Болезнь гансена что это: Лепра (проказа) — причина, симптомы, диагностика, лечение

Лепра (проказа) — причина, симптомы, диагностика, лечение

Автор Admin На чтение 17 мин. Просмотров 15.3k. Опубликовано 08.05.2020

Лепра – это тяжелая хроническая инфекционная патология, вызванная возбудителем микобактерии Mycobacterium leprae hominis. Источником заражения является больной проказой человек. Синонимы: проказа, болезнь Хансена, финикийская аномалия, болезнь Святого Лазаря и другие.

Проказа (лепра) это одно и то же заболевание, имеющее также множество других названий: болезнь Хансена, хансениоз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, крымская болезнь, крымка, финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Святого Лазаря, ленивая смерть и др. Лепра является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Возбудителем лепры являются Mycobacterium leprae.

В 2008 году установлен второй возбудитель лепра — Mycobacterium lepromatosis. Заболевание протекает с поражением кожи, периферических нервов, передних отделов глаз и слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Микобактерии передаются от больного человека к здоровому через поврежденные кожные покровы, слизистые оболочки дыхательной системы. Болезнь развивается при частых контактах с больными, не получающими лечение.

В РФ проказа встречается редко. Случаи заболевания регистрируются в странах Южной Америки, Африки и Азии. По данным ВОЗ в 2016 году зарегистрировано более 170 тыс. больных, проживающих в 145 странах мира. Всего в мире зарегистрировано более 10 млн. больных лепрой.

Своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.

В мире зарегистрировано около 11000000 человек, страдающих лепрой. С медицинской и социальной точки зрения, лепра является тяжелым заболеванием.

Лепра была известна еще с глубокой древности. Ею преимущественно болели в странах Ближнего Востока. Уже тогда строили для больных отдельные поселения закрытого типа, где больные медленно умирали. Известен случай из Нового Завета, когда Иисус исцелил целую группу прокаженных больных.

Предвзятое отношение общества к больным с лепрой, которые подлежат полной физической, социальной изоляции, в значительной степени усложняет проблему выявления случаев заболевания и борьбы с ней. К этому следует добавить хронический характер течения заболевания и отсутствие уверенности, что даже после затяжного лечения можно достичь полного освобождения организма от микобактерий.

ВОЗ обратила внимание на проблему лепры еще в первые десятилетия своего существования. Ее вдохновил Рауль Фоллеро, который посвятил себя борьбе против лепры. В честь Фоллеро ВОЗ зарегистрировала еще в 1954 году, 30 января, Всемирный день поддержки больных проказой. Этот день должен привлечь внимание международного сообщества к всестороннему пересмотру и тщательному ознакомлению с проблемой лепры в мире и возможность помощи таким больным.

Этиология, эпидемиология лепры (проказы)

В настоящее время лепра общераспространена в странах Африки, Юго-Восточной Азии, Южной Америки и Океании. Крайне редко — в странах Европы и Северной Америки. Заболевание может развиться в любом возрасте, оно не имеет расовых ограничений. Концентрация больных лепрой в экономически неразвитых странах и связь ее с перенаселенностью отмечается довольно часто. В распространении лепры важную роль играют экзогенные факторы высокого риска.

Достоверно способ передачи заболевания неизвестен, однако многолетние наблюдения за больными отмечают заражение при постоянном контакте здорового человека с больным лепрой. Нет никаких доказательств по поводу передачи человеку болезни от грызунов, блох, насекомых и других. Важным фактором постоянного инфицирования, а также невозможность проследить очаг инфекции в зарегистрированных больных является тот факт, что бессимптомные контактирующие больные могут распространять микобактерии из полости носа задолго до того, как им будет поставлен диагноз проказы. Стоит отметить, что микобактерии лепры могут распространяться из лепроматозных язв леченных больных, из молока матери, из кожных придатков. Лепроматозные микобактерии вероятно могут передаваться воздушно-капельным путем. Они в почве и в воде.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

• Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
• Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары (лептоспирозные шары). Неподвижны.
• Возбудители лепры не образуют спор.
• Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются (незавершенный фагоцитоз).
• Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз (разнообразие форм). В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
• Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек:

1. первая (самая внутренняя) оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы;
2. далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск (лепрозин). Ее толщина составляет 3 — 10 нм;
3. с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Симптомы, диагностика лепры (проказы)

Болезнь имеет затяжной инкубационный период, который может длиться от полугода до нескольких десятилетий, чаще – 5-7 лет. Протекает бессимптомно. Возможен так же длительный латентный период, проявляющийся преимущественно в общем недомогании, беспричинной слабости, зябкости и т.п.

Выделяют две полярные формы (типа) лепры – лепроматозную и туберкулоидную, а также четыре стадии течения заболевания: прогрессирующую, стационарную, регрессивную и стадию остаточных явлений. Кроме того, возможна промежуточная, или диморфная лепра.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак – выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны т.н. «львиная морда» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Иммунитет при лепре носит клеточный характер, он максимален у больных туберкулоидной лепрой и минимален при лепроматозной форме. Для оценки иммунного ответа и дифференциальной диагностики между двумя формами заболевания применяют лепроминовую пробу. Реакция на вводимую внутрикожно суспензию микобактерий лепры положительна при туберкулоидной и отрицательна при лепроматозной форме.

Диагностировать лепру возможно по наличию клинических симптомов заболевания. Подтверждающими методами исследования являются бактериоскопический и гистологический.

Лечение, профилактика лепры (проказы)

Лечение курсовое, длительное (до 3-3.5 лет) с назначением противолепрозных препаратов группы сульфонов (диафенилсульфона, солюсульфона, диуцифона и др.). Продолжительность курса 6 месяцев, перерыв в лечении – 1 месяц. Мультибактериальная лепра требует начального назначения рифампицина, дапсона или клофазимина, после чего переходят лекарственным средствам сульфоновой группы. Оценка эффективности лечения контролируется бактериоскопическим и гистологическим методами исследования. В настоящее время в России сохранилось 4 лепрозория (место выявления, лечения, изоляции, профилактики лепры): в Астрахани, Краснодарском крае, Сергиево-Посадском районе московской области, Ставропольском крае.

Главной проблемой ВОЗ является борьба с лепрой на уровне первичной профилактики. На сегодняшний день основной задачей должна быть ранняя диагностика и эффективная лекарственная терапия. Важными также являются меры вторичной профилактики — выявление случаев заболевания. Это может быть достигнуто с помощью первичной медико-санитарной помощи при активном участии всего населения той или иной страны, где зафиксированы случаи заболевания лепрой. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным. Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

Классификация заболевания

Различают три типа (формы) лепры:

• лепроматозный тип,
• туберкулоидный тип,
• недифференцированный или пограничный тип.

Каждый тип лепры в своем развитии проходит 4 стадии:

• прогрессирующая стадия,
• стационарная стадия,
• регрессивная стадия,
• стадия остаточных изменений.

Инкубационный период

В среднем инкубационный период лепры составляет 3 — 6 лет. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 лет. Продромальный период не имеет специфических симптомов и часто не регистрируется. Начало заболевания незаметное. Вначале появляется слабость и недомогание. Больной становится вялым и разбитым. У некоторых из них появляется онемение в пальцах рук и ног.

Лепроматозный тип. Признаки и симптомы

Лепроматозный тип лепры характеризуется развитием разнообразных элементов поражения кожи — нечетких пятен, бляшек, инфильтратов и узлов. При заболевании довольно рано вовлекаются в патологический процесс слизистые оболочки, внутренние органы, довольно поздно — нервная система. Данный тип лепры с трудом поддается лечению. В элементах кожных поражений локализуется огромное количество возбудителей. Лепроминовая реакция из -за развившейся анергии отрицательная.

Поражение кожи при лепре

При заболевании чаще всего поражается кожа лица, ушных раковин, запястий, локтей, коленей и ягодиц. На волосистой части головы, внутренних частях век, подмышечных ямок, локтевых сгибах и подколенных ямках лепромы появляются крайне редко.

Пятна и бляшки

Вначале заболевания на кожных покровах появляются малозаметные нерезко очерченные пятна красноватого цвета, трансформирующиеся в бляшки. Бляшки не имеют четких границ. Со временем в результате развития пареза сосудов и гемосидероза пятна и бляшки приобретают бурый или медный (ржавый) оттенок. Из-за усиленного салоотделения их поверхность становится гладкой, блестящей, лоснящейся (жирной). Расширенные выводные протоки потовых желез и фолликулов пушковых волос в области инфильтратов придают коже вид «апельсиновой корки». Со временем потоотделение снижается и прекращается вовсе. Чувствительность в пораженных участках не нарушается. Через 3 — 5 лет пятна и бляшки трансформируются в лепромы.

Лепромы

Вначале лепромы напоминают мелкие одиночные или множественные плотные узелки размером от 1 — 2 мм до 2 — 3 см, безболезненные, с сальной поверхностью, резко отграничены от окружающих тканей, содержат множество возбудителей лепры. Со временем бугорки трансформируются в мощные инфильтраты — узлы. Лепромы бывают дермальными и гиподермальными.

Гиподермальные лепромы располагаются под дермой (собственно кожей) и вначале заболевания выявляются только пальпаторно. При достижении дермы они становятся видимыми для глаза.

Дермальные лепромы вначале имеют вид папул овальной формы, постепенно превращаются в бугорки, имеющие красновато-ржавый цвет, с лоснящейся поверхностью, возвышаются над поверхностью кожи.

Иногда лепромы рассасываются. На их месте остается пигментированное пятно. Иногда лепромы изъязвляются. Образование язв происходит с центра. Они имеют крутые обрывистые приподнятые края. Дно язв покрыто желтовато-серым налетом. Язвы могут сливаться с образованием обширных язвенных поверхностей. В сукровичном отделяемом находится огромное количество микобактерий (до 1 биллиона в 1 см³). Постепенно язвы рубцуются. На их месте остается запавший (иногда келоидный) рубец. При изъязвлении глубоко расположенных лепром в патологический процесс вовлекаются суставы и мелкие кости, которые разрушаются и отпадают (mutilatio), приводя к деформациям и обезображиванию.

Признаки и симптомы проказы при поражение лица

Диффузная инфильтрация кожи лица приводит к углублению естественных морщин и складок. Надбровные дуги начинают резко выступать вперед. Разрастаются мочки ушей. Утолщается нос, губы, щеки и подбородок. Они приобретают дольчатый вид и свирепое выражение, напоминают «львинное лицо» (fades leonina).

Признаки и симптомы проказы при поражение носа

Слизистая оболочка носа при лепре поражается всегда и задолго до поражения кожи. Явления ринита и носовые кровотечения — первые признаки проказы. Слизистая оболочка носа краснеет и отекает, далее появляются небольшие эрозии, образуются массивные корки, что приводит к затрудненному дыханию. Развивается картина лепронозного ринита.

Изъязвления лепром приводит к разрушению носовой перегородки. Вначале кончик носа приподнимается кверху, далее нос западает («седловидный нос»).

В скобах слизистой выявляются микобактерии лепры. Особенно много возбудителей локализуется в слизистой оболочке хрящевой части перегородки.

Признаки и симптомы проказы при поражении полости рта

При тяжелом течении лепры отмечается поражение слизистой оболочки полости рта и гортани. Поражается мягкое и твердое небо, спинка языка и красная кайма губ.

Поражение голосовых связок и надгортанника приводит к сужению голосовой щели и афонии (потере звучности голоса).

Признаки и симптомы проказы при поражении глаз

При лепроматозной проказе нередко поражаются органы зрения: воспаляется эписклера (эписклерит), роговица глаза (очаговый кератит), радужная оболочка (иридоциклит), наружная оболочка глаза (конъюнктивит), отмечается помутнение хрусталика, воспаляются края век.

Появление лепром на поверхности радужки приводит к нарушению аккомодации и деформации зрачка. Лепронозный кератит и иридоциклит без лечения приводит к полной потере зрения. При воспалении краев век выпадают ресницы. Лепронозный кератит характеризуется отсутствием отделяемого и слабовыраженными симптомами воспаления.

Рис. 13. Поражение органов зрения при лепре.

Поражение волос и ногтей при проказе

Через 3 — 5 лет от начала заболевания отмечается выпадение волос на участках инфильтрации. Выпадают волосы области бровей, ресницы, бороды и усов. На бровях волосы начинают выпадать с наружного края. На участках инфильтрации отмечается выпадение пушковых волос.

Ногти при проказе теряют блеск, становятся тусклыми, утолщенными, хрупкими, приобретают сероватый оттенок.

Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов

При лепроматозной лепре отмечается поражение внутренних органов.

• Печень и селезенка увеличиваются в размерах и уплотняются. В тканях этих органов появляется множество просовидной формы лепром. Развивается хронический гепатит.
• Увеличиваются все группы лимфатических узлов (кроме грудных и брыжеечных). Они приобретают плотную консистенцию, подвижны и безболезненны.
• При лепре поражаются железы внутренней секреции. Человек быстро стареет. У женщин отмечается нарушения менструального цикла и ранний климакс. У мужчин поражается яички (орхит) и придатки (эпипидимит). Функция яичек снижается. Склеротический процесс приводит к азоспермии. Развивается гинекомастия и инфантилизм. Снижается потенция вплоть до импотенции.

Признаки и симптомы лепры при поражении нервной системы

При лепре периферическая нервная система поражается поздно. Это связано с высокой устойчивостью осевых цилиндров к лепроматозной инфекции. В основном, у больных развиваются симметричные полиневриты. Нервные стволы, пораженные инфекцией, утолщаются, становятся плотными и гладкими, легко прощупываются при пальпации.

В зонах развития лепрозных инфильтратов чувствительность сохраняется долгое время, но со временем теряется вплоть до полной анестезии, что приводит к частым ожогам и повреждениям, которых больные не замечают. Ее причинами является сдавление нервов клеточными инфильтратами.

Глубокий вид чувствительности, надкостничные и сухожильные рефлексы сохраняются.

При поражении центральной нервной системы развиваются неврозы и психозы.

При поражении периферической нервной системы у больных проказой развиваются двигательные и трофические расстройства, нарушается чувствительность.

Трофические расстройства:

• Нарушается пигментация кожи.
• На стопах появляются трофические язвы.
• Отмечаются мутиляции (отторжение) кистей и стоп. Вначале кисти и стопы становятся мягкими, как лапки лягушек или тюленей, а далее самопроизвольно отторгаются. Кисти и стопы укорачиваются.
• Нарушается функция потовых и сальных желез. Со временем гипофункция сменяется полным отсутствием пото- и салоотделения. Кожа становится шероховатой и далее растрескивается.

Двигательные расстройства:

• В результате преобладания тонуса сгибателей развиваются контрактуры. Пальцы кистей рук и ног сгибаются (когтеобразная кисть, конская стопа).
• В результате атрофии мышц межкостные промежутки западают. Кисть уплощается и напоминает обезьянью лапу.
• При атрофии круговых мышц глаза не могут полностью сомкнуться (лагофтальм).
• Поражение лицевого нерва приводит к атрофии мимических мышц. Лицо становится маскообразным, принимает грустное выражение.
• При заболевании развивается парез жевательной мускулатуры.

Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип

Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.

Поражение кожи

При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.

Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.

Иммунитет при лепре

Естественный иммунитет при лепре носит клеточный характер. Макрофаги способны захватывать микобактерии, но переварить их не могут (незавершенный иммунитет). Снижается количество и активность Т-лимфоцитов (клетки, отвечающие за клеточный иммунитет), развивается вторичный иммунодефицит. Антитела в крови больных вырабатываются, но они не защищают организм от инфекции. Приобретенный иммунитет выражен слабо. Лица с естественной невосприимчивостью не заболевают лепрой даже при тесном контакте с больными.

ЛЕПРА (БОЛЕЗНЬ ГАНСЕНА) (медицинская энциклопедия)

1. Почему лепру (проказу)
называют также болезнью Гансена?

Лепра названа болезнью Гансена
в честь Г. А. Гансена — норвежского врача, который открыл бактерию лепры
в 1873 г. Микобактерия лепры — первая из палочковидных бактерий, наличие
которой связывали с развитием заболевания у человека. Следует добавить,
что, как и в случае со СПИДом, заболевание лепрой считалось в обществе
позорным. Поэтому лепру (проказу) лучше именовать болезнью Гансена, соответственно
перенеся это и на больных.

2. Была ли лепра описана
в Библии?

Состояние, отождествляемое
с лепрой в Библии (Левит 13 и 14), в действительности не имеет клинических
признаков лепры и скорее всего являлось другим заболеванием (или заболеваниями).

3. Как передается лепра?

Многие годы считалось, что
лепра передается при длительном контакте кожи с кожей — к примеру, между
родителями и детьми. Хотя путь передачи до сих пор остается неясным, полагают,
что скорее всего М. leprae передается назореспираторным путем.

4. Одинаково ли подвержены
заболеванию лепрой взрослые и дети?

Дети и молодые люди наиболее
чувствительны к заражению. Только у 5 % взрослых, входящих в группу риска
(например, супруги заболевших), развивается лепра. До 60 % детей заболевают,
если у их родителя проказа. Микобактерии могут находиться и в грудном молоке;
кроме того, некоторые данные позволяют предположить, что инфекция передается
через плаценту.

5. Является ли человек
единственным хозяином М. leprae?

Одно время считалось, что
люди представляют собой единственный естественный резервуар для М. leprae.
Позднее
было доказано, что носителями инфекции являются также три вида животных:
девятипоясный броненосец, шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). До
10 % диких броненосцев в Луизиане и Восточном Техасе заражены лепрой.

6. Является ли лепра
системным заболеванием?

Да. Хотя периферические
нервы и кожа поражаются наиболее заметно, в процесс вовлекаются все органы,
кроме ЦНС и легких.

7. Насколько широко
распространена лепра?

В мире насчитывается около
10-12 млн больных лепрой. Примерно половина из них получают антибиотики.
Лепра является эндемическим заболеванием в 53 странах, включая Индию, где
число больных оценивается в 4 млн человек. В США насчитывается около 6000
больных, многие из которых прибыли из других стран.

8. Есть ли в США районы,
где лепра считается эндемическим заболеванием?

Такими районами считаются
Южный Техас и Луизиана. На юге Калифорнии и во Флориде также отмечается
немало случаев заболевания, а в таких больших городах, как Сан-Франциско
и Нью-Йорк, зарегистрировано большое количество завозных случаев лепры.

9. Означает ли термин
«недифференцированная», что тип лепры вам неизвестен?

Нет. Полагают, что недифференцированная
лепра — первый признак инфекции. Она обычно проявляется в виде отдельного
пятна — не резко очерченного и либо эритематоз-ного, либо гипопигментированного.
Поражения при данной форме разрешаются самопроизвольно или же болезнь развивается
дальше, переходя в одну из трех других форм.

Недифференцированная лепра. Единичное
эритематозное пятно на лице у пациента, являющегося членом семьи больного
с лепроматозной формой лепры

10. Как клинически
распознается лепра?

Два наиболее важных признака
— сыпь на коже и потеря кожной чувствительности. Другими признаками являются:
утолщение нервов, заложенность носа, воспалительные изменения со стороны
глаз, выпадение волос бровей. Когда течение лепроматозной проказы прерывается
лепроматозной реакцией, появляются множественные болезненные красные узлы,
напоминающие узловатую эритему (Erythema nodosum leprosum).

11. Существуют ли другие
формы лепры?

Весь спектр поражений охватывают
четыре основные формы лепры: недифференцированная лепра, туберкулоидная
лепра, лепроматозная лепра и диморфная (или пограничная) лепра.

12. Одинаково ли распространены все
формы лепры?

Хотя цифры и варьируют от
страны к стране, в США у 90 % заболевших лепрой отмечается лепроматозный
тип заболевания.

13. Что Вы знаете о двух «полярных»
формах лепры? Чем они отличаются?

Туберкулоидная лепра и лепроматозная
лепра считаются двумя полярными формами, характеризующимися постоянством
клинических признаков. У больных с туберкулоидной лепрой иммунитет против
М.
leprae высок, число поражений кожи невелико — так же, как и количество
микроорганизмов в ней. У больных с лепроматозной формой иммунитет против
М.
leprae низок, имеется много кожных поражений и множество микроорганизмов
в коже.
Клинические проявления кожных
поражений при лепре

Туберкулоидная лепра. Единичное хорошо
очерченное округлое поражение на конечности с потерей чувствительности

14. Чем необычен клеточный иммунитет
при лепроматозной лепре?

У пациентов с лепроматозной
лепрой наблюдается специфическая анергия к М. leprae. Этим она отличается
от таких заболеваний, как саркоидоз и лимфома Ходжкина, при которых иммунитет
утрачен к широкому ряду антигенов. Клинические варианты проявления лепры
зависят главным образом от способности организма вырабатывать эффективный
клеточный иммунитет против М. leprae. В эндемических районах большинство
людей имеет, по-видимому, абсолютную устойчивость к инфекции, вызываемой
бациллами лепры.

15. Опишите диморфную форму лепры.

Диморфная (или пограничная)
лепра характеризуется признаками как туберкулоидной, так и лепроматозной
форм лепры (см. рисунок). Это менее постоянная форма лепры, и ее клинические
проявления, как и состояние иммунитета при ней, могут изменяться со временем.
Если при диморфной форме преобладают признаки лепроматозной лепры, она
рассматривается как диморфно-лепроматозная, если же доминируют признаки
туберкулоидной лепры, ее называют диморфно-туберкулоидной лепрой.

Диморфная лепра. Единичное округлое
поражение кожи на туловище с потерей чувствительности и шелушением по краям

16. На основании каких признаков
ставится диагноз лепры?

Диагноз лепры обычно ставится
при обнаружении анестезии кожи, утолщенных поверхностных нервов и бацилл
лепры в коже.

1. Кожную анестезию лучше
всего диагностировать, взяв кусочек ваты, с помощью которого можно выявить
отсутствие ощущения легкого прикосновения. При туберкулоидной и диморфной
лепре чувствительность утрачена в центре поражения, имеющего обычно кольцевидную
форму. При лепроматозной лепре чувство легкого прикосновения теряется вначале
на пальцах ног и рук, в то время как анестезия в области отдельных поражений
может быть неодинаковой.

2. Утолщение нервов при
туберкулоидной и диморфной лепре наблюдается непосредственно в месте кожного
поражения или вблизи него. При лепроматозной лепре могут пальпироваться
большие периферические нервы. Легче всего пальпируются задний ушной нерв,
расположенный за ушной раковиной, и локтевой нерв — в области локтя.

3. Обнаружить бациллы
М.
leprae можно
с помощью «мазка с рассеченной кожи», производимого, как правило, опытным
персоналом. Для тех, кто не знаком с данным методом, более надежным и простым
способом является получение биоптата и специальная окраска его на бациллы
лепры.

17. В каких местах
следует производить биопсию для выявления М. leprae?

В области приподнятого активного
края кожного поражения — при туберкулоидной и диморфной лепре и в области
кожной папулы или узелка — при лепроматозной лепре.

18. Может ли для выявления
бацилл лепры применяться окрашивание на жирные кислоты, как и для обнаружения
М. tuberculosis?

М. leprae окрашивается
таким способом хуже, чем М. tuberculosis. Для выявления возбудителя
в ткани этот метод модифицирован и известен как окраска по Файту.

19. Поможет ли внутрикожная лепроминовая
проба в постановке диагноза лепры?

Нет, но она может помочь
определить форму заболевания. Лепромин представляет собой грубый препарат
из убитых бактерий, взятых из лепромы или инфицированной печени броненосца.
Через 48 ч после введения внутримышечно 0,1 мл лепромина место введения
осматривают на предмет наличия эритемы (реакция Фернандеза) или через 3-4
недели — на наличие папулы или узелка (реакция Мицуды). Пациенты с туберку-лоидной
лепрой имеют выраженную положительную реакцию, в то время как при диморфной
и лепроматозной лепре реакция обычно отрицательная. Реакция при недифференцированной
лепре вариабельна.

20. Одинаково ли протекает невропатия
при лепроматозной лепре и при диабете?

Нет. Хотя невропатия и имеет
сходство при этих двух заболеваниях, истинная, «чулочная», анестезия наблюдается
при сахарном диабете. При лепре повреждаются более холодные участки кожи
и нервов, что придает поражению периферических нервов пестрый, изменчивый
характер. Например, задние поверхности рук могут потерять чувствительность,
а ладони — частично ее сохранить. Вот почему некоторые невропатологи ошибочно
принимали больных лепрой за симулянтов или невротиков.

21. Опишите больного с поздней стадией
лепроматозной лепры.

На коже имеются распространенные
гиперпигментированные папулы и узелки с преимущественным распространением
на более холодных участках тела, таких как мочки ушей, нос, пальцы рук
и ног (см. рисунок).

Лепроматозная лепра. А. Коричневые
блестящие узелки на более холодных участках ушной раковины у ребенка. В.
Множественные слившиеся узлы на руках у взрослого больного

Могут отмечаться утрата волос
периферических частей бровей (мадароз), покраснение конъюнктивы, заложенность
носа, подвижность носовой перегородки и пальпируемый задний ушной нерв.
Имеется выраженная потеря чувствительности на конечностях и умеренная атрофия
мышц в области тенара и гипотенара. Наблюдаются контрактуры в области четвертого
и пятого пальцев, затрудняющие их полное разгибание. Язвы и раны на руках
и ногах могут появляться вторично после мелких травм и ожогов. На подошвах
в месте давления возникает язва, окруженная участком гиперкератоза (прободающая
язва). Врач должен выяснить, не прибыл ли больной из эндемического по лепре
района.

Проявления поздней стадии лепроматозной
лепры. А. Мадароз, вызванный инфильтрацией кожи бациллами лепры. В. Утолщение
заднего ушного нерва. С. Прободающая язва подошвы. Нейро-трофическая язва
в месте давления с гиперкератозом по краям. D. Пузырь от давления, возникший
в результате ношения слишком тесной обуви у пациента с нарушенной чувствительностью.
Е. Изменения в области кистей с выраженными контрактурами пальцев и мышечной
атрофией в области тенара и гипотенара, а также с ожогом, вызванным контактом
с чашкой горячего кофе

22. Каковы наиболее частые осложнения
у больных лепрой?

1. Язвы в местах травм на
потерявших чувствительность конечностях.

2. Лепроматозная реакция,
наблюдаемая после успешной лекарственной терапии.

23. Что такое лепроматозные реакции?

Существуют два типа реакций,
которые могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются спустя
месяцы или годы после начала антибактериальной терапии. Эти острые воспалительные
реакции наблюдаются почти у половины больных лепрой на одном из этапов
развития заболевания.

Реакции I типа, называемые
еще «обратными» реакциями, осложняют течение диморфной лепры и отражают
изменение клеточного иммунитета у больного. Иммунитет при этом может как
усиливаться, так и ослабляться. Обычно при реакциях I типа на пораженных
участках наблюдаются острое воспаление и отек, сопровождающиеся острым
невритом. Реакция может привести к необратимому выраженному повреждению
нерва.

Реакция II типа, называемая
также Erythema nodosum leprosum, встречается при леп-роматозной
форме заболевания. Считается, что эта реакция связана с преципитацией иммунного
комплекса в сосудах в связи с высвобождением антигенов М. leprae после
гибели возбудителя в ходе антибиотикотерапии. У пациентов образуются болезненные
красные узелки, в основном на конечностях. Процесс сопровождается общими
симптомами, включая лихорадку, лимфаденит, артралгию и неврит (см. рисунок).

Erythema nodosum leprosum (II
тип лепроматозной реакции). Появление болезненного узла у пациента с лепроматозной
лепрой, получающего комбинированную лекарственную терапию, сопровождалось
лихорадкой, невритом, лимфаденопатией и артралгиями

24. Что такое хаулмугровое масло?

Хаулмугровое масло — это
растительный препарат, разработанный в Бирме в начале 1900-х гг. Было обнаружено,
что масло обладает слабым противолепрозным действием, поэтому оно стало
первым препаратом, дающим эффект при лечении лепры.

25. Является ли дапсон (диафенилсульфон)
препаратом выбора при лечении лепры?

Дапсон, впервые использованный
в практике в начале 1940-х гг. в лепрозории в Карвилле (штат Луизиана,
США), стал первым высокоэффективным противолепрозным препаратом, который
до сих пор играет важную роль при лечении проказы во всем мире. Однако
в 1960-1970 гг. появились резистентные к препарату штаммы М. leprae.
Около
половины вновь заболевших поражены этими устойчивыми штаммами. Считается,
что в США резистентность к препарату наблюдается реже.

26. Какие препараты
используются в комбинированной лекарственной терапии лепры?

В связи с возникновением
устойчивости к дапсону в настоящее время для лечения лепры применяют комбинированную
лекарственную терапию, что привело к коренному улучшению прогноза и уменьшению
числа новых случаев заболевания во всем мире. Сегодня в США применяются
только четыре препарата для лечения лепры: дапсон, рифампин (рифампицин),
клофазимин и этионамид. Из этих препаратов только рифампин обладает бактерицидным
действием.

В США рекомендуется следующее
лечение при лепроматозной лепре: дапсон — 100 мг в день всю жизнь и рифампин
— 600 мг в день в течение 3 лет; при туберкулоидной лепре: дапсон — 100
мг в день в течение 5 лет.

27. Отличаются ли эти рекомендации
от рекомендаций ВОЗ?

Конечно. ВОЗ, учитывая существующую
резистентность к дапсону, рекомендует использовать для лечения лепроматозной
лепры три препарата, ограничив срок лечения пятью годами: дапсон — 100
мг в день, рифампин — 600 мг в месяц (учитывая высокую стоимость лекарства)
и клофазимин — 300 мг в день. Туберкулоидная лепра лечится с помощью дапсона
— 100 мг в день и рифампина — 600 мг в месяц в течение 6 месяцев.

28. Имеет ли дапсон
какие-либо побочные эффекты?

В целом, дапсон безопасен
даже в период беременности. У всех пациентов, получающих дапсон, отмечается
гемолиз более старых эритроцитов с небольшим снижением гематокрита. У пациентов
с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может развиться тяжелый
гемолиз. Метгемоглобинемия также отмечается достаточно часто, однако она
не представляет серьезной проблемы, поскольку затрагивает не более 12 %
общего количества гемоглобина. Могут развиться и реакции идиосинкразии,
такие как панцитопения, поражения периферических нервов, острый психоз
и синдром, напоминающий мононуклеоз.

29. Какие побочные
эффекты может вызвать применение клофазимина?

Наиболее неприятный побочный
эффект применения клофазимина — окрашивание кожи в тона от красного до
коричневого и пурпурного.

30. Как лечатся лепроматозные
реакции?

Развитие тяжелой реакции
I типа требует назначения преднизона по 40-80 мг в день. Легкие реакции
II типа лечатся аспирином, нестероидными противовоспалительными препаратами
и покоем. Более тяжелые реакции II типа можно купировать назначением 400
мг талидомида на ночь. Талидомид нельзя назначать женщинам детородного
возраста в связи с выраженным тератогенным эффектом. При отсутствии талидомида
реакции II типа лечатся преднизоном, 40-80 мг в день.

вверх

ХАНСЕНА СИНДРОМ — это… Что такое ХАНСЕНА СИНДРОМ?



ХАНСЕНА СИНДРОМ

(синдром Гансена, по имени норвежского врача G. A. Hansen, 1841–1912, который в 1874 открыл возбудителя болезни и опроверг теорию ее наследственной передачи; синонимы – лепра, проказа) – хроническая инфекционная болезнь; вызывается микобактерией лепры. Известна более 3 тыс. лет, была широко распространена в Средние века. В современном мире насчитывается около 2 млн больных, преимущественно в развивающихся странах. Заражение происходит при длительном контакте с больными. Инкубационный период длится 3–7, иногда до 20 лет. Характерны поражения кожи, периферической нервной системы (с нарушением чувствительности), костей и глаз. Приводит к инвалидизации, слепоте и смерти. Поддается лечению, которое проводят в специальных лечебных учреждениях – лепрозориях. Лица, контактировавшие с больным, нуждаются в превентивном лечении, по показаниям проводят вакцинацию, детей после достижения трехлетнего возраста изолируют от больных матерей.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.

• Ханжество
• Ханта миоклоническая мозжечковая диссинергия

Смотреть что такое «ХАНСЕНА СИНДРОМ» в других словарях:

• Асбо-Хансена синдром — (G. Asboe Hansen) болезнь новорожденных, характеризующаяся линейно располагающимися пятнисто везикулезными и пустулезными высыпаниями, на месте которых остаются гиперкератотические наслоения и пигментации; наблюдается только у девочек …   Большой медицинский словарь

• Симптом Асбо-Хансена — Симптом Асбо Хансена  симптом, использующийся в диагностике дерматозов. Его проявление заключается в том, что при надавливании пальцем на неповрежденный кожный пузырь его площадь увеличивается, так как давление жидкости приводит к отслойке… …   Википедия

• Дапсон — …   Википедия

• ЭРИТЕМА МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ — мед. Многоформная экссудативная эритема остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематоз ных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением. Частота 0,3 0,5:100000 населения/год,… …   Справочник по болезням

• Пузырчатка — I Пузырчатка акантолитическая (pemphigus acantholyticus) тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса. В патогенезе П. ведущую… …   Медицинская энциклопедия

• Безработица — (Unemployment) Безработица – это такое социально экономическое явление, при котором часть взрослого трудоспособного населения, не имеет работы и активно ее ищет Безработица в России, Китае, Японии, США и странах Еврозоны, в том числе в кризисные… …   Энциклопедия инвестора

Гансена болезнь — это… Что такое Гансена болезнь?



Гансена болезнь

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Га́нзера спа́йка
• Га́нсена па́лочка

Смотреть что такое «Гансена болезнь» в других словарях:

• Гансена болезнь — (morbus Hanseni; G. A. Hansen, 1841 1912, норвежский лепролог) см. Лепра …   Большой медицинский словарь

• Болезнь Гансена — Лепра Лицо 24 летнего мужчины, больного проказой. МКБ 10 A30. МКБ 9 …   Википедия

• Лепра — I Лепра Лепра (греч. lepra; синоним проказа) хроническая генерализованная инфекционная болезнь, вызываемая микобактериями лепры; характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, периферической нервной системы, внутренних органов. В… …   Медицинская энциклопедия

• лепра — (lepra, греч. проказа от lepros чешуйчатый; син.: Гансена болезнь, гансениаз, гансеноз, проказа устар.) хроническая инфекционная болезнь, вызываемая палочкой лепры, характеризующаяся медленно развивающимися поражениями кожи, периферической… …   Большой медицинский словарь

• МКБ-10: Класс I —   Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кровет …   Википедия

• МКБ-10: Класс A — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

• МКБ-10: Класс B — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

• МКБ-10: Код A — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

• МКБ-10: Код B — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

• Спарфло — Действующее вещество ›› Спарфлоксацин* (Sparfloxacin*) Латинское название Sparflo АТХ: ›› J01MA09 Спарфлоксацин Фармакологическая группа: Хинолоны/фторхинолоны Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A02 Другие сальмонеллезные инфекции ›› A03… …   Словарь медицинских препаратов

• Рифадин — Действующее вещество ›› Рифампицин* (Rifampicin*) Латинское название Rifadin АТХ: ›› J04AB02 Рифампицин Фармакологическая группа: Ансамицины Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A15 A19 Туберкулез ›› A22 Сибирская язва ›› A23 Бруцеллез ›› A30 …   Словарь медицинских препаратов

Они вам не «прокаженные». Как живет единственный в России институт по изучению лепры

И знают ли астраханцы о том, чем занимаются люди в белых халатах за высоким забором.

О том, что находится за высоким синим забором на проезде Воробьева, знает, в основном, только старшее поколение астраханцев. Для молодежи это место называется «у Гранд Ривера», центр спального района, а что там за деревянные домики на холме — мало кого интересует. А между тем за этим забором уже почти век работает единственный в России институт изучения лепры и один из четырех сохранившихся (и самый крупный) лепрозориев в стране. 

Мы побывали там и выяснили, как живут пациенты, может ли заразиться от них случайный посетитель и почему они боятся выходить за забор, ворота которого всегда открыты.

Напроситься на экскурсию было несложно. Директор НИИ изучения лепры Виктор Дуйко звонку из редакции удивился, но обещал все рассказать и показать. При одном условии.

— Вы точно не будете шарахаться от наших пациентов?
— А я точно не заражусь?
— *тяжелый вздох*

Наверное это — самый частый вопрос от посетителей лепрозория, родственников пациентов, жителей окрестных домов и даже стажеров из медуниверситета, которые проходят здесь обязательную практику. Даром, что эффективное лекарство от лепры изобретено полвека назад, а случаи заражения даже персонала от пациентов официально не зафиксированы.

«Проказа», «прокаженные» — средневековое унизительное название болезни, которое так прочно засело в головах обывателей, что относиться к больным как к обычным людям не может почти никто. От самого слова веет неприязнью, отвращением, изоляцией. 

На входе в институт баннер на английском: welcome to research institute of Hansen’s disease!  Hansen’s disease – переводится как болезнь Хансена. Именно так официально называет лепру мировое медицинское сообщество, хотя слово lepra в английском тоже есть, но за его употребление можно лишиться уважения коллег. Медики считают, что средневековое название унижает достоинство пациентов и препятствует их социализации. Интересно, что бы они сказали, если бы узнали, что в России слово «лепра» считается еще более-менее уважительным на фоне привычного названия «проказа». Впрочем, пациенты лепрозория уже смирились со своим статусом изгоев и даже шутят, что слово «проказа» происходит от глагола «проказничать», ведь болезнь может вернуться неожиданно. Но это выглядит скорее как попытка приукрасить собственное положение в обществе. Ведь за забор лепрозория они выходить все-таки боятся. Даже в соседние магазины. 

Всего полвека назад здесь, по периметру участка, шла колючая проволока, входы и выходы охранялись милицией, за попытку побега сажали в тюрьму (на территории лепрозория находилась отдельная тюрьма для нарушителей закона! Тюрьма внутри тюрьмы), а рожденных в стенах заведения младенцев (здоровых!) отнимали у матерей и увозили в интернат для детей из лепрозориев за несколько сотен километров от Астрахани. Больные жили в этой резервации 20, иногда 30 лет, а после выходили еще менее приспособленными к жизни, чем заключенные тюрьмы. Ведь даже от бывших зэков не шарахаются так, как от «прокаженных»: их не принимали в родных деревнях и селах  — ведь все знали, где они провели последние 30 лет, их не брали на работу, так как никто не хотел с ними работать, их сторонились на улицах.

За этим покосившимся деревянным забором старое здание тюрьмы. Сейчас войти туда нельзя — все заколочено.

После 1950-х годов, когда границы физические (колючие проволоки, заборы и запреты на выход за пределы резервации) рухнули — границы моральные и психологические остались. Для большинства людей диагноз «лепра» все еще остается черной меткой, которая ставит крест на социализации. Они просят их не фотографировать — многие скрывают свой диагноз если не от близких, то по крайней мере от дальних родственников. Они привыкли сторониться людей: были случаи, когда родственники жениха настояли на разрыве отношений между влюбленными, из-за того, что узнали, что отец невесты болен лепрой. Кому-то пришлось продать квартиру и переехать из-за того, что соседи узнали о болезни. Единственные люди, которые их не чураются — работники лепрозория. Врачи заменили им семью, другие пациенты — друзей. 

Попасть на территорию лепрозория можно через широкие ворота со стороны проезда Николая Островского. Заходишь — и словно оказываешься в маленькой европейской деревушке: аккуратные газоны (даже в декабре!), подстриженные кусты, покрашенные бордюры.

Никакого мусора, никакой грязи. При этом новых построек тоже нет. Видно, что деревянным домикам не меньше 50 лет (на самом деле — даже около 70). Один из домов — кирпичный, в нем находится приемная директора. Иду к ней по светлому коридору, заставленному кадками с цветами и небольшими деревьями — настоящий зимний сад.

Директор встречает меня за большим столом, ровно половину которого занимают стопки документов высотой по плечо сидящему.

«Надо разобрать, все руки не доходят», — смеется Виктор Васильевич. За весь наш разговор, который продлится почти час, он ни разу не запнется, припоминая даты, и не подсмотрит в справочник, вспоминая цифры: настоящая живая энциклопедия. Я начинаю с банального, но все-таки нужного вопроса:

— Как же получилось, что древняя болезнь, известная человечеству еще со средневековья, до сих пор не истреблена? Ведь победили же мы чуму, например…

— Не просто древняя. Лепра — первая инфекция, известная человечеству. Возбудитель заболевания лепры, микобактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном  в 1873 году, описана в 1874-м. Туберкулез был открыт только спустя 6 лет. Это действительно первое известное человечеству инфекционное заболевание, — говорит Дуйко. Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем, что заболевают лица асоциальные… Ничего подобного! Обычное инфекционное хроническое заболевание. Заразиться им можно только при длительном тесном семейном контакте. Да и то ей заболевают не все, а только люди с иммунодефицитом. Заболеть лепрой чрезвычайно сложно. В средние века действительно буквально около каждого города в Европе был лепрозорий, но с годами больных становилось все меньше и меньше, а после того, как ученые разработали эффективные препараты сульфонового ряда, лепра стала излечимым заболеванием, но это случилось только в 1943 году.

— Но с тех пор ведь прошло более 60-ти лет!

— Особенность лепры — длительный инкубационный период, в который ее трудно диагностировать. У гриппа, например, инкубационный период — 3-5 дней, а при лепре — до 30 лет. Все эти 30 лет идет медленное вялое развитие болезни, которая никак себя не проявляет. А когда ее обнаруживают — бывает уже поздно, человек становится инвалидом, потому что болезнь поражает клетки нервной системы, теряется чувствительность, появляются ожоги, ссадины, травмы. К тому же поражается в том числе лицевой нерв, у больных искажается лицо. Из-за этого в средние века их так боялись. Сейчас, если больной получает лечение, он внешне никак не отличается от здорового человека. А заразиться лепрой в сто раз меньше вероятности, чем туберкулезом. И если туберкулезом сплошь и рядом болеет в том числе медицинский персонал, то случаи профессионального заболевания лепрой не описаны ни в мировой, ни в отечественной литературе.

— Но больных все равно сторонятся, и, насколько я понимаю, в том числе и медики?

— К сожалению, да. Лепрофобия все еще очень сильно распространена, хотя мы живем в 21-м веке. Представляете, еще в 1948 году на международном конгрессе по лепре (такие конгрессы собираются каждые 3-4 года, тогда он проходил на Кубе в Гаване) была принята резолюция исключить из обихода слово проказа, дабы это слово не ранило больных. Тем не менее, к сожалению, ваша братия, журналисты, злоупотребляют этим, хотят иногда сгустить краски, заинтересовать читателя, пишут «проказа». Сейчас мировое сообщество и Всемирная организация здравоохранения настаивают на том, чтобы заменить слово  «лепра» словосочетанием «болезнь Хансена», чтобы реабилитировать в социальном плане наших больных. Это очень серьезная мировая проблема. Россия с ней по большому счету не знакома, у нас никогда не было столько больных, сколько, например, в средние века было в Европе, или по сей день есть в Индии, Бразилии, Азии, на Африканском континенте. Там до сих пор нередки случаи, когда больных изгоняют из сообщества, всячески притесняют. Поэтому на международных конгрессах очень большое внимание уделяется социальным вопросам. На конгрессы приглашают больных лепрой. Мне тоже довелось участвовать в двух международных конгрессах в Бельгии и Индии, вместе с нами на лекциях сидели больные лепрой, вместе с нами ходили на кофе-брейк, вместе с нами шли обедать. Все это, чтобы интегрировать их в общество, чтобы показать, что они не опасны для окружающих, они такие же полноценные люди, как и все мы. Это важно знать. 

— А как в России с этим обстоят дела? Для больных есть программы социализации? 

— Раньше по периметру лепрозория была колючая проволока и чуть ли не вышки с милицией. До 1950-х годов, когда были внедрены эффективные препараты для лечения, единственным методом «лечения» была изоляция источника инфекции, то есть больного.  Сейчас в Астраханской области зарегистрировано 124 больных лепрой. У нас есть клиника на 50 коек, но только 20 человек находятся здесь постоянно, остальные регулярно, один-два раза в год, приезжают обследоваться. Те, кто живет здесь — это уже пожилые люди, которым нужна постоянная помощь медицинского персонала, у них не осталось родственников. Иногда кто-то выписывается домой, потом возвращается. Они все не опасны для окружающих, они имеют полное право лечить любые другие свои заболевания, например сердечные, в обычных поликлиниках у обычных врачей. Но из-за лепрофобии они сталкиваются с отчуждением. Им не отказывают в помощи, но их сторонятся. Реже подойдут сделать перевязку, неохотно проведут осмотр… Они все это чувствуют, поэтому предпочитают оставаться у нас. 

— У вас здесь есть штат необходимых врачей? 

— Да, и при этом любого узкого специалиста мы можем специально к нам пригласить в случае необходимости для консультации. Кого-то без лепрофобии найти. 

— Пациенты живут в стационаре или отдельно, в домиках, мимо которых я шла к вам? Для чего вообще их строили?

— Государственная программа помощи больным лепрой началась в нашей стране в 1923 году, когда вышло постановление правительства «О мерах по борьбе с проказой». В 1926 году астраханские власти выделили для этих целей один из лучших участков, на тот момент почти на границе города — вот этот, на Паробичевом бугре. Согласно постановлению все больные были взяты на учет, их члены семьи и родственники были взяты на учет, больные госпитализированы, им проводилось лечение, они находились в лепрозории, а родственники наблюдались от 10 до 20 лет. Стационар работал для тяжелых больных, а вот эти домики были построены для «легких» больных, так как люди жили здесь годами и даже десятилетиями. Хотелось, чтобы условия для них были максимально приближены к домашним. У  каждого пациента — практически отдельная комната, все как дома, и телевизор, и холодильник, и все удобства. Раньше было свое подсобное хозяйство: второй, третий Юго-Восток — это все была территория лепрозория. Были сады, виноградники, занимались сельским хозяйством, трудовая терапия была. Тогда среди больных были и молодые лица. Это сейчас больных все меньше и меньше, а еще в 50-х годах их было больше тысячи человек на учете только у нас. Новых больных выявляли, ставили на учет, обследовали всех родственников, пролечивали в среднем три года и, если он не опасен, выписывали домой. Сейчас болеют лица пожилого и старческого возраста. Средняя продолжительность жизни больных лепрой в нашем регионе — 82 года. То есть они живут дольше, чем среднестатистический астраханец, а все благодаря тому, что они находятся под диспансерным наблюдением врачей. 

— Почему пошел такой спад заболеваемости?

— Раньше много сил было направлено на активное выявление больных. Мы проводили выезды, массовые обследования населения на лепру. Не только дерматовенерологи — врачи лепрозория, но и сотрудники противочумной станции и туберкулезного диспансера — все вместе выезжали на обследования всех населенных пунктов. И это дало свои результаты. Все, кто был с подозрением на лепру,  — были госпитализированы.  И до 74-го года в области активно проводились такие массовые обследования. Потом это прекратилось, так как это дорогостоящие мероприятия, а эффект нулевой, или обнаруживали одного-двух больных —  не так много. Но этот комплекс мероприятий привел к тому, что заболеваемость стала носить единичный характер. Максимум выявляются один -два новых случая в год. Вот в прошлом году получилось, что было выявлено 4 случая заболевания. Это рост, но это не эпидемия, это закон всех инфекций. Во-первых, заболевания носят циклический характер, во-вторых, спасибо дерматологической службе, что они нацелены на лепру, они знают, что у нас эндемический очаг и надо внимательнее относиться к больному, у которого пятна длительно не проходят, например, или нарушение чувствительности. 

— Так, может, все-таки есть шанс, что скоро болезнь затухнет и исчезнет совсем?

— На это я бы не рассчитывал. Дело в том, что с развитием миграционных процессов, с развитием туризма, все чаще в мире возникают случаи завозной лепры, импорта лепры. В центральной Европе нет своей лепры, но ее регулярно завозят рабочие из Индии и Африки, в Германии в год регистрируется до 5 новых  случаев заболевания среди мигрантов. Поэтому противолепрозная служба всегда должна работать.

— А дети больных лепрой являются носителями инфекции?

— Нет, болезнь не передается по наследству, от больных лепрой рождаются здоровые детки. Более того, считается, что если больная получает во время беременности препараты против лепры — они оказывают профилактическое воздействие на плод. В 50-х, 40-х годах почти во всех противолепрозных учреждениях были созданы детские отделения. Детей забирали у матерей и отдавали в детский дом, чтобы прекратить контакт с больным родителем. Для  европейской части России такой детский дом был при Абинском лепрозории в Краснодарском крае. Это тоже трагедия — ребенка у матери забирали, отлучали от родителей. А потом все-таки поняли — а смысл? Если женщина получает лечение, то с молоком матери ребенок получит превентивное лечение и не надо никого разлучать. Но эта практика существовала с 23-го года вплоть до 50-х. 30 лет! Даже без лечения, лепрой заболевают далеко не все члены семьи больного. Из четырех детей может заболеть один, потому что, как я уже говорил, у него с иммунитетом должны быть проблемы. 

— На ваш взгляд, много сейчас в Астраханской области больных лепрой, которые пока не знают о своем статусе?

— Не думаю, что много. Все-таки санитарная грамотность у населения есть, большинство людей понимает, что если что-то не так со здоровьем — надо обратиться к врачам. Другое дело, что когда что-то становится не так со здоровьем — значит лепра уже перешла в запущенную стадию. Но все-таки профилактические мероприятия советского периода дали хорошие результаты, основная масса больных была выявлена. Сейчас всего в России зарегистрировано 220 больных, из них больше половины — у нас. Но это исторически так сложилось, здесь проходил шелковый путь, занесли лепру. Ранее на всю страну работало до 15-ти противолепрозных учреждений, сейчас осталось всего четыре. Наш лепрозорий — мы оказываем помощь жителям Астраханской и Волгоградской областей. На Северном Кавказе — Терский лепрозорий, там всего на учете осталось порядка 40 больных, Краснодарский край — это Абинский лепрозорий. А всю центральную часть России, и Сибирь, и Дальний Восток обслуживает Сергиев Посад, он является филиалом центрального кожвенинститута, там не более 30 больных. 

— Так если есть эффективные лекарства, может быть у человечества есть шанс все-таки победить лепру, пусть и в отдаленной перспективе? 

— Опыт развития человечества показывает, что как изменяемся мы, так изменяются и микобактерии, и возбудители заболеваний, они мутируют и трудно поддаются лечению. Как только были введены в практику препараты сульфонового ряда, ВОЗ говорила, что к 2000 году лепры на земном шаре больше не будет. 2000 год миновал, а лепра как была, так и есть. Более того, страны, наиболее пораженные лепрой, — Индия, Бразилия — там инфекция достигла своего пика и остановилась. И нисколько не идет на спад. Все время разрабатываются новые препараты, комбинации препаратов, а лепра была, есть и остается. Нельзя говорить, как некоторые горячие головы, «мы лепру победили». Мы в свое время, по опыту нашей страны, и туберкулез побеждали, и коклюш побеждали, когда я был студентом, у нас не было ни одного больного сифилисом. И к чему это привело? С инфекциями шутить нельзя.

— Как у вас сейчас обстоят дела с финансированием?

— Мы относимся к федеральным учреждениям и все, что касается зарплат, обеспечения больных всем необходимым, лекарств — на эти статьи расходов средства поступают без перебоев. Единственная статья расходов, которая у нас проседает — коммуналка. Нам говорят — оказывайте платные услуги, делайте платные анализы, консультации. Но из-за той же лепрофобии к нам никто не идет. Никто не хочет прийти сдать анализы у нас, когда можно пойти сдать дороже в какой-нибудь частной лаборатории. Зарабатывать нам тяжело. А территория 5,5 гектар, она нами озеленена, представляете сколько одной только воды нужно летом, чтобы все это не засохло? Электроэнергии летом много расходуется. Как тут сэкономить? Я писал Министру, нам со следующего года вроде как должны увеличить лимиты. 

Недалеко от кабинета Дуйко есть музей астраханского лепрозория. Мне показывают экспонаты — уникальные слепки частей тела, пораженных лепрой. Уникальные — потому что с изобретением лекарств болезнь уже не прогрессирует до такого состояния, да и художников-скульпторов, которые могли бы такое сделать не осталось. Так что для современных студентов посмотреть и потрогать эти макеты — единственный способ хотя бы примерно познакомиться с запущенным видом заболевания.

Уникальность микробактерии лепры в том, что еще никому не удавалось вырастить ее на искусственных средах. Даже на подопытных лабораторных животных болезнь не распространяется — только на человеке. Единственное исключение — броненосцы. Ученые всего мира пытаются найти способ выращивать микобактерии для изучения вне живого организма, но пока — тщетно. В музее висит почетная грамота с любопытной историей — 1913 году научный сотрудник Кедровский Василий Иванович, доктор медицинских наук, микробиолог с мировым именем заявил, что ему удалось найти питательную среду для бактерии. Ему присудили почетную грамоту, но позже он признался, что повторить свой эксперимент, как бы он ни пытался, ему не удалось. Опечаленный, он порвал грамоту на части, но сотрудники лепрозория восстановили ее и теперь она висит в качестве музейного экспоната. 

Я попросила проводить меня к больным. Экскурсию по территории лепрозория мне провела и.о. заведующего клиническим отделением – врач – дерматовенеролог Юлия Левичева. Внезапно на выходе из главного корпуса наткнулись на столбик с надписью «0 км». Похожий стоит на улице Кирова — известный всем нулевой километр. Почему его брат-близнец оказался так далеко от центра и какой был смысл в его установке? Оказывается, это ноу-хау директора, который установил его для зарубежных гостей института как символ того, что здесь начинаются международные научные связи.

Заходим в один из домиков. Пациентов не видно, у них тихий час, большинство спит. А кто не спит — просят не фотографировать их. Не дай бог увидит кто-то из знакомых. Свою болезнь здесь все стараются скрывать, благо внешне никаких проявлений она не оставляет. Но с возрастом печальные последствия все-таки настигают пациентов — из-за поражения нервов скрючиваются пальцы, перестают заживать раны, становится нужен постоянный уход. 

В свободное время больные читают, играют в шахматы, гуляют на свежем воздухе. Собственно и все. Почти никто из них не смог в нужное время получить образование, ведь детство и юность они провели здесь, в лепрозории, почти никто не работал на «обычных» работах. Но есть и исключения. Картины в коридоре стационара написал один из пациентов в свободное время. Это репродукции полотен классиков. 

На другом конце территории находится здание, где ведутся научные разработки. «Да про наши разработки всем известно, зачем еще раз писать?», — удивляется заведующая лабораторно-экспериментальным отделом Людмила Сароянц. И правда, институт с бешеным успехом презентует свои достижения на федеральном и международном уровне. Но вот знают ли астраханцы об этом? 

новейшее лабораторное оборудование не всегда выглядит, как нам показывают в научно-фантастических фильмах

Оказывается, буквально в этом году НИИ изучения лепры презентовал новейшую тест-систему, которая позволяет определить, болеет ли человек лепрой всего за сутки. Это конечно, пока еще не тест-полоска, которая, условно говоря, может поменять цвет, если ее лизнет зараженный, но уже и не длительные исследования, для которых человека с подозрением на лепру нужно было доставлять лично в научно-исследовательский центр. Разработка представляет собой набор реагентов с праймерами. Взять мазок при наличии такого набора сможет любой врач, проводящий медкомиссию, например, в миграционной службе, после чего анализы можно отправить на экспертизу в НИИ (только там есть современное оборудование для завершения процесса анализа) и уже через сутки получить результат — отправлять мигранта на карантин или нет. 

Разработки получили высокую оценку мирового научного сообщества. Сароянц признается, что ей то и дело приходят письма из Германии и Америки. Сейчас по всему миру ученые работают именно над тем, чтобы сделать выявление болезни максимально быстрым и простым и астраханский научно-исследовательский институт тут выступает одним из успешных первопроходцев. Но придумать тест-систему недостаточно, ее нужно еще запустить в производство, а это должно быть сделано уже не в Астрахани, а в Москве и когда это произойдет — пока неясно. Зато тогда проблему с импортом лепры станет решать немного проще. 

А пока, видимо, забывать слово «лепра» преждевременно. Разве что, чтобы заменить его на словосочетание «болезнь Хансена». Ведь исчезать подобно прочим атрибутам средневековья болезнь не планирует. 

Автор материала — Галина Савичева

Бонус: фильм про астраханский лепрозорий:

Болезнь, похищавшая душу. Загадка эпидемии, погубившей век назад миллионы людей

Пришедшая вместе с испанским гриппом новая болезнь убила и превратила в «призраков» миллионы людей в Европе и СССР.

В апреле 1917 года австрийский невролог Константин фон Экономо впервые описал новую болезнь, эпидемия которой вспыхнула во Франции и Австрии, а оттуда прошла по всем европейским странам до России. Болезнь имела очень высокую смертность (30%), а выжившие в большинстве случаев превращались в «живые статуи», не способные заниматься какой-либо осмысленной деятельностью. Недуг словно забирал душу этих людей, оставляя пустые оболочки. Но самое страшное было в том, что она передавалась воздушно-капельным путём, а врачи не только не знали, как её лечить, но и что именно её вызывает. Болезнь, которую в СССР прозвали сонной, погубила миллионы человек и исчезла так же внезапно, как появилась.

Появление

Первые случаи нового заболевания были зафиксированы зимой-весной 1916 года в Австро-Венгрии и Франции. Однако из-за особенностей военного времени (закрытые границы, военная цензура, нехватка врачей) все они рассматривались по отдельности. В разных городах новой болезни пытались давать свои названия, из-за чего ситуация только ещё больше запутывалась.

Лишь через год, зимой 1916–1917 года, количество больных выросло настолько, что не замечать этого было уже нельзя. Странная болезнь начиналась как обычный грипп — с повышения температуры, озноба, ломоты в теле и прочих характерных для лихорадки симптомов. Через несколько часов, а иногда и дней на человека нападала непреодолимая сонливость, в том числе и в дневное время. Людей будили, но через несколько минут они опять засыпали в буквальном смысле слова на ходу. В некоторых случаях сон длился неделями и даже месяцами.

Фото © Public Domain

Острая фаза болезни длилась около трёх месяцев. В этот период умирала треть больных. Многие выздоровевшие уже не могли вернуться к прежней жизни, превратившись в «людей-призраков». Такое название дали им газеты того времени. «Призраки» формально находились в мире живых, но фактически никакой осмысленной деятельности они не вели. Месяцами и годами они сидели, не произнося ни слова, и на их лицах не отображалось никаких эмоций. Многих из тех, кому повезло поправиться, через несколько месяцев или даже лет также настигали эти симптомы.

Весной 1917 года австрийский невролог Константин фон Экономо, наблюдавший несколько подобных случаев в Вене, дал болезни название «летаргический энцефалит» и подробно описал симптомы. Заболеванию были подвержены все слои общества, независимо от материального положения, образа жизни и возраста. Заболевали и солдаты в окопах, и новорождённые младенцы, и почтенные старцы. Но самым страшным было то, что врачи просто не знали, что делать с этой болезнью и как ей противостоять. Между тем болезнь явно носила эпидемический характер, передаваясь от одного человека к другому.

Приход в Россию

Осенью 1918 года первые случаи болезни были описаны врачами-неврологами в Харькове, Киеве и Одессе. Поначалу её называли сонной болезнью, такое название дал ей впервые описавший её харьковский невролог Александр Гейманович. Транзитом через Украину она добралась до России. В революционной РСФСР, разорённой Гражданской войной и страшными эпидемиями тифа и холеры, болезнь заметили на рубеже 1920–1921 годов. Вполне возможно, что первые заражения произошли ещё раньше, но из-за Гражданской войны они не были выявлены и как следует изучены.

Фото © Public Domain

Врачи разводили руками, не зная, что делать с пациентами. Больных свозили в инфекционные отделения больниц, но оказать им помощь врачи не могли. Единственное, что можно было утверждать с уверенностью, это то, что болезнь носила сезонный характер: пик заболеваемости приходился на холодное время года, как и у сезонных вирусов гриппа. Также однозначно было установлено, что болезнь является заразной и передаётся воздушно-капельным путём. Однако механизмы заражения были неясны, поскольку заболевали далеко не все, кто контактировал с больным человеком.

Исчезновение

Пик эпидемии пришёлся на 1918–1925 годы, когда она охватила практически все страны. Из-за Первой мировой войны, крушения ряда стран, революций, гражданских войн и разорения медицинской системы во многих государствах однозначно установить число заболевших сонной болезнью невозможно. По самым минимальным оценкам, ею переболело не менее пяти миллионов человек, треть из которых умерла сразу, а большинство выздоровевших уже не могли жить полноценной жизнью. Для сравнения, все вооружённые силы Антанты в совокупности потеряли за четыре года мировой войны примерно 5,6 миллиона человек.

В РСФСР установить точное число пострадавших от эпидемии было ещё труднее. Революция и война нанесли колоссальный ущерб медицине, прервались контакты с европейской медициной, в глубинке некоторые врачи даже не догадывались о существовании новой болезни и ставили больным другие диагнозы. По различным оценкам, жертвами эпидемии летаргического энцефалита в СССР стали от нескольких десятков тысяч до нескольких сотен тысяч человек.

Фото © Public Domain

Медицина была бессильна против болезни, но в 1925 году количество новых заражений неожиданно пошло на спад. В 1926 году регистрировалось уже в несколько раз меньше случаев, а в 1927 году болезнь просто исчезла, оставив врачей в недоумении. Что послужило причиной эпидемии и как противостоять ей, так и осталось невыясненным. Хотя с конца 20-х годов в разных странах периодически регистрируются единичные случаи этой болезни, эпидемий больше не возникало.

Загадка возникновения

За сто лет с момента появления загадочной болезни так и не удалось установить её конкретного возбудителя. Долгое время пользовалась популярностью версия о связи энцефалита с испанкой. Болезни появились практически одновременно, и некоторые специалисты считали, что именно вирус гриппа послужил спусковым крючком для её развития, особенно учитывая тот факт, что у значительной доли заболевших в анамнезе была испанка. По их версии, вирус гриппа мог каким-то образом сделать некоторых людей особенно уязвимыми перед возбудителем энцефалита.

Однако при других эпидемиях гриппа, зафиксированных за последние 150 лет, аналогичных эпидемий энцефалита не возникало, за одним исключением. В 1890 году в Италии была зафиксирована похожая вспышка сонной болезни, последовавшая за сезонной эпидемией гриппа. Тогда её не стали выделять в качестве отдельной болезни, посчитав следствием осложнений после перенесённого гриппа.

Фото © ТАСС / AP Photo

В конце 90-х годов возникла новая версия о возбудителе болезни. Согласно этой гипотезе, причиной заболевания были бактерии-диплококки, вызывавшие у некоторых людей специфическую реакцию организма. Эта версия стала пользоваться популярностью после того, как британским врачам удалось обнаружить наличие этих бактерий у нескольких людей, переболевших летаргическим энцефалитом.

В 2012 году специалисты провели исследование образцов тканей умерших в годы эпидемии людей. По результатам этого исследования была выдвинута гипотеза, считающаяся в настоящее время наиболее популярной. Возбудителем сонной болезни были энтеровирусы. Наиболее вероятными кандидатами исследователи посчитали полиовирус (этот вирус способен вызывать полиомиелит) или один из вирусов Коксаки (всего их существует несколько десятков).

Стоит отметить, что энтеровирусы являются одними из самых распространённых на всём земном шаре. Объяснить, почему именно в конце первой четверти ХХ века несколько миллионов людей по всему миру неожиданно оказались особенно уязвимы перед ними, так и не удалось. Предпринимались попытки обосновать эту уязвимость резко ухудшившимися по причине войны условиями жизни. Однако в годы Второй мировой, которая принесла ещё большие разрушения, подобных эпидемий не происходило. Также остаётся неясным, как болезнь исчезла. Инфекция передавалась воздушно-капельным путём, но никаких специальных карантинных мер против неё не предпринималось. В один прекрасный день эпидемия просто прекратилась, и болезнь ушла так же неожиданно, как и появилась. За последний век медицина добилась огромных успехов, но разгадать тайну сонной болезни ей пока так и не удалось.

причины, симптомы, лечение болезни Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит или пурпура Шенлейна—Геноха — это распространенное инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов, с образованием в них микротромбов. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов, в том числе легких, мозга и его оболочек. В кровотоке происходит образование циркулирующих иммунных комплексов, эти вещества оседают на внутренних стенках кровеносных сосудов, повреждая их. По статистическим данным наиболее подвержены болезни Шенлейна-Геноха дети до 6 лет, а у взрослых после 60лет случаев заболевания практически нет. Пол больного значения не имеет. Наибольшая частота заболеваний наблюдается весной, зимой и осенью. Замечено, что примерно в половине случаев перед развитием болезни больной перенес острое респираторное заболевание. Это можно считать косвенным доказательством инфекционной зависимости природы болезни Шенлейна-Геноха.

Причины болезни Шенлейна-Геноха

Причины и условия возникновения болезни Шенлейна-Геноха на сегодняшний день неизвестны. Есть данные, подтверждающие зависимость болезни от вирусных и стрептококковых инфекций, от пищевых и лекарственных аллергий, от переохлаждения. Подтверждены предположения о зависимости болезни Шенлейна-Геноха от аллергической наследственности.

Симптомы болезни Шенлейна-Геноха

Первыми симптомами чаще всего являются двухсторонние геморрагические высыпания на коже с размерами от 3 до 10 мм, иногда с волдырями. Наиболее характерные места для этой сыпи – нижние конечности. Отличительным признаком этих высыпаний является то, что при надавливании они не бледнеют. Постепенно сыпь превращается в темные пигментные пятна и исчезает. Возможно появление точечных кровоизлияний. Вторым по важности признаком болезни Шенлейна-Геноха являются боли разной интенсивности в крупных суставах, ограничение подвижности. Полное нарушение подвижности суставов или их деформация встречаются крайне редко. Третьим симптомом болезни Шенлейна-Геноха являются сильные приступообразные боли в животе. Боли эти обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки. Одним из важных симптомов болезни является также наличие крови в моче.

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха основывается в первую очередь на визуальном выявлении кожной геморрагической сыпи. На сегодняшний день каких-либо специфических лабораторных тестов для диагностики болезни Шенлейна-Геноха не существует. Обычно врачи назначают клинический анализ крови (обязательно с оценкой количества тромбоцитов), биохимический анализ крови, анализ мочи, ультразвуковое обследование органов брюшной полости. Правильная диагностика болезни Шенлейна – Геноха или даже проведение начального курса лечения в сомнительных случаях позволит избежать необоснованного хирургического вмешательства. Однако, гораздо большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений, которые вызываются проявлениями абдоминального синдрома, таких как аппендицит, инвагинации (вид непроходимости кишечника), перфорация кишечника, перитонит.

Лечение болезни болезни Шенлейна-Геноха

Лечение болезни Шенлейна – Геноха проводится только в специализированных медицинских учреждениях. Прежде всего, из рациона больных исключаются все предполагаемые аллергены, включая лекарственные препараты и индивидуально непереносимые пищевые продукты. Больному обеспечивают эмоциональный покой, поскольку много данных о резких обострениях болезни в стрессовых ситуациях, повышенных психоэмоциональных нагрузках. По статистике более 60% больных выздоравливают в течение месяца. Летальный исход при болезни Шенлейна – Геноха менее 3%.

Профилактика болезни Шенлейна-Геноха

К профилактическим мерам болезни Шенлейна – Геноха относятся: отказ от приема антибиотиков без веских оснований (особенно нежелательно принимать левомицетин, тетрациклины), предупреждение острых респираторных инфекций. Повторные проявления симптомов болезни может спровоцировать также переохлаждение организма, чрезмерные физические нагрузки, нарушения режима питания, чрезмерное употребление алкоголя.

Похожие статьи:

Часто задаваемые вопросы по программе DSHS Hansen’s Disease Programme

Что вам нужно знать: болезнь Хансена

Что такое болезнь Хансена (БХ)?

Болезнь Хансена, ошибочно связанная с библейской лепрой, представляет собой сложное хроническое инфекционное заболевание, вызываемое палочкой Mycobacterium leprae , обнаруженной доктором Герхардом Х.А. Хансена в Норвегии в 1873 году. Это опровергло теории о наследственности болезни и позволило найти лекарство.Из-за стигмы, связанной со словом «проказа», сегодня часто используется термин «болезнь Хансена» (названный в честь врача, обнаружившего бациллу).

Проказа? Все еще существует?

В 1994 г. Всемирная организация здравоохранения подсчитала, что во всем мире зарегистрировано 2,4 миллиона случаев HD, из которых 1,7 миллиона зарегистрированных случаев находятся на лечении. Наибольшее количество случаев заболевания зарегистрировано в Юго-Восточной Азии и Центральной Африке, а меньшее — в Южной и Центральной Америке.

Есть ли HD / проказа в Соединенных Штатах? В Техасе?

Да. В США проживает около 6500 человек с болезнью Хансена. Наибольшее количество заболевших в США проживает в Калифорнии, Техасе, Луизиане, Флориде, Нью-Йорке, Гавайях и Пуэрто-Рико. Ежегодно в национальный регистр регистрируется около 200-250 новых диагностированных случаев.

Как распространяется HD? Кто-нибудь может заразиться этой болезнью?

Специалисты по болезням Хансена считают, что бактерии распространяются респираторным или воздушным путем.Примерно 95% населения мира имеет естественную защиту или устойчивость к бактериям, вызывающим БГ. Люди с этим сопротивлением не получат HD, если они подвергаются воздействию. По неизвестным причинам есть несколько человек (примерно 5% населения мира), которые практически не имеют защиты. Восприимчивый человек может заразиться при контакте с нелеченным человеком с болезнью Хансена.

Как узнать, есть ли оно у меня?

Ранние признаки или симптомы включают: сыпь на туловище и / или конечностях; красноватые или бледные пятна на коже, которые не зудят и которые, возможно, потеряли чувствительность; пятна на коже, которые становятся больше или не исчезают, несмотря на лечение; неровности и утолщение кожи, особенно на лице, ушах и конечностях; потеря чувствительности или слабость пальцев рук или ног; болезненный нерв или слабые мышцы нижней части руки или ноги.Ваш врач может поставить диагноз, выполнив тест, называемый биопсией.

Можно ли вылечить проказу?

ДА.

Как лечится?

Эта инфекция лечится некоторыми специфическими антибиотиками. Лечение, которое обычно проводится тремя препаратами, занимает от шести месяцев до двух лет. Лечение делает даже самые тяжелые случаи неинфекционными в течение нескольких дней или недель лечения. Раннее лечение может предотвратить инвалидность, традиционно связанную с HD.

Насколько заразна HD?

Даже для небольшого процента людей, не имеющих защиты от микроба, вызывающего болезнь Хансена, заболеть HD все еще сложно. Болезнь не распространяется легко и не передается при случайном контакте. В большинстве случаев в семье может быть только один человек, который заболевает этим заболеванием.

Передается во время беременности или половым путем?

HD не передается от матери ее будущему ребенку.Вы также не можете получить это при половом контакте.

Какое воздействие он оказывает на организм?

Бактерии поражают кожу, слизистые оболочки и нервы. Это вызывает сухость и жесткость кожи. В некоторых случаях пораженные нервы могут опухать, вызывая боль; или может быть потеря чувствительности и слабость в мышцах рук или ног. Если не лечить, может возникнуть прогрессирующее и необратимое повреждение кожи, конечностей и глаз. Раннее лечение может предотвратить эти нарушения.

Не упадут ли пальцы рук или ног?

Нет. Это один из мифов о HD. Онемение рук и ног может привести к травмам пальцев рук и ног. При потере чувствительности пальцы рук и ног становятся более уязвимыми для повторных травм и инфекций. Инфекция может привести к абсорбции костной ткани, что может изменить внешний вид пальцев, сделав их короче. Однако они никогда не «отваливаются» просто так. Раннее выявление и лечение — ключ к предотвращению этих проблем.

Могу ли я продолжать работать?

Человек с HD может продолжать работать и вести активный образ жизни.

Где можно пройти лечение?

Техасский департамент DSHS имеет контракт с Национальной программой борьбы с болезнями Хансена (офисы расположены в Батон-Руж, Луизиана) на лечение людей в Техасе. В Техасе есть 4 клиники, которые финансируются этим контрактом. Чтобы получить дополнительную информацию о болезни Хансена и доступных услугах в Техасе, позвоните по телефону 1-800-252-8239, нажмите вариант 5.Вы также можете связаться с программой DSHS Hansen’s Disease Program по факсу 512-458-7451.

Если болезнь Хансена излечима и ее нелегко распространить, почему к ней приписывается такое клеймо?

Истоки стигмы основаны на страхе и болезнях, появившихся сотни лет назад. Стигма передавалась из поколения в поколение во всех частях мира, во многих культурных традициях, в том числе через деятели речи, искусство, религию, а в последнее время — фильмы и телевидение.Эти изображения и информация, передаваемая от человека к человеку с течением времени, не соответствуют сегодняшней болезни Хансена. Болезнь Хансена была и продолжает быть предметом научных исследований опытных и знающих врачей, исследователей и других специалистов в области здравоохранения. Это одно из многих инфекционных заболеваний, которые диагностируются и успешно лечатся в наши дни. Эта стигма, которая продолжает вызывать травмы и эмоциональную боль, не имеет места в современном обществе.

.

Проказа (болезнь Хансена) — Better Health Channel

Проказа — это хроническая бактериальная инфекция кожи и поверхностных нервов (в коже), вызываемая Mycobacterium leprae. Также может поражаться нос, глаза, горло и яички. Проказа также известна как болезнь Хансена, хансениоз или HD. Лепроза распространена в некоторых частях тропической и субтропической Азии, Африке, Центральной и Южной Америке, некоторых странах Тихого океана и в некоторых частях США. В Австралии проказа сейчас встречается редко. С введением в начале 1980-х годов многокомпонентной терапии заболевание теперь излечимо.

Симптомы проказы

Основной симптом проказы — поражение кожи. Другие эффекты проказы связаны с ее воздействием на нервную систему организма.

Проказа не влияет на центральную нервную систему. Однако он может влиять на периферическую нервную систему (ПНС) (сенсорные, моторные и вегетативные нервы) посредством:

• Повреждение сенсорного нерва — когда сенсорные нервы повреждены, они не могут регистрировать боль. В результате конечности рук и ног становятся уязвимыми для ожогов и травм, которые могут привести к потере пальцев рук и ног, рук и ног
• повреждение глазного нерва — поражение глаза может привести к слепоте, особенно если человек не знает, как предотвратить травму из-за пыли или других раздражителей
• Повреждение двигательного нерва — когда задействованы двигательные нервы, могут возникать различные формы паралича, такие как «опущенная ступня», «опущенное запястье», «когтистая рука» или лагофтальм (когда глаз не может закрыться)
• Повреждение вегетативного нерва — вегетативные нервы регулируют функции организма ПНС, такие как артериальное давление, частоту сердечных сокращений, потоотделение, опорожнение кишечника и мочевого пузыря и пищеварение.Повреждение вегетативных нервов может вызвать выпадение волос и повлиять на способность потоотделения, в результате чего кожа становится сухой, потрескавшейся и подвергается вторичной инфекции.

Проказа — потерянные конечности — миф

Проказа не вызывает гниения плоти или опадания пальцев рук и ног. В прошлом конечности, которые были повреждены из-за того, что человек не чувствовал боли, иногда приходилось ампутировать. Теперь, когда болезнь можно обнаружить на ранней стадии, ампутация возникает редко.
Как передается проказа

Как передается проказа, неизвестно.Считается вероятным, что проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем (капли, выделяемые из носа и рта, например, когда инфицированный человек кашляет или чихает). В случаях проказы у детей в возрасте до одного года считается возможным, что инфекция могла передаваться от матери через плаценту.

Проказа не очень заразна. Люди из группы риска обычно находятся в тесном и частом контакте с больными проказой или живут в странах, где это заболевание более распространено.Считается, что инкубационный период составляет от девяти месяцев до более 20 лет.

Лечение проказы

До введения в начале 1980-х годов комбинированной терапии проказой можно было только замедлить, но не вылечить, поскольку бактерии нельзя было убить. Теперь с помощью антибиотиков и других лекарств болезнь излечима. Как только человек с проказой начинает соответствующее лечение, он быстро становится незаразным.

Вакцинация против проказы

Общедоступной вакцины для профилактики лепры не существует.Однако вакцина против туберкулеза (ТБ), называемая вакциной БЦЖ, может обеспечить некоторую защиту от проказы. Это связано с тем, что организм, вызывающий проказу, тесно связан с организмом, вызывающим туберкулез.

Куда обратиться за помощью

.

hansen & — definition — English

Примеры предложений с «hansen &», память переводов

OpenSubtitles2018.v3 Вы слышали, как Уильям избил кого-то из Хансена в эти выходные? WikiMatrix Теодор Якобсен, имевший опыт работы в Арктике в качестве капитана шлюпа, подписанный Напарник Фрама и молодой военно-морской лейтенант Сигурд Скотт Хансен возглавил метеорологические и магнитные наблюдения.OpenSubtitles2018.v3Ms. Результаты Hansen уже здесь? LASER-wikipedia2 Объект быстро расширился, включив в него подлагерь рабского труда в концентрационном лагере Штуттгоф, находившийся поблизости, предоставляя бесплатную рабочую силу для механического цеха Hansen Schneidemühl, расположенного на территории.Рентгенограммы 310 детей, пролеченных по поводу переломов лодыжки, были оценены для группировки в соответствии с классификациями Эшхерста-Бромера-Вебера, Лауге-Хансена и Солтера-Харриса. WikiMatrix Retrieved 16 января 2015 г. Хансен, Алан (13 марта 2006 г.) Колонка Алана Хансена «. OpenSubtitles2018.v3 Какого хрена болезнь Хансена? Спрингер Существует определенное несоответствие между обязательным поражением нижнего переднего большеберцового синдесмоза на II стадии по Лауге-Хансену, так как мы наблюдали интактный синдесмоз в 50% случаев на II стадии.EurLex-2 Таким образом, можно сделать вывод, в соответствии с положениями постановления по делу Хансена (13), что государства-члены могут определять характер и суровость штрафов, которые будут наложены в случае нарушения. WikiMatrixResearcher Чак Хансен утверждает, что на основе его исследования ядерной программы США термоядерные боеголовки W52 и (только для деления) W30 используют общую первичную или первую ступень деления, и что эта конструкция получила прозвище Boa primary. oj4Sinkaberg-Hansen AS, Postboks #, Н- # Рорвик, NorwayWikiMatrix В статье Christianity Today Коллин Хансен описывает спикеров христианской конференции: Каждый из семи спикеров придерживается пяти пунктов кальвинизма.Giga-fren Средние уровни Cd в почках у белух в два раза выше вблизи Пангниртунга и Эскимосского мыса [до 106 мг Cd / кг (dw)], чем возле дельты Маккензи и пролива Баффина (см. Также Hansen et al., 1990) и др. чем на порядок выше, чем уровни в субпопуляции устья Святого Лаврентия (Wagemann et al., 1990) .WikiMatrixPhelps вместе с товарищами по команде Бренданом Хансеном, Аароном Пирсолом и Джейсоном Лезаком установили новый мировой рекорд в этом событии с время 3 минуты и 29,34 секунды, на 0,7 секунды впереди Австралии, занявшей второе место, и 1.На 34 секунды быстрее, чем предыдущий рекорд, установленный Соединенными Штатами на Олимпийских играх 2004 года в Афинах. Openubtitles2Hansen, я иду в WikiMatrix Альбом был записан на студии Hansen Studios в Дании с продюсером Якобом Хансеном и является первым, в котором участвовала экс-Эбигейл Уильямс. Кен Бедене на барабанах и Майк Уилсон на гитаре, а также басист Дж. Б. Ван Дер Вал. WikiMatrix Ольга Дельфина Эмилия Кабрера Хансен (13 января 1935 г.) — выдающийся юрист из города Росарио, жертва последней гражданской военной диктатуры Аргентины, человек правозащитник и один из тех, кто работал больше всего, начиная с юридического поля, для реконструкции того, что произошло в подпольном центре содержания под стражей Информационной службы (SI) полицейского управления Санта-Фе, Аргентина, в Росарио в тот период (Эль Посо де Росарио) В сентябре 1975 года они закладывают бомбу в ее класс.WikiMatrix «Рок только намекнул на причастность Дины Джейн Хансен к« Моане? ». OpenSubtitles2018.v3Скьольд Хансен, который ищет шанс погубить Мадса, чует крысу. UN-2 В Бразилии свидетельства указывают на существующую дискриминационную практику в отношении людей пострадали от болезни Хансена, которые в большинстве своем были незаметными и скрытыми, такими как социальное неприятие. Хансен станет четырнадцатым комиссаром NWT.WikiMatrix Когда сталинистский агент Рамон Меркадер ударил Троцкого по голове ледорубом, Хансен вместе с Чарльзом Корнеллом предотвратили побег убийцы.UN-2P.H.A. (представлен адвокатом Нильсом Эриком Хансеном) OpenSubtitles2018.v3Советник Хансен, я слышал, ваша дочь лежала в больнице. openubtitles2Вы знаете, что Хансен публикуется для другой газеты?

Показаны страницы 1. Найдено 231 предложения с фразой hansen &. Найдено за 4 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Найдено за 0 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Они поступают из многих источников и не проверяются. Имейте в виду.

.

hansen & — definition — English

Примеры предложений с «hansen &», память переводов

OpenSubtitles2018.v3 Вы слышали, как Уильям избил кого-то из Хансена в эти выходные? WikiMatrix Теодор Якобсен, имевший опыт работы в Арктике в качестве капитана шлюпа, подписанный Напарник Фрама и молодой военно-морской лейтенант Сигурд Скотт Хансен возглавил метеорологические и магнитные наблюдения.OpenSubtitles2018.v3Ms. Результаты Hansen уже здесь? LASER-wikipedia2 Объект быстро расширился, включив в него подлагерь рабского труда в концентрационном лагере Штуттгоф, находившийся поблизости, предоставляя бесплатную рабочую силу для механического цеха Hansen Schneidemühl, расположенного на территории.Рентгенограммы 310 детей, пролеченных по поводу переломов лодыжки, были оценены для группировки в соответствии с классификациями Эшхерста-Бромера-Вебера, Лауге-Хансена и Солтера-Харриса. WikiMatrix Retrieved 16 января 2015 г. Хансен, Алан (13 марта 2006 г.) Колонка Алана Хансена «. OpenSubtitles2018.v3 Какого хрена болезнь Хансена? Спрингер Существует определенное несоответствие между обязательным поражением нижнего переднего большеберцового синдесмоза на II стадии по Лауге-Хансену, так как мы наблюдали интактный синдесмоз в 50% случаев на II стадии.EurLex-2 Таким образом, можно сделать вывод, в соответствии с положениями постановления по делу Хансена (13), что государства-члены могут определять характер и суровость штрафов, которые будут наложены в случае нарушения. WikiMatrixResearcher Чак Хансен утверждает, что на основе его исследования ядерной программы США термоядерные боеголовки W52 и (только для деления) W30 используют общую первичную или первую ступень деления, и что эта конструкция получила прозвище Boa primary. oj4Sinkaberg-Hansen AS, Postboks #, Н- # Рорвик, NorwayWikiMatrix В статье Christianity Today Коллин Хансен описывает спикеров христианской конференции: Каждый из семи спикеров придерживается пяти пунктов кальвинизма.Giga-fren Средние уровни Cd в почках у белух в два раза выше вблизи Пангниртунга и Эскимосского мыса [до 106 мг Cd / кг (dw)], чем возле дельты Маккензи и пролива Баффина (см. Также Hansen et al., 1990) и др. чем на порядок выше, чем уровни в субпопуляции устья Святого Лаврентия (Wagemann et al., 1990) .WikiMatrixPhelps вместе с товарищами по команде Бренданом Хансеном, Аароном Пирсолом и Джейсоном Лезаком установили новый мировой рекорд в этом событии с время 3 минуты и 29,34 секунды, на 0,7 секунды впереди Австралии, занявшей второе место, и 1.На 34 секунды быстрее, чем предыдущий рекорд, установленный Соединенными Штатами на Олимпийских играх 2004 года в Афинах. Openubtitles2Hansen, я иду в WikiMatrix Альбом был записан на студии Hansen Studios в Дании с продюсером Якобом Хансеном и является первым, в котором участвовала экс-Эбигейл Уильямс. Кен Бедене на барабанах и Майк Уилсон на гитаре, а также басист Дж. Б. Ван Дер Вал. WikiMatrix Ольга Дельфина Эмилия Кабрера Хансен (13 января 1935 г.) — выдающийся юрист из города Росарио, жертва последней гражданской военной диктатуры Аргентины, человек правозащитник и один из тех, кто работал больше всего, начиная с юридического поля, для реконструкции того, что произошло в подпольном центре содержания под стражей Информационной службы (SI) полицейского управления Санта-Фе, Аргентина, в Росарио в тот период (Эль Посо де Росарио) В сентябре 1975 года они закладывают бомбу в ее класс.WikiMatrix «Рок только намекнул на причастность Дины Джейн Хансен к« Моане? ». OpenSubtitles2018.v3Скьольд Хансен, который ищет шанс погубить Мадса, чует крысу. UN-2 В Бразилии свидетельства указывают на существующую дискриминационную практику в отношении людей пострадали от болезни Хансена, которые в большинстве своем были незаметными и скрытыми, такими как социальное неприятие. Хансен станет четырнадцатым комиссаром NWT.WikiMatrix Когда сталинистский агент Рамон Меркадер ударил Троцкого по голове ледорубом, Хансен вместе с Чарльзом Корнеллом предотвратили побег убийцы.UN-2P.H.A. (представлен адвокатом Нильсом Эриком Хансеном) OpenSubtitles2018.v3Советник Хансен, я слышал, ваша дочь лежала в больнице. openubtitles2Вы знаете, что Хансен публикуется для другой газеты?

Показаны страницы 1. Найдено 224 предложения с фразой hansen &. Найдено за 1 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Найдено за 0 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Они поступают из многих источников и не проверяются. Имейте в виду.

.