Тромбопения это: Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – виды, степени заболевания, принципы лечения

Тромбоцитопения – причины, симптомы и лечение

Патологическое снижение тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Она может быть самостоятельным заболеванием или выступать в роли симптома какой-то другой патологии. Крайне желательно знать симптомы тромбоцитопении у взрослых и детей, чтобы своевременно отреагировать на них и провести лечение.

Почему развивается тромбоцитопения

Рассматриваемое заболевание может возникнуть по самым разным причинам. Назвать основную из них сможет врач-гематолог после полного обследования пациента. Основными факторами, которые провоцируют снижение количества тромбоцитов в крови, являются:

1. Наследственные заболевания. Чаще всего тромбоцитопения возникает при синдроме Бернара-Сурье, TAR-синдроме, аномалии Мея-Хегглина.
2. Патологии системы кроветворения – миелофиброз, анемия апластического вида, метастазы онкологического новообразования. Подобная тромбоцитопения носит название вторичной, то есть является не самостоятельным заболеванием, а результатом присутствия в организме другой патологии. Причины вторичной тромбоцитопении могут крыться и в банальном злоупотреблении алкогольными напитками, и в получении высоких доз радиационного облучения, и в вынужденном длительном приеме препаратов из группы цитостатиков.
3. Разрушение тромбоцитов в селезенке или печени (происходит крайне редко). Подобное состояние наблюдается при тромбоцитопении новорожденных на фоне тяжело протекающих вирусных заболеваний.
4. Различные заболевания, поражающие внутренние органы и протекающие в хронической форме. К таковым относятся системная красная волчанка, псориаз, склеродермия, туберкулез, гепатиты, малярия, цирроз. Нередко рассматриваемое заболевание диагностируется на фоне присутствия доброкачественных опухолей. Но при удалении новообразования количество тромбоцитов в крови восстанавливается.

Формы и виды тромбоцитопении

В медицине различают несколько видов тромбоцитопении:

1. Аутоиммунная. В организме происходит «сбой» и иммунная система начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные тела. Результатом становится уничтожение этих клеток крови. Как лечить аутоиммунную тромбоцитопению? Врачи проводят симптоматическую терапию, вводят специальные препараты, поддерживающие иммунную систему. Комплекс лечебных мероприятий состоит из курса глюкокортикостероидов, после чего при отсутствии положительной динамики проводят хирургическое удаление селезенки с последующим назначением иммунодепрессантов.

.

2. Эссенциальная тромбоцитопения. Чаще диагностируется у людей в возрасте 50-70 лет. Ее развитие нередко связывают с перенесенными хирургическими вмешательствами, хроническими патологиями внутренних органов, недостатком железа. Лечение эссенциальной тромбоцитопении сводится к приему Аспирина. Так как серьезных проблем в работе организма не выявляется, то назначение агрессивных токсичных лекарственных препаратов считается неоправданным.
3. Синдром тромбоцитопеническая пурпура – этот вид заболевания был первым описан врачами. Диагностируется в основном в детском возрасте. У девочек он встречается гораздо чаще, чем у мальчиков. Синдром связан с нарушением свертываемости крови, поэтому пациенту нужно будет не только пройти курс лечения, но и постоянно наблюдаться у гематолога.
4. Тромбоцитопения у новорожденных детей. Может развиться и в качестве сопровождающего состояния при врожденных патологиях, и в качестве вторичного заболевания при инфицировании младенца, преждевременном рождении или асфиксии при родах. Лечение начинают проводить еще в роддоме, применяя для этого преднизолон, иммуноглобулин, аскорбиновую кислоту. Нередко тромбоцитопения у новорожденных требует переливание тромбоцитарной массы. На весь период лечения малыша снимают с грудного вскармливания.

Степени заболевания тромбоцитопении

В медицине принято различать три степени тяжести течения заболевания:

1. Легкая. Количество тромбоцитов в крови пациента находится на нижней границе нормы, никаких симптомов патологии нет. В большинстве случаев диагноз ставится совершенно случайно, например, во время стандартной диспансеризации. Никакого лечения легкая тромбоцитопения не требует, врачи применяют выжидательную тактику и наблюдают за состоянием здоровья пациента.
2. Средняя. Количество тромбоцитов в крови снижено. Больной предъявляет жалобы на кровоизлияния под кожу, обширные гематомы даже при легких ударах, частые носовые кровотечения. Часто в такой форме протекает идиопатический вид заболевания. Лечение предпринимают только в том случае, если есть угроза внутренних кровотечений – например в желудке. Специфические лекарственные препараты при идиопатической тромбоцитопении назначают и тем, кто профессионально занимается спортом, поскольку риск сильных кровотечений и обширных излияний в ткани и под кожу у таких людей слишком высокий.
3. Тяжелая. Заболевания проявляется обширными кровотечениями во внутренние органы. В анализе крови резкое снижение количества тромбоцитов, вплоть до критических показателей. Лечение проводится в обязательном порядке и нередко требует пребывания пациента в стационарном отделении.

Как проявляется тромбоцитопения

В зависимости от степени тромбоцитопении человек может жаловаться на:

• спонтанные кровоизлияния под кожу и в слизистые;
• головокружение и периодическую тошноту;
• упадок сил и повышенную сонливость;
• длительное кровотечение при удалении зуба;
• слишком обильные менструации.

У беременных заболевание может проявляться в банальном упадке сил и частом образовании мелких и средних гематом под кожей. Лечение тромбоцитопении при беременности не проводится. Исключением являются случаи резкого снижения количества тромбоцитов в крови и жалобы на частые кровоизлияния под кожу. Лекарственная терапия проводится с целью профилактики кровоизлияния в мозг.

На страницах нашего сайта Добробут.ком имеется информация об иммунной тробоцитопении – что это такое, кто может диагностировать и как протекает лечение. Вопросы специалистам можно задать по телефону, номер которого указан на портале.

Связанные услуги:

Универсальный мужской Check-up
Универсальный женский Check-up (до 40 лет)
Универсальный женский Check-up (после 40 лет)

Что такое тромбоцитопения? ᐈ Причины, диагностика, терапия

При тромбоцитопении или тромбопении речь идет о снижении количества кровяных пластинок (тромбоцитов) до < 150.000/µl в крови. Тем самым повышается риск кровотечений, которые, однако, как правило, возникают при выходе за пределы минимального значения примерно на 20.000/µl.

Причины

Причины тромбопении делятся на три разные категории: нарушение образования тромбоцитов, перераспределение большой части тромбоцитов в селезенке (секвестрация), ускоренный расход тромбоцитов. Поскольку главные причины действия этих механизмов могут быть разными, то тромбопения может быть вызвана множеством нарушений. Возможными причинами тромбопении могут быть например: инфекции, дефицит витаминов, опухолевые заболевания, злоупотребление алкоголем, генетическая предрасположенность, наличие искусственных клапанов сердца, или прием медикаментов.

Диагноз

Симптомы могут быть вызваны кровотечениями разной локализации. При этом отмечаются: точечные кровоподтеки под кожей или слизистыми оболочками, либо — возможно усиление обычной менструации. Иногда возникает сильное носовое кровотечение.

При визите к врачу, после подробной беседы тщательного осмотра тела, проводятся различные анализы крови. Кроме того, можно сделать сонографию (УЗИ) брюшной полости. Если и после этого нельзя будет установить причину, то, возможно, потребуется пункция костного мозга. В зависимости от результата исследования, потребуется проведение дополнительных диагностических процедур.

Терапия

Терапия тромбопении зависит от причины нарушений; заболевания, лежащие в основе нарушений, требуют лечения. Медикаменты, препятствующие сгущению кровяных пластинок (например, аспирин) в этой ситуации принимать нельзя, чтобы не усугублять риск. У пациентов с опухолевым заболеванием, во время прохождения химиотерапии, часто возникает тромбопения, которая поддается коррекции посредством переливания кровяных пластинок.

Наследственная тромбоцитопения, ассоциированная с мутацией в гене MYH9 | Сунцова

1. Cines D.B., Bussel J.B., McMillan R.B., Zehnder J.L. Congenital and acquired thrombocytopenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2004;(1): 390-406.

2. Bolton-Maggs P.H., Chalmers E.A., Collins P.W., Harrison P., Kitchen S., Liesner R.J. et al. A review of inherited platelet disorders with guidelines for their management on behalf of the UKHCDO. Br J Haematol. 2006;135(5):603-633.

3. Nurden A.T., Freson K., Seligsohn U. Inherited platelet disorders. Haemophilia. 2012;18(4):154-160.

4. Lambert M.P. What to do when you suspect an inherited platelet disorder. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011;2011:377-383.

5. Nurden A.T., Nurden P. Inherited disorders of platelet function: selected updates. J Thromb Haemost.2015;13(1):2-9.

6. Althaus K., Greinacher A. MYH9-related platelet disorders. Semin Thromb Hemost. 2009;35(2):189-203.

7. Pagon R.A., Adam M.P., Ardinger H.H., Wallace S.E., Amemiya A., Beanet J.H. et al., eds. Gene Reviews. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 2015.

8. Balduini C.L,. Pecci A., Savoia A. Recent advances in the understanding and management of MYH9-related inherited thrombocytopenias. Br J Haematol. 2011;154(2):161-174.

9. Sirachainan N., Komwilaisak P., Kitamura K., Hongeng S., Sekine T., Kunishima S. The first two cases of MYH9 disorders in Thailand: an international collaborative study. Ann Hematol. 2015;94(4):707-709.

10. Vassallo D., Erekosima I., Kanigicherla D., O’Riordan E., Uthappa P., Chrysochou C. Myosin heavy chain-9-related disorders (MYH9-RD): a case report. Clin Kidney J. 2013;6(5):516-518.

11. Saposnik B., Binard S., Fenneteau O., Nurden A., Nurden P., Hurtaud-Roux M.F. et al. Mutation spectrum and genotype-phenotype correlations in a large French cohort of MYH9-related disorders. Mol Genet Genomic Med. 2014;2(4):297-312.

12. Pecci A., Canobbio I., Balduini A., Stefanini L., Cisterna B., Marseglia C. et al. Pathogenetic mechanisms of hematological abnormalities of patients with MYH9 mutations. Hum Mol Genet. 2005;14(21):3169-3178.

13. Heath K.E., Campos-Barros A., Toren A., Rozenfeld-Granot G., Carlsson L.E., Savige J. et al. Nonmuscle myosin heavy chain IIA mutations define a spectrum of autosomal dominant macrothrombocytopenias: May-Hegglin anomaly and Fechtner, Sebastian, Epstein, and Alport-like syndromes. Am J Hum Genet. 2001;69(5):1033-1045.

14. Yamanouchi J., Hato T., Kunishima S., Niiya T., Nakamura H., Yasukawa M. A novel MYH9 mutation in a patient with MYH9 disorders and platelet size-specific effect of romiplostim on macrothrombocytopenia. Ann Hematol. 2015;94(9):1599-1600.

15. Yokoi S., Kunishima S., Takahashi Y., Morishita M., Kojima S. A Japanese pedigree with a p.A95V mutation in the MYH9 gene demonstrates inherited macrothrombocytopenia without Alport manifestations. Ann Hematol. 2016;95(5):831-833.

16. Wasano K., Matsunaga T., Ogawa K., Kunishima S. Late onset and high-frequency dominant hearing loss in a family with MYH9 disorder. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016;273(11):3547-3552.

17. Piccoli G.B.,Vigotti F.N., Balduini C.L., Pecci A. The case proteinuria and low platelet count. Kidney Int. 2012;81(9):927-928.

18. Sekine T., Konno M., Sasaki S., Moritani S., Miura T., Wong WS, et al. Patients with Epstein-Fechtner syndromes owing to MYH9 R702 mutations develop progressive proteinuric renal disease. Kidney Int. 2010;78(2):207-214.

19. Han K.H., Lee H., Kang H.G., Moon K.C., Lee J.H., Park Y.S. et al. Renal manifestations of patients with MYH9-related disorders. Pediatr Nephrol. 2011;26(4):549-555.

20. Pertuy F., Eckly A., Weber J., Proamer F., Rinckel J.Y., Lanza F. et al. Myosin IIA is critical for organelle distribution and F-actin organization in megakaryocytes and platelets. Blood.2014;123(8):1261-1269.

21. Noris P., Biino G., Pecci A., Civaschi E., Savoia A., Seri M. et al. Platelet diameters in inherited thrombocytopenias: analysis of 376 patients with all known disorders. Blood. 2014;124(6):e4-e10.

22. Palandri G. MYH9-related thrombocytopenia and intracranial bleedings: a complex clinical/surgical management and review of the literature. Br J Haematol. 2015;170(5):729-731.

23. Pecci A., Gresele P., Klersy C., Savoia A., Noris P., Fierro T. et al. Eltrombopag for the treatment of the inherited thrombocytopenia deriving from MYH9 mutations. Thromb Haemost. 2012;107(6):1188-1189.

24. Favier R., Feriel J., Favier M., Denoyelle F., Martignetti J.A. First successful use of Eltrombopag before surgery in a child with MYH9-Related thrombocytopenia. Pediatrics. 2013;132(3):e793-е795.

25. Léon C., Evert K., Dombrowski F., Pertuy F., Eckly A., Laeuffer P. et al. Romiplostim administration shows reduced megakaryocyte response-capacity and increased myelofibrosis in a mouse model of MYH9-RD. Blood. 2012;119(14):3333-3341.

26. Pecci A., Verver E.J., Schlegel N., Canzi P., Boccio C.M., Platokouki H. et al. Cochlear implantation is safe and effective in patients with MYH9-related disease. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:100.

27. Nabekura T., Nagano Y., Matsuda K., Tono T. A case of cochlear implantation in a patient with Epstein syndrome. Auris Nasus Larynx. 2015;42(2):160-162.

28. Hashimoto J., Hamasaki Y., Yanagisawa T., Sekine T., Aikawa A., Shishido S. Successful kidney transplantation in Epstein syndrome with antiplatelet antibodies and donor-specific antibodies: a case report. Transplant Proc. 2015;47(8):2541-2543.

29. Min S.Y., Ahn H.J., Park W.S., Kim J.W. Successful renal transplantation in MYH9-related disorder with severe macrothrombocytopenia: first report in Korea. Transplant Proc. 2014;46(2):654-656.

Тромбоцитопения. Ведущие доктора | Лучшие клиники | Отзывы

Тромбоцитопения – это заболевание характеризующиеся быстрым уменьшением количества тромбоцитов в крови. Тяжелые случаи тромбоцитопении могут вызывать внутренние кровотечения крайне опасные для жизни, а потому лечить данное заболевание следует у хорошего специалиста как можно быстрее.

 Лечение тромбоцитопении в клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии проводится после обстоятельной и всесторонней диагностики, которая выявляет все особенности заболевания, а также причины его возникновения.

Преимущества лечения ангиоматоза сетчатки за границей

Лечение тромбоцитопении за рубежом  проводится при помощи комплексной терапевтической программы, которая может включать в себя медикаментозные и хирургические методики. В качестве основного метода излечения тромбоцитопении используют терапевтические медикаментозные методики с применением гормональных препаратов, ангиопротекторов, иммуноглобулинов и иммунодепрессантов, а также витаминных комплексов и пр. Активно используется методика плазмофереза, благодаря чему пациент получает собственную очищенную кровь обратно в кровеносную систему.

В более серьезных случаях применяется хирургическое вмешательство, когда из-за болезни необходимо удаление селезенки. Далее может быть назначен курс комплексной химиотерапии, рассчитанный на быстрейшее приближение периода ремиссии. После чего начинается курс реабилитационной терапии, который позволяет длительное время избегать обострений заболевания.

Диагностика тромбоцитопении за границей

Пациенты рекомендуемых нами клиник подлежат полному и всестороннему обследованию, для установления точного диагноза и всех особенностей заболевания. Диагностические меры начинаются с осмотра у специалиста, где внимательно осматриваются кожные покровы и слизистые оболочки. Далее проводятся различные анализы крови, иммунологические исследования, биопсия и пр.

Организация лечения тромбоцитопении за границей

Для упрощения поиска подходящей гематологической клиники или доктора, Вы можете обратиться к услугам компании «Пациент Менеджмент».

Мы сотрудничаем с нижеперечисленными клиниками напрямую, а потому, если Вам необходима организация поездки в клиники Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии, то Вы попали в самое подходящее место!

Наши квалифицированные специалисты предоставят Вам всю информацию о том, как проводится лечение такой онкологической болезни как тромбоцитопения за границей, а затем спланируют и организуют поездку в выбранный гематологический центр.

Сотрудничество с «Пациент Менеджмент» позволит вам сосредоточится на восстановлении собственного здоровья, не отвлекаясь на посторонние дела. А, как известно, выигранное время в лечении – это всегда лучшие шансы на полное выздоровление!

Тромбоцитопения: диагностическая тактика. — акушерство и гинекология, урология, терапия, ендокринология, ультразвуковая диагностика, лабораторная диагностика

Тромбоцитопения: диагностическая тактика.

По материалам конференции д-ра C.Ravoet,

гематолога больницы Jolimont 19ноября 1996г.

Ключевые слова:

тромбоцитопения, коагуляция, диссеминированное внутрисосудистое свёртывание,
аплазия, лейкемия, дисмиелоз.

ПСЕВДО ИЛИ ИСТИННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ?

Тромбоцитопения характеризуется снижением количества
тромбоцитов ниже 150 000 в мм?, подтверждением этого является подсчёт
тромбоцитов после забора крови в цитратную среду.

Если показатель не подтверждён, то возможно мы столкнулись с агрегацией
тромбоцитов в присутствии ЭДТА. Частота этого феномена составляет
1/1000 или 1/10 000 случаев. Ни о какой патологии это не свидетельствует.

ИСТИННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Диагностика

В начале обратим внимание на средний объём тромбоцитов
(VPM) :

• Если он увеличен – тромбоцитопения периферического происхождения,

• Если же снижен – центрального.

• Центральная тромбоцитопения.
В крови: тромбоциты изменённые или отсутствуют, редкие мегакариоциты.

Этиология:

• гипоплазия мегакариоцитов (под воздействием лекарств,
алкоголя)

• апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура

• злокачественные гемопатии

• миелодисплазия

• миелофтиз

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия

• некоторые конституциональные и циклические тромбопении

• некоторые наследственные семейные тромбопении

• витамин В12 и железодефицитные

• вирусные (parvovirus, …)

Изолированная тромбоцитопения центрального происхождения
часто смертельна, но встречается редко. Имеет наследственный характер.
Смерть наступает обычно в первые годы жизни.

Некоторые лекарства, вызывающие аутоиммунную тромбоцитопению:

хинидин, соли золота, гентамицин, ампициллин, пенициллин, налидиксовая
кислота, рифампицин, триметоприм, ванкомицин, парацетамол, салициловая
кислота, различные НПВС, дигитоксин, каптоприл, фуросемид, диазепам,
циметидин, героин, морфин, глибенкламид, лидокаин, гепарин в том
числе и низкомолекулярный.

• Центральная тромбоцитопения ассоциированная с
угнетением других ростков

• красный костный мозг не работает: медуллярная аплазия, этиология
разнообразна.

• красный костный мозг “захвачен”: острый лейкоз и другие гемопатии.
Дополнительно необходимо исследовать функции почек, ферменты печени,
липопротеиды, иммуноэлектрофорез, типы лимфоцитов, ±2-микроглобулины,
воспалительный синдром.

• плохо продуцирующий красный костный мозг: дисмиелопоэз (необходимо
определить количество витамина В12 и фолатов в крови)

• Тромбоцитопения периферического происхождения возникает при нормальных
мегакариоцитах, как в качественном так и в количественном отношениях

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ – ПРИЧИНЫ РАЗЛИЧНЫ.

Иммунологическая
деструкция – лекарства, аутоиммунные и лимфопролиферативные заболевания,
посттрансфузионная аллоиммунизация, синдром антифосфолипидных АТ,
гестационная тромбоцитопения, идиопатического происхождения.

Избыточное потребление –
ДВС, синдром уремического гемолиза, болезнь
Мошковиц (Moschcowitz Elli, 1879 американская женщина-врач описала
злокачественную форму тромбогемолитической-тромбоцитопенической
пурпуры. Pschyrembel (Klinisches Worterbuch) W de G, Berlin,
New York , 1977),
капанные протезы, острая кровопотеря, преэклампсия.

Другие механизмы – инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые).

Классически тромбоцитопению
разделяют на иммунную:

• идиопатическая

• медикаментозная

• вирусная (в часности ВИЧ)

• аутоиммунная (АТ против тромбоцитов)

и неиммунную:

• ДВС (количество фибриногена, продуктов деградации
фибриногена, Д-димеров)

• гиперспленизм

Вывод: при обнаружении тромбоцитопении необходимо
решить :

1. Является она истинной или нет.

2. Периферическая или центральная.

Ответы на эти вопросы помогут уточнить диагноз.

ПРИЧИНЫ СПЛЕНОМЕГАЛИИ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМА

Застойные
спленомегалии:

цирроз, тромбоз портальной или селезёночной вен,
синдром Бадда-Киари (Budd-Chiari, описан в 1899, закупорка печеночных
вен в результате тромбоза, опухолей, цирроза, воспалительных процессов
в ближайших анатомических областях: плеврит, перикардит, сильных
болей – острый живот, гепатомегалии, асцита, спленомегалии. Pschyrembel
W de G Berlin, New York 1977.) сердечная недостаточность.

Острые инфекции:

вирусные (гепатит, цитомегаловирус), бактериальные
(сальмонеллёз, септицемия), паразитарные (токсоплазмоз) .

Подострые инфекции:

бактериальный эндокардит, туберкулёз, малярия,
Kala-azar (“Чёрная болезнь” – тропическая спленомегалия, смерть наступает
через 0,5-2 года, поражает в основном лиц молодого возраста. Возбудитель
Leishmania donovani. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977), грибковые
инфекции.

Воспалительные заболевания:

синдром Фелти (описан в 1924 американским врачём
Felty Augustus, особая форма первично-хронического полиартрита с
опухолью селезёнки, лейкопенией, анемией и коричневатой пигментацией
открытых участков тела. Бывают случаи с висцеральным эритроматозом.
Pschyrembel W de G Berlin New York 1977.), сывороточная болезнь,
саркоидоз.

Злокачественные болезни:

миелопролиферативные синдромы
(болезнь Вакеза, миелоидная метаплазия), лимфомы (ходжкиновские
и неходжкиновские), острый лейкоз, метастазы солидных опухолей.

Гематологические болезни:

гемолитические анемии,
а также болезни накопления (болезнь Гоше – керазиновый ретикуло-гистиоцитоз,
описан в 1882, системное гиперпластическое заболевание, характеризующееся
гиперплазией ретикуло-гистиоцитарной ткани селезёнки, печени, костного
мозга и лимфатических узлов с накоплением в клетках особого вещества
гликолипидной природы – керазина. Кассирский И.А. Алексеев Г.А.
“Клиническая гематология” Москва, изд. МЕДИЦИНА 1970), гамартома,
амилоидоз.

Практические советы от редакции (Revue de la medecine
generale #146, oct 1997):

тромбоцитопения часто оказывается ложной, вследствие агрегации тромбоцитов,
что не свидетельствует о какой-либо патологии. Подтвердить или опровергнуть
этот результат можно подсчитав количество тромбоцитов в цитратной
среде. Если и после этого количество тромбоцитов меньше нормы, то
необходимо делать пункцию к.костного мозга для выявления характера
тромбоцитопении.

АЛГОРИТМ ПРИНЯТИЯ РЕШЕНИЯ

Лечение тромбоцитопении в Израиле | Ассоциация медицинских центров Израиля

Главная >Центр онкогематологии >Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – это патологическое состояние системы кроветворения, проявляющееся в пониженном содержании тромбоцитов (кровяных клеток, отвечающих за процессы свертывания крови). Тромбоцитопения протекающая в легкой форме, не вызывает серьезных осложнений, однако значительное снижение уровня тромбоцитов может привести к кровотечению. Пограничным показателем нормы является 150 000 в мкл. В случае повреждения любого из сосудов тромбоциты, циркулирующие в кровотоке, направляются в пострадавшую зону, формируя тромб, препятствующий значительной кровопотере. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет до 10 дней, затем основная их часть утилизируется в селезенке.

Залогом успешного лечения тромбоцитопении в Израиле является комплексный подход израильских гематологов к диагностике и лечению любых форм данного заболевания. По словам специалистов отделения гематологии клиники «Рамбам» тромбоцитопения способна развиться по разным причинам. В большинстве случаев проявление данной патологии происходит из-за нарушения продукции тромбоцитов или их ускоренным разрушением.

Диагноз «тромбоцитопения» устанавливается на основе лабораторного развернутого анализа крови. В ходе проверки подсчитывается содержание тромбоцитов в крови, также возможно определить их форму и строение.

Причины тромбоцитопении

Причиной развития данной патологии могут стать как различные заболевания, так и лекарственные препараты, которые принимает пациент. Все, что создает неблагоприятные условия для своевременного воспроизводства тромбоцитов и способствует их разрушению.

Основные факторы, вызывающие ускоренное разрушение тромбоцитов, включают в себя:

• тромбоцитопеническая пурпура (различной этиологии)
• аутоиммунные заболевания, такие как волчанка и ревматоидный артрит
• преэклампсия у беременных женщин
• операции по шунтированию сердца
• побочные эффекты лечения следующими препаратами: гепарином, вальпроевой кислотой (а также другими противосудорожными препаратами), хинидином, сульфаниламидными препаратами, некоторые из кардиологических лекарств, не стероидных противовоспалительных препаратов, анальгетики и др.

Среди факторов, влияющих на снижение своевременной выработки организмом тромбоцитов:

• вирусные инфекции ( ветряная оспа, гепатит С, мононуклеоз, ВИЧ)
• рак крови (лейкемия, лимфома )
• химиотерапевтические препараты
• Радиотерапия костного мозга
• чрезмерное употребление алкоголя
• недостаток витамина В12 или фолата

Другие причины тромбоцитопении включают в себя:

• тромбоцитопения, возникающая у пациентов, получающих регулярные переливания крови.
• спленомегалия (увеличение селезенки)
• беременность (до 5 % здоровых женщин)
• Неонатальная тромбоцитопения (у новорожденных)

Симптомы тромбоцитопении

Зачастую заболевание протекает бессимптомно и выявляется по результатам очередного анализа крови.

Симптомы, вызывающиеся развитием тромбоцитопении, могут включать в себя:

• Кровотечения (чаще всего из десен и носа).
• У женщин может увеличиваться продолжительность менструальных кровотечений или они происходят между периодами.
• Появление петехий (красные, плоские пятна на коже, размером с булавочную головку), как правило, на верхних и нижних конечностях. Возникновение пурпур — мелкопятнистых капиллярных кровоизлияний в кожу, под кожу или в слизистые оболочки.
• Синяки, имеющие идентичный внешний вид с ушибами, синего или фиолетового цвета, которые становятся желтыми или зелеными с течением времени.

Тяжелая тромбоцитопения может возникнуть после кровотечения, возникшего после травмы, например, автомобильной аварии или падения. Тромбоцитопения, как правило, не приводит к чрезмерному кровотечению после травм, если уровень тромбоцитов не опустился, ниже показателя 50 000 в мкл. Спонтанные кровотечения не происходит, пока тромбоциты не снизились ниже чем 10 000 — 20 000 в мкл. Незначительные кровотечения (из десен и носа) способны проявиться при более высоких показателях тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении направлено на коррекцию состояния, ведущего к снижению количества тромбоцитов. Пациентам с тромбоцитопениями иммунного происхождения (например, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) назначаются кортикостероиды, такие как преднизон.

Хирургическое удаление селезенки (спленэктомии) может быть рекомендовано при тяжело протекающей иммунной тромбоцитопении. В случаях развития заболевания из-за приема лекарственных препаратов, прекращение их употребления обычно бывает достаточной мерой для восстановления нормального уровня тромбоцитов.

При состояниях недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты пациентам назначается прием препаратов, содержащих эти вещества. Для лечения некоторых редких форм тромбоцитопении, используются препараты для разжижения крови, такие как Варфарин (для предотвращения тромбообразования).

При снижении тромбоцитов до очень низкого уровня (менее 10 000 или 20 000 в мкл крови), переливание тромбоцитов способно предотвратить кровотечение. При развитии тромбоцитопении, сопровождающейся значительными кровотечениями, пациентам зачастую требуется переливание тромбоцитов, для остановки кровотечения.

Что такое амегакариоцитарная тромбоцитопения? | Здоровая жизнь | Здоровье

То, что у младенца в Бурятии обнаружено редкое генетическое заболевание, обсудили на онлайн-конференции, которую проводили медики на местах и специалисты НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Ребенок родился летом 2020 года, отметили медики. У него обнаружились изменения в анализе крови, после чего он был переведен в отделение патологии новорожденных ДРКБ. Врачи начали обследование.

«При обследовании костного мозга сразу возникло подозрение на врожденную аномалию, характерную для MECOM-ассоциированного синдрома. Направили биоматериал на высокотехнологичное NGS-исследование в Москву — и наше предположение подтвердилось. В дальнейшем результаты подкрепились контрольными анализами», — отметила Любовь Лубсанова, врач-гематолог онкологического отделения больницы в Бурятии.

Также было начато лечение ребенка. Консультативную поддержку оказывают врачи из РДКБ. Что же собой представляет такой синдром?

Генетически обусловленная амегакариоцитарная тромбоцитопения — это редкое заболевание, которое диагностировано у 30 человек в мире, при этом в нашей стране оно обнаружено у 3 детей, говорят специалисты. Короткое название синдрома — MECOM-ассоциированный синдром. Как правило, патология возникает в младенческом или раннем детском возрасте. Характеризуется оно изолированной тромбоцитопенией и амегакариоцитопенией без каких-либо физических аномалий.

Первый тип патологии отличается ранним началом тяжелой панцитопенией (сочетание низкого уровня всех кровяных телец), а также снижением активности костного мозга и крайне низким уровнем тромбоцитов. Второй типа патологии несколько мягче в своих проявлениях — тут может отмечаться переходное увеличение количества тромбоцитов почти до значений нормы в течение первого года жизни, а также проявление клинических признаков поражения костного мозга по достижении трехлетнего возраста и позже.

Дефект отмечается на фоне гемопоэза (процесс образования, созревания и развития клеток крови), когда у ребенка появляются такие признаки патологии, как петехии (небольшие кровоизлияния в верхние и средние слои кожи) и пурпура (мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния). Кровотечения происходят не только на коже, но и во рту, носу и ЖКТ, бывает и внутричерепное, но оно, к счастью, встречается нечасто. Кроме признаков на коже и слизистых, остальные данные обследования могут быть нормальными.

Диагностируют патологию для начала по общему анализу крови, который производят, если есть кровотечения по неопределенным причинам. Далее проводится исключение таких болезней, как:

• краснуха;
• цитомегаловирус;
• сепсис.

Именно они также могут выступать в виде тромбоцитопении у новорожденных. После исключения таких патологий может быть произведена оценка костного мозга, чтобы понять, как он продуцирует тромбоциты. Ее выполняют посредством биопсии.

Со временем болезнь прогрессирует в недостаточность функции костного мозга. Лечат патологию трансплантацией материала. Изначальная терапия подразумевает предотвращения кровотечения при переливании тромбоцитов.

Заболевания кроветворения: тромбопения и дисфункция тромбоцитов | Лечение расстройства

Болезни кроветворения: тромбопения и дисфункция тромбоцитов

Заболевание, при котором возникает легкое кровотечение из-за снижения количества тромбоцитов.

Тромбоцит — один из интегрантов крови, появляющийся в периферической крови, который вырабатывается в костном мозге так же, как красные кровяные тельца или лейкоциты. В случае повреждения стенки кровеносного сосуда тромбоциты собираются в месте раны и гемагглютинируются, чтобы предотвратить кровотечение и выполнить функцию остановки кровотечения.Когда количество тромбоцитов уменьшается, тенденция к кровотечению возрастает. Напротив, даже если количество тромбоцитов в норме, в случае, если работа (функция) показывает свою ненормальность, склонность к кровотечению также становится высокой. С другой стороны, когда количество тромбоцитов становится слишком большим, легко развивается тромбоз и приводит к инфаркту миокарда или инфаркту головного мозга.

Под тромбоцитопенией понимается стадия снижения тромбоцитов, а дисфункция тромбоцитов — это наследственные нарушения функции тромбоцитов.Кроме того, при диагностике тромбоцитопении необходимо дифференцировать размер тромбоцитов (будь то гигантские тромбоциты больше нормальных или микротромбоциты меньше нормальных.

Есть 3 причины, такие как снижение производительности тромбоцитов.

Существует 3 причины тромбоцитопении. Грубо говоря, они есть; продуктивная способность костного мозга снижена, повышенное использование или разрушение тромбоцитов в периферической крови, нарушение распределения тромбоцитов во внутренних органах.При врожденной (наследственной) дисфункции тромбоцитов бывают типы с пониженным числом тромбоцитов и без пониженного числа тромбоцитов.

Уменьшение количества пан-кровяных телец из-за недостаточности костного мозга

Это случай, когда нарушение, такое как апластическая анемия или острый лейкоз, проявляется во всех трех системах клеток крови, и случай, когда врожденная несферическая тромбоцитопения становится проблемой, поскольку заболевание ограничивается мегакариоцитами, продуцирующими тромбоциты.

Тромбоцитопения из-за уменьшения жизни тромбоцитов, вызванного разрушением тромбоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — наиболее часто встречающееся заболевание при тромбоцитопении. Предполагается порядок их собственной иммунологии, но наиболее распространенным является вирусная инфекция, и есть случай, когда заболевание можно увидеть в связи с коллагенозом, или есть случай с инфекцией Helicobacter pylori.

Тромбоцитопения за счет увеличения потребления тромбоцитов

Это можно увидеть при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП) и гемолитико-уремическом синдроме (ГУС).

Лекарственная тромбопения

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) является наиболее широко известной. При этом заболевании есть тип I, развивающийся неиммунологическим механизмом, и тип II, при котором появляются гепарин-зависимые аутоантитела.

Тромбопения вследствие нарушения распределения тромбоцитов во внутренних органах.

Это можно увидеть при гиперспленизме, осложненном фиброзом костного мозга, сосудистом накоплении (синдром Касабаха-Меррита) тромбоцитов гигантской гемангиомой.

При наследственной дисфункции тромбоцитов, как указано ниже, бывает со снижением количества тромбоцитов или без него, а также при большом или малом размере тромбоцитов.

• Стрессовое расстройство тромбоцитов (указывает на нарушение агглютинации тромбоцитов, но количество тромбоцитов в норме)
• Синдром Бернара Сури (нарушение адгезии тромбоцитов, умеренное снижение количества тромбоцитов)
• MYH9 Расстройство (размер тромбоцитов большой и характеризуется макротромбоцитопенией; синдром Мая-Хегглина, синдром Эпштейна
• Синдром Вискотта-Олдрича (WAS) (наблюдается уменьшение количества тромбоцитов, размер тромбоцитов небольшой, характеризуется микротромбоцитопенией.

При тяжелом состоянии есть риск кровотечения в черепе.

Обычно кровотечение из кожи или слизистых оболочек является симптомом. В случае аномального синего пятна или точечного кровотечения подозрение на тромбопению. Вообще говоря, количество тромбоцитов обычно составляет от 150k до 350k / мкл, так что, если оно уменьшается до 80k — 100k / мкл, кровоточащее пятно может появиться из-за легкого синяка, а менее 50k / мкл, кровоточащее пятно появляется легче. далее, если он упадет до 10 к / мкл или меньше, может произойти точечное кровоизлияние.С клинической точки зрения, инфузия тромбоцитов или введение препарата, увеличивающего количество тромбоцитов, становится необходимой, потому что риск кровотечения в черепе становится высоким, когда количество тромбоцитов превышает более 20к / мкл.

Для постановки диагноза необходимо правильное количество тромбоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) подразделяется на острую и хроническую. При хронической ИТП на более поздней стадии он может перейти в апластическую анемию или хронический миелодиспластический синдром (МДС).Унаследованное заболевание обычно принимает хронический характер.

Для обследования и диагностики необходим точный подсчет тромбоцитов. Существует проблема ложного уменьшения количества тромбоцитов, и это означает, что количество тромбоцитов меньше фактического по нескольким причинам. Хорошо известное ложное снижение количества тромбоцитов вызывается антикоагулянтом ЭДТА. При диагностике ИТП также может быть рекомендовано исследование PAIｇG (измерение антител IgG в сочетании с тромбоцитами) или антитромбоцитарных антител (аутоантитела и антитела типа антитромбоцитов, которые обнаруживаются на ИТП), а также исследование костного мозга.При ИТП количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличивается, созревшие мегакариоциты указывают на меньшую продукцию тромбоцитов, и молодые мегакариоциты, которые не могут производить тромбоциты, становятся основными. (рис.1)

В случае подозрения на дисфункцию тромбоцитов поверхностный антиген тромбоцитов (CD41, CD42a, CD42b, CD61) проверяется проточной цитометрией с использованием плавающей плазмы тромбоцитов (PRP). Есть случай, когда исследование костного мозга проводится для поиска причины снижения тромбоцитов.

Назначить иммуносупрессор при частых острых ИТП.

Лечение соответствует причинам. Для наиболее частых острых ИТП используются стероид, иммуноглобулин (ВВИГ), ритуксан в трудноизлечимых случаях. Есть случай, когда спленэктомия становится адаптируемой или устранение привратника становится эффективным. В последнее время медицинское страхование распространяется на LeboradeTM (пероральный препарат), который является агонистом рецепторов тромбопоэтина для хронической ИТП, и RomiplateTM (подкожная инъекция).

Диагностика наследственной редукции тромбоцитов / дисфункции тромбоцитов должна выполняться адекватно, а в случае с установленным диагнозом необходимо тщательное наблюдение, чтобы подготовить такой симптом, как кровотечение или другое возникновение.Есть случай, когда требуется переливание тромбоцитов, но необходимо провести перепроверку с проверкой того, являются ли антитела антитромбоцитарного типа положительными или нет в резистентном к переливанию тромбоцитах состоянии, которое не реагирует даже при переливании тромбоцитов.

Рис. 1 (A) мегакариоцит, активно продуцирующий тромбоциты, (B) молодой мегакариоцит, неспособный продуцировать тромбоциты при ИТП.

Тромбоцитопения: причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения (THROM-bo-sigh-toe-PEE-ne-ah) возникает при низком уровне тромбоцитов в крови.Тромбоциты еще называют тромбоцитами. Этот тип клеток крови сгущается вместе, образуя сгустки крови, которые помогают остановить кровотечение в месте пореза или раны. Другое название сгустка крови — тромб.

Костный мозг — это мягкая губчатая ткань внутри костей, из которой состоят все клетки крови, включая тромбоциты. У людей с тромбоцитопенией недостаточно тромбоцитов для образования тромба. Если вы получите порез или другую травму, у вас может быть слишком сильное кровотечение, и его будет трудно остановить.

Кто может заболеть тромбоцитопенией?

Тромбоцитопения может поражать людей любого возраста, расы и пола.По неизвестным причинам примерно у 5% беременных непосредственно перед родами развивается легкая тромбоцитопения.

Какие бывают типы тромбоцитопении?

Три основных класса тромбоцитопении:

• Разрушение тромбоцитов, например, с помощью аутоантител, которые прикрепляются к поверхности тромбоцитов.
• Секвестрация тромбоцитов, например, у людей с большой селезенкой или заболеванием печени.
• Снижение выработки тромбоцитов при некоторых заболеваниях костного мозга.

Насколько распространена тромбоцитопения?

Неизвестно, сколько людей страдают тромбоцитопенией. Многие люди имеют легкие симптомы. Они могут даже не знать, что у них есть заболевание. Аутоиммунная форма тромбоцитопении, иммунная тромбоцитопеническая пурпура или ИТП, поражает примерно трех-четырех человек из каждых 100 000 взрослых и детей.

Симптомы и причины

Что вызывает тромбоцитопению?

В редких случаях тромбоцитопения передается по наследству или от родителей к ребенку.Чаще всего снижение количества тромбоцитов вызывает определенные расстройства, состояния и прием лекарств. К ним относятся:

• Расстройство, связанное с употреблением алкоголя, и алкоголизм.
• Аутоиммунное заболевание, вызывающее ИТП. ИТП иногда ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка.
• Заболевания костного мозга, включая апластическую анемию, лейкоз, некоторые лимфомы и миелодиспластические синдромы.
• Лечение рака, например химиотерапия и лучевая терапия.
• Увеличенная селезенка, вызванная циррозом печени или болезнью Гоше.Увеличенная селезенка улавливает тромбоциты и другие клетки крови и предотвращает их циркуляцию в кровотоке.
• Воздействие токсичных химических веществ, включая мышьяк, бензол и пестициды.
• Лекарства для лечения бактериальных инфекций (антибиотики), судорог (эпилепсия) и проблем с сердцем, или гепарин, разжижающий кровь.
• Вирусы, такие как гепатит С, ЦМВ, ВЭБ и ВИЧ.

Каковы симптомы тромбоцитопении?

У некоторых людей с легкой формой тромбоцитопении симптомы отсутствуют.Часто одним из первых признаков является порез или кровотечение из носа, которое не прекращается. Другие признаки низкого количества тромбоцитов включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется тромбоцитопения?

Если у вас есть трудно остановить кровотечение или есть другие признаки тромбоцитопении, ваш лечащий врач может сделать следующее:

• Медицинский осмотр: Поставщик медицинских услуг проверит вашу семейную историю и историю болезни.Вы обсудите принимаемые вами лекарства. Ваш лечащий врач также проверит наличие синяков, сыпи (петехий) и увеличения селезенки или печени.
• Анализ крови: Полный анализ крови (CBC) проверяет уровни тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
• Тест на сгусток крови: Тест на сгусток крови измеряет время, необходимое для свертывания крови. Эти тесты включают частичное тромбопластиновое время (ЧТВ) и протромбиновое время (ПТ).

Если у вас низкий уровень тромбоцитов, ваш поставщик может назначить дополнительные тесты, чтобы найти причину, например:

• Биопсия костного мозга : Взятие образца костного мозга может помочь диагностировать заболевания или рак костного мозга.
• Визуализирующие тесты : Ультразвук или компьютерная томография могут проверить увеличенную селезенку, увеличенные лимфатические узлы или цирроз печени.

Ведение и лечение

Как лечить или лечить тромбоцитопению?

Возможно, вам не понадобится лечение, если низкий уровень тромбоцитов не вызывает серьезных проблем.Часто медицинские работники могут улучшить количество тромбоцитов, вылечив первопричину. Этот подход может включать в себя смену лекарств.

Другие виды лечения включают:

• Переливание крови для временного повышения уровня тромбоцитов в крови. Тромбоциты переливают только в том случае, если количество тромбоцитов крайне низкое. (Перелитые тромбоциты находятся в обращении всего около трех дней.)
• Спленэктомия или удаление селезенки.
• Стероиды (преднизон или дексаметазон), иммуноглобулины (белки антител) и другие лекарства, которые уменьшают разрушение тромбоцитов и стимулируют выработку тромбоцитов.

Какие осложнения тромбоцитопении?

Люди с тяжелой тромбоцитопенией подвержены риску значительной внутренней и внешней кровопотери или кровотечения. Внутреннее кровотечение в пищеварительный тракт или мозг (внутричерепное кровоизлияние) может быть опасным для жизни.

После спленэктомии вы становитесь более восприимчивыми к инфекциям. Ваша селезенка является частью вашей иммунной системы. Это помогает вашему телу бороться с микробами. По этой причине пациентам, которым необходимо удалить селезенку, делают несколько прививок, чтобы предотвратить инфекцию.

Профилактика

Как предотвратить тромбоцитопению?

Если вы подвержены риску тромбоцитопении, эти шаги могут помочь предотвратить ее:

• Избегайте лекарств, разжижающих кровь и повышающих риск кровотечения, таких как аспирин, напросин и ибупрофен.
• Будьте осторожны при занятиях контактными видами спорта и занятиями, которые могут вызвать травмы, синяки и кровотечения.
• Свести к минимуму контакт с токсичными химикатами.
• Будьте особенно осторожны при бритье, чистке зубов и сморкании.
• Ограничьте употребление алкоголя, который замедляет выработку тромбоцитов и вызывает повреждение печени.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с тромбоцитопенией?

Низкое количество тромбоцитов увеличивает риск кровотечения или сильного кровотечения.Чрезмерное кровотечение — внутреннее или внешнее — может быть опасным для жизни. Многие люди с тромбоцитопенией имеют симптомы от легкой до умеренной. Уровень тромбоцитов часто повышается, когда вы лечите основную причину или меняете лекарства.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

• Кровь в стуле, моче или рвоте.
• Чрезмерное кровотечение или кровотечение, которое не останавливается.
• Крайняя утомляемость и слабость.
• Тошнота и рвота.
• Сильные головные боли.
• Кожная сыпь (петехии).
• Синяк необъяснимого происхождения.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

• Почему у меня возникла тромбоцитопения?
• Какое лечение для меня лучше всего?
• Есть ли риски лечения или побочные эффекты?
• Какие изменения я могу внести, чтобы свести к минимуму кровотечение и синяки?
• Стоит ли следить за признаками осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Если у вас есть заболевания, повышающие риск тромбоцитопении, важно принять меры для защиты своего здоровья.Низкое количество тромбоцитов может подвергнуть вас риску чрезмерного кровотечения и синяков. Ваш лечащий врач может объяснить, что вызывает низкое количество тромбоцитов, и обсудить варианты лечения. Если ваше состояние тяжелое, вам может потребоваться избегать действий, которые увеличивают риск травмы и кровотечения.

Тромбоцитопения: причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения (THROM-bo-sigh-toe-PEE-ne-ah) возникает при низком уровне тромбоцитов в крови.Тромбоциты еще называют тромбоцитами. Этот тип клеток крови сгущается вместе, образуя сгустки крови, которые помогают остановить кровотечение в месте пореза или раны. Другое название сгустка крови — тромб.

Костный мозг — это мягкая губчатая ткань внутри костей, из которой состоят все клетки крови, включая тромбоциты. У людей с тромбоцитопенией недостаточно тромбоцитов для образования тромба. Если вы получите порез или другую травму, у вас может быть слишком сильное кровотечение, и его будет трудно остановить.

Кто может заболеть тромбоцитопенией?

Тромбоцитопения может поражать людей любого возраста, расы и пола.По неизвестным причинам примерно у 5% беременных непосредственно перед родами развивается легкая тромбоцитопения.

Какие бывают типы тромбоцитопении?

Три основных класса тромбоцитопении:

• Разрушение тромбоцитов, например, с помощью аутоантител, которые прикрепляются к поверхности тромбоцитов.
• Секвестрация тромбоцитов, например, у людей с большой селезенкой или заболеванием печени.
• Снижение выработки тромбоцитов при некоторых заболеваниях костного мозга.

Насколько распространена тромбоцитопения?

Неизвестно, сколько людей страдают тромбоцитопенией. Многие люди имеют легкие симптомы. Они могут даже не знать, что у них есть заболевание. Аутоиммунная форма тромбоцитопении, иммунная тромбоцитопеническая пурпура или ИТП, поражает примерно трех-четырех человек из каждых 100 000 взрослых и детей.

Симптомы и причины

Что вызывает тромбоцитопению?

В редких случаях тромбоцитопения передается по наследству или от родителей к ребенку.Чаще всего снижение количества тромбоцитов вызывает определенные расстройства, состояния и прием лекарств. К ним относятся:

• Расстройство, связанное с употреблением алкоголя, и алкоголизм.
• Аутоиммунное заболевание, вызывающее ИТП. ИТП иногда ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка.
• Заболевания костного мозга, включая апластическую анемию, лейкоз, некоторые лимфомы и миелодиспластические синдромы.
• Лечение рака, например химиотерапия и лучевая терапия.
• Увеличенная селезенка, вызванная циррозом печени или болезнью Гоше.Увеличенная селезенка улавливает тромбоциты и другие клетки крови и предотвращает их циркуляцию в кровотоке.
• Воздействие токсичных химических веществ, включая мышьяк, бензол и пестициды.
• Лекарства для лечения бактериальных инфекций (антибиотики), судорог (эпилепсия) и проблем с сердцем, или гепарин, разжижающий кровь.
• Вирусы, такие как гепатит С, ЦМВ, ВЭБ и ВИЧ.

Каковы симптомы тромбоцитопении?

У некоторых людей с легкой формой тромбоцитопении симптомы отсутствуют.Часто одним из первых признаков является порез или кровотечение из носа, которое не прекращается. Другие признаки низкого количества тромбоцитов включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется тромбоцитопения?

Если у вас есть трудно остановить кровотечение или есть другие признаки тромбоцитопении, ваш лечащий врач может сделать следующее:

• Медицинский осмотр: Поставщик медицинских услуг проверит вашу семейную историю и историю болезни.Вы обсудите принимаемые вами лекарства. Ваш лечащий врач также проверит наличие синяков, сыпи (петехий) и увеличения селезенки или печени.
• Анализ крови: Полный анализ крови (CBC) проверяет уровни тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
• Тест на сгусток крови: Тест на сгусток крови измеряет время, необходимое для свертывания крови. Эти тесты включают частичное тромбопластиновое время (ЧТВ) и протромбиновое время (ПТ).

Если у вас низкий уровень тромбоцитов, ваш поставщик может назначить дополнительные тесты, чтобы найти причину, например:

• Биопсия костного мозга : Взятие образца костного мозга может помочь диагностировать заболевания или рак костного мозга.
• Визуализирующие тесты : Ультразвук или компьютерная томография могут проверить увеличенную селезенку, увеличенные лимфатические узлы или цирроз печени.

Ведение и лечение

Как лечить или лечить тромбоцитопению?

Возможно, вам не понадобится лечение, если низкий уровень тромбоцитов не вызывает серьезных проблем.Часто медицинские работники могут улучшить количество тромбоцитов, вылечив первопричину. Этот подход может включать в себя смену лекарств.

Другие виды лечения включают:

• Переливание крови для временного повышения уровня тромбоцитов в крови. Тромбоциты переливают только в том случае, если количество тромбоцитов крайне низкое. (Перелитые тромбоциты находятся в обращении всего около трех дней.)
• Спленэктомия или удаление селезенки.
• Стероиды (преднизон или дексаметазон), иммуноглобулины (белки антител) и другие лекарства, которые уменьшают разрушение тромбоцитов и стимулируют выработку тромбоцитов.

Какие осложнения тромбоцитопении?

Люди с тяжелой тромбоцитопенией подвержены риску значительной внутренней и внешней кровопотери или кровотечения. Внутреннее кровотечение в пищеварительный тракт или мозг (внутричерепное кровоизлияние) может быть опасным для жизни.

После спленэктомии вы становитесь более восприимчивыми к инфекциям. Ваша селезенка является частью вашей иммунной системы. Это помогает вашему телу бороться с микробами. По этой причине пациентам, которым необходимо удалить селезенку, делают несколько прививок, чтобы предотвратить инфекцию.

Профилактика

Как предотвратить тромбоцитопению?

Если вы подвержены риску тромбоцитопении, эти шаги могут помочь предотвратить ее:

• Избегайте лекарств, разжижающих кровь и повышающих риск кровотечения, таких как аспирин, напросин и ибупрофен.
• Будьте осторожны при занятиях контактными видами спорта и занятиями, которые могут вызвать травмы, синяки и кровотечения.
• Свести к минимуму контакт с токсичными химикатами.
• Будьте особенно осторожны при бритье, чистке зубов и сморкании.
• Ограничьте употребление алкоголя, который замедляет выработку тромбоцитов и вызывает повреждение печени.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с тромбоцитопенией?

Низкое количество тромбоцитов увеличивает риск кровотечения или сильного кровотечения.Чрезмерное кровотечение — внутреннее или внешнее — может быть опасным для жизни. Многие люди с тромбоцитопенией имеют симптомы от легкой до умеренной. Уровень тромбоцитов часто повышается, когда вы лечите основную причину или меняете лекарства.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

• Кровь в стуле, моче или рвоте.
• Чрезмерное кровотечение или кровотечение, которое не останавливается.
• Крайняя утомляемость и слабость.
• Тошнота и рвота.
• Сильные головные боли.
• Кожная сыпь (петехии).
• Синяк необъяснимого происхождения.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

• Почему у меня возникла тромбоцитопения?
• Какое лечение для меня лучше всего?
• Есть ли риски лечения или побочные эффекты?
• Какие изменения я могу внести, чтобы свести к минимуму кровотечение и синяки?
• Стоит ли следить за признаками осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Если у вас есть заболевания, повышающие риск тромбоцитопении, важно принять меры для защиты своего здоровья.Низкое количество тромбоцитов может подвергнуть вас риску чрезмерного кровотечения и синяков. Ваш лечащий врач может объяснить, что вызывает низкое количество тромбоцитов, и обсудить варианты лечения. Если ваше состояние тяжелое, вам может потребоваться избегать действий, которые увеличивают риск травмы и кровотечения.

Тромбоцитопения: причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения (THROM-bo-sigh-toe-PEE-ne-ah) возникает при низком уровне тромбоцитов в крови.Тромбоциты еще называют тромбоцитами. Этот тип клеток крови сгущается вместе, образуя сгустки крови, которые помогают остановить кровотечение в месте пореза или раны. Другое название сгустка крови — тромб.

Костный мозг — это мягкая губчатая ткань внутри костей, из которой состоят все клетки крови, включая тромбоциты. У людей с тромбоцитопенией недостаточно тромбоцитов для образования тромба. Если вы получите порез или другую травму, у вас может быть слишком сильное кровотечение, и его будет трудно остановить.

Кто может заболеть тромбоцитопенией?

Тромбоцитопения может поражать людей любого возраста, расы и пола.По неизвестным причинам примерно у 5% беременных непосредственно перед родами развивается легкая тромбоцитопения.

Какие бывают типы тромбоцитопении?

Три основных класса тромбоцитопении:

• Разрушение тромбоцитов, например, с помощью аутоантител, которые прикрепляются к поверхности тромбоцитов.
• Секвестрация тромбоцитов, например, у людей с большой селезенкой или заболеванием печени.
• Снижение выработки тромбоцитов при некоторых заболеваниях костного мозга.

Насколько распространена тромбоцитопения?

Неизвестно, сколько людей страдают тромбоцитопенией. Многие люди имеют легкие симптомы. Они могут даже не знать, что у них есть заболевание. Аутоиммунная форма тромбоцитопении, иммунная тромбоцитопеническая пурпура или ИТП, поражает примерно трех-четырех человек из каждых 100 000 взрослых и детей.

Симптомы и причины

Что вызывает тромбоцитопению?

В редких случаях тромбоцитопения передается по наследству или от родителей к ребенку.Чаще всего снижение количества тромбоцитов вызывает определенные расстройства, состояния и прием лекарств. К ним относятся:

• Расстройство, связанное с употреблением алкоголя, и алкоголизм.
• Аутоиммунное заболевание, вызывающее ИТП. ИТП иногда ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка.
• Заболевания костного мозга, включая апластическую анемию, лейкоз, некоторые лимфомы и миелодиспластические синдромы.
• Лечение рака, например химиотерапия и лучевая терапия.
• Увеличенная селезенка, вызванная циррозом печени или болезнью Гоше.Увеличенная селезенка улавливает тромбоциты и другие клетки крови и предотвращает их циркуляцию в кровотоке.
• Воздействие токсичных химических веществ, включая мышьяк, бензол и пестициды.
• Лекарства для лечения бактериальных инфекций (антибиотики), судорог (эпилепсия) и проблем с сердцем, или гепарин, разжижающий кровь.
• Вирусы, такие как гепатит С, ЦМВ, ВЭБ и ВИЧ.

Каковы симптомы тромбоцитопении?

У некоторых людей с легкой формой тромбоцитопении симптомы отсутствуют.Часто одним из первых признаков является порез или кровотечение из носа, которое не прекращается. Другие признаки низкого количества тромбоцитов включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется тромбоцитопения?

Если у вас есть трудно остановить кровотечение или есть другие признаки тромбоцитопении, ваш лечащий врач может сделать следующее:

• Медицинский осмотр: Поставщик медицинских услуг проверит вашу семейную историю и историю болезни.Вы обсудите принимаемые вами лекарства. Ваш лечащий врач также проверит наличие синяков, сыпи (петехий) и увеличения селезенки или печени.
• Анализ крови: Полный анализ крови (CBC) проверяет уровни тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
• Тест на сгусток крови: Тест на сгусток крови измеряет время, необходимое для свертывания крови. Эти тесты включают частичное тромбопластиновое время (ЧТВ) и протромбиновое время (ПТ).

Если у вас низкий уровень тромбоцитов, ваш поставщик может назначить дополнительные тесты, чтобы найти причину, например:

• Биопсия костного мозга : Взятие образца костного мозга может помочь диагностировать заболевания или рак костного мозга.
• Визуализирующие тесты : Ультразвук или компьютерная томография могут проверить увеличенную селезенку, увеличенные лимфатические узлы или цирроз печени.

Ведение и лечение

Как лечить или лечить тромбоцитопению?

Возможно, вам не понадобится лечение, если низкий уровень тромбоцитов не вызывает серьезных проблем.Часто медицинские работники могут улучшить количество тромбоцитов, вылечив первопричину. Этот подход может включать в себя смену лекарств.

Другие виды лечения включают:

• Переливание крови для временного повышения уровня тромбоцитов в крови. Тромбоциты переливают только в том случае, если количество тромбоцитов крайне низкое. (Перелитые тромбоциты находятся в обращении всего около трех дней.)
• Спленэктомия или удаление селезенки.
• Стероиды (преднизон или дексаметазон), иммуноглобулины (белки антител) и другие лекарства, которые уменьшают разрушение тромбоцитов и стимулируют выработку тромбоцитов.

Какие осложнения тромбоцитопении?

Люди с тяжелой тромбоцитопенией подвержены риску значительной внутренней и внешней кровопотери или кровотечения. Внутреннее кровотечение в пищеварительный тракт или мозг (внутричерепное кровоизлияние) может быть опасным для жизни.

После спленэктомии вы становитесь более восприимчивыми к инфекциям. Ваша селезенка является частью вашей иммунной системы. Это помогает вашему телу бороться с микробами. По этой причине пациентам, которым необходимо удалить селезенку, делают несколько прививок, чтобы предотвратить инфекцию.

Профилактика

Как предотвратить тромбоцитопению?

Если вы подвержены риску тромбоцитопении, эти шаги могут помочь предотвратить ее:

• Избегайте лекарств, разжижающих кровь и повышающих риск кровотечения, таких как аспирин, напросин и ибупрофен.
• Будьте осторожны при занятиях контактными видами спорта и занятиями, которые могут вызвать травмы, синяки и кровотечения.
• Свести к минимуму контакт с токсичными химикатами.
• Будьте особенно осторожны при бритье, чистке зубов и сморкании.
• Ограничьте употребление алкоголя, который замедляет выработку тромбоцитов и вызывает повреждение печени.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с тромбоцитопенией?

Низкое количество тромбоцитов увеличивает риск кровотечения или сильного кровотечения.Чрезмерное кровотечение — внутреннее или внешнее — может быть опасным для жизни. Многие люди с тромбоцитопенией имеют симптомы от легкой до умеренной. Уровень тромбоцитов часто повышается, когда вы лечите основную причину или меняете лекарства.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Вы должны позвонить своему врачу, если у вас возникли проблемы:

• Кровь в стуле, моче или рвоте.
• Чрезмерное кровотечение или кровотечение, которое не останавливается.
• Крайняя утомляемость и слабость.
• Тошнота и рвота.
• Сильные головные боли.
• Кожная сыпь (петехии).
• Синяк необъяснимого происхождения.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

• Почему у меня возникла тромбоцитопения?
• Какое лечение для меня лучше всего?
• Есть ли риски лечения или побочные эффекты?
• Какие изменения я могу внести, чтобы свести к минимуму кровотечение и синяки?
• Стоит ли следить за признаками осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Если у вас есть заболевания, повышающие риск тромбоцитопении, важно принять меры для защиты своего здоровья.Низкое количество тромбоцитов может подвергнуть вас риску чрезмерного кровотечения и синяков. Ваш лечащий врач может объяснить, что вызывает низкое количество тромбоцитов, и обсудить варианты лечения. Если ваше состояние тяжелое, вам может потребоваться избегать действий, которые увеличивают риск травмы и кровотечения.

Иммунная тромбоцитопения — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Обзор лечения

Хотя надежного лекарства от ИТП не существует, к счастью, почти у всех пациентов количество тромбоцитов улучшается после лечения.Для многих пациентов с ИТП оказывается трудным найти лечение, которое работает для них без нежелательных побочных эффектов. У некоторых людей болезнь может перейти в ремиссию на продолжительный период времени, возможно, на оставшуюся часть жизни человека. ИТП также может повториться в любое время. В настоящее время нет возможности предсказать течение болезни. Изменения в диете или образе жизни могут улучшить (или ухудшить) чувство благополучия.

Критерии лечения

Многим детям и некоторым взрослым лечение может не потребоваться при первом обращении к врачу, и заболевание может разрешиться спонтанно.Решение о начале лечения зависит от тяжести кровотечения, тяжести тромбоцитопении, возраста пациента (повышенный риск кровотечения у взрослых и особенно у пожилых), случайных расстройств, которые могут предрасполагать к кровотечению (склонность к падению, сопутствующая патология). антитромбоцитарные или антикоагулянты), образ жизни (например, молодой и спортивный), а также риски и побочные эффекты каждого вмешательства. Эти же факторы могут также повлиять на принятие решения о том, какое лечение использовать.

Цель терапии — предотвратить кровотечение, стабилизировать и, надеюсь, улучшить количество тромбоцитов, а также помочь восстановить способность пациента вести нормальный образ жизни.Когда лечение считается необходимым, есть много вариантов, которые оказались успешными. Лечение различается по вероятности пользы и риска, и некоторые из них считаются более токсичными и поэтому обычно откладываются, если не доказано, что они необходимы. Лечение также различается по предполагаемому эффекту: кратковременное увеличение количества тромбоцитов по сравнению с долгосрочным поддержанием стабильного количества тромбоцитов. Перед началом любого лечения важно понимать как вероятность успеха, так и возможные побочные эффекты.Гематологи могут даже порекомендовать несколько процедур одновременно, чтобы повысить эффективность и минимизировать побочные эффекты.

Первая линия / неотложная терапия

Лечение кортикостероидными препаратами (например, преднизон, дексаметазон, метилпреднизолон) обычно является основой начальной терапии. Эти препараты действуют, подавляя клиренс тромбоцитов, покрытых антителами, и, возможно, увеличивая продукцию тромбоцитов. Они также могут снизить риск кровотечения за счет улучшения функции клеток, выстилающих кровеносные сосуды.Очень высокие дозы (особенно дексаметазона) могут ухудшить выработку антитромбоцитарных антител с надеждой, что количество тромбоцитов останется повышенным после того, как пациент прекратит прием преднизона. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить долгосрочную пользу такого подхода с «высокими дозами». В общем, продолжительность и дозу кортикостероидов следует минимизировать из-за их непосредственных и долгосрочных побочных эффектов. Таким образом, кортикостероиды используются для контроля заболевания до тех пор, пока не будет осуществлен переход к другим формам лечения пациентов, у которых не достигается спонтанная ремиссия.

Если количество тромбоцитов не улучшается после лечения кортикостероидами или если у людей наблюдается сильное кровотечение, лечение может включать добавление внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ), обычно путем инфузий, вводимых по мере необходимости на основе количества кортикостероидов, и кровотечения каждые 2-4 недели, но это редко приводит к излечению. Переливания тромбоцитов прибегают к чрезвычайным ситуациям, потому что они могут быть относительно быстро разрушены аутоантителами.

Орфанный препарат анти-D (WinRho SDF, Rhophylac), специфическая форма гамма-глобулина, был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для лечения ИТП у лиц с положительным антигеном RhD эритроцитов, которые еще не имеют антитела к эритроцитам и не подвергались спленэктомии.Препарат можно применять повторно, в том числе у детей с острой или хронической формой ИТП. Однако возникла обеспокоенность из-за небольшого числа людей, у которых были серьезные побочные эффекты от быстрого разрушения эритроцитов и его последствий вскоре после инфузии.

Терапия второй линии

Критерии определения необходимости терапии второй линии такие же, как и критерии, предполагающие начало лечения плюс пациентов с субоптимальным ответом на подходы первой линии.Как уже упоминалось, кортикостероиды следует использовать в течение как можно более короткого промежутка времени для достижения этих целей и перехода к менее токсичным альтернативам. Многим взрослым и некоторым детям потребуется такое длительное лечение, потому что количество тромбоцитов у них упадет после снижения дозы кортикостероидов.

Один из вариантов второй линии включает использование агонистов рецепторов тромбопоэтина (TPO-RA). ТПО-РА действуют, стимулируя выработку организмом тромбоцитов мегакариоцитами в костном мозге, которые высвобождают пролромбоциты, созревающие в тромбоциты.Увеличивая скорость производства тромбоцитов в организме, TPO-RA могут преодолеть повышенную скорость разрушения тромбоцитов, вызванную антитромбоцитарными антителами, и их способность нарушать функцию мегакариоцитов. Три TPO-RA, одобренные FDA для использования при ИТП, — это элтромбопаг (Промакта), ромиплостим (Nplate) и аватромбопаг (Доптелет), а другие находятся в разработке или одобрены для других связанных показаний.

В 2008 году FDA одобрило оба ромиплостима (Nplate) производства Amgen Inc.и элтромбопаг (Promacta), производимый GlaxoSmithKline (GSK), для лечения как детей, так и взрослых с ИТП, у которых был недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию. Ромиплостим обычно вводят еженедельно подкожно, чаще всего в кабинете врача. Корпорация Novartis Pharmaceuticals приобрела элтромбопаг у GSK. Есть несколько важных диетических ограничений, которые необходимы для получения максимальной пользы от этого перорального средства, которое вводится один раз в день.В 2015 г. элтромбопаг был одобрен для лечения детей от 1 года и старше с ИТП, у которых был недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию; Ромиплостим был аналогичным образом одобрен в конце 2018 года. Частота ответа, в зависимости от определения ответа, на оба препарата колеблется от 40 до 80% и, если ее получать последовательно, остается устойчивой при продолжающемся лечении. Лекарства обычно хорошо переносятся, и долгосрочные исследования безопасности смягчили первоначальные опасения по поводу тромбоза и рубцевания костного мозга.Некоторые пациенты (процент неизвестен) со временем почувствуют значительное улучшение ИТП, чтобы прекратить лечение. В 2019 году FDA одобрило аватромбопаг (Doptelet), производимый Dova Pharmaceuticals, для лечения ИТП у взрослых с хронической ИТП, у которых не было достаточного ответа на предыдущее лечение. Это единственный пероральный препарат TPO-RA, одобренный для лечения ИТП, который можно принимать во время еды. Аватромбопаг обычно считается безопасным и хорошо переносимым.

Другой вариант — антитело к CD20, ритуксимаб (Ритуксан), которое снижает выработку антител IgG; в настоящее время существует несколько биоподобных препаратов.Около половины пациентов реагируют на лечение вначале, но только 20-30% излечиваются по результатам долгосрочных исследований. Женщины детородного возраста продолжительности лечения ITP Терапия третьей линии

Небольшой процент пациентов не отвечает или не переносит лечение первой или второй линии. Для них варианты включают дапсон, имуран (азатиоприн), цитоксан (циклофосфамид), сандиммун (циклоспорин), данокрин (даназол), целлцепт (микофенолятмофетил), винкристин (алкалоиды барвинка) или их комбинации. Несколько других новых форм лечения проходят клинические испытания.

Если у пациента есть антитела или признаки инфекции Helicobacter pylori, лечение антибиотиками и ингибиторами протонной помпы может улучшить его состояние. Ремиссия ИТП, связанная с приемом антибиотиков, гораздо чаще встречается в Азии и в некоторых частях Европы, чем у пациентов, которые всю свою жизнь прожили в Северной Америке.

Некоторые пациенты сообщают об успехе дополнительных методов лечения, таких как витамины, добавки, изменение диеты, травы и энергетическая работа, например, Рейки. Однако нет контролируемых испытаний с участием пациентов с ИТП, демонстрирующих полезность или безопасность любого из этих агентов.

Лечение ИТП зависит от тяжести заболевания, возраста пациента, опыта гематолога, предпочтений пациента и других факторов.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) | Бостонская детская больница

Что такое иммунная тромбоцитопения?

Иммунная тромбоцитопения (ИТП), иногда называемая иммунной тромбоцитопенической пурпурой или идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, представляет собой аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда организм вашего ребенка атакует собственные тромбоциты и слишком быстро их разрушает.Тромбоциты — это часть крови, которая помогает контролировать кровотечение. ITP ежегодно поражает не менее 3000 детей в возрасте до 16 лет в Соединенных Штатах.

У здоровых детей организм вырабатывает белки, называемые антителами, которые защищают от инфекции. ИТП заставляет организм ребенка вырабатывать аномальные антитела, которые прилипают к тромбоцитам, которые селезенка (орган, который помогает фильтровать инфекции в крови) распознает признаки инфекции и уничтожает их. У ребенка с ИТП организм вырабатывает тромбоциты нормально, но также и слишком быстро их разрушает, при этом тромбоциты выживают всего несколько часов вместо обычных семи-десяти дней.Конечным результатом является низкий уровень тромбоцитов в крови.

Как мы заботимся об ITP

Дети и молодые люди с иммунной тромбоцитопенией лечатся в Центре болезней крови в Дана-Фарбер / Бостон Детс, где дети и подростки получают помощь от одних из самых опытных гематологов мира, имеющих большой опыт лечения заболеваний, которые они лечат.

Наши направления исследований ITP

Дана-Фарбер / Бостон Детский. В настоящее время мы проводим ряд исследований для улучшения диагностики и лечения ИТП и других заболеваний тромбоцитов.

• Консорциум ITP в Северной Америке (ICON): Boston Children’s возглавляет Североамериканский консорциум педиатрических врачей и исследователей ИТП. Мы проводим многоцентровое исследование, чтобы понять, как выбираются методы лечения ИТП второй линии и какие методы лечения второй линии лучше всего работают для улучшения кровотечения, качества жизни и количества тромбоцитов при рефрактерной ИТП у детей.
• Международный регистр спленэктомии: Исследователи собирают на международном уровне информацию о спленэктомии (хирургическом удалении селезенки) у молодых людей с ИТП.Это исследование может помочь лучше понять влияние спленэктомии на детей и молодых людей с ИТП.
• Межконтинентальный регистр ИТП у детей: Мы участвуем в большом международном исследовании, чтобы помочь лучше определить долгосрочное течение у детей, у которых впервые был диагностирован ИТП. После тщательного анализа этой информации можно будет разработать новые рекомендации по лечению, которые улучшат уход за детьми с ИТП.
• ITP Bleeding Study : Мы участвуем в научном исследовании, чтобы понять, почему у некоторых детей с низким уровнем тромбоцитов симптомы кровотечения больше, чем у других детей с таким же низким количеством тромбоцитов.

Клинические испытания ИТП

Для многих детей с редкими или трудноизлечимыми состояниями клинические испытания открывают новые возможности. Поищите в наших открытых клинических испытаниях ITP или свяжитесь с нами, если вы не уверены, какие клинические испытания подходят вашему ребенку. Мы можем помочь вам сориентироваться в ваших возможностях.

Тромбоцитопения — AMBOSS

Последнее обновление: 3 февраля 2021 г.

Резюме

Тромбоцитопения — это количество тромбоцитов ниже нормального диапазона (3), которое чаще всего возникает из-за нарушения производства тромбоцитов в костном мозге или увеличения оборота тромбоцитов в костном мозге периферия.Общие причины нарушения производства тромбоцитов включают недостаточность костного мозга, инфекции, злокачественные новообразования и химиотерапию / облучение. Дополнительные этиологии включают наследственные синдромы, такие как синдром Вискотта-Олдрича и синдром Альпорта. Напротив, повышенный периферический оборот тромбоцитов может быть вызван аутоиммунными состояниями (например, иммунная тромбоцитопения), лекарствами (например, гепарином) и другими состояниями (например, TTP / HUS, DIC / сепсис). Тромбоцитопения часто протекает бессимптомно и случайно обнаруживается при обычном анализе крови.Пациенты могут заметить петехии или кровотечение слизистой оболочки (например, кровоточивость десен, носовое кровотечение) при более низком уровне тромбоцитов. Другие пациенты с тромбоцитопенией клинически больны и имеют мультисистемные признаки (например, острая инфекция, заболевание печени, TTP / HUS, DIC). Диагноз должен быть подтвержден повторным тестированием (чтобы исключить псевдотромбоцитопению), а основные причины должны быть исследованы и устранены. Пациентам с активным кровотечением или неврологическими симптомами требуется экстренное переливание тромбоцитов, а в случаях иммуноопосредованной этиологии — ВВИГ.Наблюдения может быть достаточно для пациентов со стабильным средним или низким уровнем тромбоцитов и без серьезного основного заболевания. Пациентам с подозрением на ИТП и низким уровнем тромбоцитов (например, 3) обычно назначают кортикостероиды, ВВИГ или спленэктомию.

См. Также «Иммунная тромбоцитопения».

Этиология

Состояние костного мозга → ↓ мегакариоциты → ↓ тромбопоэз

• Недостаточность костного мозга: апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Подавление костного мозга: лекарства, химиотерапия, радиация
• Врожденные тромбоцитопении: синдром Вискотта-Олдрича, синдром Альпорта, синдром Бернара-Сулье, анемия Фанкони, болезнь фон Виллебранда; ; ; ; ;
• Инфекция: ЦМВ, ВЭБ, вирус гепатита С, ВИЧ, эпидемический паротит и краснуха, парвовирус B19, риккетсия, VZV.
• Злокачественные новообразования: лейкемия, лимфома, инфильтрация костного мозга, миелодиспластический синдром.
• Дефицит питания: дефицит витамина B12 и / или дефицит фолиевой кислоты (напр.g., при хроническом злоупотреблении алкоголем)

При нарушении выработки тромбоцитов количество мегакариоцитов при биопсии костного мозга также будет уменьшено!

Повышенный оборот тромбоцитов на периферии

• Иммунная тромбоцитопения (ИТП) и другие аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит)
• Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС-синдром) и сепсис
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС)
• Иммунная тромбоцитопения, индуцированная лекарствами (DITP): антитела, активирующие тромбоциты, вызывают состояние гиперкоагуляции и одновременное снижение количества тромбоцитов.
  • Следующие препараты наиболее вероятно связаны с DITP: ^{[2] [3]}
    • Блокаторы натриевых каналов: хинин, хинидин, карбамазепин.
    • Антибиотики: ванкомицин, TMP-SMX, пенициллин, цефтриаксон, рифампицин.
    • Антитромботические средства: ингибиторы гликопротеина IIb / IIIa (например, абциксимаб), гепарин.
    • Другие: оксалиплатин, сурамин, ибупрофен, миртазапин.
  • Также Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (HIT)
• Беременность: преэклампсия; и синдром HELLP
• Инфекция (см. Выше)
• Посттрансфузионная тромбоцитопения
• Механическое повреждение из-за искусственных сердечных клапанов или экстракорпорального кровообращения (например,г., диализ)

Увеличение периферического оборота также увеличивает количество мегакариоцитов при биопсии костного мозга!

Перераспределение, разбавление и другие причины

Ссылки: ^{[1] [4] [4] [5] [5] [6] [7] [8]}

Клинические особенности

• Обычно: нет аномального кровотечения, т.е.е., бессимптомная тромбоцитопения

Каталожные номера: ^{[1] [5] [7]}

Диагностика

Подход

^[1]

• Подтвердите диагноз всем пациентам:
• Изучите основные причины с помощью подробного анамнеза и стандартных лабораторных исследований.
• Если этиология остается неясной:
  • Оцените недавнее лечение (см. «Этиология»).
  • Заказ дополнительных исследований на основании клинического подозрения, например, оценка МДС или других злокачественных новообразований у пациентов старше 60 лет с впервые возникшей тромбоцитопенией.
• См. «ИТП», если изолирована тромбоцитопения без выявления другой основной причины.
• Оцените наличие осложнений:

Не откладывайте лечение для диагностического тестирования у пациентов со значительным кровотечением или новыми неврологическими симптомами.

Быстро падающее количество тромбоцитов вызывает беспокойство, даже если оно находится в пределах нормы (например, при HIT).

Дополнительные исследования

Рассмотрение дополнительных лабораторных исследований или визуализации в зависимости от клинических особенностей и результатов рутинных лабораторных исследований

Дифференциальный диагноз

См. Раздел «Дифференциальная диагностика тромбоцитарных расстройств» для сравнения результатов тромбоцитопении различной этиологии.

• Псевдотромбоцитопения: ложно низкое количество тромбоцитов из-за скопления тромбоцитов in vitro ^{[1] [12] [13]}
  • Слипание тромбоцитов может происходить вторично: ^[14]
    • Факторы сбора перед анализом: e.g., техника отбора проб, выбор антикоагулянта, используемого в пробирках для сбора, задержки в анализе, неправильное хранение
    • Факторы заболевания: например, наличие антител к антикоагулянту EDTA, аутоиммунные и воспалительные состояния (например, болезнь холодовых агглютининов), опухолевые заболевания (например , множественная миелома), вирусные инфекции, лекарства (например, химиотерапевтические средства)
• Разбавочная тромбоцитопения: ложно низкая концентрация тромбоцитов из-за перегрузки объемом; обычно влияет на количество всех остальных клеток (т.е.д., ассоциированная анемия разведения и лейкопения)

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

Пациенты с тромбоцитопенией могут протекать бессимптомно или иметь острое недомогание, если тромбоцитопения является признаком более широкого синдрома, такого как ДВС или ТТП. Тактика лечения зависит от симптомов, исходного количества тромбоцитов и основного состояния.

Подход

^{[1] [15]}

• Все пациенты
  • Лечите любое значительное кровотечение (см. «Неотложное лечение тромбоцитопении»).
  • Лечите первопричину (см. «Этиологию»).
    • Немедленно лечите серьезные или опасные для жизни заболевания (см. «Лечение» в разделах «ТТП», «HIT», «HUS» и «DIC»).
    • Доброкачественные или легкие заболевания могут разрешиться спонтанно.
  • Рассмотрите возможность эмпирического лечения ИТП (например, кортикостероидов, ВВИГ), если количество тромбоцитов 3 без другой очевидной причины (см. «Лечение» в «ИТП»).
  • Рассмотрите возможность прекращения приема лекарств, которые ухудшают функцию тромбоцитов и увеличивают риск кровотечения, e.г., НПВП. ^[15]
• Пациенты с легкой или бессимптомной симптоматикой и числом тромбоцитов 3: проконсультируйтесь с гематологом.
• Бессимптомные пациенты с количеством тромбоцитов> 50 000 / мм ³ : Повторите общий анализ крови через 1–4 недели или если у пациента появятся симптомы. ^[1]

Неотложная помощь при тромбоцитопении

^{[15] [16]}

• Показания
  • Неврологические симптомы
  • Ожидаемые срочные операции или инвазивные процедуры
  • Значительное кровотечение
• Лечение

Ссылки

1. Гауэр Р.Л., Браун М.М.Тромбоцитопения. Ам Фам Врач . 2012; 85
   (6): с.612-622.

2. Митта А., Кертис Б. Р., Риз Дж. А., Джордж Дж. Н.. Лекарственная тромбоцитопения: обновление клинических и лабораторных данных 2019 г. Ам Дж. Гематол . 2018; 94
   (3): p.E76-E78.
   DOI: 10.1002 / ajh.25379. | Открыть в режиме чтения QxMD

3. Арнольд Д.М., Кукасвадиа С., Наци I и др. Систематическая оценка лабораторных тестов на лекарственную иммунную тромбоцитопению. Журнал тромбоза и гемостаза . 2013; 11
   (1): с.169-176.
   DOI: 10.1111 / jth.12052. | Открыть в режиме чтения QxMD

4. Ле Т., Бхушан В., Чен В., Кинг М. Первая помощь для USMLE Step 2 CK .
   McGraw-Hill Education
   ; 2015 г.

5. Ле Т., Бхушан В. Первая помощь для USMLE Step 1 2015 .
   McGraw-Hill Education
   ; 2014 г.

6. Рик МЭ. Клиническая картина и диагностика болезни фон Виллебранда.В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-von-willebrand-disease?source=search_result&search=von%20willebrand-krankheit&selectedTitle=1~150 . Последнее обновление: 6 мая, 2016. Проверено: 8 февраля 2017 г.
7. George JN, Arnold DM. Обратиться к взрослому с необъяснимой тромбоцитопенией. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-with-unexplained-thrombocytopenia?source=search_result&search=thrombocytopenia&selectedTitle=1~150 .Последнее обновление: 9 января 2017 г. Дата обращения: 8 февраля 2017 г.

8. Ассинджер А. Тромбоциты и инфекция — новая роль тромбоцитов в вирусной инфекции. Front Immunol. . 2014; 5
   : стр.1-12.
   DOI: 10.3389 / fimmu.2014.00649. | Открыть в режиме чтения QxMD

9. Калиджури М., Леви М.М., Каушанский К. и др .. Гематология Вильямса, 9E .
   McGraw-Hill Education / Медицина
   ; 2015 г.

10. Изак М, Бассель Ж.Б.Управление тромбоцитопенией. F1000Прайм Репу . 2014; 6
    .
    DOI: 10.12703 / p6-45. | Открыть в режиме чтения QxMD

11. Прован Д., Арнольд Д.М., Бассел Дж. Б. и др. Обновленный международный консенсусный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении. Blood Adv . 2019; 3
    (22): с.3780-3817.
    DOI: 10.1182 / bloodadvances.201

    12. | Открыть в режиме чтения QxMD

12. Чжан Л., Сюй Дж., Гао Л., Пань С.Ложная тромбоцитопения при автоматическом подсчете тромбоцитов. Лаборатория Мед . 2018; 49
    (2): с.130-133.
    DOI: 10.1093 / labmed / lmx081. | Открыть в режиме чтения QxMD

13. Биццаро ​​Н. Псевдотромбоцитопения .
    Эльзевир
    ; 2013
    : п. 989-997

14. Тан Г.С., Сталлинг М., Деннис Г., Нуньес М., Кахваш С.Б. Псевдотромбоцитопения из-за скопления тромбоцитов: отчет о болезни и краткий обзор литературы. Отчеты о клинических случаях в гематологии .2016; 2016 г.
    : стр.1-4.
    DOI: 10.1155 / 2016/3036476. | Открыть в режиме чтения QxMD

15. Стази Р. Как подойти к тромбоцитопении. Гематология . 2012; 2012 г.
    (1): с.191-197.
    DOI: 10.1182 / asheducation.v2012.1.191.3798260. | Открыть в режиме чтения QxMD

16. Такахаши К., Нагаи С., Сафван М., Лян С., Окохчи Н. Тромбоцитопения после трансплантации печени: стоит ли нам заботиться ?. Всемирный гастроэнтерологический журнал .2018; 24
    (13): с.1386-1397.
    DOI: 10.3748 / wjg.v24.i13.1386. | Открыть в режиме чтения QxMD

17. Neunert C, et al. Рекомендации Американского общества гематологов по иммунной тромбоцитопении, 2019 г. Blood Adv . 2019; 3
    (23): с.3829-3866.
    DOI: 10.1182 / bloodadvances.201

    66. | Открыть в режиме чтения QxMD

18. Деспотович Дж. М. и др. RhIG для лечения иммунной тромбоцитопении: консенсус и противоречие (CME). Переливание крови (Париж) . 2011; 52
    (5): с.1126-1136.
    DOI: 10.1111 / j.1537-2995.2011.03384.x. | Открыть в режиме чтения QxMD

19. Dimitroulis D, et al. Иммунологическая тромбоцитопения, ассоциированная с HCV: краткий обзор .. Clin Dev Immunol . 2012; 2012 г.
    : стр.378653.
    DOI: 10.1155 / 2012/378653. | Открыть в режиме чтения QxMD

20. Сато Т., Кувана М. Аутоиммунная тромбоцитопения .
    Springer Singapore
    ; 2017 г.
    : п.97-105

21. Родегьеро Ф., Штази Р., Герншеймер Т. и др. Стандартизация терминологии, определений и критериев исхода иммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей: отчет международной рабочей группы. Кровь . 2009; 113
    (11): с.2386-2393.
    DOI: 10.1182 / кровь-2008-07-162503. | Открыть в режиме чтения QxMD

22. Cines DB, Blanchette VS.