Синдром рейно не наблюдается: Медицинский сайт Казахстана

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

13141516171819

20212223242526

2728293031  

     12

     12

      1

3031     

     12

15161718192021

25262728293031

    123

45678910

     12

17181920212223

31      

2728293031  

      1

   1234

567891011

     12

891011121314

11121314151617

28293031   

   1234

     12

  12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

15161718192021

22232425262728

2930     

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Смешанное заболевание соединительной ткани — причины, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

Причины

• 
  Не установлена (носит аутоиммунный характер)

Симптомы

Типичными симптомами смешанного заболевания соединительной ткани являются синдром Рейно (для которого характерна крайняя бледность кожи пальцев и покалывание или онемение в ответ на воздействие холода или эмоциональное расстройство), воспаление суставов (артрит), отечность кистей рук, мышечная слабость, затрудненное глотание, изжога и одышка. 

Феномен Рейно может на много лет опережать появление других симптомов. Независимо от начала развития смешанного заболевания соединительной ткани, его течение ухудшается, и симптомы распространяются на несколько частей тела. Возможно появление волчаночноподобной сыпи,истончение волос, изменения кожи, напоминающие проявления системного склероза (уплотнение кожи пальцев). 

Почти у каждого больного смешанным заболеванием соединительной ткани наблюдается боль в суставах. Приблизительно у 75% больных присутствует отёк и боль, характерные для артрита. Заболевание приводит к повреждению мышечных волокон, к болезненности и слабости мышц, особенно в области плеч и бедер.

Поражение легких наблюдается у 75% пациентов, страдающих смешанным заболеванием соединительной ткани. Возможно скопление жидкости в легких или вокруг них. Интерстициальные заболевания легких являются наиболее распространенными проблемами со стороны легких. Легочная гипертензия, состояние, при котором происходит аномальное повышение давления крови в легочных артериях, является основной причиной смерти.

В ряде случаев наблюдается слабость сердечной мышцы с возможным развитием сердечной недостаточности (задержка жидкости, одышка и утомляемость). Возможно развитие синдрома Шегрена. С течением времени у многих больных развиваются симптомы, характерные для волчанки или системного склероза.

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В 2004 году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Склеродермия – это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Наиболее выраженным внешним проявлением склеродермии, известной также под названием «системный склероз», является утолщение и уплотнение кожи. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента.

Моя история

Осенью 1997 года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот. Анализы подтвердили наличие у меня в крови специфического антитела, характерного для склеродермии.

Постепенно вся кожа на лице и теле как бы натянулась и стала болезненной на ощупь. Я постоянно испытывала страшный зуд и при этом не могла потянуться или вытянуть руки и ноги из-за натянутой кожи. Кроме того, у меня начали синеть пальцы на руках и ногах при малейшем понижении температуры окружающей среды, и я все время мерзла.

В течение семи следующих лет я перепробовала все существующие иммунносупрессоры и модифицирующие течение болезни препараты. К счастью, моему лечащему врачу, в конце концов, удалось подобрать препарат, который приостановил течение болезни без необходимости прибегать к пересадке стволовых клеток.

В 2004 году я перестала принимать имунносуппресанты, которые до этого принимала по 2 грамма в день в течение пяти лет. В течение нескольких месяцев все симптомы вернулись. Мне пришлось отказаться от работы своей мечты с 60-часовой рабочей неделей, продать дом и вернуться в свой родной город на побережье. Чтобы остановить развитие болезни и хотя бы частично компенсировать ущерб, нанесенный ею моему организму, я полностью изменила свой образ жизни и стала учиться жить со своими симптомами.

Болезнь

Системная склеродермия в той или иной степени поражает все системы и органы. Ситуация осложняется тем, что в мире невозможно найти двух одинаковых больных системной склеродермией с одинаковыми симптомами. Это сильно затрудняет процессы постановки диагноза и лечения.

У меня основной удар пришелся на кожу, костно-мышечную систему и желудочно-кишечный тракт. Для того чтобы не дать болезни развиться дальше, я разработала специальный режим дня, включающий строгую диету, направленную на минимизацию желудочно-кишечных симптомов.

Склеродермия может затруднять как процесс переваривания пищи, так и усвоения питательных веществ. В результате больные значительно теряют в весе и испытывают постоянную общую слабость. В декабре 2012 года я купила соковыжималку и с тех пор пью свежевыжатые фруктовые и овощные соки, что очень положительно сказалось на моем состоянии.

Каждый день я начинаю с того, что наношу на кожу жидкий парафин, а потом увлажняю ее густым кремом со смягчающим эффектом. К моей радости, во время моего последнего посещения специалиста, профессора Дентона, он сказал, что моя кожа почти восстановилась до нормального здорового состояния.

Каждый день я принимаю ванну, которая частично снимает онемение и облегчает постоянно испытываемые мною боли в мышцах и костях, а заодно и симптомы болезни Рейно. Болезнь Рейно – это сопутствующее заболевание, связанное со склеродермией. Она проявляется повышенной чувствительностью мелких кровеносных сосудов к малейшим изменениям температуры. Под воздействием холода мои сосуды резко сужаются, затрудняя кровообращение. Я принимаю сосудорасширяющие таблетки, которые помогают мне избавляться от язвочек на пальцах, вызываемых застоем крови. И все же в холодные дни я в основном сижу дома, чтобы предотвратить приступы болезни. Я круглый год ношу перчатки и угги.

Жизнь с невидимым и редким заболеванием всегда создает дополнительные проблемы. Приходится постоянно делать над собой усилие, для того чтобы поддерживать позитивный настрой несмотря на то, что твое тело находится в плену у болезни, от которой пока нет лекарств!

Я надеюсь, что смогу внести свой скромный вклад в разгадку тайны склеродермии. Я мечтаю о том, что в будущем склеродермия будет полностью ликвидирована, а пока я безмерно благодарна замечательной команде медицинских специалистов, которые помогают мне сохранять оптимизм, и с которыми я разделяю свою мечту.

Translation: Lingo 24

Page created: 12/01/2016
Page last updated: 25/01/2016

Синдром Рейно | Санаторий Боржава

Синдром Рейно — это состояние, которое сопровождается

спазмом сосудов в ответ на действие определенных внешних факторов. К таким раздражителям относят низкую температуру или выраженный эмоциональный фактор. Патология проявляется обратным ощущением дискомфорта в пальцах кистей рук, их посинением, бледностью или комбинацией этих изменений. Встречаются случаи при которых поражаются язык или нос.

Заболевание бывает первичным и вторичным. Первичный синдром имеет устаревшее название — болезнь Рейно. Встречается в 80% случаев и развивается без признаков сопутствующей патологии. У остальных больных вторичный синдром Рейно развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний.

По статистике болезнь чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В молодом возрасте вероятность возникновения патологии выше.

Причины синдрома Рейно

У людей с первичным синдромом Рейно наблюдается повышенная альфа-2-адренергическая активность, хотя вероятные причины, которые провоцируют спазм сосудов, не установлены.

Спровоцировать вторичный развитие синдрома могут:

• дерматомиозит;
• ревматоидный артрит;
• синдром Шегрена;
• системная красная волчанка;
• системная склеродермия;
• гипотиреоз;
• заболевания крови;
• новообразования;
• синдром запястного канала;
• отморожения;
• влияние вибраций;
• лекарственные средства (бета-блокеры, кокаин, никотин, симпатомиметики).

Синдром Рейно может сопровождать стенокардию, мигренозную головную боль, легочную артериальную гипертензию. Вероятнее через единый механизм развития спазма сосудов.

Клинические проявления заболевания

Частые симптомы синдрома Рейно:

• ощущение холода в пальцах;
• покалывание и мурашки по коже кистей рук;
• изменение цвета кожи от бледного до синюшного;
• четкая линия изменения цвета;
• спазм длится от нескольких минут до часов, и редко вызывает некроз мягких тканей.

Диагностика заболевания основывается на установлении факта — первичный или вторичный синдром Рейно у пациента. Если заворювання дебютировало до 40 лет, поражает одновременно 2 руки и не сопровождается гангреной или некрозом, то это указывает на первичный синдром Рейно. В противном случае диагностика направлена на установление основного заболевания, которое спровоцировало системный спазм сосудов.

Терапия синдрома Рейно

Лечение спазма сосудов включает медикаментозные препараты, которые блокируют кальциевые каналы или празозин, которые не устраняют спазм. Отказ от курения и избежания действия низких температур — основные этапы профилактики обострения приступа.

При вторичном развития синдрома основное лечение направлено на борьбу с первичным заболеванием.

Улучшить состояние и достичь длительной ремиссии удается после проведения санаторного лечения. Закарпатская здравница «Боржава» имеет десятилетние наработки в восстановительной терапии синдрома Рейно. Водное лечение в санатории значительно улучшает кровоснабжение кожи кистей рук и иннервацию этого участка, устраняет спазм и бледность. Курс реабилитации увеличивает продолжительность ремиссии, позволяет уменьшить дозу медикаментов и избежать оперативного лечения.

ПИТАННЯ ПАТОФІЗІОЛОГІЇ та МЕНЕДЖМЕНТУ НА СУЧАСНОМУ ЕТАПІ

Резюме. У статті представлені сучасні погляди на механізми розвитку васкулопатій (феномена Рейно і дигітальних виразок), асоційованих із системною склеродермією. Описано клінічні, капіляроскопічні та імунологічні предиктори розвитку і тяжкого перебігу васкулопатій. Ураження легень, серця і стравоходу, тривалий перебіг феномена Рейно, дифузне ураження шкіри, ранній початок захворювання, висока активність, пізній старт вазодилативної терапії є потенційними факторами розвитку і прогресування дигітальних виразок. Наявність антитіл до топо­ізомерази (anti-Scl-70), аномальна картина капіляроскопії, підвищення рівнів ендотеліну-1 і низький рівень фактора росту ендотелію судин (VEGF) є серологічними маркерами тяжкої васкулопатії. У статті представлені сучасні підходи до лікування феномена Рейно і дигітальних виразок, а також алгоритм тривалого менеджменту пацієнтів. Ведення пацієнтів із феноменом Рейно і дигітальними виразками включає нефармакологічні, фармакологічні підходи і хірургічне втручання. Вазоактивні методи терапії є центральними у фармакологічному лікуванні пацієнтів із судинними ураженнями системної склеродермії.

Резюме. В статье представлены современные взгляды на механизмы развития васкулопатий (феномена Рейно и дигитальных язв), ассоциированных с системной склеродермией. Описаны клинические, капилляроскопические и иммунологические предикторы развития и тяжелого течения васкулопатий. Поражение легких, сердца и пищевода, длительное течение феномена Рейно, диффузное поражение кожи, раннее начало заболевания, высокая активность, поздний старт вазодилатирующей терапии являются потенциальными факторами развития и прогрессирования дигитальных язв. Наличие антител к топоизомеразе (anti-Scl-70), анормальная картина капилляроскопии, повышение уровней эндотелина-1 и низкий уровень фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) являются серологическими маркерами тяжелой васкулопатии. В статье представлены современные подходы к лечению при феномене Рейно и дигитальных язвах, а также алгоритм длительного менеджмента пациентов. Ведение пациентов с феноменом Рейно и дигитальными язвами включает нефармакологические, фармакологические подходы и хирургическое вмешательство. Вазоактивные методы терапии являются центральными в фармакологическом лечении при сосудистых осложнениях системной склеродермии.

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется фиброзом, повреждением сосудов и иммунологическими отклонениями с различной степенью вовлеченности внутренних органов. Хотя ССД часто клинически разделяют на два подтипа, основанных на степени поражения кожи: диффузный и ограниченный (лимитированный), феномен Рейно и его осложнения являются универсальными признаками заболевания, что отмечают у более чем 95% пациентов [29]. Это потенциально опасный симптом, поскольку он довольно часто прогрессирует вплоть до изъязвлений (у 50% пациентов) и приводит к гангрене конечности [21]. Серьезность ситуации связана с формированием структурных нарушений и функциональных сосудистых аномалий при феномене Рейно в рамках ССД, в отличие от первичных (идиопатических) форм феномена Рейно, когда сосудистые отклонения являются полностью обратимыми и никогда не прогрессируют до необратимой травмы/ишемии тканей. Таким образом, дигитальная васкулопатия является одним из факторов, приводящим к хронической ишемической боли и инвалидности у пациентов с ССД.

Первичный феномен Рейно — временное обратимое вазоспастическое явление. Феномен Рейно представляет собой эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоспазма мелких артерий пальцев, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса [10]. Чаще всего он затрагивает пальцы рук и ног, кончики ушей, нос и соски [3, 41]. Как правило, изменения цвета кожи претерпевают три фазы: начальная бледность, цианоз и, наконец, эритема как выражение компенсаторной вазодилатации. Клинические проявления феномена Рейно можно сгруппировать следующим образом [1]:

• Наиболее часто изменения окраски отмечают на пальцах кистей.
• Изменения начинаются на одном пальце, в дальнейшем распространяются на другие пальцы и становятся симметричными на обеих кистях.
• Наиболее часто вовлекаются II–IV пальцы кистей, большой палец обычно остается нетронутым.
• Изменение окраски кожи может отмечаться и на других участках — ушные раковины, кончик носа, лицо, над коленями.
• Во время атак возможно появление сетчатого ливедо на конечностях, которое проходит после завершения вазоспазма.
• В редких случаях наблюдается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи (речь становится невнятной, смазанной).
• Значительная часть больных предъявляют жалобы на сенсорные нарушения (онемение, покалывание, боль) во время атаки.

Распространенность феномена Рейно составляет менее 10% в общей популяции [31]. N.A. Flavahan (2015) [15] в недавнем обзоре акцентирует внимание на терморегуляторных механизмах как основе для понимания феномена Рейно, подчеркивая роль артериовенозных анастомозов и повышенной активности блокаторов α₂-адренорецепторов в снижении кровотока.

Феномен Рейно при ССД является следствием структурных и функциональных сосудистых нарушений с выраженной пролиферацией интимы дистальных артерий конечностей (дигитальных артерий). Сосудистые изменения имеют двоякий характер. С одной стороны, значительная пролиферация и фиброз интимы, эндотелиальное повреждение приводят к усилению высвобождения сосудосуживающих медиаторов и одновременному снижению уровня сосудорасширяющих молекул. С другой стороны, частые эпизоды вазоспазма приводят в конечном итоге к прогрессирующей ишемии тканей, продукции свободных супероксидных радикалов и еще больше усиливают патологические изменения в тканях и создают условия, на фоне которых могут возникать трофические нарушения — дигитальные язвы [4].

Обычно считается, что изъязвление кончиков (подушечек) пальцев является «ишемическим», тогда как изъязвление на разгибательной поверхности пальцев носит «травматический» характер. На сегодняшний день было мало доказательств данной теории [22]. Однако в исследовании B. Ruaro и соавторы (2015) [33] с участием 20 пациентов с ССД и язвами пальцев продемонстрировали достоверное снижение кровотока в месте образования язв пальцев и улучшение его при заживлении. Ишемизация тканей также лежит в основе развития остеолиза, преимущественно ногтевых фаланг [2].

R. Saigusa и соавторы (2015) [35] провели серию экспериментов по изучению роли CCN1 (Cysteine-rich Protein 61 — секретируемый гепаринсвязывающий белок, богатый цистеином), обладающего антифибротическим эффектом, при ССД и сообщили о снижении его циркулирующих уровней у пациентов с текущими или предыдущими дигитальными язвами. Они также посту­лировали, что пониженные уровни этого белка были, по крайней мере, частично вызваны дефицитом Fli1 (Friend leukemia integration-1). Fli1 — это член семейства транскрипционных факторов, который конститутивно подавлен в различных типах клеток в коже пациентов с ССД, по крайней мере частично эпигенетическим механизмом. Таким образом, дефицит Fli1 является потенциальным предрасполагающим фактором ССД и сосудистых осложнений, отражающим влияние окружающей среды [6]. Патогенетическая роль Fli1 четко определена в развитии васкулопатий, сегодня изучается возможность его использования в качестве биомаркера и раннего предиктора сосудистых нарушений при ССД. На рис. 1. схематически представлено влияние дефицита Fli1 на развитие сосудистой патологии при ССД.

Рис. 1.

Влияние дефицита Fli1 на развитие сосудистой патологии при ССД. Дефицит Fli1, обусловленный эпигенетическим механизмом в эндотелиальных клетках, приводит к подавлению кадгерина-5 2-го типа, PECAM-1, PDGF-B и усилению продукции MMP-9. В результате развиваются капиллярная дилатация, хрупкость сосудов и стеноз артериол, которые являются гистологическими признаками васкулопатии при ССД. Клинически развитие телеангиэктазий ассоциировано с типичной капилляроскопической картиной ногтевого ложа — гигантскими капиллярными петлями и геморрагиями. Развитие дигитальных язв и гангрены ассоциируется с артериальной легочной гипертензией при ССД. Адаптировано нами по: Y. Asano, A.M. Bujor, M. Trojanowska (2010) [6].

ММР — матриксные металлопротеиназы; VE-cadherin — кадгерин-5 2-го типа, белок клеточной адгезии эндотелия сосудов семейства кадгеринов; PECAM-1 — platelet/endothelial cell adhesion molecule 1, мембранный белок суперсемейства иммуноглобулинов, относится к классу молекул клеточной адгезии; PDGF-B — Platelet-derived growth factor subunit B, белок, кодируемый этим геном, является членом семейства факторов роста тромбоцитов.

В обзорной статье I. Chora и соавторов (2015) [12] суммированы корреляции между большим количеством биомаркеров с капилляроскопическими изменениями ногтевого ложа и дигитальными язвами. Сосудистые биомаркеры могут стать полезными прогностическими факторами повреждения сосудов при ССД, позволяя проводить раннюю стратификацию пациентов и начинать более раннее лечение сосудистых осложнений. Точное прогнозирование того, у каких пациентов с ССД, вероятнее всего, будут развиваться дигитальные язвы, имеет огромное клиническое значение, поскольку позволит выделить группу больных, требующих целенаправленных профилактических воздействий и сис­тематического наблюдения.

За последнее время в нескольких исследованиях описали предикторы изъязвлений при ССД и прогностические факторы [7, 14, 36]. В большом проспективном исследовании с участием 623 пациентов с ССД установлено, что наиболее сильными факторами риска развития новых дигитальных язв в течение последующих 6 мес были: плотность капилляров на среднем пальце доминирующей руки (анормальная капилляроскопическая картина), число язв пищеварительного тракта и наличие исходной критической ишемии [14]. К другим предикторам изъязвлений кончиков пальцев отнесены антитела к топоизомеразе (anti-Scl-70) [26, 44], наличие антител к рецептору типа А эндотелина (ЕТ)-1 [37] и повышение циркулирующих уровней ЕТ-1, а также тяжесть изменений термографии [9]. Еще в одном систематическом обзоре PRISMA I. Silva и соавторы (2015) [36] суммировали факторы риска развития дигитальных язв, которыми являются: подтип диффузного поражения кожи при ССД, ранний дебют феномена Рейно, наличие антител к топоизомеразе (anti-Scl-70), анормальная картина ногтевой капилляроскопии, повышение уровней ET-1 и низкий уровень фактора роста эндотелия сосудов (VEGF).

Одновременно специалисты широко признают, что наличие дигитальных язв связано с тяжелым течением болезни и даже повышенной смертностью. Во многофакторном анализе 3196 пациентов из базы данных EUSTAR история дигитальных язв была достоверным прогностическим фактором смертности пациентов (отношение шансов 1,53) [30].

Клинические и серологические ассоциации дигитальных язв у пациентов с ССД суммированы в табл. 1 и 2. Многие из этих ассоциаций были предложены как биомаркеры развития язв и заслуживают дальнейших исследований с целью подтверждения их прогностической ценности [23].

Механизм развития дигитальных язв при ССД объясняется несколькими факторами, которые включают повторяющиеся микротравмы, истончение кожи, сухость кожи и наличие кальциноза. Считается, что 8–12% язв возникают на основе кальциноза кожи и подкожной клетчатки. Однако длительная ишемия тканей вследствие феномена Рейно является наиболее важным механизмом [31]. Дигитальные язвы различаются размерами и границами, наличием обнаженных подлежащих тканей (кость, сухожилие), наличием кальциноза тканей. Язвы считают острыми до 3 мес, хроническими — более 6 мес. Клинические исходы язв зависят от многочисленных факторов. Установлено, что около 30% пациентов с ССД и дигитальными язвами имеют потерю мягких тканей и костей. При анализе осложнений пациентов с язвами при 7-летнем мониторинге выявлено, что у 11% больных диагностирована гангрена; при условии неэффективного лечения, его отсутствия и рецидивирующих ишемических атак развитие гангрены впоследствии было отмечено у 100% больных [38]. 12% пациентов с дигитальными язвами требуют госпитализации и хирургического вмешательства.

Таблица 1

Клинические ассоциации дигитальных язв у пациентов с ССД

Таблица 2

Серологические и сосудистые ассоциации возникновения дигитальных язв у пациентов с ССД

Ведение пациентов с феноменом Рейно, дигитальными язвами/некрозами при ССД включает нефармакологические, фармакологические подходы и хирургическое вмешательство (табл. 3). Используемые нефармакологические модальности включают избегание триггеров, провоцирующих эпизоды ишемии, включая холодовой контакт, эмоциональный стресс или лекарства, которые способствуют сужению сосудов, включая блокаторы β-адренорецепторов, антимигренозные препараты (такие как суматриптан и эрготамин), противозачаточные таблетки, некоторые химиотерапевтические агенты (такие как цисплатин, винбластин, таргетные блокаторы тирозинкиназы и др.) и амфетамины. Прекращение курения абсолютно необходимо для предотвращения дальнейшего сосудистого повреждения уже уязвимой ишемизированной ткани.

Таблица 3

Перечень терапевтических воздействий при феномене Рейно и дигитальных язвах/некрозах

Вазоактивные методы терапии являются центральными в фармакологическом лечении сосудистых осложнений ССД. Е. Hachulla и соавторы (2007) [18] сообщили, что вазодилатационная терапия значительно задержала развитие дигитальных изъязвлений (отношение рисков (ОР) 0,17, 95% доверительный интервал (ДИ) 0,09–0,32). Дозы вазодилатирующих препаратов, наиболее часто применяемых в терапии при феномене Рейно и его осложнениях, представлены в табл. 4.

Блокаторы кальциевых каналов мало изучены в лечении/профилактике дигитальных язв, хотя многие клиницисты используют именно блокаторы кальциевых каналов (чаще всего нифедипин) в лечении при тяжелом феномене Рейно [23]. В рандомизированном двойном слепом исследовании сравнивали пероральный нифедипин (30 мг ежедневно в течение 4 нед, а затем — 60 мг ежедневно в течение 12 нед) и внутривенное введение илопроста для лечения пациентов с тяжелым феноменом Рейно. При этом среднее количество дигитальных язв уменьшилось с 4,3 до 1,4 после 16 нед лечения нифедипином. При применении илопроста число дигитальных повреждений уменьшилось с 3,5 до 0,6. Повышение температуры рук и улучшение микроциркуляции отмечено только при применении илопроста [32].

Таблица 4

Дозы вазодилатирующих препаратов в терапии при феномене Рейно и дигитальных язвах

Хотя существует достаточно сильное терапевтическое обоснование роли ингибирования ангиотензинпревращающего фермента при ССД и сосудистых осложнениях в качестве агентов ремоделирования сосудов (как применяют у пациентов с ишемической болезнью сердца), в настоящее время нет достаточной доказательной базы для подтверждения действенности этого вмешательства. Во многоцентровом двойном слепом рандомизированном клиническом испытании, включавшем 210 пациентов с лимитированной ССД или аутоиммунным феноменом Рейно (с наличием специфических склеродермических аутоантител) 3-летнее лечение квинаприлом не ассоциировалось со значительным уменьшением числа новых дигитальных язв (ОР –0,08; 95% ДИ 0,23–0,06) [17].

Важным и перспективным направлением является применение ингибиторов ФДЭ-5. Ингибиторы ФДЭ-5 ингибируют деградацию (и, следовательно, повышают биодоступность) циклического гуанозинмонофосфата (ГМФ) с последующей клинически значимой вазодилатацией. В метаанализе эффективности терапии дигитальных язв, включавшем 31 рандомизированное контролируемое исследование, применение ингибиторов ФДЭ-5 (на основе трех включенных РКИ с общим числом 85 пациентов) ассоциировалось с заживлением язв и улучшением состояния пациентов. Однако авторы отметили, что исследования были недостаточными для выявления значительной пользы ингибиторов ФДЭ-5 [40].

В недавнем многоцентровом двойном слепом рандомизированном контролируемом исследовании, включавшем 84 пациента, лечение силденафилом в течение 12 нед сопровождалось значительным уменьшением числа новых дигитальных язв (0,86 против 1,51). Тем не менее время заживления этих язв (основная конечная точка исследования) не уменьшалось [19]. Три коммерчески доступных ингибитора ФДЭ-5 включают силденафил, варденафил и тадалафил. Силденафил и варденафил имеют более короткий период полувыведения — около 4 ч, в то время как период полувыведения тадалафила намного дольше — в течение 18 ч.

Простаноиды являются мощными вазодилататорами, а также ингибируют агрегацию тромбоцитов и пролиферацию клеток гладких мышц сосудов. Илопрост, одобренный в Европе для лечения при дигитальных язвах, связанных с ССД, представляет собой химически стабильный аналог простациклина с двойным вазодилататорным и тромбоцитарным эффектами [11]. Илопрост является синтетическим аналогом простациклина, вызывает подавление агрегации и активации тромбоцитов, дилатацию артериол и венул, повышает плотность капилляров и снижает повышенную сосудистую проницаемость, обусловленную медиаторами, такими как серотонин и гистамин, в системе микроциркуляции. Он активирует эндогенный фибринолиз, обеспечивает противовоспалительный эффект, подавляет адгезию и миграцию лейкоцитов после повреждения эндотелия, а также накопление лейкоцитов в ишемизированных тканях [2].

При внутривенном введении простаноидов в общем отмечается достаточно высокая частота побочных эффектов и плохая переносимость препаратов, включая системную гипотензию, головокружение, приливы, желудочно-кишечные расстройства, боль в челюсти и миалгию.

Внутривенную терапию простаноидами следует рассматривать при рефрактерном течении феномена Рейно, особенно у пациентов с генерализованной формой ССД и особенно в холодную пору года. Наиболее часто применяют внутривенный илопрост (3–5 дней лечения со скоростью 0,5±2 нг/кг/мин в течение 6–8 ч) и эпопростенол. При появлении побочных эффектов во время инфузии препарата рекомендуется замедлить скорость введения препарата.

Сообщалось также о внутривенной терапии простаноидами для улучшения заживления дигитальных язв и уменьшения количества новых. В двух мультицентровых двойных слепых рандомизированных исследованиях внутривенная терапия простаноидами (илопрост 0,5–2,0 нг/кг/мин в течение 6 ч в течение 5 дней подряд) была связана со значительно большим исцелением дигитальных язв, чем в группе плацебо [42, 43].

Второе из этих исследований включало 126 пациентов, завершивших курс инфузий. После 3 нед лечения у 14,6% пациентов, получавших илопрост, было ≥50% излеченных дигитальных язв [43]. Среднее недельное число атак Рейно уменьшилось на 39,1% при применении илопроста и на 22,2% — в группе плацебо (р=0,005). Кроме того, в среднем доля улучшения глобальной оценки тяжести Рейно в течение всего 9-недельного наблюдения была больше у пациентов, получавших илопрост (34,8%), чем у пациентов, получавших плацебо (19,7%) (р=0,011). Побочные эффекты были очень распространены: 92% пациентов, получавших илопрост, испытывали один или несколько побочных эффектов, связанных с простаноидом (хотя 57% пациентов, принимавших плацебо, также сообщали о побочных эффектах).

В тяжелых случаях течения васкулопатий, рецидивирующих незаживающих язвах пациенты должны получать повторные курсы простаноидов; непрерывные или расширенные курсы внутривенной терапии следует рассматривать в клинически тупиковых ситуациях [24].

Необходимо отметить, что пероральные препараты простаноидов (илопрост, а также новые препараты — берапрост, цизапрост, трепростинил) не продемонстрировали какого-либо улучшения в заживлении дигитальных язв [40].

Другой аналог простагландина, алпростадил, вводимый внутривенно 5 дней подряд, также применяли у пациентов с упорным течением феномена Рейно [8].

Празозин как антагонист α₁-адренергического рецептора в двух рандомизированных исследованиях продемонстрировал улучшение течения феномена Рейно [34, 45]. Сообщалось, что доза 1 мг 3 раза в сутки улучшает течение и прогноз феномена Рейно по сравнению с плацебо и переносится с меньшим количеством побочных эффектов по сравнению с более высокими дозами. К сожалению, недостаточно опубликованных данных об его влиянии на дигитальные изъязвления.

Местные нитраты применяли для улучшения локального кровотока, но, учитывая относительно сложное применение между межпальцевыми промежутками и потенциальными побочными эффектами из-за вариабельного системного поглощения, сегодня существует меньше энтузиазма в отношении их регулярного использования [4]. M.E. Anderson и соавторы (2002) [5] исследовали влияние местного применения геля тринитрата глицерина на кровоток, измеренный с помощью сканирующей лазерной допплеровской визуализации у пациентов с первичным и вторичным феноменом Рейно, связанным с ограниченной склеродермией. После 1-минутного применения 2% геля тринитрата глицерина отмечали статистически значимые улучшения кровотока по сравнению с пальцами, где применяли гель плацебо (р=0,004). Было отмечено отсутствие системных побочных эффектов при локальном применении препарата в этой небольшой когорте пациентов, что может сделать его действенным вариантом для больных с непереносимостью пероральных вазодилататоров.

В двух других рандомизированных контролируемых исследования изучали относительно новый местный препарат нитроглицерина MQX-503 для лечения пациентов с феноменом Рейно. Первое исследование продемонстрировало улучшение течения феномена Рейно относительно группы плацебо, но не показало статистических различий в частоте или продолжительности атак феномена Рейно [13]. Второе исследование показало улучшение кровотока, измеряемое лазерным допплером, однако не было никаких изменений в показателях боли или изменений температуры кожи [25].

ЕТ-1 является не только мощным вазоконстриктором, но также оказывает выраженное пролиферативное действие на гладкомышечные клетки и фибробласты, действуя через два рецептора (типа А — ЕТА и типа В — ЕТВ) [40]. В целом ЕТА и ЕТВ, выявленные в клетках гладких мышц, способствуют вазоконстрикции и гиперплазии, тогда как ЕТВ, который также находится на эндотелиальных клетках, способствует вазодилатации.

Бозентан является двойным антагонистом рецептора ET-1, лицензированным в Европе для лечения легочной артериальной гипертензии и профилактики рецидивирующих дигитальных язв. Два крупных многоцентровых двойных слепых рандомизированных контролируемых исследования продемонстрировали, что лечение бозентаном значительно уменьшило количество новых изъязвлений [27, 28]. В рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании влияния бозентана на заживление и профилактику ишемических дигитальных язв у пациентов с ССД, включавшем 188 пациентов с ССД, 24-недельное применение бозентана (62,5 мг 2 раза в сутки 4 нед и 125 мг 2 раза в сутки) ассоциировалось с уменьшением количества новых дигитальных язв на 30% [28]. Бозентан был одобрен в Европе для профилактики дигитальных язв при склеродермии, но FDA, после тщательного анализа, не одобрило его. Бозентан может быть важным методом лечения, учитывая его пер­оральное применение и потенциально уникальную способность предотвращать образование новых дигитальных изъязвлений.

У пациентов с некурабельными, упорными дигитальными язвами, рефрактерными к терапии ингибиторами ФДЭ-5 и внутривенным инфузиям простаноидов, антагонисты рецепторов ЕТ-1 могут быть особо полезными.

На сегодняшний день для лечения пациентов с артериальной легочной гипертензией в Европе утверждены два новых антагониста рецепторов ЕТ-1: мацитентан (Macitentan) и амбризентан (Ambrisentan), что проходят исследования в лечении пациентов с дигитальными язвами при ССД.

Кальциноз тканей, окружающих язву, может потребовать хирургической обработки, если другие меры по ее заживлению не увенчались успехом. Дигитальная (ладонная) симпатэктомия может принести значимую пользу пациентам, не ответившим на консервативные методы терапии [24]. Безусловным ограничением является то, что данная методика выполняется в отдельных специализированных хирургических центрах.

Дигитальные язвы (на пальцах рук и ног) являются серьезным проявлением ССД-васкулопатии. Они обычно возникают на кончиках пальцев или на разгибательных поверхностях рук над мелкими суставами или же в местах кальциноза на пальцах. Обычно половина пациентов с дигитальными язвами сообщают о предыдущей истории язв [39], таким образом, дигитальные язвы обычно имеют рецидивирующее течение. Они ассоциируются со значительной болью и инвалидностью, отрицательно влияют на качество жизни и возможность выполнять обычную работу. Установлено, что курящие пациенты имеют в три раза более высокий риск развития дигитальной васкулопатии, чем некурящие; они чаще требуют внутривенного введения вазодилататоров, хирургической обработки и ампутации [20]. Дигитальные язвы имеют высокий риск инфицирования, чаще всего Staphylococcus aureus [16], что может прогрессировать вплоть до развития остеомиелита. Поэтому раннее выявление изъязвлений на ранней стадии болезни имеет приоритетное значение, чтобы не допустить увеличения язвы в размерах и ее инфицирование.

В случае появления язвы показана оптимизация вазодилатирующей терапии или добавление внутривенной простаноидной терапии. Выбор лечения зависит от тяжести язвы. При возможном амбулаторном ведении пациента комбинируется пероральная вазодилатирующая терапия: повышается доза или добавляется альтернативный препарат. В тяжелых и резистентных случаях назначают терапию простаноидами [24].

На рис. 2 и 3 представлены адаптированные рекомендации Британской исследовательской группы по склеродермии по ведению пациентов с феноменом Рейно и дигитальными изъязвлениями. Они представляют ступенчатый вариант усиления терапии в зависимости от эффективности или неэффективности ранее проводимой терапии, основанный на передовой клинической практике.

Рис. 2.

Ведение пациентов с синдромом Рейно в реальной клинической практике в соответствии с рекомендациями Британской исследовательской группы по склеродермии (адаптировано нами по: Herrick A.L. (2016) [22] и Hughes M., Ong V.H., Anderson M.E. et al. (2015) [24]). АПФ — ангиотензинпреващающий фермент; БКК — блокаторы кальциевых каналов; БРА — блокаторы рецепторов ангиотензина; в/в — внутривенно; ИОЗС — ингибиторы обратного захвата серотонина

Рис. 3.

Ведение пациентов с дигитальными язвами в соответствии с рекомендациями Британской исследовательской группы по склеродермии (адаптировано нами по: Herrick A.L. (2016) [22] и Hughes M., Ong V.H., Anderson M.E. et al. (2015) [24]). в/в — внутривенно

ССД-ассоциированная васкулопатия (феномен Рейно, дигитальные изъязвления и критическая ишемия) является серьезной и актуальной проблемой, которая значительно усугубляет течение ССД. Поэтому поиск и разработка хорошо переносимых, недорогих, доступных терапевтических вариантов лечения феномена Рейно и его осложнений в виде дигитальных язв остается приоритетным направлением. Использование предложенного многогранного терапевтического подхода для оптимизации ведения пациентов с феноменом Рейно и дигитальными изъязвлениями позволит адекватно курировать таких пациентов и предотвратить образование новых повреждений для обеспечения пациентам достойного качества жизни.

Список использованной литературы

• 1. Алекперов Р.Т. (2014) Синдром Рейно как мультидисциплинарная проблема. Альманах клинической медицины, 35: 94–100.
• 2. Волков А.В., Юдкина Н.Н. (2013) Внутривенный илопрост в комплексной терапии сосудистых нарушений у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани. Соврем. ревматол., 2: 70–74.
• 3. Шилова Л.М. (2016) Диагностика и лечение склеродермических васкулопатий: современный взгляд на проблему. Лекарств. вестн., 3(63): 6–10.
• 4. Abraham S., Steen V. (2015) Optimal management of digital ulcers in systemic sclerosis. Ther Clin Risk Management, 11: 939–947.
• 5. Anderson M.E., Moore T.L., Hollis S. et al. (2002) Digital vascular response to topical glyceryl trinitrate, as measured by laser Doppler imaging, in primary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Rheumatology, 41(3): 324–328.
• 6. Asano Y., Bujor A.M., Trojanowska M. (2010) The impact of Fli1 deficiency on the pathogenesis of systemic sclerosis. J. Dermatol. Sci., 59(3): 152–163.
• 7. Avouac J., Riemekasten G., Meune C. et al. (2015) Autoantibodies against endothelin 1 Type A receptor are strong predictors of digital ulcers in systemic sclerosis. J. Rheumatol., 42: 1801–1807.
• 8. Beltrán E., Pérez García C., Blanch J. et al. (2005) Treatment of severe Raynaud’s phenomenon in collagen diseases with alprostadil IV. Ann. Rheum. Dis., 64(Suppl. III): S304.
• 9. Blaise S., Roustit M., Carpentier P. et al. (2014) The digital thermal hyperemia pattern is associated with the onset of digital ulcerations in systemic sclerosis during 3 years of follow-up. Microvasc. Res., 94: 119–122.
• 10. Block J.A., Sequeira W. (2001) Raynaud’s phenomenon. Lancet, 357(9273): 2042–2048.
• 11. Botzoris V., Drosos A.A. (2011) Management of Raynaud’s phenomenon and digital ulcers in systemic sclerosis. Joint Bone Spine, 78(4): 341–346.
• 12. Chora I., Guiducci S., Manetti M. et al. (2015) Vascular biomarkers and correlation with peripheral vasculopathy in systemic sclerosis. Autoimmunity Rev.,14: 314–322.
• 13. Chung L., Shapiro L., Fiorentino D. et al. (2009) MQX-503, a novel formula­tion of nitroglycerin, improves the severity of Raynaud’s phenomenon: a randomized controlled trial. Arthritis Rheum., 60: 870–877.
• 14. Cutolo M., Herrick A.L., Distler O. et al. (2016) Nailfold videocapillaroscopic and other clinical risk factors for digital ulcers in systemic sclerosis: a multicenter, prospective cohort study. Arthritis Rheumatol., 68(10): 2527–2539.
• 15. Flavahan N.A. (2015) A vascular mechanistic approach to understanding Raynaud phenomenon. Nat. Rev. Rheumatol., 11: 146–158.
• 16. Giuggioli D., Manfredi A., Colaci M. et al. (2012) Scleroderma digital ulcers complicated by infection with fecal pathogens. Arthritis Care Res., 64: 295–297.
• 17. Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M. et al. (2007) Prevention of vascular damage in scleroderma and autoimmune Raynaud’s phenomenon: a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of the angiotensin-convertingenzyme inhibitor quinapril. Arthritis Rheum., 56 (11): 3837–3846.
• 18. Hachulla E., Clerson P., Launay D. et al. (2007) Natural history of ischemic digital ulcers in systemic sclerosis: single-center retrospective longitudinal study. J. Rheumatol., 34: 2423–2430.
• 19. Hachulla E., Hatron P.Y., Carpentier P. et al. (2016) Efficacy of sildenafil on ischaemic digital ulcer healing in systemic sclerosis: the placebo-controlled SEDUCE study. Ann. Rheum. Dis., 75(6): 1009–1015.
• 20. Harrison B.J., Silman A.J., Hider S.L., Herrick A.L. (2002) Cigarette smoking as a significant risk factor for digital vascular disease in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum., 46: 3312–3316.
• 21. Herrick A.L. (2013) Management of Raynaud’s phenomenon and digital ischemia. Curr. Rheumatol. Rep., 15(1): 303–308.
• 22. Herrick A.L. (2016) Recent advances in the pathogenesis and management of Raynaud’s phenomenon and digital ulcers. Curr. Opin Rheumatol., 28(6): 577–585.
• 23. Hughes M., Herrick A.L. (2017) Digital ulcers in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford), 56(1): 14–25.
• 24. Hughes M., Ong V.H., Anderson M.E. et al. (2015) Consensus best practice pathway of the UK Scleroderma Study Group: digital vasculopathy in systemic sclerosis. Rheumatology, 54: 2015–2024.
• 25. Hummers L.K., Dugowson C.E., Dechow F. et al. (2013) A multi-centre, blinded, randomized, placebo-controlled, laboratory-based study of MQX-503, a novel topical gel formulation of nitroglycerine, in patients with Ray­naud phenomenon. Ann. Rheum. Dis., 72: 1962–1967.
• 26. Hunzelmann N., Riemekasten G., Becker M.O. et al. (2016) The Predict Study: low risk for digital ulcer development in patients with systemic sclerosis with increasing disease duration and lack of topoisomerase-1 antibodies. Br. J. Dermatol., 174: 1384–1387.
• 27. Korn J.H., Mayes M., Matucci Cerinic M. et al. (2004) Digital ulcers in systemic sclerosis: prevention by treatment with bosentan, an oral endothelin receptor antagonist. Arthritis Rheum., 50(12): 3985–3993.
• 28. Matucci Cerinic M., Denton C.P., Furst D.E. et al. (2011) Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis: results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann. Rheum Dis., 70(1): 32–38.
• 29. Meier F.M., Frommer K.W., Dinser R. et al. (2012) Update on the profile of the EUSTAR cohort: an analysis of the EULAR Scleroderma Trials and Research group database. Ann. Rheum. Dis., 71: 1355–1360.
• 30. Mihai C., Landewé R., van der Heijde D. et al. (2016) Digital ulcers predict a worse disease course in patients with systemic sclerosis. Аnn Rheum Dis., 75(4): 681–686.
• 31. Nitsche A. (2012) Raynaud, digital ulcers and calcinosis in scleroderma. Reumatol. Clin., 8(5): 270–277.
• 32. Rademaker M., Cooke E.D., Almond N.E. et al. (1989) Comparison of intravenous infusions of iloprost and oral nifedipine in treatment of Raynaud’s phenomenon in patients with systemic sclerosis: a double blind randomised study. BMJ, 298(6673): 561–564.
• 33. Ruaro B., Sulli A., Smith V. et al. (2015) Short-term follow-up of digital ulcers by laser speckle contrast analysis in systemic sclerosis patients. Microvasc Res., 101: 82–85.
• 34. Russell I.J., Lessard J.A. (1985) Prazosin treatment of Raynaud’s phenomenon: a double blind single crossover study. J. Rheumatol., 12(1): 94.
• 35. Saigusa R., Asano Y., Taniguchi Р. et al. (2015) A possible contribution of endothelial CCN1 downregulation due to Fli1 deficiency to the development of digital ulcers in systemic sclerosis. Exp. Dermatol., 24: 127–132.
• 36. Silva I., Almeida J., Vasoncelos C. (2015) A PRISMA-driven systematic review for predictive risk factors of digital ulcers in systemic sclerosis patients. Autoimmunity Rev., 14: 140–152.
• 37. Silva I., Teixeira A., Oliveira J. et al. (2015) Endothelial dysfunction and nailfold videocapillaroscopy pattern as predictors of digital ulcers in systemic sclerosis: a cohort study and review of the literature. Clinic. Rev. Allerg. Immunol., 49: 240–252.
• 38. Steen V., Denton C.P., Pope J.E., Matucci-Cerinic M. (2009) Digital ulcers: overt vascular disease in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford)., 4(Suppl. 3): 19–24.
• 39. Tiev K.P., Diot E., Clerson P. et al. (2009) Clinical features of scleroderma patients with or without prior or current ischemic digital ulcers: post-hoc analysis of a nationwide multicenter cohort (ItinerAIR-Sclerodermie). J. Rheumatol., 36: 1470–1476.
• 40. Tingey T., Shu J., Smuczek J., Pope J. (2013) Meta-analysis of healing and prevention of digital ulcers in systemic sclerosis. Arthritis Care Res (Hoboken), 65(9):1460–1471.
• 41. Wigley F.M. (2002) Clinical practice. Raynaud’s phenomenon. N. Engl. J. Med., 347: 1001–1008.
• 42. Wigley F.M., Seibold J.R., Wise R.A. et al. (1992) Intravenous iloprost treatment of Raynaud’s phenomenon and ischemic ulcers secondary to systemic sclerosis. J. Rheumatol., 19(9): 1407–1414.
• 43. Wigley F.M., Wise R.A., Seibold J.R. et al. (1994) Intravenous iloprost infusion in patients with Raynaud phenomenon secondary to systemic sclerosis. A multicenter, placebo-controlled, double-blind study. Ann. Intern. Med., 120 (3): 199–206.
• 44. Wirz E.G., Jaeger V.K., Allanore Y. et al. (2016) Incidence and predictors of cutaneous manifestations during the early course of systemic sclerosis: a 10-year longitudinal study from the EUSTAR database. Ann. Rheum. Dis., 75: 1285–1292.
• 45. Wollersheim H., Thien T., Fennis J. et al. (1986) Double-blind, placebo-controlled study of prazosin in Raynaud’s phenomenon. Clin. Pharmacol. Ther., 40(2): 219.

Адрес для переписки:
Головач Ирина Юрьевна
03680, Киев, ул. Академика Заболотного, 21
Клиническая больница «Феофания»
E-mail: [email protected]

цены на лечение, симптомы и диагностика склеродермии в «СМ-Клиника»

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

• кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;
• затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
• появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
• через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам. Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка. При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы. В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:

• боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
• мышечные боли;
• слабость в теле;
• необоснованная потеря веса;
• быстрая утомляемость;
• раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

сосуды вариант 2

Тесты по теме:
Хронические и острые заболевания брюшной
аорты и артерий нижних конечностей.
Заболевание вен. Варрант 2.

1.Атеросклероз
сосудов конечностей приводит к:

+1) гангрене

2) роже

3) варикозным венам

4) деформирующему
артрозу

5) постфлебитическому
синдрому

2.Синдром Лериша
— это:

1) брахиоцефальный
неспецифический артериит

+2) атеросклеротическая
окклюзия бифуркации брюшной аорты

3) капилляроскопия
дистальных отделов конечности

4) мигрирующий
тромбангит

5) окклюзия нижней
полой вены

3.Для синдрома
Такаясу нехарактерно:

1) исчезновение
пульса на верхних конечностях

+2) исчезновение
пульса на нижних конечностях

3) писчий спазм

4) головокружение
и головные боли

5) ухудшение зрения
вплоть до полной слепоты

4.Синдром Рейно не
наблюдается:

1) при болезни
Бюргера

2) при склеродермии

3) при стенозе
подключичной артерии

4) при шейном ребре

+5) при артерио-венозном
свище

5.Симптомом
плантарной ишемии характерен для:

1) постфлебитического
синдрома

2) болезни Рейно

3) варикозного
расширения поверхностных вен

4) хронической
венозной недостаточности

+5) облитерирующего
атеросклероза

6. Какие симптомы
нетипичны для синдрома Лериша?

1) нарушение
сексуальной функции с исчезновением
способности к эрекции и эякуляции;

2) нарушение
сперматогенеза и сперматогистогенеза

3) слабость и быстрая
утомляемость нижних конечностей

4) атрофия мышц
нижних конечностей

+5) синяя пятнистая
окраска подошвенных поверхностей

7.Что из перечисленного
характерно для облитерирующего
эндартериита, кроме:

1) перемежающаяся
хромота

2) ослабление
периферической артериальной пульсации

3) трофические
расстройства на пораженной конечности

+4) варикозное
расширение вен на пораженной конечности

5) молодой возраст
больного

8.Для синдрома
Лериша характерно все, кроме:

1) похолодания
нижних конечностей

2) бледности кожные
покровов

+3) мигрирующего
тромбофлебита нижних конечностей

4) болей в ягодицах
при сидении

5) импотенции

9.При проведении
дифференциальной диагностики между
облитерирующим атеросклерозом и
тромбангитом решающую роль играют:

1) проба Оппеля

2) данные реовазографии

+3)
данные
аорто-артериографии

4) данные
радионуклидного исследования с Те-99
(технецием) пирофосфатом;

5) проба Самуэльса

10.В
отличие от синдрома Лериша для
атеросклеротической окклюзии подколенной
артерии нехарактерно все, кроме:

+1) «высокая
перемежающая» хромота

2) снижение ложной
температуры конечностей

3) атрофия кожи
дистальных отделов конечностей

4) атрофия мышц

5) положительная
проба Панченкова

11.К
операциям, направленным на удалений
подкожных вен относятся все, кроме:

1) Наделунга

+2) Шеде-Кохера

3) Бебкока

4) Нарата

5) все названные
операции

12. После
флебэктомии рекомендуется:

1) раннее вставание

2) эластичное
бинтование конечности

3) физиотерапевтическое
лечение

4) лечебная гимнастка

+5) все
перечисленное

13.
Радикальным при варикозной болезни
будет вмешательство:

1) устраняющее
сброс из глубоких вен в поверхностные

2) обеспечивающее
удаление несостоятельных поверхностных
вен;

3) корригирующее
несостоятельные клапаны глубоких вен

+4) решающее все
эти задачи

5) позволяющее
решить задачи 1 и 2

14.Целью
бинтования нижних конечностей эластичными
бинтами в послеоперационном периоде
является:

1) необходимость
профилактики лимфостаза

+2) ускорение
кровотока по глубоким венам

3) замедление
кровотока по глубоким венам

4) профилактика
трофических расстройств

5) необходимость
воздействия на артериальный кровоток

15.
Устранить сброс крови из глубоких вен
в поверхностные позволяют
операции:

1) Троянова-Тренделенбурга

2) Коккета

3) Линтона

4) ни одна из них

+5) все три операции

16.Определить
несостоятельность коммуникантных вен
позволяют пробы

1) Тальмана

2) Сикара

3)
Броди-Троянова-Тренделенбурга

4) все три пробы

+5) только А и В

17.При
оценке проходимости глубоких вен
предпочтение отдается функциональной
пробе:

1) Тальмана

2) Дельбе-Пертеса

3) Гаккенбруха

+4) Мейо-Претта

5)
Броди-Троянова-Тренделенбурга

18.Артери-венозный
свищ образуется чаще всего в результате:

+1) ранения

2) инфекции

3) новообразованиях

4) все верно

5) все неверно

19.Что
следует предпринять при обильном
кровотечении из разорвавшегося
варикозного узла на голени?

1) прижать бедренную
артерию

2) наложить жгут

+3)
наложить давящую повязку

4) внутримышечно
ввести викасол

5) внутривенно
перелить фибринолизин

20.Причины,
которые способствуют развитию
тромбофлебита все, кроме:

1) наличие инфекции

2) понижение
свертываемости крови

+3)
понижение реактивности организма

4) замедление тока
крови по венам

5) нарушение целости
стенки сосуда

21. При
эмболэктомии из бифуркации аорты
наиболее часто применяется оперативный
доступ:

1) нижнесрединная
ляпаротомия

2) забрюшинный по
Робу

3) односторонний
бедренный

+4) двухсторонний
бедренный

5) торакофреноляпаротомия

22.
Больному, страдающему митральным пороком
сердца и мерцательной аритмией и
перенёсшему операцию эмболэктомии из
бедренной артерии, противопоказана:

1) антиферментная
терапия

2) антикоагулянтная
терапия

+3) тромболитическая
терапия

4) антибактериальная
терапия

5) дезинтоксикационная
терапия

23.
Операция эмбол- и тромбэктомия при
острой непроходимости бифуркации аорты
и артерий конечности при тяжёлой ишемии
показана во всех случаях, кроме:

1) случаев развития
острого инфаркта миокарда

2) случаев острого
ишемического инсульта

3) случаев
абсцедирующей пневмонии

+4) случаев развития
тотальной контрактуры пораженной
конечности

5) всё не верно

24.
Наиболее совершенным инструментом для
эмболэктомии из магистральной артерии
является:

1) сосудистое кольцо
Вольмана

2) вакуум-отсос

+3) баллонный катетер
Фогарти

4) катетер Дормиа

5) окончатые щипцы

25.
Основным фактором, определяющим лечебную
тактику при острой артериальной
недостаточности, является:

1) возраст больного

2) тяжесть общего
состояния

+3) степень ишемии
конечности

4) наличие
сопутствующего атеросклеротического
стеноза или окклюзии

5) локализация
тромбоза или эмболии

26. При
эмболии бифуркации аорты чаще применяется:

1) нижнесрединная
ляпаротомия

2) забрюшинный
доступ по Робу

3) односторонний
бедренный

+4) двухсторонний
бедренный

5) торакофреноляпаротомия

27.
Современным инструментом, используемым
для эмболэктомии, является:

1) сосудистое кольцо
Вольмана

2) вакуум-отсос

+3) баллонный катетер
Фогарти

4) катетер Дормиа

5) окончатые щипцы

28. При
быстро прогрессирующей гангрене стопы
необходимо:

1) сделать
множественные разрезы кожи стопы

+2) срочно выполнить
ампутацию

3) произвести
шунтирование

4) попытаться
перевести влажную гангрену в сухую

5) проводить
массивную антибиотикотерапию

29. При
эмболии бедренной артерии, ишемии 3Б
степени (контрактура конечности) методом
выбора является:

1) экстренная
эмболэктомия

2) тромболитическая
терапия

3) антикоагулянтная
терапия

4) симптоматическая
терапия

+5) первичная
ампутация конечности

30. При
развитии острого тромбоза подколенной
артерии 1А степени, у больного с
геморрагическим инсультом, необходима:

1) экстренная
тромбэктомия

2) тромболитическая
терапия

3) антикоагулянтная
терапия

+4) симптоматическая
терапия

5) первичная
ампутация конечности

Феномен Рейно — обзор

Феномен Рейно определяется эпизодической ишемией пальцев в ответ на холодные или эмоциональные раздражители. Три стадии болезни Рейно включают бледность, цианоз и рубец. Бледность вызывается спазмом сосудов и потерей артериального кровотока, цианоз показывает деоксигенацию статической венозной крови, а рубор показывает реактивную гиперемию после восстановления кровотока. Распространенность в Соединенных Штатах колеблется от 4% до 11% у женщин и от 3% до 8% у мужчин, в зависимости от исследуемой популяции.Тяжесть может варьироваться от легких перемежающихся симптомов до тяжелой стойкой ишемии с изъязвлением пальцев.

Болезнь и синдром Рейно: симптомы, причины, лечение

Что такое болезнь Рейно?

Болезнь Рейно — это когда кровеносные сосуды пальцев рук и ног временно чрезмерно реагируют на низкие температуры или стресс.Для большинства людей это не серьезная проблема со здоровьем. Но для некоторых снижение кровотока может вызвать повреждение.

Типы болезни Рейно

Это состояние названо в честь французского врача, который впервые выявил его в 1862 году. Вы можете слышать, как его называют по разным именам. Есть два типа:

• Первичная болезнь Рейно (или болезнь Рейно) протекает без каких-либо других заболеваний. Симптомы часто легкие.
• Вторичный синдром Рейно (синдром Рейно, феномен Рейно) является результатом другого заболевания.Часто это заболевание, поражающее соединительные ткани вашего тела, например волчанка или ревматоидный артрит. Это менее распространено, но с большей вероятностью может вызвать серьезные проблемы со здоровьем. Это может включать язвы на коже и гангрену. Это происходит, когда клетки и ткани пальцев ног и ног умирают из-за нехватки крови.

Симптомы Рейно

Вы можете заметить:

• Холодные пальцы рук и ног
• Ваша кожа может стать белой или синей, когда вам холодно или когда вы находитесь в состоянии стресса.По мере разогрева он может покраснеть.
• Ощущение покалывания или покалывания в пальцах рук и ног, когда они начинают нагреваться.

Что вызывает первичный синдром Рейно?

Когда холодно, ваше тело пытается сохранить тепло. Один из способов — замедлить приток крови к наиболее удаленным от сердца участкам — рукам и ногам. Для этого сеть мелких артерий, по которым кровь идет к этим точкам, сужается, отодвигая их от кожи. Это называется вазомоторной реакцией.

Если у вас есть Raynaud’s, ваш ответ отключен. Эти артерии сжимаются больше, чем обычно, и быстрее, чем обычно. Это может вызвать онемение пальцев рук и ног и изменить их цвет на белый или синий. Обычно это длится около 15 минут. Когда артерии расслабляются и ваше тело снова нагревается, ваши пальцы начинают покалывать и краснеют, прежде чем вернуться в нормальное состояние. У вас могут быть изменения в генах, контролирующих вашу реакцию, но врачи не обнаружили связи между этим и геном Рейно.

Что вызывает вторичный синдром Рейно?

Вторичный синдром Рейно работает так же, но вы получаете его в результате другого заболевания.Состояния, при которых у вас есть вероятность получить вторичный синдром Рейно, включают:

• Заболевания соединительной ткани. Если у вас склеродермия, редкое заболевание, при котором кожа затвердевает и появляются рубцы, вероятно, у вас болезнь Рейно. Волчанка, ревматоидный артрит и синдром Шегрена также делают его более вероятным.
• Заболевание артерий. Это включает атеросклероз или образование бляшек в кровеносных сосудах, питающих ваше сердце; Болезнь Бюргера, вызывающая воспаление кровеносных сосудов рук и ног; и первичная легочная гипертензия, тип высокого кровяного давления, который влияет на артерии в легких.
• Синдром запястного канала. Давление на главный нерв руки может вызвать онемение, боль и сделать вас более чувствительным к холоду.
• Повторяющееся действие или вибрация. Любое движение, которое вы делаете снова и снова, например печатаете или играете на пианино, может привести к чрезмерной травме. То же самое можно сделать с помощью инструментов, которые вибрируют, например отбойных молотков.
• Курение. Сужает кровеносные сосуды.
• Травмы: Сюда входят повреждения рук или ног в результате переломов, операции или обморожения.
• Некоторые лекарства. К ним относятся методы лечения высокого кровяного давления, такие как бета-адреноблокаторы; лекарства от мигрени с эрготамином или суматриптаном; Лекарства от СДВГ; некоторые виды химиотерапии; и лекарства, сужающие кровеносные сосуды, например, лекарства от простуды.

Факторы риска болезни Рейно

Каждый десятый человек может иметь ту или иную форму болезни Рейно. У большинства первичный синдром Рейно. Приблизительно у одного человека из 100 или меньше будет вторичный синдром Рейно.

• Женщины в девять раз чаще заболевают, чем мужчины.
• Люди любого возраста могут заболеть первичной болезнью Рейно, но обычно она проявляется в возрасте от 15 до 25 лет.
• Люди со вторичной болезнью Рейно, как правило, заболевают ею после 35 лет.
• Люди с такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, склеродермия и волчанка, чаще болеют. Вероятность получения вторичного синдрома Рейно.
• Люди, которые принимают некоторые лекарства для лечения рака, мигрени или высокого кровяного давления, могут с большей вероятностью заболеть болезнью Рейно.
• Кроме того, люди с синдромом запястного канала или люди, использующие вибрирующие инструменты, такие как отбойные молотки, могут с большей вероятностью заболеть синдромом Рейно.

Как диагностируют болезнь Рейно?

Если ваш врач считает, что у вас болезнь Рейно, он задаст вопросы о ваших симптомах и осмотрит ваши пальцы рук и ног. Они также могут использовать специальное увеличительное стекло, называемое дерматоскопом, чтобы проверить кровеносные сосуды вокруг ваших ногтей, чтобы убедиться, что они больше обычного или необычной формы.

Если врач считает, что ваше состояние является следствием другой проблемы со здоровьем, он может взять часть вашей крови для анализа в лаборатории. Это позволяет им проверять наличие признаков аутоиммунного заболевания, такого как волчанка или ревматоидный артрит.

Что такое лечение болезни Рейно?

Цели лечения будут включать предотвращение атак или их ограничение, когда они все же случаются. Обычно это означает, что ваши руки и ноги должны быть в тепле и сухости, контролировать стресс и регулярно заниматься спортом.

Лекарства

Ваш врач может попросить вас избегать приема некоторых лекарств, в том числе отпускаемых без рецепта лекарств от простуды, содержащих псевдоэфедрин.Они могут усугубить симптомы, сужая кровеносные сосуды.

Если у вас вторичный синдром Рейно, ваш врач может прописать лекарства для контроля артериального давления и расслабления кровеносных сосудов. Если в результате на коже появятся язвы, возможно, потребуется нанести крем, содержащий одно из этих препаратов. К ним относятся:

Хирургия

Если ваше состояние не улучшится после этих шагов, и вы подвержены риску серьезных проблем, таких как потеря части пальцев рук или ног, ваш врач может рассмотреть возможность операции.Эти процедуры включают перерезание нервов кровеносных сосудов на коже, чтобы ограничить их открытие и закрытие. Врач также может ввести лекарства в ваши руки или ноги, чтобы заблокировать эти нервы.

Домашнее лечение для Raynaud’s
Эти шаги также могут помочь вам контролировать свое состояние:

• Избегайте курения: Не курите, а также избегайте пассивного курения. Это может привести к закрытию кровеносных сосудов, что снизит температуру кожи.
• Упражнение: Улучшит кровообращение.Если у вас вторичный синдром Рейно, посоветуйтесь с врачом, прежде чем пробовать тренировку на свежем воздухе в холодную погоду.
• Управляйте стрессом: Если вы будете держать его под контролем, это поможет сократить количество атак.
• Поддерживайте постоянную температуру: Не переходите прямо из холодного помещения в теплое, если можете. По возможности избегайте продуктового магазина, где продаются замороженные продукты.
• Платье для холода: Носите многослойную одежду, перчатки и плотные носки.Купите химические обогреватели для карманов, перчаток и носков.
• Избегайте приема некоторых лекарств: Противоотечные средства с фенилэфрином, таблетки для похудания, лекарства от мигрени с эрготамином, лекарственные травы с эфедрой и лекарство от кровяного давления клонидин (Catapres) могут сужать ваши кровеносные сосуды.
• Смочите руки: Или промойте их теплой водой, когда почувствуете начало приступа.

Может ли Рейно убить вас?

Нет, но в серьезных случаях кровоток может прерваться, что приведет к повреждению тканей.Полностью закупоренная артерия может привести к появлению кожных язв (язв) или мертвой ткани (гангрена). Это редко, но если это произойдет, врачу, возможно, придется удалить палец или ногу.

Феномен Рейно: основы практики, патофизиология, этиология

Клиника болезней Рейно — Бригам и женская больница

Клиника Рейно при Бригаме и женской больнице — одна из немногих клиник в Новой Англии, специализирующихся исключительно на обследовании и лечении пациентов с болезнью Рейно (феномен Рейно).Многопрофильная команда специалистов в области сосудистой медицины, ревматологии, сосудов легких, пластической хирургии и других медицинских специалистов сотрудничает, чтобы обеспечить наиболее подходящую и эффективную помощь пациентам с болезнью Рейно.

Что такое болезнь Рейно?

Болезнь Рейно — это заболевание, при котором нарушается кровоток в первую очередь в пальцах рук и ног, а иногда и в ушах, сосках, коленях или носу. Для него характерен спазм сосудов — внезапные сокращения кровеносных сосудов, резко снижающие приток крови к конечностям — чаще всего вызванные воздействием холода, а также эмоциональным стрессом.

Болезнь Рейно может существовать как изолированное состояние (первичная болезнь Рейно) и чаще встречается у женщин и людей, живущих в более холодном климате. Точная причина первичной болезни Рейно неизвестна. Он также встречается у мужчин и женщин, страдающих аутоиммунными заболеваниями или заболеваниями соединительной ткани, а также другими заболеваниями (вторичная болезнь Рейно), в том числе:

Каковы факторы риска болезни Рейно?

Хотя неизвестно, почему у людей развивается болезнь Рейно, существуют некоторые факторы риска, связанные с этим заболеванием, в том числе:

• Ранее существовавшая соединительная ткань или аутоиммунное заболевание
• Курение сигарет
• Повторяющееся воздействие на руки, например, от использования вибрирующих (механических) инструментов или набора текста
• Травма или травма
• Химическое воздействие
• Побочные эффекты от некоторых лекарств

Каковы симптомы болезни Рейно?

Ниже приведены наиболее частые симптомы болезни Рейно, но каждый пациент может испытывать симптомы по-разному.

• Пальцы рук и ног становятся белыми, а затем синими — обычно после воздействия холодного воздуха или предметов или стресса — а затем становятся красными после повторного нагревания.
• В тяжелых случаях язвы образуются на кончиках пальцев рук или ног.
• В редких случаях пальцы рук или ног могут инфицироваться или инфицироваться, что может привести к ампутации, если не лечить.

Как диагностируется болезнь Рейно?

Пациенты в нашей клинике болезни Рейно сначала проходят обследование у двух врачей — специалиста по сосудистой медицине и ревматолога.Большая часть диагностики будет сосредоточена на оценке симптомов. Наряду с полной историей болезни и медицинским осмотром наша команда обычно заказывает хотя бы один анализ крови. Пациент также может пройти тест на холод, чтобы выявить изменения цвета рук или ног.

При вторичном феномене Рейно также важно идентифицировать и лечить лежащее в основе аутоиммунное или другое заболевание, которое может вызывать феномен Рейно.

Как лечить болезнь Рейно?

После тщательной оценки группа врачей разработает план лечения, основанный на типе и степени заболевания, общем состоянии здоровья пациента и его предпочтениях.

Хотя болезнь Рейно неизлечима, ее обычно можно лечить с помощью соответствующего лечения, например:

Изменения образа жизни

• Ограничение воздействия холода путем теплой одежды — перчатки, носки, шарф, шляпа и многослойная одежда.
• Бросить курить для улучшения кровообращения и общего состояния здоровья.
• Избегать использования вибрирующих инструментов.

Лечебные процедуры

• Назначение альфа-блокаторов, которые подавляют реакцию симпатической нервной системы, которая приводит к сужению сосудов (сужению кровеносных сосудов).
• Назначение других лекарств, которые также улучшают приток крови к пальцам рук и ног за счет расширения (расширения) кровеносных сосудов, таких как блокаторы кальциевых каналов или ингибиторы фосфодиэстеразы.
• Избегать использования бета-блокаторов, обычно используемых для лечения высокого кровяного давления, которое снижает частоту сердечных сокращений и снижает приток крови к конечностям.
• Для пациентов, которые плохо реагируют на вышеуказанные лекарства, могут быть варианты исследуемых лекарств — лекарства, которые разрешено использовать в клинических испытаниях.

Хирургический

Пациентам, которые рискуют потерять пальцы, пластический хирург Кристиан Э. Сэмпсон, доктор медицины, предлагает различные хирургические методы. Одним из таких новаторских методов является удаление оболочки нервов, окружающих кровеносные сосуды руки, тем самым устраняя нервы, ответственные за спазм сосудов.

Феномен Рейно (синдром Рейно) | Пациент

Феномен Рейно возникает, когда конечности тела, обычно пальцы рук и ног, меняют цвет и могут стать болезненными.Это происходит из-за сужения (сужения) мелких кровеносных сосудов в результате воздействия холода, изменения температуры или эмоционального стресса. В большинстве случаев причина неизвестна. В некоторых случаях это симптом основного заболевания, такого как склеродермия, волчанка или ревматоидный артрит.

Симптомы

Обычно симптомы развиваются в пальцах, когда вам становится холодно, например, в холодную погоду.

• Сначала пальцы бледнеют и остывают. Это происходит потому, что мелкие кровеносные сосуды в пальцах сужаются (сужаются).
• Пальцы становятся синеватыми (в тяжелых случаях даже пурпурными или черными). Это происходит потому, что кислород быстро расходуется из крови в суженных кровеносных сосудах.
• Пальцы становятся ярко-красными. Это происходит потому, что кровеносные сосуды снова открываются (расширяются) и кровоток возвращается. Это может вызвать покалывание, пульсацию, онемение и боль (которая в некоторых случаях может быть очень сильной).

Многие люди с болезнью Рейно не имеют полностью классических изменений цвета, но у них появляются приступы неудобных, бледных, холодных пальцев.В большинстве случаев поражаются только пальцы. В некоторых случаях поражаются и пальцы ног. Реже поражаются другие конечности тела, такие как мочки ушей, нос, соски или язык. Каждый приступ симптомов может длиться от нескольких минут до часов.

Болезнь Рейно обычно легкая, с нечастыми, короткими приступами симптомов, которые длятся всего несколько минут. Иногда он умеренный, с более частыми приступами симптомов, которые длятся дольше. В редких случаях это тяжелое состояние, связанное с повторяющимися частыми схватками, причем каждый бой длится более длительные периоды времени.

Причины

Первичная болезнь Рейно — когда причина неизвестна

В большинстве случаев причина неизвестна (более 9 из 10 случаев). Это называется первичной болезнью Рейно. Мелкие кровеносные сосуды пальцев рук и ног кажутся более чувствительными, чем обычно, к прохладным температурам. Другого основного заболевания нет. У одних людей симптомы возникают легче, чем у других. Даже умеренно прохладная погода или получение чего-либо из морозильной камеры может вызвать симптомы у некоторых людей.В некоторых случаях сильные эмоции также могут вызывать симптомы.

Обычно при первичной болезни Рейно поражаются все пальцы обеих рук. Это также имеет тенденцию быть в некоторых семьях. Женщины страдают намного чаще, чем мужчины. Обычно он впервые появляется в возрасте до 30 лет. Других симптомов, кроме описанных выше, нет, и симптомы полностью проходят после каждого приступа.

Вторичная болезнь Рейно — основная причина

Менее чем в 1 из 10 случаев имеется основная причина.Это называется вторичной болезнью Рейно. Различные состояния кровеносных сосудов, суставов, мышц, нервов или кожи могут вызывать вторичную болезнь Рейно. Например, склеродермия, ревматоидный артрит, рассеянный склероз, системная красная волчанка (СКВ) и другие заболевания «соединительной ткани».

Если у вас вторичная болезнь Рейно, у вас обычно будут другие симптомы помимо симптомов болезни Рейно. Болезнь Рейно — лишь одна из особенностей этого состояния. Например, у вас также могут быть боли в суставах, сыпь, отек суставов и т. Д.

Часто основное заболевание уже присутствует, и у вас может развиться болезнь Рейно как осложнение. Иногда симптомы болезни Рейно появляются первыми, а другие симптомы основного заболевания развиваются через несколько недель, месяцев или даже лет.

При вторичной болезни Рейно симптомы могут начаться всего на одном или двух пальцах одной руки. Это отличается от первичной болезни Рейно, когда обычно поражаются все пальцы обеих рук. Некоторые лекарства могут также вызывать вторичный синдром Рейно в качестве побочного эффекта (см. Ниже).

Синдром вибрации кисти и руки (вибрационный белый палец) — одна из частых причин вторичной болезни Рейно. Это вызвано регулярным использованием вибрирующих инструментов в течение длительного времени. Например, это происходит у некоторых рабочих верфей, горных рабочих, дорожных экскаваторов и т. Д. Считается, что повторяющиеся со временем вибрации могут повредить мелкие кровеносные сосуды или их нервную систему.

Насколько распространена болезнь Рейно?

Болезнь Рейно — распространенное заболевание. Феномен Рейно развивается примерно у 1 из 20 человек.До 9 из 10 случаев являются первичной болезнью Рейно. Первичная болезнь Рейно обычно сначала развивается у подростков и молодых людей, но может развиться в любом возрасте. Вторичная болезнь Рейно может развиться в любом возрасте, когда развивается основное заболевание.

Нужны ли мне тесты для подтверждения диагноза?

Не в большинстве случаев. Не существует теста, подтверждающего первичный синдром Рейно. Диагноз первичной болезни Рейно ставится на основании типичных симптомов (описанных выше), и при осмотре врача не обнаружено никаких отклонений, которые могут указывать на вторичную причину.

Признаки, которые могут указывать на вторичный синдром Рейно, включают:

• Появление симптомов после 30 лет.
• Внезапное начало с быстрым прогрессированием и ухудшением симптомов.
• Тяжелые симптомы, которые могут включать язву или гангрену пальца руки или ноги.
• Симптомы, которые поражают только одну руку или ногу, или симптомы не одинаковы или не столь серьезны для обеих рук и ног.
• Боли в суставах или артрит.
• Кожные высыпания.
• Сухость в глазах или во рту.
• Мышечная слабость или боль.
• Проблемы с глотанием.
• Одышка.
• Язвы во рту.
• Предыдущие работы с вибрирующими инструментами.

Анализы крови и другие анализы могут быть выполнены при подозрении на вторичный синдром Рейно. Иногда диагноз основной причины уже известен (например, ревматоидный артрит), и развитие болезни Рейно не является неожиданным признаком.

Возможные осложнения

• Первичная болезнь Рейно — осложнения возникают редко, если вообще возникают.
• Вторичная болезнь Рейно — осложнения возникают в небольшом количестве случаев и включают язвы, развивающиеся на пораженных пальцах рук и ног; рубцевание кончиков пальцев рук и ног; отмирание тканей (гангрена) частей пораженных пальцев рук и ног.

Чем я могу помочь?

• Курение может ухудшить симптомы. Химические вещества в табаке могут вызвать сужение мелких кровеносных сосудов. Если вы курите, отказ от курения может облегчить или даже вылечить проблему.
• Некоторые лекарства , которые используются для лечения других состояний, иногда вызывают симптомы или усугубляют их.Лекарство может вызвать сужение кровеносных сосудов. К таким лекарствам относятся бета-адреноблокаторы, некоторые лекарства от мигрени, противоотечные средства и, очень редко, противозачаточные таблетки. Не прекращайте прием прописанного лекарства, если подозреваете, что оно ухудшает симптомы. Обратитесь к врачу, чтобы обсудить возможные альтернативы.
• Прочие препараты . Кофеин (в чае, кофе, коле и некоторых болеутоляющих) вызывает у некоторых людей симптомы. Попробуйте отказаться от кофеина на несколько недель, чтобы узнать, помогает ли он.Амфетамины и кокаин также могут быть спусковым крючком.
• Постарайтесь согреться в прохладную погоду или в прохладную погоду. :
  • Держите руки и ноги в тепле. Теплые перчатки, носки и обувь необходимы, когда вы выходите на улицу в прохладную погоду.
  • Держите в тепле все тело, а не только руки и ноги. Хотя ваши руки и ноги являются наиболее важными, симптомы менее вероятны, если вы будете держать все тело в тепле. Поэтому, прежде чем выходить в более прохладные места, например, на улицу в холодные дни, следует тепло укутаться.Например, в дополнение к теплой одежде носите головные уборы и шарфы.
  • Лучше надевать перчатки, когда вам тепло, прежде чем идти в более холодные места. В идеале, храните перчатки, носки и головной убор в сушильном шкафу или рядом с батареей отопления, чтобы они были теплыми при надевании.
  • Если у вас серьезные симптомы или симптомы, которые легко вызвать, то вам пригодятся портативные тепловые блоки, перчатки и носки с подогревом от батарей. У благотворительной организации Scleroderma & Raynaud’s UK есть список поставщиков — подробности см. Ниже.Ваш фармацевт или местный поставщик медицинских услуг также может посоветовать.
• Старайтесь не прикасаться к холодным предметам . Например, вынимая продукты из морозильной камеры или работая с холодными продуктами, пользуйтесь полотенцем или перчатками.
• Регулярные упражнения рекомендуют многие специалисты. Часто делайте упражнения для рук и ног, чтобы улучшить кровообращение.
• При появлении симптомов как можно скорее согрейте пораженные руки или ноги. Замочить руки или ноги в теплой проточной воде — хороший способ согреться (но следите за тем, чтобы вода не стала слишком горячей, не потеряла тепло и не остыла).

Лечение

Сохранение тепла — основное лечение. Симптомы будут возникать гораздо реже и будут менее серьезными, если вы будете согреваться (описано выше). Другие методы лечения нужны только в некоторых случаях.

Лекарство

Блокатор кальциевых каналов, называемый нифедипином, может быть рекомендован при тяжелых симптомах. Он работает путем «открытия» (расширения) мелких кровеносных сосудов. Некоторые люди принимают нифедипин регулярно, каждый день, чтобы предотвратить симптомы.

Можно попробовать другие лекарства, если нифедипин не помогает или вызывает побочные эффекты.В частности, были опробованы различные лекарства, которые оказали определенное влияние на людей с вторичной болезнью Рейно из-за определенных условий.

Консультации по стрессу или методы релаксации

Они могут быть полезны, если у вас первичная болезнь Рейно, и симптомы вызваны стрессом или эмоциями.

«Нервная блокада» или другое лечение в больнице

Можно попробовать, если у вас тяжелая форма болезни Рейно, которой не помогают другие методы лечения.

Каковы перспективы (прогноз)?

Первичная болезнь Рейно

Перспективы людей с первичной болезнью Рейно обычно хорошие.У большинства людей есть легкие симптомы, которые не сильно мешают повседневной жизни. Люди с более тяжелыми симптомами часто хорошо поддаются лечению нифедипином. В некоторых случаях состояние уходит (восстанавливается) со временем. В одном исследовании, в котором наблюдали людей с первичной болезнью Рейно в течение семи лет, это состояние исчезло почти в двух из трех случаев в какой-то момент за период исследования.

Иногда у человека, у которого предполагается первичная болезнь Рейно, через несколько месяцев или лет появляются другие симптомы, и диагноз меняется на вторичный.Считается, что это происходит примерно у 1 из 10 человек, у которых изначально диагностирован первичный диагноз Рейно.

Вторичный синдром Рейно

Существуют различные основные состояния, которые могут вызывать вторичный синдром Рейно, и их тяжесть может варьироваться. В целом симптомы часто более серьезны, чем при первичной болезни Рейно, и, как правило, хуже поддаются лечению. В некоторых ситуациях лечение основного заболевания облегчит симптомы болезни Рейно.

Феномен Рейно после вакцинации от COVID-19: причинная связь, временная связь или простой очевидец? — FullText — Отчеты о случаях в дерматологии 2021, Vol.13, № 3

Абстрактные

Здесь мы сообщаем о случае впервые возникшего феномена Рейно (РП), который произошел у здоровой 31-летней женщины европеоидной расы, у которой не было каких-либо известных факторов риска и ассоциаций с возможными причинами вторичного РПЖ. Однако за 2 недели до развития РП пациенту сделали первую инъекцию вакцины COVID-19, содержащей ChAdOx1-SARS-COV-2. Пациент представил хорошо разграниченные, бело-бледные, холодные участки на средних пальцах обеих рук и безымянном пальце правой руки, которые были вызваны воздействием холода и сопровождались ощущением онемения.Инфракрасная термография выявила заметную разницу температур до 10,9 ° C между пораженными и здоровыми пальцами. Коагуляционные и иммунологические параметры, включая криоглобулины и патологические аутоантитела, были в пределах нормы, а антитела к комплексу гепарин / фактор тромбоцитов 4 не обнаруживались. Остается неясным, связано ли развитие РП у нашего пациента с предшествующей вакцинацией против COVID-19; однако временная связь с вакцинацией, полное отсутствие РПЖ в ее прошлой истории болезни, а также отсутствие каких-либо факторов риска и триггеров вызывают подозрение о еще неизвестной связи с вакциной.Существует ли четкая связь между развитием RP и вакцинацией против COVID-19, или же RP представляет собой эффект стороннего наблюдателя, необходимо дождаться, если будут накапливаться отчеты о наблюдениях за RP. Учитывая неуклонно растущее число людей, получающих вакцинацию от COVID-19, врачи могут сохранять бдительность в отношении до сих пор нераспознанных побочных эффектов.

© 2021 Автор (ы). Опубликовано S. Karger AG, Базель

Введение

Феномен Рейно (РП) — это эпизодическое вазоспастическое заболевание, поражающее мелкие мышечные артерии и артериолы акры, такие как пальцы рук и ног и, реже, нос и уши [1].Он характеризуется трехфазным приступом с изменением цвета, начиная с бледности кожи из-за спазма сосудов, затем цианозом в результате деоксигенации и заканчивая покраснением, вызванным реперфузией тканей [1]. Общие триггерные факторы — это низкая температура и эмоциональный стресс. РП поражает примерно 5% населения в целом, особенно женщин [1, 2]. Факторы риска включают курение, мигрень и семейный анамнез РП [3]. РП можно разделить на первичные («идиопатические») и вторичные РП [1, 2].Первичный RP более распространен (80–90%) с началом заболевания, обычно возникающим в возрасте до 30 лет. Вторичный RP проявляется в более старшем возрасте и связан с медицинскими расстройствами, такими как аутоиммунные ревматические заболевания, гематологические аномалии, сосудистые расстройства и гипотиреоз. , с некоторыми лекарствами, такими как бета-адреноблокаторы, а также при длительных и повторяющихся, особенно вибрационных, травмах [1, 2]. Здесь мы сообщаем о случае РПЭ, произошедшего через 2 недели после первой инъекции вакцины COVID-19.

Описание клинического случая

У 31-летней женщины европеоидной расы имелись хорошо разграниченные, бело-бледные, холодные области, включая ладонную и тыльную стороны средних пальцев обеих рук и безымянного пальца правой руки (рис. 1). Цифровые язвы, изъязвления или гангрена не наблюдались. Изменения были преходящими, вызванными воздействием холода и сопровождавшимися ощущением онемения, все соответствовало РПН. Остальные цифры без отклонений. Периферические импульсы обоих плеч были сильными и симметричными.В остальном пациент был здоров, не страдал аллергией или другими сопутствующими заболеваниями, особенно аутоиммунными заболеваниями, не курил, не принимал оральные контрацептивы или другие лекарства и не мог вспомнить никаких вибрационных триггеров. Ни у пациентки, ни у ее семьи не было РПЖ в анамнезе. За две недели до начала заболевания пациенту была сделана первая инъекция вакцины COVID-19, содержащей ChAdOx1-SARS-COV-2 («Vaxzevria»; AstraZeneca AB, Швеция).

Рис. 1.

Феномен Рейно.Хорошо разграниченные бело-бледные холодные участки на среднем пальце левой руки 31-летней, в остальном здоровой, женщины.

Регулярный подсчет и биохимия клеток крови, а также коагуляция и иммунологические параметры, включая антитела к комплексу гепарин / фактор тромбоцитов 4 (PF4), антинуклеарные и экстрагируемые ядерные антитела, комплементы и криоглобулины, были в пределах нормы (Таблица 1). Был обнаружен уровень антител SARS-CoV-2 73,8 Ед / мл (референсный диапазон <0,8 Ед / мл).Капилляроскопия ногтевого ложа пораженных пальцев (рис. 2А) выявила нормальную морфологию, плотность и размеры капилляров, хотя наблюдались незначительные перекручивания и небольшие дилатации. Гигантские капилляры и кровоизлияния отсутствовали, как и признаки микроангиопатии, хотя кровоток в пораженных пальцах был незначительно снижен. Инфракрасная термография обеих рук (рис. 2B) выявила заметную разницу температур до 10,9 ° C между отдельными пальцами с 21,4 ° C и 21,2 ° C в указательном и среднем пальцах левой руки, соответственно, что указывает на снижение перфузии и 32.1 ° C и 30 ° C в среднем и безымянном пальце правой руки, что указывает на реактивную гиперемию. Остальные цифры оставались на уровне температуры от 26 ° C до 29 ° C. Чтобы обнаружить присутствие аутореактивных антител, присутствующих в тканях сосудов, в частности, к эндотелию, непрямая иммунофлуоресценция с использованием сыворотки пациента была проведена на нормальной коже, а затем на культивированных эндотелиальных клетках человека, но дала отрицательные результаты (не показаны).

Таблица 1.

Параметры крови пациента с феноменом Рейно после вакцинации против COVID-19

Рис.2.

A Капилляроскопия ногтевого ложа среднего пальца левой руки, показывающая нормальную морфологию, плотность и размеры капилляров. B Термограмма обеих рук, показывающая разницу температур до 10,9 ° C между отдельными пальцами с 21,4 ° C и 21,2 ° C в указательном и среднем пальце левой руки, соответственно, что указывает на снижение перфузии и 32,1 ° C и 30 ° C в среднем и безымянном пальцах правой руки, что указывает на реактивную гиперемию.

Пациенту посоветовали избегать воздействия холода и других известных триггеров РПН и обращать внимание на признаки развития системного склероза.При последующих визитах через 4, 8 и 12 недель у пациента не было симптомов и не сообщалось о дополнительных эпизодах. Пока неизвестно, можно ли считать это полным выздоровлением или связать с повышением температуры весной. Требуются дополнительные обследования в более холодные месяцы.

Обсуждение

РП в связи с вакцинацией — вообще редкое наблюдение. Сообщалось о нескольких случаях возникновения РПЖ после введения вакцин против дифтерии-столбняка, гепатита В и вируса папилломы человека [4-6].Кроме того, в нескольких когортных исследованиях оценивалась связь между вакцинацией против гепатита В или вируса папилломы человека и развитием возможных нежелательных явлений, таких как РП. Однако четкую связь между вакцинами и проявлением RP не удалось подтвердить ни в когортных исследованиях, ни в метаанализе [7-10].

Пандемия COVID-19 охватила мир, и с тех пор были предприняты глобальные усилия по быстрой разработке защитных вакцин. Хотя доступные вакцины против COVID-19 защищают от симптоматических инфекций COVID-19, весь спектр возможных побочных эффектов еще не известен из-за ускоренного утверждения вакцин и ограниченного периода наблюдения.В последние месяцы большой интерес вызвали сообщения о тромбозах, в первую очередь церебральных и внутренних венозных тромбозов, в сочетании с тромбоцитопенией и нарушениями свертывания крови, возникающими через несколько недель после вакцинации ChAdOx1-SARS-COV-2, и привели к пересмотру списка побочных эффектов вакцины. эта вакцина [11].

Основные механизмы, вызывающие RP у нашего пациента, не известны, но могут быть опосредованы изменениями свертывания и вязкости крови, запуском (ауто) иммунологического каскада, нервными факторами или еще не выясненным путем.У нашего пациента количество тромбоцитов, параметры свертывания, уровни D-димера и фибриногена были в пределах физиологического диапазона. Не было обнаружено никаких доказательств присутствия криоглобулинов или патологических аутоантител, что позволяет предположить, что эти иммунологические механизмы не ответственны за начало RP. Кроме того, не были обнаружены антитела против PF4 / гепарина, которые, как известно, индуцируют активацию тромбоцитов, опосредованную Fc-рецептором, и усиливают образование тромбина, что приводит к тромбоцитопении и тромбозу [12, 13].Однако оценка проводилась примерно через 7 недель после вакцинации. Хотя анти-PF4 антитела относятся к типу IgG, их уровни имеют тенденцию к быстрому снижению, становясь неопределяемыми в среднем через 50–85 дней [14]. Хотя мы не можем исключить возможность того, что низкие уровни антител к PF4 / гепарину были вызваны после вакцинации и исчезли в течение первых 6–7 недель, этот сценарий кажется маловероятным.

Учитывая высокую распространенность первичной RP среди женщин в этой возрастной группе, развитие RP у нашей пациентки также может быть не связано с предыдущей вакцинацией COVID-19.Однако полное отсутствие RP в анамнезе, отсутствие каких-либо факторов риска и ассоциаций с возможными причинами вторичного RP, а также временная связь с вакцинацией против COVID-19 вызывают подозрения о еще неизвестной связи с вакциной. Учитывая неуклонно растущее число людей, получающих вакцинацию от COVID-19, врачи могут сохранять бдительность в отношении до сих пор нераспознанных побочных эффектов. Существует ли четкая связь между развитием РП и вакцинацией против COVID-19, или РП представляет собой случайное событие, необходимо дождаться в случае накопления отчетов о наблюдениях за РП.

Заявление об этике

Авторы не раскрывают этические конфликты. Пациент дал письменное информированное согласие на публикацию случая и сопроводительных изображений. Исследование проводилось в соответствии с Хельсинкской декларацией Всемирной медицинской ассоциации. Отчет о клиническом случае не подлежал утверждению Этическим комитетом Венского медицинского университета.

Заявление о конфликте интересов

Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Источники финансирования

Австрийский научный фонд, номер гранта P29619 ‐ B30.

Вклад авторов

Drs. Николаус Урбан, Бенедикт Вебер, Джулия Дейнсбергер и Алессандра Хандисурья внесли свой вклад в разработку концепции, дизайн, интерпретацию и подготовку рукописи. Доктора Михаэль Гшвандтнер и Вольфганг Бауэр внесли свой вклад в сбор, анализ и интерпретацию данных для работы и критический пересмотр рукописи на предмет важного интеллектуального содержания.Все авторы прочитали и утвердили окончательный вариант рукописи и согласились нести ответственность за все аспекты работы, чтобы вопросы, связанные с точностью или целостностью любой части работы, были надлежащим образом исследованы и решены.

Заявление о доступности данных

В эту статью включены все данные, полученные или проанализированные в ходе этого исследования. Дальнейшие запросы можно направить соответствующему автору.

Список литературы

1. Хак А, Хьюз М.Феномен Рейно. Clin Med. 2020 ноя; 20 (6): 580–7.

2. Wigley FM, Flavahan NA. Феномен Рейно. N Engl J Med. 2016 11 августа; 375 (6): 556–65.

3. Гарнер Р., Кумари Р., Ланьон П., Доэрти М., Чжан В.Распространенность, факторы риска и ассоциации первичного феномена Рейно: систематический обзор и метаанализ обсервационных исследований. BMJ Open. 2015 16 марта; 5 (3): e006389.

4. Аксай А. Феномонический приступ Рейно, вызванный вакцинацией взрослых от дифтерии и столбняка. Хайдарпаса Нумуне Мед Дж.2019; 59 (3): 296–8. Дузгол.

5. Сельварадж В., Огунни О., Лагу Т., Ризевич С. Редкий случай васкулита Рейно, вторичного по отношению к вакцинации против гепатита В: синдром индуцированной аутоиммунной атаки. Case Rep Int Med. 2014; 1 (1): 17–20.

6. Томленович Л., Колафранческо С., Перриконе С., Шенфельд Ю.Постуральная ортостатическая тахикардия с хронической усталостью после вакцинации против ВПЧ как часть «аутоиммунного / ауто-воспалительного синдрома, вызванного адъювантами»: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Отчет по делу J Investig Med High Impact, 2014, 18 марта; 2 (1): 2324709614527812.

7. Букет Э, Урбански Г, Лавин С, Лене-Сессак П.Неожиданный феномен Рейно, вызванный лекарственными средствами: анализ из французской национальной базы данных по фармаконадзору. Терапия. 2017 Октябрь; 72 (5): 547–54.

8. Prete M, Favoino E, Giacomelli R, Afeltra A, Cantatore FP, Bruno C и др. Оценка влияния социальных, демографических, экологических, производственных факторов и / или привычек образа жизни на феномен Рейно: исследование случай-контроль.Clin Exp Med. 2020 фев; 20 (1): 31–7.

9. Hviid A, Svanström H, Scheller NM, Grönlund O, Pasternak B., Arnheim-Dahlström L. Вакцинация взрослых женщин против вируса папилломы человека и риск аутоиммунных и неврологических заболеваний. J Intern Med. 2018 Февраль; 283 (2): 154–65.

10. Уиллейм К., Гадроен К., Брамер В., Вейбель Д., Стуркенбум М.Систематический обзор и метаанализ наблюдательных исследований после получения лицензии на вакцинацию против вируса папилломы человека и аутоиммунные и другие редкие побочные эффекты. Pediatr Infect Dis J. 2020, апрель; 39 (4): 287–93.

11. Европейское агентство по лекарственным средствам. Vaxzevria (ранее вакцина против COVID-19 AstraZeneca).EPAR — Информация о продукте; 2021. Доступно по адресу: https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/vaxzevria-previously-covid-19-vaccine-astrazeneca-epar-product-information_en.pdf.

12. Скалли М., Сингх Д., Лаун Р., Поляки А, Соломон Т., Леви М. и др. Патологические антитела к фактору тромбоцитов 4 после вакцинации ChAdOx1 nCoV-19.N Engl J Med. 2021, 10 июня; 384 (23): 2202–11.

13. Greinacher A, Thiele T., Warkentin TE, Weisser K, Kyrle PA, Eichinger S. Тромботическая тромбоцитопения после вакцинации ChAdOx1 nCov-19. N Engl J Med. 2021 г., 3 июня; 384 (22): 2092–101.

14. Warkentin TE, Kelton JG.Временные аспекты гепарин-индуцированной тромбоцитопении. N Engl J Med. 2001 26 апреля; 344 (17): 1286–92.

Автор Контакты

Алессандра Хандисурья, [email protected]

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Поступила: 14 июля 2021 г.
Дата принятия: 17 августа 2021 г.
Опубликована в Интернете: 15 сентября 2021 г.
Дата выпуска: сентябрь — декабрь

г.

Количество страниц для печати: 7
Количество рисунков: 2
Количество столов: 2

eISSN: 1662-6567 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CDE

Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Заявление об ограничении ответственности

Эта статья находится под международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC). Для использования и распространения в коммерческих целях требуется письменное разрешение. Дозировка лекарства: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарства, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным средством является новое и / или редко применяемое лекарство. Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, нанесенный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Синдром Рейно: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Рейно — это состояние, при котором пальцы рук, а иногда и пальцы ног становятся синими и / или белыми при воздействии холода, а затем ярко-красными при согревании.Эти симптомы, вызванные сужением мелких кровеносных сосудов в руках или ногах, могут длиться от нескольких секунд до часов, но чаще всего длятся около 15 минут.

Существует два типа: первичный синдром Рейно (болезнь Рейно), который обычно протекает в легкой форме, и вторичный синдром Рейно (феномен Рейно), который может быть более тяжелым.

Типы

Как первичный, так и вторичный синдром Рейно характеризуется сужением мелких кровеносных сосудов — обычно с обеих сторон тела (двусторонний), что приводит к снижению притока крови к пальцам, а иногда и пальцам ног, кончику носа, мочке уха, коже поверх коленная чашечка или соски.

Считается, что болезнь Рейно поражает примерно 5 процентов населения США, чаще она встречается в более холодном климате и у тех, у кого это состояние есть в семейном анамнезе.

Как первичный, так и вторичный синдром Рейно гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и обычно они поражают женщин в детородном возрасте.

Барб Элкин / Getty Images

Первичная болезнь Рейно

Первичная болезнь Рейно чаще встречается у молодых женщин, чем вторичная болезнь Рейно, с пиком заболеваемости в возрасте от 15 до 25 лет.Первичная болезнь Рейно отличается от вторичной болезни Рейно тем, что у них нет основного заболевания, но у небольшого процента людей, у которых диагностирована первичная болезнь Рейно, позже разовьется одно из состояний, лежащих в основе вторичного заболевания (и диагноз будет изменен).

Состояние обычно легкое, и его можно контролировать только с помощью мер образа жизни.

Вторичный феномен Рейно

Вторичный синдром Рейно, как правило, возникает позже, чем первичное заболевание, и обычно его диагностируют в возрасте около 40 лет.Это связано с рядом основных причин, таких как гипотиреоз, и может быть более серьезным. В дополнение к изменению образа жизни могут потребоваться лекарства и даже хирургические процедуры для контроля симптомов и предотвращения осложнений.

Иллюстрация Эмили Робертс, Verywell

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы синдрома Рейно могут варьироваться от едва заметных до тех, которые сильно ограничивают деятельность и влияют на качество жизни человека.

Пальцы (и примерно у 40 процентов людей пальцы ног) могут стать холодными и онемевшими, поскольку кровоток уменьшается из-за сужения сосудов (сужение кровеносных сосудов).

Сужение сосудов: шаг за шагом

1. Пальцы часто кажутся белыми (бледными).
2. Пальцы становятся синеватыми (цианоз), так как ткани лишаются кислорода и питательных веществ.
3. По мере возобновления кровотока пальцы рук и ног могут стать ярко-красными (рубцами).
4. Могут возникать симптомы покалывания, отека и затем болезненной пульсации (чаще встречается при вторичном синдроме Рейно).

Симптомы могут включать только один или несколько пальцев, хотя большие пальцы поражаются редко.«Вазоспастические приступы» могут поражать пальцы рук и ног, отличные от предыдущих эпизодов. Также могут быть затронуты другие части тела.

Триггеры

Эпизоды болезни Рейно не всегда предсказуемы, но есть несколько общих триггеров, в том числе:

• Выход на улицу при низких температурах
• Помыть руки в холодной воде
• Положить руки в морозильную камеру
• Держать ледяной напиток
• Любой эмоциональный стресс

Осложнения

Для большинства людей синдром Рейно доставляет неприятные ощущения и вызывает дискомфорт, но не приводит к длительному ущербу.Тем не менее, особенно при вторичной болезни Рейно, могут возникнуть осложнения. Они могут варьироваться от медленно заживающих язв на коже до рубцов. В очень тяжелых случаях может развиться гангрена и привести к потере пальцев.

Причины

Сужение сосудов конечностей — это нормальная защитная реакция на холод. Это способ вашего тела поддерживать тепло в вашем ядре, где находятся жизненно важные органы.

При первичном синдроме Рейно сужение кровеносных сосудов является «крайней» нормальной реакцией на холод.Хотя механизм до конца не изучен, считается, что здесь задействована «сверхактивная» симпатическая нервная система и что эти нервы либо сверхчувствительны к холоду, либо стимулируют чрезмерное сокращение кровеносных сосудов.

При вторичном феномене Рейно утолщение стенок кровеносных сосудов или другие изменения могут усилить этот эффект. Есть несколько состояний, которые связаны с вторичной болезнью Рейно. С некоторыми из них очень часто встречается феномен Рейно; например, от 85 до 90 процентов людей, страдающих склеродермией, также страдают от болезни Рейно.Это не так часто встречается у других.

Факторы риска

Факторы риска обоих типов синдрома Рейно включают:

• Женский пол
• Детородный возраст
• Холодный климат
• Семейный анамнез
• Курение

Основные условия вторичного феномена Рейно включают:

Соединительная ткань / аутоиммунные заболевания

Другие заболевания

Травмы / травмы

• Травмы или операция на руках или ногах
• История обморожений
• Повторяющиеся воздействия на работе, особенно с помощью ручных вибрирующих инструментов, таких как отбойные молотки
• Другие повторяющиеся действия руками, такие как игра на пианино или набор текста на клавиатуре
• Синдром запястного канала

Лекарства

• Бета-адреноблокаторы
• Некоторые химиотерапевтические препараты (цисплатин, винбластин, блеомицин)
• Некоторые лекарства от мигрени (производные спорыньи и суматриптан)
• Некоторые безрецептурные препараты от простуды и аллергии
• Лекарства от СДВГ
• Лекарства, содержащие эстроген
• Наркотики

Токсины

Диагностика

Диагностика синдрома Рейно начинается с тщательного сбора анамнеза, включая симптомы, триггеры и факторы риска заболевания.Хотя сначала симптомы могут указывать на первичный синдром Рейно, диагностический процесс иногда может выявить основные аутоиммунные состояния (их более 80 типов), связанные с вторичным феноменом Рейно.

Например, примерно для 30 процентов людей, страдающих склеродермией, синдром Рейно является первым симптомом болезни и может быть единственным симптомом на протяжении многих лет.

Физический осмотр

При первичной болезни Рейно медицинский осмотр обычно нормальный, если не наблюдается приступа Рейно и не видны признаки сужения сосудов.При вторичной болезни Рейно обследование может выявить признаки заболевания соединительной ткани или других состояний.

Лабораторные испытания

Лабораторные тесты проводятся в первую очередь для выявления основных заболеваний. Тест на антинуклеарные антитела (ANA) часто проводится при подозрении на аутоиммунные заболевания или нарушения соединительной ткани. При некоторых из этих заболеваний люди вырабатывают антитела против ядер собственных клеток, которые обнаруживаются специальным красителем.

Скорость оседания эритроцитов (скорость седиментации) или тест на С-реактивный белок — это неспецифические тесты, которые являются мерой воспаления в организме.Также могут быть проведены функциональные тесты щитовидной железы.

Процедуры

Есть две процедуры, которые могут быть выполнены в офисе для оценки возможного синдрома Рейно:

• Капилляроскопия ногтевого ложа: Это исследование включает нанесение капли масла на основание ногтя, а затем исследование этой области под микроскопом. При заболеваниях соединительной ткани капилляры могут выглядеть ненормально. Таким образом, этот тест может помочь в различении первичного и вторичного синдрома Рейно.
• Тест на стимуляцию холода: В тесте на стимуляцию холода к вашим пальцам прикрепляют термодатчики, а затем руки погружают в ванну с ледяной водой. Устройство измеряет, насколько быстро пальцы нагреваются и возвращаются к нормальной температуре, когда их вынимают из воды. При синдроме Рейно реакция медленная; может пройти 20 минут или больше, прежде чем пальцы вернутся к нормальной температуре.

Диагностические критерии

Диагноз синдрома Рейно может показаться очевидным, но формально его нельзя поставить до тех пор, пока не будут выполнены определенные критерии.

Диагностические критерии первичного синдрома Рейно включают:

• Эпизоды бледности (белизны) или цианоза (синюшности) пальцев рук и ног, которые а) вызваны воздействием холода или стресса и б) произошли не менее двух лет
• Симметричное поражение обеих сторон тела (например, обеих рук)
• Отсутствие таких осложнений, как кожные язвы, язвенные шрамы или гангрена пальцев рук и ног
• Отсутствие известной основной причины
• Нормальные лабораторные тесты на воспаление (отрицательный результат ANA и нормальный седативный эффект)
• В норме при капилляроскопии ногтевого ложа

Диагностические критерии вторичного феномена Рейно включают наличие как минимум двух из следующего:

• Атаки с такими же симптомами, как и у первичного синдрома Рейно
• Аномальный капиллярный узор ногтевого ложа
• Известное основное состояние
• Положительный ANA
• Положительный рейтинг sed
• Шрамы, язвы или гангрена пальцев рук и ног

Дифференциальная диагностика

Есть ряд состояний, которые могут показаться похожими на синдром Рейно, но различаются по механизму возникновения симптомов.К ним относятся:

• Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): это заболевание обычно наблюдается у курящих мужчин; пульс в руке или ноге может быть уменьшен или отсутствовать. (Когда феномен Рейно возникает при болезни Бюргера, он обычно выражается только в одной или двух цифрах).
• Синдромы гипервязкости (густой крови), такие как миелопролиферативные заболевания и макроглобулинемия Вальденстрема.
• Дискразии крови, такие как криоглобулинемия с множественной миеломой; холод может вызвать скопление белков, красных кровяных телец, тромбоцитов и т. д.
• Атеросклероз: сужение или окклюзия артерий в конечностях (заболевание периферических сосудов) может вызывать симптомы, похожие на симптомы Рейно, но постоянные. Сгустки, которые отламываются и перемещаются к пальцам (эмболы), также могут вызывать закупорку кровеносных сосудов пальцев и гибель тканей.
• Акроцианоз: в этом состоянии голубизна пальцев носит постоянный, а не временный характер.
• Сужение сосудов, связанное с лекарствами, например, с некоторыми лекарствами от мигрени, интерфероном или кокаином.
• Рефлекторная симпатическая дистрофия
• Пернио (обмороженные)
• Эритромелалгия
• Livedo reticularis

Лечение

Цели лечения синдрома Рейно — снизить частоту и тяжесть приступов и предотвратить осложнения. Хотя мер, связанных с образом жизни, часто бывает достаточно, может потребоваться медицинское лечение, особенно при вторичной болезни Рейно.

Оптимальное лечение основного состояния вторичного синдрома Рейно также имеет решающее значение.При таких состояниях, как гипотиреоз, точное и оптимальное лечение может значительно улучшить симптомы, поскольку холодные конечности также являются симптомом недолеченного заболевания щитовидной железы. При заболеваниях соединительной ткани точное лечение может уменьшить повреждение кровеносных сосудов, которое может привести к феномену Рейно.

Образ жизни

Меры, связанные с образом жизни, являются основным способом борьбы с болезнью для большинства людей и включают в себя предотвращение триггеров, которые могут привести к приступу.

Защитите себя при низких температурах

Защищайте руки варежками или перчатками, а ноги — толстыми носками (некоторые люди считают полезным носить их на улице, а также перед сном). Чтобы предотвратить сужение сосудов конечностей, не забудьте также согреть ядро. Крайне важно носить несколько слоев одежды, шарфы и особенно держать голову покрытой (шляпой, закрывающей мочки ушей), чтобы предотвратить потерю тепла.

Могут быть полезны грелки для рук или ног, работающие от химикатов или батарей, а также согревание рук, помещая их в подмышки и шевеля пальцами.Если вы живете в более холодном климате, прогрейте машину перед выходом из дома, чтобы снизить воздействие на нее, и, возможно, стоит инвестировать в удаленный автомобильный стартер.

Оперативно отреагировать на атаку

При приступе лучше всего выйти в закрытое помещение. Нанесите теплую воду, опустив руки и / или ноги (в зависимости от локализации симптомов) под кран, поместив их в ванну или замочив в миске. Слегка помассируйте руки или ноги.

Избегайте приема некоторых лекарств

Ряд лекарств может вызвать сужение сосудов, и их следует избегать.Это включает в себя отказ от отпускаемых без рецепта препаратов от простуды и аллергии, которые содержат такие ингредиенты, как судафед (псевдоэфедрин) и многие другие.

Некоторые отпускаемые по рецепту лекарства, такие как оральные контрацептивы (противозачаточные таблетки), заместительная терапия эстрогенами и бета-блокаторы (при сердечных заболеваниях или повышенном кровяном давлении), могут ухудшить симптомы у некоторых людей.

Умерьте диету и увеличьте физические нагрузки

Полезно ограничить употребление алкоголя и кофеина.Умеренные упражнения могут улучшить кровообращение и принести пользу.

Практика управления стрессом

Управление стрессом важно для всех, но в гораздо большей степени для тех, у кого синдром Рейно, поскольку эмоции могут привести к приступам.

Изучите рабочие настройки

Если ваша работа требует, чтобы вы были на улице, или если вам нужно ехать в холодную погоду, чтобы добраться до работы, поговорите со своим врачом. Закон о взрослых с ограниченными возможностями требует, чтобы работодатели, имеющие 15 или более сотрудников, обеспечивали «разумные приспособления» для людей с некоторыми заболеваниями.Есть много способов, которыми это может помочь, например, возможность работать из дома в особенно холодные дни.

Внесите изменения дома

У людей, которые борются с болезнью Рейно, вынимание холодных продуктов из холодильника или морозильника может спровоцировать приступ. Вы можете иметь пару перчаток на кухне только для этой цели, а также в машине, когда вы идете за продуктами.

Следить за термостатом также является ключевым моментом, поскольку кондиционер является обычным спусковым крючком для атак.Холодные напитки также могут быть проблемой, но могут помочь изолированные стаканы для питья.

Бросить курить

Если вы курите, бросьте курить, так как курение вызывает сужение сосудов. Постарайтесь также избегать пассивного курения.

Защитите руки и ноги

Травмы рук или ног могут увеличить риск осложнений от болезни Рейно, поскольку заживление порезов, царапин и синяков может происходить медленно. Носите обувь, а не ходите босиком.Если у вас сухие руки или ноги, особенно трещины на ногах, используйте хороший лосьон или мазь для смазывания, чтобы кожа оставалась влажной. Также избегайте слишком маленьких колец, удобной обуви, узких часов и всего, что затрудняет кровообращение в ваших руках и ногах.

Лекарства

Лекарства могут использоваться, если меры образа жизни неадекватны, и они чаще всего необходимы людям с вторичным синдромом Рейно. Некоторым людям лекарства могут понадобиться только в холодные зимние месяцы и могут быть отменены летом.

Блокаторы кальциевых каналов, которые расширяют кровеносные сосуды, являются одними из самых безопасных и полезных лекарств, используемых при болезни Рейно. Из этой категории наиболее эффективными являются Прокардия (нифедипин), Норваск (амлодипин) и Кардзем или Дилакор (дилтиазем), которые могут снизить как частоту, так и тяжесть приступов; формы с медленным высвобождением часто работают лучше всего. Блокаторы кальциевых каналов могут лучше всего работать при первичной болезни Рейно, и иногда более эффективны более высокие дозы.

В дополнение к блокаторам кальциевых каналов, другие категории лекарств, которые были эффективны, по крайней мере, для некоторых людей, включают:

• Альфа-блокаторы, такие как Minipress (празозин), Cardura (доксазозин) и Hytrin (теразозин): эти препараты предотвращают действие гормона, сужающего кровеносные сосуды.
• Блокаторы рецепторов ангиотензина, такие как Козаар или Хизаар (лозартан), могут уменьшить тяжесть приступов.
• Другие симпатолитические препараты, такие как альдомет (метилдопа), исмелин (гуанетидин) и дибензилин (феноксибензамин).
• Ингибиторы фосфодиэстеразы могут расширять вены и облегчать симптомы. Примеры включают Виагру (силденафил), Сиалис (тадалафил) и Левитру (варденафил).
• Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как прозак (флуоксетин)
• Простагландины для перорального применения, такие как Cytotec (мизопростол): при тяжелой форме болезни Рейно (например, при наличии язв и опасении ампутации) можно использовать внутривенно Флолан (эпопростенол).
• Ингибитор рецепторов эндотелина Tracleer (бозентан) в сочетании с Ventavis (илопростом) может быть полезен при тяжелой форме болезни Рейно, связанной со склеродермией.
• Мягкие антикоагулянты, такие как аспирин или персантин (дипиридамол), или препараты, улучшающие циркуляцию эритроцитов, такие как Трентал (пентоксифиллин)

Нитроглицерин является сосудорасширяющим средством и может быть полезен при наличии язв. Нитроглицерин местного применения (мазь, паста, гель или пластыри) может быть полезен тем, кто не решается принимать лекарства каждый день.Обзор 2018 года, проведенный в Rheumatology International , показал, что большинство исследований показали, что нитроглицериновая мазь является полезной.

Как уже отмечалось, существует множество вариантов, и одна категория перорального или местного лечения может работать лучше для одного человека, чем для другого.

Если у вас вторичный синдром Рейно, необходимо оптимальное лечение основного заболевания (например, контроль заболеваний соединительной ткани или оптимальное лечение щитовидной железы), и лекарство может быть частью этого.

Процедуры

Процедуры используются реже, чем лекарства, и чаще всего выбираются, когда никакие другие симптомы не помогают или когда возникают такие осложнения, как язвы. Эти методы лечения нацелены на симпатические нервы. Варианты включают:

• Симпатэктомия: Цифровая симпатэктомия — это хирургическая процедура, при которой перерезаются симпатические нервы, вызывающие сужение кровеносных сосудов. Он используется в первую очередь при вторичном синдроме Рейно.При шейной симпатэктомии происходит рассечение этих нервов выше и она более эффективна при первичной болезни Рейно. Эффект от этих процедур может уменьшить симптомы, но улучшение часто бывает временным.
• Инъекции: Местные инъекции ботокса, местных анестетиков или онаботулинумотоксина типа A могут прервать нервный сигнал, вызывающий сужение сосудов.

Дополнительная и альтернативная медицина

Терапия для разума и тела, направленная на борьбу со стрессом, помогает некоторым людям снизить частоту приступов Рейно, в том числе:

• Медитация или молитва
• Йога
• Цигун
• Управляемые изображения
• Биологическая обратная связь

Одно небольшое корейское исследование рассматривало гинкго билоба как потенциальную альтернативную терапию, но обнаружило, что он не так полезен, как нифедипин, для лечения симптомов.Другие диетических и травяных добавок были оценены, но исследования еще только начинаются.

Есть некоторые ранние доказательства того, что жирные кислоты и другие пищевые добавки могут быть полезны. Ниацин (витамин B3) расширяет кровеносные сосуды (в отличие от сужения сосудов, которое приводит к симптомам болезни Рейно), но побочные эффекты, такие как диарея и приливы, могут ограничивать его использование.

Прогноз

Прогноз синдрома Рейно зависит от того, является ли он первичным или вторичным, а от лежащих в основе процессов — второго.У большинства людей с легкой формой заболевания все хорошо, и осложнения возникают редко.

Некоторые люди обнаруживают, что заболевание проходит само по себе. У других могут быть симптомы, которые постепенно ухудшаются (например, движение на все пальцы одной руки, а не только на кончик пальца). Для других пациентов с болезнью Рейно нет четкой схемы развития.

Копинг

Справиться с синдромом Рейно может быть сложно, так как из-за этого люди могут значительно ограничить свою деятельность, чтобы избежать приступов.При вторичном феномене Рейно основное заболевание также может вызывать затруднения. Если вы будете принимать активное участие в уходе за больными, это поможет вам почувствовать большую ответственность за свое заболевание. Найдите время, чтобы узнать о своей болезни. Положитесь на поддержку своей семьи и друзей.

При таких состояниях, как синдром Рейно, может быть очень полезно связаться с другими людьми, которые также справляются с болезнью. Такие организации, как Ассоциация Рейно, оказывают поддержку и обучение многим людям с этим заболеванием.

Для тех, кто активно работает в социальных сетях, хэштег #Raynauds может помочь найти людей, у которых есть похожие вопросы, и узнать, что помогло другим справиться. Также доступно несколько групп в Facebook.

Слово Verywell

Точный диагноз синдрома Рейно важен как для контроля симптомов, так и для предотвращения осложнений. Оценка того, что сначала считается первичной болезнью Рейно, также может привести к диагностике основного заболевания, которое затем можно вылечить.

Если вам поставили диагноз, неоценимо уделить внимание деталям ваших симптомов и их триггерам.