Удлинение qt интервала что это: Необычный случай синдрома удлиненного интервала QT

Содержание

Удлинение интервала QT | Остроумова О.Д.

МГМСУ имени Н.А. Семашко

В последние годы в клинической кардиологии проблема удлинения интервала QT привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей как фактор, приводящий к внезапной смерти. Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую расчитывают по формуле Базетта

где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;

К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала – маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала – это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QT_max – QT_min.

Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT – регистрация стандартной ЭКГ в течение 3–5 минут при скорости записи 25 мм/час. Используют также холтеровское мониторирование ЭКГ, что позволяет анализировать колебания дисперсии QTс (QTcd) в течение суток. Однако ряд методологических аспектов данного метода находятся в стадии разработки. Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Этиология синдрома удлинения интервала QT

У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяризации, поэтому дисперсия интервала QT минимальна. Причины удлинения интеврала QT условно делят на 2 группы – врожденные и приобретенные [1].

Врожденные формы

Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становяся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% – в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Gervell и Lange–Nielsen и синдром Romano–Ward. Синдром Gervell и Lange–Nielsen – редкое заболевание, имеет аутосомно–рецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром Romano–Ward имеет аутосомно–доминантный тип наследования с популяционной частотой 1:10 000–1:15 000 и пенетрантностью гена 0,9. Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи.

Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого – «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» [1].

Для диагностики врожденных форм синдрома удлинения QT интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен набор диагностических критериев. «Большие» критерии – это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличие в анамнезе эпизодов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. «Малые» критерии – это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Т–волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинене QT–интервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе.

Врожденный синдром удлинения интервала QT – генетически гетерогенное заболевание, в которое вовлечены более 5 различных локусов хромосом. Установлено, как минимум, 4 гена, определяющих развитие врожденного удлинения интервала QT.

Наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана. Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33% [2]. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния [1, 2].

Приобретенные формы

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Отсутствует единое мнение о прогностическом значении увеличения дисперсии интервала QT у больных постинфарктным кардиосклерозом: часть авторов выявили у этих пациентов четкую взаимосвязь между увеличением продолжительности и дисперсии интервала QT (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии, другие исследователи подобной закономерности не обнаружили. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое величина дисперсии интервала QT не увеличина, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии QT на фоне нагрузочных проб многие исследователи считают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

QT интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных средств, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлинения интервала QT при отравлениях барбитуратами, фосфороорганическими инсектицидами, ртутью.

Представляют интерес данные о суточных ритмах дисперсии QT, полученных при холтеровском мониторировании ЭКГ. Обнаружено достоверное увеличение дисперсии интервала QT в ночные и ранние утренние часы, что, возможно, и повышает риск внезапной смерти в это время у больных с различными сердечно–сосудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала QT в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное время суток.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.

При развитии острой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала QT. Установлено, что дисперсия интервала QT увеличивается уже в первые часы острого инфаркта миокарда. Отсутствует единое мнение о величине дисперсии интервала QT, которое является четким предиктором внезапной смерти у больных острым инфарктом миокарда [3]. Установлено, что при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс – прогностически неблагоприятный фактор, свидетельствующий о высоком риске летального исхода. Ряд авторов выявили еще более значительное повышение дисперсии QT при реперфузии (после коронарной ангиопластики). Однако другие исследователи, наоборот, обнаружили уменьшение дисперсии QT во время реперфузии у больных острым инфарктом миокарда, а увеличение дисперсии QT отметили в тех случаях, когда реперфузия не была достигнута. Поэтому некоторые авторы рекомендуют использовать снижение дисперсии QT интервала в качестве маркера успешной реперфузии. У больных с острым инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии QT: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск внезапной смерти в это время суток.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда [1].

Лечение

Прежде всего следует устранить этиологические факторы, которые привели к удлинению интервала QT в тех случаях, где это возможно. Например, следует отменить или уменьшить дозу медикаментов (диуретики, барбитураты и др.), которые могут увеличивать продолжительность или дисперсию интервала QT. Адекватное лечение сердечной недостаточности, согласно международным рекомендациям, и успешное хирургическое лечение пороков сердца также приведет к нормализации величины интервала QT. Известно, что у больных с острым инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Среди групп препаратов, которые способны влиять не патогенез данного синдрома, особо следует отметить две группы – b–блокаторы и препараты магния.

Клинико-этиологическая классификация удлинения интервала QT ЭКГ По клиническим проявлениям:

1. С приступами потери сознания (головокружения и т.п.)

2. Бессимптомное

По происхождению:

I. Врожденные:

1. Синдром Gervell и Lange-Nielsen

2. Синдром Romano-Ward

3. Спорадичное

II. Приобретенные 1. Вызванное лекарственными препаратами

Антиаритмические препараты

I А класс — хинидин, новокаинамид, дизопирамид

I С класс — энкаинид, флекаинид

III класс — амиодарон, соталол, сематилид

Другие кардиотропные препараты (прениламин, лиофлазин, пробукол

Психотропные средства (тиоридазин, галоперидол)

Трициклические антидепрессанты

Антигистаминные средства (терфенадин, астемизол)

Антибиотики (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметоксазол-триметоприм)

Противогрибковые средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Диуретики (кроме калийсберегающих)

2. Электролитные нарушения

гипокалиемия

гипокальциемия

гипомагниемия

3. Нарушения со стороны ЦНС

субарахноидальные кровоизлияния

тромбозы

травма

эмболия

опухоль

инфекция

4. Заболевания сердца

синусовая брадикардия, блокады

миокардиты

ишемия миокарда

инфаркт миокарда

пролапс митрального клапана

кардиопатии

5. Разное

малобелковая диета

хронический алкоголизм

остеогенная саркома

карцинома легкого

операция на шее

семейный периодический паралич

яд скорпионов

синдром Конна

феохромацитома

гипотермия

ваготомия

Врожденный синдром удлинения интервала QT

Пациентам с синдромами Romano–Ward и Gervell и Lange–Nielsen необходим постоянный прием b–блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния (Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата. Имеются сообщения об успешном сочетании лечения b–блокаторами с имплантацией искусственного водителя ритма сердца [1].

Для пациентов, нуждающихся в неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза – 20 мг, средняя доза – 5–10 мг под контролем АД и ЧСС) либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 1–2 г сульфата магния (200–400 мг магния) в зависимости от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин).

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.

Приобретенный синдром удлинения интервала QT

Должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT интервал. Необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция, магния. В ряде случаев этого бывает достаточно для нормализации величины и дисперсии интервала QT и профилактики желудочковых нарушений ритма.

При остром инфаркте миокарда фибринолитическая терапия и b–блокаторы уменьшают величину дисперсии интервала QT [3]. Эти назначения, согласно международным рекомендациям, являются обязательными у всех больных острым инфарктом миокарда с учетом стандартных показаний и противопоказаний.

Однако даже при адекватном ведении пациентов с острым инфарктом миокарда у немалой части из них величина и дисперсия QT интервала не достигают нормальных величин, следовательно, сохраняется риск внезапной смерти. Поэтому активно изучается вопрос об эффективности применения препаратов магния в острой стадии инфаркта миокарда. Длительность, дозировки и способы введения препаратов магния у этих больных окончательно не установлены. Имеются следующие схемы: внутривенное введение Кормагнезина–400 из расчета 0,5–0,6 г магния в 1 час в течение первых 1–3х суток с последующим переходом на пероральный прием Магнерота (2 табл. 3 раза в течение не менее 4–12 недель). Имеются данные, что у больных острым инфарктом миокарда, получавших подобную терапию, отмечены нормализация величины и дисперсии интервала QT и частоты желудочковых нарушений ритма [1].

При купировании желудочковых тахиаритмий у пациентов с приобретенными формами удлинения интервала QT в схему лечения рекомендуется также добавление внутривенное капельное введение Кормагнезина из расчета 2–4 г сульфата магния (400–800 мг магния) в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 минут. В случае необходимости возможно его повторное введение [1].

Заключение

Таким образом, удлинение интервала QT является предиктором фатальных нарушений ритма и внезапной кардиогенной смерти как у больных с сердечно–сосудистыми заболеваниями (в том числе с острым инфарктом миокарда), так и у лиц с идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями. Своевременная диагностика удлинения QT и его дисперсии, в том числе при холтеровском мониторировании ЭКГ и при проведении нагрузочных проб, позволят выделить группу больных с повышенным риском развития желудочковых аритмий, синкопальных состояний и внезапной смерти. Эффективными средствами профилактики и лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с врожденными и приобретенными формами синдрома удлинения интервала QT являются b–блокаторы в сочетании с препаратами магния.

Магния оротат -

Магнерот (торговое название)

(Worwag Pharma)

Литература:

1. Шилов А.М., Мельник М.В., Санодзе И.Д. Диагностика, профилактика и лечение синдрома удлинения QT интервала. // Методические рекомендации – Москва, 2001 – 28с.

2. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б., Пак Л.С., Мартынов А.И. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести, 1999, №2, С.74–76.

3. Макарычева О.В., Васильева Е.Ю., Радзевич А.Э., Шпектор А.В. Динамика дисперсии QT при остром инфаркте миокарда и ее прогностическое значение // Кардиология – 1998 – №7 – С.43–46.

комплексная терапия при синдроме удлиненного интервала QT

Мероприятие: Шестой Всероссийский Съезд аритмологов

Секционное заседание: 76. Тезисная секция: Клинические случаи

Начало секционного заседания: 12:30

Зал: 1

Доклад: Устный

Продолжительность: 8 мин.

Просмотров: 3692

Известно, что одной из частых причин развития тяжелых желудочковых нарушений ритма является синдром удлиненного интервала QT. Длительность QTc > 0,55 с свидетельствует о том, что вероятнее всего у данного пациента имеется одна из форм врожденного синдрома удлиненного интервала QT. Представляем клинический случай рецидивирования синкопальных состояний, обусловленных желудочковыми нарушениями ритма на фоне впервые выявленного синдрома удлиненного интервала QT.
Пациентка П., 30 лет, госпитализирована по экстренным показаниям в Алтайский краевой кардиологический диспансер с диагнозом: Тахикардия с широкими комплексами неясного генеза, синкопальные состояния. Из анамнеза заболевания выяснено, что потери сознания были с 13 лет, обследовалась у невролога, был установлен диагноз: Эпилептический синдром, по поводу которого получала медикаментозную терапию. В возрасте 29 лет вновь была обследована в неврологическом отделении, органической патологии головного мозга не выявлено. Синкопальные состояния рецидивировали 1–2 раза в год, ЭКГ не записывалась. В 2013 г. — первая беременность с самостоятельными родами, к кардиологу не направлялась. В послеродовом периоде приступы потери сознания участились, но были кратковременными (по несколько секунд). После очередного синкопе по ЭКГ зафиксирована тахикардия с широкими комплексами QRS до 250 в минуту с эпизодами синусового ритма, в связи с чем была экстренно госпитализировна в кардиологический стационар. С целью восстановления синусового ритма однократно был введен амиодарон в дозе 300 мг, при восстановлении синусового ритма на серии ЭКГ зафиксировано удлинение интервала от QTс 0,41с до 0,52 мс (норма у женщин QTc >0,45–0,47 с по данным European Agency for the Evaluation of Medical Products). Период госпитализации больной составил 38 календарных дней. За это время зафиксировано 6 пароксизмов ЖТ типа «пируэт», четыре из них трансформировались в ФЖ, проводились реанимационные мероприятия, дефибрилляция. По результатам ХМ-ЭКГ (пятикратно), регистрировался синусовый ритм с ЧСС 39–97 ударов в минуту, пробежки ЖТ с ЧСС до 285 в минуту. Паузы от 1511 до 1829 мс за счет СA блокады 2 степени, синусовой аритмии, зафиксировано удлинение QTc от 0,414 до 0,75с. По ЭХОКГ выявлен пролапс митрального клапана, полости сердца не расширены, ФВ сохранена. В анализе крови выявлено увеличение ОХ до 7,4 ммоль/л, липопротеиды высокой плотности 1,03 ммоль/л, липопротеиды низкой плотности 5,3 ммоль/л, ТГ до 2,6 ммоль/л. После исключения возможных причин возникновения аритмии предположена врожденная причина удлинения интервала QT. Проводилась терапия: метопролол внутривенно (в/в), магния сульфат 25%, в/в, лидокаин в/в, коррекция водно-электролитного баланса, титрование дозы метопролола сукцината согласно данным ЭКГ и ХМ-ЭКГ до 200–50 мг, аторвастатин 20 мг, омега-3ПНЖК кислота 2000 мг/сутки. Выставлен клинический диагноз: Синдром удлиненного интервала QT, частые рецидивирующие пароксизмы ЖТ типа «пируэт», фибрилляции желудочков. Синкопальные состояния. ПМК легкой степени. Ввиду сохраняющихся нарушений ритма на фоне терпи бета-блокаторами была консультирована аритмологом и направлена на установку имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора. В дальнейшем в течении года наблюдения, по данным ХМ-ЭКГ нарушения ритма не рецидивировали, принимает постоянно метопролола-сукцинат в дозе 50 мг утром, омега-3ПНЖК кислота 1000 мг/сутки.
Выводы: Наиболее эффективной в лечении нарушений сердечного ритма на фоне синдрома удлиненного интервала QT является комплексная терапия бета-блокаторами, препаратами магния, в сочетании с ИКД.

Удлинение интервала QT

Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.

QTc = QT/√RR

где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;

К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.

Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др. ). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.

Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).

Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.

Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.

Антиаритмические свойства:

— увеличение продолжительности 3-ей фазы потенциала действия кардиомиоцитов, в основном за счет блокирования ионного тока в калиевых каналах (эффект антиаритмика III класса по классификации Вильямса) ;

— уменьшение автоматизма синусового узла, приводящее к уменьшению частоты сердечных сокращений;

— неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;

Описание

— замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии;

— отсутствие изменений проводимости желудочков;

— увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;

— замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.

Другие эффекты:

— отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь;

— снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений;

— увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий;

— поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;

— влияние на обмен тиреоидных гормонов: ингибирование превращения Тз в Т4 (блокада тироксин-5-дейодиназы) и блокирование захвата этих гормонов кардиоцитами и гепатоцитами, приводящее к ослаблению стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на миокард.

Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.

Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.

Показания к применению

Профилактика рецидивов

Угрожающих жизни желудочковых аритмий, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков (лечение должно быть начато в стационаре при тщательном кардиомониторном контроле).

Наджелудочковых пароксизмальных тахикардии:

— документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с органическими заболеваниями сердца;

— документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных без органических заболеваний сердца, когда антиаритмические препараты других классов не эффективны или имеются противопоказания к их применению;

— документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий) и трепетания предсердий

Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска

Больные после недавно перенесенного инфаркта миокарда, имеющих более 10 желудочковых экстрасистол в 1 час, клинические проявления хронической сердечной недостаточности и сниженную фракцию выброса левого желудочка ( менее 40%).

Амиодарон может использоваться при лечении нарушений ритма у пациентов с ишемической болезнью сердца и /или нарушениями функции левого желудочка

Для больных хронической сердечной недостаточностью амиодарон является единственным разрешенным к применению антиаритмиком. Это связано с тем, что прочие препараты у этой категории пациентов или увеличивают риск внезапной середечной смерти, или угнетают гемодинамику.

При наличии ишемической болезни сердца препаратом выбора является соталол, на 1/3 являющийся, как известно, b–адреноблокатором. Но при его неэффективности в нашем распоряжении вновь только амиодарон. Что же касается больных с артериальной гипертензией, то из их числа, в свою очередь, выделяются пациенты с выраженной и невыраженной гипертрофией левого желудочка. Если гипертрофия невелика (в Руководстве 2001 г. – толщина стенки левого желудочка менее 14 мм), препарат выбора – пропафенон, но при его неэффективности – как всегда, амиодарон (наряду с соталолом). Наконец, при выраженной гипертрофии левого желудочка, как и при хронической сердечной недостаточности, амиодарон – единственный возможный препарат.

Источник:
Остроумова О. Д. Удлинение интервала QT. РМЖ №18 2001 С 750-54

Статья добавлена 11 апреля 2015 г.

Удлинение интервала QT на PersonPsy

Удлинение интервала QT

Интервал QT — это расстояние между двумя зубцами на электрокардиограмме. Он свидетельствует о том, насколько хорошо питается сердце. В норме у мужчин этот интервал составляет от 360 до 450 мс, у женщин — от 370 до 460 мс. Настораживающие (или пограничные) цифры для мужчин составляют 450-470 мс, для женщин — 460-480 мс. Об удлинении интервала QT говорят при интервалах свыше 470 мс у мужчин и свыше 480 мс у женщин. Если интервал превышает 500 мс, то это представляет опасность для жизни.

При удлинении QT велика вероятность того, что нарушится ритм работы желудочков сердца, возникнет желудочковая аритмия и фебрилляция желудочков. Одна из самых опасных желудочковых аритмий — это желудочковая тахикардия (или «пируэт-тахикардия» — torsade de pointes – TdP). Она часто имеет преходящий характер, но примерно в трети случаев приводит к желудочковой фебрилляции и у 10 % пациентов вызывает внезапную смерть. Пируэт-тахикардия может ничем не проявляться, иногда она вызывает головокружения, ощущение пустоты или «легкости» в голове, иногда она приводит к тошноте, рвоте, сильному сердцебиению или обморокам.

Различают наследственные и приобретенные синдромы удлинения QT. Они встречаются примерно с одинаковой частотой.

При наследственных синдромах удлинения QT многие умирают во младенчестве и детстве от внезапной смерти, хотя есть и некоторые исключения.

Стив Коновальчук — известный хоккеист, нападающий «Колорадо» (США), отыграл в НХЛ 13 сезонов, забросил 171 шайбу и сделал 225 передач в 790 матчах. У Стива Коновальчука был наследственный синдром удлинения QT. После того, как Стиву в 34-летнем возрасте был поставлен этот диагноз, он осознал высокий риск внезапной смерти и покинул хоккей на пике карьеры.

Приобретенные формы связаны с разыми причинами:

Электролитные нарушения (дефицит калия, магния, кальция).
Алкогольная и наркотическая зависимость.
Черепно-мозговые травмы.
Сахарный диабет.
Гипотиреоз.
Низкобелковая диета.
Голодание (в том числе при нарушениях пищевого поведения — нервной анорексии и нервной булимии).
Нарушения мозгового кровообращения.
Ишемическая болезнь сердца.
Миокардиты.
Пролапс митриального клапана.
Отравления ртутью и инсектицидами.

Одна из причин приобретенной формы синдрома удлинения QT — психофармакотерапия.

Поэтому перед началом приема антипсихотиков, антидепрессантов, антигистаминных и некоторых других препаратов нужно сделать ЭКГ для того, чтобы оценить исходный интервал QT. В процессе лечения желательно каждые полгода повторять ЭКГ и контролировать содержание электролитов в крови.

Если за время лечения интервал увеличился более чем на 50 мс, это должно послужить поводом для оценки соотношения безопасности и эффективности принимаемого препарата.

Употребление большого количества грейпфрутового сока удлиняет интервал QT

Известно более 200 препаратов (включая многие антиаритмики, антибиотики, антигистаминные и антипсихотические средства), удлиняющих интервал QT. Как правило, это происходит за счет блокады IKr калиевых каналов в кардиомиоцитах. Сходным эффектом могут обладать некоторые продукты питания. Ранее было показано, что грейпфрут содержит флавоноиды, блокирующие тот же тип калиевых каналов. Употребление здоровыми добровольцами 1 л грейпфрутового сока приводит к небольшому удлинению интервала QT.

На ежегодной научной сессии Heart Rhythm Society в Сан-франциско были доложены результаты небольшой работы, призванной уточнить влияние грейпфрутового сока на интервал QT. В исследовании участвовали 30 здоровых добровольцев и 10 пациентов с врожденным синдромом удлиненного QT. Пациенты госпитализировались в исследовательский центр дважды с интервалом в неделю. В первую госпитализацию они получали 2 л грейпфрутового сока (1 литр сразу после регистрации исходной ЭКГ, еще по 0,5 через 4 и 6 часов), во вторую – 1 дозу антибактериального препарата моксифлоксацина (400 мг). Пациенты из группы врожденного синдрома удлиненного QT по этическим соображениям моксифлоксацин не получали. У первого же пациента из этой группы отмечалось относительно выраженное удлинение QT на фоне 2 л грейпфрутового сока, поэтому остальные 9 пациентов получили по 1,5л.

Оказалось, что в группе здоровых добровольцев употребление грейпфрутового сока привело к небольшому, но достоверному увеличению QTc, сопоставимому с таковым на фоне приема моксифлоксацина (в среднем, соответственно, на 14 и 17,5 мсек).

В группе пациентов с врожденным синдромом удлиненного QT грейпфрутовый сок увеличил QTc в среднем на 21,8 мсек.

Значимое увеличение QT (более чем на 40 мсек) чаще отмечалось в группе пациентов с врожденным синдромом удлиненного QT.

По-видимому, для здоровых лиц данные находки существенного клинического значения не имеют. А вот для пациентов с синдромом удлиненного QT, а также для пациентов, принимающих лекарственные препараты, удлиняющие QT, целесообразно избегать употребления в пищу грейпфрутового сока.

По материалам:

Chorin E, Hochstadt A, Granot Y, et al. Grapefruit juice prolongs the QT interval of healthy volunteers and patients with long QT syndrome. Heart Rhythm. 2019;Epub ahead of print.

https://www.heartrhythmjournal.com

Текст: к.м.н. Шахматова О.О.

Исследование интервала QT у детей и подростков, больных сахарным диабетом 1 типа, при холтеровском мониторировании ЭКГ | Рябыкина

Интерес к изучению интервала QT у больных сахарным диабетом 1 типа (СД1) связан с повышенным риском синдрома внезапной смерти, так называемого «dead in bed syndrome» [1]. Даже при устранении других факторов риска сердечно-сосудистых осложнений (гипертонии, курения, дислипидемии, физической активности и др.) у больных диабетом сохраняется повышенный риск этого синдрома. Нарушения процессов реполяризации желудочков и изменения интервала QT могут являться важной причиной внезапной смерти. Не меньший интерес представляет изменчивость интервала QT как параметра регуляции при инсулинотерапии больных СД1 с применением носимых дозаторов инсулина [2–4].

Удлинение интервала QT наблюдается у 16% взрослых пациентов с СД1 [5] и у 23% [2] детей и подростков с этим заболеванием. Данные о зависимости удлинения интервала QT от длительности болезни и уровня HbA1c при СД1 противоречивы. Результаты одних исследований [6] свидетельствуют об отсутствии влияния уровня метаболического контроля и длительности болезни на интервал QT, по данным других авторов [5], такое влияние имеет место.

Интервал QT отражает продолжительность процессов де- и реполяризации миокарда желудочков. Его длительность прямо зависит от частоты сердечного ритма; для исключения этого влияния используют различные математические преобразования [7–12]. Однако до настоящего времени не выработано единого стандарта вычисления корригированного на ритм интервала QT. Оценка интервала QT производится без учета циркадности, которая обнаруживается не только для QT и RR, но также и для QT среднего (QTc) [13].

Мы исследовали длительность интервалов QT у здоровых и больных СД1 детей и подростков при длительном мониторировании ЭКГ. Изучали суточные колебания, зависимость между интервалами QT и RR, и связь QTc с уровнем HbA1c и длительностью заболевания.

Материалы и методы исследования

Обследовали 33 пациента с СД1 в возрасте от 9 до 17 лет (14 девочек и 19 мальчиков). Длительность СД составляла от 1 мес до 13 лет. Контрольная группа включала 24 здоровых детей и подростков (12 девочек и 12 мальчиков) в возрасте от 9 до 17 лет. Характеристика пациентов представлена в табл. 1. Ни у кого из обследуемых не было сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе, и никто не получал лечения, которое могло бы повлиять на длительность интервала QT.

Всем пациентам проводили холтеровское мониторирование ЭКГ («Холтер-ДМС» фирмы «Передовые Технологии»). Шестерым пациентам было проведено 2-суточное, четырем – 3-суточное и одному – 4-суточное мониторирование. У 5 пациентов через 6–9 мес было проведено повторное мониторирование. Таким образом, общее число суточных обследований составило 51. Запись ЭКГ проводилась в трех модифицированных грудных отведениях MV5, MAVF, MV3 с частотой дискретизации 250 Гц. Программа анализа включала автоматический анализ интервалов QT. Для исключения возможных ошибок участки ЭКГ с ЧСС более 120 не анализировали.

Анализ интервала QT проводили следующим образом. Вся запись ЭКГ разбивается на идущие один за другим кванты (последовательности 8 идущих подряд комплексов QRST). Из этих комплексов исключаются наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы, и из оставшихся комплексов формируется усредненный комплекс. Параметры усредненного комплекса используются для определения интервала QT. Качество кванта определяется числом пригодных для усреднения комплексов и сходством между ними, определяемым коэффициентом межкомплексной корреляции. В нашем исследовании в анализ включались кванты, содержащие не менее 5 усредняемых комплексов и коэффициентом межкомплексной корреляции не менее 85%.

Для каждого кванта определялись средние значения интервалов RR и QT (QRST), т. е. продолжительности участка усредненной ЭКГ от начала зубца Q до конца зубца Т.

Известно, что чем больше ЧСС, тем короче интервал QT, и наоборот. Для исключения этого влияния используют различные способы коррекции QT. Нами были проверены следующие методы коррекции: QTc=QT/RR1/2 [7]; QTc=QT/RR1/3 [9]; QTc=QT+0,156×(1–RR) [11]; QTc=QT+1,75×(60–ЧСС) [10]; QTc=QT+коррегирующие факторы [8, 12].

Для статистической обработки использовали значения QT, QTc и RR, усредненные за 5 мин. Для анализа циркадного ритма все параметры были приведены к 24 часовому периоду. Полученные данные усреднялись за час таким образом, что первому часу соответствовал временной интервал от 1 ч 00 мин 00 с до 1 ч 59 мин 59 с, второму часу – временной интервал от 2 ч 00 мин 00 с до 2 ч 59 м 59 с и т. д. до 24 ч.

Статистическая обработка полученных результатов была произведена с использованием статистического пакета STATISTIСA (StatSoft, Tulsa, OK, USA). Результаты представлены в виде средних значений ± SD, если другого не указано. Различия между двумя показателями оценивались с помощью теста Колмогорова–Смирнова. Коэффициент корреляции определялся как ранговая корреляция по Спирмену. Межгрупповые различия считались достоверными при div<0,001.

Результаты и их обсуждение

На рис. 1 представлена почасовая суточная динамика интервалов QT, RR и QT, корригированного по формуле [7] у здоровых и больных СД1. Изменения интервала QT в основном определяются изменениями RR. Кроме того, существует определенная, хотя и значительно менее выраженная, суточная динамика QTc, по-видимому, определяемая циркадными изменениями RR. Все эти зависимости наблюдаются как у здоровых, так и больных детей и подростков.

Наибольших значений QT и RR достигают в период с 1 ч ночи до 6 ч утра (при СД1: QT от 406±32 до 409±30 мс и RR от 876±146 до 899±153 мс; у здоровых QT: от 414±35 до 420±38 мс и RR от 925±128 до 936±126 мс). В этот период наблюдается минимальная динамика изменения интервалов QT и RR. Затем (примерно до 9 часов утра) следует переходный период с постепенным укорочением как QT, так и RR, после чего наступает период относительно стабильных (наименьших за сутки) значений QT и RR, который длится до 21 ч. Далее (примерно до 1 ч ночи) следует постепенное удлинение QT и RR. В обеих группах отмечаются очевидные изменения QTc за сутки, схожие с описанными выше. В суточной динамике QTc можно также выделить ночной период наибольших значений, которые наблюдаются с 12 ч ночи до 6 ч утра в обеих группах, и дневной период наименьших значений, различающийся у здоровых и больных детей. Пиковые значения QTc приходятся на период с 2 до 4 ч ночи и находятся в пределах от 433±26 до 436±27 мс у здоровых детей и в пределах 441±27 мс у больных. У здоровых детей интервал QTc постепенно укорачивается примерно до 9 ч утра, и в интервале 9–10 часов наблюдаются наименьшие его значения за сутки (412±32 мс), а затем до 23 ч они возрастают до пикового максимума (426±30 мс). С 23 ч начинается постепенное удлинение QTc. У больных СД1 значения QTc постепенно уменьшаются до 12 часов дня, и в период с 12–13 часов наблюдаются наименьшие их значения за сутки (419±24 мс). Кроме того, у больных имеется два пика дневных значений QTc: в 14–15 ч и в 18–19 ч (433±27 и 433±25 мс соответственно). Как в контрольной группе, с 23 ч начинается постепенное удлинение QTс.

Сходство изменений QTс с изменениями QT и RR позволяет предполагать, что суточные изменения QTc в значительной мере обусловлены циркадной динамикой RR, что связано с недостаточной коррекцией интервала QT.

Таким образом, за сутки у больных СД1 выделяются 2 периода времени, на которых интервал QTc претерпевает наименьшие изменения, а именно ночной промежуток времени (с 24 ч ночи до 6 ч утра) с наибольшими стабильными значениями QTc и дневной (с 9 ч дня до 23 ч) с наименьшими стабильными значениями QTc.

На рис. 2 представлены зависимости между величинами интервалов QT и RR за сутки, которые весьма сходны в обеих группах. Коэффициенты линейной регрессии также близки: при СД1 уравнение регрессии имеет вид QT=203,20+0,22×RR, а у здоровых детей – QT=171,57+0,26×RR. Коэффициенты корреляции между QT и RR в обеих группах были равны 0,88 (div<0,001).

С целью оценки и сравнения нескольких способов коррекции интервала QT были применены 6 наиболее распространенных корригирующих формул. На рис. 3 представлены суточные изменения интервала QTc за 24 ч, которые практически не зависят от способа его коррекции. Однако разброс значений неодинаков. Днем различия между способами коррекции более выражены, чем ночью. Следует отметить, что значения QTc, полученные способами [9], [11] и [8], практически совпадают, а полученные по формуле [7] значительно превышают их. В то же время QTc, вычисленный по формуле [7], претерпевает наименьшие изменения за сутки, находясь в пределах 412±32–436±27 мс у здоровых детей и 419±24–441±27 мс у больных СД1. Наибольший разброс значений QTc за сутки отмечен при использовании формулы [9], составляя у здоровых детей 386±31–430±28 мс, у больных СД1 389±23–432±22 мс. Для оценки качества коррекции интервала QTc исследовали зависимость изменений QTс от RR (табл. 2). У больных СД1 эта зависимость была значительно менее выраженной; наименьшая корреляция в обеих группах наблюдалась между RR и QTc, вычисленным по формуле [7].

Среднеуточные значения QTc, полученные различными способами, представлены в табл. 3. Величины QTc в обеих группах практически идентичны и незначительно различаются при использовании разных формул.

Интервал QTc у детей больных СД1 был значительно большим, чем у здоровых детей (div<0,001). Кроме того, число пациентов со среднесутосным значением QTc по формуле [7] более 440 мс в группе больных было значимо выше (12 из 38 случаев, 32%), чем в контрольной группе (5 из 24 случав, 17%). Зависимости QTc от длительности заболевания и уровня HbA1c выявлено не было (рис. 4).

Таким образом, у 38 больных СД1 детей и подростков установлена циркадность изменений длительности QT, связанная с циркадностью сердечного ритма. Выявленные закономерности суточной динамики длины QT у больных не отличаются от типовой у здоровых лиц. У больных и здоровых детей и подростков наибольшие и стабильные удлинения QT выявляются с 01:00 до 06:00. Наименьшие значения T определяются с 9:00 до 21:00. Периоды с 6 до 9 ч и с 21 ч до 1 ч ночи являются переходными и характеризуются нестабильными значениями QT. Аналогичные данные о наибольших величинах QT в ночные и ранние утренние часы у детей и подростков, больных СД1, получены и другими авторами в [2].

При коррекции длины QT на ЧСС циркадность изменений величины QT становится значительно менее выраженной, хотя определенная ее зависимость от ЧСС сохраняется, что, с одной стороны, может указывать на несовершенство формул расчета, а с другой, – на зависимость ОТ от других хронобиологических факторов.

Нами установлено, что величина QTс у больных СД1 больше, чем у здоровых детей и подростков. При использовании формулы [7] среднегрупповое значение QTc у здоровых составило 423±28 мс, а у больных – 431±25 мс. При этом в период с 2 до 4 ч ночи среднее значение QT у здоровых лиц составило 433±26 мс, а у больных – 441±27 мс. Значения QTc свыше 440 мс встречались существенно чаще в группе больных СД1 (32%), чем в контрольной группе (17%). На удлинение QTc у больных СД1 детей и подростков указывают многие авторы [1, 2, 5]. Обычно это объясняют влиянием гипогликемии [14] или инсулинотерапии [15]. Однако нельзя исключить, что удлинение QTc является независимым маркером СД1.

Нами, как и другими авторами [6], не найдено связи длительности QT с уровнем метаболического контроля и длительностью болезни.

При выявлении зависимости QT/RR мы использовали уравнение линейной регрессии. Полученные при этом коэффициенты регрессии составили 0,22 у детей больных СД1 и 0,26 у здоровых детей. При обследовании (650 человек) были получены коэффициенты 0,205 и 0,14 [16, 17]. Значительное различие этих коэффициентов, с одной стороны, связано с тем, что они получены при анализе различных временных промежутков (в нашем исследовании это коэффициент за сутки), а с другой – подтверждают предположение [18] о высокой индивидуальной зависимости QT и RR. Небольшое число обследуемых в нашей работе требует осторожной интерпретации.

Коэффициент корреляции между QT и RR как у больных СД1, так и в контрольной группе был равен 0,88 (div<0,001).

При сравнении наиболее часто используемых формул выяснилось, что ни одна из них не обеспечивает адекватной коррекции интервала QT при суточной оценки его значений. Так как цель корректировки сводиться к исключению влияния ЧСС на длину QT, то корреляция между QTc и RR должна быть слабой, и в идеальном случае равняться нулю. Как следует из наших данных, этому критерию больше всего отвечает формула [7]. Другие формулы дают примерно одинаковый и значительно худший результат.

Значительно меньшую зависимость между RR и QTc у больных СД1, чем в контрольной группе, можно объяснить влиянием меняющейся в течение суток гликемии или инсулинотерапии у больных [8, 15]. Однако нельзя исключить удлинения QTc и в качесве независимого маркера СД1.

Выводы

1. Суточные изменения показателей QT у больных СД1 детей и подростков аналогичны циркадным изменениям QT у здоровых: самые стабильно длинные интервалы QT выявляются в ночной период времени (с 1:00 до 6:00), а самые короткие – в активное время суток (с 9:00 до 21:00).

2. Удлинение QTc до 440 мс и выше у детей и подростков, больных СД1, встречается значимо чаще чем у здоровых.

3. У больных СД1 не обнаружено зависимости длительности QT от уровня HbA1c и продолжительности болезни.

4. При сравнении наиболее часто используемых формул выяснилось, что наилучшая коррекция QT за сутки достигается при использовании формулы [7].

1. Thordarson H., Sovik O. Dead in bed syndrome in young diabetic patients in Norway. // Diabet Med12. 1995; 782 -787.

2. Suys B.E., Huybrechts S.J.A., de Wolf D.O.P, et al. QTc interval prolongation and QTc dispersion in children and adolescents with type 1 diabetes. // The journal of pediatrics. 2002; 141: 59-63.

3. А.А.Сеид-Гуссейнов, В.Н.Орлов, Д.Н.Лаптев и др. Новая комплексная система обследования больных сахарным диабетом первого типа. — Вестник Российского государственного медицинского университета. 2006; № 4 (51), С 85-89.

4. А.А.Сеид-Гуссейнов, Д.Н.Лаптев, Т.А.Алексеев. Современные носимые и имплантируемые дозаторы инсулина, применяемые для лечения больных сахарным диабетом: состояние вопроса и перспективы. — «Медицинский центр РГМУ к столетию Университета» 2006; С 205- 213.

5. Veglio M., Borra M., Stevens L.K. et al. The relationship between QTc interval prolongation and diabetic complications: the EURODIAB IDDM Complication Study Group. // Diabetologia. 1999; 42:68-75.

6. Veglio M., Giunti S., Stevens L.K. et al. Prevalence of QT Interval Dispersion in Type 1 Diabetes and Its Relation with Cardiac Ischaemia: the EURODIAB IDDM Complications Study Group. // Diabetes Care. 2002; 25: 702-07.

7. Bazett H.C.. An Analysis of the time relations of electrocardiograms. Heart 1920;7:353-70.

8. Dogan A., Tunc E., Varol E., et al. Comparison of the four formulas of adjusting QT interval for the heart rate in the middle-aged healthy Turkish men.// Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005; Apr;10(2):134-41.

9. Fridericia L.S.. Die Systolendauer im Elektrokardiogram bei normalen Menschen und bei Herzkranken. //Acta Med Scan. 1920;53:469-486.

10. Hodges M., Salerno Q., Erlien D. Bazett’s QT correction reviewed. Evidence that a linear QT correction for heart rate is better. //J Am Coll Cardiol. 1983;1:694

11. Sagie A., Larson M.G., Goldberg R.J., et al. An improved method for adjusting the QT interval for heart rate (the Framingham Heart Study). //Am J Cardiol. 1992;70:797-801.

12. Karjalainen J., Viitasalo M. QT intervals at heart rates from 50 to 120 beats per minute during 24-hour electrocardiographic recordings in 100 healthy men: Effect of atenolol.// Circulation. 1992;86:1439-1442.

13. Ong J.J., Sarma J.S., Venkataraman K., et al. Circadian rhythmicity of heart rate and QTc interval in diabetic autonomic neuropathy: implications for the mechanism of sudden death. // Am Heart J. 1993; Mar;125(3):744-52.

14. Robinson R.T., Harris N.D., Ireland R.H., et al. Mechanisms of abnormal cardiac repolarization during insulin-induced hypoglycemia. //Diabetes. 2003; 52:1469-1474.

15. Murphy N.P., Ford-Adams M.E., Ong K.K., et al. Prolonged cardiac repolarisation during spontaneous nocturnal hypoglycaemia in children and adolescents with type 1 diabetes. //Diabetologia. 2004;47:1940-1947.

16. Schlamowitz I. An analysis of the time relationships within the cardiac cycle in electrocardiograms of normal men. I. The duration of the Q-T interval and its relationship to the cycle length (R-R interval). // Am Heart J. 1946;31:329-42.

17. Simonson E., Cady L.D., Woodbury M. The normal Q-T interval.// Am Heart J. 1962;63:747-53.

18. Malik M., Farbom P., Batchvarov V., et al. Relation between QT and RR intervals is highly individual among healthy subjects: implications for heart rate correction of the QT interval.// Heart. 2002; 87: 220-228.

Синдром удлиненного интервала QT, CAV3 м.

Метод определения
Секвенирование

Исследование мутаций гена CAV3.

Тип наследования.

Аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

CAV3 (CAVEOLIN 3) – ген белка кавеолина-3. Ген находится на хромосоме 3 в области 3р25.

Мутации в данном гене приводят также к возникновению таких заболеваний как семейная гипертрофическая кардиомиопатия, повышенный уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови, поясноконечностная мышечная дистрофия тип 1С, дистальная миопатия тип Tateyama, болезнь мышечных спазмов.

К развитию заболевания приводят также мутации в генах: KCNQ1, KCNJ2, KCNh3, KCNE2, ANK2, KCNE1, CACNA1C, SCN4B, SCN5A, AKAP9, SNTA1. При анализе кодирующей последовательности перечисленных генов удается выявить мутации и установить молекулярно-генетическую форму заболевания более чем у 70% пробандов. Мутации в этих генах также могут быть причиной синдрома детской внезапной смерти (около 20% случаев).

Определение заболевания.

Наследственное заболевание, сопровождающееся удлинением интервала QT на ЭКГ покоя (QTc≥460 мс), синкопальными состояниями и высоким риском внезапной смерти вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии.

Причиной заболевания являются нарушения в тех же генах, которые ответственны за частые формы синдрома укороченного интервала QT. Однако функциональные эффекты мутаций, приводящих к синдрому LQTS, диаметрально противоположны. Измененные калиевые каналы характеризуются уменьшением калиевых токов, а, следовательно, и скорости реполяризации, что на ЭКГ проявляется удлинением интервала QT.

Патогенез и клиническая картина .

Гены кодируют структуру особых образований клеток сердца — ионных каналов. Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации гена CAV3 приводят к уменьшению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.

Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.

Выделяют две клинические формы синдрома удлиненного интервала QT:

синдром Романо-Уорда (для развития клинической картины заболевания достаточно 1 мутации) — с удлинением интервала QT на ЭКГ (При этом аритмический компонент синдрома выражен более умеренно, а средняя продолжительность QT составляет 0.50-0.55 с), нормальным слухом и аутосомно-доминантным типом наследования.
синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (для развития клинической картины заболевания необходимы 2 мутации) — с более тяжелым течением (продолжительность QT при этом нередко превышает 0.60 с), врожденной двусторонней нейросенсорной глухотой и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Выявление более чем одной мутации в генах сердечных ионных каналов может рассматриваться как независимый генетический фактор риска синкопе и нарушений сердечного ритма. Поэтому таким пациентам необходимо рассматривать вопрос о хирургическом лечении заболевания.

Частота встречаемости: Синдрома Романо-Уорда 1:5 000; Cиндрома Джервелла-Ланге-Нильсена 1,6-6:1 000 000 (среди лиц с врожденной двусторонней глухотой с частотой 3:1 000).

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Литература

Школьникова М.А. Жизнеугрожающие аритмии у детей. М.: Нефтяник, 1999. 230 с.

Заклязьминская Е., Поляков А., Чупрова С., Школьникова М., Козлова С., Евграфов О. “Молекулярно-генетические аспекты синдрома удлиненного QT-интервала», материалы 2(4) Российского съезда медицинских генетиков, Курск, 17-19 мая 2000 г., т.1, стр.105.

М.А. Школьникова, С.Н. Чупрова, В.В. Березницкая, Е.В. Заклязьминская, А.В. Поляков. Синдром удлиненного интервала Q-T. Российский вестник перинатологии и педиатрии. Том 47, № 1- 2002- С. 46-52.

Заклязьминская Е. В., Ковалевская Т. С., Чупрова С. Н., Козлова С. И., Школьникова М. А., Поляков А. В. Молекулярно-генетический анализ синдрома удлиненного интервала QT в выборке российских семей. // Медицинская генетика, 2003 г., Т.2, №1, стр. 25-31.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. Molecular Genetic analysis of long QT syndrome in 67 Russian families. // European Heart Journal, 2003, Vol. 24 (Abstract Supplement),p. 44 (P371).

S. Chuprova, E. Zaklyazminskaya, A. Poliakov, M. Shkolnikova. THE USE OF PHENOTYPIC CHARACTERISTICS IN MUTATION ANALYSIS OF FAMILIES WITH LONG QT SYNDROME. //Folia Cardiol. 2005; 12, supl. D, p.75-78.

Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — М., 2000. − 128 с. 8. Кузнецов Г. П. Кардиомиопатии. — Самара, 2005. — 138 с.

OMIМ.

Синдром длинного Q-T (LQTS): причины, симптомы и лечение

Обзор

Что такое синдром удлиненного интервала QT (LQTS)?

Синдром удлиненного интервала Q-T — это нарушение электрической системы сердца.
Электрическая активность сердца вызвана потоком ионов (электрически заряженных частиц натрия, кальция, калия и хлорида) в клетки сердца и из них. Крошечные ионные каналы контролируют этот поток.
Интервал Q-T — это участок электрокардиограммы (ЭКГ), который представляет время, которое требуется электрической системе, чтобы выпустить импульс через желудочки и затем перезарядиться.Это время, необходимое сердечной мышце, чтобы сократиться, а затем восстановиться.
LQTS возникает в результате дефекта ионных каналов, вызывая задержку времени, необходимого для перезарядки электрической системы после каждого удара сердца. Когда интервал Q-T длиннее, чем обычно, это увеличивает риск torsade de pointes, опасной для жизни формы желудочковой тахикардии.
LQTS встречается редко. Распространенность составляет примерно 1 из 5000 человек в Соединенных Штатах.

Что вызывает LQTS?

Синдром удлиненного Q-T может быть приобретенным или врожденным:

Приобретенный LQTS вызван действием многих лекарств.Чувствительность к этим лекарствам может быть связана с генетическими причинами.

Врожденный LQTS обычно передается по наследству. Это вызвано аномалией в коде генов ионных каналов. Нарушение работы ионных каналов замедляет фазу восстановления сердцебиения. Формы унаследованных LQTS включают:

Последние классификации — Обнаружены множественные аномалии ионных каналов. К наиболее распространенным относятся LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; они классифицируются по типу канала, вызывающего LQTS.Тип классификации LQTS связан с риском будущих сердечных событий, при этом те, у кого LQT3, имеют самый высокий риск опасных для жизни аритмий.
Джервелл, синдром Ланге-Нильсена (аутосомно-рецессивный тип наследования) — Оба родителя являются носителями аномального гена, но могут не проявлять LQTS. У каждого ребенка есть 25-процентный шанс унаследовать LQTS. Этот синдром связан с глухотой при рождении и встречается крайне редко, поскольку существует небольшая вероятность того, что оба родителя будут нести ген LQTS.
Синдром Романо-Варда ( аутосомно-доминантный образец наследования ** ) ** — Один родитель имеет LQTS, а другой родитель обычно не имеет. У каждого ребенка есть 50-процентная вероятность унаследовать аномальный ген. При этом синдроме слух нормальный; однако вероятность того, что дети в этой семье будут иметь LQTS, выше. Ген может присутствовать у всех детей пары, у некоторых из них или вообще ни у кого.

В группу риска LQTS входят:

Глухие при рождении дети
Дети и молодые люди, у которых внезапная смерть или обморок по неизвестной причине у членов семьи
Кровные родственники членов семьи с LQTS
Пациенты с LQTS, принимающие лекарства, которые могут еще больше продлить интервалы QT.См. Лекарства, которых следует избегать, в разделе «Варианты лечения».

Вам нужно пройти обследование на синдром удлиненного интервала QT?

Синдром удлиненного интервала QT

— это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас важно пройти обследование на это состояние, если у вас есть родственник первой степени родства с синдромом удлиненного интервала QT. Ближайшие родственники — это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первым делом сообщите врачу, что у вас есть семейная история этого заболевания.Он или она может сделать диагностические тесты, чтобы проверить ваше сердце. Если эти тесты положительны, вам следует обратиться к кардиологу, знакомому с этим заболеванием.

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома удлиненного интервала QT?

К наиболее частым симптомам относятся:

Обморок (обморок)
Изъятия
Внезапная смерть

Симптомы LQTS связаны с torsade de pointes. Во время этой аритмии желудочек сокращается очень быстро и нерегулярно.Сердце не может эффективно перекачивать кровь к телу. Если мозг не получает достаточного кровоснабжения, могут возникнуть обмороки (обмороки) и судорожная активность. Если аритмия не исчезнет, наступит внезапная смерть. Если сердечный ритм вернется в норму, симптомы исчезнут.

Симптомы чаще всего встречаются во время:

Упражнение (или в течение нескольких минут после)
Эмоциональное возбуждение, особенно испуг
Во сне или после внезапного пробуждения

У некоторых людей с врожденным LQTS никогда не бывает симптомов.Диагноз ставится во время обычной ЭКГ или во время обследования, потому что он есть у члена семьи. Симптомы обычно впервые появляются в раннем подростковом возрасте.

Как диагностируется LQTS?

LQTS обычно диагностируется путем измерения интервала Q-T на ЭКГ. Другое тестирование может включать:

Ваш врач также спросит вас, есть ли у вас:

Семейная история LQTS
Семейный анамнез необъяснимых обмороков, судорог или остановки сердца
Обмороки, судороги или остановка сердца в анамнезе, особенно при физической нагрузке

Ведение и лечение

Как лечится?

Лечение направлено на предотвращение внезапной смерти и контролирование симптомов.В лечение включено:

Лекарства

Большинство пациентов (даже без симптомов) лечат бета-блокатором . Другие лекарства могут использоваться для сокращения интервала Q-T. Ваш врач обсудит, какие лекарства вам подходят. Важно знать:

Названия ваших лекарств
Что они для
Как часто и в какое время их принимать

Лекарства, которых следует избегать

Есть много лекарств, которые могут продлить интервал QT.Те, у кого есть LQTS, могут быть более подвержены воздействию этих лекарств. Если у вас LQTS, вам следует:

Не принимайте безрецептурные лекарства (за исключением простого аспирина или парацетамола), не посоветовавшись предварительно со своим врачом.
Сообщите всем своим поставщикам медицинских услуг, что у вас есть LQTS, поскольку есть много лекарств, которые вы не можете принимать.
Посоветуйтесь со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства, прописанные при других заболеваниях. Следующие типы лекарств могут повлиять на вас, если у вас есть LQTS:
- Антигистаминные препараты
- Антидепрессанты, лекарства от психических заболеваний
- Сердечные препараты
- Антибиотики, противогрибковые, противовирусные препараты
- Кишечные препараты
- Противосудорожные препараты
- Диуретики
- Антигипертензивные
- Лекарства от мигрени
- Лекарства, снижающие холестерин

За полным обновленным списком лекарств обращайтесь в Фонд SADS.*

Устройства

Пациенты, у которых в анамнезе есть остановка сердца или симптомы, несмотря на терапию бета-блокаторами, могут получить имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД). Это устройство обнаруживает опасные для жизни аритмии и автоматически разряжает сердце, чтобы предотвратить внезапную смерть.
Пациентам с аномально низкой частотой сердечных сокращений может быть установлен кардиостимулятор.

Изменение образа жизни

Семейное тестирование — Все родственники первой линии (братья, сестры, родители и дети) должны пройти ЭКГ.Любые другие члены семьи, у которых в анамнезе были судороги или обмороки, также должны пройти тестирование.
Exercise — Если у вас LQTS, иногда во время упражнений возникают фатальные аритмии. Решение об участии в соревновательных видах спорта должно приниматься специалистом по сердечному ритму, и могут быть предложены определенные меры предосторожности.
Система друзей — Вашей семье и друзьям следует сообщить, что у вас есть LQTS. Им следует попросить вызвать скорую помощь (911), если у вас начнутся симптомы или вы упадете в обморок.

Будущие методы лечения будут ориентированы на более специфичные для генов методы лечения. Например, некоторые типы LQTS с большей вероятностью инициируют события во время тренировки, в то время как другие больше связаны с потрясением или эмоциональным стрессом. Ваш врач сможет дать вам рекомендации по активности, основанные на конкретном типе гена LQTS, который вы несете. Терапия может быть направлена на лечение конкретного гена, а не на предотвращение будущих осложнений.

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Ресурсы

Чтобы узнать больше о синдроме удлиненного интервала QT, свяжитесь с нами или позвоните медсестре службы ресурсов и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 800.289.6911. Мы будем рады вам помочь.

Клиника наследственной аритмии специализируется на лечении пациентов и членов их семей с наследственными аритмиями, такими как синдром удлиненного Q-T. Чтобы записаться на прием, позвоните по бесплатному телефону 800.659.7822 (Кардиологические приемы) или запишитесь онлайн с опцией «Запросить прием».Если вы хотите записаться на прием через Интернет, выберите кардиологию в качестве отделения или специализации.

Доктора различаются по качеству из-за разницы в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для получения комплексной специализированной медицинской помощи, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете.Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца и сосудов семьи Миллер.

Кливлендская клиника сердца и сосудов Института кардиологов и хирургов

Выбор врача для лечения нарушения сердечного ритма зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. Следующие секции и отделения Института сердца и сосудов лечат пациентов с аритмией:

Секция электрофизиологии и кардиостимуляции: кардиологическое обследование для медицинского лечения или электрофизиологических процедур или устройств — позвоните на прием к кардиологу по бесплатному телефону 800.223.2273, добавочный 4-6697 или запишитесь на прием онлайн.
Отделение торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения фибрилляции предсердий, установка эпикардиального электрода и, в некоторых случаях, при необходимости, имплантация и удаление электрода и устройства. Для получения более подробной информации, пожалуйста, свяжитесь с нами.
Вы также можете воспользоваться нашей консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет.

Институт сердца и сосудов имеет специализированные центры для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении аритмий Для молодых пациентов с нарушениями сердечного ритма:

См. Раздел «О нас», чтобы узнать больше о Семейном институте сердца и сосудов Сиделла и Арнольда Миллеров.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорить в чате с медсестрой или позвонить медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистых заболеваний семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики аномального сердцебиения и определения наиболее эффективного метода лечения.

Анатомия

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

* В новом окне браузера откроется эта ссылка. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Ознакомьтесь с нашими цифрами и фактами, и если у вас возникнут вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Синдром удлиненного интервала QT

(LQTS) | Johns Hopkins Medicine

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) — это аномальная особенность электрической системы сердца, которая может привести к потенциально опасной для жизни аритмии, называемой torsades de pointes (произносится torsad de pwant). Torsades de pointes может привести к обмороку (обмороку) или внезапной сердечной смерти.

Что происходит во время LQTS?

Электричество — это то, что заставляет сердечную мышцу биться.Электрический ток, генерируемый химическим процессом в мышечных клетках, заставляет сердце сокращаться, чтобы перекачивать кровь.

Термин «длинный QT» относится к электрической активности сердца, отображаемой на электрокардиограмме (ЭКГ или ЭКГ). Врачи называют различные волны на графике ЭКГ P, Q, R, S и T. Буквы с Q по T соответствуют «перезарядке» (реполяризации) сердечных клеток после сокращения мышцы. Нарушения в клетках сердца могут замедлить процесс перезарядки электричества, удлиняя интервал QT, как показано на ЭКГ.

Каковы симптомы LQTS?

У некоторых людей симптомы отсутствуют, и им ставят диагноз только тогда, когда им делают ЭКГ по другим причинам. Или они могут быть диагностированы, когда у членов семьи обнаруживается генетический LQTS. Если появляются симптомы, они могут включать:

Сердцебиение (трепетание в груди)
Судорожная активность, вызванная недостаточным притоком крови к мозгу
Обморок (головокружение или обморок)
Внезапная остановка сердца

Каковы осложнения LQTS?

LQTS может вызвать torsades de pointes, — нерегулярный ритм в желудочках — нижних камерах сердца.Желудочки сокращаются более 200 раз в минуту, что приводит к внезапному падению артериального давления. Хотя это часто останавливается само по себе, постоянные torsades de pointes могут привести к фибрилляции желудочков, что может вызвать внезапную сердечную смерть.

Что вызывает LQTS?

LQTS можно разделить на врожденный (наследственный, генетический) или приобретенный (вызванный каким-либо заболеванием, лекарством или событием).

Врожденный (унаследованный) LQTS

Люди с врожденным LQTS имеют генетическую мутацию, которая влияет на натриевые или калиевые каналы в сердце.Натрий и калий помогают вырабатывать электричество внутри клеток.

Детям может быть поставлен диагноз в младенчестве или позже, либо из-за приступов судорог или остановки сердца, либо из-за известных членов семьи, у которых есть мутация. У младенцев даже диагностировали внутриутробный диагноз. К 15 годам мальчики чаще, чем девочки заболевают опасным сердечным приступом из-за LQTS.

С другой стороны, есть люди, члены семьи которых имеют LQTS и разделяют генетическую мутацию, но сами никогда не имеют симптомов.Это может быть связано с тем, что их LQTS очень мягкий, или потому, что они не подвергались воздействию «правильной» комбинации триггерных состояний или лекарств.

Любой, у кого диагностирован врожденный LQTS, должен сообщить об этом членам семьи, чтобы они могли пройти обследование.

Приобретено LQTS

Приобретенный синдром удлиненного интервала QT является результатом состояний, лекарств или событий, которые удлиняют интервал QT. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Прекращение приема лекарств и / или исправление состояния, вызывающего LQTS, часто решает проблему.Иногда симптомы вызваны не одним, а несколькими триггерами — например, генетической мутацией в сочетании с лекарством, удлиняющим интервал QT.

Условия срабатывания

Электролитный дисбаланс

Дефицит калия (гипокалиемия)
Дефицит магния (гипомагниемия)
Дефицит кальция в крови (гипокальциемия)

Прочие условия

Недоедание
Гипотиреоз
История болезни сердца, включая сердечную недостаточность, сердечный приступ, гипертрофию левого желудочка или брадикардию
История инсульта

Лекарства, вызывающие действие

Широкий спектр лекарств может удлинять интервал QT.Если вам был поставлен диагноз LQTS, проконсультируйтесь с врачом о том, какие лекарственные препараты подвергают вас риску. Наиболее распространенные виды препаратов:

Антибиотики
Противогрибковые
Антиаритмические

Редко грейпфрутовый сок может увеличить риск опасного сердечного приступа в сочетании с провоцирующим лекарством.

Как диагностируется LQTS?

Некоторые диагностические тесты проводятся на месте в кабинете врача или больнице.Другие тесты позволяют следить дома за вашим распорядком дня. Щелкните каждый метод, чтобы узнать больше.

Диагностические тесты на месте

Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) : провода, прикрепленные к различным частям вашего тела, чтобы построить график электрического ритма вашего сердца
Тест с физической нагрузкой : ЭКГ, записанная во время интенсивных тренировок
Испытания возможных триггерных препаратов
Тесты на дефицит магния, калия и кальция в крови (электролитный дисбаланс)
Генетическое тестирование

Мониторы для домашней диагностики

Монитор Холтера : портативный ЭКГ, который вы носите непрерывно от одного до семи дней для записи сердечного ритма с течением времени
Монитор событий: переносная ЭКГ, которую вы носите в течение одного или двух месяцев, которая записывает, только когда запускается ненормальным сердечным ритмом или когда вы активируете ее вручную
Имплантируемый монитор: крошечный монитор событий, вставленный под кожу, который носят несколько лет для записи редко происходящих событий

Генетическое тестирование

Если есть подозрение на врожденный LQTS, наши консультанты по генетическим вопросам могут помочь вам с генетическим тестированием, чтобы подтвердить основную причину.Как только генетическая причина установлена, члены семьи из группы риска могут рассмотреть вопрос о генетическом тестировании, чтобы определить, находятся ли они в группе риска.

Как лечится LQTS?

Лечение LQTS будет зависеть от типа и тяжести симптомов.

Обработка унаследованных LQTS

Прием бета-адреноблокаторов
Прием препаратов для контроля сердечного ритма (антиаритмических)
Избегайте триггерных факторов, таких как плавание или интенсивные упражнения
Установка кардиостимулятора
Установка имплантируемого кардиодефибриллятора

Обработка приобретенных LQTS

Прекращение приема любых триггерных препаратов
Лечение любых основных состояний или недостатков
Прием препаратов для контроля сердечного ритма (антиаритмических)
Установка кардиостимулятора или имплантируемого кардиодефибриллятора

Узнайте больше об аритмиях или посетите Центр электрофизиологии и аритмии Джонса Хопкинса

Синдром удлиненного интервала QT

| NHLBI, NIH

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) — это нарушение электрической активности сердца.Это может вызвать внезапные, неконтролируемые, опасные аритмии (а-а-а-а-а) в ответ на физическую нагрузку или стресс. Аритмии — это проблемы с частотой или ритмом сердцебиения.

Люди с LQTS также могут иметь аритмию по неизвестной причине. Однако не у всех, у кого есть LQTS, есть опасный сердечный ритм. Однако когда они случаются, они могут быть фатальными.

Что означает «длинный QT»?

Термин «длинный QT» относится к патологическому паттерну, наблюдаемому на ЭКГ (электрокардиограмме).ЭКГ — это тест, который определяет и записывает электрическую активность сердца.

С каждым ударом сердца электрический сигнал распространяется от верха сердца к низу. Во время движения сигнал заставляет сердце сокращаться и перекачивать кровь. ЭКГ регистрирует электрические сигналы, проходящие через ваше сердце.

Данные ЭКГ отображаются на графике, чтобы врач мог изучить электрическую активность вашего сердца. Каждое сердцебиение отображается в виде пяти различных электрических волн: P, Q, R, S и T.

EKG

На изображении показана стандартная установка ЭКГ. На рисунке А нормальная запись сердечного ритма показывает электрическую картину регулярного сердцебиения. На рисунке B пациент лежит на кровати с электродами ЭКГ, прикрепленными к его груди, плечам и ногам. Медсестра следит за безболезненной процедурой.

Электрическая активность, возникающая между зубцами Q и T, называется интервалом QT. Этот интервал показывает электрическую активность в нижних камерах сердца, желудочках (VEN-trih-kuls).

Время электрической активности сердца сложно, и организм тщательно контролирует ее. Обычно интервал QT составляет около трети каждого цикла сердцебиения. Однако у людей с LQTS интервал QT длится дольше, чем обычно.

Длинный интервал QT может нарушить точное определение времени сердцебиения и вызвать опасные сердечные ритмы.

Для получения дополнительной информации об электрической системе сердца перейдите к статье «Как работает сердце».

Обзор

На поверхности каждой клетки сердечной мышцы есть крошечные поры, называемые ионными каналами.Ионные каналы открываются и закрываются, позволяя электрически заряженным атомам (ионам) натрия, кальция и калия течь в каждую ячейку и выходить из нее. Это вызывает электрическую активность сердца.

У людей с LQTS ионные каналы могут плохо работать или их может быть слишком мало. Это может нарушить электрическую активность желудочков сердца и вызвать опасные аритмии.

LQTS часто передается по наследству, что означает, что вы родились с этим заболеванием и страдаете им всю жизнь. Есть семь известных типов унаследованных LQTS.Наиболее распространены LQTS 1, 2 и 3.

В LQTS 1 эмоциональный стресс или упражнения (особенно плавание) могут вызывать аритмию. В LQTS 2 крайние эмоции, такие как удивление, могут вызывать аритмию. В LQTS 3 низкая частота сердечных сокращений во время сна может вызвать аритмию.

Вы также можете приобрести LQTS. Это означает, что вы не родились с этим заболеванием, но у вас оно развивается в течение жизни. Некоторые лекарства и состояния могут вызывать приобретенный LQTS. (Для получения дополнительной информации перейдите в раздел «Что вызывает синдром удлиненного интервала QT?»)

Outlook

Более половины людей с нелеченными наследственными типами LQTS умирают в течение 10 лет.Однако изменение образа жизни и лекарства могут помочь людям с LQTS предотвратить осложнения и прожить дольше.

Некоторые из этих изменений образа жизни и лечения включают:

Избегать больших физических нагрузок и неприятных звуков.
Добавьте больше калия в свой рацион (по совету врача).
Прием сердечных лекарств, называемых бета-блокаторами. Эти лекарства помогают предотвратить внезапную остановку сердца.
Наличие имплантированного медицинского устройства, такого как кардиостимулятор или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.Эти устройства помогают контролировать нарушения сердечного ритма.

Если у вас LQTS, поговорите со своим врачом о том, какие изменения образа жизни и методы лечения лучше всего подходят для вас.

Синдром удлиненного интервала QT (удлинение интервала QT): причины, симптомы, лечение

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) — редкое заболевание, при котором сердцу требуется больше времени, чем обычно, для восстановления после каждого удара. От него страдает один из 5000 человек, и он может повысить риск «пуантах» — типа нерегулярного сердцебиения, который может быть смертельным.Но есть методы лечения. Вот что вам нужно знать об этом заболевании и о том, как с ним бороться.

На самом базовом уровне синдром удлиненного интервала QT представляет собой электрическую проблему. Сердце питается потоком электрически заряженных частиц — натрия, кальция, калия и хлорида — в клетки и из клеток через крошечные каналы или трубки. При использовании LQTS возникает сбой, который замедляет способность сердца перезаряжаться. Его название происходит от того, как этот более медленный ритм выглядит на электрокардиограмме (ЭКГ), тесте, измеряющем электрическую активность сердца.

Причины

Синдром удлиненного интервала QT передается по наследству или приобретается. Другими словами, это может иметь коренные причины в ваших генах и начаться при рождении или появиться позже в жизни по какой-то другой причине.

При унаследованном LQTS гены, которые помогают вашему сердцу расти, дают инструкции создавать слишком мало ионных каналов, каналы, которые не работают должным образом, или и то, и другое. Ваше сердце может биться быстрее или медленнее, чем обычно, иногда во время сна. Это может вызвать ритм, который трудно контролировать и который может быть фатальным, если его не лечить.Людям с наследственным LQTS следует избегать всех лекарств, которые его вызывают.

Приобретенный LQTS, с другой стороны, имеет разные причины. Например, более 50 лекарств могут вызвать проблему (например, антигистаминные, противоотечные, диуретические, антибиотики, антидепрессанты и препараты, снижающие уровень холестерина). Эти лекарства могут также вызывать симптомы у людей, у которых есть генетическая основа для LQTS, но чье заболевание протекало «тихо».

К другим причинам приобретенного LQTS относятся тяжелая диарея или рвота, расстройства пищевого поведения (нервная анорексия и булимия) и заболевания щитовидной железы, которые влияют на уровень минералов в крови.

Симптомы

Не у всех людей с LQTS есть симптомы. Наиболее частыми являются:

Обморок, который происходит без предупреждения или без предупреждения (особенно, когда вы чувствуете сильные эмоции или упражнения)
Дрожание в груди
Судороги (когда ваш мозг не получает достаточно кислорода)

Те симптомы могут возникать по многим причинам. Вам нужно будет обратиться к врачу, чтобы узнать, что происходит.

Это редкий, но синдром удлиненного интервала QT может вызвать внезапную смерть, если ваше сердце не вернется к своему нормальному ритму самостоятельно или с помощью внешнего дефибриллятора.

Симптомы наследственного LQTS могут проявиться до или вскоре после рождения ребенка, в детстве или во взрослом возрасте. Или он может оставаться «безмолвным».

Диагноз

Если ваш врач подозревает, что у вас синдром удлиненного интервала QT, вы пройдете различные тесты в кабинете врача или в больнице.

Вы можете получить ЭКГ, которая отображает электрический ритм вашего сердца. Это можно делать во время отдыха или как часть стресс-теста. Одна часть этого графика, интервал QT, показывает, насколько хорошо бьются желудочки вашего сердца или нижние камеры.Обычно интервал QT длится около трети каждого цикла сердцебиения. Но при синдроме удлиненного интервала QT это соотношение иное.

Ваш врач может провести генетические тесты или проверить, вызывают ли определенные лекарства LQTS. Они также могут провести тесты, чтобы определить, есть ли у вас электролитный дисбаланс магния, калия или кальция в крови.

Вам также может потребоваться временно носить устройство, отслеживающее ваш сердечный ритм, когда вы занимаетесь повседневными делами. Это делается с помощью портативных ЭКГ: мониторы Холтера можно носить до недели, а «мониторы событий» — до нескольких месяцев.Иногда вам может понадобиться вставить под кожу крошечный монитор событий, чтобы проверить ненормальные ритмы, которые случаются не очень часто.

Лечение

Лечение зависит от типа LQTS и степени его тяжести.

Симптомы унаследованного LQTS можно облегчить с помощью чего-то столь же простого, как отказ от интенсивных упражнений. Более серьезный LQTS может означать, что вам нужно принимать лекарства, называемые бета-блокаторами или антиаритмическими препаратами, для контроля сердечного ритма. Вы и ваш врач можете также рассмотреть возможность установки кардиостимулятора или имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), который поддерживает стабильный сердечный ритм.

В случае приобретенного LQTS вам необходимо прекратить прием любых лекарств, которые вызывают его, и лечить связанные с ним состояния или дефицит любых электролитов. Как и в случае унаследованного LQTS, вы также можете принимать антиаритмические препараты или нуждаться в кардиостимуляторе или ИКД.

Интервал QT • LITFL • Основы библиотеки ЭКГ

Определение

Время от начала зубца Q до конца зубца T
Представляет время, необходимое для деполяризации и реполяризации желудочков, фактически период систолы желудочков от изоволюметрического сокращения желудочка до изоволюметрического расслабления

Интервал QT обратно пропорционален частоте сердечных сокращений:

Интервал QT укорачивает при более высокой частоте сердечных сокращений
Интервал QT удлиняется на при более низкой частоте сердечных сокращений
Аномально удлиненный QT связан с повышенным риском желудочковых аритмий, особенно Torsades de Pointes
Врожденный синдром короткого QT было обнаружено, что он связан с повышенным риском пароксизмальной фибрилляции предсердий и желудочков и внезапной сердечной смерти

Как измерить интервал QT

Интервал QT следует измерять либо в отведении II, либо в V5-6
Следует измерить несколько последовательных сокращений с максимальным интервалом
Большие зубцы U (> 1 мм), которые сливаются с зубцом T. измерение
Меньшие зубцы U и те, которые отделены от зубца Т, должны быть исключены
Метод пересечения максимального наклона используется для определения конца зубца Т (см. ниже)

Слева, посередине: Меньшие зубцы U и те, которые отделены от зубца T, должны быть исключены из измерений.
Справа: Большие зубцы U, которые сливаются с зубцом T, должны быть включены в измерения.

Интервал QT определяется от начала комплекса QRS до конца зубца T.Метод пересечения максимального наклона определяет конец зубца T как точку пересечения между изоэлектрической линией и касательной, проведенной через максимальный наклон вниз зубца T (слева).

Когда присутствуют зубцы T с надрезом (справа), интервал QT измеряется от начала комплекса QRS до точки пересечения между изоэлектрической линией и касательной, проведенной от максимального наклона второй надреза.

Скорректированный интервал QT (QTc)

Скорректированный интервал QT (QTc) оценивает интервал QT при стандартной частоте сердечных сокращений 60 ударов в минуту
Это позволяет сравнивать значения QT с течением времени при различной частоте сердечных сокращений и улучшает обнаружение пациентов с повышенным риском аритмий

Для оценки QTc используется несколько формул.Неясно, какая формула наиболее полезна:

Формула Базетта: QT _C = QT / √ RR
Формула Fridericia: QT _C = QT / RR ^1/3
Формула Фрамингема: QT _C = 1 QT + 0,154 RR)
Формула Ходжеса: QT _C = QT + 1,75 (ЧСС — 60)

Примечание : Интервал RR указывается в секундах (интервал RR = 60 / частота пульса).

Базетт и Фридерисия — логарифмические поправки, тогда как Ходжес и Фрамингем — формулы линейной поправки
Генри Катберт Базетт вывел свою формулу в 1920 году.Формула Базетта является наиболее часто используемой из-за ее простоты. Он чрезмерно корректирует при ЧСС> 100 уд / мин и занижает при ЧСС <60 уд / мин, но обеспечивает адекватную коррекцию для ЧСС в диапазоне от 60 до 100 уд / мин
Луи Сигурд Фридерисия вывел свою формулу в 1920 году из 50 здоровых людей в возрасте От 3 до 81 года. Формула Фредерисии представляет собой наблюдаемый интервал QT, деленный на кубический корень из интервала RR, в секундах
Charbit B и др. Изучили 108 пациентов и обнаружили, что автоматическая коррекция QT с использованием формулы Базетта имеет чувствительность для обнаружения удлинения QT 54%, в то время как автоматическая коррекция QT при использовании формулы Fridericia была 100% чувствительность
При частоте сердечных сокращений за пределами диапазона 60-100 ударов в минуту поправки Фредерисии или Фрамингема более точны, и их следует использовать вместо
Если ЭКГ случайно снята при частоте сердечных сокращений пациента 60 ударов в минуту , вместо этого следует использовать абсолютный интервал QT!

К счастью, сейчас существует несколько приложений для i-phone, которые будут рассчитывать QTc за вас (например,г. MedCalc), а на веб-сайте MDCalc.com есть быстрый и простой калькулятор QTc, которым можно пользоваться бесплатно.

Нормальные значения QTc

QTc удлиняется, если> 440 мс у мужчин или> 460 мс у женщин
QTc> 500 связано с повышенным риском torsades de pointes
QTc ненормально короткий, если <350 мс
Полезное практическое правило — это нормальное QT меньше половины предыдущего интервала RR

Причины удлинения QTc (> 440 мс)

Гипокалиемия

Кажущийся QTc 500 мс
В прекардиальных отведениях видны зубцы U
У этого пациента K = 1.9
Гипокалиемия вызывает явное удлинение QTc в отведениях от конечностей (из-за слияния T-U) с выраженными зубцами U в прекардиальных отведениях.

Гипомагниемия

Гипокальциемия

QTc 510 мс из-за гипокальциемии
Гипокальциемия обычно удлиняет сегмент ST, оставляя зубец T неизменным

Гипотермия

QTc 620 мс из-за сильной гипотермии
Тяжелая гипотермия может вызвать заметное удлинение QTc, часто в сочетании с брадиаритмией (особенно медленной ФП), волнами Осборна и артефактом дрожи

Ишемия миокарда

Повышенный ICP

QTc 630 мс с широко распространенной инверсией зубца T из-за субарахноидального кровоизлияния
Внезапное повышение внутричерепного давления (например,г. из-за субарахноидального кровоизлияния) может вызывать характерные изменения зубца T («церебральные зубцы T»): широко распространенные глубокие инверсии зубца T с удлиненным QTc

Врожденный синдром удлиненного интервала QT

QTc 550 мс из-за врожденного синдрома удлиненного интервала QT
Существует несколько врожденных нарушений ионных каналов, которые вызывают синдром удлиненного интервала QT и связаны с повышенным риском пуантинных болей и внезапной сердечной смерти

Причины короткого интервала QTc (

<350 мс)

Гиперкальциемия

Заметное укорочение QTc (260 мс) из-за гиперкальциемии
Гиперкальциемия приводит к укорочению сегмента ST и может быть связано с появлением волн Осборна

Врожденный синдром короткого интервала QT

Очень короткий QTc (280 мс) с высокими острыми зубцами T из-за врожденного синдрома короткого QT
Врожденный синдром короткого QT (SQTS) — аутосомно-доминантное наследственное заболевание калиевых каналов, связанное с повышенным риском пароксизмальной фибрилляции предсердий и желудочков и внезапная сердечная смерть
Основные изменения ЭКГ — очень короткий QTc (<300-350 мс) с высокими острыми зубцами T.

Синдром короткого интервала QT можно предположить по наличию:

Одинокая фибрилляция предсердий у молодых людей
Член семьи с коротким интервалом QT
Внезапная сердечная смерть в семейном анамнезе
На ЭКГ: QTc <350 мс с высокими острыми зубцами T
Нарушение интервала QT по мере увеличения частота сердечных сокращений снижается

Очень короткий QT (<300 мс) с пиковыми зубцами T у двух пациентов с SQTS

Дигоксин

Короткий интервал QT из-за дигоксина (QT 260 мс, QTc примерно 320 мс)

Дигоксин вызывает относительное укорочение интервала QT наряду с наклонной вниз депрессией сегмента ST в боковых отведениях (появление « обратного тика »), широко распространенным уплощением зубца T. инверсия и множество аритмий (желудочковая эктопия, предсердная тахикардия с блокадой, синусовая брадикардия, регуляризованная ФП, любой тип АВ-блокады).

Шкала интервала QT

Viskin (2009) предлагает использовать «шкалу интервала QT» для помощи в диагностике пациентов с синдромами короткого и длинного QT (после исключения обратимых причин):

Медикаментозное удлинение интервала QT и торсады

В контексте острого отравления агентами, удлиняющими интервал QT, риск TdP лучше описывается показателем абсолютного , а не скорректированным QT.

Точнее, риск TdP определяется с учетом как абсолютного интервала QT , так и одновременного пульса (т.е.е. на той же записи ЭКГ).
Эти значения затем наносятся на номограмму QT (разработанную Чаном и др.), Чтобы определить, подвержен ли пациент риску TdP.
Номограмма QT — это клинически значимый инструмент оценки риска, который прогнозирует аритмогенный риск продления QT, вызванного лекарственными средствами, может использоваться для стратификации риска
Пара интервал QT-частота сердечных сокращений, которая расположена на над линией , указывает на то, что пациент находится в группе риска ТДП.

Чан и др. Графики пар QT-HR

Список литературы

Основы библиотеки ЭКГ

Продвинутый уровень чтения

Онлайн

Учебники

Mattu A, Tabas JA, Brady WJ.Электрокардиография в неотложной, неотложной и интенсивной терапии. 2e, 2019
Brady WJ, Lipinski MJ et al. Электрокардиограмма в клинической медицине. 1e, 2020
Straus DG, Schocken DD. Практическая электрокардиография Marriott 13e, 2021
Hampton J. The ECG Made Practical 7e, 2019
Grauer K. Карманный мозг ЭКГ (расширенный) 6e, 2014
Brady WJ, Truwit JD. Критические решения в неотложной и неотложной помощи Электрокардиография 1e, 2009
Surawicz B, Knilans T.Электрокардиография Чоу в клинической практике: взрослые и дети 6e, 2008
Mattu A, Brady W. ЭКГ для врача скорой помощи Часть I 1e, 2003 и часть II
Chan TC. ЭКГ в неотложной медицинской помощи и неотложной помощи 1e, 2004

LITFL Дополнительная литература

Врач скорой помощи в отделении догоспитальной и восстановительной медицины в Сиднее, Австралия. Он страстно увлечен интерпретацией ЭКГ и медицинским образованием | Библиотека ЭКГ |

MBBS (UWA) CCPU (RCE, билиарный, DVT, E-FAST, AAA) Стажер по экстренной медицине в Мельбурне, Австралия.Особые интересы в диагностическом и процедурном УЗИ, медицинском образовании и интерпретации ЭКГ. Главный редактор библиотеки ЭКГ ЛИТФЛ. Twitter: @rob_buttner

Связанные

Удлинение интервала QT и Torsades de Pointes, вызванное лекарственными средствами

Опубликовано: декабрь 2010 г.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарствами, и торсады Пуэнта — факты

Этой статье более пяти лет.Некоторый контент может не быть
дольше быть актуальным.

Обновление предписания 31 (4): 27-29
Декабрь 2010 г.

Лицам, назначающим препараты, рекомендуется учитывать возможность лекарственно-индуцированного интервала QT.
продление или Torsades de Pointes (TdP) у пациентов с новыми
начавшиеся обмороки, сердцебиение, судороги или реанимационная остановка сердца.

удлинение интервала QT, суррогатный маркер риска развития TdP, является
установленный побочный эффект антиаритмических препаратов класса I и класса III.Это также редкий побочный эффект широкого спектра некардиальных лекарств, в том числе:
некоторые антибиотики, антигистаминные препараты, опиоидные анальгетики и дополнительные лекарства.

Что такое удлинение интервала QT?

Удлинение интервала QT является показателем отсроченной реполяризации желудочков. Излишний
Удлинение интервала QT может предрасполагать миокард к развитию ранних
постдеполяризации, которые, в свою очередь, могут вызвать повторную тахикардию
например TdP.

Хотя связь между продолжительностью интервала QT и риском
TdP до конца не изучен, скорректированный интервал QT (QT _C)
> 500 мс ¹ или увеличение QT _C
из> 60 мс ² обычно считается
высокий риск TdP у отдельного пациента.

Таблица 1: Значения QTC для нормального и удлиненного интервала QT после
коррекция по формуле Базетта ³

QT _c значения по возрасту и полу (мс)
	1-15 лет (мс)	Взрослые мужчины (мс)	Взрослые женщины (мс)
Нормальный	<440	<430	<450
Граница	440-460	430-450	450-470
Длительный (верхний 1%)	> 460	> 450	> 470

QT _C = скорректированный интервал QT, который корректирует частоту сердечных сокращений.Его часто получают с использованием формулы Базетта (QT _C = интервал QT / vR-R
интервал), что может быть ненадежным при ЧСС <50 ударов в минуту или> 90 ударов в минуту.

Какие лекарства вызывают удлинение интервала QT / TdP?

Обновленная база данных лекарств, потенциально способных вызвать удлинение интервала QT / TdP,
включая отдельный список лекарств, которых следует избегать пациентам с врожденными
синдром удлиненного интервала QT, доступен в Интернете по адресу
www.qtdrugs.org.

База данных, которую ведет Образовательный центр Аризоны.
и Исследования в области терапии, группирует лекарства в соответствии с уровнем
доказательства, подтверждающие связь с удлинением интервала QT / TdP (см. Таблицу
2 и Таблицу 3 ниже).

Таблица 2: Примеры несердечных лекарственных средств, которые обычно
принято иметь риск удлинения интервала QT / TdP (см. www.qtdrugs.org для
полный список)

Противомикробные препараты	Противорвотное / желудочное агенты моторики	Антипсихотики	Опиоидные анальгетики	Антигистаминные препараты
Кларитромицин Эритромицин Хлорохин Пентамидин	Домперидон Цизаприд ^#	Галоперидол Хлорпромазин	Метадон	Терфенадин ^#

^# Эти лекарства были отменены по всему миру из-за риска
удлинения интервала QT / TdP

Таблица 3: Примеры внесердечных лекарственных средств, которые, возможно, являются
связаны с риском удлинения интервала QT / TdP (см. www.qtdrugs.org для
полный список)

Противомикробные препараты	Противорвотные	Нейролептики	Антидепрессанты	Противораковые
Азитромицин Рокситромицин Телитромицин Моксифлоксацин Амантадин	Ондансетрон Доласетрон Гранисетрон	Рисперидон Кветиапин Сертиндол Зипразидон Литий Клозапин	Эсциталопрам Венлафаксин	Тамоксифен Нилотиниб Лапатиниб

Каковы факторы риска лекарственного удлинения интервала QT / TdP?

Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что необходимо учитывать дополнительные факторы риска.
присутствует до того, как произойдет лекарственное удлинение QT / TdP.В большинстве сообщений
случаев присутствовал как минимум один дополнительный фактор риска и в 70% случаев
присутствовали два фактора риска. ¹

Большинство факторов риска являются непрерывными переменными, например, риск от
гипокалиемия усиливается при падении уровня калия.

Таблица 4: Факторы риска развития лекарственно-индуцированного QT
пролонгация / TdP ^1,4,5,6,7

Немодифицируемые факторы риска	Потенциально изменяемые факторы риска
Женский пол (присутствует в 70% случаев)	Гипокалиемия или тяжелая гипомагниемия
С возрастом	Абсолютная или относительная брадикардия (включая недавнюю конверсию из AF)
Генетическая предрасположенность Врожденный синдром удлиненного интервала QT Семейный анамнез внезапной смерти История предшествующего удлинения интервала QT, вызванного лекарственными средствами	Лекарственные взаимодействия Использование лекарств, удлиняющих интервал QT> 1 Лекарства, подавляющие метаболизм другого удлинителя интервала QT медицина Лекарства, вызывающие нарушения электролитного баланса или вызывающие почечная или печеночная дисфункция
Структурная болезнь сердца / дисфункция ЛЖ	Голодание или ожирение
Нарушение выведения из-за болезни почек или печени	Высокие концентрации препарата из-за передозировки или быстрого внутривенного введения

Что нужно сделать перед назначением лекарства, удлиняющего интервал QT?

Скрининг других факторов риска удлинения интервала QT, включая возможные
лекарственные взаимодействия и электролитные нарушения.Исправьте любые изменяемые
факторы риска.
Исходные ЭКГ следует выполнять пациентам с высоким риском или пациентам.
прием более одного лекарства, удлиняющего интервал QT. Не продлевающий QT
Если возможно, у таких пациентов следует рассмотреть возможность применения лекарств.
Не назначать лекарства, удлиняющие интервал QT, пациентам, уже получающим
Антиаритмические препараты Класса I или Класса III.
Пациентам следует рекомендовать избегать употребления грейпфрутового сока,
лакрица или любые дополнительные лекарства в дополнение к удлинению интервала QT
медицина.⁸

Какой мониторинг следует проводить?

Всем пациентам следует рекомендовать сообщать о симптомах аритмии.
или любые состояния, которые могут привести к гипокалиемии или почечной дисфункции. ^9,10
ЭКГ следует проводить всем пациентам с симптомами аритмии.
и периодически у пациентов с высоким риском удлинения интервала QT / TdP.
Если есть факторы риска нарушения электролитного баланса, электролиты
следует периодически измерять.Гипокалиемия или гипомагниемия должны
быть исправленным.

Что делать, если происходит удлинение интервала QT?

Если удлинение интервала QT (т.е. QT> 500 мс или увеличение> 60 мс) или симптоматическое
возникает аритмия, прием лекарства следует прекратить, если нет веских
причины продолжить.
Следует обратиться за консультацией к кардиологу. Расследование
при врожденном синдроме удлиненного интервала QT может быть целесообразным, особенно если
QT _C не может нормализоваться после прекращения приема лекарства.

Что делать, если происходит TdP?

^9,11

Продолжительные эпизоды или нестабильные пациенты требуют кардиоверсии постоянного тока.
Сульфат магния следует ввести внутривенно.
Необходимо отменить подозреваемое лекарство и устранить любые электролитные нарушения.
исправлено.
Следует рассмотреть возможность кардиостимуляции или инфузии изопреналина.
огнеупорные корпуса.

Список литературы

Ограбление EK и Раскин JN (2005). Лекарственная проаритмия
и использование агентов, удлиняющих интервал QT: подсказки для клиницистов. Ритм сердца
2 (11): S1-S8.
Барнс Б.Дж. и Холландс Дж.М. (2010). Аритмии, вызванные лекарствами.
Crit Care Med 38 (6 приложений): S188-S197).
Yap YG и Camm AJ (2003). Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными средствами, и
пуанты. Сердце 89: 1363-1372.
Вискин С (1999). Синдромы удлиненного интервала QT и torsades de pointes.
Ланцет 354; 1625-1633.
Morissette P et al (2005). Синдром удлиненного интервала QT, вызванный лекарствами
и пуанты. Канадский кардиологический журнал 21 (10): 857-864.
Аль-Хатиб С.М. и др. (2003). Что следует знать клиницистам
интервал QT. JAMA 289 (16): 2120-2127 .
Fraley MA et al (2005).Ожирение и электрокардиограмма.
Obesity Reviews 6: 275-281 .
Личное общение. 18 ноября 2010г. Кардиолог. Окленд.
Gowda RM et al (2004). Torsade de pointes: клинические аспекты.
Международный кардиологический журнал 96: 1-6.
Роден DM (2005 г.). Продление интервала QT, вызванное лекарственными средствами.
NEJM 350; 10: 1013-1022.
Зипес и др. (2006).Рекомендации ACC / AHA / ESC по управлению
пациентов с желудочковой аритмией и профилактика внезапных приступов
Сердечная смерть. Журнал Американского кардиологического колледжа
48 (5) e247-e346.

Синдром удлиненного интервала QT — NHS

Синдром удлиненного интервала QT — это наследственная проблема с сердцем, которая влияет на то, как ваше сердце бьется. У некоторых людей это может вызвать обмороки или припадки (судороги).

Симптомы синдрома удлиненного интервала QT

У некоторых людей с синдромом удлиненного интервала QT симптомы отсутствуют.Они могут узнать о своем состоянии только после электрокардиограммы (ЭКГ) по другой причине.

Те, у кого есть симптомы, обычно имеют:

отключений или обмороков , потому что сердце перестало перекачивать кровь должным образом, а мозг временно испытывает недостаток кислорода — ритм сердца возвращается в норму в течение нескольких минут и человек приходит в сознание
припадки , которые иногда случаются вместо затемнения, когда мозг испытывает недостаток кислорода
учащенное сердцебиение , когда сердце бьется быстро или непредсказуемо

Эти симптомы могут начаться неожиданно и могут быть вызваны:

стрессом
внезапным шумом — например, сигналом тревоги
напряженными упражнениями — особенно плаванием
медленным пульсом во время сна

риском смерти

Сердце обычно возвращается к своему нормальному ритму после того, как он ненормально бьется.

Но если сердце продолжает ненормально биться и вовремя не лечить дефибриллятором, сердце перестанет работать, и человек умрет. Это называется остановкой сердца, и сердце редко приходит в норму, если электрическая коррекция не выполняется с помощью разряда.

Вызовите 999 скорую помощь, если у человека с синдромом удлиненного интервала QT внезапно наступает коллапс и он не приходит в сознание. Если вы можете, выполните сердечно-легочную реанимацию (СЛР) , пока не прибудет медицинская помощь.

Синдром удлиненного интервала QT является основной причиной внезапной сердечной смерти у молодых, в остальном здоровых людей. Это также может быть основной причиной синдрома внезапной детской смерти (СВДС).

Причины синдрома удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT обычно вызывается дефектным геном, унаследованным от родителя. Аномальный ген влияет на электрическую активность сердца.

Некоторые лекарства также могут вызывать синдром удлиненного интервала QT, в том числе некоторые типы:

Но синдром удлиненного интервала QT, вызванный лекарствами, имеет тенденцию поражать только людей, у которых уже есть склонность к развитию этого состояния.

Для получения дополнительной информации см. Кардиологический риск у молодежи: лекарства, которых следует избегать людям с синдромом удлиненного интервала QT.

Диагностика синдрома удлиненного интервала QT

Врач общей практики может порекомендовать вам сделать ЭКГ и направить вас к кардиологу (кардиологу), если:

у вас синдром удлиненного интервала QT
у вас потеря сознания во время упражнений
у вас есть семейный анамнез неожиданная и необъяснимая внезапная смерть

ЭКГ регистрирует сердечный ритм и электрическую активность.Если у вас синдром удлиненного интервала QT, след отрезка QT (показывающий часть сердцебиения) будет длиннее, чем обычно. Иногда для подтверждения диагноза требуется ЭКГ с нагрузкой.

Для выявления дефектного гена, вызывающего синдром удлиненного интервала QT, может потребоваться генетическое тестирование. Это также может помочь идентифицировать других членов семьи, которые могли унаследовать дефектный ген и нуждаются в клинической оценке.

Лечение синдрома удлиненного интервала QT

Большинству людей с наследственным синдромом удлиненного интервала QT потребуется лечение с помощью лекарств.Бета-блокаторы, такие как пропранолол или надолол, могут быть назначены, чтобы помочь контролировать нерегулярное сердцебиение и замедлить частоту сердечных сокращений.

Если у вас частые или тяжелые симптомы, и у вас есть высокий риск опасной для жизни аритмии, вам может потребоваться установить кардиостимулятор или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD).

В некоторых случаях синдрома удлиненного интервала QT может потребоваться операция, чтобы контролировать поток химических веществ в сердце. Это называется симпатэктомией.

Если лекарство вызывает синдром удлиненного интервала QT, ваши лекарства будут пересмотрены, и вам могут назначить альтернативные.

Жизнь с синдромом удлиненного интервала QT

При правильном лечении можно избежать синдрома удлиненного интервала QT, оказывающего серьезное влияние на вашу повседневную жизнь. Однако вам может потребоваться внести некоторые изменения в образ жизни, чтобы снизить риск потери сознания.

Например, вы не можете интенсивно тренироваться или заниматься спортом, и вам, возможно, придется избегать пугающих звуков, таких как будильник. Также можно рекомендовать избегать стрессовых ситуаций.

Правильная регидратация после расстройства желудка также важна, обычно с добавками, содержащими соль и сахар.

Ваш врач может назначить добавки калия или порекомендовать увеличить количество богатых калием продуктов в вашем рационе. Хорошие источники калия:

бананы
овощи
бобовые
орехи и семена
молоко
рыба
моллюски
говядина
курица
индейка

20 хлеб

720 у вас синдром удлиненного интервала QT.