Золлингера эллисона синдром что это такое: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ЗОЛЛИНГЕРА – ЭЛЛИСОНА | Охлобыстин А.В.

симптомы и лечение в Европейской клинике

Синдром Золлингера-Эллисона — клинические проявления гормонально-активной опухоли — гастриномы. Некоторые варианты гастрином имеют агрессивное течение и образуют метастазы. Продуцируемый в избыточных количествах гормон гастрин вынуждает слизистую оболочку желудка вырабатывать больше желудочного секрета, вызывая симптомы язвы с болью, рвотой, диареей. Иногда синдром Золлингера-Эллисона развивается в течение нескольких часов, и становится причиной экстренной операции.

Общая информация

Синдром Золлингера-Эллисона описали в середине прошлого века, как язвенную болезнь желудка, протекающую с диареей и избыточной выработкой желудочного сока при высоком уровне гастрина в крови.

Долгое время клинические проявления относили на счёт регулярных нарушений питания на фоне приёма алкоголя и острого стресса, позже нашли первоисточник проблемы в виде нейроэндокринной опухоли, чаще всего исходящей из органов желудочно-кишечного тракта.

Четкая этиологическая связь сделала оба медицинских термина синонимами, когда говорят про «гастриному», то предполагают «Золлингера-Эллисона» и наоборот. Между тем, гастринома — это объективно существующее новообразование, а синдром — изменяющиеся по выраженности и спектру клинические проявления.

Синдром Золлингера-Эллисона находят у одного человека из миллиона взрослых, а среди всех страдающих язвами желудка его доля составляет не более 1%. В когорте больных преобладают мужчины средних лет.

Причины синдрома Золлингера-Эллисона

Причина синдрома — выработка опухолевыми клетками гормонального вещества гастрина, заставляющего желудок продуцировать соляную кислоту без связи с приемом пищи и в очень большом количестве.

Гастринома в 60-80% случаев образуется в двенадцатиперстной кишке и в 20-40% — в поджелудочной железе. Типичная локализация — «треугольник гастриномы» на границе средней и нижней трети 12-перстной кишки у места впадения общего желчного протока.

Причина образования гастриномы — генетическая мутация. Практически у восьми из десяти больных мутация возникает случайно — спорадический вариант опухоли У оставшихся двух человек — наследственная болезнь, выражающаяся в склонности к образованию множества разных опухолей, продуцирующих гормонально активные вещества, краткое название патологии — синдром МЭН 1 типа. Гастринома образуется у каждого второго с семейным МЭН-1, а у каждого третьего с гастриномой при тщательном обследовании находят признаки МЭН.

Гастрин-продуцирующие неоплазии изредка находит в яичниках и печени, почке и стенке желудка, даже в сердце и легких. И все они могут проявляться синдромом Золлингера-Эллисона.

Группа риска

Предсказать развитие спорадической гастриномы невозможно. Заподозрить синдром МЭН можно по семейной истории и характерным проявлениям, правда у каждого четвёртого с МЭН-1 не находят указаний на болезненных родственников, скорее всего, заболевание не замечали из-за невыраженных симптомов или принимали за иную болезнь.

У большинства со случайно развившейся — спорадической опухолью, патология чаще локализуется в поджелудочной железе, наследственная форма развивается преимущественно в 12-перстной кишке. Все родственники больного МЭН должны пройти обследование с генетическим «прицелом».

Наследственные неоплазии характеризуются развитием множества новообразований, начиная с раннего возраста, течение синдрома более мягкое и злокачественный вариант гастриномы встречается реже. Что касается эффективности хирургического лечения, то полного излечения при этой форме ожидать не приходится.

Симптомы гастриномы

Локализация нейроэндокринной опухоли и её размер не влияют на клинические проявления. У подавляющего большинства находят язвы желудка и 12-перстной кишки, что проявляется болями в животе, не имеющими характерных особенностей и похожими на боли при язве и гастрите. Как и язвенная болезнь, синдром Золлингера может иметь сезонный характер с обострениями весной и осенью. Для обычных язвенников характерна хеликобактерная инфекция, при гастриноме у подавляющего большинства пациентов хеликобактер пилори не находят.

Для гастрин-продуцирующей опухоли характерна обильная рвота на фоне внезапной абдоминальной боли. При использовании пациентом препаратов «противоязвенной» группы — ингибиторов протонной помпы (омепразол) — по поводу любого несварения, клинические проявления болезни меняются до неузнаваемости.

Часто пациенты жалуются на изжогу, которую на первых порах могут принять за проявления ГЭРБ.

Изобильная продукция желудочного сока может привести к хронической диарее.

Отличительная особенность наследственной формы — частое повышение продукции гормона паращитовидных желез, которое проявляется нарушениями кальциевого обмена. Нередко высокий уровень паратиреоидного гормона появляется до развития синдрома Золлингера-Эллисона. Определение концентрации паратгормона и ионизированного кальция — стандарт диагностики.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

У каждого пятого на момент эндоскопического обследования в желудке не находят изъязвления слизистой, что обусловлено цикличным течением процесса и использованием «желудочных» лекарств.

Заболевание диагностируют по многократному повышению в крови уровня гастрина, в том числе после провокационного теста, на фоне изменения кислотности (рН) желудочного сока, которую измеряют на протяжении суток.

Эндоскопическое УЗИ помогает обнаружить опухоль, правда, в стенке 12-перстной кишки видят только половину новообразований, более чувствительный метод выявления — КТ со сцинтиграфией рецепторов соматостатина. Чувствительность КТ и МРТ зависит от размера первичного новообразования, но визуализация необходима и для отслеживания динамики процесса, особенно метастазов.

Отличное кровоснабжение опухоли повышает ценность ангиографии и, конечно, ПЭТ.

Диагноз ставится после морфологического исследования кусочка опухоли.

Метастазирование

Две трети гастрином доброкачественны и не дают метастазов, агрессивность характерна для спорадических опухолей, но для МЭН-1 не типична.

Опухоли поджелудочной чаще всего дают метастазы в печень и лимфоузлы брюшной полости, гастриномы 12-перстной в печень «стреляют» едва ли в 10%. Часто поражаются кости, особенно плоские — таз, лопатки, ребра.

Вероятность метастазирования коррелирует с размером первичного новообразования. Метастазы могут продуцировать гастрин и усугублять проявления синдрома Золлингера-Эллисона.

Лечение гастриномы

Вне зависимости от характера опухоли единственный способ радикального избавления — её хирургическое удаление. При МЭН-1 вероятность излечения в результате операции невысока, поэтому тактика всегда индивидуальна и исходит из интересов пациента.

При наличии метастазов прибегают к лекарственной терапии и, по возможности, к паллиативной хирургии всех технически удаляемых образований. Эффективность химиотерапии не высока — чуть более 40%, поэтому результативность повышают химиоэмболизацией и таргетными препаратами.

Хорошее подспорье для лекарственной терапии — РЧА опухолевых очагов, в том числе метастазов в печени. РЧА можно использовать многократно, каждый раз добиваясь позитивного эффекта.

Прогноз

Гастринома растет медленно, агрессивный характер имеет каждая четвертая спорадическая опухоль и каждая шестая наследственная.

После операции вероятность 10 лет прожить без рецидива— 50%, при небольшого размера опухоли — 95%.

Метастазы в печень существенно сокращают жизнь, 10-летняя выживаемость после адекватного хирургического и лекарственного лечения не более 15%, но возрастает до 60%, если был удален единственный — солитарный печеночный метастаз.

Осложнения

Кроме тяжелого течения синдрома Золлингера-Эллисона гастринома приводит к характерным для язвы желудка осложнениям: кровотечению, перфорации стенки с развитием гнойного перитонита, грубому рубцеванию с образованием стриктур.

Профилактика

Неизвестна ведущая причина образования гастрином, поэтому действенная профилактика невозможна, что не исключает несомненную пользу профилактических осмотров с регулярной гастроскопией и анализами крови.

В разнообразии клинических проявлений, характерных для множества желудочно-кишечных заболеваний, непросто разглядеть редко встречающийся синдром Золлингера-Эллисона, поэтому гастриному редко выявляют на ранних стадиях. Бесконтрольное использование ингибиторов протонной помпы привело к тому, что средний срок от первых симптомов до выявления заболевания растянут на 5 лет. Специалисты Европейской клиники диагностируют и лечат это тяжелое заболевание, опыт и умение — главные элементы успешного лечения.

Список литературы:

1. Гуревич Л.Е. /Диагностика нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта//Практическая онкология; 2005; 4.
2. Маев И.В., Андреев Д.Н., Кучерявый Ю.А., Дичева Д.Т./ Синдром Золлингера—Эллисона: современные аспекты диагностики и лечения// РЖГГК; 2014; 4
3. Assalia A., Gagner M./ Laparoscopic pancreatic surgery for islet cell tumors of the pancreas// World J Surg 2004; 28
4. Ellison E.C., Johnson J.A. /The Zollinger-Ellison syndrome: a comprehensive review of historical, scientific, and clinical considerations// Curr Probl Surg.; 2009; 46
5. Gaztambide S., Vazquez F., Castaño L./Diagnosis and treatment of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)// Minerva Endocrinol; 2013; 38(1)
6. Ito T., Cadiot G., Jensen R.T. /Diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome: increasingly difficult// World J Gastroenterol.; 2012; 18(39)

Синдром Золлингера-Эллисона | Компетентно о здоровье на iLive

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона можно заподозрить после сбора анамнеза, особенно если симптомы остаются невосприимчивыми к стандартной противоязвенной терапии.

Самым надежным тестом является определение уровня гастрина сыворотки крови. У всех пациентов уровни составляют больше 150 пг/мл; значительно повышенные уровни более 1000 пг/мл у пациентов с соответствующими клиническими проявлениями и повышением желудочной секреции больше 15 мЭкв/час позволяют поставить диагноз. Однако умеренная гипергастринемия может наблюдаться при состоянии гипохлоргидрии (напр., пернициозная анемия, хронический гастрит, использование ингибиторов протонной помпы), при почечной недостаточности с уменьшенным клиренсом гастрина, при обширной резекции кишечника и феохромоцитоме.

Провокационный тест с секретином может использоваться у пациентов с уровнями гастрина менее 1000 пг/мл. Внутривенно струйно вводится раствор секретина в дозе 2 мкг/кг с последовательным измерением уровня гастрина сыворотки (10 и 1 минута до и 2,5,10,15, 20 и 30 минут после введения). Характерный ответ при гастриноме — повышение уровней гастрина в отличие от G-клеточной гиперплазии антрального отдела или типичной язвенной болезни. Пациентам также необходимо выполнить исследования на инфекцию Helicobacter pylori, которая обычно приводит к пептической язве и умеренному повышению секреции гастрина.

При установлении диагноза необходимо верифицировать локализацию опухоли. Начальное исследование — КТ брюшной полости или рецепторная сцинтиграфия соматостатина, которая позволяет идентифицировать первичную опухоль и метастатическую болезнь. Также эффективна селективная артериография с усилением изображения и субтракцией. Если признаки метастазирования отсутствуют и предварительные исследования сомнительны, выполняется эндоскопическое УЗИ. Как альтернатива — селективное артериальное введение секретина.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Синдром Золлингера-Эллисона. Онкология

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона — возникновение одной или нескольких опухолей в головке поджелудочной железы либо тонком кишечнике. Заболевание редкое, выявляется у одного человека из миллиона. В основном болеют мужчины в возрасте 20-50 лет.

Рост опухоли начинается с островковых клеток поджелудочной железы. Новообразования могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Суть синдрома в том, что они вырабатывают гастрин — гормон, стимулирующий выработку соляной кислоты в стенке желудка. Избыток кислоты приводит к появлению язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Причины и факторы риска развития заболевания

Точные причины синдрома до сих пор неизвестны. Ученые установили, что у 20-30% пациентов гастриномы сочетаются с наследственным генетическим заболеванием. Это состояние известно как множественная эндокринная неоплазия I типа или МЭН-I. При этой патологии опухоли находят не только в поджелудочной железе, но и в паращитовидных железах, в гипофизе.

Код синдрома Золлингера-Эллисона по МКБ-10

Заболевание имеет код E16.8, т.е. “другие уточненные нарушения внутренней секреции поджелудочной железы”.

Симптомы и признаки

Признаки заболевания очень похожи на проявления язвенной болезни желудка. Это тупая, жгучая боль в области между пупком и грудиной. Она возникает между приемами пищи и ночью, т.е. когда желудок пуст. Боль длится от нескольких минут до нескольких часов, затем проходит.

Также проявлениями синдрома Золлингера-Эллисона могут быть:

• понос
• вздутие живота (метеоризм)
• дискомфорт в верхней части живота. У пациента возникает впечатление, что “под ложечкой” кто-то “грызет”. Также может быть ощущение, что горит или печёт выше пупка.
• отрыжка кислым
• изжога.

Несколько реже бывают кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, необъяснимая потеря веса, снижение аппетита. Иногда заболевание проявляет себя только диареей.

Методы диагностики

Для диагностики этой редкой патологии очень важно знать семейную историю. Поэтому врач-гастроэнтеролог расспрашивает о заболеваниях, передаваемых по наследству. Если у кого-то из родственников есть множественная эндокринная неоплазия (МЭН), то риск повышен. Также врач узнает жалобы пациента, уточняет характер и время возникновения болей, наличие других реакций со стороны желудочно-кишечного тракта. Затем гастроэнтеролог проводит осмотр, пальпирует (прощупывает) живот.

Анализы крови при синдроме Золлингера-Эллисона

Для точной диагностики определяют содержание гастрина в крови. Повышенный уровень может указывать на опухоль поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. “Высокий” гастрин может быть реакцией на противоязвенные препараты, например, блокаторы протонной помпы. Поэтому перед сдачей анализа крови нужно сообщить врачу обо всех хронических болезнях и принимаемых лекарствах.

В неясных случаях проводят повторное измерение после стимуляции секретином: вводят гормон секретин, затем определяют уровень гастрина ещё раз. При гастриноме он значительно вырастает после стимуляции.

Инструментальные методы обследования

Измерение уровня кислотности. Желудочный сок для анализа отбирают с помощью назогастрального зонда — тонкой резиновой трубки, которую с обезболиванием вводят в желудок через нос. Высокий уровень кислотности может указывать на синдром Золлингера-Эллисона.

Гастроскопия позволяет увидеть язвы и взять фрагмент дна язвы для изучения в лаборатории.

Эндоскопическое УЗИ: датчик установлен на эндоскопе. Исследование проводят непосредственно в желудке, это повышает шансы выявления опухолей.

Сцинтиграфия рецепторов соматостатина или октреотид-сканирование. Безопасный для пациента радиоизотоп вводят в вену. Вещество избирательно накапливается в опухолевых клетках, так что их можно наблюдать в гамма-камере. Она помогает визуализировать опухоли не только в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, но и в других органах и системах.

Также для диагностики гастрином используют КТ и МРТ.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Обычно лечение начинают с лекарств, уменьшающих секрецию соляной кислоты. Затем проводят операцию и удаляют гастриномы.

Если опухоли множественные и их невозможно убрать хирургическим способом, назначают химиотерапию.

Лекарственные препараты

Из лекарств чаще всего рекомендуют ингибиторы протонной помпы. Эти препараты влияют на функцию протонного насоса в клетках и уменьшают выработку соляной кислоты в желудке. В результате пациент отмечает уменьшение боли в животе и диареи. Используют:

• эзомепразол
• лансопразол
• пантопразол
• омепразол
• декслансопразол.

Если есть противопоказания к назначению противоязвенных средств, используют октреотид. Это вещество похоже по своему действию на гормон соматостатин, оно нейтрализует эффект гастрина.

При химиотерапии чаще всего вводят:

• стрептозоцин
• 5-фторурацил
• доксорубицин.

Осложнения

• кровотечение из желудочно-кишечного тракта
• перфорация желудка или кишечника c развитием перитонита
• потеря веса
• тяжелая диарея
• распространение опухоли на другие органы.

Прогноз

Полное излечение происходит редко, даже если опухоль обнаружена на ранней стадии. Однако гастриномы растут очень медленно и с этими опухолями можно прожить долгие годы.

Профилактика

В исследованиях не получено данных, что диета, режим питания или употребление каких-то продуктов влияют на развитие синдрома Золлингера-Эллисона.

Наталия Закураева

Синдром Золлингера-Эллисона — Лечение и прогноз

Цели лечения синдрома Золлингера-Эллисона:

• Уменьшение клинических проявлений и предотвращение осложнений, обусловленных избыточной автономной секрецией гастрина клетками опухоли.
• Предотвращение роста самой опухоли и её метастазирования (в случае её злокачественного характера).

Показания к госпитализации

Больных с подозрением на синдром Золлингера-Эллисона необходимо обследовать и лечить в специализированных гастроэнтерологических или хирургических стационарах. При установленной локализации гастриномы показано хирургическое удаление опухоли.

При доброкачественной гастриноме с синдромом Золлингера-Эллисона неосложнённые гастродуоденальные язвы лечат консервативно. Как правило, необходимы более длительные сроки лечения и более высокие дозы антисекреторных препаратов по сравнению с язвенной болезнью. При отсутствии эффекта от длительного лечения, а также при гастродуоденальных язвах, осложнённых тяжёлыми кровотечениями, в тех ситуациях, когда туморэктомия невозможна (например, локализация опухоли не установлена), необходимо решение вопроса о гастрэктомии.

Немедикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Режим

Зависит от выбранной тактики ведения больного. В случае консервативного лечения язвенных поражений ЖКТ на фоне доброкачественной гастриномы режим аналогичен таковому при язвенной болезни.

Диета

Также зависит от выбранной тактики ведения больного. В случае консервативного лечения язвенных поражений ЖКТ на фоне доброкачественной гастриномы диета аналогична таковой при язвенной болезни.

Лекарственная терапия синдрома Золлингера-Эллисона

Антисекреторные препараты

Подавление секреции соляной кислоты считают адекватным при её значениях менее 10 ммоль/л перед следующим приёмом антисекреторного препарата, чем и определяется подбор дозы препарата в каждом конкретном случае.

Ингибиторы протонного насоса (рабепразол, омепразол, эзомепразол, лансопразол) при язвах на фоне синдрома Золлингера-Эллисона позволяют эффективно контролировать клинические проявления. Назначение препаратов этой группы по сравнению с использованием блокаторов Н₂-рецепторов гистамина чаще приводит к симптоматическому улучшению. Применяют блокаторы Н2-рецепторов (циметидин 1-3 г/сут и более, ранитидин 600-900 мг/сут, фамотидин и др.). Дозу устанавливают индивидуально путем анализа желудочной секреции. У ряда больных быстро достигается устранение симптомов. При частичном эффекте блокаторы Н2-рецепторов назначают в сочетании с антихолинергическими препаратами, преимущественно гастрозепином. Эффективным средством является блокатор выработки хлористоводородной кислоты (блокатор «кислотного насоса») омепразол (90 мг/сут). Эффективность селективной проксимальной ваготомии не превышает эффективности блокаторов Н2-рецепторов.

При невозможности перорального приёма препаратов, например при химиотерапии или в предоперационный период, возможно парентеральное назначение ингибиторов протонного насоса (пантопразола, омепразола). Возможно использование высоких доз блокаторов Н₂-рецепторов гистамина (ранитидина, фамотидина), однако они менее эффективны по сравнению с ингибиторами протонного насоса.

Чисто консервативное лечение имеет относительно благоприятный прогноз: почти 90% больных продолжают жить 5 лет и более.

Октреотид

Аналог соматостатина октреотид может быть использован не только для диагностики гастриномы, но и для лечения синдрома Золлингера-Эллисона.

Октреотид рекомендуют назначать в дозе 0,05-0,2 мг 2-3 раза в день внутримышечно. Положительные сдвиги в клинических проявлениях и лабораторных показателях наблюдают у 50% больных.

В случае злокачественной опухоли с метастазами октреотид стабилизирует клиническую симптоматику и замедляет прогрессирование процесса.

Химиотерапия

Возможности химиотерапии в лечении больных со злокачественными нейроэндокринными опухолями весьма ограничены.

Моно- и полихимиотерапию можно проводить только в случаях быстрого роста опухоли и при низкой степени её дифференцировки, при метастатической форме болезни и у тех больных, которые не рассматриваются как кандидаты на операцию. Для химиотерапии рекомендуют использовать следующие препараты.

• Стрептозоцин по 0,5-1,0 г/м² ежедневно в течение 5 дней с повторным курсом через б нед.
• Доксорубицин внутривенно по 250 мг/м² в день в течение 5 дней с интервалом в 1 мес.

Эффективность этих двух препаратов невысока. Используют также хлорозотоцин, 5-фторурацил. Положительный эффект химиотерапии в течение 5 мес наблюдается не более чем у 17% пациентов.

Хирургическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Оперативное лечение — метод выбора. Применяют три метода хирургического лечения: удаление собственно гастриномы, резекцию поджелудочной железы и гастрэктомию.

Радикальное удаление локализованной гастриномы, не связанной со множественной эндокринной неоплазией и синдромом Золлингера-Эллисона, при отсутствии метастазов — наиболее благоприятный с прогностической точки зрения метод лечения. Сложности определения локализации опухоли затрудняют такое лечение. Тем не менее при оптимальном сочетании предоперационного обследования (РКТ, МРТ, ангиография, эндоскопическое УЗИ, сцинтиграфия с октреотидом и т.д.) и применения специальных приёмов непосредственно во время вмешательства (включая интраоперационную сцинтиграфию) возможность выявления гастриномы составляет более 90%. Следует подчеркнуть, что если подозревают возможную злокачественность одной или нескольких гастрином, показано оперативное вмешательство, объём которого до операции предсказать трудно.

При уверенности в точном картировании первичных очагов показана туморэктомия или резекция поджелудочной железы в зависимости от степени злокачественности опухоли. Только при невозможности обнаружить локализацию опухоли, отсутствии эффекта от длительного лечения и гастродуоденальных язвах, осложнённых тяжёлыми кровотечениями, ставят вопрос о гастрэктомии.

Оперативное лечение при наличии метастазов в печени оказывает положительное действие в плане уменьшения симптоматики, обусловленной гиперсекрецией гастрина, а у некоторых пациентов приводит к увеличению продолжительности жизни.

В качестве паллиативного мероприятия при метастазах в печень возможно проведение селективной эмболизации печёночной артерии или селективной инфузии химиотерапевтических средств в печёночную артерию.

Дальнейшее ведение больного

Мероприятия зависят от выбранной лечебной тактики.

Обучение больного

Следует проинформировать больного о необходимости соблюдения врачебных рекомендаций, в том числе касающихся изменения образа жизни, диеты, приёма антисекреторных лекарственных средств. При необходимости оперативного лечения следует провести с больным беседу с целью разъяснения целесообразности вмешательства.

Прогноз синдрома Золлингера-Эллисона

До появления лекарственных средств, подавляющих желудочную секрецию, смертность от осложнений язв, обусловленных синдромом Золлингера-Эллисона, была очень высока, а гастрэктомия была единственным методом, позволяющим предотвратить развитие летальных осложнений. В настоящее время летальные исходы также бывают обусловлены тяжёлыми осложнениями язвенного поражения ЖКТ. Но решающее значение для прогноза имеют размеры первичной опухоли и метастазирование. Так, у больных с локализованной гастриномой или с метастазами только в ближайшие лимфатические узлы без метастазов в печень пятилетняя выживаемость при адекватном лечении может достигать 90%. У больных с метастазами в печень пятилетняя выживаемость составляет 20-30%.

Профилактика синдрома Золлингера-Эллисона

Мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вторичная профилактика заключается в своевременных и адекватных диагностике и лечении.

Скрининг

Скрининга синдрома Золлингера-Эллисона не проводят. При наличии у больного атипичного язвенного поражения ЖКТ и неэффективности стандартных доз антисекреторных препаратов следует оценить необходимость специального обследования больного для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона.

Синдром Золлингера-Эллисона — Диагностика | Компетентно о здоровье на iLive

План обследования при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона

Поскольку лишь у небольшой части больных с язвенным поражением ЖКТ оно обусловлено синдромом Золлингера-Эллисона, подозревать этот синдром следует лишь при определённых условиях:

• Язвы двенадцатиперстной кишки, сочетающиеся с диареей, причина которой не установлена.
• Рецидивирующие послеоперационные язвы.
• Множественные изъязвления.
• Язвы дистального отдела двенадцатиперстной или тощей кишки.
• Семейный анамнез язвенных поражений.

Дальнейшее углублённое обследование для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона проводят только при вышеперечисленных клинических ситуациях.

Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона устанавливают на основании изучения уровня гастрина сыворотки крови. Одновременно проводят поиск возможных сопутствующих опухолей в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. Следующий этап после установления диагноза — определение конкретной локализации опухоли (гастриномы) для оценки возможностей её хирургического удаления.

Подозрение на синдром Золлингера-Эллисона подтверждается следующими факторами.

1. Доказательством желудочной гиперсекреции (базальная секреция хлористоводородной кислоты более 15 ммоль/ч при интактном желудке и выше 5 ммоль/ч — при резецированном; она составляет более 60% от максимальной кислой секреции, так как париетальные клетки уже в базальном состоянии стимулируются избыточно продуцируемым гастрином).
2. Доказательством наличия натощаковой гипергастринемии, несмотря на гиперхлоргидрию (превышение нормального уровня сывороточного гастрина, равного 30-120 пг/мл, в десятки раз и более; используется антисыворотка, включающая все молекулярные формы пептида).
3. Установлением гипергастринемии с помощью провокационного секретинового теста (внутривенное введение в течение 30 с секретина в дозе 2 кл. ед/кг, вызывающего обычно торможение высвобождения гастрина, при гастриноме приводит к парадоксальному повышению его уровня в крови — более чем на 100% от базального).

Анамнез и физикальное обследование

Основные симптомы синдрома Золлингера-Эллисона – боль в животе, сходная с проявлениями язвенной болезни, а также диарея и похудание. У 25% пациентов заболевание начинается желудочно-кишечным кровотечением.

В 75% случаев язвы расположены в верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки, в 14% случаев — в её дистальном отделе и в 11% — в тощей кишке.

Диарея развивается у половины больных вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышение кислотности приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкой кишки, инактивации липазы поджелудочной железы и осаждению жёлчных кислот, что вызывает стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na⁺ и воды, при этом усиливается перистальтика кишечника.

Лабораторные исследования

Обязательные общеклинические методы обследования

• общий анализ крови;
• определение группы крови;
• определение резус-фактора;
• анализ кала на скрытую кровь;
• общий анализ мочи.

Изменения результатов общеклинических исследований не характерны

Обязательные специализированные лабораторные исследования

Концентрацию гастрина в сыворотке крови определяют радиоиммунологическим методом при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона. Содержание гастрина в сыворотке крови при этом заболевании повышено и составляет 200-10 000 нг/л (норма менее 150 нг/л).

При выявлении базальной гастринемии 200-250 нг/л следует проводить провокационные тесты с внутривенным введением кальция (5 мг/кг/ч в течение 3 ч) или секретина (3 ед/кг/ч). Тест положителен, если содержание гастрина в сыворотке крови повышается в 2-3 раза по сравнению с базальным уровнем (чувствительность и специфичность этого теста для выявления гастриномы составляет около 90%).

Сочетание повышенного уровня гастрина в крови с увеличенной базальной выработкой соляной кислоты делает диагноз весьма вероятным. Тем не менее изолированное выявление повышенной секреции соляной кислоты для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона в настоящее время имеет лишь вспомогательное значение. Фракционное исследование желудочной секреции (выявление гиперсекреции соляной кислоты натощак более 15 ммоль/ч или 5 ммоль/ч после частичной резекции желудка заставляет предположить возможность гастриномы).

Неспецифический маркёр нейроэндокринных опухолей — хромогранин А. Его уровень более 10 нмоль/л (норма менее 4,5 нмоль/л) указывает на наличие множественной эндокринной неоплазии. Содержание его более 75 нмоль/л наблюдают при метастазах опухоли, что заставляет оценивать прогноз как неблагоприятный.

Радиоиммунное и иммуноферментное определение концентрации гормонов в плазме крови (паратиреоидного гормона, инсулина, пролактина, соматотропина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов) проводят для исключения синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа.

Дополнительные методы обследования

Определение в крови концентрации глюкозы (выявление возможной сочетанной опухоли, продуцирующей глюкагон). Определение в крови и моче содержания кальция и фосфора (выявление возможной патологии паращитовидных желёз).

Инструментальные исследования

Обязательные методы обследования

ФЭГДС или рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ. При обнаружении язв обязательно проведение ФЭГДС в динамике.

УЗИ поджелудочной железы (выявление гастриномы), печени (наиболее частая локализация метастазов), почек, надпочечников, щитовидной железы с целью выявления первичного очага, метастазов, сочетанной патологии других эндокринных желёз. Рентгенография (флюорография) грудной клетки с целью выявления метастазов.

Специальный метод диагностики эндокринных опухолей органов пищеварения и их метастазов — сцинтиграфия с октреотидом, меченным радиоактивным 111In, обладающая наиболее высокими показателями чувствительности и специфичности по сравнению с другими методами определения локализации гастриномы. Введённый внутривенно октреотид через 24-48 ч определяется на соматостатиновых рецепторах и при сцинтиграфии позволяет визуализировать опухоль. Радиоизотопный октреотид может быть использован как для внутриоперационного выявления опухоли и её метастазов, так и для оценки радикальности проведённой операции.

Дополнительные методы обследования

Эндоскопическая ультрасонография позволяет выявить опухоли в головке поджелудочной железы, стенке двенадцатиперстной кишки, прилежащих лимфатических узлах.

КТ, магнитно-резонансная томография (МРТ), селективная абдоминальная ангиография, рентгенография и радиоизотопное сканирование костей. Исследования проводят для определения локализации гастриномы, исключения множественной эндокринной неоплазии I типа и метастазов опухолей.

Дифференциальная диагностика

При наличии характерной клинической картины язвенного поражения ЖКТ в сочетании с вышеперечисленными клиническими ситуациями дифференциально-диагностические мероприятия проводят для подтверждения собственно синдрома Золлингера-Эллисона, а также с целью выявления его наследственного (в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии) или приобретённого характера. Особое место в дифференциальном диагнозе занимает уточнение доброкачественного или злокачественного характера выявленной опухоли.

Показания к консультации других специалистов

В любом случае при выявлении синдрома Золлингера-Эллисона необходимы консультации эндокринолога и хирурга.

Синдром Золлингера-Эллисона — симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Описание

Синдром Золлигера – Эллисона характеризуется, какаденома островков поджелудочной железы — ульцерогенная редчайшая болезнь, которая поражает поджелудочную железу или участок двенадцатиперстной кишки. Далее у больного образуется одно или несколько опухолевыех образований, по-иному их называют гастриномами. В островках Лангерганса поджелудочной железы вырабатывается значительное число гастрина, это способствует обильному формированию кислого желудочного сока. Излишек кислоты ведет к созреванию пептических язв в первоначальном отделе тонкой кишки и в желудочном пузыре. Наблюдается диарея. Опухоли часто локализуются в двенадцатиперстной кишке (в начальной и хвостовой части).

Симптомы

Клиническими проявлениями недуга считается боли в верхней доле брюшной полости живота. Дискомфорт и боли усиливаются при употреблении пищи. В начальной стадии трудно выявить злокачественную природу болезни. Симптомы указывают на обычную язву двенадцатиперстной кишки и желудка, но в различие они весьма упорны, болезненны, выделяются большой напряженностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Пациента беспокоят изжога, а также отрыжка кислым. Существенным признаком считаются поносы, вызваны попаданием в тонкий кишечник немалого числа соляной кислоты и тем самым способствуют приумножению моторики тонкой кишки и замедлению усваивания. Болезнь сопровождается диареей, стеатореей, изжогой, отрыжкой, эзофагитом (с формированием сужения пищевода), желудочно—кишечными кровотечениями. Стул гораздо обильный, водянистый, с высоким количеством жира. Возможно существенное уменьшение массы тела, что своеобразно для злокачественной гастринемии. Прием пищи сопровождается окислением содержимого тощей кишки, которое обусловлено увеличением перистальтики, формированием воспаления и дисфункцией всасывания.

Причины

Гастринемия возникает при неправильном функционирование ЖКТ. В последствии проявляются дуоденальных изъязвлениях аденом одним или несколькими узлами темно—красного тона кругловатой формы от 0,2 до 2 см. Дальнейшее неконтролируемое поражение желудка, печени, селезенки говорит о прогрессировании болезни.

Синдром делится, на доброкачественную (симптом Менделя локализованная болезненность в проекции язвы) и злокачественную (поражение лимфатических узлов печени и дальнейшее прогрессирующее обострение). Синдром Золлингера—Эллисона (СЗЭ)— редчайшее заболевание. Заболевание может появиться в любом возрасте, но чаще всего диагностирование наблюдается у мужчин среднего возраста. Тут нужно учесть и генетическую предрасположенность.

Лечение

Лечение ведется оперативными и консервативными путями. В первую очередь удаление злокачественной опухоли. Если болезнь прогрессирует в печени, то нельзя оперировать пациента.

Обильное образование желудочного сока лечится блокаторами протонной помпы, которые считаются терапией первой линии. Ингибиторы блокируют воздействие крошечных «насосов» в клеточках, производящих кислоту.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддадутся самозалечиванию даже при долговременной должной терапии.

Синдром Золлингера — Эллисона — симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Золлингера

Что такое Синдром Золлингера — Эллисона —

В 1955 г. Золлингер и Эллисон описали 2 пациентов, у которых труднорубцующиеся язвы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, протекавшие с диареей на фоне высокой кислотной продукции, сочетались с опухолью островков поджелудочной железы и высказали предположение о возможной патогенетической связи между гуморальными веществами, вырабатываемыми данной опухолью, и последующим возникновением пептических язв. Клетки этой опухоли (ацидофильные инсулоциты-а-клетки) выделяют большое количество гастрина, на основании чего она получила второе наименование — гастринома.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Золлингера — Эллисона:

В настоящее время установлено, что при синдроме Золлингера — Эллисона гастринпродуцирующая опухоль в 85-90 % случаев располагается в поджелудочной железе (чаще всего в области головки или хвоста), у 10-15 % больных она локализуется в нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко — в желудке, печени, селезенке и других органах. У части пациентов с клинической картиной синдрома Золлингера — Эллисона в процессе обследования диагностируется не опухоль, а гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка, вырабатывающих гастрин. Приблизительно у 25 % больных синдром Золлингера — Эллисона служит проявлением множественного эндокринного аденоматоза I типа (MEA-I) — заболевания, наследуемого по аутосомно-доминантному механизму, при котором обнаруживаются аденоматозные поражения поджелудочной железы, паращито-видных желез, гипофиза, надпочечников.

В 60-90 % случаев характер гастрином оказывается злокачественным, хотя при этом, как правило, они отличаются достаточно медленным ростом. Метастазирование чаще всего происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, селезенку, средостение. Размер опухолей колеблется в пределах 0,2-2 см, редко достигая 5 см и более.

Синдром Золлингера — Эллисона является относительно нечастой патологией. Заболеваемость им составляет 1-4 на 1 000 000 населения в год. К 1978 г. в литературе было описано более 2000 наблюдений за такими больными. По некоторым данным, больные с синдромом Золлингера — Эллисона могут составлять до 1 % от всех больных с дуоденальными язвами. При этом трудности его своевременного выявления могут быть связаны с тем, что на ранних этапах этот синдром может протекать под маской обычной язвенной болезни.

Синдром Золлингера — Эллисона встречается в любом возрасте (преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет), чаще у мужчин.

У 90-95 % больных с синдромом Золлингера — Эллисона обнаруживаются пептические язвы, патогенез которых связан с резкой гиперпродукцией хлористоводородной кислоты, обусловленной повышенной выработкой гастрина.

У большинства пациентов выявляются дуоденальные язвы, реже наблюдается локализация поражений в желудке. Приблизительно у 20-25 % больных язвенные поражения располагаются в дистальной части двенадцатиперстной кишки, а также в тощей кишке (что не характерно для обычной язвенной болезни).

Размеры язвенного дефекта при синдроме Золлингера — Эллисона, как правило, не отличаются от таковых при язвенной болезни, хотя возможно формирование язв диаметром 2 см и более. Типичным, однако, для данного заболевания следует считать множественный характер поражения.

Симптомы Синдрома Золлингера — Эллисона:

В отличие от язвенной болезни при синдроме Золлингера — Эллисона болевой синдром оказывается часто очень упорным  и плохо  поддается  обычной  противоязвенной  терапии.

Характерным признаком синдрома Золлингера — Эллисона является диарея, которая наблюдается, по данным разных авторов, у 30-65 % больных. У 7-18 % пациентов поносы могут служить единственным проявлением заболевания. Причины развития диареи при синдроме Золлингера — Эллисона связаны с эвакуацией в тощую кишку значительного  количества кислого  содержимого  с последующим усилением моторики тонкой кишки и развитием в ней воспаления, усилением секреции кгшия и замедлением всасывания натрия и воды в тонкой кишке за счет непосредственного влияния гастрина, обильной вторичной секрецией панкреатических гидрокарбонатов. Инактивация липазы при низких значениях рН приводит к возникновению стеатореи.

Приблизительно у 13 % больных с синдромом Золлингера — Эллисона отмечаются тяжелые проявления эзофагита, причем у части пациентов — с формированием пептических язв и стриктур пищевода.

Диагностика Синдрома Золлингера — Эллисона:

В диагностике синдрома Золлингера — Эллисона важную роль играет исследование кислотообразующей функции желудка. У 50 % таких больных уровень базальной кислотной продукции превышает 15 мэкв/ч, а у 2/3 пациентов- 10 мэкв/ч. Диагностическая ценность названных критериев является все же недостаточно высокой, поскольку у немалого числа больных с язвенной болезнью дуоденальной локализации могут быть сходные значения базального кислотовыделения.

У больных с синдромом Золлингера — Эллисона в отличие от пациентов с обычными дуоденальными язвами отсутствует заметное увеличение кислотовыделения после стимуляции секреции; при этом показатели базальной кислотной продукции у большинства больных превышают 60 % от уровня стимулированной кислотной продукции.

Большое значение в распознавании синдрома Золлингера — Эллисона имеет определение уровня базального гастрина в сыворотке крови, проводимое радиоиммунным методом. Если у больных с язвенной болезнью базальньгй уровень сывороточного гастрина колеблется в пределах 50-70 пг/мл, то при синдроме Золлингера — Эллисона он составляет более 150-200 пг/мл, а у многих пациентов превышает нормальные показатели в 5-30 раз. Уровень базальной концентрации гастрина свыше 1000 пг/мл должен всегда настораживать в плане возможного наличия у больного данного заболевания. При этом следует помнить, что гипергастринемия (правда, не столь значительная, как при гастриноме) может быть при В12-дефицитной анемии, хронической почечной недостаточности, при стенозе привратника, у больных, перенесших обширную резекцию тонкой кишки, а также ваготомию.

В диагностике гастриномы широко применяются так называемые «провокационные тесты» с секретином, глюкагоном, солями кальция, стандартизированной пищевой нагрузкой.

Так, внутривенное введение секретина в дозе 1-2 ед. на 1 кг массы тела приводит к повышению первоначального уровня гастрина у 70-80 % больных с синдромом Золлингера — Эллисона, тогда как при обычных дуоденальных язвах происходит, наоборот, некоторое снижение концентрации гастрина. Аналогичный эффект вызывает и внутривенное введение глюкагона.

Внутривенное введение глюконата кальция (в дозе 4-5 мг на 1 кг массы тела) вызывает у больных с синдромом Золлингера — Эллисона подъем уровня гастрина более чем на 50 % (практически до уровня 500 пг/мл и выше), тогда как при язвенной болезни повышение уровня гастрина оказывается очень незначительным.

Напротив, применение теста со стандартизированной пищей (30 г белков, 20 г жиров и 25 г углеводов) не изменяет первоначальную концентрацию гастрина у больных с гастриномой, в то время как у пациентов с дуоденальными язвами наблюдается отчетливое повышение его содержания.

Сравнительно меньшую роль в распознавании синдрома Золлингера — Эллисона играют инструментальные методы исследования.

Так, при рентгенологическом исследовании желудка у этих больных удается отметить утолщение складок слизистой оболочки, что, однако, является весьма неспецифическим признаком.

С помощью УЗИ поджелудочной железы и компьютерной томографии оказывается возможным установление правильного диагноза лишь у 50-60 % больных, что объясняется часто небольшими размерами опухоли.

Точным методом распознавания синдрома Золлингера — Эллисона считается чреспеченочная селективная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и последующим определением в ней уровня гастрина, что позволяет установить правильный диагноз у 80 % пациентов. Приведенный метод, однако, является технически сложным и требует большого опыта.

Лечение Синдрома Золлингера — Эллисона:

У больных с синдромом Золлингера — Эллисона могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы лечения.

Радикальной может считаться лишь операция полного удаления гастриномы, что оказывается возможным лишь у 10 % больных. У многих пациентов к моменту операции выявляются уже метастазы в различные органы. Нередко также при лапаротомии не удается выявить опухоль из-за ее малых размеров.

В связи с указанными обстоятельствами раньше широко использовали другой вид оперативного вмешательства — тотальную гастрэктомию. В настоящее время с учетом активного применения в лечебной практике блокаторов Hi-рецепторов гистамина показания к тотальной гастрэктомии сузились. Сейчас ее используют при неэффективности названных препаратов, а также при осложненном течении язв.

Ваготомия пока еще не нашла широкого применения при лечении больных с гастриномой; эффективность этой операции при данном заболевании оценивается противоречиво.

Консервативное лечение больных с синдромом Золлингера — Эллисона предполагает в первую очередь использование блокаторов   Нг-рецепторов   гистамина.    Средние   терапевтические   дозы (1200 мг циметидина или 450 мг ранитидина в сутки) часто оказываются недостаточными для заживления язв. В тяжелых случаях для получения клинического эффекта больным приходится назначать до 10-12 г циметидина и 1,5-6 г ранитидина в сутки. Хорошо зарекомендовала себя комбинация блокаторов Нг -рецепторов гистамина с селективными м-холинолитиками (гастроце-пин). Имеются данные об эффективности применения при синдроме Золлингера — Эллисона нового антисекреторного препарата омепразола.

Прогноз. Несмотря на часто злокачественный характер гастриномы, склонность к метастазированию, невозможность во многих случаях радикального удаления опухоли, прогноз при синдроме Золлингера — Эллисона оказывается лучше, чем при других злокачественных опухолях, что объясняется ее сравнительно медленным ростом.

Так, 5-летняя выживаемость больных с момента установления диагноза (даже при наличии метастазов в печени) колеблется, по данным литературы, от 50 до 80 %. Пятилетняя выживаемость при радикальных операциях достигает 70-80 %. Смерть нередко наступает не от прогрессирующего роста самой опухоли, а от осложнений язвенных поражений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Золлингера — Эллисона:

Гастрэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Золлингера — Эллисона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Синдром Золлингера-Эллисона — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач поставит диагноз на основании следующего:

• История болезни. Ваш врач спросит о ваших признаках и симптомах и изучит вашу историю болезни.

• Анализы крови. Анализируется образец вашей крови, чтобы определить, есть ли у вас повышенный уровень гастрина. Хотя повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, он также может быть вызван другими заболеваниями.Например, уровень гастрина может быть повышен, если в желудке не вырабатывается кислота или вы принимаете препараты, снижающие кислотность, например ингибиторы протонной помпы.

  Перед этим тестом вам необходимо голодать и, возможно, вам придется прекратить прием любых кислотоснижающих препаратов, чтобы получить наиболее точные данные об уровне гастрина. Поскольку уровень гастрина может колебаться, этот тест можно повторить несколько раз.

  Ваш врач может также провести тест на стимуляцию секретина. Для этого теста ваш врач сначала измеряет уровень гастрина, делает вам инъекцию гормона секретина и снова измеряет уровень гастрина.Если у вас есть Золлингер-Эллисон, уровень гастрина вырастет еще больше.

• Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. После того, как вы введете успокоительное, врач вводит тонкий гибкий инструмент со светом и видеокамерой (эндоскопом) в горло, в желудок и двенадцатиперстную кишку, чтобы найти язвы. С помощью эндоскопа врач может взять образец ткани (биопсия) из двенадцатиперстной кишки, чтобы выявить опухоли, продуцирующие гастрин. Ваш врач попросит вас ничего не есть после полуночи накануне исследования.

• Эндоскопическое УЗИ. В рамках этой процедуры ваш врач исследует ваш желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа, снабженного ультразвуковым датчиком. Зонд позволяет проводить более тщательный осмотр, облегчая обнаружение опухолей.

  Также можно удалить образец ткани через эндоскоп. Вам нужно будет голодать после полуночи в ночь перед этим тестом, и во время теста вы получите успокоительное.

• Визуальные тесты. Ваш врач может использовать методы визуализации, такие как ядерное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина. В этом тесте используются радиоактивные индикаторы для определения местонахождения опухолей. Другие полезные методы визуализации включают ультразвук, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на опухоли, секретирующие гормоны, а также на язвы, которые они вызывают.

Лечение опухолей

Операция по удалению опухолей, возникающих в Zollinger-Ellison, требует наличия квалифицированного хирурга, поскольку опухоли часто бывают небольшими и их трудно обнаружить. Если у вас только одна опухоль, ваш врач может удалить ее хирургическим путем, но операция может не подходить, если у вас несколько опухолей или опухолей, которые распространились на вашу печень. С другой стороны, даже если у вас несколько опухолей, ваш врач может порекомендовать удалить одну большую опухоль.

В некоторых случаях врачи рекомендуют другие методы лечения для контроля роста опухоли, в том числе:

• Удаление как можно большей части опухоли печени (удаление массы)
• Попытка уничтожить опухоль путем прекращения кровоснабжения (эмболизация) или использования тепла для уничтожения раковых клеток (радиочастотная абляция)
• Введение лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака
• Использование химиотерапии для замедления роста опухоли
• Пересадка печени

Обработка избыточной кислоты

Избыточное производство кислоты почти всегда можно контролировать.Лекарства, известные как ингибиторы протонной помпы, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для снижения выработки кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.

Ингибиторы протонной помпы — это мощные лекарства, которые снижают кислотность, блокируя действие крошечных «насосов» внутри секретирующих кислоту клеток. Обычно назначаемые лекарства включают лансопразол (Превацид), омепразол (Прилосек, Зегерид), пантопразол (Протоникс), рабепразол (Ацифекс) и эзомепразол (Нексиум).

По данным Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, длительный прием рецептурных ингибиторов протонной помпы, особенно у людей в возрасте 50 лет и старше, был связан с повышенным риском переломов бедра, запястья и позвоночника.Этот риск невелик, и его следует сравнивать с кислотоблокирующими свойствами этих препаратов.

Октреотид (Сандостатин), лекарство, подобное гормону соматостатину, может нейтрализовать действие гастрина и быть полезным для некоторых людей.

Подготовка к приему

Хотя симптомы могут побудить вас посетить лечащего врача, вас, скорее всего, направят к врачу, специализирующемуся на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтерологу), для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона.Также вас могут направить к онкологу, врачу, специализирующемуся на лечении рака.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях перед записью. При записи на прием сообщите своему врачу, принимаете ли вы какие-либо лекарства. Некоторые препараты, снижающие кислотность, такие как ингибиторы протонной помпы или антагонисты H-2, могут изменять результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона.Однако не прекращайте прием этих лекарств, не посоветовавшись с врачом.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными друг с другом.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни. Также запишите все, что вам известно из истории болезни вашей семьи.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
• Запишите вопросы, которые можно задать своему врачу.

Вопросы, которые следует задать своему врачу

При синдроме Золлингера-Эллисона можно задать следующие основные вопросы:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Есть ли другое объяснение моих симптомов?
• Какие анализы мне нужны для подтверждения диагноза? Как мне подготовиться к этим тестам?
• Какие методы лечения доступны для лечения синдрома Золлингера-Эллисона и что вы мне порекомендуете?
• Есть ли диетические ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Как часто мне нужно возвращаться на контрольные приемы?
• Каков мой прогноз?
• Мне нужно обратиться к специалисту?
• Есть ли альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
• Есть ли веб-сайты, которые вы рекомендуете, чтобы узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
• Могут ли возникнуть другие проблемы со здоровьем из-за синдрома Золлингера-Эллисона?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, в том числе:

• Когда у вас появились симптомы?
• У вас есть симптомы постоянно или они появляются и исчезают?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что-нибудь облегчает ваши симптомы?
• Заметили ли вы что-нибудь, что ухудшает ваши симптомы?
• Вам когда-нибудь говорили, что у вас язва желудка? Как был поставлен диагноз?
• Был ли у вас или у кого-либо в вашей семье когда-либо диагностирована множественная эндокринная неоплазия 1 типа?
• Были ли у вас или у кого-либо в вашей семье диагностированы проблемы с паращитовидными железами, щитовидной железой или гипофизом?
• Вам когда-нибудь говорили, что у вас повышенный уровень кальция в крови?

.

Синдром Золлингера-Эллисона | Johns Hopkins Medicine

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) — редкое расстройство пищеварения. Если у вас есть ZES, у вас, вероятно, есть одна или несколько опухолей в первой части тонкой кишки, поджелудочной железы или в обоих. Эти опухоли, называемые гастриномами, выделяют гормон гастрин. Это заставляет желудок выделять слишком много кислоты. Желудочная кислота необходима для расщепления пищи. Но слишком много кислоты может вызвать болезненные пептические язвы в слизистой оболочке желудка и кишечника.Хотя опухоли гастриномы действительно вызывают проблемы со здоровьем, они, как правило, не являются раковыми опухолями.

Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?

ЗЭС вызывается опухолями, называемыми гастриномами. Опухоли вызывают выброс слишком большого количества желудочной кислоты. Дополнительная кислота может вызвать болезненные пептические язвы в слизистой оболочке желудка и кишечника.

Каковы факторы риска синдрома Золлингера-Эллисона?

Получить ZES может практически каждый. Но у некоторых людей с этим заболеванием может быть генетическая проблема, известная как множественная эндокринная неоплазия 1 типа (MEN1).Дети взрослых с МЭН1 подвергаются большему риску заболевания. ЗЭС чаще встречается у мужчин, часто в возрасте от 30 до 50 лет.

Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?

Симптомы ЗЭС аналогичны симптомам других язв. В их числе:

• Тошнота
• Рвота
• Похудание
• Диарея
• Боль в животе, иногда жгучая
• Сильная изжога (ГЭРБ или гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь)
• Кишечное кровотечение (например, черный или дегтеобразный стул или кровь в стуле)

Как диагностируется синдром Золлингера-Эллисона?

Если у вас есть симптомы, связанные с язвой или ZES, ваш лечащий врач может измерить уровень кислоты в желудке.Он или она может также сдать вам анализ крови, чтобы измерить уровень гормона гастрина, чтобы увидеть, не слишком ли много вырабатывается вашим организмом. Ваш лечащий врач может назначить визуализацию для поиска опухолей.

Как лечится синдром Золлингера-Эллисона?

Лекарства, называемые ингибиторами протонной помпы, могут помочь контролировать избыток кислоты в желудке. Эти лекарства помогают остановить развитие язв. Они включают эзомепразол, лансопразол, пантопразол, декслансопразол, рабепразол и омепразол.

В некоторых случаях для удаления опухолей пищеварительного тракта требуется операция. В самых тяжелых случаях, в том числе когда опухоли распространились на другие части вашего тела, врач может назначить вам химиотерапию для их уничтожения.

Каковы осложнения синдрома Золлингера-Эллисона?

У большинства людей с ZES опухоли растут медленно и не распространяются быстро. Если вы сможете лечить язвы, вы сможете наслаждаться хорошим качеством жизни. 10-летняя выживаемость очень хорошая, хотя некоторые люди действительно заболевают более серьезными заболеваниями.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

ZES иногда может вызвать серьезные осложнения, если его не лечить. Если какой-либо из симптомов сохраняется более нескольких дней, обратитесь к врачу для постановки диагноза. Если у вас есть какие-либо признаки кишечного кровотечения, такие как черный или дегтеобразный стул или кровь в стуле, позвоните своему врачу.

Ключевые моменты

• Синдром Золлингера-Эллисона — редкое расстройство пищеварения, которое приводит к чрезмерному увеличению количества желудочного сока.
• Избыток желудочного сока может вызвать язвенную болезнь желудка и кишечника.
• Симптомы включают боль в животе, тошноту, рвоту, потерю веса и диарею.
• Если не лечить, могут возникнуть серьезные осложнения.
• Лечение может включать медикаменты и, иногда, операцию.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам поставщик.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас есть вопросы.

.

Синдром Золлингера-Эллисона | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) — редкое расстройство пищеварения. Если у вас есть ZES, вы
вероятно, есть одна или несколько опухолей в первой части тонкой кишки, поджелудочной железы,
или оба. Эти опухоли называются гастриномами. Они выделяют гормон гастрин. Эта
заставляет желудок выделять слишком много кислоты.Желудочная кислота необходима для разрушения
еда.
Но слишком много кислоты может вызвать болезненные пептические язвы в слизистой оболочке желудка.
а также
кишечник. Хотя опухоли гастриномы действительно вызывают проблемы со здоровьем, они обычно не
раковые опухоли.

Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?

ЗЭС вызывается опухолями, называемыми гастриномами. Опухоли вызывают выброс слишком большого количества
желудочный сок.Дополнительная кислота может вызвать болезненные пептические язвы внутри слизистой оболочки.
ваш желудок и кишечник.

Кто подвержен риску
Синдром Золлингера-Эллисона?

Получить ZES может практически каждый. Но у некоторых людей с этим заболеванием может быть генетическое
проблема, известная как множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН1). Дети взрослых с
МЭН1 подвержены большему риску заражения.ЗЭС чаще встречается у мужчин, часто
те от 30 до 50 лет.

Каковы симптомы синдрома Золлингера-Эллисона?

Симптомы ЗЭС аналогичны симптомам других язв. В их числе:

• Тошнота
• Рвота
• Похудание
• Диарея
• Боль в животе, иногда жгучая
• Тяжелая
  изжога (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь или ГЭРБ)
• Кишечное кровотечение, такое как черный или дегтеобразный стул или кровь в стуле

Как диагностируется синдром Золлингера-Эллисона?

Если у вас есть симптомы, связанные с язвой или ZES, ваш лечащий врач может:
Измерьте уровень кислоты в желудке.Он или она также может сдать вам анализ крови для измерения
ваш уровень гормона гастрина, чтобы узнать, вырабатывает ли ваше тело слишком много. Ваше здоровье
Провайдер может заказать визуализацию для поиска опухолей.

Как лечится синдром Золлингера-Эллисона?

Лекарства, называемые ингибиторами протонной помпы, могут помочь контролировать избыток кислоты в желудке. Эти
лекарства помогают остановить развитие язв.

В
в некоторых случаях требуется операция по удалению опухолей пищеварительного тракта. В большинстве
В тяжелых случаях ваш врач может назначить вам химиотерапию, чтобы уничтожить их. Это может быть
когда
опухоли распространились на другие части вашего тела.

Какие возможные осложнения
Синдром Золлингера-Эллисона?

В
у большинства людей с ZES опухоли растут медленно и не распространяются быстро.Если ты сможешь справиться
в
язвы, вы можете наслаждаться хорошим качеством жизни. 10-летняя выживаемость очень хорошая,
хотя некоторые люди действительно заболевают более серьезными заболеваниями.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

ZES
Иногда без лечения могут возникнуть серьезные осложнения. Смотрите ваше здравоохранение
Поставщику диагноза, если какой-либо из симптомов длится более нескольких дней.Вызов
твой
врачу, если у вас есть какие-либо признаки кишечного кровотечения, такие как черный или дегтеобразный стул,
кровь в стуле или рвота кровью.

Основные сведения о Золлингер-Эллисон
синдром

• Синдром Золлингера-Эллисона — редкое расстройство пищеварения, при котором
  кислота.
• Это
  избыток желудочной кислоты может вызвать язвенную болезнь желудка и кишечника.
• Симптомы включают боль в животе, тошноту, рвоту, потерю веса и диарею.
• Если не лечить, могут возникнуть серьезные осложнения.
• Лечение может включать лекарства, а иногда и операцию.

Следующие шаги

подсказок
чтобы помочь вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и вспомнить, что ваш поставщик
  говорит тебе.
• При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства,
  лечение или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает ваш провайдер.
  ты.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не сдадите анализ или
  процедура.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для
  тот визит.
• Узнайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас есть вопросы.

Не то, что вы ищете?

.

Синдром Золлингера-Эллисона — симптомы, причины и лечение

Синдром, характеризующийся наличием гастрин-секретирующей опухоли, обычно в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, что приводит к повышению кислотности желудочного сока и образованию язвы желудка. Признаки и симптомы включают боль в животе и диарею. Он может быть спорадическим или проявлением множественной эндокринной неоплазии 1 типа.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Следующие признаки указывают на синдром Золлингера-Эллисона:

• боль в животе
• диарея

09 рвота с кислотой

изжога

снижение аппетита

тошнота

непреднамеренная потеря веса

Возможно, что синдром Золлингера-Эллисона не проявляет никаких физических симптомов и все еще присутствует у пациента.

Получить TabletWise Pro

Тысячи классов, которые помогут вам стать лучше.

Распространенные причины синдрома Золлингера-Эллисона

Наиболее частые причины синдрома Золлингера-Эллисона:

• Множественная эндокринная неоплазия типа 1

Факторы риска синдрома Золлингера-Эллисона

Вероятность возникновения синдрома Золлингера-Эллисона может увеличиваться следующими факторами. Синдром Эллисона:

• семейный анамнез множественной эндокринной неоплазии

Профилактика синдрома Золлингера-Эллисона

Да, возможно предотвратить синдром Золлингера-Эллисона.

Возникновение синдрома Золлингера-Эллисона

Количество случаев

Ниже приводится количество случаев синдрома Золлингера-Эллисона, регистрируемых каждый год во всем мире:

• Редко от 10 000 до 50 000 случаев

Общая возрастная группа

Синдром Золлингера-Эллисона чаще всего обычно встречается в следующей возрастной группе:

• Возраст от 7 до 90 лет

Общий пол

Синдром Золлингера-Эллисона может возникнуть у любого пола.

Лабораторные тесты и процедуры для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона

Для выявления синдрома Золлингера-Эллисона используются следующие лабораторные тесты и процедуры:

• Анализы крови: для измерения уровня гастрина в крови
• Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта: помогает обнаружить присутствие гастринпродуцирующие опухоли
• Эндоскопическое УЗИ: для исследования проблемы желудка, двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Помогите определить местонахождение опухолей
• Компьютерная томография (КТ): Помогите определить местонахождение опухолей

Врач для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона

Пациенты должны посетить следующих специалистов, если у них есть симптомы синдрома Золлингера-Эллисона:

• Гастроэнтеролог
• Онколог

Осложнения синдрома Золлингера-Эллисона при отсутствии лечения

a Да, синдром Золлингера-Эллисона вызывает Если его не лечить.Ниже приведен список осложнений и проблем, которые могут возникнуть, если синдром Золлингера Эллисона не лечить:

• кишечное кровотечение
• отверстие (перфорация) из язвы желудка или двенадцатиперстной кишки
• диарея
• потеря веса
• распространение опухоли на другие органы

Процедуры лечения синдрома Золлингера-Эллисона

Для лечения синдрома Золлингера-Эллисона используются следующие процедуры:

• Хирургия: удаление единственной гастриномы, которая помогает контролировать производство кислоты

Лекарства от синдрома Золлингера-Эллисона

Ниже приведен список лекарств, используемых при синдроме Золлингера Эллисона:

• Торговые марки: Апо-Ранитидин, Histac, Ranimax, Zantac, Zantac, Monoloc (Индия), Osoran (Индия), Ulin (Индия), Boots Heartburn Relief (Великобритания) ), Гавиласт (Великобритания), Раникалм (Великобритания), Ранитидин (Великобритания), Ранитидина гидрохлорид (США), Tritec (США), Zantac 150 (США), Zantac 25 (США) и Zantac 300 (США)

• Бренды:

Время лечения синдрома Золлингера-Эллисона

Хотя продолжительность лечения для каждого пациента может варьироваться, ниже приведен типичный период лечения Золлингера. Синдром Эллисона разрешится при правильном лечении под наблюдением специалиста:

• Заболевание нельзя лечить, а только поддерживать или ослаблять последствия

Дата последнего обновления

Последний раз эта страница обновлялась 2/04/2019.

На этой странице представлена ​​информация для Синдром Золлингера-Эллисона .

.