Тоны сердца приглушены что это значит: Мегаэнциклопедия Кирилла и Мефодия

Содержание

норма, приглушены, описание, аускультация, виды тонов

С раннего детства всем знакомы действия врача при осмотре пациента, когда с помощью фонендоскопа прослушивается сердечный ритм. Особенно внимательно доктор слушает тоны сердца, особо опасаясь осложнений после инфекционных заболеваний, а также при жалобах на боли в данной области.

Что это такое

Тоны сердца – это звуковые волны определенной частоты, которые возникают при сокращении мышц и клапанов сердца. Четкий сердечный ритм прослушивается даже тогда, когда прикладывают ухо к грудине. При подозрениях на нарушения ритма применяют для этого фонендоскоп и прослушивают в точках, которые расположены рядом с клапанами сердца.

При нормальной работе сердца продолжительность цикла в состоянии покоя около 9/10 секунды, и складывается из двух этапов – фазы сокращения (систолы) и фазы отдыха (диастолы).

Во время этапа расслабления давление в камере изменяется в меньшую сторону, чем в сосудах. Жидкость под небольшим давлением вбрасывается сначала в предсердия, а затем в желудочки. В момент заполнения последних на 75%, сокращаются предсердия и принудительно толкают оставшийся объем жидкости в желудочки. В это время говорят о систоле предсердий. Одновременно повышается давление в желудочках, клапаны захлопываются и области предсердий и желудочков изолируются.

Кровь давит на мышцы желудочков, растягивая их, из-за чего происходит мощное сокращение. Этот момент называют систолой желудочков. Через доли секунды давление настолько повышается, что клапаны открываются, и кровь перетекает в сосудистое русло, освобождая полностью желудочки, в которых наступает период расслабления. В это же время давление в аорте настолько высокое, что клапаны закрываются и не выпускают кровь.

Длительность диастолы дольше систолы, поэтому времени для отдыха мышцы сердца вполне хватает.

Норма

Слуховой аппарат человека очень чувствительный, улавливает самые тонкие звуки. Это свойство помогает докторам определять по высоте звука насколько серьезны нарушения в работе сердца. Звуки при аускультации сердца возникают из-за работы миокарда, движений клапанов, течения крови. Тоны сердца в норме звучат последовательно и ритмично.

Места выслушивания тонов сердца

Выделяют четыре основные тона сердца:

возникает при сокращении мышцы. Создается вибрацией напряженного миокарда, шумом от работы клапанов. Прослушивается в районе верхушки сердца, около 4-го левого межреберья, происходит синхронно с пульсацией сонной артерии.
возникает практически сразу после первого. Создается из-за хлопанья створок клапанов. Он более глухой, чем первый и прослушивается с двух сторон во втором подреберье. Пауза после второго тона продолжительнее и совпадает с диастолой.
необязательный тон, в норме допускается его отсутствие. Создается вибрацией стенок желудочков в тот момент, когда идет дополнительный приток крови. Для определения этого тона нужен достаточный опыт в прослушивании и абсолютная тишина. Хорошо услышать можно его у детей и у взрослых с тонкой грудной стенкой. У полных людей сложнее услышать его.
еще один необязательный тон сердца, отсутствие которого не считается нарушением. Возникает при заполнении желудочков кровью в момент систолы предсердий. Прекрасно слышится у людей худощавого телосложения и детей.

Патология

Нарушения звуков, которые возникают при работе сердечной мышцы, могут быть вызваны различными причинами, сгруппированными в две основные:

Физиологические, когда изменения связаны с определенными особенностями здоровья пациента. Например, жировые отложения в области прослушивания ухудшают звучание, поэтому тоны сердца приглушены.
Патологические, когда изменения касаются различных элементов сердечной системы. Например, повышенная плотность створок атриовентрикулярного отверстия добавляет щелчок к первому тону и звук получается громче, чем обычно.

Описание

Патологии, возникающие в работе сердечно-сосудистой системы, первично диагностируются при аускультации врачом при осмотре пациента. По характеру звуков судят о том или ином нарушении. После прослушивания сердцебиения, доктор обязательно фиксирует описание тонов сердца в карте пациента.

Основные причины нарушения тонов сердца

Приглушенными считают тоны сердца, потерявшие четкость ритма. При ослаблении глухих тонов в районе всех точек аускультации приводит к предположению следующих патологических состояний:

серьезные поражения миокарда – обширный инфаркт миокарда, воспаление сердечной мышцы, разрастание соединительной рубцовой ткани;
нарушения не связанные с сердечными патологиями, например, эмфизема легких, пневмоторакс;
экссудативный перикардит сердца.

При слабости только одного тона в любом месте прослушивания называют точнее патологические процессы, приводящие к этому:

глухой первый тон, прослушанный на верхушке сердца свидетельствует о воспалении сердечной мышцы, ее склерозе, частичном разрушении;
глухой второй тон в районе второго межреберья справа говорит о недостаточности аортального клапана или сужении устья аорты;
глухой второй тон в районе второго межреберья слева показывает недостаточность клапана легочного ствола.

Бывают такие изменения в тональности сердца, что специалисты дают им уникальные названия. Например, «ритм перепела» – первый тон хлопающий меняется вторым обычным, а затем прибавляется эхо первого тона. Тяжелые заболевания миокарда выражаются в трехчленном или четырехчленном «ритме галопа», то есть кровь переполняет желудочки, растягивая стенки, а вибрационные колебания создают дополнительные звуки.

Одновременные изменения всех тонов в разных точках часто прослушиваются у детей из-за особенности строения их грудной клетки и близкого расположения к ней сердца. То же можно наблюдать у некоторых взрослых астенического типа.

Прослушиваются характерные нарушения:

высокий первый тон в верхней части сердца появляется при узости левого атриовентрикулярного отверстия, а также при учащенном сердцебиении;
высокий второй тон во втором межреберье слева показывает о растущем давлении в малом круге кровообращения, поэтому возникает сильное хлопанье створок клапана;
высокий второй тон во втором межреберье справа показывает высокое давление в аорте.

Перебои в сердечном ритме свидетельствуют о патологических состояниях системы в целом. Не все электрические сигналы проходят одинаково сквозь толщину миокарда, поэтому промежутки между сердечными сокращениями разной длительности. При несогласованной работе предсердий и желудочков прослушивается «пушечный тон» – одновременное сокращение четырех камер сердца.

Разделение

В некоторых случаях аускультация сердца показывает разделение тона, то есть замена длительного звука парой коротких. Это связано с нарушением согласованности в работе мышц и клапанов сердца.

Аускультация тонов и шумов сердца

Разделение 1-го тона сердца происходит по следующим причинам:

закрытие трехстворчатого клапана и митрального происходит в временным разрывом;
сокращение предсердий и желудочков происходит в разное время и приводит к нарушению электрической проводимости сердечной мышцы.
Разделение 2-го тона сердца происходит из-за разницы во времени захлопывания створок клапанов.

Такое состояние свидетельствует о следующих патологиях:

чрезмерном росте давления в легочном круге кровообращения;
гипертонической болезни;
разрастание тканей левого желудочка при стенозе митрального клапана.

При ишемии тональность меняется в зависимости от стадии заболевания. Начало болезни слабо выражается в нарушениях звука. В периоды же между приступами отклонений от нормы не наблюдается. Приступ сопровождается частым ритмом, показывающим, что болезнь прогрессирует, а тоны сердца у детей и взрослых меняются.

Медицинские работники обращают внимание на то, изменения в сердечных тонах не всегда служит показателем именно сердечно-сосудистых нарушений. Бывает, что причинами становится целый ряд заболеваний других систем органов. Приглушение тонов, наличие добавочных тонов свидетельствует о таких болезнях, как эндокринные заболевания, дифтерия. Повышение температуры тела часто выражается в нарушении тона сердца.

Грамотный доктор всегда старается собрать полный анамнез при диагностике болезни. Кроме прослушивания тонов сердца, он опрашивает пациента, внимательно просматривает его карту, назначает дополнительные обследования согласно предполагаемому диагнозу.

тоны сердца были приглушены — Translation into English — examples Russian

These examples may contain rude words based on your search.

These examples may contain colloquial words based on your search.

Suggest an example

При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов.

Дамы и господа, освещение было приглушено для вашего комфорта.

При этом поднятые в книге «взрослые темы», в значительной степени были приглушены в фильме.

Он был приглушенным, типа как телевизор в другой комнате.

Просто его пламя было приглушено тенью его отца.

И мне не хотелось, чтобы мои емоции были приглушены в день моей свадьбы, так что я прекратила их принимать.

And I didn’t want my emotions to flat-line on my wedding day, so I stopped taking them.

Сегодня в Формуле 1 торжество победы было приглушено после ужасной аварии с участием мирового чемпиона

In Formula 1 today, victory celebrations were muted after a horrific accident involving world champion.

Общественная и политическая реакция по сравнению с предыдущими полётами была весьма сдержанной, она была приглушена Кубинским ракетным кризисом, который в новостях быстро затмил Космическую гонку.

The public and political reaction was muted compared with that of earlier missions, as the Cuban Missile Crisis soon eclipsed the Space Race in the news.

Порок сердца был обнаружен в десять лет.

His heart condition wa# discovered at age ten.

В моём сердце было место для них обоих.

I had room in my heart for both of them.

Пуля прямо в сердце была явно ещё хуже.

Стенки его сердца были как бумага.

Мое сердце было разбито Я покидал это огромное шоу.

It broke my heart having to leave such a huge show.

Прошли те времена, когда операция на сердце была событием.

Well, it’s not like the old days when heart surgery was a big thing.

Я думал, что ваше сердце было ранено когтями льва.

I thought your heart was wounded by the claws of a lion.

Сердце было зарыто у старого моста.

The heart was found buried near the old toll bridge.

Второе Пурпурное Сердце было за ЧМТ.

Мои разум и сердце были еще в большом пустом ничто.

My mind and heart were still in the big, blank nothing.

Знаете, в его сердце была любовь.

Шум в сердце ребенка — что это такое и как действовать родителям, рассказывает врач детский кардиолог ФЦВМТ Дина Хомич

Шум в сердце ребенка

Шум в сердце ребенка является одной из самых частых причин обращения к детскому кардиологу и всегда вызывает тревогу родителей.

Статья опубликована в новом номере журнала Центра высоких медицинских технологий.

Читать весь выпуск

Что такое шум в сердце? Это звук, выслушиваемый в паузах между тонами сердца. Важны характер, тембр и продолжительность шума. Шумы сравнивают с тонами сердца, учитывают время возникновения относительно первого или второго тона, относительно фазы сокращения (систолический, либо диастолический), а также учитывают место наилучшего выслушивания (над аортой, легочной артерией, на верхушке). Соотношение точки прослушивания шума с анатомическим строением сердца позволяет врачу сделать предположение о причине возникновения шума. В зависимости от этого различают функциональные и органические шумы.

Функциональный шум — это особенность звуковых проявлений сердечной деятельности у здоровых детей (не связанных с нарушениями структуры сердца) и является физиологической особенностью детской сердечно- сосудистой системы. Функциональные шумы отражают процессы перестройки кровообращения, которые происходят в сердечно- сосудистой системе вследствие адаптации к вне утробной жизни. Они могут обнаруживаться с рождения и до подросткового возраста. Шум может быть постоянным и непостоянным, меняться от положения тела. Часто встречается при анемии, рахите, гипотрофии, заболеваниях, протекающих с повышением температуры тела (ОРВИ, ангина, пневмонии) и после нормализации состояния такой шум исчезает. Он также встречается у детей с узкой или плоской грудной клеткой, при дисплазии соединительной ткани (пролапсы митрального клапана). Самой частой причиной функционального шума являются хорды — это тяжи (нити) в полости левого желудочка сердца, которые, создавая шум, не мешают его работе. Функциональные шумы не сопровождаются нарушением кровообращения, у детей нет жалоб и не ограничена физическая активность.

Органические или патологические шумы могут быть врожденными (связанными с врожденными пороками сердца (ВПС) и приобретенными (чаще в результате инфекционного поражения клапанов сердца). При этом в той или иной степени нарушается кровообращение: у ребенка появляются жалобы на одышку, потливость, цианоз (посинение), отмечается снижение массы тела, пониженный аппетит, быстрая утомляемость и низкая физическая активность.

Шумы, вызванные ВПС, обычно обнаруживаются при рождении или на первых месяцах жизни ребенка, очень редко начинают выслушиваться через несколько лет. Такие шумы означают, что сердце неправильно сформировалось, имеется нарушение анатомической структуры: дефект (отверстие) перегородки, сужение (стеноз) магистрального сосуда, либо клапана сердца. Еще одна причина — недостаточность клапанов сердца, створки которых не смыкаются полностью, и возникает обратный ток крови (регургитация). Большинство пороков сердца может быть устранено с помощью оперативного лечения.

Шумы, вызванные приобретенным поражением сердца, связаны с воспалительным процессом, большинство случаев — в результате ревматизма, бактериального эндокардита. При этом у ребенка на первом месте будут симптомы инфекции: повышение температуры, изменение анализа крови, и ему будет показано медикаментозное лечение.

Выявить шум в сердце можно с помощью аускультации (прослушивания) сердечных тонов с помощью фонендоскопа. После этого педиатр рекомендует консультацию детского кардиолога, который проведет осмотр и направит на электрокардиографию (ЭКГ), чтобы выявить нагрузки на отделы сердца, а также эхокардиографию (ЭХО-КГ или УЗИ сердца), которая позволит точно выявить анатомическую причину шума. Затем детский кардиолог интерпретирует полученные данные. Для уточнения диагноза пациент может быть направлен на компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию, а если потребуется — и на ангиографию сердца.

Итак:

* Если у Вашего ребенка обнаружен шум, нужно выяснить причину его возникновения. Существует высокая вероятность, что он может носить функциональный («невинный») характер.

*Основной метод диагностики причины шума в сердце — эхокардиография или УЗИ сердца. Желательно провести исследование в родильном доме, в 1 месяц, далее по показаниям: перед началом посещения детского сада, школы и спортивной секции.

*При наличии врожденной патологии сердца необходимо наблюдение детского кардиолога, а если потребуется оперативное лечение — консультация кардиохирурга.

АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ Статьи

« Назад

АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ 26.10.2015 12:00

Артериальные гипертензии повышенное артериальное давление — одно из состояний, относящихся во всем мире к так называемым “болезням века”, “болезням цивилизации”. Масштабы этой неинфекционной эпидемии впечатляющи! Около 20-25% всего взрослого человечества практически каждый 4-5-й взрослый на земном шаре имеет повышенное артериальное давление АД, то есть страдает той или иной формой артериальной гипертензии АГ, причем чаще всего болеют наиболее работоспособные люди в возрасте 30-60 лет. К сожалению, АГ является одним из наиболее распространенных заболеваний и в Украине. В 1996 году только зарегистрировано более 5 млн. людей с АГ. Ежегодно при обращении в лечебно-профилактические учреждения АГ впервые выявляется примерно у 430 тысяч пациентов! Результаты эпидемиологических исследований показывают, что в Украине реальное число людей с повышенным артериальным давлением АД составляет примерно 13 млн.человек примерно у половины из них регистрируется пограничный уровень АД.
Таким образом, количество больных АГ в Украине чрезвычайно велико и, к сожалению, стремительно растет! И это еще более тревожно, если принять во внимание, что по данным профилактических осмотров, всего лишь 35-40% людей, имеющих повышенное АД, знают об этом! И что еще более тревожно, это то, что только 25% от числа осведомленных о наличии у них АГ, принимают какие-либо меры по снижению и нормализации АД, а эффективно лечатся только 12-13%.
АГ — один из основных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний. У людей с высоким АД частота возникновения ИБС — в 3-5 раз, а мозговых инсультов — в 7-10 раз чаще.
Таким образом, тема сегодняшней лекции не просто актуальна, а чрезвычайно важна как в плане первичной профилактики, своевременной диагностики и выяснения причин АГ, так и в плане оказания квалифицированного лечения и профилактики осложнений.
Прежде, чем мы приступим к разбору больного, позвольте остановиться на вопросах терминологии и некоторых понятиях, которые являются принципиально важными и которые необходимо знать для понимания сути настоящей лекции.
В первую очередь, это касается термина “гипертония” и исходящего из него и укоренившегося в русскоязычных странах понятия.
Термин “гипертоническая болезнь” принят, в основном, только у нас, как дань традициям, хотя по сути сам термин “гипертония” означает повышение тонуса мышц. Вместо термина “гипертоническая болезнь” в большинстве стран мира применяется термин “первичная (эссенциальная) гипертензия”. Само понятие “гипертензия” означает повышение внутрисосудистого или внутриполостного давления жидкости крови, лимфы, спинномозговой жидкости и др.и, конечно же, правильнее будет применять именно его. Однако традиции в терминах, и не только у нас в стране, очень стойки. Очень часто в своей будущей врачебной деятельности Вам будут напоминать: “Да, у них на Западе нет термина гипертоническая болезнь, но есть соответствующий диагноз эссенциальная гипертензия. Какая разница и следует ли вообще на это обращать внимание?”
А какое, действительно, это имеет значение для нашей врачебной деятельности? Если никакого, то и говорить дальше не о чем. Но по нашему мнению, имеет, и даже очень большое. Давайте попробуем разобраться на простом примере.
Когда на первичный прием к врачу попадает пациент, у которого имеются высокие цифры АД, увеличение левой границы относительной сердечной тупости и другие признаки гипертрофии левого желудочка, ему сразу же ставится диагноз гипертонической болезни II стадии и назначается соответствующее лечение. Cогласно нашим понятиям, это правильно.
Но ведь диагноз “Эссенциальная гипертензия” означает повышение АД от неизвестных причин! То есть такой подход предполагает, что больному с высокими цифрами АД исключили все возможно доказуемые причины повышенного АД и только затем уже поставили этот диагноз и назначили симптоматическое лечение.
Таким образом, речь идет не просто и не столько о совмещении наших понятий с общепринятыми в других странах, но, в первую очередь, о сути методики ведения и лечения больного.
Хотим остановиться на одном вопросе, которому у нас в стране, к сожалению, практически не уделяется должного внимания. Это — сама процедура измерения АД, которая имеет свои правила и Вы должны их знать. Наиболее точные величины АД получают, используя ртутные сфигмоманометры. Перед измерением АД пациент несколько минут должен посидеть в теплой комнате, постараясь расслабиться. Перед измерением АД больной не должен использовать адреностимуляторы /например, сосудосуживающие капли в нос/, в течение 30 минут перед измерением — не должен курить и употрелять напитки, содержащие кофеин. АД можно измерять в положении лежа и сидя, однако важно, чтобы мышцы руки были расслаблены, а локтевая ямка расположена на уровне сердца /4-й межреберный промежуток. АД следует определять хотя бы 2 раза с промежутком не менее, чем в 3 минуты, а если разница превышает 5 мм рт.ст. — то трижды, затем вычислияя средний уровень из всех измерений. Рекомендуется также измерять АД на обеих руках, в положении лежа и сидя. Если АД на разных руках различное, то учитывают более высокие показатели. В случаях если АД на руках повышено, особенно у молодых, необходимо определить АД на ногах в связи с возможностью коарктации аорты. У лиц с подозрением на ортостатическую гипотензию особенно пожилых АД рекомендуется измерять стоя.
Следует помнить о таком понятии, как “смотровая” АГ, то есть повышение АД в связи с эмоциональной реакцией на врачебный осмотр ”гипертензия белого халат”, что может встречаться почти в 20% случаев. В таких случаях целесообразно измерять АД и в домашних условиях.
А сейчас рассмотрим чрезвычайно важный вопрос, с которым нам необходимо разобраться, который надо знать и однозначно понимать. Это касается цифр нормального, так называемого пограничного и повышенного АД.
Сразу скажем, что за последние 5 лет эти величины пересмотрены в сторону их снижения.
Согласно рекомендациям ВОЗ /1994 г./, величинами нормального АД следует считать: систолическое АД — от 100 до 140 мм рт.ст., диастолическое — от 60 до 90 мм рт.ст.
Все значения АД выше указанных пределов, то есть повышение систолического АД свыше 140 мм рт.ст., а диастолического — свыше 90 мм рт.ст., считаются артериальной гипертензией, причем эти цифры не зависят от пола, массы тела, возраста, места жительства, вероисповедания и т.д.
Более того, в США, например, сейчас вводится такое понятие как “высокое нормальное АД” 130-140/85-90 мм рт.ст.и многие американцы начинают волноваться и предпринимать различные профилактические меры уже при АД 130/80 мм рт.ст.
Поэтому Вы всегда должны быть насторожены, когда у молодого пациента 18-20 лет обнаружите такие цифры АД. В таких случаях всегда надо подумать, не начало ли это гипертензии и тщательно обследовать пациента на предмет всех возможных причин повышенного АД.
В таблице 1 представлены нормальные, пограничные и повышенные цифры АД согласно рекомендациям ВОЗ и Международного общества по изучению гипертензии 1993 год. Во многих учебниках Вы сможете увидеть и прочитать, что к нормальным цифрам АД относятся 100-139/60-89 мм рт.ст. На наш взгляд, это не имеет никакого значения, так как никто в клинике не может определить АД с точностью до 1 мм рт.ст.
После такого, достаточно большого вступления, поскольку данная тема этого заслуживает, позвольте перейти к больному.
Больной А., 42 лет, сапожник имеет частную сапожную мастерскую/ поступил в порядке неотложной помощи направлен с участка в терапевтическое отделение с жалобами на головную боль, преимущественно в затылочной области, головокружение, мелькание “мушек” перед глазами не может смотреть на яркий свет, сопровождающееся тошнотой, слабость в правой руке, несколько “скованную” речь, периодическую колющую боль в области сердца, сердцебиение и перебои, подавленное угнетенное состояние.
Считает себя больным в течение 2-х дней, когда после очередного конфликта с заказчиком и сильного нервного переживания, по дороге домой стал ощущать сильную до тошноты головную боль. На остановке троллейбуса не смог сесть в него, так как “плохо слушалась правая нога”. Придя домой, по-прежнему чувствовал себя плохо, сильно болела голова и немела правая нога и рука. Отмечает, что подобное состояние у него было 7-8 месяцев назад. Тогда он по совету жены выпил таблетку тазепама, 250 мл водки, три дня не ходил на работу и все прошло. Тогда свое состояние связал с физическим и психическим переутомлением заканчивал строительство собственной мастерской, имелись проблемы со строителями в плане качества и оплаты работ. В этот раз решил поступить также, однако транкилизаторов под рукой не оказалось, в связи с чем решил увеличить дозу спиртного и выпил около 400 мл водки. С трудом лег спать и утром едва мог встать с постели, сильно болела голова, плохо слушались правая рука и нога. Жена вызвала участкового врача, который после осмотра направил его в стационар с диагнозом: Гипертоническая болезнь 2-й стадии. Гипертонический криз.
Рос и развивался нормально. Окончил среднюю школу, отслужил армию и стал работать сапожником, сначала в государственной мастерской, а с 1990 года открыл собственное дело. Отмечает, что любил свою работу, но перешел в частники, потому что трудно уживался в коллективе, особенно болезненно переносил замечания начальства и клиентов. Женат, имеет 2-х детей. Жена и дети здоровы. Туберкулез и вензаболевания отрицает. Курит до 2-х пачек дешевых сигарет в день. Практически ежедневно на протяжении последних 20 лет выпивает от 100 до 500 мл преимущественно водки. Артериальное давление никогда не измерял. Ведет малоподвижный образ жизни. Спортом и физкультурой никогда не занимался. Питается хорошо, однако со следующими особенностями. Утром пьет только кофе или чай, в обед, как правило, бутерброды и сладкую минеральную воду, а основной прием пищи приходится на вечер. Любит хорошо поесть и отдохнуть у телевизора. Считает себя практически здоровым, а заболевание связывает с перенапряжением. Отец больного умер 4 года назад, отчего точно не знает, так как жили отдельно знает только, что перед смертью был в течение нескольких месяцев парализован. Мать страдает избыточным весом и повышенным давлением, ежедневно принимает таблетки какие точно — не знает.
При осмотре: состояние средней тяжести, сознание ясное, возбужден и свое состояние не воспринимает критически, речь несколько скандирована, положение активное. Рост — 177 см, масса тела — 110 кг. Кожные покровы чистые, гиперемия лица. Пульс — 90 в 1 минуту, ритмичный, напряженный, АД — 190/115 мм рт.ст. Границы относительной тупости сердца смещены влево на 1,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны сердца умеренно приглушены, акцент 2 тона над аортой, шумы не выслушиваются. В легких чистое везикулярное дыхание. Живот мягкий, при поверхностной и глубокой пальпации безболезненный, напряжения мышц не определяется. Печень у края реберной дуги. Симптом Пастернацкого — отрицательный с двух сторон. Периферических отеков нет. Слабоположительный симптом Бабинского справа. Физиологические отправления в норме.
О чем можно думать после клинического обследования больного? Во-первых, что в 42 года это достаточно запущенный больной как в чисто медицинском, так и общечеловеческом плане! Малоподвижный образ жизни, большой избыточный вес, курение, постоянное переедание и ежедневный прием больших количеств этанола, отягощенная наследственность — это прямой путь любого пациента к наиболее распространенным “болезням века” — ИБС и гипертонической болезни. Во-вторых, он требует большого внимания к себе в вопросах воспитания. Почему? Потому, что не убедив его коренным образом изменить прежде всего образ жизни, назначив ему только фармакологическое лечение, мы мало чего добьемся. А вот вероятность того, что он очень скоро может стать инвалидом или умереть — очень высока почти 100%, поскольку уже сейчас артериальная гипертензия с высоким диастолическим АД у него сопровождается неврологической симптоматикой.
Еще раз подчеркнем, что артериальная гипертензия — понятие крайне широкое, собирательное. Она может быть физиологической и патологической, систолической и или диастолической, кратковременной преходящей и стойкой, самостоятельным заболеванием эссенциальная гипертензия и одним из симптомов многих болезней /симптоматическая гипертензия.
Согласно ВОЗ, АГ рассматривается как болезнь при стойком хроническом повышении систолического и или диастолического давления, при этом повышение диастолического АД имеет определяющее значение как для постановки диагноза и проведения лечения, так и при установлении прогноза.
А сейчас позвольте напомнить Вам, какие же механизмы участвуют в регуляции АД и определяют его стойкое повышение.
Итак, вспомним механизмы регуляции АД. В норме, несмотря на значительные колебания АД, в организме существуют некие сложные механизмы регуляции его уровня, стремящиеся вернуть давление к норме по окончании действия провоцирующих факторов. Поддержание постоянства высоты АД обеспечивается четким, строго регулирующим взаимодействием нервной гуморальной и эндокринной систем, а также почками.

Схематически основные гуморальные прессорные и депрессорные системы, регулирующие уровень АД, можно представить в виде своеобразных весов.
У здорового человека функциональная активность прессорных и депрессорных механизмов находится в динамическом равновесии. При повышении активности прессорных систем и или недостатке депрессорных факторов, создаются условия для хронического повышения АД.
Все известные прессорные системы, в зависимости от длительности эффекта А.Гайтон, делятся на системы быстрого реагирования барорецепторы синокаротидной зоны, хеморецепторы, ишемическая реакция ЦНС, симпато-адреналовая система, смещение жидкости в капиллярах, средней длительности /ренин-ангиотензинная вазоконстрикция и длительно действующие почечная натрий-объем-зависимая и альдостероновая. Действие систем быстрого реагирования начинается в первые секунды и продолжается несколько часов.
Ренин-ангиотензинная система включается через несколько минут, действует несколько часов, после чего ее активность может быть как повышенной, так и пониженной. Натрий-зависимая и альдостероновая системы могут действовать как угодно долго.
Наибольшее значение в патогенезе артериальной гипертензии отводится гуморальным факторам. Мощным непосредственным прессорным и вазоконстрикторным действием обладают катехоламины — адреналин и норадреналин, вырабатывающиеся главным образом в мозговом слое надпочечников. Норадреналин, как основной адренергический медиатор, возбуждает альфа-адренорецепторы и действует более длительно. В основном сокращает периферические артериолы, что сопровождается повышением систолического и диастолического АД. Он относительно слабо действует на углеводный обмен и потребление кислорода, не расслабляет мышечные волокна бронхиол. Адреналин, возбуждая альфа- и бета-адренорецепторы, интенсивно, но кратковременно повышает АД, увеличивает содержание сахара в крови, усиливает тканевый обмен и потребность организма в кислороде, приводит к учащению сердечных сокращений. Адреналин разрушается быстро, норадреналин — медленнее.
Рениновая система предназначена поддерживать АД и баланс натрия в организме, соответственно реагируя на изменение почечного кровотока. Ренин, секретируемый почками при ишемии экстагломерулярного комплекса, энзиматически расщепляет плазменный белок ангиотензиноген и активирует образование в печени ангиотензина I, который затем под влиянием специфических ферментов в легких превращается в активный октапептид — ангиотензин II, способный непосредственно повышать АД путем вазоконстрикции периферических сосудов и опосредованно — через повышение секреции корковым веществом надпочечников альдостерона, приводящего к увеличению содержания натрия и воды и повышению АД. Ангиотензин II играет ведущую роль в развитии АГ. Его основные эффекты, опосредованные через ангиотензиновые рецепторы I типа.

Среди депрессорных факторов важнейшее значение имеет система вазодилататорных простагландинов, калликреин-кининовая система и предсердный натрий-уретический фактор. Простагландины /название связано с простатой, в которой они впервые были обнаружены — циклические ненасыщенные жирные кислоты, обладающие вазодилатирующим эффектом. Действие их противоположно эффектам ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. В ответ на увеличение концентрации ангиотензина II почками выделяется простагландин Е2, который вызывает дилатацию почечных и других артерий, артериол и венул, уменьшают действие катехоламинов, вазопрессина и ангиотензина, снижают общее периферическое сопротивление сосудов ОПС.
В патогенезе АГ большую роль играют также нарушения электролитного баланса организма. Поваренная соль в избыточном количестве увеличивает объем внеклеточной и внутрисосудистой жидкости, обуславливает набухание стенки артерий, способствуя этим сужению просвета артериол, повышает чувствительность гладкой мускулатуры к прессорным веществам и вызывает увеличение ОПС.
Как прессорные, так и депрессорные системы воздействуют на уровень АД через одни и те же неспецифические гемодинамические механизмы, которыми являются сердечный выброс, объем циркулирующей крови ОЦК и общее периферическое сопротивление ОПС.
Острое и большей частью кратковременное повышение АД связано преимущественно с увеличением сердечного выброса, а стойкая и хроническая АГ — с увеличением ОЦК и ОПС сосудов.
Прежде чем решить, какая именно АГ имеется у нашего больного, разберем несколько классификаций АГ.

КЛАССИФИКАЦИИ АГ
Как мы уже указывали во введении, в настоящее время во всех странах — участниках ВОЗ рекомендуется к применению единая Международная классификация болезней и причин смерти Десятого пересмотра МКБ 10-го пересмотра, принятая в 1990-92 гг. Использование МКБ ставит своей основной целью обеспечения терминологического единства и необходимого профессионального взаимопонимания между врачами разных стран.
Классификация артериальных гипертензий согласно МКБ 10
Первое, что бросается в глаза и вызывает удивление, это то, что появились новые термины, такие как гипертензивные болезни, почечная или сердечная гипертензивная болезнь. Ведь мы традиционно привыкли в первую очередь выделять одну-единственную гипертоническую болезнь /то есть эссенциальную гипертензию/, ее различные варианты /в частности, кардиальный, церебральный, почечный, а затем уже думать о вторичных симптоматических гипертензиях.

Приведенная выше классификация пока еще не нашла распространения и, по-видимому, только еще будет обсуждаться специалистами в нашей стране.
Согласно Докладу комитета экспертов ВОЗ по контролю за гипертензией /1994/, классификация АГ при всей ее условности может быть проведена по 3-м признакам: уровню АД, этиологии и степени поражения органов-мишеней. Классификация АГ по уровню АД была приведена выше в таблице 1. Здесь мы приводим этиологическую классификацию АГ .

Для того, чтобы выяснить причину стойкого повышения АД у нашего больного, а их, как Вы видите, может быть очень много, необходимо провести ряд дополнительных исследований.
Среди последних можно выделить обязательные и вспомогательные, или исследования, проводящиеся по специальным показаниям .

Обязательные исследования проводятся всем больным с повышенным АД, вспомогательные — при подозрении на симптоматическую вторичную АГ, то есть гипертензию, являющуюся одним из симптомов самостоятельного конкретного заболевания. Симптоматические гипертензии встречаются примерно в 5-10% всех случаев АГ. Их существование можно заподозрить при стойком высоком АД диастолическое АД обычно выше 110 мм рт.ст., резистентном к лечению, при быстропрогрессирующей или злокачественной АГ, особенно у молодых /до 30-летнего возраста/, быстром прогрессировании АГ после 50 лет, при усугублении АГ, первоначально поддававшейся лечению, при отсутствии АГ в семейном анамнезе, соответствующих данных физикального осбледования.
Казалось бы, у нас нет явных поводов думать о наличии у нашего пациента симптоматической АГ, хотя бы потому, что у него прослеживается семейный анамнез и постоянной гипотензивной терапии он не получал.
Однако, мы считаем, что в первую очередь целесообразно с помощью дифференциальной диагностики исключить все возможные причины вторичных АГ, а потом уже устанавливать тяжесть и особенности течения, а также проводить лечение гипертонической болезни
Как уже было указано, на долю симптоматических гипертензий приходится около 5-10% всех случаев.
Наиболее часто гипертензивный синдром наблюдается при заболеваниях почек.
Реноваскулярная гипертензия обычно возникает при одностороннем пораженни почечной артерии при ее атеросклерозе, фибромускулярной дисплазии или травме. Причинами, заставляющими заподозрить данную форму АГ, являются развитие высокой или злокачественной гипертензии в молодом возрасте до 30 лет, ее резистентность к гипотензивным средствам, травмы или операции на почке, признаки почечной недостаточности, гипертензия в сочетании с гипонатриемией, гипокалиемией. Диагноз устанавливается, в основном, при ангиографии почечных артерий.
Ренопаренхиматозные АГ возникают наиболее часто при хронических болезнях почек гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз почек, мочекаменная болезнь, хроническая почечная недостаточность и др., гипернефроме почки и остром гломерулонефрите. Во всех случаях в той или иной мере выражен мочевой синдром. Для гломерулонефрита характерна протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, для пиелонефрита — лейкоцитурия /с наличием “активных” клеток Штейнгеймера-Мельбина/, умеренная протеинурия, бактериурия. При исследовании крови выявляются не характерные для эссенциальной гипертензии анемия, гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемия, увеличение СОЭ. Хроническая почечная недостаточность проявляется олигурией, гипоизостенурией, повышением уровня креатинина и мочевины в крови, нарушением выделительной функции почек, определяемой при радиоизотопной ренографии с иод-гиппураном. В диагностике опухолей, камней или поликистоза почек незаменимы ультразвуковое исследование, экскреторная урография и компъютерная томография.
Дисфункция различных эндокринных желез сопровождается АГ при тиреотоксикозе, синдроме Кушинга, синдроме Кона, феохромоцитоме. При синдроме и болезни Иценко-Кушинга в основе гипертензивного синдрома лежит повышенная секреция кортикостероидов, связанная с гиперплазией или опухолями коры надпочечников или передней доли гипофиза, а также длительный прием стероидов при лечении других заболеваний. Больные в таких случаях имеют характерный “кушингоидный” облик: округлое, лунообразное лицо с багрово-красным румянцем на щеках /матронизм/, своеобразное ожирение с отложением жира в области живота, шеи, над ключицами, в области 7-го позвонка при значительном похудании рук и ног, на коже — экхимозы, множественные акне и стрии, гинекомастия или вирилизм. У больных выражен остеопороз костей, нередко возникают язвы пищевого канала и развивается сахарный диабет. Специфическим методом диагностики является выявление повышенного уровня 17-кетостероидов в моче.
Тиреотоксикоз также сопровождается АГ, в основном систолической, которая связана с повышением минутного объема крови и массы циркулирующей крови.
Феохромоцитома — опухоль хромаффинной ткани чаще всего мозгового вещества надпочечников, проявляется приступами пароксизмального повышения АД в сочетании с повышением основного обмена, гипергликемией, глюкозурией и лейкоцитозом. Надежным методом диагностики является определение повышенного количества катехоламинов адреналина и норадреналина/ и их метаболитов ванилилминдальной кислоты в суточной моче. Диагноз подтверждается также при УЗИ почек и надпочечников.
Синдром Конна /первичный гиперальдостеронизм/ налюдается при опухоли или двусторонней гиперплазии коры надпочечников и является причиной АГ примерно в 1% случаев. Диагноз основывается на сочетании клинических признаков АГ, приступов резчайшей мышечной слабости, гипокалиемии, полиурии, полидипсии, высоком уровне экскреции альдостерона с мочой, инструментальном выявлении опухоли надпочечника с помощью УЗИ или компъютерной томографии.
Коарктация аорты — редкое врожденное сужение участка грудной или брюшной аорты, часто сочетается с другими врожденными состояниями, такими как синдром Тернера, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, двухстворчатый аортальный клапан и др. Обычно диагностируется в детском возрасте. Недостаток кровотока через суженный участок компенсируется развитием коллатерального кровообращения — расширением межреберных, внутренних грудных, поверхностной эпигастральной и других артерий. Характерно повышенное АД в сочетании с систолическим шумом по левому краю границы сердца, несинхронностью пульса на лучевой и бедренной артериях пульсовая волна на бедренной артерии обычно запаздывает, снижением пульса и АД на нижних конечностях, повышенной пульсацией расширенных коллатеральных сосудов, подтверждением при компътерной томографии или аортографии участка сужения аорты. Механизм гипертензии до конца не выяснен, но по-видимому связан с недостатком депрессорных барорецепторов аорты и активацией ренин-ангиотензиновой системы.
Артериальные гипертензии центрального происхождения возникают обычно при воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек энцефалиты, арахноидиты, опухолях мозга, его травматических повреждениях и, по-видимому, связаны с раздражением подкорковых областей, регулирующих сосудистый тонус. Гипертензия в этих случаях всегда сочетается с определенной неврологической симптоматикой, на основании которой, а также в сочетании с компъютерной томографией мозга возможна топическая диагностика.
В последнее время все чаще встречается АГ, индуцированная длительным приемом некоторых медикаментов. До настоящего времени не выяснен, например, механизм возникновения АГ у 15% женщин, принимающих пероральные противозачаточные комбинированные эстроген-прогестероновые/ средства. К симптоматической гипертензии приводит также прием кортикостероидов, вазопрессорных аминов, индометацина, ДОКСА и др. препаратов. Течение симптоматических гипертензий во многом определяется характером основного заболевания, его формой и особенностями течения. Важность своевременной диагностики обусловлена высокой эффективностью во многих случаях этиологического, в том числе оперативного лечения.
Вернемся к нашему пациенту. Ему были проведены все обязательные дополнительные исследования, о которых мы говорили выше. Патологических изменений со стороны общих анализов крови и мочи, биохимии крови, анализов мочи по Нечипоренко и Зимницкому выявлено не было. Рентгенологически было обнаружено расширение сердца за счет левого желудочка, на ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. На глазном дне было выявлено расширение вен и сужение артерий сетчатки.
Учитывая данные анамнеза /отец больного умер от инсульта, мать страдает АГ, медленное постепенное развитие заболевания, отсутствие объективных и лабораторных признаков, которые бы могли указывать на симптоматический характер АГ, можно поставить диагноз: Эссенциальная гипертензия гипертоническая болезни.

Прогрессирующий саркоидоз легких

Авторы:
Е.А. Меренкова, к.мед.н., ГУ «Национальный институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского НАМН Украины», г. Киев

Е.А. Меренкова

Прогрессирующий саркоидоз легких (Advanced pulmonary sarcoidosis) наблюдается не менее чем у 5-6% всех больных саркоидозом органов дыхания [1-4]. Если из общего числа больных исключить случаи саркоидоза I стадии (изолированная прикорневая лимфаденопатия), то частота прогрессирующего саркоидоза у больных с поражением паренхимы легких (II и III стадия) возрастает до 12-15% [5, 6].

Прогрессирующий саркоидоз легких длительное время может протекать с минимальными клиническими проявлениями, и лишь на этапе развития распространенного фиброза легких с грубыми нарушениями архитектуры легких с формированием тракционных бронхоэктазов и стенозов воздухопроводящих путей (IV стадия – Еnd-stage sarcoidosis) развивается тяжелая респираторная недостаточность [3].

Одной из причин прогрессирующего течения саркоидоза является поздняя диагностика и, как следствие, отсутствие специфической терапии. Наиболее часто это обусловлено постановкой ошибочного диагноза туберкулеза легких и проведением длительной противотуберкулезной терапии. По нашим данным [7], частота ошибочного диагноза диссеминированного туберкулеза легких у больных саркоидозом III стадии достигает 40%.

Ниже представлено описание клинического случая прогрессирующего саркоидоза легких, развившегося вследствие грубой диагностической ошибки.

Клинический случай № 1

Пациентка Р., 1977 года рождения, направлена в Национальный институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского НАМН Украины (НИФП НАМНУ) для уточнения диагноза и определения тактики лечения.

Больная жаловалась на одышку при ходьбе на расстояние до 50 м по ровной местности, периодическое чувство жжения за грудиной при физической нагрузке, отечность голеней и стоп в вечернее время, выраженную общую слабость и утомляемость.

Анамнез заболевания. В 2003 году появились общая слабость, быстрая утомляемость. При осмотре гинекологом выявлена киста левого яичника. После детального обследования был установлен диагноз: высокодифференцированная аденокарцинома матки с распространением на цервикальный канал. В октябре 2003 года выполнена операция пангистерэктомии, проведен курс химиотерапии.

В феврале 2009 года при профилактической флюорографии органов грудной полости был выявлен диссеминированный процесс в легких. С учетом данных анамнеза была назначена биопсия легких, от которой больная отказалась.

В марте 2009 года пациентке проведена компьютерная томография органов грудной полости (КТ ОГП). Заключение: диссеминированный процесс в легких; увеличение лимфатических узлов средостения. Больше данных о наличии лимфогенного диссеминированного туберкулеза в фазе инфильтрации.

На рисунке 1, а представлен аксиальный срез томограммы на уровне правой легочной артерии.

Несмотря на низкое качество изображения, полученного с рентгеновской пленки, на рисунке присутствуют как минимум два высокоспецифичных КТ-признака саркоидоза: двухсторонняя прикорневая лимфаденопатия и распределение узелковой диссеминации вдоль бронхососудистых пучков с образованием четкообразных утолщений [4, 8]. Вместе с тем больной был установлен ошибочный диагноз диссеминированного туберкулеза легких, назначена противотуберкулезная терапия, которая была отменена только через 1,5 (!) года в связи с отсутствием положительного эффекта.

Следуя рекомендациям фтизиатров, пациентка ежегодно проходила рентгеновское обследование, результаты которого трактовались как отсутствие динамики патологических изменений.

Существенное ухудшение самочувствия отмечает с июня 2016 года: усилилась одышка, стали беспокоить периодические боли за грудиной при физической нагрузке, появилась отечность голеней и стоп в вечернее время.

Анамнез жизни. В детстве росла и развивалась нормально. Никогда не курила. Профессиональных вредностей не было. Проживает в зоне радиологического контроля. Аллергическая реакция в виде ангионевротического отека на пенициллины. Сведений о хронических заболеваниях легких у родственников нет. Сопутствующих заболеваний нет.

Объективно: общее состояние средней степени тяжести. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные, без высыпаний. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Масса тела – 65 кг, рост – 169 см. Температура тела – 36,5°C. Частота дыхания (ЧД) – 17/мин. Частота сердечных сокращений (ЧСС) – 84 уд/мин. Артериальное давление (АД) – 107/76 мм рт. ст. Дыхание ослабленное везикулярное, над нижними отделами легких трескучие хрипы. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена. Пастозность голеней и стоп.

Компьютерная томография высокого разрешения – КТВР (рис. 1, б). Билатерально в легких, больше в верхних отделах, определяется значительное усиление и сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка за счет интерстициального фиброза, расширение и деформация бронхов в виде цилиндрических бронхоэктазов, участков ограниченного пневмофиброза (в прикорневых зонах). Расширены ветви легочной артерии до 4-го порядка. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены, некоторые с кальцинатами. Трахея и крупные бронхи проходимы. В плевральных полостях жидкость не определяется.

Заключение: саркоидоз органов дыхания, IV стадия.

Спирометрия: жизненная емкость легких (VC) – 46,1% должной величины; форсированная VC (FVC) – 47,0%; объем форсированного выдоха за первую секунду (FEV₁) – 45,3%; индекс Генслера (FEV₁/FVC) – 83,5% (умеренное снижение вентиляционной функции легких по рестриктивному типу).

Диффузионная способность легких: DLCO – 27,5% (резко снижена).

Эхокардиография: признаки легочной гипертензии.

Результаты биохимического анализа крови без особенностей. Общий анализ крови: лейкопения (3,1×10⁹/л), лимфопения (15,8%), признаки компенсаторного эритроцитоза (эритроциты – 5,28×10¹²/л), скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – 24 ммоль/л.

Больной установлен клинический диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІV стадия, респираторная недостаточность (MRC3), хроническое легочное сердце.

Пациентке назначено симптоматическое лечение: фуросемид, L-аргинина аспартат, триметазидин, комбинированный препарат ацетилсалициловой кислоты и гидроксида магния.

Поздняя диагностика саркоидоза и, как следствие, отсутствие специфической терапии в данном случае связаны с низким профессиональным уровнем врачей, что является распространенным явлением, но вместе с тем относится к разряду решаемых проблем. Более серьезной причиной развития прогрессирующего саркоидоза легких является резистентность к лечению глюкокортикостероидами (ГКС).

Резистентность к ГКС-терапии целесообразно подразделяется на абсолютную и относительную [9].

К случаям абсолютной резистентности относятся: 1) больные с признаками прогрессирования саркоидоза по данным клинико-функционального обследования и КТВР через 3 мес лечения метилпреднизолоном (МП) по схеме, представленной в Унифицированном клиническом протоколе «Саркоидоз» [10]: МП в дозе 0,4 мг/кг/сут в течение 1-го месяца с последующим снижением дозы до 0,2 мг/кг/сут к концу 3-го месяца; 2) пациенты с отсутствием признаков регрессии через 6 мес лечения по схеме: МП в течение первых 3 мес терапии в указанном выше режиме, МП в течение последующих 3 мес в дозе 0,2 мг/кг/сут в сочетании с гидроксихлорохином (ГХ) по 200 мг 2 р/сут. Таким образом, абсолютная резистентность означает отсутствие какого-либо положительного эффекта при использовании адекватных доз препаратов и режимов терапии.

Относительная резистентность к ГКС-терапии констатируется в случаях прогрессирования или стабилизации процесса при снижении дозы МП до поддерживающей (0,1 мг/кг/сут) при наличии признаков регрессии на этапах стартовой терапии при использовании МП в первоначально более высоких дозах.

В случаях наличия противопоказаний, серьезных побочных действий и резистентности к ГКС-терапии назначаются препараты второй линии, основное место среди которых занимают иммуносупрессанты: метотрексат (МТХ), азатиоприн и лефлуномид [10].

В отделении интерстициальных заболеваний легких НИФП НАМНУ нами было обследовано 185 больных саркоидозом с поражением паренхимы легких: 80 мужчин (43,2%) и 105 женщин (56,8%) в возрасте от 20 до 67 лет (42,3±0,8 года). У 173 (93,5%) больных была установлена II стадия заболевания, III стадия – у 12 (6,5%). У всех пациентов диагноз саркоидоза органов дыхания был верифицирован результатами КТВР.

При отборе больных строго придерживались двух принципов: в исследование включались пациенты только с впервые выявленным саркоидозом без какой-либо предшествующей специфической терапии; важным критерием отбора, позволяющим с максимальной возможностью исключить больных с длительно текущим процессом, являлось отсутствие КТ-признаков интерстициального фиброза легких.

В таблице представлено распределение больных в зависимости от состава фармакотерапии. ГКС-терапия (МП) и иммуносупрессивная терапия (МТХ) проводились в соответствии с положениями Унифицированного клинического протокола «Саркоидоз» [10].

Как видно из таблицы, наиболее частой причиной назначения МТХ являлась резистентность к ГКС-терапии (32 больных, или 17,3%). При этом у 9 пациентов отмечалась абсолютная, у 23 – относительная резистентность.

Клиническое наблюдение № 2 демонстрирует случай прогрессирующего саркоидоза легких, обусловленного резистентностью не только к ГКС-терапии, но и к иммуносупрессивной терапии.

Клинический случай № 2

Пациент С., 1988 года рождения, направлен на консультацию в НИФП НАМНУ с жалобами на сухой кашель, повышенную утомляемость, потливость, общую слабость.

Анамнез заболевания. В 2011 году пациенту по данным КТ ОГП установлен диагноз саркоидоза органов дыхания I стадии. Лечение проводилось хлорохином (делагил) по 250 мг 2 р/сут в течение 6 мес. Рентгенологический контроль результатов лечения не проводился. Со слов больного, жалоб в момент постановки диагноза и после завершения терапии не было.

В декабре 2013 года появился сухой кашель. При рентгенологическом исследовании выявлена двухсторонняя мелкоочаговая диссеминация, увеличение прикорневых лимфатических узлов билатерально. Пациенту был назначен МП по 24 мг/сут в течение 1 мес с последующим снижением дозы по 2 мг в 2 нед до полной отмены (в августе 2014 года). Общая длительность ГКС-терапии составила 7 мес. На фоне терапии перестал беспокоить кашель. Рентгенологический контроль по неизвестным причинам не проводился.

В феврале 2015 года после переохлаждения повысилась температура тела до 38 °C, появился сухой кашель, стала беспокоить одышка при физической нагрузке. Больной был госпитализирован в стационар по месту жительства. В результате проведенного обследования (общеклинические методы, КТ ОГП, бронхоскопия) был установлен диагноз: внебольничная пневмония средней доли правого легкого, нетяжелое течение; саркоидоз органов дыхания, II стадия. После проведения антибактериальной терапии был назначен МП 32 мг/сут, который пациент начал принимать 24 февраля 2015 года.

Анамнез жизни. В раннем возрасте рос и развивался нормально. Никогда не курил. Профессиональных вредностей нет и не было. Аллергологический анамнез не отягощен. Сопутствующих заболеваний нет. Сведений о хронических заболеваниях легких у родственников нет.

Объективно: общее состояние пациента удовлетворительное. Гиперстеник. Кожа и видимые слизистые оболочки без высыпаний. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Вес – 100 кг, рост – 180 см. Температура тела – 36,8°C. ЧД – 19/мин. ЧСС – 84 уд/мин. АД – 134/80 мм рт. ст. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень выступает из-под реберной дуги на 2-4 см, край безболезненный при пальпации. Отеков нет.

Визит 1. КТВР ОГП от 06.03.2015 года (рис. 2, a – правое легкое, аксиальный срез на уровне бифуркации трахеи; на всех последующих рисунках представлены идентичные срезы, позволяющие объективно оценить динамику процесса): в средних отделах левого легкого – немногочисленные мелкие узелки, справа – мелкие узелки в большом количестве, единичные – более крупные; участок консолидации в S4 справа; значительно увеличены бронхопульмональные лимфатические узлы с обеих сторон, паратрахеальные справа, бифуркационные, парааортальные. Заключение: саркоидоз, ІІ стадия.

Проведена фибробронхоскопия: признаки перибронхиального сдавления бронхов обоих легких с сужением просвета до ІІ степени. Взята биопсия слизистой оболочки бронхов и паренхимы легких.

Результаты гистологического исследования биоптата: длительно существующий саркоидоз с явлениями фиброза предшествующих гранулем.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: признаки умеренной гепатомегалии, солевого диатеза.

Бодиплетизмография: TLC – 95,1%; RV – 115,3%; RV/TLC – 117,1%; VC – 89%; FEV₁ – 90,3%; FVC – 93,2%; FEV₁/FVC – 81,4%.

Диффузионная способность легких: DLCO – 100,1%.

Кальций крови – 1,30 ммоль/л.

Газовый состав крови: РаO₂ – 67 мм рт. ст.; РаCO₂ – 39 мм рт. ст.; SaO₂ – 93%.

Результаты клинических и биохимических анализов крови без особенностей. СОЭ не увеличена.

Больному установлен клинический диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІІ стадия.

Пациенту было назначено лечение: МП по 32 мг/сут в течение 1-го месяца с постепенным снижением дозы до 16 мг/сут к концу 3-го месяца.

Визит 2 (26 мая 2015 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость, повышенную утомляемость. Переносимость терапии хорошая, нежелательных явлений не было.

Данные физикального обследования прежние.

КТВР ОГП от 26.05.2015 года (рис. 2, б) – без существенной динамики.

Клинический диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІІ стадия, фаза стабилизации.

В соответствии с Унифицированным протоколом «Саркоидоз» [10] пациенту было рекомендовано продолжить терапию МП по 16 мг/сут без снижения дозы, к лечению добавить ГХ 200 мг 2 р/сут.

Визит 3 (21 августа 2015 года). Отмечает уменьшение кашля, однако продолжает беспокоить общая слабость, повышенная утомляемость. Переносимость терапии хорошая: нежелательных явлений не было.

Данные физикального обследования без изменений.

КТВР ОГП от 21.08.2015 года (рис. 2, в) – без динамики.

Кальций крови – 1,24 ммоль/л.

Бодиплетизмография: TLC – 94,7%; RV – 103,4%; RV/TLC – 105,2%; VC – 92,1%; FEV₁ – 90%; FVC – 92,3%; FEV₁/FVC – 81,81% – без динамики.

DLCO 91,6% – в пределах нормы, однако несколько снижена по сравнению с визитом 1.

Диагноз: саркоидоз органов дыхания, ІІ стадия, фаза стабилизации.

В связи с отсутствием каких-либо положительных изменений в течение болезни на протяжении 6 мес ГКС-терапии, усиленной ГХ на визите 2, больному была назначена (согласно рекомендациям WASOG [11]) комбинированная терапия МТХ по 10 мг/нед и МП по 12 мг/сут в сочетании с фолиевой кислотой по 5 мг/нед и мониторингом аланинаминотрансферазы (АЛТ), креатинина и клеточного состава крови каждые 4 нед.

Визит 4 (12 ноября 2015 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы.

КТВР ОГП от 12.11.2015 года (рис. 3, г): увеличение плотности узелковой диссеминации в прикорневых зонах – прогрессирование процесса.

В связи с тем, что максимальный эффект МТХ обычно развивается через 6 мес его применения, терапия была усилена только увеличением дозы МП до 16 мг/сут.

Визит 5 (15 февраля 2016 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы.

КТВР ОГП от 15.02.2016 года (рис. 3, д): увеличились признаки прогрессирования процесса – в прикорневой зоне наблюдается образование участка консолидации.

Рекомендовано увеличить дозу МТХ до 15 мг/нед, продолжить прием МП по 16 мг/сут.

Визит 6 (26 июля 2016 года). Жалобы на сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы.

КТВР ОГП от 26.07.2016 года (рис. 4, э): отмечается незначительная регрессия процесса – уменьшение зоны консолидации в правой прикорневой области.

Продолжено лечение МТХ по 15 мг/нед в сочетании с МП по 16 мг/сут.

Визит 7 (1 ноября 2016 года). Жалобы на редкий сухой кашель, общую слабость. Переносимость терапии удовлетворительная: нежелательных явлений не было. Данные лабораторных анализов в пределах нормы, незначительное повышение уровня АЛТ до 52 Ед/л (норма – 0-40 Ед/л).

КТВР ОГП от 01.11.2016 года (рис. 4, е): без существенной динамики.

Бодиплетизмография: TLC – 87,0%; RV – 106,3%; RV/TLC – 117,4%; VC – 81,2%; FEV₁ – 75,6%; FVC – 77,8%; FEV₁/FVC – 81,37%: снижение показателей по сравнению с предыдущими визитами.

DLCO 87,4% – в пределах нормы, снижение по сравнению с предыдущими визитами.

В связи с тем, что отсутствует положительная динамика в течении саркоидоза, МТХ был отменен, рекомендовано постепенное снижение дозы МП по 2 мг в 2 нед до полной отмены. Назначено лечение лефлуномидом (20 мг/сут) – иммуносупрессантом, отличающимся от МТХ механизмом фармакодинамического действия. Рекомендован мониторинг AЛT, креатинина и клеточного состава крови каждые 4 нед. Повторная консультация в НИФП НАМНУ – через 3 мес.

Заключение

Клинические наблюдения демонстрируют два случая прогрессирующего саркоидоза легких, один из которых является следствием отсутствия специфической терапии в связи с поздней диагностикой заболевания, а другой – результатом абсолютной резистентности к ГКС-терапии.

Прогрессирующий саркоидоз легких длительное время может протекать с минимальными клиническими проявлениями (случай № 2) и лишь на этапе развития распространенного фиброза легких развивается тяжелая респираторная недостаточность (случай № 1).

Учитывая полученные нами данные о достаточно высокой (17,3%) частоте резистентности к ГКС-терапии у больных с впервые выявленным саркоидозом с поражением паренхимы легких, представленные наблюдения, надеемся, в определенной мере помогут развеять миф о саркоидозе как о доброкачественном гранулематозе легких.

Литература

Nagai S. Clinical courses and prognoses of pulmonary sarcoidosis / S. Nagai, M. Shigematsu, K. Hamada, T. Izumi // Curr. Opin. Pulm. Med. – 1999. – Vol. 5. – P. 293-298.
Moller D.R. Pulmonary fibrosis of sarcoidosis. New approaches, old ideas / D.R. Moller // Am. J. Respir. Cell. Mol. Biol. – 2003. – Vol. 21 (3 Suppl). – Р. 37-41.
Patel D.C. Advanced («End-Stage») Pulmonary Sarcoidosis / D.C. Patel, M. Budev, D.A. Culver // Pulmonary sarcoidosis. M.A. Judson Editor. – Humana Press – brand of Springer, 2014. – P. 79-110.
Саркоидоз органов дыхания / Под ред. В.К. Гаврисюка. – Киев, 2015. – 192 с.
Chappell A.G. Sarcoidosis: a long-term follow up study / A.G. Chapell, W.Y. Cheung, H.A. Hutchings // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. – 2000. – Vol. 17. – P. 167-173.
Гаврисюк В.К. Саркоидоз органов дыхания: эпидемиология, структура больных, результаты лечения / В.К. Гаврисюк, Е.А. Меренкова, Г.Л. Гуменюк и др. // Укр. терапевт. журн. – 2014. – № 2. – С. 95-100.
Очерки клинической пульмонологии / Под ред. В.К. Гаврисюка. – Киев, 2016. – 336 с.
Veltkamp M. The pulmonary manifestations of sarcoidosis / M. Veltkamp, J.C. Grutters // Pulmonary sarcoidosis. M.A. Judson Editor. – Humana Press – brand of Springer, 2014. – P. 19-40.
Гаврисюк В.К. Возможности глюкокортикостероидной терапии и показания к применению иммуносупрессантов у больных впервые выявленным саркоидозом с поражением легких / В.К. Гаврисюк, Е.А. Меренкова, Г.Л. Гуменюк и др. // Укр. пульмонол. журн. – 2016. – № 3. – С. 21-23.
Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Саркоїдоз» / Наказ МОЗ України № 634 від 08.09.2014.
Cremers J.P. Multinational evidence-based World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders recommendations for the use of methotrexate in sarcoidosis: integrating systematic literature research and expert opinion of sarcoidologists worldwide / J.P. Cremers, M. Drent, A. Bast et al. // Curr. Opin. Pulm. Med. – 2013. – Vol. 19. – P. 545-561.

Клинический пример манифеста сахарного диабета 1 типа с развитием множественных осложнений у детей дошкольного возраста

Описаны два клинических случая спровоцированного вирусной инфекцией тяжелого манифеста сахарного диабета 1 типа с развитием кетоацидотической комы, поражением центральной нервной системы, потерей зрения, геморрагическим инсультом, острой почечной недостаточностью. Своевременно назначенная комплексная терапия позволила добиться улучшения состояния обоих детей дошкольного возраста и избежать летального исхода.

Таблица. Триггеры сахарного диабета 1 типа

Сахарный диабет (СД) – заболевание обмена веществ различной этиологии, которое характеризуется хронической гипергликемией, возникающей в результате нарушения секреции или действия инсулина либо обоих факторов одновременно (определение ISPAD, 2000) [1, 2]. Это наиболее распространенное из всех эндокринных заболеваний, число больных которым с каждым годом увеличивается. В 1994 г. на планете было зарегистрировано 110,4 млн больных СД, к 2006 г. их количество увеличилось более чем вдвое и составило 230 млн, а по прогнозам на 2025 г. достигнет 350 млн. Ежегодный прирост вновь выявленных случаев заболевания составляет 6–10%, это число удваивается каждые 10–15 лет [3].

В Москве распространенность СД 1 типа составляет 5,6 на 1000 населения, что более чем в 6 раз ниже, чем в Финляндии (35,5 на 1000). По данным регистра Московской области, распространенность СД 1 типа составляет 50,8 на 100 тыс. детского населения, при этом возрастные пики приходятся на 3–6 и 10–14 лет. СД представляет собой неоднородную группу заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническому течению и подходам к терапии. В соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ, 1995) выделяют две основные формы СД:

инсулинзависимый сахарный диабет – СД 1 типа;

инсулиннезависимый сахарный диабет – СД 2 типа.

В происхождении СД 1 типа, удельный вес которого в общей структуре заболеваемости СД не превышает 10–15%, ведущую роль играют аутоиммунные механизмы повреждения эндокринной ткани поджелудочной железы, индуцированные вирусной инфекцией на фоне нарушений иммунитета, которые приводят к гибели бета-клеток, абсолютному дефициту инсулина и нарушению утилизации глюкозы. Представление о СД 1 типа как об аутоиммунном заболевании сформировалось в 1970-е гг., когда были обнаружены антитела к антигенам бета-клеток и открыто явление аутоиммунной агрессии против клеток поджелудочной железы, в котором участвуют как клеточные, так и гуморальные звенья иммунитета. Несколько позже были получены данные об ассоциации СД 1 типа с антигенами системы HLA (human leukocyte antigens – лейкоцитарные антигены человека), которые участвуют в регуляции иммунного ответа. Трансплантация поджелудочной железы больному СД от здорового монозиготного близнеца привела к 6–7-месячной полной ремиссии заболевания, которая затем вновь сменилась рецидивом диабета. При биопсии трансплантата была обнаружена селективная деструкция островковых клеток. Все это позволило сделать вывод об аутоиммунной природе СД 1 типа [1].

Несмотря на большое число исследований, патогенез СД 1 типа во многом неясен. В настоящее время преобладает концепция об участии триггеров, которые индуцируют аутоиммунные процессы (табл.).

Клинические проявления заболевания зависят от возраста ребенка и длительности течения СД 1 типа. Для детей младшего возраста характерно острое начало, с быстрым нарастанием симптоматики до развития кетоацидоза и, в отсутствие своевременной диагностики, кетоацидотической комы. У детей среднего и старшего возраста заподозрить СД 1 типа можно по основным симптомам: полиурии, полидипсии, полифагии, снижению массы тела, запаху ацетона в выдыхаемом воздухе. При развитии симптоматики СД 1 типа отмечаются повышение уровня гликемии крови выше 11,1 ммоль/л, глюкозурия, кетонурия. Определение уровня С-пептида в сыворотке крови позволяет оценить функциональное состояние бета-клеток. Базальный уровень С-пептида у здоровых детей составляет 0,28–1,32 пг/мл. При СД 1 типа его уровень значительно снижен. Определение гликированного гемоглобина является одним из основных методов диагностики степени компенсации углеводного обмена.

Сахарный диабет 1 типа – заболевание, в основе которого лежит абсолютная инсулиновая недостаточность, обусловленная аутоиммунным разрушением клеток поджелудочной железы, продуцирующих инсулин. В настоящее время введение инсулина является единственным патогенетическим методом его лечения. Отсутствие собственного инсулина у больных СД 1 типа обусловливает назначение инсулиновых препаратов для замещения физиологической секреции гормона. Для этого используются человеческие генноинженерные препараты инсулина: комбинация пролонгированного инсулина в двух инъекциях и короткого инсулина не менее трех инъекций.

Препараты инсулина по длительности действия можно разделить на три группы – инсулины короткого действия, пролонгированные препараты инсулина и комбинированные препараты, состоящие из инсулина короткого и пролонгированного действия. Инсулины короткого действия имитируют эндогенную быструю секрецию инсулина в ответ на прием пищи. Пролонгированные инсулины замещают базальную секрецию инсулина и обеспечивают поддержание стабильной гликемии ночью и в периоды между приемами пищи. Комбинированные препараты, соответственно, обладают свойствами обоих типов.

В современной диабетологии, за более чем 90-летний период применения, достигнут большой прогресс в понимании особенностей и механизмов действия инсулина. Однако отличный от физиологического путь введения экзогенного инсулина порождает целый ряд проблем. Это несвоевременное поступление в организм и дефицит инсулина в печени, периферическая гиперинсулинемия, дефицит гликогена в печени, активация липолиза, глюконеогенеза, жировой гепатоз и высокий риск развития гипогликемий. Препараты инсулина отличаются по своим характеристикам – времени начала, пика и окончания действия, не соответствующим физиологическому ритму секреции этого гормона. Короткие инсулины действуют дольше необходимого времени и требуют «перекуса» между основными приемами пищи [4].

Решить этот вопрос позволило создание и внедрение в практику инсулинов ультракороткого действия, наиболее приближенного к нормальной физиологической секреции инсулина. С 1995 г. используется аналог инсулина лизпро, несколько позже появились еще два препарата с ультракороткой активностью – инсулин аспарт и инсулин глулизин. Длительность действия ультракоротких инсулинов обусловлена скоростью их всасывания из места инъекции. Короткие инсулины состоят из шести молекул – гексамеров. Вследствие этого введенный инсулин медленно всасывается. Бóльшая часть молекул ультракороткого инсулина находится в виде мономеров, чем и объясняется их быстрое всасывание. При их использовании облегчается возможность синхронизации пика действия парентерально введенного инсулина с пиком постпрандиальной гликемии. Однако назначение даже самых современных препаратов инсулина не решает проблему достижения компенсации СД. Лечение должно быть комплексным и включать следующие компоненты:

инсулинотерапию;

диету;

физические нагрузки;

самоконтроль;

психологическую помощь (для достижения комплаентности пациента) [5].

Каждый из этих факторов является важной составляющей реабилитационных мероприятий. При нестабильном течении СД могут развиваться осложнения: диабетический кетоацидоз и кетоацидотическая кома, диабетическая полинейропатия, прогрессирующие ангиопатии (ретино-, нефропатия). В дебюте СД 1 типа на фоне гипергликемии и инсулиновой недостаточности прогрессируют явления кетоацидоза, сопровождающиеся дегидратацией, гиповолемией и электролитными нарушениями. Это приводит к снижению системного артериального давления и уменьшению перфузии в жизненно важных органах (головной мозг, сердце, почки). Критическое снижение почечного кровотока вызывает развитие острой почечной недостаточности. В патогенезе поражения центральной нервной системы при диабетическом кетоацидозе ведущую роль играет дегидратация нейронов головного мозга на фоне гиперосмолярности плазмы. Клинически это проявляется разнообразными неврологическими нарушениями, как общемозговыми (сопор, кома), так и очаговыми.

Ниже представлены два клинических случая развития ранних и поздних осложнений сахарного диабета 1 типа в дебюте заболевания. Ранний возраст детей, тяжесть течения, наличие множественных осложнений обусловливали необходимость назначения индивидуальных схем инсулинотерапии на всех этапах наблюдения за детьми (реанимационное отделение, педиатрическое отделение, поликлиника).

Клинический случай 1

Больная П., 2007 г.р., поступила по экстренным показаниям в детское реанимационное отделение Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского (МОНИКИ) 3 октября 2012 г. в крайне тяжелом состоянии с манифестом СД 1 типа. Больна с сентября 2012 г., когда на фоне острой вирусной инфекции появились жажда, полиурия, потеря массы тела, боли в животе. Была осмотрена участковым педиатром, назначено симптоматическое лечение. Состояние ребенка ухудшалось, и 24 сентября 2012 г. ребенок госпитализирован в детское соматическое отделение по месту жительства с диагнозом «острый фаринготрахеит, гастрит». Однако 26 сентября 2012 г. при обследовании выявлена гипергликемия до 12,3 ммоль/л. Состояние ребенка на фоне лечения (антибактериальная терапия, симптоматическая терапия, инфузионная терапия) – с отрицательной динамикой. С 30 сентября 2012 г. отмечено резкое ухудшение состояния: бледность, вялость, заторможенность, сопор. В этот же день девочка в тяжелом состоянии (уровень гликемии 16–19 ммоль/л) переводится в реанимационное отделение по месту жительства, где установлен диагноз сахарного диабета 1 типа, начата инсулинотерапия. На фоне проводимой терапии 2 октября 2012 г. отмечалась остановка сердечной деятельности и дыхания, судорожный синдром. Уровень гликемии колебался в пределах 3,7–36 ммоль/л, а 3 октября 2012 г. в крайне тяжелом состоянии с диагнозом «сахарный диабет, 1 тип, впервые выявленный, стадия декомпенсации, тяжелое течение; кетоацидотическая кома» девочка переведена в детское реанимационное отделение МОНИКИ для дальнейшего лечения.

При поступлении – без сознания, на искусственной вентиляции легких. Гипергликемическая кома I. Отек головного мозга. Лихорадка. Кожные покровы субиктеричные. Отмечается пастозность лица, передней брюшной стенки, нижних конечностей. В легких ослабление дыхания слева. Пульс 98 уд/мин. Артериальное давление 90/60 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот мягкий, вздут. Печень + 2,0 см из-под края реберной дуги, селезенка + 1,0 см. В анализе крови лейкоцитоз до 24,8 × 109/л, общий белок 57 г/л, креатинин 252 мкмоль/л, креатинкиназа 869 Ед/л, альфа-амилаза 362 Ед/л, С-реактивный белок (СРБ) 41,6 мг/л. Уровень гликемии при поступлении – 47,7 ммоль/л. На рентгенограмме органов грудной клетки – признаки левосторонней пневмонии. По данным электрокардиограммы (ЭКГ) выявлена субэндокардиальная ишемия миокарда левого желудочка, при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости обнаружены камни в желчном пузыре, вторичные изменения поджелудочной железы.

На 7-е сутки пребывания в отделении на фоне стабилизации состояния у девочки отмечалась полная потеря зрения. В экстренном порядке проведено обследование: транскраниальное дуплексное сканирование сосудов головного мозга – без патологии. По данным рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга отек и абсцесс головного мозга не выявлены, но в левой лобной доле обнаружен небольшой участок накопления контрастного вещества (очаг ишемии). Консультирована неврологом, диагностирована дисциркуляторно-дисметаболическая полинейропатия с хиазмальным синдромом, окулистом – амавроз на фоне гипоксического поражения центральной нервной системы, кардиологом – миокардиодистрофия, детским хирургом – желчнокаменная болезнь.

Клинический диагноз – «Сахарный диабет, 1 тип, впервые выявленный, стадия декомпенсации, тяжелое течение. Кетоацидотическая кома. Энцефалопатия смешанного генеза (дисметаболическая, дисциркуляторная). Задняя ишемическая нейропатия обоих глаз. Хиазмальный синдром. Отек головного мозга. Миокардиодистрофия. Септицемия. Левосторонняя пневмония, дыхательная недостаточность II ст. Токсико-метаболическая нефропатия. Инфекция мочевыводящих путей. Желчнокаменная болезнь (конкременты желчного пузыря). Вторичные реактивные изменения поджелудочной железы». Проводимая терапия:

Инсулинотерапия: внутривенное капельное, далее подкожное введение инсулина ультракороткого действия НовоРапид (0,65 Ед/кг) и пролонгированного действия Левемир (0,3 Ед/кг).

Массивная антибактериальная терапия (Зивокс, Цефтриаксон, Амикацин).

Противовирусная и противогрибковая терапия.

Симптоматическая терапия: внутривенные инфузии, Урсосан, ферменты, биопрепараты, Панангин, иммуномодуляторы, антидепрессанты, физиолечение, гипербарическая оксигенация.

Состояние девочки значительно улучшилось: стабилизировался уровень гликемии, нормализовались лабораторные показатели, восстановилось зрение. С рекомендациями по дальнейшему лечению пациентка была выписана домой под наблюдение детского эндокринолога по месту жительства.

Клинический случай 2

Больная М., 2007 г.р., поступила по экстренным показаниям в детское реанимационное отделение МОНИКИ 7 ноября 2012 г. в крайне тяжелом состоянии с диагнозом «сахарный диабет 1 типа, впервые выявленный; кетоацидотическая кома; отек головного мозга; острая почечная недостаточность». Больна с октября 2012 г., когда появились жажда, полиурия, потеря массы тела, боли в животе, одышка. Участковым педиатром госпитализирована в соматическое отделение по месту жительства с манифестом СД 1 типа. В связи с прогрессирующим ухудшением состояния переведена сначала в реанимационное отделение по месту жительства, а затем в детское реанимационное отделение МОНИКИ.

Состояние при поступлении в МОНИКИ крайне тяжелое. Без сознания. На искусственной вентиляции легких. Гипергликемическая кома III. Отек головного мозга. Лихорадка. Отмечается выраженная отечность лица, век, рук, передней брюшной стенки, нижних конечностей. Кожные покровы субиктеричные. В легких ослабление дыхания с обеих сторон. Пульс 102 уд/мин. Артериальное давление 115/60 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Живот мягкий, вздут. Печень + 5,0 см из-под края реберной дуги, селезенка + 2,0 см. Анурия. В анализе крови лейкоцитоз до 13,7 × 109/л, общий белок 51 г/л, креатинин 279 мкмоль/л, мочевина 24,1 ммоль/л, мочевая кислота 855 мкмоль/л, СРБ 27,36 мг/л. Уровень гликемии при поступлении – 27 ммоль/л.

На рентгенограмме органов грудной клетки – признаки двустороннего пневмоторакса, двусторонней пневмонии. При МРТ головного мозга в задних отделах мозга определяются множественные очаги и участки геморрагии, больше справа, асимметрия диаметров и интенсивности МР-сигнала от сегментов передних мозговых артерий. При УЗИ органов брюшной полости выявлены камни желчного пузыря, гепатомегалия, вторичные изменения поджелудочной железы. На 21-е сутки пребывания в отделении на фоне стабилизации состояния у пациентки отмечалась полная потеря зрения. Ребенок наблюдался неврологом, офтальмологом, детским хирургом.

Клинический диагноз – «Сахарный диабет, 1 тип, впервые выявленный, стадия декомпенсации, тяжелое течение. Кетоацидотическая кома. Энцефалопатия смешанного генеза (дисметаболическая, дисциркуляторная). Геморрагический инсульт в бассейне задних мозговых артерий. Правосторонний гемипарез. Отек головного мозга. Задняя ишемическая нейропатия обоих глаз. Острая почечная недостаточность. Двусторонняя пневмония. Двусторонний пневмоторакс, дыхательная недостаточность III ст. Желчнокаменная болезнь (конкременты желчного пузыря). Вторичные реактивные изменения поджелудочной железы. Трофические нарушения мягких тканей головы и нижних конечностей. Множественный кариес. Герпетическая инфекция».

Ребенку на фоне инсулинотерапии проводилось внутривенное капельное введение инсулина, а далее подкожное введение инсулина ультракороткого действия НовоРапид (0,7 Ед/кг) и пролонгированного действия Левемир (0,5 Ед/кг), проводилась массивная антибактериальная терапия, включающая такие препараты, как Зивокс, Цефтриаксон, Амикацин, Меронем, Метрогил; противовирусная, противогрибковая, инфузионная терапия, симптоматическая терапия Урсосаном, препаратами ферментов, биопрепаратами, Панангином, иммуномодуляторами, физиолечение. Проведено 5 сеансов заместительной почечной терапии (ультрафильтрация). Состояние девочки улучшилось, восстановилось зрение, стабилизировался уровень гликемии, разрешилась пневмония, на контрольном МРТ-исследовании головного мозга отмечалась положительная динамика.

Приведенные клинические примеры демонстрируют тяжелый манифест СД 1 типа с развитием кетоацидотической комы, поражением центральной нервной системы, потерей зрения, геморрагическим инсультом, развитием острой почечной недостаточности. В обоих случаях дебют сахарного диабета был спровоцирован вирусной инфекцией. Индивидуальная комплексная терапия, вовремя назначенная, позволила добиться улучшения состояния этих детей и избежать летального исхода.

Лечение трижды негативного рака молочный железы у пациентки с метаболическим синдромом | Ройтберг

ВВЕДЕНИЕ

Рак молочной железы (РМЖ) остается одним из самых распространенных заболеваний женской части населения [1][2][3][4]. По статистике РМЖ выявляется у каждой восьмой женщины [5]. В Российской Федерации на его долю приходится 20,9% от общего числа впервые выявленных случаев злокачественных опухолей [6]. Приблизительно в 20–24% случаев от числа заболевших РМЖ диагностируется трижды негативный рак молочной железы [7][8].

Актуальность исследований РМЖ и интерес к ним связаны не только с возросшим уровнем заболеваемости, но и с последующей высокой смертностью. Так, у женщин в возрасте до 40 лет РМЖ является основной причиной смертности [4][7]. Медиана выживаемости женщин с метастатическим трижды негативным РМЖ составляет менее одного года [9].

Гетерогенность опухолей репродуктивной системы и РМЖ, в частности, хорошо известна и обычно диагносцируется с использованием рутинных маркеров [10]. Клинически рак молочной железы обычно подразделяется на четыре подтипа в зависимости от наличия рецепторов к эстрогену, прогестерону, эпидермального фактора роста и индекса пролиферации (Ki‑67) [11][12]. Для трижды негативного РМЖ характерно отсутствие экспрессии к эстрогену, прогестерону, эпидермальному фактору роста [8][13].

В последнее время появились сообщения, что ожирение так же является фактором риска развития РМЖ [14][15]. Десятилетняя выживаемость при РМЖ у пациенток с ожирением значительно ниже по сравнению с женщинами с нормальным весом: относительный риск – 1,34 (доверительный интервал 95%; CI 1,09–1,65) и 2,1 (доверительный интервал 95%; CI 1,5–2,9) соответственно [15].

В популяционном исследовании (n=1177) женщин c ожирением, молодого возраста (< 45 лет) было выявлено, что такие пациентки имеют более высокую вероятность возникновения опухолей молочной железы, подтвержденных гистологически и негативных по отношению к рецепторам эстрогена [16]. Существует мнение, что сахарный диабет является фактором риска возникновения эстроген-отрицательного РМЖ [17]. Таким образом, рост заболеваемости метаболического синдрома, сахарного диабета, ожирения может стимулировать увеличение количества пациенток с РМЖ [17].

Цель исследования: демонстрация редкого клинического случая лечения трижды негативного рака молочный железы у пациентки с метаболическим синдромом.

Клинический случай

Пациентка П., 60 лет находилась на лечении в клинике АО «Медицина» по поводу РМЖ.

Из анамнеза: в феврале 2016 году при ультразвуковом исследовании в правой молочной железе, в нижнем-наружном квадранте было выявлено образование 25х19 мм, неоднородной структуры с неровными контурами. Также в правой подмышечной и правой подключичной областях визуализировались конгломераты лимфатических узлов диаметром от 16 до 29 мм.

В медицинском учреждении по месту жительства пациентке П. была выполнена биопсия опухоли молочной железы. При гистологическом анализе биоптатов был выявлен инвазивный неспецифический рак молочной железы 3 степени злокачественности. Иммунногистохимический анализ опухоли показал отсутствие экспрессии к рецепторам эстрогена и прогестерона, экспрессию эпидермального фактора роста – слабое мембранное окрашивание более 10% опухолевых клеток (1+), пролиферативная активность опухоли (Ki‑67) – 86%, цитокератин 5–40%, экспрессия к рецепторам андрогенов – 5 баллов, полиморфизма генов BRCA 1,2 не выявлено.

Anamnesis vitae был осложнен сопутствующей: стенозирующий атеросклероз сосудов головного мозга, хроническая церебро-васкулярная недостаточность 3 степени, остаточные явления перенесенного инсульта в правой гемисфере (2007 г.). Гипертоническая болезнь 3 степени, нормотензия. Сахарный диабет, инсулинозависимый (25 ЕД/сут).

Учитывая злокачественную природу опухоли молочной железы, пациентка П. нуждалась в специальном лечении. Однако, в диспансере по месту жительства из-за тяжелой сопутствующей патологии в проведении химиотерапии было в нем отказано в связи с высокими рисками развития осложнений.

Объективно: состояние пациентки средней тяжести. Кожные покровы бледные. ИМТ 29 кг/м². Левосторонний гемипарез с преобладанием снижения чувствительности в нижней конечности, гемидистония слева. Дыхание свободное, тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 82 в минуту, АД 130/80 мм рт ст.. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах.

Status localis. Правая молочная железа отечная. Кожные покровы гиперемированы. В правом нижнем-наружном квадранте пальпируется опухоль до 3,0 см в диаметре, плотной консистенции. В подмышечной области справа конгломерат л/узлов до 3,5 см в диаметре.

Пациентка дообследована в клинике АО «Медицина»: КТ грудной клетки, сцинтиграфия костей скелета, КТ брюшной полости (ПЭТ-КТ на этом этапе диагностики не выполнялось из-за высокого уровня глюкозы крови) – данных об отдаленных метастазах не получено.

На основании данных инструментального исследования пациентке П. был установлен клинический диагноз: трижды негативный рак правой молочной железы, отечно-инфильтративная форма, стадия IIIC cT4bN3M0.

Учитывая тяжелую сопутствующую патологию в клинике АО «Медицина» проведен консилиум в составе: онколог, эндокринолог, невролог, кардиолог. Было решено провести лечение в несколько этапов:

системная химиотерапия;
хирургическое лечение;
адъювантная лучевая терапия по стандартной программе.

В системную химиотерапию (ХТ) было включено 4 курса химиопрепаратов (1 раз в 3 недели) по схеме АС (доксорубицин + циклофосфан). Далее – 12 еженедельных введений Паклитаксела 80 мг/м²+ Карбоплатин 2 AUC. Курсы химиотерапии у пациентки П. проводились на фоне Дексаметазона 20 мг.

После завершения курса ХТ, через 7 месяцев пациентке было выполнено хирургическое лечение в объеме радикальной мастэктомии справа. Гистологический диагноз: инвазивный рак неспецифического типа на границе нижне-медиального и нижне-латерального секторов молочной железы с лечебным патоморфозом 3‑ей степени ткани опухоли. Метастазы в 2 из 7 регионарных лимфатических узлах 1‑го и 2‑го уровня с инфильтрацией их капсулы и окружающей жировой клетчатки с лечебным патоморфозом 2‑й степени. В краях резекции опухолевого роста не выявлено. В остальных участках молочной железы – признаки пролиферативной мастопатии и фиброзного аденоза, липоматоз и синусного гистиоцитоза. Реактивная гиперплазия лимфоузлов. Заключение: pуT2N1аMx, стадия IIB (по Lakhani S. R., 2012). Результаты ИГХ представлены в таблице 1. Молекулярно-генетический тип рака молочной железы определить нельзя ввиду выраженного лечебного патоморфоза.

Таблица 1. Динамика показателей ИГХ у наблюдаемой пациентки
Table 1. Dynamics of IHC indicators in the observed patient

При выполнении ПЭТ-КТ очагов с высокой метаболической активностью в мягких тканях грудной клетки зарегистрировано не было (рис. 1).

Рис. 1. ПЭТ-КТ с контрастированием 18F-фтордезоксиглюкозы после радикальной мастэктомии справа.
Fig. 1. PET-CT with contrast 18F-fluorodeoxyglucose after radical mastectomy on the right side.

После хирургического лечения РМЖ, как было и запланировано, пациентке П. была выполнена адъювантная лучевая терапия по стандартной программе. На фоне лучевой терапии у больной послеоперационная рана заживала вторичным натяжением.

Так как в лечении РМЖ наметилась положительная динамика, пациентка перенесла лечение хорошо, то с целью профилактики рецидива опухоли в феврале 2017 года было решено провести цитостатическую терапию капецитабином (6 курсов).

В настоящее время пациентка жива, компенсирована по сопутствующей патологии, по данным контрольного обследования – РМЖ без прогрессирования.

ОБСУЖДЕНИЕ

Женщины с диабетом, особенно в менопаузальный период, подвержены более высокому риску развития РМЖ [17][18]. Трижды негативный РМЖ представляет собой гетерогенную группу опухолей, для которых характерно агрессивное клиническое течение, более высокая частота рецидивов и низкая общая выживаемость в условиях метастазирования по сравнению с другими подтипами рака молочной железы [9]. Прогноз общей выживаемости у пациенток с трижды негативным РМЖ (отрицательный по экспрессии к рецепторам эстрогена, прогестерона и эпидермального фактора роста 2) на фоне метаболических нарушений и высокого ИМТ значительно ухудшается [19].

Как указывалось выше, метаболическое ожирение может быть самостоятельным фактором риска РМЖ [14][15]. Однако, сам инсулин индуцирует активность ароматазы жировой ткани и выработку эстрогена, а также непосредственно стимулирует рост и инвазию атипичных клеток молочной железы [20][21]. Нельзя забывать о воспалении жировой ткани, часто возникающем при ожирении и сахарном диабете 2 типа, при котором активизируются макрофаги и вырабатываются противовоспалительные цитокины и простагландин Е2 [3][20][22]. Эти процессы также индуцируют повышенную экспрессию ароматазы. Исследования на животных моделях показали, что противовоспалительные медиаторы и моноцитарный хемоаттрактантный протеин‑1 стимулируют пролиферацию и инвазию опухолевых клеток, и способствуют опухолевому ангиогенезу [21][22].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Основное понимание патогенеза трижды негативного рака молочной железы в течение последних нескольких лет привело к значительному прогрессу в разработке стратегии полихимиотерапии и комбинированных методов лечения. Не смотря на тяжелую сопутствующую патологию у наблюдаемой нами пациентки, мы получили положительный результат многоступенчатой терапии, где цитотоксическая химиотерапия была базовым лечением для женщины с трижды негативным раком молочной железы.

1. Lebert JM, Lester R, Powell E, Seal M, McCarthy J. Advances in the systemic treatment of triple-negative breast cancer. Curr Oncol. 2018 Jun;25(Suppl 1):S142–S150. https://doi.org/10.3747/co.25.3954

2. Ройтберг Г.Е., Кондратова Н.В. Скрининг и профилактика рака молочной железы в работе врача первичного звена. Вестник Росздравнадзора. 2018;(1):57–61.

3. Асташов В.В., Волкова М.С., Казаков О.В., Иванова Е.Б., Ларионов П.М., Чепик В.И. и др. Регионарное лимфатическое русло при экспериментальной индукции опухоли молочной железы в условиях профилактической фитотерапии. Жизнь без опасностей. Здоровье. Профилактика. Долголетие. 2012;7(2):109–115.

4. Владимирова Л.Ю., Сторожакова А.Э., Снежко Т.А., Страхова Л.К., Абрамова Н.А., Кабанов С.Н. и др. Гормоноположительный HER2-негативный метастатический рак молочной железы: принятие решений в реальной клинической практике. Южно-российский онкологический журнал. 2020;1(2):46–51. https://doi.org/10.37748/2687-0533-2020-1-2-6

5. Jhan J-R, Andrechek ER. Triple-negative breast cancer and the potential for targeted therapy. Pharmacogenomics. 2017 Nov;18(17):1595–1609. https://doi.org/10.2217/pgs-2017-0117

6. Ходорович О.С., Снигирева Г.П., Чхиквадзе В.Д., Оксанчук Е.А., Меских Е.В., Новикова Е.И. BRCA- ассоциированный рак молочной железы. Случай из практики. Трудный пациент. 2016;14(10-11):46–49.

7. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer Statistics, 2017. CA Cancer J Clin. 2017 Jan;67(1):7–30. https://doi.org/10.3322/caac.21387

8. Dent R, Trudeau M, Pritchard KI, Hanna WM, Kahn HK, Sawka CA, et al. Triple-negative breast cancer: clinical features and patterns of recurrence. Clin Cancer Res. 2007 Aug 1;13(15 Pt 1):4429–4434. https://doi.org/10.1158/1078-0432.CCR-06-3045

9. Abramson VG, Lehmann BD, Ballinger TJ, Pietenpol JA. Subtyping of triple-negative breast cancer: implications for therapy. Cancer. 2015 Jan 1;121(1):8–16. https://doi.org/10.1002/cncr.28914

10. Кит О.И., Попова Н.Н., Шихлярова А.И., Франциянц Е.М., Моисеенко Т.И., Меньшенина А.П. и др. Развитие посткастрационного синдрома и корригирующее действие ксенона в экспоненциальном дозовом режиме у пациенток молодого возраста с онкопатологией репродуктивных органов. Южно-российский онкологический журнал. 2020;1(3):6–17. https://doi.org/10.37748/2687-0533-2020-1-3-1

11. Savci-Heijink CD, Halfwerk H, Hooijer GKJ, Horlings HM, Wesseling J, van de Vijver MJ. Retrospective analysis of metastatic behaviour of breast cancer subtypes. Breast Cancer Res Treat. 2015 Apr;150(3):547–557. https://doi.org/10.1007/s10549-015-3352-0

12. Секундова М.А., Сдвижков А.М., Яковенко И.Ю. Трижды негативный рак молочной железы – особенности лечения. Паллиативная медицина и реабилитация. 2017;(4):13–18.

13. Foulkes WD, Smith IE, Reis-Filho JS. Triple-negative breast cancer. N Engl J Med. 2010 Nov 11;363(20):1938–1948. https://doi.org/10.1056/NEJMra1001389

14. Friedenreich CM. Physical activity and breast cancer: review of the epidemiologic evidence and biologic mechanisms. Recent Results Cancer Res. 2011;188:125–139. https://doi.org/10.1007/978-3-642-10858-7_11

15. Whiteman MK, Hillis SD, Curtis KM, McDonald JA, Wingo PA, Marchbanks PA. Body mass and mortality after breast cancer diagnosis. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2005 Aug;14(8):2009–2014. https://doi.org/10.1158/1055-9965.EPI-05-0106

16. Daling JR, Malone KE, Doody DR, Johnson LG, Gralow JR, Porter PL. Relation of body mass index to tumor markers and survival among young women with invasive ductal breast carcinoma. Cancer. 2001 Aug 15;92(4):720–729. https://doi.org/10.1002/1097-0142(20010815)92:4<720::aid-cncr1375>3.0.co;2-t

17. Wolf I, Sadetzki S, Gluck I, Oberman B, Ben-David M, Papa MZ, et al. Association between diabetes mellitus and adverse characteristics of breast cancer at presentation. Eur J Cancer. 2006 May;42(8):1077–1082. https://doi.org/10.1016/j.ejca.2006.01.027

18. Ройтберг Г.Е., Ушакова Т.И., Шархун О.О., Дорош Ж.В. Интегральный подход к диагностике метаболического синдрома в клинической практике. Кардиология. 2012;52(10):45–50.

19. Phipps AI, Malone KE, Porter PL, Daling JR, Li CI. Body size and risk of luminal, HER2-overexpressing, and triple-negative breast cancer in postmenopausal women. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2008 Aug;17(8):2078–2086. https://doi.org/10.1158/1055-9965.EPI-08-0206

20. Титов К.С., Казаков А.М., Барышникова М.А., Рябчиков Д.А., Чулкова С.В., Зарьянов Д.А. Некоторые молекулярные и иммунологические факторы прогноза трижды негативного рака молочной железы. Онкогинекология. 2019;4(32):26–34.

21. Rose DP, Gracheck PJ, Vona-Davis L. The Interactions of Obesity, Inflammation and Insulin Resistance in Breast Cancer. Cancers (Basel). 2015 Oct 26;7(4):2147–2168. https://doi.org/10.3390/cancers7040883

22. Barbarroja N, Lopez-Pedrera C, Garrido-Sanchez L, Mayas MD, Oliva-Olivera W, Bernal-Lopez MR, et al. Progression from high insulin resistance to type 2 diabetes does not entail additional visceral adipose tissue inflammation. PLoS One. 2012;7(10):e48155. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0048155

Тоны сердца — обзор

Тоны сердца

Тоны сердца следует оценивать как в правой, так и в левой грудной клетке, включая аускультацию спереди, сзади и в обеих подмышечных впадинах. Практикующий может диагностировать декстрокардию, когда тоны сердца громче в правой части грудной клетки, даже если они слышны в левой части грудной клетки. Прекардиум следует исследовать поэтапно, охватывая пять важных областей: (1) правый верхний край грудины (RUSB), (2) левый верхний край грудины (LUSB), (3) левый срединный край (LMSB), (4) ) левая нижняя граница грудины (LLSB) и (5) левосторонняя апикальная область (LVap).

Следует отметить любую нерегулярность сердечного ритма, обращая особое внимание на вариацию с дыханием (синусовая аритмия). Если пациент достаточно взрослый, чтобы задерживать дыхание, нерегулярность, вызванная синусовой аритмией, должна исчезнуть с задержкой дыхания. При аускультации области шеи, черепа и печени можно выявить артериовенозные мальформации в этих областях или каротидные ушибы и венозные шумы.

Много информации можно получить из тонов сердца. Первый тон сердца (S ₁) представляет собой закрытие трехстворчатого и митрального клапанов в начале систолы и лучше всего слышен на верхушке.Компоненты могут быть оценены по отдельности (так называемое расщепление тона сердца) в LLSB у детей старшего возраста и подростков с более низкой частотой сердечных сокращений, причем митральный компонент обычно является первым. Иногда расщепление будет очень заметным, а иногда звук ошибочно интерпретируется как щелчок. S ₁ будет однократным у пациентов с атретическим атриовентрикулярным (АВ) клапаном или тахикардией. Громкий S ₁ возникает при увеличении кровотока через митральный клапан из больших шунтов слева направо, таких как большой межжелудочковый или открытый артериальный проток, или умеренная или тяжелая митральная регургитация, и лучше всего слышен на верхушке.При увеличении потока через трикуспидальный клапан, например, при большом дефекте межпредсердной перегородки (ASD) или трикуспидальной регургитации, усиленный первый звук лучше всего слышен в LLSB. Акцентирование S ₁ происходит при выраженном стенозе митрального или трехстворчатого клапана. При коротком интервале PR, как при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW), и при повышенном сердечном выбросе S ₁ увеличивается. Мягкий первый тон сердца присутствует при застойной сердечной недостаточности или при длительной атриовентрикулярной (АВ) проводимости.

Вторые тоны сердца лучше всего слышны во втором и третьем левых межреберных промежутках. Второй тон сердца (S ₂) представляет закрытие аортального (A ₂) и легочного (P ₂) клапанов в конце систолы в указанном порядке. Точная оценка качества этого звука сердца имеет решающее значение при тщательном кардиологическом обследовании. В нормальных условиях системное сосудистое сопротивление (SVR) выше, чем легочное сосудистое сопротивление (PVR), что позволяет немного увеличить время систолического выброса в легочное русло.В результате аортальный клапан закрывается раньше легочного клапана (A ₂ P ₂). Это расщепление S ₂ также зависит от дыхательного цикла. Во время вдоха увеличение центрального венозного возврата к правому отделу сердца требует больше времени, чтобы пересечь тракт оттока правого желудочка. Закрытие легочного клапана задерживается по сравнению со временем выброса на выдохе; таким образом, аортальный и легочный компоненты S ₂ легче отделяются друг от друга при вдохе.Эта изменчивость во времени A ₂ и P ₂ с дыхательным циклом называется физиологическим расщеплением. Если эта изменчивость не оценивается после младенчества или при более низкой частоте сердечных сокращений, следует подозревать аномалию сердечно-легочной системы.

Интенсивность компонентов второго тона сердца отражает не только давление в соответствующих сосудах, но также их положение в грудной клетке и толщину грудной стенки. Например, при d-транспозиции магистральных артерий (d-TGA) второй тон сердца является «одиночным», потому что задний легочный компонент не слышен.Аналогичным образом, при TOF мягкий легочный компонент стенозированного клапана может быть не слышен. Громкий легочный компонент или очевидный одиночный S ₂ может сигнализировать о наличии гипертензии легочной артерии, если слышен после периода новорожденности, когда легочное сопротивление обычно может быть повышено (Таблица 1-2).

Физиологическое расщепление S ₂ происходит только тогда, когда PVR в норме, поэтому любое отклонение PVR изменит этот физиологический эффект. Чем выше PVR, вызванный большим шунтом слева направо или заболеванием легочных сосудов, тем короче время легочного выброса.P ₂ будет происходить ближе к A ₂, и, хотя они все еще отделены друг от друга, разделение называется узким. Когда PVR равен или больше SVR, закрытие A ₂ и P ₂ будет почти одновременным, что приведет к слышимому «одиночному» S ₂. Это признак тяжелой легочной гипертензии. В качестве альтернативы, при определенных обстоятельствах разделение S ₂ будет усилено («расширено»). Когда правое сердце нагружается объемом от шунта слева направо на уровне предсердий, физиологические различия между A ₂ и P ₂ теряются, поскольку ударный объем увеличивается как на вдохе, так и на выдохе.Другая ситуация, в которой S ₂ показывает «фиксированное расщепление», — это наличие полной блокады правой пучковой ветви. Эта задержка внутрижелудочкового проведения вызывает небольшое увеличение времени выброса правого желудочка, поэтому P ₂ всегда задерживается по сравнению с нормальным.

Третий тон сердца (S ₃) обычно может присутствовать у младенцев, поскольку он возникает на пике желудочкового притока в податливый желудочек. По мере того как желудочек стареет, скорость его наполнения уменьшается, и S ₃ не слышен.S ₃ лучше всего слышно на верхушке сердца или в LLSB. Она становится более заметной при увеличении объема желудочкового притока (как это видно при поражениях с шунтами слева направо, вызывающих усиление легочного кровотока), клапанной регургитации и высоком сердечном выбросе (как при анемии). Психологический низкий звук S ₃, который может возникать у здоровых детей и подростков, приобретает интонацию «Кентукки». Обращение к S ₃ как к галопу обычно подразумевает другие результаты, согласующиеся с застойной сердечной недостаточностью.Галоп — это звук с более низким тоном, который возникает во время диастолы, во время фазы наполнения желудочков, и лучше всего его можно услышать с помощью раструба стетоскопа.

Четвертый тон сердца (S ₄) возникает во время сокращения предсердий и связан с ограничением растяжения желудочков. Он был связан с кардиомиопатией и гипертонией и чаще встречается у взрослых, опять же, лучше всего слышен на верхушке или LLSB. У взрослого населения S ₄ галопов является патологическим и означает наличие несоответствующего желудочка, происходящее непосредственно перед S ₁.Иногда такая же ситуация наблюдается у детей с застойной сердечной недостаточностью.

Могут присутствовать другие тоны сердца. Щелчки — это звуки, издаваемые при открытии ненормальных клапанов. Чаще всего щелчки возникают в систолу и связаны с аномалиями аортального, легочного и митрального клапанов. Щелчки выброса происходят в начале систолы, сразу после S ₁, и представляют открытие структурно аномального аортального или легочного клапана, который обычно является двустворчатым.Щелчки легочного выброса лучше всего слышны в области LUSB, а щелчки в аорте — в области LLSB. Щелчки с началом на полпути между S ₁ и S ₂ возникают при пролапсе митрального клапана, когда закрытый миксоматозный клапан поднимается назад к левому предсердию в середине и конце систолы. Аномалии трехстворчатого клапана встречаются реже, но при аномалии трикуспидального клапана по Эбштейну могут быть слышны дополнительные сердечные тоны, вероятно, из-за движения избыточных створок и предсердной гипертензии.

Какое значение имеет триада Бека в оценке острого перикардита?

Автор

Шон Спэнглер, доктор медицины Кардиолог, Армейский медицинский центр Уильяма Бомонта

Шон Спенглер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского кардиологического колледжа, Американского колледжа врачей

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Соавтор (ы)

Филип Дж. Гентлеск, доктор медицины Директор, кардиологическая электрофизиология, отделение сердечно-сосудистых заболеваний, Армейский медицинский центр Брук

Филип Джентлеск, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж кардиологии, Христианские медицинские и стоматологические ассоциации

Раскрытие: нечего раскрывать.

Главный редактор

Терренс X О’Брайен, доктор медицины, магистр медицины, FACC Профессор медицины / кардиологии, директор клинических исследований сердечно-сосудистой системы Медицинского колледжа Медицинского университета Южной Каролины; Директор лаборатории эхокардиографии, Медицинский центр по делам ветеранов Чарльстона

Терренс X О’Брайен, доктор медицины, магистр медицины, FACC является членом следующих медицинских обществ: Американского кардиологического колледжа, Американской ассоциации сердца, Американского общества эхокардиографии, Общества сердечной недостаточности of America, Медицинская ассоциация Южной Каролины

Раскрытие информации: Ничего не раскрывать.

Благодарности

Джордж Р. Аронофф, доктор медицинских наук Директор, профессор кафедры внутренней медицины и фармакологии, отделение нефрологии, Программа лечения заболеваний почек, Медицинская школа Университета Луисвилля

Джордж Р. Аронофф, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской федерации медицинских исследований, Американского общества нефрологов, Медицинской ассоциации Кентукки и Национального фонда почек