Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.
Тромбоцитопеническая пурпура что это такое
Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для болезни характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.
Эта доброкачественная патологическая болезнь сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.
По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.
Причины заболевания
В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.
- ветрянка;
- корь, краснуха;
- малярия;
- коклюш;
- тиф;
- эндокардит.
Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.
Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.
Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – сыпь у ребенка или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.
В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.
- Общее состояние вялости и апатии;
- повышенная утомляемость;
- нормальная телесная температура;
- нормальные размеры селезенки и печени;
- резкая и сильная раздражительность.
Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото
Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет сыпь на лице и теле, стартует от небольших петехий до значительных пузырей и пятен.
Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.
Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.
- Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
- В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
- Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться сыпь на руках, теле, лице, сыпь на ногах и других участках тела.
Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнения – мозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение
Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.
Дифференциальная диагностика
Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.
- Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
- СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
- Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.
Лечебные мероприятия для деток
Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.
- Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
- Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
- Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
- Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.
Прогнозные факторы
В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат.
Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото
Сыпь у взрослых наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства с проявлениями заболевания у детей. Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.
Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение
Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает болезнь, и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.
Медикаментозное лечение
Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная сыпь на теле, а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.
- ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
- Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты. Это имуран, по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.
Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).
Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).
Диета при тромбоцитопенической пурпуре
Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. Сыпь, фото которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.
Еда для снижения тромбоцитов
Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.
- Гречневая каша;
- арахис и другие орехи;
- фрукты и соки из них;
- любые овощи;
- кукуруза;
- печень говядины;
- овсяные хлопья;
- пшеница и продукты из нее.
Что нужно исключить из рациона
- острая и соленая пища;
- продукты высокой жирности;
- еда с примесями и ароматическими добавками;
- острые специи и соусы;
- ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.
А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!
Тромбоцитопеническая пурпура является частой причиной развития кровоизлияний и геморрагий у подростков и маленьких детей. В такой ситуации важно не растеряться и попытаться найти ответы на вопросы, почему так произошло и что с этим делать дальше.
Что это такое?
Тромбоцитопеническая пурпура – это патология, которая характеризуется склонностью к развитию кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов в крови. Это одна из распространённых болезней группы геморрагических диатезов.
Первые проявления болезни начинают беспокоить пациента уже в детском возрасте. Заболевание одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек младшего детского возраста, но уже после 10-12 лет эта патология поражает в основном представительниц женского пола.
Тромбоцитопеническая пурпура, фото 1
Точная причина развития этой проблемы до конца не изучена. Провоцирующими факторами считаются инфекции, гормональные кризы и др. Выделяют иммунный и неимунный механизмы развития болезни.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
фото 2
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), второе название болезнь Верльгофа – это одно из первых известных геморрагических заболеваний. Слово «тромбоцитопения» говорит о том, что при этой патологии происходит снижение количества тромбоцитов. Это клетки свертывающей системы крови, которые участвуют в реакциях тромбообразования и остановки кровотечения.
Термин «идиопатическая» означает, что причина, запустившая этот процесс, неизвестна. Фактором, который инициирует начало ИТП, может стать травма, избыточное воздействие ультрафиолета, стресс, лекарство, прививки и др., но у большей трети пациентов болезнь развивается без видимой причины.
— Что происходит при этой патологии?
Иммунная система человека начинает считать собственные тромбоциты чужеродным веществом. В ответ она вырабатывает специальные антитромбоцитарные иммунные комплексы, которые оседают на тромбоцитах.
В селезенке происходит разрушение и гибель таких помеченных иммунными комплексами тромбоцитов и поглощение их макрофагами. В крови падает содержание тромбоцитов и организм начинает их усиленно вырабатывать, что постепенно приводит к истощению запаса этих клеток и их качественной деформации.
Получается своеобразный порочный круг: с одной стороны иммунная система сама уничтожает тромбоциты, и сама же пытается восстановить их число путем усиленного синтеза, что приводит к печальным последствиям.
Виды тромбоцитопенической пурпуры у человека
По механизму развития выделяют две формы патологии:
- Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Протекает хронически с частыми рецидивами, причина развития неясна. На собственные неизмененные тромбоциты вырабатываются антитела. Кроме этого, такие антитела могут атаковать и предшественников этих клеток, а также другие форменные элементы крови и стволовые клетки.
- Гетероимунная. В этих случаях антитела атакуют только те тромбоциты, которые изменили свою структуру под влиянием вирусов, бактерий, аллергенов или действия лекарства. Такая иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет более благоприятное течение, поскольку после устранения причинного фактора все нормализуется и антитела прекращают вырабатываться. Именно эта форма обычно встречается у детей.
Заболевание может протекать в острой (до полугода) и хронической форме (свыше полугода). Хроническая форма бывает с частыми и редкими рецидивами. Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых чаще всего острая, встречается постоянно рецидивирующая хроническая форма ИТП.
В зависимости от количества тромбоцитов и клинических симптомов выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести болезни. Кроме этого, по клиническим признакам ее делят на:
- «сухую» — преобладают подкожные кровоизлияния;
- «влажную» — сочетание кровотечений и кровоизлияний.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей
пурпура тромбоцитопеническая, фото у детей
В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте начинается остро. Первые проявления болезни могут быть не замечены родителями, поскольку дети в силу возраста очень подвижны и склонны получать травмы и ссадины.
После того как доктор начинает собирать анамнез, удается установить, что признаки патологии и повреждения неадекватные травмам случались у ребенка уже давно.
Клинически болезнь проявляет себя:
1. Кожный геморрагический синдром. Его признаки:
- Самопроизвольное появление подкожных кровоизлияний (геморрагий). Образуются они обычно по ночам под действием минимальных травмирующих сил: легкое сдавление, пережатие, ушиб;
- Разнообразие размеров таких геморрагий: от точечных до крупных, сливающихся между собой;
- Несоответствие размеров и характера повреждения травмирующей силе, т.е. незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние;
- У некоторых пациентов встречаются кровоизлияния в слизистые оболочки или склеры. Это является неблагоприятным признаком, поскольку растет риск тяжелого осложнения ИТП – кровоизлияния в мозг;
- Полихромность — это значит, что их возникновение различается по давности появления: встречаются свежие ярко-красные элементы и сине-зеленые на стадии обратного развития;
- Образуются они практически везде, излюбленных мест локализации геморрагий нет.
2. Кровотечения. Их характеристика:
- Развиваются совместно с кожными геморрагическими проявлениями;
- Часто встречаются носовые, десневые и маточные кровотечения, реже пищеводные, желудочные, почечные. У девочек болезнь может проявиться длительными, чрезмерными менструациями;
- Кровоизлияние в головной мозг и другие тяжелые кровотечения могут стать причиной летального исхода.
Важно! Серьезную опасность представляют кровотечения после удаления зубов у пациентов с недиагностированной тромбоцитопенической пурпурой. Такие кровотечения начинаются сразу после вмешательства и не прекращаются в течение длительного времени, вызывая развитие острой анемии.
Кроме такой склонности к повышенной кровоточивости, общее состояние ребенка не нарушается. У него нет ни лихорадки, ни озноба, ни других признаков интоксикации. В редких случаях наблюдается увеличение размеров селезенки и печени.
Кроме этого, при частых длительных кровотечениях развиваются симптомы анемии, которую удается устранить приемом соответствующих препаратов.
В зависимости от периода выделяют две формы болезни:
1. Острая (геморрагический криз). Выражен геморрагический синдром и изменены лабораторные показатели крови.
2. Ремиссия:
— клиническая. По лабораторным данным есть снижение количества тромбоцитов, но клинических проявлений болезни нет;
— клиническо-гематологическая. Нет ни симптомов болезни, ни изменений в анализах крови.
Диагностику проводят на основании данных анамнеза, лабораторных показателей и исключения других возможных вариантов тромбоцитопений.
Лечение тромбоцитопенической пурпуры
Лечение тромбоцитопенической пурпуры зависит от формы и этапа заболевания. В острую фазу рекомендуют постельный режим и мероприятия, направленные на остановку кровотечения: трансфузии крови, гемостатики и др.
В период ремиссии все меры направлены на профилактику развития очередного кровотечения.
Одним из спорных способов лечения была и остается спленэктомия (удаление селезенки). Считается, что в этом органе вырабатываются антитела, которые вызывают гибель тромбоцитов, однако этот момент до сих пор до конца не изучен.
- Операцию выполняют только в период ремиссии.
Оцените статью: Поделитесь с друзьями!
причины, симптомы, особенности и лечение
Болезнь Верльгофа — это тяжелая патология крови, которая характеризуется снижением количества тромбоцитов, повышением их склонности к склеиванию (агрегации) и возникновением точечных геморрагий и гематом под кожей. Этот недуг известен с древних времен. В 1735 году немецкий врач Пауль Верльгоф описал симптомы этого заболевания. В настоящее время это одна их самых распространенных патологий крови. Другое название болезни Верльгофа — тромбоцитопеническая пурпура.
Причины заболевания
В настоящее время точные причины патологии не установлены. Можно выделить лишь провоцирующие факторы развития заболевания. К ним относятся:
- перенесенные инфекции бактериальной или вирусной этиологии;
- операции на сосудах с механическим повреждением тромбоцитов;
- злокачественные новообразования костного мозга;
- воздействие радиации на систему кроветворения;
- патологический ответ организма на введение вакцин и лечебных сывороток;
- длительный прием гормональных контрацептивов;
- тяжелое угнетение кроветворения (апластическая анемия).
Одно из названий болезни Верльгофа — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Оно указывает на неясность этиологии этого недуга. Идиопатиями в медицине называют заболевания, возникающие самостоятельно, независимо от поражений других органов. Причины таких патологий, как правило, неизвестны.
В некоторых случаях болезнь Верльгофа развивается в результате аутоиммунных нарушений. Организм ошибочно распознает тромбоциты как чужеродные вещества и начинает вырабатывать к ним антитела. Однако невозможно установить, что именно становится причиной такого сбоя. Аутоиммунная форма болезни также является идиопатической патологией.
Существуют и наследственные формы этого заболевания. Но они отмечаются редко. Обычно патология является приобретенной.
Как развивается патология
Механизм развития болезни Верльгофа и картина крови характеризуется резким и быстрым снижением уровня тромбоцитов. По этой причине уменьшается свертываемость крови. Ухудшается питание сосудов. Их стенки подвергаются дистрофическим изменениям. В результате снижается проницаемость сосудов, они начинают пропускать эритроциты. Так возникают подкожные кровоизлияния, а также наружные и внутренние кровотечения.
Свою роль в патофизиологии болезни Верльгофа играют и иммунные нарушения. В организме начинают вырабатываться патологические защитные белки, которые разрушают тромбоциты. Происходит массовая гибель этих кровяных клеток.
У детей часто наблюдаются наследственные формы тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае патогенез болезни Верльгофа связан с чрезмерной активностью ферментов, разрушающих кровяные клетки. А также при генетических формах патологии нередко нарушается структура тромбоцитов.
Формы заболевания
В медицине принято подразделять болезнь Верльгофа по выраженности геморрагических проявлений и по тяжести симптомов.
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, выделяют несколько градаций патологии:
- Нулевая. У пациента не отмечается кровотечений и кровоизлияний.
- Первая. Имеются единичные точечные геморрагии (петехии) и пятна (экхимозы).
- Вторая. Наблюдаются множественные петехии и экхимозы на лице, туловище и конечностях.
- Третья. Отмечаются не только кожные геморрагические высыпания, но и кровоточивость слизистых оболочек.
- Четвертая. У больного наблюдаются сильные кровотечения.
Также заболевание классифицируют по тяжести течения:
- Легкая форма. Кровоизлияния и кровотечения отсутствуют или наблюдаются не более 1 раза в год.
- Патология средней тяжести. Геморрагические проявления отмечаются не более 2 раз в год и быстро исчезают после лечения.
- Тяжелая форма. Обострения патологии происходят более 3 раз в течение года и плохо поддаются лечению. Такие сложные случаи заболевания часто приводят к инвалидности пациента.
Отдельной формой болезни считается рефрактерная тромбоцитопения. Она с трудом поддается терапии и рецидивирует даже после хирургических вмешательств.
Код болезни
По МКБ-10 болезнь Верльгофа входит в группу патологий, характеризующихся нарушениями свертываемости крови, пурпурой и геморрагиями. Эти заболевания обозначаются кодами D65 — D69.
Шифр D69 относится к болезням с пурпурой и геморрагиями. В МКБ болезнь Верльгофа обозначается кодом D69.3.
Клиническая картина
Обычно признаки заболевания появляются внезапно. Иногда их возникновению предшествует перенесенная респираторная или кишечная инфекция. Начальные симптомы болезни Верльгофа проявляются в слабости, утомляемости, головной боли, тошноте, общем недомогании. Однако продромальная стадия продолжается недолго, и вскоре сменяется геморрагическим синдромом:
- Под кожей образуются точечные кровоизлияния и гематомы. Мелкая сыпь может сливаться и образовывать пятна. Синяки появляются даже без ушибов или при незначительном воздействии на ткани (например, при надавливании).
- Отмечаются кровотечения из носа и десен.
- Кровь выделяется из кишечника при дефекации.
- Иногда наблюдаются тяжелые геморрагии из органов ЖКТ. При этом возникает тошнота и диарея. Рвотные и каловые массы имеют черный цвет.
- В редких случаях отмечается выделение крови из легких при кашле.
- Месячные выделения у женщин становятся чрезмерно обильными. Маточные кровотечения возникают и в межменструальный период.
- В моче можно заметить кровянистую примесь.
- Особенно опасны кровоизлияния в ткани мозга. Они приводят к развитию тяжелой неврологической симптоматики (параличей, судорог, заторможенности, нарушений зрения) и нередко заканчиваются летально. Такие явления отмечаются очень редко, примерно в 1% случаев, при очень низких показателях тромбоцитов.
Если у пациента отмечаются только геморрагические высыпания на коже, то эту форму болезни врачи называют «сухой» тромбоцитопенией. Если же больной страдает кровотечениями, то такие симптомы называют «влажными».
Болезнь Верльгофа у детей в 30% случаев сопровождается небольшим увеличением селезенки. Появляются обильные кровотечения из носа. Гематомы на коже больного ребенка образуются очень легко, даже без внешнего воздействия. У девочек наблюдаются маточные кровотечения. Чаще всего заболевание развивается остро после перенесенных инфекций.
Осложнения
К осложнениям заболевания относится анемия. Уровень гемоглобина падает из-за сильной кровопотери. Это состояние характеризуется слабостью, головокружением, обмороками.
Другим опасным последствием патологии является кровоизлияние в мозг. Оно проявляется сильной головной болью с рвотой, судорогами и другими нарушениями центральной нервной системы.
Диагностика
Если за медицинской помощью обращается пациент с геморрагическими высыпаниями, то это позволяет врачу заподозрить болезнь Верльгофа. В клинических рекомендациях отмечается, что эта патология является диагнозом исключения. Необходимо провести комплексное обследование организма. Нужно исключить другие болезни, при которых количество тромбоцитов составляет менее 100х109/л.
Рекомендуются следующие диагностические мероприятия:
- Осмотр и сбор анамнеза. Врач осматривает кожные покровы пациента. Необходимо выявить наличие высыпаний, кровотечений, генетические факторы, перенесенные инфекции. Также нужно определить склонность к гемморагиям «методом щипка». Если захватить пальцами и слегка сжать кожу пациента, то у больного образуется гематома. Проводят и манжетную пробу. На предплечье пациента надевают манжету от аппарата для измерения АД и нагнетают в нее воздух. У больного человека после сильного сжатия образуются кровоизлияния на коже.
- Общий гематологический тест. Снижение тромбоцитов до уровня менее 100х109/л может отмечаться при болезни Верльгофа. В картине крови при этом не изменено количество эритроцитов и лейкоцитов. Уровень гемоглобина обычно остается в норме, анемия наблюдается только при сильных кровотечениях.
- Коагулограмма. Это исследование помогает определить свертываемость крови, при данной патологии этот показатель обычно резко понижен.
- Пункция костного мозга. В этом органе кроветворения находятся большие клетки мегакариоциты. Тромбоциты являются частями их цитоплазмы. Они отделяются от мегакариоцитов. При пурпуре этот процесс нарушен, что и выявляется при пункции.
- Проба на скорость кровотечения. У больных показатели этого анализа превышают норму.
- Анализ крови на биохимию. Помогает выявить сопутствующие болезни.
- Исследование на ВИЧ, гепатит и герпетическую инфекцию. Позволяет отделить заболевание от вторичных форм пурпуры.
- Миелограмма. Помогает исключить онкологические заболевания системы кроветворения.
- Исследование на антитела к тромбоцитам. С помощью этого метода можно выявить аутоиммунную форму болезни.
Кроме этого, женщинам необходимо пройти обследование у гинеколога и маммолога, а мужчинам — у уролога или андролога. Это поможет исключить онкологическую патологию.
Медикаментозная терапия
При лечении болезни Верльгофа пациенту назначают гормональные средства и иммуносупрессоры. Это препараты уменьшают патологическую реакцию организма на собственные тромбоциты. Иммунная система перестает уничтожать кровяные клетки.
Назначают следующие лекарства из группы глюкокортикоидных гормонов:
- «Преднизолон»;
- «Даназол»;
- «Гидрокортизон»;
- «Метилпреднизолон».
Для подавления иммунной реакции применяют препараты: «Делагил», «Хлорохин», «Хингамин», «Азатиоприн». Они используются в медицине для лечения протозойных инфекций. Однако одновременно эти лекарства действуют и как иммуносупрессоры.
Внутривенно вводят иммуноглобулиновые препараты: «Октагам», «Сандоглобулин», «Человеческий иммуноглобулин», «Веноглобулин». Однако эти средства могут вызвать побочные эффекты в виде головной боли, озноба, подъема температуры. Чтобы устранить эти нежелательные проявления, одновременно принимают «Димедрол» и «Дексаметазон».
При отсутствии эффекта от применения гормонов применяют интерфероновые препараты. Но при этом нужно соблюдать осторожность, у части больных эти лекарства вызывают гриппоподобные симптомы.
При выраженном геморрагическом синдроме назначают кровоостанавливающие препараты: «Дицинон», «Тромбин», «Аскорутин», «Адроксон». Показано также применение коллагеновой гемостатической губки. Ее прикладывают к месту кровотечения, затем прижимают или привязывают бинтом. Это помогает приостановить геморрагические проявления.
Чтобы терапия была эффективной, пациенту необходимо отказаться от приема следующих медикаментов:
- «Ацетилсалициловой кислоты» и других нестероидных лекарств противовоспалительного действия;
- вазодилатора «Курантила»;
- снотворных барбитуратового ряда;
- препаратов с кофеином;
- антибиотика «Карбенициллина».
Эти препараты разжижают кровь и могут усугубить симптомы болезни.
Гематологические процедуры
Переливание тромбоцитарной массы считается неэффективным. Это может улучшить состояние лишь на короткое время. Ведь тромбоциты быстро разрушаются в организме больного. Однако если пациенту угрожает кровоизлияние в мозг, то такую процедуру проводят.
При сильных кровотечениях делают переливание эритроцитов. Это помогает избежать проявлений анемии.
Применяют лечение с помощью плазмафереза. Кровь фильтруют, пропуская через специальный аппарат. Такая процедура помогает очистить организм от антител к тромбоцитам. Однако плазмаферез показан не всем пациентам. Его не рекомендуется проводить при язве желудка, злокачественных опухолях и тяжелой железодефицитной анемии.
Хирургическое лечение
В тяжелых случаях делают операцию спленэктомии (удаления селезенки). Это хирургическое вмешательство показано, если у пациента после 4 месяцев гормональной и иммуносупрессивной терапии не отмечается улучшений. Также операция необходима, если у больного присутствует риск опасных для жизни кровотечений. Спленэктомию всегда проводят на фоне лечения гормонами.
Однако в некоторых случаях даже проведение операции не приводит к стойкой ремиссии. После спленэктомии у большинства пациентов прекращаются кровотечения. Но у части больных уровень тромбоцитов по-прежнему остается очень низким. В этом случае вместе с гормонами назначают сильные иммуносупрессоры: «Циклофосфан», «Винкристин». Они нередко вызывают побочные эффекты (выпадение волос, облысение), однако их применение позволяет добиться ремиссии.
Прогноз
Прогноз болезни Верльгофа в большинстве случаев благоприятный. В 85-90% случаев при правильном лечении можно добиться устойчивой ремиссии. У 10-15% пациентов заболевание становится хроническим и периодически рецидивирует.
Летальность при этой патологии составляет 4-5%. Больные погибают при сильной геморрагии и кровоизлияниях в мозг. Прогноз значительно ухудшается, если заболевание не поддается даже хирургическому лечению.
Все пациенты с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой находятся под наблюдением врача. Периодически им необходимо проходить диспансерное обследование и сдавать гематологические тесты. Если у больного отмечается даже небольшое кровотечение, то ему показано срочное назначение коагулянтов.
Профилактика
Так как причины патологии не выяснены, то специальная профилактика тромбоцитопенической пурпуры не разработана. Можно только соблюдать общие правила по предотвращению заболеваний:
- своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии;
- при введении вакцин и сывороток сообщать врачу обо всех имеющихся противопоказаниях;
- избегать воздействия чрезмерной жары и сильного холода;
- свести к минимуму контакты с аллергенами;
- при приеме медикаментов тщательно соблюдать назначенные дозировки и обращать внимание на побочные эффекты.
Эти меры помогут несколько снизить риск возникновения патологии.
Если у человека уже диагностирована тромбоцитопеническая пурпура, то необходимо следовать рекомендациям лечащего врача, чтобы не допустить рецидив недуга. Таким пациентам противопоказано длительное нахождение под солнечными лучами и проведение физиотерапевтических процедур. Необходимо соблюдать диету с ограничением острой пищи и избегать чрезмерных физических нагрузок.
Что нужно знать о тромбоцитопенической пурпуре
Есть множество заболеваний, ведущим симптомом которых являются геморрагические поражения. К их числу относится тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа (она была описана этим немецким врачом в 1735 году). Речь идет о гематологической патологии, сопровождающейся снижением количества тромбоцитов в крови, повышенной кровоточивостью и развитием геморрагического синдрома.
Обычно заболевание возникает в возрасте до 10 лет и является одной из самых распространенных форм геморрагического диатеза у детей. Среди взрослых чаще болеют молодые женщины. Причины возникновения первичной (идиопатической) формы тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время изучены недостаточно, но считается, что большинство случаев связано с аутоиммунной реакцией организма. Часто болезнь развивается после перенесенных заболеваний верхних дыхательных путей вирусного или бактериального генеза, ветряной оспы, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза и других инфекций.
В зависимости от длительности течения различают острые (от 3 до 6 месяцев) и хронические формы заболевания, причем у детей чаще диагностируется острая форма, а у взрослых — хроническая. Ведущими симптомами болезни Верльгофа являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистой оболочке полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью кожных геморрагий при тромбоцитопенической пурпуре является их беспорядочность, асимметричность, полиморфность. Наряду с незначительной геморрагической сыпью встречаются кровоподтеки различной величины. Их цвет меняется от багрово-красного до синего, зеленоватого и желтого. К частым симптомам относят кровотечения из слизистых оболочек, в первую очередь это носовые кровотечения, обычно повторные, приводящие к анемии. Нередко кровотечения наблюдаются в ротовой полости, пищеварительном тракте, мочевом пузыре, у девушек — маточные кровотечения. Возможны кровоизлияния в плевру, яичники, почки, склеру и сетчатку глаза. Наиболее опасным осложнением является кровоизлияние в головной мозг, которое имеет самые тяжелые последствия и может привести к летальному исходу.
Для точной постановки диагноза необходим анализ крови с определением скорости свертывания, уровня тромбоцитов и гемоглобина. Лечение направлено на ликвидацию геморрагического синдрома, устранение анемии и предотвращение рецидивов. В случае значительного падения уровня тромбоцитов лечение проводится в условиях стационара из-за высокого риска развития осложнений. В терапии тромбоцитопенической пурпуры применяют препараты, обладающие кровоостанавливающим действием (местным или общим) и снижающие сосудистую проницаемость. При необходимости проводят переливание крови, тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Однако в основе терапии — применение глюкокортикостероидов, которые позволяют подавить аутоиммунные процессы и снизить сосудистую проницаемость. При неэффективности консервативного лечения прибегают к спленэктомии — удалению селезенки. В большинстве случаев заболевание заканчивается полным выздоровлением, однако в дальнейшем необходимо постоянное наблюдение у гематолога.
Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»
Сфера интересов доктора — терапия, кардиология, эндокринология.
Ждем ваших вопросов, друзья!
Полная перепечатка текста и фотографий запрещена. Частичное цитирование разрешено при наличии гиперссылки.
Заметили ошибку? Пожалуйста, выделите её и нажмите Ctrl+Enter
Причины и факторы риска
При болезни Верльгофа срок жизни тромбоцитов сокращается
Болезнь Верльгофа является патологией системы крови, которая связана с уменьшением числа жизнеспособных тромбоцитов. При этом кроветворные органы вырабатывают достаточное их число (иногда даже выше нормы), но в организме тромбоциты быстро разрушаются патологическими антителами, не успевая выполнять свои функции.
Антитела к собственным клеткам в норме могут вырабатываться в очень незначительных количествах, затем такие антитела распознаются и устраняются иммунной системой, не причиняя особого вреда. Но иногда отлаженный механизм дает сбой, чаще всего это наблюдается при:
- Хронической интоксикации — из-за патологии выделительной системы, болезней печени, а также чрезмерном приеме лекарств или алкоголя;
- Острых инфекционных заболеваниях — грипп, герпетическая инфекция, ветрянка и многие другие;
- Тяжелых вирусных инфекциях — ВИЧ, гепатиты В, С;
- Аутоиммунных болезнях — тиреоидит, системная красная волчанка;
- Опухолевых процессах;
- Чрезмерном ультрафиолетовом облучении — солнечные ожоги, злоупотребление солярием;
Болезнь Верльгофа поражает людей в любом возрасте, но наиболее уязвимы молодые женщины и девочки подросткового возраста. У детей болезнь чаще всего развивается после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции.
Формы заболевания
Экзантема при болезни Верльгофа
В клинической практике различают две формы болезни Верльгофа — сухую и влажную, что связано с тяжестью состояния больных.
Сухая форма считается более благоприятной и легкой, так как при ней не возникает кровотечений (как наружных, так и внутренних), единственным проявлением болезни является сыпь на коже и слизистых, заметная невооруженным глазом. Часто элементы сыпи представляют из себя отдельные точки и штрихи темного цвета, склонные к слиянию. При выраженном поражении вся поверхность кожи ног, рук или туловища может быть покрыта небольшими синяками, которые находятся на разной стадии заживления.
Влажная форма болезни представляет большую опасность для пациента, так как при ней происходят выраженные кровотечения, которые трудно остановить. Причиной для кровоизлияний могут служить незначительные травмы, медицинские манипуляции, у женщин чаще всего наблюдаются маточные кровотечения вне нормального менструального цикла. В тяжелых случаях кровотечения могут начинаться спонтанно, без предшествующей травматизации кожи или слизистых, при этом наиболее распространены носовые кровотечения.
Патогенез
Уменьшение количества тромбоцитов при заболевании
Болезнь всегда начинается с появления в крови антител к поверхностным белкам оболочки тромбоцитов. Этот процесс относится к аутоиммунным и может быть вызван перенесенным ранее острым инфекционным заболеванием. В таком случае антитела вырабатываются в патологических количествах через 3-5 недель после выздоровления от инфекции и первые симптомы болезни Верльгофа проявляются в среднем через месяц.
Иногда развитие болезни невозможно связать с перенесением какой-либо инфекции, в таком случае антитела к собственным тромбоцитам вырабатываются из-за случайного сбоя в иммунной защите. Точные причины возникновения аутоиммунных болезней пока не установлены, но некоторые теории связывают появление дефектных антител с массовым повреждением клеток организма и выходом их «обломков» в кровь, где они распознаются иммунными клетками как чужеродные. Такую гипотезу подтверждает начало болезни Верльгофа после солнечных ожогов.
Антитромбоцитарные антитела разрушают эритроциты
Образовавшиеся патологические антитела распознают собственные тромбоциты организма как вредоносные и начинают их «атаковать». В норме тромбоциты образуются в красном костном мозге и живут около 10-12 дней, но в больном организме они разрушаются после выхода в кровь за считанные дни, в тяжелых случаях — через несколько часов.
Из-за быстрой гибели тромбоцитов в крови их содержится недостаточное для нормального свертывания крови и питания сосудистой стенки количество. Это приводит к нарушению процессов остановки кровотечения, а также к изменениям в сосудистой стенке, из-за чего мелкие сосуды легко разрушаются, образуя характерную сыпь.
Симптомы болезни
Снижение тромбоцитов приводит к носовым кровотечениям
Симптомы болезни напрямую связаны со снижением числа тромбоцитов, чем меньше их число, тем сильнее выражены проявления заболевания. Первые симптомы появляются, как правило, при снижении показателя количества тромбоцитов ниже 100 x 109, к ним относятся:
- легкое появление гематом (синяков) после незначительных травм;
- появление многочисленных мелких точек темно-коричневого или красного цвета на коже и слизистых, которые могут сливаться, образуя небольшие гематомы.
- мелкая сыпь на слизистой рта, языке;
- выраженная кровоточивость десен;
- обильные менструальные кровотечения;
- частые кровотечения из носа;
- окрашивание кала в черный цвет;
- выделение мочи с примесью крови.
В тяжелых случаях могут возникать спонтанные внутренние кровотечения, проявляющиеся симптомами поражения органа, в котором возникло кровоизлияние.
Как диагностировать болезнь
Исследование системы гемостаза — обязательный этап диагностики
Болезнь Верльгофа диагностирует врач-гематолог, однако заподозрить может любой специалист, в том числе терапевт или педиатр. Снижение числа тромбоцитов обнаруживается после обычного анализа периферической крови («кровь из пальца»), при наличии симптомов, не исключающих болезнь Верльгофа, чаще всего назначается ряд дополнительных исследований:
- коагулограмма,
- определение АЧТВ,
- биохимическое исследование крови,
- иммунологическое исследование крови для определения аутоантител,
- УЗИ органов брюшной полости,
- пункция с последующим гистологическим исследованием биоптата красного костного мозга;
Для Болезни Верльгофа не характерны другие изменения в анализе крови и коагулограмме, кроме снижения числа тромбоцитов и их активности. При УЗИ-исследовании врачи обращают внимание на изменения в селезенке, наличие кровоизлияний в другие органы.
Лечение и профилактика болезни
При легких формах применяется чаще всего фитотерапия
При легкой форме болезни врачи часто применяют выжидательную тактику, не назначая потенциально токсических препаратов при отсутствии симптомов или небольших проявлениях (сыпь на конечностях, петехии). Может быть назначена фитотерапия сборами, содержащими траву пастушьей сумки, зверобоя, тысячелистника, применяется терапия повышенными дозами витаминов Р, С. Девочкам и женщинам назначаются препараты железа и эпсилон-аминокапроновая кислоты во время менструаций.
При наличии выраженных симптомов болезни назначаются следующие препараты:
- Эпсилон-аминокапроновая кислота;
- Дицинон;
- Этамзилат натрия;
- Глюкокортикоиды;
- Ромиплостин;
- Дапсон.
Плазмоферез как возможный метод лечения
Иногда проводится плазмоферез, лечение иммуноглобулинами, перед плановыми операциями и при спонтанных внутренних кровотечениях назначают переливание донорской тромбоцитарной массы.
Специфическая профилактика болезни Верльгофа не разработана из-за ее аутоиммунной природы. Снижению вероятности ее возникновения способствует своевременное лечение инфекционных болезней, недопущение возникновения солнечных ожогов, строгое соблюдение дозировок приема лекарственных средств.
Возможные осложнения и последствия
Болезнь может приводить к нарушению кровообращения
Неблагоприятные последствия и осложнения болезни связаны с относительно легким развитием у больных массивных кровотечений. К главным осложнениям относятся:
- кровоизлияния в сетчатку глаза — может приводить к нарушению зрения вплоть до слепоты;
- инсульт;
- внутричерепные гематомы — провоцируют возникновение неврологических симптомов;
- маточные кровотечения — приводят к невозможности забеременеть, спонтанным выкидышам;
- кровоизлияния в среднее и внутренне ухо — проявляется снижением слуха, нарушениями вестибулярного аппарата;
- кишечные и пищеводные кровотечения — опасны быстрой и выраженной потерей крови, которая может привести к летальному исходу.
Прогноз на выздоровление
Форма заболевания определяет прогноз
Выделяют несколько вариантов болезни Верльгофа, каждый из которых имеет собственный прогноз по течению заболевания:
- Острая форма течения наиболее характерна для детского возраста, она чаще всего диагностируется после перенесенного инфекционного заболевания. Наиболее характерен однократный эпизод возникновения симптомов болезни, который разрешается через 1-2 месяца самостоятельно либо после минимальной терапии лекарственными препаратами. Около ¾ больных выздоравливают полностью.
- Хроническая форма болезни выявляется не более чем у 10% больных, она подразделяется по частоте рецидивов на редко, часто и непрерывно обостряющуюся. Однако даже при наличии часто обостряющейся формы прогноз для жизни остается благоприятным из-за имеющихся современных методов лечения. Хроническая форма болезни менее склонна проходить спонтанно, но курс лекарственных препаратов, влияющих на систему крови, способен перевести ее в практически не рецидивирующую форму, которая никак не сказывается на качестве жизни пациента.
Болезнь Верльгофа у детей и беременных
Вовремя диагностированная болезнь поможет избежать осложнений
Болезнь Верльгофа относится к ненаследуемым заболеваниям, но представляет опасность для самой беременной женщины и будущего ребенка в случаях, когда оказывается не диагностирована на момент родов. К осложнениям родов, прошедших без кесарева сечения, относятся:
- профузные маточные кровотечения;
- внутричерепные кровоизлияния у новорожденного;
- ДВС-синдром у матери или ребенка;
- геморрагический синдром новорожденных.
У детей болезнь Верльгофа зачастую возникает эпизодически после перенесенной инфекции и излечивается самостоятельно, в хроническую форму переходит не более 10% случаев.
Болезнь Верльгофа — Сыпи(высыпания)
Возникновение некоторых заболеваний совершенно не поддается никакому объяснению в настоящее время. Конечно, врачи строят теории и догадки, на действительно установить причины бывает порой невозможно, ведь человеческий организм – пожалуй, самый сложный из тех, что созданы природой. К необъяснимым заболеваниям относится и Болезнь Верльгофа, о которой мы и поговорим далее.
Доброкачественная тромбоцитопения – болезнь Верльгофа
По-научному принято называть болезнь Верльгофа доброкачественной тромбоцитопенией. Дело в том, что в организме начинают «склеиваться» тромбоциты, из-за чего постоянно возникают тромбы, артерии небольшого диаметра закупориваются. Иногда кровяные клетки буквально расплавляются, их количество уменьшается.
Болезнь может привести к страшным последствиям: поражению сердца, головного мозга, а также печени и остальных органов, которые выполняют множество функций в человеческом организме. Встречается это заболевание даже у новорожденных, женщины болеют гораздо чаще, нежели молодые люди и мужчины. Как уже говорилось выше, причины болезни до сих пор неизвестны.
Болезнь Верльгофа: симптомы
Что же происходит в человеческом организме при данном заболевании? Для начала стоит сказать, что количество важных тромбоцитов в сосудах снижается, но такое происходит в основном в крови, которая течет по мелким сосудам и капиллярам. Кровь перестает свертываться нормально. Конечно, это серьезно отражается на общем состоянии здоровья, ведь кровь выполняет множество функций. Болезнь довольно быстро прогрессирует и развивается, доставляя множество проблем людям. Иногда решающими и толчковыми факторами становятся респираторные или же кишечные заболевания. Но иногда болезнь возникает и у совершенно здоровых людей.
Начальные симптомы:
- слабость в теле;
- утомляемость;
- кровоизлияния;
- нарушение зрения;
- наличие синяков;
- боль;
- слабость;
- рвота;
- снижение аппетита;
- неприятные ощущения в грудной клетке;
- температура.
После появления начальных симптомов проблема прогрессирует очень быстро. Картина болезни разворачивается, появляется сильная лихорадка, кровоизлияния становятся сильными, появляются крупные синяки, иногда могут возникать кровотечения из носа, желудка. Больные часто страдают от кровоизлияния в сетчатку, кровоточивости десен, некоторые отхаркивают кровь, когда кашляют. Как видите, симптомы при болезни Верльгофа очень сильные и выраженные.
Все это может сопровождаться заторможенной речью, нарушениями зрения, дезориентацией, судорогами, психическими нарушениями. Но главный симптом – это кровоизлияния к любой форме. Они могут возникать как сами по себе, так и после уколов, царапин, кровь плохо свертывается. Врачи отмечают, что кровоизлияния в основном возникают непосредственно на передней части рук, ног, туловища. Они могут быть как крупными, так и мелкими.
Специалисты также выяснили, что болезнь Верльгофа отличается внешне от кожных кровоизлияний сосудистого происхождения тем, что у нее есть тенденция к слиянию синяков и кровоподтеков. Именно по данному внешнему признаку врачи способны узнать болезнь. Стоит отметить, что синяки могут приобретать желтый, бурый или же зеленый оттенок. Все зависит от того, как давно появилось кровоизлияние под кожей.
Если говорить о кровоизлияниях из слизистых оболочек, то больше всего страдает нос. У женщин могут наблюдаться даже маточные кровотечения, выделения во время месячных становятся обильными. Стоит отметить, что врачи иногда сталкиваются с желудочно-кишечными, легочными, почечными кровоизлияниями. В большинстве случаев пациенты страдают от анемии, ведь каждый день они теряют много крови.
Гематолог должен уметь отличить данную болезнь от изолированных кровотечений, которые часто встречаются, когда человек болен раком, гипернефромой. Если при болезни Верльгофа наступают какие-то улучшения, то количество тромбоцитов способно увеличиваться, но нормальных показателей все же не достигает. Кровь может свертываться очень медленно. При тяжелой форме заболевания возможен летальный исход, если кровоизлияния располагаются в головном мозге.
Болезнь Верльгофа: причины
Точной причины, которая бы объясняла появление данной болезни, не существует. Но было отмечено, что клетки самого костного мозга, то есть мегакариоциты, вырабатывают лишь небольшое количество тромбоцитов, из-за чего возникают кровоизлияния. Причины болезни Верльгофа в настоящее время устанавливаются учеными.
Болезнь Верльгофа: диагностика
Процесс постановки диагноза, как правило, должен состоять из нескольких этапов:
- специалист должен подробно расспросить пациента о жалобах и оценить их;
- далее следует осмотр;
- после этого необходимо использовать стандартные методы для диагностики при данном заболевании;
- далее проводятся лабораторные анализы.
Диагностика болезни Верльгофа, как правило, проводится только в условиях клиники.
Болезнь Верльгофа: лечение
Как правило, специалисты используют четыре направления для лечения пациентов, которые страдают от данного заболевания: гемостатическое, антианемическое, гормональное, хирургическое.
- Для начала следует особым образом провести местное лечение кровоизлияний. Для обработки ран делают тампоны, пропитанные перекисью водорода, используют гемостатическую губку, фибриновую пленку. Если кровь в моче отсутствует, применяются внутривенные инъекции аминокапроновой кислоты. Чтобы кровь свертывалась быстро, могут быть назначены внутривенно следующие препараты: атропин, пептон, а также адреналин.
- Пациенту назначаются сосудоукрепляющие средства: рутин, цитрин, кверцетин, аскорутин. Полезно пить апельсиновый, а также капустный, морковный сок, так как они улучшают эластичность стенок сосудов. Если присутствует анемия, необходимо принимать препараты, содержащие железо. Применяется также антианемин. Но помните, что препараты должен назначать только специалист!
- Также назначаются гормональные препараты, то есть кортикостероиды. Он улучшают иммунную систему, свертываемость, стенки сосудов становятся не такими проницаемыми. Если заболевание проявляется в острой или хронической форме, используют гормоны-андрогены. Они применяются для женщин, чей гормональный фон нарушен, и присутствуют обильные маточные кровотечения. Однако они имеют свои последствия. Некоторые пациенты после курса лечения гормонами выздоравливают.
- Хирургическое лечение представляет собой спленэктомию, то есть удаление селезенки. Если больной принимает гормональную терапию более четырех месяцев, и она не помогает, способна подействовать только операция. Хирургическое вмешательство не проводится в период обострения и наличия серьезных кровотечений. Необходимо какое-то время подождать.
Если удаление селезенки не дало должного эффекта, это говорит о том, что эритроциты распадаются не в селезенке, а в печени. В таких случаях применяются иммунодепрессанты в комбинации с другими гормонами. Больные должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, ведь заболевание это очень опасное.
Занимается проблемами крови врач-гематолог. Как правило, лечение болезни Верльгофа осуществляется комплексно. Противопоказано при болезни Верльгофа применять аминазин, салицилаты, а также УВЧ, УФО. Нельзя пить препараты, которые угнетают функции тромбоцитов. Если пациент обратился вовремя, и диагноз был поставлен правильно, то прогноз врачей, как правило, благоприятен. Проблемы могут возникнуть, если больному удалили селезенку, а это не помогло.
Болезнь Верльгофа: беременность
Стоит отметить, что при болезни Верльгофа беременность наступает только в редких случаях. Однако такое не исключено. В данном случае беременная должна постоянно наблюдаться у врача-гематолога и сдавать соответствующие анализы. Молодой маме ни в коем случае нельзя назначать гормональные препараты, так как они могут повлиять на надпочечники будущего ребенка. Специалист назначит лечение теми препаратами, которые разрешены при беременности, он же должен скорректировать дозу. Удаление селезенки делают в критических случаях. Как правило, беременность проходит благополучно. Конечно, кормление грудью в период лактации запрещено, ведь с молоко передаются некоторые антитела.
Болезнь Верльгофа у детей
В основном у детей болезнь начинает развиваться после перенесенных инфекций, а также вакцинации. Некоторые вакцины оказывают наибольшее влияние.
К ним относятся следующие вакцинации от:
- оспы;
- коклюша;
- гриппа;
- кори;
- полиомиелита.
Некоторые дети страдают от данного заболевания с самого рождения. В данном случае будет неправильно считать, что это генетическая болезнь. Дело в том, что им просто передаются определенные антитела. У детей с данным заболеванием есть также симптомы, которые не характерны для взрослых. Это сильное увеличение важных лимфатических узлов и селезенки. Дети переносят данное заболевание тяжело, нередки хронические формы.
Болезнь Верльгофа у детей или взрослых важно распознать вовремя и не тянуть с походом к специалисту. Если вы заметили кровоизлияния у себя или своего ребенка, обратитесь для начала к терапевту или семейному врачу, а затем к гематологу. В данном случае также должны оказывать помощь следующие специалисты: дерматолог, гинеколог, нефролог, хирург, невролог.
Похожие статьи:
Геморрагическая сыпь
Красная сыпь
Пятнистая сыпь
Эритематозная сыпь
Сыпь в виде красных точек
Причины болезни Верльгофа
Современная медицина не может полностью объяснить этиологию недуга.
Его различают по двум формам исходя из причинных факторов:
- первичная возникает в результате генетической склонности, что бывает крайне редко. Приобретенная обычно обусловлена воздействием инфекций;
- вторичная форма выступает одним из проявлений других патологических состояний.
Главной причиной появления считается нехватка тромбоцитов в результате нарушения их работы.
Болезнь верльгофа — это заболевание, в основе возникновения которого лежит поражение клеток крови антителами.
Этому способствуют такие факторы:
- травмы;
- инфекции и вирусы;
- аллергическая реакция;
- хирургические вмешательства;
- прививки;
- перегрев или переохлаждение.
Порой выяснить истинную причинудовольно сложно. Кроме качественного и множественного поражения тромбоцитов, наблюдаются расстройства в свертывающей способности. На фоне этого кровотечения становятся регулярными, их достаточно сложно купировать.
Исходя из медицинских исследований причины тромбоцитопенической пурпуры у детей точно такие как у лиц с зрелом возрасте.
Классификация болезни Верльгофа
Недуг различают по самым разным характеристикам.
Класифицируется тромбоцитопеническая пурпура по таким принцыпам:
- гетероиммунная форма развивается при воздействии вирусов, инфекций, имеет острое течение, исход благоприятен;
- аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает в результате продуцирования иммунных клеток организма против своих же.
Встречается острая тромбоцитопеническая пурпура, подострая и хроническая. Первая длится примерно 6 месяцев, вторая до 4-х месяцев, и хроническое течение отличается затяжным периодом, больше полугода.
Различают легкую, среднюю и тяжелую степень тяжести недуга.
Виды по клинике:
- сухой тип: кровоизлияния под кожные покровы;
- влажный тип: выражен обильными кровотечениями.
Разбор по уровню тяжести может несколько условен. Далеко не всегда интенсивность кровоточивости совпадает с уровнем тромбоцитопении.
Болезнь Верльгофа у детей
Увы b12 дефицитная анемия наблюдаются не только в зрелом возрасте, случаи заболевания также фиксируются в детском возрасте. Эта патология коварна и может проистекать еще в младенчестве. Систематически обусловленная тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет генетический фактор.
У подростков недуг начинает развиваться в течение 3-х недель в следствии вирусного либо инфекционного воздействия. У детей идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура традиционно проходит хронически.
В детском периоде патология отличается увеличением лимфаузлов и селезенки. Какие-либо жалобы на ухудшение самочувствия у маленьких пациентов незаметны вплоть до самого развития тяжелой стадии анемии.
Симптомы болезни Верльгофа
При б12 дифецитной анемии признаки следующие:
- высыпания в виде точек;
- кровоподтеки при незначительной травматизации кожи;
- кровоизлияния из носа, слизистых рта, матки;
- примеси крови в стуле;
- рвота кофейно-образной кашицей;
- у представительниц слабого пола наблюдаются чрезмерные выделения при менструации;
- моча обретает розовый оттенок.
О наличии болезни могут свидетельствовать косвенные симптомы:
- головные боли;
- усталость;
- потеря веса на фоне отсутствия аппетита;
- жар;
- судороги;
- боли живота;
- мандраж конечностей;
- проблемы с координацией движений;
- мушки перед глазами;
- спутанность сознания.
Диагностика болезни Верльгофа
В процессе диагностики больному задаются вопросы о клинических признаках. Кожные покровы внимательно осматриваются врачом, могут ставиться пробы жгута. Образование небольших точечных кровоподтеков говорят о низком уровне упругости сосудистых стенок.
Если имеется подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру анализы будут следующие:
- общий анализ крови;
- забор мочи для общего анализа;
- пункция костного мозга;
- анализ крови на антитромбоцитарные антитела.
Одноразового обнаружения тромбоцитопении не будет достаточно для постановки остаточного диагноза. Потому диагностика болезни верльгофа не так проста, как кажется. Рекомендуется сделать анализ с детальным исследованием крови уже через несколько дней.
Лечение болезни Верльгофа
У взрослых госпитализация предполагает не только восстановление показателей крови в норму, но также и достижение безопасного содержания тромбоцитов.
Ведение врачом лечения болезни Верльгофа включает прием таких препаратов:
- медикаменты для укрепления сосудов;
- гормональные препараты кортикостероиды;
- иммуноглобулин для внутривенного введения;
- иммуносупрессивные средства.
В сложных ситуациях не обойтись без удаления селезенки.
Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей аналогично взрослым, однако еще показан прием медикаментов для стимуляции кроветворения.
Тромбоцитопеническая пурпура и беременность — вещи несовместимые. Однако необходимо обязательно знать, что делать, если болезнь была диагностирована у беременной. Женщинам в положении требуется систематический контроль доктора гематолога.
Прогноз при беременности позитивный, при правильном подходе к лечению и своевременной диагностике.
Противопоказано кормление малыша грудью. Ребенка временно переводят на искусственное питание.
Осложнения болезни Верльгофа
Важно своевременно приступить к лечению тромбоцитопенической пурпуры. Иначе не заставят себя ждать последствия в виде проблем с ЦНС и различных кровотечений. Летальные исходы при тромбоцитопенической пурпуре редкое явление.
При патологиичасто возникает спонтанное самоизлечениена протяжении 6 месяцев. Кроме всего прочего, тромбоцитопеническая пурпура — это диагноз, который после своего выявления требует диспансерного контроля в течение двух лет.
Werlhof болезнь — это … Что такое Werlhof болезнь?
Болезнь Верльхофа — Болезнь Верльхофа (verlґhof) [Пауль Готлиб Верлхоф, немецкий врач, 1699–1767] идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура… Медицинский словарь
Werlhof болезнь — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура… Медицинский словарь
WERLHOF — Поль Г., немецкий врач, 1699–1767 гг. Смотреть болезнь Верльхофа … Медицинский словарь
Болезнь Верльхофа — Болезнь Верльхофа ver (ə) l.ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА Werlhof Paul Gottlieb (1699 1767) Немецкий врач. Верльхоф работал придворным врачом в Ганновере, Германия. В 1735 году он опубликовал классическое описание тромбоцитопенической пурпуры,…… Медицинский словарь
Болезнь Верльхофа — существительное пурпура, связанное с уменьшением количества тромбоцитов циркулирующей крови, которое может быть результатом множества факторов … Полезный словарь английского языка
Болезнь — Болезнь или недомогание, которые часто характеризуются типичными проблемами пациента (симптомы) и физическими признаками (признаками).Последовательность нарушения: События, которые происходят, когда плод, который обычно развивается, подвергается воздействию разрушительного агента, такого как…… Медицинский словарь
Болезнь Грейвса — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
аутоиммунное заболевание — существительное любого из большой группы заболеваний, характеризующихся ненормальным функционированием иммунной системы, которое заставляет вашу иммунную систему вырабатывать антитела против ваших собственных тканей • Син: ↑ аутоиммунное расстройство • Гиперонимы: ↑ болезнь • Ипонимы:… … Полезный словарь английского языка
Basedow-Krankheit — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
Basedowaugen — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
Basedowsche Erkrankung — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз и диффузор Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
,
болезнь Верльхофа
Werlhof болезнь — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура… Медицинский словарь
WERLHOF — Поль Г., немецкий врач, 1699–1767 гг. Смотреть болезнь Верльхофа … Медицинский словарь
Болезнь Верльхофа — Болезнь Верльофа ver (ə) l. Hhfs n ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА Werlhof Paul Gottlieb (1699 1767) Немецкий врач. Верльхоф работал придворным врачом в Ганновере, Германия.В 1735 году он опубликовал классическое описание тромбоцитопенической пурпуры,…… Медицинский словарь
Болезнь Верльхофа — существительное пурпура, связанное с уменьшением количества тромбоцитов циркулирующей крови, которое может быть результатом множества факторов … Полезный словарь английского языка
Болезнь — Болезнь или недомогание, которые часто характеризуются типичными проблемами пациента (симптомы) и физическими признаками (признаками).Последовательность нарушения: События, которые происходят, когда плод, который обычно развивается, подвергается воздействию разрушительного агента, такого как…… Медицинский словарь
Болезнь Грейвса — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
аутоиммунное заболевание — существительное любого из большой группы заболеваний, характеризующихся ненормальным функционированием иммунной системы, которое заставляет вашу иммунную систему вырабатывать антитела против ваших собственных тканей • Син: ↑ аутоиммунное расстройство • Гиперонимы: ↑ болезнь • Ипонимы:… … Полезный словарь английского языка
Basedow-Krankheit — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
Basedowaugen — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
Basedowsche Erkrankung — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз и диффузор Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
,
болезнь Верльхофа
Болезнь Верльхофа — Болезнь Верльхофа (verlґhof) [Пауль Готлиб Верлхоф, немецкий врач, 1699–1767] идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура… Медицинский словарь
WERLHOF — Поль Г., немецкий врач, 1699–1767 гг. Смотреть болезнь Верльхофа … Медицинский словарь
Болезнь Верльхофа — Болезнь Верльофа ver (ə) l. Hhfs n ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА Werlhof Paul Gottlieb (1699 1767) Немецкий врач.Верльхоф работал придворным врачом в Ганновере, Германия. В 1735 году он опубликовал классическое описание тромбоцитопенической пурпуры,…… Медицинский словарь
Болезнь Верльхофа — существительное пурпура, связанное с уменьшением количества тромбоцитов циркулирующей крови, которое может быть результатом множества факторов … Полезный словарь английского языка
Болезнь — Болезнь или недомогание, которые часто характеризуются типичными проблемами пациента (симптомы) и физическими признаками (признаками).Последовательность нарушения: События, которые происходят, когда плод, который обычно развивается, подвергается воздействию разрушительного агента, такого как…… Медицинский словарь
Болезнь Грейвса — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
аутоиммунное заболевание — существительное любого из большой группы заболеваний, характеризующихся ненормальным функционированием иммунной системы, которое заставляет вашу иммунную систему вырабатывать антитела против ваших собственных тканей • Син: ↑ аутоиммунное расстройство • Гиперонимы: ↑ болезнь • Ипонимы:… … Полезный словарь английского языка
Basedow-Krankheit — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
Basedowaugen — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
Basedowsche Erkrankung — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз и диффузор Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
,
Болезнь Верльхофа — Болезнь Верльофа ver (ə) l. Hhfs n ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА Werlhof Paul Gottlieb (1699 1767) Немецкий врач. Верльхоф работал придворным врачом в Ганновере, Германия. В 1735 году он опубликовал классическое описание тромбоцитопенической пурпуры,…… Медицинский словарь
Болезнь Верльхофа — существительное пурпура, связанное с уменьшением количества тромбоцитов циркулирующей крови, которое может быть результатом множества факторов … Полезный словарь английского языка
Болезнь Верльхофа — Болезнь Верльхофа (verlґhof) [Пауль Готлиб Верлхоф, немецкий врач, 1699–1767] идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура… Медицинский словарь
WERLHOF — Пол Г.Немецкий врач, 1699–1767 гг. Смотреть болезнь Верльхофа … Медицинский словарь
Болезнь — Болезнь или недомогание, которые часто характеризуются типичными проблемами пациента (симптомы) и физическими признаками (признаками). Последовательность нарушения: События, которые происходят, когда плод, который обычно развивается, подвергается воздействию разрушительного агента, такого как…… Медицинский словарь
Werlhof болезнь — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура… Медицинский словарь
аутоиммунное заболевание — существительное любого из большой группы заболеваний, характеризующихся ненормальным функционированием иммунной системы, которое заставляет вашу иммунную систему вырабатывать антитела против ваших собственных тканей • Син: ↑ аутоиммунное расстройство • Гиперонимы: ↑ болезнь • Ипонимы:… … Полезный словарь английского языка
Болезнь Грейвса — Классификация nach ICD 10 E05.0 Гипертиреоз с диффузором Struma Basedow Krankheit (Morbus Basedow)… Deutsch Wikipedia
Список кожных заболеваний — Это неполный список, который может никогда не соответствовать определенным стандартам полноты. Вы можете помочь, расширив его с помощью надежных источников. См. Также: Кожные заболевания, Категория: Кожные заболевания и МКБ 10…… Wikipedia
Синдром Вискотта-Олдрича — Инфобокс Название болезни = PAGENAME Заголовок = БолезниDB = 14176 ICD10 = ICD10 | D | 82 | 0 | d | 80 ICD9 = ICD9 | 279.12 ICDO = OMIM = 301000 MedlinePlus = eMedicineSubj = med eMedicineTopic = 1162 eMedicine mult = eMedicine2 | ped | 2443 eMedicine2 | derm | 702 MeshID… Wikipedia
аутоиммунное расстройство — существительное любого из большой группы заболеваний, характеризующихся ненормальным функционированием иммунной системы, которое заставляет вашу иммунную систему вырабатывать антитела против ваших собственных тканей … Полезный словарь английского языка
,