Ткид это: Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность | Фонд «Подари жизнь»

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность | Фонд «Подари жизнь»

Суть болезни

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН, SCID) относится к наиболее тяжелым первичным иммунодефицитам. При ТКИН в результате того или иного генетического нарушения резко нарушена выработка и/или функционирование как В-лимфоцитов, так и Т-лимфоцитов. Соответственно, подорваны оба основных вида иммунитета: как выработка антител, за которую «отвечают» В-лимфоциты, так и клеточный иммунитет, в котором ключевую роль играют Т-лимфоциты. Больные с самого рождения практически беззащитны перед инфекциями, и до недавнего времени единственным способом продлить их жизнь было содержание в полностью стерильной среде.

Существует целый ряд разновидностей ТКИН.
* X-сцепленная тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (Х-ТКИН, X-SCID) – наиболее распространенный вид ТКИН (около 50% всех случаев). Организм производит B-лимфоциты, не способные к нормальному функционированию; при этом число Т-лимфоцитов очень мало.
* Недостаточность аденозиндезаминазы (около 15% случаев ТКИН) – серьезное нарушение иммунной системы. При этой болезни происходит накопление веществ, ведущих к разрушению лимфоцитов; в крови наблюдается дефицит зрелых В- и Т-лимфоцитов, особенно последних.
* Синдром Оменна – заболевание, при котором резко снижен уровень В-лимфоцитов, а Т-лимфоциты функционируют аномально, вызывая симптомы, сходные с аутоиммунным заболеванием или с реакцией «трансплантат против хозяина».
* Известны и другие виды ТКИН, включая ретикулярный дисгенез (в крови наблюдается дефицит не только лимфоцитов, но и других лейкоцитов – моноцитов и нейтрофилов), синдром «голых лимфоцитов» и др.

Частота встречаемости и факторы риска

Суммарная частота ТКИН составляет порядка 1-2 случаев на 100 тысяч новорожденных. Она может быть повышена в сообществах людей, где распространены близкородственные браки.

Все виды ТКИН – наследственные заболевания. Как следует из названия, наследование Х-сцепленной ТКИН – Х-сцепленное рецессивное. Это значит, что болезнь встречается исключительно у мальчиков, но наследуется от матери, которая клинически здорова, однако является носителем «дефектного» гена. У сыновей такой женщины-носителя вероятность заболевания составляет 50%. Наследование остальных ТКИН – аутосомно-рецессивное, то есть ребенок (мальчик или девочка) может родиться больным только в случае, если и отец, и мать являются носителями генетического дефекта; при этом вероятность рождения больного ребенка составляет 25%.

Семьям, где уже были случаи рождения детей с ТКИН, рекомендуется консультация генетика.

Признаки и симптомы

Проявления ТКИН в первую очередь связаны с нарушениями иммунитета. У детей наблюдаются постоянные тяжелые инфекции с самых первых месяцев жизни: хронический понос, воспаления легких (особенно типичны пневмонии, вызванными простейшими – пневмоцистами), тяжелые грибковые поражения (кандидоз кожи и слизистых оболочек, особенно ротовой полости), воспаления уха, проявления герпеса и т.п. Дети медленно растут, плохо набирают вес; у них снижен аппетит и часто повышена температура.

При некоторых видах ТКИН, таких как синдром Оменна, могут также наблюдаться проявления, похожие на симптомы реакции «трансплантат против хозяина» – например, сыпь, покраснение и шелушение кожи.

Диагностика

Если у ребенка с первых месяцев жизни постоянно наблюдаются тяжелые инфекции, которые угрожают его жизни и мешают ему расти и развиваться, то это повод предположить врожденный иммунодефицит, в том числе, возможно, ТКИН. Особенно типичны для ТКИН пневмонии, вызванные пневмоцистами (Pneumocystis jiroveci), и тяжелые грибковые поражения слизистых оболочек – кандидоз (молочница, монилиаз).

Лабораторная диагностика ТКИН включает в себя измерения уровней различных лимфоцитов и антител в крови. Для обнаружения конкретного генетического дефекта может применяться молекулярно-генетический анализ. Производятся и другие исследования.

Так как лечение детей с ТКИН желательно начинать как можно раньше, то в США обсуждается введение программ скрининга всех новорожденных. Существует относительно простой анализ на присутствие особых веществ (побочные продукты созревания Т-лимфоцитов – так называемые TREC), который во многих случаях позволяет различать здоровых новорожденных и детей с ТКИН. Однако пока эта методика не полностью отработана.

Лечение

Как только ребенку поставлен диагноз ТКИН, необходимо немедленно начинать лечение. Больным производят внутривенные введения иммуноглобулина и применяют лекарства для лечения и профилактики инфекций. Кроме того, во избежание заражения любыми инфекционными заболеваниями больной содержится в изолированном стерильном боксе.

Однако это все лишь временные меры, позволяющие на какое-то время избежать резкого ухудшения состояния больного. При большинстве форм ТКИН, включая Х-сцепленную форму, синдром Оменна и др., основным методом лечения является трансплантация костного мозга, причем желательно провести ее как можно раньше. Донорский костный мозг восстановит нормальное кроветворение, в крови появятся функциональные лимфоциты. Если выработка антител В-лимфоцитами окажется недостаточной даже после трансплантации, можно использовать внутривенные вливания иммуноглобулина.

При трансплантациях по поводу ТКИН донором костного мозга часто становится кто-то из родителей (гаплоидентичная трансплантация). Вид кондиционирования зависит от заболевания; при некоторых формах ТКИН возможна трансплантация без интенсивной предварительной химиотерапии, так как организм больного не способен на отторжение трансплантата из-за очень низкого собственного иммунитета.

Несколько особняком стоит такая форма ТКИН, как недостаточность аденозиндезаминазы: здесь основной формой лечения является заместительная терапия этим ферментом. Трансплантация костного мозга также возможна. Известны примеры успешного использования генотерапии. Проводятся также клинические испытания генотерапии при Х-сцепленной ТКИН.

Необходимо помнить о том, что больным ТКИН противопоказано проведение вакцинации «живыми» вакцинами: к примеру, прививка БЦЖ, осуществленная в роддоме, может вызвать тяжелое системное заболевание.

Прогноз

Без лечения дети, рожденные с той или иной формой ТКИН, обычно погибают в течение первых 1-2 лет жизни (при некоторых формах болезни – в течение первых месяцев). Однако трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к выздоровлению. Доля успешных трансплантаций у этих больных довольно высока, особенно если их общее состояние до трансплантации было достаточно сохранным: до 80% детей выздоравливает. Если функция В-лимфоцитов (выработка антител) остается недостаточной после трансплантации, возможно внутривенное введение иммуноглобулинов.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит — ЗдоровьеИнфо

Причины, диагностика, лечение тяжелого комбинированного иммунодефицита – заболевания, которое при отсутствии лечения приводит к смерти на первом году жизни.

Новорожденный ребенок защищен от инфекций благодаря иммунитету, который он получает от матери. В первые месяцы жизни иммунная система ребенка развивается и приобретает способность бороться с инфекциями. Однако иммунная система некоторых детей не способна самостоятельно защитить организм от инфекций: у таких детей развивается иммунодефицит.

Симптомы иммунодефицита зависят от того, какое звено иммунной системы вовлекается в патологический процесс, и варьируются от слабо выраженных до угрожающих жизни. Тяжелый комбинированный иммунодефицит является одним из угрожающих жизни иммунодефицитов.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит – это редкое заболевание, для которого существуют методы лечения, если оно выявлено своевременно. При отсутствии лечения ребенок погибает на первом году жизни.

Что такое тяжелый комбинированный иммунодефицит?

Тяжелый комбинированный иммунодефицит – это целая группа наследственных заболеваний, характеризующихся серьезными нарушениями работы иммунной системы. Эти нарушения заключаются в уменьшении количества или изменении функции T- и B-лимфоцитов – специализированных лейкоцитов, которые образуются в костном мозге и защищают организм от инфекций. Из-за нарушения работы иммунной системы организм не может бороться с вирусами, бактериями и грибами.

Термин «комбинированный» означает, что в патологический процесс вовлекаются оба вида лимфоцитов, тогда как при других заболеваниях иммунной системы поражается только один вид клеток. Существует несколько форм комбинированного иммунодефицита. Самая распространенная форма заболевания связана с мутацией гена X-хромосомы и встречается только у мужчин, так как они наследуют одну X-хромосому. Поскольку женщины наследуют две X-хромосомы (одну патологическую и одну нормальную), они являются только носителями заболевания, иммунные нарушения у них при этом отсутствуют.

Причиной другой формы заболевания является дефицит фермента аденозиндеаминазы. Остальные формы заболевания связаны с различными генетическими мутациями.

Диагностика

Основным симптомом тяжелого комбинированного иммунодефицита является повышенная восприимчивость к инфекциям и задержка физического развития (как следствие перенесенных инфекций).

У ребенка с тяжелым комбинированным иммунодефицитом наблюдаются рецидивирующие бактериальные, вирусные или грибковые инфекции, имеющие тяжелое течение и плохо поддающиеся лечению. К таким инфекциям относятся инфекции уха (острый средний отит), синуситы, кандидоз (грибковая инфекция) полости рта, инфекции кожи, менингит и пневмония. Кроме того, у детей наблюдается хроническая диарея. При наличии перечисленных симптомов врач должен заподозрить тяжелый комбинированный иммунодефицит и провести соответствующее обследование.

Будущим родителям, имеющим наследственную предрасположенность к иммунодефициту, рекомендуется пройти генетическое консультирование. Ребенку, родившемуся от таких родителей, следует как можно раньше сделать анализ крови, поскольку ранняя диагностика позволяет своевременно начать лечение и улучшить прогноз заболевания. При наличии данных о генетической мутации у родителей или их ближайших родственников заболевание можно диагностировать еще во время беременности. Чем раньше начать лечение, тем больше шансов на выздоровление.

При отсутствии данных о наследственной предрасположенности заболевание удается диагностировать только в возрасте 6 месяцев или позже.

Лечение

После того как у ребенка диагностируют тяжелый комбинированный иммунодефицит, его направляют к детскому иммунологу или детскому инфекционисту.

Важную роль в лечении заболевания играет профилактика инфекций, поэтому врач назначает ребенку антибиотики и советует родителям не находиться с ребенком в местах скопления людей и изолировать его от больных людей.

Детям с тяжелым комбинированным иммунодефицитом ни в коем случае нельзя вводить живые вирусные вакцины (против ветряной оспы, а также кори, паротита и краснухи). Попадание даже ослабленного вакцинного вируса в организм ребенка представляет опасность для его здоровья.

Кроме того, детям внутривенно вводят иммуноглобулины, которые помогают организму бороться с инфекциями.

Наиболее эффективным методом лечения тяжелого комбинированного иммунодефицита является пересадка стволовых клеток. Стволовые клетки – это клетки костного мозга, из которых образуются все виды клеток крови. Их вводят в организм ребенка с целью формирования новых клеток иммунной системы.

Наилучших результатов удается достичь, если для пересадки использовать костный мозг брата или сестры больного ребенка. Если у ребенка нет братьев и сестер, используется костный мозг родителей. Для некоторых детей не удается найти подходящего донора среди ближайших родственников – в этом случае используются стволовые клетки человека, не состоящего с ребенком в родственных связях. Вероятность благоприятного исхода увеличивается, если пересадка стволовых клеток выполняется в течение первых месяцев жизни ребенка.

Некоторым пациентам перед пересадкой стволовых клеток проводится химиотерапия. Химиопрепараты разрушают клетки костного мозга, освобождая место для донорских клеток и предотвращая реакцию на их введение. Химиотерапия не проводится пациентам, у которых мало иммунных клеток. Решение о необходимости проведения перед пересадкой стволовых клеток химиотерапии принимается с учетом нескольких факторов: тяжести иммунодефицита, формы заболевания, донора, у которого будут взяты стволовые клетки, и места проведения пересадки.

Если причиной тяжелого комбинированного иммунодефицита является отсутствие фермента, пациенту каждую неделю вводят соответствующий фермент. Данный метод не позволяет вылечить заболевание, поэтому пациенты должны получать фермент пожизненно.

В настоящее время изучается еще один метод лечения – генная терапия. Суть метода заключается в получении клеток больного ребенка, внедрении в них новых генов и введении в организм ребенка. После того как эти клетки попадут в костный мозг, они дадут начало новым иммунным клеткам.

Уход за ребенком

После пересадки костного мозга детям назначают антибиотики или иммуноглобулины.

До тех пор пока иммунная система не начнет работать в полную силу, ребенок должен носить маску, что позволит снизить риск развития инфекций. Кроме того, маска является сигналом, указывающим на то, что ребенку требуется защита.

Детям с тяжелым комбинированным иммунодефицитом приходится пройти через большое количество болезненных процедур и госпитализаций. Это может стать испытанием для всей семьи. К счастью, существуют группы взаимопомощи, социальные работники и друзья, которые всегда готовы помочь и не дадут родителям ребенка остаться наедине с бедой.

В каком случае следует обратиться к врачу

Родителям следует проконсультироваться с врачом в том случае, если их ребенок болеет чаще, чем другие дети. Если у ребенка тяжелая инфекция, необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью.

Чем раньше начать лечение, тем больше шансов на выздоровление и восстановление работы иммунной системы. Если у ребенка диагностирован тяжелый комбинированный иммунодефицит, следует обратиться к врачу при появлении любой инфекции.
 

Наука: Наука и техника: Lenta.ru

Дэвид Веттер, родившийся в 1971 году, страдал редким генетическим заболеванием — «синдромом мальчика в пузыре». У Дэвида почти полностью отсутствовала иммунная система, защищающая от патогенных микробов и вирусов. До сих пор врачи могли лишь продлить жизнь таким детям, однако 20 апреля в журнале Science Translational Medicine вышла статья, впервые описывающая методику почти полного излечения от страшного иммунодефицита. «Лента.ру» рассказывает подробности о перспективах спасения «детей из пузырей».

Этот синдром имеет и другое название: «тяжелый комбинированный иммунодефицит,» или ТКИД. Заболевание может быть вызвано несколькими причинами. Одна из них — мутация гена в Х-хромосоме — IL2RG. Поврежденный ген в норме кодирует белковую последовательность, так называемую гамма-цепь, являющуюся составной частью сразу нескольких сложных белков — интерлейкиновых рецепторов.

Чем же так важны интерлейкиновые рецепторы? Фактически они ключевое звено в цепи механизмов, приводящих иммунную систему в боевую готовность. Иными словами, они участвуют в запуске реакций воспаления и иммунного ответа. Кратко проследим за тем, как это работает. Необходимо, чтобы сначала специальные клетки — Т-хелперы — распознали чужеродные антигены, вещества, представляющие собой части микробов, вирусов и других патогенов. После этого T-клетки начинают синтезировать и выделять цитокины — информационные молекулы, передающие сигнал другим иммунным клеткам. К цитокинам принадлежат интерлейкины, которые как раз и связываются с интерлейкиновыми рецепторами на мембранах T- и B-лимфоцитов, играющих важные роли в функционировании иммунной системы. Таким образом, интерлейкины регулируют рост и развитие важных для иммунитета клеток, а также активируют у B-лимфоцитов синтез антител — молекул, которые связываются с антигенами и делают патогены более уязвимыми к иммунитету. Но из-за мутировавшего гена IL2RG интерлейкины оказываются бесполезными.

Изолятор для ребенка с тяжелым иммунодефицитом разработали инженеры NASA

Родители Дэвида уже потеряли одного ребенка: мальчик умер в семимесячном возрасте из-за того же самого заболевания. Семейная пара играла бы в грустную версию игры «орел или решка» при каждой попытке стать родителями: сын мог унаследовать от матери поврежденный ген с 50-процентной вероятностью. Однако специалисты заверили Веттеров, что в том случае, если у них родится еще один ребенок с ТКИД, его поместят в стерильный изолятор до операции по пересадке костного мозга от старшей сестры. Пару не испугала возможность рождения ребенка-инвалида, поэтому они решились на третью беременность.

Для лечения тяжелого иммунодефицита ранее применяли гаплоидентичную трансплантацию кроветворных (гемопоэтических) стволовых клеток, что позволяло существенно продлить жизнь больным детям. Слово «гаплоидентичный» означает, что в качестве донора выступает один из родственников. Проблема в том, что хотя донорные T-клетки приживаются и работают так, как надо, у двух третей таких пациентов продолжают отсутствовать производящие антитела B-клетки и естественные киллеры — лимфоциты, обладающие оружием против раковых и инфицированных вирусами клеток. Трансплантированные стволовые клетки не приживаются у детей старшего возраста, что связано с возрастными повреждениями тимуса — органа, который обеспечивает организм T-клетками.

Когда родился Дэвид Веттер, он, как и его брат, оказался болен ТКИД. Планы врачей по пересадке костного мозга нарушило одно обстоятельство: костный мозг сестры оказался несовместим с тканями тела новорожденного. Никто не мог предусмотреть такой исход. Мальчик оказался пленником стерильного пузыря. Все вещи, прежде чем попасть в стерильный «дом» Дэвида, проходили тщательную дезинфекцию. Его крестили очищенной святой водой. В пузыре он играл, учился и рос, и лишь через шесть лет после рождения, в 1977 году, смог покинуть изолятор — в скафандре стоимостью 50 тысяч долларов, созданном специалистами НАСА.

Дэвид Веттер в специальном изолированном скафандре для прогулок

В 1983 году родители мальчика все же решились на операцию по пересадке костного мозга от сестры Дэвида — за время жизни Веттера были проведены успешные исследования по трансплантации несовместимых биологических материалов. Операция прошла успешно, и у Дэвида появилась надежда на нормальную жизнь. Однако врачи упустили тот факт, что ткани сестры были заражены невыявленным герпетическим вирусом Эпштейна — Барр, который размножился в организме мальчика и привел к появлению нескольких сотен злокачественных опухолей. В 1984 году Дэвид Веттер умер от лейкемии.

Дэвид Веттер был не единственным ребенком с тяжелым иммунодефицитом, пусть и самым известным. Несмотря на неудачу, прогремевшую на весь мир, ученые продолжали разрабатывать новые методы эффективной терапии заболевания, чтобы спасти других изолированных от мира детей.

Кроме трансплантации костного мозга, существует гамма-ретровирусная терапия. Лечебный ген вводят в ДНК с помощью мертвых вирусов, которые инфицируют клетку, но не могут разрушить ее, размножаться и заражать соседние. Ген встраивается в хромосому и заменяет собой поврежденный IL2RG. Впервые такая терапия была проведена в 1990 году четырехлетней пациентке Ашанти де Сильва. Однако у этого подхода оказался существенный недостаток: фрагмент вирусной ДНК, попадающий в хромосому, мог аномально активировать ближайшие гены, которые в некоторых случаях оказывались онкогенами. Это провоцировало развитие лейкемии примерно у половины пациентов. Ученые борются с нежелательным эффектом, используя в гамма-ретровирусах специальный фрагмент ДНК, который позволяет гену встроиться в хромосому подальше от онкогенов.

В последнее время вместо гамма-ретровирусов предложено использовать лентивирусные векторы. Их создают из лентивирусов, которые способны доставлять большое количество генетического материала в клетку хозяина, размножаются в неделящихся клетках (что отличает их от гамма-ретровирусов, которые проникают в ядра только делящихся клеток) и не вызывают сильной реакции иммунной системы. Еще одним их достоинством является то, что лентивирусные векторы не встраиваются вблизи онкогенов. Терапия на их основе успешно применяется для лечения иммунодефицита Вискотта-Олдрича и метахроматической лейкодистрофии.

Скафандр стоимостью 50 тысяч долларов разработали специалисты НАСА

Фото: Texas Children’s Hospital / AP

Американские ученые из Национального института аллергии и инфекционных заболеваний (National Institute of Allergy and Infectious Diseases) и Национального института здоровья (National Institutes of Health) вместе с врачами из Детского исследовательского госпиталя Иуды Фаддея (St. Jude Children’s Research Hospital) усовершенствовали лентивирусные векторы для доставки гена, кодирующего гамма-цепь, которая отсутствует у больных с тяжелым комбинированным иммунодефицитом. Первичные клинические исследования на лабораторных животных продемонстрировали безопасность и эффективность вектора, поэтому специалисты решились на следующий шаг: использовали лентивирусы для лечения пяти пациентов с SCID-X1 в возрасте от 7 до 23 лет, которым ранее были безуспешно трансплантированы стволовые кроветворные клетки.

В чем усовершенствование генной терапии? Во-первых, лентивирусные векторы, используемые в исследованиях, — самоинактивирующиеся. Иными словами, они не способны синтезировать вирусную РНК, зато успешно встраивают в хромосому нужный ген. Во-вторых, встраиваемые фрагменты содержат инсуляторы — участки, которые не допускают взаимодействия лечебного гена с другими регионами ДНК, где могут находиться онкогены. Это позволяет предотвратить их нежелательную активацию и снизить риск развития лейкемии до минимума.

Лентивирусные векторы использовали для «заражения» культуры кроветворных стволовых клеток, которые были извлечены у пациентов, а затем, уже модифицированные, возвращены обратно. Кроме того, исследователи впервые в истории генной терапии SCID-X1 провели дополнительную процедуру — кондиционирование бусульфаном, цитостатическим препаратом, который разрушает клетки старого костного мозга и позволяет новым стволовым клеткам с исправленным геном прижиться к кроветворным тканям пациентов и исправно функционировать.

Подготовка к трансплантации костного мозга

Все пациенты имели хронические вирусные инфекции, включая папилломы и другие проблемы, связанные с иммунодефицитом. После двух лет лентивирусной генной терапии организм первых двоих пациентов старшего возраста стал производить больше иммунных клеток, в том числе T-, B-лимфоциты и естественные киллеры. Генная терапия также привела к выработке антител в ответ на вакцинацию. Исправленный ген оказался устойчив в популяции различных иммунных клеток и сохранился в 13-55 процентах T-клеток, 38 процентах B-клеток, 56-76 процентах естественных киллеров и 9-10 процентах клеток костного мозга. Такая высокая эффективность генетической коррекции у пациентов с SCID-X1 была достигнута впервые.

Здоровье пациентов также улучшилось: смягчились симптомы хронических вирусных инфекций, наблюдалась прибавка в весе, улучшился аппетит. Врачи прекратили пожизненную терапию внутривенного введения иммуноглобулинов, которую обычно применяют при иммунодефицитных состояниях. Однако не обошлось и без несчастий: один из пациентов умер в результате существовавшего повреждения легких, что подчеркивает необходимость раннего вмешательства, до возникновения в организме необратимых нарушений.

В пользу новой терапии говорит и то, что до сих пор не были обнаружены признаки появления раковых клеток. По словам ученых, этот тип лентивирусного лечения поможет улучшить функционирование подавленной иммунной системы и даже полностью восстановить ее, что позволит спасти людей, находящихся на грани смерти. Дети, которые с рождения вынуждены жить в стерильных боксах и изоляторах-пузырях, теперь смогут дышать обычным воздухом, обнимать родных и прикасаться к другим людям.

Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит — ДНК-диагностика

Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит (Х-SCID) – является врожденным первичным иммунодефицитным состоянием, в основе которого лежит комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета, обусловленная дефектом общей g-цепи рецепторов ряда интерлейкинов. Х-SCID — наиболее часто встречающаяся форма (более 50% всех форм SCID).

Это заболевание развивается в результате мутации в гене IL2RG, характеризуется ранним началом, тяжелым течением и высокой летальностью. Дефект g-цепи приводит к блокаде рецепторов, в результате чего клетки мишени не способны ответить на действие соответствующих интерлейкинов. При нарушении функции рецептора к IL-2 у больных наблюдается дефицит Т- и NK-клеток, повышение количества В-клеток. Однако в результате отсутствия Т-клеточной регуляции продукция иммуноглобулинов В-клетками резко снижена.

Для больных с Х-SCID характерно раннее начало клинических проявлений заболевания в виде гипоплазии лимфоидной ткани, упорной диареи, мальабсорбции, инфекций кожи и слизистых, прогрессирующего поражения респираторного тракта. Очень часто заболевание осложняется интерстициальной пневмонией, гепатитом, менингоэнцефалитом. Характерно развитие региональной и/или генерализованной BCG-инфекции после вакцинации. На  фоне тяжелых инфекций развивается отставание в физическом и моторном развитии. Основным методом радикальной терапии Х-SCID в настоящее время является аллогенная трасплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Летальность детей с Х-SCID, не получивших ТГСК, приближается к 100 %.

 В  Центре Молекулярной Генетики разработана методика поиска мутаций в гене IL2RG у больных с Х-сцепленным тяжелым комбинированным иммунодефицитом, которая позволяет провести прямую диагностику данного заболевания, дает возможность установить гетерозиготное носительство мутации у родственниц больного по материнской линии и провести пренатальную  ДНК-диагностику на раннем сроке беременности (9-11 недель) при последующем деторождении.

При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл на уже имеющемся плодном материале провести диагностику частых анеуплоидий (синдромы Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт 54.1. Актуальность данного исследования обусловлена высокой суммарной частотой анеуплоидий — около 1 на 300 новорожденных, и отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.

Публикации по теме раздела 

Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит

Х-сцепленный тяжёлый комбинированный иммунодефицит, IL2RG м.

Метод определения
Секвенирование.



Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Исследование мутаций в гене IL2RG.

Х-сцеплённый тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИН, Х-SCID, OMIM 300400) — врождённый первичный иммунодефицит, в основе которого лежит комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета, обусловленная дефектом общей g-цепи рецепторов ряда интерлейкинов. Х-SCID — наиболее часто встречающаяся форма (более 50% всех форм SCID). 

Это заболевание развивается в результате мутации в гене IL2RG. Оно характеризуется ранним началом, тяжёлым течением и высокой летальностью. Дефект g-цепи приводит к блокаде рецепторов, в результате чего клетки мишени не способны ответить на действие соответствующих интерлейкинов. При нарушении функции рецептора к IL-2 у больных наблюдается дефицит Т- и NK-клеток, повышение количества В-клеток. Однако в результате отсутствия Т-клеточной регуляции продукция иммуноглобулинов В-клетками резко снижена. 

Для больных с Х-SCID характерно раннее начало клинических проявлений заболевания в виде гипоплазии лимфоидной ткани, упорной диареи, мальабсорбции, инфекций кожи и слизистых, прогредиентного поражения респираторного тракта. Очень часто заболевание осложняется интерстициальной пневмонией, гепатитом, менингоэнцефалитом. Характерно развитие региональной и/или генерализованной BCG-инфекции после вакцинации. На фоне тяжёлых инфекций развивается отставание в физическом и моторном развитии.

Тип наследования.

Х-сцепленный рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген IL2RG (INTERLEUKIN 2 RECEPTOR, GAMMA) расположен на хромосоме Х в регионе Xq13.1. Содержит 8 экзонов. 

Мутации в данном гене приводят также в комбинированному иммунодефициту средней тяжести.

Патогенез и клиническая картина.

Это заболевание развивается в результате мутации в гене IL2RG, характеризуется ранним началом, тяжелым течением и высокой летальностью. Дефект g-цепи приводит к блокаде рецепторов, в результате чего клетки мишени не способны ответить на действие соответствующих интерлейкинов. При нарушении функции рецептора к IL-2 у больных наблюдается дефицит Т- и NK-клеток, повышение количества В-клеток. Однако в результате отсутствия Т-клеточной регуляции продукция иммуноглобулинов В-клетками резко снижена. 

Для больных с Х-SCID характерно раннее начало клинических проявлений заболевания в виде гипоплазии лимфоидной ткани, упорной диареи, мальабсорбции, инфекций кожи и слизистых, прогрессирующего поражения респираторного тракта. Очень часто заболевание осложняется интерстициальной пневмонией, гепатитом, менингоэнцефалитом. Характерно развитие региональной и/или генерализованной BCG-инфекции после вакцинации. На фоне тяжелых инфекций развивается отставание в физическом и моторном развитии. Основным методом радикальной терапии Х-SCID в настоящее время является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Летальность детей с Х-SCID, не получивших ТГСК, приближается к 100 %.

Частота встречаемости: Х-SCID — наиболее часто встречающаяся форма (более 50% всех форм SCID).

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Литература

1. I.Sermyagina, I.Kondratenko, S.Tverskaya, A.Polyakov. Molecular genetic analysis of X-linked severe combined immunodeficiency in two Russian families.// Europ. J. Hum. Genet. 2005. V.— 13, suppl. 1. — P. 275.  




2. И.Г. Сермягина, Н.Н. Вассерман, Е.В. Заклязьминская, О.А. Щагина, И.В. Кондратенко, А.В. Поляков. «ДНК-диагностика первичных Х-сцепленных иммунодефицитов у российских больных.» // Генетика человека и патология. 




3. Buckley, R. H. Molecular defects in human severe combined immunodeficiency and approaches to immune reconstitution. Annu. Rev. Immun. 22: 625-655, 2004. Выпуск 8).-2007- Томск-с.188. 




4. OMIM.

Лечение тяжелого комбинированного иммунодефицита в Израиле: цены, отзывы

Суть заболевания

Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД) относятся к первичным иммунодефицитам. При ТКИД нарушается функция иммунных В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. Причиной этого является генетический дефект. Дети, рожденные с данным иммунодефицитом, крайне уязвимы перед инфекциями. До недавнего времени единственным способом продлить им жизнь было нахождение в полностью стерильной среде.

Разновидности ТКИД включают:

• Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит (Х-ТКИД) – наиболее распространенный, встречается в половине случаев. В-клетки вырабатываются, но не функционируют нормально, Т-лимфоциты производятся в очень малом количестве.
• Недостаточность аденозиндезаминазы – составляет около 15% случаев ТКИД. При данной болезни накапливаются вещества, приводящие к разрушению лимфоцитов. В крови наблюдается дефицит зрелых В- и Т-лимфоцитов, особенно последних.
• Синдром Оменна – болезнь, которая характеризуется недостаточностью В-лимфоцитов, а Т-лимфоциты функционируют неправильно. По симптоматике данный синдром схож с аутоиммунными заболеваниями и реакцией «трансплантат против хозяина».
• Другие виды ТКИД: ретикулярный дисгенез, «синдром голых лимфоцитов».

Распространенность и факторы риска

Тяжелый комбинированный иммунодефицит встречается с частотой примерно 1-2 случая на 100 000 новорожденных. Вероятность заболевания повышена в сообществах, где приняты близкородственные браки.

Все ТКИД – наследственные заболевания. При Х-сцепленном ТКИД болезнь наследуется по материнской линии и передается от клинически здоровой матери, которая является носителем дефектного гена, исключительно к сыновьям. При этом вероятность наследования составляет 50%.

Остальные ТКИД наследуются по аутосомно-рецессивному типу, т.е. дети с иммунодефицитом рождаются только в том случае, когда оба родители являются носителями мутации. При этом вероятность проявления ТКИД у ребенка – 25%.

Семьям, где уже были случаи рождения детей с ТКИД рекомендуется консультация генетика.

Симптомы

Проявления тяжелого комбинированного иммунодефицита связаны, в первую очередь, с нарушением работы иммунной системы. Такие дети часто болеют с первых месяцев жизни. Они страдают от повторяющихся инфекций, воспаления легких, грибковых инфекций, тяжелых поносов, ушных инфекций, герпеса. Дети с ТКИД плохо прибавляют в весе, медленно растут, у них плохой аппетит и часто повышается температура. При некоторых ТКИД, таких как синдром Оменна, может возникать сыпь, покраснение и шелушение кожи.

Диагностика

ТКИД можно заподозрить, если у ребенка с первых месяцев жизни часто возникают инфекции, которые мешают ему нормально расти и развиваться. Особенно показательны для ТКИД пневмонии, вызванные пневмоцистами, а также грибковые поражения слизистых оболочек, такие, как кандидоз (молочница).

В ходе лабораторных исследований при подозрении на ТКИД измеряется уровень различных лимфоцитов и антител в крови. Обнаружить конкретный генетический дефект в некоторых случаях помогает молекулярно-генетический анализ.

Лечение тяжелого комбинированного иммунодефицита

Если ребенку поставили диагноз «ТКИД», лечение необходимо начинать немедленно. Для лечения и профилактики инфекций больному вводят иммуноглобулин внутривенно, а также другие препараты. Кроме того, во избежание заражения, больного содержат в стерильных больничных условиях.

Тем не менее, все это лишь временные меры, которые позволяют на какое-то время отсрочить ухудшение состояния. При большинстве ТКИД основным методом лечения является трансплантация костного мозга. При это чем раньше она будет проведена, тем больше шансов успех. Костный мозг, взятый от здорового донора, помогает восстановить нормальное кроветворение и у пациента появляются собственные функциональные лимфоциты. Трансплантация, как правило, проводится от родственного совместимого донора, часто это кто-то из родителей.

Прогноз

Если не принимать какие-либо лечебные меры, дети с ТКИД обычно умирают в течение первых лет жизни (при некоторых формах болезни – в течение нескольких месяцев). Однако ТКМ в случае успеха приводит к выздоровлению. Доля успешных трансплантаций у таких пациентов сравнительно высока: выздоравливает до 80 % детей. При этом исход трансплантации зависит от общего состояния ребенка, а также времени проведения процедуры – как правило, чем раньше, тем лучше.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит — Severe combined immunodeficiency

Тяжелый комбинированный иммунодефицит ( ТКИД ), также известный как агаммаглобулинемия швейцарского типа , представляет собой редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением развития функциональных Т-клеток и В-клеток, вызванным многочисленными генетическими мутациями, которые приводят к различным клиническим проявлениям. SCID включает в себя дефектный ответ антител из-за прямого участия В-лимфоцитов или из-за неправильной активации В-лимфоцитов из-за нефункциональных Т-хелперных клеток . Следовательно, оба «плеча» (В-клетки и Т-клетки) адаптивной иммунной системы нарушены из-за дефекта в одном из нескольких возможных генов . ТКИН — это самая тяжелая форма первичного иммунодефицита , и в настоящее время известно как минимум девять различных генов, мутации в которых приводят к одной из форм ТКИД. Это заболевание также известно как болезнь мальчика-пузыря и болезнь ребенка-пузыря, потому что его жертвы чрезвычайно уязвимы для инфекционных заболеваний, а некоторые из них, например Дэвид Веттер , прославились тем, что живут в стерильной среде. ТКИН — это результат того, что иммунная система настолько ослаблена, что считается почти отсутствующей.

Пациенты с ТКИН обычно поражаются тяжелыми бактериальными, вирусными или грибковыми инфекциями в раннем возрасте и часто проявляют интерстициальное заболевание легких, хроническую диарею и задержку развития. Часто возникают ушные инфекции , рецидивирующая пневмония, вызванная Pneumocystis jirovecii (ранее — carinii ), и обильный кандидоз полости рта . Эти дети, если их не лечить, обычно умирают в течение одного года из-за тяжелых рецидивирующих инфекций, если они не прошли успешную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или генную терапию в клинических испытаниях .

Классификация

Диагностика

Ранняя диагностика ТКИД обычно затруднена из-за необходимости применения передовых методов скрининга. Несколько симптомов могут указывать на возможность ТКИД у ребенка, например, семейный анамнез детской смерти, хронический кашель, гиперинфляция легких и стойкие инфекции. Полный подсчет лимфоцитов крови часто считается надежным методом диагностики ТКИН, но более высокое количество лимфоцитов в детстве может повлиять на результаты. Клиническая диагностика, основанная на генетических дефектах, также является возможной диагностической процедурой, внедренной в Великобритании.

Скрининг

Все штаты США . проводят скрининг на ТКИД у новорожденных с помощью количественной ПЦР в реальном времени для измерения концентрации кругов иссеченных Т-клеточных рецепторов . Висконсин и Массачусетс (по состоянию на 1 февраля 2009 г.) проводят скрининг новорожденных на ТКИД. Мичиган начал скрининг на SCID в октябре 2011 года. Некоторые SCID могут быть обнаружены путем секвенирования ДНК плода, если существует известная история болезни. В противном случае ТКИД не диагностируется примерно до шестимесячного возраста, на что обычно указывают рецидивирующие инфекции. Задержка в обнаружении связана с тем, что новорожденные несут материнские антитела в течение первых нескольких недель жизни, а дети с ТКИН выглядят нормально.

лечение

Наиболее распространенным методом лечения ТКИН является трансплантация костного мозга , которая оказалась очень успешной с использованием либо подобранного родственного, либо неродственного донора, либо наполовину подходящего донора, который мог бы быть одним из родителей. Половинный тип трансплантата называется гаплоидентичным. Гаплоидентичные трансплантаты костного мозга требуют, чтобы в донорском костном мозге не было всех зрелых Т-клеток, чтобы избежать возникновения реакции « трансплантат против хозяина» (GVHD). Следовательно, у пациента, получившего гаплоидентичный трансплантат костного мозга, для развития функциональной иммунной системы требуется больше времени, чем у пациента, получившего подобранный трансплантат. Первым зарегистрированным случаем успешной трансплантации был испанский ребенок, который был интернирован в Мемориальном онкологическом центре им. Слоуна Кеттеринга в 1982 году в Нью-Йорке. Дэвид Веттер , первоначальный «мальчик-пузырь», тоже перенес одну из первых трансплантаций, но в конце концов умер из-за не прошедшего проверку вируса Эпштейна-Барра (анализы в то время не проводились) в недавно пересаженном костном мозге от его сестры. непревзойденный донор костного мозга. Сегодня трансплантаты, сделанные в первые три месяца жизни, имеют высокий процент успеха. Врачи также добились определенных успехов в трансплантации в утробе матери до рождения ребенка, а также с использованием пуповинной крови, богатой стволовыми клетками. Внутриутробная трансплантация позволяет плоду развить функциональную иммунную систему в стерильной среде матки; однако такие осложнения, как GVHD, было бы трудно обнаружить или лечить, если бы они возникли.

Совсем недавно генная терапия была предпринята в качестве альтернативы трансплантации костного мозга. Трансдукция отсутствующего гена в гемопоэтические стволовые клетки с использованием вирусных векторов тестируется на ADA SCID и X-connected SCID. В 1990 году четырехлетняя Ашанти Де Сильва стала первым пациентом, успешно прошедшим генную терапию. Исследователи собрали образцы крови ДеСильвы, выделили некоторые из ее лейкоцитов и использовали ретровирус, чтобы вставить в них здоровый ген аденозиндезаминазы (ADA). Затем эти клетки были введены обратно в ее тело, и они начали экспрессировать нормальный фермент. Это, дополненное еженедельными инъекциями ADA, скорректировало ее дефицит. Однако одновременное лечение инъекциями ADA может ухудшить успех генной терапии, поскольку трансдуцированные клетки не будут иметь селективного преимущества для пролиферации, если нетрансдуцированные клетки могут выжить в присутствии введенного ADA.

Дэвид Веттер внутри своего защитного «пузыря».

В 2000 году «успех» генной терапии привел к появлению пациентов с ТКИН с функциональной иммунной системой. Эти испытания были остановлены, когда было обнаружено, что у двоих из десяти пациентов в одном испытании развился лейкоз в результате внедрения ген-несущего ретровируса рядом с онкогеном . В 2007 году у четырех из десяти пациентов развилась лейкемия. Работа, направленная на совершенствование генной терапии, в настоящее время сосредоточена на модификации вирусного вектора для снижения вероятности онкогенеза и использовании нуклеаз типа «цинковые пальцы» для дальнейшего внедрения генов-мишеней. В испытаниях ADA-SCID, который не включает ген гамма-с , который может быть онкогенным при экспрессии ретровирусом , еще не было зарегистрировано случаев лейкемии .

Пробные методы лечения SCID были первым успехом генной терапии; с 1999 г. генная терапия восстановила иммунную систему по меньшей мере 17 детей с двумя формами заболевания (ADA-SCID и X-SCID).

Существуют также не лечебные методы лечения ТКИН. Обратная изоляция включает использование ламинарного воздушного потока и механических барьеров (во избежание физического контакта с другими людьми) для изоляции пациента от любых вредных патогенов, присутствующих во внешней среде. Не лечебным лечением пациентов с ADA-SCID является заместительная ферментная терапия, при которой пациенту вводят аденозиндезаминазу, связанную с полиэтиленгликолем (PEG-ADA), которая метаболизирует токсичные субстраты фермента ADA и предотвращает их накопление. Лечение PEG-ADA может использоваться для восстановления функции Т-клеток в краткосрочной перспективе, достаточного для устранения любых существующих инфекций, прежде чем приступить к лечебному лечению, например, трансплантации костного мозга.

Эпидемиология

Наиболее часто цитируемый показатель распространенности ТКИН составляет около 1 на 100 000 рождений, хотя некоторые считают это заниженной оценкой истинной распространенности; по некоторым оценкам, показатель распространенности достигает 1 на 50 000 живорождений. В Австралии зарегистрировано примерно 1 из 65 000 живорождений .

Из-за генетической природы ТКИН более высокая распространенность обнаруживается в регионах и культурах, среди которых более высок уровень кровных спариваний. Исследование, проведенное на марокканских пациентах с ТКИН, показало, что инбридинг-родительство наблюдается в 75% семей.

Недавние исследования показывают, что один из каждых 2500 детей в популяции навахо наследует тяжелый комбинированный иммунодефицит. Это состояние является важной причиной болезней и смерти детей навахо . Текущие исследования показывают похожий генетический образец среди родственных апачей .

ТКИД у животных

Мыши SCID использовались и до сих пор используются в исследованиях болезней, вакцин и трансплантации; особенно в качестве животных моделей для тестирования безопасности новых вакцин или терапевтических агентов у людей с ослабленной иммунной системой.

Рецессивный ген с клиническими признаками, похожими на состояние человека, также влияет на арабскую лошадь . У лошадей это заболевание остается смертельным, поскольку животное неизбежно погибает от оппортунистической инфекции в течение первых четырех-шести месяцев жизни. Однако носителей, которые сами по себе не поражены болезнью, можно выявить с помощью ДНК- теста. Таким образом, осторожные методы разведения могут избежать риска рождения пораженного жеребенка .

Еще одно животное с хорошо известной патологией SCID — это собака. Существуют две известные формы: X-связанный SCID у бассет-хаундов , онтология которого аналогична X-SCID у людей, и аутосомно-рецессивная форма, наблюдаемая у одной линии джек-рассел-терьеров, которая похожа на SCID у арабских лошадей и мышей.

Мыши SCID также служат полезной моделью на животных для изучения иммунной системы человека и ее взаимодействия с болезнями, инфекциями и раком. Например, нормальные линии мышей могут быть смертельно облучены, убивая все быстро делящиеся клетки. Затем этим мышам проводят трансплантацию костного мозга от доноров SCID, что позволяет приживить мононуклеарные клетки периферической крови человека (PBMC). Этот метод можно использовать для изучения того, могут ли мыши без Т-лимфоцитов выполнять гематопоэз после получения человеческих РВМС.

Смотрите также

использованная литература

дальнейшее чтение

внешние ссылки

Tkid (Нью-Йорк) Интервью с граффити-писателем

[wysija_form]

Хорошо, спасибо, что нашли время провести это интервью, не могли бы вы вкратце рассказать, как вы дошли до этого момента? Когда вы начали, какую команду вы представляете (если есть) и какова история создания «tkid»

Как дела! Бомбардировка науки. Чтобы достичь того, что я есть сегодня, я должен вернуться и отдать должное Guys Like Padre2 Tracy168 Nic707 и т. Д. Моего предшественника. Я начал писать свое имя на стенах еще в 1973 году, когда маленький ребенок был вовлечен в жизнь банды 1970-х, и, оправившись от ранения в 1977 году, я придумал имя TKID10, находясь под арестом и все еще находясь в больнице Линкольна в Бронксе.Имя Tkid было комбинацией BIG T и Kid, как тогда меня называли мои сверстники. После этого случая я бросил жизнь вне закона и стал ПИСАТЕЛЕМ ГРАФФИТИ! Я начал работать с Wild Style, командой из BX, и основал The Nasty Boyz в 1977 году, The Vamp Squad в 1980 году. В настоящее время я представляю TMT, великолепного tam и ST6, RTW и некоторых других ..

Итак, для начала, первое, что я заметил в вашем инстаграмме, это старые поляроиды 1985 года, которые, как я полагаю, являются поездами, которые вы пометили.Чувак, ты уже минуту был в игре! Что вы думаете, когда оглядываетесь на эти изображения, какие воспоминания у вас возникают из этого периода времени? Можете ли вы рассказать нам, почему вы посвятили этот пост SHY147-му?

Честно говоря, 1985 год был ближе к концу моей карьеры в поездах метро Нью-Йорка. Я смотрю на эти фотографии и вспоминаю время, когда я вставал и сжигал вагоны метро. Они путешествовали из района в район, подземная галерея была священной для каждой машины, и если кто-то осмеливался переехать вас, вы идете на войну и облажаетесь, когда поймаете их.Вы строите связи с другими писателями и уважаете их, если они умирают. Shy147 был классным писателем, который заслужил мое уважение, и когда он проезжал мимо, я удостоил его этой машины!

Какой ваш любимый документальный фильм или книга, посвященная истории или основным игрокам граффити, и почему?

Мои любимые документальные фильмы — Rubble Kings, потому что они показывают жизнь 70-х и культуру, в которой я вырос. Еще мне нравится документальный фильм «Грязный ужасный Tkid170», который обо мне.Я также написал книгу с таким же названием, которая разошлась, как только она была опубликована.

Я слышал, что в те времена, когда дело касалось граффити, все было очень территориальным, но теперь кажется, что это открылось, и писатели со всего Нью-Йорка или даже со всего мира сотрудничают и объединяются. Что вы думаете о таких изменениях, которые произошли с граффити? Как вы думаете, изменения были в целом положительными или отрицательными?

С 70-х и 80-х годов многое изменилось.Сегодня это больше похоже на вечеринку, и люди из разных слоев общества пытаются это сделать. Он стал более надземным, в отличие от того, что мы делали раньше. Тогда мы гордились тем, что это незаконно и в поездах. Сегодня речь идет о разрешении и попытках привлечь внимание в социальных сетях и корпоративном спонсорстве. Это нормально, но в нем отсутствует тот выброс адреналина, который сопровождает шанс попасть под поезд, который облажался соперниками, или преследовать и поймать полицейских.Люди перебирают друг друга, и это нормально. Тогда ты облажался за это. Думаю, теперь можно сказать, что это все кумбая. Прошлый год был, вы боретесь за то, чтобы писать.

Я вижу, что вы довольно регулярно публикуете сообщения, граффити — это ваше постоянное выступление? Если да, то как вы превратили это в работу, а если нет, то почему вы не пошли по этому же пути в бизнесе? Как вы думаете, бизнес портит искусство?

Можно сказать, что я живу двойной жизнью. Днем я хожу в студию и накачиваю всякую всячину. Люди ценят парней вроде меня, которые приносят им граффити 70-80-х годов.У меня есть бизнес LEGENDARY URBAN ARTS LLC. Я создаю настоящее искусство граффити для тех, кто любит ту эпоху, которую я представляю. Мой рынок находится во всем мире. С другой стороны, мне также нравится время от времени делать нелегальные «Ночные». Здесь, там, везде. Я возвращаюсь сообществам по всему миру с лекциями и семинарами для городских детей, которые часто сталкиваются с проблемами в обществе в целом. Мое искусство — это мой бизнес, а бизнес — это мое искусство, бизнес идет хорошо.

Какую музыку вы слушаете, когда рисуете? Кто ваш любимый исполнитель хип-хопа и почему?

Я люблю слушать олдскульные брейкбиты, когда рисую, но я не ограничиваюсь только этим. В зависимости от моего настроения я могу перейти от хип-хопа к готу, року и даже дерьму вроде ENIGMA … Я люблю весь хип-хоп, их слишком много. хорошо просто выбрать один.Если это соответствует моему стилю, то пойдет ..

Сшитая панорама

Что мне также нравится в вашей работе, так это то, что вы делаете изрядное количество набросков в своей черной книге, а также делаете традиционные работы. Как вы думаете, насколько важна «черная книга» для развития вашего писательского стиля?

Черные книги — это наш дневник, наша библия, если хотите. Это то место, где мы планируем, мы обмениваемся идеями, когда позволяем другим писателям заниматься своими черными книгами. Черные книги так же важны для писателей, как еда и вода для землян.Blackbook документирует путешествие и эволюцию писателя, становится частью его души и того, кем они являются. Нужно ли мне сказать больше?

Какой совет вы дадите художникам, которые начинают путь, по которому вы уже прошли? Это просто, просто взять банку, пометить стены и выяснить это по ходу дела?
Иногда это так просто, но в большинстве случаев это не так. У вас должна быть страсть к этому. Вы должны этого хотеть. Вы должны знать, что хотите делать. За каким лейблом вы пойдете, Граффити-писатель или уличный художник. Собираетесь ли вы законным путем или другим путем.Вы должны понимать и уметь смириться с последствиями незаконного. Это непросто. Вам нужно быть разносторонним, непредубежденным и готовым пройти лишнюю милю. Вы должны понимать, что хирурги не родились со своими навыками, они выучили их, и благодаря применению и практике эти навыки развиваются.

Кто вдохновлял вас и обучал веревкам, когда вы только начинали, и кто вдохновляет вас сейчас? Кто из художников вдохновляет вас сейчас?

Поезда метро Нью-Йорка были моими вдохновителями таких авторов, как Phase2, Riff170, Tracy168 Padre2, Lava 1 & 2, Nic707, ChiChi133, FDT56, Checker170, Jimmy HAHA.. Чувак, столько кошек меня тогда вдохновляли. Сегодня такие кошки, как MODE2 и JON-ONE, BROK3HCTNB, MYST & ALEX, CMP. SWET-Boogie SkemeTMT

Я также вижу, что вы много путешествовали за эти годы, и мне любопытны какие-нибудь сумасшедшие истории о путешествиях? Вы грубо это сделали, или у вас были друзья, с которыми можно было столкнуться?

Я немного путешествую. Мне повезло, что за эти годы я создал сеть хороших наблюдателей, которые присматривают за мной и позволяют мне потерпеть крах.Мне нравится оставаться с местными писателями, которые преданы этой культуре и которые просветляют меня относительно их обычаев, эксцентричности сообщества и всей соответствующей информации, чтобы я мог быть лучшим писателем, которым я могу быть.

Также недавно вы сделали крутой выпуск для музея граффити, можете ли вы дать нам представление о том, как это произошло? Каков был процесс и как у вас получился такой крутой концерт?

Да, это была прекрасная возможность и большая честь, чтобы меня попросили.Это подключил Аллен Кет. Я работал с Кетом в прошлом с видеоигрой Марка Эко «Встать под давлением», и он помогал развивать издание и распространение моей автобиографии «Грязный ужасный ребенок170». Мне позвонили об этом примерно в конце сентября, и Кет почувствовала, что с новой инсталляцией демонстрации фотографий вагонов метро Chalfant начала 80-х годов было бы здорово, если бы я нарисовал фреску, которая показывала бы, как мы качались в ту эпоху до эволюции до настоящего времени. Он чувствовал, что я идеальный кандидат, представляющий его видение той эпохи.Один из ваших предыдущих вопросов касался важности черных книг. Что ж, я вернулся к одной из своих черных книг, вытащил кусочки, которые я делал в ту эпоху, и бросил их на те стены. 3 стены 3 страницы, история тут же.

Какие-нибудь крики вы бы хотели сказать? где люди могут подписаться на вас?

Привет всем моим взглядам по всему миру .. TNB BOYZZZ по всему миру, убийца Диллас. Йо КЕТ, спасибо, что позволили мне снести эти стены в МУЗЕЕ граффити.Mare139 за то, что он такой крутой кот. COPE2 за то, что всегда был со мной искренен, поддерживал меня и заботился обо мне. Всем хорошим мужчинам и женщинам, которые остались со мной искренними и показали мне, что такое настоящее. И чтобы отдохнуть .. Я не злюсь на ча !!! Люблю весь день !!

Вы можете следить за Tkid в Instagram.

Интервью Уэсли Эдвардса.

Комментарии

[wysija_form]

Uncapped: Terrible T Kid 170 and How ‘Graffiti Saved My Life’

Это изображение было заархивировано или удалено.

Пару месяцев назад друг попросил меня посетить шоу художника-граффити старой школы. Честно говоря, я не знала, кто он такой. Оказался Ти Кид 170 и, как назло, согласился присоединиться к нашему сериалу. Ужасный T Kid 170, добро пожаловать в Uncapped: Beneath the Paint.

BOWERY BOOGIE: ЙО! Я слушал интервью, в котором вы сказали, что граффити существует с тех пор, как пещерные люди рисуют свои имена на стенах и рисуют картины о том, как они убили этого буйвола.Вы первый человек в сериале, который признает, что граффити — это больше, чем вандализм — это наследие, которое рассказывает историю. Расскажи мне, как граффити повлияло на твою жизнь и принесло тебе то место, где ты находишься сегодня.

ТКИД: ЙО! Сегодня я в хорошем месте. Меня уважают большинство сверстников. Не все, но большинство. За мои достижения как художника-граффити. За то, что он остается верным форме и стилю настоящего граффити Нью-Йорка.

BB: Итак, мы пропускаем, как это повлияло на вашу жизнь? Это круто, я просто спрошу тебя позже.Довольны ли вы своей жизнью и с чем у людей ассоциируется ваше имя? И «Ё» — ваше подписное приветствие?

TKID: Я настолько счастлив, насколько позволяют обстоятельства. Истинное счастье — это принятие себя и своих близких. Я счастлив за то, кто я есть, и за то, что я делаю. Я писатель-граффити из старой школы, который принимает новое, чтобы оставаться актуальным здесь и сейчас. Я считаю, что именно так люди видят меня и ассоциируют с тем, что я делаю. Ага. ЭЙ!

BB: В предыдущем разговоре мы говорили о смирении, а в другом мы говорили о статусе легенды.Когда легенда должна столкнуться с смирением? Кстати, а вы знали, что у вас есть страница в Википедии?

TKID: Ха! Да, я знал. Смирение — это просто знание своих ограничений. «Легенда» — это ярлык, который дал мне мир. И я верю миру. Только потому, что я так много работал. Я остаюсь скромным, общаясь с теми, кто смотрит на меня, и вместе рисую. Делюсь своим опытом с ними, вернув мне то, что они дали мне. Понимая, что без них меня нет.

BB: Вы верите миру.Ха! Хороший. Вы наполовину перуанец, верно? Цивилизация инков насчитывает тысячи лет и наиболее известна своей блестящей и чуждой архитектурой Мачу-Пикчу. Был ли ты? Каково было смотреть на свое наследие и знать, что все это намного больше, чем вы?

ТКИД: Да. Меня это пугает, но в то же время я горжусь тем, что вырос в такой культуре. Чтобы представить эту культуру через мое искусство граффити.

Это изображение было заархивировано или удалено.

BB: Вы бренд или просто человек с врожденным талантом к искусству?

TKID: Нет, я не бренд. Я путешественник во времени, чье искусство повествует о том, что было и что есть. История хаоса, суматохи, разочарования, выживания, искупления, отпущения грехов, успеха. Это мой врожденный талант. Чтобы рассказать эту историю в граффити, которые я рисую!

BB: Вот дерьмо, настоящий путешественник во времени? Модель Герберта Уэллса или DeLorean? Мне есть куда пойти, когда мы закончим здесь. Ой, хорошо, ты смеешься.Я слышал, ваша дочь тоже художница; если бы она сказала тебе: «Папа, я хочу сдавать поезда, я хочу быть похожим на тебя, когда ты был в моем возрасте. Я хочу устроить бомбежку ». Такие вещи — что ты ей скажешь?

ТКИД: Я бы спросил, знала ли она, что делает. Я бы спросил ее, какова ее мотивация делать то, что я сделал.
Я бы проинформировал ее о тяжелых последствиях этого. Я бы напомнил ей, что у нее есть то, чего я никогда не делал — выбор.

BB: А что это за выбор?

ТКИД: Хочу учиться в художественной школе.Не причастен к бандам. Я пристрастился к наркотикам, меня застрелили, я был чародеем из Бронкса и отступником из Гарлема. Банды. Я наделал столько дерьма, и это сделало меня тем, кто я есть. Тем не менее, я не хочу для нее ничего из этого. Я позабочусь о том, чтобы у нее была прекрасная жизнь.

BB: Что означает слово «Грозный» в вашем имени? Это связано с историей вашей банды?

ТКИД: Ага. Это имя мои сверстники добавили к моему имени. Я привнес свой опыт работы с бандами в свою жизнь с граффити.Я грабил людей, я воровал с мест, я выбивал из людей дерьмо без всякой причины, и я усердно играл с алкоголем и наркотиками. Банды научили меня выживать на улице любыми способами, поэтому я применил эти уроки к игре с граффити, и это сделало меня не таким уж хорошим парнем.

Это изображение было заархивировано или удалено.

BB: А что насчет отряда вампиров?

TKID: The Vamp Squad (TVS) — это команда, которую я начал примерно в октябре 1980 года. Был с Майком-Лке, Shock 123, 2 L, Include, Take-1, пусть он упокоится с миром, его партнер Vista-1, затем Bilroc и СВ, он же Мин-1 от экипажа RTW.Это были члены-учредители

В состав экипажа вошли Рин-1, Бено, Бэзик, Бузер и Сик со Статен-Айленда.

Итак, Майк-Айк придумал название. Мы были в школе, и он прибежал и сказал: «Эй, я только что обманул этого чувака!» Мы были похожи, что, черт возьми, это значит? Он сделал такой жест, как будто накинул на лицо плащ «как вампир». Вампир стал словом для описания грабежа других писателей. Мы прошли по всем железнодорожным дворам, туннелям и станциям (когда они паркуют поезд на среднем пути между остановками) и всех вытащили! Мы грабили граффити по всему городу.Однажды кто-то из членов экипажа ограбил старую пару и несколько девушек. Я ушел после этого. Это не я. Я не с этим. К 81-му году я больше не входил в отряд вампиров.

BB: Это уже не ты. И «Малыш» больше не применяется. Извини, приятель. Слово в вашем имени помогает вам почувствовать себя молодым? Это напоминает вам о внутреннем ребенке, который никогда не исчезает?

TKID: Что касается «Малыша», я должен смеяться, потому что услышать, что часть моего имени больше не применяется, — это реальность, о которой мне пришлось изменить свое восприятие.Возможно, я не был ребенком в молодости, но я ребенок в мире искусства. Новое и свежее в мире искусства, который постепенно меня охватывает.

Это изображение было заархивировано или удалено.

BB: Вы имеете в виду новичок в современном мире искусства? Потому что вы не новичок в граффити.

Итак, Uncapped стремится перейти на другой уровень — ниже правды, возвышения, славы. У вас есть документальные фильмы и книги, фильмы, аудио и письменные интервью. Можете ли вы рассказать мне одну вещь о себе, художнике и просто человеке, который настолько скрыт от поверхности, что ни одно другое интервью не охватило этого?

TKID: Да, мир искусства сегодня.Галереи и стрит-арт и граффити. Юридические стены. Вот дерьмо.

Единственное, что мне кажется скрытым, — это то, насколько я предан своему искусству. Такая же преданность моим близким и друзьям. Насколько я открыт для тех, кто подходит ко мне и хочет научить меня чему-то новому. Как я принимаю то, кем я являюсь и что делаю. Часто люди, помимо вас (смех), думают обо мне и моей истории банды, или о моем статусе ветерана, и о том, каким я был раньше. Теперь я другой. Может, я не бомблю поезда, но я художник того же уровня или даже лучше.

Это изображение было заархивировано или удалено.

BB: Респект. Вернуться к пагубным привычкам. Кажется, это довольно распространено в мире художников, почему, как вы думаете?

TKID: Мой опыт показывает, что зависимость была неизбежным злом, чтобы делать то же самое, что и я. Увлекаюсь живописью. Идея, чувство, которое я не могу изменить. Как только я взял банку, я навязчиво продолжал думать только о следующей. Заполнение пустот (прием наркотиков) граффити. Я помню, как впервые написал пьесу о вагоне метро.Я гнался за этим чувством с того самого первого раза. По иронии судьбы, как арт-сцена познакомила меня с наркотиками, но как граффити отвлекло меня от этих наркотиков. Это спасло мне жизнь.

BB: Поздравляем! Вы заслужили награду за ответы на самые глубокие вопросы с кратчайшими ответами!

Последний вопрос. Ты сказал мне, что граффити спасло тебе жизнь. Как?

TKID: Потому что я все еще здесь.

Посмотри его @ tkid170 на место картинок.Он публикует статью и получает около 80 лайков за 38 секунд, но я уверен, что он по-прежнему будет признателен за то, что вы подписались на него. (подмигивает)

Эта история состоит из нескольких страниц:

T-Kid 170 Назад к истокам — Posca

Каково было расти как писатель в Бронксе?

Дело было не в том, что я рос писателем в Бронксе, просто я всегда был на улице. А в Бронксе 70-х было много проблем и банд.

Когда я был ребенком, я занимался акробатикой на детской площадке, ведущей вниз от моего дома, и выиграл битву с другим ребенком.Тогда старшие ребята назвали меня королем, от слова «король качелей». Однажды я пометил Кинга 13 на стене напротив детской площадки. После этого ребята из местной банды пришли навестить меня и сказали: «Эй, ты помечаешь нашу территорию, для этого тебе нужно быть в банде». Я даже не знала, что газон означает район! Они сказали мне, что видели мою акробатику на качелях и что это было круто, поэтому они не собирались меня до чертиков выбивать.

Именно тогда я начал писать King13.Это был 1973 год, мне было 13 лет. Некоторое время я сохранял это имя. Затем я вышел из банды. Я написал Sen102 в испанском Гарлеме. Вместе с Ренегатами Гарлема были Смоки, Даймонд Дэйв и Данко. А с Sly108 из Savage Sumari мы собирались провести хорошие сеансы вандализма.

Я пробыл с Renegades два года, а в 1977 году меня расстреляли. Вот тогда я и решил навсегда покинуть банды. Я любил граффити, поэтому взял имя Ти-Кид, чтобы начать все сначала. Люди называли меня Big T, потому что я был большим и сильным, поэтому я оставил T.Кид был потому, что я обычно был самым молодым в банде. Итак, Ти-Кид и 170 на улице, на которой я жил.

Граффити означало, что я могу покинуть улицу. Мне нравилось ходить в туннели рисовать. Я быстро поправился. Я сделал тонны горелок под разными именами: Dr.Bad, Wake5, Bro2, но T-Kid — это то, что люди помнят. В те дни в моей команде TNB / The Nasty Boys были Пезер, Майк-Даст, Джокер-1, Рэйс (который также был Купером), Рок…

В 1980 году я решил сделать перерыв, потому что, среди прочего, было слишком много насилия.Я остановился на год, пока не заметил, что граффити начали появляться в галереях. Это привлекло мое внимание. Меня пригласили рисовать в студии Сэма Эссеса с Донди, Зефиром, Футурой, S-E 3, он же Sweet Eric aka Haze, Revolt, Ne aka Min-1, Case 2, Cos-207, и это лишь некоторые из них. Все были там, это было безумие! Это была первая коллекция граффити, и она была всеобъемлющей.

После этого я участвовал в программе под названием No More Trains, работая с маленькими детьми, арестованными за раскрашивание поездов метро.Я попросил их заняться тем, что вы называете позитивной общественной работой. «Крылон» и несколько крупных компаний заплатили мне за чистку ворот в районе 14-й улицы. Еще я в то время занимался платными стенами.

Некоторое время я делал это, но граффити вернуло меня, и я вернулся в депо, чтобы рисовать метро. Я снова начал истекать им кровь, с 82 до 85. Я убивал их! Я сделал сотни мерзких жгутов и именно там я развил свой стиль. Все это можно найти в Интернете и в моем фильме.

Мне повезло с Генри Чалфантом, который работал над книгой по искусству метро с Мартой Купер.Он следил за моей работой, фотографируя ее, и некоторые люди в Англии видели это, особенно граффити, которые я сделал для своего отца после его сердечного приступа. Они попросили меня приехать в Лондон, чтобы покрасить стену для бренда аудиокассет (TDK), и это открыло мне дорогу в Европу. С тех пор я возвращаюсь, когда могу (улыбается).

Запрошенный символ не найден

Рынки США открылись за 5 часов 23 минуты

IOB — Цена с задержкой IOB. Валюта в долларах США

40,89-0,04 (-0,10%)

По состоянию на 16:59 BST.Рынок открыт.

• К сожалению, мы не смогли найти ничего по этой теме.

Откройте для себя новые инвестиционные идеи, получив доступ к объективному и глубокому анализу инвестиций

TKID | Неделя дизайна в Сан-Франциско

TKID — это дизайн-студия, основанная Трейси Кесслер в 2001 году. В качестве лицензированного дизайнера интерьеров, работающего в таких областях, как интерьеры, освещение, керамика, дизайн поверхности, искусство волокна и изобразительное искусство, Трейси всегда использует сущность ваби. саби; принятие быстротечности и несовершенства.К характеристикам эстетики ваби-саби относятся асимметрия, грубость, простота, экономия, строгость, скромность, интимность и признание бесхитростной целостности природных объектов и процессов. Красота окружающей среды дает огромное вдохновение.

УСТОЙЧИВОЕ ПРАКТИКИ

Материалы и ингредиенты
Переработка и использование продуктов с натуральными ресурсами (органические волокна, пряжа, глина) являются нашими движущими принципами.В интерьере и искусстве из волокна предпочтительны найденные предметы, переработанные волокна, антиквариат и предметы. В рамках нашего углеродного следа указаны местные продавцы, ремесленники и поставщики. Керамика изготавливается вручную и обжигается в Саусалито, а глина и глазурь приобретаются у ClayPeople в Ричмонде.

Упаковка и доставка
Расположенный на Gate 5 Road в Саусалито, клиенты могут легко забрать свои вещи из студии и совершить небольшую экскурсию. Часто переработанная ткань используется для упаковки керамики или изделия в подарок.Для доставки мы только начали использовать местную компанию PulpWorks, которая занимается переработкой волокон, перерабатываемых в контейнеры.

Качество и ценность
Керамика — отличный способ и материал для замены пластиковых стаканчиков или тарелок. Все они уникальны и при необходимости могут быть отремонтированы. Красота ручной работы заключается в том, чтобы со временем ценить объект. Напоминание о том, что ремесло должно быть неотъемлемой частью нашей повседневной жизни — что человек создал объект, а не машину.

Сокращение отходов
TKID использует методы безотходного производства, выбирая переработанное волокно, жертвуя неиспользованные предметы в SCRAP в Сан-Франциско и не используя пластиковую упаковку.

Местные сети поставок
Мы привлекаем местных поставщиков, торговцев и общественность для наших продуктов и дизайнов.

Цели и стремления
Наши цели и стремления — продолжать использовать местные ресурсы, выбирать вторичные материалы и производить уникальные продукты.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ССЫЛКИ ДЛЯ ЧТЕНИЯ

Промышленный дизайнер по органике Трейси Кесслер

kid cudi bape zchs

Реплика OFF-WHITE Camo Black Stripes Jacket

Цена: 89 руб.00 $
размер: S- （Eur XXS） ||| M- （Eur XS） ||| L- （Eur S） ||| XL- （Eur M）
цвет:
В корзину

Реплика OFF-WHITE Camo Black Stripes Jacket

Рейтинг 4.7 / 5
на основе (7914) отзыва

89,00 долл. США
EN акции

bape hoodies london Особенности рабочей одежды также проявляются в таких вещах, как пальто и утилитарные брюки. Следите за нашими постоянными репортажами о Неделе моды осень / зима 2018, в том числе о финальном шоу Кристофера Бейли.Помимо того, что бренд Gucci чаще всего искали на Lyst в прошлом году, квартальные продажи Gucci выросли на 45% в 2018 году, что стало самым прибыльным годом для его материнской компании Kering за всю историю наблюдений. Коллекция должна появиться в интернет-магазине H&M kid cudi bape zchs сразу после показа Недели моды в Париже 28 февраля и в некоторых магазинах 1 марта. Помимо того, что в прошлом году бренд Lyst чаще всего искали, Квартальные продажи Gucci выросли на 45% в 2018 году, что стало самым прибыльным годом для материнской компании Kering за всю историю наблюдений.В другом месте ALYX производила свои собственные прогрессивные ткани с экспериментальной обработкой красок и опровергала военные ссылки для весны / лета 2018. футболка su Supreme с красной коробкой цена

off white store bangkok BYBORRE от BYBORRE La kid cudi bape zchs bel на Vimeo. #AlessandroMichele #mfwПост, опубликованный Gucci (@gucci) 21 февраля 2018 г. в 6:42 по тихоокеанскому стандартному времени, таинственные существа: модель в стеганой бархатной куртке с драконом гуляет по показу # GucciFW18. Additio kid cudi bape zchs Наконец, коллекция Весна / Лето 2018 включает в себя те предметы роскоши, которыми стал известен лейбл Тедди Сантиса, с верхней одеждой, худи, свитшотами, трикотажем, футболками с рисунком и брюками. ассортимент фактур и расцветок., fake louis vuitton su Supreme hoodie ebay BYBORRE от BYBORRE La kid cudi bape zchs bel на Vimeo. Наследие h kid cudi bape zchs ouse стало успешным с тех пор, как Алессандро Микеле был назначен креативным директором еще в 2015 году. Помимо того, что в прошлом году Gucci чаще всего искали бренд, квартальные продажи Gucci выросли на 45% в 2018 году, что стало самым прибыльным годом для его материнской компании Kering за всю историю наблюдений. футболка su Supreme New York с логотипом

— лучший интернет-магазин Real После своей коллекции на открытом воздухе для осени / зимы 2017, H&M Studio Imprint вернулась с лукбуком для своей коллекции Spring / S kid cudi bape zchs ummer 2018.AW18 Анимированный логотип! В других модных новостях в этой редакционной статье была представлена ​​коллекция Needles Весна / Лето 2018: amiri jeans fake vs real Вдохновленный «Легендой о маленьком дракончике в th kid cudi bape zchs e jar», реальная история автора, который инсценировал поиск дракончика в своем гараже в Оксфордшире, Англия. Слабое влияние проявляется в использовании классических предметов, таких как сшитые на заказ жакеты, рубашки и трикотаж, которые были слегка переработаны с точки зрения силуэта. , цвет или ткань.Уникальные методы создания узоров BYBORRE позволяют получать инновационные результаты, в том числе жаккардовый текст, вшитый прямо в ткань, что добавляет дополнительный визуальный интерес к градиентным цветам и неровным текстурам, выполненным по всему диапазону. высший логотип копирование и вставка

Отвести ребенка на автосалон

Жизнь полна выбора для детей. Вы можете помочь им сделать правильные, поделившись своей признательностью к классным старым машинам.

Было проведено бесчисленное количество исследований, чтобы доказать это, но практически каждый знает, что качественное времяпрепровождение с ребенком — лучший подарок, который вы можете им сделать.И поделиться своей признательностью к коллекционным автомобилям — отличный способ воспитать в них интерес к хобби, которым вы сможете наслаждаться вместе долгие годы.

О программе

«Отведи ребенка на автосалон» — это информационная программа, начатая Организацией рынка реставрации автомобилей (ARMO), советом SEMA. Программа дает родителям и организаторам автосалонов простой, но эффективный способ вовлечения молодежи в увлечение коллекционерами автомобилей; Возьмите ребенка на автосалон.Независимо от того, устраиваете ли вы громкую феерию, еженедельный круиз по местному торговому центру или ежегодное благотворительное шоу n shine, одно является общим; у вас есть страсть к сохранению и приобщению к нашему автомобильному наследию. Если мы хотим, чтобы наша страсть передавалась будущим поколениям, мы должны вовлекать нашу молодежь. Использование логотипа и изображений Take a Kid to a Car Show на вашем мероприятии сигнализирует молодым людям о том, что они могут разделить это волнение. Это также говорит родителям и местным властям, что это хобби, ориентированное на семью.

Восстанавливая прошлое, не забывайте обеспечивать будущее; Возьмите ребенка на автосалон.

ARMO предоставила организаторам и участникам автосалонов различные рекламные материалы, такие как специальный логотип и книжку-раскраску для развлечения детей.

Отведите ребенка на автосалон Logo

Логотип «Возьми ребенка на автосалон» можно использовать во всех ваших маркетинговых и рекламных материалах, а также размещать на вашем веб-сайте, странице в Facebook и т. Д. В конце концов, это идея — распространять информацию о привлечении молодежи к нашей хобби.При использовании логотипа он должен использоваться в том виде, в котором он был загружен. Пожалуйста, воздержитесь от изменения или добавления каких-либо графических элементов в логотип.

Книжка-раскраска

Книжка-раскраска также может быть полезной рекламой или дополнением к вашему мероприятию, в зависимости, конечно, от вашего бюджета. Их можно напечатать в виде книги, или вы можете использовать их по отдельности, если у вас есть «Детская зона» или «Детский стол» на вашем мероприятии.

Отзывы

Джин Розевски
Председатель Спенсерпорт Canal Days Car Show

Я считаю, что «Отвести ребенка на автосалон» чрезвычайно важно.Шоу обеспечит часы развлечениями для детей, но также познакомит их с увлечением коллекционерами автомобилей. В конце концов, они следующее поколение тех, кто занимается своим хобби. Чтобы привлечь внимание детей к шоу, в прошлом году у нас были первые детские соревнования по перетаскиванию «Hot Wheel». Было весело для всех, и он вернется в этом году. Спасибо AMRO за ваш вклад в успешное проведение мероприятия.