Аномалии локтевой кости: КСС. Аномалии и варианты развития. Верхняя конечность. +

Содержание

КСС. Аномалии и варианты развития. Верхняя конечность. +

 

Врожденные пороки развития рук составляют около 7% от всех заболеваний верхних конечностей.

   Отсутствие и недоразвитие верхней конечности — тяжелая патология, к счастью она встречается редко. Варианты недоразвития верхних конечностей различные.

   Фокомелия или амелия — аномалия развития, при которой верхняя конечность отсутствует полностью, или отсутствует плечо и предплечье, а кисть отходит от недоразвитого плеча и напоминает ласт тюленя. Иногда вместо кисти от недоразвитого плеча отходит только один палец. Такое состояние называется перомелия. Хирургическое лечение такой аномалии малоперспективно. Пациенты обычно хорошо обучаются пользоваться аномальной конечностью. Протезирование выполняется с целью коррекции косметического недостатка.

   Эктомелия — полное отсутствие одной или двух конечностей или части конечности. При полном отсутствии конечности проводится протезирование. При частичном — иногда требуется хирургическая коррекция.

   Гемимелия — аномалия развития, при которой отсутствует нижняя часть конечности (кисть или кисть и предплечье), а верхние отделы развиты нормально. Лечение заключается в протезировании.

   Врожденные аномалии развития отдельных сегментов верхней конечности.

   Врожденный синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз. Встречается эта аномалия развития не часто. Во внутриутробном периоде лучевая и локтевая кости предплечья объединяются перемычкой, которая в последующем окостеневает. Перемычка возникает в верхнем отделе предплечья и может быть различной протяженности. Чаще болеют мальчики. У ребенка рука не поворачивается в запястье, но сгибание и разгибание в локтевом суставе сохранены. Такое положение значительно затрудняет жизнь больного, даже его самообслуживание.

   Лечение вначале консервативное и заключается в разработке руки. Некоторые больные могут хорошо приспособиться к этому дефекту. Если разработать руку не удается, применяется оперативное лечение. При небольшом сращении производят его рассечение, при размере сращения более 4 см прибегают к удалению части лучевой кости. Оперативное лечение выполняют в возрасте 3 лет.

  Врожденная косорукость. Врожденная косорукость возникает при нарушении развития мышц предплечья или недоразвитии лучевой, реже локтевой кости.

   Локтевая косорукость развивается, если с локтевой части предплечья мышцы недоразвиты, локтевая кость отсутствует полностью или частично. Возможно одновременное недоразвитие 4-5 пальцев кисти, части костей пястья и запястья с локтевой стороны. Кисть при этом состоянии резко повернута в локтевую сторону (кнаружи), функция ее нарушена.

   Лучевая косорукость. Эта аномалия развивается при отсутствии лучевой кости. Дефект может быть двусторонним. Одновременно недоразвиты мышцы предплечья с лучевой стороны, первый палец кисти, кости запястья с лучевой стороны. Кисть наклонена в сторону лучевой кости (кнутри), функция ее резко нарушена, а в связи с отсутствием первого пальца кисти невозможно захватывание предметов.

   Лечение врожденной косорукости. Лечение врожденной косорукости включает много этапов. Уже сразу после рождения ребенка назначают массаж, лечебную физкультуру. Для исправления контрактуры суставов накладываются гипсовые повязки. Первая операция выполняется в возрасте 2 лет. Затем могут понадобиться дополнительные оперативные вмешательства.

   Хронический подвывих кисти (болезнь Маделунга). Это редко встречающаяся аномалия, при которой возникает порок развития области лучезапястного сустава. Деформация прогрессирует постепенно и к 12-14 годам становится заметной. Болей при этом заболевании нет. Возникает штыкообразное искривление кисти, которое постепенно нарастает. Ограничиваются движения в лучезапястном суставе. Лечение оперативное. Производят резекцию участков костей, с последующей фиксации их спицей. Затем накладывают гипсовую повязку на один месяц, после чего назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

   Синдактилия. Это аномалия развития при которой имеется сращение полное или неполное одного или нескольких пальцев кисти между собой. Функция кисти нарушается. Возникает косметический дефект. Сращение может быть мягкотканным, если сращены только мягкие ткани, и костным. Сращение нормально развитых пальцев называется простым. Сложное сращение возникает, когда сросшиеся пальцы имеют самостоятельные дефекты развития.

   Наиболее часто встречается кожная форма синдактилии. При этом пальцы бывают сращены на всем протяжении. Чаще всего срастаются третий и четвертый пальцы. Перепончатая форма возникает если пальцы сращены между собой кожным мостиком в виде плавательной перепонки. При костной форме синдактилии пальцы сращены на протяжении одной или всех фаланг. Изредка встречается неразъединение концевых фаланг — концевое сращение.

  Лечение синдактилии. Консервативное лечение не используется. Пальцы разделяют хирургическим путем. Мягкотканные простые синдактилии разделяют в возрасте 6 месяцев. Сложные дефекты оперируют после года. Пальцы разделяют, а недостаток ткани возмещают за счет тканей кисти или при помощи пересадки кожи. После операции накладывают гипсовую лонгету, затем назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

    Полидактилия. Полидактилия это врожденная аномалия числа пальцев, которых становится от 6 до 10.Часто встречающаяся полидактилия — раздвоение первого пальца, которое может быть полное, или же раздвоена только ногтевая фаланга. Лечение хирургическое. Аномальные пальцы удаляют

Современные данные о врождённых сгибательных контрактурах локтевого сустава Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

«Вестник хирургии»*2011

ОБЗОРЫ

© Э.З. Шайдаев, А.А. Кольцов, 2011 УДК 616.727.3-009.12-053.1-07-089

Э.З. Шайдаев, А.А. Кольцов

СОВРЕМЕННЫЕ ДАННЫЕ О ВРОЖДЁННЫХ СГИБАТЕЛЬНЫХ КОНТРАКТУРАХ ЛОКТЕВОГО СУСТАВА

ФГУ «Санкт-Петербургский научно-практический центр медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта ФМБА России» (ген. дир. — проф. И.В. Шведовченко)

Ключевые слова: сгибательная контрактура локтевого сустава, продольная эктромелия, локтевая гемимелия.

За последнее время в России, как и во всём мире, наблюдается четкая тенденция увеличения числа детей с врождёнными пороками развития опорно-двигательного аппарата, в том числе верхних конечностей [13]. Проблема реабилитации данного контингента детей-инвалидов представляется весьма актуальной. Наиболее трудными в этом отношении являются тяжелые комбинированные пороки, в том числе различные формы продольной эктромелии верхних конечностей, сопровождающиеся врожденной сгибательной контрактурой локтевого сустава (далее ВСК ЛС). Под вышеуказанной патологией на сегодняшний день мы понимаем сложный комбинированный порок развития, основными клиническими проявлениями которого являются: уменьшение линейных и объемных размеров предплечья, представленного только лучевой костью, наличие сгибательной контрактуры локтевого сустава с выраженным недостатком мягких тканей по его передней поверхности и кожным «парусом», порочная кисть, представленная 1-3 лучами. Функциональные ограничения заключаются в минимальном объеме пассивных и активных движений в локтевом суставе, нарушении функции схвата.

В отечественной литературе нам удалось найти единичные публикации, авторами которых являлись сотрудники Центрального и Ленинградского научно-исследовательских институтов протезирования [1, 3-7, 11, 12]. В указанных работах приводятся описания единичных пациентов с данной патологией, при этом среди типичных клинических признаков упоминаются нормальное развитие плечевого сустава и плечевой кости, с которой под острым углом сочленено предплечье, представленное 1 костью, а также одно- или двухлучевая кисть. Все авторы указывают на наличие кожного «паруса» (птеригиума) в области локтевого сгиба как на характерную анатомическую особенность. Не найдено публикаций, посвящённых подробному изучению клинико-рентгенологических особенностей данной аномалии.

Для большинства ортопедов и протезистов ВСК ЛС остается малоизвестным понятием, используемым только как обозначение симптома, а не самостоятельной нозологической единицы [2, 3, 5-7, 10, 15]. ВСК ЛС большинство зарубежных авторов расценивают как проявление продольной эктромелии верхней конечности — локтевой дефицит предплечья (Ulnar Hemimelia) и обозначают терминами «Pterigium Cubitale» или «Congenital webbed Elbow» [8, 9, 16, 17, 19-21, 23, 26, 28, 31, 35, 36, 41, 43].

Первые упоминания о данной патологии были сделаны Pare в 1573 г., а подобных пациентов описал L. Roberts в 1886 г. [37]. Впервые термин «гемимелия» предложил в 1836 г. Saint-Hilaire, а Verneuil в 1877 г. ввел понятие «эктромелия» и предложил делить ее на продольную и поперечную [32, 36]. Такие сложные комбинированные дефекты верхней конечности, как ВСК ЛС, в основном не укладываются в классификации, основанные на принципе последовательной редукции отдельных сегментов конечности, так как сочетают элементы и продольного, и поперечного недоразвития.

В работах, посвященных различным аномалиям развития верхних конечностей, R.O’Rahilly [32] и C.B.Hall [25] приводят пример ВСК ЛС при описании «дефицитов главных трубчатых костей», а именно ульнарной гемимелии, CH.Frantz [22] рассматривает случай ВСК ЛС как проявление не только ульнарной гемимелии, но и терминальной продольной гемимелии.

A.B.Swanson и соавт. [42] в работе, посвященной различным проявлениям дефицита локтевой кости, опубликовали рентгенограммы ВСК ЛС при описании второго типа гипоплазии локтевой кости, где предплечье характеризовалось отсутствием локтевой кости со сгибательной контрактурой локтевого сустава.

Достоверных данных о частоте изучаемой патологии в настоящее время нет. По данным некоторых авторов [14, 22, 38], ульнарная гемимелия наблюдается примерно у 1:1 150 000 живорождённых.

Из 2758 пациентов с врождёнными недоразвитиями верхних конечностей, обследованных A.E.Flatt [21], ульнарная гемимелия отмечалась у 28 (1%) человек. В своей работе данный автор весьма образно высказался по этому поводу — «… маловероятно, что когда-нибудь кто-либо из исследователей будет иметь достаточное количество наблюдений, чтобы с уверенностью говорить об этом».

О частоте ВСК ЛС в структуре ульнарной гемимелии можно опосредованно судить на основании данных, приведенных A.2011

аппарата и внутренних органов часть авторов указывали на возможность аутосомно-доминантного [33] часть — аутосомно-рецессивного типа наследования [27], ряд исследователей считали возможными оба варианта [28, 29]. Примеры семейного характера заболевания представлены в публикациях ряда авторов [35, 39, 41].

Результаты экспериментальных работ указывают на значимую роль механических и физических факторов — температуры и др. В частности, результаты экспериментальных исследований на крысах дают возможность предположить, что изучаемая патология может возникать у человека при воздействии различных тератогенных факторов в определенный период развития эмбриона. К возможным тератогенным факторам различные авторы относят курение, употребление наркотиков, ряд лекарственных препаратов, употребляемых женщиной во время беременности (талидомид, противосудо-рожные средства, эстрогены и др.), ионизирующая радиация. В некоторых публикациях [22, 27, 28, 38] акцентируется внимание на связи между изучаемой аномалией и пороками развития сердечно-сосудистой и мочеполовой систем.

В настоящее время подавляющее большинство зарубежных и отечественных авторов признают, что в основе патогенеза пороков развития конечностей лежит прекращение развития органа или нарушение координации его развития под влиянием различных неблагоприятных факторов в критический период эмбриогенеза, а именно нарушение сегментации и(или) дифференциации предскелетных элементов верхней конечности, когда в мезодермальной оси появляются хрящевые образования, разделяющие её на три отдела: проксимальный, средний и дистальный. Морфологическая дифференцировка происходит во время эмбрионального периода и заканчивается на 8-й неделе беременности. Наиболее критическим, с точки зрения формирования пороков развития верхних конечностей, является период с 24-го по 36-й день эмбрионального периода [22, 34].

Наиболее вероятный период формирования локтевого дефицита конечности, по данным T.Ogino и Ы.Ка1о [34], соответствует периоду высокой смертности плодов, что может обусловливать относительную редкость мальформации.

В мировой литературе до настоящего момента не существует общепринятой классификации врожденных аномалий верхних конечностей, причем объяснение данному факту может быть только одно — варианты пороков настолько разнообразны, что они могут быть разделены либо по глобальному признаку, либо выстроены в качестве простого перечисления наблюдаемых нарушений [13].

По вопросу классификации различных форм ульнар-ной гемимелии, в том числе ВСК ЛС, мнения авторов довольно разноречивы, предлагались различные принципы классификации. Так, некоторые исследователи разделяли формы недоразвития в зависимости от показаний к сложному и атипичному протезированию [25], по типу наследования ряд зарубежных авторов выделяли три группы пороков развития локтевого сустава: спорадические, аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные [28, 29]. В ряде классификаций врожденных дефектов верхней конечности ВСК ЛС рассматривается как крайнее проявление локтевого дефицита предплечья [32, 36]. Несмотря на то, что в мировой литературе проводились попытки классифицировать ВСК ЛС в зависимости от угла сгибания, детальная характеристика, тератологический ряд и классификация данной аномалии отсутствуют.

В литературе клинико-функциональная характеристика ВСК ЛС освещена неполностью [1-6, 13, 22, 32].

Подавляющее большинство авторов характеризуют данный порок развития как редукцию дистального отдела конечности с наличием одной (лучевой) кости предплечья, при этом указывают на резкое недоразвитие локтевого сустава, выражающееся в отсутствии дистального метаэпифиза плечевой кости и проксимального конца лучевой кости [22, 35].

К другим типичным анатомо-функциональным нарушениям относят значительное укорочение конечности, в первую очередь, за счет предплечья и кисти, уменьшение объемных размеров всех сегментов, сгибательную контрактуру в локтевом суставе под острым углом, характеризующуюся отсутствием разгибания за счет дефицита мягких тканей по передней поверхности ЛС, уменьшение количества лучей кисти [13].

Описаны случаи, когда изучаемая аномалия встречается как клиническое проявление в структуре ряда наследственных синдромов (Nail-Patella syndrome, Popliteal Pterigium syndrome), а также может сочетаться с такими мальфор-мациями, как плечелучевой синостоз, фокомелия, локтевая косорукость, недоразвитие малоберцовой кости, аномалии черепа и почек [40].

Определяющими для диагностики и дифференциальной диагностики продольной эктромелии с контрактурой локтевого сустава являются клинический и рентгенологический методы исследования, с помощью которых выявляют типичные анатомо-функциональные признаки данной аномалии и осуществляют её дифференциальный диагноз от других вариантов продольного недоразвития верхних конечностей [13, 17, 21, 22, 26, 32].

Хирургические вмешательства при врожденных пороках развития верхних конечностей представляют собой особую проблему реконструктивной хирургии. Они весьма серьезно отличаются от принципов и методов лечения приобретенных заболеваний, таких как последствия травм, ожогов и пр. В то время как при приобретенных дефектах речь идет о восстановлении утраченной вследствие повреждения функции, при врожденных пороках развития приходится создавать совершенно новую функцию с помощью впервые в жизни сформированных анатомических структур и соотношений [13].

Вопросам оперативного лечения при ВСК ЛС посвящены лишь единичные публикации, и до недавнего времени серьезно обсуждался вопрос о целесообразности самого лечения при данной патологии, в особенности у детей и при односторонней локализации. Широко распространенным было мнение, что больные приспосабливаются к жизни со своим дефектом, они удовлетворительно обслуживают себя в быту, адаптируются к различным видам деятельности, используя недоразвитую конечность для удержания и прижатия предметов [5, 11].

Нет общих взглядов в вопросе о возрастных показаниях к оперативному лечению ВСК ЛС. Ряд авторов возражают против оперативного лечения в раннем возрасте, ссылаясь на то, что дети старше 5-6 лет сами начинают сознавать затруднения от недостаточной функции верхней конечности, а также сознательно могут содействовать реабилитации после операции. Тогда как И.В.Шведовченко [13] указывает на необходимость раннего вмешательства, считая, что наиболее оптимальным возрастом для устранения сгибательной контрактуры, так и сопутствующих деформаций кисти, следует считать первые годы жизни. После реконструктивных операций дети в раннем возрасте значительно легче и быстрее, чем подростки и взрослые, адаптируются к пользованию

Том 170 • № 2

Контрактуры локтевого сустава

восстановленной конечностью, скорее осваивают новые стереотипы и функциональные навыки.

Сторонниками оперативного лечения тяжелых пороков верхней конечности являются И.ёеп и соавт. [33], Л.Е.Р1аИ

[21], КБатэт 1Р [18], Н.МсСаггоП [30]. Однако большинство авторов полагают, что посредством операции можно достичь лишь улучшения косметического состояния верхней конечности.

При выборе операции, дающей преимущественно косметический эффект, основным критерием возможности ее исполнения должна быть гарантия, что функция, имеющаяся до лечения, не ухудшится [13].

В литературе описаны разные технологии оперативных вмешательств. Основной целью хирургического лечения является устранение сгибательной контрактуры локтевого сустава с целью подготовки к последующему протезированию [13, 22]. Одна из наиболее распространенных операций заключается в 2-образной кожной пластике в области локтевого сгиба, позволяющей в определенной степени увеличить объем движений в плечелучевом сочленении

[22]. Описана методика применения аппарата Илизарова для устранения сгибательной контрактуры в локтевом суставе [13]. И.В.Шведовченко [13] обращал внимание на целесообразность комбинации указанных выше методов с целью устранения сгибательной контрактуры локтевого сустава, выведение предплечья в функционально выгодное положение, обеспечение оптимальных условий для последующего протезирования. С.Н.Ргап12 и Р.С’РаЫИу [22] описали технологию дератационной остеотомии плечевой кости с целью устранения порочного положения предплечья, а также возможность экзартикуляции предплечья в порочном локтевом суставе с последующим протезированием. Авторы считали оправданным у ряда пациентов ограничиться только косметическим протезированием.

Проблема протезирования детей с врожденными аномалиями развития верхних конечностей имеет большое практическое значение, однако особенности протезирования пациентов с изучаемой патологией освещены в литературе недостаточно полно [1, 3, 5-7, 11]. Протезирование детей существенно отличается от протезирования взрослых. Специфику детского протезирования определяют биологические особенности растущего организма, незрелость психомоторных функций, незавершенность формирования и высокая пластичность костно-мыщечной системы, большая вариабельность анатомо-физиологических параметров в росте [5, 7].

По данным ряда авторов, особенно сложными, с точки зрения последующего протезирования и подготовки к нему, являются больные с недоразвитием всех сегментов верхней конечности с порочной установкой рудиментов предплечья и кисти, в частности, с изучаемой патологией. При протезировании таких детей требуется длительное и настойчивое обучение пользованию протезом, поэтому назначение пассивных и впоследствии активных протезов необходимо осуществлять с раннего возраста, когда развиваются и закрепляются двигательные навыки. Своевременное протезирование стимулирует бимануальную деятельность, позволяет сохранить правильную осанку, выработать навыки визуально-тактильного управления протезом и способствует ускорению умственного развития и речи [1, 5, 7].

Ввиду тяжести анатомо-функциональных особенностей при ВСК ЛС, данный контингент детей нуждается, как правило, в атипичном протезировании. В связи с этим в 80-е годы прошлого столетия в ЦНИИП и в ЛНИИП актуальной

задачей являлись усовершенствование тяговых протезов и разработка протезов с внешними источниками энергии. Уделялось большое внимание использованию имеющихся у больных рудиментарных образований для управления протезами с внешними источниками энергии [1].

В ряде публикаций описано применение экспериментальных сенсорных протезов, когда управление схватом-раскрытием кисти осуществляется прикосновением рудиментарных пальцев к контактным датчикам, размещенным на креплении или гильзе протеза, тогда как сгибание в локтевом шарнире управляется тягой. Особенностями изготовления приемных гильз этих протезов являлись тщательное моделирование их формы и вырезание «окна» для освобождения рудиментарных предплечья и кисти [1, 5, 7, 11, 12].

Принципиальное расхождение отечественных и зарубежных протезистов отмечается во взглядах на проблему первичного косметического, т.е. неактивного протезирования. Отечественные специалисты традиционно считают правильным использования протеза типа «рукавички» с телесным цветом кисти и неразделенными пальцами (ПР2-32). Зарубежные авторы применяют так называемые функциональные крюки, аргументируя свой выбор возможностью для ребенка с самого начала получать навыки схвата, что в последующем обеспечит более быстрый переход к активному протезу [25, 26].

При односторонней «ульнарной гемимелии», когда пациент беспокоится за косметический дефект, особенно у девочек при одностороннем недоразвитии, изготавливают косметический протез на механической основе. При этом максимально согнутый рудимент предплечья помещают в приемную гильзу. Предплечье и кисть протеза закрывают косметической перчаткой, приемная гильза протеза на уровне плеча покрывается пушистыми рукавами блузки [22].

Наряду с разными подходами к протезированию, все большее значение для данной группы больных приобретает консервативная и хирургическая подготовка к нему. Из методов консервативного лечения применяют лечебную физкультуру (ЛФК) и физиотерапию. В комплексе ЛФК применяют в основном различные физические упражнения, способствующие тренировке мышц недоразвитого предплечья, укреплению имеющихся мышц плечевого пояса и спины. Среди общих средств физиотерапевтического лечения большое значение приобретает электростимуляция мышц рудимента, которая нормализует электровозбудимоть, а также увеличивает их силу [22].

Отдаленные результаты медицинской реабилитации (на примере ульнарной гемимелии) ВСК ЛС, а также анализ ошибок и осложнений хирургического лечения и протезирования представлены в литературе крайне скромно. Y.Ogden и соавт. [33], Н.МсСаггоП [30] при обсуждении результатов и возможных осложнений пришли к выводу, что использование хирургического метода не приводит к воссозданию функции конечности.2011

верхней конечности, не имеющая развёрнутой клинико-

рентгенологической характеристики, чётких алгоритмов

лечения и протезирования.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Барабаш И.А., Белова И.П., Уварова П.Н. Характеристика врожденных дефектов верхних конечностей у детей с точки зрения последующего протезирования // Протезирование и протезостроение: Сборник трудов.-М., 1984.-Вып. 69.-С. 5-11.

2. Богданов Ф.Р. К вопросу о врожденных пороках развития длинных трубчатых костей // Журн. совр. хир.-1929.-№ 4-5.-С. 1191-1208.

3. Болотова А.Ф., Миронович Н.Н. Клинико-рентгенологические особенности врожденной культи предплечья у детей и контроль протезирования // Протезирование и протезостроение: Сборник трудов.-М., 1979.-Вып. 49.-С. 29.

4. Вербина С.Г. Клиническая характеристика детей с ампутационными дефектами и аномалией развития верхних конечностей // Протезирование и протезостроение: Сборник трудов.-М., 1982.-Вып. 62.-С. 34-35.

5. Войнова Л.Е. Протезирование детей с дефектами верхних конечностей // Вестн. гильдии протезистов-орто-педов.-2000.-№ 2.-С. 14-16.

6. Воскобойникова Л.М., Исаева Н.Г. Классификация аномалий развития верхних конечностей с учетом протезирования // Протезирование и протезостроение: Сборник трудов.-М., 1973.-Вып. 39.-С. 121-128.

7. Корюков А.А. Протезирование при аномалиях развития конечностей // Руководство по протезированию и ортези-рованию / Под. ред. проф. А.Н.Кейера и засл. врача РФ проф. А.В.Рожкова.-СПб.: НИИ протезирования им. проф. Г.А.Альбрехта, 1999.-С. 378-382.

8. Куслик М.И. К казуистике эктромелий и их оперативному лечению // Ортопед. травматол.-1929.-№ 1-2.-С. 68-75.

9. Международная номенклатура нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности: Руководство по классификации болезней и причин инвалидности // ВОЗ (Женева).-М., 1994.-112 с.

10. Новаченко Н.П. Недоразвитие и врожденные деформации верхних конечностей: Руководство по ортопедии и травматологии.-М.: Медицина, 1968.-Т. 2.-С. 477-508.

11. Полотёрова М.А., Покатилов А.К. Атипичное протезирование при врождённом недоразвитии верхних конечностей // Протезирование и протезостроение: Сборник трудов.-1970.-Вып. 23.-С. 92-97.

12. Попов Б.П., Годунов С.Ф., Морейнис И.Ш. Рекомендации по сложному и атипичному протезированию при врожденных деформациях верхних конечностей.-М.: ЦНИИПП, 1967.-С. 6-7.

13. Шведовченко И.В. Лечение детей с врожденными пороками недоразвития верхних конечностей // Травматология и ортопедия: Руководство для врачей / Под. ред. Н.В.Корнилова.-СПб.: Гиппократ, 2005.-Т. 2.-С. 634-664.

14. Adekunle A.Y., Ismalia A.A. Ulnar Hemimelia with Oilgodactily: Report of two cases // Radiology Case Reports.-2009.-Vol. 4, № 1.-R 240.

15. Blockey N.J. Unusual symmetric distal limb deformity in siblings // J. Bone Jt. Surg.-1963.-Vol. 45 B.-R 745-747.

16. Broudy A.S., Smith R.J. Deformities of the hand and wrist with ulnar deficiency // J. Hand. Surg.-1979.-Vol. 4.-R 304-315.

17. Carroll R.E., Bowers W.H. Congenital deficiency of the ulna // J. Hand. Surg.-1977.-Vol. 2.-R 169-174.

18. Damsin J.R, Carlioz H. Service d’Orthopedie et de Chirurgie Reparatrice de L’Enfant, Hospital Trousseau, Raris // Rev. Chir.

Orthop. Reparatrice Appar Mot.-1994.-Vol. 80, № 4.-P. 324333.

19. Drachman D.B., Sokoloff R.P. The role of movement in embryonic joint development // Develop. Biol.-1966.-Vol. 14.-P. 401-420.

20. Evliyaglu N., Temocin A., Satar N. Phocomelia, ectrodactyly, skull defect and urinary system anomaly: Schinzel-phocomelia syndrome? // Clin. Genet.-1996.-Vol. 49.-P. 70-73.

21. Flatt A.E. The care of congenital hand anomalies.-St. Louis: Mosby, 1977.-371 p.

22. Frantz C., O’Rahilly R. Ulnar Hemimelia // Artificial Limbs.-1971.-Vol. 15, № 2.-P. 25-35.

23. Glynn M.K., Galway H.R., Hunter G., Sauter W.F. Management of the upper-limb-deficient child with a powered prosthetic device // Child. Orthop.-1986.-Vol. 209.-P. 202-205.

24. Goddu L.A. Reconstruction of elbow and bone graft of rudimentary ulna // New Eng. J. Med.-1930.-Vol. 202.-P. 1142.

25. Hall C. Congenital skeletal deficiencies of the extremities // J. Amer. Med. Ass.-1962.-Vol. 181, № 7.-P. 110-119.

26. Laurin C.A., Fanner V.V. Congenital absence of ulna // Сanad. J. Surg.-1959.-Vol. 2.-P. 204-207.

27. Layton W.M., Hallesy D.W. Deformity of forelimb in rats: association with high doses of acetazolarmide // Science.-1965.-Vol. 149.-P. 306-308.

28. Lenz W. Malformations caused by drags in pregnancy // Amer. J. Dis. Child.-1966.-Vol. 112. — P. 99-106.

29. Lovett R.J. The treatment of longitudinal ulnar deficiency // Abstract. POI.-1991.-Vol. 15, № 2.-P. 104-105.

30. McCarroll H. Congenital anomalies: the 25-years brief review // J. Hand. Surg.-2000.-Vol. 6.-P. 1029-1034.

31. Murray P.D., Drachman D.B. The role of movement in the development of joints and related structures: the head and neck in the chick embryo // J. Embryol. Exp. Morph.-1969.-Vol. 22.-P. 349-371.

32. O’Rahilly R. Morphological patterns IX limb deficiencies and duplications // Am. J. Anat.-1951.-Vol. 89, № 2.-P. 136-145.

33. Ogden Y, Watson H., Bohne W. Ulnar dysmelia // J. Bone Jt. Surg.-1976.-Vol. 58-A, № 4.-P. 467-476.

34. Ogino T., Kato H. Clinical and experimental studies on ulnar ray deficiency // Handchir. Microchir. Plast. Chir.-1988.-Vol. 20.-Р. 330-337.

35. Pfeiffer R.A., Reinhardt K. Ulno-fibulare Displasie // Fortschr. Roentgenstr.-1967.-Bd. 107.-S. 379-391.

36. Rabaud E., Hovelacque A. Etudes sur i ectromelie, L’ectromelie longitudinale intercalaire hemisegmentaire // Bull. Biol. France Belg.-1923.-Vol. 57.-P. 401-469.

37. Roberts A.S. A Case of deformity of the fore arm and hands, with an unusual history of hereditary congenital deficiency // Ann. Surg.-1886.-Vol. 3.-P. 135-138.

38. Roobert L. Nomenclature for Congenital Limb Deficiencies, a Revision of the Franz and O’Rahilly Classification // Artificial Limbs.-1966.-Vol. 2, № 1.-P. 24-35.

39. Rogala E.T., Winne-Davies R., Littejohn A. Congenital limb anomalies: frenqurency and etiological factors. Data from the Edinburgh Register of the Newborn // J. Med. Genet.-1974.-Vol. 11.-P. 221.

40. Sasidharan C.K., Ravi K.V. Popliteal pterigium syndrome with unusual features // Indian J. Pediatrics.-2004.-Vol. 71, № 3.-P. 269-270.

41. Straub H. Congenital absence of ulna // Amer. J. Surg.-1965.-Vol. 109, № 3.-P. 304-305.

42. Swanson A., Tada K., Yonenobu K. Ulnar ray deficiency: its various manifestations // J. Hand Surg.-1984.-Vol. 9-A, № 5.-P. 658664.

43. Trucchi O. Ectromelie longitudinal estese sistematiche in due fratelli // Nunt. Radiol.-1960.-P. 1040-1054.

Поступила в редакцию 08.10.2010 г.

КТ костей предплечья (КТ костей верхней конечности) — Компьютерная томография в Санкт-Петербурге

КТ костей предплечья (руки) – неинвазивный метод, позволяющий оценить состояние костной структуры, мягких тканей. КТ является более информативным методом, в отличие от рентгенографии. На снимках можно увидеть трещины, переломы костей предплечья, изменения в суставах, опухоли, воспалительные изменения.

Показания для КТ костей предплечья

Компьютерная томография назначается при ушибах, переломах костей и суставов, при наличии осколков в мягких тканях.
Проводится также:

  • в ситуациях, когда рентген не даёт достаточной информации;
  • при подозрении на деструкцию костей;
  • при постоянных болях в плечевом суставе и предплечье;
  • при аномалиях развития тканей лучевой или локтевой кости предплечья;
  • в случае подозрения на артрит или артроз;
  • при подозрении на онкологические изменения;
  • перед операцией и после неё (с целью оценки срастания переломов, определения расположения металлоконструкций).

Что показывает КТ костей предплечья

Во время исследования сканируются не только лучевая и локтевая кости, но и лучезапястный и локтевой суставы, прилегающие мягкие ткани. В результате получаются качественные сканы, а также трехмерная модель исследуемой области. На томографии предплечья можно увидеть разные патологии, включая переломы, гематомы, трещины, наличие (и расположение) костных отломков в мягких тканях, деструктивные процессы в костях и суставах, аномалии развития тканей и суставов, наличие инородных тел.

Сделать КТ костей предплечья в СПб

Компьютерную томографию костей предплечья можно сделать в Медицинском Центре «Приоритет» в Санкт-Петербурге. Процедура помогает при выявлении патологий, предупреждает развитие серьёзных заболеваний. В стоимость диагностики входит:

  • Обследование на компьютерном томографе экспертного класса Aquilion Lightning TSX-035A (Canon Япония).
  • Пациент получает подробное исчерпывающее заключение, сделанное на основании снимков высококвалифицированным врачом-радиологом. Описание исследования проверяется главным врачом.
  • Круглосуточный доступ в личный кабинет для просмотра всех своих исследований и заключений
  • Внутренний контроль качества исследований
  • 100% гарантия качества снимков
  • Подробную информацию о ценах можно узнать в разделе «Цены».
  • Ознакомиться с льготами и проходящими акциями можно в разделе «Акции».

ЦЕНТР ТРАВМАТОЛОГИИ, ОРТОПЕДИИ И ХИРУРГИИ

ЦЕНТР ТРАВМАТОЛОГИИ, ОРТОПЕДИИ И ХИРУРГИИ

 

Сотрудники отделения:

Соловьев Михаил Владимирович — врач-травматолог-ортопед, диплом ИГМА выдан 21.06.1996 № ЭВ 761326, высшая квалификационная категория, звание «Лучший травматолог УР», сертификат «Травматология и ортопедия» выдан 04.03.2019, № 0118310241679.   Прием платный.

 

Савельев Сергей Николаевич— врач-травматолог-ортопед, высшая категория, КМН, диплом ИГМА выдан 28.06.2001 № ДВС 0712367, сертификат «Травматология и хирургия» № 0377180733854 выдан 03.03.2018, кабинет 514.  Прием платный.

 

Сидоров Сергей Степанович — врач-травматолог-ортопед, высшая категория, диплом ИГМА выдан 26.06.1980 № ЖВ № 450914, сертификат «Травматология и ортопедия» выдан 11.02.2017, № 0377180422266.  Прием пациентов ведется в здании стационара Больничного комплекса №2 в Приёмном отделении каб. 101 с 13.00-14.00 понедельник-пятница. Прием платный.

 

Перечень услуг и операций, выполняемых в отделении:

— эндопротезирование тазобедренного сустава;

— артроскопия коленных суставов и артроскопическая резекция менисков коленных суставов;

— вальгусная деформация первого пальца стоп; 

— устранение рубцовых контрактур;

— иссечение гипертрофических и келоидных рубцов на теле и конечностях;

— микрохирургические операции по замещению дефектов кожи и мягких тканей;

— лечение остеомиелитов костей скелета кровоснабжаемыми лоскутами на сосудистой ножке;

— липофиллинг при лечении контрактур, в т.ч. при контрактуре Дюпюитрена;

— микрохирургические пересадки и транспозиции пальцев со стопы на кисть;

— врожденные аномалии развития и деформации сегментов конечностей;

— новообразования костно-мышечной системы;

— раны кисти и пальцев с повреждением двух и более сухожилий разгибателей, застарелое повреждение сухожилий разгибателей, требующие реконструктивных операций;

— раны кисти и предплечья с повреждением сухожилий сгибателей, нервов, крупных сосудов. Травмы кисти и предплечья, сопровождаемые повреждением костей, полученные циркулярными пилами, наждачными кругами и др.;

— множественные открытые переломы, вывихи и переломо-вывихи в суставах кисти и в лучезапястном суставе

— закрытые переломы и вывихи костей кисти и лучезапястного сустава при неэффективности их лечения в амбулаторных условиях;

— открытые переломы плюсневых костей и фаланг пальцев стоп, повреждения сухожилий пальцев стоп, в т.ч. и ахиллова сухожилия;

— переломы лучевой кости в «типичном» месте, нижней трети локтевой кости со смещением отломков;

— врожденные аномалии развития, деформации кисти, артрозы суставов кисти, пальцев, лучезапястного сустава, дегенеративно-дистрофические заболевания кисти, доброкачественные новообразования, последствия травм;

— пластические операции при деформациях, несросшихся переломах и ложных суставах костей скелета

 Спектр оперативных вмешательств при травмах кисти:

— шов и пластика сухожилий при свежих и застарелых повреждениях, включая повреждения с дефектом на протяжении;

— операции при контрактуре Дюпюитрена по отработанной и усовершенствованной методике;

— шов и пластика периферических нервов, включая микрохирургические, вмешательства на собсвеннопальцевых нервах;

— различного рода транспозиции при неврогенных и сухожильных дефектах;

— остеосинтез современными имплантантами, включая лечение ложных суставов, в т.ч. ладьевидной кости;

— удлинения, укорочения костей конечностей, в т.ч. с применением методики Г.А.Илизарова;

— эндопротезирование суставов кисти и стопы;

— операции при асептических некрозах, деформирующем остеоартрозе;

— операции при доброкачественных новообразованиях, включая костнопластические;

— микрохирургические операции по закрытию дефектов кожи и мягких тканей, возникших в результате травмы или как следствие хронических процессов и трофических язв, включая трансплантации на микрососудистых анастомозах;

— пересадки пальца или блока пальцев стопы;

— микрохирургические реконструкции при коротких культях пальцев;

— микрохирургическая коррекция косметических дефектов;

— пластика при некрозах пальцев и «кольцевой» травме.

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive SurgeryPediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery2309-39942410-8731Eco-vector839110.17816/PTORS6155-57Original ArticleOsteochondropathy of the coronoid process of the ulna in a child: case reportNikitinMaxim S.<p>MD, Orthopedic Surgeon of the Department of Trauma Effects and Rheumatoid Arthritis</p>[email protected] N.<p>MD, PhD, Research Associate of the Department of Trauma Effects and Rheumatoid Arthritis</p>[email protected] Turner Scientific Research Institute for Children’s Orthopedics260320186155572603201826032018Copyright © 2018, Nikitin M.S., Proshchenko Y.N.2018<p>Osteochondropathy of the proximal ulnar bone is a rare disease that affects not only the ulnar, but also the venous process. To our knowledge, the existing domestic and foreign medical literature does not provide a description of osteochondropathy of the coronal process, a topic of considerable interest from the point of view of diagnosis and treatment.</p>
<p>Here, we describe a clinical case of osteochondropathy of the coronal process and present a clinical picture of the defect of the elbow joint in the patient, with radiographs taken before and after the surgery. In the present clinical case, postoperatively, the patient reported pain; however, the elbow joint function was fully restored, indicating the success of the treatment and that active surgical treatment of this disease is adequate and timely.</p>ulnachildosteochondropathyлоктевая костьребенокостеохондропатия1.1. Ортопедия: национальное руководство / Под ред. С.П. Пиронова, Г.П. Котельникова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. [Pironov SP, Kotel’nikov GP, editors. Orthopedics: National guidelines. Moscow: GEOTAR-Media; 2013. (In Russ.)]2.2. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. – М.: Медицина, 1963. [Reynberg SA. X-ray diagnosis of diseases of bones and joints. Moscow: Meditsina; 1963. (In Russ.)]3.3. Capla D, Kundrat J. Necrosis apophyseos olecrani ulnae. Juvenile osteochondropathy of the ulna. Acta Chir Orthop Traumatol Cech. 1982;49(6):497-499.4.4. Королюк И.П. Рентгеноанатомический атлас. Cкелет (норма, варианты, ошибки интерпретации). – М.: Видар, 1996. [Korolyuk IP. X-ray anatomy atlas. Skeleton (norm, variants, interpretation errors). Moscow: Vidar; 1996. (In Russ.)]

Врожденные аномалии развития отдельных сегментов верхней конечности

Врожденный синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз. Встречается эта аномалия развития не часто. Во время внутриутробного периода лучевая и локтевая кости предплечья объединяются перемычкой, которая в дальнейшем окостенивает. Перемычка возникает в верхнем отделе предплечья и может быть разной длины. Чаще болеют мальчики.

Рис.4. Рентгенограмма ребенка с радиоульнарным синостозом.

У ребенка рука не поворачивается в запястье ( невозможна супинация и пронация), но сгибание и разгибание в локтевом суставе сохранены. Такое положение значительно усложняет жизнь больного, даже его самообслуживание. Лечение сначала консервативное и заключается в разработке. Некоторые больные могут хорошо приспосабливаться к этому дефекту. Если разработать руку не удается, выполняется оперативное лечение. При небольшом сращении выполняют его рассечение, при размере сращения больше 4 см прибегают к удалению части лучевой кости. Оперативное лечение выполняют в возрасте 3 лет.

Врожденная косорукость. Врожденная косорукость возникает при нарушении развития мышц предплечья или недоразвитии лучевой, реже локтевой кости. Локтевая косорукость развивается при недоразвитии локтевой части предплечья, локтевая кость отсутствует полностью или частично. Возможно одновременное недоразвитие 4-5 пальцев кисти, части костей пястья и запястья с локтевой стороны. Кисть при этом состоянии резко повернута в локтевую сторону (наружу), функция ее нарушена.

Лучевая косорукость. Эта аномалия развивается при отсутствии лучевой кости.

Рис.5. Рентгенограмма ребенка с лучевой косорукостью.

Дефект может быть двусторонним. Одновременно недоразвиты мышцы предплечья с лучевой стороны, первый палец кисти, кости запястья. Кисть наклонена в сторону лучевой кости (вовнутрь), функция ее резко нарушена, а в связи с отсутствием первого пальца кисти невозможен захват предметов. Лечение врожденной косорукости включает много этапов. Уже сразу после рождения ребенка назначают массаж, лечебную физкультуру. Для исправления контрактуры суставов накладываются гипсовые повязки. Первая операция выполняется в возрасте 2 лет. Потом могут понадобиться дополнительные оперативные вмешательства.

Хронический подвывих кисти (болезнь Маделунга).Это редкая аномалия, при которой возникает недостаток развития области лучезапястного сустава. Деформация прогрессирует постепенно и до 12-14 лет становится заметной. Боли при этом заболевании нет. Возникает штыкообразное искривление кисти, которое постепенно нарастает. Ограничиваются движения в лучезапястном суставе. Лечение оперативное. Выполняют резекцию участков костей, со следующей их фиксацией спицами. Потом накладывают гипсовую повязку на один месяц, после чего назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

Синдактилия. Это аномалия развития при которой есть сращения полное или неполное одного или нескольких пальцев кисти между собой.eANGr‡T$҄GHZr4GIl!H»:]\DDDDDDDDDDDF4-QCTNetZ PJ»:QtZKqgi»BAaV)4]եq ’pq?LzDt#h$ &y.#I%+n#R#A»:#AQʡC»Ml#!P
$#\»!wzA :Pj7i2)VGDb##>GqX$Eq*Coq A6I:IBYt#B»:AY쎈*$GI$쫄+GH#>B»EBDuP»>K:j0-WE!#:B»B

#/IO,s#e+B#oM$tYqV$!NAU)ը*6!)$}iA1q:[email protected]$»>’_j+*tH$+zijDȝh»:#NVXL tIjyij»>@r:ZHAfB?زf:v»I&HNiA
j6GH»:He:#»:J (hHe 3TGI DyE$AaA|,pe3J>#+0*ҊG!G{wi jMҧDu{JWG dr
5h2(poJ(kI>5ۅ+taEф]Ft]EtaEф]FtGDt]DtGEtGDt]

E>GDx#;#x>G#|>G#xȏ̏>GDtGDx>G/>G#tYm»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»»8d|#8r

##|

9>G莈#|>G#|EtaEфqF2>G#x/菑:#:#莋菘EtGDuS9C9C9NS9C9C9NS9C9C9NSr(r)r)!qDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDDD\DDDDDDDDDDDDDDDDDDDEcOԳ2:#>GDt]V菭E%Ы,r)JUԝ&F:’G
rd6h»;8,( g.)qL
8)1xe0 hh00aC/=Xtxn;>)nI}vzn۳PPi5~>4DD5jlcjnGIN(r8OTӫ]- Du֟kҷ {\W}v’p=S{_JڭJYKlu!]7nm>N]UUc[[wOz4.`҄GV:%PDn:#~I#h!؆„j! a8-CAAPPP`( )ʈeBeBeaT
9NS2DDDDDDGGK?N»a-‘Qnf8 pptdحiJNj߲kQy+VC#4]GXbb!ED»d|#tGFt]FJiXa».».»b;4Dx &6 h5VƄaxB8cC#:#KMi}5Snn LvӱG»`dt`фGFt]DCE’־I&M M0بD4″»a.)mMp╴Iv 9NPPƛw`=oz륋Ha»`iVj{a%ᄯuJb+pl%!u4/!_{XP aU a$>bi6]p몺x_rޯXA_Z-[ sHDDDeaC\: PM l$AiK]6믮Kr}wta,G8BpA]4LS %C]vL~K4_ޝ)wDDDDCA$!M&lICa/%kkGT&lSM, D»`R8q8; H8lDVIxSjKB»»»»»»» N0h&aa $)??]uq2+aB+>u{խ.Uۈ
a8sMAA0a DûM;I?»fDZa 4Ul)SNai)0″»»eS9D
q»:U
|a’~»»»»»»»»»#=d3ɲIC*dttEѦGD#:.]F4Y,Aaqq\B0)KdtKB h . T [email protected]#
e;rd[VMBHH#P0GHHO\SGE:mf&A»m4hY* i=:uin [email protected]ȑ)xф7-C.뷇&fF 0″ˈl0G*3PI]W/Z5pNa T’

Ulnar Hemimelia с Oilgodactyly: Отчет о двух случаях

Radiol Case Rep. 2009; 4 (1): 240.

1 Адекунле И. Абдулкадир, доктор медицинских наук, отделение радиологии, Учебная больница Университета Илорина, PMB 1459, Илорин, штат Квара, Нигерия.

2 Исмаила А. Адигун, доктор медицины, отделение хирургии, отделение пластической и реконструктивной хирургии, Учебная больница университета Илорина, PMB 1459, Илорин, штат Квара, Нигерия.

Это статья в открытом доступе по лицензии CC BY-NC-ND (http: // creativecommons.org / licenses / by-nc-nd / 4.0 /).

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Мы представляем два спорадических случая полной локтевой гемимелии, редкого врожденного дефекта. В одном случае локтевая гемимелия была связана с тридактилией и мальротацией локтя с радиоплечевым синостозом; во втором случае локтевая гемимелия ассоциировалась с моно-пястной бидактилией и перепонкой на передней локтевой области локтя с фиксированным сгибанием. Насколько нам известно, в литературе мало информации об этих комбинациях аномалий, и их устранение остается проблемой.

Сокращения: VACTERL, позвоночный, анальный, трахеальный, сердечный, пищеводный, почечный и конечный

Введение

Исидор Жоффруа Сент-Илер ввел термин «гемимелия» в начале 19 века, а в 1951 году О’Рахилли предложили термин «параксиальная гемимелия» для продольной разновидности, потому что задействована преаксиальная или постаксиальная сторона конечности [1]. Дефицит может быть поперечным, продольным, а иногда и сочетанием того и другого [1, 2, 3, 4, 5].Поперечные дефекты приводят к врожденной ампутации конечностей и чаще встречаются у мужчин с соотношением полов 3,5: 1 [3, 4]. Левая конечность поражается вдвое, чем правая, а верхние конечности поражаются больше, чем нижние [1, 4, 5].

При продольной недостаточности верхней конечности кость предплечья не может развиваться частично или полностью. Он может быть преаксиальным (дефицит лучевого луча или лучевая косолапость) или постаксиальным (дефицит локтевого луча или локтевая косолапость). Заболеваемость лучевой булавой составляет от 1: 55 000 до 100 000 живорождений, в то время как менее распространенная локтевая гемимелия встречается примерно у 1 из 150 000 [1, 5].

Гемимелии чаще всего являются врожденными. Однако были редкие сообщения о приобретенной гемимелии [6, 7]. Эмбриологически большая часть морфологической дифференциации конечностей происходит во время эмбрионального периода, который заканчивается к 8-й неделе. Наиболее критический период развития аномалий конечностей — от 24 до 36 дней эмбриональной жизни [1, 6, 8]. Однако окостенение и рост продолжается на протяжении всего периода плода до полового созревания. Следовательно, врожденные аномалии конечностей в основном имеют генетическое происхождение, но при этом имеют место некоторые факторы окружающей среды, такие как курение матери и некоторые лекарства, используемые во время беременности [1, 5, 7].

Клинически из-за множества деформаций или контуров предплечья и кисти может быть очень трудно точно распознать дефицит без радиологических исследований [1]. В пренатальном и раннем неонатальном периоде сонография является ценным методом визуализации для диагностики и определения зачатка органов. Рентгенография является диагностической и имеет значение для исключения ассоциации VACTERL (позвоночных, анальных, трахеальных, сердечных, пищеводных, почечных и конечностей), если они есть. Магнитно-резонансная томография имеет широкий спектр применения для демонстрации зачатков органов и сосудистых мальформаций, но может быть зарезервирована для случаев, которые не позволяют сделать окончательные выводы с другими исследованиями.

В этом отчете подробно описаны результаты двух очень редких случаев гемимелий верхних конечностей, сочетающих радиоплечевой синостоз, мальротацию локтя и тридактиль в одном, а также фиксированное сгибание с локтевым перепончатым соединением локтевого сустава, моно-пястной кости и кисти с двумя пальцами при недостаточности локтевого луча. другой.

История болезни

Случай 1: 5-месячный мальчик, беременность, роды и роды протекали без осложнений, был доставлен в амбулаторное отделение нашей больницы с жалобой на маленькую левую верхнюю конечность при плохой активности.Он второй ребенок (оба живые) 21-летней женщины. Беременность забронирована на 26 неделе. Ультразвуковое сканирование в книге прошло нормально. В анамнезе не принималось никаких лекарств, кроме обычных дородовых лекарств, таких как фолиевая кислота, хлорохин и сульфат железа. Оценка по шкале Апгар при рождении была оценена в 7, 10 и 10.

При осмотре левая верхняя конечность была меньше и короче, чем контрлатеральная конечность, демонстрировала недостаточность движений и слабый хват рукой, жесткий локоть, лучевая булавовидная кисть. и тридактилии с отсутствием безымянного пальца и мизинца.Эта конечность была неправильно повернута, локоть находился впереди, а локоть сзади (). Других фенотипических отклонений не было.

Случай 1. Мальчик с гемимелией. Фотография в возрасте 5 месяцев показывает гемимелию левой верхней конечности, укороченную левую верхнюю конечность, неправильный ротацию локтя и трехпалую левую руку.

Лабораторные исследования, включая общий анализ крови, были нормальными. Ультрасонография брюшной полости исключила почечную аномалию. Клиническое обследование, эхокардиография и электрокардиография этого пациента не выявили сердечных нарушений.На рентгенограммах () показана микромелия левой верхней конечности.

Случай 1. Мальчик с гемимелией. (A-B) На рентгенограммах показана гемимелия локтевой кости левой верхней конечности. Правая верхняя конечность в норме, а левая локтевая полностью отсутствует. Имеется радиоплечевой синостоз и трехпалая рука.

Левое плечо и плечевая кость, хотя и меньше, чем контралатеральная сторона, были в основном нормальными. Однако в предплечье была только одна кость. Его проксимальный конец был зафиксирован в метафизе плечевой кости по средней линии, как «штифт в отверстии».Эту кость нельзя было с уверенностью идентифицировать как лучевую или локтевую. Его древко выгибалось выпуклым кпереди. Кости запястья не полностью окостенели, но пястных костей всего три и фаланги три. Рука была отклонена в радиальном направлении (радиальная булава). У него не было обнаруживаемых аномалий кожи на этой конечности.

Случай 2: 3-месячный младенец мужского пола был доставлен 28-летней матери, пара 2, оба живые. Мать получала дородовой уход в родильном доме с ограниченными возможностями.Таким образом, ей не проводилось дородовое ультразвуковое исследование. Мать не принимала никаких препаратов с известным тератогенным действием. Она не курит и не употребляет алкоголь. Лабораторные и радиологические исследования в этом случае были в основном нормальными. Однако фиксированное сгибание в локтевом суставе, перепонка передней локтевой кости и одна пястная кость с двупалой кистью в данном случае характеризовали деформацию левой конечности (,).

Случай 2. Мальчик с гемимелией. На фотографии в возрасте 3 месяцев видна гемимелия левой верхней конечности, перепонка на локте в фиксированном гиперфлексии и двусторонняя левая рука.

Случай 2. Мальчик с гемимелией. (A-B) На рентгенограммах показана гемимелия локтевой кости левой верхней конечности. Обратите внимание на нормальную правую верхнюю конечность и полное отсутствие левой локтевой кости, с фиксированной деформацией сгибания локтевого сустава, моно пястной кости и руки с двумя пальцами с недостаточностью локтевого луча.

Обсуждение

Продольное нарушение формирования частей или всей длинной кости в верхней конечности, приводящее к врожденной лучевой гемимелии и локтевой гемимелии, когда лучевая и локтевая кости, соответственно, полностью или частично отсутствуют, встречается редко [3, 4].Критический период локтевой недостаточности по данным Огино и Като [8] наступает раньше, чем у других аномалий, и соответствует периоду высокой смертности плода. Это может объяснить, почему локтевая недостаточность не проявляется так часто, как другие аномалии. У наших пациентов локтевые булавы на руках и наличие большого пальца в них сводили на нет дефицит лучевого луча. Радиоплечевой синостоз от недостаточности кавитации и неправильной ротации локтевого сустава в первом случае усложняет аномалии ().В нескольких случаях, связанных с радиоплечевым синостозом, имелась связанная перепонка передней локтевой кости, как в случае 2. Таким образом, случай 1 с неправильным расположением локтя является более необычным вариантом гемимелии локтевой кости.

Дефекты локтевого сустава часто связаны со сложным поражением запястных, пястных и пальцев рук [1, 8, 9]. Triquetrum и capitate часто отсутствуют, увеличивается частота отказа пястной кости от лучевой до локтевой стороны кисти и высокая частота отсутствия пальцев с преобладанием трехпалой руки, за которой следует моно-цифровая рука [1, 9 ].Случай 1 с тридактилией соответствует этому описанию, но о неправильном повороте «заблокированного локтя» (радиоплечевой синостоз) в переднее положение, проявляющемся как «колышек в отверстии», сообщается редко. Степень дефекта запястья в наших случаях все еще остается неопределенной рентгенологически из-за неполного окостенения, ожидаемого в их молодом возрасте. Случай unla гемимелии с радиоплечевым синостозом в серии исследований Франца и О’Рахилли [1], у которых также была рука с тремя пальцами в дополнение к неправильному вращению локтя, аналогичен нашему случаю 1.Однако мы не обнаружили ни одного случая локтевой гемимелии с моно-пястной костью с двумя пальцами руки, как в нашем случае 2. В работе Elhassan et al [9] в 12% случаев локтевой гемимелии был выявлен радиоплечевой синостоз, а у 65% пациентов. при радиоплечевом синостозе есть цифровые аномалии.

Односторонний характер гемимелии у наших пациентов, по разным данным, встречается многими авторами в 80% гемимелии и дает лучший прогноз с точки зрения функциональности [10]. «Закрепление» проксимальной части единственной кости предплечья в случае 1 с дистальным метафизом плечевой кости на полпути между надмыщелками необычно ни для локтевого, ни для радиоплечевого сустава.

Локтевая гемимелия редко связана с синдромами, в отличие от лучевой булавой руки, которая связана со многими врожденными синдромами, включая синдром Холта-Орама (дефекты сердечной перегородки), тромбоцитопению с отсутствием лучевой кости, анемию Фанкони (апластическая анемия) и синдром VACTERL [1 , 10, 11]. Мы не уверены, являются ли наши случаи синдромными, из-за отсутствия информации об этих типах аномалий в электронной литературе, которую мы искали, насколько нам известно.

Согласно Shafi и Hui [10], где гемимелия связана с синдромом, прогноз зависит от этого.В наших случаях при клинических обследованиях (у постели больного и лабораторных) и рентгенологических исследованиях (с использованием рентгенографии и сонографии) аномалий не было выявлено в других конечностях и в других местах. Опять же, отсутствие семейных историй и историй приема лекарств в дополнение к неспецифической связи с каким-либо фактором окружающей среды у этих пациентов привело нас к мнению, что эти комбинации аномалий возникают спорадически. Рентгенограммы могут быть полезны для оценки степени аплазии костей, в то время как лабораторный анализ, который должен включать тесты на анемию и тромбоцитопению, неоценим в диагностической работе пациента.Лабораторные исследования исключили у наших пациентов тромбоцитопению с синдромом отсутствия лучевой кости и другие формы анемии. Кроме того, отсутствие свидетельств сердечной патологии как на эхокардиографии, так и на электрокардиографии у наших пациентов делает Holt-Oram маловероятной.

Обеспечение оптимального функционирования этих пациентов представляет собой дилемму из-за олигодактилии, деформации локтевого сустава и их молодого возраста. Как правило, лечение гемимелии верхних конечностей является сложной задачей и в значительной степени индивидуализировано [1, 11, 12].Время и процедура, которые необходимо выполнить, могут зависеть от возраста пациента, двустороннего характера и степени инвалидности. Большинство больных детей проходят лечение без хирургического вмешательства, особенно при одностороннем поражении. Целью вмешательства является улучшение функции с использованием протеза или без него [1]. Несколько безоперационных методов лечения гемимелии различной степени включают оппонентный штифт, использование протеза выше локтя и протеза ниже локтя.Обычно это применимо, когда пациент взрослый, начиная с подросткового возраста. Возможность протезирования у наших пациентов пока не рассматривается в связи с их молодым возрастом и финансовыми ограничениями.

Хирургия может быть очень показана при двустороннем поражении и значительном сокращении диапазона движений [1, 11]. Количество присутствующих пальцев, степень атрофии конечностей и наличие синдактиля также могут быть сильным фактором для хирургического вмешательства [1, 11]. Доступны многочисленные хирургические варианты с различными ограничениями и преимуществами [1].Некоторые хирургические вмешательства оказались полезными. Использование Z-пластики в локтевой ямке для уменьшения локтевой перепонки и улучшения диапазона сгибания и разгибания локтя позволяет лучше прилегать к суставной впадине предплечья. Однако он не смог значительно увеличить диапазон движений и поэтому обычно не рекомендуется. Использование разлучения локтя с внешней фиксацией локтя более приемлемо, поскольку оно предлагает два разных положения локтевого сустава. Остеотомия с деротацией плечевой кости — это вариант, который может помочь улучшить диапазон движений по поверхности сустава.

У нас, однако, есть некоторые специфические ограничения в этих случаях, возникающие из-за ограниченных ресурсов среды, когда подходящие протезы недоступны и недоступны, а оба родителя являются младшими государственными служащими, которые могут быть не в состоянии позволить себе хороший протез. Тем не менее, нашим пациентам повезло: у обоих есть правая верхняя конечность, свободная от аномалий. Этих детей учат максимально использовать правую конечность, что, как мы надеемся, не будет серьезно препятствовать их жизнедеятельности.Оба пациента проходят обучение по максимальному использованию нормальных правых конечностей и, вероятно, для улучшения функционирования пораженных конечностей и снижения степени атрофии из-за неиспользования.

Мы надеемся проследить их до совершеннолетия; Однако им может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы освободить локтевой сустав и установить подходящий протез для предплечья и кисти. Эти варианты рассматриваются, потому что мы знаем, что неиспользованная атрофия может наступить со временем и сделать их отклонения более очевидными.Непрерывная физиотерапия, которую мы начали раньше в этих случаях, может помочь снизить степень атрофии из-за неиспользования.

Примечания

Образец цитирования: Абдулкадир А.Ю., Адигун И.А. Ульнарская гемимелия с Oilgodactyly: отчет о двух случаях. Отчеты о случаях радиологии. [Online] 2009; 4: 240.

Сноски

Опубликовано: 1 января 2009 г.

Ссылки

3. Джайн С.К., Лахтакия П.К. Профиль врожденных поперечных дефектов среди случаев врожденных ортопедических аномалий.Журнал ортопедической хирургии. 2002; 10: 45–52. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 4. Jain SK. Изучение 200 случаев врожденных пороков конечностей. Протез Ортоп Инт. 1994; 18: 174–179. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 5. Rogala ET, Wynne-Davies R, Littejohn A. Врожденные аномалии конечностей: частота и этиологические факторы. Данные Эдинбургского регистра новорожденных (1964-68) J Med Genet. 1974; 11: 221. [PubMed] [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Каноджиа Р.К., Шарма Н., Катария Х. Приобретенная лучевая косолапость с вывихом плечевой кости: редкое последствие синдрома инфантильного компартмента после венозной канюляции: описание случая.Журнал ортопедической хирургии. 2007. 15: 109–112. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 8. Огино Т., Като Х. Клинические и экспериментальные исследования дефицита локтевого луча. Хандчир Микрочир Пласт Чир. 1988. 20: 330–337. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 9. Эльхассан Б.Т., Биафора С., Лайт Т. Клинические проявления продольной дисплазии локтевой кости IV типа. J Hand Surg [Am] 2008; 33: 617. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 10. Шафи М., Хуэй JHP. Распространенные детские ортопедические проблемы верхней конечности. Singapore Med J.2006 4; 7: 654–659. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 11. Джонсон Дж., Омер Г.Е., младший. Врожденная локтевая недостаточность. Естественная история и терапевтическое значение. Hand Clin. 1985; 1: 499–510. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 12. Коул Р.Дж., Манске ПР. Классификация локтевой недостаточности по большому пальцу и первой перепонке. J. Hand Surg [Am] 1997; 22: 479–488. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar]

Ulnar Hemimelia с Oilgodactyly: Отчет о двух случаях

Radiol Case Rep. 2009; 4 (1): 240.

1 Adekunle Y.Абдулкадир, доктор медицинских наук, отделение радиологии, Учебная больница университета Илорина, PMB 1459, Илорин, штат Квара, Нигерия.

2 Исмаила А. Адигун, доктор медицины, отделение хирургии, отделение пластической и реконструктивной хирургии, Учебная больница университета Илорина, PMB 1459, Илорин, штат Квара, Нигерия.

Это статья в открытом доступе под лицензией CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Мы представляем два спорадических случая полной локтевой гемимелии, редкого врожденного дефекта. В одном случае локтевая гемимелия была связана с тридактилией и мальротацией локтя с радиоплечевым синостозом; во втором случае локтевая гемимелия ассоциировалась с моно-пястной бидактилией и перепонкой на передней локтевой области локтя с фиксированным сгибанием. Насколько нам известно, в литературе мало информации об этих комбинациях аномалий, и их устранение остается проблемой.

Сокращения: VACTERL, позвоночный, анальный, трахеальный, сердечный, пищеводный, почечный и конечный

Введение

Исидор Жоффруа Сент-Илер ввел термин «гемимелия» в начале 19 века, а в 1951 году О’Рахилли предложили термин «параксиальная гемимелия» для продольной разновидности, потому что задействована преаксиальная или постаксиальная сторона конечности [1]. Дефицит может быть поперечным, продольным, а иногда и сочетанием того и другого [1, 2, 3, 4, 5].Поперечные дефекты приводят к врожденной ампутации конечностей и чаще встречаются у мужчин с соотношением полов 3,5: 1 [3, 4]. Левая конечность поражается вдвое, чем правая, а верхние конечности поражаются больше, чем нижние [1, 4, 5].

При продольной недостаточности верхней конечности кость предплечья не может развиваться частично или полностью. Он может быть преаксиальным (дефицит лучевого луча или лучевая косолапость) или постаксиальным (дефицит локтевого луча или локтевая косолапость). Заболеваемость лучевой булавой составляет от 1: 55 000 до 100 000 живорождений, в то время как менее распространенная локтевая гемимелия встречается примерно у 1 из 150 000 [1, 5].

Гемимелии чаще всего являются врожденными. Однако были редкие сообщения о приобретенной гемимелии [6, 7]. Эмбриологически большая часть морфологической дифференциации конечностей происходит во время эмбрионального периода, который заканчивается к 8-й неделе. Наиболее критический период развития аномалий конечностей — от 24 до 36 дней эмбриональной жизни [1, 6, 8]. Однако окостенение и рост продолжается на протяжении всего периода плода до полового созревания. Следовательно, врожденные аномалии конечностей в основном имеют генетическое происхождение, но при этом имеют место некоторые факторы окружающей среды, такие как курение матери и некоторые лекарства, используемые во время беременности [1, 5, 7].

Клинически из-за множества деформаций или контуров предплечья и кисти может быть очень трудно точно распознать дефицит без радиологических исследований [1]. В пренатальном и раннем неонатальном периоде сонография является ценным методом визуализации для диагностики и определения зачатка органов. Рентгенография является диагностической и имеет значение для исключения ассоциации VACTERL (позвоночных, анальных, трахеальных, сердечных, пищеводных, почечных и конечностей), если они есть. Магнитно-резонансная томография имеет широкий спектр применения для демонстрации зачатков органов и сосудистых мальформаций, но может быть зарезервирована для случаев, которые не позволяют сделать окончательные выводы с другими исследованиями.

В этом отчете подробно описаны результаты двух очень редких случаев гемимелий верхних конечностей, сочетающих радиоплечевой синостоз, мальротацию локтя и тридактиль в одном, а также фиксированное сгибание с локтевым перепончатым соединением локтевого сустава, моно-пястной кости и кисти с двумя пальцами при недостаточности локтевого луча. другой.

История болезни

Случай 1: 5-месячный мальчик, беременность, роды и роды протекали без осложнений, был доставлен в амбулаторное отделение нашей больницы с жалобой на маленькую левую верхнюю конечность при плохой активности.Он второй ребенок (оба живые) 21-летней женщины. Беременность забронирована на 26 неделе. Ультразвуковое сканирование в книге прошло нормально. В анамнезе не принималось никаких лекарств, кроме обычных дородовых лекарств, таких как фолиевая кислота, хлорохин и сульфат железа. Оценка по шкале Апгар при рождении была оценена в 7, 10 и 10.

При осмотре левая верхняя конечность была меньше и короче, чем контрлатеральная конечность, демонстрировала недостаточность движений и слабый хват рукой, жесткий локоть, лучевая булавовидная кисть. и тридактилии с отсутствием безымянного пальца и мизинца.Эта конечность была неправильно повернута, локоть находился впереди, а локоть сзади (). Других фенотипических отклонений не было.

Случай 1. Мальчик с гемимелией. Фотография в возрасте 5 месяцев показывает гемимелию левой верхней конечности, укороченную левую верхнюю конечность, неправильный ротацию локтя и трехпалую левую руку.

Лабораторные исследования, включая общий анализ крови, были нормальными. Ультрасонография брюшной полости исключила почечную аномалию. Клиническое обследование, эхокардиография и электрокардиография этого пациента не выявили сердечных нарушений.На рентгенограммах () показана микромелия левой верхней конечности.

Случай 1. Мальчик с гемимелией. (A-B) На рентгенограммах показана гемимелия локтевой кости левой верхней конечности. Правая верхняя конечность в норме, а левая локтевая полностью отсутствует. Имеется радиоплечевой синостоз и трехпалая рука.

Левое плечо и плечевая кость, хотя и меньше, чем контралатеральная сторона, были в основном нормальными. Однако в предплечье была только одна кость. Его проксимальный конец был зафиксирован в метафизе плечевой кости по средней линии, как «штифт в отверстии».Эту кость нельзя было с уверенностью идентифицировать как лучевую или локтевую. Его древко выгибалось выпуклым кпереди. Кости запястья не полностью окостенели, но пястных костей всего три и фаланги три. Рука была отклонена в радиальном направлении (радиальная булава). У него не было обнаруживаемых аномалий кожи на этой конечности.

Случай 2: 3-месячный младенец мужского пола был доставлен 28-летней матери, пара 2, оба живые. Мать получала дородовой уход в родильном доме с ограниченными возможностями.Таким образом, ей не проводилось дородовое ультразвуковое исследование. Мать не принимала никаких препаратов с известным тератогенным действием. Она не курит и не употребляет алкоголь. Лабораторные и радиологические исследования в этом случае были в основном нормальными. Однако фиксированное сгибание в локтевом суставе, перепонка передней локтевой кости и одна пястная кость с двупалой кистью в данном случае характеризовали деформацию левой конечности (,).

Случай 2. Мальчик с гемимелией. На фотографии в возрасте 3 месяцев видна гемимелия левой верхней конечности, перепонка на локте в фиксированном гиперфлексии и двусторонняя левая рука.

Случай 2. Мальчик с гемимелией. (A-B) На рентгенограммах показана гемимелия локтевой кости левой верхней конечности. Обратите внимание на нормальную правую верхнюю конечность и полное отсутствие левой локтевой кости, с фиксированной деформацией сгибания локтевого сустава, моно пястной кости и руки с двумя пальцами с недостаточностью локтевого луча.

Обсуждение

Продольное нарушение формирования частей или всей длинной кости в верхней конечности, приводящее к врожденной лучевой гемимелии и локтевой гемимелии, когда лучевая и локтевая кости, соответственно, полностью или частично отсутствуют, встречается редко [3, 4].Критический период локтевой недостаточности по данным Огино и Като [8] наступает раньше, чем у других аномалий, и соответствует периоду высокой смертности плода. Это может объяснить, почему локтевая недостаточность не проявляется так часто, как другие аномалии. У наших пациентов локтевые булавы на руках и наличие большого пальца в них сводили на нет дефицит лучевого луча. Радиоплечевой синостоз от недостаточности кавитации и неправильной ротации локтевого сустава в первом случае усложняет аномалии ().В нескольких случаях, связанных с радиоплечевым синостозом, имелась связанная перепонка передней локтевой кости, как в случае 2. Таким образом, случай 1 с неправильным расположением локтя является более необычным вариантом гемимелии локтевой кости.

Дефекты локтевого сустава часто связаны со сложным поражением запястных, пястных и пальцев рук [1, 8, 9]. Triquetrum и capitate часто отсутствуют, увеличивается частота отказа пястной кости от лучевой до локтевой стороны кисти и высокая частота отсутствия пальцев с преобладанием трехпалой руки, за которой следует моно-цифровая рука [1, 9 ].Случай 1 с тридактилией соответствует этому описанию, но о неправильном повороте «заблокированного локтя» (радиоплечевой синостоз) в переднее положение, проявляющемся как «колышек в отверстии», сообщается редко. Степень дефекта запястья в наших случаях все еще остается неопределенной рентгенологически из-за неполного окостенения, ожидаемого в их молодом возрасте. Случай unla гемимелии с радиоплечевым синостозом в серии исследований Франца и О’Рахилли [1], у которых также была рука с тремя пальцами в дополнение к неправильному вращению локтя, аналогичен нашему случаю 1.Однако мы не обнаружили ни одного случая локтевой гемимелии с моно-пястной костью с двумя пальцами руки, как в нашем случае 2. В работе Elhassan et al [9] в 12% случаев локтевой гемимелии был выявлен радиоплечевой синостоз, а у 65% пациентов. при радиоплечевом синостозе есть цифровые аномалии.

Односторонний характер гемимелии у наших пациентов, по разным данным, встречается многими авторами в 80% гемимелии и дает лучший прогноз с точки зрения функциональности [10]. «Закрепление» проксимальной части единственной кости предплечья в случае 1 с дистальным метафизом плечевой кости на полпути между надмыщелками необычно ни для локтевого, ни для радиоплечевого сустава.

Локтевая гемимелия редко связана с синдромами, в отличие от лучевой булавой руки, которая связана со многими врожденными синдромами, включая синдром Холта-Орама (дефекты сердечной перегородки), тромбоцитопению с отсутствием лучевой кости, анемию Фанкони (апластическая анемия) и синдром VACTERL [1 , 10, 11]. Мы не уверены, являются ли наши случаи синдромными, из-за отсутствия информации об этих типах аномалий в электронной литературе, которую мы искали, насколько нам известно.

Согласно Shafi и Hui [10], где гемимелия связана с синдромом, прогноз зависит от этого.В наших случаях при клинических обследованиях (у постели больного и лабораторных) и рентгенологических исследованиях (с использованием рентгенографии и сонографии) аномалий не было выявлено в других конечностях и в других местах. Опять же, отсутствие семейных историй и историй приема лекарств в дополнение к неспецифической связи с каким-либо фактором окружающей среды у этих пациентов привело нас к мнению, что эти комбинации аномалий возникают спорадически. Рентгенограммы могут быть полезны для оценки степени аплазии костей, в то время как лабораторный анализ, который должен включать тесты на анемию и тромбоцитопению, неоценим в диагностической работе пациента.Лабораторные исследования исключили у наших пациентов тромбоцитопению с синдромом отсутствия лучевой кости и другие формы анемии. Кроме того, отсутствие свидетельств сердечной патологии как на эхокардиографии, так и на электрокардиографии у наших пациентов делает Holt-Oram маловероятной.

Обеспечение оптимального функционирования этих пациентов представляет собой дилемму из-за олигодактилии, деформации локтевого сустава и их молодого возраста. Как правило, лечение гемимелии верхних конечностей является сложной задачей и в значительной степени индивидуализировано [1, 11, 12].Время и процедура, которые необходимо выполнить, могут зависеть от возраста пациента, двустороннего характера и степени инвалидности. Большинство больных детей проходят лечение без хирургического вмешательства, особенно при одностороннем поражении. Целью вмешательства является улучшение функции с использованием протеза или без него [1]. Несколько безоперационных методов лечения гемимелии различной степени включают оппонентный штифт, использование протеза выше локтя и протеза ниже локтя.Обычно это применимо, когда пациент взрослый, начиная с подросткового возраста. Возможность протезирования у наших пациентов пока не рассматривается в связи с их молодым возрастом и финансовыми ограничениями.

Хирургия может быть очень показана при двустороннем поражении и значительном сокращении диапазона движений [1, 11]. Количество присутствующих пальцев, степень атрофии конечностей и наличие синдактиля также могут быть сильным фактором для хирургического вмешательства [1, 11]. Доступны многочисленные хирургические варианты с различными ограничениями и преимуществами [1].Некоторые хирургические вмешательства оказались полезными. Использование Z-пластики в локтевой ямке для уменьшения локтевой перепонки и улучшения диапазона сгибания и разгибания локтя позволяет лучше прилегать к суставной впадине предплечья. Однако он не смог значительно увеличить диапазон движений и поэтому обычно не рекомендуется. Использование разлучения локтя с внешней фиксацией локтя более приемлемо, поскольку оно предлагает два разных положения локтевого сустава. Остеотомия с деротацией плечевой кости — это вариант, который может помочь улучшить диапазон движений по поверхности сустава.

У нас, однако, есть некоторые специфические ограничения в этих случаях, возникающие из-за ограниченных ресурсов среды, когда подходящие протезы недоступны и недоступны, а оба родителя являются младшими государственными служащими, которые могут быть не в состоянии позволить себе хороший протез. Тем не менее, нашим пациентам повезло: у обоих есть правая верхняя конечность, свободная от аномалий. Этих детей учат максимально использовать правую конечность, что, как мы надеемся, не будет серьезно препятствовать их жизнедеятельности.Оба пациента проходят обучение по максимальному использованию нормальных правых конечностей и, вероятно, для улучшения функционирования пораженных конечностей и снижения степени атрофии из-за неиспользования.

Мы надеемся проследить их до совершеннолетия; Однако им может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы освободить локтевой сустав и установить подходящий протез для предплечья и кисти. Эти варианты рассматриваются, потому что мы знаем, что неиспользованная атрофия может наступить со временем и сделать их отклонения более очевидными.Непрерывная физиотерапия, которую мы начали раньше в этих случаях, может помочь снизить степень атрофии из-за неиспользования.

Примечания

Образец цитирования: Абдулкадир А.Ю., Адигун И.А. Ульнарская гемимелия с Oilgodactyly: отчет о двух случаях. Отчеты о случаях радиологии. [Online] 2009; 4: 240.

Сноски

Опубликовано: 1 января 2009 г.

Ссылки

3. Джайн С.К., Лахтакия П.К. Профиль врожденных поперечных дефектов среди случаев врожденных ортопедических аномалий.Журнал ортопедической хирургии. 2002; 10: 45–52. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 4. Jain SK. Изучение 200 случаев врожденных пороков конечностей. Протез Ортоп Инт. 1994; 18: 174–179. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 5. Rogala ET, Wynne-Davies R, Littejohn A. Врожденные аномалии конечностей: частота и этиологические факторы. Данные Эдинбургского регистра новорожденных (1964-68) J Med Genet. 1974; 11: 221. [PubMed] [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Каноджиа Р.К., Шарма Н., Катария Х. Приобретенная лучевая косолапость с вывихом плечевой кости: редкое последствие синдрома инфантильного компартмента после венозной канюляции: описание случая.Журнал ортопедической хирургии. 2007. 15: 109–112. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 8. Огино Т., Като Х. Клинические и экспериментальные исследования дефицита локтевого луча. Хандчир Микрочир Пласт Чир. 1988. 20: 330–337. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 9. Эльхассан Б.Т., Биафора С., Лайт Т. Клинические проявления продольной дисплазии локтевой кости IV типа. J Hand Surg [Am] 2008; 33: 617. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 10. Шафи М., Хуэй JHP. Распространенные детские ортопедические проблемы верхней конечности. Singapore Med J.2006 4; 7: 654–659. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 11. Джонсон Дж., Омер Г.Е., младший. Врожденная локтевая недостаточность. Естественная история и терапевтическое значение. Hand Clin. 1985; 1: 499–510. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar] 12. Коул Р.Дж., Манске ПР. Классификация локтевой недостаточности по большому пальцу и первой перепонке. J. Hand Surg [Am] 1997; 22: 479–488. [PubMed] [PubMed] [Google Scholar]

Что такое локтевой продольный дефицит (ULD)?

  1. Дом
  2. Уход за пациентами
  3. Услуги
  4. Кисть и микрохирургия
  5. Обзор
  6. Врожденные патологии рук
  7. Ульнарная недостаточность

Что такое продольный дефект локтевой кости?
Локтевой продольный дефицит (ULD) — это отсутствие образования мизинца верхней конечности.Обычно поражает предплечье, но может поражать кисть, предплечье и плечо. Это может повлиять на кости, мышцы, сухожилия, нервы и кровеносные сосуды. Степень тяжести заболевания у каждого пораженного ребенка разная.

Какие специфические отклонения наблюдаются?
Рука: Может быть затронута вся рука. Может быть поражен большой палец, и пространство между большим и указательным пальцами часто сужается. Рука может иметь синдактилию между другими цифрами. В более тяжелых случаях может отсутствовать переменное количество цифр.Могут быть аномальные костные соединения между костями запястья и / или костей кисти (обычно пястные кости).
Предплечье: Локтевая кость чаще всего короткая. Может отсутствовать. Лучевая кость также может быть поражена, но обычно в норме. Иногда лучевая кость срастается с плечевой костью (лучевой синостоз).

Какие еще названия для ULD?
Наиболее распространенное другое название — локтевая косолапость. Его также иногда для краткости называют локтевым дефицитом.

Как происходит ULD?
Рука формируется между 4 и 8 неделями беременности, иногда даже до того, как мама узнает, что она беременна. К 8 неделям рука полностью сформирована, хотя очевидно, что она действительно мала. Если есть какое-то повреждение развивающейся руки, часть его может не сформироваться нормально. Существуют разные типы оскорблений — некоторые из них являются генетическими, а некоторые могут быть вызваны внешними воздействиями («факторами окружающей среды»).

Есть ли проблемы со здоровьем, связанные с ULD?
Короткий ответ — нет.Единственные сопутствующие медицинские отклонения относятся к опорно-двигательной системе. В частности, это может быть аномальное развитие малоберцовой кости (в области голеностопного сустава) или, что реже, других костей нижней конечности.

Назначить встречу

Предпочтительное Местоположение

Первый доступный Центр передовой медициныЦентр передовой медицины — Ортопедический амбулаторный центр Южного округа в ЧестерфилдеДетская больница Луи Детский специализированный медицинский центр Луи, Больница округа Еврейский Вест в Барнсе

Предпочитаемый день

Выберите День Нет предпочтений Понедельник Вторник Среда Четверг Пятница Суббота

Продолжать

4.9g Дефицит конечности: продольный постаксиальный (малоберцовая кость, локтевая кость, пятый луч) (Q71.30, Q71.5, Q72.30, Q72.6) | NCBDDD

Соответствующие коды МКБ-10

Q71.5 Дефект продольного сокращения локтевой кости
Q72.6 Дефект продольного сокращения малоберцовой кости
Отсутствие малоберцовой кости
Q71.30 Врожденное отсутствие пальца (пальцев) при сохранении остальной части кисти
Q72.30 Врожденное отсутствие или гипоплазия пальца стопы (s ) с оставшейся частью стопы

Примечание. Избегайте использования общих кодов Q71, Q72 или Q73 для продольных постаксиальных дефектов конечностей. Эти общие коды включают другие дефекты сокращения конечностей.

При использовании Q71.30 — врожденное отсутствие пальца (-ов) с остальной частью кисти — или Q72.30 — врожденное отсутствие или гипоплазия пальца (-ов) с остальной частью стопы — обязательно укажите, какие пальцы рук и ног затронуты чтобы уметь отличать поперечные терминальные дефекты.

Диагностика

Пренатальный. Продольные постаксиальные дефекты конечностей могут быть диагностированы или сильно заподозрены пренатально. Однако их можно упустить. Отличить дефекты конечностей от других сложно и часто ошибочно.По этой причине пренатальный диагноз всегда следует подтверждать послеродовым путем.

Когда это невозможно (например, прерывание беременности или неисследованная гибель плода), программа должна иметь критерии для определения того, принимать или не принимать случай, основываясь исключительно на пренатальных данных.

Послеродовой. Осмотр новорожденного позволяет выявить продольный постаксиальный дефект конечности и отличить его от других дефектов конечности (например, продольных постаксиальных дефектов).Точный и полный диагноз требует подробного физического обследования с помощью рентгенографии, чтобы полностью охарактеризовать костную анатомию.

Клинико-эпидемиологические заметки

Отсутствие или гипоплазия локтевой кости обычно поражает только одну руку. При полном отсутствии локтевой кости часто наблюдается выраженная деформация сгибания локтя. Рука может быть прямой или наклонной к локтевой стороне запястья.

Ульнарная недостаточность встречается реже, чем лучевая недостаточность. Гипоплазия локтевой кости часто связана с лучевым синостозом (слияние лучевой и локтевой кости), отсутствием постаксиальных пальцев (четвертый и пятый пальцы) и недостаточностью малоберцовой кости.

Некоторые ассоциации и синдромы, описанные с постаксиальными дефектами, включают следующее:

  • комплекс бедра-малоберцовая кость-локтевая кость, характеризующийся односторонним отсутствием или гипоплазией локтевой, бедренной и малоберцовой кости;
  • локтево-молочный синдром (генетическое заболевание), характеризующийся дефектами локтевой, малоберцовой и постаксиальных пальцев; гипогенитализм; и отсутствие одной или обеих грудей / сосков; и
  • Синдром Миллера, при котором лицевые различия связаны с постаксиальной недостаточностью верхней конечности.

Отличить продольные постаксиальные дефекты от других дефектов редукции конечности важно, потому что эти условия имеют разные причины и связанные с ними аномалии. При тщательном клиническом и рентгенологическом обследовании возможна диагностика продольных постаксиальных дефектов конечностей.

Сообщаемая распространенность постаксиальной недостаточности конечностей составляет приблизительно 0,45 на 10 000 рождений.

Включения

Q71.30 Врожденное отсутствие пальца (пальцев)
Q71.5 Дефект продольного сокращения локтевой кости
Q72.30 Врожденное отсутствие или недоразвитие пальцев стопы с сохранением остальной части стопы
Q72.6 Дефект продольного сокращения малоберцовой кости

Исключения

Q71.31 Отсутствие или гипоплазия большого пальца
Q71.4 Дефект продольного сокращения лучевой кости
Q71.6 Врожденная расщелина кисти
Q72.31 Отсутствие или гипоплазия первого пальца стопы при наличии других пальцев
Q72.5 Дефект продольного сокращения голени
Q72 .7 Лапка с разрезом

Гипоплазия большого пальца, продольный дефицит локтевой кости (ULD) и локтевая димелия

30.09.2017 | Скотт Райли, MD-Shriners Hospital for Children, Lexington, KY
Гипоплазия большого пальца

Основная информация:
Это врожденное заболевание характеризуется структурными аномалиями большого пальца, которые могут варьироваться от незначительных различий в размерах до полного отсутствия пальца.Пораженная конечность может демонстрировать различную степень функциональной потери в зависимости от тяжести структурных изменений.

  • Этиология
    • Эмбриологический инсульт во время развития верхних конечностей и формирования рисунка переднезадних конечностей
    • Теория: оскорбление зоны поляризующей активности (ЗПА)
  • Генетика
    • Неизвестно, но при радиальной недостаточности может быть делеция хромосомы 22q11
  • Заболеваемость
    • около 5% всех врожденных аномалий кисти
    • правая сторона встречается немного чаще, соотношение полов равное
  • Факторы риска
    • У животных воздействие некоторых мутагенов (бусульфана) может вызвать лучевую дисплазию и аномалии большого пальца руки
    • Сопутствующие условия
      • Лучевая дисплазия
      • VACTERL
      • Синдром Холта-Орама
      • Тромбоцитопения без лучевой кости
      • Анемия Фанкони

Клиническая оценка:

  • История / результаты экзаменов
    • Гипопластические структуры большого пальца (или отсутствие большого пальца)
    • пальца выводы двусторонние
    • проверить наличие других связанных физических аномалий
      • позвоночник, сердечный, почечный, пищеводный, другие конечности
  • Изображения / лабораторные исследования
    • изображения
      • рентгенограммы всей верхней конечности
      • рентгенограммы позвоночника при подозрении на аномалии
      • УЗИ почек
    • гематологических тестов
      • тромбоцитопения
      • Тест на ломкость хромосом (анемия Фанкони)
  • Классификационные схемы
    • на основе работы:
    • Пять типов гипоплазии большого пальца
      • Тип I : малый большой палец, мягкие гипопластические структуры
      • Тип II : плотное первое перепончатое пространство, некоторая потеря мышц тенара, нестабильный сустав MCP
      • Тип III : все признаки Типа II с некоторой потерей внутренней и внешней мускулатуры
        • подтип III A: имеет стабильную поясницу MCP
        • подтип III B: с нестабильным суставом МКП
      • Тип IV : крошечный большой палец, прикрепленный к руке рудиментарной кожной перемычкой, может иметь некоторые костные элементы ( «pouce flottant» )
      • Тип V : аплазия, потеря всех структур большого пальца, может повлиять на структуру лучевой кости запястья

Обращение:

  • Консервативный
    • обычно зарезервировано для типа I больших пальцев, эти пациенты хорошо себя чувствуют
  • Хирургический

устранять определенные уродства

  • тесное веб-пространство
    • Z-пластика удлинение, транспозиция лоскута
  • MCP слабость
    • обычно слабость UCL, реконструкция с помощью свободного трансплантата или переноса FDS (IV), если также требуется оппозиция
    • грубая нестабильность — рассмотреть хондродез сустава MCP
  • большой палец оппозиции
  • аберрантные внешние мышцы
    • перетяжка сухожилий, дополнительные переводы — обычно из FDS (IV)
  • Большой палец типа IIIA — стабильный сустав МКП, поэтому реконструируйте
    • дистракционное удлинение пястной кости большого пальца
    • расширение первого перемычки, стабилизация сустава MCP, перенос оппозиции
  • поллицизация или микрососудистая пересадка пальца стопы
    • используется как реконструкция больших пальцев типов IIIB, IV и V

Выведений:

  • Прогноз
    • I тип: хорошо, функциональная незначительная
    • Тип II: потенциальные ограничения из-за стабильности соединения MCP
    • Тип IIIA: проблемы с силой и движением
    • Тип IIIB, IV, V: зависит от успеха опроса
  • Возможные осложнения
    • рецидивирующая контрактура перепончатого пространства (нечасто)
    • МКП рыхлый
    • уменьшенная функция цифры после опроса

Рекомендуемая литература

  • Райли С.А., Бёрджесс Р.Гипоплазия большого пальца. J Hand Surg 2009; 34A: 1564-1573
  • Джеймс MA, Green HD, McCarroll HR Jr, Manske PR. Связь лучевой недостаточности с гипоплазией большого пальца. J Bone Joint Surg 2004; 86A: 2196–2205
  • Джеймс Массачусетс, Маккарролл HR-младший, Манске ПР. Характеристика пациентов с гипоплазией больших пальцев. J Hand Surg 1996; 21A: 104–113
  • Тай СК, Моран С.Л., Шин А.Ю., Куни В.К. III. Гипоплазия большого пальца. J Am Acad Orthop Surg 2006; 14: 354–366

Ульнар-продольный дефицит (ULD)

Основная информация:
Локтевая продольная недостаточность (ULD) — это общий термин, охватывающий широкий спектр состояний, варьирующихся от отсутствия локтевых лучей и локтевых костей запястья до полного отсутствия локтевой кости; вывих головки лучевой кости или радиоплечевой синостоз, а также аномалии плеча.

  • Этиология
    • предположительно из-за дисфункции между sonic hedgehog (Shh) и зоной поляризационной активности (ZPA)
  • Генетика
    • спорадический; некоторые сообщения о синдромах с х-сцепленным наследованием
  • Заболеваемость
    • постулируется от 1 на 5 000 до 100 000 живорождений
    • в 4-10 раз реже , чем радиальный продольный дефект
    • редко двусторонний
  • Факторы риска
    • связанные с:
      • проксимально-очаговая бедренная недостаточность
      • Малоберцовая недостаточность
      • сколиоз

Клиническая оценка:

  • История / результаты экзаменов
    • Локтевая поза кисти / запястья
    • локтевые пальцы отсутствуют (возможна синдактилия остальных пальцев)
    • первые аномалии веб-пространства
    • дефицит локтевых костей запястья, возможны коалиции запястья
    • предплечье часто искривлено, вращение предплечья ограничено
    • нестабильность локтя (вывих головки лучевой кости) или жесткость (синостоз)
  • Изображения / лабораторные исследования
    • рентгенограммы всей верхней конечности
    • может потребоваться МРТ для оценки суставов (синостоз)
  • Классификационные схемы

Несколько схем — все описывающие анатомические аномалии

  • традиционный (Огден)
    • 4 типа; на основании наличия / отсутствия локтевой кости
  • обновленный (изначально Bayne с модификациями)
    • 6 подтипов; на основании морфологии локтевой кости, лучевой кости, запястья, локтя и первого перепончатого пространства

Обращение:

  • Консервативный
    • большинство пациентов высокофункциональные
    • конкретных модальностей
      • шинирование и растяжение деформации запястья
      • терапия для мобилизации суставов
  • Хирургический
    • синдактильных релизов
    • первых аномалий веб-пространства
      • углубить веб-пространство
      • Остеотомия пястной кости большого пальца
    • деформация запястья
      • удаление зачатка хряща (фиброзного остатка локтевой кости), с
      • централизация запястья
    • положение предплечья
      • Корректирующая остеотомия для улучшения положения
      • удлинение радиуса
      • преобразование в цельнокостное предплечье
    • движение локтя
      • ? иссечение головки лучевой кости
      • ? синостозная остеотомия

Выведений:

  • Прогноз
    • в целом хорошо, пациенты высокофункциональные
  • Возможные осложнения
    • нечасто, но связано с хирургическими процедурами
      • эл.грамм. дистракционное удлинение предплечья
        • отложенное объединение регенерата
        • подтяжка сухожилий сгибателей

Рекомендуемые значения

  • Ogden JA, Watsen HK, Bohne W. Ульнарская дисмелия. J Bone Joint Surg 1976; 58: 467-475.
  • Havenhill TG, Manske PR, Patel A, Goldfarb CA. Локтевой продольный дефект 0 типа.J Hand Surg 2005; 30A: 1288-1293.
  • Cole RJ, Manske PR. Классификация локтевой недостаточности по большому пальцу и первой перепонке. J. Hand Surg 1997; 22A: 479-488.

Ульнар Димелия

Основная информация:
Это врожденная аномалия верхних конечностей, характеризующаяся отсутствием большого пальца и «зеркальным» дублированием локтевых костных структур кисти, запястья и предплечья.

  • Этиология
    • эктопическая экспрессия зоны поляризующей активности (ZPA) или
    • переднее выражение звукового ежа
  • Генетика
  • Заболеваемость
  • Факторы риска

Клиническая оценка:

  • История / результаты экзаменов
    • обычно видны 7 или 8 пальцев, а большой палец отсутствует
    • 2 локтевой кости предплечья
  • Изображения / лабораторные исследования
  • Классификационные схемы
    • Аль-Каттан (1998): 2 основных типа
      • классический: 2 локтевой кости предплечья
      • неклассический: гипоплазия лучевой и локтевой костей

Обращение:

  • Консервативный
    • можно считать, если радиальные цифры «противопоставляются» локтевым цифрам
  • Хирургический
    • опрос 1 радиальных цифр (с удалением других радиальных цифр) для функции оппозиции

Выведений:

  • Прогноз
    • Функцию руки можно улучшить хирургическим путем (как указано выше)
    • ограниченное вращение предплечья
  • Возможные осложнения

Рекомендуемая литература

  • Аль-Каттан М.М., Аль-Тунаян А., ДеКордье М., Нандагопал Н., Питканен Дж.Классификация зеркального многоручно-многоручного спектра. 1998; 23 (4): 534–536
  • Groper PT.Ulnar Dimelia.J Hand Surg Am. 1983; 8: 487-491.

Деформация Маделунга | Бостонская детская больница

Что такое деформация Маделунга?

Деформация Маделунга — это редкое заболевание руки, которое поражает пластинку роста лучевой кости, кость предплечья. По мере роста ребенка этот ненормальный рост приводит к смещению двух длинных костей предплечья (лучевая и локтевая) с костями запястья.

Деформация Маделунга является врожденным заболеванием, то есть с ней родился ваш ребенок. Однако симптомы часто не проявляются до периода предподросткового роста.

Заболевание обычно поражает оба запястья, хотя одна сторона может быть поражена сильнее, чем другая.

Каковы симптомы уродства Маделунга?

Симптомы деформации Маделунга могут варьироваться от небольшой выпуклости в верхней части запястья до полного вывиха запястья.Другие симптомы могут включать:

  • ограниченный диапазон движений запястья
  • Боль в запястье после активности или непрерывно

Что вызывает деформацию Маделунга?

Точная причина деформации Маделунга неизвестна. Это может быть из-за аномальной пластинки роста лучевой кости. Это также может быть вызвано аномалией связки, которая соединяет конец лучевой кости с небольшими костями запястья.

Иногда травма или повреждение пластинки роста на конце лучевой кости может вызвать деформацию, аналогичную деформации Маделунга.

Девочек с уродством Маделунга рождается больше, чем мальчиков. Исследователи полагают, что это может быть связано с мутацией в гене X-хромосомы. Состояние может быть связано с определенными генетическими синдромами, такими как дисхондростеоз Лери-Вейля, синдром Тернера и синдром ногтя-надколенника.

Как диагностируется деформация Маделунга?

Деформация Маделунга обычно диагностируется в возрасте от 8 до 14 лет, хотя иногда ее диагностируют и раньше.

В рамках диагностики вашему ребенку, вероятно, предстоит пройти медицинский осмотр и сделать рентген.Их врач может назначить другие тесты и направить их к генетику, если они подозревают ассоциированный синдром.

Как лечится деформация Маделунга?

Многие дети с деформацией Маделунга не испытывают боли или ограничений и не нуждаются в лечении. В таких случаях их врач обычно рекомендует регулярные посещения, чтобы они могли следить за состоянием ребенка по мере его роста.

Если у вашего ребенка появляется боль, возникают проблемы с использованием запястья или если деформация усугубляется, его врач может порекомендовать операцию.

В целом, цель операции — изменить положение и стабилизировать запястье вашего ребенка, чтобы он мог двигать им без боли. Хирургия также направлена ​​на предотвращение усугубления деформации.

Тип операции зависит от возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка, степени деформации Маделунга и от того, насколько хорошо ваш ребенок может двигать и использовать запястье.

Виды операций при деформации Маделунга

  • Физиолиз: Устраняет или корректирует аномалию пластинки роста, когда ваш ребенок маленький, чтобы предотвратить усиление деформации запястья.
  • Купольная остеотомия запястья: Конец лучевой кости обрезан и выровнен, чтобы он мог лучше поддерживать мелкие кости запястья.
  • Остеотомия с укорочением локтевой кости: Локтевая кость укорачивается, чтобы выровнять запястье. Это можно сделать как отдельную процедуру или одновременно с лучевой остеотомией.
  • Процедура по Дарраху: Выступающая часть локтевой кости удаляется. У маленьких пациентов это делается редко.
  • Артроскопия запястья: Камера вставляется в запястье для оценки и лечения любого повреждения хряща в суставе, которое могло быть вызвано неправильным выравниванием. Артроскопия запястья обычно выполняется в сочетании с другими процедурами при болезни Маделунга.

Как мы лечим деформацию Маделунга в детской больнице Бостона

Программа ортопедического центра для рук и ортопедической хирургии верхних конечностей и программа отделения пластической и челюстно-лицевой хирургии и реконструктивной микрохирургии вылечили тысячи младенцев и детей с деформацией Маделунга и другими проблемами верхних конечностей.Мы лечим самые разные состояния, от обычных до очень сложных, и можем предоставить вашему ребенку квалифицированную диагностику, лечение и уход. Мы также предлагаем преимущества некоторых из самых передовых клинических и научных исследований в мире.

Наш ортопедический центр известен на национальном уровне как ведущий центр по уходу за детьми и молодыми людьми с широким спектром связанных с развитием, врожденных, нервно-мышечных, спортивных, травматических и посттравматических проблем опорно-двигательного аппарата.

Наше отделение пластической и оральной хирургии — один из крупнейших и наиболее опытных центров детской пластической и челюстно-лицевой хирургии в мире. Мы обеспечиваем комплексный уход и лечение широкого спектра врожденных и приобретенных заболеваний, включая деформации рук.

Дефицит локтевого сустава (косорукий локтевой сустав) | Костно-мышечный ключ

Ульнарная недостаточность (локтевая косолапость)

Скотт Х. Козин

Анамнез и клиническая картина

Мальчик 5 месяцев обратился с врожденными аномалиями обеих верхних конечностей (рис.77–1). Он — продукт доношенной беременности, рожденный путем кесарева сечения. Осложнений во время беременности и родов не было. В остальном ребенок здоров и своевременно достиг вех в раннем развитии. В семейном анамнезе врожденных аномалий, включая двух братьев и сестер без аномалий, нет.

Физикальное обследование

Пациент — здоровый на вид младенец с врожденными аномалиями обеих верхних конечностей. Его правая конечность длиннее левой.Оба плеча обладали полной подвижностью и силой. И локти, и предплечья не двигались ни активно, ни пассивно. Правый локоть зафиксирован под углом сгибания 45 градусов, предплечье неподвижно в нейтральном вращении. Левый локоть выглядел чрезмерно вытянутым, предплечье обращено назад, а кисть лежала на боку. Левое предплечье зафиксировано с пронацией 30 градусов и выглядит укороченным по сравнению с правым.

Рисунок 77–1 (A) 5-месячный ребенок с врожденными аномалиями обеих верхних конечностей.Правый локоть срастается при небольшом сгибании, а левый локоть срастается, повернувшись назад. (B) Аномалии кисти с двусторонними трехзначными стрелками .

Правое запястье имело полное сгибание / разгибание с очевидным отсутствием кольца и маленьких лучей и трехпалую кисть (большой, указательный и длинную) (рис. 77–1B). Эти пальцы казались нормальными и обладали полной подвижностью с возможностью захватывать и отпускать. Левое запястье разгибалось на 30 градусов и сгибалось на 80 градусов. На этой руке также было три пальца с очевидным отсутствием кольца и небольших лучей.Остальные пальцы были гипопластическими с меньшим движением по сравнению с правым, и наблюдался симпалангизм проксимального межфалангового сустава самого локтевого пальца. Нормальная чувствительность и пальпируемый пульс на лучевой и локтевой сторонах.

PEARLS

  • Ульнарная недостаточность связана с другими аномалиями опорно-двигательного аппарата .
  • Локтевые и лучевые аномалии кисти могут присутствовать при локтевой недостаточности.
  • Прогрессирующее радиальное искривление может указывать на наличие локтевого зачатка.

PITFALLS

  • К хирургическому вмешательству следует подходить с осторожностью.
  • Хирургическое вмешательство не должно нарушать компенсаторные маневры, необходимые для функционирования.
  • Избегайте хирургического вмешательства на pterygium cubitale.

Диагностические исследования

Рентгенограммы верхних конечностей в возрасте 2½ лет выявили аномалии с обеих сторон (рис. 77–2). Правый локоть сросся между плечевой костью и лучевой костью.Локтевая кость выглядела слегка гипоплазированной. Отсутствовали кольцо и маленькие лучи с нормально выглядящими большим, указательным и длинными пальцами. Левый локоть также был сращен с предплечьем, направленным назад. Локтевой кости не было, остался небольшой проксимальный сегмент. Правое запястье продемонстрировало раннее окостенение запястья, тогда как левое запястье показало замедленное окостенение. На обеих сторонах присутствовала трехзначная рука.

Дифференциальный диагноз

Ульнарная недостаточность (локтевая косорукость)

Лучевая недостаточность (лучевая косолапость)

Врожденный множественный артрогрипоз

Проксимальный лучевой синостоз

Синостоз верхних и нижних конечностей

Синдром обоих птеригиумов конечности.На правой стороне сросшийся локоть, гипопластическая локтевая кость и трехпалая рука. На левой стороне сросшийся локоть, небольшой проксимальный остаток локтевой кости и трехпалая кисть .

Рисунок 77–3 Клиническая фотография 7-летнего мальчика с локтевой косолапостью III типа с отсутствием локтевой кости, птеригиума кубитального и тяжелыми аномалиями кисти .

Лучевая недостаточность более распространена и связана с висцеральными аномалиями (например, сердечной или мочеполовой), тогда как локтевая недостаточность связана с аномалиями опорно-двигательного аппарата, которые могут поражать контралатеральные конечности, позвоночник или нижние конечности (например,g., проксимальные очаговые дефекты бедренной кости, врожденные ампутации или сколиоз). При лучевой недостаточности лучевая дуга часто отсутствует, а запястье нестабильно при сильном лучевом отклонении, тогда как при локтевой недостаточности локтевая часть часто частично отсутствует, а запястье стабильно при небольшом локтевом отклонении. Врожденный множественный артрогрипоз — это синдром множественных контрактур суставов, которые присутствуют при рождении и могут быть диффузными или изолированными в верхней или нижней конечности. Кожа часто бывает восковой и лишена складок, очевидна значительная атрофия мышц.Типичная поза верхней конечности — это приведение плеча и внутреннее вращение, разгибание локтя, пронация предплечья, сгибание запястья и локтевое отклонение. Лучевой синостоз — это поперечное слияние проксимального отдела лучевой кости и локтевой кости, которое предотвращает ротацию предплечья, а не сгибание / разгибание. Состояние может быть двусторонним, но не связано с деформациями руки. Pterygium cubitale — это синдром врожденной перепончатости шеи, подмышек, колен и пальцев. При локтевой недостаточности III типа может быть pterygium cubitale, но это единичная находка (рис.77–3).

Диагноз

Ульнарная недостаточность

Ульнарная недостаточность — нарушение формирования или продольная недостаточность постаксиальной границы верхней конечности. Большинство случаев являются спорадическими, ненаследственными и не имеют определенной причины. Ульнарная недостаточность — необычная аномалия, соотношение между лучевой и локтевой недостаточностью колеблется от 4: 1 до 10: 1. Существует целый спектр локтевой недостаточности с различной степенью отсутствия локтевой кости, нестабильности локтевого сустава и локтевого отклонения кисти.Система классификации основана на количестве оставшейся локтевой кости и степени деформации (Таблица 77–1). Типичная деформация — укороченное предплечье с искривленным радиусом и локтевым отклонением кисти с аномалиями пальцев. Локоть обычно имеет ограниченное движение, а его стабильность связана с наличием и размером проксимального отдела локтевой кости. Недостаточная длина локтевой кости увеличивает нагрузку на лучевую кость, и головка лучевой кости может подвывих или вывихнуть. Кроме того, у локтевой косолапости IV типа головка лучевой кости срастается с плечевой костью.Деформации запястья и кисти чаще всего связаны с локтевыми лучами запястья (гороховидной, бедренной, трехгранной) и локтевыми лучами. Однако лучевые дефекты (например, гипоплазия большого пальца) также могут возникать при локтевой недостаточности.

Таблица 77–1 Классификация косолапости Ulnar
Тип Описание

Имеются проксимальный и дистальный локтевой физ, но рост подавлен Стабильный локоть, без зачатка Минимальное радиальное искривление и небольшое локтевое отклонение кисти Обычно непрогрессирующее
II Частичное отсутствие / Отсутствие дистального и средняя треть локтевого сустава
Стабильный локтевой сустав
Локтевой зачаток имеется
Прогрессирующее локтевое отклонение и искривление часто
Лучевая головка может смещаться
III Полное отсутствие Полное отсутствие локтевой кости относительно ул. aight
Тяжелая недостаточность запястья и кисти
IV Радиоплечевой синостоз Локоть стабильный, но срастающийся II — наиболее распространенный тип косолапости локтевой кости.

По материалам Dobyns JH, Wood VE, Bayne LG. Врожденные деформации кисти. В кн .: Green DP, ed. Оперативная хирургия кисти , 3-е изд. Нью-Йорк: Черчилль-Ливингстон; 1993: 251–548.

Гипоплазия или отсутствие локтевой кости может быть заменена неокостеневшей зачаткой, которая соединяет оставшуюся проксимальную часть локтевой кости или плечевой кости с локтевым суставом запястья и / или дистальным отделом лучевой кости. Эта структура не имеет потенциала роста и может действовать как связка, вызывая прогрессирующее искривление лучевой кости и локтевое отклонение во время роста.Локтевой зачаток чаще всего присутствует при недостаточности локтевого сустава типа II и IV, но его частота и постоянство в качестве деформирующих сил спорны.

Нехирургическое лечение

Первоначальное лечение локтевой недостаточности неоперативно с растяжением и шинированием. Родители проходят инструктаж по пассивному растяжению запястья при каждой смене подгузника. Изготовляется шина для улучшения выравнивания конечности и предотвращения дальнейшего локтевого отклонения запястья. Эту шину надевают в ночное время, чтобы не мешать ежедневному использованию руки и не мешать развитию функции конечностей.

Дети с врожденными аномалиями могут очень хорошо адаптироваться к своим уродствам. Они развивают компенсаторные маневры для выполнения как простых, так и сложных функциональных задач. Лечащий врач должен с осторожностью подходить к хирургическому вмешательству при таких аномалиях, как локтевая недостаточность. Достаточно времени следует проводить с ребенком и семьей, обсуждая, какие действия можно, а какие нельзя выполнять. Следует наблюдать за выполнением ребенком активности и отмечать развивающиеся со временем компенсаторные движения.Предлагаемая операция не должна нарушать эти установленные закономерности функции в пользу косметического средства. Кроме того, адаптивное оборудование может использоваться для выполнения множества задач, и его следует учитывать перед операцией. При планировании операции реалистичные цели следует обсудить с семьей и определить до операции.

Хирургическое лечение

Дефицит локтевого сустава I типа обычно не требует лечения, так как искривление лучевой кости минимальное, а локоть остается стабильным.Типы II, III и IV могут потребовать лечения локтя, предплечья и запястья.

Лечение деформации предплечья и запястья противоречиво. Если прогрессирующее радиальное искривление и локтевое отклонение возникают при дефекте локтевого сустава типа II или IV, то показана резекция локтевого зачатка в возрасте 6 месяцев. Однако профилактическое иссечение зачатка больше не рекомендуется. Выпадение локтевой кости вызывает повышенную нагрузку на лучевую кость, что может привести к радиальному искривлению и / или подвывиху или вывиху головки лучевой кости.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *