Синдромы плацентарной трансфузии: 404 — Страница не найдена!

Содержание

Фето-фетальный трансфузионный синдром — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – это тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, при которой из-за анастомозов в сосудистой сети плаценты возникает дисбаланс кровотока у плодов. Проявлениями служит диспропорциональность развития близнецов, многоводие в пузыре «рецепиента» при маловодии у «донора», ряд серьезных пороков развития обоих плодов, их внутриутробная гибель. Диагностика производится на основании картины ультразвуковых исследований, эхокардиографии и допплерографии, выполняемых обычно во второй половине беременности. Для сохранения беременности осуществляют лазеркоагуляцию плацентарных анастомозов, периодическое амниодренирование, окклюзию пуповины более пострадавшего плода для сохранения другого.

Общие сведения

Синдром фето-фетальной трансфузии встречается исключительно при монозиготной двойне (крайне редко — тройне), когда близнецы объединены общим хорионом. Официальная статистика свидетельствует, что это осложнение возникает у 17,5% женщин, беременность которых носит монохориальных характер. Ряд исследователей полагает, что встречаемость синдрома значительно выше, однако часто он приводит к самопроизвольному аборту на ранних сроках вынашивания ребенка («скрытая смертность»). Уровень перинатальной смертности при ФФТС высокий и в некоторых регионах достигает 65-100%, примерно 12-15% всех случаев внутриутробной гибели при многоплодной беременности обусловлено этим состоянием.

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Причины

Морфологической предпосылкой для развития фето-фетального трансфузионного синдрома является наличие в хорионе анастомозов между сосудистыми сетями обоих плодов. При монохориальной беременности они выявляются в 60-90% и могут быть поверхностными и глубокими. Поверхностные вено-венозные и артерио-артериальные анастомозы способны транспортировать кровь в обоих направлениях (в зависимости от давления) и выравнивают объемы крови между близнецами. Строение глубоких анастомозов таково, что артериальная кровь, поступающая в котиледон плаценты из системы одного ребенка, переходит в венозную сеть другого. Предполагается, что превалирование количества глубоких сосудистых соединений в хорионе над числом поверхностных и становится причиной появления синдрома.

Факторы, приводящие к возникновению большего количества глубоких анастомозов, на сегодняшний момент неизвестны. Предполагается, что они возникают из-за патологии формирования плаценты «донора», в результате чего сосудистое сопротивление в ней растет, и формируются шунты, связывающие его с сосудами «реципиента». Обсуждается возможность влияния позднего разделения близнецов, тератогенных факторов, недостаточного кровоснабжения матки женщины. Выяснение точных причин ФФТС осложняется поздней диагностикой этого состояния и непредсказуемостью его появления.

Патогенез

Считается, что возникновение фето-фетального трансфузионного синдрома может произойти на разных сроках вынашивания, причем позднее возникновение осложнения благоприятней в прогностическом отношении. Иная точка зрения заключается в том, что предпосылки для ФФТС возникают еще на этапе разделения плодов (4-12 дни гестации), а выраженность и срок появления дальнейших нарушений зависит от количества глубоких анастомозов и степени дисбаланса кровообращения близнецов. Первоначально возникает простой переток крови от «донора» к «реципиенту», который не отражается на скорости развития и других характеристиках обоих плодов.

Уменьшение объема циркулирующей крови у близнеца-донора постепенно приводит к явлениям плацентарной недостаточности – внутриутробной гипоксии, задержке развития. Нарушается работа почек и снижается выделение мочи, что становится причиной уменьшения объемов мочевого пузыря и появления маловодия. Последний фактор оказывает влияние на скорость развития тканей легких, замедляя формирование дыхательной системы. При отсутствии лечения происходит внутриутробная гибель плода по причине гипоксии и тяжелого недоразвития основных органов и систем.

Близнец-реципиент при этом испытывает значительный прилив крови, уровень его ОЦК увеличивается, что повышает нагрузку на сердечно-сосудистую систему и почки. Это приводит к гипертрофии правых отделов сердца, общей кардиомегалии, внутриутробной недостаточности трехстворчатого клапана. Объем мочевого пузыря увеличивается, возникает многоводие. Изменение объема околоплодных вод у близнецов может быть незаметно в случае общего плодного пузыря (монохориальная моноамниотическая беременность). Внутриутробная или интранатальная смерть «реципиента» при отсутствии лечения наступает из-за пороков сердца и почек.

Классификация

Выделяют несколько степеней развития фето-фетального трансфузионного синдрома, основываясь на тяжести состояния плодов и разнице их основных показателей (КТР, объем околоплодных вод). По мере прогрессирования ФФТС нарушения беременности нарастают таким образом, что каждая стадия включает в себя патологии всех предыдущих этапов заболевания. Современная классификация выделяет пять стадий развития синдрома:

  • 1 стадия. Ультразвуковыми исследованиями регистрируется только разница в объеме околоплодных вод между близнецом-донором (маловодие) и реципиентом (многоводие). Ранним следствием этого служит появление складок амниотической перегородки, что регистрируется уже на 11-17 неделе гестации (наиболее ранний признак ФФТС). В случае моноамниотической беременности 1-я стадия может не определяться.

  • 2 стадия. На фоне разницы в объемах околоплодных вод у плода-донора не определяется наполнение мочевого пузыря, диагностируется его заметное отставание в развитии (КРТ и масса меньше более чем на 20%, нежели у «реципиента»). У последнего визуализируется значительный по объему и эхогенности мочевой пузырь.

  • 3 стадия. Возникают прогрессирующие нарушения сердечно-сосудистой системы у обоих плодов, что проявляется изменением допплерометрической и эхокардиографической картины. У реципиента возникает кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, расширение легочного ствола.

  • 4 стадия. Развиваются признаки водянки плода-реципиента – отек всего тела, увеличение размеров печени, селезенки, накопление жидкости в полостях.

  • 5 стадия. Диагностируется при внутриутробной смерти одного или обоих плодов.

Стадийность ФФТС не имеет четкой привязки к сроку беременности – при неблагоприятном и раннем развитии осложнения признаки 1-й стадии могут выявлять на 14-17 неделе. В акушерстве при синдроме считается важной границей срок в 25 недель гестации, так как появление нарушений ранее часто приводит к прерыванию беременности даже при лечении. Нередко принимается решение о сохранении только одного (более жизнеспособного) ребенка, тогда врачебное вмешательство может производиться в ущерб его близнецу.

Симптомы

Субъективных проявлений ФФТС не имеет, его обнаруживают при скрининговых ультразвуковых исследованиях. Беременные с такой патологией чаще, чем в норме, имеют гипертонус матки и другие состояния, угрожающие прерыванием вынашивания ребенка. Ряд исследователей допускает, что значительная часть самопроизвольных абортов при многоплодной беременности обусловлена ФФТС до его обнаружения. Осложнения патологии (внутриутробная смерть) могут проявляться болью в животе и груди, профузным маточным кровотечением либо появлением кровянистых выделений из влагалища. На поздних сроках признаком гибели близнецов является прекращение их движений (замирание).

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением синдрома фето-фетальной трансфузии является внутриутробная гибель обоих плодов. Отсутствие лечебных мер приводит к перинатальной смерти в 100% (при развитии ФФТС до 25-ти недель гестации) и в 80-90% — при его более позднем возникновении. Различные методы лечения повышают выживаемость как минимум одного ребенка. К осложнениям состояния также относят риск развития детского церебрального паралича у выживших детей — вероятность такого исхода колеблется от 5 до 20%. Редкими осложнениями является внутриутробная гибель плода с инфицированием или мумификацией трупа.

Диагностика

Обнаружение ФФТС происходит при плановом УЗИ беременной, уже при выявлении монохориальной многоплодной беременности женщина вносится в группу риска. УЗИ-признаки заболевания обнаруживаются после 16-й недели (крайне редко – после 11-12-й), затем для подтверждения диагноза и мониторинга состояния плодов назначают дополнительные методы исследования. С их помощью определяют прогностические перспективы фето-фетального трансфузионного синдрома и собираются данные для возможного лечения.

  1. УЗ-скрининг. При ФФТС особенно информативен во втором и третьем триместре. В зависимости от стадии с его помощью при этой патологии выявляют многоводие у реципиента (увеличение глубины наибольшего кармана вод, не соответствующее норме по сроку), увеличение размеров мочевого пузыря, на терминальных этапах – пороки развития органов и водянку (анасарку). У донора посредством УЗИ определяются маловодие (глубина кармана вод не более 20 мм), уменьшение размеров мочевого пузыря.

  2. Ультразвуковая фетометрия. У близнеца-донора возникает отставание в росте, несоответствие фетометрических показателей (лобно-затылочного размера, окружности головы, живота, грудной клетки, длины трубчатых костей скелета) сроку беременности. Разница в основных параметрах между плодами при ФССТ превышает 20%.

  3. Допплерометрия плода. Патологические изменения кровотока определяются с 3-й стадии ФФТС. К ним относят разницу систолодиастолического отношения в артериях пуповины плодов свыше 0,4, реверсный конечно-диастолический поток у донора. У плода-реципиента допплерометрия определяет аномальный венозный кровоток в пуповине, увеличение скорости потока крови в легочной артерии.

  4. Эхокардиография плода. Выявляет поздние проявления ФФТС, которые определяются у близнеца-реципиента. Это гипертрофия правых отделов сердца, кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, уменьшение выброса правого желудочка.

Лечение ФФТС

Консервативное лечение ангиопротективными средствами и препаратами для коррекции микроциркуляции признано неэффективным и может использоваться только в качестве вспомогательной терапии. Аналогичной позиции специалисты придерживаются и в отношении гормональных (препараты прогестерона) и других лекарств, использующихся в акушерстве для сохранения беременности. Увеличивают выживаемость как минимум одного близнеца только методы фетальной хирургии:

  1. Фетоскопическая коагуляция анастомозов плаценты. Является самым эффективным методом лечения фето-фетального трансфузионного синдрома – вероятность сохранения обоих детей составляет 40-55%, выживания одного – свыше 85%. Достаточно низкий риск и отдаленных последствий (ДЦП у новорожденного) – 5-9%. Метод требует использования высокотехнологического оборудования и большого опыта хирурга.

  2. Амниоредукция или серийный амниодренаж. Неоднократное удаление околоплодных вод из пузыря плода-реципиента необходимо для предотвращения преждевременных родов и перинатальной смерти. Выживаемость одного ребенка составляет 60-66%, риск развития у него ДЦП в дальнейшем – 13-15%.

  3. Фетоскопическая коагуляция пуповины. Метод, подразумевающий перекрытие одной из пуповин (более пострадавшего близнеца) для снижения трансфузии и улучшения состояния другого плода. Используют на ранних сроках беременности, вероятность сохранения ребенка – не менее 80%, при 5-% риске развития церебрального паралича в дальнейшем.

  4. Септостомия. Процедура, при которой повреждают амниотическую перегородку для сообщения околоплодных вод, выравнивания их объема и давления. Многими специалистами ставится под сомнение ее эффективность, после проведения операции затрудняется мониторинг прогрессирования ФФТС. При выполнении септостомии имеется риск повреждения пуповины с гибелью плодов.

Прогноз

Фето-фетальный трансфузионный синдром характеризуется неблагоприятным прогнозом – при отсутствии лечения и регулярного наблюдения у акушера-гинеколога это состояние практически всегда приводит к гибели плодов и самопроизвольному прерыванию беременности. Результативность хирургического вмешательства зависит от многих факторов: стадии развития ФФТС, срока беременности, наличия или отсутствия сопутствующих патологий у женщины. Довольно часто лечебные меры приходится производить в ущерб более пострадавшему ребенку для сохранения другого. Профилактика развития синдрома не разработана, так как неизвестны причины его возникновения.

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ФЕТО-ФЕТАЛЬНОГО ТРАНСФУЗИОННОГО СИНДРОМА | Овсянников

1. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Shlykova AV. Some specific complications of monochorionic multiple pregnancy. In. The Fetus and Neonate as the Patient. SPb.: «Petropolis», 2015:922-931. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Шлыкова А.В. Некоторые специфические осложнения монохориального многоплодия. Плод и новорожденный как пациенты. ИД “Петрополис”, Санкт-Петербург, 2015: 922-931.]

2. WAPM consensus group on Twin-to-Twin Transfusion, Baschat A, Chmait RH, Deprest J et al. Twinto-twin transfusion syndrome (TTTS). J Perinat Med. 2011; 39(2):107 – 112.

3. Mikhailov A., Romanovsky A. Multiple pregnancy under ultrasound umbrella. Donald School Journal of Ultrasound in Obsterics and Gynecology. 2011; 5 (3): 219-230.

4. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Kashtanova TA. Amnioreduction in stage I twin-to-twin transfusion syndrome. Vestnik Ros. Voenno-medicinskoy akademii. 2017; 1 (57): 82-84. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А. Применение амниоредукции при фето-фетальном трансфузионном синдроме I стадии Вестник Российской военно-медицинской академии. 2017; 1(57): 82-84].

5. Jauniaux E, Holmes A, Hyett J, et al. Rapid and radical amniodrainage in the treatment of severe twin-twin transfusion syndrome. Prenat Diagn. 2001; 21(6): 471 – 476.

6. Deprest J, Jani J, Lewi L et al. Fetoscopic surgery: encouraged by clinical experience and boosted by instrument innovation. Semin Fetal Neonatal Med. 2006; 11(6): 398 – 412.

7. Quintero RA, Ishii K, Chmait RH, et al. Sequential selective laser photocoagulation of communicating vessels in twin-twin transfusion syndrome. J. Matern. Fetal. Neonatal. Med. 2007; 20(10):763-768.

8. De Lia J, Fisk N, Hecher K, et al. Twin-to-twin transfusion syndrome—debates on the etiology, natural history and management. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000; 16(3): 210-213.

9. Quintero R, Comas C, Bornick PW. Selective photocoagulation of placental vessels in twin-twin transfusion syndrome: Evolution of a surgical technique. Obstet Gynecol Surv. 1998; 53(12): 97-103.

10. Quintero RA, Ishii K, Chmait RH, et al. Sequential selective laser photocoagulation of communicating vessels in twin-twin transfusion syndrome. J Matern Fetal Neonatal Med. 2007; 20(10): 763-768.

11. Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ, et al. Selective photocoagulation of communicating vessels in the treatment of monochorionic twins with selective growth retardation. Am J Obstet Gynecol. 2001; 185(3): 689-696.

12. Quintero R, Morales W. Operative fetoscopy: a new frontier in fetal medicine. Contemp Ob/Gyn. 1999; 44: 45-68.

13. Roberts D, Gates S, Kilby M, Neilson JP. Interventions for twin-twin transfusion syndrome: a Cochrane review. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008; 31(6):701-711.

14. Chmait RH, Korst LM, Llanes A. Stage-based outcomes of 682 consecutive cases of twin-twin transfusion syndrome treated with laser surgery: the USFetus experience. Am J Obstet Gynecol. 2011; 204(5): 393-398.

15. Crombleholme TM, Shera D, Lee Hl. A prospective, randomized, multicenter trial of amnioreduction vs selective fetoscopic laser photocoagulation for the treatment of severe twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2007; 197(4): 396-400.

16. Hecher K, Plath H, Bregenzer T, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amniocenteses in the treatment of severe twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1999; 180(3 Pt 1): 717 – 724.

17. Huber A, Diehl W, Hackeler B. Perinatal outcome in monochorionic twin pregnancies complicated by amniotic fluid discordance without severe twin-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006; 27(1): 48 – 52.

18. Mari G, Roberts A, Detti L et al. Perinatal morbidity and mortality rates in severe twin-twin transfusion syndrome: results of the International Amnioreduction Registry. Am J Obstet Gynecol. 2001; 185(3): 708-715.

19. Mari G, Detti L, Oz U, Abuhamad AZ. Long-term outcome in twin-twin transfusion syndrome treated with serial aggressive amnioreduction. Am J Obstet Gynecol. 2000; 183(1): 211-217.

20. Bajoria R, Wigglesworth J, Fisk NM. Angioarchitecture of monochorionic placentas in relation to the twin –twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1995; 172(3): 856 – 863.

21. Cincotta RB, Gray PH, Phythian G, et al. Long term outcome of twin-twin transfusion syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2000; 83(3):171 – 176.

22. Dickinson JE, Duncombe GJ, Evans SF, et al. The long term neurologic outcome of children from pregnancies complicated by twin-to-twin transfusion syndrome. Bjog. 2005; 112(1): 63 – 68.

23. Frusca T, Soaregaroli M, Platto C, et al. Pregnancies complicated by Twin – Twin transfusion syndrome: outcome and long – term neurological follow-up. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2003; 107(2): 145 – 150.

24. Golombeck K, Ball RH, Lee H, et al. Maternal morbidity after maternal-fetal surgery. Am J Obstet Gynecol. 2006; 194(3): 834 – 839.

25. Haverkamp F, Lex C, Hanish C, et al. Neurodevelopmental risks in twin-to-twin transfusion syndrome: preliminary findings. Eur J Paediatr Neurol. 2001; 5(1):21 – 27.

26. Larroche JC, Droullé P, Delezoide AL, et al. Brain damage in monozygous twins. Biol Neonate. 1990; 57(5): 261-278.

27. Lenclen R, Paupe A, Ciarlo G, et al. Neonatal outcome in preterm monochorionic twins with twin-totwin transfusion syndrome after intrauterine treatment with amnioreduction or fetoscopic laser surgery: comparison with dichorionic twins. Am J Obstet Gynecol. 2007; 196(5): 450-457.

28. Lutfi S, Allen VM, Fahey J, et al. Twin-twin transfusion syndrome: a population-based study. Obstet Gynecol. 2004; 104(6) :1289-1297.

29. Lopriore E, Nagel HT, Vandenbussche FP, Walther FJ. Long-term neurodevelopmental outcome in twin-to-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2003; 189(5): 1314-1319.

30. Ong SS, Zamora J, Khan KS, Kilby MD. Prognosis for the co-twin following single-twin death: a systematic review. Bjog. 2006; 113(9) : 992-998.

31. Quintero RA, Dickinson JE, Morales WJ et al., Stage-based treatment of twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2003; 188(5): 1333-1340.

32. Saunders NJ, Snijders RJ, Nicolaides KH. Therapeutic amniocentesis in twin-twin transfusion syndrome appearing in the second trimester of pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 1992; 166(3): 820-824.

33. Senat MV, Deprest J, Boulivan MV, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med. 2004; 351(2):136-144.

34. Society for Maternal-Fetal Medicine, Simpson LL. Twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2013; 208(1): 3-18.

35. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Shlykova AV. One fetus death in multiple pregnancy. In. The Fetus and Neonate as the Patient. SPb.: «Petropolis», 2015: 931-935. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Шлыкова А.В. Гибель одного из плодов при многоплодии. Плод и новорожденный как пациенты. ИД “Петрополис”, Санкт-Петербург, 2015: 931-935].

36. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Kashtanova TA. Experience of placental anastomoses laser coagulation in twin-to-twin transfusion syndrome. Vestnik Ros. Voennomedicinskoy akademii. 2016; 3 (55):47-50. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А. Опыт применения лазерной коагуляции сосудистых анастомозов плаценты при фето-фетальном трансфузионном синдроме. Вестник Российской военно-медицинской академии. 2016; 3(55):47-50].

37. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Kashtanova TA. Placental anastomoses laser coagulation in twin-to-twin transfusion syndrome. Tavricheskii medico-biologocheskiy vestnik. 2016; 19(2):167-171. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А. Применение лазерной коагуляции сосудистых анастомозов плаценты при фето-фетальном трансфузионном синдроме. Таврический медико-биологический вестник. 2016; 19 (2):167-171].

(PDF) ФЕТО-ФЕТАЛЬНЫЙ ТРАНСФУЗИОННЫЙ СИНДРОМ И СИНДРОМ АНЕМИИ-ПОЛИЦИТЕМИИ

13

волокна через операционный канал эндоскопа. Техника хирургиче-

ского вмешательства претерпела несколько модификаций. Вначале

пересекались все сосуды, пересекающие амниотическую мембрану

[37, 38]. Учитывая, что в таком случае пересекаются также сосуды, не

соединяющие системы циркуляции обоих плодов и не участвующие

в развитии синдрома ФФТС, Quintero и соавт. разработали методику

селективной лазерной коагуляции [36]. При этом подходе коагулиру-

ются только коммуникантные сосуды, которые могут анатомически

быть не связаны с амниотической перегородкой. На этапе дебатов

о потенциальной эффективности двух подходов к лечению ФФТС

группа Eurofetus провела рандомизированное контролируемое иссле-

дование, в котором сравнивали серийные амниоцентезы и лазерную

селективную коагуляцию анастомозов плаценты [39]. Предваритель-

ный статистический анализ показал необходимость включения в ис-

следование 172 пациенток, чтобы подтвердить значимые различия

между двумя терапевтическими подходами. Однако после включения

142 пациенток, статистический анализ показал перинатальную выжи-

ваемость хотя бы одного плода в группе амниоредукции 51% (36/70)

по сравнению с 76% (55/72) в группе лазерной коагуляции, в связи с

чем исследование было остановлено [39]. Также была выявлена че-

тырехнедельная разница в продолжительности беременности между

двумя группами (29 недель и 33 недели, амниоцентез и лазер, соот-

ветственно, p=0,003) [39]. В группе амниоцентеза частота неврологи-

ческих отклонений была значительно выше (14% и 6%, p=0,02). Эта

разница сохранялась в течение 6-месячного наблюдения [39].

В последние годы научная группа Quintero предложила третью мо-

дификацию операции лазерной коагуляции [44]. Эта техника пред-

полагает пересечение артериовенозных анастомозов от донора к ре-

ципиенту в первую очередь, с последующей коагуляцией оставшихся

коммуникантов (последовательная селективная лазерная коагуляция

анастомозов или ПСЛК) [44]. Выполнение лазерной абляции в та-

кой последовательности позволяет предотвратить сброс крови донора

в систему гемоциркуляции реципиента во время операции. ПСЛК ха-

рактеризуется повышением частоты выживаемости обоих плодов по

сравнению с СЛК (74% и 57%, p=0,005). Частота выживаемости хотя

бы одного плода из двойни такая же (91% и 88%) [44].

Противопоказаний к применению ФЛК нет, хотя укорочение дли-

ны шейки матки менее 15 мм может повышать риск преждевремен-

ных родов и требовать постановки акушерского пессария с целью кор-

рекции истмико-цервикальной недостаточности. Лазерная хирургия

должна проводиться перед амниоредукцией, которая может провоци-

Ультразвуковая визуализация при синдроме фето-фетальной трансфузии

Автор: Ali Nawaz Khan

Обзор

Синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС) встречается при беременности монохориальными (МХ) близнецами и обусловлен наличием артериовенозных анастомозов в общей плаценте. В этом случае один из близнецов выполняет роль донора, что делает его маленьким и анемичным. А второй – реципиента, становясь при этом полицитемическим, большим и подверженным риску сердечной недостаточности. Уровень смертности в таких случаях составляет 40-90%, при этом оба близнеца находятся в группе риска.

Беременность монохориальными (МХ) близнецами представляет собой беременность с высоким риском осложнений, которые в значительной степени связанные с особенностями анатомии сосудов в плаценте и наличием сосудистых связей между близнецами.

УЗИ остается краеугольным камнем в диагностике данного синдрома.

Перинатальные прогнозы могут улучшаться при серийном амниоцентезе, при этом выживаемость составляет 37-83%, хотя частота осложнений амниоцентеза составляет 1,5-8%.

УЗ-признаки ФФТС включают:

  • диссонанс в весе плодов,
  • дисбаланс в объеме околоплодных вод,
  • внутриутробные отеки,
  • несоответствие в относительном размере и количестве сосудов пуповины,
  • визуализацию плаценты с областями несоответствия в эхогенности семядолей, которые питают 2 плода,
  • наличие однополых плодов,
  • неспособность визуализировать донорский мочевой пузырь, когда мочевой пузырь реципиента увеличен.

Формирование диагноза ФФТС

Создана поэтапная классификация ФФТС на основе клинических и ультразвуковых критериев. Эта система стадирования может позволить сравнивать данные результатов исследований с различными методами лечения.

Стадирование выглядит следующим образом:

  • Стадия I – мочевой пузырь близнеца-донора все еще виден при УЗИ;
  • Стадия II – мочевой пузырь близнеца-донора больше не виден на УЗИ, но при допплеровском исследовании никаких критических отклонений не обнаружено;
  • Стадия III – при допплеровском исследовании обнаружены критические отклонения;
  • Стадия IV – выявляется водянка плода;
  • Стадия V – произошла смерть одного или обоих близнецов.

Тяжелая степень ФФТС определяется наличием многоводия (вертикальный карман более 8 см) и маловодия ( вертикальный карман менее 2 см).

А с помощью импульсно-волнового допплера можно оценить состояние средней мозговой артерии, пупочной артерии, венозного протока и пупочной вены обоих близнецов. К критическим отклонениям при этом исследовании относят отсутствие пульсации или обратный диастолический кровоток в пупочной артерии, обратный поток крови в венозном протоке или пульсирующий поток в пупочной вене.

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?


Загрузите руководство по уходу прямо сейчас

Ультразвуковая диагностика

К ультразвуковым признакам ФФТС относят:

  • Наличие беременности монохориальными (МХ) близнецами с общей плацентой, и разделительной мембраной, которая визуализируется;
  • Наличие плодов одного пола;
  • Наличие “многоводия-маловодия” во втором триместре при отсутствии других причин аномального объема околоплодных вод;
  • Несоответствие размеров плодов: более крупный близнец находится в многоводной полости, а меньший близнец выглядит прилипающим к стенке матки;
  • Разницу в весе между близнецами, которая составляет 20% и более.

ФФТС. Поток внутри венозного протока у близнеца-реципиента все еще находится в приемлемых пределах, хотя волна сокращения предсердий почти достигает базовой линии. Такая схема потока должна тщательно контролироваться.

Близнец-донор с длиной бедра 54 мм. Обратите внимание, что разделительная мембрана плотно прилегает к голове, отмеченной на 3 часа на панели изображений справа.

ФФТС. У близнеца-реципиента асцит, и есть некоторые признаки кардиомегалии с бивентрикулярным компонентом. Очевидно, что у близнеца-реципиента развивается гипертония. Наличие кардиомегалии у реципиента является маркером неблагоприятного исхода.

ФФТС. Допплеровское исследование пупочной артерии близнеца-реципиента. Движение крови однонаправленное, но диастолический поток очень низкий. Это показатель неблагоприятного прогноза.

ФФТС. Пульсирующий венозный поток пуповины у близнеца-реципиента свидетельствует о тяжелом состоянии плода. Нормальный венозный кровоток в пуповине является непрерывным и не пульсирующим, с периодическими фазовыми / респираторными колебаниями.

Не редко на УЗ-изображении можно обнаружить симптом “кокона” или “застрявшего” близнеца. Классическое изображение “застрявшего близнеца” – это визуализация  одного из близнецов, «намазанного» или застрявшего в передней части матки. Даже при изменении положения матери, застрявший близнец остается в том же положении.

ФФТС. “Застрявший” близнец: стрелка указывает на мембрану, окружающую «застрявший» плод; обратите внимание на отсутствие ликвора в амниотической полости застрявшего близнеца.

ФФТС. Допплерография пупочной артерии донорского (застрявшего) близнеца показывает диастолическое реверсирование (стрелка). Это весник неблагоприятного прогноза.

ФФТС. Допплерография средней мозговой артерии донорского (застрявшего) близнеца демонстрирует высокий диастолический поток (стрелка), что указывает на благоприятный для мозга прогноз и адаптацию плода к гипоксемии.

Одним из признаков также является обнаружение при допплеровском исследовании систолически-диастолического соотношения потока в пуповине, при котором отсутствует конечный диастолический поток в пупочной артерии донора, сопровождающийся венозной пульсацией в пупочной вене реципиента. Этот признак обычно связан с плохим прогнозом.

Водянка или признаки застойной сердечной недостаточности могут наблюдаться у обоих близнецов, но чаще всего встречаются у близнецов-реципиентов.

У около 15% МХ близнецов с артерио-артериальными анастомозами развивается ФФТС. Себир и соавторы сообщили, что увеличение толщины воротникового пространства на 10-14 неделе беременности является предиктором тяжелой формы ФФТС. Это открытие продемонстрировало основные гемодинамические изменения, связанные с данным синдромом.

Прогнозы

В тяжелых стадиях диагноз ФФТС, как правило, прост в определении, когда ультразвуковая визуализация показывает выраженное многоводие в мешке, окружающем, близнеца-реципиента и “застрявшего” близнеца-донора, прислоненного к стенке матки. Часто присутствуют плохая подвижность и явные нарушения роста.

Легкие формы труднее диагностировать из-за отсутствия единых критериев. Однако этот диагноз следует подозревать всякий раз, когда амниотическая жидкость неравномерно распределена между амниотическими полостями независимо от дисбаланса веса между близнецами.

Сенат и соавторы оценили значение пиковой систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии при прогнозировании анемии в течение 24 часов после смерти одного близнеца при ФФТС и коррелировали эту скорость с концентрацией гемоглобина у плодов, с риском развития острой анемии. У таких плодов пиковая систолическая скорость средней мозговой артерии была надежным и неинвазивным диагностическим показателем и может быть полезна при консультировании и планировании инвазивной оценки. Чувствительность и специфичность были 90%, с ложноотрицательным показателем 10%.

Признак “кокона” присутствует как минимум у 15% пациентов с ФФТС. Его обнаружение важно для предотвращения ошибочного диагноза.

При ФФТС близнец-реципиент имеет прогрессирующую бивентрикулярную гипертрофию с преобладающей систолической и двухстворчатой ​​диастолической дисфункцией правого желудочка. Несмотря на амниоредукцию, сердечно-сосудистые заболевания сохраняются и даже прогрессируют у многих близнецов-реципиентов.

Международная классификация болезней (МКБ-10) — O43.0

СОГЛАШЕНИЕ ОБ УСЛОВИЯХ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ИНФОРМАЦИИ, РАЗМЕЩЕННОЙ НА САЙТЕ WWW.WHITE-MEDICINE.COM

В соответствии с национальным законодательством информация, размещенная на данном сайте, может быть использована только специалистами здравоохранения и не может быть использована пациентами для принятия решения о применении данных препаратов. Данная информация не может рассматриваться как рекомендация пациентам по лечению заболеваний и не может служить заменой медицинской консультации с врачом в лечебном учреждении. Ничто в данной информации не должно быть истолковано как призыв неспециалистам самостоятельно приобретать или использовать описываемые препараты. Данная информация не может быть использована для принятия решения об изменении порядка и режима применения препарата, рекомендованного врачом.

К владельцу сайта/издателю не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного третьим лицом в результате использования публикуемой информации, приведшей к нарушению антимонопольного законодательства в ценообразовании и маркетинговой политике, а также по вопросам нормативно-правового соответствия, признакам недобросовестной конкуренции и злоупотребления доминирующим положением, неверному диагностированию и медикаментозной терапии заболеваний, а также неправильного применения описанных здесь продуктов. Не могут быть обращены также любые претензии третьих лиц по достоверности содержания, предоставленных данных результатов клинических испытаний, соответствия и соблюдения дизайна исследований стандартам, нормативным требованиям и регламентам, признания соответствия их требованиям действующего законодательства.

Любые претензии по данной информации должны быть обращены к представителям компаний-производителей и владельцам регистрационных удостоверений Государственного реестра лекарственных средств.

В соответствии с требованиями Федерального закона от 27 июля 2006 г. N 152-ФЗ «О персональных данных», отправляя персональные данные посредством любых форм настоящего сайта, пользователь подтверждает свое согласие на обработку персональных данных в рамках, по регламентам и условиям действующего национального законодательства.

Клинические исследование Синдром трансфузии близнецов-близнецов: Допплерография почечной артерии плода — Реестр клинических исследований

Подробное описание

TTTS, который осложняет 10-15% беременностей двойней ВРС, характеризуется чистым дисбалансом объема между близнецами, опосредованного аномальными анастомозами плацентарных кровеносных сосудов, которые соединяют два плацентарных кровообращения. Клинически у "донорского" близнеца развиваются черты анемии и гиповолемии, в то время как близнец-реципиент проявляет признаки гиперволемии и гипертоническая перегрузка жидкостью. При отсутствии лечения синдром имеет уровень перинатальной смертности, как достигает 80-100%. Хотя современные внутриматочные методы лечения улучшили показатели внутриутробного развития плода. смерть, значительные риски заболеваемости и смертности сохраняются даже после лечения.

Синдром переливания крови между близнецами чаще всего классифицируют в соответствии с системой стадирования разработанный Quintero et al. в 1999 году, который основан на дискретном категориальном ультразвуковом исследовании. результаты (объем околоплодных вод, наличие / отсутствие плодного пузыря, пупочной артерии Допплерография, водянка плода и смерть). Система включает 5 стадий от легкой заболевание с изолированными дискордантными объемами околоплодных вод до тяжелого заболевания со смертью одного или оба близнеца. Хотя эта система имеет некоторую прогностическую ценность, она также имеет большое значение. ограничения из-за очень сложных физиологических условий, которые участвуют в болезнь. Например, некоторые критерии в промежуточной системе не всегда репрезентативны. физиологии плода. Кроме того, стадии плохо коррелируют с общим перинатальным периодом. выживаемость или исходы после внутриматочной терапии.

Недавние исследования показали, что сложная патофизиология переливания крови близнецов. Синдром включает дискордантную активацию ренин-ангиотензиновой системы (РАС). РАН — это обычно важны для регуляции жидкости и соли как у взрослых, так и у плода, а также TTTS у выраженная гиповолемия и гиперволемия у монозиготных плодов в пределах одной матери Окружающая среда. Почечный RAS у донора активирован, предположительно в результате гиповолемия. Получатель также подвергается воздействию высоких уровней или компонентов RAS, либо из-за переливание этих компонентов от донора через анастомозы или через несогласованные активация плацентарного РАС, приводящая к гипертоническому, гиперволемическому состоянию.

Множественные исследования выявили корреляцию между допплеровской оценкой почек плода. артерия и развитие маловодия, гиповолемического состояния, при одноплодной беременности. Однако использование допплеровского исследования почечной артерии еще не было полностью оценено у близнецов. . беременность В частности, он не оценивался у беременных близнецов, осложненных ВРСГО. TTTS, патофизиология которого включает значительные изменения объема плода и жидкости положение дел.

Этот проект предназначен для проведения одноцентрового исследования, чтобы определить, действительно ли существует разница в параметрах допплера почечной артерии в группах близнецов MCDA с TTTS по сравнению с наборы близнецов MCDA без ТТЦ. Идентификация существенной разницы потенциально обеспечить поддержку для дальнейшего исследования этого измерения в качестве скрининга инструмент или прогностический индикатор при применении к беременностям двойней ВРСГО.

Вторичные цели этого исследования включают: сравнение донора и реципиента Допплерография почечной артерии. результаты среди беременностей с TTTS, оценка серийных результатов допплерографии почечной артерии продолжительность беременности, а также оценка результатов допплерографии почечной артерии до и после лечения беременных, проходящих терапию по поводу TTTS.

Ангиоархитектоника плаценты при синдроме фето-фетальной трансфузии у беременных с монохориальной двойней. Перинатальные исходы

1) Факультет фундаментальной медицины Московского государственного университета имени М. В. Ломоносова;

2) ФГБОУ ВО Российский национальный исследовательский университет имени Н.И. Пирогова

Цель исследования. Оценить роль артерио-венозных (АВа), артерио-артериальных (ААа) и вено-венозных (ВВа) анастомозов в развитии и прогрессировании синдрома фето-фетальной гемотрансфузии (СФФТ).

Материал и методы. 74 пациенткам с СФФТ выполнены операции лазерной коагуляции анастомозов. Оценены их количество и тип анастомозов. В зависимости от перинатальных исходов они разделены на две группы: первая (n=54) – где хотя бы один плод выжил, вторая (n=20) – оба плода погибли. Произведена оценка гемодинамического дисбаланса между плодами.

Результаты. Количество крупных ААа и ВВа в двух группах достоверно не различались. Различия между группами выявлены в количестве крупных АВа (p=0,03).

Заключение. Прогностически неблагоприятным в отношении перинатальных исходов при СФФТ является наличие более трех АВа. ААа и ВВа не обладают протективной ролью, не определяют тяжесть СФФТ.

В последние десятилетия в мировой статистике отмечено существенное повышение частоты многоплодной беременности. Как известно, течение многоплодной беременности, особенно монохориальной, характеризуется высоким риском развития различных осложнений, в том числе и достаточно тяжелых, способных привести к неблагоприятному исходу [1, 2]. Одним из грозных осложнений, присущих монохориальному типу плацентации, является синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), который развивается в 10–35% наблюдений [2] (TTTS. СФФТ, как правило, манифестирует во втором триместре в 15–25 недель гестации. В отсутствие внутриутробного лечения прогрессирующего СФФТ беременность в 80–100% наблюдений заканчивается неблагоприятным исходом для плода/плодов [3].

Доказанную роль в развитии СФФТ играют особенности ангиоархитектоники монохориальнойплаценты, заключающиеся в наличии межплодовых сосудистых анастомозов, объединяющих кровеносные системы плодов. Вследствие гемодинамического дисбаланса один плод становится «донором», второй – «реципиентом». Из-за гиповолемии у «донора» развиваются анурия, олигогидрамнион и артериальная гипотензия, с возможным развитием анемии, селективной задержки роста плода и ангидрамниона. У «реципиента», напротив, развиваются полиурия, полигидрамнион, гемоконцентрация и артериальная гипертензия и сердечная недостаточность.

Выделяют три типа плацентарных анастомозов: артерио-артериальные (АА), вено-венозные (ВВ) и артерио-венозные (AВ), которые расположены на плацентарной пластине и соединяют пуповины плодов-близнецов [4]. Решающая роль в патогенезе СФФТ отводится АВ анастомозам, роль АА и ВВ анастомозов остается до конца неясной и активно обсуждается в научной литературе [5, 6]. Кровоток по АВ анастомозам является однонаправленным, артерия и вена двух плодов связаны через общий котиледон, трансфузия осуществляется от артерии к вене [7].

Направление кровотока в АА и ВВ анастомозах зависит от градиента давления в кровеносных системах плодов, поэтому некоторые исследователи предполагают, что эти анастомозы способны компенсировать несбалансированную гемотрансфузию через АВ анастомозы. Возможную протективную роль АА анастомозов в патогенезе СФФТ связывают также с тем, что они чаще наблюдаются в плацентах при монохориальных беременностях, не осложненных СФФТ [6]. В то же время плацентарные ВВ анастомозы выявляются чаще при беременности, осложнившейся СФФТ [8]. По данным литературы, наличие ВВ анастомозов является независимым фактором риска развития и прогрессирования СФФТ при отсутствии плацентарных АА анастомозов [9].

На сегодняшний день единственным патогенетически обоснованным методом лечения СФФТ является фетоскопическая лазерная фотокоагуляция анастомозов (ФЛКА). Операция показана начиная с 15–16 недель гестации при II-IV стадии по Quintero или при остро нарастающем многоводии при I стадии СФФТ [10, 11]. Существуют три методики коагуляции: неселективная лазерная коагуляция с пересечением всех анастомозов на плацентарной пластинке, селективная лазерная коагуляция и по методике Соломона, при которой линейной коагуляцией сосудистого экватора соединяются уже скоагулированнные анастомозы.

Не все анастомозы могут быть визуализированы на поверхности плаценты фетоскопически [12]. Так, описаны «частично спрятанные» АА и ВВ анастомозы, которые на своем протяжении частично располагаются под сосудистым экватором внутри хорионической пластинки [13].

Цель исследования: оценить роль артерио-венозных, артерио-артериальных и вено-венозных плацентарных анастомозов в развитии и прогрессировании синдрома фето-фетальной гемотрансфузии у беременных с монохориальной двойней.

Материал и методы исследования

Нами были проанализированы течение и исходы беременности у 74 пациенток с МХБА двойней, осложненной СФФТ II-III стадии по Quintero, перенесших ФЛКА в сроки беременности от 17 до 25 недель. ФЛКА плацентарных анастомозов и дальнейшее наблюдение пациенток про…

Бугеренко А.Е., Суханова Д.И., Донченко Я.С., Панина О.Б., Сичинава Л.Г.

Синдром переливания крови между близнецами (TTTS)

TTTS — это заболевание плаценты. Это влияет на каждого близнеца по-разному. Близнец-донор вырабатывает меньше мочи, чем следовало бы. Это вызывает низкое количество околоплодных вод и плохой рост плода. У близнеца-реципиента больше мочи, чем обычно. Это приводит к увеличению мочевого пузыря и избытку околоплодных вод. Избыток жидкости у плода-реципиента может вызвать нагрузку на сердце. Это может привести к сердечной недостаточности. Причина TTTS неизвестна.

Без лечения это состояние может быть фатальным для одного или обоих близнецов.Иногда для лечения этого состояния требуется операция на плодах. Прогноз лучше, если TTTS развивается после 20 недель беременности.

Диагноз синдрома переливания крови близнецов — это эмоциональный опыт. Иногда решение о лечении нужно принимать быстро. В Детском центре ухода за плодами Цинциннати мы здесь, чтобы помочь.

Оценка и диагностика TTTS

Детский центр по уходу за плодами Цинциннати оценивает, ставит диагноз и дает рекомендации по лечению во время однодневного или двухдневного визита.Операция может быть проведена в течение дня после постановки диагноза.

Когда пациенты приходят в наш центр для обследования, первым делом необходимо проверить наличие TTTS. Мы используем УЗИ, МРТ плода и эхокардиографию плода (подробное обследование сердец обоих младенцев с помощью УЗИ), чтобы получить более подробную информацию о тяжести состояния, что помогает нам порекомендовать план лечения в случае подтверждения TTTS.

Стадия трансфузионного синдрома близнецов и близнецов

Наша команда использует промежуточную систему Quintero для определения степени тяжести TTTS по шкале от одного до пяти.Пятерка — самая серьезная.

Стадия I. У одного ребенка слишком много жидкости, а у другого недостаточно жидкости.

Стадия II: Невозможно увидеть наполнение мочевого пузыря у донорского плода на УЗИ.

Стадия III: ненормальный кровоток через пуповину или сосуды плода вокруг сердца у одного или обоих детей.

Стадия IV: аномальное скопление жидкости более чем в одной полости тела, также известное как водянка. Это может произойти с одним или обоими близнецами.> / P>

Стадия V: смерть одного или обоих младенцев.

Используя результаты эхокардиографии плода, мы также оценили степень тяжести состояния сердца плода-реципиента как легкую, среднюю или тяжелую.

После получения результатов теста пациент встречается с членами команды. В эту команду входят специалист по материнско-фетальной медицине, хирург и медсестра-координатор. На этом собрании мы проводим столько времени с пациентом и семьей, сколько необходимо. Цель — объяснить результаты теста и составить план лечения.

Варианты лечения TTTS

План лечения, который мы рекомендуем, зависит от тяжести состояния и продолжительности беременности.Направляющие врачи могут принять участие в этой встрече лично или по телефону. Мы даем им информацию обо всех этапах нашей оценки, лечения и рекомендаций.

Ведение беременных (наблюдение за беременностью)

В менее тяжелых случаях операция может не потребоваться. В этом случае мы будем использовать УЗИ и эхокардиографию плода для наблюдения за плодами во время беременности. Если их состояние ухудшится, наша команда будет работать с пациентом, семьей пациента и лечащим врачом, чтобы решить, какое лечение лучше.Иногда ранняя доставка — лучший вариант.

Амниоредукция (слив излишков околоплодных вод)

Когда TTTS влияет на плод лишь в незначительной степени, мы можем рекомендовать амниоредукцию, чтобы слить избыток околоплодных вод из мешочка близнеца-реципиента. Если амниоредукция не работает, пациентам может быть предоставлена ​​возможность перейти к селективной фетоскопической лазерной фотокоагуляции (SFLP), известной как лазерная хирургия.

Селективная фетоскопическая лазерная фотокоагуляция (лазерная хирургия)

Если TTTS более серьезно влияет на беременность, команда может порекомендовать селективную фетоскопическую лазерную фотокоагуляцию или лазерную операцию.Эта процедура включает в себя небольшой разрез в брюшной полости матери и введение троакара или небольшой металлической трубки в матку. Затем хирург пропускает через металлическую трубку фетоскоп (своего рода медицинский телескоп), чтобы увидеть все соединения кровеносных сосудов на поверхности плаценты, разделяемой близнецами.

После того, как все патологические соединения кровеносных сосудов обнаружены, эти сосуды обрабатывают лазером. Лазер отключает их навсегда. После этого хирург сливает излишки околоплодных вод вокруг плода-реципиента через троакар.На этом операция завершена.

Местоположение плаценты поможет выбрать тип анестезии, применяемой при лазерной хирургии. Если плацента находится «кзади» или расположена на задней стенке матки, мы рекомендуем внутривенную седацию и местную анестезию. Однако, если плацента находится «кпереди» или расположена на передней стенке матки, мы рекомендуем внутривенную седацию, местную анестезию и, возможно, эпидуральную анестезию.

После лазерной операции большинство пациентов остаются в больнице в течение одного дня.Послеоперационное УЗИ и эхокардиография плода затем повторяются через пять дней после лазерной операции для повторной оценки состояния плода. Мы будем работать со специалистом по лечению матери и плода и акушером пациентов, чтобы убедиться, что они наблюдали за ними дома.

Долгосрочный прогноз для TTTS

Синдром трансфузии близнецов и близнецов часто вызывает преждевременные роды. В этом случае младенцы нуждаются в уходе в неонатальном отделении интенсивной терапии.

Большинство младенцев, успешно вылеченных от синдрома трансфузии близнецов и близнецов, живут нормальной и здоровой жизнью.Однако у некоторых возникают легкие осложнения, например анемия. Это легко поддается лечению. Более серьезные проблемы включают черепно-мозговую травму и сердечную недостаточность. Если местные специалисты недоступны, специалисты Cincinnati Children’s могут помочь, предоставив этим детям долгосрочную и квалифицированную помощь.

Опыт и знания

Наши опытные специалисты по охране здоровья матери и плода предлагают полный спектр диагностических тестов и вариантов лечения. С 2004 года команда Детского центра по уходу за плодами в Цинциннати провела более 1 984 * обследований на TTTS.Наш центр является одним из немногих центров, которые могут предложить хирургические вмешательства при тройной беременности, страдающей этим заболеванием. Мы также лечим пациентов с передней плацентой. Передняя плацента расположена ближе к передней части матки матери. Такое расположение увеличивает техническую сложность операции.

* Данные основаны на пациентах, находившихся на лечении в Детском центре ухода за плодами Цинциннати с 1 февраля 2004 г. по 30 июня 2020 г.

  • Наша команда имеет опыт работы с самыми сложными хирургическими случаями.Сюда входят пациенты с водянкой (стадия IV TTTS) и с поражением передней части плаценты. У половины пациентов, перенесших SFLP в центре, имеется передняя плацента.
  • Наша команда имеет опыт лечения тройной беременности, вызванной TTTS. У нас есть результаты, аналогичные результатам при беременности двойней.
  • Предлагаем консультации пациентам на любом сроке беременности. Мы выполняем SFLP на сроках от 16 недель до 27 недель.
  • Мы предлагаем различные варианты анестезии во время SFLP.По возможности мы рекомендуем наименее инвазивный вариант.
  • В нашем центре очень низкий уровень хирургических осложнений.
  • Мы предлагаем новейшие методы лечения. Например, наш центр был одним из первых, кто предоставил матерям лекарства для лечения кардиомиопатии близнецов-реципиентов перед операцией на плода. Кардиомиопатия — заболевание сердечной мышцы. Эта лекарственная терапия может улучшить выживаемость близнецов-реципиентов.
  • Мы участвуем в международных клинических испытаниях TTTS I этапа.Это позволяет нам лучше понять это заболевание, улучшить стратегии лечения и спрогнозировать долгосрочные результаты.

Объемы и исходы операций TTTS

В Центре ухода за плодами были выполнены:

  • Более 1984 оценок для TTTS, включая оценки для 92 наборов троек
  • Более 1290 хирургических вмешательств на плодах по поводу TTTS, включая более 1197 процедур селективной фетоскопической лазерной фотокоагуляции (SFLP)

Одним из показателей успеха SFLP является процент младенцев, которые выжили после процедуры и благополучно родились.*

Quintero Этапы I, II, III
Выживание хотя бы одного близнеца 92%
Выживание обоих близнецов 74%
Общая выживаемость 83%
Quintero Stage IV
Выживание хотя бы одного близнеца 92%
Выживание обоих близнецов 80%
Общая выживаемость 85%

* Данные отражают беременность двойней с 1 июля 2011 г. по 30 июня 2020 г. с доступными данными об исходах.

Синдром переливания крови между близнецами (TTTS)

Что такое синдром переливания крови между близнецами (TTTS)?

Поскольку нет барьера, разделяющего два плода друг от друга, почти всегда есть соединения кровеносных сосудов в плаценте, разделяемые двумя плодами при монохориальной беременности двойней (МС). В результате этих связей примерно у 10-15% однояйцевых близнецов (имеющих одну плаценту) может развиться дисбаланс кровообращения плода. В этих случаях может происходить значительная передача крови от одного близнеца (так называемого «донора») другому близнецу (так называемого «реципиента»), что приводит к синдрому переливания крови между близнецами (TTTS).

Синдром трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) — серьезное прогрессирующее заболевание. У близнецов нет пороков развития, но один переливает кровь другому через аномальные или несбалансированные соединения кровеносных сосудов в общей плаценте. В частности, от пуповины близнеца-донора ответвляется артерия, которая входит в плаценту для получения кислорода и питательных веществ для крови из кровообращения матери. К сожалению, соответствующая вена, которая обычно возвращает богатую питательными веществами кровь к тому же плоду, вместо этого направляется к другому близнецу через эту аномальную «артерио-венозную» связь.В результате, если нет соединений, идущих в противоположном направлении, один из близнецов получает слишком много крови, а другой — слишком мало.

Как этот дисбаланс крови влияет на плод?

Когда у плода анемия или ему не хватает крови и кислорода, он пытается использовать то, что у него есть, наиболее эффективно. Это достигается за счет усиления притока крови к наиболее важным органам (головного мозга и сердца) и отключения менее важных органов, таких как почки. Таким образом, близнец-«донор» будет производить намного меньше — а иногда и вовсе не мочу.Между тем, близнец-реципиент перегружен кровью и объемом и в результате чрезмерно мочится.

Низкий уровень околоплодных вод называется «маловодие», а высокий уровень околоплодных вод называется «многоводие». TTTS диагностируется на основании результатов ультразвукового исследования высокого уровня околоплодных вод (многоводие) в амниотическом мешке одного близнеца (реципиента) и низкого уровня околоплодных вод (олигогидрамнион) вокруг другого близнеца (донора). Кровь реципиента может стать густой, и ее будет трудно перекачивать по телу.У близнеца-реципиента, которому необходимо перекачивать густой дополнительный объем крови, может развиться сердечная недостаточность, общий отек мягких тканей («водянка») и, в некоторых случаях, смерть плода.

У близнеца-донора есть риск развития почечной недостаточности и других органов из-за недостаточного кровотока. Из-за кровеносных сосудов, которые соединяют кровообращение двух плодов через общую плаценту, если один из близнецов умирает, другой близнец сталкивается со значительным риском смерти или повреждения жизненно важных органов.Если другой близнец выживает, существует до 40% риска травмы головного мозга в той или иной форме. К сожалению, без лечения примерно 70–80% близнецов с TTTS умрут. У выживших могут быть травмы мозга, сердца и / или почек.

Хотя технически диагностика TTTS основана на уровне околоплодных вод в каждом мешочке, близнецы также могут значительно отличаться по весу / размеру. Некоторые различия в размерах могут быть связаны с процессом TTTS. Однако большая часть различий в размере связана с тем, что часть плаценты, предназначенная для каждого близнеца, различается (неравное распределение плаценты).У большинства близнецов MC, у которых развивается TTTS, также наблюдается неравное разделение плаценты, при этом меньшая часть плаценты принадлежит близнецу-донору. Кроме того, у многих близнецов, у которых только одна плацента неодинакова (но при этом не происходит переливание крови), может быть неправильно диагностирован TTTS. Различия могут быть незначительными, но результаты зависят от точного диагноза, а лечение и ведение этих состояний различаются.

Каков исход для плода с TTTS?

При синдроме трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) близнец-донор реагирует на анемию и низкий объем крови, пытаясь наиболее эффективно использовать имеющуюся у него кровь.Кровь направляется преимущественно в наиболее важные органы (мозг и сердце), а не в другие, менее важные внутренние органы, такие как почки. Это частичное отключение почек приводит к тому, что плод вырабатывает меньше мочи. Поскольку околоплодные воды в основном состоят из мочи плода, пониженный диурез приводит к низкому уровню околоплодных вод или «олигогидрамниону».

По мере того, как почки вырабатывают все меньше и меньше мочи и степень маловодия ухудшается, плодный пузырь может опустеть и перестать быть видимым на УЗИ (так как он не заполняется мочой).Тем временем реципиент становится перегруженным жидкостью в результате продолжающегося переливания крови от близнеца-донора и реагирует выделением большого количества мочи в попытке уменьшить весь ее избыточный объем. Это приводит к очень большому количеству околоплодных вод в мешочке реципиента («многоводие»). Это комбинация олигогидрамниона и многоводия в паре близнецов MC, наблюдаемая при ультразвуковом исследовании, которая указывает на диагноз TTTS. Тщательное акушерское ультразвуковое исследование имеет решающее значение для правильного выявления и диагностики TTTS во время беременности.Ультразвуковые исследования в нашем центре проводят специалисты, широко известные своими диагностическими навыками и опытом в этой области, которые написали учебники и множество научных статей о состояниях плода, таких как TTTS и неравномерное разделение плаценты.

В случаях TTTS, помимо аномальных объемов околоплодных вод, близнецы также часто различаются по размеру, со значительным расхождением в их предполагаемой массе плода. Кровь реципиента может стать густой, и ее будет трудно перекачивать по телу.У близнеца-реципиента, которому необходимо перекачивать густой дополнительный объем крови, может развиться сердечная недостаточность, общий отек мягких тканей («водянка») и, в некоторых случаях, смерть плода. У близнеца-донора есть риск развития отказа почек и других органов из-за недостаточного кровотока. Из-за кровеносных сосудов, которые соединяют кровообращение двух плодов через общую плаценту, если один из близнецов умирает, другой близнец сталкивается со значительным риском смерти или повреждения жизненно важных органов. Если другой близнец выживает, существует до 40% риска травмы головного мозга в той или иной форме.К сожалению, без лечения примерно 70–80% близнецов с TTTS умрут. У выживших могут быть травмы мозга, сердца и / или почек.

Синдром материнского зеркала

В случаях сильного набухания тканей плода или «водянки» беременная женщина может подвергаться риску материнского «зеркального» синдрома — этого термина, который используется для описания процесса, при котором состояние матери имитирует состояние больного плода. Из-за сильного кровотока и большого объема сердечно-сосудистой системы у матери могут развиться симптомы, похожие на преэклампсию, которые могут включать рвоту, гипертонию, общий отек тела (в большей степени, чем обычно), избыток белка в моче (протеинурия). ) и опасное скопление жидкости в легких (отек легких).Хотя это редкое явление, необходимо тщательно следить за беременной женщиной. Ведение должно включать непрерывную оптимальную акушерскую / дородовую помощь с наблюдением за такими состояниями матери, в то время как внимание уделяется осложненной беременности двойней.

Насколько серьезно состояние моего плода?

Тяжесть синдрома трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) частично зависит от стадии беременности, на которой состояние становится очевидным (чем раньше оно проявляется, тем серьезнее).Кроме того, степень дисбаланса жидкости между близнецами важна для определения степени или стадии проблемы. Истинный TTTS возникает, когда УЗИ показывает, что один из близнецов из монохориальной пары имеет самый глубокий карман околоплодных вод в его мешочке менее 2 см (донор), в то время как в то же время самый глубокий карман околоплодных вод составляет более 8 см. в мешочке другого близнеца (получателя).

Мочевой пузырь, который остается пустым у донорского близнеца, является тревожным признаком, указывающим на более позднюю стадию TTTS.Ситуация еще больше усугубляется, когда, помимо аномальных несоответствующих объемов жидкости, аномальные картины кровотока выявляются ультразвуком в сосудах пуповины одного или обоих близнецов. Наконец, признаки сердечной недостаточности и отека тканей (водянка) у любого из близнецов, обычно у реципиента, являются признаком очень серьезной, запущенной стадии.

Доктор Рубен Кинтеро разработал широко используемую промежуточную систему для TTTS (см. Ниже). У многих пациентов, у которых есть подозрение на TTTS, при дальнейшем обследовании может быть обнаружено, что у них есть близнецы с несоответствующими объемами жидкости, но они не соответствуют определению TTTS I стадии.Тем не менее, всех пациентов, вынашивающих близнецов MC со значительно неравными объемами околоплодных вод и / или массой плода, следует обследовать и очень внимательно следить за изменениями, поскольку истинное TTTS может быстро развиваться и ухудшаться.

Эхокардиограмма плода

Для дальнейшей оценки степени тяжести TTTS в нашем учреждении часто выполняется эхокардиография плода. Эхокардиограммы плода — это специализированные целевые ультразвуковые исследования сердца, выполняемые детскими кардиологами, обладающими специальными знаниями в этой области.

Ранние изменения сердечной недостаточности обычно сначала наблюдаются у близнеца-реципиента, так как его сердцу приходится усердно работать, чтобы перекачивать лишнюю кровь. Эти исследования могут выявить увеличение размера некоторых камер сердца и изменения потока через сердечные клапаны (например, трикуспидальную регургитацию). Если стресс и перегрузка реципиента продолжают оставаться без лечения, прогрессирующие изменения могут включать снижение функции камер сердца и возможное развитие сужения одного из сердечных клапанов (легочный стеноз).

Кровоток пупочной артерии

Наконец, используя информацию как эхокардиограммы, так и акушерского ультразвукового исследования, мы ищем картины кровотока в пупочной артерии и вене и других крупных кровеносных сосудах плода. Кровь в пупочной артерии (UA) обычно течет от плода к плаценте, пытаясь получить свежий кислород и питательные вещества из кровообращения матери. Если состояние плаценты ухудшается, крови становится труднее течь к плаценте и внутри нее.С каждым ударом сердца плод толкает кровь к плаценте (фаза систолы) через пупочную артерию, и обычно это биение достаточно сильное, чтобы кровь продолжала течь вперед, к плаценте, даже когда сердце наполняется снова. ритм (фаза диастолы).

В некоторых случаях по мере прогрессирования TTTS прямой ток в пупочной артерии донора может уменьшаться между ударами сердца. Если состояние ухудшается, может не быть потока или даже обратного направления потока во время повторного наполнения (фаза диастолы) сердца плода.

Все результаты эхокардиограммы и ультразвукового исследования учитываются при определении степени тяжести TTTS для каждой отдельной беременности.

Какие варианты лечения у меня есть, и является ли лазер единственным вариантом?

Поскольку синдром трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) является прогрессирующим заболеванием, раннее лечение может предотвратить осложнения, включая преждевременные роды и преждевременный разрыв плодных оболочек из-за чрезмерного количества жидкости (многоводие). Лечение TTTS зависит от тяжести состояния и текущего срока вашей беременности.

Фетоскопическое лазерное вмешательство

Все пациенты со стадией II, III или IV TTTS — и некоторые пациенты со стадией I — должны узнать о вмешательстве плода и рассмотреть его. В большинстве случаев подходящим оптимальным лечением будет фетоскопическое лазерное вмешательство. Наш центр одним из первых в мире применил фетоскопический лазер для лечения TTTS. В нашем центре выживаемость по крайней мере для одного близнеца превышает 85%, а для обоих близнецов — примерно 60%.

Лазерная процедура для плода выполняется путем введения тонкого оптоволоконного зонда через брюшную стенку матери, через стенку матки в амниотическую полость близнеца-реципиента.Непосредственно исследуя кровеносные сосуды на поверхности плаценты, можно обнаружить и устранить аномальные сосудистые связи между близнецами, направив на них лазерный луч. Лазерный луч коагулирует только те сосуды, которые переходят от одного близнеца к другому. Нормальные кровеносные сосуды, которые помогают питать каждого близнеца, остаются нетронутыми.

Подробное ультразвуковое исследование перед процедурой демонстрирует места, где пуповина прикрепляется к общей плаценте, и может помочь определить аномальные связи между близнецами, что ускоряет и упрощает идентификацию с помощью фетоскопа.После завершения лазерной процедуры выполняется амниоредукция (удаление лишних околоплодных вод), чтобы снизить вероятность преждевременных родов и сделать беременность более комфортной.

А как насчет амниоредукции?

Многие семьи спрашивают, является ли амниоредукция потенциальным вариантом лечения TTTS. Некоторые из наших наиболее опытных европейских коллег попытались ответить на вопрос, является ли лазер или амниоредукция лучшей терапией TTTS. В рандомизированном проспективном исследовании они обнаружили 76% выживаемость по крайней мере одного плода и 36% выживаемость обоих близнецов с помощью лазера, по сравнению с выживаемостью 51% по крайней мере одного плода и 26% выживаемостью обоих близнецов с амниоредукцией.Для многих исследователей и экспертов в этой области это исследование показало, что лазер является предпочтительной терапией для TTTS.

Однако в нашем центре мы обнаружили группу пациентов с ранним TTTS, которые хорошо реагируют на амниоредукцию, менее инвазивную терапию. В небольшом проценте беременностей, у которых развивается TTTS, соединение артерии с артерией (A-A) между близнецами на поверхности плаценты может быть обнаружено с помощью ультразвука. Пары близнецов, у которых эти связи демонстрируются с помощью ультразвука, показали лучшие результаты в целом, и, по нашему опыту, выживаемость обоих близнецов после лечения амниоредукцией составила более 80%.Таким образом, хотя лазер является подходящей терапией для подавляющего большинства пациентов с TTTS, мы иногда предлагаем амниоредукцию пациентам с TTTS, которые соответствуют критериям для этой терапии.

Благодаря нашей многопрофильной команде опытных радиологов и хирургов Центр лечения плода обладает уникальной квалификацией, чтобы оценить, какое лечение лучше всего для вас. Чтобы узнать больше, обратитесь в наш центр: 1-800-RX-FETUS.

Группы поддержки и другие ресурсы

  • San Francisco Parents of Multiples Club — сеть родителей и будущих родителей многодетных детей, которая обеспечивает своих членов и их семьи дружбой, поддержкой и информацией о воспитании близнецов, тройняшек и четверных детей.
  • The Fetal Hope Foundation — предоставляет поддержку и информацию для родителей, финансирует исследования и повышает осведомленность о TTTS, последовательности TRAP, синдроме амниотической ленты и обструкции мочевыводящих путей.
  • TTTS Foundation — предназначен исключительно для оказания немедленной и жизненно важной образовательной, эмоциональной и финансовой поддержки семьям, специалистам по медицинскому обслуживанию и другим лицам, обеспечивающим уход, до, во время и после диагноза синдрома переливания крови от близнецов к близнецам.
  • Многоплодие — предлагает дородовое обучение и информацию о поддержке в случае утраты родителями, имеющими близнецов.
  • March of Dimes — Исследователи, волонтеры, педагоги, аутрич-работники и правозащитники работают вместе, чтобы дать всем младенцам шанс на борьбу
  • Исследование врожденных дефектов у детей — служба родительской сети, которая объединяет семьи, у которых есть дети с такими же врожденными дефектами
  • Kids Health — утвержденная врачом информация о здоровье детей от до рождения до подросткового возраста
  • CDC — Врожденные дефекты — Dept.здравоохранения и социальных служб, Центры по контролю и профилактике заболеваний
  • NIH — Управление редких заболеваний — Национальный институт. здравоохранения — Управление редких заболеваний
  • Североамериканская сеть терапии плода — NAFTNet (Североамериканская сеть терапии плода) — это добровольная ассоциация медицинских центров в США и Канаде, обладающих обширным опытом в области хирургии плода и других форм многопрофильной помощи при сложных заболеваниях плода.

Синдром переливания крови близнецов — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ

Quintero RA. Синдром переливания крови близнецов. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 421-22.

Stoll BJ, Kliegman RM. Младенец из группы высокого риска. В: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Ред. Учебник педиатрии Нельсона. 17-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2005: 549.

Phelan MC, Холл JG.Двойняшки. Синдром переливания крови близнецов. В: Стивенсон RE, Холл JG. Пороки развития человека и связанные с ними аномалии. 2-е изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 2006: 1391-93.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА

Chang YL, Chao AS, Hsieh PC, Chang SD, Soong YK. Временное разделение хориоамниотической мембраны после фетоскопа. Руководство по лазерной терапии синдрома трансфузии близнецов и близнецов: отчет о клиническом случае. Fetal Diagn Ther. 2007; 22: 180-82.

Кляйн-Фатх Б.М., Кальво-Гарсия М.А., О’Хара С.М., Кромблхолм TM, Ракадио Дж.М.Синдром трансфузии близнецов и близнецов: ишемия головного мозга — не единственный результат МРТ-визуализации плода. Pediatr Radiol. 2007; 37: 47-56.

Хикино С, Охга С, Канда Т, Накашима Т и др. отдаленные результаты у младенцев с синдромом переливания крови между двумя близнецами. Fetal Diagn Ther. 2007; 22: 68-74.

Акоста-Рохас Р., Беккер Дж., Муньос-Абеллана Б., Руис С. и др. Двойной хорионизм и риск неблагоприятного перинатального исхода. Int J Gynaecol Obstet. 2007; 96: 98-102.

Graef C, Ellenrieder B, Hecher K.Отдаленные результаты неврологического развития 167 детей после внутриматочного лазерного лечения тяжелого синдрома трансфузии близнецов и близнецов. Am J Obstet Gynecol. 2006 Февраль; 194 (2): 303-8.

Гуманитарный прибор лечит синдром редких близнецов. FDA Consum. 2006; 40 (4): 3.

Чанг YL. Фетоскопическая лазерная терапия при синдроме трансфузии близнецов. Тайвань J Obstet Gynecol. 2006-45: 294-301.

Депрест Дж., Яни Дж., Леви Л., Оксенбейн-Колбле Н. и др. Фетоскопическая хирургия: подтверждена клиническим опытом и подкреплена инновациями в инструментах.Semin Fetal Neonatal Med. 2006; 11: 398-412.

Росс М.Г., ван ден Вейнгард JP, ван Гемерт MJ. Амниоредукция TTTS в сравнении с септосомией. Am J Obstet Gynecol. 2006; 195: 881-82.

Грей PH, Cincotta R, Chan FY, Soong B. Перинатальные исходы с лазерной хирургией при синдроме трансфузии близнецов и близнецов. Twin Res Hum Genet. 2006; 9: 438-43.

Moise KJ Jr. Исходы нервного развития после лазерной терапии синдрома трансфузии близнецов и близнецов. Am J Obstet Gynecol. 2006; 194: 1208-10.

Senat MV, Deprest J, Boulvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y.Эндоскопическая лазерная хирургия в сравнении с серийной амниоредукцией при тяжелом синдроме переливания крови между двумя близнецами. N Engl J Med. 2004; 351 (2): 136-44.

ИНТЕРНЕТ

Синдром переливания крови между двумя близнецами Медицинская энциклопедия. MedlinePlus. www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001595.htm. Обновлено 12 сентября 2011 г. По состоянию на 1 марта 2012 г.

Синдром переливания крови между близнецами. Детская больница Филадельфии. http://www.chop.edu/service/fetal-diagnosis-and-treatment/fetal-diagnoses/twin-twin-transfusion-syndrome-ttts.html. Обновлено в июне 2011 г. По состоянию на 1 марта 2012 г.

Синдром переливания крови между близнецами. Детская больница Бостона. http://childrenshospital.org/az/Site1795/mainpageS1795P0.html. По состоянию на 1 марта 2012 г.

Синдром переливания крови между близнецами. Центр лечения плода.

http://fetus.ucsfmedicalcenter.org/twin/learn_more.asp. Последнее обновление 24 ноября 2009 г. По состоянию на 1 марта 2012 г.

Синдром трансфузии от близнецов к близнецам: основы практики, общие сведения, патофизиология

Автор

Лиза Э. Мур, доктор медицинских наук, FACOG, RDMS Профессор, кафедра акушерства и гинекологии, руководитель отделения медицины плода и матери, медицинский директор по родам и доставке, Центр медицинских наук Техасского технического университета, Школа Пола Л. Фостера Медицина

Лиза Э. Мур, доктор медицины, магистр медицины, FACOG, RDMS является членом следующих медицинских обществ: Американского конгресса акушеров и гинекологов, Центральной ассоциации акушеров и гинекологов, Международного общества ультразвуковых исследований в акушерстве и гинекологии, Общества материнских Медицина плода, Общество диагностической медицинской сонографии

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Андрес Мануэль Бьяджи, доктор медицины

Андрес Мануэль Бьяджи, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие: Получил зарплату от Medscape за работу.для: Medscape.

Главный редактор

Рональд Рамус, доктор медицины Профессор акушерства и гинекологии, директор отделения медицины плода и матери, Медицинский факультет Университета Содружества Вирджинии

Рональд Рамус, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа акушеров и Гинекологи, Американский институт ультразвука в медицине, Медицинское общество Вирджинии, Общество медицины матери и плода

Раскрытие: Ничего не говорится.

Дополнительные участники

Теренс Зак, доктор медицины Профессор, заведующий кафедрой педиатрии, отделение медицины новорожденных, медицинский факультет Крейтонского университета

Теренс Зак, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии

Раскрытие информации: ничего расскрыть.

Роберт К. Зуравин, доктор медицины Доцент, руководитель отдела малоинвазивной гинекологической хирургии, отделение акушерства и гинекологии, Медицинский колледж Бейлора

Роберт К. Зуравин, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж акушеров и гинекологи, Американское общество репродуктивной медицины, Ассоциация профессоров гинекологии и акушерства, Центральная ассоциация акушеров и гинекологов, Общество лапароэндоскопических хирургов, Техасская медицинская ассоциация, AAGL, Медицинское общество округа Харрис, Североамериканское общество детской и подростковой гинекологии

Раскрытие информации: Получено консультационное вознаграждение от Ethicon за консультацию; Получен гонорар от Bayer за консультацию; Получен гонорар от Hologic за консультацию.

Майкл Дж. Барсум, доктор медицины, FACOG Директор отдела материнско-фетальной медицины, Alegent Health в Bergan Mercy Medical Center

Майкл Дж. Барсум, доктор медицины, FACOG является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа акушеров и гинекологов , Американский институт ультразвука в медицине, Общество медицины матери и плода

Раскрытие: нечего раскрывать.

Обзор и отдаленные результаты пациентов, родившихся с синдромом трансфузии от близнецов к близнецам

Rev Obstet Gynecol.2013; 6 (3-4): 149–154.

Отделение акушерства и гинекологии, Государственный университет штата Пенсильвания, Медицинский центр Милтона С. Херши, Херши, Пенсильвания

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Синдром трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) возникает в результате непропорционального кровоснабжения двух (или более) плодов с одной плацентой. В результате синдрома могут возникнуть множественные осложнения, включая ограничение внутриутробного развития у близнеца-донора, кардиомиопатии у реципиентов и нарушения развития нервной системы у выживших.Исследования показывают, что пациенты с TTTS имеют более высокую частоту врожденных пороков сердца по сравнению с здоровой популяцией и даже по сравнению с неосложненными монохориальными диамниотическими близнецами. При правильном лечении TTTS может дать положительный результат для большинства пациентов.

Ключевые слова: Синдром трансфузии от близнецов к близнецам, монохориальная диамниотическая беременность, амниоредукция, фетоскопическая лазерная хирургия

В этой статье обобщены имеющиеся данные по отдаленным исходам у пациентов с синдромом трансфузии двух близнецов (TTTS) .TTTS возникает в результате непропорционального кровоснабжения двух (или более) плодов с одной плацентой. Трансплацентарная коммуникация была впервые задокументирована в 1687 году, но только в 1941 году сосуществование анемичных и полицитемических близнецов было официально описано как TTTS. 1

По мере расширения знаний о TTTS менялось и его определение. TTTS диагностируется с помощью ультразвука, и синдром определяется как монохориальная диамниотическая беременность, при которой имеется многоводие (максимальный вертикальный карман> 8 см) в одном амниотическом мешке и маловодие (максимальный вертикальный карман <2 см) в другом. 2 TTTS — синдром с различным течением и исходом. Таким образом, чтобы лучше количественно оценить тяжесть заболевания в отдельных случаях, в 1990 году была предложена система стадирования. мочевой пузырь донорского плода, аномальный кровоток в пуповине, измеренный с помощью ультразвуковой допплерографии, наличие или отсутствие водянки и смерть одного из близнецов. 2 Используя эти переменные, TTTS ранжируется от I (легкое) до V (тяжелое). 2 Критерии промежуточной системы Quintero можно увидеть в. С тех пор было разработано несколько дополнительных систем постановки, чтобы лучше различать нюансы TTTS, но исходная система постановки Quintero по-прежнему наиболее часто используется сегодня.

Таблица 1

Стадия Многоводие / Олигогидрамнион Визуализация донорского мочевого пузыря Расхождение пуповины, измеренное с помощью допплера Фетальные гидропсины
Да Нет Нет Нет
II Да Нет Нет Нет Нет
III Да Нет Нет Нет Нет
IV Да Нет Да Да Нет
V Да Нет Да Да Да

9000 затрагивать от 1 до 3 из 10 000 рождений. 3 Хотя это не входит в формальное определение TTTS, существует множество осложнений, которые могут возникнуть в результате синдрома, включая ограничение внутриутробного развития у близнеца-донора, кардиомиопатии у реципиентов и нарушения развития нервной системы у выживших. 4 6

Анатомия

Дисбаланс кровотока от плаценты к плодам-близнецам в первую очередь ответственен за разницу в уровнях околоплодных вод, которая является отличительной чертой TTTS.Аберрантная морфология плаценты играет большую роль в этом несоответствии, поскольку однонаправленные артериовенозные анастомозы увеличивают вероятность TTTS. 7 Однако исследования также продемонстрировали, что артериоартериальные или веновенозные анастомозы могут выполнять защитную функцию. 7 Коррекция дискордантного кровотока является основным методом терапии в большинстве случаев TTTS. Важно отметить, что, хотя используются такие термины, как близнец-донор и близнец-реципиент , есть данные, позволяющие предположить, что в большинстве случаев прямой передачи крови от одного близнеца к другому не происходит.В исследовании с участием 20 пациентов с TTTS O-отрицательная кровь была перелита предполагаемому близнецу-донору, но через 24 часа была обнаружена только у четырех близнецов-реципиентов. 8 Подобные результаты в других исследованиях привели к переходу от термина TTTS к polyhydramnios-oligohydramnios sequence в 1990-х годах.

Когда стало очевидно, что расхождения кровотока не могут полностью объяснить TTTS, исследователи начали исследовать другие возможные этиологии заболевания. 9 Дополнительные исследования указывают на участие ренинангиотензиновой системы (РАС). 9 Было продемонстрировано, что уровень ренина и ангиотензина II повышен как у донора, так и у реципиента, но исследования указывают на разные механизмы, влияющие на этот результат у каждого близнеца. RAS увеличивается в почках близнецов-доноров, но снижается у реципиентов. Источником компонентов РАС в близнецах-реципиентах является сама плацента. Считается, что это повышение у донорского близнеца является результатом гиповолемического статуса. Было высказано предположение, что это несоответствие играет роль в морфологических различиях, наблюдаемых в TTTS. 9

Ведение

Исторически сложилось так, что для лечения TTTS использовались различные терапевтические методы. Варианты варьировались от консервативной тактики, такой как выжидательная терапия, до более агрессивных подходов, включая выборочную репозицию и септостомию. Эти методы лечения с тех пор перестали быть популярными, и сегодня большинство врачей предлагают один из двух вариантов: амниоредукция (AR) или фетоскопическая лазерная хирургия (FLS).

AR выполняется путем дренирования жидкости из амниотического мешка плода реципиента с целью уменьшения максимального вертикального кармана до размера от 5 до 6 см. 10 ДУТ выполняет функцию фотокоагуляции анастомозов внутри плаценты, тем самым разделяя систему кровообращения близнецов. 10 Разделив кровоток к близнецам, объемное состояние обоих нормализуется. Из-за снижения смертности и заболеваемости FLS является лечением первой линии для большинства случаев TTTS. 10 AR продолжает играть роль в лечении пациентов с гестационным возрастом <26 недель, легкой формой заболевания или в случаях, когда FLS не увенчался успехом. 11 В редких случаях возможно применение селективного фетицида.Этот вариант обычно применяется в случаях, когда плод страдает тяжелой плацентарной недостаточностью или когда один из близнецов демонстрирует серьезные аномалии развития или травму головного мозга. 12 Важно подчеркнуть, что на сегодняшний день было проведено только три рандомизированных контролируемых испытания для оценки методов лечения TTTS, и все три были завершены раньше, чем предполагалось. Эти испытания продемонстрировали отсутствие существенной разницы в выживаемости между септостомией и АР, а также значительное увеличение выживаемости при терапии FLS по сравнению с АР. 10 , 13 , 14 Статистика выживаемости из этих трех рандомизированных контролируемых испытаний обобщена в.

Таблица 2

Статистика выживаемости для различных методов лечения синдрома переливания крови между двумя близнецами

Выживаемость ≥ 1 ребенка (%) Выживаемость ≥ 1 ребенка: Quintero, стадия III, IV (% ) Общая выживаемость (%)
Септостомия 28/35 (80) 49/70 (70)
Амниоредукция 28/36 (78) 15 / 34 (44) 46/72 (64)
15/20 (75) 24/40 (60)
36/70 (51) 54/140 (38.5)
Фетоскопическая лазерная хирургия 18/40 (45) 23/35 (66) 18/40 (45)
55/72 (76) 81 / 144 (52)

Неврологические эффекты и исходы

Некроз белого вещества головного мозга чаще возникает у монохориальных близнецов, и множественные сосудистые связи внутри плаценты являются наиболее тесно связанным фактором риска. 15 Несмотря на это знание, патогенез церебрального повреждения при TTTS остается плохо изученным. 16 Предлагаемые теории предполагают, что гемодинамические нарушения приводят к геморрагическим поражениям головного мозга и ишемии, ведущим к церебральным заболеваниям. 17 Другие источники травм в послеродовом периоде в результате низкой массы тела при рождении и недоношенности, вероятно, также играют роль. 15

Уменьшение неврологических осложнений у пациентов, получающих лечение FLS, по сравнению с AR поддерживает идею о влиянии гемодинамики на неврологические исходы. У выживших новорожденных, получавших АР вместо ФЛС, наблюдается трехкратное увеличение тяжелого церебрального повреждения. 18 Лица, получавшие АР, также имеют более высокие шансы перивентрикулярной лейкомаляции и внутрижелудочкового кровотечения в неонатальном периоде; что важно, остается некоторая двусмысленность в отношении степени риска. 10 , 18 Риск задержки развития нервной системы в возрасте 2 лет повышается у тех, кто проходит терапию АР. 17 Дети, получавшие лечение с помощью FLS, имеют статистически более высокие результаты по тестам на мелкую моторику и социальные навыки, и тенденции указывают на лучшее общее неврологическое развитие и снижение отклонений в возрасте 2 лет. 17

Исходы нервного развития у пациентов с TTTS, перенесших FLS, существенно не различаются от 2 лет 10 месяцев до 6 лет 5 месяцев. 19 В исследовании с участием 160 человек в возрасте 6 лет 11,6% детей боролись с легкими неврологическими нарушениями и 8,9% страдали тяжелыми неврологическими нарушениями. 19 Примеры легких неврологических нарушений включали задержку речи и косоглазие, тогда как церебральный паралич и умственная отсталость считались тяжелыми неврологическими нарушениями. 19 В отличие от сердечных исходов, неврологические исходы не различались между реципиентами и донорами. 19

Несмотря на эти различия в результатах, основанные на применяемой лечебной терапии, наиболее важным предиктором нарушения нервного развития является гестационный возраст. Одно исследование показало, что 100% пациентов, родившихся до 28 недель, испытали серьезные неврологические последствия, несмотря на FLS. И наоборот, серьезных осложнений не было в случаях гестационного возраста> 32 недель. 20 Дополнительные исследования предлагают использовать рутинное УЗИ черепа после рождения у пациентов с TTTS как средство прогнозирования долгосрочных исходов развития нервной системы, хотя эффективность ультразвука как инструмента скрининга еще предстоит увидеть. 21

Кардиологические эффекты и исходы

Многочисленные исследования показывают, что пациенты с TTTS имеют более высокую частоту врожденных пороков сердца по сравнению с здоровой популяцией, и даже по сравнению с неосложненными монохориальными диамниотическими близнецами. 4 , 12 , 22 Из-за своего гиперволемического статуса у близнецов-реципиентов наблюдаются множественные сердечные аномалии, наиболее распространенными из которых являются кардиомегалия, бивентрикулярная гипертрофия и регургитация предсердно-желудочкового клапана. 23 Несмотря на статус истощения объема, доноры в TTTS демонстрируют минимальную сердечную патологию, за исключением повышенной постнагрузки, вызванной аберрантной архитектурой плаценты. 23 Болезни сердца являются основной причиной смерти пациентов с TTTS, вызывая половину смертей в послеродовой период у получателей TTTS. 12 Сердечная недостаточность плода, приводящая к смерти реципиента, в 2,7 раза более вероятна в случаях, когда вместо FLS выполняется AR. 12 Вероятно, это связано с тем, что FLS эффективно останавливает прогрессирование сердечного заболевания за счет облитерации анастомозов плаценты, тогда как терапия AR не влияет на неравное гематологическое распределение. 12 87% пациентов, переживших неонатальный период, демонстрируют нормальные результаты кардиологического обследования. 23

В исследовании 89 выживших после тяжелого TTTS, получавших FLS, функция желудочков нормализовалась к 15-месячному возрасту. Несмотря на такое улучшение, эти пациенты с TTTS подвержены риску долгосрочного сердечного заболевания, поскольку частота врожденных пороков сердца была увеличена по сравнению с общей популяцией. 23 Хотя точный механизм врожденного порока сердца при TTTS еще предстоит определить, некоторые закономерности указывают на причину. Легочный стеноз встречался только у реципиентов, участвовавших в исследовании, и чаще, чем в общей популяции (4,5% против 0,038%). 23 Этот повышенный риск легочного стеноза, вероятно, связан со статусом перегрузки объемом правого желудочка до успешного выполнения FLS. 23

Распространенность дефектов межпредсердной перегородки, обнаруженных у реципиентов и доноров, также была выше по сравнению с общей популяцией. 23 Дефекты межпредсердной перегородки среднего размера имели статистически значимо повышенную частоту. 12 Несмотря на повышенный риск врожденных пороков сердца у пациентов с TTTS, устранение диастолической и систолической дисфункции с последующей нормализацией сердечной функции, по-видимому, указывает на высокую пластичность детского сердца после устранения стрессора. 23 Однако, как и ожидалось, эта пластичность не способна преодолеть врожденные дефекты развития, возникающие в результате TTTS.Сумма неонатальных и отдаленных последствий TTTS обнаруживается в.

Таблица 3

Нарушения систем органов, возникшие в результате синдрома трансфузии от близнецов к близнецам

или леворесцентные сосуды

Потенциальные аномалии системы органов Неонатальный период Долгосрочные
Задержка речевого развития, косоглазие, умственная отсталость, церебральный паралич
Кардиогенная Кардиомиопатия с систолической или диастолической дисфункцией Легочный стеноз, дефект межпредсердной перегородки
Другая ишемия, лимфатическая анемия

Консультации

FLS остается лечением первой линии у пациентов с TTTS из-за значительного улучшения показателей заболеваемости и смертности по сравнению с AR.Несмотря на эффективность FLS, врачи должны вести реалистичный разговор с родителями относительно его ограничений. Даже для пациентов с ограниченным заболеванием выживаемость обоих близнецов в возрасте 6 месяцев составляет примерно 86%. 10 Кроме того, родители должны знать о других процедурных проблемах, таких как инвазивность процедуры и постоянная потребность в долгосрочном наблюдении, даже если процедура окажется успешной. 10 , 12 Как уже отмечалось, также доступны несколько других терапевтических вариантов, включая AR.Спектр вариантов лечения должен быть доступен, чтобы родители могли принять осознанное решение относительно дальнейших действий.

Неврологический исход детей имеет первостепенное значение для родителей. Примерно 20% детей, переживших неонатальный период с TTTS, будут иметь какую-либо форму неврологических нарушений. 17 , 19 Хотя большинство этих случаев относительно легкие, тот факт, что они сохраняются как минимум до 6 лет, предполагает некоторую форму необратимой задержки умственного развития.Хотя это заманчиво, поскольку большинство детей имеют нормальное умственное развитие, врачам не следует недооценивать повышенный риск заболеваний.

Важно, чтобы родители знали, что возможная сердечная дисфункция может возникнуть даже на ранних стадиях TTTS. Наиболее распространенные системы определения стадии, используемые врачами для передачи родителям степени тяжести заболевания, часто не позволяют полностью оценить сердечно-сосудистые проявления болезни. 12 Основываясь на результатах текущих данных, данные свидетельствуют о том, что, если пациенты успешно проходят начальный неонатальный период, существует высокая вероятность того, что у них будет развиваться нормальная сердечная функция.Как отмечалось ранее, высокая распространенность положительных результатов, вероятно, связана с пластичностью детской сердечной ткани и ее способностью восстанавливаться после устранения физиологических факторов стресса.

При разговоре с родителями об ожидаемых результатах TTTS врачи должны принимать во внимание большие различия, которые можно увидеть в болезни, и адаптировать беседы к конкретному случаю. Хотя врачи и медицинские работники могут подробно рассказать о текущих исследованиях и собственном суждении, иногда пациентам требуется дополнительная помощь.Существует несколько групп поддержки для родителей детей с TTTS, и врачи должны предоставлять групповую информацию и поощрять участие в этих группах.

Выводы

TTTS — редкое заболевание, которое при правильном лечении приводит к положительному исходу беременности для большинства пациенток. Из-за низкой заболеваемости этим заболеванием и его уникальной физиологии большинство будущих родителей не осведомлены о прогрессировании заболевания и его исходах. Традиционно врачам приходилось полагаться не только на собственное клиническое заключение, но и на несколько доступных исследований.Сегодня долгосрочные результаты у пациенток, у которых есть TTTS во время беременности, вызывают все больший интерес и исследования. Основное внимание уделяется неврологическим и кардиологическим исходам и различиям в частоте возникновения у пациентов, получающих АР или ФЛС. В идеале будущие исследования будут изучать долгосрочную функцию почек из-за роли, которую RAS играет в патогенезе TTTS. Поскольку исследования TTTS продолжают расти ускоренными темпами, интересно рассмотреть возможности улучшения ухода за пациентами и результаты, которые скоро будут доступны.

Основные моменты

  • Синдром трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS) возникает в результате непропорционального кровоснабжения двух (или более) плодов с одной плацентой. Он определяется как монохориальная диамниотическая беременность, при которой имеется многоводие в одном амниотическом мешке и маловодие в другом.

  • Сегодня большинство врачей предлагает один из двух вариантов лечения: амниоредукцию (AR) или фетоскопическую лазерную хирургию (FLS). АР выполняется путем слива жидкости из амниотического мешка плода реципиента с целью уменьшения максимального вертикального кармана.Функция FLS заключается в фотокоагуляции анастомозов внутри плаценты, тем самым разделяя систему кровообращения близнецов. Разделив кровоток к близнецам, нормализуется объемный статус обоих. FLS — это лечение первой линии для большинства случаев TTTS.

  • Уменьшение неврологических осложнений у пациентов, получающих лечение FLS, по сравнению с AR поддерживает идею о влиянии гемодинамики на неврологические исходы. У выживших новорожденных, получавших АР вместо ФЛС, наблюдается трехкратное увеличение тяжелого церебрального повреждения.

  • Множественные исследования показывают, что пациенты с TTTS имеют более высокую частоту врожденных пороков сердца по сравнению с здоровой популяцией, и даже по сравнению с неосложненными монохориальными диамниотическими близнецами.

Литература

1. Бликштейн И. Синдром переливания крови близнецов. Obstet Gynecol. 1990; 76: 714–722. [PubMed] [Google Scholar] 2. Кинтеро Р.А., Моралес В.Дж., Аллен М.Х. и др. Стадия трансфузионного синдрома близнецов и близнецов. J Perinatol. 1999; 19 (8 Pt 1): 550–555.[PubMed] [Google Scholar] 3. Бликштейн И. Монохоричность в перспективе. Ультразвуковой акушерский гинекол. 2006. 27: 235–238. [PubMed] [Google Scholar] 4. Habli M, Michelfelder E, Cnota J, et al. Распространенность и прогрессирование кардиомиопатии реципиент-близнец на ранней стадии синдрома трансфузии близнецов-реципиентов. Ультразвуковой акушерский гинекол. 2012; 39: 63–68. [PubMed] [Google Scholar] 5. Cincotta RB, Gray PH, Phythian G и др. Отдаленный исход синдрома переливания крови близнецов. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2000; 83: F171 – F176.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Мун-Грейди А.Дж., Рэнд Л., Галлардо С. и др. Диастолическая сердечная патология и клинический синдром трансфузии близнецов и близнецов у монохориальных / диамниотических близнецов. Am J Obstet Gynecol. 2011; 205: 279.e1–279.e11. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7. Денбоу М.Л., Кокс П., Тейлор М. и др. Плацентарная ангиоархитектура при монохориальной беременности двойней: связь с ростом плода, фетофетальным трансфузионным синдромом и исходом беременности. Am J Obstet Gynecol. 2000. 182: 417–426.[PubMed] [Google Scholar] 8. Weiner CP, Ludomirski A. Диагностика, патофизиология и лечение хронического синдрома переливания крови между близнецами. Fetal Diagn Ther. 1994; 9: 283–290. [PubMed] [Google Scholar] 9. Галеа П., Бариджай О., Ви Л. и др. Плацента способствует активации ренин-ангиотензиновой системы при синдроме трансфузии близнецов. Плацента. 2008; 29: 734–742. [PubMed] [Google Scholar] 10. Сенат М.В., Депрест Дж., Доулвен М. и др. Эндоскопическая лазерная хирургия в сравнении с серийной амниоредукцией при тяжелом синдроме переливания крови между двумя близнецами.N Engl J Med. 2004. 351: 136–144. [PubMed] [Google Scholar] 11. Фиск Н.М., Данкомб Г.Дж., Салливан М.Х. Фундаментальная и клиническая наука о трансфузионном синдроме близнецов. Плацента. 2009. 30: 379–390. [PubMed] [Google Scholar] 12. Барреа С., Дебош С., Уильямс О. и др. Синдром переливания крови Твин-тотвин: перинатальный исход и болезнь сердца реципиента в соответствии со стратегией лечения. J Педиатр детского здоровья. 2013; 49: E28 – E34. [PubMed] [Google Scholar] 13. Моис К.Дж., мл., Дорман К., Ламву Г. и др. Рандомизированное испытание амниоредукции по сравнению с септостомией при лечении синдрома переливания крови между близнецами.Am J Obstet Gynecol. 2005; 193 (3 Pt 1): 701–707. [PubMed] [Google Scholar] 14. Crombleholme TM, Shera D, Lee H и др. Проспективное рандомизированное многоцентровое исследование амниоредукции в сравнении с селективной фетоскопической лазерной фотокоагуляцией для лечения тяжелого синдрома переливания крови между близнецами и близнецами. Am J Obstet Gynecol. 2007; 197: 396e1–396.e9. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 15. Бежар Р., Виглиокко Дж., Грамаджо Х. и др. Антенатальное происхождение неврологических повреждений у новорожденных. II. Многоплодие.Am J Obstet Gynecol. 1990; 162: 1230–1236. [PubMed] [Google Scholar] 16. Саломон Л.Дж., Ортгвист Л., Эгертер П. и др. Долгосрочное наблюдение за развитием младенцев, участвовавших в рандомизированном клиническом исследовании амниоцентеза и лазерной фотокоагуляции для лечения синдрома переливания крови между близнецами. Am J Obstet Gynecol. 2010; 203: 444e1–444.e7. [PubMed] [Google Scholar] 17. Lenclen R, Ciarlo G, Paupe A и др. Исходы нервного развития через 2 года у недоношенных детей, получавших лечение амниоредукцией или фетоскопической лазерной хирургией по поводу синдрома переливания крови между двумя близнецами: сравнение с дихорионическими близнецами.Am J Obstet Gynecol. 2009; 201: 291.e1–291.e5. [PubMed] [Google Scholar] 18. Ван Клинк Дж. М., Купман Х. М., ван Цвет Е. В. и др. Церебральное повреждение и нарушение развития нервной системы после амниоредукции по сравнению с лазерной операцией при синдроме трансфузии двух близнецов: систематический обзор и метаанализ. Fetal Diagn Ther. 2013; 33: 81–89. [PubMed] [Google Scholar] 19. Грейв П., Банек С., Стегманн-Весснер Г. и др. Исходы нервного развития в возрасте 6 лет после внутриматочной лазерной терапии синдрома трансфузии близнецов и близнецов.Acta Paediatr. 2012; 101: 1200–1205. [PubMed] [Google Scholar] 20. Ковитт Б., Такер Р., Уотсон-Смит Д. и др. Долгосрочные осложнения после эндоскопической хирургии плода по поводу тяжелого синдрома переливания крови между двумя близнецами. J Pediatr Surg. 2012; 47: 51–56. [PubMed] [Google Scholar] 21. Ли Х, Морокума С., Фукусима К. и др. Прогноз и отдаленный исход развития нервной системы при консервативном лечении синдрома переливания крови между двумя близнецами. BMC Беременность и роды. 2011; 11:32. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 22.Караца А.А., Вольфенден Дж. Л., Тейлор М. Дж. И др. Влияние синдрома трансфузии близнецов и близнецов на структуру и функцию сердечно-сосудистой системы плода: проспективное исследование методом случай-контроль 136 монохориальных беременностей двойней. Сердце. 2002. 88: 271–277. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 23. Херберг Ю., Гросс В., Бартманн П. и др. Долгосрочное кардиологическое наблюдение за тяжелым трансфузионным синдромом от близнецов к близнецам после внутриматочной лазерной коагуляции. Сердце. 2006. 92: 95–100. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Синдром переливания крови от близнецов к близнецам | CS Mott Children’s Hospital

Синдром переливания крови между двумя близнецами (TTTS) — редкое осложнение беременности, которое развивается у 10–15% близнецов, когда у детей одна и та же плацента (монохориальная).TTTS может возникать при любой беременности, даже при тройни или четвероногих, когда у двух или более детей общая плацента. Все младенцы, у которых есть одна плацента, имеют кровоснабжение через соединяющиеся кровеносные сосуды. Если кровь делится поровну, с младенцами все будет в порядке. Неравномерное распределение кровотока может вызвать TTTS. Чаще всего развивается во втором триместре беременности, но может произойти в любой момент.

Когда у младенцев диагностирован синдром переливания крови от близнецов к близнецам, ребенок, посылающий больше крови другому, будет вырабатывать меньше мочи и иметь меньше жидкости вокруг себя (олигогидрамнион).Они также могут быть меньше. Этого ребенка называют «донором». Ребенок, получающий больше крови, будет иметь вокруг себя лишнюю жидкость (многоводие). Этот ребенок обычно растет нормально и называется «получателем».

Когда развивается TTTS, это опасно для обоих младенцев с высокой вероятностью смерти, если не будет лечения (риск более 90% для большинства случаев). Предлагаемое лечение увеличивает шансы на выживание и здоровье младенцев.

ВИДЕО: Что такое синдром переливания крови между двумя близнецами (TTTS)?

Диагностика синдрома переливания крови между близнецами (TTTS)

ТТЦ диагностируется на УЗИ.Поскольку это может произойти быстро, важно, чтобы беременность с общей плацентой подвергалась скринингу и внимательно отслеживалась с помощью УЗИ, оценивая количество жидкости вокруг ребенка. Мы рекомендуем начать регулярное ультразвуковое обследование на 16 неделе беременности и внимательно следить за ним до конца беременности. Дополнительное обследование, включая эхокардиограмму плода для оценки функции сердца или МРТ головного мозга плода, может быть полезным для полной оценки беременности.

Промежуточная система Quintero для TTTS

Система, известная как Quintero Staging, используется для описания степени тяжести TTTS:

  • Стадия I : Вокруг донора пониженное содержание околоплодных вод (маловодие).Донорский пузырь все еще виден. У реципиента излишки околоплодных вод (многоводие). Специальное ультразвуковое измерение (допплерография) кровотока, проходящего через пуповину каждого ребенка, является нормальным явлением, и у обоих детей видны мочевые пузыри.
  • Стадия II: Низкий уровень жидкости и избыток жидкости остаются, как указано выше. Донорский мочевой пузырь больше не виден на УЗИ. Допплеровское исследование показывает нормальный кровоток в пуповине каждого ребенка.
  • Стадия lll: В дополнение к результатам, полученным на стадии 1, доплеровские исследования на этой стадии показывают отклонения от нормы по крайней мере у одного из младенцев.
  • Стадия IV : Эта стадия используется, когда у одного из младенцев наблюдается прогрессирование водянки. Водянка — это избыток жидкости в легких, животе, сердце или коже ребенка. Обычно это происходит из-за сердечной недостаточности у реципиента.

Ведение беременности

В дополнение к регулярному пренатальному уходу при многоплодной беременности близнецам с общей плацентой будут проводиться частые ультразвуковые исследования (каждые 2 недели, начиная с 16 недель, как указано выше) для наблюдения за здоровьем обоих младенцев.Дополнительное дородовое обследование будет использоваться по мере прогрессирования беременности.

Вмешательство плода при синдроме переливания крови от двойни к ​​двойне

Вмешательство плода — вариант для некоторых семей. Наиболее распространенным вариантом является селективная лазерная абляция сосудов плода или лазерная терапия для лечения основной причины TTTS путем остановки кровотока через соединительные кровеносные сосуды между младенцами.

Это безопасно для подходящих пациентов на сроке от 16 до 26 недель беременности.Узнайте больше о лазерной терапии для лечения TTTS.

Если лазерная терапия не подходит для пациента или если он предпочитает другое лечение, предлагается амниоредукция для удаления лишней жидкости вокруг реципиента. Амниоредукция выполняется путем введения иглы в матку и в мешок близнеца-реципиента для удаления этой жидкости. Во время процедуры уровень жидкости и реакция малышей контролируются с помощью ультразвука. Это временное лечение для большинства случаев, в 80% случаев TTTS потребуется более одной амниоредукции, если это делается без лазерного лечения.

В прошлом некоторым пациентам предлагалось лечение, называемое септостомией. Это процедура, при которой в разделительной мембране проделываются крошечные отверстия, позволяющие амниотической жидкости проходить через мембраны между младенцами в попытке сбалансировать уровень жидкости между ними. Он больше не используется, так как может создать дополнительные проблемы при некоторых беременностях.

Эти варианты лечения сложны, и их необходимо подробно обсудить с пациентами, чтобы рассмотреть все возможные варианты. Уход должен быть индивидуальным для каждого пациента.

ВИДЕО: Пренатальная помощь детям с синдромом трансфузии двух близнецов

Роды с синдромом трансфузии от близнецов к близнецам

Преждевременные роды — не редкость. Это может быть связано с ранними родами, ранним или преждевременным разрывом плодных оболочек или из-за осложнений, которые приводят к рекомендации о ранних родах. Диагноз TTTS не означает, что необходимо кесарево сечение, хотя это чаще встречается у близнецов.В зависимости от гестационного возраста на момент родов может возникнуть необходимость в госпитализации младенцев в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU). Michigan Medicine — один из немногих центров по всей стране, в котором родильный центр расположен в составе многопрофильной детской больницы. Эта уникальная настройка обеспечивает бесшовную интеграцию между нашим частным родильным отделением, современным отделением интенсивной терапии новорожденных (NICU) и доступом к круглосуточным педиатрическим хирургическим услугам в одном удобном месте.

ВИДЕО: Роды с синдромом трансфузии близнецов

Постнатальное лечение синдрома переливания крови от близнецов к близнецам

Поскольку многие дети с TTTS рождаются преждевременно, они могут находиться в больнице дольше, чем их матери. Продолжительность их пребывания и общее состояние здоровья часто зависят от того, насколько рано они родились. Из-за более высокого риска проблем, связанных с TTTS, за ними должен внимательно следить их педиатр, который должен знать о течении беременности и любых методах лечения.

Риск будущей беременности

Нет никаких оснований полагать, что TTTS можно было предотвратить или что это было вызвано каким-либо конкретным действием. Это не то, что, как ожидается, произойдет в семьях или во время следующей беременности. Ваш врач и генетический консультант обсудят с вами риск.

Назначить встречу

Для получения дополнительной информации или записи на прием звоните 734-763-4264.

Диагностика и лечение синдрома трансфузии от близнецов к близнецам (TTTS)

Семья и друзья могут быть очень важным источником комфорта и силы во время беременности, у которой диагностирован синдром переливания крови от близнецов к близнецам.Однако часто бывает трудно найти время, чтобы посвятить себя объяснению им болезни. Если вы хотите, чтобы посылка была отправлена ​​кому-либо из вашей семьи, например, бабушке и дедушке младенцев или близким друзьям, позвоните или попросите их позвонить в Фонд по телефону 440-899-8887, и мы отправим им это письмо и поговорим с ними. на телефоне. Если вы находитесь в больнице, вы также можете позвонить по бесплатному телефону 800-815-9211.

Семья и друзья должны знать, что синдром переливания крови от близнецов к близнецам не является наследственным или генетическим.Младенцы — совершенно нормальные и здоровые дети, но они подвержены риску возникновения проблем из-за болезни их общей плаценты. Синдром переливания крови между близнецами является совершенно случайным, и это не то, что было вызвано чем-то, что родители сделали или не сделали. Это также не то, что дети делают друг с другом. Каждый — невиновный наблюдатель.

Часто это первая забота семей. Иногда семья и друзья говорят ужасные вещи родителям, не осознавая, что в конечном итоге винят их в проблеме.Рассмотрение этих основных фактов, перечисленных выше, может быть полезным для прекращения обидных комментариев.

Семья и друзья могут лучше всего поддержать родителей с диагностированным диагнозом, сообщив им, что они и их дети любимы и за них молятся (см. Раздел «Цитаты»). Иногда говорить не о чем. Просто попросить их взять родителей за руку и позволить им плакать или позволить им обрести надежду и ободрение — более значимо, чем слова.

Друзья и семья могут помочь, просто объяснив родителям, что они не совсем понимают, через что они проходят и что им нужно.Родители могут рассказать им, как они могут помочь, сказав: «Если ты любишь меня, то, пожалуйста, поверь мне, это то, что мне нужно от тебя». Это поможет семье и друзьям почувствовать, что дверь открыта для их участия, и они будут более чем счастливы сделать то, что сказали родители.

Способы, которыми семья и друзья могут помочь родителям с диагностированным диагнозом, включают: помощь другим детям, предоставление еды и уборку, вождение на встречу, помощь в покупках для младенцев, принесение журналов для чтения, пока мама лежит на постели, приготовление холодильника для еды. у кровати мамы, делая подарки младенцам, покупая вещи для младенцев, например, проекты по вышиванию, ищите в Интернете дополнительную информацию, принося книги из библиотеки и давая родителям понять, что их младенцы очень важны и за них стоит бороться.

Когда мы переживаем трудные времена в нашей жизни, мы понимаем, что такое жизнь на самом деле. Это о нашей семье и друзьях. Речь идет о наших детях, о том, чтобы быть для них родителями и любить их. Поощряйте родителей стараться окружить себя людьми, которые приносят утешение и покой.

Отделяйте их от тех, кто добавляет стресса, кто не хочет пытаться понять и причиняет эмоциональную боль. Те, кто искренне любит родителей и близки с ними, всегда будут рядом с ними, несмотря ни на что.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.