Портальная гипертензия у детей: Портальная гипертензия у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Синдром портальной гипертензии у детей. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ

МиНИСТЕРСВО
ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РФ

Кафедра
ХИРУРГИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Учебно-методическое
пособие

для
студентов педиатрических факультетов,
интернов, ординаторов и врачей педиатров.

Синдром
портальной гипертензии у детей.

Портальная
гипертензия (ПГ) является одной из
основных причин наиболее тяжелых
кровотечений из верхних отделов
желудочно-кишечного тракта. И хотя доля
этого синдрома среди всех случаев
кровотечения из желудочно-кишечного
тракта (ЖКТ) составляет не более 4,5%, но
тяжесть кровотечений и сложность лечения
заболевания заставляет обратить на
этот синдром пристальное внимание.
Синдром портальной гипертензии объединяет
большое количество нозологических
единиц, для которых характерно повышение
давления в системе воротной(портальной)
вены. Основным симптомом заболевания
общим для всех видов портальной
гипертензии является кровотечение из
варикозных вен пищевода и желудка,
которое проявляется обильной рвотой
по типу «кофейной» гущи» и меленой(типичные
признаки кровотечения из верхних отделов
ЖКТ).

Кровотечения
из варикозных вен могут проявляться в
любом возрасте (в наших наблюдениях –
возраст самого младшего ребенка с
кровотечением при портальной гипертензии
– 4 мес) и является манифестирующим
симптомом заболевания у 63% больных.
Интенсивность кровотечений обычно
значительна и требует экстренной
госпитализации ребенка и проведении
интенсивной гемостатической терапии.
Частота эпизодов кровотечений
индивидуальна и не зависит от каких-либо
факторов. Именно кровотечения и являются
наиболее угрожающим жизни больного
симптомом. Даже в середине 80-х годов по
данным различных авторов летальность
достигала 5- 7 %. У 50% детей с ПГ первые
кровотечения появляются до достижения
4-летнего возраста, а у 18% — в первые 3 года
после рождения.

Вторым
симптомом по частоте первичного
проявления является спленомегалия и
гиперспленизм. Увеличение селезенки
при портальной гипертензии встречается
практически всегда и может достигать
значительных размеров. (Рис.1.) У 22% детей
спленомегалия является первичным
симптомом, на основании которого
выявляется портальная гипертензия.
Гиперспленизм или панцитопения носит
вторичный характер и является следствием
увеличения селезенки. Наиболее характерно
значительное снижение количества
тромбоцитов – в 3-4 раза ниже нормы.

Рисунок
1.
Спленомегалия у 4 месячного ребенка с
портальной гипертензией.

Асцит
при портальной гипертензии встречается
не часто. Он более свойственен детям с
различными заболеваниями печени: цирроз,
синдром Бадда–Киарри. Тем не менее, у
небольшой части детей – 5-7% он является
манифестирующим симптомом. Асцит
развивается чаще в связи с нарушениями
функций печени, но и повышение портального
давления тоже играет патофизиологическую
роль.

Для
того чтобы понять патофизиологию
портальной гипертензии необходимо
вернуться к нормальной анатомии воротной
портальной системы. (Рис. 2)

Воротная
вена собирает кровь практически со всей
брюшной полости: желудочно-кишечного
тракта, селезенки, поджелудочной железы,
желчного пузыря. Она образуется из
слияния селезеночной (которая собирает
кровь от селезенки и желудка, поджелудочной
железы) и верхней брыжеечной вены
(несущей кровь от желудка и тонкой
кишки). Не менее крупным притоком воротной
системы является нижняя брыжеечная
вена, собирающая кровь от левой половины
толстой и прямой кишки. В воротах печени
кровь делится на правую и левую ветвь.

Рисунок
2.
Схема строения портальной системы. ВВ
– воротная вена, СВ – селезеночная
вена, ВБВ – верхняя брыжеечная вена,
ЛЖВ – левая желудочная вена, НБВ –
нижняя брыжеечная вена.

Кровоток
по воротной вене у взрослого ребенка
может достигать 1200 мл/мин. Воротная вена
несет в себе до 65% всей крови притекающей
к печени и 72% кислорода, получаемой
печенью с притекающей кровью. Нормальное
давление в воротной вене – 7 мм.рт.ст.
Кровоток по воротной вене во многом
определяет функциональное состояние
печени. Помимо кислорода кровь несет
из кишечника питательные вещества (для
обеспечения синтетической функции
печени), токсические продукты метаболизма
(дезинтоксицирующиеся в печени), гормоны
из поджелудочной железы и т.д.

При
возникновении препятствия на пути
оттока крови из воротной системы
развивается синдром портальной
гипертензии – повышение венозного
давления в висцеральных сосудах. Не
менее важным патофизилогическим
механизмом, приводящим к повышению
давлению в системе воротной вены,
является гипердинамический кардиальный
синдром. Гипердинамический кардиальный
синдром развивается в ответ на возрастание
сопротивления в сосудах брюшной полости,
увеличивая приток крови к висцеральным
органам. Таким образом, формируется
замкнутый патофизиологический механизм
поддержания высокого давления в системе
воротной вены. В связи с развитыми путями
коллатерального кровотока происходит
перестройка портальной гемодинамики
при этом кровь по естественным
портосистемным коллатералям начинает
сбрасываться из бассейна воротной вены
с высоким давлением в бассейн нижней
или верхней полой вены с низким давлением
(Рис.3) При этом наиболее значимым путем
коллатерального перетока крови является
венозная система пищевода и желудка.
Кровь из воротной системы начинает под
большим давлением сбрасываться по
интрамуральным и подслизистым сплетениям
желудка и пищевода, которые не выдерживают
такого давления и сначала расширяются,
образуя варикозные вены, а затем может
происходить разрыв варикозных стволов.
Это и является причиной тяжелых
кровотечений при портальной гипертензии.
С другой стороны высокое давление в
воротной системе приводит к нарушению
оттока, а часто ретроградному кровотоку
по селезеночной вене. Это приводит к
увеличению селезенки и как следствие,
к развитию гиперспленизма. В этом случае
короткие вены желудка и забрюшинные
коллатерали селезенки обеспечивают
переток крови из воротной системы.
Сосудистые сплетения прямой кишки
играют минимально значимую роль в
формировании коллатерального
кровообращения, поэтому ректальные
кровотечения при портальной гипертензии
являются казуистическим.

Рисунок
3.
Схема портального кровотока при
внепеченочной портальной гипертензии.
ВБВ – верхняя брыжеечная вена, ЛЖВ –
левая желудочная вена, НБВ – нижняя
брыжеечная вена.

Основной
физиологической структурой печени
является печеночная долька. Именно в
структуре печеночной дольке терминальные
ветви воротной вены впадают в синусоиды,
являющиеся основным физиологическим
звеном внутрипеченочной гемодинамики.

Исходя
из анатомического и физиологического
строения печени, выделяют различные
формы портальной гипертензии.

1)
Надпеченочная (постсинусоидальная)
форма портальной гипертензии – обструкция
печеночных вен

2)
Внутрипеченочная (синусоидальная) форма
портальной гипертензии

3)
Внепеченочная (пресинусоидальная) форма
портальной гипертензии

Надпеченочная
форма портальной гипертензии наиболее
редкая форма заболевания в детском
возрасте (не более 0,8% всех случаев
портальной гипертензии). В основе
синдрома лежит обструкция печеночных
вен на любом уровне, начиная от выносящей
дольковой вены до впадения нижней полой
вены в правое предсердие. Эту форму
портальной гипертензии называют
синдромом Бадда-Киари. Синдром Бадда-Киари
развивается у больных с системной
красной волчанкой, идиопатическом
гранулематозном васкулите с преимущественным
поражением венул, при различных видах
недостаточности собственных
антикоагулянтов. Синдром Бадда-Киари
может развиться как следствие тяжелых
автотравм (тупая травма живота), при
веноокклюзионной болезни, отравлении
солями тяжелых металлов. Примерно у
четверти больных причина обструкции
печеночных вен остается не ясной.

Клинические
проявления этой формы портальной
гипертензии зависят от быстроты развития
обструкции и распространенности процесса
в печеночных венах. При остром течении
заболевания возможно развитие
злокачественной печеночной недостаточности,
энцефалопатии и быстрое наступление
летального исхода. Хроническое течение
встречается чаще. При этом симптоматика
развивается в течении 1-6 мес. Наиболее
характерно значительное увеличение
печени, болезненные ощущения в ее
проекции, развитие асцита. В дальнейшем
увеличивается селезенка. В биохимическом
анализе крови – отмечается гипопротеинемия,
повышения трансаминаз и другие признаки,
характерные для нарушения синтетической
функции печени.

Внутрипеченочная
(синусоидальная) форма портальной
гипертензии объединяет в себя заболевания,
характеризующиеся поражением
непосредственно печеночной паренхимы
(печеночной дольки), что приводит к
обструкции кровотока на уровне синусоидов.
Основной причиной внутрипеченочной
портальной гипертензии является цирроз
печени. Эта форма заболевания составляет
не более 23% всех случаев портальной
гипертензии детского возраста. Эта
цифра резко контрастирует с взрослыми
больными, где цирроз печени является
основной причиной кровотечений из
варикозных вен пищевода и желудка (до
65%). В детском возрасте наиболее частой
причиной является гепатит, в то время
как у взрослых больных значимую причину
развития цирроза составляет алкогольное
и токсическое поражение печени. Кроме
того развитие внутрипеченочной формы
портальной гипертензии может вызывать
первичный биллиарный цирроз, шистозомиаз
(редкое в нашей стране паразитарное
заболевание), некоторые виды болезней
накопления, фокальная нодулярная
гиперплазия, врожденный фиброз печени.

Целью
лекция не является описание клиники
цирроза печени. Хотелось бы отметить,
что для всей этой группы больных на
передней план выходит клиника поражения
печеночной паренхимы: характерные
изменения в биохимии крови(гипопротеинемия,
повышение трансаминаз, снижение
протромбинового индекса и т.д.) Как
следствие нарушения синтетической
функции печени и формирующейся портальной
гипертензии характерно развитие асцита.
В течение 2 лет после выявления цирроза
печени кровотечения из варикозных вен
пищевода развиваются у 35% больных. Именно
в этой группе больных отмечается высокий
процент летальных исходов при кровотечениях
(12-18%). Из специфических симптомов можно
отметить «стигмы цирроза» — сосудистые
звездочки, желтуха, коллатеральная
венозная сеть около пупка (голова
Медузы). Забегая вперед, хочется отметить,
что единственным радикальным методом
лечения портальной гипертензии при
циррозе печени является трансплантация
печени.

Врожденный
фиброз печени и фокальная нодулярная
гиперплазия несколько выделяется из
всей этой группы заболеваний, поскольку
склеротические изменения в печени в
первую очередь затрагивают строму, а
не паренхиму печени. То есть нарушение
функций печени менее значительно.
Изменения в биохимическом анализе крови
при врожденном фиброзе печени и фокальной
нодулярной гиперплазия выражены в
значительно меньшей степени, чем при
циррозе печени. В связи с этим для
профилактики кровотечений при врожденном
фиброзе печени используют операции
портосистемного шунтирования.

Около
72% случаев портальной гипертензии у
детей составляет внепеченочная
(пресинусоидная) форма заболевания
(Рис. 3). Возможна обструкция любого
участка воротной вены. При этом
соединительные вены – venae
commitantes
– увеличиваются и по ним под большим
давлением кровь стремится попасть в
печень. При этом эти вены приобретают
вид кавернозного сосудистого образования
– «портальная кавернома». Сама воротная
вена превращается в фиброзный тяж и
плохо дифференцируется среди множества
измененных сосудов. Однако даже
расширенных соединительных вен
(портальной каверномы) недостаточно,
чтобы обеспечить переток всей крови из
воротной системы. Считается, что в печень
попадает не более 15-20% долженствующего
объема венозной крови. Спор о причине
внепеченочной портальной гипертензии
продолжается до сих пор. Причиной
внепеченочной портальной гипертензии
часто служит тромбоз воротной вены,
развившийся вследствие омфалита,
пупочного сепсиса, обезвоживания.
Инфекция распространяется по пупочной
вене на левую ветвь воротной вены, а
затем и на ее ствол. Катетеризация
пупочной вены у новорожденных и введение
высоко концентрированных веществ в
процессе лечения может привести так же
к тромбозу воротной вены. С другой
стороны существуют пороки развития
сосудистой системы брюшной полости,
которые проявляются в частности аномалией
строения воротной вены, приводящей к
нарушению кровотока по ней. Но примерно
в 15% случаев причина портальной гипертензии
остается невыясненной. У таких детей в
анамнезе не было омфалита или пупочного
сепсиса, и исследование анатомии сосудов
брюшной полости не выявляет аномалии,
за исключением непроходимости воротной
вены. В этом случае можно говорить об
идиопатической внепеченочной портальной
гипертензии.

Очень
важно подчеркнуть, что при внепеченочной
портальной гипертензии паренхима печени
практически не страдает. Не смотря на
снижение кровотока по воротной вене,
функции печени не нарушены. Это связано
с адаптационными механизмами, благодаря
которым печень начинает получать больше
крови по артериальному руслу. Кроме
того, по сети коллатералей в воротах
печени, как уже отмечалось, часть крови,
оттекающая от органов брюшной полости,
попадает в печень, несмотря на блок
воротной вены.

Безусловно,
основным методом первичной диагностики
при портальной гипертензии является
фиброэзофагогастроскопия (ФЭГДС) и
ультразвуковое исследование (УЗИ). При
подозрении на синдром портальной
гипертензии: эпизод желудочно-кишечного
кровотечения, спленомегалия, асцит –
именно эти исследование, которые можно
выполнить даже амбулаторно, позволяют
поставить диагноз.

Верифицировать
диагноз позволяет наличие варикозных
вен в пищеводе и желудке при ФЭГДС. Кроме
того, могут быть выявлены различные
формы гастропатии: венозное полнокровие,
гиперемия слизистой и т.д. Но наличие
варикозных вен является обязательным
симптомом. Если при эндоскопии варикозных
вен не выявлено – диагноз портальной
гипертензии сомнителен. Выделяют
различные степени варикозных вен
пищевода (1-4 степень) в зависимости от
выраженности варикозных стволов,
воспалительных изменений и риска
кровотечения. (Рис. 4)

Рисунок
4.
Эндоскопическая картина варикозных
вен пищевода.

Современная
ультразвуковая диагностика позволяет
не только оценить структуру и размеры
печени, селезенки, но и оценить скорость
и характер кровотока по сосудам воротной
системы. При болезни Бадда-Киари УЗИ с
допплерографией позволяет выявить
непроходимость печеночных вен. При
циррозе печени при УЗИ хорошо виден
узловой характер изменений в печеночной
паренхиме. «Портальная кавернома» —
кавернозное расширение гепатопетальных
коллатералей при портальной гипертензии
— наглядно определяется при УЗИ.(Рис. 5)
Взаимоотношение сосудов брюшной полости
и характер кровотока по ним , выявляемые
при УЗИ с допплерографии, очень важно
для планирование возможностей оперативного
вмешательства.

Рисунок
5.
«Портальная кавернома» — конгломерат
коллатералей в воротах печени на месте
ствола воротной вены у ребенка с
внепеченочной портальной гипертензии.
Данные УЗИ.

Наиболее
демонстративным исследованием является
ангиография. Современная ангиография
с цифровой обработкой изображения
(субтракционная дигитальная ангиография)
позволяет абсолютно точно поставить
диагноз, оценить состояние коллатерального
кровотока, изучить анатомию висцеральных
сосудов, оценить результаты оперативного
вмешательства. Самый простой метод
ангиографии – спленопортография, может
быть выполнена без специального
ангиографического оборудования. На
рисунке 6 – спленопортография ребенка
с внепеченочной формой портальной
гипертензии – виден контраст введенный
в селезенку, отсутствует контрастирование
ствола селезеночной вены (за счет
ретроградного кровотока), видны лишь
забрюшинные коллатерали (1), по которым
кровь оттекает от селезенки в систему
нижней полой вены и коллатерали, по
которым кровь сбрасывается на желудок
и пищевод (2).

Рисунок
6.
Спленопортография. Портальная гипертензия.
Объяснения в тексте.

Рисунок
7.
Мезентериография. Внепеченочная
портальная гипертензия. Объяснения в
тексте.

Мезентеропортография
– другой метод ангиографического
исследования, наглядно демонстрирующий
архитектоники сосудов брюшной полости.
При этом по катетеру в верхнюю брыжеечную
артерию вводится контрастное вещество.
А затем проводится изучение венозной
фазы распределения контраста. На Рис.
7 видна «портальная кавернома» в воротах
печени (1), значительное обеднение
контрастирования внутрипеченочных
ветвей воротной вены (2), сброс венозной
крови на расширенные коллатерали в
стенке желудка и пищевода (3). На основании
этого исследования можно достоверно
поставить диагноз – внепеченочная
портальная гипертензия.

Радиоизотопное
исследование позволяет количественно
оценить портальную гемодинамику.
Введенный в селезенку радиофармпрепарат
– технеций — (радиоизотопная
спленопортография) у здоровых детей
адсорбируется в печени, а при различных
формах портальной гипертензии большая
часть препарата попадает в легкие через
систему коллатерального кровотока,
минуя печень. Таким образом, можно
количественно оценить объем коллатерального
сброса (Рис. 8)

Рисунок
8. Радиоизотопная спленопортография.
Типичное распределение радиофармпрепарата
между легкими(100%) и печенью(0%) при
портальной гипертензии.

В
последнее время дополнительные
возможности диагностики появились с
использованием высокоскоростного
спирального компьютерного томографа
и магнитно-резонансной томографии
(МРТ).

Основная
цель лечения больных с портальной
гипертензией – предотвращение
кровотечений из варикозных вен пищевода
и желудка (как наиболее опасного для
жизни ребенка симптома).

Как
уже отмечалось, большинство детей
поступают в клиники в связи с кровотечением
из верхних отделов ЖКТ. Кровотечение
обычно носят обильный характер, и
состояние больного серьезно страдает.
Основной задачей врача в этот момент
является остановить кровотечение
максимально возможными консервативными
методами. Это связано, во-первых, с тем,
что целесообразней выполнять операции
по поводу портальной гипертензии в
клиниках, обладающих опытом лечения
этой сложной группы больных, а во-вторых,
оперативное лечение целесообразнее
выполнять в плановом порядке.

Необходимо
остановится на нескольких основных
пунктах ведения детей, поступивших в
лечебное учреждение на высоте кровотечения
из варикозных вен пищевода и желудка.
Ребенку полностью исключают кормление
через рот, исключают питье. Строгий
постельный режим. Назначается седативная
терапия. Проводится массивная
гемостатическая терапия с переливанием
при необходимости компонентов крови.
Основная особенность инфузионной
терапии – ребенку назначают примерно
50% долженствующего объема инфузии с
целью достижения гемоконцентрации и
гемостаза. Если с помощью консервативной
терапии не удается остановить кровотечение,
используют зонд Блэкмора (Рис. 9). Раздутый
баллон на конце зонда Блэкмора пережимает
сосуды кардиальной зоны. Пищеводный
баллон зонда Блэкмора у детей обычно
не используют. Кроме того применения
зонда Блэкмора у детей требует перевода
ребенка на ИВЛ. При отсутствии зонда
Блэкмора у маленьких детей возможно
применение катетера Фолея с баллоном
на конце.

Рисунок
9.
Зонд Блэкмора (вверху) и катетер Фолея
(внизу).

Если
кровотечение остановить не удается,
необходимо выполнить экстренную
операцию. В ДГКБ №13 им. Филатова выполнено
более 400 операций детям с портальной
гипертензией. Из них лишь 20% оперированы
по экстренным показаниям на высоте
кровотечения. 54% операции выполнены по
плановым показаниям: наличие эпизода
кровотечения из варикозных вен в
анамнезе. И у 26% операции выполнялись
по профилактическим показаниям. К этой
группе мы относили детей, не имевших
кровотечения в анамнезе, но с
диагностированной внепеченочной
портальной гипертензией, риском
кровотечения из варикозных вен пищевода
при эндоскопии. Немаловажным фактором
при выполнении операций по профилактическим
показаниям являлось место проживание
ребенка – то есть доступность в случае
кровотечения квалифицированной помощи.

Все
основные методы лечения портальной
гипертензии можно разделить на 3 группы:

1. Эндоскопическое
   склерозирование,

2. Операции
   деваскуляризации

3. Операции
   портосистемного шунтирования.

Еще
раз подчеркнем, что при поражении
печеночной паренхимы – внутрипеченочная
портальная гипертензия — единственным
радикальным методом лечения является
пересадка печени. Безусловно, это
представленная классификация условна.
Существуют и другие методы лечения
портальной гипертензии. Так, например,
медикаментозное лечение – у взрослых
больных с циррозом печени описывают
возможность применения препаратов
снижающие висцеральное венозное давление
(нитропруссид натрия, пропанол). Однако,
этот метод не нашел применения в детской
практике из-за низкой эффективности.
Операции отчаяния – спленэктомия или
лапаротомия с прошиванием варикозных
вен желудка – не обеспечивают эффективный
контроль над кровотечениями, но широко
применяются в районных клиниках в
качестве метода экстренной остановки
кровотечения. Такие операции как
оментогепатопексия в настоящее время
представляют лишь исторический интерес.

Эндоскопическое
склерозирование — метод, заключающийся
в том, что при эзофагоскопии производят
введение склерозирующих веществ (спирт,
фибровейн, тромбовар) в варикозные вены
пищевода или перивазальное пространство.
Другим вариантом этого метода является
эндоскопическое лигирование (banding)
– лигирование варикозных узлов с помощью
растяжимых колец при эзофагоскопии.
Методы привлекательны своей малой
инвазивностью, относительной простотой
и малым количеством осложнений. Эти
методы широко применяются у взрослых
больных с циррозом печени. У детей
основной причиной нераспространенности
этого метода является недостаточно
высокий эффект контроля кровотечения.
Рецидив кровотечений из варикозных вен
после эндоскопического склерозирования
или лигирования достигает 26%. Кроме того
метод требует проведения повторных
сеансов (до 8-10) для достижения клинически
значимого результата. Мы наблюдали
большую группу детей, которых мы
оперировали по поводу рецидивных
кровотечений из варикозных вен после
многолетнего безуспешного лечения
эндоскопическим склерозированием,
проведенным не в нашей клинике.

Операции
деваскуляризации широкое распространение
получили в Японии. Основным принципом
операции является разобщение подслизистых
и интрамуральных венозных сплетений
пищевода и желудка от бассейна воротной
вены с высоким венозным давлением.
Наиболее эффективной является операция,
разработанная японским хирургом Sugiura.
(Рис. 10) С целью уменьшения притока
венозной крови в систему воротной вены
производят удаление селезенки (1). Затем
производят деваскуляризацию желудка
по большой и малой кривизне (2) и нижней
трети пищевода (3), чтобы исключить
возможность сброса крови из портальной
системы на вены желудка и пищевода. При
этом сохраняют параэзофагеальные
коллатерали для возможности декомпрессии
бассейна воротной вены (5). Для того,
чтобы исключить переток крови на вены
пищевода по интрамуральным коллатералям,
производят пресечение пищевода
(эзофаготомию) с последующим выполнением
эзофаго-эзофаго анастомоза и фундопликацией
по Нисану (4). Эта операция так же широко
применяется у взрослых больных с циррозом
печени. Она обеспечивает уровень
рецидивных кровотечений не более 15-18%.

Рисунок
10.
Операция деваскуляризации желудка и
пищевода и спленэктомии (по Sugiura).
Объяснения в тексте.

В
нашей стране наибольшее распространение
получили операции портосистемного
шунтирования (ПСШ), направленные на
снижение давления в портальном бассейне.
Операции портосистемного шунтирования
были предложены одними из первых для
лечения портальной гипертензии у
взрослых больных. Основной принцип
операций – создание искусственного
сосудистого анастомоза, соединяющего
бассейн портальной системы с высоким
давлением и бассейн нижней полой вены
с низким давлением. Первоначально эти
операции получили широкое распространение,
поскольку очень эффективно предотвращали
кровотечения за счет значительного
снижения давления в системе воротной
вены. Однако, в последствии было отмечено
развитие прогрессивное ухудшение
состояния больных, связанных со
специфическим поражением – портосистемной
энцефалопатией (ПСЭ). ПСЭ – специфическое
поражение нервной системы, вызванное
попаданием продуктов метаболизма,
всасывающихся из кишечника, в общее
кровяное русло, минуя печень. При создании
искусственного портосистемного шунта
кровь из воротной системы в большом
объеме сбрасывается в систему нижней
полой вены. Токсические метаболиты,
дезинтоксикация которых происходила
в печень, при этом попадают в общее
кровяное русло, проникают через
гематоэнцефалический барьер и повреждают
клетки головного мозга. При этом могут
быть отмечены различные неврологические
изменения вплоть до комы. Кроме того, в
условиях цирроза печени при резком
значительном снижении давления в
системе воротной вены, происходит
нарушение кровообращения печени и
нарушение ее функций вплоть до развития
тяжелой печеночной недостаточности.
Поэтому эти операции выполнялись
преимущественно у больных с сохраненной
функцией печени. Однако, в детском
возрасте, наибольшее количество пациентов
с внепеченочной портальной гипертензией,
при которых паренхима печени не страдает.
Дискуссия о возможности развития ПСЭ
у детей продолжается до сих пор. Применение
операций портосистемного шунтирования
в раннем детстве долгое время считалось
ограниченным из-за высокой частоты
тромбоза шунта, а также из-за вероятности
развития портосистемной энцефалопатии
после шунтирования. Однако именно эти
операции на современном этапе
представляются наиболее перспективными
в хирургии внепеченочной портальной
гипертензии.

Внепеченочная портальная гипертензия у детей

Внепеченочная портальная гипертензия (ВПГ) — довольно редкое заболевание, лечение которого стало перспективным лишь в последние годы благодаря достижениям хирургии, а также разработке новых инструментальных методов диагностики и лечения (эндоскопия, эходопплерография, контрастные методы исследования сосудов и др.).

Следует сразу оговориться, что название «внепеченочная портальная гипертензия» не совсем правильное, поскольку не отражает причину заболевания, а говорит лишь о его последствиях. На самом деле причиной заболевания является аномалия развития воротной вены, которая приводит к нарушению (блокаде) портального кровообращения. Более точное название — «внепеченочная блокада портального кровообращения», но все же лучше придерживаться общепринятой терминологии, поскольку она получила международное признание (extrahepatic portal hypertension in children).

ВПГ была известна уже давно, однако из-за невозможности прижизненного контрастирования вен портальной системы суть ее длительное время оставалась неясной.

Патоморфологические исследования показывали, что существуют как бы две стадии одного заболевания: в одних случаях обнаруживали лишь спленомегалию при неизмененной печени, а в других спленомегалия сочеталась с циррозом печени. Оба эти заболевания были расценены как стадии одного процесса, в основе которого лежит спленомегалия неясного генеза, которая приводит к развитию спленогенного цирроза печени. Старшее поколение врачей помнит его как довольно широко известную и загадочную болезнь Банти. Со временем этот диагноз постепенно вышел из употребления. Длительное время широко использовался еще один синоним — тромбофлебитическая спленомегалия, однако это название также неправильно, поскольку в основе заболевания лежит не тромбофлебит и поражается не только селезеночная вена, но и селезенка.

Этиология

Причиной возникновения ВПГ является аномалия развития воротной вены, однако этот факт до настоящего времени многими авторами оспаривается. Из многочисленных теорий развития блокады воротной вены оста­новимся лишь на теории тромбофлебитического поражения последней в результате перенесенного в периоде новорожденности пупочного сепсиса или омфалита и распространения воспалительного процесса на воротную вену. Причиной тромбофлебита воротной вены, по этой теории, может стать и катетеризация пупочной вены в период новорожденности, проводящаяся с целью обменного переливания крови или реанимационных мероприятий. Основным доводом в пользу данной теории служили статистические данные, свидетельствующие об увеличении случаев омфалита и пупочного сепсиса среди этого контингента детей. Анализ сборной статистики показал, что они наблюдались у этих детей в 6,8% случаев. Причем процент этих наблюдений у различных авторов колебался в очень широких пределах — от 3,6 до 27,6. Тщательное изучение раннего анамнеза у 76 детей позволило выявить различные воспалительные заболевания пупочной ранки у 38% новорожденных, и еще у 17% отмечались различные выделения из пупочной ранки невоспалительного характера. Естественно, что столь высокий процент различных осложнений, связанных с заживлением пупочной ранки у детей с ВПГ, наводил на мысль о том, что эти осложнения могут являться причиной блокады воротной вены. С другой стороны, в работах, посвященных проблемам лечения пупочного сепсиса и омфалитов, не удается найти ни одного случая осло­жнения этих заболеваний развитием портальной гипертензии. Все это позволяет предположить, что заболевания пупочной ранки у этих больных являются не причиной, а следствием основного заболевания и обусловлены они плохими условиями заживления пупочной ранки (венозный стаз, лимфостаз, сочетанные аномалии развития пуповины, тяжелые септические осложнения и выраженная желтуха новорожденных).

Для подтверждения этой теории проведен анализ частоты различных пороков развития у детей с ВПГ без заболеваний пупочной ранки в анамнезе, с заболеваниями пупочной ранки и с неизвестным ранним анамнезом заболевания. Во всех трех группах детей обнаружено значительное увеличение частоты аномалий развития различных органов, во много раз превышающее частоту аномалий в обычной популяции детей. Как известно, аномалии развития часто возникают одновременно в нескольких органах, поэтому значительное увеличение их количества у определенной группы больных свидетельствует о том, что она состоит из пациентов, уже имеющих аномалию развития какого-либо органа. Есть все основания считать обнаруженные аномалии сочетанными аномалиями развития у группы детей с пороком развития воротной вены. С другой стороны, замедленные метаболические процессы в печени у этих больных могут усугублять клинику желтухи новорожденных, симулируя гемолитическую болезнь новорожденных, в связи с чем увеличивается процент катетеризации пупочной вены для обменных переливаний крови. Таким образом, и в этом случае частая катетеризация пупочной вены может быть не причиной, а следствием внепеченочной портальной гипертензии.

Клиника

Клиника ВПГ довольно разнообразна, что объясняется сложностью патофизиологических и патоморфологических процессов, происходящих у этих больных. В первую очередь она зависит от степени блокады воротной вены и портальной гипертензии. При легком течении заболевания оно длительное время может оставаться нераспознанным и часто выявляется случайно при обнаружении спленомегалии, лейкопении и реже — у детей старшего возраста при возникновении пищеводно-желудочного кровотечения. В более тяжелых случаях заболевание диагностируется обычно уже в раннем возрасте за счет резко выраженной спленомегалии и, реже, пищеводно-желудочного кровотечения. При наиболее тяжелом течении заболевания первые симптомы обнаруживаются уже в периоде новорожденности. Приблизительно у трети детей этой группы, как уже отмечалось, одним из первых проявлений заболевания может быть омфалит, который начинается с серозных, сукровичных выделений или кровотечения из пупочной ранки, в дальнейшем он может быстро купироваться либо осложниться пупочным сепсисом или тяжелым гематогенным остеомиелитом.

У детей с очень высоким портальным давлением с первых дней жизни обращают на себя внимание увеличение живота, снижение аппетита, дисфункция кишечника (запоры могут сменяться частым жидким стулом с примесью зелени). В наиболее тяжелых случаях диспептические явления сопровождаются выраженным асцитом, который не поддается консервативной терапии. У подобных детей уже в первые годы жизни могут возникать пищеводно-желудочные кровотечения и диагностироваться спленомегалия. Обычно к трехлетнему возрасту диспептические явления становятся менее выраженными, асцит проходит, но сохраняются пониженный аппетит, увеличение объема живота и периодически могут отмечаться боли в животе. В этом возрасте на первый план выходят наиболее типичные клинические проявления заболевания — спленомегалия, явления гиперспленизма и пищеводно-желудочные кровотечения. Увеличение селезенки следует считать непременным признаком ВПГ, в среднем масса ее увеличивается в 8,5 раза. Явления гиперспленизма также достаточно характерны и заклю­чаются в снижении лейкоцитов в периферической крови до 4-1,5 тыс. в мкл и тромбоцитопении, которая чаще колеблется в пределах 150-30 тыс. в мкл, но в отдельных случаях уровень тромбоцитов может снижаться до единичных. В отличие от тромбоцитопенической пурпуры снижение тромбоцитов у этих детей сопровождается менее выраженным геморрагическим синдромом, хотя у них также может появляться петехиальная сыпь и легче возникают экхимозы при травме.

ВПГ всегда имеет прогрессирующее течение. Постепенное расширение вен пищевода приводит к возникновению наиболее грозного осложнения — пищеводно-желудочных кровотечений, которое может протекать по-разному. В типичных случаях при интенсивных кровотечениях у детей наступают слабость, головокружение, бледность кожных покровов, тахикардия, учащение дыхания, снижение АД, иногда кратковременные потери сознания, затем появляются тошнота и обильная рвота кровью. При латентном течении этого осложнения слабость и бледность детей может развиваться постепенно, на появление черного стула дети и родители часто не обращают внимания, и кровотечение до наступления выраженной анемии остается нераспознанным. Второе типичное клиническое проявление развивающегося заболевания обусловлено прогрессированием флеботромботических и склеротических процессов в венах портальной системы. Обычно эти процессы протекают незаметно, но во время обострения без видимых причин может отмечаться повышение температуры до 38-390С. Иногда, в наиболее тяжелых случаях, отмечаются слабость, боли в животе и асцит. Довольно часто вслед за этим возникают пищеводно-желудочные кровотечения.

Диагностика

Диагностика ВПГ довольно проста, если помнить о существовании этого заболевания. В большинстве случаев достаточно данных анамнеза и клинической картины. Обязательными симптомами являются спленомегалия и гиперспленизм. Пищеводно-желудочные кровотечения также характерны для этой патологии, однако они могут длительное время отсутствовать, и в этих случаях подтверждением диагноза может служить варикозное расширение вен пищевода, диагностируемое с помощью эзофагоскопии или рентгенологического исследования пищевода с барием. Здесь следует сразу оговориться, что при тугом заполнении пищевода барием вены могут спадаться и не обнаруживаться, поэтому достаточно лишь 1-2 глотков густой бариевой взвеси.

Наиболее простыми и наименее травматичными методами, позволяющими окончательно подтвердить диагноз и уточнить некоторые особенности патологического процесса в каждом конкретном случае, являются эхография или эходопплерография сосудов и органов брюшной полости. Эти методы позволяют не только диагностировать аномалию развития воротной вены, но и определить состояние и размеры магистральных вен портальной системы, степень поражения печени и другие, вторичные изменения и сочетанные аномалии развития органов брюшной полости.

Некоторые трудности могут возникнуть в дифференциальной диагностике этого заболевания с фиброхолангиокистозом печени, который также сопровождается портальной гипертензией при незначительном поражении гепатоцитов. И в том и в другом случае при исследовании биохимических показателей крови не удается вы­явить каких-либо отклонений от нормы, однако при фиброхолангиокистозе определяется значительное увеличение размеров печени. Печень при этом заболевании плотная, поверхность ее мелкобугристая или шероховатая при неизмененной форме. Сохранность функции гепатоцитов позволяет отличить эти заболевания от цирроза печени, при котором всегда отмечаются более или менее выраженные отклонения биохимических показателей крови, и в сформированной стадии заболевания, когда уже появляются характерные симптомы портальной гипертензии, печень имеет бугристую поверхность и неправильные контуры.

В отличие от заболеваний, сопровождающихся лейкопенией и тромбоцитопенией, эти изменения у детей с внепеченочной портальной гипертензией не сопровождаются соответствующей клинической картиной, выраженными нарушениями иммунитета, как, например, при гипопластической анемии или выраженном геморрагическом синдроме, характерном для тромбоцитопениче­ской пурпуры.

Помимо диагностики основного заболевания при внепеченочной портальной гипертензии очень важно знать и его особенности в каждом конкретном случае, поскольку от этого зависят вид оперативного лечения и сроки его проведения. В первую очередь это относится к выяснению состояния основных магистральных сосудов портальной системы — селезеночной и верхнебрыжеечной вен, которые используются для создания различных видов портокавальных анастомозов. Если эти вены не удается точно определить с помощью эходопплерографии, то показано проведение контрастных методов исследования — спленопортографии или возвратной мезентерикопортографии. Для уточнения степени расширения вен подслизистого слоя пищевода и риска развития пищеводно-желудочных кровотечений, а также для исключения сочетанной патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта показано проведение эзофагогастродуоденоскопии. Многочисленные инструментальные методы исследования, предложенные ранее для диагностики ВПГ, в настоящее время утратили свое значение и практически не применяются.

Течение

Из-за большого количества вариантов течения заболевания, обусловленного сложностью патогенеза, длительное время не удавалось выявить роль различных факторов в генезе его возникновения. В настоящее время установлено, что имеется прямо пропорциональная зависимость между частотой пищеводно-желудочных кровотечений и степенью блокады, наличием коллатерального кровообращения к венам пищеводного сплетения и степенью варикозного расширения вен подслизистого пищеводного сплетения. Обратно пропорциональна зависимость между частотой кровотечений и наличием крупных коллатералей с нижней полой веной и непарной веной в обход варикозно расширенных вен пищевода. Помимо степени портальной гипертензии и особенностей коллатерального кровообращения на частоту кровотечений может оказывать некоторое влияние уровень стимулированной секреции свободной соляной кислоты, который у больных, перенесших пищеводно-желудочные кровотечения, несколько выше, чем у больных с внепеченочной портальной гипертензией без кровотечений (в среднем дебит-час стимулированной секреции составлял 74,45 (23,03) при норме 69,02 (4,02)).

У всех детей, вне зависимости от тяжести течения заболевания, имеется явная тенденция к гипокоагуляции и повышению фибринолитической активности крови, что в сочетании с тромбоцитопенией могло препятствовать остановке кровотечений, но не оказывало влияния на частоту их возникновения.

До настоящего времени оставался практически неизвестным и не учитывался еще один важный фактор в генезе развития кровотечений — закономерная трансформация вен портальной системы. При умеренном повышении венозного давления происходит постепенное расширение вен, иногда до очень больших размеров, как это наблюдается при циррозе, при котором портальная гипертензия развивается постепенно, параллельно с развитием основного процесса в печени. При резком повышении венозного давления, что характерно для внепеченочной портальной гипертензии, степень гипертензии превышает компенсаторные возможности сосудов, в результате в их стенках образуются мелкие надрывы, микрокровоизлияния и тромбы. Над этими участками венозной стенки образуются пристеночные тромбы, которые могут расти и приводить к частичному или тотальному тромбозу магистральных вен портальной системы. Далее происходят их организация и склерозирование сосудов. Одновременно идет и второй процесс — отрыв мелких тромбов и микроэмболизация печени. Аналогичная микроэмболизация через крупные коллатерали может происходить и в легких. При обострении флеботромботического процесса может происходить резкое увеличение портальной гипертензии. Наступают так называемые гипертонические кризы портальной системы, что провоцирует рецидив кровотечений. Скорость прогрессирования этого процесса зависит от степени портальной гипертензии, что находит свое клиническое отражение в возрастных пиках резкого увеличения риска развития пищеводно-желудочных кровотечений. После завершения процесса трансформации вен портальной системы (утолщение и склерозирование их стенок) частота кровотечений вновь идет на убыль. При легком течении (в основном при портальном давлении от 200 до 290 мм водного столба) заболевание длительный период времени может протекать скрыто, и максимальная частота кровотечений постепенно нарастает к 18 годам. При средней тяжести течения (обычно при портальном давлении от 300 до 390 мм водного столба) риск пищеводно-желудочного кровотечения максимально возрастал к 10-13 годам и при тяжелом — к 9-12 годам.

Все эти закономерности позволяют ориентировочно строить лишь долгосрочные прогнозы относительно риска возникновения кровотечения, предсказать же прогноз на ближайший период более надежно позволяет только эзофагогастроскопия. Под влиянием венозного стаза и лимфостаза в стенке пищевода и желудка происходят значительные изменения. Анатомическая особенность пищевода предрасполагает к наибольшей трансформации подслизистых вен в зоне 2-5 см от гастроэзофагеального перехода, однако в отдельных случаях преимущественное развитие получают коллатерали наружного пищеводного сплетения. У этих больных обнаруженные при контрастировании варикозно расширенные вены не видны при эзофагогастроскопии, что является хорошим прогностическим признаком. В отличие от магистральных вен в коллатералях за счет более низкого давления не происходит быстрое склерозирование стенок. Многими авторами предлагались классификации варикозного расширения вен, но все они не позволяли достаточно точно предсказать риск возникновения пищеводно-желудочного кровотечения.

Наиболее надежна в этом плане предложенная А. Шавровым эндоскопическая балльная оценка, учитывающая все особенности варикозно расширенных вен: цвет, размер, форму, протяженность, ширину просвета пищевода или площадь его стенки. По цвету: вены в виде розовых тяжей оценивались в 1 балл, в виде красных стволов или узлов — в 2 балла и багрово-синюшные — в 3 балла; по размеру: до 0,3 см диаметром — 1 балл, от 0,4 до 0,5 см — 2 балла и от 0,6 и выше — 3 балла; протяженность вен: от кардиоэзофагеального перехода и не выше нижней трети пищевода — 1 балл, до средней трети — 2 балла и до верхней трети — 3 балла. Сужение просвета пищевода венами на 1/3 (поражение 1-2 стенок) оценивалось в 1 балл, перекрывание просвета наполовину (поражение 2-3 стенок) — в 2 балла и широко выступающий сосудистый конгломерат, уменьшающий просвет органа на 2/3, с зиянием кардии (поражение 3-4 стенок) — в 3 балла. По сумме баллов выделялось 4 степени тяжести варикозного расширения вен пищевода: 1-я­ степень — 3-6 баллов, 2-я степень — 7-8 баллов, 3-я степень — 9-10 баллов и 4-я степень — 11-12 баллов.

Соответственно степени тяжести поражения вен увеличивается и риск рецидива пищеводно-желудочного кровотечения. Для оценки этого риска на ближайший период времени предложено три функциональных класса: А — отсутствие угрозы кровотечения (при 1-2-й степени тяжести варикозного расширения вен), В — отсутствие угрозы кровотечения в ближайшие дни (умеренно выраженные красного цвета полосы в виде нежной рубцовой ткани, единичные эрозии слизистой оболочки над варикозными узлами с багрово-синюшным оттенком и отсутствием подслизистых кровоизлияний) и С — высокая степень риска развития кровотечения в ближайшие часы или дни после обследования (выраженные полосы красного цвета, множественные эрозии слизистой над варикозными узлами багрово-синюшного цвета с наличием подслизистых кровоизлияний).

В желудке нарушения венозного оттока проявляются эндоскопическим симптомокомплексом, получившим название «застойная портальная васкулопатия слизистой желудка», или «застойная гастропатия». Эндоскопиче­ски он выглядит как многочисленные мелкие гиперемированные зоны, большей частью в теле желудка, прямо­угольной или ромбовидной формы, от 2 до 6 мм в диаметре, очерченные блеклой или желтоватой сетью. По виду застойная гастропатия напоминает пчелиные соты. Кровотечения из участков застойной гастропатии наблюдаются очень редко.

Вторым важным фактором, от которого зависит выбор оперативного лечения, является функциональное состояние печени и центральной нервной системы. Тщательное клиническое, биохимическое, реогепато­графическое, сцинтигепатографическое и электроэнцефалографическое исследования детей до и после различных видов оперативного лечения показали, что функция печени в значительной степени компенсируется за счет увеличения артериального кровотока, сокращения размеров печени и, возможно, за счет сокращения тонуса сосудов органа. Уменьшение количества гепатоцитов сопровождается значительным увеличением их функциональной активности. Важно подчеркнуть, что после частых пищеводно-желудочных кровотечений и приступов обострения флеботромботических процессов в венах портальной системы наблюдалось значительное снижение объема кровообращения в печени. Скорее всего, это объясняется микроэмболизацией внутрипеченочных разветвлений воротной вены и прогрессированием блокады. Подтверждением этого служат неравномерность накопления фарм­препарата в печени при проведении сцинтиграфии и отсутствие корреляции между биохимическими исследованиями и данными пункционной биопсии печени, поскольку последние отражают лишь состояние локальной зоны, из которой брался пунктат. Таким образом, предупреждение кровотечений и флеботромбоза портальных вен способствует сохранению печеночной функции. Электроэнцефалографические исследования функции центральной нервной системы также показали, что у этой группы больных нет риска развития энцефалопатии и обнаружена лишь неспецифическая реакция ЦНС на тяжелое соматическое заболевание. Однако следует учитывать, что несмотря на хорошую компенсацию, резервные возможности функции гепатоцитов все же снижены. Оценить их можно с помощью проведения нагрузочных тестов, например изучения сахарной кривой, галактозотолерантного теста и др. Поэтому этим больным следует избегать избыточных перегрузок как в еде, так и в физической активности.

Третьим важным и до последних лет недостаточно изученным осложнением портальной гипертензии является гиперспленизм. Длительное время считалось, что в основе его лежит избыточная функция резко увеличенной селезенки, которая тормозит гемопоэтиче­ские процессы в кроветворных органах (отсюда произошло и название этого синдрома). Исследования последних лет показали несостоятельность этой теории. Выяснилось, что у этих больных, напротив, резко повышена гемопоэтическая активность костного мозга и снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов объясняется повышенным их разрушением в резко увеличенной селезенке. По всей вероятности, это объясняется компенсаторным усилением функции ретикулоэндотелиальной системы селезенки в ответ на сокращение количества купферовских клеток в печени. Функциональная активность сохранившихся купферовских клеток также возрастает, но не компенсирует в полной мере их функцию.

Очевидно, увеличение активности и числа клеток ретикулоэндотелиальной системы селезенки усиливает их функцию разрушения форменных элементов крови. Эритроциты в меньшей степени страдали от этого процесса, и выраженная анемия наступала у этих больных только при кровотечениях. После удаления селезенки в еще большей степени возрастала активность сохранившихся купферовских клеток и усиливалась активность ретикулоэндотелиальной системы костного мозга.

Таким образом, гиперспленизм сопровождается не просто изменениями со стороны форменных элементов крови и свертывающей системы, но и ускорением процессов создания и разрушения форменных элементов крови, что требует больших энергетических за­трат и объясняет причины отставания детей в росте и физическом развитии. После ликвидации явлений гиперспленизма физическое развитие быстро восстанавливается.

Лечение

Основным показанием к оперативному лечению ВПГ у детей были и остаются пищеводно-желудочные кровотечения, поскольку они являлись главной причиной гибели больных. Первоначально большое внимание уделялось паллиативным операциям, направленным на ликвидацию путей оттока через варикозные вены пищевода, сокращение объема портального кровообращения за счет спленэктомии, стимулировалось развитие естественных органных анастомозов. Увлечение этими операциями объяснялось, с одной стороны, недостаточной надежностью техники шунтирования вен портальной системы, а с другой — опасениями ухудшения функции печени и развитием явлений энцефалопатии, как это часто наблюдалось у больных с циррозом печени. Кроме того, спленэктомия способствовала ликвидации явлений гиперспленизма, которым также придавалось большое значение в генезе развития пищеводных кровотечений.

Широкому внедрению этой операции способствовало также одно из неправильных названий заболевания — тромбофлебитическая спленомегалия, из которого следовало, что для полного излечения достаточно удалить патологически измененную селезенку. В настоящее время показания к этим операциям сужены до минимума, поскольку они не предотвращают угрозу кровотечения, не ликвидируют венозный стаз в органах бассейна воротной вены и, напротив, способствуют прогрессированию вторичных изменений вен портальной системы. С другой стороны, современная техника сосудистого шва с использованием микрошовного материала позволяет анастомозировать даже вены небольшого диаметра и выбирать наиболее оптимальный вариант шунта. Все это расширяет возможности создания шунтов у детей раннего возраста, когда изменения магистральных вен еще минимальны.

Методов проведения портокавального шунтирования было предложено не меньше, чем паллиативных операций. В детской практике наиболее широкое распространение получили вначале довольно травматичные методы, такие как создание илиако- или кавомезентериального анастомоза конец в бок (пересекались обе подвздошные или нижняя полая вены), Н-образный кавомезентериальный анастомоз (в качестве вставки использовался участок внутренней яремной вены) и спленоренальный анастомоз конец в бок после удаления селезенки. В настоящее время наиболее оптимальным следует признать спленоренальный анастомоз бок в бок, однако хирург должен быть готов к любому варианту портокавального шунтирования, поскольку из-за частых сочетанных аномалий сосудов и органов брюшной полости иногда приходится прибегать к нестандартным методам. Такие операции должны проводиться в специализированных клиниках либо бригадой, располагающей достаточным опытом в хирургии портальной гипертензии, поскольку каждая неудача значительно за­трудняет и ограничивает возможности дальнейшего радикального лечения этих больных.

Важным достоинством спленоренального анастомоза бок в бок является возможность во время операции, вне зависимости от размера сосудов, сразу создать анастомоз оптимального размера (около 8 мм в диаметре), который обеспечивает достаточный сброс портальной крови, не приводя к нарушению функции печени. В литературе приводятся лишь единичные сообщения о появлении симптомов энцефалопатии у этих больных при создании чрезмерно крупных анастомозов. При наложении анастомозов диаметром 8-10 мм таких осложнений не наблюдалось. С помощью портокавального шунтирования ликвидируются явления венозного и лимфатического стаза в органах желудочно-кишечного тракта, улучшается их функция, постепенно сокращается селезенка и ликвидируются явления гиперспленизма, уменьшается объем живота за счет ликвидации лимфостаза и отека брыжейки кишечника, сальника и забрюшинной клетчатки. В результате улучшается самочувствие детей и ликвидируется отставание их в росте и физическом развитии.

Наиболее оптимальным сроком проведения операций является возраст от 3 до 7 лет, однако при необходимости они могут выполняться и в годовалом возрасте.

Одной из наиболее важных проблем в лечении ВПГ является лечение острых пищеводно-желудочных кровотечений. Оно должно проводиться в отделениях реанимации или интенсивной терапии, желательно в стационарах, занимающихся этой проблемой. Однако при отсутствии возможности транспортировки больного лечение может проводиться в любом хирургическом отделении. До последних лет наиболее распространенными и достаточно эффективными были консервативные методы лечения таких больных. Основными правилами являются: катетеризация центральных вен, полное прекращение приема пищи, воды и лекарств через рот и поддержание естественной реакции защиты организма при кровотечениях — централизация кровообращения, при которой происходит падение портального давления.

Адекватный контроль за кровопотерей осуществляется на основании данных артериального давления, пульса, величины гемоглобина и гематокрита, венозного давления и объема циркулирующей крови.

Особенности инфузионной терапии заключаются в том, что объем инфузионной терапии не должен превышать объема кровопотери. Восполнение физиологических потерь осуществляется на уровне 5-10% меньше необходимого. Очень важно из терапии исключить плазмозамещающие растворы типа полиглюкина, реополиглюкина, гемодеза, желатиноля и других с целью предупреждения резкого повышения системного давления, так как портальное давление напрямую с ним связано. Резкое повышение системного давления приводит к усилению кровотечения. Базовыми препаратами для инфузионной терапии являются 5-10% растворы глюкозы, солевые растворы. Для коррекции белкового обмена и предупреждения гипоальбуминемии проводится переливание свежезамороженной плазмы и раствора альбумина. Коррекция анемии осуществляется эритроцитарной массой. Переливание делается дробными порциями или в виде медленной постоянной инфузии через параллельную систему.

Вторым важным моментом является введение препаратов, снижающих портальное давление. Наиболее известным среди них является раствор питуитрина, который вводится внутривенно в виде постоянной инфузии, из расчета 1 ЕД препарата на 1 кг массы больного в сутки на физиологическом растворе. 1/3 дозы вводится медленно струйно, а 2/3 — в виде постоянной инфузии. С этой же целью может быть использован и нитроглицерин, 1% раствор которого разводится 1:16 и вводится внутривенно со скоростью 1 мл/час. Каждые 4-6 часов необходимо делать очистительные клизмы для удаления крови из кишечника.

В терапию также включаются ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс), комплекс витаминов, антибиотики широкого спектра действия для предупреждения септических осложнений. Подавляющее большинство кровотечений после проведения лечения останавливается в течение 3-5 суток.

Кормление ребенка начинается только тогда, когда имеется полная уверенность в отсутствии кровотечения. В первые сутки ребенок получает только питье через рот, затем в течение 1-2 суток добавляют 5% манную кашу, после чего переводят на протертую пищу.

В отдельных случаях кровотечения могут носить очень агрессивный характер: с трудом удается компенсировать кровопотерю или после временной остановки оно вновь возобновляется. В этих случаях необходимо прибегать к оперативному лечению. Несмотря на тяжесть состояния таких детей, риск операции значительно меньше, чем продолжение консервативного лечения. При отсутствии условий для выполнения радикальной операции методом выбора может быть гастротомия с прошиванием вен подслизистого слоя кардиальной части желудка и пищевода в шахматном порядке. С этой целью делается поперечный разрез передней стенки кардиальной части желудка и затем викрилом или другим длительно рассасывающимся шовным материалом со стороны слизистой прошиваются вены задней стенки желудка вблизи места пищеводного отверстия. Вены в подслизистом слое желудка из-за множества складок слизистой плохо определяются или совсем не видны, поэтому при прошивании может возникнуть значительное кровотечение, которое ликвидируется повторными прошиваниями. Концы нитей лучше не срезать сразу, а собирать их вместе, тогда при легком потягивании за них происходит некоторое пролабирование слизистой пищевода, что облегчает задачу прошивания его вен.

Зонд Блекмора в детской практике практически не применяется из-за плохой переносимости его детьми, хотя в единичных случаях для временной стабилизации гомеостаза ребенка перед оперативным лечением применение таких зондов может быть полезным.

Желудочные кровотечения остаются довольно травматичными для ребенка, поскольку, несмотря на свои успехи, консервативная терапия не решает проблемы окончательного излечения.

Поэтому в последние годы все чаще в специализированных отделениях в первые часы и сутки после начала кровотечения проводят экстренное портокавальное шунтирование. По риску проведения операций и эффективности борьбы с острыми кровотечениями портосистемное шунтирование при ВПГ превосходит ранее применявшиеся методы лечения. Кроме того, портосистемное шунтирование оказалось менее травматичным для больного, поскольку оно позволяет избежать длительного голодания, анемии, гиповолемии и гиперкоагуляции, которые могут привести к значительному прогрессированию флебот-ромботических процессов в венах портальной системы и ограничить возможности проведения в дальнейшем радикальных декомпрессивных операций.

Проведение портосистемного шунтирования на высоте кровотечения позволяет избежать не только рецидивов кровотечения, но и повторных оперативных вмешательств, что, естественно, сокращает стоимость лечения.

В заключение следует сказать, что ВПГ является заболеванием детского возраста, поскольку причиной его является аномалия развития воротной вены. В настоящее время уже разработаны достаточно надежные методы оперативного лечения этих больных, которые позволяют вылечить их до появления кровотечений, что снижает травматичность лечения, позволяет практически избежать летальности и инвалидизации этих больных.

Проблема портальной гипертензии у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Скобелев В.А., Разин М.П., Игнатьев С.В. ПРОБЛЕМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ

ГОУ ВПО Кировская государственная медицинская академия, г. Киров

Вопреки общераспространенному мнению, портальная гипертензия нередко встречается в детской практике. Но ее причины у детей отличаются от таковых у взрослых больных. По литературным данным, у детей чаще встречается подпеченочная форма заболевания, причем врожденные формы обструкции в области воротной вены редки, а приобретенные встречаются наиболее часто. К ним могут приводить гнойные омфалиты или последствия катетеризации пупочной вены. Реже к развитию портальной гипертензии приводят хронические гепатиты (в основном

внутриутробные либо септические неонатальные). Казуистически редко в детской практике описываются случаи надпеченочной портальной гипертензии (врожденный синдром Бада-Киари).

Непростая ситуация в современной организации отечественного здравоохранения и продолжающееся обнищание сельского населения с недавних пор заставило и нашу клинику заняться лечением этой сложной патологии. За последние три года (2004 -2006 гг..) в детской хирургической клинике Кировской ГМА нами было пролечено 9 детей с портальной гипертензией от 1 года до 15 лет (средний возраст -5,8 лет). Из них пять мальчиков и четыре девочки. У троих их них диагностирована внутрипеченочная форма заболевания, у шести — подпеченочная. У всех больных заболевание дебютировало клиникой массивного пищеводного кровотечения. После его купирования, проведения различных методов диагностики (общеклинические, биохимические, сонографичес-кие методы) и предоперационной подготовки дети были пролечены хирургически. В 2004 — 2005 годах наше оперативное пособие семерым больным складывалось из комплекса паллиативно-диагностических мероприятий, выполненных в ходе единого оперативного вмешательства: 1- операция Танера, 2- денервация печеночной артерии, 3- оментогепатопек-сия, 4- спленэктомия, 5- прямая биопсия печени. Послеоперационный период у пролеченных больных протекал гладко, рецидив пищеводного кровотечения в течение первого года после операции наблюдался у одного мальчика, одна девочка экзерцировала вследствие острой пневмонии и постспленэктомического сепсиса в позднем послеоперационном периоде. В дальнейшем двое больных были прооперированы более радикально с наложением спленоренальных анастомозов по Разумовскому, что у детей всегда проблематично вследствие малого диаметра сосудов и, следовательно, диаметра вновь созданного анастомоза, что, в свою очередь, чревато возможностью его послеоперационного тромбирования. В одном случае так и произошло, ребенок был оперирован повторно с выполнением перевязки селезеночных артерий и созданием непрямых гепатопортальных анастомозов.

Наш небольшой опыт хирургического лечения портальной гипертензии у детей свидетельствует в пользу того, что 1) принципиальное решение этой сложной проблемы в детской хирургии разработано еще не полностью, 2) оперативное лечение детей с портальной гипертензией целесообразнее проводить в центральных специализированных клиниках, 3) случаи катетеризации пупочной вены у новорожденных должны стать крайне редкими и выполняться по единственному жизненному показанию — при необходимости проведения реанимационных мероприятий в родовом зале.

Портальная гипертензия у детей. Патофизиология

Портальная гипертензия у детей ставит перед врачами в клинической педиатрической практике ряд уникальных в своем роде и сложнейших терапевтических проблем. Хотя предсказуемые последствия повышения давления в портальной системе (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизм, асцит) одинаковы у взрослых пациентов и у детей, однако этиология, исходы и лечение очень различаются.

Например, начало кровотечения из варикозных вен пищевода у взрослого пациента часто является претерминальным проявлением или, в лучшем случае, тяжелым в прогностическом плане симптомом, предсказывающим неизбежное ухудшение состояния больного в будущем, причем ближайшем. У детей же по меньшей мере в половине случаев кровотечение возникает как изолированное проявление, хотя, конечно, жизнеугрожающее, на фоне нормального печеночного метаболизма, когда портальная гипертензия является следствием тромбоза воротной вены.

Даже в тех случаях, когда портальная гипертензия развивается в результате цирроза, прогноз в детском возрасте намного лучше, чем у взрослых. По этим причинам задачей лечения портальной гипертензии у детей является не просто лишь временное улучшение состояния ребенка путем осуществления паллиативных мер, а создание оптимальных условий для роста и развития, а также улучшение «качества» жизни и максимальное ее продление.

Современный подход к проблеме портальной гипертензии у детей подразумевает, что лечение изолированных ее проявлений не должно создавать неблагоприятные условия для последующей трансплантации печени, если она понадобится. В связи с этим в вопросах выбора методов лечения осложнений портальной гипертензии и цирроза следует по возможности воздерживаться от шунтирующих операций, а прибегать к нешунтирующим лечебным мероприятиям — эндоскопическому склерозированию варикозно расширенных вен пищевода, спленоэмболизации, обеспечению соответствующего питания и применению диуретиков.

Патофизиология

Портальная гипертензия возникает отчасти как следствие препятствия венозному току к печени и подразделяется, в зависимости от места обструкции, на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную. Важно отличать портальную гипертензию, при которой сама печеночная паренхима также находится под воздействием высокого портального давления (надпеченочная, постсинусоидальная, синусоидальная), от той формы данной патологии, при которой повышенное давление в портальной системе не влияет на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-печеночная обструкция).

Во втором случае функция печеночных клеток не нарушена, в то время как в первом синусоидальные структурные изменения, довольно характерные, приводят к уменьшению эффективного кровотока к печени, препятствуя усвоению гепатоцитами компонентов плазмы и способствуя развитию печеночной недостаточности. Более того, пациенты с паренхиматозной гипертензией предрасположены к асциту, у них чаще развиваются коагуляционные нарушения, кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и такие больные плохо переносят шунтирующие операции. В противоположность этому при непаренхиматозной гипертензии функция печени нормальная (или почти нормальная), эпизоды кровотечений не столь интенсивные и прогноз значительно лучше.

Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии, является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. В противоположность пассивному циркуляторному стазу при застойной сердечной недостаточности, когда кровоток замедляется, выведение кислорода возрастает и артериовенозная разница по кислороду увеличивается, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гипердинамизмом.

Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенируется. Этот усиленный «ток вперед» является результатом возникновения множественных артериовенозных фистул в висцеральном кровотоке.

В эксперименте на животных ни создание препятствия портальному венозному кровотоку (перевязка воротной вены), ни повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии, но когда эти два фактора действуют совместно, то портальная гипертензия развивается. Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного «тока вперед» в мезентериальных сосудах. В любой данный момент уровень портального давления зависит от комплексного взаимодействия этих гемодинамических факторов в брыжеечно-печеночной системе.

Внепеченочная обструкция

В прошлом наиболее частой причиной портальной гипертензии у детей был тромбоз воротной вены. В настоящее время в связи со значительным ростом послеоперационной выживаемости при атрезии желчных ходов внутрипеченочная обструкция (фиброз печени) стала почти столь же частой причиной портальной гипертензии, как и тромбоз воротной вены, который может быть результатом перинатального омфалита, катетеризации пупочной вены в периоде новорожденности, сепсиса с абдоминальными проявлениями, дегидратации.

Причины цирроза

Однако в половине всех случаев портальной гипертензии выявить этиологический фактор не удается. В отличие от детей с циррозом пациенты с тромбозом воротной вены обычно имеют нормальные показатели синтетической функции печени (билирубин, протромбиновое время, альбумин), но при этом явные, резко выраженные проявления портальной гипертензии (варикозные кровотечения и гиперспленизм).

Внутрипеченочная обструкция

Атрезия желчных ходов

В детском возрасте атрезия желчных ходов — единственная наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистопатологическое исследование показывает, что и после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденности. Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту.

Остальные две трети пациентов имеют те или иные клинические проявления поражения печени, причем половина из них нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить, другая же половина развивается более или менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявления печеночной дисфункции. В последней группе постсинусоидальная обструкция является конечным результатом сдавления печеночных вен регенерирующими участками.

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени может быть изолированным самостоятельным заболеванием печени, характеризующимся гепатоспленомегалией, которая проявляется в первые два года жизни. В то же время фиброз печени встречается и в сочетании с разнообразными видами заболеваний почек, наиболее частым из которых является инфантильный поликистоз. Диагноз фиброза печени ставится на основании данных гистопатологического исследования, выявляющего линейные фиброзные тяжи в печени, которые и вызывают пресинусоидальную обструкцию.

Хотя при этом отмечается гепатомегалия, однако признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена (пресинусоидальная обструкция), гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфатазы и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени. У детей при этом, как правило, отмечается гепатоспленомегалия и нередко возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Другие причины

Из других причин внутрипеченочной портальной гипертензии у детей следует назвать локальный билиарный цирроз, недостаточность а1-антитрипсина, хронический активный гепатит, побочные эффекты рентгено- или химиотерапии. Частота развития локального билиарного цирроза с портальной гипертензией, возникающего у пациентов с кистофиброзом, колеблется от 0,5 до 8% у детей и от 5 до 20% у подростков и молодых взрослых пациентов.

Надпеченочная обструкция

Обструкция печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая причина портальной гипертензии у детей в Соединенных Штатах. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами, такими как: заболевания крови, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен.

Течение синдрома, как правило, очень коварное, и порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до постановки правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма, при которой возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия, и быстро развивается асцит. Поскольку синдром Бадда-Киари представляет собой постсинусоидальную обструкцию, поражение печени при нем выраженное и прогрессирующее от центризональных синусоидальных очагов застоя до центрального некроза печеночных клеток. Практически всегда возникает асцит.

Клинические проявления

Пищеводное варикозное кровотечение. Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии, независимо от ее причины, является желудочно-кишечное кровотечение. Увеличение портального давления заставляет портальную кровь идти в обход по коллатералям. В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижней венечной венами желудка и подслизистым венозным сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно профузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет, но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены.

Когда у здорового ребенка внезапно начинается кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и при этом в анамнезе отсутствуют данные за хроническое заболевание печени, диагноз тромбоза воротной вены должен рассматриваться в первую очередь. При исследовании выявляется увеличенная селезенка, нормальных размеров печень, отсутствие желтухи, звездчатых ангиом, а росто-весовые показатели соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая функция печени обычно нормальная, нередко отмечается тромбоцитопения в пределах 30 000— 50 000.

В отличие от вышеописанного течения, у большинства детей с циррозом диагноз заболевания печени часто ставится задолго до начала желудочно-кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагностируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнекротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный неонатальный или вирусный гепатит. При недостаточности а1-антитрипсина, склерозирующем холангите, синдроме Бадда-Киари и кистофиброзе цирроз может развиваться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечения. При острой форме синдрома Бадда-Киари развитию пищеводного варикозного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое появление болей в животе и желтухи.

При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомегалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение периумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а потому одинаково важное клиническое значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показатели синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степень коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того — получает ребенок витамин К или нет.

Спленомегалия и гиперспленизм

В большинстве случаев у детей с кровотечением выявляется и спленомегалия. Однако приблизительно в 25% наблюдений спленомегалия без других симптомов обнаруживается у здорового во всех других отношениях ребенка как первое проявление портальной гипертензии. Несмотря на тесную связь между портальной гипертензией и спленомегалией, размеры селезенки не коррелируют с уровнем портальной гипертензии, распространенностью фиброза печени, длительностью заболевания печени и тяжестью желудочно-кишечного кровотечения.

Если спленомегалия имеется в течение длительного времени, может возникнуть гиперспленизм. Типично снижение числа лейкоцитов до 5000 и тромбоцитов — до 150 000, но клинически значимой тромбоцитопении и лейкопении обычно не бывает. Со временем в селезенке развиваются такие вторичные изменения как фиброз и утолщение трабекул и гиперплазия ретикулоэндотелиальных клеток. Эти изменения и обусловливают увеличение размеров селезенки, а также объясняют остаточную спленомегалию, сохраняющуюся в некоторой степени и после оперативного вмешательства с созданием обходных анастомозов.

Асцит

Асцитическая жидкость изначально выделяется серозной поверхностью желудочно-кишечного тракта, но может также выделяться и с поверхности печени, как это бывает при наличии препятствия току крови по печеночным венам. Когда лимфоузлы исчерпывают свои возможности в отношении абсорбции асцитической жидкости, она начинает накапливаться. Хотя мало что известно о специфических факторах, негативно влияющих на лимфатическую абсорбцию, однако на практике парацентез при напряженном асците может снизить внутрибрюшное давление и способствовать абсорбции асцитической жидкости преимущественно за счет устранения наружного давления на лимфатические каналы.

В основном асцит развивается чаще при постсинусоидальной портальной гипертензии (синдром Бадда-Киари, цирроз), чем при пресинусоидальной (врожденный фиброз печени, тромбоз воротной вены). В первом случае асцитическая жидкость выделяется как с поверхности печени, так и кишечной серозной оболочкой.

При тромбозе воротной вены асцит возникает редко, однако Clatworthy и Boles описали синдром у грудных детей, при котором в результате тромбоза воротной вены развился выраженный асцит, сопровождавшийся анорексией, отставанием в росте и респираторными нарушениями. Асцит у этих детей постепенно уменьшался в течение периода от нескольких месяцев до одного года преимущественно за счет и по мере развития портальных венозных коллатералей.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

Влияние различных типов портокавального шунтирования на состояние иммунной системы у детей с допеченочной формой портальной гипертензии

PAEDIATRIC SURGERY.UKRAINE.2019.2(63):41-49; DOI 10.15574/PS.2019.63.41

Джума К. А., Притула В. П., Дубровин А. Г., Годик О. С.
Национальный медицинский университет имени А.А. Богомольца, г. Киев, Украина

Цель: изучить характер и степень нарушений со стороны иммунной системы у детей с допеченочной формой портальной гипертензии (ДфПГ) после различных типов портокавального шунтирования.

Материалы и методы. В исследование было включено 100 детей, у которых оценивали клеточное и гуморальное звено иммунной системы, факторы неспецифической защиты, определяли основные иммунопатологические синдромы.

Результаты. Вследствие анализа полученных данных было установлено, что у большинства детей с ДфПГ имеет место напряженность гуморального звена иммунитета (IgМ, IgA) и фагоцитоза, вторичный клеточный иммунодефицит со снижением общего количества лейкоцитов, лимфоцитов и субпопуляций лимфоцитов (CD3+, СD4+, СD8+). Иммунологические показатели больных после сплено(супра)ренального шунтирования статистически достоверно были более приближенными к возрастным нормам (p<0,05) по сравнению с показателями больных после мезентерикокавального шунтирования. Однако оперативное лечение существенно не улучшает состояния иммунной системы у детей с ДфПГ.

Выводы. Иммунокоррегирующая терапия больным после мезентерикокавального и сплено(супра)ренального шунтирования должна быть направлена на уменьшение антигенного воздействия на организм (ферменты, сорбенты и иммуноглобулины), на улучшение киллинга бактерий, дезинтоксикацию (азоксимера бромид) и активацию лейкопоэза (нуклеинат натрия).

Ключевые слова: портальная гипертензия, иммунный статус, мезентерикокавальний анастомоз, спленоренальный анастомоз, дети.

ЛИТЕРАТУРА

1. Джума КА, Притула ВП, Годік ОС, Іщенко МІ. (2012). Стан імунної системи у дітей з допечінковою формою портальної гіпертензії. Український науково-медичний молодіжний журнал. 1: 52–59.

2. Калита НЯ, Буланов КИ, Котенко ОГ. (1991). Коррекция вторичного гиперспленизма в хирургии портальной гипертензии. Вестник хирургии. 3: 137–139.

3. Кривченя ДЮ, Дубровин АГ, Притула ВП, Гришин АА. и др. (2008). Диагностика портальной гипертензии в детском возрасте. Клиническая хирургия. 3: 17–19.

4. Khanna R, Sarin SK. (2014). Non-cirrhotic portal hypertension – diagnosis and management. J Hepatol. 60: 421–41. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2013.08.013; PMid:23978714

5. Khanna R, Sarin SK. (2018). Idiopathic portal hypertension and extrahepatic portal venous obstruction. Hepatol Int. 12: 148–67. https://doi.org/10.1007/s12072-018-9844-3; PMid:29464506

6. Poddar U, Thapa B, Rao K, Singh K. (2014). Etiological spectrum of esophageal varices due to portal hypertension in Indian children: is it different from the West? Clin Liver Dis. 18: 451–476.

7. Sen Sarma M1, Yachha SK, Rai P, Neyaz Z, Srivastava A, Poddar U. (2018). Cholangiopathy in children with extrahepatic portal venous obstruction. J Hepatobiliary Pancreat Sci.25: 440–447. https://doi.org/10.1002/jhbp.582; PMid:30259697

8. Triana Junco P, Alvarez A, Dore M, Jimenez Gomez J et al. (2019). Long-term results after diversion surgery in extrahepatic portal vein obstruction. Eur J Pediatr Surg.29: 23–27. https://doi.org/10.1055/s-0038-1668147; PMid:30086576

9. Young V, Rajeswaran S. (2018). Management of portal hypertension in the pediatric population: a primer for the interventional radiologist. Semin Intervent Radiol.35: 160–164. https://doi.org/10.1055/s-0038-1660794; PMid:30087518

Статья поступила в редакцию 30.01.2019 г., принята к печати 13.06.2019 г.

Отдаленные результаты лечения детей с билиарной атрезией | Разумовский

1. Davenport M. Biliary atresia: clinical aspects. Pediatric Surgery 2012; 21(3): 175–184. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2012.05.010

2. Chardot C. Biliary atresia. Orphanet J Rare Diseases 2006; 28(1): 1–28. DOI: 10.1186/1750-1172-1-28

3. Kasai M., Suzuki S. A new operation for non-correctable biliary atresia: hepatic portoenterostomy. Shujutu 1959; 13: 733–739.

4. Cazares J., Koga H., Murakami H., Nakamura H., Lane G., Yamataka A. Laparoscopic portoenterostomy for biliary atresia: single-center experience and review of literatures. Pediatr Surg Int 2017; 33(12): 1341–1354. DOI: 10.1007/s00383-017-4171-7

5. Lai H.S., Chen W.J., Chen C.C. Long-term prognosis and factors affecting atresia from experience over a 25-year period. Chang Gung Med J 2006; 29: 234–239.

6. Kelay A., Davenport M. Long-term outlook in biliary atresia. Semin Peditr Surg 2017; 26(5): 295–300. DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2017.09.003

7. Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Куликова Н.В., Ускова Н.Г. Лапароскопические операции при билиарной атрезии. Детская хирургия 2013; 3: 54–58.

8. Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г., Дегтярев Д.Н. Синдром холестаза у новорожденных детей. Пособие для врачей. Москва: «4ТЕ-АРТ», 2011; 40.

9. Мухина Ю.Г., Дегтярева А.В., Володин Н.Н., Туманова Е.Л., Разумовский А.Ю., Албегова М.Б. Билиарная атрезия. Москва: «4 ЕТ АРТ», 2007; 40.

10. Ускова Н.Г., Разумовский А.Ю. Лапароскопические операции при пороках развития желчевыводящих путей у детей. Москва, 2014; 99.

11. Davenport M., De Ville de Goyet J., Stringer M., Mieli-Vergani G., Kelly D., McClean P., Stritz L. Seamless management of biliary atresia in England and Wales (1999–2002). Lancet 2004; 363(9418): 1354–1357. DOI: 10.1016/S0140-6736(04)16045-5

12. Schoen B., Lee H., Sullivan K., Rickerrts R. The Kasai portoenterostomy: when is it too late? J Pediatr Surg 2001; 36(1): 97–99. DOI: 10.1053/jpsu.2001.20020

13. Shinkai M., Ohhama Y., Take H., Kitagawa N., Kudo H., Mochizuki K., Hatata T. Long-term outcome of children with biliary atresia who were not transplanted after the Kasai operation: >20-year experience at a children’s hospital. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009; 48(4): 443–450. DOI: 10.1097/MPG.0b013e318189f2d5

14. Sookpotarom P., Vejchapipat P., Chittmittrapap S., Chongstrisawat V., Chandrakamol B., Poovorawan Y. Short-term results of Kasai operation for biliary atresia: experience from one institution. Asian J Surg 2006; 29(3): 188–192. DOI: 10.1016/S1015-9584(09)60085-3

15. Chardot C., Buet C., Serinet M., Golmard J., Lachaux A., Roquelaure B., Gottrand F. et al. Improving outcomes of biliary atresia: French national series 1986–2009. J Hepatol 2013; 58(6): 1209–1217. DOI: 10.1016/j.jhep.2013.01.040

16. Ihn K., Ho I., Chang E., Han S. Correlation between gamma-glutamyl transpeptidase activity and outcomes after Kasai portoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg 2018; 53(3): 461–467. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2017.10.001

17. Liu M., Huong T., Hoang X., Doan L., Trinh S., Anh Nguyen H., Thanh Le H., Holterman A. Biliary atresia in Vietnam: Management and the burden of disease. Surgery 2017; 161(2): 533–537. DOI: 10.1016/j.surg.2016.08.012

18. Nio M., Wada M., Sasaki H., Tanaka H., Okamura A. Risk factors affecting late-presenting liver failure in adult patients with biliary atresia. J Pediatr Surg 2012; 47(12): 2179–2183. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2012.09.003

19. Omar H., Siglin S., Laurie T., Kavin H. 26-year-old survivor of Kasai procedure with native liver. ACG Case Report J 2016; 3(3): 221–223. DOI: 10.14309/crj.2016.56.

20. Lee J., Lim L., Quak S., Pradhakaran K., Aw M. Cholangitis in children with biliary atresia: health-care resource utilization. J Paediatr Child Health 2014; 50(3): 196–201. DOI: 10.1111/jpc.12463

21. Ernest van Heurn L., Saing H., Tam P. Cholangitis after hepatic portoenterostomy for biliary atresia: a multivariate analysis of risk factors. J Pediatr 2003; 142(5): 566–571. DOI: 10.1067/mpd.2003.195

22. Luo Y., Zheng S. Current concept about postoperative cholangitis in biliary atresia. World J Pediatr 2008; 4(1): 14–9. DOI: 10.1007/s12519-008-0003-0

23. Selvalingam S., Mahmud M., Thambidoral C., Zakaria Z., Mohan N., Isa M., Sheila M. Jaundice clearance and cholangitis in the first year following portoenterostomy for biliary atresia. Med J Malaysia 2002; 57(1): 92–96.

24. Bu L., Chen H., Chang C., Ni Y., Hsu H., Lai H., Hsu W., Chang M. Prophylactic oral antibiotics in prevention of recurrent cholangitis after the Kasai portoenterostomy. J Pediatr Surg 2003; 38(4): 590–603. DOI: 10.1053/jpsu.2003.50128

25. Lykavieris P., Chardot C., Sokhn M., Gathier F., Valayer J., Bernard O. Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients who survived for over 20 years with their native liver. Hepatology 2005; 42(2): 366–371. DOI: 10.1002/hep.20547

Перспективы применения операции Sugiura у детей с портальной гипертензией

Наиболее частой причиной портальной гипертензии (ПГ) у детей в нашей стране является блокада кровотока по воротной вене вследствие тромбоза или порока развития [2, 3, 6, 7]. Основная цель лечения ПГ — предотвращение кровотечения из варикозно-расширенных вен (ВРВ) пищевода. Существуют различные методы лечения ПГ. Шунтирующие операции считаются наиболее эффективными в плане предотвращения кровотечения из ВРВ, поскольку риск рецидивного кровотечения, по сообщениям ряда авторов, составляет не более 5-7% [1, 6, 24]. Однако применение этих операций имеет ряд ограничений. К таким ситуациям можно отнести отсутствие вен, пригодных для наложения шунта, вследствие обширного тромбоза или порока развития сосудов — рассыпной тип кровоснабжения брюшной полости, или вследствие предыдущих неудачных операций [5]. Еще одним ограничивающим применение шунтирующих операций фактором является уменьшение перфузии печени за счет значительного снижения портального давления после операций. Считается, что снижение портальной перфузии печени может приводить к развитию портосистемной энцефалопатии и печеночной недостаточности, особенно у детей с внутрипеченочной ПГ (например, с циррозом печени — ЦП) [8, 11, 12, 24].

Операции деваскуляризации основаны на принципе снижения кровотока по портокавальным коллатералям в системе вен пищевода и желудка и представляют особое направление в хирургии ПГ, получившее наибольшее развитие в Японии [11, 12, 22].

Важное место среди операций деваскуляризации при ПГ занимают операции расширенной деваскуляризации пищевода и желудка с эзофаготомией и наложением эзофаго-эзофагоанастомоза в сочетании со спленэктомией. Эта операция была предложена в 1973 г. M. Sugiura и S. Futagawa [21]. В современной литературе представлен лишь небольшой опыт применения этой операции у детей с ПГ [19, 20].

Материал и методы

С 1989 г. по настоящее время в торакальном отделении ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова операция Sugiura была произведена 23 больным в возрасте от 3 до 17 лет (средний возраст — 9,05±2,95 года), в том числе 18 с внепеченочной ПГ, 3 с врожденным фиброзом печени, 2 с ЦП.

Показанием к операции Sugiura у детей с внепеченочной ПГ была невозможность выполнения операции портосистемного шунтирования в связи с отсутствием проходимых вен бассейна воротной вены, которые можно было бы использовать для формирования сосудистого анастомоза. 16 детей ранее перенесли неоднократные неудачные операции в других клиниках: 10 — спленэктомию, 8 — портосистемное шунтирование, 8 — лигирование кровоточащих вен пищевода и желудка, 3 — эмболизацию селезеночной артерии. 6 из 16 больных были оперированы более 3 раз. 10 детей также перенесли неоднократные сеансы склерозирования ВРВ пищевода. В 2 наблюдениях отмечался рассыпной тип кровоснабжения брюшной полости с отсутствием венозных стволов.

Все дети с внепеченочной ПГ поступили в нашу клинику после неоднократных кровотечений. На основании данных фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС) у всех пациентов было выявлено варикозное расширение вен III-IV степени. В ходе предоперационного обследования по данным УЗИ было констатировано отсутствие венозных стволов, пригодных для выполнения шунтирующих операций. Это явилось показанием к ангиографическому исследованию. При ангиографии диагноз был подтвержден у всех детей (рис. 1).Рисунок 1. Мезентерикограмма ребенка с внепеченочной портальной гипертензией. Отсутствие магистральных стволов в системе воротной вены. 1 — печень.

У этих детей при высоком риске кровотечения из ВРВ пищевода отсутствовала возможность выполнения операций портосистемного шунтирования. В этой ситуации считаем операцию Sugiura методом выбора для профилактики кровотечений.

Операцию Sugiura выполняли в один этап из абдоминального доступа. Этот доступ позволяет при необходимости провести более широкую ревизию брюшной полости и менее травматичен по сравнению с торакофренолапаротомией. Выполняли спленэктомию. Производили деваскуляризацию желудка; пересекая все сосуды, идущие к желудку по малой кривизне до уровня ²/₃ тела желудка (как при селективной проксимальной ваготомии) и по большой кривизне от пилорического отдела до желудочно-пищеводного перехода. Деваскуляризацию пищевода начинали с абдоминального отдела. Производя деваскуляризацию пищевода, пищеводное отверстие диафрагмы расширяли узкими зеркалами. Деваскуляризацию продолжали примерно в 8-10 см от кардии, тщательно сохраняя ветви блуждающего нерва. Верхней границей деваскуляризации служит нижняя легочная вена. При этом нужно быть особенно внимательным при выделении задней поверхности пищевода, где крупные пенетрирующие венозные стволы связывают пищеводное и околопищеводное венозные сплетения. При выполнении деваскуляризации пищевода авторы методики особо подчеркивали значимость сохранения параэзофагеальных коллатералей, соединяющих бассейн коронарной вены и непарную вену.

Далее пищевод пересекали выше кардии. Накладывали эзофаго-эзофагоанастомоз (однорядный непрерывный шов). Мы не использовали механические сшивающие устройства при выполнения этого этапа операции. Зону анастомоза укрывали фундопликационной манжетой по Nissan. Операцию заканчивали установкой зонда, проведенного через зону эзофаго-эзофагоанастомоза. Схема операции представлена на рис. 2.Рисунок 2. Операция Sugiura (схема). Деваскуляризация пищевода и желудка по большой и малой кривизне, транссекция пищевода, спленэктомия. 1 — уровень пересечения пищевода.

С 2001 г. операцию Sugiura дополняем эндоскопическим склерозированием (ЭС) ВРВ пищевода при контрольной ФЭГДС через 6-12 мес после операции. Используем препарат «Фибро-вейн» (тетрадецилсульфат), который с помощью эндоскопической иглы вводим в остаточные варикозно-расширенные венозные стволы пищевода в объеме 0,6-1,5 мл. В дальнейшем, если ВРВ пищевода сохраняются, процедуру повторяем до полной редукции варикозных стволов. Такой метод лечения был использован у 10 детей. Склерозирование выполнялось 1 раз в полгода в течение первого года после операции, далее в соответствии с выраженностью ВРВ пищевода при ФЭГДС. За один сеанс склерозируем не более 2-3 стволов. Минимальный промежуток между сеансами ЭС составлял 14 дней. Среднее количество процедур ЭС до полной иррадикации варикозных стволов 3,5±1,4.

Таким образом, всех детей, оперированных в нашей клинике по методике Sugiura, можно разделить на две группы: 1-я — дети, перенесшие только операцию Sugiura, и 2-я — дети, перенесшие операцию Sugiura с дополнением ЭС в послеоперационном периоде.

Из 23 детей, перенесших операцию Sugiura, рецидив кровотечения отмечался у 6 (26,0%).

В 1-й группе было 13 детей, оперированных до 2001 г. В этой группе рецидив кровотечения возник у 4 (31%) больных. Все дети с рецидивом кровотечения оперированы повторно. У 2 детей источником кровотечения являлись ВРВ желудка. При ангиографии у них была выявлена расширенная левая желудочная вена (несмотря на обширную деваскуляризацию), которая являлась источником кровотечения. Вена была перевязана, кровотечение остановлено. У других 2 детей с врожденным фиброзом печени кровотечение из ВРВ пищевода развилось через 2 и 3 года после операции. При ангиографическом обследовании выявлена реканализация верхней брыжеечной вены, что позволило выполнить мезокавальное шунтирование. Кровотечения не возобновлялись.

По данным ФЭГДС у остальных 6 детей в этой группе отмечается варикозное расширение вен II степени без риска кровотечения в период более 3 лет. Отмечается гастропатия I-II степени.

Во 2-й группе было 10 детей, которым дополнительно выполняли эндоскопическое склерозирование после операции Sugiura. В этой группе рецидив кровотечения отмечался у 2 (20%) детей.

Один пациент с первичным склерозирующим холангитом и ЦП (1-й класс по Child-Pough) после операции Sugiura перенес 7 сеансов ЭС. В пищеводе отмечалось расширение вен I степени. Однако кровотечения продолжались из ВРВ желудка. В этом наблюдении был наложен дистальный спленоренальный анастомоз. Угроза кровотечения ликвидирована.

Второй ребенок с внепеченочной ПГ и сочетанным тяжелым синдромом Эллерса-Данло оперирован в 2002 г., выполнено мезопортальное шунтирование. В мае 2003 г. при контрольном обследовании выявлены варикозное расширение вен IV степени с высоким риском кровотечения, недостаточная функция мезопортального анастомоза. Больной оперирован повторно. Во время операции сосудов, пригодных для формирования сосудистого анастомоза, выявлено не было. Выполнена операция Sugiura. В послеоперационном периоде отмечалось желудочно-кишечное кровотечение, остановленное консервативно. В 2008 г. (через 5 лет после операции) у ребенка отмечалось снижение уровня гемоглобина до 53 г/л. При ФЭГДС не обнаружено ВРВ пищевода и желудка. Выражен геморрагический гастродуоденит. При колоноскопии выявлена контактная кровоточивость слизистой всей толстой и терминального отдела тонкой кишок. Источника кровотечения не найдено. Предположительно его источником является слизистая желудочно-кишечного тракта. Только назначение сандостатина позволило стабилизировать ситуацию.

У остальных 8 детей после проведенных курсов ЭС выраженность ВРВ по данным ФЭГДС не превышает I степени. Угрозы кровотечения нет. Отмечается гастропатия I-II степени.

Важными показателями, по которым можно оценить травматичность операции и тяжесть течения послеоперационного периода, являются временны`е характеристики нахождения ребенка в отделении интенсивной терапии и стационаре после операции. В табл. 1 приведены эти данные для детей, перенесших операции Sugiura, по сравнению со стандартными операциями шунтирования.

Дети, перенесшие операции Sugiura, находились в отделении реанимации в 6 раз дольше, в стационаре — более чем в 2 раза дольше по сравнению с детьми, которым выполнено портосистемное шунтирование. Это связано с большой травматичностью операции, удлиненными сроками нормализации работы желудочно-кишечного тракта, тяжелым течением ближайшего послеоперационного периода.

В ближайшем послеоперационном периоде у одного ребенка развилась перфорация желудка по типу стрессовой язвы, что потребовало релапаротомии на 10-е сутки и ушивания перфоративного отверстия. У одного ребенка отмечалась несостоятельность эзофаго-эзофагоанастомоза, что также потребовало релапаротомии на 7-е сутки, наложения дополнительных швов в зоне анастомоза. У 2 детей, которым выполнена парциальная резекция селезенки, в ближайшем послеоперационном периоде отмечались стойкая гипертермия, боли в левом подреберье в течение 5 и 8 дней. Важно подчеркнуть, что тяжесть течения ближайшего послеоперационного периода во многом обусловливалась еще и тем, что практически все эти дети были неоднократно оперированы до поступления в нашу клинику и в брюшной полости был спаечный процесс крайней степени выраженности.

Двое детей с рассыпным типом кровоснабжения органов брюшной полости, не оперированные ранее, были выписаны из стационара на 9-е сутки после операции. Осложнений в послеоперационном периоде у них не отмечено.

Осложнения в отдаленном послеоперационном периоде развились у 2 детей. Девочке 7 лет с первичным склерозирующим холангитом и ЦП, тяжелыми кровотечениями в анамнезе была выполнена операция Sugiura. В послеоперационном периоде сохранялись кровотечения из оставшихся ВРВ пищевода, в связи с чем проводилось склерозирование (всего 5 сеансов). В возрасте 10 лет у ребенка развилось тяжелое кровотечение из желудка, причиной которого стала эрозивная в субкардиальном отделе язва желудка. Ребенок был оперирован: язва ушита, кровотечение остановлено. Мальчик 5 лет был оперирован по поводу внепеченочной ПГ. Ему была выполнена операция Sugiura в связи с отсутствием стволов в бассейне воротной вены (после предыдущих неудачных операций) и невозможностью выполнения операции портосистемного шунтирования. Ближайший послеоперационный период протекал без осложнений. Через 2 года у ребенка возникла язва в области кардии. Затем произошла ее перфорация, развился перитонит, что стало причиной летального исхода.

В табл. 2 суммированы осложнения после операции Sugiura. Они возникли у 4 (17,3%) больных. Летальность составила 4,3%. Мы не нашли значимой разницы в количестве осложнений в 1-й и 2-й группах.

Осложнений ЭС не выявлено.

Портальная гипертензия является причиной наиболее тяжелых кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта у детей. В последние десятилетия основным методом выбора в лечении детей с ПГ является операция портосистемного шунтирования. Операции деваскуляризации не нашли широкого применения у детей с внепеченочной ПГ. Это связано в первую очередь с меньшей эффективностью этого вмешательства. По данным разных авторов, вероятность рецидивного кровотечения после деваскуляризирующих операций варьирует от 15 до 55% [13, 17, 20]. Риск кровотечений после портосистемного шунтирования составляет 2,5-8,2% [1, 4, 6].

В большинстве наблюдений операция Sugiura применялась при внутрипеченочной ПГ [10, 11, 19]. При ЦП операция портосистемного шунтирования, приводящая к значительному снижению давления в воротной вене и перфузии печени, может стать причиной развития портосистемной энцефалопатии и прогрессирования симптомов печеночной недостаточности. В этом случае операция Sugiura может являться единственным относительно эффективным способом предотвращения тяжелых кровотечений из ВРВ пищевода [15, 19].

M. Uchiyama и соавт. [23] считают, что операция Sugiura, не обладая 100% долгосрочной эффективностью в предотвращении кровотечений, позволяет избежать кровотечений на период развития естественных портосистемных коллатералей, что делает возможным последующее формирование искусственного сосудистого анастомоза или некоторое снижение давления и уменьшение риска рецидива кровотечения. В наших наблюдениях у одного ребенка в отдаленные сроки после операции Sugiura произошла реканализация верхней брыжеечной вены, что позволило сформировать мезокавальный анастомоз.

Большинство авторов рекомендуют использовать эту методику в случае неэффективности эндоскопического склерозирования и отсутствия возможности выполнения операции портосистемного шунтирования [5, 9, 11]. Мы считаем показанием к операции Sugiura невозможность выполнения шунтирующей операции у детей с внепеченочной ПГ (отсутствие вен, пригодных для наложения анастомоза вследствие их тромбоза, порока развития или предыдущих операций), а также внутрипеченочную ПГ с явлениями нарушения печеночных функций.

Существует большое количество модификаций операции Sugiura. В первую очередь эти модификации касаются оперативного доступа (торакоабдоминальный или лапаротомный) [12, 25]. Наиболее удачным необходимо признать опыт D. Mariette и соавт. [14], предложивших выполнять операции из единого торакоабдоминального доступа, использовать механический степлер для создания анастомоза пищевода и выполнять проксимальную ваготомию, не требующую пилоропластики; модификацию A. Peracchia и соавт. [16], предложивших использовать фундодупликацию по Toupet для укрепления места анастомоза и выполнять операцию из одного абдоминального доступа. Мы считаем, что с целью уменьшения травматичности операцию целесообразно выполнять из одного доступа. Обязательными элементами операции являются спленэктомия, обширная деваскуляризация, эзофаготомия с последующим применением ручного шва пищевода, гастрофундопликация по Nissan.

Некоторые авторы, как и мы, предлагают дополнять операцию Sugiura эндоскопическим склерозированием или лигированием в послеоперационном периоде для уменьшения риска рецидива кровотечений [13, 18]. Считаем эффективным применение ЭС в послеоперационном периоде в качестве дополнения операции Sugiura, что позволило снизить риск рецидивных кровотечений почти в 2 раза.

Анализ (в том числе приведенное клиническое наблюдение) свидетельствует о том, что основной локализацией источника рецидивного кровотечения после операции являются ВРВ желудка и нижележащие отделы желудочно-кишечного тракта за счет сохраняющегося высокого давления в бассейне воротной вены [9, 14, 18]. Поскольку операция Sugiura направлена лишь на уменьшение притока крови к венам пищевода, а не на снижение давления в портальной системе, серьезную опасность для жизни ребенка представляют кровотечения непищеводных локализаций (геморрагический гастрит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрагическая энтеро- и колопатия). Борьба с кровотечениями непищеводной локализации при невозможности выполнения декомпрессии сосудов бассейна воротной вены представляет намного более сложную задачу, чем профилактика кровотечений из ВРВ пищевода, поэтому дети после операции Sugiura должны обязательно находиться под диспансерным наблюдением с обязательным выполнением ФЭГДС 1 раз в полгода. При выраженности гастропатии показано проведение курсов антацидной терапии.

Таким образом, операция Sugiura с эндоскопическим склерозированием в послеоперационном периоде может быть предложена в качестве метода лечения детей с внепеченочной портальной гипертензией при невозможности выполнения операций портосистемного шунтирования и у детей с циррозом печени (1-2-й класс по Child-Pugh). В послеоперационном периоде дети должны проходить периодическое обследование в условиях стационара с индивидуальным подбором медикаментозной терапии.

Портальная гипертензия | Симптомы и причины

Что вызывает портальную гипертензию?

Портальная гипертензия возникает в результате закупорки воротной вены. Эти блокировки определяются местом их возникновения:

• препеченочная блокада поражает воротную вену до того, как достигнет печени
• печеночная закупорка поражает вену в печени
• постпеченочная блокада поражает вену после того, как она покидает печень

Препеченочные закупорки — наиболее частая причина портальной гипертензии у детей.Они возникают из-за сгустков крови или сужения воротной вены до того, как она достигнет печени. В ответ на это тело разрастается варикозно расширяющиеся узлы, которые обходят закупорку. Это приводит к так называемой «кавернозной трансформации воротной вены». Эти обходные вены обычно полны изгибов и поворотов, через которые трудно пройти крови, что увеличивает давление на воротную вену.

Цирроз — самая частая причина портальной гипертензии у взрослых и вторая по частоте причина у детей.Это прогрессирующее рубцевание печени является результатом длительного заболевания или повреждения печени. У ребенка с циррозом мягкая здоровая ткань печени постепенно заменяется твердой узловатой тканью, которая блокирует кровоток через воротную вену.

Каковы симптомы портальной гипертензии?

Сама по себе портальная гипертензия обычно протекает бессимптомно, хотя у ребенка могут быть симптомы ее осложнений:

• Желудочно-кишечное кровотечение, черный дегтеобразный стул или рвота кровью, вызванные разрывом и кровотечением варикозного расширения вен
• Вздутие живота из-за скопления жидкости
• неопределенный дискомфорт в верхней левой части живота, вызванный увеличением селезенки

Поскольку портальная гипертензия сама по себе часто является осложнением прогрессирующего заболевания печени, у детей с этим заболеванием также могут наблюдаться симптомы нарушения функции печени:

• Плохая прибавка или потеря веса
• желтуха
• спутанность сознания или забывчивость из-за наличия в кровотоке веществ, таких как токсины, которые обычно фильтруются печенью

Портальная гипертензия, болезнь печени | Бостонская детская больница

Что такое портальная гипертензия?

Портальная гипертензия — это повышение давления в воротной вене, сосуде, по которому кровь из кишечника и селезенки попадает в печень.Это происходит, когда имеется закупорка или порок развития самой вены, или когда цирроз или другая форма заболевания печени блокируют кровоток через печень. Портальная гипертензия у детей встречается редко.

Что такое печень и для чего она нужна?

Печень — второй по величине орган в организме, расположенный в правой части брюшной полости, ниже диафрагмы и выше правой почки и кишечника. Печень помогает организму сотнями способов.

Печень:

• превращает питательные вещества из пищи, которую мы едим, и химические вещества из лекарств, которые мы принимаем, в формы, которые может использовать остальная часть нашего тела
• помогает очистить кровоток от вредных веществ и ядов
• вырабатывает желчь, содержащую химические вещества, помогающие нам переваривать пищу, которую мы едим
• помогает контролировать уровень сахара и холестерина в крови
• производит белки, которые обеспечивают нормальное свертывание крови

Что такое воротная вена?

Вся кровь, поступающая из кишечника, проходит через печень по большой вене, называемой воротной веной.Печень — единственный орган, который получает большую часть кровоснабжения через вену, а не через артерию. Обычно давление в венах намного ниже артериального давления в артериях. Низкое давление в воротной вене позволяет крови медленно просачиваться через печень и дает клеткам печени время, необходимое им для выполнения своей работы.

Как портальная гипертензия влияет на другие части тела?

Повышенное давление в воротной вене вызывает повышение давления и в других венах.Повышение давления может заставить кровь возвращаться в селезеночную вену, вызывая отек селезенки. Избыточное давление в венах кишечника может вызвать диарею.

Когда организм ощущает повышенное давление в воротной вене, он пытается компенсировать это за счет роста новых вен, идущих в обход печени. Эти новые вены, называемые варикозом, обычно полны изгибов и поворотов. Они намного слабее обычных вен и могут легко кровоточить. Варикозное расширение вен имеет тенденцию расти вокруг пищевода, селезенки, желудка и толстой кишки.

Поскольку варикозное расширение вен огибает печень, токсины и питательные вещества, которые печень обычно перерабатывает, могут попасть в остальную часть кровотока.

Как мы лечим портальную гипертензию

Центр детских болезней печени при детской больнице Бостона применяет междисциплинарный подход к предотвращению обострения портальной гипертензии при одновременном снижении риска желудочно-кишечных кровотечений. Если состояние вызвано проблемами с самой воротной веной, наше хирургическое отделение может провести операцию по шунтированию, чтобы снизить давление и предотвратить или лечить желудочно-кишечное кровотечение. Если портальная гипертензия вызвана циррозом печени, мы направим ребенка в нашу Программу трансплантации печени.

Наша многопрофильная команда специализируется на помощи младенцам, детям, подросткам и молодым людям с широким спектром заболеваний печени, желчного пузыря и желчных протоков. На каждом этапе наши специалисты стремятся оказывать милосердную заботу, уважая ценности каждой семьи и отвечая их надеждам и заботам о настоящем и будущем здоровье своего ребенка. Врачи со всего мира направляют в нашу программу детей с заболеваниями печени.

Наши инновации в области портальной гипертензии

Многие лекарства и процедуры, используемые для лечения портальной гипертензии, были созданы в сфере ухода за взрослыми.Центр детских болезней печени находится в авангарде адаптации этих взрослых процедур для детей, включая разработку методов и инструментов, подходящих для маленького тела ребенка.

Наши врачи также первыми внедрили технологию беспроводной эндоскопии для наблюдения за варикозными расширениями. В беспроводной эндоскопии пищевода используется капсула, содержащая две камеры. Ребенок проглатывает капсулу с батарейным питанием; камеры делают много снимков в секунду, пока капсула проходит через пищевод.Это дает врачам очень четкое представление о любых варикозных расширениях пищевода или желудочно-кишечного тракта, не требует седативных средств или анестезии и намного удобнее, чем стандартная эндоскопия.

Детская портальная гипертензия

Медсестра Практ. 2017 12 мая; 42 (5): 35–42.

Обзор первичной медико-санитарной помощи

Кларисса Барбон Фогель — педиатрический НП в детской больнице Морган Стэнли в Нью-Йорке, Нью-Йорк

Это статья в открытом доступе, распространяемая на условиях Creative Commons Attribution- Лицензия на некоммерческое использование производных финансовых инструментов 4.0 (CCBY-NC-ND), где разрешено скачивать и делиться работой при условии правильного цитирования. Произведение не может быть изменено или использовано в коммерческих целях.

Автор сообщила, что не имеет финансовых отношений, связанных с этой статьей.

Copyright Wolters Kluwer Health, Inc. Все права защищены. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Резюме:

Ведение педиатрической портальной гипертензии — это командный подход между пациентом, его семьей, лицом, оказывающим первичный уход, и специализированными поставщиками медицинских услуг.Практических руководств, основанных на фактических данных, в педиатрии не существует. Эта статья представляет собой обзор НП первичной медико-санитарной помощи при ведении детской портальной гипертензии, обсуждает этиологию, патофизиологию и клиническую картину детской портальной гипертензии, диагностические тесты, а также варианты лечения и ведения.

Ключевые слова: заболевание печени, нецирротическая портальная гипертензия, детская портальная гипертензия, первичная медико-санитарная помощь

НП может играть ключевую роль у педиатрических пациентов с портальной гипертензией.Незначительные признаки и симптомы во время обычного медицинского осмотра могут указывать на серьезное заболевание печени и быстро направлять к специалисту. Это может быть детский гастроэнтеролог, обученный лечению детской портальной гипертензии, или детский гепатолог. В зависимости от географического положения и способности специалиста лечить педиатрическую портальную гипертензию уместно любое направление.

Этих специалистов можно найти в детских больницах, которые связаны с педагогическим университетом или медицинским институтом, расположенным в крупных городах.У некоторых могут даже быть вспомогательные офисы, где обычное наблюдение может быть выполнено на месте, а любая процедура или операция (если это необходимо) будут проводиться в дочерней детской больнице.

После подтверждения диагноза детской портальной гипертензии совместный план лечения между пациентом, его семьей, НП и специалистом обеспечит надлежащий уход и последующее наблюдение в будущем. В этой статье обсуждаются этиология, патофизиология и клинические проявления детской портальной гипертензии, диагностические тесты, а также варианты лечения и ведения.

Лечение и ведение детей с портальной гипертензией изучены недостаточно, и в настоящее время нет руководящих принципов. Доказательные подходы к лечению портальной гипертензии у взрослых хорошо изучены в литературе. В мае 2010 г. был проведен консенсусный семинар Baveno V по методологии диагностики и терапии портальной гипертензии; в него вошли международные эксперты в данной области, которые проанализировали портальную гипертензию, текущие данные и передовой опыт.1 В 2011 году в Детской больнице в Питтсбурге собрались международные группы экспертов для обзора и адаптации результатов семинара, которые затем были опубликованы.1 В 2009 году эксперты собрались на ежегодное собрание Американской ассоциации по изучению заболеваний печени (AASLD). обсудить первичную профилактику у детей с кровотечением из варикозно расширенных вен у детей с портальной гипертензией2. Результаты обоих встреч обсуждаются в этой статье.

Таблица

Причины детской портальной гипертензии3

Этиология

Портальная гипертензия является клиническим проявлением цирротической (рубцовой) болезни печени; однако он может возникать по другой этиологии, не связанной с циррозом печени.В этой статье основное внимание уделяется нецирротической детской портальной гипертензии, которая недостаточно подробно описана в литературе.

Нецирротическая этиология портальной гипертензии подразделяется на пре-печеночную, печеночную и постпеченочную (см. Причины детской портальной гипертензии ) .3 Этиология и дальнейшее обследование определяются специалистом. NP играет роль в первоначальном распознавании и поддержании здоровья педиатрических пациентов с портальной гипертензией.

Наиболее часто встречающейся причиной детской портальной гипертензии является внепеченочная непроходимость воротной вены (EHPVO).Этиология EHPVO плохо изучена, хотя исследования выявили предрасполагающие факторы, такие как катетеризация пуповины в анамнезе, обезвоживание, травма или состояние гиперкоагуляции. Более 50% педиатрических случаев являются идиопатическими.4

Патофизиология

Портальная гипертензия определяется как патологическое повышение давления в портальной системе. Из-за наличия EHPVO эта блокада вызывает обратный ток крови в соединительные органы, такие как селезенка (вызывая спленомегалию), пищевод и желудочно-кишечный тракт (вызывая расширение кровеносных сосудов).5 (См. Портальная циркуляция .)

Клиническая картина

Портальная гипертензия — это клинический диагноз, устанавливаемый на основании анамнеза и физического осмотра. Двумя наиболее частыми клиническими проявлениями детской портальной гипертензии, которые могут потребовать направления к специалисту, являются кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGIB) и спленомегалия.5 EHPVO может проявляться в возрасте от 6 лет до взрослого возраста, но в основном является детским расстройством.6

У детей UGIB чаще всего встречается. начальное клиническое проявление ЭХПВО.Варикозное расширение вен пищевода встречается у 90–95% пациентов, а варикозное расширение вен желудка — у 35–40% .5 Ожидается, что у 79% детей с EHPVO в течение жизни будет хотя бы один эпизод UGIB5. у детей часто наблюдается инфекция верхних дыхательных путей, лихорадка или прием аспирина.

На протяжении болезни кашель и чихание создают давление в животе; лихорадка увеличивает сердечный выброс; а использование нестероидных противовоспалительных препаратов или аспирина (по медицинским показаниям) для лечения симптомов может вызвать язвы и способствовать разрыву варикозного расширения вен.Кроме того, длительный гастроэзофагеальный рефлюкс может способствовать возникновению эрозий над варикозным расширением вен, что может привести к кровотечению.5

Спленомегалия часто впервые обнаруживается во время обычного медицинского осмотра.5 Детей с увеличенной селезенкой часто сначала направляют к гематологу, чтобы исключить любую возможность. возможные гематологические процессы, особенно при лейкопении. После исключения гематологических причин необходимо направление к детскому гастроэнтерологу или гепатологу7. Клинические данные могут включать задержку роста; одно проспективное исследование показало, что 50% детей с EHPVO имели задержку роста по сравнению со здоровыми детьми, у которых не было EHPVO.5

Диагностические тесты

Диагностические лабораторные тесты, которые NP может получить в качестве начального обследования, включают полный анализ крови (CBC) с дифференциальным и подсчетом тромбоцитов (CBC с тромбоцитами), панель функции печени, гамма-глутамилтранспептидазу, магний, фосфор, и международное нормализованное соотношение. Результаты лабораторных исследований у педиатрических пациентов с портальной гипертензией, вызванной EHPVO, показывают нормальные или близкие к норме тесты функции печени при отсутствии основного функционального заболевания печени. Общие лабораторные данные включают лейкопению, анемию и тромбоцитопению, вызванную спленомегалией.Кроме того, анемия может быть вызвана хронической кровопотерей из-за кровотечения из варикозно расширенных вен. 5,6

Допплерография — это наиболее полезный диагностический инструмент для дифференциальной диагностики. Аспект паренхимы печени и капсулы печени, проходимость воротной вены или ее замещение каверномой, характер кровотока печеночных вен и печеночной артерии, а также наличие спленомегалии или атрофии печени являются важными элементами для диагностики и определения стадии. состояния пациента.1,6 Для диагностики EHPVO чувствительность и специфичность ультразвукового исследования с допплерографией выше 95%.5

В зависимости от возможностей практики, НП могут пройти ультразвуковое исследование с допплером до направления к специалисту. Допплерография помогает оценить анатомию и кровоток и исключить наличие любых новообразований. Общие результаты УЗИ брюшной полости на фоне портальной гипертензии могут включать спленомегалию, наличие коллатералей (новых вен) и возможное изменение направления кровотока в воротной вене (более тяжелые случаи) .3 Пациенты с EHPVO проходят ультразвуковое исследование брюшной полости, показывающее обструкцию главная воротная вена с кавернозной трансформацией.Это проявляется в виде неправильного клубка сосудов возле ворот печени, что является признаком хронического заболевания.5

Если у ребенка в прошлом были анализы крови и / или визуализация, родители должны быть проинструктированы принести копии отчетов и изображений. на компакт-диске до первичной консультации со специалистом. Положительный анамнез, физикальное обследование, анализ крови и допплерография — это достаточное обследование, которое НП может начать до направления к детскому гастроэнтерологу или гепатологу.

Дополнительное обследование, которое может назначить специалист, — это компьютерная томография с контрастным усилением или магнитно-резонансная ангиография.4 Оба метода полезны для оценки степени тромбоза и могут служить анатомической дорожной картой, если требуется хирургическое вмешательство.4,5 Биопсия печени является стандартной практикой для диагностики EHPVO, поскольку паренхима печени обычно в норме.1 Биопсия печени будет оправдана, если есть подозрение на другое основное заболевание печени.1,5

Диагноз портальной гипертензии может быть дополнительно подтвержден путем измерения давления в воротной вене. .Эта практика инвазивна, требует анестезии и не является обычным диагностическим инструментом, используемым в педиатрии. Портальная гипертензия определяется как портальное давление выше 12 мм рт. Ст. Или градиент от 6 до 7 мм рт. Ст. Нормальное давление в воротной вене составляет от 5 до 10 мм рт. WHVP).

Градиент печеночного венозного давления — это разница между WHVP и FHVP.8 Если педиатрический пациент проходит под анестезией с другой целью, воротное давление может быть измерено в качестве исходного уровня, но это не обычная практика в диагностике и лечении. Ретроспективное одноцентровое исследование показало, что эта практика безопасна и возможна у детей с острыми и хроническими заболеваниями печени, включая тех, кто находится в критическом состоянии; тем не менее, необходимы дальнейшие исследования относительно его использования в качестве диагностического инструмента после первоначальной презентации.9

Лечение и ведение

Меры по лечению детской портальной гипертензии включают эндоскопическое лечение, медикаментозную терапию для снижения давления в воротной вене и хирургическое вмешательство.10 Лечение и лечение определяются основной причиной портальной гипертензии и опытом специалиста. 5

Эндоскопическое лечение . Наблюдательная эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) может быть проведена на исходном уровне, чтобы стратифицировать риск кровотечения из варикозно расширенных вен. EGD — лучший доступный тест для диагностики варикозного расширения вен.3 Существует два типа эндоскопических вмешательств: эндоскопическая склеротерапия (EST) и эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен (EVL), также известная как перевязка эндоскопической ленты. Оба являются высокоэффективными в контроле острого кровотечения из варикозно расширенных вен в более чем 90% случаев, а также в искоренении кровотечения из варикозно расширенных вен. 5 Использование бета-блокаторов, EST и / или EVL считается первичным профилактическим лечением кровотечения из варикозно расширенных вен у взрослых; тем не менее, из-за отсутствия контролируемых педиатрических данных, первичная профилактика остается спорной, а методы лечения в разных центрах значительно различаются.1,3

EST — это использование эндоскопа и инъекций склерозирующих агентов, таких как олеат этаноламина, внутри или вокруг варикозного расширения вен. 5,11 Дети с EHPVO, получавшие EST по поводу кровотечения из варикозно расширенных вен, имели низкую частоту рецидивов.5 Возможные осложнения, связанные с EST включают язвы и стриктуры пищевода, перфорацию пищевода, нарушения моторики, снижение низкого давления сфинктера пищевода и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь.5 кг) .1,8

EVL выполняется с помощью верхней эндоскопии и использует бандажи для фиксации варикозно расширенных вен, чтобы предотвратить дальнейшее кровотечение. За последние 10 лет EVL стал более широко использоваться, и было обнаружено, что он превосходит EST в отношении эффективности, безопасности и степени стандартизации у взрослых и детей.1,3 Однако это не всегда возможно, поскольку в настоящее время существуют нет достаточно маленьких устройств, которые можно было бы использовать в педиатрической практике. Таким образом, EST остается единственным вариантом для детей раннего возраста5. EVL является рекомендуемой терапией при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода.1 Рецидив кровотечения ниже у пациентов, получавших EVL, поскольку варикозное расширение вен устраняется за меньшее количество эндоскопических сеансов.5

Данных о диагностике и классификации варикозного расширения вен пищевода у детей очень мало. Текущая система оценки заимствована из практики взрослых; однако это не было подтверждено в литературе.1,2,11 Одно ретроспективное исследование, проведенное в условиях одной академической больницы, показало, что большинство пациентов с нецирротической портальной гипертензией в течение длительного времени хорошо себя чувствовали без установки хирургического шунта, и лечение было сосредоточено в основном на наблюдение и лечение варикозного расширения вен.12 Однако эта практика не была хорошо изучена и проанализирована в литературе. 12

Медикаментозная терапия для снижения портального давления . Следует избегать использования неселективных бета-адреноблокаторов (пропранолола или надолола) у детей, пока ожидаются доказательства в отношении соответствующей дозировки, эффективности и безопасности.1 Однако некоторые специалисты могут использовать их для снижения градиента венозного давления в печени за счет уменьшения сердечного выброса (бета). ₁ -рецепторный антагонизм) и индуцирует сужение внутренних сосудов (бета ₂ -рецепторный антагонизм).5 Данные об использовании бета-адреноблокаторов для лечения детей с портальной гипертензией немногочисленны, в основном они получены из серии случаев с ограниченным числом пациентов. Побочные реакции от применения бета-адреноблокаторов у детей включают значительную гипотензию из-за подавления нормального тахикардического ответа и гиповолемию из-за плохой способности увеличивать ударный объем для поддержки сердечного выброса, бронхоспазма и гипогликемии. 2,5 Это важно для НП, чтобы знать показания к применению бета-блокаторов при лечении портальной гипертензии и возможные побочные реакции.

Хирургический . Хирургические шунты обычно назначают пациентам с тромбоцитопенией и рецидивирующим кровотечением, когда трансплантация печени не рассматривается, а эндоскопическая терапия неэффективна.7 Операция проводится в детской больнице, к которой привязан специалист.

Идеальная операция для пациентов с EHPVO — это шунтирование мезо-рекса, которое соединяет соединение верхней брыжеечной и селезеночной вен с левой воротной веной с помощью внутреннего яремного трансплантата.1,5 Эта процедура позволяет обойти непроходимость и восстановить питательный кровоток в печени. Если мезо-рекс не может быть проведен из-за неудовлетворительной анатомии, следует рассмотреть возможность дистального спленоренального шунта, если EST или EVL не позволяют адекватно контролировать кровотечение из варикозно расширенных вен. , Haemophilus
influenzae, тип B, и пневмококк (пневмококковая 13-валентная конъюгированная вакцина и поливалентная пневмококковая вакцина, вводимые с интервалом 8 недель).Это согласуется с рекомендациями Американской академии педиатрии по вакцинации пациентов с хроническим заболеванием печени или циррозом. 13,14 Существует вероятность повреждения селезенки во время операции шунтирования из-за анатомического расположения, и может быть выполнена экстренная эмболизация селезенки; следовательно, важна надлежащая предоперационная иммунизация.1

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS), который может быть хорошим техническим вариантом при EHPVO, редко, если вообще когда-либо, показан в качестве средства вторичной профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен при портальной гипертензии у детей.Основными показаниями к показаниям являются рефрактерное или рецидивирующее кровотечение из варикозно расширенных вен и устойчивый к диуретикам асцит у взрослых.5 Установка стентов TIPS может предотвратить успешное шунтирование мезорекса в будущем, навсегда заблокировав доступ к внутрипеченочной вене, если она открыта.1 Однако эта практика используется редко. в педиатрии, и в литературе нет подтверждающих доказательств его эффективности.

Возможные осложнения

Сообщенные осложнения портальной гипертензии включают кровотечение из варикозно расширенных вен, асцит, гепатопульмональный синдром, портально-легочную гипертензию и печеночную энцефалопатию.3 кровотечение из варикозно расширенных вен — наиболее серьезное осложнение портальной гипертензии, которое может возникнуть из венозных коллатералей в желудке или пищеводе. Варикозное расширение вен и асцит наблюдается при давлении в воротной вене 12 мм рт. . Пациентов с активным кровотечением из варикозно расширенных вен следует направлять в ближайшее отделение неотложной помощи, поскольку это требует неотложной медицинской помощи.По прибытии родитель или опекун ребенка должен сообщить медработнику ED, что у ребенка UGIB из-за портальной гипертензии. Это поможет ED в управлении и стабилизации. Октреотид представляет собой аналог вазопрессина (используется не по назначению при кровотечении из варикозно расширенных вен), который эффективен для остановки острого кровотечения из варикозно расширенных вен в 95% случаев при введении в виде инфузии. После стабилизации октреотидом, кислотоблокаторами (для профилактики желудочно-кишечного тракта) и продуктами крови (эритроцитами и / или тромбоцитами) пациенту следует выполнить ФГДС в течение 24 часов.1

Таблица

Портальная гипертензия: руководство для родителей

Значение для передовой практики медсестер

Важно, чтобы как НП, так и специалисты всегда были в курсе руководств и рекомендаций по ведению и уходу за педиатрической портальной гипертензией. Большинство центров следуют рекомендациям AASLD. Важное значение имеет просвещение семьи в отношении портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия: руководство для родителей ). Кроме того, ограничение чрезмерного потребления соли и воды во избежание асцита и признание UGIB для ускорения срочного вмешательства, несомненно, является общей обязанностью НП первичной медико-санитарной помощи и специалиста.

Командный подход НП и специалиста имеет первостепенное значение при ведении пациентов с портальной гипертензией. НП обычно является привратником, который первым определяет начальные признаки портальной гипертензии, такие как спленомегалия, при физикальном осмотре, и играет решающую роль в начальном обследовании, направлении к специалистам, диагностике и ведении (см. Клинический путь для направления ).

Дети с портальной гипертензией должны получать все плановые медицинские услуги, включая детские прививки и плановые обследования.Детям с увеличенной селезенкой следует воздерживаться от контактных видов спорта и, возможно, потребуется носить защитный кожух для предотвращения разрыва селезенки.1 НП должен работать в тесном сотрудничестве со школьной медсестрой ребенка для отслеживания изменений клинического статуса, таких как проверка показателей жизнедеятельности и поможет избежать занятий контактными видами спорта на уроках физкультуры, если у ребенка спленомегалия. Школьная медсестра также может быть первой медсестрой в случае появления у ребенка признаков UGIB и помочь в получении медицинской помощи.

Специалист будет вести наблюдение за портальной гипертензией, например, физический осмотр, эндоскопию, лаборатории, возможные бета-блокаторы и визуализацию. Периодичность получения лабораторий согласовывается со специалистом и НП. Дети с портальной гипертензией должны придерживаться здоровой сбалансированной диеты. Основное лечение портальной гипертензии у детей направлено на предотвращение декомпенсации, что включает контроль и профилактику асцита и кровотечения портальной гипертензии.5 Если ребенку назначают бета-адреноблокаторы или если специалист титрует дозу, ребенок могут быть запланированы контрольные визиты к врачу для контроля частоты сердечных сокращений и АД.Наблюдение у специалиста индивидуально для каждого пациента. Родители детей с портальной гипертензией могут обратиться в центр, где находится ребенок, за поддержкой и группами поддержки, которые могут быть доступны для них на местном уровне.

Клинический путь для направления

Необходимы дополнительные исследования по лечению варикозного расширения вен пищевода у детей с портальной гипертензией. И наоборот, у взрослых лечение было оспорено множеством исследований, которые были проведены на семинаре Baveno V Consensus Workshop.Большинство педиатрических центров адаптируют практику к тому, что было признано успешным в исследованиях взрослых.11 В зависимости от предпочтений центра и клинического статуса ребенка с портальной гипертензией, лечение может варьироваться от стандартной эндоскопии до использования бета-блокаторов в качестве первичной профилактики и хирургического вмешательства. варианты в качестве вторичного лечения. В настоящее время руководство полагается на мнение экспертов, некачественные педиатрические исследования и экстраполяцию результатов, полученных в исследованиях среди взрослого населения. Необходимы качественные педиатрические исследования, которые помогут направлять практику.11

Обеспечение оптимального ухода

Понимание патофизиологии портальной гипертензии, вызванной EHPVO у педиатрических пациентов, важно для правильного ведения, профилактики и общих результатов. Эффективное сотрудничество между НП и специалистом — ключ к обеспечению оптимального ухода за ребенком с портальной гипертензией. Лечение портальной гипертензии может включать прием лекарств, эндоскопические и хирургические методы для обеспечения хорошего долгосрочного прогноза, а также регулярное медицинское обслуживание, включая вакцинацию детей и плановые обследования.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Шнейдер Б.Л., Бош Дж., Де Франчис Р. и др.
Портальная гипертензия у детей: экспертное мнение педиатра по докладу семинара Baveno V Consensus по методологии диагностики и терапии портальной гипертензии. Педиатр-трансплант . 2012. 16 (5): 426–437. [PubMed] [Google Scholar] 2. Линг С.К., Уолтерс Т., Маккирнан П.Дж., Шварц КБ, Гарсия-Цао Г., Шнейдер Б.Л.
Первичная профилактика кровотечения из варикозно расширенных вен у детей с портальной гипертензией: основа для будущих исследований. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2011. 52 (3): 254–261. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 3. Ling SC.
Портальная гипертензия у детей. Clin Liver Dis . 2012. 1 (5): 139–142. [Google Scholar] 4. Feldman AG, Sokol RJ.
Нецирротическая портальная гипертензия в педиатрической популяции. Clin Liver Dis . 2015; 5 (5): 116–119. [Google Scholar] 5. Джулем О, Теохариду Э.
Ведение портальной гипертензии у детей с тромбозом воротной вены. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр .2013. 57 (4): 419–425. [PubMed] [Google Scholar] 6. Ханна Р, Зарин СК.
Нецирротическая портальная гипертензия — диагностика и лечение. Дж. Гепатол . 2014; 60 (2): 421–441. [PubMed] [Google Scholar] 9. Вулфсон Дж., Джон П., Камат Б., Нг В.Л., Линг С.К.
Измерение градиента печеночного венозного давления у детей возможно и безопасно. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2013. 57 (5): 634–637. [PubMed] [Google Scholar] 10. Гримальди К., де Виль де Гойе Дж., Нобили В.
Портальная гипертензия у детей. Clin Res Hepatol Gastroenterol .2012. 36 (3): 260–261. [PubMed] [Google Scholar] 11. Д’Антига Л.
Лечение варикозного расширения вен пищевода и портальной гипертензии у детей. Семин Педиатр Хирург . 2012. 21 (3): 211–218. [PubMed] [Google Scholar] 12. Войчик Б.М., Захид С., Цай С., Энглесбе М.Дж.
Прогрессирование нецирротической портальной гипертензии в педиатрической популяции. J Clin Exp Hepatol . 2011; 1 (3): 169–176. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Педиатрическая портальная гипертензия

Практика медсестер. 2017 12 мая; 42 (5): 35–42.

Обзор для первичной медико-санитарной помощи

Кларисса Барбон Фогель — педиатрический НП в детской больнице Морган Стэнли в Нью-Йорке, Нью-Йорк

Это статья в открытом доступе, распространяемая на условиях Creative Commons Attribution- Некоммерческая лицензия без производных инструментов 4.0 (CCBY-NC-ND), где разрешено скачивать и делиться работой при условии правильного цитирования. Произведение не может быть изменено или использовано в коммерческих целях.

Автор сообщила, что не имеет финансовых отношений, связанных с этой статьей.

Copyright Wolters Kluwer Health, Inc. Все права защищены. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Резюме:

Ведение педиатрической портальной гипертензии — это командный подход между пациентом, его семьей, лицом, оказывающим первичный уход, и специализированными поставщиками медицинских услуг. Практических руководств, основанных на фактических данных, в педиатрии не существует. Эта статья представляет собой обзор НП первичной медико-санитарной помощи при ведении детской портальной гипертензии, обсуждает этиологию, патофизиологию и клиническую картину детской портальной гипертензии, диагностические тесты, а также варианты лечения и ведения.

Ключевые слова: заболевание печени, нецирротическая портальная гипертензия, детская портальная гипертензия, первичная медико-санитарная помощь

НП может играть ключевую роль у педиатрических пациентов с портальной гипертензией. Незначительные признаки и симптомы во время обычного медицинского осмотра могут указывать на серьезное заболевание печени и быстро направлять к специалисту. Это может быть детский гастроэнтеролог, обученный лечению детской портальной гипертензии, или детский гепатолог.В зависимости от географического положения и способности специалиста лечить педиатрическую портальную гипертензию уместно любое направление.

Этих специалистов можно найти в детских больницах, которые связаны с педагогическим университетом или медицинским институтом, расположенным в крупных городах. У некоторых могут даже быть вспомогательные офисы, где обычное наблюдение может быть выполнено на месте, а любая процедура или операция (если это необходимо) будут проводиться в дочерней детской больнице.

После подтверждения диагноза детской портальной гипертензии совместный план лечения между пациентом, его семьей, НП и специалистом обеспечит надлежащий уход и последующее наблюдение в будущем.В этой статье обсуждаются этиология, патофизиология и клинические проявления детской портальной гипертензии, диагностические тесты, а также варианты лечения и ведения.

Лечение и ведение детей с портальной гипертензией изучены недостаточно, и в настоящее время нет руководящих принципов. Доказательные подходы к лечению портальной гипертензии у взрослых хорошо изучены в литературе. В мае 2010 г. был проведен консенсусный семинар Baveno V по методологии диагностики и терапии портальной гипертензии; в него вошли международные эксперты в данной области, которые проанализировали портальную гипертензию, текущие данные и передовой опыт.1 В 2011 году в Детской больнице в Питтсбурге собрались международные группы экспертов для обзора и адаптации результатов семинара, которые затем были опубликованы.1 В 2009 году эксперты собрались на ежегодное собрание Американской ассоциации по изучению заболеваний печени (AASLD). обсудить первичную профилактику у детей с кровотечением из варикозно расширенных вен у детей с портальной гипертензией2. Результаты обоих встреч обсуждаются в этой статье.

Таблица

Причины детской портальной гипертензии3

Этиология

Портальная гипертензия является клиническим проявлением цирротической (рубцовой) болезни печени; однако он может возникать по другой этиологии, не связанной с циррозом печени.В этой статье основное внимание уделяется нецирротической детской портальной гипертензии, которая недостаточно подробно описана в литературе.

Нецирротическая этиология портальной гипертензии подразделяется на пре-печеночную, печеночную и постпеченочную (см. Причины детской портальной гипертензии ) .3 Этиология и дальнейшее обследование определяются специалистом. NP играет роль в первоначальном распознавании и поддержании здоровья педиатрических пациентов с портальной гипертензией.

Наиболее часто встречающейся причиной детской портальной гипертензии является внепеченочная непроходимость воротной вены (EHPVO).Этиология EHPVO плохо изучена, хотя исследования выявили предрасполагающие факторы, такие как катетеризация пуповины в анамнезе, обезвоживание, травма или состояние гиперкоагуляции. Более 50% педиатрических случаев являются идиопатическими.4

Патофизиология

Портальная гипертензия определяется как патологическое повышение давления в портальной системе. Из-за наличия EHPVO эта блокада вызывает обратный ток крови в соединительные органы, такие как селезенка (вызывая спленомегалию), пищевод и желудочно-кишечный тракт (вызывая расширение кровеносных сосудов).5 (См. Портальная циркуляция .)

Клиническая картина

Портальная гипертензия — это клинический диагноз, устанавливаемый на основании анамнеза и физического осмотра. Двумя наиболее частыми клиническими проявлениями детской портальной гипертензии, которые могут потребовать направления к специалисту, являются кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGIB) и спленомегалия.5 EHPVO может проявляться в возрасте от 6 лет до взрослого возраста, но в основном является детским расстройством.6

У детей UGIB чаще всего встречается. начальное клиническое проявление ЭХПВО.Варикозное расширение вен пищевода встречается у 90–95% пациентов, а варикозное расширение вен желудка — у 35–40% .5 Ожидается, что у 79% детей с EHPVO в течение жизни будет хотя бы один эпизод UGIB5. у детей часто наблюдается инфекция верхних дыхательных путей, лихорадка или прием аспирина.

На протяжении болезни кашель и чихание создают давление в животе; лихорадка увеличивает сердечный выброс; а использование нестероидных противовоспалительных препаратов или аспирина (по медицинским показаниям) для лечения симптомов может вызвать язвы и способствовать разрыву варикозного расширения вен.Кроме того, длительный гастроэзофагеальный рефлюкс может способствовать возникновению эрозий над варикозным расширением вен, что может привести к кровотечению.5

Спленомегалия часто впервые обнаруживается во время обычного медицинского осмотра.5 Детей с увеличенной селезенкой часто сначала направляют к гематологу, чтобы исключить любую возможность. возможные гематологические процессы, особенно при лейкопении. После исключения гематологических причин необходимо направление к детскому гастроэнтерологу или гепатологу7. Клинические данные могут включать задержку роста; одно проспективное исследование показало, что 50% детей с EHPVO имели задержку роста по сравнению со здоровыми детьми, у которых не было EHPVO.5

Диагностические тесты

Диагностические лабораторные тесты, которые NP может получить в качестве начального обследования, включают полный анализ крови (CBC) с дифференциальным и подсчетом тромбоцитов (CBC с тромбоцитами), панель функции печени, гамма-глутамилтранспептидазу, магний, фосфор, и международное нормализованное соотношение. Результаты лабораторных исследований у педиатрических пациентов с портальной гипертензией, вызванной EHPVO, показывают нормальные или близкие к норме тесты функции печени при отсутствии основного функционального заболевания печени. Общие лабораторные данные включают лейкопению, анемию и тромбоцитопению, вызванную спленомегалией.Кроме того, анемия может быть вызвана хронической кровопотерей из-за кровотечения из варикозно расширенных вен. 5,6

Допплерография — это наиболее полезный диагностический инструмент для дифференциальной диагностики. Аспект паренхимы печени и капсулы печени, проходимость воротной вены или ее замещение каверномой, характер кровотока печеночных вен и печеночной артерии, а также наличие спленомегалии или атрофии печени являются важными элементами для диагностики и определения стадии. состояния пациента.1,6 Для диагностики EHPVO чувствительность и специфичность ультразвукового исследования с допплерографией выше 95%.5

В зависимости от возможностей практики, НП могут пройти ультразвуковое исследование с допплером до направления к специалисту. Допплерография помогает оценить анатомию и кровоток и исключить наличие любых новообразований. Общие результаты УЗИ брюшной полости на фоне портальной гипертензии могут включать спленомегалию, наличие коллатералей (новых вен) и возможное изменение направления кровотока в воротной вене (более тяжелые случаи) .3 Пациенты с EHPVO проходят ультразвуковое исследование брюшной полости, показывающее обструкцию главная воротная вена с кавернозной трансформацией.Это проявляется в виде неправильного клубка сосудов возле ворот печени, что является признаком хронического заболевания.5

Если у ребенка в прошлом были анализы крови и / или визуализация, родители должны быть проинструктированы принести копии отчетов и изображений. на компакт-диске до первичной консультации со специалистом. Положительный анамнез, физикальное обследование, анализ крови и допплерография — это достаточное обследование, которое НП может начать до направления к детскому гастроэнтерологу или гепатологу.

Дополнительное обследование, которое может назначить специалист, — это компьютерная томография с контрастным усилением или магнитно-резонансная ангиография.4 Оба метода полезны для оценки степени тромбоза и могут служить анатомической дорожной картой, если требуется хирургическое вмешательство.4,5 Биопсия печени является стандартной практикой для диагностики EHPVO, поскольку паренхима печени обычно в норме.1 Биопсия печени будет оправдана, если есть подозрение на другое основное заболевание печени.1,5

Диагноз портальной гипертензии может быть дополнительно подтвержден путем измерения давления в воротной вене. .Эта практика инвазивна, требует анестезии и не является обычным диагностическим инструментом, используемым в педиатрии. Портальная гипертензия определяется как портальное давление выше 12 мм рт. Ст. Или градиент от 6 до 7 мм рт. Ст. Нормальное давление в воротной вене составляет от 5 до 10 мм рт. WHVP).

Градиент печеночного венозного давления — это разница между WHVP и FHVP.8 Если педиатрический пациент проходит под анестезией с другой целью, воротное давление может быть измерено в качестве исходного уровня, но это не обычная практика в диагностике и лечении. Ретроспективное одноцентровое исследование показало, что эта практика безопасна и возможна у детей с острыми и хроническими заболеваниями печени, включая тех, кто находится в критическом состоянии; тем не менее, необходимы дальнейшие исследования относительно его использования в качестве диагностического инструмента после первоначальной презентации.9

Лечение и ведение

Меры по лечению детской портальной гипертензии включают эндоскопическое лечение, медикаментозную терапию для снижения давления в воротной вене и хирургическое вмешательство.10 Лечение и лечение определяются основной причиной портальной гипертензии и опытом специалиста. 5

Эндоскопическое лечение . Наблюдательная эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) может быть проведена на исходном уровне, чтобы стратифицировать риск кровотечения из варикозно расширенных вен. EGD — лучший доступный тест для диагностики варикозного расширения вен.3 Существует два типа эндоскопических вмешательств: эндоскопическая склеротерапия (EST) и эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен (EVL), также известная как перевязка эндоскопической ленты. Оба являются высокоэффективными в контроле острого кровотечения из варикозно расширенных вен в более чем 90% случаев, а также в искоренении кровотечения из варикозно расширенных вен. 5 Использование бета-блокаторов, EST и / или EVL считается первичным профилактическим лечением кровотечения из варикозно расширенных вен у взрослых; тем не менее, из-за отсутствия контролируемых педиатрических данных, первичная профилактика остается спорной, а методы лечения в разных центрах значительно различаются.1,3

EST — это использование эндоскопа и инъекций склерозирующих агентов, таких как олеат этаноламина, внутри или вокруг варикозного расширения вен. 5,11 Дети с EHPVO, получавшие EST по поводу кровотечения из варикозно расширенных вен, имели низкую частоту рецидивов.5 Возможные осложнения, связанные с EST включают язвы и стриктуры пищевода, перфорацию пищевода, нарушения моторики, снижение низкого давления сфинктера пищевода и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь.5 кг) .1,8

EVL выполняется с помощью верхней эндоскопии и использует бандажи для фиксации варикозно расширенных вен, чтобы предотвратить дальнейшее кровотечение. За последние 10 лет EVL стал более широко использоваться, и было обнаружено, что он превосходит EST в отношении эффективности, безопасности и степени стандартизации у взрослых и детей.1,3 Однако это не всегда возможно, поскольку в настоящее время существуют нет достаточно маленьких устройств, которые можно было бы использовать в педиатрической практике. Таким образом, EST остается единственным вариантом для детей раннего возраста5. EVL является рекомендуемой терапией при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода.1 Рецидив кровотечения ниже у пациентов, получавших EVL, поскольку варикозное расширение вен устраняется за меньшее количество эндоскопических сеансов.5

Данных о диагностике и классификации варикозного расширения вен пищевода у детей очень мало. Текущая система оценки заимствована из практики взрослых; однако это не было подтверждено в литературе.1,2,11 Одно ретроспективное исследование, проведенное в условиях одной академической больницы, показало, что большинство пациентов с нецирротической портальной гипертензией в течение длительного времени хорошо себя чувствовали без установки хирургического шунта, и лечение было сосредоточено в основном на наблюдение и лечение варикозного расширения вен.12 Однако эта практика не была хорошо изучена и проанализирована в литературе. 12

Медикаментозная терапия для снижения портального давления . Следует избегать использования неселективных бета-адреноблокаторов (пропранолола или надолола) у детей, пока ожидаются доказательства в отношении соответствующей дозировки, эффективности и безопасности.1 Однако некоторые специалисты могут использовать их для снижения градиента венозного давления в печени за счет уменьшения сердечного выброса (бета). ₁ -рецепторный антагонизм) и индуцирует сужение внутренних сосудов (бета ₂ -рецепторный антагонизм).5 Данные об использовании бета-адреноблокаторов для лечения детей с портальной гипертензией немногочисленны, в основном они получены из серии случаев с ограниченным числом пациентов. Побочные реакции от применения бета-адреноблокаторов у детей включают значительную гипотензию из-за подавления нормального тахикардического ответа и гиповолемию из-за плохой способности увеличивать ударный объем для поддержки сердечного выброса, бронхоспазма и гипогликемии. 2,5 Это важно для НП, чтобы знать показания к применению бета-блокаторов при лечении портальной гипертензии и возможные побочные реакции.

Хирургический . Хирургические шунты обычно назначают пациентам с тромбоцитопенией и рецидивирующим кровотечением, когда трансплантация печени не рассматривается, а эндоскопическая терапия неэффективна.7 Операция проводится в детской больнице, к которой привязан специалист.

Идеальная операция для пациентов с EHPVO — это шунтирование мезо-рекса, которое соединяет соединение верхней брыжеечной и селезеночной вен с левой воротной веной с помощью внутреннего яремного трансплантата.1,5 Эта процедура позволяет обойти непроходимость и восстановить питательный кровоток в печени. Если мезо-рекс не может быть проведен из-за неудовлетворительной анатомии, следует рассмотреть возможность дистального спленоренального шунта, если EST или EVL не позволяют адекватно контролировать кровотечение из варикозно расширенных вен. , Haemophilus
influenzae, тип B, и пневмококк (пневмококковая 13-валентная конъюгированная вакцина и поливалентная пневмококковая вакцина, вводимые с интервалом 8 недель).Это согласуется с рекомендациями Американской академии педиатрии по вакцинации пациентов с хроническим заболеванием печени или циррозом. 13,14 Существует вероятность повреждения селезенки во время операции шунтирования из-за анатомического расположения, и может быть выполнена экстренная эмболизация селезенки; следовательно, важна надлежащая предоперационная иммунизация.1

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS), который может быть хорошим техническим вариантом при EHPVO, редко, если вообще когда-либо, показан в качестве средства вторичной профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен при портальной гипертензии у детей.Основными показаниями к показаниям являются рефрактерное или рецидивирующее кровотечение из варикозно расширенных вен и устойчивый к диуретикам асцит у взрослых.5 Установка стентов TIPS может предотвратить успешное шунтирование мезорекса в будущем, навсегда заблокировав доступ к внутрипеченочной вене, если она открыта.1 Однако эта практика используется редко. в педиатрии, и в литературе нет подтверждающих доказательств его эффективности.

Возможные осложнения

Сообщенные осложнения портальной гипертензии включают кровотечение из варикозно расширенных вен, асцит, гепатопульмональный синдром, портально-легочную гипертензию и печеночную энцефалопатию.3 кровотечение из варикозно расширенных вен — наиболее серьезное осложнение портальной гипертензии, которое может возникнуть из венозных коллатералей в желудке или пищеводе. Варикозное расширение вен и асцит наблюдается при давлении в воротной вене 12 мм рт. . Пациентов с активным кровотечением из варикозно расширенных вен следует направлять в ближайшее отделение неотложной помощи, поскольку это требует неотложной медицинской помощи.По прибытии родитель или опекун ребенка должен сообщить медработнику ED, что у ребенка UGIB из-за портальной гипертензии. Это поможет ED в управлении и стабилизации. Октреотид представляет собой аналог вазопрессина (используется не по назначению при кровотечении из варикозно расширенных вен), который эффективен для остановки острого кровотечения из варикозно расширенных вен в 95% случаев при введении в виде инфузии. После стабилизации октреотидом, кислотоблокаторами (для профилактики желудочно-кишечного тракта) и продуктами крови (эритроцитами и / или тромбоцитами) пациенту следует выполнить ФГДС в течение 24 часов.1

Таблица

Портальная гипертензия: руководство для родителей

Значение для передовой практики медсестер

Важно, чтобы как НП, так и специалисты всегда были в курсе руководств и рекомендаций по ведению и уходу за педиатрической портальной гипертензией. Большинство центров следуют рекомендациям AASLD. Важное значение имеет просвещение семьи в отношении портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия: руководство для родителей ). Кроме того, ограничение чрезмерного потребления соли и воды во избежание асцита и признание UGIB для ускорения срочного вмешательства, несомненно, является общей обязанностью НП первичной медико-санитарной помощи и специалиста.

Командный подход НП и специалиста имеет первостепенное значение при ведении пациентов с портальной гипертензией. НП обычно является привратником, который первым определяет начальные признаки портальной гипертензии, такие как спленомегалия, при физикальном осмотре, и играет решающую роль в начальном обследовании, направлении к специалистам, диагностике и ведении (см. Клинический путь для направления ).

Дети с портальной гипертензией должны получать все плановые медицинские услуги, включая детские прививки и плановые обследования.Детям с увеличенной селезенкой следует воздерживаться от контактных видов спорта и, возможно, потребуется носить защитный кожух для предотвращения разрыва селезенки.1 НП должен работать в тесном сотрудничестве со школьной медсестрой ребенка для отслеживания изменений клинического статуса, таких как проверка показателей жизнедеятельности и поможет избежать занятий контактными видами спорта на уроках физкультуры, если у ребенка спленомегалия. Школьная медсестра также может быть первой медсестрой в случае появления у ребенка признаков UGIB и помочь в получении медицинской помощи.

Специалист будет вести наблюдение за портальной гипертензией, например, физический осмотр, эндоскопию, лаборатории, возможные бета-блокаторы и визуализацию. Периодичность получения лабораторий согласовывается со специалистом и НП. Дети с портальной гипертензией должны придерживаться здоровой сбалансированной диеты. Основное лечение портальной гипертензии у детей направлено на предотвращение декомпенсации, что включает контроль и профилактику асцита и кровотечения портальной гипертензии.5 Если ребенку назначают бета-адреноблокаторы или если специалист титрует дозу, ребенок могут быть запланированы контрольные визиты к врачу для контроля частоты сердечных сокращений и АД.Наблюдение у специалиста индивидуально для каждого пациента. Родители детей с портальной гипертензией могут обратиться в центр, где находится ребенок, за поддержкой и группами поддержки, которые могут быть доступны для них на местном уровне.

Клинический путь для направления

Необходимы дополнительные исследования по лечению варикозного расширения вен пищевода у детей с портальной гипертензией. И наоборот, у взрослых лечение было оспорено множеством исследований, которые были проведены на семинаре Baveno V Consensus Workshop.Большинство педиатрических центров адаптируют практику к тому, что было признано успешным в исследованиях взрослых.11 В зависимости от предпочтений центра и клинического статуса ребенка с портальной гипертензией, лечение может варьироваться от стандартной эндоскопии до использования бета-блокаторов в качестве первичной профилактики и хирургического вмешательства. варианты в качестве вторичного лечения. В настоящее время руководство полагается на мнение экспертов, некачественные педиатрические исследования и экстраполяцию результатов, полученных в исследованиях среди взрослого населения. Необходимы качественные педиатрические исследования, которые помогут направлять практику.11

Обеспечение оптимального ухода

Понимание патофизиологии портальной гипертензии, вызванной EHPVO у педиатрических пациентов, важно для правильного ведения, профилактики и общих результатов. Эффективное сотрудничество между НП и специалистом — ключ к обеспечению оптимального ухода за ребенком с портальной гипертензией. Лечение портальной гипертензии может включать прием лекарств, эндоскопические и хирургические методы для обеспечения хорошего долгосрочного прогноза, а также регулярное медицинское обслуживание, включая вакцинацию детей и плановые обследования.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Шнейдер Б.Л., Бош Дж., Де Франчис Р. и др.
Портальная гипертензия у детей: экспертное мнение педиатра по докладу семинара Baveno V Consensus по методологии диагностики и терапии портальной гипертензии. Педиатр-трансплант . 2012. 16 (5): 426–437. [PubMed] [Google Scholar] 2. Линг С.К., Уолтерс Т., Маккирнан П.Дж., Шварц КБ, Гарсия-Цао Г., Шнейдер Б.Л.
Первичная профилактика кровотечения из варикозно расширенных вен у детей с портальной гипертензией: основа для будущих исследований. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2011. 52 (3): 254–261. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 3. Ling SC.
Портальная гипертензия у детей. Clin Liver Dis . 2012. 1 (5): 139–142. [Google Scholar] 4. Feldman AG, Sokol RJ.
Нецирротическая портальная гипертензия в педиатрической популяции. Clin Liver Dis . 2015; 5 (5): 116–119. [Google Scholar] 5. Джулем О, Теохариду Э.
Ведение портальной гипертензии у детей с тромбозом воротной вены. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр .2013. 57 (4): 419–425. [PubMed] [Google Scholar] 6. Ханна Р, Зарин СК.
Нецирротическая портальная гипертензия — диагностика и лечение. Дж. Гепатол . 2014; 60 (2): 421–441. [PubMed] [Google Scholar] 9. Вулфсон Дж., Джон П., Камат Б., Нг В.Л., Линг С.К.
Измерение градиента печеночного венозного давления у детей возможно и безопасно. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2013. 57 (5): 634–637. [PubMed] [Google Scholar] 10. Гримальди К., де Виль де Гойе Дж., Нобили В.
Портальная гипертензия у детей. Clin Res Hepatol Gastroenterol .2012. 36 (3): 260–261. [PubMed] [Google Scholar] 11. Д’Антига Л.
Лечение варикозного расширения вен пищевода и портальной гипертензии у детей. Семин Педиатр Хирург . 2012. 21 (3): 211–218. [PubMed] [Google Scholar] 12. Войчик Б.М., Захид С., Цай С., Энглесбе М.Дж.
Прогрессирование нецирротической портальной гипертензии в педиатрической популяции. J Clin Exp Hepatol . 2011; 1 (3): 169–176. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Педиатрическая портальная гипертензия

Практика медсестер. 2017 12 мая; 42 (5): 35–42.

Обзор для первичной медико-санитарной помощи

Кларисса Барбон Фогель — педиатрический НП в детской больнице Морган Стэнли в Нью-Йорке, Нью-Йорк

Это статья в открытом доступе, распространяемая на условиях Creative Commons Attribution- Некоммерческая лицензия без производных инструментов 4.0 (CCBY-NC-ND), где разрешено скачивать и делиться работой при условии правильного цитирования. Произведение не может быть изменено или использовано в коммерческих целях.

Автор сообщила, что не имеет финансовых отношений, связанных с этой статьей.

Copyright Wolters Kluwer Health, Inc. Все права защищены. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Резюме:

Ведение педиатрической портальной гипертензии — это командный подход между пациентом, его семьей, лицом, оказывающим первичный уход, и специализированными поставщиками медицинских услуг. Практических руководств, основанных на фактических данных, в педиатрии не существует. Эта статья представляет собой обзор НП первичной медико-санитарной помощи при ведении детской портальной гипертензии, обсуждает этиологию, патофизиологию и клиническую картину детской портальной гипертензии, диагностические тесты, а также варианты лечения и ведения.

Ключевые слова: заболевание печени, нецирротическая портальная гипертензия, детская портальная гипертензия, первичная медико-санитарная помощь

НП может играть ключевую роль у педиатрических пациентов с портальной гипертензией. Незначительные признаки и симптомы во время обычного медицинского осмотра могут указывать на серьезное заболевание печени и быстро направлять к специалисту. Это может быть детский гастроэнтеролог, обученный лечению детской портальной гипертензии, или детский гепатолог.В зависимости от географического положения и способности специалиста лечить педиатрическую портальную гипертензию уместно любое направление.

Этих специалистов можно найти в детских больницах, которые связаны с педагогическим университетом или медицинским институтом, расположенным в крупных городах. У некоторых могут даже быть вспомогательные офисы, где обычное наблюдение может быть выполнено на месте, а любая процедура или операция (если это необходимо) будут проводиться в дочерней детской больнице.

После подтверждения диагноза детской портальной гипертензии совместный план лечения между пациентом, его семьей, НП и специалистом обеспечит надлежащий уход и последующее наблюдение в будущем.В этой статье обсуждаются этиология, патофизиология и клинические проявления детской портальной гипертензии, диагностические тесты, а также варианты лечения и ведения.

Лечение и ведение детей с портальной гипертензией изучены недостаточно, и в настоящее время нет руководящих принципов. Доказательные подходы к лечению портальной гипертензии у взрослых хорошо изучены в литературе. В мае 2010 г. был проведен консенсусный семинар Baveno V по методологии диагностики и терапии портальной гипертензии; в него вошли международные эксперты в данной области, которые проанализировали портальную гипертензию, текущие данные и передовой опыт.1 В 2011 году в Детской больнице в Питтсбурге собрались международные группы экспертов для обзора и адаптации результатов семинара, которые затем были опубликованы.1 В 2009 году эксперты собрались на ежегодное собрание Американской ассоциации по изучению заболеваний печени (AASLD). обсудить первичную профилактику у детей с кровотечением из варикозно расширенных вен у детей с портальной гипертензией2. Результаты обоих встреч обсуждаются в этой статье.

Таблица

Причины детской портальной гипертензии3

Этиология

Портальная гипертензия является клиническим проявлением цирротической (рубцовой) болезни печени; однако он может возникать по другой этиологии, не связанной с циррозом печени.В этой статье основное внимание уделяется нецирротической детской портальной гипертензии, которая недостаточно подробно описана в литературе.

Нецирротическая этиология портальной гипертензии подразделяется на пре-печеночную, печеночную и постпеченочную (см. Причины детской портальной гипертензии ) .3 Этиология и дальнейшее обследование определяются специалистом. NP играет роль в первоначальном распознавании и поддержании здоровья педиатрических пациентов с портальной гипертензией.

Наиболее часто встречающейся причиной детской портальной гипертензии является внепеченочная непроходимость воротной вены (EHPVO).Этиология EHPVO плохо изучена, хотя исследования выявили предрасполагающие факторы, такие как катетеризация пуповины в анамнезе, обезвоживание, травма или состояние гиперкоагуляции. Более 50% педиатрических случаев являются идиопатическими.4

Патофизиология

Портальная гипертензия определяется как патологическое повышение давления в портальной системе. Из-за наличия EHPVO эта блокада вызывает обратный ток крови в соединительные органы, такие как селезенка (вызывая спленомегалию), пищевод и желудочно-кишечный тракт (вызывая расширение кровеносных сосудов).5 (См. Портальная циркуляция .)

Клиническая картина

Портальная гипертензия — это клинический диагноз, устанавливаемый на основании анамнеза и физического осмотра. Двумя наиболее частыми клиническими проявлениями детской портальной гипертензии, которые могут потребовать направления к специалисту, являются кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGIB) и спленомегалия.5 EHPVO может проявляться в возрасте от 6 лет до взрослого возраста, но в основном является детским расстройством.6

У детей UGIB чаще всего встречается. начальное клиническое проявление ЭХПВО.Варикозное расширение вен пищевода встречается у 90–95% пациентов, а варикозное расширение вен желудка — у 35–40% .5 Ожидается, что у 79% детей с EHPVO в течение жизни будет хотя бы один эпизод UGIB5. у детей часто наблюдается инфекция верхних дыхательных путей, лихорадка или прием аспирина.

На протяжении болезни кашель и чихание создают давление в животе; лихорадка увеличивает сердечный выброс; а использование нестероидных противовоспалительных препаратов или аспирина (по медицинским показаниям) для лечения симптомов может вызвать язвы и способствовать разрыву варикозного расширения вен.Кроме того, длительный гастроэзофагеальный рефлюкс может способствовать возникновению эрозий над варикозным расширением вен, что может привести к кровотечению.5

Спленомегалия часто впервые обнаруживается во время обычного медицинского осмотра.5 Детей с увеличенной селезенкой часто сначала направляют к гематологу, чтобы исключить любую возможность. возможные гематологические процессы, особенно при лейкопении. После исключения гематологических причин необходимо направление к детскому гастроэнтерологу или гепатологу7. Клинические данные могут включать задержку роста; одно проспективное исследование показало, что 50% детей с EHPVO имели задержку роста по сравнению со здоровыми детьми, у которых не было EHPVO.5

Диагностические тесты

Диагностические лабораторные тесты, которые NP может получить в качестве начального обследования, включают полный анализ крови (CBC) с дифференциальным и подсчетом тромбоцитов (CBC с тромбоцитами), панель функции печени, гамма-глутамилтранспептидазу, магний, фосфор, и международное нормализованное соотношение. Результаты лабораторных исследований у педиатрических пациентов с портальной гипертензией, вызванной EHPVO, показывают нормальные или близкие к норме тесты функции печени при отсутствии основного функционального заболевания печени. Общие лабораторные данные включают лейкопению, анемию и тромбоцитопению, вызванную спленомегалией.Кроме того, анемия может быть вызвана хронической кровопотерей из-за кровотечения из варикозно расширенных вен. 5,6

Допплерография — это наиболее полезный диагностический инструмент для дифференциальной диагностики. Аспект паренхимы печени и капсулы печени, проходимость воротной вены или ее замещение каверномой, характер кровотока печеночных вен и печеночной артерии, а также наличие спленомегалии или атрофии печени являются важными элементами для диагностики и определения стадии. состояния пациента.1,6 Для диагностики EHPVO чувствительность и специфичность ультразвукового исследования с допплерографией выше 95%.5

В зависимости от возможностей практики, НП могут пройти ультразвуковое исследование с допплером до направления к специалисту. Допплерография помогает оценить анатомию и кровоток и исключить наличие любых новообразований. Общие результаты УЗИ брюшной полости на фоне портальной гипертензии могут включать спленомегалию, наличие коллатералей (новых вен) и возможное изменение направления кровотока в воротной вене (более тяжелые случаи) .3 Пациенты с EHPVO проходят ультразвуковое исследование брюшной полости, показывающее обструкцию главная воротная вена с кавернозной трансформацией.Это проявляется в виде неправильного клубка сосудов возле ворот печени, что является признаком хронического заболевания.5

Если у ребенка в прошлом были анализы крови и / или визуализация, родители должны быть проинструктированы принести копии отчетов и изображений. на компакт-диске до первичной консультации со специалистом. Положительный анамнез, физикальное обследование, анализ крови и допплерография — это достаточное обследование, которое НП может начать до направления к детскому гастроэнтерологу или гепатологу.

Дополнительное обследование, которое может назначить специалист, — это компьютерная томография с контрастным усилением или магнитно-резонансная ангиография.4 Оба метода полезны для оценки степени тромбоза и могут служить анатомической дорожной картой, если требуется хирургическое вмешательство.4,5 Биопсия печени является стандартной практикой для диагностики EHPVO, поскольку паренхима печени обычно в норме.1 Биопсия печени будет оправдана, если есть подозрение на другое основное заболевание печени.1,5

Диагноз портальной гипертензии может быть дополнительно подтвержден путем измерения давления в воротной вене. .Эта практика инвазивна, требует анестезии и не является обычным диагностическим инструментом, используемым в педиатрии. Портальная гипертензия определяется как портальное давление выше 12 мм рт. Ст. Или градиент от 6 до 7 мм рт. Ст. Нормальное давление в воротной вене составляет от 5 до 10 мм рт. WHVP).

Градиент печеночного венозного давления — это разница между WHVP и FHVP.8 Если педиатрический пациент проходит под анестезией с другой целью, воротное давление может быть измерено в качестве исходного уровня, но это не обычная практика в диагностике и лечении. Ретроспективное одноцентровое исследование показало, что эта практика безопасна и возможна у детей с острыми и хроническими заболеваниями печени, включая тех, кто находится в критическом состоянии; тем не менее, необходимы дальнейшие исследования относительно его использования в качестве диагностического инструмента после первоначальной презентации.9

Лечение и ведение

Меры по лечению детской портальной гипертензии включают эндоскопическое лечение, медикаментозную терапию для снижения давления в воротной вене и хирургическое вмешательство.10 Лечение и лечение определяются основной причиной портальной гипертензии и опытом специалиста. 5

Эндоскопическое лечение . Наблюдательная эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) может быть проведена на исходном уровне, чтобы стратифицировать риск кровотечения из варикозно расширенных вен. EGD — лучший доступный тест для диагностики варикозного расширения вен.3 Существует два типа эндоскопических вмешательств: эндоскопическая склеротерапия (EST) и эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен (EVL), также известная как перевязка эндоскопической ленты. Оба являются высокоэффективными в контроле острого кровотечения из варикозно расширенных вен в более чем 90% случаев, а также в искоренении кровотечения из варикозно расширенных вен. 5 Использование бета-блокаторов, EST и / или EVL считается первичным профилактическим лечением кровотечения из варикозно расширенных вен у взрослых; тем не менее, из-за отсутствия контролируемых педиатрических данных, первичная профилактика остается спорной, а методы лечения в разных центрах значительно различаются.1,3

EST — это использование эндоскопа и инъекций склерозирующих агентов, таких как олеат этаноламина, внутри или вокруг варикозного расширения вен. 5,11 Дети с EHPVO, получавшие EST по поводу кровотечения из варикозно расширенных вен, имели низкую частоту рецидивов.5 Возможные осложнения, связанные с EST включают язвы и стриктуры пищевода, перфорацию пищевода, нарушения моторики, снижение низкого давления сфинктера пищевода и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь.5 кг) .1,8

EVL выполняется с помощью верхней эндоскопии и использует бандажи для фиксации варикозно расширенных вен, чтобы предотвратить дальнейшее кровотечение. За последние 10 лет EVL стал более широко использоваться, и было обнаружено, что он превосходит EST в отношении эффективности, безопасности и степени стандартизации у взрослых и детей.1,3 Однако это не всегда возможно, поскольку в настоящее время существуют нет достаточно маленьких устройств, которые можно было бы использовать в педиатрической практике. Таким образом, EST остается единственным вариантом для детей раннего возраста5. EVL является рекомендуемой терапией при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода.1 Рецидив кровотечения ниже у пациентов, получавших EVL, поскольку варикозное расширение вен устраняется за меньшее количество эндоскопических сеансов.5

Данных о диагностике и классификации варикозного расширения вен пищевода у детей очень мало. Текущая система оценки заимствована из практики взрослых; однако это не было подтверждено в литературе.1,2,11 Одно ретроспективное исследование, проведенное в условиях одной академической больницы, показало, что большинство пациентов с нецирротической портальной гипертензией в течение длительного времени хорошо себя чувствовали без установки хирургического шунта, и лечение было сосредоточено в основном на наблюдение и лечение варикозного расширения вен.12 Однако эта практика не была хорошо изучена и проанализирована в литературе. 12

Медикаментозная терапия для снижения портального давления . Следует избегать использования неселективных бета-адреноблокаторов (пропранолола или надолола) у детей, пока ожидаются доказательства в отношении соответствующей дозировки, эффективности и безопасности.1 Однако некоторые специалисты могут использовать их для снижения градиента венозного давления в печени за счет уменьшения сердечного выброса (бета). ₁ -рецепторный антагонизм) и индуцирует сужение внутренних сосудов (бета ₂ -рецепторный антагонизм).5 Данные об использовании бета-адреноблокаторов для лечения детей с портальной гипертензией немногочисленны, в основном они получены из серии случаев с ограниченным числом пациентов. Побочные реакции от применения бета-адреноблокаторов у детей включают значительную гипотензию из-за подавления нормального тахикардического ответа и гиповолемию из-за плохой способности увеличивать ударный объем для поддержки сердечного выброса, бронхоспазма и гипогликемии. 2,5 Это важно для НП, чтобы знать показания к применению бета-блокаторов при лечении портальной гипертензии и возможные побочные реакции.

Хирургический . Хирургические шунты обычно назначают пациентам с тромбоцитопенией и рецидивирующим кровотечением, когда трансплантация печени не рассматривается, а эндоскопическая терапия неэффективна.7 Операция проводится в детской больнице, к которой привязан специалист.

Идеальная операция для пациентов с EHPVO — это шунтирование мезо-рекса, которое соединяет соединение верхней брыжеечной и селезеночной вен с левой воротной веной с помощью внутреннего яремного трансплантата.1,5 Эта процедура позволяет обойти непроходимость и восстановить питательный кровоток в печени. Если мезо-рекс не может быть проведен из-за неудовлетворительной анатомии, следует рассмотреть возможность дистального спленоренального шунта, если EST или EVL не позволяют адекватно контролировать кровотечение из варикозно расширенных вен. , Haemophilus
influenzae, тип B, и пневмококк (пневмококковая 13-валентная конъюгированная вакцина и поливалентная пневмококковая вакцина, вводимые с интервалом 8 недель).Это согласуется с рекомендациями Американской академии педиатрии по вакцинации пациентов с хроническим заболеванием печени или циррозом. 13,14 Существует вероятность повреждения селезенки во время операции шунтирования из-за анатомического расположения, и может быть выполнена экстренная эмболизация селезенки; следовательно, важна надлежащая предоперационная иммунизация.1

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS), который может быть хорошим техническим вариантом при EHPVO, редко, если вообще когда-либо, показан в качестве средства вторичной профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен при портальной гипертензии у детей.Основными показаниями к показаниям являются рефрактерное или рецидивирующее кровотечение из варикозно расширенных вен и устойчивый к диуретикам асцит у взрослых.5 Установка стентов TIPS может предотвратить успешное шунтирование мезорекса в будущем, навсегда заблокировав доступ к внутрипеченочной вене, если она открыта.1 Однако эта практика используется редко. в педиатрии, и в литературе нет подтверждающих доказательств его эффективности.

Возможные осложнения

Сообщенные осложнения портальной гипертензии включают кровотечение из варикозно расширенных вен, асцит, гепатопульмональный синдром, портально-легочную гипертензию и печеночную энцефалопатию.3 кровотечение из варикозно расширенных вен — наиболее серьезное осложнение портальной гипертензии, которое может возникнуть из венозных коллатералей в желудке или пищеводе. Варикозное расширение вен и асцит наблюдается при давлении в воротной вене 12 мм рт. . Пациентов с активным кровотечением из варикозно расширенных вен следует направлять в ближайшее отделение неотложной помощи, поскольку это требует неотложной медицинской помощи.По прибытии родитель или опекун ребенка должен сообщить медработнику ED, что у ребенка UGIB из-за портальной гипертензии. Это поможет ED в управлении и стабилизации. Октреотид представляет собой аналог вазопрессина (используется не по назначению при кровотечении из варикозно расширенных вен), который эффективен для остановки острого кровотечения из варикозно расширенных вен в 95% случаев при введении в виде инфузии. После стабилизации октреотидом, кислотоблокаторами (для профилактики желудочно-кишечного тракта) и продуктами крови (эритроцитами и / или тромбоцитами) пациенту следует выполнить ФГДС в течение 24 часов.1

Таблица

Портальная гипертензия: руководство для родителей

Значение для передовой практики медсестер

Важно, чтобы как НП, так и специалисты всегда были в курсе руководств и рекомендаций по ведению и уходу за педиатрической портальной гипертензией. Большинство центров следуют рекомендациям AASLD. Важное значение имеет просвещение семьи в отношении портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия: руководство для родителей ). Кроме того, ограничение чрезмерного потребления соли и воды во избежание асцита и признание UGIB для ускорения срочного вмешательства, несомненно, является общей обязанностью НП первичной медико-санитарной помощи и специалиста.

Командный подход НП и специалиста имеет первостепенное значение при ведении пациентов с портальной гипертензией. НП обычно является привратником, который первым определяет начальные признаки портальной гипертензии, такие как спленомегалия, при физикальном осмотре, и играет решающую роль в начальном обследовании, направлении к специалистам, диагностике и ведении (см. Клинический путь для направления ).

Дети с портальной гипертензией должны получать все плановые медицинские услуги, включая детские прививки и плановые обследования.Детям с увеличенной селезенкой следует воздерживаться от контактных видов спорта и, возможно, потребуется носить защитный кожух для предотвращения разрыва селезенки.1 НП должен работать в тесном сотрудничестве со школьной медсестрой ребенка для отслеживания изменений клинического статуса, таких как проверка показателей жизнедеятельности и поможет избежать занятий контактными видами спорта на уроках физкультуры, если у ребенка спленомегалия. Школьная медсестра также может быть первой медсестрой в случае появления у ребенка признаков UGIB и помочь в получении медицинской помощи.

Специалист будет вести наблюдение за портальной гипертензией, например, физический осмотр, эндоскопию, лаборатории, возможные бета-блокаторы и визуализацию. Периодичность получения лабораторий согласовывается со специалистом и НП. Дети с портальной гипертензией должны придерживаться здоровой сбалансированной диеты. Основное лечение портальной гипертензии у детей направлено на предотвращение декомпенсации, что включает контроль и профилактику асцита и кровотечения портальной гипертензии.5 Если ребенку назначают бета-адреноблокаторы или если специалист титрует дозу, ребенок могут быть запланированы контрольные визиты к врачу для контроля частоты сердечных сокращений и АД.Наблюдение у специалиста индивидуально для каждого пациента. Родители детей с портальной гипертензией могут обратиться в центр, где находится ребенок, за поддержкой и группами поддержки, которые могут быть доступны для них на местном уровне.

Клинический путь для направления

Необходимы дополнительные исследования по лечению варикозного расширения вен пищевода у детей с портальной гипертензией. И наоборот, у взрослых лечение было оспорено множеством исследований, которые были проведены на семинаре Baveno V Consensus Workshop.Большинство педиатрических центров адаптируют практику к тому, что было признано успешным в исследованиях взрослых.11 В зависимости от предпочтений центра и клинического статуса ребенка с портальной гипертензией, лечение может варьироваться от стандартной эндоскопии до использования бета-блокаторов в качестве первичной профилактики и хирургического вмешательства. варианты в качестве вторичного лечения. В настоящее время руководство полагается на мнение экспертов, некачественные педиатрические исследования и экстраполяцию результатов, полученных в исследованиях среди взрослого населения. Необходимы качественные педиатрические исследования, которые помогут направлять практику.11

Обеспечение оптимального ухода

Понимание патофизиологии портальной гипертензии, вызванной EHPVO у педиатрических пациентов, важно для правильного ведения, профилактики и общих результатов. Эффективное сотрудничество между НП и специалистом — ключ к обеспечению оптимального ухода за ребенком с портальной гипертензией. Лечение портальной гипертензии может включать прием лекарств, эндоскопические и хирургические методы для обеспечения хорошего долгосрочного прогноза, а также регулярное медицинское обслуживание, включая вакцинацию детей и плановые обследования.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Шнейдер Б.Л., Бош Дж., Де Франчис Р. и др.
Портальная гипертензия у детей: экспертное мнение педиатра по докладу семинара Baveno V Consensus по методологии диагностики и терапии портальной гипертензии. Педиатр-трансплант . 2012. 16 (5): 426–437. [PubMed] [Google Scholar] 2. Линг С.К., Уолтерс Т., Маккирнан П.Дж., Шварц КБ, Гарсия-Цао Г., Шнейдер Б.Л.
Первичная профилактика кровотечения из варикозно расширенных вен у детей с портальной гипертензией: основа для будущих исследований. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2011. 52 (3): 254–261. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 3. Ling SC.
Портальная гипертензия у детей. Clin Liver Dis . 2012. 1 (5): 139–142. [Google Scholar] 4. Feldman AG, Sokol RJ.
Нецирротическая портальная гипертензия в педиатрической популяции. Clin Liver Dis . 2015; 5 (5): 116–119. [Google Scholar] 5. Джулем О, Теохариду Э.
Ведение портальной гипертензии у детей с тромбозом воротной вены. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр .2013. 57 (4): 419–425. [PubMed] [Google Scholar] 6. Ханна Р, Зарин СК.
Нецирротическая портальная гипертензия — диагностика и лечение. Дж. Гепатол . 2014; 60 (2): 421–441. [PubMed] [Google Scholar] 9. Вулфсон Дж., Джон П., Камат Б., Нг В.Л., Линг С.К.
Измерение градиента печеночного венозного давления у детей возможно и безопасно. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2013. 57 (5): 634–637. [PubMed] [Google Scholar] 10. Гримальди К., де Виль де Гойе Дж., Нобили В.
Портальная гипертензия у детей. Clin Res Hepatol Gastroenterol .2012. 36 (3): 260–261. [PubMed] [Google Scholar] 11. Д’Антига Л.
Лечение варикозного расширения вен пищевода и портальной гипертензии у детей. Семин Педиатр Хирург . 2012. 21 (3): 211–218. [PubMed] [Google Scholar] 12. Войчик Б.М., Захид С., Цай С., Энглесбе М.Дж.
Прогрессирование нецирротической портальной гипертензии в педиатрической популяции. J Clin Exp Hepatol . 2011; 1 (3): 169–176. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Педиатрическая портальная гипертензия

Практика медсестер. 2017 12 мая; 42 (5): 35–42.

Обзор для первичной медико-санитарной помощи

Кларисса Барбон Фогель — педиатрический НП в детской больнице Морган Стэнли в Нью-Йорке, Нью-Йорк

Это статья в открытом доступе, распространяемая на условиях Creative Commons Attribution- Некоммерческая лицензия без производных инструментов 4.0 (CCBY-NC-ND), где разрешено скачивать и делиться работой при условии правильного цитирования. Произведение не может быть изменено или использовано в коммерческих целях.

Автор сообщила, что не имеет финансовых отношений, связанных с этой статьей.

Copyright Wolters Kluwer Health, Inc. Все права защищены. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Резюме:

Ведение педиатрической портальной гипертензии — это командный подход между пациентом, его семьей, лицом, оказывающим первичный уход, и специализированными поставщиками медицинских услуг. Практических руководств, основанных на фактических данных, в педиатрии не существует. Эта статья представляет собой обзор НП первичной медико-санитарной помощи при ведении детской портальной гипертензии, обсуждает этиологию, патофизиологию и клиническую картину детской портальной гипертензии, диагностические тесты, а также варианты лечения и ведения.

Ключевые слова: заболевание печени, нецирротическая портальная гипертензия, детская портальная гипертензия, первичная медико-санитарная помощь

НП может играть ключевую роль у педиатрических пациентов с портальной гипертензией. Незначительные признаки и симптомы во время обычного медицинского осмотра могут указывать на серьезное заболевание печени и быстро направлять к специалисту. Это может быть детский гастроэнтеролог, обученный лечению детской портальной гипертензии, или детский гепатолог.В зависимости от географического положения и способности специалиста лечить педиатрическую портальную гипертензию уместно любое направление.

Этих специалистов можно найти в детских больницах, которые связаны с педагогическим университетом или медицинским институтом, расположенным в крупных городах. У некоторых могут даже быть вспомогательные офисы, где обычное наблюдение может быть выполнено на месте, а любая процедура или операция (если это необходимо) будут проводиться в дочерней детской больнице.

После подтверждения диагноза детской портальной гипертензии совместный план лечения между пациентом, его семьей, НП и специалистом обеспечит надлежащий уход и последующее наблюдение в будущем.В этой статье обсуждаются этиология, патофизиология и клинические проявления детской портальной гипертензии, диагностические тесты, а также варианты лечения и ведения.

Лечение и ведение детей с портальной гипертензией изучены недостаточно, и в настоящее время нет руководящих принципов. Доказательные подходы к лечению портальной гипертензии у взрослых хорошо изучены в литературе. В мае 2010 г. был проведен консенсусный семинар Baveno V по методологии диагностики и терапии портальной гипертензии; в него вошли международные эксперты в данной области, которые проанализировали портальную гипертензию, текущие данные и передовой опыт.1 В 2011 году в Детской больнице в Питтсбурге собрались международные группы экспертов для обзора и адаптации результатов семинара, которые затем были опубликованы.1 В 2009 году эксперты собрались на ежегодное собрание Американской ассоциации по изучению заболеваний печени (AASLD). обсудить первичную профилактику у детей с кровотечением из варикозно расширенных вен у детей с портальной гипертензией2. Результаты обоих встреч обсуждаются в этой статье.

Таблица

Причины детской портальной гипертензии3

Этиология

Портальная гипертензия является клиническим проявлением цирротической (рубцовой) болезни печени; однако он может возникать по другой этиологии, не связанной с циррозом печени.В этой статье основное внимание уделяется нецирротической детской портальной гипертензии, которая недостаточно подробно описана в литературе.

Нецирротическая этиология портальной гипертензии подразделяется на пре-печеночную, печеночную и постпеченочную (см. Причины детской портальной гипертензии ) .3 Этиология и дальнейшее обследование определяются специалистом. NP играет роль в первоначальном распознавании и поддержании здоровья педиатрических пациентов с портальной гипертензией.

Наиболее часто встречающейся причиной детской портальной гипертензии является внепеченочная непроходимость воротной вены (EHPVO).Этиология EHPVO плохо изучена, хотя исследования выявили предрасполагающие факторы, такие как катетеризация пуповины в анамнезе, обезвоживание, травма или состояние гиперкоагуляции. Более 50% педиатрических случаев являются идиопатическими.4

Патофизиология

Портальная гипертензия определяется как патологическое повышение давления в портальной системе. Из-за наличия EHPVO эта блокада вызывает обратный ток крови в соединительные органы, такие как селезенка (вызывая спленомегалию), пищевод и желудочно-кишечный тракт (вызывая расширение кровеносных сосудов).5 (См. Портальная циркуляция .)

Клиническая картина

Портальная гипертензия — это клинический диагноз, устанавливаемый на основании анамнеза и физического осмотра. Двумя наиболее частыми клиническими проявлениями детской портальной гипертензии, которые могут потребовать направления к специалисту, являются кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGIB) и спленомегалия.5 EHPVO может проявляться в возрасте от 6 лет до взрослого возраста, но в основном является детским расстройством.6

У детей UGIB чаще всего встречается. начальное клиническое проявление ЭХПВО.Варикозное расширение вен пищевода встречается у 90–95% пациентов, а варикозное расширение вен желудка — у 35–40% .5 Ожидается, что у 79% детей с EHPVO в течение жизни будет хотя бы один эпизод UGIB5. у детей часто наблюдается инфекция верхних дыхательных путей, лихорадка или прием аспирина.

На протяжении болезни кашель и чихание создают давление в животе; лихорадка увеличивает сердечный выброс; а использование нестероидных противовоспалительных препаратов или аспирина (по медицинским показаниям) для лечения симптомов может вызвать язвы и способствовать разрыву варикозного расширения вен.Кроме того, длительный гастроэзофагеальный рефлюкс может способствовать возникновению эрозий над варикозным расширением вен, что может привести к кровотечению.5

Спленомегалия часто впервые обнаруживается во время обычного медицинского осмотра.5 Детей с увеличенной селезенкой часто сначала направляют к гематологу, чтобы исключить любую возможность. возможные гематологические процессы, особенно при лейкопении. После исключения гематологических причин необходимо направление к детскому гастроэнтерологу или гепатологу7. Клинические данные могут включать задержку роста; одно проспективное исследование показало, что 50% детей с EHPVO имели задержку роста по сравнению со здоровыми детьми, у которых не было EHPVO.5

Диагностические тесты

Диагностические лабораторные тесты, которые NP может получить в качестве начального обследования, включают полный анализ крови (CBC) с дифференциальным и подсчетом тромбоцитов (CBC с тромбоцитами), панель функции печени, гамма-глутамилтранспептидазу, магний, фосфор, и международное нормализованное соотношение. Результаты лабораторных исследований у педиатрических пациентов с портальной гипертензией, вызванной EHPVO, показывают нормальные или близкие к норме тесты функции печени при отсутствии основного функционального заболевания печени. Общие лабораторные данные включают лейкопению, анемию и тромбоцитопению, вызванную спленомегалией.Кроме того, анемия может быть вызвана хронической кровопотерей из-за кровотечения из варикозно расширенных вен. 5,6

Допплерография — это наиболее полезный диагностический инструмент для дифференциальной диагностики. Аспект паренхимы печени и капсулы печени, проходимость воротной вены или ее замещение каверномой, характер кровотока печеночных вен и печеночной артерии, а также наличие спленомегалии или атрофии печени являются важными элементами для диагностики и определения стадии. состояния пациента.1,6 Для диагностики EHPVO чувствительность и специфичность ультразвукового исследования с допплерографией выше 95%.5

В зависимости от возможностей практики, НП могут пройти ультразвуковое исследование с допплером до направления к специалисту. Допплерография помогает оценить анатомию и кровоток и исключить наличие любых новообразований. Общие результаты УЗИ брюшной полости на фоне портальной гипертензии могут включать спленомегалию, наличие коллатералей (новых вен) и возможное изменение направления кровотока в воротной вене (более тяжелые случаи) .3 Пациенты с EHPVO проходят ультразвуковое исследование брюшной полости, показывающее обструкцию главная воротная вена с кавернозной трансформацией.Это проявляется в виде неправильного клубка сосудов возле ворот печени, что является признаком хронического заболевания.5

Если у ребенка в прошлом были анализы крови и / или визуализация, родители должны быть проинструктированы принести копии отчетов и изображений. на компакт-диске до первичной консультации со специалистом. Положительный анамнез, физикальное обследование, анализ крови и допплерография — это достаточное обследование, которое НП может начать до направления к детскому гастроэнтерологу или гепатологу.

Дополнительное обследование, которое может назначить специалист, — это компьютерная томография с контрастным усилением или магнитно-резонансная ангиография.4 Оба метода полезны для оценки степени тромбоза и могут служить анатомической дорожной картой, если требуется хирургическое вмешательство.4,5 Биопсия печени является стандартной практикой для диагностики EHPVO, поскольку паренхима печени обычно в норме.1 Биопсия печени будет оправдана, если есть подозрение на другое основное заболевание печени.1,5

Диагноз портальной гипертензии может быть дополнительно подтвержден путем измерения давления в воротной вене. .Эта практика инвазивна, требует анестезии и не является обычным диагностическим инструментом, используемым в педиатрии. Портальная гипертензия определяется как портальное давление выше 12 мм рт. Ст. Или градиент от 6 до 7 мм рт. Ст. Нормальное давление в воротной вене составляет от 5 до 10 мм рт. WHVP).

Градиент печеночного венозного давления — это разница между WHVP и FHVP.8 Если педиатрический пациент проходит под анестезией с другой целью, воротное давление может быть измерено в качестве исходного уровня, но это не обычная практика в диагностике и лечении. Ретроспективное одноцентровое исследование показало, что эта практика безопасна и возможна у детей с острыми и хроническими заболеваниями печени, включая тех, кто находится в критическом состоянии; тем не менее, необходимы дальнейшие исследования относительно его использования в качестве диагностического инструмента после первоначальной презентации.9

Лечение и ведение

Меры по лечению детской портальной гипертензии включают эндоскопическое лечение, медикаментозную терапию для снижения давления в воротной вене и хирургическое вмешательство.10 Лечение и лечение определяются основной причиной портальной гипертензии и опытом специалиста. 5

Эндоскопическое лечение . Наблюдательная эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) может быть проведена на исходном уровне, чтобы стратифицировать риск кровотечения из варикозно расширенных вен. EGD — лучший доступный тест для диагностики варикозного расширения вен.3 Существует два типа эндоскопических вмешательств: эндоскопическая склеротерапия (EST) и эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен (EVL), также известная как перевязка эндоскопической ленты. Оба являются высокоэффективными в контроле острого кровотечения из варикозно расширенных вен в более чем 90% случаев, а также в искоренении кровотечения из варикозно расширенных вен. 5 Использование бета-блокаторов, EST и / или EVL считается первичным профилактическим лечением кровотечения из варикозно расширенных вен у взрослых; тем не менее, из-за отсутствия контролируемых педиатрических данных, первичная профилактика остается спорной, а методы лечения в разных центрах значительно различаются.1,3

EST — это использование эндоскопа и инъекций склерозирующих агентов, таких как олеат этаноламина, внутри или вокруг варикозного расширения вен. 5,11 Дети с EHPVO, получавшие EST по поводу кровотечения из варикозно расширенных вен, имели низкую частоту рецидивов.5 Возможные осложнения, связанные с EST включают язвы и стриктуры пищевода, перфорацию пищевода, нарушения моторики, снижение низкого давления сфинктера пищевода и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь.5 кг) .1,8

EVL выполняется с помощью верхней эндоскопии и использует бандажи для фиксации варикозно расширенных вен, чтобы предотвратить дальнейшее кровотечение. За последние 10 лет EVL стал более широко использоваться, и было обнаружено, что он превосходит EST в отношении эффективности, безопасности и степени стандартизации у взрослых и детей.1,3 Однако это не всегда возможно, поскольку в настоящее время существуют нет достаточно маленьких устройств, которые можно было бы использовать в педиатрической практике. Таким образом, EST остается единственным вариантом для детей раннего возраста5. EVL является рекомендуемой терапией при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода.1 Рецидив кровотечения ниже у пациентов, получавших EVL, поскольку варикозное расширение вен устраняется за меньшее количество эндоскопических сеансов.5

Данных о диагностике и классификации варикозного расширения вен пищевода у детей очень мало. Текущая система оценки заимствована из практики взрослых; однако это не было подтверждено в литературе.1,2,11 Одно ретроспективное исследование, проведенное в условиях одной академической больницы, показало, что большинство пациентов с нецирротической портальной гипертензией в течение длительного времени хорошо себя чувствовали без установки хирургического шунта, и лечение было сосредоточено в основном на наблюдение и лечение варикозного расширения вен.12 Однако эта практика не была хорошо изучена и проанализирована в литературе. 12

Медикаментозная терапия для снижения портального давления . Следует избегать использования неселективных бета-адреноблокаторов (пропранолола или надолола) у детей, пока ожидаются доказательства в отношении соответствующей дозировки, эффективности и безопасности.1 Однако некоторые специалисты могут использовать их для снижения градиента венозного давления в печени за счет уменьшения сердечного выброса (бета). ₁ -рецепторный антагонизм) и индуцирует сужение внутренних сосудов (бета ₂ -рецепторный антагонизм).5 Данные об использовании бета-адреноблокаторов для лечения детей с портальной гипертензией немногочисленны, в основном они получены из серии случаев с ограниченным числом пациентов. Побочные реакции от применения бета-адреноблокаторов у детей включают значительную гипотензию из-за подавления нормального тахикардического ответа и гиповолемию из-за плохой способности увеличивать ударный объем для поддержки сердечного выброса, бронхоспазма и гипогликемии. 2,5 Это важно для НП, чтобы знать показания к применению бета-блокаторов при лечении портальной гипертензии и возможные побочные реакции.

Хирургический . Хирургические шунты обычно назначают пациентам с тромбоцитопенией и рецидивирующим кровотечением, когда трансплантация печени не рассматривается, а эндоскопическая терапия неэффективна.7 Операция проводится в детской больнице, к которой привязан специалист.

Идеальная операция для пациентов с EHPVO — это шунтирование мезо-рекса, которое соединяет соединение верхней брыжеечной и селезеночной вен с левой воротной веной с помощью внутреннего яремного трансплантата.1,5 Эта процедура позволяет обойти непроходимость и восстановить питательный кровоток в печени. Если мезо-рекс не может быть проведен из-за неудовлетворительной анатомии, следует рассмотреть возможность дистального спленоренального шунта, если EST или EVL не позволяют адекватно контролировать кровотечение из варикозно расширенных вен. , Haemophilus
influenzae, тип B, и пневмококк (пневмококковая 13-валентная конъюгированная вакцина и поливалентная пневмококковая вакцина, вводимые с интервалом 8 недель).Это согласуется с рекомендациями Американской академии педиатрии по вакцинации пациентов с хроническим заболеванием печени или циррозом. 13,14 Существует вероятность повреждения селезенки во время операции шунтирования из-за анатомического расположения, и может быть выполнена экстренная эмболизация селезенки; следовательно, важна надлежащая предоперационная иммунизация.1

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS), который может быть хорошим техническим вариантом при EHPVO, редко, если вообще когда-либо, показан в качестве средства вторичной профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен при портальной гипертензии у детей.Основными показаниями к показаниям являются рефрактерное или рецидивирующее кровотечение из варикозно расширенных вен и устойчивый к диуретикам асцит у взрослых.5 Установка стентов TIPS может предотвратить успешное шунтирование мезорекса в будущем, навсегда заблокировав доступ к внутрипеченочной вене, если она открыта.1 Однако эта практика используется редко. в педиатрии, и в литературе нет подтверждающих доказательств его эффективности.

Возможные осложнения

Сообщенные осложнения портальной гипертензии включают кровотечение из варикозно расширенных вен, асцит, гепатопульмональный синдром, портально-легочную гипертензию и печеночную энцефалопатию.3 кровотечение из варикозно расширенных вен — наиболее серьезное осложнение портальной гипертензии, которое может возникнуть из венозных коллатералей в желудке или пищеводе. Варикозное расширение вен и асцит наблюдается при давлении в воротной вене 12 мм рт. . Пациентов с активным кровотечением из варикозно расширенных вен следует направлять в ближайшее отделение неотложной помощи, поскольку это требует неотложной медицинской помощи.По прибытии родитель или опекун ребенка должен сообщить медработнику ED, что у ребенка UGIB из-за портальной гипертензии. Это поможет ED в управлении и стабилизации. Октреотид представляет собой аналог вазопрессина (используется не по назначению при кровотечении из варикозно расширенных вен), который эффективен для остановки острого кровотечения из варикозно расширенных вен в 95% случаев при введении в виде инфузии. После стабилизации октреотидом, кислотоблокаторами (для профилактики желудочно-кишечного тракта) и продуктами крови (эритроцитами и / или тромбоцитами) пациенту следует выполнить ФГДС в течение 24 часов.1

Таблица

Портальная гипертензия: руководство для родителей

Значение для передовой практики медсестер

Важно, чтобы как НП, так и специалисты всегда были в курсе руководств и рекомендаций по ведению и уходу за педиатрической портальной гипертензией. Большинство центров следуют рекомендациям AASLD. Важное значение имеет просвещение семьи в отношении портальной гипертензии (см. Портальная гипертензия: руководство для родителей ). Кроме того, ограничение чрезмерного потребления соли и воды во избежание асцита и признание UGIB для ускорения срочного вмешательства, несомненно, является общей обязанностью НП первичной медико-санитарной помощи и специалиста.

Командный подход НП и специалиста имеет первостепенное значение при ведении пациентов с портальной гипертензией. НП обычно является привратником, который первым определяет начальные признаки портальной гипертензии, такие как спленомегалия, при физикальном осмотре, и играет решающую роль в начальном обследовании, направлении к специалистам, диагностике и ведении (см. Клинический путь для направления ).

Дети с портальной гипертензией должны получать все плановые медицинские услуги, включая детские прививки и плановые обследования.Детям с увеличенной селезенкой следует воздерживаться от контактных видов спорта и, возможно, потребуется носить защитный кожух для предотвращения разрыва селезенки.1 НП должен работать в тесном сотрудничестве со школьной медсестрой ребенка для отслеживания изменений клинического статуса, таких как проверка показателей жизнедеятельности и поможет избежать занятий контактными видами спорта на уроках физкультуры, если у ребенка спленомегалия. Школьная медсестра также может быть первой медсестрой в случае появления у ребенка признаков UGIB и помочь в получении медицинской помощи.

Специалист будет вести наблюдение за портальной гипертензией, например, физический осмотр, эндоскопию, лаборатории, возможные бета-блокаторы и визуализацию. Периодичность получения лабораторий согласовывается со специалистом и НП. Дети с портальной гипертензией должны придерживаться здоровой сбалансированной диеты. Основное лечение портальной гипертензии у детей направлено на предотвращение декомпенсации, что включает контроль и профилактику асцита и кровотечения портальной гипертензии.5 Если ребенку назначают бета-адреноблокаторы или если специалист титрует дозу, ребенок могут быть запланированы контрольные визиты к врачу для контроля частоты сердечных сокращений и АД.Наблюдение у специалиста индивидуально для каждого пациента. Родители детей с портальной гипертензией могут обратиться в центр, где находится ребенок, за поддержкой и группами поддержки, которые могут быть доступны для них на местном уровне.

Клинический путь для направления

Необходимы дополнительные исследования по лечению варикозного расширения вен пищевода у детей с портальной гипертензией. И наоборот, у взрослых лечение было оспорено множеством исследований, которые были проведены на семинаре Baveno V Consensus Workshop.Большинство педиатрических центров адаптируют практику к тому, что было признано успешным в исследованиях взрослых.11 В зависимости от предпочтений центра и клинического статуса ребенка с портальной гипертензией, лечение может варьироваться от стандартной эндоскопии до использования бета-блокаторов в качестве первичной профилактики и хирургического вмешательства. варианты в качестве вторичного лечения. В настоящее время руководство полагается на мнение экспертов, некачественные педиатрические исследования и экстраполяцию результатов, полученных в исследованиях среди взрослого населения. Необходимы качественные педиатрические исследования, которые помогут направлять практику.11

Обеспечение оптимального ухода

Понимание патофизиологии портальной гипертензии, вызванной EHPVO у педиатрических пациентов, важно для правильного ведения, профилактики и общих результатов. Эффективное сотрудничество между НП и специалистом — ключ к обеспечению оптимального ухода за ребенком с портальной гипертензией. Лечение портальной гипертензии может включать прием лекарств, эндоскопические и хирургические методы для обеспечения хорошего долгосрочного прогноза, а также регулярное медицинское обслуживание, включая вакцинацию детей и плановые обследования.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Шнейдер Б.Л., Бош Дж., Де Франчис Р. и др.
Портальная гипертензия у детей: экспертное мнение педиатра по докладу семинара Baveno V Consensus по методологии диагностики и терапии портальной гипертензии. Педиатр-трансплант . 2012. 16 (5): 426–437. [PubMed] [Google Scholar] 2. Линг С.К., Уолтерс Т., Маккирнан П.Дж., Шварц КБ, Гарсия-Цао Г., Шнейдер Б.Л.
Первичная профилактика кровотечения из варикозно расширенных вен у детей с портальной гипертензией: основа для будущих исследований. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2011. 52 (3): 254–261. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 3. Ling SC.
Портальная гипертензия у детей. Clin Liver Dis . 2012. 1 (5): 139–142. [Google Scholar] 4. Feldman AG, Sokol RJ.
Нецирротическая портальная гипертензия в педиатрической популяции. Clin Liver Dis . 2015; 5 (5): 116–119. [Google Scholar] 5. Джулем О, Теохариду Э.
Ведение портальной гипертензии у детей с тромбозом воротной вены. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр .2013. 57 (4): 419–425. [PubMed] [Google Scholar] 6. Ханна Р, Зарин СК.
Нецирротическая портальная гипертензия — диагностика и лечение. Дж. Гепатол . 2014; 60 (2): 421–441. [PubMed] [Google Scholar] 9. Вулфсон Дж., Джон П., Камат Б., Нг В.Л., Линг С.К.
Измерение градиента печеночного венозного давления у детей возможно и безопасно. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2013. 57 (5): 634–637. [PubMed] [Google Scholar] 10. Гримальди К., де Виль де Гойе Дж., Нобили В.
Портальная гипертензия у детей. Clin Res Hepatol Gastroenterol .2012. 36 (3): 260–261. [PubMed] [Google Scholar] 11. Д’Антига Л.
Лечение варикозного расширения вен пищевода и портальной гипертензии у детей. Семин Педиатр Хирург . 2012. 21 (3): 211–218. [PubMed] [Google Scholar] 12. Войчик Б.М., Захид С., Цай С., Энглесбе М.Дж.
Прогрессирование нецирротической портальной гипертензии в педиатрической популяции. J Clin Exp Hepatol . 2011; 1 (3): 169–176. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Портал гипертонической клиники

Что такое клиника портальной гипертонии?

Портальная клиника гипертонии объединяет команду экспертов для ухода за детьми и подростками, у которых есть проблемы со здоровьем, например кровотечения, из-за портальной гипертензии или которые находятся в группе риска.

Наша клиника — единственная многопрофильная клиника на западе США для детей с осложнениями портальной гипертензии. Здесь опытные хирурги-трансплантологи, гепатологи, интервенционные радиологи и медсестры используют ряд вариантов лечения для удовлетворения уникальных потребностей вашего ребенка в области здравоохранения.

Что такое портальная гипертензия?

Портальная гипертензия — это высокое кровяное давление в воротной вене, по которому кровь из кишечника вашего ребенка доставляется в печень.Это случается, когда что-то блокирует кровоток в печени или через нее.

Кровоток может быть заблокирован:

Сама по себе портальная гипертензия не всегда требует лечения. Но это может привести к другим проблемам со здоровьем, требующим лечения.

Другие формы повышенного кровяного давления

Эти детские программы и клиники Сиэтла сосредоточены на других формах высокого кровяного давления у детей и подростков:

Услуги, которые мы предоставляем

• Эндоскопическое бандажирование

  Эндоскопическое бандажирование — это метод предотвращения или лечения кровотечения из варикозно расширенных вен.Врач вводит эндоскоп через рот вашего ребенка в пищевод, чтобы увидеть варикозные узлы и наложить на них резиновые ленты. Это также называется эндоскопической перевязкой варикозно расширенных вен.

• Склеротерапия

  Склеротерапия — еще один способ предотвратить или лечить кровотечение из варикозно расширенных вен. Врач, руководствуясь ультразвуком, вводит краситель с помощью иглы, чтобы увидеть кровеносный сосуд, и вводит лекарство, чтобы сузить кровеносный сосуд.Мы используем склеротерапию, если пищевод ребенка слишком мал для специальных инструментов, необходимых для эндоскопического бандажа.

• Лечение асцита

  Диуретики могут помочь уменьшить жидкость, если она скапливается в животе вашего ребенка. Если этих лекарств недостаточно, врач может использовать иглу или катетер для удаления жидкости (парацентез).

• Шунт

  Шунт — это небольшая трубка, по которой жидкость выводится из организма или направляется в новом направлении.Если кровь не может легко проходить через воротную вену и печень вашего ребенка, врачи могут использовать шунт для перенаправления некоторого количества крови. Это снижает давление в воротной вене. Мы используем следующие типы шунтов:

  • Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS). Врач прокладывает туннель через печень вашего ребенка, чтобы соединить воротную вену с веной, по которой кровь от печени к сердцу (печеночная вена).
  • Дистальный селезеночный шунт — Хирург отделяет селезеночную вену (селезеночную вену) от воротной вены.Затем хирург соединяет селезеночную вену с веной левой почки.
  • Мезокавальный шунт — Хирург отделяет вену тонкой кишки (верхняя брыжеечная вена, SMV) от воротной вены. Затем они подключают SMV к главной вене, по которой кровь от туловища и нижней части тела идет к сердцу (нижняя полая вена).
  • Портакавальный шунт — хирург устанавливает мост от воротной вены к нижней полой вене.
  • Шунт Meso-Rex — Хирург устанавливает мост от SMV к печени.Это может быть вариантом, если печень вашего ребенка работает достаточно хорошо, чтобы получать обычное количество крови, но его воротная вена заблокирована.

• Расширенное лечение заболеваний печени с помощью нашей программы гепатологии

  Наша программа гепатологии лечит весь спектр заболеваний печени и предоставляет самые современные услуги для лечения любого заболевания, поражающего печень вашего ребенка.

• Переход на нашу программу трансплантации печени

  Многим детям с портальной гипертензией пересадка печени никогда не понадобится, но некоторым она понадобится.Если ваш ребенок это сделает, команда Portal Hypertension Clinic сделает ваш переход к программе трансплантации печени максимально гладким и беспроблемным для вашей семьи. В Seattle Children’s есть единственная программа по пересадке печени детям на Тихоокеанском Северо-Западе, которая дает одни из лучших результатов в стране.

Улучшение возможностей лечения детей

• Seattle Children’s является частью Сети исследования детских болезней печени (ChiLDReN), национальной группы педиатрических центров, изучающих лучшие способы лечения портальной гипертензии и заболеваний печени.
• Наши врачи известны своими исследованиями по улучшению TIPS у детей. Они также известны многими другими публикациями о печени и связанных с ней органах. К ним относятся учебники по детской гепатологии и трансплантации твердых органов.

Запись на прием в Портальную клинику гипертонии

Телемедицина в Детском центре Сиэтла

Вам могут предложить прием по телемедицине (виртуальный).Учить больше.

Познакомьтесь с командой

Клиника объединяет в одном месте врачей, хирургов, медсестер и диспетчеров Seattle Children, которые будут заботиться о вашем ребенке. В зависимости от потребностей вашего ребенка мы также привлекаем других поставщиков услуг, включая диетологов, фармацевтов и социальных работников.

Члены команды Portal Hypertension Clinic имеют многолетний опыт лечения детей с этим заболеванием и другими заболеваниями, поражающими печень.Мы являемся экспертами в адаптации новейших методик взрослой медицины и хирургии для удовлетворения потребностей молодых людей.

В клинике работают:

Команды

Перейти к роли:
Выберите рольВрачи и хирургиКоординаторы медсестер Планировщики

Медсестры-координаторы

• Эллен Селла, RN, BSN, CCTC

• Меган Клифт, RN, MSN, CPN, CNL

• Даниэль Мориат, RN, BSN

• Рэйчел Пейдж, RN, BSN, CCRN

Back to Top

Свяжитесь с нами

Свяжитесь с Портальной клиникой гипертонии по телефону 206-987-1800, чтобы записаться на прием, получить второе мнение или получить дополнительную информацию.