Болезнь свертываемости крови: Гемофилию выдают кровотечение и синяки

Гемофилию выдают кровотечение и синяки

Фото из 24ur.com

Ежегодно весной отмечается Всемирный день гемофилии. Детский врач-гематолог Медицинского центра диагностики и лечения Валентина Даугялавичене советует родителям, на какие симптомы этой болезни необходимо обращать внимание.

Важно не откладывать, вовремя обратиться к специалисту. Чем раньше устанавливается болезнь, и своевременно начинается лечение, тем больше вероятность избежать тяжёлых осложнений и жить полноценной жизнью.

По утверждению врача-гематолога В. Даугялавичене, практика показывает, что гемофилия в тяжёлой форме обычно устанавливается в младенчестве, так что родители, заметив длительное кровотечение из пуповины младенца после прививки или большие синяки после взятия крови на анализ, должны незамедлительно проконсультироваться с детским врачом-гематологом. 

Гемофилия является редкой врождённой болезнью крови, наследуемой с хромосомой X, ею болеют в течение всей жизни. Болезнь вызывает недостаток фактора свёртываемости крови VIII (гемофилия A) или фактора свёртываемости крови IX (гемофилия B). Основной симптом – тяжело останавливаемое кровотечение даже при лёгкой травме. У страдающих гемофилией недостаточно определённого фактора свёртываемости, а степень тяжести болезни зависит от количества недостающего фактора свёртываемости.

Гемофилия подразделяется на лёгкую, среднюю и тяжёлую. Лёгкая форма болезни может диагностироваться в более пожилом возрасте, когда длительное кровотечение провоцирует травма, например, у ребёнка порезан палец и долго кровоточит.

Лечение предотвращает осложнения

Врач В. Даугялавичене говорит, что ранняя диагностика гемофилии предотвращает самопроизвольное кровоизлияние в суставы и другие органы. При подозрении на гемофилию рекомендуется обращаться к детскому врачу-гематологу и сделать анализ крови и коагулограмму. «В Медицинском центре диагностики и лечения можно сделать все необходимые анализы, которые могли бы подтвердить или опровергнуть наличие болезней свёртываемости крови. В случае установления причины родители смогут чувствовать себя в безопасности по поводу болезни ребёнка», – утверждает врач В. Даугялавичене. Если в ходе анализов обнаруживаются изменения, проводится исследование того, какого фактора свёртываемости не хватает, и назначается соответствующее лечение. Если эта болезнь своевременно не лечится, в суставах накапливается кровь, разрушающая их поверхность и деформирующая их так, что нарушается развитие ребёнка.

«За свою долголетнюю практику на работе я видела, как менялась диагностика и лечение гемофилии, как внедрялась профилактика. Мы быстро шагаем вперёд, прогресс в лечении этого заболевания действительно велик. Сейчас пациент, получив первичное профилактическое лечение, может жить полноценной жизнью, как и все другие», – рассказала врач В. Даугялавичене.

Ответ находится в кабинете гематолога

Гемофилией почти без исключений страдают мальчики, а девочки являются переносчиками болезни. Однако не следует забывать, что существуют и другие заболевания, связанные со свёртываемостью крови, когда наблюдается длительное кровотечение, которыми страдают как девочки, так и мальчики, например, болезнь фон Виллебранда, недостаточность VII фактора. Врач В. Даугялавичене призывает родителей обратить внимание на то, что опасность для здоровья девушек представляют и обильные менструации, причиной которых может быть нарушение свёртываемости крови. Бывают и такие случаи, когда за помощью обращаются к гинекологу, однако он не находит причину длительного и обильного кровотечения. Тогда рекомендуется проконсультироваться у детского врача-гематолога.

Врач советует не медлить и обращаться к врачу-гематологу при подозрении, что малыш страдает малокровием. Наиболее частые симптомы – снижение аппетита, бледная кожа, выпадение волос, ломкие ногти. Ещё более опасный симптом заболеваний крови – увеличившиеся лимфатические узлы. «Жаль, что родители часто медлят, так как именно этот симптом предупреждает о злокачественных заболеваниях», – подчеркнула врач В. Даугялавичене. Она рекомендует профилактически проверять здоровье детишек хотя бы раз в год, а также делать анализы крови, которые являются основным источником информации при установлении заболеваний крови.

Наблюдать, реагировать, не медлить – вот что самое главное, что мы можем сделать для своих детей. Каждому пациенту с нарушениями системы свёртывания крови или иными заболеваниями крови может быть предоставлено необходимое лечение, и можно избежать осложнений, чтобы дети успешно развивались, росли и участвовали в общественной жизни.

Детский врач-гематолог В. Даугялавичене специализируется в области онкогематологии, в лечении доброкачественных и злокачественных заболеваний крови и лимфы. Врач постоянно повышает свою квалификацию, участвуя в международных конференциях и на курсах гематологов.

забор крови

что это за болезнь, что о ней нужно знать?

ГЕМОФИЛИЯ: что это за болезнь,

что о ней нужно знать?

Необычная частота, с которой это заболевание встречается среди разных поколений одной и той же семьи, уже давно позволила заподозрить, что гемофилия — это наследственная болезнь крови. Установлено, что женщины, не болея сами, переносят гемофилию из одной семьи в другую. Типичным примером переноса заболевания с кровью женщинами в европейской истории является генеалогическое древо королевы Виктории из Англии, от которой эта болезнь распространилась во многие другие королевские дома. Этим заболеванием страдал сын последнего русского царя.

Однако гемофилия поражает не только аристократические династии. Она может возникнуть у любого ребенка, в роду у которого были те, кто страдали этой болезнью крови.

Гемофилия — это врожденное наследственное заболевание. Безусловно, оно самое известное среди генетически обусловленных болезней крови.

Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной.

Эта болезнь крови имеет серьезные последствия для внутренних органов и суставов, вызываю сопутствующие заболевания и отклонения.

Причины гемофилии

К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного гена. Передавая болезнь своим детям, женщина-«кондуктор» сама остается здоровой, ее сыновья обречены на болезнь гемофилией, а дочери также становятся носительницами скрытого гена до той поры, пока не передадут его своим детям. Поэтому прервать патологическую цепочку можно только единственным способом, воспользоваться достаточно жестоким советом генетиков и тщательно планировать рождение будущего потомства. В соответствии с рекомендациями современных генетиков, женщины-носительницы не должны иметь детей вообще, а в семьях больных гемофилией мужчин и здоровых женщин должны рождаться только сыновья, беременным девочками женщинам, предлагается пройти процедуру искусственного прерывания беременности. В настоящее время ученые еще не нашли способ, с помощью которого можно устранить причину гемофилии, сегодня это, к сожалению, пока невозможно, т.к. она заложена в генетическом коде человека. Больному гемофилией ничего не остается делать, кроме того, как научиться жить с этой болезнью и привыкать к тому, что его организм каждый день нуждается в особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.

Нарушения, которые вызывает гемофилия

Свертывание крови является сложным биохимическим процессом, при котором меняет свою структуру фибриноген — содержащийся в плазме белок. Это происходит под воздействием различных факторов, среди которых очень важным является прежде всего высвобождение тканевого тромбопластина. Образование тромбопластина происходит с помощью многочисленных веществ, которые находятся в небольших количествах в крови. Одно из них, фактор VIII, или антигемофильный фактор (АГФ), тех, кого поразила гемофилия это отсутствует, или присутствует в недостаточной степени. Под термином гемофилия понимают, собственно, две болезни, имеющие одни и те же симптомы, но разные причины возникновения.

Различают два типа гемофилии, а именно:

Гемофилия A, или классическую гемофилия

Гемофилия B, или болезнь Кристмаса

Гемофилия C — крайне редкий вид, поражает в основном евреев

Второй тип встречается реже. У типа А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В речь идет о факторе IX, или плазменном, тромбопластине, называемым фактором Кристмаса. Он также важен для свертывания крови, и оно становится практически невозможным при его отсутствии.

Третий тип возникает в следствии недостатка фактора XI. Из-за нестандартной клинической картины не так давно этот тип был выделен отдельно и не входит в разновидности гемофилии.

Что такое приобретенная гемофилия?

Гемофилия передается по наследству. Однако зарегистрированы случаи, когда проявления этой болезни наблюдались у взрослых людей, которые до этого не болели и не имели больных в роду. Приобретенная гемофилия — это всегда разновидность типа A. В половине случаев медикам так и не удалось понять причину болезни. В остальных случаях причиной были раковые опухоли, прием определенных препаратов и другие причины, которые не поддаются систематизации.

Признаки, симптомы, диагностика и клиническая картина гемофилии

Клиническая картина характеризуется повышенной склонностью больных к потере крови. Уже через несколько дней после рождения могут появиться не останавливающиеся кровотечения, что подвергает опасности жизнь новорожденного. Но в некоторых случаях гемофилия проявляется лишь тогда, когда ребенок начинает бегать.

Тогда родители могут наблюдать повышенную склонность к синякам, гематомам и кровотечениям в коже и слизистых оболочках после банальных микротравм, например легких толчков, контузий и др, что говорит об этой болезни крови.

Признаки, симптомы гемофилии

В этом возрасте также часто бывают носовые кровотечения или кровоточивость слизистой рта (прорезывание зуба). У детей постарше после удаления зуба или тонзиллэктомии следуют обильные кровотечения. Это первые признаки гемофилии. Кровотечения могут также возникать во внутренних органах — печени, селезенке, кишечнике, почках и мозге, или, как это часто бывает, в суставах.

В этом случае говорят о гемофильной артропатии или гемартрозе. В результате таких внутрисуставных кровотечений, особенно в колене, возникает опасность разрушения костей и хрящей и значительного ограничения движений пораженного сустава вплоть до полного их отсутствия.

Гемофилия — это болезнь, при которой симптомы могут протекать с разной интенсивностью. Тяжесть симптоматики пропорциональна тяжести генетического дефекта. Если данный фактор свертываемости крови отсутствует полностью, то пациент подвергается чрезвычайной опасности. В выраженных случаях смерть наступает уже в раннем детстве из-за кровоизлияния в мозг, слишком большой потери крови после ранений или даже потому, что скапливается кровь в области шеи, а это приводит к удушью.

Подросший ребенок все больше осознает, что он болен, и учится контролировать свою активность, по возможности, избегать несчастных случаев и травм. Если юные пациенты пережили раннее детство, то они по праву могут надеяться на длинную активную жизнь.  Невозможно предвидеть более точно, какое развитие со временем примет болезнь. Например, инфекции могут еще больше усилить склонность к кровотечениям. Иногда можно наблюдать клиническое течение, для которого характерно наличие нескольких фаз.

Существует период, когда травмы вызывают лишь слабую потерю крови или даже вообще не сопровождаются кровотечением, затем снова наступает время когда возникают обширные, практически не спровоцированные кровотечения. Т.е. гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно.

Диагностируется гемофилия разными специалистами — в первую очередь необходимо посетить педиатра, который может выписать направление к гематологу, неонатологу, генетику и др. При сопутствующих осложнениях и патологиях необходимо обратиться к соответствующим специалистам. Диагноз ставится после ряда лабораторных и генетических исследований.

Признаки гемофилии

Для уточнения диагноза могут потребоваться анализы: определения количества фибриноген; определения протромбинового индекса; определения тромбинового времени; определения микста

Парам, которые ждут ребенка и входят в группу риска, необходимо консультироваться со специалистами и проводить соответствующие исследования с начала и на протяжении все беременности.

Лечение гемофилии

Гемофилия не может быть излечена, больному, который страдает этой болезнью крови все жизнь надо бороться с симптомами и вызванными патологиями. То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больной гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Чтобы контролировать склонность к кровотечениям, необходима замещающая терапия. Это означает, что отсутствующий фактор свертывания крови должен быть заменен путем его введения извне. Это может быть осуществлено путем вливания плазмы или цельной крови, а также с помощью концентрата самого фактора (VIII или IX).

Чрезвычайно важно, чтобы фактор свертывания крови вводился по возможности сразу при возникновении кровотечения. В некоторых странах (США, Скандинавии) многие больные гемофилией делают себе внутривенные инъекции концентрата плазмы сразу, как только замечают малейшее кровотечение, еще до обращения в ближайший специализированный медицинский центр. Так как трудно получить достаточное количество фактора VIII, то в последнее время идет активный поиск методов его генотехнического изготовления.

Другой возможностью являются средства, которые напрямую стимулируют образование фактора VIII в организме больного.

Названные терапевтические возможности обеспечивают безопасное проведение мелких (удаление зуба и др.) и крупных хирургических операций у людей, страдающих гемофилией. Важно также ортопедическое лечение, поскольку очень часто встречаются всевозможные повреждения костей или частей суставов. Их следует предупреждать.

 То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больно гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Кроме этого, необходимо правильное физическое и психическое воспитание, чтобы гемофилики не стали в обществе группами отвергнутых людей из-за того, что они не могут выдерживать повседневную жизнь.

У больных гемофилией развивается хроническая артропатия из-за повторяющихся кровотечений в полости суставов. Это представляет собой важнейшее осложнение данной наследственной болезни. Чаще она поражает одно из коленей, иногда оба и таким образом может значительно ограничить двигательную способность пациента. В перспективе эту симптоматику можно будет определенно улучшить за счет систематического применения концентрата плазмы, который значительно ослабит проявления кровотечений в суставе.

Но еще и сегодня многие больные гемофилией страдают так называемым суставом гемофилика. У некоторых несчастных пациентов единственной возможностью исцелить их недомогание является синовэктомия (удаление синовиальной оболочки сустава, патологическое изменение которой в результате кровотечений становится основной причиной гемофильной артропатии. Некоторые из гемофиликов после такого вмешательства смогли после неподвижности вернуться к почти нормальной жизни.

В детском возрасте разумный выбор игрушек и вида активной деятельности может оказаться чрезвычайно важной мерой по предотвращению травматических эпизодов. В школьном возрасте больной гемофилией может без особых исключений принимать участие в нормальном учебном процессе. Он не должен устраняться ни от одного из видов деятельности других детей. Очень важно, чтобы он не чувствовал себя неполноценным страдая своей болезнью, позднее чтобы он мог вести самостоятельный образ жизни. В течении жизни гемофилик приноравливается к своей болезни. Он знает, какие ограничения она накладывает, считается с ними и соответственно планирует свою деятельность. Чаще всего больные гемофилией обладают интеллектом выше среднего.

Прогноз и профилактика гемофилии

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Ежегодно Всемирный день гемофилии отмечается под новым девизом, который акцентирует внимание на той или иной проблеме, связанной с этим заболеванием. И хотя сегодня благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, все же останавливаться на достигнутом нельзя — об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.

Завед.клинико — диагностической лабораторией                     А.М. Радульская

Гемофилия — болезнь венценосных особ

Королева Великобритании Виктория —  самая известная и  подтвержденная носительница гемофилии, которая передала этот ген многим аристократическим семьям благодаря своей плодовитости.

Последний прямой наследник российской императорской короны, цесаревич Алексей, страдал гемофилией как раз из-за родства с этой «бабушкой Европы».

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это наследственное заболевание, при котором отмечаются нарушения свертываемости крови, что приводит к аномально сильному кровотечению.

Причина в очень малом количестве – а иногда и в полном отсутствии – определенных белков крови.

Кто болеет гемофилией?

Гемофилия поражает в подавляющем большинстве мальчиков.

Это происходит потому, что у женщин две Х-хромосомы, а у мужчин всего одна, и дефектный ген со 100%-й вероятностью проявит себя, если он есть у мужчины.

Вероятность того, что у женщины будут поражены обе хромосомы  мала, поэтому они являются бессимптомными носителями.

Какие симптомы гемофилии?

 Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.

Какое лечение гемофилии?

Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

Существует ли профилактика гемофилии?

Заболевание генетически обусловлено, поэтому первичной профилактики нет.

Единственно возможная профилактика гемофилии – это комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать лечения с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают внутрь или вводят внутривенно. Рекомендуется избегать травм различного рода, участвовать в травматичных видах спорта, таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор).

Человек, страдающий гемофилией, может вести насыщенную и практически ничем не ограниченную жизнь.

Конечно,  придется быть более внимательным.

Однако, современная медицина позволяет сохранять высокое качество жизни при этом заболевании.

Галина Михальченко,  валеолог УЗ «10 ГДКП»

Гемофилия

17 апреля 2018 года — Всемирный день гемофилии.

Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови.

Известна данная патология с древних времен: еще во II веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от непрекращающегося кровотечения, возникающего после процедуры обрезания.

Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» — кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B).

• Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—85% больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
• Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичного коагуляционного сгустка.

Гемофилия — это наследственное заболевание. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Из истории. Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория. Есть версия, что мутация произошла именно в генотипе, поскольку в семьях её родителей людей, страдающих гемофилией, не было. По другой версии, наличие гена гемофилии у королевы Виктории может быть объяснено тем, что её отцом был не Эдуард Август, герцог Кентский, а другой мужчина, больной гемофилией. Но исторических свидетельств в пользу этой версии не существует. Английская королева передала это заболевание в «наследство» царствующими семьями Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича. Именно поэтому заболевание получило свои неформальные названия — «викторианская болезнь» и «царская болезнь».

Симптомы гемофилии.

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако, в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента- тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях — приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.

Диагностика

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:

• Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.
• Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

Гемофилию дифференцируют с болезнью фон Виллебранда, тромбастенией Глянцманна, тромбоцитопенической пурпурой.

Лечение

Основной метод лечения — заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови плазматические или рекомбинантные. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.

Для восстановления функции суставов проводят курсы реабилитации.

При наличии артропатии показано эндопротезирование суставов.

Все хирургические и стоматологические операции проводят под прикрытием заместительной факторной терапии.

При легкой форме гемофилии А возможно применение десмопрессина.

С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводятся медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.

В Республике Беларусь все пациенты с тяжелой формой гемофилии А и В с профилактической целью получают препараты коагуляционных факторов для самостоятельного (или с помощью родственников) введения.

Пациенты со средней степенью тяжести получают лечение при возникновении геморрагических эпизодов.

Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.

Нарушение свертываемости крови — ПроМедицина Уфа

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.

Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.

Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.

Причины

Нарушения свертываемости крови разделяют в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Нарушения свертываемости крови могут быть обусловлены наследственными патологиями, но не только. На развитие заболевания могут оказать влияние и генетические болезни. Например, у новорожденного ребенка могут диагностировать гемофилию или заболевание Виллебранда.

Также нарушение может быть вызвано нехваткой витамина К. Кроме того, подобные проблемы могут быть следствием онкологических заболеваний печени и других органов.

Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе.

Продолжительное использование сильных антибиотиков или лекарственных средств для устранения трмбообразования также могут вызвать нарушения свертываемости крови.

Симптомы

Основные симптомы заболевания:

• Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
• Носовые кровотечения.
• Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
• Кровоизлияния в головной мозг. Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
• При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
• Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.

Диагностика

Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК.

Лечение

Чтобы лечение этого состояния было эффективным, нужно определить причины заболевания. Очень важно своевременно выявлять и лечить основные нарушения – патологии печени или онкологические поражения.

К дополнительным методам терапии относят:

• инъекционное применение витамина К;
• препараты для улучшения свертываемости;
• переливание замороженной плазмы крови;
• другие средства – к ним относят гидроксимочевину и опрелвекин, которые помогают устранять проблемы с тромбоцитами.

В рацион больного следует включить продукты с высоким содержанием кальция, фолиевой кислоты, викасола, аминокислот.

К ним относят молочные продукты: сыр, творог, кефир. Также устранить симптомы патологии поможет рыба и мясо. Не менее важно есть листовые овощи – зеленый лук, шпинат, белокочанную капусту.

Что такое гемофилия?

Что такое гемофилия?

* Гемофилия, шире коагулопатия — заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови.

* Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.

* Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков — факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В. Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие коагулопатии, в частности, дефицит фактора XI — ранее называемый гемофилией С. 

* Проявления гемофилии.

* Чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются признаки кровоточивости. Неизбежные падения и ушибы, которые случаются у ребенка, начинающего ходить, могут вызвать синяки на коже и кровотечения из слизистых оболочек губ и языка.

 * В возрасте 1-3 лет могут начаться поражения мышц и суставов, с болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног. Обширные гематомы, бывающие опасными, могут вызываться внутримышечными инъекциями. * При болезни Виллебранда наиболее частыми симптомами бывают кровотечения из слизистых носа. 

* Диагностика гемофилии.

* Иногда наличие диагноза вызывает сомнения, даже при повышенной кровоточивости у самого больного или наличии у других членов семьи гемофилии. Точная диагностика может быть сделана только измерением уровня соответствующего фактора свертывания крови. Такие анализы проводятся в специализированных лабораториях гематологических центров. *

* Наследование гемофилии.

* Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно 1 младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств.

 * Наследование болезни Виллебранда и гипопроконвертинемии не сцеплено с полом. 

* Лечение гемофилии. * В прошлом, когда лечение гемофилии производилось устаревшими, не защищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а инфицированность гепатитом С — 95%.

* Сейчас гемофилию А и В лечат концентратами соответствующих факторов свертывания крови. Комплекты поставки препарата включают в себя лиофилизированный (высушенный) фактор свертывания, воду для растворения, а также приспособления для внутривенных инъекций. Таким образом, имеется возможность для лечения пациента вне медицинского учреждений. Этот тип лечения называется домашним.

* Гематологи с раннего детства при тяжелой форме заболевания рекомендуют больным гемофилией профилактическое лечение. При таком лечении, инъекции фактора производятся не по факту кровоизлияния (кровотечения), а вне зависимости от него, по специальному расписанию, составленному врачом-гематологом.

 * В последние годы в России удалось достичь уровня обеспечения пациентов с гемофилией А и В на уровне развитых стран Запада. Благодаря этому, новое поколение больных гемофилией минимально инвалидизировано. Препараты проходят вирусную инактивацию и шанс заразиться известными на данный момент вирусными инфекциями, передаваемыми через кровь, в современных условиях стремится к нулю.

Болезнь фон Виллебранда – нарушение свертываемости крови, менее известное, чем гемофилия | Regionaalhaigla

Болезнь фон Виллебранда – нарушение свертываемости крови, менее известное, чем гемофилия

23.04.2021

17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии, в рамках которого мы на «Получасе здоровья» поговорим о другом нарушении свертываемости крови – болезни фон Виллебранда. Своей историей поделится Аннабель Каттай, которая сама (равно, как и ее семья) страдает этим наследственным заболеванием. Как проявляется болезнь фон Виллебранда и когда следует обращаться к врачу? Как она влияет на повседневную жизнь пациента и каковы дополнительные риски при несчастных случаях и операциях? Комментирует заведующая гематологическим центром Региональной больницы Марикен Росс.

https://soundcloud.com/regionaalhaigla/tervisepooltund-episood-58-von-willebrandi-tovest

О гемофилии мы уже беседовали ранее с заведующей гематологическим центром Региональной больницы Марикен Росс: https://www.regionaalhaigla.ee/en/hemofiilia-varajane-avastamine-ja-oige-profulaktiline-ravi-tagavad-patsiendi-hea -elukvaliteedi

Аннабель, какова история вашей семьи, кто страдает от данного заболевания и как вы его обнаружили?

Аннабель: В моей семье больны мама, брат и сестра. Диагноз мне поставили в 4 года; моему брату сначала диагностировали анемию, но когда болезнь Виллебранда нашли у меня, то такой же диагноз был поставлен и ему. У моей сестры болезнь Виллебранда признали два года назад, так как врач сказал, что нет смысла ее колоть, пока болезнь не проявится. Три года назад мать также прошла обследование, чтобы выяснить, по какой линии пришло заболевание, и тогда и ей был поставлен тот же диагноз.

Выходит, что у матери это заболевание было уже намного раньше, но оно не было выявлено?

Аннабель: Да, но, когда она была маленькой, не было возможности диагностировать болезнь фон Виллебранда.

Как именно проявляется болезнь? И как можно жить без диагноза и без осознания того, что в организме происходит что-то неладное?

Аннабель: У нас случались продолжительные носовые кровотечения, которые порой длились по четыре часа подряд. Менструации у женщин длятся очень долго. В настоящее время носовые кровотечения отмечаются у всех нас троих, а у меня, помимо этого, развилась еще и болезнь суставов. Также у меня бывают внутренние кровотечения.

Все это говорит о серьезной и опасной болезни. Лечится ли она?

Аннабель: Для того, чтобы держать болезнь под контролем, мы в семье принимаем Вилате. Раньше я проходила курс лечения каждые шесть месяцев, но теперь в основном каждый месяц, потому что кровотечения у меня случаются часто. Также помогает циклокапрон в виде таблеток.

Полностью ли лечение снимает симптомы и насколько оно позволяет вести нормальный образ жизни?

Аннабель: Лечение не устраняет полностью проявлений болезни, но все-таки смягчает их. Поскольку заболевание поражает суставы, оно длится довольно долго, и порой даже возникают трудности при ходьбе.

Сколько вообще людей страдает болезнью фон Виллебранда? Общаетесь ли вы со своими собратьями по несчастью?

Аннабель: Пациентов, с которыми я общаюсь, довольно мало, поскольку большинство страдающих болезнью Виллебранда не являются членами этого общества. Тем не менее есть много больных гемофилией, потому что в название общества входит также слово «гемофилия». Я полагаю, что именно поэтому большинство людей с болезнью Виллебранда попросту не решается вступить в общество. Когда я была моложе, нас, таких больных, насчитывалось человек 10. Когда я последний раз ходила к врачу, то узнала, что эта болезнь диагностирована уже у многих жителей Эстонии.

Гемофилия, как известно, является распространенным нарушением свертываемости крови. Чем она отличается от болезни фон Виллебранда?

Аннабель: При болезни Виллебранда в крови отсутствует не тот фактор, что при гемофилии, но тем не менее симптомы обоих заболеваний очень похожи. Больные гемофилией обычно проходят профилактическое лечение, но нам оно пока не требуется.

Марикен Росс: Механизм кровоточивости при разных типах vWD несколько отличается, и, как и при гемофилии, многое зависит от степени тяжести заболевания. Внутрисуставные и внутримышечные кровотечения при vWD встречаются довольно редко; основные симптомы связаны с кровоточивостью слизистых оболочек (кровотечения из носа, десен, после удаления зуба/миндалин/аденоидов, обильные менструации, послеродовое кровотечение).

Что делать в таких случаях, когда требуется операция, а кровотечения сильные?

Аннабель: Я перенесла две операции. Мне сделали несколько переливаний крови и лекарства давали как до операции, так и после.

Важно ли в повседневной жизни, в школе или на работе, чтобы соученики или коллеги знали о вашем заболевании, чтобы избежать травм при занятиях спортом или в других ситуациях?

Аннабель: Лично я рассказала о своей болезни всем, потому что считаю важным, чтобы другие об этом знали. Особенно это касается ситуаций, когда я сама оказываюсь просто беспомощной. Но тем не менее я 12 лет играла в волейбол и бросила это занятие только тогда, когда у меня стали болеть суставы и я больше не могла играть.

В волейболе достаточно высока вероятность получения травм, в кровь выбрасывается адреналин, тем более, когда идет борьба за победу. В такие моменты легко получить травму: попадут мячом в лицо – и вот тебе носовое кровотечение!

Аннабель: Случалось и такое, что в середине игры начинала идти кровь из носа, но я играла до конца.

Значит, все было не так уж и плохо, раз вы были в состоянии продолжать игру?

Аннабель: Может быть, это выглядит безумием, но я упрямая; я во что бы то ни стало играю до конца; для меня главное – выиграть.

Это хорошая позиция, потому что излишние переживания уже сами по себе могут вредно сказаться на здоровье. Вы каждый день думаете о своей болезни?

Аннабель: Не скажу, что я каждый день так уж прямо из-за этого переживаю; я же знаю, что эта болезнь необратима, поэтому я привыкла с ней жить. Даже наоборот, я забочусь о маленькой сестре, когда с ней что-то случается, и знаю, какую помощь ей оказать и как ее успокоить. Она довольно боязлива, и то, что с ней происходит, для нее еще в диковинку. Я-то со своей болезнью живу уже годами; это – увы! – часть моей жизни.

А как обстоят дела у других ваших родственников? Я поняла, что у матери болезнь диагностировали уже в довольно зрелом возрасте, а в молодости она о своей болезни попросту не знала. Как же она устраивает свою жизнь?

Аннабель: Она исходит из принципа, что до тех пор, пока мы сами справляемся, ее участие не требуется. Если нам срочно требуется помощь, то она уже знает, что нужно немедленно отправляться в больницу или она сама должна нам помогать. Что касается ее самой, то она тоже всячески старается справляться сама, а если уже не в состоянии это сделать, то зовет на помощь нас или же мы вызываем скорую помощь.

Я понимаю, что это наследственное заболевание, но каков же процент вероятности, что эта же самая болезнь проявится и у ваших детей?

Аннабель: Вероятность тут — 50 на 50, в зависимости от того, чьи гены пересилят. Неоспоримым, однако, является то, что даже если мои дети сами и не заболеют, то они, несомненно, будут являться носителями.

Можно ли сегодня определить это путем генетических исследований? Например, изучить плод во время беременности, чтобы узнать, какие наследственные заболевания могут быть у ребенка?

Аннабель: Я знаю, что если бы я сделала генетический тест, он бы показал, передастся ли болезнь моему ребенку или нет, и он также знал бы, какие болезни его ждут.

Насколько вы обеспокоены тем, что болезнь может передаться вашим детям?

Аннабель: Для меня не играет роли, будет мой ребенок болен или нет, потому что я знаю, что его ждет, и могу ему помочь. Ведь это часть обычной жизни, ничего ужасного в этом нет.

К счастью, наука постоянно развивается, и, возможно, у будущих поколений уже будет эффективное лекарство от этой болезни. В данном случае время работает на нас. Сколько различных методов лечения было разработано уже непосредственно за то время, что вы болеете?

Аннабель: Поскольку у меня очень сильная аллергия, то лично мне подходит только одно лекарство – Вилате. Однако моя сестра получает лекарство, которое вводится внутривенно капельно. Названия точно не помню. Она идет в больницу, ей прокапывают лекарство, и ей потом не нужно принимать его многократно.

Играет ли здесь еще роль то, кто какое лекарство лучше переносит и кому какое лучше подходит?

Аннабель: Да, много зависит от того, кому что лучше подходит.

Марикен Росс: Фактор фон Виллебранда в определенной мере присутствует в организме в депонированном виде. Поэтому можно применять препарат под названием десмопрессин, который высвобождает vWD и временно повышает уровень фактора, но данный препарат подходит только для пациентов с относительно легкой формой заболевания.

Проявляется ли болезнь у мужчин и женщин одинаково или есть различия в зависимости от пола?

Аннабель: Насколько я знаю, женщины чаще мужчин являются носительницами болезни. Заболевание проявляется либо во время операции, либо, например, при удалении зуба. Скорее, именно мужчины болеют тяжелее. Ну а я тогда – исключение. Как я говорю, я собрала «полный букет», в том числе и то, что вообще-то при болезни фон Виллебранда проявляется редко.

На основании чего человек может заподозрить у себя эту болезнь и отправиться на обследование?

Аннабель: Если у женщин менструации длятся не четыре дня, а более 12, то это, несомненно, тревожный знак. Кроме того, частые носовые кровотечения и другие кровотечения, которые долго не прекращаются, тоже являются тревожными симптомами. В таких случаях разумно пройти обследование. Уровень развития эстонской медицины позволяет выявлять такие заболевания.

В чем опасность, если человек с невыявленной болезнью Виллебранда попадет, например, в автомобильную аварию?

Аннабель: Брат моей матери попал в автомобильную аварию, в результате которой погиб, потому что у него открылось очень сильное кровотечение. Вероятно, он также страдал болезнью фон Виллебранда. Если вы не знаете о своей болезни и не получаете своевременной помощи, кровотечение может привести к смерти.

Если заболевание не диагностировано и человек не получает необходимой медицинской помощи, кровотечение привести к очень серьезным последствиям. Однако, если диагноз известен, могут ли врачи и спасатели вести себя как-то по-иному или использовать специфическое лекарство, чтобы кровотечение не было таким опасным?

Аннабель: На данный момент скорая помощь такими лекарствами не располагает, их можно получить только в больнице – в Региональной больнице или в Тарту. В других местах, насколько я знаю, их попросту нет. Поэтому всегда необходимо самому иметь при себе лекарство или необходимый паспорт, браслет, чтобы скорая помощь знала, как вам помочь. Они, однако, могут только доставить вас в больницу на карете скорой помощи.

Когда скорая помощь или окружающие видят человека, попавшего в такую беду, как им понять, что он страдает данным недугом? Вы упомянули про паспорт, но если широкая публика, которая нас слушает, ничего не знает об этой болезни, то как им вообще может прийти в голову мысль о болезни фон Виллебранда?

Аннабель: На данный момент у нас есть только паспорт, браслета или чего-то иного пока не придумано. Обычный человек этого и не поймет, потому что больной фактически ничем не отличается от остальных. Мы такие же обычные люди, как и все.

Марикен Росс: О браслете упоминалось и ранее, он находится в стадии разработки, но еще не используется. Надеюсь, в этом году первые пациенты уже получат браслеты.

Это хорошо, но как же все-таки быть при несчастном случае?

Аннабель: Если вы занимаетесь пешим туризмом или спортом, всегда найдется хотя бы один человек, который знает о вашем состоянии, а если нет, вы должны сами поставить об этом в известность других. Тогда при несчастном случае другие будут готовы помочь вам, если вы сами не в состоянии ничего предпринять.

Предположим, вероятность несчастного случае на улице невысока, но откуда же все-таки скорая помощь узнает, что пострадавший болен болезнью фон Виллебранда?

Аннабель: Для меня скорую помощь вызывала мама, и наша уездная скорая меня уже знает. Однако, если скорая помощь приезжает издалека, то приходится объяснять ситуацию, и я обычно говорю, что данная болезнь проявляется подобно обычной гемофилии. Тогда скорая знает, как реагировать, потому что болезнь фон Виллебранда не такая уж распространенная, и большинство медицинских работников не знает ее специфики.

Марикен Росс: В настоящее время разрабатывается пометка в TEHIK, которая позволит узнать о нарушении свертываемости крови сразу, как только будет установлена личность пострадавшего. Пока же возможность такой пометки обеспечивается собственными инфосистемами больниц при поступлении пациента в отделение экстренной медицины.

Поскольку это наследственное заболевание, изучали ли вы, когда оно возникло в вашей семье? Ваши бабушка, дедушка и их предки, вероятно, тоже болели этой болезнью. А может ли болезнь Виллебранда быть приобретенной, то есть возникнуть в течение жизни?

Аннабель: Насколько нам известно, болезнь передалась со стороны матери, и наш прадедушка болел той же самой болезнью. Больше мы пока ничего не знаем, потому что наша родословная недостаточно изучена. Для того чтобы получить достаточно сведений о болезни в родословной, нужно провести генетические тесты.

Болезни носит имя фон Виллебранда, что указывает на дворянскую или даже королевскую кровь. Ведь среди знати браки часто заключались между близкими родственниками, а, с точки зрения генетики, это не лучший вариант – может быть, таким путем и возникла эта болезнь?

Марикен Росс: Гемофилия в Европе действительно часто ассоциируется с королевской родословной – гены королевы Виктории переданы многим королевским семьям, и династия Романовых тоже генетически связана с британской королевской семьей. Болезнь же фон Виллебранда названа в честь впервые описавшего ее врача Эрика Адольфа фон Виллебранда, который имел финское происхождения и никоим образом не был связан с аристократической знатью. Когда 1924 году в Хельсинкскую больницу была доставлена маленькая пятилетняя девочка, доктор фон Виллебранд обратил внимание на необычный характер ее кровотечений. Эрик Виллебранд изучил всю ее семью (66 членов) и пришел к выводу, что это не гемофилия, а какой-то иной тип нарушения свертываемости крови. В 1931 году он опубликовал научную статью по этой теме на немецком языке, которая привлекла серьезное внимание специалистов во всем мире. В 1950-х годах, когда было, наконец, обнаружено, какой недостающий компонент крови вызывает это заболевание, его назвали фактором фон Виллебранда – в честь врача, описавшего болезнь.

Чрезмерное нарушение свертывания крови — Лабораторные тесты онлайн

Источники, использованные в текущем обзоре

Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов. 22-е изд. Макферсон Р., Пинкус М., ред. Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier: 2011 Pp 824-829.

Клиническая гематология Винтроба. 12-е изд. Грир Дж., Ферстер Дж., Роджерс Дж., Параскевас Ф., Глэдер Б., Арбер Д., Средство Р., ред. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс: 2009, стр. 1468-1480.

(обзор 10 ноября 2015 г.) Центры по контролю и профилактике заболеваний.Венозная тромбоэмболия. Доступно в Интернете по адресу http://www.cdc.gov/ncbddd/dvt/index.html. По состоянию на ноябрь 2015 г.

Источники, использованные в предыдущих обзорах

Томас, Клейтон Л., редактор (1997). Циклопедический медицинский словарь Табера. Компания F.A. Davis, Филадельфия, Пенсильвания [18-е издание].

Пагана, Кэтлин Д. и Пагана, Тимоти Дж. (2001). Справочник Мосби по диагностике и лабораторным испытаниям, 5-е издание: Mosby, Inc., Сент-Луис, Миссури.

Тестовые панели коагуляции.Клинические и исследовательские лаборатории, Институт рака больницы Флориды [Информация в Интернете]. Доступно в Интернете по адресу http://www.fhci-labs.com/researchlabs/clinicallabs/hemostasisandthrombosis/panels.htm.

Райан, Д. (2003, январь). Тестирование функции тромбоцитов. Информационный бюллетень клинических лабораторий Strong Health, Vol. 28, № 1 [Электронный бюллетень]. Доступно в Интернете по адресу http://www.urmc.rochester.edu/path/newsletter103.htm.

Лапосата, М. и Ванкотт, Э. (январь 2000 г.). Как повысить гиперкоагуляцию.CAP в новостях [онлайн-исследование коагуляции]. Доступно в Интернете по адресу http://www.cap.org/CAPToday/casestudy/coag5.html.

Кровотечения. Руководство Merck по домашней медицинской информации, издание, раздел 14. Заболевания крови, глава 155 [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec14/155.jsp.

Ядовитые укусы и укусы. Руководство компании Merck по медицинской информации — домашнее издание, раздел 24. Несчастные случаи и травмы, глава 287 [Он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec24/287.jsp.

Ли, Д. (24 июля 2000 г.). Агрегометрия тромбоцитов. Стэнфордская интервенционная кардиология [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://cvmed.stanford.edu/interventional/aggregometry.htm.

Кортезе Хассетт, А. (2002). Тестирование функции тромбоцитов. Новости трансфузионной медицины, Институт трансфузионной медицины, выпуск № 5 [Информация в Интернете]. Доступно в Интернете по адресу http://www.itxm.org/TMU2002/Issue5.htm.

Мента, С. (Весна 1999 г.). Каскад коагуляции. Оценка физиологических расстройств, Медицинский колледж, Университет Флориды [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.medinfo.ufl.edu/year2/coag/title.html.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора X. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003680.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено).Анализ фактора II. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003674.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Недостаток фактора II. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000549.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора IX. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003679.htm.

Эльстром, Р. (6 октября 2001 г., обновлено). Гемофилия Б. Информация о здоровье MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [Информация в Интернете]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000539.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора V. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003675.htm.

Эльстром, Р. (6 мая 2002 г., обновлено). Дефицит фактора V. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000550.htm.

Эльстром, Р. (обновлено 28 октября 2001 г.). Тест агрегации тромбоцитов. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003669.htm.

Эльстром, Р. (25 ноября 2001 г., обновлено).Фибриноген. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003650.htm.

Эльстром, Р. (13 ноября 2001 г., обновлено). Антитромбин III. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003661.htm.

Эльстром, Р. (обновлено 28 октября 2001 г.). Protein S. Информация о здоровье MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [Он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003660.htm.

Эльстром, Р. (9 октября 2001 г., обновлено). Анализ фактора VIII. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003678.htm.

Эльстром, Р. (14 октября 2001 г., обновлено). Недостаток фактора X. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000553.htm.

Эльстром, Р. (14 октября 2001 г., обновлено). Дефицит фактора XII (фактор Хагемана). Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000545.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора XII. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003681.htm.

Эльстром, Р.(25 ноября 2001 г., обновлено). PT. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003652.htm.

Эльстром, Р. (обновлено 28 октября 2001 г.). Protein C. Информация о здоровье MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm.

Эльстром, Р. (25 ноября 2001 г., обновлено). PTT. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003653.htm.

Эльстром, Р. (3 ноября 2001 г., обновлено). Продукты распада фибрина. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003655.htm.

Эльстром, Р. (21 октября 2001 г., обновлено). Нарушения свертываемости крови. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http: // www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001304.htm.

Эльстром, Р. (10 ноября 2001 г., обновлено). Анализ фактора VII. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003676.htm.

Эльстром, Р. (14 октября 2001 г., обновлено). Недостаток фактора VII. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000548.htm.

Мацуи, W. (5 мая 2002 г., обновлено). Первичный или вторичный фибринолиз. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000577.htm.

Мацуи, В. (2 февраля 2002 г., обновлено). Врожденный дефицит антитромбина III. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000558.htm.

Ковач, Б.(26 ноября 2001 г., обновлено). Системная красная волчанка. Медицинская информация MedlinePlus, Медицинская энциклопедия [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000435.htm.

Что такое нарушение свертываемости крови ?, История. Национальный фонд гемофилии, Инфоцентр по нарушениям свертываемости крови [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_history.htm.

Что такое нарушение свертываемости крови? Национальный фонд гемофилии, Инфоцентр по нарушениям свертываемости крови [он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_general.htm.

Гемофилия А (дефицит фактора VIII). Национальный фонд гемофилии, Инфоцентр по нарушениям свертываемости крови [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_types1.htm.

Бауэр, К. (2001). Тромбофилии: четко определенные факторы риска с неопределенными терапевтическими последствиями. Энн Интерн Мед. . 2001; 135: 367-373 [Журнал].

ДеЛогери, Т. (15 марта 1999 г.). Тесты на гемостаз и тромбоз.OHSU [Онлайн-материалы для студентов]. Доступно в Интернете по адресу http://www.ohsu.edu/som-hemonc/handouts/deloughery/printtest.html.

Тестовые панели коагуляции. Клинические и исследовательские лаборатории, Институт рака больницы Флориды [Информация в Интернете]. Доступно в Интернете по адресу http://www.fhci-labs.com/researchlabs/clinicallabs/hemostasisandthrombosis/panels.htm.

Райан, Д. (2003, январь). Тестирование функции тромбоцитов. Информационный бюллетень клинических лабораторий Strong Health, Vol. 28, № 1 [Электронный бюллетень].Доступно в Интернете по адресу http://www.urmc.rochester.edu/path/newsletter103.htm.

Американское онкологическое общество (июль 2003 г.). Гепарин — лучший выбор для больных раком со сгустками. (Информация в Интернете, по состоянию на апрель 2007 г.). Доступно на сайте http://www.cancer.org.

Bren, L, U.S. FDA Consumer Magazine (ноябрь-декабрь 2004 г.). Избегайте тромбоза глубоких вен: поддерживайте кровоток. (Проверено в апреле 2007 г.). Доступно в Интернете по адресу http://www.fda.gov/fdac/features/2004/604_vein.html.

Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов.21-е изд. Макферсон Р., Пинкус М., ред. Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier: 2007, Pp 770-775.

(9 июня 2009 г.) Центры по контролю и профилактике заболеваний. Тромбофилия, нарушения свертывания крови. Доступно в Интернете по адресу http://www.cdc.gov/ncbddd/hbd/clotting.htm. По состоянию на май 2011 г.

(© 2006) Национальный фонд гемофилии. Что такое нарушения свертывания крови? Доступно в Интернете по адресу http://www.hemophilia.org/NHFWeb/MainPgs/MainNHF.aspx?menuid=176&contentid=378. По состоянию на май 2011 г.

(май 2010 г.) Американская академия семейных врачей.Гиперкоагуляция: чрезмерное свертывание крови. Доступно в Интернете по адресу http://familydoctor.org/online/famdocen/home/common/blood/244.html. По состоянию на май 2011 г.

Кушман М. Факторы унаследованного риска венозного тромбоза. Американское общество гематологов. Гематология 2005. Доступно в Интернете по адресу http://asheducationbook.hemologylibrary.org/cgi/content/full/2005/1/452. По состоянию на май 2011 г.

(12 января 2010 г.) Спенс Р. Гематологические заболевания, не связанные с тромбоцитами. Статья eMedicine. Доступно на сайте http: // emedicine.medscape.com/article/210467-overview. По состоянию на май 2011 г.

(5 января 2011 г.) Шик П. Гиперкоагуляция — наследственная тромбофилия и волчаночные антикоагулянты, связанные с венозным тромбозом и эмболиями. Статья eMedicine. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/211039-overview. По состоянию на май 2011 г.

Андерсон Дж., Вайц Дж. Гиперкоагуляционные состояния. Clin Chest Med . 2010; 31 (4): 659-73. Доступно в Интернете по адресу http://www.medscape.com/medline/abstract/21047574.По состоянию на май 2011 г.

(© 2011) ARUP Laboratories. Гиперокоагуляционные состояния, тромбофилия. Доступно в Интернете по адресу http://www.arupconsult.com/Topics/Thrombophilia.html?client_ID=LTD. По состоянию на май 2011 г.

(© 2011) Mayo Medical Laboratories. Профиль тромбофилии. Доступно в Интернете по адресу http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/83093. По состоянию на май 2011 г.

(11 мая 2011 г.) Patel K, et al. Тромбоз глубоких вен. Статья eMedicine. Доступно на сайте http: // emedicine.medscape.com/article/1

3-overview. По состоянию на май 2011 г.

(11 июня 2009 г.) Cuker E. Дефицит протеина C. Ссылка на Medscape. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/205470-clinical#a0218. По состоянию на июнь 2011 г.

(27 августа 2009 г.) Годвин Дж. Дефицит белка S. Ссылка на Medscape. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/205582-overview. По состоянию на июнь 2011 г.

(© NBCA 2009) Дефицит антитромбина Молла С., Подробное руководство для пациентов и медицинских работников.Национальный альянс по сгустку крови. Доступно в Интернете по адресу http://stoptheclot.org/News/article138.htm. По состоянию на июнь 2011 г.

Нарушения свертывания крови (гиперкоагуляционные состояния)

Обзор

Доктор Джон Бартоломью обсуждает фактор V Лейдена, нарушение свертывания крови.

Образование сгустка крови

Когда вы порезаетесь или получаете травму, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови. Белки и частицы в крови, называемые тромбоцитами, слипаются, образуя сгусток крови.Процесс образования сгустка называется коагуляцией. Нормальная коагуляция важна во время травмы, поскольку она помогает остановить кровотечение из пореза и запустить процесс заживления.

Однако кровь не должна свертываться, когда она просто движется по телу. Если кровь имеет тенденцию к слишком сильному свертыванию, это называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Опасны ли состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции могут быть опасными, особенно если эти состояния не идентифицированы и не лечатся должным образом.Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносных сосудах, которые отводят кровь от сердца) и венах (кровеносных сосудах, несущих кровь к сердцу). Сгусток внутри кровеносного сосуда также называется тромбом или эмболом.

Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по кровотоку и вызывать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почках) или легочную эмболию (сгусток крови в легких). ).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск инсульта, сердечного приступа, сильной боли в ногах, затруднений при ходьбе или даже потери конечности.

Симптомы и причины

Что вызывает состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (наследственными) или приобретенными состояниями. Генетическая форма этого заболевания означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенные состояния обычно являются результатом хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или состояния здоровья, которое увеличивает риск состояний гиперкоагуляции.

Унаследовано Условия гиперкоагуляции включают:

• Фактор V Лейден (самый распространенный)
• Мутация гена протромбина
• Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (таких как антитромбин, протеин C и протеин S)
• Повышенный уровень гомоцистеина
• Повышенный уровень фибриногена или дисфункционального фибриногена (дисфибриногенемия)
• Повышенные уровни фактора VIII (все еще исследуемого как наследственное заболевание) и других факторов, включая фактор IX и XI
• Аномальная фибринолитическая система, включая гипоплазминогенемию, дисплазминогенемию и повышение уровней ингибитора активатора плазминогена (PAI-1)

Приобретено Условия гиперкоагуляции включают:

• Рак
• Некоторые лекарства, используемые для лечения рака, такие как тамоксифен, бевацизумаб, талидомид и леналидомид
• Недавняя травма или операция
• Установка центрального венозного катетера
• Ожирение
• Беременность
• Дополнительное употребление эстрогенов, включая оральные противозачаточные таблетки (противозачаточные таблетки)
• Заместительная гормональная терапия
• Длительный постельный режим или неподвижность
• Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие болезни, приводящие к снижению активности
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови из-за гепарина или препаратов низкомолекулярного гепарина)
• Продолжительное путешествие на самолете, также известное как «синдром эконом-класса»
• Синдром антифосфолипидных антител
• Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе
• Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Синдром воспалительного кишечника
• ВИЧ / СПИД
• Нефротический синдром (слишком много белка в моче)

Диагностика и тесты

Как диагностируется состояние гиперкоагуляции?

Тщательный медицинский анамнез

Определенные условия повышают риск развития тромбов у человека, но не обязательно указывают на генетическое состояние гиперкоагуляции.Следовательно, необходима тщательная оценка личной и семейной истории болезни пациента.

Пациенты могут быть кандидатами на обследование на гиперкоагуляцию, если у них:

• В семейном анамнезе аномальная свертываемость крови
• Нарушение свертываемости крови в молодом возрасте (до 50 лет)
• Тромбоз необычных мест или участков, таких как вены рук, печень (портал), кишечник (брыжеечный), почки (почечный) или мозг (церебральный)
• Сгустки крови без ясной причины (идиопатические)
• Повторяющиеся тромбы
• В анамнезе частые выкидыши
• Инсульт в молодом возрасте

Лабораторные испытания

Если у вас есть одно из перечисленных выше состояний, ваш врач может порекомендовать анализы крови для дальнейшей оценки вашего состояния.

Эти тесты должны выполняться в специализированной лаборатории свертывания крови и интерпретироваться патологом или клиницистом, имеющим опыт в области коагуляции, сосудистой медицины или гематологии.

В идеале анализы следует делать, когда у вас нет острого свертывания крови.

Наиболее распространенные лабораторные тесты включают:

• PT-INR : Тест на протромбиновое время (PT или protime) используется для расчета вашего международного нормализованного отношения (INR). Эта информация используется для отслеживания вашего состояния, если вы принимаете варфарин (кумадин).Ваш INR поможет вашему лечащему врачу определить, насколько быстро ваша кровь свертывается и нужно ли изменить дозу варфарина (кумадина).
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) : Измеряет время, необходимое для свертывания крови. Этот тест используется для контроля вашего состояния, если вы принимаете гепарин.
• Уровень фибриногена
• Общий анализ крови

Некоторые тесты помогают выявить синдром антифосфолипидных антител или дисфибриногенемии — состояния, которые могут быть связаны с состояниями гиперкоагуляции.

Тесты, используемые для диагностики наследственных состояний гиперкоагуляции, включают:

• Генетические тесты, включая фактор V Лейден (устойчивость к активированному протеину C) и мутацию гена протромбина (G20210A) *
• Активность антитромбина
• Активность протеина С
• Активность протеина S **
• Уровни гомоцистеина в плазме натощак

* Фактор V Лейден и мутация гена протромбина (G20210A) являются наиболее часто выявляемыми генетическими дефектами, повышающими риск свертывания крови у человека.

** Дополнительные лабораторные тесты, такие как измерение уровней свободного (активного) и общего антигена протеина S, могут потребоваться для подтверждения результатов анализа активности протеина S.

Другие тесты, используемые для диагностики приобретенных состояний гиперкоагуляции, включают тесты на:

• Антикардиолипиновые антитела (АСА) или бета-2 гликопротеины, которые являются частью синдрома антифосфолипидных антител *
• Волчаночные антикоагулянты (LA), часть синдрома антифосфолипидных антител *
• Антитела к гепарину (у пациентов, у которых снижается количество тромбоцитов при воздействии гепарина)

* Наличие антифосфолипидных антител (ACA) и волчаночного антикоагулянта (LA) важно при обследовании человека, у которого были повторные выкидыши и венозный или артериальный тромбоз.

Тестирование помогает определить, есть ли у пациента риск дальнейшего свертывания крови, и помогает определить соответствующий курс и продолжительность лечения для предотвращения образования тромбов в будущем. Тестирование также может помочь выявить родственников, у которых в настоящее время нет симптомов, но которые могут находиться в группе риска.

Ведение и лечение

Как лечат состояния гиперкоагуляции?

Антикоагулянты

В большинстве случаев лечение необходимо только при образовании тромба в вене или артерии.Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию и предотвращают образование дополнительных сгустков.

Антикоагулянтные препараты включают:

• Варфарин (кумадин) выпускается в форме таблеток и принимается перорально (внутрь).
• Гепарин — это жидкое лекарство, которое вводится либо через внутривенную (IV) линию, по которой лекарство доставляется непосредственно в вену, либо путем подкожных (под кожей) инъекций, вводимых в больнице.
• Низкомолекулярный гепарин вводится подкожно один или два раза в день, и его можно принимать дома.
• Фондапаринукс (Арикстра) вводится подкожно.

Вы и ваша семья будете проинструктированы о том, как принимать прописанные антикоагулянты.

Ваш врач расскажет вам о преимуществах и рисках этих лекарств. Эта информация, наряду с вашим диагнозом, поможет определить тип антикоагулянта, который вы будете принимать, как долго вам нужно будет его принимать, а также тип необходимого последующего наблюдения.

Как и в случае с любыми другими лекарствами, важно знать, как и когда принимать антикоагулянт в соответствии с рекомендациями врача, а также часто сдавать анализы крови по назначению врача.

Если вам прописали варфарин (кумадин):

• Вам нужно будет часто сдавать анализ крови, называемый PT-INR, чтобы оценить, насколько хорошо работает лекарство. Пожалуйста, соблюдайте все запланированные посещения лаборатории, чтобы можно было отслеживать вашу реакцию на лекарство. Ваши лекарства могут быть изменены или скорректированы в зависимости от результатов этого теста.
• Вы должны заказать и носить браслет, удостоверяющий личность, чтобы получить надлежащую медицинскую помощь в случае возникновения чрезвычайной ситуации.
• У вас может возникнуть кровотечение или синяк при травме. Позвоните своему врачу, если у вас сильное или необычное кровотечение или синяк.
• Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта, влияют на действие антикоагулянтов. Не принимайте никаких других лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Спросите своего врача о конкретных диетических рекомендациях, которые вам необходимо соблюдать при приеме варфарина. Некоторые продукты, например продукты с высоким содержанием витамина К (содержатся в брюссельской капусте, шпинате и брокколи), могут изменить действие лекарства.
• Не следует принимать варфарин (кумадин), если вы беременны или планируете забеременеть. Если да, спросите своего врача о переходе на другой тип антикоагулянтов. Доктора различаются по квалификации из-за разницы в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Специалисты и хирурги сосудистой медицины

Выбор врача для лечения сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и торакальной хирургии лечат пациентов со всеми типами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертывания крови:

Секция сосудистой медицины: для оценки, лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория включает современное компьютерное оборудование для визуализации, которое помогает диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните на прием в сосудистую медицину по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44420 или запишитесь на прием через Интернет.

Отделение сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, в том числе заболеваний аорты, периферических артерий и вен. Позвоните на прием в сосудистую хирургию по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44508 или запишитесь на прием через Интернет.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет. Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых и артериальных заболеваний.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните в Ресурсную и информационную медсестру Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о вариантах лечения сосудов можно найти по телефону:

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики ишемической болезни сердца и наиболее эффективного метода лечения.

чатов

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Дополнительная информация и ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Нарушения свертывания крови (гиперкоагуляционные состояния)

Обзор

Доктор Джон Бартоломью обсуждает фактор V Лейдена, нарушение свертывания крови.

Образование сгустка крови

Когда вы порезаетесь или получаете травму, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови. Белки и частицы в крови, называемые тромбоцитами, слипаются, образуя сгусток крови. Процесс образования сгустка называется коагуляцией.Нормальная коагуляция важна во время травмы, поскольку она помогает остановить кровотечение из пореза и запустить процесс заживления.

Однако кровь не должна свертываться, когда она просто движется по телу. Если кровь имеет тенденцию к слишком сильному свертыванию, это называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Опасны ли состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции могут быть опасными, особенно если эти состояния не идентифицированы и не лечатся должным образом. Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносных сосудах, которые отводят кровь от сердца) и венах (кровеносных сосудах, несущих кровь к сердцу).Сгусток внутри кровеносного сосуда также называется тромбом или эмболом.

Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по кровотоку и вызывать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почках) или легочную эмболию (сгусток крови в легких). ).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск инсульта, сердечного приступа, сильной боли в ногах, затруднений при ходьбе или даже потери конечности.

Симптомы и причины

Что вызывает состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (наследственными) или приобретенными состояниями.Генетическая форма этого заболевания означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенные состояния обычно являются результатом хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или состояния здоровья, которое увеличивает риск состояний гиперкоагуляции.

Унаследовано Условия гиперкоагуляции включают:

• Фактор V Лейден (самый распространенный)
• Мутация гена протромбина
• Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (таких как антитромбин, протеин C и протеин S)
• Повышенный уровень гомоцистеина
• Повышенный уровень фибриногена или дисфункционального фибриногена (дисфибриногенемия)
• Повышенные уровни фактора VIII (все еще исследуемого как наследственное заболевание) и других факторов, включая фактор IX и XI
• Аномальная фибринолитическая система, включая гипоплазминогенемию, дисплазминогенемию и повышение уровней ингибитора активатора плазминогена (PAI-1)

Приобретено Условия гиперкоагуляции включают:

• Рак
• Некоторые лекарства, используемые для лечения рака, такие как тамоксифен, бевацизумаб, талидомид и леналидомид
• Недавняя травма или операция
• Установка центрального венозного катетера
• Ожирение
• Беременность
• Дополнительное употребление эстрогенов, включая оральные противозачаточные таблетки (противозачаточные таблетки)
• Заместительная гормональная терапия
• Длительный постельный режим или неподвижность
• Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие болезни, приводящие к снижению активности
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови из-за гепарина или препаратов низкомолекулярного гепарина)
• Продолжительное путешествие на самолете, также известное как «синдром эконом-класса»
• Синдром антифосфолипидных антител
• Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе
• Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Синдром воспалительного кишечника
• ВИЧ / СПИД
• Нефротический синдром (слишком много белка в моче)

Диагностика и тесты

Как диагностируется состояние гиперкоагуляции?

Тщательный медицинский анамнез

Определенные условия повышают риск развития тромбов у человека, но не обязательно указывают на генетическое состояние гиперкоагуляции.Следовательно, необходима тщательная оценка личной и семейной истории болезни пациента.

Пациенты могут быть кандидатами на обследование на гиперкоагуляцию, если у них:

• В семейном анамнезе аномальная свертываемость крови
• Нарушение свертываемости крови в молодом возрасте (до 50 лет)
• Тромбоз необычных мест или участков, таких как вены рук, печень (портал), кишечник (брыжеечный), почки (почечный) или мозг (церебральный)
• Сгустки крови без ясной причины (идиопатические)
• Повторяющиеся тромбы
• В анамнезе частые выкидыши
• Инсульт в молодом возрасте

Лабораторные испытания

Если у вас есть одно из перечисленных выше состояний, ваш врач может порекомендовать анализы крови для дальнейшей оценки вашего состояния.

Эти тесты должны выполняться в специализированной лаборатории свертывания крови и интерпретироваться патологом или клиницистом, имеющим опыт в области коагуляции, сосудистой медицины или гематологии.

В идеале анализы следует делать, когда у вас нет острого свертывания крови.

Наиболее распространенные лабораторные тесты включают:

• PT-INR : Тест на протромбиновое время (PT или protime) используется для расчета вашего международного нормализованного отношения (INR). Эта информация используется для отслеживания вашего состояния, если вы принимаете варфарин (кумадин).Ваш INR поможет вашему лечащему врачу определить, насколько быстро ваша кровь свертывается и нужно ли изменить дозу варфарина (кумадина).
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) : Измеряет время, необходимое для свертывания крови. Этот тест используется для контроля вашего состояния, если вы принимаете гепарин.
• Уровень фибриногена
• Общий анализ крови

Некоторые тесты помогают выявить синдром антифосфолипидных антител или дисфибриногенемии — состояния, которые могут быть связаны с состояниями гиперкоагуляции.

Тесты, используемые для диагностики наследственных состояний гиперкоагуляции, включают:

• Генетические тесты, включая фактор V Лейден (устойчивость к активированному протеину C) и мутацию гена протромбина (G20210A) *
• Активность антитромбина
• Активность протеина С
• Активность протеина S **
• Уровни гомоцистеина в плазме натощак

* Фактор V Лейден и мутация гена протромбина (G20210A) являются наиболее часто выявляемыми генетическими дефектами, повышающими риск свертывания крови у человека.

** Дополнительные лабораторные тесты, такие как измерение уровней свободного (активного) и общего антигена протеина S, могут потребоваться для подтверждения результатов анализа активности протеина S.

Другие тесты, используемые для диагностики приобретенных состояний гиперкоагуляции, включают тесты на:

• Антикардиолипиновые антитела (АСА) или бета-2 гликопротеины, которые являются частью синдрома антифосфолипидных антител *
• Волчаночные антикоагулянты (LA), часть синдрома антифосфолипидных антител *
• Антитела к гепарину (у пациентов, у которых снижается количество тромбоцитов при воздействии гепарина)

* Наличие антифосфолипидных антител (ACA) и волчаночного антикоагулянта (LA) важно при обследовании человека, у которого были повторные выкидыши и венозный или артериальный тромбоз.

Тестирование помогает определить, есть ли у пациента риск дальнейшего свертывания крови, и помогает определить соответствующий курс и продолжительность лечения для предотвращения образования тромбов в будущем. Тестирование также может помочь выявить родственников, у которых в настоящее время нет симптомов, но которые могут находиться в группе риска.

Ведение и лечение

Как лечат состояния гиперкоагуляции?

Антикоагулянты

В большинстве случаев лечение необходимо только при образовании тромба в вене или артерии.Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию и предотвращают образование дополнительных сгустков.

Антикоагулянтные препараты включают:

• Варфарин (кумадин) выпускается в форме таблеток и принимается перорально (внутрь).
• Гепарин — это жидкое лекарство, которое вводится либо через внутривенную (IV) линию, по которой лекарство доставляется непосредственно в вену, либо путем подкожных (под кожей) инъекций, вводимых в больнице.
• Низкомолекулярный гепарин вводится подкожно один или два раза в день, и его можно принимать дома.
• Фондапаринукс (Арикстра) вводится подкожно.

Вы и ваша семья будете проинструктированы о том, как принимать прописанные антикоагулянты.

Ваш врач расскажет вам о преимуществах и рисках этих лекарств. Эта информация, наряду с вашим диагнозом, поможет определить тип антикоагулянта, который вы будете принимать, как долго вам нужно будет его принимать, а также тип необходимого последующего наблюдения.

Как и в случае с любыми другими лекарствами, важно знать, как и когда принимать антикоагулянт в соответствии с рекомендациями врача, а также часто сдавать анализы крови по назначению врача.

Если вам прописали варфарин (кумадин):

• Вам нужно будет часто сдавать анализ крови, называемый PT-INR, чтобы оценить, насколько хорошо работает лекарство. Пожалуйста, соблюдайте все запланированные посещения лаборатории, чтобы можно было отслеживать вашу реакцию на лекарство. Ваши лекарства могут быть изменены или скорректированы в зависимости от результатов этого теста.
• Вы должны заказать и носить браслет, удостоверяющий личность, чтобы получить надлежащую медицинскую помощь в случае возникновения чрезвычайной ситуации.
• У вас может возникнуть кровотечение или синяк при травме. Позвоните своему врачу, если у вас сильное или необычное кровотечение или синяк.
• Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта, влияют на действие антикоагулянтов. Не принимайте никаких других лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Спросите своего врача о конкретных диетических рекомендациях, которые вам необходимо соблюдать при приеме варфарина. Некоторые продукты, например продукты с высоким содержанием витамина К (содержатся в брюссельской капусте, шпинате и брокколи), могут изменить действие лекарства.
• Не следует принимать варфарин (кумадин), если вы беременны или планируете забеременеть. Если да, спросите своего врача о переходе на другой тип антикоагулянтов. Доктора различаются по квалификации из-за разницы в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Специалисты и хирурги сосудистой медицины

Выбор врача для лечения сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и торакальной хирургии лечат пациентов со всеми типами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертывания крови:

Секция сосудистой медицины: для оценки, лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория включает современное компьютерное оборудование для визуализации, которое помогает диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните на прием в сосудистую медицину по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44420 или запишитесь на прием через Интернет.

Отделение сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, в том числе заболеваний аорты, периферических артерий и вен. Позвоните на прием в сосудистую хирургию по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44508 или запишитесь на прием через Интернет.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет. Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых и артериальных заболеваний.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните в Ресурсную и информационную медсестру Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о вариантах лечения сосудов можно найти по телефону:

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики ишемической болезни сердца и наиболее эффективного метода лечения.

чатов

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Дополнительная информация и ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Нарушения свертывания крови (гиперкоагуляционные состояния)

Обзор

Доктор Джон Бартоломью обсуждает фактор V Лейдена, нарушение свертывания крови.

Образование сгустка крови

Когда вы порезаетесь или получаете травму, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови. Белки и частицы в крови, называемые тромбоцитами, слипаются, образуя сгусток крови. Процесс образования сгустка называется коагуляцией.Нормальная коагуляция важна во время травмы, поскольку она помогает остановить кровотечение из пореза и запустить процесс заживления.

Однако кровь не должна свертываться, когда она просто движется по телу. Если кровь имеет тенденцию к слишком сильному свертыванию, это называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Опасны ли состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции могут быть опасными, особенно если эти состояния не идентифицированы и не лечатся должным образом. Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносных сосудах, которые отводят кровь от сердца) и венах (кровеносных сосудах, несущих кровь к сердцу).Сгусток внутри кровеносного сосуда также называется тромбом или эмболом.

Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по кровотоку и вызывать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почках) или легочную эмболию (сгусток крови в легких). ).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск инсульта, сердечного приступа, сильной боли в ногах, затруднений при ходьбе или даже потери конечности.

Симптомы и причины

Что вызывает состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (наследственными) или приобретенными состояниями.Генетическая форма этого заболевания означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенные состояния обычно являются результатом хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или состояния здоровья, которое увеличивает риск состояний гиперкоагуляции.

Унаследовано Условия гиперкоагуляции включают:

• Фактор V Лейден (самый распространенный)
• Мутация гена протромбина
• Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (таких как антитромбин, протеин C и протеин S)
• Повышенный уровень гомоцистеина
• Повышенный уровень фибриногена или дисфункционального фибриногена (дисфибриногенемия)
• Повышенные уровни фактора VIII (все еще исследуемого как наследственное заболевание) и других факторов, включая фактор IX и XI
• Аномальная фибринолитическая система, включая гипоплазминогенемию, дисплазминогенемию и повышение уровней ингибитора активатора плазминогена (PAI-1)

Приобретено Условия гиперкоагуляции включают:

• Рак
• Некоторые лекарства, используемые для лечения рака, такие как тамоксифен, бевацизумаб, талидомид и леналидомид
• Недавняя травма или операция
• Установка центрального венозного катетера
• Ожирение
• Беременность
• Дополнительное употребление эстрогенов, включая оральные противозачаточные таблетки (противозачаточные таблетки)
• Заместительная гормональная терапия
• Длительный постельный режим или неподвижность
• Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие болезни, приводящие к снижению активности
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови из-за гепарина или препаратов низкомолекулярного гепарина)
• Продолжительное путешествие на самолете, также известное как «синдром эконом-класса»
• Синдром антифосфолипидных антител
• Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе
• Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Синдром воспалительного кишечника
• ВИЧ / СПИД
• Нефротический синдром (слишком много белка в моче)

Диагностика и тесты

Как диагностируется состояние гиперкоагуляции?

Тщательный медицинский анамнез

Определенные условия повышают риск развития тромбов у человека, но не обязательно указывают на генетическое состояние гиперкоагуляции.Следовательно, необходима тщательная оценка личной и семейной истории болезни пациента.

Пациенты могут быть кандидатами на обследование на гиперкоагуляцию, если у них:

• В семейном анамнезе аномальная свертываемость крови
• Нарушение свертываемости крови в молодом возрасте (до 50 лет)
• Тромбоз необычных мест или участков, таких как вены рук, печень (портал), кишечник (брыжеечный), почки (почечный) или мозг (церебральный)
• Сгустки крови без ясной причины (идиопатические)
• Повторяющиеся тромбы
• В анамнезе частые выкидыши
• Инсульт в молодом возрасте

Лабораторные испытания

Если у вас есть одно из перечисленных выше состояний, ваш врач может порекомендовать анализы крови для дальнейшей оценки вашего состояния.

Эти тесты должны выполняться в специализированной лаборатории свертывания крови и интерпретироваться патологом или клиницистом, имеющим опыт в области коагуляции, сосудистой медицины или гематологии.

В идеале анализы следует делать, когда у вас нет острого свертывания крови.

Наиболее распространенные лабораторные тесты включают:

• PT-INR : Тест на протромбиновое время (PT или protime) используется для расчета вашего международного нормализованного отношения (INR). Эта информация используется для отслеживания вашего состояния, если вы принимаете варфарин (кумадин).Ваш INR поможет вашему лечащему врачу определить, насколько быстро ваша кровь свертывается и нужно ли изменить дозу варфарина (кумадина).
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) : Измеряет время, необходимое для свертывания крови. Этот тест используется для контроля вашего состояния, если вы принимаете гепарин.
• Уровень фибриногена
• Общий анализ крови

Некоторые тесты помогают выявить синдром антифосфолипидных антител или дисфибриногенемии — состояния, которые могут быть связаны с состояниями гиперкоагуляции.

Тесты, используемые для диагностики наследственных состояний гиперкоагуляции, включают:

• Генетические тесты, включая фактор V Лейден (устойчивость к активированному протеину C) и мутацию гена протромбина (G20210A) *
• Активность антитромбина
• Активность протеина С
• Активность протеина S **
• Уровни гомоцистеина в плазме натощак

* Фактор V Лейден и мутация гена протромбина (G20210A) являются наиболее часто выявляемыми генетическими дефектами, повышающими риск свертывания крови у человека.

** Дополнительные лабораторные тесты, такие как измерение уровней свободного (активного) и общего антигена протеина S, могут потребоваться для подтверждения результатов анализа активности протеина S.

Другие тесты, используемые для диагностики приобретенных состояний гиперкоагуляции, включают тесты на:

• Антикардиолипиновые антитела (АСА) или бета-2 гликопротеины, которые являются частью синдрома антифосфолипидных антител *
• Волчаночные антикоагулянты (LA), часть синдрома антифосфолипидных антител *
• Антитела к гепарину (у пациентов, у которых снижается количество тромбоцитов при воздействии гепарина)

* Наличие антифосфолипидных антител (ACA) и волчаночного антикоагулянта (LA) важно при обследовании человека, у которого были повторные выкидыши и венозный или артериальный тромбоз.

Тестирование помогает определить, есть ли у пациента риск дальнейшего свертывания крови, и помогает определить соответствующий курс и продолжительность лечения для предотвращения образования тромбов в будущем. Тестирование также может помочь выявить родственников, у которых в настоящее время нет симптомов, но которые могут находиться в группе риска.

Ведение и лечение

Как лечат состояния гиперкоагуляции?

Антикоагулянты

В большинстве случаев лечение необходимо только при образовании тромба в вене или артерии.Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию и предотвращают образование дополнительных сгустков.

Антикоагулянтные препараты включают:

• Варфарин (кумадин) выпускается в форме таблеток и принимается перорально (внутрь).
• Гепарин — это жидкое лекарство, которое вводится либо через внутривенную (IV) линию, по которой лекарство доставляется непосредственно в вену, либо путем подкожных (под кожей) инъекций, вводимых в больнице.
• Низкомолекулярный гепарин вводится подкожно один или два раза в день, и его можно принимать дома.
• Фондапаринукс (Арикстра) вводится подкожно.

Вы и ваша семья будете проинструктированы о том, как принимать прописанные антикоагулянты.

Ваш врач расскажет вам о преимуществах и рисках этих лекарств. Эта информация, наряду с вашим диагнозом, поможет определить тип антикоагулянта, который вы будете принимать, как долго вам нужно будет его принимать, а также тип необходимого последующего наблюдения.

Как и в случае с любыми другими лекарствами, важно знать, как и когда принимать антикоагулянт в соответствии с рекомендациями врача, а также часто сдавать анализы крови по назначению врача.

Если вам прописали варфарин (кумадин):

• Вам нужно будет часто сдавать анализ крови, называемый PT-INR, чтобы оценить, насколько хорошо работает лекарство. Пожалуйста, соблюдайте все запланированные посещения лаборатории, чтобы можно было отслеживать вашу реакцию на лекарство. Ваши лекарства могут быть изменены или скорректированы в зависимости от результатов этого теста.
• Вы должны заказать и носить браслет, удостоверяющий личность, чтобы получить надлежащую медицинскую помощь в случае возникновения чрезвычайной ситуации.
• У вас может возникнуть кровотечение или синяк при травме. Позвоните своему врачу, если у вас сильное или необычное кровотечение или синяк.
• Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта, влияют на действие антикоагулянтов. Не принимайте никаких других лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Спросите своего врача о конкретных диетических рекомендациях, которые вам необходимо соблюдать при приеме варфарина. Некоторые продукты, например продукты с высоким содержанием витамина К (содержатся в брюссельской капусте, шпинате и брокколи), могут изменить действие лекарства.
• Не следует принимать варфарин (кумадин), если вы беременны или планируете забеременеть. Если да, спросите своего врача о переходе на другой тип антикоагулянтов. Доктора различаются по квалификации из-за разницы в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Специалисты и хирурги сосудистой медицины

Выбор врача для лечения сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и торакальной хирургии лечат пациентов со всеми типами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертывания крови:

Секция сосудистой медицины: для оценки, лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория включает современное компьютерное оборудование для визуализации, которое помогает диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните на прием в сосудистую медицину по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44420 или запишитесь на прием через Интернет.

Отделение сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, в том числе заболеваний аорты, периферических артерий и вен. Позвоните на прием в сосудистую хирургию по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44508 или запишитесь на прием через Интернет.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет. Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых и артериальных заболеваний.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните в Ресурсную и информационную медсестру Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о вариантах лечения сосудов можно найти по телефону:

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики ишемической болезни сердца и наиболее эффективного метода лечения.

чатов

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Дополнительная информация и ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Какие заболевания тромбов самые распространенные?

Нарушения сгустка крови относительно редки, но могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем. Нарушения свертывания крови могут вызывать образование тромбов в венах рук или ног, что приводит к тромбозу глубоких вен (ТГВ), легочной эмболии и тромбам в головном мозге, кишечнике и почках, что может привести к серьезным осложнениям. Сгустки крови в артериях встречаются редко.

Как работает свертывание?

Когда человек получает травму или порез с повреждением кожи, он истекает кровью. Когда это происходит, важные компоненты крови человека начинают работать, чтобы замедлить и остановить кровотечение. Тромбоциты, плазма крови, включая фибриноген и другие факторы, помогают организму остановить кровопотерю. Эти разные компоненты работают по-разному, но они выполняют одну и ту же задачу: сгущают кровь, образуя сгусток, чтобы остановить избыточное кровотечение.

Без способности к свертыванию человек рискует потерять опасное количество крови при травме, так как его кровь не свертывается и может продолжать течь, если ему не будет оказана медицинская помощь.Это состояние называется гемофилией. Свертывание крови как часть процесса заживления является нормальным и ожидаемым. Однако кровь человека не должна свертываться, просто перемещаясь по телу. Если у кого-то появляются сгустки крови без какой-либо внешней причины, говорят, что он испытывает состояние гиперкоагуляции, что означает аномальное образование сгустков крови.

Наиболее распространенные нарушения свертываемости крови

В состоянии, называемом Фактором V Лейдена, организм теряет способность регулировать химическое вещество свертывания крови, известное как Фактор V.Из-за генетической ошибки организм не может вырабатывать достаточно определенного белка, который обычно поддерживает работу фактора V должным образом. Когда фактор V не контролируется, свертывание крови длится намного дольше, чем обычно.

Генетическое заболевание, называемое мутацией гена протромбина, приводит к появлению у пациентов переизбытка определенного белка свертывания крови, называемого протромбином (или фактором II). Протромбин вызывает образование тромбов, когда в них нет необходимости.

Дефицит антитромбина и некоторых белков (называемых протеином C и протеином S) встречается гораздо реже и встречается менее чем у 1% населения.Эти недостатки вызывают аномальное свертывание крови, и у пациентов обычно развиваются клинические симптомы в раннем взрослом возрасте. Пациенты с этими недостатками на протяжении всей жизни подвергаются повышенному риску образования аномальных или разрушительных тромбов.

Как лечат нарушения тромбообразования?

Пациентам с нарушениями свертываемости крови обычно требуется лечение только при образовании аномального сгустка крови. Аномальные сгустки лечатся антикоагулянтами, чтобы предотвратить образование дополнительных сгустков и помочь безопасно растворить существующие сгустки.Такие лекарства, как варфарин (или кумадин®), гепарин и фондапаринукс (продаваемые под названием Arixtra®), использовались в течение значительного времени для лечения этих состояний. Новые разжижающие кровь препараты, одобренные Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США, включают дабигатран (продается как Pradaxa®), ривароксабан (под названием Xarelto®) и апиксабан (который продается как Eliquis®).

Пациенты, проходящие лечение от любого из этих состояний, будут проконсультированы врачом относительно преимуществ, побочных эффектов и рисков, которые могут вызвать эти лекарства.Врач в индивидуальном порядке подберет для пациента лучший тип лекарства. Тип лекарства, продолжительность его приема и вид последующего лечения будут определены врачом во время постановки диагноза.

Если вы или кто-то из ваших знакомых страдаете нарушением свертываемости крови, могут быть доступны более новые и более эффективные методы лечения. Чтобы поговорить с квалифицированным медицинским работником в вашем районе, назначьте встречу.

Дополнительную информацию см. Здесь: https: // lindenbergcancer.com или позвоните в Центр рака и гематологии Линденберга по телефону (856) 475-0876

Узнайте, что другие говорят о наших услугах на Yelp: Прочтите наши обзоры Yelp.

Последние сообщения

Чего ожидать на первом приеме у онколога

Первый прием у онколога — это возможность для пациента и онколога познакомиться друг с другом. Понимание того, чего ожидать, может помочь нервным или тревожным пациентам почувствовать себя лучше перед визитом и убедиться, что они будут полностью подготовлены.Каждое посещение уникально и индивидуально для пациента…

Как множественная миелома влияет на кости?

Множественная миелома — редкая форма рака, поражающая плазматические клетки крови. Плазматические клетки (не путать с жидкой плазмой крови) представляют собой тип лейкоцитов, которые секретируют антитела. Их функция делает их неотъемлемой частью защитного механизма организма. Когда рак затрагивает части защитных функций организма, последствия…

Спросите хирурга-онколога о наиболее распространенном методе лечения рака

Хирург-онколог может выполнить самый распространенный вид лечения рака — хирургическое вмешательство.По данным Американского онкологического общества, процесс удаления раковых тканей является самой старой и наиболее распространенной формой лечения рака. Это лечение рака, которое по-прежнему эффективно при лечении различных видов рака. Если вы хотите…

5 советов по предотвращению рака легких по онкологии

Изучение онкологии, изучающей рак, может научить вас, как снизить вероятность развития рака легких в будущем. Это заболевание поражает не только курильщиков — более половины пациентов с раком легких в Соединенных Штатах не курят, и их число продолжает расти.Рак легкого — это…

Лечение нарушений свертывания крови

Сгусток крови — это масса свернувшейся крови, которая образовалась внутри кровеносного сосуда. Сгустки крови могут представлять серьезный риск для здоровья, приводя к инсульту, легочной эмболии, потере конечности или смерти, если их не выявить и не лечить должным образом. Примерно две трети пациентов, у которых диагностирован тромб, на самом деле имеют скрытую тенденцию к сгустку крови, которая также известна как тромбофилия. До 8 процентов людей в США имеют тромбофилию, передающуюся по наследству.

Факторы риска образования тромбов могут быть унаследованы от одного или обоих ваших родителей или приобретены после операции, травмы, медицинского заболевания, приема лекарств или длительных периодов снижения подвижности, например, во время международных перелетов или госпитализаций.

Типы сгустков крови

Сгусток крови, также называемый тромбозом, может образовываться в любом кровеносном сосуде тела. Большие сгустки крови, которые не распадаются, могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем.

Тромбоз глубоких вен (ТГВ)

ТГВ — это сгустки крови, которые образуются в глубоких венах, обычно в ногах или тазу, но иногда и в руках.Симптомы могут включать отек или боль в ногах. Фрагменты сгустков, которые отламываются и перемещаются в другую часть тела, могут вызвать сердечный приступ, инсульт или проблемы с легкими.

Легочная эмболия (ПЭ)

ТГВ, который прерывается и попадает в легкие, называется тромбоэмболией легочной артерии. Сгусток, застрявший в легочной артерии, может вызвать повреждение легких, повреждение органов или смерть.

Артериальный тромбоз

Сгусток крови, образующийся в артерии, называется артериальным тромбозом.Разламывающиеся артериальные сгустки могут повредить любой из нескольких органов.

Типы тромбофилии

Около 60–70 процентов пациентов, страдающих тромбами, имеют склонность к образованию тромбов по медицинским показаниям. Склонность к свертыванию крови называется тромбофилией. Некоторые виды тромбофилии передаются по наследству. Приобретаются другие тромбофилии. Например, хирургические пациенты, больные раком и беременные женщины подвержены более высокому риску образования тромбов.

Врачи программы по доброкачественной гематологии лечат тромбы и помогают пациентам понять их риск тромбообразования в будущем.Они определяют причины существующих тромбов и оценивают пациентов на предмет наследственной или приобретенной тромбофилии.

Ниже приведены несколько типов тромбофилии.

Синдром антифосфолипидных антител (APLS)

APLS — это аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против определенных белков крови, повышая склонность к образованию тромбов. Этот синдром не передается по наследству и часто встречается у беременных. Людям, у которых тест на APLS положительный, но никогда не было сгустка, в качестве превентивной меры может быть назначен аспирин.

Фактор V Лейден

Фактор V — один из белков, составляющих систему свертывания крови. Люди с фактором V Лейдена имеют аномальный белок коагулянта, который не деактивируется, когда должен. Это состояние увеличивает риск свертывания крови у пациента. Это наиболее распространенная наследственная тромбофилия.

Мутация гена протромбина

У людей с этим наследственным заболеванием организм вырабатывает слишком много протромбина, коагулянтного белка, который также называют фактором II.

Дефицит протеина C, Дефицит протеина S, Дефицит ATIII

Протеин C, протеин S и ATIII — это протеины, которые играют ключевую роль в контроле процесса свертывания крови. Люди с этими наследственными нарушениями недостаточности вырабатывают достаточное количество этих белков.

Лечение сгустка крови

Существующие тромбы можно лечить различными препаратами, способствующими разрушению тромба. В некоторых случаях сгустки можно удалить с помощью малоинвазивных процедур интервенционной радиологии.Долгосрочное профилактическое лечение тромбов обычно включает прием препаратов, разжижающих кровь, также известных как антикоагулянты. Варфарин — один из самых распространенных антикоагулянтов, но существует несколько различных антикоагулянтов.

Клиника антикоагуляции

Наша антикоагулянтная клиника предлагает специализированные препараты для разжижения крови пациентам, участвующим в программе доброкачественной гематологии. Реакция на варфарин и другие антикоагулянты может варьироваться от человека к человеку. Существует небольшая разница между слишком большим и слишком низким разжижением крови.

В клинике антикоагуляции работают фармацевты, обладающие опытом определения правильной дозы, обеспечивающей защиту от тромбов при минимальном риске кровотечения. Как только клиника определит правильную дозу, пациенты могут сократить количество заборов крови до одного раза в месяц.

Фактор V Лейден — Симптомы и причины

Обзор

Фактор V Лейдена (FAK-tur five LIDE-n) представляет собой мутацию одного из факторов свертывания крови.Эта мутация может увеличить ваши шансы на развитие аномальных тромбов, чаще всего в ваших ногах или легких.

У большинства людей с фактором V Лейден никогда не появляются аномальные тромбы. Но у людей, которые это делают, эти аномальные сгустки могут привести к долгосрочным проблемам со здоровьем или стать опасными для жизни.

Лейденский фактор может быть как у мужчин, так и у женщин. Женщины с лейденской мутацией фактора V могут иметь повышенную тенденцию к образованию тромбов во время беременности или при приеме гормона эстрогена.

Если у вас есть фактор V Лейдена и у вас образовались тромбы, антикоагулянты могут снизить риск образования дополнительных тромбов и помочь избежать потенциально серьезных осложнений.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Лейденская мутация фактора V сама по себе не вызывает никаких симптомов. Поскольку фактор V Лейдена представляет собой риск развития тромбов в ногах или легких, первым признаком того, что у вас заболевание, может быть образование аномального тромба.

Некоторые сгустки не наносят ущерба и исчезают сами по себе. Другие могут быть опасными для жизни. Симптомы тромба зависят от того, какая часть вашего тела поражена.

Сгусток в глубокой вене

Это известно как тромбоз глубоких вен (ТГВ), который чаще всего возникает в ногах. ТГВ может не вызывать никаких симптомов. Если признаки и симптомы действительно появляются, они могут включать:

• Боль
• Отек
• Покраснение
• Тепло

Сгусток, который попадает в легкие

Известный как тромбоэмболия легочной артерии, это происходит, когда часть ТГВ отрывается и проходит через правую часть сердца в легкое, где блокирует кровоток.Это может быть опасно для жизни. Признаки и симптомы могут включать:

• Внезапная одышка
• Боль в груди при вдохе
• Кашель с образованием мокроты с кровью или прожилками крови
• Учащенное сердцебиение

Когда обращаться к врачу

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть признаки или симптомы ТГВ или тромбоэмболии легочной артерии.

Причины

Если у вас фактор V Лейден, вы унаследовали либо одну, либо, в редких случаях, две копии дефектного гена.Наследование одной копии немного увеличивает риск образования тромбов. Наследование двух копий — по одной от каждого родителя — значительно увеличивает риск образования тромбов.

Факторы риска

Семейный анамнез фактора V Лейдена увеличивает риск наследования заболевания. Расстройство чаще всего встречается у белых людей европейского происхождения.

Люди, унаследовавшие фактор V Лейдена только от одного из родителей, имеют 5-процентную вероятность развития аномального тромба к 65 годам.Факторы, увеличивающие этот риск, включают:

• Два дефектных гена. Наследование генетической мутации от обоих родителей вместо одного может значительно увеличить риск образования аномальных тромбов.
• Неподвижность. Длительные периоды неподвижности, например сидение во время длительного полета в самолете, могут увеличить риск образования тромбов на ногах.
• Эстрогены. Пероральные контрацептивы, заместительная гормональная терапия и беременность могут повысить вероятность образования тромбов.
• Операции или травмы. Операции или травмы, например переломы костей, могут увеличить риск образования аномальных тромбов.
• Группа крови не O. Аномальные тромбы чаще встречаются у людей с группой крови A, B или AB по сравнению с людьми с группой крови O.

Осложнения

Фактор V Лейден может вызывать образование тромбов в ногах (тромбоз глубоких вен) и легких (тромбоэмболия легочной артерии). Эти сгустки крови могут быть опасными для жизни.

01 августа 2020 г.

.