Аномалии развития женских половых органов: Repository of Kharkiv National Medical University: Invalid Identifier

Содержание

Исход беременности и родов при аномалиях развития половых органов

ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России, Волгоград, Россия

Актуальность. Несмотря на серьезные достижения в диагностике и лечении гинекологических заболеваний, аномалии развития матки остаются одной из актуальных проблем. Диагностика врожденных аномалий развития матки и влагалища представляет значительные трудности, несмотря на широкий спектр современных методов визуализации (лапароскопия, гистероскопия, гистеросальпингография, ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография органов малого таза), и приводит к ошибкам в распознавании характера порока. У 24–34% больных с врожденными аномалиями репродуктивной системы диагноз неясен или некорректно сформулирован, что в дальнейшем влияет на эффективность лечения и сохранения репродуктивной функции пациенток.
Описание. Представлено клиническое наблюдение пациентки 31 года с аномалией развития матки (двурогая матка), которое демонстрирует алгоритм диагностики, эффективность консервативного лечения, благоприятный исход беременности и родов.
Заключение. Комплексное обследование женщин с подозрением на аномалии развития матки включает одномоментное проведение гистероскопии и лапароскопии. Однако это инвазивные методы, связанные с рисками проведения анестезиологического пособия. Этот клинический пример демонстрирует возможность постановки данного диагноза с использованием трехмерного трансвагинального ультразвукового исследования органов малого таза (3D-УЗИ) и метросальпингографии.

аномалии женских половых органов

репродуктивная функция

диагностика

лечение

исход беременности и родов

  1. Бобкова М.В., Пучко Т.К., Адамян Л.В. Репродуктивная функция у женщин с пороками развития матки и влагалища. Проблемы репродукции. 2018; 24(2): 42-53.

  2. Гилязутдинова З.Ш., Тухватуллина Л.М. Невынашивание беременности при анатомических и функциональных нарушениях репродуктивной системы. Казань: Медицинская литература; 2008. 239 с.

  3. Taylor E., Gome L.V. The uterus and fertility. Fertil. Steril. 2008; 89(1): 1-16. https://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2007.09.069.
  4. Gordts S. New developments in reproductive surgery. Best Pract. Res. Clin. Obstet. Gynaecol. 2013; 27(3): 431-40. https://dx.doi.org/10.1016/j.bpobgyn.2012.11.004.
  5. Bailey A.P., Jaslow C.R., Kutteh W.H. Minimally invasive surgical options for congenital and acquired uterine factors associated with recurrent pregnancy loss. Womens Health (Lond.). 2015; 11(2): 161-7. https://dx.doi.org/10.2217/whe.14.81.
  6. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Степанян А.А., Окулов А.Б., Глыбина Т.М., Макиян З.Н., Курило Л.Ф. Аномалии развития женских половых органов: вопросы идентификации и классификации (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2010; 16(2): 7-15.

  7. Адамян Л.В., Кулаков В.И. Современные технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний. М.; 2006. 216 с.

  8. Nouri K., Ott J., Huber J., Fischer E., Stogbauer L., Tempfer C. Reproductive outcome after hysteroscopic septoplasty in patients with septate uterus-a retrospective cohort study and systematic review of the literature. Reprod. Biol. Endocrinol. 2010; 8: 52. https://dx.doi.org/10.1186/1477-7827-8-52.
  9. Venetis C.A., Papadopoulos S.P., Campo R., Gordts S., Tarlatzis B.C., Grimbizis G.F. Clinical implications of congenital uterine anomalies: a meta-analysis of comparative studies. Reprod. Biomed. Online. 2014; 29(6): 665-83. https://dx.doi.org/10.1016/j.rbmo.2014.09.006.
  10. Ludwin A., Pitynski K., Ludwin I., Banas T., Knafel A. Two- and three-dimensional ultrasonography and sonohysterography versus hysteroscopy with laparoscopy in the differential diagnosis of septate, bicornuate, and arcuate uteri. J. Minim. Invasive Gynecol. 2013; 20(1): 90-9. https://dx.doi.org/10.1016/j.jmig.2012.09.011.
  11. Berger A., Batzler F., Lev-Toaff A., Berry-Roberts C. Diagnostic imaging modalities for Mullerian anomalies: the case for a new gold standard. J. Minim. Invasive Gynecol. 2014; 21(3): 335-45. https://dx.doi.org/10.1016/j.jmig.2013.10.014.
  12. Robbins J.B., Broadwell C., Chow L.C., Parry J.P., Sadowski E.A. Müllerian duct anomalies:embryological development, classification, and MRI assessment. J. Magn. Reson Imaging. 2015; 41(1): 1-12. https://dx.doi.org/10.1002/jmri.24771.
  13. Graupera B., Pascual M.A., Hereter L., Browne J.L., Úbeda B., Rodríguez I. et al. Accuracy of three-dimensional ultrasound compared with magnetic resonance imaging in diagnosis of Mullerian duct anomalies using ESHRE-ESGE consensus on the classification of congenital anomalies of the female genital tract. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2015; 46(5): 616-22. https://dx.doi.org/10.1002/uog.14825.
  14. Ludwin A., Martins W.P., Nastri C.O., Ludwin I., Coelho Neto M.A., Leitão V.M. et al. Congenital Uterine Malformation by Experts (CUME): better criteria for distinguishing between normal, arcuate and septate uterus? Ultrasound Obstet. Gynecol. 2018; 51(1): 101-9. https://dx.doi.org/10.1002/uog.18923.
  15. Демидов В.Н., Краснова К.Г. Возможности эхографии в диагностике пороков развития матки, шейки матки и влагалища. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2015; 5: 44-9.

Поступила 03.02.2020

Принята в печать 29.06.2020

Андреева Маргарита Викторовна, д.м.н., профессор кафедры акушерства и гинекологии, ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России. Тел.: +7(8442)33-45-56. E-mail: [email protected]
400131, Россия, Волгоград, площадь Павших Борцов, д. 1.
Линченко Наталья Александровна, к.м.н., доцент кафедры акушерства и гинекологии, ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России. Тел.: +7(8442)33-45-56. E-mail: [email protected]
400131, Россия, Волгоград, площадь Павших Борцов, д. 1.
Шевцова Елена Павловна, к.м.н., доцент кафедры акушерства и гинекологии, ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России. Тел.: +7(8442)33-45-56. E-mail: [email protected]
400131, Россия, Волгоград, площадь Павших Борцов, д. 1.

Для цитирования: Андреева М.В., Линченко Н.А., Шевцова Е.П. Исход беременности и родов при аномалиях развития половых органов.

Акушерство и гинекология. 2020; 7: 166-169

https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.7.166-169

Аномалии развития женских половых органов и пути их коррекции Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

J. Resp. Criti. Care Med. — 2002. — Vol. 166.-P.710-716.

14. Expression and Developmental Profile of Antioxidant Enzymes in Human Lung and Liver / Asikainen T.M., Raivio K.O., Saksela M., Kinnula V.L. // Am. J.Resp.Cell Mol.Biol. — 1998. — N 6.-P.942-949.

15. Georgiadis P., Kyrtopoulos S.A. Molecular epidemiological approaches to the study of the genotoxic effects of urban air pollution // Mutation Research. -1999.- Vol. 428.- P.91-98.

16. Impact of genetic polymorphisms on birth weight / Sram R.J , Dejmek J., Binkova B. et al. // Epidemiology. — 2005. — N 9. — P.126-132.

17. Material smoking during pregnancy, environmental tobacco smoke exposure and children lung fun-

ction / Gilliland F., Berhane K., McConnell R. et al. // Thorax.-2000.- Vol. 55.-P.271-276.

18. Mates J., Perez-Gomez C., Nunez de Casrto I. Antioxidant enzymes and human diseases // Clin. Biochem.-1999.- Vol. 32.-P.595-603.

19. Pluth J.M., Ramsey M.I., Tucker J.D. Role of maternal and newborn genotypes on newborn chromosome aberration freguencies // Mutation Research. -2000.- Vol. 465.- P.101-111.

20. Predictors of repeated wheeze in the first years of life: the relative roles of cockroach, birth weight, acute lower respiratory illness, and maternal smoking / Gold D., Burge H., Carey V. et al. // Am. J. Resp. Crit. Care Med.-1999.- Vol. 160.-P.227-236.

УДК: 618.51:616-089.844 Д.А. Худоярова

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ И ПУТИ ИХ КОРРЕКЦИИ

Самаркандский медицинский институт

кафедра акушерства и гинекологии педиатрического факультета

(зав. — д.мед.н., проф. Б.Б. Негмаджанов)

Узбекистан

Ключовi слова: аномали розвитку жiночих статевих органiв, вагтопластика 3ycmpi4HUMU шматками, статева адаптацiя Key words: anomalies of development of female genitals, vaginoplastics with grafts, sexual adaptation

Резюме. Вивчена частота поротв розвитку матки i nixeu у дтей i тдлтюв. Проаналiзованi чинники ризику виникнення nopoKie генталш, як мали найбтьше значення. Виявленi oсoбливoстi клiнiчнoгo перебiey захворювання залежно eid патологи. Приведет мoжливi методи xi-pуpгiчнoгo лкування, описана ефективтсть, функцioнальнi i кoсметичнi результати розроблених реконструктивно-пластичних операцш. Summary. Frequency of defects of uterus and vagina development in children and teenagers was studied. The risk factors of origin of genitals defects having the most importance are analyzed. The peculirities of clinical course which depends on pathology are revealed. Possible methods of surgical intervention are listed, efficacy, functional and cosmetic results of the developed restorative-plastic operations are described.

Проблема лечения аномалий развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания врачей, поскольку эта патология вызывает разнообразные нарушения менструальной и репродуктивной системы, а также нередко является фактором, приводящим к суицидальным попыткам в связи с дезориентацией личности в обществе.

Частота аномалий гениталий колеблется от 14% до 8,4% всех врожденных аномалий [4, 6]. Необходимость ранней коррекции пороков раз-

вития органов репродуктивной системы становится общепринятой. В основе коррекции лежат показания, которые требуют условий для оттока менструальной крови, психосоциальные показания и необходимость создания соответствия строения гениталий полу воспитания, гражданскому полу.

Откладывание реконструктивных операций на более поздний период приводит к таким тяжелым осложнениям, как эндометриоз, гемато-кольпос, гематометра, гемоперитонеум и их

нагноение, которое нередко вынуждает врачей выполнять радикальные операции, такие как удаление матки [1, 3, 5].

Цель исследования: изучить клинические особенности проявлений пороков развития матки и влагалища, разработать оптимальный алгоритм диагностики и лечения на основе применения современных технологий хирургической коррекции.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

Нами проведено комплексное обследование и лечение 285 пациенток в возрасте от 6 месяцев до 26 лет с аномалиями развития матки и влагалища, которые лечились в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ОДМБ, роддомов № 2, 3, гинекологического отделения филиала Республиканского Центра экстренной помощи г. Самарканда с 1986 по 2005 годы.

Изучали частоту встречаемости пороков развития матки и влагалища у детей и подростков. Анализировали факторы риска возникновения пороков гениталий, которые имели наибольшее значение. Выявляли особенности клинического течения заболевания в зависимости от патологии. Изучали эффективность, функциональные и косметические результаты разработанных реконструктивно-пластических операций, качество жизни после перенесенного хирургического лечения по общепринятым методикам [2].

Частота пороков гениталий среди больных, которые были госпитализированы в детское гинекологическое отделение ОДМБ, увеличилась с 4,9% в 2000 году до 15,2 в 2004 году и в среднем составляла 11,04%.

Больные были распределены на 5 групп. Первую клиническую группу составили 128 (44,9%) больных с половой аплазией мюл-леровых протоков — аплазия матки и влагалища (АМП) (средний возраст 18,71±0,46 года). Во вторую группу вошла 61 (21,4%) пациентка с аплазией части влагалища разной протяженности при функционирующей матке (средний возраст 17,69±0,57 года). Третью группу составили 30 (10,5%) больных с атрезией гимена, средний возраст которых составил 13,77±0,2 года, четвертую группу — 27 (9,5%) со смешанным строением внешних гениталий (средний возраст — 15, 94±1,9 года), пятую группу составили 39 (13,7%) пациенток с удвоением матки и влагалища (средний возраст — 19,13±0,76 года).

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Среди факторов риска возникновения пороков гениталий наибольшее значение имели: пере-

несенные заболевания во время беременности, профессиональная вредность у родителей, а также родственные браки. Одной из отличительных особенностей анамнеза девочек с пороком гениталий является высокая частота перенесенных оперативных вмешательств, в частности, лапа-ратомий — 25,6%. Сопутствующие аномалии развития других органов и систем обнаружены у 44 (15, 4%) больных (9,8% — патология органов мочевой системы, 4,6% — костной системы, 0,3% — сердечно-сосудистой и другие).

Каждому виду порока были свойственны определенные закономерности в пубертатном периоде. Для больных с АМП характерна первичная аменорея при нормальном физическом и половом развитии. Для больных с частичной или полной аплазией влагалища при функционирующей матке, а также больных с атрезией гимена были характерны ежемесячные, нарастающие по интенсивности боли внизу живота в течение 3 — 5 суток ежемесячно на фоне первичной ложной аменореи, при степени физического полового развития, характерной для 14-15 летних подростков.

В группу пациентов со смешанным строением внешних гениталий вошли 14 больных с синдромом тестикулярной феминизации и 7 — с адреногенитальным синдромом (АГС). Четверо больных с АГС были в возрасте от 6 месяцев до 7 лет. Родители этих детей отмечали неправильное строение наружных гениталий с рождения. Остальные семеро пациенток в возрасте 13 -18 лет предъявляли жалобы на слабое развитие молочных желез и отсутствие менструаций.

В пятую группу вошли 20 больных с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища, трое больных с двурогой маткой и трое — с седловидной формой удвоения матки. Главной отличительной особенностью больных этой группы явилась нарастающая с каждой менструацией альгоменорея.

Приступая к лечению данной патологии, мы всегда исходили из принципа «информированного согласия» пациентки и ее родственников с имеющейся патологией и необходимым или возможным объемом операции и связанным с ней риском.

С 2000 года нами используется современный усовершенствованный метод кольпопоэза из отрезка толстой кишки, который выполнен 101 (35,4%) больной. Больным с АВФМ сигмои-дальный кольпопоэз дополнялся наложением утеронеовагинального анастомоза в 24 (8,4%) случаях. 37 больным при атрезии нижней трети влагалища с наличием функционирующей матки выполнялась вагинопластика местными тканями.

06 / Том XI/ 3

171

Из них в 28 (9,8%) случаях использовалась предложенная нами методика вагинопластики встречными лоскутами по типу «шестеренок». При атрезии гимена у 23 (8,0%) девочек использовалась методика поперечного разреза атрези-рованного гимена с установлением катетера Фолея. Больным с АГС выполнена одномоментная феминизирующая реконструкция внешних гениталий путем резекции гипертрофированного клитора с созданием малых половых губ и сигмоидальный кольпопоэз.

39 больных с УМВ выполнены следующие операции: 29 больным с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища выполнено удаление общей стенки между влагалищами, 6 больным с двурогой маткой — удаление рудиментарного рога матки, двум — удаление рудиментарного рога матки с созданием искусственного влагалища из сигмовидной кишки. Диагностическая лапароскопия выполнена двум больным с седловидной маткой. В одном случае удален правый яичник из-за его кисты, в другом случае ввиду наличия пиосаль-пинкса выполнена тубэктомия справа.

В результате проведенной хирургической коррекции указанных аномалий 267 девочек и женщин были выписаны домой в удовлетворительном состоянии.

Оценка отдаленных результатов пластики влагалища из изолированного сегмента толстой кишки у 110 больных показала выпадение слизистой оболочки неовагины только у двух (1,8%) больных.

Хорошие функциональные и косметические результаты разработанных усовершенствованных реконструктивных пластических операций зафиксированы в подавляющем числе наблюдений. Катамнестические наблюдения показали, что половая адаптация пациенток с возрастом проходит удовлетворительно. Из 110 наблюдаемых пациенток в отдаленном периоде достигли зрелого возраста и осуществляют половую жизнь 58 женщин. При этом ни пациенты, ни сих партнеры не испытывали неудобств. Больши-

нство (47 женщин) отмечают наличие оргазма. Вышли замуж 24 пациентки, из них усыновили или удочерили детей — 7. У всех больных, которые перенесли пластику влагалища с наложением «утеронеовагинального» соустья, имеют место регулярные менструации.

Искусственное влагалище, независимо от частоты и регулярности половой жизни, сохраняет свои размеры, влажность и чувствительность. Реконструированные гениталии полностью имитируют женские половые органы и удовлетворяют самих пациентов.

ВЫВОДЫ

1. Удельный вес больных с пороками развития матки и влагалища среди больных, госпитализированных в детское гинекологическое отделение, — 11,04%. В структуре аномалий развития репродуктивной системы аплазия матки и влагалища составляет 44,9%, аплазия влагалища при функционирующей матке — 21,4%, удвоение матки и влагалища — 13,6%, атрезия гимена — 10,5%, смешанное строение половых органов — 9,47%.

2. В зависимости от формы порока наиболее целесообразными являются следующие методы оперативного лечения:

— у больных с аплазией матки и влагалища методом выбора является усовершенствованный сигмоидальный кольпопоэз;

— при аплазии влагалища с наличием функционирующей матки сигмоидальний кольпопоэз дополняется наложением утеронеовагинального анастомоза;

— при аплазии нижней трети влагалища целесообразно использовать вагинопластику встречными лоскутами по типу «шестеренок»;

— при смешанном строении внешних гениталий и аплазии влагалища выполняется одномоментная феминизирующая реконструкция гениталий;

— у больных с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища показана коррекция порока путем максимального удаления общей стенки между влагалищами.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бойко В.В. Криворучко И.А., Малоштан А.В. Миниинвазивные оперативне вмешательства в хирургии // Харшв. х1рурпчна шк. — 2002.- № 3 (4). — С. 5-9.

2. Ветшеев П.С., Крилов Н.Н., Шпаченко Ф.А. Изучение качества жизни после хирургического лечения // Х1рурпя. — 2000. — № 1. — С.64-67.

3. Окулов А. Б. Негмаджанов Б. Б. Хирургические болезни органов репродуктивной системы и секстрансформационные операции. — М.: Медицина, 2001. — 386с.

4. Омаров С. М., Магомедов Ю. И. Кольпопоэз с

применением эпидермодермального лоскута при аплазии влагалища // Акушерство и геникология. -1989.- №4.- С. 60.

5. Сучасш електрозварювальш технологи в абдомшальнш хiрургiï, проктологи та пнекологи / Захараш М.П., Ничитайло М.Ю.. Фурманов Ю.О. та ш. // Доп. на I установчому зЧзд колопроктолопв Украши. — К., 2003.

6. Tarry W.F., Duckett J.W., Stephens F.D. The Ma-yer-Rokitansky syndrome, paphogenesis, classification and management // J. Urol. — 1996.- Vol. 36. — P. 648-657.

Исход беременности и родов при аномалиях развития половых органов

ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России, Волгоград, Россия

Актуальность. Несмотря на серьезные достижения в диагностике и лечении гинекологических заболеваний, аномалии развития матки остаются одной из актуальных проблем. Диагностика врожденных аномалий развития матки и влагалища представляет значительные трудности, несмотря на широкий спектр современных методов визуализации (лапароскопия, гистероскопия, гистеросальпингография, ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография органов малого таза), и приводит к ошибкам в распознавании характера порока. У 24–34% больных с врожденными аномалиями репродуктивной системы диагноз неясен или некорректно сформулирован, что в дальнейшем влияет на эффективность лечения и сохранения репродуктивной функции пациенток.

Описание. Представлено клиническое наблюдение пациентки 31 года с аномалией развития матки (двурогая матка), которое демонстрирует алгоритм диагностики, эффективность консервативного лечения, благоприятный исход беременности и родов.

Заключение. Комплексное обследование женщин с подозрением на аномалии развития матки включает одномоментное проведение гистероскопии и лапароскопии. Однако это инвазивные методы, связанные с рисками проведения анестезиологического пособия. Этот клинический пример демонстрирует возможность постановки данного диагноза с использованием трехмерного трансвагинального ультразвукового исследования органов малого таза (3D-УЗИ) и метросальпингографии.

Несмотря на серьезные достижения в диагностике и лечении гинекологических заболеваний, аномалии развития матки остаются одной из актуальных проблем. Диагностика врожденных аномалий развития матки и влагалища представляет значительные трудности, несмотря на широкий спектр современных методов визуализации (лапароскопия, гистероскопия, гистеросальпингография, ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ)), и приводит к ошибкам в распознавании характера порока. У 24–34% больных с врожденными аномалиями репродуктивной системы диагноз неясен или некорректно сформулирован, что в дальнейшем влияет на эффективность лечения и сохранения репродуктивной функции пациенток [1]. Несмотря на то что аномалии развития матки являются сравнительно редкой патологией, диагностика и коррекция ее представляют чрезвычайно сложную задачу в плане восстановления репродуктивной функции и благоприятного исхода беременности и родов [2, 3].

Описание клинического наблюдения

На кафедру акушерства и гинекологии Волгоградского государственного медицинского университета за консультативной помощью обратилась пациентка 31 года с жалобами на отсутствие беременности в течение 5 лет. Из анамнеза выяснено, что женщина состоит в первом браке 6 лет. За этот период времени наблюдалась врачом женской консультации, обследовалась на инфекции, передающиеся половым путем, неоднократно проводилось УЗИ органов малого таза, оценка гормонального профиля. В результате лабораторных и инструментальных исследований патологии со стороны женской половой сферы не выявлено. Проведено комплексное обследование супруга пациентки андрологом, мужской фактор бесплодия не диагностирован.

В условиях университетской клиники №1 ВолгГМУ выполнено общеклиническое, гинекологическое исследование и УЗИ органов малого таза. При выполнении УЗИ выявлена аномалия развития матки в виде двурогой матки. Ультразвуковым признаком данной аномалии явилось 2 М-эхо в средней и верхней третях матки. УЗ-мониторинг овуляции и состояния эндометри…

Андреева М.В., Линченко Н.А., Шевцова Е.П.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У ДЕВОЧЕК И МЕТОДЫ ИХ КОРРЕКЦИИ

Авраменко Н. В., Барковский Д. Е.


Об авторе:

Авраменко Н. В., Барковский Д. Е.

Рубрика:

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

Тип статьи:

Научная статья.

Аннотация:

Патологии женских половых органов наблюдаются в целом у 1%-5% женщин и достигают 6.5%
у фертильных пациенток. Наиболее распространенными и исследованными являются пороки развития
труб, матки и влагалища как следствие мюллеровых аномалий, но также важно учитывать мезонефрические
аномалии, некоторые обструктивные аномалии мюллеровых протоков и другие комбинации расстройств
развития половых органов у девочек.
Цель работы– проанализировать современные данные научной литературы об особенностях аномалий
развития женских половых органов, их классификации и уточнить специфику методов лечения девочек.
Изучение пороков развития женских половых путей охватывает деформации, касающиеся развития и
морфологии фаллопиевых труб, матки, влагалища и вульвы, в комплексе с аномалиями развития яичников,
органов мочевыделительной системы и опорно-двигательного аппарата. Диагностические и терапевтиче-ские подходы варьируются из-за разнообразия самих аномалий, их комбинаций и клинических проявле-ний. Среди проанализированных классификаций аномалий развития женских половых органов своей прак-тичностью и логичностью выделяется система ESHRE / ESGE, но она не дает полной картины выявленных и
возможных комплексных патологий и не помогает в понимании этиопатогенеза. В современных условиях
наибольшей проблемой является выбор методов коррекции при пороках развития матки и влагалища у де-вочек, а также уместность и своевременность их применения.
Выводы.Аномалии развития женских половых органов возникают в основном в период эмбриогенеза.
Анатомо-эмбриологические классификации пороков развития матки вследствие аномалий развития мюл-леровых протоков являются наиболее распространенными, но они не учитывают этиологии этих патологий, что особенно важно при выборе рациональных методов для коррекции патологий матки и влагалища у де-вочек, объема и возраста проведения операционного вмешательства.

Ключевые слова:

аномалии развития, женские половые органы, эмбриогенез, методы коррекции, аплазия, агенезия, кольпопоэз

Список цитируемой литературы:

  1. Akhtemiichuk YuT, Piatnytska TV. Embriohenez zhinochykh vnutrishnikh statevykh orhaniv ta peredumovy rozvytku pryrodzhenykh vad. Visnyk problem biolohii i medytsyny. 2010;3:13-9. [in Ukrainian].
  2. Zaporozhan VM, redaktor. Akusherstvo ta hinekolohiia: U 4 t.: natsionalnyi pidruchnyk. T. 4: Operatyvna hinekolohiia. Kyiv.: VSV «Medytsyna»; 2014. 696 s. [in Ukrainian].
  3. Kuharchuk A. Vrozhdennye anomalii razvitija matki ili mjullerovy anomalii (Obzor literatury, chast’ 2). [Internet]. 2016 Okt; [citirovano 2016 Janv 22]. Z turbotoju pro zhіnku. 2016;6(72). Dostupno: http://extempore.info/9-joornal/745-vrozhdennye-anomalii-razvitiya-matkiili-myullerovy-anomalii-obzor-literatury-chast-2.html [in Russiаn].
  4. Pyrohova VI, Veresniuk NS. Reproduktyvni naslidky histeroskopichnoi metroplastyky u patsiientok z vadamy rozvytku matky ta porushenniam heneratyvnoi funktsii. Zdorov’e zhenshhiny. 2014;9(95):146-9. [in Ukrainian].
  5. Shijanova S. Vrozhdennye anomalii razvitija matki ili Mjullerovy anomalii (chast’ 1). Z turbotoiu pro zhinku. 2016;5(71):64-7. [in Russiаn].
  6. Shijanova S. Vrozhdennye anomalii razvitija matki ili mjullerovy anomalii (Obzor literatury, chast’ 3). Z turbotoiu pro zhinku. 2016;7(73):12-5. [in Russiаn].
  7. Acién P, Acién M. The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system. Human Reproduction Update. 2011;17(5):693-705. DOI: 10.1093/humupd/dmr021
  8. Acién P, Acién M. The presentation and management of complex female genital malformations. Human Reproduction Update. 2015;22(1):48-69. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/humupd/dmv048
  9. Ciftci I. Laparoscopic-assisted perineal pull-through vaginoplasty. Journal of Pediatric Surgery. 2012;47(4):e13-e15. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2011.11.070
  10. Destro F, Cantone N, Shalaby M, Ruggeri G, Lima M. Anterior Sagittal Approach and Total Urogenital Mobilization for the Treatment of Persistent Urogenital Sinus in a 2-Year-Old Girl. European Journal of Pediatric Surgery Reports. 2016;04(01):013-6. DOI: 10.1055/s-0036-1581126
  11. Grimbizis G, Campo R. Congenital malformations of the female genital tract: the need for a new classification system. Fertility and Sterility. 2010;94(2):401-7. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2010.02.030
  12. Grimbizis G, Gordts S, Di Spiezio Sardo A, Brucker S, De Angelis C, Gergolet M,et al. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Human Reproduction. 2013;28(8):2032-44. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/humrep/det098
  13. Marten K, Vosshenrich R, Funke M, Obenauer S, Baum F, Grabbe E. MRI in the evaluation of müllerian duct anomalies. Clinical Imaging. 2003;27(5):346-50. DOI: 10.1016/S0899-7071(02)00587-9
  14. Oppelt P, von Have M, Paulsen M, Strissel P, Strick R, Brucker S,et al. Female genital malformations and their associated abnormalities. Fertility and Sterility. 2007;87(2):335-42.
  15. Ruggeri G, Gargano T, Antonellini C, Carlini V, Randi B, Destro F, et al. Vaginal malformations: a proposed classification based on embryological, anatomical and clinical criteria and their surgical management (an analysis of 167 cases). Pediatric Surgery International. 2012;28(8):797-803. DOI: 10.1007/s00383-012-3121-7
  16. Versteegh H, Sutcliffe J, Sloots C, Wijnen R, de Blaauw I. Postoperative complications after reconstructive surgery for cloacal malformations: a systematic review. Techniques in Coloproctology. 2015;19(4):201-7. DOI: 10.1007/s10151-015-1265-x

Публикация статьи:

«Вестник проблем биологии и медицины» Выпуск 1 Том 1 (142), 2018 год, 16-20 страницы, код УДК 616-007:612.62-005.25

DOI:

темы практических занятий 5 курс — Кафедра «Акушерство и гинекология»


Тематический план практических занятий

по дисциплине «Акушерство и гинекология» для студентов 5 курса специальности «Лечебное дело»

на I семестр 2021 – 2022 уч. год

 


















№ п/п

Тематика практических занятий

Трудо-емкость

(час.)

9 семестр

1

Половые гормоны и их аналоги.

4

2

Нейро-гуморальная регуляция менструального цикла.

4

3

Анатомия и физиология женской половой сферы. Аномалии развития женских половых органов.

4

4

Методы исследования в гинекологии.

 

4

5

Аменорея

 

4

6

Ановуляция при становлении и угасании репродуктивной функции.

4

7

Ановуляция в период зрелости репродуктивной системы (СПКЯ)

4

8

Нейро-эндокринные синдромы, не связанные с нарушением овуляции (ПМС, дисменорея)

4

9

Эстроген-дефицитные состояния и ЗГТ.

4

10

Бесплодный брак

4

11

Планирование семьи.

4

12

Воспалительные заболевания нижнего отдела родового тракта.

4

13

Воспалительные заболевания органов малого таза.

4

14

Сепсис и септический шок в гинекологии.

4

       

 

Утвержден на заседании кафедры от 31 августа 2021 г.

Протокол № 1                                                                       

 

 

Зав. кафедрой                                                                               Штах А.Ф.

 

Дата создания: 15.09.2014 16:13
Дата обновления: 30.08.2021 16:12

Хирургическая коррекция аномалий развития матки и влагалища

Гистероскопия диагностическая под в/в анестезией

322 р. 24 к.

407 р. 14 к.

407 р. 14 к.

Гистерорезектоскопия

192 р. 91 к.

228 р. 53 к.

228 р. 53 к.

Анестезиологическое пособие под спинальной анестезией

139 р. 93 к.

202 р. 57 к.

202 р. 57 к.

Анестезиологическое пособие под ТВА

119 р. 82 к.

164 р. 14 к.

164 р. 14 к.

Анестезиологическое пособие ОЭА

147 р. 14 к.

205 р. 21 к.

205 р. 21 к.

Анестезиологическое пособие сакральная анестезия

139 р. 82 к.

202 р. 46 к.

202 р. 46 к.

Передняя кольпорафия

65 р. 02 к.

106 р. 69 к.

106 р. 69 к.

Анестезиологическое пособие ТВА

131 р. 01 к.

185 р. 07 к.

185 р. 07 к.

Анестезиологическое пособие под спинальной анестезией

152 р. 48 к.

226 р. 93 к.

226 р. 93 к.

Кольпоперинеолеваторопластика

67 р. 13 к.

111 р. 60 к.

111 р. 60 к.

Анестезиологическое пособие ТВА

130 р. 79 к.

184 р. 85 к.

184 р. 85 к.

Анестезиологическое пособие под спинальной анестезией

152 р. 48 к.

226 р. 93 к.

226 р. 93 к.

Лапароскопия на органах малого таза

172 р. 87 к.

251 р. 02 к.

251 р. 02 к.

Анестезиологическое пособие (общая эндотрахеальная анестезия)

215 р. 16 к.

249 р. 74 к.

249 р. 74 к.

оптимизация диагностики и лечения / май / 2017 / Диссертации / CNAA

Статус

Диссертация была зашищена 16 мая 2017
Утверждена Национальным Советом 31 мая 2017

Автореферат

– 1.41 Mb / на румынском

Диссертация

CZU (618.51:618.1-007):[(618.1-089+616-089.15+616-079.89):616-007.2]

16.00 Mb /
на румынском
300 страниц

Ключевые слова

аномалии протока Müllerian (АПМ), синдром Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), кольпопоэз, аномалии матки, метропластика, imperforate hymen, перегородки влагалища, синдром Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), хирургическая коррекция, матка Robert.

Аннотация

Диссертация изложена на 217 страницах, состоит из введения, 6 глав, синтеза полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, 17 таблиц, 170 рисунков. Библиография включает 384 источника. По теме диссертации опубликовано 47 печатных работ.

Область исследования: акушерство и гинекология Цель работы: улучшение результатов хирургического лечения, качества жизни и репродуктивной функции пациенток с аномалиями развития женских половых органов на основании оптимизации диагностики, систематизации и оценке ближайших и отдаленных результатов.

Задачи исследования:Изучить особенности радиологической анатомии органов малого таза при синдроме MRKH, а так же структуру сопутствующих аномалий мочевыделительной системы и опорно-двигательного аппарата. Оценить результаты брюшинного кольпопоэза и прогрессирующей кольпоэлонгации в коррекции агенезии влагалища и морфологические и иммуногистохимические особенности неовлагалища. Систематизировать структуру заболеваний маточных рудиментов и яичников при синдроме MRKH. Определить структуру, анатомические варианты и особенности диагностики и хирургической коррекции аномалий развития влагалища, установить варианты сопутствующих аномалий матки и мочевыделительной системы. Оценить информативность 3D УЗИ и МРТ в диагностике различных вариантов симметричных аномалий матки. Разработать и усовершенствовать технические аспекты хирургических вмешательств при симметричных и несимметричных аномалиях матки. Изучить отдаленные результаты хирургического лечения аномалий матки и влагалища. Определить особенности репродуктивной функции, течения беременности и родоразрешения после реконструктивных операций и при хирургически некоррегированных аномалиях матки.

Новизна и оригинальность исследований: Доказано наличие вариантов радиологической анатомии органов малого таза при синдроме MRKH. Определено, что брюшинный кольпопоэз позволяет добиться анатомического и функционального результата в 100% случаев. Впервые установлены особенности экспрессии ERα в тканях неовлагалища. Продемонстрировано возникновение редких опухолей яичника при синдроме MRKH в отдаленном периоде после вагинопластики. Доказано, что в структуре обструктивных аномалий влагалища с гематокольпосом чаще наблюдаются атрезия девственной плевы (АДП) в сравнении с синдромом HWW и полными поперечными перегородками влагалища (ПППВ). Установлены анатомические варианты синдрома HWW и ПППВ. Продемонстрирована высокая информативность 3D УЗИ и МРТ в диагностике субкатегорий аномалий матки (Cohen’s kappa index=1). Представлены особенности диагностики и хирургической коррекции при различных классах аномалий матки. Доказано наличие ранее не описанных в литературе аномалий женских половых органов. Основная прикладная решенная научная проблема состоит в создании методологии установления вариантов аномалий женских половых органов, для которых определены оптимальные подходы в дифференциальной диагностике и индивидуализированной хирургической коррекции, направленные на максимальное восстановление половой (качество жизни) и репродуктивной функций.

Теоретическая значимость: Описаны варианты радиологической анатомии при аномалиях развития женских половых органов — синдром MRKH. Представлены морфологические и иммуногистохимичекие особенности неовлагалища после брюшинного кольпопоэза. На основании электронной микроскопии представлены морфологические особенности маточных рудиментов при синдроме MRKH. Подробно представлены анатомические варианты синдрома HWW. Установлены анатомические характеристики HWW и ПППВ. Представлены морфологические и иммуногистохимичекие особенности перегородок матки и рудиментарного рога при аномалии класса U4. Впервые в мировой литературе описаны аномалии женских половых органов: (1) обструктивная перегородка матки (матка Robert’s) с полной продольной перегородкой влагалища; (2) однорогая матка (U4) в сочетании с тромбофилией.

Практическая значимость: Представлены принципы диагностики, классификации и хирургической коррекции различных классов аномалий развития женских половых органов. Внедрение научных результатов: На основании данного исследования внедрены новые методы диагностики и лечения пациентов с АПМ в отделениях оперативной гинекологии, эндокринной гинекологии, детской гинекологии, детской урологии, детской срочной хирургии, патологии беременных и отделении радиологии Института матери и ребенка (г.Кишинев, Республика Молдова), а также в педагогическом процессе кафедры акушерства и гинекологии nr.2 и кафедры детской хирургии, ортопедии и анестезиологии Университета медицины и фармации им. Н.Тестемицану. По результатам исследования получены 4 авторских права и 17 актов по внедрению в медицинскую практику.

Аномалии развития женских репродуктивных органов

ВВЕДЕНИЕ

Понимание врожденных аномалий, с которыми они встречаются в клинической практике, значительно улучшается не только благодаря знанию нормальной эмбриологии и механизма формирования нормальных младенцев, но и пониманию процессов, которые приводят к развитию аномалий. 1 , 2 , 3 , 4 Осведомленность о пороках развития и систематическое обследование и оценка каждого новорожденного значительно увеличит количество обнаруженных аномалий.В некоторых случаях, например, при врожденной гиперплазии надпочечников, неперфорированном анальном отверстии, диафрагмальной грыже и атрезии пищевода, раннее выявление и быстрое вмешательство могут спасти жизнь. У взрослых аменорея является важным ключом к разгадке и может указывать на неперфорированную девственную плеву, перегородку влагалища или отсутствие матки. Обнаружение одной аномалии должно побудить внимательного гинеколога провести полное исследование для выявления аномалий почек и мочеточников, особенно единственной тазовой почки, которую можно удалить как «тазовую массу».Многие аномалии возникают нечасто, поэтому только врачи в крупных медицинских центрах могут видеть их достаточно часто, чтобы знать о возможных аномалиях и их причинах, прогнозе и, в некоторых случаях, коррекции. Выявление и интерпретация таких отклонений представляют собой настоящую проблему для клинициста. Знание проблем и подводных камней в лечении этих дефектов принесет пользу как акушеру, так и хирургу-гинекологу.

ПРИЧИНЫ ПРАВИЛ

Причины врожденных пороков развития или аномалий, присутствующих при рождении, могут быть экологическими или генетическими (хромосомные аномалии). 5 Не всегда легко разделить два фактора; оба могут работать у одного и того же эмбриона или плода. Быстрорастущие эмбриональные органы наиболее чувствительны к воздействиям окружающей среды. Миллен 6 классифицировал механизмы образования аномалий следующим образом:

  1. Остановка развития — прекращение развития до завершения
  2. Агенезия или аплазия — нарушение нормального развития
  3. Гиперплазия или локальное избыточное развитие
  4. Аберрантное развитие
  5. Нарушение нормальной резорбции (слишком много или слишком мало) или резорбция в неправильных местах
  6. Вторичная дегенерация нормально развитых структур

Миллен также подчеркивает, «что период, когда факторы окружающей среды могут влиять на развитие эмбриона, — это очень короткий, почти закончился к концу восьмой недели беременности «.Органогенез происходит с 13 по 60 день; тератогенные (G. teras, monster) возбудители наиболее опасны в этот период. Существует временная зависимость между конкретными системами органов и чувствительностью к факторам окружающей среды, а также взаимосвязь между конкретными тератогенами и конкретными системами органов. Примерами являются инфекции краснухи, возникающие в первом триместре, с высокой частотой возникновения катаракты, глухоты и пороков сердца, а также использование талидомида с различными пороками развития рук и ног.

Nugent 7 детально оценил механизмы действия различных тератогенных факторов окружающей среды. К ним относятся следующие:

  1. Ионизирующее излучение
  2. Жизненно важные заболевания и связанные с ними инфекции
  3. Химические факторы
  4. Иммунологические нарушения
  5. Гормоны
  6. Факторы питания

Ионизирующее излучение, вероятно, является одним из наиболее известных повреждающие факторы.Такие инфекции, как вирус краснухи, цитомегаловирус и Toxoplasma gondii , могут вызвать серьезные повреждения глаз и центральной нервной системы. К химическим веществам относятся аминоптерин (вызывающий дефекты скелета и повреждение нервной системы), метотрексат и талидомид. Иммунологические нарушения включают несовместимость резус-фактора. Гормональное повреждение особенно интересно: введение экзогенного тестостерона, синтетических прогестагенов и подобных препаратов может вызвать ятрогенные деформации женских половых органов.Патологическая гиперандрогенемия, наблюдаемая при лютеомах беременности, может привести к вирилизации новорожденного женского пола. Факторы окружающей среды, такие как воздействие паров дизельного топлива, также были связаны с вирилизацией из-за ингибирования ароматазы и накопления избыточного тестостерона. 8 Факторы питания, по-видимому, не оказывают прямого тератогенного действия на плод.

ЦИТОГЕНЕТИКА

В 1923 году Пейнтер сообщил, что в нормальной человеческой клетке 48 хромосом.Правильное число 46 было установлено в 1956 году Тиджо и Леваном. 9 В 1956 году было показано, что синдром Дауна, синдром Тернера и синдром Клайнфельтера являются результатом хромосомных аномалий. Портер 10 указал, что теперь мы можем различать каждую отдельную хромосому и различные участки каждой хромосомы. Нормальные варианты могут быть надежно определены, дополнительные хромосомы, участвующие в аномалиях, могут быть точно идентифицированы, теперь можно распознать небольшие дефекты, ранее пропущенные, а структурные дефекты могут быть точно картированы путем отслеживания обменных сегментов хромосом.Четкий цитогенетический диагноз может служить руководством к рациональному плану ведения, к консультированию в отношении прогноза и генетических проблем, а также при наблюдении за беременностью у людей с повышенным риском рождения детей с дефектами.

Есть сотни хромосомных аномалий; большинство из них связаны с видимыми морфологическими дефектами, которые должны предупреждать врача о возможности хромосомных аномалий. Были описаны нарушения развития гонад, такие как синдром Клайнфельтера (47XXY) и синдром Тернера (45X) с анеуплоидией половых хромосом.Даже делеции в областях X- или Y-хромосомы могут быть вредными для нормального развития. Генные делеции в дистальных плечах Х-хромосомы (Xp22.3) вызывают низкий рост, умственную отсталость, Х-связанный ихтиоз и синдром Каллмана. 11 Дистальная область Y-хромосомы содержит определяющую пол область Y-хромосомы (SRY), которая кодирует ген фактора, определяющего семенник (TDF). 12 Делеции в этой области вызывают дисгенезию гонад и полосатость гонад. Перенос этой области в Х-хромосому приводит к появлению мужчины ХХ.Еще одна интересная область в Y-хромосоме — это область фактора азооспермии (AZF), которая связана со сперматогенезом. Было обнаружено, что одна из подгрупп перестроек генов на Y-хромосоме, «микроделеции», является основной причиной мужского бесплодия в некоторых популяциях. 13 Благодаря точному цитогенетическому картированию мы сможем лучше коррелировать фенотип с генотипом.

Сложность быстро меняющейся области цитогенетики не только ошеломляет, но и открывает захватывающие перспективы новых знаний, новых открытий и новых клинических инструментов.С помощью этих новых инструментов перед акушером / гинекологом, репродуктивным эндокринологом и педиатром возникают проблемы. Генетический анализ может стать обычным делом для каждого эмбриона, плода или новорожденного. Эмбрионы могут быть подвергнуты биопсии и проверке одной клетки на анеуплоидию до имплантации. 14 Этот метод может улучшить исходы беременности и снизить частоту выкидышей, особенно в парах с многоплодной потерей плода. 15 Последствия для общественного здравоохранения поразительны, и показания для тестирования увеличиваются.

ГАМЕТОГЕНЕЗ

Слияние сперматозоида и яйцеклетки знаменует собой начало новой особи. Оплодотворение яйцеклетки — дело удивительно сложное. Формирование яйцеклеток (оогенез) и образование сперматозоидов (сперматогенез) имеют много общего, хотя они различаются в отношении определения пола. В нормальной клетке человека 44 соматических хромосомы и две половые хромосомы. 9

Оогенез человека начинается с образования первичного ооцита, который содержит 44 + XX хромосомы.Количество половых клеток фиксируется во время развития плода и не может быть восстановлено. Ооцит подвергается мейозу — процессу, который генерирует гаплоидные гаметы посредством специального процесса, который состоит из одного раунда репликации ДНК, за которым следуют два раунда деления клеток. У людей ооцит начинает мейоз во время эмбриогенеза и остается заблокированным в профазе I до овуляции, когда мейоз возобновляется. Завершение этого первого деления возобновляется с овуляцией, и нормальное или диплоидное число хромосом, обнаруживаемое в клетках организма, сокращается до гаплоидного (G. гапл., одиночный) номер. Это происходит так, что после оплодотворения восстанавливается нормальное хромосомное число 44 соматических хромосом и двух половых хромосом. Во время этого первого деления созревания вторичный ооцит (22 + X) сохраняет большую часть цитоплазмы, в то время как другая половина ядра остается в виде небольшого первого полярного тельца. Второе деление созревания приводит к образованию зрелой яйцеклетки (22 + X) плюс второе полярное тельце. Мейоз является необходимым этапом полового размножения и имеет решающее значение для создания генетического разнообразия посредством рекомбинации.У людей мейотические ошибки приводят к репродуктивной недостаточности из-за анеуплоидии, самопроизвольного аборта или бесплодия. 16 , 17

Развитие мейоза у мужчин является непрерывным, а у людей начинается с периода полового созревания. Это резко контрастирует с самками, у которых мейоз начинается во время эмбриогенеза, но поддерживается в состоянии остановки профазы I до наступления половой зрелости, когда происходит овуляция. Ооцит может оставаться в профазе остановки более 40 лет.Сперматогоний образуется в яичках с набором хромосом 44 + XY. Эта половая Y-хромосома определяет мужское развитие. Сперматогоний превращается в относительно большой сперматоцит (44 + XY). Это, в свою очередь, подвергается первому делению созревания (мейотическому) с образованием вторичных сперматоцитов, половина из которых 22 + X, а половина — 22 + Y. Во время второго деления созревания вторичные сперматоциты снова делятся на сперматиды, половина из которых 22 + X и половина из которых 22 + Y.Через 1-2 недели сперматиды становятся зрелыми сперматозоидами. В отличие от самки, у которой один первичный ооцит дает единственный зрелый ооцит, один сперматогоний дает четыре зрелых сперматозоида. Эти сперматозоиды должны претерпеть дальнейшие изменения, прежде чем они смогут оплодотворить яйцеклетку. Первое изменение, известное как емкость, является физиологическим изменением, вероятно, связанным с удалением защитного покрытия. 18 После этого возникает акросомная реакция на переднем конце сперматозоида, где в стенке образуются небольшие перфорации.Ферменты, проходящие через эти отверстия, переваривают путь сперматозоидов через корону и блестящую зону.

Транспортировка яйцеклетки — это механизм, с помощью которого неподвижная яйцеклетка переносится потоком перитонеальной жидкости в воронку трубки. Этот поток создается стремительными движениями фимбрий. Яйцеклетка попадает в трубную ампулу частично за счет мышечных сокращений трубки, но в основном в результате действия ресничек. При любом нормальном половом акте более 300 миллионов сперматозоидов откладываются во влагалище около зева шейки матки.Лишь несколько тысяч сперматозоидов достигают яйцеводов и лишь несколько сотен достигают ампулы, где обычно происходит оплодотворение. Когда головка сперматозоида продвигается вперед, она достигает поверхности яйцеклетки и прикрепляется так, что ее ядро ​​находится внутри мембраны яйцеклетки. В результате изменяется пеллюцида и поступление других сперматозоидов затруднено. В то же время вторичный ооцит завершает свое второе мейотическое деление и вытесняет второе полярное тельце. Мужской и женский пронуклеусы соприкасаются около центра яйцеклетки и смешивают свои хромосомы.В процессе оплодотворения хромосомы отца и матери смешиваются, диплоидное число (46) хромосом восстанавливается, а пол определяется наличием или отсутствием Y-хромосомы, или мужской хромосомы.

Расщепление

Оплодотворенная яйцеклетка подвергается серии быстрых митотических делений, проходя по трубке. Через несколько дней образуется клубок клеток, называемый «морула» (L. morus, шелковица). Через 5 дней в моруле появляется заполненное жидкостью пространство, которое теперь называется «бластоцистой» (G. blastos, зародышей) (рис. 1.). На одной стороне полости бластоцисты на месте зародыша появляется внутренняя клеточная масса. К 6 дню бластоциста имплантируется, и клетки трофобласта проникают в суккулентный эндометрий или децидуальную оболочку. На второй неделе эмбрион становится биламинарным диском (рис. 2).
Рис. 1. Человеческая бластоциста, показывающая внутреннюю клеточную массу в положении «9 часов» и периферию выстилки трофэктодермы.

Рис.2. Биламинарный зародышевый диск. Клетки эмбрионального диска более плоские и дифференцируются на два слоя: эпибласт и гипобласт. Эпибласт формирует все три слоя триламинарного зародышевого диска. Внеэмбриональная энтодерма, включая желточный мешок, происходит от гипобласта. Биламинарный диск зажат между амниотической полостью и желточным мешком. Большой круг темных клеток — цитотрофобласт.

Амниотическая полость появляется над эмбриональной эктодермой, в то время как полость бластоцисты развивается в желточный мешок.У людей желточный мешок никогда не вырабатывает желток как таковой, но вносит важный вклад в органогенез. Вокруг амниона, желточного мешка и эмбриона находится внеэмбриональная мезодерма, в которой появляются изолированные лакуны. Эти целомические пространства быстро сливаются и образуют большие области внеэмбриональной целомы (койлома G. , полая ). В течение третьей недели развивается трехслойный эмбрион, состоящий из эктодермы, энтодермы и мезодермы. Развиваются хорда и хордовый канал. Плоский эмбриональный диск складывается в примерно цилиндрическую форму, и быстрый рост эмбриона приводит к складыванию на обоих концах эмбриона.На хвостовом конце развивается хвостовая складка, включающая часть желточного мешка, которая становится задней кишкой. Часть задней кишки становится клоакой, отделенной от амниотической полости клоакальной мембраной, в то время как вентральное выпячивание развивается в виде аллантоиса (псевдоним G. , сосиска ).

Очень рано в эмбриональном развитии появляется примитивная полость тела (внутриэмбриональная целома). Идя продольно по бокам полости, развивается зачаток половых гребней. Первичные клетки собираются вдоль этих гребней, чтобы сформировать самые ранние элементы будущих гонад.Разрабатываются два комплекта будущих систем воздуховодов. Формируются мезонефрические мочевые протоки, которые на каудальном конце соединяются с мочеполовой пазухой и клоакой. Парамезонефрические или мюллеровы протоки развиваются латерально и параллельно мезонефрическим протокам. 19 Эти урогенитальные гребни становятся более заметными и сливаются в каудальном направлении, образуя половой канатик. Во время своего развития парамезонефрические (мюллеровы) протоки мигрируют, пока не ложатся бок о бок по средней линии. Эти парамезонефрические протоки изначально развиваются на краниальных концах, где воронкообразные отверстия сообщаются с будущей брюшной полостью.По мере того, как эти протоки развиваются каудально, они пересекают вентральную сторону мезонефрических протоков, сливаясь по средней линии, что приводит к Y-образной трубчатой ​​структуре. Каудальная часть этого слитого парамезонефрического протока образует возвышение, известное как бугорок Мюллера, который выступает в мочеполовую пазуху. Хвостовые концы мезонефрических протоков входят в урогенитальный синус по обе стороны от мюллерова бугорка. Под влиянием гормонов яичников (и из-за отсутствия мужских гормонов у женщин) парамезонефрические протоки продолжают свое развитие, формируя половые пути, в то время как мезонефрическая система регрессирует, за исключением некоторых рудиментарных структур.Передние или краниальные части системы парамезонефральных протоков развиваются в яйцеводы или маточные трубы; средняя часть развивается в тело матки, в то время как каудальные сросшиеся части становятся зачатком шейки матки и верхней частью влагалища. При дальнейшем развитии они сливаются, образуя двуствольный орган, который заканчивается мюллеровым бугорком, расположенным в дорсальной части мочеполовой пазухи. У ранних эмбрионов половая дифференциация не проявляется до десятой недели развития.По истечении этого времени мезонефрические или вольфовы протоки регрессируют у самок, оставляя несколько рудиментарных фрагментов, в основном в широкой связке. Парамезонефрические или мюллеровы протоки продолжают свое развитие, образуя влагалище, матку и трубы (Таблица 1).

Таблица 1. График развития женских половых путей

9018 дней

4 Урогенитальный гребень

Вольфовы протоки открываются в мочеполовую пазуху (клоаку)

9019

9018 +

9174 9018

9018 9019

9018

9 легко распознается 0186

50

гинальная пластина

6

9019 9019

Исчезновение мозгового вещества 9018 внутренняя)

Размер (мм)

Возраст (недели) *

0.08

7,5 дней

Зародыш биламинарного диска

0,21

13 дней

Формирование желточного мешка, задняя кишка, передняя кишка 18 9006 919

Сформирован аллантоис

1,5

2+

Гоноциты расположены в энтодерме желточного мешка

Начинается формирование урогенитального гребня

Вольфиев проток выглядит как слияние пронефрических протоков

Аллантоис хорошо сформирован, соединяется с задней кишкой в ​​клоаке

Клоакальная мембрана образуется, когда клоака контактирует с задним концом эктодермы

9018

4

5

Появление примордиума гонад

6

4+

Первичные зародышевые клетки000000000000 в мезенхиме 186 919

Развитие индифферентных гонад

5

Вольфовы протоки, открывающиеся в мочеполовую пазуху

Мочеточниковые зачатки

9018 9019 9018 9019 9018 9019 9018 9019

Наружный генитальный бугорок Половые шнуры, отрастающие от целомического эпителия

Зачатки коры надпочечников

Уроректальная перегородка начинает перегородку клоаки

10

Свободные концы половых шнуров000 образуют сетчатое яичко

119019

5.5

Воронка и проток Мюллера начинают формироваться

Первичное разветвление зачатка мочеточника

Половые различия в наружных гениталиях: уретральная борозда короче у женщин

Уретральные складки развиваются латеральнее центральной борозды

Дифференциация гонад в семенники у мужчин

Мочеточник открывается отдельно от вольфиевого протока в мочеполовую пазуху

16

6

; Уроректальная перегородка завершена

Формирование фаллоса из полового бугорка

18

Вторичная бифуркация зачатка мочеточника

Перфорация уретральной мембраны (и клоакальной мембраны) 9019

Гонады распознаются как яичники; формирует кору

Лабиоскротальные складки развиты (боковые набухания половых органов)

23

8

25

хвостовой части коры кривизна

30

Распознаваемые интерстициальные клетки

32

9

Мюллерова синклеита

Нижние мюллеровы протоки срослись

45

10

Вольфовские протоки начинают регрессировать у женщин

Коронарная борозда

Образовалась задняя комиссура

Сильное увеличение клеток Лейдига из мезенхимы

Простатические зачатки впервые появляются у самцов

56

56

Половые различия в половых органах первый заметный

Формирование утеровагинального канала, слияние мюллерова протоков с синовагинальными луковицами

65

Вольфовы протоки начинают исчезать

Продольные складки в области мочеполовых бугорков

70

12

Начало затвердевания маточно-влагалищного канала за счет «разрастания как мюллерова, так и синовагинального» эпителия

000

94186

100

16

Стволовые протоки исчезли на этой стадии

Наружные гениталии полностью сформировавшихся самцов

125

яйцеклетки

150

Первичные фолликулы в центральной части яичника

Каналы влагалища от урогенитального синуса вперед

Максимальное развитие клеток Лейдига

Начало усадки и дегенерации клеток Лейдига

180

Влагалище полностью канализировано; гликогенизированный эпителий

187

Семенные канальцы свернутые; просвет

200

24

240

7 месяцев (ранний)

Яичники опускаются в мошонку

28

Во время корковой дифференцировки мозговые тяжи скучены по центру; некоторые мозговые канальцы, снабженные зародышевыми клетками, сохраняются в воротах

286

32

Уменьшение количества клеток Лейдига (самцов)

* Если не указано иное.
От Догерти К.М., Спенсер Р.: Женские половые аномалии. Hagerstown, MD: Harper & Row, 1972.

Громоздкие термины «мезонефрический» (вольфовский) и «парамезонефрический» (мюллеровский) всегда трудно было четко дифференцировать. Мезонефрик означает «средние почки» (пронефрические элементы не являются фактором развития человека). Эпоним «мюллеров проток» глубоко укоренился в литературе как относящийся к матке, трубам и влагалищу, в то время как термин «парамезонефрический», означающий «рядом со средней почечной системой», запомнить легче.Концепция системы парамезонефрических (мюллерова) протоков как двуствольного органа (предполагающего дробовик) полезна для понимания аномалий развития, поскольку различные задержки роста и сбои в развитии на этой стадии объясняют многие из встречающихся аномалий.

АНОМАЛИИ МАТКИ

Наиболее частые аномалии матки (рис. 3) возникают в результате разной степени нарушения сращения мюллеровых протоков. Эта изменчивость затрудняет классификацию и затрудняет определение истинной заболеваемости.Многие из этих пороков развития выявляются радиологическими или сонографическими исследованиями. Оценки заболеваемости варьируются от 0,13% до 4,0%. Сообщается, что частота мюллеровских аномалий у пациентов с бесплодием достигает 6,3%. 20 Несмотря на эти аномалии, у многих женщин наступает беременность. Значительно увеличивается количество осложнений при беременности; осложнения включают аборт, недоношенность, послеродовое кровотечение, задержку плаценты и тазовое предлежание. 21 Неудивительно, что частота кесарева сечения заметно выше.

Рис. 3. Аномалии матки. A. Двойная матка unicollis. B. Двойная матка с двойным влагалищем. C. Uterus didelphys. D. Перегородка матки с одиночным влагалищем. E. Подводная матка. F. Uterus arcuatus. G. Uterus unicornis с рудиментарным контралатеральным полуутробом.

Двуплексная матка, или двурогая матка, является наиболее частой аномалией матки.Тип unicollis, при котором имеется одна шейка матки с перегородкой, которая не достигает шейки матки, является наиболее частым типом, встречающимся более чем у одной трети всех пациентов с аномалиями матки.

Двуплексная матка, , в которой присутствуют две шейки, встречается реже. Акушерские осложнения случаются часто, но рождение живого ребенка случается.

Uterus didelphys, с полностью раздельными полостями матки, также встречается часто. Шейки внешне соединены, а дно матки внешне отделены.У большинства пациентов влагалище разделено, что приводит к двойному влагалищу. Половинки такой матки часто бывают разного размера. Если есть асимметричная вагинальная перегородка, которая закрывает одно влагалище, это может привести к появлению мукоколпоза или гематоколпоза. Иногда возникают сообщения матки, вовлекающие неполную перегородку матки с частью плода в каждую полость матки.

Перегородка матки — это в основном нормальная матка с перегородкой, доходящей до шейки матки.

Субптус матки включает частичную перегородку, которая не достигает шейки матки.Близнецы, по-видимому, возникают примерно в три раза чаще у женщин с этим заболеванием, чем у женщин с нормальной маткой; причина не ясна.

Uterus arcuatus — нормальная матка без перегородки. Однако глазное дно зазубренно или уплощено. Обычно это не мешает нормальному протеканию беременности.

Uterus unicornis — матка с одним рогом. Обычно присутствует нормальное влагалище и одна нормальная трубка. Другая половина матки обычно отсутствует или находится в зачаточном состоянии.У большинства пациентов почка отсутствует на стороне отсутствующей матки. Может наступить благополучная беременность.

Отдельные hemiuteri с отдельными влагалищами — редкое заболевание, которое обычно связано с дупликацией уретры и мочевого пузыря или толстой кишки и ануса. Сообщалось о беременности каждой из двух гемиутерий у одной и той же женщины в разное время.

Эти аномалии возникают из-за нарушения сращения парных мюллеровых протоков, но в некоторых случаях имеется истинное дублирование протоков с одной или обеих сторон.Такие дупликации возникают в результате расщепления мюллерова протока на седьмой неделе развития. Могут присутствовать дополнительные трубки или яичники.

Semmens 22 подробно изучил литературу по аномалиям половых путей и оценил 56 личных пациентов, а также 500 случаев из литературы. Он использовал упрощенную классификацию, полностью основанную на функциональной способности полости матки, в которой аномалии половых путей разделены на две группы: группа I — гемиутериус одиночного мюллерова происхождения, парная или другая, и группа II — матка двойного мюллерова происхождения, связанная с ней. с разной степенью абсорбции.Он пришел к выводу, что если весь функциональный компонент был получен из одного мюллерова протока и его выход из влагалища представляет собой цервикальный канал аналогичного происхождения, его емкость меньше, чем у матки, возникающей в результате слияния двусторонних протоков.

Напротив, если матка образована из двух мюллеровых протоков, ее емкость больше. Семменс пришел к выводу, что пространство, доступное для развивающегося плода, а также изменения в маточном кровообращении имеют прямое влияние на продолжительность беременности, начало и поведение родов, а также на общее состояние плода.Диагностика аномалий матки при беременности всегда затруднена. Наиболее важным фактором является осведомленность об их существовании и частоте, а также о часто возникающих проблемах. Такие данные, как плавающая головка в срок без видимой причины, надрез и расширение дна матки, ненормальное положение, повторяющиеся предлежания, длительный третий период родов, а также задержка или задержка плаценты, указывают на возможность аномалии. При аномальной матке может возникнуть треугольный спазм и образование роговых карманов плаценты, что потребует ручного удаления плаценты.Введение окситоцина в этих обстоятельствах обычно увеличивает степень образования карманов аномальной матки. Среди дородовых пациентов наиболее частыми осложнениями являются пиелит (часто связанный с урологической аномалией), снятие децидуальной гипсовой повязки, кровотечение и преждевременный разрыв плодных оболочек. Осложнения во время родов включают дистоцию перегородки, ущемление негравидного рога, инерцию матки и задержку плаценты. Дистоция плода значительно усиливается. Послеродовые осложнения немногочисленны и включают кровотечение, задержку плаценты и нарушение инволюции матки.Большинство осложнений аномалий матки у беременной женщины можно предвидеть и успешно лечить, если врач осознает возможность аномалий и если природа аномалии известна. Обнаружение асимметрично расположенной шейки матки в своде влагалища, чрезмерно большой шейки матки независимо от наличия перегородки или удвоения шейки матки предполагает аномалию матки. Аномальные конфигурации дна матки в третьем триместре должны указывать на аномалии для клинициста, так же как и ненормальные предлежания и неспособность предлежащей части задействоваться без видимых причин.В акушерском анамнезе последовательные аборты, рецидивирующие тазовые предлежания или рецидивирующий пиелит должны предупредить акушера о возможности аномалий, а у небеременных женщин — о необходимости гистеросальпингограммы, сонографии с физиологическим раствором, магнитно-резонансной томографии и визуализации почек.

НАЧАЛЬНАЯ РОГОВАЯ БЕРЕМЕННОСТЬ

О’Лири и О’Лири 23 рассмотрели и проанализировали 240 опубликованных случаев беременности, произошедшей в рудиментарном роге матки. Они обнаружили, что у 89% и 61% из них разрыв произошел во втором триместре.Смерть плода наступила в 98% случаев. Было несколько отчетов о случаях, описывающих выживание плода после разрыва рудиментарного рога 24 , 25 , 26 и несколько случаев, описывающих рождение доношенного плода в неразорвавшемся роге. 27 , 28 Поскольку большинство рудиментарных рогов матки толще маточной трубы, разрыв обычно происходит позже, чем при трубной внематочной беременности, и вызывает более тяжелое скрытое кровотечение.Выжидательная тактика не подходит для беременности в зачаточном роге.

С появлением более качественных методов визуализации должно стать более распространенной практикой обнаруживать беременность в зачаточном роге на ранних сроках беременности. В 2005 году Jayasinghe и др. опубликовали обзор 336 рудиментарных презентаций рогов (210 гинекологических и 156 акушерских). 29 Не сообщающиеся рога составляли 92% случаев (95% доверительный интервал 88–95%, p <0,001).Диагноз до появления клинических симптомов имел место только у 14% (95% доверительный интервал 7–23%). У большинства функциональных не сообщающихся рогов наблюдается острый акушерский разрыв матки. Если до зачатия выявлен не сообщающийся рог, рекомендуется хирургическое удаление до беременности. Удаление рудиментарного рога можно выполнить с помощью лапароскопии. 30 , 31 К сожалению, частота диагностики до катастрофического разрыва остается разочаровывающе низкой.

Помимо заболеваемости, связанной с разрывом матки, при этих беременностях часто встречается аномальная плацентация, которая добавляет дополнительные осложнения.Многие зачаточные роговые беременности сопровождаются приращением плаценты или перкрета плаценты. 32 , 33 , 34 Об этом должен быть предупрежден акушер, ухаживающий за пациенткой с рудиментарной роговой беременностью, и операционная бригада должна быть подготовлена ​​во время родов на случай опасного для жизни кровотечения.

АНОМАЛИИ ТРУБ

Фаллопиевы трубы образуются из большинства головных частей мюллерова протоков.В конце шестой недели (длина крестца коронки 11 мм) можно наблюдать неглубокое вдавление возле мезонефрального протока. Начинаясь в виде бороздки, образуется трубка, развивается просвет, и парамезонефрические протоки растут каудально, располагаясь латеральнее вольфиевых протоков. Устья на головных концах остаются открытыми. Аномалии яйцеводов незаметны и часто остаются незамеченными. Отсутствие одной или обеих трубок может иметь место и почти всегда связано с отсутствием матки, а также с другими аномалиями.Локальные факторы могут привести к неполной трубке. Рудиментарные трубки представляют собой фиброзно-мышечные тяжи без просветов. Если трубка представляет собой длинную тонкую гипопластическую структуру и реагирует на соответствующую эндокринную терапию, она классифицируется как младенческая. Иногда устья дублируются или может присутствовать дополнительная трубка. Большинство аномалий как таковых не требуют лечения.

Возможны приобретенные дефекты средней части маточной трубы. В 2007 году Гровер сообщил о случае перекрута паратубальной кисты, который прервал ампулярную часть маточной трубы. 35 Если бы это прерывание не было диагностировано во время экстренной операции по поводу перекрута, его могли бы позже принять за врожденную аномалию. До появления вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) репродуктивные возможности для женщин с врожденными аномалиями фаллопиевых труб были ограничены. АРТ может обойти фаллопиевы трубы и позволить женщинам, не имеющим фаллопиевых труб, забеременеть.

АНОМАЛИИ ЯИЧНИКОВ

Пол каждого человека определяется во время соединения сперматозоида и яйцеклетки, но морфологическая дифференциация по полу в яичниках не может быть продемонстрирована до седьмой недели.Первоначальные половые клетки впервые обнаруживаются на 24-й день возле аллантоиса. Половые клетки размножаются и мигрируют, чтобы достичь генитального гребня, который к пятой неделе становится приподнятым и утолщенным. Половая дифференциация становится заметной в начале восьмой недели. Размножение оогониев (половых клеток) путем митоза продолжается примерно до 15-й недели. К четвертому месяцу появляются первичные фолликулы. Тем временем яичник стал узнаваемым как отдельный орган, который «спускается» до уровня краев таза и совершает боковое вращение.

Аномалии яичников, отличные от полоски яичников при дисгенезии гонад, встречаются довольно редко. Полное отсутствие яичника встречается крайне редко и обычно связано с агенезией почек и отсутствием ипсилатеральной маточной трубы. Об истинной дупликации яичников сообщается редко; это происходит в сочетании с удвоением генитального гребня и удвоением мюллерова протока. Избыточная ткань яичника рядом с нормальной тканью яичника, которая возникла из нее (и может быть связана с ней), классифицируется как добавочный яичник.Лобуляция яичника не редкость и не имеет большого клинического значения. Избыточные яичники или наличие ткани яичника, не связанной с трубками или маткой, очень необычны.

Дисгенез гонад обычно относится к состоянию, при котором развитие гонад является аномальным, часто с наличием только полос соединительной ткани , которые часто называют «полосками гонад». Полоса яичников простирается от боковой стенки таза до места прикрепления маточно-яичниковых связок. Они значительно различаются по размеру, но обычно составляют примерно 4 см в длину и 2–3 мм в ширину.Дисгенетические яичники характеризуются отсутствием фолликулярных структур и ооцитов. У женщин наиболее частой причиной дисгенезии гонад является синдром Тернера 45X. Фенотипические самки с полосками гонад также могут иметь дисгенезию гонад XX, дисгенезию гонад XY или смешанную дисгенезию гонад. У фенотипических женщин с Y-хромосомой существует высокий риск развития гонадобластомы, и обычно показано удаление гонад. 36

Мезонефрические остатки или жилеты

Через 28 дней после оплодотворения, когда длина эмбриона составляет 4 мм, мезонефрос и мезонефральный проток начали дифференцироваться.Через 49 дней после оплодотворения (20 мм) система мезонефральных протоков начала дегенерировать. Однако дегенерация никогда не бывает полной, и ряд структур может сохраняться в различной степени у нормальной взрослой женщины (рис. 4). К таким структурам относятся:

Рис. 4. Мезонефрические остатки. (По Каллену.)

  1. Эхинококкоз Морганьи (вероятно, мюллерова происхождения)
  2. «Везикулярный придаток»
  3. Эпофорон (орган наполнителя Розенма)
  4. Парофорон (канал Кобейта
  5. трубочки Гартнера)
    или канал (ductus epoophori longitudinalis)

Широкая связка содержит ряд важных структур.В дополнение к нормальным трубам, яичникам, маточным и яичниковым кровеносным сосудам и круглым связкам обычно в различной степени присутствуют остатки системы мезонефральных протоков. Регрессирующая система мезонефрических или вольфиевых протоков начинается около устья маточных труб и проходит параллельно трубке в широкой связке, проникая в стенку матки на уровне внутреннего зева. Он продолжается в стенках шейки матки и влагалища до тех пор, пока не заканчивается у входа в отверстие или рядом с ним. Эти остатки различаются по месту и размеру.Иногда небольшая структура, называемая «appendix vesiculosa» (сидячий эхинококкоз), может встречаться ниже устья труб на краю широкой связки на дистальном конце мезонефрического протока и, как полагают, представляет его слепой конец.

В латеральной трети мезовариума лежит эпофорон, состоящий из восьми-тринадцати канальцев, идущих от мезонефрального протока к яичнику. Эти извитые канальцы выстланы низким кубовидным эпителием, но секреторной активности в них не отмечено.Они не имеют большого клинического значения, хотя считается, что в них иногда возникают доброкачественные кисты.

Дальше каудама по регрессирующему мезонефтическому протоку может быть обнаружена небольшая группа мезонефрических канальцев, называемая «парофорон». Обычно они обнаруживаются только у младенцев и клинически не важны.

Дальше по ходу остатков мезонефрального протока можно найти остатки протока, здесь называемые «протоком Гартнера» (ductus epoophori longitudinalis). Спиральные трубки часто встречаются в нижней части надвлагалищной шейной стенки, где их называют «ампулами».В некоторых случаях кистозные остатки могут возникать на стенках влагалища, где их неожиданное присутствие может вызвать диагностическую путаницу. В редких случаях проток Гартнера может образовывать эктопический мочеточник в результате сохранения его мочеточникового соединения. Хотя считается, что они имеют парамезонефрическое, а не мезонефрическое происхождение, часто обнаруживаются прозрачные эхинококковые или кистозные структуры на ножке, возникающие в устье на конце трубки. Их называют «эхинококкозом Морганьи» (appendix vesiculosa), и они обычно безвредны, но при обнаружении их удаляют, поскольку они могут подвергнуться перекруту с гангреной или без нее и ошибочно диагностированы как дисменорея, аппендицит и внематочная беременность.

Пуповинные аномалии

Пупок может содержать остатки желточного мешка или аллантоисной ножки. Обычно эти структуры почти исчезают при рождении.

Аномалии стойкого желточного стебля (желточного или омфаломезентериального протока) включают дивертикул Меккеля (из которых более одной пятой прикреплены к брюшной стенке), омфалоилеальный свищ (характеризующийся открытой трубкой, соединяющей пупок и подвздошную кишку), остатки слизистой оболочки пупка (образующие полип пупка или синус), остатки желточных кровеносных сосудов (твердый шнур от подвздошной кишки до пупка) и различные кистозные остатки желточного протока в брюшной полости или стенке тела.Выпадение желточного протока или подвздошной кишки через пупок приводит к высокой смертности. Это часто связано с кишечной непроходимостью и представляет собой осложнение, требующее ранней диагностики и быстрой и квалифицированной хирургии.

Остаток аллантоиса, урахус, обычно представляет собой фиброзный тяж, идущий от передней брюшной стенки до верхушки мочевого пузыря. Если урахус не подвергнется полной регрессии, может возникнуть ряд аномалий. Урахус может быть проходимым по всей длине, так что моча вытекает из пупка.Проходимость дистальной части урахуса может привести к образованию урахального синуса в области пупка с постоянными выделениями. Однако, если проксимальная часть проходима, урахальный дивертикул мочевого пузыря будет присутствовать. У некоторых пациентов оба конца могут быть закрыты, что приводит к образованию кисты урахала. Инфекции, абсцессы, камнеобразование и карцинома возникают как осложнения этих урахальных остатков.

ВЛАГИНАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ

По мере того, как парамезонефрические (мюллеровы) протоки растут каудально, они достигают урогенитального синуса примерно на девятой неделе (32 мм) и сливаются с ним, образуя возвышение, известное как мюллеров бугорок, с отверстиями парамезонефрального синуса. воздуховоды по обе стороны от него.Лента эпителия заменяет маточно-влагалищный канал и является предшественником влагалища. Влагалище формируется между 16 и 20 неделями в результате развития лакуны; позже происходит полная канализация с образованием просвета влагалища (рис. 5).

Рис. 5. A. Мюллеровы и вольфов каналы. B. Сращение мюллерова протоков. C. Регресс мезонефрических протоков. D. Матка, шейка матки и влагалище.

К основным врожденным аномалиям влагалища относятся следующие:

Продольная перегородка (32)
Поперечная перегородка (15)
Агенезия влагалища (11)
Остатки мезонефры (15)

Цифры представляют относительную частоту этих условий, как описано Догерти и Спенсером. 37

Продольные перегородки образуют «двойное влагалище», которое всегда поражает воображение и предполагает внешний вид двуствольного ружья. Такие перегородки могут быть полными или неполными. Они часто связаны с didelphys матки, но встречаются все комбинации, включая наличие нормальной матки и шейки матки. Иногда одна шейка матки может быть заблокирована с задержкой слизи или крови. Поскольку наружные гениталии обычно выглядят нормально, такие перегородки часто не диагностируются, если только не возникает болезненный половой акт или дистоция родов.Обычно требуется простой разрез с соответствующей перевязкой точек кровотечения. Формирование свища или стеноз влагалища может быть результатом неосторожного или обширного хирургического вмешательства. Продольные перегородки встречаются примерно в два раза чаще, чем поперечные. Поперечные перегородки варьируются от полной окклюзии до легкого сужения. Часто есть небольшое отверстие, через которое может стекать секрет или кровь. В отличие от выпуклой мембраны, связанной с неперфорированной девственной плевой, внешних признаков закупорки нет.Практически у всех пациенток внутренние органы в норме, и беременность не редкость. Считается, что такие поперечные перегородки представляют собой неспособность полной канализации эпителиальной массы влагалища. Стеноз может быть вызван сужением фиброзно-мышечной связи. Если менструация и половой акт протекают без проблем, состояние может не быть обнаружено, пока гинекологический осмотр не покажет его наличие.

Симптомы зависят от наличия адекватного дренажа матки. Если имеется полная атрезия влагалища, в нижней части живота может образоваться образование из-за гематометрокольпоза (рис.6). В такой застрявшей крови могут развиваться тазовые абсцессы. Вагинальные перегородки могут вызвать дистоцию и сделать кесарево сечение самым безопасным методом родоразрешения. Лечение зависит от степени стеноза и жесткости сужающей полосы. Лечение может не потребоваться или может быть достаточно двух или трех продольных разрезов. Попытки полного удаления кольцевого сегмента стенки влагалища могут привести к послеоперационному рубцеванию или образованию свищей.

Рис. 6. Схема различных поражений, вызывающих гидрометрокольпоз. A. Неперфорированная девственная плева. B. Поперечная перегородка. C и D. Низкая и высокая атрезия влагалища. (От Спенсера Р., Леви Д.М.: Hydrometrocolpos: Отчет о трех случаях и обзор литературы. Ann Surg 155: 558, 1962.)

Агенезия влагалища может быть обнаружена только при гинекологическом осмотре на предмет аменореи. . Отсутствие влагалища всегда ассоциируется с отсутствием девственной плевы. Поскольку агенезия влагалища обычно ошибочно диагностируется как неперфорированная девственная плева, это имеет диагностическое значение.Почти в каждом случае агенезии влагалища матка отсутствует или находится в очень зачаточном состоянии; может присутствовать агенезия яичников. Почти все пациенты без влагалища имеют связанные аномалии мочевыводящих путей, включая агенезию почек, внематочную тазовую почку и аномалии мочеточника. Механизм этих вагинальных аномалий не совсем ясен; они могут быть следствием недостаточности развития эпителиальной массы влагалища или недостаточности развития мочеполовой пазухи. Лечение агенеза влагалища и создания искусственного влагалища описано Capraro. 38 Операционные результаты обычно отличные, если формы носят регулярно или если есть регулярный половой акт.

Врожденная неперфорированная девственная плева — это результат недостаточной канализации или кавитации эпителиальной пробки, заполняющей влагалище. Состояние обычно обнаруживается в период полового созревания, когда у пациентки появляется опухоль в нижней части живота, боль в животе и вздутие влагалища, полное слизи или крови. 39 Эту процедуру следует проводить в операционной стерильно; после тщательной катетеризации, крестообразный разрез с последующим иссечением четырех клиновидных выступов девственной плевы исправляет состояние.В послеоперационном периоде следует назначать профилактические антибиотики. Связанное с этим заболевание представляет собой микроперфорированную девственную плеву, в которой не может быть обнаружено никакого отверстия гименальной железы, но в котором крошечное отверстие позволяет проходить менструальной крови.

АНОМАЛИИ ВНЕШНИХ ГЕНИТАЛИЙ

Задняя кишка (рис. 7 и рис. 8) играет чрезвычайно важную роль в развитии подпупочной брюшной стенки, наружных половых органов, промежности, ануса и нижних мочеполовых путей. Уже через 13 дней после зачатия задняя кишка становится активной, и ее важность и дифференциация сохраняются до 12-й недели беременности.В зависимости от возраста эмбриона и от того, задействованы ли агенезия, эмбриональная трещина, задержка эмбриона или механизмы дупликации, могут возникать различные пороки развития. Наиболее опасным пороком развития является симподия или отсутствие всего заднего конца тела. Такое повреждение возникает на ранней стадии и приводит к разрушению частей нижних конечностей, промежности и клоаки. Отсутствие промежности не оставляет половых, мочевых или анальных отверстий; производные нижних мочевых путей и мюллерова пути отсутствуют.Последующее повреждение может привести к экстрофии клоаки, а еще позже — к экстрофии мочевого пузыря. Экстрофия мочевого пузыря может быть неполной или полной. Полная экстрофия является наиболее распространенным типом и связана с широким разделением костей таза, полной эписпадией и выпячиванием всей задней стенки мочевого пузыря. Неудача связана с сращением средней линии, а не с отсутствием мускулатуры брюшной стенки. Удвоение мочеточника, удвоение матки и влагалища, а также неперфорированный задний проход часто связаны с экстрофией мочевого пузыря.Это происходит примерно у 1 из 40 000 рождений. При отсутствии адекватного лечения восходящий пиелонефрит приводит к ранней смерти. Результаты операции обычно хорошие, ожидаемая продолжительность жизни удовлетворительная. У ряда женщин после оперативного устранения дефекта родились живые дети. Выпадение матки обычно следует после родов через естественные родовые пути.

Рис. 7. Схематические срезы человеческих эмбрионов приблизительно 2, 2½, 4 и 5 недель. Интересующая область обведена. А, аллантоис; C, клоакальная мембрана.Эктодерма показана жирной черной линией; энтодерма бисерной линией; мезодерма пунктирной областью. (От Spencer R: Exstrophia splanchnia [экстрофия клоаки]. Surgery 57: 751, 1965.)

Рис. Philadelphia: Saunders, 1973)

УРОГЕНИТАЛЬНАЯ СИСТЕМА

Было описано раннее развитие парамезонефрической и мезонефрической систем протоков.По мере развития парамезонефрического (мюллерова) протока между эпителиальным слоем и мезонефрическими протоками появляется сплошной клин. Просвет развивается, и затем парамезонефрические протоки отделяются от мезонефрических протоков. Сросшиеся концы парамезонефрических протоков растут каудально и достигают мочеполовой пазухи. По мере развития общего удлинения области между трубчатой ​​частью парамезонефрального протока и мюллеровым бугорком на стенке мочеполовой пазухи вытягивается прочный эпителиальный шнур.Эта твердая масса клеток составляет зачаток твердого влагалищного мозга. По мере развития в центре этого эпителиального канатика образуются лакуны, и к седьмому месяцу жизни плода влагалище становится полым органом. Хотя есть некоторые разногласия, общепринято считать, что верхние две трети примитивной вагинальной пластинки имеют парамезонефрическое происхождение, в то время как нижняя треть происходит от мочеполовой пазухи. Девственная плева формируется в виде частичной перегородки на уровне соединения примитивной урогенитальной пазухи и влагалища.Хвостовая часть брюшной полости развивается как задняя кишка и становится клоакой, продолжающейся желточным мешком. Клоака делится на заднюю прямую кишку и вентрально расположенную урогенитальную пазуху.

Мезонефрические протоки соединяются с мочеполовой пазухой, но к пятой неделе жизни плода по обе стороны от мюллерова бугорка появляются зачатки мочеточника и появляется метанефрогенная масса клеток (будущая почка). В это время первичные половые клетки мигрируют из задней кишки, чтобы сформировать примитивные гонады вдоль урогенитального гребня.Почки развиваются в лоханке, начиная с метанефрогенной массы промежуточной мезодермы вокруг зачатка мочеточника. По мере развития почек они перемещаются к голове эмбриона, главным образом в результате роста зародыша каудальнее почек. Почки снабжаются артериями и венами на все более высоких уровнях по мере того, как они перемещаются кефалина от таза. Одновременно удлиняются мочеточники, а почки вращаются, так что хила обращена к средней линии. В то же время мезонефрическая система претерпевает дегенерацию (рис.9, 10, 11, 12 и 13).

Рис. 9. Состав мочеполовых гребней. Эмбрион 6508, 36–3-3; 7,3 мм, 4½ недели. Двусторонние выпячивания из мочеполовых гребней (UGR) в дорсомедиальной стенке брюшной полости по обе стороны от брыжейки (Mesen) кишечника. UGR дают начало мезонефросу, яичнику и метанефросу. Мезонефрические (вольфиевые) пузырьки (MV) и протоки (WD) завершены, а зачатки гонад (G) очевидны как массы мезенхимы, покрытые утолщенным целомическим эпителием медиальнее мезонефрического аппарата (M) (× 30).(Из Dougherty CM: Surgical Pathology of Gynecologic Disease. New York: Harper & Row, 1968.)

Рис. 10. Перегородка клоаки. Эмбрион 8789, 17–1-3; 11,7 мм, 5 недель. Перегородка клоаки (C1) происходит, когда задняя кишка (HG) соединяется с урогенитальным синусом (UGS), оставляя пространство для урроректальной складки (URF), которая в конечном итоге разделяет синус и отделяет вентральный отдел от прямой кишки. Мочеполовая пазуха продолжается с аллантоисом, нижняя часть которого образует мочевой пузырь (V).Cul-de-sac (Cul) брюшной полости виден как щель между задней кишкой и мочеполовой пазухой (× 15). (Из Dougherty CM: Surgical Pathology of Gynecologic Disease. New York: Harper & Row, 1968.)

Рис. 11. Мезонефрические протоки соединяются с урогенитальным синусом. Эмбрион 8553, 95–2-1; 22 мм, 6 недель. Поперечный разрез около каудального конца демонстрирует соединение мезонефрических протоков (WD) с дорсальной стенкой урогенитального синуса (UGS). Задняя кишка (HG) лежит позади этого слияния и разделена каудальным продолжением брюшной полости, мешком Дугласа (Cul).Мюллеровы протоки еще не продвинулись так далеко каудально (× 15). (Из Dougherty CM: Surgical Pathology of Gynecologic Disease. New York: Harper & Row, 1968.)

Рис. 12. Мезонефрические протоки соединяются с урогенитальным синусом. Эмбрион 5422, 32–1; 27 мм, 6½ недель. Каудальная область изображена на этом сагиттальном разрезе недалеко от средней линии и показывает мезонефральный проток (WD), открывающийся в урогенитальный синус (UGS). Эта точка используется как условная граница между пузырно-уретральной частью в головной части и окончательным урогенитальным синусом (pars pelvina) каудально.Прямая кишка (R) уже была разделена урроректальной складкой (URF), доходящей до клоакальной мембраны, и проктодеум (Pr) открылся. Каудальное расширение брюшной полости образует тупик Дугласа (Куль). Поперечная перегородка (TrS) таза видна в поперечном сечении (× 15). (Из материала Dougherty CM: Surgical Pathology of Gynecologic Disease. New York: Harper & Row, 1968.)

Рис. 13. Мюллеровы протоки достигают урогенитального синуса. Эмбрион 6573, 74–3-2; 31.5 мм, 7 недель. Мезонефрические протоки (WD) открываются в мочеполовую пазуху (UGS), в то время как мюллеровы протоки (MD) занимают медиальное положение в этой области и еще не открываются в пазуху. Задняя кишка (HG) и сумка Дугласа (Cul) находятся позади урогенитального синуса (× 45). (Из Dougherty CM: Surgical Pathology of Gynecologic Disease. New York: Harper & Row, 1968.)

Относительные частоты аномалий мочеполовой системы, описанные Догерти и Спенсером 37 , перечислены в таблице 2.

Таблица 2. Аномалии мочеполовой системы

«без зуба»

2 3 двухсторонняя агенезия почек

9167 900u 9017 9017 9018 99017 9196

Тип

Мочеточник двойной, разветвленный, разветвленный, односторонний или двусторонний

Гидронефроз и / или гидроуретер

10

Односторонняя агенезия почек (все мужчины)

3

почек

Подковообразная почка

3

Двусторонняя кистозная почка (оба самца)

2

73 2 3

Мальротация почки (все самки)

9 0173

3

Перекрестная эктопия почек

1

Киста мочеиспускательного канала

1

Единороговая матка

2

Гипертрофия клитора

2

4 Слияние половых губ

Наружные половые губы

2

Неперфорированный урогенитальный синус

2

Устойчивый урогенитальный синус

1

1

9019
900 04 Гиперплазия почек

1

Желобок полового члена

2

От Доугерти К.М., Спенсер Р.: аномалии женского пола.Хагерстаун, Мэриленд: Harper & Row, 1972, стр. 52.

Из-за тесной связи мезонефрических и парамезонефрических протоков аномалии мочевыводящих путей часто связаны с пороками развития наружных половых органов и влагалища. Чрезвычайно важно провести тщательные урологические исследования у всех пациентов с мюллеровыми аномалиями. Внематочные почки и мочеточники, особенно единственная тазовая почка , представляют реальную опасность для хирурга-гинеколога.Почечная эктопия сама по себе обычно не является проблемой, но если почка не смогла подняться до нормального уровня, могут возникнуть осложнения. Короткий мочеточник и короткие кровеносные сосуды исключают попытку «заменить» почку на нормальном уровне. Заболеваемость единственной почкой составляет примерно 1 случай на 22 000 пациентов. Сопутствующие аномалии репродуктивного тракта присутствуют почти у всех женщин с единственной почкой. Чтобы избежать осложнений, необходима тщательная и тщательная диагностика. Зарегистрировано как минимум два случая удаления единственной почки.Двойные мочеточники могут происходить из единственной почки и не доказывают наличие двух почек.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК) — удивительное осложнение развития, которое характеризуется маскулинизацией наружных гениталий, а диагноз ставится на основании избыточной продукции андрогенов надпочечниками. 40 Синдром может проявиться in utero или может развиваться поздно с симптомами гиперандрогении, проявляющимися в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Наиболее частой причиной ХАГ является блокировка выработки кортизола из-за дефицита фермента 21-гидроксилазы (P450c21) (рис. 14).

Рис. 14. Биосинтетический путь производства стероидов.

Дефицит 21-гидроксилазы является причиной 95% всех случаев ХАГ и может, если его не диагностировать, привести к летальному исходу. В наиболее тяжелой форме производство как альдостерона, так и кортизола прекращается, а значительная вирилизация сопровождается потерей соли и шоком. 41 Были идентифицированы два гена 21-гидроксилазы, CYP21A и CYP21B. CYP21B активен в производстве стероидов надпочечниками, в то время как CYP21A не участвует и является псевдогеном. Различные мутации в CYP21B ответственны за дефицит 21-гидроксилазы, а тяжесть заболевания определяется конкретной мутацией в гене.

Начало производства избыточных андрогенов начинается между 60 и 80 мм стадиями развития плода. Из-за блокировки стероидогенеза на уровне 21-гидроксилазы предшественники прогестерона и 17-гидроксипрогестерона не могут превращаться в альдостерон и кортизол соответственно.Затем эти прекурсоры направляются на производство андростендиона и тестостерона. Избыток андрогенов внутриутробно маскулинизирует наружные гениталии младенца женского пола. Степень маскулинизации зависит от времени появления состояния. На ранних этапах развития и влагалище, и уретра открываются в устойчивый мочеполовой синус. Клиторомегалия присутствует у всех пациентов. Раздельное отверстие уретры и влагалища может возникнуть при минимальном сращении губ. Более высокая степень лабиального сращения приводит к стойкому урогенитальному синусу, содержащему уретру и шейку матки, но без уретры в фаллосе.Наибольшая степень маскулинизации представляет собой фаллос с уретрой и без видимого отверстия влагалища, поскольку влагалище имеет скрытое соединение с уретрой. 42 Врач может легко пропустить аномалию, создавая опасность для младенца. Гонады — это, конечно, неопущенные яичники. Связанное с этим нарушение метаболических процессов требует своевременной диагностики и лечения и требует немедленного внимания и лечения новорожденных, а не хирургического вмешательства для исправления анатомического внешнего вида.

Из случаев врожденной гиперплазии надпочечников 5–8% связаны с дефицитом 11β-гидроксилазы, а не с дефицитом 21-гидроксилазы.При этом дефекте фермента 11-дезоксикортизол не превращается в кортизол, и вирилизация будет происходить из-за шунтирования предшественников в биосинтез андрогенов, аналогично тому, что наблюдается при дефиците 21-гидроксилазы. Кроме того, 11-дезоксикортикостерон может не превращаться в кортикостерон и альдостерон, хотя степень, в которой существует этот блок, варьируется. 43

Пренатальная диагностика и внутриутробное лечение Возможно лечение дефицита 21-гидроксилазы и 11β-гидроксилазы, которые могут предотвратить вирилизацию плода женского пола.Пренатальное лечение, начиная с 4–5 недель беременности, можно эмпирически начать с дексаметазона и продолжать до тех пор, пока диагноз не будет установлен или исключен. Сообщалось о снижении степени вирилизации или полном предотвращении вирилизации у пораженных плодов. 44

Дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы приводит к снижению синтеза глюкокортикоидов, минеральных кортикоидов, андрогенов и эстрогенов. Эти новорожденные тяжело больны, и дефицит ферментов приводит к летальному исходу.Самки могут быть слегка вирилизованными, а самцы — не полностью маскулинизированными. Недавно были описаны более легкие случаи с поздним началом, сопровождающиеся гиперандрогенемией. 45

Генетические самки с избыточной выработкой андрогенов называются женскими псевдогермафродитами, а генетические самцы, лишенные андрогенов, называются мужскими псевдогермафродитами. Истинные гермафродиты обладают тканью как яичек, так и яичников. Оба типа могут содержаться в одной гонаде, яйцеклетке, или одна сторона может быть яичником, а другая — яичком.Внутренние структуры соотносятся с соседней гонадой. Наружные гениталии неоднозначны, но могут быть достаточно развитыми, чтобы иметь мужской пол. Однако у 75% развивается гинекомастия, а у более 50% менструация наступает в период полового созревания, что, возможно, облегчает определение пола женщины.

ЭКТОПИЧЕСКИЕ МОЧЧИКИ

Мочеточниковые зачатки возникают из задних отделов мезонефрических протоков и вскоре встречаются с массой нефрогенной мезодермы. Мочеточник удлиняется, образуя первичные чашечки.Раздвоение растущего мочеточника на этой ранней стадии приводит к образованию двух мочеточников и двух почечных лоханок. Более поздние деления (на пятой неделе) могут привести только к раздвоению таза. Дополнительные зачатки мочеточника могут привести к тройному удвоению мочеточника. Двойные мочеточники встречаются примерно у 1% людей. Внематочные мочеточники могут имплантироваться в самых разных местах и ​​обычно вызывают недержание мочи у женщин. Такие эктопические отверстия мочеточника могут возникать на коже вульвы, во влагалище и уретре и, в редких случаях, в матке или шейке матки.Большинство эктопических отверстий мочеточника связано с мочеточником, который дренирует верхнюю часть двойной почки и имеет полное дублирование мочеточника. Если дистальная часть мезонефрального протока присутствует как проток Гартнера, то с ним обычно соединяется эктопический мочеточник. Недержание и инфекция — почти неизменные осложнения эктопических отверстий мочеточников вне мочевого пузыря у женщин. У детей обычным ошибочным диагнозом является энурез. Для полной оценки урологической проблемы часто необходимо тщательное урологическое исследование, включающее экскреторную и ретроградную пиелограмму, а также внутривенное исследование индигокармина и внутрипузырного метиленового синего.Следует помнить, что могут присутствовать множественные отверстия мочеточника и что обнаружение одного внематочного мочеточника никоим образом не исключает наличия других. Если возможно и если почка здорова, операцией выбора является трансплантация внематочного мочеточника в мочевой пузырь.

Сохранение мочеполовой пазухи с обструкцией выходного отверстия относительно редко. На пятой неделе урроректальные складки прорастают в клоаку, разделяя ее на две части. Дорсальная часть становится прямой кишкой, а вентральная часть становится урогенитальным синусом.Клоакальная мембрана обычно разрывается в течение седьмой недели, позволяя мочеполовой пазухе стекать наружу, а анус становится открытым. Сохранение клоакальной мембраны может привести к обструкции уретры или неперфорированию заднего прохода. Tank et al. 46 сообщили о трех таких пациентах с полной анурией и массой нижней части живота. Присутствовали гидронефроз и гидроуретер. У всех пациенток наблюдалась выраженная компрессия влагалища. У двух пациентов также был неперфорированный задний проход.В эту серию вошли пять случаев стеноза мочеполовой пазухи, гораздо менее серьезного заболевания. Стойкая мембрана мочеполовой пазухи представляет собой настоящую неотложную хирургическую помощь из-за повреждения урологического тракта и нарастающей азотемии. Тщательное и методичное обследование новорожденного должно привести к ранней диагностике и своевременной операции. Во всех случаях можно ожидать сопутствующих врожденных аномалий. Среди сообщенных осложнений — адреногенитальный синдром, неперфорированный задний проход, смешанная дисгенезия гонад и агенезия почек.

Аномалии мочеполовой системы можно оценить путем тщательного осмотра нижней части брюшной стенки на предмет отсутствия закрытия, экстрофии мочевого пузыря и клоаки, а также аномалий пуповины, таких как кисты, подтекание мочи и открытый урахус. Одна пупочная артерия часто связана с аномалиями мочеполовой системы и хромосомными трисомиями. У новорожденного мужского пола эрегированное опорожнение полового члена и пальпация опущенных яичек являются обнадеживающим признаком того, что мочеполовая система не повреждена. Неперфорированный задний проход можно исключить с помощью ректального термометра или No.Катетер 8 F. Прохождение мекония является важным признаком, хотя атрезия кишечника может присутствовать даже при обнаружении мекония, хотя это менее вероятно. У женщин при тщательном осмотре влагалища обычно обнаруживается беловатый цервикальный секрет; легкий проход катетера № 8 F исключает неперфорированную девственную плеву, хотя не исключает продольных или поперечных перегородок влагалища. Полная дифференциальная диагностика у младенцев с неоднозначными гениталиями более обширна и включает в себя определение кариотипа, определение 17-кетостероидов и, возможно, МРТ или лапаротомию.В случае неоднозначных гениталий следует подозревать диагноз врожденной гиперплазии надпочечников, поскольку это потенциально может быть опасным для жизни заболеванием, и при наличии показаний лечение должно быть начато незамедлительно.

Аномалии женских половых путей

Последнее обновление: 4 июля 2021 г.

Резюме

Структурные аномалии женских половых путей могут присутствовать при рождении или приобретаться позже. Распространенными врожденными аномалиями женских половых путей являются неперфорированная девственная плева и аномалии сращения мюллерова протока.Нарушение сращения мюллерова протоков может привести к удвоению матки, шейки матки и / или влагалища, в то время как неполное сращение приводит к внутриматочной и / или интравагинальной перегородке. В редких случаях Мюллеров проток может полностью отсутствовать (Мюллерова агенезия), что приводит к отсутствию матки, шейки матки и влагалища. Приобретенные структурные аномалии включают внутриматочные спайки и сращение губ. Внутриматочные спайки возникают после выскабливания матки или в результате воспалительного заболевания органов малого таза. Слияние губ является результатом дефицита эстрогена в детстве.Большинство пациентов со структурными аномалиями женских половых путей остаются бессимптомными до полового созревания. В то время как мюллерова агенезия, слияние губ и неперфорированная девственная плева проявляются первичной аменореей, внутриматочные спайки проявляются вторичной аменореей. Бесплодие может быть начальным признаком всех структурных аномалий половых путей. Диагноз неперфорированной девственной плевы и лабиального сращения в первую очередь клинический. Структурные аномалии матки и шейки матки диагностируются с помощью изображений, таких как трансвагинальное ультразвуковое исследование.Хирургическая реконструкция или резекция — основное лечение как врожденных, так и приобретенных аномалий половых путей. Лабиальный сращение лечится эстрогеном местного действия.

Аномалии матки

  • Заболеваемость: 3-4 / 100 женщин
  • Патофизиология

Müllerian

Mülller

Müllerian

Единороговая матка

9146 9148 DES 9148 9148 9148 9148 9148 9148 9148 9148 9149

Аномалии слияния Мюллерова протока [1]
Типы аномалий слияния Относительная частота Патофизиология
Дидельфическая матка
Двустворчатая матка
  • Клинические особенности
  • Диагностика
  • Лечение

    • Хирургическое лечение обычно не рекомендуется в следующих ситуациях:
      • Сосуществует еще одна излечимая причина бесплодия
      • Женщина бессимптомна
    • Метропластика: реконструкция матки
    • Септопластика: тип метропластики, который включает только резекцию перегородки отдельной матки.

У пациенток с бесплодием и врожденными аномалиями матки важно исключить другие причины бесплодия до того, как будет рассмотрено хирургическое лечение.

Само по себе наличие аномалии мюллерова протока не требует хирургического вмешательства.

  • Определение: спайки или фиброз эндометрия
  • Этиология

    • После расширения или выскабливания матки (наиболее частая причина)
    • Поствоспалительное (например, хламидиоз)
  • Клинические особенности
  • Диагностика
  • Лечение

    • Гистероскопическая резекция спаек
    • Лечение показано только при наличии у пациента симптомов.

Люди с синдромом Ашермана имеют внутриматочные спайки.

Каталожные номера: [2] [3] [4]

Аномалии вульвы и влагалища

Неперфорированная девственная плева

  • Определение: девственная плева без отверстия
  • Этиология: врожденный порок.
  • Заболеваемость: 1/2000 женщин
  • Патофизиология: центральные клетки мюллерова возвышенности в урогенитальном синусе не распадаются → неперфорированная девственная плева → криптоменорея в период полового созревания (обструкция оттока приводит к скоплению менструальной крови) → гематоколпоз
  • Клинические особенности

    • Бессимптомное течение до полового созревания; : При рождении влагалищный секрет накапливается → может быть обнаружен как опухоль во входе → спонтанное разрешение
    • Первичная аменорея с периодической болью внизу живота
    • Возможная задержка мочи, частота, дизурия
    • Возможное пальпируемое образование в нижней части живота
    • Перинеальный осмотр: напряжение, вздутие, синюшная перепонка в области вульвы
  • Диагностика: в первую очередь клинический диагноз
  • Лечение: иссечение неперфорированной девственной плевы (гименэктомия).

Атрезия влагалища

Поперечная перегородка влагалища

Лабиальный спондилодез

  • Определение: частичное или полное сращение малых половых губ
  • Эпидемиология: встречается у 2–5% женщин в возрасте до 4 лет.
  • Этиология:
  • Клинические особенности

    • Обычно бессимптомное течение
    • При закупорке наружного отверстия уретры: рецидивирующие приступы ИМП, вагинит, вестибулит
    • Осмотр промежности

      • Тонкая вертикальная срединная складка в промежности
      • Половые губы, влагалище и иногда уретральный проход не видны.
  • Диагностика: в первую очередь клинический диагноз.
  • Лечение:

Ссылки: [5] [6] [7] [8]

Ссылки

  1. Американское общество фертильности. Американское общество фертильности классифицирует адгезию придатков, дистальную окклюзию маточных труб, окклюзию маточных труб, вторичную после перевязки маточных труб, трубную беременность, аномалии Мюллера и внутриматочные спайки. Фертил Стерил . 1988; 49
    (6): с.944-955.
    DOI: 10.1016 / s0015-0282 (16) 59942-7. | Открыть в режиме чтения QxMD

  2. Айверсон Р. Э. Младший, ДеЧерни AH, Лауфер MR. Хирургическое лечение врожденных аномалий матки. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/surgical-management-of-congenital-uterine-anomalies . Последнее обновление: 13 апреля 2016 г. Дата обращения: 17 февраля 2017 г.
  3. Iverson RE Jr, DeCherney AH, Laufer MR.Клинические проявления и диагностика врожденных аномалий матки. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-congenital-anomalies-of-the-uterus?source=see_link . Последнее обновление: 12 октября 2015 г. Дата обращения: 17 февраля , 2017.
  4. Кедры МИ. Внутриматочные спайки. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/intrauterine-adhesions .Последнее обновление: 3 июня 2016 г. Дата обращения: 17 февраля 2017 г.
  5. Laufer MR. Диагностика и лечение врожденных аномалий влагалища. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-management-of-congenital-anomalies-of-the-vagina . Последнее обновление: 11 сентября 2015 г. Дата обращения: 17 февраля 2017 г.
  6. Laufer MR, Emans SJ. Обзор вульвовагинальных жалоб у детей препубертатного возраста. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления .Уолтем, Массачусетс: UpToDate. http://www.uptodate.com/contents/overview-of-vulvovaginal-complaints-in-the-prepubertal-child . Последнее обновление: 2 декабря 2016 г. Дата обращения: 17 февраля 2017 г.
  7. Генитальная эмбриология.
    https://step1.medbullets.com/embryology/103029/genital-embryology .
    Обновлено: 3 ноября 2016 г.
    Доступ: 4 апреля 2018 г.
  8. Сэдлер Т.В., Лангман Дж. Медицинская эмбриология Лангмана .
    Липпинкотт Уильямс и Уилкинс
    ; 2009 г.

  9. Кумар В., Аббас А.К., Астер Дж.С. Патологические основы болезни Роббинса и Котрана .
    Эльзевир Сондерс
    ; 2014 г.

  10. Рао К. Принципы и практика вспомогательных репродуктивных технологий .
    JP Medical Ltd
    ; 2013

  11. Матка.
    https://radiopaedia.org/articles/uterus .
    .
    Доступ: 5 марта 2018 г.
  12. Хили А. Эмбриология женского репродуктивного тракта .Springer Berlin Heidelberg
    ; 2010 г.

Врожденные аномалии женского репродуктивного тракта

Врожденные аномалии женского репродуктивного тракта — это проблемы развития, которые формируются у эмбриона. Это может происходить во влагалище, шейке матки, матке и маточных трубах, когда ребенок растет в утробе матери. У небольшого процента женского населения есть врожденные аномалии репродуктивного тракта. Эти аномалии могут возникать из-за аномальных или отсутствующих генов, но те, у кого нет генетических аномалий, также могут иметь это состояние.В отличие от нарушения развития, врожденная аномалия репродуктивного тракта вряд ли станет очевидной сразу после рождения ребенка. Это может остаться незамеченным даже в период полового созревания или после начала менструации, а диагноз ставится только во время беременности или попытки забеременеть. Патологии репродуктивного тракта могут сопровождаться врожденными патологиями мочевыводящих путей, почек и позвоночника.

Причины врожденных аномалий женских половых путей:

Для того, чтобы здоровый ребенок развивался в утробе матери, необходимо учитывать множество факторов.В то же время этому может помешать множество факторов. Проблемы в развитии могут быть связаны с генетическими аномалиями, применением определенных препаратов во время беременности. Некоторые из этих аномалий могут отрицательно влиять на женскую репродуктивную систему и способствовать возникновению проблем, связанных с беременностью. Откровенное обсуждение с врачом вашего прошлого медицинского и семейного анамнеза при планировании зачатия может помочь выяснить, страдаете ли вы какими-либо врожденными аномалиями. Это, безусловно, предотвратит дальнейшие осложнения.

Типы врожденных аномалий женских половых путей:

  1. а) Врожденные аномалии матки:
  • Перегородка матки
  • Двустворчатая матка
  • Дуговидная матка
  • Дугообразная матка

    1. б) Врожденные аномалии вульвы:
    • Гипоплазия губ
    • Гипертрофия губ

    1. в) Врожденные аномалии девственной плевы:
    • Переносная пластинка
    • Перегородка девственной плевы
    1. d) Врожденные аномалии влагалища:
    • Поперечная перегородка влагалища
    • Вертикальная или полная перегородка влагалища
    • Агенезия влагалища
    1. e) Врожденные аномалии врожденных аномалий шейка матки:
    • Агенезия шейки матки
    • Удвоение шейки матки

    Симптомы, связанные с этим заболеванием:

    Симптомы зависят от возраста девочки и тяжести состояния.Признаки, очевидные в младенчестве, могут включать:

    • Аномальное отверстие влагалища
    • Гениталии, которые сложно идентифицировать как девочку или мальчика (неоднозначные гениталии)
    • Половые губы, которые слиплись или необычного размера
    • Нет отверстий в области гениталий или одиночное ректальное отверстие
    • Набухший клитор
    • Невозможность опорожнения мочевого пузыря

    По мере того, как девочка достигает зрелости, симптомы могут включать:

    • Грудь не растет
    • К 15 годам менструация (аменорея) не увеличивается, несмотря на нормальное состояние развитие женщины
    • Ежемесячные спазмы или боль без менструации
    • Шишка в нижней части живота, обычно вызванная кровью или слизью, которая не может отводиться должным образом
    • Менструальные выделения, которые происходят, несмотря на использование тампона
    • Болезненные менструации, ухудшающиеся со временем
    • Менструальное переполнение при использовании тампона (признак второго влагалища)
    • Боль при половом акте 9 0031
    • Повторные выкидыши или преждевременные роды (возможно, из-за аномалии матки)
    • Боль при половом акте.

    Диагностика врожденных аномалий женских половых путей:

    Специалисты-гинекологи могут обнаружить некоторые аномалии при физикальном осмотре. Дополнительные диагностические тесты могут включать:

    • Кариотипирование (генетическое тестирование)
    • Определение уровня гормонов
    • Ультразвук или МРТ тазовой области.
    • Обследование под наркозом

    Лечение врожденных аномалий женских половых путей:

    Хирургические варианты: Большинство врожденных аномалий половых путей корректируются хирургическим путем.Если есть закупорка влагалища и / или матки, необходимо оперативное вмешательство для устранения проблемы. Если аномалия выявляется на ранней стадии, что означает, что в детстве хирургическая процедура откладывается до тех пор, пока ребенок не подрастет и не начнется менструация (хотя есть некоторые операции по поводу заболеваний репродуктивного тракта, которые проводятся детям).

    После оценки области, интенсивности, симптомов или опасений по поводу успешной беременности, если врач определит, что вам нужна операция, могут быть использованы следующие оперативные методы.

    Лапароскопия: Оперативная лапароскопия — это тип хирургии замочной скважины, которая проводится в области живота (живота). Он имеет преимущества перед открытой операцией, такие как быстрое выздоровление, уменьшение боли и отсутствие длинных шрамов. Если у вас лапароскопия, это часто означает, что вам не нужно оставаться в больнице на ночь. Это малоинвазивная процедура.

    Гистероскопия: Оперативная гистероскопия используется для удаления перегородки матки.

    Расширитель: В маловероятном случае, если девочка рождается без влагалища, варианты создания влагалища для нее изучаются после того, как она пройдет половое созревание.Ей могут посоветовать использовать расширитель, так как это наиболее простое и эффективное лечение. Эту область, где должно быть влагалище, можно растянуть и расширить с помощью этого устройства. Благодаря этому неоперационному пути на создание нового влагалища уходит от четырех до шести месяцев.

    Эмоциональная поддержка: Это очень важно для семей с детьми, у которых диагностированы аномалии репродуктивных органов. По мере того, как девочки становятся старше, было бы неплохо обратиться за помощью в группы консультирования и поддержки.

    Для запросов и онлайн-встреч отправьте сообщение по адресу www.KJKHospital.com/contact

    Страница информации о женских генитальных аномалиях. Пациент

    Врожденные пороки развития женских половых путей определяются как отклонения от нормальной анатомии в результате эмбрионального недоразвития мюллеровых или парамезонефрических протоков. [1] Патологии женских половых органов часто не проявляются до или после полового созревания. [2]

    Врожденные пороки развития женских половых путей могут быть результатом явных нарушений на одной стадии эмбрионального развития или нарушений более чем на одной стадии нормального формирования.Поэтому существуют чрезвычайно широкие анатомические вариации и большое количество комбинаций врожденных пороков развития женских половых путей. [3] Следовательно, хотя генитальные аномалии могут быть изолированными, важна тщательная оценка возможных основных заболеваний, особенно хромосомных или метаболических.

    Различные системы классификации привели к некоторой неопределенности в отношении эпидемиологии с некоторыми опасениями, что классификации могут привести к недиагностике или гипердиагностике. [4]

    Хирургические методы коррекции пороков развития половых органов зависят от типа аномалии, ее сложности, симптомов пациента и правильной эмбриологической интерпретации аномалии. Большинство аномалий можно устранить вагинально или с помощью гистероскопии, но часто также требуется лапароскопия или лапаротомия. [5]

    Аномалии матки

    Пороки развития матки очень распространены, и, если включены незначительные пороки развития (гипоплазия и дугообразная матка), они встречаются у 7-10% всех женщин.Однако, если рассматривать только хорошо известные пороки развития матки, они встречаются у 2-3% женщин фертильного возраста, у 3% женщин с бесплодием и у 5-10% женщин с повторными выкидышами. [6]

    Наиболее распространенные типы аномалий матки вызваны неполным сращением мюллеровых или парамезонефрических протоков:

    • Полная недостаточность встречается редко и приводит к двойному влагалищу, двойной шейке матки и двойной матке. Возможны варианты в зависимости от степени сращения мюллерова протоков.
    • Более обширное слияние мюллеровских протоков приводит к частичному слиянию единственного влагалища, единственной шейки матки и двойных однорогих маток.
    • Другие аномалии включают перегородку матки (матка со средней линией перегородки), дугообразную матку (матка с небольшим отступом посередине) и матку единорога (второй рудиментарный рог с слепым концом).
    • Исследования:
      • УЗИ.
      • Гистеросальпингография, позволяющая оценить полость матки и проходимость маточных труб.
      • МРТ, который считается лучшим методом визуализации аномалий матки.
    • Осложнения:
      • Дисменорея.
      • Haematometra.
      • Осложнения во время беременности и родов: поздний выкидыш, разрыв матки, преждевременные роды, неправильное предлежание, затрудненные роды, задержка плаценты, послеродовое кровотечение.
      • Рождаемость обычно не меняется.
    • Управление:
      • Решение о хирургическом вмешательстве будет зависеть от влияния аномалии на обеспечение жизнеспособной беременности.
      • Обычно удаляются перегородка влагалища и рудиментарный рог двустворчатой ​​матки.
      • Реконструкция матки рекомендуется при двурогой или перегородке матки, которая считается причиной повторных выкидышей.

    Нарушения влагалища

    • Агенезия влагалища:
      • Обычно происходит при отсутствии матки, но при наличии яичников.
    • Атрезия влагалища:
      • Нижняя часть влагалища состоит из фиброзной ткани с хорошо дифференцированной маткой.
    • Мюллерова аплазия:
      • Почти все влагалище и большая часть матки отсутствуют.
      • Обозначает большинство случаев отсутствия влагалища при нормальных наружных половых органах.
      • Может быть связан с другими аномалиями, включая сращение шейных позвонков и дефекты среднего уха.
    • Поперечные перегородки влагалища:
      • Могут быть одиночными или множественными в верхнем или нижнем сегментах и ​​могут быть проходимыми или перфорированными; может быть причиной гематометры или других скоплений жидкости.
      • Также были замечены продольные перегородки влагалища.
    • Сопутствующие аномалии:
      • Уретра может открываться в стенку влагалища или влагалище может открываться в стойкую урогенитальную пазуху. Сопутствующие аномалии прямой кишки включают вагиноректальный свищ, вульвовагинальный анус, ректосигмоидальный свищ.

    Аномалии девственной плевы

    • Неперфорированная девственная плева не редкость и является либо врожденной, либо приобретенной в результате воспалительной окклюзии после перфорации.
    • Это может сначала проявляться обструкцией менструального цикла после полового созревания.

    Дисгенезия клоаки

    • Ректоклоакальный свищ с устойчивой клоакой является обычным выходом для мочевыводящих, половых и кишечных путей.
    • При ректовагинальной фистуле преддверие может казаться нормальным, но задний проход находится в промежности.
    • Также может быть стойкий урогенитальный синус с единственным наружным отверстием без аноректального дефекта.

    Аномалии наружных половых органов

    • Аномалии малых половых губ: у нормальных женщин может наблюдаться слияние или гипертрофия губ.Гипертрофия может быть односторонней или двусторонней и иногда может потребовать хирургической коррекции.
    • Аномалии больших половых губ: могут быть гипопластическими или гипертрофическими. Аномальное слияние обычно связано с неоднозначным женским псевдогермафродитизмом гениталий из-за врожденной гиперплазии надпочечников.
    • Нарушения клитора: обычно редко; агенезия встречается крайне редко и представляет собой двойной клитор или раздвоенный клитор. Гипертрофия может быть связана с рядом интерсекс-расстройств.

    Агенез / дисгенезия яичников

    • Это включает синдром Тернера и широкий спектр хромосомных аномалий, характеризующихся отсутствием двух Х-хромосом с необходимыми критическими зонами.
    • Это приводит к образованию полосатых яичников и связано с рядом других соматических аномалий.
    • Новорожденные с полосатой полоской на яичниках часто имеют отек кистей и стоп как первый признак. Однако многие присутствуют в подростковом возрасте с невысоким ростом.

    См. Также отдельную статью о синдроме Тернера.

    Истинный гермафродитизм

    • Это теперь называется овотестикулярным расстройством полового развития и характеризуется наличием как яичниковой, так и тестикулярной ткани у одного пациента. Яички развиваются при наличии одной Y-хромосомы даже с более чем одной X-хромосомой. [7]
    • Ни одна клиническая особенность не может отличить истинный гермафродитизм от других форм интерсексуальности с установлением точного диагноза, возможного после ультразвукового исследования и анализа гормонов.
    • Часто пациенты воспитывались как мужчины из-за появления наружных гениталий, но при ранней диагностике большинство из них следует выращивать как женщин, поскольку у многих развивается грудь по женскому типу. Это отличает их от гермафродитов мужского пола.
    • Многие менструируют, и некоторые из них, у кого была удалена тестикулярная ткань, забеременели.
    • Во многих случаях имеется явно нормальная пара Х-хромосом, многие из которых имеют Y-специфические последовательности.
    • Лечение заключается в удалении противоречивых органов и восстановлении наружных половых органов в соответствии с полом выращивания.Если нет неотложных медицинских причин, операция может быть отложена до тех пор, пока человек не сможет озвучить, чувствует ли он себя мужчиной или женщиной, и может быть соответствующим образом назначен пол.

    Женский гермафродитизм вследствие врожденной гиперплазии надпочечников

    См. Отдельную статью о врожденной гиперплазии надпочечников.

    Неоднозначные гениталии

    Для обсуждения расстройств полового развития (DSD) см. Отдельную статью «Неоднозначные гениталии». Сроки операции более спорны, чем раньше.Неблагоприятные исходы привели к рекомендациям отложить ненужную операцию до возраста, когда пациент может дать информированное согласие. [8]

    Врожденные аномалии репродуктивного тракта (педиатрические) | ColumbiaDoctors

    Что такое врожденные аномалии репродуктивного тракта?

    Этот термин относится к множеству структурных нарушений репродуктивного тракта (влагалища, шейки матки, матки и маточных труб), которые возникают во время роста ребенка в утробе матери. Врожденные аномалии репродуктивного тракта встречаются у нескольких процентов женского населения и могут повлиять на:

    • Наружные гениталии. Это включает набухший клитор или сросшиеся половые губы (когда складки ткани вокруг входа во влагалище соединяются вместе).
    • Девственная плева. Девственная плева — это тонкая ткань, которая частично покрывает отверстие влагалища. Неперфорированная девственная плева полностью блокирует отверстие влагалища и препятствует прохождению менструальной крови, что приводит к боли в области таза в период полового созревания. Иногда девственная плева имеет очень маленькое отверстие, что может затруднить использование тампона.
    • Матка и шейка матки. Возможен ряд заболеваний, от отсутствия матки и шейки матки до удвоения (двойной) матки и шейки матки, до половины матки с шейкой матки и матки нормальной формы со стенкой посередине матки (перегородкой). При некоторых из этих аномалий у девушки часто не хватает почки. Девочка может родиться с дополнительной шейкой и маткой, маткой наполовину сформированной или с закупоркой матки. Обычно у девочек, рожденных с половиной матки и половиной влагалища, также не хватает почки на той же стороне тела.
    • Вагина. Влагалище может закупориться, может дублироваться из-за наличия стенки посередине влагалища или может отсутствовать.
    • Яичники. Яичники имеют другое происхождение от тканей репродуктивного тракта; нарушения яичника (отсутствие яичника, необычное расположение яичника и т. д.) очень редки.

    Эти отклонения могут быть вызваны аномальными или отсутствующими генами, но у большинства женщин с этими состояниями нет генетических отклонений.

    Расстройство развития может быть очевидным сразу после рождения ребенка или диагностировано в период полового созревания или после начала менструации. У некоторых женщин врожденное заболевание репродуктивного тракта не выявляется до тех пор, пока они не забеременеют или не попытаются зачать ребенка.

    Заболевания репродуктивного тракта могут сопровождаться врожденными патологиями мочевыводящих путей, почек и позвоночника.

    Какие симптомы связаны с врожденной патологией репродуктивного тракта?

    Симптомы зависят от возраста и состояния девочки.

    Признаки младенчества могут включать:

    • Аномальное отверстие влагалища
    • Гениталии, которые сложно идентифицировать как девочку или мальчика (неоднозначные гениталии)
    • Слипшиеся половые губы или половые губы необычного размера
    • Нет отверстий в области гениталий или единственного ректального отверстия
    • Набухший клитор

    По мере взросления самки симптомы могут включать:

    • Отсутствие менструации (аменорея) к 15 годам, несмотря на нормальное женское развитие
    • Ежемесячные спазмы или боли без менструации
    • Шишка в нижней части живота, обычно вызванная кровью или слизью, которая не может стекать должным образом
    • Менструация болезненная, ухудшающаяся со временем
    • Менструальное переполнение при использовании тампона (признак второго влагалища)
    • Боль при половом акте
    • Повторные выкидыши или преждевременные роды (могут быть вызваны аномалией матки)

    Как диагностируется врожденная аномалия репродуктивного тракта?

    Наши специалисты по детской гинекологии могут обнаружить некоторые отклонения от нормы при физикальном осмотре.Дополнительные диагностические тесты могут включать:

    • Кариотипирование (генетическое тестирование)
    • Тестирование уровня гормонов
    • УЗИ или МРТ тазовой области.
    • Обследование под наркозом

    Как лечить врожденные аномалии репродуктивного тракта?

    • Хирургия. Есть определенные нарушения репродуктивного тракта, которые можно исправить хирургическим путем. Если есть закупорка влагалища и / или матки, для устранения этой проблемы необходимо хирургическое вмешательство.Хотя некоторые операции по поводу репродуктивных расстройств могут быть выполнены младенцам, большинство процедур откладываются до тех пор, пока ребенок не станет старше и у него не начнутся менструации.
    • Расширитель. Если девочка рождается без влагалища, существуют варианты создания влагалища для нее после того, как она пройдет половое созревание. Самое простое эффективное лечение — использование расширителя; это устройство используется для растяжения или расширения области, где должно быть влагалище. Эта нехирургическая терапия занимает от четырех до шести месяцев для создания нового влагалища.
    • Эмоциональная поддержка. Это ключ для семей с детьми, у которых диагностированы аномалии репродуктивных органов. По мере того, как девочки становятся старше, мы также рекомендуем им консультации и группы поддержки.

    Врожденные аномалии женских половых путей — O&G Magazine

    Врожденные аномалии женских половых путей — редкие, но важные диагнозы, которые могут появиться в детстве или подростковом возрасте. Патологии наружных половых органов, такие как общий мочеполовой синус, клоака или неоднозначные гениталии, как правило, диагностируются при рождении или вскоре после этого.Им будет управлять многопрофильная команда детских хирургов, врачей и детских гинекологов. Врач общей практики или гинеколог с большей вероятностью будет участвовать в диагностике и лечении мюллеровской аномалии; в подростковом возрасте с нарушениями менструального цикла или болями или в детородном возрасте с проблемами фертильности.

    Мюллеровы аномалии встречаются примерно у 7% девочек и являются результатом аномального сращения или канализации мюллерова протоков.Предполагаются как факторы окружающей среды, так и генетические факторы, но они не были доказаны. Современная литература не поддерживает риск передачи отдельных мюллеровских аномалий потомству.

    Развитие репродуктивного тракта

    Присутствие или отсутствие гена, определяющего пол (SRY) на Y-хромосоме, приводит к дифференциации индифферентных гонад и формированию наружных гениталий по женскому или мужскому фенотипу. Когда ген SRY отсутствует, индифферентные гонады образуют яичник, и антимюллеров гормон (АМГ), продуцируемый семенниками плода, не выделяется.Недостаток AMH приводит к развитию мюллерова протоков и регрессии волльфиевых (мезонефрических) протоков. Мюллеровы протоки срастаются примерно с шести недель беременности. После завершения сращения происходит канализация с образованием полости матки. Развивающееся влагалище сливается с мочеполовой пазухой на влагалищной пластинке (синовагинальная луковица), а затем к третьему триместру беременности формирует функциональный вагинальный канал. В результате этого процесса верхние две трети влагалища выходят из Мюллерова протоков, а нижняя треть — из мочеполовой пазухи (рис. 1).

    Рисунок 1. Развитие женских половых путей.

    Аномалии развития могут возникнуть на любом этапе процесса сращения и канализации. Из-за большого разнообразия потенциальных аномалий было разработано несколько систем классификации, наиболее часто используемая система была разработана Американским обществом репродуктивной медицины (ASRM) (рис. 2). В клинических целях аномалии Мюллера также можно разделить на обструктивные и необструктивные аномалии.

    Мюллеровы аномалии характеризуются высокой частотой сопутствующих почечных (40%) и спинальных (10–20%) аномалий. Почечные аномалии могут включать одностороннюю агенезию, подковообразную почку или почку таза. Важно, чтобы оценка этих связанных аномалий проводилась по показаниям.

    Рисунок 2. Система классификации по ASRM для мюллеровских аномалий.

    Обструктивные аномалии

    Обструктивные аномалии проявляются двояко: у подростков с первичной аменореей и циклической болью или как прогрессивно ухудшающаяся дисменорея при нормальной менструации.

    Обструкция с первичной аменореей и циклической болью

    Эти аномалии обычно диагностируются в раннем периоде полового созревания после исследования циклической боли при отсутствии менархе. Из-за нерегулярных циклов в подростковом возрасте боль может не возникать ежемесячно, поэтому диагноз может быть отложен. Обструкция оттока приводит к скоплению менструальной крови во влагалище (haematocolpos) или матке (haematometra). При нормально функционирующих матке и яичниках эта закупорка может возникать на любом уровне влагалища или шейки матки.

    Самая распространенная обструктивная аномалия — неперфорированная девственная плева, встречающаяся у 1/2000 молодых женщин. У девочек будет вторичная боль, вызванная гематометракольпозом. В тяжелых случаях они могут даже испытывать задержку мочи или жалобы на работу кишечника. Образование можно пальпировать в брюшной полости, и при осмотре вульвы часто выявляется синюшная выпуклость девственной плевы. Это может быть диагностировано клинически или подтверждено с помощью УЗИ органов малого таза.

    Поперечная перегородка влагалища — гораздо более редкое заболевание, встречающееся в 1 / 2100–72000.Обструкция может возникать на любом уровне вдоль влагалища, чаще всего (40 процентов) в верхней трети влагалища2. Влагалищная перегородка может быть тонкой или толстой. Более обширные сегменты закупоренного влагалища представляют собой частичную или полную агенезию влагалища. Девочки будут выглядеть так же, как неперфорированная девственная плева. Однако при осмотре вульвы будет видно нормальное отверстие девственной плевы без выпуклой мембраны. Для оценки степени и местоположения поперечной перегородки требуется визуализация с помощью УЗИ органов малого таза / транслабиальной / прямой кишки и МРТ.

    Агенезия шейки матки или дисгенезия при нормально функционирующей матке — редкое заболевание с неизвестной частотой. Обычно это проявляется раньше из-за боли в области гематометры. До 50% имеют сопутствующую агенезию влагалища, а 33% — другие связанные с ней аномалии Мюллера. Требуется помощь специалиста и консультации, чтобы определить, сможет ли шейка матки быть функциональной в будущем, обеспечивая потенциал для поддержания фертильности.

    Обструкция с нормальной менструацией и обострением дисменореи

    До 94 процентов подростков страдают дисменореей.Большинство из них не имеют мюллеровской аномалии, а имеют либо первичную дисменорею, либо другую причину вторичной дисменореи. Следует рассмотреть возможность частичной обструкции тракта Мюллера и исключить его у девочек с ухудшением симптомов, несмотря на консервативные методы лечения (обезболивающие или циклическую гормональную терапию). Наиболее частая аномалия — закупорка гемивагина с полным дублированием матки, шейки матки и верхней части влагалища. Осмотр может быть нормальным или выявить образование в брюшной полости. Цифровое влагалищное обследование может быть предпринято у более старших / сексуально активных девочек, выявляющих латеральное образование во влагалище.Визуализация должна включать УЗИ органов малого таза и почек, а также МРТ органов малого таза.

    Закупорка или не сообщающийся рог матки проявляется аналогично закупорке гемивагина, но обычно на более ранней стадии. Обследование покажет нормальные вульву и влагалище с единственной шейкой матки. Обследование должно включать ультразвуковое исследование органов малого таза и почек, а также МРТ органов малого таза.

    Лечение непроходимой аномалии

    Своевременное лечение закупорки оттока очень важно из-за риска эндометриоза, воспалительных заболеваний органов малого таза и гематосальпинкса.Гормональное подавление может быть начато при получении точного диагноза или в случае задержки в доступе к окончательному хирургическому лечению. Подавление менструального цикла также рекомендуется в тех случаях, когда требуется пред- или послеоперационное расширение влагалища, давая время, пока ребенок не достигнет возраста, необходимого для проведения лечения. Варианты подавления включают непрерывный прием прогестерона (перорально / депо), непрерывные комбинированные противозачаточные таблетки эстрогена и прогестерона или агонист гонадотропин-рилизинг-гормона (GnRH).Если менструация не подавляется или сохраняется боль, показано хирургическое вмешательство.

    Неперфорированная девственная плева требует неотложного хирургического лечения с иссечением девственной плевы под общим наркозом. Знание точного расположения и толщины поперечной перегородки влагалища является важной частью предоперационного планирования. Тонкая перегородка может быть удалена путем прямого закрытия стенок влагалища, тогда как толстая перегородка или сегменты атрета могут потребовать лоскута или пересадки кожи. Существует значительный риск стеноза влагалища, и в послеоперационном периоде могут потребоваться расширители.

    При закупорке гемивагина требуется хирургическое иссечение влагалищной перегородки и анастомоз слизистой оболочки влагалища, чтобы закрыть дефект между двумя частями влагалища. Не сообщающийся рог матки можно удалить лапароскопическим способом с хорошими результатами.

    Необструктивные аномалии

    Необструктивные аномалии женских половых путей часто протекают бессимптомно и не связаны с аномалиями наружных половых органов. Диагноз может быть поставлен, если у девочки или молодой женщины имеется первичная аменорея, диспареуния, повторный выкидыш или осложнения при беременности.

    Агенезия матки и влагалища

    Синдром Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера (MRKH) — это маточно-влагалищная агенезия, вызванная недостаточностью развития мюллеровых протоков. Это редкое заболевание, поражающее 1/4500–5000 девочек и проявляющееся в подростковом возрасте с первичной аменореей, но с нормальными вторичными половыми признаками. Тазовое обследование покажет нормальные наружные гениталии с нормальной девственной плевой и вагинальную ямку переменной длины проксимальнее девственной плевы. Необходимо организовать обследование для подтверждения диагноза и исключения других различий (Таблица 1).

    Основным дифференциальным диагнозом агенеза матки и влагалища является синдром полной нечувствительности к андрогенам (CAIS), Х-сцепленное рецессивное состояние, влияющее на ген рецептора андрогенов, приводящее к неспособности тканей реагировать на тестостерон и дигидротестостерон, с распространенностью 1 из 20 000– 64000. Девочки будут фенотипически женскими с нормальным развитием груди, но с редкими лобковыми волосами и с первичной аменореей. Из-за кариотипа 46XY яички вырабатывают нормальное количество АМГ, что приводит к регрессии мюллерова протоков.Однако, поскольку ткани не реагируют на андрогены, разовьются женские наружные гениталии, и ароматизация тестостерона в эстроген приведет к развитию груди в период полового созревания. Обследование покажет нормальную вульву с обычно короткой вагинальной ямкой проксимальнее девственной плевы.

    Первоначальное лечение MRKH и CAIS включает вдумчивое раскрытие диагноза подростку и ее семье и оказание соответствующей поддержки. Постоянная психологическая поддержка специалистов, прошедших подготовку в этой области, может быть неоценимой.Когда молодая женщина психологически готова, можно начинать дальнейшее обсуждение и управление. Создание функционального влагалища часто может быть достигнуто путем прогрессивного расширения влагалища, которое считается вариантом первой линии с высокими показателями успеха (90–92%) и минимальными осложнениями. Расширение выполняется ежедневно, и для достижения нормального размера может потребоваться несколько месяцев, после чего требуется поддерживающее расширение или регулярный половой акт для поддержания состояния влагалища. Хирургическое создание нового влагалища предназначено для женщин, которые не смогли или не смогли добиться расширения влагалища.Существует множество различных методов создания неовагины, в том числе хирургическая дилатация (процедура Веккьетти), вагинопластика с пересадкой кожи с расщепленной толщиной или амнионом (процедура Макиндо) или брюшины таза (процедура Давыдова), кишечная вагинопластика (обычно с использованием сигмовидной кишки), или создание промежностного мешочка с кожными лоскутами от половых губ.1 Независимо от того, какая хирургическая процедура выполняется, женщине может потребоваться регулярное расширение или половой акт для поддержания влагалища.

    Обсуждение будущей фертильности должно произойти, когда молодая женщина будет готова. Женщины с MRKH могут иметь биологических детей посредством сбора ооцитов и суррогатного материнства. Есть потенциал для трансплантации матки в будущем; однако в настоящее время это все еще исследуется. Женщины с CAIS не смогут иметь биологических детей, но по-прежнему могут быть родителями через суррогатное материнство с донорскими ооцитами или усыновление. Кроме того, существует риск злокачественного новообразования гонад, который в детстве невелик (~ 5%) и увеличивается в зрелом возрасте (~ 14%), поэтому следует обсудить гонадэктомию в раннем взрослом возрасте (16-25 лет).

    Таблица 2. Осложнения беременности, связанные с аномалиями Мюллера.

    Продольная перегородка влагалища

    Продольная перегородка влагалища возникает в результате неудачного сращения мюллерова протоков и обычно связана с диделфисом матки из-за неудачного сращения. У женщин может появиться диспареуния, подтекание при использовании тампонов или диагноз во время обычного мазка Папаниколау. Влагалищную перегородку необходимо удалять только при наличии симптомов или при подготовке к попытке родоразрешения через естественные родовые пути.

    Врожденные аномалии матки

    Аномалии матки возникают либо из-за ошибки объединения (нарушение слияния мюллеровских протоков), либо из-за ошибки канализации (невозможность резорбции сросшейся части мюллерова протоков по средней линии). Изменения анатомии матки протекают бессимптомно, но могут вызвать осложнения при беременности. В таблице 2 приведены ассоциации.

    Диагностика аномалий матки может проводиться с помощью визуализации с помощью гистеросальпингограммы (HSG), гистероконтрастной сонографии (HyCoSy), МРТ или трехмерного УЗИ органов малого таза; или с помощью гистероскопии и лапароскопии для прямой визуализации органов малого таза.

    Хирургическое лечение перегородки матки является спорным, некоторые гинекологи рекомендуют немедленную резекцию перегородки, в то время как другие резектируют перегородку только в случае возникновения таких осложнений, как повторный выкидыш. Большинство женщин с перегородкой матки (75–80 процентов) имеют нормальную репродуктивную функцию.

    Рудиментарные рога матки трудно диагностировать, но их следует удалить из-за высокой вероятности разрыва рога, если беременность происходит в роге.

    Заключение

    Врожденные аномалии женских половых путей — редкий, но важный диагноз среди подростков.Молодые женщины могут протекать бессимптомно или иметь первичную аменорею, признаки нарушения менструального цикла, диспареунию или проблемы с фертильностью. Перед планированием окончательного лечения критически важны тщательный сбор анамнеза, осмотр и соответствующие исследования, чтобы были доступны соответствующие процедуры и знания. Необходимо срочно лечить затрудненную менструацию с помощью медицинских или хирургических средств, чтобы предотвратить будущие осложнения, такие как эндометриоз или инфекция. Диагноз MRKH или CAIS требует осторожного раскрытия и деликатного обращения с соответствующей психологической поддержкой.Многие из этих женщин могут получить функциональное влагалище за счет прогрессивного расширения влагалища, и лишь нескольким женщинам требуется хирургическое вмешательство. Аномалии Мюллера матки связаны с неблагоприятными исходами беременности, включая выкидыш в первом триместре, преждевременные роды, неправильное предлежание, ограничение роста плода и кесарево сечение. Молодые женщины с врожденными аномалиями половых путей должны лечиться в специализированной многопрофильной бригаде с хирургическим, медицинским и психологическим опытом.

    Лечение аномалий репродуктивного тракта

    J Obstet Gynaecol India. 2017 июн; 67 (3): 162–167.

    Приглашенный мини-обзор

    и

    Гарима Качхава

    Отделение акушерства и гинекологии Всеиндийского института медицинских наук, Нью-Дели, Индия

    Алка Криплани

    Департамент гинекологии Индии of Medical Sciences, Нью-Дели, Индия

    Отделение акушерства и гинекологии, Всеиндийский институт медицинских наук, Нью-Дели, Индия

    Автор, ответственный за переписку.

    Поступило 29.03.2017; Принято, 2017 г. 21 апреля.

    Авторское право © Федерация акушерских и гинекологических обществ Индии, 2017 г. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

    Abstract

    Пороки развития репродуктивного тракта редки в общей популяции, но обычно встречаются у женщин с бесплодием и повторяющимся невынашиванием беременности. Обструктивные аномалии вокруг менархе вызывают сильную боль и отрицательно сказываются на жизни молодых женщин. Клинические признаки, симптомы и репродуктивные проблемы зависят от анатомических искажений, которые могут варьироваться от врожденного отсутствия влагалища до сложных дефектов латерального и вертикального сращения системы мюллерова протока.Выявление симптомов и своевременная диагностика являются важным ключом к лечению этих дефектов. Хотя МРТ является золотым стандартом в описании анатомии матки, последние достижения в области технологий визуализации, в частности трехмерное ультразвуковое исследование, позволяют точно диагностировать. Хирургическое лечение зависит от типа аномалии, ее сложности и правильной эмбриологической интерпретации аномалии и включает несколько специальностей; таким образом, пациентов следует направлять в центры, имеющие опыт лечения сложных пороков развития половых органов.

    Ключевые слова: Патология половых путей, порок развития матки, Мюллерова аномалия

    Пороки развития репродуктивного тракта возникают в результате неправильного развития или остановки развития на критической стадии эмбрионального развития, но могут также возникать в результате генетических мутаций или нарушений окружающей среды в период эмбрионального развития. органогенез [1]. Клинические признаки и симптомы, а также репродуктивные проблемы зависят от анатомических искажений, которые могут варьироваться от врожденного отсутствия влагалища до дефектов латерального и вертикального сращения системы мюллерова протока [2].

    Хотя частота аномалий женских половых путей среди населения в целом неизвестна, распространенность составляет около 4–6,9% [3], в то время как у женщин с бесплодием, повторяющимся невынашиванием беременности, процент пораженных аномалий намного выше (15–27%) [ 4]. Врожденные аномалии матки, возникающие в результате аномального образования, слияния или резорбции мюллерова протоков, составляют 5,5% отобранной популяции, 8,0% женщин с бесплодием, 13,3% женщин с выкидышем и 24,5% женщин с бесплодием и невынашиванием беременности [5].

    Менеджмент

    Клиническая картина варьируется в широком диапазоне и связана как со сложностью, так и со спектром основных и связанных состояний. Знания в области мочеполовой эмбриологии необходимы для понимания, диагностики и последующего лечения генитальных пороков развития, а также тех, которые вызывают гинекологические проблемы у молодых пациентов. Клиническая картина и лечение FGTM напрямую связаны с анатомическим статусом дефекта, новая классификация женских генитальных аномалий, проведенная Европейским обществом репродукции человека и эмбриологии (ESHRE) / Европейским обществом гинекологической эндоскопии (ESGE), дает четкое определение всех типов аномалии, а аномалии были разделены на хорошо описанные классы и подклассы [6, 7].

    Диагноз

    Типичный возраст обращения приходится на период полового созревания и в первую очередь связан с тем фактом, что эти состояния обычно влияют на внутренние половые пути и не влияют на внешний вид наружных половых органов в большинстве этих случаев. Эти девочки обращаются за советом по поводу задержки полового созревания, первичной аменореи, циклических болей в животе (криптоменорея) или болезненных менструаций с начала менархе, которые со временем прогрессивно ухудшаются [8].

    Выявление симптомов — важный ключ к диагностике анатомического дефекта женских половых путей.УЗИ помогает определить детальную анатомию аномалии как необходимое предварительное условие для надлежащего планирования операции. Текущие достижения в области ультразвуковых технологий, в частности трехмерного ультразвука, обеспечивают те же преимущества, что и МРТ, в том, что они являются точными и неинвазивными, но также предлагают следующие преимущества: они доступны в офисе, они экономичны и дают немедленные результаты. [9].

    Магнитно-резонансная томография (МРТ) считается золотым стандартом при сложных более высоких обструктивных аномалиях шейки матки, предлагая точность, но влекущую за собой стоимость, дискомфорт и неудобства для пациента, поскольку трехмерная технология более доступна, и все больше поставщиков становятся опытными в ее использовании, ультразвуковое исследование может заменить МРТ новым золотым стандартом визуализации в диагностике мюллеровских аномалий [10].Лапароскопия проводится для подтверждения аномалии и оценки тубовариационной связи и проходимости, если имеется опыт и предпочтение отдается HSG.

    Из-за тесной связи половых и мочевыводящих систем на протяжении всего внутриутробного развития примерно у 30–50% пациентов наблюдаются ассоциированные почечные аномалии; необходимо детально обследовать весь мочеполовой тракт.

    Хирургическое лечение зависит от типа аномалии, ее сложности, симптомов пациента и правильной эмбриологической интерпретации аномалии.Некоторые аномалии могут потребовать сложной хирургической операции с участием нескольких специальностей; таким образом, пациентов следует направлять в центры, имеющие опыт лечения сложных пороков развития половых органов. Большинство пороков развития можно устранить вагинально или с помощью гистероскопии, но часто требуется лапароскопия или лапаротомия; однако подход и процедура должны быть тщательно выбраны и спланированы. Наконец, если есть проблемы с фертильностью (повторяющиеся выкидыши, недоношенные или преждевременные роды), тазовое предлежание или поперечное предлежание плода, всегда следует исключать аномалию матки.

    Дефекты гименальной полости

    Неперфорированная девственная плева — это полное отсутствие канализации нижней пластинки влагалища, которое отмечается примерно у 1 из 2000 женщин. Как правило, у подростков после менархе застревание менструальной крови во влагалище вызывает циклическую боль в виде криптоменореи (скрытой менструации). Через несколько месяцев влагалище сильно раздувается, за ним следует шейка матки, матка и трубы, что позволяет образовывать гематоколпо. В запущенных случаях могут встречаться гематометра и гематосальпинкс (рис.) и может проявляться как острый живот с затрудненным мочеиспусканием и дефекацией. Ретроградная менструация может привести к развитию эндометриоза или, в редких случаях, тубовариальных новообразований.

    Лапароскопический снимок, показывающий гематометру, гематосальпинкс и эндометриоз

    Окончательное хирургическое вмешательство должно проводиться после соответствующей оценки наружных половых органов, которая выявляет синеватую вздутие во входном отверстии и пальцевого ректального исследования. USG требуется только для подтверждения препятствия на более высоком уровне.

    Целью гименотомии / гименэктомии является обеспечение выхода менструального цикла, использование тампонов и, в конечном итоге, обеспечение комфортного полового акта. Могут использоваться простые вертикальные, Т-образные, крестообразные, Х-образные и циклические разрезы, но Х-образный разрез имеет то преимущество, что снижает риск повреждения уретры, которая должна быть стентирована во время процедуры [11].

    Давление на матку с целью изгнания большего количества крови не рекомендуется, так как это может привести к ретроградному току по трубкам, вызывая эндометриоз и сращение маточных труб [12].Аномалии девственной плевы можно распознать при рождении или в неонатальном периоде как hydrocolpos или mucocolpos, но бессимптомных девочек можно наблюдать в течение всего детства, и в идеале хирургическое вмешательство у этих девочек должно проводиться после начала полового созревания.

    Вагинальная перегородка

    Поперечная перегородка влагалища вызывает обструктивные симптомы криптоменореи и встречается у 1 случая на 80 000 женщин. Это может происходить на разных уровнях влагалища, но, по-видимому, чаще встречается в верхней части (46%), затем в средней (35%) и нижней части (19%) влагалища.Толщина перегородки обычно составляет 1 см, но может достигать 5 см, если она присутствует на более высоком уровне около шейки матки, и тогда это связано с аномалиями шейки матки.

    Диагноз поперечной перегородки подозревается при обнаружении укороченного влагалища с невозможностью визуализации шейки матки и наличием гематометры. МРТ особенно полезна для определения наличия шейки матки, тем самым дифференцируя высокую поперечную перегородку влагалища от агенеза шейки матки.

    Тонкая перегородка разрезается в середине выпуклости, которая может быть образована давлением в брюшной полости, и первоначальный разрез растягивается для удаления старой крови.После расширения пальца стенки влагалища над перегородкой пальпируются и перегородка резецируется латерально, уделяя большое внимание мочевому пузырю и прямой кишке [13].

    Резекция толстой перегородки технически намного сложнее и требует наличия опытной, возможно, многопрофильной хирургической бригады. При толстой поперечной перегородке влагалища (или при частичной агенезии влагалища) первоначальное отверстие в закупоренное пространство может быть затруднено, поскольку выпуклость не пальпируется. Перегородку можно очистить под трансабдоминальным ультразвуковым контролем.При очень высокой перегородке можно использовать комбинированный абдоминально-вагинальный или лапароскопический доступ. Некоторое растяжение верхних отделов влагалища менструальной кровью перед развитием значительной гематометры может быть полезным, поскольку это позволяет увеличить доступное количество ткани верхних отделов влагалища для реанастомоза, а также может уменьшить толщину перегородки. Если слизистая оболочка недостаточна для покрытия всей площади, то можно использовать кожный трансплантат с разделенной или полной толщиной [14]. Иногда для снижения риска стеноза используется z-пластика.Травмы мочевого пузыря и кишечника — наиболее частые хирургические осложнения.

    Продольная перегородка влагалища часто ассоциируется с полной перегородкой матки, раздвоением матки и, реже, двурогой маткой. В дополнение к ипсилатеральной агенезии почек могут присутствовать связанные аноректальные аномалии, такие как неперфорированный задний проход с ректовестибулярной фистулой. У подростка с продольной перегородкой наблюдается нормальная менархе с необходимостью применения двух тампонов и диспареунии. Первагинальное обследование с помощью зеркала обычно достаточно для визуализации продольной перегородки с открытыми влагалищем и шейкой матки, но может ощущаться одностороннее образование во влагалище и тазу из-за закупорки полувлагалища.Наиболее распространенным дефектом бокового сращения является односторонняя непроходимость, который чаще всего наблюдается у женщин с полным дублированием репродуктивного тракта (двойная матка, шейка матки и влагалище) [15]. При продольной перегородке широкое иссечение влагалищной перегородки выполняется после оценки состояния почечной системы в амбулаторных условиях под общей или региональной анестезией. После идентификации обеих шейок перегородку полностью иссекают рядом с шейками, и резецированные концы зашивают мелким прерывистым рассасывающимся материалом отсроченного действия.Если у пациентки также имеется перегородка матки, ее резектируют гистероскопически в тех же условиях [16].

    Агенезия влагалища (Мюллерова аплазия)

    Мюллерова гипоплазия различной степени или агенезия поражает одну из 5000 женщин и приводит не только к отсутствию матки и шейки матки, но и к отсутствию верхних отделов влагалища, что приводит к полному агенезу влагалища, также известному как Майер– Синдром Рокитанского – Кустера – Хаузера (МРКХ) (рис.). Атрезия влагалища, дистальная или сегментарная агенезия влагалища с нормально развитой маткой, шейкой матки и верхним отделом влагалища лечится как поперечная вагинальная перегородка и вагинопластика.

    Агенезия влагалища (синдром Майера – Рокитанского – Кустера – Хаузера)

    На MRKH приходится 10% случаев первичной аменореи, а обычное проявление — невозможность достижения менархе с нормально развитыми вторичными половыми признаками с гименальным кольцом и влагалищной ямкой или неглубоким мешочек глубиной до 1,5 дюймов при полном отсутствии матки, шейки матки и верхней части влагалища. MRKH с функциональным эндометрием присутствует у 7–10% женщин, и этой подгруппе пациентов может потребоваться удаление рудиментарного рога из-за циклической боли после оценки верхних репродуктивных органов с помощью визуализации.

    Целью лечения является создание функционального влагалища для полового акта, которое может быть достигнуто либо путем прогрессирующей инвагинации ямочки во влагалище, либо путем постепенного расширения. Хотя этот метод эффективен на 85–90%, создание адекватного влагалища может занять несколько месяцев; таким образом, правильное консультирование важно [17]. Чаще всего проводится модифицированная вагинопластика по Макиндо. Внутри соединительной ткани между мочевым пузырем и прямой кишкой создается канал, который выстлан кожным трансплантатом с разделенной толщиной, человеческим амнионом, брюшиной, слизистой оболочкой щек или перемежающимся рассасывающимся адгезионным барьером.Кожные и мышечно-кожные лоскуты также используются для выравнивания неовлагалища, например Вагинопластика Вильямса. Лапароскопия Давыдова с перитонеальным удалением также дает хорошие результаты [18]. Впоследствии пациент носит стент непрерывно в течение 3 месяцев для предотвращения стеноза [19].

    Атрезия / дисгенезия шейки матки

    Врожденная агенезия шейки матки — это редкая мюллерова аномалия (рис.), Которая связана как с частичной, так и с полной аплазией влагалища в 52% и почечными аномалиями у 17.8%. Аменорея и сильная быстро прогрессирующая боль внизу живота — первые симптомы нормально развитых наружных половых органов, пальпируемого вагинального впадины, различной степени увеличения матки с эндометриозом и в некоторых случаях тубовариальных новообразований [20].

    Т2-взвешенная МРТ сагиттальной проекции, показывающая матку с гематометрой в случае агенеза шейки матки

    Важно дифференцировать высокую поперечную перегородку влагалища или сегментарную атрезию. Традиционно гистерэктомия рекомендуется из-за высокой частоты неудач процедур канализации, риска серьезной, а иногда и смертельной восходящей инфекции, а также из-за стойкой низкой фертильности.С развитием современных вспомогательных репродуктивных технологий консервативное лечение кажется возможным, но зависит от адекватности шейки матки. Эти методы включали создание нового влагалища и реконструкцию шейки матки вокруг различных стентов, что является одновременно сложным и противоречивым [21, 22].

    При очень высокой перегородке некоторые хирурги использовали комбинированный абдоминально-вагинальный или лапароскопический доступ, чтобы ввести зонд через дно и во влагалище с закупоркой, чтобы надавить на перегородку [22].

    Врожденные аномалии матки (CUA)

    Дугообразная матка является наиболее распространенной аномалией матки в неизбираемой популяции (3,9%), в то время как перегородка обычно наблюдается у женщин с высоким риском, включая одну треть случаев, 10% дидельфисов и единорогов, и < 5% аплазия матки и влагалища. 3D / 2D УЗИ или МРТ подтверждает диагноз и считается даже лучше, чем лапароскопия, в дифференциации рудиментарного рога с функциональным эндометрием.

    Метаанализ показал, что самопроизвольный аборт (RR 1.68), преждевременные роды (ОР 2,21), неправильное предлежание при родах (ОР 4,75), а также низкий вес при рождении (ОР 1,93) и перинатальная смертность (ОР 2,43) были значительно выше у женщин с ХНМ. Это означает, что помимо повышенной вероятности недостаточной фертильности и самопроизвольного аборта, у этих женщин также более высокий риск не иметь ребенка, который забирают домой, несмотря на роды [23, 24].

    Unicornuate Uterus

    Задержка развития одного из мюллеровых протоков приводит к появлению единорога или полуматки, которая присутствует в 14% серии случаев HSG во время обследования на бесплодие или плохой акушерский исход в виде искривленной полости в форме банана с единственным фаллопиевых труб.Репродуктивная способность серьезно ухудшается, увеличивается частота дисменореи, бесплодия и эндометриоза. Преждевременные роды встречаются в 20% всех беременностей, а коэффициент живорождений составляет 29%.

    Единорогатая матка связана с рудиментарным рогом в 65% случаев (рис.), 31% содержит ткань эндометрия, и только половина из них сообщается с основной полостью матки. Беременность в не сообщающемся роге может наступить в результате внутрибрюшного транзита сперматозоидов из нормального рога, связанного с высокой частотой разрыва матки.Разрыв рудиментарного рога происходит обычно до 20 недель и в 80% случаев до третьего триместра. Из-за высокого риска материнской заболеваемости вследствие разрыва и внутрибрюшинного кровотечения при выявлении показано иссечение полого рудиментарного рога.

    Лапароскопический снимок, показывающий единороговую матку (левый рог) с рудиментарным рогом (правый рог)

    Двурогая матка

    Неполное латеральное сращение мюллеровых протоков приводит к двурогой матке и может быть полным или частичным вдавливанием глазного дна или дуги.Его характеризуют две отдельные, но сообщающиеся полости эндометрия и одна шейка матки. Женщины с двурогой маткой могут рассчитывать на успешный исход беременности у 55–60 лет, и 14% женщин имеют плохой репродуктивный исход. Как и в случае с другими аномалиями матки, преждевременные роды происходят у 20–60 человек, а у 28% — выкидыш.

    HSG обычно является первоначальным диагностическим методом, но подтверждение выполняется с помощью сонографии или лапароскопии, что особенно полезно для дифференциации от перегородки матки. В настоящее время не рекомендуется хирургическая реконструкция, если нет доказательств плохого репродуктивного исхода или других причинных факторов.Техника объединения Страссмана может применяться абдоминально и лапароскопически у женщин с повторяющимися выкидышами. Кесарево сечение показано после метропластики из-за высокого риска разрыва матки.

    Didelphys матки

    Неудачное слияние мюллеровых протоков приводит к двум разделенным маточным полостям, каждая с шейкой матки, известной как uterus didelphys. У женщин нет симптомов, и, по сути, из всех основных аномалий у нее лучшие репродуктивные показатели: выживаемость плода составляет 75%, а частота самопроизвольных абортов — 21%.Беременности чаще (76%) локализуются в правой матке. Эта аномалия обычно диагностируется случайно на УЗИ или ГСГ или диспареунии из-за наличия влагалищной перегородки. Никакое хирургическое вмешательство не рекомендуется, если только повторные потери в конце триместра или преждевременные роды не произошли без какой-либо другой причины.

    Перегородка матки

    Нарушение резорбции медиального сегмента после латерального сращения Мюллерова протоков создает матку с гладкой, но поперечно широкой наружной поверхностью на дне и фиброзной или фиброзно-мышечной перегородкой в ​​полости эндометрия, которая может быть минимальной только на дне или может распространяться наполовину в полости или полной перегородке матки до внутреннего зева (рис.). Перегородка матки связана со значительно большей частотой выкидышей (88%) и частотой абортов в первом триместре (42%), чем двурогая матка. Диагноз ставится на HSG и подтверждается сонографией и лапароскопией. Метропластику следует проводить пациентам с плохим репродуктивным исходом или женщинам с бесплодием [25]. Традиционно абдоминальная метропластика выполнялась для удаления перегородки, но недавно, с появлением эндоскопии, гистероскопическая резекция перегородки под лапароскопическим контролем стала эффективной и безопасной альтернативой.Помимо того, что гистероскопическая септопластика менее инвазивна, она показала улучшение репродуктивного результата, снижение риска спаек таза и устраняет необходимость кесарева сечения.

    Гистероскопический вид полной перегородки матки

    Биография

    Доктор Гарима Качхава

    — акушер-гинеколог-консультант в Дели более 15 лет; в настоящее время она работает преподавателем в ведущем институте Индии, престижном Всеиндийском институте медицинских наук, Нью-Дели.Она имеет несколько публикаций в различных национальных и международных журналах. Она была награждена различными национальными наградами, в том числе премией доктора Сиули Рудра Синха от FOGSI и премией А.В. Ганди за лучшие исследования в области эндокринологии. Сфера интересов — эндоскопия, репродуктивная и подростковая эндокринология. Она работала совместным секретарем FOGSI в 2016–2017 годах.

    Соблюдение этических стандартов

    Конфликт интересов

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

    Сноски

    Доктор Гарима Качхава, акушер-консультант и гинеколог в Дели. Алка Криплани, профессор, HOD, акушерство и гинекология, доктор медицины, FRCOG, FAMS, FICOG, FIMSA, FICMCH, FCLS.

    Ссылки

    1. Christopoulos P, Fotopoulou G, Gazouli M, et al. Генетическая основа развития аномалий Мюллера: обзор имеющихся данных. Eur J Obstet Gynecol. 2010; 5: 7–12. [Google Scholar] 2. Acie´n P, Acie´n MI. История классификации пороков развития женских половых путей и предложение обновленной системы.Обновление Hum Reprod. 2011. 17 (5): 693–705. DOI: 10.1093 / humupd / dmr021. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Валлери А., Брич Л. Обновление мюллеровских аномалий: диагностика, лечение и исходы. Curr Opin Obstet Gynecol. 2010. 22: 381–387. DOI: 10.1097 / GCO.0b013e32833e4a4a. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 4. Саравелос С.Х., Кокседж К.А., Ли Т.К. Распространенность и диагностика врожденных аномалий матки у женщин с репродуктивной недостаточностью: критическая оценка. Обновление Hum Reprod. 2008. 14 (5): 415–429.DOI: 10.1093 / humupd / dmn018. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 5. Чан Ю.Й., Джаяпракасан К., Замора Дж. И др. Распространенность врожденных аномалий матки в неизбираемых популяциях и группах высокого риска: систематический обзор. Обновление Hum Reprod. 2011; 17: 761–771. DOI: 10.1093 / humupd / dmr028. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6. Grimbizis GF, Gordts G, Di Spiezio SA и др. Консенсус ESHRE / ESGE по классификации врожденных пороков развития женских половых путей. Hum Reprod. 2013; 28: 2032–2044.DOI: 10,1093 / humrep / det098. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7. Grimbizis GF, Gordts S, Di Spiezio Sardo A и др. Консенсус ESHRE-ESGE по классификации врожденных аномалий женских половых путей. Gynecol Surg. 2013; 10: 199–212. DOI: 10.1007 / s10397-013-0800-х. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 8. Казенная часть LL, Laufer MR. Мюллеровы аномалии. Obstet Gynecol Clin North Am. 2009. 36: 47–68. DOI: 10.1016 / j.ogc.2009.02.002. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9.Бокка С., Абухамад А. Использование трехмерной сонографии для оценки аномалий матки. J Ultrasound Med. 2013; 32: 1–6. DOI: 10.7863 / jum.2013.32.1.1. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10. Бергер А., Батцер Ф., Лев-Тоафф А. и др. Методы диагностической визуализации для мюллеровских аномалий: аргумент в пользу нового золотого стандарта. J Minim Invasive Gynecol. 2014; 21: 335–345. DOI: 10.1016 / j.jmig.2013.10.014. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 11. Эрджан С.М., Карасахин К.Е., Аланбай И. и др. Неперфорированная девственная плева, вызывающая гематоколпоз и острую задержку мочи у девочки-подростка.Тайвань J Obstet Gynecol. 2011. 50 (1): 118–120. DOI: 10.1016 / j.tjog.2011.01.005. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 12. Ансельм О.О., Эзегвуи У. Неперфорированная девственная плева, проявляющаяся острой задержкой мочи у 14-летней девочки из Нигерии. J Surg Tech Case Rep. 2010; 2: 84–86. DOI: 10.4103 / 2006-8808.73623. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13. van Bijsterveldt C, Willemsen W. Лечение пациентов с врожденной поперечной перегородкой влагалища или частичной аплазией влагалища. Вагинальное вытягивание по сравнению с методом проталкивания.JPAG. 2009. 22: 157–161. [PubMed] [Google Scholar] 14. Асьен П., Асьен М., Санчес-Феррер М.Л. Мюллеровы аномалии «без классификации»: от матки didelphys-unicollis до двояковыпуклой матки с перегородкой влагалища или без нее. Fertil Steril. 2009. 91: 2369–2375. DOI: 10.1016 / j.fertnstert.2008.01.079. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 15. Смит Н.А., Лауфер МР. Синдром обструкции гемивагина и ипсилатеральной почечной аномалии (OHVIRA): лечение и наблюдение. Fertil Steril. 2007; 87: 918–922. DOI: 10.1016 / j.fertnstert.2006.11.015. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 16. Куинт EH, Маккарти JD, Смит YR. Вагинальная хирургия при врожденных аномалиях. Clin Obstet Gynecol. 2010. 53 (1): 115–124. DOI: 10.1097 / GRF.0b013e3181cd4128. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 17. Исмаил-Пратт И.С., Бикоо М., Ляо Л.М. и др. Нормализация влагалища только с помощью расширителя при синдроме полной нечувствительности к андрогенам и синдроме Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера. Hum Reprod. 2007; 22: 2020–2024. DOI: 10,1093 / humrep / dem074.[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Джаннеси, Маркиоле П., Бенчайб М. и др. Сексуальность после лапароскопической операции Давыдова у пациенток с врожденной полной агенезией влагалища, связанной с агенезией или гипоплазией матки. Hum Reprod. 2005; 10: 2954–2957. DOI: 10,1093 / humrep / dei152. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 19. Брукер С.Ю., Гегуш М., Зубке В. и др. Создание неовлагалища при агенезе влагалища: разработка новой лапароскопической процедуры на основе Веккьетти и оптимизированных инструментов в проспективном сравнительном интервенционном исследовании с участием 101 пациента.Fertil Steril. 2008; 90: 1940–1952. DOI: 10.1016 / j.fertnstert.2007.08.070. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 20. Дараи Э., Баллестер М., Базот М. и др. Лапароскопический маточно-вагинальный анастомоз при атрезии шейки матки с частичной аплазией влагалища. J Minim Invasive Gynecol. 2009; 16: 92–94. DOI: 10.1016 / j.jmig.2008.09.617. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 21. Нгуен Д.Х., Ли К.Л., Ву К.Й. и др. Новый подход к реконструкции шейки матки с использованием политетрафторэтиленового трансплантата, покрытого слизистой оболочкой влагалища, при врожденной агенезии шейки матки.Fertil Steril. 2011; 95: 2433.e5–2433.e8. DOI: 10.1016 / j.fertnstert.2011.02.007. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22. Криплани А., Качхава Г., Авасти Д. и др. Лапароскопический маточно-вагинальный анастомоз при врожденной атрезии шейки матки: катамнестическое исследование. J Minim Invasive Gynecol. 2012. 19 (4): 477–484. DOI: 10.1016 / j.jmig.2012.03.017. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 23. Venetis CA, Papadopoulos SP, Campo R, et al.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *