Болезни гипоталамуса симптомы причины и лечение: Гипопитуитаризм — причины, симптомы, диагностика и лечение в Астрахани | Болезни

Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы — Эндокринология — Отделения

Заболевания, связанные с избыточной секрецией гормонов гипофиза – гормонально-активные опухоли:

• пролактинома — повышена продукция пролактина.
  Симптомы: у женщин — нарушение менструального цикла, бесплодие, выделения из молочных желез, головные боли; у мужчин — снижение полового влечения, гинекомастия, головные боли;
• соматотропинома — повышена продукция гормона роста, соматотропного гормона, акромегалия.
  Симптомы: грубые изменения внешности, укрупнение надбровных дуг, носа, губ,языка, расширение межзубных промежутков, размеров кистей, стоп, появление грубого голоса, головные боли;
• тиротропинома – повышена продукция тиреотропина.
  Симптомы: головная боль, быстрая потеря веса при повышенном аппетите, потливость, учащенное сердцебиение в покое, во сне, аритмия, раздражительность, дрожание рук и тела, ухудшение зрения;
• гонадотропинома – повышена продукция фоликулостимулирующего, лютеонизирующего гормонов.
  Симптомы: ухудшение зрения/двоение, головные боли;
• кортикотропинома – повышена продукция адренокортикотропного гормона — гиперкортицизм АКТГ зависимый.
  Симптомы: накопление жировой ткани в верхней части туловища, повышение артериального давления, аритмия, повышение уровня сахара, слабость в мышцах, багровые стрии на коже (растяжки),угревая сыпь.

Заболевания гипофиза, связанные со снижением продукции гормонов:

гипопитуитаризм, дефицит секреции:

• вазопрессина (антидиуретического гормона) — несахарный диабет.
  Симптомы: выраженная жажда, выраженное учащенное мочеиспускание;
• гормона роста, соматотропного гормона — гипофизарный нанизм.
  Симптомы: утомляемость, уменьшение мышечной массы, нарушение сна, пониженное настроение;
• фоликулостимулирующего, лютеинезирующего гормонов – гипогонадизм.
  Симптомы: нарушение менструального цикла у женщин, снижение потенции у мужчин;
• тиреотропного гормона – гипотиреоз (вторичный).
  Симптомы: утомляемость, слабость, сонливость, бледность, отечность, сухость кожи и волос, прибавка веса, повышенная зябкость,низкий хриплый голос, запоры;
• адренокортикотропного гормона – гипокортицизм (вторичный).
  Могут беспокоить: общая слабость, снижение иммунитета, снижение артериального давления или низкое артериальное давление, слабость.

Заболевание надпочечников: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Надпочечники – это парный орган, выполняющий важную роль в работе организма человека. Основная роль – синтез гормонов, отвечающих за функционирование всех систем. Сбой в работе надпочечников вызывает развитие тяжелых заболеваний вплоть до летального исхода.

Анатомически надпочечники расположены прямо над почками, что и дало им название. Правый имеет треугольную форму, левый – форму полумесяца.

Строение и функционирование надпочечников

В основе надпочечников – две структуры:

Они регулируются нервной системой.

Мозговое вещество

Мозговое вещество – основной источник катехоламиновых гормонов в организме — адреналина и норадреналина.

Адреналин – главный гормон при борьбе со стрессами. Увеличение его выработки происходит при положительных и негативных эмоциях, например, при травме, стрессовой ситуации.

При воздействии адреналина организм использует запасы накопленного гормона, что проявляется такими реакциями:

• резкий прилив сил;

• учащение дыхания;

• расширение зрачков.

Человек ощущает себя более сильным, чем обычно, значительно снижается болевой порог.

Норадреналин – тоже гормон стресса, но его выработка происходит перед выработкой адреналина. По воздействию намного слабее. Его функция – регуляция кровяного давления, что стимулирует работу миокарда – сердечной мышцы.

Корковое вещество

Корковое вещество надпочечников состоит из нескольких слоев, каждый из которых выполняет определенную функцию.

• Сетчатая зона.

• Пучковая зона.

• Клубочковая зона.

В сетчатой зоне синтезируются андрогены – половые гормоны. Они ответственны за развитие вторичных половых признаков и влияют на:

• состояние либидо – полового влечения у мужчин и женщин;

• уровень холестерина и липидов в крови;

• отложение жира;

• увеличение силы и массы мышц.

Независимо от пола, в каждом организме вырабатываются и мужские, и женские половые гормоны. Разница – в их количестве. Например, у женщин синтезируются эстроген и прогестерон, ответственные за репродуктивную функцию – зачатие и рождение детей, но также и тестостерон в небольшом объеме, который считается мужским гормоном.

Пучковая зона

Эта зона ответственна за синтез глюкокортикостероидов. Они отвечают за белковый, углеводный и жировой обмены в организме. Тесно взаимосвязаны с выработкой инсулина и катехоламинов.

Глюкокортикостероиды снижают иммунный ответ, угнетают воспалительные процессы, постепенно подавляя их.

Один из гормонов пучковой зоны – кортизол. Он принимает участие в углеводном обмене, сохраняет энергетические ресурсы организма. Уровень кортизола в организме постоянно меняется – в утренние часы его больше, чем в вечерние или ночью.

Клубочковая зона

Клубочковая зона коры надпочечников отвечает за минеральный обмен в организме. Продуцируемые здесь гормоны нормализуют функционирование почечных канальцев, поэтому из организма выходит избыточная жидкость, что, в свою очередь, держит в норме показатели артериального давления.

В клубочковой зоне происходит секреция таких гормонов:

• Альдостерон. Его функция – в поддержании баланса ионов натрия и калия в крови. Гормон принимает участие в водно-солевом обмене, улучшает циркуляцию крови, увеличивает кровяное давление.

• Кортикостерон – гормон с малой активностью, участвует в минеральном балансе.

• Дезоксикортикостерон – тоже регулирует водно-солевой баланс, придает силу скелету и мышечной ткани.

Как проявляются заболевания надпочечников?

При нарушении баланса гормонов в организме происходит сбой в его работе. Симптомы появляются по схеме зависимости, то есть конкретное продуцируемое в надпочечниках вещество отвечает за присущий только ему симптом. Например, при дефиците альдостерона из организма вместе с мочой выводится натрий, что понижает показатели давления, значительно увеличивает содержание калия в крови.

Чтобы избежать тяжелых последствий, необходимо обратиться к врачу при первых признаках заболеваний надпочечников. К ним относятся:

• слабость в мышцах;

• постоянную усталость;

• сильное похудение следствие снижения аппетита;

• низкую стрессоустойчивость;

• высокую раздражительность;

• быструю и постоянную утомляемость;

• проблемы со сном;

• головокружение, головные боли.

Далее – наиболее распространенные заболевания надпочечников, которые имеют свои симптомы и причины, требуют определенной тактики лечения.

Болезнь Аддисона

Другие названия болезни Аддисона – первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортицизм.

Редкая патология, на которую приходится 50 – 100 случаев на один миллион в год. Диагностируют и у женщин, и у мужчин. Средний возраст – от 20 до 40 лет.

При заболевании происходит поражение всех трех зон надпочечниковой коры. Характеризуется дефицитом выработки кортикостероидов. Нарушение синтеза гормонов вызывает серьезные осложнения в организме.

Причина разрушения коры надпочечников – попавшие в организм болезнетворные микроорганизмы – вирусы, бактерии, грибки, а также иммунные нарушения.

Проявления болезни Аддисона:

• снижение показателей артериального давления;

• быстрая утомляемость, слабость, отсутствие физических сил;

• отсутствие аппетита;

• нарушение работы пищеварительной системы;

• пигментация кожных покровов, появление темных пятен на слизистых оболочках;

• озноб;

• повышение температуры тела.

Для выявления заболевания необходима сдача анализов на уровень кортизола в крови. Проводят обследование состояния коры надпочечников, функционирования желез.

Лечение – прием препаратов с содержанием кортикостероидов на протяжении всей жизни. Возможно введение гидрокортизона внутримышечно.

Болезнь Иценко-Кушинга

Относится к нейроэндокринным патологиям. Причина – сбой работы гипоталамо-гипофизарной системы в результате травмирования головного мозга или перенесенных человеком инфекций. Характеризуется продуцированием излишнего объема кортикостероидов надпочечниками.

Болезнь Иценко-Кушинга – редкая патология. Диагностируют преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 45 лет.

Сбой в работе гипоталамо-гипофизарной системы провоцирует нарушения в организме. Утрачивается связь между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Сигналы, идущие в гипоталамус, провоцируют избыточную выработку гормонов, высвобождающих адренокортикотропный гормон (АКТГ) в гипофизе, что стимулирует выброс вещества в кровь. Излишнее количество АКТГ влияет на надпочечники, которые начинают усиленного вырабатывать много кортикостероидов.

При прогрессировании патологии происходит видимое увеличение гипофиза и надпочечников в размерах.

Признаки болезни Иценко-Кушинга:

• головные боли, мигрени;

• прогрессирующая гипертония;

• атрофия мышц;

• формирование лунообразной формы лица;

• отсутствие менструации у женщин;

• развитие остеопороза;

• рост волос на лице у женщин.

Для выявления заболевании назначают сдачу анализов крови и мочи, в которых определяется избыточное количество АКТГ и кортизола. Дополнительно проводят инструментальное обследование.

Цель терапии – восстановление нарушенного обмена веществ, нормализация работы гипоталамуса, приведение в норму синтеза кортикостероидов.

Синдром Нельсона

Развивается как следствие операции по удалению надпочечников при прогрессирующей болезни Иценко-Кушинга.

Симптомы заболевания:

• регулярные головные боли;

• снижение чувствительности рецепторов вкуса;

• понижение остроты зрения;

• гиперпигментация кожных покровов.

Феохромоцитома

Феохромоцитома представляет собой опухоль, развивающуюся в мозговом веществе надпочечников. В ее основе – хромаффинные тела, которые способствует синтезу большого количества катехоламинов.

Причина – артериальная гипертензия и катехоламиновые кризы.

Симптомы феохромоцитомы:

• высокое артериальное давление, гипертонические кризы;

• головная боль;

• повышенное потоотделение;

• одышка;

• обезвоживание организма;

• судороги;

• кардиомиопатия;

• высокий уровень сахара в крови.

Для диагностики заболевания назначают анализы для определенияметаболитов катехоламинов в моче и крови. Для выявления образования применяются аппаратные методы – МРТ и ультразвуковое сканирование.

Лечение медикаментозное, направлено на снижение степени выраженности пароксизмальных приступов.

Гиперальдостеронизм

Другие название патологии – синдром Кона. Состояние, при котором в коре надпочечников вырабатывается излишнее количество альдостерона и дезоксикортикостерона.

Причины гиперальдостеронизма – злокачественное образование в коре надпочечников или гиперплазия тканей коры.

Синдром Кона имеет первичную и вторичную степени развития. Симптомы первичной степени заболевания:

• повышение артериального давления;

• головные боли;

• нарушение сердечного ритма;

• кардиалгия – боли в левой части груди;

• снижение остроты зрения.

Симптомы вторичной степени возникают в результате избытка калия и дефицита натрия:

• отеки;

• хроническая почечная недостаточность;

• деформация глазного дна;

• артериальная гипертензия.

Диагностические мероприятия включают определение уровня калия и натрия, альдостерона в крови и моче.

Терапия зависит от результатов проведенного обследования. Чаще это медикаментозное лечение с назначением гормональных препаратов. При наличии опухоли возможно проведение операции.

Гиперплазия коры надпочечников

Это увеличение в размере коры надпочечников, что ведет к усиленному синтезу андрогенов. Основная причина – генетическая, то есть заболевание является врожденным.

Выделяют три основные формы гиперплазии:

• Простая вирилизирующая. Происходит усиление синтеза андрогенов, в результате увеличиваются половые органы, мышечная ткань, ускоренно растут волосы на всем теле независимо от пола больного человека.

• С синдромом утраты соли. Характеризуется избытком калия и дефицитом других гормонов.

• Гипертоническая. Происходит избыточное продуцирование андрогенов и кортикостероидов, в результате развивается артериальная гипертензия, ухудшается зрительная функция.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

• ранний рост волос на теле и на половых органах;

• рост меньше нормы;

• грубый голос;

• проблемы с памятью;

• частые психозы;

• слабость мышечной системы.

Признаки появляются в детском возрасте. Для уточнения диагноза назначают сдачу анализов, лабораторные исследования.

Лечение медикаментозное, включает постоянный прием гормональных препаратов. При тяжелом течении заболевания показано хирургическое вмешательство.

Недостаточность коры надпочечников

Это нарушение функционирования надпочечников аутоиммунной природы. Бывает двух видов – острая и хроническая.

Хроническая недостаточность коры надпочечников возникает в результате деструктивных изменений в железистых тканях органа. Основные причины – перенесенные инфекционные заболевания, опухоль гипофиза или макроаденома, омертвление или угнетение передней доли гипофиза.

Острая форма развивается на фоне хронической. Самостоятельно почти не возникает, исключение – сепсис или внезапное кровоизлияние в надпочечниках.

Симптомы надпочечниковой недостаточности:

• слабость, постоянный упадок сил;

• снижение аппетита, в результате этого – резкое снижение массы тела;

• гиперпигментация кожных покровов;

• артериальная гипотензия;

• снижение уровня сахар в крови;

• частое мочеиспускание;

• тошнота, переходящая в рвоту;

• нехарактерный стул.

Воспаление надпочечников

Воспалительные процессы в надпочечниках возникают чаще всего на фоне туберкулезного поражения их коры. Особенность патологии – в медленном развитии.

Характерные симптомы воспаления:

• ощущение постоянной усталости;

• низкая стрессоустойчивость;

• регулярные ноющие головные боли;

• неприятный запах изо рта;

• тошнота, переходящая в рвоту.

При запущенной форме высока вероятность развития хронического воспалительного процесса.

Туберкулез надпочечников

Туберкулез надпочечников – редкая патология. Для нее характерно накапливание кальцинатов в тканях надпочечников.

Чаще диагностируют в детском и подростковом возрасте. Причина – проникновение туберкулезной палочки из зараженных легких в надпочечники через общий кровоток.

Симптомы туберкулеза надпочечников:

• низкое артериальное давление;

• нарушение работы желудочно-кишечного тракта, выражающееся диарей, тошнотой с рвотными приступами;

• гипогликемия;

• постоянная слабость, ощущение усталости;

• дистрофия миокарда.

Киста

Это доброкачественное образование в тканях надпочечников. Опухоль появляется редко и становится опасной только при перерождении в злокачественную. Опасно состояние, при котором происходит разрыв кисты надпочечника.

Симптомы опухоли:

• боли в пояснице, спине, по бокам;

• нарушение функционирования почек;

• увеличение надпочечников в размере;

• повышение артериального давления в результате сдавливания почечной артерии.

Диагностика кисты надпочечников затруднена из-за ее небольших размеров. Выявить патологию можно только при прогрессировании и росте опухоли.

Опасные опухоли

Если киста является доброкачественным образованием, то есть ряд опухолей, склонных к озлокачествлению.

Наиболее частые из них:

• альдостерома;

• андостерома;

• глюкокортикостерома;

• кортикоэстрома.

Точные причины развития образований установить сложно, но высока вероятность их гормональной активности на фоне следующих провоцирующих факторов:

• гиперплазия клеток и разрастание тканей надпочечников;

• избыточное количество продуцируемых гормонов;

• онкологические заболевания щитовидной железы;

• заболевания, связанные с врожденными патологиями кожи, глазной оболочки, сосудов головного мозга.

Локализация опухолей различна. Они могут формироваться и в мозговом, и в корковом слоях. Характерные симптомы:

• высокие показатели артериального давления;

• опоздание процесса полового развития;

• частая тошнота, переходящая в рвоту;

• боли в животе, в области груди;

• изменение цвета кожи на лице – бледнеет, краснеет, приобретает синюшный оттенок;

• резкое изменение уровня глюкозы в крови;

• сухость во рту;

• судороги;

• тремор конечностей;

• повышенная раздражительность, возбудимость;

• повышенная тревожность, постоянное чувство страха.

Диагностика

Возможности современной медицины позволяют выявить заболевания надпочечников в короткие сроки. При обращении к эндокринологу будет назначено обследование.

Основные лабораторные методы включают:

• общий анализ крови;

• общий анализ мочи;

• сдача проб на содержание гормонов (тестостерон, альдостерон, кортизол, ДЭА-с, АКТГ).

Инструментальные методы диагностики, которые применяют для выявления патологий надпочечников:

• МРТ или компьютерная томография;

• ультразвуковое исследование;

• рентгенологическое исследование головного мозга для определения размеров гипофиза;

• флебография;

• лучевое обследование, позволяющее получить полную картину состояния органа.

Лечение гипоталамического синдрома | Медицинский центр Dr.Spin

Стоимость услуг

• 96.08Консультация эндокринолога500 грн

Если вас интересует лечение гипоталамического синдрома в Киеве, обращайтесь к эндокринологам клиники «Доктор Спин». Мы оказываем все услуги на единой клинической базе, предлагаем широкий спектр диагностических обследований, включая МРТ и УЗИ.

Причины нарушений работы гипоталамуса

• серьезные черепно-мозговые травмы;
• новообразования в головном мозге, возникающие рядом с гипоталамусом;
• перенесенный инсульт;
• шейный остеохондроз;
• хронические заболевания, в том числе поражающие сосуды;
• нарушения гормонального фона;
• длительное воздействие на организм токсинов, наркотиков, алкоголя;
• другие факторы: стрессы, последствие инфекционных болезней, избыточный вес.

Проявления гипоталамического синдрома

Симптомы патологии прямо зависят от того, какой именно отдел гипоталамуса поражен — задний либо передний. Проявиться болезнь может как сразу после негативного воздействия на этот участок мозга, так и спустя время (даже несколько лет).

Если имеет место вегетативно-сосудистая патология, то изменяется работа нервной системы и пациенты, как правило, жалуются на:

• общую слабость;
• учащенный пульс;
• повышенное артериальное давление;
• тревожность;
• навязчивые страхи;
• перепады настроения.

К физиологическим симптомам гипоталамического синдрома может относится снижение или повышение температуры тела, ее перепады, а также тремор, озноб, чувство жажды, сухость во рту и т.д. Если расстройство затрагивает парасимпатическую нервную систему, то возможны и другие проявления патологии:

• повышенное слюноотделение;
• шум в ушах;
• тошнота;
• нехватка воздуха;
• расстройства кишечника.

Заболевание эндокринной формы сопровождается другими симптомами. Из-за нарушения водно-солевого баланса и прочих обменных процессов пациенты могут жаловаться на изменения аппетита, его отсутствие или наоборот ненасытность.

Нейротрофическая симптоматика проявляется высыпаниями, аномальной пигментацией кожи, возникновением язв в желудке и пищеводе, в редких случаях болезнь приводит к размягчению костей.

Диагностика гипоталамического синдрома

Из-за обилия симптомов и схожести заболевания с другими патологиями могут возникать трудности с постановкой правильного диагноза. Эндокринологам помимо осмотра и опроса пациента нужно провести различные лабораторные и инструментальные тесты. Иногда требуются консультации смежных специалистов.

В нашей клинике в Киеве для подтверждения диагноза назначают следующие виды исследований:

• МРТ головного мозга;
• УЗИ щитовидной железы и надпочечников;
• анализы на гормоны;
• анализы крови на сахар;
• анализы мочи и т.д.

Лечение гипоталамического синдрома

Для восстановления работы гипоталамуса и связанных с ним участков головного мозга, как правило, требуется длительная консервативная терапия. Зачастую лечение нужно продолжать всю жизнь.

На тактику терапии влияет форма заболевания, причины, которые его вызвали, имеющаяся симптоматика у конкретного пациента. Женщинам при гипоталамическом синдроме нужно консультироваться не только у эндокринолога и невролога, но и у гинеколога.

Основной акцент при лечении делается на устранение первопричин, то есть противодействие инфекционным агентам, снятие интоксикации, борьбу с новообразованиями, восстановление гормонального фона, правильное ведение пациентов с травмами головы и т.д.

В курс лекарственной терапии могут входить также антидепрессанты, витамины, медикаменты, нормализующие кровоснабжение мозга и т.д.

В клинике «Доктор Спин» акцент делается на комплексном лечении, поэтому также пациенту может быть рекомендована лечебная физкультура, диета. Роль последней особенно важна, если у пациента нарушены обменные процессы.

Аденома гипофиза головного мозга — причины, симптомы, диагностика и лечение в Москве

Гипофиз — это железа внутренней секреции, расположенная в турецком седле (образование в черепе человека). Несмотря на свои миниатюрные размеры, она контролирует многие функции в организме. Именно гипофиз вырабатывает гормоны, которые отвечают за работу всей эндокринной системы. От внешнего воздействия природа надежно защитила эту железу, но внутренние факторы все равно могут вызвать патологические изменения. Одной из подобных проблем является аденома гипофиза. Распознать ее можно по выпадению волос, бесплодию, изменению внешности, нарушениям в половой сфере и многим другим признакам.

Что такое аденома гипофиза?

Аденома гипофиза – доброкачественное округлое новообразование в головном мозге. Она локализуется в области турецкого седла, около основания костей черепа. Статистика ВОЗ утверждает, что аденома – это 80% всех опухолей гипофиза. Она встречается у 1 из 50 000 человек, однако ввиду отсутствия полноценной диагностики реальные цифры могут быть гораздо выше.

Аденома гипофиза – это микрообразование, которое долгое время может не сообщать о себе никакими явными симптомами. Оно медленно прогрессирует, выявить его на начальных стадиях возможно только при помощи подробного диагностического обследования. Возникнуть аденома может в любом возрасте, но чаще всего от нее страдают люди 30-60 лет. У детей формируется редко.

Из-за длительного отсутствия каких-либо симптомов аденома гипофиза может вызвать серьезные эндокринные проблемы: гиперпролактинемию, ожирение, синдром Кушинга. Из-за этой доброкачественной опухоли подавляется синтез гормонов в гипофизе, что нарушает всю эндокринную систему. Также увеличивающееся в размерах образование сдавливает прилегающие ткани головного мозга, вызывая мигрень, эпилептические приступы, снижение остроты зрения и многое другое.

Симптомы аденомы гипофиза

Чаще всего диагностировать аденому гипофиза удается по офтальмо-неврологическим признакам, которые возникают из-за возрастающего давления на внутричерепные структуры. Также она может быть гормонопродуцирующей – в таком случае развивается эндокринно-обменный синдром.

Офтальмо-неврологический синдром

Степень проявления офтальмо-неврологического синдрома при аденоме гипофиза зависит от объема опухоли, направления ее роста. Постепенно у человека появляется головная боль, уменьшаются поля зрения, нарушается двигательная активность глаз. Мигрень возникает из-за постоянного давления на турецкое седло. Она тупая, не сопровождается тошнотой, ее интенсивность не зависит от положения тела.

Головная боль при аденоме гипофиза обычно распространяется на виски и лобную часть. Она практически не купируется обезболивающими препаратами. Из-за интенсивного роста может произойти кровоизлияние в ткани, что приведет к значительному усилению головной боли.

Ограничение полей зрения происходит из-за сдавливания зрительных нервов, которые проходят непосредственно под гипофизом. Длительное подобное воздействие может привести к атрофии этих нервов и слепоте.

В результате такого воздействия развивается офтальмоплегия и диплопия, значительно снижается острота зрения. Если аденома разрастается вниз и затрагивает решетчатую или клиновидную пазуху, то пациент может жаловаться на заложенность носа. При увеличении опухоли преимущественно вверх повреждаются структуры гипоталамуса, что может стать причиной нарушений сознания.

Эндокринно-обменный синдром

Аденомы гипофиза могут быть гормонопродуцирующими. В таком случае у человека возникают эндокринные нарушения. Их проявления зависят от гормона, которого в организме становится в избытке. Из-за аденомы гипофиза в крови может возрастать уровень:

• Соматотропина. Это гормон роста, из-за которого возникают признаки гигантизма у детей, акромегалии – у взрослых. Постепенно меняется скелет, развиваются сахарный диабет, ожирение, диффузный либо узловой зоб. Нередко возникают проявления гирсутизма, гипергидроза, на коже разрастаются невусы и папилломы.
• Пролактина. Женщины сталкиваются с нарушением менструального цикла, бесплодием, у них повышена масса тела, имеются проблемы с угрями, себорея. У мужчин при повышенном пролактине развиваются офтальмо-неврологические симптомы, импотенция.
• АКТГ. При повышенном кортикотропине у пациентов диагностируется синдром Иценко-Кушинга. Распознать болезнь можно по ярко-красным стриям на теле, пигментации кожи. Аденома, вырабатывающая АКТГ, опасна – она имеет склонность к злокачественному перерождению с последующим метастазированием.
• ТТГ. Если аденома вырабатывает тиреотропин, развивается гипертиреоз. Пациент жалуется на учащенное сердцебиение, у него снижена масса тела, чрезмерная потливость.
• Гонадотропных гормонов. В основном возникают неспецифичные симптомы, такие как головная боль, галакторея.

Основные причины

Исследования до сих пор не дали результатов в изучении точных причин развития аденомы гипофиза. Врачи продолжают разрабатывать возможные механизмы развития. Считается, что способствовать возникновению данной патологии могут следующие факторы:

• Последствия травм головы;
• Перенесенные внутриутробные инфекции;
• Инфекции головного мозга;
• Частые беременности у матери;
• Наследственная предрасположенность;
• Прием гормональных лекарств;
• Частые стрессы, истощение нервной системы.

Статистика Всемирной Организации Здравоохранения называет, что у женщин это образование встречается в 2.5 раза чаще. У детей аденомы диагностируются крайне редко.

Диагностика аденомы гипофиза

Обычно диагностикой аденомы гипофиза занимаются невролог, офтальмолог и эндокринолог. К первым двум специалистам пациенты обращаются при развитии офтальмо-неврологических симптомов, к последнему – при эндокринно-обменных. Для более точной постановки диагноза потребуется консультация всех этих врачей. Стандартно обследование при аденоме гипофиза включает:

1. Рентген турецкого седла. Показывает контур, размер, форму гипофиза, признаки разрушения спинки турецкого седла;
2. МРТ головного мозга. Позволяет выявить микроскопическое новообразование в тканях, оценить его кровообращение;
3. КТ черепа. Отражает более точную локализацию аденомы в головном мозге;
4. Ангиографию. Назначается, если МРТ и КТ не показали аденому, но признаки ее присутствия есть. Исследование позволяет выявить новообразования самого маленького размера;
5. Гормональный анализ крови. Определяются концентрации пролактина, соматотропина, кортизола, АКТГ, ТТГ;
6. Офтальмологическое исследование. Необходимо проверить остроту зрения, состояние глазного дна, зрительного нерва;
7. Биохимический анализ крови. Определяет общее состояние организма. Важно проверить уровень глюкозы – ее повышенное значение указывает на нарушение обменных процессов.

Используемые методы лечения

Стандартно лечение аденомы гипофиза заключается в лекарственной, лучевой и нейрохирургической терапиях. Оптимальный метод воздействия определяется по результатам диагностики: он зависит от состояния пациента, характеристик самой опухоли, наличия сопутствующих заболеваний.

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия назначается в 90% случаев. Препараты помогают избавиться от проявлений болезни и улучшить самочувствие пациента. Первоначально прописываются витаминные и общеукрепляющие комплексы. Далее необходимо определить разновидность опухоли:

• при пролактиномах назначаются агонисты дофамина либо эрголиновые препараты,
• при соматотропиномах – агонисты соматостатина,
• при кортикотропиноме – блокаторы стероидогенеза.

При необходимости проводится заместительная гормонотерапия. Если выбранная схема лечения долгое время не приносит результата, то подбирается более радикальный метод воздействия: лучевая терапия либо операция.

Лучевая терапия

При микроаденомах применяется протонная, гамма- и дистанционная терапия. Суть тактики во введении радиоактивного вещества непосредственно в патологическую область. Благодаря такому воздействию удается остановить рост опухоли, достичь регресса. Обычно лучевая терапия проводится при невозможности хирургического вмешательства и отказе пациента от операции. После такого воздействия аденома гипофиза постепенно уменьшается в размерах, может полностью разрушаться.

Хирургическое вмешательство

При большом размере опухоли и развитии сопутствующих осложнений (кровоизлияниях, образовании кист, нарушении зрения) показано ее удаление транскраниальным методом. Операция предполагает трепанацию черепа. В некоторых случаях возможно проведение вмешательства при помощи эндоскопических методик.

Выбор конкретной тактики лечения в основном зависит от разновидности опухоли. При пролактиноме лучевое воздействие практически бесполезно, когда при кортикотропиноме — показывает высокую эффективность. Если опухоль не вызывает никаких нарушений в организме и пациент не жалуется на ухудшение самочувствия, врачи выбирают выжидательную тактику.

Прогноз и профилактика

Аденома гипофиза – доброкачественное новообразование головного мозга. Однако по мере увеличения ее размеров она может принять злокачественное течение: начинает сдавливать близлежащие ткани головного мозга, его анатомические образования. Стандартно после хирургического вмешательства у пациента восстанавливается гормональный фон, он избавляется от симптомов болезни. При аденомах, диаметр которых более 2 сантиметров, присутствует вероятность рецидивов. Обычно они происходят в течение 5 лет после вмешательства.

Прогноз при аденоме гипофиза зависит от ее вида. При микрокортикотропиномах около 85% пациентов полностью восстанавливают эндокринные функции. При пролактиномах и соматотропиномах вероятность восстановления ниже – около 20%. Такие новообразования требуют постоянного приема корректирующих препаратов.

Первичной профилактики аденомы гипофиза не существует. Врачам до сих пор не удалось определить точного механизма развития патологии. Вторичная профилактика заключается в ранней диагностике болезни, регулярной сдаче крови на гормональное обследование, ведении здорового образа жизни. Необходимо сделать все возможное, чтобы не допустить травматизации головы. Если вы заподозрили у себя аденому гипофиза или же хотите вылечить уже имеющуюся болезнь, обращайтесь в медицинский центр Медскан. Опытные врачи смогут вам в этом помочь.

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

      1

3031     

     12

     12

      1

3031     

     12

15161718192021

25262728293031

    123

45678910

     12

17181920212223

31      

2728293031  

      1

   1234

567891011

     12

891011121314

11121314151617

28293031   

   1234

     12

  12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

15161718192021

22232425262728

2930     

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Эндокринное бесплодие. Причины и симптомы.

Эндокринное бесплодие – это достаточно широкий термин. Сюда входит целая группа гормональных нарушений регуляции менструального цикла.

Проблема может находиться на разных уровнях: гипоталамус-гипофиз-яичники, ТТГ-щитовидка, АКТГ-надпочечники и некоторые другие. Но какой бы фактор не лежал в основе эндокринного бесплодия, в механизме развития патологии важнейшую роль всегда играет нарушенная работа яичников. А проявляется это либо полным отсутствием овуляции (ановуляция), либо нерегулярной овуляцией. 

Причины эндокринного бесплодия у женщин 

Такое явление, как ановуляция обычно связано с работой нервной системы, иммунных механизмов, эндокринных или репродуктивных органов. Ановуляция, вызывающая бесплодие, возникает чаще всего при наличии таких факторов:

—  Гипоталамо-гипофизарная дисфункция. Она обычно сочетается с гиперпролактинемией. Выработка пролактина растет. Из-за этого гипофиз замедляет циклическое производство ФСГ и ЛГ. Деятельность яичников угнетается. Менструации у женщины становятся редкими (олиго-, опсоменорея). В итоге формируется стойкая ановуляция и далее можно говорить об эндокринном бесплодии. 

— Гиперандрогения надпочечникового или яичникового характера. В организме женщины имеется определенное количество мужских гормонов. Они играют важную роль в половом созревании и регулируют работу яичников. Но их уровень должен быть очень небольшим. Но бывают случаи, когда надпочечники или яичники продуцируют слишком много этих гормонов. Из-за этого возникает дисфункция яичников и возможны проблемы с зачатием.

— Проблемы в работе щитовидной железы. У пациенток с токсическим зобом или гипотиреозом нередко наблюдается отсутствие овуляции. Если наступает беременность, она может закончиться выкидышем. Нередко отмечаются нарушения в развитии плода. 

— Лишний вес. Как известно, жировая ткань обладает эндокринными свойствами. Она способна влиять на необменные процессы, регулируя деятельность репродуктивных органов. У женщин с ожирением неизбежно нарушается гормональный фон, наблюдаются сбои в менструальном цикле, что грозит эндокринным бесплодием. 

— Дефицит жировой ткани. Недостаточный вес также опасен, как и лишние килограммы. Резкое похудение и нехватка жиров в рационе оказывают крайне негативное воздействие на работу яичников.

— Дисбаланс женских гормонов. Если в организме снижен уровень прогестерона и эстрогенов, нарушается секреторная трансформация эндометрия. Создаются препятствия для закрепления плодного яйца в матке. Результатом такой патологии становится невозможность выносить беременности или же бесплодие. 

— Тяжелые заболевания других органов. Так, овуляторная функция нарушается при заболеваниях печени, например, при гепатите. Другими причинами являются аутоиммунные и злокачественные процессы в организме. 

— Синдром резистентных яичников. Это состояние, при котором разрушается механизм связи между гипофизом и яичниками. Их рецепторы теряют чувствительность к гонадотропинам. Поэтому стимулирования овуляции не происходит. У женщины начинается аменорея, развивается эндокринное бесплодие. Половые признаки при этом развиты хорошо, и уровень гонадотропных гормонов достаточен. Рецепторные нарушения в яичниках могут возникнуть как осложнение гриппа, краснухи. Также причинами могут стать хроническое недоедание, нехватка некоторых витаминов, нервный стресс, неблагополучное течение беременности. 

— Синдром истощения яичников – преждевременное прекращение функции яичников у женщин младше 40 лет, ранее имевших нормальную менструальную и репродуктивную функцию. Синдром истощения яичников проявляется вторичной аменореей, бесплодием, вегетососудистыми нарушениями.

Симптомы эндокринного бесплодия 

Эндокринное бесплодие можно предположить при таких признаках:

 – нарушение цикла и ненаступление беременности при регулярной половой жизни. 

— молочные железы бывают напряженными, в них ощущается тяжесть. Из-за повышения пролактина часто возникает галакторея (выделения из сосков). 

— предменструальный синдром, когда накануне месячных значительно ухудшается самочувствие. 

— появление акне, гипертрихоз (избыточный рост волос) и гирсутизм, алопеция (выпадение волос). 

— набор лишних килограмм или, наоборот, похудение.

— учащенное сердцебиение, перепады артериального давления, ощущение кома в горле. 

Способы диагностики 

Для выявления эндокринного бесплодия проводят следующие диагностические мероприятия. 

1. Лабораторные исследования (изучение гормонального фона) 

2. Инструментальные исследования (УЗИ, МРТ)

3. Гормональные тесты. 

Лечение эндокринного бесплодия 

Лечение эндокринного бесплодия проводит врач-эндокринолог, чаще всего совместно с акушером-гинекологом. 

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Главная » Информация пациентам » Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Основой репродуктивной системы женщины является взаимосвязанная цепочка нейроэндокринных органов – гипоталамус – гипофиз – яичник, правильное функционирование которой обеспечивает созревание полноценной яйцеклетки, изменение структуры эндометрия, необходимое для нормальной имплантации эмбриона, правильное функционирование эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, имплантацию и сохранение ранней беременности.

Наивысшим органом регуляции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы является центральная нервная система, путем целого комплекса прямых и обратных взаимодействий обеспечивающая стабильную работу системы репродукции.

Гипоталамус (структура головного мозга) является центром регуляции менструального цикла. С помощью рилизинг-гормонов гипоталамус управляет работой нижележащей железы – гипофиза. Гипофиз, в свою очередь, регулирует работу всех желез внутренней секреции – вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), тиреотропный гормон (ТТГ). Под влиянием гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ и пролактина) осуществляются циклические изменения в яичниках: созревание яйцеклетки и овуляция. При большинстве гипоталамо-гипофизарных заболеваний у женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до прекращения менструации.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность характеризуется снижением уровня гормонов гипоталамуса, приводящим к гипоменструальному и гиперменструальному (реже) синдрому – скудные или обильные со сгустками менструации.

У пациенток с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью матка уменьшена в размерах, шейка матки имеет коническую форму, трубы удлиненные, тонкие, извитые, атоничные, влагалище узкое. Такое патологическое состояние называют половым инфантилизмом (недоразвитием). Такие анатомические особенности половых органов играют определенную роль в происхождении бесплодия, но приоритетное значение имеет отсутствие овуляции вследствие снижения уровня фолликулостимулирующего гормона и, как итог, низкого показателя эстрогенов крови.

Лечение эндокринного бесплодия проводится в зависимости от характера и локализации пораженного органа. При гипоталамо-гипофизарной дисфункции в сочетании с половым инфантилизмом только своевременное назначение гормонотерапии приводит к положительным репродуктивным прогнозам. Гормональная терапия обязательно должна проводиться под контролем гинеколога-эндокринолога с обязательной оценкой уровня эстрадиола крови.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Причинами дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы могут быть физический или психо-эмоциональный стресс, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит), заболевания носоглотки (тонзиллит, гайморит), черепно-мозговые травмы, нарушение сна, голодание. В результате нарушается количество и цикличность синтеза половых гормонов. Клинические проявления гипоталамо-гипофизарной дисфункции с расстройствами менструального цикла: недостаточность лютеиновой фазы, ановуляторные циклы (отсутствие овуляции) или аменорея (отсутствие менструации). Отмечается повышенная секреция эстрогенов и высокий уровень пролактина и гонадотропина в крови (гормонов, синтезирующихся в гипоталамусе).

Недостаточное количество ФСГ приводит к отсутствию роста фолликулов, ановуляции и, как следствие, к ановуляторному бесплодию. При ановуляторном бесплодии всегда страдает рост и созревание эндометрия, то есть присоединяется маточный фактор бесплодия. К этой же группе можно отнести женщин с повышенным уровнем выработки яичниками андрогенов (гормонов, отвечающих за мужские половые признаки). Постоянно высокий уровень андрогенов приводит к хроническому подавлению овуляции и может вызвать гирсутизм (повышенное оволосение в нетипичных для женщин местах), угревую сыпь (акне), бесплодие, отсутствие менструаций в течение более чем 6 месяцев. У женщин с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией лечение зависит от уровня гормонов в крови.

Гормональное обследование является приоритетным и необходимым условием успешного лечения гипоталамо-гипофизарной дисфункции. При наличии высокого уровня пролактина в крови в сочетании с ановуляцией перед назначением гормональной терапии проводится курс лечения, направленного на снижение выработки пролактина. Если после снижения уровня пролактина восстановления самостоятельной овуляции не произошло, решается вопрос о применении стимуляции функции яичников. На фоне гормональной терапии гиперпролактинемии также проводят стимуляцию овуляции определенными препаратами, что зачастую дает возможность зачать ребенка.

Недостаточность лютеиновой фазы менструального цикла

Одной из причин гипоталамо-гипофизарной дисфункции является недостаточность лютеиновой фазы (НЛФ) менструального цикла. Эта патология возникает при выработке желтым телом недостаточного количества прогестерона, что приводит к неполноценному созреванию структуры эндометрия, необходимому для нормальной имплантации эмбриона, нарушению функционирования эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, нарушению процессов имплантации из-за тонкой структуры и морфологического несоответствия эндометрия. Это может привести к эндокринному бесплодию, появлению мажущих кровянистых выделений за 4-5 дней до начала очередной менструации или же к самопроизвольной потере на ранних сроках беременности (6-8 недель).

Гормональным проявлением недостаточности лютеиновой фазы является снижение продукции прогестерона желтым телом, сопровождающееся нормальной или повышенной секрецией эстрадиола. На клеточном уровне недостаточность лютеиновой фазы проявляется усилением клеточных делений (эндометрий, молочная железа, миометрий). Клинически недостаточность лютеиновой фазы проявляется предменструальным синдромом, нарушениями менструального цикла, бесплодием, доброкачественными заболеваниями молочных желез (фиброзно-кистозная мастопатия, фиброаденома молочной железы), патологией эндометрия (полип эндометрия, гиперплазия эндометрия), патологией миометрия (миома матки).

Причинами бесплодия при недостаточности лютеиновой фазы являются недостаточная морфологическая зрелость эндометрия, затрудняющая нормальную имплантацию яйцеклетки, и низкий уровень прогестерона, недостаточный для поддержки беременности малого срока. Недостаточность прогестерона встречается в 25-30 % случаев эндокринного бесплодия. Лечение бесплодия у пациенток с недостаточностью лютеиновой фазы проводится путем назначения препаратов прогестерона во вторую фазу менструального цикла.

Диагностика гипоталамо-гипофизарной дисфункции

Для диагностики нарушений в гипоталамо-гипофизарной-яичниковой системе необходим весь спектр клинико-лабораторных, биохимических и гормональных исследований крови, рентгенологический снимок черепа (области турецкого седла, где находится гипофиз, с целью исключения пролактиномы). Информативным является измерение базальной температуры с построением графика. В период овуляции отмечается увеличение ректальной температуры в среднем на 1°С. При недостаточности лютеиновой фазы отмечается укорочение второй фазы цикла, разница температуры в обе фазы цикла составляет менее 0.6°С. Проводится ультразвуковое исследование роста фолликулов и толщины эндометрия в определенные дни менструального цикла. Проводится биопсия эндометрия за 2–3 дня до начала менструации, позволяющая определить морфологическое созревание эндометрия.

Информативным методом исследования гипофиза является компьютерная томография. Компьютерная томография области турецкого седла позволяет выявить изменения плотности гипофиза, дифференцировать микро- и макроаденомы, «пустое» седло и кисты от нормальной ткани гипофиза.

Для диагностики новообразований гипоталамо-гипофизарной области применяется магнитно-резонансная томография. Магнитно-резонансная томография позволяет различить стебель гипофиза, малейшие изменения структуры гипофиза, отдельные кисты, кистозную опухоль, кровоизлияния, кистозное перерождение гипофиза. Преимущество магнитно-резонансной томографии – в отсутствии рентгеновского облучения, что дает возможность многократно проводить обследование пациентки в динамике.

Гипоталамус: функции, нарушения, лечение

Гипоталамус — важная часть вашего мозга, которая контролирует многие основные функции вашего организма. Некоторые нарушения гипоталамуса приводят к проблемам с гормонами и весом.

Что такое гипоталамус?

Гипоталамус — это железа в вашем мозгу, которая контролирует вашу гормональную систему. Он высвобождает гормоны в другую часть вашего мозга, называемую гипофизом, который отправляет гормоны в разные органы.К ним относятся:

Ваша гормональная система работает по петле обратной связи, которая сигнализирует гипоталамусу о том, что нужно выпустить больше гормонов или прекратить их высвобождение. ‌

Гипоталамус контролирует множество различных функций. Это важно для вашего сексуального влечения, поведения и эмоций. Другие функции включают:

• Голод
• Жажда
• Вес
• Температура тела
• Производство грудного молока
• Солевой и водный баланс
• Циркадный ритм или ваш цикл сна-бодрствования
• Роды

Расстройства гипоталамуса

Иногда возникают проблемы с гипоталамусом, которые могут вызывать заболевания.Эти проблемы также могут повлиять на ваш гипофиз. Некоторые нарушения приводят к недостаточному или слишком большому количеству гормонов. Нарушения гипоталамуса включают: ‌

Гипоталамическое ожирение . Травма гипоталамуса может вызвать проблемы с голодом. Люди с гипоталамическим ожирением могут иметь такие симптомы, как:

• Быстрое увеличение веса
• Чрезмерное увеличение веса
• Неконтролируемый аппетит
• Низкий метаболизм‌

Функциональная гипоталамическая аменорея. Это состояние иногда называют вторичной аменореей и возникает, когда у вас прекращаются месячные.

Когда вашему организму не хватает энергии из пищи, это может привести к повышению уровня кортизола. Кортизол ослабляет связь между гипоталамусом и яичниками, что означает, что у вас мало гормонов. Это влияет на овуляцию и приводит к отсутствию менструации. ‌

Функциональная гипоталамическая аменорея также может быть вызвана опухолью головного мозга. ‌

Центральный несахарный диабет. Этот тип диабета — редкое аутоиммунное заболевание, при котором ваша иммунная система повреждает гипоталамус. Некоторые части вашего гипоталамуса выделяют гормон, называемый антидиуретическим гормоном, или вазопрессия, который помогает вашим почкам фильтровать воду и удерживать вас от обезвоживания.

Повреждение гипоталамуса приводит к нехватке антидиуретического гормона и вызывает частое мочеиспускание и жажду. ‌

Синдром Каллмана. Дисфункция гипоталамуса может привести к отсутствию или задержке полового созревания и отсутствию обоняния, как при синдроме Каллмана.Это генетическое заболевание, вызывающее проблемы с гипоталамусом. Значит, вам не хватит гормонов для полового развития. Симптомы могут включать:

• Отсутствие менструации
• Неопущение яичек
• Маленький пенис
• Отсутствие или маленькая грудь
• Проблемы с почками
• Проблемы со слухом
• Расщелина губы
• Расщелина неба

Синдром Прадера-Вилли . Это генетическое заболевание вызвано неправильной работой гипоталамуса.Это может вызвать:

• Умственные нарушения
• Плохой рост
• Непреодолимое желание есть
• Маленькие половые органы
• Ожирение
• Поведенческие проблемы‌

Синдром несоответствующего антидиуретического гормона. SIADH вызывает высокий уровень антидиуретического гормона и низкий уровень электролитов. Обычно это вызвано инсультом, инфекцией или раком, повреждающим гипоталамус. Слишком большое количество этого гормона может вызвать низкий уровень натрия и привести к:

• Слабости
• Рвота
• Усталость
• Головные боли
• Проблемы с мышлением

Причины дисфункции гипоталамуса

Дисфункция гипоталамуса может возникать по нескольким причинам.Иногда генетическое заболевание приводит к неправильному формированию гипоталамуса в утробе матери или может быть вызвано травмой или другими причинами. ‌

Условия, которые могут вызвать дисфункцию гипоталамуса, включают:

• Опухоль головного мозга
• Лечение рака и рака, особенно у детей
• Травма головы
• Операция на головном мозге
• Отек мозга

На гипоталамус можно повлиять питанием и физическими упражнениями . Если вашему организму не хватает энергии, оно переходит в стрессовое состояние и вырабатывает кортизол, который может снизить активность гипоталамуса и привести к проблемам.Стрессовая реакция может быть вызвана расстройствами пищевого поведения, которые приводят к:

• Низкому весу
• Эмоциональному стрессу
• Слишком много упражнений
• Недостаточно калорий‌

Высокому стрессу, наркотикам, таким как кокаин, и потреблению большого количества насыщенных жиров, которые вызвать воспаление может привести к дисфункции гипоталамуса. Дисфункция может повлиять на многие другие виды деятельности вашего тела.

Анализы на заболевания гипоталамуса

Ваш врач запросит вашу личную историю болезни и назначит анализы крови и мочи на основе ваших симптомов.Тесты проверят наличие различных гормонов, электролитов и аутоиммунных белков. ‌

Врачи могут также заказать визуализационные тесты, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ), чтобы исследовать ваш мозг.

Лечение заболеваний гипоталамуса

Большинство заболеваний гипоталамуса поддаются лечению, но лечение зависит от причины и нарушения.

Лечение может включать:

Если у вас есть другие проблемы со здоровьем, такие как расстройство пищевого поведения, высокий стресс или поведенческие проблемы, ваш врач может предложить терапию для вашего психического здоровья или образа жизни консультирование по поводу стресса и фитнеса.

Осложнения гипоталамуса

Расстройства гипоталамуса нельзя предотвратить, если они не связаны с расстройством пищевого поведения или плохим питанием. Вам следует обратиться за лечением, чтобы избежать таких осложнений, как:

Ваш врач может помочь вам диагностировать нарушение гипоталамуса. Если у вас есть какие-либо симптомы или вы плохо себя чувствуете, обратитесь к врачу.

Дисфункция гипоталамуса — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Гипоталамус является центральным центром управления гормональной регуляцией, и его эффекты в основном осуществляются гормонами, высвобождаемыми из гипоталамуса в целевые органы, включая гипофиз. , надпочечники, щитовидные железы, яичники и яички.В результате травмы гипоталамуса могут проявляться многочисленные дисфункции, включая температуру тела, рост, вес, водный баланс, выработку молока, эмоции и даже циклы сна. На этом занятии будет рассмотрена роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении гипоталамических дисфункций.

Целей:

• Определите связанные признаки и симптомы гипоталамической дисфункции в зависимости от пораженной области и физиологической функции.

• Обобщите результаты оценки пациентов с гипоталамической дисфункцией.

• Опишите возможные варианты лечения гипоталамической дисфункции.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Гипоталамус — это часть промежуточного мозга, состоящая из нескольких небольших ядер, которые выполняют разные физиологические функции. Одна из основных функций гипоталамуса — поддерживать гомеостаз, контролируя эндокринные и вегетативные функции; тем не менее, он участвует в других функциях, таких как регулирование температуры тела, аппетита и веса, роды, рост, выработка грудного молока, цикл сна-бодрствования, половое влечение, эмоции и поведение.Нарушение гипоталамуса может вызывать разные признаки и симптомы в зависимости от конкретной пораженной области. Клинические проявления различаются в зависимости от пораженного ядра гипоталамуса и его функций. Определенные признаки и симптомы могут быть связаны с определенной анатомической областью из-за этой функциональной организации в гипоталамусе. [1]

Анатомически эта структура может быть организована в сагиттальной плоскости на три основных области: переднюю, среднюю и заднюю. Каждая основная область содержит ядра гипоталамуса, которые выполняют разные физиологические функции.Передняя область содержит пять ядер: преоптическое, паравентрикулярное, супраоптическое, супрахиазматическое и переднее ядро ​​гипоталамуса. Средняя область гипоталамуса расположена непосредственно над клубнем синереума и инфундибулумом и содержит три ядра: дугообразное ядро, вентромедиальное ядро ​​и дорсомедиальное ядро. Задняя область содержит два ядра: заднее ядро ​​гипоталамуса и маммиллярное ядро ​​в маммиллярных телах.

Передняя область

• Преоптическое ядро: основной функцией является производство и секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (GnRH) для регуляции половых гормонов.ГнРГ попадает в тубероинфундибулярный тракт и транспортируется через портальную систему гипофиза к аденогипофизу. Это ядро ​​также участвует в инициировании сна с медленными движениями глаз за счет ингибирования гистаминергических нейронов в гипоталамусе и холинергических и норадренергических нейронов в стволе мозга. Он также участвует в терморегуляции.

• Паравентрикулярное ядро: участвует в производстве и секреции нескольких гормонов, преимущественно окситоцина.Он также производит и секретирует небольшое количество вазопрессина, который также называют антидиуретическим гормоном (АДГ). Другой производимый гормон — это кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH), который регулирует секрецию гормона адренокортикотропина передней долей гипофиза. Он также вырабатывает рилизинг-гормон щитовидной железы (TRH), который контролирует гормональную секрецию щитовидной железой. Это ядро ​​содержит глутамат и нейроны, высвобождающие AngII, которые вызывают симпато-возбуждающие эффекты, тогда как нейроны, высвобождающие гамма-аминомасляную кислоту и оксид азота, вызывают симпато-ингибирующие эффекты.Эти симпатические эффекты, если их не регулировать, имеют некоторое влияние на сердечную недостаточность [2].

• Супраоптическое ядро: его секреторные функции аналогичны паравентрикулярному ядру, но его основная функция — производство и секреция вазопрессина. Это ядро ​​также производит и секретирует окситоцин в меньшей степени, чем паравентрикулярное ядро.

• Супрахиазматическое ядро: это ядро ​​получает прямой вход от ганглиозных клеток сетчатки и синхронизирует функции организма с периодами света и темноты в соответствии с циркадным ритмом.Он проецируется на шишковидную железу, которая выделяет гормон мелатонин, гормон, вызывающий сон.

• Переднее ядро ​​гипоталамуса: оно контролирует температуру тела, и его функция включает охлаждение или снижение температуры тела.

Средний регион

• Дугообразное ядро: это ядро ​​выделяет гормон, высвобождающий гормон роста (GHRH), а также продуцирует гормон, ингибирующий пролактин (дофамин).

• Вентромедиальное ядро: это центр насыщения или наполнения.

• Дорсомедиальное ядро: это центр эмоционального отклика. В экспериментах на животных стимуляция этого ядра вызывала агрессивное поведение, которое длится только до тех пор, пока действует стимул. Он также влияет на артериальное давление, частоту сердечных сокращений и стимуляцию желудочно-кишечного тракта.

Задняя часть

• Маммиллярное ядро: это ядро ​​является частью лимбической системы, системы, которая отвечает за память, поведение, мотивацию и мотивацию.Дегенерация этого ядра обычно происходит при синдроме Корсакова. Это связано с памятью, эмоциональными изменениями и сердечной недостаточностью.

• Заднее ядро ​​гипоталамуса: эта область участвует в регуляции артериального давления, расширении зрачков и терморегуляции, в частности, в сохранении температуры тела, например, в дрожании, когда человеку холодно.

Этиология

Существует множество причин гипоталамической дисфункции:

Эпидемиология

Эпидемиология гипоталамической дисфункции зависит от клинической картины и этиологии пациента.На дисфункцию гипоталамуса приходится от 20% до 35% случаев вторичной аменореи в США. [33] У детей, переживших рак, распространенность гипоталамо-гипофизарной дисфункции, преимущественно гормона роста (GH), может составлять 40,2%. [16] [18] Черепно-мозговая травма у детей увеличивает риск развития центральной эндокринной дисфункции в три раза по сравнению с населением в целом. [34] У детей с дисфункцией у девочек преобладание 2: 1. В общей популяции с черепно-мозговой травмой частота гипопитуитаризма составляла от 11% до 80%.[35] [36] [37]

Патофизиология

Большинство синдромов гипоталамической дисфункции затрагивают гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Гипоталамические рилизинг-гормоны, продуцируемые в гипоталамусе, спускаются по тубероинфундибулярному тракту и транспортируются через портальную систему гипофиза в аденогипофиз. Аденогипофиз вырабатывает определенные гормоны, которые попадают в системный кровоток для их воздействия на органы-мишени. Многие нарушения вызывают гипосекрецию гипоталамуса, что вызывает гипосекрецию гипофиза.При изменении гормона, подавляющего гипоталамус, возникает гиперсекреция гипофиза с ее клиническими проявлениями.

Нейросекреторные гипоталамические гормоны вырабатываются и упаковываются в магноцеллюлярных клетках гипоталамуса, аксоны которых проецируются в нейрогипофиз, транспортирующий гормоны. Нейрогипофиз накапливает их в телах сельди, и при необходимости они попадают в нейрогипофизарные капилляры, которые затем переносят гормоны в системный кровоток.Нарушения, влияющие на гипоталамус, влияют на два нейрогормона, вазопрессин и окситоцин. Эти гормоны влияют на реабсорбцию воды дистальными канальцами почек, сокращение матки во время родов, рефлекс выброса молока и сексуальную реакцию.

Кокаиновая зависимость недавно была связана с гипоталамической дисфункцией. [38] Диеты с большим содержанием насыщенных жирных кислот вызывают митохондриальную дисфункцию и воспалительную реакцию в гипоталамусе, вызывая дисфункцию гипоталамуса, которая способствует ожирению.[39] [40] [41] [42] [43]

Анамнез и физические данные

Анамнез и физикальное обследование пациентов с подозрением на гипоталамическую дисфункцию должны быть адаптированы в соответствии с клиническими проявлениями пациента, поскольку признаки и симптомы, как правило, отсутствуют. -специфический. Необходимо исследовать семейный анамнез генетических заболеваний.

Поражение, влияющее на выработку или пульсирующую секрецию гонадолиберина, которое происходит в преоптическом ядре, может привести к ановуляции и аменорее, как это наблюдается при гипоталамической аменорее, при которой у большинства женщин наблюдается постоянная низкая частота импульсов гонадолиберин.[1] Пациенты с гипоталамической аменореей, как правило, очень худые или мускулистые, с дефицитом жировой ткани. Они также могут проявляться лануго, тревогой и аменореей из-за дефицита гормона лептина, что приводит к дисфункции гипоталамуса и, в конечном итоге, к дефициту эстрогена [33]; тем не менее, признаки и симптомы у этих пациентов также могут быть объяснены другими различными состояниями, такими как гипотиреоз или нервная анорексия.

Синдром Фрелиха вызывает чрезмерное переедание, связанное с ожирением и задержкой полового созревания.Это вызвано травмой или опухолями, поражающими центры приема пищи и секрецию GHRH и GnRH. У пациентов низкий рост и маленькие яички. Пораженные ядра — дугообразное, преоптическое и вентромедиальное. [44] [45]

Синдром Каллмана вызывает задержку полового созревания и связан с аносмией. Это вызвано снижением выработки гонадолиберина. [24] [25]

У пациентов с центральным гипотиреозом симптомы включают усталость, потерю веса, постоянное ощущение холода и запор.Пациенты с поражением надпочечников имеют очень похожие симптомы, включая усталость, слабость, плохой аппетит и потерю веса.

Дети с гипоталамической дисфункцией будут иметь низкий рост, ожирение, гипотермию, гиподипсию, задержку развития, генерализованные припадки, геластические припадки и задержку полового созревания (хотя иногда у них преждевременное половое созревание).

Оценка

Диагностическое обследование гипоталамической дисфункции зависит от клинического состояния, признаков и симптомов пациента.Типичное обследование включает лабораторные анализы крови и мочи, такие как:

• Кортизол сыворотки

• Эстроген сыворотки

• Гормоны гипофиза (адренокортикотропный гормон, гормон роста, тиреотропный гормон, лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон. )

• Тестостерон

• Гормоны щитовидной железы

• Уровни натрия

• Осмоляльность крови и мочи

Другие диагностические тесты включают:

Лечение / ведение

Лечение зависит от этиологии дисфункция, а также признаки и симптомы пациента.

• При опухолях может потребоваться операция или лучевая терапия. Обычно наблюдаются глиомы гипоталамуса. Биопсия может быть выполнена при отсутствии перекреста зрительного нерва и трактов.

• В случае гамартом гипоталамуса, если симптоматика сопровождается неконтролируемыми припадками, рекомендуется хирургическое вмешательство. Также можно использовать термоабляцию и радиохирургию.

• При гормональном дефиците используется терапевтическая гормональная заместительная терапия.

• Рекомендации по питанию и некоторые лекарства могут использоваться для регулирования аппетита пациента.

• Задержка полового созревания при синдроме Фрелиха лечится у мужчин хорионическим гонадотропином человека, а затем тестостероном; у женщин с эстрогеном, а затем эстроген-прогестином. [44] [45]
• Синдром Каллмана требует пожизненной замены половых гормонов. [24] [25]

Дифференциальный диагноз

Иногда бывает трудно отличить дисфункцию гипофиза от дисфункции гипоталамуса. В зависимости от состояния пациента некоторые заболевания могут имитировать признаки и симптомы гипоталамической дисфункции:

• При гормональном дефиците дифференциальный диагноз включает поражение гипофиза, а также пораженный орган (центральный гипотиреоз, вызванный гипоталамической дисфункцией или дисфункцией передней доли гипофиза против .дисфункция щитовидной железы). [46]
• При дисбалансе электролитов, таком как гипернатриемия из-за несахарного диабета, причины включают центральный несахарный диабет (из-за отсутствия производства и секреции АДГ гипоталамусом) по сравнению с несахарным нефрогенным диабетом (из-за резистентности к АДГ или нарушения функции рецептора АДГ в собирательном канале. почек). [47] [48]
• Повышенный аппетит может быть результатом генетических аномалий, вызывающих гипоталамическую дисфункцию, как при синдроме Прадера-Вилли, или может быть следствием других состояний, таких как гипертиреоз.[22] [23]
• Нарушения сна могут быть вызваны дефицитом гипоталамических гормонов, таких как орексин / гипокретин или меланин-концентрирующий гормон. [49] Тем не менее, другие диагнозы, такие как употребление психоактивных веществ, стимуляторы, изменяющие сон, психические состояния, такие как генерализованное тревожное расстройство или большое депрессивное расстройство, а также поведенческие расстройства в фазе быстрого сна, могут влиять на режим сна.

Прогноз

Прогноз зависит от состояния пациента. Многие из проявлений, вызванных дисфункцией гипоталамуса, поддаются лечению, в частности, гормональный дефицит или гиперпродукция.У пациентов с гормональной недостаточностью заместительная гормональная терапия является основным лечением. В таких случаях, как синдром Прадера-Вилли, возникающее в результате ожирения, вызванное предполагаемой дисфункцией вентромедиального ядра гипоталамуса, лечение требует междисциплинарного подхода для контроля чувства голода и всплеска аппетита пациента. [50]

Осложнения

Гормональный дефицит, такой как низкая продукция TRH или CRH, может вызывать центральный гипотиреоз или надпочечниковую недостаточность соответственно.Это может привести к системным осложнениям, таким как проблемы с сердцем и повышенный уровень холестерина в случае центрального гипотиреоза, а также к низкому артериальному давлению и электролитным нарушениям при надпочечниковой недостаточности. В тех случаях, когда производство GHRH невелико, к осложнениям относятся слабость, низкий рост, остеопороз и высокий уровень холестерина. Дефицит половых гормонов гипофиза и дефицит окситоцина приводит к осложнениям или бесплодию, проблемам с эрекцией, проблемам грудного вскармливания, трудностям в родах, остеопорозу и снижению сексуальной стимуляции и реакции.

Для структурных причин гипоталамической дисфункции, наблюдаемых у пациентов с опухолью головного мозга, сопутствующие осложнения включают повышенное внутричерепное давление, судороги, слепоту или дефекты поля зрения.

Сдерживание и обучение пациентов

Одной из основных функций гипоталамуса является поддержание гомеостаза, контролируя эндокринные и вегетативные функции. Клинические проявления различаются в зависимости от пораженного ядра гипоталамуса и его функции.

Гипоталамус участвует в других функциях, таких как регулирование температуры тела, аппетита и веса, роды, рост, выработка грудного молока, цикл сна и бодрствования, половое влечение и даже эмоции и поведение.Симптомы могут включать ановуляцию и аменорею, повышенный аппетит, нарушения сна и нарушения поведения.

Многие из этих причин невозможно предотвратить, но дефицит питательных веществ, например нервную анорексию, можно избежать. Рекомендуется диетическое руководство.

Многие состояния, вызванные дисфункцией гипоталамуса, поддаются лечению, в частности, гормональный дефицит или гиперпродукция. У пациентов с гормональной недостаточностью заместительная гормональная терапия является основным лечением.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Заболевания гипоталамуса часто представляют собой диагностическую дилемму. Одна из основных функций гипоталамуса — поддерживать гомеостаз, контролируя эндокринные и вегетативные функции. Гипоталамус участвует в других функциях, таких как регулирование температуры тела, аппетита и веса, роды, рост, выработка грудного молока, цикл сна-бодрствования, половое влечение и даже эмоции и поведение. Из-за такого широкого разнообразия физиологических ролей поражение или заболевание гипоталамуса может вызывать различные признаки и симптомы в зависимости от конкретной пораженной области.

Клинические проявления различаются в зависимости от пораженного ядра гипоталамуса и его функции. У пациентов с нарушениями гипоталамуса могут наблюдаться неспецифические признаки и симптомы, такие как рвота, тошнота, гипернатриемия, гипонатриемия и диурез. Причина нарушений гипоталамуса может быть связана с множеством нарушений, включая опухолевые, травматические, хирургические, воспалительной, инфекционной и генетической этиологии. Причину трудно определить без надлежащих визуальных исследований.

В то время как эндокринолог почти всегда занимается лечением пациентов с нарушениями гипоталамуса, важно проконсультироваться с межпрофессиональной группой специалистов, в которую входят нейрохирург, педиатр и невролог.

Медсестры также являются важными членами межпрофессиональной группы, поскольку они будут наблюдать за пациентом и помогать в обучении пациента и его семьи. Для тех пациентов, которым требуется хирургическое вмешательство, в послеоперационном периоде по поводу гипернатриемии, профилактики судорог, боли и раневой инфекции фармацевт будет гарантировать, что пациент принимает соответствующие антибиотики, анальгетики, противорвотные, противоэпилептические и антидиуретические препараты. Нейрорадиолог также играет жизненно важную роль в определении этиологии.Женщины детородного возраста могут испытывать проблемы во время родов, а затем и при грудном вскармливании.

Уход, предоставляемый пациенту, должен основываться на научно-обоснованном подходе к оценке и лечению. Исход нарушения работы гипоталамуса зависит от причины. Межпрофессиональная команда обеспечивает комплексный подход для достижения наилучших результатов. Сотрудничество и общение — важнейшие элементы для достижения лучших результатов.

Ссылки

1.

Marshall JC, Eagleson CA, McCartney CR.Гипоталамическая дисфункция. Mol Cell Endocrinol. 2001 25 октября; 183 (1-2): 29-32. [PubMed: 11604221]

2.

Rigas A, Farmakis D, Papingiotis G, Bakosis G, Parissis J. Гипоталамическая дисфункция при сердечной недостаточности: патогенетические механизмы и терапевтические последствия. Heart Fail Rev.2018 января; 23 (1): 55-61. [PubMed: 2

45]

3.

Cook N, Miller J, Hart J. Parent наблюдали нейроповеденческие и просоциальные улучшения с помощью окситоцина после хирургической резекции краниофарингиомы.J Pediatr Endocrinol Metab. 2016, 01 августа; 29 (8): 995-1000. [PubMed: 27166717]

4.

Spallone A, Izzo C, Giannone C. Дисфункции гипоталамуса как последствие хирургического вскрытия терминальной пластинки. Спорная гипотеза. Neuro Endocrinol Lett. 2012; 33 (6): 590-6. [PubMed: 23160226]

5.

де Веттен Л., Бокка Г. Системные эффекты гипотермии из-за гипоталамической дисфункции после резекции краниофарингиомы: отчет о клиническом случае и обзор литературы.Нейропедиатрия. 2013 июнь; 44 (3): 159-62. [PubMed: 23047234]

6.

Krahulik D, Zapletalova J, Frysak Z, Vaverka M. Дисфункция гипоталамо-гипофизарной оси после черепно-мозговой травмы у взрослых. J Neurosurg. 2010 сентябрь; 113 (3): 581-4. [PubMed: 19929195]

7.

Tudor RM, Thompson CJ. Дисфункция задней доли гипофиза после черепно-мозговой травмы: обзор. Гипофиз. 2019 июн; 22 (3): 296-304. [PubMed: 30334138]

8.

Джавед З., Камар У., Сатьяпалан Т.Дисфункция гипофиза и / или гипоталамуса после травмы головного мозга от умеренной до тяжелой: текущие перспективы. Индийский J Endocrinol Metab. 2015 ноябрь-декабрь; 19 (6): 753-63. [Бесплатная статья PMC: PMC4673802] [PubMed: 26693424]

9.

Puget S, Garnett M, Wray A, Grill J, Habrand JL, Bodaert N, Zerah M, Bezerra M, Renier D, Pierre-Kahn A, Сент-Роуз С. Детские краниофарингиомы: классификация и лечение в зависимости от степени поражения гипоталамуса. J Neurosurg. 2007 Янв; 106 (1 приложение): 3-12.[PubMed: 17233305]

10.

Фэн Ю., Ни М., Ван Ю. Г., Чжун Л. Ю.. Сравнение нейроэндокринной дисфункции у пациентов с адамантиноматозными и папиллярными краниофарингиомами. Exp Ther Med. 2019 Янв; 17 (1): 51-56. [Бесплатная статья PMC: PMC6307520] [PubMed: 30651764]

11.

Marcus HJ, Rasul FT, Hussein Z, Baldeweg SE, Spoudeas HA, Hayward R, Jeelani NUO, Thompson D, Grieve JP, Dorward NL, Aquilina K Краниофарингиома у детей: тенденции третьего последовательного одноцентрового когортного исследования.J Neurosurg Pediatr. 2019 20 декабря;: 1-9. [PubMed: 31860822]

12.

Castro-Dufourny I, Carrasco R, Pascual JM. Хордоидная глиома: новая парадигма гипоталамической дисфункции? Гипофиз. 2017 июн; 20 (3): 393-394. [PubMed: 27798757]

13.

Бхандаре Н., Кеннеди Л., Маляпа Р.С., Моррис К.Г., Менденхолл В.М. Гипопитуитаризм после лучевой терапии экстракраниального рака головы и шеи. Голова Шея. 2008 сентябрь; 30 (9): 1182-92. [PubMed: 18446838]

14.

Sfeir JG, Kittah NEN, Tamhane SU, Jasim S, Chemaitilly W, Cohen LE, Murad MH.Диагностика дефицита гормона роста как поздний эффект лучевой терапии у переживших онкологические заболевания в детском возрасте. J Clin Endocrinol Metab. 01 августа 2018; 103 (8): 2785-2793. [PubMed: 29982753]

15.

Rose SR, Schreiber RE, Kearney NS, Lustig RH, Danish RK, Burghen GA, Hudson MM. Нарушение функции гипоталамуса после химиотерапии. J Pediatr Endocrinol Metab. 2004 Янв; 17 (1): 55-66. [PubMed: 14960022]

16.

van Iersel L, Li Z, Srivastava DK, Brinkman TM, Bjornard KL, Wilson CL, Green DM, Merchant TE, Pui CH, Howell RM, Smith SA, Armstrong GT, Hudson MM , Робисон Л.Л., Несс К.К., Гаджар А., Крулл К.Р., Склар, Калифорния, ван Сантен Х.М., Чемайтилли В.Гипоталамо-гипофизарные расстройства у детей, переживших рак: распространенность, факторы риска и долгосрочные последствия для здоровья. J Clin Endocrinol Metab. 2019 декабря 01; 104 (12): 6101-6115. [Бесплатная статья PMC: PMC7296130] [PubMed: 31373627]

17.

Chemaitilly W, Armstrong GT, Gajjar A, Hudson MM. Дисфункция гипоталамо-гипофизарной оси у выживших с опухолями ЦНС в детстве: важность систематического наблюдения и ранней эндокринной консультации. J Clin Oncol. 2016 20 декабря; 34 (36): 4315-4319. [PubMed: 27998231]

18.

Clement SC, Schouten-van Meeteren AY, Boot AM, Claahsen-van der Grinten HL, Granzen B, Sen Han K, Janssens GO, Michiels EM, van Trotsenburg AS, Vandertop WP, van Vuurden DG, Kremer LC, Caron HN , ван Сантен Х.М. Распространенность и факторы риска ранних эндокринных заболеваний у выживших после опухолей головного мозга детей: общенациональное многоцентровое исследование. J Clin Oncol. 2016 20 декабря; 34 (36): 4362-4370. [PubMed: 27998218]

19.

Баскаран С., Мисра М., Клибански А. Влияние нервной анорексии на эндокринную систему.Pediatr Endocrinol Rev.2017 Март; 14 (3): 302-311. [PubMed: 28508601]

20.

Саяма Т., Инамура Т., Мацусима Т., Иноха С., Иноуэ Т., Фукуи М. Высокая частота гипонатриемии у пациентов с разрывом аневризмы передней соединительной артерии. Neurol Res. 2000 Март; 22 (2): 151-5. [PubMed: 10763501]

21.

Nguyen BN, Yablon SA, Chen CY. Гиподипсическая гипернатриемия и несахарный диабет после клипирования аневризмы передней соединительной артерии: диагностические и терапевтические проблемы у пациента, реабилитируемого после амнезиологии.Brain Inj. 2001 ноя; 15 (11): 975-80. [PubMed: 11689095]

22.

Ангуло М.А., Батлер М.Г., Каталетто М.Э. Синдром Прадера-Вилли: обзор клинических, генетических и эндокринных данных. J Endocrinol Invest. 2015 декабрь; 38 (12): 1249-63. [Бесплатная статья PMC: PMC4630255] [PubMed: 26062517]

23.

Алвес С., Франко Р.Р. Синдром Прадера-Вилли: эндокринные проявления и лечение. Arch Endocrinol Metab. 2020 май-июнь; 64 (3): 223-234. [PubMed: 32555988]

24.

Laitinen EM, Vaaralahti K, Tommiska J, Eklund E, Tervaniemi M, Valanne L., Raivio T.Заболеваемость, фенотипические особенности и молекулярная генетика синдрома Каллмана в Финляндии. Orphanet J Rare Dis. 2011 17 июня; 6:41. [Бесплатная статья PMC: PMC3143089] [PubMed: 21682876]

25.

Майоне Л., Дуайер А.А., Франсу Б., Гиошон-Мантель А., Бинарт Н., Булиганд Дж., Янг Дж. ГЕНЕТИКА В ЭНДОКРИНОЛОГИИ: генетическое консультирование по поводу врожденного гипогонадотизма гипогонадизм и синдром Каллмана: новые вызовы в эпоху олигогенизма и секвенирования следующего поколения. Eur J Endocrinol. Март 2018; 178 (3): R55-R80.[PubMed: 29330225]

26.

Дханвал Д.К., Вьяс А., Шарма А., Саксена А. Нарушения гипоталамуса и гипофиза при туберкулезном менингите на момент постановки диагноза. Гипофиз. 2010 декабрь; 13 (4): 304-10. [PubMed: 20495961]

27.

Mohammed H, Goyal MK, Dutta P, Sharma K, Modi M, Shah F, Shree R., Jain A, Jain G, Khandelwal N, Sharma N, Lal V. Гипоталамический и гипофизарный дисфункция часто встречается при туберкулезном менингите: проспективное исследование, проведенное в центре третичной медицинской помощи в Северной Индии.J Neurol Sci. 2018 15 декабря; 395: 153-158. [PubMed: 30321796]

28.

Burfeind KG, Yadav V, Marks DL. Гипоталамическая дисфункция и рассеянный склероз: последствия для усталости и нарушения регуляции веса. Curr Neurol Neurosci Rep.2016 Ноябрь; 16 (11): 98. [Бесплатная статья PMC: PMC5502812] [PubMed: 27662896]

29.

Рао Р., Димитриадес В.Р., Веймер М., Сандлин С. Нейросаркоидоз у педиатрических пациентов: отчет о клиническом случае и обзор изолированного и системного нейросаркоидоза. Pediatr Neurol.2016 Октябрь; 63: 45-52. [PubMed: 27524272]

30.

Ma GM, Chow JS, Taylor GA. Обзор паранеопластических синдромов у детей. Pediatr Radiol. 2019 Апрель; 49 (4): 534-550. [PubMed: 30877339]

31.

Graziani A, Casalini P, Mirici-Cappa F, Pezzi G, Giuseppe Stefanini F. Улучшение гиповентиляции у взрослого пациента с неинвазивной вентиляцией легких с быстрым началом ожирения с гипоталамической дисфункцией Нарушение регуляции (РОХХАД). Пневмология. 2016 октябрь-декабрь; 65 (4): 222-4.[PubMed: 29543408]

32.

Аль-Харби А.С., Аль-Шамрани А., Аль-Шавва Б.А. Быстро развивающееся ожирение, гипоталамическая дисфункция, гиповентиляция и вегетативная дисрегуляция в Саудовской Аравии. Саудовская медицина, 2016 ноябрь; 37 (11): 1258-1260. [Бесплатная статья PMC: PMC5303805] [PubMed: 27761566]

33.

Meczekalski B, Katulski K, Czyzyk A, Podfigurna-Stopa A, Maciejewska-Jeske M. Функциональная гипоталамическая аменорея и ее влияние на здоровье женщин. J Endocrinol Invest. 2014 ноя; 37 (11): 1049-56.[Бесплатная статья PMC: PMC4207953] [PubMed: 25201001]

34.

Ortiz JB, Sukhina A, Balkan B, Harootunian G, Adelson PD, Lewis KS, Oatman O, Subbian V, Rowe RK, Lifshitz J. Epidemiology Детская травматическая травма головного мозга и гипоталамо-гипофизарные расстройства в Аризоне. Фронт Neurol. 2019; 10: 1410. [Бесплатная статья PMC: PMC6988738] [PubMed: 32038466]

35.

Ghigo E, Masel B, Aimaretti G, Léon-Carrión J, Casanueva FF, Dominguez-Morales MR, Elovic Elovic E, Perrone Thompson, Stalla G C, Урбан Р.Консенсусное руководство по скринингу на гипопитуитаризм после черепно-мозговой травмы. Brain Inj. 2005 20 августа; 19 (9): 711-24. [PubMed: 16195185]

36.

Aimaretti G, Ambrosio MR, Benvenga S, Borretta G, De Marinis L, De Menis E, Di Somma C, Faustini-Fustini M, Grottoli S, Gasco V, Gasperi M, Logoluso F, Скарони С., Джордано Дж., Гиго Э., Итальянское общество эндокринологов. Гипопитуитаризм и дефицит гормона роста (GHD) после черепно-мозговой травмы (TBI). Гормона роста IGF Res.2004 июн; 14 Suppl A: S114-7. [PubMed: 15135791]

37.

Попович В. Дефицит GH как наиболее частый дефект гипофиза после ЧМТ: клинические последствия. Гипофиз. 2005; 8 (3-4): 239-43. [PubMed: 16508711]

38.

Zhang S, Zhornitsky S, Le TM, Li CR. Гипоталамические реакции на кокаин и пищевые сигналы у людей с кокаиновой зависимостью. Int J Neuropsychopharmacol. 2019 декабря 01; 22 (12): 754-764. [Бесплатная статья PMC: PMC6929672] [PubMed: 31420667]

39.

Samodien E, Johnson R, Pheiffer C, Mabasa L, Erasmus M, Louw J, Chellan N.Дисфункция гипоталамуса и нарушение обмена веществ, вызванные диетой, и терапевтический потенциал полифенолов. Mol Metab. 2019 сентябрь; 27: 1-10. [Бесплатная статья PMC: PMC6717768] [PubMed: 31300352]

40.

Разолли Д.С., Моура-Ассис А., Бомбассаро Б., Веллозу, Лос-Анджелес. Гипоталамические нейрональные клеточные и субклеточные аномалии при экспериментальном ожирении. Int J Obes (Лондон). 2019 декабрь; 43 (12): 2361-2369. [PubMed: 31548571]

41.

Серджи Д., Уильямс Л.М. Возможная взаимосвязь между диетическими длинноцепочечными насыщенными жирными кислотами и гипоталамической дисфункцией при ожирении.Nutr Rev. 2020 апреля 01; 78 (4): 261-277. [PubMed: 31532491]

42.

Carraro RS, Souza GF, Solon C, Razolli DS, Chausse B, Barbizan R, Victorio SC, Velloso LA. Митохондриальные нарушения гипоталамуса возникают после воспаления при ожирении, вызванном диетой. Mol Cell Endocrinol. 2018 15 января; 460: 238-245. [PubMed: 28760600]

43.

Araujo EP, Moraes JC, Cintra DE, Velloso LA. МЕХАНИЗМЫ В ЭНДОКРИНОЛОГИИ: воспаление гипоталамуса и питание. Eur J Endocrinol.2016 сентябрь; 175 (3): R97-R105. [PubMed: 27006108]

44.

Сарате А., Сауседо Р. [Адипозогенитальная дистрофия или синдром Фрелиха и начало концепции нейроэндокринологии]. Gac Med Mex. 2007 июль-август; 143 (4): 349-50. [PubMed: 17969845]

45.

Кастро-Дюфурни И., Карраско Р., Прието Р., Паскуаль Дж. М.. Инфундибуло-туберальный синдром: истоки клинической нейроэндокринологии во Франции. Гипофиз. 2015 декабрь; 18 (6): 838-43. [PubMed: 26093764]

46.

Гупта В., Ли М. Центральный гипотиреоз. Индийский J Endocrinol Metab. 2011 июл; 15 (Дополнение 2): S99-S106. [Бесплатная статья PMC: PMC3169862] [PubMed: 21966662]

47.

Гаррахи А., Моран С., Томпсон С.Дж. Диагностика и лечение центрального несахарного диабета у взрослых. Клин Эндокринол (Oxf). 2019 Янв; 90 (1): 23-30. [PubMed: 30269342]

48.

Refardt J. Диагностика и дифференциальная диагностика несахарного диабета: Обновление. Лучшая практика Res Clin Endocrinol Metab.2020 Сен; 34 (5): 101398. [PubMed: 32387127]

49.

Оно Д., Яманака А. Гипоталамическая регуляция цикла сна / бодрствования. Neurosci Res. 2017 Май; 118: 74-81. [PubMed: 28526553]

50.

Swaab DF. Синдром Прадера-Вилли и гипоталамус. Acta Paediatr Suppl. 1997 ноя; 423: 50-4. [PubMed: 9401539]

Гипоталамическая дисфункция — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Гипоталамус является центральным центром управления гормональной регуляцией, и его эффекты в основном осуществляются гормонами, выделяемыми из гипоталамуса по назначению. органы, включая гипофиз, надпочечники, щитовидную железу, яичники и семенники.В результате травмы гипоталамуса могут проявляться многочисленные дисфункции, включая температуру тела, рост, вес, водный баланс, выработку молока, эмоции и даже циклы сна. На этом занятии будет рассмотрена роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении гипоталамических дисфункций.

Целей:

• Определите связанные признаки и симптомы гипоталамической дисфункции в зависимости от пораженной области и физиологической функции.

• Обобщите результаты оценки пациентов с гипоталамической дисфункцией.

• Опишите возможные варианты лечения гипоталамической дисфункции.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Гипоталамус — это часть промежуточного мозга, состоящая из нескольких небольших ядер, которые выполняют разные физиологические функции. Одна из основных функций гипоталамуса — поддерживать гомеостаз, контролируя эндокринные и вегетативные функции; тем не менее, он участвует в других функциях, таких как регулирование температуры тела, аппетита и веса, роды, рост, выработка грудного молока, цикл сна-бодрствования, половое влечение, эмоции и поведение.Нарушение гипоталамуса может вызывать разные признаки и симптомы в зависимости от конкретной пораженной области. Клинические проявления различаются в зависимости от пораженного ядра гипоталамуса и его функций. Определенные признаки и симптомы могут быть связаны с определенной анатомической областью из-за этой функциональной организации в гипоталамусе. [1]

Анатомически эта структура может быть организована в сагиттальной плоскости на три основных области: переднюю, среднюю и заднюю. Каждая основная область содержит ядра гипоталамуса, которые выполняют разные физиологические функции.Передняя область содержит пять ядер: преоптическое, паравентрикулярное, супраоптическое, супрахиазматическое и переднее ядро ​​гипоталамуса. Средняя область гипоталамуса расположена непосредственно над клубнем синереума и инфундибулумом и содержит три ядра: дугообразное ядро, вентромедиальное ядро ​​и дорсомедиальное ядро. Задняя область содержит два ядра: заднее ядро ​​гипоталамуса и маммиллярное ядро ​​в маммиллярных телах.

Передняя область

• Преоптическое ядро: основной функцией является производство и секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (GnRH) для регуляции половых гормонов.ГнРГ попадает в тубероинфундибулярный тракт и транспортируется через портальную систему гипофиза к аденогипофизу. Это ядро ​​также участвует в инициировании сна с медленными движениями глаз за счет ингибирования гистаминергических нейронов в гипоталамусе и холинергических и норадренергических нейронов в стволе мозга. Он также участвует в терморегуляции.

• Паравентрикулярное ядро: участвует в производстве и секреции нескольких гормонов, преимущественно окситоцина.Он также производит и секретирует небольшое количество вазопрессина, который также называют антидиуретическим гормоном (АДГ). Другой производимый гормон — это кортикотропин-рилизинг-гормон (CRH), который регулирует секрецию гормона адренокортикотропина передней долей гипофиза. Он также вырабатывает рилизинг-гормон щитовидной железы (TRH), который контролирует гормональную секрецию щитовидной железой. Это ядро ​​содержит глутамат и нейроны, высвобождающие AngII, которые вызывают симпато-возбуждающие эффекты, тогда как нейроны, высвобождающие гамма-аминомасляную кислоту и оксид азота, вызывают симпато-ингибирующие эффекты.Эти симпатические эффекты, если их не регулировать, имеют некоторое влияние на сердечную недостаточность [2].

• Супраоптическое ядро: его секреторные функции аналогичны паравентрикулярному ядру, но его основная функция — производство и секреция вазопрессина. Это ядро ​​также производит и секретирует окситоцин в меньшей степени, чем паравентрикулярное ядро.

• Супрахиазматическое ядро: это ядро ​​получает прямой вход от ганглиозных клеток сетчатки и синхронизирует функции организма с периодами света и темноты в соответствии с циркадным ритмом.Он проецируется на шишковидную железу, которая выделяет гормон мелатонин, гормон, вызывающий сон.

• Переднее ядро ​​гипоталамуса: оно контролирует температуру тела, и его функция включает охлаждение или снижение температуры тела.

Средний регион

• Дугообразное ядро: это ядро ​​выделяет гормон, высвобождающий гормон роста (GHRH), а также продуцирует гормон, ингибирующий пролактин (дофамин).

• Вентромедиальное ядро: это центр насыщения или наполнения.

• Дорсомедиальное ядро: это центр эмоционального отклика. В экспериментах на животных стимуляция этого ядра вызывала агрессивное поведение, которое длится только до тех пор, пока действует стимул. Он также влияет на артериальное давление, частоту сердечных сокращений и стимуляцию желудочно-кишечного тракта.

Задняя часть

• Маммиллярное ядро: это ядро ​​является частью лимбической системы, системы, которая отвечает за память, поведение, мотивацию и мотивацию.Дегенерация этого ядра обычно происходит при синдроме Корсакова. Это связано с памятью, эмоциональными изменениями и сердечной недостаточностью.

• Заднее ядро ​​гипоталамуса: эта область участвует в регуляции артериального давления, расширении зрачков и терморегуляции, в частности, в сохранении температуры тела, например, в дрожании, когда человеку холодно.

Этиология

Существует множество причин гипоталамической дисфункции:

Эпидемиология

Эпидемиология гипоталамической дисфункции зависит от клинической картины и этиологии пациента.На дисфункцию гипоталамуса приходится от 20% до 35% случаев вторичной аменореи в США. [33] У детей, переживших рак, распространенность гипоталамо-гипофизарной дисфункции, преимущественно гормона роста (GH), может составлять 40,2%. [16] [18] Черепно-мозговая травма у детей увеличивает риск развития центральной эндокринной дисфункции в три раза по сравнению с населением в целом. [34] У детей с дисфункцией у девочек преобладание 2: 1. В общей популяции с черепно-мозговой травмой частота гипопитуитаризма составляла от 11% до 80%.[35] [36] [37]

Патофизиология

Большинство синдромов гипоталамической дисфункции затрагивают гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Гипоталамические рилизинг-гормоны, продуцируемые в гипоталамусе, спускаются по тубероинфундибулярному тракту и транспортируются через портальную систему гипофиза в аденогипофиз. Аденогипофиз вырабатывает определенные гормоны, которые попадают в системный кровоток для их воздействия на органы-мишени. Многие нарушения вызывают гипосекрецию гипоталамуса, что вызывает гипосекрецию гипофиза.При изменении гормона, подавляющего гипоталамус, возникает гиперсекреция гипофиза с ее клиническими проявлениями.

Нейросекреторные гипоталамические гормоны вырабатываются и упаковываются в магноцеллюлярных клетках гипоталамуса, аксоны которых проецируются в нейрогипофиз, транспортирующий гормоны. Нейрогипофиз накапливает их в телах сельди, и при необходимости они попадают в нейрогипофизарные капилляры, которые затем переносят гормоны в системный кровоток.Нарушения, влияющие на гипоталамус, влияют на два нейрогормона, вазопрессин и окситоцин. Эти гормоны влияют на реабсорбцию воды дистальными канальцами почек, сокращение матки во время родов, рефлекс выброса молока и сексуальную реакцию.

Кокаиновая зависимость недавно была связана с гипоталамической дисфункцией. [38] Диеты с большим содержанием насыщенных жирных кислот вызывают митохондриальную дисфункцию и воспалительную реакцию в гипоталамусе, вызывая дисфункцию гипоталамуса, которая способствует ожирению.[39] [40] [41] [42] [43]

Анамнез и физические данные

Анамнез и физикальное обследование пациентов с подозрением на гипоталамическую дисфункцию должны быть адаптированы в соответствии с клиническими проявлениями пациента, поскольку признаки и симптомы, как правило, отсутствуют. -специфический. Необходимо исследовать семейный анамнез генетических заболеваний.

Поражение, влияющее на выработку или пульсирующую секрецию гонадолиберина, которое происходит в преоптическом ядре, может привести к ановуляции и аменорее, как это наблюдается при гипоталамической аменорее, при которой у большинства женщин наблюдается постоянная низкая частота импульсов гонадолиберин.[1] Пациенты с гипоталамической аменореей, как правило, очень худые или мускулистые, с дефицитом жировой ткани. Они также могут проявляться лануго, тревогой и аменореей из-за дефицита гормона лептина, что приводит к дисфункции гипоталамуса и, в конечном итоге, к дефициту эстрогена [33]; тем не менее, признаки и симптомы у этих пациентов также могут быть объяснены другими различными состояниями, такими как гипотиреоз или нервная анорексия.

Синдром Фрелиха вызывает чрезмерное переедание, связанное с ожирением и задержкой полового созревания.Это вызвано травмой или опухолями, поражающими центры приема пищи и секрецию GHRH и GnRH. У пациентов низкий рост и маленькие яички. Пораженные ядра — дугообразное, преоптическое и вентромедиальное. [44] [45]

Синдром Каллмана вызывает задержку полового созревания и связан с аносмией. Это вызвано снижением выработки гонадолиберина. [24] [25]

У пациентов с центральным гипотиреозом симптомы включают усталость, потерю веса, постоянное ощущение холода и запор.Пациенты с поражением надпочечников имеют очень похожие симптомы, включая усталость, слабость, плохой аппетит и потерю веса.

Дети с гипоталамической дисфункцией будут иметь низкий рост, ожирение, гипотермию, гиподипсию, задержку развития, генерализованные припадки, геластические припадки и задержку полового созревания (хотя иногда у них преждевременное половое созревание).

Оценка

Диагностическое обследование гипоталамической дисфункции зависит от клинического состояния, признаков и симптомов пациента.Типичное обследование включает лабораторные анализы крови и мочи, такие как:

• Кортизол сыворотки

• Эстроген сыворотки

• Гормоны гипофиза (адренокортикотропный гормон, гормон роста, тиреотропный гормон, лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон. )

• Тестостерон

• Гормоны щитовидной железы

• Уровни натрия

• Осмоляльность крови и мочи

Другие диагностические тесты включают:

Лечение / ведение

Лечение зависит от этиологии дисфункция, а также признаки и симптомы пациента.

• При опухолях может потребоваться операция или лучевая терапия. Обычно наблюдаются глиомы гипоталамуса. Биопсия может быть выполнена при отсутствии перекреста зрительного нерва и трактов.

• В случае гамартом гипоталамуса, если симптоматика сопровождается неконтролируемыми припадками, рекомендуется хирургическое вмешательство. Также можно использовать термоабляцию и радиохирургию.

• При гормональном дефиците используется терапевтическая гормональная заместительная терапия.

• Рекомендации по питанию и некоторые лекарства могут использоваться для регулирования аппетита пациента.

• Задержка полового созревания при синдроме Фрелиха лечится у мужчин хорионическим гонадотропином человека, а затем тестостероном; у женщин с эстрогеном, а затем эстроген-прогестином. [44] [45]
• Синдром Каллмана требует пожизненной замены половых гормонов. [24] [25]

Дифференциальный диагноз

Иногда бывает трудно отличить дисфункцию гипофиза от дисфункции гипоталамуса. В зависимости от состояния пациента некоторые заболевания могут имитировать признаки и симптомы гипоталамической дисфункции:

• При гормональном дефиците дифференциальный диагноз включает поражение гипофиза, а также пораженный орган (центральный гипотиреоз, вызванный гипоталамической дисфункцией или дисфункцией передней доли гипофиза против .дисфункция щитовидной железы). [46]
• При дисбалансе электролитов, таком как гипернатриемия из-за несахарного диабета, причины включают центральный несахарный диабет (из-за отсутствия производства и секреции АДГ гипоталамусом) по сравнению с несахарным нефрогенным диабетом (из-за резистентности к АДГ или нарушения функции рецептора АДГ в собирательном канале. почек). [47] [48]
• Повышенный аппетит может быть результатом генетических аномалий, вызывающих гипоталамическую дисфункцию, как при синдроме Прадера-Вилли, или может быть следствием других состояний, таких как гипертиреоз.[22] [23]
• Нарушения сна могут быть вызваны дефицитом гипоталамических гормонов, таких как орексин / гипокретин или меланин-концентрирующий гормон. [49] Тем не менее, другие диагнозы, такие как употребление психоактивных веществ, стимуляторы, изменяющие сон, психические состояния, такие как генерализованное тревожное расстройство или большое депрессивное расстройство, а также поведенческие расстройства в фазе быстрого сна, могут влиять на режим сна.

Прогноз

Прогноз зависит от состояния пациента. Многие из проявлений, вызванных дисфункцией гипоталамуса, поддаются лечению, в частности, гормональный дефицит или гиперпродукция.У пациентов с гормональной недостаточностью заместительная гормональная терапия является основным лечением. В таких случаях, как синдром Прадера-Вилли, возникающее в результате ожирения, вызванное предполагаемой дисфункцией вентромедиального ядра гипоталамуса, лечение требует междисциплинарного подхода для контроля чувства голода и всплеска аппетита пациента. [50]

Осложнения

Гормональный дефицит, такой как низкая продукция TRH или CRH, может вызывать центральный гипотиреоз или надпочечниковую недостаточность соответственно.Это может привести к системным осложнениям, таким как проблемы с сердцем и повышенный уровень холестерина в случае центрального гипотиреоза, а также к низкому артериальному давлению и электролитным нарушениям при надпочечниковой недостаточности. В тех случаях, когда производство GHRH невелико, к осложнениям относятся слабость, низкий рост, остеопороз и высокий уровень холестерина. Дефицит половых гормонов гипофиза и дефицит окситоцина приводит к осложнениям или бесплодию, проблемам с эрекцией, проблемам грудного вскармливания, трудностям в родах, остеопорозу и снижению сексуальной стимуляции и реакции.

Для структурных причин гипоталамической дисфункции, наблюдаемых у пациентов с опухолью головного мозга, сопутствующие осложнения включают повышенное внутричерепное давление, судороги, слепоту или дефекты поля зрения.

Сдерживание и обучение пациентов

Одной из основных функций гипоталамуса является поддержание гомеостаза, контролируя эндокринные и вегетативные функции. Клинические проявления различаются в зависимости от пораженного ядра гипоталамуса и его функции.

Гипоталамус участвует в других функциях, таких как регулирование температуры тела, аппетита и веса, роды, рост, выработка грудного молока, цикл сна и бодрствования, половое влечение и даже эмоции и поведение.Симптомы могут включать ановуляцию и аменорею, повышенный аппетит, нарушения сна и нарушения поведения.

Многие из этих причин невозможно предотвратить, но дефицит питательных веществ, например нервную анорексию, можно избежать. Рекомендуется диетическое руководство.

Многие состояния, вызванные дисфункцией гипоталамуса, поддаются лечению, в частности, гормональный дефицит или гиперпродукция. У пациентов с гормональной недостаточностью заместительная гормональная терапия является основным лечением.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Заболевания гипоталамуса часто представляют собой диагностическую дилемму. Одна из основных функций гипоталамуса — поддерживать гомеостаз, контролируя эндокринные и вегетативные функции. Гипоталамус участвует в других функциях, таких как регулирование температуры тела, аппетита и веса, роды, рост, выработка грудного молока, цикл сна-бодрствования, половое влечение и даже эмоции и поведение. Из-за такого широкого разнообразия физиологических ролей поражение или заболевание гипоталамуса может вызывать различные признаки и симптомы в зависимости от конкретной пораженной области.

Клинические проявления различаются в зависимости от пораженного ядра гипоталамуса и его функции. У пациентов с нарушениями гипоталамуса могут наблюдаться неспецифические признаки и симптомы, такие как рвота, тошнота, гипернатриемия, гипонатриемия и диурез. Причина нарушений гипоталамуса может быть связана с множеством нарушений, включая опухолевые, травматические, хирургические, воспалительной, инфекционной и генетической этиологии. Причину трудно определить без надлежащих визуальных исследований.

В то время как эндокринолог почти всегда занимается лечением пациентов с нарушениями гипоталамуса, важно проконсультироваться с межпрофессиональной группой специалистов, в которую входят нейрохирург, педиатр и невролог.

Медсестры также являются важными членами межпрофессиональной группы, поскольку они будут наблюдать за пациентом и помогать в обучении пациента и его семьи. Для тех пациентов, которым требуется хирургическое вмешательство, в послеоперационном периоде по поводу гипернатриемии, профилактики судорог, боли и раневой инфекции фармацевт будет гарантировать, что пациент принимает соответствующие антибиотики, анальгетики, противорвотные, противоэпилептические и антидиуретические препараты. Нейрорадиолог также играет жизненно важную роль в определении этиологии.Женщины детородного возраста могут испытывать проблемы во время родов, а затем и при грудном вскармливании.

Уход, предоставляемый пациенту, должен основываться на научно-обоснованном подходе к оценке и лечению. Исход нарушения работы гипоталамуса зависит от причины. Межпрофессиональная команда обеспечивает комплексный подход для достижения наилучших результатов. Сотрудничество и общение — важнейшие элементы для достижения лучших результатов.

Ссылки

1.

Marshall JC, Eagleson CA, McCartney CR.Гипоталамическая дисфункция. Mol Cell Endocrinol. 2001 25 октября; 183 (1-2): 29-32. [PubMed: 11604221]

2.

Rigas A, Farmakis D, Papingiotis G, Bakosis G, Parissis J. Гипоталамическая дисфункция при сердечной недостаточности: патогенетические механизмы и терапевтические последствия. Heart Fail Rev.2018 января; 23 (1): 55-61. [PubMed: 2

45]

3.

Cook N, Miller J, Hart J. Parent наблюдали нейроповеденческие и просоциальные улучшения с помощью окситоцина после хирургической резекции краниофарингиомы.J Pediatr Endocrinol Metab. 2016, 01 августа; 29 (8): 995-1000. [PubMed: 27166717]

4.

Spallone A, Izzo C, Giannone C. Дисфункции гипоталамуса как последствие хирургического вскрытия терминальной пластинки. Спорная гипотеза. Neuro Endocrinol Lett. 2012; 33 (6): 590-6. [PubMed: 23160226]

5.

де Веттен Л., Бокка Г. Системные эффекты гипотермии из-за гипоталамической дисфункции после резекции краниофарингиомы: отчет о клиническом случае и обзор литературы.Нейропедиатрия. 2013 июнь; 44 (3): 159-62. [PubMed: 23047234]

6.

Krahulik D, Zapletalova J, Frysak Z, Vaverka M. Дисфункция гипоталамо-гипофизарной оси после черепно-мозговой травмы у взрослых. J Neurosurg. 2010 сентябрь; 113 (3): 581-4. [PubMed: 19929195]

7.

Tudor RM, Thompson CJ. Дисфункция задней доли гипофиза после черепно-мозговой травмы: обзор. Гипофиз. 2019 июн; 22 (3): 296-304. [PubMed: 30334138]

8.

Джавед З., Камар У., Сатьяпалан Т.Дисфункция гипофиза и / или гипоталамуса после травмы головного мозга от умеренной до тяжелой: текущие перспективы. Индийский J Endocrinol Metab. 2015 ноябрь-декабрь; 19 (6): 753-63. [Бесплатная статья PMC: PMC4673802] [PubMed: 26693424]

9.

Puget S, Garnett M, Wray A, Grill J, Habrand JL, Bodaert N, Zerah M, Bezerra M, Renier D, Pierre-Kahn A, Сент-Роуз С. Детские краниофарингиомы: классификация и лечение в зависимости от степени поражения гипоталамуса. J Neurosurg. 2007 Янв; 106 (1 приложение): 3-12.[PubMed: 17233305]

10.

Фэн Ю., Ни М., Ван Ю. Г., Чжун Л. Ю.. Сравнение нейроэндокринной дисфункции у пациентов с адамантиноматозными и папиллярными краниофарингиомами. Exp Ther Med. 2019 Янв; 17 (1): 51-56. [Бесплатная статья PMC: PMC6307520] [PubMed: 30651764]

11.

Marcus HJ, Rasul FT, Hussein Z, Baldeweg SE, Spoudeas HA, Hayward R, Jeelani NUO, Thompson D, Grieve JP, Dorward NL, Aquilina K Краниофарингиома у детей: тенденции третьего последовательного одноцентрового когортного исследования.J Neurosurg Pediatr. 2019 20 декабря;: 1-9. [PubMed: 31860822]

12.

Castro-Dufourny I, Carrasco R, Pascual JM. Хордоидная глиома: новая парадигма гипоталамической дисфункции? Гипофиз. 2017 июн; 20 (3): 393-394. [PubMed: 27798757]

13.

Бхандаре Н., Кеннеди Л., Маляпа Р.С., Моррис К.Г., Менденхолл В.М. Гипопитуитаризм после лучевой терапии экстракраниального рака головы и шеи. Голова Шея. 2008 сентябрь; 30 (9): 1182-92. [PubMed: 18446838]

14.

Sfeir JG, Kittah NEN, Tamhane SU, Jasim S, Chemaitilly W, Cohen LE, Murad MH.Диагностика дефицита гормона роста как поздний эффект лучевой терапии у переживших онкологические заболевания в детском возрасте. J Clin Endocrinol Metab. 01 августа 2018; 103 (8): 2785-2793. [PubMed: 29982753]

15.

Rose SR, Schreiber RE, Kearney NS, Lustig RH, Danish RK, Burghen GA, Hudson MM. Нарушение функции гипоталамуса после химиотерапии. J Pediatr Endocrinol Metab. 2004 Янв; 17 (1): 55-66. [PubMed: 14960022]

16.

van Iersel L, Li Z, Srivastava DK, Brinkman TM, Bjornard KL, Wilson CL, Green DM, Merchant TE, Pui CH, Howell RM, Smith SA, Armstrong GT, Hudson MM , Робисон Л.Л., Несс К.К., Гаджар А., Крулл К.Р., Склар, Калифорния, ван Сантен Х.М., Чемайтилли В.Гипоталамо-гипофизарные расстройства у детей, переживших рак: распространенность, факторы риска и долгосрочные последствия для здоровья. J Clin Endocrinol Metab. 2019 декабря 01; 104 (12): 6101-6115. [Бесплатная статья PMC: PMC7296130] [PubMed: 31373627]

17.

Chemaitilly W, Armstrong GT, Gajjar A, Hudson MM. Дисфункция гипоталамо-гипофизарной оси у выживших с опухолями ЦНС в детстве: важность систематического наблюдения и ранней эндокринной консультации. J Clin Oncol. 2016 20 декабря; 34 (36): 4315-4319. [PubMed: 27998231]

18.

Clement SC, Schouten-van Meeteren AY, Boot AM, Claahsen-van der Grinten HL, Granzen B, Sen Han K, Janssens GO, Michiels EM, van Trotsenburg AS, Vandertop WP, van Vuurden DG, Kremer LC, Caron HN , ван Сантен Х.М. Распространенность и факторы риска ранних эндокринных заболеваний у выживших после опухолей головного мозга детей: общенациональное многоцентровое исследование. J Clin Oncol. 2016 20 декабря; 34 (36): 4362-4370. [PubMed: 27998218]

19.

Баскаран С., Мисра М., Клибански А. Влияние нервной анорексии на эндокринную систему.Pediatr Endocrinol Rev.2017 Март; 14 (3): 302-311. [PubMed: 28508601]

20.

Саяма Т., Инамура Т., Мацусима Т., Иноха С., Иноуэ Т., Фукуи М. Высокая частота гипонатриемии у пациентов с разрывом аневризмы передней соединительной артерии. Neurol Res. 2000 Март; 22 (2): 151-5. [PubMed: 10763501]

21.

Nguyen BN, Yablon SA, Chen CY. Гиподипсическая гипернатриемия и несахарный диабет после клипирования аневризмы передней соединительной артерии: диагностические и терапевтические проблемы у пациента, реабилитируемого после амнезиологии.Brain Inj. 2001 ноя; 15 (11): 975-80. [PubMed: 11689095]

22.

Ангуло М.А., Батлер М.Г., Каталетто М.Э. Синдром Прадера-Вилли: обзор клинических, генетических и эндокринных данных. J Endocrinol Invest. 2015 декабрь; 38 (12): 1249-63. [Бесплатная статья PMC: PMC4630255] [PubMed: 26062517]

23.

Алвес С., Франко Р.Р. Синдром Прадера-Вилли: эндокринные проявления и лечение. Arch Endocrinol Metab. 2020 май-июнь; 64 (3): 223-234. [PubMed: 32555988]

24.

Laitinen EM, Vaaralahti K, Tommiska J, Eklund E, Tervaniemi M, Valanne L., Raivio T.Заболеваемость, фенотипические особенности и молекулярная генетика синдрома Каллмана в Финляндии. Orphanet J Rare Dis. 2011 17 июня; 6:41. [Бесплатная статья PMC: PMC3143089] [PubMed: 21682876]

25.

Майоне Л., Дуайер А.А., Франсу Б., Гиошон-Мантель А., Бинарт Н., Булиганд Дж., Янг Дж. ГЕНЕТИКА В ЭНДОКРИНОЛОГИИ: генетическое консультирование по поводу врожденного гипогонадотизма гипогонадизм и синдром Каллмана: новые вызовы в эпоху олигогенизма и секвенирования следующего поколения. Eur J Endocrinol. Март 2018; 178 (3): R55-R80.[PubMed: 29330225]

26.

Дханвал Д.К., Вьяс А., Шарма А., Саксена А. Нарушения гипоталамуса и гипофиза при туберкулезном менингите на момент постановки диагноза. Гипофиз. 2010 декабрь; 13 (4): 304-10. [PubMed: 20495961]

27.

Mohammed H, Goyal MK, Dutta P, Sharma K, Modi M, Shah F, Shree R., Jain A, Jain G, Khandelwal N, Sharma N, Lal V. Гипоталамический и гипофизарный дисфункция часто встречается при туберкулезном менингите: проспективное исследование, проведенное в центре третичной медицинской помощи в Северной Индии.J Neurol Sci. 2018 15 декабря; 395: 153-158. [PubMed: 30321796]

28.

Burfeind KG, Yadav V, Marks DL. Гипоталамическая дисфункция и рассеянный склероз: последствия для усталости и нарушения регуляции веса. Curr Neurol Neurosci Rep.2016 Ноябрь; 16 (11): 98. [Бесплатная статья PMC: PMC5502812] [PubMed: 27662896]

29.

Рао Р., Димитриадес В.Р., Веймер М., Сандлин С. Нейросаркоидоз у педиатрических пациентов: отчет о клиническом случае и обзор изолированного и системного нейросаркоидоза. Pediatr Neurol.2016 Октябрь; 63: 45-52. [PubMed: 27524272]

30.

Ma GM, Chow JS, Taylor GA. Обзор паранеопластических синдромов у детей. Pediatr Radiol. 2019 Апрель; 49 (4): 534-550. [PubMed: 30877339]

31.

Graziani A, Casalini P, Mirici-Cappa F, Pezzi G, Giuseppe Stefanini F. Улучшение гиповентиляции у взрослого пациента с неинвазивной вентиляцией легких с быстрым началом ожирения с гипоталамической дисфункцией Нарушение регуляции (РОХХАД). Пневмология. 2016 октябрь-декабрь; 65 (4): 222-4.[PubMed: 29543408]

32.

Аль-Харби А.С., Аль-Шамрани А., Аль-Шавва Б.А. Быстро развивающееся ожирение, гипоталамическая дисфункция, гиповентиляция и вегетативная дисрегуляция в Саудовской Аравии. Саудовская медицина, 2016 ноябрь; 37 (11): 1258-1260. [Бесплатная статья PMC: PMC5303805] [PubMed: 27761566]

33.

Meczekalski B, Katulski K, Czyzyk A, Podfigurna-Stopa A, Maciejewska-Jeske M. Функциональная гипоталамическая аменорея и ее влияние на здоровье женщин. J Endocrinol Invest. 2014 ноя; 37 (11): 1049-56.[Бесплатная статья PMC: PMC4207953] [PubMed: 25201001]

34.

Ortiz JB, Sukhina A, Balkan B, Harootunian G, Adelson PD, Lewis KS, Oatman O, Subbian V, Rowe RK, Lifshitz J. Epidemiology Детская травматическая травма головного мозга и гипоталамо-гипофизарные расстройства в Аризоне. Фронт Neurol. 2019; 10: 1410. [Бесплатная статья PMC: PMC6988738] [PubMed: 32038466]

35.

Ghigo E, Masel B, Aimaretti G, Léon-Carrión J, Casanueva FF, Dominguez-Morales MR, Elovic Elovic E, Perrone Thompson, Stalla G C, Урбан Р.Консенсусное руководство по скринингу на гипопитуитаризм после черепно-мозговой травмы. Brain Inj. 2005 20 августа; 19 (9): 711-24. [PubMed: 16195185]

36.

Aimaretti G, Ambrosio MR, Benvenga S, Borretta G, De Marinis L, De Menis E, Di Somma C, Faustini-Fustini M, Grottoli S, Gasco V, Gasperi M, Logoluso F, Скарони С., Джордано Дж., Гиго Э., Итальянское общество эндокринологов. Гипопитуитаризм и дефицит гормона роста (GHD) после черепно-мозговой травмы (TBI). Гормона роста IGF Res.2004 июн; 14 Suppl A: S114-7. [PubMed: 15135791]

37.

Попович В. Дефицит GH как наиболее частый дефект гипофиза после ЧМТ: клинические последствия. Гипофиз. 2005; 8 (3-4): 239-43. [PubMed: 16508711]

38.

Zhang S, Zhornitsky S, Le TM, Li CR. Гипоталамические реакции на кокаин и пищевые сигналы у людей с кокаиновой зависимостью. Int J Neuropsychopharmacol. 2019 декабря 01; 22 (12): 754-764. [Бесплатная статья PMC: PMC6929672] [PubMed: 31420667]

39.

Samodien E, Johnson R, Pheiffer C, Mabasa L, Erasmus M, Louw J, Chellan N.Дисфункция гипоталамуса и нарушение обмена веществ, вызванные диетой, и терапевтический потенциал полифенолов. Mol Metab. 2019 сентябрь; 27: 1-10. [Бесплатная статья PMC: PMC6717768] [PubMed: 31300352]

40.

Разолли Д.С., Моура-Ассис А., Бомбассаро Б., Веллозу, Лос-Анджелес. Гипоталамические нейрональные клеточные и субклеточные аномалии при экспериментальном ожирении. Int J Obes (Лондон). 2019 декабрь; 43 (12): 2361-2369. [PubMed: 31548571]

41.

Серджи Д., Уильямс Л.М. Возможная взаимосвязь между диетическими длинноцепочечными насыщенными жирными кислотами и гипоталамической дисфункцией при ожирении.Nutr Rev. 2020 апреля 01; 78 (4): 261-277. [PubMed: 31532491]

42.

Carraro RS, Souza GF, Solon C, Razolli DS, Chausse B, Barbizan R, Victorio SC, Velloso LA. Митохондриальные нарушения гипоталамуса возникают после воспаления при ожирении, вызванном диетой. Mol Cell Endocrinol. 2018 15 января; 460: 238-245. [PubMed: 28760600]

43.

Araujo EP, Moraes JC, Cintra DE, Velloso LA. МЕХАНИЗМЫ В ЭНДОКРИНОЛОГИИ: воспаление гипоталамуса и питание. Eur J Endocrinol.2016 сентябрь; 175 (3): R97-R105. [PubMed: 27006108]

44.

Сарате А., Сауседо Р. [Адипозогенитальная дистрофия или синдром Фрелиха и начало концепции нейроэндокринологии]. Gac Med Mex. 2007 июль-август; 143 (4): 349-50. [PubMed: 17969845]

45.

Кастро-Дюфурни И., Карраско Р., Прието Р., Паскуаль Дж. М.. Инфундибуло-туберальный синдром: истоки клинической нейроэндокринологии во Франции. Гипофиз. 2015 декабрь; 18 (6): 838-43. [PubMed: 26093764]

46.

Гупта В., Ли М. Центральный гипотиреоз. Индийский J Endocrinol Metab. 2011 июл; 15 (Дополнение 2): S99-S106. [Бесплатная статья PMC: PMC3169862] [PubMed: 21966662]

47.

Гаррахи А., Моран С., Томпсон С.Дж. Диагностика и лечение центрального несахарного диабета у взрослых. Клин Эндокринол (Oxf). 2019 Янв; 90 (1): 23-30. [PubMed: 30269342]

48.

Refardt J. Диагностика и дифференциальная диагностика несахарного диабета: Обновление. Лучшая практика Res Clin Endocrinol Metab.2020 Сен; 34 (5): 101398. [PubMed: 32387127]

49.

Оно Д., Яманака А. Гипоталамическая регуляция цикла сна / бодрствования. Neurosci Res. 2017 Май; 118: 74-81. [PubMed: 28526553]

50.

Swaab DF. Синдром Прадера-Вилли и гипоталамус. Acta Paediatr Suppl. 1997 ноя; 423: 50-4. [PubMed: 9401539]

Болезнь гипоталамуса — обзор

Обсуждение

LO-CHS / HD был признан отдельным клиническим субъектом в 2000 г. ¹ , а термин ROHHAD был придуман в 2007 г., чтобы различать пациентов с LO-CHS / HD от генетически отличного клинического объекта врожденного синдрома центральной гиповентиляции (CCHS). ² Оба синдрома связаны с центральной гиповентиляцией. CCHS обычно проявляется в период новорожденности с альвеолярной гиповентиляцией (при отсутствии первичных легочных, сердечных или неврологических аномалий, которые могут быть причиной гиповентиляции) ³ и вызывается мутациями в гене PHOX2B ⁴ (см. Случай 36: Младенец в возрасте 1 недели с сильно нарушенными газами крови). У детей с РОХХАД, напротив, есть замечательный период очевидного нормального развития и роста в первые несколько лет.Гипоталамическое ожирение, как правило, является первым признаком, и оно имеет тенденцию к внезапному началу, как правило, с ненасытным аппетитом, быстрым увеличением веса и ожирением в раннем возрасте. Вегетативная дисрегуляция, эндокринная дисфункция гипоталамуса и гиповентиляция развиваются позже. Гиповентиляция усиливается во время сна, но может сохраняться и во время бодрствования. Если гиповентиляция не распознается или не лечится должным образом, это приводит к значительной заболеваемости или смертности, о чем свидетельствует высокая частота остановки сердца и дыхания в этой группе детей. ² ROHHAD не связан с мутациями в гене PHOX2B . ^2,5

Диагноз ROHHAD основан на клинических критериях, и следует исключить расстройства с перекрывающимися признаками, включая CCHS, синдром Прадера-Вилли, а также сердечно-легочные, нервно-мышечные расстройства или расстройства центральной нервной системы. Хотя проявления симптомов сильно различаются, набор веса обычно начинается после 18 месяцев и в течение первых 10 лет жизни (средний возраст 3 года), с более поздним началом альвеолярной гиповентиляции (средний возраст 6 лет.2 года). ^2,6 Признаками гипоталамической дисфункции могут быть ожирение, гиперпролактинемия, центральный гипотиреоз (повышенный ТТГ), нарушение водного баланса с гипонатриемией или гипернатриемией, снижение гормона роста, дефицит кортикотрофина, преждевременное или задержанное половое созревание. ^2,6 Особенности дисрегуляции вегетативной нервной системы при ROHHAD варьируются и могут включать аномальные реакции зрачков на свет, изменение терморегуляции, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта и изменение восприятия боли. ² Опухоли происхождения нервного гребня (ганглионевромы и ганглионейробластомы) обычны при ROHHAD, как и CCHS, встречающиеся в 30-40% случаев; таким образом, рекомендуется соответствующая визуализация. ^3,5 У одних пациентов наблюдаются серьезные отклонения в поведении, аутизм и задержка в развитии, тогда как у других нормальное поведение и когнитивные способности. Важно понимать, что ROHHAD — это гетерогенное состояние, у пациентов наблюдаются различные комбинации аномалий. Таким образом, у одного пациента может быть гипотиреоз и гипернатриемия, а у другого — дефицит гормона роста и аутизм.Однако текущий уровень знаний об этом синдроме таков, что все пациенты страдают ожирением, гиповентиляцией, достаточно тяжелой, чтобы гарантировать ночную вентиляционную поддержку, и, по крайней мере, одним эндокринным нарушением.

Пациенты с ROHHAD имеют притупленный респираторный ответ на гипоксию и гиперкапнию. Этиология ROHHAD неизвестна. Рассмотрены эпигенетическая, паранеопластическая и аутоиммунная этиологии. ⁶ Недавно сообщалось об олигоклональных полосах в спинномозговой жидкости у двух детей с ROHHAD, что указывает на возможный основной аберрантный иммунный ответ, ⁷ , но это неспецифические доказательства.

У нашего пациента диагностирован синдром РОХХАД. У него быстро развивалось ожирение, как показано на рис. 45-1. У него была дисфункция гипоталамуса, о чем свидетельствует центральный гипотиреоз, гиперпролактинемия, преждевременное половое созревание и гипернатриемия. На момент обращения у него была острая или хроническая дыхательная недостаточность. Примечательно, что пациент чувствовал себя комфортно, несмотря на гипоксемию, что типично для пациентов с центральной гиповентиляцией. После выздоровления от пневмонии и лечения гипотиреоза у него сохранялась гиповентиляция, о чем свидетельствует последующий анализ газов крови, показывающий хронический респираторный ацидоз с метаболической компенсацией.Последующая ПСГ подтвердила беспрепятственную гиповентиляцию и десатурацию во время сна при отсутствии обструктивного апноэ во сне, парадоксальных респираторных усилий или храпа (см. Рис. 45-2). Учитывался синдром ожирения и гиповентиляции; однако, учитывая быстрое начало набора веса и гипоталамическую дисфункцию, был поставлен диагноз ROHHAD. Сердечно-легочные и нервно-мышечные расстройства были исключены клинически или путем тестирования, как описано ранее. Генетическое тестирование было отрицательным на синдром Прадера-Вилли и CCHS.На МРТ опухолей нервного гребня не было.

РОХХАД — сложное заболевание. Лекарства нет. Лечение является поддерживающим, но оно должно включать искусственную вентиляцию легких во время сна и наблюдение за дополнительными осложнениями, поскольку невыполнение этого может иметь разрушительные последствия. Симптомы могут со временем развиваться, поэтому первостепенное значение имеют бдительное наблюдение и оценка. Нашему пациенту была проведена двухуровневая вентиляция с положительным давлением во время сна, что привело к улучшению газообмена во время сна и бодрствования.Он часто подвергается легочному сну, эндокринному и кардиологическому обследованию с переоценкой его потребностей в респираторной поддержке, лечением его эндокринных аномалий и водно-натриевым балансом, а также визуализацией опухолей.

Clinical Pearls

1.

ROHHAD может быть диагностирован у детей старше 18 месяцев на основании развития быстрого набора веса, эндокринных аномалий и центральной гиповентиляции с дополнительными признаками гипоталамической дисфункции.

2.

По мере развития синдрома у детей могут потребоваться повторные обследования. Сначала происходит быстрое прибавление в весе; однако гиповентиляция, дисфункция гипоталамуса или опухоли могут привлечь к пациенту медицинскую помощь.

3.

Лечение является поддерживающим и включает искусственную вентиляцию легких во время сна.

4.

Нераспознанная или неадекватно леченная гиповентиляция может иметь разрушительные последствия, включая смерть.

Гипоталамус: что это такое, симптомы, причины, профилактика и лечение

Вы можете включить или отключить в зависимости от целей:

Методы: те, которые позволяют пользователю перемещаться по
веб-странице, платформе или приложению, а также использовать различные опции или услуги
, существующие внутри.

Аналитика: те, которые позволяют ответственному за них
лицу отслеживать и анализировать поведение пользователей
веб-сайтов, на которые они ссылаются.

Поведенческая реклама: те, которые хранят информацию
о поведении пользователей, полученную в результате непрерывного наблюдения
за их привычками просмотра, что позволяет разработать
определенного профиля для отображения рекламы на его основе.

Дисфункция гипоталамуса | Мультимедийная энциклопедия | Информация о здоровье

Гипоталамическая дисфункция — это проблема части мозга, которая называется
гипоталамус
.Гипоталамус помогает контролировать гипофиз и регулирует многие функции организма.

Причины

Гипоталамус помогает управлять гипофизом. Гипофиз — это небольшая железа в основании головного мозга. Гипофиз, в свою очередь, контролирует:

Гипоталамус также помогает регулировать:

• Температура тела
• Рождение ребенка
• Эмоции
• Рост
• Производство грудного молока
• Солевой и водный баланс
• Сон
• Вес и аппетит

Наиболее частыми причинами гипоталамической дисфункции являются хирургическое вмешательство, черепно-мозговые травмы, опухоли и облучение.

Другие причины включают:

Симптомы

Симптомы обычно связаны с отсутствием гормонов. У детей могут быть проблемы с ростом, либо слишком много, либо слишком мало. У других детей половое созревание наступает слишком рано или слишком поздно.

Опухолевые симптомы могут включать головную боль или потерю зрения.

Гипотиреоз
симптомы могут включать постоянное ощущение холода, запор,
усталость
, или
увеличение веса
, среди прочего.

Симптомы низкой функции надпочечников могут включать головокружение или слабость.

Синдром Каллмана — это генетический тип гипоталамической дисфункции. Симптомы включают:

• Пониженная функция половых гормонов (
  гипогонадизм
  )

• Неспособность обонять (у некоторых людей)

Экзамены

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о ваших симптомах.

Могут быть заказаны анализы крови или мочи для определения уровней гормонов, таких как:

Другие возможные тесты включают:

Лечение

Лечение зависит от причины гипоталамической дисфункции:

• При опухолях может потребоваться операция или лучевая терапия.
• При гормональном дефиците недостающие гормоны необходимо восполнить приемом лекарств.

Перспективы (Прогноз)

Многие причины гипоталамической дисфункции поддаются лечению. В большинстве случаев недостающие гормоны можно восполнить.

Возможные осложнения

Осложнения гипоталамической дисфункции зависят от причины.

ОПУХОЛИ МОЗГА

• Постоянная слепота
• Проблемы, связанные с областью мозга, где возникает опухоль
• Нарушения зрения
• Проблемы с контролем солевого и водного баланса

ГИПОТИРОИДИЗМ

НАДПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

• Неспособность справиться со стрессом (например, хирургическим вмешательством или инфекцией), который может быть опасным для жизни, вызывая низкое кровяное давление

ГОНАДАЛЬНЫЙ ДЕФИЦИТ

ДЕФИЦИТ ГОРМОНА РОСТА

• Высокий холестерин
• Остеопороз
• Невысокий рост
  (у детей)

• Слабость

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если у вас есть:

• Головные боли
• Симптомы избытка или недостатка гормонов
• Проблемы со зрением

Профилактика

Если вы считаете, что у вас расстройство пищевого поведения, такое как анорексия или булимия, обратитесь за медицинской помощью.Эти условия могут быть опасными для жизни.

Если у вас есть симптомы гормональной недостаточности, обсудите с врачом заместительную терапию.

Список литературы

Джустина А., Браунштейн Г.Д.Гипоталамические синдромы. В: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds.
Эндокринология: взрослая и детская
. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 10.

Молич М.Е. Нейроэндокринология и нейроэндокринная система. В: Goldman L, Schafer AI, ред.
Goldman-Cecil Medicine
.25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 223.

Дисфункция гипоталамуса — CheckOrphan

Обзор

Гипоталамическая дисфункция — это проблема области мозга, называемой гипоталамусом, которая помогает контролировать гипофиз и регулировать многие функции организма.

Симптомы

Симптомы обычно связаны с отсутствием гормонов.У детей могут быть проблемы с ростом — слишком большой или слишком маленький — или половое созревание, которое наступает слишком рано или слишком поздно.

Симптомы опухоли:

Головные боли
Потеря зрения
Симптомы гипотиреоза:

Увеличение груди
Непереносимость холода
Усталость
Изменения волос или кожи
Импотенция
Выпадение волос и мышц на теле (у мужчин)
Нарушение менструального цикла
Увеличение веса
Симптомы снижения функции надпочечников:

Головокружение
Слабость
Другие, менее распространенные симптомы могут включать:

Нарушение температуры тела
Эмоциональные отклонения
Чрезмерная жажда
Ожирение
Неконтролируемое мочеиспускание
Синдром Каллмана (тип дисфункции гипоталамуса, встречающийся у мужчин) симптомы:

Пониженная функция половых гормонов (гипогонадизм)
Неспособность обонять

Причины

Гипоталамус помогает контролировать работу гипофиза, особенно в ответ на стресс.Гипофиз, в свою очередь, контролирует:

Надпочечники
Яичники
Семенники
Щитовидная железа
Гипоталамус также помогает регулировать:

Температура тела
Роды
Эмоции
Рост
Производство молока
Солевой и водный баланс
Спать
Вес и аппетит
Причины гипоталамической дисфункции включают:

Анорексия
Кровотечение
Булимия
Генетические нарушения
Разрастания (опухоли)
Травма головы
Инфекции и отек (воспаление)
Недоедание
Радиация
Операция
Слишком много железа
Наиболее распространенными опухолями в этой области являются краниофарингиомы у детей.

Диагностика

Домашнее медицинское обследование, связанное с гипотелоризмом — волчьей пастью — гипоспадией:

Простуда и грипп: домашнее тестирование:
Домашние тесты на лихорадку
Домашние тесты на инфекцию уха
Домашние тесты на грипп

Прогноз

Многие причины гипоталамической дисфункции поддаются лечению. В большинстве случаев недостающие гормоны можно восполнить.

Лечение

Лечение зависит от причины дисфункции гипоталамуса.