Атрезия трикуспидального клапана у плода 20 недель: трикуспидальная регургитация у плода нет — 19 рекомендаций на Babyblog.ru

Глава 17. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК) характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком Впервые порок описан Kreysig (1817) и Е. Sievek- ing (1854). Частота по клиническим данным составляет 2,4% [Gasul В. et al., 1966], по патологоанатомическим — 2,6—5,3 % [Bankl Н., 1970; Donzelot Е., D’Allaines F , 1954], занимает третье место по распространенности среди пороков цианотического типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов (ТМС).

Анатомия, классификация. Основной анатомической характеристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка, расширение полости левого желудочка. Частым элементом порока является ДМЖП При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется через открытый артериальный проток (ОАП) или через большие системные коллатеральные артерии (рис. 76).

Можно выделить следующие морфологические варианты трикуспидальной атрезии: мышечную, мембранозную, клапанную, атрезию типа аномалии Эбштейна и атрезию атриовентрикулярного канала [Фальковский Г. Э. и др., 1981].

При всех вариантах АТК полость правого предсердия рас-

Рис. 76. Наиболее распространенные варианты атрезии трехстворчатого клапана (схема).

а— нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП; б—нормальное расположение магистральных сосудов с открытым артериальным протоком без ДМЖП; в — транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП.

ширена, стенка его гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь при АТК невозможна; чаще всего оно представлено дефектом в области овального окна или вторичным ДМПП, реже можно встретить первичный дефект или полное отсутствие перегородки. Правый желудочек, как правило, гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен инфундибуляр- ной камерой, обеспечивает доставку крови в оба круга кровообращения, стенка его несколько утолщена. Лбвое предсердие 1 левый желудочек расширены, миокард их гипертрофирован. Митральное отверстие всегда расширено. Левый желудочек посредством ДМЖП сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочный ствол и в 80 % случаев

определяется его сужение, обусловленное клапанным, надкла- панным стенозом или небольшими размерами ДМЖП; при D-транспозиции сосудов стеноз встречается реже; аорта отходит от левого желудочка в обычном месте. При атрезии легочного клапана и отсутствии ДМЖП полость правого желудочка не определяется или представлена щелевидным слепым карманом; в таких случаях отмечаются ОАП или большие системные коллатеральные артерии.

При ТМС от левого желудочка отходит легочный ствол, а от гипоплазированного правого желудочка — аорта; полость пра вого желудочка и ДМЖП несколько больших размеров, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 30— 60 % случаев наблюдается легочный стеноз, в остальных случаях стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь возможна только при наличии ОАП, через который кровь поступает из легочного ствола в большой круг кровообращения.

При корригированной ТМС от гипоплазированного правого желудочка отходит аорта, расположенная слева и спереди от легочного ствола, который отходит непосредственно от левого желудочка. Поскольку инверсия распространяется и на атриовентрикулярные клапаны, то в левом атриовентрикулярном отверстии находится трехстворчатый клапан

Предлагаемая классификация учитывает состояние легочного кровотока, тип расположения магистральных сосудов и характер сопутствующих пороков сердца:

1) трикуспидальнаи атрезия с увеличенным легочным кровотоком: а) с нор мальным расположением магистральных сосудов без легочного стеноза, б) с нор мальным расположением магистральных сосудов, легочной атрезией и большим ОАП, в) с ТМС без легочного стеноза, г) с ТМЗ, атрезией устья аорты и большим ОАП, д) с инверсионной ТМЗ, небольшим ДМЖП; 2) трикуспидальная атрезия с нормальным или уменьшенным легочным кровотоком: а) с нормальным расположением магистральных сосудов и клапанным или подклапанный легочным стенозом, б) с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием ДМЖП, легочной атрезией и небольшим ОАП, в) с ТМС и клапанным или подклапанный легочным стенозом, г) с инверсионной ТМС и клапанным или подклапанный легочным стенозом. Самым распространенным вариантом порока является сочетание АТК с нормальным расположением сосудов и небольшим ДМЖП

Гемодинамика (см. рис. 76). Если во внутриутробном периоде порок существенно не влияет на развитие плода, то вскоре после рождения ребенок может умереть. Это связано с небольшими размерами или закрытием овального окна (или ОАП), что делает невозможным опорожнение системной венозной крови. Гемоди- намические проявления порока при всех его анатомических вариантах имеют общие черты. Венозная кровь, поступающая в правое предсердие по полым венам, через межпредсердное сообщение направляется в левое предсердие, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей из легочных вен.
При небольшом ДМПП правое предсердие расширяется, стенка его гипертрофируется, систолическое и среднее давление в нем больше таковых в левом предсердии, объем крови, нагоняемой правым предсердием, мал, что приводит к венозному застою, сердечной недостаточности. При больших размерах межпред- сердного сообщения градиент давления между предсердиями минимальный, правое предсердие обычных размеров, а левое значительно увеличено.

Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, далее через ДМЖП — в гипоплазированный правый желудочек и из них — в магистральные сосуды. Поскольку в легочном стволе и аорте циркулирует смешанная кровь, то у большинства больных выявляется артериальная гипоксемия, степень которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения

При большом ДМЖП (без стеноза легочной артерии), независимо от типа взаимоотношения магистральных сосудов, давление в обоих желудочках равное и с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения; в связи со значительным легочным кровотоком увеличивается объем оксигенированной крови, притекающей в левое предсердие, где происходит смешение большого объема артериальной крови с меньшим объемом венозной. Цианоз в таких случаях минимальный, ио он усиливается при уменьшении легочного кровотока из-за развития склеротических изменений в сосудистом русле легких.

Состояние гемодинамики у больных с АТК без ДМЖП зависит от величины ОАП, а при его отсутствии — от калибра системных коллатеральных артерий. При большом ОАП может даже отмечаться легочная гипертензия, но чаще он небольшой, что ведет к дефициту легочного кровотока.

Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с момента рождения больного существует легочная гипертензия, является АТК с ТМС, отсутствием ДМ. КП и атрезией устья аорты. В этих условиях основную функцию по снабжению кровью обоих кругов кровообращения осуществляет легочная артерия.

У больных с АТК и сопутствующим легочным стенозом, независимо от характера расположения магистральных сосудов, наблюдаются дефицит легочного кровотока, гипоксемия, цианоз.

Клиника, диагностика. Клиническая картина трикуспидальной атрезии зависит в основном от величины ДМПП и состояния кровотока в малом круге кровообращения. При АТК с уменьшенным легочным кровотоком у 75—85 % больных сразу после рождения отмечают цианоз, усиливающийся при нагрузке, крике и с возрастом. Одышечно-цианотические приступы, как и при тетраде Фалло, отмечаются у 10—15% больных и связаны со спазмом выводного отдела правого желудочка при наличии подклапанного легочного стеноза; многие больные присаживаются на корточки, предотвращая появление приступов.

У большинства больных отмечаются отстййаиие в физическом развитии, одышка в покое, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно наблюдать набухание шейных вен и их пульсацию. У большинства больных имеется полицитемия, увеличивающаяся с возрастом.

При осмотре верхушечный толчок, образованный левым желудочком, усилен, разлитой, сердечный толчок ослаблен. При перкуссии сердце несколько увеличено или нормальное. Сердечного горба обычно нет. При аускультации выслушивается нормальный I тон и ослабленный II тон над легочной артерией. У подавляющего большинства больных вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, связанный с ДМЖП или легочным стенозом. Отсутствие систолического шума и непрерывный систолодиастолический шум во втором межреберье слева или справа у грудины наблюдается у больных с легочной атрезией и зависит от компенсирующего ОАП или системных коллатеральных артерий.

ЭКГ дает важнейшую диагностическую информацию (рис. 77). Отклонение электрической оси сердца влево (от 0 до —90°) встречается в 80—85% всех случаев, что связано с аномалией проводящей системы сердца (раннее отхождение перед
ней левой ветви пучка Гиса, удлинение правой ветви). Этот признак у больного с цианозом следует считать типичным для даннбго порока. В грудных отведениях имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, часто с отрицательным зубцом 7V6_6. Зубцы Pi, п,у, увеличены и обратно пропорциональны размеру межпредсердного сообщения, возможно укорочение ин тервйла PR

На рентгенограмме органов грудной клетки имеются узкий сосудистый пучок, обеднение легочного рисунка. Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена, атриовентрикулярный угол смещен вверх за счет увеличения правого предсердия. Левый контур сердца закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях определяется увеличение правого предсердия и левого желудочка, а также «срезанный» передний контур сердца (во втором косом положении) в месте проекции правого желудочка.

АТК с увеличенным легочным кровотоком встречается значительно реже, клиническая картина отличается от представленной выше. Ранняя смертность в этой клинической группе объясняется существующей с рождения легочной гипертензией; последняя приводит к повышению давления в левом предсердии и частичному закрытию овального окна, что затруд няет опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от сердечной недостаточности, лишь небольшое число больных переживают возраст 1—2 года. Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или выражен нерезко. Нарастание цианоза у детей старшего возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока при развитии склеротических изменений в сосудах легкого. Основными симптомами являются признаки сердечной недостаточности (одышка, гепатомегалия, тахикардия). Сердце увеличено в размерах. При аускультации определяется грубый систолический шум ДМЖП и акцент II тона над легочной артерией. На верхушке иногда выслушивается диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.

ЭКГ такая же, как в предыдущей группе, но чаще регистрируется высокий и расширенный зубец Pi. n.aVL v66, что свидетельствует о гипертрофии левого предсердия. На рентгенограмме органов грудной клетки имеются усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, пульсация корней легких. Тень сердца значительно увеличена, преимущественно за счет левых его отделов. При нормальном расположении магистральных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание дуги легочной артерии.

При одномерной эхокардиографии АТК всегда следует запо дозрить у больного с цианозом и дилатированным левым желудочком при отсутствии эхосигналов от трехстворчатого клапана. При секторном сканировании постановка диагноза не представляет существенных трудностей. Правый желудочек, как правило,
А

гипоплазирован, левый желудочек дилатирован и гипертрофирован, сообщение между правым предсердием и желудочком, эхо- сигналы от трехстворчатого клапана отсутствуют. Предсердия увеличены, при этом определяется вторичный ДМПП либо открытое овальное окно. Одновременно определяются сопутствующие пороки: ТМС, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

При катетеризации полостей сердца провести катетер из правого предсердия в правый желудочек не удается, он проникает в левое предсердие и далее — в левый желудочек. Систолическое и среднее давление в правом предсердии повышены, имеется градиент давления между правым и левым предсердиями, величина которого определяется размерами межпредсердного сообщения. В левом желудочке регистрируется давление, равное системному. Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии из-за сброса в него венозной крови и одинаковую степень гипоксемии в левом желудочке и системной артерии. У больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоксемии минимальная и значительно возрастает при склерозе легочных сосудов.

Ангиокардиография имеет решающее значение в диагностике (рис. 78). При правой атриографии контрастное вещество, минуя правый желудочек, поступает в полость левого предсердия, в его ушко (У) и далее — в левый желудочек,, аорту, легочный ствол. При этом в переднезадней проекции непосредственно над диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком выявляется неконтрастированный участок треугольной формы (на рис. 78 обозначен стрелками), распо
ложенный в месте приточной части правого желудочка — так называемое «окно правого желудочка», характерный признак

АТК.

Для выбора метода хирургического лечения важную информацию представляет левая вентрикулография. При нормальном положении сосудов из гипоплазированного правого желудочка всегда контрастируется легочная артерия, при ТМС соотношение обратное. При инверсионной транспозиции разница лишь в том, что аорта, отходящая от гипоплазированного правого желудочка, располагается слева и спереди от легочного ствола, который начинается непосредственно от левого желудочка.

Дифференциальный диагноз следует проводить с единственным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов.

Течение, лечение. Прогноз при этом пороке очень серьезный, течение прогрессирующее, с возрастом увеличиваются гипоксия и признаки сердечной недостаточности. Большинство детей с АТК умирают в течение первого года жизни, так как закрытие открытого овального окна или ОАП делает их нежизнеспособными. По данным R. Sade, A. Castaneda (1976), 49,5% больных умерли в течение первых 6 мес жизни и только 10 % прожили более 10 лет. Известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, когда АТК сочеталась с небольшим легочным стенозом, имелись большие ДМЖП и ДМПП. До взрослого возраста доживают также больные, которым в детстве были произведены паллиативные операции.

Хирургическое лечение включает паллиативные и радикальную операции. Показания к паллиативным операциям определяется размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока, возрастом больных и др. У новорожденных и младенцев с АТК и небольшим ДМПП для избежания системной венозной недостаточности показана декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью процедур Рашкинда и Парка (см. главу 12). После успешного проведения атриосептостомии, в зависимости от состояния легочного кровотока, выполняется одна из паллиативных операций. При увеличенном легочном кровотоке — сужение легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняется один из видов сис- темно-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии. Среди них предпочтение отдается подключично-легочному анастомозу по методу Блелока — Тауссиг. Хорошие результаты у больных старше 10— 12 лет можно получить при применении кава-пульмонального анастомоза, который не создает добавочной нагрузки на левый желудочек и увеличивает эффективный легочный кровоток, он применим у больных с любыми размерами межпредсердного сообщения.
Начало корригирующим операциям при АТК положено в 1971 г. сообщением F. Fontan и Е. Baudet, которые описали оригинальную методику коррекции порока в виде закрытия межпредсердного сообщения, соединения правого предсердия с легочным стволом с помощью аортального гомопротеза, имплантации гомоклапана в устье нижней полой вены и создания кава-пуль- монального анастомоза, следовательно, при этой операции анатомические изменения не ликвидируются, но благодаря разобщению малого и большого кругов кровообращения устраняются нарушения гемодинамики, поэтому методика операции получила название гемодинамической коррекции или «операции Фонтена». В нашей стране первая операция по методу Фонтена выполнена В. А. Бухариным (1974). Показания к гемодинамической коррекции порока сформулированы A. Choussat и соавт. (1977): 1) минимальный возраст больного — 4 года;

2. наличие синусового ритма на ЭКГ; 3) нормальное впадение полых вен; 4) нормальный объем правого предсердия; 5) среднее давление в легочном стволе не более 15 мм рт. ст.; 6) легоч- но-сосудистое сопротивление не должно превышать 4 ед/м2;

7. соотношение диаметров легочного ствола и аорты — не менее 0,75; 8) нормальная функция левого желудочка с фракцией выброса не менее 0,6; 9) функция митрального клапана не нарушена; 10) отсутствие повреждений от предшествующих меж- сосудистых анастомозов.

В зависимости от анатомических особенностей порока в основном применяют 2 методики операции: соединение правого предсердия с правым желудочком и с легочным стволом. Первая методика применяется при хорошо развитом выводном отделе правого желудочка и отсутствии клапанного легочного стеноза Методика операции включает вскрытие правого предсердия, закрытие межпредсердного сообщения и ДМЖП. Между правым предсердием и правым желудочком вшивают кондуит. Учитывая трудности имплантации и размещение кондуита у детей, а также возможность сужения его просвета в отдаленные сроки после операции, в последнее время предпочтение отдают методике прямого соединения правого предсердия с правым желудочком, предложенной V. Bjork и соавт. (1979).

Вторую методику — соединение правого предсердия с легочным стволом применяют при сопутствующей ТМС, гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и небольшой полости правого желудочка.

В последнее время предпочтение отдают созданию прямых сообщений [Подзолков В. П. и др., 1985; Doty D. et al., 1981], причем нередко возникает необходимость в расширении создаваемого соустья перикардиальной заплатой.

Соединение правого предсердия с инфундибулярным отделом правого желудочка, включающим легочный ствол с клапаном, применяется при маленькой полости гипоплазированного право

го желудочка, но при нормальном диаметре легочного ствола и отсутствии клапанного стеноза.

Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции трикуспидальной атрезии колеблется от 5 до 20 % [Bouman F. и соавт., 1978; Fontan F. и соавт., 1983|.

В. П. Подзолков и соавт. (1986) отметили летальность в 5 % случаев при соблюдении критериев операбельности по A. Choussat и в 14,3% при превышении показаний. У многих больных в ближайшие 1 —2 нед наблюдаются увеличение печени, асцит, гидроторакс, у ‘/з больных — явления острой почечной недостаточности.

В отдаленные сроки после операции 84 % пациентов относятся к I и II функциональным классам. Они ведут активный образ жизни, довольно хорошо переносят физические нагрузки, цианоз у них отсутствует. Отдаленные результаты находятся в прямой зависимости от функционального состояния миокарда левого желудочка до операции. Причиной летальных исходов в отдаленные сроки после операции чаще всего является хроническая сердечная недостаточность [Подзолков В. П. и др., 1988].

Атрезия трикуспидального клапана — диагностика, лечение

MedTravel Лечение за рубежом » Кардиология » Атрезия трикуспидального клапана — диагностика, лечение

Атрезия трикуспидального клапана — диагностика, лечение

Атрезия трикуспидального (трехстворчатого) клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца. Атрезия трикуспидального клапана третий по частоте среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий.

При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие.

Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек.

Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.

Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании.

С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы — «барабанные палочки» и «часовые стекла», в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови.

Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Для диагностики атрезии трехстворчатого клапана имеет значение выслушивание систолического шума вдоль левого края грудины. Иногда шум прослушивается и в систолу и в диастолу. Заподозрить этот порок сердца можно уже по электрокардиограмме. Его признаком служит увеличение левого желудочка у больного с цианозом (синюшностью).

На рентгенограмме находят изменения в легких. При ангиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие и наблюдают перемещение контрастированной крови в левое предсердие (в норме в правый желудочек), затем в аорту и легочную артерию. В области расположения правого желудочка сердца находится «светлый треугольник».

Хирургическая коррекция порока

Если состояние ребенка тяжелое может быть произведена немедленная операция. Существуют различные методики проведения оперативного лечения. Чаще немедленно производят расширение выхода из правого предсердия.

Если состояние ребенка удовлетворительное операция может быть отложена до 6-12 месяцев. Смертность при оперативном лечении от 2 до 20%. Результаты операции зависят от анатомических особенностей порока и состояния легочного кровотока.

(495) 50-253-50 — бесплатная консультация по клиникам и специалистам

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Трикуспидальный стеноз и беременность

БЕРЕМЕННОСТЬ И ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Трикуспидальный стеноз — порок сердца, характеризующийся затруднением диастолического тока крови через трёхстворчатый клапан в результате сращения его створок, что приводит к увеличению диастолического градиента давления между правым предсердием и правым желудочком. трёхстворчатого клапана, стеноз трёхстворчатого клапана. практически не встречаются. Как правило, эти патологические изменения сочетаются с поражениями других клапанов сердца, входя в состав комбинированных поражений. Однако данные относительно частоты изолированного трикуспидального стеноза разноречивы. Этот порок можно выявить у 5–10% больных с митральным стенозом. (сочетанный порок трёхстворчатого клапана). Эйзенменгера, приобретённый — сочетается с митральным стенозом и/или стенозом устья аорты. В норме площадь правого атриовентрикулярного отверстия составляет 3,5–4 см2. В зависимости от площади сужения трикуспидального отверстия выделяют:

СИНОНИМЫ

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия, стеноз трёхстворчатого клапана, стеноз трёхстворчатого клапана.

КОД МКБ-10
I07.0 Трикуспидальный стеноз.
I36.0 Неревматический стеноз трехстворчатого клапана.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Пороки трёхстворчатого клапана (стеноз и недостаточность) в изолированном виде в клинической практике практически не встречаются. Как правило, эти патологические изменения сочетаются с поражениями других клапанов сердца, входя в состав комбинированных поражений. Однако данные относительно частоты изолированного трикуспидального стеноза разноречивы. Этот порок можно выявить у 5–10% больных с митральным стенозом.

Наиболее часто наблюдают сочетание трикуспидального стеноза с недостаточностью трёхстворчатого клапана (сочетанный порок трёхстворчатого клапана).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают врождённый и приобретённый трикуспидальный стеноз. Врождённый встречается в составе синдрома

● лёгкий (незначительный) стеноз — площадь отверстия уменьшается до 3 см2;
● умеренный стеноз — площадь отверстия 1,6–3 см2;
● тяжёлый (значительный) стеноз — площадь отверстия менее 1,5 см2.

ЭТИОЛОГИЯ

Выделяют несколько групп причин, приводящих к формированию приобретённого трикуспидального стеноза. К первой группе относят причины формирования органического поражения трёхстворчатого клапана. Ведущая роль принадлежит эндокардитам (наиболее часто ревматической этиологии, однако трикуспидальный стеноз может быть следствием септического и инфекционного эндокардита). Значительно реже поражение трёхстворчатого клапана может быть следствием фиброэластоза, болезни Уиппла, болезни Фабри и других патологических состояний. Стеноз может обнаруживаться у больных системной красной волчанкой, карциноидной болезнью.

Ко второй группе причин относят факторы, вызывающие механическое препятствие току крови через правое атриовентрикулярное отверстие, не вызывающие повреждение непосредственно створок трёхстворчатого клапана: миксома правого предсердия, метастатические опухоли системы нижней полой вены.

Третья группа факторов способствует развитию функционального трикуспидального стеноза (миокардиты и лёгочно- сердечная недостаточность).

ПАТОГЕНЕЗ

В результате повышения давления в правом предсердии развиваются его гипертрофия и дилатация, затрудняется приток крови к правому отделу сердца и возникает выраженный застой в венозном русле БКК. Уменьшается сердечный выброс в покое, причём его адекватное увеличение во время нагрузки становится невозможным. Это сопровождается активацией симпатоадреналовой системы, повышением общего периферического сосудистого сопротивления, нарушением перфузии периферических органов и тканей.

Сочетание митрального стеноза и трикуспидального стеноза приводит к уменьшению признаков застоя крови в МКК и увеличению застоя в БКК (вследствие трикуспидального стеноза). Разгрузка МКК связана с уменьшением сердечного выброса и снижением давления в лёгочной артерии, но только в том случае, если оно было увеличено в результате митрального стеноза.

ПАТОГЕНЕЗ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕСТАЦИИ

Органические поражения трёхстворчатого клапана не безразличны для течения беременности. Гипертрофированные правые отделы сердца не выдерживают нагрузки объёмом, вызванным увеличением ОЦК, вследствие чего развивается дилатация правого предсердия и правого желудочка с набуханием вен шеи, застоем крови в печени, иктеричностью кожных покровов, асцитом, а потом отёками. Состояние ухудшается при появлении мерцательной аритмии. Такая правожелудочковая СН очень плохо поддаётся лечению, беременность приходиться прерывать или производить КС.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) ТРИКУСПИДАЛЬНОГО СТЕНОЗА

Поскольку трикуспидальный стеноз, как правило, сочетается со стенозом МК, в клинической картине преобладают симптомы, характерные для поражения МК. Только тщательная оценка специфических особенностей гемодинамики, появляющихся при таком сочетании, позволяет своевременно заподозрить недостаточность трёхстворчатого клапана.

Жалобы на одышку и сухой кашель, а также другие признаки застоя в МКК, характерные для митрального стеноза, не соответствуют степени тяжести последнего, поскольку присоединение трикуспидального стеноза уменьшает приток крови в лёгочной артерии. У больной с сочетанным пороком сердца преобладают симптомы, обусловленные венозным застоем в БКК: отёки нижних конечностей, увеличение объёма живота, тяжесть в правом подреберье и эпигастральной области. Кроме того, больные отмечают выраженную слабость, быструю утомляемость при физической нагрузке, снижение физической активности. Эти симптомы связаны с низким сердечным выбросом.

При стенозе правого атриовентрикулярного отверстия больные жалуются на тяжесть или боли в правом подреберье, сердцебиение, отёки, общую слабость и быструю утомляемость.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Характерных осложнений беременности при пороке не описано. Как и при всех приобретённых пороках сердца, беременность может осложняться гестозом, угрозой преждевременных родов и ФПН.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

В анамнезе могут быть указания на ревматический процесс, системные заболевания соединительной ткани.

Физикальное исследование

При общем осмотре следует обратить внимание на акроцианоз и периферические отёки и их степень. При асците возможно увеличение размеров живота. Характерным признаком считают значительное набухание шейных вен и гепато-югулярный рефлюкс (усиление набухания шейных вен при давлении на область печени).

При пальпации и перкуссии области сердца определяют усиленную и разлитую пульсацию в области сердечного толчка и в эпигастральной области. Для трикуспидального стеноза характерно смещение вправо правой границы относительной тупости сердца. Абсолютная тупость сердца расширена.

Для аускультативной картины характерен громкий I тон, особенно на вдохе, у основания мечевидного отростка. В отличие от «хлопающего» тона при митральном стенозе I тон при трикуспидальном стенозе более высокой тональности, меньшей продолжительности и лучше выслушивается в зоне аускультации трёхстворчатого клапана.

При изолированном пороке II тон может быть ослаблен во втором межреберье слева от грудины, а при сочетании со стенозом МК — II тон на лёгочной артерии имеет нормальную интенсивность. В 40% случаев в месте прикрепления V ребра к грудине выслушивается тон (щелчок) открытия трёхстворчатого клапана. Наиболее характерный признак — диастолический (пресистолический) шум, лучше выслушиваемый в пятом межреберье у левого края грудины; шум усиливается на вдохе, вследствие усиления венозного возврата (симптом Риверо-Корвалло). АД (систолическое и пульсовое) снижено вследствие уменьшения величины сердечного выброса.

При исследовании лёгких определяют влажные хрипы, которые свидетельствуют о застое крови в МКК и достаточно часто встречаются при сочетании трикуспидального стеноза и митрального стеноза.

При перкуссии и пальпации органов брюшной полости можно обнаружить признаки гепатомегалии и асцита, что бывает следствием застоя крови в БКК.

Лабораторные исследования

● Клинический анализ крови.
● Коагулограмма крови.

Инструментальные исследования

В редких случаях изолированного стеноза трёхстворчатого клапана при регистрации ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии правого предсердия. Сочетание трикуспидального стеноза и недостаточности трёхстворчатого клапана сопровождается признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Если одновременно присутствует митральный стеноз, к этим изменениям добавляются признаки гипертрофии левого предсердия.

При рентгенографии грудной клетки определяют значительное увеличение правого предсердия со значительной выпуклостью правого края сердечной тени.

Эхокардиография и допплерография

ЭхоКГ. Одномерное (M-режим) исследование, позволяет обнаружить снижение скорости диастолического прикрытия передней створки трёхстворчатого клапана. При двухмерном (B-режим) исследовании обнаруживают утолщение створок трёхстворчатого клапана и их неполное раскрытие. В апикальной позиции определяют куполообразное диастолическое выбухание передней створки трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка. B-режим ЭхоКГ позволяет обнаружить увеличение размеров правого предсердия.

При ДопплерЭхоКГ в непревывно-волновом режиме возможно исследование транстрикуспидального диастолического потока крови. Для трикуспидального стеноза характерно значительное увеличение диастолического градиента давления между правым предсердием и правым желудочком и замедление снижения этого градиента в период наполнения правого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с пороками трёхстворчатого клапана, с сочетанными пороками митрального и аортального клапанов.

Показания к консультации других специалистов

Необходима консультация терапевта-кардиолога. В I и II триместре один раз в 2 нед, в III триместре — еженедельно.

Пример формулировки диагноза

Беременность 16 недель. Комбинированный ревматический порок сердца — трикуспидальный стеноз и митральный стеноз. Недостаточность кровообращения II стадии.

ЛЕЧЕНИЕ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО СТЕНОЗА ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Немедикаментозное лечение

Не проводится.

Медикаментозное лечение

При появлении СН проводят соответствующую терапию.

Хирургическое лечение

Средняя продолжительность жизни женщин с трикуспидальным стенозом составляет 23 года. Прогноз практически не улучшается после трикуспидальной комиссуротомии. В последние годы производят аннулопластику трёхстворчатого клапана, а у 25% с грубыми органическими изменениями створок — протезирование клапана. Пятилетняя выживаемость при аннулопластике составляет 70,4%, при протезировании — 65%. На оценку состояния влияет исход лечения митрального и аортального клапанов. Изолированную замену трёхстворчатого клапана производят крайне редко, обычно при деформирующих инфекционных эндокардитах, возникающих, как правило, после аборта.

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

См. «Беременность и стеноз митрального отверстия».

Особенности лечения осложнений гестации

Лечение осложнений гестации по триместрам

Рекомендуется при всех вариантах данного порока прерывание беременности на ранних сроках гестации с последующей внутриматочной контрацепцией. После успешного хирургического лечения порока, можно вернуться к вопросу о запланированной беременности и рождении ребенка.

При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию.

При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов.

При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию.

Лечение осложнений в родах и послеродовом периоде

При возникновении осложнений в родах, проводят терапию, направленную на ликвидацию патологических состояний.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Показаны консультации терапевта, кардиолога и кардиохирурга.

ПРОГНОЗ

Прогноз зависит от степени стенозирования трёхстворчатого клапана и наличия сопутствующих клапанных поражений, следовательно и от нарушений внутри- и внесердечной гемодинамики.

Единственный желудочек и атрезия трехстворчатого клапана у беременных

Больные с морфологически единственным желудочком (одножелудочковым атриовентрикулярным соединением) могут страдать атрезией одного из клапанов (в большинстве случаев — трехстворчатого).

.

В единственный желудочек могут открываться два атриовентрикулярных отверстия (левый желудочек с двойным устьем), или одно большое атриовентрикулярное отверстие может открываться в основной желудочек (морфологически обычно правый). Немногие больные доживают до взрослого состояния без операции; были описаны несколько таких случаев. Чаще, однако, больные выживают благодаря выполненной в детстве паллиативной или реконструктивной операции. Материнский риск определяется главным образом степенью легочной гипертензии. Некоторые из этих больных доживают до взрослого состояния, страдая поражением легочных сосудов, но у большинства имеется стеноз легочной артерии. Если имеет место слабо выраженный стеноз легочной артерии и сохранена функция желудочка на фоне умеренно выраженного цианоза, то беременность возможна, хотя риск ее повышен как для матери, так и для плода. В литературе есть несколько разрозненных сообщений о течении беременности у женщин с единственным желудочком.
Stiller et el. сообщают о женщине с единственным левым желудочком и двойным устьем, значительным стенозом легочной артерии и систолическим градиентом, равным 89 мм рт. ст. Эта женщина родила здорового ребенка весом 2353 г на тридцатой неделе беременности. Leibbrandt et al. сообщают о двадцатидевятилетней женщине с единственным желудочком, транспозицией магистральных сосудов и незначительным стенозом легочной артерии, которая благополучно выносила две беременности. Collins et al. наблюдали двадцатитрехлетнюю женщину с атрезией трехстворчатого клапана, перенесшую операцию Блэлока-Тауссига, которая родила ребенка с пониженным весом, но тем не менее благополучно перенесла беременность. Однако два года спустя она снова забеременела и перенесла нарушение мозгового кровообращения, после которого случился выкидыш двухмесячного плода. Наконец, при следующей беременности у нее дважды были тромбоэмболии легочной артерии, несмотря на которые женщина отказалась прерывать беременность, и на двадцать четвертой неделе родила недоношенного младенца, который не выжил. После родов женщина перенесла еще одну тромбоэмболию легочной артерии, но осталась жива.
Таким образом, важнейшими факторами, определяющими выживаемость матери и плода, являются сохранность функции желудочка и степень цианоза. Давление в легочной артерии необходимо измерить до наступления беременности. Женщины с умеренно выраженным-стенозом легочной артерии могут выносить беременность, хотя имеет место повышенный риск, и надо соблюдать настороженность, чтобы не допустить снижения артериального давления во время беременности и родов.

Полноценной реконструктивной операцией, позволяющей устранить гемодинамические последствия порока, является операция Фонтана или одна из ее модификаций. В ходе операции разделяют венозный возврат» из большого и малого круга для того, чтобы уменьшить нагрузку на левый желудочек. Этого добиваются наложением соустья между правым предсердием и легочной артерией, или (в одной из модификаций) направлением крови из нижней полой вены в малый круг кровообращения. Женщины, благополучно перенесшие операцию Фонтана, могут успешно выносить беременность при условии отсутствия остаточных нарушений. Тем не менее и в этом случае сохраняется повышенный риск гибели плода.
В одном многоцентровом исследовании наблюдали 28 беременностей у одиннадцати матерей, перенесших операцию Фонтана. Две женщины перенесли операцию Фонтана по поводу атрезии трехстворчатого клапана, две — по поводу единственного желудочка, а у двух были сложные пороки сердца. Живорожденных детей было 12 (43%). Одна женщина нормально выносила две беременности. У девяти женщин (32%) были выкидыши в первом триместре, у пятерых беременность была искусственно прервана, а у двоих женщин беременности имели место в момент проведения исследования. Средний гестационный возраст новорожденных 36,2 недели, средний вес при рождении — 2331 г (от 1050 до 2575 г). У одного из детей выявлен дефект межпредсердной перегородки. Ни у одной из матерей не наблюдали сердечно-сосудистых осложнений.
В каждом случае данного порока женщине до наступления беременности показано всестороннее клиническое обследование, включающее оценку функционального резерва сердца и эхокардиографию с целью исключения остаточных поражений и для определения функции сердца. У больных со значительной дилатацией правого предсердия повышен риск предсердных аритмий, образования тромбов в полости правого предесердия и тромбоэмболии. Особенно верно это в тех случаях, когда имеет место спонтанное контрастирование при эхокардиографическом исследовании. Часто возникает необходимость в раннем родоразрешении, чтобы предотвратить декомпенсацию единственного желудочка.

ТРИКУСПИД АТРЕЗИЯ

• Ресурс исследования

• Исследовать
  • Искусство и гуманитарные науки
  • Бизнес
  • Инженерная технология
  • Иностранный язык
  • История
  • Математика
  • Наука
  • Социальная наука

  Лучшие подкатегории
  

  • Продвинутая математика
  • Алгебра
  • Базовая математика
  • Исчисление
  • Геометрия
  • Линейная алгебра
  • Предалгебра
  • Предварительный расчет
  • Статистика и вероятность
  • Тригонометрия
  • другое →

  Лучшие подкатегории
  

  • Астрономия
  • Астрофизика
  • Биология

Тетралогия Фалло, атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и синдром отсутствия клапана легочной артерии

● ТЕТРАЛОГИЯ ФАЛЛОТА

Определение, спектр заболеваемости и спектр заболеваемости Fallo

(TOF) характеризуется субаортальным (смещенным) дефектом межжелудочковой перегородки (VSD), корнем аорты, который перекрывает VSD, и инфундибулярным стенозом легочной артерии ( Рис.25,1 ). Гипертрофия правого желудочка, которая представляет четвертый анатомический признак «тетралогии», обычно не проявляется пренатально. Типичной формой является TOF с легочным стенозом, но спектр TOF включает тяжелые формы, такие как TOF с атрезией легочной артерии и TOF с отсутствием легочного клапана, оба из которых будут обсуждаться более подробно позже в этой главе. TOF — одна из наиболее распространенных форм цианотических врожденных пороков сердца (CHD), которая встречается примерно у 1 из 3600 живорождений и составляет от 3% до 7% младенцев с CHD (1–3).Классическая форма TOF со стенозом легочной артерии составляет около 80% всех новорожденных с TOF.

Рисунок 25.1: Схематическое изображение тетралогии Фалло. Подробности см. В тексте. ЛА, левое предсердие; РА, правое предсердие; LV, левый желудочек; ПЖ, правый желудочек; АО, аорта; ДМЖП, дефект межжелудочковой перегородки; ПА, легочная артерия.

Результаты УЗИ

Шкала серого

В режиме TOF четырехкамерный вид выглядит нормально ( Рис.25,2 A), если VSD не большой и не виден в этой плоскости. TOF обычно обнаруживается на пятикамерной проекции, которая демонстрирует перимембранозный субаортальный VSD с перекрытием корня аорты (4) ( рис. 25.2B и 25,3 до 25,5 ). Это нарушение аорты происходит из-за разрыва между межжелудочковой перегородкой и медиальной стенкой аорты (так называемый дефект межжелудочковой перегородки) с частичным соединением аорты с правым желудочком (рис. 25.3). Таким образом, аорта слегка смещена вправо, что называется декстропозицией аорты.Обычно корень аорты, который получает кровь как из правого, так и из левого желудочка, кажется расширенным, особенно в третьем триместре, что может служить первым признаком наличия TOF (5). Более того, при TOF верхняя аорта принимает параллельный курс с желудочковой перегородкой, в отличие от восходящей аорты в нормальном сердце (рис. 25.3). Диагностика TOF также требует демонстрации узкой, но открытой главной легочной артерии «легочного стеноза», что лучше всего демонстрируется на короткой оси или в трехсосудистой проекции (рис.25,4 и 25,5). При некоторых более легких формах TOF, особенно в середине беременности, несоответствие размеров легочного ствола и аорты может быть незначительным. Однако несоответствие в размерах становится более очевидным по мере продвижения беременности. Иногда при УЗИ во втором триместре TOF пропускают. Как правило, это легкие случаи, когда несоответствие диаметра сосудов на этой стадии не очевидно, а ДМЖП трудно увидеть. Авторы также наблюдали несколько случаев перимембранозных ДМЖП, диагностированных на ранних сроках беременности с крупными сосудами нормального размера.По мере продвижения беременности эти межжелудочковые перегородки становились более смещенными, и преимущественный поток к восходящей аорте приводил к несоответствию диаметров больших сосудов, переходя в легкие формы TOF.

Рисунок 25.2: Поперечные плоскости грудной клетки плода в серой шкале на уровне четырехкамерной проекции (A) и пятикамерной проекции (B) у плода с тетралогией Фалло. Обратите внимание на нормальный вид четырехкамерного изображения в A и большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD) (, стрелка ) и расширенная перекрывающая аорта (AO) в B .Нисходящая аорта (DAO) видна слева от позвоночника (Sp) на снимке A . LV, левый желудочек; ПЖ, правый желудочек; РА, правое предсердие; ЛА, левое предсердие.

Рисунок 25.3: Сравнение апикальных пятикамерных изображений нормального плода (A) и плода с тетралогией Фалло с перекрытием аорты и большим дефектом межжелудочковой перегородки (VSD) (B) . У нормального плода (A) восходящая аорта (АО) указывает на правое плечо плода с широким углом между направлением межжелудочковой перегородки (штриховая линия , ) и передней стенкой восходящей аорты ( сплошная линия). строка ).У плода с перекрытием аорты (B) ход восходящей аорты ( сплошная линия, ) параллелен межжелудочковой перегородке (, пунктирная линия, ). Это открытие также отмечается при других аномалиях, связанных с переопределением аорты. LV, левый желудочек; ПЖ, правый желудочек.

Рисунок 25.4: Две типичные диагностические плоскости для тетралогии Фалло: плоскость обзора с пятью камерами (A) и плоскость обзора с тремя сосудами (B) .На пятикамерном изображении (A) демонстрируется дефект межжелудочковой перегородки (VSD) с перекрывающей аортой (AO). В плоскости (B) обзора с тремя сосудами главная легочная артерия (PA) мала из-за наличия легочного стеноза, а аорта расширена из-за повышенного кровотока. L, слева; LV, левый желудочек; ПЖ, правый желудочек.

Рисунок 25.5: Аксиальная пятикамерная плоскость обзора (A) и плоскость обзора с тремя сосудами (B) у плода с тетралогией Фалло.Обратите внимание на большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD) (, стрелка ) с типичным замещением аорты в A и в малой легочной артерии (PA) по сравнению с расширенной аортой (AO) в B . Обратите внимание, что у этого плода нисходящая аорта (DAO) находится на правой стороне позвоночника (SP) как связанная правая дуга аорты. L, слева; LV, левый желудочек; SVC, верхняя полая вена; ПЖ, правый желудочек.

Цветной допплер

Цветной допплер облегчает демонстрацию ДМЖП (шунтирование крови через ДМЖП) и подтверждает наличие перекрывающей аорты с кровотоком, оттекающим из обоих желудочков в корень аорты ( Рис.25,6 ). Цветная допплерография на изображении с тремя сосудами и трахеей также может продемонстрировать небольшую легочную артерию ( рис. 25.7, и 25.8, ). Часто приток в аорту проявляется в виде цветного допплера из-за высокой перфузии (рис. 25.6). Скорости цветного и импульсного допплера в легочной артерии, как правило, нормальны или лишь слегка увеличены у плода, в отличие от постнатальных данных (6) ( рис. 25,8 и 25,9 ). Поток через артериальный проток является антеградным при легкой TOF, но также может быть обратным в более тяжелых случаях (рис.25.9). В таких случаях постнатальная протоковая зависимость малого круга кровообращения может быть связана с цианозом новорожденного. Эхокардиография плода вместе с цветным допплером позволяет дифференцировать различные подгруппы TOF, как показано в Таблица 25.1 .

Рисунок 25.6: Апикальные пятикамерные виды с цветным допплером у плода (A) с изолированной тетралогией Фалло (TOF) и у плода (B) с TOF в сочетании с Дефект атриовентрикулярной перегородки и утолщенный миокард.Цветная допплерография демонстрирует заполнение кровью преобладающей расширенной аорты (АО) как правого (ПЖ), так и левого (ЛЖ) желудочков у обоих плодов. Звездочка обозначает место дефекта межжелудочковой перегородки и аорты. Плод B демонстрирует, что TOF может быть частью сложного порока сердца.

Рисунок 25.7: Пятикамерная осевая плоскость обзора (A) и плоскость обзора с тремя сосудами и трахеей (B) в цветном допплеровском режиме у плода с тетралогией Фалло (TOF).Обратите внимание на три основных сонографических находки в TOF, продемонстрированные с помощью цветного допплера: дефект межжелудочковой перегородки ( звезда, ) в A , перекрывающая аорта (AO), показанная на A , и стеноз легочной артерии (PA) с антеградным кровотоком. в B . Сравните результаты цветного допплера на этом рисунке с результатами в оттенках серого на рисунках 25.4 и 25.5. L, слева; LV, левый желудочек; ПЖ, правый желудочек.

Рис. 25.8: Цветная и импульсная допплерография на клапанах легких у двух плодов с тетрадой Фалло (TOF).У плода A доплеровские скорости находятся в пределах нормального диапазона и составляют 80 см / с, а у плода B доплеровские скорости немного повышены до 130 см / с. Диагноз легочного стеноза при TOF в первую очередь полагается на крошечную легочную артерию (PA), а не на измеренную пиковую скорость.

Рис. 25.9: Цветная и импульсная допплерография через артериальный проток (DA) у двух плодов с тетрадой Фалло (TOF) и миниатюрной DA. В A антеградный поток в DA показан на протяжении сердечного цикла.В B обратный поток в DA показан во время диастолы. Плод B подвергается постнатальному риску протоковозависимого кровообращения. Syst., Систола; Диаст., Диастола.

Пятикамерный вид

MAPCAs, основные аортопульмональные коллатеральные артерии; ПЖ, правый желудочек; ДМЖП, дефект межжелудочковой перегородки.

Ранняя беременность

В конце первого и в начале второго триместра диагностика TOF возможна, но во многих случаях трудна. Ключом к диагнозу являются большой корень аорты в пятикамерном представлении по шкале серого и цвета ( рис. 25.10, ) и / или небольшая легочная артерия ( рис. 25.11, ). Преодоление аорты не может быть легко обнаружено. Отклонение оси сердца (рис. 25.11A) может быть первым признаком наличия сердечной аномалии (7).Несоответствие размеров аорты и легочной артерии с антеградным кровотоком в обоих сосудах при цветном допплеровском исследовании является важным признаком на этой ранней стадии беременности (рис. 25.10 и 25.11). Сообщалось о сильной связи между повышенным измерением полупрозрачности воротниковой зоны и диагнозом TOF, даже при отсутствии хромосомных аномалий, причем почти половина случаев в одном исследовании показала эту связь (8).

Трехмерный ультразвук

Томографический режим, применяемый к трехмерному (3D) объему, полученному на уровне четырехкамерного изображения, позволяет продемонстрировать ДМЖП, перекрытие аорты и стенозирующую легочную артерию на одном виде в нескольких плоскостях ( рис.25.12 ). Поверхностный режим увеличивает пространственную демонстрацию подавления аорты ( Рис. 25.13, ). Корреляция пространственно-временного изображения (STIC) с цветным допплером, отображаемым в режиме стеклянного тела, обеспечивает четкую демонстрацию подавления аорты ( рис. 25,14, A) и поражения в трехсосудистом виде трахеи с узкой легочной артерией по сравнению с аорту (сравните Рис. 25.14B с Рис. 15.20C).

Сопутствующие сердечные и экстракардиальные изменения

Сопутствующие сердечные аномалии могут быть обнаружены с помощью TOF.На пренатальном УЗИ общие находки включают правую дугу аорты, обнаруживаемую в 25% случаев. Иногда дефект атриовентрикулярной перегородки сосуществует с TOF, и это увеличивает риск хромосомных аномалий (9). Открытое овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки были зарегистрированы у 83%, а стойкая левая верхняя полая вена — у 11% новорожденных с TOF (10). Иногда наблюдаются вариации анатомии коронарной артерии, которые могут повлиять на хирургический подход к восстановлению (11).

Рисунок 25.10: Тетралогия Фалло на 13 неделе беременности у плода с трисомией 18. В модели A визуализируется большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD) с перекрывающей аортой (AO) в пяти точках. -вид на камеру. В B цветной допплер на изображении с тремя сосудами и трахеей показывает небольшую легочную артерию (PA)

Декстрокардия: причины, симптомы и лечение

Декстрокардия — это редкое врожденное состояние, при котором сердце направлено вправо. сундук вместо левого.

Состояние обычно не опасно для жизни, хотя часто встречается вместе с более серьезными осложнениями, такими как пороки сердца и поражения органов брюшной полости.

Изолированная декстрокардия без каких-либо других пороков сердца — это необычно.

Поделиться на Pinterest Обычно сердце указывает на левую сторону тела, как показано выше. При декстрокардии вместо этого сердце указывает вправо.

Декстрокардия — это врожденное заболевание, которое присутствует при рождении. Существует два основных типа декстрокардии.

Dextrocardia situs inversus

При этом типе декстрокардии верхушка сердца и его четыре камеры направлены в сторону правой стороны тела

Декстрокардия с полным обратным положением тела

При этом типе декстрокардии органы брюшной полости и груди, а также другие сосуды, такие как печень, желудок и селезенка, также находятся в неправильном положении. Фактически, другие органы находятся в противоположном положении или в зеркальном отображении, где они должны быть.

Недоминантные (также называемые аутосомно-рецессивными) гены вызывают декстрокардию.

Эти аномальные гены заставляют примитивную, или сердечную, трубку изменять направление движения, пока плод развивается в утробе матери.

В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости также могут развиваться в обратной форме.

Поскольку именно рецессивные гены вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать копию аномального гена от обоих родителей, чтобы развить состояние.

Декстрокардия поражает примерно 1 из 12 000 человек. Dextrocardia situs inversus totalis поражает примерно 1 ребенка из 10 000. Пол, раса и этническая принадлежность, похоже, никак не влияют на то, заболеет ли человек этим заболеванием.

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них она есть, поскольку это состояние может не вызывать многих симптомов. Часто врачи обнаруживают отклонения только при проведении визуализации грудной клетки или сердца для выявления не связанных осложнений.

Тем не менее, одним из характерных симптомов декстрокардии является то, что у людей с этим заболеванием максимальное количество тонов сердца находится в правой части груди, а не в левой.

В тяжелых случаях, обычно у младенцев с дополнительными пороками сердца или другими заболеваниями, определенные симптомы требуют лечения.

Симптомы, требующие медицинской помощи, включают:

• необъяснимое и постоянное истощение
• неспособность набрать вес
• хронические инфекции, особенно носовые пазухи и легкие
• затрудненное дыхание
• желтуха или пожелтение кожи
• синусовая кожа, особенно вокруг пальцев рук и ног

Хотя перевернутые органы сами могут нормально функционировать, их неправильное положение часто затрудняет диагностику других состояний.Например, у человека с обратной сидячей декстрокардией аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота, а не в правой.

Эти анатомические различия также могут затруднить операцию.

Другие осложнения, связанные с декстрокардией, могут включать:

• расстройства кишечника, обычно из-за непроходимости из-за мальротации (обратного хода)
• бронхиальных заболеваний, таких как хроническая пневмония, связанных в первую очередь с потерей ресничек (волосовидных выступов) из ткани слизистой оболочки
• расстройства пищевода
• сердечно-сосудистые расстройства
• сердечная недостаточность или заболевание
• инфекция и сепсис

В большинстве случаев декстрокардия диагностируется с помощью электрокардиограммы (ЭКГ) и рентгенографии грудной клетки.

ЭКГ, которая показывает перевернутые или перевернутые электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.

Как только врач подозревает наличие декстрокардии, он может использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы подтвердить состояние.

Связанные условия

Поделиться на PinterestДекстрокардия может быть диагностирована с помощью сканирования и технологий обработки изображений, например компьютерной томографии.

Декстрокардия может быть вызвана, связана или связана с другими состояниями. К осложняющим состояниям относятся:

Синдром Картагенера

Синдром Картагенера — это когда обратная декстрокардия сопровождается первичной цилиарной дискинезией, наследственным заболеванием, при котором реснички, которые помогают перемещению слизи, становятся неподвижными.

Примерно 20 процентов людей с декстрокардией также страдают синдромом Картагенера.

Декстроверсия

Декстроверсия возникает, когда сердце ненормально расположено дальше вправо и повернуто вправо. Правый желудочек обычно смещается за левым, но левый остается левым. Это осложнение диагностируется с помощью электрокардиографа (ЭКГ).

декстропозиция

декстропозиция происходит, когда сердце смещается или перемещается вправо.В отличие от декстрокардии, другие органы не отражаются.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие).

Операции, а также повреждения или деформации мышц также могут способствовать развитию декстропозиции.

Врачи часто используют ЭКГ-тест, чтобы отличить правое положение от декстрокардии. [KG3]

Транспозиция магистральных сосудов (TGA)

TGA происходит, когда главные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за обратного соединения камер сердца.Это состояние встречается довольно редко.

Врожденно скорректированная транспозиция магистральных артерий (CCTGA)

Это состояние возникает, когда нижняя половина сердца перевернута, особенно нижние желудочки и соединенные клапаны.

Состояние даже реже, чем TGA, и причина до сих пор неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных пороков сердца, от 0,5 до 1 процента всех детей, рожденных с проблемами сердца, имеют CCTGA.

Атрезия трикуспидального клапана

Это состояние является врожденным дефектом, при котором не развивается трехстворчатый клапан.Трикуспидальный клапан предотвращает отток крови из правого желудочка обратно в правое предсердие.

Желудочки с одним, двумя выходами или двумя входами

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно транспортирует насыщенную кислородом кровь от левого желудочка к остальным частям тела, и легочная артерия, которая переносит дезоксигенированную кровь из правый желудочек к легким, оба соединены в одном (левом или правом) желудочке.

Легочный стеноз или атрезия

Это происходит, когда легочный (легочный) клапан сердца, который позволяет крови выходить из сердца, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Гетеротаксия возникает, когда зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от пораженных органов и тяжести случая гетеротаксия может быть опасной для жизни.

Дефект эндокардиальной подушки

Это врожденный порок сердца, при котором ткани, разделяющие камеры сердца, не развиваются, что мешает кровотоку. Это состояние также известно как дефект атриовентрикулярного канала.

Многие люди с декстрокардией не проявляют никаких симптомов, поэтому их можно не лечить.

Младенцам с декстрокардией, сопровождающейся пороком сердца, может потребоваться операция. Многим детям перед операцией будут давать лекарства, которые увеличивают силу сердцебиения и снижают кровяное давление.

Для людей с синдромом Картагенера лечение симптомов пазухи и легких может помочь уменьшить вероятность или влияние декстрокардии.

Варианты лечения включают:

Генетическое консультирование может быть полезным для людей с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с обратной ситуацией декстрокардии ожидаемая продолжительность жизни является нормальной.