Тромбоцитопеническим синдромом: Что за вирус острой лихорадки с тромбоцитопеническим синдромом (SFTS)? | Здоровая жизнь | Здоровье

Что за вирус острой лихорадки с тромбоцитопеническим синдромом (SFTS)? | Здоровая жизнь | Здоровье

Распространение вируса, способного приводить к смерти людей, было зафиксировано в Китае. Об этом сообщает местное издание Global Times.

По данным газеты, речь идет о вирусе под названием SFTS, которым уже заразились более 60 человек, не менее семи из них погибли.

Специалисты полагают, что данный вирус в первую очередь передается через укусы клещей. Однако SFTS также можно заразиться от человека, считают китайские медики. Это может произойти через кровь или другие биологические жидкости больного.

Что известно о вирусе SFTS?

В 2009 году в период с марта по июль в сельских районах провинций Хубэй и Хэнань Центрального Китая было выявлено новое заболевание. В том же году от больного был выделен новый вирус, который получил название «вирус острой лихорадки с тромбоцитопеническим синдромом» (SFTS). Он относится к роду Phlebovirus семейства Bunyaviridae.

Природные хозяева этого вируса — клещи видов Haemaphysalis longicornis и Rhipicephalus microplus (оба относятся к семейству иксодовых), но он встречается и у других видов клещей. В Китае SFTS также выявляется у многих видов домашних животных и других млекопитающих. Среди них — кошки, мыши, ежи, горностаи, яки и др.

Обычно вирус SFTS встречается в сельской местности центральных и северо-восточных районов КНР с марта по ноябрь, при этом пик заражений приходится на период с апреля по июль. С 2011 по 2012 год в КНР было зафиксировано 2047 случаев SFTS, из которых 129 завершились смертью больных. Средний возраст умерших составлял 64 года при диапазоне возраста больных от 38 до 86 лет. В группу риска входят рабочие сельского хозяйства и пожилые женщины, которые проживают в сельской местности. 

В разные годы вирус также был выявлен на территории Южной Кореи, Японии, Вьетнама и Тайваня.

Летальность при заражении SFTS составляет от 6 до 30%. 

Как проявляется заражение вирусом SFTS?

Острая лихорадка с тромбоцитопеническим синдромом сопровождается лихорадкой, снижением количества тромбоцитов и лейкоцитов в крови, синдромами поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы, проявлениями геморрагического синдрома (склонность к кровоточивости слизистых оболочек).

Лечение заболевания cимптоматическое. Оно направлено на устранение последствий интоксикации и тромбоцитопенического синдрома. 

Стоит ли россиянам опасаться вируса SFTS?

В обзоре, подготовленном в 2016 году группой ученых из подмосковного ФГБУ «48 Центральный научно-исследовательский институт» Министерства обороны, говорится о потенциальной опасности вируса для россиян. «Это обусловлено наличием эпидемических очагов SFTS в сопредельных с Дальневосточным регионом РФ территориях, широким ареалом распространения клещей видов Haemaphysalis longicornis и Rhipicephalus microplus, являющихся вектором передачи инфекции, высокой летальностью заболевания, сложностью его диагностирования по клинической картине, а также отсутствием средств диагностики, профилактики и лечения», — говорится в документе.

8 августа в пресс-службе Роспотребнадзора отметили, что на территории России нет случаев острой лихорадки с тромбоцитопеническим синдромом (SFTS). В ведомстве также подчеркнули, что в стране имеется потенциал для противодействия данному вирусу.

«Специалистами научных организаций Роспотребнадзора накоплен обширный опыт изучения многочисленных представителей семейства буньявирусов, и имеется потенциал для противодействия распространению SFTS на территории Российской Федерации. К настоящему времени разработаны специфические диагностикумы для определения данного заболевания, позволяющие выявлять его с помощью ПЦР- и ИФА-тестов. Ведется систематическая работа по изучению возбудителя», — говорится в сообщении.

Тромбоцитопения. Причины возникновения у взрослых, беременных, что это такое, лечение

Причиной тромбоцитопении возникновения у взрослых чаще становятся различные патологии. Намного реже это самостоятельное заболевание. Оно характеризуется уменьшением уровня тромбоцитов (плоских бесцветных элементов крови). Патология может спровоцировать синяки и гематомы, нарушения работы органов и систем, летальный исход.

Содержание записи:

Виды

Тромбоциты сохраняют кровь в жидком состоянии, препятствуют образованию сгустков, защищают сосудистые стенки от повреждений.

Снижение выработки этих элементов приводит к увеличению вязкости крови, формированию тромбов, кровоизлияниям. В норме количество тромбоцитов должно быть меньше 150 000/макролитр. Это значение меняется в течение суток – ночью оно меньше, днем может достигать максимума.

Тромбоцитопения классифицируется в зависимости от причин, характера заболевания, тяжести симптоматики. По этиологии выделяют первичную (идиопатическую) – как отдельную патологию и вторичную (приобретенную), развивающуюся на фоне различных нарушений в работе организма.

Также тромбоцитопения делится на две формы. При острой заболевание начинается внезапно, количество тромбоцитов резко уменьшается. Эта фаза может длиться до полугода. При хронической форме (свыше 6 месяцев) симптоматика появляется и усиливается постепенно, как и снижение концентрации тромбоцитов.

Тромбоцитопения (причины возникновения у взрослых и развитие заболевания описаны в таблице) бывает следующих типов:

Тип	Механизм развития
Наследственная	Ее вызывают заболевания, возникающие вследствие генетических мутаций.
Продуктивная	В группу входят патологии системы кроветворения, когда нарушается формирование нужного количества тромбоцитов в костном мозге.
Разрушения	Развивается вследствие сильного разрушения тромбоцитов (в частности в селезенке). Меньшая их часть распадается в печени, лимфоузлах, сосудистом русле. Очень редко заболевание появляется после вакцинации от кори, гриппа, краснухи, ветряной оспы.
Потребления	Тромбоциты активируются в русле сосудов. В итоге запускается механизм ускоренного свертывания крови. Выработка тромбоцитов усиливается. Если причину активации не устранить, компенсаторная функция костного мозга истощается.
Перераспределения	В норме треть тромбоцитов находится в селезенке, а в кровь выделяется при необходимости. Часть заболеваний приводит к спленомегалии. Тогда количество плоских клеток в селезенке задерживается до 90 %, что не вызывает увеличения их продукции для компенсации.
Разведения	Развивается у стационарных больных. Часто после большой кровопотери. В группе риска оказываются пациенты, которым переливают много крови, плазмы и ее заменителей, эритроцитарной субстанции. При этом не происходит возмещения утраченных тромбоцитов. Тогда их концентрация значительно снижается и нарушается работа свертывающей кровь системы.

Тромбоцитопения как самостоятельная патология, называется болезнью Верльгофа или идиопатической пурпурой. Это состояние организма, когда в нем происходит выработка антител к своим тромбоцитам. В други

Тромбоцитоз: причины и лечение у детей и взрослых

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета

Тромбоцитопения — Thrombocytopenia — qaz.wiki

Тромбоцитопения — это состояние, характеризующееся аномально низким уровнем тромбоцитов , также известных как тромбоциты, в крови .

Нормальное количество тромбоцитов человека колеблется от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Значения вне этого диапазона не обязательно указывают на заболевание. Одним из распространенных определений тромбоцитопении, требующей неотложной помощи, является количество тромбоцитов ниже 50 000 на микролитр. Тромбоцитопению можно противопоставить тромбоцитемии и тромбоцитозу , состояниям аномально высокого уровня тромбоцитов в крови. (Тромбоцитемия, когда причина неизвестна; тромбоцитоз, когда причина известна).

Признаки и симптомы

Петехии на голени от тромбоцитопении

Правая верхняя конечность с пурпурой, вызванной тромбоцитопенией у человека с септическим шоком

Тромбоцитопения обычно не имеет симптомов и подобран на регулярной полный анализ крови . У некоторых людей с тромбоцитопенией может наблюдаться внешнее кровотечение, такое как кровотечение из носа или кровоточивость десен . У некоторых женщин могут быть более обильные или продолжительные менструации или прорывное кровотечение. Ушибы , особенно пурпура на предплечьях и петехии на ступнях, ногах и слизистых оболочках , могут быть вызваны спонтанным кровотечением под кожей.

Сбор полного анамнеза жизненно важен, чтобы гарантировать, что низкое количество тромбоцитов не является вторичным по отношению к другому заболеванию. Также важно следить за тем, чтобы другие типы клеток крови, такие как эритроциты и лейкоциты , также не подавлялись. Безболезненные, круглые и точечные (от 1 до 3 мм в диаметре) петехии обычно появляются и исчезают, а иногда группируются, образуя экхимозы . Экхимозы больше, чем петехии, представляют собой фиолетовые, синие или желто-зеленые участки кожи, которые различаются по размеру и форме. Они могут возникать на любом участке тела.

Человек с этим заболеванием также может жаловаться на недомогание , утомляемость и общую слабость (с сопутствующей кровопотерей или без нее). Приобретенная тромбоцитопения может быть связана с приемом некоторых препаратов. Осмотр обычно выявляет признаки кровотечения (петехии или экхимозы), а также медленное, непрерывное кровотечение из любых травм или ран. У взрослых во рту могут быть большие, заполненные кровью пузыри. Если количество тромбоцитов у человека составляет от 30 000 до 50 000 / мм ³ , можно ожидать образования синяков с незначительной травмой; если оно составляет от 15 000 до 30 000 / мм ³ , будут видны спонтанные кровоподтеки (в основном на руках и ногах).

Причины

Тромбоцитопения может передаваться по наследству или приобретаться.

Снижение производства

Аномально низкое производство тромбоцитов может быть вызвано:

Повышенное разрушение

Аномально высокая скорость разрушения тромбоцитов может быть связана с иммунными или неиммунными состояниями, включая:

Медикаментозный

Эти препараты могут вызывать тромбоцитопению посредством прямой миелосупрессии:

Другие причины

Диагностика

Лабораторные тесты на тромбоцитопению могут включать полный анализ крови , ферменты печени , функцию почек , уровень витамина B _12, уровень фолиевой кислоты , скорость оседания эритроцитов и мазок периферической крови. Если причина низкого количества тромбоцитов остается неясной, обычно рекомендуется биопсия костного мозга, чтобы дифференцировать случаи снижения продукции тромбоцитов от случаев разрушения периферических тромбоцитов.

Тромбоцитопения у госпитализированных алкоголиков может быть вызвана увеличением селезенки , дефицитом фолиевой кислоты и, чаще всего, прямым токсическим действием алкоголя на продукцию, время выживания и функцию тромбоцитов. Количество тромбоцитов начинает расти через 2–5 дней воздержания от алкоголя. Состояние обычно доброкачественное, клинически значимое кровотечение встречается редко.

При тяжелой тромбоцитопении исследование костного мозга может определить количество, размер и зрелость мегакариоцитов . Эта информация может определить неэффективную продукцию тромбоцитов как причину тромбоцитопении и в то же время исключить процесс злокачественного заболевания.

лечение

При лечении ориентируются на тяжесть и конкретную причину заболевания. Лечение направлено на устранение основной проблемы, будь то прекращение приема препаратов, которые предположительно вызывают ее, или лечение основного сепсиса. Диагноз и лечение серьезной тромбоцитопении обычно назначает гематолог . Кортикостероиды могут использоваться для увеличения выработки тромбоцитов. Карбонат или фолат лития также можно использовать для стимуляции выработки тромбоцитов в костном мозге.

Переливание тромбоцитов

Переливание тромбоцитов может быть рекомендовано людям с низким количеством тромбоцитов из-за тромбоцитопении. 

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) требует неотложной медицинской помощи, поскольку связанная с ней гемолитическая анемия и активация тромбоцитов могут привести к почечной недостаточности и изменению уровня сознания. В 80-х годах прошлого века в лечении ТТП произошла революция с применением плазмафереза . Согласно гипотезе Фурлана-Цая , это лечение работает путем удаления антител против протеазы ADAMTS-13, расщепляющей фактор фон Виллебранда . Процедура плазмафереза также добавляет активные ADAMTS-13 протеазы белков для пациента, восстанавливая нормальный уровень фактора фон Виллебранда мультимеров. У пациентов со стойкими антителами против ADAMTS-13 не всегда проявляется ТТП, и одних этих антител недостаточно, чтобы объяснить, как плазмаферез лечит ТТП.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Петехии / пурпура в полости рта — Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Многие случаи иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), также известной как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, можно не лечить, и спонтанная ремиссия (особенно у детей) не редкость. Тем не менее, число менее 50 000 обычно контролируется с помощью регулярных анализов крови, а число пациентов с числом менее 10 000 обычно лечится, так как при таком низком уровне тромбоцитов высок риск серьезного спонтанного кровотечения. Также обычно лечатся любой пациент, у которого наблюдаются сильные симптомы кровотечения. Порог лечения ИТП снизился с 1990-х годов; гематологи признают, что пациенты редко спонтанно кровоточат, если количество тромбоцитов превышает 10 000, хотя исключения из этого наблюдения были задокументированы.

Аналоги тромбопоэтина широко тестировались для лечения ИТП. Эти агенты ранее были многообещающими, но было обнаружено, что они стимулируют антитела против эндогенного тромбопоэтина или приводят к тромбозу . Ромиплостим (торговое название Nplate, ранее AMG 531) оказался безопасным и эффективным для лечения ИТП у рефрактерных пациентов, особенно у тех, у кого возник рецидив после спленэктомии.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

Прекращение приема гепарина имеет решающее значение в случае гепарин-индуцированной тромбоцитопении (ГИТ). Однако, помимо этого, врачи обычно проводят лечение, чтобы избежать тромбоза. Лечение может включать прямой ингибитор тромбина , такой как лепирудин или аргатробан . Другие препараты, разжижающие кровь, иногда применяемые в таких случаях, включают бивалирудин и фондапаринукс . Переливание тромбоцитов обычно не используется для лечения ГИТ, поскольку основной проблемой является тромбоз, а не кровотечение. Варфарин не рекомендуется принимать до нормализации тромбоцитов.

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

Пересадка костного мозга / стволовых клеток — единственное известное лекарство от этого генетического заболевания. Частые переливания тромбоцитов необходимы для предотвращения кровотечения у пациента до проведения трансплантации, хотя это не всегда так.

Индуцированные человеком тромбоциты, полученные из плюрипотентных стволовых клеток

Индуцированные человеком тромбоциты, полученные из плюрипотентных стволовых клеток, — это технология, которая в настоящее время исследуется частным сектором в сотрудничестве с Управлением передовых биомедицинских исследований и разработок и Министерством здравоохранения и социальных служб США , которая будет создавать тромбоциты вне человеческого тела.

Неонатальная тромбоцитопения

Тромбоцитопения поражает нескольких новорожденных, и ее распространенность в отделениях интенсивной терапии новорожденных высока. Как правило, оно легкое и проходит без последствий. В большинстве случаев поражаются недоношенные дети и возникают в результате плацентарной недостаточности и / или гипоксии плода. Другие причины, такие как аллоиммунитет, генетика, аутоиммунитет и инфекция, встречаются реже.

Тромбоцитопения, которая начинается через первые 72 часа после рождения, часто является результатом сепсиса или некротического энтероколита . В случае инфекции, тесты ПЦР могут быть полезны для быстрой идентификации патогенов и выявления генов устойчивости к антибиотикам. Возможные патогены включают вирусы (например , цитомегаловирус , вирус краснухи , ВИЧ ), бактерии (например , Staphylococcus SPP., Enterococcus SPP., Стрептококки группы в , Listeria моноцитогенес , кишечная палочка , гемофильная палочка , клебсиелла пневмонии , синегнойной , Yersinia энтероколитные ), грибы (например , Candida spp.) И Toxoplasma gondii . Тяжесть тромбоцитопении может коррелировать с типом возбудителя; некоторые исследования показывают, что наиболее тяжелые случаи связаны с грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекцией. Возбудитель может передаваться во время или до рождения, при кормлении грудью или при переливании крови. Интерлейкин-11 изучается в качестве лекарственного средства для лечения тромбоцитопении, особенно в случаях сепсиса или некротического энтероколита (НЭК) .

Ссылки

внешняя ссылка

Иммунная тромбоцитопения | NHLBI, NIH

Лечение иммунной тромбоцитопении (ИТП) основано на том, сколько и как часто у вас кровотечение, а также на количестве тромбоцитов.

Взрослым с легкой ИТП может не потребоваться какое-либо лечение, кроме наблюдения за своими симптомами и подсчетом тромбоцитов. Часто лечатся взрослые с ИТП с очень низким количеством тромбоцитов или с кровотечением.

Острый (краткосрочный) тип ИТП, возникающий у детей, часто проходит в течение нескольких недель или месяцев.Детей, у которых есть симптомы кровотечения, помимо синяков (пурпура), обычно лечат.

Детям с ИТП легкой степени может не потребоваться лечение, кроме наблюдения и последующего наблюдения, чтобы убедиться, что их количество тромбоцитов нормализуется.

Лекарства

Лекарства часто используются в качестве первого курса лечения как для детей, так и для взрослых.

Кортикостероиды (кортикостероиды), такие как преднизон, обычно используются для лечения ИТП. Эти лекарства, сокращенно называемые стероидами, помогают увеличить количество тромбоцитов.Однако у стероидов есть много побочных эффектов. У некоторых людей наступает рецидив (ухудшение) после окончания лечения.

Стероиды, используемые для лечения ИТП, отличаются от запрещенных стероидов, которые принимают некоторые спортсмены для повышения производительности. Кортикостероиды не вызывают привыкания, даже если вы принимаете их в течение многих лет.

Для повышения количества тромбоцитов используются и другие лекарства. Некоторые вводятся через иглу, введенную в вену. Эти лекарства включают ритуксимаб, иммуноглобулин и анти-Rh (D) иммуноглобулин.

Лекарства также могут использоваться с процедурой удаления селезенки, называемой спленэктомией (splee-NECK-tuh-mee).

Если лекарства или спленэктомия не помогают, для лечения ИТП можно использовать два новых лекарства — элтромбопаг и ромиплостим.

Удаление селезенки (спленэктомия)

При необходимости врачи могут удалить селезенку хирургическим путем. Этот орган расположен в верхнем левом углу живота. Селезенка размером с мяч для гольфа у детей и с бейсбольный мяч у взрослых.

Селезенка вырабатывает антитела (белки), которые помогают бороться с инфекциями.При ИТП эти антитела по ошибке разрушают тромбоциты.

Если ИТП не подействует на лекарства, удаление селезенки снизит разрушение тромбоцитов. Однако это также может повысить риск заражения. Перед операцией ваш врач может сделать вам вакцины, чтобы предотвратить инфекции.

Если у вас удалена селезенка, ваш врач объяснит, какие шаги вы можете предпринять, чтобы избежать инфекций, и за какими симптомами следует следить.

Другие методы лечения

Переливания тромбоцитов

Некоторым людям с ИТП с тяжелым кровотечением может потребоваться переливание тромбоцитов и госпитализация.Некоторым людям перед операцией потребуется переливание тромбоцитов.

Для переливания тромбоцитов донорские тромбоциты из банка крови вводятся в кровоток реципиента. Это на короткое время увеличивает количество тромбоцитов.

Дополнительную информацию о переливании тромбоцитов см. В статье «Переливание крови».

Лечение инфекций

Некоторые инфекции могут на короткое время снизить количество тромбоцитов. Лечение инфекции может помочь увеличить количество тромбоцитов и уменьшить проблемы с кровотечением.

Прекращение приема лекарств

Некоторые лекарства могут снизить количество тромбоцитов или вызвать кровотечение. Прекращение приема лекарства иногда может помочь поднять уровень тромбоцитов или предотвратить кровотечение.

Например, аспирин и ибупрофен — распространенные лекарства, повышающие риск кровотечения. Если у вас ИТП, ваш врач может посоветовать вам избегать приема этих лекарств.

Тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов) Справочное руководство по заболеваниям

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 8 апреля 2020 г.

На этой странице

Обзор

Тромбоцитопения — это состояние, при котором у вас пониженное количество тромбоцитов. Тромбоциты (тромбоциты) — это бесцветные клетки крови, которые способствуют свертыванию крови. Тромбоциты останавливают кровотечение за счет слипания и образования пробок при повреждениях кровеносных сосудов.

Тромбоцитопения может возникнуть в результате заболевания костного мозга, например лейкемии, или нарушения иммунной системы. Или это может быть побочный эффект от приема определенных лекарств. Поражает и детей, и взрослых.

Тромбоцитопения может быть легкой формой и вызывать несколько признаков или симптомов. В редких случаях количество тромбоцитов может быть настолько низким, что возникает опасное внутреннее кровотечение. Доступны варианты лечения.

Симптомы

Признаки и симптомы тромбоцитопении могут включать:

• Легкое или сильное образование синяков (пурпура)
• Поверхностное кровотечение на коже, которое выглядит как сыпь из точечных красновато-пурпурных пятен (петехий), обычно на голенях
• Продолжительное кровотечение из порезов
• Кровотечение из десен или носа
• Кровь в моче или стуле
• Необычно обильные менструальные выделения
• Усталость
• Увеличенная селезенка

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть признаки тромбоцитопении, которые вас беспокоят.

Непрекращающееся кровотечение — неотложная медицинская помощь. Немедленно обратитесь за помощью при кровотечении, которое невозможно остановить обычными методами оказания первой помощи, такими как надавливание на пораженный участок.

Причины

Тромбоцитопения означает, что у вас меньше 150 000 тромбоцитов на микролитр циркулирующей крови. Поскольку каждый тромбоцит живет всего около 10 дней, ваше тело обычно постоянно обновляет ваш запас тромбоцитов, производя новые тромбоциты в костном мозге.

Тромбоцитопения редко передается по наследству; или это может быть вызвано рядом лекарств или состояний.Какова бы ни была причина, количество циркулирующих тромбоцитов снижается одним или несколькими из следующих процессов: захват тромбоцитов селезенкой, снижение выработки тромбоцитов или повышенное разрушение тромбоцитов.

Тромбоциты в ловушке

Селезенка — это небольшой орган размером с кулак, расположенный чуть ниже грудной клетки на левой стороне живота. Обычно селезенка борется с инфекцией и фильтрует нежелательные вещества из крови. Увеличенная селезенка, которая может быть вызвана рядом заболеваний, может содержать слишком много тромбоцитов, что снижает количество тромбоцитов в кровотоке.

Снижение производства тромбоцитов

Тромбоциты производятся в костном мозге. Факторы, которые могут снизить выработку тромбоцитов, включают:

• Лейкемия и другие виды рака
• Некоторые виды анемии
• Вирусные инфекции, такие как гепатит С или ВИЧ
• Химиотерапевтические препараты и лучевая терапия
• Сильное употребление алкоголя

Повышенное распад тромбоцитов

Некоторые условия могут привести к тому, что ваше тело израсходует или разрушит тромбоциты быстрее, чем они производятся, что приведет к нехватке тромбоцитов в кровотоке.Примеры таких условий включают:

• Беременность. Тромбоцитопения, вызванная беременностью, обычно легкая и проходит вскоре после родов.
• Иммунная тромбоцитопения. Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка и ревматоидный артрит, вызывают этот тип. Иммунная система организма по ошибке атакует и уничтожает тромбоциты. Если точная причина этого состояния неизвестна, это называется идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Этот тип чаще поражает детей.
• Бактерии в крови. Тяжелые бактериальные инфекции крови (бактериемия) могут разрушить тромбоциты.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Это редкое заболевание, которое возникает, когда маленькие сгустки крови внезапно образуются по всему телу, израсходовав большое количество тромбоцитов.
• Гемолитико-уремический синдром. Это редкое заболевание вызывает резкое снижение количества тромбоцитов, разрушение красных кровяных телец и нарушение функции почек.
• Лекарства. Некоторые лекарства могут снизить количество тромбоцитов в крови. Иногда лекарство сбивает иммунную систему с толку и заставляет ее разрушать тромбоциты. Примеры включают гепарин, хинин, сульфасодержащие антибиотики и противосудорожные средства.

Осложнения

Опасное внутреннее кровотечение может возникнуть, когда количество тромбоцитов упадет ниже 10 000 тромбоцитов на микролитр. В редких случаях тяжелая тромбоцитопения может вызвать кровотечение в мозг, которое может быть фатальным.

Диагностика

Для определения наличия тромбоцитопении можно использовать следующее:

• Анализ крови. Полный анализ крови определяет количество клеток крови, включая тромбоциты, в образце вашей крови.
• Осмотр, включая полный медицинский анамнез. Врач будет искать признаки кровотечения под кожей и прощупывать живот, чтобы увидеть, увеличена ли селезенка. Он также спросит вас о перенесенных вами заболеваниях, а также о типах лекарств и добавок, которые вы недавно принимали.

Ваш врач может предложить другие тесты и процедуры для определения причины вашего состояния, в зависимости от ваших признаков и симптомов.

Лечение

Тромбоцитопения может длиться несколько дней или лет. Людям с легкой тромбоцитопенией лечение может не потребоваться. Для людей, которым действительно требуется лечение тромбоцитопении, лечение зависит от ее причины и степени ее тяжести.

Если ваша тромбоцитопения вызвана основным заболеванием или приемом лекарств, устранение этой причины может вылечить ее.Например, если у вас тромбоцитопения, вызванная гепарином, ваш врач может назначить другой разжижающий кровь препарат.

Другие виды лечения могут включать:

• Переливания крови или тромбоцитов. Если ваш уровень тромбоцитов становится слишком низким, ваш врач может заменить потерянную кровь переливанием эритроцитов или тромбоцитов.
• Лекарства. Если ваше состояние связано с проблемой иммунной системы, ваш врач может назначить лекарства для повышения количества тромбоцитов.Препаратом первого выбора может быть кортикостероид. Если это не сработает, можно использовать более сильные лекарства для подавления вашей иммунной системы.
• Хирургия. Если другие методы лечения не помогают, ваш врач может порекомендовать операцию по удалению селезенки (спленэктомия).
• Плазмообменник. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура может привести к неотложной медицинской помощи, требующей плазмафереза.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас тромбоцитопения, попробуйте:

• Избегайте действий, которые могут привести к травмам. Спросите своего врача, какие занятия безопасны для вас. Контактные виды спорта, такие как бокс, боевые искусства и футбол, сопряжены с высоким риском травм.
• Пейте алкоголь в умеренных количествах, если вообще пейте. Алкоголь замедляет производство тромбоцитов в организме. Спросите своего врача, можно ли вам употреблять алкоголь.
• Будьте осторожны с лекарствами, отпускаемыми без рецепта. Безрецептурные обезболивающие, такие как аспирин и ибупрофен (Адвил, Мотрин IB и др.), Могут препятствовать нормальной работе тромбоцитов.

Запись на прием

Начните с посещения лечащего врача, который поможет в большинстве случаев тромбоцитопении. В определенных ситуациях он может направить вас к специалисту по заболеваниям крови (гематологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничить свой рацион.

Составьте список из:

• Предупреждающие знаки, которые вы заметили, , такие как необычные синяки, кровотечения или любые высыпания, и когда они начались
• Ключевая личная информация, , включая недавние заболевания или медицинские процедуры, такие как переливание крови, сильный стресс или недавние изменения в жизни
• Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, , включая дозы
• Вопросы, которые следует задать своему врачу

Возьмите с собой члена семьи или друга, если это возможно, чтобы помочь вам запомнить полученную информацию.

В случае тромбоцитопении вам следует задать врачу следующие вопросы:

• Сколько тромбоцитов у меня в крови?
• У меня опасно низкий уровень тромбоцитов?
• Что вызывает мою тромбоцитопению?
• Мне нужно больше тестов?
• Является ли мое состояние временным или хроническим?
• Какие у меня варианты лечения?
• Что будет, если я ничего не сделаю?
• Есть ли какие-то ограничения, которым я должен следовать?
• Могу ли я получить печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены.
Условия эксплуатации.

Узнать больше о тромбоцитопении (низкое количество тромбоцитов)

Сопутствующие препараты

IBM Watson Micromedex

Симптомы и лечение

5+ Количественные и качественные нарушения тромбоцитов

Нажмите Ctrl + D , чтобы добавить эту страницу в закладки. Возможно, он вам понадобится в будущем.

Тромбоцит — это небольшой бесцветный фрагмент клетки, не имеющий собственного ядра. Он вырабатывается в костном мозге и играет ключевую роль в свертывании крови.Нормальный уровень тромбоцитов в крови составляет около 150-450 × 10 ⁹ / л крови.

Нарушения тромбоцитов могут проявляться как увеличением, так и уменьшением количества тромбоцитов. Заболевания, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов, можно разделить на количественных и качественных . Оба предрасполагают человека к усилению кровотечения.

Качественные нарушения связаны с аномальной структурой или функцией тромбоцитов из-за отсутствия или дефекта белков на поверхности тромбоцитарной мембраны или аномалией в гранулах тромбоцитов.С другой стороны, количественных нарушений тромбоцитов означает, что циркулирующих тромбоцитов недостаточно, потому что их производство недостаточно или тромбоциты аномально разрушаются.

ПОДРОБНЕЕ

I. Снижение продукции тромбоцитов

Снижение производства тромбоцитов может быть врожденным или приобретенным.

A. Врожденная (унаследованная) тромбоцитопения

Врожденное снижение выработки тромбоцитов:

• Синдром Вискотта-Олдрича
• Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения
• Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
• Анемия Фанкони

Синдром Вискотта-Олдрича

Это наследственное заболевание иммунной системы (иммунодефицит), которое характеризуется триадой рецидивирующих гнойных бактериальных инфекций, экземы (атопический дерматит) и кожных геморрагических нарушений свертывания крови (вызванных тромбоцитопенией и дисфункцией тромбоцитов).Это происходит из-за мутации в гене на Х-хромосоме (Х-сцепленный рецессивный способ наследования болезни).

Лечение включает пересадку костного мозга, симптоматическую терапию, профилактику инфекций, иммуноглобулины, кортикостероиды (экзема), переливание крови и производных крови (кровотечение) и генную терапию. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — единственная надежда на излечение.

Прочитайте больше:

• Sereni L, Castiello MC, Marangoni F, Anselmo A, di Silvestre D, Motta S, Draghici E, Mantero S, Thrasher AJ, Giliani S, Aiuti A, Mauri P, Notarangelo LD, Bosticardo M, Villa A (2018) . Автономная роль дефицита тромбоцитов при синдроме Вискотта-Олдрича в индукции аутоиммунитета и воспаления.

Анемия Фанкони

Это одно из наиболее распространенных редких генетических заболеваний, которое обычно поражает костный мозг, при котором очевидно нарушение родовой деятельности (неспособность производить клетки крови).

Более того, эта форма анемии часто связана с врожденными дефектами, склонностью к кровотечениям, частым появлением опухолей печени, низким ростом, миелодиспластическим синдромом (стволовые клетки крови — незрелые клетки — не становятся зрелыми клетками крови) примерно в 60-75 годах. % пациентов.

Также при этой форме анемии возможны заметные аномалии, такие как внематочная почка, тазовая почка, гидронефроз и гидроуретер, открытый артериальный проток, стеноз аорты, коарктация аорты, отсутствие долей легких, дефект межпредсердной перегородки, тетралогия фалло. pseudotruncus и другие проблемы в развитии, такие как паралич Белла, артериальные аномалии тканей головного мозга.

Более чем в 99% случаев заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что болезнь развивается у двух копий аномального гена.

Статистические данные показывают, что анемия Фанкони встречается примерно у каждых 300 000 человек, что делает это состояние довольно редким. Некоторые данные показывают, что носители довольно распространены в общей популяции и присутствуют почти у каждых 200 человек. Соотношение мужчин и женщин составляет 2: 1, что делает его более распространенным среди мужчин.

Заболевание диагностируется обычно до 7 лет. Около 9% диагностируются у взрослых. Средний возраст начала мегалобластной анемии (впервые обнаруженное отклонение) составляет семь лет.

Симптомы анемии Фанкони включают:

• Низкий рост и пигментация кожи в детстве
• Первыми признаками заболевания крови являются петехии (небольшие красные пятна на коже, вызванные незначительным кровотечением из разорванных капиллярных кровеносных сосудов) и легкие синяки
• Позднее проявляется бледность, подверженность инфекции, утомляемость и недомогание
• Патологии кистей и предплечий
• У каждого третьего пациента наблюдаются нарушения репродуктивных органов и гонад (такие как гипоспадия, неопущение яичек, атрофические яички, азооспермия, фимоз, микропенис, у мужчин в то время как двустворчатая матка в форме сердца, атрофия влагалища у женщин)
• Нарушения зрения встречаются примерно у 20%
• Нарушения развития почек и мочевыводящих путей встречаются примерно у 20%
• Примерно в 22% случаев микроцефалия (уменьшение объема и размеров черепа), некоторая гидроцефалия; микрогнатия (снисходительность)
• Также может быть расщепление позвоночника (расщепление позвоночника), синдром Клиппеля-Фейля (врожденное слияние двух шейных позвонков), дополнительные (дополнительные) ребра и крестцово-копчиковые синусы
• Врожденный вывих бедра (болезнь Пертеса) )
• Нарушение слуха встречается примерно у 10%
• У каждого десятого пациента наблюдается медленное развитие (задержка интеллектуального развития и развития)

Долгосрочным методом выбора является пересадка костного мозга. Лечение гемопоэтическими факторами роста (клеток крови) и андрогенами временно используется при недостаточности костного мозга. Также будут переливания крови для поддержания счетов и лечения симптоматических проблем.

B. Приобретенная тромбоцитопения

Приобретенное снижение выработки тромбоцитов вызывается алкоголем и лекарствами.

Четыре (4) общих причины:

• Дефицит питательных веществ: B12, фолиевая кислота
• Наркотики и алкоголь
• Вирус: ВИЧ, Hep
• Инфильтративная болезнь

II.Повышенное разрушение тромбоцитов

Повышенное потребление тромбоцитов можно разделить на иммунологическую или неиммунологическую тромбоцитопению.

A. Иммунологическая тромбоцитопения

Низкое иммунологическое число тромбоцитов:

• Иммунная тромбоцитопения
• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
• Приобретенная апластическая анемия
• Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения
• Тромбоцитопения после переливания крови
• Тромбоцитопения, вызванная токсинами
• Циклическая тромбоцитопения

Иммуноопосредованная тромбоцитопеническая пурпура

Иммуноопосредованная тромбоцитопеническая пурпура, также известная как ИТП, представляет собой состояние, при котором вырабатываются антитела против тромбоцитов.Создание этих антител приводит к иммуноопосредованной тромбоцитопении.

Описаны две формы ИТП: острая и хроническая .

Острая форма чаще встречается у детей и обычно возникает после выздоровления от инфекции. Часто у пациента неспецифическая вирусная инфекция, хотя иногда острая ИТП возникает при выздоровлении от бактериальной инфекции.

Хотя у взрослых также может развиться острая ИТП, заболевание чаще протекает постепенно (хроническая ИТП).Большинство взрослых не помнят предыдущую вирусную или бактериальную инфекцию. Примерно 90% пациентов моложе 40 лет. Интересно, что хроническая форма ИТП чаще поражает женщин, чем мужчин.

B. Неиммунологическая тромбоцитопения

Неиммунологическое низкое количество тромбоцитов:

• Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
• Гемолитико-уремический синдром (ГУС)

Гемолитико-уремический синдром

(HUS) — это заболевание, проявляющееся тромбоцитопенией, микроцитарной гемолитической анемией (возникает вследствие разложения эритроцитов) и почечной недостаточностью.В большинстве случаев ГУС возникает после острого инфекционного заболевания и боли (спазмы желудка) из-за диареи (с кровью). Это может проявляться тошнотой, рвотой и лихорадкой.

Обычно через неделю после острого заболевания развивается клиническая картина ГУС. У пациентов может наблюдаться пожелтение кожи, бледность, анемия, сильная усталость или кровотечение в желудочно-кишечном тракте (слизистой оболочке).

Количество мочи также может уменьшиться, и она может стать красноватой или коричневой. Иногда это сопровождается лабораторными признаками, указывающими на почечную недостаточность, когда артериальное давление может быть нормальным или повышенным.Примерно у 25% пациентов могут возникать неврологические симптомы (например, головная боль и спутанность сознания).

Качественные нарушения тромбоцитов

Качественные нарушения тромбоцитов характеризуются нарушением функции. В этом случае уровень тромбоцитов может быть нормальным, но дефектным и не может нормально выполнять свою функцию. Примеры:

• Синдром Бернара-Сулье
• Гланцманн Тромбастения

Синдром Бернара — Сулье

Это заболевание, при котором нарушается функция тромбоцитов (тромбоцитов) крови.Имеется пониженное количество тромбоцитов (тромбоцитопения), но повышенный процент (мегатромбоциты) с высокой тенденцией к кровотечению.

Подробные исследования показали, что при этом виде заболевания наблюдается дефицит одного гликопротеина на поверхности тромбоцитов, необходимого для связывания с фактором фон Виллебранда для выполнения основной функции в нормальном процессе коагуляции (свертывания).

Заболевание передается по наследству (аутосомно-рецессивное), что означает, что для проявления болезни требуются две копии гена.

Увеличение количества тромбоцитов

Эссенциальный тромбоцитоз

Эссенциальный тромбоцитоз или первичная тромбоцитемия — это хроническое заболевание миелопролиферативное новообразование, при котором наблюдается повышение общего количества тромбоцитов (тромбоцитов) в крови.

Точная причина эссенциальной тромбоцитемии до конца не известна, но предполагается, что существует определенная степень генетической предрасположенности.

Некоторые исследования показывают, что эссенциальная тромбоцитемия выявляется примерно у 6 человек на 100 000 человек в год.Мужчины страдают в равной степени, как и женщины, однако среди более молодого населения более высокий процент приходится на женщин.

Заболевание чаще встречается среди людей старшего возраста, хотя каждый пятый пациент моложе 40 лет.

Симптомы, проявляющиеся при эссенциальном тромбоцитозе

Почти каждый третий пациент на момент постановки диагноза не имеет никаких симптомов и признаков. Когда симптомы и / или признаки присутствуют, это обычно включает тромбоз кровеносных сосудов у большинства пациентов.

Наиболее часто встречающиеся симптомы:

• Головная боль (наиболее частый неврологический симптом), хотя также могут присутствовать проблемы с речью, головокружение, обмороки, потеря зрения, судороги.

На пальцах могут возникать боль и гангрена

• Тромбоз крупных кровеносных сосудов может поражать кровеносные сосуды конечностей (тромбоз глубоких вен)
• Может также поражать кровеносные сосуды сердца (коронарный синдром)
• Желудочно-кишечный тракт очень часто встречается с формами кровотечений
• Кровотечение также может возникать на коже, деснах, суставах и тканях головного мозга
• Возможное возникновение потери аппетита и массы тела

Диагностика эссенциального тромбоцитоза

История болезни с анализом клинической картины и подробным обзором может помочь развеять сомнения в этом виде состояния, но, безусловно, должна быть выполнена с последующими дополнительными исследованиями.

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью лабораторных измерений уровня тромбоцитов в крови. Также, помимо повышенного количества тромбоцитов, может возникнуть анемия и повышение лейкоцитов.

В процессе диагностики рассматриваемого состояния может потребоваться образец костного мозга.

Как лечить эссенциальный тромбоцитоз:

Лечение эссенциального тромбоцитоза обычно включает ежедневное введение гидроксимочевины, интерферона альфа, радиоактивного фосфора 32 и низких доз аспирина.

В экстренных случаях возможен плазмаферез.

Нажмите Ctrl + D , чтобы добавить эту страницу в закладки. Возможно, он вам понадобится в будущем.

ПОДРОБНЕЕ

---

Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения)

Что такое низкое количество тромбоцитов?

Кровь состоит из нескольких типов клеток. Эти клетки плавают в жидкости, называемой плазмой. Типы клеток крови:

• эритроцитов
• лейкоцитов
• тромбоцитов или тромбоцитов

Когда ваша кожа повреждена или сломана, тромбоциты слипаются и образуют сгустки, чтобы остановить кровотечение.Когда в крови недостаточно тромбоцитов, в организме не образуются сгустки.

Низкое количество тромбоцитов также можно назвать тромбоцитопенией. Это состояние может варьироваться от легкой до тяжелой в зависимости от основной причины.

У некоторых симптомы могут включать сильное кровотечение и, возможно, со смертельным исходом, если их не лечить. Другие люди могут не испытывать никаких симптомов.

Как правило, низкое количество тромбоцитов является результатом заболевания, например лейкемии, или приема некоторых лекарств.Лечение обычно направлено на состояние, вызывающее тромбоцитопению.

Появление у вас симптомов зависит от количества тромбоцитов.

Легкие случаи, например, когда низкий уровень тромбоцитов вызван беременностью, обычно не вызывают никаких симптомов. Более серьезные случаи могут вызвать неконтролируемое кровотечение, которое требует немедленной медицинской помощи.

Если у вас низкое количество тромбоцитов, вы можете испытать:

В более серьезных случаях у вас может возникнуть внутреннее кровотечение. Симптомы внутреннего кровотечения включают:

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появятся какие-либо признаки внутреннего кровотечения.

В редких случаях это состояние может привести к кровотечению в мозгу. Если у вас низкий уровень тромбоцитов, головные боли или какие-либо неврологические проблемы, немедленно сообщите об этом врачу.

Возможные причины низкого количества тромбоцитов:

Проблемы с костным мозгом

Костный мозг — это губчатая ткань внутри кости. Здесь производятся все компоненты крови, в том числе тромбоциты. Если ваш костный мозг не производит достаточного количества тромбоцитов, у вас будет низкий уровень тромбоцитов.Причины низкой продукции тромбоцитов включают:

Разрушение тромбоцитов

Каждый тромбоцит живет около 10 дней в здоровом организме. Низкое количество тромбоцитов также может быть результатом разрушения тромбоцитов в организме. Это может быть связано с побочными эффектами некоторых лекарств, включая диуретики и противосудорожные препараты. Это также может быть симптомом:

Если ваш врач подозревает низкое количество тромбоцитов, он сначала проведет медицинский осмотр. Во время обследования врач проверит ваше тело на предмет необычных синяков или признаков петехий, которые являются признаком капиллярного кровотечения, которое часто сопровождает низкое количество тромбоцитов.

Ваш врач может также ощупать ваш живот, чтобы проверить, нет ли увеличенной селезенки, которая может вызвать низкое количество тромбоцитов. Вас также могут спросить, есть ли у вас в семье какие-либо нарушения свертываемости крови, поскольку эти типы нарушений могут передаваться в семье.

Анализы крови

Чтобы диагностировать это состояние, вашему врачу необходимо сделать общий анализ крови. Этот тест проверяет количество клеток крови в вашей крови. Он сообщит вашему врачу, если у вас будет меньше тромбоцитов, чем должно быть.Типичное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на мл крови.

Ваш врач может также пожелать сделать анализ вашей крови на антитела к тромбоцитам. Это белки, разрушающие тромбоциты. Антитела к тромбоцитам могут вырабатываться как побочный эффект некоторых лекарств, таких как гепарин, или по неизвестным причинам.

Ваш врач может также назначить тесты на свертываемость крови, которые включают частичное тромбопластиновое время и протромбиновое время. Эти тесты просто требуют образца вашей крови.В образец будут добавлены определенные химические вещества, чтобы определить, сколько времени требуется вашей крови для свертывания.

Ультразвук

Если ваш врач подозревает, что ваша селезенка увеличена, он может назначить ультразвуковое исследование. В этом тесте будут использоваться звуковые волны, чтобы сделать снимок вашей селезенки. Это может помочь вашему врачу определить, подходит ли ваша селезенка.

Аспирация и биопсия костного мозга

Если ваш врач подозревает, что у вас проблема с костным мозгом, он может назначить аспирацию костного мозга.Во время аспирации ваш врач с помощью иглы извлечет небольшое количество костного мозга из одной из ваших костей.

Также можно заказать биопсию костного мозга. Ваш врач с помощью иглы возьмет образец костного мозга, обычно из тазовой кости. Это может быть выполнено одновременно с аспирацией костного мозга.

Лечение низкого количества тромбоцитов зависит от причины и тяжести вашего состояния. Если ваше состояние легкое, ваш врач может отложить лечение и просто наблюдать за вами.

Ваш врач может порекомендовать вам принять меры для предотвращения ухудшения вашего состояния. Это может включать:

• отказ от контактных видов спорта
• отказ от занятий с высоким риском кровотечения или синяков
• ограничение употребления алкоголя
• прекращение приема или смены лекарств, влияющих на тромбоциты, включая аспирин и ибупрофен

Если у вас низкий уровень тромбоцитов в более тяжелых случаях может потребоваться медицинская помощь. Это может включать:

• переливания крови или тромбоцитов
• смена лекарств, вызывающих снижение количества тромбоцитов
• стероиды
• иммуноглобулин
• кортикостероиды для блокирования антител к тромбоцитам
• препараты, подавляющие вашу иммунную систему
• операция по удалению селезенки

Не всем с низким уровнем тромбоцитов требуется лечение.Некоторые состояния, вызывающие снижение количества тромбоцитов, со временем исчезнут. В этих случаях количество тромбоцитов вернется к нормальному уровню.

Однако людям с тяжелыми заболеваниями может потребоваться лечение. Иногда низкий уровень тромбоцитов можно исправить путем лечения основной причины. Ваш врач вместе с вами разработает план лечения, который поможет вам справиться с симптомами.

Антифосфолипидный синдром и тромбоцитопения | IntechOpen

1. Об антифосфолипидном синдроме

Антифосфолипидный синдром (APS) характеризуется артериальными и венозными тромбоэмболическими осложнениями и заболеваемостью беременностью (в основном, повторяющейся потерей плода) в присутствии антифосфолипидных антител (АФА).APS (или синдром Хьюза) был впервые описан Г. Р. Хьюзом в 1983 году [1]. APS — это невоспалительное аутоиммунное заболевание или аутоиммунное тромботическое заболевание, поскольку аутоантитела образуются против различных эпитопов участника системы свертывания (в основном против фосфолипид-связывающих белков), что приводит к тромбозу. Эти антифосфолипидные антитела представляют собой гетерогенную группу аутоантител. Среди них наиболее важными являются волчаночный антикоагулянт (LA), антитела против кардиолипина (ACA) и гликопротеин 1 против β2 (aβ2GPI) [2].

APS может быть вторичным заболеванием, поскольку он часто ассоциируется с системными аутоиммунными заболеваниями, такими как СКВ, а также со злокачественными лимфопролиферативными заболеваниями и хроническими заболеваниями печени [3]. Напротив, АФС может появиться без какого-либо основного заболевания, и в этом случае это называется первичным антифосфолипидным синдромом.

Неврологическое поражение APS является обычным явлением и может проявляться головными болями, ухудшением памяти, головокружением, эпилепсией и нечеткостью зрения, но наиболее частыми проявлениями являются преходящие ишемические атаки и ишемические инсульты.Некоторые из них не являются тромботическими проявлениями, а возникают в результате соединения антител против aPL и антигена в нервной системе [4].

Существует особая форма APS: акушерский антифосфолипидный синдром (OAPS). Клинически он характеризуется только акушерской заболеваемостью: минимум два невынашивания беременности по необъяснимой причине, три невынашивания беременности подряд, преэклампсия, отслойка плаценты, ограничение роста плода, мертворождение, преждевременные роды или два или более необъяснимых выкидыша при экстракорпоральном оплодотворении [5, 6].

Катастрофический антифосфолипидный синдром (CAPS) — редкая, но очень серьезная форма APS. Смертность очень высока. CAPS характеризуется образованием тромбозов в двух или более органах в течение нескольких дней. Это приводит к инфаркту и некрозу пораженных тканей, вызывая полиорганную недостаточность [7].

Стандартное лечение тромботического APS — это неограниченная антикоагуляция с антагонистом витамина K [8]. В настоящее время недостаточно данных, чтобы рекомендовать рутинное использование пероральных антикоагулянтов прямого действия (DOAC) при тромботическом APS [9].

Рекомендация 13-й рабочей группы по первичной тромбопрофилактике при APS поддерживает использование аспирина [10]. Недавний метаанализ, проведенный в общей сложности на 1208 бессимптомных пациентах с устойчиво положительными aPL, показал, что низкие дозы аспирина (LDA) связаны со значительным снижением риска артериального, но не венозного тромбоза по сравнению с плацебо [11]. Аспирин с низкой молекулярной массой или нефракционированный гепарин может снизить частоту выкидышей при акушерских АФС [12].Только аспирин рекомендуется для лечения пациентов с aPL-ассоциированным инсультом или острым инфарктом миокарда [13].

Схемы лечения APS дополнительно включают гидроксихлорохин, статины, ингибиторы B-клеток, ингибиторы комплемента, блокирование рецепторов GPI aPL / B2 на клетках-мишенях и ингибиторы тканевого фактора [14].

Комбинированная терапия антикоагулянтами, глюкокортикоидами, плазмообменом и внутривенным иммуноглобулином (особенно при наличии инфекции) может использоваться в сложных случаях полиорганной недостаточности из-за тромбоза, как и при CAPS.Циклофосфамид также можно использовать при CAPS при наличии вторичного аутоиммунного заболевания, такого как СКВ [15]. Ритуксимаб также может использоваться в рефрактерных случаях после неэффективности или невозможности проведения вышеупомянутых комбинированных терапий или при наличии микроангиопатической гемолитической анемии [16].

Однако у большинства aPL-положительных пациентов тромбоз отсутствует. Вот почему следует избегать стереотипного лечения пациентов с APS, а стратификация тромботических рисков важна, поскольку APL чаще всего наблюдаются при различных заболеваниях или среди пожилых людей.Современные инструменты стратификации риска в значительной степени ограничиваются профилем антифосфолипидных антител и традиционными факторами риска тромботических заболеваний.

Новые биомаркеры, которые коррелируют с активностью заболевания и потенциально дают представление о будущих клинических событиях, включают специфические для домена 1 антитела против β2GPI, антитела к другим фосфолипидам или комплексы фосфолипид-белок (такие как антитела антифосфатидилсерин / протромбин (aPS / PT)), и функциональные / биологические анализы, такие как образование тромбина, активация комплемента, уровни циркулирующих микрочастиц и устойчивость к аннексину A5 [17].

Шкалы клинического риска (оценка антифосфолипидов (aPL-S) и глобальная шкала антифосфолипидного синдрома [GAPSS]) также могут иметь значение для прогнозирования клинических событий [18].

2. Диагностика APS

Диагностика APS основана на критериях Саппоро (предложенных в 1999 г. и обновленных в 2006 г. после конференции в Сиднее, Австралия) [19].

Они включают по крайней мере одно клиническое и по крайней мере одно лабораторное проявление APS. Клинические критерии включают объективно подтвержденный тромбоз вен, артерий или мелких сосудов и / или акушерские заболевания, включая повторный выкидыш, мертворождение или задержку внутриутробного развития плода.

Лабораторные критерии требуют подтверждения постоянного присутствия волчаночного антикоагулянта (LA), антикардиолипина (ACA) или антител против 2GPI (IgG или IgM). Положительность антифосфолипидных антител может быть подтверждена, если хотя бы одно из этих антител может быть обнаружено дважды с интервалом в 12 недель. LA измеряется с помощью тестов на коагуляцию, в то время как ACA и анти-β2-гликопротеин 1 (aβ2GPI) определяются с помощью ELISA. Результаты ЛА представлены в виде качественных данных, и только сильные положительные результаты имеют клиническое значение.В случае ACA и aβ2GPI, средние / высокие титры антител подтипа IgM и / или IgG имеют важное клиническое значение (таблица 1).

Тромбоз сосудов	≥1 клинический эпизод тромбоза артерий, вен или мелких сосудов. Тромбоз должен быть объективно подтвержден. Для гистопатологического подтверждения тромбоз должен иметь место без воспаления стенки сосуда
Заболеваемость беременностью	≥1 необъяснимая смерть морфологически нормального плода ≥10 недель беременности ≥1 преждевременные роды морфологически нормального плода <34 недель беременности из-за: ≥3 необъяснимых последовательных выкидыша <10 недель беременности, с исключенными материнскими и отцовскими факторами (анатомическими, гормональными или хромосомными отклонениями)
Лабораторные критерии	Наличие антифосфолипидных антител (aPL) на двух или больше случаев с интервалом не менее 12 недель и не более чем за 5 лет до клинических проявлений, о чем свидетельствует ≥1 из следующего: Волчаночный антикоагулянт; Антикардиолипиновые IgG или IgM от среднего до высокого титра (> 40 GPL или MPL, или> 99-й процентиль); Анти-β2 гликопротеин-I (анти-β2GPI) IgG или IgM> 99-го процентиля

Таблица 1.

Пересмотренные критерии классификации антифосфолипидного синдрома [19].

Клинические симптомы APS включают тромбоз любого кровеносного сосуда любого органа. Обычно тромбоз может повторяться и проявляться как в артериях, так и в венах. Антифосфолипидные антитела представляют собой сильнейшие тромбофильные факторы, в основном LA.

Хотя тромбоз, вызванный APS, не отличается от тромбоза, вызванного какими-либо другими факторами, повышенному свертыванию крови могут сопутствовать некоторые другие симптомы и признаки: например, если у пациента имеется тромбоз, а также сетчатое ливедо, это очень вероятно что тромбоз — это проявление АФС.

Кроме того, существует всего несколько ситуаций, когда артериальный и венозный тромбоз присутствуют у одного и того же пациента. Это и рецидив тромботического события, скорее всего, относится к APS.

Существуют так называемые «некритериальные» клинические признаки APS, такие как livedo reticularis, заболевание сердечного клапана, гематологические проявления (тромбоцитопения и гемолитическая анемия), нефропатия и неврологические проявления (мигрень, хорея и эпилепсия).

Некритериальные проявления означают, что наличие этих характерных признаков заболевания не является обязательным условием диагноза, или, другими словами, они не являются sine qua non диагноза.

Тромбоцитопения является наиболее значимым некритериальным проявлением APS.

Однако, несмотря на протромботическую природу APS, тромбоцитопения является одним из наиболее частых некритериальных проявлений заболевания. В последнее время тромбоцитопения предлагается в качестве диагностического клинического критерия APS.

В случае OAPS в плаценте женщин с антифосфолипидным синдромом из-за антифосфолипидных аутоантител могут возникать несколько болезненных процессов, не только тромбоз и инфаркт, но и воспалительные события, опосредованные высвобождением цитокинов, активацией комплемента, ангиогенным дисбалансом и активацией иммунной системы. клетки [20].

3. Эпидемиология APS

Наличие aPL Abs само по себе не гарантирует, что у пациента разовьется APS, поскольку только у 8,1% пациентов с антителами к aPL без клинического тромбоза в анамнезе тромбоз развился в течение 5-летнего периода наблюдения. предполагая, что пациенту требуется дополнительный инсульт для развития клинического заболевания [21, 22]. Распространенность антител увеличивается с возрастом [23].

Сорок процентов пациентов с АФС страдают СКВ. Распространенность ACA при СКВ составляет от 12 до 30%, а LA — от 5 до 34%.От пациентов с СКВ и антителами к aPL 50–70% прогрессируют до APS.

Заболеваемость APS составляет около пяти новых случаев на 100 000 человек в год, а распространенность составляет около 40–50 случаев на 100 000 человек [24].

APL являются положительными примерно у 13% пациентов с инсультом, 11% с инфарктом миокарда, 9,5% пациентов с тромбозом глубоких вен и 6% пациентов с заболеваемостью беременными [16]. Эти данные могут подчеркнуть важность APS.

Согласно другому исследованию, у пациентов с цереброваскулярными нарушениями в возрасте до 50 лет выявлено 17 случаев.Распространенность положительных aPL — 4% при пятикратном увеличении риска ишемического инсульта [25].

Тромбоцитопения — наиболее частое некритериальное гематологическое проявление APS. Сообщалось о распространенности от 30 до 46% среди пациентов с APS [26].

Существует разница между пациентами с первичным и вторичным APS в отношении частоты тромбоцитопении: в проекте Euro-Phospholipid частота тромбоцитопении у пациентов с PAPS составляла 21%, в то время как она была 41.9% у пациентов с вторичным АФС [27].

4. Роль тромбоцитов в APS

Тромбоциты играют ключевую роль в тромбозах, связанных с APS, из-за наличия множества рецепторов, которые могут взаимодействовать с антителами против β2-GPI (особенно рецептора аполипопротеина E 2 ‘(apoER2’) и гликопротеин Ibα (GPIbα)) с последующим высвобождением различных прокоагулянтных медиаторов, таких как тромбоксан B2, фактор тромбоцитов 4 (PF4) и вариант фактора тромбоцитов 4 (CXCL4L1) [28].

В случае APS тромбоз возникает в результате гиперкоагуляции, вызванной активацией эндотелиальных клеток, моноцитов и тромбоцитов.Было продемонстрировано, что тромбоциты необходимы для усиленной активации эндотелия и образования фибрина комплексом аутоантитело против β2GP1 / β2GP1. Таким образом, первое событие — это активация тромбоцитов, эндотелиальные клетки активируются косвенно [29].

Активация тромбоцитов, основной фактор артериального тромбоза при APS, может играть роль в тромбозе, связанном с APS, по крайней мере, двумя способами:

Во-первых, из-за наличия множества рецепторов, которые могут взаимодействовать с антителами, тромбоциты могут способствовать димеризация β2-GPI усиливает реакцию коагуляции.

Во-вторых, тромбоциты обеспечивают поверхность для реакций коагуляции [30].

Роль тромбоцитов в патогенезе APS подтверждается тем фактом, что уровень циркулирующих микрочастиц тромбоцитов и эндотелия повышен у пациентов с первичным APS [31].

Мышиные модели APS показали, что тромбоциты являются первой мишенью для циркулирующих комплексов анти-β2-GPI-β2-GPI, и усиление активации эндотелия также зависит от тромбоцитов [29].

5. О тромбоцитопении в целом

Нормальное значение количества тромбоцитов составляет от 150 до 300 × 10 ⁹ / л. Число тромбоцитов от 100 до 150 × 10 ⁹ / л в некоторых исследованиях считается нормальным. Это может быть причиной некоторых противоречивых данных исследований. Уменьшение количества тромбоцитов может быть вызвано несколькими причинами. Двумя основными категориями являются снижение тромбопоэза в костном мозге и повышенное разрушение тромбоцитов в периферической крови [32].

Последствия зависят от степени тромбоцитопении: ниже 20 × 10 ⁹ / л считается тяжелой, от 20 до 50 × 10 ⁹ / л умеренной и выше 50 × 10 ⁹ / л легкой тромбоцитопенией [33 ].

Не только количество, но и функция тромбоцитов имеет большое значение в отношении последствий тромбоцитопении: даже несколько тромбоцитов могут обеспечить удовлетворительную работу, если основное заболевание не снижает функцию тромбоцитов.Например, в случае острого лейкоза у пациента может быть кровотечение даже при более высоком количестве тромбоцитов, чем у пациента с иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), у которого будет все хорошо с гораздо меньшим количеством тромбоцитов.

В случае так называемой потребительской тромбоцитопении основным явлением является активация тромбоцитов. Активация приводит к образованию тромбов, используются факторы свертывания крови, такие как тромбоциты, и количество тромбоцитов снижается. Как вторичный процесс возникает кровотечение (таблица 2).

15

Механизмы тромбоцитопении у пациентов с положительным статусом антифосфолипидных антител (aPL) [34].

CAPS: катастрофический антифосфолипидный синдром; HELLP: гемолиз, повышенные ферменты печени и низкое количество тромбоцитов; aHUS: атипичный гемолитико-уремический синдром; ТТП: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

6. Тромбоцитопения при APS

Тромбоцитопения часто встречается у пациентов с APS и обычно бывает легкой (70–120 × 10 ⁹ / л) и доброкачественной, не требующей вмешательства.В некоторых случаях это может быть тяжелым, и может потребоваться агрессивное лечение. Низкое количество тромбоцитов обычно ассоциируется с другими проявлениями APS, но иногда это может быть единственным признаком APS [35].

Та же рабочая группа сравнила частоту тромбоцитопении в разных подгруппах APS. Они не обнаружили различий в частоте возникновения низкого числа тромбоцитов у пациентов с первичным или вторичным АФС [35].

Тромбоцитопения — частое явление СКВ. Было обнаружено, что повышенные концентрации антител против aPL характерны для пациентов не только с СКВ, но и с иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП).Не было обнаружено клинического значения или роли в механизмах тромбоцитопении антител против aPL [36]. В более раннем исследовании около 30% пациентов с ИТП имели положительный тест на aCL на момент постановки диагноза [37]. В случае синдрома Эванса (тромбоцитопения и гемолитическая анемия) также часто присутствуют аутоантитела к aPL.

7. Патогенез тромбоцитопении при APS

Патогенез тромбоцитопении, связанной с антителами против aPL, до сих пор неясен. Возможно, это вызвано прямым связыванием антител против β2-GPI или комплексов анти-β2-GPI-β2-GPI на активированных тромбоцитах и ​​способствует их агрегации и образованию тромбов, поэтому тромбоцитопения является следствием потребления тромбоцитов.

С другой стороны, тромбоцитопения при APS может быть связана с иммуноопосредованным клиренсом тромбоцитов, как в случае ИТП [38].

8. Характеристика тромбоцитопении при APS

Тромбоцитопения при APS обычно легкая (70–120 × 10 ⁹ / л) и не требует клинического вмешательства. В большинстве случаев основное значение тромбоцитопении состоит в том, что она может быть признаком, и когда ее заметят, можно обнаружить присутствие антител против aPL. Тяжелая тромбоцитопения (количество тромбоцитов <50 × 10 ⁹ / л) наблюдается у 5–10% пациентов [37].

9. Клиническое значение тромбоцитопении при APS

Интересно, что наличие тромбоцитопении у пациентов с APS обычно не связано с геморрагическими осложнениями; скорее это может вызвать тромботические события. Более того, было доказано, что чем тяжелее тромбоцитопения, тем выше вероятность тромбоза в будущем.

В ретроспективное исследование было включено 138 пациентов с положительным aPL без выполнения клинических критериев APS после среднего периода наблюдения 146 ± 60.Через 3 месяца у 29,4% с тромбоцитопенией развился тромбоз. Они пришли к выводу, что aPL-положительные пациенты, у которых развивается тромбоцитопения, имеют потенциальный риск развития тромбоза [39].

Активация тромбоцитов играет важную роль в развитии атеросклероза. В случае артериального тромбоза также важна роль тромбоцитов. Постоянная активация тромбоцитов у пациентов с APS может быть вовлечена, среди других факторов, в ускоренный атеросклероз. Более того, атеросклероз и его тромботические осложнения могут быть опосредованы локальной секрецией молекулярных эффекторов, встроенных или упакованных в микровезикулы с поверхности тромбоцитов [40].

Фундаментальная роль тромбоцитов и активации тромбоцитов в процессе тромбоза у пациентов с APS подтверждается несколькими данными. Эти данные позволяют предположить, что антитела к aPL не взаимодействуют с циркулирующими тромбоцитами у этих пациентов. Вместо этого комплексы анти-β2-GPI-β2-GPI связываются исключительно с тромбом тромбоцитов, а не с эндотелием, что приводит к усилению активации тромбоцитов [29]. Возможное объяснение может заключаться в том, что антитела против aCL способны связывать липидный компонент мембраны тромбоцитов только после активации тромбоцитов.Фактически, главными мишенями связывания являются анионные фосфолипиды фосфатидил-серин (PS), фосфатидилинозит (PI) и фосфатидилэтаноламин (PE), расположенные на внутренней поверхности липидной мембраны тромбоцитов, которая становится доступной для анти-β2- Антитела GPI после активации тромбоцитов.

10. Тромбоцитопения и стратификация риска

Среди aPL-положительных пациентов у пациентов с низким количеством тромбоцитов тромбоз развивался чаще, чем у пациентов без него. Среди aPL-отрицательных пациентов не было обнаружено различий в прогностической ценности тромбоза независимо от количества тромбоцитов [29].

11. Средний объем тромбоцитов (MPV) в APS

Помимо тромбоцитопении, изменения MCV могут иметь большое значение при APS. Хотя подтверждающих данных по-прежнему нет, есть свидетельства того, что тромбоциты с повышенным MPV более активны, чем тромбоциты меньшего размера, с более высоким протромботическим потенциалом из-за более высоких уровней внутриклеточного TXA2 и увеличенной прокоагулянтной поверхности [41]. MPV считается полезным суррогатным маркером активации тромбоцитов [42].

Было обнаружено, что

MPV значительно выше у пациентов с APS, особенно у пациентов с тройным положительным результатом, по сравнению с контрольной группой.Более того, уровень MPV выше 7,4 fl оказался независимым предиктором рецидива тромбоза у пациентов с APS [43].

12. Дифференциальный диагноз тромбоцитопении при APS

Псевдотромбоцитопения должна быть исключена. Наличие фрагментацитов может относиться к ТТП. Наблюдение за характерной «пентадой» (лихорадка, микроангиопатическая анемия, тромбоцитопения, неврологические нарушения и поражение почек) может укрепить диагноз.

Исследование костного мозга может выявить злокачественные гематологические заболевания, такие как множественная миелома или различные лейкозы, когда нет места для нормального тромбопоэза.

При миелодиспластическом синдроме (МДС) наблюдаются диспластические особенности клеток мегакариоцитарной клеточной линии, а также в периферическом мазке могут наблюдаться морфологические аномалии тромбоцитов.

Гемолитическая анемия указывает на вторичный АФС, вызванный СКВ, или синдромом Эванса. В противном случае при СКВ могут быть обнаружены не только гемолитическая анемия и тромбоцитопения, но и антитела против АФС без каких-либо клинических симптомов АФС. Другие клинические симптомы системного аутоиммунного заболевания или тромбоз в анамнезе могут помочь дифференцировать, но это не всегда легкая задача.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — наиболее частая причина «мегакариоцитарной» тромбоцитопении. Как правило, это диагноз исключения: когда мы не можем найти другую причину снижения количества тромбоцитов, а в костном мозге есть мегакариоциты, мы рассматриваем ИТП.

Тромбоцитопения часто наблюдается во время беременности, от нее страдают до 10% всех беременностей [44]. Причинами специфической для беременности тромбоцитопении являются гестационная тромбоцитопения, преэклампсия, HELLP-синдром и острая жировая дистрофия печени при беременности.

Наиболее частой причиной тромбоцитопении у беременных является гестационная тромбоцитопения (75% всех случаев) [45]. Может быть трудно отличить от ИТП, которая также часто проявляется во время беременности, в основном в первом и втором триместре. Однако гестационная тромбоцитопения обычно вызывает легкую тромбоцитопению, обычно> 70 × 10 ⁹ / л, начиная с середины второго или третьего триместра и не связана с побочными эффектами для матери и новорожденного. В некоторых случаях беременность может привести к обострению тромбоцитопении у пациентов с ИТП [46].Это может быть вызвано влиянием гормональной среды беременности на ретикулоэндо.

Определение тромбоцитопении в Медицинском словаре

Тромбоцитопения

Определение

Тромбоцитопения — это аномальное снижение количества клеток крови, участвующих в формировании сгустков крови. Эти клетки называются тромбоцитами.

Описание

Тромбоцитопения — заболевание крови, характеризующееся аномально низким количеством тромбоцитов в кровотоке. Нормальное количество тромбоцитов обычно составляет от 150 000 до 450 000 клеток на микролитр крови.Микролитр — это количество, равное одной миллионной литра (литр почти равен кварте). Число тромбоцитов подсчитывают, собирая образец крови и помещая отмеренное количество крови в устройство, называемое счетчиком клеток. Когда количество тромбоцитов падает ниже 150 000 клеток на микролитр крови, этот человек считается тромбоцитопеническим.

Причины и симптомы

Аномальное снижение количества тромбоцитов вызывается аномалиями в любом из следующих трех процессов: снижение продукции тромбоцитов костным мозгом; повышенный захват тромбоцитов селезенкой; или более быстрое, чем обычно, разрушение тромбоцитов.У людей с этим заболеванием легко образуются синяки и могут быть эпизоды обильного кровотечения (кровотечения).

Тромбоциты происходят из мегакариоцитов, которые производятся в материале, расположенном в центральной полости костей (костный мозг). Когда в костном мозге развиваются аномалии, клетки костного мозга могут терять способность производить тромбоциты в нужном количестве. В результате уровень тромбоцитов в крови ниже нормы. Лекарства, используемые в химиотерапии рака, могут вызвать нарушение работы костного мозга, равно как и присутствие опухолевых клеток в самом костном мозге.

Обычно в селезенке содержится около одной трети тромбоцитов в организме, что является частью функции этого органа по переработке стареющих или поврежденных эритроцитов (клеток, переносящих кислород в крови). При заболевании печени или раке селезенки селезенка может увеличиваться в размерах, в результате чего в органе остается большее количество тромбоцитов. Это состояние приводит к аномально низкому количеству тромбоцитов в крови.

Тромбоциты могут разрушаться в необычно больших количествах у людей с аномалиями стенок кровеносных сосудов; со сгустками крови; или искусственной заменой сердечных клапанов.Устройства, помещенные внутри кровеносных сосудов, чтобы они не закрывались (стенты) из-за ослабленных стенок или скопления жира, также могут вызывать разрушение тромбоцитов. Кроме того, инфекции и другие изменения в иммунной системе могут ускорить выведение тромбоцитов из кровотока.

Диагноз

Тромбоцитопения диагностируется путем взятия образца крови и подсчета количества тромбоцитов, присутствующих в образце. Однако точно определить медицинскую причину этого состояния сложно.

После подтверждения низкого количества тромбоцитов необходима тщательная оценка функции костного мозга и селезенки. Неправильное функционирование одного или обоих этих органов может вызвать тромбоцитопению. Кроме того, необходимо исследовать причины аномальной функции селезенки или костного мозга, поскольку истинной причиной снижения количества тромбоцитов в крови могут быть различные виды рака, заболевания крови или заболевания печени.

Лечение

Если низкое количество тромбоцитов вызвано увеличением селезенки, удаление селезенки может помочь поднять уровень тромбоцитов, поскольку селезенка больше не существует для захвата тромбоцитов.Однако также необходимо правильное лечение причин увеличения селезенки.

Низкое количество тромбоцитов может указывать на более серьезные заболевания. Если обнаруживается, что причиной этого состояния является дисфункциональная иммунная система, в определенных случаях можно использовать такие препараты, как стероиды или гамма-глобулин, для поддержания уровня тромбоцитов.

Если низкий уровень тромбоцитов вызван аномально низким уровнем производства тромбоцитов, можно также сделать переливание тромбоцитов.

Прогноз

Тромбоцитопения может привести к смертельному кровотечению, но она также может указывать на различные другие, более серьезные, раковые образования и нарушения, влияющие на клетки крови.Это состояние требует тщательного медицинского обследования.

Профилактика

Не существует известного способа предотвратить хромбоцитопению.

Ресурсы

Организации

Американская кардиологическая ассоциация. 7320 Гринвилл авеню Даллас, Техас 75231. (214) 373-6300. http://www.americanheart.org .

Ключевые термины

Гамма-глобулин — один из группы белков, обнаруженных в крови, участвующих в борьбе с инфекциями. Стент — Искусственное хирургическое устройство, обычно имеющее форму трубки, которое помещается в кровеносный сосуд, чтобы он не закрылся. Переливание — Переливание крови от одного человека к другому. Переливания могут быть прямыми, при которых кровь передается от донора реципиенту; или непрямой, при котором кровь берется у донора, хранится в контейнере и затем передается реципиенту.

Медицинская энциклопедия Гейла. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

.

Повышенная активация и деструкция тромбоцитов
Иммуноопосредованная (связанная с aPL, вторичная ИТП)
Тромботическая микроангиопатия (CAPS, HELLP-синдром, HUS15	лекарственное средство
) индуцированный (например, гепарин)
Снижение продукции тромбоцитов
Гемофагоцитарный синдром
Некроз костного мозга
Повышенный пул тромбоцитов 14