Геморрагический васкулит у детей симптомы: Васкулит у детей – классификация, клинические рекомендации, симптомы и лечение

Содержание

Васкулит у детей – классификация, клинические рекомендации, симптомы и лечение


Содержание статьи


Васкулиты – группа патологических аутоиммунных очаговых и сегментарных воспалений и некрозов сосудистой сетки. Болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью под действием негативных внешних факторов и инфекционных возбудителей. Отягощающими условиями нередко становятся патологии соединительной ткани, онкологические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.


Васкулиты поражают сосуды любой локализации – мозга, глаз, легких, почек и т. д. Из-за нарушения притока крови развиваются структурные и функциональные изменения органов, кровоснабжающихся пораженными сосудами.  Источник:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852

Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan Vasculitis in children

// Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103


Лечит васкулиты врач-ревматолог.


 


Классификация заболевания


Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.


По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).


По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:


  • мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;

  • средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;

  • крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.


Кроме этого выделяют группы васкулитов:


  • мелких сосудов с иммунными комплексами;

  • с триггерными заболеваниями соединительной ткани;

  • с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;

  • с поражением одного органа.


Симптомы васкулита у ребенка


Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:


  • кожи – пятнистыми кровоизлияниями;

  • нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;

  • суставов – суставными болями;

  • висцеральных сосудов – болями в животе;

  • почек – гломерулонефритом;

  • мозга – инсультами.


Общие симптомы:


  • слабость и повышенная утомляемость,

  • повышение температуры,

  • потеря аппетита,

  • бледность.


Наиболее распространенные васкулиты:


  • геморрагический,

  • аллергический,

  • уртикарный,

  • гранулематоз Вегенера,

  • болезнь Кавасаки.


Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза.  Источник:

Е.В. Борисова

Геморрагический васкулит у детей

// Педиатрия, №6, 2004, с.51-56


Симптомы аллергического васкулита:


  • эритематозные и геморрагические пятна и узелки;

  • кровоизлияния под ногти пальцев ног;

  • зуд и боль в области сыпи;

  • некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;

  • боль в мышцах и суставах.


Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.


При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.


Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.


Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 оС. Другие симптомы:


  • изнуряющая лихорадка;

  • сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;

  • поражение глаз и органов дыхания;

  • утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;

  • увеличение шейных лимфатических узлов;

  • покраснение языка;

  • шелушение кожи пальцев;

  • аневризма и боли в сердце.  Источник:

    И.Я. Лутфуллин

    Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания

    // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60


Методы диагностики


Диагноз ставят по результатам анализа крови на уровень антител АНЦА, С1q и анти-БМК. В отдельных случаях дополнительно назначают биопсию. Некоторые васкулиты можно выявить с помощью УЗИ-допплерографии, МРТ, компьютерной томографической ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии ПЭТ.


Лечение васкулитов


Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:


  • купирование симптоматики и достижение ремиссии;

  • поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;

  • лечение рецидивов.


Кроме этого, проводят профилактику либо устранение сопутствующих заболеваний и осложнений.


В основе лечебной схемы – препараты выбора:


  • гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;

  • гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;

  • иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;

  • моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;

  • базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;

  • иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.


Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.


Консервативное лечение васкулитов – комплексное и длительное. При некоторых формах на фоне зарастаний, спазмов и тромбозов крупных сосудов показано хирургическое лечение. Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.


 


Источники:


  1. https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852  Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan. Vasculitis in children // Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103.

  2. Е.В. Борисова. Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56.

  3. И.Я. Лутфуллин. Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60/

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Все врачи детские ревматологи

Геморрагический васкулит — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейн-Геноха – это распространенная разновидность васкулитов, при которой происходит воспалительное поражение микрососудов, а также их микротромбообразование.

Согласно статистике, геморрагическим васкулитом страдает около 14 человек из 100000 населения.

Наиболее часто данное заболевание поражает сосуды почек, органов ЖКТ и кожных покровов. При геморрагическом васкулите кожной формы у больных возникает характерная сыпь. Именно поэтому данную патологию еще называют аллергическим геморрагическим васкулитом.

Геморрагическим васкулитом страдают пациенты разных возрастов, однако, у детей младше 3 лет он встречается реже. Основной процент пациентов составляют дети и подростки в возрасте 4-20 лет (около 40% от всех пациентов). Примечательно, что геморрагическим васкулитом страдают чаще представители мужского пола (соотношение больных 2:1). Как правило, пик заболеваемости приходится на весну.

Код МКБ 10 геморрагического васкулита имеет вид D65-D69. Это значит, что он относится к группе заболеваний под шифром D69, то есть имеет признаки аллергической пурпуры. В то же время D65 говорит о наличии внутрисосудистых патологий, при которых происходит нарушение свертываемости крови.

Патогенез и причины патологии

Возбудителями болезни Шлеймана-Геноха являются стрептококки, микоплазмы, а также респираторные инфекции.

Именно поэтому заболевание чаще всего начинает проявлять свои первые симптомы спустя неделю-месяц после перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний.

Однако причиной заболевания могут быть не только инфекции. Нередко толчком к развитию болезни становится переохлаждение, использование некачественной вакцины или неподходящих медикаментозных препаратов, аллергические реакции, а также укусы насекомых или ожоги. Причины геморрагического васкулита у взрослых могут заключаться в применении некоторых антибактериальных препаратов, особенно, пенициллиновой группы.

Причиной такого заболевания как геморрагический васкулит может быть нарушение иммунитета пациента. Замечено, что люди, склонные к различным проявлениям аллергических реакций, страдают болезнью Шенлейна Геноха несколько чаще. Так, иммунная система некоторых больных активирует систему комплимента, которая в итоге начинает атаковать сосуды собственного организма. Клетки иммунитета также могут внедряться в стенки пораженных сосудов. В результате этого происходит свертывание крови и, как следствие, тромбообразование. Так как стенки сосудов утрачивают свою целостность, то кровь, находящаяся в них, начинает выходить наружу. Этим и объясняется образование красных пятен при кожном геморрагическом васкулите.

Геморрагический васкулит у взрослых часто сочетается с нарушениями метаболизма. Беременность женщины также может стать провоцирующим фактором в развитии заболевания. Это связано с тем, что организм пациенток в этот период легко поддается влиянию различных неблагоприятных факторов извне. Геморрагический васкулит при беременности может сопровождаться отслоением плаценты, кислородным голоданием и недоразвитием плода.

Какой врач лечит геморрагический васкулит?

При возникновении первых симптомов заболевания больной должен как можно скорее обратиться к своему участковом терапевту. И хотя он не занимается лечением данного заболевания, но может направить пациента к специалисту, который необходим. Как правило, к ревмтологу – врачу, который занимается лечением ревматических заболеваний. К таким относятся и различные патологии соединительных тканей и суставов, характеризующиеся аутоиммунной природой. В эту группу заболевании входит и геморрагический васкулит. В некоторых случаях для назначения правильного лечения может потребоваться консультация специалистов более узких направлений, например, нефролога или хирурга. Только после этого больному будет поставлен точный диагноз, назначено правильное лечение и рекомендована диета.

Разновидности геморрагических васкулитов

По характеру клинического течения геморрагический васкулит делится на острый (как правило, бывает на первых этапах заболевания или в моменты обострения) и находящийся в фазе стихания (период, когда самочувствие больного улучшается).

Исходя из степени тяжести, болезнь Шенлейна Геноха бывает:

  • легкой степени. В данном случае у больного относительно удовлетворительное состояние. У него присутствует небольшое количество сыпи, а суставные боли слабовыраженные;
  • средней степени. У больного присутствует обильная сыпь, суставные боли часто сочетаются с артритом, иногда возникает дискомфорт в брюшной полости, в моче могут присутствовать примеси крови;
  • тяжелой степени. На теле больного присутствуют множественные высыпания с участками некроза, возникает отек Квинке, происходит нарушение белково-липидного комплекса в результате поражения почек, присутствует кровь в моче, возникают кровотечения в органах ЖКТ. В некоторых случаях почки могут прекратить выполнять свои функции.

По длительности течения заболевание делится на: острое (меньше 2 месяцев), затяжное (около 6 месяцев) и хроническое.

Исходя из того какой тип органов поражает заболевание, формы геморрагического васкулита могут быть следующими:

  • геморрагический васкулит кожи – заболевание поражает исключительно кожные покровы. Наиболее часто кожная форма болезни развивается по причине наследственной предрасположенности, инфекции и аллергии;
  • кожно-суставная форма геморрагического васкулита – помимо кожи происходит поражение еще и суставов, причем, как правило, крупных (например, коленные). Примечательно, что врачи чаще диагностируют геморрагический васкулит ног, который нередко сопровождается их отеком;
  • геморрагический васкулит абдоминальной формы – заболевание поражает кожу и органы ЖКТ. При этой форме пациенты могут жаловаться на дискомфорт в брюшной полости;
  • почечный – заболевание поражает почки. При этой разновидности патологии высыпания на коже практически никогда не возникают.

Геморрагический васкулит у детей

В отличие от взрослых геморрагический васкулит у детей протекает чаще без наличия высыпаний на кожных покровах (в 50% случаев). У взрослых же этот показатель равняется 30%. У пациентов детского возраста заболевание начинается с поражения органов пищеварения и суставов.

Поражение почек у них встречается достаточно редко, протекает в легкой форме, а функция органов после выздоровления быстро восстанавливается. Сердце при данной патологии у детей также страдает гораздо реже, нежели у взрослых.

Исходя из этого, становится понятно, что прогноз заболевания у детей достаточно благоприятный, особенно, при своевременной диагностике, правильном лечении и недопущении перехода заболевания из острой стадии в хроническую. Однако, исходя из того, что точные причины геморрагического васкулита до сих пор не выяснены, даже после выздоровления таким детям требуется пожизненный охранный режим.

Прогноз и последствия

Геморрагический васкулит кожной формы не представляет угрозы жизни пациента. При условии своевременной диагностики и лечения 50% больных успешно излечиваются. У остальных пациентов врачи добиваются ремиссии, которая, к сожалению, время от времени может переходить в острую форму.

В целом прогноз заболевания во многом зависит от формы патологии, вызвавших ее причин и характера ее течения.

Хроническая форма заболевания с периодическими обострениями симптомов и минимальным поражением почек имеет один из самых благоприятных прогнозов. Однако при отсутствии лечения последствием геморрагического васкулита у взрослых может быть нарушение работы почек. В итоге больному всю жизнь придется проходить медицинские процедуры по очищению крови. При тяжелой форме кожно-абдоминального геморрагического васкулита спрогнозировать итог болезни сложно.

Среди основных последствий геморрагического васкулита можно выделить:

  • воспалительное поражение органов брюшной полости;
  • хронические заболевания почек, характеризующиеся расстройством их функций на срок 3 месяцев и более;
  • нарушение проходимости кишечника, гибель некоторых участков внутренних органов;
  • снижение гемоглобина;
  • нарушение функций внутренних органов и систем.

Пациентов с геморрагическим васкулитом в армию не призывают. Обычно им выдают военный билет и отправляют в запас.

Симптомы

Фото: offeringhope.org

Геморрагический васкулит – заболевание довольно редкое. Оно поражает сосуды и капилляры и относится к разряду инфекционно – аллергических сосудистых заболеваний. В зависимости от формы и сложности заболевания симптоматика может несколько разниться.

Для острого течения васкулита характерно проявление всех (или практически всех) симптомов  одновременно. Особенно следует выделить так называемое молниеносное протекание болезни. В этом случае нужно как можно скорее обратиться за квалифицированной медицинской неотложной помощью в условиях реанимации. В противном же случае больной рискует умереть по причине почечной недостаточности, спустя всего несколько часов от начала проявления симптоматики.

Но обычно протекание болезни не такое стремительное, и симптомы недуга проявляются на протяжении некоторого времени (к примеру – недели). Это не означает, что вы не должны реагировать, как только заметите подобные признаки заболевания. Следует незамедлительно обратиться за помощью к специалистам. Симптомы проявляются постепенно и могут даже исчезать, но это не значит, что недуг отступил.

Вне зависимости от сложности и скоротечности васкулита он у взрослых проявляются следующие симптомы:

  • Сыпь на коже при васкулите. Зачастую проявление симптомов начинается именно с появления сыпи или, скорее, маленьких кровоизлияний в области голеней и ступней ног. Со временем высыпания поднимаются выше, и поражают участки на бедрах и ягодицах, участки вокруг суставов. В редких случаях высыпания также появляются на животе и нижней части спины. Визуально высыпания выглядят как небольшие красные пузырьки, которые не исчезают даже после надавливания. Сыпь может быть разной насыщенности: как небольшие отдельные пятнышки, так и обширные образования, которые сливаются между собой. Со временем такие пятнышки превратятся в пигментные пятна.
  • У некоторых пациентов наблюдается повышение температуры до 38-39°С, состояние больного характеризируется вялостью, присутствует ощущение усталости и тяжести. Больному лучше предложить прилечь и постараться отдохнуть. Не стоит беспокоить пациента до приезда врача.
  • Зуд на коже. В половине случаев заболевания геморрагическим васкулитом симптомы включают в себя зуд. Начинается он зачастую при появлении на месте высыпания небольших язвочек, которые образуются вследствие некроза тканей на месте высыпаний.
  • Характерным симптомом при геморрагическом васкулите является боль в суставах. Зачастую она появляется на первых стадиях заболевания. Боль появляется в крупных суставах коленных чашечек или тазобедренных суставах. Иногда воспаленные суставы отекают и даже немного изменяют свою форму. Через несколько дней припухлость проходит сама собой, а боль купируется, и работа сустава приходит в норму.
  • Болевые ощущения в области живота. Она появляется  вследствие желудочно-кишечных кровоизлияний. Довольно часто этот признак проявляется вместе с другими симптомами геморрагического васкулита у взрослых. Боли напоминают схватки и уменьшаются при принятии коленно-локтевой позы. Иногда к симптомам геморрагического васкулита добавляются рвота и жидкий стул с примесями крови или слизи. Но спустя несколько дней симптомы острой боли пройдут самостоятельно.
  • Поражение почек – один из самых важных и опасных симптомов геморрагического васкулита. У больного появляются ноющие боли в нижней части спины, отекает лицо и руки, повышается температура. Иногда в моче появляются небольшие примеси крови. Пациент ощущает постоянную слабость и апатию, бледнеет лицо, постоянно отсутствует аппетит. К этим симптомам нужно отнестись особенно внимательно, потому что они при геморрагическом васкулите ведут к развитию почечной недостаточности, которая, в свою очередь, может повлечь летальный исход.

Кроме описанных выше общепринятых симптомов могут появляться еще и индивидуальные, к ним относится:

  • Головная боль и мигрени;
  • Головокружения;
  • Ухудшение памяти;
  • Рассеяность;
  • Раздражительность.

Все они свидетельствуют о нарушениях в работе центральной нервной системы. Также диагностируются поражения легких, которые проявляются тяжелым кашлем с отхаркиванием кровяной слизи, отдышкой. Иногда мужчины чувствуют боли и отечность в области яичек.

Симптомы у детей

К сожалению, подвергнуты воздействию данной болезни не только взрослые, но и дети. При этом симптоматика у малышей несколько отличается. Помните, что самолечение ведет только к усугублению заболевания. Обязательно стоит посетить врача педиатра для определения точного диагноза и выбора лечения для ребенка.

При геморрагическом васкулите в зависимости от характера симптомов различают следующие синдромы:

  • Кожный
  • Суставной
  • Почечный
  • Абдоминальный
  • Злокачественный с молниеносным протеканием.

Все они могут выступать, объединившись с несколькими другими,  или самостоятельно. При геморрагическом васкулите отмечается поражение сосудов в любой области, в том числе могут быть затронуты легкие, почки, мозг и его оболочки.

Рассмотрим  геморрагический васкулит и его симптомы у детей подробнее:

  • Кожный синдром. Этот симптом встречается чаще остальных. Сыпь поражает чаще всего ноги, ягодицы, реже – нижнюю часть спины и живота. Выглядит она как кровянистые прыщики, иногда (в более тяжелой форме) она покрывается корочками и принимает вид небольших язвочек. Даже после излечения болезни на месте сыпи остается заметная пигментация.
  • Суставной синдром. Он появляется вместе с сыпью или спустя немного времени после ее появления и характеризуется болью разной интенсивности в области больших суставов.  Чаще всего у детей боль проходит достаточно быстро, но может рецидивировать во время повторного высыпания.
  • Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите наблюдается довольно часто (примерно у 65% больных детей). Абдоминальный синдром зачастую предшествует сыпи и другим симптомам геморрагического васкулита, что делает диагностику заболевания довольно трудной. Боль в животе имеет схваткообразный характер и зачастую очень сильная. Обусловлена она кровоизлияниями в стенку кишечника, возможна кровавая рвота или дефекация с примесями крови. При обильных кровотечениях наблюдается потеря сознания или резкое развитие анемии, провоцируется кишечная непроходимость, аппендицит и перекрут кисты яичника. Именно поэтому очень важно обратить внимание на симптомы как можно раньше и обратится к врачу за помощью.

Диагностировать геморрагический васкулит, симптомы которого достаточно двухзначны, достаточно сложно, что нередко приводит к ненужным хирургическим вмешательствам.

У детей симптомы иногда проявляются головными болями и другими нарушениями центральной нервной системы, поражениями легких и кровоизлияниями в легкие.  При геморрагическом васкулите также могут быть обнаружены примеси крови в моче.

Диагностика

Фото: glisty24.ru

Диагноз геморрагический васкулит может устанавливать только врач, исходя из характера кожных высыпаний, в том числе – исходя из наличия или отсутствия высыпаний на ногах. Однако не все так просто. Даже у опытных медицинских работников могут возникать проблемы постановкой диагноза, в случае если у пациента первые симптомы проявились не в виде кожных высыпаний, а в виде болей в суставах или дискомфорта в брюшной полости. Как правило, данные признаки заболевания сопровождаются еще и химическими изменениями состава мочи.

Обычно точный диагноз врач ставит только после появления на теле пациента сыпи.

Геморрагический васкулит – это довольно редкое и сложное заболевание, поэтому для постановки точного диагноза больному, возможно, придется обратиться не только к участковому терапевту.

Для подтверждения диагноза пациенты порой вынуждены пройти обследование у хирурга, нефролога, пульмонолога, иммунолога, инфекциониста, ЛОР-врача, стоматолога (для возможного выявления и лечения инфекций в ротовой полости) и аллерголога.

Для того чтобы отличить геморрагический васкулит от других болезней, практически всегда требуется помощь врача-узиста, рентгенолаборанта и некоторых других медицинских работников.

Лабораторные методы исследования

Для диагностики геморрагического васкулита практически всегда нужны различные анализы биологических жидкостей.

Клинический анализ крови при геморрагическом васкулите – это способ лабораторного исследования, который определяет, в каком количество содержится каждый тип клеток крови. Благодаря этому медицинские работники могут оценить состояние внутренних органов и систем пациента.

Как правило, при проведении анализа крови у больных обнаруживается повышение уровня лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофльных гранулоцитов и тромбоцитов. Если у пациента отсутствуют кровотечения внутренних органов, то количество гемоглобина и эритроцитов остается в нормальном количестве.

Помимо данного анализа врачи нередко прибегают к проведению общего анализа мочи.

Общий анализ мочи – это метод лабораторного исследования, при котором специалисты определяют физические свойства и химический состав мочи пациента.

Показатели общего анализа мочи у пациентов могут отличаться от нормальных, если болезнь сопровождается воспалительным поражением почек. В этом случае анализ обычно показывает изменения транзиторного осадка мочи. Больные геморрагическим васкулитом имеют повышенную свертываемость крови. Поэтому для контроля динамики лечения необходимо время от времени выполнять общий анализ крови. Таким образом, лабораторная диагностика крови пациента сможет показать специалисту, стала ли кровь пациента более или менее склонной к образованию тромбов.

Стоит отметить, что повышенная свертываемость крови имеет довольно выраженный характер при тяжелом течении заболевания.

Если заболевание пациента имеет волнообразный характер и сопровождается воспалительным поражением почек, то это может служить поводом для проведения иммуннограммы и обнаружения скрытых бактериальных или вирусных инфекций. Обычно у пациентов, особенно в детском возрасте, анализ крови показывает повышенный уровень IgG. При постоянно повторяющихся заболеваниях и воспалениях почек в крови часто бывает повышенное количество криоглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов.

Биохимический анализ крови при геморрагическом васкулите целесообразно применять, только если у пациента имеются симптомы болезней почек. В этом случае анализ обычно указывает на высокое содержание калия и азотистых шлаков.

Инструментальные методы исследования

При показаниях специалист может назначить больному проведение ЭКГ.

ЭКГ – это метод инструментального исследования, при котором на мониторе прибора отражаются характер работы сердца.

Довольно часто для уточнения диагноза врачи советуют пройти больным рентгенографию грудной клетки.

Рентгенография – еще один инструментальный метод исследования, при котором специалист фотографирует различные органы и части тела пациента с помощью рентгеновых лучей и таким образом получает проекционное изображение нужной области на бумаге или диске. Кроме этого может понадобиться выполнение УЗИ органов брюшной полости и почек.

УЗИ – это неинвазивный инструментальный метод диагностики, при котором врач осматривает внутренние органы пациента благодаря использованию ультразвуковых волн.

У детей врачи часто выполняют нефросцинтиграфию. Так как у пациентов детского возраста крайне редко встречаются заболевания почек, то обнаружение при данном методе обследования каких-либо нарушений может указывать на наличие у пациента геморрагического васкулита. Однако данная методика применяется не только для диагностики геморрагического васкулита. Нередко ее применяют для контроля динамики лечения и дальнейшего прогнозирования течения болезни.

Если в ходе лечения иммунная система пациента все равно продолжает атаковать ткани собственных почек, врач может назначить проведение биопсии почки.

Биопсия – это метод диагностики, при котором врач отщипывает кусочек ткани исследуемого органа и изучает его под микроскопом, является одним из наиболее эффективных методов диагностики многих серьезных заболеваний.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Во время диагностики геморрагического васкулита важно отличить данное заболевание от других патологий, которые также могут сопровождаться высыпаниями на кожных покровах, например, от некоторых заболеваний печени, инфекционных болезней, болезней лимфатической системы, почек и суставов, а также злокачественных новообразований.

Если у пациента на теле присутствует мелкая обильная сыпь, то врач может заподозрить у него наличие тромбоцитопинической пурпуры. Тем не менее, при геморрагическом васкулите сыпь обычно локализуется только в определенных местах (преимущественно в области ягодиц и нижних конечностей), при этом в крови не снижается уровень тромбоцитов.

Абдоминальный синдром, который часто сопровождает геморрагический васкулит очень важно отличить от заболеваний брюшной полости требующих срочного лечения. К таким относятся: прободная язва, аппендицит, нарушение проходимости кишечника и язвенных поражений стенок толстого кишечника.

При геморрагическом васкулдите у пациентов также образуется черный кал с неприятным запахом, у них могут возникать схваткообразные боли в животе и рвота с примесью крови. Однако помимо этого у них также присутствуют признаки поражения суставов, и имеется характерная сыпь на теле. Именно по этой причине при поступлении в больницу пациентов с заболеваниями острого живота врач может осматривать их на наличие кожных высыпаний, проверять на артрит и воспалительные процессы в почках.

Если у пациента произошло тяжелое поражение тканей почек, то врач может заподозрить у него наличие заболеваний, при которых происходит поражение гломерул. В этом случае, чтобы убедится в наличии геморрагического васкулита, понадобиться анализ крови или проведение инструментальных методов исследования.

Если у больного все же имеются тяжелые заболевания почек, то врач обычно интересуется, не было ли у его пациента геморрагического васкулита в детстве.

В то же время болезни почек следует отличать от идиопатической возвратной макрогематурии, которая часто повторяется несмотря даже на агрессивное лечение.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита от других заболеваний суставов обычно не вызывает сложностей. Исключением в этой ситуации может быть системная красная волчанка. Хотя в этом случае в крови пациента обнаруживаются иммунные маркеры, не присущие геморрагическому васкулиту.

Исходя из всего этого, можно понять, что поставить самостоятельно в домашних условиях такой диагноз как геморрагический васкулит невозможно. Это связано в первую очередь с тем, что данная патология может иметь схожие симптомы и с некоторыми другими патологиями. Именно поэтому даже опытные врачи при диагностике геморрагического васкулита вынуждены прибегать к лабораторным и инструментальным способам исследования.

Только если диагноз будет поставлен правильно, лечение пациента пройдет максимально быстро, легко и результативно. Из этого следует, что лечение геморрагического васкулита в домашних условиях ни в коем случае не должно проводиться без консультации специалиста.

Лечение

Фото: fortitechpremixes.com

В современной медицине применяется, как правило, комплексный подход к лечению геморрагического васкулита у взрослых и детей (диета, медикаментозное лечение, постельный режим).

Лечение у взрослых, которое назначается людям, страдающим от геморрагического васкулита имеет ряд особенностей и рекомендаций.

Целью лечения как у взрослых, так и у детей является восстановление естественного функционирования, пораженных геморрагическим васкулитом, органов и вообще всего иммунитета, чего можно добиться только комплексным лечением.  Отказываться от лечения геморрагического васкулита строго запрещено.

Для того чтобы понять как лечить геморрагический васкулит у взрослых,  что можно употреблять в пищу при данном заболевании, рекомендуется обратиться к специалисту, который занимается профилактикой и лечением данного заболевания. К лечению геморрагического васкулита, как у взрослых, так и у детей стоит подойти со всей ответственностью и серьезностью.

Очень часто пациенты не знают, к какому врачу обратиться с проблемой геморрагического васкулита, как он лечится,  какое  лечение наиболее эффективно. Консультациями по лечению такого заболевания, как геморрагический васкулит у взрослых и детей,  как и собственно лечением самого заболевания (геморрагического васкулита), занимается врач-ревматолог, который в результате осмотра, выпишет соответственные рекомендации и назначит определенный план лечения.

Все люди, у которых открылся геморрагический васкулит кожной формы, должны быть в обязательном порядке госпитализированы, чтобы пройти курс лечения. Лечение у взрослых может затянуться, однако, стоит запастись терпением. Запускать геморрагический васкулит нельзя, это чревато еще более сложными заболеваниями, которые с большим трудом поддаются лечению.

Когда лечение назначено, и человек, страдающий геморрагическим васкулитом госпитализирован, он  должен придерживаться некоторых правил, сопровождающих лечение заболевания, которые устанавливает врач:

  • При лечении геморрагического васкулита необходимо избегать излишней нагрузки на ноги и их переохлаждения. Тогда время лечения заметно сократится.
  • Во время лечения геморрагического васкулита у взрослых и детей нужно исключить все вакцинации и прививки. Лечение данной патологии и параллельное проведение плановых  и неплановых вакцинаций недопустимы.
  • Пациентам, проходящим курс лечения, противопоказаны многие лекарственные препараты.  Запрещено у взрослых и детей:

Лечение иных заболеваний, одновременно с геморрагическим васкулитом антибиотическими средствами;

  • лечение (или профилактика) витаминами;
  • лечение сульфаниламидами;
  • лечение аминокапроновыми кислотами;
  • лечение препаратами, содержащими кальций, и многими другими.

Из-за того, что многие препараты противопоказаны при геморрагическом васкулите, заниматься лечением заболевания самостоятельно не стоит, это очень опасно!

При лечении геморрагического васкулита у взрослых и детей вся инфицированная (геморрагическим васкулитом) поверхность должна быть тщательно обработана. Лечение антибиотиками назначает врач на основании серьёзных на то причин, когда геморрагический васкулит не поддается иному лечению.

Если при возникновении геморрагического васкулита синхронно или друг за другом развиваются несколько его серьёзных синдромов, не поддающихся стандартному лечению, то это служит серьезным основанием для назначения индивидуального метода лечения.  Как будет лечиться каждое из них, тоже решается врачом в индивидуальном порядке.

Если геморрагический васкулит у взрослых протекает тяжело и плохо поддается лечению, когда геморрагический васкулит у взрослых кожной формы сопровождается ярко выраженной интоксикацией, которая тоже нуждается в лечении, врачи могут выписать рекомендации к проведению пациенту плазмафереза. В процессе проведения  процедуры  происходит лечение посредством очищения крови от вредоносных токсинов, которое несет в себе геморрагический васкулит. Лечение у взрослых таким методом является очень действенным и результативным. Геморрагический васкулит постепенно будет сходить, что можно будет заметить по результатам.

Следование рекомендациям врача по особой диете при геморрагическом васкулите у взрослых и детей является обязательным условием для результативного лечения.

Прежде всего лечение заболевания сконцентрировано на ликвидацию осложнений, спровоцированных геморрагическим васкулитом. Например, лечение, направленное на нормализацию работы желудочно-кишечного тракта, способствующее снижению кислотности. Еще более строгая диета назначается при таком осложнении геморрагического васкулита, как нарушение функционирования желудка. Лечение  посимптомно часто применяется при работе с пациентами, страдающими  геморрагическим васкулитом.

В качестве дополнительного лечения у взрослых при геморрагическом васкулите могут быть выписаны  следующие процедуры:

  • лечение массажем;
  • лечение посредством особых упражнений.

Такими методами геморрагический васкулит лечится как дополнение к основной терапии.

Люди, страдающие геморрагическим васкулитом, могут доверить лечение массажем только опытному специалисту. Это даст дополнительную гарантию того, что лечение будет эффективным.

Геморрагический васкулит.  Операбельное лечение

В некоторых случаях лечение может потребовать хирургического вмешательства. Такие меры применяются при запущенных и тяжелых случаях геморрагического васкулита у взрослых, при неэффективности лечения медикаментозным способом.

В подавляющем большинстве случаев геморрагический васкулит поддается лечению консервативным (стандартными) методами. Геморрагический васкулит нуждается в хирургическом лечении исключительно в случаях тяжелых форм заболевания и возникающих на их фоне осложнений, которые не поддаются  иному лечению.

Существуют  несколько видов васкулита:

Специального лечения против геморрагического васкулита, как у взрослых так и у детей на сегодняшний день не разработано.  В период обострения заболевания требуется «железное» следование всем рекомендациям врача, особенно – соблюдению постельного режима и диеты.

Особое значение при лечении геморрагического васкулита, как у взрослых, так и у детей  врачи придают специально предусмотренной для этих случаев диете.

Лечение геморрагического васкулита. Диета.

Соблюдение особой диеты является очень важной стадией комплексного лечения геморрагического васкулита как у взрослых, так и у детей. Диета в лечении данного заболевания стоит на первом месте.

При лечении таких признаков геморрагического васкулита, как расстройство желудка, жидкий  стул, кровотечение в кишечнике у взрослых рекомендовано назначение диеты, согласно столу №1, у детей – диета № 5. Что можно употреблять в пищу и основной список продуктов, который входит в диету, стоит дополнительно обговорить с врачом.

Итак, в период лечения геморрагического васкулита у взрослых и детей любому пациенту необходима щадящая для желудочно-кишечного тракта диета.  Из рациона больного нужно убрать те продукты, в состав которых входят аллергенные компоненты. Лечение без диеты не даст результатов.

Диета  необходима и после пройденного лечения.  В реабилитационный период геморрагического васкулита у взрослых и детей диета подразумевает исключить из рациона пациента определенный список продуктов. Для плодотворного лечения пищу необходимо варить, тушить, парить, запекать (без добавления масла), употребление соли свести к минимуму – стандартная диета без жирного. Геморрагический васкулит «не терпит» ничего жареного, жирного и острого.

Список продуктов, запрещенных диетой при геморрагическом васкулите:

  • какаосодержащие продукты и само какао;
  • кофесодержащие продукты и сам кофе;

  • шоколад и батончики из него;

  • шоколадные конфеты;

  • цитрусовые;

  • ягоды, овощи и фрукты красного цвета;

  • куриные яйца.

После того, как посредством лечения, достигнута ремиссия геморрагического васкулита, пациенту надлежит в течение года соблюдать антиаллергенную диету (такой период ремиссии должен быть как у взрослых, так и у детей), постепенно сужая список продуктов, запрещенных диетой.

Схему питания и список продуктов в период ремиссии геморрагического васкулита врачи подбирают субъективно для каждого из пациентов, учитывая методы лечения, проявления геморрагического васкулита и особенности анамнеза.

Заключение

Итак, лечение геморрагического васкулита как у взрослых, так и у детей происходит  в условиях специально подобранной (антиаллергенной) диеты и строгого соблюдения рекомендованного врачом, постельного режима.  Когда пациенту лечат геморрагический васкулит, специалисты, как правило, отменяют лекарственные препараты, которые могли явиться причиной зарождения  заболевания или которые могли теоретически его спровоцировать.

Также лечение геморрагического васкулита у взрослых и детей  предусматривает  некоторое ограничение к двигательной активности пациента. Иногда больному геморрагическим васкулитом при лечении будет показан постельный режим в течение трех-четырех недель. Если во время лечения пациент нарушит рекомендации врача (даже относительно постельного режима), у него может наступить вторичная волна геморрагического васкулита с еще большим количеством раздражающих кожу высыпаний, квалифицируемая специалистами, как ортостатическая пурпура.

Прогнозы по лечению геморрагического васкулита у взрослых и детей  врачи ставят благоприятные.  Отвечая на вопрос: «Как лечить геморрагический васкулит?» они подчеркивают,  что лечение геморрагического васкулита будет теме эффективнее, чем раньше было обращение за медицинской помощью. Пренебрежение лечением, диетой чревато серьезными проблемами, ведь геморрагический васкулит опасен осложнениями.

Очень важно помнить  о том, что:

  • геморрагический васкулит нуждается в лечении,
  • необходимо  воздерживаться от самостоятельного лечения  геморрагического васкулита;
  • за помощью по лечению геморрагического васкулита нужно при первых его первых признаках.
  • лечение геморрагического васкулита необходимо доверять только квалифицированным специалистам.
  • при лечении заболевания очень важно соблюдать диету.
  • профилактика геморрагического васкулита у взрослых и детей включает в себя своевременное его выявление, 2 раза в год стоит соблюдать очищающую диету, проходить лечение инфекций вовремя.

Лекарства

Фото: opt-611422.ssl.1c-bitrix-cdn.ru

Лечение геморрагического васкулита представляется ограничением продуктов питания, имеющих возможные аллергены, в случаях с абдоминальными формами необходимо по возможности придерживаться голода в течение 2–4 дней. Однако ключевую роль играет консервативное (медикаментозное) лечение, без которого никогда не удаётся вылечить геморрагический васкулит. Лекарства, применяемые для его лечения можно разделить на несколько групп:

  • Прямые антикоагулянты.
  • Антиагреганты.
  • Препараты сульфонового (противолепрозные) ряда в комбинации.
  • Антигистаминные препараты (как в форме мази, так и внутрь).
  • Нестероидные противовоспалительные средства.
  • Глюкокортикостероиды.

Антикоагулянты, применяемые при геморрагическом васкулите

Применяются преимущественно прямые антикоагулянты, которые делятся на 2 группы:

  • Гепарин — нефракционированный.
  • Низкомолекулярные гепарины — препараты низкомолекулярного гепарина (ПНГ): фраксипарин, фрагмин.

Гепарин (НГ) — это кислый мукополисахарид, усиливающий действие антитромбина III (дальше идёт инактивация тромбина). Таким образом, гепарин и антитромбин III действуют всегда совместно, одним комплексом. Гепарин не всасывается в ЖКТ, поэтому применяется парентерально (внутривенно или подкожно).
При геморрагическом васкулите рекомендуется первоначально вводить 2500–5000 единиц 2–4 раза в сутки, всего 5–7 дней.
Низкомолекулярные гепарины (ПНГ), в отличие от нефракционированного гепарина, слабее действуют на тромбин, но очень сильно ингибируют фактор Xa. Также, ПНГ действуют в 2 раза дольше и назначаются 1–2 раза в день. При подкожном введении обладают большей биодоступностью.

Антиагреганты при геморрагическом васкулите

Их можно подразделить на несколько групп:

  • Ингибиторы циклооксигеназы.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы.
  • Блокаторы рецепторов АДФ.
  • Антагонисты рецепторов IIb/IIIA.

Ингибиторы циклооксигеназы многочисленные в своём роде не обладают достаточными антиагрегантными свойствами. Только ацетилсалициловая кислота (аспирин) в малы дозах (70–325 мг/д) ингибирует циклооксигеназу необратимо, что снижает синтез тромбоксана А2 и тем самым тормозят агрегацию.
При геморрагическом васкулите оптимальная доза аспирина составляет 75 мг один раз в день — утром.
Ингибиторы фосфодиэстеразы, в частности дипиридамол (курантил), тормозят агрегацию тромбоцитов путём блокирования фосфодиэстеразы и захвата аденозина, что увеличивает содержание ц-АМФ и ц-ГМФв тромбоцитах. Применяется обычно в сочетании с аспирином или непрямыми антикоагулянтами (варфарин). При геморрагическом васкулите дозой выбора дипиридамола является 75 мг 2–3 раза в день.
Блокаторы рецепторов АДФ, к которым относятся такие препараты как тиклопидин и клопидогрел, тормозят агрегацию за счёт необратимого блокирования АДФ-рецепторов в тромбоцитах. Важно отметить, что они применяются в тех случаях, когда противопоказано назначать аспирин. Применяются при геморрагическом васкулите в дозировке 0,2 г — 3 раза в день. Клопидогрел предпочтительнее ввиду меньшей вероятности побочных эффектов.
Антагонисты рецепторов (рецепторного комплекса гликопротеинов) IIb/IIIa назначаются только парентерально (внутривенно). К этой группе относятся абциксимаб (или реопро), тирофибан. Назначаются в течение 4 недель, при сопутствующих нефритах могут назначаться до 6 месяцев.

Противолепрозные препараты (сульфоновый ряд) при геморрагическом васкулите.

Назначается дапсон в дозировке 50–75 мг 2 раза в день совместно с тренталом в дозировке 400 мг 3 раза в день. Терапия проводится циклически (5 дней) с однодневным перерывом между ними до того момента, пока не исчезнут симптомы васкулита. Эффект от такой терапии достаточно высокий.

Антигистаминные препараты при геморрагическом васкулите.

Как правило, они применяются при кожном зуде, причиной которого является геморрагический васкулит. Мазь, содержащая антигистаминные компоненты, применяется местно (локально) на зудящие места. Чаще всего применяются тавегил по 1 мг два раза в день — в утреннее и вечернее время, или супрастин по 25 мг 3 раза в день.
НПВС при геморрагическом васкулите.
Эта группа применяется при сильном воспалении и высокой температуре, сопровождаемых выраженными суставными болями. Применяется диклофенак по 25 мг 3 раза в день, индометацин в такой же дозировке 3 раза в день.
Глюкокортикостероиды при геморрагическом васкулите применяются в случае неэффективности НПВС либо совместно с цитостатиками при некоторых гломерулонефритах. Преднизолон применяется из расчёта 0,5 мг на 1 кг массы тела в течение 5–7 дней. Затем делается перерыв на 5 дней.
Лечение народными средствами не оправдывает себя по той причине, что многие растения являются аллергеном для человека с геморрагическим васкулитом и лишь осложнят течение болезни. Важно помнить, что самолечение может привести к печальным последствиям! Всегда следует обратиться к врачу.

Народные средства

Фото: healthstone.site

Лечение геморрагического васкулита народными средствами приносит пользу только после обязательного разрешения врача. Он рекомендует своим пациентам многие эффективные способы борьбы с этой патологией. Рассмотрим подробнее некоторые методы народного лечения геморрагического васкулита.

Фитосборы для борьбы с болезнью

Если больному установлен диагноз «геморрагический васкулит», то ему рекомендовано делать такие сборы из лекарственных растений.

Для приготовления такого сбора смешайте в равных пропорциях следующие компоненты:

  • плоды японской софоры;
  • соцветия бузины;
  • тысячелистник;
  • спорыш;
  • листья крапивы.

Все компоненты надо старательно измельчить, перемешать. Для приготовления настоя рекомендуется взять столовую ложку смеси, залить ее кипящей водой и настоять один час. Рекомендуется выпить стакан такого настоя за два приема в течение суток.

Схемы очищения кишечника

Если у пациента диагностирован геморрагический васкулит, лечение народными средствами должно сочетаться с очищением кишечника. Для регулирования деятельности органов пищеварительного тракта успешно применяются такие лекарственные травы:

  • девясил;
  • бессмертник;
  • полынь;
  • пижма.

Для получения настоя рекомендуется перемешать в равных пропорциях указанные травы и добавить в литр кипящей воды две ст. л. растительной смеси. Ее надо настаивать два часа, желательно в термосе. Процеженный и охлажденный настой пьют по полстакана за полчаса до еды. Необходимо выпить такой настой за два приема.

Очищение крови

Для того чтобы очистить кровь, рекомендуют применять толстолистный бадан. Высушенные листья растения добавляются в стакан кипятка и настаивают в термосе. Это лекарство надо выпивать утром натощак со столовой ложкой меда.

Больным на заметку

Страдающим геморрагическим васкулитом желательно выполнять такие рекомендации:

  • полезно принимать препараты витамина К, а также травы и продукты, содержащие это вещество;
  • полезно есть черную смородину;
  • больным рекомендуется употреблять зеленый чай, обладающий антиоксидантными свойствами;
  • настойка болиголова также приносит пользу для сосудов, однако, ввиду ее ядовитости следует тщательно выполнять рекомендации врача.

И самый главный совет: перед тем, как начать лечение геморрагического васкулита народными способами, рекомендуется посоветоваться с терапевтом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Васкулит: причины, виды, симптомы, диагностика и лечение в Москве

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

  • капиллярные излияния кожи – пурпура;
  • повреждения капилляров кожи – петехии;
  • крапивница, узелки;
  • сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

  • узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
  • инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
  • кровоизлияния под ногти пальцев ног;
  • боль в суставах и мышцах;
  • жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Системный

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

  • разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
  • изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
  • гломерулонефритом;
  • тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Криоглобулинемический

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

  • волнообразное течение;
  • появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
  • ощущения жжения на пораженных участках;
  • боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
  • повышенная температура;
  • гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.

Васкулит у детей

Васкулит у детей – довольно редкое явление, но все разновидности имеют характерные особенности протекания, свойственные только в детском возрасте.

Синдром Кавасаки

Системная форма заболевания у детей до 7-ми лет с поражением сосудов сердца, лимфатических узлов, слизистой дыхательных путей. Для клинической картины характерно стремительное, острое начало с температурой от 38 до 41 градуса и следующие симптомы (в порядке постепенного появления):

  • изнуряющая лихорадка;
  • поражение кожи скарлатиноподобной сыпью с эритематозными бляшками;
  • поражение слизистой дыхательных путей, носа, глаз;
  • утолщение и покраснение кожи на подошвах и ладонях;
  • увеличение лимфатических узлов шеи;
  • малиновый цвет языка;
  • шелушение кожи вокруг ногтей, на фалангах пальцев конечностей;
  • поражение сердечнососудистой системы в острой фазе, аневризма.

Синдром Кавасаки излечивается при своевременной диагностике, последствия устраняются через 5-8 лет.

Геморрагический васкулит

В то время как геморрагический васкулит у взрослых может быть вызван патологиями при беременности, диабетической нефропатии, циррозе печени, злокачественных новообразованиях, причиной этой формы заболевания у детей чаще всего являются инфекции верхних дыхательных путей, корь, паратифы, лекарственная или пищевая аллергии.

Геморрагический васкулит у детей подразделяется на следующие формы: кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и кожно-почечную. Для каждой из них присущи специфические симптомы:

  • кожная форма – выраженные отеки на фоне холодовой крапивницы, пурпура, высыпания с локализацией на стопах, голенях постепенным распространением к бедрам, боль в суставах;
  • абдоминальная форма: тяжелое протекание с выраженной болью в животе, локализующейся около пупка;
  • почечная форма – наличие в моче белков, глобулинов.

Геморрагический васкулит опасен осложнениями, рецидивами и склонностью к генерализации – распространению на сосуды внутренних органов.

Диагностика и лечение в НИАРМЕДИК

Диагностика в сети клиник НИАРМЕДИК проводится в собственной клинико-диагностической лаборатории с использованием современных, информационных и эффективных методик, с использованием диагностических тестов, позволяющих исключить неправильное толкование внешних симптомов.

В лаборатории проводят:

  • гистопатологическое исследование;
  • иммунологическое исследование;
  • аллергологическое тестирование;
  • ПЦР-тест;
  • исследование иммунограммы;
  • многократные анализы мочи и крови;
  • регулярное исследование сердечнососудистой и дыхательной систем.

При диагностике васкулита лечение назначается в зависимости от формы и разновидности. Лекарственная терапия включает назначение:

  • глюкокортикостероидов при тяжелых патологических состояниях;
  • медпрепаратов для лечения основного заболевания при вторичных формах;
  • лечение очагов инфекции;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • медпрепаратов для восстановления прочности и эластичности стенок сосудов;
  • антиоксидантов;
  • обезболивающих;
  • кортикостероиды при диагнозе геморрагический васкулит.

В лечебные мероприятия входят физиотерапевтические процедуры и диетическая терапия.

При первых появлениях симптомов заболевания обращайтесь в ближайшую к вам клинику сети НИАРМЕДИК или звоните в наш контакт-центр по телефону, указанному на сайте.  Записаться на прием в дерматологу можно также через сервисы обратной связи.

Васкулит системный геморрагический, симптомы — Лечение васкулита в ОН КЛИНИК Рязань, цена


Под одним общим названием «Васкулит» специалисты-ревматологи обычно подразумевают различные заболевания, которые приводят к разрушению стенок кровеносных сосудов вследствие их длительного воспаления. Это приводит к нарушению кровоснабжения различных органов и систем организма, что способно спровоцировать перебои в их функционировании.


Если не обращаться к представителям традиционной медицины для лечения геморрагического васкулита ног или любой другой разновидности этого заболевания, то это может привести к различным тяжким последствиям. Это может быть отказ почек и других внутренних органов, а также появление внутри кровеносных органов тромбов, внутренние кровотечения, инфаркты и т.д. Ни в коем случае не стоит игнорировать симптомы васкулита – ведь это заболевание способно привести к инвалидизации пациента и даже к его смерти.

Формы васкулита


Прежде всего, различают системный васкулит и его изолированную форму. Вторая разновидность этого заболевания характеризуется тем, что патологические изменения проявляются исключительно на кожных покровах пациента. Системный васкулит же означает поражение различных органов и систем организма.


Чаще всего врачи-ревматологи выявляют у пациентов геморрагический васкулит, который также нередко называют васкулитом Шелейна-Геноха. Чаще всего это заболевание поражает детей; впрочем, порой оно встречается и у пациентов трудоспособного и пожилого возраста. Чаще всего данное заболевание распространяется на кровеносные сосуды кожных покровов, а также почек, органов ЖКТ – в частности, различных отделов кишечника – и суставов.


Кроме того, нередко встречается и такая форма этого заболевания, как так называемый васкулит ног. Дело в том, что проявления болезни – а именно, пятна ярко-пурпурного оттенка – локализованы на нижних конечностях пациента. Пациент страдает от вялости и общего недомогания, что усугубляется стремительным развитием у него ревматоидного артрита.


Впервые столкнувшись с этой напастью, большинство людей вполне резонно задается вопросом о том, заразна ли эта болезнь. Первичный системный васкулит не передается от человека к человеку, но в тех случаях, когда разрушение кровеносных сосудов является следствием какого-либо инфекционного заболевания – менингита, например – он может быть заразным.

Симптомы васкулита и причины его развития


То, как проявляется это заболевание у каждого конкретного пациента, зависит от множества различных факторов – например, от формы васкулита, а также от того, насколько сильно выражено основное заболевание. Тем не менее, существует ряд признаков, которые с различной интенсивностью проявляются у большинства больных:

  • сыпь на коже багрового оттенка;
  • повышенная температура тела;
  • анемия;
  • общая и мышечная слабость;
  • похудение – подчас очень сильное, граничащее с истощением;
  • онемение конечностей;
  • утрата аппетита и т.д.


Что касается причин развития этого заболевания, то они пока еще не изучены полностью. Впрочем, специалисты-ревматологи сходятся во мнениях касательно того, что спровоцировать развитие первичного васкулита может аллергия, некоторые аутоиммунные патологии, чрезмерное пребывание на солнце или, напротив, сильное переохлаждение организма, а также его интоксикация или последствия травм. Вторичная же разновидность васкулита на ногах и иных частях тела всегда является следствием перенесенной инфекции.

Лечение васкулита в «ОН КЛИНИК в Рязани»


Если пациент обращается к врачу на ранней стадии болезни и придерживается всех указаний специалиста, то шансы на благоприятный исход заболевания очень высоки. Наши ревматологи подбирают индивидуальную схему лечения для каждого пациента. Она может предусматривать прием по предписанной лечащим врачом схеме иммуносупрессоров и противовоспалительных, разжижающих кровь и гормональных препаратов. Кроме того, цикл процедур плазмофереза позволяет вывести токсины из организма пациента и существенно улучшить его состояние.


Вас интересует цена лечения васкулита в Рязани в нашей семейной клинике? Позвоните нам, и наши администраторы запишут Вас на прием на любое удобное время!

Геморрагический васкулит – что это за болезнь, 💉 лечение, симптомы и 🔬 диагностика на МЕД Zoon

Геморрагический васкулит (по МКБ-10 «аллергическая пурпура») – заболевание, связанное с иммунопатологическим воспалением стенок кровеносных сосудов любых органов с множественным микротромбообразованием. Болезни чаще подвержены дети (мальчики вдвое чаще, чем девочки) в возрасте 5-14 лет. Неправильное и несвоевременное лечение приводит к осложнениям, при которых поражаются почки, сердце, головной мозг.

Классификация

Синонимы заболевания – капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха. Единой, общепринятой классификации не существует. На практике разделение геморрагического васкулита используется по следующим признакам.














Признаки классификации Форма Пояснения
По клиническому течению острая фаза характерна для начального этапа заболевания или периода обострения
фаза стихания период, когда пациент начинает чувствовать себя лучше
По характеру течения острый геморрагический васкулит  длительность до 2 месяцев
затяжной до 6 месяцев
хронический более 6 месяцев
По степени тяжести клинических проявлений легкая больной чувствует себя удовлетворительно, отмечается в небольшом количестве сыпь на теле, могут появиться несильные боли в суставах
средняя сыпь обильная, состояние пациента ухудшается; суставные боли могут сочетаться с артритом, часто появляется чувство дискомфорта, боли в животе; содержание в моче эритроцитов может повышаться
тяжелая сыпь обильная, отмечаются некротические участки; в органах желудочно-кишечного тракта могут начаться кровотечения; в моче появляется кровь; не исключена острая почечная недостаточность
По форме воспаления геморрагический васкулит кожи поражаются только кожные покровы
кожно-суставная форма кроме кожи, поражаются и суставы, чаще крупные; при геморрагическом васкулите ног они могут отекать
абдоминальная форма поражается кожа и органы желудочно-кишечного тракта; отмечаются дискомфорт и боли в брюшной полости
почечный васкулит поражаются почки; высыпаний на коже не бывает

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена, признается лишь то обстоятельство, что природа геморрагического васкулита – инфекционно-аллергическая. Чаще заболевание развивается, когда стоит холодная и сырая погода.

Замечено влияние респираторных инфекций на развитие болезни: как правило, первые признаки васкулита начинают давать знать о себе через неделю-месяц после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания. Толчком могут послужить трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит.

Зафиксированы случаи, когда появление патологии провоцировал прием антибиотиков, особенно пенициллиновой группы, или антиаритмических средств. Сообщается также о таком провоцирующем факторе, как профилактическая вакцинация, если она была проведена непосредственно после перенесенного острого респираторного заболевания.

Отклонения в работе иммунной системы тоже могут вызвать заболевание. В группу риска входят и люди с аллергической зависимостью – будь это медикаментозная, пищевая, или холодовая аллергия.

Геморрагический васкулит может вызываться укусами насекомых, переохлаждением, ожогами и другими травмами. Фоном развития болезни могут послужить также беременность, сахарный диабет, наличие злокачественных опухолей, цирроз печени, снижение иммунных функций.

Обратите внимание! Геморрагический васкулит не относится к числу распространенных болезней: в среднем из ста тысяч человек им заболевают 14. У детей до трех лет эта патология встречается очень редко.

Патогенез

В наш организм постоянно проникают чужеродные микроорганизмы – антигены. Когда человек здоров, их успешно нейтрализуют иммунные антитела, а остатки антигенов разрушаются и утилизируются мононуклеарными фагоцитами – группой долгоживущих клеток.

Если антителам не удается справиться со своими функциями, на фоне избыточного количества антигенов образуются циркулирующие иммунные комплексы. Передвигаясь в общем кровеносном потоке, они осаждаются на внутренней поверхности стенок сосудов, повреждают их, что вызывает асептический воспалительный процесс.

Наиболее подвержены такому поражению микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек. Нарушается сосудистая проницаемость, формируются микротромбозы, что и приводит к развитию геморрагического васкулита.

Симптомы (признаки)

Начинается заболевание, как правило, с повышения температуры тела до субфебрильных (37-38 градусов) или фебрильных (38-39) значений. Практически у всех больных на коже появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь. Чаще всего она возникает на местах сгибания ног (реже – рук), в зоне крупных суставов, ягодиц. При тяжелом течении болезни сыпь могут сопровождать некроз (омертвение) ткани и язвы.

Две трети случаев связаны с поражением суставов, чаще коленных и голеностопных. Боли могут быть кратковременными, иногда длятся несколько дней, наблюдаются отеки, покраснение кожи, движения в суставах становятся ограниченными, но их деформации не происходит.

Перечисленные клинические проявления могут сопровождаться абдоминальным синдромом: появляются боли в животе, иногда напоминающие кишечную колику; точно обозначить болевую точку пациенты затрудняются; присутствуют тошнота, рвота, нарушение стула. Боль возникает несколько раз в день, проходит или самостоятельно, или с началом лечения.

Примерно четверть случаев заболевания характерна тем, что у пациентов развивается почечный синдром. Анализы показывают кровь в моче, появляются признаки гломерулонефрита – болезни, характерной поражением клубочков почек.

Другие органы геморрагическим васкулитом поражаются редко. Одышка и кашель с кровяными прожилками в мокроте могут свидетельствовать о геморрагической пневмонии. Не исключено также развитие геморрагического перикардита, миокардита, кровоизлияния в эндокард.

Головокружение, раздражительность, головные боли, как правило, сопровождают поражение сосудов головного мозга, которое чревато развитием геморрагического менингита.

У детей сыпь появляется реже, чем у взрослых. Сердце и почки также подвергаются поражению нечасто, в основном страдают органы пищеварения и суставы. Ранняя диагностика заболевания у детей позволяет делать благоприятные прогнозы. Но поскольку точные причины болезни по-прежнему остаются под вопросом, здоровью детей даже после полного выздоровления следует уделять больше внимания.

Обратите внимание! Уже первые признаки заболевания должны стать поводом для посещения врача. Для начала нужно показаться терапевту. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, он может отправить пациента на консультацию к ревматологу, в отдельных случаях в этом принимают участие нефролог и хирург.

Диагностика

Признаки заболевания видны по результатам общего и биохимического анализа крови: повышается содержание лейкоцитов, увеличивается СОЭ (скорость оседания эритроцитов), происходят иммунологические нарушения. Также проводится коагулограмма – исследование, позволяющее понять, насколько хорошо происходит свертывание крови.

Анализ мочи при заболевании геморрагическим васкулитом показывает содержание в ней крови, белка. Скрытое кровотечение желудочно-кишечного тракта определяется с помощью анализа кала.

Состояние почек, брюшной полости проверяется посредством УЗИ и УЗДГ (ультразвуковая допплерография). По показаниям может проводиться гастроскопия (осмотр стенок пищевода с помощью эндоскопического обследования), бронхоскопия (оценивается состояние трахеи и бронхов).

Врач осматривает кожные покровы пациента, проверяя, нет ли высыпаний.

Лечение

При наступлении острой фазы болезни пациентам предписывается постельный режим с соблюдением гипоаллергенной диеты и ограничением употребления жидкости и соли. Исключается прием препаратов (в том числе антибиотиков), усиливающих сенсибилизацию – повышенную чувствительность организма к аллергенам.

При любых клинических проявлениях заболевания назначаются дезагреганты – лекарственные препараты, блокирующие образование тромбов в сосудах, а также активаторы фибринолиза, растворяющие уже появившиеся тромбы.

Терапия геморрагического васкулита кожи проводится с применением кортикостероидов (препаратов, обладающих противовоспалительным действием). Если ожидаемого эффекта нет, могут использоваться цитостатики, замедляющие процесс деления клеток.

Примерно в 50% случаев врачам удается полностью вылечить геморрагический васкулит кожи, для остальных пациентов удается перевести болезнь в стадию ремиссии, которая через какое-то время может вновь обратиться в острую форму.

Боли летучего характера в суставах снимаются с помощью противовоспалительных препаратов (индометацин, ибупрофен), могут назначаться также производные аминохинолина – лекарства, применяемые при ревматических заболеваниях и системных заболеваниях соединительной ткани.

При поражении почек для лечения используются цитостатики, глюкокортикоиды – стероидные гормоны, производимые корой надпочечников. Может назначаться электрофорез с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. Тяжелая стадия болезни не исключает применение гемодиализа или трансплантацию почки.

Абдоминальный синдром предполагает использование глюкокортикоидных лекарственных препаратов. При кишечной непроходимости или сквозном повреждении кишечных стенок требуется хирургическое вмешательство.

При тяжелом течении геморрагического васкулита может использоваться такой способ лечения, как экстракорпоральная гемокоррекция. Суть метода заключается в том, что взятую у пациента из вены кровь с помощью специальных микрофильтров освобождают от патологических субстанций, наполняют ее препаратами, призванными подавить болезнь, затем кровь возвращается в организм.

Осложнения

Серьезным осложнением при заболевании геморрагическим васкулитом считается развитие почечной недостаточности. Не исключены желудочно-кишечные кровотечения, при этом наблюдается кровавая рвота, в каловых массах появляется кровь. Могут появиться легочные кровотечения, в отдельных случаях возникает геморрагический инсульт с кровоизлиянием в головной мозг.

Потеря большого количества крови может стать угрозой для жизни и вызвать анемическую кому.

При абдоминальном синдроме заболевание может привести к инвагинации кишечника, перитониту, тромбозу брыжеечных сосудов, некрозу части тонкого кишечника.

Профилактика

Для предупреждения геморрагического васкулита проводится санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, при появлении глистных инвазий надо применять дегельминтизацию. Нельзя бесконтрольно принимать лекарственные препараты.

Эффективное лечение геморрагического васкулита у детей на DocDoc.ru

Педиатры Москвы — последние отзывы

Меня все устроило. Бронислава Борисовна выслушала меня, выписала лечение, дала рекомендации если терапия не будет помогать. Я не пожалела, что обратилась к этому специалисту. Она не равнодушная, была внимательна к пациенту.

На модерации,

28 августа 2021

Врач все мне объяснил, рассказал и разложил по полочкам. Он также прописал мне лекарства и назначил анализы. Мне понравилось, как врач все делал. Доктор сказал, что если будет что-то не так, можно будет обратиться к нему через Ватсап для консультации. Я нахожусь здесь проездом, когда прилечу домой, то буду все это делать. Было все приятно.

Олег,

25 августа 2021

Доктор хороший. Он меня осмотрел и прописал препараты.

Владислава,

02 апреля 2021

Нас всё устроило! На все свои вопросы мы получили подробные ответы. Доктор дала свои рекомендации. Будем наблюдать и об эффективности пока не знаем. Татьяна Викторовна хорошо отнеслась как к ребёнку, так и к родителям. Легко нашла общий язык со всеми. Вежливый и внимательный врач. Выбирали специалиста через интернет.

Рая,

27 августа 2021

Врач достаточно дружелюбный, вежливый, в плане общения все отлично. Несмотря на плачь ребёнка она успокоила его, дала игрушки. На приёме она послушала ребёнка, выписал анализы и назначила лечение. Но мне оно не очень понравилось, так как доктор назначила очень много лекарств. Я их не давала ребёнку и он уже пошёл на поправку, без них.

Марьям,

27 августа 2021

Врач достаточно компетентный, внимательный. Прием состоялся вовремя, доктор все посмотрела, назначила дополнительные обследования, поставила предварительный диагноз. Все прошло хорошо, после обследований пойду на повторную консультацию.

Анфиса,

27 августа 2021

Хороший прием и врач. Ко мне отнеслись с пониманием. Мне все сделали и выписали справку. Все позитивно, мило, прекрасно и адекватно. Единственное, там были нюансы с расценками. Я осталась довольна, счастлива и получила то, что хотела.

Дарья,

27 августа 2021

Внимательный доктор, профессионал своего дела, объясняет все более чем понятно. Евгения Федоровна нашла подход к ребенку, проконсультировала нас, дала рекомендации и выписала лечение. Все прошло замечательно, мы остались довольны качеством приема.

Екатерина,

27 августа 2021

Мы решили все вопросы, которые были. Все прошло хорошо. Вежливый и профессиональный специалист, который умеет находить с детьми общий язык. Она провела антропометрию, оценила показатели, изучила результаты анализов и выдала справку в садик и бассейн. Ребенок на приеме не плакал и выполнял, что говорила врач.

Александра,

27 августа 2021

Доброжелательный, внимательный специалист, хорошо обращается с детьми. Доктор посмотрел анализы, которые у нас были с собой, провел осмотр, проконсультировал нас, все рассказал и разложил по полочкам. Теперь нам понятно, что делать дальше. Все было хорошо, поэтому я бы порекомендовала этого врача своим близким и знакомым при необходимости.

Мария,

27 августа 2021

Показать 10 отзывов из 4153

Геморрагический васкулит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.

  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.

  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.

  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.

  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.

  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.

  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.

  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.

  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.

  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.

  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).

  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.

  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (отек) кровеносных сосудов тела. Состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям.Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов (закупорке). В редких случаях сосуды также могут истончаться и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровотечению в ткани. Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может нарушить функцию органа и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?

Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

  • Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
  • Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце
  • Васкулит мелких сосудов, поражающий более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (например,грамм. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), а остальные редки, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными нехваткой кислорода и питательных веществ.В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, основанные на кровоснабжении пораженного органа, могут включать:

  • Мозг: изменение сознания, сильная головная боль, симптомы инсульта (паралич)
  • Глаза: нечеткое зрение, видение мух, чувствительность к свету
  • Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
  • Кишечник: Боль в животе, диарея, кровь в стуле
  • Легкие: одышка, кровохарканье
  • Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, крови и утечки белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуальных исследований (УЗИ, рентген, КТ и МРТ, ангиография). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами) пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель — остановить воспаление (отек) и как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно.

Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и степени тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать индивидуально или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолятмофетилом, ритуксимабом и средствами против TNF.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз (перспективы) при васкулите?

Прогноз при васкулите очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения. Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органа зависит от того, как долго продолжается болезнь. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести — 12 месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь сопряжена с относительно высоким риском необратимого повреждения органов и смерти. Важно следовать рекомендациям врача и назначать повторные визиты для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Жить с васкулитом?

Рекомендации могут отличаться в зависимости от возможного функционального нарушения органа.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь будет под контролем, пациентов побуждают вернуться в школу, заняться спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Физические упражнения не вредят васкулиту и, по сути, помогают предотвратить ухудшение состояния, увеличивают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая показала бы свою эффективность при васкулите или ухудшении состояния.Поэтому дети с васкулитом должны придерживаться стандартной, сбалансированной и здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациентов / семей.

Для детей дополнительную информацию можно найти на сайте http: // www.vasculitisfoundation.org.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (отек) кровеносных сосудов тела. Состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям.Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов (закупорке). В редких случаях сосуды также могут истончаться и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровотечению в ткани. Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может нарушить функцию органа и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?

Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

  • Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
  • Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце
  • Васкулит мелких сосудов, поражающий более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (например,грамм. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), а остальные редки, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными нехваткой кислорода и питательных веществ.В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, основанные на кровоснабжении пораженного органа, могут включать:

  • Мозг: изменение сознания, сильная головная боль, симптомы инсульта (паралич)
  • Глаза: нечеткое зрение, видение мух, чувствительность к свету
  • Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
  • Кишечник: Боль в животе, диарея, кровь в стуле
  • Легкие: одышка, кровохарканье
  • Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, крови и утечки белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуальных исследований (УЗИ, рентген, КТ и МРТ, ангиография). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами) пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель — остановить воспаление (отек) и как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно.

Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и степени тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать индивидуально или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолятмофетилом, ритуксимабом и средствами против TNF.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз (перспективы) при васкулите?

Прогноз при васкулите очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения. Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органа зависит от того, как долго продолжается болезнь. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести — 12 месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь сопряжена с относительно высоким риском необратимого повреждения органов и смерти. Важно следовать рекомендациям врача и назначать повторные визиты для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Жить с васкулитом?

Рекомендации могут отличаться в зависимости от возможного функционального нарушения органа.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь будет под контролем, пациентов побуждают вернуться в школу, заняться спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Физические упражнения не вредят васкулиту и, по сути, помогают предотвратить ухудшение состояния, увеличивают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая показала бы свою эффективность при васкулите или ухудшении состояния.Поэтому дети с васкулитом должны придерживаться стандартной, сбалансированной и здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациентов / семей.

Для детей дополнительную информацию можно найти на сайте http: // www.vasculitisfoundation.org.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (отек) кровеносных сосудов тела. Состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям.Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов (закупорке). В редких случаях сосуды также могут истончаться и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровотечению в ткани. Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может нарушить функцию органа и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?

Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

  • Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
  • Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце
  • Васкулит мелких сосудов, поражающий более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (например,грамм. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), а остальные редки, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными нехваткой кислорода и питательных веществ.В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, основанные на кровоснабжении пораженного органа, могут включать:

  • Мозг: изменение сознания, сильная головная боль, симптомы инсульта (паралич)
  • Глаза: нечеткое зрение, видение мух, чувствительность к свету
  • Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
  • Кишечник: Боль в животе, диарея, кровь в стуле
  • Легкие: одышка, кровохарканье
  • Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, крови и утечки белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуальных исследований (УЗИ, рентген, КТ и МРТ, ангиография). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами) пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель — остановить воспаление (отек) и как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно.

Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и степени тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать индивидуально или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолятмофетилом, ритуксимабом и средствами против TNF.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз (перспективы) при васкулите?

Прогноз при васкулите очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения. Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органа зависит от того, как долго продолжается болезнь. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести — 12 месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь сопряжена с относительно высоким риском необратимого повреждения органов и смерти. Важно следовать рекомендациям врача и назначать повторные визиты для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Жить с васкулитом?

Рекомендации могут отличаться в зависимости от возможного функционального нарушения органа.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь будет под контролем, пациентов побуждают вернуться в школу, заняться спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Физические упражнения не вредят васкулиту и, по сути, помогают предотвратить ухудшение состояния, увеличивают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая показала бы свою эффективность при васкулите или ухудшении состояния.Поэтому дети с васкулитом должны придерживаться стандартной, сбалансированной и здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациентов / семей.

Для детей дополнительную информацию можно найти на сайте http: // www.vasculitisfoundation.org.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (отек) кровеносных сосудов тела. Состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (основной кровеносный сосуд, выходящий из сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям.Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов (закупорке). В редких случаях сосуды также могут истончаться и увеличиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровотечению в ткани. Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может нарушить функцию органа и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?

Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

  • Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее основные ветви.
  • Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце
  • Васкулит мелких сосудов, поражающий более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (например,грамм. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), а остальные редки, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными нехваткой кислорода и питательных веществ.В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, основанные на кровоснабжении пораженного органа, могут включать:

  • Мозг: изменение сознания, сильная головная боль, симптомы инсульта (паралич)
  • Глаза: нечеткое зрение, видение мух, чувствительность к свету
  • Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
  • Кишечник: Боль в животе, диарея, кровь в стуле
  • Легкие: одышка, кровохарканье
  • Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, крови и утечки белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуальных исследований (УЗИ, рентген, КТ и МРТ, ангиография). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами) пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель — остановить воспаление (отек) и как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно.

Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и степени тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать индивидуально или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолятмофетилом, ритуксимабом и средствами против TNF.

Перспективы / Прогноз

Каков долгосрочный прогноз (перспективы) при васкулите?

Прогноз при васкулите очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения. Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органа зависит от того, как долго продолжается болезнь. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести — 12 месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь сопряжена с относительно высоким риском необратимого повреждения органов и смерти. Важно следовать рекомендациям врача и назначать повторные визиты для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Жить с васкулитом?

Рекомендации могут отличаться в зависимости от возможного функционального нарушения органа.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь будет под контролем, пациентов побуждают вернуться в школу, заняться спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет никаких конкретных ограничений на физическую активность, которую дети хотят делать (при условии, что это безопасно). Физические упражнения не вредят васкулиту и, по сути, помогают предотвратить ухудшение состояния, увеличивают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая показала бы свою эффективность при васкулите или ухудшении состояния.Поэтому дети с васкулитом должны придерживаться стандартной, сбалансированной и здоровой диеты.

Ресурсы

Есть ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом в Соединенных Штатах. Многие местные и общенациональные мероприятия организуются для просвещения и объединения пациентов / семей.

Для детей дополнительную информацию можно найти на сайте http: // www.vasculitisfoundation.org.

Васкулит — симптомы и причины

Обзор

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Воспаление может вызвать утолщение стенок кровеносных сосудов, что уменьшает ширину прохода через сосуд. Если кровоток ограничен, это может привести к повреждению органов и тканей.

Существует много типов васкулита, и большинство из них встречаются редко.Васкулит может поражать только один или несколько органов. Состояние может быть краткосрочным или длительным.

Васкулит может поразить любого, хотя некоторые типы чаще встречаются среди определенных возрастных групп. В зависимости от вашего типа, вы можете поправиться без лечения. Большинству типов требуются лекарства для контроля воспаления и предотвращения обострений.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Типы

Симптомы

Общие признаки и симптомы большинства типов васкулита включают:

  • Лихорадка
  • Головная боль
  • Усталость
  • Похудание
  • Боли общие

Другие признаки и симптомы, относящиеся к пораженным частям тела, в том числе:

  • Пищеварительная система. При поражении желудка или кишечника вы можете испытывать боль после еды. Возможны язвы и перфорации, которые могут привести к образованию крови в стуле.
  • Ушки. Возможны головокружение, звон в ушах и резкая потеря слуха.
  • Глаза. Из-за васкулита ваши глаза могут выглядеть красными, а также зудеть или гореть. Гигантоклеточный артериит может вызвать двоение в глазах и временную или постоянную слепоту на один или оба глаза. Иногда это первый признак болезни.
  • Руки или ноги. Некоторые типы васкулита могут вызывать онемение или слабость в руке или ноге. Ладони рук и подошвы ног могут опухать или затвердевать.
  • Легкие. У вас может развиться одышка или даже кашель с кровью, если васкулит поражает легкие.
  • Кожа. Кровотечение под кожей может проявляться в виде красных пятен. Васкулит также может вызывать появление на коже шишек или открытых язв.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят.Некоторые типы васкулита могут быстро ухудшиться, поэтому ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.

Причины

Точная причина васкулита до конца не выяснена. Некоторые типы связаны с генетическим составом человека. Другие возникают в результате того, что иммунная система по ошибке атакует клетки кровеносных сосудов. Возможные триггеры этой реакции иммунной системы включают:

  • Инфекции, такие как гепатит B и гепатит C
  • Рак крови
  • Заболевания иммунной системы, такие как ревматоидный артрит, волчанка и склеродермия
  • Реакции на некоторые лекарственные препараты

Факторы риска

Васкулит может случиться с каждым.Факторы, которые могут увеличить риск определенных расстройств, включают:

  • Возраст. Гигантоклеточный артериит редко возникает в возрасте до 50 лет, тогда как болезнь Кавасаки чаще всего встречается у детей младше 5 лет.
  • Семейный анамнез. Болезнь Бехчета, гранулематоз с полиангиитом и болезнь Кавасаки иногда передаются по наследству.
  • Выбор образа жизни. Употребление кокаина может увеличить риск развития васкулита. Курение табака, особенно если вы мужчина моложе 45 лет, может увеличить риск болезни Бюргера.
  • Лекарства. Васкулит иногда может быть вызван такими лекарствами, как гидралазин, аллопуринол, миноциклин и пропилтиоурацил.
  • Инфекции. Наличие гепатита B или C может увеличить риск васкулита.
  • Иммунные расстройства. Люди с заболеваниями, при которых их иммунная система ошибочно атакует их собственные тела, могут подвергаться более высокому риску развития васкулита. Примеры включают волчанку, ревматоидный артрит и склеродермию.
  • Пол. Гигантоклеточный артериит гораздо чаще встречается у женщин, тогда как болезнь Бюргера чаще встречается у мужчин.

Осложнения

Осложнения васкулита зависят от типа и тяжести вашего состояния. Или они могут быть связаны с побочными эффектами лекарств, отпускаемых по рецепту, которые вы используете для лечения этого состояния. Осложнения васкулита включают:

  • Повреждение органа. Некоторые типы васкулита могут быть тяжелыми, вызывая повреждение основных органов.
  • Сгустки крови и аневризмы. В кровеносном сосуде может образоваться сгусток крови, затрудняющий кровоток. В редких случаях при васкулите кровеносный сосуд ослабляется и выпирает, образуя аневризму (AN-yoo-riz-um).
  • Потеря зрения или слепота. Это возможное осложнение нелеченого гигантоклеточного артериита.
  • Инфекции. Некоторые лекарства, используемые для лечения васкулита, могут ослабить вашу иммунную систему. Это может повысить предрасположенность к инфекциям.

Опыт клиники Мэйо и истории пациентов

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают такое медицинское обслуживание, которого они никогда не получали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Мэйо.

24 ноября 2020 г.

Показать ссылки

  1. Васкулит. Национальный институт сердца, легких и крови.https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/vasculitis. По состоянию на 6 октября 2020 г.
  2. Ferri FF. Васкулит, системный. В: Клинический советник Ферри 2021. Эльзевир; 2021 г. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.
  3. Merkel PA. Обзор и подходы к васкулитам у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
  4. Васкулит. Американский колледж ревматологии. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Vasculitis.По состоянию на 6 октября 2020 г.
  5. Merkel PA. Обзор лечения васкулита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 6 октября 2020 г.
  6. Goldman L, et al., Eds. Системные васкулиты. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 26-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 октября 2020 г.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Пурпура Геноха-Шенлейна (васкулит IgA): основы практики, предпосылки, патофизиология

  • Леунг AKC, Баранкин Б., Леонг К.Ф.Пурпура Геноха-Шенлейна у детей: обновленный обзор. Curr Pediatr Ред. . 2020 7 мая. [Medline].

  • Peeters V, De Raeve L. Волдыри при синдроме Геноха-Шенлейна: чаще, чем предполагалось. евро J Педиатр . 2018 Апрель 177 (4): 475-476. [Медлайн].

  • Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семенной ревматоидный артрит . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].

  • Cheung KM, Mok F, Lam P, Chan KH. Панкреатит, связанный с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Детский педиатр . 2001 июн. 37 (3): 311-3. [Медлайн].

  • Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера в детстве и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008 г.Часть II: Окончательные критерии классификации. Энн Рум Дис . 2010 май. 69 (5): 798-806. [Медлайн].

  • Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная версия . 2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

  • Hočevar A, Rotar Z, Jurčić V, Pižem J, Čučnik S, Vizjak A, et al. IgA-васкулит у взрослых: выполнение критериев классификации EULAR / PRINTO / PRES у взрослых. Центр лечения артрита . 2016 г. 2. 18:58. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Chen JY, Mao JH. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: заболеваемость, патогенез и лечение. Мир Дж. Педиатр . 2015 Февраль 11 (1): 29-34. [Медлайн].

  • Schönlein JL. Allgemeine und Specielle Pathologie und Therapie . 3-е изд. Herisau: 1837. Vol 2: 48.

  • Генох EH. Uber eine eigentumliche Form von Purpura. Berl Klin Wochenschr . 1874. 11: 641-3.

  • Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей, Массачусетс. Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Революционный артрит . 1997 Май. 40 (5): 859-64. [Медлайн].

  • Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семенной ревматоидный артрит . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].

  • Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002 Октябрь 19, 360 (9341): 1197-202. [Медлайн].

  • González LM, Janniger CK, Schwartz RA. Детская пурпура Геноха-Шенлейна. Инт Дж Дерматол . 2009 ноябрь48 (11): 1157-65. [Медлайн].

  • Lei WT, Tsai PL, Chu SH, Kao YH, Lin CY, Fang LC и др. Заболеваемость и факторы риска рецидива пурпуры Геноха-Шенлейна у детей из 16-летней общенациональной базы данных. Pediatr Rheumatol Online J . 2018 16 апреля. 16 (1): 25. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Nielsen HE. Эпидемиология пурпуры Шенлейна-Геноха. Акта Педиатр Сканд . 1998. 77: 125-131.

  • Стюарт М., Сэвидж Дж. М., Белл Б., МакКорд Б.Долгосрочный почечный прогноз пурпуры Геноха-Шенлейна в неотобранной детской популяции. евро J Педиатр . 1988. 147: 113-115.

  • Йошикава Н., Ито Х, Йошия К., Накахара С., Йошиара С., Хасегава О. и др. Нефрит Геноха-Шенлейна и нефропатия IgA у детей: сравнение клинического течения. Клин Нефрол . 1987. 27: 233-237.

  • Кунахан Р., Винтерборн М.Х., Уайт Р.Х., Хитон Дж.М., Мидоу С.Р., Блюетт Н.Х. и др.Прогноз нефрита Геноха-Шенлейна у детей. Br Med J . 1977. 2: 11-14.

  • Банчман Т.Е., Мауэр С.М., Сибли РК, Вернье Р.Л. Анафилактоидная пурпура: характеристика 16 пациентов с прогрессированием почечной недостаточности. Педиатр Нефрол . 1988. 2: 393-397.

  • Saulsbury FT. Эпидемиология пурпуры Геноха-Шенлейна. Клив Клин Дж. Мед. . 2002. 69: 87-89.

  • Керр МА. Структура и функция человеческого IgA. Биохимия J . 1990 Октябрь 15. 271 (2): 285-96. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Кирилюк К., Молдовяну З., Сандерс Дж. Т., Эйсон ТМ, Сузуки Х., Джулиан Б.А. и др. Аберрантное гликозилирование IgA1 наследуется как при детской IgA-нефропатии, так и при пурпурном нефрите Геноха-Шенлейна. Почки Инт . 2011 Июль 80 (1): 79-87. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Davin JC, Coppo R. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол .2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

  • Hitoshi S, Run F, Zhixin Z, Rhubell B, Stacy H, Bruce AJ и др. Аберрантно гликозилированный IgA1 у пациентов с IgA-нефропатией распознается антителами IgG с ограниченной гетерогенностью. Дж Клин Инвест . 2009. 119: 1668–1677.

  • Smith, A.C., Molyneux, K., Feehally, J. & Barratt, et al. О-гликозилирование сывороточных антител IgA1 против слизистых и системных антигенов при нефропатии IgA. J. Am. Soc. Нефрол . 2006. 17: 3520–3528.

  • Аллен А.С., Уиллис Ф.Р., Битти Т.Дж. и Фихалли и др. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха – Шенлейна ограничено пациентами с клиническим нефритом. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 1998. 13: 930-934.

  • Gershoni-Baruch R, Broza Y, Brik R. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Геноха-Шенлейна. Дж. Педиатр . 2003 ноябрь 143 (5): 658-61. [Медлайн].

  • Peru H, Soylemezoglu O, Gonen S, Cetinyurek A, Bakkalolu SA, Buyan N, et al. Ассоциации HLA класса 1 при пурпуре Шонлейн Геноха: повышенная и пониженная частота. Клин Ревматол . 2008 27 января (1): 5-10. [Медлайн].

  • Aliyazicioglu Y, Ozkaya O, Yakut H, et al. Уровни лептина при пурпуре Шенлейна-Геноха. Клин Ревматол . 2007 марта, 26 (3): 371-5.[Медлайн].

  • Йилмаз Д., Каваклы К., Озкаин Н. Повышенные маркеры гиперкоагуляции у детей с Генох-Шонлейнпурпурой. Педиатр Гематол Онкол . 2005 янв-фев. 22 (1): 41-8. [Медлайн].

  • Гедалия А. Генох-Шенлейн пурпура. Curr Rheumatol Rep . 2004 июн. 6 (3): 195-202. [Медлайн].

  • Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Пурпура Геноха-Шенляйна у взрослых: исход и прогностические факторы. Дж. Ам Соц Нефрол . 2002 май. 13 (5): 1271-8. [Медлайн].

  • Koskimies, O., Mir, S., Rapola, J. & Vilska, et al. Нефрит Геноха – Шенлейна: долгосрочный прогноз для невыбранных пациентов. Arch. Междунар. Мед . 1981. 56: 482-484.

  • Богданович Р. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: факторы риска, профилактика и лечение. Акта Педиатр . 2009 декабрь 98 (12): 1882-9. [Медлайн].

  • Дэвин, Дж.C., Ten Berge, I. J. и Weening, J. J. В чем разница между нефропатией IgA и пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна ?. Почки Инт . 2001. 59: 823-834.

  • Леви М. Семейные случаи болезни Бергера и анафилактоидной пурпуры. Почки Инт . 2001 Октябрь 60 (4): 1611-2. [Медлайн].

  • Coppo R, Basolo B, Piccoli G и др. Иммунные комплексы IgA1 и IgA2 при первичной нефропатии IgA и нефрите Геноха-Шонлейна. Клин Эксперимент Иммунол . 1984 Сентябрь 57 (3): 583-90. [Медлайн].

  • Davin JC, Malaise M, Foidart J, Mahieu P. Анти-альфа-галактозильные антитела и иммунные комплексы у детей с пурпурой Геноха-Шонлейна или нефропатией IgA. Почки Инт . 1987 май. 31 (5): 1132-9. [Медлайн].

  • Jennette JC, Wieslander J, Tuttle R, Falk RJ. Агрегаты сывороточного IgA-фибронектина у пациентов с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шонлейна: диагностическая ценность и патогенные последствия.Совместная сеть по гломерулярным заболеваниям. Ам Дж. Почки Дис . 1991, 18 октября (4): 466-71. [Медлайн].

  • Надер Н.С., Мацумото Дж. М., Лтейф А. Кистозные изменения яичников у девочки препубертатного возраста с пурпурой Геноха-Шонлейна. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб . 2010 май. 23 (5): 517-9. [Медлайн].

  • Кальво-Рио V, Лорисера Дж., Мартин Л., Ортис-Санхуан Ф., Альварес Л., Гонсалес-Вела М.С. и др. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна и IgA-нефропатия: сравнительное клиническое исследование. Клин Экспресс Ревматол . 2013 янв-фев. 31 (1 приложение 75): S45-51. [Медлайн].

  • Чжоу JH, Хуан AX, Лю TL. [Клинико-патологическое исследование, сравнивающее пурпурный нефрит Геноха-Шонлейна с нефропатией IgA у детей]. Чжунхуа Эр Кэ За Чжи . 2003 ноябрь 41 (11): 808-12. [Медлайн].

  • Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная версия .2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

  • Hernando-Harder AC, Booken N, Goerdt S, Singer MV, Harder H. Инфекция Helicobacter pylori и дерматологические заболевания. евро J Дерматол . 2009 Июнь [Medline].

  • Hoshino C. Пурпура Шенлейна-Геноха у взрослых, связанная с инфекцией Helicobacter pylori. Медицинский работник . 2009 Май. 10: 847-51. [Медлайн].

  • Mytinger JR, Patterson JW, Thibault ES, Webb J, Saulsbury FT.Пурпура Геноха-Шенлейна, связанная с инфекцией Helicobacter pylori у ребенка. Педиатр Дерматол . 2008 ноябрь-декабрь. 6: 630-2. [Медлайн].

  • Xiong LJ, Tong Y, Wang ZL, Mao M. Связана ли инфекция Helicobacter pylori с пурпурой Геноха-Шонлейна у китайских детей? метаанализ. Мир Дж. Педиатр . 2012 Ноябрь 8: 301-8. [Медлайн].

  • Актас Б., Топчуоглу П., Курт О.К., Энсари А., Демирер Т. Тяжелая пурпура генох-шонлеинового типа, вызванная цитарабином. Энн Фармакотер . 2009 апр. 4: 792-3. [Медлайн].

  • Uppal SS, Hussain MA, Al-Raqum HA, Nampoory MR, Al-Saeid K, Al-Assousi A, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми / подростками: сравнительное исследование. Клин Экспресс Ревматол . 2006 март-апрель. 24 (2 Дополнение 41): S26-30. [Медлайн].

  • Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Ван ЛК, Лин Ю.Т., Чианг Б.Л. Почечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: 10-летнее клиническое исследование. Педиатр Нефрол . 2005 20 сентября (9): 1269-72. [Медлайн].

  • Almeida JLJ, Campos LMA, Paim LB. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха: многомерный анализ исходных прогностических факторов. Педиатр . 2007. 83: 259-266.

  • Mohey H, Laurent B, Mariat C, Berthoux F. Подтверждение абсолютного почечного риска диализа / смерти у взрослых с нефропатией IgA, вторичной по отношению к пурпуре Геноха-Шонлейна: моноцентрическое когортное исследование. BMC Нефрология . 2013. 14: 169.

  • Haugeberg G, Bie R, Bendvold A, et al. Первичный васкулит в норвежской общественной больнице: ретроспективное исследование. Клин Ревматол . 1998. 17 (5): 364-8. [Медлайн].

  • Базина М, Глава-Дурдов М, Скуканец-Споляр М и др. Эпидемиология почечной болезни у детей в регионе Южной Хорватии: 10-летний обзор региональных баз данных по биопсии почек. Медицинский Мониторинг .2007 27 марта, 13 (4): CR172-176. [Медлайн].

  • Нонг БР, Хуан Ю.Ф., Чуанг СМ, Лю С.К., Се КС. Пятнадцатилетний опыт лечения детей с пурпурой Шенлейна-Геноха на юге Тайваня, 1991-2005 гг. J Микробиол Иммунол Инфекция . 2007 августа 40 (4): 371-6. [Медлайн].

  • Suehiro RM, Soares BS, Eisencraft AP, Campos LM, Silva CA. Острый геморрагический отек детского возраста. Тюрк Дж. Педиатр . 2007 апрель-июнь. 49 (2): 189-92. [Медлайн].

  • Chen O, Zhu XB, Ren P, Wang YB, Sun RP, Wei DE.Генох Schonlein Purpura у детей: клинический анализ 120 случаев. Афр Здравоохранение . 2013 марта 13 (1): 94-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Al Sufyani MA. Острый геморрагический отек младенчества: необычное рубцевание и обзор литературы на английском языке. Инт Дж Дерматол . 2009 июн. 6: 617-22. [Медлайн].

  • Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, Setiabudiawan B. Возраст начала как фактор риска поражения почек при пурпуре Геноха-Шенлейна. Азия-Пак аллергия . 2014 4 января (1): 42-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Хеннис И., Гимпель С., Геллерманн Дж. И др. Представление педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна изменяется с возрастом, а гистология почек зависит от времени проведения биопсии. Педиатр Нефрол . 5 октября 2017 г. [Medline].

  • Pabunruang W., Treepongkaruna S, Tangnararatchakit K, et al. Пурпура Геноха-Шонлейна: клинические проявления и отдаленные результаты у тайских детей. J Med Assoc Thai . 2002 ноябрь 85 Приложение 4: S1213-8. [Медлайн].

  • Лин SJ, Хуанг JL. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей и взрослых в Китае. Азиатский Pac J Allergy Immunol . 1998 16 марта (1): 21-5. [Медлайн].

  • Анил М., Аксу Н., Кара О.Д. и др. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из Западной Турции: ретроспективный анализ 430 случаев. Тюрк Дж Педиат . 51. 2009: 429-36. [Медлайн].

  • Chen YH, Lin TY, Chen CJ, Chen LK, Jan RH.Семейные случаи пурпуры Геноха-Шенлейна у тайваньских аборигенов. Педиатр Неонатол . 2012 Октябрь 53: 320-4. [Медлайн].

  • Calvo-Rio V, Hernandez JL, Ortiz-Sanjuan F, et al. Рецидивы у пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха: анализ 417 пациентов из одного центра. Медицина (Балтимор) . 2016 июл.95 (28): e4217. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Narchi H. Риск долгосрочной почечной недостаточности и продолжительность наблюдения, рекомендованная для лечения пурпуры Геноха-Шонлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор. Арк Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 916-20. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Маккарти HJ, Тизард EJ. Клиническая практика: Диагностика и лечение пурпуры Геноха-Шенлейна. евро J Педиатр . 2010 июн. 169 (6): 643-50. [Медлайн].

  • Thrash B, Patel M, Shah KR, Boland CR, Menter A. Кожные проявления желудочно-кишечных заболеваний: часть II. Дж. Ам Акад Дерматол . 2013 февраль 68 (2): 211.e1-33; викторина 244-6. [Медлайн].

  • Чан К. Х., Тан Вайоминг, Ло К. Буллезные поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр Дерматол . 2007 май-июнь. 24 (3): 325-6. [Медлайн].

  • Prathiba Rajalakshmi P, Srinivasan K. Желудочно-кишечные проявления пурпуры Геноха-Шонлейна: отчет о двух случаях. Мир J Радиол . 2015 28 марта. 7 (3): 66-9. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kim CJ, Chung HY, Kim SY, et al. Острый аппендицит при пурпуре Шенлейна-Геноха: клинический случай. Дж. Корейская медицина . 2005 20 октября (5): 899-900. [Медлайн].

  • Биличи С., Акгун С., Мелек М. и др. Острый аппендицит у двоих детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Педиатр Интернэшнл Здоровье детей . 2012. 32 (4): 244-5. [Медлайн].

  • Ha TS, Lee JS. Поражение мошонки при пурпуре Геноха-Шенлейна в детстве. Акта Педиатр . 2007 Апрель 96 (4): 552-5. [Медлайн].

  • Озкая О., Бек К., Алаца Н. и др.Церебральный васкулит у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха и семейной средиземноморской лихорадкой. Клин Ревматол . 2007 26 октября (10): 1729-32. [Медлайн].

  • Helbling R, Lava SA, Simonetti GD, Camozzi P, Bianchetti MG, Milani GP. Желчный пузырь и поджелудочная железа в пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор литературы. Дж Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2016 Март 62 (3): 457-61. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Takeuchi S, Soma Y, Kawakami T.IgM в пораженной коже взрослых с пурпурой Шенлейна-Геноха является признаком поражения почек. Дж. Ам Акад Дерматол . 2010 декабрь 63 (6): 1026-9. [Медлайн].

  • Dhanjal S, Saso A, Eleftheriou D, Laurent S. Некротические кожные васкулитные поражения кожи: случай атипичной пурпуры Геноха-Шенлейна у ребенка с гетерозиготностью по фактору V Лейден. BMJ Case Rep . 2017 22 мая 2017: [Medline]. [Полный текст].

  • ALLEN DM, DIAMOND LK, HOWELL DA.Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. АМА Дж. Дис Детский . 1960 июнь 99: 833-54. [Медлайн].

  • Прайс Д., Амир Дж., Нусинович М. Рецидивирующая пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Дж. Клин Ревматол . 2007 13 февраля (1): 25-8. [Медлайн].

  • Szeto CC, Choi PC, To KF, et al. Степень острого и хронического поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Мод Pathol . 2001 июл.14 (7): 635-40. [Медлайн].

  • Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Arikoski P, Holtta T, et al. Почечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха в 6-месячном проспективном исследовании с участием 223 детей. Арк Дис Детский . 2010 ноябрь 95 (11): 877-82. [Медлайн].

  • Макай Б., Туркилмаз З., Думан М., Унсал Э. Средний объем тромбоцитов при пурпуре Шенлейна-Геноха: связь с желудочно-кишечным кровотечением. Клин Ревматол . 2009 28 октября (10): 1225-8. [Медлайн].

  • Soyer T, Egritas O, Atmaca E, Akman H, Ozturk H, Tezic T. Острый панкреатит: редкий характерный признак пурпуры Шонлейн Геноха. J Детский педиатр . 2008 Март 3: 152-3. [Медлайн].

  • Zhang Q, Guo Q, Gui M, Ren Z, Hu B, Lu L, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна при остром панкреатите: анализ 13 случаев. BMC Педиатр . 2018 11 мая.18 (1): 159. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Cho CS, Min JK, Park SH, Yang HI, Lee SH, Choi YJ, et al. Энтеропатия с потерей белка, связанная с пурпурой Шенлейна-Геноха у пациента с ревматоидным артритом. Сканд Дж. Ревматол . 1996. 25 (5): 334-6. [Медлайн].

  • Tudorache E, Azema C, Hogan J, Wannous H, Aoun B, Decramer S и др. Даже в легких случаях педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна наблюдается значительная долговременная протеинурия. Акта Педиатр . 2015 Август 104 (8): 843-8. [Медлайн].

  • Ли Й.Х., Ким И.Б., Ку Дж.В., Чанг Дж. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей, госпитализированных в третичную больницу в 2004-2015 гг. В Корее: эпидемиология и клиническое ведение. Гастроэнтерол Педиатр Hepatol Nutr . 2016 сентября 19 (3): 175-185. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Линь Ю.Т., Чианг Б.Л. Желудочно-кишечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор 261 пациента. Акта Педиатр . 2004 ноябрь 93 (11): 1427-31. [Медлайн].

  • Allen AC, Willis FR, Beattie TJ, Feehally J. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха-Шенлейна, ограниченное пациентами с клиническим нефритом. Циферблатная трансплантат Нефрола . 1998 г., 13 (4): 930-4. [Медлайн].

  • Лау К.К., Вятт Р.Дж., Молдовяну З., Томана М., Джулиан Б.А., Хогг Р.Дж. и др. Сывороточные уровни галактозодефицитного IgA у детей с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол . 2007 декабря 22 (12): 2067-72. [Медлайн].

  • Коппо Р., Андрулли С., Аморе А. и др. Предикторы исхода нефрита Геноха-Шонлейна у детей и взрослых. Ам Дж. Почки Дис . 2006 июн. 47 (6): 993-1003. [Медлайн].

  • Матайоши Т., Оми Т., Сакаи Н., Кавана С. Клиническое значение активности фактора свертывания крови XIII у взрослых пурпуры Геноха-Шенлейна. Дж. Ниппон Мед Сч . 2013. 80 (4): 268-78.[Медлайн].

  • Prenzel F, Pfaffle R, Thiele F, Schuster V. Снижение активности фактора XIII во время тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна — играет ли это роль ?. Клинский Падиатр . 2006 май-июнь. 218 (3): 174-6. [Медлайн].

  • Шин Джи, Ли Дж. Может ли измерение уровня фактора XIII выявить васкулитный процесс пурпуры Геноха-Шонлейна без кожной сыпи. Акта Педиатр . 2008 Апрель 4: 395. [Медлайн].

  • Nchimi A, Khamis J, Paquot I, Bury F, Magotteaux P.Значимость аномалий стенки кишечника при УЗИ при пурпуре Шенлейна-Геноха. Дж Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2008 Январь 46 (1): 48-53. [Медлайн].

  • Fidan K, Kandur Y, Ucar M, Gucuyener K, Soylemezoglu O. Синдром задней обратимой энцефалопатии при пурпуре Геноха-Шонлейна и гемолитико-уремический синдром. J Clin Med Res . 2016 июл.8 (7): 544-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • О’Брайен В.М., О’Коннор К.П., Хоран Дж.Дж., Эггли Д.Ф., Гиббонс Мэриленд.Острый отек мошонки при синдроме Геноха-Шонлейна: оценка с помощью сканирования яичек. Урология . 1993 г., апрель, 41 (4): 366-8. [Медлайн].

  • Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Арк Дис Детский . 2009 Февраль 94 (2): 132-7. [Медлайн].

  • Saulsbury FT. Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет .2007 24 марта. 369 (9566): 976-8. [Медлайн].

  • Huber AM, King J, McLaine P, Klassen T., Pothos M. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование преднизона при ранней пурпуре Шенлейн Геноха [ISRCTN85109383]. BMC Med . 2 апреля 2004 г. 2: 7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (HSP). Кокрановская база данных Syst Rev .2009. Чартаписак В., Опастиракул С., Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж. С.: CD005128. [Медлайн].

  • Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Antikainen M, Merenmies J, Rajantie J, et al. Ранняя терапия преднизоном при пурпуре Геноха-Шенлейна: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Дж. Педиатр . 2006 Август 149 (2): 241-7. [Медлайн].

  • Bowman P, Quinn M. Вопрос 1: Следует ли использовать стероиды для лечения боли в животе, вызванной пурпурой Шенлейна-Геноха ?. Арк Дис Детский . 2012 ноябрь 97 (11): 999-1000. [Медлайн].

  • Faedda R, Pirisi M, Satta A и др. Регресс болезни Геноха-Шенлейна при интенсивном иммуносупрессивном лечении. Клин Фармакол Тер . 1996 Ноябрь 60 (5): 576-81. [Медлайн].

  • Оцука Т. Успешная пероральная терапия циклоспорином при нефропатии пурпуры Геноха-Шонлейна. Дж Дерматол . 2009 Май. 36 (5): 314-6. [Медлайн].

  • [Рекомендации] Ансти А.В., Вакелин С., Рейнольдс, штат Нью-Джерси.Рекомендации по назначению азатиоприна в дерматологии. Br J Дерматол . 2004 Декабрь 151 (6): 1123-32. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Заффанелло М., Бругнара М., Франкини М. Терапия для детей с нефритом хенох-шонлейновой пурпуры: систематический обзор. Журнал Научный Мир . 2007. 7: 20-30. [Медлайн].

  • Яухола О., Ронкайнен Дж., Аутио-Хармайнен Х., Коскимиес О., Ала-Хоухала М., Арикоски П. и др. Циклоспорин A vs.метилпреднизолон при нефрите Геноха-Шенлейна: рандомизированное исследование. Педиатр Нефрол . Декабрь 2011. 26: 2159-66. Ошибка в: Pediatr Nephrol. 2011 декабрь; 26 (12): 2263-4. [Медлайн].

  • Флинн Дж.Т., Смойер В.Е., Банчман Т.Е., Кершоу Д.Б., Седман А.Б. Лечение гломерулонефрита Геноха-Шенлейн-пурпуры у детей высокими дозами кортикостероидов в сочетании с пероральным циклофосфамидом. Ам Дж. Нефрол . 2001 март-апрель. 21 (2): 128-33. [Медлайн].

  • Fagbemi AA, Torrente F, Hilson AJ, Thomson MA, Heuschkel RB, Murch SH.Массивное желудочно-кишечное кровотечение при изолированной кишечной пурпуре Шенлейна-Геноха с ответом на внутривенное вливание иммуноглобулина. евро J Педиатр . 2007 сентябрь 166 (9): 915-9. [Медлайн].

  • De Maddi F, Dinardo R, Buonocore MC, Dinardo M, Bartolomei B, Rigante D. Внутривенный иммуноглобулин при пурпуре Геноха-Шенлейна, осложненной кровоизлиянием в мозг. Ревматол Инт . 2012 25 июля. [Medline].

  • Икбал Х., Эванс А.Дапсоновая терапия пурпуры Шенлейна-Геноха: серия клинических случаев. Арк Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 985-6. [Медлайн].

  • Donnithorne KJ, Atkinson TP, Hinze CH, et al. Терапия ритуксимабом при тяжелой рефрактерной хронической пурпуре Шенлейна-Геноха. Дж. Педиатр . 155.2009: 136-9. [Медлайн].

  • Никибахш А.А., Махмудзаде Х., Карамияр М. и др. Лечение осложненной хенох-шонлейновой пурпуры микофенолятмофетилом: ретроспективный отчет о серии случаев. Инт Дж. Ревматол . Июнь 2010 г. [Medline].

  • Hackl A, Becker JU, Körner LM, Ehren R, Habbig S, Nüsken E, et al. Микофенолат мофетил после лечения глюкокортикоидами при нефрите пурпуры Геноха-Шенлейна: роль раннего начала и терапевтического мониторинга лекарственных средств. Педиатр Нефрол . 2017 25 ноября. [Medline].

  • Заболевание почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO) Рабочая группа по гломерулонефриту. KDIGO Руководство по клинической практике гломерулонефрита. Почки inter., Suppl . 2012. 2: 139–274.

  • Ниауде П., Хабиб Р. Пульс-терапия метилпреднизолоном в лечении тяжелых форм пурпурного нефрита Шенлейна – Геноха. Pediatr. Нефрол . 1998. 12: 238–243.

  • Кавасаки Ю., Суяма К., Хашимото К. и др. Метилпреднизолон пульс плюс мизорибин у детей с пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна. Clin. Ревматол . 2011. 30: 529–535.

  • Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H.Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой в сочетании с циклофосфамидом или без него при тяжелом нефрите Геноха – Шенлейна: клиническое и гистопатологическое исследование. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 2004. 19: 858–864.

  • Кавасаки Ю., Сузуки Дж., Нозава Р., Сузуки С., Сузуки Х. Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна. Педиатрия . 2003 апр. 111 (4, часть 1): 785-9. [Медлайн].

  • Дэвин Дж. К., Коппо Р.Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

  • Аугусто Дж. Ф., Сайег Дж., Делапьер Л., Кроу А., Толлис Ф., Кузен М. и др. Добавление плазмафереза ​​к глюкокортикостероидам для лечения тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна у взрослых: серия случаев. Ам Дж. Почки Дис . 2012 май. 59 (5): 663-9. [Медлайн].

  • Шеной М., Огнянович М.В., Култхард М.Г. Лечение тяжелого нефрита Геноха-Шенлейна и IgA только с помощью плазмафереза. Педиатр Нефрол . 2007 22 августа (8): 1167-71. [Медлайн].

  • Donghi D, Schanz U, Sahrbacher U, et al. Опасная для жизни или поражающая органы пурпура Геноха-Шонлейна: плазмаферез может спасти жизни и ограничить повреждение органов. Дерматология . 2009. 219 (2): 167-70. [Медлайн].

  • Murgu A, Mihaila D, Cozma L, Chiforeanu AM. Показания и ограничения гистопатологического исследования кожи пурпуры Геноха-Шенлейна у детей. Rom J Морфол Эмбриол . 2012. 53 (3 доп.): 769-73. [Медлайн].

  • Канаан Н., Мурад Дж., Тервет Э., Петерс П., Хурмант М., Ванрентергхем Ю. и др. Рецидив и потеря трансплантата после трансплантации почки по поводу нефрита хенох-шонлейновой пурпуры: многоцентровый анализ. Клин Джей Ам Соц Нефрол . 2011 июл.6 (7): 1768-72. [Медлайн].

  • Пурпура Геноха-Шенляйна — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

    Обычная пурпура — наиболее распространенный тип пурпуры, чаще всего встречающийся у женщин старше 50 лет.При отсутствии травмы поражения пурпурой возникают чаще, чем подкожные кровотечения. Однако после операции или даже незначительных травм хрупкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению. Кровотечение можно уменьшить кратковременной терапией кортикостероидами и / или, у женщин в постменопаузе, введением эстрогена.

    Цинга, разновидность пурпуры, возникает в результате дефицита витамина С в рационе. Симптомы могут включать общую слабость, анемию, губчатые десны и склонность к кровотечению (кровоизлиянию) под кожей (подкожно) и из нежных слизистых оболочек, выстилающих ротовую полость и желудочно-кишечный тракт.В современных цивилизациях цинга встречается редко из-за улучшения диеты и доступности продуктов, содержащих витамин С.

    Синдром Гарденера-Даймонда (сенсибилизация аутоэритроцитов) — редкое заболевание, которое иногда называют синдромом болезненных синяков. Для него характерны пятна пурпуры, в основном у молодых женщин. Синдром Гарденера-Даймонда считается аутоиммунным заболеванием.

    Васкулит (ангиит) — это воспалительное заболевание сосудов, которое может возникать само по себе или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями.Воспаление стенок сосудов сужает кровеносные сосуды и может вызвать недостаток кровоснабжения определенных участков тела (ишемию), потерю тканей (некроз) и / или образование тромбов (тромбоз). Может быть поражен сосуд любого размера или любая часть сосудистой системы, и симптомы зависят от пораженной системы. Симптомы могут включать жар, головную боль, глубокую потерю аппетита, потерю веса, слабость, боль в животе, диарею и / или боль в мышцах и суставах. Поскольку существует множество форм васкулита, существует множество причин.Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или гиперчувствительностью к определенным лекарствам, таким как препараты серы, пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины и другие вдыхаемые раздражители окружающей среды. Другие формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, в то время как в некоторых случаях очевидная причина может отсутствовать. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Васкулит» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

    Кожно-некротический васкулит — относительно частое воспалительное заболевание кровеносных сосудов, включая вены, артерии и более мелкие кровеносные сосуды ( капилляры).Это заболевание обычно поражает кожу и может возникать само по себе или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомы могут включать узелки на коже, небольшие кровоизлияния под кожей и / или поражения кожи, которые могут быть красными и плоскими (пятна). Они могут развиваться на многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и / или ногах. В некоторых случаях также могут присутствовать ульи с сильным зудом (крапивница) или кольцевидные язвы. Также могут возникать жар, общий дискомфорт (недомогание) и / или боль в мышцах или суставах.Точная причина кожно-некротического васкулита неизвестна. Некоторые поражения могут быть вызваны аллергической реакцией или гиперчувствительностью к определенным лекарствам, таким как сульфамид или пенициллин, другим лекарствам, токсинам и вдыхаемым раздражителям окружающей среды.

    Болезнь Кавасаки — воспалительное заболевание детского возраста, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, увеличением лимфатических узлов (лимфаденопатия), воспалением артерий (полиартериит) и воспалением кровеносных сосудов (васкулит). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения кровеносных сосудов, что может привести к осложнениям, затрагивающим печень, желчный пузырь и сердце.Симптомы могут включать аномально высокую температуру, которая начинается внезапно и длится примерно две недели. Другие симптомы могут включать покраснение слизистой оболочки век обоих глаз (двусторонний конъюнктивит), раздражительность, усталость, покраснение (воспаление) рта и языка (стоматит), растрескивание губ, отек лимфатических узлов на шее ( шейная лимфаденопатия) и / или кожные высыпания. Точная причина болезни Кавасаки до конца не выяснена. Это может быть связано с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и / или с возможной иммунологической аномалией.(Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Kawasaki» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

    Иммунная тромбоцитопения — редкое заболевание тромбоцитов, характеризующееся необъяснимым низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать носовое кровотечение (носовое кровотечение), маленькие красные или пурпурные пятна на коже, которые представляют небольшие кровоизлияния под кожей (петехии), и / или кровотечение из прямой кишки и / или мочевыводящих путей. Может последовать анемия и вызвать слабость и утомляемость.У других людей с этим заболеванием могут наблюдаться эпизоды повышенной температуры и аномального увеличения селезенки. Специфической причины иммунной тромбоциопении не выявлено. Текущие данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку у большинства пациентов обнаруживаются идентифицируемые антитромбоцитарные антитела. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Иммунная тромбоцитопения» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *