Лечение понтинный миелинолиз: Осмотический демиелинизирующий синдром

Содержание

Осмотический демиелинизирующий синдром | Рамазанов

1. Усова Н.Н., Лемешков Л.А., Латышева В.Я., Галиновская Н.В., Курман В.Я., Скачков А.В. Случай центрального понтинного миелинолиза у молодой женщины на фоне острого панкреатита. Проблемы здоровья и экологии. 2016;1(47):87–90.

2. Barhaghi K, Molchanova-Cook O, Rosenburg M, Deal B, Palacios E, Nguyen J, et al. Osmotic demyelination syndrome revisited: review with neuroimaging. J La State Med Soc. 2017;169(4):89–93. PMID: 28850553

3. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154–172. PMID: 13616772 https://doi.org/10.1001/archneurpsyc.1959.02340140020004

4. Стаховская Л.В., Ерохина Л.Г., Лескова Н.Н., Губский Л.В. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2000;100(2):55–58.

5. Дзядзько А.М., Катин М.Л., Руммо О.О., Щерба А.Е., Сантоцкий Е.О., Минов А.Ф., и др. Центральный понтинный миелинолиз после ортотопической трансплантации печени (два случая из практики). Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2013;15(1):89–95.

6. Ichikawa A, Murakami H, Katoh H, Hieda S, Kawamura M. Central pontine lesions observed with MRI in four diabetic patients. Intern Med. 2008;47(15):1425–1430. PMID: 18670150 https://doi.org/10.2169/internalmedicine.47.0868

7. Макаров А.Ю., Гуревич Д.В., Белозерцева И.И., Прохоров А.А., Гончарова Л.Г., Лейкин И.Б., и др. Синдром центрального понтинного миелинолиза. Неврологический журнал. 2010;15(5):20–25.

8. Шульга Л.А., Белецкая О.В., Ящук Н.М., Шульга О.Д. Центральный понтинный миелинолиз: диагностика, особенности лечения. Международный неврологический журнал. 2013;2(56):161–164.

9. King JD, Rosner MH. Osmotic demyelination syndrome. Am J Med Sci. 2010;339(6):561–567. PMID: 20453633 https://doi.org/10.1097/maj.0b013e3181d3cd78

10. Ruzek KA, Campeau NG, Miller GM. Early diagnosis of central pontine myelinolysis with diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25(2):210–213. PMID: 14970019

11. Juergenson I, Zappini F, Fiaschi A, Tonin P, Bonetti B. Teaching neuroimages: neuroradiologic findings in pontine and extrapontine myelinolysis: clue for the pathogenesis? Neurology. 2012;78(1):e1–2. PMID: 22201117 https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e31823ed0b5

12. Venkatanarasimha N, Mukonoweshuro W, Jones J. AJR teaching file: symmetric demyelination. AJR Am J Roentgenol. 2008;191(3Suppl): S34–36. PMID: 18716073 https://doi.org/10.2214/ajr.07.7052

13. Juergenson I, Zappini F, Fiaschi A, Tonin P, Bonetti B. Teaching neuroimages: neuroradiologic findings in pontine and extrapontine myelinolysis: clue for the pathogenesis? Neurology. 2012;78(1):e1–2. PMID: 22201117 https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e31823ed0b5

14. Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein A.A. Clinical and radiologic correlations of central pontine myelinolysis syndrome. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063–1067. PMID: 21997578 https://doi.org/10. 4016/36036.01

15. Miller GM, Baker HL, Okazaki H, Whisnant JP. Central pontine myelinolysis and its imitators: MR findings. Radiology. 1988;168(3):795–802. PMID: 3406409 https://doi.org/10.1148/radiology.168.3.3406409

16. Wagner J, Mueller-Schunk S, Schankin Ch. The Piglet Sign: MRI Findings in Central Pontine Myelinolysis. Clinical Neuroradiology. 2016;18(3):191. https://doi.org/10.1007/s00062-008-8025-5

17. Saroja AO, Naik KR, Mali RV, Kunam SR. Wine Glass’ sign in recurrent postpartum hypernatremic osmotic cerebral demyelination. Ann Indian Acad Neurol. 2013;16(1):106–110. PMID:23661977 https://doi.org/10.4103/0972-2327.107719

Центральный понтинный миелинолиз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Центральный понтинный миелинолиз — это острая ограниченная невоспалительная демиелинизация в средней части основания моста мозга. Возникает в результате неправильной коррекции гипонатриемии, развивающейся при нарушенной работе печени и почек, хроническом алкоголизме, некоторых гормональных расстройствах. Проявляется центральным тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом, патологическими рефлексами. Для диагностики применяется МР-сканирование головного мозга, анализ спинномозговой жидкости, биохимические исследования крови. Лечение симптоматическое: назначаются кортикостероиды, инфузионные растворы, витамины, ноотропы.

Общие сведения

Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) — один из вариантов осмотического демиелинизирующего синдрома (ОДС). По данным МР-сканирования, характерные для ЦПМ нарушения определяются у 40-56 % пациентов, страдающих ОДС. В популяции патология встречается редко, еще реже она диагностируется при жизни: распространенность у неврологических больных составляет 0,4-0,56%. ЦПМ был впервые описан в 1959 г. у четырех пациентов с тетраплегией и псевдобульбарными расстройствами. В 70-х годах установлена связь заболевания с трансплантацией печени. Наследственной предрасположенности и статистически значимых половых различий в заболеваемости не обнаружено. Случаи заболевания у детей казуистичны.

Центральный понтинный миелинолиз

Причины

Непосредственной причиной острой демиелинизации выступает быстрая медикаментозная коррекция гипонатриемии. В современной неврологии также обсуждается роль дисбаланса калия, фосфатов, магния в развитии ЦПМ. Однако эти предположения окончательно не подтверждены.

Болезнь не является специфическим синдромом, она может встречаться при заболеваниях, сопровождающихся расстройствами водно-солевого обмена. Типичные предпосылки к ее формированию:

Поражения печени. Состояние зачастую выявляется у страдающих хронической печеночной недостаточностью, повреждениями органа на фоне хронического злоупотребления алкоголем. В редких случаях ЦПМ выступает как осложнение после трансплантации печени.

Эндокринные расстройства. Предрасполагающими факторами являются сахарный диабет, аденома гипофиза. У женщин после родов острая ограниченная демиелинизация может быть одним из признаков болезни Шихана.

Нарушения метаболизма. Патология нередко развивается у людей с тяжелой нутритивной недостаточностью, булимией. Важным предиктором формирования понтинного миелинолиза являются нарушения обмена мочевины.

Прием диуретиков. При неправильном подборе дозы мочегонных врачом или склонности пациента к самолечению диуретиками происходят серьезные нарушения электролитного обмена, повышающие риск ЦПМ.

Редкие причины. Иногда предпосылками выступают тяжелые вирусные инфекции, системная красная волчанка, иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Согласно общепринятой гипотезе, для развития центрального миелинолиза необходимо снижение уровня натрия в крови менее 120 ммоль/л, продолжающееся более 48 часов. Для компенсации возникших изменений в организме активизируются два основных механизма. Первый из них заключается в выходе воды из клеток для баланса вне- и внутриклеточного содержания электролитов. Второй механизм — прекращение синтеза осмолитов (глутамата, таурина, глицина) в клетке.

Когда в стационаре проводится быстрая неконтролируемая коррекция содержания натрия, количество электролитов в интерстиции резко повышается, что в сочетании с увеличенным числом осмолитов во внеклеточной жидкости создает градиент концентрации. Для устранения этих нарушений внутриклеточная жидкость активно выходит наружу, а сами клетки сморщиваются и погибают. Такие патологические расстройства сохраняются в течение 2-3 суток от начала лечение гипонатриемии.

Вследствие изменений в центральных мозговых структурах возникает осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС), которому больше всего подвержены мост, базальные ганглии, средний мозг. В патогенезе болезни также участвуют иммунные факторы — происходит формирование антител к миелиновой оболочке без развития воспаления. Центральный понтинный миелинолиз составляет около половины случаев ОДС, 10-23% приходится на экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ), в остальных случаях эти состояния сочетаются.

Патоморфологическая основа заболевания — распад миелиновых оболочек аксонов в центральных понтинных отделах мозга, который постепенно распространяется на все проводящие пути, кроме латеральных отделов. Однако сами нейроны не гибнут, поэтому потенциально ЦПМ можно рассматривать как обратимое состояние. В отличие от центральной формы патологии, при ЭПМ очаги демиелинизации расположены в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле.

Симптомы

В начальном периоде центрального понтинного миелинолиза клиническая картина соответствует проявлениям гипонатриемии: угнетение сознания, многократная рвота, судорожные приступы. После введения электролитных составов с натрием состояние больных быстро стабилизируется. Период благополучия длится не более 72 часов, однако в это время в структурах центральной нервной системы уже происходят патологические процессы.

Типичный вариант заболевания манифестирует очаговой неврологической симптоматикой. Основным признаком миелинолиза считается псевдобульбарный синдром, включающий дисфагию (нарушенное глотание), дисфонию (расстройство голосообразования), дизартрию. Наступает тотальный паралич — центральная тетраплегия, который становится причиной синдрома «запертого человека».

Расстройство проявляется повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией, патологическими рефлексами орального, спинального автоматизма. При распространении демиелинизации на соседние участки мозга появляются гиперкинезы (атаксии, паркинсонизм, дистонии). К редким симптомам болезни относится вертикальный или горизонтальный парез взгляда, сходящееся косоглазие, понтинные альтернирующие синдромы (Мийяра-Гублера, Фовилля, Гасперини).

Осложнения

Основная опасность состояния состоит в необратимости процессов демиелинизации в головном мозге. Хотя при этом нейроны все ещё остаются живыми, медикаменты и методики, способные запустить процесс восстановления миелиновых оболочек проводящих путей, пока не разработаны.

Чем позже диагностирован ЦПМ, тем выше риск летального исхода или инвалидизирующих осложнений. Типичным последствием болезни является синдром «запертого человека», характеризующийся неспособностью реагировать на внешние стимулы из-за потери двигательной активности, речи. При этом у пациента в полной мере сохранено сознание.

Ранее показатель летальности при ЦПМ достигал 90-100%, но благодаря усовершенствованию медицинских протоколов успешность лечения таких больных значительно возросла. Смертность в основном наступает от присоединения соматических осложнений (пневмонии, уросепсиса). У 60-75% выживших сохраняются резидуальные проявления, зависящие от объема поражения мозга. Негативные последствия включают параличи, парезы, речевую дисфункцию, тяжелые когнитивные расстройства.

Диагностика

Опытным врачам-неврологам удается заподозрить патологию по сочетанию предыдущей гипонатриемии с признаками понтинного поражения мозга, однако вследствие тяжести состояния и неспецифичности симптомов своевременная диагностика болезни затруднена. Чтобы подтвердить наличие центрального понтинного миелинолиза, назначаются следующие методы исследования:

МРТ головного мозга. На снимках обнаруживаются гиперинтенсивные (светящиеся) участки демиелинизации, симметричные очаги овальной формы в больших полушариях, сочетающиеся с повреждениями типа «бабочки» или «трезубца» в мосте. Для лучшей верификации демиелинизирующих процессов применяется Т2-режим МРТ.

Электроэнцефалография. При ЭЭГ выявляется диффузное замедление биоэлектрической активности в обоих мозговых полушариях. При судорожных приступах исследование показывает патологическую бета-активность, наличие комплексов «острая-медленная волна».

Анализ СМЖ. При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ликворного давления, мононуклеарный плейоцитоз, незначительное увеличение уровня белка. Для дифференциальной диагностики с нейроинфекциями выполняются серологические, бактериологические, вирусологические анализы.

Биохимия крови. Для оценки дисэлектролитных изменений и наблюдения за динамикой состояния необходимо регулярно измерять количество натрия, калия, кальция. Поскольку поражение печени является распространенной причиной патологии, целесообразно делать печеночные пробы.

Лечение центрального понтинного миелинолиза

Специфическая терапия понтинного миелинолиза отсутствует. Пациентам назначается патогенетическое и симптоматическое лечение с учетом степени тяжести клинической картины, характера основной болезни, которая стала причиной гипонатриемии. Как один из вариантов лечения рассматривается повторная индуцированная гипонатриемия. Схемы лечения могут включать следующие фармацевтические средства:

Кортикостероиды. Вероятно, препараты уменьшают вторичный воспалительный процесс в церебральной ткани, снижают риски осложнений. Они используются в комбинации с внутривенными иммуноглобулинами.

Витамины. Препараты аскорбиновой кислоты, токоферола обладают антиоксидантной активностью. Применение витаминов группы В целесообразно для коррекции неврологического дефицита.

В периоде выздоровления необходима индивидуальная программа реабилитации, позволяющая устранить или уменьшить отдаленные последствия понтинного миелинолиза. Чтобы корректировать дизартрические нарушения, показаны занятия с логопедом. Для улучшения двигательной функции рекомендованы физиотерапия, механотерапия, лечебная физкультура. Хороший эффект отмечается после приема ноотропов, нейрометаболических препаратов.

Прогноз и профилактика

Центральный понтинный миелинолиз отличается неблагоприятным течением, высоким показателем смертности (до 12%). У выздоровевших пациентов, как правило, остаются резидуальные неврологические нарушения. Профилактика включает коррекцию стандартов оказания медицинской помощи, рациональное использование электролитных растворов, тщательное наблюдение за неврологическим статусом больных с гипонатриемией.

Центральный понтинный миелинолиз

Редко встречающееся в неврологической практике состояние.

Клиническое наблюдение

Под нашим наблюдением находилась пациентка, 46 лет, юрист, с активным образом жизни.

В неврологическое отделение поступила с жалобами на головокружение, неуверенность при ходьбе, слабость в нижних конечностях, нарушение речи, онемение в пальцах рук, общую слабость.

Впервые ухудшение состояния возникло около 3-4 недель назад, когда пациентка отметила головокружение системного характера, нарушение походки, шаткость при ходьбе, слабость, неловкость в нижних конечностях, общую слабость. Это состояние пациентка расценила как общее недомогание, за мед.помощью не обращалась. В это время она находилась в Болгарии. Однако через 1 неделю вышеуказанные жалобы наросли, присоединились нарушение речи, слабость в верхних конечностях.

Из анамнезе известно, что в течение 5-6 лет пациентка ежедневно принимала триампур( до 3-4 табл.), соблюдала в течение 6 мес. строгую диету, за это время похудела на 20 кг. В последнее время стала отмечать отвращение к пищи. Примерно в это же время проходила лечение у стоматолога ( многократные анестезии).

В связи с нарастанием вышеуказанных жалоб пациентка обратилась к неврологу по месту пребывания (Болгария). Был проведены ряд обследований ( общий анализ крови- выявлена анемия 99г\л), МРТ головного мозга – выявлены признаки центрального понтинногомиелинолиза в центральных отделах ствола мозга на уровне ствола, в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов).

Больной проведена пульс терапия кортикостероидами, затем продолжена в таблетированной форме. На этом фоне уменьшились вестибуло-атактичекий синдром, несколько улучшилась речь, уменьшилась слабость в верхних конечностях, однако сохранялись головокружение, слабость в нижних конечностях, неуверенность при ходьбе. В связи с чем для дальнейшего обследования и лечения госпитализирована в наше отделение.

При поступлении в неврологическом статусе : пациентка контактна, ориентирована, астенизирована, эмоционально лабильна, тревожна, несколько снижена критика к своему состоянию. Менингиальных знаков нет. Легкая дизартрия. ЧМИ симметрична. Тонус мышц изменен по спастическому типу в нижних конечностях S>D. Сух. Рефлексы живые с рук D=S, с ног оживленные S>D. Нижний парапарез до 4-4.5б. в правой ноге, до 3.5-4б. в левой ноге. Нарушение чувствительности по типу «носков». В позе Ромберга пошатывается. Кооординаторные пробы выполняет с дисметрией с 2-х сторон. Походка с элементами атаксии.

При контрольном МРТ головного мозга с контрастированием отмечался регресс изменений в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов, на уровне моста изменения сохранялись прежней степени.

Больной проводилось симптоматическое лечение (реамбирин, мексидол, тиоктацид в \в), ЛФК на велотренажере. После проведенного лечения самочувствие и состояние больной улучшились, уменьшился вестибуло-атактический синдром, наросла мышечная сила в нижних конечностях, онемение в пальцах рук регрессировало, восстановилась речь.

Диагноз: Центральный экстрапонтинный миелинолиз с нижним спастическим парапарезом. Синдром полинейропатии. Тревожно-невротическое состояние.

Центральный понтинный миелинолиз – демиелинизирующее заболевание, поражающее прежде всего мост, возникающее у пациентов, нарушением питания (гиповитаминоз ,особенно тиамина), электролитным дисбалансом вследствии длительного лечения диуретиками.

В данном случае этиологическими факторами заболевания явились: длительный прием диуретиков, несбалансированное питание (строгая диета), активная инсоляция и пребывание на жаре, нарушение водного режима.

Интересен факт отсутствия зависимости между обширностью повреждения моста и тяжестью неврологических расстройств.

Диагностика базируется на данных нейровизуализации , томографические признаки поражения исчезают позже клинического выздоровления.

Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть с полным восстановлением функции.

Статья добавлена 8 июля 2015 г.

Как понтинный миелинолиз влияет на центральную нервную систему? | Нервы в порядке

Центральный миелинолиз – заболевание, характеризующееся острой гибелью миелиновых оболочек клеток в центральной части варолиева моста при сохранении структурного состава нейронов. Понтинный тип патологии распространяется на все пути основания моста.

Общие сведения

Строение Строение

Этиология заболевания до сих пор не изучена. В основе гибели клеток стоит нарушение электролитного баланса и резкое колебание осмотического давления клеток. Поэтому основные причины миелинолиза — состояния, приводящие к подобной патологии.

Алкоголизм. По данным статистики ВОЗ, процентное соотношение пациентов с миелинолизом, страдающих хроническим алкоголизмом составляет 60% от всех заболевших.
Длительное голодание. Жесткая диета способствует резкому ограничению поступления минеральных веществ, что способствует резкому снижению электролитов в крови.
Длительный бесконтрольный прием мочегонных препаратов. Учащенное мочеиспускание способствует вымыванию из организма калия и натрия.
Травмы и ожоги с большой площадью поражения. В этом случае происходит ярко выраженная интоксикация организма, что вызывает активизацию работы печени и почек. Резко нарушается электролитный баланс, что приводит к гибели миелиновых оболочек клеток головного мозга.
Онкологические поражения ЦНС. В этом случае центральный понтинный миелинолиз становится осложнением основного заболевания.

Несмотря на довольно обширный список состояний, способных привести к развитию заболевания, экстрапонтинный миелинолиз довольно редкая патология. Большой рывок в изучении болезни произошел при появлении возможности нейровизуализации (МРТ, СКТ).

Группа риска Группа риска

Симптоматика

Миелинолиз центральный понтинный начинается практически также, как любое поражение центральной нервной системы. У пациента отмечается слабость и онемение в конечностях, затруднение речи, нарушение координации движений.

В некоторых случаях отмечается полное отсутствие неврологических симптомов. Особенно часто это случается у пациентов молодого возраста. Они жалуются на сильные боли в животе, тошноту, постоянную рвоту, не приносящую облегчение. В такой ситуации высока вероятность неправильной постановки диагноза и отсутствия своевременного лечения. Что, в свою очередь, может привести к непоправимым последствиям.

По мере ухудшения состояния появляются судороги, переходящие в эпистатус. Нарушается глотание, развивается паралич конечностей, мышцы приходят в тонус, отмечается мелкоразмашистый тремор. Пациенты не реагируют на происходящее вокруг, не вступают в контакт. Осмотр больного затруднен из-за повышенного тонуса, приводящего к сильнейшему напряжению мышц спины, шеи, рта. В наиболее тяжелых ситуациях возможно, появление галлюцинаций.

Как выглядит понтинный миелинолиз Как выглядит понтинный миелинолиз

Центральный понтинный миелинолиз коварен так называемым светлым промежутком. Он наступает через 2–3 дня после начала терапии. Сознание пациента восстанавливается, постепенно проходят все неврологические симптомы, мышцы расслабляются, полностью проходят судороги. О миелинолизе напоминает лишь периодическая тошнота. У неопытного врача может сложиться мнение, что основной эффект достигнут и в дальнейшем нужна только поддерживающее лечение.

Затем в течение 2–3 суток развиваются сильнейшие эпилептические припадки, и пациент впадает в кому, которая в 80% случаев заканчивается летальным исходом.

Именно поэтому так важно постоянно придерживаться первоначального плана лечения, несмотря на кажущееся улучшение состояния пациента.

Диагностика

Довольно долгое время прижизненная постановка правильного диагноза при миелинолизе была практически невозможна. Заключение ставилось на основании посмертной гистологии головного мозга.

С развитием магниторезонансной и компьютерной томографии появилась возможность вовремя выявлять причину тяжелого состояния пациента. С помощью такого обследования можно определить основные очаги повреждения.

Не менее информативным является и лабораторное исследование крови. Особенно важным является определение количественного содержания электролитов. Поэтому при поступлении больного с подозрением на экстрапонтинный миелинолиз в первую очередь проводится забор крови на проверку объема К+ и Na+ в крови.

После сбора всех данных лабораторного и инструментального обследования врач ставит окончательный диагноз и назначает необходимую терапию.

Лечение

Первоначальная терапия миелинолиза направлена в первую очередь на восстановление водно-электролитного баланса с помощью гипертонических растворов. В некоторых случаях хорошо помогают глюкокортикостероиды. Но это строго индивидуально. При другом варианте течения болезни гормоны могут быть абсолютно бесполезны.

После восстановления электролитного баланса крови пациенту необходимо симптоматическое лечение. Оно зависит от тяжести состояния и основных вариантов проявления болезни. При частых эпилептических припадках необходима противосудорожная терапия. В случае бульбарного синдрома (нарушение глотания) – зондовое кормление.

При любом варианте течения заболевания терапия миелинолиза должна включать в себя препараты, улучшающие обмен веществ в тканях, питающие и восстанавливающие клетки головного мозга.

Из-за того, что к развитию болезни может привести не только электролитный дисбаланс, но и истощение организма, необходимо насыщение организма питательными веществами. Это достигается путем введения поливитаминных препаратов с преобладанием витаминов группы В.

В наиболее тяжелых случаях, когда пациент находится в состоянии комы, проводится искусственная вентиляция легких с интубацией трахеи.

После острой стадии заболевания, терапия которой проводится строго в условиях стационара, пациента выписывают домой. В рекомендациях указывается пожизненно поддерживающее лечение, которое в совокупности с отказом от вредных привычек может, не только продлить жизнь, но и существенно улучшить ее качество.

Прогноз и профилактика заболевания

Несмотря на то что прогноз при понтинном миелинолизе довольно неблагоприятный, при выполнении всех рекомендаций врача и ведении здорового образа жизни можно существенно увеличить продолжительность жизни.

Что касается профилактики заболевания, то в первую очередь — это полный отказ от вредных привычек. Именно хронический алкоголизм является основной причиной развития патологии. При повышенном содержании алкоголя в крови происходит вытягивание жидкости из тканевых клеток. А это, в свою очередь, приводит к резкому нарушению осмотического давления.

Не менее важно и правильное питание. Рацион, бедный необходимыми минеральными и питательными компонентами, вызывает водно-электролитный дисбаланс.

Понтинный миелинолиз – редкое заболевание, нередко приводящее к летальному исходу. Для того чтобы избежать этой патологии, необходим здоровый образ жизни, внимательное отношение к своему здоровью и регулярное прохождение профилактических медицинских осмотров.

Источник: https://nervivporyadke.ru

Синдром осмотической демиелинизации. Причины, симптомы, диагностика и лечение синдрома осмотической демиелинизации

1.Общие сведения

Миелин – особое вещество, которое покрывает нейроны и служит электроизолирующей оболочкой. Точнее было бы назвать миелин группой веществ, поскольку в различных участках организма состав миелина варьирует, но основой всегда служат липиды и белки со значительным преобладанием первых.

Разрушение миелиновой оболочки, учитывая ее назначение, приводит к нарушениям нормальных электрохимических реакций и связей. Вообще, демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, амиотрофия и т.д.), при которых в силу аутоиммунных или наследственных факторов начинается распад нейронных оболочек, относятся к тяжелым и проявляются грубыми нарушениями равновесия и координации, прогрессирующим снижением памяти, речи и пр.

Синдром осмотической демиелинизации (уст. «центральный понтинный миелинолиз», «центральный мостовой миелинолиз») – достаточно редкое заболевание, обусловленное (кроме прочих причин) нарушениями электролитического баланса, в первую очередь натриевого. Синонимические названия связаны с преимущественной локализацией процесса: поражается, главным образом, Варолиев мост – один из задних отделов мозга. Манифестировать заболевание может в любом возрасте.

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.Причины

Синдром осмотической демиелинизации является полиэтиологической патологией, т.е. в его развитии участвует, по-видимому, несколько факторов. Следует признать, что не все из них на сегодняшний день известны и достаточно изучены, однако роль ионов натрия доказана. Изначально синдром был обнаружен и описан для случаев тяжелого дефицита натрия в крови (гипонатриемия): к разрушению миелина может привести интенсивная и слишком быстрая коррекция, например, введением гипертонического раствора. Позднее была установлена связь осмотической демиелинизации с алкоголизмом, истощением, обезвоживанием организма, различными расстройствами пищевого поведения (анорексия, булимия), почечной или печеночной недостаточностью, системными аутоиммунными и эндокринными заболеваниями, вирусными инфекциями и др.

Посетите нашу страницу
Неврология

3.Симптоматика, диагностика

Клиническая картина при синдроме осмотической демиелинизации настолько зависима от индивидуальных условий и факторов, что практически невозможно выделить типичный симптомокомплекс. В разных случаях отмечаются парезы и параличи (вплоть до т.н. псевдокомы, когда двигательная активность блокирована полностью), явления эпилепсии и паркинсонизма, нарушения зрения (напр., выпадения полей), координации движений, речи, психики. Некоторые авторы акцентирует парадоксальную независимость клинической выраженности синдрома (и уровня летальности) от масштабов демиелинизации.

Основным методом диагностики синдрома осмотической демиелинизации служит томографическая визуализация – компьютерно-рентгеновская или магниторезонансная. МРТ в данном случае считается более информативным методом по сравнению с КТ. Как правило, выявляются участки пониженной плотности, причем они могут оставаться какое-то время после клинического выздоровления пациента.

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение

Вопрос о терапии при синдроме осмотической демиелинизации на сегодняшний день является открытым и остро актуальным. Проблема пока далека от решения. В некоторых случаях, согласно публикациям в специальной литературе, оказываются эффективными большие дозы кортикостероидных гормонов, но в других они эффекта не дают. Важное значение придается восстановлению нормального электролитического баланса (иногда этого достаточно для полного выздоровления), особому уходу, контролю и симптоматическому лечению возможных осложнений, в частности, со стороны психики.

В целом же, продолжаются интенсивные исследования демиелинизирующих заболеваний, в том числе центрального мостового миелинолиза; есть основания полагать, что с изучением всех этиопатогенетических факторов и механизмов будут найдены эффективные способы восстановления миелиновых оболочек.

Осмотический демиелинизирующий синдром

Осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) – острая демиелинизация в связи с осмотическими изменениями, обычно в случае срочной коррекции гипонатриемии. Это более новый термин для обозначения центрального понтинного миелинолиза, поскольку подобные поражения встречаются и вне моста (что раньше имело название «экстрапонтинный миелинолиз»).

Эпидемиология

Первое описание данного синдрома Adams et al. в 1959 году (тогда он получил название центральный понтинный миелинолиз) было проведено на популяции больных хроническим алкоголизмом; последнее является наиболее частой причиной. С тех пор были выявлены и другие причины ОДС, связанные с быстрой коррекцией электролитных нарушений:

хронический алкоголизм;
хроническое истощение;
рецепиенты трансплантатов;

Клиническое представление

Клинически ОДС протекает в две фазы. Первая фаза – это появление электролитных нарушений, при этом у пациентов наблюдается энцефалопатия. После быстрой коррекции данных нарушений пациенту становится на некоторое время лучше, однако после 2-3 дней наблюдается прогрессия в классический ОДС. При поражении моста основные клинические признаки включают:

спастический тетрапарез;
псевдобульбарный синдром;
изменение уровня сознания;
парез лицевой мускулатуры;

Патология

Несмотря на то, что точный механизм развития ОДС не ясен, считается, что олигодендроглиальные клетки очень чувствительны к осмотическому стрессу, приводя к их гибели. С этим связывают наличие зоны миелинолиза в области локализации этих клеток.
Гистологически ОДС характеризуется разрушением миелина, вакуолизацией и разрывом оболочки миелина. Через некоторое время можно идентифицировать макрофаги.

Радиографические признаки

КТ

На КТ очаги миелинолиза выглядят как гиподенсные области в нижней части моста. Однако из артефактов в области задней черепной ямки интерпретация КТ-картины затруднительна, поэтому методом выбора является МРТ.

МРТ

Ранние изменения видны на DWI как области ограничения диффузии в нижней части моста. Данный признак наблюдается в первые 24 часа после начала тетрапареза. Та же область является гиперинтесивной на Т2-ВИ и гипоинтенсивной на Т1-ВИ. Изменения на Т1- и Т2-ВИ могут развиваться в течение 2 недель. Область поражения имеет характерный вид «трезубца». В некоторых случаях характерно накопление контрастного вещества, подобно острой фазе рассеянного склероза. Периферические волокна (вентролатеральные продольные) остаются интактными.

Подобные изменения будут наблюдаться при локализации и в других областях ГМ: базальных ганглиях, среднем мозге, субкортикальном белом веществе.

Характеристика сигнала на разных последовательностях.

T1: умеренно гипоинтенсивный;
T2: гиперинтенсивный,
PD: гиперинтенсивный,
FLAIR: гиперинтенсивный,
DWI: гиперинтенсивный,
ADC: низкий сигнал
T1 C+ (Gd): обычно не накапливает КВ, но по данным некоторых авторов накопление возможно.

ПЭТ

Пораженные области могут демонстрировать высокое накопление 18-ФДГ, которое сменяется гипометаболизмом.

Дифференциальный диагноз

Центральный понтинный Миелинолиз (ЦПМ). Клинический случай

Центральный понтинный Миелинолиз (ЦПМ) – демиелинизация центральных отделов моста головного мозга ( myelinolysis centralis pontis; миелин + греч. lysis – разложение, растворение; анат. pons, pontis – мост), особая форма демиелинизирующего поражения моста мозга, впервые описанная R. Adams и соавт. в 1959 г. при алкоголизме и нарушении питания. В последующем аналогичные изменения были выявлены и при многих других патологических состояниях, сопровождающихся системными метаболическими нарушениями и изменениями водно-солевого обмена, и были определены как осмотический демиелинизирующий синдром. До внедрения в повседневную практику нейровизуализирующих методов исследования они диагностировались только при аутопсии. Морфологически при ЦПМ выявлялась гибель миелина в центральной части моста мозга с распространением на все пути в его основании, за исключением латеральных отделов. Миелинолиз может развиваться не только в мосту, но и в других областях мозга как в сочетании с ЦПМ, так и изолированно. Такие нарушения получили название экстрапонтинный Миелинолиз (ЭПМ). При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживались в ножках мозга, в зрительном бугре, мозолистом теле и в других структурах головного мозга.

ЦПМ и ЭПМ чаще всего развиваются у больных с хронической печеночной недостаточностью (в т.ч. после трансплантации печени), при алкоголизме, хронической почечной недостаточности, сахарном диабете. Имеются описания Миелинолиза после удаления аденомы гипофиза, при полидипсии, булимии, синдроме Шихана, вирусной инфекции, системной красной волчанке и других формах соматической патологии. Разнообразие заболеваний, приводящих к развитию ЦПМ и ЭПМ, говорит о наличии общих биохимических нарушений при различных патологических состояниях, являющихся причиной возникновения острого демиелинизирующего процесса.

В 1994 г. Rojiani и соавт. установили, что при гипонатриемии развивается внутриклеточный отек мозга. После быстрого введения гипертонического солевого раствора отек становится внеклеточным, происходит гибель олигодендроцитов, развивается интрамиелиновый отек, разрыв и разрушение миелиновой оболочки. В основе такого демиелинизирующего процесса лежат нарушения электролитного (натриевого) баланса, колебания осмолярности крови. При этом ведущую роль играет не степень снижения натрия в сыворотке крови, а скорость ее коррекции. Быстрая коррекция гипонатриемии является причиной осмотического отека в богато кровоснабжаемом белом веществе моста, что приводит к развитию Миелинолиза. В то же время описаны случаи возникновения ЦПМ и ЭПМ при повышенном содержании аммиака в крови, частых и быстрых изменениях уровня глюкозы плазмы. Более того, описаны случаи развития ЦПМ и ЭПМ при быстрой коррекции гипернатриемии. Существует мнение, что высокая частота ЦПМ и ЭПМ после трансплантации печени может быть вызвана не только электролитным дисбалансом, но и гипохолестеринемией. Миелинолиз возникает вследствие резкого изменения концентрации осмотически активных веществ, а значит – осмолярности крови.

Таким образом, был выделен осмотический демиелинизирующий синдром.

Клиническая картина осмотического Миелинолиза очень разнообразна и чаще всего включает спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром и психические нарушения. Описаны также эпилептические припадки, синдром паркинсонизма, мозжечковые атаксии, дефекты полей зрения, мышечные дистонии, синдром замыкания. Отмечен интересный факт отсутствия зависимости между обширностью повреждения моста и тяжестью неврологических расстройств или летальным исходом. Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть обратимым с полным восстановлением функций.

Диагностика ЦПМ и ЭПМ основывается на результатах нейровизуализации. На компьютерных и магнитно-резонансных томограммах выявляются гиподенсивные изменения в мосту и других участках мозга, не сопровождающиеся контрастным усилением или эффектом объемного воздействия. Компьютерная томография не всегда выявляет очаги поражения мозга при данных патологических состояниях, особенно в его ранних стадиях. Наиболее информативным методом диагностики ЦПМ и ЭПМ является МРТ, при которой на Т2-взвешенных изображениях в зонах поражения мозга отмечается высокий равномерный сигнал. На Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала в этих участках бывает снижена, при этом не отмечается перифокального отека или признаков объемного воздействия. Временные соотношения между клинической манифестацией ЦПМ и началом визуализации зон поражения мозга при МРТ недостаточно определены. Есть данные об отсутствии изменений на томограммах при наличии неврологической симптоматики в первые дни после осмотических сдвигов. В качестве типичной формы поражения моста мозга описывают овальную зону на сагиттальных, треугольную на аксиальных и форму крыльев летучей мыши на коронарных срезах. Характерно отсутствие вовлечения в процесс покрышки моста и его вентролатеральных отделов. Иногда зона поражения распространяется на средний мозг и другие (экстрапонтинные) участки мозга: перивентрикулярное белое вещество, внутренняя и наружная капсулы, подкорковые узлы, таламус, коленчатые тела, а также белое вещество вблизи коры полушарий мозга и мозжечка. Следует иметь ввиду, что томографические признаки поражения исчезают позже клинического выздоровления. Вопросы терапии ЦПМ и ЭПМ разработаны недостаточно. В единичных работах сообщается об эффективности больших доз кортикостероидных препаратов.

Клинический случай

Под нашим наблюдением находился больной капитан С., 29 лет. До 2005 года находился на летной работе. Со слов жены, в течение последних трех лет злоупотреблял алкоголем, в марте 2005 г. наблюдала у мужа два судорожных припадка с утратой сознания, в связи с чем был направлен на стационарное обследование. При обследовании в госпитале у пациента было выявлено стойкое повышение трансаминаз, диагностирован хронический персистирующий гепатит с незначительным нарушением функции печени. Данных за эпилептическую природу припадков не выявлено. Со слов жены продолжал злоупотреблять спиртными напитками, в результате чего 19.08.2005 г. состояние резко ухудшилось, возникла общая слабость, шаткость походки, слабость в руках и ногах. В срочном порядке был госпитализирован в гарнизонный госпиталь. При поступлении больной был истощен. рефлекторный тетрапарез, мозжечковые нарушения. В клиническом анализе крови выявлена гипохромная анемия. Проводилось лечение: солевые растворы, глюкоза, пентоксифиллин, пенициллин, витамины группы В, преднизолон (60 мг х 4 раза в день в течение 3-х дней). На фоне лечения состояние продолжало прогрессивно ухудшаться. 30.08.2005 г. возникли бульбарные нарушения, усилилась атаксия, нарушились функции тазовых органов. 31.08.2005 г. выполнена МРТ головного мозга, выявлено расширение субарахноидального пространства по конвекситальной поверхности мозга и мозжечка. 03.09.2005 г. развилась тетраплегия. 05.09.2005 г. наросли бульбарные расстройства, в связи с чем выполнена интубация трахеи, больной переведен на ИВЛ. В крайне тяжелом состоянии 08.09.2005 г. для обследования и лечения переведен в 5 ЦВКГ ВВС. При поступлении сознание угнетено до уровня глубокой комы. В неврологическом статусе тетраплегия.

На основании анамнеза (злоупотребление алкоголем), данных МРТ головного мозга от 31.08.2005 г. (отсутствие визуализации очагового поражения головного мозга), объективного исследования (топически – очаг поражения на уровне моста), и динамики заболевания (нарастание симптомов заболевания в течение 3-х недель) в день поступления установлен предварительный диагноз: Центральный понтинный Миелинолиз.

30.08.2005 г., 2.09.2005 г., 06.09.2005 г., 9.09.2005 г. – выполнялись диагностические спинномозговые пункции. Патологических изменений в спинномозговой жидкости не выявлено. Иммунологические исследования крови – в норме. Резких и значительных колебаний осмолярности плазмы крови в 5 ЦВКГ ВВС не выявлено.

МРТ головного мозга от 06.10.2005 г.: в проекции моста определяется патологическое образование с четкими ровными контурами, с однородным гиперинтенсивным МР сигналом на Т2 ВИ и гипоинтенсивное на Т1 ВИ, занимающее большую часть объема моста ствола мозга.

Течение заболевания осложнилось диффузным гнойным бронхитом, буллезным циститом, наросла гипохромная анемия.

12.09.2005 г. выполнена операция – трахеостомия,

14.09.2005 г. операция – троакарная эпицистостомия. Проводилась симптоматическая терапия и борьба с осложнениями. В результате проведенного лечения отмечено улучшение.

26.09.2005 г. прекращена ИВЛ.

14.10.2005 г. удален назогастральный зонд.

17.10.2005 г. удалена трахеостомическая трубка.

15.11.2005 г. удален катетер из цистостомы. Осложнения заболевания регрессировали, постепенно увеличилась мышечная сила в конечностях, частично регрессировали бульбарные нарушения, улучшился контроль над функциями тазовых органов.

С 09.12.2005 г. стал самостоятельно садиться в кровати,

с 04.01.2006 г. стал самостоятельно (с минимальной помощью) пересаживаться в кресло-каталку и передвигаться в пределах отделения.

С 10.01.2006 г. стал активно ходить в «станке».

С 12.01.2006 г. стал ходить с использованием ходунков.

С 16.01.2006 г. стал ходить в пределах отделения с использованием трости.

МРТ головного мозга от 17.01.2006 г.: в мосту определяются примыкающие друг к другу и располагающиеся симметрично по отношению к средней линии патологические участки общим размером 1,4 х 2,2 х 2,2 см, их структура соответствует кистозной полости с наличием глиозных прослоек. Общий объем отмеченных изменений составляет до половины общего объема моста. На остальном протяжении очаговых поражений вещества мозга не выявлено. Мозолистое тело с признаками умеренного истончения. Умеренные атрофические изменения больших полушарий и стволовых структур.

20.01.2006 г. (на 135-е сутки) выписан из госпиталя.

Выводы:
В наблюдаемом нами случае центральный понтинный Миелинолиз возник у истощенного молодого мужчины злоупотребляющего алкоголем.
В гарнизонном военном госпитале и в 5 ЦВКГ ВВС выраженных и резких колебаний электролитов и осмолярности плазмы крови, изменений в спинномозговой жидкости, иммунологических нарушений не выявлено.
Период нарастания симптомов заболевания длился в течение 3-х недель, период стойко нарушенных функций – 5 недель, ранний восстановительный период (в стационаре) – более 3-х месяцев.
Основными направлениями в лечении являлись: поддержание жизненно-важных функция организма, уход, предупреждение осложнений и борьба с возникшими осложнениями заболевания.
В период нарастания симптомов заболевания характерные изменения при МРТ головного мозга не выявлены.
В восстановительном периоде отмечена диссоциация между отчетливым положительным клиническим улучшением и данными МРТ головного мозга, по которым динамики не выявлено.

Таким образом, при центральном понтинном Миелинолизе данные МРТ-диагностики «отстают» от клиники.

Источник: http://нейроклуб.рф/

Миелинолиз центрального моста — StatPearls

Непрерывное обучение

Миелинолиз центрального моста — редкое неврологическое заболевание, которое чаще всего вызывается быстрой коррекцией гипонатриемии. Это упражнение рассматривает патофизиологию, оценку и лечение миелинолиза центрального моста и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.

Целей:

Изучите условия, которые могут вызвать миелинолиз центрального моста, например алкогольное расстройство, недоедание, трансплантацию печени или тяжелые ожоги.
Опишите патофизиологию и клинические данные о миелинолизе центрального моста, включая повреждение нисходящих двигательных путей, двухфазное течение, первоначально с судорогами или ухудшением психического статуса.
Объясните, как можно предотвратить миелинолиз центрального моста, регулируя скорость коррекции натрия. Текущие рекомендации — это диапазон от 8 до 12 мг-экв / л в сутки.
Опишите, как межпрофессиональная команда может работать вместе для профилактики и лечения миелинолиза центрального моста с целью улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Центральный миелинолиз моста (CPM) является компонентом синдрома осмотической демиелинизации (ODS). Он характеризуется повреждением областей мозга, чаще всего связок белого вещества моста, после быстрой коррекции метаболических нарушений, таких как гипонатриемия. Центральный миелинолиз моста (ЦПМ) был впервые описан в 1959 году Адамсом и его коллегами в отчете о четырех пациентах с псевдобульбарным параличом и квадриплегией.Первые случаи наблюдались у пациентов с алкогольным расстройством и недоеданием; однако к 1970-м годам последующие случаи показали связь с быстрой коррекцией натрия. [1] С тех пор CPM сообщалось в случаях тяжелых ожогов, трансплантации печени, нервной анорексии и гиперемезии беременных, а также гипергликемических состояний. Клинические особенности CPM обычно начинают проявляться в течение нескольких дней после быстрой коррекции гипонатриемии. Клинические проявления могут варьироваться от энцефалопатии до комы и смерти.

Этиология

Первоначальные вскрытия, проведенные Адамсом и его коллегами, сначала описали поражения CPM как симметричные и постоянные по локализации, что указывает на токсическое или метаболическое заболевание. [1] В 1976 году Томлинсон описал два случая женщин среднего возраста, не имевших в анамнезе алкогольных расстройств или недоедания, у которых наблюдалась гипонатриемия и которым проводилась быстрая коррекция уровня натрия. Быстрая коррекция натрия сопровождалась быстрым изменением сознания и развитием квадрипареза и дисфагии.[2] После этого Лаурено и Кляйншмидт-ДеМастерс использовали модели на животных, чтобы показать, что скорость коррекции натрия была фактически причинным фактором. [3]

Эпидемиология

Частота CPM неизвестна из-за недостаточной диагностики. Ретроспективное исследование, проведенное в 2015 году, показывает, что частота случаев синдрома осмотической демиелинизации среди госпитализированных в отделения интенсивной терапии (ОИТ) составляет 2,5% [4]. Исследования сообщили о неврологических осложнениях у 25% пациентов с тяжелой гипонатриемией после быстрой коррекции натрия.Было обнаружено, что пациенты с повышенной хронической гипонатриемией и быстрыми темпами коррекции в первые 48 часов имеют более высокий уровень сопутствующих неврологических осложнений. Заболеваемость CPM также анализировалась у пациентов на основании возраста, пола, расстройства, связанного с употреблением алкоголя, и наличия симптомов, все из которых не показали статистически значимой предрасположенности к неврологическим последствиям [5]. Однако было показано, что CPM чаще встречается у пациентов после ортотопической трансплантации печени, причем большинство случаев наблюдается в течение десяти дней после трансплантации.[6] [7]

Патофизиология

Гипонатриемия определяется как уровень натрия в сыворотке ниже 136 мэкв / л. В ответ на снижение тоничности сыворотки внеклеточная вода будет перемещаться в клетки с более высокой тоничностью посредством процесса осмоса, пытаясь нормализовать градиент, тем самым вызывая отек мозга.

Мозг способен адаптироваться к снижению тонуса сыворотки с помощью нескольких предложенных механизмов. Один из защитных механизмов — это перемещение воды из клеток в спинномозговую жидкость.Другой механизм, называемый уменьшением регуляции объема, включает удаление внутриклеточных растворенных веществ и воды через ионные каналы для уменьшения отека мозга и нормализации объема мозга. При хронической гипонатриемии (продолжительностью более 48 часов) другие адаптивные механизмы включают отток органических осмолитов (глутамата, таурина и глицина) с водой, что также снижает набухание клеток. [8] Таким образом, пациенты с хронической гипонатриемией уже разработали компенсаторные механизмы, включающие потерю растворенных веществ, что подвергает их более высокому риску развития хронической гипонатриемии.

При быстрой коррекции гипонатриемии мозг не может вернуть потерянные осмолиты, что приводит к обезвоживанию мозговой ткани и демиелинизации белого вещества. Основными пораженными клетками головного мозга являются астроциты. Недавние исследования на моделях крыс, которые показывают, что апоптозу астроцитов предшествует потеря миелина и наблюдается в течение 48-72 часов после коррекции гипонатриемии. [9] Основное последствие этого — синдром осмотической демиелинизации. Мост головного мозга является наиболее восприимчивой областью мозга, отсюда и называется ЦПМ центрального понтинного миелинолиза.Текущие рекомендации состоят в том, что скорость коррекции натрия не должна превышать 8-12 мг-экв / л / день, чтобы избежать этих осложнений.

Гистопатология

CPM представляет собой концентрированную, часто симметричную невоспалительную демиелинизацию в центральном основании моста. Демиелинизация также происходит в экстрапонтинных областях, по крайней мере, у 10% пациентов, включая средний мозг, таламус, базальные ядра и мозжечок. Гистология показала демиелинизацию с астроцитозом и инфильтрацию лимфоцитами и макрофагами.[10]

Анамнез и физические данные

Пациенты, более восприимчивые к CPM, включают пациентов с недоеданием, алкогольным расстройством, хроническим заболеванием печени и гиперемезисом беременных. Пациенты чаще всего имеют в анамнезе быструю коррекцию натрия, более 0,5–1,0 мэкв / л в час. Наиболее восприимчивы пациенты с хронической гипонатриемией (> 48 часов) или пациенты с тяжелой гипонатриемией (Na <120 мэкв / л).

Начало симптомов обычно наблюдается через 1–14 дней после электролитной коррекции.Клинические особенности миелинолиза центрального моста отражают повреждение верхних мотонейронов и обычно имеют двухфазный характер. Первоначально у пациентов наблюдается острая энцефалопатия и судороги, которые обычно проходят по мере восстановления нормального уровня натрия. Позже через 3-5 дней наступает клиническое ухудшение. Признаки и симптомы включают дисфагию, дизартрию, спастический квадрипарез, псевдобульбарный паралич, атаксию, летаргию, тремор, головокружение, кататонию и, в наиболее тяжелых случаях, синдром запертости и кому.[11] [12]

Оценка

Клиническая оценка, анализ лабораторий с особым вниманием к скорости коррекции натрия важны при оценке и диагностике CPM. Визуализация не требуется, но может использоваться для подтверждения диагноза, особенно если диагноз неясен. Характерные результаты магнитно-резонансной томографии видны на диффузионно-взвешенной визуализации (DWI), показывая диффузионное ограничение центрального моста с сохранением периферии. Эти результаты обычно видны в течение 24 часов с момента появления признаков или симптомов.Изображения T2 и T2-чутья сигнализируют о распределении центрального моста в форме «крыла летучей мыши» и обычно видны позже в презентации [13]. Результаты визуализации могут быть отложены на срок до 2 недель, таким образом, если изображение отрицательное, диагноз CPM является не исключено. Если клиническое подозрение на CPM остается высоким, МРТ следует повторить в течение двух недель. [14]

Лечение / менеджмент

Профилактика

Лечение центрального миелинолиза моста в первую очередь направлено на профилактику.Были проведены различные исследования для определения скорости коррекции натрия. Текущие рекомендации — корректировать уровень натрия не более 8–12 мэкв / л за 24 часа. Однако у пациентов с гипонатриемией продолжительностью 48 часов или неизвестной продолжительности скорость сывороточной коррекции натрия не должна превышать 6-8 мэкв / л за 24 часа.

В случаях тяжелой гипонатриемии (натрия <120 мэкв / л) с неврологическими симптомами следует вводить гипертонический раствор 3% физиологического раствора. Если неврологические симптомы отсутствуют, основное внимание следует уделять медленной коррекции натрия с помощью внутривенных жидкостей, чтобы достичь скорости, не превышающей 8-12 мэкв / л в 24 часа.Во время инфузии жидкости важно контролировать уровень натрия в сыворотке каждые 4-6 часов. Если есть серьезные нарушения в уровне натрия, уровень натрия можно контролировать ежечасно.

Ретроспективные исследования показали, что десмопрессин безопасен и эффективен в предотвращении и обращении чрезмерной коррекции гипонатриемии. В этих исследованиях также оценивалось введение десмопрессина как проактивную терапию, реактивную терапию или спасательную терапию. Они пришли к выводу, что активная стратегия введения десмопрессина с гипертоническим раствором была связана с более низкой частотой гиперкоррекции натрия.Обычно от 1 до 2 мкг десмопрессина вводят внутривенно или подкожно каждые 6-8 часов в течение 24 часов. Пациентам одновременно вводят внутривенный гипертонический раствор от 15 до 30 мл / час. [15] [16]

Реинтродукция гипонатриемии

5% раствор декстрозы в воде (D5W) и десмопрессин можно использовать с целью повторного введения гипонатриемии, чтобы гарантировать, что скорость коррекции будет 8-12 мэкв / л, когда скорость коррекции натрия была слишком быстрой.Десмопрессин связывается с рецепторами V2 почечного собирающего протока, который перемещает аквапориновые каналы в апикальный просвет собирающего протока и увеличивает реабсорбцию воды. Его можно вводить в дозе от 2 до 4 мкг внутривенно или подкожно. D5W в концентрации 6 мл / кг безжировой массы тела можно вводить в течение 1-2 часов и должен снизить уровень натрия в сыворотке на 2 мэкв / л. Инфузия D5W продолжается до достижения целевого уровня натрия в сыворотке. [17]

Поддерживающая терапия

Поддерживающие меры включают поддержку аппарата искусственной вентиляции легких, интенсивную физиотерапию и реабилитацию, а также лекарства от паркинсонизма.

Экспериментальные стратегии

Рандомизированных контрольных исследований, подтверждающих эффективность этих методов лечения, не проводилось. Однако они использовались в небольшом количестве случаев и показали положительные результаты.

Плазмаферез также изучался для улучшения неврологических последствий CPM. В небольшом количестве тематических исследований у пациентов с тяжелой гипонатриемией было замечено, что плазмаферез улучшает неврологические проявления от 10 дней до 1 года после лечения.Хотя клиническое улучшение у пациентов улучшилось, результаты МРТ остались неизменными после плазмафереза. Эти исследования заставляют исследователей полагать, что терапевтический плазмаферез может уменьшить высокомолекулярные миелинотоксические вещества, которые выделяются во время осмотического стресса. [18] [19]

Использование глюкокортикоидов, таких как дексаметазон, также изучалось, поскольку известно, что глюкокортикоиды влияют на проницаемость гематоэнцефалического барьера. Исследования, проведенные на моделях крыс, показали минимальные неврологические нарушения у крыс, которым вводили дексаметазон 2 мг / кг через 0 и 6 часов после введения гипертонического 3% физиологического раствора.Крысы, которых лечили дексаметазоном, также демонстрировали редкие поражения на изображениях головного мозга по сравнению с группой, не получавшей лечения, которая демонстрировала многочисленные поражения головного мозга. Было немного случаев, когда дексаметазон использовался для лечения людей. Однако это недостаточно изучено, и необходимы дальнейшие исследования. [20]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы по центральному миелинолизу моста включают гипертоническую энцефалопатию, рассеянный склероз, инфаркт ствола мозга, новообразования моста, такие как астроцитомы, лимфому ЦНС, метастаз в стволе мозга, острый инфекционный мультифалоцефалопатический лейкоцефалит, прогрессирующий мультифокальный энцефалопатический лейкоцитоз. и васкулит ЦНС

Прогноз

Когда-то считалось, что центральный миелинолиз моста со смертельным исходом со смертностью от 90% до 100%.Вероятно, это связано с тем, что изначально он был диагностирован при вскрытии. Уровень смертности значительно снизился: недавние ретроспективные исследования показали выживаемость 94%. Эти исследования показывают, что около 25% -40% полностью выздоравливают без дефицита, а 25% -30% остаются недееспособными. [21] [22] [23]

Пациенты с факторами риска неблагоприятных прогнозов — это пациенты с уровнем натрия в сыворотке <120 мэкв / л, гипокалиемией и низкой шкалой комы Глазго (GCS) во время госпитализации. Сообщалось, что пациенты с аутологичной трансплантацией печени, у которых развился центральный миелинолиз моста или синдром осмотической демиелинизации, имели худшие результаты, с летальностью 63% в течение одного года.[24] [23]

Клинические и рентгенологические особенности не имели прогностического значения. Улучшение прогностических результатов направлено на раннее распознавание тех пациентов, которые подвержены более высокому риску развития CPM, избежание быстрой чрезмерной коррекции натрия и своевременную диагностику состояния. Благоприятные прогностические результаты также включают предотвращение вторичных осложнений состояния, таких как аспирационная пневмония, инфекция мочевыводящих путей или тромбоз глубоких вен. [21]

Осложнения

Осложнения CPM могут варьироваться в зависимости от конкретного случая.Миелинолиз центрального моста может иметь неврологические проявления, такие как синдром запертости, кома и смерть.

Вторичные осложнения включают венозную тромбоэмболию, аспирационную пневмонию, зависимость от вентилятора, атрофию мышц, инфекции мочевыводящих путей и пролежни.

Сдерживание и обучение пациентов

Учитывая возможные пагубные осложнения CPM, пациентов следует информировать о процессе заболевания, вариантах лечения и прогнозах. Пациенты также должны участвовать в регулярном интервальном наблюдении после выписки из больницы, чтобы лучше оценить их клиническое улучшение.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Управление центральным миелинолизом моста является сложной задачей и требует координации врачей и вспомогательного персонала для получения положительных результатов. Важнейшим компонентом является профилактика состояния, основанная на тщательном мониторинге уровня натрия в сыворотке. Пациенты, находящиеся под наблюдением, должны находиться под пристальным наблюдением в соответствующих условиях, например, в отделении интенсивной терапии. Уровни натрия в сыворотке следует контролировать каждые 4-6 часов или ежечасно, если есть серьезные нарушения.Текущие рекомендации по скорости коррекции натрия — от 8 до 12 мг-экв / л в 24 часа. Однако у пациентов с гипонатриемией продолжительностью 48 часов или неизвестной продолжительности скорость сывороточной коррекции натрия не должна превышать 6-8 мэкв / л за 24 часа. [Уровень 1]

В состав межпрофессиональной группы могут входить специалисты по интенсивной терапии, неврологи, практикующие медсестры, медсестры интенсивной терапии и фармацевты. Провайдеры должны знать об этом серьезном осложнении. Медсестры должны следить за уровнем натрия и состоянием пациента, сообщая об этом руководящим работникам.Фармацевты просматривают заказы на внутривенные жидкости и должны связаться с лечащими врачами, если есть сомнения. [Уровень 5]

Рисунок

миелинолиз центрального моста. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.: ADAMS RD, VICTOR M, MANCALL EL. Центральный мостовидный миелинолиз: заболевание, которое до сих пор не описывалось, встречается у пациентов, страдающих алкоголем и истощением. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959 Февраль; 81 (2): 154-72. [PubMed: 13616772]
2.: Tomlinson BE, Pierides AM, Bradley WG. Центральный миелинолиз моста. Два случая с сопутствующим электролитным нарушением. Q J Med. 1976 июл; 45 (179): 373-86. [PubMed: 948540]
3.: Лаурено Р., Карп Б.И. Миелинолиз после коррекции гипонатриемии. Ann Intern Med. 1997, 01 января; 126 (1): 57-62. [PubMed: 8992924]
4.: Рао ПБ, Азим А., Сингх Н., Барония А.К., Кумар А., Поддар Б. Синдром осмотической демиелинизации в отделении интенсивной терапии. Индийский J Crit Care Med.2015 Март; 19 (3): 166-9. [Бесплатная статья PMC: PMC4366916] [PubMed: 25810613]
5.: Sterns RH, Cappuccio JD, Silver SM, Cohen EP. Неврологические последствия после лечения тяжелой гипонатриемии: многоцентровая перспектива. J Am Soc Nephrol. 1994 Февраль; 4 (8): 1522-30. [PubMed: 8025225]
6.: Estol CJ, Faris AA, Martinez AJ, Ahdab-Barmada M. Миелинолиз центрального моста после трансплантации печени. Неврология. 1989 Апрель; 39 (4): 493-8. [PubMed: 2648187]
7.: Сингх Т.Д., Фугейт Дж.Э., Рабинштейн А.А.Центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз: систематический обзор. Eur J Neurol. 2014 декабрь; 21 (12): 1443-50. [PubMed: 25220878]
8.: Джулиани К., Пери А. Влияние гипонатриемии на мозг. J Clin Med. 2014 28 октября; 3 (4): 1163-77. [Бесплатная статья PMC: PMC4470176] [PubMed: 26237597]
9.: Arieff AI, Llach F, Massry SG. Неврологические проявления и заболеваемость гипонатриемией: корреляция с мозговой водой и электролитами. Медицина (Балтимор). 1976 Март; 55 (2): 121-9.[PubMed: 1256311]
10.: Haynes HR, Gallagher PJ, Cordaro A, Likeman M, Love S. Случай хронического бессимптомного миелинолиза центрального моста с гистологическими доказательствами ремиелинизации. Forensic Sci Med Pathol. 2018 Март; 14 (1): 106-108. [Бесплатная статья PMC: PMC5830465] [PubMed: 29177819]
11.: Kleinschmidt-Demasters BK, Rojiani AM, Filley CM. Центральный и экстрапонтинный миелинолиз: тогда … и сейчас. J Neuropathol Exp Neurol. 2006 Янв; 65 (1): 1-11. [PubMed: 16410743]
12.: Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: от эпилептических и других проявлений до когнитивного прогноза. J Neurol. Июль 2010; 257 (7): 1176-80. [PubMed: 20148334]
13.: Martin RJ. Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: синдромы осмотической демиелинизации. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004 сентябрь; 75 Suppl 3: iii22-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1765665] [PubMed: 15316041]
14.: де Соуза А. Двигательные расстройства и синдром осмотической демиелинизации.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2013 август; 19 (8): 709-16. [PubMed: 23660544]
15.: Sood L, Sterns RH, Hix JK, Silver SM, Chen L. Гипертонический раствор и десмопрессин: простая стратегия безопасной коррекции тяжелой гипонатриемии. Am J Kidney Dis. 2013 Апрель; 61 (4): 571-8. [PubMed: 23266328]
16.: Perianayagam A, Sterns RH, Silver SM, Grieff M, Mayo R, Hix J, Kouides R. DDAVP эффективен в предотвращении и обращении вспять непреднамеренной чрезмерной коррекции гипонатриемии. Clin J Am Soc Nephrol.Март 2008; 3 (2): 331-6. [Бесплатная статья PMC: PMC23
] [PubMed: 18235152]
17.: Sterns RH, Hix JK, Silver SM. Лечение гипонатриемии в отделении интенсивной терапии. Грудь. 2013 август; 144 (2): 672-679. [PubMed: 23918113]
18.: Bibl D, Lampl C, Gabriel C, Jüngling G, Brock H, Köstler G. Лечение миелинолиза центрального моста с помощью терапевтического плазмафереза. Ланцет. 3 апреля 1999 г .; 353 (9159): 1155. [PubMed: 10209986]
19.: Гримальди Д., Каваллери Ф., Валлоне С., Миланти Дж., Кортелли П.Плазмаферез улучшает исход миелинолиза центрального моста. J Neurol. 2005 июнь; 252 (6): 734-5. [PubMed: 15742105]
20.: Sugimura Y, Murase T, Takefuji S, Hayasaka S, Takagishi Y, Oiso Y, Murata Y. Защитный эффект дексаметазона на осмотически индуцированную демиелинизацию у крыс. Exp Neurol. Март 2005 г .; 192 (1): 178-83. [PubMed: 15698632]
21.: Menger H, Jörg J. Исход центрального моста моста и экстрапонтинного миелинолиза (n = 44). J Neurol. 1999 август; 246 (8): 700-5.[PubMed: 10460448]
22.: King JD, Rosner MH. Синдром осмотической демиелинизации. Am J Med Sci. 2010 июн; 339 (6): 561-7. [PubMed: 20453633]
23.: Каллакатта Р.Н., Радхакришнан А., Фаяз Р.К., Унникришнан Дж. П., Кешавадас С., Сарма С.П. Клинико-функциональные исходы и факторы, прогнозирующие прогноз при синдроме осмотической демиелинизации (центральный мостовидный и / или экстрапонтинный миелинолиз) у 25 пациентов. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Март; 82 (3): 326-31. [PubMed: 20826870]
24.: Morard I, Gasche Y, Kneteman M, Toso C, Mentha A, Meeberg G, Mentha G, Kneteman N, Giostra E. Определение факторов риска центрального моста моста и экстрапонтинного миелинолиза после трансплантации печени: исследование случай-контроль. Neurocrit Care. 2014 Апрель; 20 (2): 287-95. [PubMed: 24233816]

Миелинолиз центрального моста — StatPearls

Непрерывное обучение

Миелинолиз центрального моста — редкое неврологическое заболевание, которое чаще всего вызывается быстрой коррекцией гипонатриемии.Это упражнение рассматривает патофизиологию, оценку и лечение миелинолиза центрального моста и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.

Целей:

Изучите условия, которые могут вызвать миелинолиз центрального моста, например алкогольное расстройство, недоедание, трансплантацию печени или тяжелые ожоги.
Опишите патофизиологию и клинические данные о миелинолизе центрального моста, включая повреждение нисходящих двигательных путей, двухфазное течение, первоначально с судорогами или ухудшением психического статуса.
Объясните, как можно предотвратить миелинолиз центрального моста, регулируя скорость коррекции натрия. Текущие рекомендации — это диапазон от 8 до 12 мг-экв / л в сутки.
Опишите, как межпрофессиональная команда может работать вместе для профилактики и лечения миелинолиза центрального моста с целью улучшения результатов.

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Центральный миелинолиз моста (CPM) является компонентом синдрома осмотической демиелинизации (ODS).Он характеризуется повреждением областей мозга, чаще всего связок белого вещества моста, после быстрой коррекции метаболических нарушений, таких как гипонатриемия. Центральный миелинолиз моста (ЦПМ) был впервые описан в 1959 году Адамсом и его коллегами в отчете о четырех пациентах с псевдобульбарным параличом и квадриплегией. Первые случаи наблюдались у пациентов с алкогольным расстройством и недоеданием; однако к 1970-м годам последующие случаи показали связь с быстрой коррекцией натрия. [1] С тех пор CPM сообщалось в случаях тяжелых ожогов, трансплантации печени, нервной анорексии и гиперемезии беременных, а также гипергликемических состояний.Клинические особенности CPM обычно начинают проявляться в течение нескольких дней после быстрой коррекции гипонатриемии. Клинические проявления могут варьироваться от энцефалопатии до комы и смерти.

Этиология

Первоначальные вскрытия, проведенные Адамсом и его коллегами, сначала описали поражения CPM как симметричные и постоянные по локализации, что указывает на токсическое или метаболическое заболевание. [1] В 1976 году Томлинсон описал два случая женщин среднего возраста, не имевших в анамнезе алкогольных расстройств или недоедания, у которых наблюдалась гипонатриемия и которым проводилась быстрая коррекция уровня натрия.Быстрая коррекция натрия сопровождалась быстрым изменением сознания и развитием квадрипареза и дисфагии. [2] После этого Лаурено и Кляйншмидт-ДеМастерс использовали модели на животных, чтобы показать, что скорость коррекции натрия была фактически причинным фактором. [3]

Эпидемиология

Частота CPM неизвестна из-за недостаточной диагностики. Ретроспективное исследование 2015 года показывает, что частота случаев синдрома осмотической демиелинизации среди госпитализированных в отделения интенсивной терапии (ОИТ) составляет 2,5%.[4] Исследования сообщили о неврологических осложнениях у 25% пациентов с тяжелой гипонатриемией после быстрой коррекции натрия. Было обнаружено, что пациенты с повышенной хронической гипонатриемией и быстрыми темпами коррекции в первые 48 часов имеют более высокий уровень сопутствующих неврологических осложнений. Заболеваемость CPM также анализировалась у пациентов на основании возраста, пола, расстройства, связанного с употреблением алкоголя, и наличия симптомов, все из которых не показали статистически значимой предрасположенности к неврологическим последствиям.[5] Однако было показано, что CPM чаще встречается у пациентов после ортотопической трансплантации печени, причем большинство случаев наблюдается в течение десяти дней после трансплантации. [6] [7]

Патофизиология

Мозг способен адаптироваться к снижению тонуса сыворотки с помощью нескольких предложенных механизмов.Один из защитных механизмов — это перемещение воды из клеток в спинномозговую жидкость. Другой механизм, называемый уменьшением регуляции объема, включает удаление внутриклеточных растворенных веществ и воды через ионные каналы для уменьшения отека мозга и нормализации объема мозга. При хронической гипонатриемии (продолжительностью более 48 часов) другие адаптивные механизмы включают отток органических осмолитов (глутамата, таурина и глицина) с водой, что также снижает набухание клеток. [8] Таким образом, пациенты с хронической гипонатриемией уже разработали компенсаторные механизмы, включающие потерю растворенных веществ, что подвергает их более высокому риску развития хронической гипонатриемии.

Гистопатология

Анамнез и физические данные

Оценка

Лечение / менеджмент

Профилактика

Реинтродукция гипонатриемии

Поддерживающая терапия

Экспериментальные стратегии

Дифференциальный диагноз

Прогноз

Осложнения

Сдерживание и обучение пациентов

Улучшение результатов команды здравоохранения

Рисунок

миелинолиз центрального моста. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.: ADAMS RD, VICTOR M, MANCALL EL. Центральный мостовидный миелинолиз: заболевание, которое до сих пор не описывалось, встречается у пациентов, страдающих алкоголем и истощением. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959 Февраль; 81 (2): 154-72. [PubMed: 13616772]
2.: Tomlinson BE, Pierides AM, Bradley WG. Центральный миелинолиз моста. Два случая с сопутствующим электролитным нарушением. Q J Med. 1976 июл; 45 (179): 373-86. [PubMed: 948540]
3.: Лаурено Р., Карп Б.И. Миелинолиз после коррекции гипонатриемии. Ann Intern Med. 1997, 01 января; 126 (1): 57-62. [PubMed: 8992924]
4.: Рао ПБ, Азим А., Сингх Н., Барония А.К., Кумар А., Поддар Б. Синдром осмотической демиелинизации в отделении интенсивной терапии. Индийский J Crit Care Med.2015 Март; 19 (3): 166-9. [Бесплатная статья PMC: PMC4366916] [PubMed: 25810613]
5.: Sterns RH, Cappuccio JD, Silver SM, Cohen EP. Неврологические последствия после лечения тяжелой гипонатриемии: многоцентровая перспектива. J Am Soc Nephrol. 1994 Февраль; 4 (8): 1522-30. [PubMed: 8025225]
6.: Estol CJ, Faris AA, Martinez AJ, Ahdab-Barmada M. Миелинолиз центрального моста после трансплантации печени. Неврология. 1989 Апрель; 39 (4): 493-8. [PubMed: 2648187]
7.: Сингх Т.Д., Фугейт Дж.Э., Рабинштейн А.А.Центральный мостовидный протез и экстрапонтинный миелинолиз: систематический обзор. Eur J Neurol. 2014 декабрь; 21 (12): 1443-50. [PubMed: 25220878]
8.: Джулиани К., Пери А. Влияние гипонатриемии на мозг. J Clin Med. 2014 28 октября; 3 (4): 1163-77. [Бесплатная статья PMC: PMC4470176] [PubMed: 26237597]
9.: Arieff AI, Llach F, Massry SG. Неврологические проявления и заболеваемость гипонатриемией: корреляция с мозговой водой и электролитами. Медицина (Балтимор). 1976 Март; 55 (2): 121-9.[PubMed: 1256311]
10.: Haynes HR, Gallagher PJ, Cordaro A, Likeman M, Love S. Случай хронического бессимптомного миелинолиза центрального моста с гистологическими доказательствами ремиелинизации. Forensic Sci Med Pathol. 2018 Март; 14 (1): 106-108. [Бесплатная статья PMC: PMC5830465] [PubMed: 29177819]
11.: Kleinschmidt-Demasters BK, Rojiani AM, Filley CM. Центральный и экстрапонтинный миелинолиз: тогда … и сейчас. J Neuropathol Exp Neurol. 2006 Янв; 65 (1): 1-11. [PubMed: 16410743]
12.: Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: от эпилептических и других проявлений до когнитивного прогноза. J Neurol. Июль 2010; 257 (7): 1176-80. [PubMed: 20148334]
13.: Martin RJ. Центральный мостовидный и экстрапонтинный миелинолиз: синдромы осмотической демиелинизации. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004 сентябрь; 75 Suppl 3: iii22-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1765665] [PubMed: 15316041]
14.: де Соуза А. Двигательные расстройства и синдром осмотической демиелинизации.Паркинсонизм, связанный с расстройством. 2013 август; 19 (8): 709-16. [PubMed: 23660544]
15.: Sood L, Sterns RH, Hix JK, Silver SM, Chen L. Гипертонический раствор и десмопрессин: простая стратегия безопасной коррекции тяжелой гипонатриемии. Am J Kidney Dis. 2013 Апрель; 61 (4): 571-8. [PubMed: 23266328]
16.: Perianayagam A, Sterns RH, Silver SM, Grieff M, Mayo R, Hix J, Kouides R. DDAVP эффективен в предотвращении и обращении вспять непреднамеренной чрезмерной коррекции гипонатриемии. Clin J Am Soc Nephrol.Март 2008; 3 (2): 331-6. [Бесплатная статья PMC: PMC23
] [PubMed: 18235152]
17.: Sterns RH, Hix JK, Silver SM. Лечение гипонатриемии в отделении интенсивной терапии. Грудь. 2013 август; 144 (2): 672-679. [PubMed: 23918113]
18.: Bibl D, Lampl C, Gabriel C, Jüngling G, Brock H, Köstler G. Лечение миелинолиза центрального моста с помощью терапевтического плазмафереза. Ланцет. 3 апреля 1999 г .; 353 (9159): 1155. [PubMed: 10209986]
19.: Гримальди Д., Каваллери Ф., Валлоне С., Миланти Дж., Кортелли П.Плазмаферез улучшает исход миелинолиза центрального моста. J Neurol. 2005 июнь; 252 (6): 734-5. [PubMed: 15742105]
20.: Sugimura Y, Murase T, Takefuji S, Hayasaka S, Takagishi Y, Oiso Y, Murata Y. Защитный эффект дексаметазона на осмотически индуцированную демиелинизацию у крыс. Exp Neurol. Март 2005 г .; 192 (1): 178-83. [PubMed: 15698632]
21.: Menger H, Jörg J. Исход центрального моста моста и экстрапонтинного миелинолиза (n = 44). J Neurol. 1999 август; 246 (8): 700-5.[PubMed: 10460448]
22.: King JD, Rosner MH. Синдром осмотической демиелинизации. Am J Med Sci. 2010 июн; 339 (6): 561-7. [PubMed: 20453633]
23.: Каллакатта Р.Н., Радхакришнан А., Фаяз Р.К., Унникришнан Дж. П., Кешавадас С., Сарма С.П. Клинико-функциональные исходы и факторы, прогнозирующие прогноз при синдроме осмотической демиелинизации (центральный мостовидный и / или экстрапонтинный миелинолиз) у 25 пациентов. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Март; 82 (3): 326-31. [PubMed: 20826870]
24.: Morard I, Gasche Y, Kneteman M, Toso C, Mentha A, Meeberg G, Mentha G, Kneteman N, Giostra E. Определение факторов риска центрального моста моста и экстрапонтинного миелинолиза после трансплантации печени: исследование случай-контроль. Neurocrit Care. 2014 Апрель; 20 (2): 287-95. [PubMed: 24233816]

Внутривенное использование иммуноглобулинов при лечении миелинолиза центрального моста: отчет о клиническом случае (P1.168)

Реферат

Цель: Неприменимо

Фон: Миелинолиз центральной части моста из-за быстрых осмотических сдвигов, вызывающих демиелинизацию в центральном мосту из-за быстрой коррекции гипонатриемии, наиболее вероятно в условиях алкоголизма, дисфункции печени / почек, недостаточности питания, вызывающей краниопатии, квадрипарез, судороги и энцефалопатию.Симптомы и признаки обычно проявляются через 2-6 дней после сдвига натрия и могут привести к необратимым неврологическим последствиям. На данный момент не существует специального лечения, и пациенты проходят симптоматическое лечение. В литературных источниках указываются благоприятные исходы только у 50–67% пациентов при долгосрочном (> 2 лет) наблюдении.

Дизайн / Методы: Наш пациент — мужчина 50 лет с артериальной гипертензией, злоупотреблением табаком и алкоголем в анамнезе, поступил с тяжелым стенозом аорты, осложненным алкогольной абстинентностью, пневмонией и острым повреждением почек.Его лечили бензодиазепинами, антибиотиками широкого спектра действия и проводились жидкостные реанимации. На 10-й госпитальный день (HD) ему пришлось интубировать для защиты дыхательных путей из-за острой спутанности сознания и квадрипареза. Его анализ крови отличался широкими колебаниями уровня натрия в сыворотке от 131 при поступлении до 155 при HD7 до 146 при HD10. В остальном лабораторная оценка была замечательной только для умеренно повышенного уровня АСТ и креатинина сыворотки. МРТ головного мозга с контрастированием через 2 дня после появления симптомов (HD12) показала гиперинтенсивность DWI и FLAIR вокруг центрального моста, двусторонне пересекающего срединную линию.ЭЭГ показала резкое генерализованное замедление. Был поставлен диагноз CPM и начато внутривенное введение иммуноглобулина (IVIG) (0,4 г / кг / день в течение 5 дней) в течение 4 дней после появления симптомов на HD14.

Результаты: После начала ВВИГ у пациента отмечалось быстрое улучшение, сначала отмеченное на двусторонних верхних конечностях. К HD20, то есть через 6 дней после начала ВВИГ, он смог быть успешно экстубирован. Перед выпиской у него восстановились силы всех конечностей на 3–4 / 5. Нейропсихологическое обследование через 1 месяц после введения ВВИГ продемонстрировало сохранность когнитивных функций.

Выводы: Мы описываем случай быстрого клинического улучшения CPM после лечения IVIG. Помимо нашего, было зарегистрировано 5 аналогичных случаев, в которых были продемонстрированы положительные результаты после быстрого начала внутривенного иммуноглобулина. Одна из предложенных теорий о том, что ВВИГ может изменить курс СРМ, заключается в снижении количества миелинотоксических антител, что способствует ремиелинизации.

Раскрытие: Д-ру Пателю нечего раскрывать. Доктору Кауру нечего раскрывать.Доктору Гупте нечего раскрывать. Доктору Айману нечего раскрывать. Доктору Хейсу Шапшаку нечего раскрывать.

Трансляционный журнал биомедицины | Рецензирование

Импакт-фактор журнала: 1,12; 1,52 (5-летний импакт-фактор)

Индекс Х: 4, SJIF = 4,081

Идентификатор NLM: 101574282

ISSN: 2172-0479

Цели и сфера применения

Translational Biomedicine — международный рецензируемый научный журнал открытого доступа * с импакт-фактором 1.12. Журнал публикует оригинальные научно-обоснованные исследования, которые продвигают связь между научным открытием и улучшением здоровья.

Журнал освещает достижения в области трансляционной медицины, молекулярной медицины, трансляционной геномики, клинической генетики, трансляционных исследований и клинических вмешательств, трансляционного инсульта, трансляционной нейробиологии, трансляционной онкологии, сердечно-сосудистой науки, трансляционной медицины стволовых клеток и т. Д.

Трансляционная биомедицина индексируется и извлекается из следующих баз данных :

Scimago, CiteFactor, SciLit, DeepDyve, Genamics JournalSeek, CrossRef, Journal TOC, Open J-Gate, Библиотека электронных журналов и многие другие.

Отправьте рукопись на https://www.imedpub.com/submissions/translational-biomedicine.html

Translational Biomedicine публикует оригинальные исследования или комментарии о заболеваниях, имеющих значение для лечения, где научные идеи переводятся в клинические испытания или приложения. Комментарии по политике, регулированию, образованию, правовым и другим вопросам, национальной или глобальной медицинской биоинформации.

Translational Biomedicine приветствует исследовательские статьи, отчеты о случаях, подробные / мини-обзоры и краткие сообщения от фундаментальных наук до клинических наук.

, который продает лучший upscalerolex.to хранит все этническое наследие в отношении сна.

Трансляционные биомедицинские исследования

Трансляционные биомедицинские исследования в последнее время стали чрезвычайно популярным модным словом в мире биомедицинских исследований. В основном трансляционные исследования направлены на «перевод» существующих знаний о биологии в методы и инструменты для лечения болезней человека: от кабинета до постели больного. Кроме того, определение становится немного расплывчатым, но в основном это просто прикладное исследование для мира медицины, и, как и все в медицине, оно требует своего собственного неясного названия.В рамках журнала трансляционные исследования охватывают медицинскую генетику, онкологию и кардиологию, а также другие соответствующие области медицины. Например, учитывая, что гены существуют в каждой форме жизни, текущие исследования наследственных заболеваний могут быть изучены на всех живых организмах, включая микроорганизмы, растения, животных и людей. Современная наука генетика началась с Грегора Менделя. Он направлен на углубление нашего понимания результатов исследований, касающихся новых или улучшенных стратегий для устойчивого расширения наших знаний о фундаментальных, доклинических, клинических, эпидемиологических и медицинских исследованиях.

Связанные журналы трансляционных биомедицинских исследований

Трансляционная биомедицина, Журнал биомедицинских наук, Insights in Biomedicine, Журнал трансляционных исследований онкологии, Трансляционная медицина, Журнал медицины и биомедицинских исследований, Африканский журнал Биомедицинских исследований, Биомедицинские исследования, Африканский журнал биомедицинских исследований, Биомедицинские исследования, биомедицина, BioMedicine (Нидерланды) ), Биомедицина и фармакотерапия

Трансляционные исследования и клиническое вмешательство

В нескольких недавних отчетах отмечалось, что существует 20-летний разрыв между знаниями, полученными в результате наших лучших клинических исследований, и их использованием в нашем секторе здравоохранения.Цель трансляционной науки — ускорить использование результатов наших лучших научных исследований в обычных условиях оказания медицинской помощи и наладить партнерские отношения между исследовательскими и практическими группами. Исследование помогает в мультидисциплинарных клинических исследованиях, включающих ряд терапевтических вмешательств (например, лекарства, биологические препараты, устройства и психотерапевтические, психосоциальные и нефармакологические методы) от доклинической разработки до испытаний на поздних стадиях и оценки технологий здравоохранения. Основное внимание уделяется оригинальным, подробным исследовательским статьям, систематическим обзорам, метаанализу, кратким отчетам, повествовательным обзорам, комментариям, письмам, перспективам и новостям исследований, которые способствуют профилактике и лечению болезни Альцгеймера, деменции и когнитивных нарушений.

Связанные журналы трансляционных исследований и клинического вмешательства

Трансляционная биомедицина, Анналы клинических и лабораторных исследований, Архивы клинической микробиологии, Клинической педиатрии и дерматологии, Клинической психиатрии, Insights in Clinical Neurology, Journal of Clinical & Experimental Nephrology, Translational Research, American Journal of Translational Research, Journal of Cardiovascular Translational Research , Доставка лекарств и трансляционные исследования, Трансляционные исследования в биомедицине.Клинические вмешательства в старение, Клиническая генетика, Клинический рак мочеполовой системы, Клиническая гериатрия, Клинический геронтолог, Клиническое руководство, Клиническая гемореология и микроциркуляция, Клиническая визуализация, Клиническая иммунология, Клиническая имплантология и сопутствующие исследования, Клинические инфекционные заболевания, Клинические вмешательства в старение, Клинический журнал клинической энтерологии Журнал онкологии, Медицинский клинический журнал Американского общества нефрологов

Трансляционный инсульт

Translational Stroke Research охватывает фундаментальные, трансляционные и клинические исследования.В этом исследовании подчеркиваются новаторские подходы, которые помогут перевести научные открытия из фундаментальных исследований инсульта в разработку новых стратегий профилактики, оценки, лечения и восстановления после инсульта и других форм нейротравм. Трансляционные исследования инсульта фокусируются на трансляционных исследованиях и актуальны как для фундаментальных ученых, так и для врачей, включая, помимо прочего, нейробиологов, сосудистых биологов, неврологов, нейровизуализаторов и нейрохирургов. В области исследований трансляционного инсульта несоответствие нейропротекторной эффективности доклиническим исследованиям и клиническим испытаниям вызывает растущую озабоченность.

Связанные журналы трансляционного инсульта

Журнал неврологии и неврологии, Журнал неврологии и неврологии, Insights in Clinical Neurology, Исследования и терапия инсульта, Экспериментальная и трансляционная медицина инсульта, Исследования трансляционного инсульта, Экспериментальная и трансляционная медицина инсульта, Международный журнал инсульта, Журнал экспериментального инсульта и трансляционный Медицина

Трансляционная неврология

Трансляционная неврология — это исследование, в котором используются все технологические достижения, чтобы предложить пациентам с неврологическими заболеваниями новые методы лечения с измеримыми результатами.Эта концепция проистекает из необходимости перевести богатство базовых знаний о нейробиологии, нейропатогенезе и нейроинженерии в траекторию, которая реалистично приведет к терапевтическим и измеримым преимуществам для людей, находящихся в группе риска или страдающих неврологическими заболеваниями. Трансляционная нейробиология обеспечивает более тесное взаимодействие между базовыми и клиническими нейробиологами с целью расширения понимания структуры, функций и заболеваний мозга, а также применения этих знаний в клинических приложениях и новых методах лечения расстройств нервной системы.

Связанные журналы Трансляционная неврология

Трансляционная биомедицина, Журнал неврологии и нейробиологии, Нейробиотехнология, Понимание нейрохирургии, Понимание клинической неврологии, Журнал нейропсихиатрии, сердечно-сосудистой психиатрии и неврологии, Китайский журнал современной неврологии и нейрохирургии, Текущие отчеты о неврологии и нейронауке Медицина и детская неврология

Трансляционная онкология

Научно-исследовательские исследования, объединяющие лабораторные и клинические параметры, включая оценку риска, клеточную и молекулярную характеристику, профилактику, обнаружение, диагностику и лечение рака человека, с общей целью улучшения клинического ухода за онкологическими пациентами.Результатом исследования трансляционной онкологии являются лабораторные исследования новых терапевтических вмешательств, а также клинические испытания, которые оценивают новые парадигмы лечения рака. Он охватывает все аспекты исследований рака, от более фундаментальных открытий, касающихся как клеточной, так и молекулярной биологии опухолевых клеток, до самых передовых клинических тестов традиционных и новых лекарств.

Родственные журналы трансляционной онкологии

Трансляционная биомедицина, Журнал нейроонкологии: открытый доступ, Архивы исследований рака, Колоректальный рак: открытый доступ, Журнал аденокарциномы, Трансляционная онкология, Клиническая и трансляционная онкология, Китайский журнал онкологии, Журнал психосоциальной онкологии, Психоонкология, Клинический журнал онкологической медсестры

Трансляционная визуализация

Перевод технологий биомедицинской визуализации в клинические и исследовательские программы.Область исследований трансляционной визуализации — это разработка новых инструментов и методов для изучения нейротрансмиссии в живом человеческом мозге, а также применение этих методов в клинических исследованиях для устранения химического дисбаланса, связанного с тяжелыми психическими заболеваниями и наркоманией. Подход к визуализации имеет трансляционный акцент, используя визуализацию для выявления фенотипов, которые могут быть протестированы на моделях животных или наоборот, с использованием моделей, полученных из доклинических знаний, для тестирования в клинических популяциях.Целью этого исследования является разработка новых методов магнитно-резонансной томографии в нашей лаборатории микровизуализации и «перевод» этих концепций в доклинические условия.

Связанные журналы трансляционной визуализации

Трансляционная биомедицина, Журнал визуализации и интервенционной радиологии, Журнал неврологии и нейробиологии, Журнал молекулярной визуализации и динамики, Контрастные среды и молекулярная визуализация, Текущие обзоры медицинской визуализации, Диагностическая и интервенционная визуализация, European Heart Journal Cardiovascular Imaging, European Journal of Nuclear Медицина и молекулярная визуализация, Индийский журнал радиологии и визуализации, Insights into Imaging, Международный журнал биомедицинской визуализации, Международный журнал сердечно-сосудистой визуализации, JACC: Cardiovascular Imaging, Journal of Digital Imaging, Journal of Forensic Radiology and Imaging, Journal of Magnetic Resonance Imaging , Журнал медицинской визуализации и радиационной онкологии

Трансляционная психиатрия

Индивидуальные методы лечения стали основной целью трансляционных психиатрических исследований.Они включают идентификацию нервных цепей, связанных с психическими расстройствами, и определение лечения в соответствии с индивидуальными характеристиками. Было разработано много новых инструментов и технологий, но необходимы дальнейшие усилия, чтобы понять, как эти научные достижения в психиатрии могут быть преобразованы в более эффективные терапевтические подходы. Препятствия на пути прогресса трансляционной психиатрии также связаны с многочисленными научными, финансовыми, этическими, логистическими и нормативными аспектами.Молекулярная психиатрия исследует путь трансляции между исследованиями в области нейробиологии и концептуально новыми методами лечения.

Связанные журналы переводческой психиатрии

Трансляционная биомедицина, Acta Psychopathologica, журнал нейропсихиатрии, клинической психиатрии, журнал неврологии и нейробиологии, трансляционная психиатрия, тенденции в психиатрии и психотерапии, Wiadomosci Psychiatryczne, Всемирный журнал биологической психиатрии в психиатрии, академическая биология Журнал психиатрии, Американский журнал гериатрической психиатрии, Американский журнал ортопсихиатрии, Американский журнал психиатрии, Анналы клинической психиатрии, Анналы общей психиатрии, Архивы психиатрии и психотерапии, Азиатский журнал психиатрии, Азиатско-тихоокеанская психиатрия, Австралазийская психиатрия, Австралия. и Новозеландский журнал психиатрии

Ортопедический перевод

«Ортопедический перевод» ориентирован на быстрорастущую область исследований в области ортопедических переводов.Чтобы действительно улучшить здоровье людей, необходимо надлежащим образом использовать научные исследования на клеточном и молекулярном уровне в клинических условиях. Это исследование, посвященное искусству трансляционных исследований, станет грандиозным шагом на пути к развитию опорно-двигательного аппарата, поскольку выведет на передний план передовые знания и позволит пионерам ортопедического перевода обмениваться опытом и взаимно расширять свои знания.

Связанные журналы ортопедического перевода

Трансляционная биомедицина, Журнал клинической и экспериментальной ортопедии, Журнал ортодонтии и эндодонтии, Клиники CiOS в ортопедической хирургии, Ортопедические клиники Северной Америки, Клиники CiOS в ортопедической хирургии, Ортопедические клиники Северной Америки, Клиники CiOS в ортопедической хирургии

Стволовые клетки Перевод Медицина

Трансляционная медицина стволовых клеток работает над улучшением клинического использования молекулярной и клеточной биологии стволовых клеток.Объединяя исследования стволовых клеток и помогая ускорить перевод новых лабораторных открытий в клинические испытания, трансляционная медицина STEM CELLS поможет приблизить применение этих критически важных исследований к общепринятым передовым методам и, в конечном итоге, улучшить результаты лечения пациентов. Исследование, специально посвященное стволовым клеткам, быстро разрослось, но темпы роста по-прежнему впечатляют. В этой статье мы сосредоточились на создании окончательного списка стволовых клеток.

Связанные журналы медицины трансляции стволовых клеток

Трансляционная биомедицина, Insights in Stem Cells, Current Protocols in Stem Cell Biology, Текущие исследования и терапия стволовых клеток, Гематология / онкология и терапия стволовыми клетками, Международный журнал гематологии-онкологии и исследований стволовых клеток, Open Stem Cell Journal, Stem Cell Reports , Исследования стволовых клеток, Исследования и терапия стволовых клеток, Обзоры и отчеты о стволовых клетках, Стволовые клетки, Стволовые клетки и клонирование: достижения и применения, Стволовые клетки и развитие, Stem Cells International, Трансляционная медицина стволовых клеток

Трансляционная протеомика

Трансляционная протеомика охватывает все области протеомики человека с использованием междисциплинарных подходов для распутывания сложных болезненных процессов.Особое внимание уделяется объединению фундаментальных наук с клиническими исследованиями (от пациента до скамьи и у постели больного). Он ориентирован на быстрое распространение новых открытий. Он охватывает все области протеомики человека с использованием мультидисциплинарных подходов к распутыванию сложных болезненных процессов. Белки являются фундаментальными частями живых организмов, поскольку они являются основными компонентами физиологических метаболических путей клеток. Причина большинства болезней человека заключается в нарушении функциональной регуляции белковых взаимодействий.Протеомика, которая включает изучение взаимодействия клеточных белков, возникла в результате достижений научных знаний и технологий.

Связанные журналы протеомики переводов

Трансляционная биомедицина, интеллектуальный анализ данных в геномике и протеомике, протеомике и биоинформатике, фармакогеномике и фармакопротеомике, трансляционной протеомике, протеомике и энзимологии, Biochimica et Biophysica Acta — белки и протеомика, геномика и протеомика рака, клиническая биохимия, сравнительная биохимия, клиническая биохимия : Геномика и протеомика, Текущая протеомика, Biochimica et Biophysica Acta-Proteins и протеомика, Геномика и протеомика рака, Открытая протеомика EuPA, Экспертный обзор протеомики, Биоинформатика геномики, Журнал протеомики, Журнал протеомики и биоинформатики, Молекулярная и клеточная протеомика Открытый журнал протеомики, Протеомика

Трансляционная нейробиология

Трансляционная нейробиология применяет результаты фундаментальных лабораторных исследований, касающихся структуры и функций мозга, для разработки новых методов лечения нейродегенеративных, нервно-психических заболеваний и заболеваний нервной системы.Трансляционная нейробиология изучает, как лабораторные исследования, касающиеся структуры и функций мозга, используются для разработки новых методов лечения заболеваний нервной системы. Трансляционная нейробиология — это процесс использования всех технологических достижений для внедрения новых методов лечения с измеримыми результатами для пациентов с неврологическими заболеваниями. Эта концепция проистекает из необходимости перевести богатство базовых знаний о нейробиологии, нейропатогенезе и нейроинженерии в траекторию, которая реалистично приведет к терапевтическим и измеримым преимуществам для людей, находящихся в группе риска или страдающих неврологическими заболеваниями.

Родственные журналы трансляционной нейробиологии

Трансляционная биомедицина, Журнал неврологии и нейробиологии, Нейробиотехнология, Понимание нейрохирургии, Понимание клинической неврологии, Журнал нейропсихиатрии, Трансляционная нейронаука, Тенденции в нейробиологии и образовании, Тенденции в неврологии, Визуальная нейронаука, Химическая неврология ACS, Нейронаука ACS Neurosciences, Annual Review of Neuroscience, Autonomic Neuroscience: Basic and Clinical, Basic and Clinical Neuroscience, Behavioral Neuroscience, BMC Neuroscience

Translational Cancer Research

Translational Cancer Research направлено на поощрение крупных онкологических учреждений и похвальных программ в соответствующих исследовательских дисциплинах для интеграции в междисциплинарные и трансляционные предприятия, специализирующиеся на борьбе с раком.Перевод Cancer Research превращает последние лабораторные открытия в инновационные методы лечения больных раком. Прелесть этого исследования в том, что оно часто приводит к тому, что пациенты получают эффективное лечение как можно быстрее. Это означает сосредоточение внимания на клинике, чтобы управлять тем, что происходит в лаборатории, и наоборот: ученые изучают болезни на молекулярном уровне и разрабатывают инструменты, которые врачи могут опробовать в клинических испытаниях, в то время как клиницисты делают наблюдения о заболеваниях у людей, которые управляют автомобилем. усилия ученых.

Связанные журналы трансляционных исследований рака

Трансляционная биомедицина, Архивы исследований рака, Журнал аденокарциномы, Колоректальный рак: открытый доступ, Журнал новообразований, Исследования рака головы и шеи, Исследования рака груди, Исследования и лечение рака груди, Исследования рака, Исследования и клиника рака, Исследования рака и Лечение, Китайский журнал исследований рака, Клинические исследования рака, Текущие исследования рака, Международный журнал исследований рака, Журнал исследований рака и клинической онкологии, Журнал экспериментальных и клинических исследований рака

Discovery Biology

Discovery Biology проводит как фундаментальные, так и прикладные исследования в области открытия лекарств, в первую очередь в области рака и забытых болезней.Изучение биологии открытий направлено как на фундаментальные, так и на прикладные исследования в области открытия лекарств, в первую очередь в области рака и забытых болезней. Услуги Discovery Biology, которые являются частью наших интегрированных фармацевтических услуг, включают создание реагентов, разработку анализов, скрининг, исследование биомаркеров, создание нестандартных моноклональных антител и разработку стабильных линий, а также тестирование биобезопасности и случайных вирусов. Биология открытия включает критическую массу ученых, обладающих обширным опытом в области рецепторно-молекулярной и клеточной биологии, исследований на животных и трансляционных открытий.

Связанные журналы Discovery Biology

Трансляционный журнал биомедицины, биохимии и молекулярной биологии, Электронный журнал биологии, Архив клинической микробиологии, Международный журнал прикладной биологии и фармацевтических технологий, Nature Reviews Drug Discovery, Drug Discovery Today, Proceedings of the ACM SIGKDD International Conference on Knowledge Discovery and Data Разработка, интеллектуальный анализ данных и открытие знаний, текущие взгляды на открытие и разработку лекарств, открытие рака, перспективы в открытии и разработке лекарств, медицина открытий, недавние патенты на открытие противораковых лекарств, недавние патенты на открытие лекарств от воспаления и аллергии, вычислительные науки и Открытия, открытия и инновации

Медицинская биотехнология

Область медицинской биотехнологии включает исследования и разработки технологий, используемых в медицинской, сельскохозяйственной и фармацевтической промышленности.Медицинская биотехнология — это использование живых клеток и клеточных материалов для исследования и производства фармацевтических и диагностических продуктов, которые помогают лечить и предотвращать заболевания человека. Большинство медицинских биотехнологов работают в академических или промышленных учреждениях. Медицинская биотехнология — это использование живых клеток и клеточных материалов для исследования и производства фармацевтических и диагностических продуктов, которые помогают лечить и предотвращать заболевания человека. Большинство медицинских биотехнологов работают в академических или промышленных учреждениях. В академических лабораториях эти специалисты проводят эксперименты в рамках медицинских исследований; промышленные биотехнологи работают над созданием лекарств или вакцин.Область медицинских биотехнологий помогла вывести на рынок микробные пестициды, устойчивые к насекомым культуры и методы очистки окружающей среды.

Родственные журналы по медицинской биотехнологии

Трансляционная биомедицина, Insights in Biomedicine, Journal of Medical Toxicology and Clinical Forensic Medicine, Neurobiotechnology, Avicenna Journal of Medical Biotechnology, Bioscience, Biotechnology and Biochemistry, Biotechnology and Genetic Engineering Reviews, Biotechnology Journal, BMC Biotechnology, Critical Reviews in Biotechnology, Current Opinion в области биотехнологии, Текущая фармацевтическая биотехнология, Текущие тенденции в биотехнологии и фармации, Новости европейской биотехнологической науки и промышленности, Журнал генной инженерии и биотехнологии, Новости генной инженерии и биотехнологии, Индийский журнал биотехнологии

Молекулярная терапия

Молекулярная терапия — это клеточные модификации на молекулярном уровне.Исследование включает области переноса генов, разработки и дизайна векторов, манипуляции со стволовыми клетками, разработки генных, пептидных и белковых, олигонуклеотидных и клеточных терапевтических средств для коррекции генетических и приобретенных заболеваний, разработки вакцин, доклинических целей. валидация, исследования безопасности / эффективности и клинические испытания. Молекулярно-таргетная терапия использует лекарства для нацеливания на определенные молекулы (например, белки) на поверхности или внутри вредоносных клеток. Эти молекулы помогают посылать сигналы, которые говорят клеткам расти или делиться.Нацеливаясь на эти молекулы, лекарства останавливают рост и распространение вредных клеток, ограничивая при этом вред нормальным клеткам. При таргетной терапии используются разные типы лекарств, и каждый из них действует по-своему. Исследователи изучают различные виды таргетной терапии на животных (доклинические испытания) и на людях (клинические испытания). Однако для лечения было одобрено несколько таргетных методов лечения. Таргетные методы лечения могут в конечном итоге оказаться более эффективными и менее вредными, чем современные методы лечения.

Связанные журналы молекулярной терапии

Трансляционная биомедицина, Журнал тяжелых металлов и хелатотерапии, Журнал редких заболеваний: диагностика и терапия, Исследования и терапия инсульта, Журнал клеточной и молекулярной патологии, Журнал биохимии и молекулярной биологии, Журнал хэви-метал и хелатотерапии, Журнал редких заболеваний Заболевания: Диагностика и терапия, Исследования и терапия инсульта, Журнал клеточной и молекулярной патологии, Журнал биохимии и молекулярной биологии, Клеточная и молекулярная медицина: открытый доступ, молекулярная терапия, молекулярная терапия — нуклеиновые кислоты

Центральный миелинолиз моста моста | Мультимедийная энциклопедия | Информация о здоровье

Синдром осмотической демиелинизации

Миелинолиз центрального моста — это дисфункция клеток головного мозга.Это вызвано разрушением слоя (
миелиновой оболочки
), покрывающие нервные клетки в середине ствола мозга (мосты).

Причины

Когда миелиновая оболочка, покрывающая нервные клетки, разрушается, сигналы от одного нерва к другому не передаются должным образом.Хотя в основном поражается ствол мозга, могут быть поражены и другие области мозга.

Наиболее частая причина этого расстройства — быстрое изменение уровня натрия в организме. Чаще всего это происходит, когда кто-то лечится от низкого содержания натрия в крови (
гипонатриемия
) и натрий заменяется слишком быстро. Иногда это происходит, когда слишком быстро корректируется высокий уровень натрия в организме (гипернатриемия).

Это состояние обычно не возникает само по себе. Чаще всего это осложнение лечения других проблем или от самих других проблем.

Риски включают:

Симптомы

Симптомы могут включать любые из следующих:

Экзамены и тесты

Медицинский работник проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах.

А
МРТ головы
сканирование может выявить проблему в стволе мозга (мосту) или других частях мозга. Это основной диагностический тест.

Другие тесты могут включать:

Лечение

Это экстренное заболевание, которое необходимо лечить в больнице, хотя большинство людей с этим заболеванием уже находятся в больнице из-за другой проблемы.

Нет известного лекарства от центрального миелинолиза моста. Лечение направлено на облегчение симптомов.

Физическая терапия может помочь сохранить мышечную силу, подвижность и функцию ослабленных рук и ног.

Прогноз (прогноз)

Повреждение нервов, вызванное миелинолизом центрального моста, часто бывает длительным.Расстройство может вызвать серьезную длительную (хроническую) инвалидность.

Возможные осложнения

Осложнения могут включать:

Пониженная способность взаимодействовать с другими людьми
Снижение способности работать или заботиться о себе
Неспособность двигаться, кроме моргания (синдром «запертости»)
Постоянное повреждение нервной системы

Когда обращаться к медицинскому работнику

Не существует реальных указаний относительно того, когда следует обращаться за медицинской помощью, потому что это состояние редко встречается в обществе в целом.

Профилактика

В больнице медленное контролируемое лечение низкого уровня натрия может снизить риск повреждения нервов в мосту. Знание того, как некоторые лекарства могут изменять уровень натрия, может предотвратить слишком быстрое изменение уровня.

Список литературы

Pfennig CL, Slovis CM.Электролитные нарушения. В: Marx JA, Hockberger RS, Walls RM, et al, eds.
Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика
. 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2014: глава 125.

Weissenborn K, Lockwood AH. Токсические и метаболические энцефалопатии. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике
. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 84.

Симптомы, причины и что с этим делать

Мы знаем, что получить страшный медицинский диагноз может быть непросто. С таким названием, как центральный миелинолиз моста (сокращенно CPM), легко взглянуть на это имя и почувствовать себя подавленным, но держитесь с нами.

Мы собираемся максимально упростить вещи и разбить их по пунктам. Мы объясним, что это такое и почему это происходит.

Читая этот пост, не забывайте одну вещь: CPM — это обычно лечение вызвано. Это означает, что причиной, скорее всего, является халатность врача.

Присоединяйтесь к следующему разделу, где мы объясним ситуацию более подробно и выясним корень проблемы.

Что вызывает центральный миелинолиз моста понта?

Центральный мостовидный миелинолиз — неврологическое заболевание.Это очень похоже на состояние, называемое синдромом осмотической демиелинизации (ОРВ). На самом деле, многие используют эти термины как синонимы. Следующая часть может быть немного технической, так что будьте терпеливы.

CPM / ODS возникает, когда уровень натрия в организме изменяется слишком быстро. Если у пациента гипонатриемия, также известная как с низким содержанием натрия в крови, , и проблема чрезмерно устранена, может возникнуть повреждение.

Что происходит, так это то, что жировое защитное вещество, которое защищает нервы в стволе мозга, начинает разрушаться.Звучит серьезно? Это так.

Это важное вещество называется миелиновой оболочкой.

Если миелиновая оболочка начинает разрушаться, ваши нервы не могут передавать сигналы друг другу. Это большая проблема.

Итак, что вызывает дисбаланс натрия?

В 1959 году, когда исследователи впервые начали свое исследование миелинолиза центрального моста, они думали, что он вызван алкоголизмом или недоеданием.

Теперь мы знаем, что есть много других состояний, которые могут нарушить уровень натрия в организме.Давайте посмотрим на некоторые другие состояния, которые могут подвергать пациентов более высокому риску:

► Болезнь печени

► ВИЧ / СПИД

► Некоторые виды рака

► Лучевая терапия

► Электролитные нарушения

► Гиперемезис беременных (сопровождающийся сильной тошнотой и рвотой во время беременности)

► Серьезные ожоги

Все эти состояния (среди прочего) могут привести к гипонатриемии или низкому уровню натрия.

Само по себе это не вызовет центрального миелинолиза моста или синдрома осмотической демиелинизации, но что может, так это то, как ваш врач решит лечить вас. Чтобы избежать плохой ситуации, ваш врач должен быть предельно осторожным и не исправлять проблему чрезмерно. Изменение уровня натрия из одной крайности в другую может вызвать серьезные проблемы.

Симптомы миелинолиза центрального понта

Если у пациента наблюдается низкий уровень натрия в крови, визит к врачу имеет решающее значение и должен быть немедленным.Большинство врачей более чем способны и выберут правильный курс действий.

Но вот что: время от времени неопытный или неосторожный врач может сделать плохой звонок. Если вы или член вашей семьи испытали симптомы центрального миелинолиза моста, возможно, ваш врач не смог правильно вылечить вас. И они должны нести ответственность.

Вот список симптомов, связанных с CPM / ODS, и на что следует обращать внимание:

► Путаница и бред

► Галлюцинации

► Затруднение при глотании

► Тремор

► Отсутствие фокуса

► Постоянная сонливость или вялость

► Медленные ответы и недостаток внимания

► Проблемы с балансом

► Невнятная речь

► Слабость в конечностях или лице

Когда вы попадаете в медицинское учреждение по поводу одной проблемы, вы не ожидаете, что уедете с целой кучей новых.Если вы или член вашей семьи столкнулись с какой-либо из этих проблем после обращения за лечением от дисбаланса натрия, вы можете поговорить с юристом. Кому-то нужно задать вопросы и выяснить, кто виноват.

Что делать, если у вас есть CPM / ODS

К сожалению, не существует постоянного решения для обоих состояний, но есть варианты лечения, которые могут помочь, например физиотерапия и логопедия. Также помогает раннее начало лечения.

Если вы или кто-то, кого вы любите, испытали CPM или ODS, вам следует поговорить с профессиональным юристом.Эти состояния обычно вызваны халатностью врача.

С такими необратимыми последствиями многие люди испытывают длительные физические нарушения, эмоциональные травмы и финансовые последствия. Вы изначально этого не заслужили, а теперь можете заслужить компенсацию.

Свяжитесь с нами, если у вас есть какие-либо вопросы или вы считаете, что стали жертвой врачебной халатности или халатности.

Экстрапонтинный миелинолиз, вызванный быстрой коррекцией тяжелой гипонатриемии, вызванной питуитрином: отчет о клиническом случае

ВВЕДЕНИЕ

Массивное кровохарканье, представляющее собой опасное для жизни состояние легочного кровотечения, всегда требует срочного лечения.Питуитрин [1,2], извлекаемый из задней доли гипофиза, включает вазопрессин и окситоцин и широко используется для лечения массивного кровохарканья, поскольку вазопрессин обладает сильной вазоконстрикционной способностью. Кроме того, вазопрессин, также называемый антидиуретическим гормоном, снижает выведение свободной воды почками, что приводит к гипонатриемии разведения.

Лечение гипонатриемии, вызванной питуитрином, довольно сложно. С одной стороны, тяжелая гипонатриемия часто связана с отеком мозга, который вызывает неврологические симптомы, варьирующиеся от тошноты до судорог и даже смерти; с другой стороны, слишком быстрая коррекция гипонатриемии может вызвать резкие осмотические колебания и создать высокий риск синдрома осмотической демиелинизации (ODS).ОРВ, впервые описанные у алкогольных пациентов с истощением в 1959 году [3], включают центральный мостовой миелинолиз (CPM) и экстрапонтинный миелинолиз (EPM) и представляют собой невоспалительное демиелинизирующее заболевание, поражающее мосты моста и другие области центральной нервной системы; клинически он характеризуется тяжелым и часто необратимым неврологическим ухудшением. На сегодняшний день основной механизм не полностью изучен, и быстрая коррекция гипонатриемии остается наиболее документированным этиологическим фактором ОРВ.Было высказано предположение, что быстрые осмотические колебания и вызванные осмотом сдвиги жидкости могут вызывать сокращение клеток и апоптоз, нарушение гематоэнцефалического барьера и повреждение миелиновой оболочки, что приводит к демиелинизации [4,5]. Кроме того, согласно недавним исследованиям, хронический алкоголизм, недоедание, трансплантация печени и другие хронические заболевания также считаются факторами риска [6].

Здесь мы сообщаем о случае EPM после быстрой коррекции гипонатриемии, вызванной питуитрином, при лечении пациента с массивным кровохарканьем.Мы рассматриваем аналогичные случаи, описанные в базе данных PubMed, и резюмируем клинические характеристики и лежащий в их основе механизм в этой статье.

ПРЕДСТАВЛЕНИЕ ДЕЛА

Жалобы главного врача

20-летний китаец поступил в легочное отделение с жалобами на повторное кровохарканье в течение более одной недели. Во время госпитализации у него развилась симптоматическая гипонатриемия и после коррекции гипонатриемии развился генерализованный тонико-клонический приступ, дизартрия и дистония.

История настоящего заболевания

Кровохарканье у пациента началось неделю назад, но ухудшилось, и он откашлялся большим количеством ярко-красной крови (примерно 150-200 мл) за последние 24 часа. В местной больнице он получил традиционную терапию аминометилбензойной кислотой и антибиотиками, которая оказалась неэффективной. Затем его перевели в нашу больницу для дальнейшего лечения. Два года назад ему поставили диагноз «бронхоэктазия», и в прошлом у него были подобные эпизоды.

Для лечения массивного кровохарканья питуитрин (24 Ед в 40 мл физиологического раствора) вводился внутривенно непрерывно со скоростью 3-4 мл / ч через насос в течение 5 дней.Кроме того, ему была назначена кислородная терапия и эмпирическая антибактериальная терапия. Электролитные нарушения и диурез тщательно контролировались соответственно (Таблица 1). Кровохарканье постепенно уменьшилось, но после 3 дней инфузии питуитрина у него появилась сильная тошнота и рвота. Биохимическая оценка выявила значительную гипонатриемию с уровнем натрия 116 ммоль / л, а также низкую осмоляльность сыворотки 248 мОсм / кг. С 3 по 5 день назначали ежедневную инфузию 1,5% раствора гипертонического раствора (500-750 мл в день).Однако он не смог нормализовать уровень натрия в сыворотке, и симптоматическая гипонатриемия сохранялась более 48 часов. Между тем диурез снизился до 0,9 л в день.

Таблица 1 Тенденции клинических и лабораторных данных пациента.

132804

День	Сыворотка K ⁺ (ммоль / л)	Сыворотка Na ⁺ (ммоль / л)	Осмоляльность сыворотки (мОсм / л) 9885 кг .5% NaCl (мл)	Выделение мочи (л)
1	4,12	140	298	_	2,1
2	284	_	1,8
3	3,63	116	248	500	1,6
4	3,29 240884		3,29 240884	1
5	3,35	119	251	750	0,9
6	4,07	137			7	_	141	299	_	2,2
8	4,52	137	292	_	1,6

На 5-й день его сывороточный натрий составлял 119 ммоль / л.Затем мы прекратили терапию питуитрином, поскольку считали питуитрин основной причиной тяжелой гипонатриемии. На 6-й день уровень натрия в сыворотке вырос до 137 ммоль / л [Δ (Na ⁺) 18 ммоль / л], что сопровождалось явно повышенным диурезом с 0,9 л до 2,1 л. К сожалению, на 7-й день пациент развились внезапно возникшие генерализованные тонико-клонические судороги. После того, как приступы купировались внутривенным введением диазепама, неврологические симптомы ухудшились в последующие дни, проявляясь в виде тяжелой дизартрии и двигательных нарушений.Он не мог говорить, писать и ходить. Изменения сывороточного натрия пациента во время лечения питуитрином и коррекции гипонатриемии показаны на рисунке 1.

Рис. 1 Уровни натрия в сыворотке крови пациента после госпитализации.

После приема питуитрина уровень натрия в сыворотке крови постепенно снижался. Гипертонический раствор вводили с 3-го по 5-й день. Терапию питуитрином прекращали на 5-й день, затем на 6-й день было обнаружено резкое повышение уровня натрия в сыворотке крови, а на седьмой день после поступления появились неврологические симптомы.

История перенесенного заболевания

Пациент имел в анамнезе бронхоэктазы в течение 2 лет, но не имел других сопутствующих заболеваний, таких как алкоголизм, недоедание, цирроз печени или почечная недостаточность.

Личный и семейный анамнез

Семейный анамнез ничем не примечателен.

Физикальное обследование

Жизненно важные признаки после прекращения приступа включали температуру 37,2 ° C, артериальное давление 116/63 мм рт.ст., частоту сердечных сокращений 85 ударов в минуту, частоту дыхания 20 вдохов в минуту и сатурацию кислорода 97%. в комнатном воздухе.При неврологическом обследовании выявлено легкое нарушение сознания и тяжелая дизартрия, а также повышенный мышечный тонус. Функции черепных нервов, сила мышц и чувствительность остались неизменными.

Лабораторные исследования

Обычный анализ крови показал, что количество лейкоцитов составляет 11,3 × 10 ⁹ / л с 67,4% нейтрофилов. Количество эритроцитов и тромбоцитов было нормальным. Уровень С-реактивного белка в сыворотке был немного повышен до 1,0 мг / дл (нормальный диапазон: <0.8 мг / дл). Анализ спинномозговой жидкости в норме. Электроэнцефалограмма показала среднюю неспецифическую неврологическую дисфункцию. Другие лабораторные данные, такие как биохимия, электролиты, функция щитовидной железы, онкомаркеры и аутоиммунные профили, были в пределах нормы. Электрокардиограмма и трансторакальное УЗИ сердца в пределах нормы.

Визуальные исследования

Первоначальная визуальная оценка с помощью компьютерной томографии головы дала нормальные результаты. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга выявила повышенную интенсивность сигнала в двусторонних симметричных базальных ганглиях на T2-взвешенных изображениях и низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях (Рисунок 2).

Рис. 2 Магнитно-резонансная томография головного мозга во время госпитализации.

A: Первоначальная магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ), полученная через 3 дня после неврологического ухудшения, показала низкую интенсивность сигнала в двусторонних симметричных базальных ганглиях (белые стрелки) на аксиальной Т1-взвешенной МРТ; B: Высокая интенсивность сигнала (белые стрелки) на аксиальных T2-взвешенных изображениях; C: Нет повреждений моста; D-F: Контрольная МРТ головного мозга, проведенная через месяц после лечения.E: По сравнению с предыдущей МРТ головного мозга на Т2-взвешенном изображении наблюдалось заметно снижение сигнала, что указывает на значительное улучшение.

ОБСУЖДЕНИЕ

Гипонатриемия, определяемая как уровень натрия в плазме менее 135 ммоль / л, является наиболее частым электролитным нарушением, встречающимся у госпитализированных пациентов в результате разнообразного спектра состояний [7]. В этом случае значительная гипонатриемия была обнаружена после внутривенной инфузии питуитрина для лечения легочного кровотечения.Поскольку в анамнезе не было синдромов, вызывающих несоответствующую секрецию антидиуретического гормона или надпочечниковую недостаточность у этого пациента, мы сочли, что в этом участвует питуитрин.

Аргинин вазопрессин в питуитрине является основным активным компонентом для лечения различных нарушений свертываемости крови [1]. Вазопрессин активирует рецепторы V1a на гладких мышцах сосудов, способствуя сильному сокращению артериол и капилляров. Однако его взаимодействие с рецепторами V2 на клетках собирающих протоков почек может оказывать антидиуретический эффект, стимулируя сигнальный каскад циклического аденозинмонофосфата, что приводит к увеличению реабсорбции свободной воды и вторичной гипонатриемии разведения [2].Как показано в нашем случае, после терапии питуитрином суточный диурез пациента постепенно снижался, а его сывороточный натрий упал до низкого уровня 116 ммоль / л, что сопровождалось сильной тошнотой и рвотой.

Частота гипонатриемии, связанной с вазопрессином или его аналогами (такими как терлипрессин и десмопрессин), сильно варьируется в зависимости от типа исследуемых пациентов, от менее 1% до более 50%. В ретроспективном исследовании 102 взрослых пациентов с септическим шоком, получавших терапию вазопрессином, только у одного пациента развилась гипонатриемия [8].Yim и др. [9] сообщили о том, что частота гипонатриемии достигает 67% при использовании терлипрессина для лечения кровотечения из варикозно расширенных вен. Choi и др. [10] проанализировали 172 пациента с ночной полиурией, получавших десмопрессин, и выявили, что у 14% пациентов развилась гипонатриемия, из которых у 10% и 4% была легкая (126-134 ммоль / л) и тяжелая (≤ 125 ммоль). / Л) гипонатриемия соответственно.

Хотя в целом безопасен, сообщалось, что в некоторых тяжелых случаях вазопрессин или его аналоги могут значительно снижать уровень натрия в сыворотке крови, что приводит к отеку мозга, судорогам и смерти [11,12].Лечение тяжелой гипонатриемии сложное. Потому что для тяжелых пациентов (<120 ммоль / л) добавка натрия всегда необходима, чтобы избежать развития гипонатриемической энцефалопатии, но активная коррекция гипонатриемии может увеличить риск развития ОРВ.

ОРВ — разрушительное неврологическое заболевание, часто связанное с резким повышением уровня натрия в сыворотке. CPM в основном затрагивает центральный мостик, а EPM классически поражает таламус, базальные ганглии или подкорковое белое вещество.Различие в расположении поражений приводит к различным клиническим проявлениям, которые обычно откладываются на 2-7 дней после быстрого повышения уровня натрия в сыворотке, включая дизартрию, дистонию, поведенческие нарушения, спутанность сознания, кому и даже смерть [6,13 ]. МРТ головного мозга считается золотым стандартом визуализации для выявления поражений ОРВ, которые обычно проявляются гипоинтенсивными Т1-взвешенными и гиперинтенсивными Т2-взвешенными сигналами.

Рекомендации предполагают, что в идеале гипонатриемию следует корректировать, ограничивая повышение натрия до уровня не более 8-10 ммоль / л каждые 24 часа [7].В этом случае прогрессирующее неврологическое повреждение произошло после быстрого повышения уровня натрия в сыворотке с 119 до 137 ммоль / л за 24 часа. Характеристики изображения МРТ головного мозга выявили гиперинтенсивный Т2-взвешенный сигнал в двусторонних симметричных базальных ганглиях и согласуются с диагнозом EPM. Мы суммировали несколько возможных причин значительного повышения уровня натрия в сыворотке у этого пациента. Сначала перелили избыток гипертонического раствора. Во-вторых, во время восстановления отсутствовал частый контроль электролитов.В-третьих, прием питуитрина был прекращен, а не снижен постепенно.

В соответствии с руководящими принципами, при тяжелых симптомах рекомендуется введение 100 мл 3% физиологического раствора, которое при необходимости можно повторить два или три раза [7,14]. Соответственно, уровень натрия в сыворотке следует проверять не реже, чем каждые 2 часа, чтобы предотвратить сильные колебания осмоляльности сыворотки. Кроме того, следует соблюдать осторожность, чтобы избежать водного диуреза из-за отмены питуитрина, который может вызвать чрезмерную коррекцию. Поскольку нарушение выведения свободной воды было временным, после прекращения приема лекарств выведение свободной воды могло происходить неослабно, и гипонатриемия могла исчезнуть спонтанно.Если прием препарата был прекращен резко, быстрое снижение уровня циркулирующего экзогенного антидиуретического гормона могло привести к выделению большого количества свободной воды и подвергнуть пациента высокому риску чрезмерного повышения уровня натрия в сыворотке. В частности, когда также применялся гипертонический раствор, чрезмерное добавление натрия могло усугубить быструю коррекцию гипонатриемии до опасного уровня.

При поиске литературы в базе данных PubMed было обнаружено семь случаев ОРВ, связанных с вазопрессином или его аналогами [15-21].Мы рассматриваем зарегистрированные случаи и суммируем клинические характеристики в таблице 2. Вкратце, включая наш случай, средний возраст этих восьми пациентов составлял 29,1 года (от 13 до 69 лет), с пятью подростками моложе 25 лет. Питуитрин был назначен двум пациентам с массивным кровохарканьем, а терлипрессин — одному пациенту с желудочно-кишечным кровотечением. Десмопрессин применялся у четырех пациентов с несахарным диабетом центрального типа. Повышение уровня натрия в сыворотке более чем на 10 ммоль / л за 24 ч наблюдалось у семи (87.5%) пациенты. Только у одного пациента, у которого было устойчивое снижение уровня натрия в сыворотке (менее 8 ммоль / л в день), через 25 дней после госпитализации развился СРМ [21]. У шести (75%) пациентов в анамнезе была определенная история прекращения приема лекарств и введения гипертонического раствора. Этот результат свидетельствует о том, что молодые пациенты, которым вводили гипертонический раствор и быстро прекращали прием лекарств, были особенно предрасположены к слишком быстрой коррекции уровня натрия в сыворотке крови. Кроме того, другое исследование, в котором участвовали 15 пациентов с гипонатриемией, ассоциированной с десмопрессином, показало, что у 13 пациентов средний возраст 32 года.В течение 5 лет, получавших гипертонический раствор и прекращавших прием десмопрессина во время коррекции гипонатриемии, развивалась значительная заболеваемость (77%) и смертность (23%) по сравнению с контрольной группой [22]. Это открытие также показало, что постепенное прекращение курения может предотвратить фатальную неврологическую травму, когда пациентам с симптомами вводили гипертонический раствор.

Таблица 2 Клинические характеристики центрального миелинолиза моста и / или экстрапонтинного миелинолиза, связанного с вазопрессином или его аналогами.

904 Нейрологическое представление

EP , CPM

Арт.	Возраст / пол	Препарат	Исходное заболевание	Лечение гипона-тремии	Улучшение гипона-тремии (ммоль / л)	Терапия при ОРВ	Результат
Нихаус и др. [15], 2001	16 / F		Противодиуретик	препарат + гипертонический раствор	10 за 24 часа (от 128 до 138)	EPM, CPM	Нарушение сознания	Преднизолон	Восстановление
Gutenstein [16], 2007	39885 Desmopressin		Гипопофиз	Физиологический раствор	38 за 48 ч (от 103 до 141)	EPM, CPM	Дизартрия, гемиплегия, судороги s	NA	Смерть
Ranger et al [17], 2010	13 / M	Десмопрессин	Central DI	NA	60 в 48 ч (116885)	Кома	NA	Смерть
Solà et al [18], 2010	NA	Терлипрессин	Желудочно-кишечное кровотечение	к 128)	ODS,	Судороги, кома	NA	Выздоровление
Zhuang и др. [19], 2014	24 / F	Питуитрин	Гиперконтинент	Лекарство от гемоптиза	16 за 24 часа (118–134)	EPM	Дизартрия, квадрипарез, дистония	Кортикостероид	Восстановление
Nabaei et al [2 0], 2015	23 / F	Десмопрессин	Central DI	Прекращенный препарат + гипертонический раствор	40 за 24 часа (126–166)	EPM, CPM	Квадрипарез, дизартрия			Тяжелое повреждение головного мозга
Hossain et al [21], 2018	69 / M	Десмопрессин	Central DI	Прекращенный препарат + гипертонический раствор	Менее 8 за 24 часа	CPM	NA	Восстановление

Что касается лечения ОРВ, всем пациентам должна быть предоставлена поддерживающая терапия.