Болезнь илза: Болезнь Илза. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое болезнь Илза?

Болезнь Илза (идиопатический периферический ретиноваскулит (перифлебит)) — это редкое заболевание зрения, которое проявляется воспалением и белой дымкой вокруг наружного слоя вен на сетчатке (внутренняя оболочка глазного яблока, воспринимающая свет). Заболевание наиболее распространено среди молодых мужчин и обычно поражает оба глаза. Обычно зрение внезапно становится размытым, потому что выделяется прозрачное желе, которое заполняет глазное яблоко за хрусталиком глаза (кровоизлияние в стекловидное тело).

Признаки и симптомы

Болезнь Илза обычно проявляется как затуманенное зрение, возникающее из-за просачивания прозрачного желеобразного вещества позади хрусталика глаза. В начале заболевания на маленьких наружных венах внутренней оболочки глазного яблока, воспринимающий свет (сетчатке) появляется инкапсуляция (покрытие). По мере прогрессирования заболевания воспаление вокруг вен в сетчатке распространяется дальше за линзой. Болезнь Илза также может быть связана с периферической неоваскуляризацией сетчатки, которая представляет собой образование новых кровеносных сосудов на наружной части сетчатки.

Более распространенные случаи болезни Илза характеризуются невоспалительным дегенеративным заболеванием сетчатки (ретинопатия) и обширным кровотечением в сетчатке. Бесцветное желе, которое заполняет глазное яблоко позади линзы, вытекает из сетчатки (кровоизлияние в стекловидное тело), ​​и в редких случаях сетчатка может отделиться (отслаиваться). Может присутствовать красноватое обесцвечивание радужной оболочки (неоваскуляризация радужки) и потеря зрения и повреждение зрительного диска (неоваскулярная глаукома). По мере прогрессирования заболевания может развиваться помутнение хрусталика глаза, препятствующее прохождению света (катаракта).

Причины и факторы риска

До настоящего времени не было найдено определенной причины болезни Илза, и она считается идиопатической.

Заболевание была зарегистрирована преимущественно в Индии, хотя была обнаружена и в Северной Америке и Европе (редко в современную эпоху). Болезнь Илза обычно встречается у мужчин во втором десятилетии и как предполагается, связана с воздействием туберкулеза и повышенной чувствительностью к туберкулопротеину.

Реже заболевание было связано с патологией центральной нервной системы (инсульт, демиелинизация, синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна), гематологическими нарушениями (патологическая морфология эритроцитов), вестибулоаудиторной дисфункцией и фокальным сепсисом.

Близкие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами болезни Илза. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

• Артериосклеротическая ретинопатия намекает на ряд изменений в сетчатке, вызванных затвердеванием артерий (атеросклерозом), обслуживающих сетчатку. Признаками этого расстройства являются кровотечение в сетчатке, густая жидкость, вытекающая из сетчатки, нарушение оксигенации сетчатки и затвердение стенок с нарушением зрения.

Диагностика

Диагностика основана на результатах флюоресцеиновой ангиографии, которые могут показать ранние изменения, например, перифлебит, неперфузию периферической сетчатки и неоваскуляризацию. Широкоугольная ангиография полезна для выявления периферических поражений сетчатки. Ультрасонография необходима для исключения связанной с ней отслойки сетчатки, а оптическая когерентная томография позволяет получать изображения сетчатки с высоким разрешением.

Стандартные методы лечения

Лечение болезни Илза является симптоматическим и поддерживающим. Хирургический процесс коагуляции ткани с помощью лазерного луча (лазерная панретинальная фотокоагуляция) может использоваться для устранения дефицита крови в сетчатке, вызванного сужением кровеносных сосудов, и для замедления чрезмерного образования ткани кровеносных сосудов.

Кровоизлиянию из прозрачного желе, которое находится позади хрусталика глаза (стекловидное тело) и отслоению сетчатки может помочь удаление темного пигментированного диска и желеобразного вещества за сетчаткой.

Прогноз

Отдельные эпизоды кровоизлияний в стекловидное тело обычно располагаются без нарушения зрения. Тем не менее, некоторые пациенты могут значительно потерять зрение из-за повторяющихся эпизодов кровоизлияния в стекловидное тело, изменений макулы и тракционного или комбинированного отслоения сетчатки с участием желтого пятна. Слепота из-за заболевания встречается редко. Нет известных случаев летальности, связанных с болезнью.

Болезнь Илза | Ювенильная ангиопатия сосудов сетчатки

Болезнь Илза носит и другое официальное название — ювенильная ангиопатия. Данная патология относится к гетерогенным заболеваниям, которая относится как воспалительным нозологиям (ювенильная ангиопатия может сопровождаться развитием васкулитов, перифлебитов и периваскулитов), так и к сосудистым. Отличительной чертой болезни Илза является кровоизлияние в стекловидное тело глаза с частыми рецидивами и неососудообразование периферийной сетчатки, не сопровождающаяся какими-то патогномоничными клиническими симптомами. Процесс неососудообразования (неоваскуляризации), как правило, протекает на границе зон сетчатки с недостаточным кровообращением (ишемические зоны) и нормальными зонами, что является компенсаторной реакцией на ишемию. Ювенильной ангиопатией по статистике чаще болеет мужской пол в возрастной группе от 15 до 45 лет.

Данные офтальмоскопии при болезни Илза

При офтальмоскопии можно заметить множественное расширение венозных сосудов сетчатки, которые имеют извитую форму и окутаны эксудативными муфтами, а также большое количество рядом расположенных сосудов, образовавшихся в результате неоваскуляризационных процессов. Эксудативные муфты идут вдоль вен до их перекреста с артериями. Также можно наблюдать точечные, распространенные преретинальные и имеющие вид пламя кровоизлияния в сетчатку, возникающие из капиллярных аневризм.

Симптомы болезни Илза

Как правило, симптоматика болезни Илза дает о себе знать на протяжении длительного периода (несколько лет), однако она имеет постепенное затухающее течение.

Ювенильная ангиопатия сосудов сетчатки, по данным врачей-офтальмологов, подразделяется на три основных подтипа:

♦    Эксудативная форма

Она характеризуется отеком, эксудативными муфтами и преретинальным эксудатом;

♦    Геморрагическая форма

Данный подтип проявляется рецидивирующими кровоизлияниями в стекловидное тело и сетчатку;

♦    Пролиферативная форма

При данной форме отмечаются выраженные процессы неоваскуляризации в сетчатке. Новообразованные сосуды прорастают стекловидное тело. Часто при пролиферативной форме происходит тракционная вторичная отслойка сетчатки, а также в стекловидном теле образуются тяжи и мембраны.

Тактика лечения болезни Илза

Выбор тактики лечения болезни Илза напрямую зависит от ее клинической симптоматики.

Применяются препараты системного действия — кортикостероиды. Они имеют не долгосрочный не стабильный эффект.

Из хирургических методик лечения болезни Илза можно отметить фото- и лазеркоагуляцию (снижают частоту неоваскуляризации, тракции и отслойки сетчатки), а также витрэктомию (показаниями для ее проведения являются кровоизлияния массивного характера и витреоретинальные тяжи).

Относительно зрения прогноз при ювенильной ангиопатии плохой.

Болезнь Илза

Болезнь Илза – идиопатическая облитерирующая васкулопатия, которая, как правило, затрагивает периферическую часть сетчатки у молодых и взрослых лиц. Это заболевание впервые было описано Генри Илзом в 1880 году.

Болезнь Илза. Причины

Причина развития болезни Илза неизвестна. Болезнь Илза является диагнозом исключения и считается идиопатической. В последнее время стали появляться данные, согласно которым в развитие болезнетворного процесса могут быть вовлечены интерлейкин-1 и фактор некроза опухоли-альфа (в воспалительной стадии). Полиморфные исследования показывают, что низкая экспрессия интерлейкина-10 и высокая экспрессия фактора некроза опухоли-альфа могут увеличивать тяжесть болезни.

Патофизиологии болезни Илза, в основном, неизвестна. Болезнь Илза, как полагают исследователи, является первичным и невоспалительным заболеванием стенок периферических сосудов сетчатки.

Болезнь Илза. Симптомы и проявления

Большинство пациентов с болезнью Илза испытывают проблемы со зрением, которые вызываются кровоизлиянием в стекловидное тело. В других случаях ухудшение зрения связано с васкулитом сетчатки глаза или увеитом, но без кровотечения. Пациенты часто сообщают об изменении зрения в одном глазу, но на офтальмологическом обследовании часто выявляются ранние изменения и в другом глазу. Двусторонняя форма болезни диагностируется у 80-90% больных.

Болезнь Илза. Диагностика

Результаты лабораторных исследований имеют незначительную диагностическую ценность. Все проводимые тесты, как правило, назначаются для исключения других подобных заболеваний:

• Определение уровней глюкозы в крови – исключение сахарного диабета.
• Полный анализ крови – исключение гемоглобинопатии.
• Анализ крови на серповидноклеточную анемию.
• Определение уровней ангиотензин-превращающего фермента и лизоцима – исключение саркоидоза.

Визуализация

• Флуоресцентная ангиография может быть полезной в определении характера микрососудистых нарушений, связанных с болезнью Илза.
• Эхографические тесты часто полезны в оценке тяжести кровоизлияния в стекловидное тело.
• Магнитно-резонансная томография головного мозга может помочь в выявлении мультифокальных аномалий белого вещества.

Болезнь Илза. Лечение

На сегодняшний день имеется несколько методов лечения болезни Илза, тем не менее, ни один из этих методов лечения не доказал свою эффективность. К этим методам относятся применение гормонов, остеогенных андрогенных гормонов, а также стероидов. В некоторых случаях указываются антиоксидантные витамины А, С и Е. В случаях, осложненных кистозным отеком макулы, интравитреальное введение триамцинолона ацетонида эффективно используется в устранении отека и улучшении зрения.

Интравитреальные инъекции бевацизумаба могут способствовать регрессии неоваскуляризации, ассоциированной с болезнью Илза.

Хирургический подход

Главным методом лечения является лазерная коагуляция. Основной причиной потери зрения у пациентов с заболеванием Илза является рецидив кровоизлияния в стекловидное тело. И хотя кровь часто оседает в нижней части стекловидного тела и реабсорбируется в течение нескольких недель, врачи иногда назначают хирургическое вмешательство. Также хирургическое вмешательство необходимо в случаях отслойки сетчатки.

Болезнь Илза. Осложнения

Осложнения неоваскуляризации сетчатки может привести к серьезной потере зрения из-за постоянных кровоизлияний в стекловидное тело и отслойки сетчатки. Неоваскуляризация переднего сегмента может привести к неоваскулярной глаукоме с результирующей потерей зрения, а иногда даже к потере глаза.

Болезнь Илза. Прогноз

Более 90% пациентов с болезнью Илза могут быть доведены до морфологического состояния покоя с неизменной остротой зрения.

Илза болезнь — Офтальмолог

Болезнь Илза — гетерогенное заболевание, которое может быть отнесено как к сосудистым, так и к воспалительным (периваскулит, васкулит, перифлебит). У 17-48 % больных витреоретинальные изменения сочетаются с вестибуло-кохлеарными дисфункциями.

характеризуется:

• васкулитом сетчатки
• образованием оболочки вокруг сосудов телеангиоэктазиями
• поздней отслойкой сетчатки

У пациентов с болезнью Илса часто наблюдается внезапное безболезненное снижение зрения, вторичное к кровоизлиянию в стекловидное тело. После очищения кровоизлияния в стекловидное тело вдоль сосудов сетчатки видны периваскулярные экссудаты и кровоизлияния. Васкулит может прогрессировать до венозного тромбоза, неоваскуляризации, пролиферации глиальной ткани и возможного тракционного отслоения сетчатки.

Общая информация

Альтернативные названия

ювенильная ангиопатия

васкулит сетчатки

болезнь Илса

Илса болезнь

Эпидемиология

Заболевание преимущественно поражает периферическую сетчатку и чаще всего встречается у молодых и в остальном здоровых взрослых^[1]

Заболевание носит эндемичный характер — болезнь распространена на территории Индии и Ближнего Востока. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 12-30 лет, макула длительно сохраняется интактной. Острота зрения в отдаленном периоде у больных превышает 0,5.

Клиника

Характерные признаки — рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело и неоваскуляризация сетчатки на периферии без каких-либо типичных клинических признаков. Неоваскуляризация обычно отмечается на границе между нормальной сетчаткой и ишемической зоной с плохим кровоснабжением. Чаще болеют мужчины в возрасте 15-45 лет.

Диагностика

При ФАГ отмечают признаки венозной окклюзии — дилатацию и извитость сосудов, их окклюзию, наличие микроаневризм и неперфузируемых зон, задержку контрастирования сосудистого русла и ремоделирование сосудов.

Офтальмоскопически: многие вены сетчатки расширены, извиты и окутаны муфтами экссудата, рядом много новообразованных сосудов. Муфты распространяются по ходу вен до артериовенозного перекреста. Возможны точечные и пламевидные кровоизлияния в сетчатку из аневризм капилляров, а также распространенные преретинальные кровоизлияния.

Заболевание обычно сохраняется в течение многих лет, постепенно затухая.

Клинически выделяют три подтипа перифлебита:

• экссудативную форму с муфтами, отеком сетчатки, преретинальным экссудатом;
• геморрагическую форму с множественными кровоизлияниями в сетчатку и стекловидное тело;
• пролиферативную форму с новообразованными сосудами в сетчатке и прорастанием сосудов в стекловидное тело, тяжами и мембранами в стекловидном теле, вторичной тракционной отслойкой сетчатки.

Осложнения

относятся кровоизлияния в стекловидное тело, катаракта, папиллит, вторичная глаукома, тракционная и регматогенная отслойка сетчатки, рубеоз радужки.

Лечение

системное и хирургическое в зависимости от клинических проявлений болезни. Системно используют кортикостероиды, но положительный эффект от их применения нестабилен. Лазер- и фотокоагуляцию проводят с целью уменьшения и предотвращения неоваскуляризации в стекловидное тело, тракции (натяжение фиброзными тяжами) и отслойки сетчатки. Витрэктомию выполняют при наличии массивных кровоизлияний в стекловидном теле и витреоретинальных тяжей.^[2]

Также вам будут интересны

Туберкулезный ретинит

туберкулез

Отслойка сетчатки

Литература

Болезнь илза

Этиология в настоящий момент изучена не до конца.

.

Предполагают аллергический характер поражения сосудов сетчатки. Возможно, что аллергический процесс связан с повышенной чувствительностью стенок вен периферии сетчатки к антигену туберкулезной палочки и другим возбудителям.
Заболевание, как правило, возникает в молодом возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Обычно с некоторым разрывом во времени процесс поражает оба глаза.

Глазные симптомы. На фоне полного здоровья у молодых лиц возникает внезапная потеря или резкое снижение остроты зрения. В начале заболевания при офтальмоскопии обнаруживают штопорообразную извитость мелких венул на периферии сетчатки, неравномерно расширенные вены, нежные помутнения сетчатки вдоль вен, венозные анастомозы в виде сосудистых веточек и кисточек, телеангиэктазии, иногда точечные кровоизлияния и мелкие плазморрагии. Постепенно формируются периваскулярные муфты, в местах бифуркации появляется неравномерность калибра вен. Эти изменения расцениваются как следствие развивающегося перифлебита. На периферии появляются новообразованные сосуды в виде «вееров» и «листьев пальмы». На этом этапе заболевания могут появляться кровоизлияния в сетчатку и в стекловидное тело. Первые атаки могут завершаться самопроизвольным рассасыванием. При рецидивах кровоизлияний происходит организация крови с выраженным швартообразованием в стекловидном теле, интраретинальной пролиферацией, часто возникающей тяжелой отслойкой сетчатки. Формируется катаракта, возможно развитие вторичной глаукомы и фиброплазии макулы.
Выделяют четыре стадии болезни Илза: расширение вен; перифлебиты и появление ретинальных кровоизлияний; рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело; глиоз, отслойка сетчатки, слепота.
В зависимости от преобладания основных клинических проявлений различают три основные формы течения болезни: геморрагическую, экссудативную, пролиферативную.
При ФАГ обнаруживают выраженные изменения вен сетчатки, новообразованные сосуды, телеангиэктазии, артериовенозные анастомозы.

илза+болезнь — с латинского на русский

passion — страдание; строго говоря — подпадение или восприятие деструктивного качества, такого как чрезмерная жара. Как категория (сравн. PATI) — это акт терпения в силу чего это есть претерпевание или приятие воздействия от другого, как восприятие свойств огня древесной материей, или восприятие тепла рукой. Эмоции — есть подверженность склонностям, вкусам, т.е эмоции чувственных склонностей возникают из способностей постигать добро или зло с их видоизменениями, как любовь и ненависть, что не является естественным для тела. По Фоме (In lib. 111Sent.d, 15, q.2, a 1, sol.1): » Требованием к природе страдания относится то, что вводимые качества являются внешними, а выводимые изнутри — внутренними (врожденными), и это так, потому что страдание одерживает победу над тем, кем овладевает, но все, что завоевывается, как это было показано, становится свойственным ему до определенных пределов, отчуждая сами пределы; следовательно изменения, которые происходят над природой вещи более правильно будет назвать страданием, так болезнь более свойственна телу чем здоровье. Аристотель говорит (Met. II, 5, 417a14-417b 16): «Сначала предположим, что претерпевать, двигаться и действовать — одно и то же: ведь движение есть некоторого рода действие, правда незаконченное, как сказано в другом сочинении. Но все, что испытывает что-то, испытывает это от чего-то деятельного и действующего и им приводится в движение. Поэтому, как мы уже сказали, испытывают что-то в одном смысле от подобного, в другом — от неподобного. Ибо испытывает воздействие неподобное, но, испытав воздействие, оно становится подобным. Нужно также более подробно определить способность или возможность (dynamis) и действительность (entelecheia). Пока мы о них говорили в общих чертах. Мы говорим о чем-то знающем, во-первых, в том смысле, в каком мы называем знающим того, кто владеет грамматикой. Каждый из них обладает возможностью не в одинаковом смысле, а один обладает ею потому, что принадлежит к такому-то роду, т.е. к чему-то материальному (hyle), а другой потому, что он может что-то исследовать, когда хочет, если только не будет внешнего препятствия. А тот, кто уже исследует, есть знающий в действительности, он в полном смысле слова знает, [например], вот это А. Итак, оба первых суть знающие в возможности, но один из них — поскольку изменяется благодаря обучению и часто переходит от одного состояния к противоположному, другой же — иным способом, а именно от обладания знанием арифметики и грамматики и неосуществленности этого знания — к его осуществлению (to energein). И претерпевание имеет не один смысл, а оно означает, во-первых, уничтожение одной из противоположностей другой; во-вторых, скорее сохранение сущего в возможности сущим в действительности и подобным, и отношение здесь такое, как между способностью и энтелехией. А именно: когда обладающий знанием переходит к действительному исследованию, это не значит, что он изменяется (ибо это есть лишь переход в более совершенное состояние и переход к энтелехии) или это особого рода изменение. Вот почему неверно говорить о разумеющем, что он меняется, когда разумеет, так же как нельзя говорить об изменении строящего, когда он строит. Таким образом, то, что приводит мышление и разумение из возможности к действительности (entelecheia), справедливо назвать не обучением, а чем-то другим. Не следует, как было сказано, называть претерпеванием обучение человека, способного обучаться, и приобретение им знания от действительно знающего и обучающего или же надо признать, что имеется два способа изменения: один приводит к состоянию лишения, другой — к обладанию и выявлению природных свойств». Сравн. ALTERATIO, MOTUS.

Болезнь Илса — это … Что такое болезнь Илса?

.

Болезнь Илса | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

В зависимости от стадии заболевания лечение может включать кортикостероиды (системные или периокулярные) и / или иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин). ^{[1] [2]} Некоторые авторы рекомендовали противотуберкулезную терапию, однако это лечение остается спорным. ^[1] Бевацизумаб (Авастин), моноклональное антитело, иногда используется путем интравитреальной инъекции. Это лекарство, по-видимому, вызывает регресс неоваскуляризации. ^[2] Лазерная фотокоагуляция стала методом выбора у пациентов на пролиферативной стадии болезни Илса. При повторном кровоизлиянии в стекловидное тело может потребоваться витреоретинальная хирургия. ^{[1] [2]}

Могут быть и другие варианты лечения (например, антиоксидантные витамины A, C и E) для болезни Илса. ^[2] Мы рекомендуем вам обсудить эти и другие варианты лечения с поставщиками медицинских услуг вашего партнера.

Соответствующие статьи о лечении болезни Илса можно найти в PubMed, базе данных биомедицинских журнальных статей с возможностью поиска.Хотя не все статьи доступны бесплатно в Интернете, для большинства статей, перечисленных в PubMed, доступно резюме. Чтобы получить полную версию статьи, обратитесь в медицинскую / университетскую библиотеку или в местную библиотеку для межбиблиотечного абонемента. Вы также можете заказать статьи в Интернете через веб-сайт издателя. Использование слова «болезнь Илса и лечение» в качестве поискового запроса должно помочь вам найти статьи. Используйте функцию расширенного поиска, чтобы сузить результаты поиска. Щелкните здесь, чтобы просмотреть результаты поиска.
http: //www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed

На веб-сайте Национальной медицинской библиотеки (NLM) есть страница для поиска библиотек в вашем районе, которая может обеспечить прямой доступ к этим журналам (печатным или онлайн). На веб-странице также описывается, как получить эти статьи через межбиблиотечный абонемент и Loansome Doc (услуга заказа документов NLM). Вы можете перейти на эту страницу по следующей ссылке http://nnlm.gov/members/. Вы также можете связаться с NLM по бесплатному телефону 888-346-3656, чтобы найти библиотеки в вашем районе.

Надеемся, эта информация будет вам полезна.Мы настоятельно рекомендуем вам обсудить эту информацию со своим врачом. Если остались вопросы, пожалуйста
Связаться с нами.

Теплые пожелания,

Специалист по информации GARD

См. Наш отказ от ответственности.

.

Болезнь Илса — это … Что такое болезнь Илса?

.

Болезнь Илса — это … Что такое болезнь Илса?

.