Лечение миокардиодистрофии препараты: Полезная информация — статьи которые должен прочитать каждый.

Полезная информация — статьи которые должен прочитать каждый.

Миокардиодистрофия – нарушение нормальной работы миокарда, ведущее к дистрофии сердечной мышцы. Эта патология мешает нормальному обмену веществ и становится причиной атрофии волокон миокарда, которая ведет к стойкой сердечной недостаточности. Такие явления снижают качество жизни человека и, к сожалению, возникают даже у детей.

Причины миокардиодистрофии

Причиной миокардиодистрофии у детей чаще всего становится непропорциональное физическое перенапряжение. В начальных или выпускных классах развитию болезни может способствовать увеличение эмоциональной и умственной нагрузки на ребенка.

В развитии заболевания у детей большую роль играют нарушения обмена веществ, низкий уровень белка, неполноценное питание и ненадлежащий уход, бактериальные заболевания и вирусные инфекции.

Обычно в детском возрасте патология выражена нечетко: жалобы отсутствуют, ярких клинических проявлений заболевания при обследовании ребенка в покое тоже не заметно.

Поэтому при малейших сомнениях в здоровой работе сердца, следует как можно быстрее обратиться к кардиологу.

Диагностика миокардиодистрофии

Диагностика миокардиодистрофии проводится при помощи стандартных мероприятий: тщательное обследование специалистом, электрокардиограмма, УЗИ сердца.

При обследовании ребенка с подозрением на миокардиодистрофию основное внимание следует уделять оценке центральной и периферической гемодинамики, работе сердца при нагрузках.

Эффективность и успешность лечения миокардиодистрофии у детей во многом зависит от причины, вызвавшей заболевание, степени его тяжести, продолжительности и клинической картины метаболических нарушений в миокарде. Для лечения миокардиодистрофии у детей используют препараты, способные стимулировать метаболические процессы в миокарде, – комплексные препараты солей магния и калия.

Как предупредить развитие миокардиодистрофии

Магний – один из активных регуляторов сосудистого тонуса. Неприятные явления, связанные с его дефицитом и проявляющиеся в повышении тонуса, спазме коронарных артерий, быстро проходят при употреблении комплексной терапии, содержащей препараты магния и калия.

Сейчас активное распространение получил комплексный препарат комбинированного действия – Кудесан с калием и магнием.

Его действие заключается в нормализации внутриклеточного и внеклеточного соотношения ионов калия и магния, в результате чего улучшается питание миокарда и улучшается его сократительная способность. Попадая в клетки, микроэлементы активно включаются в процесс метаболизма. А коэнзим Q10, в свою очередь, обеспечивает миокард энергией, необходимой для его нормальной работы.

Профилактика и лечение миокардиодистрофии

Широкое использование получили препараты при миокардиодистрофии у детей, содержащие калий. Они позволяют корректировать электролитные нарушения в клетках. Такие препараты принимают до нормализации электролитного баланса и ЭКГ.

При некоторых видах заболевания для лечения миокардиодистрофии у детей используют седативный эффект транквилизаторов или нейролептиков. Применяется иглорефлексотерапия, психотерапия.

Профилактика миокардиодистрофии – это ведение правильного образа жизни. Для ребенка важна правильно подобранная с учетом возраста физическая нагрузка, хорошее физическое состояние, своевременное лечение заболеваний. Кроме того, ребенок должен получать полноценное питание, обеспечивающее его всеми необходимыми минералами и витаминами.

Миокардиодистрофия › Болезни › ДокторПитер.ру

Миокардиодистрофия – это заболевание сердечной мышцы, при котором в ней нарушается обмен веществ. В результате сердечная мышца не может нормально выполнять свои функции. Чаще всего это заболевание регистрируют у мужчин старше 40 лет.

Признаки

Симптомы миокардиодистрофии зависят от заболевания, послужившего причиной миокардиодистрофии. В большинстве случаев пациенты жалуются неприятные ощущения в области сердца, колющую или ноющую боль в сердце, одышку при физической нагрузке, слабость. Также возможны аритмии, отеки ног, снижение работоспособности.

Описание

При нарушении питания сердечной мышцы повреждается структура ее клеток, и снижается сократительная способность сердца. При прекращении действия повреждающего фактора возможно восстановление структуры и функций миокарда, однако длительное воздействие его чревато сердечной недостаточностью.

Причин истощения миокарда несколько. Это

Алкогольная миокардиодистрофия – одна из самых частых разновидностей этого заболевания. Она возникает из-за длительного употребления алкоголя. При этом нарушаются обменные процессы в миокарде, это проявляется тахикардией, нехваткой воздуха. На более поздних стадиях развивается сердечная недостаточность, для которой характерны одышка и отеки.

Часто бывает и миокардиодистрофия при тиреотоксикозе. При этом пациенты жалуются на одышку, боль в сердце, сердцебиения и повышенную утомляемость при выполнении привычной работы.

У женщин часто встречается миокардиодистрофия, причина которой – климакс. При этом у них появляются ноющие боли в сердце, иррадиирущие в левую руку. Они усиливаются во время приливов. Сердечная недостаточность при этом развивается редко, только при сопутствующей артериальной гипертензии.

Дистрофия развивается постепенно, в три стадии. На первой стадии в сердце появляются небольшие очаги дистрофии, сердце постепенно начинает увеличиваться.

На второй стадии очаги дистрофии увеличиваются и сливаются между собой. Полости сердца при этом расширяются, а сократительная способность миокарда снижается. На этой стадии развивается сердечная недостаточность и может возникнуть мерцательная аритмия.

На первых двух стадиях дистрофические изменения обратимы. На третьей стадии развивается некроз сердечной мышцы, на месте некротизированной ткани образуется рубец. На этой стадии изменения, происходящие в сердечной мышце, необратимы.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза нужен осмотр у кардиолога. Необходим подробный опрос пациента, результаты электрокардиографии, рентгенологического исследования.

Важно не только диагностировать миокардиодистрофию, но и выяснить, почему она развилась. Для этого необходимо сделать общий и биохимический анализы крови, анализ крови на гормоны щитовидной железы.

Дифференцировать это заболевание нужно с пороками сердца, миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим кардиосклерозом, легочным сердцем.

Лечение

Лечение миокардиодистрофии должно быть направлено на устранение фактора, вызвавшего ее. Это может быть детоксикационная терапия, лечение гормональных заболеваний, коррекция гормонального баланса при климаксе, диета, витаминотерапия.

Также необходимо минимизировать последствия заболевания. Для этого назначают препараты, улучшающие обмен веществ в сердце.

В зависимости от состояния пациента физическую нагрузку либо ограничивают частично, либо предписывают постельный режим. Также необходимо ограничение стрессов.

При наличии сопутствующих заболеваний необходимо проконсультироваться с врачом по поводу замены препаратов, оказывающих негативное влияние на миокард. Так, при миокардиодистрофии повышается чувствительность к гликозидам, поэтому применять их нужно с осторожностью.

После выздоровления пациенты находятся на диспансерном учете у кардиолога.

Профилактика

Профилактика миокардиодистрофии направлена на предохранение или своевременное и правильное лечение заболеваний, вызывающих ее.

Кроме того, необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, умеренно заниматься спортом, следить за весом.

Необходимо избавляться от вредных привычек, так как алкоголь и никотин пагубно влияют на сердце.

На производстве должно быть ограничено влияние на человека вредных веществ, способных нарушить работу сердца.

© Доктор Питер

Миокардит и постмиокардитическия кардиомиопатия. Миокардиодистрофии

На изображении выше представлено формирование блокады ножек пучка Гиса; также может регистрироваться появление инфарктной кривой, что уводит диагностический поиск к ишемическим изменениям.

Лабораторные изменения
При миокардитах может наблюдаться как лейкоцитоз, так и лейкопения; возможно увеличение СОЭ, увеличение сиаловых кислот и С-реактивного белка. Наблюдается диспротеинемия. Увеличивается количество иммуноглобулином класса А и G – маркеров воспаления. Т-лимфоциты могут быть снижены. Более, чем у половины пациентов может быть положительный ревматоидный фактор. Также наблюдается увеличение продуктов перекисного окисления липидов и снижение антиоксидантных ферментов, может проявляться увеличение активности ферментов. Важно назначить пациенту проведение анализа на определение титров антител к миокарду, миозину, актину; если есть сомнения в диагнозе, необходимо провести биопсию миокарда.

Лечение миокардитов
Обсуждается госпитализация в связи с тяжестью общего состояния, срок лечения длительный – до месяца. Обязательно соблюдение постельного режима, также проводится противовоспалительная терапия. Антибиотикотерапия рассматривается, если инфекционная этиология миокардита подтверждена: назначаются цефалоспорины III поколения, макролиды и фторхинолоны. Если причина миокардита вирусная, назначаются экзогенные интерфероны, индукторы эндогенных интерферонов (неовир, виферон, курантил). Если причина миокардита — грибковая инфекция, назначаются противогрипковые препараты. При болевом синдроме используется группы нестероидных противовоспалительных препаратов: коротким курсом, чтобы не спровоцировать кардиотоксическое действие; рассматривается применение делагила до 4-6 месяцев. Гормоны и цитостатики назначаются при тяжелых миокардитах на фоне системных заболевания соединительной ткани, когда исключена инфекционная причина. Дезагреганты назначаются с первого дня лечения (курантил, аспирин, трентал).

Важным моментом лечения является метаболическая терапия (Рибоксин, Цитохром), когда у пациента не сильно выраженная аритмия. Больной нуждается в поддерживающей терапии: возможно назначение метаболических препаратов с противоишемическим действием (предуктал, кудесан, милдронат, мексикор). Все препараты метаболического ряда влияют на окислительное фосфорилирование – выработку молекул АТФ в митохондриях (энергия клетки). Если окислительное фосфорилирование нарушено в рамках миокардитов, ишемии, токсического влияния, в этом случае препараты метаболического ряда с противоишемическим действием могут решить проблему.
Кроме этого, пациенту назначается симптоматическая терапии, санация очагов хронической инфекции.
Обсуждается санаторное лечение, где продолжается лечение сформировавшейся сердечной недостаточности и витаминотерапия.

Причины миокардиодистрофий:
1. Алкогольные изменения сердца
2. Анемии
3. Недостаточное питание или ожирение (в рамках алиментарного дефицита или перегрузки)
4. Витаминная недостаточность
5. Поражение печени или почек
6. Нарушения отдельных видов обмена
7. Эндокринная патология (дополнительно необходимо обследовать щитовидную железу)
8. Эндогенные и экзогенные интоксикации
9. Физическое перенапряжение
10. Инфекции
11. Физические воздействия (травмы, радиация, невесомость)
12. При болезнях накопления и инфильтрации
13. Наследственно-семейные нервно-мышечные заболевания

Морфологические изменения при миокардиодистрофиях (МКД):
Происходит внутриклеточный миоцитолиз, наблюдается контрактурное повреждение и коагуляционный некроз. Клетка повреждается, лизируется и распадается, что приводит к формированию некроза.

Стадии МКД
1. Нейро-функциональная, когда некроза еще нет и пациент предъявляет неспецифические жалобы.
2. Обменно-структурные изменения. Жалобы пациента усугубляются, нарушения ритма учащается.
3. Сердечная недостаточность

Особенности МКД
1. Вторичное заболевание с хорошо выраженной адаптацией.
2. Изменения в миокарде на клеточном уровне.
3. Хорошо выражены адаптивно-компенсаторные элементы восстановления поражённых структур (обратимость изменений в миокарде).
4. Редко переходит в кардиосклероз.

Принципы лечение миокардиодистрофий:
1. Лечение основного заболевания
2. Регуляция внутреннего гомеостаза:
— Электролитного баланса;
— Кислотно-основного баланса;
— Ликвидация гипоксемии;
— Дезинтоксикация.
3. Метаболическая терапия.
4. Симптоматическая терапия:
— Лечение аритмий.
— Лечение сердечной недостаточности.

Алкогольная миокардиодистрофия
— От 8 до 15 % больных хроническим алкоголизмом погибают от расстройств в сердечной деятельности;
— 10 % больных молодого возраста умирают внезапно;
— У 50% людей, длительно злоупотребляющих алкоголем, имеются клинические признаки поражения сердца и других висцеральных органов;
— Прием этилового спирта в дозе, превышающей 90 г в день в течение пяти лет, сопровождается повышенным риском развития алкогольной КМП. В течении трех лет — риск по развитию фибрилляций предсердий.

Маркеры хронической алкогольной интоксикации:
— Ожирение или дефицит массы тела
— Обложенный язык
— Формирование АГ
— Нарушение чувствительности с формирование полинейропатии
— Контрактура Дюпюитрена
— Мышечные атрофии
— Гипергидроз
— Гепатомегалия
— Телеангиэктазия
— Полнокровие конъюнктив
— Пальмарная эритема
— Гинекомастия
— Повышение количества эритроцитов с макроцитозом

Сочетание 6 и более признаков говорит о хроническом алкоголизме!

Фазы алкогольной миокардиодистрофии
— Бессимптомная стадия может быть длительной, формируется расширенный левый желудочек. Если у пациента наблюдается гипертония, развивается диастолическая дисфункция.
— Фаза выраженных клинических симптомов, когда быстро формируются признаки сердечной недостаточности.

Патогенетические звенья:
I. Вследствие разрушительного действия этанола происходит непосредственное повреждающее действие на клетки миокарда, нарушается целостность мембран – падает активность К+, Na+ насосов; могут возникать аритмии, нарушается взаимодействие Са с мембраной сарколеммы и снижается АТФ-азная активность миозина – нарушается сократительная функция миокарда, угнетается дыхательная функция, активизируется анаэробный гликолиз;

II. Угнетается синтез сократительного белка;

III. Нарушается электролитный баланс;

IV. Усиливается симпато-адреналовая активность;

V. Возникают грубые нарушения микроциркуляции (повышается проницаемость микрососудов, отёк эндотелия, аневризматические расширения и разрывы стенок, тромбирование сосудов).

Быстрее развивается алкогольная миокардиодистрофия у лиц с отягощенной наследственностью по злоупотреблению алкоголем и сопутствующей патологией (сахарный диабет, хроническая лёгочная патология и др.).

Клиника алкогольной миокардиодистрофии
1. Псевдоишемическая форма, когда пациент предъявляет жалобы со стороны сердца, характерные для стенокардии, поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику между сформировавшейся стенокардией и псевдоишемичсекой формой миокардиодистрофии.

2. Вариант: аритмическая форма ИБС — чаще проявляется пароксизмами фибриляции предсердий, тахикардией, экстрасистолией.

3. Вариант: застойная форма – когда развивается тотальная сердечная недостаточность на фоне дилатации всех полостей сердца (дифференцировать с дилатационной кардиомиопатией).

Особенности алкогольной миокардиодистрофии:
— Связь с постоянным злоупотребление алкоголя или периодическими алкогольными эксцессами («бытовое» пьянство, «праздничное» сердце).

— Ухудшение состояния больного на 2-е сутки после алкогольного эксцесса, которые сопровождаются выраженной вегетативной симптоматикой.

— Положительная динамика в состоянии больного на фоне проведённой дезинтоксикационной терапии и воздержания от приёма алкоголя.

— Быстрая обратная динамика даже дилатированных камер сердца и исчезновение признаков застойной сердечной недостаточности, если пациент отказывается от алкоголя.

— Нарушение ритма, чаще наджелудочковые.

— Очень редко тромбоэмболические осложнения.

Лечение алкогольной миокардиодистрофии
— Исключить приём алкоголя (включая и пиво).
— Дезинтоксикационная терапия (различные растворы, берлитион, унитиол) – максимальная нейтрализация токсина.
— Восстановление электролитного баланса: препараты К+, Mg²⁺ (магнерот, панангин).
— Витаминотерапия, витамины группы В в больших количествах.
— Метаболическая и симптоматическая терапия: эссенциале, кокарбоксилаза,милдронат, мексидол, мекси В6, мексикор, цитофлавин, гепатопротекторы – гептрал, урсосан, эксхол , хафитол.
— Симптоматическое лечение гипертонии: гипотензивные препараты (β –блокаторы (арител), антагонисты Са (фелотенз), ИАПФ (фозинап), сартаны (ангиаканд).
— Симптоматическое лечение аритмии: противоаритмические (β -блокаторы, сочетание хинидина с верапамилом).

Кардиомиопатия Такоцубо
У пациента развивается болевой синдром; последующая госпитализация. Картина ЭКГ сходна с ЭКГ у больных с инфарктом миокарда и клиникой острого коронарного синдрома. Наблюдается повышение содержания биомаркеров повреждения сердечной мышцы, но при проведении селективной кардиографии выявляется отсутствие значимого поражения венечных артерий. Кардиомиопатию Такацубо также называют синдромом транзиторного баллонирования верхушки; представлена на рисунках ниже.

Метаболическая кардиомиопатия | Руководство по кардиологии

(Е.Г. Несукай)

Определение

Метаболическая кардиомиопатия (ранее ее определяли как дистрофию миокарда, миокардиодистрофию) — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, процесса образования энергии и/или нарушение ее превращения в механическую работу, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточности сократительной и других функций сердца.

Этиология

Метаболическая кардиомиопатия развивается в результате воздействия патогенных факторов при различных заболеваниях и состояниях (схема 8.1).

Среди физических факторов могут рассматриваться радиация, вибрация, перегревание, переохлаждение, гиперинсоляция.

К химическим факторам относятся лекарственные средства, токсическое воздействие бытовых и промышленных ядов.

Патогенез

В возникновении и развитии метаболических поражений миокарда при разных заболеваниях существенное значение имеет нарушение иннервации, транспорта и утилизации энергии в кардиомиоцитах, то есть их энергообеспечение.

Напряжение регулирующих систем, функции миокарда и метаболических процессов в кардиомиоцитах ограничивает резервные возможности сердца. Длительная гиперфункция сама по себе, а особенно в неблагоприятных условиях на фоне основного заболевания, может привести к возникновению энергетического дефицита и нарушению приспособительных изменений в миокарде.

Механизмы снижения продукции энергии в поврежденном сердце включают снижение плотности капилляров, увеличение межкапиллярного расстояния, а также больший диаметр гипертрофированных кардиомиоцитов, что ухудшает диффузию кислорода и обусловливает возникновение гипоксии миокарда. Один из механизмов связан также с нарушением функции митохондрий, которое вызвано редуцированным синтезом окислительных энзимов вследствие нарушения пролиферативной реакции, которая частично опосредована экспрессией рецепторов PPARα, играющих ключевую роль в биогенезе митохондрий. Эти рецепторы регулируют транскрипцию многих энзимов и переносчиков (транспортеров), которые участвуют в транспорте и окислении жирных кислот. Также снижается способность сердца восстанавливать запасы макроэргических фосфатов. Уменьшение окисления жирных кислот вызывает накопление липидов и вносит вклад в некроз поврежденных мембран, при этом высвобождение реактивных молекул (цитохромов, радикалов кислорода) приводит к апоптозу. Ускоренный гликолиз, вызванный нарушением окислительного фосфорилирования, приводит к ацидозу, который ингибирует многие процессы, включенные в процесс сокращения — расслабления. Из последних наиболее важным является повышение концентрации кальция в цитозоле, который инициирует множество порочных кругов, приводящих к некрозу миоцитов.

В прогрессировании метаболической кардиомиопатии ведущую роль играет усиление реакций свободнорадикального перекисного окисления липидов клеточных мембран. Повреждая мембраны, гидроперекиси и свободные радикалы снижают активность липидозависимых ферментативных реакций (к которым относятся основные жизненно важные ферменты ионного транспорта и дыхательной цепи митохондрий), изменяют мембранорецепторные системы клетки с развитием медиаторного дисбаланса, активируют протеолитические и лизосомальные ферменты.

Патологическая анатомия

Метаболические поражения миокарда охватывают все стадии нарушения обмена сердечной мышцы — от функциональных расстройств до грубых структурных изменений. Морфологические изменения происходят внутри клеток миокарда и не сопровождаются увеличением их количества. Наиболее чувствительны к патогенным воздействиям митохондрии и эндоплазматическая сеть. Для дегенеративных изменений миокарда характерно мозаичное нарушение структуры кардиомиоцитов: в одной и той же клетке среди набухших митохондрий с частично или полностью разрушенными внутренними перегородками могут быть митохондрии с нормальным строением.

Как правило, устранение патогенной причины приводит к постепенной нормализации ультраструктур кардиомиоцита, что обусловлено внутриклеточными регенераторными процессами. Поврежденные миофибриллы восстанавливаются в результате активной деятельности рибосом: постепенно устраняется внутриклеточный отек, появляются зерна гликогена, уменьшается количество жировых включений. При длительном и интенсивном воздействии повреждающих факторов на миокард дистрофические изменения могут приводить к глубоким морфологическим изменениям, заканчивающимся развитием миокардиофиброза.

Гибель части миокарда восполняется увеличением массы специфических структур в неповрежденных клетках, происходит гиперплазия митохондрий, саркоплазматического ретикулума, рибосом. В результате развивается гипертрофия миокарда, представляющая собой компенсаторную регенераторно-гиперпластическую реакцию, характерную для миокарда. Биохимические процессы чаще нарушаются в ЛЖ.

Клиническая картина

Клинические проявления многообразны и не являются специфичными. Начальные стадии могут протекать бессимптомно, со временем снижение сократительной способности миокарда может привести к тяжелой СН.

Нередко на фоне проявлений основного заболевания отмечают кардиалгию (чаще в области верхушки сердца (92%), реже за грудиной (15%)), расширение границ сердца, приглушенность тонов, небольшой систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма (в основном экстрасистолическую аритмию).

Диагностика

ЭКГ является ведущим методом в распознавании дистрофических изменений в миокарде, которые касаются в основном процесса реполяризации и проявляются чаще всего изменениями конечной части желудочкового комплекса: отмечается депрессия сегмента ST, которая имеет восходящий характер к положительному зубцу Т. Зубец Т также может быть деформированным, низкоамплитудным, сглаженным или отрицательным.

Также может определяться снижение вольтажа комплекса QRS, особенно выраженное при ожирении и микседеме, при тиреотоксикозе амплитуда зубцов чаще увеличена. В некоторых случаях могут возникать замедление внутрипредсердной проводимости, увеличение интервала Q–T, нарушения внутрижелудочковой проводимости. Из нарушений ритма наиболее часто отмечают синусовую тахикардию и экстрасистолическую аритмию.

При формулировке диагноза следует прежде всего указать основное заболевание или этиологический фактор, характер течения кардиомиопатии и основные клинические проявления (наличие нарушений ритма и проводимости, стадию СН).

В дифференциальной диагностике метаболической кардиомиопатии могут иметь значение нагрузочные и медикаментозные пробы, в случае необходимости — проведение коронарографии.

Лечение

Независимо от повреждающего фактора принципиальными для метаболической кардиомиопатии могут быть следующие положения:

• нарушения метаболизма миокарда при своевременном лечении обратимы;
• выраженная СН развивается сравнительно редко, в основном в конечной стадии заболевания, но возникшая СН резистентна к сердечным гликозидам и успех терапии целиком зависит от степени восстановления нарушенного обмена веществ в миокарде.

Помощь больным следует начинать с устранения причины развития дистрофии миокарда. Немаловажное значение имеет отказ от курения и злоупотребления алкоголем, исключение физического и психоэмоционального перенапряжения.

Наряду с лечением основного заболевания необходимо восстановление адекватного энергетического обмена. На первый план выступает применение комплекса лекарственных средств, направленных на улучшение транспорта кислорода в ткани и его утилизации.

На обмен веществ в клетке могут оказывать влияние две группы лекарственных средств: регуляторы экстрацеллюлярной природы (гормональные препараты, блокаторы и стимуляторы центральной и периферической нервной системы) и регуляторы метаболизма интрацеллюлярной природы (ферменты и антиферменты, витамины, кофакторы, разнообразные метаболиты), оказывающие действие на различные пути обмена веществ.

При нарушении процессов окислительного фосфорилирования применяют комплекс витаминов, включающий витамины В₁, В₂, пантотеновую и липоевую кислоты. Витамины группы В влияют на белковый, липидный, углеводно-энергетический обмен, синтез аминокислот, нуклеотидов.

Среди препаратов с антиоксидантными свойствами широко применяют токоферола ацетат, его сочетание с витамином РР (никотиновой кислотой) способствует улучшению энергетического обеспечения сократительной функции миокарда. Активным антиоксидантом, который участвует в окислительно-восстановительных процессах, является витамин С.

Большое значение для нормализации метаболизма миокарда имеет достаточное поступление в организм незаменимых аминокислот; в том числе метионина, лейцина, аланина, валина, лизина, трионина, триптофана, являющихся пластическим материалом для синтеза белка, ферментов, коферментов. Для улучшения их усвоения рекомендуется назначать их в комплексе с анаболическими стероидами (метандиенон, нандролон).

При прогрессировании дистрофического процесса показано применение внутрь калия хлорида, калия и магния аспарагината для устранения закономерного дефицита внутриклеточного калия, нарушения баланса кальция и магния, что приводит к восстановлению регуляции возбудимости и проводимости миокарда, его автоматизма и сократимости.

Для активации синтеза белков и нуклеиновых кислот применяют соли оротовой кислоты (оротат калия/магния).

Проводимая терапия должна быть направлена на повышение генерации энергии и повышение устойчивости миокарда к гипоксии. В последнее время большое внимание уделяют роли серотонинергической системы в регуляции стрессорной реакции. Специфической особенностью никотинамида является его способность стимулировать процессы аэробного окисления и обмен гликогена, тем самым повышая устойчивость кардиомиоцитов к гипоксии.

Прямое цито- и мембранопротекторное действие на кардиомиоциты в условиях гипоксических состояний оказывает триметазидин.

Продолжительность интенсивной метаболической терапии на ранних стадиях у больных с преимущественно функциональными нарушениями составляет 2–3 нед. При прогрессировании дистрофии миокарда и выявлении органического поражения сердца курс терапии следует повторять несколько раз в год.

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ

Сердечно-сосудистая система часто вовлекается в патологический процесс при заболеваниях желез внутренней секреции. Функциональные изменения сердца могут превалировать в клинической картине, и пациент с эндокринным заболеванием становится фактически «кардиальным» больным. Поражение сердца при эндокринных заболеваниях в основном обусловлено обменными нарушениями, вызванными недостатком или избытком того или иного гормона в организме.

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ

Термин «диабетическая кардиомиопатия» впервые предложен в 1954 г. для обозначения кардиальных изменений, предшествующих ИБС.

Патогенез

Патогенез метаболической кардиомиопатии при сахарном диабете многофакторный, поражение сердечно-сосудистой системы обусловлено сложными обменными нарушениями, возникающими в связи с абсолютной или относительной недостаточностью инсулина и нарушением толерантности к глюкозе.

Патогенез миокардиальных нарушений включает несколько основных механизмов: повреждение кардиомиоцитов, микроциркуляторные и нейровегетативные нарушения. Первый механизм связан с нарушением метаболизма кардиомиоцитов, снижением эффективности энергетических, пластических процессов и изменением ионного метаболизма, в результате чего снижаются компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы, нарушается сократительная функция миокарда, уменьшается толерантность к физическим нагрузкам. Второй механизм основывается на микроциркуляторных нарушениях в мелких артериях миокарда как локального проявления генерализованной микроангиопатии. Третий механизм включает поражение вегетативной нервной системы в результате формирования нейровегетодистрофии.

Кардиомиопатия, не обусловленная нарушением коронарного кровообращения, возникает у больных молодого возраста с ювенильным сахарным диабетом, для которых нехарактерно развитие выраженного атеросклероза, или у пациентов старшего возраста без сопутствующей ИБС.

Инсулин оказывает на сердце прямое действие, которое заключается в увеличении поступления и стимуляции окисления глюкозы и лактата, увеличении образования гликогена в миокарде. Непрямой эффект инсулина состоит в снижении содержания жирных кислот в плазме крови, уменьшении их поступления в сердце.

Дефицит инсулина вызывает нарушение утилизации тканями глюкозы и усиливает расщепление липидов и белков, также приводит к выраженным изменениям состава внутренней среды организма — гипергликемии, гиперкетонемии, гиперлипидемии с накоплением в крови жирных кислот, диспротеинемии, метаболическому ацидозу, оксидантный стресс вызывает апоптоз миоцитов. Эти нарушения являются определяющими факторами изменения структуры и функции миокарда.

Патогенез и морфогенез диабетического поражения сердца обусловлены не только влиянием гиперинсулинемии на эндотелий сосудов, энергетические и метаболические процессы в миокарде, но и непосредственно связаны с токсико-метаболическим повреждением кардиомиоцитов.

Есть мнение, что причиной разрушения структур кардиомиоцитов, нарушения структуры сарколеммы и ее дериватов, изменения ионного равновесия и снижения активности актомиозинового комплекса кардиомиоцитов является прямая глюкозотоксичность.

В патогенезе кардиомиопатии важную роль играет тканевая гипоксия. Большое значение в развитии гипоксии имеет нарушение транспорта кислорода кровью, функции дыхательных ферментов под влиянием выраженного ацидоза. При сахарном диабете потребность тканей, в том числе миокарда, в кислороде повышена.

Важным фактором развития миокардиодистрофии является нарушение нейроэндокринной регуляции сердца, связанное с преобладанием эффектов контринсулярных гормонов. Доказано, что у пациентов происходит повышение продукции адренокортикотропного и соматотропного гормонов, а также глюкокортикоидов, катехоламинов и глюкагона, это приводит к инициации целой группы метаболических и ультраструктурных процессов, вызывающих развитие метаболической кардиомиопатии.

Патогенез увеличения жесткости миокарда связан с нарушением транспорта кальция, электромеханическим дисбалансом, сопровождающимся асинхронностью расслабления и механическими факторами.

Патологическая анатомия

Характерен фиброз миокарда, связанный с нарушением внутриклеточного метаболизма оксида азота и кальция, а также с пролиферативными процессами, обусловленными действием инсулина и ИФР. Морфологической основой дистрофии миокарда при сахарном диабете является микроангиопатия, характеризующаяся инфильтрацией тучными клетками и фибриноидным набуханием стенок мелких сосудов. При морфологическом исследовании выявляют развитие апоптозной дегенерации, потерю синаптических пузырьков, появление больших вакуолей в цитоплазме клеток симпатических ганглиев. При гистохимическом исследовании в стенках сосудов определяются отложения гликопротеинов. На ультраструктурном уровне определяется утолщение базальной мембраны сосудистой стенки. Важное значение придают дезорганизации мышечных волокон гипертрофированного миокарда.

Клиническая картина и диагностика

Больные с ювенильным сахарным диабетом изредка отмечают колющую боль в области сердца. Возникновение тахикардии покоя связано с поражением блуждающего нерва и относительным преобладанием тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Тахикардия сопровождается неэффективными сокращениями миокарда, что приводит к истощению энергоресурсов и в конечном счете к снижению сократительной функции миокарда и развитию СН.

Размеры сердца в пределах нормы. Некоторое приглушение тонов сердца и систолический шум на верхушке чаще отмечают у болеющих сахарным диабетом более 5 лет. В дальнейшем гипергликемия и инсулинорезистентность ассоциируются с увеличением массы ЛЖ и появлением симптомов СН.

На ЭКГ отмечаются синусовая тахикардия или брадикардия, желудочковая экстрасистолическая аритмия, нарушения процессов реполяризации: смещение сегмента ST, изменение амплитуды, инверсия, уплощение, сглаженность или двухфазность зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

При эхоКГ-исследовании наиболее ранним признаком поражения миокарда при сахарном диабете является нарушение диастолической функции, которое отмечают у 27–69% бессимптомных больных.

При анализе крови уровень гликемии в плазме крови натощак >7,0 ммоль/л.

Лечение

Одной из основных задач лечения больных диабетической кардиомиопатией является профилактика дальнейшего прогрессирования поражения миокарда и развития СН. Важным является борьба с факторами риска: курением, ожирением, малоподвижным образом жизни, несбалансированным питанием. Рекомендации по оптимизации образа жизни должны содержать обоснование соответствующей низкокалорийной диеты для уменьшения массы тела, отказ от курения, регулярные физические нагрузки.

Важной задачей является нормализация обмена веществ, что включает достижение целевых уровней глюкозы, аглюкозурии, нормализации уровня гликированного гемоглобина. Регулярные физические нагрузки позволяют снизить резистентность к инсулину, повысить толерантность к глюкозе, способствуют утилизации глюкозы крови и свободных жирных кислот в мышцах, оказывают благоприятное влияние на функционирование сердечно-сосудистой системы.

Фармакотерапия сахарного диабета II типа направлена на усиление секреции инсулина, снижение инсулинорезистентности и представлена препаратами с различными механизмами действия: бигуаниды, производные сульфонилмочевины, глитазоны, глиниды, ингибиторы α-глюкозидазы, инсулин. Применение метформина позволяет улучшить контроль глюкозы крови у больных сахарным диабетом и способствует снижению общей смертности на 36%.

Для восстановления метаболических нарушений в миокарде назначают препараты α-липоевой кислоты, которая активирует ферменты митохондрий, увеличивает окисление глюкозы, замедляет глюконеогенез и кетогенез, как антиоксидант защищает клетки от повреждающего действия свободных радикалов. Также применяют препараты, способствующие коррекции нарушений обмена в миокарде: триметазидин, триметилгидразиния пропионат.

ТИРЕОТОКСИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Патогенез

Нарушение функции сердечно-сосудистой системы — появление «тиреотоксического сердца» является частым осложнением тиреотоксикоза. Изменения сердечно-сосудистой системы при тиреотоксикозе («тиреотоксическое сердце») обусловлены воздействием избыточного количества тиреоидных гормонов (L-тироксина и 3,5,3-трийод-L-тиронина) на обменные процессы в миокарде, гемодинамику и симпатическую нервную систему. Одним из важных эффектов тиреоидных гормонов является разобщение окислительного фосфорилирования, что приводит к снижению в сердечной мышце содержания АТФ и креатинфосфата. В результате происходит угнетение анаболических процессов: снижается синтез и усиливается распад гликогена и белка, снижается содержание калия в эритроцитах и других клетках. Потребление кислорода миокардом увеличивается, однако эффективность его утилизации в процессе биологического окисления снижается. При избытке тироксина нарушается проницаемость митохондриальных мембран.

Под влиянием тиреоидных гормонов происходит усиление сократительной функции миокарда, вероятно, вследствие активизации стимулирующего влияния на сердце и прямого действия тироксина на сердечную мышцу. Вследствие нарушений энергетических процессов и изменения калий-натриевого насоса происходит ускорение спонтанной деполяризации в клетках синусного узла, что обусловливает более частое образование в нем импульсов. Избыток тиреоидных гормонов изменяет симпатические и парасимпатические влияния на миокард. При высокой степени тиреотоксикоза в результате резкого снижения эффективности биологического окисления, преобладания распада белка над его синтезом снижается уровень энергетических ресурсов и пластических процессов, что приводит в конечном итоге к угнетению сократительной функции миокарда.

Гемодинамика

В основе гиперфункции сердца при тиреотоксикозе лежит повышение сократительной способности миокарда, что обусловлено как повышением активности симпатической нервной системы, так и непосредственным действием тиреоидных гормонов на миокард. При тиреотоксикозе происходят резкие изменения гемодинамики: увеличивается МОК (в основном за счет повышения ЧСС), скорость кровотока и ОЦК. Периферическое сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения снижается, а в малом повышается. В результате повышается пульсовое давление. Сердце испытывает диастолическую перегрузку, а правые отделы сердца еще и систолическую перегрузку, увеличенная работа сердца происходит в крайне неблагоприятном для него режиме: вследствие изменений гемодинамики ЛЖ работает в условиях постоянной изотонической гиперфункции, а правый — в условиях смешанного типа гиперфункции (нагрузка объемом и сопротивлением), однако при этом отсутствуют условия для развития компенсаторной гипертрофии миокарда (усилен распад и снижен синтез белка, уменьшено количество АТФ и креатинфосфата). Все это достаточно быстро приводит к развитию СН.

Патологическая анатомия

Гистологические изменения миокарда при тиреотоксикозе характеризуются воспалением и дегенерацией вплоть до развития очагов некроза и фиброза. Гистологические изменения в миокарде непостоянны и неспецифичны. Факторы, обусловливающие поражение сердечно-сосудистой системы у больных с диффузным токсическим зобом, вначале вызывают дистрофические изменения, а в дальнейшем дегенеративно-склеротические. При тяжелом течении заболевания возникают дегенеративные изменения в митохондриях и их распад.

Клиническая картина и диагностика

Больные нередко жалуются на боль в области сердца, часто ноющего, колющего, нередко стенокардитического характера, а также на сердцебиение, которое возникает в состоянии покоя, но при физических нагрузках неадекватно усиливается. Больные отмечают повышенную возбудимость, потливость, мышечную слабость, тремор рук, похудение. Существенным симптомом является постоянная синусовая тахикардия, выраженность которой соответствует тяжести токсического зоба. У 10–20% больных диагностируется тахисистолическая форма фибрилляции предсердий. Характерно повышение САД, что обусловлено увеличением сердечного выброса. Одышка отмечается как при нагрузках, так и в покое. СН, в основном правожелудочковую, отмечают в 15–25% случаев. Признаки левожелудочковой недостаточности обычно выражены меньше, поскольку очень быстро возникает слабость ПЖ.

При осмотре отмечается прекардиальная пульсация и пульсация артерий. Аускультативно определяется повышение звучности сердечных тонов, особенно первого, почти всегда выслушивается систолический шум на верхушке сердца и ЛА.

На ЭКГ, кроме синусовой тахикардии или фибрилляции предсердий, отмечается повышение амплитуды зубца Р, иногда изменения комплекса QRS, снижение сегмента ST и вольтажа зубца Т.

При эхоКГ-исследовании на ранней стадии заболевания выявляют умеренную гипертрофию — утолщение задней стенки, межжелудочковой перегородки и увеличение сократительной функции ЛЖ. В дальнейшем развивается дилатация полостей сердца, увеличивается масса миокарда, уменьшается систолический и минутный объем крови, снижается сократительная функция миокарда.

В сыворотке крови определяется повышение уровней общего и свободного тироксина, трийодтиронина, снижение уровня тиреотропного гормона.

Лечение

Проводится по трем направлениям: нормализация функции щитовидной железы (достижение эутиреоидного состояния), устранение недостаточности кровообращения и восстановление синусового ритма (при фибрилляции предсердий).

Компенсация тиреотоксикоза достигается применением антитиреоидных препаратов или проведением хирургической операции или радиойодтерапии.

Для уменьшения синусовой тахикардии нецелесообразно применять сердечные гликозиды, широко назначают блокаторы β-адренорецепторов. При тахисистолической форме фибрилляции предсердий проводят комбинированное лечение антиаритмическими средствами (пропафенон) и блокаторами β-адренорецепторов, добиваясь восстановления синусового ритма или перевода фибрилляции предсердий в нормосистолическую форму.

Лечение СН не имеет специфических особенностей и обязательно должно проводиться на фоне антитиреоидной терапии. Следует учитывать, что чувствительность миокарда к гликозидам наперстянки может быть повышена.

КЛИМАКТЕРИЧЕСКАЯ (ДИСГОРМОНАЛЬНАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология

Изменение демографической структуры общества привело к увеличению в популяции доли женщин старшей возрастной группы (в настоящее время в мире около 500 млн женщин старше 50 лет, то есть в менопаузе).

О существовании связи между расстройством деятельности сердца и изменением функции женских половых органов известно давно. Заболевание может развиваться вследствие дефицита эстрогенов не только в климактерический период, но и у женщин молодого возраста с различными гинекологическими заболеваниями (миома матки, эндометриоз и др.), при посткастрационном и предменструальном синдромах. Климактерическая кардиомиопатия диагностируется иногда и у мужчин (климакс отмечают у 10–20% лиц мужского пола).

Патогенез

Менопауза, не являясь собственно заболеванием, приводит к нарушению эндокринного равновесия в организме и способствует развитию сердечно-сосудистых заболеваний.

В патогенезе обменных нарушений основное значение имеет нарушение активности эстрогенов, в норме благоприятно влияющих на белковый и электролитный обмен в миокарде и регулирующих симпатические влияния на сердце. При патологическом климаксе в миокарде происходят метаболические нарушения, приводящие к дистрофическим изменениям, в большинстве случаев носящим обратимый характер и лишь в некоторых случаях заканчивающимся развитием миокардиофиброза (кардиосклероза) (схема 8.2). Увеличение количества абдоминального жира и развитие абдоминального ожирения связано как с физиологическими изменениями, так и с изменениями образа жизни. Среди причин абдоминального ожирения после менопаузы можно выделить изменение баланса энергии — снижение скорости обменных процессов наряду с повышением аппетита и увеличением поступления энергии с пищей на фоне повышения тонуса симпатической нервной системы, усиления глюкокортикоидной стимуляции и падения уровня гормона роста. В основе патогенеза климактерической АГ лежит гипоэстрогения, которая сопровождается повышением возбудимости гипоталамо-гипофизарных структур, нарушением центральной и периферической регуляции сосудистого тонуса. Одним из механизмов является отсутствие в период менопаузы депрессорного эффекта фолликулярного гормона.

Клиническая картина

Наиболее распространенными являются жалобы на продолжительную, почти постоянную боль в области сердца разнообразного характера, локализующуюся слева от грудины, в области верхушки. Боль не провоцируется физическим напряжением. Кардиалгия не прекращается после приема нитроглицерина. Характерно сердцебиение при нормальном пульсе, не связанное с физической нагрузкой, нередко появляется в покое.

Больные часто жалуются на ощущение неудовлетворенности вдохом, невозможность вдохнуть полной грудью, которое не связано с физическими нагрузками и часто возникает в покое.

Типичны нарушения функции вегетативной нервной системы: гиперемия или побледнение кожи, потливость, приливы крови, сердцебиение, онемение конечностей, озноб, нарушение ритма дыхания, полиурия, головокружение, нарушение терморегуляции.

Большое количество жалоб обусловлено изменениями психического состояния: эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, повышенная возбудимость, нередко подавленное настроение, страхи, ухудшение памяти. Усугубление симптомов связано с нагрузками, особенно эмоциональными.

При патологическом климаксе нередко возникает симптоматическая АГ. Впоследствии, после исчезновения приливов крови и других проявлений климактерического синдрома, невротическое состояние может стать причиной развития гипертонической болезни.

У большинства мужчин с климактерической кардиомиопатией отмечают те или иные симптомы патологического климакса со стороны мочеполовой системы: отсутствие или снижение (редко повышение) либидо, снижение потенции. Больные часто жалуются на расстройства мочеиспускания, что обычно связано с доброкачественной гиперплазией предстательной железы.

Вазомоторный синдром проявляется в виде приливов крови, то есть внезапно возникающего ощущения жара в верхней половине туловища, коже лица, шеи, которое сменяется последовательно гиперемией и потоотделением. Наряду с приливами крови в отдельных областях тела периодически появляются парестезии: ощущение онемения, покалывания, ползания мурашек.

Климактерическая кардиомиопатия может возникнуть остро или развиваться постепенно. Характерно несоответствие между интенсивностью и длительностью болевого синдрома и удовлетворительным состоянием кровообращения.

При объективном обследовании характерно несоответствие между обилием жалоб и отсутствием клинических признаков коронарной или СН.

Диагностика

На ЭКГ самыми частыми изменениями являются снижение сегмента ST и/или инверсия зубца Т, которые в основном регистрируют в правых и средних грудных отведениях (V_1–4). Зубец Т может длительное время быть отрицательным, затем положительным, а через несколько дней вновь отрицательным без какой-либо связи с клинической картиной болезни, на фоне удовлетворительного состояния больного. Изменения на ЭКГ не соответствуют клиническим проявлениям, физические нагрузки практически не влияют на конфигурацию зубцов. Часто возникают синусовая аритмия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия. Изредка регистрируют нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

На ранних стадиях климактерическая кардиомиопатия протекает чаще изолированно и характеризуется типичной клинической картиной заболевания. В более поздние периоды клиническая картина зависит от присоединения ИБС, воспалительных процессов в миокарде и других болезней, что несомненно отягощает течение кардиомиопатии и ухудшает прогноз.

Лечение

Должно быть направлено на устранение всех симптомов заболевания. Важное значение имеет модификация образа жизни, включающая повышение физической активности и соблюдение диеты с ограничением потребления насыщенных жиров и увеличением в рационе доли моно- и полиненасыщенных жиров и грубой клетчатки. Для нормализации деятельности нервной системы обычно назначают седативные препараты, транквилизаторы, иногда антидепрессанты.

Для лечения АГ в постменопаузе наиболее целесообразно назначение ингибиторов АПФ и диуретиков, которые должны быть нейтральными в отношении показателей углеводного и липидного обмена. Женщинам в постменопаузе должны назначаться только высокоселективные блокаторы β-адренорецепторов новой генерации, не оказывающие негативного воздействия на липидный и углеводный обмен.

Назначение заместительной гормонотерапии является патогенетически обоснованным в лечении больных с климактерической кардиомиопатией. Применяют препараты, содержащие эстрогены и гестагены. Половые гормоны подавляют повышенную активность гипоталамо-гипофизарных структур мозга и опосредованно влияют на сердце, нормализуя влияние вегетативной нервной системы. Не исключено, что половые гормоны ослабляют повышенную активность САС и тем самым нормализуют метаболические процессы в миокарде. Эстрогены оказывают непосредственное сосудорасширяющее действие на коронарные сосуды, а также нормализуют электролитный и белковый обмен в миокарде. Дозы и общая продолжительность лечения зависят от исходного гормонального фона и уровня эстрогенов, лечение следует проводить под наблюдением эндокринолога. Необходимо отметить, что климактерическая кардиомиопатия является самоизлечивающимся заболеванием, при котором гормоны оказывают лишь вспомогательное заместительное действие, гормональную терапию следует назначать на длительный срок. Лечение гормонами устраняет тягостные проявления климактерического синдрома и после окончания возрастной перестройки эндокринной системы заболевание исчезает.

Прогноз

Как правило, благоприятный. Снижение трудоспособности в большинстве случаев носит временный характер. Полное выключение больных из привычной трудовой обстановки, как правило, играет отрицательную роль, приводит к излишней концентрации внимания на тягостных ощущениях со стороны сердца.

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

Нарушения обмена веществ в организме всегда отражаются на течении метаболических процессов в миокарде, нередко вызывая нарушение его функции и структуры. При различных заболеваниях первоначально могут нарушаться один или несколько путей метаболизма, что в дальнейшем обязательно отражается на энергообеспечении сердечной мышцы. При некоторых нарушениях обмена в межуточной ткани миокарда и в коронарных сосудах откладываются патологические продукты нарушенного метаболизма белков, углеводов, минералов или накапливаются избыточные компоненты нормального обмена. К таким заболеваниям относят амилоидоз, гликогеноз, гемохроматоз и др.

НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА. АМИЛОИДОЗ

Определение

Амилоидоз — системное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся внеклеточным отложением в органах и тканях (главным образом в медии артерий, периваскулярной соединительной и нервной ткани, в ретикулоэндотелиальной системе, а также миокарде, почках, печени, коже) особого белка β-фибриллярной структуры — амилоида.

Этиология и патогенез

Амилоидоз является следствием нарушения белкового обмена и может быть приобретенным или наследственным. Наследственный амилоидоз является аутосомным доминантным заболеванием. Ряд авторов связывают развитие заболевания с изменением свойств белков тканей вследствие аутоиммунных процессов под влиянием комплекса антиген — антитело. Диспротеинемия с накоплением в плазме крови грубодисперсных фракций белка и аномальных белков (парапротеинов) ведет к выходу последних из сосудов ткани с образованием амилоидных субстанций.

В последние годы стала возможной более точная биохимическая идентификация белков, входящих в состав амилоидных фибрилл, на основании чего выделены типы амилоида, определена связь отдельных типов с клиническими формами амилоидоза, изучены белки-предшественники, предположительно участвующие в синтезе белков.

Выделяют четыре типа амилоидоза: первичный (системный), вторичный, семейный (наследственный) и сенильный (старческий).

Наиболее распространен первичный тип (85%) с преимущественным поражением сердца, при котором амилоид образован легкими цепями молекул k и λ иммуноглобулина (AL-тип), часто ассоциирован с миеломной болезнью, более часто отмечают у мужчин и редко в возрасте младше 30 лет.

Вторичный амилоидоз возникает в результате образования неиммуноглобулиновых белков, миофибриллы содержат амилоидный протеин А, не относящийся к иммуноглобулинам (АА-тип), что часто происходит при хронических воспалительных заболеваниях — ревматоидном артрите, туберкулезе, болезни Крона и при семейной средиземноморской лихорадке.

Семейный или наследственный амилоидоз чаще всего является следствием образования мутантного белка преальбумина (транстиретина). Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. Выявлены гены, ответственные за синтез этих белков, и идентифицирован характер генных мутаций.

Сенильный кардиальный амилоидоз, также известный как амилоид SSA, возникает вследствие образования патологического транстиретина у лиц старшего возраста. Выделяют две формы связанного с возрастом амилоидоза — амилоидоз предсердий, который охватывает только предсердия, и старческий аортальный амилоидоз, ограниченный аортой.

Патологическая анатомия

Миокард при амилоидозе сердца очень плотный на ощупь, утолщенный, мало поддается растяжению. Объем полостей сердца существенно не изменен или незначительно увеличен. Амилоид откладывается в разных отделах сердца, преимущественно в миокарде предсердий и желудочков, эндокарде, в клапанах, перикарде, нередко в синусном и AV-узлах, а также в мелких артериальных и венозных сосудах, включая vasa vasorum коронарных артерий, суживая их просвет вплоть до полной обтурации. В результате мышечные волокна сердца оказываются «замурованными» в массах амилоида, что приводит к атрофии сократительного миокарда.

Клиническая картина

Амилоидное поражение сердца не имеет специфических симптомов, развивается постепенно и может длительное время протекать бессимптомно, даже при выявлении отложений амилоида в миокарде при биопсии. Следует обратить внимание, что во время появления симптомов существует весьма значительная инфильтрация сердца амилоидом. У некоторых пациентов возникает боль в области сердца, иногда носящая стенокардический характер как следствие накопления депозитов амилоида в коронарных артериях.

В 10–15% случаев отмечается ортостатическая гипотензия, иногда с симптомами синкопальных состояний.

При аускультации на фоне глухих тонов сердца можно выслушать систолический шум митральной регургитации, при развитии СН — протодиастолический ритм галопа.

Часто определяют различные нарушения ритма, которые нередко могут быть причиной внезапной смерти. У некоторых больных отмечается выраженная брадикардия.

СН выявляют у 45–56% больных. Вначале доминирует правожелудочковая СН с повышенным давлением в яремных венах, гепатомегалией, периферическими отеками, асцитом. Затем возникает систолическая дисфункция и застойная СН.

Диагностика

Изменения на ЭКГ неспецифичны, наиболее типично наличие брадикардии, снижение амплитуды зубцов. Иногда наличие патологического зубца Q и отсутствие зубца R в отведениях V_1–3 симулируют ИМ. Накопление депозитов амилоида в проводящей системе могут обусловливать различные расстройства образования импульса и проведения — возможны различные нарушения проводимости, включая полную блокаду сердца: часто выявляются предсердные и желудочковые нарушения ритма (синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий (у 30% больных), желудочковая экстрасистолическая аритмия).

Двухмерная эхоКГ и допплерография являются основными методами неинвазивной диагностики. При обследовании выявляют нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ со значительным утолщением миокарда и характерным нарушением его структуры с диффузным гранулярным блеском (рис. 8.1а, б). Отмечается также утолщение межпредсердной перегородки и створок клапанов, увеличение предсердий, наличие небольшого или умеренного перикардиального выпота. Нарушение диастолической функции ЛЖ и ПЖ происходит по рестриктивному типу нарушения их наполнения. В тяжелых случаях выявляются признаки различной степени нарушения систолической функции обоих желудочков.

При рентгеноскопии отмечают уменьшение пульсации контура сердца, размеры сердца увеличены (кардиомегалия) и обычно не соответствуют степени тяжести застойной СН.

К достижениям последних лет относится введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченным ¹²³I сывороточным Р-компонентом (SАР) для оценки распределения амилоида в организме. Р-компонент содержится в небольшом количестве (5–10%) в амилоиде всех типов; радиоактивный SАР, введенный больному амилоидозом, специфически связывается с амилоидными депозитами и может быть визуализирован и количественно оценен на серии сцинтиграмм. Метод особенно полезен для контроля за динамикой тканевых отложений амилоида в процессе лечения.

Для диагностики также используют сцинтиграфию с изотопом технеция ^99mТс-пирофосфатом, способным связываться с амилоидом многих типов, однако эта проба оказывается положительной только при значительных отложениях амилоида в сердце, которые можно определить и с помощью эхоКГ.

МРТ используется для идентификации утолщения миокарда и небольшого размера полости ЛЖ при амилоидозе, что сопоставимо с данными эхоКГ.

Диагноз «амилоидоз» должен быть подтвержден эндомиокардиальной биопсией. При изучении биоптатов тканей важно не только выявить амилоид, но и провести иммуногистохимическое исследование для идентификации его типа.

Диагноз «амилоидоз сердца» чаще устанавливают при аутопсии, поскольку при жизни в ряде случаев не выявляют объективных причин, которыми можно было бы объяснить возникновение патологических признаков.

Лечение

Терапия при первичном амилоидозе включает клеточную антиплазменную терапию, которая останавливает продукцию легких цепей, а также применение алкилирующих средств (мелфалан) и преднизолона. Благоприятный эффект химиотерапии показан в двух рандомизированных испытаниях. Перспективна трансплантация стволовых клеток с органной ремиссией в 50% случаев. Другим подходом к лечению амилоидоза сердца может быть применение талидомида с дексаметазоном. Недавно показана эффективность леналидомида.

Для лечения пациентов с нарушениями ритма сердца назначают антиаритмические препараты. При явлениях полной поперечной блокады и слабости синусного узла эффективна имплантация искусственного водителя ритма. Кардиостимуляторы применяют для лечения пациентов с тяжелыми клинически выраженными нарушениями проводимости.

СН часто рефрактерна к медикаментозной терапии. Для уменьшения недостаточности кровообращения основными препаратами являются диуретики, которые применяют с осторожностью в низких дозах, и вазодилататоры — ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II, хотя они плохо переносятся и могут вызвать значительную артериальную гипотензию или ортостатические симптомы, особенно у пациентов с амилоид-индуцированной дисфункцией автономной нервной системы. Не рекомендуется применять дигоксин из-за его токсичности и опасности развития аритмий, однако при тщательном ЭКГ-мониторировании его можно применять для контроля ритма у пациентов с фибрилляцией предсердий.

Блокаторы кальциевых каналов неэффективны в лечении при амилоидозе сердца. Больные могут быть гиперчувствительны к негативным инотропным эффектам блокаторов кальциевых каналов, их применение может привести к нарастанию симптомов декомпенсации.

Блокаторы β-адренорецепторов могут спровоцировать угрожающие жизни нарушения проводимости.

При резком снижении сократительной способности предсердий, свидетельствующем о массивной инфильтрации, даже при синусовом ритме показано применение антиагрегантов или антикоагулянтов, что обусловлено повышенным риском тромбообразования.

Трансплантация сердца обычно не проводится, поскольку возникают рецидивы амилоидоза в аллотрансплантате, а также неуклонное прогрессирование его в других органах, что сокращает продолжительность жизни больных.

Прогноз

Течение амилоидоза прогрессирующее, прогноз неблагоприятный, хотя зависит от формы, сроков диагностики и степени вовлечения жизненно важных органов. Каждый из четырех основных типов амилоидной болезни имеет различные степени вовлечения сердца, клинические симптомы и прогноз. Выживаемость больных со старческим амилоидозом намного выше, чем с первичным амилоидозом, — в среднем соответственно 60,0 и 5,5 мес со времени установления диагноза. Летальный исход (приблизительно через 1,5–2,5 года после появления первых признаков поражения сердца) обычно наступает вследствие нарушений ритма и проводимости, а также внесердечных осложнений (легочной или системной эмболии). У больных с вовлечением проводящей системы нередко возникает внезапная смерть. Самая низкая выживаемость отмечена у больных с рефрактерной к терапии застойной СН (в среднем 6 мес), особенностью которой является преимущественно правосердечный или тотальный ее тип с резким набуханием шейных вен и значительным повышением венозного давления, застойным увеличением печени и полостными отеками (гидроторакс, гидроперикард, асцит).

НАРУШЕНИЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЛИПИДНОГО ОБМЕНА

ГОЛОДАНИЕ И КАХЕКСИЯ

Патогенез

Голодание, длительное неполноценное питание, кахексия приводят к нарушениям деятельности сердца, которые сопровождаются уменьшением массы миокарда, обычно пропорционально меньшим, чем уменьшение массы тела вследствие атрофии мышечных волокон, дегенеративным изменениям в миокарде и к СН.

Патологическая анатомия

При голодании микроскопически отмечают вакуолизацию миофибрилл, особенно вокруг ядер, изменения хроматина ядер и митохондрий. В далеко зашедших случаях выявляют бурую атрофию и дистрофические изменения миокарда.

Клиническая картина и диагностика

Основными проявлениями нарушения функции сердечно-сосудистой системы при голодании являются синусовая брадикардия, уменьшение МОК, снижение венозного давления и АД (преимущественно систолического), что нередко сопровождается головокружением, а при быстром перемещении из горизонтального положения в вертикальное — обмороком. Часто возникают отеки, обусловленные гипопротеинемией и увеличением ОЦК (но не СН).

На ЭКГ отмечаются отклонение оси сердца вправо, синусовая брадикардия, низкий вольтаж зубцов, иногда изменения зубца Т и комплекса QRS, которые, по-видимому, обусловлены нарушением обмена энергии и электролитов в миокарде.

Лечение заключается в восстановлении полноценного питания.

ОЖИРЕНИЕ

Эпидемиология

Эпидемиологические исследования свидетельствуют, что ожирение связано с сердечно-сосудистыми заболеваниями и преждевременной смертностью. Ожирение само по себе приводит к комплексному и прогностически неблагоприятному поражению сердца. Вероятность развития ГЛЖ у лиц с нормальной массой тела составляет 5,5%, а у лиц с ожирением — 30%. По данным Фремингемского исследования установлено наличие высокодостоверной связи между ИМТ, полостными размерами и толщиной стенок ЛЖ.

По современным представлениям ожирение представляет собой независимый фактор риска развития СН, являясь ее причиной у 11% мужчин и 14% женщин в США. По данным Фремингемского исследования увеличение ИМТ на каждый 1 кг/м² повышает риск развития СН на 5% у мужчин и на 7% у женщин независимо от других факторов риска.

Этиология

Ожирение может быть самостоятельным заболеванием, возникающим вследствие избыточного потребления пищи с высокой калорийностью, или синдромом, сопровождающим различные заболевания, и развиваться вследствие ряда нейроэндокринных, социальных, поведенческих и генетических факторов. Генетические факторы играют важную роль в развитии ожирения. Результаты исследований свидетельствуют, что существует редко идентифицируемая группа генов, вызывающих значительное ожирение, однако чаще выявляют гены «восприимчивости», которые детерминируют склонность к ожирению и регулируют распределение жировой массы в организме, скорость обменных процессов и их реакцию на физическую активность и диету, контролируют пищевые привычки. Идентифицировано более 41 сайта в геноме, которые, возможно, связаны с развитием ожирения в популяции.

Патогенез

При ожирении происходит постепенное увеличение размеров клеток жировой ткани, ведущее к изменению их свойств. Гормонально-метаболические сдвиги, характерные для ожирения, могут напрямую воздействовать на структуру и массу миокарда. У пациентов с ожирением адипоциты жировой ткани высвобождают большое количество биологически активных субстанций, участвующих в регуляции сосудистого тонуса: ангиотензин II, интерлейкины, простагландины, эстрогены, ИФР, ФНО-α, ингибитор активатора плазминогена-1, лептин и другие, что повышает риск развития сердечно-сосудистых осложнений, при этом снижается уровень адипонектина, специфического циркулирующего белка жировой ткани, который вовлечен в регулирование метаболизма липидов и глюкозы (схема 8.3). Синтезируемый в жировой ткани лептин, важный маркер энергетического баланса, стимулирует гиперсимпатикотонию, способствует повышению уровня АКТГ, кортизола и альдостерона.

Ведущее значение в развитии различных форм ожирения имеют изменения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы. Эндоканнабиноидная система, представленная в мозге (гипоталамусе) и периферически в жировой ткани (адипоцитах), печени, скелетных мышцах и пищеварительном тракте, посредством каннабиноидных рецепторов 1-го типа (СВ1) участвует в центральной и периферической регуляции энергетического баланса, а также метаболизме глюкозы и липидов, играет роль в контроле потребления пищи и массы тела. Гиперактивация этой системы ассоциирована с мотивацией к увеличенному потреблению пищи и ожирением и приводит к нарушению механизмов обратной связи, которые поддерживают устойчивый гомеостаз.

Присоединение АГ при ожирении происходит примерно у 60% больных, механизмы ее формирования связывают с развитием гормонально-метаболических отклонений, вызванных накоплением жировой ткани. Ключевую роль среди них играет развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, которая, усиливая задержку натрия почками, способствует дальнейшему росту ОЦК. Гипертензивное действие может оказывать и лептин, стимулирующий симпатическую нервную систему. Ожирение, АГ, дислипидемию и гипергликемию, в основе которых лежит инсулинорезистентность, объединяют в понятие «метаболический синдром».

При высокой степени ожирения нельзя исключить определенную роль гипоксии в изменении нейроэндокринной регуляции кровообращения и в развитии дистрофии миокарда. Включение гипоксического фактора в патогенез дистрофических поражений сердца может стать существенным механизмом не только их возникновения, но и развития СН.

Гемодинамика

Сердце у больных ожирением испытывает перегрузку объемом. ОЦК и объем плазмы крови увеличиваются пропорционально степени увеличения массы тела, что приводит к увеличению наполнения ЛЖ и ударного объема, дилатации и росту массы ЛЖ. Считается, что нарастание сердечного выброса при ожирении физиологически связано с удовлетворением метаболических потребностей возросшей тканевой массы тела. Развитие сердечно-сосудистых осложнений при ожирении связано с истощением компенсаторных механизмов миокарда, обусловленным увеличением величины ОЦК, которая формируется пропорционально объему сосудистой сети периферических тканей. Нарастающее содержание жировой ткани в организме десинхронизирует физиологические взаимосвязи между сердцем и кровотоком периферических метаболически активных тканей.

Сердечный выброс в состоянии покоя у больных с тяжелой степенью ожирения достигает 10 л/мин, причем на обеспечение кровотока в жировой ткани используется от ⅓ до ½ этого объема. Увеличенный объем крови в свою очередь увеличивает венозный возврат в ПЖ и ЛЖ, вызывая их дилатацию, увеличивая напряжение стенки. Это приводит к ГЛЖ, которая сопровождается снижением диастолической податливости камеры, приводя к повышению давления наполнения ЛЖ и его расширению.

Увеличение толщины миокарда снижает чрезмерное напряжение его волокон, что позволяет сохранить нормальную сократительную способность ЛЖ, одновременно создает предпосылки для диастолической дисфункции, в основе которой лежит относительное уменьшение количества капилляров на единицу объема мышечной ткани и ухудшение условий диффузии кислорода в гипертрофированных мышечных волокнах. По мере прогрессирования дилатации ЛЖ увеличение напряжения стенки приводит к систолической дисфункции.

Патологическая анатомия

При ожирении отмечают увеличенное отложение жировой ткани под эпикардом обоих желудочков и в поверхностных слоях миокарда, что со временем приводит к атрофии мышечных волокон, замещению их жировой тканью (cor adiposum). Миокард на разрезе имеет желтоватый оттенок. Выявляют наличие диффузной мышечной гипертрофии, которая является наиболее характерным проявлением ожирения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина

У взрослого ожирение устанавливают при ИМТ >30,0 кг/м². Клинически выраженные расстройства кровообращения развиваются у больных с ИМТ >40,0 кг/м².

Жалобы на боль в сердце ноющего, колющего характера, сердцебиение и перебои в работе сердца при физических нагрузках. По мере накопления избыточной массы тела постепенно развивается прогрессирующая одышка при нагрузках, возникает ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка, появляются отеки нижних конечностей, возможно увеличение живота в объеме.

Во многих проспективных исследованиях установлено, что увеличение массы тела приводит к повышению АД. У больных с ожирением высок риск присоединения ИБС, течение которой особенно агрессивно и тяжело.

Сердце принимает «поперечное» положение из-за высокого стояния диафрагмы, смещаясь влево и несколько кзади. Аускультативно определяется выраженная глухость тонов. Пульс имеет склонность к учащению.

При крайних степенях ожирения иногда отмечают клинический синдром, проявляющийся сочетанием сонливости, альвеолярной гиповентиляции и легочной гипертензии с гипертрофией ПЖ — синдром Пиквика.

Диагностика

На ЭКГ обычно синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, снижение сегмента ST в I–II и V_5–6 отведениях, уплощенный и отрицательный зубец Т. У некоторых больных регистрируется низкоамплитудный зубец Р_ІІІ и глубокий Q_ІІІ. Отмечаются признаки ГЛЖ.

При эхоКГ-исследовании выявляют гипертрофию и дилатацию ЛЖ, увеличение левого предсердия, диаметра восходящей аорты. С помощью допплеровской эхоКГ выявляют признаки диастолической дисфункции, может определяться аортальная регургитация. В последующем происходит нарушение и систолической функции. Возможно расслоение листков перикарда за счет отложения жира. Проведение эхоКГ-исследования часто затруднено из-за большой толщины грудной клетки, сужения межреберных промежутков, смещения сердца кзади.

При изучении гемодинамических показателей у всех пациентов выявлено увеличение ОЦК, что сопровождается нарастанием ригидности миокарда ЛЖ, ростом давления его наполнения и УОК. С увеличением степени ожирения повышается конечное диастолическое давление в ПЖ, среднее давление в ЛА, давление заклинивания в легочных капиллярах и конечное диастолическое давление в ЛЖ. Эти изменения вызывают расширение полостей левого предсердия, ПЖ и правого предсердия. Давление крови в ПЖ, как правило, также повышено.

Рентгенологическая картина всегда изменена вследствие высокого стояния диафрагмы и скопления жира в области верхушки сердца, что создает картину его кажущегося увеличения. Пульсация вялая, тонус сердца понижен.

Лечение

Начальные дистрофические изменения миокарда при ожирении являются в значительной мере обратимыми при нормализации массы тела. Первоочередным этапом лечения является коррекция пищевых привычек и повышение физической активности. Специфические рекомендации включают 30 мин физической активности по крайней мере 5 раз в неделю, уменьшение калорийности пищи в среднем до 1500 ккал/сут, снижение потребления жиров до 30–35% дневной энергетической ценности (с оговоркой 10% для мононенасыщенных жирных кислот, например оливковое масло), отказ от трансгенных жиров, увеличение потребления продуктов, содержащих волокна, до 30 г/сут и отказ от жидких моно-и дисахаридов.

Для уменьшения массы тела применяют медикаментозные и хирургические методы лечения ожирения. Назначают ингибиторы липаз (средства периферического действия) и анорексигенные средства (центрального действия).

Лечение сердечно-сосудистых расстройств у больных с ожирением зависит от характера поражения сердца. Для лечения АГ наиболее целесообразно назначение ингибиторов АПФ и диуретиков, которые должны быть нейтральными в отношении показателей углеводного и липидного обмена. Должны назначаться только высокоселективные блокаторы β-адренорецепторов новой генерации, не оказывающие негативного воздействия на липидный и углеводный обмен.

При наличии признаков СН лечение проводят в соответствии с современными рекомендациями.

АЛКОГОЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология

Одна из форм алкогольного поражения сердца, отмечается у 50% лиц, на протяжении длительного времени злоупотребляющих алкоголем.

Алкогольную кардиомиопатию выявляют приблизительно у ⅓ всех больных с неишемической кардиомиопатией, 40–50% больных умирают в течение 3–6 лет.

Этиология

Этиологическим фактором является этанол и/или его метаболиты. Развитие алкогольной кардиомиопатии могут обусловить стрессовые состояния, недостаточность питания (дефицит белков, витаминов), наследственная предрасположенность, вирусная инфекция на фоне снижения иммунитета, изменения исходного состояния миокарда. Не всегда отмечается отчетливый параллелизм между количеством употребляемого этанола, длительностью интоксикации и выраженностью поражения сердца.

Патогенез

Основной из метаболитов этанола, ацетальдегид, оказывает прямое повреждающее воздействие на клеточные и субклеточные мембраны кардиомиоцитов, связанное с их способностью растворять липиды и увеличивать текучесть биологических мембран. На определенном этапе интоксикации это может вызывать нарушение обмена веществ в миокарде и ингибирование основных путей утилизации энергии в клетках сердца, в результате угнетения функции дыхательной цепи митохондрий возникает гипоксия миокарда. Опосредованное воздействие происходит в результате влияния алкоголя на различные отделы нервной системы и функцию надпочечников.

Патологическая анатомия

Длительное употребление алкоголя вызывает жировую инфильтрацию миокарда, дегенеративные изменения в стенках коронарных артерий и нейронах, расположенных в сердце. При микроскопическом исследовании отмечают исчезновение поперечной исчерченности миофибрилл, пикноз ядер, интерстициальный отек, вакуольную и жировую дистрофию, иногда единичные или множественные очаги некроза, мелкие участки фиброза.

Клиническая картина

Как правило, больные упорно отрицают злоупотребление алкоголем.

Развернутую клиническую картину с явлениями СН, стойкими нарушениями ритма и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, кардиомегалией выявляют редко.

Первым клиническим проявлением наиболее часто бывают нарушения ритма без признаков застойной СН. Развитие заболевания имеет несколько стадий — от функциональных расстройств, нарушений ритма сердца преходящего характера до стойкой гипертрофии миокарда с последующим развитием СН.

К наиболее частым и типичным клиническим симптомам относят:

• возбуждение, тремор рук, суетливость, многословность;
• ощущение нехватки воздуха, кардиалгию, тахикардию;
• похолодение конечностей;
• ощущение жара во всем теле, гиперемию кожи лица, инъецированность склер;
• потливость;
• повышение АД.

Начальными признаками заболевания принято считать сердцебиение и одышку при физической нагрузке. На более поздних стадиях заболевания состояние пациентов постепенно ухудшается.

Диагностика

На ЭКГ характерными изменениями являются укорочение интервала Р–Q, удлинение интервала Q–T в сочетании с небольшой элевацией сегмента ST и заостренным высоким с широким основанием зубцом Т, синусовая аритмия, бради- или тахикардия. Нередко нарушения ритма (предсердная и желудочковая экстрасистолическая аритмия, фибрилляция предсердий) и проводимости (атриовентрикулярная и внутрижелудочковая блокады) возникают после длительного и/или однократного употребления большого количества алкоголя (синдром «праздничного» сердца).

О наличии алкогольной кардиомиопатии может свидетельствовать отсутствие определенной причины фибрилляции предсердий (тиреотоксикоз, ревматический порок сердца) у мужчин молодого возраста.

Диагностику затрудняет и отсутствие маркеров алкогольного поражения сердца.

Диагностировать алкогольную кардиомиопатию легче в том случае, если в анамнезе имеются указания на длительное употребление алкоголя и определяются клинические признаки кардиомегалии, аритмии или застойной СН при отсутствии других причин, способных привести к аналогичным нарушениям сердечной деятельности.

При эхоКГ-исследовании отмечается дилатация полости ЛЖ, снижение его сократительной способности, возможна диффузная гипоксия. При допплеровском исследовании могут выявляться признаки митральной регургитации.

Лечение

При лечении обязательно исключают употребление алкоголя. Полная абстиненция может остановить прогрессирование поражения сердца на ранних этапах (обычно в первые 2–6 мес).

На ранних стадиях без проявлений СН и при наличии кардиалгии, тахикардии, АГ и аритмии рекомендованы блокаторы β-адренорецепторов. При выраженной кардиомегалии следует назначать сердечные гликозиды, однако строго контролировать их прием в целях предупреждения кардиотоксического эффекта. В комплексное лечение включают мочегонные средства, витамины, анаболические гормоны, соли калия и магния.

Прогноз

При полном отказе от употребления спиртных напитков и под влиянием лечения размеры сердца у больных с алкогольной кардиомиопатией нередко уменьшаются. Восстановление основных функций миокарда и улучшение общего состояния наступают очень медленно, сроки относительного выздоровления исчисляются месяцами и годами.

ЛИТЕРАТУРА

1. Александров А.А., Кухаренко С.С. (2006) Миокардиальные проблемы ожирения. Рос. кардиол. журн., 2: 11-17.
2. Артемчук А.Ф. (2000) Клинические особенности и терапия сердечно-сосудистых нарушений при алкоголизме. Укр. кардіол. журн., 4: 68-71.
3. Ефимов А.С., Соколова Л.К., Рыбченко Ю.Б. (2005) Сахарный диабет и сердце. Мистецтво лікування, 34: 44-49.
4. Зубкова С.Т., Тронько Н.Д. (2006) Сердце при эндокринных заболеваниях. Библиотечка практикующего врача, Киев, 200 с.
5. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.
6. Моисеев В.С., Сумароков А.В. (2001) Болезни сердца. Универсум паблишинг, Москва, с. 369-378.
7. Alpert M.A. (2001) Obesity cardiomyopathy: pathophysiology and evolution of the clinical syndrome. Amer. J. Med. Sci., 321: 225-236.
8. Bartnik M., Van der Berghe G., Betteridge J. et al. (2007) Guidelines on diabetes, pre-diabetes and cardiovascular diseases. Eur. Heart J., 28: 88-136.
9. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. (2007) The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., 28: 3077-3093.
10. Cote M., Matias I., Lemieux I. et al. (2007) Circulating endocannabinoid levels, abdominal adiposity and related cardiometabolic risk factors in obese men. Int. J. Obes. (Lond), 31: 692-699.
11. Di Marzo V., Matias I. (2005) Endocannabinoid control of food intake and energy balance. Nature Neuroscience, 8: 585-589.
12. Falk R.H. (2005) Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses. Circulation, 112: 2047-2060.
13. Fauchier L. (2003) Alcoholic cardiomyopathy and ventricular arrhythmias. Chest., 123: 1320-1325.
14. Galinier M., Pathak K., Roncalli J. et al. (2005) Obesity and cardiac failure. Arch. Mal. Coeur. Vaiss., 98: 39-45.
15. Gertz M.A., Blood E., Vesole D.H. et al. (2004) A multicenter phase 2 trial of stem cell transplantation for immunoglobulin light-chain amyloidosis (E4A97): An Eastern Cooperative Oncology Group Study. Bone Marrow Transplant., 34: 149-154.
16. Hemery Y., Broustet H., Guiraude O. et al. (2000) Alcohol and rhythm disorders. Ann. Cardiol. Angeiol., 49: 473-479.
17. Huss J.M., Kelly D.P. (2005) Mitochondrial energy metabolism in heart failure: a question of balance. J. Clin. Invest., 115: 547-555.
18. Ingwall J.S., Weiss R.G. (2004) Is the failing heart energy starved? On using chemical energy to support cardiac function. Circ. Res., 95: 135-145.
19. Katz A.M. (2006) Physiology of the heart. 4th ed. Williams&Wilkins, Lippincot, 644 p.
20. Kholova I., Niessen H.W. (2005) Amyloid in the cardiovascular system: a review. J. Clin. Pathol., 58: 125-133.
21. Maceira A.M., Joshi J., Prasad S.K. et al. (2005) Cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis. Circulation, 111: 186-193.
22. Matias I., Gonthier M.P., Orlando P. et al. (2006) Regulation, function, and dysregulation of endocannabinoids in models of adipose and beta-pancreatic cells and in obesity and hyperglycemia. J. Clin. Endocrinol. Metab., 91: 3171-3180.
23. Miller S.R., SekijimaY., Kelly J.W. (2004) Native state stabilization by NSAIDs inhibits transthyretin amyloidogenesis from the most common familial disease variants. Lab. Invest., 84: 545-552.
24. Murtagh B., Hammill S.C., Gertz M.A. et al. (2005) Electrocardiographic findings in primary systemic amyloidosis and biopsy-proven cardiac involvement. Amer. J. Cardiol., 95: 535-537.
25. Poirier P., Giles T.D., Bray G.A. et al. (2006) Obesity and cardiovascular disease: pathophysiology, evaluation and effect of weight loss. Circulation,113: 898-918.
26. Rajkumar S.V., Dispenzieri A., Kyle R.A. (2006) Monoclonal gammopathy of undetermined significance, Waldenstrom macroglobulinemia, AL amyloidosis, and related plasma cell disorders: Diagnosis and treatment. Mayo Clin. Proc., 81: 693-703.
27. Rutter M.K., Parise H., Benjamin E.J. et al. (2003) Impact of glucose intolerance and insulin resistance on cardiac structure and function: sex-related differences in the Framingham Heart Study. Circulation, 107: 448-454.
28. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Williams& Wilkins, Lippincott, 1628 p.
29. Torp-Pedersen C., Caterson I., Coutinho W. et al. (2007) Cardiovascular responses to weight management and sibutramine in high-risk subjects: an analysis from the SCOUT trial. Eur. Heart J., 28: 2915-2923.
30. Trayhurn P., Wood I.S. (2004) Adipokines: inflammation and the pleiotropic role of white adipose tissue. Br. J. Nutr., 92: 347-355.

Миокардиодистрофия — лечение, симптомы, диагностика, последствия

Миокардиодистрофия — заболевание, при котором наблюдается нарушение функций и дистрофия сердечной мышцы, спровоцированная метаболическими изменениями.

Причины возникновения миокардиодистрофии:

• медикаментозная или алкогольная интоксикация;
• авитаминоз;
• эндокринные заболевания;
• патологии обмена веществ;
• заболевания органов желудочно-кишечного тракта;
• инфекционные болезни;
• системные патологии;
• чрезмерные физические нагрузки.

К симптомам заболевания относятся:

• перебои работы сердца;
• тахикардия;
• кардиалгия;
• головокружение;
• одышка;
• повышенная утомляемость;
• вялость;
• повышение температуры тела до субфебрильных цифр;
• изменения частоты и наполненности пульса.

1. Как лечить
2. Какую диагностику проходить
3. Последствия

Как лечить миокардиодистрофию

Лечение проводит врач-кардиолог. Такжк необходима консультация эндокринолога, гематолога, отоларинголога, ревматолога. Тактика лечения будет зависеть от причины заболевания, клинических проявлений, степени поражения миокарда и индивидуальных особенностей каждого пациента.

Врач рекомендует пациенту придерживаться здорового образа жизни с умеренными физическими нагрузками и назначает препараты калия, магния, рибоксина, кокарбоксилазу и витамины группы В. При выраженной сердечной недостаточности показан прием диуретиков, сердечных гликозидов, гипотензивных и седативных препаратов.

Какую диагностику проходить при миокардиодистрофии

Для установки и дифференциации диагноза врач проводит физикальный осмотр пациента и сбор анамнестических данных. Кроме того, назначает дополнительные методы диагностики:

• биохимический анализ крови;
• анализ мочи;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• рентген грудной клетки;
• сцинтиграфия;
• Нагрузочные пробы.

Последствия миокардиодистрофии

При своевременном лечении изменения в миокарде полностью или частично обратимы. Игнорирование симптомов заболевания и самолечение приводит к развитию миокардиосклероза и сердечной недостаточности.

Общие принципы лечения миокардиодистрофии | Сердечно-сосудистые заболевания

Рассмотрим общие для всех миокардиодистрофии принципы лечения. Часто приходится наблюдать запоздалое лечение этого заболевания, так как миокардиодистрофию не распознают на фоне основного заболевания, послужившего причиной ее возникновения. Это связано с тем, что те специалисты, к которым в первую очередь обращается больной, — эндокринологи, гинекологи, оториноларингологи, — не обращают специального внимания на состояние сердца, а также с тем, что в широкой врачебной практике миокардиодистрофии еще недостаточно известны.

В ряде случаев изменения ЭКГ, обусловленные миокардиодистрофией, расценивают как проявление ИБС. Это приводит не только к нежелательной психической травме больного, но и к неправильному, а значит и обреченному на неуспех лечению.

При устранении причины болезни, своевременно начатом и активно проведенном лечении миокардиодистрофии излечима полностью. Критерии выздоровления — исчезновение кардиалгии, сенестопатий, сердцебиения (перебоев), одышки. Нормализация ЭКГ тоже свидетельствует о выздоровлении, однако в ряде случаев изменения на ЭКГ продолжают сохраняться при полном исчезновении остальных субъективных и объективных симптомов заболевания. В этих случаях продолжать медикаментозное лечение нецелесообразно.

Большое место в лечении принадлежит рациональной психотерапии, направленной на разъяснение благоприятного прогноза и излечимости заболевания. Одновременно необходимо направить волевые усилия больного на устранение основного заболевания,
приведшего к развитию миокардиодистрофии.

Больным патологическим климаксом разъясняют, что постепенно, по прошествии определенного времени, симптомы болезни сгладятся. Больным рекомендуют более спокойно относиться к проявлениям болезни.

В большинстве случаев при заболевании миокардиодистрофией целесообразно определенным образом регламентировать образ жизни и режим работы больного. Установление диагноза и его дифференциальная диагностика с другими заболеваниями нередко требуют госпитализации больных, однако после уточнения диагноза в большинстве случаев лечение целесообразнее проводить в амбулаторных условиях. Это позволяет оградить психику больных от неблагоприятных эмоциональных воздействий.

Рекомендуются щадящий режим работы, регулярные занятия утренней и лечебной гимнастикой, водные процедуры, доступные для больного. Если нет противопоказаний, могут быть назначены ванны (хвойные, нарзанные, кислородные, бромные и др.). Физиотерапевтические процедуры обычно назначают с осторожностью, так как больные нередко их плохо переносят.

После установления развернутого диагноза заболевания и планирования мероприятий, направленных на устранение основного заболевания, стараются обеспечить наиболее благоприятные условия для нормализации обмена веществ в миокарде. С этой целью выясняют индивидуальные особенности патогенеза миокардиодистрофии у данного больного.

В случае преобладания так называемого гиперсимпатикотонического (гиперкинетического) синдрома назначают в малых дозах бета-адреноблокаторы (анаприлин, тразикор, обзидан и др.). Врач подбирает такую дозу (начиная с 10 мг 3 раза в день), чтобы частота сердечных сокращений у больного в покое не превышала 60—70 в 1 мин, а ощущения сердцебиений и кардиалгии исчезли. Обычно одновременно удается нормализовать и умеренно повышенное артериальное давление. Вышеупомянутые препараты больной получает в течение 1,5—2 месяцев с постепенным уменьшением дозы перед полной отменой.

Если гиперсимпатикотонии нет, лечение должно быть направлено на восстановление запасов НА в миокарде. С этой целью назначают предшественники НА. Обычно применяют препарат L-ДОФА. В эксперименте было показано, что он по-разному восстанавливает активность симпатоадреналовой системы: при истощении запасов НА способствует их восполнению, а при избытке снижает их содержание в миокарде, тормозя активность ферментов, участвующих в синтезе катехоламинов. Обычно препарат назначают по 0,5 г 1—3 раза в день в течение 10 дней, следя за самочувствием больного и контролируя ЭКГ. Если эффект недостаточен, после недельного перерыва 10-дневный курс лечения повторяют. На время приема L-ДОФА отменяют холинолитики и папаверин.

При лечении миокардиодистрофии любой этиологии полезно применить инозин (инозий, рибоксин). Его назначают в таблетках по 200 мг, по 1—2 таблетки 3 раза в день в течение 2—4 недель. Препарат нетоксичен, свободно проникает в клетки миокарда. Высвобождая катехоламины (НА и адреналин) из эндогенных депо и улучшая метаболизм, инозин повышает сократительную способность миокарда.

Для улучшения метаболизма в миокарде широко применяют препараты витаминов группы В: витамины B1, В2, В6, B12 и PP. Их можно назначать как в инъекциях, так и внутрь, особенно эффективно — в виде комплексных препаратов (декамевит, ундевит, квадевит, аэровит и др.).

Цитохром С улучшает процессы окислительного фосфорилирования, нарушенные при миокардиодистрофии. Его вводят внутримышечно или внутривенно по 10—20 мг. На курс 12—15 инъекций.

Для улучшения окислительных процессов в некоторых случаях назначают внутримышечное введение кокарбоксилазы по 200 мг в день в течение 10—12 дней.

В тех случаях, когда обнаружена положительная электрокардиографическая проба с хлористым калием, назначают его введение в течение 2 недель по 30 мл 10%-ного раствора 3 раза в день’ после еды или по 45 мл 15%-ного раствора ацетата калия. Неприятный вкус препаратов можно хорошо замаскировать, смешав их перед употреблением с томатным соком.

Нормализующее действие на метаболизм миокарда оказывает смесь калиевой и магниевой солей аспарагиновой кислоты. Ее выпускают в растворе и в таблетках под разными названиями: панангин, аспаркам, тромкардин и др. Назначают по 1—2 таблетки 2—3 раза в день в течение 2—3 недель.

Для улучшения синтеза белка целесообразно применить анаболические препараты. Обычно назначают нестероидные анаболики: оротат калия или метилурацил по 0,5—1 г (1—2 таблетки) 3 раза в день в течение 2—3 недель. В более тяжелых случаях применяют стероидные анаболики (ретаболил, нероболил) по 50 мг внутримышечно 1 раз в неделю в течение 4—6 недель. Препараты хорошо переносятся и дают ощущение бодрости благодаря андрогенному эффекту.

На больных с повышенной возбудимостью и плохим сном благоприятное действие оказывает длительный—1—2 месяца — прием настоя валерианы (10 г на 200 мл воды) по 1—2 столовых ложки 3 раза в день. Такого же эффекта можно добиться благодаря приему 1— 2%-ного раствора бромистого натра по 1 столовой ложке 3 раза в день в течение такого же времени.

Назначение малых транквилизаторов, как это часто рекомендуют, не всегда благоприятно сказывается на настроении и работоспособности больных и безусловно не может заменить прием успокаивающих средств — валерианы или бромистого натра.

С целью закрепления результатов лечения больному можно рекомендовать санаторно-курортное лечение в своей климатической зоне.

Рациональный образ жизни, отказ от вредных привычек, неуклонное выполнение мер, направленных на укрепление организма, а также раннее выявление и лечение заболеваний, осложняющихся миокардиодистрофиями, — вот путь к профилактике этих распространенных и небезвредных поражений сердца.

Миокардиодистрофия у детей и подростков

Описание. Диагностика. Тактика терапии.

Л.М. Беляева, Е.А. Колупаева, Е.К. Хрусталева

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Понятие «миокардиодистрофия» (МКД), или «дистрофия  миокарда»  означает  нарушения  метаболизма в миокарде на биохимическом уровне, которые являются частично или полностью обратимыми при устранении вызвавшей их причины.

Длительно существующая и прогрессирующая дистрофия миокарда ведет к снижению его сократительной функции и развитию сердечной недостаточности. Острая МКД может вызвать острую сердечную недостаточность. В основе развития МКД любой этиологии, как правило, лежит острая или хроническая гипоксия миокарда.

Причины развития МКД

К развитию миокардиодистрофии могут приводить заболевания  миокарда  (миокардит,  кардиомиопатия),                   экстракардиальные      заболевания (анемия, хронический тонзиллит, различные отравления, тиреотоксикоз, гипотиреоз, хронические соматические заболевания), а также физическое перенапряжение у  спортсменов  (гиперфункционогенная,  способствующая  развитию  «патологического  спортивного сердца»).  Эти  причины  приводят  к  нарушениям белкового, энергетического, особенно электролитного обмена в кардиомиоцитах, а также к накоплению патологических метаболитов, что может вызывать соответствующую клиническую симптоматику: боли в сердце, различные нарушения ритма и проводимости, сердечную недостаточность.

Миокардиодистрофия – всегда вторичный процесс, включающий в себя вегетативные, дисметаболические, ферментативные (врожденные или приобретенные),  электролитные  и  нейрогуморальные  нарушения.

Еще в прошлом столетии Г.Ф. Лангом (1960-е годы) предложено  классифицировать  миокардиодистрофию по этиологическому принципу. Такой подход сохраняется и в настоящее время.

Дистрофия миокарда может наблюдаться у детей любого  возраста,  даже  у новорожденных.  Причинами  могут  быть  перенесенные  внутриутробные инфекции,  перинатальная  энцефалопатия  и  синдромы      «дезадаптации»      ЦНС      и      сердечно-сосудистой системы, особенно на фоне родового стресса и гипоксии.

В последующие периоды детства к развитию миокардиодистрофии         могут  приводить  частые  простудные заболевания, анемии различного происхождения, хроническая носоглоточная инфекция, болезни крови, эндокринная патология, перенесенные миокардиты, гиподинамия, физические и спортивные перегрузки, ожирение, накопление в организме ксенобиотиков различного происхождения, некоторые  лекарственные средства (гормональные препараты,  цитостатические иммунодепрессанты,  некоторые антибиотики, транквилизаторы и др.).

Диагностика МКД

Жалобы: боли в области сердца, одышка при физической  нагрузке,  сердцебиение,  слабость,  ощущение «перебоев» в сердце. Однако у многих пациентов жалобы могут отсутствовать.

Анамнез. У пациентов обычно выявляется наличие тех  заболеваний  или  патологических  состояний, при которых всегда имеет место тканевый хронический гипоксический синдром (анемия, болезни щитовидной  железы,  другие  эндокринопатии,  хронический тонзиллит, значительное физическое перенапряжение и спортивные перегрузки, перенесенный миокардит, различные отравления и др.), что способствует     формированию         миокардиодистрофии.

Данные объективного исследования сердца: нерегулярный пульс, тахикардия, брадикардия, экстрасистолия, приглушение тонов сердца, ослабление 1-го тона на верхушке, появление систолического шума.

Особое диагностическое значение, но лишь в сочетании с данными анамнеза и клиники, имеетэлектрокардиографическое исследование. На ЭКГ выявляются различные по характеру аритмии, не оказывающие  значительного  влияния  на  системную гемодинамику  (умеренная  синусовая  тахикардия или синусовая брадикардия, редкие, чаще суправентрикулярные экстрасистолы), снижение вольтажа комплекса QRS, неполные блокады ножек пучка Гиса.  Диагностически  значимыми  ЭКГ-признаками миокардиодистрофии являются нарушения процессов реполяризации в миокарде, что проявляется в виде  ST-T  изменений:  уплощенный  или  отрицательный зубец Т, депрессия или элевация интервала  ST.  Эти  ЭКГ-проявления  являются  прямым отражением    нарушений   электрофизиологических свойств  клеток  проводящего  и  сократительного миокарда. При этом нагрузочные и фармакологические пробы, как правило, отрицательны.

 Эхокардиография, как правило, не выявляет отклонений от возрастной нормы и лишь у некоторых пациентов,  особенно  в  далеко  зашедших  стадиях миокардиодистрофии,  могут  определяться  незначительное  расширение  полостей  камер  сердца  и снижение сократительной функции миокарда.

Весьма   перспективным   методом   в   диагностике миокардиодистрофии   является   ядерно-магнитнорезонансная  томография.  Этот  метод  исследования позволяет визуализировать сердце, а в сочетании со спектроскопией с помощью радиоактивного фосфора – количественно оценивать содержание в кардиомиоцитах  высокоэнергетических  фосфатов, позволяет измерять внутриклеточный рН. В широкой  практике  эти  исследования  пока  еще  не  используются.

Одним  из  информативных  методов  диагностики МКД у детей в настоящее время является сцинтиграфия с Tl-201. Таллий включается в К+-, Na+-АТФазную клеточную помпу, где замещает ион К+ и без ущерба работе ионного клеточного насоса распределяется по миокарду и дает возможность оценить функциональную  сохранность  кардиомиоцитов,  т. е. перфузию и метаболизм. С помощью сцинтиграфии было установлено, что у детей с миокардиодистрофией страдают преимущественно метаболические  процессы.  Выявлялись  дефекты  накопления как  диффузного,  так  и  очагового  характера,  что указывало  на  снижение  количества  функционирующих кардиомиоцитов, но при этом сохранялась достаточная сократимость миокарда.

В последние годы появилось много работ, где обсуждается вопрос о митохондриальных дисфункциях при многих заболеваниях, в частности при миокардиодистрофии. Митохондриальные дисфункции ведут к энергетической недостаточности клетки, что играет важную патогенетическую роль в развитии МКД. Так, группой российских авторов проводилось определение  активности  митохондриальных  ферментов в лимфоцитах периферической крови у детей с миокардиодистрофией, при этом были выявлены значительные нарушения процессов метаболизма. Решающим методом диагностики МКД может считатьсябиопсия миокарда. Однако при МКД показания к ней обычно отсутствуют. На начальных стадиях  при  МКД  выявляются  лишь  ультраструктурные изменения в кардиомиоцитах, а гистохимическое исследование констатирует ферментопатии.

Приводим наиболее часто встречающиеся заболевания и состояния, при которых всегда есть в той или  иной  степени  выраженные  признаки  миокардиодистрофии.

МКД  при  тиреотоксикозе.  При  тиреотоксикозе  в патогенезе  развития  МКД  основную  роль  играют два фактора:

1.  Под   воздействием   увеличенного   количества тиреоидных гормонов в миокарде происходит разобщение  окислительного  фосфорилирования.  Это  приводит  к  снижению  содержания АТФ,  энергетическому,  а  далее  и  белковому дефициту.

2.  Под влиянием тиреоидных гормонов и увеличенной активности симпатической нервной системы происходят значительные нарушения гемодинамики – увеличивается минутный объем, в основном за счет увеличенной частоты сердечных  сокращений,  увеличивается  скорость кровотока   и    объем    циркулирующей   крови, уменьшается периферическое сопротивление в большом круге кровообращения и увеличивается в малом.

Такие изменения гемодинамики требуют повышенного энергетического обеспечения, которого нет. В конечном итоге развивается миокардиодистрофия. Особенностями  клинических  проявлений  миокардиодистрофии  при  тиреотоксикозе  являются  преобладание таких аритмий, как синусовая тахикардия,  экстрасистолия,  приступы  пароксизмальной тахикардии, может развиться даже пароксизмальная и/или мерцательная аритмия. На их фоне при длительном  тиреотоксикозе  развивается  хроническая недостаточность кровообращения в основном по  правожелудочковому  типу  (отеки,  гепатомегалия). Относительно редко бывают боли в области сердца.

У некоторых пациентов в клинической картине тиреотоксикоза  могут  доминировать  признаки  миокардиодистрофии (например, нарушения ритма), по поводу чего дети и попадают, прежде всего, к кардиологу, а затем уже к эндокринологу.

 Лечение миокардиодистрофии при тиреотоксикозе обязательно включает в  себя  применение тиреостатических  средств.  В  связи  с  сопутствующей симпатикотонией    им       показаны       также                                   бетаадреноблокаторы.

Мы наблюдали пациентов с гиперфункцией щитовидной железы, у которых различные тахиаритмии практически не поддавались терапии антиаритмическими препаратами. Эффект наступал лишь при назначении комплексной терапии тиреотоксикоза с обязательным  включением  тиреостатических препаратов,  назначаемых  эндокринологом  после  углубленного обследования пациента.

МКД при гипотиреозе. При гипотиреозе основой развития МКД является снижение обменных процессов в миокарде вследствие уменьшения количества тиреоидных гормонов. Уменьшается поглощение  кислорода,  снижается  синтез  белка.  При этом  повышается  проницаемость  сосудов  в  миокарде,  увеличивается  количество  интерстициальной жидкости, которая, как бы раздвигая миофибрилы, приводит к дисметаболическим нарушениям в клетках и к их отеку (повышается содержание натрия,  уменьшается  количество  калия,  задерживается жидкость).

Клинически миокардиодистрофия при гипотиреозе проявляется  болями  в  области  сердца,  которые имеют постоянный и ноющий характер, аритмиями в виде синусовой брадикардии и различными блокадами (атриовентрикулярной, предсердной, желудочковыми). Нарушения ритма и проводимости документируются соответствующими изменениями на ЭКГ. Типичными изменениями на ЭКГ, кроме указанных проявлений, являются также низкий вольтаж зубцов ЭКГ, наличие уплощенного или отрицательного зубца Т, особенно в грудных отведениях.

Основным методом лечения МКД при гипотиреозе является назначение тиреоидных гормонов. Пациент должен наблюдаться у эндокринолога.

МКД при анемии. При анемии любого генеза снижается  содержание  гемоглобина  и  уменьшается число эритроцитов. Развивается гемическая гипоксия, которая приводит к энергетическому дефициту в миокарде. На начальных стадиях анемии умеренный энергетический дефицит вызывает адаптивную стимуляцию кровообращения и усиление функции сердца  (его  гиперфункцию),  что  направлено  на предупреждение расстройств процессов окисления в тканях, в том числе и в миокарде.

Клиническим  проявлением  при  этих  нарушениях является  циркуляторно-гипоксический  (гипоксемический) синдром, характерный для всех видов анемии, проявляющийся одышкой, тахикардией, громкими по звучности тонами сердца, систолическими шумами над сердцем и сосудами, что обусловлено усилением  скорости  кровотока.  При  длительном сохранении анемии, а значит и тканевой гипоксии, усугубляющийся энергетический дефицит приводит к развитию дистрофических изменений в миокарде и к угнетению его функциональной способности. На фоне               усиливающегося      циркуляторно-гипоксического синдрома у пациентов появляются изменения на ЭКГ: уплощенный или отрицательный зубец Т,  неполные  желудочковые  блокады,  умеренное снижение  интервала  ST  в  грудных  отведениях, предсердная   или   желудочковая   экстрасистолия, иногда  атриовентрикулярная  блокада  I  и  даже  II степени. При длительной выраженной анемии, недостаточном  лечении  может  развиваться  сердечная недостаточность.

Терапия миокардиодистрофии на фоне анемии состоит, прежде всего, в лечении анемии в зависимости от ее генеза (препараты железа, витамины, по показаниям – глюкокортикостероиды и др.). Лечение непосредственно МКД не имеет специфики и проводится на фоне терапии анемии по общепринятым схемам, приведенным выше.

МКД  при  хроническом  тонзиллите.   Наиболее частым проявлением тонзиллогенной МКД являются боли в области сердца, колющие, ноющие, длительные, часто весьма интенсивные. Нередко выявляются различные нарушения ритма: нерегулярный  синусовый  ритм,  миграция  источника  ритма, внутрипредсердная  и  внутрижелудочковые  блокады, экстрасистолия.

Этиотропной   терапией   является   активное   комплексное лечение хронического тонзиллита вплоть до тонзиллэктомии (по показаниям).

МКД постмиокардитическая. После перенесенного острого миокардита возможно сохранение дистрофических изменений в миокарде в течение 6–12 месяцев и более. При этом изменения выявляются в основном на ЭКГ. Чаще встречаются снижение процессов реполяризации в левых грудных отведениях (уплощение или инверсия зубца Т), сопутствующие атриовентрикулярные блокады I–II степени, а также различные блокады ножек пучка Гиса. Могут наблюдаться достаточно стойкие эктопические нарушения ритма в виде экстрасистолии, парасистолии, реже – мерцательной аритмии.

 При лечении больных с постмиокардитической МКД используются кардиотрофные и сосудистые препараты (панангин, милдронат, рибоксин, неотон, магне-В6 и др.).

МКД  токсического  генеза.  Такой  вариант  МКД встречается  у пациентов,  длительно получающих иммунодепрессанты   (цитостатики,   глюкокортикостероиды,  нестероидные  противовоспалительные препараты).

МКД в основном проявляется изменениями на ЭКГ в виде депрессии зубца Т, сегмента ST, удлинения интервала QT. Могут наблюдаться некоторые нарушения ритма: синусовая тахиили брадикардия, экстрасистолия, блокады ножек пучка Гиса. Лечение аналогично терапии при других вариантах МКД (кардиотрофные,  cосудистые  препараты,  витамины, антиоксиданты).

Тактика и методы терапии МКД у детей

Успех и эффективность терапии МКД у ребенка во многом зависят от лечения и устранения причины, вызвавшей  МКД,  ее  продолжительности,  степени тяжести и клинических проявлений метаболических нарушений в миокарде.

Патогенетическая  терапия  МКД  проводится  кардиотрофными средствами. Это препараты различных  фармакологических групп,  которые  способны улучшать процессы метаболизма в миокарде. Вопрос                    об       эффективности          этих    лекарственных средств  окончательно  не  решен,  поскольку  для большинства из них не оценивалась результативность в строго контролируемых исследованиях. В этой связи при назначении кардиотрофных препаратов следует избегать полипрагмазии, исходить из преимущественного преобладания видимого (явного) звена патогенеза МКД.

Для коррекции белкового обмена в миокарде можно рекомендовать витамины и их коферменты (фолиевую кислоту, витамины В6   и С), использовать препараты  магния  и  калия,  которые  активируют белковый синтез. Усвоение аминокислот усиливается при приеме препаратов, обладающих анаболическим действием (ретаболил, оротат калия, рибоксин, милдронат и др.), поэтому их назначение может быть целесообразным в комплексе с другими лекарственными средствами.

Нарушения  электролитного  обмена  наиболее  активно  корригируются  назначением  комбинированных препаратов, содержащих соли калия и магния (панангин, магнерот и др.).

Для коррекции энергетического обмена применяют витамины  группы В,  кокарбоксилазу,  АТФ,  можно также рибоксин, милдронат, антиоксидантный комплекс (витамины А + Е + С), который способствует снижению перекисного окисления липидов и улучшает антиоксидантную защиту клетки. Эффективны курсы  лечения  препаратом  «Неотон»  (креатинин фосфат) внутривенно.

Для устранения клинических проявлений МКД используют  симптоматические  средства  (по  показаниям).  Обязательным  является   санация   очагов хронической инфекции, всех сопутствующих заболеваний, которые могут быть причиной формирования МКД или поддерживать ее.

Кардиалгический синдром при МКД (чаще неврозоподобного характера) у пациента обычно удается купировать этиотропной и патогенетической терапией,  иногда  требуется  назначение  многокомпонентных препаратов типа валидола, валокордина, корвалола, успокаивающих препаратов (новопассита, настойки или отваров пустырника, валерианы и др.).

При наличии упорных аритмий лечение проводится антиаритмическими средствами; при сердечной недостаточности –  назначением  сердечных  гликозидов, мочегонных средств; по показаниям могут проводиться курсы лечения средствами из группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.

При  экстрасистолии  применяются  антиаритмические препараты. Перед их назначением желательно провести лекарственный тест.

Средством выбора при суправентрикулярных экстрасистолах являются антагонисты кальциевых каналов (верапамил) по 80–120 мг/сут в течение 10–14  дней.  Можно  использовать соталол  или бетаадреноблокаторы.

 При желудочковых экстрасистолах применяют этацизин или этмозин до 300–400 мг/сут в течение 7 дней, затем в половинной дозе до 1–2 мес.

При синусовой тахикардии и положительной функциональной пробе с адреноблокаторами показано назначение    селективных   бета-адреноблокаторов (атенолол, метопролол и др.) в течение 2–3 недель по 50–100 мг/сут. При выраженной синусовой брадикардии,  сочетающейся  с  вагозависимыми  экстрасистолами, показаны препараты, снижающие активность вагуса (амизил, беллатаминал). Их назначают по 1,0 мг 3–4 раза в день в течение 2–3 недель.

В комплексном лечении пациентов с МКД можно рекомендовать курсы лечения дневным транквилизатором адаптолом, который обладает многогранным  действием  (вегетотропным,  оказывает  положительное действие на сердечно-сосудистую систему, снимает тревогу, улучшает сон и др.).

Особая роль в лечении всех форм МКД отводится применению комплексных препаратов солей магния и калия, которые играют важную роль в деятельности сердечно-сосудистой системы.

Установлено наличие антагонизма между действием магния и кальция в отношении гладкой мускулатуры сосудов и миокарда. Поэтому магний особенно активно работает в сочетании с калием (активным  антагонистом  кальция).  Минимальные  нарушения  уровня  внутриклеточного  содержания  магния, особенно в сочетании с калием активно изменяют функцию клеток миокарда и тонус сосудов.

В стрессовых ситуациях увеличивается потеря организмом магния за счет влияния катехоламинов на всасывание магния и обменные процессы, связанные с его участием. Во-первых, повышенный выброс  катехоламинов  (гормонов  надпочечников)  в кровь приводит к потере клеточного магния и выведению его с мочой в связи со снижением его реабсорбции в тубулярном аппарате. Во-вторых, катехоламины интенсифицируют липолиз, что вызывает повышение содержания свободных жирных кислот, связывающих ионизированный магний плазмы.  Активизируется  выход  внутриклеточного  магния.

Снижение содержания магния (особенно в сочетании с уменьшением калия) приводит к изменению соотношения магний/кальций в клетках коры надпочечников, что вызывает усиление секреции минералокортикоидных гормонов, еще более усугубляющих потерю организмом магния.

Установлена возможная роль дефицита магния в патогенезе атеросклероза, так как этому микроэлементу отводится важная роль в метаболизме липидов  и  развитии  гиперлипидемии  при  недостатке магния: при гипомагниемии увеличивается содержание липопротеидов низкой плотности.

В эксперименте при исследовании сосудов животных с дефицитом магния установлены изменения, характерные для ранних стадий атеросклероза: гиперплазия мышечных клеток, фибриноидный некроз  и  хроническое  адвентициальное  воспаление, липидная инфильтрация эндотелия, отек и утолщение  интимы,  расщепление  и  фрагментация  внутреннего эластического слоя, появление липидных пятен.

Механизм   гиполипидемического   эффекта   солей магния  сложен  и  трактуется  неоднозначно.  Вопервых, магний уменьшает липолиз за счет активации выделения норадреналина из надпочечников и окончаний  симпатических  нервных  волокон.  Вовторых, соли магния повышают уровень цАМФ, что увеличивает активность липаз, расщепляющих липопротеины.

Магний   усиливает   активность   фермента,   повышающего эстерификацию холестерина, и является кофактором   ферментов,    регулирующих   метаболизм липидов.

При артериальной гипертензии установлена значительная  задержка  магния  при  проведении  нагрузочного теста, выявлена обратная корреляционная связь систолического и диастолического АД с величиной экскреции магния с мочой. Установлена также обратная корреляционная связь между концентрацией магния в эритроцитах и показателями АД.

Для пациентов с артериальной гипертензией, реагирующих на терапию препаратами магния, характерна более высокая активность ренина в плазме крови по сравнению с не реагирующими на лечение.

Магний является одним из активных регуляторов сосудистого тонуса. Установлено повышение частоты артериальной гипертензии в тех биогеохимических районах, где снижено содержание магния в питьевой воде.

 Неблагоприятные эффекты, связанные с дефицитом  магния, проявляющиеся повышением тонуса, спазмом коронарных артерий, повышением чувствительности к вазоконстрикторным агентам (ангиотензину, серотонину, норадреналину, ацетилхолину), достаточно быстро и активно уменьшаются при включении   в   комплексную   терапию   препаратов магния и калия.

В настоящее время в клинической практике наиболее  активно  применяется  комплексный  препарат панангин.

Панангин представляет собой комбинацию магния аспарагината и калия аспарагината. Препарат нормализует внутриклеточное и внеклеточное соотношение ионов калия, магния, кальция и натрия, что способствует  улучшению  сократительной  способности  миокарда.  Поступая  в  клетки,  аспарагинат включается в процессы метаболизма.

Эндогенный   аспарагинат   является   проводником ионов,  благодаря  высокому  сродству  к  клеткам.

Кроме того, ионы в виде комплексных соединений проникают  внутрь  клетки  и  из-за  незначительной диссоциации его солей. Аспартаты калия и магния улучшают  метаболизм миокарда,  улучшают  коронарное кровообращение,  усиливают действие антиаритмических препаратов.

Показаниями к назначению панангина являются: МКД, нарушения сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия,  мерцательная  аритмия,  тахикардия), передозировка и интоксикация гликозидами и другие состояния, сопровождающиеся симптомами гипокалиемии и гипомагниемии.

Противопоказания к назначению препарата: гиперкалиемия   и   гипермагниемия,   атриовентрикулярные блокады I–III степени, острая и хроническая почечная недостаточность, повышенная индивидуальная чувствительность к составным компонентам препарата.

При назначении пациентам панангина необходимо помнить о его взаимодействии с другими лекарственными препаратами. Одновременное назначение с       калийсберегающими           диуретиками,        бета-адреноблокаторами,    ингибиторами    ангиотензин-превращающего фермента, гепарином, нестероидными  противовоспалительными  препаратами увеличивает  риск  развития  гиперкалиемии.  Назначение препаратов калия и магния совместно с гормональными  препаратами  (глюкокортикостероидами) устраняет развивающуюся  при приеме стероидов гипокалиемию.  Панангин  уменьшает  нежелательные  побочные  эффекты  сердечных  гликозидов, усиливает  отрицательное  дроно и  батмотропное действие  антиаритмических  препаратов.  Следует также учитывать, что препараты кальция снижают эффект препаратов магния и калия.

Панангин выпускается в таблетках, покрытых пленочной оболочкой. Рекомендуется назначать по 1 таблетке 2–3 раза в день после еды в зависимости от возраста пациента (до 8–9 лет –1 таблетка, с 10 до 14 лет – 2 таблетки, старше 14 лет – 3 таблетки в сутки). Длительность курса лечения определяется индивидуально, обычно составляет 3–4 недели.

Диспансеризация пациентов с МКД различного генеза продолжается до исчезновения всех клинических симптомов, а также до нормализации ЭКГ (не менее 6–12 месяцев). Индивидуально регулируется физическая                       нагрузка.          Школьникам  назначается ЛФК или подготовительная группа по физкультуре (без кроссов, соревнований). Обязательна санация очагов хронической инфекции и сопутствующей патологии. Курсы комплексной кардиотрофной терапии рекомендованы 2–3 раза в год (по 1,0–1,5 месяца).

Профилактикойразвития  МКД,  особенно  у  юных спортсменов должны заниматься спортивные врачи, а также детские кардиологи, ревматологи и педиатры. Прежде всего необходим тщательный отбор  детей  для  занятий  спортом.  Важную  роль  в профилактике МКД имеют санация очагов хронической инфекции, своевременное лечение всех заболеваний, соблюдение режима дня и полноценное питание.

ЛИТЕРАТУРА

1.  Белозеров  Ю.М.  Детская  кардиология. –  М.: МЕДпресс-информ, 2004. – 600 с.

2.  Белозеров Ю.М. // Российский вестник перинатологии           и          педиатрии. –  1996. –            № 4. – С. 42–47.

3.  Беляева  Л.М.  Артериальные  гипертензии  у детей  и  подростков. –  Минск:  Белорусская наука, 2006. – 162 с.

4.  Беляева  Л.М.,  Войтова  Е.В.,  Ковалев  А.А. Тяжелые  металлы  и  хронические  заболевания у детей (диагностика, профилактика и лечение):     метод.      рекомендации. –     Минск,2000. – 26 с.

5.  Беляева  Л.М.,  Хрусталева  Е.К.  Сердечнососудистые заболевания у детей и подростков. – Минск: Вышэйшая школа, 1999. – 301 с.

6.  Беляева  Л.М.,  Хрусталева  Е.К.  Сердечнососудистые заболевания у детей и подростков. –  2-е  изд. –  Минск:  Вышэйшая  школа, 2003. – 364 с.

7.  Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Функциональные  заболевания  сердечно-сосудистой  системы  у  детей. –  Минск:  Амалфея,  2000. –208 с.

8.  Беляева  Л.М.,  Хрусталева  Е.К.,  Колупаева Е.А. Нарушения ритма сердца и проводимости у детей и подростков: Учеб.-метод. пособие. – Минск: БелМАПО, 2006. – 48 с.

9.  Беляева  Л.М.,  Хрусталева  Е.К.,  Колупаева Е.А. Проблемы детской кардиологии (пролапсы   сердечных  клапанов,   малые   аномалии развития  сердца,          миокардиодистрофия): Учеб.-метод.   пособие. –   Минск:   БелМАПО, 2007. – 48 с.

10. Беляева  Л.М.,  Хрусталева  Е.К.,  Колупаева Е.А. Проблемы детской кардиологии (пролапсы   сердечных  клапанов,   малые   аномалии развития      сердца,      миокардиодистрофия): Учеб.-метод. пособие. – Изд. 2-е, перераб. и доп. – Минск, 2008. – 48 с.

11. Городецкий  В.В.,  Талибов  О.Б.  Препараты магния в медицинской практике (малая энциклопедия магния). – М.: ИД Медпрактика-М. –2007. – 44 с.

12. Леонтьева  И.В.  Миокардиодистрофии  у  детей  (этиология,  патогенез,  клиника,  диагностика, лечение). – М., 2004. – 76 с.

13. Моисеев В.С., Сумароков А.В. Болезни сердца. Руководство для врачей. – М.: Универсум Паблишинг. – 2001. – 463 с.

14. Мутафьян  О.А.  Аритмии  сердца  у  детей  и подростков   (клиника,   диагностика   и   лечение). – СПб.: Невский Диалект, 2003. – 224 с.

15. Пак Л.С. // Трудный пациент. – 2007. – Т. 5, № 5. – С. 3–7.

16. Руководство   по    кардиологии    /    Под   ред. В.И. Коваленко. – К.: МОРИОН, 2008. – 1424 с.

17. Скальный  А.В.  Химические  элементы  в  физиологии и экологии человека. – М.: ОНИКС 21 век, 2004. – 215 с.

18. Скальный А.В., Быков А.Т., Яцык Г.В. Микроэлементы  и  здоровье  детей. –  М.,  2002. –133 с.

19. Трисветова Е.П., Бова А.А. // Здравоохранение. – 2001. – № 6. – С. 21–25.

20. Тутельман К.М., Леонтьева И.В., Чечуро В.В. Вариабельность сердечного ритма у детей с миокардиодистрофией  //  Тезисы  V  Всероссийского   Конгресса   «Детская    кардиология 2008». – М., 2008. – С. 82–84.

21. Чечуро В.В. и др. Характеристика метаболических нарушений у детей с миокардиодистрофией // Тезисы V Всероссийского Конгресса «Детская  кардиология  2008». –  М.,  2008. – С. 84–86.

22. Folkow  B.  //  Scan.  Cardiovas.  J. –  2007. –Vol. 35. – P. 163–172.

23. Petti C.A., Fowler V.G. // Cardiol. Clin. – 2003. –Vol. 21. – P. 219–233.

24. Topol  E.J.  (Ed.).  Textbook  of  cardiovascular medicine. –           3th       ed. –    Lippincott Williams&Wilkins, 2007. – 1628 p.

Данная статья взята из журнала «Медицинские новости», № 2, 2010.

Медицинское ведение пациентов с СД1 / СД2 у взрослых и СД1 с дебютом у детей — Миотоническая дистрофия (СД) — Заболевания

СД1 / СД2 с началом у взрослых и СД1 с дебютом у детей

Медицинский менеджмент

В этом разделе рассматривается лечение многих симптомов СД1 и СД2 у взрослых, а также СД1 в детстве. Эти три формы DM имеют схожие стратегии лечения.Многопрофильное наблюдение и лечение этих и других проблем является оптимальным. Рекомендации по ведению больше основаны на консенсусе и клиническом опыте, чем на данных рандомизированных контролируемых исследований.

Предупреждение об анестезии

Сообщалось о необычно высоком уровне осложнений и даже смертей, связанных с общей анестезией, проводимой во время операции, у людей с СД1 . Это может произойти даже при легкой форме DM. Фактически, легкие случаи могут быть особенно опасными , потому что хирург, анестезиолог и пациент могут с меньшей вероятностью обращать внимание на симптомы, связанные с СД, при планировании операции.Регионарная анестезия может быть подходящей для некоторых процедур и для некоторых пациентов с СД1.

Хирургическое вмешательство обычно можно безопасно проводить при тщательном мониторинге сердечной и дыхательной функций до, во время и после процедуры. Обязательно сообщите всей медицинской бригаде, особенно тем, кто отвечает за анестезию, о том, что у вас или члена вашей семьи есть DM. Если возможно, попросите анестезиолога и невролога поговорить задолго до операции.

Следует также избегать сукцинилхолина из-за его способности вызывать диффузное сокращение мышц.

Побочные реакции на анестезию при СД2 не столь серьезны. Однако рекомендуется соблюдать осторожность.

Слабость мышц при дыхании и кашле

При СД1 слабость дыхательной мускулатуры может быть важным фактором в течении болезни. Это не похоже на обычное явление при DM2. Обструктивное апноэ во сне может сосуществовать с пониженным двигателем дыхания, особенно у лиц из группы повышенного риска из-за сопутствующего ожирения.

Хороший способ лечения слабости дыхательных мышц — нагнетать воздух в легкие ночью с помощью небольшого портативного «усилителя дыхания», известного как двухуровневое устройство с положительным давлением в дыхательных путях (BiPAP — торговая марка устройства, производимого Philips Respironics). .Обычно его используют с маской для лица, которую можно легко надевать и снимать. Этот вид помощи при дыхании также можно использовать в течение дня, хотя обычно в этом нет необходимости.

Устройства, которые используют постоянное положительное давление в дыхательных путях, называемое CPAP, часто не подходят для людей, у которых респираторные проблемы вызваны слабыми дыхательными мышцами. Для получения дополнительной информации см. Not Enough ZZZzzzs.

Аппараты для отхаркивания и вспомогательные средства от кашля могут помочь людям избавиться от выделений, особенно если у человека с СД1 простуда или инфекция грудной клетки.Врач Центра обслуживания MDA, респираторный терапевт или пульмонолог может посоветовать эти методы и аппараты, а также способы их использования.

Катаракта

Катаракта, непрозрачные пятна на хрусталике глаза, часто встречаются как при СД1, так и при СД2. Если они мешают повседневной деятельности, их можно удалить хирургическим путем. Необходимо соблюдать осторожность при использовании анестезии и обезболивающих, и хирургическая бригада должна знать и знать СД пациента. Пациентам с СД1 легкой степени рекомендуется наблюдение за катарактой.

Когнитивные и поведенческие отклонения

Когнитивные и поведенческие аномалии могут существовать в любой момент при СД1 или СД2, хотя они чаще встречаются при СД1 и особенно, когда СД1 начинается в детстве. В целом эти аномалии проявляются в виде «избегающей» или апатичной личности, интеллектуальных нарушений с низким IQ, дефицита внимания, исполнительной дисфункции, беспокойства и расстройств настроения. Оценка нейропсихологом, специальные образовательные стратегии и консультации могут быть полезны, как и лекарства, повышающие бдительность и внимание (например, модафинил), в зависимости от человека и деталей его или ее индивидуальной ситуации.

Дневная сонливость

Дневная сонливость, которая чаще встречается при СД1, но также встречается и при СД2, иногда можно облегчить с помощью лекарств. Метилфенидат (риталин) и модафинил (провигил) оказались полезными и хорошо переносились при лечении чрезмерной дневной сонливости.

Другой подход, который можно попробовать, — это заставить организм лучше спать и бодрствовать, ложась и вставая каждый день в одно и то же время. Проконсультируйтесь со специалистом по дыханию, знакомым с мышечной дистрофией, чтобы определить, нарушается ли дыхание во время сна.

Дневная сонливость при СД1 может усугубляться проблемами с дыханием. Таким образом, очень важно оценить качество сна у пациентов с СД1, выяснить, есть ли необъяснимые пробуждения, ночное беспокойство и / или громкий храп, перемежающийся периодическими пробуждениями и затрудненным дыханием, все это должно указывать на наличие связанное со сном респираторное расстройство и требует дальнейшего изучения.

Желудочно-кишечная дисфункция

При СД1 может возникать дисфункция глотки или мышц пищевода, затрудняющая глотание.Важно следить за проблемами глотания, такими как склонность подавиться едой или напитками, и обязательно сообщать о них врачу. Специалист по глотанию может помочь людям научиться более безопасно глотать и, при необходимости, узнать, как изменить консистенцию продуктов и жидкостей, чтобы их было легче проглотить. Направление к диетологу может быть полезным для совета относительно калорийности пищи.

Рвота может быть очень опасной для человека с сахарным диабетом, у которого слабые глотательные мышцы.Положение головы вниз имеет решающее значение для предотвращения вдыхания рвоты (возможно, со смертельным исходом). Прочтите Службы сортировки речи для получения дополнительной информации о специалистах по речи и глотанию.

При DM кишечник может не перемещать переваренную пищу так, как должен, поэтому запор может быть хронической проблемой. Врач может помочь составить более эффективный режим работы кишечника и, при необходимости, порекомендовать слабительные, свечи или клизмы, чтобы справиться с этим состоянием.

Желчный пузырь, полый мешок на правой стороне верхней части живота, также может быть вялым при СД1, что приводит к образованию камней в желчном пузыре.Это может вызвать постоянную боль в верхней части живота. При необходимости может быть проведена операция по удалению желчного пузыря.

Дисфункция желчного пузыря не является признаком СД2.

Сердечные аномалии

Не всем больным сахарным диабетом требуется лечение сердечных заболеваний, но все должны регулярно проверяться на здоровье сердца. Осложнения кажутся более частыми при СД1, чем при СД2, хотя оба типа СД могут поражать сердце. В рекомендациях Американской кардиологической ассоциации от 2017 года рекомендуется внимательно следить за своим сердечным анамнезом и искать доказательства сердцебиения, потери сознания и одышки.Эхокардиограф, электрокардиограф и амбулаторный мониторинг ЭКГ должны проводиться во время диагностики СД, независимо от симптомов.

Самый распространенный тип проблем с сердцем при СД — нарушение сердечного ритма (аритмия), называемое нарушением проводимости. Когда присутствует нарушение проводимости, сигналы не проходят через сердце обычным образом. Это может быть очень серьезным и даже вызвать внезапную смерть. Следовательно, людям с СД необходимо регулярно делать электрокардиограммы (ЭКГ). ¹

У

пациентов с СД может развиться аномальный сердечный ритм, известный как фибрилляция предсердий, при котором верхняя часть сердца бьется чрезвычайно быстро, вызывая турбулентный кровоток, который может привести к образованию тромбов и инсультов.

Для лечения нарушений сердечного ритма можно использовать различные электронные устройства (кардиостимуляторы и имплантируемые дефибрилляторы). Иногда также назначают лекарства. К ним относятся такие препараты, как бета-блокаторы и антиаритмические препараты.

Иногда, особенно на поздних стадиях заболевания сахарным диабетом, сама сердечная мышца может ослабевать, вызывая заболевание, известное как кардиомиопатия.Могут быть прописаны лекарства, чтобы уменьшить нагрузку на сердце при этом заболевании.

Для получения дополнительной информации прочтите «Кардиологическая помощь при DM: отсутствие симптомов может маскировать смертельные проблемы» и «Пересмотр кардиологической помощи при мышечных дистрофиях».

Инсулинорезистентность

Явление, известное как инсулинорезистентность (то есть инсулин, вырабатываемый организмом, не используется должным образом), может вызвать повышенный уровень сахара в крови и иногда даже диабет. Инсулинорезистентность часто встречается у людей с СД1 и, как полагают, поражает примерно 20% людей с СД2.Это явление часто не вызывает никаких проблем, но должно контролироваться врачом. Если все же возникнут проблемы, можно прописать инсулин или другие лекарства, снижающие уровень сахара в крови.

Миотония

Миотония (неспособность расслабить мышцы по желанию) возникает как при СД1, так и при СД2. Миотония хватки — неспособность ослабить хватку после, например, рукопожатия или удержания руля — может быть главным, что люди замечают. Если миотония беспокоит, ее можно лечить такими лекарствами, как мексилетин.Из-за редких проаритмических эффектов мексилетина у пациентов с основной сердечной аритмией лучше всего получить консультацию кардиолога перед началом терапии мексилетином, особенно для пациентов с СД1, у которых есть текущие или отдаленные сердечные симптомы, или для пациентов с аномальной базовой электрокардиограммой. ²

Другие препараты, включая фенитоин, прокаинамид, пропафенон, флекаинид и карбамазепин, были оценены как потенциальные средства для лечения миотонии. Однако клинических исследований пока недостаточно информации для определения стандарта лечения.

Боль

Боль в скелетных мышцах — частый признак сахарного диабета. Боль у пациентов с СД2 может быть вызвана физическими упражнениями, пальпацией и изменениями температуры. ^{3, 4, 5, 6}

В некоторых случаях врач может посоветовать безрецептурное обезболивающее или даже рецептурное обезболивающее. Лекарства, которые могут быть эффективными при этой проблеме, включают нестероидные противовоспалительные препараты, габапентин, трициклические антидепрессанты, мексилетин и глюкокортикоиды в низких дозах, такие как преднизон для приема внутрь.Некоторым людям помогают теплые ванны, грелки или массаж.

Врачу всегда следует сообщать о наличии DM, поскольку это может повлиять на то, как следует лечить боль. (Например, при СД1 важно избегать приема обезболивающих, влияющих на дыхание).

Беременность и роды

Как при СД1, так и при СД2 беременность может быть осложнена, требуя особого ухода и внимания, особенно во время родов.

При СД1 мышцы матки и влагалища могут быть слабыми, что создает дополнительные проблемы для беременности и родов и повышает вероятность хирургических родов.Реакции на анестезию и обезболивающие могут быть непредсказуемыми и требуют внимания человека, знакомого с этими заболеваниями.

Кроме того, мать с СД1 легкой степени может родить ребенка с врожденным СД1, которому потребуется отделение интенсивной терапии новорожденных и специалисты, знакомые с этим заболеванием.

Для получения дополнительной информации о миотонической дистрофии и беременности прочтите «Осторожность, подготовка и совместная работа для достижения лучших результатов беременности у женщин с нервно-мышечными заболеваниями» в серии статей «Большие надежды: беременность и роды с нервно-мышечными заболеваниями».Также не забудьте прочитать «Рождение ребенка с испытаниями» из той же серии.

Слабость скелетных мышц

При СД1 слабость скелетных мышц сосредоточена в лице, языке, шее, предплечьях, кистях и стопах, особенно вначале. По мере прогрессирования заболевания могут поражаться и другие мышцы, например, бедра и дыхательные мышцы.

Некоторые люди могут компенсировать слабость мышц стопы, поднимая стопу за колено и идя «маршевым» шагом. В конце концов, однако, многие люди с СД1 обнаруживают, что трость или ходунки помогают компенсировать слабость ступней и ног.

Может потребоваться ортез голени, называемый ортезом голеностопного сустава, или AFO. Некоторые люди с DM1 используют инвалидное кресло или мотороллер для удобства при преодолении больших расстояний. Для получения дополнительной информации прочтите «Как двигаться вперед».

Различные устройства, которые удерживают руку в удобном положении для использования клавиатуры, письма или рисования, могут помочь компенсировать слабость запястья и мышц кисти. Костыли для век или блефаропластика могут быть полезны при болезненном птозе (опущении или падении верхнего века), встречающемся при СД1.

Нет четких доказательств пользы или вреда силовых тренировок средней интенсивности при СД1. Поэтому пациентам с СД рекомендуется заниматься физическими упражнениями низкой интенсивности в той мере, в какой они способны, и без чрезмерных физических нагрузок. Также рекомендуется, чтобы упражнения включали в себя легкую растяжку в определенных суставах. Пациентам с СД1 или СД2 перед началом программы упражнений рекомендуется консультация кардиолога, особенно с сердечными симптомами.

При СД2 слабость скелетных мышц начинается в крупных мышцах, расположенных близко к центру тела (слабость проксимальных мышц).В начале болезни наблюдается слабость тазобедренных суставов и бедер. Плечи и плечи часто поражаются рано, а также могут быть поражены предплечья и пальцы.

Мышцы лица обычно остаются сильными и ослабевают лишь у небольшого процента людей с СД2. Голени и ступни также остаются сильными, хотя икроножные мышцы могут увеличиваться.

Могут быть полезны приспособления для ходьбы, такие как ходунки и трости, самокаты или инвалидные коляски.

Список литературы

1. Lund, M. et al. Поражение сердца при миотонической дистрофии: общенациональное когортное исследование. Eur. Сердце J. (2014). DOI: 10.1093 / eurheartj / ehu157
2. Logigian, E. L. et al. Мексилетин — эффективное средство против миотонии при миотонической дистрофии 1 типа. Неврология (2010). DOI: 10.1212 / WNL.0b013e3181dc1a3a
3. Меола, Г. и Моксли, Р. Т. Миотоническая дистрофия 2 типа и связанные с ней миотонические расстройства. Журнал неврологии (2004). DOI: 10.1007 / s00415-004-0590-1
4. Суокас, К. И., Хаанпяя, М., Каутиайнен, Х., Удд, Б. и Хиетахарью, А. Дж. Боль у пациентов с миотонической дистрофией 2 типа: почтовый опрос в Финляндии. Мышцы и нервы (2012). DOI: 10.1002 / mus.22249
5. Джордж А., Шнайдер-Голд К., Зиер С., Райнерс К. и Соммер С. Скелетно-мышечная боль у пациентов с миотонической дистрофией 2 типа. Arch. Neurol. (2004). DOI: 10.1001 / archneur.61.12.1938
6. Удд, Б. и Крахе, Р. Миотонические дистрофии: молекулярные, клинические и терапевтические проблемы. The Lancet Neurology (2012). DOI: 10.1016 / S1474-4422 (12) 70204-1
7. Рирдон, В., Ньюкомб, Р., Фентон, И., Сиберт, Дж. И Харпер, П. С. Естественное течение врожденной миотонической дистрофии: смертность и долгосрочные клинические аспекты. Arch. Дис. Ребенок. (1993). DOI: 10.1136 / adc.68.2.177

Медикаментозное лечение миотонии — PubMed

Задний план:

Аномальное замедленное расслабление скелетных мышц, известное как миотония, может привести к инвалидности при миотонических расстройствах.Блокаторы натриевых каналов, трициклические антидепрессивные препараты, бензодиазепины, антагонисты кальция, таурин и преднизон могут использоваться для уменьшения миотонии.

Цели:

Принять во внимание данные рандомизированных контролируемых исследований эффективности и переносимости медикаментозного лечения у пациентов с клинической миотонией, вызванной миотоническим расстройством.

Стратегия поиска:

Мы провели поиск в регистре исследований Кокрановской группы по нервно-мышечным заболеваниям (апрель 2004 г.), MEDLINE (с января 1966 г. по декабрь 2003 г.) и EMBASE (с января 1980 г. по декабрь 2003 г.).Был проведен ручной поиск «серой» литературы и изучены списки литературы по выявленным исследованиям и обзорам. Были установлены контакты с авторами, специалистами по заболеваниям и производителями антимиотонических препаратов.

Критерий отбора:

Мы рассмотрели все (квази) рандомизированные испытания участников с миотонией, получавших какое-либо лекарственное лечение по сравнению с отсутствием терапии, плацебо или любого другого активного лекарственного лечения.Первичной оценкой результата было: уменьшение клинической миотонии по двум категориям: (1) отсутствие остаточной миотонии или улучшение миотонии или (2) отсутствие изменений или ухудшения миотонии. Вторичными критериями исхода были: (1) время клинической релаксации; (2) время электромиографической релаксации; (3) лестничный тест; (4) наличие перкуторной миотонии; и (5) доля нежелательных явлений.

Сбор и анализ данных:

Два автора независимо извлекли данные в стандартизированные формы извлечения, и разногласия были разрешены путем обсуждения.

Основные результаты:

Было обнаружено девять рандомизированных контролируемых испытаний, в которых сравнивали активное лекарственное лечение с плацебо или другим активным лекарственным препаратом у пациентов с миотонией, вызванной миотоническим расстройством. Включенные испытания были двойными слепыми или одинарными слепыми перекрестными исследованиями с участием 137 пациентов, из которых 109 имели миотоническую дистрофию 1 типа и 28 имели врожденную миотонию.Исследования были низкого качества. Поэтому нам не удалось проанализировать результаты всех выявленных исследований. Два небольших перекрестных исследования без периода вымывания продемонстрировали значительный эффект имипрамина и таурина при миотонической дистрофии. Одно небольшое перекрестное исследование с периодом вымывания продемонстрировало значительный эффект кломипрамина при миотонической дистрофии. Мета-анализ невозможен.

Выводы авторов:

Из-за недостатка данных хорошего качества и отсутствия рандомизированных исследований невозможно определить, является ли медикаментозное лечение безопасным и эффективным при лечении миотонии.Небольшие единичные исследования показывают, что кломипрамин и имипрамин обладают краткосрочным положительным эффектом, а таурин оказывает долгосрочное положительное влияние на миотонию. Для оценки эффективности и переносимости медикаментозного лечения миотонии необходимы более крупные, хорошо спланированные рандомизированные контролируемые исследования.

Какие существуют методы лечения или лечения сахарного диабета?

В настоящее время не существует лечения, замедляющего прогрессирование миотонической дистрофии, но доступны симптоматические методы лечения.Устранение симптомов этого заболевания может уменьшить страдания и улучшить качество жизни пациентов. Постоянный мониторинг может предотвратить или уменьшить осложнения, наблюдаемые в критические моменты.

Примечание: Медицинская информация, доступная на этом сайте, предназначена только для общей информации. Пациентам следует проконсультироваться с врачом или другим квалифицированным медицинским работником для получения совета по лечению.

Симптоматическое лечение:

Лекарства

Противодиабетические препараты для нормализации уровня сахара в крови и устранения легких симптомов диабета
Противомиотонические препараты (например, мексилетин), когда миотония нарушает нормальную активность
Нестероидные противовоспалительные препараты для облегчения мышечной боли

Реабилитационная терапия

Физиотерапия при мышечной слабости, миотонии и контракторах
Речевая терапия при проблемах с глотанием и произношением
Психиатрическая терапия при поведенческих и психологических проблемах (таких как дефицит внимания, депрессия и тревожные расстройства)
Индивидуальная поддержка при нарушениях обучаемости и задержке когнитивных функций

Устройства

Вспомогательные устройства (например, шейные скобы, скобы для рук и ног, трости, ходунки, скутеры и инвалидные коляски) для обеспечения безопасной навигации
Глазные костыли при опущенных веках (птоз)
Кардиостимулятор или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) для решения проблем с нерегулярным сердцебиением
Стимулирующая спирометрия и устройства для облегчения кашля для улучшения дыхательной функции
Устройство постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP) для обеспечения дыхательной недостаточности

Хирургия

Ортопедическая хирургия при нарушениях походки и подрядчики
Удаление катаракты
Операция на веках для коррекции опущенных век

Однако хирургическое вмешательство обычно используется в качестве последнего средства лечения, поскольку пациенты с СД имеют повышенный риск осложнений, связанных с применением анестезии.

Пожалуйста, ознакомьтесь с Руководством по анестезии для получения дополнительной информации.

Сердечный препарат, эффективный для лечения симптомов мышечной дистрофии

Ричард Моксли III, доктор медицины

Лекарство, наиболее часто используемое для лечения сердечных аритмий, также уменьшает центральный симптом миотонической дистрофии, наиболее распространенного типа мышечной дистрофии у взрослых.

Выводы о лекарстве мексилетин — химическом родственнике лидокаина — были опубликованы 4 мая в журнале Neurology , издании Американской академии неврологии.

В настоящее время не существует лекарства, одобренного для лечения миотонической дистрофии, наследственного заболевания, которое характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью. Хотя течение болезни может сильно различаться от пациента к пациенту, помимо слабости симптомы могут включать жесткость мышц, затруднения речи и глотания, проблемы с ходьбой, а у некоторых пациентов — проблемы с сердцем и катаракту. По оценкам врачей, этим заболеванием страдают около 40 000 американцев.

Исследователи из Медицинского центра Университета Рочестера обнаружили, что мексилетин эффективен при лечении миотонии — мышечной жесткости, которая лежит в основе заболевания.Повернуть ключ в замке, написать ручкой или карандашом, взять и поставить кувшин с водой — все это трудные задачи для пациентов с миотонией. Иногда симптом сначала возникает, когда пациент пожимает кому-то руку, а затем не может ослабить хватку в течение нескольких секунд.

Хотя несколько врачей подозревали, что мексилетен помогает облегчить миотонию, это первое плацебо-контролируемое двойное слепое исследование, показывающее, что это действительно так, сказал невролог Ричард Моксли III, M.Д. , автор исследования и международный эксперт по мышечной дистрофии.

«Для врачей, лечащих пациентов, важно знать, что мексилетин — это вариант», — сказал Моксли, директор Университетского центра нервно-мышечных заболеваний и профессор неврологии. «Несколько врачей, специализирующихся на лечении пациентов с миотонической дистрофией, сочли это эффективным для своих пациентов, но мы действительно хотели внимательно изучить этот вопрос. Лекарство действительно хорошо лечит миотонию без дополнительного риска.”

Результаты получены одной из ведущих мировых групп, занимающихся исследованиями и новыми методами лечения мышечной дистрофии. Десять лет назад Моксли начал первый в мире регистр мышечной дистрофии, который теперь включает более 1500 пациентов с миотонической или фациоскапуло-плечевой дистрофией.

Моксли также возглавляет совместный исследовательский центр мышечной дистрофии сенатора Университета Пола Д. Уэллстона, один из трех исследовательских центров, первоначально созданных в 2003 году Национальными институтами здравоохранения.Центр в Рочестере в настоящее время является одним из шести центров NIH Wellstone и совсем недавно получил 5 миллионов долларов дополнительного финансирования в сентябре 2008 года для продолжения своей работы еще в течение пяти лет.

В испытании мексилетина оценщики измеряли количество времени, в течение которого пациенты расслаблялись после сжатия рукояток компьютеризированного устройства, измеряющего силу. Для большинства здоровых людей такое расслабление занимает треть секунды или меньше. Но для людей с миотонической дистрофией такое расслабление может занять несколько секунд.

Ученые изучили две группы по 20 пациентов с миотонической дистрофией, все они были подтверждены генетическим анализом. Каждый участник получал либо плацебо, либо 150 или 200 миллиграммов мексилетина три раза в день в течение семи недель. Затем, после периода в несколько недель, когда они не получали лекарство, участники были переведены на другое лечение еще на семь недель.

Команда обнаружила, что мексилетин в трех суточных дозах по 150 или 200 миллиграммов на дозу значительно снижает миотонию.В своем тесте на расслабление после захвата команда обнаружила, что мексилетин снижает аномально длительное расслабление на 38 процентов при более низкой дозе и на 59 процентов при более высокой дозе. У участников, получавших плацебо, не наблюдалось никакой пользы.

Поскольку препарат может влиять на сердце, участники исследования были госпитализированы и провели несколько ночей в Центре клинических исследований Университета, где можно было внимательно следить за состоянием их сердца. Команда не обнаружила побочных эффектов мексилетина, включая отсутствие влияния на нормальный сердечный ритм.

Мексилетин помогает мышцам компенсировать нарушение ионных каналов, которое лежит в основе миотонии при этом заболевании. Миотония вызывается своего рода молекулярным заиканием, которое вызывает нарушение передачи электрических сигналов в мышечных клетках, в результате чего мышцы слипаются в положении «включено». Мутация заметно снижает количество функционирующих хлоридных каналов в мышцах и вызывает уменьшение движения иона хлорида через мышечную мембрану, что приводит к чрезмерной мышечной раздражительности и повторной спонтанной активации мышечных волокон.Это приводит к ригидности мышц и замедленному расслаблению после сокращения. Мексилетин действует через нормально функционирующий натриевый канал, уменьшая мышечную раздражительность.

Новые результаты исследования эффективности мексилетина появились на фоне нескольких интересных исследований, сделанных коллегами Моксли. В одном из направлений исследований, возглавляемых доктором медицины Чарльзом Торнтоном, исследователи обнаружили, как именно дефектный ген на самом деле вызывает миотоническую дистрофию, не позволяя нормальным белкам выполнять свою работу.Группа Торнтона затем использовала экспериментальные соединения, чтобы разрушить аномальные клеточные отложения токсичной РНК в ядрах клеток, устраняя миотонию у мышей с миотонической дистрофией. Внизу по коридору группа ученых под руководством доктора медицины Раби Тавила участвует в международном исследовании, посвященном изучению генетических корней второй по распространенности формы мышечной дистрофии у взрослых — фасциально-плечевой мышечной дистрофии.

Помимо Моксли, авторами статьи являются преподаватели факультета неврологии Эрик Логиджиан, М.D., и Чарльз Торнтон, доктор медицины, и член факультета биостатистики Майкл Макдермотт, доктор философии. Также из Рочестера приняли участие Уильям Мартенс, Ричард Моксли IV, Нуран Дилек, А. Т. Пирсон, Шерил Барбьери и Кристин Аннис. Ален В. Вигнер, доктор философии из Гарварда, также внес свой вклад.

Работа финансировалась Центром исследований мышечной дистрофии сенатора Пола Д. Уэллстона, Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США, Национальными институтами здравоохранения, Американской ассоциацией мышечной дистрофии и Фондом нейромышечных исследований семьи Сондерс.

Список из 3 препаратов от конгенита миотонии по сравнению

Другие названия: Врожденная миотония

Врожденная миотония — это наследственное заболевание, поражающее скелетные мышцы. Начиная с детства, люди с этим заболеванием испытывают приступы длительного напряжения мышц (миотония), которые мешают нормальному расслаблению мышц. Хотя миотония может поражать любые скелетные мышцы, включая мышцы лица и языка, чаще всего она возникает в ногах.

Лекарства, применяемые для лечения конгенитовой миотонии

Следующий список лекарств так или иначе связаны с этим заболеванием или используются для его лечения.

Альтернативные методы лечения конгенита миотонии

Следующие продукты считаются альтернативными методами лечения
или натуральные средства от Myotonia Congenita.Их
эффективность, возможно, не была научно проверена в той же степени
как препараты, перечисленные в таблице выше. Однако могут быть исторические,
культурные или анекдотические данные, связывающие их использование с лечением
Myotonia Congenita.

Подробнее о Myotonia Congenita

IBM Watson Micromedex

Легенда

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Миотоническая мышечная дистрофия, Миотоническая дистрофия Тип 1, Миотоническая дистрофия Тип 2

Миотоническая мышечная дистрофия — распространенное мультисистемное заболевание, которое поражает скелетные мышцы (мышцы, которые двигают конечности и туловище), а также гладкие мышцы (мышцы, которые контролируют пищеварительную систему) и сердечные мышцы сердца.Симптомы миотонической дистрофии могут включать трудности с освобождением руки (миотония), слабость мышц рук и ног, затруднение глотания и нарушение сердечного ритма. Немышечные симптомы могут также включать трудности с обучением, дневную сонливость, бесплодие и раннюю катаракту. Существует две известные формы этого заболевания (миотоническая дистрофия 1-го типа и миотоническая дистрофия 2-го типа). Оба они вызваны аномальным расширением повторяющихся областей генов. При миотонической дистрофии 1 типа повторное расширение увеличивается с каждым поколением, что часто приводит к более раннему началу и увеличению тяжести симптомов с каждым пораженным поколением.Таким образом, миотоническая дистрофия 1 типа часто поражает детей в семьях с этим заболеванием.

Диагноз

Диагноз миотонической дистрофии ставится на основании истории болезни, включая семейный анамнез, физикальное обследование и вспомогательные лабораторные исследования. Вспомогательные лабораторные исследования могут включать анализ крови, электродиагностическое тестирование (ЭМГ) и биопсию мышц. Биопсия мышц часто помогает определить, вызвана ли слабость мышечной дистрофией, наследственным заболеванием или другими приобретенными причинами дегенерации мышц, например, воспалением или токсическим воздействием.Окончательный диагноз обычно можно поставить с помощью анализа крови, чтобы определить конкретный генетический дефект, ответственный за миотоническую дистрофию типа 1 или типа 2. Наш консультант по генетике внимательно изучит историю болезни с каждым пациентом, обсудит принципы наследования и поможет взвесить риски и преимущества генетического тестирования у пациента и, при необходимости, у различных членов семьи.

Лечение

Лечение миотонической дистрофии проводится многопрофильной командой. Невролог наблюдает за различными потребностями пациента и направляет лечение.Невролог может порекомендовать лечение миотонии, неспособности расслабить мышцы, с помощью таких препаратов, как мексилетин. Выполняется ЭКГ для определения сердечного ритма и часто эхокардиограмма для определения функции сердца. Также будет проведен тест на функцию легких. В зависимости от выводов невролога и результатов этих тестов для дополнительного лечения будет рекомендовано направление к другим специалистам Джонса Хопкинса, которые также имеют опыт лечения миотонической дистрофии, включая кардиологов, пульмонологов и офтальмологов.

Специалисты по реабилитационной медицине присутствуют в клинике, чтобы встретиться с пациентами и предложить индивидуальные программы упражнений и растяжек для лечения слабости и контрактур. Также в тот же день пациент будет обследован на предмет необходимости в наложении шин и ортопедических приспособлений для улучшения функции кисти или стопы. Представители Ассоциации мышечной дистрофии всегда готовы помочь в решении проблем, связанных с оборудованием, а также по социальным и финансовым вопросам.

Миотоническая дистрофия — сложное заболевание, поражающее многие системы органов по всему телу.Большинство людей с миотонической дистрофией могут вести полноценную и успешную жизнь. Для этого требуется участие группы специалистов в области здравоохранения с опытом и преданностью делу, как в Johns Hopkins.

Благодарим вас за интерес к лечению мышечной дистрофии в клинике Johns Hopkins. Узнайте, как записаться на прием или направить пациента.

Неврология для взрослых: 410-955-9441
Неврология для взрослых: 410-955-4259
Нейрохирургия для взрослых: 410-955-6406
Отделение детской нейрохирургии: 410-955-7337

Независимо от того, пересекаете ли вы страну или глобус, мы упрощаем доступ к медицинскому обслуживанию мирового класса в Johns Hopkins.

Блог Ричарда Уэстона о миотонической дистрофии

Ассоциация мышечной дистрофии (MDA) предоставила компании Locana 550 000 долларов в рамках своей программы MDA Venture Philanthropy (MVP), чтобы помочь продвинуть платформу терапии миотонической дистрофии (DM) биотехнологической компании.

В частности, грант компании генной терапии из Сан-Диего, штат Калифорния, направлен на дальнейшее развитие ее технологии нацеливания на РНК.

«Мы стали свидетелями невероятных инноваций с разработкой первой одобренной FDA генной терапии нервно-мышечного заболевания», — заявила Линн О’Коннор Вос, президент и главный исполнительный директор MDA.Она говорила о Zolgensma (AveXis и Novartis), одобренной 24 мая Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для лечения спинальной мышечной атрофии.

«Это дает нам надежду на то, что новые подходы — такие как Locana для разработки высокоспецифичных кандидатов для нацеливания на РНК — для лечения миотонической дистрофии могут удовлетворить значительные неудовлетворенные потребности пациентов, живущих с этим генетическим заболеванием».

Главным исследователем проекта будет Ранджан Батра, вице-президент Locana по исследованиям и разработкам.

«Мы ценим поддержку MDA в борьбе с этой разрушительной болезнью», — сказал Джеффри М. Остров, доктор философии, главный исполнительный директор Locana. «СД вызывается экспрессией дисфункциональной, повторяющейся РНК в пораженных тканях, где было показано, что применение технологии нацеливания на ядро ​​РНК компании Locana может дать положительный эффект при однократном применении и может обеспечить долгосрочный подход для пациентов».

По оценкам, миотоническая дистрофия поражает одного из 8000 человек в мире, это наиболее распространенная форма мышечной дистрофии (МД), возникающая у взрослых, и имеет два типа, оба вызванные генетическими мутациями.DM1 является результатом аномальной экспансии в области гена DMPK . DM2 вызывается экспансией гена CNBP .

Locana использует свою технологию редактирования генов CRISPR / Cas9 для лечения заболеваний, включая сахарный диабет и болезнь Хантингтона, вызванных аномально повторяющимися генетическими последовательностями.

При этой денежной поддержке MDA надеется развить работу, подробно описанную в исследованиях, подтверждающих концепцию, опубликованных в журнале Cell в 2017 году. В этих усилиях участвовали исследователи, в том числе основатели Locana, которые использовали CRISPR для редактирования РНК, происходящей из мутации, ответственные за миотоническую дистрофию.Ученые смогли успешно отредактировать дефектную РНК в мышечных клетках людей с СД и родственными заболеваниями, а также изменить характерные черты болезни.

По заявлению компании, производство молекул, нацеленных на РНК, может привести к длительным эффектам. Это означает, что лечение может потребоваться только один раз.

Эта стратегия отличается от подходов, нацеленных на ДНК, а также от нацеливания на РНК на основе нуклеиновых кислот. Его всеобъемлющая цель — создать портфель методов лечения, направленных на устранение основной причины генетических заболеваний, вызванных действием дисфункциональной РНК.