Стадии ффтс: Фето-фетальный трансфузионный синдром: что это такое?

Фето-фетальный трансфузионный синдром: что это такое?

В лечении фето-фетального синдрома на сегодняшний день существует шесть терапевтических вариантов:

1. консервативное управление без вмешательства;
2. прекращение беременности;
3. селективный фетоцид;
4. терапевтическая амниоредукция;
5. амниотическая септостомия;
6. эндоскопическая абляция сообщающихся сосудов.

Из этих методов, терапевтическая амниоредукция, вероятно, наиболее широко используемый и принятый метод лечения, хотя эндоскопическая лазерная абляция набирает популярность.

Хирургическое лечение имеет преимущества, поскольку от скорости результата зависит жизнь младенцев. Поскольку синдром переливания является прогрессирующим расстройством, раннее лечение может предотвратить осложнения, в том числе преждевременные роды и преждевременный разрыв мембран из-за чрезмерной жидкости (полигидрамниона). Выбор метода лечения синдрома зависит от тяжести состояния и текущего этапа вашей беременности. Все пациенты со стадией II, III или IV,  и некоторые пациенты со стадией I – должны  изучать и рассматривать эмбриональное вмешательство. В большинстве случаев подходящей оптимальной терапией будет фетоскопическое лазерное вмешательство.

Амниоредукция или амниоцентез – это процедура, которая включает в себя дренирование избыточной амниотической жидкости. Используя ультразвуковое наведение, игла помещается в мешок реципиента, и 2-3 литра жидкости осторожно удаляются. Эта терапия направлена ​​на предотвращение риска преждевременных родов от чрезмерного растяжения матки. Кроме того, путем уменьшения объема жидкости, получено снижение давления внутриамниотической и плацентарной сосудистой сети, что улучшает плацентарный кровоток. Поскольку основная причина синдрома продолжается, жидкость в мешке повторно накапливается. Следовательно, амниоредукцию может потребоваться повторять несколько раз в течение беременности.

Амниоцентез можно сочетать с «септостомией». В этой процедуре жидкость сначала сливают из амниотического мешка, а затем иглу используют для создания небольшого отверстия в мембране между двумя амниотическими полостями близнецов. Это позволяет амниотической жидкости проходить в мешок донорного близнеца. Септостомия позволяет уравновешивать объемы амниотической жидкости между близнецами. Операция амниотической жидкости, такая как амниодренаж или септостомия, может облегчить симптомы и может облегчить проблемы у некоторых пациентов. Однако, поскольку анастомозы остаются открытыми, риски несбалансированного обмена объемами также остаются – основная  проблема не ликвидируется.

Лазерная коагуляция плацентарных анастомозов проводится путем введения тонкой волоконно-оптической трубки через брюшную стенку матери и через стенку матки  в амниотическую полость двойника-реципиента. Исследуя кровеносные сосуды на поверхности плаценты непосредственно, аномальные сосудистые связи между близнецами, можно найти и устранить, направив на них лазерный луч. Только те сосуды, которые идут от одного двойника к другому, коагулируются лазерным лучом. Нормальные кровеносные сосуды, которые помогают кормить каждого близнеца, остаются нетронутыми.

Подробное ультразвуковое исследование до процедуры демонстрирует места, где пупочные связки прикрепляются к общей плаценте, и может помочь обнаружить аномальные межцепочечные соединения, что позволяет быстрее и легче идентифицировать процесс с фетоскопом. После завершения лазерной процедуры проводится амниорация (удаление лишней амниотической жидкости), чтобы уменьшить вероятность ранних родов и помочь сделать беременность более комфортной.

Роды после фето-фетального синдрома, как правило, планируются путем проведения кесарева сечения.

Селективный фетоцид  включает прерывание переливания крови  путем преднамеренного омертвления одного близнеца. Это рекомендуют использовать на ранних стадиях, когда другие методы неэффективны и один ребенок может привести к смерти другого, а затем можно потерять и обеих. Этот процесс необходим, чтобы все сосудистые соединения были окклюдированы одновременно, с целью чего используют окклюзию пуповины.

Окклюзия пуповины – это  процедура, которая выполняется внутри матки через оболочку, помещенную ультразвуковым ориентиром в мешке одного близнеца, обычно донора (меньшего). Специальный пинцет захватывает шнур, и электрический ток проходит между пинцетом, коагулируя кровеносные сосуды пуповины этого плода. Это останавливает поток крови, и этот ребенок умирает.

Выживший ребенок обычно не имеет долгосрочных эффектов. Как и при любой внутриматочной инвазивной процедуре, могут возникать краткосрочные осложнения, в том числе преждевременные роды, разрывы мембран, инфекции или кровотечения. Но в более чем 90% случаев процедура приводит к тому, что у одного живого младенца, родившегося в ближайшем будущем, нет постоянных недостатков. Эта процедура технически осуществима и обычно не длинна, поэтому материнские оперативные осложнения очень редки.

Народное лечение и гомеопатия при фето-фетальном синдроме не используется.

при каком сроке ставится диагноз, причины и рекомендации врачей, как лечиться патология

После публикации результатов проспективного рандомизированного международного исследования Национальным институтом здоровья, США в New England Journal of Medicine в 2004 году (Senat MV, Deprest J, Bolvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y.

Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004;351;136-144 ), где лазерная коагуляция плацентарных анастомозов сравнивалась с амниодренажами, лазерная коагуляция стала методом выбора при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

Фетоскопическая лазерная коагуляция сегодня является наиболее часто проводимой внутриутробной фетоскопической операцией.

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром или синдром фето-фетальной трансфузии (ФФТС или ТТТS ) является серьезным отклонением, которое возникает при многоплодной монохориальной беременности, когда плоды имеют одну общую плаценту, при этом возникает гемодинамический дисбаланс. Частота заболевания 10-15% всех монохориальных, а значит и монозиготных беременностей.

Без лечения заболевание связано с повышенным риском смертности (до 80%) и заболеваемости.

ФФТС (морфологический субстрат его – анастомозирующие сосуды между двумя фетальными системами кровообращения) – специфическое осложнение (10-15%) монозиготной двойни с монохориальным типом плацентации, которая наблюдается в 63-74% случаев однояйцевой многоплодной беременности. Вероятность возникновения анастомозов у монозиготных двоен с бихориальным типом плацентации равна нулю.

Многочисленные поверхностные анастомозы компенсируют перераспределение крови при монохориальных беременностях и играют защитную роль при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

Для возникновения ФФТС играют ведущую роль «глубокие» артерио-венозные анастомозы, расположенные  не на поверхности, а в толще плаценты, после того, как поверхностные сосуды «ныряют» в толщу плаценты. Выраженность ФФТС (5 степеней) зависит от степени перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении, а также  компенсации плодов.

Основным пусковым фактором развития ФФТС служит декомпенсация при перераспределении крови между близнецами.

A 

B

Рисунок 2:  А — глубокий артерио-венозный анастомоз. Сосуды «ныряют» в толщу плаценты и анастомозируют в котиледоне. В этом месте производится лазерная коагуляция анастомоза.

В — Поверхностный АА анастомоз.

(TchirikovM. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. J Perinat Med. 2010;38(5):451-9.)

В течение многих лет диагноз ФФТС ставили ретроспективно в неонатальном периоде на основании разницы в содержании гемоглобина в периферической крови близнецов и различия в массе новорожденных (20% и более).

Однако значительная разница в уровне гемоглобина и массе новорожденных характерна для некоторых бихориальных двоен, в связи с чем, в последние годы эти показатели перестали рассматривать как признаки ФФТС.

1. При фето-фетальном трансфузионном синдроме появляется многоводие, у реципиента развиваются гиперволемия, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация и в некоторых случаях обструкция легочного ствола.
2. В плазме реципиента, также как и в околоплодных водах находят многократное повышение ANP (atrial natriuretic peptide) — предсердного натрийуретического пептида, hBNP (humane brain natriuretic peptide) — человеческого мозгового натрийуретического пептида и концентрации эндотелина- 1.
3. Гиповолемия донора из-за перераспределения крови через анастомозы в реципиента приводит к сверхэкспрессии ренина.
4. 

TchirikovM. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. JPerinatMed. 2010;38(5):451-9.

Mahieu-Caputo et al. (2000) обнаружили усиленную секрецию ренина у донора и соответствующее снижение секреции у реципиента (Mahieu-Caputo D, Dommergues M, Deleziode AL, Lacoste M, Cai Y, Narzy F, Jolly D, Gonzales M, Dumez Y, Gubler MC. Twin-to-twin transfusion syndrome: role of the fetal renin-angiotensin system.

Am J Pathol 2000;156:629-36). Стимуляция ренин-ангиотензин каскада приводит к преобразованию ангиотензина I в ангиотензин II (АТ II).

Повышенная в 3 раза концентрация вазопрессина донора снижает мочеобразование и дополнительно служит причиной гипоосмолярности, которая ведет к потере воды донора через плаценту к матери.

(Tchirikov M. Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery. J Perinat Med. 2010 Sep;38(5):451-9.)

Так у реципиента обнаруживается минимальная или вообще не обнаруживается никакой экспрессии ренина в почках с обширными геморрагическими инфарктами и супрессия образования вазопрессина, которая ведет к полиурии с гемоконцентрацией и ретенцией электролитов и белков плазмы.

Реципиент получает ренин, АТ-II и AVP (аргинин-вазопрессин) по плацентарным анастомозам от донора, чем объясняется вместе с гиперволемией гипертонус реципиента.

Повышенная осмолярность является причиной увеличения выделения воды через плаценту от матери и приводит к драматическому ухудшению гиперволемии реципиента.

Плацентарные факторы  (PIGF: плацентарный фактор роста, VEGFR-1: рецептор васкулярного эндотелиального фактора роста -1, s-Eng: растворимый эндоглин), по всей видимости, имеют связь с  возникновением фето-фетального трансфузионного синдрома. Kusanovic et al.

(2008) ( Kusanovic JP, Romeo R, Espinoza J, Nien JK, Kim CJ, Mittal P, Edwin S, Erez O, Gotsch F, Mazaki-Tovi S, Than NG, Soto E, Camacho N, Gomez R, Quintero R, Hassan S.S. Am J Obstet Gynecol 2008;198:C.e1-198e8 ) доказали повышение s-Eng и  VEGFR-1 и снижение PIGF в материнской плазме при наличии фето-фетального трансфузионного синдрома.

У плодов-доноров развивается ренальная тубулярная дисгенезия. Мочеобразование донора при фето-фетальном трансфузионном синдроме в сравнении с нормальными плодами снижено в четыре раза. В случае смерти одного близнеца в 26% могло бы произойти обескровливание оставшегося в живых близнеца через поверхностные анастомозы в умершего близнеца.

Опасность тромбоза в этой ситуации значительно выше. В 25% обнаруживают некротизирующее повреждение в белом веществе мозга, в почках и других органах оставшегося в живых близнеца.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (по Квинтеро) подразделяется на 5 стадий (Quintero et al., Staging of twin-twin transfusion syndrome. JPerinatol. 1999;19(8 Pt 1):550-5):

• В первой стадии у реципиента полигидрамнион, а у донора олиго/ангидрамнион;
• Последующее прогрессирование болезни проявляется во второй стадии отсутствием наполнения мочевого пузыря донора;
• На третьей стадии плоды с фето-фетальным трансфузионным синдромом реагируют кардиоваскулярными изменениями, которые можно ясно распознать по патологическим допплер-профилям в пупочной артерии и венозном протоке;
• На четвертой стадии развивается фетальный гидропс;
• Пятая стадия характеризуется внутриутробной смертью плода.

Патогномоничным эхографическим признаком тяжелого ФФТС служат: наличие большого мочевого пузыря у плода-реципиента с полиурией на фоне выраженного маловодия и «отсутствие» мочевого пузыря у плода-донора с анурией, для которого характерно снижение двигательной активности на фоне выраженного маловодия.

Метод выбора в лечении ФФТС тяжелой степени – лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под эхографическим контролем.

Показания к лазерной терапии при фето-фетальном трансфузионном синдроме ставится при:

• полигидрамнионе реципиента с вертикальным  депо околоплодных вод  >8cm до 20+0 недели беременности или  >10cm с  21-ой недели беременности;
• олиго-/ангидрамнионе донора; „stuck twin“ («застрявший близнец») с вертикальным депо околоплодных вод

Источник: http://fetalmed.de/index.php/2014-11-04-06-52-10

Причины развития фето-фетального синдрома и лечение патологии

Беременность – ответственный и важный период в жизни женщины. Организм во время вынашивания плода претерпевает ряд трансформаций. Особую нагрузку на представительницу прекрасного пола оказывает формирование близнецов.

При одноплодной беременности риск развития осложнений ниже, поскольку не существует вероятности возникновения конфликта между детьми. Одним из опасных заболеваний, формирующихся на различных сроках гестации, является фето-фетальный синдром.

Он характеризуется возникновением аномалий сосудов плаценты и нарушениями роста плодов. Один из детей становится «донором», а другой – «реципиентом». Причем при формировании патологических соединений – анастомозов – страдают оба плода.

Происходят аномалии развития жизненно важных систем, поскольку нарушается нормальное питание и кровоснабжение растущего организма. На начальных периодах формирования один из близнецов может исчезать, «уступая» место более сильному.

Единственным методом борьбы с синдромом плацентарной трансфузии является проведение специфического хирургического вмешательства, направленного на восстановление физиологической гемодинамики. Решающую роль в исходе недуга играет своевременность предпринятых мер, а также степень развития патологических изменений.

Причины

В период вынашивания ребенка происходит формирование специализированного органа – плаценты. Она обеспечивает питание и снабжение плодов кислородом. При развитии монохориальных или однояйцевых близнецов малыши имеют общий кровоток. Формируется одна плацента, от которой и отходят канатики к каждому ребенку.

Если отсутствуют какие-либо патологии, то детское место разделяется на две своеобразные половины, каждая из которых обеспечивает питание одного из плодов. При фето-фетальном трансфузионном синдроме происходит формирование анастомозов – специфических кровеносных сосудов. Они соединяют части плаценты, что способствует нарушению нормального питания близнецов.

Пуповины также подвергаются различным патологическим трансформациям.

Таким образом, фето-фетальный синдром представляет собой нарушение формирования детского места при многоплодной беременности. Гемодинамические расстройства являются результатом аномалии развития сосудов.

Если подобные трансформации формируются на раннем сроке, происходит абортирование плодов либо их самопроизвольное исчезновение. Чем позже произошло развитие анастомозов, тем выше выживаемость близнецов.

При этом в подавляющем большинстве случаев дети рождаются инвалидами или с уродствами.

Точная причина возникновения подобных аномалий неизвестна.

Классификация и характерные симптомы

Принято выделять несколько степеней тяжести фето-фетального синдрома при двойне. Они дифференцируются по выраженности гемодинамических нарушений и патологии развития внутренних органов. Классификация выглядит следующим образом:

1. Первая стадия характеризуется изменением количества амниотической жидкости у плодов. «Донор» страдает от маловодия. Это опасно недоразвитием жизненно важных систем и дальнейшей мумификацией. У «реципиента» отмечаются обратные изменения. Этот плод страдает от многоводия, которое также негативно сказывается на процессе закладки и развития внутренних органов. При проведении УЗИ признаки подобных изменений регистрируются уже на 11-й – 15-й   неделе.
2. На второй стадии нарушения носят еще более выраженный характер. У плода-донора отмечается отсутствие наполненности мочевого пузыря. Сам по себе ребенок намного меньше по размерам и может иметь пороки развития. Реципиент значительно крупнее, разница составляет до 20% от массы тела. Его мочевой пузырь переполнен, могут выявляться отечность и уродства.
3. На третьей стадии при помощи УЗИ диагностируются патологии развития сердечно-сосудистой системы обоих плодов. Это связано с серьезной нагрузкой и гемодинамическими нарушениями. Клапанный аппарат значительно деформирован, что обеспечивает дальнейшее усугубление клинических проявлений синдрома.
4. Последняя стадия сопровождается гибелью одного из близнецов или сразу обоих. Завершается выкидышем или преждевременными родами.

Синдром плацентарной трансфузии в ряде случаев остается без внимания, поскольку на ранних стадиях никак не проявляет себя.

Диагностировать недуг можно только при проведении УЗИ-скрининга, который позволяет сделать своеобразные фото плодов и оценить физиологию кровотока. У женщин также выявляется гипертонус матки.

Основным признаком гибели плодов является прекращение их движений или замирание беременности.

Риск осложнений

Последствия аномалий кровоснабжения могут быть фатальными. При отсутствии лечения гибель малышей достигает 90% при позднем формировании патологий. Синдром исчезнувшего близнеца – вариант наиболее мягких проявлений недуга, когда продолжает развитие только один из детей.

Существующие на сегодняшний день оперативные техники способствуют повышению выживаемости. Однако даже при наличии соответствующего оборудования и опытного хирурга велик риск рождения ребенка с психологическими отклонениями и аномалиями развития.

Важное прогностическое значение имеет своевременное выявление проблемы и ее скорейшее устранение.

Диагностика

Основой подтверждения фето-фетального синдрома является проведение исследования при помощи ультразвука. Если во время скрининга у женщины выявляется монохориальная многоплодная беременность, она вносится в группу риска по развитию патологии. Требуется постоянный контроль состояния близнецов, поскольку анастомозы могут формироваться на любом сроке гестации.

УЗИ наиболее информативно начиная со второго триместра. С его помощью проводится оценка строения плодов, а также замеры. Исследование с допплером регистрирует серьезные гемодинамические нарушения, однако выявить их удается не всегда. Эхокардиография информативна на поздних сроках беременности.

Она позволяет подтвердить наличие кардиомегалии и сердечной недостаточности у реципиента.

Согласно статистическим данным, фето-фетальный синдром осложняет порядка 8-10% случаев многоплодных монохориальных беременностей. Инциденты развития заболевания остаются незарегистрированными из-за самопроизвольного абортирования.

Для подтверждения диагноза важную роль играют два критерия: наличие у близнецов общего хориона, а также маловодие в одном мешке, при котором выявляется максимальный вертикальный карман размером менее 2 см, и полигидрамниоса, когда полость достигает 8 см, в другом.

Разработана специальная система, представляющая собой специфическую шкалу для стандартизации изменений при развитии плацентарной трансфузии.

УЗИ-скрининг требуется всем женщинам, у которых выявлена монохориальная беременность. Посещать врача рекомендуется со срока 16 недель, проходя обследование каждые 14 дней. Такая тактика позволит своевременно выявить и начать лечение возможной патологии формирования плодов.

Рекомендовано также проведение эхокардиографии для контроля развития сердечно-сосудистой системы детей. Выжидательная тактика без оперативного вмешательства оправдана лишь на первой стадии фето-фетального синдрома, когда выживаемость близнецов достигает 86%.

В остальных случаях требуется проведение коагуляции патологических анастомозов.

Необходимое лечение

Консервативные методы при борьбе с фето-фетальным синдромом неэффективны. При наличии аномалии кровоснабжения плоды могут погибнуть или исчезнуть в любой момент беременности. При выявлении патологии требуется проведение операции. Эффективны несколько методик:

1. Серийный амниодренаж предполагает откачивание вод из полости матки. Это обеспечивает снижение нагрузки на реципиента, однако никак не влияет на выживаемость плода-донора. При этом данная техника не является самой эффективной. При проведении вмешательства смертность близнецов достигает 60%, причем даже при физиологических родах ребенок подвержен риску развития ДЦП.
2. Септостомия – устаревший метод, который заключается в повреждении внутренней перегородки между близнецами. Это выравнивает давление околоплодных вод, но затрудняет дальнейший мониторинг прогрессирования фето-фетального синдрома.
3. Коагуляция пуповины предполагает прекращение питания одного плода в пользу более развитого. Подобная операция оправдана только на ранних сроках беременности, пока не успели сформироваться серьезные осложнения. Метод сопряжен с малым риском развития неврологических последствий в послеродовой период.
4. Наиболее результативная техника хирургического лечения синдрома плацентарной трансфузии – фетоскопическая коагуляция анастомозов. Операция проводится при помощи эндоскопического оборудования. Способ предполагает введение в полость матки специального прибора, который позволяет малоинвазивно избавиться от патологических сосудистых соединений. Такая коагуляция сохраняет оба плода, связана с наименьшим риском развития осложнений и имеет хорошие отзывы, поскольку легко переносится беременными женщинами. Вмешательство требует современного оснащения клиники и опыта проведения операций у хирурга.

Препараты для коррекции микроциркуляции и антиагрегантные средства могут быть использованы в качестве дополнения к хирургическому лечению. При откладывании операции и самопроизвольном разрешении патологии вероятен синдром эмболизации близнецов.

Прогноз

Исход заболевания определяется своевременностью выявления проблемы. Рекомендуется прибегать к хирургическим техникам, поскольку они повышают выживаемость обоих плодов на различных сроках беременности.

Фето-фетальный синдром связан с осторожным прогнозом, поскольку даже при борьбе с внутриутробными гемодинамическими расстройствами есть риск развития осложнений в послеродовом периоде.

Профилактика заболевания не разработана, поскольку неизвестны точные причины формирования проблемы.

Источник: https://ProSindrom.ru/gynecology/feto-fetalnyj-sindrom.html

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне

Синдром фето-фетальной трансфузии, или фето-фетальный трансфузионный синдром (СФФТ, twin-to-twin transfusion syndrome) – это крайне тяжелое осложнение в течение многоплодной беременности. Подобное осложнение случается только у монохориальных двоен или троен, то есть монояйцевых близнецов, имеющих одну общую плаценту на всех. Случается СФФТ примерно в 5-15% случаев.

Впервые подобный синдром был описан еще в 1882 году. Ни о каком лечении в то далекое время даже не мечтали. Исследователи просто констатировали у рожденных близнецов большую разницу в весе и цвете кожных покровов. Сейчас наука шагнула далеко вперед и делает успешные попытки в диагностике и лечении таких осложнений еще с 90-х годов прошлого века.

Причины синдрома фето-фетальной трансфузии

Органом, который обеспечивает жизнь ребенка в утробе, является плацента. Через сосуды плаценты организм матери обеспечивает газообмен, питание и отведение продуктов обмена у плода. У однояйцевых близнецов плацента общая с двумя отдельными пупочными канатиками.

В идеальном случае одна половина плаценты обеспечивает первого близнеца, вторая- второго. К сожалению, в некоторых случаях сосуды плаценты образуют патологические соединения — анастомозы. Через эти соединения происходит сброс крови к одному из близнецов, при этом второй лишается кровоснабжения.

Таким образом, причиной фето-фетального синдрома является патология сосудов пуповины.

Чем раньше начинает проявляться СФФТ, тем хуже его течение и исход. При отсутствии лечения, фето-фетальный синдром, проявившийся до 26 недели беременности, практически всегда заканчивается смертью одного или всех плодов. При начале осложнения на более поздних сроках шансы на выживание детей чуть больше.

Последствия фето-фетального трансфузионного синдрома

Исходя из особенностей течения СФФТ, один из близнецов «крадет» кровоток у брата или сестры через патологические сосудистые анастомозы. Малыш, у которого «крадут» кровоток, называется донором. Второй близнец будет носить название реципиент. Вопреки распространенному мнению, страдает не только «обделенный» донор, но и реципиент.

У близнеца-донора наблюдается:

1. Выраженное отставание в росте и массе тела. Лишенный питательных веществ, ребенок медленно растет и развивается.
2. Снижение образования или полное отсутствие мочи. Из-за снижения объема циркулирующей крови, у донора резко снижается кровоток в почках. Они не образуют мочу, поэтому у плода на УЗИ не будет видно мочевого пузыря.
3. Выраженное маловодие. Как известно, околоплодные воды выделяет и сам ребенок. Из-за прекращения работы почек объем амниотической жидкости падает. При критических снижениях количества вод, ребенок сдавливается стенками матки, затрудняется его движение и начинает отставать моторное развитие.
4. Анемия или снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Эта ситуация еще больше усиливает кислородное голодание тканей мозга и почек.

У близнеца-реципиента формируется свой набор патологических симптомов:

1. Сгущение крови или полицитемия. Из-за усиленного сброса крови к реципиенту объем циркулирующей крови и количество клеток у него увеличивается.
2. Гипертрофия сердца и артериальная гипертензия. Из-за растущего объема крови и ее повышенной вязкости сильно увеличивается нагрузка на сердце. Сердце должно работать в усиленном режиме, его стенки утолщаются, давление в сосудах растет. На фоне повышенного давления начинают страдать и почки плода. Возникает сердечная и почечная недостаточность.
3. Многоводие. Излишки жидкости сбрасываются в околоплодные воды. Объем амниотической жидкости растет, сдавливает плаценту, еще больше усугубляя кислородное голодание второго малыша. Излишнее давление околоплодных вод на стенки плодного пузыря может вызвать их разрыв и спровоцировать преждевременные роды.

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Как уже упоминалось, без лечения СФФТ практически в 100% случаев оканчивается гибелью плодов или рождением тяжелобольных детей. Современная медицина уже несколько десятков лет различными способами пытается повлиять на течение фето-фетального синдрома.

1. Амниоредукция или амниодренаж. Так называется периодическое удаление околоплодных вод у близнеца-реципиента. Такой способ помогал при остром многоводии, однако частые проколы амниотической полости зачастую провоцировали преждевременные роды или кровотечение.
2. Септостомия или создание хода между амниотическими полостями плодов. Логика в этом действии есть: большое количество вод у одного плода компенсирует маловодие второго. Однако после септостомии невозможно отслеживать динамику состояния плодов и продукцию их амниотической жидкости.
3. Окклюзия пуповины. Это прекращение кровотока в пуповине одного из плодов. Естественно, такая процедура заканчивается смертью одного из плодов в интересах второго. Поэтому окклюзия пуповины делается лишь крайних случаях у тяжелобольного плода ради спасения второго.
4. Лазерная коагуляция патологических анастомозов. Это самый современный и надежный способ лечения СФФТ. При этом в полость матки вводят специальный ультратонкий инструмент и под контролем зрения лазером прижигают участки патологических соединений сосудов.  После первых процедур выживаемость одного плода составляла около 90%, а обоих –около 70%. Последние годы для этой ювелирной микрохирургической операции стали использовать современные инструменты с минимальным диаметром. Это позволило свести к минимуму риск осложнений. Выживаемость одного плода теперь стремится к 100%, а обоих – к 90%. Такие операции уже давно с успехом проводят в Германии, Израиле, Японии, Австрии, Франции. Не так давно стали делать попытки такой эмбриональной микрохирургии и в странах СНГ.

Можно ли избежать появления фето-фетального трансфузионного синдрома?

Предугадать или как-либо повлиять на развитие этого синдрома невозможно.

Это не генетическая аномалия или наследственная патология, а лишь особенность строения сосудов плаценты, которая развивается в конкретной беременности.

Однояйцевые близнецы и так достаточно большая редкость в современном акушерстве. Поэтому каждая монохориальная двойня должна обязательно рассматриваться как объект повышенного внимания.

Монохориальным близнецам необходимо выполнять УЗИ каждые две недели при нормальном их развитии, и каждую неделю при малейших отклонениях в росте и характере кровотоков.

Источник: https://mirmam.pro/beremennost/mnogoplodnaya-beremennost/Sindrom-feto-fetalnoj-transfuzii

Внутриутробные пороки развития

Ожидание рождения близнецов всегда большая радость в семье, но иногда это счастье омрачается осложнениями, возникающими во время беременности. Многоплодная беременность ассоциируется с высоким риском развития осложнений, как со стороны матери, так и со стороны плодов. В связи с этим многоплодную беременность и роды относят к состоянию пограничному между нормой и патологией.

Многоплодные беременности различают по типу плацентации и по количеству амниотических полостей.

При беременности дихориальной диамниотической двойней у каждого ребенка есть своя плацента и своя отдельная амниотическая полость, в результате такой беременности рождаются разнополые дети или дети не похожие друг на друга.

При монохориальной диамниотической двойне близнецы находятся в отдельных амниотических полостях, но делят одну плаценту на двоих, в результате такой беременности рождаются однополые дети похожие друг на друга как две капли воды.

Монохориальная многоплодная беременность часто сопровождаются серьезными осложнениями, встречающимися только при данном типе плацентации. Уникальная ангио-архитектоника монохориальной плаценты прямо или косвенно связана с большинством осложнений.

При монохориальной многоплодной беременности возможно развитие специфических, не характерных для дихориальной беременности, осложнений: селективная задержка роста одного плода из двойни, фето-фетальный трансфузионный синдром, синдром анемии-полицитемии, синдром обратной артериальной перфузии.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС)

Самым грозным осложнением монохориальной двойни является фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС).

Наличие патологических артерио-венозных анастомозов в плаценте между близнецами приводит к неравномерному распределению кровотока, со сбросом крови от одного плода к другому. Один близнец “обкрадывает” другого.

В случае отсутствия лечения беременность может прерваться или близнецы погибнут внутриутробно в 73-100% случаев.

Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома

ФФТС диагностируется с 16 недель при проведении ультразвукового исследования. Диагноз основывается на наличии многоводия одного плода и маловодия другого, состояния мочевых пузырей плодов. Ранняя диагностика ФФТС является крайне важной задачей.

Для обеспечения благоприятного исхода беременности необходимы своевременная диагностика и выбор правильной тактики ведения.

Ультразвуковое исследование монохориальной двойни должно проводиться каждые две недели, начиная с 16 недель беременности и продолжаться до 27 недель, так как ФФТС обычно развивается между 16 и 27 неделями гестации.

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Единственным патогенетическим методом лечения ФФТС, позволяющим максимально пролонгировать беременность и родить здоровых детей, является лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты. В нашем Центре проводится фетоскопическая селективная лазерная коагуляция анастомозов плаценты с 16 до 27 недель беременности.

Фетоскопическая селективная лазерная коагуляция

Фетоскопическая лазерная процедура выполняется трансабдоминально под внутривенной, местной или региональной анестезией.

Троакар диаметром 2,3-3,3мм под эхографическим контролем вводят в амниотическую полость плода-реципиента, одновременно вводят 2 мм эндоскоп с проводником лазерной энергии (400-600 μm).

Коагуляцию осуществляют бесконтактно, процедуру завершают амниоредукцией до достижения нормального количества околоплодных вод. Выживание одного или двух близнецов после проведенного лечения составляет 70%.

Важным является последующий ультразвуковой и допплерометрический контроль за состоянием плодов, наблюдение за течением беременности, выбор оптимального времени родоразрешения.

Вы можете получить квалифицированную медицинскую помощь в нашем стационаре – 2-м отделении акушерском патологии беременности, под руководством  д.м.н. Н. К.

Тетруашвили,  где будущие мамы проходят необходимое лечение и готовятся к родоразрешению.

Возможности неонатальной службы позволяют сделать все возможное для выхаживания недоношенных новорожденных при осложненной монохориальной беременности.

В Научном Центре акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Вы можете получить экспертную консультацию акушеров-гинекологов, фетальных хирургов, хирургов неонатологов, провести экспертное эхографическое обследование плода, МРТ плода.

• Наша команда состоит из врачей акушеров – гинекологов,  фетальных хирургов, специалистов ультразвуковой диагностики, хирургов неонатологов, генетиков, трансфузиологов, неонатологов.
• Фетальные операции в рамках государственных программ
• Стационарное лечение, фетальные операции субсидируются государством в рамках программы Высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП) и бесплатны для пациентов.

Пациентам проводится полное эхографическое обследование плода, эхокардиография плода, при необходимости МРТ плода, для полной оценки состояния ребенка. Мультидисциплинарная команда специалистов совместно с будущими родителям, обсуждают план лечения, возможные результаты и риски осложнений.

В Научном Центре акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова проводится

1. Экспертная ультразвуковая оценка состояния плода
2. МРТ плода
3. Фетоскопические операции при осложненной монохориальной двойне
4. Фетоскопические операции при синдроме амниотических тяжей
5. Пункционная хирургия плода под контролем эхографии (амниоредукция, редукция эмбрионов при многоплодной беременности)
6. Кордоцентез, внутриутробное переливание эритроцитарной массы плоду при диагностированной анемии плода.
7. Наблюдение, амбулаторное, стационарное лечение и родоразрешение женщин, перенесших фетальные хирургические вмешательства, выхаживание новорожденных.

Источник: https://ncagp.ru/index.php?_t8=566

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне

Синдром фето-фетальной трансфузии, или фето-фетальный трансфузионный синдром (СФФТ, twin-to-twin transfusion syndrome) – это крайне тяжелое осложнение в течение многоплодной беременности. Подобное осложнение случается только у монохориальных двоен или троен, то есть монояйцевых близнецов, имеющих одну общую плаценту на всех. Случается СФФТ примерно в 5-15% случаев.

Что такое синдром фето-фетальной трансфузии?

Синдром фето-фетальной трансфузии, или фето-фетальный трансфузионный синдром (СФФТ, twin-to-twin transfusion syndrome) – это крайне тяжелое осложнение в течение многоплодной беременности. Подобное осложнение случается только у монохориальных двоен или троен, то есть монояйцевых близнецов, имеющих одну общую плаценту на всех. Случается СФФТ примерно в 5-15% случаев.

Впервые подобный синдром был описан еще в 1882 году. Ни о каком лечении в то далекое время даже не мечтали. Исследователи просто констатировали у рожденных близнецов большую разницу в весе и цвете кожных покровов. Сейчас наука шагнула далеко вперед и делает успешные попытки в диагностике и лечении таких осложнений еще с 90-х годов прошлого века.

Причины синдрома фето-фетальной трансфузии

Органом, который обеспечивает жизнь ребенка в утробе, является плацента. Через сосуды плаценты организм матери обеспечивает газообмен, питание и отведение продуктов обмена у плода. У однояйцевых близнецов плацента общая с двумя отдельными пупочными канатиками. В идеальном случае одна половина плаценты обеспечивает первого близнеца, вторая- второго. К сожалению, в некоторых случаях сосуды плаценты образуют патологические соединения — анастомозы. Через эти соединения происходит сброс крови к одному из близнецов, при этом второй лишается кровоснабжения.  Таким образом, причиной фето-фетального синдрома является патология сосудов пуповины.

Чем раньше начинает проявляться СФФТ, тем хуже его течение и исход. При отсутствии лечения, фето-фетальный синдром, проявившийся до 26 недели беременности, практически всегда заканчивается смертью одного или всех плодов. При начале осложнения на более поздних сроках шансы на выживание детей чуть больше.

Последствия фето-фетального трансфузионного синдрома

Исходя из особенностей течения СФФТ, один из близнецов «крадет» кровоток у брата или сестры через патологические сосудистые анастомозы. Малыш, у которого «крадут» кровоток, называется донором. Второй близнец будет носить название реципиент. Вопреки распространенному мнению, страдает не только «обделенный» донор, но и реципиент.

У близнеца-донора наблюдается:

1. Выраженное отставание в росте и массе тела. Лишенный питательных веществ, ребенок медленно растет и развивается.
2. Снижение образования или полное отсутствие мочи. Из-за снижения объема циркулирующей крови, у донора резко снижается кровоток в почках. Они не образуют мочу, поэтому у плода на УЗИ не будет видно мочевого пузыря.
3. Выраженное маловодие. Как известно, околоплодные воды выделяет и сам ребенок. Из-за прекращения работы почек объем амниотической жидкости падает. При критических снижениях количества вод, ребенок сдавливается стенками матки, затрудняется его движение и начинает отставать моторное развитие.
4. Анемия или снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Эта ситуация еще больше усиливает кислородное голодание тканей мозга и почек.

У близнеца-реципиента формируется свой набор патологических симптомов:

1. Сгущение крови или полицитемия. Из-за усиленного сброса крови к реципиенту объем циркулирующей крови и количество клеток у него увеличивается.
2. Гипертрофия сердца и артериальная гипертензия. Из-за растущего объема крови и ее повышенной вязкости сильно увеличивается нагрузка на сердце. Сердце должно работать в усиленном режиме, его стенки утолщаются, давление в сосудах растет. На фоне повышенного давления начинают страдать и почки плода. Возникает сердечная и почечная недостаточность.
3. Многоводие. Излишки жидкости сбрасываются в околоплодные воды. Объем амниотической жидкости растет, сдавливает плаценту, еще больше усугубляя кислородное голодание второго малыша. Излишнее давление околоплодных вод на стенки плодного пузыря может вызвать их разрыв и спровоцировать преждевременные роды.

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Как уже упоминалось, без лечения СФФТ практически в 100% случаев оканчивается гибелью плодов или рождением тяжелобольных детей.
Современная медицина уже несколько десятков лет различными способами пытается повлиять на течение фето-фетального синдрома.

1. Амниоредукция или амниодренаж. Так называется периодическое удаление околоплодных вод у близнеца-реципиента. Такой способ помогал при остром многоводии, однако частые проколы амниотической полости зачастую провоцировали преждевременные роды или кровотечение.
2. Септостомия или создание хода между амниотическими полостями плодов. Логика в этом действии есть: большое количество вод у одного плода компенсирует маловодие второго. Однако после септостомии невозможно отслеживать динамику состояния плодов и продукцию их амниотической жидкости.
3. Окклюзия пуповины. Это прекращение кровотока в пуповине одного из плодов. Естественно, такая процедура заканчивается смертью одного из плодов в интересах второго. Поэтому окклюзия пуповины делается лишь крайних случаях у тяжелобольного плода ради спасения второго.
4. Лазерная коагуляция патологических анастомозов. Это самый современный и надежный способ лечения СФФТ. При этом в полость матки вводят специальный ультратонкий инструмент и под контролем зрения лазером прижигают участки патологических соединений сосудов.  После первых процедур выживаемость одного плода составляла около 90%, а обоих –около 70%. Последние годы для этой ювелирной микрохирургической операции стали использовать современные инструменты с минимальным диаметром. Это позволило свести к минимуму риск осложнений. Выживаемость одного плода теперь стремится к 100%, а обоих – к 90%. Такие операции уже давно с успехом проводят в Германии, Израиле, Японии, Австрии, Франции. Не так давно стали делать попытки такой эмбриональной микрохирургии и в странах СНГ.

Можно ли избежать появления фето-фетального трансфузионного синдрома?

Предугадать или как-либо повлиять на развитие этого синдрома невозможно. Это не генетическая аномалия или наследственная патология, а лишь особенность строения сосудов плаценты, которая развивается в конкретной беременности. Однояйцевые близнецы и так достаточно большая редкость в современном акушерстве. Поэтому каждая монохориальная двойня должна обязательно рассматриваться как объект повышенного внимания.

Монохориальным близнецам необходимо выполнять УЗИ каждые две недели при нормальном их развитии, и каждую неделю при малейших отклонениях в росте и характере кровотоков.

Какова вероятность повторения синдрома фето-фетальной транфузии при последующих беременностях?

Учитывая статистическую вероятность повторного зачатия монохориальной двойни и развития у нее СФФТ, возможность повторения синдрома практически равна нулю.

Александра Печковская, акушер-гинеколог, специально для Mirmam.pro

Полезное видео

причины, дагностика и требуемое лечение

Беременность – ответственный и важный период в жизни женщины. Организм во время вынашивания плода претерпевает ряд трансформаций. Особую нагрузку на представительницу прекрасного пола оказывает формирование близнецов. При одноплодной беременности риск развития осложнений ниже, поскольку не существует вероятности возникновения конфликта между детьми. Одним из опасных заболеваний, формирующихся на различных сроках гестации, является фето-фетальный синдром. Он характеризуется возникновением аномалий сосудов плаценты и нарушениями роста плодов. Один из детей становится «донором», а другой – «реципиентом». Причем при формировании патологических соединений – анастомозов – страдают оба плода. Происходят аномалии развития жизненно важных систем, поскольку нарушается нормальное питание и кровоснабжение растущего организма. На начальных периодах формирования один из близнецов может исчезать, «уступая» место более сильному.

Единственным методом борьбы с синдромом плацентарной трансфузии является проведение специфического хирургического вмешательства, направленного на восстановление физиологической гемодинамики. Решающую роль в исходе недуга играет своевременность предпринятых мер, а также степень развития патологических изменений.

Причины

В период вынашивания ребенка происходит формирование специализированного органа – плаценты. Она обеспечивает питание и снабжение плодов кислородом. При развитии монохориальных или однояйцевых близнецов малыши имеют общий кровоток. Формируется одна плацента, от которой и отходят канатики к каждому ребенку. Если отсутствуют какие-либо патологии, то детское место разделяется на две своеобразные половины, каждая из которых обеспечивает питание одного из плодов. При фето-фетальном трансфузионном синдроме происходит формирование анастомозов – специфических кровеносных сосудов. Они соединяют части плаценты, что способствует нарушению нормального питания близнецов. Пуповины также подвергаются различным патологическим трансформациям.

Таким образом, фето-фетальный синдром представляет собой нарушение формирования детского места при многоплодной беременности. Гемодинамические расстройства являются результатом аномалии развития сосудов. Если подобные трансформации формируются на раннем сроке, происходит абортирование плодов либо их самопроизвольное исчезновение. Чем позже произошло развитие анастомозов, тем выше выживаемость близнецов. При этом в подавляющем большинстве случаев дети рождаются инвалидами или с уродствами.

Точная причина возникновения подобных аномалий неизвестна.

Классификация и характерные симптомы

Принято выделять несколько степеней тяжести фето-фетального синдрома при двойне. Они дифференцируются по выраженности гемодинамических нарушений и патологии развития внутренних органов. Классификация выглядит следующим образом:

1. Первая стадия характеризуется изменением количества амниотической жидкости у плодов. «Донор» страдает от маловодия. Это опасно недоразвитием жизненно важных систем и дальнейшей мумификацией. У «реципиента» отмечаются обратные изменения. Этот плод страдает от многоводия, которое также негативно сказывается на процессе закладки и развития внутренних органов. При проведении УЗИ признаки подобных изменений регистрируются уже на 11-й – 15-й   неделе.
2. На второй стадии нарушения носят еще более выраженный характер. У плода-донора отмечается отсутствие наполненности мочевого пузыря. Сам по себе ребенок намного меньше по размерам и может иметь пороки развития. Реципиент значительно крупнее, разница составляет до 20% от массы тела. Его мочевой пузырь переполнен, могут выявляться отечность и уродства.
3. На третьей стадии при помощи УЗИ диагностируются патологии развития сердечно-сосудистой системы обоих плодов. Это связано с серьезной нагрузкой и гемодинамическими нарушениями. Клапанный аппарат значительно деформирован, что обеспечивает дальнейшее усугубление клинических проявлений синдрома.
4. Последняя стадия сопровождается гибелью одного из близнецов или сразу обоих. Завершается выкидышем или преждевременными родами.

Синдром плацентарной трансфузии в ряде случаев остается без внимания, поскольку на ранних стадиях никак не проявляет себя. Диагностировать недуг можно только при проведении УЗИ-скрининга, который позволяет сделать своеобразные фото плодов и оценить физиологию кровотока. У женщин также выявляется гипертонус матки. Основным признаком гибели плодов является прекращение их движений или замирание беременности.

Риск осложнений

Последствия аномалий кровоснабжения могут быть фатальными. При отсутствии лечения гибель малышей достигает 90% при позднем формировании патологий. Синдром исчезнувшего близнеца – вариант наиболее мягких проявлений недуга, когда продолжает развитие только один из детей. Существующие на сегодняшний день оперативные техники способствуют повышению выживаемости. Однако даже при наличии соответствующего оборудования и опытного хирурга велик риск рождения ребенка с психологическими отклонениями и аномалиями развития. Важное прогностическое значение имеет своевременное выявление проблемы и ее скорейшее устранение.

Диагностика

Основой подтверждения фето-фетального синдрома является проведение исследования при помощи ультразвука. Если во время скрининга у женщины выявляется монохориальная многоплодная беременность, она вносится в группу риска по развитию патологии. Требуется постоянный контроль состояния близнецов, поскольку анастомозы могут формироваться на любом сроке гестации. УЗИ наиболее информативно начиная со второго триместра. С его помощью проводится оценка строения плодов, а также замеры. Исследование с допплером регистрирует серьезные гемодинамические нарушения, однако выявить их удается не всегда. Эхокардиография информативна на поздних сроках беременности. Она позволяет подтвердить наличие кардиомегалии и сердечной недостаточности у реципиента.

Согласно статистическим данным, фето-фетальный синдром осложняет порядка 8-10% случаев многоплодных монохориальных беременностей. Инциденты развития заболевания остаются незарегистрированными из-за самопроизвольного абортирования. Для подтверждения диагноза важную роль играют два критерия: наличие у близнецов общего хориона, а также маловодие в одном мешке, при котором выявляется максимальный вертикальный карман размером менее 2 см, и полигидрамниоса, когда полость достигает 8 см, в другом. Разработана специальная система, представляющая собой специфическую шкалу для стандартизации изменений при развитии плацентарной трансфузии.

УЗИ-скрининг требуется всем женщинам, у которых выявлена монохориальная беременность. Посещать врача рекомендуется со срока 16 недель, проходя обследование каждые 14 дней. Такая тактика позволит своевременно выявить и начать лечение возможной патологии формирования плодов. Рекомендовано также проведение эхокардиографии для контроля развития сердечно-сосудистой системы детей. Выжидательная тактика без оперативного вмешательства оправдана лишь на первой стадии фето-фетального синдрома, когда выживаемость близнецов достигает 86%. В остальных случаях требуется проведение коагуляции патологических анастомозов.

Необходимое лечение

Консервативные методы при борьбе с фето-фетальным синдромом неэффективны. При наличии аномалии кровоснабжения плоды могут погибнуть или исчезнуть в любой момент беременности. При выявлении патологии требуется проведение операции. Эффективны несколько методик:

1. Серийный амниодренаж предполагает откачивание вод из полости матки. Это обеспечивает снижение нагрузки на реципиента, однако никак не влияет на выживаемость плода-донора. При этом данная техника не является самой эффективной. При проведении вмешательства смертность близнецов достигает 60%, причем даже при физиологических родах ребенок подвержен риску развития ДЦП.
2. Септостомия – устаревший метод, который заключается в повреждении внутренней перегородки между близнецами. Это выравнивает давление околоплодных вод, но затрудняет дальнейший мониторинг прогрессирования фето-фетального синдрома.
3. Коагуляция пуповины предполагает прекращение питания одного плода в пользу более развитого. Подобная операция оправдана только на ранних сроках беременности, пока не успели сформироваться серьезные осложнения. Метод сопряжен с малым риском развития неврологических последствий в послеродовой период.
4. Наиболее результативная техника хирургического лечения синдрома плацентарной трансфузии – фетоскопическая коагуляция анастомозов. Операция проводится при помощи эндоскопического оборудования. Способ предполагает введение в полость матки специального прибора, который позволяет малоинвазивно избавиться от патологических сосудистых соединений. Такая коагуляция сохраняет оба плода, связана с наименьшим риском развития осложнений и имеет хорошие отзывы, поскольку легко переносится беременными женщинами. Вмешательство требует современного оснащения клиники и опыта проведения операций у хирурга.

Препараты для коррекции микроциркуляции и антиагрегантные средства могут быть использованы в качестве дополнения к хирургическому лечению. При откладывании операции и самопроизвольном разрешении патологии вероятен синдром эмболизации близнецов.

Прогноз

Исход заболевания определяется своевременностью выявления проблемы. Рекомендуется прибегать к хирургическим техникам, поскольку они повышают выживаемость обоих плодов на различных сроках беременности.  Фето-фетальный синдром связан с осторожным прогнозом, поскольку даже при борьбе с внутриутробными гемодинамическими расстройствами есть риск развития осложнений в послеродовом периоде. Профилактика заболевания не разработана, поскольку неизвестны точные причины формирования проблемы.

Отзывы

Галина, 33 года, г. Санкт-Петербург

Забеременела двойней. Счастью не было предела! Но на плановом УЗИ врач обратила внимание на формирование патологических сосудов и нарушение развития близнецов. Диагностировали фето-фетальный синдром. Меня госпитализировали и провели операцию по прижиганию анастомозов. Детки родились здоровыми. И все благодаря врачам!

Ольга, 28 лет, г. Сочи

Была беременна близнецами. Сначала гестация шла без патологий, потом появились странные боли в животе. При проведении УЗИ выявили синдром плацентарной трансфузии. Причем один ребеночек был уже очень слабый. Пришлось провести коагуляцию пуповины этого плода, чтобы сохранить жизнь другому. Малыш родился раньше положенного срока, но здоровым.

Загрузка…

Фето-фетальный трансфузионный синдром — это… Что такое Фето-фетальный трансфузионный синдром?

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS; нем. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS) — серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 — 100 %.^[1]

Фетоскопия и лазерная абляция анастомозов при СФФТ

История

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Критерии, использовавшиеся для постановки диагноза ранее — разница в массе и гемоглобинемии плодов, на сегодняшний день не являются основными. Так, доказано, что диспропорция в размерах является уже довольно поздним признаком, а результаты серий кордоцентезов подтвердили сопоставимость уровня гемоглобина у плодов даже при тяжелых случаях СФФТ.^[2]

Эпидемиология

СФФТ возникает примерно в 5.5 — 17,5 % всех монохориальных беременностей.^[3] Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» — спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.^[2]

Этиология и патогенез

Благодаря общей единой плаценте кровотоки плодов могут соединяться. Несмотря на тот факт, что каждый использует свою часть плаценты, в ней могут образовываться соединительные сосуды (анастомозы), кровь по которым способна перетекать от одного плода к другому, вызывая диспропорцию в её объёмах. В зависимости от направления тока крови, один из плодов становится «донором», второй — «реципиентом».

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие — маловодию, препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут без вмешательства или рождаются с серьёзными проблемами здоровья. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения

На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения

Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», ассоциируется с практически 100 % смертностью одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Серийный амниодренаж

Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод, основываясь на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, при чём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия

Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит — ятрогенной смертью плодов.

Окклюзия пуповины

Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 — 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 84 % случаев. При использовании новейшего фетоскопа диаметром 1 мм выживаемость может достигать 100 %.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт)^[6], Германия. Показатели которой по выживаемости плодов, являются на сегодняшний день наилучшими в мире.^[7]

De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках), 1617, автор неизвестен. Возможно, первое изображение СФФТ.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.^[8]

СФФТ в искусстве

Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ.^[9] На картине изображены близнецы, один из которых — бледен (возможно анемичен), а второй — румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Примечания

Ссылки

Наконец созрела накатать пост про то как появились мои чебурашки.
Это будет много текста, кратенько не умею)
Плановое КС было у меня назначено предположительно на 11 марта, мы еще торговались с гинекологом, я хотела хотя бы 13, чтобы они подольше посидели и подросли. 11 было бы 36+3, 13- 36+5. Но мы договорились, что 9 марта я ложусь, колем дексаметазон на всякий случай и там по моему состоянию смотрим когда.
В 34 недели делали узи и доплер, все было хорошо. Левый малыш 1780, правый 1910, воды нормальные у обоих, допплер норма. В 35 ( это было 1 марта) делали ктг и допплер, оба тоже норм. 9 марта как раз хотели делать следующее узи уже в больнице.
Но в воскресенье мне показалось, что один малыш мало шевелится. Как потом оказалось, у него было многоводие, и в этом огромном пузыре воды я его не чувствовала. Но так, как во время беременности я теряла постоянно то одного, то другого в животе, а потом по узи все было в порядке, то я не очень испугалась. Потом поела острых макарон и оба начали икать, почти успокоилась, вот же оба они на месте, но я все-равно позвонила и записалась к себе в городе на допплер в понедельник, чтобы не нервничать три дня до четверга.
 


В понедельник со страшим ребенком выдвигаемся в медцентр, я там уже однажды делала узи. Ее оставила в коридоре, сама в кабинет. Врач делает допплер, потом говорит плохо - гипоксия. Спрашиваю - у кого? - у обоих. Как оказалось потом Никитуше не поступало практически питание, все забирал Гриша. А Гриша намотал пуповину на ногу. Потом врач начинает делать узи, хотя я не просила и оплачивала только допплер. Еще более мрачнеет - жидкость в брюшной полости у одного и многоводие. Я тогда еще не понимаю всей серьезности ситуации, меня это не пугает, а зря, пугает только плохой кровоток. Пишет направление на срочную госпитализацию в роддом.
Звоню своему врачу в Кулакова, бросаю ей по ватсапу фотку заключения узи. Говорит - приезжай, переделаем у нас узи. Звоню мужу, чтобы ехал домой и сама с ребенком еду домой, там собираю вещи и приезжает муж, все вместе на машине в Москву. Дочка всю дорогу рыдает - "Что с малышами? Что случилось?" Я гуглю что такое асцит , неимунная водянка плода и тоже начинаю рыдать)

Пока доехали, я немного успокоилась, думаю - ну может он ошибся, принял одно за другое, может все в порядке и поедем домой. В больнице меня уже встречает врач, идем в другой корпус на узи. Там еще приходится ждать предыдущего пациента, так как иду без очереди. Это были очень долгие 10 минут. Узист еще торгуется что делать допплер или узи, никуда не торопится. Приложил датчик посмотрел, повозил и убежал куда-то. Вернулись они уже вдвоем, тыкали пальцем в монитор, спорили. Потом еще профессор прибежал - тоже рассматривал, что там у меня творится. А я лежу и не верю, что это со мной. Получается один вырос на 700 грамм за 2 недели с предущего узи, другой вообще не вырос. У одного многоводие, отеки, водянка, жидкость везде, у другого вод почти нет.
Фето-фетальный трансфузионный синдром.
Единственное что я могу спросить - у него сердце бьется? Это я про ребенка с асцитом . Говорит - бьется - дает мне мое узи и я иду обратно к врачу. Едем с ней молча в лифте, она говорит - жаль уколы для раскрытия легких не успели сделать, я - да жаль. Больше ничего не говорим, все понимаем, что сейчас надо их вытаскивать обоих по-любому и как будет, непонятно. Меня посылают в приемник переодеваться, бриться, клизму,чулки - все как положено, она идет переодеваться в операционную, ее уже забронировали, у кого-то отобрали планового) Меня все подгоняют - быстро-быстро, но быстро мне мешает живот. Дают прозрачную рубашку и халат, муж заполняет за меня документы, забирает все вещи, кроме телефона, зарядки и ингалятора от астмы. Пить не разрешили, только рот прополоскать. Целую дочку на прощанье, пригнали каталку и поехали. Дальше я все наблюдала из горизонтального положения. Когда потом меня спрашивали - ну как у них операционная, я говорила, что потолок и лампы мне понравились)
Привезли к анестезиологу, она долго все рассказывала про анестезию, хотелось все это промотать быстренько, сказать - да знаю все, в интернете читала. Доложила им, что у меня астма. Подписала бумажки, потом в меня втыкали капельницы, давление и т.п и т.д. Попросили свернуться калачиком, у меня получилось как-то сразу, побрызгали ледокаином, укололи в спину - практически не больно, кровь из вены больнее и неприятнее. Дядька реаниматолог надо мной навис и что-то говорил, поставили ширму. Ноги онемели, прикосновения я еще чувствовала, а врачи там уже пришли и начали примеряться) я -ээээ, я еще чувствую, вы давайте не режьте еще. Они поржали - видимо им так каждый второй говорит, сказали - это нормально, боли не буду чувствовать.
Надо мной висела лампа или зеркало, что-то такое и в отражении я видела перчатки врачей, бррр, потом они стали красные, я решила закрыт глаза, чтобы не видеть. Начали резать, детские реаниматологи ждут, их пригласили для ребенка с асцитом, так как понятно, что он их клиент.
А надо сказать, что он по узи был вторым, а первым был мальчик с маловодием. А по операции получилось, что его достали первым, так как вод было много и второго за его пузырем просто не видно было. Слышу говорят - пуповина на ноге, тугое обвитие. Достали. И тишина. Не кричит. Кричат врачи - это какой? Это первый? Или это второй? Видимо не понимают придется сейчас еще одного реанимировать в еще более худшем состоянии или нет. моя- это тот который вторым был, это он! Жду. Достали второго - закричал, так обиженно. Врач говорит - в рубашке родился. Я - в каком смысле? Говорит - а я его с пузырем вместе вытащила, а потом уже снаружи открыли) Тоже унесли. Лежу слушаю как он кричит и надеюсь, что сейчас услышу уже 2 голоса, еще чуть-чуть, нууу... нет один кричит только.
Родились они в 17.54 и 17.55.
Тут я отвлеклась, у меня заложило нос и стало першить в горле. Сказала реаниматологу - он - такое бывает. Еще немного и стало хрипеть в легких. Я - вы как хотите, но я задыхаюсь правда. Послушал - поверил. Поставили капельницу с эуфиллиином точно и с супрастином видимо, потом дали мой ингалятор, немного отпустило. А врач потом в реанимацию приходил меня слушал несколько раз , как я дышу, говорил всем что я хулиганила в операционной. Меня там зашивали, слышу врач - не этот проводок, а красный. я - о_О. что вы делаете? Какие проводки там у меня? .Они - спокойно, мы про катетер.
Тут принесли Никиту, второго, уже в платочке и завернутого, дали поцеловать, приложили к груди. Сказали, что будет лежать в отделении физиологии на посту, они за ним последят, как он себя вести будет. Он 8/9 по Апгар, но легкий 1980, он внутриутробно последние 2 недели не набирал вес.  (второй как я потом выяснила был 3/6/7 по апгар и весил 2480, но это с его кучей отеков, а его личный вес никто не знает.)
Я все спрашиваю, а где другой? Что с ним? Где он? Я же его вообще не видела и не слышала , жив он вообще. Детский врач говорит, что я из обычного отделения, а про того, вам расскажут врачи реаниматологи. И Никиту тоже унесли.
Меня переложили на каталку и повезли в реанимацию. Там подключили еще к куче датчиков, поставили мой телефон на зарядку, дали кружечку с водой и сказали лежать. Приходила потом медсестра из десткого, сказали, что Никиту завтра скорее всего переведут в патологию, так как он не кушает срыгивает. Моя врач оперировавшая приходила и реаниматолог слушал. Про первого никто так и не пришел не сказал, что с ним. Ни вечером, ни ночью. Ночь я не спала, часам к 4 утра рыдать начала) Врач реанимации спрашивает, что случилось. Обьяснила, что не знаю, что с ребенком. Она посмотрела по компьютеру, увидела что один с моей фамилией и весом 2480 лежит в реанимации и в 3 часа ночи ему проводили какие-то процедуры, а значит он был живой и на утро назначили анализы, а если их назначили, значит уверены, что утром он сможет их сдать. Я немножко успокоилась.
Потом когда разрешили встать и перевели в палату пошла искать детей. Гриша нашелся в реанимации, в кювезе , весь обмотанный проводами, катетрами, с трубкой в легких, он был под снотворным, чтобы не шевелился, так как мог помешать аппарату ИВЛ. Сказали что состояние стабильно тяжелое, но разрешили потрогать пальцем коленочку, просили не плакать там, дети все чувствуют. Вернулась в палату, там меня поймали, поставили капельницу, пока лежала,Никиту увезли в отделение патологии, по дороге занесли мне и дали поцеловать, он был такой маленький - голова с кулачок. Когда меня отцепили и я нашла где у них это отделение, он был тоже уже в кювезе, с датчиками и с зондом во рту. На руки я смогла взять его только через неделю примерно, когда выпустили его из ящика и положили в кровать.
После КС кололи обезболивающее сначала каждые 4 часа, потом по просьбе, обрабатывали швы и говорят были еще какие-то обходы врачей, но они меня не могли поймать, так как я была то у одного ребенка, то у другого и в своей палате не появлялась.