Синдром синих склер: Синдром голубых склер (Лобштейна — Ван-дер-Хеве)

Синдром голубых склер (Лобштейна — Ван-дер-Хеве)

Голубой или синий оттенок склер может свидетельствовать о наличии ряда системных заболеваний.

Чаще всего голубые склеры отмечаются при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве. Это один из видов конституциональных пороков, затрагивающих соединительной ткани. Его возникновение, объясняется многочисленными повреждениями на генном уровне при аутосомно-доминантном типе наследования, с высокой (примерно 70%) певетрантностью. Заболевание является довольно редким и встречается в одном случае на 40-60 тыс. новорожденных.

Клиническая картина

Основными сопровождающими симптомами синдрома голубых склер являются: двусторонний голубой (изредка синий) окрас склер, тугоухость и высокая ломкость костей.

Сине-голубой окрас склер – это неизменный, наиболее выраженный симптом данного синдрома, наблюдающийся у 100% больных. Необычный окрас объясняется тем, что сквозь особенно прозрачную, истонченную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

Клинические обследования больных с синдромом Лобштейна-Ван-дер-Хеве, выявляют ряд характерных признаков заболевания — истончение склер, уменьшение количества коллагеновых, а также эластических волокон, метахроматический окрас главной субстанции, который указывает на высокое содержание мукополисахаридов, что указывает на незрелость фиброзной ткани, персистенцию эмбриональной склеры.

Также существует мнение, что голубой цвет склеры является не следствием ее истончения, а повышения прозрачности, что объясняется изменениями в коллоидно-химических качествах ткани. На этом основании, предлагается более верный для обозначения подобного патологического состояния термин, который звучит как «прозрачная склера».

Голубой окрас склер при этом синдроме можно выявить сразу после рождения ребенка, так как он более интенсивен, чем у здоровых младенцев. Кроме того, окрас не исчезает на 5-6 месяце жизни, как это должно происходить в норме. Размер глаз при этом, обычно не изменен, хотя кроме голубых склер, нередко наблюдаются другие его аномалии. К ним относят: передний эмбриотоксон, гипоплазию радужки, зонулярную или кортикальную катаракту, глаукому, полную невозможность различать цвета, помутнения роговицы и пр.

Вторым главным признаком синдрома «голубых склер» является высокая ломкость костей в сочетании с особой слабостью связочного аппарата и суставов. Эти признаки выявляются почти у 65% пациентов с данным синдромом на разных сроках течения. Это стало поводом для подразделения заболевания на три типа.

• Первый тип, это наиболее тяжелое поражение, сопровождающееся внутриутробными травами, переломами во время родов или в сразу после рождения. Дети с данным типом заболевания гибнут внутриутробно или в самом раннем детстве.
• Второй тип синдрома «голубых склер» сопровождается переломами, которые возникают в младенчестве. В этой ситуации, прогноз для жизни более благоприятный, хотя из-за многочисленных переломов, возникающих неожиданно при небольшом усилии, а также подвывихов и вывихов остается обезображивающая деформация скелета.
• При третьем типе заболевания, переломы появляются у детей 2-3 лет. К подростковому периоду, их количество и опасность возникновения значительно сокращается.

Первопричиной ломкости костей принято считать крайнюю порозность кости и эмбриональные ее характер, серьезный недостаток известковых соединений, а также иные проявления гипоплазии.

Третий признак синдрома синих склер глаза – прогрессирующая тугоухость, которая встречается почти у половины пациентов. Объясняется она отосклерозом и недоразвитостью лабиринта внутреннего уха больного.

В некоторых случаях, типичная при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве триада описанных выше симптомов, сочетается с иными патологиями мезодермальной ткани. При этом, чаще всего встречаются врожденные пороки сердца, синдактилия, «волчья пасть» и др.

Лечение, назначаемое при синдроме «голубых склер» носит симптоматический характер.

Другие заболевания «синих склер»

В других случаях, голубые склеры обнаруживаются у больных, с синдромом Элерса-Данлоса. Эта болезнь с доминантным вариантом наследования по аутосомно-рецессивныму типу. Синдром Элерса-Данлоса проявляется до трехлетнего возраста повышенной эластичностью кожи, ломкими сосудами, слабостью связочного аппарата и суставов. Часто у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса выявляют микрокорнеа, кератоконус, отслойки сетчатки, подвывихи хрусталика. Слабость склеры зачатую приводит к разрыву сетчатки даже при незначимых травмах глаза.

Голубой окрас склер, кроме того, может быть одним из симптомов синдрома Лове. Это окуло-церебро-ренальное наследственное заболевания, передающееся аутосомно-рецессивным путем и поражающее исключительно мальчиков. Другими офтальмологическими симптомами синдрома Лове является врожденная катаракта, микрофтальм и повышение внутриглазного давления, которое выявляется почти у 75% больных.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний. Стоимость лечения в «МГК» рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.

Наши врачи, которые решат Ваши проблемы со зрением:

Фоменко Наталия Ивановна

Главный врач клиники, офтальмолог высшей категории, офтальмохирург. Хирургическое лечение катаракты, глаукомы и других заболеваний глаз.

Яковлева Юлия Валерьевна

Рефракционный хирург, специалист по лазерной коррекции зрения (ЛАСИК, Фемто-ЛАСИК) при близорукости, дальнозоркости и астигматизме.

Гигинеишвили Дареджан Нугзаревна

Врач ретинолог, пециалист по сетчатке глаза, проводит диагностику и лазерное лечение заболеваний сетчатки (дистрофий, разрывов, кровоизлияний).

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8(499)322-36-36 или воспользовавшись формой онлайн-записи.

причины заболевания, симптомы и фото

Отчего у человека могут быть голубые склеры? Такой необычный цвет белков глаз всегда должен настораживать. Ведь нередко это свидетельствует о серьезных проблемах со здоровьем. Особую тревогу должна вызывать такая окраска склер у детей. Это может быть симптомом тяжелых врожденных заболеваний. В таких случаях необходимо как можно скорее обратиться к врачу, особенно если это проявление сопровождается и другими отклонениями в самочувствии.

Причины изменения цвета склер

Почему у некоторых людей наблюдаются голубые склеры глаз? Чаще всего такой необычный оттенок связан с тем, что белковая оболочка глаз истончается и сквозь нее просвечивают сосуды. Отсюда и возникает синеватый цвет белков.

Есть и другие патологические состояния, симптомом которых являются голубые склеры. Причиной просвечивания сосудов сквозь белок может быть недостаток коллагена и волокон соединительных тканей в глазных тканях.

Синеватый цвет белков может также отмечаться при избытке в организме мукополисахаридов. Такое нарушение метаболизма может стать причиной незрелости соединительной ткани и просвечивания сосудов.

Однако не всегда изменение окраски белка глаза говорит о патологии. Синеватые склеры могут наблюдаться у пожилых людей. Причиной этого являются возрастные изменения.

Иногда встречаются голубые склеры у ребенка первых месяцев жизни. Малыш появляется на свет с такой особенностью глаз. Это не всегда говорит о заболевании, в некоторых случаях такой признак связан с недостатком пигмента в белках. Если младенец здоров, то примерно к шестому месяцу жизни окраска склер нормализуется. Если же синеватый цвет белка сохраняется, то это, скорее всего, свидетельствует о генетических заболеваниях. При этом у малыша отмечаются и другие патологические симптомы, которые зависят от разновидности недуга.

Возможные заболевания

При каких патологиях у пациента наблюдаются голубые склеры? Эти заболевания можно подразделить на три группы.

В первую группу входят болезни, протекающие с поражениями соединительной ткани. Обычно они являются врожденными и носят наследственный характер. К таким заболеваниям относятся:

• синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве;
• синдром Марфана;
• эластическая псевдоксантома;
• синдром Кулена де Вриза;
• синдром Элерса-Данло.

Это довольно редкие патологии. При них голубые склеры часто наблюдаются у младенца с самого рождения.

Во вторую группу входят заболевания крови и костей:

• железодефицитная анемия;
• анемия Даймонда-Блекфена;
• недостаточность кислой фосфатазы;
• болезнь Педжета.

При этих патологиях голубой цвет склер вызван дистрофическими изменениями в роговице глаза и ухудшением состояния соединительной ткани.

В третью группу входят офтальмологические заболевания:

• близорукость;
• глаукома;
• склеромаляция.

Эти патологии не являются системными и при них не отмечается поражение соединительной ткани.

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве

Это заболевание следует рассмотреть отдельно. Оно является наиболее частой причиной врожденного изменения окраски белков глаз. Такую патологию врачи называют синдромом голубых склер. Это самое заметное, но далеко не единственное проявление данного недуга.

Это заболевание носит врожденный характер. По медицинской статистике, один ребенок из 50 000 новорожденных страдает таким синдромом. Малыш появляется на свет с синеватым цветом белков глаз, который не исчезает с течением времени. Фото голубых склер у больного можно увидеть ниже.

Кроме этого, у пациентов отмечаются следующие отклонения:

• склонность к частым переломам;
• деформации костей скелета;
• плохой слух;
• пороки сердца;
• дефекты строения неба (волчья пасть).

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве подразделяют на 3 типа (в зависимости от течения):

1. В первом случае тяжелые переломы костей возникают во внутриутробном периоде, а также во время родов. В этом случае нередко отмечается гибель плода. Младенцы, родившиеся живыми, чаще всего умирают в раннем детстве.
2. Во втором случае переломы возникают в младенчестве. Любое неосторожное движение малыша может привести к вывиху. Прогноз для жизни более благоприятный, чем в первом случае, однако частые переломы вызывают тяжелые деформации костей.
3. В третьем случае переломы отмечаются в возрасте 2-3 лет. К пубертатному периоду ломкость костей значительно уменьшается. Это наиболее благоприятное течение патологии.

Вылечить такую патологию полностью нельзя, так как она связана с повреждениями генов. Можно лишь провести симптоматическую терапию для облегчения состояния больного.

Болезни соединительной ткани

Патологии соединительной ткани, при которых наблюдаются голубые склеры, также являются врожденными. Необходимо обратить внимание на сопутствующие симптомы:

1. Синдром Марфана. Такие больные отличаются высоким ростом, большим размахом рук и худощавостью. У пациентов снижено зрение, деформирован позвоночник, отмечаются нарушения сердечной деятельности. Голубой цвет склер не всегда заметен с самого рождения, иногда белки глаз меняют окраску по мере прогрессирования поражения фиброзной ткани.
2. Синдром Кулена де Вриза. Это редкая хромосомная аномалия. У больных детей имеются нарушения строения лица: неправильная форма носа, оттопыренные уши, узкая глазная щель. Психомоторное развитие отстает от нормы. Половина пациентов страдает эпилептическими приступами.
3. Эластическая псевдоксантома. Это наследственное заболевание поражает кожу и глаза. На эпидермисе часто образуются папулы. Кожа больного выглядит дряблой и легко провисает. Из-за этого пациенты выглядят старше своего возраста. Кроме голубых склер, у больных можно заметить и другие аномалии глаз. На сетчатке обнаруживаются полоски, часто отмечаются кровоизлияния в белки глаз.
4. Синдром Элерса-Данло. Это врожденное заболевание поражает суставы, кожу и сосуды. У больных отмечается избыточная подвижность и гибкость суставов, которая часто приводит к вывихам. При этом моторное развитие ребенка задерживается из-за слабого тонуса мышц. Кожа больных легко повреждается, а раны заживают очень медленно.

Патологии крови и костей

Разные виды анемии приводят к синеватому оттенку склер. Недостаток гемоглобина отрицательно сказывается на состоянии соединительной ткани. Это состояние сопровождается слабостью, головокружением, повышенной утомляемостью. Цвет кожи больного становится бледным с зеленоватым оттенком.

Анемия Даймонда-Блекфена является наследственной. Кроме вышеперечисленных симптомов, она сопровождается врожденными аномалиями: маленьким размером черепа, опущением век, косоглазием, а также задержкой роста ребенка.

Тяжелая анемия наблюдается при врожденном дефиците кислой фосфатазы. Это заболевание у новорожденных сопровождается сильной рвотой, падением АД, судорогами. Прогноз болезни крайне неблагоприятный, дети погибают в возрасте до 1 года.

Причиной голубоватого цвета склер может быть болезнь Педжета. Это воспалительное заболевание костей, которое сопровождается болями и деформациями скелета. При этом в крови увеличивается уровень щелочной фосфатазы, что приводит к анемии.

Глазные заболевания

Голубой цвет склер иногда сопровождает глазные болезни. Если у пациента отмечается высокая степень близорукости, то белковая оболочка глаза сильно истончается. Такое же явление наблюдается и при врожденной форме глаукомы.

В редких случаях изменение цвета белков глаз может быть связано со склеромаляцией. Этим заболеванием страдают в основном пожилые люди. На склерах появляются воспалительные узелки, которые затем некротизируются. Причиной болезни являются нарушения метаболизма и авитаминозы.

Диагностика

При изменении цвета склер больные чаще всего обращаются к врачу-офтальмологу. Однако глазные болезни довольно редко становятся причиной синеватого оттенка белков. Чаще всего это является признаком патологий соединительной ткани или анемии. Поэтому пациенту обычно требуется консультация других специалистов.

При первичном осмотре врач-офтальмолог проводит следующие обследования:

• проверка остроты зрения на специальном аппарате;
• осмотр глазного дна;
• измерение внутриглазного давления.

Дальнейшая диагностика зависит от причины данного симптома. При подозрении на патологию соединительной ткани или анемию пациента направляют к генетику, неврологу или гематологу. Затем специалист назначает обследования в зависимости от предполагаемого диагноза.

Лечение

Голубой цвет склер не является отдельным заболеванием. Это лишь один из признаков различных недугов. Поэтому лечение будет полностью зависеть от основной патологии.

Врожденные заболевания соединительной ткани невозможно вылечить полностью. Поэтому в таких случаях показана симптоматическая терапия.

При железодефицитной форме анемии назначают препараты железа. При врожденном снижении гемоглобина показаны кортикостероидные гормоны и переливание эритроцитарной массы.

Если синеватый цвет склер связан с близорукостью, то рекомендуется ношение очков или линз, лазерная коррекция зрения или операция по замене хрусталика. Хирургическое вмешательство необходимо также при врожденной глаукоме и склеромаляции.

Голубые (синие) склеры. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Голубые (синие) склеры могут быть симптомом ряда системных заболеваний.

«Голубые склеры» чаще всего бывают признаком синдрома Лобштейна-Ван-дер-Хеве, который относится к группе конституциональных пороков соединительной ткани, обусловлен многочисленными генными повреждениями. Тип наследования — аутосомно-доминантный, с высокой (около 70%) певетрантностью. Встречается нечасто — 1 случай на 40-60 тысяч новорожденных.

Ключевые симптомы синдрома голубых склер: тугоухость, двусторонняя голубая (иногда синяя) окраска склер и повышенная ломкость костей. Самый неизменный и наиболее выраженный признак сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% пациентов с эти синдромом. Голубые склеры обусловлены тем, что через истонченную и особенно прозрачную склеру просвечивается пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях зарегистрированы истончение склеры, уменьшение числа коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска главной субстанции, указывающая на повышение содержания мукополисахаридов, что говорит о незрелости фиброзной ткани при синдроме «голубых склер», персистенцию эмбриональной склеры. Присутствует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не ее истончением, а повышением прозрачности в результате изменения коллоидно-химических качеств ткани. На основании этого предлагается наиболее верный для обозначения этой патологического состояния термин — «прозрачная склера».

Голубые склеры при этом синдроме определяются сразу после рождения; они более интенсивны, чем у здоровых новорожденных, и вовсе не исчезают к 5-6-му месяцу, как это обычно происходит. Размеры глаз, в большинстве случаев, не изменены. Кроме голубых склер, могут наблюдаться иные аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужной оболочки, зонулярная или кортикальная катаракта, глаукома, цветослепота, помутнения роговицы и др.

Второй признак синдрома «голубых склер» — ломкость костей, которая сочетается со слабостью связочно-суставного аппарата, наблюдается приблизительно у 65% пациентов. Данный признак может появляться в различные сроки, исходя из чего различают 3 вида болезни.

• Первый вид наиболее тяжелое поражение, при котором переломы появляются внутриутробно, в период родов или же в скором времени после рождения. Данные дети гибнут внутриутробно либо в раннем детстве.
• При втором виде синдрома «голубых склер» переломы возникают в раннем детстве. Прогноз для жизни в таких ситуациях благоприятный, хотя вследствие многочисленных переломов, образующихся неожиданно либо при небольшом усилии, вывихов и подвывихов остаются обезображивающие деформации скелета.
• Третий вид характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; количество и опасность их возникновения со временем уменьшается к пубертатному периоду. Первопричинами ломкости костей считаются крайняя порозность кости, дефицит известковых соединений, эмбриональный характер кости и прочие проявления ее гипоплазии.

Третьим признаком синдрома «голубых склер» считается прогрессирующее понижение слуха, являющееся следствием отосклероза и недоразвития лабиринта. Тугоухость развивается приблизительно у половины (45-50% пациентов).

Время от времени типичная триада при синдроме «голубых склер» сочетается с разнообразными аномалиями мезодермальной ткани, из которых чаще всего встречаются врожденные пороки сердечной системы, «волчья пасть», синдактилия и другие аномалии.

Лечение синдрома «голубых склер» симптоматическое.

Голубые склеры также могут быть у больных, страдающих синдромом Элерса-Данлоса — болезнью с доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования. Синдром Элерса-Данлоса начинается в возрасте до 3 лет и характеризуется повышенной эластичностью кожи, ломкостью и ранимостью сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Часто у данных пациентов имеются микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика и отслойка сетчатки. Слабость склеры иногда приводит к ее разрыву в том числе и при незначимых травмах глазного яблока.

Голубые склеры кроме того могут быть признаком окуло-церебро-ренального синдрома Лове — аутосомно-рецессивной болезни, поражающей исключительно мальчиков. У пациентов с рождения выявляется катаракта с микрофтальмом, у 75% пациентов повышено внутриглазное давление

[1], [2], [3], [4], [5]

13. Аномалии и заболевания склеры

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны — связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна — Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) певетрантностью. Встречается редко — 1 случай на 40000—60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин — «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5—6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветосле-пота, помутнения роговицы по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома — ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве. Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2—3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.

Синдром Элерса — Данлоса — заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове, аутосомнорецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки — типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры — наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде:

1. отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
2. больших изолированных островков;
3. изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможпа пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна — Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена — галактоземии.

Врожденные кисты склеры — очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнео-склеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты — хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает «сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере — очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

• < Назад
• Вперёд >

возможные причины заболевания, симптомы и фото

Отчего у человека могут быть голубые склеры? Такой необычный цвет белков глаз всегда должен настораживать. Ведь нередко это свидетельствует о серьезных проблемах со здоровьем. Особую тревогу должна вызывать такая окраска склер у детей. Это может быть симптомом тяжелых врожденных заболеваний. В таких случаях необходимо как можно скорее обратиться к врачу, особенно если это проявление сопровождается и другими отклонениями в самочувствии.

Причины изменения цвета склер

Почему у некоторых людей наблюдаются голубые склеры глаз? Чаще всего такой необычный оттенок связан с тем, что белковая оболочка глаз истончается и сквозь нее просвечивают сосуды. Отсюда и возникает синеватый цвет белков.

Есть и другие патологические состояния, симптомом которых являются голубые склеры. Причиной просвечивания сосудов сквозь белок может быть недостаток коллагена и волокон соединительных тканей в глазных тканях.

Синеватый цвет белков может также отмечаться при избытке в организме мукополисахаридов. Такое нарушение метаболизма может стать причиной незрелости соединительной ткани и просвечивания сосудов.

Однако не всегда изменение окраски белка глаза говорит о патологии. Синеватые склеры могут наблюдаться у пожилых людей. Причиной этого являются возрастные изменения.

Иногда встречаются голубые склеры у ребенка первых месяцев жизни. Малыш появляется на свет с такой особенностью глаз. Это не всегда говорит о заболевании, в некоторых случаях такой признак связан с недостатком пигмента в белках. Если младенец здоров, то примерно к шестому месяцу жизни окраска склер нормализуется. Если же синеватый цвет белка сохраняется, то это, скорее всего, свидетельствует о генетических заболеваниях. При этом у малыша отмечаются и другие патологические симптомы, которые зависят от разновидности недуга.

Возможные заболевания

При каких патологиях у пациента наблюдаются голубые склеры? Эти заболевания можно подразделить на три группы.

В первую группу входят болезни,

Синие (синие) склеры. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Голубые (синие) склеры могут быть симптомом ряда системных заболеваний.

«Голубая склера» чаще всего является признаком синдрома Лобштейна-ван дер Хеве, относящегося к группе конституциональных дефектов соединительной ткани в результате многочисленных генетических повреждений. Тип наследования — аутосомно-доминантный, с высокой (около 70%) первичностью. Встречается нечасто — 1 случай на 40-60 тыс. Новорожденных.

Ключевые симптомы синдрома синей склеры: потеря слуха, двусторонняя синяя (иногда синяя) окраска склеры и повышенная хрупкость костей.Наиболее постоянным и выраженным признаком является сине-голубой цвет склеры, который наблюдается у 100% пациентов с этим синдромом. Синие склеры вызваны пигментом хориоидеи, проникающим сквозь тонкую и особенно прозрачную склеру. В исследованиях фиксируется истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основного вещества, свидетельствующая об увеличении содержания мукополисахаридов, свидетельствующая о незрелости фиброзной ткани при синдроме «голубой склеры». «, сохранение эмбриональной склеры.Бытует мнение, что сине-голубой цвет склеры связан не с ее истончением, а с увеличением прозрачности в результате изменения коллоидно-химических свойств ткани. Исходя из этого, наиболее правильным термином для данного патологического состояния является «прозрачная склера».

Голубые склеры при этом синдроме определяются сразу после рождения; они более интенсивны, чем у здоровых новорожденных, и совсем не исчезают к 5-6 месяцу, как это обычно бывает. Размер глаз в большинстве случаев не меняется.Помимо синей склеры, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужной оболочки, зональная или корковая катаракта, глаукома, дальтонизм, помутнение роговицы и т. Д.

Второй признак синдрома «синей склеры» — ломкости костей, сочетающийся со слабостью связочно-суставного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разное время, на основании чего различают 3 типа болезни.

• Первый тип — наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения.Эти дети умирают в утробе матери или в раннем детстве.
• При второй форме синдрома «голубой склеры» переломы возникают в раннем детстве. Прогноз для жизни в таких ситуациях благоприятный, хотя из-за многочисленных переломов, которые образуются неожиданно или при небольшом усилии, вывихов и подвывихов возникают обезображивающие деформации скелета.
• Третий вид характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; количество и опасность их появления со временем к пубертатному периоду уменьшается.Основными причинами хрупкости костей являются чрезмерная пористость кости, дефицит известковых соединений, эмбриональный характер кости и другие проявления ее гипоплазии.

Третий признак синдрома «голубой склеры» — прогрессирующее снижение слуха, которое является следствием отосклероза и недоразвития лабиринта. Примерно у половины (45-50% пациентов) развивается потеря слуха.

Время от времени типичная триада при синдроме «голубой склеры» сочетается с различными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и другие аномалии.

Лечение синдрома «голубой склеры» симптоматическое.

Голубая склера также может быть у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса — заболеванием с доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования. Синдром Элерса-Данлоса начинается в возрасте до 3 лет и характеризуется повышенной эластичностью кожи, хрупкостью и уязвимостью сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Часто у таких пациентов наблюдаются микрокорнея, кератоконус, подвывих хрусталика и отслоение сетчатки.Слабость склеры иногда приводит к ее разрыву, в том числе при незначительных травмах глазного яблока.

Синие склеры также могут быть признаком окулоцеребро-почечного синдрома Ловета — аутосомно-рецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У рожениц выявляются катаракта с микрофтальмией, у 75% больных повышенное внутриглазное давление

[1], [2], [3], [4], [5]

.

Голубые склеры: у меня диагноз НДСТ …

Синие склеры могут быть симптомом СЭД, а также симптомом некоторых других состояний. У меня их нет.

Раньше я не слышал о гвоздях типа «клюв попугая». Мои просто очень белые (похоже, их только что отполировали французским лаком) и очень мягкие — они просто отрываются. Редактировать: просто посмотрел на мои ногти, и они загнуты на концах, а не держатся прямо — это просто не очевидно, потому что они обычно короткие из-за того, что просто оторвались.Я не знаю, это то же самое, что вы описываете?

Есть другие заболевания соединительной ткани, включая несовершенный остеогенез, которые приводят к голубым глазам и проблемам с костями, которые, как я полагаю, были исключены, потому что вы никогда не ломали кость?

UTCD на самом деле не является полезным диагнозом — каждое из различных заболеваний коллагена требует разных тестов и методов лечения — не для лечения, а для выявления общих побочных эффектов, прежде чем они перерастут в нечто серьезное.например. для hEDS мы должны пройти проверку на пролапс митрального клапана. Для ВЭДС необходимо гораздо большее медицинское наблюдение.

Я бы настаивал на более точном диагнозе. Я не могу поверить, что ваш терапевт сказал вам погуглить … даже диагноз расстройства спектра гипермобильности, каким бы плохим он ни был, лучше, чем UTCD. Вы гипермобильны?

Ответить (1) Пожаловаться

Уважаемый Джей,

Спасибо за очень информативный ответ. У меня был синдром гипермобильности в качестве предыдущего диагноза, но мои нынешние консультанты говорят, что я не гипермобильный.

У меня гипермобильность запястий, стоп и всех других мелких суставов моего тела. Мой нынешний консультант проверил только мои крупные суставы и пришел к выводу, что я совсем не гипермобильный.

Когда я был молод (мне сейчас 42 года), я также был гипермобильным в некоторых крупных суставах (но некоторые упражнения, такие как положить руки на пол и выпрямить ноги, я никогда не мог делать).

К сожалению, за последние несколько лет мои ноги сильно испортились, и я могу ходить только около 15 минут в ортопедической обуви, сделанной специально для моих ног.Из-за этого, а также из-за того, что я быстро утомляюсь / истощаюсь, я в настоящее время даже пользуюсь инвалидным креслом, если мне нужно идти более 15 минут.

Мне также нужны повязки на запястья, чтобы я мог работать в офисе.

К счастью, я ни разу не сломал кость.

У меня выпадение матки, что тоже странно для моего возраста (я никогда не рожала из-за обширного эндометриоза и аденомиоза) и из-за моей стройной осанки. У моей матери было много выкидышей, и она тоже гипермобильна.

У меня разные скины классических ЭЦП.

У меня много симптомов, которые совпадают с несколькими заболеваниями коллагена, и я получил положительный результат на аутоиммунные маркеры ANA и ANCA (каждый раз, когда тестируют несколько раз).

Я уже давно в сумеречной зоне.

2 марта у меня будет серьезная операция. Эндометиоз и моя матка будут удалены хирургическим путем. Я сказала гинекологу, что у меня проблемы с коллагеном, и после последней операции хирургические раны долго не заживали.Однако, поскольку у меня нет настоящего диагноза по поводу неисправности моего коллагена, они не воспринимают это всерьез, и я очень обеспокоен …

Ответить (0) Сообщить

Квалифицирующее описание гипермобильности — можете ли вы сейчас или, (если старше) могли бы вы когда-нибудь делать квалификационные наклоны. Какие консультанты вы видите? Вам необходимо обратиться к ревматологу, имеющему право диагностировать СЭД. Кроме того, у некоторых EDSers очень ограниченная гипермобильность — всего в нескольких маленьких или крупных суставах, а не в целом.Мои плечи, например, не гипермобильны, но я набрал 9/9 в старом тесте Бейтона.

Покопайтесь на этом веб-сайте и посмотрите, что звучит знакомо — тогда я определенно настаиваю на направлении к квалифицированному ревматологу и еще раз сообщаю вашему гинекологу о проблемах заживления кожи в письменной форме до операции.

ehlers-danlos.com/eds-types/

Ответить (2) Сообщить

Hi Jay,

По поводу ногтей. Мои похожи на то, как вы описываете свой.В конце они изгибаются вниз. А у меня тоже изгиб и обе стороны вниз. Кроме того, угол между ногтем и ложе кажется более плоским.

Мои ногти стали вот так за несколько недель.

Приветствую,

Ответить (1) Сообщить

Забыл кое-что действительно важное — если у вас есть EDS, многие из нас устойчивы к местным анестетикам, таким как лидокаин. На меня не действуют ни местные анестетики, ни эпидуральная анестезия — хотя иногда начинают действовать, начинается процедура, потом практически сразу перестают действовать.Моя жизнь с хирургией прямо из истории — просто стисните зубы и попросите их (не плача), пожалуйста, продолжить. Попросите гинеколога дважды проверить, что вы находитесь под общим наркозом, и не предполагать, что послеоперационное лечение подойдет.

edsinfo.wordpress.com/all-a …

Ответить (3) Сообщить

Уважаемый Джей,

Это очень важная информация. Спасибо большое! Я получу общую анестезию и несколько лет назад простую операцию, которая меня хорошо сработала. Однако только дормикум, используемый при колоноскопии, не подействовал, и я проснулась от боли посреди процедуры, напугавшей специалиста.

В качестве обезболивающего после операции мне предложили болеутоляющую помпу с морфином. По моему опыту, морфин ненадолго снимает боль, и меня от этого тошнит. Я попросила поставить эпидуральную капельницу от послеоперационной боли, и они пообещали, что сделают ее.

Итак, скрестим пальцы, и я обязательно скажу об этом анестезиологу.

Ответить (0) Сообщить

Приятно слышать о проблемах других с местными анестетиками. Мои нижние зубы очень трудно онеметь, но мне потребовалось много времени, чтобы убедить некоторых стоматологов.Однажды дантист выгнал меня за «истерику». Обычно мне нужно около полдюжины инъекций, чтобы онемел.

Я также не могу принимать стоматологические анестетики, содержащие адреналин. Они меня полностью подавляют. У кого-нибудь еще есть такое?

Ответить (0) Сообщить

Я не могу принимать адреналин — такое ощущение, что у меня сердечный приступ. В последний раз, когда я ходил к стоматологу (новому), я услышал его разговор и понял, что он не воспринимает то, что я сказал, серьезно. Я попросил его поговорить с моим последним дантистом (на пенсии).Он это сделал, и посмотрел все это в Интернете, и когда я пришел, чтобы попытаться извлечь, он был совершенно другим со мной. Ему назначили еще два сильнодействующих анестетика, и он был рад прекратить лечение в любой момент. Он также понимал важность проведения процедуры до того, как закончится действие анестетика.

Если вы спросите (заблаговременно) артикаин без адреналина (4-кратная сила лидокаина), они смогут вам его дать. Он по-прежнему быстро стирается. Мой стоматолог провел удаление верхнего зуба с использованием другого анестетика в 3 раза большей силы и дал мне в 3 раза больше.К тому времени, как он давал мне ватные палочки, это уже прошло. Он сказал, что я усваиваю анестетик в 50 раз быстрее, чем средний человек.

Как бы то ни было, у меня больше не осталось зубов мудрости, так что, надеюсь, зубы больше не понадобятся.

Ответить (1) Сообщить

Привет, Патриция,

Я согласен с Jay66 относительно вашей предстоящей операции. Пожалуйста, убедитесь, что в «палату», в которую вас направят после операции, поскольку мы, как ваш анестезиолог, также полностью осведомлены о ваших проблемах с соединительной тканью.

Недавно мне сделали операцию, и мне повезло, что у меня был анестезиолог, который знал о EDS. Он удостоверился, что у меня очень медленно убывающая анестезия, а также сильное обезболивающее, прежде чем я пришел в себя, что помогло держать уровень боли под контролем сразу после операции.

Я также поговорил с медсестрой приемной больницы перед операцией и рассказал ей о моем EDS и о том, как я ежедневно испытываю хроническую и острую боль при этом состоянии. Мы также говорили о том, что у меня есть матрас для снятия давления (у меня дома есть специальный топпер для снятия давления), а также о том, что я могу обсудить, как мой EDS может повлиять на меня после операции, как с хирургом, так и с врачами отделения в ночь перед операцией. .После этого разговора я был вполне уверен в том, что буду продолжать операцию, но, несмотря на эти приготовления, все пошло не по плану.

Однажды, когда я вернулся в палату после операции, все пошло так ужасно неправильно. Из-за широко распространенной боли в суставах и мышцах EDS, которая, к сожалению, затрагивает «все» мои суставы и мышцы, я принимаю таблетки морфина с медленным высвобождением дважды в день и амитриптилин ночью. Я также сильно полагаюсь на гель ибупрофена, и мой терапевт также прописывает мне жидкий морфин для снятия боли, однако я использую его только в крайнем случае, когда уровень моей боли зашкаливает, 10/10 или выше!

К сожалению, персонал отделения совершил ошибку, посчитав, что мои ежедневные обезболивающие препараты EDS были тем, что мне давали от боли после операции, и поэтому мне не давали ничего, кроме парацетамола и случайных доз жидкого морфина для лечения. послеоперационная боль.

Мне также не разрешили использовать гель с ибупрофеном из-за риска кровотечения, так что фактически после операции у меня было меньше обезболивающих, чем я могу использовать дома от боли EDS. Меня должны были выписать в течение примерно трех дней после операции, однако к третьему дню я почувствовал самую мучительную боль, которую когда-либо испытывал, и едва мог даже сидеть прямо!

Из-за того, что мне давали морфин и амитриптилин, медсестры и врачи не поверили, что я могу испытывать такую ​​сильную боль, плюс они понятия не имели о том, как EDS может вызывать как хроническую, так и острую боль во всем теле.Они также не подозревали, что, если послеоперационная боль не контролируется у кого-то с заболеванием соединительной ткани, таким как EDS, он начнет повышать уровень боли повсюду!

Бригада по лечению острой послеоперационной боли осмотрела меня только через восемь дней после операции, и сначала врач бригады по лечению был действительно ужасен со мной, говоря, что я не могу испытывать такую ​​сильную боль, потому что я уже был получая таблетки морфина, амитриптилин и жидкий морфин. Когда я объяснил, что это мои терапевты, которые прописали мне обезболивающие от моей боли EDS, врач внезапно сильно забеспокоился.Затем пенни упал, когда она поняла, что мне не давали никакого дополнительного обезболивающего от боли после операции, и она заранее сказала мне, что я сейчас в том, что они называют «болевым кризисом»!

Она сказала мне, что ей нужно будет увеличить дозу морфина намного выше, чем моя обычная доза, чтобы контролировать острую послеоперационную боль. Я действительно не хотел этого делать, потому что увеличение моей дозы морфина означало, что мне пришлось снова вернуться, что является очень неприятным опытом (следовательно, когда я использую жидкий морфин только в крайнем случае), однако боль уравновешивает все по моему телу были теперь настолько острыми, что врач сказал, что мне понадобится этот более высокий уровень морфина, чтобы контролировать мою боль.

Мне также дали пластыри с лидокаином, чтобы наложить их на живот, о чем я хотел бы знать несколько лет назад! Теперь я использую их дома для снятия боли EDS, а также от боли в животе, которую я все еще испытываю после операции. Не знаю, пробовали ли вы их когда-нибудь, но они определенно помогли мне с острой постоперационной болью в животе?

Что касается гипермобильных суставов, я больше не гипермобильный из-за боли и травм, но в молодости я был достаточно гипермобильным. Я занимался балетом, чечеткой, гимнастикой и т. Д. И просто подумал, что у всех остальных болели ноги, когда они делали это.Я думаю, что из-за боли в суставах я не мог быть более гипермобильным, чем был на самом деле, потому что мне было так больно, когда я делал шпагат в классе гимнастики, или было слишком больно, чтобы поднять и держать ногу очень высоко во время балета.

Когда я был моложе, поражались только суставы моих ног, но когда мне было 20, срослись суставы спины, шеи, рук и кистей, но я бы не сказал, что я был очень подвижен во всех этих суставах. Мне сейчас 51 год, и некоторые из моих пальцев вывихнуты, но я бы описал свои суставы как ослабленные, как будто они могут вылезти из орбит, но я только когда-либо вывихивал, а не вывихивал суставы, как это делают многие люди, страдающие EDS.

Как говорит Jay66, EDS влияет на всех по-разному, и теперь они обнаруживают, что многие люди, страдающие расстройством соединительной ткани, имеют сочетание симптомов EDS, то есть некоторые из гипермобильного типа, некоторые симптомы классического типа и так далее, поэтому это неприемлемо для Ваш ревматолог не желает рассматривать диагноз EDS только потому, что некоторые из ваших суставов не кажутся гипермобильными.

У меня тоже выпала матка, хотя я еще не мог подумать об операции, потому что у меня были другие, более серьезные проблемы со здоровьем, которые мои врачи сказали, что они должны решить в первую очередь.Мне было бы очень интересно узнать, как проходят ваша операция и восстановление, если вы готовы поделиться, поскольку с этим мне, возможно, придется столкнуться в не столь отдаленном будущем?

Удачи вам во всем, не позволяйте докторам обмануть вас по поводу проблем с соединительной тканью, потому что чем раньше вы получите правильный диагноз, тем быстрее вы сможете получить правильное лечение.

Клэр 😀

Ответить (3) Сообщить

Привет, Клэр, я не слышал о пластырях с лидокаином.Интересно, поможет ли это? Вам нужен рецепт?

Я только что вернулся из Испании, где теплая, не жаркая, но очень сухая погода плюс ежедневные прогулки оставили меня совсем без боли. Однажды вернувшись в Англию, я чувствую, что нога отделилась от моего тела — сустав такой слабый, и все снова начинает болеть.

Ответить (0) Сообщить

Привет, Джей66, О, крик, ты перешел из теплой погоды в арктическую, я не удивлен, что тебе больно.Да, вам нужен рецепт на пластыри с лидокаином, но мой терапевт с радостью выписал их мне. Прочитав информацию о пластырях, в нем говорится, что им может потребоваться время, чтобы дать полный эффект обезболивания, поэтому я предполагаю, что вы должны надевать его каждый день / день, когда вам нужно обезболивающее, но я обычно накладывать повязку, когда и когда мне нужно обезболивающее, например, ночью, когда моя боль сильна, чтобы помочь мне уснуть, или днем, если я навещаю маму и нуждаюсь в дополнительном обезболивании.

Я бы определенно спросил вашего врача, можно ли вам их принимать. Я не думаю, что они противоречат многим другим лекарствам, но ваш терапевт должен знать об этом.Надеюсь, вы их получите. Тем временем возьмите грелку или бутылку с водой на бедро, так как холод только усугубит вашу боль.

Клэр

Ответить (1) Сообщить

Вы когда-нибудь получали точный диагноз? У меня много тех же симптомов, включая синий оттенок глаз, поэтому мне было любопытно.

Ответить (0) Пожаловаться

Привет!

Еще нет. В мае 2018 года в клинике взяли кровь на генетическое тестирование на СЭД, и я до сих пор не получил результатов.Я ожидаю результатов в марте или апреле, а затем опубликую здесь обновления.

Ответить (0) Пожаловаться

Удачи вам в результатах и ​​желаю вам всего наилучшего. Пожалуйста, дайте нам знать.

Ответить (1) Пожаловаться

Привет, Патрисия. У меня тоже есть такая же, как у тебя. Еще у меня голубоватые глазные яблоки. И я никогда не ломал кости. У меня приличное количество крови и гемоглобена. Вы узнали, почему он синий?

Ответить (0) Сообщить

Привет, Никита Сингх, к сожалению, я еще не узнал, но все еще жду результатов генетического теста (14 месяцев ожидания…). Мой HB и общий анализ крови тоже хорошие. Хотя у меня много антител из-за болезни соединительной ткани (волчанка).

Ответить (0) Сообщить

.

Blue sclera — wikidoc

Главный редактор: C. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1] Карлос А. Лопес, MD [2]

Обзор

Склера представляет собой васкуляризованную структуру соединительной ткани глаза, состоящую из нескольких типов коллагеновых волокон, в основном коллагена типа I, а также эластина, протеогликанов и гликопротеинов. Посинение склеры вызвано тонкостью и прозрачностью коллагеновых волокон склеры, которые позволяют визуализировать сосудистую оболочку.

Причины

Причины угрозы жизни

К опасным для жизни причинам относятся состояния, которые при отсутствии лечения могут привести к смерти или постоянной инвалидности в течение 24 часов.

Распространенные причины

Причины по системе органов

Причины в алфавитном порядке

Список литературы

Шаблон: WS

.