Синдром черджа стросс: причины, симптомы и лечение в статье терапевта Клочкова К. С.

Синдром Чардж-Стросса | Компетентно о здоровье на iLive

Диагностика синдрома Чардж-Стросса

Характерным лабораторным показателем синдрома Чардж-Стросса служит гиперэозинофилия периферической крови (>10⁹л), однако ее отсутствие не является основанием для исключения данного диагноза. Установлена корреляция между уровнем эозинофилии и выраженностью симптоматики заболевания.

Другие лабораторные показатели — нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ и концентрации С-реактивного белка (СРБ). Типичное изменение состоит в повышении уровня в сыворотке крови, АNСА, особенно реагирующие с миелопероксидазой, в отличие от АNСА, характерных для гранулематоза Вегенера.

Для диагностики сердечных поражений высокоэффективна ЭхоКГ.

[18], [19], [20]

Классификационные критерии синдрома Чардж-Стросса (Маsi А. et аl., 1990)

• Астма — затруднение дыхания или диффузные хрипы на выдохе.
• Эозинофилия — содержание эозинофилов >10% всех лейкоцитов.
• Аллергия в анамнезе — неблагоприятный аллергологический анамнез в виде поллинозов, аллергических ринитов и других аллергических реакций, за исключением лекарственной непереносимости.
• Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу «перчаток» или «чулок».
• Легочные инфильтраты — мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, диагностируемые при рентгенологическом исследовании.
• Синуситы — боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.
• Внесосудистые эозинофилы — скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии).

Наличие у больного 4 и более критериев позволяет поставить диагноз «синдром Чардж-Стросса» (чувствительность — 85%, специфичность — 99%).

Дифференциальный диагноз проводят с узелковым полиартериитом (астма и нетипичное поражение легких), гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и идиопатическим гиперэозинофильным синдромом. Для идиопатического гиперэозинофильного синдрома характерны более высокий уровень эозинофилов, отсутствие бронхиальной астмы, аллергоанамнеза, утолщение эндокарда более 5 мм с развитием рестриктивной кардиомиопатия, резистентность к лечению глкжокортикоидами. При гранулематозе Вегенера некротические изменения ЛОР-органов сочетаются с минимальной эозинофилией и частым поражением почек; аллергия и бронхиальная астма встречаются, в отличие от синдрома Чардж-Стросса, не чаще, чем в популяции.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Синдром Черджа-Стросс — лечение в Италии

Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Синдром Черджа-Стросс — лечение в Италии

Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. 

Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии • Бронхиальная астма (97%) • Синуситы (61%), аллергический ринит • Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%) •• Наиболее типично для синдрома Черджа–Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме • Артралгии (40%) • Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев • Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия • Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит • Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт • Поражение почек: гломерулонефрит.

Американский колледж ревматологии предложил 6 критериев синдрома Чарга-Стросса: 

• Эозинофилия. 
• Бронхиальная астма. 
• Нейропатия (поли- или мононейропатия). 
• Мигрирующие легочные инфильтраты на рентгене. 
• Наличие эозинофилов вне сосудов. 
• Проблемы с назальными пазухами (синусит). 

От этой болезни невозможно избавиться раз и навсегда, но существуют методы лечения, которые помогут людям с тяжелыми симптомами достигнуть ремиссии. Хороший исход и низкий риск осложнений наблюдается при ранней диагностике и своевременно начатом лечении синдрома Чарга-Стросса.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку — так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

+7 (925) 50 254 50 –
срочное лечение в Италии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Синдром Гудпасчера — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Общие сведения

Синдром Гудпасчера — иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Синдром Гудпасчера

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов — ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Сложности диагностики синдрома Черджа–Стросса :: ТРУДНЫЙ ПАЦИЕНТ

С.И. Овчаренко, В.А. Капустина, Н.В. Морозова
Кафедра факультетской терапии № 1 ММА им. И.М. Сеченова

Ключевые слова: эозинофилия, синдром Черджа-Стросса

Эозинофилия – увеличение уровня эозинофилов в крови – встречается в клинической практике врачей многих специальностей, но наиболее часто в практике пульмонологов, аллергологов и инфекционистов. Круг болезней и состояний, при которых встречается эозинофилия, довольно обширен и разнообразен.
В мазке крови здорового человека количество эозинофилов составляет 1-5 % от общего числа лейкоцитов или в абсолютных числах 120-350 эозинофилов в 1 мкл. Повышение числа от 500 до 1 500 клеток в 1 мкл рассматривается как лёгкая эозинофилия, более 1 500 клеток в 1 мкл – как гиперэозинофилия. Чаще встречаются умеренные гиперэозинофилии (1 500-5 000 клеток в 1 мкл) и довольно редко встречаются выраженные гиперэозинофилии (более 5 000 клеток в 1 мкл крови) [1].
В зависимости от уровня иммуноглобулина Е эозинофилии делят на реактивные, сопровождающиеся повышением уровня иммуноглобулина E, и клональные, при которых уровень иммуноглобулина E, как правило, остаётся нормальным [2].

Около четверти реактивных эозинофилий вызваны инфекционными заболеваниями, а именно, паразитарными инвазиями (трихинеллёз, стронгилоидозы, анкилостомоз, аскаридоз, токсокароз и др.). Кроме того, эозинофилией сопровождаются грибковые заболевания и заболевания, вызванные ретровирусами. Но наиболее частой причиной эозинофилии являются аллергические заболевания, в первую очередь болезни дыхательных путей (аллергический ринит, бронхиальная астма) и кожи (крапивница, атопический дерматит). Системные васкулиты также могут протекать с повышением содержания эозинофилов в периферической крови и уровня иммуноглобулина E (IgE). Кроме того, реактивные эозинофилии возникают при иммунодефицитных состояниях, неопластических процессах (опухолях толстой кишки, лёгких, молочных желез).
Клональные эозинофилии развиваются при гематологических заболеваниях: лимфогранулематозах, лимфо- и миелопролиферативных состояниях, в том числе при гиперэозинофильном идиопатическом синдроме. Эозинофилия при данных состояниях обусловлена прямой или опосредованной пролиферацией кроветворных клеток костного мозга.
У взрослых наиболее частой причиной умеренной гиперэозинофилии является реакция на лекарственный препарат, поэтому при расспросе больного необходимо уделять особое внимание указанию на приём таких лекарственных веществ, как антибиотики (пенициллины, цефалоспорины), антимикробные препараты (нитрофураны), противогрибковые и противотуберкулёзные средства, нестероидные противовоспалительные, психотропные препараты. В последнее время обращено особое внимание на встречающиеся эозинофилии, вызванные приёмом глюкокортикостероидов (ГКС) и кромогликата натрия.
Общепринятая классификация болезней органов дыхания, сопровождающихся гиперэозинофилией, не разработана. Условно такие состояния можно подразделить на заболевания аллергической природы и неаллергические заболевания [3].
К аллергическим заболеваниям относятся: аллергический ринит, бронхиальная астма, простая, острая и хроническая эозинофильные пневмонии, синдром Черджа-Стросса, аллергический бронхолёгочный аспергиллёз, экзогенный аллергический альвеолит, паразитарные заболевания лёгких и другие болезни, сопровождающиеся повышением уровня IgE.
К заболеваниям неаллергической природы могут быть отнесены разнообразные неаллергические болезни с поражением органов дыхания и эозинофилией периферической крови, такие как гистиоцитоз Х, лимфомы и лимфогранулематоз, ряд инфекционных заболеваний с поражением дыхательных путей, вызванные цитомегаловирусами или ретровирусами, и другие.
Ниже приводится клиническое наблюдение, показывающее сложности диагностического поиска, которые встретились нам при постановке диагноза синдрома Черджа-Стросса.

Больная Ч., 57 лет, москвичка, преподаватель по образованию, поступила в факультетскую терапевтическую клинику (ФТК) ММА им. И.М. Сеченова с жалобами на ощущение заложенности в грудной клетке, затруднённое дыхание, покашливание, одышку при физической нагрузке, головные боли, потливость по типу приливов, общую слабость.
Из анамнеза известно, что в 15 лет впервые обратила внимание на периодически возникающий приступообразный кашель, заложенность носа. Состояние расценивалось как хронический фарингит, аллергический ринит. Со временем стала отмечать появление затруднённого дыхания на фоне острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ), пользовалась теопэком, теотардом с кратковременным положительным эффектом. С 53 лет на фоне затруднённого дыхания стала отмечать подъёмы артериального давления до 140 и 90 мм рт. ст., в связи с чем была госпитализирована в ФТК ММА им. И.М. Сеченова.
В ходе обследования обращало на себя внимание увеличение уровня эозинофилов до 23 %, небольшое повышение уровня IgЕ до 161 МЕ/мл. Серологические исследования крови на грибы, паразиты были отрицательными. Состояние трактовалось как бронхиальная астма инфекционно-зависимая с атопическими реакциями средней степени тяжести, гиперэозинофилия неясного генеза. Была подобрана ингаляционная терапия пульмикортом-турбухалером 200 мкг 2 вдоха 2 раза/сут, оксисом 4,5 мкг 2 раза/сут. В течение последующих трёх лет продолжалось лечение в виде приёма комбинированного препарата симбикорт 160/4,5 мкг в режиме гибкого дозирования, состояние больной оставалось относительно удовлетворительным.
В 56 лет после перенесённого ОРВИ пациентка отметила появление першения в горле, ощущения распирания в подчелюстной области с обеих сторон, отёка языка, сопровождавшегося затруднением речи, прогрессирование одышки. Больная обследовалась амбулаторно: в анализах крови было отмечено увеличение эозинофилов до 50 % при нормальной скорости оседания эритроцитов (СОЭ). При компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки обнаружены медиастинальная лимфоаденопатия и образование лёгочных инфильтратов. Было высказано предположение об эозинофильной пневмонии. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) подчелюстной области выявлено существенное увеличение в размерах подчелюстных слюнных желез, что трактовалось в рамках системного поражения внутренних органов, возможно, эозинофильного характера. Начат приём метипреда в дозе 24 мг/сут с положительным эффектом: уменьшение в размерах подчелюстных лимфатических узлов, уменьшение выраженности одышки, при повторных анализах крови было отмечено уменьшение эозинофилии до 9 %, улучшение рентгенологической картины, по данным КТ органов грудной клетки (уменьшение количества и размеров лёгочных инфильтратов). Через 10 дней после постепенной отмены метипреда вновь отметила ощущение заложенности в грудной клетке, нарастание одышки при физической нагрузке, покашливание, присоединилась потливость и общая слабость, в связи с чем была госпитализирована в ФТК ММА им. И.М. Сеченова.
Из анамнеза жизни пациентки известно, что по роду своей деятельности она часто контактирует с мелкодисперсной пылью дерева, парами пластика, масел. Не курит и не курила. Дома содержит собаку. Перенесла несколько операций: в 26 лет тонзилэктомию по поводу часто повторяющихся ангин, в 53 года ампутацию матки и левого яичника по поводу миомы матки и кисты левого яичника.
При поступлении состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы бледные, чистые. Рост 169 см, масса тела 80 кг (индекс массы тела 28 кг/м2). Периферические лимфоузлы не увеличены. Умеренное увеличение подчелюстных слюнных желез. Дыхание через нос затруднено. Перкуторный звук над лёгкими ясный лёгочный. При аускультации лёгких дыхание жёсткое, при форсированном выдохе рассеянные свистящие и жужжащие хрипы. Частота дыхания – 16 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, на верхушке короткий систолический шум, ЧСС – 84 уд/мин, АД – 120 и 70 мм рт. ст. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень, селезёнка не увеличены.
В лабораторных данных обращали на себя внимание лейкоцитоз до 16 940 в мкл, эозинофилия до 55 % (абсолютное число эозинофилов 9 317 в мкл), повышение СОЭ до 30 мм/час при нормальном уровне гемоглобина и тромбоцитов. Повышен уровень IgЕ в сыворотке крови до 1204,6 МЕ/мл, ревматоидный фактор положительный (++). В анализе мочи выявлен белок 0,030 д. В анализе кала без особенностей, гельминты и яйца глистов не обнаружены.
Таким образом, у больной с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, гиперэозинофилией, эозинофильными инфильтратами лёгких в анамнезе, которые поддавались терапии системными ГКС, вновь отмечена гиперэозинофилия, сопровождающаяся резким повышением уровня IgЕ в сыворотке крови. Имеющийся лейкоцитоз мог быть объяснен приёмом ГКС, но причина повышения СОЭ оставалась неясной.
Учитывая эпидемиологический анамнез (наличие в квартире собаки), эозинофилию крови, повышенный уровень IgЕ, в первую очередь встал вопрос о паразитарной инвазии, не исключалась возможность грибкового поражения. Больная была проконсультирована в Институте Паразитологии РАН. При исследовании крови антитела к токсокарам не выявлены, паразитарное заболевание было исключено. Патогенные грибы также не были обнаружены.
При КТ органов грудной клетки определялись множественные участки понижения воздушности типа матового стекла во всех отделах, участки консолидации неправильной формы в 8, 9 сегментах правого лёгкого, 8 сегменте левого лёгкого, единичные очаги 5 мм в диаметре в 3 сегменте правого лёгкого, 9, 10 сегментах левого лёгкого, расширение корней лёгких за счёт увеличения лимфатических узлов средостения. Учитывая аллергический ринит в анамнезе, было выполнено рентгенологическое исследование придаточных пазух носа: выявлено понижение прозрачности и подушкообразное утолщение слизистой верхнечелюстных пазух. В связи с повышенными цифрами артериального давления, больная была консультирована окулистом. Получены данные за гипертоническую ангиопатию сетчатки.
В дальнейшем обсуждалась диагностическая концепция эозинофилии в рамках паранеопластического процесса и васкулита. С целью исключения новообразования, при котором возможны реактивные эозинофилии, был начат онкопоиск. Проведено УЗИ органов брюшной полости (выявлены конкременты желчного пузыря до 4 мм в диаметре), УЗИ гениталий, УЗИ щитовидной железы – патологии не выявлено (от проведения исследования кишечника пациентка категорически отказалась). Несмотря на повышенный уровень IgЕ в сыворотке крови, с целью исключения гемобластоза была проведена стернальная пункция. В миелограмме количество эозинофилов увеличено до 36 %, ускорено созревание нейтрофилов, эритропоэз нормобластический, найдены мегакариоциты. Данных в пользу эозинофильного лейкоза получено не было. Учитывая умеренно увеличенные внутригрудные лимфатические узлы, с гематологами была обсуждена вероятность лимфогранулематоза, однако в связи с отсутствием периферической лимфоаденопатии, характерных изменений в миелограмме данный диагноз был отвергнут. Таким образом, убедительных данных в пользу неопластического образования получено не было.
Таким образом, постепенно отвергая одну за другой причины гиперэозинофилии, врачи склонялись в пользу системного васкулита. Учитывая, что заболевание нашей пациентки началось с аллергического ринита, вскоре присоединились симптомы бронхиальной астмы, в анамнезе на фоне гиперэозинофилии отмечались лёгочные инфильтраты, ушедшие на терапии системными ГКС, было высказано предположение о синдроме Черджа-Стросса. Учитывая, что у большинства больных при аллергическом гранулематозе в крови выявляются антинейтрофильные антитела, у пациентки были взяты анализы крови на p-ANCA. Данные антитела отсутствовали, что, однако, не противоречило основному диагнозу.
Была начата терапия метипредом 24 мг/сутки перорально и продолжена терапия симбикортом 160/4,5 мкг. В результате лечения быстро исчезли клинические признаки бронхиальной обструкции, уменьшилась эозинофилия периферической крови до 9 %, СОЭ снизилась до 24 мм/час. Также отмечена положительная динамика, по данным КТ органов грудной клетки: уменьшение количества и размеров участков пониженной воздушности лёгких типа матового стекла, уменьшение размеров участков консолидации в 8 сегментах обоих лёгких с формированием фиброза, однако сохранялось увеличение лимфоузлов средостения и корней лёгких. В относительно удовлетворительном состоянии больная была выписана, однако динамическое наблюдение продолжено.
Через месяц в анализах крови: лейкоцитов – 8 830 в мкл, эозинофилов – 2 % (абсолютное число 176 в 1 мкл), СОЭ – 7 мм/час. На КТ органов грудной клетки сохраняется лимфоаденопатия медиастинальных лимфоузлов, размеры их уменьшились до 11 мм в поперечнике, участки консолидации и пониженной воздушности не определяются.

Таким образом, характерная клиническая картина, результаты обследования, хороший ответ на лечение системным ГКС позволили сформулировать клинический диагноз следующим образом: «Гиперэозинофильный васкулит типа Черджа-Стросса (аллергический риносинусит, гиперэозинофилия, бронхиальная астма, эозинофильные инфильтраты). Диффузный пневмосклероз. Гипертоническая болезнь II стадии, 1 степени повышения артериального давления, среднего риска. Атеросклероз аорты. Дисциркуляторная энцефалопатия смешанного генеза. Желчнокаменная болезнь вне обострения».
Приведённое динамическое клиническое наблюдение с этапной оценкой течения заболевания демонстрирует типичное течение синдрома Черджа-Стросса, что и позволило поставить диагноз, несмотря на отсутствие морфологического подтверждения.
Синдром Черджа-Стросса (СЧС) или аллергический гранулематоз был описан ещё в 1951 г. двумя исследователями (Jacob Churg и Lotte Strauss) как злокачественный гранулематозный васкулит, для которого характерно сочетание бронхиальной астмы, лихорадки и высокой эозинофилии с поражением других органов [5]. Заболевание диагностируется у 6-8 человек на 1 миллион населения, распространённость СЧС в мире оценивается как 1-3 миллиона человек, при этом европеоиды заболевают в 2 раза чаще представителей других рас. Болезнь может проявиться в любом возрасте, но её дебют чаще всего приходится в среднем на 44 года.
Большинство исследователей относят СЧС к идиопатическим заболеваниям, однако ряд авторов полагает, что этиологическими факторами СЧС могут быть аллергены из вдыхаемого воздуха, перенесённые инфекции, вакцины, либо некоторые лекарственные средства. Особенностью патогенеза, ещё во многом неясного, является сочетание иммунокомплексных и аллергических процессов. Рассматривались вирусная (ассоциация с вирусами гепатита В и С, ВИЧ 1 типа), бактериальная теории, но наибольшее распространение получила концепция, основанная на факте повышенной продукции антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (ANCA – antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). Эта группа антител направлена против различных цитоплазматических антигенов – протеазы-3, миелопероксидазы, эластазы. С ними связывают повышение проницаемости мембран нейтрофилов, и они рассматриваются в качестве биологических маркеров васкулитов. Большую роль играет генетическая предрасположенность к формированию воспалительных реакций сосудов, протекающих с участием ANCA.
В основе СЧС лежит поражение артерий и вен мелкого и среднего калибра, эозинофильная инфильтрация сосудистой стенки. Одной из главных черт синдрома является стадийность процесса. Классический СЧС начинается с поражения верхних дыхательных путей (аллергического ринита, часто сопровождающегося полипозными разрастаниями слизистой носа). Одновременно или позднее развивается бронхиальная астма, которая у большинства пациентов является основным синдромом в течение нескольких лет. Бронхообструктивный синдром характеризуется частыми и тяжело протекающими приступами. Вторая фаза болезни помимо повышения содержания эозинофилов в периферической крови характеризуется их миграцией в ткани с формированием эозинофильной инфильтрации лёгких и желудочно-кишечного тракта. В этот период начинают доминировать общие симптомы: недомогание, слабость, лихорадка, миалгии и артралгии. Последняя фаза характеризуется развитием системного васкулита, полиорганностью поражения. Чаще вовлекаются кожа, нервная система, сердце и почки.
Поражение сердечно-сосудистой системы клинически проявляется у трети больных СЧС в виде перикардита с эозинофильными гранулемами, эндокардиального фиброза, высокой артериальной гипертензии. При поражении нервной системы на первое место выходят мононейропатия, дистальная полинейропатия в виде «перчаток и носков». У каждого четвёртого появляются признаки поражения центральной нервной системы в виде расстройств в эмоциональной сфере, более тяжёлые проявления обусловлены геморрагическим инсультом, инфарктом мозга. Кожные проявления являются довольно частыми и представлены геморрагической пурпурой преимущественно на нижних конечностях, формированием подкожных узелков на голове и руках. Могут развиваться инфаркты кожи, буллезные проявления, макулярная и папулярная эритема, уртикарные высыпания. Полиартралгии и артриты проявляются почти у каждого второго больного и зачастую сопровождаются миалгиями. Поражения почек не являются частым клиническим проявлением, если происходят, то носят, как правило, не выраженный характер. Могут наблюдаться протеинурия, гематурия, повышение артериального давления. Поражения желудочно-кишечного тракта относительно частая клиническая проблема у больных с СЧС: васкулит и эозинофильный инфильтрат могут привести к ишемии, а в последующем явиться причиной перфорации стенки желудка или кишечника.
Временной интервал между возникшими симптомами бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 3 года, и с появлением признаков системного васкулита степень тяжести бронхиальной астмы может иногда уменьшиться.
Заподозрить аллергический гранулематоз следует тогда, когда у больного бронхиальной астмой с аллергическим ринитом или риносинусопатией либо начинает расти эозинофилия периферической крови (более 800 эозинофилов в 1 мкл крови) и повышаться СОЭ, либо возникают лёгочные инфильтраты (быстропроходящие одно- или двусторонние инфильтративные изменения). Кроме того, в анализе крови больного СЧС могут отмечаться неспецифические признаки: нормохромная анемия, лейкоцитоз, повышение уровня СРБ. У 48-66 % пациентов в периферической крови определяются p-ANCA. Наиболее характерным является обнаружение антител с миелопероксидазной активностью, что при непрямой иммунофлюоресценции характеризуется околоядерным свечением.
На рентгенограммах органов грудной клетки определяются быстро исчезающие ограниченные затемнения, очаговые тени, иногда с просветлением в центре, плевральный выпот. С помощью компьютерной томографии хорошо выявляются изменения со стороны бронхов, стенки которых утолщены, в отдельных местах расширены вплоть до образования бронхоэктазов. При проведении КТ с высоким р

Синдром Черджа—Стросса (аллергический ангиит и гранулематоз)

Клинические признаки и симптомы

В течении заболевания выделяют три основные фазы:

■ в продромальный период, который может длиться до SO лет, отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз и астму;

■ вторая фаза характеризуется периферической и тканевой эозинофилией в сочетании с синдромом Лефлера, эозинофильной пневмонией или эозинофильным гастроэнтеритом;

■ в третьей фазе болезни в клинической картине начинают превалировать признаки системного васкулита. Бронхиальная астма является основным проявлением синдрома, в большинстве случаев предшествует развитию системного васкулита и не характерна для других системных васкулитов.

Отмечается развитие тяжелой бронхиальной астмы с частыми приступами, требующими назначения глюкокортикоидов. Нередко в фазу васкулита возникает ремиссия астмы. На ранних стадиях болезни наблюдается эозинофильная инфильтрация, на поздней стадиии — некротизирующий васкулит и гранулемы. Почти у трети больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости, который может не выявляться рентгенологически, а проявляться болями в грудной клетке при дыхании.

Поражение верхних дыхательных путей включает аллергический ринит, ведущий к носовой обструкции, рецидивирующему синуситу и полипозу носа.

Поражение ЖКТ проявляется болями в животе, диареей, кровотечением и связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом сосудов кишечника, способным вызвать перфорацию кишечника, перитонит, кишечную обструкцию.

Описано также развитие язвенного колита. Иногда эозинофильный гастроэнтерит предшествует возникновению васкулита.

Поражение сердца характеризуется электрокардиографическими изменениями, которые выявляются у половины больных, у трети описано развитие острого или констриктивного перикардита, сердечной недостаточности, реже — ИМ. артериальной гипертензии и эндокардита Лефлера. Поражение сердца обусловливает смертельный исход у половины больных.

Одним из наиболее частых проявлений заболевания является поражение кожи и нервной системы, сходное с тем, которое встречается при узелковом полиартериите.

Поражение почек наблюдается реже других проявлений и менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или узелковом полиартериите, часто сочетается с обнаружением пАНЦА

Поражение суставов в виде артрита или артралгий возникает у половины больных.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Характерным лабораторным признаком заболевания является эозинофилия (более 109/л у 97% больных), которая встречается на любой стадии заболевания. Однако описаны больные без периферической эозинофилии, но с выраженной тканевой эозинофильной инфильтрацией. Кроме того, отсутствие эозинофилии может быть связано с предшествующей глюкокортикоидной терапией или с естественным колебанием уровня эозинофилов в периферической крови. Однако в целом наблюдается выраженная корреляция между эозинофилией, астмой и васкулитом.

Частым признаком болезни является увеличение уровня IgE, но зависимости между уровнем IgE и активностью заболевания не наблюдается. При синдроме Черджа—Стросса пАНЦА (главным образом антитела к миелопероксидазе) обнаруживались более чем у половины больных. Наличие этих антител коррелирует с астмой и геморрагическими высыпаниями. Классификационные критерии синдрома Черджа—Стросса представлены в таблице 50.

Таблица 50. Классификационные критерии синдрома Черджа—Стросса (AT Masi  al.,1990)

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Наболевание следует заподозрить у пациентов среднего возраста с длительно текущей бронхиальной астмой в анамнезе или аллергическим ринитом и эозинофилией, у которых развились признаки системной патологии, включающей множественный мононеврит, легочные инфильтраты, кардиомиопатию.

Дифференциальный диагноз

Дифференциацию следует проводить с:

■ узелковым полиартериитом

■ гранулематозом Вегенера

■ хронической  эозинофильной пневмонией

■ идиопатическим гиперэозинофильным синдромом.

В отличие от синдрома Черджа—Стросса при классическом узелковом полиартериите обычно не наблюдаются поражения легких, астма и некротизирующий гломерулонефрит. В то время как образовани микроаневризм характерно для узелкового полиартериита и крайне редко выявляется при синдроме Черджа—Стросса.

Дифференциация синдрома Черджа— Стросса и гранулематоза Вегенера также не представляет трудностей, так как для последнего не характерно развитие астмы, аллергических реакций и эозинофилии

Хотя синдром Черджа—Стросса имеет множество сходных черт с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, более высокий уровень эозинофилов, отсутствие астмы и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к глюкокортикоидной терапии, характерные для последнего, позволяют дифференцировать эти заболевания.

Ю.Б. Белоусов

Опубликовал Константин Моканов

Синдром черджа стросса что это такое

Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Общие сведения

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Синдром Черджа-Стросс

Причины

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии.

Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни, эозинофильной пневмонии, эозинофильного плеврита. При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита, коронарита, констриктивного перикардита, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда, пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии, нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт, эпилептические приступы, эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже — кровотечения, перфорация желудка или кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи

Синдром Чарджа-Штрауса: причины, симптомы, диагностика, лечение

Помимо неспецифических проявлений, которые также наблюдаются в случае узлового периартериита (лихорадка, потеря аппетита, потеря веса и недомогание), основным симптомом является сбой в работе легких. В результате бронхиальная астма начинается в тяжелой форме, также возникает потемнение в легких, которые прилипают к рентгенам легких, которые часто быстро исчезают-летучие ЭЛИ.

Среди основных симптомов патологии — синдром БГ, который обычно является предвестником появления клинических признаков системного васкулита.Также часто наблюдается инфекционная патология легких с последующим развитием бронхиальной астмы инфекционно-зависимого типа, а также бронхоэктазов. Легочные инфильтраты наблюдаются у 2/3 больных с синдромом. Примерно у трети пациентов диагностируется плеврит с увеличением количества эозинофилов в плевральной жидкости.

При поражении желудочно-кишечного тракта начинают появляться боли внизу живота, а также понос и, в редких случаях, кровотечение.Спровоцируют развитие этих симптомов либо эозинофильный гастроэнтерит, либо васкулит стенки кишечника. Последнее заболевание может вызвать перитонит, сквозное разрушение кишечной стенки или кишечную непроходимость.

Клинические проявления сердечных нарушений встречаются у 1/3 всех пациентов, но при вскрытии обнаруживаются в 62% случаев, а причина смерти — в 23% случаев. Разнообразные изменения показаний ЭКГ наблюдаются примерно у половины пациентов.Примерно 1/3 всех случаев заболевания сопровождается развитием сердечной недостаточности или перикардита в острой или констриктивной форме. Иногда пациенты замечают повышение артериального давления и инфаркт миокарда.

Кожные заболевания наблюдаются у 70% пациентов — при ЭСС это более частый симптом, чем при узловом периартериите. Среди проявлений:

• Геморрагическая сыпь;
• Узелки на коже и под кожей;
• Покраснение кожи;
• Ульи;
• Микроабсцессы кожи;
• Сетчатое лицево.

Заболевания почек наблюдаются реже всех остальных симптомов. Однако они не протекают так опасно, как в случае гранулематоза Вегенера или узлового периартериита. Примерно половина пациентов с синдромом страдают очаговым нефритом, который часто становится причиной гипертонии. У пациентов с антинейтрофильными антителами в плазме может развиться некротический гломерулонефрит.

Заболевания суставов (например, полиартралгия или полиартрит) встречаются у половины всех пациентов с этим синдромом.Обычно у них развивается мигрирующий артрит непрогрессирующего типа, поражающий как мелкие, так и крупные суставы. В некоторых случаях возникает миозит или миалгия.

.

Синдром Черга-Стросса — Симптомы и причины

Обзор

Синдром Черджа-Стросса — это заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Это воспаление может ограничивать приток крови к органам и тканям, иногда нанося им непоправимый урон. Это состояние также известно как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА).

Астма — самый частый признак синдрома Черга-Стросса. Заболевание также может вызывать другие проблемы, такие как сенная лихорадка, сыпь, желудочно-кишечное кровотечение, а также боль и онемение в руках и ногах.

Синдром Черга-Стросса встречается редко и неизлечим. Ваш врач обычно может помочь вам контролировать симптомы с помощью стероидов и других мощных иммунодепрессантов.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Синдром Черджа-Стросса сильно различается от человека к человеку. У некоторых людей симптомы легкие. У других есть серьезные или опасные для жизни осложнения.

Также известный как EGPA , синдром имеет тенденцию проявляться в три стадии и постепенно ухудшается. Почти каждый страдает астмой, хроническим синуситом и повышенным содержанием лейкоцитов, называемых эозинофилами. Астма обычно начинается за пять-девять лет до постановки диагноза синдрома Чарджа-Стросса.

Другие признаки и симптомы могут включать:

• Сенная лихорадка
• Лихорадка
• Потеря аппетита и похудание
• Боль в суставах и мышцах
• Усталость
• Кашель
• Боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение
• Слабость, утомляемость или общее недомогание
• Сыпь или кожные язвы
• Боль, онемение и покалывание в руках и ногах
• Сильная боль в животе
• Одышка
• Кровь в моче или стуле

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас появятся такие признаки и симптомы, как затрудненное дыхание или непрекращающийся насморк, особенно если он сопровождается постоянной лицевой болью.Также обратитесь к врачу, если у вас внезапно ухудшилась астма или сенная лихорадка.

Синдром Чарджа-Стросса встречается редко, и более вероятно, что эти симптомы имеют другую причину. Но важно, чтобы ваш врач их оценил. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы на хороший результат.

Причины

Причина синдрома Черга-Стросса в значительной степени неизвестна. Вполне вероятно, что сочетание генов и факторов окружающей среды, таких как аллергены или определенные лекарства, вызывает сверхактивный ответ иммунной системы.Вместо защиты от вторжения бактерий и вирусов иммунная система нацелена на здоровые ткани, вызывая обширное воспаление.

Факторы риска

Возможные факторы риска синдрома Черга-Стросса включают:

• Возраст. В среднем люди с синдромом Чарджа-Стросса диагностируются в возрасте от 30 до 50 лет.
• История астмы или проблем с носом. Большинство людей с диагнозом синдрома Черга-Стросса в анамнезе страдали тяжелой аллергией на нос, хроническим синуситом или астмой.

Осложнения

Синдром Чарджа-Стросса может поражать многие органы, включая легкие, кожу, желудочно-кишечный тракт, почки, мышцы, суставы и сердце. Без лечения болезнь может закончиться летальным исходом.

Осложнения, которые зависят от пораженных органов, могут включать:

• Повреждение периферических нервов. Синдром Черджа-Стросса может повредить нервы рук и ног, что приведет к онемению, жжению и потере функции.
• Рубцы на коже. Воспаление может вызвать язвы, которые могут оставить рубцы.
• Порок сердца. Сердечные осложнения синдрома Черга-Стросса включают воспаление мембраны, окружающей сердце, воспаление мышечного слоя сердечной стенки, инфаркт и сердечную недостаточность.
• Поражение почек. Если синдром Чарджа-Стросса поражает ваши почки, у вас может развиться гломерулонефрит. Это заболевание снижает фильтрующую способность ваших почек, что приводит к накоплению продуктов жизнедеятельности в кровотоке.

21 сентября 2019 г.

.

Синдром Черга-Стросса — Диагностика и лечение

Диагноз

Никакой специфический тест не может подтвердить синдром Черга-Стросса. Поскольку признаки и симптомы аналогичны другим заболеваниям, диагностировать их бывает сложно.

Ранние признаки и симптомы, такие как астма и синусит, как правило, довольно обычны, поэтому диагноз не может быть поставлен до тех пор, пока воспаление не вызовет серьезное повреждение органов и нервов.

6 критериев

Американский колледж ревматологии установил критерии для выявления синдрома Черга-Стросса.Обычно считается, что вы страдаете этим заболеванием, если отвечаете четырем из шести критериев. Критерии:

• Астма. Большинство людей с диагнозом синдрома Черга-Стросса страдают хронической, часто тяжелой астмой.
• Количество лейкоцитов, называемых эозинофилами, выше нормы. Эозинофилы обычно составляют от 1% до 3% лейкоцитов. Число выше 10% считается ненормально высоким и явным признаком синдрома Черга-Стросса.
• Повреждение одной или нескольких нервных групп. У большинства людей с синдромом Черга-Стросса есть тип повреждения нервов, вызывающий онемение или боль в руках и ногах.
• Мигрирующие пятна или высыпания на рентгенограмме грудной клетки. Эти поражения обычно перемещаются с одного места на другое или приходят и уходят. На рентгеновских снимках грудной клетки поражения имитируют пневмонию.
• Проблемы с носовыми пазухами. У людей с синдромом Черга-Стросса часто встречается острый или хронический синусит.
• Лейкоциты вне кровеносных сосудов. Ваш врач может назначить биопсию ткани вашей кожи или удаленного полипа носа для поиска эозинофилов вне кровеносного сосуда.

Чтобы диагностировать синдром Чарджа-Стросса, ваш врач может запросить несколько тестов, в том числе:

• Анализы крови. Когда ваша иммунная система атакует собственные клетки вашего тела, как это происходит при синдроме Черга-Стросса, она образует белки, называемые аутоантителами.

  Анализ крови может выявить в вашей крови определенные аутоантитела, которые могут указывать, но не подтверждать диагноз синдрома Черга-Стросса. Он также может измерять уровень эозинофилов, хотя при других заболеваниях, включая астму, количество этих клеток может увеличиваться.

• Визуальные тесты. Рентген и компьютерная томография позволяют выявить патологии легких и носовых пазух.
• Биопсия пораженной ткани. Если другие тесты предполагают синдром Черджа-Стросса, у вас может быть взят небольшой образец ткани для исследования под микроскопом.Ткань может поступать из легких или другого органа, например кожи или мышц, чтобы подтвердить или исключить наличие васкулита.

Лечение

Не существует лекарства от синдрома Чарджа-Стросса, также известного как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА). Но лекарства могут помочь справиться с симптомами.

Лекарства, используемые для лечения синдрома Чарджа-Стросса, включают:

• Кортикостероиды. Преднизон, уменьшающий воспаление, является наиболее часто назначаемым препаратом при синдроме Черга-Стросса.Ваш врач может прописать высокую дозу кортикостероидов или повышение вашей текущей дозы кортикостероидов, чтобы быстро контролировать симптомы.

  Но поскольку высокие дозы кортикостероидов могут вызывать серьезные побочные эффекты, ваш врач будет постепенно уменьшать дозу, пока вы не примете наименьшее количество, которое позволит держать болезнь под контролем. Даже более низкие дозы, принимаемые в течение длительного времени, могут вызвать побочные эффекты.

  Побочные эффекты кортикостероидов включают потерю костной массы, высокий уровень сахара в крови, увеличение веса, катаракту и трудно поддающиеся лечению инфекции.

• Другие иммунодепрессанты. Людям с легкими симптомами может быть достаточно одного кортикостероида. Другим людям требуется другой иммунодепрессивный препарат, такой как циклофосфамид, азатиоприн (азасан, имуран) или метотрексат (Trexall), чтобы еще больше снизить иммунную реакцию организма.

  Поскольку эти препараты снижают способность вашего организма бороться с инфекциями и могут вызывать другие серьезные побочные эффекты, ваше состояние будет тщательно контролироваться, пока вы их принимаете.

• Иммунный глобулин. Иммуноглобулин в виде ежемесячной инфузии обычно назначают людям, которые не ответили на другие виды лечения. Наиболее частыми побочными эффектами являются симптомы гриппа, которые обычно длятся всего день или около того. Иммуноглобулин стоит дорого и работает не для всех.

• Биологические препараты. Лекарства, такие как недавно одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов меполизумаб (Нукала), а также бенрализумаб (Фасенра) и ритуксимаб (Ритуксан), изменяют реакцию иммунной системы и, по-видимому, улучшают симптомы и уменьшают количество эозинофилов.

  Эти препараты изучались только в небольших испытаниях, и их долгосрочная безопасность и эффективность до сих пор неизвестны.

Медикаментозная терапия может облегчить симптомы синдрома Чарджа-Стросса и вызвать ремиссию болезни. Но рецидивы часты.

Ваш врач, вероятно, будет регулярно проводить анализы крови и другие анализы, чтобы контролировать ваше состояние и вашу реакцию на принимаемые вами лекарства.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого заболевания.

Образ жизни и домашние средства

Длительное лечение преднизоном может вызвать ряд побочных эффектов. Вы можете свести к минимуму эти проблемы, выполнив следующие действия:

• Защитите свои кости. Спросите своего врача, сколько витамина D и кальция вам необходимо в вашем рационе, и обсудите, следует ли вам принимать добавки.
• Упражнение. Упражнения помогают поддерживать здоровый вес, что важно, когда вы принимаете кортикостероидные препараты, которые могут вызвать увеличение веса.Силовые тренировки и упражнения с отягощением, такие как ходьба и бег трусцой, также помогают улучшить здоровье костей.
• Бросить курить. Это одна из самых важных вещей, которые вы можете сделать для вашего общего здоровья. Курение не только вызывает серьезные проблемы со здоровьем, но и усугубляет имеющиеся у вас проблемы и может усилить побочные эффекты лекарств.
• Соблюдайте здоровую диету. Стероиды могут вызвать высокий уровень сахара в крови и, в конечном итоге, диабет 2 типа. Ешьте продукты, которые помогают поддерживать стабильный уровень сахара в крови, например фрукты, овощи и цельнозерновые продукты.

Помощь и поддержка

Вот несколько советов по борьбе с синдромом Черга-Штрауса:

• Развивай себя. Знание о болезни может помочь вам справиться с осложнениями или рецидивами.
• Создайте систему поддержки. Семья и друзья могут очень помочь. Вы также можете поговорить с консультантом или медицинским социальным работником, знакомым с этой болезнью. Или вам может быть полезно поговорить с другими людьми с синдромом Черга-Штрауса.

Подготовка к приему

Если у вас есть признаки и симптомы, общие для синдрома Черга-Штрауса, запишитесь на прием к врачу. Ранняя диагностика и лечение значительно улучшают прогноз этого состояния.

Если ваш лечащий врач подозревает синдром Чарджа-Стросса, он или она, вероятно, направит вас к врачу, который специализируется на заболеваниях, вызывающих воспаление кровеносных сосудов (васкулит), например, к ревматологу или иммунологу. Вы также можете обратиться к пульмонологу, так как Churg-Strauss влияет на ваши дыхательные пути.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион. Также спросите, нужно ли вам оставаться в кабинете врача для наблюдения после ваших анализов.

Составьте список из:

• Ваши симптомы и когда они появились даже те, которые кажутся не связанными с синдромом Черга-Стросса
• Основная медицинская информация, включая другие состояния, с которыми вам был поставлен диагноз
• Все лекарства, витамины и другие добавки , которые вы принимаете, включая дозы
• Вопросы, которые следует задать своему врачу

Если вы обращались к другим врачам по поводу своего заболевания, принесите письмо с кратким изложением их результатов и копии недавних рентгеновских снимков грудной клетки или носовых пазух.Возьмите с собой члена семьи или друга, который поможет вам запомнить полученную информацию.

Основные вопросы, которые следует задать своему врачу, могут включать:

• Какая наиболее вероятная причина моего состояния?
• Какие еще возможные причины?
• Какие диагностические тесты мне нужны?
• Какое лечение вы рекомендуете?
• Какие изменения в жизни я могу сделать, чтобы уменьшить или контролировать свои симптомы?
• Как часто вы будете видеть меня для последующих анализов?

Чего ожидать от врача

Врач, который осмотрит вас по поводу возможного синдрома Черга-Штрауса, скорее всего, задаст вам вопросы, например:

• Ваши симптомы, особенно связанные с астмой, со временем ухудшились?
• Ваши симптомы включают одышку или хрипы?
• Ваши симптомы включают проблемы с носовыми пазухами?
• Включают ли ваши симптомы желудочно-кишечные проблемы, такие как тошнота, рвота или диарея?
• Были ли у вас онемение, боль или слабость в руке или ноге?
• Вы похудели не пытаясь?
• Были ли у вас диагностированы другие заболевания, включая аллергию или астму? Если да, то как долго они у вас есть?

Сентябрь21, 2019

.

Синдром Чарджа-Стросса | CSS Причины, симптомы, лечение и прогноз

1. Home

Синдром Черга-Штрауса (CSS), также известный как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, представляет собой форму васкулита, характеризующуюся в основном воспалением более мелких кровеносных сосудов, таких как артерии, артериолы и др. венулы.

Эта форма васкулита (CSS) особенно поражает пациентов с тяжелой астмой и аллергией в анамнезе. Обычно поражаются кровеносные сосуды легких, кожи и живота.Тяжелая форма CSS может привести к прекращению кровоснабжения жизненно важных органов и тканей.

ПРИЧИНЫ CSS

Синдром Черджа-Стросса — редкое заболевание, и его причины относительно неизвестны. Однако они связаны с аномально гиперактивной иммунной системой в сочетании с уже существующим заболеванием легких. Синдром CSS может поражать людей всех возрастов, но преимущественно встречается у людей в возрасте от 15 до 70 лет, хотя пациенты в возрасте 9 лет были зарегистрированы с помощью Churg-Strauss.Установлено, что мужчины страдают немного больше, чем женщины.

СИМПТОМЫ CSS

Расстройство CSS обычно проявляется в три стадии; в аллергической стадии воспаляются кровеносные сосуды, у пациента возникают аллергические приступы астмы или ринит. Если вы уже страдаете астмой, состояние может ухудшиться с началом васкулита Чарджа-Стросса. Для других это могло быть первое нападение. Также на этой стадии сообщается о редких случаях синусита.

Вторая стадия васкулита Черджа-Стросса характеризуется гиперэозинофилией или аномально высоким уровнем эозинофилов (лейкоцитов) в крови, что часто приводит к повреждению тканей.Эозинофилы образуют кластеры и выделяют вредные гранулы, которые образуют поражения в разных частях тела. Это называется гранулематозом.

Третья стадия синдрома CSS завершается тяжелым васкулитом или воспалением кровеносных сосудов, что приводит к снижению кровоснабжения органов. Тромбоз или образование тромбов в артериях происходит особенно в брюшной полости. В конечном итоге это приводит к некрозу или гибели клеток и тканей — состоянию, опасному для жизни.

Более серьезные осложнения, такие как сердечные и почечные нарушения, вызванные синдромом Черга-Стросса, также возникают на стадии васкулита.

ДИАГНОСТИКА CSS

Синдром Черга-Штрауса — редкое заболевание, которое в большинстве случаев трудно диагностировать. Он может варьироваться по степени тяжести от пациента к пациенту. У некоторых людей это проявляется в более легкой форме, а у других проявляется в тяжелой форме, вызывая серьезные внутренние осложнения. К сожалению, васкулит Черджа-Стросса на ранних стадиях остается незамеченным.

Позднее начало астмы или ухудшение астматического состояния, сопровождающееся болью и онемением конечностей, проблемами носовых пазух, продолжительным кашлем и болью в животе, — все это признаки начала синдрома CSS.

Американский колледж ревматологии составил список критериев для диагностики синдрома. Астма, эозинофилия, невропатия, моно- или поли Легочные инфильтраты, нефиксированные аномалии околоносовых пазух и внесосудистые эозинофилы являются критериями, из которых наличие по крайней мере четырех из вышеперечисленных подтверждает начало васкулита Чарджа Штрауса.

Лабораторные анализы крови, работы почек, мочи, а также рентген грудной клетки и компьютерная томография выполняются для выявления признаков и симптомов синдрома Чарджа-Стросса.

ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА СТРАУСА ЧУРГА

Это заболевание лечится путем назначения глюкокортикоидов и аналогичных иммунодепрессантов. Они снижают воспаление кровеносных сосудов, а также подавляют сверхактивную иммунную систему. Цикотоксические препараты назначаются тем, у кого не наблюдается положительного ответа на стероиды.

Синдром Черджа-Стросса в настоящее время неизлечим; следовательно, лечение требует тщательного наблюдения и периодического тестирования, так как ремиссии могут происходить часто. Пациентам также необходимо внимательно следить за переносимостью лекарств и побочными эффектами.

Следует незамедлительно сообщать о любых новых симптомах для принятия своевременных мер. Васкулит Черга-Стросса является хроническим заболеванием и может быть опасным для жизни, но при хорошо контролируемом и эффективном медицинском лечении жизнь пациентов может быть облегчена и менее болезненна.

ЦЕНТРЫ ВАСКУЛИТА

В мире существует множество хорошо известных центров по лечению васкулита. Основная цель таких центров — повысить осведомленность людей об этом редком заболевании (РСС) и помочь им лучше с ним справиться.

Знание фактов о заболевании и понимание этого дает пациенту возможность контролировать свое заболевание. Объяснение простым, легким для понимания языком вместо тяжелого медицинского жаргона имеет большое значение для передачи некоторого позитивного настроя пациентам с впервые установленным диагнозом.

Популярные центры по лечению васкулита работают с лучшими врачами, чтобы сформировать поддерживающую и квалифицированную медицинскую команду для диагностики, тестирования, мониторинга и назначения наиболее подходящего лечения для людей, страдающих этим синдромом.

Помимо медицинских экспертов, люди с васкулитом также участвуют в интерактивных сессиях, на которых они рассказывают о своем опыте и мнениях, что может помочь развеять опасения новых пациентов с диагнозом Синдром Черга Штрауса.

Сильная, преданная своему делу команда, работающая в хороших центрах по лечению васкулита, обычно включает команду квалифицированных врачей, медсестер, координаторов по уходу за пациентами и помощников, которые помогают в правильной диагностике, уходе, лечении и последующем наблюдении за пациентами с васкулитом Штрауса.

Многие центры по лечению васкулита также привлекают обеспокоенных членов ближайших родственников пациентов, чтобы они могли оказывать помощь на дому.

Помимо индивидуального ухода за пациентами, интерактивных групповых занятий, бесед и семинаров, эти центры также организуют общественные программы для повышения осведомленности о расстройстве. Пациенты с потенциальным синдромом Чарджа-Стросса могут быть предупреждены, идентифицированы и вылечены на начальных этапах, чтобы обеспечить максимальное облегчение. Многие общественные программы вовлекают пациентов в веселые занятия, где они могут продемонстрировать присущие им навыки.Таким образом, пациенты учатся сохранять позитивный настрой и вести качественную жизнь, вместо того чтобы дуться из-за расстройства.

Центры васкулита также занимаются исследовательской деятельностью, чтобы разработать новые стратегии борьбы с этим заболеванием и перейти к более новым и лучшим вариантам диагностики и лечения.

© Синдром Чурга-Стросса — csssyndrome.com.