Мозжечка болезни: Официальный сайт Научного центра неврологии

Содержание

Медицинская статья от специалистов центра реабилитации Благополучие.

Центральная нервная система обеспечивает правильную координацию движений. Но различные поражения головного мозга могут привести к атаксии — нарушению координации: человек не может стоять или ходить по определенной траектории, его движения становятся неточными. При этом с физической стороны изменений нет или практически нет: параличи, парезы, изменения тонуса отсутствуют.

Виды атаксий

  1. Сенситивная. Причиной заболевания обычно является опухоль, сосудистые патологии, поражения задних нервов и др. Пациент может чрезмерно сгибать ноги при ходьбе, слишком сильно наступать на ноги (словно стучать ими по полу), либо полноценно не чувствовать поверхность, по которой ходит, например, у него может создаваться ощущение, что он наступает не на жесткий пол, а на мягкий ковер. Поэтому такие пациенты уделяют особое внимание зрительному контролю за своими движениями и постоянно смотрят себе под ноги, чтобы рассчитать силу шага.
  2. Мозжечковая, в том числе наследственная мозжечковая. Причина — поражение мозжечка, вызванное рассеянным склерозом, генетической предрасположенностью, энцефалитом, опухолью или другими заболеваниями. Если поражение вызвано наследственным фактором, болезнь обычно дает о себе знать после 35 лет.
  3. Вестибулярная. Причина — поражения вестибулярного аппарата, которые могут произойти, если у пациента опухоль головного мозга, синдром Меньера, энцефалит и другие заболевания. Для данного вида атаксии характерны головокружения, тошнота, которые усиливаются, если больной двигает головой. Именно поэтому пациент передвигается медленно и осторожно, а голову старается держать в неподвижном состоянии.
  4. Корковая. Заболевание вызвано наличием у пациента абсцессов, злокачественных новообразований, нарушений мозгового кровообращения, которые в итоге приводят к различным поражениям лобной области. Пациенты чаще всего сталкиваются с дисфункциями нижних конечностей, например, при поворотах они могут заваливаться в сторону, падать, иногда полностью теряют способность ходить или стоять.

Мозжечковая атаксия: симптомы

Пациент с синдромом атаксии не может полноценно ходить, заваливается на сторону, шатается, падает вбок или назад. Также для заболевания характерны широкие движения: большие шаги, широкий размах руками при ходьбе. Часто больной двигается медленно, а если нарушения коснулись верхних конечностей, то страдает еще и моторика рук, поэтому выполнение простых действий (одеться, умыться) становится сложным, почерк — очень крупным. Заболевание может сопровождаться и речевыми нарушениями (в этом случае речь становится медленной, растянутой), нарушениями зрения, депрессией и снижением умственных способностей.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение невозможно без грамотной диагностики, поэтому врач в первую очередь стремится подтвердить или опровергнуть диагноз, для этого он проводит осмотр, уточняет симптомы атаксии, назначает МРТ головного мозга, электромиографию, ЭЭГ. Также обследование позволяет определить причину, вид заболевания и степень поражения, и на основе этих данных составить курс реабилитационных процедур. Обычно он включает в себя укрепляющую организм медикаментозную терапию и лечебную физкультуру, благодаря которой можно укрепить мышцы и улучшить координацию движений. Поздняя мозжечковая атаксия лечится только хирургическим путем.

Результат лечения зависит от вида и причины заболевания, наследственная атаксия поддается коррекции хуже всего. Терапия, как правило, не позволяет вернуть больному трудоспособность, но помогает значительно улучшить качество и продолжительность жизни.

Почему стоит проходить реабилитацию в центре «Благополучие»?

Психологическое состояние и настрой пациентов не менее важны для восстановления, чем современные технологии и высокая квалификация врачей. Поэтому в центре реабилитации «Благополучие» уделено должное внимание и качеству лечения, и условиям пребывания. Удобные одно- и двухместные палаты оборудованы функциональными кроватями, в них есть телевизор, мягкая мебель, телефон, санузел, кнопка вызова персонала. Все коридоры достаточно просторные, чтобы даже пациенты с нарушениями двигательной активности могли спокойно передвигаться по центру, в помещениях есть пандусы и поручни. Наш персонал регулярно повышает свою квалификацию: мы сочетаем опыт и инновации, чтобы добиваться высоких результатов в реабилитации, а качество медицинской помощи в «Благополучии» всегда оставалось на высоте.

Как продлить жизнь людям с заболеванием мозжечка – Наука – Коммерсантъ

Препарат для терапии болезни Альцгеймера — мемантин — может применяться при лечении заболеваний мозжечка. Эта структура головного мозга отвечает за равновесие и координацию движений. Ученые из Северо-Восточного федерального университета и Красноярского государственного медицинского университета предполагают, что препарат может увеличить продолжительность жизни больных спиноцеребеллярной атаксией первого типа (СЦА1).

Спиноцеребеллярная атаксия первого типа — это тяжелое неизлечимое наследственное нейродегенеративное прогрессирующее заболевание с поздним возрастом проявления, обычно на третьем-четвертом десятилетии жизни. Клинически характеризуется расстройствами координации движений с признаками мультисистемного поражения головного и спинного мозга.

Совместное изучение препарата российские ученые ведут с коллегами из Японии и Великобритании. Сейчас проводятся доклинические исследования на животных. Как рассказала старший научный сотрудник лаборатории «Молекулярная медицина и генетика человека» СВФУ Полина Голикова, ученые искусственно вызвали у мышей заболевание СЦА1, при котором происходит процесс нейродегенерации в мозжечке, а нервные клетки теряют свою нормальную функцию. На фоне приема мемантина у модельных мышей улучшилось состояние нервных клеток.

«При положительных результатах всех доклинических исследований на животных и только при положительном эффекте на них можно будет говорить об использовании мемантина в клинических исследованиях на людях. Потенциально применение препарата может стабилизировать состояние человека и сдерживать быстрое прогрессирование заболевания, что позволит продлить жизнь тем, у кого наблюдается спиноцеребеллярная атаксия первого типа»,— надеется Полина Голикова.

Ученым СВФУ предстоит провести клинические исследования и проверить эффективность препарата при лечении СЦА1 у больных в якутской популяции. Сейчас в республике порядка 380 человек с таким диагнозом.

«Сейчас мы занимаемся формированием двух групп больных СЦА1 — не менее десяти пациентов в каждой. Одна будет получать мемантин, другая — плацебо. Исследование будет идти ориентировочно два года с отслеживанием течения заболевания в динамике и оценкой неврологического статуса пациента. Препарат замедляет прогрессирование самой болезни, поэтому мы постараемся выявить долгосрочный эффект. При выявлении значимого влияния мемантинола на течение СЦА1 можно будет говорить о расширении показаний для применения этого препарата»,— добавила Полина Голикова.

Совместные исследования научно-исследовательской лаборатории «Молекулярная медицина и генетика человека» Медицинского института СВФУ и Красноярского государственного медицинского университета проводятся в рамках соглашения о сотрудничестве. Документ был подписан ректорами учебных заведений в июне 2020 года сроком на пять лет.

Мария Ахматова

Российские учёные работают над продлением жизни людям с заболеванием мозжечка

Препарат для лечения болезни Альцгеймера – мемантин — может применяться при лечении заболеваний мозжечка. Эта структура головного мозга отвечает за равновесие и координацию движений. Ученые из Северо-Восточного федерального университета и Красноярского государственного медицинского университета предполагают, что препарат может увеличить продолжительность жизни больных спиноцеребеллярной атаксией 1 типа (СЦА1). 

Спиноцеребеллярная атаксия 1 типа – это тяжелое неизлечимое наследственное нейродегенеративное прогрессирующее заболевание с поздним возрастом проявления, обычно на 3-4 десятилетии жизни. Клинически характеризуется расстройствами координации движений с признаками мультисистемного поражения головного и спинного мозга. 

Совместное изучение препарата российские ученые ведут с коллегами из Японии и Британии. Сейчас проводятся доклинические исследования на животных. Как рассказала старший научный сотрудник лаборатории «Молекулярная медицина и генетика человека» СВФУ Полина Голикова, ученые искусственно вызвали у мышей заболевание СЦА1, при котором происходит процесс нейродегенерации в мозжечке, а нервные клетки теряют свою нормальную функцию. На фоне приема мемантина у модельных мышей улучшилось состояние нервных клеток. 

«При положительных результатах всех доклинических исследований на животных, и только при положительном эффекте на них, можно будет говорить об использовании мемантина в клинических исследованиях на людях. Потенциально применение препарата может стабилизировать состояние человека и сдерживать быстрое прогрессирование заболевания, что позволит продлить жизнь тем, у кого наблюдается спиноцеребеллярная атаксия 1 типа», – отметила Полина Голикова. ​

Ученым СВФУ предстоит провести клинические исследования и проверить эффективность препарата при лечении СЦА1 у больных в якутской популяции. Сейчас в республике порядка 380 человек с таким диагнозом. 

«Сейчас мы занимаемся формированием двух групп больных СЦА1 – не менее 10 пациентов в каждой. Одна будет получать мемантин, другая – плацебо. Исследование будет идти ориентировочно два года с отслеживанием течения заболевания в динамике и оценкой неврологического статуса пациента. Препарат замедляет прогрессирование самой болезни, поэтому мы постараемся выявить долгосрочный эффект. При выявлении значимого влияния мемантинола на течение СЦА1 можно будет говорить об расширении показаний для применения этого препарата», — добавила Полина Голикова. ​

Совместные исследования научно-исследовательской лаборатории «Молекулярная медицина и генетика человека» Медицинского института СВФУ и Красноярского государственного медицинского университета проводятся в рамках соглашения о сотрудничестве. Документ был подписан ректорами учебных заведение в июне 2020 года сроком на 5 лет.

 

Пресс-центр Республики Саха (Якутия). 

Página no encontrada | Институт Киари, Cирингомиелии и Cколиозa

Правовое уведомление
Данные условия вступают в силу 7 сентября 2007 г. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в данном разделе.
I. — ИНФОРМАЦИЯ К ИСПОЛНЕНИЮ ЗАКОНА ОБ ОКАЗАНИИ УСЛУГ ИНФОРМАЦИОННОГО ОБЩЕСТВА И ЭЛЕКТРОННОЙ КОМЕРЦИИ — Закон 34/2002 — (LSSICE):
Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза является лицом, ответственным за портал www.institutchiaribcn.com.
Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза был создан посредством заключения дела 2447, от 6 сентября 2007 года, по авторизации нотариуса Коллегии Нотариусов Каталонии, Хосе-Хавьера Куэвас Кастаньо, и был записан в Торговом Реестре Барселоны, от 29 февраля 2008, Том 40286, Раздел 83, Стр. B 362284.
Адрес, по которому могут обратиться пользователи:
Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза
Проспект Мануэля Жирона 16 — 08034 БАРСЕЛОНА
ИНН Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза: B64658735
II. — ПОЛИТИКА СБОРА И ОБРАБОТКИ ДАННЫХ ЛИЧНОГО ХАРАКТЕРА: 
Посредством данного уведомления пользользователи сайта www.institutchiaribcn.com информируются о политике сбора и обработки данных личного характера, с целью того, чтобы пользователи могли решить оставлять ли свои личные данные через какой-либо из каналов связи. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в этом разделе при первой возможности.
Некоторые из каналов портала могут содержать особенные указания в отношении защиты данных личного характера, указания, которые, в свою очередь, будут расположены под формулярами для сбора данных, для того, чтобы предупредить пользователя и для того, чтобы он мог предоставить свое свободное, недвусмысленное и информированное согласие на сбор своих данных. Если устанавливается «легенда» в каком-либо из формуляров, она будет превалировать над этими общими положениями.
Кроме тех случаев, когда указывается обратное, ответы на вопросы о личных данных являются добровольными, и отсутствие ответа не предполагает ущерба для пользователя. Однако, в некоторых случаях некоторые данные являются необходимыми для осуществления услуги и/или запроса пользователя, вследствие чего неуказание необходимых данных может вызвать невозможность выполнения запроса. В формулярах запроса будут указаны при помощи астериска (*) «обязательные» поля для доступа к каналу/запросу.
Данные, собранные через портал, подлежат обработке и переходят в автоматизированный архив Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза, расположенного в Барселоне, проспект Мануэля Жирона, 16, ИНН В64658735, в соответствии с целью каждого из запросов. Согласно действующему законодательству, этот архив должным образом вписан в Реестр Испанского Агентства по Защите Данных. Отправка пользователем его личных данных подразумевает принятие данной политики и в частности открытое и недвусмысленное согласие со стороны пользователя на сохранение его личных данных с вышеуказанной целью. В тех случаях, когда пользователь добровольно отправляет свои данные через портал для запроса какой-либо информации, целью cбора его данных будет обработка запроса и отправка соответствующей информации.
Если пользователь добровольно указывает свой электронный адрес, он открыто авторизирует Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на то, чтобы тот отправил ему данным способом запрашиваемую информацию, все это в соответствии c законодательством, которое запрещает отправку коммерческих сообщений по электронной почте, если она не была запрошена или открыто авторизирована.
Согласно Закону 15/1999 о Защите Данных Личного Характера, от 13 декабря, пользователь может применить свое право на отказ, доступ и отмену своих данных, обращаясь письменно по следующему адресу: Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, проспект Мануэля Жирона 16, 08034 Барселона, ИНН В64658735. Также он может отправить электронное сообщение по адресу:  [email protected]
Таким же образом, и согласно закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, пользователь может в любой момент отозвать свое предоставленное согласие на получение сообщений коммерческого характера по электронной почте, по адресу [email protected] с указанием «Я НЕ ХОЧУ ПОЛУЧАТЬ ИНФОРМАЦИЮ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ».
III.- ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНАЯ CОБСТВЕННОСТЬ : Сообщается пользователям, что все элементы портала www.institutchiaribcn.com защищены основаниями интеллектуальной и промышленной собственности, и поэтому текст, дизайн, графические изображения, коммерческие названия, логотипы и т.д. принадлежат Институту Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза Барселоны, либо были отданы в пользование или разрешены этой организации, и соответственно не могут быть использованы без разрешения соответствующих правовладельцев.
IV. — COOKIES (Куки): Куки, используемые на данном портале не позволяют сбор персональных данных.
V. — CСЫЛКИ: Необходимо открытое и письменное разрешение Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза на установление на других порталах ссылок, ведущих на портал www.institutchiaribcn.com. Установление ссылки, которая направляет пользователя на www.institutchiaribcn.com, не предполагает принятия ни апробации со стороны Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза по отношении к содержанию дающего ссылку портала, и согласно действующему законодательству в случае, если Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза отметит любое незаконное содержание, он устранит ссылку и сообщит об этом соответствующим властям.
VI. — ЛИЧНЫЕ ДАННЫЕ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ НА ПОРТАЛЕ: 
Личные данные физических лиц, опубликованные на www.institutchiaribcn.com, ни в коем случае не могут быть использованы без разрешения их носителей. Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза имеет разрешение исключительно на размещение этих данных на портале, что ни коим образом не разрешает их использование третьими лицами.
VII. — ОТВЕТСТВЕННОСТЬ ИНСТИТУТА КИАРИ & СИРИНГОМИЕЛИИ & СКОЛИОЗА ПРИ ОКАЗАНИИ УСЛУГ В ИНФОРМАЦИОННОМ ОБЩЕСТВЕ. 
Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, как владелец портала www.institutchiaribcn.com, несет ответственность в нормах и пределах, установленных в статье 13 и последующих статьях Закона 34/2002, от 11 июля, об услугах информационного общества и электронной коммерции.
VIII. — ПРИМЕНЯЕМОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО И КОМПЕТЕНТНАЯ ЮРИСДИКЦИЯ. 
Отношения, установленные как последствие использования портала www.institutchiaribcn.com, будут регулироваться изложенному в действующих нормативах Испании.
Стороны приходят к соглашению разрешать любые разногласия, связанные с использованием портала www.institutchiaribcn.com в судах и трибуналах города Барселоны. Вход на портал предполагает открытое принятие действующей правовой политики.
Доводим до сведения пользователей, что предоставленные ими данные будут внесены в информатизированный архив Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, организации, расположенной по адресу: Барселона, проспект Мануэля Жирона 16 (индекс 08034). Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза обработает эти данные, чтобы ответить на Ваше сообщение, и сохранит их в данном архиве для того, чтобы отправить Вам, в настоящем и будущем, информацию на бумажных и/или электронных носителях касательно деятельности Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.
Вы можете воспользоваться своим правом отказа, доступа, поправки и отзыва Ваших данных, обращаясь письменно на юридический адрес вышеуказанного Института. Если вы предоставляете ваш электронный адрес, вы открыто авторизируете Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на отправку информации по электронной почте. Доносим до Вашего сведения, что, согласно Закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, вы можете в любой момент отказаться от предоставленного согласия на получение информации по электронной почте. Для этого необходимо отправить сообщение на следующий электронный адрес: [email protected] и в заголовке сообщения указать «Я не хочу получать информацию».
Если вы хотите узнать больше об Институте, напишите сообщение на [email protected]
Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

Мозжечковая атаксия у собак: симптомы и лечение

Абсцесс у кошек, собак

Абсцесс – это ограниченный участок нагноения, который приводит к появлению боли, температуры и слабости. Часто воспалению предшествует проникновение бактерий в рану из окружающей среды или вторично через кровь…

Акне: угри у кошек

Наличие акне у кошек – частое явление, которое может осложниться дерматитом, привести к расчесыванию и нагноению. Если вы заметили у своего питомца угри, желательно посетить врача и сделать соскоб, чтобы исключить опасные инфекции и последующие осложнения…

Актиномикоз кошек

Актиномикоз – заболевание у животных, при котором образуются абсцессы (гнойники) преимущественно на шее или нижней челюсти, которые вызывает грибок из рода актиномицетов…

Асцит у кошек: причины, лечение

Асцит – это скопление большого количества жидкости в брюшинной полости, которая сдавливает внутренние органы и мешает их жизнедеятельности…

Герпес у кошек, собак

Герпес – заболевание острого или хронического течения, которое поражает слизистые оболочки у животных и сопровождается системными проявлениями…

Глаукома у собак, кошек

Глаукома – это заболевание, развивающееся на фоне повышения внутриглазного давления, из-за которого сдавливается сетчатка и мутнеет роговица, появляются местные симптомы…

Демодекоз у кошек, собак

Кошки и собаки часто страдают таким заболеванием, как демодекоз. Его вызывают клещи Demodex, которые поражают кожу питомца, вызывают сильное раздражение и выпадение шерсти…

Дерматит у собак, кошек

Дерматит – распространенное заболевание у кошек и у собак. Его провоцируют расстройства различной природы, из-за которых появляется сильный зуд и раздражение кожи…

Блохи у кошки

Блохи – опасные насекомые, которые питаются кровью зараженного животного. Благодаря сплюснутому тельцу и округлой голове они могут быстро перемещаться даже в густой шерсти, а мощные и длинные задние лапки дают им возможность прыгать на дальние дистанции…

Кальцивироз у кошек

асто у домашних кошек появляется такое неприятное заболевание, как кальцивироз. Это вирусная инфекция верхних дыхательных путей, которая может поражать слизистые оболочки полости рта и характеризоваться системными проявлениями…

Катаракта у кошек

Катаракта – опасное заболевание у кошек, которое может привести к слепоте. Патология характеризуется помутнением капсулы хрусталика и нарушением его преломляющей способности…

Кератит у кошек

Кератит часто встречается у кошек – это поражение роговицы, при котором она мутнеет и перестает нормально функционировать…

Конъюнктивит у кошек

Домашние животные часто страдают конъюнктивитом, заболевание встречается и у кошек. Ему подвержены питомцы в любом возрасте – котята, молодые и взрослые особи…

Гепатит у кошек и собак

Гепатит – это поражение печеночных клеток вирусом, который вызывает их гибель. На месте отмерших гепатоцитов разрастается соединительная ткань, которая не может выполнять утраченные функции…

Гастрит у кошек и собак

Гастрит – это воспаление слизистой желудка, которое возникает под действием микробных агентов или в результате употребления некачественной пищи…

Гемобартонеллез у кошек

Гемобартонеллез – это инфекционное заболевание, сопровождающееся анемией. Его вызывают различные вирусы, которые поражают красные кровяные тельца и вызывают их гибель…

Глисты у кошек, собак

Паразитарные заболевания у домашних животных встречаются довольно часто, особенно если питомец свободно гуляет по улице и контактирует с другими особями…

Лишай у кошек

Многим знакомо такое заболевание у животных, как лишай. Инфекция часто встречается у кошек и характеризуется выпадением кожного покрова вплоть до облысения…

Мозжечковая атаксия кошек

Атаксия – это нарушение координации и произвольных движений. Причиной этого состояния является поражение двигательных нейронов головного мозга …

Запах изо рта у кошки

Если у кошки появился неприятный запах изо рта – стоит задуматься о наличии заболеваний. Он может присутствовать постоянно, появляться утром, в обед или вечером…

Рак кишечника у кошки

Злокачественные опухоли кишечника встречаются редко, но протекают тяжело и дают обширные метастазы. Такие новообразования провоцируют мучительные боли…

Рак крови у кошек

Рак крови или лейкоз – это поражение костного мозга ретровирусом FeLV, в результате чего вырабатываются дефектные…

Рак лёгких у кошек

При таком заболевании в легких возникает первичная опухоль – онкология сопровождается одышкой и слабостью, на фоне которой отмечается…

Хламидиоз у кошек

Хламидиоз – это инфекция, поражающая преимущественно конъюнктиву глаза. Ее вызывает внутриклеточный паразит Chlamydophila psittaci…

Цистит у кошек

При переохлаждении или заражении инфекцией у кошек может развиваться цистит – воспаление слизистой мочевого пузыря…

Энтерит у кошек

Одна из разновидностей инфекционных заболеваний у кошек – энтерит. Это вирусное поражение желудочно-кишечного тракта…

Энцефалит у кошек

Энцефалит – это воспаление оболочек головного мозга, данное заболевание сопровождается общей симптоматикой и проявляется…

Лечение эпилепсии у кошек

Эпилепсия у кошек – опасная патология, которая может серьезно навредить животному. Это неврологическое заболевание…

Язва желудка у кошки

В современных условиях животные страдают от заболеваний пищеварительной системы и язва желудка занимает лидирующие позиции…

Угри у собак

Угри или прыщи у собак – не просто косметический дефект, это воспалительные заболевания кожи…

Актиномикоз у собак

Актиномикоз – опасная инфекция, которая часто развивается у собак. Ее провоцируют лучистые грибки-актиномицеты…

Алопеция у собак

Алопеция – это заболевание, при котором выпадает шерсть до полного облысения. Патологические зоны могут быть…

Вывести блох у собаки

Блохи – распространенная неприятность у собак. Кровососущие не только доставляют дискомфорт, но и передают опасных паразитов, которыми животное может заболеть уже при первом укусе…

Кальцивироз у собак

Кальцивироз – патология, которой могут болеть даже домашние собаки, получающие должное внимание от хозяев…

Лечение кератита у собаки

Кератит – заболевание, при котором появляются язвы на роговице, в результате чего отмечается раздражение и воспалительная реакция…

Лечение конъюнктивита у собак

Воспаление конъюнктивы – частая проблема у собак. Эта оболочка выстилает наружную поверхность склеры и глазницу изнутри, формируя…

Ожирение у собак

Лишний вес может доставить серьезные неприятности домашним питомцам, включая осложнения заболеваний сердечно-сосудистой систем и опорно-двигательного…

Панкреатит у собак

Панкреатит – это воспаление поджелудочной железы с развитием клинических признаков, из которых самым выраженным является боль…

Панлейкопения у собак

Панлейкопения – опасное смертельное вирусное заболевание у собак, которое в первую очередь поражает желудочно-кишечный тракт…

Паротит у собаки

Паротит – это воспаление слюнных желез, при котором нарушается процесс жевания и глотания, клиника сопровождается болью и расстройством…

Перикардит у собак

Перикардит – это воспаление околосердечной сумки и опасное заболевание, которое характеризуется тяжелой клиникой…

Пиелонефрит у собак

Пиелонефрит – воспалительное заболевание почек с поражением чашечно-лоханочной системы…

Плеврит у собак

Плеврит – это воспаление плевры, оболочки, покрывающей легкие снаружи и грудную клетку изнутри…

Пневмония у собак

Пневмония или воспаление легких – часто встречающееся заболевание у собак, особенно в холодное время года…

Рак челюсти у собак

Рак челюсти – это злокачественная опухоль, склонная к разрастанию и к повреждению окружающих тканей…

Рак груди у собак

Рак груди у собак – опасная патология, которая чаще встречается у сук…

Рак лёгких у собак

Новообразования дыхательной системы считаются одними из самых опасных…

Рак крови у собак

Рак крови или лейкоз – опасная патология у собак, которая часто приводит к гибели животного…

Рак кишечника у собаки

Злокачественные новообразования занимают первые места среди патологий с высокой смертностью у животных…

Ринит у собаки

Ринит – распространенное заболевание верхних дыхательных путей….

Ринотрахеит у собак

Ринотрахеит – простудное заболевание верхних дыхательных путей, которое чаще всего появляется…

Себорея у собак

Себорея – распространенное кожное заболевание у собак, которое может спровоцировать осложнения…

Токсоплазмоз у собак

Токсоплазмоз – тяжелое заболевание, которое вызывает внутриклеточные паразиты Toxoplasma gondii…

Трихофития у собак

Кожные заболевания у собак относятся к одним из самых распространенных, среди них часто встречается трихофития…

Угри у кошек

Наличие угрей у кошек хозяева не сразу замечают, принимая их за перхоть или обычную грязь…

Уретрит у собаки

Болезни мочеполовой системы у животных часто вызывают местные инфекции, среди таких патологий выделяют уретрит…

Фарингит у собак

Фарингит – это воспаление гортани, при котором отекает слизистая оболочка и появляются местные симптомы…

ФИП у собак

ФИП (FIP) – вирусное поражение брюшины (перитонит), которое провоцирует возбудитель из семейства коронавирусов…

Флегмона у собаки

Иногда у питомцев развиваются гнойные процессы, среди которых часто встречается флегмона…

Фурункулёз у собак

Фурункулез – заболевание, характеризующееся появлением на коже волдырей и признаков раздражения…

Хламидиоз у собак

Среди всех инфекций у собак хламидиоз является одной из самых опасных – при этой патологии встречаются системные поражения…

Цистит у собак

Среди всех заболеваний мочеполовой системы цистит у собак встречается довольно часто – это воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря…

Экзема у собаки

Собаки в силу своей активности и насыщенной жизни подвержены заболеваниям кожи, среди которых встречается экзема…

Энтерит у собаки

Энтерит – это воспаление тонкого кишечника с расстройством его функции…

Энцефалит у собаки

Из всех заболеваний центральной нервной системы энцефалит считается одним из самых опасных и сопровождается тяжелыми осложнениями…

Эпилепсия у собаки

Эпилепсия – неврологическое заболевание, характеризующееся возникновением очага возбуждения в головном мозге, который…

Язва желудка у собаки

Язва желудка – распространенное заболевание у домашних питомцев, от него страдают и собаки…

Мозжечковая атаксия кошек: симптомы болезни

Абсцесс у кошек, собак

Абсцесс – это ограниченный участок нагноения, который приводит к появлению боли, температуры и слабости. Часто воспалению предшествует проникновение бактерий в рану из окружающей среды или вторично через кровь…

Акне: угри у кошек

Наличие акне у кошек – частое явление, которое может осложниться дерматитом, привести к расчесыванию и нагноению. Если вы заметили у своего питомца угри, желательно посетить врача и сделать соскоб, чтобы исключить опасные инфекции и последующие осложнения…

Актиномикоз кошек

Актиномикоз – заболевание у животных, при котором образуются абсцессы (гнойники) преимущественно на шее или нижней челюсти, которые вызывает грибок из рода актиномицетов…

Асцит у кошек: причины, лечение

Асцит – это скопление большого количества жидкости в брюшинной полости, которая сдавливает внутренние органы и мешает их жизнедеятельности…

Герпес у кошек, собак

Герпес – заболевание острого или хронического течения, которое поражает слизистые оболочки у животных и сопровождается системными проявлениями…

Глаукома у собак, кошек

Глаукома – это заболевание, развивающееся на фоне повышения внутриглазного давления, из-за которого сдавливается сетчатка и мутнеет роговица, появляются местные симптомы…

Демодекоз у кошек, собак

Кошки и собаки часто страдают таким заболеванием, как демодекоз. Его вызывают клещи Demodex, которые поражают кожу питомца, вызывают сильное раздражение и выпадение шерсти…

Дерматит у собак, кошек

Дерматит – распространенное заболевание у кошек и у собак. Его провоцируют расстройства различной природы, из-за которых появляется сильный зуд и раздражение кожи…

Блохи у кошки

Блохи – опасные насекомые, которые питаются кровью зараженного животного. Благодаря сплюснутому тельцу и округлой голове они могут быстро перемещаться даже в густой шерсти, а мощные и длинные задние лапки дают им возможность прыгать на дальние дистанции…

Кальцивироз у кошек

асто у домашних кошек появляется такое неприятное заболевание, как кальцивироз. Это вирусная инфекция верхних дыхательных путей, которая может поражать слизистые оболочки полости рта и характеризоваться системными проявлениями…

Катаракта у кошек

Катаракта – опасное заболевание у кошек, которое может привести к слепоте. Патология характеризуется помутнением капсулы хрусталика и нарушением его преломляющей способности…

Кератит у кошек

Кератит часто встречается у кошек – это поражение роговицы, при котором она мутнеет и перестает нормально функционировать…

Конъюнктивит у кошек

Домашние животные часто страдают конъюнктивитом, заболевание встречается и у кошек. Ему подвержены питомцы в любом возрасте – котята, молодые и взрослые особи…

Гепатит у кошек и собак

Гепатит – это поражение печеночных клеток вирусом, который вызывает их гибель. На месте отмерших гепатоцитов разрастается соединительная ткань, которая не может выполнять утраченные функции…

Гастрит у кошек и собак

Гастрит – это воспаление слизистой желудка, которое возникает под действием микробных агентов или в результате употребления некачественной пищи…

Гемобартонеллез у кошек

Гемобартонеллез – это инфекционное заболевание, сопровождающееся анемией. Его вызывают различные вирусы, которые поражают красные кровяные тельца и вызывают их гибель…

Глисты у кошек, собак

Паразитарные заболевания у домашних животных встречаются довольно часто, особенно если питомец свободно гуляет по улице и контактирует с другими особями…

Лишай у кошек

Многим знакомо такое заболевание у животных, как лишай. Инфекция часто встречается у кошек и характеризуется выпадением кожного покрова вплоть до облысения…

Мозжечковая атаксия кошек

Атаксия – это нарушение координации и произвольных движений. Причиной этого состояния является поражение двигательных нейронов головного мозга …

Запах изо рта у кошки

Если у кошки появился неприятный запах изо рта – стоит задуматься о наличии заболеваний. Он может присутствовать постоянно, появляться утром, в обед или вечером…

Рак кишечника у кошки

Злокачественные опухоли кишечника встречаются редко, но протекают тяжело и дают обширные метастазы. Такие новообразования провоцируют мучительные боли…

Рак крови у кошек

Рак крови или лейкоз – это поражение костного мозга ретровирусом FeLV, в результате чего вырабатываются дефектные…

Рак лёгких у кошек

При таком заболевании в легких возникает первичная опухоль – онкология сопровождается одышкой и слабостью, на фоне которой отмечается…

Хламидиоз у кошек

Хламидиоз – это инфекция, поражающая преимущественно конъюнктиву глаза. Ее вызывает внутриклеточный паразит Chlamydophila psittaci…

Цистит у кошек

При переохлаждении или заражении инфекцией у кошек может развиваться цистит – воспаление слизистой мочевого пузыря…

Энтерит у кошек

Одна из разновидностей инфекционных заболеваний у кошек – энтерит. Это вирусное поражение желудочно-кишечного тракта…

Энцефалит у кошек

Энцефалит – это воспаление оболочек головного мозга, данное заболевание сопровождается общей симптоматикой и проявляется…

Лечение эпилепсии у кошек

Эпилепсия у кошек – опасная патология, которая может серьезно навредить животному. Это неврологическое заболевание…

Язва желудка у кошки

В современных условиях животные страдают от заболеваний пищеварительной системы и язва желудка занимает лидирующие позиции…

Угри у собак

Угри или прыщи у собак – не просто косметический дефект, это воспалительные заболевания кожи…

Актиномикоз у собак

Актиномикоз – опасная инфекция, которая часто развивается у собак. Ее провоцируют лучистые грибки-актиномицеты…

Алопеция у собак

Алопеция – это заболевание, при котором выпадает шерсть до полного облысения. Патологические зоны могут быть…

Вывести блох у собаки

Блохи – распространенная неприятность у собак. Кровососущие не только доставляют дискомфорт, но и передают опасных паразитов, которыми животное может заболеть уже при первом укусе…

Кальцивироз у собак

Кальцивироз – патология, которой могут болеть даже домашние собаки, получающие должное внимание от хозяев…

Лечение кератита у собаки

Кератит – заболевание, при котором появляются язвы на роговице, в результате чего отмечается раздражение и воспалительная реакция…

Лечение конъюнктивита у собак

Воспаление конъюнктивы – частая проблема у собак. Эта оболочка выстилает наружную поверхность склеры и глазницу изнутри, формируя…

Ожирение у собак

Лишний вес может доставить серьезные неприятности домашним питомцам, включая осложнения заболеваний сердечно-сосудистой систем и опорно-двигательного…

Панкреатит у собак

Панкреатит – это воспаление поджелудочной железы с развитием клинических признаков, из которых самым выраженным является боль…

Панлейкопения у собак

Панлейкопения – опасное смертельное вирусное заболевание у собак, которое в первую очередь поражает желудочно-кишечный тракт…

Паротит у собаки

Паротит – это воспаление слюнных желез, при котором нарушается процесс жевания и глотания, клиника сопровождается болью и расстройством…

Перикардит у собак

Перикардит – это воспаление околосердечной сумки и опасное заболевание, которое характеризуется тяжелой клиникой…

Пиелонефрит у собак

Пиелонефрит – воспалительное заболевание почек с поражением чашечно-лоханочной системы…

Плеврит у собак

Плеврит – это воспаление плевры, оболочки, покрывающей легкие снаружи и грудную клетку изнутри…

Пневмония у собак

Пневмония или воспаление легких – часто встречающееся заболевание у собак, особенно в холодное время года…

Рак челюсти у собак

Рак челюсти – это злокачественная опухоль, склонная к разрастанию и к повреждению окружающих тканей…

Рак груди у собак

Рак груди у собак – опасная патология, которая чаще встречается у сук…

Рак лёгких у собак

Новообразования дыхательной системы считаются одними из самых опасных…

Рак крови у собак

Рак крови или лейкоз – опасная патология у собак, которая часто приводит к гибели животного…

Рак кишечника у собаки

Злокачественные новообразования занимают первые места среди патологий с высокой смертностью у животных…

Ринит у собаки

Ринит – распространенное заболевание верхних дыхательных путей….

Ринотрахеит у собак

Ринотрахеит – простудное заболевание верхних дыхательных путей, которое чаще всего появляется…

Себорея у собак

Себорея – распространенное кожное заболевание у собак, которое может спровоцировать осложнения…

Токсоплазмоз у собак

Токсоплазмоз – тяжелое заболевание, которое вызывает внутриклеточные паразиты Toxoplasma gondii…

Трихофития у собак

Кожные заболевания у собак относятся к одним из самых распространенных, среди них часто встречается трихофития…

Угри у кошек

Наличие угрей у кошек хозяева не сразу замечают, принимая их за перхоть или обычную грязь…

Уретрит у собаки

Болезни мочеполовой системы у животных часто вызывают местные инфекции, среди таких патологий выделяют уретрит…

Фарингит у собак

Фарингит – это воспаление гортани, при котором отекает слизистая оболочка и появляются местные симптомы…

ФИП у собак

ФИП (FIP) – вирусное поражение брюшины (перитонит), которое провоцирует возбудитель из семейства коронавирусов…

Флегмона у собаки

Иногда у питомцев развиваются гнойные процессы, среди которых часто встречается флегмона…

Фурункулёз у собак

Фурункулез – заболевание, характеризующееся появлением на коже волдырей и признаков раздражения…

Хламидиоз у собак

Среди всех инфекций у собак хламидиоз является одной из самых опасных – при этой патологии встречаются системные поражения…

Цистит у собак

Среди всех заболеваний мочеполовой системы цистит у собак встречается довольно часто – это воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря…

Экзема у собаки

Собаки в силу своей активности и насыщенной жизни подвержены заболеваниям кожи, среди которых встречается экзема…

Энтерит у собаки

Энтерит – это воспаление тонкого кишечника с расстройством его функции…

Энцефалит у собаки

Из всех заболеваний центральной нервной системы энцефалит считается одним из самых опасных и сопровождается тяжелыми осложнениями…

Эпилепсия у собаки

Эпилепсия – неврологическое заболевание, характеризующееся возникновением очага возбуждения в головном мозге, который…

Язва желудка у собаки

Язва желудка – распространенное заболевание у домашних питомцев, от него страдают и собаки…

МРТ мозжечка в сети клиник «Поликлиника.ру»

Мозжечок — это отдел головного мозга, который также называют “малым” мозгом. Он отвечает за координацию движений, равновесие и правильную работу мышц. Если есть какие-то нарушения в этих областях, врач может назначить МРТ мозжечка.

Показания к проведению МРТ мозжечка

Исследование мозжечка может проводиться как раздельно, так и в комплексе с другими отделами мозга. Врач может назначить магнитно-резонансную томографию в таких случаях:

  • Неустойчивая походка, жалобы на трудность координации движений, «непослушное» тело.

  • Сильные и длительные головные боли, которые не купируются анальгетиком.

  • Наблюдаются периодические обмороки, постоянные головокружения.

  • Случаются периоды спутанности или помутнения сознания.

  • Тошнота и рвота без видимых причин.

  • Онемение конечностей.

  • Перенесенные черепно-мозговые травмы.

Также магнитно-резонансная томография мозжечка может быть осуществлена перед хирургическим вмешательством (для уточнения локализации патологического процесса) или же после него (с целью отслеживания динамики).

Противопоказания

К сожалению, данный метод диагностики доступен не для всех. Нельзя проводить МРТ мозжечка тем людям, в теле которых есть металлосодержащие конструкции. Это не только стержни, которые устанавливают при переломах, но также коронки, импланты, кардиостимуляторы. Диагностику может затруднять большой вес, т.к. пространство в капсуле томографа ограничено. При наличии веса выше 250 кг врач порекомендует альтернативный метод обследования мозжечка.

К относительным противопоказаниям относятся неврологические или психические заболевания, при которых сложно долго сохранять неподвижность, а также беременность – в этом случае обследование может быть проведено по согласованию с лечащим врачом.

Обратите внимание, что сканирование мозжечка может осуществляться и с использованием контрастных веществ — в этом случае перед исследованием следует убедиться в отсутствии аллергической реакции.

Что нужно знать перед процедурой?

Итак, что нужно знать пациенту, которому предстоит пройти магнитно-резонансную томографию мозжечка? Конечно, о правилах подготовки.

  • Чтобы не терять времени в диагностическом кабинете, снимите все металлические украшения. Оставьте дома серьги, цепочки, браслеты, заколки, зажимы для волос и т.д.

  • Питание роли не играет.

  • Желательно надеть удобную и комфортную одежду, в которой вы сможете сохранять неподвижное состояние без дискомфорта. На одежде не должно быть металлических вставок.

  • Не берите с собой мобильный телефон в диагностический кабинет, или же отключите его заранее.

  • Постарайтесь исключить алкоголь за пару суток до исследования, курение следует ограничить на 4-5 часов. Также накануне диагностики не стоит употреблять энергетические напитки.

  • Не пейте много воды! Это не повлияет на точность диагностики, но если вы захотите в туалет в процессе исследования, его придется прервать.

  • Если вы испытываете страх и волнение перед замкнутым пространством, посоветуйтесь с врачом. Возможно, специалист назначит вам успокоительные препараты для кратковременного приема.

Как проходит исследование?

Еще раз напомним, что процесс проведения диагностики совершенно безболезненный и не вызывает дискомфорта. Проведение магнитно-резонансной томографии мозжечка происходит таким образом:

  • Вы переодеваетесь в удобную одежду и снимаете с себя все металлические украшения.

  • Затем нужно прилечь на выдвижной стол и максимально расслабиться.

  • Для того, чтобы вы сохраняли неподвижность, врач может зафиксировать голову и конечности.

  • Сразу предупредим, что во время магнитно-резонансной томографии слышен громкий шум — это совершенно нормально, поэтому паниковать не стоит.

  • Сама процедура длится не долго, обычно достаточно 20-30 минут. Как только процедура окончена — вам остается переодеться в привычную одежду и дождаться, когда врач выдаст заключение.

Расшифровка результатов

Магнитно-резонансная томография мозжечка позволяет врачам рассмотреть структуры исследуемой области и обнаружить отклонения от нормы, если таковые имеются. Данный вид диагностики эффективен при обнаружении опухоли на различных стадиях. Специалисты точно определяют границы новообразования, степень его васкуляризации. Кроме того, диагностика позволяет увидеть, взаимодействует ли новообразование с другими тканями и органами. В ходе исследования могут быть также выявлены следующие патологические процессы:

  • Врожденные аномалии развития.

  • Ишемические патологии, например, инсульт или же энцефалопатия.

  • Кровоизлияния.

  • Сосудистые нарушения, например, венозные ангиомы.

После постановки диагноза ни в коем случае не стоит паниковать — сегодня практически любая патология успешно поддается терапии. Не пытайтесь ставить диагноз по заключению специалиста МРТ-диагностики самостоятельно, доверьте это своему лечащему врачу.

Болезнь мозжечка — обзор

Наследственная, паранеопластическая и мозжечковая дегенерация: паранеопластическое разрушение клеток Пуркинье

Мозжечковая болезнь может возникать в результате внутренних дегенеративных процессов, которые часто являются наследственными по своей природе. В то же время пациенты могут демонстрировать аналогичные глазодвигательные нарушения из-за внешних факторов, часто называемых «приобретенной мозжечковой атаксией». Многие из этих внешних модуляторов функции мозжечка были хорошо известны в течение десятилетий, например этиловый спирт.Остальные всплыли совсем недавно. Многие токсины мозжечка, такие как алкоголь, имеют как острые, так и хронические эффекты. Таким образом, чрезмерное употребление алкоголя может вызвать острую атаксию, но продолжительное употребление алкоголя часто связано с плохим питанием, что может привести к болезни Вернике, которая может иметь серьезные последствия для глазодвигательной системы (например, полная офтальмоплегия), обычно в результате вовлечения периакведуктальный серый цвет ствола головного мозга (PPRF и riMLF), но также атипично в мозжечке, чаще всего в черве и зубчатых ядрах.Важно понимать, что двустороннее поражение таламуса, маммиллярных тел или периакведуктального ствола головного мозга само по себе не может объяснить глазодвигательные признаки, отмеченные у этих пациентов. Действительно, в исследовании вскрытия болезни Вернике более 50% случаев показали повреждение зубчатых и вермальных областей мозжечка. Совсем недавно МРТ (FLAIR и DWI) продемонстрировали аналогичные повреждения мозжечка и глубоких ядер мозжечка у живых пациентов. Таким образом, «атипичные» локализации могут иметь решающее значение для развития многих «мозжечковых симптомов», описанных у пациентов с болезнью Вернике.Более того, хроническое употребление алкоголя может оказывать прямое токсическое воздействие на чувствительные нейроны, особенно в верхней части червя мозжечка, вызывая атрофию, непропорциональную остальной части мозжечка. Считается, что этим можно объяснить более продолжительное воздействие алкоголя на походку и равновесие.

В то время как некоторые поражения, продемонстрированные с помощью DWI-МРТ у пациентов с острой болезнью Вернике, обратимы при быстром введении больших доз (> 500 мкг / день) тиамина внутривенно, продолжающийся дефицит B-1 приведет к тому, что временные поражения станут постоянными.Неясно, является ли это механизмом питания, посредством которого развивается атрофия, или каким-либо другим прямым токсическим действием алкоголя.

Недавно признанный внешний фактор с глубоким влиянием на функцию мозжечка представляет собой иммуноопосредованное образование антител, направленных либо против внутриклеточных органелл, либо против поверхностных белков клеток Пуркинье. Эти антитела обычно вырабатываются мелкоклеточными опухолями, возникающими в других частях тела. Некоторые примеры приведены в Таблице 20.1.

Таблица 20.1. Антитела при паранеопластической дегенерации мозжечка

90 014

Антитела Ассоциированная злокачественная опухоль Другие симптомы, кроме атаксии
Anti-Hu Мелкоклеточный рак легкого Энцефаломиелит
Anti-Yo ) Рак груди и яичников
Anti-Ri (ANNA-2) Рак груди и яичников Энцефалит стволового мозга
Мелкоклеточный рак легкого Синдром Opsoclonus – миоклонуса
Anti -Tr Лимфома Ходжкина Лимбический энцефалит
Anti-Ma2 Зародышевые опухоли Лимбический и стволовой энцефалит
Anti-VGCC Мелкоклеточный рак легкого Миастенический синдром Ламберта – Итона
Рак груди и яичников
Anti-CV2 (CRMP5) Мелкоклеточный рак легкого Лимбический энцефалит
Рак молочной железы
Неходжкинская лимфома Хорея, дистония, увеит, ретинит
Anti-GAD Тимома Лимбический энцефалит
Синдром скованности

ANNA-2 , антинейрональные антитела; CRMP5 , белок-медиатор коллапсирующего ответа 5; GAD , декарбоксилаза глутаминовой кислоты; PCA , антитела к клеткам Пуркинье; VGCC , потенциал-зависимый кальциевый канал.

Например, антитела против Hu возникают из мелкоклеточной карциномы легких и направлены на множество мишеней в периферической и центральной нервной системе, включая периферические сенсорные нервы, ганглии задних корешков, височную долю коры головного мозга и Клетки Пуркинье полушарий мозжечка. Таким образом, антитела против Hu часто обнаруживаются при различных неврологических синдромах, включая мозжечковую атаксию, лимбический энцефалит, энцефалит ствола головного мозга, миелит или кишечную псевдообструкцию.В настоящее время идентифицировано множество других антител, которые включают различные мишени ЦНС, такие как потенциал-управляемые кальциевые каналы (VGCC) и глутаматдекарбоксилаза (GAD). Следовательно, они могут мешать синаптической проводимости, а в случае антител, направленных против VGCC, они могут вызывать заболевание нервно-мышечного типа, называемое синдромом Ламберта-Итона. Хотя эти пациенты редко демонстрируют двигательные нарушения глаз, были описаны утомляемый птоз и гипометрические саккады.Интересно, что высокие титры анти-Hu-антител отсутствуют у пациентов с МКРЛ, у которых не наблюдается неврологических нарушений. Другими словами, если эти паранеопластические процессы можно распознать на ранней стадии, то лечение основного рака может не только улучшить неврологические симптомы, но и существенно повлиять на продолжительность жизни (т.е. гораздо более ранний этап).

В настоящее время выявлено огромное количество наследственных заболеваний, поражающих мозжечок, в настоящее время их количество превышает 40 (см. Таблицу 20.2 для глазодвигательных атаксий). Многие из этих наследственных заболеваний могут влиять на глазодвигательную систему, сетчатку или и то, и другое.

Таблица 20.2. Наследственная атаксия мозжечка, связанная с глазодвигательными или сетчатыми признаками

(редко)

Название заболевания (частота в популяции) Ген Среднее начало (диапазон в годах) Средняя продолжительность (диапазон в годах) Отличительные особенности
Аутосомно-доминантная атаксия
SCA1 ATXN1 От 3-го до 4-го десятилетия (от & lt; 10 до & gt; 60) 15 лет (10–28) Пирамидные признаки, периферическая нейропатия, медленные саккады, возможно болезнь Паркинсона. аналогичные функции
SCA2 ATXN2 с 3-й по 4-ю декаду (& lt; 10 до & gt; 60) 10 лет (1-30) Медленные саккадические движения глаз, периферическая невропатия, снижение DTR, деменция
SCA3 (болезнь Мачадо – Джозефа) ATXN3 4-я декада (10–70) 10 лет (1–20) Пирамидные и экстрапирамидные признаки; втягивание век, нистагм, снижение скорости саккад; фасцикуляции амиотрофии, потеря чувствительности
SCA6 CACNA1A 5–6-е десятилетия (19–71) & gt; 25 лет Иногда эпизодическая атаксия, очень медленное прогрессирование, нистагм, вызываемый взглядом и подавленный.Возможное симптоматическое улучшение при применении ацетазоламида
SCA7 ATXN7 3–4 декада (0,5–60) 20 лет (1–45; раннее начало коррелирует с более короткой продолжительностью) Потеря зрения при ретинопатии, медленные саккады, может иметь признаки Паркинсона
SCA18 7q22 – q32 Подростковый возраст (12-25) Десятилетия Атаксия с ранней сенсорной / моторной нейропатией, нистагм, дизартрия, снижение рефлексов сухожилий, мышечная слабость, атрофия, фасцикуляции, ответы Бабинского. одна голландская семья; невропатологический
SCA26 EEF2 (26–60) Неизвестно Дизартрия, нарушение зрения; одна норвежско-американская семья; МРТ: атрофия мозжечка
SCA28 AFG3L2 Возраст 19.5 лет (12–36) Декады Нистагм, офтальмопарез, птоз, усиление сухожильных рефлексов; две итальянские семьи
EA1 KCNA1 1–2 декада (2–15) Ослабляется через 20 лет Миокимия; приступы продолжительностью от секунд до минут; испуг или физическая нагрузка; нет головокружения
EA2 CACNA1A; CA CB4 2–32 Пожизненный Нистагм; приступы продолжительностью от нескольких минут до часов; изменение осанки вызвано; головокружение; позже постоянная атаксия
EA5 CACNB4 20–30 На всю жизнь Нистагм; ацетазоламид полезен
Аутосомно-рецессивная наследственная атаксия
Атаксия-телеангиэктазия Банкомат 1-я декада 10–20 Телеангиэктазия, иммунодефицит, рак, хромосомная нестабильность, альфа-апротеинопротеин плода и периферическая нейропатия
(от 1: 40 000 до 1: 100 000)
Атаксия с глазодвигательной апраксией 1 типа (неизвестно) APTX / апратаксин Детство Десятилетия Глазодвигательная апраксия, хореоатетоз, умеренная интеллектуальная апраксия инвалидность, гипоальбуминемия
Атаксия с глазодвигательной апраксией 2 типа (неизвестно) SETX / сенатаксин Возраст 10–22 года Десятилетия Атрофия мозжечка, аксональная сенсомоторная нейропатия, окуломоторная апраксия, усиление α-фетопротеина атаксия-телеангиэктазия)
IOSCA (редко, Fin земля) C10orf2 / twinkle Младенчество Десятилетия или меньше Периферическая нейропатия, атетоз, атрофия зрительного нерва, глухота, офтальмоплегия, судороги
Аутосомно-рецессивная спастическая атаксия Шарлевуа-Сагенуа Детство Десятилетия Спастичность, периферическая невропатия, исчерченность сетчатки
Болезнь Рефсума (редко) PHYH; PEX7 1–6-е десятилетия Десятилетия Невропатия, глухота, ихтиоз, ретинопатия
MIRAS (редко — Финляндия или Норвегия) POLG1 От детства до юной взрослости Десятилетия Нистагм, эпилепсия, дизартрия атрофия мозжечка на МРТ
SANDO (редко) POLG1 От детства до юношеского возраста Десятилетия Аномальные движения глаз, рваные красные волокна, миопатия, дисфагия, невропатия, миопатия

bellar

Спинальный мозг (SCA) можно примерно разделить по способам наследования на аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный и митохондриальный.Специфические генные дефекты также были идентифицированы для многих из этих заболеваний и коммерчески доступны для тестирования. Эти расстройства клинически характеризуются прогрессирующей несогласованностью походки, а также проблемами с координацией рук, речи и движений глаз. Другие особенности этих расстройств помогли отличить один тип атаксии от другого и включают свидетельства явной офтальмоплегии, спастичности, невропатии и когнитивных / поведенческих трудностей. Однако эти особенности не являются окончательными, и существует значительное клиническое совпадение, что делает использование генетического тестирования краеугольным камнем их диагностики.

Среди аутосомно-доминантных SCA (ADSCA), SCA2 и SCA6 наиболее тесно связаны с глазодвигательными нарушениями. Оба нарушения возникают в результате экспансии тринуклеотидов CAG в их соответствующих генах-мишенях: ATXN2 и CACNA1A, соответственно. Оба наиболее распространены в зрелом возрасте, при этом SCA2 чаще всего возникает в 3-4-й декаде, в то время как SCA6 чаще всего не появляется до 5-6-го десятилетия. Тем не менее, случаи SCA2 были зарегистрированы у детей в возрасте 10 лет и SCA6 у подростков в возрасте 19 лет.Пациенты с диагнозом SCA2 часто имеют продолжительность жизни 10–15 лет после постановки диагноза, в то время как SCA6 ассоциируется с почти нормальной продолжительностью жизни (> 25 лет). SCA2 — одна из наиболее распространенных форм спиноцеребеллярной атаксии. SCA2 характеризуется прогрессирующей атаксией мозжечка, включая нистагм, и, у некоторых людей, офтальмопарез или паркинсонизм. Присутствуют пирамидальные находки; глубокие сухожильные рефлексы вначале бывают оживленными, а в более позднем — отсутствуют. Саккадические движения глаз заметно медленны, но точность сохраняется.Это говорит о том, что это заболевание затрагивает фактические разорванные нейроны ретикулярной формации ствола головного мозга, а не конкретную часть мозжечка. Напротив, пациенты с SCA6 демонстрируют нормальные скоростные саккады, но точность (гипер- или гипометрия) часто снижается. Это говорит о том, что повреждение FOR и / или глазодвигательного червя (дольки с V по VII) нарушило способность мозжечка контролировать текущий прогресс выполняющейся саккады. Атаксия, обнаруженная у пациентов с SCA6, часто может проявляться периодически, а не постоянно.

Из аутосомно-рецессивных форм SCA две наиболее тесно связаны с глазодвигательными аномалиями: атаксия с глазодвигательной апраксией типа 1 (AOA1) и типа 2 (AOA2). Оба эти расстройства обычно диагностируются в детстве: АОА1 в возрасте 7 лет и АОА2 в возрасте 10–22 лет. Начало саккадических движений глаз у пациентов с типом 1 часто заметно затягивается, позволяя голове учитывать большее смещение взгляда. В конце концов у этих пациентов развивается полная офтальмоплегия.AOA1 — аутосомно-рецессивное заболевание, поражающее ген апратаксина (APTX). Помимо атаксии, у этих пациентов часто наблюдаются признаки гипоальбуминемии. В начале курса около 80% пациентов демонстрируют хореоатетические движения, которые часто могут уменьшаться по мере прогрессирования заболевания. У пациентов португальского происхождения интеллект остается неизменным, в то время как пациенты японского происхождения часто демонстрируют прогрессирующую потерю умственных способностей.

Пациенты с AOA2 демонстрируют дисметрические саккады (обычно гипометрий с медленным началом саккады).Глазодвигательная апраксия присутствует примерно у 50% людей. Обычно наблюдается диссоциация движений глаз-голова в состоянии «без головы», когда голова достигает боковой цели раньше глаз. Плавное преследование может быть «рывчатым» (т. Е. Неспособностью удерживать цель в ямке, требующей «догоняющей» саккады), вызываемым взглядом нистагмом, плохим горизонтальным оптокинетическим нистагмом (ОКН) и прямоугольными рывками саккадическими движениями глаз. удалился, а затем вернулся к цели «фиксации» за очень короткий (<50 мс) интервал времени.Напомним, что время инициации саккады составляет не менее 200 мс. Обнаруживается арефлексия, а затем и периферическая аксональная сенсомоторная нейропатия (> 90% пациентов). На МРТ выраженная атрофия мозжечка. Метаболически более 95% людей с АОА2 демонстрируют сывороточную концентрацию альфа-фетопротеина (АФП) более 20 нг / мл. Концентрация общего холестерина в сыворотке более 5,6 ммоль / л обнаруживается у ~ 50% больных (нормальное значение: 3,5–5,8 ммоль / л). Концентрация креатинкиназы (КК) в сыворотке повышена у некоторых больных, а повышенные уровни иммуноглобулинов (IgG и IgA) были обнаружены в нескольких семьях.Ментация обычно сохраняется. Если обнаружен повышенный уровень АФП, очень важно отличать эту форму атаксии от атаксии телеангиэктазии (AT), которая также проявляется глазодвигательной апраксией, но пациенты с AT часто имеют телеангиэктазии конъюнктивы, иммунодефицит, хореоатетоз и имеют повышенный риск лейкемия и лимфома. Кариотипирование (если генетический анализ недоступен) продемонстрирует хромосомную транслокацию 7:14. AOA2 связан с повторами CAG в SETX, гене, кодирующем белок сенатаксин.Аутосомная -доминантная форма атаксии также была описана, связанная с двумя миссенс-вариантами SETX (p.Asn603Asp – p.Gln653Lys), разделяемыми в цис-конфигурации у матери и дочери. У обоих была мозжечковая атаксия с атрофией мозжечка, дизартрия, глазодвигательные дефекты (саккадические преследования и нистагм, вызванный взглядами) и тремор. Не было доказательств повышения АФП у пациентов с этим очень необычным вариантом. Кроме того, вариации гена SETX были связаны с боковым амиотрофическим склерозом 4 (ALS4), аутосомно-доминантной формой БАС с ювенильным началом.Следовательно, следует проявлять осторожность при интерпретации результатов генетического тестирования.

Информация о заболеваниях мозжечка. Симптомы мозжечковой атаксии

Нейроанатомия

Мозжечок можно разделить на центральные структуры (язычок, червь и флоккулонодулярная доля) и полушария мозжечка. Основные входные данные поступают от фронтопонтоцеребеллярных соединений (контралатеральных) сверху и спиноцеребеллярных трактов снизу (проприоцепция), вызывающих преимущественно ипсилатеральные признаки.

Поражения средней линии могут вызывать тяжелую походку и атаксию туловища. По мере того, как они расширяются, они также могут вызывать поражение четвертого черепного нерва и тяжелый ипсилатеральный тремор рук, выраженный нистагм, головокружение и рвоту, а также могут блокировать отток спинномозговой жидкости (обструктивная гидроцефалия).

Повреждения полушарий мозжечка могут вызывать классическую ипсилатеральную атаксию конечностей (интенционный тремор, прошлое укачивание и легкая гипотония). Отскок конечности можно продемонстрировать, осторожно надавив на вытянутые руки, а затем внезапно отпустив их, в результате чего рука на пораженной стороне внезапно взлетит вверх.Боковые поражения имеют тенденцию вызывать более тонкий нистагм (максимальный вид в сторону поражения).

Недавние исследования также показали, что мозжечок участвует в познании и эмоциях. Считается, что дисфункция мозжечка может способствовать развитию немоторных состояний, таких как расстройства аутистического спектра [1] .

NB : поражения лобной доли могут вызывать «псевдоцеребеллярные признаки» из-за того, как лобная доля влияет на мозжечок и базальные ганглии.

Этиология

  • Сосудистые: инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА):
    • Обычно с другими особенностями ствола мозга.
    • Инфаркт задней нижней мозжечковой артерии вызывает латеральный медуллярный синдром с гемиатаксией, головокружением, дизартрией, птозом и миозом.
  • Занимает пространство: увеличивающиеся массы в мозжечке могут препятствовать оттоку спинномозговой жидкости, вызывая гидроцефалию и повышенное внутричерепное давление. Обрезание миндалин мозжечка может произойти быстро (в течение нескольких часов), вызывая остановку дыхания:
  • Пищевая ценность:
    • Дефицит тиамина — энцефалопатия Вернике; требует срочного лечения тиамином.
    • Дефицит витамина Е (включая генетическую форму) [2] .
    • Чувствительность к глютену (глютеновая атаксия): неврологическая дисфункция может быть единственным проявлением целиакии и в этой ситуации обычно проявляется в виде мозжечковой атаксии ± периферической невропатии. Неврологические симптомы могут измениться при соблюдении безглютеновой диеты.
    • Дефицит цинка (редко).
  • Инфекции:
  • Токсины: алкоголь, ртуть, другие тяжелые металлы, растворители, отравление угарным газом.
  • Лекарственные средства: барбитураты, фенитоин, пиперазин, противоопухолевые препараты, деферипрон [3] .
  • Передозировка наркотиков — например, случайная передозировка темазепама у детей.
  • Травма.
  • Рассеянный склероз (МС).
  • Паранеопластическая дегенерация мозжечка: заболевание мозжечка, вызванное раком, но не вызванное вторичными образованиями головного мозга, может быть связано с антителами. Это может произойти с любым раком, но чаще всего с раком легких, гинекологическим раком или раком груди и лимфомой Ходжкина.
  • Генетические: существует ряд наследственных мозжечковых атаксий:
  • Метаболические и эндокринные:
    • Церебральный отек хронической гипоксии.
    • Болезнь Вильсона (редко).
    • Гипотиреоз (редко).
    • Унаследованные нарушения обмена веществ — например, болезнь Ли и митохондриальные нарушения.
  • Врожденный:
  • Существуют различные другие необычные неврологические или метаболические заболевания, которые могут поражать мозжечок.
  • Идиопатическая мозжечковая атаксия — диагноз исключения.

Презентация

Руководство NICE по распознаванию и направлению аномалий походки
Национальный институт здравоохранения и передового опыта (NICE) выпустил новое руководство, направленное на распознавание и направление возможных неврологических состояний, включая аномалии походки, и направление к специалистам [ 4] . Пожалуйста, обратитесь к нашей отдельной статье об аномальной походке для получения более подробной информации о тестировании первичной медико-санитарной помощи и рекомендациях по направлению.

Поскольку мозжечок связан с моторным контролем, поражения вызывают целый ряд двигательных нарушений (атаксии).Их можно различать по времени. Поражения червя средней линии мозжечка вызывают атаксию туловища, а поражения полушарий мозжечка вызывают атаксию конечностей ипсилатеральной стороны. Атаксию бывает особенно сложно диагностировать у детей [5] .

Атаксия походки

Пациенты обычно стоят, широко расставив ноги, и часто боятся стоять. Пациенты склонны катиться в сторону одностороннего поражения или из стороны в сторону, если центральное или двустороннее (даже если поддерживается).Ходьба по полу демонстрирует незначительную атаксию походки.

Атаксия туловища

Пациенты не могут сидеть или стоять без опоры и имеют тенденцию падать назад. Это вызвано поражением средней линии мозжечка или может быть признаком мозжечкового синдрома после ветрянки. Может быть очевиден тремор туловища — постоянные подергивания туловища и головы.

Атаксия конечностей

Поражение полушария мозжечка вызывает ипсилатеральные симптомы. Вытянутая рука имеет тенденцию удерживаться гиперпронизированной в состоянии покоя и на несколько более высоком уровне, чем непораженная сторона (признак Риддока), и отскакивает вверх, если мягко прижимать ее вниз, а затем внезапно отпускать экзаменатор.Тесты «палец-нос» и «пятка-колено-голень» продемонстрируют даже легкую атаксию конечностей с терминальным интенционным тремором и дисметрией (после того, как вы укажете пальцем).

Острая атаксия

Либо из-за кровоизлияния в мозжечок, либо из-за инфаркта. Кровотечение проявляется затылочной головной болью, головокружением, рвотой и изменением сознания.

Подострая атаксия

Может возникать от:

  • Вирусная инфекция — дети в возрасте 2-10 лет; проявляется гипертермией, атаксией конечностей и походки, дизартрией, проявляющейся в течение нескольких часов или дней; для полного выздоровления требуется до шести месяцев.
  • Постинфекционный энцефаломиелит — обычно связан с инфекцией ветряной оспы, но могут быть вовлечены и другие микроорганизмы.
  • Другие причины включают гидроцефалию, опухоли задней черепной ямки, абсцессы, паразитарные инфекции и различные токсины.

Эпизодическая атаксия

Это эпизоды атаксии, длящиеся от нескольких минут до нескольких часов. Может показаться странным и может быть ошибочно диагностирован как истерический. Причины разные:

  • Наркотики.
  • МС.
  • Преходящие вертебробазилярные ишемические атаки.
  • Компрессия большого затылочного отверстия.
  • Наследственная периодическая атаксия, дизартрия, нистагм и головокружение.
  • Периодическая обструкция желудочковой системы, которая бывает двух типов:
    • Кратковременные приступы, при которых может помочь ацетазоламид или фенитоин, и пациент обычно выздоравливает между приступами.
    • Более продолжительные приступы, которые часто сопровождаются тошнотой, головокружением и рвотой. Более тяжелая в детстве с сонливостью, головной болью, лихорадкой и интерктальным нистагмом; медленное ухудшение атаксии и реагирует на ацетазоламид (скрининг на нарушение обмена веществ).

Хроническая прогрессирующая атаксия

  • Обычно вызывается хроническим злоупотреблением алкоголем, связанным с недоеданием.
  • Может улучшиться с помощью тиамина.
  • Может также возникать при других недостатках, включая цинк и витамин E.
  • Другие причины включают:
    • Проглатывание лекарств, особенно противосудорожных, особенно фенитоина (может исчезнуть после прекращения приема препарата).
    • Злоупотребление растворителями.
    • Тяжелые металлы.
    • Структурные поражения.
    • Паранеопластическая дегенерация мозжечка, связанная с карциномой легких или яичников.
    • CJD (редко).

Другие признаки

Мозжечковая дизартрия

Мозжечковая болезнь может вызывать отрывистую отрывистую речь. Сканирование дизартрии — можно продемонстрировать отрывистую и взрывную речь с разделенными слогами, попросив пациента повторить «маленький бегемот».

Письмо

Это может быть больше, чем обычно (в отличие от микрофотографии болезни Паркинсона).

Быстрые чередующиеся движения

Поражения мозжечка приводят к неточностям при быстром повторении движений (дисдиадохокинезия). Это демонстрируется тем, что пациента заставляют несколько раз постучать тыльной стороной ладони другой рукой или постучать ногой по полу.

Тремор

Поражения мозжечка могут вызывать односторонний или двусторонний интенционный тремор или тремор туловища.

Тошнота и рвота

Поражения мозжечка могут вызывать тошноту и / или рвоту.Внезапная рвота (без предупреждения) после смены положения тела без предшествующей тошноты свидетельствует о поражении задней черепной ямки. Могут быть и другие вторичные признаки обструктивной гидроцефалии.

Когнитивно-аффективный синдром мозжечка

[6]

Когнитивно-аффективный синдром мозжечка включает нарушения в принятии решений, зрительно-пространственных и языковых способностях с аффективными нарушениями, варьирующимися от эмоционального притупления и депрессии до растормаживания и психотических особенностей.

Осмотр

  • Проверьте движение глаз — ищите офтальмоплегию или нистагм.
  • Проверьте глазное дно на предмет отека зрительного нерва.
  • Заставьте пациента высунуть язык и двигать им из стороны в сторону (движение замедлено).
  • Попросите пациента повторить «малыш-бегемот» — обратите внимание на дизартрию, аномальный ритм речи и акцент на слоги.
  • Осмотрите руки на предмет атаксии конечностей (см. Выше): отскок вытянутых рук, проба пальцем-носом на прошлое указывание, проверка на дисдиадохокинез.
  • Проверьте координацию ног с помощью теста «пятка-голень».
  • Проверьте силу, тонус и рефлексы конечностей — мозжечковые расстройства могут вызывать легкую гипотонию и гипорефлексию.
  • Попросите пациента сесть со скрещенными руками — ищите атаксию туловища.
  • Попросите пациента пройтись с пятки на носок (чтобы вызвать атаксию походки).
  • При односторонних признаках — отметьте V, VII и VIII (патология мостомозжечкового угла).

Заболевания мозжечка у младенцев

Первоначально они проявляются неспецифическими проблемами моторного развития; позже развиваются нистагм, нарушение координации движений и атаксия туловища при попытке сесть.Причины дисфункции мозжечка у младенцев включают:

  • Детский церебральный паралич.
  • Внутриутробная инфекция.
  • Понтоцеребеллярная гипоплазия — необходимо продолжить поиск метаболических или дегенеративных нарушений.
  • Синдром Жубера.
  • Трисомии.
  • Дефицит пируватдегидрогеназы.
  • Спастический атаксический синдром.

Исследования

Они должны проводиться в соответствии с дифференциальным диагнозом, основанным на первоначальной оценке.Это может включать:

  • Анализы крови — FBC, LFT, холестерин, электрофорез белков, медь и церулоплазмин, иммуноглобулины и гликопротеины.
  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).
  • Электромиограмма (ЭМГ).
  • Визуализация — вариант выбора — МРТ.

Ведение и прогноз

Это зависит от основной причины.

Дегенерация мозжечка

Дегенерация мозжечка — это процесс, при котором нейроны мозжечка — области мозга, которая контролирует координацию и баланс — разрушаются и умирают.Заболевания, вызывающие дегенерацию мозжечка, также могут поражать другие области центральной нервной системы, включая спинной мозг, продолговатый мозг, кору головного мозга и ствол головного мозга. Дегенерация мозжечка может быть результатом наследственных генетических мутаций, которые изменяют нормальное производство определенных белков, необходимых для выживания нейронов. Сопутствующие заболевания: заболевания, специфичные для головного мозга, а также заболевания, которые возникают в других частях тела. , может вызвать гибель нейронов мозжечка.Неврологические заболевания, которые характеризуются дегенерацией мозжечка, включают: ишемический или геморрагический инсульт, когда отсутствует приток крови или кислорода к мозжечку, атрофия коры мозжечка, мультисистемная атрофия и оливопонто-мозжечковая дегенерация, прогрессирующие дегенеративные расстройства, при которых дегенерация мозжечка является ключевым признаком, атаксия Фридрейха и другие атаксии спиноцеребеллярная атаксия, которая вызвана наследственными генетическими мутациями, которые приводят к постоянной потере нейронов в мозжечке, стволе головного мозга и спинномозговой переносимой губчатой ​​энцефалопатии (например, болезнь Крейтцфельдта-Якоба), при которой аномальные белки вызывают воспаление в головном мозге, включая множественные мозжечки. склероз, при котором повреждение изолирующей мембраны (миелина), которая окружает и защищает нервные клетки, может затрагивать мозжечок. Другие заболевания, которые могут вызвать дегенерацию мозжечка, включают: хроническое злоупотребление алкоголем, которое приводит к временному или постоянному повреждению мозжечка, паранеопластические расстройства, при которых злокачественные новообразования (рак) в других частях тела вырабатывают вещества, которые заставляют клетки иммунной системы атаковать нейроны мозжечка. возвратно-поступательное дрожание туловища.Другие симптомы могут включать медленные, неустойчивые и отрывистые движения рук или ног, замедленную и невнятную речь и нистагм — быстрые, небольшие движения глаз.

Исследования

NINDS финансирует исследования по поиску генов, участвующих в заболеваниях, вызывающих дегенерацию мозжечка. Обнаружение этих генов, идентификация их мутаций и понимание того, как аномальные белки, которые они производят, вызывают дегенерацию мозжечка, могут в конечном итоге помочь ученым найти способы предотвращения, лечения и даже лечения заболеваний, связанных с дегенерацией мозжечка.

Вид
исследовать
по этой теме.

Вид
учеба
ведется об этом условии.

Вид
Публикации NINDS
по этой теме.

Организации

Национальный фонд атаксии (NAF)
Поощряет и поддерживает исследования наследственных атаксий, группы хронических и прогрессирующих неврологических расстройств, влияющих на координацию. Спонсирует отделения и группы поддержки в США и Канаде. Издает ежеквартальный информационный бюллетень и учебную литературу по различным формам атаксии.

2600 Fernbrook Lane North
Suite 119
Minneapolis, MN 55447-4752
[email protected]
http://www.ataxia.org
Тел .: Миннеаполис
Факс: 763-553-0167

Альянс исследования атаксии Фридрейха (FARA)
Национальная некоммерческая организация, занимающаяся образовательной, научной и исследовательской деятельностью, ведущей к лечению атаксии Фридрейха.

P.O. Box 1537
Springfield, VA 22151
[email protected]
http://www.CureFA.org
Тел .: Springfield
Факс: (703) 425-0643

Национальное общество рассеянного склероза
Финансирует исследования, помогает семьям оставаться вместе, предоставляет точную и актуальную информацию, помогает с проблемами занятости, предлагает бесплатные консультации, создает группы самопомощи, защищает людей с ограниченными возможностями и предоставляет направления медицинским работникам.

733 Third Avenue
3rd Floor
New York, NY 10017-3288
[email protected]
http://www.nationalmssociety.org
Тел .: Нью-Йорк
Факс: 212-986-7981

Контент предоставлен

NINDS Disorders — это индекс неврологических состояний, предоставленный Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта.Этот ценный инструмент предлагает подробные описания, факты о лечении и прогнозе, а также контактную информацию организации пациентов для более чем 500 выявленных неврологических расстройств.

Неврологические расстройства и инсульт »

Подострая дегенерация мозжечка — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Brown AM, White JJ, van der Heijden ME, Zhou J, Lin T, Sillitoe RV. Неправильное срабатывание клеток Пуркинье вызывает тремор с высокой амплитудой, который корректируется глубокой стимуляцией мозжечка.Элиф. 2020; 9: e51928. Опубликовано 17 марта 2020 г. doi: 10.7554 / eLife.51928

Mitoma H, Manto M, Gandini J. Последние достижения в лечении заболеваний мозжечка. Brain Sci. 2019; 10 (1): 11. Опубликовано 23 декабря 2019 г. doi: 10.3390 / brainsci10010011

Zeigelboim BS, dos Santos Junior CA, Teive H, et al. Алкогольная дегенерация мозжечка: отчет о болезни. Neurophysiologie Clinique. 2019; 49 (6): 448. doi: https: //doi.org/10.1016/j.neucli.2019.10.113

Proudfoot M, Wilkins A. Лечение мозжечковой атаксии в контексте системных заболеваний.Варианты лечения Curr Neurol. 2017; 19 (12). https: // doi: 10.1007 / s11940-017-0485-у.

Shanmugarajah PD, Hoggard N, Currie S, et al. Дегенерация мозжечка, связанная с алкоголем: не все ли связано с токсичностью ?. Атаксия мозжечка. 2016; 3:17. Опубликовано 3 октября 2016 г. doi: 10.1186 / s40673-016-0055-1

Lee JH, Heo SH, Chang DI. Ранняя стадия алкогольной дегенерации мозжечка: ключи диагностической визуализации. J Korean Med Sci. 2015; 30 (11): 1539. DOI: 10.3346 / jkms.2015.30.11.1539

Phillips JR, Hewedi DH, Eissa AM, Moustafa AA.Мозжечок и психические расстройства. Фронт общественного здравоохранения. 2015; 3:66. Опубликовано 5 мая 2015 г. doi: 10.3389 / fpubh.2015.00066

Ilg W, Synofzik M, Brötz D, Burkard S, Giese MA, Schöls L. Интенсивные координационные тренировки улучшают двигательную активность при дегенеративной болезни мозжечка. Неврология. 2009; 73 (22): 1823-1830. doi: 10.1212 / WNL.0b013e3181c33adf

de Andrés C, Esquivel A, de Villoria JG, Graus F, Sánchez-Ramón S. Необычные результаты магнитно-резонансной томографии и спинномозговой жидкости при паранеопластической дегенерации мозжечка: последовательное исследование.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2006; 77 (4): 562-563. DOI: 10.1136 / jnnp.2005.073379

Martin PR, Hiller-Sturmhöfel S, Singleton CK. Роль дефицита тиамина в алкогольной болезни мозга. Исследование алкоголя и здоровье. 2003; 27 (2): 134-42.

Леонович Б.М., Гордон Е.А., Васс CT. Паранеопластические синдромы, связанные с раком легких: уникальный случай сопутствующей подострой дегенерации мозжечка и миастенического синдрома Ламберта-Итона. Anesth Analg. 2001; 93 (6): 1557-9. DOI: 10.1097 / 00000539-200112000-00047

Левит Р., Фишман А., Кеслер А., Альтарас М., Гадот Н.Паранеопластическая дегенерация мозжечка, предвещающая аденокарциному маточной трубы. Int J Gynecol Cancer. 2001; 11 (2): 169-171. DOI: 10.1046 / j.1525-1438.2001.011002169.x

Mowzoon N, Bradley WG. Успешная иммунодепрессивная терапия тяжелой прогрессирующей дегенерации мозжечка и сенсорной нейропатии: отчет о клиническом случае. J Neurol Sci. 2000; 178 (1): 63-65. DOI: 10.1016 / s0022-510x (00) 00353-1

ИНТЕРНЕТ

Али Р., Эммади П.Д. Паранеопластическая дегенерация мозжечка. StatPearls. Обновлено 12 декабря 2020 г.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560638/ По состоянию на 9 марта 2021 г.

Dalmau J, Rosenfeld MR. Паранеопластическая дегенерация мозжечка. Своевременно. Обновлено 7 апреля 2020 г. https://www.uptodate.com/contents/paraneoplastic-cerebellar-degeneration По состоянию на 9 марта 2021 г.

Lan, E. Паранеопластическая дегенерация мозжечка. Medscape. Обновлено 1 июля 2020 г. www.emedicine.com/neuro/topic299.htm По состоянию на 9 марта 2021 г.

Информационная страница паранеопластических синдромов. Веб-сайт Национального института неврологических расстройств и инсульта.Обновлено 27 марта 2019 г. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Paraneoplastic-Syndromes-Information-Page Доступно 9 марта 2021 г.

Симптомы атаксии

Нарушения походки / осанки — Нарушение нормальной осанки, равновесия, скоординированной ходьбы и бега. Неустойчивая походка, шатание, спотыкание, падение, неустойчивость на лестнице или сохранение равновесия на движущихся платформах, таких как эскалаторы или лодки. Эти трудности часто возникают из-за дисфункции мозжечка.

Несогласованность мелкой моторики — Проблемы с почерком, разрезанием еды, открытием банок, застегиванием одежды, шитьем, набором текста, игрой на музыкальном инструменте или спортом.

Проблемы с речью и глотанием — Речь: невнятная, медленная, нечеткая, ненормальная по ритму. Глотание: затрудненное глотание или удушье (особенно с жидкостью).

Нарушения зрения — Затуманенное зрение или двоение в глазах. Чтение: трудности с переходом от слова к слову.Проблемы с отслеживанием движущихся объектов или переводом взгляда с одного объекта на другой.

Повышенная утомляемость — Пациенты с атаксией из-за атрофии мозжечка часто испытывают неожиданную усталость при выполнении обычных действий. Нарушение регуляции скоординированных движений может привести к повышенной утомляемости из-за необходимости прилагать больше усилий для выполнения действий, которые больше не являются плавными или скоординированными. Пациенты с атаксией часто сообщают о необходимости «сосредоточиться» на своих движениях.

Когнитивные проблемы и проблемы с настроением — Помимо двигательной дисфункции, пациенты с дегенерацией мозжечка могут иметь когнитивные и эмоциональные проблемы. Мозжечок играет роль в некоторых формах мышления. Пациенты с атрофией мозжечка могут иметь нарушение запоминания недавно усвоенной информации или трудности с «исполнительными функциями», такими как составление планов и сохранение мыслей в правильной последовательности. Расстройства личности и настроения, такие как повышенная раздражительность, беспокойство и депрессия, чаще встречаются у людей с дегенерацией мозжечка, чем у контрольных субъектов.У пациентов с проблемами мозжечка важно исследовать настроение и когнитивные функции. Эти расстройства, вероятно, поддаются лечению, например, когнитивным упражнениям, психотерапии и фармакологическому лечению.

Пациенты с мозжечковой атаксией могут иметь симптомы, которые затрагивают многие аспекты жизни и значительно различаются от человека к человеку. Пациенты с атаксией должны оставаться в тесном контакте с терапевтом, неврологом, психиатром или психологом, а также с физиотерапевтами, физиотерапевтами, терапевтами по вопросам глотания и глотания, чтобы новые трудности можно было распознать и лечить как можно раньше, чтобы уменьшить травмы в будущем.

Воспроизвести видео:

Чтобы записаться на прием или направить пациента, обратитесь в Центр атаксии Джона Хопкинса по телефону 410-616-2816 .

Независимо от того, путешествуете ли вы по стране или по всему миру, мы упрощаем доступ к медицинскому обслуживанию мирового класса в Johns Hopkins.

Медленные саккады при болезни мозжечка | Мозжечок и атаксия

  • 1.

    Муньос Д.П. Комментарий: саккадические движения глаз: обзор нейронных цепей. В: Прогресс в исследованиях мозга; 2002 г.п. 89–96.

    Google ученый

  • 2.

    Pierrot-Deseilligny C, Milea D, Müri RM. Контроль движения глаз корой головного мозга. Curr Opin Neurol. 2004. 17 (1): 17–25.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 3.

    Fox PT, Fox JM, Raichle ME, Burde RM. Роль коры головного мозга в генерации произвольных саккад: исследование позитронно-эмиссионной томографии.J Neurophysiol. 1985. 54 (2): 348–69.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 4.

    Pierrot-deseilligny CH, Rivaud S, Gaymard B, Agid Y. Кортикальный контроль рефлексивных визуально управляемых саккад. Головной мозг. 1991. 114 (3): 1473–85.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 5.

    Берман Р.А., Колби К.Л., Дженовезе С.Р., Войводик Дж. Т., Луна Б., Талборн К. Р. и др.Корковые сети, обеспечивающие преследование и саккадические движения глаз у людей: исследование FMRI. Hum Brain Mapp. 1999. 8 (4): 209–25.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 6.

    Hikosaka O, Takikawa Y, Kawagoe R. Роль базальных ганглиев в контроле целенаправленных саккадических движений глаз. Physiol Rev.2000; 80: 953–78 (0031–9333 (Print).

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 7.

    Намбу А., Токуно Х., Такада М. Функциональное значение кортико-субталамо-паллидального «гиперпрямого» пути. Neurosci Res. 2002; 43: 111–7.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 8.

    Fisher RS, Buchwald NA, Hull CD, Levine MS. ГАМКергические нейроны полосатого тела кошки: демонстрация путем двойного мечения пероксидазой. Brain Res . 1986. 398 (1): 148–56.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 9.

    Франсуа С., Першерон Г., Ельник Дж. Локализация нигростриатальных, нигроталамических и нигротектальных нейронов в координатах желудочков у макак. Неврология. 1984. 13 (1): 61–76.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 10.

    Handel ARI, Glimcher PW. Количественный анализ активности nigra pars reticulata во время визуально управляемой саккады. J Neurophysiol. 1999. 82 (6): 3458–75.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 11.

    Hikosaka O, Wurtz RH. Зрительные и глазодвигательные функции обезьяны nigra pars reticulata. IV. Связь черной субстанции с верхним бугорком. J Neurophysiol. 1983. 49 (5): 1285–301.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 12.

    Пуже П. Кора головного мозга полностью контролирует «произвольное» движение глаз. Глаз (Лонд). 2015; 29: 241–5.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 13.

    Ханес Д.П., Вюрц Р.Х. Взаимодействие лобного поля глаза и верхнего холмика для образования саккад. J Neurophysiol. 2001. 85 (2): 804–15.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 14.

    Baloh RW, Sills AW, Kumley WE, Honrubia V. Количественное измерение амплитуды, продолжительности и скорости саккад. Неврология. 1975; 25: 1065–70.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 15.

    Leigh RJ, Kennard C. Использование саккад в качестве инструмента исследования в клинической неврологии. Головной мозг. 2004; 127: 460–77.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 16.

    Moschovakis AK, Scudder CA, Highstein SM. Микроскопическая анатомия и физиология саккадической системы млекопитающих. Prog Neurobiol. 1996. 50: 133–254.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 17.

    мая PJ. Верхний бугорок млекопитающих: ламинарная структура и связи. Prog Brain Res. 2005; 151: 321–78.

    Артикул

    Google ученый

  • 18.

    Illing RB, Graybiel AM. Конвергенция афферентов лобной коры и черной субстанции на богатые ацетилхолинэстеразой участки верхнего холмика кошки. Неврология. 1985. 14 (2): 455–82.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 19.

    Спаркс Д.Л., Хартвич-Янг Р. Глубокие слои верхнего холмика. Rev Oculomotor Res. 1989; 3: 213–55.

    CAS

    Google ученый

  • 20.

    Шиллер PH, Страйкер М. Единичная регистрация и стимуляция верхнего бугорка настороженной обезьяны-резуса. J Neurophysiol. 1972: 35 (6): 915–24.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 21.

    Спаркс ДЛ. Функциональные свойства нейронов верхнего холмика обезьяны: связь нейрональной активности и начала саккады. Brain Res. 1978; 156 (1): 1–16.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 22.

    Бюттнер У, Бюттнер-Энневер Я. Представьте концепции глазодвигательной организации. Prog Brain Res. 2005; 151: 1–42.

    Google ученый

  • 23.

    Ямада Дж., Нода Х.Афферентные и эфферентные связи глазодвигательного червя мозжечка у макак. J Comp Neurol. 1987. 265 (2): 224–41.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 24.

    Thielert CD, Thier P. Образцы проекций ядер моста и ядра reticularis tegmenti pontis на задний червь у макаки-резуса: исследование с использованием ретроградных индикаторов. J Comp Neurol. 1993. 337 (1): 113–26.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 25.

    Dicke PW, Barash S, Ilg UJ, Thier P. Доказательство одного нейрона вклада ядер дорсального моста в оба типа направленных на цель движений глаз, саккад и плавного преследования. Eur J Neurosci. 2004. 19 (3): 609–24.

    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 26.

    Noda H, Sugita S, Ikeda Y. Афферентные и эфферентные связи глазодвигательной области фастигиального ядра у макак обезьяны. J Comp Neurol. 1990. 302 (2): 330–48.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 27.

    Оцука К., Нода Х. Разрядные свойства клеток Пуркинье в глазодвигательном черве во время визуально управляемых саккад у макак. J Neurophysiol. 1995. 74 (5): 1828–40.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 28.

    Мэй П.Дж., Хартвич-Янг Р., Нельсон Дж., Спаркс Д.Л., Портер Дж.Д. Церебеллотектальные пути у макак: значение для образования колликулярных саккад.Неврология. 1990. 36 (2): 305–24.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 29.

    Fuchs AF, Robinson FR, Straube A. Роль каудального фастигиального ядра в генерации саккад. I. Паттерн нейрональных выделений. J Neurophysiol. 1993. 70 (5): 1723–40.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 30.

    Kleine JF, Guan Y, Buttner U. Нейроны, связанные с Saccade в фастигиальном ядре приматов: что они кодируют? J Neurophysiol.2003. 90 (5): 3137–54.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 31.

    Бюттнер-Энневер Дж. А., Коэн Б., Пауза М., Фрайз В. Ядро рафа моста, содержащее омнипаузные нейроны глазодвигательной системы у обезьяны и его гомолог у человека. J Comp Neurol. 1988. 267 (3): 307–21.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 32.

    Бюттнер-Энневер, JA. Картирование глазодвигательной системы. Prog Brain Res. 2008; 171: 3–11.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 33.

    Стэнтон Г.Б., Дэн С.Ю., Голдберг Е.М., МакМаллен Н.Т. Цитоархитектурная характеристика лобных полей глаз макак. J Comp Neurol. 1989. 282 (3): 415–27.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 34.

    Шук Б.Л., Шлаг-Рей М., Шлаг Дж. Дополнительное поле зрения приматов: I. Сравнительные аспекты мезэнцефальных и мостовидных связей. J Comp Neurol. 1990; 301 (4): 618–42.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 35.

    Shook BL, Schlag-Rey M, Schlag J. Дополнительное поле зрения приматов. II. Сравнительные аспекты связей с таламусом, полосатым телом и родственными ядрами переднего мозга. J Comp Neurol.1991. 307 (4): 562–83.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 36.

    Hikosaka O. ГАМКергический выход базальных ганглиев. Prog Brain Res. 2007. 160: 209–26.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 37.

    Канеко CRS, Fuchs AF. Связи нейронов омнипаузы кошки. Brain Res. 1982; 241 (1): 166–70.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 38.

    Хорн А.К., Бюттнер-Энневер Дж. А., Вале П., Райхенбергер И. Профиль нейротрансмиттеров саккадических многопаузовых нейронов в промежуточном швах ядра. J Neurosci. 1994. 14 (4): 2032–46.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 39.

    Эвинджер С., Канеко С.Р., Фукс А.Ф. Активность омнипаузных нейронов у настороженных кошек во время саккадических движений глаз и зрительных стимулов. J Neurophysiol. 1982; 47 (5): 827–44.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 40.

    Келлер Э.Л., Ганди, штат Нью-Джерси, Виджай СС. Активность нейронов глубокого промежуточного слоя холмика во время прерывистых саккад. Exp Brain Res. 2000. 130 (2): 227–37.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 41.

    AKE H, Бюттнер-Энневер Дж., Бюттнер У. Саккадические премоторные нейроны в стволе мозга: Функциональная нейроанатомия и клинические последствия. Нейро Офтальмол. 1996; 16: 229–40.

    Google ученый

  • 42.

    Van Gisbergen JAM, Робинсон Д.А., Гилен С. Количественный анализ генерации саккадических движений глаз с помощью взрывных нейронов. J Neurophysiol. 1981; 45 (3): 417–42.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 43.

    Ли Р.Дж., Зи Д.С. Неврология движений глаз. Нью-Йорк: Оксфорд; 2015.

    Книга.

    Google ученый

  • 44.

    Termsarasab P, Thammongkolchai T, Rucker J, Frucht S.Диагностическая ценность саккад у пациентов с двигательными расстройствами: практическое руководство и обзор. J Clin Mov Disord. 2015; 2: 14.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google ученый

  • 45.

    Buttner N, Geschwind D, Jen JC, Perlman S, Pulst SM, Baloh RW. Глазодвигательные фенотипы при аутосомно-доминантных атаксиях. Arch Neurol. 1998. 55 (10): 1353–7.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 46.

    Бурк К., Феттер М., Абеле М., Лакконе Ф., Брайс А., Дичганс Дж. И др. Аутосомно-доминантная мозжечковая атаксия I типа: глазодвигательные аномалии в семьях с SCA1, SCA2 и SCA3. J Neurol. 1999; 246: 789–97.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 47.

    Pulst S-M, Nechiporuk A, Nechiporuk T, Gispert S, Chen X-N, Lopes-Cendes I, et al. Умеренная экспансия обычно двуаллельного тринуклеотидного повтора при спиноцеребеллярной атаксии 2 типа.Нат Жене. 1996. 14 (3): 269–76.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 48.

    Diallo A, Jacobi H, Cook A, Labrum R, Tezenas du Montcel S. Выживаемость пациентов со спиноцеребеллярной атаксией 1, 2, 3 и 6 типов (EUROSCA): продольное когортное исследование. Lancet Neurol. 2018; 17 (4): 327–34.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 49.

    Вадиа Н. Клинико-генетический анализ шести родословных индийской спиноцеребеллярной атаксии (SCA2). Значение медленных саккад в диагностике. Головной мозг. 1998. 121 (12): 2341–55.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 50.

    Wadia NH, Свами РК. Новая форма наследственно-семейной спиноцеребеллярной дегенерации с медленными движениями глаз (девять семейств). Головной мозг. 1971; 94 (2): 359–74.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 51.

    Velázquez-Pérez L, Seifried C, Santos-Falcón N, Abele M, Ziemann U, Almaguer LE, et al. Скорость саккады контролируется размером полиглутамина при спиноцеребеллярной атаксии 2. Ann Neurol. 2004. 56 (3): 444–7.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 52.

    Веласкес-Перес Л., Сейфрид С., Абеле М., Вирджатихаса Ф, Родригес-Лабрада Р., Сантос-Фалькон Н. и др. Скорость саккады снижена при бессимптомной спиноцеребеллярной атаксии 2 типа.Clin Neurophysiol. 2009. 120 (3): 632–5.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 53.

    Родригес-Лабрада Р., Веласкес-Перес Л., Обургер Г., Зиманн Ю., Каналес-Очоа Н., Медрано-Монтеро Дж. И др. Спиноцеребеллярная атаксия 2 типа: измерения изменений саккад улучшают эффективность для клинических испытаний. Mov Disord. 2016; 31 (4): 570–8.

    PubMed
    Статья
    CAS
    PubMed Central

    Google ученый

  • 54.

    Сейфрид С., Веласкес-Перес Л., Сантос-Фалькон Н., Абеле М., Зиманн Ю., Альмагер Л. Е. и др. Скорость саккад как суррогатный маркер заболевания при спиноцеребеллярной атаксии 2 типа. В: Анналы Нью-Йоркской академии наук. Хобокен: Вили-Блэквелл; 2005. с. 524–527.

  • 55.

    Klostermann W, Zühlke C, Heide W., Kömpf D, Wessel K. Медленные саккады и другие нарушения движений глаз при спиноцеребеллярной атрофии 1 типа. J Neurol. 1997. 244 (2): 105–11.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 56.

    Politi LS, Bianchi Marzoli S, Godi C, Panzeri M, Ciasca P, Brugnara G и др. МРТ свидетельствует об атрофии мозжечка и экстраокулярных мышц, по-разному влияющих на нарушения движения глаз при заболеваниях SCA2 и SCA28. Исследование Ophthalmol Vis Sci. 2016; 57 (6): 2714–20.

    CAS
    Статья

    Google ученый

  • 57.

    Руфа А., Федериги П. Быстрое и медленное: различное саккадическое поведение при мозжечковой атаксии. Ann N Y Acad Sci.2011; 1233 (1): 148–54.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 58.

    Гейнер С., AKE H, Вадиа NH, Сакаи H, Бюттнер-Энневер Я. Нейроанатомические основы медленных саккад при спиноцеребеллярной атаксии 2 типа (подтип Wadia). Prog Brain Res. 2008; 171: 575–81.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 59.

    Haberhausen G, Damian MS, Leweke F, Müller U.Спиноцеребеллярная атаксия 3 типа (SCA3) генетически идентична болезни Мачадо-Джозефа (MJD). J Neurol Sci. 1995. 132 (1): 71–5.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 60.

    Матилла Т., МакКолл А, Субрамони С.Х., Зогби HY. Молекулярные и клинические корреляции при спиноцеребеллярной атаксии 3 типа и болезни Мачадо-Джозефа. Энн Нейрол. 1995; 38: 68–72.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 61.

    Ranum LP, Lundgren JK, Schut LJ, Ahrens MJ, Perlman S, Aita J и др. Спиноцеребеллярная атаксия типа 1 и болезнь Мачадо-Джозефа: частота разрастания CAG у взрослых пациентов с атаксией с началом из 311 семей с доминантной, рецессивной или спорадической атаксией. Am J Hum Genet. 1995. 57 (3): 603–8.

    CAS
    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 62.

    Twist EC, Casaubon LK, Ruttledge MH, Rao VS, Macleod PM, Radvany J, et al.Болезнь Мачадо Джозефа отображается в той же области хромосомы 14, что и локус спиноцеребеллярной атаксии типа 3. J Med Genet. 1995. 32 (1): 25–31.

    CAS
    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google ученый

  • 63.

    Маруяма Х., Каваками Х., Кохрияма Т., Сакаи Т., Дою М., Собуэ Г. и др. Длина CAG-повтора и продолжительность болезни при болезни Мачадо-Джозефа: новая клиническая классификация. J Neurol Sci. 1997. 152 (2): 166–71.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 64.

    Riess O, Rüb U, Pastore A, Bauer P, Schöls L. SCA3: неврологические особенности, патогенез и модели на животных. Мозжечок. 2008. 7: 125–37.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 65.

    Ватанабэ М., Абэ К., Аоки М., Камея Т., Канеко Дж., Сёдзи М. и др. Анализ тринуклеотидной экспансии CAG, связанной с болезнью Мачадо-Джозефа. J Neurol Sci. 1996. 136 (1-2): 101-7.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 66.

    Доусон Д.М., Феудо П., Зубик Х.Х., Розенберг Р., Фаулер Х. Электроокулографические данные при болезни Мачадо-Джозефа 550. Неврология. 1982; 32 (0028–3878): 1272–6.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 67.

    Хотсон Дж. Р., Лэнгстон Э. Б., Луис А. А., Розенберг Р. Н.. Поиск физиологического маркера болезни Мачадо-Джозефа 534. Неврология. 1987. 37 (0028–3878): 112–6.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 68.

    Rivaud-Pechoux S, Dürr A, Gaymard B, Cancel G, Ploner CJ, Agid Y, et al. Нарушения движения глаз коррелируют с генотипом при аутосомно-доминантной мозжечковой атаксии типа I. Ann Neurol. 1998. 43 (3): 297–302.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 69.

    Гордон С.Р., Иоффе В., Вайнштейн Г., Гадот Н. Вестибулоокулярная аррефлексия в семьях со спиноцеребеллярной атаксией 3 типа (болезнь Мачадо-Джозефа).J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003. 74 (10): 1403–6.

    CAS
    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google ученый

  • 70.

    Gordon CR, Zivotofsky AZ, Caspi A. Нарушение вестибуло-окулярного рефлекса (VOR) при спиноцеребеллярной атаксии 3 типа (SCA3): оценка прикроватной и поисковой катушкой. В: Журнал вестибулярных исследований: равновесие и ориентация. 2014. с. 351–5.

  • 71.

    Ghasia FF, Wilmot G, Ahmed A, Shaikh AG.Косоглазие и микроопсоклонус при болезни Мачадо-Джозефа. Мозжечок. 2016; 15 (4): 491–7.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 72.

    Мурофуши Т., Мизуно М., Хаяшида Т., Ямане М., Осанай Р., Ито К. и др. Нейроотологические и невропатологические данные в двух случаях болезни Мачадо-Жозефа. Acta Otolaryngol. 1995. 115 (S520): 136–9.

    Артикул

    Google ученый

  • 73.

    Каспи А, Животофский АЗ, Гордон ЧР. Множественные саккадические нарушения при спиноцеребеллярной атаксии 3 типа могут быть связаны с единичным недостатком скоростной обратной связи. Исследование Ophthalmol Vis Sci. 2013; 54 (1): 731–8.

    Артикул

    Google ученый

  • 74.

    Мурата Ю., Ямагути С., Каваками Х., Имон Й., Маруяма Х., Сакаи Т. и др. Характерные данные магнитно-резонансной томографии при болезни Мачадо-Джозефа. Arch Neurol. 1998. 55 (1): 33–7.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 75.

    Токумару А.М., Камакура К., Маки Т., Мураяма С., Саката И., Кадзи Т. и др. Результаты магнитно-резонансной томографии болезни Мачадо-Джозефа: гистопатологическая корреляция. J Comput Assist Tomogr. 2003. 27 (2): 241–8.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 76.

    Rüb U, Bürk K, Schöls L, Brunt ER, De Vos RAI, Orozco Diaz G, et al.Повреждение ретикулотегментного ядра моста при спиноцеребеллярной атаксии 1, 2 и 3 типа. Неврология. 2004. 63 (7): 1258–63.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 77.

    Rüb U, Brunt ER, Gierga K, Schultz C., Paulson H, De Vos RAI, et al. Межпозиционное ядро ​​шва при спиноцеребеллярной атаксии 3 типа (болезнь Мачадо-Джозефа). J Chem Neuroanat. 2003. 25 (2): 115–27.

    PubMed
    Статья
    CAS
    PubMed Central

    Google ученый

  • 78.

    Rüb U, Brunt ER, Deller T. Новые сведения о патологоанатомии спиноцеребеллярной атаксии 3 типа (болезнь Мачадо-Джозефа). Curr Opin Neurol. 2008. 21: 111–6.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 79.

    Сечи Г., Энцефалопатия Серры А. Вернике: новые клинические параметры и последние достижения в диагностике и лечении. Lancet Neurol. 2007. 6 (5): 442–55.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 80.

    Шин Б.С., О СИ, Ким Дж.С., Ли Х., Ким ЭДЖ, Хван С.Б. Оптимистичный нистагм сменяется мрачным нистагмом при взгляде вверх у пациента с энцефалопатией Вернике. J Neurol Sci. 2010. 298 (1–2): 145–7.

    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 81.

    Ким К., Шин Д.Х., Ли Й.Б., Пак К.Х., Парк Х.М., Шин Д.И. и др. Эволюция аномальных движений глаз при энцефалопатии Вернике: корреляция с серийными данными МРТ. J Neurol Sci. 2012. 323 (1–2): 77–9.

    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 82.

    Коган Д.Г., Виктор М. Глазные признаки болезни Вернике. AMA Arch Ophthalmol. 1954. 51 (2): 204–11.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 83.

    Кокс Т.А., Корбетт Дж. Дж., Томпсон Х.С., Леннарсон Л. Жизнерадостный нистагм, переходящий в мрачный нистагм с конвергенцией. Неврология. 1981. 31 (7): 891–2.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 84.

    DELAPAZ MA, CHUNG SM, JA MCCRARY. ДВУСТОРОННЯЯ ВНУТРЕННЯЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ У БОЛЬНОГО ЭНЦЕФАЛОПАТОЙ Верникеса. КЛИНИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ. Нейроофтальмология. 1992. 12 (2): 116–20.

    CAS

    Google ученый

  • 85.

    Hamann KU. Замедленные саккады при различных неврологических расстройствах. Ophthalmologica. 1979. 178 (6): 357–64.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 86.

    Kenyon RV, Becker JT, Butters N, Hermann H. Глазодвигательная функция при синдроме Вернике-Корсакова: I. саккадические движения глаз. Int J Neurosci. 1984. 25 (1-2): 53–65.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 87.

    Кеньон Р.В., Беккер Дж. Т., Баттерс Н. Глазодвигательная функция при синдроме Вернике-Корсакова: II. Плавные движения глаз преследования. Int J Neurosci. 1984. 25 (1–2): 67–79.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 88.

    Van Der Stigchel S, Reichenbach RCL, Wester AJ, Nijboer TCW. Антисаккадные показатели у пациентов Корсакова выявляют дефицит глазодвигательного торможения. J Clin Exp Neuropsychol. 2012. 34 (8): 876–86.

    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 89.

    Хэллидей Г.М., Эллис Дж., Херд Р., Кейн Д., Харпер С. Серотонинергические нейроны ствола мозга у хронических алкоголиков с нарушением памяти корсаковского психоза и без него. J Neuropathol Exp Neurol.1993. 52 (6): 567–79.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 90.

    Калидасс Б., Суннаткал Р., Рангашаманна В., Парасвани Р. Атипичная энцефалопатия Вернике, показывающая вовлечение черной субстанции. J Neuroimaging. 2012; 22 (2): 204–7.

    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 91.

    Ватанабэ М., Маэмура К., Канбара К., Тамаяма Т., Хаясаки Х.ГАМК- и ГАМК-рецепторы в центральной нервной системе и других органах. Int Rev Cytol. 2002; 213: 1–47.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 92.

    Солимена М., Фолли Ф., Денис-Донини С., Коми ГК, Поцца Дж., Де Камилли П. и др. Аутоантитела к декарбоксилазе глутаминовой кислоты у пациента с синдромом скованного человека, эпилепсией и сахарным диабетом I. N Engl J Med. 1988. 318 (16): 1012–20.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 93.

    Солимена М., Фолли Ф, Апариси Р., Поцца Г., Де Камилли П. Аутоантитела к ГАМК-ергическим нейронам и бета-клеткам поджелудочной железы при синдроме скованного человека. N Engl J Med. 1990. 322 (22): 1555–60.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 94.

    Абеле М., Веллер М., Мещеряков С., Бурк К., Дичганс Дж., Клокгайд Т. Мозжечковая атаксия с аутоантителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты. Неврология. 1999. 52 (4): 857–9.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 95.

    Вианелло М., Таволато Б., Джометто Б. Аутоантитела к декарбоксилазе глутаминовой кислоты и неврологические расстройства. Neurol Sci. 2002. 23 (4): 145–51.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 96.

    Леви Л.М., Далакас М.К., Флоетер МК. Синдром скованности: аутоиммунное заболевание, влияющее на нейротрансмиссию γ-аминомасляной кислоты. В кн .: Анналы внутренней медицины. 1999. стр. 522–30.

  • 97.

    Dalakas MC, Fujii M, Li M, McElroy B.Клинический спектр анти-GAD-антител-положительных пациентов с синдромом скованности. Неврология. 2000. 55 (10): 1531–5.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 98.

    Муринсон ББ. Синдром скованности. Neurol. 2004; 10: 131–7.

    Артикул

    Google ученый

  • 99.

    Оскарссон Б., Пелак В., Куан Д., Холл Д., Фостер С., Галетта С. ЖЕСТКИЕ ГЛАЗА ПРИ СИНДРОМЕ ЖЕСТКОГО ЧЕЛОВЕКА.Neurol. 2008; 71 (5): 378 ЛП – 380.

    Артикул

    Google ученый

  • 100.

    Антонини Г., Немни Р., Джубилей Ф., Граньяни Ф., Цешин В., Морино С. и др. Аутоантитела к декарбоксилазе глутаминовой кислоты при мрачном нистагме. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003. 74 (7): 998–9.

    CAS
    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google ученый

  • 101.

    Economides JR, Horton JC.Нарушения движения глаз при синдроме скованности. Неврология. 2005. 65 (9): 1462–4.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 102.

    Животофский А.З., Симан-Тов Т, Гадот Н, Гордон ЧР. Редкий профиль скорости саккад при синдроме ригидности с дегенерацией мозжечка. Brain Res. 2006; 1093 (1): 135–40.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 103.

    Shaikh AG, Wilmot G. Opsoclonus у пациента с повышенными титрами антител против GAD является доказательством основанной на проводимости модели саккадических колебаний. J Neurol Sci. 2016; 362: 169–73.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 104.

    Tilikete C, Veghetto A, Trouillas P, Honnorat J. Антитела против GAD и периодический чередующийся нистагм. Arch Neurol. 2005. 62 (8): 1300–3.

    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 105.

    Markakis I, Alexiou E, Xifaras M, Gekas G, Rombos A. Синдром Opsoclonus-myoclonus-ataxia с аутоантителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты. Clin Neurol Neurosurg. 2008. 110 (6): 619–21.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 106.

    Goffart L, Pélisson D, Guillaume A. Ориентирующие движения взгляда во время инактивации Muscimol каудального фастигиального ядра у кошек. II. Динамика и сцепление с глазком. J Neurophysiol.1998. 79 (4): 1959–76.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 107.

    Shaikh AG, Miura K, Optican LM, Ramat S, Leigh RJ, Zee DS. Новое семейное заболевание саккадических колебаний и тремора конечностей дает ключ к разгадке механизмов общих треморных расстройств. Головной мозг. 2007. 130 (11): 3020–31.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 108.

    Шейх А.Г., Вонг А.Л., Оптикан Л.М., Миура К., Соломон Д., Зи Д.С. Устойчивое закрытие глаз замедляет саккады. Vis Res. 2010. 50 (17): 1665–75.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 109.

    Enderle JD, Engelken EJ. Моделирование окуломоторного постингибиторного импульса отскока с использованием модели нейрона Ходжкина-Хаксли. В: Аппаратура биомедицинских наук. 1995. стр. 53–8.

  • 110.

    Miura K, Optican LM.Свойства мембранного канала нейронов премоторного возбуждающего взрыва могут лежать в основе замедления саккады после поражения омнипаузных нейронов. J Comput Neurosci. 2006. 20 (1): 25–41.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 111.

    Федериги П., Севенни Дж., Дотти М. Т., Розини Ф., Претегиани Э., Федерико А. и др. Различия в динамике саккад между спиноцеребеллярной атаксией 2 и поздней мозжечковой атаксией. Головной мозг. 2011; 134 (3): 879–91.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 112.

    Фитинги PM. Информационная способность моторной системы человека в управлении амплитудой движения. J Exp Psychol. 1954. 47 (6): 381–91.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 113.

    Эндерле Дж. Д., Вулф Дж. У. Оптимальный по времени контроль саккадических движений глаз.Biomed Eng IEEE Trans. 1987; БМЭ-34 (1): 43–55.

    Артикул

    Google ученый

  • 114.

    Wolpert DM, Ghahramani Z, Jordan MI. Внутренняя модель для сенсомоторной интеграции. Наука. 1995. 269 (5232): 1880–2.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 115.

    Meyer DE, Abrams RA, Kornblum S, Wright CE, Smith JEK. Оптимальность моторики человека: идеальный контроль быстрых прицельных движений.Psychol Rev.1988; 95 (3): 340–70.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 116.

    Terao Y, Fukuda H, Yugeta A, Hikosaka O, Nomura Y, Segawa M, et al. Инициирование и тормозящий контроль саккад по мере прогрессирования болезни Паркинсона — изменения трех основных движущих сил, сходящихся в верхнем холмике. Нейропсихология. 2011. 49 (7): 1794–806.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 117.

    Чой С.М., Ли С.Х., Чой К.Х., Нам Т.С., Ким Дж.Т., Парк М.С. и др. Направленная асимметрия саккадического гипометрия у пациентов с ранней стадией болезни Паркинсона и односторонними симптомами. Eur Neurol. 2011; 66 (3): 170–4.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 118.

    Kimmig H, Haußmann K, Mergner T, Lücking CH. Что является патологическим с фрагментацией сдвига взгляда при болезни Паркинсона? J Neurol. 2002. 249 (6): 683–92.

    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 119.

    Блехер Т., Уивер М., Рупп Дж., Николс В.С., Хуэй С.Л., Грей Дж. И др. Многоступенчатый паттерн как биомаркер болезни Паркинсона. Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2009. 15 (7): 506–10.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google ученый

  • 120.

    Rottach KG, Riley DE, DiScenna AO, Zivotofsky AZ, Leigh RJ.Динамические свойства горизонтальных и вертикальных движений глаз при паркинсонических синдромах. Энн Нейрол. 1996. 39 (3): 368–77.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 121.

    Shaikh AG, Factor SA, Juncos JL. Саккады при прогрессирующем надъядерном параличе — неадаптированные, нерегулярные, изогнутые и медленные. Mov Disord Clin Pract. 2017; 4 (5): 671–81.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google ученый

  • 122.

    Стил Дж., Ричардсон Дж., Ольшевски Дж. Прогрессирующий супрануклеарный паралич. Энн Нейрол. 1964; 10.

  • 123.

    Уильямс Д.Р., Лис А.Дж., Уерретт-младший, Клиффорд С.Дж. Ричардсон и 50 лет прогрессирующего надъядерного паралича. Neurol. 2008. 70: 566–73.

    Артикул

    Google ученый

  • 124.

    Чен А.Л., Райли Д.Е., Кинг С.А., Джоши А.С., Серра А., Ляо К. и др. Нарушение взгляда при прогрессирующем надъядерном параличе: значение для патогенеза.Фронт Neurol. 2010; 1: 147.

    PubMed
    PubMed Central

    Google ученый

  • 125.

    Бхидаясири Р., Райли Д.Е., Сомерс Дж. Т., Лернер А. Дж., Бюттнер-Энневер Дж. А., Ли Р. Дж.. Патофизиология медленных вертикальных саккад при прогрессирующем надъядерном параличе. Неврология. 2001. 57 (11): 2070–7.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 126.

    Сальсано Э., Уме К., Руфа А., Парейсон Д., Зи Д.Вертикальный надъядерный паралич взора при болезни Ниманна-Пика типа C. Neurol Sci. 2012. 33 (6): 1225–32.

    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 127.

    Капула З., Ян К., Верне М., Дьедонне Б., Греффард С., Верни М. Распространение дефицита инициации, скорости и точности горизонтальных и вертикальных автоматических саккад при деменции с тельцами Леви. Фронт Neurol. 2010; 1: 138.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google ученый

  • 128.

    Махапатра Р., Эдвардс М., Шотт Дж., Бхатиа К. Обзор: Кортикобазальная дегенерация. Lancet Neurol. 2004; 3: 736–43.

    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 129.

    Leigh RJ, Newman SA, Folstein SE, Lasker AG, Jensen BA. Аномальный контроль моторики глаз при болезни Хантингтона. Неврология. 1983; 33 (10): 1268–75.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google ученый

  • 130.

    Коллевейн Х., Вент Л.Н., Тамминга Е.П., Вегтер-Ван дер Влис М. Глазодвигательные дефекты у пациентов с болезнью Хантингтона и их потомков. J Neurol Sci. 1988. 86 (2–3): 307–20.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • 131.

    Lasker AG, Zee DS, Hain TC, Folstein SE, Singer HS. Саккады при болезни Хантингтона: замедление и дисметрия. Неврология. 1988. 38 (3): 427–31.

    CAS
    PubMed
    Статья
    PubMed Central

    Google ученый

  • Болезни мозжечка и синдромы тремора

    ГЛАВА 12
    Болезни мозжечка и синдромы тремора

    Шон Г.Сандерс

    Мозжечок уникален как структурно, так и функционально в пределах центральной нервной системы (ЦНС). Хотя он занимает лишь около 10% паренхимы головного мозга у собак и кошек, он в первую очередь отвечает за эффективную и точную обработку двигательной функции. Также известно, что мозжечок выполняет многофункциональную роль в нескольких интегративных функциях, включая обработку поведения, память, функции ассоциативного обучения и ноцицептивную обработку (боль).Базовое понимание роли мозжечка в нервной системе полезно при рассмотрении того, как патология мозжечка влияет на клинические функции. Мозжечок отвечает за модификацию, а не за начало движения. Мозжечок выполняет функцию координации сегментарных движений, чтобы они были текучими по своей природе, и помогает обеспечивать их эффективное выполнение. Мозжечок помогает регулировать осанку, бессознательную проприоцепцию (положение тела в пространстве) и мышечный тонус.Также считается, что мозжечок влияет на сознательные мыслительные процессы, такие как определение времени событий и решение проблем пространственного и перцептивного мышления.

    Мозжечок можно концептуально разделить множеством способов в соответствии с особенностями развития, анатомическими и функциональными особенностями. В зависимости от клинической ситуации и предпочтений клинициста понимание мозжечка может быть сформулировано в контексте этих различных схем категоризации.

    Филогенетически мозжечок можно разделить на три части.Архицеребеллум является самой старой частью и состоит из флоккулонодулярной доли. Палеоцеребеллум следует на очереди и состоит из самой ростральной части мозжечка, ростральной по отношению к первичной щели. Наконец, неоцеребеллум — новейшая и самая большая часть мозжечка, состоящая из полушарий и паравермальной части каудальнее первичной трещины.

    Анатомически структура мозжечка состоит из двух боковых полушарий, средней части (червя) и небольшой вентральной части (флоккулонодулярной доли).Поверхностные поверхностные складки мозжечка известны как листы (рис. 12.1). На разрезе мозжечок имеет множество разветвленных складок, известных как arbor vitae (что означает «древо жизни»). Внутри глубокого белого вещества находятся три спаренных ядра «крыши». От медиального к латеральному, они известны как fastigial , interposital и зубчатые ядра (рис. 12.2). Зубчатое ядро ​​также упоминается в некоторых текстах как латеральное ядро ​​ .Эти ядра являются синаптическими центрами как для афферентной, так и для эфферентной информации. Мозжечок составляет дорсальную половину среднего мозга, а мосты составляют вентральную половину. Мозжечок прикреплен к стволу мозга тремя парными ножками мозжечка, которые действуют как проводники для афферентной и эфферентной информации, связанной с функцией мозжечка.

    Рис. 12.1 Макроанатомия мозжечка, вентральная сторона. (Государственный университет Огайо. Воспроизведено с разрешения.)

    Рисунок 12.2 Разрез мозжечка. Глубокие ядра мозжечка бывают от медиального до латерального фастигиального, межпозиционного и зубчатого. Лицевое ядро ​​на уровне церебелломедуллярного сочленения. (Государственный университет Огайо. Воспроизведено с разрешения.)

    Наконец, что, вероятно, наиболее важно, мозжечок можно функционально разделить на цереброцеребеллум, спиноцеребеллум и вестибулоцеребеллум. Каждое функциональное подразделение связано со своими анатомическими структурами (рис.12.3). Мозжечок состоит из полушарий мозжечка, связан с зубчатым ядром и в первую очередь отвечает за движения конечностей. Эта часть мозжечка необходима для согласованного выполнения произвольных, планомерных, многосуставных движений. Кроме того, мозговой мозг участвует в когнитивном процессе намерения двигаться. Исследования показали, что нейроны зубчатого ядра срабатывают до начала движения и до нейронов моторной коры головного мозга, ответственных за это конкретное движение.В общем, мозжечок необходим для контроля направления движения, времени и силы. Он выполняет эту функцию, влияя на моторную мощность коры головного мозга.

    Рисунок 12.3 Функциональные отделы мозжечка. (Университет штата Огайо. Воспроизведено с разрешения.)

    Спиноцеребеллум состоит из червя и промежуточной зоны (медиальных частей полушарий). Он получает соматосенсорную информацию от спинного мозга.Это разделение мозжечка связано с фастигиальным и межпозиционным ядрами. Он в первую очередь отвечает за регулирование мышечного тонуса и бессознательных двигательных движений, необходимых для осанки и походки.

    Вестибулоцеребеллум состоит из флоккулонодулярной доли (узелок и два флоккула) и фастигиальных ядер. Эта часть мозжечка в основном проецируется на вестибулярные ядра ствола головного мозга. Он в основном отвечает за поддержание равновесия и координацию движений головы и глаз.

    Внутренняя часть мозжечка — это мозговое вещество. Он содержит глубокие ядра мозжечка (то есть фастигиальные, межпозиционные, зубчатые ядра). Внешняя часть — кора мозжечка. Кора мозжечка состоит из трех отдельных слоев. От внешнего к внутреннему это слой молекулярных клеток, слой клеток Пуркинье и зернистый слой (рис. 12.4). Сложное расположение клеток, составляющих эти слои, позволяет мозжечку различать ошибки в движении и предполагаемое движение.Сложные взаимодействия отдельных синапсов позволяют мозжечку распознавать как временные, так и пространственные события.

    Рис. 12.4 Клеточное устройство коры мозжечка. (Государственный университет Огайо. Воспроизведено с разрешения.)

    Молекулярный слой — это относительно бесклеточная область. Он содержит два разных типа клеток и аксоны нейронов из зернистого слоя, которые посылают свои проекции в молекулярный слой (параллельные волокна). Ячейки известны как ячеек-корзин и звездчатых ячеек .Оба типа клеток являются тормозящими. Аксоны корзиночных клеток спускаются к слою клеток Пуркинье и образуют терминальные ветвления с телами клеток Пуркинье. Звездчатые клетки устанавливают синаптические контакты с дендритами клеток Пуркинье, которые проникают в молекулярный слой.

    Слой клеток Пуркинье содержит высокоупорядоченные и равномерно расположенные крупные клеточные тела клеток Пуркинье. Этот слой, расположенный между молекулярным слоем и зернистым слоем, содержит клетки, ответственные за работу мозжечка.Клетки Пуркинье имеют большие размеры, обладают высокой метаболической активностью и поэтому очень чувствительны к ишемическим или токсическим повреждениям. Эти тормозящие нейроны используют гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) в качестве своего нейромедиатора. Миелинизированные аксоны клеток Пуркинье покидают кору мозжечка и переходят в синапс с глубокими ядрами мозжечка. Попутно эти аксоны будут посылать коллатеральные проекции в зернистом слое в синапсы на расположенных там нейронах. Кроме того, клетки Пуркинье будут отправлять веерообразные дендритные процессы в молекулярный слой.Эти выступы проходят перпендикулярно параллельным волокнам в молекулярном слое. Параллельные волокна проходят через дендритные отростки клеток Пуркинье так же, как электрические провода, проходящие через густое дерево, создавая перекрестные синапсы с дендритами Пуркинье, когда они проходят через молекулярный слой.

    Самым глубоким слоем коры мозжечка является зернистый слой. Здесь присутствуют два типа нейронов: гранулярные клетки и клетки Гольджи. Этот слой заполнен плотно упакованными клетками, которые при окрашивании по Нисслю выглядят как лимфоциты.Гранулярные клетки имеют немиелинизированные аксоны, которые восходят к молекулярному слою, где они функционируют как параллельные волокна, образующие перекрестные синапсы с дендритами Пуркинье (электрические провода через кустистые деревья). Клетки Гольджи расположены в верхней части зернистого слоя. Это тормозящие нейроны, которые используют ГАМК в качестве нейромедиатора. Дендриты клеток Гольджи распространяются по всем слоям коры мозжечка. Их аксоны образуют специализированные синапсы в клубочках мозжечка.Клубочки в основном состоят из аксональных окончаний мшистых волокон (один из двух типов афферентных выступов в мозжечок). Дендриты и аксоны клеток Гольджи, а также дендриты гранулярных клеток будут синапсами в клубочках мозжечка.

    Мозжечок получает сенсорную информацию от всей нервной системы, но проецирует свою регулирующую информацию на определенные области головного и спинного мозга. Восходящие и нисходящие пути спинного мозга, связанные с функцией мозжечка, представлены на рис.12.5. Каждое из трех различных функциональных подразделений мозжечка получает первичную информацию от определенных частей нервной системы (рис. 12.3). Будут обсуждены основные вклады в каждое подразделение; однако важно понимать, что афферентная информация к мозжечку распределяется по всем подразделениям в различной степени. Цереброцеребеллум (полушария) получает входные данные от коры головного мозга через мосты (кортикопонтинные волокна). Аксоны кортикопонтиновых волокон исходят из коры головного мозга, синапсов на глубоких ядрах моста, пересекают срединную линию как поперечные волокна моста и поднимаются вверх через среднюю ножку мозжечка.Эта информация помогает мозговому мозгу в планировании моторики.

    Рис. 12.5 Поперечный разрез спинного мозга (второй сегмент спинного мозга), показывающий нисходящие и восходящие позвоночные пути, связанные с мозжечком. (Государственный университет Огайо. Воспроизведено с разрешения.)

    Вестибулоцеребеллум (флоккулонодулярная доля) в основном получает афферентные проекции из вестибулярного лабиринта косвенно через вестибулярные ядра в мозговом веществе и напрямую через соединения от вестибулокохлеарного нерва (черепного нерва [CN] VIII). ).Он также получает информацию от ядер латеральных коленчатых клеток и ростральных бугорков через ядра моста (кортикопонтинные тракты). Вся информация, поступающая в мозжечок из ядер моста, поднимается по средней ножке мозжечка. Эта информация поможет мозжечку сохранять равновесие (как при стоянии, так и при ходьбе) и движения глаз.

    Спиноцеребеллум (червь и промежуточная зона) получает афферентную информацию о положении суставов и статусе нижних мотонейронов (LMN) от спинного мозга (спино-оливковые пути, спиноцеребеллярные пути, куно-церебеллярные пути).

    Названия нервных путей представляют собой комбинацию места их возникновения в нервной системе и места их окончания. Например, спиноцеребеллярные тракты берут начало в спинном мозге и заканчиваются мозжечком; поэтому их называют спиноцеребеллярными . В целом, позвоночно-мозжечковые тракты передают информацию от конечностей и тела к ипсилатеральному мозжечку. Проприоцептивная информация от нижней части тела и тазовых конечностей передается в мозжечок через дорсальный и вентральный спиноцеребеллярные тракты (рис.12.6), тогда как такая информация от шейного отдела и грудных конечностей передается в мозжечок главным образом через клиноцеребеллярный (спинокунеоцеребеллярный) и ростральный (краниальный) спиноцеребеллярный тракты (рис. 12.7). Дорсальный спиноцеребеллярный тракт передает информацию от рецепторов кожи, мышц и суставов о проприоцепции от тазовых конечностей и каудальной области тела. Этот тракт расположен в дорсальной части латерального семенного канатика. Информация проецируется на ипсилатеральный мозжечок и поступает через хвостовой стебель мозжечка.Вентральный спиноцеребеллярный тракт, который также передает информацию от тазовых конечностей и каудальной области тела, также расположен в латеральном канатике, вентральнее дорсального спиноцеребеллярного тракта. Он отправляет информацию от мышечных рецепторов и органов сухожилия Гольджи, которая в конечном итоге достигает ипсилатерального мозжечка (после двойного пересечения средней линии) через ростральный стебель мозжечка. Спиноцеребеллярный тракт (клиновидно-церебеллярный тракт), расположенный в боковой части дорсального семенного канатика (fasciculus cuneatus), в основном передает проприоцептивную информацию от кожных, мышечных и суставных рецепторов с ипсилатеральной грудной конечности и черепной части тела.Он проецируется в мозжечок через хвостовой стебель мозжечка. Он назван по его синаптическим связям с латеральным клиновидным ядром в мозговом веществе (ростролатерально к медиальному клиновидному ядру), где спинальные выступы синапсируются перед входом в мозжечок. Ростральный спиноцеребеллярный тракт (медиальнее вентрального спиноцеребеллярного тракта) также передает информацию от грудных конечностей и черепной части тела. Аксоны этого тракта входят в ростральный и каудальный ножки мозжечка на ипсилатеральной стороне.Шейно-спиноцеребеллярный тракт — это путь, передающий проприоцептивную информацию от области шеи (первых четырех шейных сегментов спинного мозга) к контралатеральному хвостовому ножку мозжечка. Аксоны этого тракта синапса в ростральном черве. Мозжечок опосредованно (через ядра моста) получает визуальную и слуховую информацию через колликулярные ядра через среднюю ножку мозжечка и вестибулярный вход от вестибулярных ядер через хвостовой ножку мозжечка. Эта информация организована соматотопически и представляет собой целые карты тела, спроецированные в области червя и промежуточной зоны полушарий мозжечка.

    Рис. 12.6 Схематическое изображение восходящих проприоцептивных трактов к мозжечку от нижней части тела и тазовых конечностей — дорсальный и вентральный спиноцеребеллярные тракты. (Государственный университет Огайо. Воспроизведено с разрешения.)

    Рис. 12.7 Схематическое изображение восходящих проприоцептивных трактов к мозжечку от шейного отдела и грудных конечностей — куно-мозжечкового и рострально-спиноцеребеллярного трактов. (Государственный университет Огайо.Воспроизведено с разрешения.)

    Все выступы на мозжечок представляют собой либо покрытые мхом волокна, либо лазящие волокна (рис. 12.4). Только эти возбуждающие волокна контролируют активность и, следовательно, продукцию клеток Пуркинье. По большей части афферентные аксоны входят в мозжечок через каудальные или средние ножки мозжечка. Как правило, информация от моста (metencephalon) поступает в мозжечок через средний ножек мозжечка, а информация из продолговатого мозга (продолговатого мозга) поступает через хвостовой ножку мозжечка.Исключения включают восходящую проприоцептивную информацию от тазовых конечностей, проходящую по вентральному спиноцеребеллярному тракту, и часть восходящей информации от грудных конечностей, передаваемую ростральным спиноцеребеллярным трактом. Эти аксоны попадают в мозжечок через ростральную ножку мозжечка.

    Мшистые волокна в основном происходят из спинного мозга, ретикулярной формации, вестибулярных ядер и ядер моста. Они косвенно влияют на активацию нейронов Пуркинье через их взаимодействия с гранулярными клетками в гранулярном слое.Гранулярные клетки являются возбуждающими интернейронами. Взаимодействие мшистых волокон и гранулярных клеток происходит в клубочках мозжечка, где концы мшистых волокон контактируют с аксонами клеток Гольджи и дендритами гранулярных клеток. Одно мшистое волокно обычно активирует кластер гранулярных клеток, аксоны которых поднимаются в молекулярный слой. Попутно аксоны гранулярных клеток будут отправлять коллатерали в клетки Пуркинье. Попав в молекулярный слой, эти аксоны гранулярных клеток станут параллельными волокнами, где они снова получат возможность взаимодействовать в перекрестных синапсах с дендритами Пуркинье, которые простираются в молекулярный слой.

    Три дополнительных типа волокон иннервируют все области коры мозжечка. Все эти волокна входят в мозжечок в виде мшистых волокон. Один из типов волокон происходит из голубого пятна и выделяет норадреналин. Эти волокна напрямую взаимодействуют с клетками Пуркинье. Второй тип волокон происходит из ядер шва и содержит серотонин. Эти волокна не синапсируют с клетками Пуркинье. Считается, что оба эти волокна, возможно, играют роль в эмоциональных состояниях и функции мозжечка.Третий тип волокон происходит из неопределенных ядер ствола мозга и выделяет ацетилхолин.

    Лазающие волокна происходят из единственного источника: оливкового ядра (рострального продолговатого мозга). Олива получает нисходящий сигнал от коры головного мозга и верхних мотонейронных центров ствола головного мозга, а также восходящий сигнал от вентрального спиноцеребеллярного тракта. Информация из оливарного ядра проецируется в мозжечок, отправляя коллатерали к ядрам мозжечка, и продолжается в слое клеток Пуркинье, образуя прямой возбуждающий контакт с нейронами Пуркинье.Нейрон Пуркинье получает входные данные от единственного лазящего волокна, а одиночное восходящее волокно будет взаимодействовать с несколькими нейронами Пуркинье. Из всех возбуждающих синапсов в ЦНС взаимодействие лазящего волокна с нейроном Пуркинье является одним из самых мощных. Потенциал действия восходящего волокна вызывает длительную деполяризацию целевой клетки Пуркинье. В то время как мшистые волокна для возбуждения нейрона Пуркинье полагаются на временное и пространственное суммирование, лазящие волокна могут добиться этого с помощью единственного потенциала действия.

    Как указывалось ранее, единственный выход коры мозжечка осуществляется через аксоны Пуркинье. Нейроны Пуркинье оказывают тормозящее влияние на тонически активные глубокие ядра мозжечка. Как и в случае с афферентной организацией, эфферентные проекции мозжечка можно разделить на три основных подразделения (рис. 12.3). Нейроны Пуркинье из самого латерального подразделения, мозжечка, проецируются в самые латеральные ядра мозжечка: зубчатые ядра. От зубчатого ядра волокна спускаются через контралатеральный ростральный стебель мозжечка к вентральному латеральному ядру таламуса.Пересекаясь обратно к контралатеральному ростральному ножку, цереброцеребеллярные выступы будут проецироваться на ипсилатеральную кору головного мозга. Как описано ранее, кортикопонтинные волокна, которые проходят к цереброцеребеллуму, пересекаются в мосту и проецируются на контралатеральный цереброцеребелчок; эфферентные выступы пересекаются, чтобы поддерживать ипсилатеральный контур. Таламические проекции влияют на моторную и премоторную области коры. Кроме того, зубчатое ядро ​​посылает проекции в красное ядро ​​среднего мозга.Эти проекции образуют сложную цепь обратной связи с мозжечком через оливковое ядро. Они не составляют какой-либо части руброспинального тракта (нисходящий спинномозговой выступ, исходящий из красного ядра). Эфферентные проекции цереброцеребеллума отвечают за координацию и планирование движений конечностей. Некоторые нейроны Пуркинье вестибулоцеребеллума проецируются непосредственно на вестибулярные ядра в продолговатом мозге. Они возникают в основном из флоккулонодулярной доли.Нейроны фастигиального ядра также проецируются на вестибулярные ядра. Вестибулярные ядра дают начало латеральному и медиальному вестибулоспинальным трактам, которые проходят в вентральных канальцах белого вещества спинного мозга (рис. 12.5). Основной результат необходим для управления осевыми и проксимальными мышцами конечностей, чтобы поддерживать равновесие. Вестибулоцеребеллярные выступы также отвечают за скоординированные движения глаз и головы, а также за вестибулярные рефлексы.

    Продукция спиноцеребеллума проецируется через фастигиальное и межпозиционное ядра.Фастигиальное ядро ​​получает продукт от червя. Некоторые из этих волокон восходят к коре головного мозга; однако большинство эфферентов спускаются к вестибулярным ядрам и ретикулярной формации, которые вносят вклад в волокна медиальной нисходящей двигательной системы. Межпозиционное ядро ​​получает выход из промежуточной зоны (медиальных полушарий). Аксоны межпозиционных ядер продолжают влиять на латеральные нисходящие двигательные тракты. Области мозжечка, участвующие в медиальных нисходящих моторных путях, отвечают за регулирование осевой и проксимальной мускулатуры.Аксоны от межпозиционных ядер спускаются через ростральный ножек мозжечка к контралатеральному красному ядру. Они переходят к вентрально-латеральному ядру таламуса и, в конечном итоге, к моторной коре головного мозга. Эти проекции помогают регулировать функцию мышц дистальных конечностей, оказывая свое влияние как на кортикоспинальный, так и на руброспинальный тракты, которые являются двумя боковыми нисходящими моторными путями. Эффекты спинномозговой мышцы координируют действия осевых мышц и мышц конечностей, чтобы сгладить запланированные движения и смягчить колебания текущих движений.

    Мозжечок традиционно считался модулятором или регулятором движения, инициируемого головным мозгом. Эксперименты показали, что нейроны зубчатого ядра (цереброцеребеллума) фактически начинают активироваться раньше нейронов моторной коры головного мозга, которые отвечают за предполагаемое движение. Нейроны в фастигиальном и межпозиционном ядрах (спиноцеребеллум) срабатывают после начала движения, и их активность напрямую связана со скоростью и силой движения.Это говорит о том, что мозговой мозг действительно участвует в намерении двигаться и, следовательно, связан с когнитивной функцией на каком-то уровне, тогда как спиноцеребеллум отслеживает последствия развивающегося движения. Общеизвестно, что мозжечок играет гораздо большую роль в когнитивной осведомленности и продуктивности животного, связанной с окружающей средой.

    Роли цереброцеребеллума и спиноцеребеллума в инициировании и выполнении движения можно гипотетически наметить (рис.12,8). В верхнюю петлю входит мозжечок, который вместе с премоторной корой важен для программирования будущих движений. Нижняя петля включает спиноцеребеллум, который вместе с моторной корой головного мозга регулирует развивающиеся движения.

    Рисунок 12.8 Гипотетическая карта цереброцеребеллярного и спиноцеребеллярного участия в планировании и выполнении движений.

    Мозжечок отвечает за оптимизацию двигательных функций.С этой целью он играет важную роль в «обучении» наиболее эффективному методу инициирования, выполнения и модификации сознательных и бессознательных движений. Активизация нейронов Пуркинье модифицируется косвенно через действие мшистых волокон на лазящие волокна, так что в некотором смысле лазящие волокна «учат» нейроны Пуркинье генерировать новую реакцию.

    Клинические признаки дисфункции мозжечка обычно называют отклонениями в скорости, диапазоне, направлении и силе двигательных движений.Поражение мозжечка обычно приводит к ипсилатеральному дефициту. Это физиологическое явление связано с тем, что выход через ростральный стебель мозжечка пересекается и в первую очередь действует для изменения движения, генерируемого через кортикоспинальный и руброспинальный тракты, которые также пересекаются. Чистая болезнь мозжечка не приводит к парезам (слабости). Обычно нет сознательных проприоцептивных нарушений с поражениями, ограниченными мозжечком; однако во время неврологического обследования важно учитывать, что конкретное поражение может затрагивать несколько областей нервной системы.Например, поражение шейки матки может влиять на восходящие позвоночно-мозжечковые тракты, приводя к признакам дисфункции мозжечка, и в то же время затрагивать сознательные проприоцептивные пути, что приводит к очевидным проприоцептивным нарушениям (таким как связанная с суставными отростками (фасеточная) спондиломиелопатия шейного отдела позвоночника при молодые, крупные породы собак). Нарушения функции мозжечка могут привести к определенным изменениям двигательной функции. Эти нарушения могут проявляться в виде гиперметрии или гипометрии, атаксии, дисметрии и тремора.

    У собак и кошек с заболеванием мозжечка чаще появляются признаки гиперметрии. Это происходит из-за задержки прекращения предполагаемого движения и обычно проявляется при походке, когда животное приобретает вид «игрушечного солдатика». Конечности жесткие и часто перетягиваются. Обычно это широкая стойка, и предполагаемое движение будет выходить за пределы цели с чрезмерным отскоком. Атаксию можно рассматривать как проявление совокупности признаков, возникающих в результате гиперметрии, дисметрии и асинергии.Дисметрия относится к отклонениям в скорости и силе движений. Асинергия — это несогласованность при выполнении многосегментных движений. Поскольку мозжечок обычно поражается диффузным образом, клинические признаки атаксии являются частыми. Слово атаксия происходит от греческого языка и означает «без порядка». При таком рассмотрении легко понять, как атаксия может быть одним из основных проявлений болезни мозжечка. Врач распознает у животного «пьяную» походку или «отсутствие оси».Это можно представить как движение от оси тела (прямая линия, проведенная от носа к хвосту). Животные будут иметь широкую стойку и раскачиваться из стороны в сторону при походке. Голова будет часто колебаться, так как также нарушается вестибулоцеребеллярная функция. Пострадавшие пациенты, как правило, испытывают трудности с поддержанием равновесия и легко опрокидываются.

    Поскольку спиноцеребеллум соматотопически организован, поражение червя или фастигиального ядра вызывает титубацию. Титубация — это сотрясение туловища и головы в положении сидя или стоя, которое обычно наблюдается как колебания тела вперед и назад. Тремор мозжечкового происхождения называют интенционным тремором. Эти толчки проявляются, когда животное инициирует произвольное движение. Обычно они проявляются как движения или колебания головы и шеи взад и вперед, которые становятся более серьезными, когда животное начинает достигать цели (например, миски с едой). Преднамеренный тремор подразумевает поражение головного мозга, более латеральных областей полушарий мозжечка или зубчатого ядра.Это область мозжечка, в первую очередь влияющая на применение произвольных движений. Поражения вестибулоцеребеллума (флоккулонодулярной доли), вестибулярных ядер или фастигиального ядра могут вызывать нистагм, косоглазие, потерю равновесия и наклон головы либо в сторону, либо в сторону от (что парадоксально) стороны поражения.

    Поражения ростральных ножек мозжечка и глубоких ядер мозжечка вызывают наиболее серьезные клинические признаки. Нарушение в области фастигиального ядра у кошек может приводить к расширению контралатерального зрачка.Пораженный зрачок не будет полностью реагировать на свет (миоз), и будет частичное выпячивание ипсилатерального третьего века. При поражении межпозиционного ядра возникают те же аномалии зрачкового света, что и при поражении фастигиального ядра; однако пораженный зрачок является ипсилатеральным по отношению к поражению.

    Парадоксальный вестибулярный синдром и ригидность децеребеллата — два классических признака болезни мозжечка. Иногда животные проявляют наклон головы и парез на противоположной стороне от наклона головы, и у них могут быть или не быть другие признаки дисфункции мозжечка (например,грамм. нистагм или тремор). Эти признаки вызывают поражение флоккулонодулярной доли или хвостовых ножек мозжечка. В этих случаях наклон головы парадоксален в том смысле, что он отклоняется от стороны поражения. Поражение может быть локализовано на той же стороне, что и наиболее тяжелые сознательные проприоцептивные нарушения. Этот парадоксальный вестибулярный синдром, вероятно, связан с аномалией вестибулоцеребеллума, который содержит множество пересекающихся и непересекающихся путей и, в зависимости от локализации и тяжести поражения, может привести к противоположному наклону головы (см. Главу 11).Жесткость децеребеллата наблюдается при тяжелых аномалиях мозжечка. Для него характерно жесткое разгибание передних конечностей, чередование согнутых или вытянутых задних конечностей и опистотонус. Если повреждение ограничено мозжечком, сознание сохраняется. Таким образом, классическое различие между животным с децеребральной позой и децеребелляционной позой — это уровень сознания животного. Животное с децеребрацией впадает в ступор или коматозное состояние.

    Иногда у животных с поражением мозжечка реакция угрозы на поражение отсутствует или снижена.Дефицит угрозы наблюдается, несмотря на нормальные зрительные пути и функцию лицевого нерва. Известно, что мозжечок играет роль в подавлении мочеиспускания, и поэтому заболевания мозжечка могут играть роль в нарушениях мочеиспускания (см. Главу 16).

    1. Дегенеративная / аномальная

      1. Кортикальная абиотрофия мозжечка

        Эта группа заболеваний, в частности, относится к дегенерации нормальных популяций нейрональных клеток в коре мозжечка после рождения.Кроме того, могут быть затронуты глубокие ядра мозжечка и терминальные поля выступов мозжечка. Многие из этих болезней передаются генетически; подозревают, что большинство из них являются аутосомно-рецессивными. Этиология этой группы заболеваний неизвестна. Это может быть связано с отсутствием метаболического компонента, необходимого для выживания клеток. Некоторые из этих абиотрофий могут представлять собой неуместную запрограммированную гибель нейронов мозжечка (апоптоз).

        Был заподозрен генетически передающийся аутоиммунный процесс в группе молодых (8-недельных) собак Котон де Тулеар с дегенерацией гранулярных клеток.Апоптотический процесс был заподозрен у отдельной, более молодой (2-недельной) группы собак Котон де Тулеар с потерей гранулярных клеток. Нейроны Пуркинье являются наиболее часто поражаемой популяцией клеток в случаях абиотрофии мозжечка (рис. 12.9 и рис. 12.10). Однако также были затронуты гранулярные клетки, мозговые ядерные клетки (например, клиновидные, грацильные, оливковые ядра) и мотонейроны в спинном мозге. Состояние одновременной дегенерации мозжечка (клетки Пуркинье) и гепатоцеллюлярной дегенерации было зарегистрировано в нескольких пометах щенков бернского зенненхунда.Абиотрофия коркового вещества мозжечка в основном описывалась у собак, но лишь изредка — у кошек. Начало и скорость прогрессирования клинических признаков варьируются в зависимости от пораженной породы (Таблица 12.1). У большинства пород клинические признаки начинают проявляться, когда животные начинают передвигаться, и несколько позже (3–12 недель). Течение болезни может быть быстрым (несколько недель) или медленно прогрессирующим (несколько лет). В некоторых случаях клинические признаки стабилизируются, и состояние животного остается стабильным.

        Рисунок 12.9 Нормальный отдел мозжечка. Обратите внимание на молекулярный слой (M), слой клеток Пуркинье (P) и зернистый слой (G). Окраска гематоксилином и эозином. Пруток 5, 200 мм. (Кевин Лахмерс, Университет штата Вашингтон, Пуллман, Вашингтон, США, 2014. Воспроизведено с разрешения Кевина Лахмерса.)

        Рис. 12.10 Церебеллярная абиотрофия. Обратите внимание на отсутствие клеток Пуркинье в слое клеток Пуркинье (P) и истончение слоя гранулярных клеток (G). Окраска гематоксилином и эозином. Пруток 5, 200 мм. (Кевин Лахмерс, Университет штата Вашингтон, Пуллман, Вашингтон, США, 2014.Воспроизведено с разрешения Кевина Лахмерса.)

        Таблица 12.1 Породы собак и кошек, у которых выявлена ​​абиотрофия мозжечка.

        Горный пес

        Тулеар b

        Harrier

        90 025 Гордон сеттер

        9050 Romolo

        agot2

        9050 Romolo

        agot2

        4

        25

        для домашнего использования > 1 года

        Порода Возраст начала Прогрессивное или стабильное
        Собаки
        6
        Airedale 9050

        Прогрессивный
        Американский Стаффордшир От 18 месяцев до 9 лет Медленно прогрессивный
        Терьер
        Австралийский келпи25 6-9 Прогрессивный
        Баварский зенненхунд 3–7 мес Медленно прогрессивный
        Бигль 3 недели Прогрессивный
        4–6 недель Прогрессивный
        Бордер-колли 6–16 недель Прогрессивный
        Бриттани-спаниель 7–13 лет Медленно
        Бычий мастиф 4–28 недель Прогрессивная
        Китайская хохлатая a 3–6 месяцев Медленно прогрессивная

        8 недель / 2 недели Прогрессивный / непрогрессивный
        Английский бульдог 8–12 мес Медленно прогрессивный
        <6 мес Прогрессивная
        6–10 мес Медленно прогрессивный
        Ирландский сеттер 3–10 дней Прогрессивный
        Джек Рассел терьер 2 недели

        Прогрессивный
        Керри-блю-терьер 8–16 недель Прогрессивный
        Лабрадор-ретривер 12 недель Быстро прогрессивный
        10–15 недель Быстро прогрессирующий
        Миниатюрный пудель 3–4 недели Неизвестно
        Родезийский риджбек Рождение Прогрессивное

        Шероховатый колли 4–8 недель Может стабилизироваться
        Самоед От рождения до 6 мес. Медленно прогрессирующий
        Кошки
        Медленно прогрессирующий
        Смешанный 6–8 недель Прогрессивный
        Персидский 7 лет Медленно прогрессивный

        Сиамская > 1 года Медленно прогрессирующая

        У некоторых пород клинические проявления мозжечковой дисфункции возникают во взрослом возрасте или в зрелом возрасте.При абиотрофии мозжечка у сеттеров Гордона клинические признаки обычно начинаются примерно в возрасте 6–10 месяцев и неуклонно прогрессируют в течение 9–18 месяцев. У бриттани-спаниелей наблюдается поздняя дегенерация мозжечка. Эти собаки обычно болеют в возрасте от 7 до 13 лет. Медленно прогрессирующая форма дегенерации коркового вещества мозжечка с поздним началом была охарактеризована у американских стаффордширских терьеров. Было обследовано 63 собаки. Появление клинических признаков началось между 18 мес. И 9 годами. Аутосомно-рецессивный способ передачи наиболее совместим с наследованием.Наблюдалось медленное прогрессирование клинических признаков с развитием неспособности ходить и неоднократно падать. В одном отчете о восьми бретонских спаниелях время от начала дисфункции мозжечка до эвтаназии варьировалось от 6 месяцев до 4 лет. Позднее начавшееся нарушение мозжечковой абиотрофии описано у древнеанглийских овчарок. У этих собак в основном наблюдались отклонения походки (начиная с возраста от 6 до 40 месяцев), которые были умеренными и медленно прогрессирующими. Наследственная дегенерация мозжечка также была описана у шотландских терьеров, гистопатологически характеризуемая потерей клеток Пуркинье и накоплением полиглюкозановых тел преимущественно в молекулярном слое.Начало клинических признаков аналогично появлению у Гордона сеттера и староанглийской овчарки. Клинические признаки обычно наблюдаются между 6 и 40 месяцами и медленно прогрессируют. Это состояние могло присутствовать в течение некоторого времени, но не распознаваться из-за возможной путаницы с наследственными заболеваниями, известными как судорога Скотти и центральная аксонопатия шотландских терьеров . Эпизодический характер спазмов Скотти и раннее начало с быстрым прогрессированием клинических признаков, связанных с центральной аксонопатией шотландских терьеров, будут отличительными признаками между состояниями.Подтвержден аутосомно-рецессивный тип наследования. Поздняя (в возрасте старше 1 года) абиотрофия мозжечка также была зарегистрирована у ряда кошек, включая двух диких кошек, персидскую кошку, сиамскую кошку и домашнюю короткошерстную кошку. У последней кошки также наблюдалась дегенерация сетчатки.

        Клинические признаки абиотрофии мозжечка представляют мозжечковый синдром и могут включать атаксию, интенционный тремор, нистагм, плохую реакцию на угрозу при нормальном зрении, опистотонус, поведенческие аномалии и депрессию.Во многих случаях дегенерации / абиотрофии мозжечка также отмечаются контралатеральные или ипсилатеральные сознательные проприоцептивные аномалии, которые, как полагают, не возникают при чисто мозжечковой болезни. В описанном случае медленно прогрессирующего заболевания папийона клинические признаки проявились через 5 месяцев и медленно прогрессировали в течение 2 лет. Первоначально у собаки был мозжечковый синдром. Клинические признаки прогрессировали до генерализованного пареза к 1,5 годам и невозможности стоять к 2 годам. У собаки наблюдались затруднения глотания и односторонний паралич лицевого нерва с последующей смертью от аспирационной пневмонии в возрасте 2 и 9 месяцев.Иммуногистохимия мозжечка выявила активацию апоптотического пути путем идентификации положительных по каспазе-3 клеток без воспаления в гранулах и слоях клеток Пуркинье.

        Нейродиагностика обычно бесполезна при прижизненной диагностике этого состояния; однако у некоторых пород наблюдаются грубые структурные аномалии мозжечка (гипоплазия и изменения фокального сигнала), которые можно обнаружить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ; рис.12.11). Недавно было показано, что компьютерные измерения МРТ очень чувствительны и специфичны при диагностике абиотрофии мозжечка у американских стаффордширских терьеров. Кроме того, было показано, что тестирование стволовых слуховых вызванных реакций (BAER) (см. Главу 5) является полезным диагностическим инструментом у американских стаффордширских терьеров с абиотрофией мозжечка. Эффективных методов лечения этой группы расстройств не существует.

        Рис. 12.11 Т2-взвешенные среднесагиттальные МРТ-изображения мозга нормальной собаки (A) и американского стаффордширского терьера с абиотрофией (B).Обратите внимание на увеличенное количество спинномозговой жидкости внутри и между листками и вокруг мозжечка по сравнению с изображением контрольной собаки. (Olby et al. , 2004. Воспроизведено с разрешения Wiley.) 151

      2. Нейроаксональная дистрофия

        Это заболевание было зарегистрировано у собак и кошек и гистологически характеризуется опухолью на концевых концах аксонов. именуется сфероидов . В физиологической форме — считается нормальной частью старения.Первичная форма связана с развитием нейроаксонального отека как основного патологического признака, связанного с заболеванием у молодых животных. Это также название состояния , вторичного к накоплению побочных продуктов метаболизма при болезнях накопления, при которых заболевание приводит к нейроаксональной дистрофии. Есть одно сообщение о нейроаксональной дистрофии у английских кокер-спаниелей, связанной с первичным метаболическим дефицитом витамина Е. Однако считается, что большинство случаев нейроаксональной дистрофии представляют собой первичные наследственные нарушения механизмов аксонального транспорта.Поражаются аксоны в мозжечке и связанных с ним путях, и дисфункция мозжечка часто преобладает на ранних стадиях заболевания. Считается, что нарушение аксонального транспорта приводит к накоплению транспортируемых продуктов в дистальных концах пораженных аксонов. Заболевание передается кошкам генетически, а также считается наследственным от собак. Подозревается аутосомно-рецессивный тип наследования. Клинические признаки мозжечкового синдрома обычно проявляются в первые несколько месяцев жизни у чихуахуа, колли, папийона, джек-рассел-терьера, а также у сиамских и домашних короткошерстных кошек.Боксеры могут пострадать в возрасте от 1 до 7 месяцев. Ротвейлер заболевает в течение 1-2 лет, а немецкая овчарка — примерно в 15 месяцев. У ротвейлера может быть серьезная дегенерация дорсальных столбов шейного отдела спинного мозга. У этих собак часто наблюдается сознательный дефицит проприоцепции, а также дисфункция мозжечка. В отчете о четырех щенках Papillon с диагнозом нейроаксональная дистрофия гистопатологические доказательства заболевания присутствовали почти во всех исследованных областях мозга, затрагивая серое и белое вещество (головной мозг, мозжечок, мосты, хвостатые, базальные ганглии и т. Д.)). Поражения также присутствовали в сером веществе и всех канальцах шейного, грудного и поясничного отделов спинного мозга. Периферические нервы также могут быть поражены, но реже, чем мозг и позвоночник. Валлеровское вырождение также было заметным открытием. Присутствие признаков LMN (например, уменьшенных до отсутствующих рефлексов надколенника) может привести к мультифокальной локализации. Следовательно, диффузное распространение патологии требует рассмотрения этого заболевания у пациентов, у которых признаки мозжечка не единственная клиническая жалоба.Нейроаксональная дистрофия может быстро или медленно прогрессировать в первичных формах и обычно является медленным прогрессированием в своей физиологической (возрастной дегенерации) форме, что в конечном итоге приводит к мультифокальной дисфункции ЦНС. В начале болезни результаты МРТ были нормальными. Однако, если позволить прогрессировать, результаты МРТ диффузной атрофии головного мозга сообщались с последующими исследованиями изображений. Значение МРТ высокого поля еще не определено на ранних стадиях заболевания.Нет лечения.

      3. Порок развития мозжечка

        Считается, что гипоплазия мозжечка передается генетически. Об этом заболевании сообщалось у чау-чау, бостон-терьеров, эрдельтерьеров, ирландских сеттеров, жесткошерстных фокстерьеров и бультерьеров. Сообщаемые пороки развития варьируются от полного отсутствия мозжечка или частей мозжечка (агенезия), аномального развития мозжечка без дифференцировки ткани (аплазия) до аномального развития мозжечка с некоторой дифференцировкой ткани (гипоплазия).Состояние присутствует при рождении и, вероятно, представляет собой нарушение нормального развития мозжечка. Состояние не прогрессирует, и клинические признаки могут улучшаться по мере взросления животного.

      4. Синдром Денди – Уокера

        Синдром Денди – Уокера — редкий врожденный порок развития, который имеет сходство с человеческой формой болезни. Он состоит из триады врожденных аномалий, включая гипоплазию червя мозжечка (рис. 12.12), сообщающуюся гидроцефалию и наличие заполненной жидкостью кисты (сиринкса) в задней ямке.У людей синдром Денди-Уокера является одним из нескольких врожденных синдромов, типичным примером которых является гипоплазия червя мозжечка. Об этом сообщалось у нескольких собак, не имеющих пристрастия к породе или полу, и у котенка. Клинические признаки типичны для болезни мозжечка (атаксия, гиперметрия, отсутствие угрозы и тремор). Некоторые собаки также демонстрируют наклон головы и кружение. Неизвестно, связаны ли вестибулярные признаки с заболеванием мозжечка или с проявлениями других аномалий развития. Клинические признаки обычно не прогрессируют, поэтому хирургическое вмешательство может оказаться бесполезным.Пораженные животные обычно появляются в раннем возрасте, примерно в 3 мес. Нет лечения.

        Рис. 12.12 Сагиттальное Т2-взвешенное МРТ-изображение собаки с гипоплазией червя мозжечка, характерной чертой синдрома Денди-Уокера. (Доктор Гена Сильвер, 2014. Воспроизведено с разрешения доктора Джены Сильвер.)

      5. Пороки развития, связанные с большим затылочным отверстием

        Пороки развития каудальной части черепа, похожие на болезнь Киари I типа у людей, были обнаружены. описан у собак мелких пород.Эти «Киари-подобные» пороки развития (CLM), также называемые синдромом каудально-затылочной мальформации, (см. Главу 7), лучше всего распознаются на сагиттальной МРТ и обычно включают ростральное смещение каудальной части затылочной кости с каудальным смещением каудовентральная сторона мозжечка в большое затылочное отверстие или через него. Кроме того, у собак мелких пород может поражаться атланто-затылочное перекрытие (AOO), либо само по себе, либо в сочетании с уродством типа Киари; AOO может привести к компрессии мозжечка из-за смещения дорсальной дуги C1.У людей наличие этой базилярной инвагинации в сочетании с другими аспектами аномалий краниально-шейного соединения приводит к модификации лечения для наиболее успешного результата. У собак с этими пороками может быть менингеальный фиброз в шейно-медуллярном соединении. Считается, что скученность области хвостовой ямки приводит к сирингомиелии, особенно в шейном отделе спинного мозга. Также может присутствовать сопутствующая гидроцефалия. У кавалер-кинг-чарльз-спаниелей существует связь между увеличенным объемом мозжечка и сирингомиелией.По оценкам, порок развития присутствует у 70% доклинических кавалер-кинг-чарльз-спаниелей к возрасту 6 лет, тогда как при оценке в возрасте 1 года только 25% кавалер-кинг-чарльз-спаниелей имеют МРТ-свидетельства порока развития. Некоторые пациенты с пороками развития типа Киари могут демонстрировать признаки церебелловестибулярной дисфункции. Медикаментозная терапия (например, низкие дозы преднизона, габапентина, диуретиков) может быть успешной в некоторых случаях пороков развития Киари. Декомпрессия большого затылочного отверстия (FMD) обычно успешна у людей с этим заболеванием, и автор добился определенных успехов у собак, леченных аналогичным образом.Считается, что наличие преобладающего атланто-затылочного дефекта и других аспектов порока приводит к более осторожному прогнозу у собак с этим заболеванием.

        Затылочная дисплазия — это противоречивая анатомическая аномалия затылочной кости. Споры сосредоточены в первую очередь на том, представляет ли затылочная дисплазия просто анатомическое изменение черепа или это реальное болезненное состояние. Это состояние также в первую очередь поражает собак мелких пород. В случае затылочной дисплазии область затылочной кости, составляющая дорсальную границу большого затылочного отверстия (надзатылочная кость), деформируется и заменяется перепончатой ​​тканью.Эта аномалия может варьироваться от небольшой выемки, ведущей к большому затылочному отверстию в форме замочной скважины, до большого дефекта по средней линии дорсальнее большого затылочного отверстия. Часто обнажается каудальная часть мозжечка и дорсальная часть черепно-шейного отдела спинного мозга и каудального ствола головного мозга. Было высказано предположение, что заполненные жидкостью полости в стволе головного мозга и черепно-шейном отделе спинного мозга, наблюдаемые при МРТ собак с этим заболеванием, являются вторичными по отношению к аномальной пульсации спинномозговой жидкости (CSF) через большое затылочное отверстие.Тем не менее, у собак были зарегистрированы сопутствующие аномалии Киари и затылочная дисплазия. В дополнение к возможности того, что затылочная дисплазия сама по себе не является заболеванием, было высказано предположение, что декомпрессивный эффект этого дефекта может фактически задерживать развитие клинических признаков, связанных с CLM, у собак, у которых присутствуют обе аномалии. Автор хирургическим путем удалил эту полосу ткани у нескольких собак и заметил улучшение клинических признаков, связанных с атаксией и церебелловестибулярным заболеванием.

      6. Эпизодическая атаксия

        Сообщается об одном случае 4-летнего кастрированного самца собаки породы бишон-фризе с предполагаемой эпизодической мозжечковой атаксией. Клинические признаки проявились, когда собаке исполнилось 4 месяца. Было описано, что приступу часто предшествуют рвота и гиперемия, и он длится от 6–24 часов до 2–4 раз в неделю в наиболее частые и интенсивные моменты. Во время эпизодов собака проявляла скованность во всех четырех конечностях, тетрапарез, нежелание двигаться, широкую стойку, преувеличенные рывки, частые падения и развитие покачивания головой.Собака будет психологически подходящей во время эпизодов. Диагностические исследования, включая общий анализ крови, биохимический профиль, общий анализ мочи, профиль щитовидной железы, желчные кислоты, профиль, рентгенограммы грудной клетки, УЗИ брюшной полости, МРТ, анализ спинномозговой жидкости и профиль органических кислот в моче, считались нормальными. Собака ответила на лечение 4-аминопиридином, блокатором калиевых каналов, который используется для лечения аналогичного состояния у людей. Клинические признаки обычно исчезают в течение часа после приема лекарства, и через 24 месяца после лечения собака была в норме, лишь изредка наблюдались эпизоды 2–3 раза в год, связанные с интенсивными упражнениями или длительными поездками на автомобиле.4-аминопиридин представляет собой блокатор потенциал-управляемых быстрых калиевых каналов, который, как было показано, улучшает аксональную проводимость демиелинизированных волокон. Причина эпизодической атаксии у людей неизвестна; однако подозревают, что это нарушение нерегулярной активации клеток Пуркинье. 4-аминопиридин имеет наибольшее сродство к калиевому каналу Kv1.5, и предполагается, что его механизм действия заключается в восстановлении нормальной активности стимуляции ритма клеток Пуркинье. Он используется с осторожностью у людей из-за его потенциальных эпилептогенных свойств.Предполагается, что более специфический блокатор калиевого канала Kv1.5 будет более эффективным лечением с меньшим количеством потенциальных побочных эффектов.

      7. Губчатая дегенерация

        Было описано предположительно аутосомно-рецессивное заболевание, поражающее чистокровных щенков малинуа мужского и женского пола, приводящее к губчатой ​​дегенерации ядер мозжечка (13 щенков из пяти разных пометов). Клинические признаки мозжечковой атаксии возникают к 4–7 неделям и затрагивают нескольких детенышей в пяти пометах.У большинства собак наблюдалась мозжечковая атаксия различной степени, широкая стойка, гиперметрия, спотыкание или падение. МРТ и компьютерная томография (КТ) не выявили серьезных аномалий головного мозга у просканированных пациентов. Первичная гистопатологическая аномалия представляла собой серьезную двусторонне-симметричную вакуолизацию нейропиля ядер мозжечка и, в меньшей степени, аналогичную вакуолизацию слоя зернистых клеток мозжечка и белого вещества листов мозжечка.У некоторых щенков также были обнаружены дополнительные вакуоли в ядрах ствола головного мозга и в белом веществе ствола головного мозга и спинного мозга. Поскольку все щенки были усыплены в возрасте 13 недель или раньше, трудно сказать, стали ли клинические признаки прогрессирующими или стабилизировались.

    2. Неоплазия

      1. Первичные опухоли головного мозга

        Мозжечок могут поражать многочисленные первичные новообразования. Обычно поражаются и соседние структуры, такие как ствол головного мозга и связанные черепные нервы.Не все опухолевые процессы гистологически можно считать инвазивными или злокачественными; однако из-за ограниченного пространства для расширения они не считаются доброкачественными с клинической точки зрения. Менингиомы — самая распространенная опухоль головного мозга у собак и кошек. В отличие от менингиом людей и кошек, менингиомы собак, как правило, поражают окружающие ткани и поэтому их трудно удалить полностью хирургическим путем. Обычно они образуются в мостомозжечковом или мозжечковом соединении и растут по пути наименьшего сопротивления, который обычно проходит в четвертый желудочек.По этой причине их можно принять за опухоли сосудистого сплетения, которые возникают из желудочков. Они также могут возникать из-за дурального покрытия, прилегающего к тенторию мозжечка. Для постановки точного диагноза необходимы передовые методы визуализации, такие как КТ или МРТ. Были описаны особенности КТ и МРТ менингиом (см. Главу 5 и Главу 6). Вкратце, они представляют собой сильно контрастирующие, четко очерченные образования, которые возникают из-за покрытия головного мозга и, следовательно, имеют широкий вид (рис.12.13). Часто может наблюдаться утолщение кости, прилегающей к опухоли (гиперостоз). Опухоли сосудистого сплетения также сильно контрастируют; однако эти опухоли не имеют широкого проявления менингиом. Сообщалось о кистозных менингиомах у собак. Эти опухоли характеризуются широким контрастирующим краем ткани, заполненным жидкостью (рис. 12.14). Внутричерепные менингиомы кошек чаще всего являются доброкачественными новообразованиями, поскольку они не проникают в окружающие ткани. Они обычно хорошо инкапсулированы и поэтому являются хорошими кандидатами для хирургической резекции (рис.12.15). Когда менингиомы распространяются на четвертый желудочек, их бывает труднее удалить.

        Рис. 12.13 Поперечная МРТ головного мозга собаки демонстрирует большую контрастирующую церебелломедуллярную массу, что соответствует диагнозу менингиомы.

        Рис. 12.14 Дорсальное Т1-взвешенное МРТ-изображение (с контрастом), демонстрирующее кистозную менингиому в мозжечке собаки.

        Рис. 12.15 Сагиттальная Т1-взвешенная МРТ (с контрастированием) мозга кошки, демонстрирующая крупную менингиому мозжечка, которая была успешно удалена.

        Глиомы — это новообразования, которые происходят из поддерживающих клеток ЦНС (астроцитов и олигодендроцитов). Гистологически астроцитомы могут быть доброкачественными или злокачественными; однако их присутствие в ограниченном пространстве (каудальная ямка) сжимает окружающие структуры мозга. Они обычно медленно растут, имеют плохо очерченные края и имеют неоднородный контрастный рисунок, который также может иметь усиление кольца. Олигодендроглиомы — это круглоклеточные опухоли, которые проникают в окружающие ткани и очень деструктивны.Как и астроцитомы, олигодендроглиомы имеют неравномерное усиление контраста. Нет никаких специфических особенностей, позволяющих различать астроцитомы и олигодендроглиомы при МРТ. Однако олигодендроглиомы чаще контактируют с мозговыми оболочками, по крайней мере, в переднем мозге. В случае олигодендроглиом или астроцитом переднего мозга увеличение контрастности опухолей связано с более высокой степенью злокачественности опухоли. Заболеваемость глиом наиболее высока у брахицефальных собак.

        Опухоли сосудистого сплетения и эпендимные опухоли возникают внутри желудочков. Эти ткани связаны эмбриологически и участвуют в производстве и перемещении спинномозговой жидкости. Опухоли эпендимного происхождения встречаются редко. Четвертый желудочек — частое место для опухолей сосудистого сплетения. Сосудистое сплетение — это очень сосудистая ткань, поэтому при МРТ-исследовании сильно контрастирует. Оба этих типа опухолей могут распространять клетки по нормальным путям спинномозговой жидкости, и поэтому возможна мультифокальная нейроанатомическая локализация.Метастазы этих опухолей через пути спинномозговой жидкости называются «каплевидными» метастазами (drop mets).

        Медуллобластомы — это высокометастатические опухоли головного мозга, обычно возникающие в мозжечке собак и кошек, обычно в возрасте от 3 до 10 лет. Эти опухоли имеют много общих характеристик с опухолями того же типа у людей. Их относят к примитивным нейроэктодермальным опухолям. Они возникают из популяции клеток, которые, как считается, присутствуют во время развития мозжечка. У животных могут появиться признаки мозжечковой болезни и, возможно, сдавление ствола головного мозга в раннем или более позднем возрасте.По мере прорастания опухоли в четвертый желудочек они часто вызывают обструктивную гидроцефалию. Опухолевые клетки будут вторгаться в соседние мозговые оболочки. Также часто встречаются метастазы по путям спинномозговой жидкости.

        Эпидермоидные и дермоидные кисты — это структурные аномалии, которые могут привести к дисфункции мозжечка. Эти массы ткани технически не классифицируются как новообразования; однако из-за своего местоположения они вызывают сходные клинические признаки. Считается, что они возникают в результате эмбриологической инвагинации нейроэктодермы.Во время эмбриологического развития части эктодермы, которым суждено стать кожей, оказываются захваченными закрывающейся нервной трубкой. Поскольку нервный канал закрывается от каудального к краниальному направлению, четвертый желудочек и церебелломедуллярное соединение являются частым местом для этих аномалий. Они присутствуют при рождении; однако появление клинических признаков обычно происходит в более позднем возрасте. Поскольку они представляют собой инвагинации ткани, которая должна стать кожей, они заполнены кератином и слущенными эпителиальными клетками.Они вызывают признаки мозжечка из-за медленного сжатия окружающих структур. Более подробную информацию о первичных опухолях головного мозга и эпидермоидных / дермоидных кистах можно найти в главе 7.

        Сообщалось о сосудистой гамартоме мозжечка у кошки. Кошка поступила в возрасте 16 месяцев с признаками мозжечка в анамнезе и локализацией, соответствующей мозжечковому синдрому. МРТ кошки выявила образование мозжечка с плохой четкостью между массой и нормальной паренхимой мозжечка. Масса была гиперинтенсивной на T2-взвешенных (T2-W) изображениях и обладала как гиперинтенсивной, так и изоинтенсивной областью на T1-взвешенных (T1-W) предконтрастных изображениях.На постконтрастных изображениях T1-W наблюдалось неоднородное усиление контраста со специфическими меньшими по размеру, изоинтенсивными, увеличивающими кольца областями в массе. Гистопатологическое исследование новообразования выявило множественные пролиферативные полости, выстланные эндотелием, содержащие тромбы и множественные очаги минерализации.

      2. Вторичные опухоли головного мозга

        ЦНС является частым местом метастатических опухолей. Мозжечок может быть поражен гематогенным путем или распространяться по проводящим путям спинномозговой жидкости.Степень и характер дисфункции мозжечка будет зависеть от места метастатической опухоли (то есть может затрагивать другие окружающие структуры). Общие метастатические опухоли включают аденокарциному молочной железы, аденокарциному предстательной железы, аденокарциному поджелудочной железы, аденокарциному легких, меланому, гемангиосаркому и лимфому.

        Опухоли окружающих структур ЦНС могут также сдавливать мозжечок. К ним относятся опухоли черепа, такие как остеосаркома, хондросаркома и многодольковая остеохондросаркома.Более подробную информацию о вторичных опухолях головного мозга можно найти в главе 7.

      3. Паранеопластическая дегенерация мозжечка (PCD)

        Несмотря на то, что паранеопластическая дегенерация мозжечка у людей относительно редка, имеется множество сообщений о паранеопластической дегенерации мозжечка у людей, и это наиболее распространенная паранеопластическая болезнь. расстройство этого вида, поражающее мозг. Иммунопатогенез этого явления сложен, но обычно он включает аберрантную периферическую (т.е. не ЦНС) экспрессию опухолью нейрональных антигенов (обычно клеток Пуркинье), антигенов, которые обычно изолируются от иммунной системы через гематоэнцефалический барьер.Возникающий в результате аутоиммунный ответ против этих опухолевых антигенов приводит к вторичной аутоиммунной дегенерации нейронов мозжечка (в первую очередь клеток Пуркинье). Дисфункция мозжечка в таких случаях обычно бывает острой или подострой и в двух третях случаев предшествует обнаружению явного новообразования. У людей с PCD связывают самые разные опухоли, но чаще всего это мелкоклеточная карцинома легких, карцинома яичников, карцинома груди и лимфома Ходжкина. Диагностика может быть очень сложной, особенно при отсутствии обнаруживаемого новообразования.Визуализация головного мозга часто бывает нормальной, хотя признаки дегенерации мозжечка могут быть оценены. Анализ спинномозговой жидкости также может быть нормальным, хотя может быть очевиден легкий плеоцитоз. Окончательный диагноз зависит от идентификации антител в сыворотке и / или спинномозговой жидкости, направленных против определенных нейрональных антигенов (например, антител против Yo, антител против Hu). Эти тесты на антитела недоступны для собак и кошек. Хотя это еще не зарегистрировано у собак и кошек, возможность PCD следует рассматривать у некоторых пациентов (например, у пожилых собак и кошек с явной дисфункцией мозжечка и нормальными или неоднозначными результатами визуализации головного мозга и данными спинномозговой жидкости).

    3. Инфекционный / воспалительный

      1. Кошачий (панлейкопения) и собачий парвовирус

        Одним из наиболее известных нарушений развития мозжечка является in utero инфицирование вирусом кошачьих эмбрионов кошачьих. FPV). У котят, инфицированных FPV in utero или в перинатальном периоде, может развиться дисфункция мозжечка, вторичная по отношению к гипоплазии мозжечка. Инфекции, проявляющиеся клиническими признаками болезни мозжечка, вызывают воспаление мозга и разрушение клеток внешнего зародышевого слоя мозжечка.Этот слой очень активен до и в первые несколько недель после родов. Это активное деление приводит к полностью функциональному мозжечку. Нарушение деления этих клеток приводит к гипоплазии зернистого слоя и макроскопической гипоплазии мозжечка. Также могут быть затронуты активно растущие клетки Пуркинье. У котят обычно наблюдается непрогрессирующая симметричная мозжечковая атаксия, которую обычно замечают в начале ходьбы. Иногда поражаются другие области ЦНС.Со временем у большинства кошек дисфункция мозжечка компенсируется, и клинические симптомы могут исчезнуть. Была проведена амплификация парвовирусной ДНК из парафинизированной ткани мозга двух собак с врожденной гипоплазией мозжечка, при этом предполагалось, что инфекция in utero парвовируса собак является возможной причиной порока развития. Методика полимеразной цепной реакции (ПЦР) также успешно применялась у кошек с врожденной гипоплазией мозжечка.

      2. Вирус собачьего герпеса

        Предрасположенность клинических признаков, связанных с дисфункцией мозжечка, вторичной по отношению к вирусной инфекции, вероятно, связана с природой развития пораженной ткани.Нейроны Пуркинье в мозжечке чрезвычайно восприимчивы ко всем типам повреждений. Это, если учесть тот факт, что зернистый слой продолжает развиваться в перинатальный период, дает правдоподобное объяснение того, почему клинические признаки болезни мозжечка будут преобладать. У щенков, подвергшихся воздействию вируса герпеса собак внутриутробно, , во время родов или в течение первых 2 недель жизни может развиться менингоэнцефалит, вызванный вирусом герпеса, который может преимущественно поражать мозжечок.Почти все щенки с активной инфекцией в раннем возрасте умирают от инфекции. Однако некоторые из них останутся живы и будут иметь остаточные поражения ЦНС. Хотя могут быть поражены другие органы (легкие, почки, печень), признаки мозжечкового синдрома у новорожденного щенка могут указывать на то, что инфекция, вызванная вирусом герпеса, является вероятным дифференциальным диагнозом. Выжившие щенки также могут быть поражены дисплазией сетчатки, поскольку эта ткань также подвергается активной дифференцировке во время инфекции.

      3. Вирус чумы собак (CDV)

        Вирус чумы собак может поражать собак любого возраста; однако существует закономерность разрушения ткани нервной системы, которая зависит от возраста.Собаки, заболевшие этим заболеванием в раннем возрасте, страдают полиоэнцефаломиелопатией (заболеванием серого вещества), обычно имеют в анамнезе судороги и редко выживают. Результаты МРТ, связанные с острой формой инфекции CDV, связаны с демиелинизацией и включают гиперинтенсивные изменения сигнала на изображениях мозга T2-W. Изменения сигнала вторичны по отношению к накоплению внеклеточной воды в пространстве, ранее занимаемом миелином. Повышение контрастности поражений может произойти, но не является обычным явлением.Может не быть корреляции между местоположением поражения и гистопатологическим подтверждением демиелинизации. Это может быть связано с тем, что у собак, испытывающих судороги, наблюдались аналогичные результаты МРТ. Однако поражения мозжечка с большей вероятностью коррелируют с гистопатологическим подтверждением демиелинизации в случаях инфекции CDV. Эта характеристика МРТ наблюдается при других демиелинизирующих заболеваниях, таких как губчатая дегенерация и лейкодистрофия глобоидных клеток; поэтому изменения МРТ следует рассматривать в свете клинического подозрения на инфекцию CDV.Собаки, пораженные этим заболеванием в более позднем возрасте, могут иметь признаки ствола головного мозга, мозжечка и вестибулярные органы. Обычно у них лейкоэнцефаломиелопатия (заболевание белого вещества) или сочетание серого и белого вещества, и в большинстве случаев болезнь протекает менее серьезно. Обычно поражаются ножки мозжечка; однако вирус чумы может поражать все сегменты нервной системы. Распространенным последствием инфекции CDV является ритмичный миоклонус одной группы мышц, который может быть ошибочно принят за тремор.

      4. Инфекционный перитонит кошек (FIP)

        Пиогранулематозная (сухая) форма вируса инфекционного перитонита кошек может поражать ЦНС и может приводить к воспалению эпендимы, сосудистого сплетения или мозговых оболочек, окружающих ствол мозга и соединения мозжечок и продолговатый мозг. Это заболевание может быть сложной задачей для диагностики, поскольку окончательные предубойные тесты, подтверждающие наличие у кошки этого заболевания, практически отсутствуют. В одном отчете было обнаружено, что высокий титр IgG в спинномозговой жидкости против кошачьего коронавируса (более 1:25) является предиктором FIP как причинной сущности.Однако в более позднем отчете было обнаружено, что титры IgG в спинномозговой жидкости не являются прогностическими для FIP, скорее, предполагается, что они неспецифически получены из большого круга кровообращения. Точно так же неясно, является ли ПЦР-тестирование спинномозговой жидкости на коронавирус у кошек предиктором существования FIP, связанного с ЦНС. Сообщается, что более 45% кошек, пораженных сухой формой болезни, имеют признаки дисфункции ЦНС. Это является следствием воспалительной реакции на вирус и отсутствия иммунного ответа, опосредованного защитными клетками.Поскольку заболевание протекает как мультифокальный пиогранулематозный менингоэнцефаломиелит в ЦНС, нейроанатомическая локализация может быть разнообразной. Клиницисту были предложены различные рекомендации для постановки предположительного диагноза. Они включают в себя историю возможного заражения, клинические признаки, высокие титры коронавируса в спинномозговой жидкости и сопутствующую инфекцию вирусом лейкемии кошек. Заболевание обычно заканчивается летальным исходом, за исключением редких случаев.

      5. Гранулематозный менингоэнцефаломиелит

        Сообщалось, что гранулематозный менингоэнцефаломиелит (ГМЭ) в первую очередь поражает мозжечок; однако это состояние обычно влияет на несколько областей ЦНС.Описаны три формы заболевания: диссеминированная (мультифокальная) форма, очаговая форма и глазная форма. Диссеминированная форма обычно имеет гораздо более быстрое начало и прогрессирование, чем очаговая. Это заболевание обычно характеризуется массивной периваскулярной воспалительной реакцией, состоящей из гистиоцитов, плазматических клеток и лимфоцитов, иногда смешанных с другими лейкоцитами. В первую очередь это влияет на белое вещество, но может влиять и на серое вещество. Заболевание чаще всего поражает собак мелких пород молодого и среднего возраста и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.Часто встречаются поражения в области мозжечкового медуллярного угла. У пораженных животных появляются клинические признаки, относящиеся к структурному заболеванию мозжечка (например, атаксия, тремор, нистагм). Обширные скопления воспалительных клеток иногда настолько пролиферативны, что сжимают окружающие ткани. Прижизненная диагностика ГМЭ основана в первую очередь на демонстрации характерных контрастных поражений головного мозга на КТ или МРТ (рис. 12.16) и наличии смешанного, преимущественно мононуклеарного, плеоцитоза при исследовании спинномозговой жидкости.Лечение ГМЭ подробно описано в главе 7. Терапия кортикостероидами может облегчить клинические симптомы, но часто на короткий период времени (от недель до месяцев). Когда гистиоциты смешиваются с воспалительными клетками, это различие — негнойный менингоэнцефаломиелит. Если гистиоциты являются преобладающей мономорфной формой, тогда классификация больше похожа на неоплазию. Было высказано предположение, что негнойная форма заболевания также может быть формой неоплазии.Поскольку преобладающие типы клеток, по-видимому, происходят из клеточных линий моноцитов-макрофагов, была предложена лучевая терапия, которая успешно используется для лечения очаговых ГМЭ.

        Рис. 12.16 Дорсальная Т1-взвешенная МРТ (с контрастом) головного мозга собаки, демонстрирующая контрастирующее поражение GME в мозжечке.

      6. Грибковые заболевания

        Все обычно встречающиеся микотические организмы могут инфицировать ЦНС; однако наиболее часто встречающимися инфекциями являются Cryptococcus neoformans , Blastomyces dermatitidis и Coccidioides immitis .Обычно они приводят к диффузному или мультифокальному менингоэнцефалиту. ЦНС может быть инфицирована системным распространением (т. Е. Гематогенно), локальным распространением (например, носовыми, лобными пазухами), мигрирующими инородными телами (например, остями травы) или хирургической процедурой (ятрогенно). Инфекции ЦНС могут поражать соединение мозжечка и продолговатого мозга, что приводит к появлению мозжечковых, вестибулярных и других признаков ствола головного мозга. Кроме того, из-за типичного мультифокального проявления этих инфекций наряду с мозжечковыми симптомами могут быть очевидны признаки поражения головного и спинного мозга.Флуконазол — препарат выбора. Дополнительную информацию о грибковых инфекциях ЦНС можно найти в главе 7.

      7. Риккетсиоз

        Васкулит, вызванный пятнистой лихорадкой Скалистых гор или эрлихиозом, может вызывать менингоэнцефалит у собак. Собаки, неврологически инфицированные риккетсиозом, обычно проявляют вестибулярную дисфункцию, обычно после вялости, депрессии и лихорадки в анамнезе. Гематологические аномалии, вторичные по отношению к риккетсиозной инфекции или васкулиту, могут пройти, даже если владельцы не узнают, что животное было инфицировано.Церебелловестибулярные признаки можно оценить в сочетании с клиническими признаками, относящимися к другим областям поражения ЦНС. Риккетсиоз у кошек встречается редко. Дополнительную информацию относительно риккетсиозных инфекций ЦНС можно найти в главе 7.

      8. Протозойная болезнь

        Нервная система собак и кошек может быть инфицирована простейшими кокцидиями Toxoplasma gondii . Известно, что Neospora caninum , протозойный организм, родственный Toxoplasma , естественным образом поражает только нервную систему собак.Эти инфекции обычно проявляются как мультифокальное заболевание и сопровождаются системным заболеванием. Они могут заражать животных всех возрастов и пород. Животные с ослабленным или ослабленным иммунитетом более восприимчивы к инфекции. Инфекции вызывают некроз, негнойный энцефаломиелит серого и белого вещества и могут вызывать атрофию мозжечка. Инфекционные очаги могут образовывать гранулемы, что может привести к появлению признаков, характерных для очагового заболевания. Клинические признаки церебелловестибулярной болезни можно ожидать, если поражение вызвало компрессию, атрофию или воспаление мозжечка, ножек мозжечка или ствола головного мозга.

        Дополнительную информацию о протозойных инфекциях ЦНС можно найти в главе 7.

      9. Болезнь водорослей

        Prototheca wickerhamii и Prototheca zopfii — это виды вездесущих водорослей, которые, как сообщается, вызывают заболевание ЦНС. Заболевание встречается редко, и считается, что нарушение иммунной системы животного должно способствовать патогенезу инфекции. Животные будут иметь системные признаки болезни и мультифокальное неврологическое заболевание, клинические признаки которых будут зависеть от пораженной области нервной системы.Пиогранулематозные поражения, наблюдаемые в головном мозге собак с протекозом, могут вызывать признаки церебелловестибулярной дисфункции. В одном случае сообщалось об эозинофильном плеоцитозе. Организм имеет пристрастие к глазам, поэтому глазные изменения могут сопровождать признаки мультифокального неврологического заболевания.

    4. Травма

      1. Травма головного мозга подробно обсуждается в главе 6. Травма мозжечка встречается редко из-за того, что мозжечок находится в особенно изолированной среде.Он почти полностью окружен костью. Плотная кость окружает три пятых мозжечка как свод черепа в каудальном, латеральном и дорсальном аспектах. Ростральная часть мозжечка отделена от головного мозга частично костным тенторием (tentorium cerebelli). Кроме того, у собак хвостовой череп окружен большой массой мышц.
      2. Травму мозжечка можно разделить на первичные повреждения, такие как переломы черепа, повреждение кровеносных сосудов и разрыв / раздавливание паренхимы мозжечка, а также вторичные повреждения, которые являются результатом физиологических изменений, таких как повышение внутричерепного давления (ВЧД). , продолжающееся кровотечение, ишемия и отек мозжечка.Ко второму классу травм относятся травмы, которым может помочь медикаментозное или хирургическое лечение. Первичные повреждения мозжечка необратимы. Основное беспокойство вызывает снижение перфузии мозжечка вследствие повышения ВЧД. Клетки Пуркинье мозжечка чрезвычайно чувствительны к ишемическим, а также компрессионным (отечным) повреждениям. Есть два типа отеков, связанных с травмой мозжечка. Цитотоксический отек возникает в результате отказа мембранных транспортных систем в клетке, вторичного по отношению к снижению выработки АТФ.Снижение продукции АТФ, в свою очередь, связано с гипоксией и нарушением цепи транспорта электронов. Этот каскад событий в конечном итоге приводит к накоплению воды и растворенных веществ в самих клетках. Вазогенный отек возникает в результате повреждения мембран, вызванного выработкой свободных радикалов и перекисным окислением липидов. Эти поврежденные мембраны затем пропускают белок и другие мелкие растворенные вещества во внутреннее пространство. В целом вазогенный отек лучше поддается лечению, чем цитотоксический отек.
      3. Кортикостероидная терапия является предметом больших споров при лечении травм головного мозга. Фонд Brain Trauma Foundation не рекомендует использовать глюкокортикоиды у людей. Имеются убедительные доказательства того, что использование глюкокортикоидов не снижает ВЧД и не улучшает исход у людей с тяжелыми травмами головы. Благоприятные эффекты кортикостероидов при лечении травм головного мозга могут быть ограничены их способностью лечить вазогенный отек (отек, чаще всего связанный с опухолями головного мозга и другими новообразованиями).К сожалению, основной отек, связанный с травмой головного мозга, является цитотоксическим. Основы лечения травмы головного мозга включают адекватную жидкостную реанимацию и поддержку, оксигенацию и вентиляцию, если необходимо, маннит, фуросемид, гипертонический раствор, нутритивную поддержку, поддерживающую терапию (например, смазывание глаз, мягкая поверхность, вращение), дополнительное лечение (умеренная гипотермия, бесплатно -радикальные падальщики и др.), а при необходимости — хирургическое вмешательство. Патофизиология травмы головного мозга очень сложна. Дополнительную информацию о травмах головного мозга можно найти в главе 8.

    5. Разные причины болезни мозжечка

      1. Заболевания лизосомального накопления

        Заболевания лизосомального накопления ЦНС представляют собой группу заболеваний, которые имеют общее накопление побочных продуктов метаболизма в перикарионах, аксоне, дендрате , или окружающий нейропиль. Болезни накопления могут в первую очередь поражать мозжечок; однако они обычно очень диффузны по своей локализации, поражая несколько областей головного и спинного мозга.Животные с лизосомными болезнями накопления, поражающими мозжечок, обычно проявляются в молодом возрасте из-за того, что эти заболевания являются врожденными. Тем не менее, имеется немного сообщений о животных, у которых в более позднем возрасте появлялись признаки мозжечковой болезни. Многочисленные болезни накопления могут повлиять на мозжечок. Здесь обсуждаются некоторые из наиболее часто регистрируемых заболеваний. Более подробная информация о лизосомных болезнях накопления представлена ​​в главе 7.

        Тельца лафора представляют собой отложения полиглюкозана в ЦНС.Они были связаны с заболеванием ЦНС у различных мелких животных, в том числе у 4,5-летней кошки, у которой наблюдались покачивания головой и тремор всего тела. Тельца Лафоры наиболее многочисленны в зернистом слое мозжечка и в нейронах Пуркинье. Цероидный липофусциноз нейронов чаще всего встречается у собак. Похожее состояние встречается и у кошек. Заболевание возникает в результате внутринейронального накопления гранул цероид липофусцина и может привести к сильной атрофии мозжечка.Это было связано с первичным заболеванием мозжечка у собак. Собаки с этой болезнью накопления обычно появляются в возрасте менее 1 года; однако они могут не проявлять клинических признаков, пока не созреют. Болезнь Ниманна – Пика типа C у кошек вызывает неврологические нарушения и гепатоспленомегалию. Это заболевание вызвано накоплением сфингомиелина и других липидов в ЦНС и ретикулоэндотелиальных тканях (например, селезенке, печени). Нейроаксональная дистрофия является основным гистологическим признаком заболевания. Кошки, пораженные этим заболеванием, обычно проявляют признаки тремора к 8–12 неделям.Заболевание будет медленно прогрессировать, пока кошка не сможет стоять. В конце концов, реакция на угрозу тоже может исчезнуть. У людей дети с поздней инфантильной формой (3–5 лет) имеют преимущественно мозжечковые признаки. Хотя эти болезни накопления встречаются редко, их следует подозревать у молодых животных с медленно прогрессирующими мозжечковыми симптомами.

      2. Ишемический / сосудистый (видео 21)

        Из-за чувствительности мозжечка к ишемическим изменениям, вторичным по отношению к гипоксии, клинические признаки мозжечковой болезни могут проявляться раньше, чем признаки, относящиеся к другим областям мозга после ишемических событий.Окончательный прижизненный диагноз инфаркта мозжечка обычно невозможен. Однако с помощью передовых методов визуализации, таких как МРТ (рис. 12.17), предположительный диагноз обычно может быть поставлен путем объединения результатов визуализации с анамнезом, сигналами и результатами дополнительных диагностических тестов. Клинические признаки болезни мозжечка обычно проявляются ипсилатерально по отношению к области повреждения мозжечка. Если повреждение мозжечка незначительное, можно ожидать, что у животного будет хороший прогноз с типичным улучшением клинического статуса, наблюдаемым в течение первых 72 часов после эпизода ишемии.Причины тромбоэмболического заболевания, такие как гиперадренокортицизм, гипотиреоз (атеросклероз), бактериальный эндокардит, сердечные гельминты, гиперлипидемия, гипертония и неоплазия, должны быть исключены как возможные причины. Наблюдались единичные случаи постанестетической дисфункции мозжечка. Клинически нормальные животные, подвергающиеся обычным анестезиологическим процедурам, были поражены мозжечковым синдромом. Брахицефальные породы (например, бостон-терьеры, персидские кошки) могут иметь более высокий риск развития этого осложнения, связанного с анестезией.В ретроспективном исследовании с участием 11 кошек персидского кросса с признаками мозжечка после обычных анестезиологических процедур в каждом случае использовался кетамин. Хотя прямого воздействия кетамина нет, предполагается, что генетическая предрасположенность может играть роль в этом процессе. Ишемическая / сосудистая энцефалопатия также подробно обсуждается в главе 7.

        Рис. 12.17 Т2-взвешенные сагиттальные (A) и поперечные (B) МРТ-изображения мозга собаки с инфарктом мозжечка.

      3. Внутричерепные арахноидальные кисты (IAC), четырехгранные арахноидальные кисты, эпендимные кисты

        Внутричерепные арахноидальные кисты, иногда называемые четырехгранными кистами, подробно описаны в главе 7. Развитие этих аномальных состояний плохо изучено и плохо изучено. может рассматриваться как случайная находка, если возникает одновременно с другими заболеваниями головного мозга. Чаще всего они наблюдаются у игрушечных пород; однако в ветеринарной литературе спорадически сообщалось о них, затрагивая широкий спектр пород собак и, что еще реже, кошек.Хотя они обычно возникают из цистерны четверохолмия, они могут оказывать давление на мозжечок, что приводит к сжатию и возможному образованию грыжи отверстия. Автор наблюдал случай ИАК мозжечка у 2-летнего ротвейлера с медленно прогрессирующим мозжечковым синдромом. В этом конкретном случае ИАК возникла из каудальной части тенториума мозжечка, а не из ростральной части, как обычно сообщается (четверохолмия цистерны). Эпендимальная киста была обнаружена у 11-недельного стаффордширского бультерьера.У собаки синдром мозжечка, присутствующий с рождения. МРТ подтвердила заполненную жидкостью полость в области левого полушария мозжечка и червя. Гистопатологическое определение эпендимной кисты в отличие от арахноидальной кисты было выполнено путем демонстрации глиальных фибриллярных кислотно-положительных глиальных клеток, покрытых мультифокально эпителиальными клетками. Подозрение на травматическое происхождение связано с наличием кровоизлияния и разрушения тканей.

    Тремор у собак и кошек может быть вызван множеством состояний, влияющих на нервную систему.Определение тремора в литературе по людям обсуждается на основании того, следует ли включать термин «непроизвольный». В ветеринарии мы не распознаем произвольных треморов ; поэтому определение для наших целей может быть изменено из общепринятого человеческого определения тремора (вставка 12.1). Тремор — это непроизвольное приблизительно ритмичное колебательное или приблизительно синусоидальное движение части тела. Тремор встречается как у нормальных, так и у ненормальных животных.Его можно отличить от чистого миоклонуса, который представляет собой внезапное сокращение мышц, не обязательно ритмического, колебательного или синусоидального характера (например, тик или подергивание). Однако некоторые формы миоклонического клонуса могут иметь ритмическую характеристику и поэтому могут быть включены в категорию тремора. Конечно, в самом широком смысле определения двигательного расстройства тремор является отдельным подкомпонентом. В ветеринарных целях классификация тремора может основываться на феноменологической или синдромальной схемах (таблица 12.2). Большая часть понимания патофизиологии тремора у людей была прояснена за последние 20 лет. Схемы классификации постоянно обновляются, что ясно указывает на отсутствие полного понимания всех возможных этиологий тремора. Важно помнить, что многие эксперименты, которые позволили сформировать современные выводы относительно патофизиологии тремора у людей, проводились на животных. Тремор собак и кошек трудно отнести к той же группе, что и тремор человека.Многочисленные классификационные схемы были опубликованы как в медицинской, так и в ветеринарной литературе. У людей тремор характеризуется частотой в герцах (Гц; или циклов в секунду), локализацией тремора (например, пальцы, ноги, голова) и состоянием, при котором возникает тремор (например, в состоянии покоя, стоя, при попадании в цель). -ориентированное поведение). Причины сотрясений неясны. Деятельность мозга интенсивно ритмична. Осцилляторы — это системы, способные вызывать ритмическую активность.Это не обязательно дискретные анатомические структуры. Скорее всего, они могут быть нейронными цепями или связями между подсистемами, которым присуща способность функционировать подобным образом. Нейроны обладают способностью резонировать и создавать колебательные импульсы. Подкорковые колебания нейронов происходят через электрическую связь через щелевые соединения. Эти нейроны резонируют с частотой 7–10 Гц, что является типичным диапазоном для физиологического тремора.

    Таблица 12.2 Классификация тремора у собак и кошек

    Феноменологические Синдромные
    A.Тремор покоя
    B. Тремор действия
    1. Тремор осанки
    a. зависимая позиция
    b. независимое положение
    2. кинетический тремор
    a. простой (нецелевой)
    b. направленный на цель (намерение)
    3. специфический для задачи или изометрический (отсутствует у неприматных видов
    A. Физиологический
    B. Усиленный физиологический
    C. Эссенциальный тремор
    1. классический эссенциальный тремор
    2. синдром промежуточного тремора
    3.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *