Стивена джонса болезнь: Синдром Стивенса-Джонсона — лечение, цены и запись на консультацию врача в отделение аллергологии «ИАКИ» ЦАО

Содержание

Синдром Стивенса-Джонсона — лечение, цены и запись на консультацию врача в отделение аллергологии «ИАКИ» ЦАО



Синдром Стивенса-Джонсона – токсический эпидермальный некролиз, острое угрожающее жизни заболевание, характеризующееся более или менее распространенным отслоением эпидермиса и образованием обширных болезненных эрозий на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся выраженными водно-электролитными нарушениями, высоким риском развития сепсиса.

Симптомы


При возникновении данных симптомов обязательно обратитесь к врачу! При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода!


Отмечается стремительное развитие заболевания.

  1. В типичных случаях возникает картина острого респираторного заболевания с признаками поражения верхних дыхательных путей, может отмечаться: недомогание, потеря аппетита, головные боли, высокая температура.
  2. Кожа и слизистые оболочки поражаются внезапно. На коже появляется большое количество округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри, которые имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см с преимущественной локализацией на коже предплечий и голеней со склонностью к распространению на бедра, область таза, половой член, мошонку и ягодицы, а также на лицо и затылок (туловище, кисти и стопы, как правило, остаются свободными от высыпаний). Зуд не характерен или слабый. Отличительная особенность элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона — появление в их центре серозных или кровянистых пузырей.
  3. Далее развивается: тяжелый конъюнктивит (для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины), стоматит, уретрит, вульвовагинит, баланит и т.д..
  4. Возникает риск бактериального инфицирования и угроза сепсиса.

Причины


Механизм развития синдрома Стивенса-Джонсона окончательно не выяснен, установлена связь с генетической особенностью организма человека. Согласно последним научным данным, в основе заболевания лежит сигналиндуцированный апоптоз кератиноцитов.


К группе риска относятся пациенты с отягощенным аллерголгическим анамнезом (личным и семейным).




Специфическая реакция организма на какой-либо лекарственный препарат, может развиться через несколько дней и даже несколько недель после начала приема лекарственного препарата (сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные препараты и т.д.).


У детей данная реакция наблюдалась при приеме витаминов.


Аллергическая реакция на возбудителей вирусных, бактериальных и грибковых заболевания, установлена доминирующая роль микоплазмы пневмонии. Чаще возникает у детей, отличается наиболее тяжелым течением.

Причины невыясненной этиологии- идиопатические случаи заболевания. По данным мировой литературы от 25% до 50% случаев развивается без видимых причин.

Аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования (чаще карциномы, лимфомы)

Диагностика


Диагностика базируется на клинических проявлениях (площадь отслоения, характер элементов сыпи).

Лечение


Лечение пациентов проводится в условиях стационара и включает целый комплекс терапевтических мероприятий с учетом токсико-аллергический характер заболевания.


В тяжелых случаях – лечебные мероприятия проводятся в условиях реанимационного отделения стационара!


Внимание!


Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.


Просим Вас не заниматься самолечением на основании данных сети Интернет!


Телефон отделения: +7 (495) 695-56-95

Какие препараты чаше всего виноваты в развитии синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермолиза


Актуальность 


Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермолиз (болезнь Лайелла) являются жизнеугрожающими нежелательными явлениями лекарств. Однако риск развития данного нежелательного явления зависит от типа препарата. 


Корейские авторы проанализировали основные этиологические факторы развития синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермолиза, используя национальную базу данных. 

Методы


Информация для когортного ретроспективного анализа была взята из национальной базы данных Южной Кореи. Исследователи использовали данные за 2011 год. 


Результаты

  • Критериям включения удовлетворяли 187 пациентов, из них у 33 синдром Стивенса-Джонсона или токсический эпидермолиз  был расценен как очень вероятный, у 101 – как вероятный и у 57 – как возможный. 
  • Наиболее часто лекарственным препаратом, ответственным за развитие данной аллергической реакции, был аллопуринол (19 случаев), за ним шли противоэпилептические препараты карбамазепин (17 случаев) и ламотриджин (13 случаев), антибиотик амоксициллин (9 случаев) и ингибитор карбоангидразы дорзоламид (9 случаев). 
  • Большинство случаев (78,8%, 52 из 66), связанных с применением аллопуринола, карбамазепина, ламотрилжина, дорзоламида и мелазаломада происходили между 13 и 44 днями после начала терапии. 
  • Любопытно, что препарат для течения глаукомы дорзоламид входил в топ препаратов, вызывающих синдром Стивенса-Джонсона или токсический эпидермолиз, тогда как сульфониламидные антибиотики, которые традиционно считаются лидерами этого списка, не были частой причиной нежелательных явлений. Исследователи отмечают, что различия могут быть продиктованы генетическим особенностями и частотой назначения антибиотиков. 


Источник: Yang M-S et al. Searching for the culprit drugs for Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis from a nationwide claim database in Korea. J Allergy Clin Immunol Pract 2020; 8:690-695. 

Синдром Стивенса-Джонсона — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

Общие сведения

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Синдром Стивенса-Джонсона

Причины

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

Мальчик чудом поборол страшное кожное заболевание

ВНИМАНИЕ! Данная статья содержит детальные изображения последствий синдрома Стивенса-Джонсона. Они могут шокировать вас!

Когда Мэнди Смит в очередной раз забирала своего сына Захари из школы, она сразу заметила неладное. Мальчику явно нездоровилось.  «Мама, у меня очень чешутся ноги. И глаза,» — пожаловался он. «Наверняка играл где-то, где растет ядовитый плющ,» — подумала Мэнди, доставая из сумочки крем от раздражений.  

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Но на следующий стало ясно, что крем тут не поможет. Все тело мальчика было покрыто красными пятнами. Захари горел в лихорадке. Испуганная мама приняла единственно верное решение и поспешила в госпиталь. 

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Сначала врачи просто не могли понять, что происходит с их маленьким пациентом. Они решили, что это инфекция, вот только обычные средства совершенно не помогали. Мальчику становилось все хуже, пугающая сыпь на его теле все больше разрасталась, в глазах полопались сосуды, пересохшие губы растрескались и кровоточили.

Одна из медсестер предположила, что мальчик мог стать жертвой одного страшного, но редкого заболевания. Вскоре тесты подтвердили ужасную догадку: синдром Стивенса-Джонсона, опасная для жизни форма поражения слизистых и кожи аллергической природы. Это редкое заболевание обычно начинается с симптомов обычной простуды, но затем очень быстро прогрессирует и приводит к необратимым последствиям.

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Синдром Стивенcа-Джонсона — это, как правило, аллергическая реакция на определенные медикаменты. Мэнди Смит вспомнила, что за несколько дней до появления первых симптомов она дала сыну обычную таблетку от мигрени. Даже такое привычное для всех нас лекарство могло стать катализатором страшного заболевания. 

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Между тем, болезнь продолжала развиваться. Кожа Захари начала отмирать и буквально сползать с тела. За несколько дней болезнь поразила 90 процентов кожного покрова и легкие. Врачи ввели мальчика в искусственную кому, чтобы срезать слой мертвой кожи. Его измученное маленькое тело затем завернули в слой искусственной кожи, чтобы помочь организму формировать новый кожный покров. Специалисты сомневались, сможет ли мальчик выжить.

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Кто же знал, что в этом маленьком теле, которое уже почти утратило человеческий облик, живет настоящий боец. Захари не сдавался. Целый месяц мальчик провел в коме, балансируя между жизнью и смертью. И победил. Очнувшись, он быстро стал восстанавливаться. Родители не верили своему счастью. 

Facebook/Mandy Suzanne Smith

Невероятно, но Захари Смит не просто выжил после операции. Он полностью поправился. Сегодня мальчик, обласканный счастливыми домочадцами, выглядит так, будто страшная болезнь никогда не превращала его в ужасающий полутруп. 

Мальчик не просто показал всем, что такое настоящая сила духа, но и напомнил, как много страшных и малоизученных заболеваний могут в любой момент оборвать нашу жизнь. Очень важно быть внимательными к самим себе и друг к другу. 

Поделись этой историей с друзьями. Да, эти знания шокируют, но однажды они могут спасти чью-то жизнь.

Синдром стивенса-джонсона (Ссд) — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

Постановка ССД-диагноза основывается на анамнестических сведениях и специфических клинических признаках. При сборе анамнеза устанавливаются провоцирующие аспекты недуга – употребления отдельных медикаментов, связь с сопутствующими инфекционными патологиями.

Клинический анализ крови обнаруживает анемию, лимфопению и эозинофилию, в тяжелейших ситуациях – нейтропению.

Показано гистопатологическое исследование пораженных участков кожи. В отобранном биоптате выявляют некроз эпидермальных слоев и отслойку эпидермиса. Над базальной мембраной в большинстве случаев наблюдается образование щели.

Сомнительные ситуации при постановке окончательного диагноза или дифференциации болезней со сходной симптоматикой разрешаются путем проведения консультаций аллерголога, инфекциониста, иммунолога.

Лечение

В процессе формирования терапевтической тактики основное внимание уделяется быстрой идентификации, устранению причинных факторов и стабилизации гемодинамического равновесия.

При возникновении подозрения относительно ССД-патологии пациента направляют в ожоговое или реанимационное отделение. Ему показана отмена всех фармпрепаратов, прием которых осуществлялся в течение 2-х последних месяцев.

В комплекс системной терапии включают глюкокортикостероидные, а при возникновении инфекционных осложнений – антибактериальные препараты. Нормализация гемодинамики осуществляется с помощью инфузионной терапии с внутривенным введением хлорида калия, магния, натрия, глюконата кальция, тиосульфата натрия.

Кожный покров подлежит очистке и удалению некротических тканей, антисептической обработке. Для лечения эрозий применяются анилиновые красители. Полоскания антисептиками и фунгицидными растворами применяют при поражении слизистых.

Профилактика

Организация ССД-профилактики заключается в санации и закаливании организма. Исключаются медикаментозные фармпрепараты, вызвавшие патологические отклонения. Для предотвращения рецидивов рекомендуется проведение повторных курсов с задействованием иммуномодулирующих и противомикробных средств.

Литература и источники

  • Лазарева Г. Диагностический справочник аллерголога. — «АСТ», «Астрель», 2017. — P. 497. 
  • Под ред Ю. Ю. Елисеева. Заболевания кожи. Полный справочник. — «Эксмо», 2017. 
  • Большая советская энциклопедия : [в 30 т.] / гл. ред. А. М. Прохоров. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1969—1978.
  • Видео по теме:

    Лечение синдрома Стивенса – Джонсона в Ташкенте – дерматологом Беловой Л.В.

    В патогенезе играют роль аутоиммунные процессы, подавление резистентности организма. Выявляется сенсибилизация к бактериальным и вирусным аллергенам, некоторым медикаментам: аналгину, сульфаниламидам, антибиотикам, препаратам витаминов и т.п. Замедленные системные аллергические реакции приводят к сбою в работе организма.

    Различают инфекционно-аллергическую и токсико-аллергическую формы синдрома Стивенса — Джонсона. В анамнезе у больных инфекционно-аллергической формой зачастую отмечают хронический тонзиллит, фарингит, гайморит, ринит, отит, пародонтоз, пульпит, бронхит, холецистит, желудочно-кишечные расстройства, пиелонефрит, герпес, встречаются рожа, туберкулёз.

    У пациентов с токсико-аллергической формой начало заболевания связано с приёмом некоторых медикаментов. Если же выявить причину начала заболевания не удаётся, говорят об идиопатической форме, обусловленной генетической предрасположенностью.

    Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой острое буллёзное поражение слизистых оболочек полости рта, мягкого нёба, глаз, мочеполовых органов и кожи на фоне тяжёлого общего состояния.

    Заболевание чаще начинается зимой или ранней весной. Особенно подвержены заболеванию лица с иммунодефицитом и онкопатологией. Температура тела повышается до 40 градусов С, появляются озноб, головная боль, тахикардия, артралгия, боли в мышцах. 

    Болезнь стремительно развивается. Присоединяются боли в горле, кашель, возможны рвота и понос, слюнотечение. Через несколько часов или через одни сутки на слизистых и коже появляются пузыри, а после их вскрытия — эрозии, покрытые серозно-гнойными и геморрагическими корками. Больные не могут есть, пьют с трудом.

    Глаза поражаются по типу конъюнктивита, блефарита, иридоциклита, кератита, может наступить слепота. Поражения слизистых мочеполовых органов протекают в виде уретрита, баланопостита, вульвовагинита. При рубцевании язв слизистых уретры могут образовываться стриктуры уретры.

    Болезнь протекает около двух месяцев. У пожилых лиц с сопутствующими заболеваниями, как правило, протекает очень тяжело. Может осложниться пневмонией, колитом, острой почечной недостаточностью, кахексией. В ряде случаев возможен летальный исход.

    Обязательны консультации кардиолога, пульмонолога, нефролога, уролога, ЛОР, окулиста. Терапию синдрома Стивенса — Джонсона мы проводим стационарно согласно результатам анализов и стандартам лечения.

    Применяем кортикостероидные, антигистаминные, антибактериальные, противовоспалительные препараты. 
    Проводим инфузионную, детоксикационную терапию: реосорбилакт и т.п. Наружно применяем обезболивающие, антисептические препараты, анилиновые красители, ферменты, облепиховое масло, кизилмай, каратолин.

    Как определить синдром Стивенса-Джонсона | Справочник медицинской лаборатории Оптимум (Сочи, Адлер)

    Самарина Анастасия Витальевна

    Аллерголог-иммунолог,

    Как определить синдром Стивенса-Джонсона?

    Синдром Стивенса-Джонсона является жизнеугрожающим состоянием человеческого организма, возникающим вследствие моментальной аллергической реакции и характеризующимся отмиранием клеток эпидермиса.

    Причины развития

    Возникновение злокачественной экссудативной эритемы может быть спровоцировано:

    • приемом некоторых фармакологических средств – сульфаниламидов, антибактериальных и противовоспалительных нестероидных препаратов, регуляторов психического статуса;
    • инфекционными агентами – аденовирусами, микоплазмами, гонококками, микобактериями, сальмонеллами, бруцеллами, возбудителями эпидпаратита, кори, вирусного гепатита, ветряной оспы, гриппа, туляремии, иерсиниоза;
    • злокачественными патологиями.

    Симптомы и первые признаки

    Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется стремительным течением. В начале патологического процесса пациенты жалуются на:

    • общее недомогание;
    • гипертермию;
    • тахикардию;
    • ощущение «комка» в горле;
    • тошноту, позывы к рвоте;
    • расстройство стула;
    • миалгию;
    • суставную боль.

    Спустя 2 часа на кожных покровах груди, конечностей и спины появляются зудящие пузырьковые высыпания, на месте их вскрытия образуются эрозивные участки. Затем в патологический процесс вовлекаются кайма губ, слизистые покровы ротовой полости, глаз, урогенитального тракта.

    Новые высыпания наблюдаются в течение 21 дня, заживление эрозий длится около 2-х месяцев. Для злокачественной экссудативной эритемы характерно развитие тяжелых осложнений (пневмонии, колита, острой почечной недостаточности, кровотечения из мочевого пузыря, потери зрения), которые могут завершиться смертью пациента.

    Методы диагностика

    Для постановки грамотного диагноза и клинического разграничения кожных заболеваний и аллергических реакций используются результаты:

    1. Анамнеза.
    2. Физикального осмотра.
    3. Инструментального обследования:

    • рентгеноскопии органов грудной клетки;
    • ультра-сонографии мочевыделительных органов;
    • магниторезонансной и компьютерной томографии.

    4. Консультаций дерматолога, аллерголога, пульмонолога, офтальмолога, уролога.
    5. Лабораторных исследований:

    Лечение

    Пациентам с синдромом Стивенса-Джонсона проводят гормонотерапию, заключающуюся в ведении высоких доз глюкокортикоидов. Для очищения крови используют методики экстракорпоральной гемо-коррекции:

    • мембранный плазмаферез;
    • каскадную фильтрацию плазмы;
    • иммуно- и гемосорбцию.

    Для обеспечения нормального суточного диуреза в организм пациента вводят достаточное количество жидкости, для поддержания водно-солевого баланса – препараты калия и кальция.

    Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

    Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (SJS / TEN) — очень серьезная реакция, чаще всего вызываемая лекарствами, которая вызывает отмирание (некроз) и отслоение кожной ткани. Также часто поражаются слизистые оболочки глаз, рта и / или половых органов. [1] SJS и TEN раньше считались отдельными состояниями, но теперь они считаются частью спектра заболеваний.SJS находится в менее тяжелом конце спектра, а TEN — в более тяжелом конце. [2] Считается SJS, когда отслоение кожи затрагивает менее 10% поверхности тела, и TEN, когда отслоение кожи затрагивает более 30% поверхности тела. Считается, что люди с отслойкой кожи, занимающей 10-30% поверхности тела, имеют «перекрытие SJS / TEN». [1] Все формы SJS / TEN требуют неотложной медицинской помощи, которая может быть опасной для жизни. [2] [3]

    Первые симптомы SJS / TEN часто включают лихорадку и симптомы гриппа (например, общее недомогание, ломоту в теле и кашель). [1] [3] Примерно через 1–3 дня образуется красная или пурпурная сыпь, а затем на коже появляются волдыри и шелушение, что приводит к появлению «сырых» участков кожи, которые становятся болезненными. [1] [2] Это часто начинается на лице, а затем распространяется на другие части тела. [1] [2] Слизистые оболочки также могут быть вовлечены в это время, что может привести к таким симптомам, как тяжелый конъюнктивит (при поражении глаз), проблемы с глотанием и дыханием (при поражении ротовой полости и дыхательных путей. ), затрудненное мочеиспускание и боль в половых органах (при поражении половых органов). [1] [2]

    SJS / TEN часто вызывается определенными лекарствами, включая аллопуринол, противоэпилептические, болеутоляющие, противораковые препараты или антибиотики (иногда до 2 недель после прекращения приема лекарств). SJS / TEN также может быть вызван такими инфекциями, как пневмония, вирус герпеса и гепатит A. Во многих случаях причину невозможно определить. [2] [3] К людям, которые могут подвергаться повышенному риску развития SJS / TEN, относятся люди с ВИЧ, с ослабленной иммунной системой, личным или семейным анамнезом заболевания и некоторыми вариациями гена, называемого
    HLA-B . [2] [3] Универсальных диагностических критериев для SJS / TEN не существует. В настоящее время диагноз основывается на истории болезни человека и симптомах. [1] Людей с подозрением на SJS / TEN следует госпитализировать для подтверждения диагноза и оценки степени тяжести. [4] Как упоминалось ранее, наличие у человека конкретного диагноза SJS, TEN или SJS / TEN зависит от процента пораженной площади поверхности тела. [1]

    Потребности в лечении следует оценивать в больнице, чтобы определить степень тяжести и место проведения лечения (e.грамм. отделение интенсивной терапии, ожоговое отделение или отделение дерматологии). Лечение может включать прекращение приема лекарств (для тех, у кого есть подозрение на SJS / TEN, вызванное лекарствами), стандартные методы лечения, используемые при серьезных ожогах, различные методы лечения глаз (для пациентов с поражением глаз), обезболивание, а также профилактика и лечение инфекций. [4] Общий уровень смертности составляет около 25%, от 10% для SJS до более 30% для TEN. Наиболее частые причины смерти включают сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и полиорганную недостаточность.У выживших могут возникнуть рецидивы (особенно при повторном воздействии триггера) и / или долгосрочные осложнения, затрагивающие кожу и пораженные слизистые оболочки. [4]

    Последнее обновление: 08.10.2018

    Причины и результаты лечения синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза у 82 взрослых пациентов

    Резюме

    Предпосылки / цели

    Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) в основном известны как заболевания, вызванные лекарствами .Однако в нашем учреждении мы столкнулись с большим количеством случаев SJS и TEN, не связанных с наркотиками, чем ожидалось. Таким образом, мы изучили разницу между SJS и TEN, не связанным с лекарствами, и SJS с точки зрения клинических характеристик и прогнозов.

    Методы

    Этиология, клинические характеристики и результаты лечения 82 взрослых пациентов с SJS и TEN были ретроспективно рассмотрены.

    Результаты

    Всего 71 пациент (86,6%) был классифицирован как страдающий SJS, а остальные 11 пациентов (13.4%) были классифицированы как имеющие TEN. Случаи, связанные с наркотиками, встречались чаще (43, 52,4%), чем случаи, не связанные с наркотиками (39, 47,6%). Противосудорожные препараты (12/82, 14,6%) и антибиотики (9/82, 11%) были наиболее распространенными лекарственными средствами, вызывающими заболевание. Анемия ( p = 0,017) и С-реактивный белок ≥ 5 мг / дл ( p = 0,026) чаще встречались в случаях, связанных с наркотиками, чем в случаях, не связанных с наркотиками. Внутривенная стероидная терапия использовалась в качестве основной схемы лечения (70/82, 85,4%). Из 82 пациентов 8 (9.8%) умерли во время клинического курса. Одномерный анализ смертности показал статистическую значимость следующих показателей: нарушение функции почек, пневмония, гемоглобин <10 г / дл и комбинированные основные заболевания. В многофакторном анализе статистически значимой была только пневмония (отношение шансов 25,79; p = 0,009).

    Выводы

    Наркотики были наиболее частой причиной этих заболеваний. Однако причины, не связанные с наркотиками, также способствовали возникновению значительной части случаев.Врачи должны помнить об этом при документировании истории болезни. Кроме того, для улучшения результатов могут иметь значение раннее распознавание и лечение.

    Ключевые слова: Синдром Стивенса-Джонсона, эпидермальный некролиз, токсический, этиология, прогноз

    ВВЕДЕНИЕ

    Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) являются редкими, но тяжелыми и потенциально смертельными кожно-слизистыми заболеваниями. эпидермальный некроз и поражение слизистых оболочек [1,2].Считается, что по крайней мере 80% случаев TEN вызваны лекарственными препаратами, тогда как доля случаев SJS, связанных с наркотиками, несколько ниже, и оценивается в диапазоне от 50% до 80% [2,3]. В последнее время в нашей клинической практике мы столкнулись с большим количеством случаев SJS и TEN, не связанных с лекарственными препаратами. Несколько инфекционных этиологий также вовлечены в SJS и TEN. Чаще всего сообщается о Mycoplasma pneumoniae и вирусе простого герпеса [4-7]. Шкала тяжести заболевания для TEN, сокращенно SCORTEN, была разработана Bastuji-Garin et al.[8]. В другом исследовании, проведенном в 2008 году, риск смерти сильно коррелировал с возрастом пациента и тяжестью заболевания [9]. Однако несколько сообщений о прогностических факторах SJS и TEN также включают их этиологию. Таким образом, в настоящем исследовании оценивались этиология, клинические характеристики и результаты лечения ряда взрослых пациентов с SJS или TEN.

    МЕТОДЫ

    Субъекты

    Были включены все пациенты, которые последовательно поступали в больницу национального университета Кёнпук с диагнозом SJS или TEN в период с 3 июня 2001 г. по 12 июня 2011 г.Пациенты были классифицированы как имеющие SJS или TEN на основании диагностических критериев, описанных Power et al. [10]. Это исследование было одобрено институциональным наблюдательным советом больницы авторов (№ KNUH-07-019).

    Клинические данные

    Данные были собраны путем просмотра электронной медицинской базы данных и карт пациентов. Медицинские карты пациентов были изучены для получения следующих данных: демографические данные пациента, наличие симптомов, лекарственные препараты или события, вызывающие заболевание, степень поражения слизистых и кожных покровов, лабораторные анализы, сопутствующие соматические заболевания, глазные осложнения, интервал между развитием симптомов и лечением, а также исход лечения.SJS характеризовался отслоением эпидермиса <30% площади поверхности тела, а TEN характеризовался отслоением эпидермиса> 30% площади поверхности тела [11]. резюмирует определения исследованных клинических характеристик.

    Таблица 1

    Определения клинических характеристик, которые были исследованы

    Статистика

    Переменные, которые, как предполагалось, должны были быть связаны с прогнозом, были проверены с помощью теста хи-квадрат между не связанными с наркотиками и связанными с наркотиками SJS / ДЕСЯТЬ пациентов.Данные были проанализированы с использованием SPSS версии 18.0 (SPSS Inc., Чикаго, Иллинойс, США). Статистически значимым считалось значение p <0,05. Прогностические факторы выживаемости были проанализированы с помощью точного критерия Фишера и многомерного логистического регрессионного анализа с отношениями шансов (OR) и 95% доверительными интервалами (CI).

    РЕЗУЛЬТАТЫ

    Демографические факторы и клинические характеристики

    В общей сложности 82 последовательных пациента были госпитализированы по поводу SJS или TEN.Были проанализированы демографические данные, симптомы и степень поражения кожно-слизистой оболочки в течение периода исследования. Женщины страдали чаще, чем мужчины (45, 54,9% против 37, 45,1% соответственно). Средний возраст при первичном обращении составил 53,8 года (от 18 до 94). Продолжительность приема составила 2-109 дней (в среднем 20,2). В общей сложности 71 пациент (86,6%) были классифицированы как имеющие SJS, а остальные 11 пациентов (13,4%) были классифицированы как имеющие TEN. Было замечено поражение слизистой оболочки рта (70, 85.4%), глаза (49, 59,8%), область гениталий (27, 32,9%), носовая полость (3, 3,6%), глотка или миндалины (2, 2,4%) и гортань (1, 1,2%). В общей сложности 49 пациентов (59,8%) имели лихорадку> 38 ℃ в качестве начального симптома, а 34 пациента (41,5%) жаловались на боль в пораженных областях. Поражение внутренних органов включало нарушение функции печени (40, 48,8%) и нарушение функции почек (14, 17,1%).

    Лабораторные исследования и сопутствующие медицинские заболевания

    Всего 45 (54,9%) пациентов имели лейкоцитоз (> 10,000 / мл), 49 пациентов (59.8%) имели анемию и 21 пациент (25,6%) имели нейтропению (абсолютное количество нейтрофилов <4000 / мл). Уровень С-реактивного белка (CRP) составлял от 0,2 до 42,1 мг / дл (в среднем 8,75), количество лейкоцитов составляло от 3000 до 46 460 / мл (в среднем 11212), а уровень гемоглобина составлял от 3,8 до 15,1 г / дл. (в среднем 11,2). Тридцать девять пациентов (47,6%) имели основное заболевание, в том числе сахарный диабет. Двенадцать пациентов (14,6%) имели только сахарный диабет, а три пациента (3,6%) имели другое основное заболевание с сахарным диабетом.Другие основные заболевания включали хроническую почечную недостаточность, злокачественные новообразования, цирроз печени, подагру, вирусную инфекцию иммунодефицита человека, ятрогенный синдром Кушинга и милиарный туберкулез. У одного пациента было несколько основных заболеваний. Двенадцать пациентов в анамнезе принимали противосудорожные препараты, а три пациента (3,7%) страдали эпилепсией. Кровоизлияние в мозг, инфаркт головного мозга, метастатическая опухоль головного мозга, церебральный паралич, невралгия тройничного нерва, тремор рук, тревожное расстройство, головная боль и боль в спине наблюдались у одного пациента соответственно.

    Возбудители болезни

    У 43 (52,4%) пациентов с SJS или TEN заболевание было связано с приемом лекарств. Наиболее распространенными препаратами, вызывающими SJS или TEN, были противосудорожные препараты (12/82, 14,6%), антибиотики (9/82, 11%), нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) (5/82, 6,1%), лечебные травы ( 5/82, 6,1%), аллопуринол (2/82, 2,4%) и нейролептики (1/82, 1,2%). Ингибиторы протонной помпы, фамцикловир, L-цистеин и краска для волос были среди этиологий у пациентов.Наиболее важным лекарственным средством, вызывающим заболевание, был карбамазепин (7/82, 8,5%). У всех пациентов введение причинного или подозрительного препарата было прекращено после постановки диагноза SJS или TEN. показаны возбудители болезни 82 пациентам.

    Таблица 2

    Причины синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

    Разница между нелекарственным и вызванным лекарствами SJS или TEN

    Анемия ( p = 0,017), уровень Crp ≥ 5 мг / дл ( p = 0.026) и основное заболевание ( p = 0,001) чаще встречались в случаях, связанных с наркотиками. Внутривенное (IV) использование стероидов ( p = 0,02) было более распространено в случаях, не связанных с наркотиками. Возраст> 60 лет, TEN, нарушение функции печени, нарушение функции почек и сахарный диабет гораздо чаще были связаны со случаями, связанными с приемом лекарств, но это не было статистически значимым. показаны результаты одномерного анализа, который был проведен для клинических характеристик между случаями SJS и TEN, связанных и не связанных с наркотиками.

    Таблица 3

    Результаты однофакторного анализа клинических характеристик связанных с наркотиками (n = 43) и нелекарственных (n = 39) случаев SJS и TEN

    Различия между пациентами с SJS и TEN

    Кожа боль ( p = 0,045), основное заболевание ( p = 0,002) и сахарный диабет ( p = 0,025) чаще встречались у пациентов с TEN. Возраст> 60 лет, лихорадка> 38 ℃, пневмония, нарушение функции почек, септический шок, лейкоцитоз> 15000 / мм 3 , анемия, CRP> 5 мг / дл, случаи, связанные с наркотиками, и смерть были частыми у пациентов с ТЭН, но не достигли статистической значимости.показаны результаты одномерного анализа, который был проведен для сравнения клинических характеристик случаев SJS и TEN.

    Таблица 4

    Сравнение однофакторного анализа клинических характеристик случаев SJS (n = 71) и TEN (n = 11)

    Схемы лечения и исходы

    Семьдесят пациентов (85,4%) лечились внутривенными стероидами, и наиболее распространенным агентом был дексаметазон (52, 63,4%). Начальная доза стероидов составляла 10 мг один раз в сутки. Пероральные (пероральные) стероиды у 42 пациентов (51.1%), наряду с преднизолоном, была наиболее распространенной схемой лечения (24, 29,3%), а доза составляла 15 мг один раз в сутки. Интервал от появления симптомов до лечения стероидами внутривенно составлял 2,21 дня (диапазон от 1 до 15), а общий период применения стероидов внутривенно и перорально составлял 12,68 дня (диапазон от 1 до 68). Местные стероидные мази или лосьоны использовались у 67 пациентов (81,7%). Осложнений от лечения стероидами не было. Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) применялось только у одного пациента. Восемь пациентов (9.8%) умерли, а причиной смерти у четырех был сам SJS или TEN. Срок наблюдения составил 2–2193 дня (в среднем 209,3). Результаты одномерного анализа, который был проведен для прогнозирования смертности, показали статистическую значимость для следующих показателей: нарушение функции почек (OR, 24,75; p <0,001), пневмония (OR, 34,00; p <0,001), гемоглобин <0,001). 10 г / дл (OR, 25,38; p <0,001), и комбинированные основные заболевания (OR, 9,19; p = 0.017). В многомерном логистическом регрессионном анализе только пневмония оказалась статистически значимой в качестве причины смерти (OR 25,79; p = 0,009). Этиология и клинические характеристики, такие как возраст или пол, не коррелировали с прогнозом. Эти результаты суммированы в и.

    Таблица 5

    Результаты одномерного анализа для прогнозирования смерти 82 пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом

    Таблица 6

    Многомерный логистический регрессионный анализ для прогнозирования смерти 82 пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона или токсический эпидермальный некролиз

    Глазные осложнения

    Десять пациентов (12.2%) имели глазные осложнения. Первоначальные симптомы включали выделения из глаз (35, 42,7%), снижение зрения (17, 20,7%), ксерофтальм (20, 24,4%), боль в глазах (23, 28%) и светобоязнь (2, 2,4%). Глазная псевдомембрана была обнаружена у четырех пациентов, а повреждение роговицы — у двух пациентов. Также были обнаружены отек глаза и дефекты эпителия, поверхностный кератит, симблефарон и инфильтрация роговицы. Поздние глазные осложнения наблюдались у 8 пациентов (9,8%), но не наблюдались у 71 пациента (80.7%). У девяти пациентов возникновение глазных осложнений было неизвестно.

    ОБСУЖДЕНИЕ

    SJS и TEN являются редкими заболеваниями (два случая на миллион населения в год), но оказывают значительное влияние на общественное здоровье из-за высокого уровня смертности (20-25%) и осложнений, таких как стойкое помутнение роговицы, кожи пигментация и рубцевание кожи [2,12].

    В предыдущем исследовании, в котором участвовали 207 пациентов с мультиформной эритемой (EM), SJS или TEN, наиболее частой причиной этих заболеваний были лекарственные препараты [13].Другое исследование показало, что только 1 (3,1%) из 32 пациентов с SJS или TEN не имел отношения к лекарствам [14]. В настоящем исследовании случаи, связанные с наркотиками, были обычными (43, 52,4%), но также были случаи, не связанные с наркотиками (39, 47,6%). Все пациенты, не принимавшие наркотики, жаловались на различные конституциональные симптомы, такие как лихорадка, озноб, миалгия или боль в горле, и важными и неизбежными критериями включения были симптомы, предшествующие назначению препарата для уменьшения таких симптомов или отсутствие препарата. история.SJS или TEN, не связанные с лекарственными препаратами или связанные с инфекцией верхних дыхательных путей, могут быть более распространенными клинически, но пациенты или врачи обычно игнорируют его конституциональные симптомы и не обращают внимания на препараты, которые могли его вызвать. Чтобы прояснить точную этиологию SJS или TEN и предотвратить ошибки, связанные с таковыми, необходимо уделять особое внимание истории болезни пациента и истории болезни.

    Наиболее частыми провоцирующими препаратами в этом исследовании были противосудорожные препараты (карбамазепин) и антибиотики (цефалоспорины).НПВП показали более низкий риск в этом исследовании, чем в предыдущем исследовании [2]. Так называемое исследование EuroSCAR показало аналогичные результаты, где препараты высокого риска включали карбамазепин, котримоксазол, невирапин, фенобарбитал, фенитоин и ламотриджин, тогда как НПВП показали меньший риск [15]. Jeung et al. [16] изучали 11 пациентов с лекарственной сыпью с эозинофилией и синдромом системных симптомов и 20 пациентов с SJS. Наиболее частыми возбудителями обоих заболеваний были антибиотики, за которыми следовали противосудорожные препараты.Противосудорожные препараты и антибиотики традиционно являются препаратами, вызывающими SJS или TEN, наряду с НПВП и аллопуринолом. Следует тщательно рассмотреть возможность использования таких препаратов в качестве терапии первой линии, особенно когда существует более безопасный альтернативный метод лечения.

    В настоящем исследовании случаи, связанные с наркотиками, часто имели тяжелое клиническое течение, в отличие от случаев, не связанных с наркотиками, что согласуется с предыдущими результатами [17]. Пациенты, не принимавшие наркотики, представляли большую часть этиологии, и нерешительность пациента в отношении посещения больницы или признания расплывчатых симптомов могла способствовать задержке ранней диагностики.Врачи должны подозревать раннюю фазу SJS или TEN у пациентов с коротким фебрильным анамнезом, а также с болью в горле и ознобом, хотя и без лекарственного анамнеза.

    Смертность, связанная с SJS, в предыдущих исследованиях составляла 0-10% от всех смертей, а смертность, связанная с TEN, составляла 25-27% от всех смертей [10,18-22]. Оптимальное медикаментозное лечение SJS и TEN требует ранней диагностики, немедленного прекращения приема причинных лекарств, оказания поддерживающей помощи и специфической терапии [23].Роль кортикостероидов в лечении SJS противоречива. Некоторые исследователи сообщили, что кортикостероиды могут способствовать развитию инфекционных осложнений и ухудшать прогноз [24]. Однако в последние годы была предложена стероидная пульс-терапия (например, дексаметазоном) в острой стадии SJS / TEN [25]. В этом исследовании смертность таких пациентов не была выше, а время реэпителизации не было больше, чем ожидалось, хотя небольшое количество пациентов не достигло статистической значимости.Небольшая серия из пяти пациентов из Японии предположила, что ранняя стероидная пульс-терапия может помочь предотвратить глазные осложнения [26]. В исследовании EuroSCAR, в котором оценивался 281 пациент с SJS / TEN из Франции и Германии, в качестве конечной точки была выбрана смертность, связанная с лечением кортикостероидами, IVIG, комбинацией обоих и только поддерживающей терапией. Были рассчитаны OR, и они предложили пользу для лечения кортикостероидами, но не для лечения IVIG. Хотя такой ретроспективный анализ имеет некоторые подводные камни, можно сделать два основных вывода: во-первых, ВВИГ — не лучшее лечение SJS / TEN и не может быть рекомендовано в целом; во-вторых, следует провести контролируемое терапевтическое испытание с использованием кортикостероидов [9].ВВИГ, о котором сообщалось как об эффективном лечении TEN, основывается на гипотезе о том, что антитела в объединенном человеческом ВВИГ блокируют Fas-опосредованный некроз кератиноцитов in vitro , все еще остается спорным. Другие исследования показали, что ВВИГ не имеет общего положительного эффекта [27]. Два дальнейших исследования, проведенных в ожоговых отделениях Северной Америки, показали, что ВВИГ не улучшает исходы у пациентов с ТЭН [28,29]. В настоящем исследовании стероиды внутривенно использовались у большинства пациентов, а уровень смертности (9.8%) был ниже по сравнению с предыдущими исследованиями. Требуются дальнейшие хорошо спланированные исследования для сравнения эффектов и опасностей методов лечения SJS или TEN.

    SCORTEN был разработан Bastuji-Garin et al. [8] и может использоваться для прогнозирования риска смерти на основе семи независимых факторов риска (возраст ≥ 40 лет, частота сердечных сокращений ≥ 120 / мин, злокачественный анамнез, общая площадь отделенной поверхности тела> 10%, азот мочевины сыворотки > 10 ммоль / л, бикарбонат сыворотки <20 ммоль / л и глюкоза сыворотки> 14 ммоль / л).В настоящем исследовании нарушение функции почек, пневмония, низкий уровень гемоглобина (<10 г / дл) и основные заболевания показали значительную отрицательную корреляцию с выживаемостью в однофакторном анализе. Однако только пневмония оказалась отрицательным прогностическим фактором в многофакторном логистическом регрессионном анализе.

    Поражение глаз часто встречается при SJS и TEN [17]. В предыдущем исследовании у 70% пациентов наблюдались поражения глаз, а общими признаками и симптомами были конъюнктивит, экссудаты, светобоязнь и рубцовые изменения [17].Напротив, в настоящем исследовании было обнаружено меньшее поражение глаз.

    Ограничения этого исследования включают тот факт, что возбудители болезни были определены в анамнезе и не зависели от иммунологических тестов, а схемы лечения у разных пациентов различались.

    SJS и TEN традиционно известны как системные иммунные реакции, связанные с лекарствами. Однако окончательной схемы лечения среди различных поддерживающих терапий, которые были опробованы, не установлено. В этом исследовании были рассмотрены этиология и клинические характеристики групп, не связанных с лекарствами и не связанных с лекарствами.Только пневмония оказалась статистически значимым негативным прогностическим фактором. Общая смертность в настоящем исследовании была ниже, чем в предыдущих исследованиях, что может быть связано с тем, что лечение стероидами было основным режимом в настоящем исследовании. Таким образом, наши результаты предполагают, что ранняя стероидная терапия должна проводиться вместе с другими поддерживающими мерами управления, а также тщательным документированием истории болезни пациента для нечетких конституциональных симптомов и инфекции верхних дыхательных путей.

    Причины и результаты лечения синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза у 82 взрослых пациентов

    Резюме

    Предпосылки / цели

    Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) в основном известны как вызванные лекарствами болезни. Однако в нашем учреждении мы столкнулись с большим количеством случаев SJS и TEN, не связанных с наркотиками, чем ожидалось. Таким образом, мы изучили разницу между SJS и TEN, не связанным с лекарствами, и SJS с точки зрения клинических характеристик и прогнозов.

    Методы

    Этиология, клинические характеристики и результаты лечения 82 взрослых пациентов с SJS и TEN были ретроспективно рассмотрены.

    Результаты

    Всего 71 пациент (86,6%) был классифицирован как имеющий SJS, а остальные 11 пациентов (13,4%) были классифицированы как имеющие TEN. Случаи, связанные с наркотиками, встречались чаще (43, 52,4%), чем случаи, не связанные с наркотиками (39, 47,6%). Противосудорожные препараты (12/82, 14,6%) и антибиотики (9/82, 11%) были наиболее распространенными лекарственными средствами, вызывающими заболевание.Анемия ( p = 0,017) и С-реактивный белок ≥ 5 мг / дл ( p = 0,026) чаще встречались в случаях, связанных с наркотиками, чем в случаях, не связанных с наркотиками. Внутривенная стероидная терапия использовалась в качестве основной схемы лечения (70/82, 85,4%). Из 82 пациентов 8 (9,8%) умерли во время клинического курса. Одномерный анализ смертности показал статистическую значимость следующих показателей: нарушение функции почек, пневмония, гемоглобин <10 г / дл и комбинированные основные заболевания.В многофакторном анализе статистически значимой была только пневмония (отношение шансов 25,79; p = 0,009).

    Выводы

    Наркотики были наиболее частой причиной этих заболеваний. Однако причины, не связанные с наркотиками, также способствовали возникновению значительной части случаев. Врачи должны помнить об этом при документировании истории болезни. Кроме того, для улучшения результатов могут иметь значение раннее распознавание и лечение.

    Ключевые слова: Синдром Стивенса-Джонсона, эпидермальный некролиз, токсический, этиология, прогноз

    ВВЕДЕНИЕ

    Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) являются редкими, но тяжелыми и потенциально смертельными кожно-слизистыми заболеваниями. эпидермальный некроз и поражение слизистых оболочек [1,2].Считается, что по крайней мере 80% случаев TEN вызваны лекарственными препаратами, тогда как доля случаев SJS, связанных с наркотиками, несколько ниже, и оценивается в диапазоне от 50% до 80% [2,3]. В последнее время в нашей клинической практике мы столкнулись с большим количеством случаев SJS и TEN, не связанных с лекарственными препаратами. Несколько инфекционных этиологий также вовлечены в SJS и TEN. Чаще всего сообщается о Mycoplasma pneumoniae и вирусе простого герпеса [4-7]. Шкала тяжести заболевания для TEN, сокращенно SCORTEN, была разработана Bastuji-Garin et al.[8]. В другом исследовании, проведенном в 2008 году, риск смерти сильно коррелировал с возрастом пациента и тяжестью заболевания [9]. Однако несколько сообщений о прогностических факторах SJS и TEN также включают их этиологию. Таким образом, в настоящем исследовании оценивались этиология, клинические характеристики и результаты лечения ряда взрослых пациентов с SJS или TEN.

    МЕТОДЫ

    Субъекты

    Были включены все пациенты, которые последовательно поступали в больницу национального университета Кёнпук с диагнозом SJS или TEN в период с 3 июня 2001 г. по 12 июня 2011 г.Пациенты были классифицированы как имеющие SJS или TEN на основании диагностических критериев, описанных Power et al. [10]. Это исследование было одобрено институциональным наблюдательным советом больницы авторов (№ KNUH-07-019).

    Клинические данные

    Данные были собраны путем просмотра электронной медицинской базы данных и карт пациентов. Медицинские карты пациентов были изучены для получения следующих данных: демографические данные пациента, наличие симптомов, лекарственные препараты или события, вызывающие заболевание, степень поражения слизистых и кожных покровов, лабораторные анализы, сопутствующие соматические заболевания, глазные осложнения, интервал между развитием симптомов и лечением, а также исход лечения.SJS характеризовался отслоением эпидермиса <30% площади поверхности тела, а TEN характеризовался отслоением эпидермиса> 30% площади поверхности тела [11]. резюмирует определения исследованных клинических характеристик.

    Таблица 1

    Определения клинических характеристик, которые были исследованы

    Статистика

    Переменные, которые, как предполагалось, должны были быть связаны с прогнозом, были проверены с помощью теста хи-квадрат между не связанными с наркотиками и связанными с наркотиками SJS / ДЕСЯТЬ пациентов.Данные были проанализированы с использованием SPSS версии 18.0 (SPSS Inc., Чикаго, Иллинойс, США). Статистически значимым считалось значение p <0,05. Прогностические факторы выживаемости были проанализированы с помощью точного критерия Фишера и многомерного логистического регрессионного анализа с отношениями шансов (OR) и 95% доверительными интервалами (CI).

    РЕЗУЛЬТАТЫ

    Демографические факторы и клинические характеристики

    В общей сложности 82 последовательных пациента были госпитализированы по поводу SJS или TEN.Были проанализированы демографические данные, симптомы и степень поражения кожно-слизистой оболочки в течение периода исследования. Женщины страдали чаще, чем мужчины (45, 54,9% против 37, 45,1% соответственно). Средний возраст при первичном обращении составил 53,8 года (от 18 до 94). Продолжительность приема составила 2-109 дней (в среднем 20,2). В общей сложности 71 пациент (86,6%) были классифицированы как имеющие SJS, а остальные 11 пациентов (13,4%) были классифицированы как имеющие TEN. Было замечено поражение слизистой оболочки рта (70, 85.4%), глаза (49, 59,8%), область гениталий (27, 32,9%), носовая полость (3, 3,6%), глотка или миндалины (2, 2,4%) и гортань (1, 1,2%). В общей сложности 49 пациентов (59,8%) имели лихорадку> 38 ℃ в качестве начального симптома, а 34 пациента (41,5%) жаловались на боль в пораженных областях. Поражение внутренних органов включало нарушение функции печени (40, 48,8%) и нарушение функции почек (14, 17,1%).

    Лабораторные исследования и сопутствующие медицинские заболевания

    Всего 45 (54,9%) пациентов имели лейкоцитоз (> 10,000 / мл), 49 пациентов (59.8%) имели анемию и 21 пациент (25,6%) имели нейтропению (абсолютное количество нейтрофилов <4000 / мл). Уровень С-реактивного белка (CRP) составлял от 0,2 до 42,1 мг / дл (в среднем 8,75), количество лейкоцитов составляло от 3000 до 46 460 / мл (в среднем 11212), а уровень гемоглобина составлял от 3,8 до 15,1 г / дл. (в среднем 11,2). Тридцать девять пациентов (47,6%) имели основное заболевание, в том числе сахарный диабет. Двенадцать пациентов (14,6%) имели только сахарный диабет, а три пациента (3,6%) имели другое основное заболевание с сахарным диабетом.Другие основные заболевания включали хроническую почечную недостаточность, злокачественные новообразования, цирроз печени, подагру, вирусную инфекцию иммунодефицита человека, ятрогенный синдром Кушинга и милиарный туберкулез. У одного пациента было несколько основных заболеваний. Двенадцать пациентов в анамнезе принимали противосудорожные препараты, а три пациента (3,7%) страдали эпилепсией. Кровоизлияние в мозг, инфаркт головного мозга, метастатическая опухоль головного мозга, церебральный паралич, невралгия тройничного нерва, тремор рук, тревожное расстройство, головная боль и боль в спине наблюдались у одного пациента соответственно.

    Возбудители болезни

    У 43 (52,4%) пациентов с SJS или TEN заболевание было связано с приемом лекарств. Наиболее распространенными препаратами, вызывающими SJS или TEN, были противосудорожные препараты (12/82, 14,6%), антибиотики (9/82, 11%), нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) (5/82, 6,1%), лечебные травы ( 5/82, 6,1%), аллопуринол (2/82, 2,4%) и нейролептики (1/82, 1,2%). Ингибиторы протонной помпы, фамцикловир, L-цистеин и краска для волос были среди этиологий у пациентов.Наиболее важным лекарственным средством, вызывающим заболевание, был карбамазепин (7/82, 8,5%). У всех пациентов введение причинного или подозрительного препарата было прекращено после постановки диагноза SJS или TEN. показаны возбудители болезни 82 пациентам.

    Таблица 2

    Причины синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

    Разница между нелекарственным и вызванным лекарствами SJS или TEN

    Анемия ( p = 0,017), уровень Crp ≥ 5 мг / дл ( p = 0.026) и основное заболевание ( p = 0,001) чаще встречались в случаях, связанных с наркотиками. Внутривенное (IV) использование стероидов ( p = 0,02) было более распространено в случаях, не связанных с наркотиками. Возраст> 60 лет, TEN, нарушение функции печени, нарушение функции почек и сахарный диабет гораздо чаще были связаны со случаями, связанными с приемом лекарств, но это не было статистически значимым. показаны результаты одномерного анализа, который был проведен для клинических характеристик между случаями SJS и TEN, связанных и не связанных с наркотиками.

    Таблица 3

    Результаты однофакторного анализа клинических характеристик связанных с наркотиками (n = 43) и нелекарственных (n = 39) случаев SJS и TEN

    Различия между пациентами с SJS и TEN

    Кожа боль ( p = 0,045), основное заболевание ( p = 0,002) и сахарный диабет ( p = 0,025) чаще встречались у пациентов с TEN. Возраст> 60 лет, лихорадка> 38 ℃, пневмония, нарушение функции почек, септический шок, лейкоцитоз> 15000 / мм 3 , анемия, CRP> 5 мг / дл, случаи, связанные с наркотиками, и смерть были частыми у пациентов с ТЭН, но не достигли статистической значимости.показаны результаты одномерного анализа, который был проведен для сравнения клинических характеристик случаев SJS и TEN.

    Таблица 4

    Сравнение однофакторного анализа клинических характеристик случаев SJS (n = 71) и TEN (n = 11)

    Схемы лечения и исходы

    Семьдесят пациентов (85,4%) лечились внутривенными стероидами, и наиболее распространенным агентом был дексаметазон (52, 63,4%). Начальная доза стероидов составляла 10 мг один раз в сутки. Пероральные (пероральные) стероиды у 42 пациентов (51.1%), наряду с преднизолоном, была наиболее распространенной схемой лечения (24, 29,3%), а доза составляла 15 мг один раз в сутки. Интервал от появления симптомов до лечения стероидами внутривенно составлял 2,21 дня (диапазон от 1 до 15), а общий период применения стероидов внутривенно и перорально составлял 12,68 дня (диапазон от 1 до 68). Местные стероидные мази или лосьоны использовались у 67 пациентов (81,7%). Осложнений от лечения стероидами не было. Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) применялось только у одного пациента. Восемь пациентов (9.8%) умерли, а причиной смерти у четырех был сам SJS или TEN. Срок наблюдения составил 2–2193 дня (в среднем 209,3). Результаты одномерного анализа, который был проведен для прогнозирования смертности, показали статистическую значимость для следующих показателей: нарушение функции почек (OR, 24,75; p <0,001), пневмония (OR, 34,00; p <0,001), гемоглобин <0,001). 10 г / дл (OR, 25,38; p <0,001), и комбинированные основные заболевания (OR, 9,19; p = 0.017). В многомерном логистическом регрессионном анализе только пневмония оказалась статистически значимой в качестве причины смерти (OR 25,79; p = 0,009). Этиология и клинические характеристики, такие как возраст или пол, не коррелировали с прогнозом. Эти результаты суммированы в и.

    Таблица 5

    Результаты одномерного анализа для прогнозирования смерти 82 пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом

    Таблица 6

    Многомерный логистический регрессионный анализ для прогнозирования смерти 82 пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона или токсический эпидермальный некролиз

    Глазные осложнения

    Десять пациентов (12.2%) имели глазные осложнения. Первоначальные симптомы включали выделения из глаз (35, 42,7%), снижение зрения (17, 20,7%), ксерофтальм (20, 24,4%), боль в глазах (23, 28%) и светобоязнь (2, 2,4%). Глазная псевдомембрана была обнаружена у четырех пациентов, а повреждение роговицы — у двух пациентов. Также были обнаружены отек глаза и дефекты эпителия, поверхностный кератит, симблефарон и инфильтрация роговицы. Поздние глазные осложнения наблюдались у 8 пациентов (9,8%), но не наблюдались у 71 пациента (80.7%). У девяти пациентов возникновение глазных осложнений было неизвестно.

    ОБСУЖДЕНИЕ

    SJS и TEN являются редкими заболеваниями (два случая на миллион населения в год), но оказывают значительное влияние на общественное здоровье из-за высокого уровня смертности (20-25%) и осложнений, таких как стойкое помутнение роговицы, кожи пигментация и рубцевание кожи [2,12].

    В предыдущем исследовании, в котором участвовали 207 пациентов с мультиформной эритемой (EM), SJS или TEN, наиболее частой причиной этих заболеваний были лекарственные препараты [13].Другое исследование показало, что только 1 (3,1%) из 32 пациентов с SJS или TEN не имел отношения к лекарствам [14]. В настоящем исследовании случаи, связанные с наркотиками, были обычными (43, 52,4%), но также были случаи, не связанные с наркотиками (39, 47,6%). Все пациенты, не принимавшие наркотики, жаловались на различные конституциональные симптомы, такие как лихорадка, озноб, миалгия или боль в горле, и важными и неизбежными критериями включения были симптомы, предшествующие назначению препарата для уменьшения таких симптомов или отсутствие препарата. история.SJS или TEN, не связанные с лекарственными препаратами или связанные с инфекцией верхних дыхательных путей, могут быть более распространенными клинически, но пациенты или врачи обычно игнорируют его конституциональные симптомы и не обращают внимания на препараты, которые могли его вызвать. Чтобы прояснить точную этиологию SJS или TEN и предотвратить ошибки, связанные с таковыми, необходимо уделять особое внимание истории болезни пациента и истории болезни.

    Наиболее частыми провоцирующими препаратами в этом исследовании были противосудорожные препараты (карбамазепин) и антибиотики (цефалоспорины).НПВП показали более низкий риск в этом исследовании, чем в предыдущем исследовании [2]. Так называемое исследование EuroSCAR показало аналогичные результаты, где препараты высокого риска включали карбамазепин, котримоксазол, невирапин, фенобарбитал, фенитоин и ламотриджин, тогда как НПВП показали меньший риск [15]. Jeung et al. [16] изучали 11 пациентов с лекарственной сыпью с эозинофилией и синдромом системных симптомов и 20 пациентов с SJS. Наиболее частыми возбудителями обоих заболеваний были антибиотики, за которыми следовали противосудорожные препараты.Противосудорожные препараты и антибиотики традиционно являются препаратами, вызывающими SJS или TEN, наряду с НПВП и аллопуринолом. Следует тщательно рассмотреть возможность использования таких препаратов в качестве терапии первой линии, особенно когда существует более безопасный альтернативный метод лечения.

    В настоящем исследовании случаи, связанные с наркотиками, часто имели тяжелое клиническое течение, в отличие от случаев, не связанных с наркотиками, что согласуется с предыдущими результатами [17]. Пациенты, не принимавшие наркотики, представляли большую часть этиологии, и нерешительность пациента в отношении посещения больницы или признания расплывчатых симптомов могла способствовать задержке ранней диагностики.Врачи должны подозревать раннюю фазу SJS или TEN у пациентов с коротким фебрильным анамнезом, а также с болью в горле и ознобом, хотя и без лекарственного анамнеза.

    Смертность, связанная с SJS, в предыдущих исследованиях составляла 0-10% от всех смертей, а смертность, связанная с TEN, составляла 25-27% от всех смертей [10,18-22]. Оптимальное медикаментозное лечение SJS и TEN требует ранней диагностики, немедленного прекращения приема причинных лекарств, оказания поддерживающей помощи и специфической терапии [23].Роль кортикостероидов в лечении SJS противоречива. Некоторые исследователи сообщили, что кортикостероиды могут способствовать развитию инфекционных осложнений и ухудшать прогноз [24]. Однако в последние годы была предложена стероидная пульс-терапия (например, дексаметазоном) в острой стадии SJS / TEN [25]. В этом исследовании смертность таких пациентов не была выше, а время реэпителизации не было больше, чем ожидалось, хотя небольшое количество пациентов не достигло статистической значимости.Небольшая серия из пяти пациентов из Японии предположила, что ранняя стероидная пульс-терапия может помочь предотвратить глазные осложнения [26]. В исследовании EuroSCAR, в котором оценивался 281 пациент с SJS / TEN из Франции и Германии, в качестве конечной точки была выбрана смертность, связанная с лечением кортикостероидами, IVIG, комбинацией обоих и только поддерживающей терапией. Были рассчитаны OR, и они предложили пользу для лечения кортикостероидами, но не для лечения IVIG. Хотя такой ретроспективный анализ имеет некоторые подводные камни, можно сделать два основных вывода: во-первых, ВВИГ — не лучшее лечение SJS / TEN и не может быть рекомендовано в целом; во-вторых, следует провести контролируемое терапевтическое испытание с использованием кортикостероидов [9].ВВИГ, о котором сообщалось как об эффективном лечении TEN, основывается на гипотезе о том, что антитела в объединенном человеческом ВВИГ блокируют Fas-опосредованный некроз кератиноцитов in vitro , все еще остается спорным. Другие исследования показали, что ВВИГ не имеет общего положительного эффекта [27]. Два дальнейших исследования, проведенных в ожоговых отделениях Северной Америки, показали, что ВВИГ не улучшает исходы у пациентов с ТЭН [28,29]. В настоящем исследовании стероиды внутривенно использовались у большинства пациентов, а уровень смертности (9.8%) был ниже по сравнению с предыдущими исследованиями. Требуются дальнейшие хорошо спланированные исследования для сравнения эффектов и опасностей методов лечения SJS или TEN.

    SCORTEN был разработан Bastuji-Garin et al. [8] и может использоваться для прогнозирования риска смерти на основе семи независимых факторов риска (возраст ≥ 40 лет, частота сердечных сокращений ≥ 120 / мин, злокачественный анамнез, общая площадь отделенной поверхности тела> 10%, азот мочевины сыворотки > 10 ммоль / л, бикарбонат сыворотки <20 ммоль / л и глюкоза сыворотки> 14 ммоль / л).В настоящем исследовании нарушение функции почек, пневмония, низкий уровень гемоглобина (<10 г / дл) и основные заболевания показали значительную отрицательную корреляцию с выживаемостью в однофакторном анализе. Однако только пневмония оказалась отрицательным прогностическим фактором в многофакторном логистическом регрессионном анализе.

    Поражение глаз часто встречается при SJS и TEN [17]. В предыдущем исследовании у 70% пациентов наблюдались поражения глаз, а общими признаками и симптомами были конъюнктивит, экссудаты, светобоязнь и рубцовые изменения [17].Напротив, в настоящем исследовании было обнаружено меньшее поражение глаз.

    Ограничения этого исследования включают тот факт, что возбудители болезни были определены в анамнезе и не зависели от иммунологических тестов, а схемы лечения у разных пациентов различались.

    SJS и TEN традиционно известны как системные иммунные реакции, связанные с лекарствами. Однако окончательной схемы лечения среди различных поддерживающих терапий, которые были опробованы, не установлено. В этом исследовании были рассмотрены этиология и клинические характеристики групп, не связанных с лекарствами и не связанных с лекарствами.Только пневмония оказалась статистически значимым негативным прогностическим фактором. Общая смертность в настоящем исследовании была ниже, чем в предыдущих исследованиях, что может быть связано с тем, что лечение стероидами было основным режимом в настоящем исследовании. Таким образом, наши результаты предполагают, что ранняя стероидная терапия должна проводиться вместе с другими поддерживающими мерами управления, а также тщательным документированием истории болезни пациента для нечетких конституциональных симптомов и инфекции верхних дыхательных путей.

    Стивен Джонс, Мэриленд

    Ответ на письмо д-ра Линя относительно статьи «Подклассы холестерина ЛПВП, инфаркт миокарда и смертность во вторичной профилактике: исследователи липопротеинов сотрудничают.

    Авторы: Мартин С.С., Ли Й., Спертус Дж. А., Джонс С.Р.

    Новые биомаркеры и факторы риска.

    Авторы: Cheng HG, Martin SS, Jones SR.

    Ассоциация подклассов липопротеинов высокой плотности и встречающейся ишемической болезни сердца: когортные исследования Jackson Heart и Framingham Offspring.

    Авторы: Joshi PH, Toth PP, Lirette ST, Griswold ME, Massaro JM, Martin SS, Blaha MJ, Kulkarni KR, Khokhar AA, Correa A, D’Agostino Sr RB, Jones SR, от имени Коллаборации исследователей липопротеинов ( LIC) Study Group.

    Это исследование показало, что меньшие и более плотные уровни ХС-ЛПВП в первую очередь ответственны за обратную связь между ХС-ЛПВП и ИБС в этой разнообразной группе субъектов первичной профилактики.

    Субфракции липопротеинов высокой плотности: современные взгляды и применение в клинической практике.

    Автор: Martin SS, Jones SR, Toth PP.

    В этом отчете приоритет отдается методам измерения ЛПВП с более высоким разрешением, которые лучше отражают биологически и клинически важные характеристики ЛПВП.

    Метаболомический анализ сердца мышей с перегрузкой давлением и инфарктом.

    Авторы: Sansbury BE, De Martino AM, Xie Z, Brooks AC, Brainard RE, Watson LJ, DeFilippis AP, Cummins TD, Harbeson MA, Brittian KR, Prabhu SD, Bhatnagar A, Jones SP, Hill BG.

    Эти данные показывают обширное метаболическое ремоделирование, характерное как для гипертрофированного, так и для откашливающегося сердца, что свидетельствует о ремоделировании внеклеточного матрикса, инсулинорезистентности и нарушениях аминокислотного, липидного и нуклеотидного метаболизма.

    Подклассы холестерина ЛПВП, инфаркт миокарда и смертность во вторичной профилактике: сотрудничество исследователей липопротеинов.

    Авторы: Мартин С.С., Хохар А.А., Мэй Х.Т., Кулкарни К.Р., Блаха М.Дж., Джоши П.Х., Тот П.П., Мухлестейн Дж. Б., Андерсон Дж. Л., Найт С., Ли Й, Спертус Дж. А., Джонс С. Р.; от имени Сотрудничества исследователей липопротеинов (LIC).

    При вторичной профилактике повышенный риск долгосрочных тяжелых клинических событий связан с низким уровнем HDL3-C, но не с HDL2-C или HDL-C, что подчеркивает потенциальную ценность подклассификации HDL-C.

    Американские рекомендации по лечению холестерина, 2013: что было сделано хорошо, а что можно было сделать лучше.

    Авторы: Martin SS, Abd TT, Jones SR, Michos ED, Blumenthal RS, Blaha MJ.

    В этой статье дается критическая оценка Руководства ACC / AHA по лечению холестерина в крови от 2013 года. В рекомендациях удалось сделать упор на терапию статинами, сосредоточить внимание на атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваниях, включая инсульт, и сделать акцент на абсолютном сердечно-сосудистом риске для определения пригодности статинов.

    • Журнал:

      Журнал Американского колледжа кардиологии

    • Год: 2014
    • Тема:

      ASCVD (атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание),

      Холестерин / липиды / статины,

      Оценка сердечно-сосудистого риска

    • Читать другие статьи:

      Роджер С.Блюменталь, доктор медицины,

      Майкл Блаха, доктор медицины, магистр здравоохранения,

      Эрин Мичос, MD, MHS,

      Сет Мартин, доктор медицины, MHS,

      Стивен Джонс, доктор медицины

    Читать на Pubmed

    Письмо Джонса и др. Относительно статьи: «Повышенный уровень остаточного холестерина вызывает воспаление низкой степени и ишемическую болезнь сердца, тогда как повышенный уровень холестерина липопротеинов низкой плотности вызывает ишемическую болезнь сердца без воспаления.”

    Авторы: Джонс С.Р., Мартин С.С., Бринтон Э.А.

    Использование изображений коронарных артерий и сонных артерий вместо традиционных факторов риска атеросклероза для выявления пожарных с повышенным риском сердечно-сосудистых заболеваний.

    Авторы: Рэтчфорд Э.В., Карсон К.А., Джонс С.Р., Эшен М.Д.

    Раннее обнаружение и интеграция изображений с традиционной оценкой риска будут важны для предотвращения преждевременной смерти и инвалидности среди пожарных.

    Сужение половых различий в подклассах холестерина липопротеинов после среднего возраста: очень большая база данных липидов (VLDL-10B).

    Авторы: Свигер К.Дж., Мартин С.С., Блаха М.Дж., Тот П.П., Насир К., Михос Э.Д., Герстенблит Дж., Блюменталь Р.С., Джонс С.Р.

    Сужение половой дифференциации в риске сердечно-сосудистых заболеваний после среднего возраста отражается более высоким уровнем общего атерогенного холестерина липопротеинов у женщин и более близким приближением к менее благоприятному фенотипу плотности, характерному для мужчин.

    • Журнал:

      Журнал Американской кардиологической ассоциации

    • Год: 2014
    • Тема:

      Холестерин / липиды / статины,

      Пол / сердечно-сосудистые заболевания у женщин

    • Читать другие статьи:

      Гэри Герстенблит, доктор медицины,

      Роджер С.Блюменталь, доктор медицины,

      Майкл Блаха, доктор медицины, магистр здравоохранения,

      Эрин Мичос, MD, MHS,

      Хуррам Насир, доктор медицины, магистр здравоохранения,

      Сет Мартин, доктор медицины, MHS,

      Стивен Джонс, доктор медицины

    Читать на Pubmed

    «Редкий, но серьезный побочный эффект», который мог убить мою сестру

    Примечание редактора: это гостевая колонка Кристин Харди, у которой в 2002 году был диагностирован первичный прогрессирующий рассеянный склероз.Ее сестре Маргарет в том же году был поставлен диагноз ремиттирующий РС, осложненный невралгией тройничного нерва. Приглашаем вас подписаться на блог Кристин на www.hackmyms.com.

    ***

    Все началось с укусов комаров — трех из них — высоко на бедре моей сестры.

    В то время мы особо не задумывались об этом. Это было странное место, но в Нью-Гэмпшире комары в конце сезона — настойчивые маленькие педерасты. Маргарет просто почесалась и купила тюбик After Bite в аптеке, куда она пошла за антацидами.

    На следующий день это были сливки от дрожжевой инфекции. Через день или два после этого у нее заболело горло, затем появилась сыпь, а затем поднялась температура настолько быстро, что за то время, которое потребовалось, чтобы сбрасывать показания термометра с одного показания на другое, ее температура поднялась на полградуса. К тому времени мы знали, что красные пятна — это не укусы комаров, а крапивница. Пройдет еще три дня, прежде чем мы получим официальный диагноз, который свяжет воедино все ее симптомы: синдром Стивенса-Джонсона (SJS), заболевание кожи и слизистых оболочек со значительной смертностью.

    Подумайте об этой строчке из рекламы лекарств, которая обычно следует за быстрым списком побочных эффектов: «Немедленно позвоните своему врачу, если [вставьте фразу здесь], так как это может быть признаком редкого, но серьезного побочного эффекта». В отношении таких разнообразных методов лечения, как карбамазепин, напросин и даже ибупрофен и ацетаминофен, Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США не скупится на слова: реакция характеризуется не только как серьезная, но и иногда со смертельным исходом. И имя ему — SJS.

    «Легкий» случай синдрома Стивенса-Джонсона.Необработанные пятна — это место, где отслоилась кожа. На этом снимке Маргарет уже начала выздоравливать. (Предоставлено Кристин Харди)

    Хотите узнать больше о последних исследованиях в области рассеянного склероза? Задайте свои вопросы на нашем исследовательском форуме.

    Синдром Стивенса-Джонсона не является лекарственной аллергией. Это химическая реакция, которая происходит в клетках кожи и слизистых оболочек, таких как рот, уши, нос, глаза, легкие, G.I. тракт и гениталии. По сути, воздействие какого-либо агента приводит к тому, что иммунная система выходит из строя и начинает выделять химические вещества, вызывающие гибель клеток.Появляется красная или пурпурная сыпь, которая образует волдыри, которые лопаются, а затем отслаиваются. В этом заключается опасность SJS: по мере того, как пятна срастаются, можно сдирать большие участки кожи, делая больного уязвимым для инфекции. SJS требует немедленной госпитализации, часто в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении.

    Обработка SJS

    В случае с моей сестрой Маргарет, которая навещала меня, экспертизы в больнице моего маленького городка было достаточно, чтобы идентифицировать синдром. К счастью, мы живем в часе езды от Бостона.Нам удалось доставить ее в больницу Бригама и женщин, учреждение, внесенное в список U.S. News & World Report в лучших больницах США.

    Не успели ее госпитализировать, как — как в рекламе Эдварда Джонса — вокруг нее были люди, включая команду дерматологов, группу офтальмологов, группу гинекологов и группу общей медицины. Они вставили тканевые трансплантаты в ее глаза, чтобы защитить ее зрение, так как веки выстланы слизистой оболочкой и также поражены SJS.Они могут образовывать волдыри, которые в процессе заживления могут расти на роговице, что приводит к повреждению зрения или даже к слепоте. В случае Маргарет трансплантаты предотвратили эту проблему.

    На самом деле, врачи констатировали, что у нее легкое заболевание. С другой стороны, трудно даже подумать о том, чтобы использовать это слово в отношении человека, который проводит почти месяц в больнице, испытывая мучительную боль, в то время как ее тело борется с самим собой.

    Для Маргарет виновником оказался карбамазепин — лечение, которое ее невролог недавно прописал от боли, вызванной невралгией тройничного нерва.В течение многих лет она практиковала самогипноз для снятия боли, прибегая к лекарствам только в самые мучительные моменты. Теперь это было отобрано у нее. Она больше никогда не сможет принимать лекарства от этой семьи.

    Знать симптомы

    Вы читаете эту историю, потому что мы оба чувствуем важность просвещения сообщества РС по SJS. Это очень редкое заболевание, и у вас больше шансов быть пораженным молнией, чем заразиться. Однако для пользователей карбамазепина SJS является гораздо более распространенным явлением.Согласно оценкам FDA, до шести из каждых 10 000 новых пользователей будут испытывать SJS. А карбамазепин — лекарство от невралгии тройничного нерва.

    Ничто из этого не означает, что вы бросите или избегаете приема карбамазепина. Просто учись. Скорость ответа имеет огромное влияние на прогноз. Поговорите со своим врачом и убедитесь, что вы знаете симптомы. Имейте в виду, что заболевание может возникнуть в любой момент, будь то первая или сотая доза нового лекарства.И, прежде всего, просвещайте окружающих, чтобы, если кто-то заразился SJS, как можно быстрее попал в больницу.

    Прошло больше года после болезни Маргарет. Несмотря на то, что она не полностью выздоровела, худшее из этого прошло, и, похоже, у нее не будет значительных долговременных эффектов. Но одно можно сказать наверняка: мы никогда больше не будем смотреть на простой укус комара таким же образом.

    ***

    Примечание: Новости рассеянного склероза сегодня — это строго новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании.Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте. Мнения, выраженные в этой колонке, не совпадают с мнениями Multiple Sclerosis News Today или его материнской компании, BioNews Services, и предназначены для того, чтобы вызвать обсуждение вопросов, относящихся к рассеянному склерозу.

    Синдром Стивенса Джонсона / токсический эпидермальный некролиз: сестринское дело

    Авторы: д-р Элиз Уэдраого, регистратор дерматологии, Faculte Paris VI, Париж, Франция; Профессор Оливье Чосидов, дерматолог, Кретей, Париж XII, Франция; Проф. Christian Brun-Buisson, Отделение интенсивной терапии, Кретей, Париж XII, Франция; Профессор Арман Меконцо – Дессап Арман, отделение интенсивной терапии, Кретей, Париж XII, Франция; Д-р Кристофер Мэнселл, микробиолог, Гамильтон, Новая Зеландия; Dr De Prost Nicolas, Отделение интенсивной терапии, Кретей, Париж XII, Франция; Д-р Оро Саския, дерматолог, Кретей, Париж XII, Франция.Главный редактор DermNet NZ: A / Prof Amanda Oakley, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия. Январь 2018.


    Что такое синдром Стивенса Джонсона / токсический эпидермальный некролиз?

    Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (SJS / TEN) — очень тяжелое и острое кожное заболевание, почти всегда вызываемое лекарствами.

    SJS / TEN характеризуется обширным некрозом и отслоением эпидермиса, который затрагивает кожу и поверхности слизистых оболочек (гениталии, глаза и рот).

    Уход, описанный на этой странице, адаптирован из протокола Кретей для пациентов с токсическим эпидермальным некролизом [1].

    Токсический эпидермальный некролиз

    Для кого предназначен этот протокол?

    Этот протокол рекомендуется всем поставщикам медицинских услуг, ухаживающим за пациентами с SJS / TEN или подобными кожными заболеваниями, особенно с тяжелыми кожными побочными реакциями на лекарства.

    Соответствующий уход может снизить смертность и побочные эффекты SJS / TEN, особенно когда поражен большой участок кожи / слизистой оболочки и требуется интенсивная терапия.Медсестринский уход следует начинать сразу после прибытия пациента в больницу и продолжать до выписки. Пациенту следует ухаживать в постели, пока он не станет достаточно здоровым, чтобы передвигаться безопасно.

    Каковы преимущества этого протокола?

    Преимущества этого протокола:

    • Профилактика бактериальной раневой инфекции, которая представляет собой очень высокий риск для этих пациентов из-за поражения кожи
    • Профилактика переохлаждения
    • Улучшенное лечение
    • Профилактика рубцевания слизистой оболочки, предотвращение синехий глаз и половых органов
    • Профилактика и лечение боли.

    SCORTEN критерии тяжести SJS / TEN

    Прогноз SJS / TEN следует определять в течение первых 24 часов. SCORTEN — это шкала тяжести заболевания, разработанная для прогнозирования смертности в SJS / TEN. Один балл набирается по каждому из семи критериев, присутствующих при поступлении. Критерии SCORTEN:

    • Возраст> 40 лет
    • Наличие злокачественного образования
    • ЧСС> 120
    • Начальный процент отслоения эпидермиса> 10%
    • Уровень мочевины в сыворотке> 10 ммоль / л
    • Уровень глюкозы в сыворотке> 14 ммоль / л
    • Уровень бикарбоната сыворотки <20 ммоль / л.

    Риск смерти от SJS / TEN зависит от количества баллов. В зависимости от местных протоколов, если SCORTEN больше 1, пациент находится в отделении интенсивной терапии, ожоговом отделении или специализированном дерматологическом отделении региональной больницы.

    Оценить общую поверхность тела с отслоением эпидермиса

    Используйте правило Уоллеса 9 для оценки площади пораженной поверхности тела.

    Процент от общей площади тела взрослого или ребенка старше 10 лет

    • Голова и шея (передняя и задняя): 9%
    • Каждая верхняя конечность (передняя и задняя): 9%
    • Грудь и передняя часть живота: 18%
    • Сзади: 18%
    • Промежность: 1%
    • Каждая нижняя конечность (передняя и задняя): 18%

    Процент от общей площади тела ребенка в возрасте до 1 года

    • Голова и шея (передняя и задняя): 18%
    • Каждая верхняя конечность (передняя и задняя): 9%
    • Грудь и передняя часть живота: 18%
    • Сзади: 18%
    • Промежность: 1%
    • Каждая нижняя конечность (передняя и задняя): 14%

    В течение 1 года и менее 10 лет процент изменения площади поверхности тела

    • Голова уменьшается на 1% в год
    • Каждая нижняя конечность увеличивается на 0.5% в год

    Меры предосторожности у пациентов с SJS / TEN

    Определите любые предшествующие неблагоприятные реакции на антибиотики и антисептики в анамнезе, поскольку они могут потребоваться для лечения инфекции.

    Оборудование, необходимое для ведения пациента с SJS / TEN

    Пациент с SJS / TEN должен находиться в одной палате. Требования включают:

    • Кровать с надувным матрасом и весами
    • Теплое покрывало, например, одеяло для аварийного обогрева или космическое одеяло / обогреватель с серебряной подкладкой
    • Термометр для измерения температуры в помещении
    • Барабанный или пищеводный термометр для измерения центральной температуры тела
    • Обручи, чтобы простыни не касались кожи
    • Подголовник для уменьшения болезненных движений
    • Салфетки для стерилизации поверхностей
    • Пакеты для медицинских отходов.

    Средства индивидуальной защиты для медицинских работников должны включать:

    Требования к уходу за глазами пациента:

    • Стерильные офтальмологические компрессы
    • Мазь с витамином А или другая стерильная мягкая мазь для глаз.

    Требования к уходу за полостью рта пациента:

    • Маленькая чаша с ватными палочками, прижим для языка
    • Чаша для вертела в форме фасоли
    • Полотенце
    • Один шприц на 60 мл с большим наконечником (если пациент не может поднести стакан ко рту)
    • Ополаскиватель для полости рта.Подходящий рецепт:
      • 250 мл бикарбоната 1,4%
      • 90 мл хлоргексидина 0,12%
      • 24 мл нистатина 100 000UI / мл
      • 24 мл лидокаина с нафазолином 5%.

    Требования к уходу за гениталиями пациента:

    • Стерильные перчатки
    • Компрессы стерильные
    • Вазелин (желтый мягкий парафин или 50% жидкий парафин 50%, белый мягкий парафин).

    Требования к уходу за кожей пациента:

    • Хлоргексидин 0.2% раствор
    • Распылитель
    • Тряпки для мытья посуды
    • Повязка гидроклеточная
    • Пластыри для ЭКГ для детей
    • Вазелин
    • Скальпель с лезвием №10.

    Требования к картированию бактерий:

    • Стерильные перчатки
    • Стерильное поле
    • Девять 90-миллиметровых чашек с агаром, содержащих 3 различных среды (белый триптиказо-соевый агар для обычных бактерий; красный агар Columbia на основе крови лошади, налидиксовая кислота, колистин для грамположительных бактерий; зеленый Дригальского / MAC для грамотрицательных бактерий)
    • Стерильный набор с 9 стерильными офтальмологическими компрессами + 9 палочек
    • Три формы запроса на микробиологию (соответствующие 3 участкам кожи)
    • Стерильная перевязочная ванночка с пинцетом Кохера.

    Требования к жидкости для внутривенного введения:

    • Комплект центрального катетера
    • Повязка гидроклеточная неклейкая
    • Тонкие клейкие полоски
    • Бинты.

    Какова роль поставщика медицинских услуг?

    Медицинский работник должен поддерживать чистоту и тепло в палате пациента, а также осторожно, но тщательно очищать и защищать кожу, рот, глаза и гениталии.

    Поддержание температуры окружающей среды

    • Цель состоит в том, чтобы поддерживать температуру в помещении 28–32 ° C, даже если у пациента высокая температура.
    • Накройте пациента теплым покрывалом, даже если кожа / пациент чувствуют себя горячими.
    • Дверь должна быть закрытой.
    • Комнатную температуру необходимо проверять каждые 6 часов.
    • Центральную температуру пациента необходимо проверять каждые 6 часов с помощью внутриушного, барабанного или пищеводного термометра.

    Соблюдайте гигиену

    • Вымойте руки спиртовым раствором. Мыть руки до и после ухода.
    • Надевайте нестерильные перчатки перед началом каждого ухода.
    • Обеспечьте правильную утилизацию отходов.

    Уход за глазами

    • Уход за глазами проводится 3–6 раз в день в зависимости от степени поражения глаз.
    • Обильно нанесите витамин А или другую стерильную мазь-смазку для глаз под верхнее и нижнее веко, используя по четверти тюбика на один глаз каждый раз.
    • Синехии можно снять, нанеся глазную мазь.
    • Попросите пациента часто открывать глаза, чтобы избежать образования синехий.
    • Не используйте солевые глазные капли или палочки.
    • Используйте только те препараты для глаз, которые были прописаны офтальмологом (включая ранее назначенные).
    • Нанесите вазелин на веки, если есть корочки или эрозии

    Уход за полостью рта

    • Уход за полостью рта проводится 6 раз в день.
    • Налейте раствор для полоскания рта в стакан или шприц.
    • Попросите пациента полоскать горло жидкостью для полоскания рта.
    • Повторите полоскание три раза.
    • Вылейте раствор в миску в форме бобов.
    • Смочите палочку раствором для полоскания рта.
      • Используйте палочку для деликатной очистки слизистой оболочки щеки, десен, языка; часто меняйте палочки и избегайте травм слизистых оболочек.
      • Убедитесь, что пациент не проглотил раствор.
      • Пациенты могут сами позаботиться об этом.

    Уход за половыми органами у женщин

    • Во время купания
      • Осторожно очистите половые органы компрессом, чтобы удалить экссудат и некротизированную слизистую.
      • Избегать травмирования слизистой оболочки.
      • Перерезать синехии между малыми и большими половыми губами.
    • После бани
      • Поместите стерильный компресс на палец стерильной перчатки. Нанесите вазелин на внешнюю сторону перчатки.
      • Пациент или медицинский работник должны поместить компресс / перчатку, обернутый вазелином, во влагалище и осторожно удалить их, чтобы желе смазать слизистую оболочку влагалища.

    Уход за половыми органами у мужчин

    • Во время купания
      • Оттяните крайнюю плоть.
      • Осторожно очистите половые органы компрессом, чтобы удалить экссудат и некротизированную слизистую.
      • Разорвать любые синехии.
      • Избегайте травм слизистой оболочки.
      • Замените крайнюю плоть.
    • После ванны и 4–6 раз в день
      • Осторожно постучите мягкой тканью, чтобы высохнуть; не тереть.
      • Оттяните крайнюю плоть, чтобы нанести вазелин.
      • Заменить крайнюю плоть.

    Правила ухода за кожей

    Должно быть не менее двух медицинских работников.

    • Перемещайте пациента, используя две стирки: одна поддерживает бедро, а другая — плечо.
    • Картирование бактерий необходимо выполнять перед купанием и повторять каждые 48 часов.
    • Для уменьшения боли можно использовать ингаляцию закиси азота, метоксифлуран и другие краткосрочные методы обезболивания.
    • Время обнажения пациента должно быть как можно короче.
    • Прокалывать волдыри каждый день скальпелем, не снимая верхнюю часть волдыря после ванны.
    • Избегайте резких движений и не трите кожу.
    • Избегайте воздействия на пациента яркого света или экрана телевизора.

    Купание

    • Ежедневное купание не должно превышать 15 минут. Он может содержать либо;
      • Антисептический раствор (например, 4% хлоргексидин на 1,5 л воды) при подозрении на инфекцию; или же;
      • Овсянка: 3 пакета на одну ванну, если есть сухие поражения или корочки.
    • Проверьте температуру воды в ванне и ручном душе.
    • Мотивируйте пациента двигаться самостоятельно, чтобы избежать травм во время переноски.
    • Поместите пациента под медицинскую доску.
    • Осторожно погрузите пациента в ванну.
    • Аккуратно удалите повязки, корку и экссудат; Избегайте чистки.
    • Чтобы очистить кожу, постучите тряпкой, а не трите.
    • Ополосните ручным душем, приподняв доску для ухода за ванной.
    • Осторожно постучите, чтобы высохнуть, используя сухую тряпку.

    Если ванна противопоказана или недоступна, сделайте мягкую ванну в постели, используя водный крем, теплую воду и мягкую ткань.

    Во время купания

    • Очистите матрас с помощью салфеток и замените простыни.
    • Если у пациента есть эрозии на спине, положите антипригарный коврик на нижний лист (например, гидроклеточные повязки, соединенные между собой самоклеящимся листом из нетканого материала).

    После ванны

    • Положите пациента на коврик.
    • Проколите, посчитайте и запишите все пузыри.
    • Накройте пациента пяльцами, простынями и теплым покрывалом.
    • Нанесите вазелин на все части тела, которые не контактируют с гидроклеточной повязкой, даже если кожа не подверглась эрозии.

    Картирование бактерий

    Картирование бактерий проводится два раза в неделю ДО того, как пациент принимает ванну. Нужны два человека. Выберите три разные области, которые с большей вероятностью могут быть инфицированы (например, подмышечная впадина, пах, эрозия кожи). На каждую чашку с агаром наклеивается этикетка пациента с датой, временем и номером участка тела.

    • Откройте стерильную упаковку повязки на лотке и выложите 9 офтальмологических компрессов и 9 чашек с агаром.
    • Один оператор надевает стерильные перчатки:
      • Удерживает лоток одной рукой;
      • Другой рукой удерживает компресс и прикладывает его к выбранному участку тела;
      • Накладывает компресс на первую чашку с агаром.
    • Другой оператор:
      • Избегает прямого контакта с агаром;
      • С помощью деревянной палочки прижимает компресс к поверхности агара на 15 секунд;
      • Снимает компресс с помощью щипцов Кохера;
      • Немедленно закрывает крышку чашки с агаром.
    • Процедуру повторяют с использованием двух других чашек с агаром.
      • Затем повторяется для двух других областей.
      • 9 чашек с агаром немедленно отправляются в бактериологическую лабораторию.

    Внутривенный доступ

    Вставьте центральный катетер для внутривенного введения жидкостей. Соблюдайте следующие меры предосторожности:

    • По возможности размещайте катетер в области, где эрозия кожи минимальна.
    • Наложите гидроклеточную повязку, чтобы прикрепить катетер к пациенту.
    • Избегайте липкой повязки; используйте 3 тонкие липкие полоски и повязку для фиксации катетера.
    • После удаления катетера срежьте кончик стерильными ножницами и отправьте на бактериальный посев.

    Требования к жидкости

    • Необходимо оценить в течение первых 24 часов.
    • Обычная формула — 2 мл / кг массы тела x процент отслоения кожи тела.

    Обезболивание

    Оцените боль пациента до, во время и после оказания помощи.

    • Сообщите пациенту, чего ему следует ожидать, и предупредите его, что уход может быть болезненным.
    • Сделайте так, чтобы пациенту было комфортно.
    • Назначение анальгетиков зависит от интенсивности боли и может включать парацетамол и опиоиды. Избегайте приема нестероидных анальгетиков, так как они увеличивают риск кожной инфекции.
    • Анксиолитик также может быть назначен, если замечено какое-либо беспокойство.

    В письменных заметках следует указывать каждый уход в истории болезни пациента и записывать боль в листе наблюдения.

    Пероральное кормление

    • Цели:
      • 20-25 ккал / кг в день в ранней катаболической фазе
      • 25 и 30 ккал / кг в день во время анаболической фазы восстановления.
    • Если пациенту не нужен назогастральный зонд:
      • Охлаждающая жидкость для пищевых продуктов
      • Диета с высоким содержанием белка.
    • Если требуется назогастральный зонд:
      • Вставить в трубу очень рано
      • Будьте осторожны, чтобы свести к минимуму травмы пораженных слизистых оболочек.

    Стивен Джонс | Ланкастерский университет

    Обзор исследования

    В центре моего исследования находится психология и психологическое лечение серьезных проблем с психическим здоровьем, с особым акцентом на биполярное расстройство и связанные с ним состояния. При проведении этого исследования я активно работаю с людьми, имеющими жизненный опыт в области психического здоровья, чтобы гарантировать, что исследование сосредоточено на областях, важных для пользователей услуг.На сегодняшний день работа привела к разработке серии новых вмешательств для помощи людям, живущим с биполярным расстройством, от поддержки самоконтроля через Интернет до интенсивной индивидуальной психологической терапии для ускорения личного выздоровления.

    Кандидатская диссертация

    Я заинтересован в курировании докторантов по телефону:

    1. Темы, связанные с психологией биполярных и связанных с ними состояний на протяжении всей жизни, особенно те, которые изучают личное выздоровление и процветание.
    2. Темы, связанные с поведенческим и семейным риском биполярных и родственных состояний, особенно те, которые изучают оценку, положительные эмоции и высокое функционирование.

    Я рад работать с перспективными студентами над разработкой заявок на получение стипендии для внешнего финансирования, а также с поддержкой заявок на стипендии.

    Текущие исследования

    1. Тайлер Э., Джонс С. и Лоббан Ф. (2015). Пилотное исследование по проверке осуществимости и приемлемости предоставления когнитивно-поведенческой терапии, ориентированной на выздоровление, пожилым людям с биполярным расстройством.Стипендия NIHR
    2. Лоббан, Ф., Джонс, С. и Сойер, П. (2014-2017). Spectrum Mobile Technology in Mental Health Fellowship. Финансируется благотворительным фондом Мэри Кинросс.
    3. Лоббан, Ф., Джонс, С., Джонсон, С., Миннс, В., Пинфолд, В., Сиддл, Р., Холлингсворт, Б., Смит, Дж. (2016-2019). Внедрение интерактивной программы самоуправления для родственников людей с недавно начавшимся психозом: обучение родственников и справочная система «РЕАКТ». NIHR Health Services and Delivery Research.
    4. Лоббан, Ф., Джонс С., Джонсон, С., Миннс, В., Уильямсон, П., Мюррей, Э. (2016-2019). Онлайн-рандомизированное контролируемое исследование для оценки клинической и экономической эффективности вмешательства по самоконтролю, поддерживаемого сверстниками, для родственников людей с психозом или биполярным расстройством: набор инструментов для обучения и преодоления проблем родственников (REACT). Оценка технологий здравоохранения NIHR.
    5. Мюррей, Г., Михалак, Э., Кириос, М., Джонсон, С., Джонс, С., Томас, Н. (2016-2021). Улучшение качества жизни при поздней стадии биполярного расстройства: РКИ нового психологического лечения.Национальный совет здравоохранения и медицинских исследований Австралии.
    6. Гудинг, П., Хэддок, Г., Пратт, Д., Дрейк, Р., Джонс, С., Лоббан, Ф., Капур, Н., Питерс, С., Эмсли, Р., Марриотт, А. . (2017-2021) Психологическое вмешательство при самоубийстве применительно к патентам с психозом: испытание CARMS (когнитивные подходы к лечению самоубийства). Оценка эффективности и механизмов NIHR.
    7. Райт, К., Додд, А., Медина-Лара, А., Уоррен, Ф., Линч, Т., Данн, Д., Джонс, С., Тейлор, Р., Прагнелл, Л. (2017- 2020).Клиническая и экономическая эффективность адаптированной диалектической поведенческой терапии (DBT) для биполярной нестабильности настроения в первичной медико-санитарной помощи (программа ThriVe-B): технико-экономическое обоснование. NIHR Research for Patient Benefit.
    8. Даффи, А., Бенталл, Р.П., Геддес, Дж., Гуддэй, С., Гроф, П. Джонс, С. Киоун-Стоунман, К., Милв, Р., Сондерс, К. Вонг, А., Хоррокс, Дж. Петронис, А. (2017-2022). Прогнозирование начала биполярного расстройства: продольное исследование высокого риска. Канадский институт медицинских исследований.
    9. Джонс, С.Х. (2018). Цифровая онлайн-поддержка при биполярном расстройстве. Вышка, Ирландия, Silvercloud Health.
    10. Джонс, С.Х., Лоббан, Ф. и Кук, А. (2020). Понимание биполярного расстройства — Обновление. Британское психологическое общество.
    11. Лоббан, Ф., Джонс, С., Фишер, Н., Маршалл, М. (2018) Внедрение набора инструментов для обучения и выживания родственников (РЕАКТ).
    12. Джонс, С. и др. (2020). Участвуйте в развитии сети в интересах психического здоровья подростков. Ланкастерский университет.
    13. Джонс С.и другие. (2020). Совместное производство доказательной поддержки психического здоровья при биполярном расстройстве в Африке. Ланкастерский университет.

    Научные интересы

    Биполярное расстройство поражает около 1 миллиона человек в Великобритании. Для него характерны периоды приподнятого настроения (мания) и низкого настроения (депрессия). Между этими периодами люди с этим диагнозом часто продолжают испытывать серьезные проблемы с настроением, которые могут мешать их отношениям, качеству жизни и работе.Традиционно биполярное расстройство лечили с помощью лекарств в качестве терапии первой линии. Однако есть четкие свидетельства того, что многие люди не принимают лекарства в соответствии с предписаниями, и даже среди тех, у кого клиническая польза может быть ограничена. Это привело к увеличению числа призывов к разработке эффективных психологических методов лечения. Центр Spectrum разработал и оценил серию таких новых вмешательств, включая групповое психообразование и комплексную психологическую терапию при тревоге и проблемах с употреблением психоактивных веществ.Особое внимание уделялось пониманию, измерению и продвижению личного выздоровления при биполярном расстройстве в ответ на приоритеты пользователей услуг. Таким образом, мы разработали и оценили анкету для биполярного выздоровления как чувствительную меру личного выздоровления, а терапию, ориентированную на выздоровление, как вмешательство, улучшающее результаты личного выздоровления.

    Для улучшения доступа мы провели веб-исследования, изучающие преимущества психообразования, предотвращения рецидивов и поддержки родителей с биполярным расстройством.Кроме того, мы оценили преимущества оказания поддержки родственникам людей с психозом и биполярным расстройством, включая понимание того, как это лучше всего реализовать в NHS.

    В дополнение к интервенционным исследованиям мы также проводим работу над психологическими процессами, связанными с биполярным расстройством, в том числе пытаемся больше узнать о положительном и отрицательном опыте людей, живущих с биполярным расстройством. Недавние исследования показали, как объяснения людьми своего опыта влияют на их личное выздоровление и переживания вдохновения.Мы также изучаем социально-демографические факторы, влияющие на высокую функциональность при биполярном расстройстве, и то, как люди описывают свой биполярный опыт, особенно личное выздоровление, через социальные сети.

    Наша работа была поддержана рядом спонсоров, включая гранты программы NIHR, гранты NIHR RfPB, MRC, ESRC, Cripps Trust и NHS Trusts.

    Текущее обучение

    Программы PG — в настоящее время я участвую в:

    1. Кандидат психических наук

      • DHR.407 Психическое здоровье взрослых: теория, исследования и практика
      • DHR 405 Summer and Autumn Academy
      • DHR 516 Теория и методы: выбор для медицинских исследований
      • DHR 403 Принципы разработки и практики исследований Этика исследований

      Программы магистратуры в области психологии

      • DHR.407a Психическое здоровье взрослых: теория, исследования и практика

    Дополнительная информация

    Я профессор клинической психологии и содиректор Центра исследований психического здоровья Spectrum, который входит в состав отдела медицинских исследований факультета здоровья и медицины.Я председатель исследовательского комитета отдела, член научно-исследовательского комитета факультета и член исполнительного комитета отдела медицинских исследований. Я внес свой вклад в процесс REF, прежде всего, предоставив моему коллеге доктору Лоббану один из случаев воздействия REF на факультет. Я по-прежнему поддерживаю прочные связи с NHS на национальном и местном уровнях, в том числе соруководителем единственного демонстрационного сайта по лечению биполярного расстройства, выбранного программой «Улучшение доступа к психологической терапии».Я также являюсь членом группы по разработке рекомендаций по биполярному расстройству Национального института здравоохранения и медицинского обслуживания. Я активно сотрудничаю с университетом, а также с национальными и зарубежными коллегами (в основном из США и Канады).

    Кандидатская диссертация

    Я заинтересован в курировании докторантов по:
    1. Темы, связанные с психологией биполярных и связанных с ними состояний на протяжении всей жизни, особенно те, которые исследуют личное выздоровление и процветание.2. Темы, связанные с поведенческим и семейным риском биполярных и связанных с ними состояний, особенно те, которые изучают оценку, положительные эмоции и высокое функционирование.
    Я счастлив работать с многообещающими студентами над разработкой заявок на стипендии для внешнего финансирования, а также над поддержкой заявок на стипендии.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.