Стивенса джонсона: Синдром Стивенса — Джонсона | Нуртдинова Г.М., Галимова Е.С., Кучер О.И., Муслимова В.К.

Stevens-Johnson syndrom | Sultanov | RUDN Journal of Medicine

Stevens-Johnson syndrom

В статье представлен случай довольно редкого заболевания в клинической практике — синдром Стивена-Джонсона.

I Ja Sultanov

Municipal Hospital № 53

Municipal Hospital № 53

L V Ovchinnikova

Municipal Hospital № 53

Municipal Hospital № 53

A V Gustova

Municipal Hospital № 53

Municipal Hospital № 53

A I Pavlovich

‘Peoples Friendship University of Russia

Кафедра госпитальной терапииМедицинский факультет; Российский университет дружбы народов; ‘Peoples Friendship University of Russia

T V Pavluk

‘Peoples Friendship University of Russia

Кафедра госпитальной терапииМедицинский факультет; Российский университет дружбы народов; ‘Peoples Friendship University of Russia

Views

Abstract — 113

PDF (Russian) — 139

Cited-By

Copyright (c) 2010 Султанов И.Я., Овчинникова Л.В., Густова А.В., Павлович А.И., Павлюк Т.В.

This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Подмосковные врачи вылечили ребенка с редким синдромом Стивенса-Джонсона — Агентство городских новостей «Москва»

Подмосковные врачи вылечили ребенка с редким синдромом Стивенса-Джонсона

04.03 09:59

Теги:
Дети
, больницы
, Химки
, здравоохранение

Врачи Химкинской областной больницы вылечили ребенка с редким синдромом Стивенса-Джонсона, сообщает пресс-служба министерства здравоохранения Московской области.

«В инфекционное отделение Химкинской областной больницы вертолетом санитарной авиации поступил ребенок 12 лет с багрово-красными пятнами на лице и теле. За несколько часов состояние мальчика ухудшилось до крайне тяжелого — высокая температура, волдыри на местах поражения кожи и слизистых, отеки и синяки», — говорится в сообщении.

Как отмечается, после оперативного обследования выяснилось, что у ребенка синдром Стивенса-Джонсона — редкое заболевание, при котором возникает сильнейшая аллергическая реакция, которая развивается в кратчайшие сроки и может привести к летальному исходу.

«Дети с таким диагнозом, к счастью, встречаются редко. За 20 лет моей врачебной практики я сталкиваюсь с синдромом в третий раз. И самое главное, что конкретной причины, от чего развивается заболевание, до сих пор не названо. В данном случае ребенок провел около 1,5 недель в реанимации на инфузионной и гормональной терапии. После стабилизации состояния был передан в руки педиатров на долечивание», — добавил заведующий детским отделением инфекционной реанимации Химкинской областной больницы Дмитрий Новиков, которого цитирует пресс-служба.

В данный момент ребенок уже чувствует себя хорошо и выписан домой на амбулаторное наблюдение, заключили в пресс-службе.

Рубрика:
Общество

Ссылка на материал: https://www.mskagency.ru/materials/3092411

Синдром Стивенса-Джонсона как проявление генерализованной микоплазменной инфекции у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

В ПОМОШЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ

Синдром Стивенса-Джонсона как проявление генерализованной микоплазменной инфекции у детей

Г. В. Выставкина, Ф. С. Харламова, Л. Н. Оксамитная, А. Е. Анажель, Ю. В. Романова, Е. Г. Красикова

ГОУ ВПО РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ, МОРОЗОВСКАЯ ДЕТСКАЯ ГОРОДСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, МОСКВА

В статье даны современные сведения о клинике, патогенезе, лечении синдрома Стивенса-Джонсона, а также обсуждается роль микоплазменной инфекции в развитии этого синдрома. Приведены два клинических случая синдрома Сти-венса-Джонсона как проявление генерализованной инфекции Mycoplasma pneumoniae. Ключевые слова: синдром Стивенса-Джонсона, аллергодерматоз, микоплазменная инфекция

Синдром Стивенса-Джонсона (Syndromus Stevens-Johnson) — тяжелая форма аллергодерматоза (к которым относятся еще токсидермия, многоформная экссудативная эритема и синдром Лайелла), характеризуется буллезными высыпаниями на коже с вовлечением подошв и ладоней, а также слизистых оболочек различных органов (в том числе глаз), которые 6ыстро вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв.

Синдром впервые описан в 1922 г. [1]. Некоторые авторы считают этот синдром переходной формой патологии от многоформной экссудативной эритемы до синдрома Лайелла [2]. Однако, Б. А. Беренбейн с со-авт. (1989) выделяют синдром Стивенса-Джонсона как отдельную разновидность тяжело протекающего буллез-ного дерматоза, сопровождающегося поражением слизистых оболочек и тяжелыми осложнениями [3].

В. Г. Акимов с соавт. (1993) относят синдром Сти-венса-Джонсона к наиболее манифестным проявлениям лекарственной аллергии с системным генерализованным поражением кожи и слизистых оболочек [4].

Г. И. Смирнова (1998, 2002), наблюдавшая 11 детей с синдромом Стивенса-Джонсона, ведущими факторами риска развития тяжелых форм аллергодерматозов у детей считает наследственную предрасположенность, высокий уровень общего IgE в крови, внутриутробную сенсибилизацию к различным аллергенам, заболевания матери, лекарственную терапию во время беременности и избыточное потребление высокоаллергенных продуктов. Большое значение в формировании тяжелых аллер-годерматозов играет патология гепатобилиарной системы, особенно выраженные нарушения ацетилирования лекарственных препаратов и ксенобиотиков, а также врожденный дефект их метаболизма (так называемый ацетиляторный фенотип), при котором у детей наиболее часто возникают тяжелые токсико-аллергические реакции. Значимыми факторами риска являются частые вирусные инфекции (64,7%), при которых снижается иммунная толерантность, увеличивается продукция IgE, количество эозинофилов в крови и скорость их миграции в шоковый орган, что определяет темпы манифестации тяжелых форм аллергических поражений кожи. Установлено значение очагов хронической инфекции, особенно в носоглотке и полости рта (58,2%) [5, 6].

В последние годы появились сообщения о возможной роли инфекционных агентов (вирусы простого герпеса, микоплазмы) в возникновении этого синдрома.

При этом полагают, что микробные токсины способствуют гиперпродукции 1дЕ, и тем самым усиливают готовность организма больного к гиперергической реакции на антигенную нагрузку [7—9].

В патогенезе синдрома Стивенса-Джонсона ведущую роль отводят иммунопатологическим 1дЕ-опосре-дованным реакциям с повреждением органов, содержащих цитохромы (печень, легкие, желудочно-кишечный тракт), различная степень вовлеченности которых определяет клинические особенности течения. Отмечается также усиление дифференцировки Т-хелперов-2, повышение уровней В-лимфоцитов и особенно циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно было установлено уменьшение продукции интерферона-у в 2 раза и интерферона-а — в 1,4 раза, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов на 35—57%. Изменения со стороны гемостаза носят характер гиперкоагуляции с нарушением микроциркуляции с развитием генерализованного тромбоваскулита [5, 10].

Таким образом, данные литературы свидетельствуют о полиэтиологичном характере синдрома Стивен-са-Джонсона, нерешенности вопросов патогенеза, диагностики и лечения и нуждаются в дальнейшем исследовании и накоплении фактических материалов.

Мы располагаем двумя случаями этого тяжелого синдрома у детей, находившихся практически одновременно в 17 отделении МДГКБ осенью 2004 г.

Максим Б., 14 лет, (история болезни № 28589) поступил с направляющим диагнозом: «Синдром Стивенса-Джонсона».

Ребенок от 1 беременности, I родов. Беременность протекала без особенностей. Роды на 42 неделе со стимуляцией. Масса при рождении 3900 г, рост 51 см. Ранний неона-тальный период без особенностей. Выписан на 7-е сутки. Грудное вскармливание до 4-х месяцев. До года развивался соответственно возрасту. Прививки по календарю, реакций не было. До 3 лет наблюдался у невропатолога по поводу внутричерепной гипертензии и минимальной мозговой дисфункции. Аллергоанамнез: до 3—5 лет отмечалось появление пятнисто-папулезной сыпи при переедании цитрусовых. Семейный анамнез отягощен по материнской линии: у матери аналогичная сыпь на цитрусовые. Перенесенные заболевания: краснуха, ветряная оспа; за 3 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ (ринофарингит) без повышения температуры тела, на фоне которого посещал школу.

Настоящее заболевание началось 13 октября 2004 г., когда впервые заметили гиперемию склер, незначительный зуд. Температура тела не повышалась, самочувствие не

страдало. На 4 день появилось гнойное отделяемое из глаз, сухой кашель, повышение температуры тела до 40 *С, мелкие везикулы на отечных губах, отечность полового члена. Получал симптоматическую терапию (в том числе аспирин, панадол), а также пил чай с медом, ромашкой, шалфеем. На 6 день болезни появились везикулы в области локтевых суставов с последующим распространением на грудную клетку, конечности, лицо. Заподозрен синдром Стивен-са-Джонсона, направлен на госпитализацию. При поступлении в клинику состояние тяжелое. Выражены симптомы интоксикации. Аппетит резко снижен. Температура тела 38,2 ‘С. На коже туловища, конечностей необильная, преимущественно папуло-везикулезная сыпь с отслойкой эпидермиса в центре. В области левого локтевого сустава лопнувший пузырь диаметром 1 см. Сливные везикулы с эрозиями на губах, переходящие на слизистую оболочку полости рта. Везикулы на отечной головке полового члена. Веки отечны. Обильное слизистое отделяемое в виде нитей из конъ-юнктивальной полости обоих глаз. Конъюнктива век гипере-мирована, отечна, эрозированная. Обширные субконъюнкти-вальные кровоизлияния в верхнем своде, во внутреннем и верхнем отделах бульбарной конъюнктивы; в нижнем отделе OS множественные петехиальные кровоизлияния, имбибиция верхнего и внутреннего лимба. Роговица прозрачная. Вены глазного дна расширены, полнокровны. Слизистая полости рта отечна, гиперемирована, афты на твердом и мягком небе. Носовое дыхание затруднено, отделяемого нет. В легких дыхание проводится во все отделы, везикулярное, хрипов нет. ЧД 20—22 в 1 мин. Сердечные тоны громкие, ритмичные, систолический шум в V точке. ЧСС 94—126 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. физиологические отправления без особенностей. Менингеальных и очаговых знаков нет.

В общем анализе крови (на 8 день болезни) СОЭ до 48 мм/ч, лейкоциты 5,6 X 109/л, палочкоядерные 5%, сег-ментоядерные 31%, эозинофилы 4%, лимфоциты 55%, через 5 дней при СОЭ 55 мм/ч тромбоциты 648 X 109/л, лейкоциты 11,5 X 109/л со сдвигом формулы влево — ми-елоциты 1%, метамиелоциты 1%, палочкоядерные 4%, сег-ментоядерные 69%, лимфоциты 20%.

В биохимическом анализе крови (на 9 день болезни) обращали на себя внимание: повышенный уровень серому-коида (0,628 ед).

При серологическом исследовании методом ИфА (сыворотка взята на 9 день болезни) были получены следующие результаты: антитела к HSV I, II класса IgM не обнаружены, IgG к HSV I в 4 раза выше диагностического титра, к HSV II — в 2 раза выше диагностического титра. Антитела класса IgM, IgG к Chlamidophila pneumoniae не обнаружены. Антитела к Mycoplasma pneumoniae класса IgM превышали диагностический титр в 14 раз, класса IgG не были обнаружены. Эти данные позволили диагностировать у ребенка с клиническими проявлениями синдрома Стивен-са-Джонсона активно текущую микоплазменную инфекцию на фоне латентной инфекции простого герпеса. Назначен макролидный антибиотик рулид в дозе 9 мг/кг/сутки. Кроме того, ребенок получил глюкокортикостероиды (предни-золон) — 10 мг/кг/сутки в/в без учета суточного ритма, инфузионную терапию 40 мл/кг/сутки, антибактериальную терапию (цефазолин 60 мг/кг/сутки), трентал в/в для улучшения реологии крови, местное офтальмологическое лечение (сульфацил натрия 20%, хлористый кальций 3%, декса-метазон 0,1%, гидрокортизоновая мазь).

Уже на вторые сутки лечения нормализовалась температура тела и подверглись быстрой обратной динамике пятнисто-папулезные высыпания на коже и слизистых оболоч-

ках. Выписан домой на 24 день болезни в удовлетворительном состоянии.

Таким образом, данная история болезни свидетельствует о том, что синдром Стивенса-Джонсона может быть проявлением генерализованной микоплаз-менной инфекции.

Николай К., 10 лет (история болезни № 28930). Развитие до года соответствовало возрасту. Прививки проводились соответственно календарю, реакций не отмечалось.

Аллергоанамнез отягощен: до 1 года проявления атопиче-ского дерматита на введение прикорма, в 3 года наблюдалась крапивница на клюквенный морс. В последние 2—3 года отмечаются аллергические реакции на употребление чеснока, зеленого лука в виде отека слизистых губ и крапивницы, а также поллиноз на цветение полыни, лебеды. Мать ребенка страдает атопическим дерматитом с 1 года, в дальнейшем аллергия приняла поливалентный характер (особенно на куриный белок, цветение трав). На фоне инфекционных заболеваний кожный процесс резко ухудшается. У бабушки ребенка по материнской линии наблюдалась аллергическая реакция на пенициллин в возрасте 30 лет.

Заболел 17 октября 2004 г., когда появились незначительные симптомы интоксикации в виде слабости, головной боли, субфебрильной температуры тела. На следующий день лихорадка стала фебрильной, появился сухой кашель. Проводилась симптоматическая терапия, включавшая 2-кратный прием аспирина, обильное питье с медом, малиной, клюквенным морсом. На 3—4 день болезни на фоне сохраняющейся фебрильной лихорадки и симптомов интоксикации появилась выраженная потливость, кашель стал влажным. На 5 сутки болезни впервые была отмечена гипертермическая лихорадка до 40,3 ‘С, изменение сознания в виде бреда, галлюцинаций, в связи с чем в течение 3 часов проводилась жаропонижающая терапия аспирином и физическими методами охлаждения без эффекта. На 6 сутки в связи с повторением гипертермии, спутанностью сознания госпитализирован с диагнозом: «фолликулярная ангина».

На 7 день болезни на фоне гипертермической лихорадки (до 40,3 ‘С) впервые появились папулы на грудной клетке, энантема на слизистой твердого неба, на следующий день — везикулы на губах. На 9 день на фоне сохраняющейся фебрильной лихорадки и симптомов интоксикации произошло кровоизлияние в склеры обоих глаз, в полости рта появились признаки эрозивного стоматита, на коже полиморфная пятнисто-папулезная, местами везикулезная сыпь, склонная к слиянию на грудной клетке. Вены глазного дна расширены. Лимфатические узлы: подчелюстные до 0,8 см, эластичные, безболезненные.

Диагностирован синдром Стивенса-Джонсона, назначены глюкокортикостероиды (преднизолон) 10 мг/кг/сутки в/в, торацеф 60 мг/кг/сутки, проводилась инфузионная терапия глюкозо-солевыми и коллоидными растворами из расчета 40 мл/кг/сутки, офтальмологическое лечение.

В общем анализе крови на 10 день болезни — СОЭ 16 мм/ч, лейкоциты 4,8 X 109/л, палочкоядерные 7%, сег-ментоядерные 48%, эозинофилы 1%, лимфоциты 36%. В биохимическом анализе крови (на 10 день болезни) серо-мукоид 0,890 ед.

При серологическом исследовании методом ИфА (сыворотка взята на 11 день болезни) были получены следующие результаты: антитела к HSV I и II, ЦМВ класса IgM и IgG не обнаружены. Антитела класса IgM к Chlamidophila pneumoniae не обнаружены, класса IgG превышали диагностический титр в 3,6 раза. Антитела к Mycoplasma pneumoniae класса IgM превышали диагностический титр в 13 раз, класса IgG не были обнаружены. Эти данные позволили считать, что у ребен-

ка с клиническими проявлениями синдрома Стивенса-Джонсона имела место активно текущая микоплазменная инфекция. В терапию был включен (с 15 дня болезни) макролидный антибиотик рулид в дозе 9 мг/кг/сутки, получал также внутривенный иммуноглобулин «Пентаглобин» в дозе 147 мг/кг/сутки 3 дня подряд (курсовая доза 15 г или 440 мг/кг). На 3 день от начала лечения температура тела нормализовалась, состояние стало быстро улучшаться.

Изменения со стороны кожных покровов и слизистых оболочек исчезли к 19 дню болезни. Выписан домой на 27 день болезни в удовлетворительном состоянии.

Обсуждение

Согласно современной классификации микоп-лазмы относятся к микроорганизмам класса MolHcutes (мягкокожие), семейству Mycoplasmataceae. Семейство включает род Mycoplasma и род Ureaplasma, имеющие значение в патологии человека. Род Mycoplasma состоит из 10 видов: М. pneumoniae, M. hominis, M. genitalium, М. orale, M. salvvarum, М. buccale, M. faucium, M. H-pophilum, M. primafum, M. fermentans. Микоплазмы выделяют при заболеваниях верхних и нижних дыхательных путей (трахеобронхит, атипичная пнемония, обструктив-ный ларинготрахеобронхит), урогенитального тракта (пиелонефрит, негонококковый уретрит), бесплодии, спонтанных абортах, гингивитах, периодонтитах. Микоплазмы паразитируют на человеке, животных, растениях. Многие обитают в почве и воде [11].

Микоплазмы — мелкие бактерии (0,3—0,8 мкм), неимеющие клеточной стенки, окруженные трехслойной цитоплазматической мембраной. В цитоплазме клеток диффузно распределены нуклеиновые кислоты в виде нитей ДНК и рибосомы. Из-за отсутствия клеточной стенки микоплазмы осмотически чувствительны, имеют разнообразную форму: кокковидную, нитевидную, колбовидную. факультативные анаэробы (за исключением М. pneumoniae). Отсутствие клеточной стенки определяет устойчивость к антибиотикам, инги-бирующим синтез клеточной стенки (пенициллины, це-фалоспорины и др.) [11, 12].

Наибольшее значение в патологии детского возраста имеет M. pneumoniae. Адсорбция к поверхностным структурам клеток хозяина (эритроцитам, клеткам реснитчатого эпителия бронхов и др.) осуществляется благодаря терминальной палочковидной структуре, состоящей из параллельно уложенных фибрилл. Эта структура обеспечивает настолько тесный межклеточный контакт, что невозможно исключить прямое проникновение содержимого микоплазм в клетку. Именно этим путем клетки хозяина превращаются в имму-нологически чужеродные, вызывающие образование к ним антител. М. pneumoniae продуцирует эндо- и эк-зонуклеазы, а также набор ферментов, расщепляющих глюкозу, мальтозу, ксилозу, маннозу, декстран, крахмал. В отличие от индигенной микоплазменной флоры человека, М. pneumoniae обладает способностью к гемадсорбции и гемолизу. Продукция гемолизина — важнейший фактор патогенности [12, 13].

В последние годы у трех видов микоплазм (М. pneumoniae, М. galUsepticum, М. laidlawO) выявлена самая высокая гемолитическая активность. Прикрепляясь к эритроцитам, микоплазмы вызывают их гемолиз, что может приводить к нарушению микроциркуляции, васкулитам и тромбам. Циркулирующие иммунные комплексы действу-

ют также повреждающе на эндотелий сосудистой стенки. Описан геморрагический синдром разной степени выраженности — от обширного ДВС-синдрома до локальных артериальных тромбозов [14, 15].

Особенность антигенной структуры М. pneumoniae заключается в присутствии у нее, как и у других видов микоплазм, 2 типов антигенов: мембранных и внутриклеточных. Именно мембранные молекулярные гапте-ны участвуют в различных серологических реакциях (в т.ч. и ИфА). Мембранные гликолипидные антигенные субстанции М. pneumoniae родственны аналогичным фракциям клеток легочной, печеночной и мозговой ткани, т. е. функционируют как перекрестно реагирующие антигены. Внутриклеточные антигены белковой природы обусловливают клеточный иммунитет. Экспериментально установлено угнетение миграции лейкоцитов и макрофагов у зараженных М. pneumoniae людей и животных (хомяков и морских свинок). Эти же белковые антигенные субстанции вызывают кожную реакцию гиперчувствительности замедленного типа у людей и морских свинок — появляются местные лимфоци-тарные инфильтраты. Цитоплазматические белковые антигены также могут вызывать образование комплексов антиген-антитело, которые связывают комплемент и концентрируются в воспалительном инфильтрате [12].

Степень патогенности М. pneumoniae определяется сложным комплексом разных факторов: способностью адсорбироваться на поверхности чувствительных клеток, токсичностью биологически активных веществ ее мембраны, антигенов, продуктов метаболизма, а также перекрестно реагирующими антигенами. Кроме того, вирулентным штаммам М. pneumoniae свойственно такое явление, как биологическая мимикрия, которое заключается в трансформации чувствительных клеток хозяина в иммунологически чужеродные под воздействием антигенных субстанций М. pneumoniae. Биологическая мимикрия ограничивает иммунный ответ макроорганизма, вызывает возможную супрессию анти-телогенеза и неспецифического бластогенеза. Дополнительным доказательством иммуносупрессивного действия М. pneumoniae является то, что она индуцирует анергию к туберкулину, которая наблюдается в течение 5—6 месяцев после перенесенного заболевания [12].

Гистологически микоплазмы выявляются при использовании реакции иммунофореза (РИф). Так, еще в 70-х гг. XX века А. В. Цинзерлинг и соавт. [16] обнаружили микоплазмы в экссудате воспалительных очагов респираторного тракта в свободном состоянии и цитоплазме клеток. На поздних стадиях развития патологического процесса имеются умеренно выраженный фиброз межальвеолярных перегородок, периброн-хиальные и периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов и единичных эозинофи-лов. У новорожденных и детей наблюдается гематогенная диссеминация возбудителя, генерализация процесса с поражениями различных органов — микоплаз-мы выявляли в эпителии канальцев, клубочков почек, гепатоцитах, в цитоплазме и ядрах клеток при менингитах и менингоэнцефалитах.

Гистологическая картина поражений при естественной и экспериментальной М. pneumon/’ae-инфекции отражает не только патологическое действие самого возбу-

дителя, но и различные проявления иммунного воспаления, обусловленные действием антител и В-лимфоцитов.

Ассоциации М. pneumoniae с аллергодерматоза-ми, в частности с мультиформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона, известны еще с 70—80-х гг. XX века. Помимо этих аллергодерматозов, активная ми-коплазменная инфекция была выявлена при поражениях центральной нервной системы (психозы, менингиты, ме-нингоэнцефалиты, полирадикулопатия Гийена-Барре), крови (гемолитическая анемия, коагулопатия, тромбо-васкулиты), сердца (миокардиты, фокальные некрозы миокарда, перикардиты), печени (гепатиты, фокальные некрозы), полиартритах [17—19].

Столь различные проявления активной инфекции, вероятнее всего, обусловлены факторами патогеннос-ти этого возбудителя, его антигенами, иммуносупрес-сивным воздействием. Кроме того, большое значение имеет предрасположенность макроорганизма к тому или другому органному проявлению процесса, обусловленному разными механизмами, в том числе и реакцией на перекрестно реагирующие с тканями хозяина антигенами. Например, описаны пролонгированное и тяжелое течение пневмоний у больных с иммунодефицитным синдромом и при болезни Дауна, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, миокардиты, некрозы печени, нейропатология, связанные с действием соответствующих перекрестно реагирующих антигенов, кожные повреждения и артриты, обусловленные присутствием в крови иммунных комплексов.

Хотя наиболее частой клинической формой микоп-лазменной инфекции в детском возрасте является респираторная патология («респираторный микоплаз-моз») — рецидивирующие крупы, ларинготрахеоброн-хиты, обструктивные бронхиты, пневмонии, тем не менее, в последнее время зарубежные исследователи считают поиск микоплазм обязательным при развитии тяжелых форм аллергодерматозов.

Так, Saitoh et al (1995) в Токийском госпитале наблюдали развитие синдрома Стивенса-Джонсона на фоне микоплазменной инфекцией (М. pneumoniae) у 8-летнего мальчика [20].

Исследования, проведенные Тау Y. К. et al в 1996 г. (Медицинский центр Колорадо, США) достоверно доказали в 70 случаев синдрома Стивенса-Джонсона ассоциацию с микоплазмой (М. pneumoniae) [21].

Sadler J. P., Gibson J. (1997) отмечают, что микоп-лазменная инфекция (М. pneumoniae) является этилоги-ческим агентом синдрома Стивенса-Джонсона, предлагая вниманию случай развития данного синдрома с появления гингиво-стоматита [22].

10-летнюю девочку с синдромом Стивенса-Джонсо-на, ассоциированного с инфекцией М. pneumoniae, с редким офтальмологическим поражением в виде суб-корнеального пустулеза наблюдали Reichert-Penetrat S. et al (2000) [23].

Ретроспективный анализ 22 случаев мультиформ-ной эритемы и 17 — синдрома Стивенса-Джонсона у детей, находившихся с 1974 г. по 1998 г. в педиатрическом госпитале Бордо (Франция), провели Leaute-Labreze С. et al (2000). Согласно проведенным исследованиям, мультиформная эритема может быть проявлением гер-песвирусной инфекции, в то время как синдром Стивен-са-Джонсона — инфекции М. pneumoniae [24].

Vanfleteren I. et al (2003) наблюдали 14-летнего мальчика, у которого клинические проявления синдрома Стивенса-Джонсона предшествовали сероконверсии М. pneumoniae. Авторы настоятельно рекомендуют проводить повторные серологические исследования при первичном отрицательном ответе на М. pneumoniae при данном синдроме [25].

Детей с тяжелыми аллергодерматозами (мультиформной эритемой, синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом), поступивших в течение 10 лет в педиатрический госпиталь Торонто (Канада), наблюдали Forman R. et al (2002). Согласно проведенному исследованию 26% этих аллергодерматозов были индуцированы лекарственными средствами (сульфаниламидами и пенициллинами), 19,7% — ассоциированы с инфекцией простого герпеса [26].

19 случаев мультиформной эритемы и 10 случаев синдрома Стивенса-Джонсона у детей, госпитализированных в Тайваньский госпиталь с 1995 г. по 2003 г., наблюдали Lam N. S. et al (2004). У 8 детей с мульти-формной эритемой была диагностирована инфекция М. pneumoniae, в то время как при синдроме Стивенса-Джонсона она была выявлена только у 2 детей [27].

В 2003 г. Wang L. et al наблюдали 5 пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона, вызванным микоп-лазмой, причем у всех — на фоне лимфопении со значительным снижением CD4 [28].

Выводы

Таким образом, принимая во внимание данные литературы и учитывая данные анамнеза жизни, анамнеза болезни, клинической картины, результаты серологических исследований наблюдаемых нами больных, можно сделать следующие выводы:

1. Микоплазменная инфекция может протекать в генерализованной форме тяжелого аллергодерматоза — синдрома Стивенса-Джонсона.

2. Серологические исследования на микоплазмен-ную инфекцию должны быть обязательными при данном синдроме.

3. Комплексная терапия должна включать макро-лидные антибиотики, в том числе парентеральное введение эритромицина фосфата при наличии местного процесса в ротовой полости.

4. факторами риска в развитии синдрома Стивен-са-Джонсона являются отягощенный аллергоанамнез, предшествующие респираторные заболевания.

Литература:

1. Stevens A. M. A new eruptive fever associated with stomatitis and ophthalmia: report of two cases in children / A. M. Stevens, F. C. Johnson // Am. J. Dis. Child. — 1922. — V. 24. — P. 526—533.

2. Holland W. W. Erythema multiforme: clinical, histopathologic and immunologic study / W. W. Holland, L. E. Golitz, W. L. Weston // J. Am. Acad. Dermatol. — 1983. — V. 8, № 7. — P. 765—775.

3. Дифференциальная диагностика кожных болезней / Б. А. Бе-ренбейн и др. — 2-е изд. — М.: Медицина, 1989. — 672 с.

4. Общая патология кожи / В. Г. Акимов и др. // Под ред. В. Н. Мордовцева, Г. М. Цветковой. — М.: Медицина, 1993. — 334 с.

5. Смирнова Г. И. Аллергодерматозы у детей. — М.: БУК лтд, 1998. — 300 с.

6. Смирнова Г. И. Современные технологии лечения тяжелых форм аллергодерматозов у детей // Вопр. совр. педиатрии. — 2002. — Т. 1, № 3. — С. 66—72.

7. Knowles S. Serious dermatologic reactions in children / S. Know-les, L. Shapiro, N. H. Shear // Curr. Opin Pediatr. — 1997. — V. 9. — P. 388—395.

8. Increased drug reactions in HIV-1-positive patients / K. J. Smith et al. // Clin. Exp. Dermatol. — 1997. — V. 22. — P. 118—123.

9. Herpes simplex virus (HSV) associated with recurrent StevensJohnson syndrome: a management strategy / P. F. Detjen et al. // Arch. Intern. Med. — 1992. — V. 152. — P. 1513—1516.

10. Кузнецов В. П. Интерфероны как средство иммуномодуля-ции // Иммунология. — 1987. — № 4. — С. 30—34.

11. Атлас по медицинской микробиологии, вирусологии и иммунологии: Учебное пособие для студентов медицинских вузов / Под ред. А. А. Воробьева, А. С. Быкова. — М.: Медицинское информационное агентство, 2003. — 236 с.

12. Микоплазмы в патологии человека. Научный обзор / Под ред. Г. И. Каган. — М.: ВНИИ МиМТИ МЗ СССР. — 1981. — 84 с.

13. Савенкова М. С. Микоплазмоз у детей: решенные и нерешенные вопросы // Вопр. совр. педиатрии. — 2002. — Т. 1, № 5. — С. 38—46.

14. Fatal disseminated intravascular coagulation caused by Myco-plasma pneumoniae / C. Chryssanthopoulos et al. // Pediatr. Infect. Dis. J. 2001. — V. 6. — P. 634—635.

15. Role of Mycoplasma pneumoniae and Chlamydia pneumoniae in children with community-acquired lower respiratory tract infections / N. Principi et al. // Clin. Infect. Dis. — 2001. — V. 32. — P. 1281—1289.

16. Цинзерлинг А. В. Функциональная морфология / А. В. Цин-зерлинг, В. В. Морской. — Харьков, 1975. — 123 с.

17. Пискарева Н. А. Смешанные вирусные инфекции у детей. — Л.: Медицина, 1975.

18. Прозоровский С. В. Микоплазма пневмония инфекция // С. В. Прозоровский, В. И. Покровский, В. И. Васильева — М.: Медицина, 1978.

19. Clyde W. A. The Mycoplasmas / Human and animal mycoplasmas Ed. J. G. Tully, R. F. Whitcomb. — N.-Y., S.-F., Lond., 1979. — P. 275—299.

20. A case of report of Stevens-Johnson syndrome with Mycoplasma pneumoniae infection / A. Saitoh et al. // Acta Paedi-atr. Jpn. — 1995. — V. 37, № 1. — P. 113—118.

21. Tay Y. K. Mycoplasma pneumoniae infection is associated with Stevens-Johnson syndrome, not erythema multiforme (von Herba) / Y. K. Tay, L. C. Huff, W. L. Weston // J. Am. Acad. Dermatol. — 1996. — V. 35, № 5. — P. 757—760.

22. Sadler J. P. Mycoplasma pneumoniae infection presenting as Stevens-Johnson syndrome: a case report / J. P. Sadler, J. Gibson // Dent. Update. — 1997. — V. 24, № 9. — P. 367—368.

23. An unusual form of Stevens-Johnson syndrome with sub-comeal pustules associated with Mycoplasma pneumoniae infection / S. Reichert-Penetrat et al. // Pediatr. Dermatol. — 2000. — V. 17, № 3. — P. 202—204.

24. Diagnosis, classification and management of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome / C. Leaute-Labreze et al. // Arch. Dis. Child. — 2000. — V. 83, № 4. — P. 347—352.

25. Vanfleteren I. Stevens-Johnson syndrome: a diagnostic challenge in the absence of skin lesions // I. Vanfleteren, D. Van Gysel, C. De Brandt // Pediatr. Dermatol. — 2003. — V. 20, № 1. — P. 52—56.

26. Forman R. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of 10 years’esperience / R. Forman, G. Koren, N. H. Shear // Drug Saf. — 2002. — V. 25, № 13. — P. 965—972.

27. Clinical characteristic of childhood erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Taiwanese children / N. S. Lam et al. // J. Vicribiol. Immunol. Infect. — 2004. — V. 37, № 6. — P. 366—370.

28. Mycoplasma pneumoniae-associated Stevens-Johnson syndrome exhibits lymphopenia and redistribution of CD4+ T cells / L. Wang, K. C. Hong, F. C. Lin, K. D. Yang // Formos. Med. Assoc. — 2003. — V. 102, № 1. — P. 55—58.

Оптимизация лечебно-диагностической работы с острыми и рецидивируюшими стенозируюшими ларинготрахеитами

О. И. Лекомцева, Н. В. Юзефович, О. В. Скрипина

ГОУ ВПО Ижевская государственная медицинская академия МЗ РФ, Детское диагностическое отделение ГКБ № 7, Ижевск

Обобщен многолетний опыт работы центра. Внедрение дифференцированных подходов с учетом генезиса заболевания к диагностике и лечению стенозирующих ларинготрахеитов способствовало быстрейшему выздоровлению больных, предупреждению рецидивов заболевания, профилактике внутрибольничного инфицирования, а также уменьшению объема терапевтических мероприятий. В результате щадящего и дифференцированного подхода к терапии достигнуты позитивные результаты: сократилась продолжительность пребывания в стационаре, ликвидирована летальность по данной нозологии, а также получен существенный медико-социальный эффект в виде экономии государственных средств. Показана целесообразность применения минеральной воды «Ува», использование пульмикорта для купирования острого процесса.

Ключевые слова: острые и рецидивируюшие ларинготрахеиты, терапия, минеральная вода, дети, ингаляция, пульми-корт, экономия

Острые стенозирующие ларинготрахеиты (ОСЛТ) являются одним из наиболее тяжелых состояний, требующих оказания экстренной медицинской помощи, из-за возможного неблагоприятного исхода болезни [1—4]. Конкурирующие термины — «острый стенозирующий ларингит», «острый стенозирующий

ларинготрахеит», «острый стенозирующий ларингот-рахеобронхит» позволяют уточнить уровень поражения верхних дыхательных путей. Наиболее часто причиной развития ОСЛТ у детей являются вирусы парагриппа, гриппа, несколько реже — аденовирусы и РС-вирус. По данным В. ф. Учайкина (1998), доля вирусов парагрип-

Спастическая форма детского церебрального паралича, эпилепсия с феноменом доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на электроэнцефалограмме и ятрогенный синдром Стивенса–Джонсона (описание случая) | Котов

1. Белоусова Е.Д. Факторы риска, тактика лечения и прогноз судорожного синдрома и эпилепсии у детей с детским церебральным параличом. Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2004. 48 с. [Belousovа Е.D. Risks factors, treatment tactics and paroxysmal syndrome and epilepsy prognosis at children with childhood cerebral paralysis. Author’s abstract of thesis … of doctor of medicine. Мoscow, 2004. 48 p. (In Russ.)].

2. Верткин А.Л., Дадыкина А.В. Синдром Стивенса–Джонсона. Лечащий врач 2006;(4):79–82. [Vertkin А.L., Dadykinа А.V. Stevens–Johnson syndrome. Lechashchiy vrach = Attending Physician 2006;(4):79–82. (In Russ.)].

3. Елецкова Л.В., Зайцев Д.Е., Баранцевич Е.Р., Хоршев С.К. Детский церебральный паралич и эпилепсия: современный взгляд на проблему. Ученые записки 2007;16(4):16–9. [Еletskovа L.V., Zaytsev D.Е., Barantsevich Е.R., Khorshev S.K. Childhood cerebral paralysis and epilepsy: modern view of the problem. Uchenye zapiski = Memoirs 2007;16(4):16–9. (In Russ.)].

4. Зенков Л.Р. Бессудорожные эпилептиформные энцефалопатии с психиатрическими, коммуникативными и поведенческими расстройствами. Вестник эпилептологии 2004;(2):7–11. [Zenkov L.R. Masked epileptiform encephalopathies with psychiatric, communicative and behavioral disorders. Vestnik epileptologii = Epileptology Herald 2004;(2):7–11. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты). Русский журнал детской неврологии 2010;5(1):3–18. [Мukhin K.Yu., Мironov М.B., Borovikov K.S., Petrukhin А.S. Focal epilepsy of childhood with structural brain changes and benign epileptiform discharges on EEG (FECSBC-BEDC) (preliminary results). Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2010;5(1):3–18. (In Russ.)].

6. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность. В кн.: Эпилепсия: атлас электроклинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 277–88. [Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Glukhovа L.Yu. Benign epileptiform disorders of the child age and its specificity. In: Epilepsy: аtlas electric & clinical diagnostics. Ed. by K.Yu. Мukhin, А.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Мoscow: Аl’vares Pablishing, 2004. Pp. 277–88. (In Russ.)].

7. ХолинА.А., Воронкова К.В., ПетрухинА.С., Федин А.И. Фокальные черты идиопатических генерализованных эпилепсий и «феномен вторичной фокализации». Лечебное дело 2012;(2):65–74. [Kholin А.А., Voronkovа K.V., Petrukhin А.S., Fedin А.I. Focal features of idiopathic generalized epilepsies and “secondary focalization phenomena”. Lechebnoe delo = General Medicine 2012;(2):65–74. (In Russ.)].

8. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M., Wahlgren C.F. Stevens–Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: a review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug. J Am Acad Dermatol 2003;49(5 Suppl):S267–9.

9. Hofbauer G.F., Burg G., Nestle F.O. Cocaine-related Stevens–Johnson syndrome. Dermatology 2000;201(3):258–60.

10. Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management. Pediatr Rev 1990;11(7):217–22.

11. Kulak W., Sobanies W. Rick factors and prognosis of epilepsy in children with cerebral palsy in north-eastern Poland. Brain Dev 2003;25(7):499–506.

12. Mieszczanek T. Epileptic seizures in children and youth with cerebral palsy. Neurol Neurochir Pol 2000;34(1):265–71.

13. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Cerebral Palsy: Hope Through Research. 2013.

14. Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. Springer, 2010. Pp. 303–9.

15. Peduzzi M., Defontaine E., Misson J.P. Epilepsy in children with cerebral palsy. Rev Med Liege 2006;61(4):237–9.

Синдром Стивенса — Джонсона — это… Что такое Синдром Стивенса — Джонсона?

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона (злокачественная экссудативная эритема) — очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой щек, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом.

Лечение

Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной кожи. При тяжёлых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды. Для лечения используют десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил, кларитин), противовоспалительные средства (салицилаты), витаминотерапия (vit. В), препараты кальция, этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения, кортикостероиды, детоксицирующая терапия.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, Отечности и ускорение эпителизации пораженных участков кожи. Используют обезболивающие препараты (тримекаин, лидокаин), антисептические препараты (фурацилин, хлорамин и др.), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин), кератопластики (масло шиповника, облепихи и т. д.

В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность

Судьба хуже смерти: синдром Стивенса-Джонсона | Левин Папантонио Рафферти

Представьте себе медицинское расстройство, где тело горит изнутри. Шкура кожи черная и гниет. Чувствительная область тела, глаза, рот, анус и гениталии уничтожаются за пределами функции. Боль настолько интенсивна и неконтролируема, что пациенты в течение нескольких месяцев подвергаются искусственной коме в качестве единственного средства облегчения. Добро пожаловать в синдром Стивенса-Джонсона, любезно предоставленный вам кабинет семейной медицины.

До недавнего времени синдром Стивенса-Джонсона представлял собой несколько неясный медицинский диагноз, но увеличение количества доступных лекарств сделало это потенциально смертельное заболевание достоянием общественности. Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и относительный токсический эпидермальный некролиз (TEN) — это воспалительные заболевания кожи, вызванные аллергической реакцией на определенные лекарства. Были задействованы антибиотики, такие как сульфаниламиды, тетрациклин, моксициллин и ампициллин, а также нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Противосудорожные препараты и даже лекарства, отпускаемые без рецепта, могут действовать как триггеры. В 1922 году Стивенс и Джонсон описали острую форму этого синдрома как отмеченную тяжелыми глазными проявлениями. 

Начало симптомов обычно происходит в течение первых двух недель после приема лекарств. Симптомы обычно начинаются с неспецифической инфекции верхних дыхательных путей с лихорадкой, воспалением горла, стоматитом (воспалением рта), ознобом, головной болью, болями в суставах и недомоганием (общее плохое чувство). SJS поражает слизистые оболочки полости рта, ноздри, глаз и области анального и полового органов. Ротовые поражения могут быть настолько болезненными, чтобы не допустить еды. Конъюнктивит (воспаление мембраны, которая выравнивает веки и покрывает открытую поверхность глазного яблока) может возникать в глазу и может привести к образованию рубцов и потере зрения. Приблизительно одна треть пациентов имеет легочную участь с кашлем и пятнистыми инфильтратами (материал, пропитанный тканями) на рентгенограмме грудной клетки. Кожа может также вспыхнуть и в самых тяжелых случаях привести к эпидермальной отслойке ко всей поверхности кожи. 

Лечение должно быть быстрым, необходима ранняя диагностика с ранним распознаванием и изъятием всех потенциальных возбудителей. Для предотвращения обезвоживания используется внутривенная замена жидкости с использованием макромолекул или солевых растворов. Пациент должен быть переведен в отделение интенсивной терапии (ОИТ) или ожоговую установку для снижения риска заражения. Хотя лечение аналогично лечению при тяжелых ожогах, оно не идентично. Потому что нет ничего, что могло бы остановить реакцию после ее начала, симптомы будут продолжать ухудшаться в течение нескольких дней даже после поступления в больницу. 

Как только пациент стабилизируется и начинает процесс восстановления, долгосрочные проблемы могут сохраняться. Вскрытие на солнце следует избегать в течение нескольких месяцев, и может возникнуть рубцевание кожи. Глазные проблемы включают синдром сикки, кератит, повреждения роговицы и даже серьезное ухудшение зрения. Фатальные реакции, в редких случаях, обычно являются результатом вторичной инфекции. В редких случаях почечная недостаточность может привести к смерти.

Неблагоприятные реакции на лекарства являются четвертой ведущей причиной смерти в Северной Америке. Если у родственника крови была аллергическая реакция, даже незначительная реакция на препарат в прошлом, подумайте о себе и избегайте использования этого препарата. Прежде чем принимать какие-либо лекарства, необходимо, чтобы люди консультировались с врачом и понимали риски, связанные с этим препаратом.

Российский журнал кожных и венерических болезней

DOI:

Аннотация

Представлен анализ литературы по эпидемиологии, этиопатогенезу, клинической картине и диагностике синдрома Стивенса-Джонсона — тяжелого жизнеугрожающего заболевания, характеризующегося обширным поражением кожи и слизистых оболочек, лихорадкой и костно-мышечными болями, чаще всего индуцированного приемом лекарственных препаратов. Представлен обзор по методам лечения и профилактике этого заболевания, а также описано клиническое наблюдение пациентки с синдромом Стивенса-Джонсона. Сообщается об успешном лечении синдрома Стивенса-Джонсона высокими дозами системных глюкокортикоидов.

Об авторах

Олисова О.Ю.

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, Москва, Россия Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова

Грабовская О.В.

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, Москва, Россия Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова

Теплюк Н.П.

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, Москва, Россия Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова лечебного факультета

Лепехова А.А.

ГБОУ ВО «Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, г. Москва, Россия Кафедра и клиника кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова лечебного факультета

Игнатьев Д.В.

ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, Москва, Россия Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова лечебного факультета

Игнатьева Ксения Владимировна

ГБОУ ВО «Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России 119991, г. Москва, Россия клинический ординатор кафедры кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России [email protected]

Список литературы

Заславский Д.В., Горланов И.А., Самцов А.В., Хайрутдинов В.Р. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных cиндромом Стивенса-Джонсона/токсическим эпидермальным некролизом. М.: Российское общество дерматовенерологов и косметологов; 2013.

Harr T., French L.E. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet. J. Rare Dis. 2010; 5: 39-50. doi: 10.1186/1750-1172-5-39.

Miliszewski M.A., Kirchhof M.G., Sikora S., Papp A., Dutz J.P. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: an analysis of triggers and implications for improving prevention. Am. J. Med. 2010; 123(3): 22-40.

Lu N., Rai S.K., Terkeltaub R., Kim S.C., Menendez M.E., Choi H.K. Racial disparities in the risk of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis as urate-lowering drug adverse events in the United States. Semin. Arthritis. Rheum. 2016. pii: S0049-0172(16)30004-X. doi: 10.1016/j.semarthrit.2016.03.014.

Chung W.H., Hung S.I. Genetic markers and danger signals in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Allergol. Inter. 2010; 59(4): 325-32.

Дополнительные файлы

Для цитирования:

For citation:

Обратные ссылки

• Обратные ссылки не определены

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 3.0 License.

ISSN: (Print)
ISSN: (Online)

Синдром Стивенса-Джонсона — NHS

Синдром Стивенса-Джонсона — редкое, но серьезное заболевание, поражающее кожу, слизистые оболочки, половые органы и глаза.

Слизистая оболочка — это мягкий слой ткани, выстилающий пищеварительную систему от рта до заднего прохода, а также половые пути (репродуктивные органы) и глазные яблоки.

Синдром Стивенса-Джонсона обычно вызывается непредсказуемой побочной реакцией на определенные лекарства.Иногда это также может быть вызвано инфекцией.

Синдром часто начинается с гриппоподобных симптомов, за которыми следует красная или пурпурная сыпь, которая распространяется и образует волдыри. Пораженная кожа со временем отмирает и отслаивается.

Синдром Стивенса-Джонсона — это неотложная медицинская помощь, требующая лечения в больнице, часто в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении.

Лечение направлено на выявление основной причины, контроль симптомов и предотвращение осложнений.

Многоформная эритема представляет собой аналогичную, но менее серьезную кожную реакцию, которая обычно вызывается инфекциями, особенно вирусными инфекциями герпеса, и инфекциями органов дыхания.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Кожная боль — наиболее частый симптом синдрома Стивенса-Джонсона.

Гриппоподобные симптомы также обычно присутствуют на начальных стадиях и могут включать:

• самочувствие в целом плохое
• высокая температура (лихорадка) 38 ° C (100,4F) или выше
• головная боль
• боль в суставах
• кашель

Через несколько дней появляется сыпь, состоящая из отдельных пятен, которые могут выглядеть как мишень — темнее в середине и светлее снаружи.

Сыпь обычно не вызывает зуда и распространяется в течение нескольких часов или дней.

Затем на коже образуются большие волдыри, которые после лопания оставляют болезненные язвы.

Кредит:

Отек лица и опухшие губы, покрытые твердыми язвами, — общие черты синдрома Стивенса-Джонсона.

На слизистых оболочках рта, горла, глаз и половых путей могут появиться пузыри и изъязвления.

Это может вызвать болезненные ощущения при глотании и привести к серьезным проблемам, таким как обезвоживание.

Иногда может поражаться поверхность глаз, что может вызвать язвы роговицы и проблемы со зрением, если не лечить быстро.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

У детей синдром Стивенса-Джонсона обычно вызывается вирусной инфекцией, такой как:

Реже причиной синдрома могут быть бактериальные инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона часто вызывается побочной реакцией на лекарство.

Лекарства, которые чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона:

• аллопуринол
• карбамазепин
• ламотриджин
• невирапин
• противовоспалительные препараты класса «оксикам» (включая мелоксикам и пироксикам)
• фенобарбитал
• фенитоин
• сульфаметоказол и другие сульфамидные антибиотики
• сертралин
• сульфасалазин

Важно подчеркнуть, что синдром Стивенса-Джонсона встречается редко, и общий риск развития синдрома невелик даже для людей, принимающих эти лекарства.

Факторы риска

Факторы риска синдрома Стивенса-Джонсона могут включать:

• вирусные инфекции — например, герпес, гепатит, вирусная пневмония или ВИЧ
• ослабленная иммунная система — в результате ВИЧ или СПИДа, аутоиммунных состояний, таких как волчанка, или определенных видов лечения, таких как химиотерапия и трансплантация органов
• предыдущий анамнез синдрома Стивенса-Джонсона — если синдром ранее был вызван лекарствами, у вас есть риск его повторения, если вы снова примете то же лекарство или лекарства из того же семейства лекарств
• семейный анамнез синдрома Стивенса-Джонсона — если у близкого члена семьи был синдром, ваш риск заболевания может быть увеличен

Определены также специфические гены, которые увеличивают риск синдрома Стивенса-Джонсона среди определенных групп людей.

Например, китайцы с геном HLA B1502 испытали синдром Стивенса-Джонсона после приема карбамазепина, а аллопуринол также вызвал синдром у китайцев с геном HLA B1508.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона должен быть диагностирован дерматологом (специалистом по коже).

Диагноз часто основывается на комбинации ваших:

• симптомы
• медицинский осмотр
• история болезни (включая все лекарства, которые вы недавно принимали)

Для подтверждения диагноза может быть взят небольшой образец кожи (биопсия), чтобы его можно было исследовать в лаборатории.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

При подозрении на синдром Стивенса-Джонсона вас или вашего ребенка немедленно направят в больницу для лечения.

Без лечения симптомы могут стать очень серьезными и представлять опасность для жизни.

В тяжелых случаях синдрома Стивенса-Джонсона может потребоваться лечение в отделении интенсивной терапии (ОИТ) или ожоговом отделении.

Первый шаг — прекратить прием любых лекарств, которые могут вызывать синдром Стивенса-Джонсона.

Но иногда бывает трудно определить, какое лекарство вызывает это, поэтому может быть рекомендовано отменить все второстепенные лекарства.

Лечение для облегчения симптомов в больнице может включать:

• сильные обезболивающие — облегчить боль на любых огрубевших участках кожи
• холодные влажные компрессы, прикладываемые к коже — омертвевшую кожу можно осторожно удалить и наложить стерильную повязку на пораженный участок
• Регулярное нанесение на кожу простого (без запаха) увлажняющего крема
• Замещающие жидкости — вы можете получать жидкости и питание через зонд, который проходит через нос в желудок (назогастральный зонд)
• Ополаскиватели для рта, содержащие анестетик или антисептик — для временного обезболивания рта и облегчения глотания
• короткий курс кортикостероидных таблеток (местных кортикостероидов) для контроля кожного воспаления (только по рекомендации специалиста)
• антибиотики — при подозрении на заражение крови (сепсис)
• глазные капли или глазная мазь — при глазных симптомах

Как только причина синдрома Стивенса-Джонсона будет выявлена ​​и успешно вылечена (в случае инфекции) или купирована (в случае приема лекарств), кожная реакция прекратится.Новая кожа может начать расти через несколько дней.

Но время, необходимое для выздоровления от синдрома Стивенса-Джонсона, будет зависеть от того, насколько он серьезен, и иногда для полного выздоровления может потребоваться много недель или месяцев. Часто после разрядки в течение нескольких недель чувствуется усталость и недостаток энергии.

Если причиной была неблагоприятная реакция на лекарство, вам нужно избегать этого лекарства и, возможно, других подобных лекарств до конца вашей жизни.

Лечащий врач сможет вас проконсультировать по этому поводу.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона

Поскольку синдром Стивенса-Джонсона серьезно влияет на кожу и слизистые оболочки, он может вызвать ряд осложнений.

Сюда входят:

• изменения кожи — при отрастании кожа может стать неровной по цвету; реже могут появиться рубцы
• Вторичная кожная инфекция (целлюлит) — которая может привести к дальнейшим серьезным проблемам, таким как заражение крови (сепсис)
• проблемы с внутренними органами — органы могут воспалиться; например, легкие (пневмония), сердце (миокардит), почки (нефрит) или печень (гепатит), а также пищевод могут стать суженными и покрытыми рубцами (стриктура пищевода)
• проблемы с глазами — сыпь может вызвать проблемы с глазами, которые в легких случаях могут быть раздражением и сухостью глаз, или в тяжелых случаях могут привести к изъязвлению роговицы, увеиту (воспалению сосудистой оболочки глаза, которая является средним слоем глаз) и, возможно, слепота

Проблемы с половыми органами, такие как стеноз влагалища (сужение влагалища, вызванное образованием рубцовой ткани) и рубцевание полового члена, также являются возможным осложнением синдрома Стивенса-Джонсона.

Профилактика синдрома Стивенса-Джонсона

Если синдром Стивенса-Джонсона был вызван побочной реакцией на лекарство, вам следует избегать приема этого лекарства и других подобных лекарств.

Другие члены семьи также могут захотеть воздержаться от приема лекарства, если в вашей семье есть генетическая предрасположенность.

Если у вас был синдром Стивенса-Джонсона в прошлом, и ваш врач считает, что вы рискуете заболеть им снова в будущем, вас предупредят, чтобы следить за симптомами.

Если вы выходец из Китая, Юго-Восточной Азии или Индии, перед приемом лекарств, которые, как известно, связаны с риском возникновения синдрома Стивенса-Джонсона, таких как карбамазепин и аллопуринол, может быть рекомендовано генетическое тестирование.

Тестирование поможет определить, несете ли вы гены (HLA B1502 и HLA B1508), которые были связаны с синдромом при приеме этих лекарств.

Последняя проверка страницы: 4 октября 2018 г.
Срок следующей проверки: 4 октября 2021 г.

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS): причины и методы лечения

Синдром Стивенса-Джонсона, также называемый SJS, является редкой, но серьезной проблемой.Чаще всего это тяжелая реакция на принятое лекарство. Это вызывает появление волдырей и шелушения на коже. Это также влияет на ваши слизистые оболочки. Волдыри также образуются внутри вашего тела, из-за чего вам трудно есть, глотать и даже писать.

Немедленное лечение помогает защитить вашу кожу и другие органы от длительного повреждения.

Симптомы

SJS обычно начинается с лихорадки и ощущения, будто у вас грипп. Через несколько дней появляются другие симптомы, в том числе:

• Болезненная красная или пурпурная кожа, которая выглядит обгоревшей и шелушащейся
• Волдыри на коже, рту, носу и половых органах
• Красные, болезненные, слезящиеся глаза

SJS опасный.Если у вас есть эти симптомы, обратитесь в отделение неотложной помощи.

Причины SJS

Более 100 лекарств могут вызывать SJS. Вот некоторые из наиболее распространенных:

Лекарства, которые чаще всего вызывают проблемы у детей, — это сульфаниламидные антибиотики, тайленол и препараты для лечения судорог, особенно карбамазепин (карбатрол, тегретол).

Если вы собираетесь заразиться SJS, скорее всего, это произойдет в первые 2 месяца приема препарата.

Инфекция, такая как пневмония или вирус герпеса, вызывающий герпес, также может вызвать SJS.С детьми это случается чаще, чем со взрослыми.

У вас больше шансов получить SJS, если у вас есть:

• ВИЧ или другие проблемы с вашей иммунной системой
• Были SJS до
• Определенные гены, которые вы унаследовали от своих родителей
• Лучевая терапия

Лечение

Вы Буду лечить SJS в больнице специальной командой врачей и медсестер. Некоторых людей лечат в ожоговом центре или отделении интенсивной терапии.

Первое, что сделают врачи, — это прекратят прием лекарств или вылечат инфекцию, от которой вы заболели.Они также попытаются облегчить ваши симптомы, предотвратить инфекции и поддержать ваше выздоровление.

Заменить жидкости и питательные вещества . Ваше тело должно оставаться гидратированным, а ваша кожа нуждается в белке для восстановления. Скорее всего, вы сначала будете получать жидкость из капельницы, а затем будете вводить через трубку, которая вводится в желудок через нос.

Уход за раной . Персонал больницы будет поддерживать вашу кожу в чистоте. Они аккуратно удалят омертвевшие участки кожи и закроют оголенные участки специальной повязкой.

Уход за глазами. Ваш медицинский персонал очистит ваши глаза и воспользуется специальными каплями и кремами, чтобы они не пересыхали.

Вы можете находиться в больнице от 2 до 4 недель. Чтобы оправиться от SJS, нужно время, и большинство людей это делает.

Тяжелые случаи могут привести к летальному исходу, особенно в течение 3 месяцев после их начала. Наиболее частыми осложнениями являются сепсис (воспалительная реакция во всем теле), затрудненное дыхание из-за скопления жидкости в легких или многие органы, которые перестают работать.Ваши шансы выше, если вы молоды и в остальном здоровы, но вы по-прежнему подвержены большему риску в течение года.

Иногда эффекты SJS проявляются через несколько лет после выздоровления, в том числе:

• Шрамы на коже
• Сухие глаза, болящие при ярком свете
• Проблемы со зрением
• Инфекции в деснах или во рту
• Проблемы с легкими например, бронхит, который вызывает сильный кашель и затрудненное дыхание.

Предотвращение SJS

Часто невозможно узнать, как вы отреагируете на определенные лекарства — даже те, которые прописывает ваш врач.Если вы выходец из Азии, у вас может быть ген, повышающий риск SJS. Поговорите со своим врачом о том, чтобы пройти тест на этот ген, прежде чем принимать карбамазепин.

Если у вас уже был SJS, будьте осторожны, чтобы не получить его снова.

• Сообщите врачам, что у вас был SJS.
• Носите браслет для медицинских предупреждений.
• Знайте название лекарства, которое вызвало ваш SJS. Избегайте приема его или подобных ему наркотиков.

Обзор, история болезни и физикальное обследование, осложнения

Автор

Амаратеха Прак ЛеКур, доктор медицины Врач-резидент, отделение анестезиологии, Военно-морской медицинский центр Сан-Диего; Военно-морской летный хирург / Квалифицированный офицер морских сил флота, ВМС США

Амаратеха Прак ЛеКорт, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Ассоциация аэрокосмической медицины, Ассоциация военных хирургов США

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Соавтор (ы)

Кристина Мари Дела Роса, доктор медицины Дерматолог, Insight Dermatology, Сан-Диего, Калифорния

Кристина Мари Дела Роза, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: раскрытие информации .

Главный редактор

Дирк Элстон, доктор медицины Профессор и председатель кафедры дерматологии и дерматологической хирургии Медицинского университета Южной Каролины Медицинский колледж

Дирк Элстон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии

Раскрытие информации : Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Джеффри П. Каллен, доктор медицины Профессор медицины (дерматология), руководитель отделения дерматологии Медицинской школы Университета Луисвилля

Джеффри П. Каллен, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия Дерматология, Американский колледж врачей, Американский колледж ревматологии

Раскрытие информации: Получены гонорары от UpToDate для автора / редактора; Полученные гонорары от Elsevier за автора / редактора книги; Получил дивиденды с трастовых счетов, но я не контролирую эти счета, и поручил нашим менеджерам продать фармацевтические акции, как это целесообразно с финансовой точки зрения, от запасов в различных трастовых счетах, включая некоторые фармацевтические компании и производители устройств, поскольку я унаследовал эти трастовые счета Я работаю в комитете по мониторингу безопасности Principia Biopharma в отношении: аллергенов; Pfizer; 3M; Джонсон и Джонсон; Мерк; Abbott Laboratories; AbbVie; Проктер энд Гэмбл; Amgen; Галаад.

Питер А. Кляйн, доктор медицины Доцент кафедры дерматологии Университетской больницы Государственного университета Нью-Йорка в Стоуни-Брук

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Джеймс Дж. Нордлунд, доктор медицины Почетный профессор кафедры дерматологии Медицинского колледжа Университета Цинциннати

Джеймс Дж. Нордлунд, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Sigma Xi, The Scientific Research Honor Society , Society for Investigative Dermatology

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицины Бывший начальник дерматологического отделения системы здравоохранения для ветеранов Центрального Техаса; Профессор дерматологии Медицинского колледжа Техасского университета A&M; Председатель-основатель отделения дерматологии клиники Скотт и Уайт

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американское общество хирургии MOHS, Ассоциация военных дерматологов, Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Дэниел Л. Крум, доктор медицины Офицер подводной медицины, Центр специальных боевых действий ВМС

Раскрытие: Ничего не говорится.

Благодарности

Мнения, выраженные в данном документе, принадлежат авторам и не отражают официальную политику или позицию Центра специальных боевых действий ВМС, Медицинского департамента ВМС США, Управления главного хирурга ВМС США, Департамента военно-морского флота, Департамента обороны или U.С. Правительство.

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз | Дерматология | JAMA дерматология

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) вызваны реакцией собственной иммунной системы организма.

И SJS, и TEN являются реакциями гиперчувствительности, что означает, что иммунная система реагирует таким образом, что наносит вред организму. Повреждение в первую очередь касается поверхностей тела с болезненными красными пятнами и волдырями, образующимися на коже, глазах, во рту, гениталиях и дыхательных путях.Также могут быть повреждены внутренние органы, такие как печень, легкие и почки. Повреждение кожи при SJS менее распространено, чем при TEN. У взрослых спусковым механизмом обычно является лекарство. Если лекарство будет принято повторно, реакция может повториться. И SJS, и TEN могут быть фатальными, а рубцы могут вызвать необратимое повреждение глаз или гениталий.

Лихорадка часто является первым симптомом. Ранними симптомами являются боль в горле, кашель, красные глаза и нежная розовая кожа.Появляется красная сыпь, а на некоторых участках появляются волдыри. Волдыри на губах и во рту лопаются, оставляя язвы, из-за которых становится больно есть, пить и глотать. Глаза часто кажутся царапающими, песчанистыми и сухими. Влагалище и пенис могут образовывать волдыри, а поврежденную кожу в этих местах можно не заметить, если не указать врачу.

По мере заживления кожа может выглядеть темнее или светлее, чем раньше. Волосы и ногти могут по-разному выпадать и отрастать. На влагалище и половом члене могут быть необратимые рубцы.Глаза могут оставаться сухими, а зрение может быть потеряно. Во рту могут быть рубцы и сухость, что приводит к кариесу.

Врачи задают вопросы, осмотрят вашу кожу, возьмут кровь и часто сделают биопсию кожи.

Даже если волдыри на коже небольшой, важно лечиться в больнице. При поражении большого участка кожи рекомендуется отделение интенсивной терапии или ожоговое отделение с опытом лечения этого заболевания.

Врачи могут использовать внутривенный иммуноглобулин (смесь белков, очищенных из крови), циклоспорин, стероиды и / или другие лекарства, чтобы попытаться остановить реакцию; однако нет доказательств того, что лекарства замедляют или останавливают реакцию или ускоряют заживление. Обычно требуется сочетание тщательного ухода за раной и любой открытой кожи или язв, постоянного ухода за глазами, ртом и гениталиями, а также интенсивной общей медицинской поддержки.

Важно выяснить, что спровоцировало вашу реакцию.Подумайте о том, чтобы носить браслет с медицинским предупреждением, чтобы люди знали, какое лекарство вызвало вашу реакцию, чтобы вы могли избежать приема его и любых связанных с ним лекарств в будущем. Иногда эти реакции имеют известный генетический компонент, и генетическое тестирование может выявить других членов семьи, которые могут подвергаться риску.

Идентификационный номер прямоугольного сечения

Раскрытие информации о конфликте интересов: Не сообщалось.

Синдром Стивенса-Джонсона, вторичный по отношению к лечению доксициклином у мальчика-подростка

Доксициклин — препарат, широко используемый в дерматологии.Наиболее частые побочные эффекты — дискомфорт в желудочно-кишечном тракте и светочувствительность. Тяжелая токсичность необычна; в литературе описано лишь несколько случаев эпидермального некролиза (ЭН), токсического ЭН или синдрома Стивенса-Джонсона. Мы описываем случай синдрома Стивенса-Джонсона у подростка, который произошел после того, как пациент начал лечение акне доксициклином.

16-летний мальчик с папулопустулезными акне средней степени тяжести начал лечение местным адапаленом и пероксидом бензоила и пероральным доксициклином (100 мг / день).Через десять дней после начала лечения антибиотиками у него поднялась субфебрильная температура и появились болезненные кожные поражения на руках и слизистой оболочке рта. Первоначально ему поставили диагноз: болезнь рта, рук и ног. Через три дня поражения кожи распространились по всему телу, а поражение ротовой полости усилилось, что препятствовало приему пищи или жидкости. Затем пациент обратился в отделение неотложной помощи нашей больницы. Общее обследование показало, что у пациента было нормальное давление и лихорадка, а также наблюдались явные признаки общего компромисса.У него был отек губ с множественными эрозиями (рис. 1) и беловатые псевдомембраны, мешавшие открытию рта. Целевые эритематозные очаги на туловище, спине и конечностях (рис. 2А и В) покрывали более 30% поверхности тела с отслоением менее 10% кожи. Признак Никольского был положительным. Также наблюдались отек, эритема и эрозии на головке полового члена и слизистой оболочке заднего прохода. При офтальмологическом обследовании изменений глаза не выявлено. Результаты лабораторных анализов (общий анализ крови, уровень глюкозы в крови, креатинин, баланс электролитов, функциональные пробы печени) и рентгенографии грудной клетки были нормальными.Тесты полимеразной цепной реакции на вирус простого герпеса 1, 2, 6 и 7, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и Mycoplasma pneumoniae были отрицательными. Биопсия кожи показала множественные некротические кератиноциты в эпидермисе и периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат в дерме. На основании клинических и патологических особенностей у пациента был диагностирован синдром Стивенса-Джонсона, вторичный по отношению к лечению доксициклином. Лечение доксициклином было прекращено, и пациент был госпитализирован и прописал сывороточную терапию, системные кортикостероиды (1 мг / кг / день) и местное 0.1% триамцинолона ацетонид. Через четыре дня после госпитализации кожно-слизистые поражения улучшились, и пациент мог есть. Он был выписан через 7 дней и продолжил лечение кортикостероидами с уменьшающейся дозой. При последующих медицинских осмотрах он оставался бессимптомным.

Обсуждение

EN — это тяжелая реакция гиперчувствительности с отслойкой кожно-слизистой оболочки и высокой смертностью, обычно вторичная по отношению к лечению такими лекарствами, как аллопуринол, противосудорожные, противовоспалительные, пенициллины или сульфаниламидные препараты (Таблица 1).У детей он чаще всего ассоциируется с сульфаниламидными препаратами и противосудорожными средствами.1 Обычно клиническая картина развивается через 4–28 дней (чаще всего через 10–15 дней) после начала лечения2. Поражение ротовой полости, глаз, желудочно-кишечного тракта и гениталий. слизистая оболочка очень распространена.1 Заболеваемость ЭП и связанная с ней смертность у детей ниже, чем у взрослых. У детей почечная недостаточность, бактериальные инфекции, сепсис, эпилепсия и опухоли являются предикторами смертности. ЭП связана с длительной госпитализацией и высокими затратами на здравоохранение.3 Наиболее важным аспектом лечения ЭП является прекращение лечения возбудителем, госпитализация в специализированное отделение интенсивной терапии с опытом ведения этого состояния и обеспечение соответствующих мер поддержки. 4 Лечение ЭП является предметом некоторых разногласий: кортикостероиды классические иммунодепрессанты, моноклональные агенты против TNF-α, иммуномодуляторы, такие как иммуноглобулины, и плазмаферез — все они использовались без четких доказательств эффективности. Недавний метаанализ, проведенный Zimmermann et al5, сообщил об увеличении выживаемости у пациентов, получавших циклоспорин, небольшом преимуществе лечения кортикостероидами и отсутствии ответа на лечение иммуноглобулином.В нескольких исследованиях ставится под сомнение эффективность лечения иммуноглобулином, которое не рекомендуется в британских руководящих принципах по лечению EN от 2016 г. 4. Недавнее испанское исследование6 (n = 49) сообщило об увеличении выживаемости у пациентов, получавших циклоспорин. Аналогичные результаты наблюдались в ретроспективных исследованиях, проведенных в Корее7 (n = 24) и Индии8 (n = 19) и опубликованных в прошлом году. Однако недавнее ретроспективное исследование с большим количеством пациентов (n = 174; 95, получавших циклоспорин) не выявило положительных результатов у пациентов, получавших этот препарат.9

Доксициклин обладает антибиотическими, противовоспалительными, иммуномодулирующими и коллагеназными свойствами. Он успешно используется для лечения множественных дерматозов, включая угри, розацеа, аутоиммунные буллезные заболевания и нейтрофильные заболевания. Хотя этот препарат противопоказан при беременности и детям до 8 лет, это препарат с хорошим профилем безопасности. Серьезные побочные реакции, такие как ЭП, редко наблюдаются у пациентов, принимающих доксициклин.

Ключом к ведению пациентов с ЭП является немедленное прекращение лечения препаратом, вызывающим заболевание, госпитализация в специализированное отделение интенсивной терапии и обеспечение адекватных мер поддержки.Важно исключить это состояние у пациентов с поражением слизистой оболочки, даже если связанный с ним препарат не является самым подозрительным, как в случае с доксициклином.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Синдром Стивенса-Джонсона — AMBOSS

Последнее обновление: 18 февраля 2021 г.

Резюме

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) — это редкая иммуноопосредованная кожная реакция, которая приводит к образованию пузырей на коже и обширному отслоению эпидермиса.SJS обычно вызывается лекарствами (например, некоторыми антибиотиками и противоэпилептическими средствами). У пациента появляется лихорадка и другие симптомы, похожие на грипп, через 1–3 недели после приема лекарств. Болезненные, пузырно-пузырчатые поражения кожи развиваются и в конечном итоге обнажаются, образуя обширные кожные эрозии, напоминающие большие поверхностные ожоги. Также характерно поражение слизистых оболочек, и у пациента появляются язвы в полости рта, гениталий и / или тяжелый конъюнктивит. Когда поражено> 30% кожи, состояние называется токсическим эпидермальным некролизом (ТЭН).SJS и TEN связаны с высокой смертностью в результате гиповолемического и / или септического шока. Диагноз в основном клинический, но биопсия кожи может использоваться для подтверждения диагноза и исключения других причин пузырно-пузырчатых поражений. Самая важная терапевтическая мера — отменить лекарство, вызывающее нарушение. Поддерживающая терапия (например, жидкостная реанимация, антибиотики) может потребоваться для лечения шока.

Определение

• Редкая иммуноопосредованная кожная реакция, которая приводит к обширному отслоению эпидермиса и связана с высокой смертностью.
• SJS и TEN (токсический эпидермальный некролиз) — одно и то же, но различаются по степени тяжести заболевания (в зависимости от площади пораженной поверхности кожи).
  • — SJS
  • 10–30% — SJS / TEN перекрытие
  • > 30% — Токсический эпидермальный некролиз (тяжелый SJS)

Эпидемиология

• Годовая заболеваемость: ∼ 5 случаев на 1000000 человек
• Возраст начала: любой возраст
• Пол: ♀> ♂ (5: 3)

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

• Триггеры
  • Наркотики (наиболее частый триггер, ∼ 80% случаев)
    • Антибиотики: сульфаниламиды (например, TMP / SMX), аминопенициллины, рифампицин.
    • Кортикостероиды
    • Антиретровирусные препараты (например, невирапин)
    • Противоэпилептические средства: фенитоин, фенобарбитал, ламотриджин, вальпроевая кислота, карбамазепин, этосуксимид
    • Оксикам НПВП (например, пироксикам)
    • Аллопуринол
    • Сульфасалазин
  • Инфекции: микоплазменная пневмония, ЦМВ, герпес.
  • Редко: вакцинация, реакция «трансплантат против хозяина»
  • Идиопатическая
• Факторы риска

Патофизиология

• Патогенез до конца не изучен, но предполагается, что он связан с реакцией гиперчувствительности замедленного типа (тип IV): ↑ активность лекарственно-специфических цитотоксических Т-клеток → высвобождение гранулизина; (цитолитический белок) по неизвестному механизму → повреждение кератиноцитов

Клинические признаки

• Продромальная фаза (начинается через 1-3 недели после приема лекарства): высокая температура (обычно> 39 ° C или 102 ° F), недомогание, боль в горле, миалгия и / или артралгия
• Поражения слизистых оболочек появляются через 1-3 дня после появления продромальных симптомов
  • Последовательность кожных проявлений
    1. Болезненные, эритематозные / пурпурные пятна
       • Может иметь таргетоидный вид (кокардные поражения)
       • Обычно видно на лице и туловище
    2. Поражения образуют буллы и / или пузырьки; положительный знак Никольского
    3. Обширный некроз и шелушение на всю толщину эпидермиса (напоминающие большие поверхностные ожоги)
    4. Заживление путем реэпителизации: начинается через 1-2 недели после слущивания эпидермиса и завершается в течение нескольких недель
  • Слизистые оболочки: почти всегда задействованы
    • Слизистая оболочка полости рта и глотки; : стоматит, хейлит, язвы в полости рта, одинофагия
    • Тяжелый конъюнктивит, язвы роговицы; : светобоязнь, боль в глазах
    • Уретрит, генитальные язвы и / или перианальные язвы
    • Язвы и / или стриктуры пищевода (реже): дисфагия
    • Поражение трахеи (реже)
    • Поражение тонкой и толстой кишки (редко): диарея, мелена, инвагинация, перфорация кишечника.
• Может развиться шок

Поражение слизистых оболочек отличает SJS от стафилококкового синдрома ошпаренной кожи (SSSS), при котором слизистые оболочки сохраняются!

Диагностика

SJS — это в первую очередь клинический диагноз (основанный на истории приема лекарств и инфекций, особенно ВИЧ), который подтверждается кожными тестами и лабораторными данными

Дифференциальный диагноз

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

• Прекратите прием любого лекарственного препарата, вызывающего нарушение.
• Поддерживающая терапия: аналогична лечению ожогов (см. «Терапия» ожогов)
• Обратитесь за срочной дерматологической и офтальмологической консультацией.

Окончательного лечения не существует. Раннее прекращение приема препарата и адекватная поддерживающая терапия связаны с лучшими результатами!

Осложнения

Перечислим наиболее важные осложнения. Выбор не исчерпывающий.

Прогноз

• Уровень смертности ^[1]
  • SJS: ∼ 25%
  • Перекрытие SJS / TEN: ∼ 40%
  • TEN: ∼ 50%
• Факторы, связанные с плохим прогнозом
  • Старость (> 70 лет)
  • Поражение кишечника
  • Поражение легких
• Рецидив: SJS и / или TEN могут рецидивировать при использовании того же или тесно связанного с ним лекарственного средства.

Список литературы

1. Секула П., Дюнан А., Мокенхаупт М. и др. Комплексный анализ выживаемости когорты пациентов с синдромом Стивенса – Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом. Дж Инвест Дерматол . 2013; 133
   (5): с.1197-1204.
   DOI: 10.1038 / jid.2012.510. | Открыть в режиме чтения QxMD

2. Каспер Д.Л., Фаучи А.С., Хаузер С.Л., Лонго Д.Л., Ламесон Дж.Л., Лоскальцо Дж. Принципы внутренней медицины Харрисона .McGraw-Hill Education
   ; 2015 г.

Синдром Стивенса-Джонсона — что вам нужно знать

1. Примечания по уходу
2. Синдром Стивенса-Джонсона

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь за собой судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое синдром Стивенса-Джонсона?

Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) — редкое и серьезное заболевание кожи и слизистых оболочек.SJS приведет к потере до 10% внешнего слоя кожи. SJS обычно вызывается реакцией на лекарство, которое вы принимаете. Наиболее распространенными лекарствами являются антибиотики, НПВП и противосудорожные препараты. Ответ может произойти от 1 недели до 2 месяцев после приема лекарства. SJS также может быть вызван инфекцией, вакцинацией или заболеваниями, затрагивающими ваши органы или все тело.

Каковы признаки и симптомы SJS?

У вас могут подняться температура и озноб за 2 недели до появления кожных симптомов.У вас также может быть кашель и боль в горле, головная боль и ломота в теле, а также вы можете чувствовать себя более уставшим, чем обычно. Кожные симптомы включают следующее:

• Язвы, похожие на мишени
• Болезненные язвы во рту, из-за которых трудно глотать или дышать
• Болезненные волдыри на коже, глазах или половых органах
• Загорелая кожа после отрыва верхнего слоя

Как диагностируется SJS?

Ваш лечащий врач может диагностировать SJS, когда увидит вашу кожу.Сообщите своему врачу, если вы в последнее время принимали какие-либо лекарства. Может быть взят образец вашей кожи и отправлен на тесты для проверки на SJS.

Какие лекарства можно использовать для лечения SJS?

Цель лечения SJS — остановить ухудшение симптомов. Вас положили в больницу для лечения SJS. Ваш лечащий врач прекратит прием лекарства, которое вызвало SJS. Вам может понадобиться любое из следующего:

• Антациды могут потребоваться, если в желудке разрастаются язвы и вызывают кровотечение.
• Антибиотики могут быть назначены для лечения инфекции в крови. Также на кожу можно наносить антибиотики, чтобы снизить риск заражения.
• Разжижители крови помогают предотвратить образование сгустков в крови, если вы не можете встать с постели.
• Глазные капли можно использовать для заживления язв на глазах и предотвращения инфекций.
• Обезболивающие помогают снять или уменьшить боль.
• Иммунные глобулины могут быть назначены для укрепления вашей иммунной системы.Вам могут понадобиться иммунные глобулины для лечения или предотвращения инфекции.
• Прессоры могут быть назначены для повышения кровяного давления. Нормальное кровяное давление помогает защитить ваше сердце, легкие, мозг, почки и другие органы.

Какие методы лечения можно использовать для SJS?

• Уход за ранами предназначен для защиты кожных язв и их заживления.
• Гидротерапия проводится в гидромассажной ванне, чтобы помочь очистить раны и удалить омертвевшие ткани с кожи.
• Физическая терапия может потребоваться, чтобы помочь вашим рукам и ногам двигаться, если вам нужно оставаться в постели.
• Хирургическое вмешательство может потребоваться, если ваша кожа не заживает должным образом. Вам может потребоваться хирургическая обработка раны, чтобы очистить раны и удалить грязь или мертвые ткани. Кожный трансплантат может быть использован, чтобы прикрыть и помочь залечить области, на которых вы потеряли кожу.
• TPN — это жидкое питание, обеспечивающее организм белком, сахаром, витаминами, минералами и иногда жирами (липидами).ПП используется, когда у вас есть проблемы с приемом пищи или перевариванием пищи.

Как я могу помочь справиться с симптомами SJS?

• Очистите полость рта в соответствии с рекомендациями врача. Если у вас есть язвы во рту, вам могут дать специальную зубную щетку или тампон. Ваш лечащий врач может также заказать полоскание для рта с лекарствами, чтобы предотвратить инфекцию.
• Поработайте со своим терапевтом, чтобы ваши руки и ноги двигались. Это поможет предотвратить скованность в постели. Отдыхайте, когда чувствуете, что это необходимо.
• Используйте детский шампунь для очистки участков кожи с волосами.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

• У вас жар.
• У вас появляется сыпь или язвы во рту после приема нового лекарства.
• Ваша кожа красная и болит.

Когда мне следует немедленно обратиться за медицинской помощью или позвонить по номеру 911?

• У вас образовалась сыпь в виде пузырей на коже, во рту, в глазах или на гениталиях.
• У вас внезапно возникли проблемы с дыханием.
• Ваша кожа болит и начинает шелушиться.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер. Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2021 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

, охраняемой авторским правом.

Подробнее о синдроме Стивенса-Джонсона

Сопутствующие препараты

IBM Watson Micromedex

Mayo Clinic Reference

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.