Лечение пемфигоид буллезный: Буллезный пемфигоид > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Содержание

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел. Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри. Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко. Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови. Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети. Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2. В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
Узелковый (узелки на коже).
Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний. Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи. Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость. Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано. Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Симптомы буллезного пемфигоида

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные. Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

Причины буллезного пемфигоида

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших. О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции. Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний. Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

Холинергической крапивницы.
Атопической экземы.
Соркаидоза.
Дерматита Дюринга.
Пруриго.
Хронической экземы.
Эритродермии.
Многоморфной эритемы.
Буллезной токсикодермии.
Неакантолитической пузырчатки.
Истинной акантолитической пузырчатки.

Лечение буллезного пемфигоида

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты. Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

Цитостатические средства.
Антигистаминные препараты.
Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

Осложнения при буллезном пемфигоиде

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход. Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Профилактика буллезного пемфигоида

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии. Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак. Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое буллезный пемфигоид?

Буллезный пемфигоид (сокр. БП) — это редкое аутоиммунное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей, уртикарной сыпью и зудом. Реже эти пузырьки могут поражать слизистые оболочки, включая слизистую глаз, полости рта, пищевода и слизистую оболочку половых органов. Обычно заболевание проявляется у людей пожилого возраста как генерализованное (т.е. распространившееся по всему телу), сильно зудящее образование пузырей на коже.

Признаки и симптомы

Первые симптомы буллезного пемфигоида — покраснение и зуд кожи. В течение недель-месяцев на руках и ногах (поверхности сгибателей), в подмышках (подмышечные впадины), на животе и/или на кожных складках паха появляются тонкостенные натянутые волдыри с прозрачными очагами жидкости (буллы). Также могут быть поражены слизистые оболочки, но реже.

Волдыри обычно плотно натянуты и содержат прозрачную или окрашенную кровью жидкость; при слабом контакте не лопаются. Если волдыри разрываются, может возникнуть боль, но заживление обычно происходит быстро и проходит без рубцов.

БП обычно зудит, и в ранней фазе до появления волдырей может появиться крапивница (уртикарная сыпь).

Причины (этиология)

Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, вирусов и бактерий), т.е. иммунитет начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

При буллезном пемфигоиде иммунная система вырабатывает антитела к волокнам, соединяющим внешний слой кожи (эпидермис) и следующий слой кожи (дерму). Эти антитела провоцирует воспаление, вызывающее возникновение волдырей и зуда на коже.

— Способствующие факторы.

Заболевание обычно появляется случайным образом без каких-либо явных факторов, способствующих возникновению заболевания. Некоторые случаи могут быть вызваны:

Лекарственными препаратами. Отпускаемые по рецепту лекарства, которые могут вызывать буллезный пемфигоид, включают этанерцепт (энбрел), сульфасалазин (азульфидин), фуросемид (лазикс) и пенициллин.
Ультрафиолетом и радиацией. Заболевание может появиться после терапия ультрафиолетовым светом при лечении определенных состояний кожи, как и после лучевой терапии при лечении рака.
Заболеваниями. Расстройства, которые могут вызвать буллезный пемфигоид, включают псориаз, красный плоский лишай, сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит и рассеянный склероз.

Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей.

Затронутые группы населения

БП — редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин в равных количествах. Заболевание поражает в основном пожилых людей, средний возраст которых составляет около 80 лет. Однако случаи заболевания у младенцев и подростков также были зарегистрированы.

Недавно ученные узнали о связи между БП и неврологическими расстройствами. Сообщается, что от трети до половины всех пациентов с заболеванием имеют неврологические болезни, такие как деменция, болезнь Паркинсона, инсульт, эпилепсия и рассеянный склероз. Эти заболевания обычно возникают до наступления буллезного пемфигоида.

Диагностика

Диагноз ставится на основании сочетания клинической симптоматики и лабораторных исследований.

Врачи обычно определяют БП по его типичным волдырям. Однако не всегда легко отличить его от пузырчатки обыкновенной и других волдырей, образующихся по другим причинам, таким как сильные ожоги ядовитого плюща.

БП достоверно диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи).

Врачи дифференцируют буллезный пемфигоид от пузырчатки обыкновенной, обращая внимание на слои пораженной кожи и появление специфических антител.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы буллезного пемфигоида. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Пемфигус (пузырчатка) — общий термин для обозначения группы редких аутоиммунных пузырчатых кожных заболеваний. Все формы пемфигуса характеризуются развитием пузырчатых высыпаний на наружном слое кожи (эпидермисе). Волдыри, возникающие при пузырчатке, могут упоминаться как вялые буллы, потому что они не твердые и легко разрываются. При пузырчатке обыкновенной поражения развиваются на слизистых оболочках, например, на внутренней стороне рта.
Многоформная эритема (МЭ) — воспалительное заболевание кожи, характеризующееся поражением кожи и/или слизистых оболочек. МЭ чаще всего вызывается инфекцией или лекарствами. Ранние симптомы расстройства могут включать красные выпуклые пятна (эритематозные пятна или папулы), которые часто имеют на коже вид мишеней, заполненные в центре жидкостью и которые в конечном итоге перерастают в более крупные пузырьки. Пораженные области обычно включают руки, предплечья, ступни и/или слизистые оболочки рта, носа и/или половых органов. Повреждения кожи и волдыри, вызванные многоформной эритемой, как правило, появляются на обеих сторонах тела и имеют тенденцию заживать примерно через 2-3 недели. Многоформная эритема также может вызывать лихорадку, боль в суставах, ригидность мышц и усталость.
Пемфигоид слизистой оболочки — редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и рубцов на слизистых оболочках, особенно во рту и оболочках, окружающих глаза (конъюнктива). Первоначальные симптомы включают покраснение и воспаление этих областей, рубцы могут возникнуть на мембранах, включая глаза. Волдыри могут также развиваться в слизистых оболочках глотки, пищевода, носа, мочеиспускательного канала и/или вульвы. Если пемфигоид слизистой оболочки затрагивает кожу, он обычно поражает лицо, кожу головы и верхнюю часть тела.
Герпетиформный дерматит Дюринга — редкое хроническое аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся наличием групп сильно зудящих пузырьков и покраснений на коже. Чаще всего они расположены на локтях, коленях, ягодицах, пояснице и коже головы. Наиболее распространенный возраст начала герпетиформного дерматита — 30-40 лет, но могут быть затронуты люди всех возрастов. Герпетиформный дерматит редко встречается у детей, и является кожным проявлением целиакии. Заболевание лечится безглютеновой диетой и часто лекарством под названием дапсон.
Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание кожи, клинически характеризующееся образованием пузырей вследствие механической травмы. Буллезный эпидермолиз колеблется от незначительного неудобства, требующего изменения некоторых видов деятельности, до полного выведения из строя и, в некоторых случаях, смертельного исхода. Трение вызывает образование пузырей. Волдыри могут образовываться в любом месте на поверхности кожи, в полости рта и в более тяжелых формах могут также поражать наружную поверхность глаза, а также дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. При некоторых формах заболевания возникают обезображивающие шрамы и деформации костно-мышечной системы. В настоящее время от заболевания нет никакого лечения. Поддерживающий уход включает ежедневный уход за раной, перевязку и устранение боли по мере необходимости. Большинство типов заболевания наследуются и обычно впервые появляются в детстве.
Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — редкое аутоиммунное заболевание кожи, обычно поражающая людей среднего и пожилого возраста. Наиболее распространенные места возникновения поражений — области, которые подвергаются повторным незначительным травмам, такие как руки, ноги, колени и локти. Участие слизистой оболочки также распространено. После заживления волдырей обычно остаются рубцы. ПБЭ клинически похож на буллезный пемфигоид и его трудно дифференцировать без специального иммунофлуоресцентного анализа.

Лечение

Первоначально врачи назначают людям сильнодействующие кортикостероидные кремы, например, клобетазол, для непосредственного воздействия на кожу. Такие кремы могут уменьшить потребность в лекарствах, принимаемых внутрь. Люди, у которых имеются волдыри на значительных участках кожи, часто нуждаются в приеме кортикостероидов (преднизолон), доза которых постепенно уменьшается после нескольких недель. У большинства людей симптомы исчезают через 2–10 месяцев.

В лечении буллезного пемфигоида иногда успешна комбинация никотинамида с миноциклином или тетрациклином. Другие варианты лекарственной терапии включают лечение только дапсоном, сульфапиридином или эритромицином. Иногда людям с тяжелым заболеванием, которое не поддается другому лечению, назначаются препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид. В случае необходимости используется иммуноглобулин (внутривенно).

Несмотря на то, что может потребоваться некоторый уход за кожей, например, содержание пораженных участков в чистоте с целью предотвращения инфекции и, возможно, ношение свободной одежды, большинству людей не требуется госпитализация для интенсивного лечения кожи.

Прогноз

Без лечения буллезный пемфигоид обычно рассасывается после 3–6 лет, но может быть смертельным для приблизительно одной трети ослабленных пожилых людей. Вероятно, смертельные случаи чаще фиксируются у людей, получавших лечение большими дозами кортикостероидов внутрь.

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, диагностика и лечение

Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

Общие сведения

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) – хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений. В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным процессом. Впервые на это обратил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу – до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи. Патологии подвержены в основном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания получили название инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.

Также имеются указания на взаимосвязь между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что позволяет рассматривать его как паранеопластический процесс. Описаны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря. В некоторых случаях буллезный пемфигоид может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, среди больных преобладают мужчины пожилого возраста. Риск развития буллезного пемфигоида очень сильно повышается с возрастом – подсчитано, что вероятность заболеть этой патологией в 90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60.

Буллезный пемфигоид

Причины буллезного пемфигоида

Этиология буллезного пемфигоида в настоящий момент остается предметом научной дискуссии, исследования в этой области помогли сформировать несколько основных гипотез, объясняющих причины данного состояния. Наиболее широко распространено мнение, что это аутоиммунное заболевание развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих главный комплекс гистосовместимости. Это отчасти подтверждается тем, что среди больных буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301. Однако на сегодняшний день не выявлено мутаций или других генетических нарушений, которые бы можно было однозначно связать с этим кожным заболеванием.

Патогенез буллезного пемфигоида изучен несколько лучше этиологии, что позволяет достоверно утверждать об аутоиммунной природе данного состояния. Основным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса – один из них, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в настоящий момент с коллагеном 17-го типа. Второй антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, располагается внутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по своей функции – они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру многослойного эпителия.

У всех больных буллезным пемфигоидом в плазме крови обнаруживаются антитела класса G, которые обладают способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их появление связано с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия. Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с собственными белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что привлекает в патологический очаг другие иммунокомпетентные клетки, главным образом нейтрофилы и эозинофилы. У некоторых больных буллезным пемфигоидом выявлено значительное участие лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания.

Первоначально поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, между отростками клеток возникают многочисленные вакуоли. Их слияние между собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, наполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи. Однако затем он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным. Таким образом, на этом этапе развития буллезного пемфигоида, он наиболее сильно напоминает обыкновенную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей произошло не по причине акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков только в базальном слое с его последующей регенерацией.

Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у разных больных, однако признаки хотя бы минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствует всегда. Очаги могут располагаться периваскулярно в случае незначительного воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных процессах, иногда сопровождающих буллезный пемфигоид.

Симптомы буллезного пемфигоида

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-ти лет. Первоначально, до образования пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо и довольно неспецифичны – больные жалуются на зуд различной интенсивности, локализующийся на коже рук и ног или нижней части живота. Иногда может наблюдаться покраснение кожи, незначительные эритематозные высыпания. Со временем на пораженных участках формируются напряженные пузыри, имеющие полусферическую форму и диаметр 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев буллезного пемфигоида формируются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. «Крышка» пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная, поэтому эти образования обладают определенной травмоустойчивостью. Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное.

При вскрытии пузырей на поверхности кожи остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса над ними происходит достаточно быстро, следы после заживления малозначительны. Помимо пузырей при буллезном пемфигоиде часто развиваются уртикарные высыпания разных размеров и интенсивности. Из других симптомов, кроме кожного зуда и высыпаний, у больных могут наблюдаться лихорадка, потеря аппетита, похудание. Особенно часто такие проявления возникают у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет длительное и хроническое течение, симптомы и кожные проявления могут ослабевать и снова активизироваться со временем. До разработки эффективных методов лечения буллезного пемфигоида было выяснено, что в 15-30% случаев может наступить самопроизвольное выздоровление.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид производится на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследований и гистологического изучения тканей патологических очагов. При осмотре, в зависимости от этапа развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, иногда покрытые коркой. Общий анализ крови примерно в половине случаев буллезного пемфигоида показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз. Также в периферической крови при помощи реакции иммунопреципитации можно обнаружить IgG, обладающие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде включают в себя простую световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом на различных стадиях формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (чаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы преимущественно сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.

Лечение буллезного пемфигоида

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев. Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов. Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может плазмаферез с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции. Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Пемфигоид буллезный. Клинические рекомендации.

Ключевые слова

Буллезный пемфигоид, пузыри, реакция иммунофлюресценции, глюкокортикостероиды

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

Термины и определения

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid)
– аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к
компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся
образованием субэпидермальных пузырей.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) –
аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к
компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся
образованием субэпидермальных пузырей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к
белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав
полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной
мембраны кожи.

В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с
каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом
появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов,
воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.

Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие
буллезного пемфигоида, являются пеницилламин, пенициллины и
цефалоспорины, каптоприл и другие ингибиторы ангиотензинпревращающего
фермента; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные
препараты, нифедипин. Известны случаи развития буллезного пемфигоида
после введения вакцины против гриппа, антистолбнячного анатоксина.
Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических
факторов – ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и
электрических ожогов, после хирургических процедур. Предполагается, что
развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции
(вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) [1–3].

1.3 Эпидемиология

Согласно данным Федерального статистического наблюдения
заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году
составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и
старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого
населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в
возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает
15–33 случаев на 100000 соответствующего населения в год [4].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Пемфигоид (L12):

1.5 Классификация

Общепринятой классификации не существует.

1.6. Клиническая картина

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или
генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в
пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у
больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание
обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или
уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут
существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри.
Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную
форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на
эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже. Образовавшиеся на
месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро
эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского
отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10–25% больных.

Степень тяжесть буллезного пемфигоида определяется по числу
появляющихся пузырных элементов. Буллезный пемфигоид определяют как
тяжелый при появлении более 10 пузырей в сутки на протяжении 3-х дней
подряд, как легкий – при появлении 10 или менее пузырей в сутки [6].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Больные предъявляют жалобы на высыпания, сопровождающиеся зудом.
Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и
видимых слизистых оболочек.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Оценивается локализация высыпаний и их распространенность, особенности покрышек пузырей и корок.

Рекомендуется определять симптом Никольского.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Симптом Никольского определяется
для дифференциальной диагностики с акантолитической пузырчаткой; при
буллезном пемфигоиде он обычно отрицательный.

2.3 Лабораторная диагностика

Рекомендуется гистологическое исследование биоптата
кожи со свежим пузырем, при котором выявляют субэпидермальную полость с
поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов,
гистиоцитов и эозинофилов.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Гистологическое исследование не
всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с
субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга,
приобретенный буллезный эпидермолиз).

Рекомендуется иммунофлюоресцентное исследование
биоптата видимо непораженной кожи больного, при котором обнаруживают
линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области
базальной мембраны.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Иммунофлюоресцентное исследование не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от приобретенного буллезного эпидермолиза.

Рекомендуется при необходимости дифференциальной
диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом дополнительное
иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи, предварительно
расщепленного выдерживанием в 1М растворе хлорида натрия в течение 1
суток. Это исследование позволяет выявить отложение IgG в верхней части
(покрышке) полости, образовавшейся в зоне дермо-эпидермального
соединения больного буллезным пемфигоидом.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Рекомендуется при необходимости дифференциальной
диагностики с акантолитической пузырчаткой проводить цитологическое
исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна
свежих эрозий слизистых оболочек и/или кожи.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Для буллезного пемфигоида нехарактерно наличие акантолитических клеток, что отличает его от акантолитической пузырчатки.

2.4 Инструментальная диагностика

Не применяется.

2.5 Иная диагностика

Рекомендуется консультация терапевта для контроля безопасности проводимой иммуносупрессивной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Рекомендуется консультация эндокринолога для контроля безопасности системной терапии глюкокортикостероидными препаратами.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Во время лечения системными глюкокортикостероидами необходимо
проводить измерения артериального давления для контроля состояния
сердечно-сосудистой системы и контроль уровня глюкозы в крови.

Во время терапии антиметаболитами и иммунодепрессантами следует
контролировать содержание гемоглобина и эритроцитов, лейкоцитов и
тромбоцитов в периферической крови, показатели функций печени и почек,
показатели общего анализа мочи.

Рекомендуется для лечения больных буллезным пемфигоидом легкой степени тяжести:

клобетазол 0,05% 1 раз в день наружно на очаги поражения [6].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1+)

Рекомендуется через 15 дней после достижения
клинического эффекта (прекращение появления новых высыпаний и зуда,
начало эпителизации эрозий) постепенно уменьшать количество наносимого
топического глюкокортикостероидного препарата [7].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Реком

причины, симптомы, диагностика и лечение

Пемфигоид – дерматологическое заболевание неясной (предположительно аутоиммунной) этиологии с хроническим рецидивирующим течением, сходное по своим клиническим проявлениям с некоторыми формами пузырчатки. К симптомам этого состояния относят появление высыпаний на коже конечностей, живота и груди, иногда – на слизистых оболочках. Характер сыпи – напряженные пузыри различного размера (в зависимости от формы заболевания). Диагностика пемфигоида производится на основании результатов осмотра кожных покровов, биопсии кожи из пораженных очагов и гистологического изучения тканей, иммунологических исследований. Для лечения пемфигоида применяют кортикостероиды, иммуносупрессивные средства и витаминные препараты. Осуществляют местную терапию для предотвращения вторичной инфекции.

Общие сведения

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – хроническое кожное заболевание, которое предположительно имеет аутоиммунный характер, сопровождается развитием субэпидермальных напряженных пузырей на коже и слизистых. Формы заболевания были описаны в разное время, например, пемфигоид конъюнктивы – в 1909-м году, буллезный пемфигоид – в 1953-м году, доброкачественная форма, развивающаяся в полости рта – в 1959-м году. Дерматологами было выявлено основное отличие пемфигоида от истинной пузырчатки – отсутствие настоящего акантоза и развитие пузырей по причине вторичных иммунных процессов в дерме и эпидермисе.

В основном это состояние поражает лиц старше 50-ти лет, нередко возникает на фоне приема некоторых лекарственных средств или онкологических процессов в организме. В отдельных случаях возможно развитие пемфигоида и в более молодом возрасте, имеются примеры этого состояния у детей. Достоверно неизвестно, насколько часто данная патология встречается среди населения, особенно это касается доброкачественной формы заболевания, поскольку многие больные не обращаются к специалисту из-за малой выраженности симптомов. Иногда указываются данные в 3-30 случаев на 1 000 000 человек.

Пемфигоид

Причины пемфигоида

Отсутствие в научной среде четкой позиции в отношении причин пемфигоида приводит к разработке многочисленных гипотез о его предполагаемой этиологии. Подавляющее большинство дерматологов сходятся во мнении, что основной механизм повреждения тканей кожи при этом заболевании – аутоиммунный. Это подтверждается гистологическими, иммунологическими и биохимическими исследованиями, а также наличием положительной динамики при лечении пемфигоида иммуносупрессорами. Однако причины иммунологических нарушений, приводящих к этому состоянию, по большей части остаются неизвестными. Для некоторых форм буллезного пемфигоида выявили взаимосвязь между отдельными аллелями главного комплекса гистосовместимости (DQB1*0301) и развитием кожных проявлений.

Патогенез разных форм пемфигоида имеет множество схожих признаков, различные клинические проявления этого состояния обусловлены лишь локализацией и выраженностью воспалительных процессов. Как уже было сказано выше, заболевание имеет аутоиммунную природу и обусловлено патологической реакцией иммунной системы на собственные ткани организма. В случае пемфигоида объектом атаки иммунной системы становятся белки эпидермиса и его базальной мембраны – например, при буллезной форме заболевания это протеины БП180 и БП230. Похожий механизм развития наблюдается при рубцующемся и доброкачественном типах патологии, но конкретных аутоантигенов выявить пока не удалось. Предполагается реакция на комплекс различных белковых факторов. В качестве триггеров пемфигоида могут выступать ультрафиолетовое излучение, прием некоторых лекарственных средств, нарушения иммунитета, эндокринные расстройства и другие обстоятельства.

Начальные симптомы пемфигоида возникают при появлении в организме особого клона Т-лимфоцитов, обладающего чувствительностью к собственным тканям кожи или слизистых оболочек. Т-лимфоциты способны активировать другие звенья иммунного ответа с участием В-лимфоцитов и плазмоцитов, продуцирующих антитела (в основном класса М и G), также направленные против белков эпидермиса. В основном атаке подвергаются протеины полудесмосом – особых структур, обеспечивающих взаимодействие клеток в пределах эпидермального пласта. Их разрушение приводит к развитию основных симптомов пемфигоида – формированию сначала субэпидермальных, а затем внутриэпидермальных пузырей за счет нарушения межклеточных взаимосвязей. В развитии любой формы пемфигоида определенную роль играет и аллергический фактор – гистологические исследования выявляют значительное количество лаброцитов в очагах поражения кожи, во многих случаях симптомы заболевания ослабевают при приеме антигистаминных средств.

Классификация и симптомы пемфигоида

Практически сразу после выделения пемфигоида в отдельную нозологическую единицу заболевание было разделено на несколько клинических форм с общими этиологией и патогенезом, но разными течением и прогнозом. Причины, по которым у пациента возникает та, а не иная форма заболевания достоверно не установлены. Возможно, свою роль играет уровень реактивности организма, некоторые специалисты полагают, что причина этого лежит в различных аутоантигенах кожи или слизистых оболочек. Косвенным подтверждением последнего мнения может служить тот факт, что в дерматологической практике неизвестны случаи перехода одной формы пемфигоида в другую. Существуют следующие разновидности заболевания:

1. Буллезный пемфигоид (пемфигоид Левера, классическая неакантолитическая пузырчатка) – самая распространенная и самая тяжелая форма заболевания, чаще всего развивается у лиц старше 60-ти лет, преимущественно у мужчин. Сначала (предпузырьковая стадия) на поверхности кожи живота, груди, спины и конечностей пациентов появляются покраснение, умеренный зуд, иногда незначительные высыпания. Затем на вышеуказанных участках тела формируются напряженные пузыри размером 1-3 сантиметров, полусферической формы, заполненные серозным (изредка – геморрагическим) экссудатом. Расположение пузырей и сопутствующих им уртикарных высыпаний имеет симметричный характер относительно срединной линии тела. При тяжелом течении буллезного пемфигоида могут возникать общие симптомы (лихорадка, слабость, похудание), в отдельных случаях возможен летальный исход. Течение заболевания длительное с частыми рецидивами и обострениями.

2. Рубцующий пемфигоид (слизистосинехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз) – этот тип заболевания в основном поражает слизистые оболочки, в крайне редких случаях могут возникать высыпания на коже. Патология обычно диагностируется у людей в возрасте 35-50 лет, примерно в три раза чаще возникает у женщин, нежели у мужчин. На слизистой оболочке полости рта при данном типе пемфигоида образуются пузыри размером от 5-ти миллиметров до 1,5 сантиметров, наполненные серозным содержимым. При повреждении крышки пузыря на его месте возникает эрозивная поверхность, которая, как правило, не кровоточит и не имеет тенденции к разрастанию. После заживления эрозии остаются атрофические рубцы. Свои особенности имеет рубцующий пемфигоид конъюнктивы глаза – практически сразу после появления первых признаков заболевания между конъюнктивой и слизистой оболочкой века образуются спайки. При длительном течении заболевания этих спаек становится все больше, что может привести к слепоте.

3. Доброкачественный пемфигоид – наиболее благоприятная в прогностическом плане форма заболевания. Пузыри возникают исключительно на поверхности слизистой оболочки рта, имеют размер до одного сантиметра, безболезненные. После их повреждения остаются эрозивные поверхности, которые бесследно заживают в течение 1-2-х недель. Доброкачественный пемфигоид слизистых характеризуется хроническим течением с тенденцией к самопроизвольному исчезновению симптомов. В крайне редких случаях это состояние может осложняться вторичной инфекцией.

Диагностика пемфигоида

Для определения той или иной формы пемфигоида применяют дерматологический осмотр, гистологическое исследование тканей кожи в области поражения, изучение истории болезни пациента и иммунохимические исследования. Могут потребоваться дополнительные консультации офтальмолога или стоматолога. При осмотре в зависимости от формы пемфигоида выявляется наличие пузырей на коже туловища, слизистых оболочках полости рта или конъюнктиве глаз, также могут определяться уртикарные высыпания и участки эрозированной кожи.

При гистологическом изучении обнаруживается резкий отек дермы и лимфоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофилов и лаброцитов. В зависимости от стадии высыпаний может наблюдаться субэпидермальная щель, затем превращающаяся затем в субэпидермальный пузырек, который через некоторое время трансформируется во внутриэпидермальный пузырек за счет частичной регенерации эпителия у базальной мембраны. Иммунофлюоресценция при различных формах пемфигоида подтверждает скопление иммуноглобулинов G и М у базальной мембраны или подслизистой пластинки.

Лечение пемфигоида

Из-за невыясненной этиологии пемфигоида в дерматологии не существует специфического лечения данного состояния. Для облегчения симптомов используют общие и местные формы глюкокортикоидов. Особенно высокие дозы этих препаратов необходимы при рубцующейся форме заболевания с поражением конъюнктивы. Кроме того, в процессе терапии пемфигоида применяют иммуносупрессивные средства, цитостатические препараты и некоторые антибиотики.

Лекарственное лечение этого состояния зачастую затрудняется по причине преклонного возраста пациентов и наличия сопутствующих заболеваний, ограничивающих назначение столь серьезных препаратов с возможными побочными эффектами. Местно используют антисептические средства (хлоргексидин, анилиновые красители) для предупреждения вторичной инфекции. Лечение любой формы пемфигоида представляет собой длительный процесс, нередко занимающий многие месяцы (до полутора лет).

Прогноз и профилактика пемфигоида

Прогноз пемфингоида зависит от клинической формы патологии и выраженности симптомов заболевания. Буллезная разновидность этого состояния в некоторых случаях (особенно – при ослаблении или истощении организма) может приводить к летальному исходу, однако многие данные о высокой смертности, иногда достигающей 30-40%, не могут считаться корректными, поскольку не учитывают дополнительные факторы (возраст больных, сопутствующие патологии). Рубцующаяся форма пемфигоида опасна при развитии на конъюнктиве глаза, так как без специализированного лечения может стать причиной слепоты. В отличие от них доброкачественный пемфигоид даже при длительном хроническом течении обычно не приводит к тяжелым осложнениям. Больным с этой дерматологической патологией необходимо избегать больших доз УФО, механических повреждений кожи и ожогов.

Пемфигоид буллезный | Симптомы и лечение буллезного пемфигоида

Патоморфология буллезного пемфигоида

В начете процесса между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли, которые затем сливаются и образуют более крупные субэпидермальные пузыри на фоне резкого отека дермы. Покрышка пузыря представляет собой неизмененный эпидермис, клетки которого растянуты, но межклеточные мостики не повреждены. В дальнейшем происходит некроз клеток эпидермиса. Pегенерирующий эпидермис, надвигаясь с краев пузыря, постепенно захватывает его дно, в результате чего пузырь становится внутриэпидермальным, иногда подроговым. Воспалительные явления в дерме выражены по-разному. Если пузыри развились на неизмененной коже, то инфильтраты располагаются периваскулярно. Если же пузыри образуются на фоне воспалительного процесса, инфильтраты в дерме очень массивные. Состав инфильтрата полиморфный, но в основном преобладают лимфоциты с примесью нейтрофильных и особенно эозинофильных гранулоцитов, которые могут находиться и в содержимом пузыря среди нитей фибрина. При иммуноморфологическом изучении инфильтратов M.S. Nеstеr и соавт. (1987) обнаружили в очагах поражений большое количество Т-лимфоцитов. включая Т-хелперы и Т-супрессоры, макрофаги и внутриэпидермальные макрофии. Подобный состав инфильтрата свидетельствует о роли клеточных иммунных реакций при образовании пузырей с вовлечением в процесс макрофагов, Электронно-микроскопическое изучение очагов поражения в различных стадиях процесса показало, что в самых ранних стадиях наблюдаются отек верхних отделов дермы, а между базальными клетками внутри зоны базальной мембраны образование мелких вакуолей. Позднее происходит расширение пространства между плазмолеммой базальных клеток и базальной пластинкой, являющейся основанием пузыря. Затем она частично уплотняется и разрушается. Отростки базальных клеток контактируют с клетками иi(фильтрата дермы, эозинофильные гранулоциты проникают в эпидермис и дефанулируют в нем, В 40 % случаев отмечается эозинофильный спонгиоз с наличием в пузырной жидкости хемотаксического фактора. В 50 % случаев в зоне базальной мембраны выявляются глобулярные тельца, которые гистологически, ультраструктурно и иммунологически не отличаются от таковых при красном плоском лишае, красной волчанке, дерматомиозите и других дерматозах. Методом прямой иммунофлюоресценции J. Horiguchi и соавт. (1985) обнаружили в них иммуноглобулины G и М, С3-компоненты комплемента и фибрин. В происхождении этих телец участвуют деструктивно измененные эпителиоциты покрышки пузыря.

Дифференциация этого заболевания от обыкновенной пузырчатки нетрудна даже при внутриэпидермальной локализации пузырей. Для пузырчатки характерны первичные изменения в эпидермисе, где образуются акантолитические пузыри, В то время как при пемфигоиде акантолиз отсутствует, а изменения в эпидермисе являются вторичными. Отличить буллезный пемфигоид от болезней с субэпидермальной локализацией пузырей очень трудно, часто невозможно. Пузыри, развившиеся на невоспалительной основе, могут не содержать зозинофильных гранулоцитов, к тогда их трудно дифференцировать от пузырей при буллезном эпидермолизе или поздней кожной порфирии. Пузыри, возникшие на воспалительной основе, очень сложно отличать от пузырей при доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек и герпетиформном дерматите. При доброкачественном пемфигоиде слизистых оболочек на них наблюдается более интенсивное высыпание пузырей, чем при пемфигоиде. В отличие от герпетиформного дерматита при буллезном пемфигоиде нет папиллярных микроабсцессов, образующих в дальнейшем многокамерные пузыри. От многоформной экссудативной зритемы буллезный пемфигоид отличается отсутствием периваскулярно расположенных эозинофильных гранулонитов, находящихся вблизи сосочков дермы, мононуклеарного характера инфильтрата вблизи дермоэпидермального соединения и ранних эпилермальных изменений в виде спонгиоза, экзоцитоза и некробиоза. Во всех затруднительных случаях необхолимо проведение иммунофлюоресцентной диагностики.

Гистогенез буллезного пемфигоида

Пемфигоид, как и пузырчатка, относится к аутоиммунным дерматозам. Антитела при этом заболевании направлены против двух антигенов — BPAg1 и BPAg2. Антиген BPAg1 расположен в местах крепления полудесмосом в кератиноцитах базального слоя, антиген BPAg2 также находится в области полудесмосом и предположительно образован коллагеном XII типа.

Иммуноэлектронно-микроскопическое изучение с помощью пероксидазо-антипероксидазного метода показало локализацию IgG, С3- и С4-компонентов комплемента в lamina lucida базальной мембраны и нижней поверхности базальных зпителиоцитов. Кроме того, С3-компонент комплемента обнаруживают по другую сторону базальной мембраны — в верхних отделах дермы. В некоторых случаях находят депозиты IgM. Циркулирующие антитела против зоны базальной мембраны отмечаются в 70-80 % случаев, что является патогмоничным для пемфигоида. Имеется ряд работ, показывающих динамику иммуно-морфологических изменений кожи в местах образования пузырей. Так, I. Carlo и соавт. (1979). изучая кожу вблизи очага поражения, обнаружили бета1-лобулин — протеин плазмы, регулирующий биологическую активность С3-компонента комплемента, в зоне базальной мембраны наряду с СЗ-компонентом комплемента выявили иммуноглобулин G. Т. Nishikawa и соавт. (1980) нашли антитела против базальных клеток в межклеточных промежутках.

В гистогенезе пузыря играют роль также ферменты, выделяющиеся клетками инфильтрата. Обнаружено, что эозинофилы и макрофаги скапливаются вблизи базальной мембраны, затем мигрируют через нее, скапливаются в lamina lucida и промежутках между базальными клетками и зоной базальной мембраны. Кроме того, в ответ на активацию комплемента происходит выраженная дегрануляция тучных клеток. Ферменты, выделяющиеся указанными клетками, вызывают деградацию ткани и тем самым участвуют в образовании пузыря.

Гистопатология

Гистологически наблюдается отслоение эпидермиса от дермы с образованием субэпидермального пузыря. Акантолиза не отмечается. В результате ранней регенерации дна пузыря и периферической его части подэпидермальный пузырь становится как бы внутриэпидермальным. Содержимое пузыря состоит из гистиоцитов, лимфоцитов с примесью эозинофилов.

Дно пузыря покрыто толстым слоем лейкоцитов и фибрина. Дерма отечна, диффузно инфильтрирована и состоит из гистиоцитарных элементов, лимфоцитов, количество эозинофилов варьирует.

Сосуды расширены, их эндотелии отечны. Из-за отсутствия акантолиза клетки Tzanck в мазках-отпечатках отсутствуют. Отмечается расположение IgG и СЗ-компонента комплемента вдоль базальной мембраны.

Пемфигоид: симптомы, типы и лечение

Автор Руслан Хусаинов На чтение 6 мин. Опубликовано 28.06.2017 17:59
Обновлено 28.06.2017 07:59

Пемфигоид — это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление пузырей и высыпаний на коже и слизистых оболочках. Организм ошибочно посылает антитела к клеткам кожи, которые вызывают цепную реакцию, отделяя нижний слой клеток от верхних слоев.

Пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка, может встречаться у людей любого возраста, но чаще встречается у пожилых людей. Пемфигоид также может развиваться во время беременности или при использовании определенных видов препаратов и методов лечения.

Большинство форм пемфигоидов проявляется сыпью и отечностью кожи. Люди с пемфигоидом обычно испытывают симптомы между периодами ремиссии, заболевание длится от нескольких месяцев до нескольких лет.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид чаще встречается у пожилых людей и может быть вызван приемом препаратов. На таких участках тела, как нижний торс, пах, подмышки, внутренние бедра, подошвы и ладони появляются пузыри. Блистеры, заполненные прозрачной или кровоточащей жидкостью, могут иметь ширину от нескольких миллиметров до сантиметров. Кожа, окружающая блистеры, может быть красной. Хотя симптомы часто болезненны, рубцы обычно не остаются.

Большинство людей с буллезным пемфигоидом испытывают вспышку симптомов, за которыми следуют периоды ремиссии. Состояние может сохраняться годами. По оценкам, от 10 до 40 процентов людей с буллезным пемфигоидом также имеют пузыри на слизистых оболочках.

В то время как заболевание встречается редко, оно чаще поражает лиц старше 65 лет. Риск развития заболевания резко возрастает после 70 лет.

Фото: Mayo Clinic

Фактор риска

Общие факторы риска включают:

Повреждение кожи, особенно тяжелые раны, инфекции и ожоги;

Ультрафиолетовый свет, особенно на основе УФ-терапии;

Ионизирующее излучение, особенно лучевая терапия;

Диуретики;

Пенициллин;

Сульфасалазин;

Этанерцепт;

Псориаз;

Неврологические заболевания, такие как болезнь Паркинсона и деменция.

Рубцующийся пемфигоид

Рубцующийся пемфигоид, также известный как пемфигоид слизистой оболочки, часто включают повреждение слизистой оболочки. Пузыри часто переходят в язвы, которые приводят к образованию рубцов. Рубцевание в тяжелых случаях может привести к обезображиванию.

Фото: DermaAmin

Многие люди с рубцевидным пемфигоидом первоначально испытывают отечность во рту, затем заболевание распространяется на другие слизистые оболочки, такие как глаза и нос. Люди обычно испытывают это состояние в возрасте от 40 до 70 лет. Считается, что женщины в два раза чаще, чем мужчины, болеют этим типом пемфигоида. Те, у кого ослаблена иммунная система, подвергаются более высокому риску развития.

Заболевание обычно локализуется:

в ротовой полости;
на слизистой глаз;
в горле;
носу;
пищеводе;
анусе;
на гениталиях;
в некоторых случаях также могут быть поражены лицо и шея.

Случаи пемфигоида слизистой оболочки почти всегда требуют медицинской помощи. Повреждение слизистой рта может затруднить питание, что может привести к недоеданию или потере веса. Рубцевание слизистых оболочек глаза могут привести к ухудшению зрения или к потере зрения.

Пемфигоид беременных

Пемфигоид беременных развивается во время беременности, вызывая пузыри и зудящую кожную сыпь на верхней части тела. Папулы формируются на животе, затем перемещаются на ягодицы и конечности. В менее чем 5% случаев состояние может передаваться от матери к ребенку.

Фото: Dr. Sandy Flann

Пемфигоид беременных развивается внезапно на поздних стадиях беременности. Однако заболевание может возникать в любой момент во время беременности и после родов. Для большинства женщин риск развития пемфигоида невелик и составляет 1 на 50 000 беременностей.

Диагностика

При наличие пузырей на коже врачи обычно диагностируют буллезный пемфигоид, беря биопсию кожи. Для более необычных случаев, когда развивается зудящая кожная сыпь без пузырей, потребуются анализы крови. Буллезный пемфигоид можно отличить от других типов при наличии определенных факторов:

Не затронута голова и шея;

Незначительные симптомы слизистой оболочки;

Нет рубцевания.

Для постановки диагноза рубцующийся пемфигоид обычно изучают историю болезни, проводят клиническое обследование и биопсию пораженной ткани слизистой оболочки.

Пемфигоид беременных обычно диагностируют с использованием биопсии кожи. Врачи могут дифференцировать это заболевание от других расстройств, проверяя антитела как из образца кожи, так и в крови.

Тестирование щитовидной железы часто проводят для того, чтобы отличить заболевание от других аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать подобные симптомы, такие как болезнь Грейвса.

Лечение

Для лечения пемфигоидов врачи обычно рекомендуют препараты на основе стероидов. Дополнительные препараты зачастую используются при осложнениях.

Другие варианты лечения пемфигоидов включают:

IVIG терапия;
Никотинамид;
Дапсона;
Смягчающие и увлажняющие средства для уменьшения зуда кожи;
Обезболивающие препараты, такие как тиленол или аспирин;
Противовоспалительные препараты, такие как метотрексат;
Антибиотики, если возникает инфекция;
Иммунодепрессанты.

Госпитализация обычно необходима людям с инфицированными или рубцевыми пузырями.

Особенности индивидуальных планов лечения зависят от типа, тяжести и степени симптомов.

Препараты на основе стероидов зачастую используются для лечения тяжелых или постоянных симптомов буллезного пемфигоида. Врачи стараются поддерживать уровень дозировки как можно ниже и прекращают назначать их, как только симптомы исчезнут.

Общий план лечения — от 5 до 10 миллиграммов преднизона в день. Для облегчения симптомов часто требуется несколько недель использования стероидов, и для устранения симптомов может потребоваться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Симптомы иногда проходят сами по себе. Однако у пожилых людей или лиц с ослабленной иммунной системой могут возникнуть серьезные осложнения со здоровьем. Если пузыри инфицируются, могут возникнуть опасные для жизни инфекции крови.

Даже при лечении смертность при тяжелых случаях буллезного пемфигоида может достигать 25-30%. Некоторые исследования также предполагают связь между буллезным пемфигоидом и рецидивом существующих видов рака.

При рубцующемся пемфигоиде наиболее часто рекомендуемые препараты и домашние средства включают:

Стероидные мази, кремы и растворы;

Местное промывание циклоспорином;

Кортикостероидные глазные капли;

Регулярная стоматологическая гигиена;

Употребление в пищу мягких или жидких продуктов, чтобы избежать раздражение слизистой рта;

Если поражение становится серьезным, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Симптомы при рубцующимся пемфигоиде медленно реагируют на препараты и никогда не проходят полностью.

Большинство случаев пемфигоид беременных не требуют прямой медицинской помощи. Симптомы, как правило, проходят самостоятельно в течение первых нескольких недель или месяцев после рождения ребенка. Врачи могут назначать стероиды, если присутствуют неприятные или постоянные симптомы. Антигистамины обычно используются для уменьшения зуда.

В более тяжелых случаях врачи назначают пероральные стероиды. Дополнительные препараты, такие как антибиотики, используют, если серьезные симптомы сохраняются после рождения ребенка или возникают осложнения, такие как инфекция.

Буллезный пемфигоид — Диагностика и лечение

Диагноз

Чтобы подтвердить диагноз, ваш врач может назначить анализ крови и взять небольшой образец пораженной кожи (биопсия кожи) для лабораторного исследования.

Ваш врач может направить вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях кожи (дерматолог) или глаз (офтальмолог), в зависимости от ваших признаков и симптомов и результатов ваших лабораторных тестов.

Лечение

Лечение направлено на заживление кожи и снятие зуда, сводя к минимуму побочные эффекты лекарств.Ваш врач, скорее всего, назначит один или комбинацию препаратов:

Кортикостероиды. Самым распространенным средством лечения является преднизон в форме таблеток. Но длительное употребление может увеличить риск ослабления костей, диабета, высокого кровяного давления, высокого уровня холестерина и инфекций. Мазь с кортикостероидами можно втирать в пораженную кожу и вызывать меньше побочных эффектов.
Стероидсберегающие препараты. Эти препараты влияют на иммунную систему, подавляя выработку в организме белых кровяных телец, борющихся с болезнями.Примеры включают азатиоприн (азасан, имуран) и микофенолятмофетил (CellCept). Если ваши признаки и симптомы касаются глаз или верхних отделов пищеварительного тракта, можно использовать препарат ритуксимаб (Ритуксан), если другие подходы не помогли.
Прочие препараты для борьбы с воспалением. Примером является метотрексат (Trexall).

Образ жизни и домашние средства

Если у вас буллезный пемфигоид, вы можете помочь позаботиться о своем состоянии с помощью следующих стратегий самопомощи:

Уход за раной. Следуйте советам врача по ежедневному уходу за волдырями.
При необходимости ограничьте деятельность. Волдыри на ногах и руках могут затруднить ходьбу или заниматься повседневными делами. Возможно, вам придется изменить свой распорядок, пока волдыри не будут под контролем.
Избегать пребывания на солнце. Избегайте длительного пребывания на солнце любых участков кожи, пораженных буллезным пемфигоидом.
Платье из хлопка свободного кроя. Это помогает защитить вашу кожу.
Смотрите, что вы едите. Если у вас есть волдыри во рту, избегайте употребления твердой и хрустящей пищи, такой как чипсы и сырые фрукты и овощи, потому что эти продукты могут усугубить симптомы.

Подготовка к приему

Вы можете начать с посещения лечащего врача. Он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на кожных заболеваниях (дерматологу). Вы можете пригласить на встречу друга или родственника. Этот человек, помимо поддержки, может записывать информацию, полученную от вашего врача или другого персонала клиники во время визита.

Что вы можете сделать

Перед назначением составьте список:

Симптомы, которые у вас есть и как долго
Имя и контактная информация врача, к которому вы недавно обращались или к вам обращались регулярно
Все лекарства, витамины и пищевые добавки, которые вы принимаете, включая дозы
Вопросы к врачу

При буллезном пемфигоиде врачу следует задать следующие основные вопросы:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Есть ли другие возможные причины?
Мне нужны тесты?
Как долго продлятся эти изменения кожи?
Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
Какие побочные эффекты можно ожидать от лечения?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов.Будьте готовы ответить на следующий вопрос:

Когда появились эти симптомы?
Где находятся волдыри? Они чешутся?
Наблюдали ли вы выделения, выделения гноя или кровотечения?
Вы недавно начали принимать новые лекарства?
У вас была температура?

4 декабря 2018 г.

Показать ссылки

AskMayoExpert. Пемфигоидные расстройства. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2018.
Центр обучения пациентов «Барбара Вудворд Липс». Буллезный пемфигоид. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2001.
Peraza DM. Буллезный пемфигоид. Руководство Merck Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bullous-diseases/bullous-pemphigoid. Доступ 4 октября 2018 г.
Leiferman KM. Клиника и диагностика буллезного пемфигоида и пемфигоида слизистой оболочки. https: // www.uptodate.com/contents/search. Доступ 4 октября 2018 г.
Leiferman KM. Эпидемиология и патогенез буллезного пемфигоида и пемфигоида слизистой оболочки. https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 4 октября 2018 г.
Murrell DF, et al. Ведение и прогноз буллезного пемфигоида. https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 4 октября 2018 г.
Saag KG и др. Основные побочные эффекты системных глюкокортикоидов. https://www.uptodate.com/contents/search.Доступ 19 сентября 2018 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Буллезный пемфигоид на руке

Что такое буллезный пемфигоид?

Буллезный пемфигоид — редкое заболевание кожи, которое обычно поражает людей среднего возраста и старше. Он вызывает ряд кожных проявлений, от зудящих, похожих на улей рубцов, до больших, заполненных жидкостью пузырей, которые могут инфицироваться.

Буллезный пемфигоид может поражать небольшой участок тела или иметь широкое распространение. Волдыри обычно возникают на гибких участках кожи, например, под мышкой или на животе.Примерно у одной трети людей с буллезным пемфигоидом, помимо кожи, появляются волдыри во рту, горле и пищеводе.

Симптомы буллезного пемфигоида приходят и уходят. У большинства пациентов заболевание проходит в течение 5 лет.

Кто заболевает буллезным пемфигоидом?

Буллезный пемфигоид чаще всего встречается у людей старше 60 лет, но может появиться и у более молодых людей. Его больше замечают в западном мире; на Дальнем Востоке не распространен. Буллезный пемфигоид одинаково поражает как мужчин, так и женщин.

Что вызывает буллезный пемфигоид?

Буллезный пемфигоид — аутоиммунное заболевание. Это означает, что это происходит, когда собственная иммунная система организма атакует слой ткани под верхним слоем кожи. Причины этого приступа неизвестны, но буллезный пемфигоид иногда может быть вызван некоторыми лекарствами, включая пеницилламин.

Каковы симптомы буллезного пемфигоида?

Буллезный пемфигоид может проявляться зудом, крапивными рубцами и множественными волдырями, называемыми буллами.Чаще всего их можно увидеть на:

Оружие.
Ноги.
Живот.
Пах.
Устье.

Волдыри могут лопнуть и превратиться в открытую рану или язву. Жидкость внутри может быть прозрачной или содержать немного крови. Кожа вокруг волдырей может казаться нормальной или красной. Волдыри обычно располагаются вдоль складок на коже.

Если вы считаете, что у вас буллезный пемфигоид, обратитесь за медицинской помощью.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 10.10.2019.

Ссылки

Киртшиг Г., Миддлтон П., Беннет С., Мюррелл Д. Ф., Войнаровска Ф., Хумало Н. П.. Вмешательства при буллезном пемфигоиде.Кокрановская база данных систематических обзоров 2010 г., выпуск 10.
Joly P, Benichou J, Lok C, Hellot MF, Saiag P, Tancrede-Bohin E, Sassolas B, Labeille B, Doutre MS, Gorin I, Pauwels C, Chosidow O, Caux F, Estève E, Dutronc Y, Sigal M , Prost C, Maillard H, Guillaume JC, Roujeau JC. Прогнозирование выживаемости пациентов с буллезным пемфигоидом: проспективное исследование. Arch Dermatol. 2005 июнь; 141 (6): 691-8.
Американский остеопатический колледж дерматологии. Буллезный пемфигоид. Дата обращения 27.11.2019.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр. Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию.Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
Политика

Буллезный пемфигоид — изображения, лечение, симптомы, прогноз, диагностика

Что такое буллезный пемфигоид?

Буллезный пемфигоид — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием волдырей на коже. Другая часть тела, на которую влияет эта кожная проблема, — это слизистые оболочки или наш рот.

Это кожное заболевание, буллезный пемфигоид, является редким заболеванием, частота его возникновения неизвестна широкой публике в Соединенных Штатах.Но об этой кожной проблеме сообщают во Франции и Германии, в результате чего в Европе буллезный пемфигоид является самым распространенным аутоиммунным заболеванием, вызывающим образование пузырей. Заболеваемость буллезным пемфигоидом в Великобритании составляет 4 случая на 100 000 человек в год. Буллезный пемфигоид не имеет расовых предпочтений. Буллезный пемфигоид также одинаково влияет на мужчин и женщин. Сообщается также, что заболевание поражает пожилых людей; отмечается среднее наступление в 65 лет. Это редкое заболевание для маленьких и детей.Другие встревожены, если это состояние может передаваться от одного человека к другому. Ответ — нет, поскольку это состояние является аутоиммунным заболеванием, при котором человек приобретает только из-за ненормального иммунного действия.

Симптомы буллезного пемфигоида

Считается, что первыми признаками и симптомами этого кожного заболевания являются небольшие участки зудящей кожи. Замечено, что волдыри лопаются через несколько дней, но затем заживают. Зуд обычно ощущается как ощущение жжения.Блистеры имеют твердую форму и куполообразную структуру. При поражении ротовой полости человек должен испытывать жжение на слизистых оболочках и быть чувствительным к кислой пище. Когда волдыри лопаются во рту, они образуют эрозии, похожие на язвы во рту. К сожалению, эта кожная проблема может оставаться в организме человека надолго, даже на год или около того. Это кожное заболевание имеет несколько других характеристик, которые будут рассмотрены ниже:

Буллезный генерализованный пемфигоид

Это наиболее частая характеристика кожного заболевания.Есть пузыри или пузыри, наполненные жидкостью, которые прорастают на любой поверхности кожи. Слизистая оболочка рта поражается редко и считается незначительной. Шрамы бывают необычными и не должны беспокоить пострадавших.

Везикулярный буллезный пемфигоид

Это менее распространенный тип БП. Обычно при этом появляются группы маленьких напряженных волдырей.

Вегетативный буллезный пемфигоид

Это редкая форма, которая включает в себя растущие бляшки на таких участках кожи, как подмышки, шея, пах и молочные железы.

Буллезный пемфигоид генерализованной эритродермии

Это кожное заболевание обычно напоминает псориаз. Это генерализованный атопический дерматит с различными развивающимися пузырьками или пузырями.

Крапивница буллезный пемфигоид

Этот тип АД обычно начинается с стойких уртикарных (бледно-красных кожных высыпаний) поражений, которые затем перерастают в буллезные высыпания. У других помимо буллезных высыпаний были бы только уртикарные поражения.

Узловой буллезный пемфигоид

Это редкое проявление АД с этой клинической особенностью, напоминающее волдыри, возникающие в результате узелкового поражения кожи.

Аркальный буллезный пемфигоид

Обычно это заболевание возникает в детстве из-за вакцинации. Буллезные поражения обычно появляются на ладонях, подошвах ног и лице.

Буллезный детский пемфигоид

Младенцы не избавлены от кожного заболевания. Обычно волдыри возникают на ладонях, подошвах, лице, в то время как половые органы также редко поражаются.

Буллезный пемфигоид вызывает

Развитие аутоиммунного заболевания снова вызывает удивление для всех нас.Это кожное заболевание является идиопатическим, то есть вызвано неизвестной причиной. Механизм аутоиммунного расстройства заключается в атаке защитных сил собственного тела, что делает человека восприимчивым к таким расстройствам, как буллезный пемфигоид. Есть также триггерные факторы для этого состояния кожи, включая язвенный колит и рассеянный склероз. Считается, что причиной этого состояния являются такие лекарства, как фуросемид, НПВП, каптоприл, пеницилламин, лучевая терапия и ультрафиолетовое излучение.

Диагноз буллезного пемфигоида

Поскольку это состояние не лечить и не лечить, оно будет сохраняться в течение месяцев и даже лет с периодами ремиссии, а затем обострения.Очень важно обратиться за медицинской помощью, как только заболевание будет обнаружено и поставлен диагноз. Диагностика кожного недуга проводится с помощью биопсии кожи. Титры сывороточных антител также позволили бы определить наличие определенных антигенов буллезного пемфигоида. Это может быть дифференциально диагностировано, потому что это состояние обычно связано с другими кожными заболеваниями, такими как СКВ и рак кожи. Антитело также можно обнаружить в моче или в жидкости пузыря.

Лечение буллезного пемфигоида

Целью лечения буллезного пемфигоида является подавление собственной иммунной системы.Поскольку заболевание связано с иммунным процессом, восстановление нормального функционирования иммунной системы является обязательным. Вот следующие методы лечения буллезного пемфигоида:

Стероиды

Сюда входит преднизолон, известный как традиционное средство от АД. Механизм стероидов заключается в уменьшении воспаления и подавлении иммунной системы. Первоначальное лечение этого состояния должно быть в высоких дозах, чтобы быстро воздействовать на волдыри и очищать их. Низкая доза может быть назначена по мере ослабления симптомов, поскольку она используется в качестве поддерживающей и контролирующей симптомы.Этот тип лекарств может быть в виде кремов или известен как стероидный крем для местного применения. Это рекомендуется применять только на небольших волдырях, но не на обширных волдырях. Для этого состояния подходит любой тип БП. Комбинация пероральных стероидов и кремовых стероидов очень ценится.

Кремы или таблетки с антибиотиками

Это может быть очень полезно для предотвращения и лечения инфекций. Это может уменьшить или избежать другой проблемы. Также рекомендуется использовать тетрациклин и никотанамид.Дапсон и эритромицин также рекомендуются при этом состоянии.

Часто очищайте волдыри

Уход за раной следует проводить во избежание ухудшения состояния. Это также поможет избежать инфекций.

Другой иммунодепрессант

Они могут помочь в подавлении иммунной системы, но имеют неблагоприятный эффект, поскольку могут сделать человека восприимчивым к инфекциям. Но хорошо то, что человек добьется уменьшения волдырей и воспаления.Это рекомендуемые препараты: азатиоприн, метотрексат и микофенолятмофетил.

Прогноз

Прогноз этого кожного заболевания благоприятный, особенно если больной очень хорошо согласен с назначенным лечением. Считается, что буллезный пемфигоид полностью исчезнет через 1–5 лет вместе с лечением. Как только это будет достигнуто, лечение буллезного пемфигоида прекращается. Но есть редкие случаи, когда проблема с кожей может привести к смерти.Это связано с тем, что пострадавший не соблюдал курс лечения и заразился инфекцией. Когда инфекция не контролируется, действительно существует вероятность того, что человек может умереть от сепсиса. Лучше проконсультироваться с врачом при появлении кожного заболевания, чтобы избежать обратной стороны болезни.

Изображения буллезного пемфигоида

Фотографии, изображения и изображения буллезного пемфигоида…

Буллезный пемфигоид

4.9 (97.01%) 67 голосов

Лечение буллезного пемфигоида | Cochrane

Буллезный пемфигоид (БП) — наиболее распространенное аутоиммунное заболевание, вызывающее образование пузырей на Западе. Данные о заболеваемости недоступны для большинства регионов мира, но на Дальнем Востоке БП встречается реже. Буллезный пемфигоид обычно поражает пожилых людей, но может поражать и более молодых людей и детей. Оба пола страдают одинаково. Хотя АД обычно проходит в течение пяти лет, существует умеренный уровень смертности, связанный с заболеванием и его лечением.Пероральные кортикостероиды являются наиболее распространенным лечением, но могут быть связаны с серьезными побочными эффектами , включая некоторые летальные исходы. Наиболее частые побочных эффектов пероральных стероидов включают увеличение веса и высокое кровяное давление. Длительное употребление связано с повышенным риском сахарного диабета и снижением плотности костей. Местные стероиды также связаны с побочными эффектами , такими как истончение кожи и легкие синяки. Риск возникновения побочных эффектов. местных стероидов зависит от силы стероида, продолжительности его использования, области тела и типа кожной проблемы; при использовании сильнодействующего сильнодействующего стероида через кожу может абсорбироваться достаточно, чтобы вызвать побочных эффектов в остальной части тела.

Другие способы лечения включают азатиоприн, микофенолятмофетил, дапсон, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, плазмаферез, эритромицин, тетрациклин и никотинамид.Некоторые из этих препаратов или вмешательств могут вызывать серьезные побочные эффекты , такие как повышенная восприимчивость к серьезным инфекциям, повреждение печени и почек и подавление костного мозга; а многие очень дороги.

Три новых исследования были включены в это обновление обзора , опубликованного в 2005 году, всего было 10 рандомизированных контролируемых испытаний с общим количеством участников 1049. Все исследования включали разные сравнения, ни в одном из них не использовалась группа плацебо .Различные дозы и составы кортикостероидов плюс азатиоприн не показали значительных различий в контроле болезни , хотя азатиоприн уменьшал количество преднизона, необходимое для контроля болезни . Не было значительных различий в сроках заживления или безрецидивных интервалах у участников, принимавших азатиоприн, по сравнению с микофенолятмофетилом, или в реакции на заболевание при сравнении тетрациклина плюс никотинамид с преднизолоном. Одно небольшое исследование с использованием традиционной китайской медицины, «Jingui Shenqi Pill» (JSP), плюс преднизон, не показало никаких преимуществ в пользу добавления этого традиционного китайского травяного средства.Большинство смертей было среди участников, принимавших высокие дозы пероральных кортикостероидов .

Обзор испытаний пришел к выводу, что более низкие дозы пероральных стероидов и сильные стероидные кремы кажутся безопасными и эффективными. Однако использование стероидных кремов при обширном заболевании может быть ограничено побочными эффектами и практичностью нанесения кремов на большие участки кожи. Более мягкие схемы местного применения стероидов безопасны и эффективны при умеренном АД. Необходимо еще исследований по лечению БП, в частности, эффективность добавления плазмафереза, азатиоприна или микофенолятмофетила к кортикостероидам и лечения тетрациклинами и никотинамидом.

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Особенности буллезного пемфигоида

Нетипичная форма – это пемфигоид:

Пемфигоид развивается в два этапа:

Симптомы буллезного пемфигоида

Причины буллезного пемфигоида

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

Буллёзный пемфигоид у детей

Диагностика буллезного пемфигоида

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

Лечение буллезного пемфигоида

В более тяжёлых случаях назначаются:

Народные средства:

Осложнения при буллезном пемфигоиде

Профилактика буллезного пемфигоида

что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое буллезный пемфигоид?

Признаки и симптомы

Причины (этиология)

Затронутые группы населения

Диагностика

Схожие по симптомам расстройства

Лечение

Прогноз

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины буллезного пемфигоида

Симптомы буллезного пемфигоида

Диагностика буллезного пемфигоида

Лечение буллезного пемфигоида

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Пемфигоид буллезный. Клинические рекомендации.

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

Термины и определения

1. Краткая информация

1.1 Определение

1.2 Этиология и патогенез

1.3 Эпидемиология

1.4 Кодирование по МКБ 10

1.5 Классификация

1.6. Клиническая картина

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

2.2 Физикальное обследование

2.3 Лабораторная диагностика

2.4 Инструментальная диагностика

2.5 Иная диагностика

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Причины пемфигоида

Классификация и симптомы пемфигоида

Диагностика пемфигоида

Лечение пемфигоида

Прогноз и профилактика пемфигоида

Пемфигоид буллезный | Симптомы и лечение буллезного пемфигоида

Патоморфология буллезного пемфигоида

Гистогенез буллезного пемфигоида

Гистопатология

Пемфигоид: симптомы, типы и лечение

Буллезный пемфигоид

Фактор риска

Рубцующийся пемфигоид

Пемфигоид беременных

Диагностика

Лечение

Буллезный пемфигоид — Диагностика и лечение

Диагноз

Лечение

Образ жизни и домашние средства

Подготовка к приему

Что вы можете сделать

Чего ожидать от врача

Связанные

Продукты и услуги

Причины, симптомы, диагностика и лечение