Воронкообразная деформация грудной клетки врожденная: Деформация грудной клетки — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

Деформация грудной клетки — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Деформация грудной клетки: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение


Под деформацией грудной клетки понимают различные по степени выраженности изменения формы ее костных структур, в некоторых случаях проявляющиеся не только косметическим дефектом, но и приводящие к функциональным нарушениям со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем за счет сдавления и смещения органов грудной полости. Грудная клетка – часть туловища, образованная соединенными между собой с помощью суставов грудиной, ребрами, позвонками, а также мышцами.

Иными словами, грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, защищающий жизненно важные органы от внешних воздействий.

Грудная клетка меняется по мере роста и развития человека, а у взрослых людей ее форма и величина зависят от пола, развития мускулатуры и органов дыхания, рода деятельности, образа жизни. Форма грудной клетки имеет несколько вариантов нормы: плоская, цилиндрическая и коническая.

Разновидности деформаций грудной клетки

Все деформации грудной клетки делят по происхождению на врожденные и приобретенные. К врожденным дефектам относят воронкообразную, килевидную, комбинированную деформации грудной клетки и более редкие дефекты развития. Воронкообразная грудная клетка характеризуется западением грудины и передней грудной стенки. Это самая частая деформация – она составляет около 80% от всех деформаций (встречается в 3 раза чаще у мальчиков) и в 25% случаев носит наследственный характер.

Воронкообразная грудная клетка

Килевидная грудная клетка увеличена в переднезадней своей части, грудина выступает вперед в виде киля. Встречается с частотой от 6 до 20%, чаще у представителей мужского пола.

Приобретенной деформацией грудной клетки может быть ладьевидная, эмфизематозная, или бочкообразная, паралитическая, кифосколиотическая, а также килевидная грудная клетка (рахитическая).

По форме деформации подразделяют на симметричные и асимметричные.

Для определения степени выраженности деформации проводят рентгенографию грудной клетки или компьютерную томографию (КТ).

На рентгенограмме вычисляют отношение наименьшего размера между грудиной и телом позвонка к наибольшему, что является индексом Гижицкой. В зависимости от полученного значения выделяют четыре степени деформации. При проведении компьютерной томографии определяется индекс Галлера (компьютерно-томографический индекс), который равен отношению горизонтального расстояния между внутренней частью ребер к расстоянию между грудиной и телом позвонка в месте наибольшего западения грудины.

По стадии деформации бывают компенсированными, субкомпенсированными и декомпенсированными. При компенсированной деформации косметический дефект незначителен, одышки и учащенного сердцебиения не наблюдается. При субкомпенсированной деформации косметический дефект выраженный, есть одышка и тахикардия при физической нагрузке. При декомпенсированной деформации косметический дефект обезображивающий, одышка и тахикардия присутствуют в покое.

Возможные причины деформации грудной клетки


Врожденные деформации грудной клетки связаны с генетической аномалией развития хрящевой и костной ткани, а также нередко сочетаются с дефектами соединительной ткани (при наследственных заболеваниях: синдромах Марфана, Элерса–Данло и др.). Одни виды деформаций можно диагностировать в грудном или раннем детском возрасте (реберно-мышечный дефект, расщелина грудины). Другие дебютируют и прогрессируют в периоды ускоренного роста организма, в основном такие скачки происходят в возрасте 5–6, 8–10, 13–15 лет.

Приобретенные деформации грудной клетки возникают в результате внешних воздействий (травм, ожогов, оперативных вмешательств, например, по поводу кардиологической патологии) или перенесенных заболеваний (чаще воспалительного характера или инфекционных, связанных с нарушением обмена кальция).

Заболевания, при которых возникает деформация грудной клетки


К заболеваниям, вызывающим деформацию грудной клетки и связанным с нарушением кальциевого обмена, относят рахит.

Рахит – заболевание детского возраста, при котором вследствие различных причин у интенсивно растущего организма возникает полигиповитаминоз с преимущественным снижением уровня витамина D — кости теряют минеральную плотность и деформируются в процессе роста ребенка, грудная клетка приобретает килевидную форму. В настоящее время деформации встречаются реже, т.к. рахит распознается на ранних стадиях.

Для сирингомиелии характерно наличие полости, заполненной жидкостью, расположенной в спинном мозге. Заболевание может возникнуть из-за нарушения развития эмбриона, в связи с родовой травмой, травмой спинного мозга, препятствием оттока спинномозговой жидкости. Стенки полости оттесняют окружающие ткани, которые состоят из нервных клеток и проводящих путей нервной системы. Вследствие этого нарушается иннервация мышц, в том числе образующих каркас грудной клетки. На поздних стадиях это может привести к искривлению позвоночника и формированию ладьевидного вдавления на передней поверхности грудной клетки.

Остеомиелит – инфекционно-воспалительное гнойно-некротическое поражение костной ткани, возбудителями которого могут быть стафилококки, стрептококки, кишечная палочка и др.

Остеомиелит ребер возникает крайне редко, чаще является посттравматическим, реже – бактериальным, когда бактерии попадают в костную ткань с током крови или распространяются контактно (например, при гнойном поражении оболочки легких).

В остром периоде на первый план выступают такие симптомы, как повышение температуры тела до 39–40°C, боль, покраснение, отек в области пораженного ребра.

Среди инфекционных заболеваний особое значение имеет туберкулез. К деформациям грудной клетки может привести не только туберкулез легких (на поздних стадиях), но и туберкулез костей (грудины, ребер, позвонков). Процесс протекает по типу остеомиелита, но вызывает его специфический возбудитель — палочка Коха. При туберкулезе ребер или грудины внешне определяется припухлость и болезненность в области поражения. При туберкулезе позвоночника поражаются и разрушаются тела позвонков, что проявляется болью, на поздних стадиях деформируется позвоночный столб. Заболевание сопровождается повышением температуры тела до 37,2–37,6°С, общим недомоганием, ночной потливостью, отсутствием аппетита, потерей веса.

Эмфизема легких – заболевание, при котором необратимо разрушаются и теряют эластичность стенки альвеол, структурных элементов легочной ткани, нарушается газообмен и возникает повышенная воздушность легких. Эмфизема может возникнуть самостоятельно или на фоне обструктивных болезней легких.

Из-за повышенной воздушности легочной ткани грудная клетка увеличивается в объеме, как бы застывая на вдохе (становится бочкообразной).

При заболеваниях легких и плевры, приводящих к формированию в них соединительной ткани и уменьшению их размеров, грудная клетка деформируется по типу паралитической — уменьшается, уплощается, на стороне поражения втягиваются межреберные промежутки.

К каким врачам обращаться при деформации грудной клетки

Первичную оценку состояния может провести
терапевт, врач общей практики,
педиатр. При наличии показаний пациента направляют к узким специалистам, таким как хирург, травматолог-ортопед, фтизиатр, онколог,
кардиолог, психолог, генетик,
эндокринолог, отоларинголог и др.

Диагностика и обследования при деформации грудной клетки


До назначения лечения врачу необходимо оценить вид и форму косметического дефекта, выяснить, когда и при каких обстоятельствах он возник.

Следует обязательно сообщить врачу о других симптомах, если таковые имеются: общей слабости и утомляемости, эпизодах повышения температуры тела, одышке, учащенном сердцебиении.

При необходимости для оценки состояния внутренних органов или уточнения показаний для хирургического лечения специалист назначит дополнительные методы обследования: рентгенографию грудной клетки в двух проекциях с расчетом индексов, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, общий анализ мочи, спирографию, электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ) компьютерную томографию органов грудной клетки и средостения, магнитно-резонансную томографию грудной клетки.

Деформации грудной клетки — лечение, симптомы, причины, диагностика

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

• Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
• Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
• Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Пластика воронкообразной деформации грудной клетки в Краснодаре

Воронкообразная деформация скелета грудной клетки (аббревиатура – «ВДГК», «грудь сапожника», pectus excavatum», впалая грудь) —  вид скелетной  перестройки структурных элементов (грудины и рёбер) грудной стенки, в результате чего формируется «углубление» в области грудины [1]. Деформация  демонстрирует разное по виду и глубине «вдавление» грудины и хрящевых отрезков ребер, которое приводит к регрессу объема грудной клетки, сжатию и отклонению органов средостения (прежде всего сердце, пищевод, воздухоносные пути), создающее в некоторой степени предпосылки к нарушению функции сердца, легких, проявляющееся различной степенью выраженности и косметическими дефектами [2].

У большинства пациентов деформация уже имеет место сразу после рождения и «растет – углубляется» с ростом ребёнка.

Эта патология развития скелета грудной стенки чаще встречается у мальчиков (мужчин), чем у девочек (женщин): 3:1 [1].

Воронкообразная деформация грудной клетки в зависимости от глубины вдавления, может ухудшить сердечную и дыхательную функцию, а также вызвать боль в грудной клетке и позвоночнике. Часто данная патология сочетается с другим болезнями, в т.ч. позвоночного столба, синдром Марфана и т.д.

Кроме того, пациенты без каких-либо симптомов и жалоб, могут испытывать сильные отрицательные психоэмоциональные стрессы, а также связанную с этим стеснительность и другие социальные влияния.

Операция Насса (Nuss procedure) – это малоинвазивная малотравматичная видеоассистированная операция, направленная на установку под грудино-реберный комплекс металлической пластины (или пластин) строго определенного размера, индивидально изогнутую под данный вид деформации у пациента.
Пластины производятся сертифицированным на территории России производителем Pectus bar, производства фирмы Biomet, США.
Пластины изготовлены из нержавеющей стали марки ASTM F138 согласно ГОСТ Р ИСО 5832-1-2010.

Торакальный хирург выполняет небольшие разрезы (максимально до 2,5-3 см в зависимости и вида деформации) на грудной стенке справа и слева и затем под контролем оптики проводит специальный металлический проводник (обычно справа налево), тем самым создавая в переднем средостении (между сердцем и внутренней поверхностью грудины) небольшой канал. Далее в сформированный канал в обратном направлении проводится тесьма (толстая резиновая трубка), к которой подвязывается индивидуально изогнутая пластина строго определенной (подходящей для данного пациента) длины. Под контролем видеокамеры пластина проводится слева направо, затем также под контролем оптики проводится поворот пластины, который исправляет «западение» грудины и рёбер.

Оба дренажа подключаются к банкам Боброва и создается в банках легкая степень разряжения-вакуума (порядка 0,2-0.25 атм) для эвакуации воздуха, жидкости из плевральной полости и контроля гемо-аэростаза.
Интраоперационно мы проводим рентгеновский контроль сразу по завершении операции при помощи расположенной в операционной C-рентгеновской дуги, что позволяет полностью исключить любое смещение установленной пластины и гарантировать её оптимальное положение.

Пациент переводится в интенсивную палату наблюдения на некоторое время, затем – после стабилизации состояния – в общую палату.
Обычно на следующий день после операции выполняется рентгеновский контроль в условиях клиники.
После уменьшения отделяемого по установленным плевральным дренажам менее 100-150 мл (в зависимости от возраста) и отсутствия сброса воздуха, выполняется поочередное удаление плевральных дренажей с последующим рентгеновским контролем (обычно 2-3 сутки после операции).

На следующий день после удаления плевральных дренажей (3-4 сутки) пациент выписывается из клиники с последующим обязательным контролем за состоянием послеоперационных швов у хирурга по месту жительства либо у хирурга Клиники.

Обязательными являются промежуточные послеоперационные консультации с проведением рентгенографии органов грудной клетки через 1,3, 6, 12 и 24 месяца после операции.

Воронкообразная деформация у детей – это нарушение развития реберных хрящей и передних отделов ребер. Дефект сопровождается аномальным изменением нормальных анатомических процессов в грудино-реберном комплексе в виде западания.

Степени воронкообразной деформации различны по проявлению, виду, форме и выраженности патологии.

Первая степень – глубина воронки до 2 см, смещение сердца не наблюдается.

Вторая степень — глубина воронки до 4 см, сердце смешено на 2-3 см.

Третья степень — глубина воронки более 4 см, а сдвиг сердца более чем на 3 см.

Стадии проявления воронкообразной груди:

• Компенсированная стадия — косметический дефект, функциональных нарушений нет, первая степень деформации.
• Субкомпенсированная стадия — значительные функциональные изменения в работе легких и сердца, вторая степень деформации.
• Декомпенсированная стадия — обширные функциональные нарушения работы сердца и легких. третья степень.

Воронкообразная грудина по форме может быть обычной или плосковоронкообразной, по виду — симметричной и асимметричной.

Воронкообразная деформация у новорожденных детей имеет вид небольшого вдавления при вдохе (выдохе), во время крика, плача. По статистическим данным у половины детей впалая грудная клетка проходит по мере взросления, у другой половины увеличивается. Грудь сапожника в течение первых шести месяцев после рождения может спровоцировать нарушение функционирования органов грудной клетки. Ребенок будет склонен к хроническим легочным и респираторным заболеваниям.

Воронкообразная грудь будет явно выражена к 3- м годам. В данном периоде происходит фиксированное искривление груди, ребер и как следствие осанки. Усиливается грудной кифоз, спина округляется, позвоночник по бокам искривляется.

Диагностика воронкообразной груди у врача начинается с осмотра и измерения глубины впадины. Измеряют глубину впадины относительно плоскости, которая соединяет два края вдавления, до верхней точки воронки. Есть случаи расположения впадины почти около позвоночника. При тяжелых степенях ВДГК диафрагма, сердце и легкие значительны смещены. Характерно выпирание живота и увеличение кифоза.

Заключительный этап формирования патологии груди сапожника наступает в период полового созревания.

Приобретенная воронкообразная деформация может стать следствием перенесенного рахита. Отличие от врожденной деформации — выпячивание дуг ребер. При своевременном лечении рахита впадина будет уменьшаться и может полностью исчезнуть.

При первой степени деформации назначаются консервативные способы лечения. Лечение необходимо начинать сразу выявления аномалии.

Виды консервативного воздействия на ВДГК: массаж мышц, дыхательные и водные упражнения, ношение корсета. Также следует обучать детей правильно делать «напряженный выдох». Здесь следует делать выдох при суженой и прикрытой голосовой щели. Отлично, если ребенок будет комбинировать «напряженный выдох» со сжатием грудиной руками с боков.

Консервативное лечение эффективно до того момента, когда глубина воронки небольшая. В противном случае детей оперируют, так как наблюдается нарушение работы дыхательной системы и сердца.

Королев Павел Алексеевич, торакальный хирург

Деформация грудной клетки: причины и лечение

Причины деформации грудной клетки подразделяются на две группы – врожденные и приобретенные. Деформация может стать следствием (осложнением) ряда заболеваний позвоночника.

Среди основных причин деформации называют следующие:

• кифоз,
• сколиоз,
• хронические обструктивные заболевания легких,
• синдром марфана,
• аномалии остеогенеза,
• ахондроплазия,
• синдром Тернера,
• синдром Дауна,
• эмфизема,
• рахит,
• килевидная деформация,
• воронкообразная грудь,
• расщепление грудины,
• синдром Поланда,
• синдром Жена,
• врожденные аномалии ребра,
• астма,
• неполное сращение грудины плода,
• врожденное отсутствие грудной мышцы,
• болезнь Бехтерева,
• воспалительный артрит,
• остеомаляция

Как видим, в большинстве случаев деформация обусловлена генетическими причинами, ведущими к аномальному развитию верхнего отдела позвоночника, она развивается на фоне уже имеющихся аномалий и синдромов.

Генетические причины, в свою очередь, приводят к ассиметричному развитию костной и хрящевой тканей и вызывают развитие ассиметрии ребер и грудины, как следствие – выпуклость или вогнутость грудной клетки.

Сколиозы, туберкулезная инфекция костей, рахит, а также всевозможные травмы и повреждения, в том числе связанные и с профессиональной деятельностью человека, – относятся к причинам, которые вызывают приобретенную деформацию грудной клетки.

ВИДЫ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Наиболее часто встречаются два основных вида деформации грудной клетки – воронкообразная и килевидная формы.

Воронкообразная деформация грудной клетки (или «впалая грудь» или «грудь сапожника») – аномалия, при которой центральная часть грудной клетки как бы вдавлена внутрь и имеет вид углубления или воронки. Грудная клетка выглядит расширенной. О причинах возникновения аномалии нет единого мнения – некоторые специалисты считают, что этот дефект возникает во внутриутробном состоянии из-за чрезмерно быстрого роста реберного хряща, который вытесняет грудину кзади, и данная аномалия может быть вызвана чрезмерным внутриматочным давлением. Так или иначе, дефект проявляется при рождении или вскоре после рождения. Он может сочетаться с рахитом и несколькими синдромами аномального развития позвоночника и сердечной патологией, может быть выражен незначительно или сильным образом, с дополнительной ассиметрией грудины и хрящей.

Деформация часто прогрессирует по мере роста ребенка, в начальной форме не оказывая особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Тяжесть дефекта оценивается с помощью разработанной системы оценок (например, по методу Халлера), которая дает понять, какого метода лечения требует болезнь.

Килевидная деформация также имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Она проявляется как выпирание, выпуклость или выпячивание грудной клетки, которое происходит из-за спектра деформаций со стороны костохондрального хряща и грудины. Дефект может быть асимметричным – ротация грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Килевидная деформация, по мнению ряда специалистов, является результатом избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Может сочетаться с различными синдромами аномального развития позвоночника, сколиозами, пороками сердца.

Синдром Поланда – это тяжелая патология развития грудной клетки. Она проявляется как её недоразвитие, как частичное или полное отсутствие грудных мышц на фоне отсутствия ребер или их неполного развития, недоразвития конечностей, сращения пальцев и других дефектов. При этом типе дефекта сердце и магистральные сосуды не защищены грудной клеткой, также может наблюдаться раздвоение или отсутствие мечевидного отростка.

ЧЕМ ОПАСНЫ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Помимо того, что асимметрия грудной клетки – это серьезный эстетический дефект, даже легкая его форма очень негативно сказывается на функциях внутренних органов. Даже если дефект нетяжелой формы, у новорожденных он нарушает работу внутренних органов – сердца, легких и, как следствие, приводит к отставанию в физическом развитии.

ЛЕЧЕНИЕ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

В зависимости от тяжести деформации, склонности её к прогрессированию могут быть эффективны различные формы лечения – от современных консервативных методик в сочетании с медикаментозным воздействием до операции по реконструкции грудной клетки (последнее неизбежно, если у ребенка диагностирована тяжелая деформация грудной клетки, и только радикальное операционное вмешательство поможет добиться нормальных условий для работы внутренних органов).

При незначительных проявлениях, на начальных стадиях развития деформации рекомендуются комплексы ЛФК, на которых пациент выполняет комплексы упражнений, направленных на укрепление мышечного корсета верхней части туловища. Комплекс упражнений подбирается только индивидуально.

Курсы ЛФК и массажи имеют, прежде всего огромное положительное значение в качестве профилактической меры воздействия на потенциально опасный недуг.

Большую эффективность для устранения нетяжелых форм недуга показывает занятие плаванием.

Медикаментозное лечение, как правило, направлено на устранение тех нарушений, которые образовались уже во внутренних органах вследствие патологии грудной клетки.

Если речь идёт о возможной деформации грудной клетки у плода, то в этом случае профилактика патологии может быть основана только на систематическом медицинском наблюдении беременной и контроле за развитием плода – предупредить развитие заболеваний позвоночника поможет своевременное обнаружение и лечение рахита.

В Центре восстановительной медицины в Набережных Челнах проводится диагностика и составляется план лечения пациентов с различного рода нарушениями, связанными с деформацией грудной клетки.

Цены курсового лечения и другие подробности, связанные с применением современных методик, можно узнать на сайте клиники или по телефону 8 (953) 482-66-62.

Грудная клетка «по правилам» — ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии имени хирургии им. А.В. Вишневского»

Необычный пациент на днях был прооперирован в Национальном центре хирургии им. А.В.Вишневского по поводу врождённой деформации грудной клетки.

Это юноша 19-ти лет, имеющий рост почти 2 метра и выраженную худобу. При такой комплекции врождённая аномалия грудины – воронкообразная деформация — заметна особенно сильно. Надо ли говорить, что помимо физических проблем (из-за деформации грудины происходит смещение внутренних органов, а также возрастает нагрузка на позвоночник), болезнь причиняла ему серьёзные психологические страдания?

В отличие от ряда клиник, где в подобных случаях, чтобы выпрямить грудную клетку, до сих пор выполняют открытые операции с полным рассечением рёбер, в НМИЦХ имени Вишневского молодому человеку предложили малотравматичное хирургическое вмешательство — операцию Насса.

Дональд Насс (Donald Nuss) — детский хирург из США, который увековечил своё имя тем, что в 1980-е годы разработал малоинвазивную технологию коррекции воронкообразной деформации грудной клетки (ВДГК). В 1998 году впервые представил в одном из научных журналов собственный десятилетний опыт выполнения таких операций, чем снискал мировую известность. Хирургический подход получил имя своего создателя. Сначала такие щадящие операции проводились только детям, а сегодня — и взрослым тоже.

Что представляет собой данная операция? Через мини-доступ (два небольших разреза длиной 4 сантиметра) в грудную клетку заводится хирургический инструмент. Затем очень аккуратно, чтобы не повредить сосуды и сердце, под рёбра горизонтально устанавливается и фиксируется специальными скрепками имплантат (титановая пластина), который позволяет «выпрямить» переднюю грудную стенку, то есть вывести её в анатомически правильную позицию.

— Мы начали выполнять торакоскопические операции по-Нассу с 2012 года, и к сегодняшнему дню в нашей клинике пролечено таким способом уже больше ста пациентов с разными формами врождённых деформаций грудной клетки. Сформирован протокол предоперационной диагностики и лечения таких пациентов, который к настоящему времени доведён до совершенства. Сегодня пациенты находятся в стационаре всего 1 день до операции и в среднем 7 дней после операции по поводу врождённой деформации грудины, — рассказывает руководитель отделения торакальной хирургии НМИЦХ им. А. В.Вишневского, кандидат медицинских наук Алексей Александрович Печетов.

До

После

Имплантация титановых пластин

В чём же уникальность данного клинического случая? Учитывая необычную по протяжённости воронкообразную деформацию грудины у пациента очень высокого роста, ему были установлены не один, как обычно, а два имплантата. При таком высоком росте юноши выпрямить грудную клетку одной титановой пластиной было невозможно. На снимках «до» и «после» операции видно, что искривлённые рёберные дуги встали на место.

— Операция прошла успешно, пациент уже выписан домой. Поскольку у него явный дефицит массы тела, мы рекомендовали ему особую диету и занятия физкультурой по специальной программе. Уверен, через год, когда он придёт к нам на контрольный осмотр, его будет просто не узнать: это будет видный молодой мужчина с прекрасным торсом, — говорит Алексей Печетов.

Деформация грудной клетки — ПроМедицина Уфа

Деформации грудной клетки у детей – врожденное или рано приобретенное искривление грудины и сочленяющихся с ней ребер. Деформации грудной клетки у детей проявляются видимым косметическим дефектом, нарушениями со стороны деятельности дыхательной и сердечно-сосудистой систем (одышкой, частыми респираторными заболеваниями, быстрой утомляемостью).

Причины

Большинство деформаций грудной клетки у детей являются генетической патологией. Иными словами, в генах уже есть программа, запускающая неправильные рост и развитие хрящей грудной клетки. Достаточно часто родители склонны винить себя в появлении у малыша каких-либо деформаций. Но, в основном своем большинстве, деформация грудной клетки —  это генетический врожденный порок, который, к счастью, возможно скорректировать.

Если деформация врожденная, то в таких ситуациях форма передней части грудной клетки изменена. Такие нарушения сопровождаются недоразвитием ребер или их отсутствием, недоразвитием мышц и грудины.

К причинам возникновения приобретенных деформаций относят различные заболевания (рахит,  сколиоз, хронические заболевания легких, туберкулез костей), травмы, ожоги, возникающие в области грудной клетки.

При нарушении формирования костных структур могут возникать самые тяжелые формы деформаций.

Симптомы

Внешние изменения. В большинстве случаев (92% от всех врожденных деформаций) у детей встречается воронкообразная патология грудины, которая характеризуется неполноценным развитием реберных хрящей, в результате чего образуется углубление в нижней или средней зоне груди. Грудина значительно увеличена в поперечном направлении.

По мере роста и формирования детского организма недуг приобретает более выраженный характер. По мере роста ребер явно уменьшается полость грудной клетки, что, в свою очередь, необратимо приводит к искривлению позвоночника и нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы и легких.

У новорожденных малышей данная патология имеет слабо выраженный характер и приобретает более выраженную степень в трехлетнем возрасте. При вдохе отмечают периодическое западание ребер, и усиливается парадоксальное дыхание, которое приводит к развитию дыхательной недостаточности.

По сравнению со сверстниками, дети отстают в своем физическом развитии, подвержены простудным заболеваниям и вегетативным расстройствам, быстро устают при занятиях спортом или физической активности.

В случае деформации верхнего или среднего отдела грудной клетки отмечается ладьевидное углубление, при котором могут нарушаться двигательные функции.

Диагностика

Развитие деформации легко определяется специалистом по многим внешним признакам.

Инструментальная диагностика включает такие способы, как рентгенография, которая позволяет выявить вид патологии и степень ее развития.

Посредством компьютерной томографии выявляются костные дефекты, сдавливание легких, смещение средостения, а также степень развития заболевания.

А при помощи магнитно-резонансной томографии можно получить обширную информацию относительно отклонений в мягких и костных тканях.

Если есть подозрение на нарушение в работе легких и сердца, тогда проводится эхокардиография, сердечный мониторинг способом Холтера, рентген легких и другие исследования.

Лечение

Лечение деформации грудной клетки у ребенка проводится под строгим контролем со стороны ортопеда. Килевидная патология грудины не требует специфической терапии, поскольку она не мешает полноценной работе внутренних органов. В этом случае у детей может наблюдаться только небольшая утомляемость и одышка. Дефект несложно устранить торакопластикой.

Консервативная терапия проводится при впалой грудной клетке. Курс лечения полностью зависит от степени западения грудины. 1 и 2 степень требуют проведения лечебной гимнастики, при этом упор делается на грудину: пациент учится отжиматься, разводить гантели в стороны, подтягиваться. Также ребенку показано заниматься такими видами спорта, как гребля и волейбол — нагрузки, полученные в результате этих упражнений, препятствуют дальнейшему западению грудины. Результат дает и качественный массаж.

В тяжелых случаях назначается хирургическая операция, но проводить ее можно не ранее достижения ребенком 7 лет. Дело в том, что в этом возрасте патология перестает формироваться. Во время операции врач делает надрез в грудной клетке ребенка и вставляет туда магнитную пластину. После операции снаружи на грудную клетку надевается специальный пояс с магнитом. Они начинают притягиваться друг к другу, происходит постепенный лечебный эффект — обычно впалая грудь изменяется через 2 года ношения магнитных пластин.

Если дефект грудной клетки обусловлен наследственностью, то первоначально ребенок обследуется на возможные патологии, которые могли вызвать данную деформацию, а затем проводится лечение — консервативное или хирургическое, в зависимости от первопричины заболевания.

Заболевание грудной клетки: Pectus Excavatum (для родителей)

Что такое Pectus Excavatum?

Pectus excatum — это

врожденная деформация грудной стенки, из-за которой несколько ребер и грудина разрастаются во внутреннем направлении.

Обычно ребра и грудина выходят наружу в передней части грудной клетки. При pectus excatum грудина уходит внутрь, образуя углубление в груди. Это придает грудной клетке вогнутый (вдавленный) вид, поэтому это состояние также называется воронкообразной или утопленной грудью.Иногда могут вспыхнуть нижние ребра.

Причины возникновения Pectus Excavatum?

Врачи точно не знают, что вызывает pectus excatum (ПЭК-тус экс-кух-ВАЙ-тум). В некоторых случаях это происходит в семьях.

Дети, у которых он есть, также могут иметь другое заболевание, например:

• Синдром Марфана: заболевание, поражающее
  соединительная ткань
• Синдром Поланда: редкий врожденный дефект, характеризующийся отсутствием или недоразвитостью мышц на одной стороне тела, особенно заметным в большой грудной мышце
• рахит: заболевание, вызванное недостатком витамина D, кальция или фосфата, которое приводит к размягчению и ослаблению костей
• сколиоз: заболевание, при котором позвоночник неправильно искривлен

Неясно, как эти нарушения связаны с pectus excatum.

Каковы признаки и симптомы Pectus Excavatum?

Главный признак pectus excatum — грудь, которая выглядит вдавленной. Даже если дети, у которых есть pectus excatum, рождаются с ней, ее можно не заметить в первые несколько лет жизни. Многие случаи обнаруживаются в раннем подростковом возрасте.

Легкие случаи могут быть едва заметны.Но тяжелая форма pectus excatum может вызвать глубокую ямку в груди, которая может оказывать давление на легкие и сердце, вызывая:

• Проблемы с переносимостью упражнений
• Ограничения по некоторым видам физических нагрузок
• усталость
• боль в груди
• учащенное сердцебиение или учащенное сердцебиение
• частые респираторные инфекции
• кашель или хрип

Состояние обычно ухудшается по мере взросления детей и чаще поражает мальчиков, чем девочек.Когда ребенок вырастет, его грудная клетка не станет ни лучше, ни хуже.

Как диагностируется Pectus Excavatum?

Поставщики медицинских услуг ставят диагноз pectus excatum на основании медицинского осмотра и истории болезни ребенка. При необходимости они могут также заказать такие тесты, как:

• Компьютерная томография (КТ) и / или МРТ грудной клетки для определения тяжести и степени сжатия сердца и легких
• Эхокардиограмма для проверки функции сердца
• Функциональные пробы легких для проверки объема легких
• Тест с физической нагрузкой для измерения толерантности к физической нагрузке

Как лечится Pectus Excavatum?

Дети с небольшой грудной клеткой, которые не беспокоятся о своем внешнем виде и не имеют проблем с дыханием, обычно не нуждаются в лечении.

В некоторых случаях экскаваторная грудная клетка может лечить хирургическим путем. Используются два типа операций:

• открытая (или модифицированная) процедура Равича
• Малоинвазивная пластика (или процедура Нусса)

В процедуре Ravitch хирург удаляет аномальные хрящи и ребра, ломает грудину и помещает опорную систему в грудную клетку, чтобы удерживать ее в нужном положении. По мере заживления грудины и ребер грудная клетка и ребра остаются в более плоском, более нормальном положении.Эта операция обычно используется для пациентов в возрасте от 14 до 21 года.

Процедура Nuss — это более новый, менее инвазивный метод. Используя небольшие разрезы, хирург вставляет изогнутую металлическую планку, чтобы выдвинуть грудину и ребра, помогая им изменить форму. Добавлен стабилизатор поперечной устойчивости, чтобы удерживать его на месте. Форма груди навсегда изменилась за 3 года, и обе планки были удалены хирургическим путем. Процедуру Nuss можно использовать с пациентами от 8 лет и старше.

Врачи также могут порекомендовать физиотерапию и упражнения для укрепления мышц груди, улучшения осанки.

У маленьких пациентов с легкой грудной клеткой можно лечить в домашних условиях с помощью вакуумного звонка. В этом нехирургическом подходе устройство звонка размещается на груди. Он подключен к насосу, который всасывает воздух из устройства, создавая вакуум, который толкает грудную клетку вперед. Со временем стенка грудной клетки сама по себе остается вперед.

Взгляд вперед

Мягкая грудная клетка земной коры не требует лечения, если она не влияет на работу легких или сердца. Но когда это состояние очень заметно или вызывает проблемы со здоровьем, может пострадать самооценка человека.Это также может затруднить выполнение упражнений или занятия спортом. В таких случаях лечение может улучшить физическое и эмоциональное благополучие ребенка.

Большинство детей и подростков, перенесших операцию, очень хорошо себя чувствуют и довольны результатами.

Pectus Excavatum: Предпосылки, патофизиология, эпидемиология

Автор

Андре Хебра, MD Главный врач детской больницы Немур; Профессор хирургии Медицинского колледжа Университета Центральной Флориды

Андре Хебра, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия педиатрии, Американский колледж хирургов, Американская медицинская ассоциация, Американская педиатрическая хирургическая ассоциация, детская Онкологическая группа, Медицинская ассоциация Флориды, Международная группа педиатрической эндохирургии, Общество американских желудочно-кишечных и эндоскопических хирургов, Общество лапароэндоскопических хирургов, Медицинская ассоциация Южной Каролины, Юго-Восточный хирургический конгресс, Южная медицинская ассоциация

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Гириш Д. Шарма, доктор медицины, FCCP, FAAP Профессор педиатрии, Медицинский колледж Раша; Директор отделения детской пульмонологии и центра кистозного фиброза Rush, Детская больница Rush, Медицинский центр Университета Раша

Гириш Д. Шарма, доктор медицины, FCCP, FAAP является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа врачей-терапевтов. , Американское торакальное общество, Королевский колледж врачей Ирландии

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Благодарности

Хайди Коннолли, доктор медицины Адъюнкт-профессор педиатрии и психиатрии, Школа медицины и стоматологии Рочестерского университета; Директор, Служба детской медицины сна, Центр сильных расстройств сна

Хайди Коннолли, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского торакального общества и Общества интенсивной терапии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

деформаций грудной стенки | Бостонская детская больница

Что такое деформации грудной клетки?

Деформация грудной стенки — это структурная аномалия грудной клетки, которая может варьироваться от легкой до тяжелой. Деформации грудной стенки возникают, когда хрящ, соединяющий ребра, разрастается неравномерно. Непонятно, почему это происходит, но это заболевание, как правило, передается по наследству.

Двумя наиболее распространенными типами деформации грудной стенки являются:

• Pectus excatum, также известная как воронкообразная или вогнутая грудная клетка, возникает, когда грудина толкается внутрь.У детей с этим типом деформации грудная клетка запала. Экскаваторная грудная клетка — наиболее распространенный тип деформации грудной клетки, поражающий 1 из каждых 300–400 детей и в три раза чаще мальчиков, чем девочек.
• Pectus carinatum, также известный как голубиная грудь или приподнятая грудь, — это состояние, при котором грудная кость и ребра выступают вперед. У некоторых детей обе стороны груди выступают, но у других одна сторона груди может выступать больше, чем другая. Заболевание поражает примерно 1 из 1500 детей и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Деформации грудной стенки часто впервые становятся заметными рано, в возрасте 1-2 лет. Вначале деформация может быть легкой, а в период полового созревания, когда у ребенка быстро растут кости и хрящи, усугубляется.

Дети с деформацией грудной клетки могут вообще не иметь никаких симптомов, кроме того, что они стесняются своей внешности. Однако некоторые дети испытывают затрудненное дыхание во время упражнений и склонны к респираторным инфекциям и астме.

Дети с любым типом деформации грудной стенки подвергаются повышенному риску развития сколиоза.

В зависимости от типа и степени деформации, деформации грудной стенки часто лечат хирургическим путем, наложением корсета или вообще без лечения.

Раньше хирурги рекомендовали операцию детям в возрасте от 4 лет — возраста, когда кости мягче и их легче репозиционировать. Но слишком часто это состояние возвращалось, особенно во время скачков роста. Сейчас врачи часто рекомендуют подождать или вообще не проводить операцию.Если они все же оперируют, хирурги обычно предпочитают подождать, пока ребенок не достигнет подросткового возраста, после того, как произойдет большая часть его скачков роста.

Как мы лечим деформации грудной клетки

Программа общей хирургии Бостонской детской больницы — одна из крупнейших программ детской хирургии в мире. Ежегодно мы проводим более 4000 хирургических процедур и лечим в среднем 8600 детей.

Мы тесно сотрудничаем с Отделением легочных и респираторных заболеваний для оценки и лечения детей с деформациями грудной клетки, которые мешают дыханию.

Симптомы, тесты, лечение и лечение

Обзор

Pectus Excavatum и процедура Нусса

Что такое pectus excavatum?

Pectus excatum — аномальное развитие грудной клетки, при котором грудина (грудина) растет внутрь, что приводит к заметному, а иногда и серьезному вдавливанию грудной стенки.Известная также как «впалая грудь» или «воронкообразная грудная клетка», pectus excatum может быть исправлена ​​минимально инвазивной хирургической техникой, называемой процедурой Нусса, или традиционной открытой хирургией, известной как процедура Равича. Pectus excatum встречается как у детей, так и у взрослых, но чаще всего наблюдается в раннем подростковом возрасте. Взрослые часто знают о своей грудной клетке в течение многих лет, прежде чем обратиться за лечением.

Симптомы и причины

Каковы симптомы экскаваторной мышцы грудной клетки?

Из-за грудной клетки у пациентов может быть меньше места в груди, что может ограничивать работу сердца и легких.Симптомы могут быть как физическими, так и психологическими. Физические симптомы могут включать:

• Одышка при физической нагрузке.
• Пониженная выносливость по сравнению с аналогами.
• Усталость.
• Боль в груди.
• Нерегулярное сердцебиение.

Психологические симптомы могут включать:

• Значительное смущение от вида груди.
• Проблемы с самооценкой.
• Клиническая депрессия.

Кому следует обращаться за лечением?

Pectus excatum — довольно частая врожденная деформация (имеется при рождении).Встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Пациентам следует обратиться за лечением, если у них наблюдаются физические и / или психологические симптомы со стороны грудной клетки.

Диагностика и тесты

Как диагностируется экскаваторная грудная клетка?

Диагноз pectus excatum ставится при простом физикальном обследовании.Довольно часто дефект не становится заметным до раннего подросткового возраста. Более подробное обследование, включая визуализацию грудной клетки с помощью МРТ или компьютерной томографии и сердечно-легочные (сердце и легкие) нагрузочные тесты, точно измеряет, насколько серьезна грудная клетка и ее влияние на сердечно-легочную функцию (сердце и легкие). Эхокардиограмма и легочные функциональные пробы (PFT) также могут быть использованы для оценки pectus excatum.

Ведение и лечение

Как лечится pectus excatum?

Pectus excatum можно лечить хирургическим путем.Основная цель операции по удалению грудной клетки — исправление деформации грудной клетки для улучшения дыхания и сердечной функции пациента. Перемещение грудины в более нормальное положение наружу снижает давление на сердце и легкие, позволяя им функционировать более нормально. Внешний вид грудной клетки также значительно улучшается, устраняются любые психологические симптомы, которые также могут присутствовать.

Pectus excatum можно исправить с помощью минимально инвазивной хирургической техники, называемой процедурой Нусса, или традиционной хирургии, известной как процедура Равича.Ваш хирург обсудит наиболее подходящую процедуру на основе нескольких переменных.

• Процедура Нусса : после того, как крошечная камера вставлена ​​в грудную клетку для направления процедуры, с обеих сторон грудной клетки делаются два небольших разреза и под грудиной вставляется изогнутый стальной стержень. Стальной стержень, изогнутый индивидуально для каждого пациента, используется для исправления депрессии и крепится к грудной стенке с каждой стороны. Балку оставляют на 3 года, а затем снимают в амбулаторных условиях.
• Процедура Равича : Также известная как «традиционная» или «открытая» хирургическая операция по удалению грудной клетки, процедура Равича включает разрез на передней части грудной клетки с удалением хрящевой части ребер, которая разрослась и вызвала грудину нужно отодвинуть назад. Это позволяет отвести грудину вперед, от сердца и легких, в нормальную плоскость грудной стенки. Небольшая пластина и крошечные винты часто используются для стабилизации грудины в ее новом положении.В качестве альтернативы можно поместить небольшой металлический стержень за грудиной, чтобы удерживать его на месте от 6 до 12 месяцев. Позже перемычка удаляется с помощью короткой амбулаторной процедуры. Эта полоса меньше, чем полоса, используемая в процедуре Нусса.

Послеоперационное восстановление и криобляция

• Новый подход к уменьшению сильной боли после процедуры Nuss значительно сокращает время пребывания в больнице и снижает потребность в опиоидных анальгетиках. Новый метод — криоабляция — используется для «замораживания» межреберных нервов, которые вызывают болевые ощущения в грудной стенке.В сочетании с инъекциями местных анестетиков (обезболивающих) тех же нервов, а также до и послеоперационным режимом приема пероральных обезболивающих, криоаблация изменила восприятие боли у пациентов с грудной клеткой.
• Традиционно для снятия боли у пациентов, перенесших процедуру Нусса, требовалось недельное послеоперационное пребывание в больнице с эпидуральной анестезией с последующим приемом опиоидов в течение нескольких недель после выписки. Последнее вызывает беспокойство, учитывая, что опиоидная терапия может увеличить риск зависимости.
• Благодаря криоаблации большинство пациентов теперь могут отправиться домой на следующий день после операции. Некоторым пациентам в больнице не нужны внутривенные или пероральные опиоиды. Те, кому действительно нужны пероральные опиоиды, обычно прекращают их употребление через один-два дня. До процедур Нусса с помощью криоабляции месяц или более, необходимый для выздоровления, означал, что пациенты школьного возраста должны были проходить операцию летом, чтобы не пропускать занятия. Теперь сокращение продолжительности пребывания в больнице и времени восстановления дает пациентам большую гибкость при планировании процедуры PE, которую часто можно проводить во время зимних или весенних перерывов.

Каковы преимущества хирургического лечения экскаваторной мышцы грудной клетки?

Целью восстановления грудной клетки является уменьшение давления на сердце и легкие, которое может нарушить их функции. Обычно это приводит к улучшению дыхания, непереносимости физических упражнений и боли в груди. Пациенты с pectus excatum нередко чувствуют, что их дыхание и выносливость в норме до операции, а затем осознают, что после коррекции они чувствуют себя значительно лучше.

У пациентов, у которых основной проблемой является ненормальный вид грудной клетки, произошли драматические положительные изменения в их самооценке и уверенности в себе.У пациентов наблюдается полное разрешение клинической депрессии, включая возможность прекращения приема лекарств, которые требовались от депрессии.

И процедуры Ravitch, и Nuss дают отличные результаты, и пациенты почти всегда довольны тем, как они себя чувствуют и выглядят после выздоровления. Частота повторения (повторяется снова) для обеих процедур составляет менее 1%.

Каковы риски хирургической коррекции экскаваторной мышцы грудной клетки?

Хирургическое лечение грудной мышцы, как и другие серьезные операции, сопряжено с риском.Хотя и процедура Нусса, и модифицированная методика Равитча являются безопасными и эффективными процедурами, осложнения, хотя и редкие, могут возникать.

Возможные осложнения после хирургического лечения экскаваторной мышцы грудной клетки включают:

• Пневмоторакс (воздух вокруг легкого).
• Кровотечение.
• Плевральный выпот (жидкость вокруг легкого).
• Инфекция.
• Смещение бара.
• Рецидив (возврат) Pectus excatum после удаления стержня.
• Травма окружающих конструкций.

Перспективы / Прогноз

Если мне не сделают операцию, пектус экскаватум повредит мое сердце и легкие или ограничит мою продолжительность жизни?

Нет свидетельств того, что pectus excatum ограничивает продолжительность жизни или со временем вызывает прогрессирующее повреждение сердца и легких.У людей нередко со временем появляются новые симптомы. Вероятно, это происходит из-за нормального процесса старения и возрастающих трудностей с компенсацией функциональных нарушений, связанных с открытой грудной клеткой. Однако это не означает, что происходит повреждение.

Если у меня есть pectus excatum, и мне нужна операция на сердце, можно ли провести обе процедуры одновременно?

Да. Врачи провели комбинированные операции на сердце с восстановлением экскаваторной мышцы с отличными результатами.Это требует скоординированного подхода хирургов, выполняющих обе процедуры.

Ресурсы

Информация о клинике Кливленда

Истории пациентов

Порок развития грудной клетки — Бригам и женская больница

Грудная клетка, или грудная клетка, состоит из костей и мышц, покрытых кожей.Он защищает жизненно важные органы, такие как сердце, легкие и магистральные сосуды, от травм, а также помогает процессу дыхания. Пороки развития могут возникать в ребрах и грудине грудной стенки, при которых грудина аномально впалая (pectus excatum) или аномально выпуклая (pectus carinatum). Pectus excatum — это наследственное заболевание, поражающее мужчин. Pectus carinatum может возникать как единичная аномалия или в сочетании с другими генетическими синдромами. Пороки развития грудной клетки могут иметь серьезные медицинские и психологические последствия.

Центр лечения легких при Бригаме и женской больнице предлагает проверенные методы лечения пациентов с открытой грудной клеткой и грудной клеткой. Наши сертифицированные хирурги используют безопасные и эффективные минимально инвазивные хирургические методы для исправления пороков развития грудной клетки, в том числе сильно модифицированную технику Равича и процедуру Нусса, минимально инвазивный подход с использованием торакальной хирургии с видео-ассистентом (VATS).

Типы пороков развития грудной клетки

Pectus Excavatum

Pectus excatum — латинский термин, обозначающий «выдолбленную грудную клетку», порок развития грудной клетки, характеризующийся прогибом грудины, вызывающим появление впадины грудной стенки.Известная также как «грудь воронки» или «грудь сапожника», pectus excatum обычно бывает врожденной, и случаи заболевания могут варьироваться от легких до тяжелых. Это не предотвратимо, но имеет очень высокие показатели успешного лечения.

Pectus excatum часто диагностируется и лечится при рождении или в детстве. Иногда он остается без лечения и требует ремонта в зрелом возрасте. Если не лечить, тяжелые случаи pectus excatum могут привести к сжатию сердца и легких.

Pectus Carinatum

Pectus carinatum, также называемый «голубиной грудью», представляет собой редкую врожденную деформацию грудной стенки, характеризующуюся выталкиванием грудной клетки наружу, что придает птице вид.Это не считается опасным для жизни и часто не требует лечения.

Причины мальформации грудной клетки

Pectus Excavatum

Точно неизвестно, что вызывает pectus excatum. Некоторые из предполагаемых причин или рисков:

• Чрезмерное разрастание соединительной ткани от ребер к грудины
• Генетическая связь: сорок процентов пациентов с этим заболеванием имеют одного или нескольких членов семьи с таким же пороком развития
• Чаще встречается у мужчин

Большинство случаев pectus excatum не связаны с другими состояниями.Однако некоторые нарушения могут включать в себя запавшую грудную стенку, например:

Симптомы порока развития грудной клетки

Pectus Excavatum

Обычно симптомы pectus excatum отсутствуют, кроме внешнего вида грудной клетки. Однако у небольшого процента пациентов могут возникнуть:

• Усталость
• Одышка
• Боль в груди
• Пониженная толерантность к упражнению
• Учащение пульса (тахикардия)

Диагностика порока развития грудной клетки

Pectus Excavatum

В дополнение к тщательному физическому обследованию ваш торакальный хирург может выполнить следующие процедуры для подтверждения диагноза pectus excatum:

• Тесты функции легких измеряют способность легких вводить и выводить воздух.
• Рентген грудной клетки использует невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке или цифровом носителе.
• Компьютерная томография (КТ) использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы.
• Эхокардиограмма — это неинвазивная процедура, используемая для оценки функции и структур сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) измеряет электрические сигналы, которые контролируют сердечный ритм.
• Сердечный стресс-тест можно заказать, если у вас есть или есть подозрение на ишемическую болезнь сердца. Этот тест оценивает реакцию вашего сердца на стресс или упражнения.
• Анализы крови

Лечение мальформации грудной клетки

Pectus Excavatum

У многих пациентов с pectus excatum нет никаких других симптомов, кроме запавшей грудной клетки, и не требуется никакого лечения, кроме регулярных осмотров у врача. У некоторых пациентов, особенно тех, кто родился с этим заболеванием, симптомы медленно развиваются по мере взросления и не вызывают никаких проблем до взрослого возраста.При нарушении функции сердца или легких, нарушении дыхания или осанки пациента рекомендуется хирургическое вмешательство.

Минимально инвазивные хирургические методы лечения мальформации грудной клетки:

• Сильно модифицированная техника Ravtich удаляет хрящ и поднимает грудину с помощью двух распорок из нержавеющей стали, вставленных через небольшой вертикальный разрез в средней части груди.
• Процедура Нусса, разновидность торакальной хирургии с применением видеосъемки, обычно используемая для пациентов подросткового возраста.Изогнутый стальной стержень (известный как стержень Лоренца) вводится через два небольших разреза под грудиной. Он выталкивает углубление и затем фиксируется на ребрах с обеих сторон.

Pectus Carinatum

Pectus carinatum часто не требует лечения. Если состояние тяжелое и вызывает проблемы со здоровьем или эмоциональное расстройство, доступны следующие методы лечения:

Для улучшения внешнего вида грудной клетки может быть выполнено малоинвазивное хирургическое вмешательство.

Методики включают стомию, при которой небольшие разрезы кости в грудине сглаживают контур и устраняют вращение кости.

Чего следует ожидать

Когда вы станете пациентом в Центре легких, вы встретитесь со многими членами команды и получите всестороннюю оценку и мониторинг. Ваша медицинская бригада порекомендует лечение, специально разработанное для вас.

Многопрофильная помощь

Пациентам с мальформацией грудной клетки в Центре легких могут помочь широкий круг специалистов, включая пульмонологов, торакальных хирургов, врачей сердечно-сосудистой медицины и специалистов по торакальной визуализации.Это сотрудничество обеспечивает всестороннюю оценку уродства грудной клетки, а также целенаправленное лечение экскаваторной мышцы.

Любая рекомендованная операция будет выполнена опытным торакальным хирургом, сертифицированным комиссией. Вы получите помощь от команды, включая медсестер и помощников врача, которые помогут вам быстро выздороветь.

Назначения и местонахождение

ресурсов

Посетите нашу онлайн-библиотеку здоровья, чтобы узнать больше о торакальных заболеваниях и тестах.

Посетите библиотеку медицинского просвещения Kessler в Центре для пациентов и семей Бретольца, чтобы получить доступ к компьютерам и квалифицированному персоналу.

Доступ к полному каталогу услуг для пациентов и их семей.

Pectus Excavatum | Детская больница Филадельфии

Pectus excatum — врожденная деформация грудной стенки, вызванная аномалией роста хряща, соединяющего ребра с грудиной (грудиной). Это вызывает депрессию грудины, и грудная клетка имеет вид «утопленной» или «воронкообразной».Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Он часто присутствует при рождении, но становится более заметным в периоды быстрого роста, например, в период полового созревания.

Pectus excatum может варьироваться от легкой до тяжелой. У пациентов с легким заболеванием симптомы часто отсутствуют. У людей с состоянием от средней до тяжелой могут быть такие симптомы, как одышка, усталость, непереносимость / ограничения физических упражнений и боль в груди. В тяжелом случае экскаваторной мышцы может возникнуть сдавление сердца. Pectus excatum также может быть связан со сколиозом у некоторых детей.Дети с открытой грудной клеткой могут испытывать негативное влияние на свою самооценку из-за внешнего вида грудной клетки.

Причина pectus excatum неизвестна. Иногда он может передаваться по наследству, что говорит о том, что генетика может играть роль. Pectus excatum также может быть связан с заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Марфана.

Pectus excatum диагностируется на основании тщательного анамнеза и физического обследования. Диагностические визуализационные тесты используются для детального изучения состояния вашего ребенка.

КТ грудной клетки имеет важное значение, так как позволяет получить индекс Халлера. Индекс Галлера — это соотношение между поперечным диаметром грудной клетки (измерение от одной стороны грудной клетки до другой) и переднезадним диаметром (измерение от грудины до спинного мозга) грудной клетки.

Нормальное соотношение грудной клетки составляет примерно 2,5 см, а индекс более 3,2 см часто определяется как тяжелый и подходит для процедуры Nuss. КТ грудной клетки также покажет любое смещение или сжатие сердца.

Для детей и подростков особенно важно проводить визуализационные тесты в медицинском учреждении с участием детских радиологов, специализирующихся на методах визуализации с малыми дозами, снижающих воздействие радиации на пациентов. CHOP — давний лидер в движении за более безопасное сканирование для детей.

Некоторые другие тесты, такие как тесты функции легких (PFT) или эхокардиограмма, могут использоваться для определения степени сжатия сердца и легких. Ваша страховая компания может потребовать эти тесты перед одобрением операции.

Лечение pectus excatum зависит от серьезности дефекта и симптомов вашего ребенка. В большинстве случаев операция не показана. В CHOP мы предлагаем два различных метода лечения экскаваторной мышцы. Мы можем порекомендовать наблюдение в легких и средних случаях и хирургическое вмешательство в более тяжелых или сложных случаях. Раннее направление к детскому хирургу важно для определения хирургических вариантов и оптимизации лечения.

• Процедура Нусса — это малоинвазивный метод хирургического восстановления, который включает размещение вогнутой стальной балки под грудиной.В CHOP процедура Нусса является наиболее распространенной хирургической процедурой при удалении грудной клетки. Наши опытные детские хирурги выполнили более 500 процедур Нусса и обычно проводят около 40 случаев в год. Узнайте, чего ожидать во время операции на грудной клетке »
• Если ваш ребенок является кандидатом на операцию и у него скручивание (перекрут) грудной клетки, процедура Равитча может быть лучшим вариантом.

Хотя вашему ребенку может быть рекомендовано хирургическое вмешательство, решение о продолжении процедуры остается за вашим ребенком и семьей.

В зависимости от вашей страховки вам может потребоваться предварительное разрешение до посещения клиники. Когда вы назначите встречу, вы получите уведомление, если вам потребуется предварительное разрешение / направление. Ваш лечащий врач может помочь вам получить направление / предварительное разрешение на посещение клиники. Если вашему ребенку рекомендована операция, член нашей команды поможет вам получить все необходимые разрешения.

Кроме того, вам необходимо пройти тест на аллергию, чтобы убедиться, что у вашего ребенка нет чувствительности к никелю или хрому, крошечным компонентам, присутствующим в стержне из нержавеющей стали.Если у вашего ребенка положительный результат теста на никель или хром, ему понадобится титановый стержень, изготовленный на заказ.

После операции ваш ребенок останется в больнице на несколько дней, чтобы выздороветь. Продолжительность пребывания в больнице будет во многом зависеть от обезболивания. Наша специализированная команда по программе управления болью поможет контролировать боль вашего ребенка. Они также начнут физиотерапию, которая важна для восстановления и движения, восстановления сил, расширения легких, улучшения функции кишечника и предотвращения возможных осложнений.

После выписки из больницы ваш ребенок будет проходить обследование в поликлинике общей хирургии через 2-4 недели. Хирург или медсестра / медбрат обсудят с вашим ребенком ограничения по обезболиванию и физической активности, а также любую другую информацию, которая может вам понадобиться для ухода за ребенком дома. Чтобы узнать больше о том, чего ожидать после операции, прочитайте больше о процедуре Нусса.

Несмотря на то, что носить браслет Medical Alert после хирургической коррекции открытой грудной клетки не обязательно, но настоятельно рекомендуется.Информация может быть предоставлена ​​вам во время послеоперационного визита для получения браслета Medical Alert. Надпись на браслете должна гласить: «Стальной стержень в груди, СЛР больше силы, кардиоверсия муравей / пост».

Наличие стального стержня в сундуке поднимает несколько общих вопросов о повседневной деятельности. Вот несколько вещей, которые вам следует знать:

• Полоса не должна вызывать срабатывание металлоискателей в аэропорту, но в зависимости от типа материала она может в некоторых случаях (титановая планка с большей вероятностью сработает, а нержавеющая сталь — нет).При необходимости мы можем предоставить документацию на бар.
• Антибиотики не требуются перед стоматологическими процедурами, пока установлена ​​перекладина.
• Если необходимо, ваш ребенок все еще может получать СЛР, пока планка находится на месте. Сжатие грудной клетки должно выполняться с большей силой из-за расположения перекладины. AED также можно использовать с установленной штангой; однако расположение лопастей будет другим. Одно весло должно быть помещено на переднюю часть груди, а другое — на спину.

Воронка грудной клетки — обзор

ВВЕДЕНИЕ

Pectus excatum — наиболее частая врожденная деформация передней грудной стенки, встречающаяся примерно у 1 из 700 живорожденных. Он характеризуется депрессией грудины и нижних реберных хрящей, в результате чего передняя стенка грудной клетки имеет воронкообразную форму. Точная этиология неизвестна. Ранние исследователи связывали дефект с аномальным развитием диафрагмы, но было мало доказательств, подтверждающих эту гипотезу, за исключением редкого появления pectus excatum в сочетании с врожденной диафрагмальной грыжей.Часто ассоциируется с синдромом Марфана, наследственным заболеванием, поражающим хрящи и другие соединительные ткани. Приблизительно 26% детей с экскаваторной грудной клеткой имеют грудной сколиоз, а 37% имеют в семейном анамнезе переднюю грудную деформацию. ¹

У большинства детей аномалия проявляется на первом году жизни. По мере роста ребенка деформация может прогрессировать. Типичными симптомами являются боль в груди и непереносимость физических упражнений, что связано с ограничивающим действием деформации на сердечно-легочную систему.Иногда у детей возникает учащенное сердцебиение или обмороки, связанные с сердечной патологией, например пролапсом митрального клапана. Когда дети становятся старше, они стесняются своего внешнего вида, что часто требует хирургического обследования.

В начале 1900-х годов Meyer и Sauerbrach сообщили о первом оперативном ремонте pectus excatum. ¹ В 1949 году Ravitch ² сообщил о своей методике, состоящей из иссечения всех деформированных хрящей в перихондрии, отделения мечевидного отростка от грудины, отделения межреберных пучков от грудины и поперечной остеотомии грудины.С момента первоначального описания Равича несколько модификаций открытой техники были успешно использованы. В 1998 году Nuss и соавторы ³ сообщили о своей методике минимально инвазивного восстановления pectus excatum.