Болезнь лепра что это: Проказа (Лепра): Симптомы,Причины,Лечение | Doc.ua

Содержание

26 января – День борьбы с лепрой

С 1954 года по инициативе ВОЗ во всём мире отмечается день борьбы с лепрой. По инициативе рабочей группы Всемирной организации здравоохранения в этом году во всём мире этот день отмечают 26 января.

Лепра (устаревшее название: проказа) – это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаз. Лепра излечима, и лечение, проведённое на ранних стадиях болезни, позволяет избежать инвалидности.


Лепра была известна в древних цивилизациях Египта, Индии и Китая. Первое письменное упоминание о лепре датируется 600 годом до н. э.


В древних рукописях говорилось о передаче этого недуга через контакты, так что больные лепрой часто подвергались гонениям. До сих пор сохранилось выражение «бежать, как от прокажённого». На сегодняшний день во всём мире достигнуты серьёзные успехи в борьбе с лепрой. Начиная с 2000 г. заболевание ликвидировано в глобальных масштабах (был достигнут показатель распространённости лепры менее одного случая заболевания на 10 000 человек).


В России заболеваемость лепрой носит единичный характер. По данным на 2020 г. в Российской Федерации состоит на учёте около 300 больных лепрой. 30% из них находятся в противолепрозных учреждениях, остальные живут в семьях, находясь под диспансерным наблюдением.


Как отметил главный врач Рязанского областного клинического кожно-венерологического диспансера Елена Евгеньевна Большакова, на территории Рязанской области, в настоящее время, проживает только один пациент, страдавший ранее этим опасным недугом. Он находится под постоянным неустанным контролем со стороны специалистов нашего диспансера и состоит на диспансерном наблюдении в нашем учреждении. Кроме того, наше учреждение в настоящее время, является «фильтром» на пути завоза лепрозной инфекции, на территорию нашего Рязанского края, так как все иностранные граждане, желающие получить разрешение на жительство и работу в области, проходят обязательное медицинское освидетельствование в стенах нашего учреждения, направленное, в том числе, на выявление дерматологических проявлений этого опасного инфекционного заболевания.


В рамках Всемирного дня лепры на базе нашего учреждения будут проведены образовательные мероприятия, направленные на повышение настороженности специалистов различных профилей по выявлению ранних проявлений данного инфекционного заболевания.

30 января — Всемирный день борьбы с лепрой


С 1954 года по инициативе ВОЗ во всем мире отмечается день помощи больным лепрой.


Лепра (проказа) — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаз. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет избежать инвалидности.


Лепра была известна в древних цивилизациях Египта, Индии и Китая. Первое письменное упоминание о лепре датируется 600 годом до н.э.

В древних рукописях говорилось о передаче этого недуга через контакты, так что больные лепрой часто подвергались гонениям. До сих пор сохранилось выражение «бежать, как от прокаженного».


На сегодняшний день во всем мире достигнуты значительные успехи в борьбе с лепрой. Начиная с 2000 г. заболевание ликвидировано в глобальных масштабах  (был достигнут показатель распространенности лепры менее 1 случая заболевания на 10 000 человек). 


 В России заболеваемость лепрой носит единичный характер. По данным на 2016г. в Российской Федерации состоит на учете около 300 больных лепрой. 30% из них находятся в противолепрозных учреждениях, остальные живут в семьях, находясь под диспансерным наблюдением. Больные лепрой содержатся на полном государственном обеспечении. Их медицинскую и социальную реабилитацию осуществляют противолепрозные учреждения.


Ведущим научным, лечебным, консультативным, организационно-методическим, учебным и международным центром по лепре является «Научно-исследовательский институт по изучению лепры»  Минздрава России. Сотрудники института совершенствуют методы диспансеризации и реабилитации состоящих на учете больных, а также работают над расширением  прав и возможностей людей, страдающих от лепры.


 


 

из тени на свет. Очерк о загадочной болезни – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

№ 1 (46)

UNIVERSUM:

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

январь, 2018 г.

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

ЛЕПРА: ИЗ ТЕНИ НА СВЕТ. ОЧЕРК О ЗАГАДОЧНОЙ БОЛЕЗНИ

Колесников Феликс Николаевич

канд. биол. наук, преподаватель первой квалификационной категории ГБПОУ Департамента здравоохранения города Москвы «Медицинский колледж № 5»,

117639, РФ, г. Москва, Нахимовский проспект, 4А E-mail: _ [email protected]

LEPROSY: FROM THE SHADE TO THE LIGHT. AN ESSAY OF A MYSTERIOUS DISEASE

Felix Kolesnikov

candidate of biological sciences, teacher offirst category GBPOU «Medical College 5»

of Moscow Health Care Department, 117639, РФ, Moscow, Nakhimovsky prospekt, 4А

АННОТАЦИЯ

Отталкиваясь от несметного количества мифов и легенд, статья раскрывает истинную природу древнего инфекционного заболевания — лепры. Рассматриваются разнообразные аспекты болезни: характеристика возбудителя, его резервуар, а также механизмы и пути передачи. В статье отражена современная эпидемиологическая ситуация по лепре в России и в мире. Представлена современная классификация и характеристика форм заболевания, а также основные методы его лечения. Особое внимание уделено причинам стигаматизации больных лепрой и способам ее преодоления.

ABSTRACT

Proceeding from the myriad of myths and legends, the paper reveals the true nature of an ancient infectious disease — leprosy. The paper highlights a wide range of subject matter — infectious agent, its reservoirs and routes of infection. The current epidemiological situation in respect of leprosy in Russia and in the world is discussed in the article. Modern classification and key measures to treat leprosy are presented in the work. Special attention is given to reasons of social stigmatization due to leprosy and ways to overcome this problem.

Ключевые слова: лепра, проказа, Mycobacterium leprae, социальная стигматизация.

Keywords: leprosy, lepra, Mycobacterium leprae, social stigmatization.

В мире не так много заболеваний, упоминания о которых живут веками, и нет ни одного, которое обросло бы таким количеством мифов как лепра. Исторические и библейские источники отводили лепре, или проказе, настолько особое место в культурах разных стран и народов, что и по сей день упоминания о ней будоражат умы человечества. Более того, древние источники влияют не только людей далеких от медицины, но и на врачей, придавая болезни особый, мистический статус. Забыть о прошлом лепры — оказалось непростой задачей.

Несмотря на длительную историю изучения, лепра во многом остается загадочным заболеванием. Ее диагностика противоречива, патогенез не вполне ясен, а пути передачи рождают множество споров. И хотя в изучении проказы достигнуты большие

успехи, она по-прежнему остается одним из немногих заболеваний (наряду с ВИЧ и эпилепсией), определяющих стигматизацию больных. Лепра воспринимается как страшная и позорная болезнь; многие пациенты страдают не от самого заболевания, а от того неприятия и отчуждения с которыми им приходится сталкиваться в обществе. Так, например, данные социологического опроса, проведенного в Южной Африке, показали, что треть обследованных пациентов намеревались совершить суицид после сообщения им «страшного» диагноза [23, с. 486-491]. Негативное отношение окружающих подрывает психологическое и социальное здоровье лепробольных. В той же степени оно подтачивает их физически. Стыд, порождаемый болезнью, сдерживает стремление обращаться за помощью. Так продолжается до тех пор,

Библиографическое описание: Колесников Ф.Н. Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни // Universum: Медицина и фармакология: электрон. научн. журн. 2018. № 1(46). URL: http://7universum.com/ru/med/

archive/item/5443

UNIVERSUM:

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

январь, 2018 г.

№ 1 (46)

пока болезнь не приводит к тяжелым последствиям, вплоть до инвалидности. Но и те, кто излечился, рискуют больше никогда не стать полноправными членами общества.

В этой статье мы попытались дать объективную оценку ситуации, сложившейся вокруг лепры, кратко рассмотрев особенности этиологии, патогенеза и эпидемиологии заболевания. Особое внимание также уделено причинам стигматизации больных лепрой и поиску возможных путей решения этой проблемы.

История названия болезни

В настоящее время лепрой называют хроническое инфекционное заболевание с аэрозольным механизмом передачи, при котором происходит первичное поражение производных эктодермы (кожи, периферической нервной системы, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, переднего отдела глазного яблока) [2].

Пожалуй, наиболее полный обзор истории происхождения названия болезни был сделан Халсе в статье «Природа библейской проказы и использование альтернативной медицинской терминологии в современной интерпретации Библии» [11, с. 87-105]. Анализ исторических документов показал, что за «лепрой» или, как ее еще называют, «проказой» скрывается ряд кожных заболеваний с близкой симптоматикой. Так, например, в Библии описаны заболевания, именуемые на древнееврейском языке словом «цараат». Для многих из них инкубационный период составлял порядка 1-2 недель; болезнь проявлялась изменением цвета кожи, волосы белели и выпадали [12, с. 507-510]. Никакого отношения к лепре эти заболевания не имели, поскольку отличались гораздо более коротким инкубационным периодом и проявлялись симптомами не характерными для нее (например, изменение цвета волос или их выпадение). Скорее всего, описанные заболевания имели грибковую или аллергическую природу. Более того, слово «ца-раат» означало не столько болезнь, сколько «нечистоту», и могло относиться не только к состоянию кожных покровов, но и к одежде, предметам быта, жилым помещениям. Первые описания истинной лепры были сделаны в 325-324 гг. до н.э., после возвращения войск Александра Великого из Индии. Однако, в то время греческого эквивалента ветхозаветному «цараат» не существовало, и переводчики доверились изложенным в Библии фактам, перенеся их в неизменном виде в свои труды. Возникшая путаница привела к тому, что в сознание людей прочно вошло ложное представление о лепре, сложившееся на основе перевода на греческий язык текстов Ветхого завета с упоминанием чешуйчатых «белых пятен» на коже и «белизны» волос. Таким образом, «библейская проказа» и истинная лепра — это два разных понятия, которые недопустимо смешивать.

Инфекционный агент

Возбудитель лепры, Mycobacterium leprae, является одним из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Однако, несмотря на давнее открытие, сделанное Г.А. Хансеном в 1873 г. (Рис. 1), бактерия до сих пор не была культивирована in vitro.

Рисунок 1. Герхард А. Хансен (1841 — 1912) -первооткрыватель возбудителя лепры

О роли M. leprae в развитии болезни дискутировали давно, однако доказательства его участия в патогенезе часто оказывались неубедительными. Принадлежность возбудителя к микробактериям была установлена на основании кислотоустойчивости, морфологии, а также вызываемых им гранулематоз-ных поражений [8, с. 161-187].

Бактериологические исследования M. leprae начали проводить только в 60-е гг. XX века, после того как Шепард (Shepard, 1963) сообщил о возможности выращивания бактерий в подушечках лап мышей. А получать микробный антиген в большом количестве начали тогда, когда в качестве модельных объектов для культивирования инфекционного агента стали использовать броненосцев (Dasypus novemcinctus L.) [25, с. 851-852]. Дальнейшие исследования, выполненные на мышах и броненосцах, позволили выявить пять особенностей M. leprae, имеющих важное эпидемическое значение [8, с. 161-187].

1. Специфичность. Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием. Вероятно, изначально она таким и являлась. Однако, позднее возбудитель M. leprae был обнаружен в диких популяциях броненосцев (Walsh et al., 1975). В дальнейшем, анализ случаев носительства среди броненосцев позволил заключить, что животные являются вторичным резервуаром инфекции, возникшим не ранее чем 500 лет назад, после колонизации Америки европейцами [26, с. 89-95]. Относительно недавно случаи естественного носительства инфекции были зарегистрированы у шимпанзе, черных мангабеев и макак-кра-боедов, что позволило квалифицировать лепру как зоонозное заболевание [22, с. 219-251].

2. Антигенность. M. leprae имеет ряд антигенных детерминант, общих с другими микробактериями, в том числе с теми, которые потенциально связаны с развитием туберкулеза, вакциной БЦЖ и атипичными микобактериальными инфекциями [8, с. 161-187].

№ 1 (46)

3. Температурный оптимум. Оптимальная температура для роста M. leprae составляет порядка 30°С. Эта особенность, возможно, объясняет локализацию бактерий в коже и верхних дыхательных путях — местах с пониженной температурой тела (Shepard, 1965).

4. Устойчивость. Возбудитель лепры, находясь вне тела, сохраняет способность к инфицированию в течение нескольких дней и даже недель, особенно во влажных условиях [13, с. 201-208]. Совсем недавно было обнаружено, что внутри амебных цист M. leprae выживает в течение восьми месяцев [28].

5. Медленный рост. Наблюдение за развитием M. leprae в лапках мышей показали, что в течение лог-фазы роста происходит только одно деление каждые 12 — 14 дней. Таким образом, палочка лепры имеет наименьшую скорость деления, известную для бактериальных возбудителей болезней человека. Для сравнения, возбудитель туберкулеза, Mycobacterium tuberculosis, делится каждые 20 часов.

Механизмы и пути передачи инфекции

С начала исследований, возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Так, например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу. Это утверждение основывалось на том факте, что все слои кожи пациентов с лепроматозной формой содержат большое количество бацилл M. leprae. Анекдотические истории, повествующие об инфицировании лепрой во время татуажа, укусов животных или случайных травм, только подкрепляли эту гипотезу. Появление лепром на щеках у детей объясняли распространенной в ряде стран традицией носить детей на спинах инфицированных матерей, а лепром на ягодицах — сидением на загрязненной почве. Позже было доказано, что неповрежденная кожа не является источником бацилл, однако отмечалось, что первые лепромы часто локализуются в местах наиболее подверженных травмам [5, с. 131-139].

Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, поскольку микобакте-рии неоднократно обнаруживались в их организме или на теле [9, с. 279-286; 14, с. 104-107]. Однако, экспериментальные данные, подтверждающие эту гипотезу, до сих пор не были представлены.

Вполне вероятной представлялась гипотеза о пищевом пути передачи лепры, поскольку возбудитель обнаруживаются в материнском молоке [18, с. 239242]. Тем не менее, экспериментальных подтверждений данной гипотезе также не было найдено.

Рассматривалась возможность передачи лепры половым путем, так как бациллы были обнаружены в семенниках больных с лепроматозной формой заболевания [10, с. 309-318]. И все же, в настоящее время воздушно-капельный путь передачи считается основным в эпидемиологии болезни, поскольку был экспериментально доказан и неоднократно подтвержден [20, с. 47-49].

Экспериментальные доказательства воздушно-капельного пути передачи, тем не менее, не могут объяснить: почему в одних семьях люди чаще заболевают лепрой, чем в других. Разница бывает столь

январь, 2018 г.

очевидна, что до открытия бактериального возбудителя Г. Хансеном, лепру считали наследственным заболеванием. Вероятнее всего, наследственный фактор влияет на восприимчивость пациентов к заболеванию. Так, Сильва с соавторами, исследуя лепро-больных различающихся по системе групп крови Левиса, обнаружили, что пациенты, относящиеся по данной системе к категории «выделителей», болели в более легкой форме, нежели пациенты «невыделители». В назальном секрете «выделителей» обнаружен специфический гликопротеин, который предположительно обладает протективным действием, препятствуя адгезии бактерий на поверхности слизистых респираторного тракта [24, с. 115-120]. Таким образом, подавление адгезии приводит к более медленному протеканию последующих звеньев инфекционного процесса.

Являясь зоонозом, возбудитель лепры, тем не менее, способен в течение нескольких недель (2 — 4 недели) оставаться живым в окружающей среде, особенно во влажных условиях [13, с. 201-208]. Сенсационным стало недавнее открытие того, что в цистах амеб M. leprae сохраняет инвазивные свойства в течение восьми месяцев [28]. Благоприятный микроклимат складываются примерно в четверти эндемичных по лепре стран мира. А учитывая, что гигиеническая очистка носа во многих из них проводится прямо на улице, не трудно представить какое количество бактерий оказывается в почве, а затем и в водоемах. Так, при обследовании колодцев и пресных водоемов Индонезии фрагменты ДНК возбудителя обнаруживались в 25 — 50 % взятых на анализ пробах воды [16, с. 61-67; 27, с. 65-68].

Распространение лепры в мире

Когда-то лепра была очень широко распространена на земном шаре, настигая и жителей экваториальных лесов, и тех, кто жил за полярным кругом. Еще в 1982 году количество больных лепрой превышало 11 млн. человек [8, с. 161-187]. На сегодняшний день ситуация поменялась коренным образом. По данным на 2014 год число больных снизилось до 176 тыс. человек (Рис. 2).

Главным образом, это стало возможным благодаря внедрению лекарственной терапии. Сейчас к эндемичным по лепре странам относятся страны тропического и субэквториального поясов (Рис. 3). Причем, на три из них — Индию (134 752 больных), Бразилию (33303) и Индонезию (18994) приходится около 80% случаев заболевания (WHO, 2012).

В России лепра никогда не была широко распространена. Эндемические очаги болезни обнаружены только в Нижнем Повольжье, на Северном Кавказе, в Сибири и на Дальнем Востоке. Наибольшее число больных (2505 чел.) было отмечено в начале 60-х гг. XX в., что явилось результатом масштабных диагностических мероприятий, проводимых в стране. Около 84% больных было зарегистрировано в южных районах и только 16% — во всех остальных. Основным очагом лепры в России был и остается Нижнее Поволжье [1, с. 154-157]. Начиная с 60-х гг. ХХ в., количество лепробольных в России неуклонно

AunI

/УУ\ МЕД

UNIVERSUM:

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

№ 1 (46)

UNIVERSUM:

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

январь, 2018 г.

снижалось, и составляет на сегодняшний день 334 человека [4]. Снижение числа состоящих на учете боль-

ных, наряду с социальными и медицинскими факторами, обусловлено преобладанием их естественной убыли над первичной заболеваемостью.

Рисунок 2. Динамика заболеваемости лепрой (по миру в целом)

Рисунок 3. Регионы земного шара с наибольшей распространенностью лепры

Формы болезни

Патогенез лепры может быть представлен в виде двустадийного процесса (Рис. 4).

Рисунок 4. Двустадийная модель патогенеза лепры

UNIVERSUM:

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

январь, 2018 г.

№ 1 (46)

На первой стадии происходит инфицирование человека M. leprae. Инфекция может перерасти в одиночные поражения кожи, которые часто остаются незамеченными и постепенно исчезают, не оставляя следов. В случае если самоизлечения не произошло, а лекарственная терапия не проводилась, болезнь переходит во вторую стадию, которая имеет несколько клинических форм: от локализованных поражений до системных проявлений.

В настоящее время широко используется, ставшая уже классической, классификация клинических форм, предложенная в 1966 г. Ридли и Джоплингом [21, с. 255-273]. В ее основе заложено выделение всех клинических случаев в пять групп, или форм. В разных частях спектра расположены туберкулоидная (ТТ) и лепроматозная (LL) формы, а между ними, соответственно: погранично-туберкулоидная (ВТ), пограничная (ВВ) и погранично-лепроматозная (0L) формы. Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, ги-попигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью. Пациенты с ТТ и ВТ формами имеют небольшое ко-

личество поражений кожи, отмечается снижение чувствительности вокруг очага поражения. Пациенты с ВВ формой занимают промежуточное положение по количеству и размеру пораженных участков между ТТ и LL формами. ВL и LL формы характеризуются обширным поражением кожи и периферических нервов, приводящим к атрофии конечностей (особенно кистей рук) с дальнейшей потерей трудоспособности.

На практике гораздо удобнее использовать классификацию, предложенную ВОЗ, и ориентированную, прежде всего, на лечебные цели. В ее основе лежит деление лепры на две формы: пауцибацилляр-ную (РВ) и мультибациллярную (МВ). Пациенты с первой формой имеют от одного до пяти поражений на коже, а пациенты со второй формой — шесть и более поражений (Рис.5). Сравнивая две системы, можно установить, что пауцибациллярная форма по ВОЗ эквивалентна туберкулоидной (ТТ) и погра-нично-туберкулоидной формам (ВТ) по Ридли-Джоплингу, а мультибациллярная — пограничной (ВВ), погранично-лепроматозной (BL) и лепроматоз-ной (LL) формам.

Рисунок 5. Пауцибациллярная (слева) и мультибациллярная (справа) формы лепры

(классификация по ВОЗ)

Потерявшие чувствительность участки тела, могут подвергаться продолжительному травмированию, что, при невнимательном к ним отношении, часто приводит к бактериемии с последующими осложнениями, вплоть до потери части пораженной конечности. Возбудитель лепры редко является непосредственной причиной смерти больного. Тем не менее, это возможно при осложнениях, например, при обструкции гортани.

Лечение

В прошлом, хроническое течение лепры неизбежно заканчивалось инвалидизацией или смертью больного. Лечение стало возможным в 40-х годах XX века с изобретением нового антибиотика — дап-сона. Позднее, появление резистентных к дапсону штаммов бактерий стимулировало поиск новых лекарственных препаратов. В 60 — 70-е годы были получены препараты клофазимин и рифампицин. Чтобы избежать развития резистентности к новым антибиотикам, в 1981 году ВОЗ рекомендовала комбинированную лекарственную терапию, состоящую

из трех препаратов: дапсона, клофазимина и рифам-пицина, которые с 1995 года стали предоставляться пациентам бесплатно. Изначально, для лечения пауцибациллярной формы лепры пациентам рекомендовали проходить шестимесячный курс лечения. Пациенты с мультибациллярной формой принимали антибиотики в течение 24 месяцев. В 1998 году ВОЗ внесла поправки в схему лечения, сократив сроки ан-тибиотикотерапии для пациентов с мультибацилляр-ной формой лепры до 12 месяцев. На сегодняшний день случаи устойчивости возбудителя лепры к комбинированной лекарственной терапии не известны [3].

Одной из важных проблем, связанных с патогенезом лепры, является повреждение нервов, приводящее к уродствам. Примечательно, что подобное развитие инфекции может происходить до постановки диагноза, во время лечение и даже после лечения болезни. 30% пациентов с мультибактериальной лепрой испытывают прогрессирующее повреждение нервов спустя несколько месяцев после начала курса

№ 1 (46)

антибиотикотерапии [15, с. 1447-1448]. Подобные изменения обусловлены сильно пролонгированным иммунным ответом со стороны организма. Для его подавления используют различные иммуносупрес-сивные препараты, такие как глюкокортикоиды. В частности, широко применяется преднизолон, курс лечения которым составляет несколько месяцев. Хороший лечебный эффект оказывает талидомид, однако его применение требует большой осторожности, особенно у женщин репродуктивного возраста, поскольку препарат является сильным тератогеном и может приводить к формированию уродств у плода.

Стигматизация больных лепрой и пути ее преодоления

Стигматизация является характерной особенностью многих хронических заболеваний. Обычно она характеризуется социальной изоляцией тех людей, у которых отмечаются специфические проблемы со здоровьем.

Стигматизация обычно становится следствием невежества и предрассудков, царящих в обществе. Факторы, обуславливающие ее, очень разнообразны и широко варьируют в зависимости от региона. Ниже мы рассмотрим те из них, которые вносят наибольший вклад в придание лепре статуса страшной и позорной болезни.

Поверия относительно причины возникновения лепры. Взгляды на природу болезни существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи. В некоторых обществах считали, что лепра это результат Божьей кары, а больные грешны и несут наказание. Соответственно, окружающие должны избегать их, не препятствуя реализации Божьего замысла. В других случаях, больные воспринимались как одержимые дьяволом. И хотя впоследствии, все большее признание получала инфекционная природа болезни, тем не менее, большинство поверий носило сугубо негативный характер, когда вина в развитии недуга всецело возлагалась на самого больного.

Смертный приговор. Другим фактором, активно питающим фольклор вплоть до 40-х гг. XX в., явился взгляд на лепру, как на неизлечимое заболевание. Считали, что однажды, поразив человека, болезнь неизбежно приведет к смерти.

Страх перед возможностью заражения. В основе остракизма лепробольных был страх инфицирования. В прошлом, частая встречаемость лепры среди членов одной семьи наводила на мысль о наследственном характере заболевания, а вовсе не о его инфекционной природе. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак. И даже после того, как инфекционный агент был обнаружен, члены семей, в которых находился лепробольной, продолжали подвергаться остракизму. Позже стало ясно, что даже тесный и длительный контакт с больным не обязательно приводит к развитию болезни. И все равно, в некоторых странах лепробольных продолжали изолировать от общества. Часто, это происходило без согласия больного. Например, в Японии до 1996 года

январь, 2018 г.

существовали законы, поддерживающие принудительную изоляцию больных лепрой [19, с. 119-126].

Важно отметить, что изолированное содержание и лечение больных, лишь укрепляло в сознании людей мысль о том, что лепра — более страшное инфекционное заболевание, чем все прочие. К сожалению, и до сих пор многие придерживаются того же мнения.

Обезображивание и инвалидность. Другая причина стигматизации лепро больных — уродства и ин-валидизирующие состояния, вызванные болезнью. При лепроматозной форме болезни кожа утолщается и становится рельефной, а нос — шире, что позволяет легко идентифицировать заболевание. Поражение конечностей ведет к прогрессирующей потери чувствительности, а в дальнейшем — к гангрене.

Запах. Некоторые пациенты могут иметь различимый, резко неприятный запах, исходящий от инфицированных язв. В регионах, где население испытывает дефицит воды, данная проблема часто имеет решающее значение в стигматизации больных.

Самостигматизация. Самостигматизация становится реальной проблемой, когда речь заходит о лепре. Пациенты, стыдясь своего состояния и уродливости, сами изолируют себя от общества, тем сильнее формируя вокруг лепры ореол позорного заболевания, которое нужно тщательно скрывать. Больные часто отказываются верить в истинный диагноз, откладывают лечение, и, тем самым, усугубляют проблемы со здоровьем.

Приведенные выше причины стигматизации могут быть устранены принятием в обществе соответствующих мер.

Общие принципы лечения. Одно из важных мероприятий — лечение лепры в тех же условиях, что и большинство других заболеваний. Исследования в Индии показали, что социальная стигматизация ниже в тех регионах, где больные лепрой проходят лечение совместно с другими пациентами, а не отдельно [6, с. 186-196]. Помимо устранения стигматизации, такой подход имеет и другие преимущества, например, сокращение времени на диагностику заболевания и транспортировку больного до лечебно-профилактического учреждения.

Образование. Ни для кого не секрет, что низкий уровень образования определяет распространенность стигматизации в обществе. Образование должно быть направлено на пациентов, их сверстников и на детей. Обучение пациентов поможет сформировать у них позитивное отношение к лечению, а также подготовит к неприятию, с которым они могут и, возможно, будут встречаться в обществе. Успехи в технологиях лечении лепры должны как можно раньше доводиться до пациентов и их окружения. Часто это имеет определяющее значение в преодолении стигмы. Например, информация, относящаяся к лекарственной терапии: пациенты перестают быть заразными через несколько дней после начала лечения.

Беседы с детьми о лепре могут оказывать двойной эффект, поскольку необходимой информацией будут располагать не только дети, но и их родители.

Аигчг

/УУ\ МЕД

UNIVERSUM:

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

№ 1 (46)

UNIVERSUM:

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

январь, 2018 г.

Изменение «облика» лепры. Один из возможных путей разрушения преграды между пациентом и обществом, выведения болезни из тени, является использование массмедиа. Такая практика получила широкое распространение в Индии, где для этих целей используют радио, телевидение, рекламу на витринах, автобусах и даже на одежде (Рис. 6).

Рисунок 6. Транспарант на одной из улиц Индии, повествующий об излечимости лепры, и призывающий не избегать лечения

Физическая и социально-экономическая реабилитация является важной составляющей включения переболевших людей в жизнь общества. С этой целью создаются специальные программы, позволяющие людям, изуродованным болезнью, приобретать новые профессиональные навыки, тем самым открывая пути к адаптации в обществе.

Психологическая поддержка пациентам позволит сделать адаптацию более мягкой. В эндемичных по лепре странах особое значение приобретает групповой психологическое консультирование как наиболее удобная и финансово менее затратная форма.

Заключение

Успехи в микробиологии и фармакологии позволили взять под контроль распространение лепры на Земле. В настоящее время крупные эндемичные очаги этого заболевания сохраняются только в нескольких странах. Комбинированная терапия на основе препаратов дапсона, клофазимина и рифампи-цина излечивает пациентов на всех стадиях болезни. Стоит также отметить, что устойчивость возбудителя лепры к перечисленным препаратам пока не формируется. Однако, несмотря на очевидный прогресс в борьбе с заболеванием, много вопросов остается нерешенными. Так, например, недостаток знаний о резервуарах, механизмах, путях передачи инфекции не позволяет четко формулировать принципы профилактики заболевания. Ситуация осложняется также длительным (часто в течение многих лет) инкубационным периодом болезни, что затрудняет своевременное выявление болезни и изоляцию носителя. Лепра считается малоконтагиозной инфекцией и, тем не менее, ежегодно в мире регистрируется десятки тысяч новых случаев болезни. В чем же причина этого?! Является ли лепра антропонозным заболеванием, распространяющимся аэрогенно, или она имеет альтернативные резервуары и механизмы передачи?! Как долго бактерии могут сохраняться в окружающей среде, и возможна ли их репродукция там?! Вот лишь некоторые вопросы, на которые необходимо ответить, чтобы сделать еще один шаг на пути к ликвидации болезни. А до тех пор, мы можем говорить только о контроле над заболеванием.

Список литературы:

1. Дуйко В.В. О противолепрозных мероприятиях в России // Российская академия медицинских наук. Бюллетень национального научно-исследовательского института общественного здоровья. — 2013. — № 1. — 154 -157.

2. Инфекционные болезни: национальное руководство // Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с.

3. Лепра. Информационный бюллетень (октябрь 2017 г.). // Всемирная организация здравоохранения [Электронный ресурс] — Режим доступа: www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/ru/ (дата обращения: 15.12.2017).

4. Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт по изучению лепры». Историческая справка [Электронный ресурс] — Режим доступа: www.inlep.ru/about/history.php (дата обращения: 15.12.2017).

5. Abraham S., Mozhi N.M., Joseph G.A., Kurian N., Sundar Rao S.S., Job C.K. Epidemiological significance of first skin lesion in leprosy. Int. J. Lepr. 1998. No. 66. Р. 131-139.

6. Arole S., Premkumar R., Arole R et al. Social stigma: a comparative qualitative study of integrated and vertical care approaches to leprosy. Lepr. Rev. 2002. No. 73. Р. 186-196.

7. Ben Naafs M.D. Factors influencing the development of leprosy: an overview. International journal of leprosy. 2001. No. 69 (1). Р. 26-33.

8. Fine P.E.M. Leprosy: the epidemiology of a slow bacterium. Epidemiologic reviews. 1982. No. 4. Р. 161-187.

9. Geater J.G. The fly as potential vector in the transmission of leprosy. Lepr. Rev. 1975. No. 46. Р. 279-286.

10. Huang CL-H. The transmission of leprosy in man. Int. J. Lepr. 1980. No. 48. Р. 309-318.

11. Hulse E.V. The nature of biblical «leprosy» and the use of alternative medical terms in modern translations of the bible. Palest. Expl. Quart. 1975. No. 107. Р. 87-105.

№ 1 (46)

UNIVERSUM

МЕДИЦИНА И

ФАРМАКОЛОГИЯ

январь, 2018 г.

12. Kaplan D.L. Biblical leprosy: an anachronism whose time has come. J. Am. Acad. Dermatol. 1993. No. 28 (3). P. 507-510.

13. Kazda J., Ganapati R., Revankar C., Buchanan T.M., Young D.G., Irgens L.M. Isolation of invironment-derived Mycobacterium leprae from soil in Bombay. Lepr. Rev. 1986. No. 57. P. 201-208.

14. Kirchheimer W.F. The role of arthropods in the transmission of leprosy. Int. J. Lepr. 1976. No. 44 (1&2). P. 104107.

15. Lockwood D.N. Treatment of leprosy. BMJ. 2004. No. 328. P. 1447-1448.

16. Matsuoka M., Izumi S., Budiawan T., Nakata N., Saeki K. Mycobacterium leprae DNA in daily using water as a possible source of leprosy infection. Indian J. Lepr. 1999. No. 71. P. 61-67.

17. Mira M.T. Genetic host resistance and susceptibility to leprosy. Microbes and Infection. 2006. No. 8. P. 1124-1131.

18. Pedley J.C. The presence of M. leprae in human milk. Lepr. Rev. 1967. No. 38. P. 239-242.

19. Rafferty J. Curing the stigma of leprosy. Lepr. Rev. 2005. No. 76. P. 119-126.

20. Rees R.J.W., Meade T.W. Comparison of the modes of spread and the incidence of tuberculosis and leprosy. Lancet. 1974. No. 1. P. 47-49.

21. Ridley D.S., Jopling W.H. Classification of leprosy according to immunity. A five-group system. Int. J. Lepr. 1966. No. 34. P. 255-273.

22. Rojas-Espinosa O., Lovik M. Mycobacterium leprae and Mycobacterium lepraemurium infections in domestic and wild animals. Rev. Sci. Tech. 2001. No. 20. P. 219-251.

23. Scott J. The psychosocial needs of leprosy patients. Lepr. Rev. 2000. No. 71. P. 486-491.

24. Silva E. A., Rubio E.M., Ura S. Sistema sanguine Lewis em pacientes hansenianos. Hansen. Int. 2000. No. 25 (2). P. 115-120.

25. Storrs E.E., Walsh G.P., Burchfield H.P., Binford C.H. Leprosy in the armadillo: new model for biomedical research. Science. 1974. No. 183. P. 851-852.

26. Truman R., Fine P.E.M. Environmental sources of Mycobacterium leprae: issues and evidence. Lepr. Rev. 2010. No. 81. P. 89-95.

27. Wahyuni R., Adriaty D., Iswahyudi, Prakoeswa C.R.S., Agusni I., Izumi S. Mycobacterium leprae in daily water resources of inhabitants who live in leprosy endemic area of East Java. Indonesian of tropical and infectious diseases. 2010. No. 1. P. 65-68.

28. Wheat W.H., Casali A.L., Thomas V., Spencer J.S., Lahiri R., Williams D.L. et al. Long-term survival and virulence of Mycobacterium leprae in amoebal cysts. PLoS Neglected Tropical Diseases. Available at: https://doi.org/10.1371/journal.pntd.0003405 (accessed:18.12.2018).

29. World Health Organisation. Global leprosy update, 2015 time for action, accountability and inclusion.Weekly Epidemiol. Rec. 2016. No. 35. P. 405-420.

Главный российский центр по изучению лепры закрывается — Медицина — Русфонд

Главный российский центр по изучению лепры закрывается

Иван Дмитриевич – старейший пациент Астраханского лепрозория

Мировое медицинское сообщество всерьез надеялось победить лепру к 2000 году. Но не победило. Прокаженные есть, но их стало настолько меньше, что существование Научно-исследовательского института лепры в Астрахани признано неэффективным. Лепра не побеждена, но изучение ее прекращается. Что будет с больными и с учеными, исследующими лепру, непонятно.

– Когда в августе опять начались разговоры о закрытии, я пошел и опросил всех наших. Никто в Терский лепрозорий переезжать не хочет. Помню, первый раз меня туда решили отправить еще в 1963 году, так я сбежал, на работу устроился. Нашли меня только в 1965-м, – вспоминает Виктор Александрович.

Фамилию этого пациента мы назвать не можем, потому что даже теперь, полвека спустя, не все близкие знают о его болезни. Например, не знает сноха. После того как в 1940-х появились эффективные сульфоновые препараты, в цивилизованных странах очень редко встречаются люди с запавшими носами, отсутствующими пальцами, «львиным ликом» и прочими атрибутами средневековых прокаженных. Вот и Виктор Александрович – совершенно обычный крупный короткостриженый дядька в клетчатой рубашке, очках и трениках. Он большой спорщик и преданный читатель всех на свете газет. Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами.

В лепрозориях прошла вся его жизнь. В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область – характерный признак болезни. Его сразу отправили сюда – в Научно-исследовательский институт по изучению лепры (НИИЛ) в Астрахани. Тогда диагноз ставили быстро, потому что таких пациентов в регионе было много. Особенно в Икрянинском районе в дельте Волги, откуда родом Виктор Александрович.

– В нашем селе Житном человек двадцать тогда болело, – говорит он.
– Астраханская область – эндемичный регион по лепре. В советское время на нее приходилось 70% случаев заболевания на территории РСФСР, – объясняет научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин.

Именно поэтому здесь был самый большой лепрозорий страны, а с 1947-го – еще и институт по изучению заболевания. В наши дни пациентов мало, научных работников тоже, плохо с научными публикациями. Так что НИИЛ признан неэффективным. Его собираются влить в состав Астраханского государственного медицинского университета (Астраханского ГМУ). А пациентам уже не раз сообщили о предстоящем переводе в другое медучреждение, в Ставропольский край. Поэтому прокаженные даже написали письмо Владимиру Путину: «Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий. Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать. Никто не хочет переезжать».

В саду «Богемия»

Территория НИИЛ больше всего напоминает санаторий. Маленькие деревянные домики, композиции из камней, лавочки, беседки, всюду цветут розы. В 1920-х губернские власти не пожалели и отдали больным лепрой один из лучших астраханских пригородов – сад «Богемия», куда местные купцы ездили кутить и играть на деньги. В самом старом корпусе, синем, с колоннами, раньше был ресторан, а наверху – нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные, в том числе и Виктор Александрович.

С прогулочной галереи с колоннами виднеется ветхая деревянная постройка, опутанная колючей проволокой, – единственная в стране специальная тюрьма для больных лепрой. Последний заключенный сидел здесь в середине 1980-х. Все это теперь практически центр Астрахани. Вокруг многоэтажки, жильцам которых очень не нравится такое соседство.

До революции в этом здании помещались казино и нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные

На пике заболеваемости здесь лежало 300 больных обоих полов. Крутились романы, создавались и распадались семьи, рождались дети. Пациенты играли в волейбол, смотрели кино в собственном клубе, работали в мастерских, пели в самодеятельности. Сейчас в лепрозории 100 коек, которые никогда не бывают заполнены больше чем на четверть.

Сюда ложатся раз за разом одни и те же амбулаторные больные. Они незаразны, но микобактерия лепры не уходит окончательно и может дать рецидив. А повреждения, нанесенные организму в самом начале болезни, напоминают о себе снова и снова.

– На всех комиссиях нам ставят в укор, что мы лечим одних и тех же больных от одного и того же по два-три раза в год. Подразумевается, что мы их неэффективно лечим, – говорит ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. – Но это особенность лепры. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? Это хроническая болезнь, которая продолжает разрушать нервы больного, даже если он уже стал бактериоскопически негативным. Профилактикой инвалидизации успешно занимаются в НИИЛ.

Еще в 2015 году неэффективностью института озаботилось Министерство здравоохранения и прислало комиссию.

– Тогда наш институт сохранили, но с 2017 года сильно срезали финансирование. Пришлось уволить совместителей, перевести научных сотрудников на полставки, – рассказывает директор НИИЛ Виктор Дуйко. – В 2018-м нас признали неэффективными, и сейчас решается вопрос о присоединении института к медицинскому университету.

– На самом деле решение о реорганизации Астраханского ГМУ путем присоединения НИИЛ принято Минздравом РФ еще два года назад, – поправляет ректор университета Ольга Башкина. – Связано это с тем, что НИИЛ был отнесен к третьей категории, к научно-медицинским учреждениям, которые не показали себя успешными в научной работе. Как она будет поставлена после реорганизации? Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить.

Болезнь разрушает пальцы рук и ног. Они не отваливаются, как считается в народе, а мутилируют – кости фаланг просто рассасываются

Между тем исследования в НИИЛ ведутся. Под руководством Людмилы Сароянц были разработаны и запатентованы тест-системы для определения лепры. Она же изучала генетическую предрасположенность к этой болезни. Еще один ученый, Евгений Шац, исследует новые методы реабилитации больных с помощью физиотерапии. А Юрий Юшин путем десятилетнего эксперимента на мышах доказал, что микобактерия лепры, даже пролежав долгие годы в высушенном виде, способна снова кого-нибудь заразить. Лепра – заболевание очень медленное, поэтому эксперименты тут долгие, с такими высокий научный рейтинг не наберешь.
Но главный вопрос – что станет с больными.

– К нам уже несколько раз приходили люди из Астраханского ГМУ. Хозяйственники обсуждали по ходу дела, что за тюрьмой неплохо было бы стадион сделать, – говорит Виктор Дуйко. – Им нужна наша научная база, лаборатории, виварий в обязательном порядке, площади наши нужны. Но они не знают, что делать с больными. Лично ректор говорила мне, что клиника им не нужна. Соответственно, пациентов хотят отправить в Терский лепрозорий, где меньший объем медпомощи и менее подходящий климат для лепробольных – слишком холодный и влажный.

На вопрос о переводе больных в Ставропольский край в медуниверситете и в Минздраве РФ отвечают уклончиво.

– О переводе больных в Терский лепрозорий официальной информацией мы не располагаем. В процессе реорганизации в соответствии с установленным порядком будет сформирована комиссия, которая и должна решить все организационные и иные вопросы. Больные не должны страдать в любом случае, – комментирует этот вопрос Ольга Башкина.

Минздрав делегировал ответ директору ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Алексею Кубанову.

Клинические признаки запущенной лепры. Сейчас они в основном остались на фотографиях в музее НИИЛ

– Подчеркнем, что вопрос о фактическом закрытии НИИЛ никогда не ставился, – ответил он. – В Терском лепрозории имеются все необходимые лицензии для оказания специализированной медицинской помощи, опытный и грамотный персонал, на достойном уровне находится материально-техническая база, объемы оказываемой медицинской помощи практически не уступают объемам, оказываемым в НИИЛ. Климат в поселке Терском более сбалансированный и ровный, чем в городе Астрахани.

Старейший пациент НИИЛ Иван Дмитриевич с директором московского научного центра категорически не согласен. В Терском лепрозории он провел несколько лет, но больше не хочет: «Там климат плохой, сыро и холодно. Я там из-за этого глаз потерял».

Непобежденная

Главное, в Терском лепрозории нет невролога, а ведь болезнь эта поражает именно нервы. Нет и физиотерапевта.

– Терский лепрозорий – это фактически дом призрения для прокаженных, как это было до революции, – резко говорит Виктор Дуйко.

– Конечно, амбулаторные пациенты могут лечиться в обычных медицинских учреждениях, – добавляет Людмила Сароянц. – Но эта болезнь по-прежнему стигма, многие врачи боятся иметь с ней дело. А как быть с активными, заразными больными?

Дело в том, что лепра-то никуда не делась. Хотя еще в 1990-х ВОЗ обещала искоренить болезнь к 2000 году, потом к 2020-му. Но получилось примерно как с построением коммунизма. Сейчас в мире выявляется примерно 200 тысяч новых случаев в год. Из них 150 тысяч – в Индии, 30 тысяч – в Бразилии, дальше Индонезия, африканские страны. Согласно отчету ВОЗ, в 2018 году на всю Европу пришлось 50 новых заболевших, из них три – в России.

– Заболеваемость лепрой в Российской Федерации является спорадической. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние десять лет выявлено всего пять-семь новых случаев, – успокаивает Алексей Кубанов.

Лаборатории, гостиница для аспирантов, хозяйственные службы помещаются в таких небольших домиках. Теперь это почти центр Астрахани

– Это неправда, – возражает Виктор Дуйко. – У нас за последние три года десять новых случаев плюс еще три рецидива у ранее пролеченных больных.

– При этом мы уверены, что лепра в России недостаточно выявляется, – добавляет заведующая клиническим отделением института Юлия Левичева. – В прошлом году мы прочитали курс для калмыцких врачей. И тут же к нам поступил новый пациент из Калмыкии. Через несколько месяцев – еще один. А одного нашего нового больного десятилетиями лечили в кожвендиспансере от нейродермита и не могли поставить диагноз.

Этот больной – Тлекабл из Харабалинского района Астраханской области. За годы неправильного лечения у него даже начал проявляться «львиный лик», распухли уши, выпала правая бровь. И только тогда его догадались послать на обследование в лепрозорий. Диагноз подтвердился.

Теперь Тлекабл живет и лечится здесь. Следом лепру нашли у его дочери. А сейчас врачи присматриваются уже к 12-летнему внуку. По некоторым признакам, он тоже заразился. Если так и окажется, это будет первый за насколько десятилетий случай детской лепры в нашей стране.

Фото Максима Коротченко

Скелет паломника раскрывает тайны проказы

  • Хелен Бриггс
  • Би-би-си

Автор фото, Simon Roffey

Средневековый скелет, найденный на старом больничном кладбище в Англии, может пролить свет на историю такого страшного инфекционного заболевания, как проказа.

Скелет обнаружен археологами при раскопках на месте одной из старейших в Британии больниц близ города Винчестер.

Ученые обнаружили свидетельства того, что останки принадлежат паломнику, который, вероятно, заразился проказой во время своих путешествий.

Ученые из Университета Винчестера полагают, что в Средние века проказа (лепра) была распространенной болезнью во всех странах Европы из-за большого количества паломников, разносивших заразу.

По словам доктора Саймона Роффи, найденный скелет проливает свет на один из возможных путей проникновения проказы в Англию.

«С XI века по XIV век мы наблюдаем во всей Европе беспрецедентное увеличение случаев появления лепрозориев — больниц для прокаженных, — говорит ученый. — Почему проказа, которая была известна на протяжении столетий, внезапно так сильно начинает влиять на западное общество именно в это время?»

«Этот покойник дает нам возможность понять одну из причин, почему болезнь была так распространена в средние века во многих странах Европы», — считает Саймон Роффи.

Древняя инфекция

Проказа вызывается действием бактерии Mycobacterium leprae и известна уже на протяжении тысяч лет: случаи заболевания были зафиксированы еще в древнем Китае, Египте и Индии.

Автор фото, Murray Scott

Подпись к фото,

Раскопки на месте больницы Св. Марии Магдалины близ Винчестера

Лепра развивается медленно и вызывает язвы на коже и деформацию суставов. В некоторых районах мира эта болезнь встречается и сегодня.

Радиоуглеродный анализ показал, что найденный близ Винчестера скелет принадлежит мужчине, который был похоронен в конце XI или в начале XII века.

Ученые считают, что этот человек был религиозным паломником. В его могиле была обнаружена створка раковины гребешка, которую традиционно носили при себе люди, посетившие могилу Св. Якова в городе Сантьяго-де-Компостелла в Испании.

Автор фото, Simon Roffey

«Нам удалось извлечь ДНК патогена из скелетных останков этого человека, доказав присутствие в них бактерий Mycobacterium leprae. Это означает, что на момент смерти мужчина страдал проказой», — говорит профессор Майк Тейлор из Университета Суррея.

Паломник страдал от той формы проказы, что распространена сейчас в Средней и Западной Азии. Остается неясным, где именно он мог заразиться болезнью в ходе своих странствий.

«Традиционно считалось, что проказа проникла в Европу после начала крестовых походов в Средние века. Однако мы знаем из разных источников, что больницы для прокаженных стали появляться задолго до крестовых походов», — рассказывает доктор Роффи.

«Находка в Винчестере позволяет предположить, что паломники были еще одним источником распространения этой инфекции, потому до этого у нас был лишь один образец останков средневекового паломника с ранними признаками проказы на кладбище больницы для прокаженных, — поясняет он. — А это заставляет думать, что самым первым источником распространения проказы в Западной Европе были именно паломники».

Исследования показывают, что геном бактерий, вызывающих проказы, не сильно изменился со Средних веков.

Это может объяснить тот факт, что распространение этой болезни в наши дни стало менее частым, так как население выработало устойчивость в отношении инфекции.

Вспоминая наших первопроходцев | Ростовский государственный медицинский университет

Только тот человек и тот народ достоин благодарной памяти,

кто таковую  хранит о своих предшественниках.

А.Т. Алексанов

30 января отмечался всемирный день борьбы с проказой. Сегодня это заболевание не вызывает такого страха, как в былые времена. В Америке уже закрыты все лепрозории, больных лечат только амбулаторно. В России ежегодно отмечается несколько случаев инфицирования проказой. В преддверии этого дня мы встретились с Арафелом Тевановичем Алексановым, который еще помнит работу в первом ростовском лепрозории.

 — Целых 49 лет я ношу эти часы как память сердца, — Арафел Теванович Алексанов привычным движением расстегивает замок на кожаном коричневом ремешке, — В 1967 году мне их подарили, в день моего 35-летия. Вот, видите гравюру? «Арафелу Тевановичу от коллектива РЭКЛ». То есть от Ростовского экспериментально-клинического лепрозория.

Арафел Теванович Алексанов,ныне врач дерматовенеролог высшей категории, начинал свою карьеру с помощника эпидемиолога в  Ростовском экспериментально-клиническом лепрозории. На работу, в первые дни, он заступал без особого энтузиазма. Шутка ли! Проказа или лепра или болезнь Хансена  или «крымка», как называли ее на Дону, вызванная  микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis поражает кожу, периферическую нервную систему, а иногда переднюю камеру глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, а также кисти и стопы.  Человек отмирает по частям и гниет заживо.

— Когда я шел туда, у меня было настолько много предубеждений на счет этой болезни, что я боялся утром бриться, чтобы в рану не могли перелететь палочки Хансона!  Боялся трогать больных! А ведь мне приходилось промывать их раны, перевязывать… Так было, пока я не увидел как с ними работает Николай Александрович Тарсуев. Он основал Ростовский-на-Дону экспериментально-клинический лепрозорий Министерства здравоохранения РСФСР в 1947 году и просто вдохновлял, влюблял всех нас в эту отрасль медицины! — рассказывает Арафел Теванович.

Николай Александрович Торсуев с 1944 года возглавлял  кафедру и клинику кожных и венерических болезней Ростовского медицинского института, был известным во всем мире лепрологом и, по истине, легендарной личностью. Он свободно вел себя с больными, общался, трогал их язвы не надевая перчаток. Единственное, что он делал после — обрабатывал руки спиртом.  Торсуев был уверен (позже это он доказал в своих работах), что  для возникновения заболевания человек не только должен находится в длительном контакте с заболевшим, но также должна существовать генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

— Тогда я подумал: «он знает о лепре все и так просто себя ведет. Ведь Николай Александрович не может наплевательски относится к своему здоровью и к здоровью своих близких. Значит это я со своим страхом — невежда».  Отношение к больным проказой во всем мире, в том числе и у медиков, было ужасное. Но мы категоричны там, где почти ничего не знаем, — добавляет А.Т.Алексанов. — Вот и узнавали, и экспериментировали, и рассказывали об этом заболевании. Но самое главное профилактировали и лечили.

Николай Александрович Тарсуев и сотрудники лепрозория использовали, разработанные ими диспансерные методы противолепрозной работы, создавали систему постоянного и текущего эпидемиологического контроля, что привело к резкому снижению заболеваемостью лепрой. С открытием Ростовского экспериментально-клинического лепрозория открылась новая страница в истории борьбы с лепрой в Ростовской области.

В лепрозории проводились большие исследования эпидиологическим отделом, в то время как лечебный отдел лечил заболевших различными методами, для выявления лучшего способа.

По предложению Торсуева вся область была разбита на отдельные маршруты для проведения обследований, результаты которых фиксировались в специальных «маршрутных журналах», используемых в работе и сегодня. Обследовалось поголовно все население какого-либо пункта, не только по Ростовской области, но и по всему ССССР. Как выяснилось вскоре, такая форма работы себя полностью оправдала, при этом обнаруживались больные, не состоявшие на учете.

—  И вот у нас на каждого и постельные принадлежности и раскладушки, все это в машине УАЗ-450 или в самолете, или на катере. Смотря куда отправлялись. Оставались ночевать в местные амбулаториях и больницах. Мы обнаруживали больных, вакцинировали людей, которые с ними контактировали. Условия для работы были непростые. Но это не являлось причиной отказа от работы. Те, кто поступал на работу в лепрозорий —  были одержимые, влюбленные в профессию люди. Мы были как братья и сестры в процессе этой работы,- вспоминает Арафел Теванович.

Больных проказой столетиями не принято было лечить. Их отправляли доживать свои дни в специальное место — лепрозорий.  Само понятие «амбулаторное лечение больных лепрой» впервые ввел в медицину Н. А. Торсуев.  Благодаря, индивидуальной терапии лепры по схемам, предложенной Николаем Алексндровичем Торсуевым, многие люди получили надежду в выздоровление. Сам лепрозорий после этого навсегда потерял лицо изолятора с пожизненным пребыванием больного и превратился в обычное лечебное учреждение.

В те годы постоянно проводились действующие семинары, декадники, курсы специализации и усовершенствования для врачей и средних медицинских работников области, а также лепрологов, практические занятия со студентами медицинского института и медицинских училищ городов Ростова-на-Дону, Таганрога, Новочеркасска, Шахты, выездные конференции в сельских районах.

Во время лекций Николай Александрович, доказывая студентам Ростовского медицинского института, что опасность внезапного заражения проказой сильно преувеличена, не раз экспериментировал с самим собой. Приглашал из лепрозория кого-нибудь из больных проказой, просил снять рубашку и… Сам, раздевшись до пояса, тут же ее надевал на себя.

— Видите, я не боюсь заразиться, — говорил он изумленным студентам.

После всех проведенных профилактических, лечебных, учебных мероприятий количество заболевших значительно сократилось. Николай Александрович Торсуев уехал в Украину, в Донецк, где продолжал работу до самой смерти. Ростовский лепрозорий хотели перевести в состав кожно-венерологического диспансера. Но вскоре приняли другое решение и сократили за отсутствием больных. Подобная участь постигла и многие другие лепрозории нашей страны и во многом это заслуга Николая Александровича Торсуева.

Вконтакте

Facebook

Google+

Одноклассники

Twitter

LiveJournal

LinkedIn

Любовь прокаженных — Российская газета

Маленькая страна

Мы долго едем по высокогорной заснеженной дороге. На километры вокруг — ни одного жилья. Терский лепрозорий затерялся в горах Ставропольского края. Его создал сто семь лет назад местный батюшка, среди прихожан которого было много прокаженных. С тех пор он вырос в целый поселок со своими устоями и традициями.

Лепрозорий делится на три части — жилые застройки, больничный и административный дворы. Именно про него написана знаменитая книга Георгия Шилина «Прокаженные», над которой плакали еще наши бабушки. Вопреки постановлению, запрещавшему контакты здоровых людей с зараженными, автор жил здесь в начале прошлого века. За столетие мало что изменилось: выросли только новые, современные здания с газом и канализацией да появились два памятника Ленину и два — не вернувшимся с войны сотрудникам лепрозория.

Всего в поселке 32 дома — пятиэтажки и больничные корпуса. Здесь же свой детский сад, который посещают тридцать детей. Раньше была и школа, потом закрыли. Теперь на учебу поселковых ребятишек возят в ближайший город — Георгиевск. У тамошних учителей лепрофобии нет — привыкли. Да и неопасны детишки — сейчас в поселке младше сорока лет лепрой никто не болеет.

Есть в поселке и своя психбольница, где содержат шестерых пациентов. На окнах — решетки, дверь заперта. На весь Советский Союз психиатрическое отделение для «проказников» было лишь здесь, и всех везли сюда. После распада страны СНГ затребовали: «Отдавайте наших больных». Отдали, только вот специалисты подобного профиля остались лишь здесь.

Сегодня в Терском лепрозории живут около тысячи человек. Из них страдают от лепры всего сто двадцать. Остальные — врачи, обслуживающий персонал и просто люди, которым больше негде жить. Некоторые из них всю жизнь провели здесь и понятия не имеют о том, что находится дальше границы поселка.

Сами мы из местных

Главврач лепрозория — Михаил Гридасов является одновременно главой администрации, а по сути — «президентом» этой маленькой страны.

— У нас своя «скорая помощь», — рассказывает он, — пожарная и газовая служба, осталось только поставить четыре вышки, поднять флаг, придумать гимн — и государство готово. (Кстати, в «Прокаженных» один из больных также озвучил идею создания государства лепробольных. Через какие-то сто лет его задумка практически воплотилась в жизнь.)

Я спрашиваю директора, как он попал сюда, как отважился лишиться полноценной жизни, изолировав себя в поселке прокаженных.

— Да я сам из местных, родился здесь и вырос, — улыбаясь, признается Михаил Иванович.

— Вы… Ваши родители… болели проказой, — наконец решаюсь я спросить то, о чем думаю.

— Нет, — главврач не обижается на вопрос, — мои родители поселились здесь после войны, в 1947 году, отцу предложили работу. Честно говоря, когда учился в Харьковском мединституте, я тщательно скрывал от своих сокурсников то, что вырос и жил на территории лепрозория. Женившись, хотел поселиться в Георгиевске, да здесь жилье дали, я и остался.

Вместе с пациентами — и после смерти

Вместе с Михаилом Ивановичем мы спускаемся на больничный двор, расположенный ниже основной части поселка. Воздух здесь такой чистый, что с непривычки начинает кружиться голова. Сопровождает нас 60-летняя Степанида (имена и фамилии больных изменены по этическим соображениям). По ней и не скажешь, что она — прокаженная. Цветущая моторная бабуля в калошах на босу ногу и распахнутом пальто вслух рассуждает о том, какие стали гадкие мужики и некого теперь найти для души, вот и приходится лечить грусть «горькой». «Но я, честно, завязала», — крестится она, преданно глядя на главврача.

Степанида — хроническая алкоголичка. Под всяческим предлогом ей уже стараются не выдавать пенсию деньгами, потому что все пропивает до копейки, а сразу меняют на продукты в местном магазине.

Четкой границы между административным и больничным двором нет, так же, как и черты, разделяющей здесь здоровых и больных. Мы проходим здание современного кинотеатра. В стороне осталось кладбище. За сто семь лет оно сильно разрослось, хоронили там и здоровых, и больных.

— Наши врачи даже после смерти не разлучаются с пациентами, — грустно шутит главврач. — Каждому из них нужно поставить памятник за то, что посвятили свою жизнь этим людям, не побоялись черной ауры, окружающей проказу. Все, с кем им приходится общаться за пределами поселка, услышав о лепрозории, сразу в панике бегут мыть руки. Здесь трудятся одни представители врачебных династий: они сменили на посту своих родителей, дедушек и бабушек. Вот старшая медсестра Мария Ивановна проработала 46 лет. В семье санитарки Галины — четыре поколения медиков: ее бабушка, мать, сама Галина, теперь еще и дочь возвратилась после учебы домой. Всю жизнь — с одними и теми же больными, а ну-ка попробуй вытерпеть все их претензии и капризы! Кстати, у нас самая высокая в России продолжительность жизни лепробольных.

Безрукий художник

Первые застройки лепрозория давно обветшали и теперь служат для хозяйственных нужд. Рядом выросли шесть корпусов современных больничных зданий.

Больничные палаты больше похожи на комнаты в общежитии или обычные квартиры. Люди здесь живут (точнее, доживают) годами, поэтому, как могут, устраивают свой быт. В каждой комнатке телевизор, ковры, портреты и иконки на стенах, опрятные занавески, шкафчики, украшенные фарфоровыми фигурками.

Везде в коридорах висят огромные, великолепно написанные маслом картины. Их создал местный художник. Рисовал кисточками, привязанными к культям рук. Если бы не болезнь, он получил бы достойное своего таланта образование, возможно, стал бы известным художником. Но сейчас его работы, законченные незадолго до смерти, известны лишь в лепрозории, а главные ценители его гения — больные проказой.

Не он один, все здесь — несостоявшиеся в социуме люди. Они не успели раскрыть и применить свои таланты. Тем, кто попал сюда в более преклонном возрасте, остались воспоминания: один был когда-то виртуозным летчиком, другой — журналистом. Как-то лечился негр — известный радиоведущий.

Клеймо изгоев

Клинические симптомы лепры (в переводе с испанского — проказы) описаны еще в Библии. И тем не менее древнейшая болезнь до сих пор остается одной из самых малоизученных. Говорят, что проказа — возмездие за грехи предков. Учеными же установлено, что палочка Генза — распространитель болезни, передается воздушно-капельным путем при длительном контакте, но только в том случае, если у человека существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию. То есть если от нее страдал кто-то из его родственников.

Первые признаки — потеря чувствительности тканей, человек может обвариться кипятком, не почувствовав боли. Затем кожные проявления, трофические язвы, «львиное лицо», потеря конечностей и слепота. Человек как бы отмирает по частям, заживо гниет.

Со времен существования человечества прокаженные подвергались гонениям. Об этом в пятом веке до нашей эры писал еще Геродот. Их жестоко убивали или, снабдив трещотками и колокольчиками, выпроваживали из стана живых на верную смерть.

Даже в советское время лечение в лепрозориях больше напоминало пожизненную изоляцию больных от общества. И в наши дни этой болезни сопутствует древний, генетический страх, который тяжело преодолеть.

Прежде в России было четырнадцать лепрозориев, теперь всего четыре — остальные закрыли за ненадобностью. Половина из них расположена в Южном федеральном округе.

Когда общаешься с лепробольными, возникает смешанное чувство: и любопытно, и жалко, и страшно. Многие из них могли бы жить за пределами Терского лепрозория, но болезнь так просто не отпускает их «на волю». Их боятся, у каждого за плечами негативный опыт свободной жизни, связанный с издевательствами и проклятиями. Не от болезни они прячутся здесь, а от обычных людей.

Им не запрещено иметь детей, никакие контрацептивные меры (как это практикуется в отношении психических больных) к ним не применяются. В подавляющем большинстве случаев дети рождаются здоровыми. Прежде их насильно разлучали с родителями и отправляли в специальный детский дом.

Муж ушел к другой

Большинство жителей лепрозория создают семьи между собой, овдовев, сходятся по новой. Кореец Борис когда-то заразил свою жену, что не помешало наделать им девять детей. Сейчас у него уже четырнадцать внуков. Жену похоронил, теперь живет в лепрозории с другой женщиной, вдовой. Расписываться они не считают нужным, просто коротают старость.

Маргарите Михайловне под 70 лет. Как и у большинства больных, у нее отсутствуют брови и ресницы, на лице застыла «львиная» маска, часть пальцев на руках превратилась в культи.

Тем не менее она вяжет себе теплые вещи, выткала симпатичные коврики, вышила подушечки так, как и здоровый человек не смог бы.

Вся ее жизнь — сплошная трагедия. Когда на теле молодой девушки стали появляться белесые пятна, она была уверена, что это последствия жутких картин войны: на глазах у девочки фашисты убивали людей. Ее долго пытались лечить от малярии, от сифилиса. Когда дознались, что это за болезнь, стала известна и семейная трагедия: в двухлетнем возрасте Риту взяли на воспитание из детдома. Настоящая мама девочки оказалась лепробольной, она умерла сразу после войны.

Десять лет Рита прожила в лепрозории, ее подлечили и выписали. Но жизнь за пределами лепрозория не складывалась: найти работу невозможно, «добросердечные» соседи пытались сжечь ее квартиру, заливали ее дезраствором. А бывало и такое — водитель останавливал автобус, в котором ехала Маргарита, и заявлял: «Все, приехали, выходи», — и выставлял ее, не слушая жалоб.

Так и вернулась Маргарита Михайловна жить в лепрозорий. Здесь второй раз вышла замуж. Но потом муж ушел к другой, тоже лепробольной. Неприятно видеть их каждый день, но и возвращаться в город не хочется: ее преследует постоянный страх того, что кто-то увидит ее ноги, до колен изъеденные лепрой, протезы вместо ступней.

«За что нас ненавидят и боятся? — задает она мне риторический вопрос. — Ведь наша болезнь не от пьянства или наркомании, не от блуда».

Не боятся их только депутаты — прокаженные такой же электорат. Местные политики с удовольствием приезжают на агитацию.

Старожилы

Дольше всех здесь находится баба Маруся. Ей 82 года, из них 65 она живет здесь — с 1939 года. Лепра не пощадила бабушку: она давно, еще четыре десятка лет назад, ослепла, у нее вдавлен нос, чудовищные струпья изуродовали все тело. Но она не унывает: сама себя обслуживает, стирает и убирает.

Алла, живущая в соседней комнатушке, тоже недавно похоронила мужа, но держится молодцом. Она аккуратно подкрашена, пользуется кремами для лица. Женщина с удовольствием фотографируется, кокетливо пряча руки, на которые лепра наложила свой отпечаток. Сразу видно: этот человек — оптимист и никакие жизненные передряги не смогут ввести его в ступор.

В восемь лет Алла обварила ноги, не почувствовав боли. Проказой болела и ее мать, так что диагноз был очевиден. Алла попала в лепрозорий, в стенах которого и выросла. За его пределы она первый раз выехала вместе с мужем уже в зрелом возрасте — проведать сына, жившего в детском доме в Лабинске.

Сын подрос и из единственного света в окошке превратился в постоянный кошмар родителей. Если и приезжал, то чтобы забрать пенсию, а во время своего последнего визита украл деньги. Муж Аллы поругался с сыном и впервые дал ему пощечину, а после этого слег и вскоре умер. Сын даже не приехал на похороны, вообще исчез. Алла волнуется за непутевого ребенка (которому, правда, уже под сорок лет), скучает, в то же время не может простить ему воровства, ставшего причиной смерти мужа.

— Родила на свою голову, — вздыхает она. — Никому я теперь не нужна. — Приветливая улыбка на ее лице вдруг сменяется гримасой страдания, из-под очков с большими оптическими линзами ручьем текут слезы. — И сами мы никому не нужны, не живем здесь, а доживаем, мучаемся сами и мучаем других…

Я потрясенно молчу, и медсестра быстро выводит меня из палаты.

Грозит ли нам лепра?

В настоящее время лепра вошла в разряд экзотических болезней — гораздо большую опасность представляют сифилис, СПИД, туберкулез. Тем не менее сегодня в мире, по разным данным, этой болезнью страдают от 3 до 15 миллионов человек.

С недавних пор жителей других государств, въезжающих на ПМЖ в нашу страну, стали проверять на лепру. И это правильно, считают сотрудники лепрозория, нельзя ее выпускать из-под контроля: «Отпустишь лепру, снова появятся колокольчики».

По наблюдениям лепрологов, на ее распространение большое влияние оказывает социально-экономический фактор. Через инкубационный период — в среднем 10 — 15 лет — после войн, различных катаклизмов в масштабах страны отмечался подъем заболевания проказой. В таких традиционно неблагоприятных районах, как Поволжский и Астраханский, новые случаи лепры отмечаются ежегодно. В этом году, после долгого перерыва, проказа зарегистрирована в средней полосе России.

В Ростовской же области в последний раз страшная болезнь проявилась двенадцать лет назад. Однако никто не даст гарантии, что завтра не произойдет новая вспышка проказы, вызванная экономическими потрясениями начала 90-х годов прошлого столетия. Как говорят даже врачи-лепрологи: «Лепра родилась вместе с человечеством и умрет тоже вместе с ним».

Что такое болезнь Хансена? | Болезнь Хансена (проказа)

Болезнь Хансена (также известная как проказа) — это инфекция, вызываемая бактериями Mycobacterium leprae . Эти бактерии растут очень медленно, и для появления признаков инфекции может потребоваться до 20 лет.

Болезнь может поражать нервы, кожу, глаза и слизистую оболочку носа (слизистую оболочку носа). Бактерии атакуют нервы, которые могут опухнуть под кожей.Это может привести к тому, что пораженные участки потеряют способность чувствовать прикосновение и боль, что может привести к травмам, таким как порезы и ожоги. Обычно пораженная кожа меняет цвет и становится:

  • светлее или темнее, часто сухие или шелушащиеся, с потерей чувствительности, или
  • красноватый из-за воспаления кожи.

Если не лечить, повреждение нерва может привести к параличу рук и ног. В очень запущенных случаях у человека могут быть множественные травмы из-за отсутствия чувствительности, и в конечном итоге тело может со временем реабсорбировать пораженные пальцы, что приводит к очевидной потере пальцев рук и ног.Язвы роговицы и слепота также могут возникнуть при поражении лицевых нервов. Другие признаки прогрессирующей болезни Хансена могут включать потерю бровей и седловидную деформацию носа в результате повреждения носовой перегородки.

Ранняя диагностика и лечение обычно предотвращают инвалидность, которая может возникнуть в результате болезни, и люди с болезнью Хансена могут продолжать работать и вести активный образ жизни. После начала лечения человек больше не заразен. Однако очень важно завершить весь курс лечения по назначению врача.

Ежегодно около 150 человек в США и 250 000 во всем мире заболевают этой болезнью. Раньше опасались, что болезнь Хансена является очень заразной и разрушительной болезнью, но теперь мы знаем, что ее трудно распространять, и ее легко лечить, если ее распознать. Тем не менее, по-прежнему существует множество предрассудков и предубеждений в отношении этой болезни, а страдающие от нее изолированы и подвергаются дискриминации во многих местах, где наблюдается болезнь. Постоянная приверженность борьбе со стигмой посредством образования и улучшения доступа к лечению приведет к тому, что мир будет свободен от этой полностью излечимой болезни.

Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Проказа, также известная как болезнь Хансена, представляет собой бактериальную инфекцию, вызываемую Mycobacterium leprae. Бактерия имеет пристрастие к коже, периферическим нервам и верхним дыхательным путям. Хотя проказа является распространенным заболеванием во всем мире, она чаще встречается у людей в тропическом или субтропическом климате. В Соединенных Штатах это заболевание более распространено в Калифорнии и на Гавайях.

Mycobacterium leprae — медленнорастущий организм.Люди, инфицированные бактериями, могут не знать, что они на самом деле инфицированы, или у них может не развиться проказа. У некоторых больных может пройти латентный период до 20 лет, прежде чем проявятся признаки и симптомы проказы.

Передается через тесный контакт и воздушно-капельным путем от пораженных людей. Исследования также показали, что люди также могут пострадать от контакта с броненосцами. Однако в целом болезнь не является очень заразной, а это означает, что скорость передачи от человека к человеку невысока, особенно если инфицированный человек проходит лечение.Исследователи считают, что генетика играет важную роль в развитии болезни.

Признаки и симптомы проказы могут быть незаметными в самом начале болезни. Наиболее частые симптомы включают поражения кожи на части тела (обычно на руках, ногах или ступнях), которая может быть светлее исходного цвета кожи пациента. Некоторые могут испытывать мышечную слабость, онемение и / или покалывание в какой-либо части тела или проблемы с верхними дыхательными путями (включая насморк, проблемы с глазами и ушами). Также могут возникать комбинации вышеперечисленных симптомов.

Поскольку инфекция имеет высокий уровень устойчивости к лечению одним лекарственным препаратом антибиотиком, используется подход многоступенчатой ​​лекарственной терапии (МЛТ). Обычно для лечения МДТ используются антибиотики дапсон , , рифампицин и клофазимин. Лечение длится примерно 12 месяцев. Однодозовое лечение (рифампицин, офлозацин и миноциклин ) существует только для пациентов с единичным поражением кожи.

Осложнения проказы могут быть серьезными и могут привести к необратимой потере чувствительности в конечностях, постоянной мышечной слабости и / или необратимому обезображиванию кожи.

Вернуться к индексу

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии. Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу. Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, если иное не дано письменным разрешением Американского остеопатического колледжа дерматологии.

Проказа

Версия этого информационного бюллетеня в формате PDF

Проказа вызывается бактерией Mycobacterium leprae

.

Проказа — это бактериальное заболевание кожи и нервов, которое может
прогресс вовлечения внутренних органов, если его не лечить. В некоторых формах
проказы могут быть поражены верхние дыхательные пути (нос и горло). Проказа
чаще встречается в некоторых частях Азии, Африки и Латинской Америки, чем в
Соединенные Штаты. Большинство случаев в США происходит среди
иммигранты и беженцы, живущие в Калифорнии, Флориде, на Гавайях,
Луизиана, Техас, Пуэрто-Рико и Нью-Йорк.

Каждый может заболеть проказой, но редко встречается у детей младше 3 лет

Неизвестно, как распространяется проказа

Проказа, вероятно, передается при тесном контакте с людьми, инфицированными
Mycobacterium leprae. Бактерии могут попасть в организм через нос.
и сломанная кожа. У нелеченных больных проказой в организме миллионы бактерий.
слизь из носа.

Симптомы проказы включают:

  • Поражения кожи, которые часто не ощущаются при прикосновении или боли
  • Кровотечение из носа
  • Заложенность носа («заложенность»)
  • Выпадение волос (брови, ресницы, волосы на теле)

Проказу можно лечить антибиотиками

Лечение проказы включает прием нескольких антибиотиков от
от 6 месяцев до нескольких лет.В большинстве случаев человек
теряют способность заражать других в течение нескольких дней или месяцев после начала
лечение.

Проказу можно предотвратить

Ранняя диагностика и лечение проказы может предотвратить распространение
болезнь. Люди, живущие в одном доме с инфицированным человеком, и
любой другой, кто вступает в тесный контакт с инфицированным человеком, должен
пройти осмотр у врача и продолжать проходить осмотр каждый год в течение
минимум пять лет.

Проказа — болезнь, подлежащая регистрации

Врачи работают с местными отделами здравоохранения для оценки людей, которые
находились в тесном контакте с человеком, у которого диагностирована проказа. Они
также работайте над тем, чтобы все, кому нужны антибиотики, получали их.
Нет никаких ограничений на работу или посещение школы до тех пор, пока
к человеку обращаются правильно.

Проказа: обзор патофизиологии

Проказа, также известная как болезнь Хансена, — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae , микроорганизмом, который имеет склонность к поражению кожи и нервов.Клинически заболевание характеризуется одним или несколькими из трех основных признаков: гипопигментированными или эритематозными участками кожи с явной потерей чувствительности, утолщением периферических нервов и кислотоустойчивыми бациллами, обнаруживаемыми на мазках кожи или биопсийном материале. M. leprae в первую очередь инфицирует шванновские клетки периферических нервов, что приводит к повреждению нервов и развитию инвалидности. Несмотря на снижение распространенности инфекции M. leprae в эндемичных странах после внедрения ВОЗ программы множественной лекарственной терапии (МЛТ) для лечения лепры, показатели выявления новых случаев по-прежнему остаются высокими, что указывает на активную передачу.Восприимчивость к микобактериям и клиническое течение заболевания объясняются иммунным ответом хозяина, что знаменует собой обзор иммунопатологии этого сложного заболевания.

1. Введение

Проказа, также известная как болезнь Хансена, представляет собой хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae , микроорганизмом, который имеет склонность к поражению кожи и нервов. Несмотря на то, что проказа не смертельна, она является одной из наиболее частых причин нетравматической периферической нейропатии во всем мире.Заболевание известно человеку с незапамятных времен. ДНК, взятая из окутанных пеленой останков человека, обнаруженных в гробнице рядом со старым городом Иерусалима, показывает, что он был первым человеком, который, как было доказано, страдал проказой. Останки радиоуглеродными методами датировали 1–50 гг. Н. Э. [1]. Заболевание, вероятно, возникло в Египте и других странах Ближнего Востока еще в 2400 году до нашей эры. Явное отсутствие знаний о его лечении способствовало его распространению по всему миру. Mycobacterium leprae , возбудитель проказы, была открыта Г.H. Armauer Hansen в Норвегии в 1873 году, что сделало эту бактерию первой бактерией, которая была идентифицирована как вызывающая заболевание человека [2, 3]. За последние 20 лет внедрение ВОЗ MDT сделало лепру менее распространенной инфекцией в 90% эндемичных стран: менее одного случая на 10 000 населения. Тем не менее, это продолжает оставаться проблемой общественного здравоохранения в таких странах, как Бразилия, Конго, Мадагаскар, Мозамбик, Непал и Танзания [4].

2.

Mycobacterium leprae

M.leprae , кислотоупорная палочка, является основным патогеном человека. Помимо людей, проказа наблюдалась у девятипоясных броненосцев и трех видов приматов [5]. Бактерия также может быть выращена в лаборатории путем инъекции в подушечки лап мыши [6]. Микобактерии известны своим медленным ростом. При времени удвоения 14 дней M. leprae еще не удалось успешно культивировать in vitro [7, 8]. Геном M. leprae полностью секвенирован [9].Он представляет собой кодирующую способность менее 50% с большим количеством псевдогенов. Остальные генов M. leprae помогают определить минимальный набор генов, необходимый для выживания in vivo этого микобактериального патогена, а также гены, потенциально необходимые для инфекции и патогенеза, наблюдаемого при лепре.

M. lepromatosis — это недавно идентифицированная микобактерия, которая, как описано, вызывает диссеминированную лепру, значение которой до сих пор не ясно [10, 11].

3.Генетические детерминанты ответа хозяина

Генетические факторы человека влияют на приобретение лепры и клиническое течение болезни [12]. Исследования ассоциации однонуклеотидного полиморфизма (SNP) показали, что аллель, продуцирующий низкий лимфотоксин- α (LTA), является основным генетическим фактором риска раннего начала лепры [13]. Другие SNP, которые связаны с заболеванием и / или развитием реакций в нескольких генах, таких как рецептор витамина D (VDR), TNF- α , IL-10, IFN- γ , гены HLA и TLR1, также являются предложено [14–17].Исследования сцепления выявили полиморфные факторы риска в промоторной области, разделяемой двумя генами: PARK2, кодирующим E3-убиквитинлигазу, обозначенную Parkin, и PACRG [18]. Исследование также предполагает, что генетические варианты NOD2 связаны с предрасположенностью к лепре и развитием реакций (тип I и тип II) [19].

4. Передача

Два часто описываемых пути выхода M. leprae из человеческого тела — это кожа и слизистая оболочка носа. В случаях лепроматоза обнаруживается большое количество микроорганизмов глубоко в дерме, но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве [20].Хотя есть сообщения об обнаружении кислотоустойчивых бацилл в десквамационном эпителии кожи, есть сообщения о том, что в эпидермисе не было обнаружено кислотоустойчивых бацилл даже после исследования очень большого количества образцов от пациентов и контактов [21] . Однако довольно большое количество M. leprae было обнаружено в поверхностном кератиновом слое кожи больных лепроматозной лепрой, что позволяет предположить, что этот организм может выйти вместе с сальными выделениями [22]. Количество бацилл в поражениях слизистой оболочки носа при лепроматозной лепре колеблется от 10 000 до 10 000 000 [23].У большинства больных лепроматозом в выделениях из носа обнаруживаются бациллы проказы, собранные при сморкании [24]. Носовые выделения больных лепроматозом могут давать до 10 миллионов жизнеспособных организмов в день [25].

Путь проникновения M. leprae в организм человека также окончательно не известен. Скорее всего, кожа и верхние дыхательные пути; однако недавние исследования все больше отдают предпочтение респираторному пути [26, 27].

5. Инкубационный период

Измерение инкубационного периода лепры затруднено из-за отсутствия адекватных иммунологических инструментов и медленного начала болезни.Сообщается, что минимальный инкубационный период составляет всего несколько недель, и это основано на очень редких случаях заболевания лепрой среди младенцев [28]. Сообщается, что максимальный инкубационный период составляет до 30 лет или более, что отмечается среди ветеранов войны, которые, как известно, подвергались краткосрочному облучению в эндемичных районах, но в остальном проживали в неэндемичных районах. Принято считать, что средний инкубационный период составляет от трех до десяти лет [29].

6. Факторы риска

Люди, живущие в эндемичных районах с плохими условиями, такими как неадекватная подстилка, загрязненная вода и недостаточное питание, или другие заболевания, которые ставят под угрозу иммунную функцию, подвергаются наибольшему риску заражения M.leprae инфекция. Высказывались опасения, что коинфекция ВИЧ может усугубить патогенез очагов лепры и / или привести к повышенной восприимчивости к лепре, как это наблюдается при туберкулезе. Однако до настоящего времени не сообщалось, что ВИЧ-инфекция увеличивает восприимчивость к лепре, влияет на иммунный ответ на M. leprae или оказывает существенное влияние на патогенез нервных или кожных поражений [30, 31]. Напротив, сообщалось, что начало антиретровирусного лечения связано с активацией субклинического M.leprae и обострение существующих очагов лепры (реакция типа I), вероятно, как часть воспалительного синдрома восстановления иммунитета [32–34].

7. Взаимодействие

M. leprae с шванновскими клетками и макрофагами

Шванновские клетки (SC) являются основной мишенью для заражения M. leprae , приводящего к повреждению нерва, демиелинизации и, как следствие, инвалидности. Связывание M. leprae с SC вызывает демиелинизацию и потерю аксональной проводимости [35].Было показано, что M. leprae может вторгаться в SCs с помощью специфического ламинин-связывающего белка 21 кДа в дополнение к PGL-1 [36, 37]. PGL-1, главный уникальный гликоконъюгат на поверхности M. leprae , связывает ламинин-2, что объясняет предрасположенность бактерии к периферическим нервам [37]. Идентификация SC рецептора M. leprae , нацеленного на дистрогликан (DG), предполагает роль этой молекулы в ранней дегенерации нервов [38]. Mycobacterium leprae. -индуцированная демиелинизация является результатом прямого бактериального лигирования рецептора нейрегулина, активации ErbB2 и Erk1 / 2 и последующей передачи сигналов и пролиферации киназы MAP [39].

Макрофаги — одни из самых распространенных хозяйских клеток, вступающих в контакт с микобактериями. Фагоцитоз M. leprae макрофагами, происходящими из моноцитов, может опосредоваться рецепторами комплемента CR1 (CD35), CR3 (CD11b / CD18) и CR4 (CD11c / CD18) и регулируется протеинкиназой [40, 41]. Невосприимчивость к M. leprae , по-видимому, коррелирует с профилем цитокинов Th3.

8. Классификация болезней

Проказа классифицируется по двум полюсам болезни с переходом между клиническими формами [42].Клинические, гистопатологические и иммунологические критерии определяют пять форм лепры: туберкулоидная полярная лепра (TT), пограничная туберкулоидная (BT), срединная (BB), пограничная лепроматозная (BL) и лепроматозная полярная лепра (LL). С терапевтической целью пациенты были разделены на две группы: малобациллярные (TT, BT) и мультибациллярные (среднебациллярные (BB), BL, LL) [43]. Позднее было рекомендовано, чтобы классификация основывалась на количестве кожных поражений: меньше или равно пяти для малобациллярной (PB) и более пяти для мультибациллярной (MB) формы.

9. Клинические признаки (Таблица 1)

Пограничный туберкулоид

блестящий

Слабое

Слабое уменьшение

Слабая

Слегка уменьшенная 9020

Отрицательный


Характеристики Туберкулоид Пограничный туберкулоид 19191
Срединный Пограничный лепромат Количество очагов Одно или до 3 Немного (до 10) Несколько (10–30) Многочисленные, асимметричные (> 30) Бесчисленные, симметричные
Размер Переменный,
обычно большие
Переменные, некоторые большие Переменные Маленькие, некоторые
могут быть большими
Маленькие
Поверхностные изменения Гипопигментированные Сухие, чешуйчатые, выглядят яркими и слегка пропитанными

Тусклыми блестящий блестящий
ощущения Отсутствует Заметно уменьшено Умеренно уменьшено Слегка уменьшено Минимально уменьшено
Рост волос Нет Заметно уменьшено
Отрицательный Отрицательный или 1+ 1–3 + 3–5 + Много, в том числе глоби (6+)
Тест Лепромина Сильно положительный Слабо положительный Отрицательный

9.1. Неопределенная проказа

Неопределенная форма (I) — это прелюдия к определенным формам лепры [44, 45]. Он характеризуется нечеткими, причудливыми гипопигментированными пятнами с гладкой или чешуйчатой ​​поверхностью. Ощущения над пятном могут быть ослаблены, а могут и не быть. Нерв проксимальнее пластыря может быть утолщенным, а может и не быть.

9.2. Полиневритная проказа

Полиневритическая проказа, проявляющаяся только невральными признаками без каких-либо признаков поражения кожи, в основном хорошо распознается на Индийском субконтиненте.Пораженные нервы утолщены, болезненны или и то, и другое одновременно. Локальное поражение нервов может привести к формированию нервных абсцессов [46].

9.3. Гистоидная лепра

Гистоидная лепра является относительно необычным, отчетливым клиническим, бактериологическим и гистопатологическим проявлением полибациллярной лепры [47]. Это может произойти как первичное проявление заболевания или как следствие вторичной лекарственной устойчивости к дапсону после нерегулярной и неадекватной монотерапии. Он проявляется в виде многочисленных кожных узелков и бляшек, в основном на спине, ягодицах, лице и костных выступах.

10. Гистопатологические реакции

Гистопатологически поражения кожи у больных туберкулоидом характеризуются воспалительным инфильтратом, содержащим хорошо сформированные гранулемы с дифференцированными макрофагами, эпителиоидными и гигантскими клетками, и преобладанием Т-клеток CD4 + в месте поражения с низкий уровень бактерий или их отсутствие. Пациенты демонстрируют сильный специфический иммунный ответ на M. leprae с профилем Th2, продукцией IFN-γ и положительной кожной пробой (реакция лепромина или Митсуда).

Пациенты с лепроматозом имеют несколько поражений кожи с преобладанием CD8 + Т-клеток in situ, отсутствие образования гранулем, высокую бактериальную нагрузку и уплощенный эпидермис [48]. Количество бацилл у вновь диагностированного лепроматозного пациента может достигать 10 12 бактерий на грамм ткани. У пациентов с LL-лепрой соотношение CD4: CD8 составляет приблизительно 1: 2 с преобладающим ответом типа Th3 и высокими титрами антител против M. leprae .Клеточный иммунитет против M. leprae либо умеренный, либо отсутствует, характеризуется отрицательной кожной пробой и сниженной пролиферацией лимфоцитов [49, 50].

11. Проказные реакции

Проказные реакции — это острые эпизоды клинического воспаления, возникающие при хроническом течении болезни. Они представляют собой серьезную проблему, поскольку увеличивают заболеваемость из-за повреждения нервов даже после завершения лечения. Они классифицируются как реакции типа I (обратная реакция; RR) или типа II (узловатая лепрозная эритема; ENL).Реакция I типа возникает у пограничных пациентов (BT, среднезависимая и BL), тогда как ENL встречается только в формах BL и LL. Реакции интерпретируются как изменение иммунологического статуса пациента. Химиотерапия, беременность, сопутствующие инфекции, эмоциональный и физический стресс были определены как условия, предрасполагающие к реакциям [51]. Было обнаружено, что оба типа реакций вызывают неврит, что является основной причиной необратимых деформаций.

Реакция I типа характеризуется отеком и эритемой существующих кожных поражений, образованием новых кожных поражений, невритом, дополнительной сенсорной и двигательной потерей и отеком рук, ног и лица, но системные симптомы встречаются редко.Присутствие воспалительного инфильтрата с преобладанием CD4 + Т-клеток, дифференцированных макрофагов и утолщенного эпидермиса наблюдалось в RR. Реакция типа II характеризуется появлением болезненных, эритематозных подкожных узелков, расположенных на явно нормальной коже, и часто сопровождается системными симптомами, такими как лихорадка, недомогание, увеличение лимфатических узлов, анорексия, потеря веса, артралгия и отек. Также могут быть затронуты дополнительные органы, включая яички, суставы, глаза и нервы.Может быть значительный лейкоцитоз, который обычно отступает после реакционного состояния. Присутствие высоких уровней провоспалительных цитокинов, таких как TNF- α , IL-6 и IL-1 β , в сыворотке пациентов с ЭНЛ предполагает, что эти плейотропные воспалительные цитокины могут быть, по крайней мере, частично ответственны за клинические проявления реакция типа II [52, 53].

12. Иммунология реакций проказы

Реакция типа I — это естественная реакция гиперчувствительности замедленного типа на M.Лепра . Клинически он характеризуется «улучшением» клинической картины в сторону туберкулоидного полюса, в том числе снижением бактериальной нагрузки. Иммунологически он характеризуется развитием сильной реактивности кожных проб, а также реактивностью лимфоцитов и преобладающим ответом Th2 [54, 55]. Эпизоды RR были связаны с инфильтрацией IFN- γ и TNF-секретирующими лимфоцитами CD4 + в поражения кожи и нервов, что приводило к отеку и болезненному воспалению [56, 57].Иммунологические маркеры, такие как CXCL10, описываются как потенциальный инструмент для распознавания RR [58]. Значительное увеличение окрашивания FoxP3 наблюдалось у пациентов с RR по сравнению с ENL и пациентов с нереакционной лепрой, что указывает на роль регуляторных Т-клеток в RR [59].

Считается, что патогенез реакции типа II связан с отложением иммунных комплексов [60]. Наблюдаются повышенные уровни TNF- α , IL-1 β , IFN- γ и других цитокинов в реакциях типа II [61–63].Кроме того, сообщалось о повышении С-реактивного белка, белка амилоида А и антитрипсина α -1 в сыворотках пациентов с ЭНЛ [64]. Массивный инфильтрат полиморфноядерных клеток (PMN) в очагах поражения наблюдается только во время ЭНЛ, и у некоторых пациентов также наблюдается высокое количество нейтрофилов в крови. Нейтрофилы могут способствовать большей части продукции TNF, связанной с повреждением тканей при лепре. Совсем недавно анализ микроматрицы продемонстрировал, что механизм рекрутирования нейтрофилов в ENL включает усиленную экспрессию E-selectin и IL-1 β , что, вероятно, приводит к адгезии нейтрофилов к эндотелиальным клеткам; опять же, эффект талидомида на функцию PMN наблюдался, поскольку этот препарат ингибировал путь рекрутирования нейтрофилов [65].В целом, данные подчеркивают некоторые из возможных механизмов эффективности талидомида при лечении реакции типа II. TNF- α может усиливать иммунный ответ в сторону устранения патогена и / или опосредовать патологические проявления заболевания. TNF- α может быть индуцирован после стимуляции клеток с помощью всего или компонентов M. leprae , а именно липоарабиноманнана («липополисахаридоподобный» компонент микобактерий), мощного индуктора TNF [66].Кроме того, миколил-арабиногалактан-пептидогликановый комплекс видов Mycobacterium , комплекс белок-пептидогликан и мурамилдипептид — все они вызывают значительное высвобождение TNF- α [66].

Проказа на самом деле не является болезнью, поедающей плоть, но ею пренебрегают


Почему гражданам мира следует заботиться

В дополнение к хорошо известным болезням бедности, таким как ВИЧ / СПИД, холера, и малярия, есть и другие, менее известные, но столь же угрожающие — забытые тропические болезни (NTD).Это болезни, которые мы знаем, как лечить или предотвращать, но без должного внимания они вызывают серьезные уродства, инвалидность и социальную стигму. Вы можете решить эту проблему здесь.


Проказа, пожалуй, одна из самых известных ныне забытых тропических болезней (NTD) — болезнь, корни которой уходят в древние цивилизации, где она иногда появлялась в литературе — часто в рассказах о страхе и остракизме.

Хотя многие знают его название, его эффекты все еще иногда понимают неправильно.Один из самых распространенных мифов о проказе состоит в том, что это «болезнь, поедающая плоть» из-за ее внешнего вида. На самом деле болезнь вызывает поражения кожи и потерю чувствительности, поэтому больной больше не чувствует боли в пораженных конечностях.

Инфицированные когда-то считались «нечистыми» и собирались в «прокаженные колонии», поскольку ранее считалось, что проказа может передаваться через контакт кожа к коже, например, при рукопожатии или объятиях. Это неправда — и слово «прокаженный» больше не является приемлемым словом для описания людей, больных проказой, из-за давней социальной стигмы, связанной с этим.

Примите меры: отправьте сообщение министру иностранных дел Японии о прекращении NTD и финансировании образования в чрезвычайных ситуациях

Метод передачи все еще обсуждается — возможно, через капельки, через чихание и кашель — но он менее заразен, чем предполагалось изначально.

Отсутствие болевых ощущений означает, что больные проказой более восприимчивы к травмам, например, в результате порезов или ожогов. Это, в свою очередь, вызывает дальнейшее повреждение конечностей и может привести к ампутации.

Похожие истории
18 января 2018 г.
Объединение для борьбы с забытыми тропическими болезнями
Забытые тропические болезни: все, что вам нужно знать

Проказа иногда известна как болезнь Хансена в честь Герхарда Армауэра Хансена, норвежского врача, открывшего бактерии Mycobacterium leprae, вызвавшие ее. Эти бактерии могут распространяться через капли, слюну или слизь.

Заболевание развивается медленно; Для появления симптомов требуется от пяти до 20 лет, поэтому трудно отследить источник инфекции.Однако также широко сообщается, что 95% населения естественным образом невосприимчивы к проказе.

Более того, благодаря современной терапии болезнь теперь излечима.

Хотя борьба с лепрой значительно улучшилась, это далеко не болезнь прошлого. По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), ежегодно регистрируется от 200 000 до 300 000 новых случаев. Но истинное количество случаев может быть даже больше.

Многие случаи проказы остаются недиагностированными из-за страха перед клеймом, сказал Guardian Гильермо Роберт, специалист по мониторингу, оценке и обучению в Lepra, британской организации, работающей по борьбе с проказой.

«Есть тенденция скрывать болезнь, нет доступа к медицинским учреждениям, есть недостаток знаний — они не знают симптомов, поэтому не идут на лечение», — сказал он.

Похожие истории
17 декабря 2018 г.

Вы, наверное, знаете, что такое слоновость, но знали ли вы, что настоящего лекарства нет?

Но уже предпринимаются усилия по борьбе с этим заболеванием и его лечению.

С 1995 г. ВОЗ предоставляет бесплатную комбинированную терапию всем людям, страдающим проказой, во всем мире.Изначально препараты финансировались фондом The Nippon Foundation, а с 2000 года были переданы в дар глобальной фармацевтической компанией Novartis. Недавно компания обязалась продлить свое пожертвование до 2020 года.

Первым шагом к миру без проказы является содействие интеграции и искоренение дискриминации. Это побудит людей обращаться за лечением — а при раннем лечении мир сможет успешно предотвратить проказу и избежать инвалидности в будущем.


«Чего вы не знали о X» — это новая серия, посвященная забытым тропическим болезням (NTD).NTD — это совокупность паразитарных и бактериальных заболеваний. Хотя вы, возможно, слышали о некоторых из них, скорее всего, вы очень мало знаете об их действительном действии или о том, почему их так часто упускают из виду. Эта серия статей призвана пролить свет на эти разрушительные — и предотвратимые — болезни.


Часто задаваемые вопросы по программе DSHS Hansen’s Disease Programme

Что вам нужно знать: болезнь Хансена

Что такое болезнь Хансена (БХ)?

Болезнь Хансена, ошибочно связанная с библейской лепрой, представляет собой сложное хроническое инфекционное заболевание, вызываемое палочкой Mycobacterium leprae , обнаруженной доктором М.Герхард Х.А. Хансеном в Норвегии в 1873 году. Это опровергло теории о наследственности болезни и позволило найти лекарство. Из-за стигмы, связанной со словом «проказа», сегодня часто используется термин «болезнь Хансена» (названный в честь врача, обнаружившего бациллу).

Проказа? Все еще существует?

В 1994 г. Всемирная организация здравоохранения подсчитала, что во всем мире зарегистрировано 2,4 миллиона случаев HD, из которых 1,7 миллиона зарегистрированных случаев находятся на лечении.Наибольшее количество случаев заболевания зарегистрировано в Юго-Восточной Азии и Центральной Африке, а меньшее — в Южной и Центральной Америке.

Есть ли HD / проказа в Соединенных Штатах? В Техасе?

Да. В Соединенных Штатах проживает около 6500 человек с болезнью Хансена. Наибольшее количество заболевших в США проживает в Калифорнии, Техасе, Луизиане, Флориде, Нью-Йорке, Гавайях и Пуэрто-Рико. Ежегодно в национальный регистр регистрируется около 200-250 новых диагностированных случаев.

Как распространяется HD? Кто-нибудь может заразиться этой болезнью?

Специалисты по болезням Хансена считают, что бактерии передаются респираторным или воздушным путем. Примерно 95% населения мира имеет естественную защиту или устойчивость к бактериям, вызывающим БГ. Люди с таким сопротивлением не получат HD, если они подвергнутся воздействию. По неизвестным причинам есть несколько людей (примерно 5% населения мира), которые практически не имеют защиты.Восприимчивый человек может заразиться при контакте с нелеченным человеком с болезнью Хансена.

Как узнать, есть ли оно у меня?

Ранние признаки или симптомы включают: сыпь на туловище и / или конечностях; красноватые или бледные пятна на коже, которые не зудят и которые, возможно, потеряли некоторую чувствительность; пятна на коже, которые становятся больше или не исчезают, несмотря на лечение; неровности и утолщение кожи, особенно на лице, ушах и конечностях; потеря чувствительности или слабость пальцев рук или ног; болезненный нерв или слабые мышцы нижней части руки или ноги.Ваш врач может поставить диагноз, выполнив тест, называемый биопсией.

Можно ли вылечить проказу?

ДА.

Как лечится?

Эта инфекция лечится определенными специфическими антибиотиками. Лечение, которое обычно проводится тремя препаратами, занимает от шести месяцев до двух лет. Лечение делает даже самые тяжелые случаи неинфекционными в течение нескольких дней или недель лечения. Раннее лечение может предотвратить инвалидность, традиционно связанную с HD.

Насколько заразна HD?

Даже для небольшого процента людей, не имеющих защиты от микроба, вызывающего болезнь Хансена, заболеть HD все еще сложно. Болезнь не распространяется легко и не передается при случайном контакте. В большинстве случаев в семье может быть только один человек, у которого развивается это заболевание.

Передается во время беременности или половым путем?

HD не передается от матери ее будущему ребенку.Вы также не можете получить это при половом контакте.

Как он действует на организм?

Бактерии поражают кожу, слизистые оболочки и нервы. Это вызывает сухость и жесткость кожи. В некоторых случаях пораженные нервы могут опухать, вызывая боль; или может быть потеря чувствительности и слабость в мышцах рук или ног. Если не лечить, может возникнуть прогрессирующее и необратимое повреждение кожи, конечностей и глаз. Раннее лечение может предотвратить эти нарушения.

Не упадут ли пальцы рук или ног?

Нет. Это один из мифов о HD. Онемение рук и ног может привести к травмам пальцев рук и ног. При потере чувствительности пальцы рук и ног становятся более уязвимыми для повторных травм и инфекций. Инфекция может привести к абсорбции костной ткани, что может изменить внешний вид пальцев, сделав их короче. Однако они никогда не «отваливаются» просто так. Раннее выявление и лечение — ключ к предотвращению этих проблем.

Могу ли я продолжить работу?

Человек с HD может продолжать работать и вести активный образ жизни.

Где можно пройти лечение?

Техасский департамент DSHS имеет контракт с Национальной программой борьбы с болезнями Хансена (офисы расположены в Батон-Руж, Луизиана) на предоставление лечения лицам в Техасе. В Техасе есть 4 клиники, которые финансируются этим контрактом. Чтобы получить дополнительную информацию о болезни Хансена и доступных услугах в Техасе, позвоните по телефону 1-800-252-8239, нажмите вариант 5.Вы также можете связаться с программой DSHS Hansen’s Disease Program по факсу 512-458-7451.

Если болезнь Хансена излечима и ее нелегко распространить, почему к ней приписывается такое клеймо?

Истоки стигмы основаны на страхе и болезнях, появившихся сотни лет назад. Стигма передавалась из поколения в поколение во всех частях мира, во многих культурных традициях, в том числе через деятели речи, искусство, религию, а в последнее время — фильмы и телевидение.Эти изображения и информация, передаваемая от человека к человеку с течением времени, не соответствуют сегодняшней болезни Хансена. Болезнь Хансена была и продолжает быть предметом научных исследований опытных и знающих врачей, исследователей и других специалистов в области здравоохранения. Это одно из многих инфекционных заболеваний, которые диагностируются и успешно лечатся в наши дни. Этой стигматизации, которая продолжает причинять травмы и эмоциональную боль, нет места в современном обществе.


Проказа — AMBOSS

Последнее обновление: 27 января 2021 г.

Резюме

Проказа (болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое длительным воздействием Mycobacterium leprae, кислотоустойчивой, медленнорастущей и требовательной палочки.Проказа в основном встречается в тропических и / или развивающихся странах и редко встречается в США. Существуют различные формы, описания которых различаются в двух разных классификационных системах, но тремя основными клиническими проявлениями лепры являются гипопигментированные поражения кожи, утолщение нервов и параличи периферических нервов. В давнишних случаях проказы обычно возникают деформации в результате контрактур после паралича двигательных нервов и / или повторных травм из-за потери чувствительности. Другие хронические осложнения включают увеит, орхит и перфорацию носовой перегородки.Пациенты с лепрой могут также иметь острые лепровые реакции, которые характеризуются болезненными поражениями кожи и невритом. Диагноз обычно подтверждают с помощью биопсии. Тесты «Лепромин» помогают в классификации различных форм лепры. Лечение состоит из пролонгированной МДТ (комбинированной терапии) дапсоном и рифампицином. Клофазимин добавляют в схему лечения пациентов с мультибациллярной лепрой.

Эпидемиология

  • Заболеваемость: ∼ 150 новых случаев ежегодно [1]
  • Распространенность: ∼ 0.2/10 000 во всем мире [2]
  • Пик заболеваемости: 10–15 и 30–65 лет [3]
  • Пол: ♂> ♀ [4]
  • Эндемик тропических регионов: Индия, Бразилия, Индонезия, Непал, Мьянма, Нигерия.

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

  • Возбудитель: Mycobacterium leprae — облигатная, внутриклеточная, кислотоупорная палочка, которую нельзя культивировать и которая хорошо размножается при низких температурах. [5]
  • Маршрут передачи

    • Тесный контакт с фомитами, зараженной почвой, инфицированными людьми и девятиполосными броненосцами (в редких случаях)
    • Дыхательная капля
      • Факторами риска являются тесный контакт с инфицированными людьми или зараженной почвой.
      • Хотя передача происходит редко, инфицированные животные (например, броненосцы, мангабеи, мох сфагнум) представляют потенциальный риск в США.
    • Передача обычно требует длительного воздействия, и некоторые люди кажутся более предрасположенными, чем другие.
  • Инфекционный тип: лепроматозная проказа (см. «Патофизиология» ниже).
  • Резервуары: инфицированные люди; , девятипоясные броненосцы в США

Патофизиология

Проказа — это медленно прогрессирующая хроническая инфекция со спектром клинических проявлений в зависимости от степени клеточного иммунитета.

Клинические особенности

  • Инкубационный период: 3-5 лет.
  • Клинические проявления варьируются в зависимости от типа лепры (LL, TT или нескольких промежуточных форм, вместе известных как пограничная проказа.

Множественные симметричные пятна, бляшки и / или узелки

  • Обобщенное поражение кожи
  • Узелки на лице могут сливаться → львиная фация
  • Узелки могут изъязвляться
  • Гипестезия поражения кожи встречается реже и возникает только на поздних стадиях заболевания.
  • Супрацилиарный и цилиарный мадароз
  • Клинические особенности лепроматозной и туберкулоидной лепры [8]
    Проказа лепроматозная (LL) Туберкулоидная лепра (TT)

  • Поражение нервов
    • Возникает поздно, но более обширно
    • Акральная, дистальная, симметричная анестезия
    • Обычно начинается с нейропатии перчаток и чулок, которая распространяется проксимально рано
    но локализован.
  • Асимметричное увеличение одного или нескольких периферических нервов
  • Острый неврит не возникает.
    • Поражение нервов приводит к их увеличению и параличам периферических нервов, которые проявляются сенсорным, моторным и / или вегетативным дефицитом.
    Системные проявления

    Три основных клинических проявления лепры — гипопигментированные поражения кожи, утолщение нервов и параличи периферических нервов.

    При проказе могут поражаться все периферические нервы, но чаще всего поражаются локтевые и малоберцовые нервы.

    Проказа лепроматозная проявляется с фациями леонина. Низкий клеточный иммунитет в этом состоянии делает его более смертельным (более распространенным).

    Диагностика

    Диффузная гипергаммаглобулинемия, связанная с лепроматозной лепрой, может вызывать ложноположительные тесты VDRL, RF и / или ANA и, таким образом, приводить к диагностической путанице.

    Лечение

    Окончательная терапия

    [13]

    Поддерживающая терапия

    [6]

    Осложнения

    • Вторичные деформации
    • Осложнения со стороны носа
    • Глазные осложнения
    • Другие осложнения
    Проказа
    Тип лепровой реакции Тип 1 (обратная реакция) [14] Тип 2 (узловатая эритема лепрозная, ENL) [15] 9034 [15] 9034 ] Феномен Лючио [17] [18]
    Механизм
    • Возможно отложение иммунного комплекса
    • Кожный комплекс
    Кожные поражения
    • Существовавшие ранее лепроматозные поражения становятся красными, теплыми, опухшими и болезненными.
    • Множественные красные болезненные подкожные узелки (1-2 см) появляются симметрично на лице, руках и / или ногах у сельскохозяйственных культур.
    • Большие, резко очерченные, язвенные поражения, которые появляются на посевах над нижними конечностями и могут эпизодически рецидивировать
    Неврит
    Системные проявления
    Лечение

    Лечение проказы нельзя прекращать при появлении проказных реакций.

    Наличие болезненных нервов у больного проказой указывает на проказную реакцию.

    Перечислим наиболее важные осложнения. Выбор не исчерпывающий.

    Список литературы

    1. Агнью Д., Нофс С., Делани М.А., Ротенбургер Дж. Л.. Xenartha, Erinacoemorpha, Some Afrotheria и Phloidota .
      Эльзевир
      ; 2018 г.
      : п. 517-532
    2. Нунзи Э., Массоне К. Проказа .
      Springer Милан
      ; 2012 г.

    3. Фишер М.Проказа — обзор клинических особенностей, диагностики и лечения. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft . 2017; 15
      (8): p.801-827.
      DOI: 10.1111 / ddg.13301. | Открыть в режиме чтения QxMD

    4. Что такое болезнь Хансена ?.
      https://www.cdc.gov/leprosy/about/about.html .
      Обновлено: 10 февраля 2017 г.
      Доступ: 3 ноября 2020 г.
    5. Проказа.
      https: // www.who.int/en/news-room/fact-sheets/detail/leprosy .
      Обновлено: 10 сентября 2019 г.
      Доступ: 3 ноября 2020 г.
    6. Джойс МП. Проказа .
      Эльзевир
      ; 2005 г.
      : п. 455-465
    7. Фаррар Дж., Хотез П.Дж., Юнгханс Т., Канг Дж., Лаллоо Д., Уайт Нью-Джерси. Тропические болезни Мэнсона .
      Saunders Limited.
      ; 2013

    8. Болезнь Хансена (проказа). Лабораторная диагностика. https://www.cdc.gov/leprosy/health-care-workers/laboratory-diagnostics.html .
      Обновлено: 10 февраля 2017 г.
      Доступ: 3 ноября 2020 г.
    9. Мартинес А.Н., Талхари С., Мораес М.О., Талхари С. Методы диагностики лепры на основе ПЦР: от лаборатории к клинике. PLoS Негл Троп Дис . 2014; 8
      (4): p.e2655.
      DOI: 10.1371 / journal.pntd.0002655. | Открыть в режиме чтения QxMD

    10. Кожная проба лепромина. https://medlineplus.gov/ency/article/003383.htm .
      Обновлено: 8 октября 2020 г.
      Доступ: 3 ноября 2020 г.
    11. Scollard D, Stryjewska B. Лечение и профилактика проказы. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prevention-of-leprosy . Последнее обновление: 1 декабря 2016 г. Дата обращения: 29 ноября 2017 г.
    12. Пардилло ФЭФ, Фахардо Т.Т., Абалос Р.М., Сколлард Д., Гелбер Р.Х.Методы классификации лепры в лечебных целях. Клинические инфекционные болезни . 2007; 44 год
      (8): с.1096-1099.
      DOI: 10,1086 / 512809. | Открыть в режиме чтения QxMD

    13. Нери Ж.А. да Ц., Бернардес Филью Ф., Кинтанилья Дж., Мачадо А.М., Оливейра С. де СК, отдел продаж. Понимание реакционного состояния 1 типа для ранней диагностики и лечения: способ избежать инвалидности при проказе. Бюстгальтеры Dermatol . 2013; 88
      (5): с.787-792.DOI: 10.1590 / abd1806-4841.20132004. | Открыть в режиме чтения QxMD

    14. Беннетт Дж. Э., Долин Р., Блазер М. Дж.. Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета .
      Эльзевир Сондерс
      ; 2015 г.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.