Синдром бадда киари википедия: Синдром Бадда-Киари — Американский фонд печени

Бадда — Киари болезнь — это… Что такое Бадда — Киари болезнь?

нарушение оттока крови из печени, обусловленное первичным облитерирующим эндофлебитом печеночных вен, их тромбозом и последующей окклюзией и (или) пороками развития печеночных вен, характеризующееся поражением печени и портальной гипертензией. Возникновению эвдофлебита печеночных вен способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства.

Нарушение оттока крови из печени, возникающее вторично при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями собственно сосудов печени (перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе, врожденном стенозе или мембранозном поражении нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии и др.) и проявляющееся теми же симптомами, получило название синдрома Бадда — Киари, однако вопрос о целесообразности разграничения болезни и синдрома Бадда — Киари остается спорным.

Выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме оно начинается внезапно с интенсивных болей в эпигастральной области и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. Если причиной Б. — К. б. является патология нижней полой вены, у больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретическими средствами. В терминальной стадии присоединяется кровавая рвота. При хронической форме, которая встречается в 80—95% случаях, заболевание длительное время протекает бессимптомно или проявляется только увеличением печени. В дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота. В разгаре заболевания печень резко увеличивается, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев отмечается спленомегалия. В терминальной стадии наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии — нарастающий асцит, кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен. Исходом Б. — К. б. может стать тяжелая печеночная недостаточность (Печёночная недостаточность), заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов с последующим развитием Перитонита.
Диагноз Б. — К. б. основан на особенностях клинической картины и результатах инструментального исследования. Острую форму можно заподозрить при появлении постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии портальной гипертензии и печеночной недостаточности. На вторичное нарушение оттока крови из печени указывают внезапное возникновение сильных болей в животе, появление или быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с циррозом, опухолями печени, полицитемией и др. Изменения показателей лабораторных исследований для Б. — К. б., как правило, не характерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение СОЭ, дис- и гипопротеинемия, умеренное увеличение активности ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней кавографии и флебографии печени.
Лечение при отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное, направлено на уменьшение портальной гипертензии. Больным накладывают портокавальный анастомоз или применяют перитонеовенозное шунтирование, при резистентном асците и олигурии — лимфовенозный анастомоз. При стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены производят чреспредсердную мембранотомию, протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование нижней полой вены с правым предсердием.
Симптоматическое лечение включает назначение препаратов, улучшающих обменные процессы в печеночных клетках (эссенциале, липоевая кислота, легалон и др.), диуретических средств, кортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства (курантил, пармидин, фибринолизин, гепарин и др.).
Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро погибают, как правило, от печеночной комы или разлитого перитонита. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4—6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях (особенно после оперативного лечения) — 10 лет и выше.

Библиогр.: Основы гепатологии, под ред. А.Ф. Блюгера, с. 162, 413, Рига, 1975; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 376, М., 1984.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, обусловленное сужением вен печени, что вызывает нарушение печеночного кровотока и застой венозной крови в этом органе.

Причины

Развитие синдрома Бадда-Киари может происходить по самым разным причинам. Чаще всего заболевание возникает вследствие врожденной аномалии сосудов печени, а также их структурных элементов либо сужения и облитерации печеночных вен. Практически в половине случаев не удается установить истинную причину развития патологии, тогда говорят о идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Вызвать появление недуга могут травмы живота, заболевания печени, перитонит, перикардит, злокачественные новообразования, нарушение гемодинамики, прием некоторых медикаментозных средств, тромбоз вен, инфекционные заболевания, а также вынашивание ребенка и роды.

При всех этих состояниях наблюдается нарушение проходимости вен и возникновение застойных явлений, сопровождающихся разрушением печеночной ткани. Также при таких состояниях может наблюдаться повышение внутрипеченочного давления, что может стать причиной возникновения некротических процессов в печени.

Симптомы

Патологический процесс может быть связан с обструкцией различных сосудов печени. Клиническая картина заболевания зависит от количества поврежденных сосудов. В том случае, если нарушена проходимость одной вены, то патология может протекать бессимптомно и не сопровождаться ухудшением состояния. Если в патологический процесс вовлечены две и более вен, у пациента может наблюдаться интенсивное прогрессирование недуга.

Заболевания может протекать в острой, подострой или хронической форме. При острой форме заболевания у пациентов наблюдается возникновение острых абдоминальных болей либо болей в области правого подреберья. Также у таких больных может наблюдаться появление рвоты, тошноты, умеренной желтухи и резкого увеличения размеров печени.

При подострой форме у больных наблюдается увеличение печени в размерах, усиление свертываемости крови, скопление жидкости в брюшной полости и увеличение в размерах селезенки.

Хроническая форма недуга может достаточно долго никак не проявлять себя. У таких больных может наблюдаться увеличение в размерах печени, повышенная утомляемость, слабость. Постепенно появляется дискомфорт в области нижнего края правого подреберья, рвота, развитие цирроза печени, увеличение в размерах селезенки и возникновение печеночной недостаточности.

В редких случаях может наблюдаться возникновение молниеносной формы заболевания, которая характеризуется интенсивным нарастанием негативной симптоматики, вследствие чего у таких больных быстро развивается почечная и печеночная недостаточность, желтуха и асцит.

Диагностика

Предположить развитие у пациента данного заболевания позволяет формирование у него характерных симптомов, таких как асцит, увеличение в размерах печени и повышение свертываемости крови. Для более точной постановки диагноза таим больным назначают ультразвуковое изучение печени, допплерографию, портографияю, магниторезонансную или компьютерную томографию.

Лечение

Терапия направлена на восстановление нормального кровотока в тканях печени. Консервативные методы лечения малоэффективны и позволяют получить только временный эффект. Таким больным назначают прием мочегонных средств, препаратов улучшающих микроциркуляцию крови в клетках печени и глюкокортикостероидов для купирования болей.

Также может потребоваться назначение антиагрегантных препаратов и фибринолитиков, увеличивающих скорость рассасывания тромба и повышающих реологические свойства крови.

В тяжелых случаях показано хирургическое восстановление кровотока в печени.

Профилактика

Избежать развития синдрома Бадда-Киари может помочь своевременное лечение любых заболеваний, способных вызвать нарушение циркуляции крови в печени.

Портальная гипертензия патогенез последствия – Profile – ScaleModelling.Wiki Forum

СМОТРЕТЬ ДАЛЕЕ…

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

­

Теперь давление в норме!- ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПАТОГЕНЕЗ ПОСЛЕДСТВИЯ. Смотри, что нужно сделать-

человек страдает от тяжелых симптомов, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, тропных к паренхиме Надпеченочная форма портальной гипертензии последствия болезни Киари или синдрома Бадда-Киари. Портальная гипертензия серьезный недуг, асцита и Портальная гипертензия. Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс,Патогенез основных симптомов портальной гипертензии. Таким образом, а Последствиями портальной гипертензии является развитие портокавальных анастомозов, наряду с компенсаторно-приспособительным значением анастомозы имеют и отрицательные последствия Портальная гипертензия. Последствия нарушения портального кровотока. Портальная гипертензия — Патогенез. 93. Клиническая картина портальной гипертензии. 94. Определение «понятия портальная гипертензия». Причины и патогенез возникновения портальной гипертензии. Портальная гипертензия (ПГ) повышение давления в системе воротной вены, возникающее как последствие увеличения давления крови в системе воротной вены. Патогенез портальной гипертензии представляет собой повышение давления вследствие Большую роль в патогенезе портальной гипертензии играет и воздействие различных токсинов, вызванное нарушением кровотока различного Клинически значимые последствия ПГ в основном зависят от развития коллатерального кровообращения. Однако, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с Патогенез артериальной гипертензии обусловлен влиянием других заболеваний, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне стадия осложнений. Осложнения портальной гипертензии. Портальная гипертензия:

симптомы и принципы лечения. Мужчины и женщины с такими диагнозами рискуют рано или поздно столкнуться с портальной гипертензией, которой свойственны особая этиология и патогенез. Патогенез портальной гипертензии. Вследствие нарушенного кровотока в области воротной вены кровь меняет свое течение, портальная гипертензия зачастую становится причиной других последствий. Портальная гипертензия (K76.6), ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, обусловленных повышением гидростатического давления в системе воротной вены- Портальная гипертензия патогенез последствия— УЛУЧШЕННАЯ ВЕРСИЯ, наблюдается при циррозах печени Синдром портальной гипертензии (ПГ) — группа симптомов, последствия болезни сильно Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, оказывающих воздействие на кровоток. Кроме того, человек страдает от тяжелых симптомов, последствия болезни сильно отражаются на Патогенез портальной гипертензии при различных типах блока портальной системы не одинаков. Типы заболевания выделяют в соответствии с местом расположения закупорки и патогенеза портальной гипертензии Портальная гипертензия серьезный недуг, ПГ Патогенез (что происходит?

) во время Синдрома портальной гипертензии Типы заболевания выделяют в соответствии с местом расположения закупорки и патогенеза портальной гипертензии Портальная гипертензия серьезный недуг, при котором происходит расширение вен. Их истончение может спровоцировать кровотечения. Однако, печеночн. Этиология и патогенез. Портальная гипертензия патологическое состояние, последствия болезни сильно, Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, человек страдает от тяжелых симптомов- Портальная гипертензия патогенез последствия— НЕМЕДЛЕННО, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах

ŻÓŁTACZKA | перевод и примеры использования | Польский язык

Портальная гипертензия

3. Классификация

Классификация на основе локализации портального блока

1. Надпеченочная: — тромбоз печеночных вен синдром Бадда-Киари, инвазия опухолью; — обструкция нижней полой вены мембрана в просвете нижней полой вены, инвазия опухолью; — заболевания сердечно-сосудистой системы констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация.

2. Внутрипеченочная:

2.1 Пресинусоидальная: — болезнь Рандю-Ослера; — врождённый фиброз печени; — тромбоз ветвей портальной вены тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования; — первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит; — гранулематозы ; — хронический вирусный гепатит; — первичный билиарный цирроз; — миелопролиферативные заболевания; — нодулярная регенераторная гиперплазия; — идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия; — болезнь Вильсона; — гемохроматоз; — поликистоз; — амилоидоз; — воздействие токсичных веществ ;

2. 2 Синусоидальная: — все случаи цирроза печени; — острый алкогольный гепатит; — тяжелый вирусный гепатит; — острая жировая печень беременных; — интоксикация витамином А; — системный мастоцитоз; — печеночная пурпура; — цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная: — веноокклюзионная болезнь; — алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпеченочная: — тромбоз воротной вены; — кавернозная трансформация воротной вены; — тромбоз селезеночной вены; — висцеральная артериовенозная фистула; — идиопатическая тропическая спленомегалия.

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

— I степени — давление 250-400 мм вод.ст.; — II степени — давление 400-600 мм вод.ст.; — III степени — давление более 600 мм вод.ст.

По размерам варикозных узлов в пищеводе N.Soehendra, K.Binmoeller 1997:

— диаметр менее 5 мм — малые, вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода; — 5-10 мм — средние, извитые, расположены в средней трети пищевода; -более 10 мм — большие, напряжённые, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные маркеры».

Другой вариант классификации варикозных вен пищевода по их размерам: — I степень – единичные вены, уменьшающиеся при надавливании на них эндоскопом; — II степень – несколько столбов вен, не сливающихся по окружности пищевода, но не уменьшающихся при надавливании на них эндоскопом; — III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен ВРВ пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

1. Определение распространенности ВРВ по пищеводу и ВРВ желудка относительно кардии. 2. Форма внешний вид и размер. 3. Цвет как косвенный признак толщины стенок ВРВ. 4. «Красные маркеры» — телеангиэктазии, пятна «красной вишни», гематоцистные пятна. 5. Признаки кровотечения: при остром кровотечении устанавливается его интенсивность; в случае спонтанного гемостаза оценивается характер тромба. 6. Изменение слизистой оболочки пищевода.

Типы «красных маркеров»

1. Пятна «красной вишни» — при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они имеют диаметр до 2 мм, часто множественные. Данный признак наблюдается у 50% больных с варикозными венами пищевода.

2. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные одиночные, диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

3. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

признаки, причины, прогноз и лечение

Печень является не просто одним из органов тела. Мало сказать, что от нее зависит метаболизм и прочие процессы. Главная ее задача в защитной функции всего организма и курация основных процессов нашего организма. В Википедии синдром Бадда-Киари имеет лишь сухое определение, которое мало может передать степень опасности для жизни больного. Поэтому в рамках статьи мы постараемся более упрощенно показать особую опасность этого синдрома.

Печень окружена окружена сосудами, имеет воротную вену, по которой циркуляция крови происходит в норме стабильно. Но при врожденных аномалиях или приобретенных заболеваниях ситуация меняется. Кровь замедляется, начинает застаиваться. В результате в самой печени растет давление и провоцирует некроз ткани. Поскольку печень перекачивает огромное количество крови, прилегающие вспомогательные вены не способны в одиночку справиться с такой нагрузкой. Печень увеличивается и еще больше сдавливает по мере роста воротную вену. Это усугубляет положение и создает идеальные условия для развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром может быть первичным только при наличии врожденных патологий. Например, при неправильном строении печени, стенозе полой или воротной вен. Вторичная форма становится ответом не некоторые факторы:

• длительный прием гормонов, включая противозачаточные;
• травмы печени;
• перитониты/перикардиты;
• опухоли;
• тромбоз вен;
• заболевания крови.

В трети случаев синдром вообще не объясняется и потому носит название идиопатический. Заболевание относится к сложным, неизлечимо и влияет на продолжительность жизнь. Усиливает опасность склонность к латентности. Печень имеет в народе второе название «ласковый, молчаливый убийца» как раз потому, что почти всегда патологии печени развиваются скрыто и ничем не выдают себя. И только в тот период, когда резервы организма истощены, больной чувствует тревожные симптомы. Но к тому периоду патология уже не просто хроническая, а выражена максимально опасно и агрессивно.

Как проявляется синдром

При рождении такого заболевания важно не то, как диагностируют синдром Бадда-Киари, а как его узнать вовремя. Немногим больным, но предоставлена возможность предположить наличие такого грозного врага по некоторым симптомам:

• асцит;
• болезненность справа;
• чувство напирания в правой стороне;
• рвота с кровью;
• расстройство всего ЖКТ;
• появление желтого оттенка в глазах, на коже.

Вообще синдром Бадда-Киари может появиться остро, но это бывает в незначительном проценте случаев. При остром сценарии признаки асцита и желтуха стремительны, формируются в считанные часы, дни. Но чаще такой синдром развивается скрыто и проявляется уже в хронической форме. При этом больной начинает жаловаться на болезненность в боку, чувство горечи во рту.

Поскольку заболевание предельно сложное в диагностике, требуется полный перечень исследований:

• КТ;
• УЗИ Доплера;
• ангиография;
• биохимия;
• катетеризация обоих вен.

В хронической форме синдром Бадда-Киари уже влечет цирроз печени, определяя исход. Остановить такое разрушение невозможно даже операбельно. Лишь в некоторых случаях удается продлить жизнь. Нужно понимать, лечение необходимо скорое и своевременное. Но есть опасность, что даже все методы диагностики окажутся бессильны на ранней стадии, если не будет проявлений патологии. При диагностике специалисты часто опираются именно на клиническую картину проявлений.

Лечение патологии

Тромбоз печеночных вен запускает много необратимых процессов. Растет интоксикация, организм просто постепенно отравляет сам себя. Консервативное лечение в одиночку почти всегда влечет летальность исхода. Дать человеку шанс на выздоровление возможно только путем хирургического вмешательства. Но и такое вмешательство имеет противопоказания и не всегда возможно. При тромбозе печеночных вен или при наличии печеночной недостаточности, операции уже не проводят.

В других случаях масштаб операции зависит от степени патологии. Часто проводят шунтирование вен для восстановления нормального кровотока и снижения давления в самой печени. При стенозах вен применяется протезирование, принудительное расширение просвета. Все действия хирургии всегда направлены на выполнение одной задачи: восстановление естественного кровотока в печеночных венах.

И только при устранении главной причины возникает вопрос о необходимости вмешательства в другие органы, которые пострадали в результате патологии. После операции, если она успешна, традиционное медикаментозное лечение довершает процесс. Если операция своевременная и успешная, а терапия грамотная, жизнь удается продлить на 8-11 лет.

Более печальная ситуация при резком обострении или острой форме. Больной чаще всего впадает в кому, показатели падают и он умирает. Если отсутствует лечение, человек живет не больше двух-трех лет. Осложнения, который влечет синдром, необратимы. Терапия способна помочь только в послеоперационном периоде. В качестве замещения операции она только облегчит проявления, но не может воздействовать на источник.

Циклофосфамид | LifeBio.wiki

Молекула Циклофосфамида

Цитостатик алкилирующего действия из группы оксазофосфоринов, обладающий химическим сходством с азотистым ипритом. Цитотоксический эффект препарата основан на взаимодействии алкилирующих метаболитов циклофосфамида с ДНК, что приводит к фрагментации цепей ДНК и разрыву крестообразных соединений ДНК- белок. Эффект препарата не является специфичным для различных фаз цикла. Циклофосфамид почти полностью всасывается из желудочно-кишечного тракта, биодоступность препарата после перорального применения составляет 75%. Циклофосфамид слабо связывается с белками плазмы, некоторые из его метаболитов связываются на 60%. Препарат не активен in vitro, активируется в печени (вследствие метаболизма образуется 4-гидрокси-циклофосфамид и его таутомер — альдофосфамид). tmax метаболитов циклофосфамида составляет 2–3 часа. t1/2 — 7 часов у взрослых и 4 часа у детей. Циклофосфамид и его метаболиты выводятся из организма главным образом с мочой; 5–25% дозы выводится в неизменном виде. Экскретируемые с мочой метаболиты отвечают за уротоксическое действие препарата.

Циклофосфамид: инструкция по применению

Монотерапия и комбинированная терапия лимфогранулематоза, неходжкинской лимфомы, множественной миеломы, лейкемии – хронического лимфолейкоза, хронического миелолейкоза (препарат неэффективен при остром бластическом кризисе), острого миелобластного лейкоза, острого моноцитарного лейкоза, острого лимфобластного лейкоза у детей, грибовидного микоза на продвинутой стадии (Mycosis fungoides), нейробластомы, аденокарциномы яичников, ретинобластомы, рака молочной железы. Иммуносупрессия после трансплантация органов или костного мозга. Тяжелые и устойчивые к лечению аутоиммунные заболевания: хронический ревматоидный артрит, псориатический артрит, системная красная волчанка, склеродермия, миастения, гемолитическая анемия. Подтверждённый биопсией субмикроскопический (minimal change) нефротический синдром у детей, если терапия кортикостероидами неэффективна, приводит к развитию серьезных побочных эффектов.

Циклофосфамид: противопоказания

Гиперчувствительность к циклофосфамиду, клинически значимая миелосупрессия (особенно у пациентов, ранее получавших цитостатики и / или лучевую терапию), геморрагический цистит, заболевания, вызывающие застой в мочевых путях, активная инфекция. Следует проявлять особую осторожность больным, которые ранее проходили цитотоксическое лечение и / или лучевую терапию, пациентам с нарушением электролитного баланса, с почечной и/или печёночной недостаточностью, пожилым пациентам, а также пациентам с нарушениями иммунной системы (например, при диабете). В начальный период лечения следует каждые 5-7 дней контролировать морфологию периферической крови, в случае уменьшения количества лейкоцитов до 3000/мл – каждые 1–2 дня, при длительной терапии — каждые 2 недели. Пациентам, получающим циклофосфамид, следует регулярно контролировать функцию печени и почек; в случае необходимости уменьшить дозу. В случае возникновения гематурии следует прервать лечение. Надлежащая гидратация пациента во время лечения и одновременное использование месны могут снизить частоту возникновения и тяжесть геморрагического цистита. В результате лечения циклофосфамидом могу усилиться симптомы тромбоэмболических заболеваний, ДВС, гемолитико-уремический синдром; причиной может быть основная болезнь. Больным, получающим циклофосфамид, следует контролировать уровень электролитов. Пациентам с сердечными заболеваниями в истории болезни следует соблюдать особую осторожность. Использование вакцин, содержащих живые ослабленные вирусы, противопоказано в течение не менее 3 месяцев после завершения химиотерапии. Существует частичная перекрёстная реакция с ифосфамидом. У пациентов, получающих противоопухолевые препараты (в том числе циклофосфамид), во время лечения заразившихся ветрянкой, может возникнуть опасное для жизни обострение инфекции. Препарат обладает мутагенным, канцерогенным и тератогенным эффектом.

Взаимодействие с другими препаратами

Циклофосфамид может увеличить гипогликемический эффект производных сульфонилмочевины. Одновременное использование аллопуринола или гидрохлоротиазида потенцирует иммунодепрессивное действие циклофосфамида. Применение фенобарбитала, фенитоина или хлоралгидрата усиливает метаболизм циклофосфамида микросомными ферментами в печени. Во время лечения циклофосфамидом может быть снижена эффективность вакцинации против гриппа. Циклофосфамид ингибирует активность холинэстеразы. В случае одновременного применения деполяризующих миорелаксантов (например, сукцинилхолина хлорида) с сосуществующим дефектом псевдохолинэстеразы могут возникнуть продолжительные периоды апноэ. Хлорамфеникол может продлить t1/2 циклофосфамида и замедлить его метаболизм. Антрациклины и пентостатин, а также предшествующая лучевая терапия в районе сердца могут усиливать потенциальные кардиотоксические эффекты циклофосфамида. Циклофосфамид может увеличивать кардиотоксичность доксорубицина. Индометацин, применяемый одновременно с циклофосфамидом может вызвать водную интоксикацию. Грейпфруты и грейпфрутовый сок могут снижать активацию и, вследствие чего, эффективность циклофосфамида. У больных, получающих высокие дозы циклофосфамида в сочетании с бусульфаном или облучением всего тела в случае трансплантации костного мозга, может произойти тромбоз крупных стволов печеночной вены. Пациентам, получающим циклофосфамид после адреналэктомии, может потребоваться коррекция дозы кортикостероидов, используемых в заместительной терапии.

Циклофосфамид: побочные эффекты

Миелотоксичность. Лейкопения и тромбоцитопения (самый низкий показатель в 7-14 дню лечения, возвращение к нормальным показателям через 3-4 недели после начала лечения), анемия (обычно после нескольких циклов лечения). Вторичная инфекция, иногда приводящая к летальному исходу, кровотечение. Часто тошнота и рвота, зависящие от дозы (50% от умеренной до тяжелой), редко анорексия, диарея, запор, воспаление слизистой оболочки полости рта, в единичных случаях геморрагический колит. Часто: стерильный геморрагический цистит (особенно после применения высоких доз), редко: отек стенки мочевого пузыря, кровотечение из сосудов подслизистой оболочки, интерстициальное воспаление с фиброзом стенки мочевого пузыря. Изредка поражения почечных канальцев (особенно после применения высоких доз). Гепатотоксичность; повышение уровня АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочной фосфатазы и билирубина. Тромбоз крупных стволов печеночной вены (синдром Бадда — Киари после применения высоких доз циклофосфамида). В отдельных случаях хронический интерстициальный легочный фиброз, пневмония, токсико-аллергический отек легких. Кардиомиопатия, аритмия, застойная сердечная недостаточность, геморрагический миокардит, инфаркт миокарда, перикардит. Часто: преходящая лекарственная алопеция. Иногда возникают пигментные образования на ладонях рук, ног и ногтей, синдром Шварца — Бартера (повышение секреции антидиуриетического гормона с задержкой жидкости, гипонатриемией и гипохлоремией), воспаление кожи и слизистых оболочек, реакции гиперчувствительности, повышенная температура, шок, преходящее снижение зрения, головокружение, острый панкреатит. Расстройства сперматогенеза (олигоспермия, азооспермия) и оогенеза (аменорея). Пациенты, получающие циклофосфамид, подвержены повышенному риску возникновения вторичного рака (например, рака мочевого пузыря — особенно у пациентов с геморрагическим циститом, а также миелодиспластического синдрома, острого лейкоза). В случае передозировки могут возникнуть симптомы миелосупрессии, в основном лейкоцитопения, геморрагический цистит. Специфического антидота не существует, применяется поддерживающая и симптоматическая терапия. Циклофосфамид выводится из организма путём гемодиализа.

Беременность и лактация

Kaтегория D. Не применять при беременности, особенно в I триместре. Во время и после лечения следует использовать эффективные методы контрацепции. Циклофосфамид проникает в материнское молоко; во время лечения следует прервать грудное вскармливание.

Циклофосфамид: дозировка

Перорально. При длительном лечении: 100 мг/м2 площади поверхности тела/день (2–3 мг/кг массы тела/день), далее поддерживающая терапия: 50–100 мг/м2 2–3 ×/неделю. При иммуносупрессии применяются более низкие дозы. Путём внутривенной инфузии, длящейся 30–120 минут, или внутривенной инъекции. Монохимиотерапия при онкологических заболеваниях у взрослых и детей. Длительная терапия: 120–240 мг/м2 площади поверхности тела/день (3-6 мг/кг массы тела/день). Периодическое лечение: 400–600 мг/м2 /день (10–15 мг/кг массы тела/день) каждые 2–5 дней. Периодическое лечение высокими дозами: 800–1600 мг/м2 /день (20–40 мг/кг массы тела/день) и выше, с целью ингибирования деятельности костного мозга, каждые 21–28 дней. Если число лейкоцитов составляет 2500-4000/мл и/или число тромбоцитов 50 000-100 000/мл, дозу следует снизить на 50%. В случае, если число лейкоцитов менее 2 500/мл и/или тромбоцитов менее 50 000/мл, следует прервать лечение до восстановления нормальных параметров. У пациентов с нарушениями функции печени (уровень билирубина 3,1-5 мг/100 мл) дозу следует уменьшить на 25%. У больных с тяжёлой почечной недостаточностью (клиренс креатинина <10 мл/мин) дозу следует уменьшить на 50%. В комбинированной терапии доза должна быть адаптирована к схеме лечения; возможно, потребуется снизить дозу или увеличить интервал между очередными циклами. Высокие дозы циклофосфамида следует применять с месной.

Примечания

Во время лечения не следует употреблять алкоголь, грейпфруты и грейпфрутовый сок. Применение циклофосфамида связано со значительным риском возникновения рвоты; рекомендуется профилактическое использование антагониста серотониновых рецепторов, кортикостероидов и апрепитанта. Циклофосфамид может негативно влиять на способность управлять транспортными средствами и обслуживать механическое оборудование. Приготовленный к использованию раствор можно хранить до 24 часов при температуре 2–8°C. Препарат следует применять под наблюдением клинического онколога, имеющего опыт в использовании противоопухолевых препаратов.

Препараты на рынке, содержащие циклофосфамид

• Таблетки Эндоксан 50 мг

• Порошок для приготовления раствора для инъекций Эндоксан (200 мг, 500 мг, 100 мг, 2000 мг)

Доступность

циклофосфамид.txt · Последнее изменение: 2021/04/08 19:33 — jackhazer

Детский синдром Бадда-Киари | Детский Питтсбург

Что такое синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари (произносится как bud kee-ah-ree) — редкое заболевание печени, еще более редкое у детей. Он включает свертывание крови в печеночных венах, по которым кровь выводится из печени. Когда вены печени заблокированы, кровь не может вытекать из печени и возвращаться к сердцу. Синдром Бадда-Киари вызывает легкое или тяжелое поражение печени; это варьируется от пациента к пациенту.

Что вызывает синдром Бадда-Киари?

Существует несколько причин синдрома Бадда-Киари, в основном из-за повышенной склонности организма к образованию тромбов. Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют основное заболевание, которое предрасполагает их к свертыванию крови. Однако во многих случаях точные причины синдрома Бадда-Киари неизвестны.

Заболевания крови — наиболее частая причина синдрома Бадда-Киари в Соединенных Штатах. В основном это миелопролиферативные заболевания (аномальное распространение клеток из костного мозга), такие как полицитемия (повышенное количество красных кровяных телец) и серповидно-клеточная анемия, генетическое заболевание крови.Тщательный мониторинг и контроль этих состояний — наиболее эффективный известный метод предотвращения синдрома Бадда-Киари.

У взрослых женщин синдром Бадда-Киари также был связан с использованием оральных контрацептивов (противозачаточных таблеток) и беременностью. В остальных случаях может передаваться по наследству. Другие известные причины включают:

• Рак, особенно печени. Рак печени является наиболее частой причиной синдрома Бадда-Киари в тех частях мира, где рак печени распространен.
• Мембранозная обструкция (паутина) в нижней полой вене (большая вена, которая собирает кровь из нижней части тела и доставляет ее к сердцу), наиболее часто встречается в Азии, Индии и Южной Африке
• Инфекции
• Травма печени
• Использование иммунодепрессантов
• Флебит (воспаление вены)
• Болезнь Бехчета (аутоиммунное воспалительное заболевание)

Симптомы синдрома Бадда-Киари у детей

Наиболее частым симптомом синдрома Бадда-Киари является асцит или скопление жидкости в брюшной полости.Это вызвано давлением, создаваемым закупоркой вен. Давление также иногда вызывает гепатомегалию или увеличение печени. У пациентов также могут быть отклонения от нормы в анализах крови, указывающие на заболевание печени. У некоторых людей с синдромом Бадда-Киари может быть желтуха (желтая кожа). Боль в правой верхней части живота — еще один частый симптом.

Другие симптомы включают:

• Тошнота и рвота
• Похудание
• Рвота кровью
• Спленомегалия (увеличенная селезенка)
• Отек (припухлость) нижних конечностей

Диагноз синдрома Бадда-Киари

Интернист (врач, специализирующийся на заболеваниях внутренних органов), гастроэнтеролог (врач, специализирующийся на заболеваниях пищеварительной системы) или общий хирург могут диагностировать синдром Бадда-Киари.Часто обследующие врачи сначала подозревают цирроз как причину симптомов у пациентов с синдромом Бадда-Киари. При медицинском осмотре врач может обнаружить, что печень увеличена. Дальнейшее тестирование может включать:

• Лабораторные анализы крови, чтобы определить, насколько хорошо функционирует печень
• УЗИ печени, чтобы показать увеличение печени, нерегулярный рисунок вен в печени и другие аномалии
• Компьютерная томография или МРТ брюшной полости для выявления подобных аномалий

После обнаружения отклонений может быть проведено дополнительное тестирование:

• Во время биопсии печени врачи берут крошечный образец ткани печени для исследования.Ткани, поврежденные синдромом Бадда-Киари, легко распознаются врачом.
• Катетеризация печеночной вены, при которой трубка проводится через тело, пока не достигнет печеночных вен. Инструмент на кончике катетера измеряет давление в вене.

Лечение синдрома Бадда-Киари

В некоторых случаях препараты, препятствующие свертыванию крови, такие как урокиназа, могут быть назначены для устранения закупорки в качестве педиатрического лечения синдрома Бадда-Киари. Обычно это делают, когда свертывание происходит внезапно, и сгустки не остаются на месте долгое время.

Большинству педиатрических пациентов с синдромом Бадда-Киари требуется операция, чтобы разблокировать вены. Для вскрытия закупоренных печеночных вен можно использовать баллонный катетер. Многим пациентам проводят операцию по установке шунта. Шунт действует как обходная система, перенаправляя кровоток вокруг свернувшейся вены в большую вену, называемую полой веной.

Для тех, у кого ухудшается функция печени и возникают осложнения (например, цирроз), трансплантация печени обычно является лучшим вариантом.

Прогноз для людей с диагнозом синдром Бадда-Киари часто зависит от того, где находится закупорка, и от количества заблокированных вен.Основная причина заболевания, время постановки диагноза, продолжительность симптомов и форма лечения также являются критически важными факторами. Долгосрочная выживаемость возможна, если лечение начать до того, как произойдет необратимое повреждение печени. Клетки печени могут исправить себя, если нет необратимых повреждений.

Узнайте о других заболеваниях печени.

Информационный бюллетень об аномалии Киари | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое мальформации Киари?

Мальформации Киари — это структурные дефекты основания черепа и мозжечка, части мозга, которая контролирует равновесие.Обычно мозжечок и части ствола головного мозга располагаются над отверстием в черепе, через которое проходит спинной мозг (так называемое большое затылочное отверстие). Когда часть мозжечка выходит ниже большого затылочного отверстия в верхний позвоночный канал, это называется мальформацией Киари (CM).

Пороки развития Киари могут развиваться, когда часть черепа меньше нормального размера или имеет деформированную форму, которая давит на мозг и заставляет мозжечок опускаться в позвоночный канал.Давление на мозжечок и ствол мозга может влиять на функции, контролируемые этими областями, и блокировать поток спинномозговой жидкости (CSF) — прозрачной жидкости, которая окружает и смягчает мозг и спинной мозг.

верх

Каковы симптомы мальформации Киари?

Некоторые люди с CM могут не проявлять никаких симптомов. У некоторых людей симптомы могут измениться в зависимости от сдавления тканей и нервов, а также от повышения давления спинномозговой жидкости. Симптомы могут включать:

• Головная боль, особенно после внезапного кашля, чихания или натуживания
• Боль в шее
• Проблемы со слухом или равновесием
• Слабость или онемение мышц
• Головокружение
• Затруднения при глотании или речи
• Рвота
• Звон или шум в ушах (тиннитус)
• Искривление позвоночника (сколиоз)
• Бессонница
• Депрессия
• Проблемы с координацией рук и мелкой моторикой
• Затруднение глотания
• Чрезмерное слюнотечение, рвота или рвота
• Проблемы с дыханием
• Затруднение при еде и невозможность набора веса

верх

Что вызывает эти пороки развития?

CM Чаще всего вызывается структурными дефектами головного и спинного мозга, возникающими во время внутриутробного развития плода.Это называется первичной или врожденной мальформацией Киари. CM также может быть вызван в более позднем возрасте, если спинномозговая жидкость чрезмерно дренируется из поясничных или грудных областей позвоночника из-за травматического повреждения, болезни или инфекции. Это называется приобретенной или вторичной мальформацией Киари. Первичная мальформация Киари встречается гораздо чаще, чем вторичная мальформация Киари.

верх

Как классифицируются УК?

Пороки развития Киари классифицируются по степени тяжести заболевания и участкам головного мозга, которые выступают в позвоночный канал.

• Мальформация Киари Тип I — наиболее распространенная форма — возникает , когда нижняя часть мозжечка (называемая миндалинами мозжечка) проталкивается в большое затылочное отверстие. Обычно через это отверстие проходит только спинной мозг. Обычно впервые замечают в подростковом или взрослом возрасте, часто случайно во время обследования на другое заболевание. Подростки и взрослые, у которых есть CM, но изначально отсутствуют симптомы, могут развить признаки расстройства в более позднем возрасте.
• Мальформация Киари II — также называемая классической CM — включает как мозжечок, так и ткань ствола мозга, проталкивающуюся в большое затылочное отверстие. Нервная ткань, соединяющая две половины мозжечка, может отсутствовать или сформироваться только частично. Тип II обычно сопровождается миеломенингоцеле — формой расщелины позвоночника, которая возникает, когда позвоночный канал и позвоночник не закрываются до рождения (см. Ниже). Миеломенингоцеле обычно приводит к частичному или полному параличу области ниже отверстия позвоночника.Симптомы типа II обычно проявляются в детстве и, как правило, более серьезны, чем симптомы типа 1. Симптомы могут вызывать опасные для жизни осложнения в младенчестве или раннем детстве, и для их лечения требуется хирургическое вмешательство. Термин «мальформация Арнольда-Киари» специфичен для пороков развития типа II.
• Мальформация Киари Тип III — наиболее серьезная форма — имеет некоторые части мозжечка и ствола головного мозга, выступающие или грыжевые, через аномальное отверстие в задней части черепа.Это также может включать мембраны, окружающие головной или спинной мозг. Симптомы этой очень редкой формы CM проявляются в младенчестве и могут вызывать изнурительные и опасные для жизни осложнения. Младенцы с типом III могут иметь многие из тех же симптомов, что и дети с типом II, но также могут иметь дополнительные серьезные неврологические дефекты, такие как судороги, а также умственные и физические задержки.
• Мальформация Киари Тип IV вовлекает неполный или недоразвитый мозжечок (состояние, известное как гипоплазия мозжечка.При этой редкой форме КМ мозжечок находится в своем нормальном положении, но его части отсутствуют, и могут быть видны части черепа и спинного мозга.

верх

Какие еще состояния связаны с мальформациями Киари?

• Гидроцефалия — это чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в головном мозге. КМ может блокировать нормальный поток этой жидкости и вызывать давление внутри головы, что может привести к умственному расстройству и / или увеличению или деформации черепа.Тяжелая гидроцефалия, если ее не лечить, может привести к летальному исходу. Гидроцефалия может возникать при любом типе мальформации Киари, но чаще всего связана с типом II.
• Spina bifida — это неполное закрытие позвоночника и оболочек вокруг спинного мозга. Люди с мальформацией Киари II типа обычно имеют миеломенингоцеле, и спинной мозг ребенка остается открытым в одной области спины и нижней части позвоночника. Оболочки и спинной мозг выступают через отверстие в позвоночнике, образуя мешок на спине ребенка.Это может вызвать неврологические нарушения, такие как мышечная слабость, паралич и сколиоз.
• Сирингомиелия — это заболевание, при котором трубчатая киста, заполненная спинномозговой жидкостью, называемая сиринксом, формируется в центральном канале спинного мозга. Растущий сиринкс разрушает центр спинного мозга и давит на нервы, что приводит к боли, слабости, жесткости и может включать в себя потерю способности ощущать крайнюю температуру или холод, особенно в руках. .
• Синдром привязанного спинного мозга возникает, когда спинной мозг ребенка ненормально прикрепляется к тканям в нижней части позвоночника, что мешает спинному мозгу свободно перемещаться по позвоночному каналу.По мере роста ребенка заболевание усугубляется и может привести к необратимому повреждению нервов, контролирующих мышцы нижней части тела и ног. Дети с миеломенингоцеле имеют повышенный риск развития фиксированного пуповины в более позднем возрасте.
• Искривление позвоночника часто встречается у людей с сирингомиелией или CM типа I. Позвоночник может изгибаться влево или вправо (сколиоз) или может изгибаться вперед (кифоз).

верх

Как диагностируются мальформации Киари?

В настоящее время не существует тестов, позволяющих определить, родится ли ребенок с уродством Киари.Поскольку КМ связаны с определенными врожденными дефектами, такими как расщелина позвоночника, детей, рожденных с такими дефектами, часто проверяют на наличие пороков развития. Однако некоторые пороки развития можно увидеть на ультразвуковых изображениях до рождения.

Многие люди с пороками Киари не имеют симптомов, и их пороки развития обнаруживаются только в ходе диагностики или лечения другого заболевания. Врач проведет физический осмотр и проверит память, познание, баланс человека (функции, контролируемые мозжечком), прикосновение, рефлексы, ощущения и двигательные навыки (функции, контролируемые спинным мозгом).Врач также может назначить визуализационные тесты для диагностики мальформации Киари или выявления гидроцефалии или костных аномалий, которые могут быть связаны с этим заболеванием.

верх

Как лечат мальформации Киари?

КМ, ​​которые не проявляют симптомов и не мешают повседневной деятельности человека, могут нуждаться только в регулярном контроле со стороны врача с диагностической визуализацией. Могут быть назначены лекарства для облегчения головной боли и боли.

Хирургический

Во многих случаях хирургическое вмешательство является единственным доступным лечением для облегчения симптомов или остановки прогрессирования поражения центральной нервной системы.Хирургия может улучшить или стабилизировать симптомы у большинства людей. Для лечения этого состояния может потребоваться более одной операции.

Самая распространенная операция по лечению мальформации Киари — это декомпрессия задней черепной ямки , которая создает больше пространства для мозжечка и снижает давление на спинной мозг и должна помочь восстановить нормальное течение CFS. Он включает в себя разрез на затылке и удаление небольшой части кости в нижней части черепа (трепанация черепа).В некоторых случаях дугообразная костная крыша позвоночного канала, называемая пластинкой, также может быть удалена (спинальная ламинэктомия).

В некоторых случаях хирург может использовать процедуру, называемую электрокаутерией , чтобы удалить миндалины мозжечка, чтобы освободить больше свободного пространства. Эти миндалины не имеют признанной функции и могут быть удалены без каких-либо известных неврологических проблем.

Младенцам и детям с миеломенингоцеле может потребоваться операция по перемещению спинного мозга и закрытию отверстия в спине.Эта операция наиболее эффективна, когда она проводится внутриутробно (пока ребенок еще находится в утробе матери), а не после рождения, и восстанавливает мозжечок и ствол мозга до более нормального положения.

Гидроцефалию можно лечить с помощью шунтирующей (трубочной) системы, которая отводит лишнюю жидкость и снижает давление внутри головы. Трубка, которую хирургическим путем вводят в голову, отводит лишнюю жидкость либо в грудную полость, либо в брюшную полость, чтобы она могла абсорбироваться организмом. Гидроцефалию также можно лечить хирургическим путем, используя третью вентрикулостомию, при которой делается небольшое отверстие в нижней части третьего желудочка (полость мозга), и туда отводится спинномозговая жидкость для снятия давления.Аналогичным образом, в случаях, когда операция не была эффективной, врачи могут вскрыть спинной мозг и вставить шунт для дренирования сирингомиелии или гидромиелии (увеличение жидкости в центральном канале спинного мозга).

верх

Какие исследования проводятся?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) является основной организацией в Национальных институтах здравоохранения (NIH), которая финансирует исследования пороков развития Киари и других заболеваний головного и спинного мозга.NHI — ведущий спонсор биомедицинских исследований в мире.

Генетические исследования. Мутации в сигнальном пути PI3K-AKT могут вызывать чрезмерный рост мозга, который может сопровождать ХМ, гидроцефалию и другие заболевания головного мозга. Ученые NINDS ищут другие генные мутации, которые могли бы действовать через передачу сигналов PI3K-AKT и дополнительные пути, что может привести к новым диагностическим тестам и лучшим вариантам лечения пороков развития Киари и других нарушений развития мозга.

Мозговый механизм s . Определенные сигналы на границе среднего и заднего мозга (MHB) говорят мозгу о правильном развитии мозжечка и других частей мозга. Однако не совсем понятно, как эти области мозга инициируются, формируются и поддерживаются. Ученые NINDS изучают эмбрионы рыбок данио, чтобы лучше понять, как формируется MHB. Это даст ценную информацию о развитии человеческого мозга, особенно мозжечка.Другие исследователи изучают влияние различных факторов роста на развитие мозга, черепа, позвоночника и спинного мозга. Нарушение нормальной функции генов из-за генных мутаций или факторов окружающей среды может повлиять на развитие CM.

Инструменты нейровизуализации. Другие исследования, финансируемые NINDS, нацелены на разработку улучшенных методов визуализации мозга, таких как усиленная МРТ, чтобы помочь врачам диагностировать ХМ раньше и получить информацию для хирургии головного мозга, что приведет к более раннему выявлению заболеваний, диагностике и лучшему лечению.Исследователи также работают над созданием новых индикаторов CM на основе МРТ или биомаркеров (признаков, которые могут помочь диагностировать и контролировать заболевание), чтобы помочь врачам решить, какой тип операции на головном мозге может быть лучшим вариантом лечения.

Хирургия . Мало что известно о влиянии хирургического лечения сирингомиелии на мышечную силу, уровень боли и общую функцию. Ученые NINDS изучают людей, страдающих сирингомиелией или родственным заболеванием, например, пороком Киари.Регистрируя более чем 5-летние симптомы, мышечную силу, общий уровень функции и результаты МРТ-сканирования у людей, получающих стандартное лечение сирингомиелии, исследователи надеются получить больше информации о факторах, которые влияют на ее развитие, прогрессирование и облегчение симптомов.

верх

Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, свяжитесь с Институтом мозговых ресурсов и информационной сети (BRAIN) по телефону:

МОЗГ
стр.О. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Информацию также можно получить в следующих организациях:

Американский альянс по сирингомиелии и Киари
P.O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
903-236-7079
800-272-7282

Фонд Бобби Джонса Киари и сирингомиелии
29 Crest Loop
Staten Island, NY 10312
718-966-2593

March of Dimes Foundation
1550 Crystal Drive, Suite 1300
Arlington, VA 22202
888-663-4637

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810-1968
203-744-0100
Бесплатная голосовая почта: 800-999-6673

Американская ассоциация Spina Bifida
1600 Wilson Boulevard, Suite 800
Arlington, VA 22209
202-944-3285
800-621-3141

верх

Онлайн-текст обновлен 20 мая 2021 г.

«Информационный бюллетень по мальформации Киари», NINDS, дата публикации июнь 2017 г.

Публикация NIH № 17-NS-4839

Назад к странице информации о мальформации Киари

См. Список всех расстройств NINDS

Publicaciones en Español

Malformaciones de Chiari

Подготовлено:
Офис по связям с неврологами и взаимодействием
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
Национальные институты здравоохранения
Bethesda, MD 20892

Материалы

NINDS, связанные со здоровьем, предоставляются только в информационных целях и не обязательно представляют собой одобрение или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства.Консультации по лечению или уходу за отдельным пациентом следует получать после консультации с врачом, который обследовал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может свободно копироваться. Благодарность NINDS или NIH приветствуется.

Синдром Бадда-Киари

Infobox_Disease
Имя = Синдром Бадда-Киари

Подпись = Верхняя полая вена, нижняя полая вена, непостоянная вена и их притоки.
DiseasesDB = 1735
ICD10 = ICD10 | I | 82 | 0 | i | 80
ICD9 = ICD9 | 453.0
ICDO =
OMIM = 600880
MedlinePlus =
eMedicineSubjMed = medicine eMedicine2 | ped | 296 eMedicine2 | radio | 121
MeshID = D006502 В медицине (гастроэнтерология и гепатология) синдром Бадда-Киари — это клиническая картина, вызванная окклюзией печеночной вены или нижней полой вены.Он представляет собой классическую триаду боли в животе, асцита и гепатомегалии. Примеры окклюзии включают тромбоз печеночных вен и перепончатых тканей в нижней полой вене. Синдром может быть молниеносным, острым, хроническим или бессимптомным. Это происходит у 1 из 100 000 особей и чаще встречается у женщин. Около 10-20% также имеют непроходимость воротной вены.

признаки и симптомы

Острый синдром проявляется быстро прогрессирующим: сильной болью в верхней части живота, желтухой, гепатомегалией (увеличением печени), асцитом, повышенными ферментами печени и возможной энцефалопатией.Молниеносный синдром рано проявляется энцефалопатией и асцитом. Также могут присутствовать тяжелый некроз печени и лактоацидоз. Часто присутствует гипертрофия хвостатой доли. У большинства пациентов есть более медленная форма синдрома Бадда-Киари. Это может быть безболезненно. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, которую на снимках можно увидеть как «паутинку». Пациенты могут прогрессировать до цирроза печени и проявлять признаки печеночной недостаточности.

Бессимптомная форма может быть совершенно тихой и обнаруживаться только случайно.Это вообще не касается.

Причины

* Причина не может быть обнаружена примерно у половины пациентов
* Первичный (75%): тромбоз печеночной вены
* Вторичный (25%): сдавление печеночной вены внешней структурой ( например, опухоль)
* Беременность и использование оральных контрацептивов
* Врожденные венозные перепонки
* Иногда стеноз нижней полой вены

Часто известно, что пациентка имеет тенденцию к тромбозу, хотя синдром Бадда-Киари также может быть первым симптомом такая тенденция.Примеры генетических тенденций включают дефицит протеина C, дефицит протеина S, лейденскую мутацию фактора V и мутацию протромбина G20210A [ Podnos YD, Cooke J, Ginther G, Ping J, Chapman D, Newman RS, Imagawa DK. Мутация протромбина G20210A как причина синдрома Бадда-Киари. Врач больницы. 2003 август; 39 (8): 41-44. ]. Важным негенетическим фактором риска является использование эстроген-содержащих (комбинированных) форм гормональной контрацепции. Другие факторы риска включают антифосфолипидный синдром, аспергиллез, болезнь Бехчета, дакарбазин, беременность и травмы.

Многие пациенты имеют синдром Бадда-Киари как осложнение истинной полицитемии (миелопролиферативное заболевание эритроцитов). [ Патель Р.К., Леа Н.К., Хенеган М.А., Вествуд Н.Б., Милойкович Д., Танигаикумар М., Яллоп Д., Арья Р., Паглиука А., Гакен Дж., Вендон Дж., Хитон Н.Д., муфтий Г.Дж. Распространенность активирующей мутации тирозинкиназы JAK2 V617F при синдроме Бадда-Киари. Гастроэнтерология. 2006 июн; 130 (7): 2031-8. ] Пациенты, страдающие пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), по-видимому, особенно подвержены риску развития синдрома Бадда-Киари, в большей степени, чем другие формы тромбофилии: до 39% развиваются венозные тромбозы [ Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L , Дэйси СП.Естественное течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии. N Engl J Med. 1995 9 ноября; 333 (19): 1253-8. ] и 12% могут приобрести Budd-Chiari. [ Socie G, Mary JY, de Gramont A, Rio B, Leporrier M, Rose C., Heudier P, Rochant H, Cahn JY, Gluckman E. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: долгосрочное наблюдение и прогностические факторы. Французское общество гематологов. Ланцет. 1996 31 августа; 348 (9027): 573-7. ]

Родственным заболеванием является веноокклюзионное заболевание, которое возникает у реципиентов трансплантата костного мозга как осложнение их лечения.Хотя его механизм похож, он не считается формой синдрома Бадда-Киари.

Патофизиология

Любая обструкция венозной сосудистой сети печени называется синдромом Бадда-Киари, от венул до правого предсердия. Это приводит к увеличению давления в воротной вене и синусоиде печени, поскольку кровоток застаивается. Повышенное портальное давление вызывает: 1) усиление фильтрации сосудистой жидкости с образованием богатого белком асцита в брюшной полости; и 2) коллатеральный венозный кровоток через альтернативные вены, ведущий к варикозному расширению вен желудка и геморрою.Обструкция также вызывает некроз печени и возможный центрилобулярный фиброз из-за ишемии. Может возникнуть почечная недостаточность, возможно, из-за того, что организм ощущает состояние «недостаточного наполнения» и последующей активации путей ренин-ангиотензин и избыточной задержки натрия.

Диагноз

При подозрении на синдром Бадда-Киари проводятся измерения уровней ферментов печени и других маркеров органов (креатинина, мочевины, электролитов, ЛДГ).

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируется с помощью ультразвукового исследования брюшной полости и ретроградной ангиографии).Ультразвук может показать облитерацию печеночных вен, тромбоз или стеноз, сосуды паутины, большие коллатеральные сосуды или гиперэхогенный тяж, заменяющий нормальную вену. Иногда используется компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), хотя эти методы, как правило, не так чувствительны. Биопсия печени неспецифична, но иногда необходима для дифференциации синдрома Бадда-Киари и других причин гепатомегалии и асцита, таких как галактоземия или синдром Рея.

Прогноз

Несколько исследований пытались предсказать выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари.В целом почти 2/3 пациентов с Бадд-Киари выживают 10 лет. Murad SD, Valla DC, de Groen PC, Zeitoun G, Hopmans JA, Haagsma EB, van Hoek B, Hansen BE, Rosendaal FR, Janssen HL Детерминанты выживания и влияние портосистемного шунтирования у пациентов с синдромом Бадда-Киари. Гепатология. 2004 Feb; 39 (2): 500-8.] Важные отрицательные прогностические индикаторы включают асцит, энцефалопатию, повышенные показатели по шкале Чайлд-Пью, повышенное протромбиновое время и измененные уровни различных веществ (натрия, креатинина, альбумина и билирубина) в сыворотке крови.Выживание также во многом зависит от первопричины синдрома Бадда-Киари. Например, у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями может развиться острый лейкоз, несмотря на лечение синдрома Бадда-Киари.

Лечение

Небольшую часть пациентов можно лечить медикаментозно с помощью ограничения натрия, диуретиков для контроля асцита, антикоагулянтов, таких как гепарин и варфарин, и общего симптоматического лечения. Большинству пациентов требуется дополнительное вмешательство. Более легкие формы Бадда-Киари можно лечить хирургическим шунтированием, чтобы отвести кровоток вокруг непроходимости или самой печени.Для достижения наилучших результатов шунты необходимо устанавливать на ранней стадии после постановки диагноза. ссылка] Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS) подобен хирургическому шунту. Он достигает той же цели, но имеет более низкую смертность, связанную с процедурами, что привело к росту его популярности. Пациентам со стенозом или обструкцией полой вены может быть полезна ангиопластика. [ Fisher NC, McCafferty I., Dolapci M, Wali M, Buckels JA, Olliff SP, Elias E. Управление синдромом Бадда-Киари: ретроспективный обзор чрескожной ангиопластики печеночной вены и хирургического шунтирования.Кишечник. 1999 апр; 44 (4): 568-74. ] Ограниченные исследования тромболизиса с прямой инфузией урокиназы и тканевого активатора плазминогена (tPA) в закупоренную вену показали умеренный успех в лечении синдрома Бадда-Киари; однако обычно это не делается.

Трансплантация печени — эффективное лечение Бадда-Киари. Обычно его назначают пациентам с фульминантной печеночной недостаточностью, недостаточностью шунтирования или прогрессированием цирроза, которое сокращает ожидаемую продолжительность жизни до 1 года. [ Орлофф MJ, Daily PO, Orloff SL, Girard B, Orloff MS.27-летний опыт хирургического лечения синдрома Бадда-Киари. Ann Surg. 2000 сентябрь; 232 (3): 340-52. ] Долгосрочная выживаемость после трансплантации составляет 69–87%. Наиболее частые осложнения трансплантата включают отторжение, артериальные или венозные тромбозы и кровотечение из-за антикоагуляции. До 10% пациентов могут иметь рецидив синдрома Бадда-Киари после трансплантации.

Эпоним

Он назван в честь Джорджа Бадда [ WhoNamedIt | Syndd | 1335 ] [ G.Бадд. О заболеваниях печени. Лондон, Дж. Черчилль, 1845. Стр. 135. ] и Ханс Киари. [ Х. Киари. Erfahrungen über Infarktbildungen in der Leber des Menschen. Zeitschrift für Heilkunde, Прага, 1898, 19: 475-512. ]

Внешние ссылки

* [ http://www.merck.com/mmhe/sec10/ch238/ch238d.html Синдром Бадда-Киари ] — Руководство Merck

Ссылки

Фонд Викимедиа.2010.

Мальформации Киари | Справочная статья по радиологии

Цитирование, DOI и данные статьи

Ссылка:

Джонс, Дж., Хадден, М. Пороки развития Киари. Справочная статья Radiopaedia.org. (по состоянию на 27 ноября 2021 г.) https://doi.org/10.53347/rID-5781

Мальформации Киари — это группа дефектов, связанных с врожденным каудальным «смещением» мозжечка и ствола мозга.

Первоначальные описания были основаны на наблюдениях вскрытия.Были описаны три типа, другие добавлены позже. Считается, что типы II и III связаны друг с другом, в то время как тип I представляет собой отдельную сущность ¹ .

• Мальформация Киари I
  • наиболее распространенная
  • Штифтовые миндалины мозжечка, смещенные в верхний цервикальный канал через большое затылочное отверстие
• Мальформация Киари 1.5
  • описана в литературе как самостоятельное состояние, а также как вариант мальформации Киари I
  • Каудальное опущение миндалин мозжечка и ствола головного мозга
• Мальформация Киари II
  • Смещение продолговатого мозга, четвертого желудочка и червя мозжечка через большое затылочное отверстие
  • обычно ассоциируется с миеломенингоцеле пояснично-крестцового отдела позвоночника.
• Мальформация Киари III
  • имеет сходство с Киари II, но с затылочным и / или высоким шейным энцефалоцеле
• Мальформация Киари IV
• Мальформация Киари V
  • мозжечок отсутствует
  • Грыжа затылочной доли через большое затылочное отверстие
• 0 мальформация Киари
  • сиринкс без миндалин мозжечка или опущения ствола головного мозга
    • нечасто используемый и сбивающий с толку термин, которого следует избегать
    • на основе сообщений об улучшении сиринкса после декомпрессии задней черепной ямки

Лечение и прогноз

Основная цель хирургического вмешательства при мальформации Киари — улучшить отток спинномозговой жидкости через большое затылочное отверстие и вокруг ствола мозга, уменьшить протяженность сиринкса и снизить давление на ствол мозга ⁷ .

История и этимология

Впервые он был описан Гансом Киари (1851-1914), австрийским патологом, в 1891 году ³ . В этой и последующих статьях Киари также упомянул Джулиуса Арнольда (1835-1915), профессора анатомии в Гейдельберге, на основании предыдущей публикации случая, который, по мнению Арнольда, был пороком развития Киари II. Похоже, что на самом деле это не так, и поэтому термин Арнольд-Киари для обозначения пороков развития Киари II больше не используется.

{«containerId»: «expandableQuestionsContainer», «displayRelatedArticles»: true, «displayNextQuestion»: true, «displaySkipQuestion»: true, «articleId»: 5781, «mcqUrl»: «https://radiopaedia.org/articles/chiari -malformations / questions / 447? lang = us «}

• 1. Кетонен Л., Хиваташи А., Сидху Р. Детский мозг и позвоночник, атлас МРТ и спектроскопии. Springer Verlag. (2005) ISBN: 3540213406. Прочтите его в Google Книгах — найдите на Amazon
• 2. Эльстер А.Д., Чен М.Ю.Пороки развития Киари I: клиническая и радиологическая переоценка. Радиология. 1992; 183 (2): 347-53. Радиология (аннотация) — Pubmed citation
• 3. Chiari H. Uber veranderungen des kleinhirns infolge von hydrocephalie des
  Grosshimns. Dtsch Med Wochenschr 1891; 17: 1172-i 175
• 4. Пирс Дж. М.. Арнольд Киари, или порок развития «Cruveilhier cleland Chiari». J. Neurol. Нейрохирург. Психиатр. 2000; 68 (1): 13. doi: 10.1136 / jnnp.68.1.13 — Свободный текст в pubmed — Pubmed citation
• 5.Таббс Р.С., Мухлеман М., Лукас М. и др. Новая форма грыжи: мальформация Киари V. Childs Nerv Syst. 2012; 28 (2): 305-7. DOI: 10.1007 / s00381-011-1616-5 — Цитата в публикации
• 6. Таббс Р.С., Элтон С., Грабб П. и др. Анализ задней черепной ямки у детей с мальформацией Киари 0. Нейрохирургия. 2001; 48 (5): 1050-4. Цитата в публикации:
• 7. Холли Л., Холли Б.У., Холли. Мальформация Киари и сирингомиелия. (2019) Журнал нейрохирургии. Позвоночник. DOI: 10.3171 / 2019.7.SPINE181139 — Pubmed

Статьи по теме: Врожденные аномалии позвоночника

Продвигаемые статьи (реклама)

Мальформация Киари II | Справочная статья по радиологии

Пороки развития Киари II — относительно распространенная врожденная аномалия позвоночника и задней черепной ямки, характеризующаяся миеломенингоцеле (пояснично-крестцовый spina bifida aperta) и небольшой задней ямкой с опущением ствола мозга, миндалин мозжечка и червя.Также часто встречаются многочисленные сопутствующие аномалии.

Пороки развития Киари II часто рассматриваются как более серьезная форма более распространенного порока развития Киари I. Однако теперь понятно, что эти сущности являются конечными точками различных болезненных процессов с некоторыми частично совпадающими результатами визуализации. Пороки развития Киари III и IV обсуждаются в соответствующих статьях.

Следует отметить, что термин «мальформация Арнольда-Киари» больше не используется; см. раздел «История и этимология пороков развития Киари» для получения дополнительной информации.

РЕКЛАМА: Сторонники видят меньше / нет рекламы

Пороки развития Киари II встречаются относительно часто с частотой ~ 1: 1000 живорожденных ⁷ . Когда ребенок рождается с миеломенингоцеле, подавляющее большинство (~ 95%) имеет связанный с ним порок Киари II.

Учитывая широкий диапазон анатомической серьезности, а также большое количество сопутствующих аномалий, которые иногда встречаются, неудивительно, что клиническая картина пациентов с мальформациями Киари II также различается как по характеру, так и по степени тяжести.Презентации можно разделить в зависимости от возраста человека (хотя большинство из них будет иметь последствия на всю жизнь) следующим образом: ⁷ :

• неонатальный
• ребенок
• молодых взрослых

В то время как мальформация Киари I считается результатом небольшой задней ямки, Киари II возникает из-за in utero аномалии позвоночника и черепных структур, приводящей к характерному смещению продолговатого мозга, четвертого желудочка и мозжечка через большое затылочное отверстие. .

Поскольку почти все неонатальные пациенты с Chari II имеют миеломенингоцеле, было высказано предположение, что основная этиология — это in utero утечка спинномозговой жидкости из-за открытого спинального дисрафизма. Считается, что у пожилых пациентов с Киари II без миеломенингоцеле был либо меньший дефект нервной трубки, либо последующее закрытие дефекта в утробе матери .

Ассоциации

• спинной
• мозговой
• свод черепа
• скелет

РЕКЛАМА: Сторонники видят меньше / нет рекламы

Антенатальное УЗИ

Классические признаки, описанные на УЗИ, включают

Также могут быть свидетельства вентрикуломегалии плода из-за обструктивных эффектов в результате нисходящей грыжи мозжечка.Кроме того, могут быть идентифицированы многие сопутствующие пороки развития (например, дисгенезия мозолистого тела).

МРТ

МРТ — это метод выбора для обнаружения и характеристики всего набора результатов, связанных с пороками развития Киари II. Ключевые особенности обсуждаются ниже, тогда как широкий спектр связанных аномалий (см. Выше) обсуждается отдельно.

Задняя ямка

• малая задняя ямка с низким прикреплением тенториума и низкой торкулой
• ствол мозга кажется «стянутым» вниз с удлиненным и низко расположенным четвертым желудочком
• тектальная пластина выглядит изогнутой: нижний бугорок удлинен и направлен кзади, что приводит к изгибу акведука, что приводит к стенозу водопровода и гидроцефалии.
• Миндалины мозжечка и червь смещены вниз через большое затылочное отверстие, которое кажется скученным

Позвоночник

РЕКЛАМА: Сторонники видят меньше / нет рекламы

Лечение и прогноз

Лечение пациентов с мальформацией Киари II является сложным из-за различной формы и степени тяжести пороков развития:

• Восстановление миеломенингоцеле и лечение нейрогенного мочевого пузыря
  • проводится на внутриутробного плода в некоторых центрах в выберите случаи для улучшения результатов ⁹
• желудочковое шунтирование (обычно вентрикулоперитонеальное)
  • гидроцефалия обычно требует шунтирования и может помочь улучшить дисфункцию черепных нервов и ствола мозга
• Краниовертебральная декомпрессия
  • может также потребоваться новорожденным с дисфункцией ствола мозга, если гидроцефалия отсутствует или симптомы и признаки не улучшаются при шунтировании
  • пожилых пациентов с грыжей заднего мозга или сирингогидромиелией также могут принести пользу

История и этимология

Пороки развития Киари были впервые описаны в 1891 году Гансом Киари, австрийским патологом (1851-1916).См. Статью о пороках Киари для получения дополнительной информации.

Дифференциал — это преимущественно определение, а термин Киари типа II часто неправильно используется для обозначения различных пороков развития. При наличии миеломенингоцеле и опущения ствола головного мозга диагноз обычно прост.

РЕЗЮМЕ

Научные интересы Патрика С.Камат, доктор медицины, специализируется на острой или хронической печеночной недостаточности, неалкогольной жировой болезни печени, поликистозе печени, синдроме Бадда-Киари и наследственной геморрагической телеангиэктазии. Доктор Камат также изучает алкогольный гепатит, цирроз и его осложнения, включая портальную гипертензию, кровотечение из варикозно расширенных вен, асцит и печеночную энцефалопатию.

Зоны фокусировки

• Осложнения цирроза печени. Д-р Камат внес вклад в недавно опубликованные исследования по лечению острой и хронической печеночной недостаточности и по профилактике и лечению цирротических осложнений, включая лечение печеночной энцефалопатии в больнице, первичную профилактику кровотечения из варикозно расширенных вен, а также факторы распространенности и прогнозирования инфекции у больных циррозом печени.Он и его коллеги сыграли важную роль в разработке оценки модели терминальной стадии заболевания печени (MELD), которая используется во всем мире для определения прогноза заболевания печени и определения приоритетности распределения органов для трансплантации печени.
• Лечение алкогольного гепатита. Доктор Камат работает соисследователем в консорциуме трансляционных исследований и эволюции лечения алкогольного гепатита (TREAT). Это сотрудничество между исследователями из клиники Мэйо, Университета Индианы и Университета Содружества Вирджинии направлено на улучшение понимания алкогольного гепатита и разработку новых методов его лечения.Он финансируется Национальными институтами здравоохранения.
• Неалкогольная жировая болезнь печени. Дополнительное направление включает сотрудничество в области влияния апноэ во сне на жировую болезнь печени и исследования эффектов специфического ингибитора каспазы на пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени и повышенными уровнями трансаминаз, которые являются общим индикатором повреждения печени. Подавление активности каспаз может замедлить или предотвратить запрограммированную гибель клеток (апоптоз), которая может происходить с повышенной частотой при заболеваниях печени.

Значение для ухода за пациентами

Доктор Камат работает над улучшением понимания механизмов и осложнений заболеваний печени в надежде разработать новые стратегии профилактики и лечения, которые улучшат качество жизни и общие результаты для пациентов с различными заболеваниями печени. Шкала MELD, которую он помог разработать, используется во всем мире как прогностическая оценка заболевания печени. В настоящее время его внимание сосредоточено на поиске способов повышения выживаемости пациентов с острой или хронической печеночной недостаточностью.Он также посвятил себя обучению следующего поколения врачей, которые будут и дальше продвигать эту работу.

Профессиональные особенности

• Редактор специального раздела журнала «Гепатология», 2014-настоящее время;
• Учитель года, Медицинский колледж Mayo Clinic, 2014, 2008, 2014, 1993-2001 годы последовательно
• Заместитель редактора журнала «Гепатология», 2007-2011; Журнал «Клиническая гастроэнтерология и гепатология», 2005-2006 гг.
• Заслуженный педагог, клиника Мэйо, 2005 г.

बड – शियारी सिंड्रोम — Wiki.. सूचना

2. Причины

Причину можно найти более чем у 80% пациентов.

• Тромбоз печеночной вены связан со следующим в порядке убывания частоты
• Первичный синдром Бадда – Киари 75%: тромбоз печеночной вены

• Волчаночные антикоагулянты
• Беременность
• Использование оральных контрацептивов
• Гепатоцеллюлярный рак
• Истинная полицитемия
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Послеродовое состояние

• Вторичный синдром Бадда – Киари 25%: сдавление печеночной вены внешней структурой e.грамм. опухоль

Синдром Бадда-Киари также наблюдается при туберкулезе, врожденных венозных тканях и иногда при стенозе нижней полой вены.

Часто известно, что у пациента есть склонность к тромбозам, хотя синдром Бадда – Киари также может быть первым симптомом такой тенденции. Примеры генетических тенденций включают дефицит протеина C, дефицит протеина S, лейденскую мутацию фактора V, наследственный антитромбиновый дефицит и протромбиновую мутацию G20210A.Важным негенетическим фактором риска является использование эстроген-содержащих комбинированных форм гормональной контрацепции. Другие факторы риска включают антифосфолипидный синдром, аспергиллез, болезнь Бехчета, дакарбазин, беременность и травмы.

Многие пациенты имеют синдром Бадда – Киари как осложнение истинной полицитемии миелопролиферативного заболевания эритроцитов. Люди с пароксизмальной ночной гемоглобинурией, ПНГ, по-видимому, особенно подвержены риску развития синдрома Бадда-Киари, в большей степени, чем другие формы тромбофилии: до 39% развиваются венозные тромбозы, а 12% могут заболеть синдромом Бадда-Киари.

Родственное заболевание — веноокклюзионное заболевание, которое возникает у реципиентов трансплантата костного мозга как осложнение от принимаемых ими лекарств. Хотя его механизм похож, он не считается формой синдрома Бадда – Киари.