Вальденстрема синдром: Макроглобулинемия Вальденстрема у взрослых. Клинические рекомендации.

Содержание

КЛИНИЧЕСКИЙ ОПЫТ. БОЛЕЗНЬ ВАЛЬДЕНСТРЕМА » Библиотека врача

Е.Т. РАЗУМОВА, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кандидат медицинских наук; Г.А. ЧЕРВЯКОВА, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кандидат медицинских наук; С.В. ХЕГАЙ, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кандидат медицинских наук; Е.Р. АТЬКОВА, врач ГКБ №15 им. О.М. Филатова; М.Ю. ИВАННИКОВА, врач-ординатор кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ

Е.Т. РАЗУМОВА, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кандидат медицинских наук; Г.А. ЧЕРВЯКОВА, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кандидат медицинских наук; С.В. ХЕГАЙ, доцент кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ, кандидат медицинских наук; Е.Р. АТЬКОВА, врач ГКБ №15 им. О.М. Филатова; М.Ю. ИВАННИКОВА, врач-ординатор кафедры госпитальной терапии РГМУ им. Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения и социального развития РФ.

Парапротеинемические гемобластозы (иммуноглобулин-секретирующие лимфомы) — группа В-клеточных лимфом, при которых развивается пролиферация В-лимфоцитов, способных секретировать иммуноглобулин (Ig) или их фрагменты, и сопровождающаяся избыточной продукцией так называемых парапротеинов – Ig, отличающихся от нормальных сывороточных белков по своим физико-химическим свойствам. Из всех заболеваний этой группы наиболее часто (10—15% от всех гематологических опухолей человека) встречается множественная миелома как результат злокачественной опухолевой пролиферации плазматических клеток в костном мозге, сопровождающейся гиперпродукцией аномального парапротеина (это, как правило, IgG, иногда – IgA и легких цепей иммуноглобулинов, в редких случаях — IgD, IgM или Ig других групп).

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается значительно реже (в 10 раз) миеломной болезни и является результатом опухолевой пролиферации в тканях (костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и др.) лимфоцитов и плазматических клеток (лимфоцитарная лимфома с плазмоцитарной дифференциацией) и сопровождается гиперсекрецией моноклонального IgM.

Кроме миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема в группу иммунсекретирующих лимфом относят также солитарные плазмоцитомы, лимфомы с моноклональной секрецией Ig, болезни тяжелых цепей Ig и трудноклассифицируемые Ig-секретирующие опухоли.

Клинической особенностью всех форм парапротеинемических гемобластозов является синдром белковой патологии (нефропатия, амилоидоз, полинейропатия, гипервязкость, нарушение гемостаза, гуморальный иммунодефицит), который может определять прогноз заболевания. Каждая из групп глобулин-секретирующих лимфом имеет свои особенности клинического течения.

Клиническое наблюдение

Больной Б., 53 года, инженер, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на слабость, головокружение, потливость, одышку при нагрузке, головокружение, периодические носовые кровотечения, ухудшение зрения.

Из анамнеза известно, что за 3 месяца до поступления в клинику отмечался кашель, насморк, субфебрильная температура. Лечился самостоятельно домашними средствами, к врачу не обращался. Затем постепенно стали нарастать общая слабость, головокружение, появились носовые кровотечения, ухудшилось зрение. За последние 3 месяца похудел на 10?кг. После обращения к врачу был госпитализирован.

В анамнезе отмечаются редкие простудные заболевания. Наследственность не отягощена.

Вредные привычки отрицает. Аллерго­анамнез без особенностей.

При осмотре: состояние больного средней тяжести, сознание ясное, положение активное, кожные покровы и конъюнктивы бледные, чистые. Кожа сухая. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Повышенного питания.

Грудная клетка правильной формы, участвует в акте дыхания равномерно, при пальпации безболезненная. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы легких. Хрипов нет. Частота дыхательных движений — 17 в мин.

Область сердца не изменена. Границы сердца в пределах нормы. При аускультации сердца первый тон сохранен, выслушивается систолический шум на верхушке без проведения в другие области. Артериальное давление — 140/80 мм рт. ст., частота сердечных сокращений — 80 ударов в мин.

Язык влажный, глотание свободно, живот увеличен за счет подкожно-жировой клетчатки. Симптомов раздражения брюшины нет. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см. Пальпируется полюс селезенки.

В клиническом анализе крови отмечается анемия (гемоглобин 54 г/л), уменьшение количества эритроцитов до 1, 43?1012/л, гиперхромия (цветной показатель — 1,13), тромбоциты снижены до 73?109/л. Количество лейкоцитов увеличено до 13,4?109/л: миелоциты составляют 1%, метамиелоциты 2%, палочкоядерные нейтрофилы 8%, сегментоядерные нейтрофилы 23%, лимфоциты 58% (абсолютный и относительный лимфоцитоз), моноциты 3%, плазматические клетки 5%, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) резко ускорена (80 мм в час).

Общий анализ мочи: моча светло-желтая прозрачная, плотность мочи – 1025, pH 5,0, белок — следы, лейкоциты 1—2 в поле зрения. Белок Бенс-Джонса отсутствует.

В биохимическом анализе крови: общий белок повышен (115,9 г/л) (альбумины снижены до 32,9%, ?1 — 3,8%, ?2 — 6,1%, ?-глобулины резко повышены до 51,7%, ?-глобулины резко снижены — 5,5%), мочевина — 5,6 ммоль/л, креатинин — 101,7 ммоль/л, холестерин снижен до 1,6 ммоль/л (норма — 3,1—5,2), триглицериды снижены до 0,95?ммоль/л, билирубин — 12,8 мкмоль/л, глюкоза?— 5,6?ммоль/л, аланиновая трансаминаза?— 14,7ед/л, аспарагиновая транс­аминаза — 24,0?ед/л, щелочная фосфатаза?— 106?ед/л, ревматоидный фактор отрицательный, С-реактивный белок (СРБ) увеличен до 12?мг/л (норма до 6,0), LE-клетки не найдены, сывороточное железо 14,9?мкмоль/л.

Время свертывания 3 мин. 20 сек. — 4?мин. 00 сек.

Время кровотечения 0 мин. 30 сек.

Исследование гемостаза и реологических свойств крови: фибриноген — 5,43?г/л (норма — 1,8—3,5), активированное частичное тромбопластиновое время — 40,2?сек. (норма — 26—36), протромбиновый индекс?— 60% (норма — 70—130). Агрегация тромбоцитов: спонтанная?— 0,83 ед (норма?— 1,0—1,4), 0,5 мин. аденозиндифосфат — 0,82?ед (норма?— 1,5—3,5), 5 мин. аденозиндифосфат — 3,19% (норма?—?30—70)?— признаки гиперкоагуляции плазменного типа.

Рентгенография грудной клетки: без патологии.

Рентгенография черепа и таза: деструктивные изменения не выявлены.

Эхокардиография. Заключение: небольшая гипертрофия левого желудочка.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек. Заключение: гепатоспленомегалия, диффузные изменения печени. Очаговый холестероз стенки деформированного желчного пузыря.

Колоноскопия: мелкий полип прямой кишки. Дискинезия ободочной кишки по гипомоторному типу.

Осмотр окулиста: геморрагическая ретинопатия, отек и смазанность границ сосков зрительных нервов, отложение на сетчатке белковых масс.

Миелограмма: костномозговая ткань не получена.

Учитывая полученные данные, проводился дифференциальный диагноз между миеломной болезнью и болезнью Вальденстрема.

Проводилось исследование крови на Ig в лаборатории гуморального иммунитета ГНЦ РАМН. Выявлены: М-градиент во 2?зоне, образованный парапротеином Мк, который составляет 44,6% от общего белка сыворотки крови, или 44,6 г/л. Гипогаммаглобулинемия (4,4% от общего белка). Снижение уровня поликлонального IgG (85?МЕ/мл). Повышение уровня СРБ до 11 мг/л. При электрофоретическом исследовании белков концентрированной мочи: следы альбумина. Белок Бенс-Джонса не выявлен. Воспалительная диспротеинемия по данным денситометрии и уровню СРБ. Повышено содержание b2-микроглобулина.

Ян Вальденстрем, шведский врач (1906—1996), сын?Иоганна Хеннинга Вальденстрема (1877—1972), профессора, хи­­рурга-ортопеда, работавшего в Стокгольме, и внук Йохана Анто­­­на Вальденстрема (1839—1879), профессора медицины по внутренним болезням в Упсале. У Яна Вальденстрема была блестящая карьера. Уже в 1941?го­­ду он стал профессором теоретической медицины в Университете Упсалы, где полностью погрузился в научную среду. В 1944 году Вальденстрем?— профессор медицины по внутренним болезням в Университете Лунда, а затем?— главный врач и заведующий кафедрой медицины в Мальме,

где он и проработал вплоть до выхода на пенсию в 1972 году. Вальденстрем считался одним из лучших клиницистов своего времени, которым

был проведен целый ряд важных исследований. Он был одним из первых, кто правильно определил и классифицировал различные формы порфирий.

Пациент переведен в гематологическое отделение, где была проведена трепанобиопсия костного мозга. Костные балки с признаками рассасывания. Жировых клеток почти нет. Миелокариоциты лежат плотно и представлены преимущественно лимфоидными элементами типа лимфоцитов, плазматизированных лимфоцитов и пролимфоцитов с примесью плазмоцитов. Число мегакариоцитов несколько снижено. Имеют место мелкие кровоизлияния. Синусы спавшиеся, артерии несколько утолщены. Картина трепаната соответствует болезни Вальденстрема. Миелограмма: костный мозг клеточный. Мегакариоцит в препаратах — 1, без отшнуровки тромбоцитов, бластные клетки — 0,2%, промиелоциты — 0,4, миелоциты — 3, метамиелоциты — 0,2, палочкоядерные?— 4,2, сегментоядерные?— 4,4, эозинофилы?— 0—2, базофилы — 0, моноциты — 0—2, лимфоциты — 75,6, плазматические клетки — 2,8. Лейкоэритробластическое соотношение 10,3:1.

Больному проведен курс полихимиотерапии по схеме М2 (винкристин, белустин, циклофосфан, алкеран, преднизолон), проведены сеансы лечебного плазмофереза. Лечение пациент перенес относительно удовлетворительно, без признаков гематологической и негематологической токсичности. Состояние улучшилось. Пациент выписан под наблюдение гематолога. Планируется проведение повторных курсов полихимиотерапии. В 1944 г. J. Waldenstrom сообщил о 3-х наблюдениях с картиной сублейкемического лимфолейкоза, моноклональным IgМ (PIgM), высокой вязкостью сыворотки крови и геморрагическим синдромом без тромбоцитопении. J. Waldenstrom рассматривал макроглобулинемию как синдром, который присущ лимфопролиферативным заболеваниям. В отечественной литературе первое сообщение о макроглобулинемии Вальденстрема принадлежит М.С.?Дульцину и Ю.И.?Лорие (1958 г.). Точного определения макроглобулинемии Вальденстрема как нозологической формы до сих пор пока нет. По мнению А.И.Воробьева, макроглобулинемия должна быть определена как хронический сублейкемический лейкоз В-клеточной природы, морфологически представленный лимфоцитами, плазмоцитами и всеми переходными формами клеток и характеризующийся продукцией РIgМ. Поскольку соотношение лимфоцитов и плазматических клеток в морфологическом субстрате при макроглобулинемии Вальденстрема весьма различно, практически невозможно отличить хронический лимфолейкоз с секрецией PIgM от классической формы болезни.

Гистологически в костном мозге чаще выявляется диффузная лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация (в 65% случаев), в остальных случаях на фоне полиморфного костного мозга присутствует лишь примесь лимфоцитов, плазмоцитов и переходных клеточных форм. Характерны утолщение сосудов, плазматическое пропитывание их стенок, внутри- и внесосудистые скопления белковых масс. В отличие от миеломной болезни часто встречается фиброз стромы костного мозга.

У половины обследованных больных обнаруживаются клоны клеток с различными хромосомными аномалиями. Частота протеинурии Бенс-Джонса (свободные легкие цепи PIgM) составляет около 60%. При использовании иммуноизотахоэлектрофореза — метода выбора для выявления минимальных количеств моноклональных L-цепей Ig в моче — частота выявления белка Бенс-Джонс-протеинурии резко возрастает и приближается к 100%.

Картина крови нередко может оставаться нормальной на протяжении нескольких лет. Впоследствии развивается анемия, патогенез которой изучен недостаточно. В 25% случаев наблюдается дефицит железа, патогенез которого недостаточно изучен. Имеет место увеличение количества плазмы, которое связано с повышением онкотического давления за счет макроглобулинов, находящихся в сосудистом русле. Количество лейкоцитов бывает нормальным и очень редко (менее 5%) повышенным. В лейкоцитарной формуле, как правило, изменений нет. Иногда преобладают лимфоциты, в некоторых случаях наблюдается моноцитоз. СОЭ резко увеличена, хотя почти в 15% случаев ее цифры не превышают 30 мм/ч.

Геморрагический синдром регистрируется при 36—40% больных макроглобулинемией Вальденстрема. В патогенезе кровоточивости главную роль играет гиперпротеинемия с резким повышением вязкости крови, замедлением кровотока, тромбозами, стазами и разрывами мелких сосудов. Существенную роль играет дисфункция тромбоцитов, которая обусловлена в основном не самостоятельной патологией этих клеток, а «окутыванием» их парапротеинами, вследствие чего нарушаются как различные виды агрегации, так и участие в свертывании крови фактора 3 кровяных пластинок. К этим нарушениям может присоединяться тромбоцитопения, развивающаяся у 25—60% больных.

Степень выраженности дисфункции тромбоцитов и геморрагического синдрома зависит от концентрации иммуноглобулинов, их класса, изменений вязкости плазмы, наличия нарушений гемокоагуляции. Вместе с тем IgM повышенной вязкости и ингибирует взаимодействие плазменных факторов свертывания.

При синдроме повышенной вязкости и криоглобулинемии геморрагические явления нередко сочетаются с тромбозами, нарушениями микроциркуляции (синдромом Рейно и др.) и проявлениями ДВС-синдрома.

Синдром повышенной вязкости при болезни Вальденстрема характерен, в первую очередь, для слизистых носа и десен. И обычно появляется только тогда, когда показатель вязкости крови превышает свой нормальный уровень в 3—4 раза. Кровоточивость без тромбоцитопении является частым (20—30%), но необязательным симптомом.

Макроглобулинемическая ретинопатия, по данным, регистрируется у 42% больных болезнью Вальденстрема.

Поражение почек характеризуется, в противоположность другому парапротеинозу?— миеломной болезни, преимущественным вовлечением в процесс клубочков с эозинофильными тромбами в их просвете, неспецифическим гломерулитом, субэндотелиальным отложением IgM. Клиническая картина поражения почек при болезни Вальденстрема обычно минимальна — небольшая неселективная протеин­урия при скудном мочевом осадке.

Частый клинический синдром — значительная потеря массы тела — отмечается всеми исследователями, начиная с J. Waldenstrom, в патогенезе которого придают значение поражению лимфатического аппарата желудочно-кишечного тракта.

Из-за существования большой группы заболеваний, сопровождающихся развитием неопухолевой (ассоциированной) макроглобулинемии (гепатиты, гемолитические анемии и др.) диагноз «болезнь Вальденстрема» не всегда прост.

Для диагностики болезни Вальденстрема практически достаточно двух критериев: морфологического подтверждения наличия костномозгового лимфопролиферативного процесса и выявления моноклональной макроглобулинемии.

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, лечение

Макроглобулинемия Вальденстрема (син. первичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез) – является крайне редким заболеванием, при котором в костном мозге формируется опухоль, состоящая из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток.

Точные причины развития такого недуга в настоящее время остаются неизвестными. Однако существует несколько теорий, самой признанной из которых является вирусно-генетическая. Кроме этого, клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов.

Главным признаком патологии является повышение вязкости крови, что увеличивает риск формирования тромбов. Внешне это выражается в заторможенности, ограничении подвижности конечностей, кровоизлияниях и кровотечениях.

Основу диагностирования составляют лабораторные тесты. Тем не менее важное значение также имеют результаты инструментальных процедур и манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом.

Лечение носит комбинированный характер. Так, пациентам необходима трансплантация костного мозга, химиотерапия, переливание эритроцитарной массы и некоторые консервативные методики.

Международная классификация болезней десятого пересмотра отводит такой патологии отдельный шифр. Код по МКБ-10 – С88.0.

Патогенетические основы недуга объясняются увеличением численности злокачественных клеток, которые способствуют выработке иммуноглобулиновых элементов. Такие частицы распространяются на селезенку, печень и костный мозг. В этих местах они стремительно размножаются, на фоне чего начинают продуцировать патогенный макроглобулин-М. Именно из-за этого возникает макроглобулинемия Вальденстрема.

Точные причины, указывающие на формирование подобного процесса, в настоящее время не установлены, однако, предполагается, что в основе лежит вирусно-генетическая теория. Она рассматривает патологию как ответ на проникновение особых болезнетворных агентов (насчитывается примерно 15 их разновидностей) в человеческий организм, которые под влиянием негативных предрасполагающих факторов вызывают резкое снижение сопротивляемости иммунитета, проникают в костный мозг, и становятся причиной чрезмерного деления его клеток.

Роль генетической предрасположенности в возникновении новообразований крови, у специалистов из области онкологии не вызывает сомнений. Это обуславливается тем, что патология наиболее часто встречается у близких родственников, а также у лиц, обладающих структурными нарушениями хромосом.

Среди предрасполагающих источников выделяются:

  • длительное влияние на организм ионизирующего излучения или рентгеновского облучения;

  • тяжелое отравление химическими веществами;

  • вдыхание в больших количествах производственных лаков и красок;

  • нерациональное применение лекарственных препаратов, в частности, солей золота и антибактериальных веществ;

  • широкий спектр кишечных инфекций;

  • туберкулез;

  • различные хирургические вмешательства;

  • продолжительное эмоционально-психическое перенапряжение;

  • заболевания вирусной природы;

  • гепатит С и G;

  • герпесвирусная инфекция.

У представительниц женского пола в качестве пускового механизма может выступать:

  • родовая деятельность;

  • период вынашивания ребенка;

  • абортивное прерывание беременности.

Иногда выяснить, какой именно провокатор повлиял на развитие такой болезни не представляется возможным.

В главную группу риска входят лица в возрасте от 30 до 60 лет. При этом представители мужского пола болеют в несколько раз чаще женщин.

Клиническая картина подобного расстройства специфична и многообразна, отчего симптомы макроглобулинемии Вальденстрема принято разделять на несколько синдромов, которые представляют собой устойчивую совокупность признаков.

Гиперпластический синдром встречается у каждого 2 больного и представлен:

  • изменением размеров лимфатических узлов в большую сторону;

  • неприятными ощущениями и тяжестью в области левого или правого подреберья;

  • гепатоспленомегалией.

Геморрагические проявления, в частности, появление кровоизлияний и кровотечений, в подавляющем большинстве случаев выступают в качестве первых признаков. Их возникновение связано с нарушением процессов склеивания тромбоцитов, что происходит на фоне высокой концентрации белка в крови.

Повышенная вязкость главной биологической жидкости человеческого организма выражается в:

  • слабости и вялости;

  • заторможенности;

  • перемежающейся глухоте – периодическая полная утрата слуха, которая самостоятельно восстанавливается;

  • приступах потери сознания;

  • ограничении подвижности верхних или нижних конечностей.

Параамилоидоз – состояние, при котором отмечается отложение белка, который продуцирует образование. Происходит это в различных внутренних органах, что и нарушает их функционирование. Подобному синдрому свойственны:

  • учащение сердечного ритма;

  • увеличение размеров языка;

  • понижение подвижности суставов;

  • болевые и иные неприятные ощущения, локализующиеся в разных частях тела.

Кроме этого, характерная симптоматика будет включать в себя:

  • быструю утомляемость;

  • выделение большого количества пота;

  • отвращение к пище;

  • незначительное возрастание температурных показателей – не выше 37.5 градусов;

  • понижение массы тела;

  • нарушение сна;

  • мышечные и суставные боли;

  • головокружение и головные боли;

  • проблемы со зрением.

Крайне редко заболевание протекает без выражения каких-либо признаков.

Поставить диагноз «макроглобулинемия Вальденстрема» на основании лишь клинических данных довольно затруднительно, поэтому процесс диагностирования включает в себя целый комплекс мероприятий.

В первую очередь клиницисту необходимо:

  • ознакомиться с историей болезни для выявления возможного провокатора, обладающего патологической основой;

  • собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;

  • провести пальпацию и перкуссию передней стенки брюшной полости;

  • измерить значения температуры и ЧСС;

  • оценить подвижность суставов;

  • осуществить тщательный физикальный осмотр;

  • детально опросить больного на предмет первого времени и степени выраженности клинических признаков.

Лабораторные тесты в данном случае представлены:

  • общеклиническим анализом крови и урины;

  • биохимией крови;

  • определением количества белка при помощи электрофореза;

  • микроскопическим изучением пунктата.

Самыми информативными инструментальными процедурами выступают:

  • КТ и МРТ;

  • трепанобиопсия;

  • пункция;

  • спиральная компьютерная томография;

  • ЭКГ;

  • биопсия кожного покрова или мышц, а также слизистой оболочки ротовой полости или прямой кишки.

Спиральная компьютерная томография

Главными диагностическими признаками, с точностью подтверждающими течение описываемого недуга, выступают:

  • высокое содержание лимфоцитов в костном мозге и плазматических клетках;

  • повышенный уровень иммуноглобулина М в крови.

В дополнение требуются консультации терапевта, гематолога и акушера-гинеколога, если пациенткой является беременная женщина.

На начальных стадиях развития заболевания обращаются к выжидательной тактике – пациенты подлежат диспансерному наблюдению, а решение о начале специально направленной терапии принимают только тогда, когда наблюдается ускорение роста опухоли.

Единственным способом полностью избавится от патологии является пересадка донорского органа. Однако костный мозг пересаживают довольно редко, поскольку это повышает вероятность формирования осложнений, в особенности среди лиц преклонного возраста.

В настоящее время наиболее часто лечение проводят при помощи химиотерапии. Дозировка и длительность применения цитостатических препаратов подбирается в индивидуальном порядке для каждого человека.

Методики очищения крови включают в себя:

  • плазмаферез;

  • гемосорбцию;

  • гемодиализ.

Помимо этого, лечение направлено на:

  • переливание эритроцитарной массы;

  • выполнение ЛФК с максимально возможной индивидуальной физической нагрузкой;

  • прием лекарственных препаратов.

Медикаментозная терапия наиболее часто предполагает применение таких препаратов:

  • «Ибрунитиб»;

  • «Интерферон альфа»;

  • «Эверолимус»;

  • «Ритуксимаб»;

  • «Талидомид»;

  • «Алемтузумаб»;

  • «Бротезомиб».

Препарат Ритуксимаб

Любое лекарство используют под строгим контролем лечащего врача.

Что касается альтернативных средств терапии, то в данном случае их осуществление нецелесообразно.

В случае если макроглобулинемия Вальденстрема протекает бессимптомно или пациент отказывается от квалифицированной помощи, существует вероятность формирования нежелательных последствий. К основным из них стоит отнести:

Именно такие осложнения в подавляющем большинстве случаев приводят к смерти больного.

Специфическая профилактика в настоящее время не разработана, поскольку неизвестны основные источники такого заболевания. Среди общих рекомендаций выделяют лишь прохождение полного лабораторно-инструментального обследования в медицинском учреждении не реже 2 раз в год.

Макроглобулинемия Вальденстрема имеет крайне неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни людей с момента установления диагноза составляет 6-7 лет, при условии прохождения человеком комплексной терапии.

Поделиться статьей:

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

причины и лечение :: SYL.ru

Макроглобулинемией Вальденстрема называют опухоль костного мозга, которая формируется из лимфоцитов, представляющих собой уникальный вид лейкоцитов, то есть белых кровяных телец, либо это также могут быть плазмоциты — созревшие клетки, обладающие способностью образовывать иммуноглобулины, а именно некие белки, принимающие участие в защитных реакциях человеческого организма. Макроглобулинемия Вальденстрема была открыта в 1948 году.

Описание недуга

Клетки, подвергнувшиеся опухолевому воздействию, начинают производить значительное число одинакового иммуноглобулина. В самом начале такой болезни процесс практически не отличается от постоянного лимфолейкоза — опухоли зрелых лимфоцитов. Кардинальное отличие заключается в повышенном производстве белка на фоне макроглобулинемии Вальденстрема. Такое вещество способно повышать вязкость крови и провоцирует образование тромбозов, вследствие чего происходит закрытие промежутка кровеносных сосудов и кровотока.

Симптомы патологии

Полный набор симптомов макроглобулинемии заключает в себе сразу ряд различных синдромов и представляет собой постоянную совокупность проявлений болезни, объединенную одним процессом развития.

К общим симптомам макроглобулинемии Вальденстрема следует отнести повышенное потоотделение, боли в суставах, слабость, утомляемость, увеличение температуры тела в пределах 37 до 37,5 градусов, а также снижение массы тела.

Различают гиперпластический синдром – это означает увеличение органов в организме, в области которых появляются опухолевые клетки. Такой синдром встречается почти у половины пациентов. В этом случае наиболее часто можно встретиться с такими проявлениями, как сильная тяжесть в правом подреберье, которая появляется ввиду изменения размеров печени, увеличение лимфоузлов, а также ощущение тяги в левом подреберье из-за процесса патологии селезенки. Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема довольно неприятны. Рассмотрим течение болезни подробнее.

Следующий синдром макроглобулинемии Вальденстрема, фото которого представлено ниже в статье, — геморрагический, представляющий собой процесс кровотечений и кровоизлияний. Очень часто он проявляется самым первым и основным симптомом на протяжении всего заболевания. Этот синдром напрямую связан с неправильным склеиванием тромбоцитов, которые являются кровяными пластинками, обеспечивающими первый этап свертываемости крови при условии большого содержания в ней белка.

Синдром значительной вязкости проявляется не менее часто и обычно продиктован увеличением тягучести и понижением текучести крови в то время, когда происходит повышение уровня белка. Этот синдром наблюдается у двух третей больных. К симптомам стоит отнести полную заторможенность, которая может закончиться утратой сознания, вялостью, ограничением в подвижности ног и рук, периодической глухотой, то есть временной потерей слуховых способностей с дальнейшим самостоятельным восстановлением. При макроглобулинемии Вальденстрема симптомы и прогноз интересуют многих.

Параамилоидоз

И еще один синдром — параамилоидоз. Это явление характеризуется отложением производимого опухолью белка во всевозможных органах человеческого организма, что может приводить к:

  • нарушению подвижности суставов;
  • частым перебоям в ритме сердца;
  • увеличению размера языка и проблемам с его подвижностью;
  • различным болям и причиняющим дискомфорт ощущениям во всех частях тела, это связано с повреждением нервов.

К сожалению, в некоторых случаях такое заболевание может протекать без симптомов.

Причины появления

Точной причины формирования болезни макроглобулинемии Вальденстрема на данный момент, увы, неизвестно, как и не существует единой теории, которая могла бы объяснить появление опухолей. Самой популярной и, пожалуй, общепризнанной в наши дни считается вирусно-генетическая теория.

Согласно этой догадке, некие вирусы, которых всего известно пятнадцать видов, вживляются в тело организма человека, что посредством воздействия различных факторов начинает вызывать значительный сбой в функционировании иммунитета, необходимого для правильной деятельности защитных сил организма. Далее происходит внедрение чужеродных вредителей внутрь молодых еще незрелых клеток в пределах костного мозга, что начинает вызывать их частое деление. Какие еще причины макроглобулинемии Вальденстрема имеются?

Важную роль в появлении опухолей крови играет наследственность, пожалуй, эта одна из самых надежных теорий, не вызывающих сомнений, ведь такие заболевания зачастую встречаются в конкретных семьях, а также среди людей с патологией строения хромосом, которые являются носителями наследственной информации.

К болезни макроглобулинемии Вальденстрема могут приводить некоторые факторы.

Перечень предрасполагающих факторов

Данная болезнь способна возникать в ряде следующих факторов:

  • Физические предпосылки, например, рентгеновское облучение на фоне нарушения техники безопасности в процессе нахождения на атомных электростанциях либо при рентгеновской коррекции кожных опухолей, а также ионизирующая радиация.
  • Химический тип сопряжен с производственными материалами, такими как краска, лак и т. д. Попадая в организм при вдыхании, проникая через кожу или вследствие питания и питья, такие элементы способны заражать человеческий организм.
  • Лекарственные факторы представляют собой продолжительное использование солей золота, что прописывается в качестве лечения некоторых заболеваний, связанных с суставами, а также использование ряда антибиотиков могут спровоцировать болезнь. Макроглобулинемия Вальденстрема часто возникает неожиданно.
  • Биологические причины могут быть связаны с вирусами, кишечной инфекцией либо туберкулезом, то есть болезнью человека и животных, которая провоцируется неким типом микроорганизмов, так называемых микобактерий, поражающих чаще всего кости, почки и легкие. Сюда же относят хирургические вмешательства и стрессы.

Диагностика заболевания

Какая диагностика болезни макроглобулинемии Вальденстрема проводится?

В данном случае необходимо провести следующие методы исследования:

  • Тщательный анализ болезни, а также различных жалоб, уточнение о том, когда и как давно стали проявляться: сильная слабость, кровотечения, обильное потоотделение, тяжесть в левом и правом подреберье, повышенная температура, онемение ног и рук и прочее. Также следует выяснить, с чем больной лично связывает появление этих симптомов.

  • Рассмотрение анамнеза жизненного цикла. Имеются ли у больного какие-либо хронические недуги, свойственны ли родовые заболевания, есть ли у него вредные привычки и какие из них относятся именно к нему, употреблял ли пациент в течение продолжительного срока какие-либо препараты, были ли найдены у него опухоли, либо, возможно, он контактировал с отравляющими и токсичными веществами.

  • Проведение физикального осмотра. В процессе такого наблюдения устанавливается цвет покровов кожи, определяется, имеется ли бледность либо возникновение кровяных излияний. При тщательном прощупывании вероятно установление увеличения лимфоузлов. Во время перкуссии, то есть простукивании обнаруживается изменение размеров селезенки и печени. Возможны учащенный пульс и сниженное артериальное давление при макроглобулинемии Вальденстрема (МКБ 10: C88.0.).

  • Сдача анализа крови. На фоне такой болезни, как правило, наблюдается уменьшение количества эритроцитов, то есть красных кровяных клеток, норма которых сопоставима со значением четырех–пяти грамм на 109 литров, снижение нормативной планки гемоглобина — некоего вещества, которое располагается внутри эритроцитов и переносит кислород, его стандартная норма составляет 130 грамм на 160 литров. Цветное значение, означающее отношение количества гемоглобина, которое умножается на три по отношению к нескольким первым цифрам уровня эритроцитов, оно чаще всего бывает нормальным. В правильном соотношении такой показатель будет равен от 0,86 до 1,05. Уровень лейкоцитов — белых кровяных клеток, чья норма от четырех до девяти грамм на 109 литров, бывает нормальным или пониженным. Количество тромбоцитов – пластинок крови, соединение которых способствует свертываемости красного вещества, понижается и редко когда остается в пределах нормы, равной от 150 до 400 грамм на 109 литров. Быстрота оседания эритроцитов, так называемое СОЭ, представляет собой такой лабораторный показатель, который показывает взаимосвязь различных типов белков крови, этот процесс значительно возрастает с момента возникновения заболевания.
  • Проведение анализа мочи. В ней могут возникать микроскопические организмы и значительный объем лейкоцитов в период развития различных инфекции почек, а также мочевыводящих путей. Наличие белка в моче не свойственно при макроглобулинемии Вальденстрема. Причиной этому служат огромные его размеры, которые становятся возможными ввиду функционирования опухолевых клеток, это и не позволяет проникать веществу в мочу.

  • Анализ крови по биохимическим параметрам. В рамках такой диагностики выверяется уровень холестерина — жироподобного вещества, а также глюкозы, представляющей простой углевод. Далее идет анализ креатинина — вещества распада белка, он же выступает показателем функционирования почек, затем следует определение мочевой кислоты, как следствие распада элементов из ядер клеток, и диагностика электролитов, то есть натрия, кальция и калия. Часто свойственно возрастание уровня креатинина и кальция в крови.

  • Анализ всей концентрации белка и его состава во время проведения исследования крови посредством метода электрофореза — разделения белков по составляющим частям при их передвижении под влиянием электротока, это предоставляет информацию о повышении содержания белка в крови и доминировании одного из его типов, производимого опухолевыми клетками.

  • Проведение исследования костного мозга, которое делается посредством прокалывания с извлечением содержимого ткани, обычно грудины — центральной кости основной поверхности грудной клетки, к которой прилегают ребра. Это дает возможность дать оценку процессу кроветворения и определяет типовой характер опухоли крови. Какая еще нужна диагностика макроглобулинемии Вальденстрема?

  • Трепанобиопсия — анализ костного мозга, имеющий отношение к окружающим тканям. Такая процедура осуществляется за счет исследования столба костного мозга с надкостницей. Чаще всего материал добывается из крыла элемента подвздошного расположения – это район человеческого таза, находящийся наиболее близко к коже. Процедура осуществляется с помощью особого прибора – трепана и наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При макроглобулинемии Вальденстрема с нейтропенией наблюдается содержание огромного количества идентичных взрослых лимфоцитов и угнетение правильного кроветворения.

  • Ультразвуковое исследование или в простонародье УЗИ органов устанавливает размеры селезенки и печени, их структуру на существование кровоизлияний и поражение опухолевыми клетками.

  • Рентгенография скелета дает возможность оценки месторасположения опухолей.

  • Спиральная томография на основании компьютерных данных (СКТ) – инструмент, который основывается на исследовании ряда рентгеновских фотоснимков на разноуровневой глубине, что дает возможность приобрести точное отображение исследуемых органов и установить уровень распространения опухолевого процесса.

  • МРТ или магнитно-резонансная томография означает метод выстраивания молекул воды при оказании воздействия на человеческое тело мощных магнитных импульсов. Такая процедура дает возможность сделать качественное отображение необходимых органов в рамках исследования.

  • Электрокардиография или ЭКГ определяет рост увеличения частоты сокращений сердечной мышцы, а также сбои в ее питании и нарушении ритма.

  • Биопсия как средство отщепления маленького кусочка кожи в рамках проведения анализа. Используются также частицы слизистой полости рта, мышц и прямой кишки, что показывает отложение в них М-ингредиента — особого белка, который продуцируется клетками опухоли.

  • В качестве метода диагностики также необходима консультация терапевта.

Дополнительные анализы

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема рассмотрим ниже. Абсолютно все способы диагностики, имеющие отношение к введению в организм больного контраста — некоего вещества, которое придает тканям пациента видимость во время рентген-исследования, строго настрого запрещаются. Элементы, подобные йоду, которые входят в состав контраста, образуют абсолютно нерастворимое соединение с М-компонентом. Такой комплекс губит почки с необратимыми последствиями.

Таким образом, можно назвать два признака макроглобулинемии:

  • Во-первых – это большое содержание лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге.
  • А во-вторых, свойственное увеличение наличия в крови иммуноглобулина М — особого вида белков, которые принимают участие в защитных функциях человеческого организма.

Проведения лечения макроглобулинемии

В период стартовой стадии заболевания используется выжидательная стратегия, а именно наблюдение в условиях диспансера и принятие решения о начале лечения лишь в случае увеличения размера опухоли либо ускоренном ее росте. Итак, рассмотрим варианты лечения:

  • Трансплантация или пересадка костного мозга. Это собственно единственный способ, который дает возможность получить полное выздоровление. Такой метод используется при макроглобулинемии Вальденстрема (прогноз рассмотрим ниже) крайне редко. Объясняется это тем, что осуществление трансплантации костного мозга пожилым пациентам обычно вызывает большой риск осложнений. В настоящее время ведутся разработки по составлению новых методик трансплантации, которые будут направлены на снижение риска появления осложнений.

  • Химиотерапия как основа использования медикаментозных препаратов, задача которых оказать губительное воздействие на клетки опухоли. Основным принципом является скорое высвобождение человеческого организма от поврежденных тканей посредством комбинации противоопухолевых ферментов в разумных дозах и за конкретный промежуток времени. Выбор стратегии по проведению и определению схемы химиотерапии планируется индивидуально, исходя их физического состояния организма пациента.

  • Экстракорпоральные приемы лечения, то есть способы очищения крови вне пределов организма, с помощью предназначенных для этого специальных приспособлений. Такими процедурами выступают гемосорбция, плазмаферез и гемодиализ, что ведет к уничтожению из организма переизбытка белка и снижению риска появления кровотечений. Это также мешает возникновению парапротеинемической комы — утрате сознания с сопровождающимся отсутствием реакции по отношению к внешним раздражителям при блокировании просветов сосудов мозга белком.

  • Переливание или перемещение эритроцитов, которые выделяются из крови доноров. Эта процедура применяется при возникновении анемии, то есть когда снижается объем гемоглобина – вещества эритроцитов или, как их еще называют, красных кровяных клеток, переносящих по организму кислород. Такое становится возможным посредством подавления опухолью нужного количества этих элементов в костном мозге. Данный метод лечения проводится только согласно определенным показаниям, то есть тогда, когда возникает реальная угроза жизни пациента. Крайней точкой считаются два состояния: анемическая кома — потеря сознания с полным отсутствием реакции на всевозможные раздражители ввиду малозначительной поставки кислорода в головной мозг вследстие большого и стремительно развивающегося понижения количества эритроцитов. А второй случай – это анемия повышенной тяжести, когда уровень гемоглобина в крови находится на отметке ниже семидесяти грамм на литр.

  • В качестве одного из методов лечения не стоит отклонять посильную физкультуру.

Вероятные осложнения и последствия болезни

В ряде осложнений этого страшного недуга есть риск ожидать возникновение инфекций органов дыхания и прочих органов. Также возможна анемия, повышенная кровоточивость, парапротеинемическая кома.

Прогноз

Продолжительность срока жизни при макроглобулинемии с применением современного лечения составляет от пяти до семи лет с момента получения диагноза.

Нами рассмотрена макроглобулинемия Вальденстрема, симптомы, прогнозы и возможные методы лечения.

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, причины, прогноз

Наследственные заболевания крови встречаются довольно редко, однако представляют большую опасность для человека. Одним из таких заболеваний является макроглобулинемия Вандельстрема.

Чем оно характеризуется?

Под данным заболеванием в современной медицине понимается наследственный гематологический синдром, сопровождающийся наличием в крови макроглобулина. Данный белок образуется в результате деятельности моноклональных В-лимфоидных элементов крови (В-лимфоцитов).

В норме данные клетки отвечают за синтез в крови М-глобулина. При нарушении функции костного мозга (зачастую при развитии опухолевого процесса) происходит изменение в аминокислотном составе и генной последовательности, что приводит к синтезу макроглобулина, т.е. развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Заболевание встречается довольно редко, примерно 3 случая на миллион человек. Развивается оно преимущественно у мужчин в возрасте старше 55 лет. До 40 лет данная патология практически не встречается.

Каким же образом проявляется заболевание на клеточном и тканевом уровнях? Какие структуры поражаются в первую очередь и что в результате происходит?

Патогенез заболевания

В основе патогенза данной болезни лежит размножение клеток злокачественного клона плазматических элементов, способных к выработке иммуноглобулинов класса М. Данные клетки проникают в костный мозг, печень, селезенку, где начинают активно размножаться и секретировать патогенный макроглобулин. Таким образом развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Накопление патогенного белка в крови приводит к развитию ее вязкости. В результате этого снижается скорость кровотока по сосудам, что приводит к ее застою. Помимо этого, угнетаются плазменные факторы свертываемости крови (за счет окутывания и инактивации их макроглобулинами). Из-за этого нарушается нормальное тромбообразование, что в итоге приводит к повышенной кровоточивости.

Визуально, если изучить под микроскопом клетки костного мозга, можно увидеть там скопления «плазматизированных» лимфоцитов, большое количество зрелых В-лимфоцитов и секретирующих медиаторы воспаления тучных клеток. Все данные клетки говорят о том, что имеет место макроглобулинемия Вальденстрема.

Симптомы

Как же клинически можно заподозрить развитие данного заболевания?

В первую очередь пациенты будут предъявлять жалобы на неспецифические симптомы – общую слабость, субфебрильную лихорадку на протяжении длительного времени, потливость, снижение массы тела без видимых на то причин.

Основным симптомом, на основании которого мы можем заподозрить, что развилась макроглобулинемия Вандельстрема, является повышенная кровоточивость из носа и слизистой оболочки десен. Гораздо реже наблюдаются подкожные синячки и кровоподтеки.

Со временем возможно развитие гепатоспленомегалии и лимфаденопатии (увеличение лимфатических узлов). Возможно также развитие осложнений макроглобулинемии.

При неоказании своевременной медицинской помощи есть риск развития комы у пациента и даже летального исхода (однако умирают больные обычно не столько от того, что у них развилась макроглобулинемия Вальденстрема). Причины их гибели являются результатом развившихся осложнений.

Осложнения заболевания

Чем же может осложниться данное заболевание?

В первую очередь в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система, а именно мелкие сосуды – капилляры, артериолы и венулы. За счет сниженного кровотока наблюдается развитие ретинопатии, нефропатии. Поражаются почки. В данном случае характерно развитие окклюзии гломерулярных сосудов и мочекаменной болезни с отложением уратов.

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется снижением иммунитета и присоединением оппортунистической инфекции, осложняющей течение и диагностику основного заболевания.

По мере прогрессирования процесса отмечается угнетение практически всех ростков кроветворения и развитие панцитопении. Характерно развитие амилоидоза и поражения данным патологическим белком сосудов печени и селезенки, что еще больше ухудшает их и так нарушенную функцию.

Диагностика

Какие показатели помогут понять, что развилась макроглобулинемия?

В первую очередь следует обратить внимание на общий анализ крови. Основными показателями, характеризующими заболевание, будут увеличение СОЭ и образование специфических «монетных столбиков» – слипшихся эритроцитов. Лейкоцитарная формула обычно указывает на повышенное количество лимфоцитов и появление в анализе незрелых форм лейкоцитов.

Для подтверждения диагноза показано проведение иммуноэлектрофореза. После проведения данного исследования удается выявить повышенное количество в крови иммуноглобулинов класса М.

Моноклональные иммуноглобулины определяются в крови после добавления меченых сывороток.

Дополнительными, но не специфическими симптомами являются увеличение печени и селезенки, выявление амилоида в почечных каппиллярах при биопсии, а также уменьшение количества плазменных факторов свертывания (в частности, 8 фактора).

Лечение

На ранних стадиях заболевания, если не имеется значительного поражения внутренних органов, специфическое лечение не показано. Зачастую такие пациенты находятся на диспансерном наблюдении у участкового гематолога.

При появлении первых симптомов и подтверждения, что данная болезнь – макроглобулинемия Вальденстрема, начинают специфическую терапию цитостатиками. Для лечения используют такие препараты, как «Хлорбутин», «Циклофосфан». Они обладают цитостатическим действием и подавляют активность злокачественного клона В-лифоцитов.

Назначают в первую очередь «Хлорбутин» по 6 мг ежедневно внутрь в течение 3-4 недель. Увеличение дозы чревато развитием костномозговой аплазии. После прохождения основного курса лечения назначают поддерживающие дозы препарата (2-4 мг) через день.

Для улучшения реологических параметров крови применяют плазмаферез. Курс лечения плазмаферезом проводится в течение использования цитостатиков. За процедуру показано удаление до 2 л плазмы с замещением ее на донорскую, инактивированную.

Профилактика

Так как заболевание является наследственным, сложно каким-либо образом повлиять на его развитие, ибо оно уже заложено в генах. Единственным способом избежать его развития является своевременная диагностика заболевания и грамотно составленный план лечения.

Косвенно повлиять на заболевание можно при соблюдении здорового образа жизни, отказа от курения и алкоголя, ограничения копченых и острых блюд.

Так как заболевание генетическое, то спровоцировать его развитие могут и некоторые вредные условия – работа с анилиновыми красителями, красками, лаками.

Частые вирусные инфекции также способны к изменению генома человека. Своевременное лечение таких болезней поможет предотвратить изменения в генах и предотвратить развитие макроглобулинемии.

К профилактическим мероприятиям можно отнести и ознакомление пациентов с особенностями заболевания и агитации их к соблюдению мероприятий здорового образа жизни.

Прогноз заболевания

Что же ждет пациентов, у которых развилась макроглобулинемия Вальденстрема? Прогноз заболевания зависит от степени тяжести болезни, развившихся осложнений и своевременности начатого лечения.

Если заболевание находится на ранней стадии развития, то в большинстве случаев удается предотвратить его прогресс. Такие пациенты пусть и не имеют шанса на полное излечение, использование поддерживающих доз цитостатиков все же позволяет значительно увеличить продолжительность их жизни.

Гораздо хуже обстоят дела у тех, у кого осложнилась макроглобулинемия Вальденстрема. Симптомы, прогноз при которых крайне неутешителен – амилоидное поражение печени и почек, частые кровотечения и развитие парапротеинемической комы. Если своевременно не оказать помощь таким пациентам, высока вероятность летального исхода.

Средняя продолжительность жизни у пациентов с данным заболеванием составляет около 4-5 лет. При правильно составленном плане лечения возможно увеличение ее до 9-12 лет.

Опасность заболевания

Учитывая то, что заболевание развивается довольно редко, крайне сложно заподозрить его развитие человеку, который с ним практически не встречался. Учитывая, что в первую очередь с пациентом контактируют участковые терапевты, именно на их плечи и возлагается ответственность за то, чтобы своевременно была заподозрена и диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема. Что это за заболевание, будут помнить далеко не все врачи, однако подумать о том, что у пациента имеется именно данная патология, учитывая все ее клинические проявления, должен любой терапевт.

В дальнейшем этого пациента будут вести гематологи, однако первичная диагностика лежит сугубо на плечах врачей поликлиник.

Несвоевременность определения этой болезни приводит к тяжелым последствиям, когда химиотерапия уже не будет эффективна. Именно поэтому следует знать о данном заболевании все, чтобы не пропустить его и не довести до запущенного состояния.

Макроглобулинемия Вальденстрема: новаторское лечение в Израиле

Рассчитать стоимость лечения

В Израиле особое внимание врачи уделяют диагностическим процедурам. Только после проведения грамотной диагностики, которая в клинике Топ Ихилов осуществляется очень оперативно, специалисты могут озвучить корректный диагноз и подобрать эффективную схему лечения. Каждый пациент индивидуален, и развитие макроглобулинемии Вальденстрема протекает также индивидуально. Именно поэтому израильские врачи для каждого больного подбирают персонализированную схему лечения – это позволяет добиться положительных результатов как можно быстрее. И в процессе диагностики, и в период лечения в Топ Ихилов используется высокотехнологичное оборудование, которое помогает проводить все процедуры качественно и точно. Врачи применяют новейшие методики лечения, которые обладают высокой эффективностью.
Немаловажным фактором скорейшего выздоровления являются условия, в которых находится больной. Стоит отметить, что в Израиле лечение макроглобулинемии Вальденстрема проходит в комфортных одноместных или двухместных палатах, а медицинский персонал доброжелателен к каждому пациенту.
Если пациент приехал в Израиль из другой страны, ему не стоит волноваться по поводу незнания языка. Клиника Топ Ихилов выделяет для каждого иностранного больного личного координатора, который свободно владеет русским языком.

Макроглобулинемия Вальденстрема: лечение в Израиле передовыми методами

В одной из ведущих клиник Израиля Топ Ихилов лечение макроглобулинемии Вальденстрема осуществляется при помощи следующих методов:

  • Химиотерапия. Пациенту назначают подходящие для него препараты, которые вводят внутривенно или употребляются в виде таблеток. Количество курсов химиотерапии зависит от предписаний лечащего врача.
  • Плазмаферез крови. Данный метод применяется в комплексе с химиотерапией. Плазмаферез подразумевает очищение крови. Некоторый объем крови забирается у пациента, очищается от токсичных компонентов и лишнего белка и возвращается обратно. Такая процедура помогает значительно улучшить состояние пациента.
  • Аутологичная пересадка костного мозга. Такой способ борьбы с данной патологией подразумевает забор у пациента стволовых клеток до того, как пациент получит лечение химиотерапией. Эти клетки замораживают. После того как больной прошел курсы терапии химическими препаратами, стволовые клетки возвращаются в организм к нормальным клеткам крови.

Диагностика макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется такими симптомами, как частые носовые кровотечения, кожный зуд, невралгические расстройства и другие. Однако такие симптомы свойственны и другим болезням, поэтому подтвердить или опровергнуть диагноз становится возможным только после тщательной диагностики. В клинике Топ Ихилов врачи-диагносты проводят безошибочную диагностику всего за несколько дней.

Первый день диагностики – осмотр пациента

Лечащий врач и пациент встречаются в первый же день прибытия пациента в клинику. Специалист проводит визуальный осмотр больного, знакомится с историей его болезни и отправляет на всевозможные исследования, результаты которых подтвердят или опровергнут диагноз макроглобулинемия Вальденстрема. В Израиле диагностические мероприятия проводятся с участием опытных врачей-диагностов и использованием новейшего оборудования.

Второй день диагностики – обследование

Комплексное обследование в Топ Ихилов включает такие исследования:

  • анализ мочи – помогает выявить патологический белок;
  • анализ крови – иммунохимическое определение моноклонального IgM в крови;
  • биопсия костного мозга – процедура позволяет выявить атипичные В-лимфоциты.

Третий день диагностики – результаты

Группа, в которую входят специалисты разных профилей, изучает результаты обследования. Определившись с точным диагнозом, врачи выбирают схему лечения, которая станет наиболее эффективной для данного пациента.

Макроглобулинемия Вальденстрема: цены на лечение в Израиле

Стоимость лечения макроглобулинемии в Израиле заметно отличается от стоимости лечения данного заболевания в клиниках США или Европы. Разница в цене достигает от 30 до 50%. Также в Израиле не предусмотрена предоплата, что позволяет пациенту оплачивать медицинские услуги по мере их поступления.

Получить цены в клинике

Макроглобулинемия в Израиле: преимущества лечения – гарантия качества

Каждый пациент, который выбрал лечение макроглобулинемии Вальденстрема в клинике Топ Ихилов в Израиле, гарантированно получает:

  • участие в лечении, диагностике и реабилитации ведущих специалистов страны; многие из врачей, работающих в клинике, – это специалисты с мировыми именами;
  • оперативную диагностику и лечение с использованием новейшего оборудования;
  • инновационные методы лечения;
  • условия пребывания класса люкс;
  • приемлемую стоимость лечения макроглобулинемии Вальденстрема;
  • помощь личного переводчика и профессионального психолога.

Лучшим подтверждением высокого уровня лечебно-диагностического процесса в клинике Топ Ихилов является наличие огромного количества отзывов пациентов, которые уже прошли успешное лечение макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле и вернулись к своим семьям здоровыми и счастливыми.

 

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(11 голосов, в среднем: 5 из 5)

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, лечение | Лечение болезней

Макроглобулинемия Вальденстрема — один из представителей злокачественных моноклональных гаммапатий. Это хроническое, вялотекущее и лимфопролиферативное расстройство характеризуется высоким уровнем макроглобулина (иммуноглобулин М [IgM]), повышенной вязкостью сыворотки крови, а также наличием лимфоплазмацитов в костном мозге.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Эпидемиология

Макроглобулинемия Вальденстрема является относительно редким заболеванием, на него приходится примерно 2% от всех гематологических злокачественных новообразований. Большинство пациентов диагностируются на это расстройство в возрасте 70-80 лет (с небольшим преобладанием мужчин).

Макроглобулинемия Вальденстрема. Причины

Причины развития макроглобулинемии Вальденстрема еще неизвестны. Экологические, семейные, генетические и вирусные факторы не были подтверждены. Но в одном из исследований примерно 20% из 180 пациентов имели родственника первой степени родства с этим же расстройством или с другими B-клеточными лимфопролиферативными расстройствами, это натолкнуло исследователей на идею, что некоторые генетические факторы могут играть роль в развитии этого расстройства. Гепатит С, гепатит G и вирус герпеса 8 также были причастны к развитию макроглобулинемии Вальденстрема, но у исследователей пока еще нет значимых данных, которыми можно было бы поддержать причинную связь между этими вирусами и макроглобулинемией Вальденстрема.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Симптомы и проявления

Начало болезни коварное, а первые клинические особенности часто неспецифические. Многие пациенты не ощущают никаких симптомов и диагностируются случайно после проведения анализов крови по другим причинам. В целом, макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется следующими особенностями:

  • Слабость – 66%
  • Анорексия – 25%
  • Периферическая нейропатия – 24%
  • Потеря веса – 17%
  • Лихорадка – 15%
  • Феномен Рейно – 11%. Феномен Рейно связан с криоглобулинемией и может предшествовать развитию других серьезных осложнений

Изменения психического состояния, в том числе вялость, оцепенение или даже кома, также могут произойти. Инфильтрация опухолевых клеток в ЦНС может вызвать синдром спутанности сознания, потерю памяти, дезориентацию, нарушения моторики и другие неврологические осложнения. Признаки синдрома повышенной вязкости, которые могут быть опасными для жизни, включают:

  • Кровотечение
  • Головокружение
  • Головная боль
  • Нечеткое зрение
  • Проблемы с слухом или зрением

Пациенты часто поступают в больницу с историей аномальных кровотечений. У лиц с желудочно-кишечными нарушениями часто отмечаются нарушения всасывания, кровотечения и понос. Кожные проявления этого расстройства включают:

  • Пурпура
  • Буллезное заболевание кожи
  • Папулы на конечностях
  • Кожные бляшки и узелки
  • Хроническая крапивница (синдром Шницлера)
  • Феномен Рейно
  • Сетчатое ливедо
  • Акроцианоз

Застойная сердечная недостаточность является необычным проявлением, ее часто сопровождает вздутие яремной вены, перемещенный верхушечный толчок и аномальные звуки в легких.

Периорбитальные массы, которые могут возникнуть в результате инфильтрации злокачественных клеток в ретро-орбитальные структуры и слезные железы, также были описаны у некоторых пациентов. Это может привести к экзофтальму и параличу зрительного нерва. Костные поражения и амилоидоз встречаются редко.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Диагностика

Пациент с макроглобулинемией Вальденстрема

Проявления макроглобулинемии Вальденстрема изменчивы. Больные, которые обращаются за помощью с необъяснимой усталостью и слабостью, неврологическими симптомами, необъяснимыми кровотечениями, офтальмологическими нарушениями и невропатиями, должны подозреваться на макроглобулинемию Вальденстрема, особенно потому, что симптомы повышенной вязкости могут быть опасными для жизни. Электрофорез белка, количественное измерение иммуноглобулина и гипервязкости имеют решающее значение в диагностике.

Лабораторная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема зависит от фиксации значительного увеличения моноклональных IgM и от выявления злокачественных клеток (обычно в пробах костного мозга). Нормохромная анемия, лейкопения и тромбоцитопения также часто наблюдаются у пациентов. Анемия является наиболее частой находкой, она присутствует у 80% пациентов с симптоматической макроглобулинемией Вальденстрема.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Лечение

Пациенты, которые отвечают критериям макроглобулинемии Вальденстрема, но без повреждения органов-мишеней, считаются теми, кто имеет вялотекущее заболевание. Для бессимптомных пациентов лечение не указывается (как правило), но они должны проходить регулярные и тщательные обследования. Гипервязкость с неврологическими или офтальмологическими нарушениями, периферическая невропатия, амилоидоз, симптоматическая криоглобулинемия, цитопении и прогрессивная анемия являются показаниями к инициации лечения. Современные методы лечения этого заболевания включают:

  • Плазмаферез (для пациентов с симптоматической гипервязкостью)
  • Ибрутиниб
  • Ритуксимаб (антитело против CD20)
  • Аналоги пуриновых нуклеозидов
  • Алкилирующие агенты
  • Талидомид
  • Бортезомиб
  • Эверолимус
  • Алемтузумаб
  • Интерферон альфа
  • Комбинированная терапия
  • Высокие дозы химиотерапевтических препаратов
  • Пересадка костного мозга

Лицам с синдромом повышенной вязкости требуется неотложная помощь, большинство других пациентов можно лечить амбулаторно. Периодические медицинские обследования (выявление признаков органомегалии, обычные биохимические анализы, определение уровня сывороточного парапротеина, вязкости сыворотки и анализы коагуляции) должны выполняться регулярно.

Макроглобулинемия Вальденстрема. Прогноз

Исследователи установили, что даже несмотря на эволюцию в лечении этого расстройства, значительного улучшения прогноза для пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема не было достигнуто. Неблагоприятные прогностические факторы включают:

  • Возраст старше 65 лет
  • Гемоглобина менее 10 г/л
  • Уровень альбумина менее 4,0 г/дл
  • Повышение уровня бета-2-микроглобулина

Наиболее важные причины смерти:

  • Прогрессирование пролиферативного процесса
  • Инфекции
  • Сердечная недостаточность
  • Почечная недостаточность
  • Инсульты
  • Кровотечения в ЖКТ

Переход к более агрессивному иммунобластному варианту встречается реже (6% случаев).

Причины болезни

Несмотря на то, что ведется множество исследований относительно самой природы болезни и подбора препаратов, которые способны будут излечить человека, до сих пор нет четкого определения, какие же причины могут спровоцировать развитие болезни Вальденстрема. И поэтому сложно назвать один или два фактора, при появлении которых болезнь начнет прогрессировать.

К основным причинам возникновения недуга у человека относят:

  • Вирусы. Есть мнение, что в мире существует примерно 15 вирусов, которые способны вызвать в организме необратимые изменения, одним из которых и будет развитие болезни. Эти вирусы постепенно проникают в кровь и начинают ослаблять иммунную систему, без нормального функционирования которой организм подвержен абсолютно всему и становится неуязвимым
  • Наследственность. Несомненно, одним из ведущих факторов, почему у человека может начать развиваться недуг является наследственность. Если в роду у кого-то была болезнь Вальденстрема, то шансы заболеть у остальных поколений (членов семьи) резко повышаются, особенно по первой линии. Со временем, вероятность заболевания снижается
  • Облучение. Не зря на любом рентгенологическом кабинете можно прочитать, что процедуру можно делать только раз в год, потому что в противном случае организм подвергается сильной радиации, и клетки могут начать делиться не так, как это нужно
  • Радиация. И хотя сейчас можно редко встретить повышенный уровень радиации, у сотрудников атомных станций риск повышается в разы
  • Воздействие химических веществ. Сегодня организм человека каждый день подвергается воздействию на него химическими веществами, которые способны стать причиной болезни крови и т.д. Если вещества попадают через воздух, то они быстро осядут на легкие и засорят бронхи, а вот если пациент принимает лекарственные препараты долго (и может возникнуть передозировка), то токсины попадут сразу в кровь
  • Проникновение в организм бактерий и микробов, которые буквально сразу же начинают свое разрушительное действие. Причем не всегда с первых минут удается установить возбудителя, чтобы правильно подобрать терапию
  • Хирургическое вмешательство, во время которого организм испытывает сильный стресс, и ему необходимо время для восстановления
  • Стресс. Именно он является причиной развития самых серьезных болезней, так как ослабевает не только иммунитет, но и моральная и физическая составляющие. Поэтому работников, которые постоянно общаются с людьми, готовят к восприятию информации с точки зрения стороннего слушателя, но дающего при этом советы

На самом деле, несмотря на правильное уточнение причины, их довольно много. И поэтому точный диагноз сможет поставить только специалист после получения анализов или после предварительного осмотра.

Симптомы макроглобулинемии

Это одно из тех заболеваний, во время которого на начальной стадии имеется минимум симптомов, каждый из которых проявляет себя в совокупности с другим, никак не имеющим ничего общего с макроглобулинемией.

К симптомам макроглобулинемии можно отнести:

  • Недомогание и слабость. Эти признаки появляются задолго до того, как начинают проявляться непосредственные клинические симптомы. Больной начинает чувствовать себя плохо, причем в таких ситуациях, когда этого случаться не должно. Ему может казаться, что во время сна организм не отдыхает, что ему нужно спать больше. Но даже сон на пару часов длиннее не даст эффективного и ожидаемого результата, и в скором времени к общему недомоганию прибавится еще и слабость, бороться с которой просто невозможно
  • Похудание. При соблюдении даже правильного режима питания, человек постепенно худеет. Конечно, резких скачков не наблюдается, но общее впечатление людей, долгое время не видевших человека, говорит о том, что внешний вид стал хуже и болезненнее, потому что легко отличить здоровую худобу от больной
  • Увеличение лимфатических узлов. Считается, что лимфатический узел, который увеличился до 1,5 или 2 сантиметров в диаметре не является нормальным, особенно если он становится твердым на ощупь и соединяется с близлежащими тканями
  • Проблемы со зрением. Пациенты начинают жаловаться на то, что стали хуже видеть, причем даже те, кто никогда раньше не испытывали проблем со зрением
  • Кровоточивость слизистых и кожных покровов. На этот симптом просто нельзя не обратить внимания, так как постоянно идущая кровь заставляет задуматься, а нормально ли это, особенно если нет никаких травм, и человек не страдает от повышенного давления, когда кровь из носа оказывает больше помощь, чем вред. Как правило, при макроглобулинемии Вальденстрема кровотечения будут из носа, десен, а также в кишечнике. И если с носовыми и кровотечениями из десен все более или менее понятно, то относительно кишечных нужно сказать одно. Если у человека появляется боль в области живота, и при этом кал окрашивается практически в черный цвет, то это говорит о кровотечении
  • Головная боль, которая появляется из-за начинающихся неврологических нарушений
  • Увеличение количества плазмы, а вслед за этим развитие сердечной недостаточности. Потому что сердце просто уже не может справиться с таким большим объемом без ущерба для себя
  • Постоянные бактериальные инфекции, которые появляются из-за низкого иммунитета. Человек буквально только выздоравливает, так через несколько дней снова заболевает
  • Пурпура, а именно окрашивание кожных покровов в темно-красный или бордовый цвет. Причем окрашивание может происходить как повсеместно, так и небольшими участками. Такой симптом заметить очень легко, особенно внимательным пациентам и врачам
  • Суженные вены
  • Кровоизлияния на сетчатке. Этот симптом появляется на самой последней стадии, когда сделать что – либо уже сложно
  • Анемия, заметить которую можно только сдав кровь на анализы

При появлении хотя бы нескольких из вышеперечисленных симптомов необходимо сразу же обратится к специалисту, потому что чем раньше был поставлен диагноз, тем раньше будет начато лечение, а соответственно, период выздоровления займет больше времени.

Постановка диагноза

Для того чтобы врачу поставить точный диагноз необходимо провести несколько обследований, на основании которых и будет точно сказано пациенту о его болезни.

В первую очередь врач расспросит пациента о его жалобах, на основании которых он уже будет иметь примерное представление. После этого будет проведен первичный осмотр, во время которого основной задачей будет рассмотрение состояния кожных покровов, слизистых оболочек, а также лимфатических узлов. Как уже было сказано выше, одним из симптомов макроглобулинемии Вальденстрема является пурпура, не обратить внимания на которую просто невозможно.

Стоит сказать, что точный диагноз можно поставить только после проведения биопсии костного мозга. К огромному сожалению не все пациенты соглашаются на эту процедуру, так как она болезненная и опасная. Но на самом деле не менее опасна, чем быстро развивающаяся опухоль.

После того, как специалист получил результаты на руки, он может точно сказать, есть ли у  человека макроглобулинемия или нет.

Лечение болезни

В зависимости от того, на какой стадии было обнаружено заболевание, будет зависеть и само лечение.

В том случае, если болезнь была обнаружена на самой начальной стадии, больному порекомендуют лечь в стационар для наблюдения. В это время будут получены все результаты анализов, на основании которых и будет понятно об общем состоянии всего организма.

Что же касается самих методов лечения, то их выберет врач в зависимости от самочувствия пациента и его реальных шансов на выздоровление при выборе того или иного метода. К основным методам лечения макроглобулинемии относят:

  • Пересадка костного мозга. Это на самом деле единственный метод, при помощи которого можно добиться полного выздоровления. Но пересадку проводят очень редко, и не потому, что стоит процедура очень дорого, да и донора найти нелегко, а больше потому, что пожилой человек может и не выдержать долгого наркоза и периода восстановления. Речь идет о пожилых людях, так как болезнь беспокоит в основном их. Во время пересадки костного мозга могут начаться осложнения, способные привести к летальному исходу в операционной
  • Химиотерапия, во время которой на организм воздействуют специальными химическими клетками, способными за короткий промежуток времени избавить весь организм от рака. За определенный промежуток времени при правильном подборе дозировки можно добиться замечательного успеха
  • Очистка крови. Еще одним способом, прибегнув к которому можно избавиться от болезни является очистка крови. Проводиться она должна исключительно в специализированных центрах, где снижается риск возникновения осложнений
  • Переливание компонентов крови, а именно эритроцитов, которые будут выделяться из крови другого человека. Проводят процедуру в тех случаях, когда имеется реальная угроза жизни пациента
  • Плазмаферез. Данную процедуру больным макроглобулинемией рекомендуют проводить два или три раза в неделю, особенно если параллельно проводится сеанс химиотерапии. Плазмаферез позволяет вывести из крови ненужные компоненты и вредные белки
  • Терапия гормонами
  • Антибиотики. Назначаются антибиотики  только в  том случае, когда к болезни присоединилось либо инфекционное, либо бактериальное заболевание

К тому же, одним из этапов лечения является зарядка. Небольшой набор упражнений позволит организму вновь войти в прежний темп жизни.

В том случае, если один из вариантов лечения не дает никакого положительного результата, врач может перейти к следующему. Правда, все будет делаться в допустимых нормах в зависимости от общего состояния пациента.

Информативное видео: Течение и прогноз при хроническом лимфолейкозе

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Диагностика макроглобулинемии Вальднстрема в Израиле

При лечении в Израиле, диагностика заболевания осуществляется на основании данных анамнеза, визуального осмотра больного и результатов лабораторно-инструментальных исследований. У пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема отмечается слабость, общее недомогание, быстрая утомляемость, повышенная потливость и похудание. Треть пациентов предъявляют жалобы на артралгии, частые носовые кровотечения и повышенную кровоточивость десен. Может наблюдаться кожный зуд, неврологические расстройства.

Диагностика макроглобулинемии ВальденстремаКроме того, для макроглобулинемии Вальденстрема, так же, как и для множественной миеломы, характерен вторичный иммунодефицит, амилоидоз, периферическая нейропатия. Несколько реже поражаются почки, причем, чаще всего клубочковый аппарат. При этом может выявляться нефротический синдром: стойкая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, ретинопатия, гипертония. В развернутой стадии более чем у 50% больных отмечается увеличение лимфатических узлов и/или гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки). На поздних стадиях развивается анемия, как правило, СОЭ резко увеличена, лейкоцитарная формула не изменена, довольно часто встречается умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом. Терминальное обострение зачастую выражается развитием глубокой анемии или тромбоцитопении, саркомной трансформацией отдельных групп лимфоузлов, истощением, лихорадкой, развивается резистентность к ранее проводимой терапии.

Диагностика макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле включает разносторонние исследования. В обязательном порядке проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, электрофорез белков сыворотки крови и мочи, иммунохимическое определение моноклонального lgM в крови.

Методы лечения макроглобулинемии Вальденстрема в Израиле

Симптомы макроглобулинемии ВальденстремаЛечение в Израиле осуществляется в гематологическом стационаре клиники Ихилов. Пациентам с нормальными показателями крови и отсутствием клинических проявлений рекомендовано наблюдение у гематолога. При увеличении лимфатических узлов и гепато-спленомегалии назначается цитостатическая химиотерапия. При достижении оптимального положительного ответа назначается поддерживающая терапия. Большая роль при лечении пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема отводится симптоматической терапии, включающей применение антибактериальных, противогрибковых и противовирусных препаратов, иммуномодуляторов, проведение спленэктомии. Для лечения макроглобулинемии Вальденстрема также часто применяются кортикостероиды, алкилизирующие агенты и плазмофорез.

Если у Вас возникли вопросы о лечении в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении в Израиле от наших пациентов внизу страницы.

Подробнее про болезнь

Макроглобулинемия вальденстрема — это редкая патология, обычно это три заболевших на миллион населения. В группу риска входят пациенты мужского пола старше 50 лет. В возрастной группе до 40–45 лет люди практически ей не болеют.

В организме происходит деление раковых клеток, плазматических элементов, которые вырабатывают иммуноглобулины. Такие атипичные клетки способны проникать в костный мозг, где продолжают делиться и образовывают макроглобулин.

Из-за этого белка кровь становится вязкой, ухудшается кровоток, начинается застой крови.

Основные признаки: образование кровоподтёков, носовые кровотечения, десневые кровотечения, потеря веса.

Причины заболевания до конца неизвестны, но большинство медиков склоняются к вирусно-генетической природе заболевания. Существует около 15 вирусов, которые попадают в организм, нарушают работу иммунитета. Такие вирусы попадают в костный мозг, начиная резко развиваться, и способствуя делению атипичных клеток.

В группу риска попадают люди, в семьях которых есть нарушение структуры хромосом кроветворения. Такая генетическая информация может передаваться и из-за этого развивается макроглобулинемия вальденстрема и её симптомы.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

Факторы и группа риска

Чаще всего болеют мужчины старше 55 лет. В другом возрасте вероятность развития заболевания намного меньше, чем в этот период. Диагностируется макроглобулинемия вальденстрема гораздо реже у женщин, чем у пациентов мужского пола.

Учёные также выделяют ряд факторов, которые могут провоцировать заболевания. Это облучение радиацией при авариях или после лучевого диагностирования, рентген, проведённый с нарушением мер безопасности.

А также провоцируют макроглобулинемию вальденстрема токсичные химические вещества. Это яды, некоторые лекарственные препараты, красители, лаки.

Макроглобулинемия вальденстрема может начинаться под воздействием бактерий, вызывающих туберкулёз, из-за кишечных инфекций, операций, длительных стрессов, вирусов.

Симптомы

Клиническая картина заболевания имеет ряд общих и отдельных симптомов.

Общие симптомы:

  • Постоянная слабость и хроническая усталость
  • Боли в области суставов
  • Пациент сильно потеет
  • Человека может лихорадить, возникает озноб
  • Наблюдают лихорадочные состояния и с невысокой температурой
  • Кровь становится густой.
  • Отдельные синдромы:
  • Проблемы с концентрацией
  • Возможны потери сознания вплоть до впадения в кому
  • Частые мигрени
  • Возникают проблемы со слухом, которые восстанавливаются самостоятельно
  • Нарушается чувствительность конечностей

У пациента начинают кровоточить дёсны, может идти кровь из носа.

У женщин развиваются периодические маточные кровотечения. Раны, образующиеся на коже, могут долго не заживать. На кожных покровах появляется сыпь. Нередко у больного начинаются внутренние кровотечения.

Читайте так же:  Поговорим про лимфопению

В подреберье появляются тупые боли с левой и правой стороны (область селезёнки и печени). При пальпации можно почувствовать увеличение лимфоузлов.

Лишний макроглобулин начинает накапливаться в суставной, мышечной ткани, внутренних органах. Это приводит к появлению болевого синдрома и к ухудшению двигательной активности суставов, развивается аритмия, возникают проблемы с речью и дыханием. Иногда у пациентов наблюдается почечная недостаточность.

Из-за нарушения функционирования нервных волокон возможны боли по всему телу, кожа немеет.

У больного ухудшается иммунитет, его организму сложней бороться с инфекционными заболеваниями. Они протекают более тяжело.

Осложнения и последствия болезни

Осложняется течение заболевания присоединением инфекционных болезней и вирусами.

Ещё одним последствием развития патологии становится анемия, которая приводит к головокружению, пациента тошнит, возникает постоянная слабость.

Одно из последствий болезни – повышенная кровоточивость, которая нередко приводит к внутренним кровотечениям.

Из-за тромбоза сосудов мозга может развиваться кома. При ней пациент теряет сознание, не реагирует на внешние раздражители, отмечаются неврологические симптомы.

Макроглобулинемия ухудшает функционирование сердца и сосудов, нарушает проницаемость капилляров.

Из-за нарушений кровообращения у пациента возникают кровоизлияния в сетчатку, плохо работают почки из-за уратных отложений.

Из-за блокирования излишними белками артерий головного мозга может наступить кома.

Возможна ли профилактика?

На данный момент доподлинно причины заболевания неизвестны и профилактических мер не существует.

При своевременной терапии возможно продлить жизнь пациента от 7 до 10 лет с момента постановки диагноза.

Врачи констатируют, что в среднем без лечения пациент может прожить 5–7 лет с момента начала развития болезни.

Макроглобулинемия вальденстрема — это опасное заболевание, которое относится к группе онкологических патологий. Причины его появления доподлинно неизвестны. В группу риска входят мужчины старше 50 лет. Из-за снижения защитных сил организма, к патологии нередко присоединяется бактериальная инфекция, развивается кровоточивость, а тромбоз, закрывающий просветы артерий, приводит к коме или потере сознания.

Лечение заболевания должно быть комплексным, но и оно не всегда способно справиться с болезнью.

Единственным эффективным методом лечения, который даёт практически стопроцентный результат, является трансплантация костного мозга. Но этот способ редко применяется на практике из-за того, что больные, как правило, это пожилые люди с пониженным иммунитетом. Трансплантация влечёт за собой тяжёлые последствия для организма.

Несмотря на проведённую терапию, в большинстве случаев, пациент умирает через 5–10 лет.

Профилактических методик для предупреждения заболевания не существует.

Болезнь имени Вальденстрема | Архив


Врачи мне поставили диагноз: «болезнь Вальденстрема». Мне ничего про нее не известно, знаю только, что это заболевание крови. Расскажите, пожалуйста, что это за недуг, какие способы лечения здесь существуют? Можно ли как-то остановить болезнь — слышала, что кровь возможно очистить? Может, травники помогут?..


Прилагаю к письму некоторые результаты анализов. Мои родители живут в Санкт-Петербурге — там наверняка должны быть гематологические учреждения, где мне могли бы помочь. Очень буду ждать от вас ответа — чувствую, что от этой болезни моя жизнь идет к концу!


С. Ш а п о в а л о в а, Караганда


Ответить читательнице мы попросили специалиста-гематолога, профессора отделения химиотерапии лейкозов Гематологического научного центра РАМН, доктора медицинских наук Р. А. МОКЕЕВУ:


— БОЛЕЗНЬ Вальденстрема (макроглобулинемия Вальденстрема) впервые была описана в 1944 году шведским ученым Ж. Вальденстремом. По современным научным представлениям, это — хроническое заболевание неизвестного происхождения. В основе заболевания лежит избыточное размножение и накопление в организме больного лимфоидных клеток — преимущественно в костном мозге, в крови, а также в селезенке, лимфатических узлах, реже — в других органах и тканях.


Клинически это обычно проявляется в увеличении лимфоузлов, селезенки, печени. При этом в крови больного обнаруживается некоторое увеличение общего количества лейкоцитов, в частности, лимфоцитов; они характеризуются биохимическими изменениями: увеличением площади цитоплазмы и разрежением ядерного хроматина. Также нередко наблюдается умеренное снижение количества гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов. В костном мозге, а также в других вышеупомянутых органах выявляется повышенное содержание лимфоцитов (лимфоидная инфильтрация), основную массу которых, как и в крови, составляют так называемые В-клетки.


Основная функция В-клеток как при норме, так и при патологиях (в том числе при болезни Вальденстрема) — это синтез и выделение в кровеносное русло иммуноглобулинов — специфических белков, обладающих структурой и функцией антител, предназначенных для связывания, инактивации и разрушения антигенов — чужеродных (а при некоторых патологических состояниях и собственных) белковых частиц — в том числе микроорганизмов.


При болезни Вальденстрема основной клеточный субстрат в организме составляют В-лимфоциты, производящие и выделяющие макроглобулин с высокой молекулярной массой, что, собственно, и определяет одно из названий болезни — макроглобулинемия. В процессе болезни количество В-клеток, синтезирующих и выделяющих остальные иммуноглобулины, соответственно снижается. Это ведет к уменьшению их содержания в организме, в то время как именно эти антитела играют основную роль в защитных реакциях организма. Этот процесс в свою очередь влечет характерный для болезни Вальденстрема синдром недостаточности антител (то есть иммунодефицит), проявляющийся в подверженности больного к инфекционным, чаще всего к бронхолегочным заболеваниям.


Циркуляция в кровеносном русле большого количества высокомолекулярного белка (макроглобулина) определяет развитие синдрома повышенной вязкости крови. Его сущность заключается в замедлении кровотока и образовании микротромбов в мелких сосудах, их разрывами. Это проявляется в кровоизлияниях: в сетчатке глаз (нарушается зрение), на слизистой носа (наблюдаются носовые кровотечения), в почках (кровь в моче), на коже (петехия) и других болезненных проявлениях. Кровоточивость усугубляется при снижении в крови количества тромбоцитов и в свою очередь способствует развитию малокровия — анемии. Все проявления болезни происходят на фоне общего недомогания больного.


На сегодняшний день причины болезни, вызывающие вышеуказанные изменения, до конца не известны, и полное ее излечение невозможно. Однако разработаны методы, с помощью которых достигается благоприятное течение заболевания. Лечение обычно осуществляется с помощью химиопрепаратов (в основном хлорбутин и (или) циклофосфан) в сочетании с кортикостероидными гормонами (преднизолон). Кроме того, параллельно с химиотерапией для уменьшения вязкости плазмы успешно применяется плазмоферез: метод извлечения из кровеносного русла плазмы, содержащей избыток макроглобулина, с заменой ее на нормальную плазму или другими специальными растворами. Вообще, можно сказать, что макроглобулинемия Вальденстрема — очень редкое заболевание. Об этом свидетельствует хотя бы тот факт, что у нас в Гематологическом научном центре пациентов с таким диагнозом не было, по крайней мере, уже несколько лет.


Что же касается письма уважаемой читательницы, хочу подчеркнуть, что лечение болезни Вальденстрема у травников категорически нецелесообразно, а в Санкт-Петербурге действительно существует НИИ гематологии и переливания крови, где имеются высококвалифицированные специалисты, владеющие всеми методами достоверной диагностики и современного лечения. Но необходимо отметить, что прилагаемые к этому письму данные исследования крови НЕ ДОСТАТОЧНЫ для диагностики макроглобулинемии Вальденстрема. Для уточнения диагноза необходима выписка из истории болезни, в которой кроме основных клинических симптомов следует также сообщить подробные результаты исследования крови с обязательным подсчетом лейкоцитарной формулы, а также пунктата костного мозга и данные исследования белков сыворотки крови с помощью электрофореза, иммуноэлектрофореза с указанием количества основных классов иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM ).

Смотрите также:

определение Waldenstrom по медицинскому словарю

X4 также планирует начать клинические испытания мавориксафора при тяжелой врожденной нейтропении (SCN) и макроглобулинемии Вальденстрема (WM) в 2019 г. Разрабатывается последовательность для лечения множественных B-клеточных форм рака крови, включая CLL, MCL, диффузные большие B-клетки. лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема, фолликулярная лимфома, множественная миелома и другие гематологические злокачественные новообразования. Это, вероятно, станет окончательным в ходе непосредственных испытаний фазы III, которые будут зачитаны позже в этом году в макроглобулинемии Вальденстрема, — сообщает Ван Бюрен инвесторам в исследовательской записке. под названием «Стратегия развития глобального портфеля BeiGene остается в силе.«Кроме того, аналитик считает, что активность комбо при хроническом лимфолейкозе / малой лимфоцитарной лимфоме и лимфоме Ходжкина является многообещающей». Резюме: Макроглобулинемия Вальденстрема является редким раком и характеризуется высоким уровнем иммуноглобулина M (IgM) в сыворотке, что приводит к к повышенной вязкости сыворотки и наличию лимфоплазмоцитарного инфильтрата в костном мозге. Второй — для использования ибрутиниба и ритуксимаба для лечения ранее нелеченных и рецидивирующих / рефрактерных взрослых с макроглобулинемией Вальденстрема.Компания по профилактике заболеваний The Janssen Pharmaceutical Companies of Johnson & Johnson во вторник получила одобрение Управления по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) на IMBRUVICA (ибрутиниб) в сочетании с ритуксимабом для лечения макроглобулинемии Вальденстрема (WM), редкого рака крови. у бывшей звезды Diamonds и помощника менеджера, ласково известного поклонниками Брумфилда как «Пиломатериалы», была диагностирована форма рака, известная как макроглобулинемия Вальденстрема. Никаких результатов, подтверждающих макроглобулинемию Вальденстрема, получено не было.Когда такие переменные, как общее состояние здоровья, социально-экономический статус, образование и равенство, контролируются, как это делается в стационарных или когортных исследованиях, риск мертворождения у женщин с AMA меньше (Flenady et al., 2011; Waldenstrom, Cnattingius, Norman, & Schytt, 2015). На третий день после процедуры Мооса у одного 73-летнего мужчины, принимавшего ибрутиниб по поводу макроглобулинемии Вальденстрема, развился обширный двусторонний периорбитальный экхимоз, распространившийся на верхнюю часть груди. Прогноз синдрома Шницлера связан к развитию лимфопролиферативного заболевания (15-20%), будь то лимфомы, включая лимфоплазмоцитарную лимфому, лимфому типа Рихтера, лимфому маргинальной зоны, миелому или болезнь Вальденстрема..

Макроглобулинемия Вальденстрема — определение макроглобулинемии Вальденстрема по The Free Dictionary

X4 также планирует начать клинические испытания мавориксафора при тяжелой врожденной нейтропении (SCN) и макроглобулинемии Вальденстрема (WM) в 2019 г., включая использование ибрутиниба в сочетании с обинутузумабом у взрослых пациентов с ранее нелеченным хроническим лимфолейкозом и использование ибрутиниба. плюс ритуксимаб для лечения взрослых пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема.X4 Pharmaceuticals и The Leukemia & Lymphoma Society, или LLS, объявили о сотрудничестве для ускорения разработки главного продукта-кандидата X4, mavorixafor для лечения макроглобулинемии Вальденстрема, или WM, редкой формы неходжкинской лимфомы. были представлены в EMA для расширенного использования IMBRUVICA (ибрутиниб) в комбинации с обинутузумабом у ранее нелеченных взрослых с хроническим лимфоцитарным лейкозом и в комбинации с ритуксимабом для лечения ранее нелеченных и рецидивирующих / рефрактерных взрослых с макроглобулинемией Вальденстрема.Соматическая мутация MYD88 L265P при макроглобулинемии Вальденстрема. N Engl J Компания по профилактике заболеваний Фармацевтическая компания Janssen из Johnson & Johnson во вторник получила одобрение Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) на IMBRUVICA (ибрутиниб) в сочетании с ритуксимабом для лечения макроглобулинемии Вальденстрема (WM), редкой крови Ибрутиниб был одобрен Федеральным агентством по лекарствам для лечения В-клеточных злокачественных новообразований, включая ХЛЛ, лимфому из мантийных клеток, множественную миелому, диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому и макроглобулинемию Вальденстрема в период с 2013 по 2015 год.Макроглобулинемия Вальденстрема (WM) — это лимфоплазмоцитарная лимфома (LPL), которая характеризуется высоким уровнем моноклонального белка иммуноглобулина M (IgM) в крови. Для исключения лимфопролиферативного заболевания, такого как множественная миелома и макроглобулинемия Вальденстрема, необходимо провести дифференциальную диагностическую процедуру. (6) Оба описанных пациента прошли подробное обследование для исключения гематологического заболевания. Пациент имел обширный и сложный анамнез, который включал неходжкинскую лимфому, в настоящее время находящуюся в стадии ремиссии; заболевание, диагностированное некоторыми как синдром POEMS (полинейропатия, органегалия, эндокринопатия, циркулирующий М-белок и кожные изменения), а другими врачами — макроглобулинемия Вальденстрема; цирроз печени с процедурой TIPS (трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование), ревизия TIPS и по крайней мере один эпизод печеночной энцефалопатии; системная артериальная гипертензия; сахарный диабет; и легкая хроническая почечная недостаточность.В настоящее время компания продает Imbruvica, ингибитор BTK, одобренный для лечения хронического лимфолейкоза, лимфомы из клеток мантии и макроглобулинемии Вальденстрема, и VenclextaTM, ингибитор BCL-2, одобренный для лечения ХЛЛ у пациентов с делецией 17p. В течение квартала FDA одобрило IMBRUVICA для лечения макроглобулинемии Вальденстрема и для PREZCOBIX в сочетании с другими антиретровирусными лекарственными средствами для лечения ВИЧ-1.
.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *