Эпидермальный токсический некролиз: как лечить
Эпидермальный токсический некролиз – заболевание, которое еще называют синдромом Лайелла, кожно-аллергическим эпидермальным некролизом, острым эпидермальным некролизом. Данная патология сопровождается токсико-аллергическим поражением кожи и слизистых, а также приводит к изменениям в нервной системе и внутренних органах.
В этой статье пойдет речь о причинах и патогенезе данной патологии, ее клинической картине и методах, применяемых для диагностики и лечения.
Болезнь не подлежит самостоятельному лечению
Содержание статьи
Что провоцирует возникновение заболевания
Токсический некролиз кожи – тяжелая патология, при которой возникают буллезные поражения на коже и слизистых, сопровождающиеся отслоением эпидермиса или слоя эпителиальных клеток. Болезнь имеет иммуноаллергический характер и является лекарственно индуцированной, угрожает жизни пациента.
Синдром представляет острое кожно-висцеральное заболевание с интенсивной отслойкой и некротизацией эпидермиса, при этом образуются обширные пузыри и эрозии на слизистых оболочках и коже. На данный момент нет четкой информации, которая бы разъяснила причины эпидермального токсического некролиза.
Кожа может отходить целыми пластами
Однако во время исследований было выявлено, что реакция возникает на:
- сульфаниламиды;
- барбитураты;
- антибиотики.
Патогенез болезни также остается до конца не изученным. Во время приема лекарственных средств возможно присоединение аллергических механизмов, в которых медикамент выступает гаптеном и фиксируется с белками в летках кожи.
Токсический некроз с осложнениями может привести к смерти
На коже и слизистых появляются эритематозные пятна, которые на протяжении пары дней становятся дряблыми тонкостенными пузырьками с неправильной формой, склонны к слиянию, легко разрываются и обнажают обширные поверхности. В разгаре болезни кожа имеет вид как после ожога кипятком во 2-3 степени.
Врач может отметить положительный симптом Никольского (отслоение эпидермиса) и Асбо-Ганзена (во время надавливания на пузырь происходит увеличение его размера из-за отслойки эпидермиса по краям пузыря на фоне действия увеличенного давления его содержимого). Поражение слизистой в ротовой полости начинается с афтозного стоматита, который позже превращается в некротическо-язвенный.
При данной патологии организм негативно реагирует на антибиотики
Симптомы заболевания
Признаки кожно-аллергического некролиза довольно разнообразны, однако могут привести к тяжелым осложнениям, и даже к летальному исходу.
К основным симптомам можно отнести:
повышение температуры тела до 39-40Со;
возникновение резкой слабости;
болезненные ощущения в горле;
головные боли;
возникновение сыпи, меняющей свой характер.
На раннем этапе заболевания появляются эритематозные отечные пятна, их локализация может быть любой – на лице, туловище или конечностях. В местах, где происходит наибольшее трение, пятна сливаются, позднее образуются волдыри, папулы, кровоподтеки.
На поверхности пятен происходит формирование пузырей. Содержимое пузырей прозрачное или геморрагическое, покрышка дряблая. После вскрытия пузырей появляются обширные красные эрозии.
Довольно часто при синдроме Лайелла происходит поражение и других органов – сердца, печени (см. Интоксикация печени: причины и симптомы. Лечение патологии, диета), почек. Развивается геморрагический конъюнктивит, баланопостит, вагинит, вторичное инфицирование кожи, пневмония, кровотечения из органов ЖКТ.
Важно! При серьезных осложнениях и без оказания необходимого лечения развивается слепота.
В случае сверхострого течения прогноз болезни неблагоприятен. Неблагоприятным он может быть также при позднем начале терапевтических манипуляций, и, если происходит присоединение вторичной инфекции. Летальность достигает 30-60%.
Как проводят диагностику и лечение
Инструкция по постановке диагноза подразумевает проведение дифдиагностики с синдромом «обожженной» кожи. В отличии от синдрома «обожженной» кожи, рассматриваемую патологию можно встретить только у взрослых.
Для постановки диагноза проводят сбор анамнеза, в котором большое внимание уделяется употребляемым препаратам. Также оценивают клиническую картину болезни, патоморфологические исследования и лабораторные данные.
В рамках диагностики применяют пункционную биопсию кожного покрова и исследуют замороженные срезы: в случае токсического некролиза эпидермис отслаивается целиком.
Методы лечения
При выявлении синдрома Лайелла пациент подлежит обязательной госпитализации. Назначают детоксицирующие, глюкокортикоиды и противоаллергические препараты. Пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии или реанимацию.
В процессе лечения их «ведут» как пациентов с ожогами, т.е. требуется абсолютная стерильность, дабы исключить экзогенное инфицирование. В случае применения лекарственных средств до развития синдрома Лайелла – их обязательно отменяют.
Терапия проводится с соблюдением абсолютной стерильности
Тактика лечения болезни следующая:
- Пузыри не вскрывают. Эрозии орошают глюкокортикоидным аэрозолем, смазывают водным раствором аналиновых красителей. Если эрозии мокнущие – применяют дезинфицирующие примочки, а также кремы, болтушки на основе масел, мази.
- Если поражена слизистая оболочка ротовой полости используют дезинфицирующие и вяжущие растворы (ромашки, борной кислоты, калия перманганата) для полоскания, а также растворы буры в глицерине, анилиновых красителей, яичные белки.
- В случае поражения глаз назначают гидрокортизоновые или цинковые капли.
- Проводят дезинтоксикационную и регидратационную терапию, поддерживают водный, белковый и электролитный баланс. Цена средств для регидратации зависит от фирмы-производителя, дозировки препарата и формы выпуска.
- Системное использование антибиотиков возможно в случае вторичного инфицирования, но с контролем чувствительности микрофлоры.
Для профилактики заболевания учитывают переносимость лекарственных средств, не рекомендуют использовать лекарственные коктейли, а также госпитализируют пациентов с токсидермиями, которые сопровождаются повышением температуры.
Глюкокортикоиды — обязательный компонент медикаментозной терапии
Из фото и видео в этой статье нам стало известно об эпидермальном токсическом некролизе, какими симптомами он проявляется, и какую опасность представляет для жизни человека.
Сложные и опасные дерматологические патологии возникают нечасто. К ним можно отнести и токсический эпидермальныйнекролиз. Это редкая форма поражения кожных покров, способная привести к летальному исходу.
Механизм развития заболевания
Синдром Лайелла — тяжелая аллергическая реакция, в результате которой происходит отслоение эпидермиса. Отмирание верхних слоев кожи приводит к проникновению большого количества токсичных продуктов распада в кровь. При отсутствии лечения развивается сепсис, приводящий к смерти пациента. Некротическому поражению подвергаются как кожные покровы, так и слизистые оболочки. Тяжелыми осложнениями патологии являются внутренние кровотечения, острая полиорганная недостаточность, нарушение усвоения питательных веществ.
Синдром Лайелла чаще всего развивается на фоне применения лекарственных препаратов. Возможны и другие причины возникновения патологии. Токсический эпидермальный некролиз имеет непредсказуемое тяжелое течение. Возникновению тяжелых аллергических реакций может способствовать применение антибиотиков пенициллинового ряда, нестероидных противовоспалительных средств, макролидов, противосудорожных препаратов и сульфаниламидов. Заболевание диагностируется крайне редко. Большинство заболевших оказываются пожилыми людьми.
Синдром Лайелла может возникнуть на фоне длительного течения стафилококковых инфекций. Эпидермальный некролиз развивается стремительно. Иммунная система не может распознать и уничтожить чужеродное вещество. Антитела атакуют клетки эпидермиса, принимая их за токсичные элементы. Скорость распада белковых соединений увеличивается. Накопление продуктов распада в кожных покровах приводит к интоксикации организма. При отсутствии лечения пациент быстро погибает.
Типы токсического эпидермального некролиза
Синдром Лайелла может быть идиопатическим. Причину развития этой формы патологии обычно установить не удается. Инфекционный эпидермальный некролиз чаще всего диагностируется у детей. Он редко приводит к летальному исходу и легко поддается лечению. Эпидермальному некролизу могут сопутствовать другие хронические патологии.
Наиболее выраженные признаки заболевания обнаруживаются в области живота, груди, ягодиц, спины. Нередко возникает поражение слизистых оболочек рта. Синдром Лайелла имеет следующие характерные признаки: ухудшение общего состояния организма, потеря аппетита, головные боли, повышение температуры тела. Нередко наблюдается сильная жажда. Чувствительность кожных покровов и слизистых оболочек повышается, при прикосновении ощущается боль. На коже появляются красные пятна, которые впоследствии превращаются в пузыри. Заболевание поражает около трети кожных покровов, в тяжелых случаях этот показатель может увеличиваться.
Отслоение эпидермиса на поздних стадиях заболевания возникает при малейшем прикосновении. После удаления отмершего слоя кожи остается кровоточащая эрозия. Кожа теряет способность защищать организм от проникновения вирусов и бактерий, поэтому патологический процесс завершается сепсисом. На поздних стадиях развивается обезвоживание и истощение организма, наблюдается снижение артериального давления.
Поражения слизистых оболочек несут серьезную опасность. Появляются боли при проглатывании пищи и жидкости, тошнота, рвота. Если на ранних стадиях симптомы заболевания могут оставаться незамеченными, то на поздних наблюдается развернутая клиническая картина. При наличии описанных выше симптомов необходимо срочно обратиться к врачу. Он назначит полное обследование, которое поможет отличить синдром Лайелла от других кожных заболеваний.
В первую очередь необходимо изучить все имеющиеся у пациента симптомы. Врач должен выяснить, случались ли у человека аллергические реакции. Следует узнать, не болели ли данным заболеванием ближайшие родственники пациента. При первичном осмотре врач должен оценить состояние кожных покровов: обратить внимание на цвет кожи, наличие характерных высыпаний. Общий анализ крови при эпидермальном некролизе отражает увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. Повышенный уровень билирубина свидетельствует о нарушении функций печени. Расшифровка результатов анализов мочи позволяет определить степень нарушения функции почек. О распространении патологического процесса свидетельствует наличие примесей крови в моче. Необходимо снятие ЭКГ и измерение артериального давления. Правильная диагностика позволяет отличить синдром Лайелла от буллезного эпидермолиза, пузырчатки, плоского лишая и эритемы.
Способы лечения заболевания
Лечение должно проводиться в любом случае, иначе заболевание может закончиться заражением крови и летальным исходом. При наличии у больного всех описанных выше признаков показано стационарное лечение. При тяжелом течении патологического процесса пациента помещают в отделение реанимации. Палата, в которой будет находиться заболевший, должна быть стерильной. Это исключит возможность присоединения бактериальных, вирусных и грибковых инфекций.
Лечение начинается с устранения причины возникновения заболевания. Медикаментозная терапия подразумевает применение антигистаминных и гормональных препаратов. Может назначаться поддерживающая инфузионная терапия. Антибактериальные препараты применяются только в случае присоединения инфекции. Токсический эпидермальный некролиз лечат и с помощью средств наружного действия, способствующих более быстрому восстановлению кожных покровов: антисептических растворов, заживляющих мазей, анестетиков. Организм необходимо как можно быстрее избавить от аллергена. Для этого используются клизмы и препараты, восстанавливающие водно-солевой баланс. Курс лечения включает прием гепатопротекторов и иммуномодуляторов.
Осложнениями токсического эпидермального некролиза могут стать тяжелые бактериальные инфекции и обезвоживание организма, способное привести к летальному исходу. Потеря значительной части эпидермиса приводит к гибели заболевшего. Кожные покровы пересыхают, рубцуются и теряют первоначальный внешний вид. Хронические эрозии слизистых оболочек провоцируют развитие внутренних кровотечений, нарушение функций пищеварительной, выделительной и дыхательной систем.
При обнаружении заболевания на поздних стадиях смертность достигает 70%. Потеря значительной части кожных покровов делает организм чрезвычайно чувствительным к различного рода инфекциям и раздражителям. Своевременное начало лечения способствует полному выздоровлению. Таких осложнений, как внутренние кровотечения, острая почечная недостаточность, нарушение работы кишечника и невозможность усвоения питательных веществ, удается избежать. Шансы на выживание выше при возникновении синдрома Лайелла в детском возрасте. Для человека старше 60 лет заболевание может стать смертельным. Правильное лечение способно замедлить развитие патологического процесса и улучшить состояние заболевшего.
Профилактика заключается в соблюдении следующих мер: не стоит принимать лекарственные препараты самостоятельно. Врач должен знать обо всех имеющихся у вас формах аллергии. Не следует использовать более 7 лекарственных средств одновременно. Стафилококковые инфекции должны лечиться в условиях стационара. Следует исключать контакты с любыми химическими веществами, способными вызвать аллергию.
Токсический эпидермальный некролиз
Токсический эпидермальный некролиз — редкое, угрожающее жизни заболевание, которое характеризуется обширным образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев кожи и слизистых оболочек.
Анамнез
■ Большинство пациентов с токсическим эпидермальным некролизом (80—90%) принимали лекарство за 1—3 нед. до начала заболевания. Наиболее часто ассоциируются с данным заболеванием сульфаниламиды, противомалярийные, противосудорожные, нестероидные противовоспалительные препараты и аллопуринол.
Пациенты с ВИЧ-инфекцией и некоторыми аутоиммунными состояниями, такими как системная красная волчанка, имеют больший риск заболеть токсическим эпидермальным некролизом вследствие приема лекарств.
■ Развитие токсического эпидермального некролиза ускоряется при недавней иммунизации (дифтерия—коклюш—столбняк, корь, полиомиелит, грипп), вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, вирусы простого герпеса, ветряной оспы, гепатита А), мико плазменной инфекции, сифилисе, гистоплазмозе, кокцидоидомикозе и туберкулезе.
■ Острое состояние «трансплантат против хозяина» может ассоциироваться с токсическим эпидермальным некролизом.
■ Причина токсического эпидермального не- кролиза неизвестна. Выраженное отслоение кожи может быть вызвано увеличением запрограммированной гибели кератиноцитов (апоптоза), которая опосредуется рецептором гибели клеточной поверхности (Fas) и его лигандом (FasL). Предполагается, что анти Fas-антитела во внутривенном иммуноглобулине G (IVIG) блокируют Fas-рецептор и не дают заболеванию прогрессировать.
Клиническая картина
■ У большинства пациентов кожа становится диффузно-красной, что напоминает солнечный ожог, и болезненной с рассеянными мишеневидными очагами и пузырями. Пузыри быстро сливаются, вызывая обширное отслаивание поверхности кожи.
■ После некроза эпидермиса по всей его толщине и его отслоения (некролиза) остается блестящая красная поверхность.
■ Слабое нажатие на кожу в латеральном направлении сразу вызывает отслаивание эпидермиса.
■ На слизистых оболочках развиваются особенно болезненные эрозии.
Другие признаки
■ Некожные признаки при токсическом эпидермальном некролизе идентичны таковым при синдроме Стивенса—Джонсона (см. раздел «Синдром Стивенса—Джонсона»).
Лабораторная диагностика и биопсия
Биопсия кожи поможет отличить токсический эпидермальный некролиз от синдрома стафилококковой ошпаренной кожи. Отслаивающуюся кожу можно «намотать» на круглый деревянный аппликатор и заморозить. Этот быстрый и простой тест покажет поверхностное расщепление эпидермиса при синдроме стафилококковой ошпаренной кожи и некротизацию эпидермиса по всей его толщине при токсическом эпидермальном некролизе.
Прямая иммунофлуоресценция биоптата кожи поможет отличить токсический эпидермальный некролиз от аутоиммунных пузырных заболеваний, таких как паранеопла- стический пемфигус.
Дифференциальный диагноз
Синдром стафилококковой ошпаренной кожи.
■ Заболевание «трансплантат против хозяина».
Синдром стафилококкового токсического шока.
Синдром Кавасаки.
Острое начало паранеопластического пемфигуса.
Течение и прогноз
■ Как и при синдроме Стивенса—Джонсона, токсическому эпидермальному некролизу предшествуют лихорадка, недомогание, кашель и боли в животе.
■ Предвестниками плохого исхода являются пожилой возраст, образование пузырей на обширной площади, нейтропения, недостаточность функции почек и прием большого количества лекарств.
■ В целом смертность при токсическом эпидермальном некролизе составляет 30—50%.
■ Смертность при токсическом эпидермальном некролизе в ассоциации с острым заболеванием «трансплантат против хозяина» составляет почти 100%.
Лечение
Как и при синдроме Стивенса—Джонсона, схемы лечения фокусируются на контроле за болью, идентификации и лечении источников инфекции, отмене подозреваемого провоцирующего лекарства, удовлетворении потребностей организма в жидкости и питании, обеспечении тщательного местного лечения ран и замедлении прогресса токсического эпидермального некролиза. Пациенты с тяжелым поражением должны, при возможности, получать лечение в ожоговых отделениях.
Внутривенное введение иммуноглобулина G в дозе I г/кг в течение 3 или 5 дней способствует выживанию, если его назначают в ранний период развития токсического эпидермального некролиза.
■ Для лечения токсического эпидермального некролиза в течение многих лет приме
нялись системные кортикостероиды, однако неизвестно, улучшают они или ухудшают исход заболевания. Эти препараты могут тормозить его прогрессирование, но увеличивать риск инфекции. Если назначаются системные кортикостероиды, их следует применять в течение короткого периода и с профилактическими антибиотиками.
Лабораторная диагностика и биопсия
■ Лабораторная диагностика должна проводиться исходя из анамнеза и результатов осмотра пациента. Базовые лабораторные тесты должны проверить другие системы органов на наличие васкулита и сопутствующего заболевания.
Начальный скрининг должен включать: рентгенографию грудной клетки, полный анализ крови, анализ энзимов печени, общего белка крови, остаточного азота сыворотки крови, креатинина, электролитов, кальция, сыворотки крови, мочевой кислоты крови, СОЭ, анализ антиядерных антител и анализ мочи.
Течение и прогноз
■ Васкулит мелких сосудов кожи обычно проходит в течение I мес. Однако у некоторых пациентов развивается хронический процесс, при котором в течение лет через некоторые интервалы времени появляются группы очагов.
Лечение
Удаление провоцирующих агентов и соответствующее лечение сопутствующего заболевания обычно приводит к разрешению васкулита мелких сосудов кожи.
■ Некоторым пациентам помогают местные мероприятия с применением топических стероидов и антибиотиков.
■ Антигистамииные и нестероидные противовоспалительные препараты помогают контролировать лихорадку, миалгии и артралгии.
■ Системные кортикостероиды (преднизон 60—80 мг/день) помогают контролировать системные проявления заболевания и изъязвление кожи. Вспышку заболевания после отмены препарата предотвращают медленным уменьшением дозы в течение 3—6 нед.
■ При отсутствии эффекта от системных кортикостероидов применялись иммуносупрес- сивные препараты (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн и циклоспорин).
Пурпура является первым признаком васкулита гиперчувствительности. Размеры очагов варьируют от булавочной головки до нескольких сантиметров Затем они становятся пальпируемыми, узловатыми, везикулезными, буллезными, пустулезными или изъязвляются в случае поверхностной инфекции При этом очаг приобретает «материал», который можно пальпировать, отсюда термин «пальпируемая пурпура»
Размер пурпуры колеблется от булавочной головки до нескольких сантиметров. Это раннии случай с небольшим отеком.
От нескольких до множества отдельных очагов пурпуры наблюдаются чаще всего на нижних конечностях, но они могут быть на любом зависимом участке, включая спину, если пациент лежачий, или руки.
Очаги чаще всего наблюдаются на ногах и около лодыжек. Они появляются группами, и все находятся на одинаковом этапе развития. Вскоре после возникновения пальпируемой пурпуры появляется отечность. Очаги слабо зудящие или болезненные. Они разрешаются через 3 или 4 нед. и оставляют гиперпигментацию и атрофические шрамы.
остро развивающийся дерматоз аллергического генеза, характеризующийся генерализованным некрозом эпидермиса с последующим его отслоением от дермы.
Причиной развития заболевания является в основном прием лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов, производных пиразолона и др.), особенно сочетанное применение различных препаратов (лекарственных коктейлей). Известны случаи развития Н.э.т. в результате интоксикации производственными химическими веществами и недоброкачественными пищевыми продуктами. В патогенезе дерматоза ведущая роль принадлежит аллергической реакции, по тяжести уступающей лишь анафилактическому шоку.
Токсический эпидермальный некролиз, как правило, возникает через несколько часов или дней после приема лекарственного препарата. Процесс начинается внезапно: температура тела поднимается до 38—39° и выше, резко ухудшается самочувствие, появляется сыпь, состоящая чаще из гиперемических пятен, реже петехиальных, уртикарных или эритематозно-буллезных высыпаний. В этом периоде изменения кожи соответствуют картине обычной Токсидермии или крапивницы (Крапивница). Нередко заболевание начинается с эритематозных и буллезных высыпаний на слизистой оболочке полости рта, носа, в области глаз и наружных половых органов.
В дальнейшем присоединяется распространенная сыпь, характерная для многоформной экссудативной эритемы. В таких случаях Н.э.т. напоминает синдром Стивенса — Джонсона (см. Эритема экссудативная многоформная). Однако через несколько дней развивается болезненная диффузная эритема с коричневатым оттенком, быстро распространяющаяся. что не типично для синдрома Стивенса — Джонсона. Примерно через 12 ч после появления диффузной эритемы происходит отслоение эпидермиса. При прикосновении он скользит и сморщивается под пальцами (симптом смоченного белья), легко оттягивается и отторгается с образованием обширных болезненных, кровоточащих при дотрагивании эрозий. Скопление жидкости в области поврежденного эпидермиса обусловливает появление дряблых пузырей, увеличивающихся в размере при минимальном давлении на них. Пораженная кожа приобретает вид ошпаренной кипятком. На соседних, нормальных на вид участках кожи при легком трении эпидермис отделяется и смещается. Возможно отслоение обширных участков слизистой оболочки верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря, уретры. Тяжесть заболевания усугубляется развитием сердечно-сосудистой, легочной или почечной недостаточности.
При Н.э.т. необходима срочная госпитализация больного, желательно в реанимационное отделение. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию (Гемосорбция), патогенетическую терапию, направленную на поддержание жизненно важных функций (сердечной деятельности, дыхания, водно-электролитного и белкового баланса и др.). В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, Постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.
Исход Н.э.т. без лечения, как правило, летальный. При лечении прогноз сомнительный (важное значение имеют сроки начала лечения). Профилактика — назначение лекарственных препаратов с учетом их переносимости в прошлом, осторожность в применении лекарственных коктейлей.
Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 229 и др., М., 1989; Самцов В.И. и Подвысоцкая И.И. Токсический эпидермальный некролиз, Вестн. дерм. и вен., № 12, с. 16, 1979.
Некролиз
эпидермальный токсический (necrolysis
epidermalis toxica; греч. nekros мертвый + lysis разложение, распад; синоним:
синдром Лайелла, синдром ошпаренной
кожи) — остро развивающийся дерматоз аллергического генеза,
характеризующийся генерализованным некрозом эпидермиса с последующим его
отслоением от дермы.
Причиной
развития заболевания является в основном прием лекарственных средств
(сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов, производных пиразолона и др.),
особенно сочетанное применение различных препаратов (лекарственных коктейлей).
Известны случаи развития Н.э.т. в результате интоксикации производственными
химическими веществами и недоброкачественными пищевыми продуктами. В патогенезе
дерматоза ведущая роль принадлежит аллергической реакции, по тяжести уступающей
лишь анафилактическому шоку.
Токсический эпидермальный некролиз, как правило,
возникает через несколько часов или дней после приема лекарственного препарата.
Процесс начинается внезапно: температура тела поднимается до 38—39° и выше,
резко ухудшается самочувствие, появляется сыпь, состоящая чаще из
гиперемических пятен, реже петехиальных, уртикарных или эритематозно-буллезных
высыпаний. В этом периоде изменения кожи соответствуют картине обычной токсидермии или крапивницы. Нередко заболевание
начинается с эритематозных и буллезных высыпаний на слизистой оболочке полости
рта, носа, в области глаз и наружных половых органов. В дальнейшем
присоединяется распространенная сыпь, характерная для многоформной
экссудативной эритемы. В таких случаях Н.э.т. напоминает синдром Стивенса — Джонсона
(см. Эритема экссудативная
многоформная). Однако через
несколько дней развивается болезненная диффузная эритема с коричневатым
оттенком,
быстро распространяющаяся. что не типично для синдрома Стивенса — Джонсона.
Примерно через 12 ч после
появления диффузной эритемы происходит отслоение эпидермиса. При прикосновении
он скользит и сморщивается
Токсический эпидермальный некролиз (TEN) — редкое и серьезное заболевание кожи. Часто это вызвано неблагоприятной реакцией на лекарства, такие как противосудорожные препараты или антибиотики.
Основным симптомом является сильное шелушение кожи и образование пузырей. Пилинг быстро прогрессирует, в результате чего появляются большие необработанные участки, которые могут сочиться или плакать. Это также затрагивает слизистые оболочки, включая рот, горло, глаза и область половых органов.
Неотложная медицинская помощь
Поскольку TEN быстро развивается, важно получить помощь как можно скорее.ДЕСЯТЬ — опасная для жизни ситуация, требующая немедленного медицинского лечения.
Читайте дальше, чтобы узнать причины и симптомы ДЕСЯТКИ, а также узнать, как с ней обращаться.
Из-за того, что ДЕСЯТЬ встречается так редко, это не до конца понятно. Обычно это вызвано ненормальной реакцией на лекарства. Иногда трудно определить первопричину ДЕСЯТИ.
Медикаментозное лечение
Наиболее распространенной причиной ТЭН является ненормальная реакция на медикаментозное лечение. Он также известен как опасный тип лекарственной сыпи, и на него приходится до 95 процентов случаев ДЕСЯТИ.
Часто состояние формируется в течение первых 8 недель приема препарата.
Следующие препараты чаще всего ассоциируются с ТЭН:
- противосудорожные препараты
- оксикам (нестероидный противовоспалительный препарат)
- сульфонамидные антибиотики
- аллопуринол (для лечения подагры и профилактики камней в почках)
- невирапин (анти-ВИЧ препарат )
Инфекции
В очень редких случаях ТЭН-подобная болезнь связана с инфекцией, вызываемой бактерией, известной как Mycoplasma pneumoniae , которая вызывает респираторную инфекцию.
Симптомы ДЕСЯТИ разные для каждого человека. На ранних стадиях это обычно вызывает симптомы гриппа. Это может включать в себя:
- лихорадка
- боли в теле
- красные, жгучие глаза
- затруднение глотания
- насморк
- кашель
- боль в горле
Через 1–3 дня кожа отслаивается со вздутием или без него. Эти симптомы могут прогрессировать в течение нескольких часов или дней.
Другие симптомы включают в себя:
- красные, розовые или фиолетовые пятна
- болезненная кожа
- большие, сырые участки кожи (эрозии)
- симптомы, распространяющиеся на глаза, рот и половые органы
Основной симптом ДЕСЯТЬ болезненный пилинг кожи.По мере прогрессирования состояния пилинг быстро распространяется по всему телу.
Ниже приведены наглядные примеры TEN.
Синдром Стивенса-Джонсона (SJS), как и TEN, является тяжелым заболеванием кожи, вызванным лекарством или, редко, связанным с инфекцией. Два состояния относятся к одному и тому же спектру заболеваний и различаются в зависимости от количества пораженной кожи.
SJS менее серьезен. Например, при SJS пилинг кожи затрагивает менее 10 процентов тела. В ДЕСЯТИ поражено более 30 процентов.
Тем не менее, SJS по-прежнему серьезное состояние. Это также требует немедленной неотложной медицинской помощи.
SJS и TEN часто пересекаются, поэтому такие состояния иногда называют синдромом Стивенса-Джонсона / токсическим эпидермальным некролизом или SJS / TEN.
Хотя у тех, кто принимает лекарства, может развиться ДЕСЯТЬ, у некоторых людей риск выше.
Возможные факторы риска:
- Пожилой возраст. ДЕСЯТЬ могут затронуть людей всех возрастов, но более вероятно затронут пожилых людей.
- Пол. Женщины могут иметь более высокий риск ДЕСЯТИ.
- Ослабленная иммунная система. Люди с ослабленной иммунной системой более склонны к развитию ТЭН. Это может произойти из-за таких состояний, как рак или ВИЧ.
- СПИД. SJS и TEN в 1000 раз чаще встречаются у людей со СПИДом.
- Генетика. Риск выше, если у вас есть аллель HLA-B * 1502, который чаще всего встречается у людей из стран Юго-Восточной Азии, Китая и Индии.Ген может увеличить риск возникновения ДЕСЯТИ при приеме определенного лекарственного препарата.
- Семейная история. У вас может быть больше шансов развить ДЕСЯТЬ, если у ближайшего родственника было заболевание.
- Прошлые реакции на лекарства. Если у вас развился ДЕСЯТЬ после приема определенного лекарства, у вас повышенный риск, если вы принимаете то же лекарство.
Доктор будет использовать различные тесты для диагностики ваших симптомов. Это может включать:
- Физический экзамен. Во время физического осмотра врач осмотрит вашу кожу на предмет шелушения, нежности, поражения слизистой оболочки и инфекции.
- История болезни. Чтобы понять ваше общее состояние здоровья, врач спросит о вашей истории болезни. Они также захотят узнать, какие лекарства вы принимаете, включая любые новые лекарства, которые вы принимали за последние два месяца, а также информацию о ваших аллергиях.
- Биопсия кожи. Во время биопсии кожи образец пораженной ткани кожи удаляется из вашего тела и отправляется в лабораторию.Специалист будет использовать микроскоп, чтобы исследовать ткани и искать признаки ДЕСЯТИ.
- Анализ крови. Анализ крови может помочь выявить признаки инфекции или другие проблемы с внутренними органами.
- Культур. Врач также может искать инфекцию, заказывая культуру крови или кожи.
В то время как врач обычно может диагностировать ДЕСЯТ с помощью одного только физического осмотра, для подтверждения диагноза часто проводится биопсия кожи.
Во всех случаях лечение включает прекращение приема препарата, вызвавшего вашу реакцию.
Другие формы лечения зависят от нескольких факторов, таких как:
- ваш возраст
- ваше общее состояние здоровья и история болезни
- тяжесть вашего состояния
- пораженные участки тела
- ваша переносимость определенных процедур
Лечение будет включать:
- Госпитализация. Каждый, у кого есть ДЕСЯТЬ, нуждается в уходе в ожоговом отделении.
- Мази и бинты. Правильный уход за раной предотвратит дальнейшее повреждение кожи и защитит сырую кожу от потери жидкости и инфекции.Чтобы защитить вашу кожу, ваша больничная команда будет использовать актуальные мази и перевязочные материалы.
- Внутривенная (IV) жидкость и электролиты. Обширная, похожая на ожог потеря кожи, особенно в TEN, приводит к потере жидкости и дисбалансу электролита. Вам дадут внутривенную жидкость и электролиты, чтобы минимизировать риск. Команда вашей больницы будет внимательно следить за вашими электролитами, состоянием ваших внутренних органов и общим состоянием жидкости.
- Изоляция. Поскольку повреждение кожи TEN увеличивает риск заражения, вы будете изолированы от других и потенциальных источников инфекции.
Лекарства, используемые для лечения TEN включают в себя:
- Антибиотики. Почти всем с ДЕСЯТОМ дают антибиотики, чтобы предотвратить или лечить любые инфекции.
- Внутривенный иммуноглобулин G (IVIG). Иммуноглобулины — это антитела, которые помогают вашей иммунной системе. ВВИГ иногда используется для контроля реакции. Это нецелевое использование IVIG.
- TNF альфа ингибитор этанерцепт и иммунодепрессант циклоспорин. Это многообещающие методы лечения, которые часто рекомендуют специалисты по лечению ТЭН.Это нецелевое использование обоих лекарств.
Определенные части тела могут нуждаться в различных обработках. Например, если поражен ваш рот, в дополнение к другим методам лечения можно использовать специальную жидкость для полоскания рта.
Ваша больничная команда также будет внимательно следить за вашими глазами и гениталиями на наличие признаков. Если они обнаружат какие-либо признаки, они будут использовать специальные актуальные методы лечения для предотвращения осложнений, таких как потеря зрения и рубцевание.
В настоящее время не существует стандартной схемы лечения ТЭН.Лечение может варьироваться в зависимости от больницы. Например, некоторые больницы могут использовать IVIG, в то время как другие могут использовать комбинацию этанерцепта и циклоспорина.
Этанерцепт и циклоспорин в настоящее время не одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения ТЭН. Тем не менее, они могут быть использованы не по назначению для этой цели. Использование препарата не по назначению означает, что ваш врач может выписать лекарство от состояния, для которого оно не одобрено, если они считают, что вы можете получить пользу от этого препарата. Узнайте больше об использовании лекарств, отпускаемых по рецепту.
Смертность TEN составляет приблизительно 30 процентов, но может быть даже выше. Тем не менее, многие факторы влияют на ваш индивидуальный прогноз, в том числе:
- возраст
- общее состояние здоровья
- тяжесть вашего состояния, включая площадь поверхности тела
- курс лечения
В целом восстановление может занять от 3 до 6 недель , Возможные долгосрочные последствия включают:
- обесцвечивание кожи
- рубцевание
- сухость кожи и слизистых оболочек
- выпадение волос
- проблемы с мочеиспусканием
- нарушение вкуса
- аномалии половых органов
- изменения зрения, включая потерю
Токсичные эпидермальные эпидермисы некролиз (ДЕСЯТЬ) является серьезной чрезвычайной ситуацией.Как опасное для жизни состояние кожи, оно может быстро привести к обезвоживанию организма и инфекции. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас или ваших знакомых есть симптомы ДЕСЯТИ.
Лечение включает госпитализацию и госпитализацию. Ваша больничная команда будет уделять приоритетное внимание уходу за раной, жидкостной терапии и лечению боли. Чтобы поправиться, может потребоваться до 6 недель, но раннее лечение улучшит ваше выздоровление и перспективы.
Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях или в каких-либо больницах или медицинских учреждениях. Невыполнение может привести к судебному иску.
ЧТО ВЫ ДОЛЖНЫ ЗНАТЬ:
Что такое токсический эпидермальный некролиз?
Токсический эпидермальный некролиз (TEN) — это редкое заболевание кожи, которое приводит к потере внешнего слоя кожи. Это может выглядеть как ожог второй степени. Вы можете потерять 30% своей кожи или больше.
Что вызывает ДЕСЯТЬ?
ДЕСЯТЬ обычно вызывается новыми лекарствами, которые вы начали принимать в течение последних 3 недель. К наиболее распространенным лекарствам относятся антибиотики, противосудорожные препараты, антиретровирусные препараты и некоторые НПВП. Другие причины могут включать инфекции, болезнь «трансплантат против хозяина» или прививки.
Каковы признаки и симптомы TEN?
Первые симптомы включают лихорадку, усталость, кашель, зуд кожи, мышечные боли и боль в горле. Затем у вас появятся покраснение, отек, волдыри и раны на губах и во рту.Эти симптомы развиваются за 1-3 дня до появления кожных повреждений. Покраснение и волдыри затем распространятся на все остальное тело. У вас могут быть болезненные волдыри в ваших глазах и гениталиях. У вас также могут быть язвы в желудке, легких и кишечнике. Волдыри и язвы могут быть очень болезненными и чувствовать, что они горят. Когда ваша кожа умирает, она может выпасть в больших количествах. Ваша кожа будет темно-красной и выглядит сильно обожженной.
Как диагностируется ДЕСЯТЬ?
Ваш лечащий врач может диагностировать ваше состояние, глядя на вашу кожу.Скажите ему, если вы начали какое-либо новое лекарство. Вам может потребоваться биопсия кожи, чтобы подтвердить, что у вас ДЕСЯТЬ.
Как лечится ДЕСЯТЬ?
Цель лечения — выяснить, какое лекарство вызывает ваше состояние, и остановить его. Вы будете доставлены в больницу и помещены в ожоговое отделение или отделение интенсивной терапии.
- IV жидкости помогут предотвратить обезвоживание, вызванное потерей кожи.
- Лекарства помогут уменьшить боль или зуд или предотвратить инфекцию.Вам также может понадобиться лекарство для укрепления вашей иммунной системы.
- Операция может потребоваться, если ваша кожа не заживает должным образом. Вам может понадобиться любое из следующего:
- Повторная обработка проводится для очистки и удаления грязи или мертвых тканей из поврежденного участка.
- Кожный трансплантат — это когда здоровый кусок кожи берется из одного участка тела и прикрепляется к поврежденному участку. Донорская кожа (от другого человека) также может быть использована.
Как мне справиться с моими симптомами?
- Заботьтесь о своих ранах в соответствии с указаниями. Возможно, вам придется поменять повязки, чтобы уменьшить боль и ускорить заживление.
- Уход за ртом в соответствии с указаниями. Вам может потребоваться лекарственное средство для полоскания рта, губка или мягкая зубная щетка, если у вас есть язвы во рту.
- Пить жидкости по указанию. Жидкости помогут предотвратить обезвоживание от потери кожи. Спросите своего врача, сколько жидкости нужно пить каждый день и какие жидкости лучше всего подходят для вас.
- Перейти к физиотерапии. Физиотерапевт обучает вас упражнениям, которые помогают улучшить движение и силу, а также уменьшить боль.
Когда я должен связаться с моим врачом?
- У тебя жар.
- Ваша боль усиливается, даже после того, как вы принимаете лекарства.
- У вас есть вопросы или сомнения по поводу вашего состояния или ухода.
Когда мне следует немедленно обратиться за помощью или позвонить 911?
- У вас сильная боль.
- У тебя внезапно возникают проблемы с дыханием.
Соглашение об уходе
Вы имеете право помочь в планировании вашего ухода. Узнайте о состоянии своего здоровья и о том, как его можно лечить.Обсудите варианты лечения с поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какую помощь вы хотите получить. Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Приведенная выше информация является только образовательной помощью. Он не предназначен в качестве медицинского совета для индивидуальных условий или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом, прежде чем следовать какой-либо медицинской схеме, чтобы узнать, является ли она безопасной и эффективной для вас.
© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для конечного пользователя и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях.Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health
. Дополнительная информация
Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.
Медицинский отказ от ответственности
Узнайте больше о токсическом эпидермальном некролизе
Сопутствующие препараты
IBM Watson Micromedex
,
Токсический эпидермальный некролиз — потенциально смертельное заболевание, вызывающее гибель тканей кожи и слизистых оболочек. Расстройство обычно вызывается серьезной аллергической реакцией на лекарство. Тяжелая вирусная инфекция может также вызвать токсические симптомы эпидермального некролиза в небольшом числе случаев. Пациенты, которые страдают от этого состояния, испытывают болезненное образование пузырей и шелушение кожи на более чем 30 процентах своего тела, в результате чего они очень подвержены инфекциям.При поражении слизистой оболочки кишечника, рта, легких и других органов у человека могут возникнуть серьезные проблемы с приемом пищи и дыханием. Неотложная помощь необходима для ослабления острых симптомов и предотвращения опасных для жизни осложнений.
Язвы желудка могут быть осложнением токсического эпидермального некролиза.
Точные причины, по которым происходит токсический эпидермальный некролиз, не совсем понятны, но врачи определили несколько ключевых компонентов расстройства. Многие лекарства могут вызывать аллергические реакции у людей, включая антибактериальные, противосудорожные, кортикостероидные и нестероидные противовоспалительные препараты.В большинстве случаев реакции мягкие и ограничиваются кожными высыпаниями и опуханием рта. Токсический эпидермальный некролиз, по-видимому, является крайней аллергической реакцией, при которой иммунная система начинает атаковать клетки, которые удерживают вместе наружные и внутренние слои кожи и мембраны, кератиноциты. Когда кератиноциты умирают, слои начинают отделяться, и самые отдаленные клетки кожи отрываются.
Внутривенные жидкости и лекарства могут быть даны, чтобы лечить обезвоживание, вызванное токсическим эпидермальным некролизом.
Большинство случаев токсического эпидермального некролиза у взрослых связано с реакциями на лекарства, которые регулярно использовались в течение одной-двух недель. У детей это состояние чаще встречается после тяжелых инфекций, таких как герпес, гепатит А и несколько видов грибов.Очень редко, серьезная кожная реакция может произойти без идентифицируемого основного триггера.
Человек с токсическим эпидермальным некролизом может испытывать кожную реакцию в любом месте своего тела, но чаще всего он концентрируется на спине или конечностях. Когда внешний слой отслаивается, деликатная кожа становится красной и болезненной, как будто только что произошел сильный ожог.Открытые поражения могут появиться как во рту, так и вдоль губ. Возможные осложнения в других частях тела включают язву желудка, отек пищевода, сжатые легкие и поражения глаз, которые могут вызвать слепоту.
Пациенты, которые испытывают серьезные симптомы, требуют немедленного лечения в отделении интенсивной терапии больницы.Врачи и медсестры могут оказать поддерживающую помощь в виде успокаивающих кремов и обертываний, помощи при дыхании и обезболивающих. Как и у пациентов с ожогами, внутривенные жидкости назначаются для предотвращения обезвоживания. Образцы крови и кожи собираются после того, как пациент стабилизируется, чтобы подтвердить в лаборатории, какое лекарство или инфекция были ответственны за приступ.
При наличии неотложной медицинской помощи большинство пациентов могут восстановиться после токсического эпидермального некролиза.Лечение инфекции или прекращение использования оскорбительных лекарств имеет важное значение для предотвращения возвращения состояния. Пациентам может потребоваться носить защитные обертки, повязки или бинты в течение нескольких недель, чтобы уменьшить вероятность инфекций.
,
Что такое токсический эпидермальный некролиз?
Токсический эпидермальный некролиз представляет собой опасное для жизни заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей и шелушением кожи. Это расстройство может быть вызвано лекарственной реакцией — часто антибиотиками или противосудорожными средствами.
Каковы симптомы токсического эпидермального некролиза?
Токсический эпидермальный некролиз вызывает шелушение кожи в виде листов. Это оставляет большие, сырые области выставлены.Потеря кожи позволяет жидкости и солям сочиться из сырых, поврежденных участков. Эти области могут легко заразиться. Ниже приведены другие наиболее распространенные симптомы токсического эпидермального некролиза. Тем не менее, каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать в себя:
Болезненная красная область, которая быстро распространяется
Кожа может отслаиваться без образования пузырей
Необработанные участки кожи
Дискомфорт
Лихорадка
Состояние распространяется на глаза, рот / горло и половые органы / мочеиспускательный канал / задний проход
Симптомы токсического эпидермального некролиза могут напоминать другие кожные заболевания.Это опасное для жизни состояние. Если у вас есть подозрения, поговорите с вашим врачом о диагнозе.
Лечение токсического эпидермального некролиза
Специфическое лечение токсического эпидермального некролиза будет обсуждаться с вами вашим лечащим врачом на основании:
Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни
Степень состояния
Ваша терпимость к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
Ожидания по ходу состояния
Ваше мнение или предпочтение
Заболевание прогрессирует быстро, обычно в течение 3 дней.Лечение обычно включает госпитализацию, часто в ожоговом отделении. Если лекарство вызывает кожную реакцию, оно прекращается. Лечение может включать в себя:
Госпитализация
Изоляция для предотвращения инфекции
Мази и защитные повязки
Внутривенная (IV) жидкость и электролиты
Антибиотики
Внутривенный иммуноглобулин G
,