Аномалия эбштейна у взрослых: Карта сайта

Карта сайта

Аномалия Эбштейна у взрослых — MC.

UA

Аномалия Эбштейна (порок Эбштейна) — это редко встречающийся врожденный порок сердца, при котором створки правого атриовентрикулярного клапана имеют патологию, из-за чего закрываются неправильно. Это приводит к общей недостаточности трехстворчатого клапана. Правая часть сердца (венозное сердце) — это система, при помощи которой кровь со всех сосудов закачивается назад в легкие, где насыщается кислородом.

Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан имеет 3 соединительные пластины, которые предотвращают обратный ток крови. Обычно они открываются, так что кровь может течь из правого предсердия (верхняя камера сердца) вниз в правый желудочек (нижняя камера сердца). Клапан закрывается, пока сердце качает, поэтому кровь не может течь в обратном направлении.

У людей с аномалией Эбштейна пластинки на трикуспидальном клапане имеют неправильную форму, излишне велики и имеют патологию в расположении (прикреплены к стенке сердца, из-за чего их движение затруднено). Эти отклонения приводят к тому, что клапан не может правильно открываться и закрываться и кровь может течь обратно в предсердие.

Такая патология приводит к тому, что желудочек имеет неправильное строение, из-за этого часть желудочка становится частью правого предсердия. В результате правое предсердие деформируется и становится слишком большим, а правый желудочек расширяется, поскольку он все сильнее и сильнее качает кровь в легкие. Со временем увеличенная правая сторона сердца ослабевает и развивается сердечная недостаточность.

Содержание

1. Причины возникновения порока Эбштейна
2. Симптомы аномалии Эбштейна
3. Особенности лечения взрослых с аномалией Эбштейна
4. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна

Причины возникновения порока Эбштейна

Приблизительно 1 ребенок из 20 000 рождается с аномалией Эбштейна. Эта патология составляет около 1% всех врожденных пороков сердца. Аномалия Эбштейна часто связана с дефектом межпредсердной перегородки — небольшим отверстием в стенке между двумя верхними камерами, а также характеризуется нарушениями ритма сердца.

Симптомы аномалии Эбштейна

Симптомы аномалии Эбштейна зависят от того, насколько серьезен дефект. Тяжелые дефекты обычно диагностируют при рождении или в первые месяцы жизни. Одним из первых признаком наличия у ребенка аномалии Эбштейна может быть голубоватый оттенка кожи. Данный признак является определенным индикатором заболевания наряду с ранними симптомами сердечной недостаточности. Если симптомы проявились в детстве — дефект, как правило, серьезен и требует немедленного лечения.

Если аномалия Эбштейна была диагностирована во взрослом возрасте, дефект часто менее серьезен, а симптомы слабо выражены. Нередки случаи, когда аномалия Эбштейна имеет легкую форму в детстве, но с годами усиливается. Самочувствие больного ухудшается, а симптомы развиваются. Наиболее распространенными симптомами, свидетельствующими о наличии аномалии Эбштейна, являются: 

• одышка во время повседневной деятельности;
• периодические боли в груди;
• легкая одышка во время упражнений; 
• нарушения ритма сердца (аритмия).

Взрослому с аномалией Эбштейна следует регулярно посещать кардиолога, который специализируется на врожденных пороках сердца. Врач использует электрокардиограмму, рентгенографию грудной клетки, эхокардиограмму и другие методы, чтобы контролировать размер сердца пациента, динамику его возможного увеличения, а также силу, с которой сердце качает кровь, и его ритм. 

Особенности лечения взрослых с аномалией Эбштейна

Порок Эбштейна имеет разнообразные отличия в степени тяжести среди всех возможных врожденных пороков сердца. Некоторые дети с таким дефектом погибают еще в утробе матери, в то время как другие люди живут нормальной жизнью и никогда не нуждаются в лечении.

Взрослому с аномалией Эбштейна может не потребоваться какое-либо лечение в течение многих лет. Человеку, у которого наблюдается аритмия, достаточно будет медикаментозного лечения, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений и ритм. В зависимости от тяжести выраженной аритмии может потребоваться нехирургическое лечение, такое как радиочастотная абляция, для фиксации сердечного ритма больного. Если у человека с аномалией Эбштейна развивается сердечная недостаточность, могут потребоваться другие лекарства, например, мочегонные препараты.

Однако аномалия Эбштейна непредсказуема. Состояние человека может ухудшиться до такой степени, что симптомы будут слишком ярко выраженными или же сердце начнет увеличиваться, что станет причиной снижения сердечной функции. В любой из этих ситуаций может потребоваться хирургическое лечение.

Хирургическое лечение аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна является редким пороком сердца, особенно у взрослых. Исходя из этого, в случае возникновения потребности в хирургическом вмешательстве следует выбрать кардиохирурга, у которого есть опыт в операциях подобного плана. 

Есть несколько хирургических процедур, используемых для лечения аномалии Эбштейна:

Операция по изменению формы или замене трикуспидального клапана

Цель этой процедуры — зафиксировать дефектный клапан между правым предсердием и правым желудочком, чтобы пластинки открывались и закрывались правильно.

Если мышечной ткани достаточно, клапан можно «починить». Данный вид лечения является предпочтительным, поскольку используются собственные мышечные ткани пациента. Если мышечной ткани недостаточно, чтобы провести такого рода операцию, существует возможность использования механического клапана или его аналога из биологической ткани. Недостатком подобного решения может стать острая потребность принимать разжижающие кровь лекарства всю оставшуюся жизнь.

Операция по устранению дефекта межпредсердной перегородки

Многие люди с аномалией Эбштейна имеют отверстие в перегородке (ткани между верхними камерами сердца — предсердиями). Это отверстие будет устранено хирургическим путем одновременно с операцией, связанной с трикуспидальным клапаном. 

Устранение аритмии

В зависимости от типа аритмии вы можете пройти профилактику аритмии, с совокупности с операцией на клапане. Во время данной процедуры хирург создает новые электрические пути в сердце, которые восстанавливают нормальный сердечный ритм.

Пересадка сердца

В наиболее серьезных случаях, если клапан серьезно деформирован, наблюдается тяжелая дисфункция сердца, а другие методы лечения не дают должного эффекта, пересадка сердца может быть лучшим вариантом лечения.

В недавно опубликованном исследовании пациентов в возрасте от 4 до 58 лет, перенесших операцию по пересадке сердца в связи с аномалией Эбштейна, отмечается, что выживаемость и работа сердца были очень хорошими через 10лет.

Делягин В.М. • Аномалия Эбштейна

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Введение

Необычный порок сердца впервые был описан германским ученым Вильгельмом Эбштейном в 1866 г. у 19-летнего юноши с цианозом, одышкой, расширением югулярных вен. В 1927 г. назван как болезнь (аномалия) Эбштейна [1]. Аномалия Эбштейна – редкий врожденный порок сердца, характеризующийся смещением атриовентрикулярного кольца трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца. Часть полости правого желудочка атриализируется, так что собственно полость желудочка уменьшается. Неизбежно формируется сердечная недостаточность, степень которой и время манифестации полностью определяются величиной смещения правого атриовентрикулярного кольца. Редкость порока сказывается на его диагностике. Но вспомнить о заболевании – на 50% диагностировать его.

Результаты

Распространенность аномалии Эбштейна низкая. Более чем за 40 лет работы патологоанатомического отделения областной больницы данный порок был диагностирован всего в 2 случаях (на более чем 6000 секционных исследований): у одного взрослого и одного ребенка [2, 3]. За 40-летний период (1979–2019 гг.) работы в кабинетах ультразвуковой диагностики многопрофильных детских больниц аномалия Эбштейна выявлена нами в 2 случаях.

Манифестация порока сердца у всех наблюдавшихся нами детей развивалась рано, в первые 3 мес жизни. Взрослый пациент был занят тяжелым физическим трудом (каменщик). Манифестная сердечная недостаточность развилась у него в возрасте 62 лет. Клиническая симптоматика во всех случаях сводилась к тахикардии, расширению границ сердца, одышке, застойным явлениям в легких и увеличению размеров печени. Аускультативно определялся грубый систолический шум на основании сердца и на сосудах.

Рентгенологически обращали на себя внимание кардиомегалия, легочная олигемия, расширение правого предсердия и расширение правого силуэта сердца. При отсутствии цианоза сосудистый рисунок легких не изменялся.

Определяющим для диагноза является ультразвуковое исследование. Для аномалии Эбштейна типичной находкой было апикальное смещение септальной и/или задней створок трехстворчатого клапана. В норме кольца атриовентрикулярных клапанов располагаются на одном уровне. При аномалии Эбштейна степень смещения правого атриовентрикулярного кольца прямо коррелирует с тяжестью порока. Атипично большая передняя створка пролабировала, обусловливая струю регургитации (рис. 1).

Рис. 1. Эхограмма — аномалия Эбштейна.

Хорошо видны резко увеличенное правое предсердие, уменьшенный правый желудочек. Смещение правого атриовентрикулярного кольца относительно левого.

RV — правый желудочек, TV — трехстворчатый клапан, RA — правое предсердие, LV — левый желудочек, PM — сосочковая мышца, MV — митральный клапан.

На ЭКГ регистрировались высокая острая волна Р (расширение правого предсердия), удлинение интервала PR, отклонение электрической оси сердца вправо и блокада правой ножки пучка Гиса.

При анатомо-гистологических исследованиях (2 наблюдения) сердце было резко увеличено в размерах. Фиброзное правое атриовентрикулярное кольцо резко смещено к верхушке сердца. Правое предсердие представляло собой большую тонкостенную полость. Внутренняя поверхность правого предсердия лишена трабекулярных мышц, гладкая. Папиллярные мышцы смещены к верхушке, тонкие. Овальное окно открыто. У взрослого смещение правого атровентрикуярного кольца относительно левого было меньше. За счет длительного существования порока стенки правого желудочка были утолщены до 1,5 см, в области верхушки – до 3,5 см. Гипертрофия межжелудочковой перегородки. Эндокард правого желудочка утолщен, белого цвета. Фиброзные тяжи от эндокарда проникают на всю толщу стенки правого желудочка. Между гипертрофированными мышечными пучками стенки правого желудочка широкие прослойки зрелой соединительной ткани. Среди коллагеновых волокон располагаются фибробласты.

Обсуждение

Аномалия Эбштейна – редкий врожденный порок сердца, встречающийся с частотой приблизительно 1 : 200 000 живорожденных, составляя значительно менее 1% от всех врожденных пороков сердца. Причины аномалии Эбштейна гетерогенные. По результатам семейных и близнецовых исследований в качестве возможных причинных факторов указывают на генетические, репродуктивные и средовые факторы (бензодиазепены и литиевые препараты у матерей). Подавляющее большинство случаев данной аномалии – спорадические, семейные случаи встречаются нечасто. У родственников в редких случаях обнаруживают мутации кар диального фактора транскрипции NKX2.5, делеции 10p13-p14 и 1p34.3-p36.11 [4, 5].

Морфогенез аномалии Эбштейна заключается в незавершенном отслоении септальной и задней створок трикуспидального клапана в процессе развития от миокарда, что приводит к кольцевому смещению и атриализации правого желудочка. Это влечет за собой перегрузку остающейся части правого желудочка и его дисфункцию. Передняя створка трехстворчатого клапана часто избыточна и обычно описывается как «подобная парусу». Несбалансированная деформация приводит к вращательному смещению трикуспидального клапана в выносной тракт правого желудочка, вызывая обструкцию различной степени.Тяжесть заболевания варьирует и зависит от степени смещения клапана, степени атриализации правого желудочка, обструкции выносного тракта и желудочковой дисфункции.

Клиническая картина неспецифична. Степень сердечной недостаточности и ее выраженность варьируют в зависимости от выраженности атриализации правого желудочка. У некоторых пациентов порок, как в одном из наших наблюдений, может манифестировать в зрелом возрасте. По зарубежным данным, возраст пациентов колеблется от 1 дня до преклонного. Чем раньше развивается симптоматика, тем тяжелее порок. Новорожденные с аномалией Эбштейна при наличии кардиомегалии, сердечной недостаточности, повышении давления в легочной артерии, цианоза и ацидоза должны быть немедленно направлены в специализированное кардиохирургическое отделение [5, 6].

В зависимости от анатомических нарушений клапанного аппарата выделяют следующие
варианты (по мере ухудшения прогноза):

• Объем сохранившейся части правого желудочка достаточен для полноценной гемодинамики.
• Атриализированная часть правого желудочка велика, но передняя створка трикуспидального клапана движется свободно.
• Передняя створка существенно ограничена в движении и создает обструкцию выносного тракта.
• Практически полная атриализация правого желудочка [4, 7].

Заключение

Эхокардиография – неинвазивный метод выбора в диагностике аномалии Эбштейна. Ультразвуковое исследование позволяет выявить степень смещения створок, функцию желудочков сердца, наличие дополнительных пороков. Выявление морфологических деталей аномалии Эбштейна – главное условие определения тактики ведения пациента. Эхокардиография позволяет поставить диагноз порока сердца уже внутриутробно.

Литература

1. Balaguru D. Pediatric Ebstein Anomaly. Updated: Aug 14, 2018.
2. Делягин В.М. Врожденные пороки сердца у детей Актюбинской области по секционным данным за 22 года // Педиатрия. 1977; 9: 87.
3. Делягин В.М. Врожденные пороки сердца у близнецов // Врачебное дело. 1978; 12: 42–44.
4. Attenhofer Ch., Connolly H., Dearani J., Edwards W. et al. Ebstein’s Anomaly. Circulation. 2007; 115: 277–285.
5. Cherry C., DeBord S., Moustapha-Nadler N. Ebstein’s Anomaly: A Complex Congenital Heart Defect. AORN J. The official voice of perioperative nursing. 2009; 89 (6): 1098–1114.
6. Nihoyannopoulos P., McKenna W., Smith G., Foale R. Echocardiographic Assessment of the Right Ventricle in Ebstein’s Anomaly: Relation to Clinical Outcome. JACC 1986; 8 (3): 627–635.
7. Munoz-Castellanos L., Espinola-Zavaleta N., Kuri-Nivon M., Candace Keirns C. Ebstein’s Anomaly: Anatomoechocardiographic correlation. Bio Med Central. Cardiovascular Ultrasound; 2007; 5: 43. doi: 10.1186/1476-7120-5-43.

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Кардиология » Медвестник

Отечественная рекомендация

Аномалия Эбштейна (АЭ) — сложный врожденный порок сердца (ВПС), обусловленный смещением септальной и задней створок трехстворчатого клапана (ТК) и характеризующийся необычайной вариабельностью анатомических вариантов порока. Она включает широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трехстворчатого клапана и правого желудочка.

Зарубежная рекомендация

С полным текстом рекомендаций 2018 Canadian Cardiovascular Society/Canadian Association of Interventional Cardiology Focused Update of the Guidelines for the Use of Antiplatelet Therapy можно ознакомиться в журнале CJC 2018 Volume 34, Issue 3, Pages 214–233 DOI: https://doi.org/10.1016/j.cjca.2017.12.012 и на сайте https://www.onlinecjc.ca/article/S0828-282X(17)31221-7/fulltext#sec3.2.2

Отечественная рекомендация

Аортальная регургитация (АР) — порок, характеризующийся несмыканием створок клапана, приводящий к обратному потоку крови во время диастолы в левый желудочек (ЛЖ). Синонимы: Недостаточность аортального клапана, аортальная недостаточность.

Отечественная рекомендация

Порок сердца, сопровождающийся деформацией створок и /или сужением клапанного отверстия. Синоним: стеноз устья аорты.

Отечественная рекомендация

Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий. Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу, болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия, артериит молодых женщин.

Зарубежная рекомендация

С полным текстом «Drug-Induced Arrhythmias: A Scientific Statement From the American Heart Association» можно ознакомиться в журнале Circulation2020/09/1510. 1161/CIR.0000000000000905 и на сайте https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000905 Текст подготовлен профессором Самородской И.В.

Зарубежная рекомендация

Под термином «артериальная гипертония» подразумевают синдром повышения систолического АД (САД) ≥ 140 мм рт. ст. и/или диастолического АД (ДАД) ≥ 90 мм рт. ст. Термин «гипертоническая болезнь» (ГБ) соответствует термину «эссенциальная гипертензия». Под гипертонической болезнью принято понимать хронически протекающее заболевание, при котором повышение АД не связано с выявлением явных причин,…

Отечественная рекомендация

Артериальная гипертензия (АГ) — синдром повышения систолического АД (далее — САД) ≥ 140 мм рт. ст. и/или диастолического АД (далее — ДАД) ≥ 90 мм рт. ст. Гипертоническая болезнь (далее — ГБ) — хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является повышение АД, не связанное с выявлением явных причин, приводящих к развитию…

Отечественная рекомендация

Артериальная гипертензия (АГ) определяется как состояние, при котором средний уровень систолического артериального давления (САД) и/или диастолического артериального давления (ДАД), рассчитанный на основании трех отдельных измерений, равен или превышает 95-й перцентиль кривой распределения артериального давления (АД) в популяции для соответствующего возраста, пола и роста. Артериальная гипертензия может быть первичной (эссенциальной) или вторичной (симптоматической)….

Отечественная рекомендация

Артериальная гипертония — это состояние, характеризующееся повышенным уровнем артериального давления. Критерий АГ у беременных САД ≥ 140 мм рт.ст. и/или ДАД ≥ 90 мм рт.ст. Необходимо подтвердить повышение АД, как минимум, двумя измерениями с интервалом не менее 4 часов.

Отечественная рекомендация

Артериальная гипертония – синдром повышения систолического артериального давления (САД) ≥ 140 мм рт. ст. и/или диастолического артериального давления (ДАД) ≥ 90 мм рт. ст. Указанные пороговые значения артериального давления (АД) основаны на результатах рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), продемонстрировавших целесообразность и пользу лечения, направленного на снижение данных уровней АД у пациентов с…

Отечественная рекомендация

Атеросклероз аорты и артерий нижних конечностей – это системное обменное заболевание с преимущественным поражением стенки аорты и артерий крупного и среднего калибра и являющееся наиболее распространенной причиной заболеваний артерий нижних конечностей (ЗАНК), сопровождающихся постепенной закупоркой артерий и вызывающих синдром хронической ишемии нижних конечностей.

Диагностика и хирургическое лечение аномалии Эбштейна Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Абралов Х.К., Алимов А.Б.

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Абралов Х.К., Алимов А.Б. УДК: 616.12-053.1-007.2-07-089

АО «Республиканский Специализированный Центр Хирургии им. акад. В. Вахидова», Ташкент, Узбекистан

Резюме

Аномалия Эбштейна является редким пороком трехстворчатого клапана и правого желудочка, с чрезвычайно вариабельным естественным течением и прогнозом в зависимости от возраста пациентов. У детей раннего возраста правожелудочковая дисфункция при данном пороке сердца может привести к драматической клинической ситуации с негативным прогнозом.

Изучение современной литературы показывает, что даже сегодня, несмотря на достижения современной кардиохирургии реконструктивно-восстановительные вмешательства при аномалии Эбштейна остаются достаточно сложной и рискованной операцией, сопровождающейся высоким уровнем осложнений и летальности.

Цель данного сообщения в раскрытии всего многообразия видов хирургического лечения аномалии Эбштейна для демонстрации и максимального использования методов и средств, которые бы исключили возможные осложнения.

Ключевые слова: аномалия Эбштейна, аннулопластика, хирургическое лечение.

EBSTEIN’S ANOMALY: DIAGNOSIS AND SURGICAL TREATMENT

Abralov H.K., Alimov A.B.

Ebstein’s anomaly is a rare defect of the tricuspid valve and the right ventricle, with an extremely variable natural history and prognosis depends on the age of patients. In young children this right ventricular dysfunction in heart defects may lead to a dramatic clinical situation with a negative outcome.

The study of modern literature shows that even today, despite advances in modern cardiac surgery reconstructive interventions at Ebstein’s anomaly is quite complicated and risky operation, accompanied by a high level of morbidity and mortality.

The purpose of this communication in the disclosure of the whole variety of types of surgical treatment of Ebstein anomaly for demonstration and maximizing the use of methods and means which would exclude the possibility of complications.

Keywords: Ebstein anomaly, annuloplasty, surgical treatment.

Аномалия Эбштейна — это редкий врожденный порок сердца, частота встречаемости которого составляет 1 случай на 200 000 живорожденных родов, что в совокупности составляет менее 1% из числа всех врожденных пороков сердца [29, 41, 46, 54, 66]. Данный порок сердца впервые был описан Вильгельмом Эбштейном в 1866 г., о котором он сообщил в своем докладе под названием: «Возможно редкая форма недостаточности трикуспи-дального клапана обусловленная врожденным пороком сердца». Пациентом был 19-ти летний молодой человек у которого отмечалась одышка, сердцебиение, выраженное расширение и пульсация яремных вен, кардиомегалия. [63, 80]. В ходе аутопсии Эбштейн установил, что при данной аномалии отмечается расширенная и фенестри-рованная передняя створка трикуспидального клапана. Задняя и септальная створки были гипопластичны и утолщены, а также истонченная стенка правого желудочка за счет атриализированной части увеличенного правого предсердия, а также отмечалось открытое овальное окно [40] (рис. 1). К 1950 году было опубликовано в литературе всего лишь 3 случая описания данного порок сердца [43, 74, 80].

Патологическая анатомия

В нормальном сердце трикуспидальный клапан имеет три створки: передняя, задняя и септальная [34, 59]. Аномалия Эбштейна — это патология правых отделов сердца, характеризующаяся следующими особенностями: (1) смещение (дистопия) септальной и задней створки трикуспидального клапана (причина которой в нарушениях процесса деламинации миокарда в период формирования створок в процессе эмбриогенеза). (2) апикальное смещение функционального атриовентрику-

лярного кольца. (3) дилатация (атриализация) части правого желудочка, сопровождающая различной степенью гипертрофии или истончения стенки, (4) избыточность, фенестрированность передней створки, (5) дилатация правого атриовентрикулярного отверстия (истинного трикуспидального кольца) [35, 41].

Апикальное смещение точки крепления клапанов при аномалии Эбштейна по отношению к атриовентри-кулярному отверстию изображено на рисунке 2 [61, 85]. Точка наибольшего смещения — комиссура между задней и септальной сторкой трикуспидального клапана [5]. В нормальном человеческом сердце апикальное смещение септальной и задней створки по отношению к передней створке митрального клапана составляет 8 мм/м2 площади поверхности тела [41]. Спектр вариантов недоразвития клапана при аномалии Эбштейна может варьировать от минимального смещения септальной и задней створки ТК до цельной мембраны или мышечной складки между приточным и трабекулярным отделом правого желудочка сердца.

Передняя створка при аномалии Эбштейна зачастую обладает избыточностью площади и может иметь несколько фенестраций (отверстий/дефектов) [6]. Хордаль-ный аппарат в таких случаях, как правило, укороченный и слабо развит. Более того, передняя створка трикуспидального клапана может иметь выраженную деформацию в результате чрезмерной мобильности тканей створки в период сердечного цикла, передняя створка может быть унесенной в выходной тракт правого желудочка потоком крови, что может явиться причиной обструкции или формировать парусовидную мембрану. Типичные анатомические образцы аутопсии при аномалии Эбштейна представлены на рис. 3 и 4.

Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Нормальное сердце

г ПСТК Медиальная хорда

Крест сердца

Антеро-латеральная папилярная мышца

Правосформированное сердце

Левосформированное сердце

СС ТК

ССТК

Крест сердца

ЗСТК

ССТК

Рис. 1. Изображение из оригинального сообщения случай из практики Рис. 2. Схематическое изображение конфигурации створок трикуспи-

В.Эбштейна. Правое предсердие и правый желудочек вскрыты продольно вдоль правой границы сердца позади полых вен. А — правое предсердие, В — правый желудочек, трикупидальный клапан с рудиментарной септальной створкой

дального клапан в норме и в зависимости от сформированности сердца

Рис. 3. Выраженная кардиомегалия (слева) у больного 67 лет с аномалией Эбштейна по сравнению с нормальным сердце (справа)

При аномалии Эбштейна правый желудочек сердца разделен на 2 части: часть вовлеченная в маль-формационный процесс (приточная часть правого желудочка), которая функционально интегрирована в правое предсердие и часть правого желудочка, которая не вовлечена в аномальный участок, которая содержит в свою очередь два остальных отдела ПЖ: трабеку-лярная часть и выходной тракт правого желудочка сердца, которые вместе составляют функциональную часть правого желудочка. Атриализованная часть приточного отдела правого желудочка сердца может быть диспропорционально дилатирована, размеры которой

Рис. 4. Макропрепарат. Отмечается выраженная дистопия створок три-куспидального клапана с дилятацией правого желудочка за счет атриализированный части. ПП — правое предсердии;. ЛП — левое предсердие; ПЖ правый желудочек; ЛЖ — левый желудочек

способны достигать более половины объема правого желудочка сердца в отличие от нормальной одной трети должного объема.

11

Абралов Х.К., Алимов А.Б.

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Довольно часто отмечается дилатация истинного трикуспидального клапанного кольца, которое в отличие от функционального обычно не смещено, в результате чего происходит формирование большой полости между этими анатомическими структурами (атриализованая часть правого желудочка) [34, 41] (рис. 2). Правая коронарная артерия разграничивает атриализованную часть и служит ориентиром расположения истинного атриовентрикулярного отверстия, однако она может подвергнуться перегибу или захвату в шов при шовной пликации данного участка во время хирургической коррекции порока.

В двух третях случаях сердце при аномалии Эб-штейна характеризуется дилатацией правого желудочка. Дилатации часто подвергается не только атриализованная часть приточной части правого желудочка, но и функциональный отдел (трабекулярная часть и выходной тракт) правого желудочка. В некоторых случаях дилатация правого желудочка настолько выражена, что межжелудочковая перегородка выпирает в левый желудочек, поджимая тем самым полость левого желудочка сердца [41]. В подобных случаях на эхограмме по короткой оси отмечается округлый правый желудочек, который огибается левым желудочком сердца, очень редко это может стать причиной обструкции выходного тракта левого желудочка сердца.

Классификация

В настоящее время существует две основные классификации, широко распространенные в кардиохирургиче-ской практике: анатомическая (для интраоперационной оценки) и эхокардиографическая классификация (для дооперационной оценки и прогноза).

В 1988 г. Карпентье с соавт. выдвинули анатомическую классификацию аномалии Эбштейна, согласно которой были выделены следующие четыре типа [19]: Тип A: дистопия септальной и задней створки три-купидального клапана не ограничивает объемные и функциональные показатели правого желудочка сердца

Тип B: большая часть правого желудочка атриализо-вана, однако подвижность передней створки трикуспидального клапана не нарушена. Тип C: подвижность передней створки трикуспидального клана существенно ограничена, и она может вызывать выраженную обструкцию на выходном тракте правого желудочка сердца.

Тип D: почти полная атриализация правого желудочка за исключением небольшого участка инфундибуляр-ной части.

Эхокардиографическая классификация Грейт Ормонд Стрит (т.н. оценка Гоуза — Gose) предложенная впервые Селермайером с соавт. (Celermajer) [21], основанная на отношении степени атриализованной части правого желудочка сердца к его функциональной части, а также левому желудочку сердца в четырехка-

мерной позиции в конце диастолы. Это отношение имеет четыре градации в зависимости от степени выраженности:

Соотношение 0,5 = 1-ая степень;

Соотношение 0,5 до 0,99 = 2 — степень;

Соотношение от 1 до 1,49 = 3 степень;

Соотношение более 1,5 = 4 степень.

Подобная градация позволяет прогнозировать естественное течение порока у пациентов: при соотношении > 1,5 вероятность летального исхода составляет 100%; при соотношении от 1 до 1,4 вероятность раннего летального исхода ниже и, как правило, составляет до 10%, но уровень смертности в раннем детском периоде может доходить до 45%; при соотношении < 1 вероятность летального исхода крайне низкая, выживаемость у таких пациентов достигает 92% [41].

Частота встречаемости и генетические факторы

Створки трикуспидального клапана развиваются в равной степени из ткани эндокардиальных подушек тканей и миокарда [59]. Створки и хордальный аппарат атриовентрикулярных клапанов формируются в процессе деламинации слоев миокарда приточного отдела желудочков. При аномалии Эбштейна процесс делами-нации на этапе формирования трехстворчатого клапана не происходит, однако истинные механизмы и причины этого процесса до конца неизвестны [5].

Среди этиологических факторов при аномалии Эбштейна выделяют гетерогенные генетические факторы. Исследования случайной выборки пациентов с данным пороком указывают на генетические факторы, а также риски репродуктивного и экологического характера (например, аномалия чаще встречается у близнецов, пациентов с отягощенным семейной анамнезом в плане врожденных пороков сердца, а также в случаях воздействия бензодиазепинов в период геста-ции плода) [29]. Прием препаратов лития женщиной в период гестации плода в редких случаях также может приводить к аномалии Эбштейна у ребенка [28], однако такие явления в большинстве своем носят спорадических характер; аномалия Эбштейна редко бывает семейным пороком, т.е. пороком, встречающимся более чем у одного человека в семье. В генетическом исследовании 26 семей с аномалией Эбштейна были исследованы 93 человека из 120 родственников первой степени родства [42], не было найдено ни одного случая аномалии, но у 2 родственников первой степени родства были выявлены дефекты межжелудочковой перегородки, а еще в одном случае ребенок умер в возрасте 7 месяцев, что по-видимому также было связано с врожденным пороком сердца. Среди генетических факторов, непосредственно обуславливающих данный порок, выделяют ряд транскрипционных факторов Nkx2.5 мутаций, обусловленных удалением генов 10p13-P14 и 1p34.3-p36.11, которые были описаны в ряде источников [12, 82, 83].

Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Сопутствующие пороки при аномалии эбштейна

Межпредсердные сообщения отмечаются от 80% до 94% случаев данной аномалии [31, 17]. Среди сопутствующих пороков, сопровождающих аномалию Эбштейна, довольно часто встречаются следующие: двустворчатость или атрезия аортального клапана, легочной атрезии или гипоплазии легочной артерии, коарктация аорты, пролапс митрального клапана, дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии [7].

Аномалии морфологии левой желудочка и его функции также возникают при аномалии Эбштейна [13, 20, 30, 35, 61, 69].

Большинство пациентов с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий имеют аномалию трехстворчатого клапана, которая в некоторых случаях соответствует критерию аномалии Эбштейна от 15% до 50% случаев [22, 38, 79]. Не совсем понятно, является ли подобный характер аномалии идентичным с аномалией Эбштейна и на сколько этот процесс совпадает с механизмом формирования атриовентрикулярной дискордантности [72], однако морфологически правый желудочек редко бывает расширенным при корригированной транспозиции [35, 72].

Физиология

Функциональные нарушения правого желудочка и регургитация на трикуспидальном клапане приводят к замедлению кровотока через правые отделы сердца. Более того, во время сокращения предсердия, а также атриализованной части правого желудочка данная часть действует как пассивный резервуар, за счет которого уменьшается объем выбрасываемой крови правым желудочком. Вышеуказанные особенности анатомии правого предсердия приводят к увеличению объема шунтов на межпредсердном уровне, а также происходит прогресси-рование регургитации на трикуспидальном клапане из-за дилатации фиброзного кольца [35]. Наличие сочетанных пороков сердца при аномалии Эбштейна приводит к усугублению гемодинамического влияния на физиологию сердца с проявлением соответствующих эффектов.

Клинические симптомы

Отличительными симптомами аномалии Эбштейна являются цианоз, правожелудочковая сердечная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть. Гемодинамические изменения и клинические проявления зависят от возраста, анатомической выраженности компонентов порока, гемодинамики и объема право-левого шунта на межпредсердном уровне [47].

При осмотре шеи редко можно заметить пульсацию яремных вен, несмотря на выраженную регургитацию на трехстворчатом клапане, это происходит из большой объемной емкости правого предсердия. Среди аускуль-тативных проявлений может отмечаться расщепление второго тона и систолический шум в проекции мечевидного отростка [47]. Утолщение фаланг при аномалии

Эбштейна зависит от цианоза и обусловлено степенью гипоксии [47]. Вышеприведенные симптомы наряду с кардиомегалией, тахиаритмиями позволяют довольно часто заподозрить аномалию Эбштейна в раннем возрасте и подтвердить диагноз эхокардиографически [68, 65].

У новорожденных с аномалией Эбштейна могут отмечаться цианоз, застойная сердечная недостаточность, обусловленная регургитацией на трехстворчатом клапане, а также кардиомегалия [68], характерным симптомом у детей с аномалией Эбштейна может являться прогрессирующая правожелудочковая сердечная недостаточность, но она довольно редко встречается в раннем возрасте, и большинство пациентов достигают подросткового возраста.

У детей старше 10 лет и у взрослых часто присутствует аритмия [21], у взрослых также наблюдаются прогрессирующий цианоз, снижение толерантности к физической нагрузке, усталость или явления правоже-лудочковой сердечной недостаточности. При наличии межпредсердной коммуникации риск парадоксальной эмболии, абсцесса мозга и внезапной смерти существенно возрастает [21] наряду со снижением толерантности к физической нагрузке, которая определяется объемом внутрисердечного шунта и степенью оксигенации крови в системном кровотоке [62, 39].

Эхокардиографическая оценка

Эхокардиография при аномалии Эбштейна является диагностическим методом выбора, в значительной степени позволяющим не прибегать к катетеризации сердца [47, 71] (рис. 5). Эхокардиография позволяет осуществлять точную оценку трехстворчатого клапана, размеров и функциональных показателей сердца.

Главной особенностью аномалии Эбштейна является апикальное смещение створок трехстворчатого клапана по отношению к передней створке митрального клапана,

Рис. 5. Эхокардиография в 4-х камерной позиции сердца с аномалией Эбштейна. Отмечается дистопия септальной створки трикуспидаль-ного клапана

Абралов Х.К., Алимов А.Б.

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

при смещении створок ТК по меньшей мере на 8 мм/м2 поверхности тела [6], а также ограничение подвижности передней сворки трикуспидального клапана [68]. Характерным признаком также является расширение правого предсердия и наличие атриализованной части правого желудочка, когда суммарная площадь правого предсердия и атриализованной части правого желудочка в сумме больше функциональной части правого желудочка. Размеры левого предсердия и левого желудочка измеряются в апикальной 4-камерной позиции в конце диастолы [21], степень регургитации на трехстворчатом клапане и целесообразность реконструктивных вмешательств на нем также оцениваются на основании эхокардиографии [35].

Магнитно-резонансная томография может быть использована для оценки размеров и функции желудочков сердца в тех случаях, когда эхокардиографические данные не позволяют адекватно это осуществить [44, 45].

Электрокардиография

Электрокардиография, как правило, редко бывает нормальной у большинства пациентов с аномалией Эб-штейна. Она характеризуется высокими и широкими зубцами Р в результате расширения правого предсердия, а также полной или неполный блокадой правой ножки пучка Гиса [47], низким вольтажом зубца R в отведениях V1 и V2. Bizarre объясняет данные проявления комплекса QRS нарушениями проводимости и аномальным возбуждением атриализованной части правого желудочка [52]. Типичная для аномалии Эбштейна ЭКГ показана на рисунке 6. Полная блокада сердца редко встречается при аномалии Эбштейна, но атриовентрикулярная блокада первой степени отмечается у 42% пациентов из-за расширения правого предсердия, расширения структурных аномалий атриовентрикулярной проводящей системы [47, 53]. Атриовентрикулярный узел при аномалии Эбштейна может быть подвержен компрессии из-за аномального формирования центрального фиброзного тела. Могут отмечаться аномалии правого пучка Гиса фиброз данного участка проводящей системы [4, 5, 61]. Атриовентрикуляр-ные пути при аномалии Эбштейна обусловлены нарушением целостности (разрывом) центрального фиброзного тела и атриовентрикулярного фиброзного кольца с образованием прямых атриовентрикулярных связей. Таким образом, проведение потенциала действия осуществляется напрямую (по коротким путям) без предварительной атриовентрикулярной физиологической задержки [5, 6]. От 6% до 36% пациентов с аномалией Эбштейна имеют не менее одного дополнительного проводящего пути [17, 47, 52, 73, 81], большинство дополнительных путей расположены вокруг разомкнутого атриовентрикулярного отверстия трехстворчатого клапана [30, 31, 53]. Своевременная и правильная идентификация и устранение дополнительных проводящих путей является важным и позволяет предотвратить внезапную сердечную смерть у пациентов. Пароксизмальная тахиаритмия при аномалии Эбштейна обусловлена наличием прямых (коротких) атриовен-

трикулярных поводящих путей с антеро-ретроградной проводимостью [52]. Более того тахикардия с широким комплексом QRS обусловлена суправентрикулярными и септальными дополнительными проводящим путями, которые могут стать причиной желудочковой тахикардии и трепетания, эктопической предсердной тахикардии и фибрилляции предсердий [52, 73]. В некоторых случаях причиной предсердных тахикардий могут быть вторичные изменения в миокарде правого предсердия в результате предыдущих кардиохирургических вмешательств или послеоперационных рубцов [52].

Рентгенологические проявления

На рентгене сердечная тень может варьировать от почти нормальной конфигурации до типичной для аномалии Эбштейна шаровидной конфигурации сердца, во многом схожей с рентгенологической картиной экссуда-тивного перикардита (рис. 7). Кровоснабжение легочных полей может быть нормальным либо уменьшенным. Кардиоторакальный индекс более 65% является прогностическим неблагоприятным признаком.

III

аVF

V3

V6

Рис. 6. Электрокардиограмма больного с аномалией Эбштейна. Отмечается удлинение интервала PR (226 мсек), блокада правой ножки пучка Гиса и деформация комплекса QRS

И

Рис. 7. Обзорная рентегенография грудной клетки пациента с аномалией Эбштейна до операции. Отмечается шаровидная конфигурация сердца. Кардиоторакальный индекс около 56%

14

Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Катетеризация полостей сердца

Диагностическая катетеризация полостей сердца обычно редко требуется пациентам с аномалией Эбштей-на и в основном осуществляется в предоперационном периоде с целью коронарной ангиографии. Давление в правом желудочке и легочной артерии у пациентов с аномалией Эбштейна, как правило, нормальное, характерным для правого желудочка может быть увеличение конечно-диастолического давления. Давление в правом предсердии может быть нормальным, несмотря на тяжелую регургитацию на трикуспидальном клапане, особенно в тех случаях, когда правое предсердие заметно расширено. При оксигемометрии может отмечаться снижение системной артериальной оксигенации при наличии межпредсердной коммуникации и выраженного право-левого шунта крови.

Медикаментозная терапия

Всем пациентам с аномалией Эбштейна необходимо регулярно проходить осмотр кардиолога, имеющего опыт клинического ведения данного врожденного порока сердца. У данного контингента больных рекомендуется проводить профилактику эндокардита, несмотря на низкий риск его развития при данной аномалии. В отношении рекомендаций по физической нагрузке для пациентов с аномалией Эбштейна, как и всех прочих пациентов с врожденными пороками сердца действуют ограничения на занятия спортом [48] до тех пор пока не будет произведено оптимальное хирургическое лечение порока сердца с нормализацией размеров сердца при условии абсолютно полного отсутствия аритмий.

Пациенты с аномалией Эбштейна и сердечной недостаточностью, которые не являются кандидатами для хирургического лечения и лечатся по стандартной для сердечной недостаточности терапевтической тактике, в том числе с назначением диуретиков и дигоксина. Эффективность ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента у больных с аномалией Эбштейна, которые имеют правожелудочковую сердечную недостаточность, не доказана. Медикаментозное лечение аритмий должны быть индивидуальным и сочетаться с оперативными или эндо-васкулярными способами их лечения по показаниям.

Катетерная абляция

Электрофизиологическое исследование и радиочастотная абляция является методом симптоматического лечения у пациентов с аномалией Эбштейна и должна выполняться в тех случаях, когда у больных отмечаются тахиаритмии. Однако катетерная абляции при аномалии Эбштена демонстрирует гораздо меньший процент успешного лечения и больший риск рецидивов по сравнению с пациентами с нормальным строением сердца [52, 67, 27]. Суправентрикулярная тахиаритмия, обусловленная аномалией Эбштейна, также может быть успешно устранена в качестве дополнительной опции в рамках комплексного оперативного лечения [55, 49].

Виды хирургических вмешательств

В 1959 г., впервые было доложено о реконструкции трикуспидального клапан у 2 больных с аномалией Эбштейна, однако оба больных погибли в раннем послеоперационном периоде [70]. Успешное оперативное вмешательство при недостаточности трехстворчатого клапана у пациентов с данной аномалией было впервые описано в 1962 г. — пациенту было выполнено протезирование трикуспидального клапана [11]. В первых публикациях о пациентах с аномалией Эбштейна, которым производилось протезирование трикуспидального клапана, сообщалось о 54% летальности [81]. Такая же высокая летальность и неудовлетворительные отдаленные результаты отмечались при попытках реконструкции трикуспидального клапана по методикам, доступным в то время [70, 51].

В период с апреля 1972 года по январь 2005 г., 540 пациентов с аномалией Эбштейна были прооперированы в клинике Майо Рочестер. Возраст пациентов на момент операции колебался от 2 месяцев до 79,1 лет (в среднем, 20 лет). Из них реконструкция трикуспидаль-ного клапана была выполнена у 34,4%, а протезирование (биопротезом) произведено у 65,6% пациентов. При этом ранняя послеоперационная летальность составила 29 случаев (5,4%). Отдаленные результаты первых 323 операций также были прослежены [76], согласно которым в отдаленных сроках наблюдения до 25 лет (в среднем 7,1 года) было отмечено 23 летальных исхода (7,6%).

Первоначальный метод реконструкции ТК, о котором имеются сообщения от 1979 г. заключаются в пли-кации свободной стенки атриализованной части правого желудочка, задней створки трехстворчатого клапана, аннулопластики и редукционной атриопластики [32], а также метод реконструкции на основе создания моностворчатого клапана из передней створки ТК (рис. 9).

С той поры росло число пластических способов коррекции ТК, по мере того как росло количество анатомических вариантов трикуспиального клапана при аномалии Эбштейна [35, 37]. Существующие методы реконструкции подразумевают приведение передней папиллярной мышцы к желудочковой перегородки, таким образом облегчая коаптацию переднего края передней створки ТК к желудочковой перегородке (рис. 8). В целом шовная передне-задняя аннулопластика наряду с пли-кацией и резекцией створок используется выборочно. Данные методы приводят к реконструкции клапана на уровне функционального атриовентрикулярного отверстия в отличие о последних предложенных методик, которые подразумевают приведение функционального клапанного кольца к истинному кольцу.

Авторы методики считают, что 2 самые важные особенности, которые позволяют успешно осуществить реконструкцию трикуспидального клапана: свободный передний край сворки ТК и размер площади передней створки ТК покрывающей не менее 50% от площади атриовентрикулярного кольца.

Абралов Х.К., Алимов А.Б.

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Пликационные швы

Рис. 8. Схема реконструктивных вмешательств на ТК при аномалии Эбштей-на по Деарани [36]. А — имеется овальное окно. Б, В — основание каждой папиллярной мышца посредством швов на прокладках подтягивают к межжеулдочковой перегородки; Г — задний угол трикуспидального отверстия закрывают за счет пликации правого края передней створки ТК к нефункциональной задней створке; Д — производят шовную аннулопластику задней полуокружности ТК с целью уменьшения просвета атриовентрикулярного отверстия; Е — производят также переднюю аннулопластику отверстия ТК до необходимого размера; Ж — завершенный вид реконструкции — клапан ТК работает по принципу моностворки

В 1988 г. Карпантье с соавт. предложили способ пластики ТК, основанный на мобилизации передней створки трехстворчатого клапана (рис. 10).

Для типов В и С отсечение передней створки и равнение ее на прилегающую части задней створки преследовало целью проведение продольной пликации атриализованной части правого желудочка и правого предсердия путем репозиционирования передних и задних створок, чтобы добиться адекватной площади покрытия створками клапана, но при это сохранить площадь атриовентрикулярного отверстия на нормальном уровне с дополнительным усилением фиброзного кольца трикуспидального клапана опорным кольцом. Данным способом были оперированы 191 пациентов (средний возраста, 24 ± 15 лет) [25]. Ранняя смертность при этом составила 9%, а средняя выживаемость в сроках наблюде-

Закрытие дефекта

межпредсердной

перегородки

Рис. 9. Аннулопластика по Danielson (редукция атриализованной части правого желудочка за счет поперечных плицирующих швов)

ния до 20 лет составила 82 ± 5%, что продемонстрировало низкую раннюю смертность и хороший отдаленный результат [16].

До сих остается неясным возникнут ли проблемы в дальнейшем после такой реконструкции из-за нарушенной жизнеспособности створки за счет ее отсечения и реимплантации.

Другой способ пластики трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна, называемый вентрикулизацией, заключается в реинтеграции атриализованной камеры в правый желудочек. Вентрикулизация может быть осуществлена за счет ортотопической реимплантации отсеченных задней и септальной створок трикуспидаль-ного клапана. Реимлпантированная септальная створка служит в качестве оппозитной анатомической структуры для обеспечения коаптации в реконструированном клапане [78].

Постеро-аннулярная пликация без пликации атри-ализованной части правого желудочка, дополненная кавопульмональным анастомозом, являются дополнительной опцией хирургического лечения у детей старшего возраста, однако данная методика не имеет отдаленных результатов [50].

Польза от дополнения реконструкции или протезирования трикуспидального клапана кавопульмональным шунтом остается не ясной. Применение кавопульмо-нальных шунтов оправдано лишь в тех случаях когда имеется выраженная дилатация правого желудочка с функциональной неполноценностью. Данный тип вмешательства позволяет снизить объемную нагрузку на правый желудочек и улучшить преднагрузку для левого желудочка сердца, однако данная процедура требует низкого давления в легочной артерии и левом предсердии (рис. 11).

Как указывает опыт некоторых авторов модифицированная процедура Фонтена востребована лишь в очень редких случаях, особенно в раннем детском возрасте.

16

Л

В

Д

Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Атриализованная часть правого желудочка сердца

Передняя створка трикуспидального клапана

Коронарный синус

Вертикальная пликация

Перешивание передней створки к атриовертикулярному кольцу

Вертикальная пликация атриализованной части правого желудочка

Опорное кольцо

Пучок Гиса

Атриовертикулярный узел

Завершенный вид операции с ремодилированы AV — кольцом

Рис. 10. Способ реконструкции трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна, предложенный Карпантье

Достоверных данных, убедительно указывающих на преимущество реконструктивных или протезирующих вмешательств при аномалии Эбштейна, на сегодняшний день нет, как и неизвестно, в каких случаях следует выбирать биопротезы, а в каких механические клапаны.

Существуют исследования, указывающие, что реконструктивные вмешательства менее долговечные по сравнению с биопротезированием у взрослых больных в отличие от детей [26]. Однако общеизвестно, что биопротезирование трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна более долговечно и результативно чем в любой другой клапанной позиции, особенно в педиатрической кардиохирургии, где средний показатель свободы от реоперации у больных после биопротезирования был 80,6 ± 7,6% в сроках наблюдения до 17,8 лет (в среднем 4,5 года) [56]. В серии наблюдений 294 пациентов с аномалией Эбштейна, различия в показателях свободы от реоперации на трикуспидальном клапане за 12 лет

Правая ‘■лёгочная Устье верхней артерия полой вены

A

Б

Рис. 11. А — схематическое изображение кавопульмонального анастомоза при аномалии Эбштейн в условиях искусственного кровообращения. Анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией формируют в условиях обхода кровотока по канюле; Б — завершенный вид кавопульмонального анастомоза

наблюдений по принципу «реконструкция против протезирования» и «биопротез против механический протез» оказались не существенными [56].

17

Абралов Х.К., Алимов А.Б.

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

В настоящее время предпочтение отдается реконструктивным вмешательствам на трикуспидальном клапане по сравнению с протезированием, потому как пластически-реконструктивные вмешательства демонстрируют более долговечный и физиологиеский результат и позволяют избежать потенциальных осложнений, свойственных протезированию. Существуют успешные наблюдения пациентов, не нуждающихся в реоперации после реконструкции трикуспидального клапана в сроках наблюдения более 20 лет. В вопросах протезирования следует отдавать предпочтение биопротезам, однако применение механических протезов также оправдано у пациентов, принимающих антикоагулянты по несвязанным с пороком причинам [35]. Методика биопротезирования ТК, применяемая в настоящее время, представлена на рисунке 12.

Несмотря на то, что вероятность предсердных та-хиаритмий существенно снижается после стандартной хирургической коррекции при аномалии Эбштейна [1], некоторые хирурги пытаются сочетать реконструктивные вмешательства с антиаритмическими процедурами [35, 18, 49]. Это позволяет добиться свободы от рецидива аритмий до 75% при мерцательной аритмии и фибрилляции предсердий и до 100% эффективности у пациентов с добавочными проводящими путями, которые обуславливают тахикардию или атривентрикулярную узловую re-entry тахикардию без существенного увеличения операционной летальности [55, 15]. Симптоматические пациенты с аномалией Эбштейна в неонатальном периоде имеют неутешительный прогноз. Существенная карди-омегалия, высокая эхокардиоаграфическая градация по шкале, цианоз и выраженная регургитация на трикуспи-дальном клапане — все это указывает на летальный исход без хирургической помощи [21, 57]. Бивентрикулярная реконструкция в сочетании с коррекций сопутствующих пороков сердца вполне осуществима и позволяет добиваться хороших результатов [57]. Конверсия порока в физиологию единого желудочка ровно как и применение подходов, используемых при данном пороке у сиптома-тичных пациентов с аномалией Эбштейна, как правило, спорная, хотя имеет своих прив ерженцев [75]. Результаты реконструктивных вмешательств у детей, публикуемые в последнее время, демонстрируют низкую раннюю смертность и хорошие отдаленные результаты [16].

Показания к операции

Наблюдение кардиолога рекомендуется для бессимптомных пациентов без право-левого сбоса крови на уровне предсердий и невыраженной кардиомегалии. У детей, выживших в младенчестве, в последующем порок у них протекает относительно благоприятно в течение нескольких лет в связи с чем операция у них может быть отложена до появления первых симптомов: цианоз, парадоксальные эмболии.

Оперативное лечение следует рассматривать, если имеются доказательства ухудшения состояния, напри-

Ж

перегородка }Е5Щ синус

Перикардиальная заплата A Б

Рис. 12. Схематическое изображение биопротезирования трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна. Наряду с имплантацией биопротеза осуществляют закрытие дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой

мер, прогрессивное увеличение размеров сердца, снижение систолической функции правого желудочка или появления желудочковых и предсердных тахиаритмий. Однако, как только симптомы прогрессируют до III или IV функционального класса по NYHA, медикаментозное лечение у таких пациентов, как правило, малоэффективно, а хирургические риски увеличиваются. Бивентрику-лярные методы хирургической коррекции возможны у большинства пациентов. Полуторажелудочковая хирургическая коррекция может быть осуществлена при правожелудочковой недостаточности. Трансплантацию сердца следует рассматривать у пациентов с тяжелой бивентрикулярной дисфункцией.

У пациентом с цианозом, появляющимся только при физической нагрузке и обусловленным сбросом крови на уровне предсердий, а также с умеренной регургита-цией на трехстворчатом клапане можно рассматривать как кандидатов для имплантации окклюдеров с целью закрытия дефекта межпредсердной перегородки дабы уменьшить цианоз и предотвратить риски парадоксальной эмболии [6]. Некоторые центры обычно выполняют такие процедуры в качестве этапного лечения для оценки функции трикуспидального клапана в долгосрочной перспективе с целью осуществления одной хирургической манипуляции по достижении патологией полной развернутой клинической картины, однако подобная тактика рискованна по той причине, что изолированное закрытие дефекта межпредсердной перегородки может ухудшить дисфункцию правого желудочка.

Электрокардиостимуляция

В постоянной электрокардиостимуляции нуждается около 3,7% пациентов с аномалией Эбштейна. Наиболее часто показанием для имплантации ЭКС является атри-овентрикулярная блокада, реже дисфункция синусового узла [2]. В случаях имплантации протеза в позицию трикуспидального клапана, постоянная желудочковая стимуляция проводится в режиме DDD. В случаях протезирования трикуспидального клапана наиболее целесообразным является проведение электрода за

Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

пределами манжетки протеза. В случае биопротезирования трикуспидального клапана проведение электрода возможно через клапанное отверстие, однако такой способ является нежелательным по той причине, что электрод может препятствовать нормальной подвижности створок биопротеза и стать причиной регурги-тации на нем. Подобные осложнения при проведении электрода могут быть сведены к минимуму за счет чреспищеводного эхокардиографического мониторинга чтобы гарантировать прохождение и залегание электрода на безопасном участке биопротеза в комиссуре между створками клапана.

Естественное течение и отдаленные последствия

Существует ряд исследований, в которых прослежено естественное течение аномалии Эбштейна, крупнейшим из которых является исследование, охватывающее 505 пациентов опубликованное более 30 лет назад [10, 14, 58, 81]. Оно состояло в основном из пациентов в возрасте от 1 года до 25 лет, 67 больных >25 лет, и только 35 пациентов <1 год возраста. Среди детей < 1 год возраста, в 72% случаев отмечалась сердечная недостаточность, но у 81% показатели физического роста и развития в период младенчества было удовлетворительным. Кроме у 71% детей и подростков и 60% взрослых общее состояние было классифицировано как I и II функциональный класс по NYHA [49], высокая смертность от сердечной недостаточности была отмечена в течение первых нескольких месяцев жизни. Впоследствии показатели смертности характеризуются графически в виде плато и составляют в среднем 12% равномерно распределенный показатель на протяжении всего детства и юности. Из числа оперированных больных показатели летальности составляют 54%. Это исследование было опубликовано до эхокардиографической эпохи и, таким образом, не отражает реальную распространенность аномалии Эбштейна среди современного населения.

Из всех новорожденных с диагнозом аномалии Эб-штейна от 20% до 40% не доживают до 1 месяца, а < 50% преодолевают возрастную оценку 5 лет [23, 24, 64, 84].

Celermajer с соавт. [21] провели анализ 220 случаев аномалии Эбштейна в возрасте от 1 до 34 лет. Актуарные выживания для всех пациентов живорожденных составили 67% в течение 1 года и 59% в течение 10 лет. Прогноз по летальности основывался на эхокар-диографических данных и шкалы тяжести состояния (относительный риск летального исхода увеличился в 2,7 для каждой последующей степени) и таких факторов как предлежание плода и обструкция выносящего тракта правого желудочка.

В редких случаях пациенты с аномалией Эбштейна доживают до 70 лет, но в литературе имеются наблюдения о том что 1 дожил до 85 лет [47] в виду совершенствования медицинской тактики и лечения прогноз в отношении продолжительности жизни при аномалии Эбштейна нуждается в пересмотре.

Заключение

Аномалия Эбштейна является редким пороком трехстворчатого клапана и правого желудочка, с чрезвычайно вариабельным естественным течением и прогнозом в зависимости от возраста пациентов. У детей раннего возраста правожелудочковая дисфункция при данном пороке сердца может привести к драматической клинической ситуации с негативным прогнозом.

Симптоматика у подростков и взрослых по существу характеризуется уменьшением функциональной способности правого желудочка сердца и возникновением аритмий, которые нуждаются в лечении в том числе с применением радиочастотной катетерной абляции. Одним из наиболее ценных неинвазивных методов диагностики является эхокардиография, которая помогает оценить тяжесть заболевания в пренатальном периоде. В настоящее время совершенные методы визуализации такие как 3D эхокардиографии и магнитно-резонансное изображение обеспечивают точную анатомическую и функциональную оценку трехстворчатого клапанов и правого желудочка. Несмотря на то, что аномалия Эбштейна первоначально была описана как патология правых отделов сердца, со временем было установлении что нарушения функции левых отделов сердца могут обуславливать симптоматику при данном пороке. На сегодняшний день аномалия Эбштейна продолжает оставаться заболеванием с плохим прогнозом, однако создание новых методов анатомической и гемодинамической коррекции привело к некоторому улучшению медикаментозно-хирургического лечения этого порока [33, 60, 77].

Изучение современной литературы показывает, что даже сегодня, несмотря на достижения современной кардиохирургии реконструктивно-восстановительные вмешательства при физиологии единого желудочка сердца и аномалии Эбштейна остается достаточно сложной и рискованной операцией, сопровождающаяся высоким уровнем осложнений и летальности. Более того, вопросы тайминга т.е. определение оптимальных сроков операции и предоперационной медикаментозной подготовки здесь стоят более острее нежели при других кардиохирургиче-ских вмешательствах, потому как состояние больных при данной патологии напрямую коррелирует со сроками оперативного лечения и в то же время предопределяет исход подобных операций. До настоящего времени нет единых и согласованных взглядов в выборе хирургической тактики, сроков и объема выполняемых оперативных вмешательств, как в отечественных, так и в зарубежных профессиональных кругах, что свидетельствует как об актуальности проблемы, так и о том, что данный вопрос находится на этапе активного формирования. С уверенностью можно лишь заявить, что успех может быть достигнут лишь при условии использования всего имеющегося обширного арсенала диагностических и медикаментозно-хирургических средств.

Рациональный подход для улучшения результатов анатомических и гемодинамических вмешательств при

Абралов Х.К., Алимов А.Б.

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

вышеуказанных патологиях в условиях специализированного кардиохирургического центра заключается в строго индивидуальном подходе к показаниям для операции и наличии практических возможностей для максимального использования методов и средств, которые бы исключили возможные осложнения.

Литература

1. Ahel V, Kilvain S, Rozmanic V, Taylor JF, Vukas D. Right atrial reduction for tachyarrhythmias in Ebstein’s anomaly in infancy. Tex Heart Inst J. 2001;28:297-300.

2. Allen MR, Hayes DL, Warnes CA, Danielson GK. Permanent pacing in Ebstein’s anomaly. Pacing Clin Electrophysiol. 1997;20:1243-1246.

3. Anderson KR, Danielson GK, McGoon DC, Lie JT. Ebstein’s anomaly of the left-sided tricuspid valve: pathological anatomy of the valvular malformation.Circulation. 1978;58(suppl):I-87—1-91.

4. Anderson KR, Lie JT. The right ventricular myocardium in Ebstein’s anomaly: a morphometric histopathologic study. Mayo Clin Proc. 1979; 54:181—184.

5. Anderson KR, Zuberbuhler JR, Anderson RH, Becker AE, Lie JT. Morphologic spectrum of Ebstein’s anomaly of the heart: a review. Mayo Clin Proc. 1979;54: 174 —180.

6. Atiq M, Lai L, Lee KJ, Benson LN. Transcatheter closure of atrial septal defects in children with a hypoplastic right ventricle. Catheter Cardiovasc Interv. 2005;64: 112—116.

7. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Edwards WD, Hayes D, Warnes CA, Danielson GK. Ebstein’s anomaly: review of a multifaceted congenital cardiac condition. Swiss Med Wkly. 2005;135:269 —281.

8. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, O’Leary PW, Warnes CA, Tajik AJ, Seward JB. Left heart lesions in patients with Ebstein anomaly. Mayo Clin Proc. 2005;80: 361—368.

9. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Warnes CA, O’Leary P, Tajik AJ, Pellikka PA, Seward JB. Noncompacted myocardium in Ebstein’s anomaly: initial description in three patients. J Am Soc Echocardiogr. 2004;17:677— 80.

10. Attie F, Rosas M, Rijlaarsdam M, Buendia A, Zabal C, Kuri J, Granados N. The adult patient with Ebstein anomaly: outcome in 72 unoperated patients. Medicine (Baltimore). 2000;79:27—36.

11. Barnard CN, Schrire V. Surgical correction of Ebstein’s malformation with prosthetic tricuspid valve. Surgery. 1963;54:302—308.

12. Benson DW, Silberbach GM, Kavanaugh-McHugh A, Cottrill C, Zhang Y, Riggs S, Smalls O, Johnson MC, Watson MS, Seidman JG, Seidman CE, Plowden J, Kugler JD. Mutations in the cardiac transcription factor NKX2.5 affect diverse cardiac developmental pathways. J Clin Invest. 1999;104:1567—1573.

13. Benson LN, Child JS, Schwaiger M, Perloff JK, Schelbert HR. Left ventricular geometry and function in adults with Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Circulation. 1987;75:353—359.

14. Bialostozky D, Horwitz S, Espino-Vela J. Ebstein’s malformation of the tricuspid valve: a review of 65 cases. Am J Cardiol. 1972;29:826—836.

15. Bockeria L, Golukhova E, Dadasheva M, Revishvili A, Levant A, Bazaev V, Rza-ev F, Kakuchaya T. Advantages and disadvantages of one-stage and two-stage surgery for arrhythmias and Ebstein’s anomaly. Eur J Cardiothorac Surg. 2005;28:536 —540.

16. Boston US, Dearani JA, O’Leary PW, Driscoll DJ, Danielson GK. Tricuspid valve repair for Ebstein’s anomaly in young children: a 30-year experience. Ann Thor-ac Surg. 2006;81:690—696.

17. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults: second of two parts. N Engl J Med. 2000;342:334 —342.

18. Cappato R, Schluter M, Weiss C, Antz M, Koschyk DH, Hofmann T, Kuck KH. Radiofrequency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein’s anomaly. Circulation. 1996;94: 376—383.

19. Carpentier A, Chauvaud S, Mace L, Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, Abry B, Guibourt P. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;96: 92—101.

20. Castaneda-Zuniga W, Nath HP, Moller JH, Edwards JE. Left-sided anomalies in Ebstein’s malformation of the tricuspid valve. Pediatr Cardiol. 1982;3:181—185.

21. Celermajer DS, Bull C, Till JA, Cullen S, Vassillikos VP, Sullivan ID, Allan L, Nihoyannopoulos P, Somerville J, Deanfield JE. Ebstein’s anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994;23:170 —176.

22. Celermajer DS, Cullen S, Deanfield JE, Sullivan ID. Congenitally corrected transposition and Ebstein’s anomaly of the systemic atrioventricular valve: association with aortic arch obstruction. J Am Coll Cardiol. 1991;18:1056 —1058.

23. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RK, Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein’s anomaly. J Am Coll Cardiol. 1992;19: 1041-1046.

24. Celermajer DS, Dodd SM, Greenwald SE, Wyse RK, Deanfield JE. Morbid anatomy in neonates with Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: pathophysiologic and clinical implications. J Am Coll Cardiol. 1992;19:1049 -1053.

25. Chauvaud S, Berrebi A, d’Attellis N, Mousseaux E, Hernigou A, Carpentier A. Ebstein’s anomaly: repair based on functional analysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2003;23:525-531.

26. Chen JM, Mosca RS, Altmann K, Printz BF, Targoff K, Mazzeo PA, Quaeg-ebeur JM. Early and medium-term results for repair of Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127:990 -998.

27. Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK. Outcomes of radiofrequency catheter ablation of atrioventricular reciprocating tachycardia in patients with congenital heart disease. Heart Rhythm. 2004;1:168 -173.

28. Cohen LS, Friedman JM, Jefferson JW, Johnson EM, Weiner ML. A reevaluation of risk of in utero exposure to lithium. JAMA. 1994;271: 146-150.

29. Correa-Villasenor A, Ferencz C, Neill CA, Wilson PD, Boughman JA, for the Baltimore-Washington Infant Study Group. Ebstein’s malformation of the tricuspid valve: genetic and environmental factors. Teratology. 1994;50:137-147.

30. Daliento L, Angelini A, Ho SY, Frescura C, Turrini P, Baratella MC, Thiene G, Anderson RH. Angiographic and morphologic features of the left ventricle in Ebstein’s malformation. Am J Cardiol. 1997;80: 1051-1059.

31. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC Jr. Operative treatment of Ebstein’s anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104:1195-1202.

32. Danielson GK, Maloney JD, Devloo RA. Surgical repair of Ebstein’s anomaly. Mayo Clin Proc. 1979;54:185-192.

33. Deanfield J, Thaulow E, Warnes C, Webb G, Kolbel F, Hoffman A, Sorenson K, Kaemmerer H, Thilen U, Bink-Boelkens M, Iserin L, Daliento L, Silove E, Redington A, Vouhe P, Priori S, Alonso MA, Blanc J-J, Budaj A, Cowie M, Deckers J, Fernandez Burgos E, Lekakis J, Lindahl B, Mazzotta G, Morais J, Oto A, Smiseth O, Trappe HJ, Klein W, Blomstrom-Lundqvist C, de Backer G, Hradec J, Parkhomenko A, Presbitero P, Torbicki A, for the Task Force on the Management of Grown Up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology, ESC Committee for Practice Guidelines. Management of grown up congenital heart disease. Eur Heart J. 2003;24:1035-1084.

34. Dearani JA, Danielson GK. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Ebstein’s anomaly and tricuspid valve disease. Ann Thorac Surg. 2000; 69 (suppl): S106 -S117.

35. Dearani JA, Danielson GK. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. In: Mavroudis C, Backer CL, eds. Pediatric Cardiac Surgery. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Mosby; 2003: 524 -536.

36. Dearani JA, Danielson GK. Ebstein’s anomaly. In: Sellke FW, del Nido PJ, Sw-anson SJ, eds. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2005;2:2223-2235.

37. Dearani JA, Danielson GK. Tricuspid valve repair for Ebstein’s anomaly. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg. 2003;8:188 -192.

38. Dekker A, Mehrizi A, Vengsarkar AS. Corrected transposition of the great vessels with Ebstein malformation of the left atrioventricular valve: an embryologic analysis and two case reports. Circulation. 1965;31: 119-126.

39. Driscoll DJ, Mottram CD, Danielson GK. Spectrum of exercise intolerance in 45 patients with Ebstein’s anomaly and observations on exercise tolerance in 11 patients after surgical repair. J Am Coll Cardiol. 1988; 11:831- 836.

40. Ebstein W. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Arch Anat Physiol. 1866;238 -255.

41. Edwards WD. Embryology and pathologic features of Ebstein’s anomaly. Prog Pediatr Cardiol. 1993;2:5-15.

42. Emanuel R, O’Brien K, Ng R. Ebstein’s anomaly: genetic study of 26 families. Br Heart J. 1976;38:5-7.

43. Engle MA, Payne TP, Bruins C, Taussig HB. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: report of three cases and analysis of clinical syndrome. Circulation. 1950;1: 1246 -1260.

44. Eustace S, Kruskal JB, Hartnell GG. Ebstein’s anomaly presenting in adulthood: the role of cine magnetic resonance imaging in diagnosis. Clin Radiol. 1994;49: 690-692.

45. Fisher MR, Lipton MJ, Higgins CB. Magnetic resonance imaging and computed tomography in congenital heart disease. Semin Roentgenol. 1985;20:272-282.

46. Frescura C, Angelini A, Daliento L, Thiene G. Morphological aspects of Ebstein’s anomaly in adults. Thorac Cardiovasc Surg. 2000;48:203-208.

20

Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

47. Giuliani ER, Fuster V, Brandenburg RO, Mair DD. Ebstein’s anomaly: the clinical features and natural history of Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Mayo Clin Proc. 1979;54:163-173.

48. Graham TP Jr, Bricker JT, James FW, Strong WB. Twenty-Sixth Bethesda Conference: recommendations for determining eligibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities: Task Force 1:congenital heart disease. Med Sci Sports Exerc. 1994;26(suppl): S246-S253.

49. Greason KL, Dearani JA, Theodoro DA, Porter CB, Warnes CA, Danielson GK. Surgical management of atrial tachyarrhythmias associated with congenital cardiac anomalies: Mayo Clinic experience. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2003;6:59 -71.

50. Hancock Friesen CL, Chen R, Howlett JG, Ross DB. Posterior annular plication: tricuspid valve repair in Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg. 2004; 77: 2167-2171.

51. Hardy KL, May IA, Webster CA, Kimball KG. Ebstein’s anomaly: a functional concept and successful definitive repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 1964;48:927-940.

52. Hebe J. Ebstein’s anomaly in adults: arrhythmias: diagnosis and therapeutic approach. Thorac Cardiovasc Surg. 2000;48:214 -219.

53. Ho SY, Goltz D, McCarthy K, Cook AC, Connell MG, Smith A, Anderson RH. The atrioventricular junctions in Ebstein malformation. Heart. 2000;83:444-449.

54. Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood. New York, NY: Macmillan Co; 1958.

55. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. Supraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;128:826-833.

56. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA, O’Leary PW, Anderson BJ, Danielson GK. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg. 1998;66:1539 -1545.

57. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Ringewald JM, Baker SS, Razook JD. Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg. 2002; 73:1786 -1792.

58. Kumar AE, Fyler DC, Miettinen OS, Nadas AS. Ebstein’s anomaly: clinical profile and natural history. Am J Cardiol. 1971;28:84 -95.

59. Lamers WH, Viragh S, Wessels A, Moorman AF, Anderson RH. Formation of the tricuspid valve in the human heart. Circulation. 1995;91: 111-121.

60. Landzberg MJ, Murphy DJ Jr., Davidson WR Jr, Jarcho JA, Krumholz HM, Mayer JE Jr, Mee RB, Sahn DJ, Van Hare GF, Webb GD, Williams RG. Task Force 4: organization of delivery systems for adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2001;37:1187-1193.

61. Lev M, Liberthson RR, Joseph RH, Seten CE, Eckner FA, Kunske RD, Miller RA. The pathologic anatomy of Ebstein’s disease. Arch Pathol. 1970;90: 334 -343.

62. MacLellan-Tobert SG, Driscoll DJ, Mottram CD, Mahoney DW, Wollan PC, Danielson GK. Exercise tolerance in patients with Ebstein’s anomaly. J Am Coll Cardiol. 1997;29:1615-1622.

63. Mann RJ, Lie JT. The life story of Wilhelm Ebstein (1836 -1912) and his almost overlooked description of a congenital heart disease. Mayo Clin Proc. 1979;54:1-97-204.

64. McElhinney DB, Salvin JW, Colan SD, Thiagarajan R, Crawford EC, Marcus EN, del Nido PJ, Tworetzky W. Improving outcomes in fetuses and neonates with congenital displacement (Ebstein’s malformation) or dysplasia of the tricuspid valve. Am J Cardiol. 2005;96:582-586.

65. Oberhoffer R, Cook AC, Lang D, Sharland G, Allan LD, Fagg NL, Anderson RH. Correlation between echocardiographic and morphological investigations of lesions of the tricuspid valve diagnosed during fetal life. Br Heart J. 1992;68:580 -585.

66. Perloff JK. The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. 5th ed.Philadelph-ia, Pa: WB Saunders; 2003.

67. Reich JD, Auld D, Hulse E, Sullivan K, Campbell R, for the Pediatric Electrop-hysiology Society. The Pediatric Radiofrequency Ablation Registry’s experience with Ebstein’s anomaly. J Cardiovasc Electrophysiol. 1998;9:1370 -1377.

68. Roberson DA, Silverman NH. Ebstein’s anomaly: echocardiographic and clinical features in the fetus and neonate. J Am Coll Cardiol. 1989;14: 1300-1307.

69. Saxena A, Fong LV, Tristam M, Ackery DM, Keeton BR. Late noninvasive evaluation of cardiac performance in mildly symptomatic older patients with Ebstein’s anomaly of tricuspid valve: role of radionuclide imaging. J Am Coll Cardiol. 1991;17: 182-186.

70. Schiebler GL, Adams P Jr, Anderson RC, Amplatz K, Lester RG. Clinical study of twenty-three cases of Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Circulation. 1959;19:165-187.

71. Shiina A, Seward JB, Edwards WD, Hagler DJ, Tajik AJ. Twodimensional echocardiographic spectrum of Ebstein’s anomaly: detailed anatomic assessment. J Am Coll Cardiol. 1984;3:356 -370.

72. Silverman NH, Gerlis LM, Horowitz ES, Ho SY, Neches WH, Anderson RH. Pathologic elucidation of the echocardiographic features of Ebstein’s malformation of the morphologically tricuspid valve in discordant atrioventricular connections. Am J Cardiol. 1995;76:1277-1283.

73. Smith WM, Gallagher JJ, Kerr CR, Sealy WC, Kasell JH, Benson DW Jr, Reiter MJ, Sterba R, Grant AO. The electrophysiologic basis and management of symptomatic recurrent tachycardia in patients with Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Am J Cardiol. 1982;49:1223-1234.

74. Soloff LA, Stauffer HM, Zatuchni J. Ebstein’s disease: report of the first case diagnosed during life. Am J Med Sci. 1951;222:554 -561.

75. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein’s anomaly appearing in the neonate: a new surgical approach. J Thorac Cardiovasc Surg. 1991;101:1082-1087.

76. Theodoro DA, Danielson GK, Kiziltan HT, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Anderson BJ. Surgical management of Ebstein’s anomaly: a 25-year experience. Circulation. 1997;96(suppl I):I-507. Abstract.

77. Therrien J, Dore A, Gersony W, Iserin L, Liberthson R, Meijboom F, Colman JM, Oechslin E, Taylor D, Perloff J, Somerville J, Webb GD, for the Canadian Cardiovascular Society. CCS Consensus Conference 2001 update: recommendations for the management of adults with congenital heart disease: part I. Can J Cardiol. 2001;17:940 -959.

78. Ullmann MV, Born S, Sebening C, Gorenflo M, Ulmer HE, Hagl S. Ventricul-arization of the atrialized chamber: a concept of Ebstein’s anomaly repair. Ann Thorac Surg. 2004;78:918 -924.

79. van Son JA, Danielson GK, Huhta JC, Warnes CA, Edwards WD, Schaff HV, Puga FJ, Ilstrup DM. Late results of systemic atrioventricular valve replacement in corrected transposition. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995; 109:642- 652.

80. van Son JA, Konstantinov IE, Zimmermann V. Wilhelm Ebstein and Ebstein’s malformation. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20:1082-1085.

81. Watson H. Natural history of Ebstein’s anomaly of tricuspid valve in childhood and adolescence: an international co-operative study of 505 cases. Br Heart J. 1974;36: 417-427.

82. Yang H, Lee CL, Young DC, Shortliffe M, Yu W, Wright JR. A rare case of interstitial del(1)(p34.3p36.11) diagnosed prenatally. Fetal Pediatr Pathol. 2004;23: 251-255.

83. Yatsenko SA, Yatsenko AN, Szigeti K, Craigen WJ, Stankiewicz P, Cheung SW, Lupski JR. Interstitial deletion of 10p and atrial septal defect in DiGeorge 2 syndrome. Clin Genet. 2004;66:128 -136.

84. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein’s anomaly. Am J Cardiol. 1998;81:749 -754.

85. Zuberbuhler JR, Allwork SP, Anderson RH. The spectrum of Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979;77: 202-211.

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

700115, Ташкент, ул. Фархадская, д. 10 е-mail: [email protected]

21

Медицинский портал для врачей и студентов

Полный обзор аномалии Эбштейна: этиология, клиника, лечение

Библиографическое описание:

Даниленко, О. А. Полный обзор аномалии Эбштейна: этиология, клиника, лечение / О. А. Даниленко, Д. И. Белохвостик, А. Э. Ракович, Я. С. Татусь. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2018. — № 14 (200). — С. 110-112. — URL: https://moluch.ru/archive/200/49195/ (дата обращения: 30.11.2021).



Аномалия Эбштейна — редкий врождённый порок сердца. При этой врождённой аномалии сухожильные хорды одной или двух створок трёхстворчатого клапана прикрепляются не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка. Задняя створка трёхстворчатого клапана смещается в полость правого желудочка практически всегда, однако, так же часто смещается и септальная створка. Смещенные створки обычно деформированы, дистрофичны, а их хорды укорочены. К атриовентрикулярному фиброзному кольцу остаётся прикреплённой лишь передняя створка трёхстворчатого клапана. Однако она значительно увеличена в размерах и имеет трапециевидную форму, и в большинстве случаев является единственной нормально функционирующей створкой трехстворчатого клапана. Наличие такого дефекта приводит к уменьшению полости правого желудочка и разделению её плоскостью смещенного вниз клапанного отверстия на две части. Таким образом, та часть, которая находится ниже этой плоскости и является собственно желудочком, а та часть, которая располагается выше плоскости (надклапанная), объединяется с правым предсердием. Все это приводит к деформации и расширению фиброзного кольца, а в дальнейшем к недостаточности трёхстворчатого клапана.

Согласно данным литературы аномалия Эбштейна является довольно редкой патологией, частота которой среди всех врожденных пороков сердца не превышает и 1 %. Данная патология встречается в 1 случае на 20000 новорожденных. В настоящее причины возникновения аномалии Эбштейна остаются недостаточно изученными. В возникновении данной патологии большую роль играют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды. Возникновение данной патологии чаще всего связывают с поступлением лития в организм матери на ранних сроках беременности. Различные инфекционные заболевания (корь, краснуха и др.) и тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет, анемии различного генеза и др.) беременной могут привести к возникновению не только данной аномалии, но и другим врожденным порокам сердца.

Согласно новой классификации(1988г) данного порока выделяются 4 типа аномалии Эбштейна, отличающихся по уровню прикрепления и степени деформации передней створки трехстворчатого клапана.

Тип А: передняя створка клапана увеличена, движение ее свободно. Септальная и задняя створки умеренно смещены в сторону правого желудочка. Нижняя часть правого желудочка небольшая, стенка ее истончена, сократимость нормальная. Трабекулярная часть правого желудочка развита нормально. Полость правого желудочка имеет нормальные размеры.

Тип В: передняя створка клапана утолщена и значительно увеличена в размере, движение ее свободно. Межхордальные пространства уменьшены в размерах. Задняя и септальная створки клапана опущены глубоко в правый желудочек и приращены к миокарду. Нижняя (атриализированная) часть больше собственно желудочка, в связи с чем ее сократимость значительно нарушена.

Тип С: передняя створка клапана фиксирована к передней стенке правого желудочка, что приводит к ограничению ее движения. Межхордальные пространства значительно уменьшены в размерах. При данном типе аномалии наблюдается выраженное смещение задней и септальной створок. Атриализированая часть значительно увеличена, стенка ее тонкая, сократимость нарушена. Правый желудочек

Тип D. Правый желудочек почти полностью атриализирован, выслан приросшей к нему фиброзной тканью передней створки клапана. Межхордальные пространства полностью облитерированы. Задняя и септальная створки отсутствуют. Приточная часть правого желудочка представляет собой несокращающуюся полость, где имеется небольшой выводной отдел.

Клинические проявления аномалии Эбштейна зависят от степени выраженности анатомических дефектов и гемодинамических нарушений. Большинство детей, родившихся с этим пороком, переживают младенческий возраст. У пациентов с незначительными анатомическими изменениями клинические проявления могут отсутствовать. Основными клиническими симптомами данной патологии являются: одышка, быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках, головокружение, диффузный цианоз, отеки нижних конечностей, различные нарушения ритма (чаще всего наблюдаются приступы пароксизмальной тахикардии, WPW-синдром).

Для выявления аномалии Эбштейна применяются различные методы диагностики. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого предсердия, отклонение ЭОС вправо, различные нарушения сердечного ритма: экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия. При проведении фонокардиографии определяется ослабление I тона у левого края грудины в 3 и 4 межреберьях. Во втором межреберье у левого края грудины отмечается ослабление II тона. В четвёртом-пятом межреберьях слева регистрируется систолический шум, обусловленный недостаточностью трёхстворчатого клапана. При проведении эхокардиографии выявляются основные анатомические дефекты, соответствующие аномалии Эбштейна. При проведении доплер-эхокардиография выявляются признаки недостаточности трёхстворчатого клапана. На рентгенограмме ОГК определяются признаки гипертрофии правого предсердия и верхних отделов правого желудочка. При проведении ангиокардиографии определяется интенсивное контрастирование расширенного правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Дистальная (конечная) часть правого желудочка контрастируется слабее и с замедлением, определяется уменьшение его диаметра.

Для лечения аномалии Эбштейна применяются как консервативные, так и хирургические методы лечения. Медикаментозная терапия, как правило, проводится для лечения аритмий, а также для уменьшения выраженности симптомов сердечной недостаточности. Антикоагулянтная терапия проводится пациентам с мерцательной аритмией и приступами пароксизмальной тахикардии. Для пациентов с выраженной сердечной недостаточностью проводится терапия сердечными гликозидами, диуретиками. При тяжелых нарушениях ритма проводится имплантация кардиостимулятора либо кардиовертера. Хирургическое лечение: пациентам до 15 лет проводится пластика клапана, пациентам старше 15 лет проводится протезирование трехстворчатого клапана. Операция выполняется на открытом сердце, в условиях аппарата искусственного кровообращения. Летальность при данных оперативных вмешательствах составляет от 10 до 50 % и зависит от степени выраженности порока и его осложнений. Восстановление трудоспособности пациентов возможно уже через год.

Основные термины (генерируются автоматически): правый желудочек, трехстворчатый клапан, передняя створка клапана, пароксизмальная тахикардия, правое предсердие, часть, задняя створка, мерцательная аритмия, передняя створка, фиброзное кольцо.

Текущее лечение аномалии Эбштейна у взрослых

Обзор

Варианты лечения Curr Cardiovasc Med
. 2016 Сен; 18 (9): 56.

DOI: 10.1007 / s11936-016-0478-2.

Принадлежности

Расширять

Принадлежности

• ¹ Massachusetts General Hospital, Yawkey Building, 5B, 55 Fruit Street, Boston, MA, 02114, [email protected].
• ² Массачусетская больница общего профиля, здание Yawkey, 5B, 55 Fruit Street, Бостон, Массачусетс, 02114, США.

Элемент в буфере обмена

Обзор

Люси М. Сафи и др.

Варианты лечения Curr Cardiovasc Med.2016 сен.

Показать детали

Показать варианты

Показать варианты

Формат

АннотацияPubMedPMID

Варианты лечения Curr Cardiovasc Med
. 2016 Сен; 18 (9): 56.DOI: 10.1007 / s11936-016-0478-2.

Принадлежности

• ¹ Massachusetts General Hospital, Yawkey Building, 5B, 55 Fruit Street, Boston, MA, 02114, USA. [email protected].
• ² Массачусетская больница общего профиля, здание Yawkey, 5B, 55 Fruit Street, Бостон, Массачусетс, 02114, США.

Элемент в буфере обмена

Полнотекстовые ссылки
Опции CiteDisplay

Показать варианты

Формат
АннотацияPubMedPMID

Абстрактный

Аномалия Эбштейна — это врожденная аномалия трехстворчатого клапана и правых отделов сердца с целым рядом клинических и морфологических проявлений.Незначительные аномалии трехстворчатого клапана могут быть обнаружены только в зрелом возрасте, тогда как серьезные аномалии, приводящие к сердечной недостаточности и цианозу, требуют хирургического вмешательства в более раннем возрасте. Эхокардиография является методом выбора как для диагностики, так и для ведения пациентов с аномалией Эбштейна. Хирургическая коррекция включает восстановление или замену трикуспидального клапана, а также связанные с этим проблемы, такие как межпредсердные коммуникации и аритмии, которые следует устранять во время операции. У всех пациенток с аномалией Эбштейна следует рассмотреть вопрос об оценке до беременности, а для тех, кто страдает цианозом, следует рассмотреть возможность хирургической коррекции из-за последствий цианоза во время беременности для матери и плода.Большинство пациенток с бледной аномалией Эбштейна переносят беременность с управляемыми осложнениями или без них. Пациенты с легкими аномалиями и без дилатации правых отделов сердца могут заниматься спортом, в то время как пациенты с тяжелыми аномалиями не поощряются к спортивным соревнованиям. Переносимая физическая активность важна для всех пациентов с врожденными пороками сердца у взрослых. Взрослые специалисты по врожденным порокам сердца должны обследовать пациентов до кардиохирургического или внесердечного вмешательства. Долгосрочное клиническое наблюдение за всеми пациентами с аномалией Эбштейна (как с восстановленными, так и без лечения) необходимо для выявления признаков и симптомов сердечной недостаточности, аритмий, цианоза и других связанных результатов.В идеале это должно выполняться в сотрудничестве со взрослым центром передового опыта в области врожденных пороков сердца.

Ключевые слова:

Врожденные пороки сердца у взрослых; Дефект межпредсердной перегородки; Кардиомиопатия; Врожденный порок сердца; Аномалия Эбштейна; Трикуспидальная регургитация.

Похожие статьи

• Мимики аномалии Эбштейна.

  Аммаш Н.М., Уорнес Калифорния, Коннолли Х.М., Дэниэлсон Г.К., Сьюард Дж. Б.
  Аммаш Н.М. и др.
  Am Heart J. 1997 сентябрь; 134 (3): 508-13. DOI: 10,1016 / s0002-8703 (97) 70088-7.
  Am Heart J. 1997.

  PMID: 9327709

• Аномалия Эбштейна: исход беременности.

  Connolly HM, Warnes CA.
  Коннолли Х.М. и др.
  J Am Coll Cardiol. 1994 Апрель; 23 (5): 1194-8.DOI: 10.1016 / 0735-1097 (94) 90610-6.
  J Am Coll Cardiol. 1994 г.

  PMID: 8144788

• Редкое проявление бессимптомной аномалии Эбштейна с эндокардитом трехстворчатого клапана.

  Моазез К., Зейтджан В., Бребурда С., Рой Р.
  Moazez C, et al.
  Case Rep Cardiol. 2017; 2017: 7630915. DOI: 10.1155 / 2017/7630915. Epub 2017 25 октября.
  Case Rep Cardiol. 2017 г.

  PMID: 29209541
  Бесплатная статья PMC.

• Аномалия Эбштейна: сложный врожденный порок сердца.

  Черри К., ДеБорд С., Мустафа-Надлер Н.
  Cherry C и др.
  AORN J. 2009 июн; 89 (6): 1098-110; викторина 1111-4. DOI: 10.1016 / j.aorn.2009.03.003.
  АОРН Дж. 2009.

  PMID: 19606562

  Рассмотрение.

• [Аномалия Эбштейна: диагностика и хирургическое лечение].

  Мальвинди П.Г., Виола Н.
  Malvindi PG, et al.
  G Ital Cardiol (Рим). 2015 Март; 16 (3): 175-85. DOI: 10.1714 / 1820.19828.
  G Ital Cardiol (Рим). 2015 г.

  PMID: 25837461

  Рассмотрение.
  Итальянский.

Процитировано

1
артикул

• Последние достижения и проблемы применения тканевой инженерии для лечения врожденных пороков сердца.

  Мантакаки А., Факоя А.О.Дж., Шарифпанах Ф.
  Mantakaki A, et al.
  PeerJ. 2018 25 октября; 6: e5805. DOI: 10.7717 / peerj.5805. eCollection 2018.
  PeerJ. 2018.

  PMID: 30386701
  Бесплатная статья PMC.

использованная литература

1. 1. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Янв; 117 (1): 148-55

      —

      PubMed

2. 1. N Z Med J.2014 12 сентября; 127 (1402): 88-96

      —

      PubMed

3. 1. Стимуляция Clin Electrophysiol. 1997 May; 20 (5 Pt 1): 1243-6

      —

      PubMed

4. 1. J Am Soc Echocardiogr.2004 июн; 17 (6): 677-80

      —

      PubMed

5. 1. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2014 Лето; 26 (2): 132-44

      —

      PubMed

Показать все 39 ссылок

LinkOut — дополнительные ресурсы

• Источники полных текстов

• Источники другой литературы

Аномалия Эбштейна | Американская кардиологическая ассоциация

Что это такое?

Деформированный сердечный клапан, который не закрывается должным образом, чтобы поток крови двигался в правильном направлении.Кровь может просачиваться обратно из нижней камеры в верхнюю с правой стороны сердца. Этот синдром также часто наблюдается при дефекте межпредсердной перегородки или ДМПП (или отверстии в стенке, разделяющей две верхние камеры сердца).

Дополнительная информация для родителей детей с аномалией Эбштейна

Можно ли отремонтировать?

Аномалия Эбштейна у многих детей легкая и не требует хирургического вмешательства. Но иногда трехстворчатый клапан протекает настолько сильно, что приводит к сердечной недостаточности или цианозу.Тогда может потребоваться операция.

Пациентам с аномалией Эбштейна было выполнено несколько различных операций. Чаще всего проводится восстановление трехстворчатого клапана. Клапан не может стать нормальным, но часто хирургическое вмешательство значительно снижает количество утечки. Если есть ASD, он обычно закрывается одновременно. В некоторых случаях трикуспидальный клапан не может быть должным образом восстановлен. Потом его заменяют на искусственный клапан.

В каком постоянном уходе будет нуждаться мой ребенок?

Дети с аномалией Эбштейна должны получать постоянную помощь детского кардиолога.Помимо получения информации при обычных обследованиях, кардиолог может использовать такие тесты, как электрокардиограмма, холтеровский монитор и эхокардиограмма.

Какие занятия мой ребенок сможет делать?

Если утечка клапана небольшая и тесты не показывают нарушений сердечного ритма, ваш ребенок обычно может заниматься большинством видов спорта. Ваш кардиолог может порекомендовать избегать некоторых интенсивных спортивных состязаний. Спросите кардиолога вашего ребенка, какие занятия вам подходят.

Какие проблемы могут быть у моего ребенка?

Дети с аномалией Эбштейна могут иметь учащенный сердечный ритм, называемый суправентрикулярной тахикардией (СВТ), часто в результате состояния, называемого синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).Эпизод СВТ может вызвать учащенное сердцебиение (дети старшего возраста могут чувствовать учащенное сердцебиение). Иногда это связано с обмороком, головокружением, головокружением или дискомфортом в груди. Младенцы могут быть необычно суетливыми или иметь другие симптомы, которые нелегко связать с учащенным сердечным ритмом. Если у вашего ребенка были эти симптомы, обратитесь к врачу. Если симптомы не исчезнут, немедленно обратитесь за помощью. Рецидив СВТ можно предотвратить с помощью лекарств. Во многих случаях источник нарушения сердечного ритма может быть удален с помощью катетерной процедуры, называемой радиочастотной абляцией.

Если аномалия клапана особенно серьезна, возможно, у вас снижение выносливости, утомляемость, цианоз, а иногда и задержка жидкости. Младенцы не могут нормально питаться или расти. Симптомы могут поддаваться лечению такими лекарствами, как диуретики. В некоторых случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство (описанное выше).

Как насчет предотвращения эндокардита?

Люди с неотремонтированным или неполным ремонтом подвержены риску эндокардита. Спросите своего детского кардиолога о том, нужно ли вашему ребенку принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить эндокардит.См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Идентификационный лист врожденного порока сердца

Дополнительная информация для взрослых с аномалией Эбштейна

Что вызывает это?

В большинстве случаев причина не поддается определению. Некоторые исследования обнаружили связь между матерями, принимающими литий (лекарство, стабилизирующее настроение), и их детьми, страдающими аномалией Эбштейна. Более поздние исследования показывают, что это не так. В настоящее время беременных женщин, принимающих литий, обычно направляют на эхокардиографию плода для выявления аномалии Эбштейна у плода.

Как это влияет на мое сердце

Поскольку трехстворчатый клапан деформирован при аномалии Эбштейна, он часто не работает должным образом и может протекать. Если клапан протекает, часть крови, перекачиваемой правым желудочком, уходит обратно через клапан с каждым ударом сердца. Это может привести к значительному увеличению правого предсердия. В более крайних случаях размер правого желудочка слишком мал, чтобы позволить достаточному количеству крови поступать в легкие.

Как это повлияет на меня?

Если утечка через трикуспидальный клапан является средней или тяжелой, могут развиться симптомы, включая непереносимость физических упражнений и отек живота и ног.Также могут возникнуть проблемы с сердечным ритмом. В крайних случаях, когда правый желудочек недоформирован, младенцы могут сильно посинеть. В этих случаях пациентам могут потребоваться операции, аналогичные пациентам с одним желудочком.

Хирургия в детстве и зрелом возрасте

Аномалия Эбштейна легкая у большинства взрослых, у которых она есть, поэтому им не требуется хирургическое вмешательство. Но иногда трехстворчатый клапан протекает настолько сильно, что приводит к сердечной недостаточности или цианозу. Тогда может потребоваться операция. У пациентов с аномалией Эбштейна использовалось несколько различных операций.Чаще всего проводится восстановление трехстворчатого клапана. Клапан не может стать нормальным, но часто хирургическое вмешательство значительно снижает количество утечки. В некоторых случаях трикуспидальный клапан не может быть должным образом восстановлен. Потом его заменяют на искусственный клапан. Если есть ASD, он обычно закрывается одновременно. У некоторых пациентов дефект межпредсердной перегородки является основной проблемой и может быть закрыт либо с помощью устройства, либо с помощью хирургического вмешательства.

Проблемы, которые могут возникнуть у вас

Нарушения сердечного ритма

Люди с аномалией Эбштейна могут иметь учащенный сердечный ритм, называемый суправентрикулярной тахикардией (СВТ).Эпизод СВТ может вызвать сердцебиение. (Вы чувствуете учащенное сердцебиение.) Иногда это связано с обмороком, головокружением, головокружением или дискомфортом в груди. Если у вас есть эти симптомы, обратитесь к врачу. Если симптомы не исчезнут, немедленно обратитесь за помощью. Рецидив СВТ можно предотвратить с помощью лекарств. Во многих случаях источник нарушения сердечного ритма можно лечить с помощью катетерной процедуры, называемой радиочастотной абляцией. См. Раздел «Аритмии» для получения дополнительной информации.

Другие проблемы

Если аномалия клапана особенно серьезна, у вас может быть снижение выносливости, утомляемость, цианоз, а иногда и задержка жидкости.Эти проблемы обычно возникают из-за того, что клапан стал более негерметичным. Если у вас есть эти симптомы, обратитесь к кардиологу. Симптомы могут реагировать на такие лекарства, как диуретики, которые вызывают потерю лишней жидкости. В некоторых случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство (описанное выше).

Постоянный уход

Что мне понадобится в будущем?

Люди с аномалией Эбштейна должны получать постоянную помощь кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца. Вам также следует проконсультироваться с кардиологом, имеющим опыт лечения врожденных пороков сердца у взрослых, если вы подвергаетесь какой-либо хирургической или инвазивной хирургии.

Медицинский

Помимо получения информации при обычных обследованиях, кардиолог может использовать такие тесты, как электрокардиограмма, холтеровский монитор и эхокардиограмма.

Ограничения деятельности

Физическая активность полезна для сердечно-сосудистой системы, поэтому оставайтесь активными. См. Раздел «Физическая активность» для получения дополнительной информации. Если утечка клапана незначительна и тесты не показывают нарушений сердечного ритма, вы обычно можете заниматься большинством видов спорта. Ваш кардиолог может порекомендовать избегать некоторых интенсивных спортивных состязаний.Спросите своего кардиолога, какие занятия вам подходят.

Профилактика эндокардита

Вам могут потребоваться антибиотики перед определенными стоматологическими или хирургическими процедурами, чтобы предотвратить эндокардит, если у вас синюшный (синий) цвет или у вас протез клапана. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Беременность

Беременность предъявляет повышенные требования к сердцу. В большинстве случаев женщины с легкой формой аномалии Эбштейна смогут безопасно родить ребенка. Все-таки каждую женщину нужно оценивать индивидуально.Проконсультируйтесь с кардиологом о безопасности беременности. См. Дополнительную информацию в разделе «Беременность».

Вам понадобится еще операция?

Пациентам с легкой утечкой трикуспидального клапана вряд ли потребуется хирургическое вмешательство в любой момент. Пациентам с более умеренной или тяжелой утечкой может потребоваться первоначальная или последующая операция. Пациенты, которым установили кардиостимулятор, нуждаются в тщательном наблюдении, и в конечном итоге может потребоваться замена кардиостимулятора.

Аномалия Эбштейна: симптомы, причины и методы лечения

Аномалия Эбштейна (иногда называемая аномалией Эбштейна) — это врожденный порок сердца, при котором трикуспидальный клапан и правый желудочек не развиваются нормально.В результате клапан не функционирует должным образом, чтобы поддерживать кровоток в правильном направлении, позволяя ей течь обратно из нижних в верхние камеры на правой стороне сердца.

Симптомы аномалии Эбштейна зависят от тяжести аномалии и могут варьироваться от практически полного отсутствия симптомов до низкого уровня кислорода в крови, одышки (затрудненное дыхание) и слабости. В крайних случаях состояние может быть фатальным. Визуализирующие исследования сердца используются для диагностики и оценки степени аномалии Эбштейна.Люди, у которых есть симптомы, обычно должны подвергаться корректирующей хирургии.

Необычное состояние

Аномалия Эбштейна встречается примерно у 1 из 20 000 живорождений, что составляет 1% всех врожденных дефектов.

Тереза ​​Чиечи / Verywell

Симптомы аномалии Эбштейна

Симптомы аномалии Эбштейна сильно различаются в зависимости от степени деформации трикуспидального клапана. Некоторые дети с этим заболеванием умирают до рождения, в то время как у других такие легкие случаи проявляются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.Однако в конечном итоге у большинства людей с любой степенью аномалии Эбштейна рано или поздно возникают проблемы с сердцем.

Младенцы с тяжелым пороком развития трехстворчатого клапана часто имеют сопутствующие пороки сердца и могут иметь тяжелый цианоз (низкий уровень кислорода в крови), синеватый оттенок кожи, одышку, слабость и отек (отек).

Аномалия Эбштейна связана с высокой частотой дополнительных врожденных проблем с сердцем, включая:

Дети, рожденные с аномалией Эбштейна, у которых наблюдается значительная трикуспидальная регургитация, но отсутствуют другие серьезные врожденные проблемы с сердцем, могут быть здоровыми младенцами, но часто у них в детстве или во взрослом возрасте развивается правосторонняя сердечная недостаточность.

Взрослые с легкой формой аномалии Эбштейна склонны:

• Одышка
• Время от времени возникают боли в груди
• Легко одышка во время упражнений
• Нарушение сердечного ритма (аритмия)

Осложнения

Существует множество осложнений, связанных с аномалией Эбштейна, которые требуют ухода врача и тщательного наблюдения.

Аномальные электрические пути

Существует сильная связь между аномалией Эбштейна и аномальными электрическими путями в сердце.Эти так называемые «дополнительные пути» создают аномальное электрическое соединение между одним из предсердий (предсердия — это две верхние камеры сердца) и одним из желудочков; при аномалии Эбштейна они почти всегда соединяют правое предсердие с правым желудочком.

Эти дополнительные пути часто вызывают тип наджелудочковой тахикардии, называемый атриовентрикулярной возвратной тахикардией (AVRT). Иногда эти же дополнительные пути могут вызывать синдром Вольфа Паркинсона-Уайта, который может приводить не только к AVRT, но и к гораздо более опасным аритмиям, включая фибрилляцию желудочков.В результате эти дополнительные пути могут создавать повышенный риск внезапной смерти.

Сгустки крови

Аномалия Эбштейна может настолько замедлить кровоток в правом предсердии, что сгустки могут образовываться и эмболизировать (отламываться), а затем перемещаться по телу и вызывать повреждение тканей. По этой причине аномалия Эбштейна связана с увеличением частоты тромбоэмболии легочной артерии, а также инсульта.

Основными причинами смерти от аномалии Эбштейна являются сердечная недостаточность и внезапная смерть от сердечной аритмии.

Герметичный клапан

Из-за ненормального положения и деформации трикуспидального клапана, которое возникает при аномалии Эбштейна, клапан имеет тенденцию к регургитации («протекающий»).

Кроме того, атриализированная часть правого желудочка бьется, когда бьется остальная часть правого желудочка, но не когда бьется правое предсердие. Это дискордантное мышечное действие усиливает регургитацию трикуспидального клапана, а также создает тенденцию к застаиванию крови в правом предсердии, увеличивая риск тромбообразования.

Увеличенное сердце

При аномалии Эбштейна трехстворчатый клапан смещен вниз, а предсердие содержит часть того, что обычно является правым желудочком, а также нормальной тканью предсердия. Эти факторы увеличивают размер правого предсердия, а также вызывают увеличение правого желудочка, поскольку он труднее проталкивает кровь в легкие. Со временем увеличенная правая часть сердца ослабевает, и может возникнуть сердечная недостаточность.

Причины

Аномалия Эбштейна — это врожденный врожденный дефект, что означает, что он возникает из-за мутации в гене.Эта мутация вызывает аномальное развитие трехстворчатого клапана в сердце плода. В частности, створки (створки), которые открываются и закрываются для обеспечения потока крови, не перемещаются в свое нормальное положение на стыке правого предсердия и правого желудочка.

Вместо этого створки смещаются вниз внутри правого желудочка. Кроме того, створки часто прилипают к стенке правого желудочка и поэтому не открываются и не закрываются правильно.

Среди мутаций, которые были связаны с аномалией Энштейна, есть тяжелая цепь 7 миозина и NKX2.5.

Есть доказательства, связывающие аномалию Эбштейна у некоторых младенцев с использованием лития или бензодиазепинов их матерями во время беременности. Однако исследований, показывающих прямую причинно-следственную связь, не проводилось.

Диагностика

Диагностика аномалии Эбштейна заключается в визуализации сердца для наблюдения за аномалией. Наиболее часто используемым методом визуализации является чреспищеводный эхо-тест, тип эхокардиограммы (эхо), в котором ультразвук используется для получения изображений сердца во время его биения.

Эхо может точно оценить наличие и степень аномалии трикуспидального клапана и обнаружить большинство других врожденных пороков сердца, которые могут присутствовать. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может использоваться для оценки размеров и функциональности желудочка.

Для взрослых и детей старшего возраста сердечный стресс-тест может использоваться для оценки способности к физической нагрузке, оксигенации крови во время физической активности и реакции частоты сердечных сокращений и артериального давления на упражнения.Эти измерения помогают судить об общей тяжести их сердечного состояния, а также о необходимости и срочности хирургического вмешательства.

Постоянная оценка прогрессирования аномалии Эбштейна обычно требует тестирования на наличие сердечных аритмий, обычно с ежегодной электрокардиограммой (ЭКГ) и амбулаторным мониторингом ЭКГ.

Лечение

Для лечения симптоматических случаев аномалии Эбштейна требуется хирургическое вмешательство. Цель операции — нормализовать (насколько это возможно) положение и функцию трикуспидального клапана и уменьшить атриализацию правого желудочка.Процедуры, используемые для лечения аномалии Эбштейна, включают:

• Ремонт или изменение положения трехстворчатого клапана
• Восстановление дефекта межпредсердной перегородки : Многие люди с аномалией Эбштейна имеют отверстие в перегородке (ткани между верхними камерами сердца [предсердиями]). Это отверстие будет хирургически закрыто вместе с ремонтом клапана.
• Хирургия аритмии (процедура лабиринта) : Операция лабиринта может быть рекомендована в сочетании с хирургией клапана.Во время операции лабиринта в сердце создаются новые электрические пути, которые восстанавливают нормальный сердечный ритм.
• Пересадка сердца: Это может быть необходимо, если клапан серьезно деформирован, сердечная недостаточность и другие методы лечения неэффективны.

Операция новорожденным с тяжелой аномалией Эбштейна обычно откладывается на максимально длительный срок — по крайней мере, на несколько месяцев. Между тем, этим младенцам необходимо оказывать агрессивную медицинскую поддержку в отделении интенсивной терапии новорожденных.

В идеале дети старшего возраста и взрослые, у которых впервые диагностирована аномалия Эбштейна, подлежат хирургическому лечению при появлении симптомов. Однако для пациентов со значительной степенью сердечной недостаточности предпринимаются попытки стабилизировать их с помощью медикаментозного лечения перед операцией.

Дети и взрослые, у которых диагностирована только легкая аномалия Эбштейна и у которых нет никаких симптомов, часто вообще не нуждаются в хирургическом вмешательстве. Однако они по-прежнему нуждаются в тщательном наблюдении на всю оставшуюся жизнь на предмет изменений в их сердечном состоянии.

Более того, несмотря на их «легкую» аномалию Эбштейна, они все еще могут иметь дополнительные электрические пути и, следовательно, подвержены риску сердечной аритмии, включая повышенный риск внезапной смерти. Если выявлен потенциально опасный дополнительный путь, может быть рекомендована абляционная терапия.

Для этой процедуры используются катетеры с электродами, чтобы определить дополнительные электрические пути, ответственные за аритмию, и заблокировать их с помощью тепла, энергии замораживания или радиочастотной энергии.

Слово Verywell

Аномалия Эбштейна — редкое врожденное заболевание сердца. Если вам или вашему ребенку был поставлен диагноз этого состояния, возможно, ваш или их случай протекает в легкой форме и легко поддается лечению. Тем не менее, даже в тяжелых случаях аномалии Эбштейна можно управлять, и благодаря современным хирургическим методам и тщательному лечению прогноз для людей с аномалией Эбштейна значительно улучшился в последние десятилетия.

Аномалия Эбштейна | Центр врожденных пороков сердца взрослых Schneeweiss

При аномалии Эбштейна перегородочная и задняя створки трехстворчатого клапана смещены вниз в полость правого желудочка, в то время как передняя створка удлинена с аномальными прикреплениями.В результате правая сторона сердца ненормально разделена на правое предсердие, атриализованную часть правого желудочка и полость правого желудочка. Часто присутствует связь между левым и правым предсердиями. Это известно как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное отверстие.

Эти аномалии обычно приводят к утечке из трехстворчатого клапана (известной как трехстворчатая регургитация) и различной степени увеличения правого желудочка. РАС может вызвать легкий цианоз — ситуацию, когда синяя неоксигенированная кровь из правого предсердия проходит через межпредсердную перегородку и смешивается с насыщенной кислородом кровью, возвращающейся из легких.Кроме того, у 20% пациентов с аномалией Эбштейна есть дополнительная электрическая ткань (известная как обходной тракт), которая может вызывать эпизоды учащенного сердцебиения, состояние, известное как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).

Симптомы

Симптомы аномалии Эбштейна весьма разнообразны и варьируются от наиболее тяжелой формы, вызывающей тяжелую застойную сердечную недостаточность и цианоз при рождении, до более легких случаев, которые могут быть обнаружены только в зрелом возрасте. Основным фактором, определяющим клиническую картину аномалии Эбштейна, является степень трикуспидальной регургитации и ее влияние на размер и функцию правого желудочка.Лечение зависит от возраста пациента, симптомов и анатомических аномалий.

Лечение и ведение

Операция показана при застойной сердечной недостаточности из-за утечки в трикуспидальном клапане. Значительный цианоз также может быть показанием к вмешательству. Ведение подростков и взрослых, у которых отсутствуют симптомы, но имеют значительную степень трикуспидальной регургитации, варьируется в зависимости от центра. Те, кто имеет значительный опыт в хирургическом лечении болезни Эбштейна, вероятно, будут более агрессивно рекомендовать операцию, чем люди с меньшим опытом.

Хирургическое лечение является сложным и включает в себя несколько различных подходов к реконструкции трикуспидального клапана, такие как восстановление монокулярного клапана или операция конуса, а также замена трехстворчатого клапана. Хотя ремонт клапана позволяет избежать необходимости в искусственном клапане, адекватность и долговечность ремонта должны быть сбалансированы с надежностью устранения трикуспидальной регургитации после замены клапана. Более того, недавняя разработка клапанов на основе катетера увеличивает время до повторной операции по поводу дегенерирующего биопротезного клапана, вставляя катетер-клапан внутрь неисправного клапана и отсрочивая необходимость хирургической замены замены трикуспидального клапана.

Отсроченное распознавание аномалии Эбштейна до подросткового или взрослого возраста часто связано с развитием тахиаритмии (например, наджелудочковой тахикардии) или после обнаружения увеличенного сердца после рентгена грудной клетки. Такие пациенты должны пройти обследование в опытном центре взрослых врожденных пороков сердца, чтобы определить, следует ли им перенести операцию на сердце, и оценить варианты лечения аритмии.

Сердечные аритмии играют важную роль в лечении пациентов с аномалией Эбштейна.Есть несколько различных форм аритмий, связанных с аномалией Эбштейна. У пациентов с дополнительным путем (известным как обходной тракт или WPW) наблюдаются определенные типы нарушений ритма, включая AV-реципрокную тахикардию или антидромную тахикардию. Кроме того, все пациенты с аномалией Эбштейна подвержены развитию предсердной тахикардии, трепетания предсердий или фибрилляции предсердий. Хотя большинство этих аритмий можно успешно лечить с помощью катетерной аблации, лечение более сложное из-за анатомии, и к нему следует подходить вместе с оценкой трикуспидального клапана и правого желудочка.

У случайного пациента утечка через трикуспидальный клапан незначительна, но значительный кровоток через межпредсердную перегородку приводит к цианозу во время физических упражнений. Некоторые из этих пациентов могут быть кандидатами на закрытие дефекта межпредсердной перегородки устройством для устранения цианоза из правого шунта влево. Однако, прежде чем приступить к этому подходу, следует убедиться, что степень трикуспидальной регургитации невысока.

Аномалия Эбштейна — сложное поражение, поэтому рекомендуется лечение подростков и взрослых в специализированном центре.Помимо аномалий трикуспидального клапана, правого желудочка, межпредсердной перегородки и ритма, важно распознавать тех пациентов с хронически повышенным давлением в правом предсердии, у которых может развиться печеночная недостаточность и гиперспленизм.

Abstract 18937: Аномалия Эбштейна у взрослых — благоприятные результаты опыта работы в одном специализированном центре

Введение: Аномалия Эбштейна (ВПС) составляет менее 1% всех врожденных пороков сердца (ВПС), и данных по исходам у взрослых недостаточно.В нашем центре ИБС для взрослых мы практиковали единый подход «бдительного ожидания» с хирургическим вмешательством, предназначенным либо для пациентов с рефрактерной аритмией или ухудшающейся одышкой, с более низким порогом для случаев, когда трикуспидальные клапаны поддаются восстановлению (а не требуют замены), особенно с адекватные бивентрикулярные объемы. Мы стремились оценить долгосрочные результаты лечения наших пациентов с ЭА с помощью этого подхода.

Методы: Были включены все пациенты с ЭА и нормальными сердечными связями, хотя бы один раз обследованные во взрослой клинике ИБС.Данные о результатах были установлены путем изучения Национального реестра смертей и медицинских записей.

Результаты: 51 пациент с ЭА (17 мужчин, средний возраст на момент постановки диагноза 13 лет (0-63), средний возраст на момент первого осмотра взрослого ИБС в клинике 33 +/- 13 лет) наблюдались в течение среднего периода 21 + / -14 лет. Из них 18 пациентов (35%) имели суправентрикулярную аритмию с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта у 5 пациентов (10%). 16 пациентам (31%) была выполнена катетерная аблация с устойчивым отсутствием аритмии у 9 (56%) пациентов.Пяти пациентам (10%) потребовалась имплантация кардиостимулятора. 16 пациентам (31%) была проведена операция на трехстворчатом клапане (ТВ) (9 — ремонтные, 7 — замена). 7 пациентов перенесли антиаритмическую операцию во время ТВ-операции, повторная операция потребовалась у 3 пациентов. Малый ЛЖ (определяемый как конечный диастолический диаметр <40 мм в зрелом возрасте) имелся у 20 пациентов. Было три смерти; 58 лет женщина с кардиогенным шоком после третьей стернотомии и операции на клапане, 45 лет. женщина с прогрессирующей сердечной недостаточностью, 72 года.о. мужчина с легкой формой ЭА и неизвестной причиной смерти. Анализ Каплана-Мейера показал 100% выживаемость до 40 лет, 95% до 50 лет и 81% до 60 лет.

Заключение: EA в зрелом возрасте часто имеет серьезные морфологические аномалии, но при консервативной стратегии ведения мы демонстрируем хорошую среднюю- срок выживания.

Аномалия Эбштейна — ACHA

Веб-семинар: Аномалия Эбштейна и пациент ACHD (2017)
Веб-семинар: Что нужно знать взрослым, живущим с аномалией Эбштейна (2013)
Скачать версию для печати

Аномалия Эбштейна — это редкий врожденный порок сердца, поражающий трикуспидальный клапан в правой части сердца.

Это происходит примерно у одного из 200000 младенцев. Это составляет менее 1% всех врожденных пороков сердца. Он одинаково влияет на мужчин и женщин. Это может повлиять на младенцев в утробе матери и на пожилых людей.

Трехстворчатый клапан (от латинского tri для трех и cuspis для точки) расположен между правым предсердием (верхняя камера сердца) и правым желудочком (нижняя камера). Клапан состоит из трех маленьких треугольных «створок».Клапан обычно открывается, когда сердце расслабляется, так что кровь может течь вперед из правого предсердия в правый желудочек. Клапан закрывается, когда сердце сокращается, так что кровь не может течь назад.

При аномалии Эбштейна створки трехстворчатого клапана сформированы неправильно. Они могут быть ненормально прикреплены к стенкам желудочка или могут быть слишком маленькими. Иногда в листовках бывают дыры.

Из-за этих проблем трехстворчатый клапан может некорректно закрываться.Между листовками могут быть промежутки. Это делает его «протекающим» и позволяет крови возвращаться в предсердие при сокращении сердца. Эта утечка растягивает правое предсердие, а также вызывает расширение правого желудочка, поскольку ему нужно перекачивать больше крови, чтобы поддерживать нормальный прямой поток. Это заставляет правую часть сердца работать тяжелее и менее эффективно. Со временем, если объем «дополнительной работы», которую должна выполнить правая сторона, станет слишком большим, сердце может ослабнуть и вызвать сердечную недостаточность.

Аномалия Эбштейна может быть легкой, при почти полном отсутствии утечки, до серьезной, при очень большой утечке.Серьезность зависит от трех факторов. Во-первых, насколько глубоко в сердце смещен клапан. Во-вторых, есть ли в клапане ненормальные насадки или отверстия. Наконец, степень тяжести определяется тем, насколько хорошо прилегают створки клапана при сокращении сердца.

У пациентов Эбштейна также может быть небольшое отверстие между двумя верхними камерами сердца. Это известно как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). У некоторых пациентов также могут быть аномальные электрические пути в сердце. Это известно как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).Также могут возникать другие нарушения сердечного ритма, такие как трепетание предсердий. Присутствие WPW может привести к очень учащенному сердцебиению и обморокам.

Иллюстрация любезно предоставлена ​​Сердечным центром Детской больницы Филадельфии®.

Аномалия трикуспидального клапана Эбштейна: от плода к взрослому

Аномалия Эбштейна была впервые описана Вильгельмом Эбштейном в 1866 году. При вскрытии молодого человека с сердцебиением и одышкой в ​​анамнезе перед смертью последовали цианоз, кардиомегалия и т. систолический шум, берлинский врач описал аномалию трикуспидального клапана.Этот врожденный порок развития характеризуется любым смещением к низу проксимальных отделов перегородки и задней створки трехстворчатого клапана от атриовентрикулярного кольца. Он встречается примерно у 1–5 на 200 000 рождений и составляет <1% всех врожденных пороков сердца.1 Клинические проявления, методы лечения и исходы различны, и требуется индивидуальное лечение.

МОРФОЛОГИЯ

Анатомия трехстворчатого клапана

Согласно правилам анатомии сердца, клапан принадлежит желудочку.Желудочек делится на три компонента: выход, апикальный трабекуляр и входной компонент, который идет от атриовентрикулярного соединения. Во время систолы атриовентрикулярный клапан должен оставаться закрытым и сопротивляться сокращению желудочка, чтобы предотвратить обратный ток крови. Трикуспидальный клапан прикреплен к атриовентрикулярному соединению правого желудочка.