Синдром марфана код мкб 10: Код диагноза Q87.4 — Синдром Марфана

МКБ-10 код Q87.4 | Синдром Марфана

ICD-10

ICD-10 is the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD), a medical classification list by the World Health Organization (WHO).

It contains codes for diseases, signs and symptoms, abnormal findings, complaints, social circumstances, and external causes of injury or diseases.

ATC

The Anatomical Therapeutic Chemical (ATC) Classification System is used for the classification of active ingredients of drugs according to the organ or system on which they act and their therapeutic, pharmacological and chemical properties.

It is controlled by the World Health Organization Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology (WHOCC).

DDD

The defined daily dose (DDD) is a statistical measure of drug consumption, defined by the World Health Organization (WHO).

It is used to standardize the comparison of drug usage between different drugs or between different health care environments.

Публикации в СМИ

Синдром Марфана — наследственное заболевание соединительной ткани с вовлечением скелетно-мышечной системы и ССС и патологией глаз. Все доказанные случаи синдрома Марфана — следствие мутации гена фибриллина-1 (#154700, 15q15–q21.3, ген FBN1 [*134797], Â). Выявлено множество различных мутаций, что объясняет значительную клиническую полиморфность заболевания. Свыше 15% случаев — следствие новых мутаций. Атипичные формы синдрома Марфана могут быть вызваны мутациями в других генах, например в гене трансформирующего фактора роста •• (602091, 14q24, ген LTBP3, Â). Частота — 1 случай на 10 000–20 000.

Клиническая картина • Скелетно-мышечная система •• Высокий рост •• Астеническое телосложение (длина конечностей не пропорциональна длине туловища) •• Арахнодактилия (длинные тонкие пальцы) •• Деформация грудной клетки •• Высокое арковидное нёбо •• Кифосколиоз •• Слабость связочного аппарата • ССС •• Дилатация корня аорты •• Аортальная регургитация •• Расслаивающая аневризма аорты •• Пролапс митрального клапана •• Регургитация крови при недостаточности митрального клапана • Глаза •• Иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки) •• Подвывих хрусталика •• Отслойка сетчатки •• Близорукость высокой степени • Другие симптомы (редко) •• Геморрагический синдром •• Спонтанный пневмоторакс.

Дифференциальная диагностика • Гомоцистинурия (236200) — клиника болезни Марфана, умственная отсталость, в моче — гиперэкскреция гомоцистина и метионина • Контрактурная арахнодактилия « Синдром Билса (121050, ген фибриллина-2 FBN2, 5q23–q31, Â) — разновидность болезни Марфана с нарушением синтеза белка фибриллина-2 • Синдром Элерса–Данло–Русакова (разные типы) • Расслоение стенки артерий c лентигинозом (600459) • Синдром врождённой гиперрастяжимой кожи с марфаноподобным фенотипом (*150240, 7q31.1–q31.3, Â) • Трисомия 8 имеет костные проявления, как при синдроме Марфана, но без глазных и сердечно-сосудистых признаков • Марфаноидное телосложение с микроцефалией и гломерулонефритом (248760, r). Клинически: умственная отсталость, микроцефалия, высокое нёбо, прогнатия, марфаноидный внешний вид, гломерулонефрит, почечная недостаточность, расширение IV желудочка.

Лабораторные исследования неспецифичны • Отмечают непостоянную гиперэкскрецию гликозаминогликанов и оксипролина с мочой • Рекомендовано исследование уровня гомоцистина в моче, чтобы исключить гомоцистинурию.

Специальные исследования • Исследование с применением щелевой лампы — слабость цинновой связки, склонность к подвывиху хрусталика • Обзорные рентгенограммы позвоночного столба в период роста — обнаружение и оценка выраженности сколиоза • Ежегодные скрининговые ЭхоКГ, начиная с пубертатного периода, — бессимптомная дилатация корня аорты и дегенерация клапанов.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Наблюдение у участкового терапевта, кардиолога, офтальмолога и хирурга-ортопеда (при возможности, генетическое консультирование). Физическую активность следует ограничить.

Хирургическое лечение. Реконструктивная сердечно-сосудистая операция.

Лекарственная терапия • Пропранолол может отсрочить развитие или замедлить прогрессирование расслоения аорты. Дозу подбирают до достижения желаемой ЧСС (в покое — 60 в минуту, при нагрузке — не более 80 в минуту) • Эстрогены в сочетании с прогестероном для стимуляции пропорционального полового созревания у девушек (под наблюдением эндокринолога).

Наблюдение • Частые обследования (по крайней мере 2 р/год) в период роста, особенное внимание слудует обращать на ССС и позвоночник (сколиоз) • При поражении сердца или увеличении диаметра корня аорты более 50 мм необходимо рассмотреть возможность хирургического вмешательства • При наличии подвывиха хрусталика — хирургическая коррекция, но учитывая высокий риск развития глаукомы, операцию нужно предлагать только тем, кто не может обойтись корригирующими линзами.

Осложнения • Септический эндокардит • Расслаивающая аневризма аорты • Недостаточность аортального или митрального клапана • Дилатация сердца • Отслойка сетчатки.

Течение и прогноз. До широкого распространения хирургической коррекции сердечно-сосудистой патологии большинство пациентов с синдромом Марфана умирали до 35 лет. При адекватной коррекции продолжительность жизни большинства пациентов может быть нормальной.

Беременность. Беременных женщин с синдромом Марфана нужно вести как пациенток высокого риска, лучше с участием кардиолога. Результат обычно благоприятный.

МКБ-10 • Q87.4 Синдром Марфана

Приложение. Майгеля синдром (203760, мутации гена коллагена a2, r). Марфаноидное телосложение, арахнодактилия.

Виды высокотехнологичной медицинской помощи по профилю «Травматология и ортопедия»

%PDF-1.3 %
114 0 obj > endobj 77 0 obj >stream
2010-10-19T13:07:12+04:00PScript5.dll Version 5.2.22010-10-19T13:07:43+04:002010-10-19T13:07:43+04:00Acrobat Distiller 9.0.0 (Windows)Виды высокотехнологичной медицинской помощи по профилю «Травматология и ортопедия»application/pdf

uuid:2e7591d4-2563-4c51-8db4-f7952b9c1080uuid:25dacfb1-c108-4fb4-bcbb-415313456814

endstream endobj 149 0 obj > endobj 106 0 obj > endobj 108 0 obj > endobj 109 0 obj > endobj 110 0 obj > endobj 111 0 obj > endobj 58 0 obj >/ExtGState>/Font>/ProcSet[/PDF/Text]>>/Rotate 90/Type/Page>> endobj 61 0 obj >/ExtGState>/Font>/ProcSet[/PDF/Text]>>/Rotate 90/Type/Page>> endobj 64 0 obj >/ExtGState>/Font>/ProcSet[/PDF/Text]>>/Rotate 90/Type/Page>> endobj 67 0 obj >/ExtGState>/Font>/ProcSet[/PDF/Text]>>/Rotate 90/Type/Page>> endobj 70 0 obj >/ExtGState>/Font>/ProcSet[/PDF/Text]>>/Rotate 90/Type/Page>> endobj 73 0 obj >/ExtGState>/Font>/ProcSet[/PDF/Text]>>/Rotate 90/Type/Page>> endobj 157 0 obj >stream
HWKo6+:&

For the Record: Кодирование синдрома Марфана

18 января 2010 г.

Кодирование синдрома Марфана
Для записи
Vol. 22 № 1 стр. 29

Синдром Марфана (код 759.82 МКБ-9-CM) — это генетическое заболевание, поражающее соединительную ткань, в результате чего она теряет свою эластичность и прочность. Поскольку соединительная ткань расположена по всему телу, синдром может поражать множество различных систем организма, таких как сердечно-сосудистая, нервная и дыхательная.

Синдром Марфана — аутосомно-доминантное заболевание, которое имеет тенденцию к ухудшению с возрастом. Самый большой фактор риска — наличие родителя с этим заболеванием. Другая причина — изменение гена, которое происходит на раннем этапе развития в утробе матери.

Синдром присутствует при рождении, но может появиться только в более позднем возрасте. Согласно правилам кодирования: «Врожденная аномалия, хотя и присутствует при рождении, может быть выявлена ​​только в более позднем возрасте. Всякий раз, когда врач диагностирует заболевание, целесообразно присвоить код из кодов 740-759 »(Официальные рекомендации МКБ-9-CM по кодированию и отчетности, вступающие в силу 1 октября 2009 г., стр. 54).Поэтому у взрослого пациента уместно присвоить врожденный код 759,82.

Симптомы
Симптомы синдрома Марфана могут сильно различаться, потому что это состояние может повлиять на многие системы организма. Характерные черты: высокое стройное телосложение; непропорционально длинные руки и ноги; длинные тонкие пальцы рук и ног; грудина, которая выступает наружу или опускается внутрь; высокое арочное небо; скученные зубы; шум в сердце; сердцебиение; миопия; сколиоз; плоскостопие; рыхлые, гибкие суставы; длинное худое лицо, глубоко посаженные глаза и маленькая нижняя челюсть; и дуральная эктазия.

Осложнения
К распространенным осложнениям синдрома Марфана относятся:

• дилатация аорты;

• аневризма аорты, которая чаще всего возникает в корне аорты, с опасением, что аневризма может разорваться или разорваться;

• расслоение аорты или разрыв самого внутреннего слоя стенки аорты, который позволяет крови протискиваться между внутренним и внешним слоями стенки;

• порок развития клапана, который может привести к сердечной недостаточности;

• вывих хрусталика одного или обоих глаз;

• глаукома;

• катаракта;

• отслойка или разрыв сетчатки;

• эмфизема;

• хроническая обструктивная болезнь легких;

• коллапс легкого;

• апноэ во сне; и

• сколиоз.

Не назначайте коды для вышеуказанных осложнений, присущих синдрому Марфана ( AHA Coding Clinic для ICD-9-CM , 1993, третий квартал, стр. 11). Согласно руководящим принципам кодирования: «Когда присвоение кода конкретно определяет врожденную аномалию, проявления, которые являются неотъемлемым компонентом аномалии, не должны кодироваться отдельно. Дополнительные коды должны быть назначены для проявлений, которые не являются неотъемлемым компонентом »(Официальные рекомендации МКБ-9-CM по кодированию и отчетности, вступающие в силу 1 октября 2009 г., стр. 53-54).

Диагноз
Чтобы диагностировать синдром Марфана, симптомы должны проявляться как группа. Некоторые диагностические тесты, выполняемые для диагностики синдрома Марфана, включают эхокардиограмму или чреспищеводную эхокардиограмму для проверки камер и клапанов сердца, электрокардиограмму для проверки сердечного ритма, МРТ для исследования аорты, компьютерную томографию для исследования аорты, щель Осмотр с лампой для проверки на наличие проблем с глазами, тест на глазное давление для проверки на глаукому, генетическое тестирование или осмотр у ортопеда для проверки на наличие заболеваний суставов.

Лечение
От синдрома Марфана нет лекарства. Однако врач может устранить симптомы и попытаться предотвратить осложнения.

Лечение сердечно-сосудистых осложнений может включать такие лекарства, как бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы рецепторов ангиотензина и блокаторы кальциевых каналов. Эти лекарства могут замедлить сердцебиение или снизить кровяное давление, что может уменьшить износ кровеносных сосудов.Кроме того, может потребоваться операция на сердечных клапанах или аорте.

Кодирование

и определение последовательности для синдрома Марфана зависят от документации врача в медицинской карте и применения Официальных рекомендаций по кодированию для стационарного лечения. Кроме того, используйте специальные ссылки AHA Coding Clinic для ICD-9-CM и American Medical Association CPT Assistant , чтобы обеспечить полное и точное кодирование.

— Эта информация была подготовлена ​​Одри Ховард, RHIA, компании 3M Consulting Services.3M Consulting Services — это бизнес компании 3M Health Information Systems, поставщика систем кодирования и классификации для более чем 4000 поставщиков медицинских услуг. Компания и ее представители не несут никакой ответственности за решения о возмещении расходов или отказы в претензиях, сделанные поставщиками или плательщиками в результате неправильного использования этой информации о кодировании. Дополнительную информацию о 3M Health Information Systems можно получить на сайте www.3mhis.com или по телефону 800-367-2447.

Код МКБ-10 Q87.4 | Синдром Марфана

МКБ-10

МКБ-10 — это 10-я редакция Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), списка медицинских классификаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

Он содержит коды заболеваний, признаков и симптомов, отклонений от нормы, жалоб, социальных обстоятельств и внешних причин травм или заболеваний.

ATC

Анатомо-терапевтическая химическая система классификации (АТХ) используется для классификации активных ингредиентов лекарственных средств в зависимости от органа или системы, на которые они действуют, и их терапевтических, фармакологических и химических свойств.

Он контролируется Центром сотрудничества по методологии статистики лекарственных средств Всемирной организации здравоохранения (WHOCC).

DDD

Установленная суточная доза (DDD) — это статистическая мера потребления лекарств, определенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).

Он используется для стандартизации сравнения употребления наркотиков между разными лекарствами или между различными средами здравоохранения.

Синдром Марфана с глазными проявлениями

Следующий код (ы) выше Q87.42 содержит обратные ссылки аннотаций

Обратные ссылки аннотаций

В этом контексте обратные ссылки аннотаций относятся к кодам, которые содержат:

• Применимо к аннотациям или
• Code Также аннотации, или
• Code First annotations, или
• Excludes1 annotations, или
• Excludes2 annotations, или
• Includes annotations, или
• Note annotations, или
• Use Additional annotations

, которые могут быть применимы к Q87 .42:

• Q00-Q99

  2021 Диапазон МКБ-10-CM Q00-Q99

  Врожденные аномалии, деформации и хромосомные аномалии Примечание

  • Коды из этой главы не предназначены для использования в материнских картах

  Тип 2 Исключает

  • врожденных ошибок метаболизм (E70-E88)

  Врожденные пороки развития, деформации и хромосомные аномалии

• Q87

  Код диагноза МКБ-10-CM Q87

  Другие уточненные синдромы врожденных пороков развития, затрагивающие несколько систем

  2016 2017 2018 2019 2020 2021 Не подлежит оплате Неспецифический код

  Используйте дополнительный код (коды)

  • для идентификации всех связанных проявлений

  Другие уточненные синдромы врожденных пороков развития, влияющие на несколько систем

Q87.1 Синдромы врожденных пороков развития, преимущественно связанные с низким ростом Q87.19 Другие синдромы врожденных пороков развития, преимущественно связанные с низким ростом Q87.2 Синдромы врожденных пороков развития с преимущественным поражением конечностей Q87.3 Синдромы врожденных пороков развития с ранним разрастанием Q87.41 Синдром Марфана с сердечно-сосудистыми проявлениями Q87.410 Синдром Марфана с расширением аорты Q87.418 Синдром Марфана с другими сердечно-сосудистыми проявлениями

Q87.42 …… с глазными проявлениями

Q87.43 …… со скелетными проявлениями Q87.5 Другие синдромы врожденных пороков развития с другими изменениями скелета Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных пороков развития, не классифицированные в других рубриках Q87.82 Синдром извитости артерий Q87.89 Другие уточненные синдромы врожденных пороков развития, не классифицированные в других рубриках Q89 Другие врожденные пороки развития, не классифицированные в других рубриках Q89.0 Врожденное отсутствие и пороки развития селезенки Q89.09 Врожденные пороки развития селезенки

Требования о возмещении расходов с датой оказания услуги 1 октября 2015 г. или позднее требуют использования кодов ICD-10-CM.

ICD-10-CM / PCS MS-DRG v37.0 Руководство по определениям

Другая гидроцефалия врожденные пороки развития нервной системы

Q185

Q185

Синдром Марфана

Синдром Марфана

9018 Другие уточненные врожденные аномалии Множественные врожденные пороки развития, не классифицированные в других рубриках

9018 9018 острый инфаркт после инфаркта миокарда 9018 Дефект межпредсердной перегородки как текущее осложнение после острого инфаркта миокарда

9018 9018 9018 9018 9018 9018 9018 9018 Q19 9018 атриовентрикулярное соединение

9018 9018 Q185 9018 Q185 9018 9018 Q185

Другие пороки развития клапанов Q19

Другие пороки развития Q19

врожденный синдром с преобладанием короткого роста

Q1

Синдром Марфана

Синдром Марфана со скелетными проявлениями

Синдром другой врожденной кривизны 9018 9018 Q185 9018 Синдром другой врожденной кривизны 9018 9018 Q185 9018 Синдром другой врожденной кривизны 9018 9018 Q185 9018 Синдром другой врожденной кривизны 9018 9018 Q185 9018 Синдром другой врожденной кривизны 9018 9018 9018 Синдром другой врожденной искривленности 9018 синдромы, не классифицированные в других рубриках

9018 3

Атрезия легочного клапана

239

Q185

Другие пороки кровообращения

синдром Мартина

Синдром других врожденных пороков развития

Q185

Синдром Марфана

Синдром Марлетана 9018 синдромы с другими изменениями скелета

X Коллекция PDX 3504

Q190 Аномалия Эбштейна синдром правых отделов сердца

Врожденный аортальный клапан

недостаточность аортального клапана

Синдром

Другие врожденные пороки развития митрального клапана

Синдром Марфана с другими сердечно-сосудистыми проявлениями

Q1987

Q1987 Q198

9018 Q183 другие врожденные пороки развития аортальных клапанов

suba 88 Q248

9018

9018 9018 Синдром дилатации Марфана с другим синдромом Марфана 9018 9018 сердечно-сосудистые проявления

9018 Синдром Q18 с другими врожденными пороками развития 9018

Синдром Earth

Врожденная блокада сердца 3

Q185 Q185 Q185

Врожденная аномалия кровообращения

Q19

9018 9018 Синдром Марфана 9018 9018 9018 9018 с другим синдромом Марфана сердечно-сосудистые проявления

9018 синдром Q18 9018 Другие врожденные изменения скелета

9 0190 Множественные врожденные пороки развития, не классифицированные в других рубриках

Синдром E 9018 E

9018

другие пороки кровообращения

9018 системы кровообращения неуточненное

Синдром других врожденных пороков развития

Синдром Марфана

Синдром Q8 с другими врожденными пороками

Синдром Q8 с другими врожденными пороками

Синдром Q8 с другими врожденными пороками

другие изменения скелета

классифицировано в других рубриках

Q8742

PDX

PDX Коллекция

0183

PDX Коллекция

Кокаин

с нарушением восприятия

Другие стимуляторы с зависимостью от перцепции

9018 PDX Collection с другим расстройством, индуцированным галлюциногенами

%PDF-1.4
%
277 0 объект
>>>
эндобдж
276 0 объект
> поток
2017-10-11T13: 00: 05 + 01: 002021-09-09T00: 26: 44-07: 002021-09-09T00: 26: 44-07: 00Adobe InDesign CS6 (Windows) uuid: c4ad9d75-1dd1-11b2- 0a00-aa0028db88ffxmp.did: B2C59A163194E611BD009A7CB80B8EC7xmp.id:

6B77BAEE711BE52DF73A0AA65BFproof: pdfxmp.iid: