Синдром кушинга это: Гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга) Эндокринология

Эндокринология: Синдром и болезнь Кушинга

Синдром и болезнь Кушинга — патологические состояния, сопровождающиеся увеличением концентрации кортизола в крови. Могут быть связаны с опухолью гипофиза – болезнь Иценко-Кушинга или с опухолью надпочечника – синдром Иценко-Кушинга.

Возможные причины возникновения заболевания

Принципиально существует два варианта повышения уровня кортизола в крови:

• Нарушение работы гипофиза. Гипофиз, являясь частью головного мозга, выделяет гормоны, регулирующие работу эндокринных желез. Гормон, который регулирует работу надпочечников, называется адренокортикотропным гормоном, или сокращенно АКТГ. При возникновении опухоли, которая вырабатывает избыточное количество АКТГ, возникает усиленная стимуляция обоих надпочечников, что приводит к увеличению концентрации кортизола в крови. Таким образом, опухоль гипофиза проявляет себя через повышенный уровень гормона надпочечника. Причины, вызывающие изменения в гипоталамусе  до сих пор точно не установлены.
• Поражение опухолью самого надпочечника, что является причиной повышенного содержания кортизола в крови. В этом случае новообразование надпочечника автономно, производит избыточное количество  гормона, не подчиняясь регуляторным воздействиям организма.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина, обусловленная  повышенным содержанием кортизола в крови, связана, в первую очередь, с процессами, которые он регулирует:

• повышенное артериальное давление связано с увеличением сосудистого тонуса,
• иммунодефицитные состояния,
• разрушение белков мышц, повышенное отложение жировой ткани в области живота, возникновение характерного «лунообразного» лица,
• возникновение депрессивных состояний.

Методы диагностики:

• определение уровня кортизола и АКТГ плазмы крови  утром и вечером,
• определение суточной экскреции кортизола с мочой,
• определение уровня калия, натрия в крови,
• УЗИ брюшной полости,
• КТ брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием,
• МРТ гипофиза.

Лечение заболевания

При обнаружении опухоли гипофиза проводят лучевую терапию гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия), при отсутствии эффекта выполняется оперативное лечение – удаление опухоли гипофиза.

При выявлении опухоли надпочечника, продуцирующей избыток кортизола, особое место в лечении занимает подготовка пациента к операции. Затем выполняется удаление опухоли надпочечника.

«Золотым стандартом» является лапароскопическая адреналэктомия. Это современная высокотехнологичная операция, выполняемая с помощью специальной видеотехники, позволяющей провести лечение через миниатюрные проколы в коже, заменяющие травматичные операции с большими разрезами. Это особенно актуально у пациентов с гормональными нарушениями. Данный вид лечения позволяет значительно сократить сроки выздоровления и пребывания в стационаре.

Синдром Кушинга — причины, симптомы, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

Причины

• В результате приема кортикостероидов
• 
  Опухоль гипофиза 
• 
  Доброкачественная опухоль надпочечника (аденома)
• В результате развития опухолей в других местах (в легких)

Симптомы

• Большое, круглое «лунообразное» лицо
• 
  Центральный тип ожирения с видными надключичным и надшейными скоплениями жировой ткани (бычий горб)
• Тонкая кожа, легко образующиеся синяки и кровоподтеки
• 
  Обычно очень тонкие конечности и пальцы
• Атрофия мышц и слабость
• 
  Багровые стрии на животе
• Артериальная гипертония
• Мочекаменная болезнь
• Нарушение толерантности к глюкозе
• Снижение сопротивляемости инфекциям
• Нарушения менструального цикла
• Проявления вирилизации у женщин
• Психические отклонения

Кортикостероиды изменяют количество и распределение жира в организме. Избыток жира откладывается на всем туловище и может быть особенно заметен в верхней части спины (что иногда называют горбом бизона). Для пациентов с синдромом Кушинга характерно большое, круглое лицо (лунообразное лицо). Руки и ноги обычно остаются худыми по сравнению с остальной массивной частью туловища.

Мышцы теряют свою массу, что приводит к мышечной слабости. Кожа становится тонкой, на ней легко появляются синяки и раны, которые плохо заживают. На животе и груди могут появиться фиолетовые полосы, похожие на растяжки (стрии). Пациенты с синдромом Кушинга, как правило, быстро устают.

Длительное повышение уровня кортикостероидов приводит к повышению артериального давления (гипертензии), ослаблению костей (остеопорозу) и снижению сопротивляемости организма инфекциям. Повышается риск развития камней в почках и сахарного диабета, могут развиваться психические нарушения, в том числе депрессия и галлюцинации.

У женщин обычно нарушается менструальный цикл. У некоторых пациентов надпочечники также синтезируют большое количество мужских половых гормонов ( тестостерона и аналогичных гормонов), что приводит к усилению роста волос на лице и теле и к облысению у женщин.

Диагностика

Диагноз обычно предполагают на основании характерных симптомов и признаков. Подтверждение диагноза и выяснение причины требует гормональных исследований и применения визуализирующих методов:

• определение уровня кортизола в сыворотке крови, в моче, в слюне в середине ночи;
• рентгенологическое исследования грудной клетки;
• компьютерная томография (КТ) с высоким разрешением легких или брюшной полости, надпочечников;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением;
• 
  сцинтиграфическое исследование или ПЭТ-сканирование с радиоактивным октреотидом.

Лечение

Лечение зависит от того, где локализуется нарушение — в надпочечниках, гипофизе или в другом органе. С учетом этого врач может назначить:

• рацион питания с высоким содержанием белка и калия;
• препараты, снижающие уровень кортизола или блокирующие эффекты кортизола;
• хирургическое вмешательство;
• 
  лучевую терапию.

Загрузка…

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга — ПроМедицина Уфа

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга – это достаточно редкостное заболевание, которое сопровождается избытком гормонов глюкокортикоидов. Именно эти гормоны в норме вырабатываются надпочечниками. А вот когда их концентрация довольно таки высока, возникает кушингоид, или как упоминалось выше болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Заболевание названо по имени американского хирурга двадцатого столетия, который идентифицировал его. Это заболевание вызвано высоким содержанием в крови кортизола (важного кортикостероидного гормона). Кортизол вырабатывается в коре надпочечников — органе, который расположен в верхней части каждой почки и составляет часть эндокринной системы организма. Выработка кортизола стимулируется выбросом адренокортикотропного гормона (АКТГ) из гипофиза. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления чрезмерных количеств кортизона при лечении ряда болезней.

Причины

Опухоль коры надпочечников

Надпочечником называется железа, какая имеет 2 слоя – корковый, а также мозговой. В основном в большинстве случаев развивается опухоль мозгового слоя, и впоследствии надпочечник начинает вырабатывать в несколько раз больше гормонов, чем нужно.

Рак

Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железу и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что в свою очередь приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При всем этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться – таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.

Лекарственный синдром Кушинга развивается в основном у тех людей, продолжительное время принимавших глюкокортикоиды с какими-либо лечебными целями.

Временами наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников во время вынашивания ребенка, сахарном диабете, алкоголизме, а также некоторых болезнях печени.

Необходимо помнить, что под этим синдромом объединяется ряд патологических состояний: значительное увеличение секреции гипофизом АКТГ, аденома или рак надпочечника и подобные.

Синдром возникает в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет; женщины поражаются в десять раз чаще, чем мужчины.

Симптомы

Самым важным симптомом, по какому сразу же можно заподозрить болезнь и синдром Иценко-Кушинга – это неравномерное ожирение. В основном жировая клетчатка откладывается на верхней части туловища, при этом ноги остаются нормальными. Ладони тоже не полнеют, на их тыльной стороне полностью истончается жировая клетчатка. Лицо становится довольно таки круглым, своим видом напоминает луну, цвет — багрово-красный. А вот кожа лица и тела остается тонкой, сухой, часто возникают многочисленные угревидные высыпания. На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета.

У женщин, по причине избытка половых гормонов, возникают признаки излишнего оволосения: может начаться рост волос над губой и на подбородке, появляются существенные перебои менструального цикла.

За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, и больные сутулится. А вот за счет избытка гормонов могут возникать гипертония, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции – именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду.

Диагностика и лечение

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга всегда диагностируют на основании клинических проявлений, а также разнообразных методов лабораторной диагностики. Больной человек обязательно должен сдать кровь и мочу на анализы, в которых определяют уровень кортизола, а также других гормонов. Позже в обязательном порядке назначается УЗИ, компьютерная или же магнитно-резонансная томография – это исследование на аппаратах, какие позволят увидеть, где именно локализована данная опухоль.

Цель лечения – нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников. Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

диагностика и цена на лечение

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на вершине обеих почек. Каждый надпочечник состоит из двух слоев, внутреннего слоя – мозгового вещества, и внешнего слоя, известного как корковое вещество. Кора надпочечников секретирует множество стероидных гормонов, включая кортизол, который помогает организму реагировать на стресс и внутренние изменения организма, является регулятором жирового, углеводного и белкового обмена.

Секреция кортизола отрегулирована гипофизом, расположенным в основании мозга. Химические сигналы от гипофиза поступают в кровоток и действуют на клетки коры надпочечников, вызывая секрецию кортизола. Секреция и синтез кортизола регулируется кортикотропином или адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

При необходимости АКТГ секретируется гипофизом, в результате чего кортизол поступает в кровоток. Высокие уровни кортизола в крови отслеживаются гипофизом и заставляют гипофиз по принципу обратной связи уменьшать секрецию АКТГ так, чтобы снизить уровень кортизола.

Так что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга возникает при избыточной продукции гормона надпочечников – кортизола в крови, который выходит из под контроля регулирующей системы организма.

Каковы причины Синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга – редкое нарушение, которое может быть вызвано различными проблемами в организме. Наиболее распространенной причиной (у 65-70 процентов) является доброкачественная опухоль гипофиза – аденома.

Второй главной причиной являются гормонально-активные опухоли надпочечников (у 20-30 процентов), которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. В 10-15 процентов случаев причиной синдрома Кушинга является эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина при раке, происходящем в других органах, в результате повышенной секреции АКТГ.

Длительное или чрезмерное применение кортикостероидов также может приводить к развитию синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга из-за гипофизарной опухоли иногда называют болезнью Кушинга, названной в честь доктора Харви Кушинга, основоположника нейрохирургии, детально описавшего проявления болезни.

Каковы проявления синдрома Кушинга?

Признаки, которые указывают на развитие синдрома Кушинга, проявляются у пациентов крайне медленно. Часть пациентов могут указать несколько симптомов, в то время как у других может быть их множество. Самым очевидным симптомом является изменение физического состояния пациента. Лицо становится округлым (лунообразным), розовым и опухшим. Пациенты отмечают развитие жирового горбика, расположенного чуть ниже задней части шеи, и увеличение веса (ожирение), причем исключительно туловища, без жировых отложений в конечностях. Фигура больного становится похожа на лимон с воткнутыми в него спичками. Появляется истончение кожи с легкой кровоточивостью и розовыми или фиолетовыми растяжками (стрии). У некоторые пациентов появляется постоянная жажда и может развиться так называемый стероидный диабет. Пациенты могут испытывать нарушение сна, депрессию. Другие жалуются на мышечную слабость и боль в мышцах. Так как признаки и симптомы могут развиваться в течение нескольких лет, последовательные фотографии человека являются зачастую лучшим способом зарегистрировать все изменения. У женщин возможна олигоменорея или аменорея, могут появляться признаки маскулинизации.

Как диагностировать синдром Кушинга?

Наиболее широко используемый анализ – измерение общего количества кортизола в суточной моче.

Другим необходимым методом диагностики является анализ супрессии дексаметазона.

Пациент вечером принимает дексаметазон в таблетированной форме и наутро измеряет уровень кортизола в крови. В норме дексаметазон подавляет способность секретировать кортизол. В случае синдрома Кушинга уровень кортизола не будет подавлен и останется повышенным.

Как только диагноз поставлен, необходимо идентифицировать причину!

Следующим шагом является анализ крови на определение уровня АКТГ и кортизола, взятого поздно днем. В случае, если уровень АКТГ очень низок или не выявлен, подозрения падают на опухоль надпочечников. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно подтверждают диагноз. Умеренно увеличенный АКТГ связан с опухолью гипофиза. МРТ мозга подтверждает или опровергает это предположение. Более сложное обследование может быть необходимо в случаях, когда гипофизарная опухоль столь маленькая, что не может быть обнаружена. В случае высокого уровня АКТГ причина, как правило, связана с эктопическим синдромом АКТГ.

Как лечить синдром Кушинга?

Если синдром Кушинга является побочным эффектом применения больших доз предписанных гормонов – стероидов, то отмена этих препаратов в большинстве случаев позволит пациенту избавиться от проблем.

Гипофизарные опухоли могут лечиться хирургическим путем. Обычно операция проводится нейрохирургом с доступом через нос (транссфеноидальная хирургия). Надпочечные опухоли могут быть удалены хирургом или урологом. Если опухоль надпочечников меньше шести сантиметров, опухоль вероятнее всего будет доброкачественной. Эти опухоли могут быть удалены лапароскопическим методом. Несколько точечных разрезов, сделанных в брюшной полости, в отличие от открытых операций, значительно легче переносятся пациентами и существенно сокращают время пребывания в стационаре. В ряде случаев, лапароскопия может быть невыполнима и может быть преобразована в «открытую» операцию. Опухоли больше шести сантиметров, более вероятно, являются злокачественными. Эти опухоли часто удаляются, используя открытый разрез. Во время удаления большой надпочечной опухоли смежные органы и ткани, такие как селезенка, почка или часть толстой кишки, регионарные лимфатические узлы возможно будут удалены, чтобы гарантировать полное удаление опухоли.

Что может ожидаться после лечения Синдрома Кушинга?

Восстановление после лапароскопической хирургии непродолжительное. Полное восстановление физической активности составляет от трех до пяти недель. Обычно нет никаких физических ограничений после восстановления. В случае открытой операции сроки пребывания в стационаре увеличиваются до 7-10 дней, а полное восстановление физической активности увеличивается до восьми недель.

Высокие уровни секреции кортизола от одного надпочечника подавляют функцию другой железы. Во избежание дифицита стероидов, пациентам требуется их послеоперационное назначение. Другой надпочечник со временем восстанавливается, но это восстановление может затянуться до года. У 25 процентов пациентов надпочечник не восстанавливается и требуется постоянная гормональная заместительная терапия.

Может ли хронический стресс являться причиной синдрома Кушинга?

Обусловленное стрессом увеличенное производство кортизола надпочечниками является нормальным и физиологическим состоянием и не приводит к синдрому Кушинга.

что такое кушингоидный синдром и как его лечить?

Синдром, или болезнь Иценко-Кушинга возникает при нарушении работы надпочечников, которые выделяют слишком много кортизола — гормона стресса. Своё название патология получила благодаря двум исследователям, которые изучали её. В 1912 году этот синдром описал американский врач Харви Кушинг, и независимо от него в 1924-м — одесский невролог Николай Иценко. Заболеванию в 8-10 раз чаще подвержены женщины, чем мужчины. Возраст заболевших в основном от 20 до 40 лет. О том, кто ещё находится в зоне риска, рассказала врач-эндокринолог муниципальной аптечной сети Елена Куран.

Анна Крафт

13:01, 28 октября 2018

«Это люди, которые перенесли черепно-мозговую травму, воспалительные заболевания головного мозга, имеют различные сосудистые аномалии — врождённые либо приобретённые. Также важны инфекционные заболевания, например, тот же туберкулёз гипофиза может быть предпосылкой такого заболевания. Сейчас считается, что генетические дефекты приводят к развитию опухоли в надпочечниках, и вызваны длительным хроническим воздействием глюкокортикоидов на органы и системы», — объяснила врач.

Как отличить кушингоидный синдром от другого заболевания? Есть несколько ярких симптомов, в частности, центральное ожирение.

Фото: nsknews.info

«Происходит перераспределение жировой ткани — она с избытком откладывается в области туловища, живота, груди, плечевого пояса, спины, то есть это такое непропорциональное ожирение. Кожа становится сухой, истончённой. Пациент отмечает у себя общую слабость, сниженную работоспособность, головные боли. На коже живота, плечевого пояса, внутренней поверхности бёдер, ягодицах могут появляться разрывы, они ярко багровые, достаточно широкие. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется артериальной гипертензией, нарушением сердечного ритма, могут быть венозные тромбозы и отёки», — перечислила Елена Куран.

Болезнь затрагивает и кости. Выработанные гормоны, с одной стороны, негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой — разрушают белок. Для того чтобы поставить диагноз, врач проведёт осмотр пациента и назначит анализы, говорит врач-эндокринолог муниципальной аптечной сети.

«Ключевым моментом является исследование уровня кортизола либо в крови, либо в слюне. При этом заболевании он будет повышенным. Для уточнения состояния назначаем общие клинические анализы. Исследуем биохимические показатели, уровень сахара в крови, свёртывающую систему и эндокринный статус. Проводим инструментальную диагностику, чтобы определить причину заболевания, т.е. либо это избыточная выработка АКТГ в гипофизе, либо это гормонопродуцирующая опухоль надпочечника. Проводим МРТ головного мозга, УЗИ, КТ или МРТ надпочечников», — объяснила представтель аптечной сети.

Кроме того, для выявления осложнений проводят полное обследование организма. Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо установить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Лечение включает в себя медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

«Основным способом лечения синдрома и болезни Иценко-Кушинга является хирургический. При болезни Иценко-Кушинга проводится удаление аденомы гипофиза, при синдроме Иценко-Кушинга удаляют опухоль надпочечника. Заболевание лечится медикаментозно на этапе подготовки к операции, чтобы стабилизировать состояние пациента. В ряде случаев, если операция противопоказана по каким-либо причинам, пациент находится на постоянном медикаментозном лечении. Также мы проводим симптоматическое лечение: это и снижение сахара в крови, снижение артериального давления», — поделилась Елена Куран.

Врач-эндокринолог советует: если резко поднимается артериальное давление, происходит неравномерно перераспределение подкожной жировой клетчатки, а также появляются разрывы на коже — нужно обратиться к терапевту.

#Здоровье
#Здравоохранение
#Консультация специалиста
#Интервью
#Будьте здоровы

Подписывайтесь на наши соц.сети

Лечение синдрома Иценко-Кушинга в Германии, клиника Nordwest

Петер Ульрих, нейрохирург

Является всемирно известным экспертом в области нейрохирургии и проводит все виды операций в сложных областях головного мозга, основании черепа или спинного мозга

Подробнее о специалисте →

Клиническая картина синдрома Иценко-Кушинга является результатом патологически повышенной выработки гормона надпочечников – кортизола. Абсолютное большинство заболеваний Иценко-Кушинга вызваны доброкачественной опухолью гипофиза, вызывающей перепроизводство адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон стимулирует выработку гормонов надпочечников и приводит к увеличению содержания кортизола в крови. Однако источником перепроизводства АКТГ могут быть и другие органы (эктопический синдром Кушинга). Кроме того, опухоли надпочечников (доброкачественные аденомы или злокачественные карциномы) могут напрямую вырабатывать кортизол.

Первым признаком заболевания является увеличение веса, особенно на туловище. Также первыми симптомами являются «щечки хомячка», а иногда и полное — так называемое «лунообразное» — лицо. При этом руки и ноги обычно остаются стройными. При успешном лечении, данные проявления сходят на нет, о чем свидетельствуют отзывы наших пациентов.

На животе, бедрах и подмышках могут появиться растяжки, напоминающие растяжки при беременности, но они шире и часто имеют красноватый оттенок из-за незначительных кровоподтеков. Болезнь Иценко-Кушинга также приводит к более частым синякам и плохому заживлению ран из-за повышенной хрупкости сосудов. Другие признаки на коже включают увеличение волосяного покрова мужского типа на теле («гирсутизм») у пораженной женщины и появление акне у представителей обоих полов. Кожа, в целом, может также истончиться («пергаментная кожа»). Как правило, у женщин происходит сбой менструации, которая либо становится нерегулярной, либо прекращается вовсе (аменорея). Часто наблюдается потеря мышечной силы (миопатия), что особенно негативно сказывается на ягодичных мышцах и мышцах бедра. Обычно это приводит к трудностям при подъеме по лестнице или подъёме с корточек. Кроме того, слишком большое количество кортизола может негативно влиять на настроение пациента и вызывать еще большее беспокойство, депрессивные мысли и перепады настроения.

Слишком много кортизола также оказывает большое влияние на метаболические процессы и кровообращение в организме. Так, это может привести к сахарному диабету, который соответствует так называемому типу старческого диабета. Влияние кортизола на систему регуляции артериального давления в почках может спровоцировать повышение артериального давления и недостаток калия в организме. Низкий уровень калия в крови потенциально опасен для поддержания нормальной функции кровообращения, особенно для регулярного сердечного ритма. К ранним признакам низкого содержания калия в организме относятся мышечная слабость и судороги. Также, слишком большое количество кортизола в крови оказывает неблагоприятное воздействие на кости и приводит к потере костной массы (остеопорозу). В зависимости от тяжести течения синдрома Иценко-Кушинга, это может повлечь за собой даже перелом позвоночника, который обычно проявляется как внезапный болевой синдром в спине.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

В клинике Nordwest, Франкфурт-на-Майне, для лечения этого эндокринного заболевания успешно используются следующие виды терапии:

• Хирургический метод

Для лечения опухоли гипофиза, вызывающей болезнь Иценко-Кушинга, предпочтительной терапией является ее хирургическое удаление. Обычно это малоинвазивные хирургические вмешательства, так называемые транссфеноидальные гипофизарные операции, которые проводятся в нейрохирургических клиниках, специализирующихся на хирургии гипофиза.

Если хирургическое лечение синдрома Иценко-Кушинга оказалось малоэффективным, а проведение повторной операции невозможно или не имеет смысла, то пациенту может быть показано проведение радиотерапии гипофиза. В ряде случаев это приводит к снижению выработки гормонов лишь через несколько лет после облучения, но может быть разумным долгосрочным вариантом лечения этого заболевания. В связи с длительным периодом между облучением и началом его действия может потребоваться дополнительное медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга, препараты которого временно подавляют избыточную выработку кортизола (см. раздел «Медикаментозная терапия»). Как и операция, облучение также может привести к длительному нарушению одной или нескольких функций гипофиза (т.н. гипофизарная недостаточность).

• Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга может быть временной терапией или методом подготовки к операции. При этом препараты, используемые для этой цели (например, «Метирапон» или «Митотан»), могут помочь держать под контролем течение заболевания, но часто их действием трудно управлять, также они имеют побочные действия и в некоторых случаях возможно исключительно внутривенное их введение.

Билатеральная адреналэктомия (двухстороннее удаление надпочечников)

Если ни один из вышеописанных методов лечения не помогает контролировать повышенную выработку гормонов, иногда показано удаление обоих надпочечников. Адреналэктомия позволяет остановить выработку слишком большого количества кортизола. Однако это также означает, что необходима пожизненная заместительная гормональная терапия для восполнения функции удаленных надпочечников. Обычно это достигается путем приема гидро- и флудрокортизона.

Последующее наблюдение и контроль

После успешной операции требуется довольно продолжительное время, обычно месяцы, но иногда и годы, прежде чем восстановится нормальное функционирование гипофиза и надпочечников. В таких случаях часто возникает необходимость в замене кортизола в виде таблеток (гидрокортизон). Переход пациентов от слишком большого количества кортизола в крови к нормальному уровню часто воспринимается организмом как недостаток этого гормона. Для того, чтобы тело привыкло к новому равновесию, могут потребоваться месяцы, и в течение этого времени пациенту может быть необходима адаптация к периодически возникающим головным болям, болям в конечностях, усталости и подавленному состоянию. В долгосрочной перспективе, однако, лечение болезни Кушинга означает возвращение к нормальной жизни. Не следует забывать, что синдром Кушинга, если не заниматься его лечением, со временем может стать причиной преждевременной смерти.

Стоимость лечения синдрома Иценко-Кушинга 

Цена на лечение складывается из стоимости госпитализации больного, прохождения имдиагностики и непосредственно лечения; может варьироваться в зависимости от сложности случая.

Специализированный отдел клиники «Нордвест» составляет предварительную стоимость лечения в Германии. Это позволяет пациенту заранее оценить свои финансовые возможности, чтобы он имел возможность сосредоточиться исключительно на процессе своего выздоровления.

Ятрогенный гиперадренокортицизм, или чем опасны гормоны

Сегодня сложно найти врача, который не использовал бы в своей практике глюкокортикоиды. А значит, и сталкиваться с нежелательными эффектами их применения приходится не редко. Одним из таких эффектов является развитие так называемого «ятрогенного Синдрома Кушинга» или «ятрогенного гиперадренокортицизма». Если разграничить эти понятия, то мы получим следующие определения:

• Гиперадренокортицизм – это состояние, обусловленное хронически высокой концентрацией кортизола в крови;
• Синдром Кушинга – это совокупность клинических и химических нарушений, вызванных воздействием избыточного количества глюкокортикоидов.

Ятрогенная природа этих состояний обуславливается экзогенным поступлением в организм глюкокортикоидов в ходе лечения. Обычно лечению глюкокортикоидами подвергаются животные с тяжелыми заболеваниями, для которых эти препараты являются единственным средством спасения. В таких случаях, применять их приходится не только интенсивно, но и долго, иногда месяцами и годами. Поэтому не удивительно, что помимо лечебного действия, фармакологический эффект гормональных препаратов будет включать и отклонения в организме, связанные с хронической гиперкортизолемией. Поэтому проявление Синдрома Кушинга – естественный и неизбежный спутник лечения.

При приеме глюкокортикоидов их концентрация в крови растет, воздействуя на гипоталамус, и убеждая его снизить выработку кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). В свою очередь, низкий уровень КРГ снижает выработку аденокортикотропного гормона (АКТГ) в гипофизе, из-за чего кора надпочечников входит в состояние функционального покоя. Если этот процесс растягивается во времени, то кора надпочечников атрофируется за ненадобностью. Таким образом, состояние гиперадренокортицизма при отмене препарата переходит в состояние гипоадренокортицизма.

Глюкокортикоиды – это стероидные гормоны, продуцируемые корой надпочечников. К ним относятся кортизол, кортизон и кортикостерон. Наиболее активным у большинства видов животных является кортизол. Исходным материалом для химического синтеза глюкокортикоидов являются холевая кислота, получаемая из тканей крупного рогатого скота, или стероидные соединения, вырабатываемые из растений семейства лилиевых или диоскорейных.

Эффекты глюкокортикоидов согласуются с клиническими признаками ятрогенного гиперадренокортицизма. Основные из них:

• Усиление катаболизма и торможение биосинтеза белков. Как следствие, развивается атрофия мышечной ткани.
• Стимуляция продукции глюкозы, усиление интенсивности глюконеогенеза с развитием гипергликемии и гиперинсулинемии.
• Стимуляция липолиза. В результате растет уровень триглицеридов в крови, и происходит нарушение перераспределения жировой ткани.
• Подавление активности фибробластов. Происходит истончение кожи, ухудшается заживление ран.
• Уменьшение всасывания кальция в кишечнике и усиление его экскреции с мочой. Соответственно, стимулируется резорбция костной ткани.
• Усиление действия катехоламинов. Тем самым стимулируется работа сердца и сосудистый тонус.
• Торможение секреции вазопрессина с развитием таких симптомов как полиурия и полидипсия.
• Снижение концентрации общего тироксина.
• Снижение продукции гонадотропинов. В результате снижается концентрация тестостерона и развивается атрофия семенников у самцов.
• Задержка роста у щенков и котят из-за снижения секреции гормона роста.

Вероятность развития симптомов ятрогенного гиперадренокортицизма зависит от дозы, активности применяемого препарата и продолжительности терапии. Считается, что первые признаки проявляются в среднем через 1-2 недели лечения. Однако, некоторые эффекты, например, полиурия и полидипсия, могут развиться и при однократном применении препарата.

По продолжительности действия глюкокортикоиды делят на препараты короткого, среднего и длительного действия. Чаще всего ятрогенный гиперадренокортицизм развивается после многократных инъекций препаратов длительного действия. Также они отличаются по их глюкокортикоидной и минералкортикоидной активности. Так, активность Преднизолона в 4 раза сильнее, чем у кортизола, а его минералкортикоидная активность немного ниже. Дексаметазон в 30 раз сильнее кортизола и в 7 раз сильнее Преднизолона и не обладает значимой минералкортикоидной активностью. Способы дозирования препаратов весьма вариабельны и зависят от заболевания и индивидуальной чувствительности организма животного.
Поставить диагноз «ятрогенный гиперадренокортицизм» не трудно, так как его эффект следует ожидать при интенсивном лечении глюкокортикоидами. Клинически мы обычно видим такие классические признаки, как полиурия, полидипсия, полифагия, увеличение объема живота, ухудшение качества шерсти, кожные поражения, быстрая утомляемость, отсутствие течек и атрофия семенников. В запущенных случаях также могут развиться кальцификаты, стероидный гепатит, почечная недостаточность с соответствующей симптоматикой.

Изменения картины крови происходят уже через несколько часов после введения глюкокортикоидов. С другой стороны, у некоторых животных, хронически принимающих стероиды, биохимические изменения могут и не наблюдаться. Из характерных изменений клинического анализа крови выделяют стрессовую лейкограмму, эритроцитоз, тромбоцитоз. В биохимическом анализе мы можем увидеть повышение концентрации глюкозы, холестерина, печеночных трансаминаз. В моче наблюдаются снижение плотности и признаки воспаления, как следствие иммуносупрессии.
Для диагностики гиперадренокортицизма существует ряд специфических тестов, однако в случае с ятрогенной его формой, большинство из них бесполезны. Тогда золотым стандартом является провокационная проба с АКТГ. При подтверждении диагноза мы получаем низкую базальную концентрацию кортизола, а ответ на стимуляцию АКТГ слабый или отсутствует. Таким образом, клинически мы видим классические признаки гиперадренокортицизма, а результаты теста с АКТГ согласуются с гипоадренокортицизмом. Связано это с атрофией коры надпочечников, механизм развития которой рассмотрен выше.

При развитии нежелательных эффектов от применения глюкокортикоидов чаще всего достаточно отменить терапию. Тогда состояние постепенно нормализуется и симптомы гиперадренокортицизма сходят на нет. Однако, существуют нюансы, препятствующие отмене препарата. Во-первых, в случае резкого прекращения приема глюкокортикоидов может развиться синдром отмены. Клинически мы увидим симптомы основного заболевания, а затем, и признаки гипоадренокортицизма: рвота, анорексия, апатия. Во-вторых, существует ряд патологий, требующих постоянной дачи глюкокортикоидов, и при отмене препарата возвращаются симптомы основного заболевания, с которым мы боролись.

Для того, чтобы избежать развития синдрома отмены следует отменять препарат постепенно. Разные авторы расходятся во мнении о минимальном курсе применения стероидов, не требующих постепенного снижения дозы. Так, указывают курсы от 1 до 21 дня. В любом случае, принимаемое решение должно основываться на интенсивности наблюдаемых симптомов и исходной дозировке препарата. Снижение дозы до отмены может занимать от нескольких недель до месяца, а возможно и дольше. Предпочтительно снижать не только дозировку, но и кратность применения глюкокортикоидов до 1 раза в 2-3 дня. Не следует снижать дозу более, чем на ¼ в неделю. Также важно учитывать, что в период сильного стресса (предстоящая операция, например) доза должна быть повышена. Количество глюкокортикоидов на последних этапах снижения дозы должно быть несколько ниже физиологической, чтобы постепенно стимулировать работу коры надпочечников.

В случае возвращения симптомов основного заболевания при отмене глюкокортикоидов существует вариант замены их на другой иммуносупрессивный препарат негормональной природы, например, на Циклоспорин.
При невозможности прекращения лечения глюкокортикоидами задача врача – минимизировать ущерб от их применения. Необходимо регулярно осматривать животное, измерять давление, проводить анализы крови, а при необходимости – рентгенологическое и ультразвуковое исследования. По мере выявления отклонений стараемся их скорректировать. Например, используем инсулиновую терапию при гипергликемии, нормализуем уровень электролитов в крови. При усиленном катаболизме белков и у щенков с задержкой роста целесообразно введение диеты богатой белком. Также в литературе рассматривается возможность применения анаболических стероидов.

Ятрогенный гиперадренокортицимзм, по сути, лечению не подлежит. Часто приходится мириться с неблагоприятными эффектами применения глюкокортикоидов, когда от их использования зависит жизнь и самочувствие животного. Поэтому необходимо не только помнить о них, но и информировать владельца животного о том, чего следует ожидать в ходе лечения.

Список использованной литературы:
1. Avrom Caplan, Nicole Fett, Misha Rosenbach etc. Prevention and management of glucocorticoid-induced side effects: A comprehensive review. I Am Acad Dermatol, Volume 76, Nummber 1, January 2017
2. Edward C. Feldman, Richard W. Nelson, Claudia E. Reusch, J. Catharine R. Scott-Moncrieff. Canin and Feline Endjcrinology, Edition 4. 2015
3. Ian M. Adcock, Sharon Mumby. Handbook of Experimental Pharmacology. Glucocorticoids, 2016
4. Mark E.Peterson. Diagnosis of Hiperadrenocorticism in Dogs, 2007
5. Peter J. Barnes. Handbook of Experimental Pharmacology. Glucocorticosteroids, 2016

Макашова А.М.

Синдром Кушинга — Диагностика и лечение

Диагноз

Прием глюкокортикоидов — наиболее частая причина синдрома Кушинга. Ваш врач может просмотреть все ваши лекарства — таблетки, инъекции, кремы и ингаляторы — чтобы определить, принимаете ли вы лекарства, которые могут вызвать заболевание. В противном случае вам, вероятно, не понадобятся другие тесты.

Синдром Кушинга, вызванный выработкой эндогенного кортизола, может быть трудно диагностировать, поскольку другие состояния имеют аналогичные признаки и симптомы.Диагностика синдрома Кушинга может быть долгим и обширным процессом. Скорее всего, вам потребуется обратиться к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Ваш врач проведет медицинский осмотр и поищет признаки синдрома Кушинга, такие как округлость лица, жировая прослойка между плечами и шеей и тонкая кожа с синяками и растяжками.

Если вы не принимали кортикостероидные препараты, эти диагностические тесты могут помочь определить причину:

• Анализы мочи и крови. Эти тесты измеряют уровень гормонов и показывают, вырабатывает ли ваше тело чрезмерное количество кортизола. Для анализа мочи вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов. Образцы мочи и крови будут отправлены в лабораторию для анализа.

  Ваш врач может также порекомендовать другие специализированные тесты, которые включают измерение уровня кортизола до и после приема гормональных препаратов для стимуляции или подавления кортизола.

• Анализ слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня.У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола значительно снижается к вечеру. Анализируя уровень кортизола в небольшом образце слюны, собранной поздно ночью, врачи могут увидеть, не слишком ли высокий уровень кортизола.
• Визуальные тесты. КТ или МРТ могут предоставить изображения гипофиза и надпочечников для выявления аномалий, таких как опухоли.

• Отбор проб каменной пазухи. Этот тест может помочь определить, кроется ли причина синдрома Кушинга в гипофизе или где-то еще.Для анализа берут кровь из вен, отводящих гипофиз (каменистые пазухи).

  Тонкая трубка вводится в верхнюю часть бедра или пах, пока вы находитесь под действием седативного препарата, и продевает ее в каменистые пазухи. Уровни ACTH измеряются в каменных пазухах и в образце крови, взятом из предплечья.

  Если уровень ACTH выше в образце синуса, проблема связана с гипофизом. Если уровни ACTH и одинаковы в пазухах и предплечье, корень проблемы лежит за пределами гипофиза.

Эти тесты помогают вашему врачу диагностировать синдром Кушинга и могут помочь исключить другие заболевания, такие как синдром поликистозных яичников — гормональное заболевание у женщин с увеличенными яичниками. Депрессия, расстройства пищевого поведения и алкоголизм также могут частично имитировать синдром Кушинга.

Дополнительная информация

Показать дополнительную связанную информацию

Лечение

Лечение синдрома Кушинга предназначено для снижения высокого уровня кортизола в организме.Лучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Варианты включают:

Сокращение использования кортикостероидов

Если причиной синдрома Кушинга является длительный прием кортикостероидных препаратов, ваш врач может контролировать признаки и симптомы синдрома Кушинга, уменьшая дозировку препарата в течение определенного периода времени, пока все еще управляя состоянием, за которое вы его принимаете. Не уменьшайте дозу кортикостероидов и не прекращайте их принимать самостоятельно.Делайте это только под наблюдением врача.

Резкое прекращение приема этих лекарств может привести к снижению уровня кортизола. Медленное прекращение приема кортикостероидных препаратов позволяет вашему организму возобновить нормальную выработку кортизола.

Хирургия

Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, ваш врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляет нейрохирург, который может провести процедуру через нос.В случае опухоли надпочечников, легких или поджелудочной железы хирург может удалить ее с помощью стандартной операции или с помощью малоинвазивных хирургических методов с меньшими разрезами.

После операции вам нужно будет принять препараты, замещающие кортизол, чтобы обеспечить ваше тело нужным количеством кортизола. В большинстве случаев вы в конечном итоге вернетесь к нормальной выработке гормонов надпочечников, и ваш врач может сократить заместительные препараты. Ваш эндокринолог проведет анализ крови, чтобы определить, нужна ли вам заместительная терапия кортизолом и когда ее можно прекратить.

Однако этот процесс может занять до года или дольше. В некоторых случаях люди с синдромом Кушинга никогда не возвращаются к нормальной функции надпочечников. Затем им требуется пожизненная заместительная терапия.

Лучевая терапия

Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, он или она обычно назначают лучевую терапию, а также операцию. Кроме того, облучение может использоваться для людей, которые не подходят для операции.

Облучение можно вводить в малых дозах в течение шестинедельного периода или с помощью метода, называемого стереотаксической радиохирургией.В последней процедуре к опухоли доставляется большая разовая доза радиации, и радиационное воздействие на окружающие ткани сводится к минимуму.

Лекарства

Лекарства можно использовать для контроля выработки кортизола, когда операция и лучевая терапия не работают. Лекарства также могут быть использованы перед операцией у людей, которые серьезно заболели синдромом Кушинга, чтобы улучшить признаки и симптомы и минимизировать хирургический риск. Медикаментозная терапия не может полностью улучшить все симптомы избытка кортизола.

Лекарства для контроля чрезмерной выработки кортизола надпочечниками включают кетоконазол, митотан (лизодрен) и метирапон (метопирон).

Мифепристон (Корлым, Мифепрекс) одобрен для людей с синдромом Кушинга, страдающих диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы. Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует действие кортизола на ваши ткани.

Побочные эффекты этих лекарств могут включать усталость, тошноту, рвоту, головные боли, мышечные боли, высокое кровяное давление, низкий уровень калия и отек.Некоторые из них имеют более серьезные побочные эффекты, такие как неврологические побочные эффекты и токсичность для печени.

Новые лекарства от синдрома Кушинга включают пасиреотид (Сигнифор), вводимый дважды в день, и осилодростат (Истуриса), таблетки. Другие лекарства находятся в стадии разработки.

В некоторых случаях опухоль или ее лечение приводят к тому, что гипофиз или надпочечник вырабатывают недостаточное количество других гормонов, и ваш врач порекомендует препараты для заместительной гормональной терапии.

Если ни один из этих вариантов лечения не подходит или не эффективен, ваш врач может порекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия).Эта процедура вылечит избыточную выработку кортизола, но потребует пожизненных замещающих лекарств.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Продолжительность вашего выздоровления от синдрома Кушинга будет зависеть от тяжести и причины вашего состояния.Синдром Кушинга развился не в одночасье, и ваши симптомы также не исчезнут в одночасье. А пока эти советы могут помочь вам на вашем пути к выздоровлению.

• Увеличивайте активность медленно. Работайте до разумного уровня физических упражнений или активности, при котором вам будет комфортно, но не переусердствуйте. Постепенно вы станете лучше, и ваша настойчивость будет вознаграждена.
• Ешьте разумно. Питательные продукты являются хорошим источником энергии для выздоравливающего организма и могут помочь вам сбросить лишние килограммы, полученные от синдрома Кушинга.Убедитесь, что вы получаете достаточно кальция и витамина D. Взятые вместе, они помогают вашему организму усваивать кальций, что может помочь укрепить ваши кости, противодействуя потере плотности костей, которая часто возникает при синдроме Кушинга.
• Следите за своим психическим здоровьем. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но также может сохраняться или развиваться после начала лечения. Не игнорируйте свою депрессию и не ждите ее. Немедленно обратитесь за помощью к врачу или терапевту, если вы находитесь в депрессии, подавлены или испытываете трудности с выздоровлением.
• Мягко успокаивает боли. Горячие ванны, массаж и упражнения с малой нагрузкой, такие как водная аэробика и тай-чи, могут помочь облегчить некоторые боли в мышцах и суставах, которые сопровождают выздоровление при синдроме Кушинга.

Помощь и поддержка

Группы поддержки могут быть полезны при лечении синдрома Кушинга и выздоровлении. Они объединяют вас с другими людьми, которые справляются с такими же проблемами, со своими семьями и друзьями, и предлагают среду, в которой вы можете разделить общие проблемы.

Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Ваш местный отдел здравоохранения, публичная библиотека и телефонная книга, а также Интернет также могут быть хорошими источниками для поиска группы поддержки в вашем районе.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы сначала обратитесь к своему лечащему врачу. Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут немедленно направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Хорошая идея — подготовиться к визиту, чтобы максимально эффективно проводить время с врачом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.Например, если у вас чаще возникают головные боли или вы чувствуете себя подавленным или более уставшим, чем обычно, это важная информация, которой следует поделиться со своим врачом. Также сообщите врачу об изменениях в вашем внешнем виде, таких как увеличение веса, появление новых прыщей или рост волос на теле.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в ваших личных отношениях и в вашей сексуальной жизни. Сообщите своему врачу, если самые близкие люди заметили, что вы кажетесь раздражительным или что у вас больше перепадов настроения, чем в прошлом.Может быть полезно взять с собой фотографию, на которой видны любые изменения вашего внешнего вида с тех пор, как вы начали испытывать симптомы.
• Составьте список всех лекарств, , а также любых витаминов, кремов или добавок, которые вы принимаете в настоящее время или использовали в прошлом. Включите в свой список конкретное название, дозу и даты приема любых стероидных препаратов, которые вы принимали в прошлом, например, инъекций кортизона.
• Возьмите с собой члена семьи или друга, , если возможно.Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.

Ваше время с врачом может быть ограничено, поэтому предварительная подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. При синдроме Кушинга некоторые основные вопросы, которые следует задать своему врачу, включают:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие виды диагностических тестов мне нужны? Как проводятся эти тесты?
• Какие у меня варианты лечения? Что вы мне порекомендуете?
• Улучшатся ли мои физические признаки и симптомы после лечения? Увижу ли я разницу в своей внешности и в том, как я себя чувствую?
• Поможет ли лечение сделать меня более эмоционально стабильным?
• Какое долгосрочное влияние может оказать каждый вариант лечения? Повлияет ли моя способность иметь детей?
• Как вы будете следить за моей реакцией на лечение с течением времени?
• У меня другое состояние здоровья.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать любые дополнительные вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени.Ваш врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• У вас есть симптомы постоянно или они приходят и уходят? Стали ли они со временем хуже?
• Заметили ли вы какие-либо изменения в своей сексуальной активности или в своем интересе к сексу?
• Изменился ли ваш менструальный цикл или у вас прекратились месячные?
• Вы прибавили в весе? На какой части вашего тела?
• Было ли вам трудно контролировать свои эмоции?
• Вы замечали, что синяки появляются быстрее или что раны и инфекции заживают дольше, чем раньше?
• Есть ли у вас слабость в мышцах, например, трудности с выходом из ванны или при ходьбе по лестнице?
• Появились ли у вас новые прыщи или больше волос на теле или лице?
• Вы принимали кортикостероидные препараты? На сколько долго?
• Что может улучшить или ухудшить ваши симптомы?

Синдром Кушинга — Уход в клинике Мэйо

Уход при синдроме Кушинга в клинике Мэйо

Ваша бригада по уходу в клинике Мэйо

Синдром Кушинга может одновременно влиять на множество различных систем вашего тела, требуя врачей, обладающих знаниями из многих дисциплин.Врачи клиники Майо, занимающиеся лечением гормональных заболеваний (эндокринологи), работают с нейрохирургами, эндокринными хирургами, радиологами, патологами, онкологами-радиологами и другими специалистами, чтобы предоставить вам наилучший уход с учетом ваших потребностей.

Расширенная диагностика и лечение

Исследователи клиники Мэйо внесли большой вклад в диагностику и лечение синдрома Кушинга, включая новые методы МРТ для локализации небольших опухолей гипофиза, забор образцов каменистого синуса, эндоскопическую трансназальную хирургию гипофиза, лапароскопическую адреналэктомию и стереотаксическую радиохирургию.

Опыт и рейтинги

Опыт

Ежегодно врачи клиники Мэйо лечат около 500 человек с синдромом Кушинга.

Диапазон вариантов лечения

Новейшие методы лечения, некоторые из которых были разработаны в клинике Мэйо, доступны людям, получающим лечение от синдрома Кушинга в клинике Мэйо. К ним относятся новые методы МРТ для локализации небольших опухолей гипофиза, эндоскопическая трансназальная хирургия гипофиза, стереотаксическая радиохирургия и минимально инвазивная операция по удалению надпочечников (лапароскопическая адреналэктомия).

Руководитель исследований

Отдел эндокринологии, диабета, метаболизма и питания клиники Мэйо занимается проблемами гипофиза и надпочечников и поддерживает большую базу данных людей с синдромом Кушинга в надежде предоставить специалистам полезную информацию для более точной оценки и лечения синдрома Кушинга.

Клиника Мэйо в Рочестере, штат Миннесота, занимает первое место по диабету и эндокринологии в США.S. News & World Report Рейтинг лучших больниц. Клиника Mayo в Фениксе / Скоттсдейле, штат Аризона, и клиника Mayo в Джексонвилле, штат Флорида, вошли в число лучших больниц для лечения диабета и эндокринологии по версии U.S. News & World Report. Детский центр клиники Мэйо в Рочестере признан больницей № 1 в Миннесоте и пяти штатах штата Айова, Миннесота, Северная Дакота, Южная Дакота и Висконсин, согласно рейтингу US News & World Report за 2021-2022 годы «Лучшие детские больницы». рейтинги.

Расположение, поездки и проживание

Mayo Clinic имеет крупные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, штат Миннесота.Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Мэйо выберите свое местоположение ниже:

Расходы и страхование

Mayo Clinic работает с сотнями страховых компаний и является поставщиком услуг внутри сети для миллионов людей.

В большинстве случаев клиника Мэйо не требует направления к врачу. Некоторые страховщики требуют направления или могут иметь дополнительные требования для определенного медицинского обслуживания.Приоритет всех посещений определяется медицинской потребностью.

Узнайте больше о приемах в клинику Мэйо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы подтвердить медицинское страхование и получить необходимое разрешение до вашего визита. Часто номер службы поддержки вашего страховщика напечатан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Синдром / заболевание Кушинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Кушинга — это заболевание, вызванное чрезмерным воздействием на организм гормона кортизола.Кортизол влияет на все ткани и органы тела. Эти эффекты вместе известны как синдром Кушинга.

Синдром Кушинга может быть вызван чрезмерным употреблением препаратов кортизола, как это наблюдается при лечении хронической астмы или ревматоидного артрита (ятрогенный синдром Кушинга), избыточной выработкой кортизола опухолью в надпочечнике или других частях тела (эктопический синдром Кушинга) или опухоль гипофиза, секретирующего адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует чрезмерную выработку кортизола надпочечниками (болезнь Кушинга).

Кортизол — это нормальный гормон, вырабатываемый внешней частью надпочечников. При правильном функционировании кортизол помогает организму реагировать на стресс и изменения. Он мобилизует питательные вещества, изменяет реакцию организма на воспаление, стимулирует печень к повышению уровня сахара в крови и помогает контролировать количество воды в организме. Производство кортизола регулируется АКТГ, вырабатываемым гипофизом.

Распространенность синдрома Кушинга

• По оценкам, ежегодно поражается 10-15 человек на миллион человек.
• Аденомы гипофиза (болезнь Кушинга) составляют более 70 процентов случаев у взрослых и около 60-70 процентов случаев у детей и подростков.
• Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых в возрасте от 20 до 50 лет и чаще встречается у женщин, составляя около 70 процентов всех случаев.

Основные причины

Аденомы гипофиза — болезнь Кушинга

Аденомы гипофиза — это доброкачественные опухоли гипофиза, которые секретируют повышенное количество АКТГ, вызывая чрезмерное производство кортизола.У большинства пациентов наблюдается одиночная аденома. Болезнь Кушинга, впервые описанная в 1912 году нейрохирургом Харви Кушингом, доктором медицины, в его книге The Pituitary Body and Its Disorders , является наиболее частой причиной спонтанного синдрома Кушинга, составляя 60-70 процентов всех случаев.

Внематочный синдром АКТГ

Некоторые доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли, возникающие за пределами гипофиза, могут продуцировать АКТГ. Это состояние известно как синдром эктопического АКТГ.Опухоли легких (злокачественные аденомы или карциноиды) вызывают более 50 процентов этих случаев. Другими менее распространенными типами опухолей, которые могут продуцировать АКТГ, являются тимомы, опухоли островковых клеток поджелудочной железы и медуллярные карциномы щитовидной железы.

Опухоли надпочечников

Аномалия надпочечников, например опухоль надпочечников, может вызвать синдром Кушинга. Большинство этих случаев связаны с доброкачественными опухолями, называемыми аденомами надпочечников, которые выделяют избыток кортизола в кровь.

Адренокортикальные карциномы или рак надпочечников — наименее частая причина синдрома Кушинга. Раковые клетки секретируют избыточный уровень нескольких гормонов коры надпочечников, включая кортизол и андрогены надпочечников. Карциномы надпочечников часто вызывают очень высокий уровень гормонов и быстрое проявление симптомов.

Семейный синдром Кушинга

Большинство случаев синдрома Кушинга не являются генетическими. Однако у некоторых людей может развиться синдром Кушинга из-за наследственной тенденции к развитию опухолей одной или нескольких эндокринных желез.При первичной пигментной микронодулярной болезни надпочечников у детей или молодых людей развиваются небольшие кортизол-продуцирующие опухоли надпочечников. При множественной эндокринной неоплазии I типа (МЭН I) могут возникать гормон-секретирующие опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза. Синдром Кушинга у мужчин I типа может быть вызван опухолью гипофиза, внематочной опухолью или опухолью надпочечников.

Признаки и симптомы, связанные с синдромом / болезнью Кушинга:

• Увеличение веса лица (лунное лицо)
• Прибавка в весе над ключицей (надключичная жировая подушечка)
• Прибавка в весе на затылке (буйволиный горб)
• Кожные изменения с легкими синяками на конечностях и появлением лиловых растяжек (стрий), особенно в области живота или подмышечной области
• Красный, круглое лицо (полнокровие)
• Центральное ожирение с увеличением веса, сосредоточенным в области груди и живота, с тонкими руками и ногами
• Чрезмерный рост волос (гирсутизм) на лице, шее, груди, животе и бедрах
• Облысение у женщин
• Общая слабость и утомляемость
• Расплывчатое зрение
• Головокружение
• Слабость мышц
• Нарушения менструального цикла у женщин (аменорея)
• Снижение фертильности и / или полового влечения (либидо)
• Гипертония
• Плохое заживление ран
• Сахарный диабет
• Тяжелая депрессия
• Экстремальные перепады настроения

Диагностика

Диагноз синдрома Кушинга основан на клиническом подозрении в сочетании с обзором истории болезни пациента, физическим осмотром и лабораторными тестами, чтобы помочь определить наличие чрезмерного уровня кортизола.Пациент с подозрением на синдром Кушинга должен изначально иметь внешний вид, указывающий на избыточное производство кортизола в сочетании с повышенной 24-часовой экскрецией кортизола с мочой. При оценке физических особенностей синдрома Кушинга часто бывает полезно сравнить старые и недавние фотографии, чтобы выявить классические изменения лица и тела, связанные с этим расстройством.

Следующие тесты могут помочь определить, есть ли чрезмерный уровень выработки кортизола:

• Суточный тест на кортизол в моче измеряет количество кортизола, вырабатываемого в моче в течение всего дня.Уровни выше 50-100 мкг в день у взрослого человека предполагают наличие синдрома Кушинга. Хотя у большинства пациентов с синдромом Кушинга уровень кортизола повышен, становится все более очевидным, что многие пациенты с легкой формой синдрома Кушинга также могут иметь нормальный уровень кортизола, что приводит к нескольким 24-часовым сборам мочи для подтверждения диагноза.
• Тест на подавление низких доз дексаметазона измеряет реакцию надпочечников на АКТГ и широко используется в течение четырех десятилетий.Он включает в себя прием небольшой дозы кортизолоподобного препарата, дексаметазона (1 мг), в 23:00, а затем взятие крови на анализ на кортизол на следующее утро. У пациентов без синдрома Кушинга утренний уровень кортизола обычно очень низкий, что указывает на подавление секреции АКТГ вечерней дозой дексаметазона. У пациентов с синдромом Кушинга утренний уровень кортизола будет высоким. Очевидно, что нормальные пациенты подавляют свой кортизол до очень низкого уровня (1.8 мг / дл), в то время как страдающие синдромом Кушинга — нет. Используя этот строгий критерий, этот тест должен обеспечить оценочную диагностическую точность 95–97 процентов. Однако некоторые пациенты с легкой формой синдрома Кушинга могут подавлять свой кортизол до низкого уровня, что затрудняет полную диагностику с помощью этого теста.
• Ночной тест на кортизол слюны — относительно новый тест, который проверяет повышенный уровень кортизола в слюне между 11 часами дня.м. и полночь. Секреция кортизола поздно ночью обычно очень низкая, но у пациентов с синдромом Кушинга уровень всегда будет повышенным в это время. Для сбора слюны необходимы специальные пробирки; тем не менее, это простой тест для пациентов, который можно проводить несколько раз. Нормальный уровень кортизола в ночной слюне практически исключает диагноз синдрома Кушинга. При правильном проведении этот тест должен обеспечивать оценочную диагностическую точность 93–100%.

После постановки окончательного диагноза необходимо определить источник. Первым шагом к выявлению первопричины является измерение уровня АКТГ. Пациенты с опухолями, секретирующими АКТГ, будут иметь нормальный или повышенный уровень АКТГ. Напротив, у пациентов с избытком кортизола надпочечников уровень кортизола будет ниже нормы. В этой ситуации может оказаться полезным проведение теста на подавление высоких доз дексаметазона. Этот тест, аналогичный тесту на подавление низких доз дексаметазона, включает прием высокой дозы дексаметазона (8 мг) в 11 ч.м. затем взяли кровь на анализ на наличие кортизола на следующее утро. У здоровых пациентов утренний уровень кортизола снова будет очень низким. Пациенты с опухолями гипофиза также будут снижать уровень кортизола в сыворотке крови, но пациенты с опухолями надпочечников будут поддерживать высокий уровень выработки кортизола. Высокий уровень кортизола указывает на негипофизарный источник.

Несмотря на описанные выше тесты, отличить гипофиз от опухоли, не секретирующей АКТГ, может быть сложно с диагностической точки зрения.Большинство пациентов с опухолями, секретирующими АКТГ, имеют поражение гипофиза, которое часто бывает очень маленьким.

Рекомендуются следующие испытания:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза с повышенным содержанием гадолиния является рекомендуемым подходом. Когда очевидная опухоль гипофиза (> 5 мм) выявляется с помощью МРТ, дальнейшая диагностическая оценка может не потребоваться в зависимости от клинической картины. Однако около 50 процентов пациентов будут иметь «нормальную» МРТ гипофиза, а у 10 процентов — случайные опухоли, не связанные с производством АКТГ.В таких случаях МРТ не даст точного диагноза, и потребуются дополнительные тесты.
• Взятие пробы каменной пазухи — это тест, используемый для определения источника секреции АКТГ, и его следует проводить только после подтверждения диагноза синдрома Кушинга. АКТГ и другие гормоны гипофиза, вырабатываемые гипофизом, попадают в кровоток путем дренажа через вены, называемые нижними каменистыми пазухами. Для выполнения этой процедуры катетер помещается в обе вены одновременно, и кровь отбирается на АКТГ до и после введения кортикотропин-высвобождающего гормона (CRH), а также с двух-, пяти- и 10-минутными интервалами.Этот инвазивный метод должен выполняться в медицинском центре профессиональным медиком, имеющим большой опыт в этой процедуре. При правильном проведении этот тест должен обеспечивать оценочную диагностическую точность 95–98 процентов.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от первопричины избыточного кортизола, но, возможно, может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или использование препаратов, ингибирующих кортизол.Если причина является ятрогенной из-за длительного использования глюкокортикоидных гормонов для лечения другого заболевания, врач постепенно снижает дозу вводимого извне стероида до самой низкой дозы, достаточной для контроля этого расстройства. После установления контроля дозу глюкокортикоидных гормонов можно вводить через день, чтобы уменьшить побочные эффекты для пациента.

Лечение болезни Кушинга

Микрохирургическая резекция аденомы гипофиза, секретирующей АКТГ, является оптимальным методом лечения болезни Кушинга с коэффициентом излечения 80-90 процентов в случае обнаружения опухоли.Чаще всего операция проводится через трансназальный транссфеноидальный доступ, при котором не остается видимого рубца. Этот тип хирургии может быть выполнен по желанию хирурга с использованием минимально инвазивного операционного микроскопа или эндоскопа. Частичное удаление гипофиза (субтотальная гипофизэктомия) может использоваться у пациентов без четко идентифицируемых аденом.

У пациентов, у которых после операции не наступила ремиссия, можно использовать различные лекарства, которые могут подавлять выработку кортизола, например:

Эти агенты не так эффективны, как хирургическое вмешательство, и считаются курсом лечения второй линии.У некоторых пациентов, которые особенно устойчивы ко всем формам терапии, может быть рассмотрен вариант двустороннего удаления надпочечников (двусторонняя адреналэктомия).

После операции, при успешном удалении опухоли, продукция АКТГ падает ниже нормы. Это снижение является естественным и временным, и пациентам назначают синтетическую форму кортизола, такую ​​как гидрокортизон или преднизон, чтобы компенсировать это изменение. Большинство пациентов могут прекратить заместительную терапию в течение 6–12 месяцев, но другим может потребоваться прием пероральных стероидов в течение нескольких лет, возможно, в течение всей жизни.Пациентам, которым требуется операция на надпочечниках, также может потребоваться заместительная стероидная терапия.

Одним из дополнительных вариантов лечения пациентов, которые потерпели неудачу при хирургических вмешательствах или которые с медицинской точки зрения слишком высоки, чтобы довести их до операции, является лучевая терапия. Лучевая терапия, которая проводится в течение шестинедельного периода в гипофизе, дала улучшение у 40-50 процентов взрослых и до 85 процентов детей.

Стереотаксическая радиохирургия также оказалась эффективным методом лечения пациентов с аденомами гипофиза, секретирующими АКТГ.Недавнее исследование продемонстрировало эндокринную ремиссию у 54 процентов пациентов и контроль роста опухоли у 96 процентов. Однако необходимо постоянное наблюдение для отслеживания роста опухоли, рецидива заболевания, развития дефицита новых гормонов и повреждения зрительных путей и головного мозга.

Синдром Кушинга / Ресурсы по болезни

AANS не одобряет какие-либо виды лечения, процедуры, продукты или врачей, упомянутые в этих информационных бюллетенях о пациентах.Эта информация предоставляется в качестве образовательной услуги и не предназначена для использования в качестве медицинской консультации. Любой, кому нужен конкретный нейрохирургический совет или помощь, должен проконсультироваться со своим нейрохирургом или найти его в своем районе с помощью онлайн-инструмента AANS «Найди сертифицированного нейрохирурга».

Синдром Кушинга | NIDDK

На этой странице:

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это заболевание, которое возникает, когда ваш организм вырабатывает слишком много гормона кортизола в течение длительного периода времени.Кортизол иногда называют «гормоном стресса», потому что он помогает организму реагировать на стресс. Кортизол также помогает

Надпочечники, две маленькие железы над почками, вырабатывают кортизол.

Надпочечники, две маленькие железы над почками, вырабатывают кортизол.

Насколько распространен синдром Кушинга?

Эндогенный синдром Кушинга встречается редко. «Эндогенный» означает, что что-то внутри вашего тела вызывает расстройство, а не что-то вне вашего тела, например, лекарство.Оценки разнятся: от 40 до 70 человек на миллион. ¹

Кто чаще болеет синдромом Кушинга?

Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых, обычно в возрасте от 30 до 50 лет, ¹ , но может встречаться и у детей. Синдром Кушинга поражает женщин примерно в три раза чаще, чем мужчин. ² У людей с диабетом 2 типа, уровень глюкозы в крови которых остается слишком высоким с течением времени, а также высокое кровяное давление, причиной может быть синдром Кушинга.У людей, принимающих лекарства, называемые глюкокортикоидами, которые похожи на кортизол, также может развиться синдром Кушинга. Этот тип синдрома Кушинга называется «экзогенным». Ежегодно более 10 миллионов американцев принимают глюкокортикоиды, ³ , но неизвестно, у скольких из них развивается синдром Кушинга.

Каковы осложнения синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга может вызывать такие проблемы со здоровьем, как

Хотя синдром Кушинга обычно излечим, без лечения он может быть фатальным.

Каковы симптомы синдрома Кушинга?

Признаки и симптомы синдрома Кушинга различны. Люди с очень высоким уровнем кортизола в течение длительного времени могут иметь явные признаки расстройства, в том числе

• прибавка в весе
• тонкие руки и ноги
• круглая грань
• Увеличенный жир у основания шеи
• жирная горбинка между плечами
• легкие синяки
• широкие фиолетовые растяжки, в основном на животе, груди, бедрах и под мышками
• слабые мышцы

Дети с синдромом Кушинга склонны к ожирению и растут медленнее, чем другие дети.У женщин могут быть лишние волосы на лице, шее, груди, животе и бедрах. Менструальный цикл может стать нерегулярным или прекратиться. У мужчин может снизиться фертильность с пониженным интересом к сексу и может быть эректильная дисфункция.

Не у всех с синдромом Кушинга есть эти симптомы, поэтому их трудно обнаружить.

Что вызывает синдром Кушинга?

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является длительный прием высоких доз кортизолоподобных глюкокортикоидов. Эти лекарства используются для лечения других заболеваний, таких как астма, ревматоидный артрит и волчанка.Глюкокортикоиды часто вводят в сустав для снятия боли. Использование глюкокортикоидов также подавляет иммунную систему после трансплантации органа, чтобы не дать организму отторгнуть новый орган.

У других людей развивается эндогенный синдром Кушинга, потому что их организм вырабатывает слишком много кортизола. Несколько типов опухолей могут вызвать избыток кортизола в организме.

Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза, также называемые аденомами гипофиза, представляют собой доброкачественные образования на гипофизе.Гипофиз размером с горошину расположен у основания мозга. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ) и другие гормоны. АКТГ заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Эти опухоли гипофиза производят слишком много АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Гипофиз находится в основании мозга.

Опухоли гипофиза, вырабатывающие слишком много АКТГ, вызывают 8 из 10 случаев синдрома Кушинга ² не вызваны глюкокортикоидными препаратами.Врачи называют этот тип синдрома Кушинга болезнью Кушинга.

Внематочные опухоли, продуцирующие АКТГ

Некоторые опухоли, развивающиеся вне гипофиза, также могут продуцировать АКТГ. Это состояние называется эктопическим АКТГ-синдромом. Чаще всего эти опухоли возникают в легких. Внематочные опухоли также могут возникать в поджелудочной железе, щитовидной железе и тимусе — железе, которая помогает построить здоровую иммунную систему. Внематочные опухоли могут быть злокачественными.

Опухоли надпочечников

Иногда опухоль самого надпочечника производит слишком много кортизола.Опухоли надпочечников чаще всего доброкачественные, но иногда и злокачественные.

Как врачи диагностируют синдром Кушинга?

Синдром Кушинга сложно диагностировать. Такие симптомы, как усталость и увеличение веса, могут иметь множество различных причин. Синдром Кушинга можно ошибочно принять за другие состояния, которые имеют многие из тех же признаков, такие как синдром поликистозных яичников или метаболический синдром. Ваш врач сначала захочет исключить другие условия.

Диагноз основывается на вашей истории болезни, физическом осмотре и лабораторных тестах.Ваш врач может спросить, принимаете ли вы глюкокортикоиды или были ли у вас инъекции, и исключить это, прежде чем назначать лабораторные анализы.

Врачи могут использовать анализы мочи, слюны или крови для диагностики синдрома Кушинга. Иногда врачи проводят контрольный тест, чтобы выяснить, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или другой причиной.

Ни один тест не является идеальным, поэтому врачи обычно проводят два из следующих тестов для подтверждения диагноза:

Суточный тест на свободный кортизол в моче

В этом тесте вы собираете мочу в течение 24 часов.Ваш лечащий врач отправит образец мочи в лабораторию для проверки уровня кортизола. Уровень кортизола выше нормы указывает на синдром Кушинга.

Ночное определение кортизола в слюне

Этот тест измеряет количество кортизола в слюне поздно вечером. Обычно выработка кортизола падает сразу после того, как мы засыпаем. При синдроме Кушинга уровень кортизола не снижается. Вы можете собрать образец слюны дома и вернуть его своему лечащему врачу или отправить его в лабораторию для анализа.

Тест подавления низких доз дексаметазона (LDDST)

В этом тесте вы примете низкую дозу дексаметазона, типа глюкокортикоидов, обычно около 23:00. Медицинский работник возьмет вашу кровь на следующее утро, обычно около 8 часов утра. Иногда врачи используют другой тип теста LDDST, при котором вы принимаете дексаметазон каждые 6 часов в течение 48 часов. Кровь берется через 6 часов после последней дозы.

Обычно уровень кортизола в крови падает после приема дексаметазона.Если уровень кортизола не снижается, это свидетельствует о синдроме Кушинга.

В тесте LDDST у вас возьмут кровь после приема низкой дозы дексаметазона.

Когда один из первых анализов крови показывает, что в вашем организме слишком много кортизола, ваш врач может назначить дополнительный тест, называемый тестом на дексаметазон-кортикотропин-рилизинг-гормон (дексаметазон-CRH).

Дексаметазон – CRH тест

Тест с дексаметазоном-CRH показывает, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или чем-то другим.

У некоторых людей повышенный уровень кортизола время от времени наблюдается, но у них не развиваются долгосрочные последствия для здоровья синдрома Кушинга. У этих людей может быть синдром псевдо-Кушинга, состояние, которое иногда встречается у людей, страдающих депрессией или тревогой, употребляющих слишком много алкоголя, страдающих диабетом с часто слишком высоким уровнем глюкозы в крови или страдающих ожирением.

Этот тест объединяет LDDST и тест стимуляции CRH. CRH — это гормон, вырабатываемый в части мозга, называемой гипоталамусом.CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Когда уровень кортизола достаточно повышается, они отключают сигнал CRH, поэтому уровни АКТГ и кортизола падают.

CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол.

Вы сделаете укол CRH и примете дексаметазон внутрь. Если у вас синдром псевдо-Кушинга, дексаметазон снижает уровни АКТГ и кортизола и не дает им повышаться. Высокие уровни кортизола непосредственно перед прививкой CRH или повышение во время этого теста указывают на синдром Кушинга.

Как врачи находят причину синдрома Кушинга?

После того, как ваш врач диагностирует синдром Кушинга, другие тесты могут помочь определить, является ли источник проблемы гипофизом, эктопией или надпочечниками. При выборе наилучшего лечения важно знать источник.

Анализы крови

Первым шагом является измерение уровня АКТГ в крови. Если уровень АКТГ низкий, причиной, вероятно, является опухоль надпочечников. Людям с опухолями надпочечников не нужны дополнительные анализы крови.

Если уровни АКТГ в норме или высокие, причиной, вероятно, является опухоль гипофиза или внематочная опухоль.

Другие анализы крови помогают отличить опухоли гипофиза от внематочных опухолей. Врачи обычно проводят более одного теста.

Тест стимуляции CRH. Для этого теста вы получите снимок CRH. Если у вас опухоль гипофиза, CRH повысит уровень АКТГ и кортизола в крови. Это редко случается у людей с внематочными опухолями.

Тест подавления высокой дозы дексаметазона (HDDST). Этот тест аналогичен LDDST, за исключением того, что в нем используются более высокие дозы дексаметазона. Если уровень кортизола в крови падает после приема высокой дозы дексаметазона, вероятно, у вас опухоль гипофиза. Если уровень кортизола не снижается, возможно, у вас внематочная опухоль.

Прочие испытания

Другие тесты ищут опухоли и помогают отличить опухоли гипофиза от внематочных опухолей.

Визуальные тесты. Визуализирующие тесты показывают размер и форму гипофиза и надпочечников, а также ищут опухоли.Если анализы крови показывают, что опухоль внематочная, визуализирующие тесты могут помочь определить ее местонахождение. Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография и МРТ.

Отбор проб каменной пазухи. Опухоли гипофиза обычно небольшие и могут не обнаруживаться при визуализации. Если МРТ не выявляет опухоль гипофиза, возможно, вам нужно взять образец каменной пазухи. Этот тест часто является лучшим способом отличить гипофиз от внематочных причин синдрома Кушинга.

Ваш врач возьмет образцы крови из ваших каменных пазух — вен, отводящих от гипофиза. В то же время у вас будет взят образец крови из кровеносного сосуда, расположенного далеко от гипофиза. Вам также сделают укол CRH, гормона, который заставляет гипофиз выделять АКТГ.

Более высокий уровень АКТГ в крови из каменных пазух, чем из другого кровеносного сосуда, указывает на опухоль гипофиза. Сходные уровни АКТГ во всех образцах крови указывают на внематочную опухоль.

Как врачи лечат синдром Кушинга?

Лечение зависит от причины и может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или препараты, снижающие уровень кортизола. Если причиной является длительное использование глюкокортикоидов для лечения другого заболевания, ваш врач постепенно снизит вашу дозу до самой низкой дозы, которая будет контролировать это расстройство. Иногда заболевания, которые врачи лечат с помощью глюкокортикоидов, можно лечить не глюкокортикоидными лекарствами.

Опухоли гипофиза

Самым распространенным методом лечения опухолей гипофиза является операция по удалению опухоли.Используя специальный микроскоп и тонкие инструменты, хирург приближается к гипофизу через ноздрю или отверстие под верхней губой. Ваш врач, вероятно, направит вас в центр, специализирующийся на этом типе хирургии.

Успех или излечение этой операции может достигать 90 процентов, если ее проводит высококвалифицированный хирург. ⁴ Если операция не удалась или лечение длилось недолго, операцию можно повторить, часто с хорошими результатами.

Операция по удалению опухоли гипофиза обычно успешна у опытного хирурга.

После того, как хирург удалит опухоль, ваш гипофиз какое-то время не будет вырабатывать достаточно АКТГ. Ваш врач пропишет лекарство от кортизола, поскольку АКТГ недостаточно, чтобы заставить надпочечники вырабатывать достаточное количество кортизола. Возможно, вы сможете прекратить прием кортизола через 6–18 месяцев.

Если операция не удалась или невозможна, можно использовать лучевую терапию. В одном из видов лучевой терапии используются небольшие дозы облучения гипофиза в течение 6-недельного периода. Другой тип использует однократную высокую дозу радиации.Уровень кортизола может не вернуться к норме после лучевой терапии в течение нескольких лет. Ваш врач может прописать лекарства для нормализации уровня кортизола до тех пор, пока лучевая терапия не вступит в силу.

Внематочные опухоли, продуцирующие АКТГ

Первый выбор лечения эктопических опухолей — их удаление хирургическим путем. Если опухоль злокачественная и распространилась, вам может потребоваться химиотерапия, лучевая терапия или другие виды лечения рака. Лекарства для снижения уровня кортизола также могут быть частью вашего лечения.Если другие методы лечения не помогут, хирургам, возможно, придется удалить надпочечники, чтобы контролировать синдром Кушинга.

Опухоли надпочечников

Операция по удалению надпочечника с опухолью является наиболее распространенным методом лечения. Некоторые редкие заболевания вызывают множество узелков в обоих надпочечниках и требуют хирургического вмешательства для удаления обеих желез. Если вам удалили оба надпочечника, вам нужно будет пожизненно принять лекарство, чтобы заменить кортизол и другие гормоны, вырабатываемые надпочечниками.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно посмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Стеффенсен С., Бак А.М., Рубек К.З., Йоргенсен Й.О. Эпидемиология синдрома Кушинга. Нейроэндокринология. 2010; 92 Прил. 1: 1–5.

[2] Лакруа А., Фелдерс Р.А., Стратакис Калифорния, Ниман Л.К. Синдром Кушинга. Ланцет. 2015; 386: 913–927.

[3] Nieman LK. Эпидемиология и клинические проявления синдрома Кушинга. Сайт UpToDate. www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-clinical-manifestations-of-cushings-syndrome?source=see_link.Обновлено 11 января 2017 г. Проверено 2 марта 2018 г.

[4] Шарма С.Т., Ниман Л.К., Фелдерс Р.А. Синдром Кушинга: эпидемиология и достижения в лечении болезней. Клиническая эпидемиология. 2015; 7: 281–293.

Синдром Кушинга (болезнь): симптомы, причины, диагностика, лечение

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это гормональное нарушение, вызванное высоким уровнем гормона кортизола в организме. Это также известно как гиперкортизолизм.Кортизол поступает из надпочечников, расположенных над почками. Это помогает вашему телу:

Но когда у вас слишком много кортизола, он может нарушить работу других систем вашего тела.

Большинство случаев синдрома Кушинга можно вылечить, хотя для облегчения симптомов может потребоваться некоторое время.

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Чаще всего встречается у людей в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга Причины и факторы риска

Вы можете получить синдром Кушинга, когда в вашем организме слишком много кортизола в течение длительного времени.

Наиболее частая причина связана с лекарствами, называемыми глюкокортикоидами, также широко известными как кортикостероиды, стероиды или преднизон.

Эти рецептурные стероиды используются при таких состояниях, как астма, ревматоидный артрит, волчанка или после трансплантации органов. Это мощные противовоспалительные препараты. Слишком большой прием в течение длительного времени может привести к синдрому Кушинга.

Вы также можете получить синдром Кушинга от инъекционных стероидов, таких как повторные уколы от боли в суставах, бурсита и боли в спине.

Стероидные кремы для кожи, используемые при экземе и других кожных проблемах, с меньшей вероятностью вызывают синдром Кушинга, но это может произойти.

Опухоль в гипофизе, обнаруженная в основании мозга, или опухоль в надпочечниках, также может побудить ваше тело вырабатывать слишком много кортизола, что может привести к болезни Кушинга.

АКТГ — гормон, регулирующий кортизол. В редких случаях опухоль, секретирующая АКТГ, вызывает синдром Кушинга. Этот вид опухоли может образоваться в органе, который естественным образом не производит АКТГ, но из-за опухоли он начинает вырабатывать его много.Эти опухоли могут быть злокачественными или доброкачественными. Обычно они обнаруживаются в легких, поджелудочной железе, щитовидной или вилочковой железе.

Обычно это заболевание не передается в семье. Однако в некоторых редких случаях у людей это заболевание возникает из-за того, что проблемы в их генах повышают вероятность возникновения опухолей на их железах.

Симптомы синдрома Кушинга

Ваш случай может отличаться от чьего-либо другого, но при полномасштабном заболевании распространенными симптомами являются:

Ваша кожа может стать тонкой, медленно зажить и легко появиться синяк.Вы можете получить фиолетовые или розовые растяжки по всему телу, особенно на животе, бедрах, руках и груди.

Ваши кости могут ослабнуть. Ежедневные движения, такие как наклоны, поднятие тяжестей или даже вставание со стула, могут вызвать боли в спине или переломы ребер или позвоночника.

Дети с синдромом Кушинга обычно очень тяжелые, что врачи называют ожирением, и имеют тенденцию медленно расти.

Диагностика синдрома Кушинга

Для постановки диагноза может потребоваться несколько приемов.

Когда вы пойдете к врачу, он проведет медицинский осмотр и задаст вам вопросы.

• Какие симптомы вы заметили?
• Когда вы их впервые увидели?
• Что-нибудь их улучшает? Или хуже?
• Вы чувствуете себя более эмоционально?
• Какие лекарства вы принимаете?

Ваш врач, вероятно, также порекомендует некоторые из этих тестов для выявления синдрома Кушинга, если они подозревают, что он у вас есть:

24-часовой тест на свободный кортизол в моче. Этот обычный тест собирает вашу мочу в течение 24 часов, чтобы определить количество кортизола в ней.

Тест подавления дексаметазона. Вы примете стероидную таблетку с низкой дозой в 23:00. а затем сделайте утром анализ крови, чтобы узнать, сколько кортизола вырабатывается в вашем организме.

Уровень кортизола в слюне поздно ночью. Этот тест определяет уровень кортизола в вашей слюне. Как следует из названия, эти тесты проводятся ночью.

Если у вас синдром Кушинга, ваш врач может направить вас к специалисту, который проведет другие анализы крови или сканирование изображений, чтобы выяснить, что его вызывает.

• Анализ крови проверяет уровень кортизол-регулирующего гормона АКТГ. Если уровень низкий, вероятной причиной является опухоль надпочечников. Если они нормальные или высокие, вероятно, это опухоль гипофиза или внематочная опухоль.
• Тест стимуляции CRH — это один из способов отличить гипофиз от внематочной опухоли.
• Тест подавления высокой дозы дексаметазона — еще один способ отличить гипофиз от внематочной опухоли.
• Визуализирующие исследования иногда проводят для поиска опухолей.
• В ходе теста, называемого забором пробы каменной пазухи, пробы крови берутся из вен, расположенных близко к гипофизу и далеко от него. Вы также получите укол CRH, гормона, который заставляет гипофиз высвобождать АКТГ. Уровни АКТГ в образцах крови помогают определить, является ли это опухолью гипофиза или внематочной опухолью.

Вопросы к врачу о синдроме Кушинга

• Изменится ли мои симптомы? Если да, то как?
• Какие у меня варианты лечения? Что вы рекомендуете?
• Как мы узнаем, работают ли они?
• Есть ли у этих методов лечения побочные эффекты? Что я могу с ними поделать?
• Когда мне станет лучше?
• Подвергает ли меня это состояние риску других?

Лечение синдрома Кушинга

Первое, что выяснит ваш врач, — это почему у вас слишком много кортизола.Это приведет к тому, как лечить ваше состояние.

• Если у вас слишком много кортизола из-за того, что вы принимаете стероидные лекарства, ваш врач проверит, можете ли вы медленно снизить дозу, продолжая контролировать астму, артрит или другое состояние.
• Возможно, вам потребуется операция по удалению опухоли.
• У вас может быть лучевая терапия наряду с операцией, если опухоль не может быть удалена полностью. В некоторых случаях его также можно использовать вместо хирургического вмешательства.
• Лекарства для контроля выработки кортизола могут быть вариантом, когда операция и лучевая терапия не работают.Эти лекарства могут иметь серьезные побочные эффекты. Врач также может прописать лекарства перед операцией людям, которые очень больны синдромом Кушинга.
• В некоторых случаях опухоль или ее лечение будут влиять на другие гормоны, вырабатываемые гипофизом или надпочечниками, и вам может потребоваться гормональная терапия.

Изменения образа жизни

Некоторые изменения образа жизни могут помочь вам справиться с синдромом Кушинга и оставаться здоровым:

• Хорошее питание — важная часть жизни с синдромом Кушинга.Здоровая диета может облегчить одни симптомы и предотвратить другие. Защитите свои кости, употребляя в пищу продукты с кальцием и витамином D. Ограничьте употребление натрия и жирной пищи. Диетолог может помочь вам убедиться, что вы получаете много нужных питательных веществ.
• Снимите боль с помощью горячих ванн, массажа и легких упражнений, таких как аквааэробика и тай-чи.
• Расскажите своей семье и друзьям, что вы переживаете. Попросите их поддержки и расскажите, чем они могут помочь.
• Найдите время для людей и занятий, которые вам нравятся. Сказать «нет» и установить пределы — это нормально, чтобы сохранить энергию. Если вы чувствуете себя подавленным, поговорите с психологом или терапевтом. Ваш врач может дать вам направление.

Осложнения синдрома Кушинга

Синдром Кушинга может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже смерть, если его не лечить. Проблемы могут включать:

Синдром Кушинга Перспективы

Ваши симптомы и их продолжительность зависят от:

• Количество дополнительного кортизола у вас
• Причина вашего высокого уровня кортизола
• Как долго вы имели состояние
• Общее состояние вашего здоровья

В большинстве случаев синдром Кушинга поддается лечению и излечению.

Если синдром Кушинга неизлечим, вам нужно будет найти способы контролировать набор веса, мышечную слабость и усталость. Посоветуйтесь с врачом в этом вопросе и расскажите своему врачу, как вы себя чувствуете. Если вы впадаете в депрессию, важно лечиться от этого.

Поддержка синдрома Кушинга

Ищите способы общаться в Интернете и лично с людьми, имеющими опыт с синдромом Кушинга. Вы можете узнать больше о жизни с этим заболеванием и познакомиться с другими людьми, у которых оно есть, на форумах на веб-сайте Фонда поддержки и исследований Кушинга.

Болезнь Кушинга / синдром Кушинга | Институт мозга

Команда гипофизарного центра OHSU лечит одновременно более 250 пациентов с болезнью / синдромом Кушинга — большое количество для такого редкого заболевания.

Вы можете рассчитывать:

• Получение точного диагноза и плана лечения с учетом ваших потребностей.
• Уход от группы, возглавляемой доктором Марией Флезериу, всемирно известным нейроэндокринологом, специализирующимся на болезни / синдроме Кушинга и связанном с ним состоянии, акромегалии.
• Квалифицированные нейрохирурги, которые часто используют минимально инвазивный подход для удаления опухолей гипофиза, вызывающих болезнь Кушинга.
• Современные технологии, включая таргетную лучевую терапию.
• Ведущие исследователи, чья работа привела к одобрению FDA лекарств от болезни Кушинга и которые продолжают инновационные исследования для улучшения лечения.

Подробнее о:

Понимание болезни Кушинга и синдрома Кушинга

Что такое болезнь Кушинга?

Болезнь Кушинга (также называемая болезнью Кушинга) возникает, когда ваше тело вырабатывает слишком много кортизола, гормона, связанного с реакцией организма на стресс.Это редкое прогрессирующее заболевание гипофиза. Это означает, что без лечения состояние со временем ухудшается. Благодаря лечению пациенты могут вести активный образ жизни с меньшим количеством симптомов.

В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

Обе болезни возникают из-за слишком большого количества кортизола в организме.

При синдроме Кушинга (также называемом синдромом Кушинга) избыток кортизола может поступать извне или внутри организма.Например, это может быть связано с приемом кортикостероидных препаратов, таких как преднизон. Или это может быть опухоль гипофиза или надпочечников, из-за которой организм вырабатывает слишком много кортизола.

Болезнь Кушинга — это особый тип синдрома Кушинга. Это происходит, когда опухоль гипофиза заставляет организм вырабатывать слишком много кортизола. Болезнь Кушинга является наиболее распространенной формой эндогенного (телесного) синдрома Кушинга и составляет около 70% случаев синдрома Кушинга.

Кто заболевает болезнью / синдромом Кушинга?

• Заболеваемость: Болезнь / синдром Кушинга встречается редко.Ежегодно в США диагностируется от 10 до 15 новых случаев на миллион человек. Эти цифры могут не отражать истинное количество людей с этим заболеванием, потому что люди нередко остаются недиагностированными.
• Возраст: Обычно встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.
• Пол: Поражает примерно в три раза больше женщин, чем мужчин.

Что вызывает болезнь Кушинга?

Болезнь Кушинга возникает, когда аденома гипофиза, доброкачественная опухоль гипофиза размером с горошину, вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ).

В ответ два надпочечника, по одному на каждой почке, производят слишком много кортизола. Это вызывает проблемы с гормональным балансом в вашем организме.

Только около 10% аденом гипофиза вырабатывают слишком много АКТГ. Опухоль также может быть маленькой (микроаденома) или большой (макроаденома).

Симптомы и осложнения болезни / синдрома Кушинга

Болезнь / синдром Кушинга может изменить вашу внешность.Знаки включают:

Диагностика болезни / синдрома Кушинга

Болезнь / синдром Кушинга может быть сложной задачей для диагностики, поскольку изменения могут происходить медленно. Для нас не редкость видеть пациентов, которым не был поставлен диагноз или которым в течение многих лет ставили неправильный диагноз. Поскольку мы вылечили сотни пациентов с болезнью или синдромом Кушинга, у нас есть навыки, чтобы поставить вам правильный диагноз, чтобы вы могли начать лечение.

Начнем с полного экзамена до:

• Исключите другие заболевания: Ваши симптомы могут быть связаны с другим заболеванием. Сначала нам нужно подтвердить, связаны ли симптомы с повышенным уровнем АКТГ и кортизола.
• Найдите источник дополнительных гормонов: Мы проведем анализы, чтобы определить, является ли ваша болезнь:
  • АКТГ-зависимый: Вызвано опухолью гипофиза или, реже, опухолью в другой части тела.
  • АКТГ-независимый: Вызвано гиперактивностью надпочечников или опухолью надпочечников.
• Проследите возможные причины: Ваш врач спросит вас, принимали ли вы или недавно использовали стероидные препараты, кремы или ингаляторы, содержащие гидрокортизон, преднизон или дексаметазон. Ваш врач также спросит об использовании противозачаточных таблеток. Мы можем попросить вас переключиться на другой тип контроля над рождаемостью во время тестирования.

Скрининговые тесты на болезнь / синдром Кушинга

• Анализы крови: Мы можем измерить уровни АКТГ и кортизола в вашей крови.Мы берем кровь на анализ утром, потому что уровень гормонов меняется в течение дня.
• Анализы мочи: Мы можем измерить кортизол в вашей моче. Мы можем запросить несколько образцов. Спросите своего врача, может ли какое-либо из ваших текущих лекарств повлиять на результаты.
• Ночной анализ слюны: Мы проверяем уровень кортизола в вашей слюне. Вы собираете несколько образцов незадолго до полуночи, когда уровень кортизола обычно падает до минимального уровня. Высокий уровень может указывать на болезнь / синдром Кушинга.

Визуализирующие обследования болезни / синдрома Кушинга

• МРТ: Это сканирование может помочь нам увидеть опухоль гипофиза, включая ее размер и расположение. Если перед приездом к нам вам делали МРТ, мы порекомендуем новую только в том случае, если результаты другого сканирования не дали результатов. Иногда опухоли гипофиза не видны.
• КТ брюшной полости: Мы рекомендуем это сканирование только в том случае, если мы считаем, что у вас есть опухоль надпочечников.Сканирование может показать опухоль, некоторые ее особенности и с какой стороны.

Подтверждение диагноза Кушинга

Тест на подавление дексаметазона / стимуляцию высвобождающего кортикотропина гормона (DEX / CRH):
Если скрининговые тесты показывают высокие уровни АКТГ / кортизола, мы можем использовать этот анализ крови для подтверждения диагноза. Мы даем вам лекарства для снижения или повышения уровня определенных гормонов. Это помогает нам определить, связаны ли симптомы с болезнью / синдромом Кушинга или с таким состоянием, как депрессия, стресс, почечная недостаточность или алкоголизм.

Взятие пробы нижней каменистой части и кавернозного синуса: Если тесты показывают, что высокий уровень АКТГ вызывает Кушинга, мы выясним, связана ли проблема с вашим гипофизом или какой-либо другой частью вашего тела (эктопический синдром Кушинга). Мы вставим тонкие трубки, называемые катетерами, в области (пазухи) рядом с гипофизом. Во время теста мы будем следить за вашим уровнем АКТГ. Если причиной является гипофиз, мы организуем для вас консультацию нейрохирурга. При эктопическом синдроме Кушинга мы будем работать с другими специалистами OHSU для дальнейшего лечения.

Лечение болезни / синдрома Кушинга

Лечение болезни / синдрома Кушинга изменилось за последнее десятилетие благодаря нескольким достижениям в лечении аденом гипофиза с помощью лекарств.

Гипофизарный центр OHSU был одним из ведущих участников клинических испытаний, в результате которых были разработаны лекарства — пасиреотид и мифепристон — для лечения болезни / синдрома Кушинга и акромегалии.

Хирургия

Операция по удалению опухоли, вызывающей проблему, часто является первым методом лечения болезни Кушинга.В специализированном центре гипофиза, таком как наш, успешность операции по удалению небольшой опухоли гипофиза составляет 80–85%.

Мы используем точную, минимально инвазивную процедуру, называемую транссфеноидальной хирургией, для удаления опухолей гипофиза через нос. Такой подход не оставляет видимых внешних шрамов и имеет мало побочных эффектов и рисков. Скорее всего, вы вернетесь домой через два-три дня после операции.

Лекарства

Для некоторых пациентов операция невозможна или не решает проблему полностью.Вам могут понадобиться лекарства от болезни / синдрома Кушинга:

• Перед операцией для контроля уровня кортизола.
• Если вам нельзя сделать операцию по другим причинам или из-за других рисков, связанных со здоровьем.
• Если вам сделали операцию, но нейрохирург не смог удалить опухоль целиком или удаление не решило проблему.
• Если у вас слишком много АКТГ, но опухоль не обнаруживается на снимках.

Некоторым пациентам может потребоваться комбинация лекарств. Все препараты, применяемые при болезни / синдроме Кушинга, потенциально могут вызвать надпочечниковую недостаточность или низкий уровень гормонов надпочечников.Помимо других симптомов, это может вызвать усталость и мышечную слабость. Наша команда будет внимательно следить за вами и предоставлять лечение, если это произойдет.

Лекарства от болезни / синдрома Кушинга включают:

• Ингибиторы центрального действия АКТГ: Пасиреотид (лиганд рецептора соматостатина, или SRL) снижает уровень АКТГ до нормального уровня примерно у четверти пациентов. Уменьшает симптомы у других. Большинство видит результаты в течение двух месяцев. Это лекарство вводится инъекционно и может вызывать побочные эффекты, включая высокий уровень сахара в крови и диабет, у более чем половины пациентов.Ваш врач поговорит с вами о рисках и преимуществах.
• Подавление стероидогенеза, направленное на надпочечники: Лекарства этой категории используются не по назначению при болезни Кушинга. Это означает, что врач использует безопасное и одобренное FDA лекарство не по назначению, а по другой причине. Наша команда имеет большой опыт использования не по назначению при болезни Кушинга. Лекарства включают кетоконазол, метирапон, митотан и этомидат. Они нацелены на надпочечники, чтобы снизить уровень кортизола.
• Блокада глюкокортикоидных рецепторов: OHSU участвовал в клинических испытаниях, которые привели к одобрению FDA этого лекарства под названием мифепристон. Он используется для лечения повышенного уровня сахара в крови, связанного с синдромом Кушинга. Мифепристон может улучшить другие состояния, вызванные слишком большим количеством кортизола. Это также может вызвать низкий уровень калия, называемый гипокалиемией, и вагинальное кровотечение. Не рекомендуется женщинам, желающим забеременеть.

Лучевая терапия

Некоторые пациенты страдают агрессивной формой болезни Кушинга, и хирургическое вмешательство и лекарства не помогают.В этих случаях мы можем порекомендовать тип целевой лучевой терапии, называемой стереотаксической радиохирургией, для контроля уровня гормонов.

Мы используем самое современное оборудование — радиохирургическую систему Novalis Tx. Это позволяет нам формировать луч излучения в соответствии с опухолью, сохраняя при этом здоровые ткани.

Медикаменты и лучевая терапия: Большинство пациентов, прошедших лучевую терапию, получают лекарства в течение длительного периода. Мы прекращаем прием лекарств, как правило, один раз в год, чтобы посмотреть, подействует ли радиация.

Последующее наблюдение

После операции и если у вас ремиссия, ваш организм больше не вырабатывает кортизол. Для поддержания нормального уровня вам потребуются лекарства. Симптомы могут исчезнуть через некоторое время. В течение этого времени вы будете получать дополнительную помощь от наших специалистов.

Болезнь Кушинга возвращается, даже спустя десятилетия, примерно в четверти случаев. Мы будем внимательно следить за вами и при необходимости порекомендовать дальнейшее лечение.

Болезнь Кушинга | Программа UCLA по опухолям гипофиза

Болезнь Кушинга — серьезное заболевание, связанное с избытком стероидного гормона кортизола в крови, вызванное опухолью гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон (АКТГ). АКТГ — это гормон, вырабатываемый нормальным гипофизом. АКТГ стимулирует надпочечники (расположенные в верхней части почек) для выработки кортизола, обычно называемого гормоном стресса.

Болезнь Кушинга: специализированная помощь в Южной Калифорнии

Наш комплексный подход к диагностике и лечению болезни Кушинга отличает Программу UCLA по лечению опухолей гипофиза. Наши врачи ежегодно лечат большое количество пациентов и проводят более 100 операций на гипофизе в год, что делает нас одной из лучших программ в США

Воспользуйтесь ссылками, чтобы узнать больше о болезни Кушинга:

Болезнь Кушинга: физиология

Болезнь Кушинга встречается редко, ежегодно поражая от 10 до 15 человек на миллион, чаще всего у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет.На женщин приходится более 70 процентов заболевших.

Большинство пациентов с болезнью Кушинга имеют небольшие опухоли (микроаденомы гипофиза). Однако диагностировать болезнь Кушинга бывает сложно, и диагноз часто откладывается. Эндокринолог всегда должен контролировать обследование на болезнь Кушинга. В программе UCLA по лечению опухолей гипофиза наши специалисты имеют многолетний опыт диагностики и лечения болезни Кушинга.

Болезнь Кушинга: понимание нормальной физиологии кортизола

Кортизол влияет на организм разными способами, в том числе:

• Поддержание артериального давления в норме; недостаточное производство кортизола обычно связано с низким кровяным давлением.
• Реагирование на стрессовые ситуации. Кортизол — один из гормонов «борьбы или бегства».
  • Повышенный уровень кортизола в крови необходим для того, чтобы вы могли справиться с острыми стрессовыми ситуациями, включая хирургическое вмешательство.
  • Недостаточное высвобождение кортизола может быть фатальным.

Надпочечники вырабатывают кортизол в различных количествах в течение дня:

• В полночь уровень кортизола в крови и слюне очень низкий.
• Уровень кортизола в крови обычно самый высокий ранним утром.

Болезнь Кушинга против синдрома Кушинга

Болезнь Кушинга — это не то же самое, что синдром Кушинга. Синдром Кушинга относится к общему состоянию, характеризующемуся повышенным уровнем кортизола в крови. Повышенный уровень кортизола может возникать по причинам, не связанным с опухолью гипофиза, в том числе:

• Опухоли надпочечников, продуцирующие кортизол
• Определенные виды рака в других частях тела могут вырабатывать АКТГ, который затем стимулирует нормальные надпочечники, чтобы вырабатывать чрезмерное количество кортизола.Это называется эктопической выработкой АКТГ.

Синдром Кушинга встречается гораздо чаще, чем болезнь Кушинга. Наиболее частой причиной повышенного уровня кортизола является прием препаратов, содержащих кортизол, в том числе: гидрокортизон, таблетки преднизона, кожные мази, ингаляторы от астмы и совместные инъекции стероидов

Менее распространенные причины повышенного уровня кортизола:

• Опухоль надпочечника
• «Псевдо-Кушинга», хронически повышенный уровень кортизола вследствие: депрессии, злоупотребления алкоголем, нервной анорексии или высокого уровня эстрогена

Пациентов с «псевдо-Кушингом» бывает трудно отличить от пациентов с истинным синдромом Кушинга.Вашему врачу могут потребоваться специальные гормональные тесты для уточнения диагноза.

Болезнь Кушинга используется исключительно для описания состояния избыточного кортизола, возникающего из-за опухоли гипофиза, секретирующей гормон АКТГ.

Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы

Симптомы, связанные с болезнью Кушинга и синдромом Кушинга, одинаковы, поскольку оба связаны с избытком кортизола. Симптомы могут включать:

• Изменение физических характеристик тела
  • Полнота и округлость лица (так называемые «лунные фации»)
  • Добавлен жир на шее сзади (так называемый «буйволиный горб»)
  • Легкое образование синяков на коже
  • Растяжки на животе пурпурные (брюшные стрии)
  • Чрезмерное увеличение веса, наиболее выраженное в области живота, при этом ноги и руки остаются тонкими
  • Красные щеки («полнокровие»)
  • Чрезмерный рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах

• Общая слабость и утомляемость; истощение мышц, особенно заметно в верхней части бедер.Вам может быть трудно вставать со стула.
• Нарушение менструального цикла
• Снижение фертильности и / или полового влечения
• Высокое кровяное давление, которое часто трудно поддается лечению
• Сахарный диабет, часто тяжелый
• Расстройства настроения и поведения; некоторые пациенты страдают психическими расстройствами, требующими госпитализации

Хотя это и нечасто, у некоторых пациентов с болезнью Кушинга наблюдаются большие опухоли гипофиза (макроаденомы).В дополнение к серьезным гормональным эффектам, связанным с повышением уровня кортизола в крови, большая опухоль может сдавливать соседние структуры, что приводит к:

• Потеря зрения
• Другие проблемы со зрением могут включать:
  • Потеря остроты зрения (нечеткое зрение), особенно если макроаденома вырастает вперед и сдавливает зрительный нерв.
  • Неспособность воспринимать цвета так же ярко, как обычно
• Повышенное сжатие нормальной железы может вызвать гормональную недостаточность, называемую гипопитуитаризмом.Симптомы зависят от того, какой гормон задействован.
  • Снижение уровня половых гормонов, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).
    • У мужчин это может привести к низкому уровню тестостерона, вызывая снижение полового влечения и импотенцию.
    • В некоторых случаях может наблюдаться выпадение волос на теле и на лице.
    • У женщин это может привести к бесплодию.
  • Большие опухоли гипофиза могут незначительно повышать уровень пролактина в крови.Врачи считают, что это происходит из-за сжатия ножки гипофиза, связи между мозгом и гипофизом. Это называется «эффектом стебля».
    • У женщин в пременопаузе это может привести к сокращению или потере менструального цикла и / или выработки грудного молока (галакторея).
    • Уровень пролактина лишь немного повышен, в отличие от пролактином, в которых уровень пролактина обычно очень высок.

Болезнь Кушинга: Диагноз

Ранние стадии болезни Кушинга бывает трудно распознать, особенно потому, что изменения в организме развиваются медленно.Сравнение старых и недавних фотографий часто показывает изменения внешнего вида и физических характеристик тела.

Диагноз бывает трудно поставить, потому что иногда повышение уровня гормонов приходит и уходит: так называемая «циклическая» или «периодическая» болезнь Кушинга.

У беременных беременность может ухудшить симптомы болезни Кушинга.

Ваш врач проведет тщательный медицинский осмотр и спросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Как правило, первым шагом в постановке диагноза является определение состояния избыточного кортизола в крови (т.е. Синдром Кушинга). Если предположить, что потребление кортизола исключено, обычно это делается с помощью гормонального анализа. После установления этого диагноза проводится МРТ, чтобы определить, видна ли опухоль гипофиза.

При болезни Кушинга обычно обнаруживаются очень маленькие (микроаденомы) опухоли. Если опухоль не видна, то показан анализ нижней каменистой пазухи (см. Ниже).

Тесты включают:

Тестирование на гормоны

Тестирование на чрезмерный уровень кортизола может быть сложным и трудным.Анализы крови могут не выявить чрезмерной секреции кортизола, потому что уровни кортизола в крови естественным образом меняются в течение дня. Поэтому простое измерение уровня кортизола в крови обычно не является окончательным. Тесты, которые мы закажем, включают:

• 24-часовое измерение свободного кортизола в моче (UFC)
• Анализ слюны на кортизол
• АКТГ крови
  • Если низкий, может указывать на наличие опухоли надпочечников, продуцирующей кортизол

24-часовое измерение свободного кортизола в моче (UFC)

Количество кортизола, обнаруженного в моче, собранной за 24-часовой период, является важным показателем при диагностике синдрома Кушинга.Этот тест суммирует общую суточную выработку кортизола.

• При болезни Кушинга уровень свободного кортизола в суточной моче (UFC) обычно по крайней мере в четыре-пять раз выше нормы.
  • Вашему врачу может потребоваться два или более повышенных суточных теста UFC для подтверждения диагноза синдрома Кушинга.
  • В редких случаях болезнь Кушинга может приходить и уходить («периодическая болезнь Кушинга»), требуя многократных 24-часовых тестов UFC.

Анализ слюны на кортизол

В некоторых случаях эндокринолог может запросить анализ уровня кортизола в слюне.Ожидается, что количество кортизола в слюне в полночь или около полуночи, как и уровень кортизола в крови, обычно очень низкое. Многократное повышение уровня кортизола в полночной слюне может помочь подтвердить диагноз синдрома Кушинга.

Важно не чистить зубы непосредственно перед взятием образца.

Этот тест может быть недействителен для курильщиков.

МРТ

Как только ваш врач заподозрит болезнь Кушинга на основании клинических данных и гормональных тестов, магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза — лучший способ обнаружить наличие аденомы при болезни Кушинга.

МРТ выявляет аденому гипофиза примерно в 70 процентах случаев. Важно, чтобы вы прошли эти визуализационные тесты в гипофизарном центре, специализирующемся на визуализации небольших опухолей. В программе UCLA по изучению опухолей гипофиза мы используем мощные МРТ-сканеры 3T (Tesla), которые могут повысить шансы на выявление очень маленьких опухолей.
В Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе наш нейрорадиолог лично наблюдает за МРТ по мере его получения, чтобы выполнить оптимальные последовательности сканирования для обнаружения крошечных опухолей гипофиза, которые нигде не наблюдаются.

Взятие пробы нижней каменной пазухи

В некоторых случаях МРТ не может определить аномалию. Если ваш врач подозревает болезнь Кушинга, он или она может назначить суперселективный забор образцов нижней каменной пазухи (IPSS).

IPSS

должен выполняться опытным интервенционным нейрорадиологом, поскольку это сопряжено с риском, а при неправильном выполнении может привести к ошибочным результатам.

Нижние каменистые пазухи — это вены, расположенные по обеим сторонам гипофиза.

• Кровь, покидающая правую половину гипофиза, стекает в правую нижнюю каменистую пазуху и наоборот.
• Специально обученные интервенционные нейрорадиологи могут ввести крошечный катетер в нижнюю каменную пазуху. Затем берут образцы крови из каждой пазухи и из вены чуть ниже сердца.

Если уровень АКТГ в нижнем каменистом синусе такой же, как и в вене под сердцем, это говорит о том, что опухоль где-то еще в организме (эктопическая, а не гипофизарная) производит АКТГ.

При болезни Кушинга уровень АКТГ в нижней каменистой пазухе намного выше по сравнению с веной ниже сердца

Болезнь Кушинга: другие испытания

Если тестирование IPSS недоступно, другие тесты включают тест подавления дексаметазона. Дексаметазон — мощное лекарство, которое действует аналогично, но более мощно, чем кортизол. Этот тип тестирования может указывать на опухоль гипофиза или внематочную опухоль, но не так убедителен, как IPSS.

Узнайте больше о тестировании на гормоны в программе лечения опухолей гипофиза Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе.

Болезнь Кушинга: варианты лечения

Для лечения болезни Кушинга требуется опытная команда экспертов. Чтобы добиться наилучшего результата, вам следует обратиться за лечением в больницу, где есть специальная программа лечения опухолей гипофиза.

Варианты лечения включают:

Хирургия болезни Кушинга

Хирургическое удаление аденомы гипофиза — единственное долгосрочное лекарство от болезни Кушинга.

• Когда операцию выполняет опытный хирург-гипофиз, эффективность лечения небольших опухолей (микроаденом) составляет от 80 до 85 процентов.Если опухоль распространилась на близлежащие внутренние структуры, показатель излечения составляет от 50 до 55 процентов.
• Нейрохирурги, специализирующиеся на хирургии опухолей гипофиза, используют методику, при которой опухоль удаляется как единое целое. Они находят опухоль и рассекают ее по краю.
• Эндоскопический эндоназальный доступ — это минимально инвазивный доступ с использованием естественного носового прохода. Разрез головы не требуется. Наши нейрохирурги имеют повышенную подготовку и большой опыт, необходимые для выполнения этой сложной процедуры.
• Эндоскопическая техника может быть очень эффективной для безопасного удаления опухоли, в то же время сводя к минимуму время госпитализации и дискомфорт.

Лечебная терапия болезни Кушинга

Не существует эффективного лекарства, снижающего выработку АКТГ и уменьшающего опухоль гипофиза. Есть лекарства, которые подавляют выработку кортизола надпочечниками. У некоторых пациентов эти препараты могут эффективно уменьшить симптомы, связанные с повышенным уровнем кортизола, когда:

• Операция не позволяет полностью удалить опухоль.
• Тяжело больному пациенту перед операцией необходимо принять лекарство.

Лучевая терапия болезни Кушинга

В некоторых случаях хирурги не могут удалить опухоль хирургическим путем. Лучевая терапия может быть очень эффективной в борьбе с ростом этих опухолей.

Стереотаксическая радиохирургия — это метод, с помощью которого к опухолевой мишени может доставляться сильно сфокусированное излучение. Поскольку пучок излучения тщательно продуман, окружающие структуры мозга получают только часть дозы излучения и обычно остаются невредимыми (за исключением нормального гипофиза).

Последствием лучевой терапии является то, что она может вызвать замедленную гипофизарную недостаточность. Обычно это происходит через несколько лет после лечения, поэтому важно продолжать долгосрочное наблюдение у эндокринолога. Может потребоваться гормональная замена.

Другие варианты лечения

Если опухоль не может быть удалена хирургическим путем и не поддается лечению или облучению, ваш врач может порекомендовать удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия) или BLA.Если вы проходите BLA:

• После операции вам потребуется замена кортизола на гидрокортизон или преднизон.
• Вы должны носить браслет или ожерелье с медицинским предупреждением.
• Возможен быстрый рост опухоли (синдром Нельсона), поскольку БЛА не влияет на рост опухоли гипофиза.