Впс причины: Врожденные пороки сердца — причины, симптомы, диагностика и лечение

Порок сердца: виды, диагностика, лечение

Термин «порок сердца» объединяет группу патологий с нарушением анатомии сердечных клапанов или перегородок. Проявляется сбоем кровообращения во всем организме с различной степенью гипоксии органов и тканей. В зависимости от этиологии может встречаться как у детей, так и у взрослых, отличаясь при этом степенью тяжести и прогнозом на будущее.

Что такое порок сердца?

Сердце разделено на две половины. Одна из них питает малый круг кровообращения, в котором венозная кровь насыщается кислородом, а другая – большой круг кровообращения, который питает все ткани и органы. Срединная перегородка не дает венозной и артериальной крови смешиваться. Каждая половина имеет в своем составе предсердие и желудочек, а также систему клапанов. Вместе этот комплекс обеспечивает упорядоченное поступательное движение крови в выбранном направлении. Достаточно появиться повреждению в одной из упомянутых структур, и вся отработанная система кровообращения будет нарушена. Ткани и органы будут получать недостаточно кислорода и питания.

Классификация

По типу повреждений пороки бывают:

• с дефектом перегородки;
• с дефектом клапана.

По своей обширности нарушения структуры сердца могут быть простыми, сложными и комбинированными, а по уровню гипоксии – белыми, когда снабжение клеток кислородом поддерживается на достаточном уровне, и синими (с цианозом). В последнем случае, во избежание смертельного исхода или непоправимого разрушения мозговых структур, проводят срочное хирургическое вмешательство.

Классификация, предложенная Нью-Йоркской ассоциацией кардиохирургов выделяет 4 класса сложности сердечных пороков:

1. Первый класс – порок имеется, но серьезные изменения анатомии сердца отсутствуют. Операция не требуется.
2. Второй класс – изменения со стороны отделов сердца обратимы, другие повреждения организма, вызванные пороком, отсутствуют. Вероятность успеха после хирургического вмешательства – 100%.
3. Третий класс – необратимые отклонения анатомии сердца и обратимые нарушения в других органах.
4. Четвертый класс – все изменения со стороны сердца и внутренних органов носят необратимый характер. Высокий риск смертельного исхода.

Кроме того, все пороки сердца условно можно разделить на 2 группы:

• Врожденные – формируется в результате генетических мутаций или как следствие нарушений внутриутробного развития. Диагностируются в детском возрасте.
• Приобретенные – проявляются в изначально здоровом организме в течение жизни. Часто являются результатом осложнений после болезни, перенесенной травмы.

Врожденные патологии сердца (ВПС)

Причиной ВПС могут являться:

• различные генные и хромосомные мутации – синдром Патау, синдром Дауна;
• хронические заболевания матери – сахарный диабет, системные патологии соединительной ткани, повышенная свертываемость крови;
• внутриутробное инфицирование плода от беременной матери ветрянкой, краснухой, цитомегаловирусом;
• злоупотребление никотином, алкоголем, наркотиками во время беременности;
• интоксикация организма приемом тератогенных лекарств, проживанием в экологически неблагоприятном регионе;
• воздействие ионизирующего излучения.

Распространенные виды врожденных пороков сердца:

• дефект межжелудочковой перегородки с повреждением только слизистого или с вовлечением мышечного слоя;
• открытый артериальный проток;
• аномалии клапанной системы;
• транспозиции сосудов.

Приобретенные пороки сердца (ППС)

В отличие от врожденных пороков, среди приобретенных чаще встречаются нарушения структуры клапанного аппарата. Основные виды отклонений: стеноз (сужение отверстия клапана) и недостаточность (неполное закрытие). Подобному воздействию могут подвергаться все основные виды клапанов сердца: аортальный, митральный, трехстворчатый, клапан легочной артерии. Самый распространенный вид стеноза – аортальный. На него приходится до 80% случаев.

Наиболее вероятные причины развития ППС:

• Осложненное течение ревматизма – ревматическая болезнь сердца может поражать его внутренние структуры, в том числе клапаны.
• Осложнение инфекционных заболеваний в виде инфекционного эндокардита, где источником заражения может стать банальный кариозный зуб.
• Атеросклеротические изменения сосудов с распространением поражения на клапанную систему.
• Различные осложненные варианты сердечно-сосудистых патологий – ишемическая болезнь сердца, гипертензия, кардиомиопатии – часто становятся причиной патологического расширения камер сердца (предсердий, желудочков). Сердечная мышца растягивается и тянет за собой изменения клапанного аппарата. Развивается клапанная недостаточность, которая является одной из разновидностей порока сердца.

Диагностика

Базовый комплекс диагностических процедур при выявлении порока сердца:

• опрос на предмет жалоб и сбор анамнеза;
• осмотр пациента с пальпацией, прослушиванием и простукиванием грудной клетки;
• ЭКГ сердца;
• эхокардиография – ультразвуковое обследование;
• рентген грудной клетки.

Для новорожденных с пороком сердца характерна малая масса тела, низкая физическая активность, характерное посинение носогубного треугольника.

При обследовании на порок сердца, симптомы у взрослых пациентов достаточно специфичны:

• затрудненное дыхание, особенно в положении лежа;
• быстрая утомляемость при низкой физической активности;
• постоянная сонливость, головокружения, возможны обмороки;
• отеки тканей, наиболее выраженные в области ног;
• частые приступы стенокардии;
• проблемы с печенью – возможны боли в правом подреберье;
• частые инфекции;
• синдром барабанных палочек – крайние фаланги пальцев рук имеют характерную закругленно-утолщенную форму (признак хронического нарушения кровообращения в организме).

Помимо общих симптомов порока сердца существуют и специфические для отдельных его форм симптомы:

• ярко выраженный румянец на фоне общей бледности лица – при митральном стенозе;
• ложный атлетизм с нормально развитой верхней частью тела и ослабленной мускулатурой нижних конечностей – при коарктации (сужении) аорты;
• «сердечный горб» (выпячивание грудной клетки) – при дефектах сердечной перегородки.

Лечение

Вылечить порок сердца с помощью консервативных методов невозможно, однако многие ППС можно компенсировать приемом медикаментов:

• антибактериальная терапия;
• иммунная терапия;
• ингибиторы АПФ – для стабилизации повышенного давления;
• бета-адреноблокаторы – снижают ЧСС, стабилизируют АД, повышают устойчивость миокарда к кислородному голоданию и т.п.;
• мочегонные препараты – для устранения отеков;
• антиаритмические препараты;
• антикоагулянтные средства.

Когда медикаментозное лечение не в состоянии компенсировать имеющиеся патологии, назначают хирургическую операцию по протезированию или реконструкции клапанов. Для этого используют механические или биологические протезирующие структуры.

На заметку! В отношении ВПС есть одно исключение – открытый артериальный проток можно полностью ликвидировать медикаментозным путем, но только если начать лечение в первые сутки после рождения ребенка. Все остальное лечат только с помощью хирургических вмешательств.

Профилактические меры

Профилактика приобретенных пороков заключается в здоровом образе жизни. Он позволяет не только укрепить защиту организма от инфекций, но и усилить его регенеративные возможности в случае травматических повреждений. Основные рекомендации:

• Придерживайтесь правильного рациона питания с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, ПНЖК – употребляйте больше свежих овощей , фруктов, зелени, нежирной рыбы, круп грубого помола.
• Регулярно практикуйте умеренные физические нагрузки – кардиотренировки в тренажерном зале, скандинавская ходьба и даже просто прогулки на свежем воздухе постепенно укрепят сердечную мышцу. При наличии патологий опорно-двигательного аппарата можно заняться плаванием и аквааэробикой.
• Контролируйте уровень артериального давления. Вовремя купируйте его скачки специально подобранными препаратами.
• Отслеживайте функциональную активность внутренних органов и систем – в первую очередь щитовидной железы, почек, печени.
• По возможности, избегайте стрессов, формируйте вокруг себя комфортную в психологическом плане среду – интересная работа, увлекательное хобби, приятные люди.

Профилактика врожденных пороков касается в первую очередь будущих родителей. Перед зачатием ребенка, а также все время беременности (особенно опасен первый триместр) будущей матери следует придерживаться следующих правил подготовки:

• Откажитесь от курения не только в качестве активного курильщика, но и в виде пассивного вдыхания дыма – пребывание в задымленных табачным дымом помещениях может оказаться для будущего малыша столь же опасно.
• Прекратите прием алкоголя в любом его проявлении – крепкие напитки, алкогольсодержащие продукты, а также лекарства на основе спирта могут оказывать тератогенный эффект на плод.
• Пройдите обследование на предмет хронических инфекций – герпеса, токсоплазм, цитомегаловируса и т.п. и при необходимости пройдите курс лечения.
• Перед тем, как забеременеть, сделайте вакцинацию от таких заболеваний, как краснуха (наиболее опасна), ветряная оспа, паротит, корь, гепатит В, полиомиелит, а также дополнительно от дифтерии и столбняка. Если вы уже переболели одной из детских инфекций, список можно сократить. Ни в коем случае не делайте прививки уже во время беременности – для плода вакцина не менее опасна, чем полноценный вирус.
• Если вы принимаете потенциально опасные для плода лекарственные препараты, проконсультируйтесь с врачом и замените их на время беременности на более щадящие.

В случае приема наркотических средств может потребоваться дополнительный курс лечения и восстановительной терапии. Беременность на фоне наркотической зависимости несет прямую угрозу нормальному развитию ребенка.

виды и причины развития, симптоматика, лечение и прогноз

Анатомические аномалии сердечно-сосудистой системы встречаются почти у 1,7% новорождённых детей. Врождённый порок сердца (ВПС) возникает чаще всего в период внутриутробного развития или же непосредственно после рождения малыша. Опасность этой патологии заключается в том, что летальный исход происходит в 90% случаев. Согласно статистическим данным около 5% детей, имеющих эту патологию, умирает не достигая совершеннолетнего возраста.

Течение болезни

Ритмичное сокращение сердечной мышцы обеспечивает нормальную работу кровеносной системы, ответственной за насыщение организма кислородом. Из-за аномального строения сердца наблюдаются морфологические изменения, ведущие к ВПС. Пороком сердца считается отклонение от нормальных показателей в той степени, которая приводит к снижению насыщенности крови кислородом либо не позволяет осуществлять полноценное кровоснабжение.

Такая патология, как ВПС, диагностируется не только у новорождённых и детей до 15 лет. Этим заболеванием страдают и взрослые люди, родившиеся с этим заболеванием. Поэтому не стоит думать, что дети, преодолевшие возрастной рубеж в 15 лет, избавились от недуга. Человек с диагнозом ВПС может умереть в любую минуту, что непосредственно зависит от характера болезни и её типа.

Причины развития патологии

Возникновению врождённого порока сердца способствует несколько факторов. Основными из них становятся следующие:

• генетические мутации;
• наследственность;
• нарушения хромосом различной этиологии;
• употребление наркотиков, табака, алкоголя родителями будущего малыша;
• приём некоторых лекарственных средств;
• перенесённые беременной женщиной болезни — гепатит, краснуха.

Нарушения хромосом характеризуются различными мутациями. Хромосомная перестройка значительных размеров вызывает отмирание сердечной мышцы, что приводит к летальному исходу.

При незначительных размерах аномалии развиваются врождённые патологии различных видов. Образование третьей хромосомы приводит к формированию дефектов створками клапанов предсердий и желудочков.

Мутации генов приводят не только к развитию сердечных аномалий, но и прочих дефектов различных систем и органов. Чаще всего, страдают нервная, пищеварительная и сердечно-сосудистая системы, а также лёгкие.

Алкоголь оказывает губительное воздействие не только на организм самой женщины, но и её будущего ребёнка. Если употребление спиртного родителями достигает значительных размеров, то у плода возможно развитие не только порока сердца, но и прочих нарушений. Под воздействием алкоголя нередко развивается открытый артериальный проток, аномалия межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Этиловый спирт относится к группе наиболее опасных продуктов, употребляемых человеком. У женщин, имеющих склонность к алкоголю, нередко (в 40% случаев) рождаются дети с признаками ВПС. Особую опасность несёт употребление спиртосодержащих напитков в первом триместре беременности, когда происходит формирование жизненно важных систем и органов ребёнка.

Если беременная женщина перенесла гепатит или краснуху, также возрастает вероятность развития ВПС (и не только) у её будущего ребёнка. Примерно в 2,4% случаев именно краснуха у женщины становится причиной порока сердца у ребёнка.

Наследственная предрасположенность также довольно распространённая причина ВПС у детей, чьи родители (или один из них) страдают этим недугом.

Кроме того, развитие патологии может быть спровоцировано следующими факторами:

• приём некоторых лекарств;
• воздействие радиации и рентгеновское излучение;
• различные виды инфекционных и вирусных заболеваний.

Вероятность развития ВПС у ребёнка значительно возрастает, если женщина попала под воздействие этих факторов, находясь в положении. Помимо этого, вероятность развития порока сердца у ребёнка повышается в случае, если будущая мама входит в группу риска по следующим нарушениям:

• патологические отклонения в работе эндокринной системы;
• возрастные изменения;
• токсикозы в первом триместре беременности;
• в случаях, когда женщина уже рожала детей с ВПС или мертворождённых.

Клинические проявления

Симптоматика этого заболевания определяется видом ВПС и его степенью тяжести. Основная часть симптомов появляется практически сразу после рождения ребёнка, но некоторые признаки могут оставаться в скрытом состоянии на протяжении всей жизни человека. К примеру, у одной группы малышей может наблюдаться отставание в росте, недоразвитие конечностей и мышц, пониженный аппетит, обмороки, одышка, цианоз, часто повторяющиеся ОРВИ, сердечные шумы. У других же детей отсутствуют какие-либо симптомы патологии.

Специалисты объединяют все симптомы врождённого порока сердца в следующие синдромы:

1. Кардиальный. Фиксируются перебои в сердечной деятельности, наблюдается одышка, учащённое сердцебиение, боли в загрудинной зоне и т. д. При осмотре специалист отмечает бледность или синюшность кожных покровов и слизистых, пульсацию и набухание шейных сосудов, возможна деформация грудной клетки, изменение частоты пульса на периферических артериях, а также показателей артериального давления. Прослушивание через фонендоскоп показывает изменение ритмичности, силы и тембра сердечных шумов, характеризующих какой-либо тип ВПС.
2. Сердечная недостаточность. Может быть как правожелудочковой или левожелудочковой, проявляющаяся цианозом (изменением цвета кожи) и одышкой. Протекает в острой либо хронической форме.
3. Системное кислородное голодание в хронической форме. Характеризуется отставанием в развитии и росте. Кроме того, у ребёнка возникает симптом барабанных палочек, при котором наблюдается деформация ногтей по типу часовых стёкол в совокупности с утолщением крайних фаланг пальцев.
4. Расстройства дыхания. Чаще всего, встречаются при ВПС с нарушениями в малом кругу кровообращения.

Фазы проявления симптоматики

На первом этапе происходит адаптация организма к нарушениям сердечной деятельности, а также изменениям всей системы кровотока. Симптомы слабовыраженны либо совсем отсутствуют. Но такое состояние сохраняется только до наступления момента нарушения гемодинамики, что приводит к развитию сердечной декомпенсации. Этот период является наиболее опасным, поскольку высока вероятность летального исхода. Если же первую фазу удалось пережить, то спустя пару некоторое время здоровье восстанавливается.

Во время второй фазы состояние больного улучшается, что объясняется стабилизацией сердечной деятельности и развитием компенсации ССС (сердечно-сосудистой системы). Но это продолжается недолго, после чего наступает следующая фаза с характерными симптомами.

Терминальная (третья) фаза характеризуется истощением компенсаторных сил и организм, при этом начинает испытывать повышенные нагрузки. В результате происходит развитие дегенеративных и дистрофических нарушений сердца, а также других органов. С течением времени клиника усиливается, что приводит к смерти больного.

Мамы должны внимательно следить за состоянием своих новорождённых детей: насколько малыш активен, как сосёт грудь, двигается и т. д. Если при сильном плаче у ребёнка синеют конечности или появляется синюшность в области носогубного треугольника во время кормления, необходимо срочно обратиться к специалисту, который проведёт полное обследование.

Виды врождённого порока

В медицине насчитывается около сотни видов различных пороков сердца. Основные из них условно разделяют на две группы: белые и синие. Такое разделение определяется интенсивностью изменения цвета кожи.

В свою очередь, белые ВПС разделяются на следующие подвиды:

1. Обеднённый малый круг кровообращения. Патология характеризуется симптомами изолированного стеноза.
2. Обогащённый малый круг. Возникает при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и артериальном протоке.
3. Обеднённый большой круг. Развивается при коарктации аорты и аортальном стенозе.
4. Сердечные дистопии и диспрозии. Не приводят к изменению кровотока.

Синяя подгруппа ВПС также имеет несколько разновидностей. Основными из них считаются следующие:

1. Аномалии Эбштейна (обеднённый малый круг в преимуществе).
2. Обогащённый малый круг, который характеризуется аномальным отдалением центральных сосудов (лёгочной артерии и аорты) от сердечной мышцы.

Дефект межжелудочковой перегородки

Такая аномалия у новорождённых встречается довольно часто. Патология характеризуется смешением обогащённой и необогащенной крови. Происходит это по причине образования в сердце небольшого отверстия, формирующегося на границе между правым и левым желудочком. Через него кровь из левого желудочка (обогащённая) попадает в правый, где и происходит смешивание с необогащённой кровью.

При незначительной аномалии болезнь может никак не проявляться. В противном случае, фиксируется интенсивное смешивание крови, в результате чего кожа на пальцах и губах приобретает синюшный оттенок. Поскольку дефект хорошо поддаётся лечению, чаще всего жизнь ребёнка удаётся сохранить.

Отверстие небольшого размера спустя некоторое время может самостоятельно затянуться, в остальных случаях требуется хирургическая операция. Но всё-таки при незначительной аномалии специалисты рекомендуют не осуществлять какого-либо вмешательства.

Двустворчатый аортальный клапан

Этот вид ВПС обычно встречается в более старшем возрасте, но может быть также диагностирован у детей. Патология характеризуется образованием в клапане аорты только двух створок (в норме их три), отсюда и название недуга — двустворчатый аортальный клапан.

Аномалия образуется ещё в утробе матери, в период формирования сердечной мышцы. Происходит это примерно на восьмой неделе беременности. Если в это время женщина позволяла себе сильные нагрузки как в физическом, так и психическом плане, то вероятность рождения ребёнка с двустворчатым клапаном значительно возрастает.

Заболевание поддаётся лечению, но операция проводится только в том случае, если сердце испытывает существенные нагрузки либо присутствует интенсивная симптоматика.

Аномалия межпредсердной перегородки

В этом случае отверстие располагается между левым и правым предсердием. Такой вид патологии развивается у детей довольно редко, но в любом случае прогноз благоприятный. Дефект небольшого размера может затянуться самостоятельно, значительная аномалия лечится хирургическим путём. Если же не провести операцию, развивается сердечная недостаточность.

Лечение и прогноз

При ВПС назначается медикаментозная терапия либо проводится операция. Медикаментозное лечение показано лишь при незначительной аномалии либо при подготовке к хирургическому вмешательству и в период реабилитации.

Задача медикаментозной терапии — обеспечение лучшего усвоения кислорода внутренними органами и нормализация давления в лёгочной артерии. С этой целью назначаются бета-блокаторы, антиаритмические и мочегонные средства, соли калия, препараты на основе наперстянки. Некоторые виды ВПС успешно лечатся при помощи медикаментов, но это относится к так называемым «белым» типам заболевания. При «синих» же пороках назначается оперативное вмешательство.

Прогноз определяется видом аномалии и её сложностью. Например, при коарктации аорты современная медицина предлагает использовать протезирование, что значительно увеличивает продолжительность жизни больного.

Тетрада Фалло и прочие тяжкие пороки в течение года приводят к летальному исходу в 50% случаев. С лёгкими дефектами люди живут до глубокой старости, даже не ощущая каких-либо симптомов недостаточности.

Диагноз ВПС у ребёнка — это ещё не приговор. Раннее выявление порока сердца у новорождённого, а лучше — ещё в период внутриутробного развития, позволит вовремя начать лечение, а значит, и сохранить жизнь малыша. Всем мамам следует тщательно следить за поведением, а также состоянием здоровья своего малыша, и при малейших отклонениях обращаться в клинику, где проведут полное обследование. Если диагностика выявит врождённый порок сердца, лечение будет назначено, в зависимости от вида ВПС и его тяжести.

Врожденные пороки сердца у взрослых

Аномальное развитие структур сердечно-сосудистой системы начинается на стадии эмбриона и называется ВПС (врожденный порок сердца). Не все пороки диагностируются, и бывает так, что врожденный порок сердца у взрослых выявляется лишь тогда, когда начинает вызывать серьезные проблемы со здоровьем.

Процент взрослых людей с диагностированными врожденными аномалиями составляет не более одного процента от всех выявленных заболеваний, так как проблема чаще всего обнаруживается в детском возрасте и корректируется.

Дети с тяжелыми пороками умирают в первые недели жизни. Легкие пороки позволяют прожить всю жизнь без оперативного вмешательства.

Механизмы возникновения

Врожденные пороки сердца у взрослых проявляются в подростковом или уже зрелом возрасте. Происхождение заболевания может быть связано с генетическими или наследственными факторами.

Что провоцирует аномалии сердечно-сосудистой системы:

• Энтеровирус, ветрянка, корь, краснуха у беременной женщины.
• Вредные привычки будущей матери (наркотики, алкоголь).
• Передозировка талидомида.

Заражение краснухой или корью в период вынашивания ребенка приводит к развитию у плода стеноза аорты или артерии легкого, дефекту межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Злоупотребление будущей матери алкоголем приводит к рождению детей с дефектом межжелудочковой перегородки.

Эффект позднего выявления связан с тем, что изменения в работе сердца происходят медленно, постепенно, не вызывая четких симптомов.

Нарастание симптоматики связано с такими факторами:

• Зарастание легочных артерий соединительной тканью и постепенное сужение просвета.
• Компенсаторная гипертрофия миокарда постепенно переходит в патологическую стадию.
• Клапаны кальцинируются.
• Патологическое строение клапанов вызывает разрыв хорд.

У взрослого человека состояние могут осложнять тромбоз, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия.

Гипертензия легких высокой степени, приводящая к патологическому слиянию кругов кровообращения, называется синдромом Эйзенменгера.

Классификация врожденных пороков сердца у взрослых

Учеными выявлено и описано множество вариантов и сочетаний ВПС. По состоянию легочного кровотока их делят на три группы:

• неизмененный кровоток легких;
• увеличенный;
• уменьшенный.

Пороки также делят на синие и белые, однако эта классификация очень относительна, так как белые пороки могут перерастать в синие, например, как в случае с синдромом Эйзенменгера (открытый артериальный проток, дефекты перегородок).

Наиболее часто используется классификация, учитывающая нарушение гемодинамики и анатомическое строение сердца.

Пороки, имеющие доброкачественное течение:

• Различные варианты строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок.
• Сужение устья легочной артерии.
• Каорктация аорты или открытая артериальная протока.
• Триада Фалло.

Гипертрофия миокарда

Сердце адаптируется к перегрузкам за счет гипертрофии мышцы, компенсируя сердечную недостаточность. Со временем компенсаторная функция перерастает в патологическую. Постепенно развивается дистрофия сердечной мышцы, склероз, фиброз.

У больных возникает риск развития эндокардита, связанного с постоянной травматизацией эндотелия или эндокарда и отложением в сосудах тромботического вещества, способствующего оседанию бактерий и микроорганизмов.

При анализе крови у больных выявляют большое количество эритроцитов, что связано с хронической гипоксемией и характерно для синих пороков сердца.

Дефекты клапанов

ПС, связанные с дефектами клапанов, в сочетании с проблемными коронарными артериями вызывают ИБС. Сердечная недостаточность, вызванная аномальным строением клапанов, приводит к гипертрофии и утомлению сердца.

Стеноз клапанов перекрывает кровоток, что приводит к кислородному голоданию и ишемии. При проявлении симптомов стеноза в остром состоянии требуется немедленная операция по замене пораженного клапана на протез.

При стенозе с ишемической болезнью дополнительно устанавливают шунт на коронарной артерии. Обычно установку шунта проводят на вене руки, ноги или грудной клетки. Поток крови проходит через шунтированную артерию, не заблокированную тромбами.

Искусственный клапан может быть изготовлен из металла, графита или силикона, такой протез устойчив к износу, но у него есть существенный недостаток – риск тромбоэмболии. Для снижения вязкости крови пациенты должны пожизненно принимать специальные препараты, разжижающие кровь.

Донорские клапаны снижают риск образования тромбов, но они недолговечны и могут лопнуть или подвергнуться кальцинозу, поэтому каждые десять лет биологический протез необходимо менять.

Биологический клапан устанавливают, ориентируясь на такие показания:

• Он необходим женщинам, которые хотят родить ребенка.
• Людям, достигшим возраста 60 лет.
• Пациентам, не переносящим антикоагулянты.
• При инфекционных болезнях сердца.
• Больным, которым требуется несколько операций.
• В условиях повышенного образования тромбов.
• Пациентам, у которых кровь плохо сворачивается.

Консервативное лечение ВПС

Легкие пороки, диагностированные в зрелом возрасте, лечат консервативным путем, медикаментозная терапия требуется также в дооперационном периоде и после проведения операции.

Комбинированные пороки, осложненные болезнями внутренних органов, требуют пожизненного приема медикаментов.

Для чего необходимо принимать препараты:

• При отеках, когда нужно вывести лишнюю жидкость из организма.
• Для устранения аритмии и брадикардии.
• Для лечения эндокардита инфекционного.
• В случаях, когда необходимо улучшить кровообращение.

Основные группы медикаментов:

• гликозиды сердечные;
• диуретики;
• антиаритмики;
• вазодилататоры;
• антибиотики;
• антикоагулянты;
• ингибиторы и простагландины.

Медикаменты, применяемые при диагностированном пороке, должны назначаться лечащим врачом, так как неправильное лечение может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

Все препараты из групп, перечисленных выше, являются тяжелыми препаратами, поэтому самолечение ими недопустимо.

Общая цель медикаментозной терапии – снятие симптомов, увеличение продолжительности жизни за счет замедления прогресса нарушений, вызываемых ВПС.

Для снятия риска кальциноза и тромбоэмболии кардиологи назначают верапамил, бепридил или нифедипин (антагонисты кальция).

Препараты этой группы выписывают с большой осторожностью, так как они могут привести к резкому падению давления и обморочному состоянию.

При гипертрофии миокарда или фиброзе назначают восстанавливающие препараты, относящиеся к группе простагландинов, или их аналог эпопростенол. При лечении необходимо учитывать, что простагландины токсичны и у них много противопоказаний.

Гипервязкость, обусловленная хроническим недостатком кислорода, лечится кровопусканием. Однако существует риск возникновения анемии и хронической гипоксии тканей, поэтому такой подход в наше время имеет мало сторонников и назначается в крайних случаях.

Пациенту, которому проводят кровопускание, дополнительно вводят внутривенно глюкозу.

Взрослые с врожденным пороком сердца. Образ жизни и прогноз

• В первую очередь больным рекомендуют отказаться от поднятия тяжестей, длительного нахождения на открытом солнце.
• Женщинам не рекомендуется рожать, так как процент смертности в этом случае очень высок.
• Следует избегать длительных перелетов на самолете и нахождения в горах, так как возникающее кислородное голодание может привести к обморочному состоянию.
• Катетеризация сердца и ангиография противопоказаны из-за существующей опасности, связанной с гипертоническим кризом.
• Учитывая тяжелые последствия вирусных и инфекционных заболеваний, пациентам не рекомендуют посещать общественные места в гриппозный период.

Больше половины пациентов имеют шанс дожить до глубокой старости при соблюдении рекомендаций врача. Средний период жизни от двадцати до тридцати лет с момента возникновения симптомов ВПС.

Более половины больных живут дольше тридцати лет. Выживаемость людей после пятидесяти лет составляет 80 %.

Диета при врожденных пороках сердца

Здоровье пациентов с ВПС зависит от того, насколько правильно они питаются.

Специальная диета необходима для подержания тонуса всего организма, уменьшения нагрузки на сердце и снятия отеков.

Кардиотрофическая диета включает в список необходимых продуктов молочные продукты, содержащие легкоусвояемые белки, растительные жиры, продукты, богатые кальцием, магнием и марганцем, а также витаминами.

Больным советуют не употреблять продукты питания, содержащие клетчатку. Клетчатка вызывает вздутие кишечника, что негативно сказывается на самочувствии и работе всего организма.

Продукты, содержащие калий, магний и марганец:

• сухофрукты;
• молочные и кисломолочные продукты;
• овсянка;
• картофель печеный;
• каши;
• овощные супы и отвары.

Запрещенные продукты:

• консервация;
• икра;
• сельдь копченая и соленая;
• маринады;
• кислая капуста;
• все продукты, вызывающие брожение в кишечнике (бобовые, газированные воды; сырой лук, капуста).

Количество жидкости должно соответствовать норме, причем в это количество входят и супы, предпочтительно овощные или фруктовые.

Полезные напитки:

• свежевыжатые соки;
• зеленый чай;
• кофе из цикория;
• фруктовые отвары;
• отвар изюма.

Противовоспалительное и кардиотрофическое действие оказывается за счет устранения из меню кондитерских сладостей, хлеба из белой муки, соли и раздражающих нервную систему продуктов питания.

Все блюда готовят на пару, отварное мясо и рыбу обжаривать нельзя. Яйца в цельном виде подавать не рекомендуется, только, как добавку в выпечку.

Кардиотрофическую диету может назначать только врач, сообразуясь с диагнозом и состоянием больного.

Врожденный порок сердца – что это такое, причины развития и правила коррекции для сохранения жизни

Врожденные сердечные пороки (ВПС) – это целый ряд заболеваний, которые связаны тем, что оказывают влияние на миокард, его клапаны, сосуды. Формируются они уже на стадии внутриутробного развития ребенка. Нарушения провоцируют патологическое изменение кровообращения системного и внутри сердца, перегрузку миокарда. Признаки зависят от вида порока. Обычно это посинение и бледность кожи, отставание малыша в развитии, шум при прослушивании сердца, недостаточность дыхания, сердца. Когда есть подозрения на врожденные пороки, назначается специальная диагностика. Даже у взрослого, у мужчины или женщины, может быть выявлен ВПС.

Что такое порок?

ВПС – это нарушение, которое развивается на стадии внутриутробного развития, затрагивает анатомическое строение миокарда, связанных с ним сосудов, клапанов между полостями. Разные дефекты могут сочетаться или дополняться другими заболеваниями.

В ходе филогенеза закладка сердца у человек изменилась, оно сместилось относительно других органов. Еще во внутриутробном развитии все системы и органы закладываются в особом порядке, некоторые по мере роста некоторые заменяются более совершенными. Если этого не происходит, то можно говорить о филогенетических пороках развития.

В этиопатогенезе порока главная роль отводится двум механизмам:

• перегрузка сердца – то есть патологическое изменение кардиальной гемодинамики в них,
• возникновение системной гипоксии – нарушение системной гемодинамики.

По классификации можно выделить более 100 видов пороков. Некоторые увеличивают объем крови, другие, наоборот, способствуют его уменьшению. Также каждый порок проявляется с разной силой. Одни аномалии заметны уже с рождения и требуют неотложной операции, а другие протекают плавно, не предполагают реализации срочных мер, поддаются медикаментозной коррекции хотя бы начальный период жизни ребенка

Иногда порок выявляется неожиданно, но уже не в первые месяцы жизни. Симптомы могут быть незначительными или прогрессировать до интенсивных, которые угрожают жизни. Обычно симптомы патологии – учащенное дыхание, синеватый оттенок кожного покрова, плохая прибавка в весе, быстрое утомление во время еды. Боль для подобных пороков не характерна.

Причины

Основные причины заболевания обуславливает внешнее влияние на плод в первом триместре вынашивания. Спровоцировать дефект могут:

• вирусная патология у будущей матери,
• облучение радиацией,
• некоторые медикаменты,
• наркотики,
• употребление алкоголя.

что это такое, описание симптомов, лечение, прогноз

Пороки сердца – это аномалии развития или приобретенные анатомические дефекты кардиальных структур и магистральных сосудов, вызывающих нарушение кровообращения.

Общая информация

Заболевания кардиологического профиля занимают обширную рубрику в классификаторе МКБ-10. Согласно статистическим оценкам, именно подобные расстройства чаще всего становятся причиной смерти людей по всему миру. Даже онкологические процессы существенно отстают по частоте и летальности. Подобные отклонения представлены значительным количеством патологий разной тяжести.

Согласно классификации, пороки подразделяют на врожденные (встречаются примерно в 40% описанных ситуаций) и приобретенные (с которыми человек сталкивается уже в процессе своего биологического существования, на их долю приходятся оставшиеся 60% случаев). Клиническая картина разнится существенно, но методы диагностики всегда примерно одни и те же.

Парадоксально, но выявить порок порой не так трудно, а вот терапия — задача куда более нетривиальная, требующая высокого профессионализма докторов. Основная методика лечения — операция по восстановлению нормальной анатомической структуры сердца. Прогнозы зависят от локализации поражения, скорости прогрессирования, степени функциональных нарушений. Однозначно сказать что-либо нельзя, нужно учитывать конкретный случай.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью. Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Виды пороков и их отличия

Все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека. Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).

Врожденные пороки сердца

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг.

• ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него;
• ВПС с нормальным лёгочным кровотоком;
• ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП встречается чаще всего, обычно в сочетании с другими аномалиями. Через отверстие артериальная кровь из левого желудочка (там выше давление) проходит в правый, увеличивая нагрузку на малый круг, а затем – и на левую часть сердца. Мышечная стенка увеличивается, на рентгене видно «шарообразное» сердце.

Лечение: если отверстие перегородки маленькое и особо не влияет на кровообращение, то операция не требуется. В случае серьёзных нарушений оперативное вмешательство обязательно – отверстие ушивают, межжелудочковая перегородка становится нормальной.

Прогноз: пациенты живут долго, до глубокого преклонного возраста.

Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой её дефект

Другое название – комплекс Эйзенменгера. Кровь смешивается в желудочках, в ней низок уровень кислорода, поэтому цианоз сильный. Перегружен малый круг кровообращения, сердце шарообразно увеличено. Виден сердечный горб, пульсация справа, для уменьшения одышки больные садятся на корточки (так называемое вынужденное положение).

Лечение: важно вовремя сделать операцию, пока стенка лёгочной артерии ещё имеет нормальное строение.

Прогноз: без адекватных мер пациенты редко живут до 20 – 30 лет.

Открытое овальное отверстие

Не зарастает перегородка между предсердиями. Кровь идёт слева – направо, по градиенту давления, стенка правого предсердия и желудочка утолщается, давление возрастает. Теперь идёт сброс уже справа – налево, и сердце увеличивается (гипертрофируется) в левых частях. Небольшое отверстие не даёт особых проявлений, люди прекрасно живут с ним. Если дефект выражен, то виден акроцианоз, мучает одышка.

Сочетанный порок: незаращённое овальное отверстие и сужение митрального или аортального клапанов. Сердце сильно увеличивается в размерах, образуется «сердечный горб» – грудина выпячивается вперёд, бледность, одышка.

Лечение: оперативное, если дефекты серьёзно выражены и функционально опасны.

Прогноз: при изолированном пороке – положительный, при сочетанном – осторожный (в зависимости от стадии нарушения кровотока).

Незаращение артериального (боталлова) протока

После рождения ребёнка не прервалось сообщение между аортой и лёгочной артерией. Снова тот же принцип: кровь уходит из зоны высокого давления в зону более низкого, то есть из аорты по боталловому протоку в лёгочную артерию. Венозная кровь смешивается с артериальной, малый круг испытывает перегрузку. Сначала идёт увеличение правого, а затем и левого желудочка. Видна пульсация артерий на шее, развивается цианоз и сильная одышка (нехватка воздуха).

Прогноз и лечение: такой порок, если диаметр не заросшего протока невелик, может долго не давать о себе знать и не опасен для жизни. Если дефект серьёзен, операция неизбежна, а прогноз в большинстве случаев – негативный.

Сужение (коарктация) аорты

Наблюдается по ходу грудного и брюшного отделов аорты, чаще – в области перешейка. Кровь не может нормально поступать вниз, развиваются дополнительные сосуды между верхними и нижними частями тела. Подробнее https://sosudy.info/koarktaciya-aorty

Признаки: жар и жжение в лице, тяжесть в голове, онемение ног. Пульс напряжён на артериях рук, а на ногах – ослаблен. Артериальное давление, измеренное на руках, гораздо выше, чем на ногах (измеряем только лёжа!).

Лечение и прогноз: нужна операция по замене суженного участка аорты на трансплантат. После лечения люди живут долго и не испытывают никаких неудобств.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – тяжелейший и самый частый порок у новорожденных. Анатомически – сочетанный, с нарушением выхода из правого желудочка лёгочной артерии и её сужением, большим отверстием в межжелудочковой перегородке, декстрапозицией (располагается справа, а не слева, как в норме) аорты.

Симптомы: цианоз даже после небольших нагрузок, развиваются приступы с тяжёлой одышкой и потерей сознания. Нарушается работа желудка и кишечника, есть расстройства нервной системы, рост и развитие ребёнка замедлены.

Лечение: в не слишком тяжёлых случаях – операция, устраняется стеноз (сужение) лёгочной артерии.

Прогноз: неблагоприятный. С сильным цианозом и глубокими нарушениями развития, к сожалению, дети не могут прожить долго.

Сужение (стеноз) устья лёгочной артерии

Обычно проблема в неправильном развитии клапанного кольца, реже причиной сужения легочной артерии может быть опухоль или расширение (аневризма) аорты. Дети отстают в развитии (инфантилизм), руки синюшные и холодные, иногда виден сердечный горб. Характерен вид пальцев на руках: они становятся похожи на барабанные палочки – с расширенными и утолщёнными кончиками. Основные осложнения – инфаркт (отмирание) лёгкого и гнойные процессы, тромбы, примерно в 1/3 случаев – туберкулёз.

Как лечить: только операция.

Прогноз: в зависимости от наличия и тяжести осложнений.

Резюме: врождённые пороки сердца, в большинстве своём, можно вылечить, как у детей, так и у взрослых. Операций на сердце бояться не надо, сейчас техника совершенствуется и кардиохирурги постоянно проходят обучение. Результат во многом зависит от общего состояния пациента и вовремя сделанной операции.

Приобретённые пороки сердца

В период от рождения и до формирования проблемы, сердце имеет нормальное строение, кровоток не нарушен, человек совершенно здоров. Основная причина приобретённых пороков сердца – ревматизм или другие заболевания, с локализацией патологических (связанных с болезнью) процессов именно в сердце и отходящих от него крупных сосудах. Изменённые клапаны могут сужать отверстия для входа и выхода крови – это называется стенозом, или расширять их по сравнению с нормой, формируя функциональную недостаточность клапанов.

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие. В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты, и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая застойная недостаточность.

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье, и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики недостаточности кровообращения, требуется замена клапана на протез. Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации. Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Стеноз митрального клапана встречается чаще (в 2 – 3 раза) у женщин, по сравнению с мужчинами. Причина – ревматические изменения эндокарда, внутренней оболочки сердца. Такой порок редко бывает изолированным, обычно он сочетается с проблемами клапана аорты и трёхстворчатого.

Кровь не поступает в нормальном количестве из предсердия в левый желудочек, растёт давление в системе левого предсердия и лёгочных вен (по ним артериальная кровь из лёгких входит в сердце), возникает приступ отёка лёгких. Немного подробнее: в лёгких идёт замена СО2 на кислород в крови, происходит это через мельчайшие, со стенкой всего в одну клетку толщиной, капилляры альвеол (пузырьков). Если повышается давление крови в системе лёгочных капилляров, то жидкая часть «продавливается» в полость альвеол и заполняет их. При вдохе воздух «вспенивает» эту жидкость, усугубляя проблему с газообменом.

Картина отёка лёгких: клокочущее дыхание, розоватая пена изо рта, общий цианоз. В таких случаях сразу вызывайте «скорую», а до приезда врачей усадите человека, если есть мочегонное в ампулах и вы умеете делать уколы – введите препарат внутримышечно. Цель – уменьшить объём жидкости, тем самым снизить давление в малом круге и отёк.

Последствия: по прошествии времени, если проблему не решать, образуется митральное лёгкое со склерозом ткани и уменьшением полезного для газообмена объёма лёгких.

Признаки: одышка, митральный румянец и акроцианоз, приступы сердечной астмы (затруднён вдох, а при бронхиальной астме человеку трудно сделать выдох) и отёка лёгких. Если митральный стеноз появился в детстве, то видно уменьшение грудной клетки слева (симптом Боткина), отставание в развитии и росте.

Лечение и прогноз: важно вовремя определить, насколько критически сужено митральное отверстие. Если сужение небольшое, то человек живёт нормальной жизнью, но при площади менее 1,5 квадратных сантиметров необходима операция. После неё нужно регулярно проходить противоревматические курсы лечения.

Недостаточность аортальных клапанов

Аортальные пороки сердца – на втором месте по частоте, чаще встречаются у мужчин, в 1/2 случаев сочетаются с митральными пороками. Причиной возникновения могут быть как ревматические, так и атеросклеротические изменения аорты.

Во время систолы (сокращения и сжатия) левого желудочка, кровь проходит в аорту, это – в норме. Если аортальный клапан полностью не закрывается, либо аортальное отверстие расширено, то кровь возвращается обратно в левый желудочек во время его «расслабления» – диастолы. Идёт перерастяжение и расширение его полости (дилатация), сначала только компенсаторная (временное «сглаживание» неудобств для сохранения функции), а затем растягивается левое предсердие и митральное отверстие. В итоге получаем застой в малом круге, гипертрофию мышечных стенок сердца.

Признаки: если порок декомпенсирован, при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан.

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной сердечной недостаточности, люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Последствие аортального порока – сердечная недостаточность, застой крови в желудочке

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту: для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие, тем более выражена гипертрофия левого желудочка.

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце (стенокардия). Подробнее https://sosudy.info/aortalnyj-stenoz

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения. При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты. Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты, только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге, сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких.

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Из-за неплотного закрытия клапана,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие. Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге.

Признаки: цианоз, вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя. Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек. Венозный застой быстро распространяется на печень, она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит, общие отёки.

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась мерцательная аритмия и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме: приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны – его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

Диагностика

Инструментальная диагностика Основные инструментальные методы исследования для диагностики пороков сердца: Электрокардиография. На ЭКГ мне удается увидеть признаки гипертрофии разных отделов сердца по изменению высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются аритмии (особенно часто – фибрилляция предсердий). Эхокардиография – это, пожалуй, главный диагностический метод, позволяющий достоверно установить сердечный порок. На Эхо-КГ отчетливо распознается состояние клапанов, перегородок, толщина стенок и объем камер. В режиме допплера можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитацию), измерить давление в легочной артерии. При подозрении на порок для получения более детального изображения я назначаю чреспищеводную Эхо-КГ (датчик устанавливается в пищеводе прямо позади сердца). Рентгенография органов грудной клетки – на снимке очень хорошо видно выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка из-за повышения давления в сосудах легких, изменение формы тени сердца, узурацию ребер (неровный контур вследствие сдавливания их межреберными артериями).

Особенности лечения

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней. При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей.

Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить. Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.

В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.

Терапия приобретенных пороков сердца

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, обязательно применяют антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также всегда назначают лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента. В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

• ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
• бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
• диуретики — Торасемид;
• антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;
• В случае возникновения нарушений ритма сердца используют антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.
• Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, назначают Варфарин или низкомолекулярные гепарины.
• При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, направляют больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

• протезирование клапана;
• реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке. Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин. Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

Прогноз и профилактика при врожденных пороках

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Прогноз при приобретенных пороках

Незначительные изменения со стороны клапанного аппарата сердца, не сопровождающиеся поражением миокарда, долгое время могут оставаться в фазе компенсации и не нарушать трудоспособность пациента. Развитие декомпенсации при пороках сердца и их дальнейший прогноз определяется рядом факторов: повторными ревматическими атаками, интоксикациями, инфекциями, физической перегрузкой, нервным перенапряжением, у женщин – беременностью и родами. Прогрессирующее поражение клапанного аппарата и сердечной мышцы ведет к развитию сердечной недостаточности, остро развившаяся декомпенсация – к гибели пациента.

Прогностически неблагоприятно течение митрального стеноза, т. к. миокард левого предсердия оказывается не в состоянии долго поддерживать компенсированную стадию. При митральном стенозе наблюдается раннее развитие застойных явлений малого круга и недостаточности кровообращения.

Перспективы трудоспособности при пороках сердца индивидуальны и определяются величиной физической нагрузки, тренированностью пациента и его состоянием. В отсутствии признаков декомпенсации трудоспособность может не нарушаться, при развитии недостаточности кровообращения показан легкий труд или прекращение трудовой деятельности. При пороках сердца важны умеренная физическая активность, отказ от курения и спиртного, выполнение лечебной физкультуры, санаторное лечение на кардиологических курортах (Мацеста, Кисловодск).

Профилактика приобретенных пороков

К основным направлениям для предотвращения развития пороков относятся:

• Лечение ревматизма, туберкулеза, сифилиса, бактериального эндокардита.
• Снижение холестерина в крови – исключение насыщенных животных жиров, лекарственные препараты.
• После тяжелых инфекционных заболеваний показано кардиологическое обследование.
• Модификация образа жизни – закаливание, физическая активность, полноценное питание с ограничением соли и достаточным количеством белка, отказ от курения, алкоголя.

При наличии порока необходимо отказаться от интенсивных спортивных занятий, резкой смены климатических условий. Показано наблюдение у кардиолога и своевременное оперативное лечение. Таким образом, приобретенные пороки сердца могут иметь стертую клиническую картину или приводить к выраженной недостаточности кровообращения с летальным исходом. Это зависит от вида и локализации нарушения строения клапанного аппарата. Для радикального лечения используется рассечение или протезирование клапанов. Профилактические мероприятия направлены на ликвидацию инфекции, снижение холестерина в крови, исключение вредных привычек.

Источники: cardiogid.com, krasotaimedicina.ru, sosudinfo.ru, cardiograf.com, cardiobook.ru

Редакция сайта

Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики.

Приобретенные пороки сердца: симптомы, диагностика и лечение

Приобретенными пороками сердца (ППС) называют группу заболеваний, во время которых происходит нарушение работы клапанного аппарата сердца, проявляющиеся нарушением работы системы кровообращения.

Возникновение данных состояний достаточно опасно и в особо тяжелых случаях может приводить к летальному исходу. Именно поэтому так важно не только своевременное выявление заболевания, но и начало лечебных мероприятий. Чаще всего единственным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Классификация

В современной медицине используется ряд классификаций приобретенных пороков. Первый признак, по которому разделяют клапанные пороки сердца – этиологический фактор. Согласно причинам возникновения, выделяют следующие пороки:

1. Сифилитические. Выявляются на фоне третичной формы сифилиса.
2. Ревматические. Проявляются во время или после перенесенного ревматизма.
3. Атеросклеротические. Нарушение вызвано изменениями сосудистой стенки.
4. Травматические. Появляются из-за перенесенной травмы. Встречаются крайне редко.
5. Эндокардитические. Являются следствием воспалительного процесса в эндокарде.

Также различают пороки в зависимости от того, где именно наблюдается нарушение. Согласно этому выделяют следующие формы заболевания:

• Порок митрального клапана.
• Порок трикуспидального (трехстворчатого) клапана.
• Порок легочного (пульмонального) клапана.
• Порок аортального клапана.

В зависимости от функционального нарушения:

1. Пролапс. В случае этого поражения отмечается выгибание створок в полость органа.
2. Недостаточность. Невозможность полноценного смыкания створок.
3. Стеноз. Сужение просвета, возникающее из-за утолщения створок. Чаще всего, на фоне их склерозирования.

Учитывая количество пораженных клапанов, выделяют следующие формы:

• Сочетанный. Выставляется в том случае, если отмечается поражение нескольких клапанных структур одновременно.
• Изолированный. Отмечается поражение только одного клапана.
• Комбинированный. Выставляется при комбинации недостаточности и стеноза в рамках одного клапана.

В зависимости от уровня нарушения кровообращения, пороки бывают следующими:

1. Кровообращение не нарушено.
2. Выраженное нарушение кровообращения.
3. Резко выраженное нарушение кровообращения.

Помимо этого, в зависимости от общего состояния сердечно-сосудистой системы, пороки бывают следующих видов:

• Компенсированные. Проблемы с кровообращением отсутствуют.
• Субкомпенсированные. При нормальных условиях нарушений кровообращения не отмечается, однако при возникновении нагрузок возможно возникновение временного сбоя.
• Декомпенсированные. При данном варианте отмечается формирование сердечной недостаточности.

Основные причины ППС

В качестве этиологических факторов приобретенных пороков сердца у взрослых и детей могут выступать следующие состояния:

1. Бактериальный эндокардит. Одним из исходов данного заболевания, проявляющегося воспалительными процессами в эндокарде, является формирование сердечных пороков.
2. Ревматизм. Острое воспалительное заболевание системного характера, преимущественно поражающее суставную и сердечно-сосудистую системы. Кардиальная форма ревматизма объясняется токсическим действием ферментов стрептококка (возбудитель этого заболевания) и формированием аутоиммунных реакций, поражающих эндокард и миокард.
3. Сифилис. Одним из проявлений данного системного заболевания является поражение клапанного аппарата сердца и аорты.
4. Атеросклероз. Хроническая патология, проявляющаяся образованием на стенках сосудов бляшек, вызывающих их сужение.
5. Травмы. Исходом ушибов и ранений сердца могут быть сформированные пороки.
6. Сепсис. Любая генерализованная инфекция может привести к нарушению деятельности клапанного аппарата сердца.

Отдельно следует сказать про приобретенные пороки сердца и беременность. Во втором и третьем триместрах у будущих мам повышается риск обострения хронических патологий. Поэтому беременность также может являться одним из факторов, повышающих вероятность формирования клапанного поражения.

Митральный клапан

Иначе данный клапан называют двухстворчатым. Нормальная площадь клапана варьируется в зависимости от возраста:

• Новорожденный. Нормальная площадь данного клапана у новорожденных детей составляет 1,18 – 1,49 см2.
• Взрослый. С возрастом его площадь увеличивается до 4-6 см2.

Стеноз

При данном пороке отмечается малый размер просвета между левыми предсердием и желудочком. Развивается данное состояние из-за сильного утолщения створок. При стенозе площадь отверстия не достигает 3 см.

Проявления заболевания напрямую зависят от площади отверстия. В том случае, если она составляет 2 см, наблюдаются следующие жалобы:

• Общая слабость.
• Одышка.
• Возникновение аритмий.

В том случае, если площадь 1 см или менее, добавляются следующие симптомы:

• Сильный кашель с отхаркиванием крови.
• Отек легких.
• Выраженные периферические отеки, в основном на нижних конечностях.
• Болевой синдром в области груди.
• Присоединение легочных патологий.

Во время осмотра следует обратить внимание на следующее:

1. При общей бледности кожных покровов на щеках отмечается румянец.
2. Периферический цианоз.
3. Частое сердцебиение.
4. Характерный ритм «перепела».
5. Дрожание грудной клетки.

Из инструментальных методов диагностики следует выделить следующие:

• Рентгенологическое исследование. При этом можно выявить расширение артерий и вен легких, а также увеличение размеров сердца.
• ФКГ. При данном исследовании отчетливо слышен щелчок при закрытии клапана, а также хлопок при попадании крови в аорту.
• ЭхоКГ. Для стеноза характерно увеличение полости левого предсердия, а также уплотнение створок.
• ЭКГ. Для данного порока сердца характерна гипертрофия правого желудочка и левого предсердия. Возможно выявление аритмии.

Медикаментозное лечение не позволяет избавиться от порока, однако требуется для улучшения гемодинамики и борьбы с основным заболеванием. Применяются препараты следующих групп:

• Нестероидные противовоспалительные препараты.
• Антикоагулянты.
• Сердечные гликозиды.
• β-блокаторы.
• Диуретики.

Для устранения порока необходимо оперативное вмешательство. Выделяют следующие типы операций:

• Балонная вальвулопластика.
• Комиссуротомия.
• Протезирование.

У каждой из операций есть свои преимущества и недостатки и выбор вмешательства стоит перед специалистом.

Недостаточность

При данной патологии отмечается невозможность створок клапана полностью сомкнуться, в результате чего происходит обратный заброс крови в левое предсердие. Данный порок является одним из наиболее распространенных.

10% от всех приобретенных пороков приходится именно на недостаточность митрального клапана.

Чаще всего данное заболевание выявляется случайно, при осмотре у специалиста. Первые проявления отмечаются лишь при формировании компенсированного порока сердца. Выделяют следующие симптомы:

• Одышка.
• Общая слабость.
• Кашель, усиливающийся, когда человек лежит.
• Отеки нижних конечностях.
• Увеличение печени.
• В некоторых случаях возможно присоединение асцита.

Помимо аускультативных и физикальных данных, в диагностике важны инструментальные обследования:

1. ЭКГ. Данным методом можно выявить признаки гипертрофии левых отделов сердца.
2. ЭхоКГ. Можно распознать увеличение левых отделов сердца, заброс крови из левого желудочка в предсердие, отсутствие смыкания створок клапана.
3. ФКГ. Плохо слышен звук при сокращении желудочков, шум при забросе крови в левое предсердие. Появление дополнительного тона при закрытии клапанов.
4. Рентген. При этом можно увидеть смещение пищевода вправо, увеличение левых отделов сердца.

Единственная методика, позволяющая избавиться от порока – оперативное вмешательство. Чтобы понять, нужна ли операция, необходимо знать степень недостаточности, зависящую от уровня обратного заброса крови.

Применяют следующие операции:

1. Протезирование.
2. Клипирование.
3. Реконструкция.

Выбор операции зависит от ряда факторов. После проведения вмешательства необходима длительная реабилитация.

Пролапс

При данном пороке отмечается прогибание створок в левое предсердие, что приводит к регургитации. Очень часто заболевание протекает бессимптомно и первые признаки выявляются случайно во время профилактического осмотра у специалиста. Из инструментальных исследований применяются:

• Суточное мониторирование ЭКГ. Выявляет одиночные экстрасистолы.
• ЭхоКГ. Выявление выгибаний створок.

Оперативное вмешательство проводится только при пролапсе третьей степени. В остальных случаях заболевание не требует операции.

Аортальный клапан

Аортальный клапан – является механизмом, регулирующим попадание крови из левого желудочка в аорту. Состоит из трех полулунных створок, фиброзного кольца, а также синусов Вальсалвы, также участвующих в процессе.

Стеноз

Сужение просвета между аортой и левым желудочком называется стенозом. Это состояние приводит к повышению давления в главном органе системы кровообращения, его увеличению, а также развитию недостаточности.

Выделяют следующие признаки:

• Стенокардия.
• Обморочные состояния.
• Периферические отеки.
• Одышка.
• Кашель.

Основные диагностические мероприятия:

• ЭКГ. Становится диагностически значимой только на поздних стадиях развития.
• Рентген. Увеличение левых отделов сердца, за счет чего орган принимает форму ботинка.
• ЭхоКГ. Увеличение левых отделов. Сужение просвета аорты.

При стенозе тяжелой степени рекомендуют проведение следующих операций:

1. Балонная вальвулопластика.
2. Установка протеза.

Выбор вмешательства зависит от возраста больного и общего состояния клапанного аппарата.

Недостаточность

Аортальной недостаточностью называют состояние, при котором отмечается неполное закрытие просвета клапана. Самостоятельно встречается крайне редко. Обычно выявляется в комбинации со стенозом.

Для данного состояния характерны следующие проявления:

• Учащенное сердцебиение.
• Пульсация сосудов шеи.
• Покачивание головы вперед и назад.
• Болевой синдром в области грудной клетки.
• Одышка.
• Обморочные состояния.
• Отечный синдром.

При данном пороке используется ряд инструментальных методов:

1. Рентген. Расширение аорты, увеличение желудочков.
2. ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка.
3. ФКГ. Выявление диастолических и систолических шумов.
4. ЭхоКГ. Нарушения в створках клапана, а также их дрожание. Возвращение крови в полость сердца из аорты во время диастолы.

В медикаментозной терапии используются следующие препараты:

• Блокаторы кальциевых каналов.
• Диуретики.
• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
• Β-блокаторы.

Оперативное вмешательство при приобретенной форме обычно проводится не ранее, чем в 55 лет и необходимо при значительном нарушении функции левого желудочка. Проводится протезирование.

Аневризма синусов Вальсальвы

Одна из разновидностей пороков сердца, при которой отмечается выпячивание стенок сосуда в области аортального клапана. Встречается крайне редко и чаще всего локализуется в правом синусе. Единственный метод лечения – хирургическая пластика.

Трехстворчатый клапан

Структура, благодаря которой происходит сообщение между правыми отделами сердца, называется трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Его основная функция состоит в недопущении регургитации во время систолы.

Недостаточность

При данном заболевании клапан не может в полной мере выполнять свою функцию, поскольку не происходит закрытие просвета. Изолированно данное состояние не встречается. Чаще всего комбинируется с недостаточностью или стенозом митрального клапана.

Выделяют следующие симптомы, характерные для заболевания:

• Одышка.
• Нарушение сердечного ритма.
• Боль в правом подреберье.
• Общая слабость.
• Периферические отеки.
• Расширение вен на шее.

Помимо этого пациент может жаловаться на бледность кожных покровов, а также на наличие перенесенных воспалительных заболеваний.

Для диагностики применяют следующие инструментальные исследования:

1. ЭКГ. Выявляется увеличенное правое предсердие и в некоторых случаях блокады.
2. ФКГ. Систолический шум.
3. ЭхоКГ. Смещение межпредсердной перегородки.
4. Рентген. Смещение тени сердца вправо.
5. Лечение приобретенного порока сердца оперативное и представлено аннулопластикой и протезированием. Хирургическое вмешательство не проводится, если в легочных сосудах уже произошли необратимые изменения.

Стеноз

Данное заболевание представлено сужением просвета между правыми желудочком и предсердием. В результате этого отмечается недостаточное поступление крови в систему легочных сосудов.

Выделяют ряд признаков, характерных для заболевания:

• Одышка.
• Нарушение сердечного ритма.
• Боль в правом подреберье.
• Набухание шейных вен.
• Периферические отеки.
• Асцит.

Для диагностики применяют следующие инструментальные исследования:

1. ЭКГ.
2. ФКГ.
3. ЭхоКГ.
4. Катетеризация сердца.
5. Рентген.

Лечение оперативное. Проводят следующие вмешательства:

• Комиссуротомия.
• Протезирование.

Клапан легочной артерии

Пульмональный клапан располагается между легочным стволом и правым желудочком и нужен для того, чтобы в диастолу не допускать тока крови из системы легочной артерии обратно в правый желудочек. Клапан состоит из трех полулунных створок: правой, левой и передней. Также в структуру данного клапана входят синусы, которые соответствуют створкам.

Недостаточность

Под недостаточностью данного клапана понимают его поражение, при котором створки не могут сомкнуться в полной мере, что приводит к регургитации крови. В том случае, если порок является изолированным, происходит компенсаторное увеличение правых отделов, что дает сердцу нормально работать в условиях повышенной нагрузки. При длительном течении заболевания и отсутствии лечения формируется недостаточность трехстворчатого клапана и правого желудочка.

Приобретенная форма пульмональной недостаточности очень долго протекает бессимптомно. Основные симптомы наблюдаются в стадию декомпенсации, когда больной предъявляет следующие жалобы:

• Утомляемость.
• Цианотичность кожных покровов.
• Затруднение дыхания.
• Дискомфорт в области сердца.
• Аритмии.
• Набухание вен шеи.

Со временем возможно появление периферических отеков, возникновение асцита, а также развитие патологий печени. Самыми частым осложнением данного заболевания является эмболическое поражение легочной артерии.

При проведении осмотра возможно выявление пульсации в области правых отделов сердца. Пальпаторное исследование может показать наличие дрожания грудной клетки. Аускультативно отмечается выраженный второй тон и слабый шум диастолического характера. Также для постановки данного диагноза необходимы следующие обследования:

1. ЭКГ. Гипертрофические изменения в правых отделах.
2. ФКГ. Выявление диастолических шумов.
3. ЭхоКГ. Признаки обратного заброса крови в период диастолы, а также расширение фиброзных колец в легочной артерии.
4. Рентген. Выявляется выбухание дуги легочной артерии, увеличение правого предсердия и желудочка. Также может усиливаться легочной рисунок.

Дифференциальную диагностику проводят с другими сердечными пороками, проявляющимися нарушениями в работе правых отделов, а также с беспричинным расширением легочной артерии.

Для лечения данного заболевания используются препараты из группы диуретиков, а также венозные дилататоры. Хирургическое лечение показано только при серьезных нарушениях гемодинамики. При этом проводится протезирование легочного клапана, а также устранение сопутствующих пороков. В послеоперационный период могут отмечаться эндокардиты, а также дегенерация протеза.

Стеноз

При данной патологии отмечается поражение исключительно створок клапана. Фиброзное кольцо при этом не затрагивается. Сами дефекты формируются в результате спаек, которые вносят ограничение в нормальное движение створок, не позволяя им раскрыться достаточным образом. Чаще всего встречается в комбинации с другими пороками, крайне редко – изолированно.

При легком протекании заболевания человек не предъявляет никаких жалоб. При декомпенсированном пороке сердца отмечаются следующие симптомы:

• Общая слабость и утомляемость.
• Одышка и боль в груди при физических нагрузках.
• Периферические отеки.
• Обмороки.
• Тахикардия.
• Центральный цианоз.

Жалобы пациента и сбор анамнеза играют большую роль, однако основную диагностическую значимость несут инструментальные исследования:

1. ЭКГ. Смещение электронной оси сердца вправо, перегрузка правых отделов сердца.
2. ФКГ. Ослабление второго тона в области легочной артерии, появление систолического шума.
3. ЭхоКГ. Расширение правого желудочка и легочной артерии.
4. Зондирование. Необходимо для измерения давления в правом желудочке и легочной артерии.
5. Рентген. Увеличение сердечных границ вкупе с обеднением легочного рисунка. Расширение ствола артерии.

При стенозах легочной артерии, когда градиент давления превышает 50, в обязательном порядке проводится оперативное вмешательство. Выделяют несколько способов проведения операции:

1. Балонная вальвулопластика. Наименее травматичная операция. Заключается в введении специального катетера в сосуд. На кончике этого катетера находится баллон, при раздувании которого происходит расширение суженного просвета клапана легочной артерии.
2. Операции на открытом сердце. Хирургические вмешательства, проводимые через разрез грудной клетки, главный риск которого – формирование недостаточности легочного клапана.

Обзор дешевых VPS-серверов / Хабр

Вместо предисловия

или как так получилось, что появилась эта статья

в котором рассказывается, зачем и почему проводилось это тестирование

Полезно под рукой VPS сервер, на котором будет удобно тестировать некоторые вещи. Обычно требуется, чтобы он ещё и был круглосуточно доступен. Для этого нужно бесперебойное функционирование оборудования и белый IP-адрес. В домашних условиях порой довольно сложно обеспечить оба этих условия.А учитывая, что стоимость аренды простенького виртуального сервера сопоставима со службой выдачи Интернет-провайдером выделенного IP-адреса, аренда такого сервера вполне может оправдать затраты. Но как выбрать, у кого заказать такой VPS? Доверия к отзывам на разного рода ресурсах мало. Поэтому появилась идея выбрать лучшего поставщика подобных услуг по простому критерию — по производительности арендованного сервера.

Выбор конфигурации

Анализ рынка показал, что минимальная конфигурация, доступная для заказа для пользователей VPS / VDS сервисов, соответствует следующим характеристикам:

При этом доступны разные варианты конфигурации накопителя.Обычно упоминается: SATA HDD, SAS HDD, SAS / SATA SSD, NVMe SSD.

Выбор участников

Я не стал вообще читать никакие обзоры. Как оказалось, существуют сервисы подбора виртуальных серверов, например:

• poiskvps.ru
• vds.menu
• впс. Сегодня
• hosting101.ru
• hostings.info
• hosters.ru
• hostadvice.com

Каждый такой сервис предлагает установить необходимые фильтры (например, объём ОЗУ, количество ядер и частоту процессора, и т.д.) и отсортировать результаты по какому-либо параметру (например, по цене). Было решено разделить участников на две группы: к первой группе отнесём предложения с накопителями на жёстких дисках, а ко второй — на флэш-память. Понятно, что типов накопителей больше и скоростных показателей дисков в интерфейсе SAS будут отличаться показатели накопителей в интерфейсе SATA, показатели SSD, работающие по протоколу NVMe будут отличаться от показателей других SSD. Во-вторых, показатели HDD от SSD отличаются в целом сильнее, чем показатели разных HDD между собой и разными SSD между собой.

Списки участников тестирования

Сервера с HDD

Жёсткие диски уходят в прошлое, и на рынке хостинга виртуальных серверов предложений c HDD заметно меньше.

Сервера с SSD

Как мы видим, амплитуда разброса цен на VPS-сервере с SSD, и на сервере с HDD оказалась одинаковой. Это ещё раз говорит о том, что SSD прочно закрепились в серверном сегменте.

Методика тестирования

Каждый сервер тестировался в течение недели.Нагрузке подвергались ЦП, ОЗУ, дисковая подсистема и сеть. Тесты запускались по расписанию, размещёнными в cron.

Результаты собирались и обрабатывались путём сведения значений в таблицы и построения графиков и (или) диаграмм. Использовались следующие инструменты.

Синтетические тесты:

• sysbench
• cpu, общий тест: sysbench --test = cpu run ( значения : общее время)
• память, общий тест: sysbench --test = запуск памяти (значения: общее время)
• ввода / вывода файла, тесты и команды (размер блоков во всех тестах равен 4k; значения: скорость передачи):
  • Однопоточное последовательное чтение с имитацией очереди 32: sysbench --num-threads = 1 --test = fileio - -file-test-mode = seqrd --file-total-size = 2G --file-block-size = 4K --file-num = 32
  • Однопоточная последовательная запись с имитацией глубины очереди 32: sysbench --num-threads = 1 --test = fileio --file-test-mode = seqwr --file-total-size = 2G --file-block-size = 4K - номер файла = 32
  • Восьмипоточное случайное чтение с имитацией очереди очереди 8: sysbench --num-threads = 8 --test = fileio --file-test-mode = rndrd --file-total-size = 2G --file-block-size = 4K - номер файла = 8
  • Восьмипоточная случайная запись с имитацией глубины очереди 8: sysbench --num-threads = 8 --test = fileio --file-test-mode = rndwr --file-total-size = 2G --file-block-size = 4K - номер файла = 8
  • Однопоточное случайное чтение с имитацией глубины очереди 32: sysbench --num-threads = 1 --test = fileio --file-test-mode = rndrd --file-total-size = 2G --file-block-size = 4K - номер файла = 32
  • Однопоточная случайная запись с имитацией глубины очереди 32: sysbench --num-threads = 1 --test = fileio --file-test-mode = rndwr --file-total-size = 2G --file-block-size = 4K - номер файла = 32
  • Однопоточное случайное чтение с имитацией глубины очереди 1: sysbench --num-threads = 1 --test = fileio --file-test-mode = rndrd --file-total-size = 2G --file-block-size = 4K - номер файла = 1
  • Однопоточная случайная запись с имитацией глубины очереди 1: sysbench --num-threads = 1 --test = fileio --file-test-mode = rndwr --file-total-size = 2G --file-block-size = 4K - номер файла = 1
• hardinfo:
  • CPU Blowfish
  • ЦП CryptoHash
  • ЦП Фибоначчи
  • Процессор N-Queens
  • FPU БПФ
  • FPU Raytracing

Для проверки скорости сети использовался тест speedtest (speedtest-cli).

Регистрируемся и заказываем сервера

Inoventica

При регистрации требуется указать email, на него высылаются:

• Ссылка для подтверждения регистрации
• Логин (коим в моём случае окажется обрезанный до 8 символов введённый при регистрации email)
• Сгенерированный пароль

При первом входе смена пароля не предложен . Доступные для заказа дата-центры:
И ОС:
При сервере любой конфигурации указывается, что единоразовая плата в размере 99 ₽.Входит она в стоимость сервера, или нет — пока является загадкой.

При попытке заказать сервер при нулевом балансе вам предложат пополнить его, притом на 500 ₽ вне зависимости от выбранной конфигурации.

Оказалось, что сервис использует разные панели для управления, в которых нужно регистрироваться отдельно. В рассмотренной выше панели нет нашего тарифа за 49 ₽ (она имеет адрес lk.invs.ru), поэтому мы так и не рассмотрено, что происходит с «установочным платежом».

Итак, есть другая панель, основанная на ISP Manager (доступна по адресу счета.invs.ru). При регистрации вводим электронную почту, придумываем пароль, и сразу же попадаем в панель. Даже почту подтверждать не нужно. К слову, логин и сгенерированный сервисом пароль вам отправляют на указанную почту. И тут нам предъявили переключиться на новый интерфейс. Переключившись, мы попадаем в Billmanager.

Список доступных ОС здесь короче:

Доступные методы зачисления средств:
Сервис предоставляет IPv4 и IPv6 адреса. IPv6 пришлось настраивать вручную. Чтобы воспользоваться услугами, email всё-таки нужно подтвердить.Доступ к экрану сервера есть.

Первый VDS

После регистрации мы попадаем в панель ISP Manager (нужно сообщить имя, адрес электронной почты и ввести пароль, ввести его без шанса на ошибку — поле для ввода пароля одно ), после чего нам предоставить подтверждение электронной почты.
Cписок доступных ОС:
Доступные методы оплаты:
Сервис не предоставляет IPv6, во всяком случае на выбранном тарифе. Для получения возможности использования услуг необходимо подтвердить адрес электронной почты и телефон.Есть SSH-доступ из ЛК.

Игорь

При попытке зарегистрироваться получаем ошибку:

Переключаем язык интерфейса сайта на русский и…

Пришлось изменить пароль. Список доступных ОС:

Сервис предоставляет как IPv4, так и IPv6 адрес. Настраивать IPv6 также пришлось вручную. Хочется отдельно отметить факт очень долгой установки необходимых для тестирования пакетов. Специально время не замерялось, но в отличие от пары минут, которые хватило на всех остальных хостингах, здесь на это ушло на порядок больше времени — около 20 минут.

Доступ к экрану сервера есть:

RuVDS

Для регистрации необходимо ввести электронную почту и разгадать «капчу». Список доступных ОС выглядит следующим образом:
Доступные методы оплаты:
Сервис адреса IPv6 не предоставляется, во всяком случае на выбранном тарифе. Доступ к экрану сервера есть.

РегРу

Для регистрации достаточно указать email. Список доступных ОС:
И список доступных способов оплаты:

Сервис предоставляет как IPv4, так и IPv6 адреса.IPv6 заработал, как говорится, «из коробки». Т.е. после создания сервера я сразу смог подключиться к нему по IPv6-адресу. Доступ к консоли сервера есть.

Хостинг-Россия

При регистрации необходимо указать электронную почту и пароль. Для оплаты услуг необходимо подтвердить номер телефона. Список доступных ОС:
И способы оплаты:
Есть возможность запуска собственного ISO. Есть доступ к экрану сервера.

Первый байт

Для регистрации необходимо указать email, телефон, желаемый и страну.Для входа почту необходимо подтвердить. Список доступных ОС:
И список доступных способов оплаты:

Есть доступ к консоли сервера.
Присутствует возможность загрузки своего ISO.

Ионос

Для регистрации необходимо указать пол, имя, фамилию, город, улицу, желаемый пароль и телефон. Вот список доступных ОС:
При регистрации необходимо подтвердить возможность оплаты. Сервис списывает, а возвращает один доллар.

Некоторое время у меня не получалось зарегистрироваться.В процессе регистрации на одном из шагов страницы обновлялась и внутри появлялась она же, с первым шагом.

В какой-то момент я получил сообщение об ошибке, затем всё же смог завершить регистрацию.
Доступных способов оплаты не так уж и много.
По умолчанию сервер выдаётся с IPv4, однако можно бесплатно добавить один IPv6.
Доступ к KVM-консоли есть.

Хостинг cPanel

Для регистрации необходимо указать email и придумать пароль. Список доступных ОС:
Список способов оплаты:

Ramnode

Список доступных ОС:

И список способов оплаты:
IPv6 заработал «из коробки».Доступ к консоли присутствует.

Результаты тестов

В каждом тесте результаты сортировались от лучшего к худшему, занявшим первое место начислялось 12 баллов, второе — 10, третье — 8, с четвёртого места — 6 и за каждое место ниже начислялось на один балл меньше. Занявшим места ниже девятого баллы не начислялись.

Таблица начисления баллов:

Таблица результатов тестов (кликабельно)

Итоговая таблица баллов (кликабельно)

Пьедестал почёта

Все места достались хостингам с SSD.Первое место в ожесточённой схватке завоевал RuVDS. Вторым финишировал AdminVPS, третье место поделили между собой REG.RU и американский Ionos (1 & 1) Все прочие хостинги на пьедестале представляют.

Заключение

Среди всех участников тестирования первое место занял тариф с SSD от RUVDS. Занять первое место тарифу позволила лучшая производительность процессора и хорошая производительность диска. Поздравляем победителя. Также хочется отметить хостинги adminvps, ionos и regru, они боролись достойно.AdminVPS показал отличную дисковую производительность, но отсталую производительность процессора. REG.RU показал достаточно хорошую производительность, но с дисковой производительностью у него не всё гладко. Ionos показал довольно сбалансированные результаты. У остальных участников результаты сильно хуже. По-своему выдающиеся результаты показал Игорь. Оба их тарифа оказались на самом «дне» таблицы, при использовании их сервиса «Экономическая заметка на глаз». .

Бесплатный VPS сервер для форекс трейдинга на Windows — Портал форекс трейдера

Еще десять лет назад большинство форекс трейдеров практически ничего не знало обенных серверов, а также автоматические торговые системы только набирали популярность. Сейчас в сети можно найти тысячи различных форекс роботов, более того, теперь собственного советника может создать любой желающий — для этого не нужно обладать навыками программирования, достаточно использовать специальным инструментарием.

Чтобы советник работал корректно, всегда вовремя подавал сигналы и открывал сделки (при полной торговле) — необходимо бесперебойное Интернет-соединение и круглосуточное подключение. Далеко не у всех есть возможность держать компьютер включенным 24 часа в сутки, да и Интернет-провайдеры могут подвести, обвалив сеть. В таких ситуациях отличным решением станет использование VPS сервера.

Аренда VPS сервера стоит в среднем 10 долларов в месяц, это более 100 долларов в год.Для профессиональных трейдеров такие расходы — не проблема, но у новичков есть вполне понятное желание обойтись минимальными вложениями на старте. Именно поэтому в этой статье мы попытаемся разобраться, есть ли возможность получить VPS-сервер бесплатно, и если да, то каким образом?

Возможно ли получить VPS сервер бесплатно?

VPS сервер сталной услугой для форекс-трейдеров, и на рынке уже сейчас работает множество компаний, предоставляющих подобный сервис.Чтобы превзойти конкурентов и привлечь новых клиентов такие компании проводят акции и чему максимально выгодные условия, предоставляет возможность арендовать VPS сервер с большой скидкой, а то и вовсе бесплатно.

В частности, есть два проверенных способа бесплатно получить в пользование VPS сервер:

1. В бонуса от форекс брокера;
2. От Amazon (на год).

Разберем каждый из них подробнее.

Бесплатный VPS сервер от форекс брокеров

VPS сервер от брокера сейчас не редкость, чуть ли не каждая вторая форекс-компания предоставит своим клиентам такую ​​услугу, причем без дополнительной платы.Однако назвать такой VPS сервер по-настоящему бесплатный — брокеры предоставляют доступ только при определенных условиях (как правило, на депозите у трейдера должна быть определенная сумма).

Рассмотрим условия предоставления VPS сервера от нескольких популярных брокерских компаний.

Instaforex

Для получения бесплатного доступа к доллару серверу от этого брокера необходимо иметь минимум 5000 долларов.Причем в этом случае клиент получает минимальный пакет VPS 256, с жестким диском на 3 Гб, 256 Мб оперативной памяти и процессора 400 МГц. Для получения к более мощному «железу» уже заплатить.

Клиенты, имеющие на депозите менее 5000 долларов, могут получить скидку на услугу, но заплатить за пользование сервером им придется.

Exness

Этот брокер предлагает доступ к VPS серверу без дополнительной платы при условии, что трейдер открыл счет в компании минимум на 500.Тип сервера всего и на сайте не представлены его подробные характеристики, уточняется лишь, что скорость передачи данных высокая, величина пинга торгового терминала минимальна и составляет 0,4-1,25 мс.

РобоФорекс

Робофорекс предоставляет VPS сервер с процессором Intel (r) Xeon (r) E5, 1 Гб оперативной памяти и 30 Гб на жестком диске. При этом клиенту достаточно иметь хотя бы 300 долларов в остатке на торговом счете. Однако, помимо этого, трейдером должны быть соблюдены дополнительные условия:

.

• Обязательно пройдена верификация;
• Торговый оборот минимум 3 лота в месяц.

Таким образом, чтобы получить доступ к VPS, каждый клиент должен вести активную торговлю.

FortFS

VPS от Fort Financial Services — один из любимых у читателей tradelikeapro.ru. FortFS предлагает своим клиентам сервер с 1 Гб оперативной памяти, 50 Гб на жестком диске и процессора с частотой 1 ГГц. Услуга активна для пользователей с депозитом от 1000 долларов.

Бесплатная годовая подписка на VPS от Amazon

Этот VPS-сервер не имеет прямого отношения к Форекс, являющийся акцией самой компании Amazon.Тем не менее он вполне подходит для использования в торговле на Forex и это отличная возможность для трейдеров получить удаленный сервис в пользование на год совершенно бесплатно.

Для того, чтобы получить бесплатный VPS от Amazon на год, необходимо, в первую очередь, зарегистрироваться на портале aws.amazon.com. Для этого нужно пройти несколько этапов.

Создание аккаунта начинается с указания адреса электронной почты, также нужно придумать пароль.

Следующий шаг — заполнение формы с контактными данными.Лучше указывать реальную информацию, если вы планируете использовать бесплатную аренду VPS на год, подойдут любые правдоподобные данные.

Далее нужно подтвердить платежные данные (привязать карту к аккаунту). Здесь есть несколько вариантов:
• Нужна карта MasterCard, подойдет, например, карта Сбербанка в рублях, или виртуальная от Яндекс;
• На должна быть сумма, эквивалентная минимум 1 доллар США. Сумма будет списана со счета для проверки, затем возвращена;
• Карта должна поддерживать платежи в Интернете без использования CCV-кода.
При использовании Яндекс-карты необходимо создать для нее возможность оплаты в Интернете. В графе «Имя держателя карты» лучше указать латиницей свои реальные данные, даже если она не именная.

После подтверждения платежных данных следует верификация через номер телефона. После указания номера звонка от Amazon нужно дождаться в соответствующем поле пин-код. После этой проверки и регистрации в целом будет завершена, и можно приступить к настройке VPS.

Перед тем, как запустить аккаунт, бесплатный базовый план. Вам предложат указать цели использования сервиса — там можно указать любую информацию.

Зайдя в аккаунт, нужно выбрать пункт «Запуск виртуальной машины» прямо на главной странице.

Иногда сервис попросит подождать некоторое время — доступ к настройке VPS открывается в течение 24 часов с момента регистрации.

Когда доступ получен, можно приступать к настройке VPS.Первый пункт — выбор операционной системы. Оптимальным оптимальным будет достаточно легкая, Windows Server 2008. Ее мощность вполне хватит для работы с терминалом, при этой нагрузке на сервер будет минимальной.

Далее необходимо выбрать тип VPS. Так как бесплатный всего один — оставляем по умолчанию.

Все остальные шаги также можно пройти на автомате, ничего не меняя в настройках, и перейти сразу к запуску.

Перед запуском необходимо создать пару ключей.Для этого нужно выбрать соответствующую команду в появившемся окне. Сервис сгенерирует ключевую пару в отдельном файле, который загрузится на ваш компьютер. С его помощью вы сможете получить доступ к виртуальной машине со своего компьютера.

Теперь важный момент! Создание ключевых пар. Выбираем пункт «Создать новую пару ключей». В строке «Имя пары ключей» вводим любое имя английскими буквами, нажимаем кнопку «Загрузить пару ключей» и сохраняем файл. Скачанный файл позволит нам получить доступ к виртуальному ПК через удаленный рабочий стол.Скачанный файл будет расширением .PEM, храните файл в надёжном месте!

После загрузки файла придет сообщение о том, что сервер успешно создан и в аккаунте можно посмотреть его данные.

Итак, VPS создан, осталось научиться к нему подключаться.
Вначале кликаем правой кнопкой мыши на строке с сервером, и выбираем команду Connect.

Открывается окно настройки соединения. Для работы нам нужен логин и пароль. Логин уже создан (по умолчанию это всегда «Администратор», потом его можно поменять), а пароль предстоит сгенерировать.

Нажав «Get Pasword», в дополнительном окне для генерации пароля нужно закрепить сгенерированный ранее файл. После этого в поле будет вставлена ​​пара ключей и можно будет создать пароль.

Логин и пароль получены, теперь нажимаем «Загрузить файл удаленного рабочего стола», чтобы скачать ярлык для запуска виртуальной машины со своего компьютера.

На компьютер будет загружен файл, запустив который, вы попадаете на свой виртуальный сервер. Осталось только логин и пароль!

После того, как сервер настроен, можно спокойно использовать его в торговле в течение года, не беспокоясь об оплате.

Но и истечение бесплатного периода — еще не конец! Дело в том, что Амазон проверяет пользователей только по электронной почте. Это значит, что можно из года в год открывать новые аккаунты, подключая к ним старые платежные данные, и продолжать пользоваться услугами бесплатно (по крайней мере, до тех пор, пока акция не прекратится). Использовать эту маленькую хитрость или нет, каждому решать самостоятельно, но раз в год регистрировать новую электронную почту и аккаунт на амазоне намного проще и дешевле, чем платить от 100 долларов за сервер.

Заключение

Как показывает практика, существуют способы получения бесплатного VPS. Даже новички, которые не готовы открыть счет у брокера на $ 500, имеют возможность воспользоваться акцией от Amazon.

Однако для профессиональных трейдеров лучшим решением будет аренда платного сервера на специализированном хостинге. Заплатив 10-20 долларов в месяц, трейдер может быть уверен в том, что получает мощное и надежное средство для удаленной торговли.При работе с качественными роботами такие вложения — сущий пустяк, по сравнению с важностью быстрого и бесперебойного соединения с терминалом.

Раздел VPS на форуме

Тема по серверам от Amazon

С уважением, Алексей Вергунов
TradeLikeaPro.ru

.

Что такое VPS / VDS, чем отличается и чем отличается VPS и VDS, KVM и OpenVZ, что такое виртуальный сервер?

Купить
Корзина

ПодобратьWhois

Регистрация
Вход

• Все услуги

  • Дома

    • Регистрация Зарегистрировать домен Перенос доменов в REG.RU Освобождающиеся домены Регистрация доменов списком Премиум-домены Освобожденные домены Новые доменные зоны REG.RU Энциклопедия доменных зон Географические домены Подбор по ключевому слову

    • Купить-продать Магазин доменов Доменный брокер Гарант сделки Бесплатный подбор Экспертная оценка домена

      Специальное Условия и цены для Партнёров Юридическое сопровождение Нотариальное заверениесайтановое

    • Операции Продление регистрации Смена администратора Изменение данных Перенос доменов между аккаунтами Смена регистратора Договоры и письма Онлайн-операции с доменами

    • Мои домены
  • Конструктор и CMS

    • Конструкторы сайтов Конструктор сайтов REG.RU Конструктор лендингов

      Лицензии Купить Лицензию 1С-Битрикс Продлить Лицензию 1С-Битрикс

    • Сайты на CMS 1С-Битрикс Joomla WordPress

    • Сервисы Переадресация домена Парковочная страница

    • Мои услуги
  • Хостинг

    • Популярное Хостинг сайтов Конструктор сайтов REG.RU Бесплатная почта

    • Спецрешения Хостинг для 1C-Битрикс Хостинг для Joomla Хостинг для ASP.NET Хостинг для WordPress Хостинг для OpenCart Пакет Хостинг + Домен Сервер для бизнесаnew

    • Операции Продление Изменение Договора владельца и письма Бесплатный перенос

    • Мои услуги

  • VPS

    • Обзор VPS

      Облачные VPS Облачные серверы Высокочастотные VPSnew Приложения ISPmanager LEMP Docker Снэпшоты VPS с администрированием

.

Хостинг на AWS (EC2, EBS, S3) для чайников / Хабр

На хабре уже проскак периодически периодически заметки посвященные AWS (Amazon Web-Services) — так что тема не новая. Однако, если для меня лично (да и для многих моих знакомых как знакомых, как выяснилось), этот термин был знаком, однако каких-либо деталей я не знал. Попробую на основании только-что полученного опыта рассказать немного подробней, а так же изложить основные шаги по организации хостинга сервера на AWS и его преимущества. Как и несколько ссылок, могут оказаться полезными.

Сразу же хочу сказать огромное спасибо хабрачеловеку Gomer который некоторым поделился некоторой информацией и ссылками. В этом деле важно важное понять — с какой стороны копать — так сказать получить первый пинок.

Итак, настал момент ремонта в квартире, и хостинг моего EmForge на домашнем сервере (кстати, на базе процессора Atom — но об этом отдельная история) — становился невозможным. Я давно к этому шеллу (держать сервер дома было не самой лучшей идеей). Куда уходить? Выделенный сервер — дорого, VPS — учитывая что мой сервер на J2EE требовал памяти — получалось тоже не дешево (минимум надо было 512 Мб) — плюс ряд других проблем.И вот я решил (давно собирался) что настало время AWS
Первый взгляд на веб-сайт дал понять то, что я и так уже слышал. Да, набор веб-сервисов, да, позволяет запускать образ операционных систем, да, можно хранить данные. Но как? Итак, по порядку.

В прицнипе, если говорить о AWS — то это конструктор. С которым вы можете сделать много чего — главное уметь делать. А еще, организация хостинга сервера с помощью AWS можно сравнить со сборкой компьютера (по сравнению с покупкой готового — заказ хостинга у провайдера):

• EC2 — это материнка и память.Этот сервис позволяет запускать образ операционной системы (запущенный образ называется instance). Но — он не обеспечивает хранение каких-либо данных — пока экземпляр работает — хорошо — но если вы его остановили — все. при следующем запуске вы вернетесь к исходному image
• EBS — это винч. Вы можете сказать — сделай мне винч размером в 25 гигов (можно от 1 Гб до 1 Тб) и подключите его к такому-то экземпляру (созданный винч будет называться том). В результате в вашей системе появляется новый девайс, дальше вы его монтируете, форматируете и работаете с ним.Все что было записано на него — экземпляр не зависимо от жизни. Так же можно легко делать snapshot-ы (например для организации backup-ов)
• S3 — это лента. Туда можно хорошо большие файлы и хранить их там вечно

Я не буду рассматривать организацию кластерных систем, систем высокой доступности и прочая — мне надо было просто захостить мой сервер — ubuntu, tomcat, postgresql + собственно приложение. Что пришлось сделать (если это не очень интересно — можете сразу перейти к концу — где преимущества и минусы):

1. зарегистрироваться на AWS, получить ключи, поставить EC2-Tools.Под убунту есть хорошее руководство для начинающих. Это позволит вам работать с сервисами амазона
2. Выберите наиболее подходящий образ (в aws они называются AMI) с которого вы начнете построение своей системы. Список доступных AMI можно посмотреть тут, в консоли (очень полезная тулза) Для убунту есть как официальный AMI (вход на том же начальном руководстве), так и «продвинутые» (кстати — Эрик — автор этих AMI — суда по всему продвинутый чел — очень рекомендую почитать его блог — можно найти ответы на многие вопросы).В моем случае я выбрал «продвинутую» 9.04
3. запустить выбранную AMI (смотри ec2-run-instance) — при запуске можно указать на какой «материнке» запускать (сколько памяти, проц) и где запустить (штаты, европа)
4. по умолчанию все порты на машине будут закрыты — надо открыть 22 (для ssh) при помощи ec2-authorize default -p 22 ну и в будующем не забыть открыть другие нужные порты (например 80)
5. зайти на запущенную систему через ssh, поставить настроенный и необходимый софт (позже мы сделаем свой AMI со всем необходимым нам)
6. скорей всего, у вас будет база и еще какие-то данные, которые надо хранить на «винче» — потому необходимо сделать том EBS и подключить его к вашей машине-instance-у.Хорошее описание как это сделать (ну и в принципе, статья оказалась для меня самой полезной) — только обратите внимание на комментарии по поводу использования файловых систем Ext3 и XFS от того же Eric-а
7. после того, как вы подключите том к вашей системе — необходимо изменить настройки базы данных и других сервисов, чтобы необходимые данные лежали на томе EBS — а не внутри экземпляра — помните- экземпляр может умереть — и вместе с ним умрут и данные — а EBS останется
8. в прицнипе мы получили систему, какой она нам нужна — теперь надо «зафиксировать» это состояние (чтобы не повторять установку и настройку софта каждый раз при запуске нового экземпляра).та же статья содержит изображение для запущенного экземпляра, положить его на S3 и зарегистрировать свой AMI
9. Ок, у вас есть свой AMI — теперь, если вы сможете быстро поднять сервер со всем необходимым софтом
10. осталась мелочь — взять эластичный IP (фиксированный IP), изменить DNS, чтобы использовать новый IP, смигрировать данные в базу. Сервер готов!

Минусы

• AWS сложный — ну по крайней мере по сравнению с простым покупкой хостинга.Хотя, надеюсь, моя статья поможет сделать его не таким сложным
• AWS платный. Забудьте про бесплатные лимиты аля Google App Engine — платите за все — за каждый час работы, за траффик, за EBS, за обращение к EBS и прочее и прочее. Чтобы иметь представление за что и сколько придется платить — посмотреть на AWS Activity

Плюсы

• Да, платный, но не такой уж и дорогой. При организации хостинга, вам скорей всего не интересно будет платить за экземпляр по часам — можно оплатить год.Минимальный экземпляр будет стоить вам 325 $ в год — или менее 30 баксов в месяц. Плюс траффик, EBS, S3 — в сумме не должно получиться более 40. За это вы получите машину с 1,7 Гб памяти и проц проц 1.0-1.2 ггц Оптерон . VPS за теже деньги будет что-то на уровне 800 Мб памяти — то есть в два раза меньше
• Да, AWS сложней чем просто пойти и заказать хостинг — но у меня на все про все ушло около 8-ми часов. Вполне разумное время я считаю
• AWS расширяем — вы можете запустить экземпляр на простейшей машине — а потом смигрировать на машину с 15-тью гигами памяти (только надо будет перейти на 64-битную систему)
• как говорилось выше — AWS — конструктор — организация хостига сервера — это простейшая задача которую можно решить — как я понял — изначально AWS предназначался для немного другой (организация кластеров и пр.)

Надеюсь эта информация позволит вам сделать правильный выбор и, если что, сэкономить время и деньги

UPD Только закончил пост — как хабр похожий — как я раньше его не заметил — может «рисоваська» смутила?

UPD2 перенес в хостинг

.