Синдром плацентарной трансфузии: Синдром фето-фетальной трансфузии

Содержание

Синдром фето-фетальной трансфузии. Анализ исходов после проведения фетоскопической лазерной коагуляции плацентарных анастомозов

Монохориальное многоплодие представляет собой одну из самых неоднозначных клинических ситуаций в акушерстве и фетальной хирургии. Применение вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), в особенности интрацитоплазматической инъекции сперматозоида (ИКСИ) и отсроченного переноса эмбриона, увеличивает риск развития монохориальной плацентации и соответственно осложнений монохориального многоплодия в 3—4 раза [1].

При монохориальном многоплодии наблюдаются более высокие, чем при дихориальном многоплодии или одноплодной беременности, перинатальная заболеваемость и смертность [2]. Чаще всего формируются такие специфические осложнения, как синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), селективная задержка роста одного из плодов (СЗРП), синдром обратной артериальной перфузии или внутриутробная гибель одного плода из двойни [3]. Фетоскопическая лазерная коагуляция плацентарных анастомозов (ЛКПА) зарекомендовала себя как лучшая методика для коррекции СФФТ с наименьшими перинатальными потерями и послеоперационными осложнениями для матери и плода [4, 5].

В настоящем обзоре литературы будет уделено внимание исходам коагуляции плацентарных анастомозов, ультразвуковым и фетоскопическим предикторам неблагоприятных исходов после данного вида хирургической коррекции СФФТ.

Впервые фетоскопическая лазерная коагуляция как метод непосредственного воздействия на причину развития СФФТ была предложена J. De Lia и соавт. [6] в 1990 г.

Операция выполняется с помощью фетоскопов диаметром 3,3 мм и менее, которые используются для прямой визуализации сосудов на поверхности плаценты. После выявления коммуникативных анастомозов выполняется их коагуляция с использованием лазерной энергии, которая проводится в амниотическую полость с помощью кварцевого волокна через операционный канал фетоскопа. Изначально коагулировали все сосуды (неселективная лазерная коагуляция), пересекающие амниотическую мембрану [7, 8]. Впоследствии R. Quintero и соавт. [9, 10] разработали методику селективной лазерной коагуляции. Подобная методика позволила предотвратить коагуляцию сосудов, ветви которых не имеют анастомозов с системой циркуляции второго плода, и сократить число выключенных из фетоплацентарной циркуляции котиледонов, что обеспечило увеличение выживаемости плодов до 62—77% [11—16].

Позже была представлена «методика Соломона», суть которой заключалась в непрерывной коагуляции поверхности плаценты на отрезках, соединяющих соседние коагуляционные зоны, образовавшиеся после первого этапа, от одного до другого края плаценты. Такая техника операции позволяет коагулировать мелкие анастомозы и осуществить полную «дихорионизацию» плаценты и тем самым значительно снизить вероятность рецидива СФФТ и улучшить исходы беременности [17].

В последние годы научная группа [18] предложила третью модификацию фетоскопической лазерной коагуляции. Эта техника предполагает пересечение артериовенозных анастомозов от донора к реципиенту в первую очередь, затем артериовенозных анастомозов от реципиента к донору с последующей коагуляцией оставшихся артериоартериальных и веновенозных анастомозов (последовательная селективная лазерная коагуляция анастомозов). Выполнение лазерной аблации в такой последовательности позволяет предотвратить сброс крови донора в систему гемоциркуляции реципиента во время операции. Последовательная селективная лазерная коагуляция анастомозов характеризуется повышением выживаемости обоих плодов по сравнению с селективной лазерной коагуляцией (74 и 57%; p=0,005). Выживаемость хотя бы одного плода из двойни также соответственно выше (91 и 88%; p=0,005).

В каждом отдельном исследовании, проведенном отечественными и зарубежными авторами, приведены результаты выживаемости одного или обоих плодов. В источниках литературы приведены статистические данные по выживаемости донора и реципиента при использовании той или иной модификации ЛКПА. Но крайне скудно освещен вопрос причин таких исходов, что является довольно ценной информацией для выбора метода хирургического лечения СФФТ.

С января 1995 г. по сентябрь 1999 г. K. Hecher и соавт. [19] провели исследование 200 беременных с СФФТ между 16-й и 25-й неделями беременности. Показатель выживаемости по крайней мере одного плода составила 81%. По мнению авторов статьи, основная причина благоприятного исхода оперативного лечения напрямую связана с растущим опытом хирургов при использовании данной технологии, а именно с более избирательной идентификацией и эффективностью коагуляции плацентарных анастомозов.

M. Barbosa и соавт. [20] в свою очередь проанализировали 24 монохориальные диамниотические беременности с диагнозом СФФТ на 18—26-й неделе беременности, где была проведена неселективная ЛКПА. Выживаемость обоих плодов составила 45,8%, одного — 87,5%. В результате отмечена прямая взаимосвязь между результатом хирургической коррекции синдрома и его стадией по R. Quintero [20]: чем ниже стадия синдрома — тем лучше прогноз. По данным этих же авторов, расположение плаценты (по передней или задней стенке) на исход операции не влияло.

В период с 2002 по 2008 г. группой ученых под руководством R. Cincotta [21] проанализированы наблюдения использования селективной ЛКПА при II—IV стадиях по R. Quintero. Были получены данные, что общая выживаемость при IV стадии синдрома значительно выше, чем при СФФТ III стадии, что противоречило выводам других исследователей [22].

В это же время были получены данные о закономерности в последовательности коагуляции артериовенозных плацентарных анастомозов от донора к реципиенту в группе SQLPCV (Sequential Selective Laser Photocoagulation of Communicating Vessels, последовательная селективная лазерная фотокоагуляция сообщающихся сосудов) и от реципиента к донору в группе SLPCV (Selective Laser Photocoagulation of Communicating Vessels, селективная лазерная коагуляция сообщающихся сосудов). Выживаемость обоих плодов была значительно выше в 1-й группе (SQLPCV), чем в группе SLPCV (73,7 и 57,1% соответственно), но выживаемость одного плода не различалась в той и другой группе (90,5% против 87,5%). Процент гибели плода-донора (IUFD-D: intrauterine fetal death, внутриутробная смерть плода) был значительно ниже при SQLPCV, чем при SLPCV (7,3 и 21,4% соответственно). Группа SQLPCV ассоциируется с меньшей вероятностью внутриутробной гибели плода и увеличением числа выживших плодов по сравнению с таковыми в группе SLPCV. Расположение плаценты, продолжительность операции и количество анастомозов, по данным авторов исследования [23], не повлияли на исход лазерной коагуляции плацентарных анастомозов.

В 2010 г. N. Meriki и соавт. [24] в ходе наблюдений выявили отсутствие корреляции между исходами ЛКПА и расположением плаценты. Выживаемость одного плода в их исследовании составила 90,7% (88,9% для передней и 92,1% для задней плаценты), а обоих плодов — 60%.

В 2015 г. S. Snowise и соавт. [25] провели проспективное когортное исследование с участием 166 пациенток, которым была проведена селективная ЛКПА, в результате которого получили следующие данные: послеоперационная смертность доноров составила 13%, а реципиентов — 2,6%. Авторами выделены основные причины, влияющие на неблагоприятный исход для плода донора: задержка развития 30% и более, отсутствие конечного диастолического кровотока в артериях пуповины, аномалия прикрепления пуповины к плаценте (краевое, оболочечное), большое количество плацентарных анастомозов. Знание этих факторов риска, по мнению авторов статьи, в дальнейшем должно помочь в выборе наиболее подходящего метода лечения при СФФТ [25].

Одновременно с предыдущим исследованием в 2015 г. S. Müllers и соавт. [26] проведен анализ 105 наблюдений ЛКПА при СФФТ. Выживаемость одного и двух плодов установлена в 75 и 47% наблюдений соответственно. Не обнаружено корреляции исхода оперативного лечения и гестационного возраста при постановке диагноза, исхода и расположения плаценты, ультразвуковых маркеров СФФТ, хотя отмечено, что выживаемость обоих плодов значительно снижается с увеличением стадии СФФТ по R. Quintero [26—28].

Модификация селективной ЛКПА, называемая «методикой Соломона», по данным многих исследователей, значительно улучшила перинатальные исходы, а также снизила частоту рецидивов СФФТ [29—31]. H. Sago и соавт. [32] в 2018 г. опубликовали показатели выживаемости при использовании данной методики: выживаемость обоих близнецов — 70% и одного близнеца — 90,6%. Единственным определяющим фактором успеха ЛКПА по «методике Соломона», по мнению авторов, является проведение манипуляции в сроках беременности 16—26 нед.

J. Stirnemann (цит. по [33]) отмечает улучшение перинатальных исходов ЛКПА за период с 2000 по 2016 г. Выживаемость обоих близнецов выросла с 42 до 66%, а одного плода с 44 до 58%. Кроме того, неблагоприятным условием для прогноза выживаемости автор исследования считает гестационный возраст менее 17 нед беременности. С противоположным мнением выступает группа ученых L. Lecointre и соавт. [34], D. Baud и соавт. [35], D. Valsky и соавт. [36], которые не отмечают значительной разницы в выживаемости одного либо двух плодов при проведении ЛКПА в сроках менее 17 нед и более 26 нед беременности.

По итогам анализа применения «методики Соломона» исследователями S. Murata и соавт. [37], выживаемость обоих плодов составила 74% и одного плода — 94%. Авторы отмечают, что аномальные кривые скорости кровотока в артериях пуповины в предоперационном периоде связаны с высоким риском летального исхода для плода-донора после применения ЛКПА [38].

Y. Chang и соавт. [39] в период с 2005 по 2014 г. выявили, что более высокая стадия СФФТ по R. Quintero обусловливает меньший процент выживаемоcти плодов, аналогичные статистические данные были получены X. Liu и соавт. [40] в 2012 г.

Немаловажным фактором для благоприятного исхода после ЛКПА является расстояние между пуповинами. Данное исследование было проведено D. Zhao и соавт. [41] с 2002 по 2013 г. Клинически значимым расстоянием между местами прикрепления пуповин считается 5 см и менее. Это связано в первую очередь с ухудшением визуализации сосудистого экватора и затруднением коагуляции плацентарных анастомозов.

M. Finneran и соавт. [42] отмечают немаловажную роль степени диссоциации роста плодов. Наиболее частый летальный исход для плода-донора в исследовании отмечался при сочетании таких факторов, как диссоциированный рост плодов и аномальные показатели кровотока в артерии пуповины у плода-донора, выявленные в предоперационном периоде.

После проведения анализа 86 беременностей, осложнившихся СФФТ, E. Gil Guevara и соавт. [43] выяснили, что основными причинами неблагоприятного исхода для плода-реципиента были аномальные кривые скоростей кровотока в венозном протоке и диссоциированное развитие плодов. Кроме того, на исход влияло наличие признаков истмико-цервикальной недостаточности.

Проведение процедуры под местной анестезией по сравнению с общей не дало весомых различий в исходах. Явлений дискомфорта у беременной, а также неудовлетворительной визуализации плацентарных анастомозов при применении местного обезболивания отмечено не было [44—46]. Использование миллиметровой оптики, а также уменьшение диаметра троакара с 3,8 до 2,3 мм привело к значительному улучшению исходов для новорожденных и снижению числа рецидивов СФФТ. Выживаемость одного близнеца составила 98%, обоих близнецов — 83,3% [47, 48].

J. Akkermans и соавт. [49] выявили, что мощность лазерного излучения (50 W) и величина апертурного угла оптики (90°) играют несомненную роль при проведении ЛКПА, улучшая визуализацию плацентарных анастомозов и тем самым снижая риск развития такого осложнения, как кровотечение, а также сокращают время проведения оперативного лечения.

Немаловажную роль играет оценка остаточных анастомозов с использованием современных неинвазивных технологий, таких как компьютерная томография с созданием трехмерной виртуальной плацентоскопии постнатально [50].

В таблице Факторы, влияющие на выживаемость плодов при лазерной коагуляции плацентарных анастомозов авторами статьи суммарно приведены факторы, влияющие на выживаемость плодов при лазерной коагуляции плацентарных анастомозов.

С развитием пренатальной диагностики и медицинской техники доступ к фетоплацентарной системе с помощью минимально инвазивных манипуляций позволяет оказывать помощь еще неродившемуся пациенту. Анализируя данные как зарубежных авторов, так и отечественных коллег, можно сделать вывод, что большинство наблюдаемых детей из монохориальных двоен, подвергнутых оперативному лечению, в результате которого остались в живых оба плода, родились недоношенными. Средний гестационный возраст у этих детей составил 33,5±2,7 нед [51]. Было отмечено, что лучшие перинатальные исходы были в группах, в которых остался в живых один плод. Гестационный возраст детей этой группы при рождении составил 38,4±0,7 нед. Новорожденные имели более высокие антропометрические показатели физического развития, что является немаловажным фактором для дальнейшего течения раннего и позднего неонатального периодов [51].

Несмотря на колоссальный опыт, накопленный с момента внедрения малоинвазивных хирургических способов коррекции СФФТ, решение вопроса о применении альтернативных методик в каждом конкретном случае может сопровождаться определенными трудностями [52]. Мы полагаем, что дальнейшее изучение ультразвуковых и фетоскопических факторов прогноза благоприятного исхода лазерной коагуляция плацентарных анастомозов позволит более взвешенно подходить к выбору оперативной тактики и персонифицированному консультированию пациенток.

Сведения об авторах

Поспелова Я.Ю. — аспирант; e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0002-9988-1199;

Косовцова Н.В. — к.м.н.; e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0002-4670-798Х;

Павличенко М.В. — к.м.н.; e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0002-4941-9318;

Маркова Т.В. — к.м.н.; e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0002-4882-8494;

Куклин Е.С. — клинический ординатор; e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0001-6921-9156

ДЛЯ ЦИТИРОВАНИЯ:

Поспелова Я.Ю., Косовцова Н.В., Павличенко М.В., Маркова Т.В., Куклин Е.С. Синдром фето-фетальной трансфузии. Анализ исходов после проведения фетоскопической лазерной коагуляция плацентарных анастомозов. Российский вестник акушера-гинеколога. 2019;19(4):-28. https://doi.org/10.17116/rosakush301919041

Отделение фетальной хирургии | ЦПСиР

ЦПСиР, являясь ведущим акушерским стационаром города,  в течение 20 лет оказывает специализированную помощь пациенткам с иммуноконфликтной  беременностью.

В составе ЦПСиР имеется консультативно – диагностическое отделение, где ведут прием высококвалифицированные врачи акушеры — гинекологи, к которым из женских консультаций города Москвы, Московской области, а также различных регионов  страны направляются беременные с резус-сенсибилизацией. У большинства из этих пациенток развивается гемолитическая болезнь плода (ГБП). Диагностика гемолитической болезни плода основывается на результатах комплексного обследования состояния матери и плода, которое включает изучение анамнеза, определение титра резус-антител, эхографию с фето-и и плацентометрию, исследование сердечной деятельности и биофизического профиля плода (БФПП), околоплодных вод, крови плода, полученной с помощью кордоцентеза. Тактика ведения беременности при иммунологической несовместимости крови матери и плода направлена на раннюю диагностику ГБП, выявление степени сенсибилизации, проведение лечебных мероприятий и определение оптимальных сроков родоразрешения.

Коноплянников Александр Георгиевич 


Главный акушер — гинеколог города Москвы. Доктор медицинских наук, профессор кафедры акушерства и гинекологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач высшей категории

Кордоцентез

Обследование беременных с указанной акушерской патологией в ЦПСиР целесообразно начинать с 20 недель гестации. Однако, пациенткам с отягощенным акушерским анамнезом (антенатальной гибелью детей от гемолитической болезни, рождением  детей с тяжелыми формами этого заболевания) необходимо обращаться в центр уже в 18 недель. Именно в этом сроке специалисты центра при ультразвуковом сканировании могут выявить первые признаки гемолитической болезни плода, своевременно поставить диагноз. Однако более точным методом выявления ГБП и определения ее тяжести является исследование крови плода, полученной путем кордоцентеза – пункции пуповины. Эта диагностическая манипуляция производится врачами ЦПСиР в дневном стационаре с 24 недель беременности. Показаниями к кордоцентезу являются наличие ультразвуковых маркеров ГБП, титр антител 1:16 и выше, отягощенный анамнез. Полученную кровь плода исследуют для определения группы крови и резус принадлежности, уровня гемоглобина и гематокрита, эритроцитов и билирубина, кислотно-щелочного равновесия. На основании полученных данных определяется дальнейшая тактика ведения беременности. При резус-отрицательной крови у плода дальнейшее наблюдение  за беременной продолжается в амбулаторных условиях как за несенсибилизированной пациенткой и для ее родоразрешения не требуется госпитализация в специализированный стационар. При резус положительной крови плода и наличии данных, свидетельствующих и наличии ГБП, необходимо начинать патогенетическое лечение этого заболевания. 

К сожалению, традиционные методы терапии этой патологии  (десенсибилизирующая терапия, гемосорбция и плазмоферез, внутривенное введение растворов иммуноглобулинов) являются неэффективными, и их применение   часто приводят к потери времени для проведения  патогенетического лечения, развитию тяжелых некурабельных  форм заболевания. В настоящее время  единственным эффективным  методом лечения тяжелых форм гемолитической болезни плода является операция внутриутробного переливания крови, которое с успехом в течение многих лет производят специалисты  ЦПСиР. Для проведения этой операции беременную госпитализируют в отделение патологии центра. Целью данной манипуляции является повышение уровня гематокрита, снижение риска развития отечной формы ГБП, дальнейшее  пролонгирование беременности на 2 -3 недели (время функционирования  введенных эритроцитов).  Показаниями к внутриутробному переливанию крови плоду является снижение в пуповинной крови показателей гемоглобина и  гематокрита на 15% и более по сравнению с гестационной нормой.  Нередко указанную манипуляцию проводят несколько раз на протяжении беременности. Необходимость повторных переливаний крови плоду определяется сроком беременности и уровнем посттрансфузионного гематокрита, поскольку при ГБП скорость снижения гематокрита составляет в среднем 1% в сутки. Внутриутробные переливания крови допустимо проводить до 32 недель беременности. После этого срока решается вопрос о досрочном  родоразрешении.

В ЦПСиР накоплен большой  опыт проведения данной операций: ежегодно в центре проводится от 70 до 80 внутриутробных переливаний крови.  Этот метод лечения гемолитической болезни является уникальным и в городе Москве производится только специалистами ЦПСиР.

Преждевременные роды – это проблема, которая часто сопровождает иммуноконфликтную беременность. В структуре ЦПСиР важное место занимает детская реанимация, располагающая возможностью выхаживать не только детей с эсктримально низкой массой тела, но и недоношенных детей с тяжелыми формами гемолитической болезни новорожденных. Эти дети получают комплексное лечение ГБ, включающее гематрансфузию в условиях операционной сразу после проведенной их матерям операции кесарева сечения, далее заменное переливания крови в условиях детской реанимации, а также инфузионную и фототерапию.

Алгоритм обследования и лечения пациенток и резус сенсибилизацией, разработанный и внедренный в ЦПСиР, позволил снизить перинатальные потери в 1,5 раза, сократить число преждевременно родившихся детей, количество детей с тяжелыми формами гемолитической болезни, уменьшить частоту и кратность применения заменного переливания крови у новорожденных с ГБ, а также позволил добиться рождения здоровых детей с пациенток с большим количеством перинатальных потерей, обусловленных резус сенсибилизацией и ГБ.

Однако проблема  резус сенсибилизации до настоящего времени не является решенной. Врачи консультативно – диагностического отделения ЦПСиР ежедневно принимают новых пациенток, страдающих этой акушерской патологией. Это связано с отсутствием проведения профилактических мероприятий в других лечебных учреждениях, несмотря на то, что меры профилактики всем известны и давно внедрены в практику лечебной работы ЦПСиР.

В ЦПСиР всем пациенткам с резус отрицательной кровью и отсутствием резус-антител в сыворотке крови при сроке гестации 28 недель, при угрозе прерывания беременности, сопровождающейся кровяными выделениями из половых путей, независимо от срока гестации, после инвазивных процедур (биопсия хориона, амниоцентеза, кордоцентеза), самопроизвольного или искусственного прерывания беременности, внематочной беременности, а также  после родов резус положительным плодом, вводят антирезус иммуноглобулин.


Бугеренко Андрей Евгеньевич


Кандидат медицинских наук. Доцент кафедры акушерства и гинекологии факультета фундаментальной медицины МГУ

Cиндром фето-фетальной трансфузии

Желанная беременность – радость для будущих родителей. Беременность двойней – двойная радость. Но для акушера это даже не двойные проблемы, а проблемы в квадрате. Особенно это касается монохориальной двойни. Хотя частота таких беременностей невелика, зато помимо проблем, присущих многоплодной беременности как таковой, имеются серьезные осложнения, присущие исключительно монохориальному типу плацентации. 

Одним из таких тяжелых осложнений монохориальной двойни является синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ).  Возникновение этого осложнения, как правило, заканчивается гибелью обоих плодов до сроков, в которых возможно выхаживание преждевременно родившихся детей.

Cиндром фето-фетальной трансфузии, известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром ( twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS) возникает в связи с наличием сосудистых плацентарных анастомозов, соединяющих кровеносные системы плодов между собой. Частота возникновения СФФТ по данным разных авторов колеблется от 5 до 25% от числа беременностей с монохориальным типом плацентации. Дисбаланс обмена крови по анастомозам приводит к оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту). Это тяжелая патология, при которой вероятность интранатальной гибели плодов достигает 80-100%.

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Но несмотря на такую длительную историю,  для подавляющего большинства врачей поликлинического звена здравоохранения как диагностика, так и тактика ведения пациенток с проявлениями СФФТ является «terra incognita», что приводит в результате к неблагоприятному завершению беременности.

Кратко о патогенезе развития СФФТ: 

Дисбаланс обмена крови по анастомозам приводит к оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту). У близнеца-донора развивается гипоксия (вследствие недостаточности плацентарного кровообращения), гиповолемия со снижением артериального давления. Вследствие этих факторов задерживается внутриутробное развитие, снижается объем околоплодных вод, и часто развивается выраженная анемия с уровнем гемоглобина менее 80 г/л.  Наиболее частым следствием тяжелой  антенатальной гипоксии является формирование, так называемой, скрытой сердечной недостаточности, когда показатели ударного и минутного объемов кровообращения существенно не меняются, но ряд индексов диастолической функции свидетельствуют о поражении миокарда плода. Плод-реципиент, напротив, получает слишком много крови, у него развивается гиперволемия, что увеличивает пред- и постнагрузку на сердце, это может привести в дальнейшем к сердечной недостаточности. В условиях гиперволемии у плода-реципиента появляются отёки, повышается артериальное давление, развивается гипертрофия миокарда. Организм плода в ответ на увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК)  выделяет избыточное количество воды через органы мочевыводящей системы, что приводит к выраженному  многоводию. Из-за высокого содержания в крови эритроцитов появляется высокий риск развития тромбозов. Полицитемия у близнеца-реципиента обуславливает повышенный  гематокрит, составляющий 60% и более или уровень гемоглобина выше 220 г/л  в любой момент на первой неделе жизни новорожденного. Близнецу с полицитемией угрожают расстройства дыхания, сердечной деятельности, поражение центральной нервной системы. 

 При внутриутробной гибели одного плода при СФФТ с вероятностью  25%  существует риск развития осложнений другого плода. Подобные осложнения в виде некрозов головного мозга и паренхиматозных органов считаются следствием острой ишемии и гипотензии, возникающими из-за шунтирования крови от живого плода умирающему. Перинатальная смертность плода-реципиента после смерти плода-донора составляет около 50% при сроке беременности до 34.

Для своевременной диагностики СФФТ необходимо прежде всего правильно определить тип плацентации на ранних сроках беременности, когда это не представляет трудности. Наличие Т-признака (в отличие от λ-признака при бихориальной беременности) является поводом для пристального УЗ-мониторирования данной беременности в сроки манифестации СФФТ (с 14 недель). Характерными ультразвуковыми признаками развития СФФТ являются: нарастающее многоводие в амниотической полости реципиента, определяющееся как вертикальный размер наибольшего водного кармана от 8 см и более до 20 недель гестации, и превышающий 10 см с 20 по 26 неделю; для донора характерно олигоурическое маловодие или агидрамнион и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря. Могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике СФФТ с другим серьезным осложнением монохориальной двойни — синдромом изолированной задержки роста плода (иЗРП), но это уже является прерогативой специализированного акушерско-гинекологического стационара.

Единственным патогенетически оправданным методом лечения СФФТ является фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов (ФЛКА).  Методика заключается в фетоскопическом (через оптическую систему малого диаметра) трансабдоминальном введении лазерного световода в амниотическую  полость плода-реципиента  под контролем УЗИ. Эндоскопическая лазерная коагуляция позволяет осуществлять обследование плаценты вдоль всей межплодовой перегородки, выявить и произвести коагуляцию анастомозирующих сосудов. Таким образом, поступление крови от одного близнеца другому прекращается, баланс поступления крови к обоим плодам восстанавливается, и близнецы в дальнейшем развиваются нормально. Операция заканчивается  дренированием околоплодных вод до нормализации их количества. Эффективность эндоскопической лазеркоагуляционной терапии СФФТ (рождение хотя бы одного живого ребёнка) составляет от 80 до 90 %,  возможно пролонгирование беременности в среднем на 10-12 недель, что приводит к снижению внутриутробной гибели плодов.

В Центре планирования семьи и репродукции ДЗ Москвы фетоскопические операции проводятся с 2005 года, на данный момент выполнено более 100 вмешательств. Наличие специального оборудования позволяет проводить ФЛКА в сроки беременности от 15 до 25 недель при стадии ФФТС вплоть до 4. 

Вмешательство мы проводим под регионарной анестезией. Тщательно осматриваются плоды, амниотическая перегородка и особенно пересекающие её сосуды на плодовой поверхности плаценты. Такие сосуды прослеживаются до их концевых ветвей, которые, собственно, и могут соединятся с аналогичными ветвями со стороны второго плода. Оценивается не только количество, но и характер, а самое главное – диаметр анастомозов. Это очень важно для правильного порядка коагуляции. Сначала «перекрывается» кровоток в крупных артерио-венозных и артерио-артериальных анастомозах. Затем – коагулируются более мелкие и мельчайшие анастомозы.  За время операции по ним часть крови возвращается к донору, улучшая его прогноз. 

Важно выявить и коагулировать абсолютно все анастомозы, даже самые маленькие, иначе при прогрессировании беременности их диаметр увеличится и к 28-30 неделям беременности может произойти рецидив фетофетального синдрома.

При правильно и без осложнений выполненной лазерной коагуляции анастомозов прогноз благоприятный у подавляющего количества пациенток. В настоящее время эффективность наших фетоскопических операций аналогична данным мировой литературы (благоприятный исход беременности в 80-85% наблюдений).

Санкт-Петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Родильный дом №17»

Клинический случай развития в родах синдрома анемии-полицитемии при фето-фетальном синдроме I стадии после амниоредукции

Несмотря на большие терапевтические успехи, достигнутые в течение последних 15 лет,
фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) по-прежнему в половине случаев является причиной
перинатальных потерь при монохориальном многоплодии. Перинатальная смертность при отсутствии лечения
достигает 80-100%, а среди выживших инвалидность достигает 15-50% (Ville).

Несмотря на впечатляющие успехи в применении лазерной коагуляции, в современной
научной литературе вновь возрос интерес к применению серийных амниоредукций при ранних стадиях ФФТС. Это связано с тем, что при I
стадии была отмечена высокая частота случаев отсутствия прогрессирования заболевания, что возродило интерес к более консервативному методу лечения –
амниоредукции. В настоящем сообщении описан случай успешного
применения однократной амниоредукции, приведшей к регрессу ФФТС, однако осложнившегося развитием в родах синдрома анемии-полицитемии.

Повторнородящая 22 лет была направлена с диагнозом: Беременность 29/30 недель.
Диамниотическая монохориальная недиссоциированная двойня. Многоводие. УЗ-картина сердечной
недостаточности второго плода. При ультразвуковом исследовании при сроке 29 недель и 2 дня выявлено
наличие многоводия у первого плода (амниотический индекс 410 мм) при ангидрамнионе второго (“stuck twin”).
Мочевые пузыри обоих плодов визуализировались. Фетометрически оба плода соответствовали сроку беременности (1400 и 1200 г),
диссоциации развития плодов не выявлено. Длина шейки матки при трансвагинальном измерении составила 18 мм. При допплерометрическом
исследовании признаков нарушения плодово-плацентарной гемодинамики у обоих плодов не выявлено, гемодинамика
в венозном протоке не изменена. При проведении эхокардиографии признаков трикуспидальной регургитации у первого плода не выявлено.

Учитывая описанную выше клиническую картину, нами был поставлен диагноз: Беременность 29 недель и 2 дня.
Монохориальная диамниотическая двойня. Фето-фетальный трасфузионный синдром, I стадия. Истмико-цервикальная недостаточность.

Учитывая срок беременности более 26 недель и наличие I стадии фето-фетального
трансфузионного синдрома, в качестве метода лечения был избрана амниоредукция.
Предварительно, принимая во внимание достижение срока жизнеспособности обеими плодами,
был проведен курс антенатальной профилактики респираторного синдрома плода путем четырехкратного
внутримышечного введения 6 мг дексаметазона с интервалом 12 часов (общая доза 24 мг) течение 2 суток.
При сроке беременности 29 недель и 6 дней была проведена операция трансабдоминального амниоцентеза и амниоредукции
с помощью иглы 18 G. Было эвакуировано 2800 мл околоплодных вод, амниотический индекс после вмешательства составил 190 мм.
После операции с целью коррекции истмико-цервикальной недостаточности был введен акушерский разгружающий пессарий II типа.
Через 2 суток после операции у плода донора было отмечено появление околоплодных вод, хотя и сохранялось относительное маловодие.
Пациентка была выписана на 5е сутки для динамического
амбулаторного наблюдения, включающего в себя фетометрию, контроль количества околоплодных вод и допплеровское исследование.

Через 2 недели при контрольном осмотре были выявлены нормальные темпы роста у обоих плодов,
нормальное количество околоплодных вод у обоих плодов (общий амниотический индекс 198 мм) и
отсутствие отрицательной динамики со стороны длины шейки матки при цервикометрии. Беременная была
родоразрешена путем операции кесарева сечения в связи с развитием родовой деятельности при сроке 33
недели и 6 дней. Пациентка была в родах к моменту операции 1 час 30 мин. Перед родоразрешением при
допплерометрическом исследовании у обоих плодов были выявлены нормальные показатели плодово-плацентарной гемодинамики,
отсутствовал выраженный дисбаланс околоплодных вод, однако у плода реципиента было отмечено повышение пульсационного индекса
до 1,08 в венозном протоке и наличие трикуспидальной регургитации при эхокардиографии, что является признаками сердечной недостаточности.
Вес плода реципиента составил 2300, плода донора 2000. Оценка по шкале Апгар у обоих плодов составила 7 баллов на первой минуте и 8 баллов на пятой минуте.
При исследовании уровня гемоглобина в пуповинной крови у плода-донора – 100 г/л, у реципиента 180 г/л. При осмотре последа обращало на себя внимание наличие
артериовенозных анастомозов на плодовой поверхности, неравномерное разделение площади плаценты амниотической мембраной.

Данный случай наглядно демонстрирует возможность эффективной коррекции ранней стадии фето-фетального синдрома с помощью амниоредукции.
Нам удалось пролонгировать беременность на 4 недели и 6 дней, обеспечив достижение плодами большей морфофункциональной зрелости и вес при рождении
более 2000 г у обоих плодов. Наше наблюдение подтверждает современную концепцию о том,
что ранние стадии ФФТС в третьем триместре беременности при отсутствии прогрессирования не требуют срочного родоразрешения.

Интересным является факт формирования на фоне родовой деятельности так называемого синдрома анемии-полицитемии
(twin anaemia-polycythemia syndrome) на фоне хронического ФФТС. В научной литературе последних лет описаны единичные наблюдения,
касающиеся развития острого ФФТС и синдрома анемии-полицитемии в родах, и этот вопрос требует дальнейших исследований. Также
в настоящее время нет единой научно обоснованной точки зрения в отношении сроков планового родоразрешения при ФФТС без проведения
лазерной коагуляции анастомозов плаценты. По данным разных
авторов этот срок варьирует от 32 до 37 недель и в каждом случае выбирается в зависимости от акушерской ситуации индивидуально.

Ультразвуковой скрининг при многоплодной беременности. Синдром фето-фетальной трансфузии и обратная артериальная перфузия. Лекция для врачей

Лекция для врачей «Ультразвуковой скрининг при многоплодии. Синдром фето-фетальной трансфузии и обратная артериальная перфузия». Лекцию для врачей проводит доктор медицинских наук, профессор кафедры акушерства, гинекологии и репродуктологии Н. Г. Павлова 

На лекции рассмотрены следующие вопросы:

  • Частота рождения двоен 
    • при индукции овуляции — 16 — 39% 

    • при ЭКО — до 23% зависит от числа перенесенных эмбрионов


  • Варианты многоплодия

  • Варианты многоплодия

  • Ксилоомфолопаги

  • Осложнения многоплодной беременности
    • Преждевременные роды — в 7 — 10 раз выше, чем при одноплодии плацентарная недостаточность с развитием гипотрофии плодов 

    • Синдром фето-фетальной трансфузии (синдром многоводия-маловодия)- в 25% случаев монохориальных двоен — высокий уровень перинатальной смертности (20-132 на 1000 родившихся)

    • Синдром обратной артериальной перфузии — 1%


  • УЗИ в I триместре
    • количество плодов 

    • хориальность 

    • амниональность 

    • количество желтых тел в яичниках


  • Дихориальная двойня 11/12 недель

  • Монохориальная двойня 18 недель

  • Патогенез СФФТ (фето-фетальный трансфузионный синдром)

  • Монохориальная плацента (артерио-венозные анастомозы)

  • Диагностика СФФТ
    • Многоводие одного из плодов при маловодии или ангидрамнионе другого 

    • Диссоциация фотометрических параметров плодов одного пола 

    • Выраженные различия диаметров поперечного сечения пуповин реципиента и донора

    • У донора — часто единственная артерия пуповины


  • Диагностика СФФТ
    • Увеличение размеров мочевого пузыря у плода-реципиента и уменьшение его размеров или невозможность визуализации у плода донора 

    • Наличие единой плаценты с зонами различной эхогенности 

    • Водянка одного из плодов или появление у него ультразвуковых признаков сердечнососудистой недостаточности возможно сочетание нескольких ультразвуковых признаков


  • СФФТ межамниотическая мембрана

  • СФФТ диссоциация развития плодов

  • Диссоциированное развитие плодов
    • Различие по массе более 15% 

    • Возрастает в 5 раз риск перинатальной смертности


  • Стадии синдрома фето-фетальной трансфузии (R.A.Quintero)
    • I мочевой пузырь донора визуализируется, показатели кровотока в норме 

    • II мочевой пузырь донора не визуализируется, показатели кровотока в норме 

    • III критические показатели артериального или венозного кровотока у одного из плодов, реципиент может страдать также как донор 

    • IV водянка плода — реципиента

    • V гибель обоих плодов


  • Допплерометрия при СФФТ

  • TAPS при многоплодной беременности
    • TAPS или возврат TTTS после 26 недели — 4% TAPS: MCA РSV дон >1,5 МоМ, MCA PSVpeц < l,0 МоМ 

    • до 30-й недели — внутриутробные трансфузии после 30-й недели — родоразрешение


  • Обратная артериальная перфузия (ОАП — TRAP) или акардиальная двойня или CHORIOANGIOPAGUS PARASITICUS 
    • В1% монохориальных двоен (1:35000 родов) 

    • Встречается при диамниотической и при моноамниотической двойне 

    • В 25% случаев ОАП — моноамниотическая двойня


  • Патогенез ОАП. Предмет дискуссии — что первично?

  • ОАП-СФФТ монохориальные двойни, внутриплацентарные шунты от донора к реципиенту
    • СФФТ
      • Шунт через артериовенозные анастомозы

      • Оба плода, как правило, не имеют пороков развития

      • Сердечная недостаточность, в первую очередь, формируется у плода реципиента


    • ОАП
      • Шунт через артериовенозные анастомоз

      • Плод — реципиент имеет серьёзные пороки развития сердечная

      • Сердечная недостаточность, в первую очередь, формируется у плода донора



  • Схема кровообращения

  • Перинатальные исходы 
    • Зависят от соотношения масс акардиального и помпового плодов

    • Чем больше масса акардиакуса, тем выше риск развития сердечной недостаточности (СН) у плода-помпы 

    • При массе плода-акардиакуса > 50 % от массы плода-помпы риск сердечной недостаточности у последнего до 90%

    • При массе плода-акардиакуса < 25% -благоприятный исход без терапии


  • Варианты акардиальных монстров

  • Анцепсная форма синдрома акардии

  • Лечение СФФТ
    • сердечные гликозиды 

    • индометацин 

    • серийные амниоцентезы 

    • селективная лазерная коагуляция анастомозов 

    • окклюзия пуповины плода


  • Способы прерывания кровотока акардиального плода
    • Эмболизация 

    • Лигирование пуповины

    • Интрафетальная абляция

    • Моно- и биполярная коагуляция 
      • Небольшая продолжительность операции

      • Не нарушается межамниотическая перегородка

      • Снижение риска развития синдрома амниотических перетяжек и переплетения пуповин



  • Исходы хирургического лечения ОАП (ДАННЫЕ ЛИТЕРАТУРЫ) 
    • Самое частое осложнение — Преждевременное излитие околоплодных вод 22 % случаев, в т.ч. в первые 4 недели — 59 %; в более отдалённые сроки 41% (А.С. Rossi ,V D’Addario, 2009) 

    • При окклюзии в 21 — 36 недель — выживаемость плода-помпы — 76% ( T.Y.Tan, W.Sepulveda, 2003) 

    • Наилучшие исходы при окклюзии в 17 -26 недель


Дополнительный материал

Условные сокращения

АА — артерио-артериальный

АВ — артерио-венозный

ВВ — вено-венозный

ИКСИ — интрацитоплазматическая инъекция сперматозоида

МСС — максимальная систолическая скорость

МХДА — монохориальная диамниотическая двойня

САП — синдром анемии-полицитемии

СМА — средняя мозговая артерия

ТАР — трансабдоминальная амниоредукция

УЗИ — ультразвуковое исследование

ФЛК — фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов

ФФТС — фето-фетальный трансфузионный синдром

Введение

Монохориальное многоплодие является беременностью высокого риска в отношении неблагоприятных перинатальных исходов. Ангиоархитектура единой для двух плодов плаценты определяет как характер специфических осложнений, так и походы к их коррекции. ФФТС — одно из самых серьезных состояний, встречающихся исключительно при монохориальном многоплодии. Процесс изучения ФФТС является хорошим примером достижений в перинатальной медицине — смена диагностических критериев от педиатрических к пренатальным, развитие пренатального прогнозирования и подходов к лечению и динамическому наблюдению. ФФТС развивается примерно в 10—15% монохориальных двоен, т.е. примерно с частотой 1—3 на 10 000 беременностей. Учитывая широкое использование вспомогательных репродуктивных технологий, распространенность двоен продолжает расти. В 2012 г. в США было зарегистрированы 3 952 841 роды с частотой рождения двоен 33,1 на 1000, или 130 839 беременностей двойней, среди которых у 2—3%, или 3238 двоен крайне высок риск ФФТС. Применение вспомогательных репродуктивных технологий, в особенности интрацито- плазматической инъекции сперматозоида (ИКСИ) и отсроченного переноса эмбриона, увеличивает риск монохориальной плацентации в 3—4 раза. Также риск развития ФФТС увеличивается с возрастом матери.

Целью настоящего пособия является представить современный взгляд на патофизиологию, диагностику, подходы к лечению и наблюдению беременности, осложненной ФФТС.

Патогенез фето-фетального трансфузионного синдрома

Большинство исследователей считают, что ФФТС и синдром анемии-полицитемии (САП) развиваются вследствие несбалансированного сброса крови по васкулярным анастомозам общей плаценты. При фето-фетальном трансфузионном синдроме выделяют три типа анастомозов: поверхностные артерио-артериальные (АА), поверхностные вено-венозные (ВВ) и глубокие артериовенозные (ЛВ). Поверхностные анастомозы являются прямым сообщением между двумя участками вхождения пуповин, их ветви видны визуально и соединяются на поверхности плацентарной пластинки. Этот тип анастомозов обеспечивает быстрый сброс крови между плодами в обоих направлениях в зависимости от разницы в давлении в артериальной и венозной системах. В большинстве случаев трансфузия крови между плодами по АВ-анастомозам обычно сбалансирована и только в 15% развивается ФФТС. В соответствии с гипотезой «асимметричной редукции плацентарных анастомозов», существует множество двунаправленных артерио-венозных сообщений на ранних сроках беременности, но с ее прогрессированием происходит спонтанное закрытие или разрыв этих анастомозов. Наиболее тяжелые случаи ФФТС связаны с наличием глубоких артерио-венозных анастомозов и отсутствием поверхностных артерио-артериальных и вено-венозных. В случае если котиледон снабжается артерией от одного плода из двойни и дренируется веной другого плода, есть потенциальный риск сброса крови от донора (с артериальной стороны) к реципиенту (с венозной стороны). В такой ситуации более вероятно преобладание однонаправленных артерио-венозных анастомозов, чем двунаправленных артерио-артериальных. В таком случае формируется дисбаланс между кровотоком по мелким сосудам плаценты от плода-донора к плоду-реципиенту, что приводит к диссоциации развития плодов и развитию ФФТС. Артерио-артериальные и вено-венозные сообщения, в свою очередь, оказывают протективное действие и могут компенсировать артериовенозный сброс путем шунтирования кровотока между плодом и реципиентом (Denbow и соавт.). Несмотря на то что анастомозы и, как следствие этого, сброс крови между плодами имеются при всех монохориальных двойнях, ФФТС обычно развивается только при диамниотических двойнях. Это вероятно связано с тем, что при моноамниотических беременностях больше двунаправленных поверхностных анастомозов, чем при диамниотических.

Нарушенная васкулярная анатомия и аномальный сброс крови не единственные факторы, приводящие к развитию ФФТС. В настоящее время активно обсуждаются теории развития ФФТС как следствие нарушения регуляции транспорта жидкости через плаценту и амниотические оболочки. Варна и соавт. в 2003 г. исследовали роль натриуретического пептида в регуляции объема амниотической жидкости при монохориальных двойнях, осложненных хроническим ФФТС. Их данные показали, что концентрация натриуретического пептида коррелирует с количеством околоплодных вод. Концентрации натриуретического пептида у реципиентов с многоводием были почти в 7 раз выше, чем у доноров с маловодием. В другом исследовании Варна и соавт. в 1999 г. исследовали роль потенциального вазоконстрикторного фактора эндотелина-1 при ФФТС. В исследовании было показано повышение уровня эндотелина-1 у реципиента при тяжелом ФФТС, при этом причину этого явления объяснить не удалось. По одной из гипотез причиной выработки эндотелина является гипоксия, вследствие нарушения газообмена в части плаценты, принадлежащей реципиенту.

Кроме того, важную роль могут играть изменения в работе ренин-ангиотензиновой системы, которая активирована у донора и подавлена у реципиента. Увеличение концентрации ренина и ангиотензина снижает почечный и плацентарный кровоток донора, приводя к олигурии, маловодию и замедлению роста плода. Более того, эндотелин-1 и сброс ренина по анастомозам плаценты может быть причиной гипертензивной кардомиопатии у реципиента. Учитывая вышесказанное, оценка этих вазоактивных факторов может иметь большое значение в понимании патогенеза ФФТС.

При монохориальных двойнях первичное нарушение развития донорской части плаценты приводит к повышению периферического сопротивления плацентарной циркуляции, что приводит к сбросу крови к реципиенту, таким образом, донор страдает от гиповолемии вследствие кровопотери и гипоксии вследствие плацентарной недостаточности. Реципиент пытается компенсировать гиперволемию полиурией, но так как белки крови, остающиеся в его кровеносном русле, повышают онкотическое давление это приводит к перераспределению жидкости через плаценту из материнского организма.

На фоне прогрессирования кардиальной дисфункции у реципиента часто развиваются асцит и генерализованный отек и антенатальная гибель плода, что приводит к гипотензии у плода-донора, вследствие сброса крови по внутриплацентарным анастомозам. Это может приводить к внутримозговым кровоизлияниям и ишемии вплоть до гибели донора. Подобная картина развивается и при гибели донора, у реципиента также развивается гипотензия вследствие сброса крови по открытым анастомозам, однако вследствие снижения преднагрузки это может даже улучшить состояние плода-реципиента и его кардиофункцию.

Другой причиной высокой смертности и заболеваемости, связанной с ФФТС, являются преждевременные роды, вызванные многоводием плода-реципиента или антенатальной гибелью одного из плодов, что может приводить к гибели или неблагоприятным неврологическим последствиям для плода или новорожденного. По данным разных авторов неврологические нарушения встречаются среди 18—26% выживших при ФФТС.

Клинические проявления фето-фетального трансфузионного синдрома

Принципиальным клиническим признаком ФФТС является сочетание гиперволемии у плода-реципиента и гиповолемии у плода-донора с последующим возможным присоединением вторичных кардиоваскулярных изменений. Следует принимать во внимание, что признаки гипо- и гиперволемии изменяются в течение беременности, поэтому клиническая картина в первом и втором триместрах может различаться.

В первом триместре мочепродукция плодов вносит небольшой вклад в количество околоплодных вод, соответственно сочетание гипо- и гиперволемии не так выражено, как при поздних сроках беременности. На ранних сроках беременности основными признаками дисбаланса околоплодных вод являются дискордантность толщины воротникового пространства, а также аномалии кровотока в венозном протоке и трикуспидальная регургитация. Во втором триместре ведущим симптомом является наличие полиурии реципиента и олигурии донора. Нарастающее многоводие и кардиоваскулярные проявления у плодов определяют риск преждевременных родов, поражения внутренних органов и мертворождения. Гиперволемия реципиента проявляется при ультразвуковом исследовании наличием увеличенного в объеме перерастянутого мочевого пузыря, с нарушенной функцией сократимости и увеличением максимального кармана амниотической жидкости. У плода реципиента снижается частота опорожнения мочевого пузыря вплоть до полного отсутствия его наполнения в течение 60 мин. Проявления кардиальной дисфункции — атриовентрикулярная регургитация и реверсивный кровоток в дуге аорты. Последующее повышение пульсационного индекса в венозном протоке и наличие пульсовых волн в вене пуповины сопровождают формирование отека плода.

В третьем триместре беременности на передний план выходит диссоциация роста плодов и околоплодных вод, повышение сократительной активности матки может прогрессивно ухудшать гемодинамику плодов. Симптомы со стороны матери обусловлены многоводием, которое приводит к перерастяжению стенки матки, укорочению шейки матки и преждевременным родам. Довольно редким осложнением может быть развитие синдрома зеркала, выражающегося в анасарке у матери на фоне генерализованного отека плода. В случае быстрого развития отечного синдрома у матери в сочетании с дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью следует исключить ФФТС.

Кроме хронического течения, в 2,5% случаев описана острая форма ФФТС, характеризующаяся разницей уровней гемоглобина у плодов более 80 г/л без ретикулоцитоза или гиповолемическим шоком. Эта форма течения ФФТС более характерна для первородящих при родах через естественные родовые пути.

Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома

Для диагностики ФФТС необходимо соблюдение следующих ультразвуковых критериев:

1) монохориальность;

2) наличие максимального кармана амниотической жидкости <2,0 с с одной стороны амниотической мембраны и >8,0 см — на другой стороне.

После установления диагноза ФФТС его стадия определяется в соответствии с классификацией Quintero:

Стадия I: соблюдены критерии ФФТС без признаков более тяжелых стадий.

Стадия II: мочевой пузырь донора не визуализируется при 60-минутном ультразвуковом исследовании, допплеровские показатели в норме.

Стадия III: критические нарушения гемодинамики при допплерометрии (отсутствие или реверсный диастолический кровоток в артерии пуповины, реверсный кровоток в венозном протоке или пульсирующий в вене пуповины) у любого плода.

Стадия IV: отек плода.

Стадия V: гибель одного или обоих плодов.

Применение диагностических критериев и классификации по Quintero позволяет исследователям сравнивать результаты различных методов лечения и формировать прогноз перинатальной выживаемости после терапевтических вмешательств.

Наблюдение беременных с фето-фетальным трансфузионным синдромом

До определения типа плацентации все беременности двойней должны расцениваться как группа риска ФФТС. Определение хориальности наиболее достоверно на ранних сроках беременности. Хориальность может быть определена уже на 4-й неделе беременности при использовании трансвагинального датчика. К 8-й неделе беременности появляется возможность визуализировать амниотическую мембрану как линейную структуру. Таким образом, к 9-й неделе беременности можно достоверно оценить тип многоплодной беременности. Дифференциальная диагностика монохориальной и дихориальной беременности сложна в случае сращения хорионов. В конце I триместра можно визуализировать структуры оболочек в месте слияния их с хорионом. Дифференциальный диагноз основывают на Т- и лямбда-признаках. Монохориальные двойни требуют наиболее тщательного наблюдения, учитывая, что сроки развития и темпы прогрессирования ФФТС крайне вариабельны. Ранняя диагностика и соответствующее лечение ФФТС позволяют пролонгировать беременность и улучшить выживаемость плодов.

Начиная с 16 недель беременности показано проведение ультра-звукового исследования каждые 2 недели. Необходимо оценивать максимальный и минимальный карманы амниотических вод, размеры мочевых пузырей и динамику роста плодов. Еженедельное ультразвуковое исследование показано при подозрении на формирование ФФТС, первым признаком которого будет дисбаланс околоплодных вод. При подтверждении диагноза ФФТС выполнение допплерометрии и цервикометрии позволяет уточнить стадию и принять решение о выборе адекватных лечебных вмешательств. Ультразвуковые признаки, указывающие на высокий риск развития ФФТС, включают дискордантность величин толщины воротникового пространства, патологический кровоток в венозном протоке в сочетании с разнице в размерах плода более 25%.

В процессе наблюдения монохориальных двоен необходимо учитывать риск развития синдрома анемии-полицитемии, которому будет посвящен отдельный раздел данного руководства.

Хотя различие в предполагаемом весе плодов не входит в диагностические критерии ФФТС, до 20% беременностей с селективным замедлением роста одного из плодов впоследствии развиваются в ФФТС и при позднем развитии в 30% имеется значимая дискордантность в показателях гемоглобина к моменту родов.

Принимая во внимание повышенный риск анеуплоидий и врожденных аномалий всем МХДА показано детальное ультразвуковое исследование, включающее эхокардиографию, в II триместре беременности. В 10% случаев МХДА конкордантны по структурным аномалиям, кроме того, в 6% особенности развития могут быть выявлены у одного из плодов. Наиболее часто выявляются врожденные пороки сердца, ЦНС, а также урогенитальные аномалии и дисгенезии клоаки. Среди аномалий развития ЦНС распространены вентрикуломегалия, гидроцефалия и микроцефалия. Перивентрикулярная лейкомаляция может развиваться в том числе и после лазерной хирургии вследствие реперфузионных нарушений.

На исход монохориальной беременности, осложненной ФФТС прогностически неблагоприятно влияет также неравномерное расположение «экватора» плаценты и также оболочечное прикрепление пуповины, хотя эти особенности не являются непосредственной причиной ФФТС. Степень выраженности диссоциации роста плодов коррелирует с неравномерным разделением плаценты и аномалиями прикрепления пуповины. При монохориальных двойнях как при наличии ФФТС, так и при его отсутствии, оболочечное прикрепление пуповины коррелирует с повышением риска развития плода, малого к сроку гестации, выраженной диссоциации развития плодов, а также антенатальной гибели плода. При ФФТС малая площадь плаценты и оболочечное прикрепление пуповины чаще встречается у доноров и ухудшает прогноз в отношении их выживаемости. Учитывая вышеизложенное, при выявлении в I триместре аномалий прикрепления пуповины эти пациенты требуют тщательного наблюдения, Учитывая высокий риск развития у них раннего ФФТС с неблагоприятным прогнозом в отношении плодов. Также показано, что повышение скорости кровотока в среднемозговой артерии у плода-реципиента перед планируемым оперативным лечением, является неблагоприятным фактором в отношении его выживаемости.

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

При выжидательной тактике перинатальная смертность при ФФТС достигает 95%. Для лечения ФФТС применяются фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты, амнио- редукция, селективная редукция одного плода из двойни или прерывание беременности. Факторами, влияющими на выбор тактики, являются срок беременности, длина шейки матки, а также технические возможности, ограничивающие проведение фетоскопии (локализация плаценты, места прикрепления пуповин и особенности анатомии матери).

Подходы к коррекции ФФТС I стадии в настоящее время являются предметом активных дискуссий, так как описаны случаи спонтанного разрешения или отсутствия прогрессии данного состояния у 90% больных. До получения данных рандомизированного исследования, сравнивающего результаты выжидательной тактики и лазерной терапии, при I стадии возможно применение консервативной тактики, амниоредукций или лазерной хирургии. При прогрессировании ФФТС или укорочении шейки матки в связи с нарастанием многоводия показано проведение ФЛК.

При выявлении ФФТС ГГ—ГУ стадии при сроке 16—26 нед. беременности показано проведение ФЛК. СЛК воздействует на причину развития синдрома путем абляции сосудистых анастомозов плаценты. Эта операция выполняется с помощью эндоскопов диаметром 3,3 мм, которые используются для прямой визуализации сосудов на поверхности плаценты. После выявления коммуникантных анастомозов выполняется их коагуляция с использованием лазерной энергии, которая проводится в амниотическую полость с помощью кварцевого волокна через операционный канал эндоскопа. Техника хирургического вмешательства претерпела несколько модификаций. Вначале пересекались все сосуды, пересекающие амниотическую мембрану. Учитывая, что в таком случае пересекаются также сосуды, не соединяющие системы циркуляции обоих плодов и не участвующие в развитии синдрома ФФТС, Quintero и соавт. разработали методику селективной лазерной коагуляции. При этом подходе коагулируются только коммуникантные сосуды, которые могут анатомически быть не связаны с амниотической перегородкой (рис. 6—8). По данным двух контролируемых нерандомизированных исследований, в которых сравнивались серийные амниоцентезы и селективная фотокоагуляция анастомозов плаценты, частота выживания хотя бы одного плода составила 79% и 83,1%. Сравнивая данные этих исследований, частота выживаемости в группе амниоредукции составила 64,4% (78/121) по сравнению с 81,5% (137/168) в группе лазерной терапии (p=0,001). Отдаленная неврологическая заболеваемость в этих группах варьировала от 4,2 до 5,6%.

На этапе дебатов о потенциальной эффективности двух подходов к лечению ФФТС группа Eurofetus провела рандомизированное контролируемое исследование, в котором сравнивали серийные амниоцентезы и лазерную селективную фотокоагуляцию анастомозов плаценты. Предварительный статистический анализ показал необходимость включения в исследование 172 пациенток, чтобы подтвердить значимые различия между двумя терапевтическими подходами. Однако после включения 142 пациенток статистический анализ показал перинатальную выживаемость хотя бы одного плода в группе амниоредукции 51% (36/70) по сравнению с 76% (55/72) в группе лазерной коагуляции, в связи с чем исследование было остановлено. Также была выявлена четырехнедельная разница в продолжительности беременности между двумя группами (29 и 33 нед, амниоцентез и лазер, соответственно, p=0,003). В группе амниоцентеза частота неврологических отклонений была значительно выше (14% и 6%, p=0,02). Эта разница сохранялась в течение 6-месячного наблюдения.

В последние годы научная группа Quintero предложила третью модификацию операции лазерной коагуляции.  Эта техника предполагает пересечение артериовенозных анастомозов от донора к реципиенту в первую очередь, с последующей коагуляцией оставшихся коммуникантов (последовательная селективная лазерная коагуляция анастомозов или ПСЛК).  Выполнение лазерной абляции в такой последовательности позволяет предотвратить сброс крови донора в систему гемоциркуляции реципиента во время операции. ПСЛК характеризуется повышением частоты выживаемости обоих плодов по сравнению с СЛК (74% и 57%, p=0,005). Частота выживаемости хотя бы одного плода из двойни такая же (91% и 88%).

Противопоказаний к применению ФЛК нет, хотя укорочение длины шейки матки менее 15 мм может повышать риск преждевременных родов и требовать постановки акушерского пессария с целью коррекции истмико-цервикальной недостаточности. Лазерная хирургия должна проводиться перед амниоредукцией, которая может провоцировать разрыв амниотической мембраны или приводить к ухудшению визуализации вследствие кровотечения в амниотическую полость. Эти осложнения снижают эффективность фетоскопического вмешательства.

Трансабдоминальная амниоредукция является терапией второй линии при отсутствии возможности выполнения ФЛК в силу срока беременности более 26 нед. или технических сложностей. Трансабдоминальная амниоредукция — технически простая процедура, которая заключается в дренаже избыточного количества амниотической жидкости плода-реципиента с помощью вакуумного аспиратора, присоединенного к игле 18-20 G. Объем удаляемой амниотической жидкости варьирует, обычно добиваются размера максимального кармана реципиента 6 см и менее . Проведение амниоредукции уменьшает количество амниотической жидкости у реципиента, таким образом снижая растяжение матки и риск преждевременных родов и недоношенности. Международный регистр пациентов, получавших лечение методом серийных амниоредукций, опубликован Mari и соавт.. Несмотря на то что нет уверенности в том, что все 223 пациентки соответствовали современным критериям ФФТС, перинатальная выживаемость как минимум одного плода в этом регистре составила 70,8%.

Сходные результаты были получены в ходе двух контролируемых нерандомизированных исследований, сравнивавших исходы серийных амниоцентезов и лазерной терапии, которые показали выживаемость хотя бы одного плода из двойни в группе амниоредукции 60,5%  и 66,7% в группе лазерной терапии. Однако серийные амниоредукции являются паллиативной мерой, так как борются только с одним симптомом ФФТС, а именно с многоводием, и не воздействует на причину развития патологического состояния. Так как сосудистые анастомозы продолжают функционировать, физиологический стресс у плодов сохраняется, что клинически подтверждается высокой неонатальной смертностью среди выживших плодов. Данные в отношении отдаленных исходов развития нервной системы при лечении ФФТС методом амниоредукции показывают частоту церебрального паралича 5,8—22,5% и задержку развития 7,5—22,5%. В связи с этим в настоящее время амниоредук- ция считается методом выбора только при I стадии ФФТС или при сроке беременности более 24 нед, когда выполнение фетоскопиче- ской лазерной коагуляции технически может быть трудновыполнимо в связи с высоким риском развития кровотечения из коагулируемых анастомозов большого диаметра.

В последней публикации Общества Материнско-плодовой медицины (БМРМ), посвященной ФФТС, отмечено, что «фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты считается большинством экспертов наилучшим подходом к терапии II, III и IV стадий ФФТС при сроке менее 26 недель, однако мета-анализ не подтверждает его эффективность в отношении увеличения выживаемости плодов».

Селективный фетоцид применяется в случае выраженного селективного замедления роста одного плода с высоким риском его гибели, наличием аномалий развития или повреждения головного мозга одного плода из двойни. Наиболее часто применяется лазерная или биполярная коагуляция пуповины редуцируемого плода.

Подводя итог, современные данные подтверждают, что лазерная фетоскопия в специализированных центрах является терапией первой линии при ФФТС с 16-й по 26-ю неделю.

Исходы

Перинатальная смертность при ФФТС достигает без лечения 90— 95%. При использовании серийных амниоредукций перинатальная выживаемость достигала по данным различных исследований 68%. Перинатальная выживаемость при ФФТС после применения лазерной коагуляции анастомозов плаценты со временем улучшилась с 50% до 60—70%. К сожалению, риск потери беременности после этих процедур высок по-прежнему. Хотя риск антенатальной гибели плодов в группе ФФТС выше, чем при неосложненной многоплодной беременности, эта закономерность не прослеживается в отношении неонатальной смертности. ФФТС приводит к высокому риску внутриутробной гибели плода, однако прогноз для новорожденного зависит от степени недоношенности. Анализ неонатальной заболеваемости показывает, что новорожденные после ФФТС страдают более органоспецифическими проблемами. В группе ФФТС чаще встречается острая почечная недостаточность вследствие сниженной продукции мочи и высокий уровень креатинина в плазме крови. Как ни странно, но по данным некоторых авторов почечная недостаточность чаще встречается у реципиентов, чем у доноров. Во многом это можно объяснить тем, что при преждевременных родах часто развиваются серьезные кардиореспираторные проблемы, и в связи с этим вероятность развития острой почечной недостаточности у реципиента такая же, как у донора. В дальнейшем восстановление функции почек проходит обычно благоприятно.

Эхокардиография в неонатальном периоде выполняется только по показаниям, в основном при подозрении на персистирующий ductus arteriosus, в связи с чем пока нет полноценного представления о кардиофункции в постнатальном периоде. Гипотензия, требующая инотропной поддержки, случается в группе ФФТС достоверно чаще. Это косвенно подтверждает, что значимая кардиальная дисфункция встречается чаще. В этом случае целесообразно проведение рутинной оценки функции сердца для подбора оптимальной тактики лечения. Среди выживших при ФФТС высока частота отклонений при ультразвуковом исследовании головного мозга, вплоть до 28%. По данным Denbow и соавт., 35% пациентов с ФФТС имеют признаки антенатальных церебральных ишемических инсультов, приводя к кистам белого вещества, эхогенности базальных ганглиев, умеренной дилатации желудочков головного мозга. Клиническая значимость этих находок неясна, так же как и не описаны отдаленные исходы при их наличии. Относительно мало исследований посвящено отдаленным последствиям для плодов при ФФТС. При амниоредукциях частота повреждений головного мозга составляла до 25%.

Trespidi и соавт., которые предлагали тактику проведения агрессивных серийных амниоредукций, не описали продолжительность и протокол динамического наблюдения, но выявили до 15% серьезных отклонений, приведших в дальнейшем к инвалидности. Исследования, посвященные неврологическим последствиям при применении лазерной терапии ФФТС, выявили меньшую частоту повреждений головного мозга, с частотой не более 5%. Ville и соавт. сообщали о частоте инвалидности в связи с неврологическими отклонениями в возрасте до 1 года около 4,2%. Следует отметить, что почти 70% родов в этой группе произошло при сроке беременности более 32 недель. Лазерная коагуляция анастомозов прерывает сосудистые коммуникации между системами гемоциркуляции двух плодов, хотя при этом отмечается значительный риск внутриутробной гибели. Если это происходит с плодом-донором, то это последствие острой облитерации части плаценты плода, который и так находится в состоянии дефицита кровотока. Гибель обоих плодов происходит обычно при неполной коагуляции анастомозов, при которой вместо разобщения циркуляций происходит прогрессирование шунтирования крови от одного плода к другому. При проведении успешной коагуляции беременность следует пролонгировать, и это профилактирует развитие нарушений гемодинамики, приводящих к повреждению ткани головного мозга. С улучшением технологии выполнения лазерной коагуляции вероятно удастся снизить перинатальные потери при данном вмешательстве. С другой стороны, серийные амниоредукции, снижая количество околоплодных вод приводят к пролонгированию беременности, при этом не влияя никак на процесс шунтирования крови из циркуляции одного плода к другому. Hecher и соавт. сравнили эффект от серийных амниоредукций и лазерной коагуляции в двух европейских центрах. В группе лазерной коагуляции было значительно больше внутриутробных гибелей одного из плодов, но ниже частота гибели обоих плодов. В общем, выживаемость была сходной в обоих группах. Однако при дальнейшем наблюдении в группе амниоредукций было выявлено большее количество аномальных сканов головного мозга плода при нейросонографии (дефектов паренхимы, микроцефалии и перивентрикулярных кровоизлияний).

Как описано выше, частым осложнением при ФФТС является гибель одного плода из двойни. При этом в случае гибели плода-реципиента происходит сброс крови по закону сообщающихся сосудов от плода-донора, вызывая еще большую его анемизацию и гиповолемию, и, как правило, приводя к летальному исходу. При гибели плода-донора прогноз для реципиента более благоприятный. При ФФТС у реципиента часто развивается стеноз легочной артерии, что отражает наличие правожелудочковой сердечной недостаточности вследствие перегрузки объемом или увеличения постнагрузки. В случае гибели одного плода in utero у выжившего плода развивается острая анемия, вследствие того, что кровь от выжившего плода оттекает к мертвому по плацентарным анастомозам плаценты. Изменения гемодинамики выжившего плода можно описать как острую кровопотерю, которая происходит сразу после гибели другого плода.

Трансфузия крови от выжившего реципиента к донору уменьшает объем, перегружающий его кровеносную систему, приводящую к быстрому прогрессивному восстановлению функции сердца, поэтому ранняя гибель плода-донора может играть значительную роль в улучшении состояния гемодинамики реципиента при ФФТС. Описанный выше сценарий частично объясняет, почему перинатальный исход зависит от того, кто из плодов погибает первым, донор или реципиент. Baioria и соавт. наблюдали спонтанное разрешение многоводия и отека плода в 6 из 10 случаев выживания реципиента после гибели плода-донора. Альтернативным путем можно добиться благоприятного исхода для реципиента можно путем пересечения однонаправленных анастомозов в плаценте. Случаи внутриутробной гибели донора могут также быть в ситуации, когда имеет место тяжелый СЗРП у донора в сочетании с тяжелой кардиоваскулярной недостаточностью у реципиента или выраженным гемодинамическим дисбалансом между донором и реципиентом, приводящим к высокой смертности заболеваемости в случае выживания реципиента. По данным рандомизированных исследований заболеваемость выжившего при гибели одного плода из двойни при лечении ФФТС методом серийных амниоредукций выше (35%), чем при использовании лазерной коагуляции анастомозов плаценты (7%). Это можно объяснить предотвращением сброса крови к мертвому плоду путем коагуляции анастомозов. Выявление анемии или ишемических повреждений головного мозга у выжившего плода свидетельствует о неполной коагуляции анастомозов. При ФФТС стеноз легочной артерии часто развивается у плода реципиента вследствие наличия недостаточности правых отделов сердца из-за перегрузки объемом или постнагрузки. Признаки недостаточности правых отделов сердца (выраженный реверсный кровоток в предсердие и высокие значения пульсационного индекса в венозном протоке) быстро исчезают в случае гибели плода-донора. Благоприятный исход может быть достигнут с помощью ограничения кровотока по трансплацентарным анастомозам от донора к реципиенту, который может персистировать до гибели донора. Однако восстановление кардиальной функции плода-реципиента в такой ситуации требует гораздо большего времени, по сравнению со случаями, в которых происходит острая кровопотеря. Факт, что во многих случаях у плода при рождении не отмечается анемии, можно объяснить длительным временным промежутком с момента внутриутробной гибели одного плода до рождения. Если первым погибает плод-донор, сброс крови усугубляет уже имеющуюся анемию в результате фето-фетальной трансфузии, что приводит к его гибели или тяжелым ишемическим повреждениям головного мозга.

Описаны артерио-артериальные, артерио-венозные и веновенозные анастомозы плаценты, однако глубокие анастомозы практически всегда артерио-венозные. Соотношение различных типов анастомозов может играть роль в развитии ФФТС и перинатальном исходе монохориальной беременности. При беременностях, осложненных ФФТС выявлено примерно одинаковое количество артерио-венозных и вено-венозных анастомозов по сравнению с нормально протекающими беременностями, но меньшее количество артерио-артериальных. Вено-венозные анастомозы отсутствуют в 75% монохориальных двоен, независимо от наличия или отсутствия ФФТС и их связывают с снижением перинатальной выживаемости. Действительно, поверхностные вено-венозные анастомозы часто наблюдаются при гибели одного плода из двойни. Это позволяет предположить, что гибель одного плода из двойни чаще встречается при наличии вено-венозных анастомозов. Однако описанная частота вено-венозных анастомозов по данным ряда исследований составляет 18% случаев гибели одного плода из двойни. При этом предполагается, что частота таких анастомозов при монохориальном многоплодии составляет 20%. И поэтому до сих пор окончательно неясно, играют ли вено-венозные анастомозы или наличие глубоких артерио-венозных и/или артерио-артериальных анастомозов в развитии ФФТС, приводящего к гибели одного плода из двойни и выживанию второго.

Синдром анемии-полицитемии

Синдром анемии-полицитемии еще одно недавно описанное осложнение монохориального многоплодия, в патогенезе которого также ключевое значение имеют сосудистые анастомозы плаценты. Основным клиническим признаком этого состояния является дискордантность уровня гемоглобина при отсутствии дисбаланса околоплодных вод, в отличие от ФФТС. САП может развиваться спонтанно или ятрогенно после выполнения ФЛК. Частота развития спонтанного СП 3—5% монохориальных двоен, распространенность ятрогенных случаев — 2—13% среди всех ФЛК.

В отличие от случаев классического ФФТС, плацента при САП характеризуется более мелкими (менее 1 мм в диаметре) артерио-ве-нозными анастомозами и отсутствием артерио-артериальных анастомозов. В связи с этим происходит медленный трансфер крови от одного плода к другому при отсутствии значимого транспорта вазоактивных агентов. В случае ятрогенного развития САП сброс крови происходит по мелким резидуальным анастомозам, которые не были коагулированы при ФЛК. Относительно небольшие объемы сброса крови между плодами объясняют факт, что клинические проявления САП в отличие от ФФТС, как правило, выявляются после 26 недель беременности или спустя 1-5 недель после успешной ФЛК на фоне разрешения ФФТС.

Реже причиной спонтанного развития САП может быть тромбоз анастомозов, выполняющих «протективную» роль в обеспечении баланса циркуляции крови. Кроме того, важно дифференцировать САП от острого сброса крови во время родов, так как оба этих состояния клинически проявляются внешне бледными кожными покровами одного плода и плеторой у другого. В этом случае для хронического течения САП характерен дисбаланс ретикулоцитов и наличие мелких анастомозов при инъекционном окрашивании плаценты.

Диагноз САП основывается на выявлении признаков анемии у одного плода и полицитемии у другого. Для пренатального выявления САП применяют допплеровскую оценку скоростей кровотока в средней мозговой артерии. Повышение скорости кровотока более 1,5 МоМ у одного плода и снижение менее 1 МоМ у другого принято считать диагностическими критериями САП. Менее объективными ультразвуковыми признаками САП являются различия в толщине и эхогенности плацентарных территорий анемичного и полицитемичного плодов.

После родов диагноз САП основывается на сочетании различий в значении абсолютных уровней гемоглобина у плодов и наличии ретикулоцитоза у анемичного плода как подтверждения хронической природы процесса. Абсолютные значения гемоглобина менее 110 г/л у анемичного и более 200 г/л у полицитемичного плодов являются диагностическим критерием. Альтернативным подходом является выявление разницы в 80 г/л у плодов.

Классификация САП в некоторой мере сходна с классификацией ФФТС по Quintero, в том числе в интерпретации прогрессирования синдромов в зависимости от стадии (таблица).

Таблица

Классификации САП и ФФТС































Стадия

САП

(Slaghekke и соавт.)

ФФТС (Quintero и соавт.)

Интерпретация

I

МСС в СМА менее 1,0 МоМ у реципи­ента, МСС в СМА у донора более 1,5 МоМ

Многоводие более 8 см и маловодие менее 2 см, с сохра­нением визуализа­ции мочевого пузы­ря донора

САП: умеренный дис­баланс уровня гемогло­бин.

ФФТС: умеренный дис­баланс околоплодных вод

II

МСС в СМА менее 0,8 МоМ у реципи­ента, МСС в СМА у донора более 1,7 МоМ

Отсутствие визуа­лизации мочевого пузыря донора

САП: нарастание дис­баланса уровня гемо­глобина.

ФФТС: прогрессирова­ние дисбаланса около­плодных вод, начальные проявления кардиова­скулярной дисфункции

III

Критические нарушения гемодинаики при доппле­рометрии

Критические нару­шения гемодинами­ки при допплероме­трии

Развитие кардиоваску­лярной дисфункции у плодов

IV

Отек плода

Отек плода

Развитие сердечной не­достаточности

V

Гибель одного или обоих плодов

Гибель одного или обоих плодов

Высокий риск вторич­ного поражения вну­тренних органов у вы­жившего плода

Лечение САП зависит от срока гестации. До 30 нед. обсуждается внутриматочное переливание крови анемичному плоду с целью пролонгирования беременности. Быстрый рецидив анемии указывает на значимый сброс клеток крови между плодами, поэтому повторные гемотрансфузии опасны увеличением уровня полицитемии и вязкости крови у реципиента. В недавних сообщениях описана методика заменой гемотрансфузии у реципиента с возмещением изъятой крови изотоническим солевым раствором.

Патогенетически обоснованным вмешательством представляется ФЛК, однако его выполнение технически сложно в силу отсутствия многоводия у реципиента и малого диаметра коммуникантов, которые могут не визуализироваться на плацентарной поверхности. И поэтому как вариант обсуждается ФЛК с применением методики Соломон (полная дихорионизация плаценты непрерывной линией по сосудистому экватору плаценты) с предварительной амниоинфузией полости реципиента.

Выживаемость при выжидательной тактике при САП около 75%, при этом применение ФЛК или внутриматочной гемотрансфузии обеспечивает почти 100% выживаемость за счет пролонгирования беременности до достижения жизнеспособности плодов. Система стадирования при САП не позволяет формировать прогноз в отличие от ФФТС. Однако показано, что выживаемость при V стадии снижается до 33%, с учетом того, что гибель одного из плодов в трети случаев приводит к потере второго. Для новорожденных при САП характерны анемия у донора и полицитемия с повышенной вязкостью крови у реципиента. Последнее ведет к развитию респираторных нарушений, желтухе и периферической ишемии вплоть до некроза кожи. Смертность среди новорожденных незначительно выше, чем при неосложненной монохориальной двойне. Однако гемотрансфузия у плодов доноров требуется в 80% случаев и обменное переливание крови в 68% случаев у реципиентов. В отношении развития центральной нервной системы отдаленные исходы пока не изучены в достаточной мере.

Заключение

Монохориальное многоплодие представляет собой одну из самых неоднозначных клинических ситуаций в акушерстве и фетальной терапии. Большие усилия приложены к пониманию патофизиологических механизмов, обусловливающих развитие осложнений, так же как и к разработке инструментов и хирургических методик для их коррекции.

С развитием медицинской техники и пренатальной диагностики доступ к фетоплацентарной системе с помощью минимально инвазивных методик становится все важнее для оказания помощи еще не родившемуся пациенту. Внутриутробные вмешательства позволяют лечить аномальные состояния плода и плаценты, предотвращая развитие заболеваний в детском и взрослом возрасте. Это особенно важно при монохориальном осложненном многоплодии.

Опыт инвазивной коррекции фето-фетального трансфузионного синдрома

ФГБУ «Уральский НИИ Охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург

Цель исследования. Провести анализ собственных данных по применению хирургической коррекции фето-фетального трансфузионного синдрома (ФФТС).
Материал и методы. За 2 года проведено 42 операции по коррекции ФФТС: 16(38%) септотомий, 10(24%) лазерных коагуляций сосудов пуповины, 16(38%) коагуляций плацентарных анастомозов при ФФТС III-IV стадии по Quintero.
Результаты исследования. За 2011 год было проведено 16 случаев септотомий под контролем фетоскопической аппаратуры в сроке беременности 22-26 недель при ФФТС III-IV стадии. В среднем удалось пролонгировать беременность на 5,5 недель (от 3 до 11). Все роды были преждевременными, средний срок родоразрешения 31неделя (27-34) беременности. Осложнения манипуляции составили 40%, эффективность- 60%. В 2012 году в результате внутриутробной коррекции ФФТС III-IV стадии способом тотальной коагуляции плацентарных анастомозов у 16 пациенток родилось и выжило 14 детей, из них 4 двойни (40%). В 6 случаях после коагуляции оставался 1 плод (60%), во всех случаях – донор. Осложнения составили 37%. Все роды были преждевременными в сроках 27 — 39 недель (33 недели). За 2011-12 годы выполнено 10 процедур лазерной коагуляции сосудов пуповины при ФФТС III-IV стадии. Выживание одного из близнецов было отмечено в 8 случаях (80%).
Заключение: По нашим данным лазерная коагуляция плацентарных анастомозов является наилучшим решением в выборе лечения ФФТС.

Фето-фетальный синдром

коагуляция плацентарных

  1. Sebire N.J., Snijders R.J.M., Hughes K., Sepulveda W., Nicolaides K.H. The hidden mortality of monochorionic twin pregnancies. Br. J. Obstet. Gynaecol. 1997; 104: 1203–7.
  2. Senat M.V., Bernard J.P., Loizeau S., Ville Y. Management of single fetal death in twin-to-twin transfusion syndrome: a role for fetal blood sampling. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002; 20(4): 360–3.
  3. Quintero R.A., Comas C., Bornick P.W., Allen M.H., Kruger M. Selective versus non-selective laser photocoagulation of placental vessels in twin-to-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2000; 16(3): 230–6.
  4. De Lia J.E., Kuhlmann R.S., Harstad T.W., Cruikshank D.P. Fetoscopic laser ablation of placental vessels in severe previable twin-twin transfusion syndrome. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172(4,Pt1): 1202–8; discussion 1208–11.
  5. Hecher K., Diehl W., Zikulnig L., Vetter M., Hackelöer B.J. Endoscopic laser coagulation of placental anastomoses in 200 pregnancies with severe mid-trimester twin-to-twin transfusion syndrome. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2000; 92(1): 135–9.
  6. Urig M.A., Clewell W.H., Elliot J.P. Twin-twin transfusion syndrome. Am. J. Obstet. Gynecol. 1990; 163: 1522–6.
  7. Saunders N.J., Snijders R.J.M., Nicolaides K.H. Therapeutic amniocentesis in twin-twin transfusion syndrome appearing in the second trimester of pregnancy. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 166(3): 820–4.
  8. Umur A., van Gemert M.J.C., Ross M.G. Fetal urine and amniotic fluid in monochorionic twins with twin-twin transfusion syndrome: simulations of therapy. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 185: 996–1003.
  9. Цывьян П.Б., Маркова Т.В., Михайлова С.В. Ультразвуковая диагностика артериальной гипертензии плода при синдроме задержки развития. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2006; 3: 88–9.
  10. Маркова Т.В. Оптимизация тактики ведения беременности и родоразрешения при развитии синдрома фето-фетальной трансфузии у близнецов: Автореф. дис. … канд. мед. наук. СПб.; 2004. 26с.
  11. Berghella V., Kaufmann M. Natural history of twin-twin transfusion syndrome. J. Reprod. Med. 2001; 46(5): 480–4.
  12. Cook T.L., Shaugnessy R. Iatrogenic creation of a monoamniotic twin gestation in severe twin-to-twin transfusion syndrome. J. Ultrasound Med. 1997; 16: 853–5.
  13. Ville Y., Hecher K., Gagnon A., Sebire N., Hyett J., Nicolaides K. Endoscopic laser coagulation in the management of severe twin-to-twin transfusion syndrome. Br. J. Obstet. Gynaecol. 1998; 105(4): 446–53.
  14. Yamamoto M., El Murr L., Robyr R., Leleu F., Takahashi Y., Ville Y. Incidence and impact of perioperative complications in 175 fetoscopy-guided laser coagulation of chorionic plate anastomoses in fetofetal transfusion syndrome before 26 weeks of gestation. Am. J. Obstet. Gynecol. 2005; 193(3,Pt 2): 1110–6.
  15. Robyr R., Boulvain M., Lewi L., Huber A., Hecher K., Deprest J., Ville Y. Cervical length as a prognostic factor for preterm delivery in twin-to-twin transfusion syndrome treated by fetoscopic laser coagulation of chorionic plate anastomoses. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2005; 25(1):37–41.
  16. Van Heteren C.F., Nijhuis J.G., Semmekrot B.A., Mulders L.G., van den Berg P.P. Risk for surviving twin after fetal death of co-twin in twin-twin transfusion syndrome. Obstet. Gynecol. 1998; 92(2): 215–9.
  17. Gratacós E., Van Schoubroeck D., Carreras E., Devlieger R., Roma E., Cabero L., Deprest J. Impact of laser coagulation in severe twin-twin transfusion syndrome on fetal Doppler indices and venous blood flow volume. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002; 20(2): 125–30.
  18. De Lia J.E., Kuhlmann R.S., Lopez K.P. Treating previable twin-twin transfusion syndrome with fetoscopic laser surgery: outcomes following the learning curve. J. Perinat. Med. 1999; 27(1): 61–7.
  19. Cavicchioni O., Yamamoto M., Robyr R., Ville Y. Prognosis of the surviving co-twin after intrauterine fetal demise in TTTS treated by laser. Am. J. Obstet. Gynecol. 2004; 191(6,Suppl.): S160 (563).

Косовцова Наталья Владимировна, кандидат медицинских наук, врач УЗД высшей категории, акушер — гинеколог, зав. отделения БФиЛМИ ФГБУ «НИИ ОММ»РФ
Адрес: 620067, Россия, г. Екатеринбург, Студенческая 8-9, Телефон. 8-912-26-59-169, E-mail : kosovcovan @ mail.ru
Башмакова Надежда Васильевна, доктор медицинских наук, профессор, директор ФГБУ «НИИ ОММ» РФ, г. Екатеринбург.
Ковалев Владислав Викторович, доктор медицинских наук, профессор ФГБУ «НИИ ОММ» РФ, г. Екатеринбург.
Mаркова Татьяна Владимировна, кандидат медицинских наук, акушер – гинеколог I категории, врач УЗД, старший научный сотрудник ФГБУ «НИИ ОММ» РФ, г. Екатеринбург,
Потапов Николай Николаевич, врач акушер – гинеколог I категории, врач ультразвуковой диагностики ФГБУ «НИИ ОММ» РФ, г. Екатеринбург.

MEDISON.RU — Фето-фетальная трансфузия и селективная задержка роста одного из монозиготных близнецов — ультразвуковые и допплерографические критерии диагностики

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) — тяжелое осложнение течения многоплодной монохориальной беременности, cвязанное с наличием трансплацентарных сосудистых коммуникаций. Синдром развивается в 10-15% случаев при монозиготной беременности [1, 2]. В основе этиопатогенеза синдрома лежит циркуляторный дисбаланс между внутриплацентарными сосудистыми руслами плодов-близнецов. Некорригированное течение синдрома сопровождается высокой перинатальной смертностью и заболеваемостью — с частотой от 56 до 100% в зависимости от гестационного срока, формы и тяжести гемодинамических нарушений [3, 4].

За счет наличия межпуповинных васкулярных аномалий формируются межблизнецовые отношения «плод-донор — плодреципиент» [5]. Вследствие несбалансированной гемотрансфузии у донора развивается гиповолемия и анемия на фоне резкой задержки внутриутробного роста, формируется выраженный олигогидрамнион. У близнецареципиента за счет гемодинамического дисбаланса развивается гиперволемия и полицитемия. Увеличение почечного кровотока и повышение продукции мочи приводит к возрастанию объема амниотической жидкости, резко выраженному полигидрамниону — фактору повышенного риска индукции преждевременных родов [6-8].

Хронический ФФТС необходимо дифференцировать с другими патологическими состояниями монозиготной многоплодной беременности, встречающимися реже: острой межблизнецовой трансфузией (ОМТ) и селективной задержкой роста (CЗР) одного из плодов. Несмотря на ряд схожих клинических проявлений, эти состояния имеют прогноз, отличный от прогноза при хроническом тяжелом ФФТС, требуют иной терапевтической тактики.

Хроническая форма ФФТС проявляется с середины II триместра гестации, имеет тяжелое течение, сопряжена с резко выраженным гемодинамическим дисбалансом между циркуляторными системами плодовблизнецов [9]. Клинически в течении хронического ФФТС различают 5 стадий (таблица). Критериями, на основании которых дифференцируется клиническая стадия синдрома, являются ультразвуковые и допплерографические изменения [10].

Таблица. Ультразвуковые и допплерографические критерии клинических стадий хронического ФФТС [10].








Ультразвуковые критерии Клиническая стадия ФФТС
I II III IV V
Полиолигогидрамнион + + + + +
Мочевой пузырь донора +
Патологические допплерограммы + + +
Водянка реципиента + +
Внутриутробная гибель плода (плодов) +

При естественном некорригированном течении тяжелого хронического ФФТС прогноз для реципиента неблагоприятен, для донора — абсолютно неблагоприятен. В случае антенатальной гибели одного из плодов (донора) развивается острая гиповолемия реципиента с переносом тромбопластического материала от умершего плода к живому и развитием у него ДВС-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) и церебральных нарушений, что представляет непосредственную угрозу для его жизни и может приводить к тяжелой инвалидизации в последующем. Этиопатогенетически обоснованная терапевтическая тактика при данном варианте осложнения многоплодия — фетоскопическая лазерная коагуляция трансплацентарных анастомозов [11, 12]. Многочисленные публикации последних лет свидетельствуют о возможности эффективно снизить перинатальную смертность при тяжелом течении синдрома за счет устранения функционирующих межблизнецовых сосудистых шунтов [13, 14].

Острая межблизнецовая трансфузия (ОМТ) — циркуляторный дисбаланс, развивающийся на фоне предшествующего благополучия. Манифестирует позже чем хронический ФФТС — в конце II-III триместров. Рекомендуемая терапевтическая тактика при развитии острого многоводия во время беременности — cерийные декомпрессионные амниоредукции, снижающие риск преждевременных родов [15].

Селективная задержка роста одного из близнецов (дискордантный рост монозиготных близнецов) характеризуется отставанием роста одного из плодов [15]. При этом межблизнецовая трансфузия незначительна либо отсутствует, патогенез нарушений связан преимущественно с проявлениями плацентарной дисфункции, либо функциональной патологией плода. Терапевтическая тактика в большинстве таких случаев выжидательноконсервативная [16]. При остром нарушении плацентарно-плодового кровообращения возможна антенатальная гибель одного из плодов-близнецов. В подобном случае показана фетоскопическая лазерная коагуляция его пуповины. При наличии соответствующего гестационного срока и адекватной перинатальной тактике прогноз для жизни и здоровья второго плода может быть благоприятным.

Очевидной представляется невозможность клинической диагностики ФФТС на антенатальном этапе без применения серийных ультразвуковых и допплерографических исследований.

Целью работы явилось выявление последовательности ультразвуковых и допплерографических изменений на разных стадиях некорригированного хронического ФФТС, при острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержке роста одного из монозиготных близнецов.

Материалы и методы

Проведен ультразвуковой и допплерометрический фетоплацентарный мониторинг 5 пар близнецов с некорригированым осложненным течением монохориальной двуплодной беременности: трех — с хроническим прогрессирующим ФФТС, одной — клиническими проявлениями ОМТ, одной — селективной задержкой роста одного из близнецов. Оценивалась динамика фетометрических данных, особенности доступных визуализации внеплацентарных пуповинных сосудов, количество амниотической жидкости, проводилась триплексная допплерография кровотока пуповинных артерий, фетальных сосудов — аорты и венозного протока.

Проведен сравнительный анализ перинатальных исходов, а также результатов патоморфологических исследований последов.

Результаты и обсуждение

У двух из 3 женщин с хроническим ФФТС имелись указания на наличие в анамнезе пороков развития плода, перинатальных потерь и преждевременных родов. Средний возраст женщин составил 27,8±0,8 лет.

Минимальными опорными ультразвуковыми критериями клинической стадии синдрома были сочетание маловодия и многоводия амниотических полостей близнецов при диспропорциональных фетометрических показателях. При исследовании плодов в 20-21 нед выявлено отставание размеров одного из близнецов в среднем на -1,2±0,17 SD. В 25 нед размеры плодов-доноров соответствовали 23,2±1,4 нед, в дальнейшем динамика их фетометрических показателей отсутствовала. Динамика роста плодов-реципиентов на протяжении всей серии исследований соответствовала средним показателям для срока гестации.

На рис. 1-12 представлены ультразвуковые и допплерографические признаки разных клинических стадий тяжелой формы хронического прогрессирующего ФФТС.

Рис. 1. Двуплодная монохориальная беременность, гестационный срок 25 нед. Выраженно дискордантный рост плодов: поперечное сечение туловища плода-донора (слева), аксиальное сечение головы плода-реципиента (справа). Отставание фетометрических показателей меньшего плода более чем на 3 SD.

Рис. 2. «Застрявший» близнец («кокон-признак») — косвенный критерий олигогидрамниона. Плод фиксирован у передней стенки матки, неподвижен. Полигидрамнион близнеца-реципиента (глубокий карман амниотической жидкости ниже изображения плода). Cимметричная задержка роста плода-донора. На сонограмме его мочевой пузырь еще визуализируется. I стадия ФФТС.

Рис. 3. Плод-реципиент, имеющий нормальные для срока гестации размеры.

Рис. 4. Режим ЦДК. Внеплацентарные пуповинные аномалии: гипоплазия и оболочечное прикрепление пуповины плода-донора (правее), краевое отхождение от плаценты пуповины плода-реципиента (слева). Визуализируется участок пуповины меньшего диаметра, в котором отсутствует регистрация кровотока (стрелка) — нефункционирующий внеплацентарный шунт.

Рис. 5. Длительно регистрируемый постоянный нулевой диастолический кровоток, эпизоды реверсного диастолического кровотока в пуповинных артериях плода-донора. III стадия фето-фетального трансфузионного синдрома.

Рис. 6. Длительно регистрируемый нулевой диастолический кровоток в аорте близнеца-донора. Отсутствует визуализация мочевого пузыря плода.

Рис. 7. Реверсный диастолический кровоток в торакальной аорте близнеца-донора. В условиях фето-фетальной трансфузии спектры, характерные для терминальной фетальной гемодинамики, могут регистрироваться до нескольких недель.

Рис. 8. Нормальная спектральная допплерограмма пуповинных артерий плода-реципиента сохраняется даже на фоне его терминального состояния, вплоть до внутриутробной гибели; выраженный полигидрамнион.

Рис. 9. Гипертрофическая компенсаторная кардиомегалия плода-реципиента (гестационный срок 26-27 нед): площадь сечения сердца занимает около 1/2 площади поперечного сечения грудной клетки, толщина миокарда желудочков и межжелудочковой перегородки сердца плода 6,5 и 6,8 мм соответственно.

Рис. 10. Пуповина плода-реципиента с признаками многократного «скручивания». Изменения зарегистрированы одновременно с допплерографическими признаками повышения резистентности венозного протока (см. рис. 11).

Рис. 11. Начальная стадия нарушения венозной гемодинамики плода-реципиента — повышение резистентности в венозном протоке, которое предшествует началу развития отека (маркер скорого перехода III клинической стадии в IV).

Рис. 12. Признаки развития сердечной недостаточности плода-реципиента вследствие гемодинамической перегрузки, начальный асцит (стрелки). IV, предтерминальная, стадия тяжелого хронического фето-фетального трансфузионного синдрома. Внутриутробная гибель обоих плодов наступила менее чем через 24 ч.

Определение выраженного многоводия амниотической полости большего плода не вызывало затруднений и характеризовалось значительной глубиной вертикального кармана амниотической жидкости (11,34±2,26 см). В то же время адекватное измерение размеров амниотической полости меньшего плода оказалось почти невозможным, особенно в случае агидрамниона, так как амниотическая оболочка плотно прилежит к плоду, «укутывая» его. Ультразвуковой симптомом агидрамниона при этом служит признак «кокона», или «застрявшего» плода («stuck twin»): плоддонор прилежит к одной из стенок матки, фиксирован собственной амниотической оболочкой, неподвижен [3]. Признак сохранялся при динамическом наблюдении на всех стадиях прогрессирующего ФФТС. Формированию агидрамниона патогенетически предшествовало появление прогностически неблагоприятного ультразвукового симптома — отсутствия визуализации мочевого пузыря донора, что свидетельствовало о запуске патологических гемодинамических механизмов, прогрессивном течении синдрома и развитии его II клинической стадии.

Межблизнецовые внутриплацентарные анастомозы были не единственным проявлением особенностей пуповинных сосудов. Для всех плодов при тяжелом хроническом ФФТС были характерны различные внеплацентарные изменения морфологии пуповин, выявленные антенатально в разных сочетаниях с помощью УЗИ: различная толщина пуповин близнецов за счет гипоплазии пуповинных сосудов меньшего плода, а также его гиповолемии; аномальное количество сосудов; децентрированное (краевое) отхождение пуповинных сосудов от плаценты; оболочечный ход сосудов пуповины; внеплацентарные межпуповинные анастомозы; многократно перекрученная, чрезмерно извитая пуповина большего плода; отсутствие спирального хода сосудов пуповины меньшего плода.

Патогномоничными для III клинической стадии тяжелой формы хронического ФФТС были гемодинамические изменения фетальных и пуповинных сосудов, регистрируемые с помощью спектральной допплерографии.

Для фетоплацентарной гемодинамики плодадонора было характерным резкое снижение — вплоть до отсутствия — кровотока в почечных артериях. Длительной (до нескольких недель) была регистрация терминальных типов гемодинамических спектров: нулевого и реверсного диастолического кровотока в пуповинных артериях, торакальном и абдоминальном отделах аорты плода-донора. Средняя длительность периода регистрации терминальных гемодинамических спектров в пуповинных артериях и аорте донора составила 2,6±0,5 нед. Следует отметить, что в других случаях, вне ФФТС, регистрация критических гемодинамических фетальных и плацентарно-плодовых нарушений предшествует быстрому — в течение 24-72 ч — развитию терминального состояния и внутриутробной гибели плода [17].

В то же время для пуповинных артерий плода-реципиента были характерны нормальные показатели кровотока, без повышения индексов сосудистой резистентности, регистрируемые вплоть до развития декомпенсированной трансфузии и гибели плодов. Особенностью плодовой гемодинамики близнеца-реципиента являлось нарастание объемной перегрузки с развитием застойной сердечной недостаточности, имевшей допплерографические проявления в виде повышения резистентности кровотока в субдиафрагмальных венозных сосудах плода прежде всего в венозном протоке. Ультразвуковым критерием позднего периода III клинической стадии ФФТС была регистрация допплерограммы венозного протока плода-реципиента с повышением систолодиастолического отношения (S/D) более 3,5. Таким образом, при тяжелом хроническом ФФТС именно патологические венозные допплерограммы реципиента свидетельствуют о скором развитии предтерминального состояния, что необходимо принимать во внимание при выработке акушерской тактики.

Во всех 3 случаях у близнеца-реципиента наблюдалась гипертрофическая кардиомиопатия, имевшая сначала «рабочий», компенсаторный характер в связи с гиперволемией, с формированием затем диастолической и систолической дисфукции. Средняя толщина миокарда желудочков сердца большего плода на этапе предтерминальной стадии ФФТС составляла 6,57±0,02 мм, толщина миокарда межжелудочковой перегородки — 7,18±0,04 мм.

Вслед за регистрацией патологического спектра кровотока в венозном протоке быстро появлялись ультразвуковые признаки застойной сердечной недостаточности плода-реципиента: асцит, гидроторакс, гидроперикард либо анасарка, что отражало развитие IV клинической стадии тяжелого хронического ФФТС. Эта стадия в 2 случаях имела небольшую продолжительность (1-2 дня) и завершилась регистрацией внутриутробной гибели обоих пар плодов в 27+4и 28+2нед гестации; вес близнецов при рождении составил 690 и 1140 г и 810 и 1280 г, соответственно. В третьем случае при регистрации нарушений венозной гемодинамики реципиента было проведено оперативное родоразрешение в 30+1нед (вес при рождении составил 780 и 1630 г, меньший плод погиб интранатально, у большего плода имели место тяжелый интранатальный дистресс, полицитемия и неонатальные осложнения, связанные с недоношенностью).

Морфологическое исследование последа во всех случаях выявило наличие различных форм внутриплацентарных сосудистых анастомозов (артерио-артериальных, васкулярных цепей, артериовенозных, вено-венозных и сочетанных форм), а также внеплацентарных пуповинных аномалий.

В качестве иллюстрации синдрома острой межблизнецовой трансфузии и селективной задержки роста одного из плодов приводим клинические наблюдения.

Пациентка К., 28 лет, первобеременная, с монохориальной двуплодной беременностью, отягощенной синдромом острой межблизнецовой трансфузии,находилась под наблюдением с 31+3нед гестации в связи с быстро нарастающим многоводием при симметричном росте плодов, соответствующем средним гестационным параметрам (рис. 13). Ультразвуковой мониторинг выявил нормальную динамику биометрических показателей плодов. На протяжении серии последовательных наблюдений сохранялся почечный кровоток обоих плодов и визуализация их мочевых пузырей. Допплерографические показатели плодово-плацентарной и фетальной артериальной и венозной гемодинамики не были нарушены. Выраженное прогрессирующее многоводие индуцировало преждевременное отхождение околоплодных вод первого плода в 32 нед, в связи с чем наблюдалась асимметрия объема амниотических полостей плодов. Преждевременные роды произошли в 33+5нед беременности, вес плодов при рождении составил 2050 и 2120 г. Постнатально у одного из близнецов наблюдалась полицитемическая гиперволемия (при рождении Hb 193 г/л), у второго — гиповолемия, анемия (Hb 122 г/л). Перинатальные осложнения были связаны преимущественно с недоношенностью, при этом новорожденные имели в целом благоприятный прогноз. По данным морфологического исследования, в плаценте имели место артерио-артериальные анастомозы.

Рис. 13. Беременность 31 нед. Монохориальная моноамниотическая двойня. Острая межблизнецовая трансфузия. Выраженное острое многоводие.

Селективная задержка роста одного из плодов. У беременной И., 20 лет, (в анамнезе 1 самопроизвольный аборт), при УЗИ в 21 нед были обнаружены признаки умеренно дискордантного роста монозиготных близнецов — отставание размеров одного из плодов (-0,65 SD). С 28 нед и до завершения беременности различия фетометрических параметров и расчетной массы плодов составляли 13,7±1,13% (рис. 14). При динамическом измерении максимальных вертикальных карманов амниотических полостей наблюдалась стойкая асимметрия значений — 68,4±9,65 и 95,3±7,13 мм у меньшего и большего близнецов, соответственно. Эхографические признаки хронического прогрессирующего ФФТС, а также особенности доступных визуализации внеплацентарных пуповинных сосудов отсутствовали. Допплерографически выявлялись нарушения плодово-плацентарной артериальной гемодинамики обоих плодов: S/D в пуповинных артериях меньшего плода 4,13±0,567, в пуповинных артериях большего плода — 3,83±0,644 за период наблюдения за счет повышения периферической резистентности плацентарного сосудистого русла. Средние значения S/D в венозном протоке плодов не превышали нормальные и регистрировались на уровне 2,86±0,186 и 2,79±0,134. В исходе беременности — преждевременные роды в 36 нед, интранатальный дистресс меньшего плода, при рождении масса близнецов составила 2340 и 2770 г, гемоглобин новорожденных — 170 и 174 г/л. Патоморфологическое исследование последа не выявило наличия внутриплацентарных сосудистых анастомозов.

Рис. 14. Беременность 35-36 нед. Дискордантный рост монозиготных близнецов. Поперечные сечения туловищ плодов, имеющие разные диаметры и окружности. Допплерографически регистрировались признаки повышения резистентности в пуповинных артериях обоих плодов, венозная фетальная гемодинамика без изменений.

Выводы

В современной акушерской клинике сонография имеет безусловный приоритет как в первичной диагностике фето-фетального трансфузионного синдрома, так и в определении его клинической стадии, оценке гемодинамики фетоплацентарных систем плодов, их функционального состояния, прогнозировании перинатального исхода, дифференциальном диагнозе с другими вариантами осложнений монохориального многоплодия. Адекватный диагноз является необходимым условием выработки индивидуальной терапевтической тактики и cпособствует улучшению перинатальных результатов.

Литература

  1. Urig M.A., Clewell W.H., Elliott J.P. Twin-twin transfusion syndrome //Am. J. Obstet. Gynecol. 1990. V. 163. P. 1522-1526.
  2. Некрасова Е.С. Многоплодная беременность М.: Реальное Время, 2009. 144 с.
  3. Quintero R.A., Chmait R.H. The cocoon sign: a potential sonographic pitfall in the diagnosis of twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2004. V. 23. Р. 38-41.
  4. Campbell S. Opinion: twin-to-twin transfusion syndrome: debates on the etiology, natural history and management // Ultrasound. Obstet. Gynecol. 2000. V. l6. P. 210-213.
  5. Bermudes C., Becerra C.H., Bornick P.W. et al. Plasental types and twin-twin transfusion syndrome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2002. V. 187. P. 489-494.
  6. Bruner J.P., Rosemond R.L. Twin-to-twin transfusion syndrome: a subset of the twin oligohidramnios- polyhydramnios sequence //Am. J. Obstet. Gynecol. 1993. V. 169. P. 925-930.
  7. Cincotta R.B., Oldham J., Sampson A. Antepartum and postpartum complications of twin-twin transfusion // Aust. NZ. J. Obstet. Gynecol. 1996. V. 36. P. 303-308.
  8. Galea P., Scott J. M., Goel K.M. Feto-fetal transfusion syndrome // Arch. Dis. Child. 1982. V. 57(10). Р. 781-783.
  9. Гусева О.В. Фето-фетальный трансфузионный синдром: современные представления о патогенезе, диагностике и лечении // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. N1. С. 7-17.
  10. Quintero R.A, Bornick P.W., Morales W.J. et al. Stage-based treatment of twin-twin transfusion syndrome: preliminary study / 10th World Congress of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 2000; Zagreb, Croatia.
  11. Maschke C., Diemert A., Hecher K., Bartmann P. Long-term outcome after intrauterine laser treatment for twin-to-twin transfusion syndrome // Prenatal. Diagnosis. 2011. V. 31(7). P. 647-653.
  12. Chalouhi G.E., Essaoui M., Stirnemann J. et al. Laser therapy for twin-to twin transfusion syndrome (TTTS) // Prenatal Diagnosis. 2011. V. 31(7). P. 637-646.
  13. Senat M.V., Deprest J., Boulvain M. et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome // N. Engl. J. Med. 2004. V. 351. P. 136-144.
  14. Robyr R., Quarello E., Ville Y. Management of fetofetal transfusion syndrome // Prenat. Diagn. 2005. V. 25(9). P. 786-95.
  15. Thilaganathan B., Sairam S., Papageorghiou A.T., Bhide A. Problem-based obstetric ultrasound / Informa UK, 2007. P. 117-120.
  16. Huber A., Diehl W., Zikulnig L. et al. Perinatal outcome in monochorionic twin pregnancies complicated by amniotic fluid discordance without severe twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2006. V. 27(1). Р. 48-52.
  17. Абдуллаев Р.Я., Сафонова И.Н., Лукьянова И.С. Допплерометрия сосудов фетоплацентарного комплекса: диагностика плацентарных нарушений. Харьков: Нове слово, 2008. 52 с.
УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при бихориальной биамниотической двойне: клинический случай | Гордеева

1. Khalil A., Rodgers M., Baschat A., Bhide A., Gratacos E., Hecher K., Kilby M.D., Lewi L., Nicolaides K.H., Oepkes D., Raine-Fenning N., Reed K., Salomon L.J., Sotiriadis A., Thilaganathan B., Ville Y. ISUOG Practice Guidelines: role of ultrasound in twin pregnancy. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2016; 47(2): 247–263. DOI: 10.1002/uog.15821. Erratum in: Ultrasound Obstet. Gynecol. 2018; 52(1): 140.

2. Костюков К.В., Сакало В.А., Гладкова К.А. Прогнозирование специфических осложнений монохориальной многоплодной беременности в I триместре. Акушерство и гинекология. 2019; 12: 34–42. DOI: 10.18565/aig.2019.12.36-44

3. Костюков К.В., Гладкова К.А. Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома, синдрома анемии-полицитемии при монохориальной многоплодной беременности. Акушерство и гинекология. 2016; 1: 10–15. DOI: 10.18565/aig.2016.1.10-15

4. Башмакова Н.В., Айтов А.Э., Чистякова Г.Н., Косовцова Н.В., Маркова Т.В., Ремизова И.И. Дифференциальная диагностика осложнений монохориальной многоплодной беременности (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2017; 4: 114–120. DOI: 10.17116/repro2017234114-120

5. American College of Obstetricians and Gynecologists and the Society for Maternal-Fetal Medicine, Ecker J.L., Kaimal A., Mercer B.M., Blackwell S.C., deRegnier R.A., Farrell R.M., Grobman W.A., Resnik J.L., Sciscione A.C. #3: Periviable birth. Am. J. Obstet. Gynecol. 2015; 213(5): 604–614. DOI: 10.1016/j.ajog.2015.08.035

6. Weichert A., Weichert T.M., Bergmann R.L., Henrich W., Kalache K.D., Richter R., Neymeyer J., Bergmann K.E. Factors for Preterm Births in Germany — An Analysis of Representative German Data (KiGGS). Geburtshilfe Frauenheilkd. 2015; 75(8): 819–826. DOI: 10.1055/s-0035-1557817

7. Мальгина Г.Б., Башмакова Н.В. Многоплодная беременность как причина сверхранних преждевременных родов. Российский вестник акушера-гинеколога. 2016; 16(6): 58. DOI: 10.17116/rosakush301616658-62

8. Бурякова С.И., Медведев М.В. Возможности применения speckle tracking эхокардиографии для оценки функции миокарда плода. Часть 1. Методы оценки функции сердца плода. Пренатальная диагностика. 2019; 18(4): 297–303. DOI: 10.21516/2413-1458-2019-18-4-297-303

9. Некрасова Е.С. Стандартизация ультразвукового исследования при монохориальной двойне в центрах первого и второго уровней. Журнал акушерства и женских болезней. 2017; 66(3): 105–109. DOI: 10.17816/JOWD663105–109

10. Некрасова Е.С. Дифференциальная диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома: методология и разбор клинических случаев. Журнал акушерства и женских болезней. 2017; 66(1): 72–76. DOI: 10.17816/JOWD66172-76

11. Salomon L.J., Alfirevic Z., Bilardo C.M., Chalouhi G.E., Ghi T., Kagan K.O., Lau T.K., Papageorghiou A.T., Raine-Fenning N.J., Stirnemann J., Suresh S., Tabor A., Timor-Tritsch I.E., Toi A., Yeo G. ISUOG practice guidelines: performance of first–trimester fetal ultrasound scan. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2013; 41(1): 102–113. DOI: 10.1002/uog.12342. Erratum in: Ultrasound Obstet. Gynecol. 2013; 41(2): 240.

12. Bolch C., Fahey M., Reddihough D., Williams K., Reid S., Guzys A., Cole S., Edwards A., Fung A., Hodges R., Palma-Dias R., Teoh M., Walker S. Twin-to-twin transfusion syndrome neurodevelopmental follow-up study (neurodevelopmental outcomes for children whose twin-to-twin transfusion syndrome was treated with placental laser photocoagulation). BMC Pediatr. 2018; 18(1): 256. DOI: 10.1186/s12887-018-1230-8

13. Логутова Л.С., Шилкина П.С. Современные аспекты диагностики и коррекции фето-фетального трансфузионного синдрома при многоплодной монохориальной беременности. Российский вестник акушера–гинеколога. 2020; 20(3): 11–17. DOI: 10.17116/rosakush30202003111

Синдром трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) | Johns Hopkins Medicine

Что такое синдром переливания крови от близнецов к близнецам?

Синдром трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) — это редкое состояние беременности, поражающее однояйцевых или других близнецов. TTTS возникает при беременности, когда у близнецов одна плацента (послед) и сеть кровеносных сосудов, которые поставляют кислород и питательные вещества, необходимые для развития в утробе матери. Эти беременности известны как монохориальная .

Иногда соединения сосудов внутри плаценты распределены неравномерно и возникает дисбаланс в обмене крови между близнецами. Один близнец — близнец-донор — отдает больше крови, чем получает взамен, и рискует получить недостаточное питание и органную недостаточность. Близнец-реципиент получает слишком много крови и подвержен перегрузке сердца и другим сердечным осложнениям.

Синдром переливания крови между близнецами | Вопросы и ответы

В сложных случаях синдрома переливания крови между двумя близнецами (TTTS) минимально инвазивная хирургия может дать наилучшие шансы на рождение двух здоровых детей.Эта операция, известная как эндоскопическая лазерная абляция, проводится внутриутробно и может исправить дисбаланс кроветворения, вызванный TTTS. Эта хирургическая видеозапись представлена ​​д-ром Ахметом Башхатом, директором Центра терапии плода Джонса Хопкинса.

Донор-близнец

У близнеца-донора наблюдается прогрессирующая потеря объема крови ( гиповолемия, ). Таким образом, его почки не должны фильтровать столько жидкости из крови, и в результате уменьшается мочеиспускание.Это влияет на развитие мочевого пузыря и приводит к низкому уровню околоплодных вод.

Амниотическая жидкость, состоящая из мочи плода, служит подушкой в ​​утробе матери. Кроме того, по мере роста плод заглатывает эту жидкость. Это способствует развитию дыхательной, мочевыделительной и желудочно-кишечной систем. Аномальное сокращение амниотической жидкости известно как олигогидрамнион . Если околоплодные воды перестают существовать, это называется ангидрамнио .

Если объем крови в системе кровообращения близнеца-донора не достигает тела, может возникнуть сердечно-сосудистая дисфункция.Это подвергает донора риску смерти.

Получатель двойник

Двойник-реципиент подвержен риску последовательного увеличения объема крови ( гиперволемия ). Гиперволемия приводит к учащенному мочеиспусканию, более частому наполнению мочевого пузыря и выделению большего количества мочи при каждом опорожнении мочевого пузыря. Это приводит к многоводию — аномальному увеличению околоплодных вод.

Устойчивое состояние гиперволемии в конечном итоге влияет на функцию сердечной мышцы реципиента, которая усердно работает, перекачивая увеличенное количество крови.Гиперволемия может превышать возможности сердечно-сосудистой системы (сердца и системы кровообращения кровеносных сосудов) и затем может привести к сердечно-сосудистой дисфункции и даже к сердечной недостаточности и смерти.

Каковы факторы риска синдрома переливания крови от близнецов к близнецам?

Беременность от однояйцевых или многодетных женщин подвергает женщину риску забеременеть, осложненной TTTS. Однако TTTS — это неизбирательное заболевание, возникающее случайным образом при монохориальной беременности.

Диагностика синдрома трансфузии от близнецов к близнецам

Врач может заподозрить синдром переливания крови между двумя близнецами на основании результатов обычного пренатального ультразвукового исследования. Специалист по медицине матери и плода может подтвердить диагноз, проведя более подробное обследование для измерения объема околоплодных вод, наполнения мочевого пузыря и кровотока у близнецов-реципиентов и доноров.

При быстром увеличении объема околоплодных вод полость матки также увеличивается в ускоренном темпе, подвергая матери риску преждевременных родов и укорочения шейки матки.Это может привести к преждевременным родам или преждевременному разрыву плодных оболочек с последующими родами. По этой причине материнская оценка длины шейки матки и активности матки важна для всех женщин с подозрением на TTTS.

Важным фактором в определении прогноза TTTS является состояние сердечно-сосудистой дисфункции у близнецов. Вот почему диагностика TTTS будет включать подробное обследование сердца плода (эхокардиография плода) как у реципиента, так и у донора.

Промежуточная система Quintero

Врачи могут оценить тяжесть каждого случая TTTS с помощью системы Quintero staging . Квинтеро стадии I и II представляют собой прогрессирующие стадии дисбаланса объема крови, а стадии III и IV указывают на прогрессирующие стадии сердечно-сосудистой дисфункции. V стадия относится к смерти одного или обоих близнецов. Определение стадии Quintero важно, поскольку оно обеспечивает стандартизированную пренатальную оценку тяжести заболевания и вероятности ухудшения состояния.

Лечение синдрома трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS)

Кто будет в моей бригаде по уходу?

В Центре ухода за плодами Среднего Запада, созданном в сотрудничестве между Children’s Minnesota и Allina Health, мы специализируемся на индивидуальном подходе, который начинается с того, что у вас есть собственный координатор по уходу за ребенком, который поможет вам ориентироваться в сложном процессе ухода за своими младенцами. Мы используем комплексный командный подход к лечению синдрома переливания крови между близнецами. Таким образом, вы можете быть уверены, что получите самую точную информацию от самых опытных врачей страны.В случае TTTS ваша бригада по уходу будет включать в себя специалиста по материнству и плоду, специалиста по вмешательству плода, детского кардиолога, неонатолога, специалиста-медсестру-координатора по уходу, перинатального социального работника и нескольких других технических специалистов. Вся эта команда будет внимательно следить за вами и вашими детьми в процессе оценки, и команда будет нести ответственность за разработку и выполнение вашего полного плана ухода.

Познакомьтесь с командой

Что вызывает синдром переливания крови между близнецами (TTTS)?

Плацента — очень активный орган, обеспечивающий детей кислородом и питательными веществами во время беременности.Он растет вместе с младенцами. Иногда по неизвестным причинам нормальный кровоток в кровеносных сосудах плаценты приобретает аномальный характер. Когда еще нерожденные дети разделяют плаценту, результатом может быть дисбаланс в кровообращении: один ребенок получает слишком много крови через пуповину, а другой — слишком мало. Именно этот дисбаланс приводит к ТТЦ.

Как диагностируется синдром переливания крови между близнецами (TTTS)?

Диагноз синдрома переливания крови от близнецов к близнецам подтверждается ультразвуком.Состояние становится очевидным, когда ультразвуковые изображения показывают, что у одного ребенка количество околоплодных вод, а у другого значительно уменьшилось. Также могут быть обнаружены аномалии кровотока в пуповине. Кроме того, у матери может наблюдаться быстрое увеличение матки — быстрее, чем ожидается во время беременности.
Поскольку TTTS может развиваться быстро, женщинам, вынашивающим близнецов с общей плацентой, следует часто проходить УЗИ для оценки объема околоплодных вод.Обычно УЗИ проводят каждые две недели, начиная с 16 недель. Затем в третьем триместре частота ультразвуковых исследований увеличивается.

Что такое стадия Quintero и как она используется для детей с синдромом трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS)?

Когда диагностируется TTTS, используется промежуточная система для классификации серьезности состояния. Эта система, известная как система стадирования Quintero, помогает определить, необходимо ли вмешательство и какой вариант (ы) лечения может быть наиболее подходящим.Вот объяснение стадий синдрома переливания крови между близнецами:

Стадия I : УЗИ показывает дисбаланс околоплодных вод вокруг близнецов, но мочевой пузырь близнеца-донора все еще виден. Видимость мочевого пузыря указывает на то, что ребенок-донор получает через кровь достаточно питательных веществ и жидкости для выработки мочи.

Стадия II : УЗИ показывает дисбаланс околоплодных вод вокруг близнецов, но мочевой пузырь близнеца-донора не виден.Это открытие указывает на то, что мочевой пузырь пуст — признак того, что у ребенка перестал вырабатывать мочу.

Стадия III : В дополнение к индикаторам Стадии I и II, УЗИ показывает значительные нарушения кровотока в пуповине близнецов.

Стадия IV : В дополнение к показателям стадий I-III у близнеца-реципиента наблюдаются признаки сердечной недостаточности (водянка плода или избыточная жидкость в организме ребенка).

Как лечить синдром трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) до рождения?

Наше дородовое ведение детей с TTTS сосредоточено на частом наблюдении за младенцами с помощью ультразвукового исследования плода с высоким разрешением и эхокардиографии плода.Это тестирование позволяет нам измерить количество околоплодных вод вокруг ваших младенцев. Это также позволяет нам оценить, насколько хорошо кровь течет в пуповине вашего ребенка, а также в других кровеносных сосудах.

Что такое УЗИ плода с высоким разрешением?

Ультрасонография плода с высоким разрешением — это неинвазивный тест, выполняемый одним из наших ультразвуковых специалистов. В тесте используются отраженные звуковые волны для создания изображений ваших младенцев в утробе матери. Мы будем использовать ультразвуковое исследование, чтобы следить за развитием внутренних органов вашего ребенка и общим ростом, а также за объемом околоплодных вод, окружающих их на протяжении всей беременности.

Что такое эхокардиограмма плода?

Эхокардиография плода (сокращенно «эхо») проводится в нашем центре детским кардиологом (врачом, специализирующимся на пороках сердца плода). Эта неинвазивная ультразвуковая процедура с высоким разрешением конкретно исследует структуру и функционирование сердца вашего ребенка в утробе матери.

Как можно вылечить синдром трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) до рождения?

Ключом к лечению синдрома переливания крови между близнецами является ранняя диагностика и вмешательство.Какой вариант лечения лучше всего подойдет вашим детям, будет зависеть от стадии TTTS и гестационного возраста ваших детей на момент постановки диагноза. Доступно несколько вариантов, в том числе следующие:

  • Выжидательная тактика : Это включает постоянное тщательное ультразвуковое наблюдение на протяжении всей беременности. В настоящее время мы рекомендуем выжидательную тактику для большинства TTTS стадии 1.
  • Амниоредукция : Это процедура, которая используется для удаления излишков жидкости, скопившейся в амниотическом мешке близнеца-реципиента.Процедура аналогична амниоцентезу, когда врач использует ультразвуковые изображения «в реальном времени», чтобы ввести длинную очень тонкую иглу в матку для забора жидкости. Мы можем порекомендовать это вмешательство для TTTS стадии 1 или когда TTTS диагностируется на более поздних сроках беременности и фетоскопическая лазерная фотокоагуляция (см. Ниже) больше не является вариантом.
  • Фетоскопическая лазерная фотокоагуляция : В этой минимально инвазивной хирургии используется лазер для удаления (закрытия) кровеносных сосудов, которые способствуют ненормальному току крови к младенцам (рисунки 3-5).Многие исследования показали, что эта процедура для лечения синдрома переливания крови от близнецов к близнецам является наиболее эффективной терапией для детей с расширенным TTTS.
  • Доставка: Если TTTS обнаруживается на более поздних сроках беременности, роды могут быть лучшим вариантом.

Синдром переливания крови между двумя близнецами> Информационные бюллетени> Йельская медицина

Подавляющее большинство беременностей протекает нормально и здоровым образом, но иногда возникают проблемы, требующие узкоспециализированного лечения.Чаще это случается с женщинами с многоплодной беременностью (или беременностью), такими как двойня или тройня.

Синдром переливания крови между близнецами (TTTS) — одна из таких проблем, но Yale Medicine обладает уникальным опытом в лечении этой проблемы. Мерт Озан Бахтияр, доктор медицины, акушер-гинеколог, который специализируется на беременностях с высоким риском и является медицинским директором Центра ухода за плодами Йельской медицины, является единственным врачом в штате, который выполняет процедуру, называемую лазерной фетоскопией, для лечения близнецов. трансфузионный синдром.

TTTS — это редкое внутриутробное состояние, которое встречается только у однояйцевых близнецов (однояйцевых близнецов с одной и той же плацентой). Прикрепленная к внутренней части матки во время беременности и соединенная с плодом пуповиной, плацента доставляет питательные вещества и кислород из крови матери развивающимся детям.

При синдроме переливания крови между двумя близнецами, который встречается в 10–15 процентах случаев монохориальной беременности двойней, наблюдается дисбаланс кровотока из-за соединений плацентарных сосудов.Один из близнецов (называемый близнецом-донором) дает слишком много крови близнецу-реципиенту.

Избыточная кровь заставляет почки реципиента производить больше мочи, в результате чего образуется большой мочевой пузырь. Это может привести к слишком большому количеству околоплодных вод (многоводие), сердечной недостаточности во время беременности или чрезмерному отеку (водянке). Между тем у близнеца-донора недостаточно околоплодных вод. Амниотическая жидкость необходима для развития ребенка, но слишком много или слишком мало ее может вызвать серьезные осложнения при беременности.

Синдром переливания крови между близнецами — это прогрессирующее заболевание, что означает, что оно ухудшается, если не лечить должным образом. Обычно он развивается между 16 и 26 неделями беременности и может быть легко обнаружен с помощью УЗИ.

В Yale Medicine наш Центр ухода за плодами имеет опыт диагностики и лечения синдрома переливания крови между близнецами.

«Синдром переливания крови между двумя близнецами может быть тревожным диагнозом для пациента, но хорошая новость заключается в том, что мы предлагаем процедуру, которая дает очень хорошие результаты», — говорит д-р.Бахтияр. Если не предпринять никаких действий, один или оба близнеца умрут более чем в 80% случаев.

Плацентарные маркеры синдрома трансфузии близнецов в диамниотически-монохориальные близнецы: морфометрический анализ глубоких анастомозов артерия-вена

Синдром трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) — это многофакторное заболевание, которое развивается в 9-15% случаев диамниотико-монохориальной беременности. В то время как патогенез TTTS остается плохо изученным, несбалансированные анастомозы глубокая артерия-вена (АВ) традиционно были связаны с постепенным переходом крови от донора к реципиенту.Целью этого исследования было определение плацентарных маркеров синдрома переливания крови между двумя близнецами, с особым акцентом на глубокие АВ анастомозы. Проспективная когорта из 284 последовательных диамниотических / монохориальных двойных плацент была исследована в Госпитале для женщин и младенцев в период с 2001 по 2008 год. После исключения моноамниотических, множественных, разрушенных и обработанных лазером плаценты 218 двойных плацент (21 TTTS и 197 контрольных без TTTS) составили предмет данного исследования. В плаценту вводили цветные красители.Анатомические характеристики и паттерны хориоваскулярных анастомозов плаценты TTTS сравнивали с контрольной группой без TTTS. Плаценты TTTS показали значительно более высокую частоту прикрепления бархатистого канатика, паттерны распределения магистральных сосудов, неравномерное разделение плаценты, отсутствие анастомозов AA и наличие анастомозов VV. Глубокие AV-анастомозы были идентифицированы в> или = 95% плаценты с TTTS и без TTTS и в целом были более многочисленными, чем сообщалось ранее. Общее и чистое количество АВ анастомозов было одинаковым в обеих группах.Однако чистая площадь поперечного сечения AV-анастомозов, которая также учитывает калибр сосудов, была значительно меньше в плаценте TTTS. Не было корреляции между направлением атриовентрикулярного дисбаланса и статусом близнеца донор / реципиент. В заключение, TTTS имеет отличительные характеристики плаценты, что требует их регулярного включения в отчет о диамниотико-монохориальной патологии плаценты. Наши результаты показывают, что дисбаланс AV-анастомозов не требуется для развития TTTS, хотя их присутствие, сбалансированное или несбалансированное, может способствовать возникновению или сохранению синдрома.Выяснение роли различных плацентарных детерминант в диамниотически-монохориальной беременности близнецов может привести к дальнейшему уточнению терапевтических стратегий.

Варианты лечения синдрома трансфузии от близнецов к близнецам

Насколько это распространено?

TTTS встречается примерно у 15 процентов всех однояйцевых близнецов или 6000 плодов в Соединенных Штатах каждый год. Состояние также может повлиять на тройню и беременность более высокого порядка; однако это происходит только у идентичных братьев и сестер, но не у братьев и сестер.

Как это диагностируется?

TTTS диагностируется с помощью ультразвука и может развиться на любом сроке беременности, даже в течение четырех месяцев. TTTS наиболее опасен на ранних сроках беременности, когда роды невозможны.

Матери могут испытывать следующие симптомы, все из которых связаны с избытком околоплодных вод вокруг близнеца-реципиента:

  • одышка
  • напряжение в животе или необычно быстрое расширение живота
  • быстрое увеличение веса
  • давление на живот
  • преждевременные схватки

Что может случиться до рождения?

Вверху: нормальный допплер пупочной артерии.

Средний: конечный диастолический поток отсутствует: в диастоле
(между сердечными сокращениями), вперед f
низко через артериальные упоры (стрелки).

Внизу: Обратный конечный диастолический поток: в
между схватками кровь течет на
назад (стрелки).

Близнец-реципиент обычно крупнее и в нем слишком много крови, что увеличивает риск сердечной недостаточности. Этот близнец производит избыток околоплодных вод, что неудобно для матери и может вызвать преждевременный разрыв плодных оболочек («разрыв воды») или преждевременные роды.Избыток жидкости может также вызвать другие осложнения у близнеца-реципиента, такие как задержка жидкости вокруг легких или сердца, в брюшной полости или под кожей.

Что можно делать до рождения?

Есть несколько вариантов лечения TTTS до рождения, но только в самых тяжелых случаях следует лечить с помощью внутриутробного вмешательства.

Наблюдение, с постельным режимом или без него. Если TTTS происходит в третьем триместре, обычно рекомендуются консервативные меры и ранние роды.Как правило, преждевременные роды связаны с меньшим риском, чем вмешательство в матку.

  • Амниоредукция. При амниоредукции используется тонкая игла для удаления избытка околоплодных вод вокруг близнеца-реципиента. Эта процедура может снизить риск разрыва плодных оболочек и преждевременных родов, а также может временно уменьшить давление на пуповину. Амниоредукция не устраняет причину TTTS, и ее, возможно, придется повторить, так как жидкость может снова накапливаться.С каждой процедурой увеличивается риск кровотечения, инфицирования и повреждения плодных оболочек. Амниоредукция в основном используется, когда TTTS недостаточно серьезен, чтобы угрожать плоду, как способ утешить мать, когда повседневная деятельность и даже дыхание становятся проблемой.
  • Лазерная хирургия плода. Лазерная хирургия плода — единственное лечение, направленное на устранение причины TTTS. В этой процедуре лазерное волокно, заключенное в длинный тонкий телескоп, вводится в матку, чтобы разделить кровеносные сосуды на плаценте, которые проходят от одного близнеца к другому.При тяжелом TTTS лазерная хирургия плода дает лучшие результаты, чем другие методы лечения, и у близнецов меньше осложнений и меньше случаев серьезных повреждений сердца и головного мозга. Разделение кровеносных сосудов также защищает плод от разрушительных последствий смерти другого близнеца. По-прежнему существует риск того, что сама инвазивная процедура может вызвать преждевременный разрыв мембраны и преждевременные роды. Эта операция является наиболее агрессивным вариантом лечения TTTS, особенно для матери. Хотя риск хирургического вмешательства на плодах для матери минимален, могут возникнуть как незначительные, так и серьезные осложнения.

Какие у меня варианты доставки?

Если тяжелая форма TTTS развивается или ухудшается после 26 недель беременности, когда дети могут выжить вне матки, обычно предпочтительно рожать раньше. После рождения синдром автоматически прекращается (поскольку близнецы больше не связаны), но последствия синдрома могут исчезнуть не сразу. В большинстве случаев их лучше всего лечить после рождения в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU).

Если синдром улучшается сам по себе — это происходит примерно в 60 процентах случаев ранней стадии TTTS — или если была проведена лазерная операция, большинство врачей по-прежнему предпочитают рожать детей за несколько недель до доношения (в возрасте от 36 до 37 лет). недель), чтобы избежать дальнейших осложнений.Даже после эндоскопической лазерной хирургии в кесаревом сечении нет необходимости, кроме акушерских причин, которые могут быть обычным явлением при беременности двойней.

Каков долгосрочный результат?

Когда TTTS является тяжелым и не проводится вмешательство плода, почти во всех случаях умирают один или оба близнеца. Поскольку близнецы связаны кровеносными сосудами в плаценте, за смертью одного часто следует смерть другого. Те близнецы, которые выживают, могут получить серьезные повреждения сердца или головного мозга.Если выполняется лазерная хирургия плода, по крайней мере один близнец выживает примерно в 80 процентах беременностей, а оба близнеца выживают примерно в половине из них. Долгосрочный исход для выживших зависит от степени сердечной недостаточности, имевшей место до вмешательства. Большинство близнецов, которые доживают до послеродового периода, выздоравливают так же, как и другие младенцы, рожденные в том же гестационном возрасте. Однако недоношенность часто встречается у близнецов, и тем более у близнецов, страдающих TTTS.

Синдром переливания крови между близнецами (TTTS) | Условия

Диагноз

Когда у плода не хватает крови и кислорода, он пытается использовать то, что у него есть, наиболее эффективно.Кровь направляется преимущественно к наиболее важным органам, мозгу и сердцу, а не к менее важным органам, таким как почки.

Это приводит к частичному закрытию почек, и плод вырабатывает меньше мочи. Поскольку околоплодные воды в основном состоят из мочи плода, пониженный диурез вызывает низкий уровень околоплодных вод, называемый олигогидрамнионом. Поскольку почки вырабатывают все меньше и меньше мочи, а олигогидрамнион ухудшается, плодный пузырь может опорожняться и больше не будет виден на УЗИ, поскольку он не заполняется мочой.

Тем временем реципиент становится перегруженным жидкостью в результате продолжающегося переливания крови от близнеца-донора и в ответ выделяет большое количество мочи. Это приводит к очень большому количеству околоплодных вод в мешочке реципиента, которое называется многоводием.

Ультразвук, показывающий эту комбинацию олигогидрамниона и многоводия в монохориальной паре близнецов, указывает на диагноз TTTS. Истинный TTTS диагностируется, когда ультразвуковое исследование показывает, что самый глубокий карман околоплодных вод в мешочке одного близнеца составляет менее 2 сантиметров, в то время как самый глубокий карман околоплодных вод составляет более 8 сантиметров в мешочке другого близнеца.

Хотя TTTS диагностируется на основании уровня околоплодных вод в каждом мешочке, близнецы также могут значительно отличаться по весу и размеру. Некоторые различия в размерах могут быть связаны с процессом TTTS. Однако во многом это происходит из-за того, что каждому близнецу отведена разная часть плаценты, или из-за неравного распределения плаценты.

У большинства монохориальных близнецов, у которых развивается TTTS, также наблюдается неравное разделение плаценты, при этом меньшая часть плаценты принадлежит близнецу-донору. Многим близнецам, у которых только одна плацента не одинакова, но они не переливают друг друга, может быть ошибочно поставлен диагноз TTTS.Различия могут быть незначительными, но результаты зависят от точного диагноза, а лечение и тактика ведения различаются для каждого состояния.

Тщательное ультразвуковое исследование имеет решающее значение для правильного обнаружения и диагностики TTTS. В Центре лечения плода UCSF УЗИ проводят специалисты, широко известные своими диагностическими навыками и опытом в этой области, которые написали учебники и многие научные статьи о состояниях плода, таких как TTTS и неравномерное разделение плаценты.

Оценка серьезности TTTS

Степень тяжести TTTS частично зависит от того, когда состояние становится очевидным. Чем раньше он возникает, тем серьезнее проблема. Кроме того, степень дисбаланса жидкости между близнецами важна для определения стадии TTTS.

Мочевой пузырь, который остается пустым у донорского близнеца, является тревожным признаком, указывающим на более позднюю стадию TTTS. Ситуация еще больше усугубляется, когда, помимо аномального несоответствия объемов жидкости, УЗИ показывает аномальные картины кровотока в сосудах пуповины одного или обоих близнецов.Наконец, признаки сердечной недостаточности и отека тканей, называемые водянкой, у любого из близнецов — обычно у реципиента — указывают на очень серьезную, запущенную стадию.

У многих пациентов, у которых есть подозрение на TTTS, при дальнейшем обследовании может быть обнаружено, что у них есть близнецы с несоответствующими объемами жидкости, которые не соответствуют определению TTTS I стадии. Тем не менее, всех пациентов, вынашивающих монохориальных близнецов с существенно разными объемами околоплодных вод или массой плода, следует обследовать и очень внимательно следить за изменениями, поскольку истинное TTTS может быстро развиваться и ухудшаться.

Эхокардиография плода

Чтобы дополнительно оценить тяжесть TTTS, UCSF часто выполняет эхокардиографию плода. Эхокардиограммы плода — это специализированные ультразвуковые исследования сердца плода, выполняемые детскими кардиологами, обладающими специальными знаниями в этой области.

Ранние признаки сердечной недостаточности обычно сначала появляются у близнеца-реципиента, так как его сердце должно усердно работать, чтобы перекачивать лишнюю кровь. Эти исследования могут выявить увеличение размера некоторых камер сердца и изменения потока через сердечные клапаны.Если стресс и перегрузка реципиента продолжают оставаться без лечения, прогрессирующие изменения могут включать снижение функции камер сердца и, возможно, сужение одного из сердечных клапанов, что называется легочным стенозом.

Кровоток пупочной артерии

Наконец, используя информацию эхокардиограммы и ультразвукового исследования, мы ищем картины кровотока в пупочной артерии и вене, а также в других крупных кровеносных сосудах плода.

Кровь в пупочной артерии обычно течет от плода к плаценте, чтобы получить свежий кислород и питательные вещества из кровообращения матери.Если состояние плаценты ухудшается, крови становится труднее течь к плаценте и внутри нее. С каждым ударом сердца плод толкает кровь к плаценте (фаза систолы) через пупочную артерию, и обычно это биение достаточно сильное, чтобы кровь продолжала течь вперед, к плаценте, даже когда сердце наполняется снова. ритм (фаза диастолы).

В некоторых случаях по мере прогрессирования TTTS прямой ток в пупочной артерии донора может уменьшаться между ударами сердца.Если состояние ухудшается, может не быть потока или даже обратного направления потока во время повторного наполнения (фаза диастолы) сердца плода.

Все результаты эхокардиограммы и ультразвукового исследования учитываются при определении степени тяжести TTTS для каждой отдельной беременности.

Синдром переливания крови между близнецами (TTTS) | Бостонская детская больница

Что такое TTTS?

Синдром трансфузии близнецов-близнецов (TTTS) — это проблема, при которой один плод — близнец-донор — перекачивает кровь другому плоду — близнецу-реципиенту.Это состояние встречается примерно в 10 процентах всех беременностей, когда однояйцевые близнецы имеют общую плаценту. Это составляет около 2000 пациентов в год в США

.

Без вмешательства близнец-реципиент получает слишком много крови и может развиться перегрузка жидкостью, сердечная недостаточность и умереть, а близнец-донор может умереть от недостатка крови (тяжелая анемия).

Почти все однояйцевые близнецы обмениваются кровью через плаценту, хотя обычно обмен уравновешен. В TTTS кровяные связи в плаценте ненормальны, и кровь проходит между двумя плодами неравномерно.TTTS бывает различной степени тяжести, которая может прогрессировать, а может и не прогрессировать до точки, когда требуется вмешательство.

Что вызывает ТТЦ?

Точная причина TTTS неизвестна. Есть несколько вариантов развития кровеносных сосудов, которые могут привести к несбалансированному обмену крови. Кроме того, реакция плода на изменение объема крови может ухудшить состояние.

Каковы симптомы TTTS?

Симптомы двойни-реципиента:

  • Очень большое количество мочи в мочевом пузыре
  • Слишком много околоплодных вод в мешочке (многоводие)
  • крупнее близнеца-донора и, возможно, опухший из-за слишком большого количества крови
  • врожденная сердечная недостаточность от избытка крови

Симптомы двойни-донора:

  • мало или совсем нет мочи в мочевом пузыре
  • Слишком мало околоплодных вод в мешочке (маловодие)
  • намного меньше, чем двойник-получатель

Как мы заботимся о TTTS

Благодаря совместной работе исследователей, генетиков, хирургов и других поставщиков медицинских услуг Центр по уходу за матерями и плодами Бостонской детской больницы открывает новые горизонты в понимании и успешном лечении широкого спектра проблем со здоровьем плода, включая TTTS.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *