Синдром хелп: Oops! That page can’t be found.

НELLP-синдром uMEDp

HELLP-синдром включает в себя гемолиз (H-hemoIisis), повышение активности печеночных ферментов (el — elevated liver enzimes) и снижение числа тромбоцитов (Ip — low playelet count), обычно проявляется как осложнение преэклампсии, но также может развиваться и самостоятельно. HELLP-синдром развивается с частотой 1-6 случаев на 1000 беременностей и у 4-12% больных с тяжелой преэклампсией. Преэклампсия характеризуется гипертензией, протеинурией и отеками во втором или третьем триместре беременности и развивается у 5-7% беременных. В 70% случаев HELLP-синдром развивается до родов, в 30% — в послеродовом периоде.

В ряд дифференциально-диагностического поиска при HELLP-синдроме включаются гепатит, панкреатит, язвенная болезнь, аппендицит, желчнокаменная болезнь, гематома печени, острая жировая дистрофия печени при беременности, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром и системная красная волчанка.

Факторы риска. Чаще HELLP-синдром развивается у представителей белой расы, повторнородящих и пожилых пациенток. Поскольку у большинства больных, у которых развивается HELLP-синдромом, имеется в анамнезе преэклампсия, ее наличие тоже является фактором риска.

Этиология. К развитию HELLP-синдрома приводят несколько механизмов, которые в совокупности приводят к гемолизу, некрозу печени с повышением трансаминаз, тромбоцитопении. Первоначальный пусковой фактор неизвестен, однако все пациенты имеют признаки повреждения эндотелия с отложением фибрина, который вызывает микроангиопатическую гемолитическую анемию, активацию и потребление тромбоцитов, что приводит к тромбоцитопении. Отложения фибрина приводят к обструкции печеночных синусоидов, что приводит к появлению очагов кровоизлияний и некрозов в печени, вызывая повышение уровня печеночных ферментов. Кровоизлияния в конечном итоге могут увеличиваться до больших гематом и вызывать разрыв капсулы печени.

Симптомы. HELLP-синдромом часто манифестирует болью в правом подреберье или в эпигастрии, тошнотой и рвотой, недомоганием и слабостью. Также довольно частыми симптомами являются головная боль (30-60%) и расстройства зрения (17%).

Диагностика. При физикальном обследовании выявляются боли в правом подреберье или эпигастрии и генерализованные отеки. Чаще всего выявляется гипертония и протеинурия, также у большинства пациенток имеется преэклампсия, однако не всегда. Гипертония отсутствует у 20 % больных, а протеинурия – в 13 % случаев.

Лабораторные показатели могут помочь в подтверждении HELLP- синдрома, однако в настоящее время стандартизированных диагностических лабораторных критериев не существует. Показатели, на которые следует ориентироваться: снижение количества тромбоцитов менее 100000, повышение уровня аспартатаминотрансферазы (AST) больше 70 МЕ/л и лактатдегидрогеназы более 600 Ед/л. В мазке периферической крови часто можно увидеть шизоцитов и эхиноцитов.

Исследования показали, что около 50% пациентов с диагнозом HELLP- синдром имеют не все диагностические критерии. Однако у тех, у кого имеются все критерии, наблюдается более тяжелое течение заболевания с высокой частотой развития ДВС-синдрома и потребностью в переливании плазмы, чем у тех, у кого имеются только отклонения в лабораторных показателях. Некоторые исследования показали, что степень тяжести заболевания коррелирует со степенью тромбоцитопении. В зависимости от этого были разработаны классификации HELLP-синдрома, например, классификация Mississippi HELLP-синдрома на 3 класса: 1-й класс – число тромбоцитов менее или равно 50000 / мкл, 2-й класс – число тромбоцитов больше 50000, но меньше или равно 100.000 / мкл и 3-й класс – число тромбоцитов меньше или равно 150000 / мкл. Для подтверждения диагноза проведение биопсии печени не является обязательным, но если она выполняется, то, как правило, выявляются синусоидальные тромбозы фибрином, кровоизлияния и гепатоцеллюлярный некроз.

Лечение. После установления диагноза HELLP-синдром болезнь часто продолжает быстро прогрессировать и может приводить к неблагоприятным исходам для матери и плода. Если же диагноз HELLP-синдром остается под вопросом, первоначально у женщин необходимо стабилизировать артериальное давление. Внутривенно могут быть использованы гидралазин или лабеталол для поддержания систолического артериального давления менее 160 мм рт.ст. и диастолического артериального давления менее 105 мм рт.ст.

После подтверждения диагноза или при подозрении на него, но после стабилизации состояния пациентки должны быть переведены в специализированные учреждения, готовые оказать необходимую помощь матери и новорожденному, так как основной метод лечения HELLP-синдрома — это родоразрешение.

Существует различная тактика ведения больных с HELLP-синдромом в зависимости от сроков гестации. При HELLP-синдроме, развившимся ранее 34 недели беременности, как правило, если состояние матери и плода остается стабильным, родоразрешение может быть отложено: проводится курс стероидотерапии бетаметазоном 12 мг внутримышечно каждые 24 часа, 2 дозы, и родоразрешение производится через 24 часа после последней дозы. Во время курса стероидов пациентка и плод находятся под постоянным контролем, и при любом признаке ухудшения состояния должно производиться немедленное родоразрешение.

Немедленное родоразрешение показано для женщин с HELLP-синдромом на сроке более 34 недель. Во время родов и в течение 24 часов после родов пациентки должны получать внутривенно сульфат магния для профилактики эклампсии, обычно вводят нагрузочную дозу 4 грамма, а затем 2 г/час. Если пациентка уже находится в родом периоде, роды естественным путем возможны при отсутствии признаков дистресса плода или ДВС-синдрома. При любом симптоме развития полиорганной дисфункции, почечной недостаточности, отслойке плаценты должно быть немедленно произведено родоразрешение, как правило, путем кесарева сечения. Индукция родов не показана таким пациенткам, так как этот процесс может занять от нескольких часов до нескольких дней и создать угрозу для матери и плода.

Тромбомасса, как правило, переливается, если количество тромбоцитов составляет менее 20000/мм3, или если необходимо производить кесарево сечение при количестве тромбоцитов менее 50000/мм3, или при любом значительном кровотечении. Многократное переливание тромбоцитов, как правило, не требуется в отсутствии значительного кровотечения, так как родоразрешение в конечном итоге приводит к разрешению тромбоцитопении.

Существуют различные мнения также в отношении метода обезболивания. Обычно эпидуральная анестезия противопоказана при количестве тромбоцитов менее 75000/мм3, но часто эта ситуация оставляется на усмотрение анестезиолога. Различные дозы системных опиоидов часто используются местно для инфильтрации разрывов, эпизиотомий или других разрезов.

Пациентки должны очень тщательно наблюдаться в течение не менее 48 часов в послеродовом периоде из-за опасности развития отека легких, почечной или печеночной недостаточности. Как правило, лабораторные показатели начинают восстанавливаться через 48 часов после родов. Изучалось действие внутривенных стероидов при использовании их в послеродовом периоде для ускорения восстановления. В одном небольшом ретроспективном исследовании была показана более быстрая динамика восстановления с более ранней выпиской, меньшей потребности в трансфузиях, менее инвазивным мониторингом гемодинамики и менее инвазивной респираторной терапией по сравнению с контролем. Однако недавний обзор Cochrane не показал никакой разницы в тяжести материнской заболеваемости, смертности или смертности плода при введении стероидов.

Прогноз. HELLP-синдром связан с повышенным риском заболеваемости и смертности для матери и плода. Риск материнской смертности составляет примерно 1 %. С HELLP- синдромом связаны множественные осложнения со стороны организма матери, в том числе отек легких, острая почечная недостаточность, ДВС-синдром, отслойка плаценты, кровоизлияния в печень или печеночная недостаточность, острый респираторный дистресс-синдром и инсульт. У пациенток с HELLP-синдромом также имеется более высокий риск гемотрансфузий.

Наличие в анамнезе HELLP-синдрома является фактором риска преждевременных родов, гестоза (5-22%) и HELLP-синдрома при последующих беременностях (3-27 %), особенно если диагноз поставлен до 28 недель беременности. Кроме того, недавние исследования показали, что частота развития эссенциальной артериальной гипертензии составляет 33% у тех, у кого был диагностирован HELLP-синдром на сроке менее 28 недель, хотя другие исследования показали меньший процент (6-8 %).

HELLP-синдром не только увеличивает материнскую заболеваемость и смертность, но и заболеваемость и смертность плода. Частота перинатальной смертности колеблется в пределах от 7.4 до 20.4 % и во многом зависит от гестационного возраста и любых дополнительных осложняющих факторов во время беременности или родов. Самые высокие показатели заболеваемости и смертности плода, связанные с ранним сроком гестации (<28 недель), не выше, чем частота заболеваемости и смертности плода того же гестационного возраста у женщин, у кого диагностирована только преэклампсия. Большинство перинатальной заболеваемости обусловлено недоношенностью с частыми осложнениями, в том числе респираторным дистресс-синдромом, бронхолегочной дисплазией, внутримозговым кровоизлиянием и некротическим энтероколитом.

Литература:

1. Jamilé Wakim-Fleming Liver Disease in Pregnancy. http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/hepatology/liver-disease-in-pregnancy/




2. Joshi D, James A, Quaglia A, Westbrook RH, Heneghan MA. Liver disease in pregnancy. Lancet. Feb 13 2010;375(9714):594-605.




3. Habli M, Eftekhari N, Wiebracht E, et al. Long-term maternal and subsequent pregnancy outcomes 5 years after hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome. Am J Obstet Gynecol. Oct 2009;201(4):385.e1-5.




4. Hepburn IS. Pregnancy-associated liver disorders. Dig Dis Sci. 2008;53:2334-2358.




5. Katz L. COHELLP: collaborative randomized controlled trial on corticosteroids in HELLP syndrome. Reprod Health. 2013; 10: 28.




6. Katz L, Amorim MM, Figueiroa JN, Silva JL Pe. Postpartum dexamethasone for women with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome: a double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. Am J Obstet Gynecol. 2008;10(3):2.83.e1-8.




7. Kirsten J Sasaki et al. Liver Disease and Pregnancy. http://emedicine.medscape.com/article/188143-overview#aw2aab6b6




8. Mihu D, Costin N, Mihu CM, Seicean A, Ciortea R. HELLP syndrome: a multisystem disorder. J Gastrointest Liver Dis. 2007;16:419-424.




9. O´Brien JM, Shumate SA, Satchwell SL, Milligan DA, Barton JR. Maternal benefit of corticosteroids therapy in patients with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets count) syndrome: Impact on the rate of regional anesthesia. Am J Obstet Gynecol. 2002;10:475–479.




10. Schlembach D, Munz W, Fischer T. Effect of corticosteroids on HELLP syndrome: a case report. J Perinat Med. 2000;10:502–505.




11. Sibai BM: Diagnosis, prevention, and management of eclampsia. Obstet Gynecol 2005;105:402-410.




12. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol. 1993;169:1000-1006.




13. Thuong D Le Thi, Tieulie N, Costedoat N, et al. The HELLP syndrome in the antiphospholipid syndrome: retrospective study of 16 cases in 15 women. Ann Rheum Dis. 2005;64:273-278.




14. Tsirigotis P, Mantzios G, Pappa V, et al. Antiphospholipid syndrome: a predisposing factor for early onset HELLP syndrome. Rheumatol Int. 2007;28:171-174.




15. Vigil-De Gracia P, Ortega-Paz L. Pre-eclampsia/eclampsia and hepatic rupture. Int J Gynaecol Obstet. 2012;118:186-189.




16. Wicke C, Pereira PL, Neeser E, Flesch I, Rodegerdts EA, Becker HD. Subcapsular hematoma in HELLP syndrome: evaluation of diagnostic and therapeutic options — a unicenter study. Am J Obstet Gynecol. 2003;190:106-112.




17. Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T. Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy. Cochrane Database of Systematic Reviews. The Cochrane Library, Volume 12. 2010. Art. No. CD008148.

синдром — причины, симптомы, диагностика и лечение

HELLP-синдром — тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой — болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.

Общие сведения

Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения).

Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов. По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.

HELLP-синдром

Причины

На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривают беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:

• Иммунные и аутоиммунные нарушения. В крови пациенток отмечается депрессия B- и T-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Уменьшено соотношение в паре простациклин/тромбоксан. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии — антифосфолипидного синдрома.




• Генетические аномалии. Основой для развития синдрома может стать врожденная несостоятельность ферментных систем печени, что повышает чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих при аутоиммунном ответе. У ряда беременных также отмечаются врожденные нарушения свертывающей системы.




• Неконтролируемый прием некоторых медикаментов. Вероятность развития патологии увеличивается при употреблении фармакологических препаратов, оказывающих гепатотоксическое действие. В первую очередь речь идет о тетрациклине и хлорамфениколе, повреждающий эффект которых возрастает при незрелости ферментных систем.

Патогенез

Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.

На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром. Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности.

Классификация

Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:

• 1-й класс. Уровень тромбоцитопении составляет меньше 50×10⁹/л. Клиника характеризуется тяжелым течением и серьезным прогнозом.




• 2-й класс. Содержание тромбоцитов крови составляет от 50 до 100×10⁹/л. Течение синдрома и прогноз более благоприятны.




• 3-й класс. Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150×10⁹/л). Наблюдаются первые клинические признаки.

Симптомы

Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота, отечность.

Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.

Осложнения

Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН, у каждой десятой — отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром.

В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт. У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.

Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения, приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам.

Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом. Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.

Диагностика

Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:

• Общий анализ крови. Определяется снижение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные красные кровяные тельца. Одним из диагностически достоверных критериев считается тромбоцитопения меньше 100×10⁹/л. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменено, отмечается некоторое снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.




• Печеночные пробы. Выявляются нарушения ферментных систем, типичные для поражения печени: аминотрансферазная активность (АсТ, АлТ) повышена в 12-15 раз (до 500 Ед/л). В 3 раза и больше возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль/л. Концентрации протеинов и гаптоглобина снижены.




• Оценка системы гемостаза. Характерны лабораторные признаки коагулопатии потребления – уменьшается содержание свертывающих факторов, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижен уровень антитромбина III. О нарушении свертывания крови также свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение АЧТВ и концентрации фибриногена.

Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания — ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование.

Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.

Дифференциальная диагностика

HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов, наследственной тромбоцитопенической пурпуры и гемолитического уремического синдрома. Дифференциальную диагностику также проводят с внутрипеченочным холестазом, синдромами Дабина-Джонсона и синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанкой, цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом и другими патологическими состояниями.

С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, невропатолога, окулиста, инфекциониста и других специалистов.

Лечение HELLP-синдрома

Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ. На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.

Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:

• Инфузионная и кровозамещающая терапия. Введение плазмы крови и ее заменителей, тромбоконцентратов, комплексных солевых растворов позволяет восполнить разрушенные форменные элементы и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии ставится улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.




• Гепатостабилизирующие и гепатопротекорные препараты. Чтобы стабилизировать печеночный цитолиз, назначают парентеральное введение глюкокортикоидов. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсических метаболитов, стимуляцию восстановления разрушенных клеточных структур.




• Средства для нормализации гемостаза. Для улучшения показателей свертывающей системы крови, уменьшения проявлений гемолиза и предотвращения микротромбоза применяют низкомолекулярные гепарины, другие дезагреганты и антикоагулянты, лекарственные препараты с вазоактивным действием. Эффективно назначение ингибиторов протеаз.

С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют плазмаферез и гемодиализ.

Прогноз и профилактика

Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога.

При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.

%PDF-1.6
%
1 0 obj
>
endobj
4 0 obj

/ModDate (D:20161024161219+03’00’)
/Subject
>>
endobj
2 0 obj
>
stream
application/pdf

Библиотека УО «ВГМУ»2016-10-24T16:12:19+03:002016-06-22T15:58:04+03:002016-10-24T16:12:19+03:00uuid:b97955c5-bb54-417c-9373-dfee4f858343uuid:171c0a73-626d-4e94-9fdf-53f825289a48

endstream
endobj
3 0 obj
>
endobj
5 0 obj
>
/ProcSet [/PDF /Text]
/XObject >
>>
/Rotate 0
/Type /Page
/Annots [25 0 R]
>>
endobj
6 0 obj
>
/ProcSet [/PDF /Text]
>>
/Rotate 0
/Type /Page
>>
endobj
7 0 obj
>
/ProcSet [/PDF /Text]
>>
/Rotate 0
/Type /Page
>>
endobj
8 0 obj
>
/ProcSet [/PDF /Text]
>>
/Rotate 0
/Type /Page
>>
endobj
9 0 obj
>
/ProcSet [/PDF /Text]
>>
/Rotate 0
/Type /Page
>>
endobj
10 0 obj
>
/ProcSet [/PDF /Text]
>>
/Rotate 0
/Type /Page
>>
endobj
11 0 obj
>
stream
HWms7_e$^w8ؼ9`(8 B?\k$z,(`wg$~ܿ+!׫θ=sv:fͧa+dVU|hNm]aU|~d]_!B}7_QEX_
dJ^XXzU KGYW29́ dଷ??|

wP>)sgFQ,9B_p!=»ϕəy{`0ɹ!rm=S|7^LvC»xW嫈ʛk]XTz^ \I’
D@'(ױ {zMDUA>D[_ECB£L*6. gx4′.erąC`_?#sR&beE

«Нетипичный» HELLP-синдром или атипичный гемолитико-уремический синдром?

ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва

Актуальность. Несмотря на то что материнская смертность от HELLP-синдрома за последние десятилетия значительно снизилась, она остается достаточно высокой, и в настоящее время варьирует от 0 до 24%, а перинатальная смертность очень высока и составляет 8–60%. Очень часто течение HELLP-синдрома бывает стертым и не проявляется классической триадой симптомов. В таком случае всегда перед клиницистами встает вопрос о правомерности данного диагноза. Наибольшую трудность представляет собой дифференциальный диагноз между HELLP-синдромом и атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС) из-за очень похожих клинико-лабораторных проявлений, а также из-за отсутствия четких клинико-лабораторных маркеров, подтверждающих или исключающих данные синдромы. В статье описано наблюдение течения HELLP-синдрома или аГУС, вызвавшего значительные трудности в дифференциальной диагностике.
Описание клинического наблюдения. Пациентка О., 33 года, поступила в ФГБУ НЦАГиП им. В.И. Кулакова 19.01.2016. Предыдущие 2 беременности протекали без особенностей и закончились благоприятно, данная беременность – третья. Во II триместре отмечались эпизоды повышения артериального давления (АД), принимала терапию. С 36 недели появились отеки кистей рук. Общая прибавка в весе составила 24 кг. 20 января родилась живая доношенная девочка, оценена по шкале Апгар на 7/8 баллов. Общая кровопотеря 650 мл. В раннем послеродовом периоде развились гипотония и тахипноэ, по мочевому катетеру – моча цвета «мясных помоев», в анализах: лейкоциты 18,28×109/л; гемоглобин 70 г/л; эритроциты 2,24×1012/л; тромбоциты 62×109/л, переведена в реанимацию, начата интенсивная терапия. В первые сутки была олигоанурия, проводился сеанс гемодиафильтрации, в последующем темп диуреза оставался адекватным. Также было проведено 3 сеанса плазмообмена и один сеанс плазмафереза. Несмотря на положительную динамику уровня тромбоцитов, лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ), продолжался рост креатинина и мочевины на фоне адекватного темпа диуреза. Данный факт позволил усомниться в диагнозе HELLP-синдром и задуматься над диагнозом аГУС, однако после четвертого сеанса плазмафереза началась тенденция к нормализации показателей креатинина и мочевины и через неделю уровни этих показателей составляли соответственно 158,3 мкмоль/л и 6,9 ммоль/л.
Заключение. Представлен обзор литературы по имитаторам HELLP-синдрома и вариант дифференциального диагноза в случае обнаружения у беременной тромбоцитопении.

HELLP-синдром

тромботическая микроангиопатия (ТМА)

атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

микароангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА)

тромбоцитопения

плазмаферез

плазмообмен

гемодиафильтрация

1. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am. J. Obstet. Gynecol. 1982; 142(2): 159-67.

2. Серов В.Н., Сухих Г.Т., Баранов И.И., Пырегов А.В., Тютюнник В.Л., Шмаков Р.Г. Неотложные состояния в акушерстве. Руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2011. 784с.

3. Aydin S., Ersan F., Ark C., Arıoğlu Aydın C. Partial HELLP syndrome: maternal, perinatal, subsequent pregnancy and long-term maternal outcomes. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2014; 40(4): 932-40.

4. Abildgaard U., Heimdal K. Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2013; 166(2): 117-23.

5. Dusse L.M., Alpoim P.N., Silva J.T., Rios D.R., Brandão A.H., Cabral A.C. Revisiting HELLP syndrome. Clin. Chim. Acta. 2015; 451(Pt B): 117-20.

6. Martin J.N. Jr., Rinehart B.K., May W.L., Magann E.F., Terrone D.A., Blake P.G. The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification. Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180(6, Pt 1): 1373-84.

7. Виноградова М.А., Федорова Т.А., Чупрынин В.Д., Тютюник В.Л., Кан Н.Е., Вередченко А.В., Хилькевич Е.Г. Рациональная комплексная терапия с проведением симультанных операций при рефрактерной иммунной тромбоцитопении и беременности. Акушерство и гинекология. 2013; 9: 118-22.

8. Burrows R.F., Kelton J.G. Fetal thrombocytopenia and its relation to maternal thrombocytopenia. N. Engl. J. Med. 1993; 329(20): 1463-6.

9. Sainio S., Kekomaki R., Riikonen S., Teramo K. Maternal thrombocytopenia at term: a population-based study. Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2000; 79(9): 744-9.

10. Rodger M., Sheppard D., Gándara E., Tinmouth A. Haematological problems in obstetrics. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. 2015; 29(5): 671-84.

11. Макацария А.Д., Акиньшина С.В., Бицадзе В.О. Преэклампсия и HELLP-синдром как проявление тромботической микроангиопатии. Акушерство и гинекология. 2014; 4: 4-10.

12. Martin J.N. Jr., Stedman C. Imitators of preeclampsia and HELLP syndrome. Obstet. Gynecol. Clin. North Am. 1991; 18: 181-98.

13. Sibai B. Imitators of severe preeclampsia. Obstet. Gynecol. 2007; 109(4): 956-66.

14. Pourrat O., Coudroy R., Pierre F. Differentiation between severe HELLP syndrome and thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura and other imitators. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2015; 189: 68-72.

15. Шилов Е.М., ред. Национальные клинические рекомендации по лечению отдельных нефропатий. Сборник клинических рекомендаций. М.: Белый Ветер; 2015. 312с.

16. Gaggl M., Aigner C., Sunder-Plassmann G., Schmidt A. Thrombotic microangiopathy: relevant new aspects for intensive care physicians. Med. Klin. Intensivmed. Notfmed. 2016; 111(5): 434-9.

17. Thomas M.R., Robinson S., Scully M.A. How we manage thrombotic microangiopathies in pregnancy. Br. J. Haematol. 2016; 173(6): 821-30.

18. Fakhouri F. Pregnancy-related thrombotic microangiopathies: clues from complement biology. Transfus. Apher. Sci. 2016; 54(2): 199-202.

19. Tsokos M., Longauer F., Kardosová V., Gavel A., Anders S., Schulz F. Maternal death in pregnancy from HELLP syndrome. A report of three medico-legal autopsy cases with special reference to distinctive histopathological alterations. Int. J. Legal Med. 2002; 116(1): 50-3.

20. Сидорова И.С., Милованов А.П., Никитина Н.А., Рзаева А.А. Патоморфологические особенности изменений в почках при тяжелой преэклампсии. Российский вестник акушера-гинеколога. 2014; 14(1): 4-9.

21. Wijnsma K.L., van Bommel S.A., van der Velden T., Volokhina E., Schreuder M.F., van den Heuvel L.P., van de Kar N.C. Fecal diagnostics in combination with serology: best test to establish STEC-HUS. Pediatr. Nephrol. 2016; 31(11):2163-70.

22. Ake J.A., Jelacic S., Ciol M.A., Watkins S.L., Murray K.F., Christie D.L. et al. Relative nephroprotection during Escherichia coli O157:H7 infections: association with intravenous volume expansion. Pediatrics. 2005; 115(6):e673-80.

23. Leu H., Sugimoto N., Shimizu M., Toma T., Wada T., Ohta K., Yachie A. Tumor necrosis factor-α modifies the effects of Shiga toxin on glial cells. Int. Immunopharmacol. 2016; 38: 139-43.

24. Mannucci P.M., Peyvandi F.В. TTP and ADAMTS13: when is testing appropriate? Hematol. Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2007: 121-6.

25. Kentouche K., Voigt A., Schleussner E., Schneppenheim R., Budde U., Beck J.F. et al. Pregnancy in Upshaw-Schulman syndrome. Hamostaseologie. 2013; 33(2): 144-8.

26. Pavenski K., Cataland S., Kremer Hovinga J., Thomas M., Vanhoorelbeke K. Thrombotic thrombocytopenic pupura (TTP) dinner symposium proceedings. Expert Rev. Hematol. 2016; 9(8): 733-5.

27. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., Liesner R., Rose P., Peyvandi F. et al.; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br. J. Haematol. 2012; 158(3): 323-35.

28. Rafiq A., Tariq H., Abbas N., Shenoy R. Atypical hemolytic-uremic syndrome: a case report and literature review. Am. J. Case Rep. 2015; 16: 109-14.

29. Cataland S.R., Wu H.M. Atypical hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura: clinically differentiating the thrombotic microangiopathies. Eur. J. Intern. Med. 2013; 24(6): 486-91.

30. Réti M., Farkas P., Csuka D., Rázsó K., Schlammadinger Á., Udvardy M.L. et al. Complement activation in thrombotic thrombocytopenic purpura. Thromb. Haemost. 2012; 10(5): 791-8.

31. Loirat C., Frémeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J. Rare Dis. 2011; 6: 60.

32. Fakhouri F., Hourmant M., Campistol J.M., Cataland S.R., Espinosa M., Gaber A.O. et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome: a single-arm, open-label trial. Am. J. Kidney Dis. 2016; 68(1): 84-93.

33. Долгушина В.Ф., Чулков В.С., Вереина Н.К., Синицын С.П. Акушерские осложнения при различных формах артериальной гипертензии у беременных. Акушерство и гинекология. 2013; 10: 33-9.

Поступила 26.08.2016

Принята в печать 02.09.2016

Калачин Константин Александрович, врач-анестезиолог-реаниматолог, ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (916) 918-67-89. E-mail: [email protected]
Пырегов Алексей Викторович, д.м.н., зав. отделением анестезиологии-реанимации ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (916) 140-65-49. E-mail: [email protected]
Федорова Татьяна Анатольевна, д.м.н., профессор, зав. отделом трансфузиологии и экстракорпоральной гемокоррекции ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (985) 924-35-85. E-mail: [email protected]
Грищук Константин Иванович, врач-анестезиолог-реаниматолог ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (929) 550-83-74. E-mail: [email protected]
Шмаков Роман Георгиевич, главный врач ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.
Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (925) 585-91-71. E-mail: [email protected]

Для цитирования: Калачин К.А., Пырегов А.В., Федорова Т.А., Грищук К.И.., Шмаков Р.Г.
«Нетипичный» HELLP-синдром или атипичный гемолитико-уремический синдром? Акушерство и гинекология. 2017; 1: 94-102.
http://dx.doi.org/10.18565/aig.2017.1.94-102

клинико-лабораторные особенности и дисбаланс плацентарных факторов ангиогенеза » Акушерство и Гинекология

Цель исследования. Изучить клинико-лабораторные характеристики HELLP-синдрома, сравнить клинические проявления нефропатии у женщин с умеренной и тяжелой преэклампсии (ПЭ) и HELLP-синдромом, сопоставив их с содержанием PLGF и sFlt-1 в крови.

Материал и методы. Изучены течение и исход беременностей у 141 женщины, которые были разделены на 4 основные группы: HELLP-синдром, тяжелая ПЭ, умеренная ПЭ и контрольная группа. Были оценены и сопоставлены основные лабораторные, клинические, биохимические, иммунологические показатели, в том числе дисбаланс плацентарных факторов ангиогенеза (sFlt-1,PLGF), а также выполнены инструментальные исследования.

Результаты. Обнаружено, что соотношение sFlt-1/PLGF у женщин с HELLP-синдромом (Мо 254±93,51 пг/мл) достоверно ниже, чем у пациенток с тяжелой (Мо 439,08±112,29) и умеренной ПЭ (306,62±164,59). Помимо поражения печени почти все пациентки имеют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, при этом почечная недостаточность по сравнению с пациентами с ПЭ более выражена (Мо креатинина сыворотки при HELLP-синдроме 110,80±20,62 мкмоль/л, при тяжелой ПЭ 73,26±4,55 мкмоль /л и при умеренной ПЭ 71,73±6,16 мкмоль/л). Обнаружена умеренная прямая связь уровня ЛДГ с уровнем креатинина (r=0,539) и с уровнем общего билирубина (r=0,606), и обратная корреляция ЛДГ с тромбоцитами (r=-0,384). Обсуждается роль дисбаланса плацентарных маркеров ангиогенеза в формировании клинических проявлений при HELLP-синдроме.

Заключение. Вероятно, HELLP-синдром не является более тяжелым вариантом ПЭ. HELLP-синдром – клинически манифестный вариант тромботической микроангиопатии. По-видимому, ПЭ является всего лишь триггером для развития HELLP-синдрома.

1. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I., Salama M., Mercer B.M., Friedman S.A. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am. J. Obstet. Gynecol.1993; 169(4): 1000-6.

2. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S., Friedman S.A. Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): subsequent pregnancy outcome and long-term prognosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172(1, Pt 1): 125-9.

3. Sibai B.M., Ramadan M.K. Acute renal failure in pregnancies complicated by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. Am. J. Obstet. Gynecol. 1993; 168(6): 1682-7.

4. Fakhouri F., Jablonski M., Lepercq J., Blouin J., Benachi A., Hourmat M. et al. Factor H, membrane cofactor protein, and factor I mutations in patients with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome. Blood. 2008; 112(12): 4542-5.

5. Ходжаева З.С., Холин А.М., Вихляева Е.М. Ранняя и поздняя преэклампсия: парадигмы патобиологии и клиническая практика. Акушерство и гинекология. 2013; 10: 4-11.

6. Carty D.M., Delles C., Dominiczak A.F. Novel biomarkers for predicting preeclampsia. Trends Cardiovasc. Med. 2008; 18(5): 186-94.

7. Redman C.W., Sargent I.L. Placental stress and preeclampsia: a revised view. Placenta. 2009; 30A: 38-42.

8. Guller S. Role of the syncytium in placenta-mediated complications of preeclampsia. Thromb. Res. 2009; 124(4): 389-92.

9. Landi B., Tranquilli A.L. HELLP syndrome and placental inflammatory pathology. Minerva Ginecol. 2008; 60(5): 389-98.

10. Tranquilli А.L., Landi B., Corradetti A., Giannubilo S.R., Sartini D., Pozzi V. et al. Inflammatory cytokines patterns in the placenta of pregnancies complicated by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme, and low platelet) syndrome. Cytokine. 2007; 40(2): 82-8.

11. Wallace K., Martin J.N. Jr, Tam Tam K., Wallukat G., Dechend R., Lamarca B. et al. Seeking the mechanisms of action for corticosteroids in HELLP syndrome: SMASH study. Am. J. Obstet. Gynecol. 2013; 208(5): 380. e1-8.

12. Weiner Е., Schreiber L., Grinstein E., Feldstein O., Rymer-Haskel N., Bar J., Kovo M. The placental component and obstetric outcome in severe preeclampsia with and without HELLP syndrome. Placenta. 2016; 47: 99-104.

13. Shinohara S., Ushida Y., Kasai M., Sunami R. Association between the high soluble fms-like tyrosine kinase-1 to placental growth factor ratio and adverse outcomes in asymptomatic women with early-onset fetal growth restriction. Hypertens. Pregnancy. 2017; 36(3): 269-75.

14. Stepan H., Hund M., Gencay M., Denk B., Dinkel C., Kaminski W.E. et al. A comparison of the diagnostic utility of the sFlt-1/PlGF ratio versus PlGF alone for the detection of preeclampsia/HELLP syndrome. Hypertens. Pregnancy. 2016; 35(3): 295-305.

15. Иванец Т.Ю., Алексеева М.Л., Кан Н.Е., Тютюнник В.Л., Амирасланов Э.Ю., Насонова Д.М., Фанченко Н.Д. Диагностическая значимость определения плацентарного фактора роста и растворимой FMS-подобной тирозинкиназы-1 в качестве маркеров преэклампсии. Проблемы репродукции. 2015; 21(4): 129-33.

16. Козловская Н.Л., Кирсанова Т.В., Калашникова Л.А., Смирнова Т.В., Боброва Л.А., Садовников В.И., Платова Е.Н., Беляева Л.Е., Варшавский В.А., Рощупкина С.В. Поражение почек при синдроме Снеддона. Нефрология и диализ. 2011; 13(4): 408-19.

17. Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Метелева Н.А., Козловская Л.В., Варшавский В.А., Мирошниченко Н.Г., Блохина Г.В., Серова А.Г., Нестерова С.Г., Смоляницкий A.Я. Клинические проявления нефропатии, связанной с антифосфолипидным синдромом, при первичном антифосфолипидном синдроме. Терапевтический архив. 2003; 75(6): 22-8.

18. Ballermann B.J. Glomerular endothelial cell differentiation. Kidney Int. 2005; 67(5): 1668-71.

19. Erkılınç S., Eyi E.G.Y. Factors contributing to adverse maternal outcomes in patients with HELLP syndrome. J. Matern. Fetal Neonatal Med. 2017;Aug 8: 1-7.

20. Калашникова Л.А. Неврология антифосфолипидного синдрома. М.: Медицина; 2003. 256с.

21. Takahashi H., Matsubara T., Makino S., Horie K., Matsubara S. Color vision abnormality as the sole manifestation of posterior reversible encephalopathy due to post-partum HELLP syndrome. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2017; 43(3): 592-4.

22. Morisawa H., Makino S., Takahashi H., Sorita M., Matsubara S. Retinal detachment in hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP) syndrome: Color vision abnormality as the first and predominant manifestation. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2015; 41(11): 1835-8.

23. Trese M.G., Thanos A., Yonekawa Y., Randhawa S. Optical coherence tomography angiography of paracentral acute middle maculopathy associated with primary antiphospholipid syndrome. Ophthalmic Surg. Lasers Imaging Retina. 2017; 48(2): 175-8.

24. Giorgi D., David V., Afeltre A., Gabrieli C.B. Transient visual symptomus in systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome. Ocul. Immunol. Inflamm. 2001; 9(1): 49-57.

25. Gerber S.L., Cantor L.B. Progressive optic atrophy and the primary antiphospholipid antibody syndrome. Am. J. Ophthalmol.1990; 110(4): 443-4.

26. Bolling J.P., Brown J.C. The antiphospholipid antibody syndrome. Curr. Opin. Ophthalmol. 2000; 11(3): 211-3.

27. Castanon C., Amigo M.C., Banales J.L., Nava A., Reyes P.A. Ocular vasoocclusive disease in primary antiphospholipid syndrome. Ophthalmology. 1995; 102(2): 256-62.

28. Kleiner R.C., Najarian L.V., Schatten S., Jabs D.A., Patz A., Kaplan H.J. Vaso-occlusive retinopathy associated with an antiphospholipid antibodyes (lupus anticoagulant retinopathy). Ophthalmology. 1989; 96(6):896-904.

29. Patschan D., Witzke O., Dührsen U., Erbel R, Philipp T., Herget-Rosenthal S. Acute myocardial infarction in thrombotic microangiopathies — clinical characteristics, risk factors and outcome. Nephrol. Dial. Transplant. 2006; 21(6): 1549-54.

30. Orabona R., Vizzardi E., Sciatti E., Prefumo F., Bonadei I., Valcamonico A. et al. Maternal cardiac function after HELLP syndrome: an echocardiography study. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2017; 50(4): 507-13.

31. Hosokawa A., Umazume T., Yamada T., Minakami H. Maternal bradycardia occurring prior to onset of HELLP syndrome in a woman with pre-eclampsia. BMJ Case Rep 2017; May 13; 2017. pii: bcr-2016-217964.

32. Hedengran K., Andersen M., Stender S., Szecsi P. Large D-dimer fluctuation in normal pregnancy: a longitudinal cohort study of 4,117 samples from 714 healthy Danish women. Obstet. Gynecol. Int. 2016; 2016: 3561675.

33. Jakobsen I.M., Helmig R.B., Stengaard-Pedersen K. Maternal and fetal outcomes in pregnant systemic lupus erythematosus patients: incident cohort from a stable referral population followed during 1990-2010. Scand. J. Rheumatol. 2015; 44(5): 377-84.

34. Servais A., Devillard N., Frémeaux-Bacchi V., Hummel A., Salomon L., Contin-Bordes C. et al. Atypical haemolytic uraemic syndrome and pregnancy: outcome with ongoing eculizumab. Nephrol. Dial. Transplant. 2016; 31(12):2122-30.

35. Woodside K.J., Knisely A.S., Strauss A.W., Gugluizza K.K., Daller J.A. Progression of hepatic damage during cold storage after procurement in a liver and kidney donor with HELLP syndrome. Transplantation. 2001;72(12): 1990-3.

36. Kitchens W.H., Adams A.B., Hughes C.B., Subramanian R.M. Diagnostic challenges in the evaluation of hepatic grafts from donors with HELLP syndrome: case report and review of the literature. Transplant. Proc. 2011; 43(10): 4010-2.

37. George J.N., Terrell D.R., Vesely S.K., Kremer Hovinga J.A., Lämmle B. Thrombotic microangiopathic syndromes associated with drugs, HIV infection, hematopoietic stem cell transplantation and cancer. Presse Med. 2012; 41(3, Pt2): e177-88.

38. Carson J.M., Newman E.D., Farber J.L., Filippone E.J. Tacrolimus-induced thrombotic microangiopathy: natural history of a severe, acute vasculopathy. Clin. Nephrol. 2012; 77(1): 79-84.

39. Duineveld C., Verhave J.C., Berger S.P., van de Kar N.C.A.J., Wetzels J.F.M. Living donor kidney transplantation in atypical hemolytic uremic syndrome: a case series. Am. J. Kidney Dis. 2017; 70(6): 770-7.

40. Andreoli L., Chighizola C.B., Banzato A., Pons-Estel G.J., Ramire de Jesus G., Erkan D. Estimated frequency of antiphospholipid antibodies in patients with pregnancy morbidity, stroke, myocardial infarction, and deep vein thrombosis: a critical review of the literature. Arthritis Care Res. (Hoboken). 2013; 65(11): 1869-73.

41. Berry E.L., Iqbal S.N. HELLP Syndrome at 17 weeks gestation: a rare and catastrophic phenomenon. J. Clin. Gynecol. Obstet. 2014;3(4): 147-50.

42. Kim J.H., Yee C., Kuk J.Y., Choi S.J., Roh C.R., Kim J.H. Hepatic infarction in a pregnant woman with antiphospholipid syndrome and triple antibody positivity: A case report focusing on catastrophic antiphospholipid syndrome. Obstet. Gynecol. Sci. 2016; 59(5): 397-402.

Поступила 30.11.2017

Принята в печать 22.12.2017

Кирсанова Татьяна Валерьевна, к.м.н., с.н.с. отделения репродуктивной гематологии и клинической гемостазиологии ФГБУ НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (926) 248-45-60. E-mail:

Виноградова Мария Алексеевна, к.м.н., зав. отделением репродуктивной гематологии и клинической гемостазиологии ФГБУ НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Телефон: 8 (495) 438-71-35. E-mail:

Колыванова Алина Игоревна, клинический ординатор кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В. Ломоносова.

Адрес: 119991, Россия, Москва, Ломоносовский пр-т., д. 27, корп. 1. Телефон: 8 (985) 875-90-16. E-mail:

Шмаков Роман Георгиевич, д.м.н., главный врач ФГБУ НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России.

Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4

Для цитирования: Кирсанова Т.В., Виноградова М.А., Колыванова А.И., Шмаков Р.Г. HELLP-синдром: клинико-лабораторные особенности и дисбаланс плацентарных факторов ангиогенеза. Акушерство и гинекология. 2018; 7: 46-55.

https://dx.doi.org/10.18565/aig.2018.7.46-55

Описание клинического случая HELLP-синдрома с манифестирующим острым повреждением почек

Ю.Ю. Кобеляцкий 1, Д.П. Яковенко 2, В.Н. Дубина 2,
Л.В. Коваленко 2, А.П. Костыря 2, М.Н. Передерий 2, В.В. Пшонка 2,

Согласно МКБ-10 (пересмотр 2010 года, код 014.2) HELLP-синдром является проявлением гестоза беременных [1]. Его основными признаками, наряду с артериальной гипертензией (АГ) и протеинурией, являются гемолиз (Hemolysis), повышение активности ферментов печени (Elеvated Liver enzymes) и тромбоцитопения (Lоw Plаtelet соunt). HELLP-синдром встречается у 0,2–0,6% беременных, при тяжелой преэклампсии — в 4–12% случаев [2]. Различные авторы указывают материнскую летальность до 75% [3, 4]. Предлагаем описание клинического случая и тактику лечения драматически развивающегося HELLP-синдрома с манифестирующим острым повреждением почек.

Пациентка М., 20 лет, поступила в Днепропетровскую областную клиническую больницу имени И.И. Мечникова 30.12.2013 года с диагнозом: I беременность, 30 недель, преэклампсия средней степени тяжести. У пациентки отмечались отеки, снижение диуреза, АГ, протеинурия. На третий день пребывания в стационаре развилась отслойка нормально расположенной плаценты с акушерским кровотечением. Проведена лапаротомия, кесарево сечение по Гусакову. Извлечен живой младенец (масса тела 1500 г, длина тела 42 см, оценка по шкале Апгар 4, затем 7 баллов, в дальнейшем без особенностей). Кровопотеря 500–700 мл была восполнена. Роженица пробуждена после наркоза, активизирована в первые сутки. Терапию проводили согласно действующим протоколам.

В течение двух суток после родоразрешения состояние роженицы характеризовалось отрицательной динамикой: анурия, нарастание отеков, гипергидратации. Развилась серия тонико-клонических судорог, для купирования которых дополнительно потребовалось введение высоких доз гипнотиков, бензодиазепинов, перевод на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Начали стремительно нарастать уровни продуктов обмена азота, АлАТ, АсАТ, анемия, тромбоцитопения. Пробы Кумбса и Бакстера отрицательные. По данным УЗИ появились диффузные изменения паренхимы и увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия. Среди патологических синдромов начали преобладать почечная, дыхательная, печеночная недостаточность. Было заподозрено развитие HELLP-синдрома.

В комплексе интенсивной терапии (в том числе компоненты крови, пульс-терапия, кортикостероиды) было принято решение о проведении заместительной почечной терапии методом продленной вено-венозной гемофильтрации. Для этой цели использовали аппарат PRISMA с диализатором HF 1000 PRE SET на основе высокопоточной мембраны и буферный полиионный раствор «Мультибик-2», скорость замещения 200–
500 мл/час. Общий отрицательный баланс процедуры — 50–200 мл/час, длительность гемофильтрации — около 40 часов. В дальнейшем заместительная почечная терапия была продолжена дискретным методом на аппарате Fresenius 400 с использованием высокопоточных
мембран.

Общее состояние роженицы оценивалось как крайне тяжелое в течение 7 суток. Заместительная почечная терапия была прекращена спустя 13 суток после родоразрешения. Через 19 суток пациентка в удовлетворительном состоянии, с нарастанием диуреза и скорости клубочковой фильтрации, переведена в профильное отделение. Динамика лабораторных данных представлена в таблице (лабораторные исследования проводили на биохимическом анализаторе BS-300, гематологическом анализаторе Micros-60).

Выводы

Согласно процитированным обзорам существует тенденция недооценки и переоценки критериев HELLP-синдрома, об этом свидетельствуют отличающиеся многократно данные о материнской летальности при этой патологии. В описанном случае мы не нашли признаков внутрисосудистого гемолиза, однако данные УЗИ, динамика анемии, показатели ферритина свидетельствуют косвенно о внесосудистом гемолизе. Раннее применение продленных методик заместительной почечной терапии позволяет поддерживать водный баланс, циркуляцию оптимального уровня медиаторов воспаления, контролировать уровень продуктов обмена азота при HELLP-синдроме.

Список литературы

ICD-10 Version:2010. – Режим доступа: http://apps.who.int/ classifications/ icd10/ browse/ 2010/en#/O14.2.
Maureen O.P. HELLP syndrome: recognition and perinatal management // Am. Fam. Physician. – 1999. – Vol. 60 (3). –
P. 829–836. – Режим доступа: http://www.aafp.org/ afp/1999/0901/p829.html.
Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome) / Sibai B.M. et al. // Am. J. Obstet. Gynecol. – 1993. – Vol. 169 (4). –
P. 1000–1006.
Зильбер А.П., Шифман Е.М. Этюды критической медицины. Том 3. Акушерство глазами анестезиолога. – Петрозаводск: Издательство ПГУ, 1997.

¹ ГУ «Днепропетровская медицинская академия» МЗ Украины;
² КУ «Днепропетровская областная клиническая больница имени И.И. Мечникова».

(PDF) An observation of HELLP syndrome with fatal outcome

53

АРХИВ ПАТОЛОГИИ, 5, 2015

новения синдрома лежит аутоиммунная реакция, о чем

свидетельствует наличие в сыворотке таких пациенток

антитромбоцитарных, антиэндотелиальных и других ау-

тоантител [4]. Ряд авторов не без основания проводят па-

раллель между беременностью и аллотрансплантацией.

Поскольку инвазия трофобласта обеспечивает контакт

тканей плода с иммунокомпетентными клетками мате-

ринского организма, это сопровождается соответствую-

щим иммунным ответом на растворимый HLA-антиген

плода (sHLA-DR). В связи с тем что этот антиген спосо-

бен индуцировать апоптоз, даже незначительные его кон-

центрации могут оказывать влияние на иммунную систе-

му материнского организма и на иммунный баланс между

ней и организмом плода [8]. Эти изменения возникают в I

триместре беременности [9].

При HELLP-синдроме в крови беременных всегда об-

наруживаются высокие концентрации антигена sHLA-

DR, в связи с чем его наличие может рассматриваться как

острая реакция отторжения трансплантата (плода). Более

того, выявление этого антигена в крови у беременных с

преэклампсией может использоваться для определения

риска развития у них HELLP-синдрома [8].

При преэклампсии в трофобласте обнаруживается

аномальная экспрессия молекул клеточной адгезии, так

же как и фактора роста эндотелия и его рецепторов, что

сопровождается недостаточностью маточно-плацентар-

ного барьера, ведущей в III триместре к патологическому

выделению плацентарной тканью в кровоток матери оки-

си азота, простагландинов и эндотелинов. Результатом

этого являются характерные для HELLP-синдрома агре-

гация тромбоцитов, эндотелиальная дисфункция и арте-

риальная гипертензия [10]. Трансмембранные Fas-

протеины, относящиеся к семейству фактора некроза

опухоли (TNFRSF) и экспрессирующиеся Т-лимфоци-

тами, которые регулируют инвазию трофобласта в миоме-

трий, также играют роль в развитии синдрома. Замена

единственного нуклеотида в позиции 670-го материнско-

го (неплодного) гена TNFRSF6 сопровождается усилени-

ем способности материнских лимфоцитов к распознава-

нию и разрушению трофобласта во время его инвазии в

стенку матки и спиральные артерии, что увеличивает риск

развития HELLP-синдрома [11].

Циркулирующие тромбоциты прилипают к активи-

рованному эндотелию, что ведет к снижению их содержа-

ния в крови [12]. Существенное повышение содержания в

крови при HELLP-синдроме по сравнению с таковым при

нормальной беременности активатора тканевого плазми-

ногена и ингибитора-1 активатора плазминогена свиде-

тельствует о том, что активация тромбоцитов и изменен-

ная активация плазминогена участвуют в патогенезе рас-

сматриваемого синдрома [13].

Эндотелий сосудов может повреждаться за счет сег-

ментарного вазоспазма, что ведет к образованию в этих

участках свертков фибрина. Разрыв мембран тромбоци-

тов и выделение арахидоновой кислоты и других вазоак-

тивных медиаторов вызывают констрикцию сосудов и

ускоренную агрегацию тромбоцитов [10, 13].

Активация эндотелиоцитов с выделением мультиме-

ров фактора Виллебранда сопровождается тромбоцитопе-

нией, связанной с коагулопатией потребления, и тромбо-

тической микроангиопатией, гемолизом, при этом содер-

жание фермента ADAMTS13, ответственного за удаление

из крови мультимеров фактора Виллебранда, у женщин с

HELLP-синдромом оказывается сниженным по сравне-

нию с таковым при нормальной беременности [14].

Полагают, что дополнительным механизмом наруше-

ния циркуляции крови в микрососудах может быть об-

струкция их фрагментами распадающихся эритроцитов с

выделением веществ, способствующих агрегации фор-

менных элементов крови [4].

Патогенез поражения печени при рассматриваемой па-

тологии неизвестен [15]. Отложение фибрина в синусоидах

сопровождается их обструкцией. Кроме того, при допплеро-

графии беременных с преэклампсией, у которых в последу-

ющем развивался HELLP-синдром, обнаруживается сниже-

ние скорости кровотока в печени, что связывают с гиповоле-

мией1 [16]. По мнению некоторых авторов [10, 17], встреча-

ющиеся субкапсулярные и более глубокие гематомы печени

и инфаркты являются следствием ишемии ее.

HELLP-синдром не должен рассматриваться в каче-

стве варианта ДВС-синдрома, хотя микроангиопатиче-

ская гемолитическая анемия характерна для обоих этих

состояний. Между ними имеется существенное различие:

в отличие от ДВС-синдрома при HELLP-синдроме пока-

затели протромбинового времени, парциального тромбо-

пластинового времени и уровень сывороточного фибри-

ногена нормальные. Для дифференциальной диагностики

этих состояний может быть рекомендована оценка более

чувствительных маркеров ДВС-синдрома, таких как ан-

титромбин III, альфа-2-антиплазмин, плазминогены, фи-

брин-мономер, D-димеры, фибронектин, фибринопеп-

тид А, прекалликреин [5, 18].

В качестве осложнений синдрома в литературе фигу-

рируют отслойка нормально расположенной плаценты,

субкапсулярные гематомы и разрывы печени, острая по-

чечная недостаточность, отслойка сетчатки [4].

Сведения о летальности при HELLP-синдроме, при-

водимые в литературе, весьма противоречивы. Во многих

публикациях, правда, без ссылки на конкретные исследо-

вания говорится о летальности, колеблющейся в пределах

24—75%, что вызывает сомнения в связи с уже упоминав-

шейся «гипердиагностикой» этого состояния. Гораздо

больше основания доверять данным B. Sibai и соавт. [3],

проанализировавших 442 наблюдения синдрома и сооб-

щающих о летальности, составившей 1,1%. Сходные циф-

ры фигурируют и в ряде других более поздних исследова-

ний. Непосредственными причинами смерти при синдро-

ме оказываются кровоизлияния в головной мозг, разрывы

печени, тяжелые кровотечения.

В отношении патоморфологических изменений, на-

блюдающихся при HELLP-синдроме, можно сказать, что

они практически не описаны, за исключением указаний о

некрозах в печени, подкапсулярных гематомах и встреча-

ющихся в ряде случаев разрывах печени. Авторы немного-

численных публикаций, в которых идет речь о патолого-

анатомических находках, не являются патоморфологами,

приводят не конкретные наблюдения, а ссылки на неких

авторов, которые в свою очередь ссылаются еще на кого-

то и т.д. Применение в этих статьях некорректных с пато-

морфологической точки зрения терминов и подчас бездо-

казательное использование общепринятых затрудняют

систематизацию приводимых сведений.

Упоминания о характере некрозов печени у разных

авторов отличаются друг от друга, что, возможно, связано

1На наш взгляд, неправомерно. — Авт.

HELLP-синдром

Что такое HELLP-синдром?

Синдром

HELLP — серьезное осложнение беременности, поражающее кровь и печень. HELLP означает эти проблемы с кровью и печенью:

• H — Гемолиз. Это распад красных кровяных телец. Красные кровяные тельца переносят кислород от легких к остальному телу.
• EL — Повышенные ферменты печени. Высокий уровень этих химических веществ в крови может быть признаком проблем с печенью.
• LP — Низкое количество тромбоцитов.Тромбоциты — это маленькие кусочки кровяных телец, которые помогают свертываться крови. Низкое количество тромбоцитов может привести к серьезному кровотечению.

HELLP-синдром встречается редко. Это происходит примерно от 1 до 2 из 1000 беременностей. HELLP обычно развивается в третьем триместре беременности, но иногда развивается через неделю после рождения ребенка. Если у вас синдром HELLP, печень может кровоточить, вызывая боль в груди или животе. Это неотложная медицинская помощь, требующая быстрого лечения. Без раннего лечения у 1 из 4 женщин (25 процентов) с HELLP есть серьезные осложнения.Без лечения небольшое количество женщин умирает.

Если у вас был HELLP-синдром во время прошлой беременности, сообщите об этом своему врачу. Ранний и регулярный пренатальный уход может помочь снизить риск повторного заражения HELLP. Посещение всех дородовых осмотров позволяет вашему врачу выявлять и лечить такие проблемы, как HELLP, на ранней стадии.

Синдром

HELLP обычно проходит после родов.

Что вызывает синдром HELLP?

Мы не знаем, что вызывает синдром HELLP.У вас есть риск HELLP, если у вас преэклампсия или эклампсия. Примерно у 1-2 из 10 беременных женщин (от 10 до 20 процентов) с преэклампсией или эклампсией развивается HELLP. Преэклампсия — это серьезное состояние артериального давления, которое может возникнуть после 20-й недели беременности или после родов (так называемая послеродовая преэклампсия). Это когда у женщины высокое кровяное давление и признаки того, что некоторые ее органы, такие как почки и печень, могут не работать нормально. Высокое кровяное давление (также называемое гипертонией) — это когда сила притока крови к стенкам кровеносных сосудов слишком высока.Это может вызвать перегрузку сердца и вызвать проблемы во время беременности. Эклампсия — это неконтролируемая преэклампсия, вызывающая судороги. Припадки — это внезапная аномальная электрическая активность мозга, которая может вызывать изменения в поведении, движениях, чувствах и сознании.

Каковы признаки и симптомы HELLP-синдрома?

Признаки заболевания — это то, что другие люди могут видеть или знать о вас, например, у вас сыпь или вы кашляете. Симптомы — это то, что вы чувствуете сами, чего не могут видеть другие, например, боль в горле или головокружение.Признаки и симптомы HELLP-синдрома могут появиться во время беременности или после родов. У некоторых женщин HELLP развивается внезапно, без каких-либо признаков или симптомов.

Признаки и симптомы синдрома HELLP включают:

• Расплывчатое зрение
• Боль в груди или боль в верхней правой или средней части живота
• Головная боль, утомляемость (чувство сильной усталости) или плохое самочувствие
• Тошнота (тошнота) или усиливающаяся рвота
• Быстрое прибавление в весе и отек
• Носовое или другое кровотечение, которое не прекращается.Это редко.
• Припадки или судороги. Это редко. Судороги — это когда ваше тело трясется быстро и бесконтрольно.

Если у вас есть какие-либо признаки или симптомы HELLP-синдрома, немедленно позвоните своему врачу или в службу экстренной помощи (911) или обратитесь в отделение неотложной помощи больницы для получения медицинской помощи.

Признаки и симптомы синдрома HELLP такие же, как и при других состояниях здоровья. Поэтому иногда HELLP ошибочно диагностируется как:

• Грипп или другое заболевание , вызванное вирусом
• Болезнь желчного пузыря. Желчный пузырь — это орган под печенью, в котором хранится желчь, жидкость, которую печень вырабатывает, чтобы помочь организму расщеплять жир.
• Гепатит. Это воспаление (опухоль) печени.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (также называемая ИТП). Это нарушение свертываемости крови. Если у вас ИТП, у вас могут появиться синяки или много синяков (также называемых пурпурой). Вы также можете легко или сильно кровоточить. Например, у вас может быть кровотечение из десен или носа или кровотечение из кожи, которое выглядит как сыпь из точечных красных пятен.
• Вспышка волчанки. Вспышка волчанки — это период времени, когда у вас много или очень сильные симптомы волчанки. Волчанка — это аутоиммунное заболевание, которое может вызвать проблемы со здоровьем во время беременности. Аутоиммунные расстройства — это состояния здоровья, которые возникают, когда антитела (клетки в организме, которые борются с инфекциями) по ошибке атакуют здоровые ткани. Волчанка и другие аутоиммунные заболевания могут вызывать отек, боль, а иногда и повреждение органов. Волчанка также может поражать суставы, кожу, почки, легкие и кровеносные сосуды.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Это редкое заболевание, при котором в мелких кровеносных сосудах по всему телу образуются тромбы. Эти сгустки могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем, если они блокируют приток крови к таким органам, как мозг, почки и сердце.

Какие проблемы со здоровьем может вызвать HELLP?

Синдром

HELLP может вызывать:

• Проблемы с кровотечением и свертыванием крови. У некоторых женщин с HELLP развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание (также называемое ДВС-синдромом).Это нарушение свертываемости крови, которое может привести к сильному кровотечению (также называемому кровотечением).
• Накопление жидкости в легких (также называемое отеком легких). Это может вызвать проблемы с дыханием.
• Почечная недостаточность
• Кровоизлияние в печень или ее недостаточность
• Отслойка плаценты. Это серьезное заболевание, при котором плацента отделяется от стенки матки еще до рождения.

Как диагностируется синдром HELLP?

Чтобы выяснить, есть ли у вас синдром HELLP, ваш поставщик медицинских услуг проводит медицинский осмотр, чтобы проверить вас:

• Боль или болезненность в животе, особенно в правом верхнем углу
• Увеличенная печень
• Высокое кровяное давление
• Отек ног

Ваш врач может сделать анализы крови, чтобы проверить уровень ферментов в печени и количество тромбоцитов.Он может сделать компьютерную томографию, чтобы проверить, нет ли у вас кровотечения в печени. КТ — это тест, который использует рентгеновские лучи и компьютеры для фотографирования вашего тела.

Ваш поставщик медицинских услуг может провести тесты, такие как нестрессовый тест или ультразвуковое исследование, чтобы проверить состояние здоровья вашего ребенка. Нестрессовый тест (также называемый NST или мониторинг сердечного ритма плода) проверяет частоту сердечных сокращений вашего ребенка в утробе матери, чтобы увидеть, как изменяется частота сердечных сокращений, когда ваш ребенок двигается. Ваш врач использует этот тест, чтобы убедиться, что ваш ребенок получает достаточно кислорода. Ультразвук использует звуковые волны и экран компьютера, чтобы показать изображение вашего ребенка в утробе матери.

Многим женщинам ставят диагноз преэклампсия до того, как они заболеют АД. Иногда признаки и симптомы HELLP-симптомов являются первыми признаками преэклампсии.

Как лечится HELLP-синдром?

Если у вас HELLP, ваш поставщик медицинских услуг может дать вам лекарство для контроля артериального давления и предотвращения судорог. Возможно, вам понадобится переливание крови. Это когда в ваше тело попадает новая кровь.

Если у вас синдром HELLP, возможно, вам нужно будет как можно скорее родить.Это может означать, что ваш ребенок родился преждевременно, до 37 недель беременности. Ранние роды могут быть необходимы, потому что осложнения HELLP могут усугубиться и навредить вам и вашему ребенку. Если вы рожаете рано, ваш врач может прописать вам лекарства, называемые дородовыми кортикостероидами, чтобы ускорить рост легких вашего ребенка. Ваш врач может вызвать роды (вызвать роды) с помощью лекарств или других методов. Или вы можете родить ребенка путем кесарева сечения (также называемого кесаревым сечением). Это операция, при которой ваш ребенок рождается через разрез, который врач делает на животе и в матке.

Последнее обновление: февраль 2019 г.

Синдром HELLP: симптомы, причины, диагностика, лечение

Синдром HELLP — редкое, но серьезное заболевание, которое может возникнуть во время беременности или сразу после рождения ребенка. HELLP означает разные вещи, которые происходят, когда он у вас есть:

Гемолиз : Это разрушение красных кровяных телец. Эти клетки переносят кислород из легких в ваше тело.

Повышенный уровень ферментов печени: Высокий уровень может означать, что у вас проблемы с печенью.

Низкое количество тромбоцитов : Тромбоциты способствуют свертыванию крови.

Что это такое

Синдром HELLP вызывает проблемы с кровью, печенью и кровяным давлением. Если не лечить, эти проблемы могут навредить вам и вашему ребенку.

Может быть связь между HELLP-синдромом и преэклампсией и эклампсией. Преэклампсия — это когда у беременной женщины высокое кровяное давление и повреждение других органов, таких как печень и почки. Обычно это начинается после 20 недель беременности.Эклампсия — более тяжелая форма преэклампсии, которая включает судороги.

HELLP-синдром может вызывать серьезные осложнения. К ним относятся:

Отслойка плаценты может вызвать кровотечение, повлиять на рост вашего ребенка и привести к преждевременным родам или мертворождению.

Причины

Врачи не знают, что вызывает синдром HELLP. Ваши шансы на это выше, если они были у вас раньше. У большинства женщин, которые заболевают этим заболеванием, сначала наблюдается высокое кровяное давление. Но вы можете получить АД при нормальном артериальном давлении.

Эксперты считают, что ваши шансы могут быть выше, если вы:

• Вы старше 25 лет
• Вы европеоид
• Рожали два или более раз до

Симптомы

Часто они быстро проявляются. К ним относятся:

Диагноз

Если у вас есть симптомы HELLP-синдрома, поговорите со своим врачом. Они проведут медицинский осмотр и тесты, чтобы проверить, есть ли такие вещи, как:

Лечение

Основное решение синдрома HELLP — как можно скорее родить.Это означает, что вашему ребенку, возможно, придется родиться рано. Риски слишком серьезны для вас и вашего ребенка, если вы остаетесь беременными с синдромом HELLP.

Лечение может также включать:

• Кортикостероидные препараты, чтобы помочь легким вашего ребенка быстрее развиваться
• Лекарства от высокого кровяного давления
• Лекарства для предотвращения судорог
• Переливание крови

Профилактика

Невозможно предотвратить синдром HELLP . Лучшее, что вы можете сделать, — это сохранить здоровье до и во время беременности и следить за ранними признаками заболевания.Следующие шаги могут помочь:

• Регулярно посещайте врача для дородовых посещений.
• Сообщите своему врачу, если у вас была беременность с высоким риском или у кого-то из членов вашей семьи был HELLP-синдром, преэклампсия или другие проблемы с артериальным давлением.
• Узнайте о симптомах и как можно скорее позвоните своему врачу, если они у вас есть.

Синдром HELLP: распознавание и перинатальное ведение

1. Weinstein L.
Синдром гемолиза, повышенного уровня печеночных ферментов и низкого количества тромбоцитов: тяжелое последствие гипертонии во время беременности. Am J Obstet Gynecol .
1982; 142: 159–67 ….

2. Сибай Б.М.
HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты): много шума из ничего? Am J Obstet Gynecol .
1990; 162: 311–6.

3. Wolf JL.
Заболевание печени при беременности. Мед Клин Норт Ам .
1996. 80: 1167–87.

4. Глисон Р.,
Фаррелл Дж.
Дойл М,
Walshe JJ.
HELLP-синдром: состояние различной формы. Ир Журнал Медицины .
1996; 165: 265–7.

5. Сибай БМ,
Рамадан МК,
Уста I,
Салама М,
Мерсер Б.М.,
Фридман С.А.
Материнская заболеваемость и смертность при 442 беременностях с гемолизом, повышенными ферментами печени и низким уровнем тромбоцитов (HELLP-синдром). Am J Obstet Gynecol .
1993. 169: 1000–6.

6. Tomsen TR.
HELLP-синдром (гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов и низкий уровень тромбоцитов), проявляющийся как общее недомогание. Am J Obstet Gynecol .
1995; 172: 1876–90.

7. Шредер В.,
Хейл В.
HELLP-синдром. Трудности диагностики и терапии тяжелой формы преэклампсии. Clin Exp Obstet Gynecol .
1993; 20: 88–94.

8. Польдре П.А.
Гаптоглобин помогает диагностировать синдром HELLP. Am J Obstet Gynecol .
1987; 157: 1267.

9. Маганн Э.Ф.,
Чаухан СП,
Наеф RW,
Блейк П.Г.,
Моррисон JC,
Мартин Дж. Н. Мл.Стандартные параметры преэклампсии: может ли врач полагаться на них, чтобы надежно идентифицировать пациента с синдромом HELLP? Aust N Z J Obstet Gynaecol .
1993. 33: 122–126.

10. Маганн Э.Ф.,
Перри К.Г. младший,
Мейдрех Э.Ф.,
Харрис Р.Л.,
Чаухан СП,
Мартин Дж. Н. Мл.
Послеродовые кортикостероиды: ускоренное выздоровление от синдрома гемолиза, повышенных ферментов печени и низких тромбоцитов (HELLP). Am J Obstet Gynecol .1994; 171: 1154–8.

11. Нейгер Р.,
Трофаттер МО,
Трофаттер К.Ф. мл.
Тест на D-димер для раннего выявления HELLP-синдрома. Южный Мед J .
1995; 88: 416–9.

12. Audibert F,
Фридман С.А.,
Frangieh AY,
Сибай БМ.
Клиническая применимость строгих диагностических критериев для синдрома HELLP (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты). Am J Obstet Gynecol .
1996; 175: 460–4.

13.Мартин Дж. Н. Младший,
Блейк П.Г.,
Лоури С.Л.,
Перри К.Г. младший,
Файлы JC,
Моррисон JC.
Беременность, осложненная преэклампсией-эклампсией с синдромом гемолиза, повышенными ферментами печени и низким количеством тромбоцитов: насколько быстро проходит послеродовое восстановление? Акушерский гинекол .
1990. 76 (5 pt 1): 737–41.

14. Мартин Дж. Н. Младший,
Блейк П.Г.,
Перри К.Г. младший,
МакКол Дж. Ф.,
Hess LW,
Мартин RW.
Естественная история синдрома HELLP: закономерности прогрессирования и регресса заболевания. Am J Obstet Gynecol .
1991. 164 (6 пт 1): 1500–9.

15. Робертс В.Е.,
Перри К.Г. младший,
Вудс Дж. Б.,
Файлы JC,
Блейк П.Г.,
Мартин Дж. Н. Мл.
Количество тромбоцитов во время родов у пациентов с синдромом HELLP (гемолиз, повышение ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов): прогнозирует ли оно более поздние геморрагические осложнения? Am J Obstet Gynecol .
1994; 171: 799–804.

16. Бартон-младший,
Рили CA,
Адамек Т.А.,
Шанклин Д.Р.,
Хури А.Д.,
Сибай БМ.Гистопатологическое состояние печени не коррелирует с лабораторными отклонениями при HELLP-синдроме (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкое количество тромбоцитов). Am J Obstet Gynecol .
1992; 167: 1538–43.

17. Бартон-младший,
Сибай БМ.
Визуализация печени при HELLP-синдроме (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкое количество тромбоцитов). Am J Obstet Gynecol .
1996; 174: 1820–7.

18. Visser W,
Валленбург HC.
Временное ведение тяжелой преэклампсии с HELLP-синдромом и без него. Br J Obstet Gynaecol .
1995; 102: 111–7.

19. Сибай Б.М.,
Frangieh AY.
Ведение тяжелой преэклампсии. Curr Opin Obstet Gynecol .
1996; 8: 110–3.

20. Сибай Б.М.,
Мерсер Б.М.,
Шифф Э,
Фридман С.А.
Агрессивное и выжидательное ведение тяжелой преэклампсии на сроке от 28 до 32 недель: рандомизированное контролируемое исследование. Am J Obstet Gynecol .
1994; 171: 818–22.

21.Маганн Э.Ф.,
Бас D,
Чаухан СП,
Салливан Д.Л.,
Мартин Р.В.,
Мартин Дж. Н. Мл.
Дородовые кортикостероиды: стабилизация заболевания у пациентов с синдромом гемолиза, повышенными ферментами печени и низким уровнем тромбоцитов (HELLP). Am J Obstet Gynecol .
1994; 171: 1148–53.

22. Вайсман Г.Д.,
Майорга Л.М.,
Камера MI,
Виньоло, Калифорния,
Мартинотти А.
Магний плюс нифедипин: усиление гипотензивного эффекта при преэклампсии? Am J Obstet Gynecol .1988. 159: 308–9.

23. Magann EF,
Могилы Г.Р.,
Робертс МЫ,
Блейк П.Г.,
Моррисон JC,
Мартин Дж. Н. Мл.
Кортикостероиды для ускоренного созревания легких плода у пациентов с HELLP-синдромом: влияние на новорожденных. Aust N Z J Obstet Gynaecol .
1993; 33: 131–5.

24. Мартин Дж. Н. Младший,
Файлы JC,
Блейк П.Г.,
Норман PH,
Мартин Р.В.,
Хесс В,

и другие.
Плазмаферез при преэклампии.I. Применение в послеродовом периоде при стойко тяжелой преэклампсии-эклампсии с HELLP-синдромом. Am J Obstet Gynecol .
1990; 162: 126–37.

25. Кац В.Л.,
Уотсон WJ,
Торп Дж. М. Младший,
Хансен В,
Боуз WA мл.
Лечение стойкого послеродового HELLP-синдрома плазмаферезом. Am J Perinatol .
1992; 9: 120–2.

26. Портис Р,
Джейкобс М.А.,
Скерман Дж. Х.,
Скерман Е.Б.
HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени и низкие тромбоциты) патофизиологические и анестезиологические соображения. AANA J .
1997. 65: 37–47.

27. Dotsch J,
Хоманн М,
Kuhl PG.
Заболеваемость и смертность новорожденных, связанные с гемолизом матери, повышенными ферментами печени и синдромом низких тромбоцитов. Eur J Pediatr .
1997; 156: 389–91.

28. Салливан, Калифорния,
Маганн Э.Ф.,
Перри К.Г. младший,
Робертс МЫ,
Блейк П.Г.,
Мартин Дж. Н. Мл.
Риск рецидива синдрома гемолиза, повышенных ферментов печени и низких тромбоцитов (HELLP) при последующих беременностях. Am J Obstet Gynecol .
1994; 171: 940–3.

29. Сибай БМ,
Таслими М.М.,
Эль-Назер А,
Амон Э,
Маби BC,
Райан GM.
Материнско-перинатальный исход, связанный с синдромом гемолиза, повышенными ферментами печени и низким уровнем тромбоцитов при тяжелой преэклампсии-эклампсии. Am J Obstet Gynecol .
1986; 155: 501–509.

30. Munday DN,
Джонс WR.
Беременность осложнилась антифосфолипидным синдромом. Aust N Z J Obstet Gynaecol .1993; 33: 255–8.

31. Montan S.
Медицинская профилактика преэклампсии. Acta Obstet Gynecol Scand Suppl .
1997. 164: 111–5.

32. Каритис С,
Сибай Б,
Хаут Дж,
Линдхаймер MD,
Клебанофф М,
Том Э,

и другие.
Низкие дозы аспирина для предотвращения преэклампсии у женщин из группы высокого риска. Сеть отделений материнско-фетальной медицины Национального института детского здоровья и развития человека. N Engl J Med .1998. 338: 701–5.

33. Lopez-Jaramillo P,
Дельгадо Ф,
Жаком П.,
Теран Е,
Руано С,
Ривера Дж.
Добавки кальция и риск преэклампсии у беременных подростков Эквадора. Акушерский гинекол .
1997; 90: 162–7.

34. Bucher H,
Гайатт Дж.,
Повар RJ,
Хатала Р,
Повар ди-джей,
Ланг Дж. Д.,

и другие.
Влияние добавок кальция на гипертензию и преэклампсию, вызванную беременностью: метаанализ рандомизированных контролируемых исследований. ЯМА .
1996; 275: 1113–7 [Опечатка опубликована в JAMA .
1996; 276: 1388].

35. Левин Р.Дж.,
Хаут Дж. К.,
Кюрет LB,
Сибай Б.М.,
Каталано PM,
Компакт-диск Морриса,

и другие.
Испытание кальция для предотвращения преэклампсии. N Engl J Med .
1997. 337: 69–76.

Синдром HELLP: основы практики, патофизиология, этиология

Синдром HELLP: клинические проблемы и лечение. Обзор | BMC по беременности и родам

51102.

CAS
PubMed
PubMed Central

Google ученый

Что такое синдром HELLP? Как это может повлиять на матерей и младенцев?

Синдром

HELLP часто рассматривают как вариант преэклампсии, который характеризуется повышением артериального давления во время беременности (обычно после 20-й недели) или в послеродовом периоде (1, 2).Однако на самом деле HELLP может быть отдельным заболеванием. Хотя HELLP-синдром и преэклампсия тесно связаны, у будущей матери может быть HELLP-синдром без высокого кровяного давления или других признаков преэклампсии, таких как избыток белка в моче (3).

Врач Луи Вайнштейн назвал синдром HELLP по следующим характеристикам:

• H — Гемолиз. Это означает, что красные кровяные тельца разрушаются слишком быстро.Это может привести к анемии — проблеме, связанной с недостаточным переносом кислорода по телу.
• EL — Повышенные ферменты печени. Это можно рассматривать как признак нарушения функции печени.
• LP — Низкое количество тромбоцитов. Тромбоциты способствуют свертыванию крови, поэтому необычно низкий уровень тромбоцитов указывает на то, что человек подвержен риску чрезмерного кровотечения (2, 4).

Перейти к:

У скольких женщин развивается синдром HELLP?

Синдром

HELLP — относительно редкое осложнение, поражающее примерно 0.От 1 до 0,2 процента всех беременностей. Однако примерно у 10-20 процентов женщин с тяжелой преэклампсией (или эклампсией, которая возникает, когда преэклампсия вызывает судороги и другие чрезвычайно опасные осложнения) также развивается HELLP (5).

Факторы риска HELLP-синдрома

Женщины со следующими факторами риска более склонны к развитию HELLP:

• HELLP-синдром при перенесенной беременности
• Преэклампсия / эклампсия при предыдущей или текущей беременности
• Ранее родившие (интересно, что , а не , ранее родившие, являются фактором риска преэклампсии / эклампсии)
• Кавказский
• Возраст старше 25 лет (1)

Причины HELLP-синдрома

Точные причины синдрома HELLP неизвестны, но у нас есть некоторая информация.Связанный с преэклампсией, HELLP, вероятно, связан с проблемами с развитием и функцией плаценты. Это также может быть вызвано аномальной плацентой или расположением плаценты в матке матери. В очень редких случаях (менее чем у 2% пациентов) HELLP можно частично объяснить дефицитом фетальной длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы (LCHAD).

Признаки и симптомы HELLP-синдрома

Синдром

HELLP может проявляться по-разному у разных пациентов.Наиболее частым симптомом является боль и болезненность в животе (5), которые обычно возникают в правом верхнем углу живота (1). Другие симптомы HELLP включают следующее:

• Высокое кровяное давление
• Высокий уровень белка в моче
• Тошнота и рвота
• Головные боли
• Недомогание
• Истощение
• Проблемы со зрением (например, нечеткое зрение)
• Желтуха
• Вздутие
• Прибавка в весе
• Изъятия
• Кровотечение, которое нелегко остановить (может включать носовое кровотечение) (1, 2, 5).

Обычно признаки и симптомы HELLP-синдрома проявляются между 28 и 36 неделями беременности, но могут возникнуть и раньше. У некоторых женщин также развивается HELLP-синдром вскоре после родов (5).

Диагностика HELLP-синдрома

Синдром

HELLP иногда неправильно диагностируется, особенно у женщин, у которых нет высокого кровяного давления или избытка белка в моче. У женщин с синдромом HELLP могут быть неправильно диагностированы такие состояния, как гастрит, острый гепатит, аппендицит, заболевание желчного пузыря, нарушение свертываемости крови или даже грипп (1, 2, 5).Хотя наиболее очевидные симптомы HELLP-синдрома аналогичны симптомам многих других проблем со здоровьем, врачи могут использовать следующие инструменты для постановки диагноза:

• Анализы крови
• Анализы мочи
• Измерения артериального давления
• Компьютерная томография (которая может показать кровотечение в печень)

Лечение HELLP-синдрома

Надлежащее медицинское лечение синдрома HELLP варьируется в зависимости от тяжести симптомов матери, а также гестационного возраста ребенка (т.е., как долго мать была беременна). Часто ребенка необходимо оперативно родить. Большинство экспертов сходятся во мнении, что доставка указана в следующих случаях:

• Гестационный возраст <23 недель или ≥34 недель
• Ребенок умер
• У ребенка признаки дистресса плода
• Здоровье матери зависит от своевременных родов.

Между 23 и 34 неделями беременности врачи обычно оценивают функцию легких ребенка, чтобы определить, насколько хорошо они перенесут роды (5).

Перед родами могут быть приняты следующие меры для защиты здоровья матери и ребенка:

• Подлокотник
• Тщательный мониторинг состояния матери и плода
• Лекарства от кровяного давления
• Переливание крови (может потребоваться, если количество тромбоцитов опасно низкое)
• Введение кортикостероидов для подготовки легких ребенка к выходу из внешнего мира
• Сульфат магния для предотвращения изъятий

Раньше кесарево сечение было рекомендованным методом родов в случаях HELLP-синдрома.Тем не менее, Американская ассоциация беременных теперь рекомендует проводить пробные роды у женщин, если у них хорошая шейка матки, срок беременности составляет не менее 34 недель и нет других осложнений (материнских или внутриутробных), которые потребовали бы кесарева сечения. Ассоциация дает эту рекомендацию, потому что женщины с синдромом HELLP могут испытывать проблемы со свертыванием крови после операции (1).

Осложнения HELLP-синдрома

Если врачи не смогут диагностировать или вылечить HELLP-синдром, у матери и / или ребенка могут возникнуть опасные для жизни осложнения.Мать подвержена риску следующих заболеваний:

• Отслойка плаценты
• Проблемы со свертываемостью крови, которые могут привести к кровотечению у матери
• Отек легких (скопление жидкости в легких)
• Легочная недостаточность
• Острая почечная недостаточность
• Разрыв печени
• Ход
• Смерть (1, 4)

Эти проблемы также могут серьезно повлиять на ребенка. Младенцы, рожденные от матерей с синдромом HELLP, могут иметь различные родовые травмы:

Юридическая помощь при родовых травмах, возникших в результате HELLP-синдрома

Если ваш ребенок получил травму в результате неправильного лечения HELLP-синдрома, преэклампсии или другого осложнения, мы можем помочь.Наши отмеченные наградами поверенные имеют многолетний опыт работы со сложными случаями родовых травм / врачебной халатности и помогли детям по всей стране получить компенсацию за пожизненное лечение, терапию и безопасное будущее. Мы уделяем личное внимание каждому ребенку и семье, которых мы представляем, и вы ничего не платите, если мы не выиграем ваше дело. Пожалуйста, свяжитесь с нами сегодня для получения дополнительной информации.

Бесплатная проверка корпуса | Доступно 24/7 | Никаких комиссий, пока мы не выиграем

Телефон (бесплатный): 866-746-1519
Нажмите кнопку Live Chat в своем браузере
Заполните нашу онлайн-форму для связи

Источники

1. Синдром HELLP: симптомы, лечение и профилактика.(2016, 29 марта). Получено с http://americanpregnancy.org/pregnancy-complications/hellp-syndrome/

.

2. Л. (2015, 24 марта). О АДРЕСНОМ СИНДРОМЕ. Получено с https://www.preeclampsia.org/health-information/hellp-syndrome/

.

3. Каковы симптомы преэклампсии, эклампсии и HELLP-синдрома? (нет данных). Получено с https://www.nichd.nih.gov/health/topics/preeclampsia/conditioninfo/symptoms

.

4. Синдром HELLP: факторы риска, симптомы и лечение. (нет данных). Получено с https: // www.healthline.com/health/hellp-syndrome
5. (нет данных). Получено с https://www.uptodate.com/contents/hellp-syndrome

.

6. Барнхарт, Л. (2015). Синдром HELLP и его влияние на новорожденного. Neonatal Netw , 34 (5), 269-73.

Синдром HELLP и преэклампсия | HealthLink BC

Обзор темы

HELLP-синдром — это опасное для жизни заболевание печени, которое считается разновидностью тяжелой преэклампсии. Он характеризуется H, эмолизом (разрушение красных кровяных телец), E , повышенным, L, иверными ферментами (которые указывают на повреждение печени) и L , так и P количеством латлетов.

HELLP обычно связан с преэклампсией. Примерно у 10-20% женщин с тяжелой преэклампсией развивается HELLP. ^{сноска 1} В большинстве случаев это происходит до 35 недель беременности, хотя может развиться и сразу после родов. ^{сноска 1}

HELLP-синдром часто возникает без предупреждения, и его трудно распознать. Это может происходить без признаков преэклампсии (которые обычно представляют собой значительное повышение артериального давления и белка в моче).Симптомы HELLP-синдрома включают:

• Головная боль.
• Проблемы со зрением.
• Боль в правом верхнем углу живота (печень).
• Боль в плече, шее и другой верхней части тела (эта боль также исходит из печени).
• Усталость.
• Тошнота и рвота.
• Изъятие.

HELLP-синдром может быть опасным для жизни как матери, так и ее плода. Женщине с симптомами HELLP-синдрома требуется экстренная медицинская помощь .

Лечение и прогноз

Роды — единственный известный способ обратить вспять синдром HELLP. Часто возможны роды через естественные родовые пути, но кесарево сечение используется, если состояние матери или плода нестабильно с медицинской точки зрения. Перед родами лечение лекарствами используется, чтобы:

• Предотвратить судороги, известные как эклампсия (сульфат магния предотвращает судороги).
• Контролируйте высокое кровяное давление.
• Развивайте легкие плода, если срок беременности менее 34 недель (матери делают инъекции кортикостероидов).

Большинство женщин начинают выздоравливать от HELLP в течение нескольких дней после родов. Но для некоторых женщин, особенно тех, у кого были осложнения HELLP, это может занять больше времени. Ваш врач будет следить за вашим выздоровлением.

Считается, что после HELLP-синдрома у вас высокий риск осложнений во время любых будущих беременностей. Убедитесь, что ваш врач знает об этой части вашей истории болезни — вам потребуется тщательное наблюдение во время любой беременности и в послеродовой период.

Список литературы

Цитаты

1. Хабли М, Сибай БМ (2008). Гипертонические расстройства беременности. В RS Gibbs et al., Eds., «Акушерство и гинекология Дэнфорта», , 10-е изд., Стр. 257–275. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.

Кредиты

Текущий по состоянию на:
29 мая, 2019

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
Сара Маршалл, доктор медицины, семейная медицина
Томас М.Бейли, доктор медицины — семейная медицина
Адам Хусни, доктор медицины — семейная медицина
Кэтлин Ромито, доктор медицины — семейная медицина
Уильям Гилберт, доктор медицинских наук — медицина для беременных и плода

По состоянию на 29 мая 2019 г.

Автор: Healthwise Staff

Медицинский обзор: Сара Маршалл — семейная медицина и Томас М. Бейли — семейная медицина и Адам Хусни — семейная медицина и Кэтлин Ромито — семейная медицина и Уильям Гилберт — медицина матери и плода

Хабли М., Сибай Б.М. (2008).Гипертонические расстройства беременности.