Апластическая анемия что это такое симптомы: Апластическая анемия

Содержание

Апластическая анемия

Суть болезни

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), контактом с токсичными веществами, облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом). В частности, у детей иногда встречается АА, возникшая после вирусного гепатита А.

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех видов клеток крови.

Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где снижены количества клеток. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластический синдром, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, развивается медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки. Для проведения курса иммуносупрессивной терапии с АТГ или АЛГ обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, может быть проведен повторный курс. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра) — в таких случаях она является методом выбора. В отсутствие полностью совместимого родственного донора обычно сперва проводят лекарственную терапию, а в случае ее неэффективности допустимо использование совместимого неродственного донора или наполовину совместимого родственного донора (гаплотрансплантация).

В ходе лечения АА нередко нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Так, в протоколы лечения может входить Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов.

Отличные результаты при АА показывает элтромбопаг (“Револейд”): этот препарат стимулирует выработку тромбоцитов и в целом улучшает ответ на терапию, поэтому, например, в НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева он уже включен в новые протоколы лечения.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при своевременном адекватном лечении прогноз обычно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.

Приобретенная апластическая анемия — Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии

Заболевание встречается во всех возрастных группах; в возрастной группе 0-17 лет регистрируется 1-2 случая на 1 млн. детского населения. В основе патогенеза ПАА лежит иммуноопосредованное истощение пула гемопоэтических стволовых клеток. В большинстве случаев установить наличие конкретного этиологического фактора, вызвавшего развитие болезни, не удается. В таких случаях речь идет об идиопатической (более 70% всех случаев) приобретенной апластической анемии. К возможным этиологическим факторам относят некоторые лекарственные средства, воздействие химических/токсических агентов. В развитии ПАА определенная роль отводится и некоторым вирусам: вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, парвовирус В19 и некоторые другие. ПАА может развиваться как осложнение заболеваний, связанных с нарушением иммунитета.

Клинические проявления заболевания могут развиваться медленно и представлены анемическим синдром за счет снижения содержания эритроцитов и гемоглобина, геморрагическим синдром за счет снижения содержания тромбоцитов и нарушения их функции и инфекционными осложнениями за счет снижения содержания, общего количества лейкоцитов. Поэтому жалобы, с которыми пациент обращается к врачу, очень разнообразны. Выполнение такого общедоступного лабораторного исследования как общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы позволяет заподозрить апластическую анемию и направить пациента к специалисту. Также бывают случаи, когда пациента ничего не беспокоит, а изменения в общем анализе крови выявлены при проведении профилактического осмотра.

ПАА должна дифференцироваться от других состояний, которые ведут к панцитопении, включая врожденные апластические анемии (например, анемия Фанкони, анемия Блекфана-Даймонда). Особую сложность представляет дифференциальная диагностика ПАА и гипопластического варианта миелодиспластического синдрома.

До недавнего времени лечение ПАА было симптоматическим. Годичная выживаемость пациентов, получающих симптоматическую терапию, не превышала 10-20%. Смерть наступала от инфекционных осложнений или кровоизлияний в жизненно важные структуры (головной мозг).

В настоящее время существуют высокоэффективные методы лечения ПАА. Оптимальным методом лечения детей является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга) от родственного полностью совместимого донора, которая является эффективной в 90% случаев. К сожалению менее 25% пациентов имеют родственного совместимого донора.

Пациентам с ПАА, не имеющим родственного совместимого донора, в терапии первой линии проводится имуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина (кроличьего или лошадиного) и циклоспорина. Эффективность терапии хорошая. По данным различных исследований ее эффективность составляет 55-85%. Пациентам, у которых не получен хороший гематологический ответ к определенному времени, проводится второй курс иммуносупрессивной терапии при этом применяется антитимоцитарный глобулин другого производителя или выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республике Беларусь, осуществляется только в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии». За десятилетний период с 2003 по 2012 годы диагноз ПАА в Республике Беларусь был выставлен 70 детям в возрасте 0-17 лет. Лечения осуществлялось по принципам описанным выше. Общая выживаемость этих пациентов составила 81%.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республики Беларусь, проводится в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» независимо от адреса проживания (регистрации) на момент установления диагноза. Диагностика, лечение и последующее наблюдение в консультативно-поликлиническом отделении Центра для граждан Республики Беларусь бесплатно. Пациенты, не нуждающиеся в интенсивном наблюдении, могут проходить большую часть лечения в отделении дневного пребывания, что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.

Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе в рамках действующего Законодательства. Затраты на лечение ПАА – это стоимость койко-дня в отделении, затраты на медикаменты, препараты крови, реагенты, расходные материалы, на обследование донора гемопоэтических стволовых клеток и процедуру забора клеток.

Отсутствие языкового барьера является важным преимуществом для граждан СНГ, находящихся на лечении в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии».

Врачи инновации наука — детям

Руководители проекта:

Г.А. Новичкова – генеральный директор НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, д.м.н., профессор

А.А. Масчан – заместитель генерального директора, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, д.м.н., профессор

О.В. Горонкова – координатор исследования, врач-гематолог НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Почему этот проект важен?

Приобретенная апластическая анемия (ПАА) – редкое заболевание крови, характеризующееся снижением количества лейкоцитов, тромбоцитов и уровня гемоглобина при сниженной клеточности костного мозга. Это ситуация, при которой клетки не вырабатываются в костном мозге в достаточном количестве. Ежегодно в России диагноз ПАА устанавливают приблизительно 100 детям в возрасте до 18 лет. Пациентам с этим заболеванием требуются длительная терапия препаратами крови, а также профилактика и лечение тяжелых инфекций. Без лечения смертность от этого заболевания составляет 100%.

Что мы хотим сделать?

Для успешного лечения необходима своевременная диагностика заболевания. Тем не менее, более чем в половине регионов России невозможно использование современных методов, позволяющих осуществлять дифференциальную диагностику ПАА и врожденных форм апластической анемии, требующих совершенного иного лечения. Кроме того, для определения тактики терапии важно провести HLA-типирование пациента с братьями и сестрами. Это нужно для определения тканевой совместимости с возможным донором.

Наша цель – сделать доступнее методы современной диагностики ПАА у детей в регионах России. Это нужно, чтобы:

изучить наличие возможных предикторов ответа на иммуносупрессивную терапию у детей с ПАА;
выявить родственных совместимых доноров для определения терапии первой линии у детей с ПАА;
изучить эпидемиологию ПАА в России;

Длительность проекта: 2017 — 2021 гг.

Чего нам удалось достичь?

В программу включено 388 пациентов с диагнозом «Апластическая анемия»
из 50 лечебных учреждений (47 городов) России. В результате проведенных
исследований у 315 (81%) пациентов диагноз приобретенной апластической
анемии был подтвержден, а у 73 (19%) – отвергнут.
У 73 пациентов диагноз приобретенной апластической анемии не
подтвердился, и были установлены другие диагнозы, требующие
совершенного иного лечения: врожденная апластическая анемия – 32
пациента (из них у 25 диагноз подтвержден генетически),
миелодиспластический синдром – 7 пациентов, дефицитные состояния – 3
пациента, острый лейкоз – 5 пациентов, пароксизмальная ночная
гемоглобинурия – 2 пациента, иммунные цитопении – 6 пациентов,
инфекции – 3 пациента, иммунодефицитные состояния – 6 пациентов,
вторичная апластическая анемия – 3 пациента, другие редкие состояния – 6
пациентов. Все эти пациенты в настоящее время получают лечение в
соответствии с установленными диагнозами. Таким образом, первая задача —
максимальный охват пациентов с быстрой дифференциальной диагностикой
— может считаться полностью выполненной.

Благодаря возможности немедленного проведения тканевого типирования с
родными братьями и сестрами в рамках программы, у 42 из 315 пациентов
(13%) с ПАА был своевременно выявлен родственный совместимый донор
(брат или сестра). И все эти пациенты в оптимальные сроки получили ТГСК в
федеральных трансплантационных центрах РФ (НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева
г. Москвы – 24 пациента, РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова г. Москвы – 12
пациентов, НИИДОГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга – 5
пациентов, НИИ гематологии г. Кирова – 1 пациент).

Результаты ТГСК от родственного совместимого донора за весь трехлетний
период регистрационного исследования полностью соответствуют мировым
данным – общая и бессобытийная двухлетняя выживаемость пациентов с
ПАА после ТГСК составила 97 % (41 из 42 пациента живы и не имеют
признаков заболевания).

Пациентам, не имевшим родственного совместимого донора, проведена
иммуносупрессивная терапия в соответствии с современными протоколами
лечения данного заболевания в 23 лечебных учреждениях страны.

Результаты за весь период регистрационного исследования полностью
сопоставимы с мировыми данными по применению данного типа терапии:
гематологический ответ на 1 курс через 4 месяца достигнут у 59% пациентов,
через 8 месяцев – у 67%, общая выживаемость пациентов составила 87% и
выживаемость без событий рецидива/рефрактерности/смерти – 37%.
Эпидемиология приобретенной апластической анемии в России не изучена.
Поэтому это важная самостоятельная задача в рамках проекта.

Согласно данным Регистрационного исследования, заболеваемость
приобретенной апластической анемией у детей в России составляет 2,8
случая на 1 млн детского населения в год — показатель заболеваемости
близок к данным европейских исследований. Однако поскольку еще не все
клиники России участвуют в исследовании, эта цифра может меняться.

Апластическая анемия | Ассоциация медицинских центров Израиля

Главная >Детский центр онкогематологии >Анемия

Профессор Циля Цукерман

Заведующая клиникой по пересадке костного мозга (TKM)

Специализация:

ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ

Что такое апластическая анемия

Апластическая анемия является редким заболеванием (ежегодно диагностируется порядка 5 случаев на миллион человек). В Израиле одним из способов лечения этого заболевания является трансплантация костного донорского мозга. Гематологическое отделение клиники «Рамбам» обладает хорошо оснащенной лабораторией, в которой можно проводить самые сложные исследования, необходимые для постановки точного диагноза.

Апластическая анемия – это группа заболеваний, возникающих в связи с угнетением функции костного мозга, в результате чего он не в состоянии вырабатывать достаточно клеток крови. Костный мозг находится во внутренней части кости, где продуцируется три типа клеток крови: красные кровяные тельца, которые переносят кислород к тканям из легких, белые кровяные клетки, которые борются с инфекцией, тромбоциты, участвующие в процессе свертывания крови. При апластической анемии повреждаются стволовые клетки, в результате чего снижается количество клеток крови, развивается панцитопения.

Причины развития апластической анемии в 50-70% случаев не известны. Считается, что развитию заболевания могут способствовать: токсические вещества, высокие дозы химиопрепаратов и лекарств, вирусные инфекции, заболевания костного мозга, наследственность.

Апластическая анемия не является онкологическим заболеванием, но может быть связанна с некоторыми видами рака, которые затрагивают костный мозг (лейкемия).

”

Отзыв о лечении апластической анемии

Болезнь проявилась внезапно, перед выпускными экзаменами. Девушка сдала анализы крови, которые показали наличие серьезных проблем в кроветворных органах. Педиатр посоветовал ехать в Москву в лучшую клинику. Однако организм девушки не откликнулся на лечение, предложенное ведущими российскими специалистами. Им сказали, что шансов нет…

Типы апластической анемии

Апластическая анемия может быть как врожденной, так и приобретенной. Приобретенная апластической анемия встречается чаще, чем наследственная.

Наследственная апластическая анемия связана с генными мутациями, произошедшими в геноме обоих родителей, чаще встречается среди детей и подростков.

Врожденные апластические анемии:

Анемия Фанкони
Врожденный дискератоз
Анемия Даймонда – Блекфена
Синдром Швахмана-Даймонда
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Анемия Фанкони (FA)

Анемия Фанкони довольно редкое наследственное заболевание. Выявлено 15 генов, мутации в которых вызывают анемию Фанкони. Ребенок может заболеть, если унаследует от родителей по одному дефектному гену. При передаче по наследству одного дефектного гена заболевание не развивается, однако человек становится носителем генной мутации.

Радиация, химические мутагены способны повреждать хромосомы человека, что способно привести к апластической анемии, лейкемии и другим видам рака. Выявлено, что рак ротовой полости, глотки, пищевода, и вульвы возникают чаще и в более раннем возрасте у пациентов с анемией Фанкони.

Предположить наличие данного заболевания можно по ряду внешних признаков: отсутствию или укорочению большого пальца руки, недоразвитию лучевой кости верхней конечности. Ребенок больной анемией Фанкони низкого роста, имеет маленькую голову (микроцефалия), птичье лицо, темные пятна на коже. Однако в ряде случаев ребенок может ничем не отличаться от других детей. Важным диагностическим исследованием является анализ крови, где выявляется дефицит кровяных клеток. Улучшить показатели крови можно с помощью андрогенов (мужских половых гормонов). Шанс нормализовать процесс кроветворения дает трансплантация стволовых клеток.

В ряде случаев, когда пороки развития не проявляются, не выявлено изменений в анализах крови, болезнь диагностируется на стадии развития онкологического заболевания.

Окончательный диагноз ставится на основании результатов развернутых анализов крови пациента.

Для уточнения всех вопросов свяжитесь с нашим медицинским консультантом

Врожденный дискератоз

Врожденный дискератоз редко встречающееся заболевание, которое чаще диагностируется у мужчин, обусловленное дефектами генов, предназначенных для защиты хромосом. На конце каждой хромосомы имеется теломер. У пациентов с врожденным дискератозом выявлены мутации в теломере. Заболевание имеет характерные признаки: пятнистая пигментация кожи, дистрофия ногтей, лейкоплакия слизистой оболочки рта. Для пациентов с данным диагнозом характерно развитие апластической анемии и некоторых форм рака.

Анемия Даймонда – Блекфена

Даймонда – Блекфена синдром характеризуется нарушением эритропоэза (формирование эритроцитов), при этом производство лейкоцитов и тромбоцитов не нарушено, их количество находится в пределах нормы. У пациентов с данным синдромом в анамнезе имеется риск развития некоторых видов рака, в том числе: МДС (миелодиспластические синдромы), лейкемии, рака костей, рака толстой кишки.

Синдром Швахмана-Даймонда

Синдром Швахмана-Даймонда вызван генной аномалией гена. При этом заболевании нарушена выработка белых клеток крови (лейкоцитов). Возможно также снижение продуцирования других клеток крови. У пациентов существуют проблемы с ростом костей, часто они низкого роста.

Приобретенная апластическая анемия в основном диагностируется среди взрослого населения, но встречается и у детей, генных аномалий при этом не обнаруживается. Факторами риска могут быть: наркотики, токсические вещества, инфекционные и вирусные заболевания, однако причины развития болезни считаются идиопатическими (неустановленными).

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия редко встречающееся приобретенное заболевание связано с повреждением части стволовых клеток костного мозга, нарушающее эритропоэз и ведущее к выработке неполноценных зритроцитов, у которых отсутствует ряд белков, предназначенных для защиты красных кровяных клеток. Неполноценные эритроциты воспринимаются организмом как чужеродные и уничтожаются клетками иммунной системы в процессе гемолиза.

Для пациентов с диагнозом «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» характерно низкое содержание эритроцитов (анемия), усталость, желудочные боли, повышенная свертываемость крови, темный цвет мочи.

Лечение апластической анемии в Израиле

Для лечения в Израиле апластической анемии используется трансплантация стволовых клеток донора, трансплантация аутологичных (собственных) стволовых клеток, трансплантацию костного мозга.

Начало терапии на ранних стадиях позволяет предупредить развитие тяжелой формы заболевания. После трансплантации проводится курс поддерживающей терапия облегчающей состояние пациента и повышающей качество его жизни. В ходе поддерживающей терапии используются гормоны, иммунодепрессанты, переливания крови, тромбоцитарной массы, эритроцитарной массы.

Гематология в Израиле – одно из высокоразвитых направлений медицины. Для лечения гематологических заболеваний в Израиль приезжают тысячи пациентов.

Отзыв о лечении апластической анемии в Израиле

Тогда Диана и ее мама по совету близких обратились в больницу «Рамбам».

Решение о трансплантации костного мозга было принято не сразу. Специалисты отделения гематологии до последнего надеялись, что кроветворную систему удастся стабилизировать без пересадки.
Когда же все способы были испробованы – начали искать донора и, к счастью, довольно быстро его нашли…

Процедура пересадки стволовых клеток прошла успешно, организм их принял и начал вырабатывать кровяные тельца в полном объеме.
Диана благодарна лечащему врачу Циле Цуккерман, которая вернула ей здоровье…

Лечение апластической анемии в Израиле

Лечение апластической анемии в Израиле | Ихилов

Перезвоните мне

Ихилов
Отделения и программы лечения в Ихилов
Апластическая анемия

Получить цены в клинике

Лечение апластической анемии в Израиле осуществляется с использованием новейшего оборудования и инновационных технологий, часть которых разработана израильскими врачами. Внедрение революционных лечебно-диагностических методик и уникального оборудования позволяет врачам в Израиле эффективно бороться даже с тяжелыми болезнями и возвращать пациентам высокое качество жизни.

Апластическая анемия: инновационное лечение в Израиле

Медикаментозное лечение апластической анемии в Израиле предусматривает угнетение иммунного ответа и подавление иммунных клеток, которые осуществляют атаку на костный мозг. С этой целью применяют иммуносупрессоры нового поколения и кортикостероиды, подавляющие функцию иммунной системы. Такое лечение позволяет оградить костный мозг от воздействия клеток иммунной системы и дать ему время восстановиться и восстановить нормальный процесс кроветворения.
Пересадка костного мозга. На первом этапе подыскивают донора. Далее подготавливают костный мозг пациента к процедуре трансплантации – подвергают воздействию химиопрепаратами и радиации в высоких дозах. Выполняют фильтрацию стволовых клеток донорского костного мозга и вводят его в организм пациента. Новые стволовые клетки, пройдя этап адаптации, начинают вырабатывать здоровые клетки крови. Таким образом восстанавливается нормальный процесс кроветворения.
Переливание крови. Кровь донора переливают в случае низкой концентрации тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. С помощью переливания крови восстанавливают состав крови – при апластической анемии костный мозг не способен вырабатывать самостоятельно нормальные кровяные тельца в достаточном количестве. Используют препараты крови с повышенным содержанием тромбоцитов и эритроцитов.

Апластическая анемия в Израиле: точнейшая диагностика в Топ Ихилов

Лечение апластической анемии в Израиле начинается с безошибочной диагностики, которую специалисты в Топ Ихилов проводят очень быстро – в течение 3 дней – и качественно.

День первый – консультация специалиста, ведущего гематолога Топ Ихилов

Ведущий гематолог клиники производит осмотр пациента, оценивает его общее состояние, результаты диагностического обследования и составляет план диагностики. Изучив историю болезни и собрав жалобы, составляет новый анамнез заболевания на иврите.

День второй – проведение базовой диагностики с применением новейшего оборудования

Апластическая анемия: лабораторные исследования. Развернутые анализы крови и мочи. Биохимический анализ крови. Делают мазок крови, по которому исследуют содержание кровяных телец. Делают выводы о состоянии процесса кроветворения.
Апластическая анемия: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Данные методы инструментальной диагностики позволяют определить состояние внутренних органов, участки поражения в них и состояние костной ткани.
Апластическая анемия: биопсия костного мозга является самым информативным методом диагностики апластической анемии. При биопсии, которую выполняют под анестезией, берут образец ткани костного мозга с целью его изучения путем гистологического и цитологического анализов. Данные анализы позволяют обнаружить патологические изменения процесса кроветворения и состава крови.
Апластическая анемия: молекулярно-генетическая диагностика. С помощью новейших молекулярно-генетических тестов обнаруживают клетки с мутациями ДНК и определяют степень таких изменений, а также выявляют перерождение нормальной клетки в злокачественную на всех этапах этого патологического процесса.

День третий – составление индивидуального плана лечения

По итогам проведенной диагностики экспертная группа врачей разрабатывает индивидуальную программу лечения пациента с таким редким заболеванием, как апластическая анемия. Апластическая анемия в Израиле – лечебная программа подбирается индивидуально с учетом не только результатов диагностики, но и общих жизненных показателей. Схема лечения может корректироваться в зависимости от эффективности назначенной терапии и ответа организма пациента на проводимые лечебные процедуры при патологии апластическая анемия.

Апластическая анемия в Израиле: цены

Цены на лечение апластической анемии в Израиле значительно ниже в сравнении с европейскими странами и США – на 30-50%. Лечебная программа при заболевании апластическая анемия составляется индивидуально и ее стоимость зависит от нескольких факторов: реакции пациента на лечение, общего состояния его организма и жизненных функций, периода адаптации после трансплантации костного мозга и сроков приживления донорского костного мозга, а также от того, насколько быстро костный мозг начинает вырабатывать здоровые кровяные клетки.

Если вы хотите узнать стоимость вашей лечебной программы при болезни апластическая анемия, оставьте заявку на лечение. Наш медицинский консультант рассчитает приблизительные цены на лечение апластической анемии, но точную стоимость терапевтической программы может сказать только врач после тщательной и высокоточной диагностики.

Рассчитать стоимость лечения

Апластическая анемия: лечение в Израиле – существенные преимущества

Врачи высочайшей квалификации – профессионалы мирового уровня. Врачи, работающие в Топ Ихилов в Израиле, обладают богатым опытом в сфере диагностики заболевания апластическая анемия и навыками виртуозного выполнения сложнейших лечебных процедур.
Современное оборудование дает возможность тщательно обследовать пациента и с беспрецедентной точностью установить диагноз апластическая анемия, а также мастерски выполнить любого уровня сложности лечебные процедуры.
Апластическая анемия: медикаментозное лечение. Лекарственная терапия заключается в создании благоприятной почвы для пересадки костного мозга. Применяют иммуносупрессоры и кортикостероидные препараты новейшего поколения, обладающие минимальным количеством побочных действий.
Хирургическое лечение при апластической анемии не показано. Но в общем в Израиле хирургия вышла на качественно новый уровень – приоритетными стали малоинвазивные ораносберегающие операции, обладающие существенными преимуществами перед полостными операциями: минимальный риск развития осложнений, воспалительных и инфекционных процессов в ране, а также сокращением сроков выполнения операции и реабилитационного периода.
Апластическая анемия: лечение в Израиле – грамотная ценовая политика. В клинике Топ Ихилов стоимость базовой диагностики фиксированная, а цены на лечение рассчитываются строго индивидуально с учетом многих критериев. Пациент оплачивает только те лечебные процедуры, которые необходимы в его конкретном случае, и только после их выполнения.
Апластическая анемия: лечение в Израиле с высоким уровнем комфорта. Сотрудники Международного отдела для иностранных пациентов – личные переводчики, личные медицинские сопровождающие и личные помощники в решении всех вопросов.

(14 голосов, в среднем: 4.6 из 5)

Вниманию пациентов. Важно! Израиль открывает небо. Пациенты с неотложными заболеваниями могут записаться на прием к врачу. Успейте забронировать раннюю дату!

Записаться на консультацию

Для получения индивидуальной консультации израильского врача в телефонном режиме, вам необходимо оставить свои контактные данные и информацию о своем заболевании в форме ниже.

Разрешение на въезд

Министерство здравоохранения Израиля

Внимание!

Мы продолжаем принимать иностранных пациентов в Тель-Авиве и удаленно

Лечение в Израиле

Клиника принимает иностранных пациентов во время СOVID-19, руководствуясь разрешением Министерства здравоохранения Израиля.

Узнать цены

Разрешение на въезд

Министерство здравоохранения Израиля

Внимание!

Мы продолжаем принимать иностранных пациентов в Тель-Авиве и удаленно

Лечение в Израиле

Подать заявку

Топ Ихилов

Нужна срочная консультация эксперта мирового уровня? Врачи клиники онлайн 24/7

Точная стоимостьмедицинских услуг вклинике Топ Ихилов

Слоган для каруселей докторов

Узнать точные цены

Гипопластическая и апластическая анемия / Внутренние незаразные болезни cельскохозяйственных животных и птиц / Московский Ветеринарный WEB-Центр

В основе патологического процесса при этих анемиях лежит функциональная недостаточность костного мозга, обусловленная нарушением пролиферации и дифференциации клеточных элементов.

Гипопластическая анемия характеризуется пониженной кровообразовательной функцией костного мозга в результате дефицита необходимых для кроветворения веществ (дефицитные анемии) или угнетения кроветворения вследствие интоксикации (миелотоксические анемии). При апластической анемии наблюдают истощение или значительную недостаточность кроветворной функции. Поэтому наряду с анемией развивается лейкопения и тромбоцитопения.

Этиология. Недостаток в рационе протеина, отдельных аминокислот, железа, меди, кобальта, витаминов В, А, Д, С. Гипопластические дефицитные анемии могут быть симптомами хронических гастроэнтеритов, гепатитов, дистрофий печени. Миелотоксические анемии возникают в результате инфекций, инвазий и интоксикаций, чаще при хроническом течении (туберкулез, паратуберкулез, лептоспироз, листериоз, диктиокаулез, аскариоз, мониезиоз, микозы, кетозы, эндометриты).

Апластические анемии являются следствием воздействия на организм в больших дозах ионизирующей радиации, отравления бензолом, соединениями свинца и ртути и других тяжелых интоксикаций.

Симптомы. На фоне основного заболевания наблюдают: слабость, повышенную утомляемость, снижение продуктивности, тахикардию и одышку. Характерные симптомы – бледность слизистых оболочек и непигментированных участков кожи в сочетании с кровоизлияниями, изъязвлениями и воспалением слизистых оболочек.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз ставят с учетом анамнестических данных, клинических симптомов и анализа крови.

В крови отмечают гипо- или нормохромную анемию, ретикулоцитопению, тромбоцитопению и лейкопению. В пунктатах костного мозга мало содержится эритроидных, миелоидных, тромбоцитарных элементов и увеличено количество лимфоидных и плазмоцитарных клеток. При дифференциальном диагнозе исключают микотоксикозы, лучевую болезнь, лейкоз, ИНАН лошадей, чуму свиней и другие виды анемий.

Лечение. Устраняют вызвавшие заболевание и способствующие этиологические факторы, угнетающие кроветворение. При инфекциях, инвазиях, отравлениях проводят соответствующую терапию. В рацион вводят достаточное количество незаменимых аминокислот, витаминов, макро- и микроэлементов. Назначают препараты стимулирующие кроветворение, кортикостероидные гормоны.

Профилактика. Животных обеспечивают полноценными рационами, предупреждают радиоактивное облучение, различные токсикозы и нарушения обмена веществ, не допускают инфекции и инвазии.

Девочка и Вулкан – Газета Коммерсантъ № 146 (5178) от 16.08.2013

Девочке шесть лет. У нее апластическая анемия. Консервативное лечение не помогает, потому что при апластической анемии консервативное лечение помогает через раз. Ей нужна пересадка костного мозга, но нету родственного донора. И подходящего неродственного донора тоже нет. Пять лет назад это была бы верная смерть. Теперь многое изменилось. Последние пять лет в лечении апластической анемии происходит революция. Прямо сейчас происходит, при нашей жизни. Мы современники.

Апластическая анемия — это не рак крови. Не злокачественное заболевание. В крови апластиков не размножаются бесконтрольно раковые клетки. Но от этого не легче — еще пятьдесят лет назад смертность среди больных апластической анемией приближалась к ста процентам. Кто-то выживал, наверное, но это значило лишь, что врачи неверно поставили диагноз. Апластическая анемия — это был синоним смерти.

При апластической анемии иммунная система больного принимает стволовые клетки, попадающие в кровь из костного мозга, за инородные тела. И уничтожает их, не дав превратиться в зрелые клетки крови. Люди умирают от истощения или инфекций, потому что нет кровяных телец, переносящих кислород. Люди умирают от кровотечений, потому что нет кровяных телец, отвечающих за свертываемость. Крови, иными словами, нет. В жилах течет мутная вода. Арина не знает об этом. Просто скучает в больнице и просится домой. Не знает, что живет потому, что кровь ей переливают донорскую. Через день.

И Арина не знает, что спасать ее начали задолго до того, как она родилась. И даже задолго до того, как родились ее родители. Арину начали спасать примерно тогда, когда родился я,— сорок четыре года назад. В Швейцарии жил конь по имени Вулкан. Из его крови сделали первое действенное лекарство от апластической анемии. Благодаря этому лекарству удается вылечить примерно половину детей-апластиков. Вулкан — запомните имя: редко какому донору крови удавалось спасти столько народа.

Еще половине детей, больных апластической анемией, лекарство, сделанное из лошадиной крови, не помогает. Арина среди них. Оно все равно применяется в лечении, подготавливает больного к трансплантации костного мозга, но само по себе не помогает.

Впрочем, трансплантация костного мозга тоже не помогает. Детям, больным раком крови, давным-давно делали трансплантации костного мозга, а у апластиков костный мозг не приживался. Искали родственных доноров, подбирали идеально подходящих неродственных. Но все равно не получалось. У детей, больных лейкозом, приживался даже костный мозг, совпадающий процентов на семьдесят. У апластиков отторгался или отторгал хозяина даже костный мозг, совпадающий абсолютно. Сильный иммунитет — это не всегда хорошо. Сильный иммунитет может убить, если отторгает ваши собственные клетки. На моей памяти было несколько детей-апластиков, которые умерли, несмотря на трансплантацию костного мозга и прекрасный уход. Я знал нескольких детей, которые не дожили всего-то несколько месяцев до революции.

Потом произошла революция. Я не могу ее объяснить. Лучшие врачи много раз пытались растолковать мне, что случилось, но у меня не хватает мозгов понять. Грубо говоря, так: в клетке костного мозга есть какая-то часть, из-за которой организм отторгает всю клетку. И есть в клетке какая-то часть, которая отвечает за то, чтобы донорский костный мозг отторгал нового хозяина. Так вот революция заключается в том, что врачи научились каким-то непостижимым для меня образом вынимать из каждой клетки костного мозга ту часть, из-за которой клетки отторгаются, и ту часть, из-за которой клетки отторгают. По-моему, это круче, чем полететь в космос. Это круче, чем передавать мысли на расстояние. Это даже круче, чем ходить по воде.

Когда спрашиваешь врачей, как они совершают это чудо, врачи показывают тебе кит. Кит — это в переводе с английского значит набор. Кит — это такой маленький чемоданчик или коробочка. А в коробочке лежат инструменты, при помощи которых из каждой клетки костного мозга изымается та часть, что отторгается, и та часть, что отторгает. На этот самый кит у Арины вся надежда. Ей будут переливать костный мозг от мамы, он совпадает всего-то на пятьдесят процентов. Но теперь возможно и это.

После трансплантации у Арины все равно начнутся осложнения. Ей понадобятся антибиотики и противогрибковые препараты, на которые, как и на кит, вечно не хватает денег. Ей будет очень плохо. Но надежда есть. Я не буду говорить, какова эта надежда в процентах.

Надежда довольно большая.

Валерий Панюшкин

Апластическая анемия | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия возникает, когда костный мозг не вырабатывает достаточно красной и белой крови.
клетки и тромбоциты. Меньшее количество красных кровяных телец приводит к падению гемоглобина.

Гемоглобин — это часть крови, которая переносит кислород по вашему телу. Имея меньше
лейкоциты повышают вероятность заражения.И меньше тромбоцитов
делает кровь слишком жидкой. Это означает, что ваша кровь не может свертываться должным образом.

Что вызывает апластическую анемию?

Апластическая анемия имеет множество причин.
Иногда это происходит по неизвестной причине. Другие причины связаны с перенесенной болезнью
или
беспорядок. Факторы риска могут включать:

История некоторых инфекционных заболеваний
заболевания, такие как гепатит, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра или ЦМВ)
История приема некоторых лекарств, таких как антибиотики и противосудорожные препараты
Воздействие определенных токсинов, таких как тяжелые металлы
Воздействие радиации
История аутоиммунного заболевания, например волчанки
Состояние по наследству

Кто подвержен риску апластической анемии?

Апластическая анемия может возникнуть в любом возрасте.Но чаще встречается среди подростков, молодых людей,
и пожилые люди. Ваш риск увеличивается, если вы:

Подвержены воздействию токсинов
Принимать определенные лекарства
У вас есть такое заболевание, как гепатит или ВИЧ

Каковы симптомы апластической анемии?

Симптомы у каждого человека могут отличаться. Симптомы могут включать:

Головная боль
Головокружение
Расстройство желудка (тошнота)
Одышка
Ушиб
Недостаток энергии или легкая утомляемость (утомляемость)
Аномальная бледность или обесцвечивание кожи
Кровь в стуле
Носовое кровотечение
Кровоточивость десен
Лихорадка
Болезненность носовых пазух
Увеличенная печень или селезенка
Белые пятна во рту (молочница во рту)

Эти симптомы могут быть похожи на другие заболевания крови или проблемы со здоровьем.Всегда видеть
Ваш лечащий врач для диагностики.

Как диагностируется апластическая анемия?

Ваш лечащий врач примет
историю вашего здоровья и проведите медицинский осмотр. У вас также могут быть такие тесты, как:

Анализы крови. Они могут включать биохимический анализ крови, оценку функций печени и почек и
генетические исследования.
Аспирация костного мозга или
биопсия.
Это включает в себя прием небольшого количества жидкости костного мозга (аспирация) или
твердая ткань костного мозга (стержневая биопсия). Их часто берут с тазобедренных костей.
Их проверяют на количество, размер и зрелость клеток крови или аномальные
клетки.

Как лечится апластическая анемия?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья.Это
также будет зависеть от тяжести состояния.

Апластическая анемия — серьезное
болезнь. Лечение часто зависит от основной причины. По определенным причинам вы
мая
восстановиться после лечения. Но состояние может вернуться. Для лечения низких показателей крови,
Раннее лечение может включать:

Переливание крови (обе красной крови
клетки и тромбоциты)
Профилактическая антибактериальная терапия
Соблюдение правил гигиены для предотвращения заражения
Особая осторожность при приготовлении таких блюд, как
есть только хорошо приготовленную пищу
Держаться подальше от стройплощадок,
которые могут быть источником определенных грибов
Лекарства для стимуляции костного мозга
сделать клетки
Лечение для снижения иммунитета
ответ системы
Гормональная терапия

У некоторых людей костный мозг
трансплантат может вылечить апластическую анемию.

Жизнь с апластической анемией

Лечение апластической анемии включает:
работать в тесном сотрудничестве с вашим лечащим врачом и следовать вашему плану лечения. Рассказывать
Ваш лечащий врач о любых симптомах, которые у вас есть. Вы больше подвержены риску
инфекции, поэтому вам следует:

Держитесь подальше от больных
Не должно быть большого скопления людей
Часто мойте руки
Не ешьте еще не приготовленные продукты.
путь через
Чистите зубы регулярно
Сделайте ежегодную прививку от гриппа
Составьте план физической подготовки вместе со своим врачом

Основные сведения об апластической анемии

Апластическая анемия возникает, когда костный мозг не производит достаточно красной и белой крови.
клетки и тромбоциты.
Это состояние может вызывать у вас усталость, повышать риск инфекций и вызывать
синяк или кровотечение легче.
Для лечения низких показателей крови раннее лечение предполагает ослабление симптомов.
Лечение может включать переливание крови, антибиотики, лекарства для стимуляции костей.
производство костного мозга и другие методы лечения.
В некоторых случаях трансплантат костного мозга может вылечить апластическую анемию.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик
ты.
Во время визита запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения,
или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также
знать, каковы побочные эффекты.
Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого
визит.
Знайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас есть вопросы.

Медицинский обозреватель: Ричард Локисеро, доктор медицины

Медицинский обозреватель: L Renee Watson MSN RN

Не то, что вы ищете?

Пересадка костного мозга, лечение, причины

Обзор

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — редкое заболевание крови. Это серьезное заболевание является разновидностью синдрома недостаточности костного мозга. Если у вас апластическая анемия, упругая ткань внутри ваших костей (костный мозг) не производит достаточного количества лейкоцитов (лейкопения или нейтропения), красных кровяных телец (анемия) или тромбоцитов (тромбоцитопения).

Что делает костный мозг?

В здоровом костном мозге стволовые клетки производят три типа клеток крови. Когда эти клетки крови полностью сформированы, они покидают костный мозг и попадают в кровоток.

Красные кровяные тельца переносят кислород, забирая его из легких и циркулируя по всему телу.
Лейкоциты (лейкоциты) борются и уничтожают бактерии и микробы.
Тромбоциты останавливают кровотечение, способствуя свертыванию крови.

Как апластическая анемия влияет на мое тело?

Когда у вас апластическая анемия, ваше тело не вырабатывает достаточно клеток крови, потому что у вас нет достаточного количества стволовых клеток. Обычно приобретенная апластическая анемия возникает из-за того, что иммунный триггер (болезнь, при которой организм атакует себя) повреждает ваши стволовые клетки.

Какие бывают типы апластической анемии?

Существует два типа апластической анемии:

Унаследованная апластическая анемия возникает из-за случайной мутации гена.Чаще всего встречается у детей и молодых людей.
Приобретенная апластическая анемия возникает из-за проблем с иммунной системой. Это чаще всего встречается у пожилых людей, но может возникать и у молодых людей.

Кто может заболеть апластической анемией?

Апластическая анемия может поражать любого человека любой расы или пола. Вероятность развития апластической анемии выше, если вы:

Азиат или американец азиатского происхождения.
Подросток или молодой человек.
Старше 65 лет.

Насколько распространена апластическая анемия?

В Соединенных Штатах эксперты не знают точно, сколько людей страдают апластической анемией. Некоторые источники показывают, что ежегодно от 500 до 1000 человек получают диагноз апластической анемии.

Симптомы и причины

Что вызывает апластическую анемию?

Часто медицинские работники не могут определить точные причины апластической анемии. Факторы, повышающие риск заболевания, включают:

Аутоиммунные заболевания, такие как эозинофильный фасциит или волчанка.
Наркотики и химические вещества.
Инфекции, такие как ВИЧ, гепатит или вирус Эпштейна-Барра (вирус, вызывающий мононуклеоз).
Медицинские процедуры, такие как лучевая терапия или химиотерапия.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — приобретенное заболевание, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро.
В семейном анамнезе синдром недостаточности костного мозга.
Беременность.

Каковы симптомы апластической анемии?

Многие люди с этим заболеванием обращаются с минимальными симптомами, но с низкими показателями крови.Наиболее частые симптомы включают:

Легко кровотечение / синяк.
Сильное менструальное кровотечение.
Одышка (одышка).
Усталость.
Частые инфекции.

Симптомы апластической анемии могут по-разному влиять на людей. Они могут возникать медленно или внезапно. У некоторых людей могут быть контролируемые легкие симптомы. У других могут быть симптомы, указывающие на тяжелую апластическую анемию. Апластическая анемия тяжелой степени требует неотложной медицинской помощи.

Каковы осложнения невылеченной недостаточности костного мозга?

Без лечения у людей могут возникнуть серьезные осложнения. Эти осложнения включают:

Кровотечение.
Тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные и грибковые).
Сердечные осложнения (аритмия, сердечная недостаточность).
Развитие болезни до миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.

Диагностика и тесты

Какие тесты используются для диагностики апластической анемии?

Медицинские работники используют серию тестов для диагностики апластической анемии.Они могут заказать:

Анализы крови для измерения уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
Биопсия костного мозга , чтобы взять образец костного мозга и оценить его под микроскопом.

Ведение и лечение

Как лечится апластическая анемия?

Ваш план лечения зависит от нескольких факторов, таких как ваш возраст, общее состояние здоровья и симптомы. Лечение апластической анемии может включать:

Иммунодепрессанты : Эти лекарства подавляют вашу иммунную систему.Симптомы апластической анемии улучшаются примерно у 2 из 3 человек, принимающих иммунодепрессанты.
Стимуляторы костного мозга: Определенные типы лекарств могут стимулировать костный мозг производить больше клеток крови. Вы можете принимать сарграмостим (Лейкин®), филграстим (Нейпоген®) или эпоэтин альфа (Эпоген®).
Переливание крови : Переливания заменяют эритроциты и тромбоциты. Переливания не являются лекарством от апластической анемии, но с их помощью можно легко избавиться от таких симптомов, как усталость или синяки.
Поддерживающие антибиотики в зависимости от тяжести ваших анализов крови.

Есть ли лечение апластической анемии?

Пересадка костного мозга — единственное лекарство от апластической анемии. Трансплантаты костного мозга также называются трансплантатами стволовых клеток. Трансплантат является предпочтительным методом лечения тяжелой апластической анемии.

Пересадка костного мозга заменяет поврежденные стволовые клетки здоровыми. Здоровые стволовые клетки могут происходить из:

Донорский костный мозг.
Периферические стволовые клетки (стволовые клетки, которые поставщики удаляют и обрабатывают перед трансплантацией).
Пуповинная кровь.

Как найти подходящий трансплантат костного мозга?

Для успешной трансплантации костного мозга требуется хороший выбор донора. Хороший донор — это человек с той же группой крови или схожим генетическим составом. Для большинства людей лучше всего подходит близкий родственник, например, брат, сестра или родитель.

Если у вас нет подходящего донора, вы можете зарегистрироваться в национальном реестре.Этот реестр объединяет вас с совместимым донором. Пока вы ждете подходящего донора, вам может потребоваться иммуносупрессивная терапия или другое лечение.

Профилактика

Как предотвратить апластическую анемию?

Не существует гарантированного способа предотвратить апластическую анемию.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с апластической анемией?

Прогноз (перспективы) для людей с апластической анемией обычно благоприятный. Большинство людей, получающих лечение, могут жить качественной жизнью.Пересадка костного мозга может вылечить апластическую анемию.

Какие состояния связаны с апластической анемией?

Многие люди с апластической анемией также имеют другие заболевания крови, например:

Анемия Фанкони , редкое наследственное заболевание, которое вызывает врожденные дефекты (врожденные нарушения), такие как неразвитые руки или ноги.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, приобретенное заболевание, когда ваши эритроциты разрушаются слишком быстро.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня апластическая анемия?

Если у вас апластическая анемия, важно:

Избегайте активного контакта: Такие виды спорта, как футбол, хоккей или борьба, сопряжены с риском получения травм. Поскольку апластическая анемия сопряжена с риском неконтролируемого кровотечения, вам может потребоваться избегать контактных видов спорта, где вы можете получить травму.
Защитите себя от вирусов и микробов: Тщательно и часто мойте руки.Избегайте контакта с больными людьми, носите маску и делайте все рекомендованные вакцины, включая ежегодную прививку от гриппа. Если у вас появились признаки инфекции, немедленно обратитесь к врачу.
Отдыхайте по мере необходимости: Если у вас анемия, вы можете почувствовать одышку даже после занятий с умеренной интенсивностью. Отдыхайте, когда вам нужно, и делайте много перерывов.

О чем еще мне следует спросить у поставщика медицинских услуг?

Вы можете спросить своего поставщика медицинских услуг:

Какая наиболее вероятная причина апластической анемии?
Что я могу сделать, чтобы справиться с симптомами апластической анемии?
Какие процедуры вы рекомендуете?
Есть ли побочные эффекты при лечении апластической анемии?
Как мне лучше всего справиться с апластической анемией и другим заболеванием?

Записка из клиники Кливленда

Апластическая анемия — редкое, но серьезное заболевание костного мозга.Это происходит, когда ваши стволовые клетки не создают достаточного количества клеток крови. Вы можете легко получить синяк, почувствовать усталость или одышку. Без лечения апластическая анемия может увеличить риск серьезных инфекций, кровотечений, проблем с сердцем и других осложнений. Единственное лекарство от апластической анемии — пересадка костного мозга. Если вам нужно дождаться подходящего донора костного мозга, вы можете принимать иммунодепрессанты, такие как антитимоцитарный глобулин (АТГ), циклоспорин или такролимус, а также агонист тромбопоэтиновых рецепторов элтромбопаг.Большинство людей, получающих лечение апластической анемии, живут хорошо.

Симптомы и причины апластической анемии и миелодиспластических синдромов

Каковы симптомы апластической анемии и МДС?

Симптомы апластической анемии и МДС очень похожи. Симптомы расстройства могут включать

усталость или усталость
частые инфекции
синяки необъяснимые или легкие
кровотечение из носа, кровоточивость десен или любое слишком продолжительное кровотечение
необычно бледная кожа
слабость
Одышка при тренировке или активности
красные или пурпурные пятна на коже, вызванные кровотечением под кожей
быстрое или нерегулярное сердцебиение
головокружение
лихорадка
головная боль

Симптомы варьируются от человека к человеку, в зависимости от того, какой тип клеток крови наиболее поражен, и причины заболевания.На ранних стадиях МДС у вас могут быть только легкие симптомы или вообще не проявляться.

Утомляемость может быть симптомом апластической анемии, МДС и многих других заболеваний. Медицинские тесты могут помочь найти причину вашей усталости.

Немедленно обратитесь за помощью

Если у вас не прекращается жар или кровотечение, немедленно обратитесь к врачу. Спросите своего лечащего врача, какие еще симптомы могут потребовать быстрого лечения. Тяжелая апластическая анемия и МДС повышенного риска, которые возникают при очень низком уровне одного или нескольких типов клеток крови, могут быть опасными для жизни, если не лечить сразу.

Что вызывает апластическую анемию и МДС?

Апластическая анемия

В большинстве случаев точная причина апластической анемии неизвестна. Это называется идиопатическим. Однако исследователи полагают, что заболевание может быть результатом собственной иммунной системы организма, вызывающей повреждение стволовых клеток костного мозга. Определенные условия окружающей среды или здоровья также связаны с апластической анемией и могут вызвать заболевание.

Апластическая анемия может быть приобретена, что означает, что она развивается после рождения, или может передаваться по наследству, что означает, что она передается в генах от ваших родителей.Приобретенная апластическая анемия встречается чаще, чем наследственное заболевание. При наследственной апластической анемии важно, чтобы братья и сестры также проходили тестирование на заболевание, чтобы его можно было вылечить как можно раньше.

МДС

Большинство случаев МДС связаны с изменениями ДНК в стволовых клетках костного мозга, но точная причина обычно не известна. Старение может играть определенную роль, потому что с возрастом ваши стволовые клетки стареют и с большей вероятностью разовьются аномалии, которые могут привести к МДС.Определенные условия окружающей среды или здоровья, такие как лучевая и химиотерапия, воздействие определенных химических веществ и курение, также связаны с МДС.

Апластическая анемия: причины, симптомы и лечение

Когда у вас редкое, но поддающееся лечению заболевание, известное как апластическая анемия, ваш костный мозг — губчатое вещество внутри ваших костей — перестает производить новые клетки крови. Иногда он перестает вырабатывать только один тип, но чаще становится мало всех трех: красных и белых клеток и тромбоцитов.

Может развиваться медленно или внезапно. Если ваш анализ крови станет достаточно низким, это может быть опасно для жизни.

Кто это получит?

Любой может заболеть апластической анемией, но более вероятно, что это случится с людьми в возрасте от 10 до 20 лет и пожилыми людьми. Шансы на его получение у мужчин и женщин примерно равны. Это чаще встречается в развивающихся странах.

Существует два разных типа:

Приобретенная апластическая анемия
Унаследованная апластическая анемия

Врачи проверит, какая именно у вас есть.

Наследственная апластическая анемия вызывается генными дефектами и чаще всего встречается у детей и молодых людей. Если у вас этот тип, вероятность развития лейкемии и других видов рака выше, поэтому регулярно обращайтесь к специалисту.

Приобретенная апластическая анемия чаще встречается у взрослых. Исследователи считают, что что-то вызывает проблемы в иммунной системе. Возможные варианты:

Каковы симптомы?

У каждого типа кровяных клеток своя роль:

Эритроциты переносят кислород по всему телу.
Белые клетки борются с инфекциями.
Тромбоциты предотвращают кровотечение.

Ваши симптомы зависят от того, какой тип клеток крови у вас мало, но у вас может быть низкий уровень всех трех. Это общие симптомы для каждого:

Низкое количество эритроцитов:

Низкое количество лейкоцитов:

Низкое количество тромбоцитов:

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, ваш врач может сделать анализ, называемый полным анализом крови. . Они также могут взять биопсию вашего костного мозга, чтобы проверить вас на наличие этого заболевания.

Как с этим обращаются?

Если ваш врач сможет определить причину апластической анемии и избавиться от этого триггера, состояние может исчезнуть. Но врачи редко могут определить точную причину.

Если ваш случай не тяжелый, вам может не потребоваться лечение до тех пор, пока ваш показатель крови не упадет ниже определенного уровня. Если это так, ваш врач может назначить гормоны или лекарства, которые помогут костному мозгу вырабатывать больше клеток крови. Они также могут порекомендовать антибиотики и противогрибковые препараты для борьбы с инфекцией.

Большинству людей с апластической анемией в какой-то момент потребуется переливание крови.

Если у вас очень низкий показатель крови, ваш врач может порекомендовать пересадку костного мозга или стволовых клеток, чтобы повысить способность вашего организма вырабатывать клетки крови. Вам понадобится донор, кровь которого точно соответствует. Эта процедура иногда может вылечить апластическую анемию, но наиболее успешна она у молодых людей с донорским костным мозгом от близкого родственника.

Если трансплантат для вас не подходит, ваш врач может прописать лекарство, чтобы попытаться остановить атаку вашего организма на костный мозг.

Оба этих метода лечения сопряжены с серьезными рисками, поэтому проконсультируйтесь с врачом.

Жизнь с апластической анемией

Если у вас это заболевание:

Держитесь подальше от контактных видов спорта, чтобы избежать травм и кровотечений.
Часто мойте руки.
Сделайте ежегодную прививку от гриппа.
Избегайте скопления людей, насколько это возможно.
Проконсультируйтесь с врачом перед полетом или полетом на большую высоту, где мало кислорода. Возможно, сначала вам понадобится переливание крови.

Апластическая анемия (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия возникает, когда организм не может производить достаточное количество клеток крови. Основными типами клеток крови являются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эти клетки образуются в костном мозге, губчатой части внутри костей. У всех есть важная работа:

Красные кровяные тельца переносят кислород из легких во все части тела.
Белые кровяные тельца находят вторгшиеся микробы, такие как вирусы и бактерии, вызывающие инфекции, и борются с ними.
Тромбоциты останавливают кровотечение.

Без достаточного количества клеток крови у человека могут развиться анемия, инфекции и кровотечение. Лечение может помочь при большинстве видов апластической анемии.

Каковы признаки и симптомы апластической анемии?

Симптомы апластической (ай-ПЛАСС-тик) анемии могут варьироваться от легких до очень тяжелых.

Человек с анемией может:
бледный
иметь учащенное дыхание
задыхаться
очень устать
Слишком мало белых кровяных телец приводит ко многим инфекциям.
Недостаточное количество тромбоцитов может вызвать:
Носовое кровотечение
кровотечение из десны
кровь в фекалиях (стуле)
легкие синяки
маленькие красные или пурпурные пятна на коже, называемые петехиями (peh-TEE-kee-eye)
у девочек, очень обильные месячные

Что вызывает апластическую анемию?

Апластическая анемия вызывается повреждением стволовых клеток. Стволовые клетки находятся в костном мозге.Они развиваются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эти клетки не могут быть созданы должным образом, если не хватает стволовых клеток.

Врачи не всегда знают, что повреждает стволовые клетки и вызывает апластическую анемию. Может быть от:

Аутоиммунные проблемы, когда иммунная система атакует стволовые клетки
вирусная инфекция, такая как гепатит или вирус Эпштейна-Барра (EBV)
лекарственных средств, таких как:
Противораковые препараты (химиотерапия)
антибиотики
Противосудорожные препараты
химические вещества, такие как убийцы насекомых или насекомых
лучевая терапия
наследственные заболевания, такие как синдром Фанкони и синдром Швахмана-Даймонда

Как диагностируется апластическая анемия?

Врачи обычно могут диагностировать апластическую анемию по:

задавая вопросы о симптомах
спрашивает, есть ли у кого-либо из членов семьи проблемы с кровью
на экзамене
делает анализы крови на:
посмотреть на тельца под микроскопом
ищут антитела, чтобы определить, атакует ли иммунная система ребенка, борющаяся с инфекциями, эритроциты
проверьте, насколько быстро вырабатываются новые эритроциты
искать признаки расщепления большого количества красных кровяных телец
Проверить наличие наследственной анемии, которая может привести к апластической анемии, иногда с использованием генетических тестов
взятие небольшого образца костного мозга с помощью иглы и отправка его в лабораторию для специальных исследований

Как лечится апластическая анемия?

Гематолог (врач, специализирующийся на проблемах крови) лечит детей с апластической анемией.Лечение зависит от причины и симптомов.

Процедуры могут включать:

Переливание эритроцитов и / или тромбоцитов через внутривенную (в / в) линию
лекарственных средств, которые:
Профилактика или лечение инфекций
подавляет иммунную систему (чтобы она не могла атаковать собственные клетки крови)
помогает костному мозгу производить больше клеток
Пересадка костного мозга (также называемая трансплантацией стволовых клеток), при которой здоровые клетки от донора заменяют костный мозг человека с апластической анемией

После лечения дети будут проходить регулярные анализы, чтобы убедиться, что апластическая анемия не возвращается.

Чем могут помочь родители?

Некоторым детям с апластической анемией потребуется серьезная медицинская помощь, и им, возможно, придется оставаться в больнице в течение длительного времени. Остальных детей можно лечить дома.

Если вашему ребенку поставили диагноз апластическая анемия, вы можете помочь:

водить ребенка на все приемы к врачу
по рекомендации врача
помочь вашему ребенку понять, что такое апластическая анемия и какое лечение необходимо
Поддержка вашего ребенка во время лечения

Каковы признаки и симптомы апластической анемии?

Более низкое, чем обычно, количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вызывает большинство признаков и симптомов апластической анемии.

Признаки и симптомы пониженного количества клеток крови

Красные кровяные тельца

Наиболее частым признаком низкого количества эритроцитов является утомляемость (утомляемость). Недостаток гемоглобина в крови вызывает утомляемость. Гемоглобин — это богатый железом белок красных кровяных телец. Он помогает переносить кислород в организм.

Низкое количество эритроцитов также может вызвать одышку; головокружение, особенно при вставании; головные боли; холод в руках или ногах; бледная кожа; и боль в груди.

Если у вас недостаточно эритроцитов, несущих гемоглобин, вашему сердцу придется усерднее работать, чтобы переместить уменьшенное количество кислорода в кровь. Это может привести к аритмии (нерегулярному сердцебиению), шуму в сердце, увеличению сердца или даже сердечной недостаточности.

Белые клетки крови

Лейкоциты помогают бороться с инфекциями. Признаки и симптомы низкого количества лейкоцитов включают лихорадку, частые инфекции, которые могут быть тяжелыми, и гриппоподобные заболевания, которые сохраняются.

Тромбоциты

Тромбоциты слипаются, закрывая небольшие порезы или разрывы на стенках кровеносных сосудов и останавливая кровотечение.Люди с низким уровнем тромбоцитов склонны к появлению синяков и кровотечений, и кровотечение бывает трудно остановить.

Общие типы кровотечений, связанных с низким количеством тромбоцитов, включают носовые кровотечения, кровоточивость десен, точечные красные пятна на коже и кровь в стуле. У женщин также могут быть обильные менструальные кровотечения.

Другие признаки и симптомы

Апластическая анемия может вызывать признаки и симптомы, которые напрямую не связаны с низким количеством клеток крови. Примеры включают тошноту (тошноту) и кожную сыпь.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Некоторые люди с апластической анемией имеют состояние, называемое пароксизмальной (par-ok-SIZ-mal) ночной гемоглобинурией (HE-mo-glo-bi-NOO-re-ah) или ПНГ. Это нарушение эритроцитов. У большинства людей с ПНГ отсутствуют какие-либо признаки или симптомы.

Если симптомы все же возникают, они могут включать:

Одышка
Отек или боль в животе или отек ног, вызванные сгустками крови
Кровь в моче
Головные боли
Желтуха (желтоватый цвет кожи или белков глаз)

У людей с апластической анемией и ПНГ в первую очередь может развиться любое заболевание.

Источник: Национальный институт сердца, легких и крови, Национальные институты здравоохранения.

Апластическая анемия — Фонд лейкемии

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — редкое заболевание, при котором костный мозг не может производить достаточное количество клеток крови. Это происходит потому, что нормальные кроветворные клетки (стволовые клетки) заменяются аномальными жировыми клетками.

Хотя апластическая анемия не является злокачественным заболеванием (раком), она может быть очень серьезной, особенно если костный мозг серьезно поражен и в кровотоке остается очень мало клеток крови. Без достаточного количества клеток крови люди с апластической анемией могут стать анемичными (низкий уровень эритроцитов) и более восприимчивыми к инфекциям (низкий уровень лейкоцитов), а также к более легким кровотечениям и синякам (низкий уровень тромбоцитов).

Под апластической анемией обычно понимают приобретенное заболевание, которое является доброкачественным заболеванием костного мозга.Существуют и другие состояния, которые являются врожденными (присутствующими при рождении), наследственными (например, анемия Фанкони) или формой апластической анемии, которые могут развиваться в течение жизни человека в результате лечения (например, химиотерапии) злокачественных заболеваний. Эти состояния необходимо исключить, прежде чем можно будет поставить диагноз приобретенной апластической анемии.

Анемию Фанкони можно диагностировать и отличить от приобретенной апластической анемии с помощью анализа крови. Анемия Фанкони поражает братьев и сестер в семье.Дети с анемией Фанкони невысокого роста, имеют аномалии предплечий или кистей рук и постепенную, но прогрессирующую недостаточность костного мозга. Анемия обычно развивается в детстве, но может проявиться позже в подростковом или взрослом возрасте.

Бытует мнение, что приобретенная апластическая анемия возникает, когда стволовые клетки костного мозга повреждаются аутоиммунной реакцией организма. Аутоиммунная реакция не может быть результатом какой-либо конкретной триггерной или основной причины. Собственная иммунная система организма атакует собственные клетки, вызывая аутоиммунную реакцию.Некоторые типы апластической анемии могут иметь идентифицируемый триггер, вызвавший аутоиммунный ответ.

Насколько распространена апластическая анемия?

Нет единого мнения о заболеваемости апластической анемией в Австралии. Данные по всему миру показывают, что заболеваемость апластической анемией составляет 0,7-4,1 случая на миллион человек.

Кто заболевает апластической анемией?

Апластическая анемия чаще диагностируется у пациентов в возрасте от 10 до 20 и старше 40 лет. Заболеваемость у мужчин несколько выше, чем у женщин.

Что вызывает апластическую анемию?

В большинстве случаев апластическая анемия — это приобретенное заболевание, которое развивается на определенном этапе жизни человека. Это означает, что он обычно не передается по наследству (передается от родителя к ребенку) и не присутствует при рождении. Было идентифицировано несколько потенциальных триггеров развития апластической анемии, в том числе:

воздействие определенных лекарств — к ним относятся определенные лекарства для лечения артрита или чрезмерной активности щитовидной железы, некоторые лекарства, используемые в психиатрии, и некоторые антибиотики.Риск апластической анемии в результате приема этих препаратов очень мал.
воздействие определенных химикатов — существует длинный список химикатов, которые, как подозревают, вызывают апластическую анемию. Связь между этими химическими веществами и заболеваемостью апластической анемией часто очень слабая.
вирусов — некоторые пациенты с диагнозом апластическая анемия перенесли вирус за несколько недель до постановки диагноза
лучевое воздействие.

Однако во многих случаях причина апластической анемии остается неизвестной, и у детей часто невозможно доказать, что вызвало апластическую анемию.

Каковы симптомы апластической анемии?

Основные симптомы апластической анемии вызваны недостатком нормальных клеток крови. Общие симптомы включают:

анемия, вызванная недостатком эритроцитов, вызывающая стойкую усталость, головокружение, бледность или одышку при физической активности
частые или повторяющиеся инфекции и медленное заживление из-за недостатка нормальных лейкоцитов, особенно нейтрофилов
усиленное или необъяснимое кровотечение или синяк из-за очень низкого количества тромбоцитов.

Иногда у людей вообще отсутствуют симптомы, и апластическая анемия диагностируется во время обычного анализа крови. Некоторые из этих описанных симптомов также могут наблюдаться при других заболеваниях, включая вирусные инфекции, поэтому важно обратиться к врачу, чтобы вас обследовали и вылечили должным образом.

Последнее обновление 26 марта 2020 г.

Разработано Фондом лейкемии при консультациях с людьми, живущими с раком крови, вспомогательным персоналом Фонда лейкемии, гематологическим медперсоналом и / или австралийскими клиническими гематологами.Этот контент предоставляется только в информационных целях, и мы настоятельно рекомендуем вам всегда обращаться за советом к зарегистрированному специалисту в области здравоохранения для диагностики, лечения и ответов на ваши медицинские вопросы, включая пригодность конкретной терапии, услуги, продукта или лечения в ваших обстоятельствах. Фонд Leukemia Foundation не несет никакой ответственности ни перед кем, полагающимся на материалы, содержащиеся на этом сайте.