Хилоперитонеум у новорожденных прогноз: Результаты лечения хилоперитонеума у новорожденного Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Содержание

Случай лечения больного с хилоперитонеумом в отделении детской хирургии

PAEDIATRIC SURGERY.UKRAINE.2018.3(60):105-109; doi 10.15574/PS.2018.60.105

Веселый С. В., Юдин А. И., Убоженок М. Д.
Донецкий национальный медицинский университет, г. Лиман, Украина
КУ «Городской онкологический диспансер г. Краматорск», Украина

Хилоперитонеум (ХП) – патологическое состояние, связанное с накоплением лимфы в брюшной полости, которое характеризуется увеличением размеров живота и асцитом. Этиология данного заболевания остается неясной. Комплексное лечение включает консервативные меры и оперативное вмешательство. Целью терапии является снижение выработки лимфы, осушение полостей, восполнение потерь жидкости. Радикальные способы лечения этой патологии отсутствуют. В статье описан клинический случай ХП у ребенка подросткового возраста. Мальчик болеет с 2014 г., когда заметили увеличение правой половины мошонки. В 2015 г. возникли явления асцита. Лапароскопически причины асцита не найдены. 22.10.2015 г. оперирован по поводу напряженной водянки правого яичка, через год – по поводу паховой грыжи слева и напряженного ХП, проведено удаление грыжи, аспирация лимфы. Признаки накопления лимфы появились на третьи сутки после вмешательства. В возрасте 17 лет подросток поступил с признаками напряженного ХП. 08.04.2018 г. проведена операция – эндовидеохирургическая ревизия органов брюшной полости. Экстракция лимфы из брюшной полости. Удаление двустороннего хилоцеле. Удаление грыжи по Шпитци. Дренирование брюшной полости. Во время операции из брюшной полости были эвакуированы до 12 литров лимфы. Операция завершилась постановкой дренажа в полость малого таза. Послеоперационный период протекал без хирургических осложнений, на фоне гипопротеинемии (36 г/л), продолжающейся лимфореи. Больной выписан из отделения по настоянию родителей в удовлетворительном состоянии. Диагноз при выписке: «Аномалия развития лимфатической системы. Болезнь Вальдмана? Напряженный хилоперитонеум. Пупочная грыжа. Двустороннее напряженное хилоцеле. Лимфостаз правой нижней конечности».

Ключевые слова: хилоперитонеум, дети, лапароскопия, хилоцеле.

Литература

1. Андреев ДА, Вербин ОИ. (2009). Хилоторакс у детей. Вестник Волгоградского научного центра РАМН. 4: 55–58.

2. Детская хирургия. Национальное руководство. (2009). Под ред акад РАМН проф ЮФ Исакова, проф АФ Дронова. Москва: ГЭОТАР-Медиа: 1168.

3. Киреева НБ, Пивиков ВЕ, Новопольцев ЕА и др. (2013). Хилоторакс и хилоперитонеум у новорожденных: сообщение о 4 случаях. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. III; 1: 108–110.

4. Разин МП, Скобелев ВА, Помелов СА, Батуров МА. (2014). Опыт лечения детей с хилотораксом и с хилоперитонеумом (обмен опытом). Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 1: 39–41.

5. Antao B, Croaker D, Squire R. (2003, Nov, 01). Successful management of congenital chyloperitoneum with fibrin glue. J Pediatr Surg. 38(11): 7–8. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2003.08.011

6. Dessalvi S, Boccardo F , Molinari L, Spinaci S , Campisi C, Ferrari GM (2016, Mar, 01). Chyloperitoneum: Diagnostic and Therapeutic Options. Lymphology. 49(1):1-7. PMid:29906053

Статья поступила в редакцию 05.03.2018 г., принята к печати 03.09.2018 г.

 

ХИЛОПЕРИТОНЕУМ У НОВОРОЖДЕННЫХ: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ | Кучеров

1. Press O.W., Press N.O., Kaufman S.D. Evaluation and management of chylous ascites. Ann Intern Med. 1982;96:358-64.

2. Herman T.E., Siegel M.J. Imaging Case Report. Congenital Chylous Ascites. Journal of Perinatology. 2009;. 29:178-80.

3. Qi H., Bu-jun G., Li-ming L., Zhi-yuan T., Guo-fen Z., Yue-zu F. Successful management of chylous ascites with total parenteral nutrition, somatostatin and fibrin glue. Chin Med J. 2007; 120: 1847-9.

4. Mouravas V., Dede O., Hatziioannidis H., Spyridakis I., Filippopoulos A. Diagnosis and management of congenital neonatal chylous ascites. Hippokratia. 2012; Apr. 1108-4189

5. Plummer J.M., McFarlane M.E., McDonald A.H. Chylous ascites associated with chylothorax; a rare sequela of penetrating abdominal trauma: a case report. J Med Case Reports. 2007; 49: 439-45.

6. Takagi Y., Sato T., Morio Y., Kumasaka T., Mitani K., Miyamoto H., et al. A pleuro-peritoneal communication through the diaphragm affected with lymphangioleiomyomatosis. Intern Med. 2010; 49: 439-45.

7. Gaty M.G., Hilfiker M.L., Azizkhan R.G., Glick P.L. Successful treatment of congenital chylous ascites with a somatostatin analogue. Pediatr Surg Int. 1996; 11: 396-7.

8. Petropoulos A.S., Sfougaris D.K., Mouravas V.K. Birth defects of the lymphatic system. In: Gaslem NA, editor. New developments in birth defects research. New York. Nova Science Publishers, Inc. 2007: 1-67.

9. Kuroiwa M., Toki F., Suzuki M., Suzuki N. Successful laparoscopic ligation of the lymphatic trunk for refractory chylous ascites. J Pediatr Surg. 2007; 42: E15-18.

10. Alliet P., Young C., Lebenthal E. Chylous ascites: total parenteral nutrition as primary therapeutic modality. Eur J Pediatr. 1992; 151: 213-4.

11. Chye J.K., Lim C.T., Van der Heuvel M. Neonatal chylous ascites-report of three cases and review of the literature.PediatrSurg Int. 1997; 12: 296-2.

12. Cochran W.J., Klish W.J., Brown M.R., Lyons J.M., Curtis T. Chylous ascites in infants and children: a case report and literature review. J Pediatr Gastroenterol Nutr.1985; 4: 668-73.

13. Huang Y., Xu H. Treatment of congenital chylous ascites using total parenteral nutrition and somatostatin: a case report. ZhonghuaErKeZaZhi. 2005; 43: 152-3.

14. Alamani O.O., Allen D.B., Organ C.H. Jr. Chylous ascites: A collective review. Surgery. 2000; 128: 761-8.

15. Huang Y., Xu H. Successful Treatment of Neonatal Idiopathic Chylous Ascites with Total Parenteral Nutrition and Somatostatin. HK J Paediatr (new series), 2008; 13: 130-4.

16. Rocha G., Fernanades P. Procha et al. Pleural effusions in the neonate. Acta Paediatr. 2006; 95: 791-198.

17. Beghetti M., La Scala G., Belli D. et al. Etiology and management of pediatric chylothorax. J.Pediatr. 2000; 136: 653-8.

18. Karagol B.S., Zenciroglu A., Gokce S. et al. Therapeutic management of neonatal chylous ascites: Report of a case and review of the literature. Acta Paediatr. 2010; 99: 1307-10.

19. Bellini C., Hennekam R.C., Fulcheri E. et al. Etiology of nonimmune hydrops fetalis: A systematic review. Am.J.Med.Genet. 2009; A 149А: 844-51.

20. Bellini C, RC Hennekam: Non-immune hydrops fetalis: A short review of etiology and pathophysiology. Am.J.Med.Genet. 2012; A 158A : 597-605.

21. Ergaz Z., Bar-Oz B., Yatsiv I. et al. Congenital chylothorax: Clinical course and prognostic significance. Pediatr.Pulmonol. 2009; 44: 806-11.

22. te Pas A.B., vdVen K., Stokkel M.P. et al. Intractable congenital chylous ascites. ActaPaediatr. 2004; 93: 1403-5.

23. Yi Cao, Weihui Yan, Lina Lu, Yijing Tao, Wei Lu, Yingwei Chen, PhD, Qingya Tang, Wei Cai. Parenteral nutrition combined with rice soup can be a safe and effective intervention for congenital chylous ascites. Asia Pac J Clin Nutr. 2016; 25(3): 631-5. doi: 10.6133/apjcn.092015.10.

24. Садовникова И. В., Широкова Н. Ю., Тихомиров Г. В. Врожденный хилезный асцит. Клинический случай. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология: выпуск 113. 2015; (1): 84-7

25. Said A. Al-Busafi, Peter Ghali, Marc Deschênes, Philip Wong Review Article Chylous Ascites: Evaluation and Management. Hindawi Publishing Corporation ISRN. Hepatology. doi: http://dx.doi.org/10.1155/2014/240473

26. Cohen M.Jr., “Klippel-Trenaunay syndrome,” American Journal of Medical Genetics. 2000; vo93(3): 171-5.

27. Beshay V., Beshay J., Rosenberg A. Chylous ascites: a case of child abuse and an overview of a rare condition. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2001; 32: 487-89.

28. Olazagasti J.C., Fitzgerald J.F., White S.J. et al. Chylous ascites: a sign of unsuspected child abuse. Pediatrics. 1994; 94: 737-39.

29. CґardenasA., Chopra S. Chylous ascites. American Journal of Gastroenterology. 2002; 97(8): 1896-900,

30. Drinnen D., Filston H.C. An unusual case of Gastroschisis with gallbladder evisceration and late postrepairchylous. Ascites.J Pediatr Surg. 1997; 32: 1804-5.

31. Lloyd D.A. Gastroschisis, malrotation and chylous ascites. J Pediatr Surg. 1994; 26: 106-7.

32. Cristian Ruben Zalles-Vidal, Alejandro Peñarrieta-Daher, Daniel Ibarra-Rios, Emilio Fernandez-Portilla, Eduardo Bracho-Blachet. Chylous Ascites in a Newborn with Gastroschisis. Case Report. Journal of Neonatal Surgery. 2017; 6(1): 16. Doi: 10.21699/jns.v6i1.428

33. Camiel M.R., Benninghoff D.L., Alexander L.L. Chylous effusions, extravasation of lymphographic contrast material, hypoplasia of lymph nodes and lymphocytopenia. Chest. 1971; 59(1): 107-10.

34. Campisi C., Bellini C., Eretta C. et al: Diagnosis and management of primary chylous ascites. J Vasc Surg, 2006; 43: 1244-48.

35. Noel A.A., Gloviczki P., Bender C.E., Whitley D., Stanson A.W., Deschamps C. Treatment of symptomatic primary chylous disorder. J Vasc Surg. 2001; 34: 785-91.

36. McGahren E.D. Ascites. In: Grosfeld JL, O’Neill J.A. Jr, Fonkalsrud E.W., Coran A.G, editors. Pediatric Surgery.6th edition. Philadelphia: Mosby Elsevier. 2006: pp. 1407-13.

37. Guzoglu N, Erdeve O, Yilmaz Y et al: Intraperitoneal extravasation from umbilical venous catheter in differential diagnosis of neonatal chylous ascites. Acta Paediatr, 2010; 99: 1284.

38. Amini E, Sohrabvand F, Molaian M, Shabani M. Chylous ascites and gut malrotation. Arch Iran Med. 2005; 8: 323-5.

39. Gardenas A., Chopra S. Chylous ascites. Clinical review. Am J Gastr. 2002; 97: 1896-9.

40. Bellini C., Ergaz Z., Radicioni M., Forner-Cordero I., Witte M., Perotti G., Figar T., Tubaldi L., Camerini P., Baroz B., Yatsiv I., Arad I., Traverso F., Bellini T., Boccardo F., Campisi C., Dalmonte P., Vercellino N., Manikanti S., Bonioli E. C. Congenital fetal and neonatal visceral chylous effusions: neonatal chylothorax and chylous ascites revisited: A multicenter retrospective study. Lymphology 2012; 45(3): 91-102.

41. Richa Bhardwaj, HalehVaziri, ArunGautam, Enrique Ballesteros, David Karimeddini and George Y. Wu. Chylous Ascites: A Review of Pathogenesis, Diagnosis and Treatment. J Clin Transl Hepatol. 2018 Mar 28; 6(1): 105-13. doi: 10.14218/JCTH.2017.00035. Epub 2017 Dec 4.

42. Mitsunaga T., Yoshida H., Iwai J. et al: Successful surgical treatment of two cases of congenital chylous ascites. J Pediatr Surg, 2001; 36: 1717-19.

43. Claudio Olivieri, Lorenzo Nanni, Lucia Masini, and Claudio Pintus. Successful management of congenital chylous ascites with early octreotide and total parenteral nutrition in a newborn. BMJ Case Reports. 2012; doi: 10.1136/bcr-2012-006196.

44. Man DKW, Spitz L.The management of chylous ascites in children. J Pediatr Surg. 1985; 20: 72-5.

45. Leibovitch I., Mor Y., Golomb J., et al. The diagnosis and management of postoperative chylous ascites. J Urol. 2002; 167: 449-57.

46. Huang Y., Zhuang S., Li Y., Liu M., Chen H., Du M. Successful management of congenital chylous ascites in a premature infant using somatostatin analogue. Indian J Pediatr. 2011; 78: 345-7. doi: 10.1007/s12098-010-0256-1.

47. Mishra R., Kumar S.Octreotide in congenital chylous ascites an avoid requirement of total parenteral nutrition. Indian J Gastroenterol. 2007; 26: 299-300.

48. Liao H.B., Hwang R.C., Chu D.M., Chu M.L., Chu C.C., Hwang E.J. Neonatal chylous ascites: report of two cases. Zhonghua Min Guo Xiao ErKe Yi Xue Hui ZaZhi. 1990; 31: 47-52.

49. Klenoff-Brumberg H.L., Genen L.H. High versus low medium chain triglyceride content of formula for promoting short term growth of preterm infants. Cochrane Database Syst. Rev 1. (2003), CD002777.

50. Chan G.M., E. Lechtenberg: The use of fat-free human milk in infants with chylous pleural effusion. J.Perinatol. 27 (2007), 434-236.

51. Bhatia C., Pratap U., Slavik Z. Octreotide therapy: a new horizon in treatment of iatrogenic chyloperitoneum. Arch Dis Child, 2001; 85: 234-35.

52. Huang Q., Jiang Z., Jiang J., Li N., Li J. Chylous ascites: Treated with total parenteral nutrition and somatostatin. World J Gastroenterol. 2004; 10: 2588-91.

53. Purkait R., Saha A., Tripathy I., Roy B. Congenital chylous ascites treated successfully with MCT-Based formula and octreotide. J Indian AssocPediatr Surg. 2014; 19: 175-7. doi: 10.4103/0971-9261.136480.

54. Ulibarri J.I., Sanz Y., Fuentes C. et al: Reduction of lymphorrhagia from ruptured thoracic duct by somatostatin. Lancet, 1990; 336: 258.

55. Hwang J.B., Choi S.O., Park W.H. Resolution of refractory chylous ascites after Kasai portoenterostomy using octreotide. J Pediatr Surg. 2004; 39: 1806-7.

56. Au M., Weber T., Fleming R. Successful use of somatostatin in a case of neonatal chylothorax. J Pediatr Surg. 2003;38: 1106-7.

57. Goto M., Kawamata K., Kitano M., Watanabe K., Chiba Y. Treatment of chylothorax in a premature infant using somatostatin. J Perinatol. 2003; 23: 563-4. doi: 10.1038/sj.jp. 7210975.

58. Collard J.M., Laterre P.F., Boemer F., Reynaert M., Ponlot R. Conservative treatment of postsurgical lymphatic leaks with somatostatin-14. Chest. 2000; 117: 902-5. doi: 10.1378/chest.117.3.902.

59. Huang Y., Zhuang S., Li Y. et al. Successful management of congenital chylous ascites in a premature infant using somatostatin analogue. Indian J Pediatr. 2011; 78: 345-47.

60. Melo-Filho A.A., Souza I.J.N., Leite C.A.C. et al. Refractory congenital chylous ascites. Indian J Pediatr. 2010; 77(11): 1335-37.

61. Arevalo R.P., Bullabh P., Krauss A.N. et al. Octreotide-induced hypoxemia and pulmonary hypertension in premature neonates. J Pediatr Surg. 2003; 38: 251-53.

62. Machmousch M, Amin A, Lanjaoui I, et al. Congenital chylous ascites: report of four cases and review of the literature. Ann Saudi Med.2000; 20: 436-9.

63. Romanska-Kita J., Borszewska-Kornacka M.K., Dobrzanska A., Rudzinska I., Czech-Kowalska J., Wawrzoniak T. Congenital chylous ascites. Pol J Radiol. 2011; 76: 58-61.

64. Unger S.W., Chandler J.G. Chylous ascites in infants and children. Surgery, 1983; 93: 455-61.

65. Antalo B., Croaker D., Squire R. Successful management of congenital chyloperitoneum with fibrin glue. J Pediatr Surg. 2003; 38: E7-8.

66. Zeidan S., Delarue A., Rome A. et al. Fibrin glue application in the management of refractory chylous ascites in children. J Pediatr Gastroenetrol Nutr, 2008; 46: 478-81.

67. Rasha Kassem, Abdullah Rajab, Ahamed Faiz, Sunil Yadav Kumar, Sam Aruputha John, Ola Taher. Chylous ascites in an infant e Treated surgically with fibrin glue after failed medical treatment — A case report. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 2017; 19: 25-7.

68. Fishman S.J., Burrows P.E., Upton J., Hendren W.H. Life-threatening anomalies of the thoracic duct: anatomic delineation dictates management. J Pediatr Surg. 2001; 36: 1269-72.

69. Gribetz D., Kanof A. Chylous ascites in infancy; with a report of a case with vitamin A absorption study. Pediatrics, 1951; 7: 632.

Хилоперитонеум: лечение, причины, симптомы,признаки

Причины и патогенез хилоперитонеума

Классификация хилоперитонеума аналогична классификации хилоторакса, и некоторые хирурги составляют сходные классификации причин хилоторакса и хилоперитонеума. Хилоперитонеум, как и хилоторакс, может быть травматическим и нетравматическим. Однако в отличие от хилоторакса чаще наблюдают нетравматический хилоперитонеум. Он возникает вследствие сдавления, закупорки, разрыва, повышения проницаемости стенки лимфатических путей и при некоторых заболеваниях.

Сдавление лимфатических путей часто наблюдают при злокачественной опухоли и ее метастазах в лимфатические узлы брыжейки и забрюшинного пространства. Относительно редко лимфатические пути сдавливаются воспаленными лимфатическими узлами, аневризмой брюшной аорты, перекрученной брыжейкой при завороте кишки, отечной поджелудочной железой при панкреатите, кистой поджелудочной железы. Хилоперитонеум возможен и в результате сдавления левой подключичной и яремной вен в области венозного угла пораженными лимфатическими узлами при раке щитовидной железы и при лимфадените.

Пример образования хилоперитонеума вследствие тромбоза подключичных вен на фоне гипопротеинемии, возникшей в результате частых кишечных кровотечений, — история болезни.

При остром лейкозе и филяриозе к хилоперитонеуму приводит закупорка лимфатических путей тромбами или паразитами. Описан хилоперитонеум вследствие заращения грудного протока после острого панкреатита, обструкции брыжеечных и забрюшинных лимфатических путей после лучевой терапии по поводу рака яичника, после рентгенографии вследствие закупорки лимфатических путей контрастным веществом.

Разрыв тонкостенных и расширенных лимфатических путей с образованием хилоперитонеума возможен при пороках развития лимфатической системы. Иногда хилоперитонеум возникает внутриутробно или вскоре после рождения. Непосредственной его причиной может быть родовая травма. Врожденная патология лимфатических путей у ребенка сначала проявляется лишь энтеропатией, гипопротеинемией и лимфопенией в связи с потерей хилуса через расширенные лимфатические сосуды кишечника. Затем при незначительной травме, кашле, физическом напряжении, которые сопровождаются подъемом внутрибрюшного давления, происходит прорыв или просачивание хилуса из расширенных лимфатических сосудов в брюшную полость. Подобный механизм возникновения хилоперитонеума возможен и у взрослых при частых приступах бронхиальной астмы или рвоте при видимо неизмененных лимфатических сосудах. Предрасполагающий фактор — прием пищи, который вызывает переполнение лимфатического русла хилусом.

Разрыв расширенных лимфатических путей с образованием хилоперитонеума возможен и при лимфангиоме, лимфангиэктазии, лимфан-гиоматозе.

Хилоперитонеум и хилоторакс иногда появляется у больных циррозом печени. Патогенез такого осложнения изучен в эксперименте и у больных. При циррозе печени значительно (в 6—7 раз) увеличивается продукция лимфы; расширяются лимфатические сосуды печени и грудной проток; возникает транссудация лимфы в брюшную. При малейшей травме и повышении внутрибрюшного давления происходит разрыв расширенных лимфатических сосудов.

В патогенезе хилоперитонеума играет роль относительный стеноз устья грудного протока при его резком расширении. Пример хилоперитонеума и хилоторакса при циррозе печени — приведенная история болезни.

В патогенезе хилоперитонеума у больных с нефротическим синдромом имеет значение повышение проницаемости стенки лимфатических сосудов. По данным J. Lindenbaum и S. Scheidt, у 16 из 30 больных с нефротическим синдромом при пункции брюшной полости обнаружен хилус. При рентгенографии у одного из этих больных выявлена нормальная проходимость грудного протока.

Травматический хилоперитонеум

По данным литературы травматический хилоперитонеум составляет 9% всех случаев хилоперитонеума.

G.Johnston описал клиническое проявление такой хиломы только через 1 год после проксимальной ваготомии, во время которой были повреждены лимфатические пути. Обычно хилус начинает быстро просачиваться из хиломы через задний листок брюшины или происходит ее перфорация с излиянием содержимого в брюшную полость. При нарушении целости заднего листка брюшины или брыжейки во время травмы хилус поступает в брюшную полость сразу после разрыва лимфатических путей.

Послеоперационный хилоперитонеум возникает вследствие повреждения грудного протока, млечной цистерны или других лимфатических путей при наложении спленоренального анастомоза, ваготомии, забрюшинной лимфаденэктомии, нефрэктомии, резекции аневризмы брюшной аорты, резекции двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы.

Симптомы, признаки и диагностика хилоперитонеума

Хилоперитонеум нередко сочетается с хилотораксом и хилоперикардом. Такое сочетание характерно для распространенной патологии лимфатических сосудов — лимфангиэктазии, лимфагиоматоза, для тотальной обструкции грудного протока или метастазов опухоли. После операций на пищеводе или желудке хилоперитонеум возникает вслед за хилотораксом в результате истечения хилуса через дефект диафрагмы в брюшную полость.

Причину хилоперитонеума выявляют при лимфографии. При этом обнаруживают обструкцию мезентериальных лимфатических сосудов с рефлюксом хилуса в лимфатические сосуды кишки или лимфангиэктазию с расширением забрюшинных и средостенных лимфатических сосудов. Источник истечения хилуса на лимфограммах не выявляют. При послеоперационном хилоперитонеуме возможно просачивание хилуса через операционную рану.

Р.К. Крикент в 1957 г. описал женщину 38 лет, которая жаловалась на боли в животе, пояснице и обильные выделения жидкости, похожей на молоко, из влагалища. При пункции заднего свода получен хилус. Во время лапаротомии диагностирован хилоперитонеум, причиной которого было сдавление мезентериальных сосудов соединительнотканным тяжом. Лимфатические сосуды кишечника были расширены и переполнены хилусом. Во влагалище хилус поступал из брюшной полости через маточные трубы.

Лечение хилоперитонеума

Показания к пункции брюшной полости определяются общим состоянием больного и функциональными нарушениями, которые появляются при скоплении большого объема хилуса в брюшной полости.

При хроническом течении хилоперитонеума и медленном накоплении хилуса его удаляют редко: один раз в несколько месяцев. Лучевая терапия, проводимая по поводу опухоли, иногда уменьшает или ликвидирует хилоперитонеум.

Если причину хилоперитонеума установить не удается, показана диагностическая лапаротомия, которая часто становится и лечебной. При обнаружении места истечения хилуса или устранимой обструкции лимфатических путей необходимы соответствующие хирургические действия: наложение лигатур, обшивание, рассечение сращений и пр. При вторичной лимфангиэктазии, возникшей после лучевой терапии, резекция измененного участка тонкой кишки приводит к излечению. G. Johnston с хорошим результатом наложил анастомоз между забрюшинной хиломой, возникшей после ваготомии, и нисходящей частью двенадцатиперстной кишки.

Если причину хилоперитонеума и во время лапаротомии установить не удается, консервативное лечение продолжают и после операции. В дальнейшем накопление хилуса в брюшной полости может прекратиться.

A. Meinke, N. Estes, С. A. Ernst предлагают тактику устранения послеоперационного хилоперитонеума:

  • если состояние больного позволяет его оперировать, необходима ранняя релапаротомия с ушиванием фистулы;
  • если повторная операция опасна из-за тяжелого состояния больного или заведомо безуспешна, показано консервативное лечение, периодические пункции брюшной полости, безжировая диета;
  • если потеря хилуса велика, безжировая диета недостаточна для питания больного и появляются признаки истощения, необходимо ППП.

Для профилактики хилоперитонеума при повреждении во время операции лимфатических стволов необходимо сразу ушить место ранения.

У больных с хилоперитонеумом, который невозможно устранить радикально, производят различные паллиативные операции. Показания к ним возникают при лимфангиоматозе, лимфангиэктазии, циррозе печени.

Некоторые хирурги применяли различные виды перитонеовенозных шунтов для отведения хилуса из брюшной полости в венозную систему. Недостаток этих шунтов — раннее их тромбирование. В 1974 г. Н. LeVeen и его сотрудники использовали для перитонеовенозного шунта катетер с чувствительным к изменению давления клапаном, обеспечивающим ток хилуса в одну сторону. В 1976 г. они сообщили о хороших результатах у 9 из 10 оперированных больных.

J. Chang, J. Newkirk, G. Carlton с сотрудниками и другие авторы вводили катетер, снабженный клапаном, в брюшную полость через правый верхний квадрант брюшной стенки. Однако отмечен тромбоз шунта и образование вокруг него и в брюшной полости спаек, затрудняющих адекватное дренирование.

При циррозе печени с хилоперитонеумом Б.А. Королев и И.А. Гагушин накладывали лимфовенозный анастомоз между расширенным грудным протоком и внутренней яремной веной.

вроджений хілоторакс та хілоперітонеум у недоношеного новонародженого

IRZSMU >

Кафедри >

Кафедра дитячої хірургії та анестезіології >

Наукові праці. (Дитяча хірургія) >

Please use this identifier to cite or link to this item:
http://dspace.zsmu.edu.ua/handle/123456789/13957

Название:  Клінічний випадок: вроджений хілоторакс та хілоперітонеум у недоношеного новонародженого
Другие названия:  Клинический случай: врожденный хилоторакс и хилоперитонеум у недоношенного новорожденного
Clinical case: congenital chylothorax and chyloperitoneum in a premature newborn
Авторы:  Анікін, І. О.
Спахі, Олег Володимирович
Міренкова, Н. А.
Самара, Ю. К.
Голдобіна, Ю. С.
Клєвакіна, О. Ю.
Ващенко, О. М.
Левченко, М. М.
Лісова, В. С.
Павелко, К. Г.
Соломонов, І. А.
Стрижак, Л. С.
Аникин, И. А.
Спахи, О. В.
Миренкова, Н. А.
Голдобина, Ю. С.
Клевакина, Е. Ю.
Ващенко, О. Н.
Левченко, М. Н.
Лесовая, В. С.
Соломонов, И. А.
Anikin, I. О.
Spakhi, O. V.
Mirenkova, N. A.
Samara, Yu. K.
Holdobina, Yu. S.
Klievakina, O. Yu.
Vashchenko, O. M.
Levchenko, M. M.
Lisova, V. S.
Pavelko, K. H.
Solomonov, I. A.
Stryzhak, L. S.
Ключевые слова:  новонароджений
хілоторакс
гідроторакс
плевродез
октреотид
новорождённый
хилоторакс
гидроторакс
плевродез
октреотид
newborn
chylothorax
hydrothorax
pleurodesis
octreotide
Issue Date:  2019
Библиографическое описание:  Клінічний випадок: вроджений хілоторакс та хілоперітонеум у недоношеного новонародженого / І. О. Анікін [та ін.] // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. — 2019. — Т. 9, N 3. — С. 120-125
Аннотация:  Вроджені вади серця та магістральних судин зустрічаються в 1% (1 на 100 новонароджених)
серед новонароджених, що по частоті на другому місці після вроджених вад нервової системи. Одним з таких видів вад є вроджені аномалії розвитку грудної лімфатичної протоки. На відміну від інших вад великих
судин вони є достатньо рідкими та спостерігаються з частотою 1:15000 новонароджених. Слідством такої
розповсюдженості спонтанного хілотораксу у новонароджених є маловивченість проблеми в неонатології.
Хілоторакс є найбільш типовим клінічним проявом патології з боку грудної лімфатичної протоки, яка
асоціюється не тільки з вродженими вадами розвитку. Все ж таки етіологія і патогенез виникнення спонтанного хільозного випоту у новонароджених є нез’ясованими. Найчастіше хілоторакс або хілоперитонеум
зустрічаються у недоношених дітей.
Наразі у світі існують консервативні та хірургічні шляхи лікування хілотораксу. У минулому протягом
тривалого часу летальність від хілотораксу становила 50-100%. У теперішній час, із впровадженням в практику сучасних методів інтенсивної терапії, летальність від хілотораксу у новонароджених, за літературними даними, знизилась до 30-50%, але залишається досить високою, що пояснює значимість цієї патології.
Також проблема викликає клінічний інтерес через малу кількість спостережень та відсутність загальновизнаного протоколу ведення новонароджених з хілотораксом, особливо в поєднанні з хілоперітонеумом та
лімфедемою.
Представлений випадок цікавий тим, що, незважаючи на песимістичний прогноз, вдалося досягти повного одужання дитини. Тяжкість стану дитини потребувала госпіталізації у відділення інтенсивної терапії
новонароджених та проведення заходів по підтримці вітальних функцій, дренування плевральної порожнини,
інфузії октреотиду протягом 17 діб, проведення хімічного плевродезу розчином повідону-йоду 10%.
Аналізуючи даний випадок, ми зазначили низьку ефективність застосування лише окремих напрямків терапії в лікуванні хілотораксу та швидкий регрес симптомів після проведення комплексного лікування, яке вимушено доповнили інвазивною процедурою — плевродезом — у поєднанні з постійним введенням норадреналіну,
що відрізняє даний випадок від стандартних рекомендацій. Врожденные пороки сердца и
магистральных сосудов встречаются у 1% (1 на 100
новорожденных) среди новорожденных, по частоте на втором месте после врожденных пороков
нервной системы. Одним из таких видов пороков
являются врожденные аномалии развития грудного
лимфатического протока. В отличие от других аномалий крупных сосудов, они достаточно редкие и
наблюдаются с частотой 1:15000 новорожденных.
Следствием такой распространенности спонтанного хилоторакса у новорожденных является малоизученность проблемы в неонатологии.
Хилоторакс является наиболее типичным клиническим проявлением патологии со стороны
грудного лимфатического протока, которая ассоциируется не только с врожденными пороками развития. Все же этиология и патогенез возникновения спонтанного хилезного выпота у
новорожденных являются невыясненными. Чаще
всего хилоторакс или хилоперитонеум встречаются у недоношенных детей.
Сейчас в мире существуют консервативные и
хирургические пути лечения хилоторакса. В прошлом в течение длительного времени летальность
от хилоторакса составляла 50-100%. В настоящее
время, с внедрением в практику современных методов интенсивной терапии, летальность от хилоторакса у новорожденных, по литературным данным,
снизилась до 30-50%, но остается достаточно
высокой, что объясняет значимость этой патологии.
Также проблема вызывает клинический интерес из-за малого количества наблюдений и отсутствия общепризнанного протокола ведения
новорожденных с хилотораксом, особенно в сочетании с хилоперитонеумом и лимфедемой.
Представленный случай интересен тем, что, несмотря на пессимистический прогноз, удалось достичь полного выздоровления ребенка. Тяжесть
состояния ребенка требовала госпитализации в отделение интенсивной терапии новорожденных и проведения мероприятий по поддержке витальных функций, дренирования плевральной полости, инфузии
октреотида в течение 17 суток, проведения химического плевродеза раствором повидона-йода 10%.
Анализируя данный случай, мы отметили низкую эффективность применения только отдельных направлений терапии в лечении хилоторакса и
быстрый регресс симптомов после проведения
комплексного лечения, которое вынуждено дополнили инвазивной процедурой — плевродезом — в
сочетании с постоянным введением норадреналина, что отличает данный случай от стандартных
рекомендаций. Congenital malformations of the
heart and great vessels are found in 1% (1 in 100
newborns) among newborns. They are hold the second
place after congenital malformations of the nervous
system. One of these types of malformations are
congenital malformations of the thoracic lymphatic
duct. Unlike other anomalies of the great vessels,
they are quite rare, and detected with a frequency of
1: 15000 newborns. A consequence of this prevalence
of spontaneous chylothorax in newborns is a poorly
understood problem in neonatology.
Chylothorax is the most typical clinical
manifestation of the thoracic lymphatic duct
pathology, which is associated not only with
congenital malformations. Nevertheless, the etiology
and pathogenesis of spontaneous chylous effusion
in newborns are unclear. Most often, chylothorax or
chyloperitoneum occurs in premature infants.
Today there are two ways of chylothrax treatment:
conservative and surgical. In the past, for a long
time, mortality from chylothorax has been 50-100%.
Currently, with the introduction of modern methods
of intensive care into practice, mortality from
chylothorax in newborns, according to published
data, has decreased to 30-50%, but remains quite high,
which explains the significance of this pathology.
The problem is also of clinical interest due to the
small number of observations and the lack of a protocol
for the management of chylothorax in newborns,
especially in combination with chyloperitoneum and
lymphedema.
Nevertheless, this case report is interested due
to achievement complete recovery of the patient,
despite the pessimistic prognosis. The severity of
the condition of the child required hospitalization
in the neonatal intensive care unit and measures
to support vital functions, drainage of the pleural
cavity, octreotide infusion for 17 days, and chemical
pleurodesis with 10% povidone-iodine solution.
Analyzing this case, we noted the low efficiency
of using only one particular method of therapy in the
treatment of chylothorax and the rapid regression
of symptoms after complex treatment, which was
supplement with an invasive procedure — pleurodesis
— in combination with the continuous administration
of norepinephrine. Thus, due to this complex treatment this case distinguishes from standard
recommendations.
URI:  http://dspace.zsmu.edu.ua/handle/123456789/13957
Appears in Collections: Наукові праці. (Дитяча хірургія)

Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.

 

Диагностика и лечение врожденного хилезного асцита новорожденных

Реферат

Справочная информация: Врожденный хилезный асцит — редкое заболевание, которое представляет собой проблему для врача. Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше 3 месяцев. Это состояние часто не поддается лечению и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов.

Материал и методы: Четыре случая врожденного хилезного асцита новорожденных были пролечены нашими сотрудниками за последние два года. В одном случае лечение выполнено консервативно, в трех — лапаротомии. У двух из них были иссечены внутрибрюшные кисты, а одному лечили перевязкой левого поясничного лимфатического ствола и цистерны хили и использованием фибринового клея.

Результаты: Все четыре случая прошли успешно. При контрольных обследованиях ни у кого не было выявлено рецидивов асцита.Все дети, кроме того, который лечился консервативно, а также имел другие проблемы из-за недоношенности, растут нормально.

Выводы: Врожденный хилезный асцит — сложное состояние. Его диагностическая оценка сложна, а терапия длительна. Консервативное лечение в большинстве случаев является первым выбором, но если оно не дает результатов, исследовательская лапаротомия может стать успешной альтернативой.

Ключевые слова: хилезный асцит, хилоперитонеум, цистерна хили, мезентериальная киста, новорожденный, дупликация кишечника

Первое сообщение о хилезном асците было сделано Мортоном в 1694 году у двухлетнего мальчика с туберкулезом, однако теория произведенное диффузией из кровеносных сосудов не было принято до 1849 1 .

Хилезный асцит — редкое заболевание (1: 20464 поступления 2 ). Врожденный хилезный асцит встречается еще реже и представляет собой проблему для врача. Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше трех месяцев 3 5 и считается, что это вызвано пороком развития лимфатических и млечных сосудов 6 . Это состояние часто невосприимчиво к терапии и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов 3 .В этой статье представлен наш опыт диагностической оценки и терапевтического подхода в четырех случаях врожденного хилезного асцита новорожденных, которые были успешно вылечены в нашем отделении за двухлетний период.

Случай 1

Чрезвычайно недоношенная девочка, родившаяся на 26 неделе беременности, на 44-й день в отделении интенсивной терапии развила вздутие живота и респираторный дистресс. Рентген грудной клетки и брюшной полости показал внутриплевральный скопление жидкости с правой стороны и асцит. . УЗИ брюшной полости не выявило основной патологии.Жидкость, полученная с помощью плевроцентеза и абдоминального парацентеза, представляла собой хилус (брюшная полость: 4760 клеток / мкл, 95% лимфоцитов, триглицериды 1500 мг / дл, плевральные: 1400 клеток / мкл, 70% лимфоцитов, триглицериды 900 мг / дл). Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта и КТ брюшной полости в норме. КТ грудной клетки показала утолщение интерстициального пространства, что является признаком возможной лимфангиэктазии легких (). Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. Сцинтиграфия с внутривенным введением Tc 99m -альбумина подтвердила внутрибрюшную утечку лимфы и ее прохождение в правую грудную полость через правое полушарие.Пациент лечился консервативно (голодание, полное парентеральное питание (ПП) в течение 125 дней, множественный парацентез плевры и брюшной полости, дренаж брюшной полости, октреотид в течение 30 дней в дозе 3γ / кг / ч). Асцит подействовал на это лечение, поэтому пациентка была переведена на молочную диету со среднецепочечными триглицеридами. Ее выписали из больницы, когда ей было 5,5 месяцев. Последующее УЗИ (1 st , 5 th и 8 th через месяц после выписки) показало небольшое количество асцитической жидкости, но это не имело клинического значения.Пациент находится ниже 10 -го процентиля по весу.

КТ грудной клетки, показывающая утолщение интерстициального пространства, признак возможной лимфангиэктазии легких.

Случай 2

Доношенный мальчик, 21 день, доставлен в отделение неотложной помощи из-за болей в животе, рвоты и кровавого стула. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование (29 × 31 мм) возле изгиба селезенки, а МРТ дополнительно показала отек стенки кишечника. Анализ асцитической жидкости, полученной с помощью парацентеза, выявил ее хилезную природу (клетки> 3300 / мкл, 75% лимфоцитов, триглицериды: 4480 мг / дл).Новорожденному выполнена экстренная диагностическая лапаротомия. Полость брюшины заполнена жидкостью молочного цвета (). Хилезная брыжеечная киста обнаружена в 180 см от подвздошно-ободочного клапана тощей кишки (). Брыжейка утолщена, лимфатические сосуды расширены (). Киста иссечена, а то, что осталось от ее стенки, прижжено. Патологическое исследование показало толстую васкуляризованную фиброзную соединительную ткань, соответствующую стенке кисты. На 10 -й день после операции пациентка была переведена на молочную диету МСТ.В 17 -е сутки он был выписан из больницы. Последующее наблюдение США (3 ряд , 6 число и 12 число месяцев PO) не выявило асцитической жидкости. С 7 -го -го месяца его кормили нормальным молоком, он нормально растет и у него нормальный кал.

A: Молочная жидкость, заполняющая брюшную полость.
B: Брыжеечная киста с хилусом.
C: Утолщенная брыжейка с расширенными лимфатическими сосудами.

Случай 3

Новорожденная доношенная девочка была передана в отделение интенсивной терапии на 2 -й день жизни из-за рвоты желчью.УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование в правом нижнем квадранте живота. То же самое было обнаружено при МРТ (размеры: 36 × 32 × 27,5 мм). Дифференциальный диагноз включал кисту брыжейки и кистозное удвоение кишечника. Во время исследовательской лапароскопии было обнаружено умеренное количество молочной асцитической жидкости () и киста в брыжейке тощей кишки. Операция была преобразована в лапаротомию через пупочный разрез. Лимфатические сосуды у корня брыжейки и стенки кишечника были расширены, а регионарные лимфатические узлы увеличены ().Киста иссечена вместе с прилегающей частью кишечника (). Биохимический анализ асцитической жидкости показал концентрацию триглицеридов: 661 мг / дл. Патологическое исследование кистозной стенки показало, что она состоит из мышечных волокон и кишечного эпителия, что соответствует кишечной дупликации. Послеоперационные дни протекали без осложнений. Была выписана на молочную диету МСТ. На первом и втором контрольных осмотрах (1 и 3 месяцев после операции) состояние было отличным.

A: Лапароскопическое изображение молочной жидкости в брюшной полости.
B: Расширенные лимфатические сосуды и увеличенные лимфатические узлы брыжейки.
C: Киста прикреплена к стенке кишечника.

Случай 4

Мальчик родился недоношенным путем кесарева сечения на 32 неделе беременности из-за асцита и водянки плода. Асцитическая жидкость, полученная при парацентезе, была соломенного цвета с содержанием 8120 клеток / мкл (93% лимфоцитов). Диагностическая оценка, включая КТ брюшной полости, МРТ грудного и забрюшинного пространства и исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта, не показала никаких отклонений.Первоначальное лечение было консервативным, с ППП, октреотидом и множественным абдоминальным парацентезом. Наконец, была вставлена ​​дренажная трубка из брюшной полости. Количество полученной аскетической жидкости составляло 700 мл / 24 ч (). Поскольку уменьшения хилуса не произошло, было решено хирургическое вмешательство. Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. На 50-е сутки проведена операция. За шесть часов до операции пациенту вводили 60 мл жирной смеси с 1,5 г Судана Блэка. Хотя краситель не смог выявить место утечки, внутрибрюшные лимфатические сосуды были лучше визуализированы из-за богатой жирами еды.Во время диагностической лапаротомии левый поясничный лимфатический ствол был расширен и перевязан (). Узкие швы и фибриновый клей были наложены на расширенную цистерну хили после выполнения маневра Кохера (). В брюшную полость введена дренажная трубка. После операции количество асцитической жидкости резко уменьшилось. Ребенок был переведен на молочную диету МСТ на 10-е сутки после операции и выписан через месяц после операции. Контрольное обследование брюшной полости US 1 st , 3 rd , 6 th , 15 th через месяц после выписки не выявило накопления асцитической жидкости.Ребенок имеет нормальный рост и нормально питается с 12 мес жизни ().

A: Жидкость соломенного цвета из брюшной полости через дренажную трубку.
B: Непрерывное ушивание расширенного левого лимфатического ствола поясницы.
C: Швы на цистерне хили, пропитанные фибриновым клеем.
Д: Пациент через 12 месяцев после операции.

Обсуждение

Врожденный хилезный асцит может быть вызван множеством причин. Наиболее частыми (45-60%) являются пороки развития лимфатических сосудов, такие как атрезия или стеноз основных молочных желез, брыжеечные кисты и лимфангиоматоз 4 , 7 .Но у 50% новорожденных ничего из вышеперечисленного не идентифицируется, и считается, что хилезный асцит возникает из-за состояния, называемого «протекающие лимфатические сосуды», вероятно, из-за задержки созревания млечных сосудов 8 11 . Другой причиной (20-25%) является внешнее сжатие, которое вызывает обструкцию лимфатических сосудов, например, мальротацию, ущемленную грыжу, инвагинацию, воспалительное увеличение лимфатических узлов и злокачественные новообразования. В 15-20% случаев хилезный асцит вызван травмой во время операции, несчастным случаем или жестоким обращением с детьми 4 , 7 .

Диагностическим инструментом для типа асцита является анализ жидкости, полученной при абдоминальном парацентезе. Если пациент получает пероральное питание, жидкость имеет молочный вид, в противном случае она имеет соломенный цвет. Тем не менее, иногда жидкость становится не молочной, а мутной, несмотря на энтеральное питание 12 . Он щелочной, без запаха, с удельным весом> 1012 и бактериостатическими свойствами. Его жировые шарики окрашиваются суданом красным. Его концентрация белков — 2.5-4 мг / дл, клеток> 500 / мкл (70-90% лимфоцитов) 1 , 4 , 13 и триглицеридов> 110 мг / дл с преобладанием хиломикронов 14 , 15 . Настоящая проблема — определить первопричину хилезного асцита. Первоначальное диагностическое исследование включает УЗИ и КТ или МРТ брюшной полости, МРТ забрюшинного пространства, а также исследования верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта для исключения состояний, требующих немедленного хирургического вмешательства.Если все выходит отрицательно, наиболее вероятной причиной является аномалия лимфатических сосудов 7 , 10 , 14 16 . Дальнейшие диагностические тесты важны, если решено хирургическое вмешательство, с целью определения места утечки хилуса до операции.

Визуализирующим исследованием выбора является лимфосцинтиграфия 1 , 11 , 13 , 15 .Он включает инъекцию 99m Tc-декстрана, 99m Tc-меченного коллоида серы или 99m Tc-меченного альбумина человека в межпальцевые промежутки стопы. Это исследование помогает оценить проходимость лимфатической системы и, возможно, определить место утечки 1 , 11 , 15 . Лимфангиографии избегают из-за технических трудностей у таких маленьких детей и из-за множества серьезных побочных эффектов 1 , 7 , 11 , 13 , 14 , 17 .Показан только в сложных, рефрактерных к терапии случаях 18 . Кроме того, важное значение может иметь лапароскопическое исследование брюшной полости после введения жирной смеси с липофильным красителем, например Судан Блэк или Судан III. 1 , 7 , 14 , 17 . Лапароскопия позволяет хирургу исследовать увеличенное изображение брюшной полости в ее естественном состоянии 17 . Его также можно использовать для установки дренажной трубки 14 .

При отсутствии хирургической причины лечение в первую очередь консервативное. Первоначально необходимо избавить пациента от симптомов абдоминальным парацентезом или установить дренажную трубку и восстановить потери жидкости и белка 1 , 11 , 13 , 14 . Асцит необходимо дренировать путем одновременного внутривенного введения 500 мл 0,9% NaCl с 10 г человеческого альбумина на каждый литр удаляемой асцитической жидкости 14 .Целью терапевтического подхода является поддержание питания и уменьшение производства и потока хилуса 1 , 10 . Хроническая потеря хилуса приводит к анемии, гипопротеинемии, гипокальциемии, гиполипидемии, иммунодефициту и недоеданию. Итак, сначала мы начинаем с диеты с низким содержанием жиров и высоким содержанием белка, с молоком MCT и парентеральным питанием, если это необходимо. Считается, что триглицериды со средней длиной цепи (жирные кислоты с длиной углеродной цепи ≤12) абсорбируются непосредственно в систему воротной вены, не требуя повторной этерификации или упаковки, поэтому они не вызывают выработку хилуса 8 , 13 .Тем не менее, иногда этого недостаточно и необходимо прекратить пероральное кормление при поддержке полного парентерального питания. 1 , 8 , 10 , 11 . В рефрактерных случаях необходимо введение соматостатина или его аналога октреотида 3 , 6 , 11 , 13 , 14 , 19 .Не совсем понятно, как эти препараты действуют в этом случае. Предполагается, что они уменьшают всасывание жирных кислот из кишечника, уменьшают желудочную, панкреатическую и энтеральную секрецию, перистальтику кишечника и висцеральный кровоток и, таким образом, уменьшают выработку хилуса. Также считается, что эти препараты ингибируют специфические рецепторы, обнаруженные в нормальных лимфатических сосудах стенки кишечника, и предотвращают выведение лимфы 3 , 13 , 19 .Консервативное лечение следует продолжить в течение 1-2 месяцев, прежде чем оно будет признано неэффективным 10 , 11 , 17 , 19 . Если консервативного лечения недостаточно для устранения асцита, хирургическое вмешательство является подходящим выбором, поскольку установлено, что 58% детей с трудноизлечимым хилезным асцитом имеют поражение, поддающееся хирургическому вмешательству 7 . Для успеха операции важно распознать место утечки 17 .Как уже упоминалось ранее, инструментами для этого являются лимфосцинтиграфия и лапароскопия. Лапароскопию также можно использовать в качестве заключительного лечения путем лапароскопической перевязки протекающего лимфатического сосуда 7 . В противном случае следующим шагом будет лапаротомия. За шесть-три часа до операции пациенту следует дать жирную пищу с липофильным красителем, потому что это может помочь хирургу определить утечку во время операции 7 , 17 . Во время диагностической лапаротомии следует исследовать все основные млечные сосуды на предмет утечки, требующей наложения швов.При обнаружении конкретной причины показатель хирургического излечения может достигнуть 85% 20 . Если после исследования всех внутрибрюшинных поверхностей очевидной лимфатической утечки нет, следует мобилизовать двенадцатиперстную кишку и головку поджелудочной железы (маневр Кохера), чтобы обнажить корень брыжейки и идентифицировать цистерну хили. Кишечный, нисходящий грудной, печеночный, а также правый и левый поясничные стволы объединяются, образуя цистерну хили, которая представляет собой забрюшинную структуру, плотно зажатую между аортой, нижней полой веной и правой ножкой диафрагмы и покрывающей два верхних поясничных позвонка.Это область, где часто можно обнаружить утечку 1 , 14 . Однако иногда хирург не может найти конкретную утечку или не может контролировать выведение лимфы, несмотря на наложение швов. В этих случаях использование фибринового клея дает отличные результаты 3 , 21 . Если есть рецидив даже после хирургического вмешательства или в случае общего лимфангиоматоза, может быть выполнено перитонеовенозное шунтирование.К сожалению, этот метод имеет много осложнений, наиболее важным из которых является окклюзия шунта 4 , 15 , 18 .

Наш первый случай () лечился консервативно с полным парентеральным питанием, окреотидом, множественным торакальным и абдоминальным парацентезом и абдоминальным дренажом. Редкая комбинация хилезного асцита и хилоторакса возникла в результате прохождения хилуса через трансдиафрагмальный лимфатический канал аналогично синдрому Мейгса, который также называют синдромом пористой диафрагмы 22 , 23 .Во втором случае (таблица 1) закупорка лимфатических сосудов где-то в брыжейке в сочетании со слабостью стенки сосуда может привести к образованию кисты. Экстравазация хилуса может вызвать асцит 24 . Это, вероятно, причина утолщения брыжейки с расширенными лимфатическими сосудами и брыжеечной кисты, заполненной молочной жидкостью (). Удаление кисты обычно решает проблему. Также мы сообщаем (3 rd случай) (Таблица 1) о новорожденном с хилезным асцитом и дупликационной кистой кишечника ().Насколько известно авторам, это первое сообщение в англоязычной литературе об этой комбинации. Давление кисты дупликации кишечника на лимфатические сосуды может вызвать повышенное внутрилимфатическое давление и способствовать утечке хилуса в брюшину. Другое возможное объяснение — обструкция мезентериальных лимфатических сосудов из-за ранних эмбриональных спаек между кишечником и более дорсальными структурами (забрюшинным мешком). И кистозные, и тубулярные дупликации с независимыми мышечными оболочками представляют собой дорсальные кишечные остатки, вызванные спайками эмбрионов 25 .У последнего из наших новорожденных (4 -й случай ) (Таблица 1) хилезный асцит был вызван забрюшинными мегалифатическими сосудами и, возможно, лимфоперитонеальным свищом. Хирургическое обследование было выполнено в соответствии с определенной стратегией, которая включает визуализацию забрюшинного происхождения верхней брыжеечной артерии.

Таблица 1

Профиль наших пациентов с хилезным асцитом.
w: недели, d: дни, F: женщина, M: мужчина, TPN: полное парентеральное питание, A&W: жив и здоров это редкое заболевание, которое представляет собой проблему для врача.Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше 3 месяцев. Это состояние часто не поддается лечению и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов.

Материал и методы: Четыре случая врожденного хилезного асцита новорожденных были пролечены нашими сотрудниками за последние два года. В одном случае лечение выполнено консервативно, в трех — лапаротомии. У двух из них были иссечены внутрибрюшные кисты, а одному лечили перевязкой левого поясничного лимфатического ствола и цистерны хили и использованием фибринового клея.

Результаты: Все четыре случая прошли успешно. При контрольных обследованиях ни у кого не было выявлено рецидивов асцита. Все дети, кроме того, который лечился консервативно, а также имел другие проблемы из-за недоношенности, растут нормально.

Выводы: Врожденный хилезный асцит — сложное состояние. Его диагностическая оценка сложна, а терапия длительна. Консервативное лечение в большинстве случаев является первым выбором, но если оно не дает результатов, исследовательская лапаротомия может стать успешной альтернативой.

Ключевые слова: хилезный асцит, хилоперитонеум, цистерна хили, мезентериальная киста, новорожденный, дупликация кишечника

Первое сообщение о хилезном асците было сделано Мортоном в 1694 году у двухлетнего мальчика с туберкулезом, однако теория произведенное диффузией из кровеносных сосудов не было принято до 1849 1 .

Хилезный асцит — редкое заболевание (1: 20464 поступления 2 ). Врожденный хилезный асцит встречается еще реже и представляет собой проблему для врача.Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше трех месяцев 3 5 и считается, что это вызвано пороком развития лимфатических и млечных сосудов 6 . Это состояние часто невосприимчиво к терапии и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов 3 . В этой статье представлен наш опыт диагностической оценки и терапевтического подхода в четырех случаях врожденного хилезного асцита новорожденных, которые были успешно вылечены в нашем отделении за двухлетний период.

Случай 1

Чрезвычайно недоношенная девочка, родившаяся на 26 неделе беременности, на 44-й день в отделении интенсивной терапии развила вздутие живота и респираторный дистресс. Рентген грудной клетки и брюшной полости показал внутриплевральный скопление жидкости с правой стороны и асцит. . УЗИ брюшной полости не выявило основной патологии. Жидкость, полученная с помощью плевроцентеза и абдоминального парацентеза, представляла собой хилус (брюшная полость: 4760 клеток / мкл, 95% лимфоцитов, триглицериды 1500 мг / дл, плевральные: 1400 клеток / мкл, 70% лимфоцитов, триглицериды 900 мг / дл).Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта и КТ брюшной полости в норме. КТ грудной клетки показала утолщение интерстициального пространства, что является признаком возможной лимфангиэктазии легких (). Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. Сцинтиграфия с внутривенным введением Tc 99m -альбумина подтвердила внутрибрюшную утечку лимфы и ее прохождение в правую грудную полость через правое полушарие. Пациент лечился консервативно (голодание, полное парентеральное питание (ПП) в течение 125 дней, множественный парацентез плевры и брюшной полости, дренаж брюшной полости, октреотид в течение 30 дней в дозе 3γ / кг / ч).Асцит подействовал на это лечение, поэтому пациентка была переведена на молочную диету со среднецепочечными триглицеридами. Ее выписали из больницы, когда ей было 5,5 месяцев. Последующее УЗИ (1 st , 5 th и 8 th через месяц после выписки) показало небольшое количество асцитической жидкости, но это не имело клинического значения. Пациент находится ниже 10 -го процентиля по весу.

КТ грудной клетки, показывающая утолщение интерстициального пространства, признак возможной лимфангиэктазии легких.

Случай 2

Доношенный мальчик, 21 день, доставлен в отделение неотложной помощи из-за болей в животе, рвоты и кровавого стула. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование (29 × 31 мм) возле изгиба селезенки, а МРТ дополнительно показала отек стенки кишечника. Анализ асцитической жидкости, полученной с помощью парацентеза, выявил ее хилезную природу (клетки> 3300 / мкл, 75% лимфоцитов, триглицериды: 4480 мг / дл). Новорожденному выполнена экстренная диагностическая лапаротомия. Полость брюшины заполнена жидкостью молочного цвета ().Хилезная брыжеечная киста обнаружена в 180 см от подвздошно-ободочного клапана тощей кишки (). Брыжейка утолщена, лимфатические сосуды расширены (). Киста иссечена, а то, что осталось от ее стенки, прижжено. Патологическое исследование показало толстую васкуляризованную фиброзную соединительную ткань, соответствующую стенке кисты. На 10 -й день после операции пациентка была переведена на молочную диету МСТ. В 17 -е сутки он был выписан из больницы. Последующее наблюдение США (3 ряд , 6 число и 12 число месяцев PO) не выявило асцитической жидкости.С 7 -го -го месяца его кормили нормальным молоком, он нормально растет и у него нормальный кал.

A: Молочная жидкость, заполняющая брюшную полость.
B: Брыжеечная киста с хилусом.
C: Утолщенная брыжейка с расширенными лимфатическими сосудами.

Случай 3

Новорожденная доношенная девочка была передана в отделение интенсивной терапии на 2 -й день жизни из-за рвоты желчью. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование в правом нижнем квадранте живота.То же самое было обнаружено при МРТ (размеры: 36 × 32 × 27,5 мм). Дифференциальный диагноз включал кисту брыжейки и кистозное удвоение кишечника. Во время исследовательской лапароскопии было обнаружено умеренное количество молочной асцитической жидкости () и киста в брыжейке тощей кишки. Операция была преобразована в лапаротомию через пупочный разрез. Лимфатические сосуды у корня брыжейки и стенки кишечника были расширены, а регионарные лимфатические узлы увеличены (). Киста иссечена вместе с прилегающей частью кишечника ().Биохимический анализ асцитической жидкости показал концентрацию триглицеридов: 661 мг / дл. Патологическое исследование кистозной стенки показало, что она состоит из мышечных волокон и кишечного эпителия, что соответствует кишечной дупликации. Послеоперационные дни протекали без осложнений. Была выписана на молочную диету МСТ. На первом и втором контрольных осмотрах (1 и 3 месяцев после операции) состояние было отличным.

A: Лапароскопическое изображение молочной жидкости в брюшной полости.B: Расширенные лимфатические сосуды и увеличенные лимфатические узлы брыжейки.
C: Киста прикреплена к стенке кишечника.

Случай 4

Мальчик родился недоношенным путем кесарева сечения на 32 неделе беременности из-за асцита и водянки плода. Асцитическая жидкость, полученная при парацентезе, была соломенного цвета с содержанием 8120 клеток / мкл (93% лимфоцитов). Диагностическая оценка, включая КТ брюшной полости, МРТ грудного и забрюшинного пространства и исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта, не показала никаких отклонений.Первоначальное лечение было консервативным, с ППП, октреотидом и множественным абдоминальным парацентезом. Наконец, была вставлена ​​дренажная трубка из брюшной полости. Количество полученной аскетической жидкости составляло 700 мл / 24 ч (). Поскольку уменьшения хилуса не произошло, было решено хирургическое вмешательство. Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. На 50-е сутки проведена операция. За шесть часов до операции пациенту вводили 60 мл жирной смеси с 1,5 г Судана Блэка. Хотя краситель не смог выявить место утечки, внутрибрюшные лимфатические сосуды были лучше визуализированы из-за богатой жирами еды.Во время диагностической лапаротомии левый поясничный лимфатический ствол был расширен и перевязан (). Узкие швы и фибриновый клей были наложены на расширенную цистерну хили после выполнения маневра Кохера (). В брюшную полость введена дренажная трубка. После операции количество асцитической жидкости резко уменьшилось. Ребенок был переведен на молочную диету МСТ на 10-е сутки после операции и выписан через месяц после операции. Контрольное обследование брюшной полости US 1 st , 3 rd , 6 th , 15 th через месяц после выписки не выявило накопления асцитической жидкости.Ребенок имеет нормальный рост и нормально питается с 12 мес жизни ().

A: Жидкость соломенного цвета из брюшной полости через дренажную трубку.
B: Непрерывное ушивание расширенного левого лимфатического ствола поясницы.
C: Швы на цистерне хили, пропитанные фибриновым клеем.
Д: Пациент через 12 месяцев после операции.

Обсуждение

Врожденный хилезный асцит может быть вызван множеством причин. Наиболее частыми (45-60%) являются пороки развития лимфатических сосудов, такие как атрезия или стеноз основных молочных желез, брыжеечные кисты и лимфангиоматоз 4 , 7 .Но у 50% новорожденных ничего из вышеперечисленного не идентифицируется, и считается, что хилезный асцит возникает из-за состояния, называемого «протекающие лимфатические сосуды», вероятно, из-за задержки созревания млечных сосудов 8 11 . Другой причиной (20-25%) является внешнее сжатие, которое вызывает обструкцию лимфатических сосудов, например, мальротацию, ущемленную грыжу, инвагинацию, воспалительное увеличение лимфатических узлов и злокачественные новообразования. В 15-20% случаев хилезный асцит вызван травмой во время операции, несчастным случаем или жестоким обращением с детьми 4 , 7 .

Диагностическим инструментом для типа асцита является анализ жидкости, полученной при абдоминальном парацентезе. Если пациент получает пероральное питание, жидкость имеет молочный вид, в противном случае она имеет соломенный цвет. Тем не менее, иногда жидкость становится не молочной, а мутной, несмотря на энтеральное питание 12 . Он щелочной, без запаха, с удельным весом> 1012 и бактериостатическими свойствами. Его жировые шарики окрашиваются суданом красным. Его концентрация белков — 2.5-4 мг / дл, клеток> 500 / мкл (70-90% лимфоцитов) 1 , 4 , 13 и триглицеридов> 110 мг / дл с преобладанием хиломикронов 14 , 15 . Настоящая проблема — определить первопричину хилезного асцита. Первоначальное диагностическое исследование включает УЗИ и КТ или МРТ брюшной полости, МРТ забрюшинного пространства, а также исследования верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта для исключения состояний, требующих немедленного хирургического вмешательства.Если все выходит отрицательно, наиболее вероятной причиной является аномалия лимфатических сосудов 7 , 10 , 14 16 . Дальнейшие диагностические тесты важны, если решено хирургическое вмешательство, с целью определения места утечки хилуса до операции.

Визуализирующим исследованием выбора является лимфосцинтиграфия 1 , 11 , 13 , 15 .Он включает инъекцию 99m Tc-декстрана, 99m Tc-меченного коллоида серы или 99m Tc-меченного альбумина человека в межпальцевые промежутки стопы. Это исследование помогает оценить проходимость лимфатической системы и, возможно, определить место утечки 1 , 11 , 15 . Лимфангиографии избегают из-за технических трудностей у таких маленьких детей и из-за множества серьезных побочных эффектов 1 , 7 , 11 , 13 , 14 , 17 .Показан только в сложных, рефрактерных к терапии случаях 18 . Кроме того, важное значение может иметь лапароскопическое исследование брюшной полости после введения жирной смеси с липофильным красителем, например Судан Блэк или Судан III. 1 , 7 , 14 , 17 . Лапароскопия позволяет хирургу исследовать увеличенное изображение брюшной полости в ее естественном состоянии 17 . Его также можно использовать для установки дренажной трубки 14 .

При отсутствии хирургической причины лечение в первую очередь консервативное. Первоначально необходимо избавить пациента от симптомов абдоминальным парацентезом или установить дренажную трубку и восстановить потери жидкости и белка 1 , 11 , 13 , 14 . Асцит необходимо дренировать путем одновременного внутривенного введения 500 мл 0,9% NaCl с 10 г человеческого альбумина на каждый литр удаляемой асцитической жидкости 14 .Целью терапевтического подхода является поддержание питания и уменьшение производства и потока хилуса 1 , 10 . Хроническая потеря хилуса приводит к анемии, гипопротеинемии, гипокальциемии, гиполипидемии, иммунодефициту и недоеданию. Итак, сначала мы начинаем с диеты с низким содержанием жиров и высоким содержанием белка, с молоком MCT и парентеральным питанием, если это необходимо. Считается, что триглицериды со средней длиной цепи (жирные кислоты с длиной углеродной цепи ≤12) абсорбируются непосредственно в систему воротной вены, не требуя повторной этерификации или упаковки, поэтому они не вызывают выработку хилуса 8 , 13 .Тем не менее, иногда этого недостаточно и необходимо прекратить пероральное кормление при поддержке полного парентерального питания. 1 , 8 , 10 , 11 . В рефрактерных случаях необходимо введение соматостатина или его аналога октреотида 3 , 6 , 11 , 13 , 14 , 19 .Не совсем понятно, как эти препараты действуют в этом случае. Предполагается, что они уменьшают всасывание жирных кислот из кишечника, уменьшают желудочную, панкреатическую и энтеральную секрецию, перистальтику кишечника и висцеральный кровоток и, таким образом, уменьшают выработку хилуса. Также считается, что эти препараты ингибируют специфические рецепторы, обнаруженные в нормальных лимфатических сосудах стенки кишечника, и предотвращают выведение лимфы 3 , 13 , 19 .Консервативное лечение следует продолжить в течение 1-2 месяцев, прежде чем оно будет признано неэффективным 10 , 11 , 17 , 19 . Если консервативного лечения недостаточно для устранения асцита, хирургическое вмешательство является подходящим выбором, поскольку установлено, что 58% детей с трудноизлечимым хилезным асцитом имеют поражение, поддающееся хирургическому вмешательству 7 . Для успеха операции важно распознать место утечки 17 .Как уже упоминалось ранее, инструментами для этого являются лимфосцинтиграфия и лапароскопия. Лапароскопию также можно использовать в качестве заключительного лечения путем лапароскопической перевязки протекающего лимфатического сосуда 7 . В противном случае следующим шагом будет лапаротомия. За шесть-три часа до операции пациенту следует дать жирную пищу с липофильным красителем, потому что это может помочь хирургу определить утечку во время операции 7 , 17 . Во время диагностической лапаротомии следует исследовать все основные млечные сосуды на предмет утечки, требующей наложения швов.При обнаружении конкретной причины показатель хирургического излечения может достигнуть 85% 20 . Если после исследования всех внутрибрюшинных поверхностей очевидной лимфатической утечки нет, следует мобилизовать двенадцатиперстную кишку и головку поджелудочной железы (маневр Кохера), чтобы обнажить корень брыжейки и идентифицировать цистерну хили. Кишечный, нисходящий грудной, печеночный, а также правый и левый поясничные стволы объединяются, образуя цистерну хили, которая представляет собой забрюшинную структуру, плотно зажатую между аортой, нижней полой веной и правой ножкой диафрагмы и покрывающей два верхних поясничных позвонка.Это область, где часто можно обнаружить утечку 1 , 14 . Однако иногда хирург не может найти конкретную утечку или не может контролировать выведение лимфы, несмотря на наложение швов. В этих случаях использование фибринового клея дает отличные результаты 3 , 21 . Если есть рецидив даже после хирургического вмешательства или в случае общего лимфангиоматоза, может быть выполнено перитонеовенозное шунтирование.К сожалению, этот метод имеет много осложнений, наиболее важным из которых является окклюзия шунта 4 , 15 , 18 .

Наш первый случай () лечился консервативно с полным парентеральным питанием, окреотидом, множественным торакальным и абдоминальным парацентезом и абдоминальным дренажом. Редкая комбинация хилезного асцита и хилоторакса возникла в результате прохождения хилуса через трансдиафрагмальный лимфатический канал аналогично синдрому Мейгса, который также называют синдромом пористой диафрагмы 22 , 23 .Во втором случае (таблица 1) закупорка лимфатических сосудов где-то в брыжейке в сочетании со слабостью стенки сосуда может привести к образованию кисты. Экстравазация хилуса может вызвать асцит 24 . Это, вероятно, причина утолщения брыжейки с расширенными лимфатическими сосудами и брыжеечной кисты, заполненной молочной жидкостью (). Удаление кисты обычно решает проблему. Также мы сообщаем (3 rd случай) (Таблица 1) о новорожденном с хилезным асцитом и дупликационной кистой кишечника ().Насколько известно авторам, это первое сообщение в англоязычной литературе об этой комбинации. Давление кисты дупликации кишечника на лимфатические сосуды может вызвать повышенное внутрилимфатическое давление и способствовать утечке хилуса в брюшину. Другое возможное объяснение — обструкция мезентериальных лимфатических сосудов из-за ранних эмбриональных спаек между кишечником и более дорсальными структурами (забрюшинным мешком). И кистозные, и тубулярные дупликации с независимыми мышечными оболочками представляют собой дорсальные кишечные остатки, вызванные спайками эмбрионов 25 .У последнего из наших новорожденных (4 -й случай ) (Таблица 1) хилезный асцит был вызван забрюшинными мегалифатическими сосудами и, возможно, лимфоперитонеальным свищом. Хирургическое обследование было выполнено в соответствии с определенной стратегией, которая включает визуализацию забрюшинного происхождения верхней брыжеечной артерии.

Таблица 1

Профиль наших пациентов с хилезным асцитом.
w: недели, d: дни, F: женщина, M: мужчина, TPN: полное парентеральное питание, A&W: жив и здоров это редкое заболевание, которое представляет собой проблему для врача.Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше 3 месяцев. Это состояние часто не поддается лечению и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов.

Материал и методы: Четыре случая врожденного хилезного асцита новорожденных были пролечены нашими сотрудниками за последние два года. В одном случае лечение выполнено консервативно, в трех — лапаротомии. У двух из них были иссечены внутрибрюшные кисты, а одному лечили перевязкой левого поясничного лимфатического ствола и цистерны хили и использованием фибринового клея.

Результаты: Все четыре случая прошли успешно. При контрольных обследованиях ни у кого не было выявлено рецидивов асцита. Все дети, кроме того, который лечился консервативно, а также имел другие проблемы из-за недоношенности, растут нормально.

Выводы: Врожденный хилезный асцит — сложное состояние. Его диагностическая оценка сложна, а терапия длительна. Консервативное лечение в большинстве случаев является первым выбором, но если оно не дает результатов, исследовательская лапаротомия может стать успешной альтернативой.

Ключевые слова: хилезный асцит, хилоперитонеум, цистерна хили, мезентериальная киста, новорожденный, дупликация кишечника

Первое сообщение о хилезном асците было сделано Мортоном в 1694 году у двухлетнего мальчика с туберкулезом, однако теория произведенное диффузией из кровеносных сосудов не было принято до 1849 1 .

Хилезный асцит — редкое заболевание (1: 20464 поступления 2 ). Врожденный хилезный асцит встречается еще реже и представляет собой проблему для врача.Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше трех месяцев 3 5 и считается, что это вызвано пороком развития лимфатических и млечных сосудов 6 . Это состояние часто невосприимчиво к терапии и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов 3 . В этой статье представлен наш опыт диагностической оценки и терапевтического подхода в четырех случаях врожденного хилезного асцита новорожденных, которые были успешно вылечены в нашем отделении за двухлетний период.

Случай 1

Чрезвычайно недоношенная девочка, родившаяся на 26 неделе беременности, на 44-й день в отделении интенсивной терапии развила вздутие живота и респираторный дистресс. Рентген грудной клетки и брюшной полости показал внутриплевральный скопление жидкости с правой стороны и асцит. . УЗИ брюшной полости не выявило основной патологии. Жидкость, полученная с помощью плевроцентеза и абдоминального парацентеза, представляла собой хилус (брюшная полость: 4760 клеток / мкл, 95% лимфоцитов, триглицериды 1500 мг / дл, плевральные: 1400 клеток / мкл, 70% лимфоцитов, триглицериды 900 мг / дл).Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта и КТ брюшной полости в норме. КТ грудной клетки показала утолщение интерстициального пространства, что является признаком возможной лимфангиэктазии легких (). Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. Сцинтиграфия с внутривенным введением Tc 99m -альбумина подтвердила внутрибрюшную утечку лимфы и ее прохождение в правую грудную полость через правое полушарие. Пациент лечился консервативно (голодание, полное парентеральное питание (ПП) в течение 125 дней, множественный парацентез плевры и брюшной полости, дренаж брюшной полости, октреотид в течение 30 дней в дозе 3γ / кг / ч).Асцит подействовал на это лечение, поэтому пациентка была переведена на молочную диету со среднецепочечными триглицеридами. Ее выписали из больницы, когда ей было 5,5 месяцев. Последующее УЗИ (1 st , 5 th и 8 th через месяц после выписки) показало небольшое количество асцитической жидкости, но это не имело клинического значения. Пациент находится ниже 10 -го процентиля по весу.

КТ грудной клетки, показывающая утолщение интерстициального пространства, признак возможной лимфангиэктазии легких.

Случай 2

Доношенный мальчик, 21 день, доставлен в отделение неотложной помощи из-за болей в животе, рвоты и кровавого стула. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование (29 × 31 мм) возле изгиба селезенки, а МРТ дополнительно показала отек стенки кишечника. Анализ асцитической жидкости, полученной с помощью парацентеза, выявил ее хилезную природу (клетки> 3300 / мкл, 75% лимфоцитов, триглицериды: 4480 мг / дл). Новорожденному выполнена экстренная диагностическая лапаротомия. Полость брюшины заполнена жидкостью молочного цвета ().Хилезная брыжеечная киста обнаружена в 180 см от подвздошно-ободочного клапана тощей кишки (). Брыжейка утолщена, лимфатические сосуды расширены (). Киста иссечена, а то, что осталось от ее стенки, прижжено. Патологическое исследование показало толстую васкуляризованную фиброзную соединительную ткань, соответствующую стенке кисты. На 10 -й день после операции пациентка была переведена на молочную диету МСТ. В 17 -е сутки он был выписан из больницы. Последующее наблюдение США (3 ряд , 6 число и 12 число месяцев PO) не выявило асцитической жидкости.С 7 -го -го месяца его кормили нормальным молоком, он нормально растет и у него нормальный кал.

A: Молочная жидкость, заполняющая брюшную полость.
B: Брыжеечная киста с хилусом.
C: Утолщенная брыжейка с расширенными лимфатическими сосудами.

Случай 3

Новорожденная доношенная девочка была передана в отделение интенсивной терапии на 2 -й день жизни из-за рвоты желчью. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование в правом нижнем квадранте живота.То же самое было обнаружено при МРТ (размеры: 36 × 32 × 27,5 мм). Дифференциальный диагноз включал кисту брыжейки и кистозное удвоение кишечника. Во время исследовательской лапароскопии было обнаружено умеренное количество молочной асцитической жидкости () и киста в брыжейке тощей кишки. Операция была преобразована в лапаротомию через пупочный разрез. Лимфатические сосуды у корня брыжейки и стенки кишечника были расширены, а регионарные лимфатические узлы увеличены (). Киста иссечена вместе с прилегающей частью кишечника ().Биохимический анализ асцитической жидкости показал концентрацию триглицеридов: 661 мг / дл. Патологическое исследование кистозной стенки показало, что она состоит из мышечных волокон и кишечного эпителия, что соответствует кишечной дупликации. Послеоперационные дни протекали без осложнений. Была выписана на молочную диету МСТ. На первом и втором контрольных осмотрах (1 и 3 месяцев после операции) состояние было отличным.

A: Лапароскопическое изображение молочной жидкости в брюшной полости.B: Расширенные лимфатические сосуды и увеличенные лимфатические узлы брыжейки.
C: Киста прикреплена к стенке кишечника.

Случай 4

Мальчик родился недоношенным путем кесарева сечения на 32 неделе беременности из-за асцита и водянки плода. Асцитическая жидкость, полученная при парацентезе, была соломенного цвета с содержанием 8120 клеток / мкл (93% лимфоцитов). Диагностическая оценка, включая КТ брюшной полости, МРТ грудного и забрюшинного пространства и исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта, не показала никаких отклонений.Первоначальное лечение было консервативным, с ППП, октреотидом и множественным абдоминальным парацентезом. Наконец, была вставлена ​​дренажная трубка из брюшной полости. Количество полученной аскетической жидкости составляло 700 мл / 24 ч (). Поскольку уменьшения хилуса не произошло, было решено хирургическое вмешательство. Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. На 50-е сутки проведена операция. За шесть часов до операции пациенту вводили 60 мл жирной смеси с 1,5 г Судана Блэка. Хотя краситель не смог выявить место утечки, внутрибрюшные лимфатические сосуды были лучше визуализированы из-за богатой жирами еды.Во время диагностической лапаротомии левый поясничный лимфатический ствол был расширен и перевязан (). Узкие швы и фибриновый клей были наложены на расширенную цистерну хили после выполнения маневра Кохера (). В брюшную полость введена дренажная трубка. После операции количество асцитической жидкости резко уменьшилось. Ребенок был переведен на молочную диету МСТ на 10-е сутки после операции и выписан через месяц после операции. Контрольное обследование брюшной полости US 1 st , 3 rd , 6 th , 15 th через месяц после выписки не выявило накопления асцитической жидкости.Ребенок имеет нормальный рост и нормально питается с 12 мес жизни ().

A: Жидкость соломенного цвета из брюшной полости через дренажную трубку.
B: Непрерывное ушивание расширенного левого лимфатического ствола поясницы.
C: Швы на цистерне хили, пропитанные фибриновым клеем.
Д: Пациент через 12 месяцев после операции.

Обсуждение

Врожденный хилезный асцит может быть вызван множеством причин. Наиболее частыми (45-60%) являются пороки развития лимфатических сосудов, такие как атрезия или стеноз основных молочных желез, брыжеечные кисты и лимфангиоматоз 4 , 7 .Но у 50% новорожденных ничего из вышеперечисленного не идентифицируется, и считается, что хилезный асцит возникает из-за состояния, называемого «протекающие лимфатические сосуды», вероятно, из-за задержки созревания млечных сосудов 8 11 . Другой причиной (20-25%) является внешнее сжатие, которое вызывает обструкцию лимфатических сосудов, например, мальротацию, ущемленную грыжу, инвагинацию, воспалительное увеличение лимфатических узлов и злокачественные новообразования. В 15-20% случаев хилезный асцит вызван травмой во время операции, несчастным случаем или жестоким обращением с детьми 4 , 7 .

Диагностическим инструментом для типа асцита является анализ жидкости, полученной при абдоминальном парацентезе. Если пациент получает пероральное питание, жидкость имеет молочный вид, в противном случае она имеет соломенный цвет. Тем не менее, иногда жидкость становится не молочной, а мутной, несмотря на энтеральное питание 12 . Он щелочной, без запаха, с удельным весом> 1012 и бактериостатическими свойствами. Его жировые шарики окрашиваются суданом красным. Его концентрация белков — 2.5-4 мг / дл, клеток> 500 / мкл (70-90% лимфоцитов) 1 , 4 , 13 и триглицеридов> 110 мг / дл с преобладанием хиломикронов 14 , 15 . Настоящая проблема — определить первопричину хилезного асцита. Первоначальное диагностическое исследование включает УЗИ и КТ или МРТ брюшной полости, МРТ забрюшинного пространства, а также исследования верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта для исключения состояний, требующих немедленного хирургического вмешательства.Если все выходит отрицательно, наиболее вероятной причиной является аномалия лимфатических сосудов 7 , 10 , 14 16 . Дальнейшие диагностические тесты важны, если решено хирургическое вмешательство, с целью определения места утечки хилуса до операции.

Визуализирующим исследованием выбора является лимфосцинтиграфия 1 , 11 , 13 , 15 .Он включает инъекцию 99m Tc-декстрана, 99m Tc-меченного коллоида серы или 99m Tc-меченного альбумина человека в межпальцевые промежутки стопы. Это исследование помогает оценить проходимость лимфатической системы и, возможно, определить место утечки 1 , 11 , 15 . Лимфангиографии избегают из-за технических трудностей у таких маленьких детей и из-за множества серьезных побочных эффектов 1 , 7 , 11 , 13 , 14 , 17 .Показан только в сложных, рефрактерных к терапии случаях 18 . Кроме того, важное значение может иметь лапароскопическое исследование брюшной полости после введения жирной смеси с липофильным красителем, например Судан Блэк или Судан III. 1 , 7 , 14 , 17 . Лапароскопия позволяет хирургу исследовать увеличенное изображение брюшной полости в ее естественном состоянии 17 . Его также можно использовать для установки дренажной трубки 14 .

При отсутствии хирургической причины лечение в первую очередь консервативное. Первоначально необходимо избавить пациента от симптомов абдоминальным парацентезом или установить дренажную трубку и восстановить потери жидкости и белка 1 , 11 , 13 , 14 . Асцит необходимо дренировать путем одновременного внутривенного введения 500 мл 0,9% NaCl с 10 г человеческого альбумина на каждый литр удаляемой асцитической жидкости 14 .Целью терапевтического подхода является поддержание питания и уменьшение производства и потока хилуса 1 , 10 . Хроническая потеря хилуса приводит к анемии, гипопротеинемии, гипокальциемии, гиполипидемии, иммунодефициту и недоеданию. Итак, сначала мы начинаем с диеты с низким содержанием жиров и высоким содержанием белка, с молоком MCT и парентеральным питанием, если это необходимо. Считается, что триглицериды со средней длиной цепи (жирные кислоты с длиной углеродной цепи ≤12) абсорбируются непосредственно в систему воротной вены, не требуя повторной этерификации или упаковки, поэтому они не вызывают выработку хилуса 8 , 13 .Тем не менее, иногда этого недостаточно и необходимо прекратить пероральное кормление при поддержке полного парентерального питания. 1 , 8 , 10 , 11 . В рефрактерных случаях необходимо введение соматостатина или его аналога октреотида 3 , 6 , 11 , 13 , 14 , 19 .Не совсем понятно, как эти препараты действуют в этом случае. Предполагается, что они уменьшают всасывание жирных кислот из кишечника, уменьшают желудочную, панкреатическую и энтеральную секрецию, перистальтику кишечника и висцеральный кровоток и, таким образом, уменьшают выработку хилуса. Также считается, что эти препараты ингибируют специфические рецепторы, обнаруженные в нормальных лимфатических сосудах стенки кишечника, и предотвращают выведение лимфы 3 , 13 , 19 .Консервативное лечение следует продолжить в течение 1-2 месяцев, прежде чем оно будет признано неэффективным 10 , 11 , 17 , 19 . Если консервативного лечения недостаточно для устранения асцита, хирургическое вмешательство является подходящим выбором, поскольку установлено, что 58% детей с трудноизлечимым хилезным асцитом имеют поражение, поддающееся хирургическому вмешательству 7 . Для успеха операции важно распознать место утечки 17 .Как уже упоминалось ранее, инструментами для этого являются лимфосцинтиграфия и лапароскопия. Лапароскопию также можно использовать в качестве заключительного лечения путем лапароскопической перевязки протекающего лимфатического сосуда 7 . В противном случае следующим шагом будет лапаротомия. За шесть-три часа до операции пациенту следует дать жирную пищу с липофильным красителем, потому что это может помочь хирургу определить утечку во время операции 7 , 17 . Во время диагностической лапаротомии следует исследовать все основные млечные сосуды на предмет утечки, требующей наложения швов.При обнаружении конкретной причины показатель хирургического излечения может достигнуть 85% 20 . Если после исследования всех внутрибрюшинных поверхностей очевидной лимфатической утечки нет, следует мобилизовать двенадцатиперстную кишку и головку поджелудочной железы (маневр Кохера), чтобы обнажить корень брыжейки и идентифицировать цистерну хили. Кишечный, нисходящий грудной, печеночный, а также правый и левый поясничные стволы объединяются, образуя цистерну хили, которая представляет собой забрюшинную структуру, плотно зажатую между аортой, нижней полой веной и правой ножкой диафрагмы и покрывающей два верхних поясничных позвонка.Это область, где часто можно обнаружить утечку 1 , 14 . Однако иногда хирург не может найти конкретную утечку или не может контролировать выведение лимфы, несмотря на наложение швов. В этих случаях использование фибринового клея дает отличные результаты 3 , 21 . Если есть рецидив даже после хирургического вмешательства или в случае общего лимфангиоматоза, может быть выполнено перитонеовенозное шунтирование.К сожалению, этот метод имеет много осложнений, наиболее важным из которых является окклюзия шунта 4 , 15 , 18 .

Наш первый случай () лечился консервативно с полным парентеральным питанием, окреотидом, множественным торакальным и абдоминальным парацентезом и абдоминальным дренажом. Редкая комбинация хилезного асцита и хилоторакса возникла в результате прохождения хилуса через трансдиафрагмальный лимфатический канал аналогично синдрому Мейгса, который также называют синдромом пористой диафрагмы 22 , 23 .Во втором случае (таблица 1) закупорка лимфатических сосудов где-то в брыжейке в сочетании со слабостью стенки сосуда может привести к образованию кисты. Экстравазация хилуса может вызвать асцит 24 . Это, вероятно, причина утолщения брыжейки с расширенными лимфатическими сосудами и брыжеечной кисты, заполненной молочной жидкостью (). Удаление кисты обычно решает проблему. Также мы сообщаем (3 rd случай) (Таблица 1) о новорожденном с хилезным асцитом и дупликационной кистой кишечника ().Насколько известно авторам, это первое сообщение в англоязычной литературе об этой комбинации. Давление кисты дупликации кишечника на лимфатические сосуды может вызвать повышенное внутрилимфатическое давление и способствовать утечке хилуса в брюшину. Другое возможное объяснение — обструкция мезентериальных лимфатических сосудов из-за ранних эмбриональных спаек между кишечником и более дорсальными структурами (забрюшинным мешком). И кистозные, и тубулярные дупликации с независимыми мышечными оболочками представляют собой дорсальные кишечные остатки, вызванные спайками эмбрионов 25 .У последнего из наших новорожденных (4 -й случай ) (Таблица 1) хилезный асцит был вызван забрюшинными мегалифатическими сосудами и, возможно, лимфоперитонеальным свищом. Хирургическое обследование было выполнено в соответствии с определенной стратегией, которая включает визуализацию забрюшинного происхождения верхней брыжеечной артерии.

Таблица 1

Профиль наших пациентов с хилезным асцитом.
w: недели, d: дни, F: женщина, M: мужчина, TPN: полное парентеральное питание, A&W: жив и здоров это редкое заболевание, которое представляет собой проблему для врача.Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше 3 месяцев. Это состояние часто не поддается лечению и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов.

Материал и методы: Четыре случая врожденного хилезного асцита новорожденных были пролечены нашими сотрудниками за последние два года. В одном случае лечение выполнено консервативно, в трех — лапаротомии. У двух из них были иссечены внутрибрюшные кисты, а одному лечили перевязкой левого поясничного лимфатического ствола и цистерны хили и использованием фибринового клея.

Результаты: Все четыре случая прошли успешно. При контрольных обследованиях ни у кого не было выявлено рецидивов асцита. Все дети, кроме того, который лечился консервативно, а также имел другие проблемы из-за недоношенности, растут нормально.

Выводы: Врожденный хилезный асцит — сложное состояние. Его диагностическая оценка сложна, а терапия длительна. Консервативное лечение в большинстве случаев является первым выбором, но если оно не дает результатов, исследовательская лапаротомия может стать успешной альтернативой.

Ключевые слова: хилезный асцит, хилоперитонеум, цистерна хили, мезентериальная киста, новорожденный, дупликация кишечника

Первое сообщение о хилезном асците было сделано Мортоном в 1694 году у двухлетнего мальчика с туберкулезом, однако теория произведенное диффузией из кровеносных сосудов не было принято до 1849 1 .

Хилезный асцит — редкое заболевание (1: 20464 поступления 2 ). Врожденный хилезный асцит встречается еще реже и представляет собой проблему для врача.Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше трех месяцев 3 5 и считается, что это вызвано пороком развития лимфатических и млечных сосудов 6 . Это состояние часто невосприимчиво к терапии и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов 3 . В этой статье представлен наш опыт диагностической оценки и терапевтического подхода в четырех случаях врожденного хилезного асцита новорожденных, которые были успешно вылечены в нашем отделении за двухлетний период.

Случай 1

Чрезвычайно недоношенная девочка, родившаяся на 26 неделе беременности, на 44-й день в отделении интенсивной терапии развила вздутие живота и респираторный дистресс. Рентген грудной клетки и брюшной полости показал внутриплевральный скопление жидкости с правой стороны и асцит. . УЗИ брюшной полости не выявило основной патологии. Жидкость, полученная с помощью плевроцентеза и абдоминального парацентеза, представляла собой хилус (брюшная полость: 4760 клеток / мкл, 95% лимфоцитов, триглицериды 1500 мг / дл, плевральные: 1400 клеток / мкл, 70% лимфоцитов, триглицериды 900 мг / дл).Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта и КТ брюшной полости в норме. КТ грудной клетки показала утолщение интерстициального пространства, что является признаком возможной лимфангиэктазии легких (). Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. Сцинтиграфия с внутривенным введением Tc 99m -альбумина подтвердила внутрибрюшную утечку лимфы и ее прохождение в правую грудную полость через правое полушарие. Пациент лечился консервативно (голодание, полное парентеральное питание (ПП) в течение 125 дней, множественный парацентез плевры и брюшной полости, дренаж брюшной полости, октреотид в течение 30 дней в дозе 3γ / кг / ч).Асцит подействовал на это лечение, поэтому пациентка была переведена на молочную диету со среднецепочечными триглицеридами. Ее выписали из больницы, когда ей было 5,5 месяцев. Последующее УЗИ (1 st , 5 th и 8 th через месяц после выписки) показало небольшое количество асцитической жидкости, но это не имело клинического значения. Пациент находится ниже 10 -го процентиля по весу.

КТ грудной клетки, показывающая утолщение интерстициального пространства, признак возможной лимфангиэктазии легких.

Случай 2

Доношенный мальчик, 21 день, доставлен в отделение неотложной помощи из-за болей в животе, рвоты и кровавого стула. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование (29 × 31 мм) возле изгиба селезенки, а МРТ дополнительно показала отек стенки кишечника. Анализ асцитической жидкости, полученной с помощью парацентеза, выявил ее хилезную природу (клетки> 3300 / мкл, 75% лимфоцитов, триглицериды: 4480 мг / дл). Новорожденному выполнена экстренная диагностическая лапаротомия. Полость брюшины заполнена жидкостью молочного цвета ().Хилезная брыжеечная киста обнаружена в 180 см от подвздошно-ободочного клапана тощей кишки (). Брыжейка утолщена, лимфатические сосуды расширены (). Киста иссечена, а то, что осталось от ее стенки, прижжено. Патологическое исследование показало толстую васкуляризованную фиброзную соединительную ткань, соответствующую стенке кисты. На 10 -й день после операции пациентка была переведена на молочную диету МСТ. В 17 -е сутки он был выписан из больницы. Последующее наблюдение США (3 ряд , 6 число и 12 число месяцев PO) не выявило асцитической жидкости.С 7 -го -го месяца его кормили нормальным молоком, он нормально растет и у него нормальный кал.

A: Молочная жидкость, заполняющая брюшную полость.
B: Брыжеечная киста с хилусом.
C: Утолщенная брыжейка с расширенными лимфатическими сосудами.

Случай 3

Новорожденная доношенная девочка была передана в отделение интенсивной терапии на 2 -й день жизни из-за рвоты желчью. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование в правом нижнем квадранте живота.То же самое было обнаружено при МРТ (размеры: 36 × 32 × 27,5 мм). Дифференциальный диагноз включал кисту брыжейки и кистозное удвоение кишечника. Во время исследовательской лапароскопии было обнаружено умеренное количество молочной асцитической жидкости () и киста в брыжейке тощей кишки. Операция была преобразована в лапаротомию через пупочный разрез. Лимфатические сосуды у корня брыжейки и стенки кишечника были расширены, а регионарные лимфатические узлы увеличены (). Киста иссечена вместе с прилегающей частью кишечника ().Биохимический анализ асцитической жидкости показал концентрацию триглицеридов: 661 мг / дл. Патологическое исследование кистозной стенки показало, что она состоит из мышечных волокон и кишечного эпителия, что соответствует кишечной дупликации. Послеоперационные дни протекали без осложнений. Была выписана на молочную диету МСТ. На первом и втором контрольных осмотрах (1 и 3 месяцев после операции) состояние было отличным.

A: Лапароскопическое изображение молочной жидкости в брюшной полости.B: Расширенные лимфатические сосуды и увеличенные лимфатические узлы брыжейки.
C: Киста прикреплена к стенке кишечника.

Случай 4

Мальчик родился недоношенным путем кесарева сечения на 32 неделе беременности из-за асцита и водянки плода. Асцитическая жидкость, полученная при парацентезе, была соломенного цвета с содержанием 8120 клеток / мкл (93% лимфоцитов). Диагностическая оценка, включая КТ брюшной полости, МРТ грудного и забрюшинного пространства и исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта, не показала никаких отклонений.Первоначальное лечение было консервативным, с ППП, октреотидом и множественным абдоминальным парацентезом. Наконец, была вставлена ​​дренажная трубка из брюшной полости. Количество полученной аскетической жидкости составляло 700 мл / 24 ч (). Поскольку уменьшения хилуса не произошло, было решено хирургическое вмешательство. Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. На 50-е сутки проведена операция. За шесть часов до операции пациенту вводили 60 мл жирной смеси с 1,5 г Судана Блэка. Хотя краситель не смог выявить место утечки, внутрибрюшные лимфатические сосуды были лучше визуализированы из-за богатой жирами еды.Во время диагностической лапаротомии левый поясничный лимфатический ствол был расширен и перевязан (). Узкие швы и фибриновый клей были наложены на расширенную цистерну хили после выполнения маневра Кохера (). В брюшную полость введена дренажная трубка. После операции количество асцитической жидкости резко уменьшилось. Ребенок был переведен на молочную диету МСТ на 10-е сутки после операции и выписан через месяц после операции. Контрольное обследование брюшной полости US 1 st , 3 rd , 6 th , 15 th через месяц после выписки не выявило накопления асцитической жидкости.Ребенок имеет нормальный рост и нормально питается с 12 мес жизни ().

A: Жидкость соломенного цвета из брюшной полости через дренажную трубку.
B: Непрерывное ушивание расширенного левого лимфатического ствола поясницы.
C: Швы на цистерне хили, пропитанные фибриновым клеем.
Д: Пациент через 12 месяцев после операции.

Обсуждение

Врожденный хилезный асцит может быть вызван множеством причин. Наиболее частыми (45-60%) являются пороки развития лимфатических сосудов, такие как атрезия или стеноз основных молочных желез, брыжеечные кисты и лимфангиоматоз 4 , 7 .Но у 50% новорожденных ничего из вышеперечисленного не идентифицируется, и считается, что хилезный асцит возникает из-за состояния, называемого «протекающие лимфатические сосуды», вероятно, из-за задержки созревания млечных сосудов 8 11 . Другой причиной (20-25%) является внешнее сжатие, которое вызывает обструкцию лимфатических сосудов, например, мальротацию, ущемленную грыжу, инвагинацию, воспалительное увеличение лимфатических узлов и злокачественные новообразования. В 15-20% случаев хилезный асцит вызван травмой во время операции, несчастным случаем или жестоким обращением с детьми 4 , 7 .

Диагностическим инструментом для типа асцита является анализ жидкости, полученной при абдоминальном парацентезе. Если пациент получает пероральное питание, жидкость имеет молочный вид, в противном случае она имеет соломенный цвет. Тем не менее, иногда жидкость становится не молочной, а мутной, несмотря на энтеральное питание 12 . Он щелочной, без запаха, с удельным весом> 1012 и бактериостатическими свойствами. Его жировые шарики окрашиваются суданом красным. Его концентрация белков — 2.5-4 мг / дл, клеток> 500 / мкл (70-90% лимфоцитов) 1 , 4 , 13 и триглицеридов> 110 мг / дл с преобладанием хиломикронов 14 , 15 . Настоящая проблема — определить первопричину хилезного асцита. Первоначальное диагностическое исследование включает УЗИ и КТ или МРТ брюшной полости, МРТ забрюшинного пространства, а также исследования верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта для исключения состояний, требующих немедленного хирургического вмешательства.Если все выходит отрицательно, наиболее вероятной причиной является аномалия лимфатических сосудов 7 , 10 , 14 16 . Дальнейшие диагностические тесты важны, если решено хирургическое вмешательство, с целью определения места утечки хилуса до операции.

Визуализирующим исследованием выбора является лимфосцинтиграфия 1 , 11 , 13 , 15 .Он включает инъекцию 99m Tc-декстрана, 99m Tc-меченного коллоида серы или 99m Tc-меченного альбумина человека в межпальцевые промежутки стопы. Это исследование помогает оценить проходимость лимфатической системы и, возможно, определить место утечки 1 , 11 , 15 . Лимфангиографии избегают из-за технических трудностей у таких маленьких детей и из-за множества серьезных побочных эффектов 1 , 7 , 11 , 13 , 14 , 17 .Показан только в сложных, рефрактерных к терапии случаях 18 . Кроме того, важное значение может иметь лапароскопическое исследование брюшной полости после введения жирной смеси с липофильным красителем, например Судан Блэк или Судан III. 1 , 7 , 14 , 17 . Лапароскопия позволяет хирургу исследовать увеличенное изображение брюшной полости в ее естественном состоянии 17 . Его также можно использовать для установки дренажной трубки 14 .

При отсутствии хирургической причины лечение в первую очередь консервативное. Первоначально необходимо избавить пациента от симптомов абдоминальным парацентезом или установить дренажную трубку и восстановить потери жидкости и белка 1 , 11 , 13 , 14 . Асцит необходимо дренировать путем одновременного внутривенного введения 500 мл 0,9% NaCl с 10 г человеческого альбумина на каждый литр удаляемой асцитической жидкости 14 .Целью терапевтического подхода является поддержание питания и уменьшение производства и потока хилуса 1 , 10 . Хроническая потеря хилуса приводит к анемии, гипопротеинемии, гипокальциемии, гиполипидемии, иммунодефициту и недоеданию. Итак, сначала мы начинаем с диеты с низким содержанием жиров и высоким содержанием белка, с молоком MCT и парентеральным питанием, если это необходимо. Считается, что триглицериды со средней длиной цепи (жирные кислоты с длиной углеродной цепи ≤12) абсорбируются непосредственно в систему воротной вены, не требуя повторной этерификации или упаковки, поэтому они не вызывают выработку хилуса 8 , 13 .Тем не менее, иногда этого недостаточно и необходимо прекратить пероральное кормление при поддержке полного парентерального питания. 1 , 8 , 10 , 11 . В рефрактерных случаях необходимо введение соматостатина или его аналога октреотида 3 , 6 , 11 , 13 , 14 , 19 .Не совсем понятно, как эти препараты действуют в этом случае. Предполагается, что они уменьшают всасывание жирных кислот из кишечника, уменьшают желудочную, панкреатическую и энтеральную секрецию, перистальтику кишечника и висцеральный кровоток и, таким образом, уменьшают выработку хилуса. Также считается, что эти препараты ингибируют специфические рецепторы, обнаруженные в нормальных лимфатических сосудах стенки кишечника, и предотвращают выведение лимфы 3 , 13 , 19 .Консервативное лечение следует продолжить в течение 1-2 месяцев, прежде чем оно будет признано неэффективным 10 , 11 , 17 , 19 . Если консервативного лечения недостаточно для устранения асцита, хирургическое вмешательство является подходящим выбором, поскольку установлено, что 58% детей с трудноизлечимым хилезным асцитом имеют поражение, поддающееся хирургическому вмешательству 7 . Для успеха операции важно распознать место утечки 17 .Как уже упоминалось ранее, инструментами для этого являются лимфосцинтиграфия и лапароскопия. Лапароскопию также можно использовать в качестве заключительного лечения путем лапароскопической перевязки протекающего лимфатического сосуда 7 . В противном случае следующим шагом будет лапаротомия. За шесть-три часа до операции пациенту следует дать жирную пищу с липофильным красителем, потому что это может помочь хирургу определить утечку во время операции 7 , 17 . Во время диагностической лапаротомии следует исследовать все основные млечные сосуды на предмет утечки, требующей наложения швов.При обнаружении конкретной причины показатель хирургического излечения может достигнуть 85% 20 . Если после исследования всех внутрибрюшинных поверхностей очевидной лимфатической утечки нет, следует мобилизовать двенадцатиперстную кишку и головку поджелудочной железы (маневр Кохера), чтобы обнажить корень брыжейки и идентифицировать цистерну хили. Кишечный, нисходящий грудной, печеночный, а также правый и левый поясничные стволы объединяются, образуя цистерну хили, которая представляет собой забрюшинную структуру, плотно зажатую между аортой, нижней полой веной и правой ножкой диафрагмы и покрывающей два верхних поясничных позвонка.Это область, где часто можно обнаружить утечку 1 , 14 . Однако иногда хирург не может найти конкретную утечку или не может контролировать выведение лимфы, несмотря на наложение швов. В этих случаях использование фибринового клея дает отличные результаты 3 , 21 . Если есть рецидив даже после хирургического вмешательства или в случае общего лимфангиоматоза, может быть выполнено перитонеовенозное шунтирование.К сожалению, этот метод имеет много осложнений, наиболее важным из которых является окклюзия шунта 4 , 15 , 18 .

Наш первый случай () лечился консервативно с полным парентеральным питанием, окреотидом, множественным торакальным и абдоминальным парацентезом и абдоминальным дренажом. Редкая комбинация хилезного асцита и хилоторакса возникла в результате прохождения хилуса через трансдиафрагмальный лимфатический канал аналогично синдрому Мейгса, который также называют синдромом пористой диафрагмы 22 , 23 .Во втором случае (таблица 1) закупорка лимфатических сосудов где-то в брыжейке в сочетании со слабостью стенки сосуда может привести к образованию кисты. Экстравазация хилуса может вызвать асцит 24 . Это, вероятно, причина утолщения брыжейки с расширенными лимфатическими сосудами и брыжеечной кисты, заполненной молочной жидкостью (). Удаление кисты обычно решает проблему. Также мы сообщаем (3 rd случай) (Таблица 1) о новорожденном с хилезным асцитом и дупликационной кистой кишечника ().Насколько известно авторам, это первое сообщение в англоязычной литературе об этой комбинации. Давление кисты дупликации кишечника на лимфатические сосуды может вызвать повышенное внутрилимфатическое давление и способствовать утечке хилуса в брюшину. Другое возможное объяснение — обструкция мезентериальных лимфатических сосудов из-за ранних эмбриональных спаек между кишечником и более дорсальными структурами (забрюшинным мешком). И кистозные, и тубулярные дупликации с независимыми мышечными оболочками представляют собой дорсальные кишечные остатки, вызванные спайками эмбрионов 25 .У последнего из наших новорожденных (4 -й случай ) (Таблица 1) хилезный асцит был вызван забрюшинными мегалифатическими сосудами и, возможно, лимфоперитонеальным свищом. Хирургическое обследование было выполнено в соответствии с определенной стратегией, которая включает визуализацию забрюшинного происхождения верхней брыжеечной артерии.

Таблица 1

Профиль наших пациентов с хилезным асцитом.
w: недели, d: дни, F: женщина, M: мужчина, TPN: полное парентеральное питание, A&W: жив и здоров это редкое заболевание, которое представляет собой проблему для врача.Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше 3 месяцев. Это состояние часто не поддается лечению и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов.

Материал и методы: Четыре случая врожденного хилезного асцита новорожденных были пролечены нашими сотрудниками за последние два года. В одном случае лечение выполнено консервативно, в трех — лапаротомии. У двух из них были иссечены внутрибрюшные кисты, а одному лечили перевязкой левого поясничного лимфатического ствола и цистерны хили и использованием фибринового клея.

Результаты: Все четыре случая прошли успешно. При контрольных обследованиях ни у кого не было выявлено рецидивов асцита. Все дети, кроме того, который лечился консервативно, а также имел другие проблемы из-за недоношенности, растут нормально.

Выводы: Врожденный хилезный асцит — сложное состояние. Его диагностическая оценка сложна, а терапия длительна. Консервативное лечение в большинстве случаев является первым выбором, но если оно не дает результатов, исследовательская лапаротомия может стать успешной альтернативой.

Ключевые слова: хилезный асцит, хилоперитонеум, цистерна хили, мезентериальная киста, новорожденный, дупликация кишечника

Первое сообщение о хилезном асците было сделано Мортоном в 1694 году у двухлетнего мальчика с туберкулезом, однако теория произведенное диффузией из кровеносных сосудов не было принято до 1849 1 .

Хилезный асцит — редкое заболевание (1: 20464 поступления 2 ). Врожденный хилезный асцит встречается еще реже и представляет собой проблему для врача.Он определяется как накопление хилуса в брюшной полости у младенцев младше трех месяцев 3 5 и считается, что это вызвано пороком развития лимфатических и млечных сосудов 6 . Это состояние часто невосприимчиво к терапии и является причиной серьезного недоедания и иммунологического дефицита из-за потери белков и лимфоцитов 3 . В этой статье представлен наш опыт диагностической оценки и терапевтического подхода в четырех случаях врожденного хилезного асцита новорожденных, которые были успешно вылечены в нашем отделении за двухлетний период.

Случай 1

Чрезвычайно недоношенная девочка, родившаяся на 26 неделе беременности, на 44-й день в отделении интенсивной терапии развила вздутие живота и респираторный дистресс. Рентген грудной клетки и брюшной полости показал внутриплевральный скопление жидкости с правой стороны и асцит. . УЗИ брюшной полости не выявило основной патологии. Жидкость, полученная с помощью плевроцентеза и абдоминального парацентеза, представляла собой хилус (брюшная полость: 4760 клеток / мкл, 95% лимфоцитов, триглицериды 1500 мг / дл, плевральные: 1400 клеток / мкл, 70% лимфоцитов, триглицериды 900 мг / дл).Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта и КТ брюшной полости в норме. КТ грудной клетки показала утолщение интерстициального пространства, что является признаком возможной лимфангиэктазии легких (). Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. Сцинтиграфия с внутривенным введением Tc 99m -альбумина подтвердила внутрибрюшную утечку лимфы и ее прохождение в правую грудную полость через правое полушарие. Пациент лечился консервативно (голодание, полное парентеральное питание (ПП) в течение 125 дней, множественный парацентез плевры и брюшной полости, дренаж брюшной полости, октреотид в течение 30 дней в дозе 3γ / кг / ч).Асцит подействовал на это лечение, поэтому пациентка была переведена на молочную диету со среднецепочечными триглицеридами. Ее выписали из больницы, когда ей было 5,5 месяцев. Последующее УЗИ (1 st , 5 th и 8 th через месяц после выписки) показало небольшое количество асцитической жидкости, но это не имело клинического значения. Пациент находится ниже 10 -го процентиля по весу.

КТ грудной клетки, показывающая утолщение интерстициального пространства, признак возможной лимфангиэктазии легких.

Случай 2

Доношенный мальчик, 21 день, доставлен в отделение неотложной помощи из-за болей в животе, рвоты и кровавого стула. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование (29 × 31 мм) возле изгиба селезенки, а МРТ дополнительно показала отек стенки кишечника. Анализ асцитической жидкости, полученной с помощью парацентеза, выявил ее хилезную природу (клетки> 3300 / мкл, 75% лимфоцитов, триглицериды: 4480 мг / дл). Новорожденному выполнена экстренная диагностическая лапаротомия. Полость брюшины заполнена жидкостью молочного цвета ().Хилезная брыжеечная киста обнаружена в 180 см от подвздошно-ободочного клапана тощей кишки (). Брыжейка утолщена, лимфатические сосуды расширены (). Киста иссечена, а то, что осталось от ее стенки, прижжено. Патологическое исследование показало толстую васкуляризованную фиброзную соединительную ткань, соответствующую стенке кисты. На 10 -й день после операции пациентка была переведена на молочную диету МСТ. В 17 -е сутки он был выписан из больницы. Последующее наблюдение США (3 ряд , 6 число и 12 число месяцев PO) не выявило асцитической жидкости.С 7 -го -го месяца его кормили нормальным молоком, он нормально растет и у него нормальный кал.

A: Молочная жидкость, заполняющая брюшную полость.
B: Брыжеечная киста с хилусом.
C: Утолщенная брыжейка с расширенными лимфатическими сосудами.

Случай 3

Новорожденная доношенная девочка была передана в отделение интенсивной терапии на 2 -й день жизни из-за рвоты желчью. УЗИ брюшной полости выявило кистозное образование в правом нижнем квадранте живота.То же самое было обнаружено при МРТ (размеры: 36 × 32 × 27,5 мм). Дифференциальный диагноз включал кисту брыжейки и кистозное удвоение кишечника. Во время исследовательской лапароскопии было обнаружено умеренное количество молочной асцитической жидкости () и киста в брыжейке тощей кишки. Операция была преобразована в лапаротомию через пупочный разрез. Лимфатические сосуды у корня брыжейки и стенки кишечника были расширены, а регионарные лимфатические узлы увеличены (). Киста иссечена вместе с прилегающей частью кишечника ().Биохимический анализ асцитической жидкости показал концентрацию триглицеридов: 661 мг / дл. Патологическое исследование кистозной стенки показало, что она состоит из мышечных волокон и кишечного эпителия, что соответствует кишечной дупликации. Послеоперационные дни протекали без осложнений. Была выписана на молочную диету МСТ. На первом и втором контрольных осмотрах (1 и 3 месяцев после операции) состояние было отличным.

A: Лапароскопическое изображение молочной жидкости в брюшной полости.B: Расширенные лимфатические сосуды и увеличенные лимфатические узлы брыжейки.
C: Киста прикреплена к стенке кишечника.

Случай 4

Мальчик родился недоношенным путем кесарева сечения на 32 неделе беременности из-за асцита и водянки плода. Асцитическая жидкость, полученная при парацентезе, была соломенного цвета с содержанием 8120 клеток / мкл (93% лимфоцитов). Диагностическая оценка, включая КТ брюшной полости, МРТ грудного и забрюшинного пространства и исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта, не показала никаких отклонений.Первоначальное лечение было консервативным, с ППП, октреотидом и множественным абдоминальным парацентезом. Наконец, была вставлена ​​дренажная трубка из брюшной полости. Количество полученной аскетической жидкости составляло 700 мл / 24 ч (). Поскольку уменьшения хилуса не произошло, было решено хирургическое вмешательство. Лимфосцинтиграфия не выявила места утечки. На 50-е сутки проведена операция. За шесть часов до операции пациенту вводили 60 мл жирной смеси с 1,5 г Судана Блэка. Хотя краситель не смог выявить место утечки, внутрибрюшные лимфатические сосуды были лучше визуализированы из-за богатой жирами еды.Во время диагностической лапаротомии левый поясничный лимфатический ствол был расширен и перевязан (). Узкие швы и фибриновый клей были наложены на расширенную цистерну хили после выполнения маневра Кохера (). В брюшную полость введена дренажная трубка. После операции количество асцитической жидкости резко уменьшилось. Ребенок был переведен на молочную диету МСТ на 10-е сутки после операции и выписан через месяц после операции. Контрольное обследование брюшной полости US 1 st , 3 rd , 6 th , 15 th через месяц после выписки не выявило накопления асцитической жидкости.Ребенок имеет нормальный рост и нормально питается с 12 мес жизни ().

A: Жидкость соломенного цвета из брюшной полости через дренажную трубку.
B: Непрерывное ушивание расширенного левого лимфатического ствола поясницы.
C: Швы на цистерне хили, пропитанные фибриновым клеем.
Д: Пациент через 12 месяцев после операции.

Обсуждение

Врожденный хилезный асцит может быть вызван множеством причин. Наиболее частыми (45-60%) являются пороки развития лимфатических сосудов, такие как атрезия или стеноз основных молочных желез, брыжеечные кисты и лимфангиоматоз 4 , 7 .Но у 50% новорожденных ничего из вышеперечисленного не идентифицируется, и считается, что хилезный асцит возникает из-за состояния, называемого «протекающие лимфатические сосуды», вероятно, из-за задержки созревания млечных сосудов 8 11 . Другой причиной (20-25%) является внешнее сжатие, которое вызывает обструкцию лимфатических сосудов, например, мальротацию, ущемленную грыжу, инвагинацию, воспалительное увеличение лимфатических узлов и злокачественные новообразования. В 15-20% случаев хилезный асцит вызван травмой во время операции, несчастным случаем или жестоким обращением с детьми 4 , 7 .

Диагностическим инструментом для типа асцита является анализ жидкости, полученной при абдоминальном парацентезе. Если пациент получает пероральное питание, жидкость имеет молочный вид, в противном случае она имеет соломенный цвет. Тем не менее, иногда жидкость становится не молочной, а мутной, несмотря на энтеральное питание 12 . Он щелочной, без запаха, с удельным весом> 1012 и бактериостатическими свойствами. Его жировые шарики окрашиваются суданом красным. Его концентрация белков — 2.5-4 мг / дл, клеток> 500 / мкл (70-90% лимфоцитов) 1 , 4 , 13 и триглицеридов> 110 мг / дл с преобладанием хиломикронов 14 , 15 . Настоящая проблема — определить первопричину хилезного асцита. Первоначальное диагностическое исследование включает УЗИ и КТ или МРТ брюшной полости, МРТ забрюшинного пространства, а также исследования верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта для исключения состояний, требующих немедленного хирургического вмешательства.Если все выходит отрицательно, наиболее вероятной причиной является аномалия лимфатических сосудов 7 , 10 , 14 16 . Дальнейшие диагностические тесты важны, если решено хирургическое вмешательство, с целью определения места утечки хилуса до операции.

Визуализирующим исследованием выбора является лимфосцинтиграфия 1 , 11 , 13 , 15 .Он включает инъекцию 99m Tc-декстрана, 99m Tc-меченного коллоида серы или 99m Tc-меченного альбумина человека в межпальцевые промежутки стопы. Это исследование помогает оценить проходимость лимфатической системы и, возможно, определить место утечки 1 , 11 , 15 . Лимфангиографии избегают из-за технических трудностей у таких маленьких детей и из-за множества серьезных побочных эффектов 1 , 7 , 11 , 13 , 14 , 17 .Показан только в сложных, рефрактерных к терапии случаях 18 . Кроме того, важное значение может иметь лапароскопическое исследование брюшной полости после введения жирной смеси с липофильным красителем, например Судан Блэк или Судан III. 1 , 7 , 14 , 17 . Лапароскопия позволяет хирургу исследовать увеличенное изображение брюшной полости в ее естественном состоянии 17 . Его также можно использовать для установки дренажной трубки 14 .

При отсутствии хирургической причины лечение в первую очередь консервативное. Первоначально необходимо избавить пациента от симптомов абдоминальным парацентезом или установить дренажную трубку и восстановить потери жидкости и белка 1 , 11 , 13 , 14 . Асцит необходимо дренировать путем одновременного внутривенного введения 500 мл 0,9% NaCl с 10 г человеческого альбумина на каждый литр удаляемой асцитической жидкости 14 .Целью терапевтического подхода является поддержание питания и уменьшение производства и потока хилуса 1 , 10 . Хроническая потеря хилуса приводит к анемии, гипопротеинемии, гипокальциемии, гиполипидемии, иммунодефициту и недоеданию. Итак, сначала мы начинаем с диеты с низким содержанием жиров и высоким содержанием белка, с молоком MCT и парентеральным питанием, если это необходимо. Считается, что триглицериды со средней длиной цепи (жирные кислоты с длиной углеродной цепи ≤12) абсорбируются непосредственно в систему воротной вены, не требуя повторной этерификации или упаковки, поэтому они не вызывают выработку хилуса 8 , 13 .Тем не менее, иногда этого недостаточно и необходимо прекратить пероральное кормление при поддержке полного парентерального питания. 1 , 8 , 10 , 11 . В рефрактерных случаях необходимо введение соматостатина или его аналога октреотида 3 , 6 , 11 , 13 , 14 , 19 .Не совсем понятно, как эти препараты действуют в этом случае. Предполагается, что они уменьшают всасывание жирных кислот из кишечника, уменьшают желудочную, панкреатическую и энтеральную секрецию, перистальтику кишечника и висцеральный кровоток и, таким образом, уменьшают выработку хилуса. Также считается, что эти препараты ингибируют специфические рецепторы, обнаруженные в нормальных лимфатических сосудах стенки кишечника, и предотвращают выведение лимфы 3 , 13 , 19 .Консервативное лечение следует продолжить в течение 1-2 месяцев, прежде чем оно будет признано неэффективным 10 , 11 , 17 , 19 . Если консервативного лечения недостаточно для устранения асцита, хирургическое вмешательство является подходящим выбором, поскольку установлено, что 58% детей с трудноизлечимым хилезным асцитом имеют поражение, поддающееся хирургическому вмешательству 7 . Для успеха операции важно распознать место утечки 17 .Как уже упоминалось ранее, инструментами для этого являются лимфосцинтиграфия и лапароскопия. Лапароскопию также можно использовать в качестве заключительного лечения путем лапароскопической перевязки протекающего лимфатического сосуда 7 . В противном случае следующим шагом будет лапаротомия. За шесть-три часа до операции пациенту следует дать жирную пищу с липофильным красителем, потому что это может помочь хирургу определить утечку во время операции 7 , 17 . Во время диагностической лапаротомии следует исследовать все основные млечные сосуды на предмет утечки, требующей наложения швов.При обнаружении конкретной причины показатель хирургического излечения может достигнуть 85% 20 . Если после исследования всех внутрибрюшинных поверхностей очевидной лимфатической утечки нет, следует мобилизовать двенадцатиперстную кишку и головку поджелудочной железы (маневр Кохера), чтобы обнажить корень брыжейки и идентифицировать цистерну хили. Кишечный, нисходящий грудной, печеночный, а также правый и левый поясничные стволы объединяются, образуя цистерну хили, которая представляет собой забрюшинную структуру, плотно зажатую между аортой, нижней полой веной и правой ножкой диафрагмы и покрывающей два верхних поясничных позвонка.Это область, где часто можно обнаружить утечку 1 , 14 . Однако иногда хирург не может найти конкретную утечку или не может контролировать выведение лимфы, несмотря на наложение швов. В этих случаях использование фибринового клея дает отличные результаты 3 , 21 . Если есть рецидив даже после хирургического вмешательства или в случае общего лимфангиоматоза, может быть выполнено перитонеовенозное шунтирование.К сожалению, этот метод имеет много осложнений, наиболее важным из которых является окклюзия шунта 4 , 15 , 18 .

Наш первый случай () лечился консервативно с полным парентеральным питанием, окреотидом, множественным торакальным и абдоминальным парацентезом и абдоминальным дренажом. Редкая комбинация хилезного асцита и хилоторакса возникла в результате прохождения хилуса через трансдиафрагмальный лимфатический канал аналогично синдрому Мейгса, который также называют синдромом пористой диафрагмы 22 , 23 .Во втором случае (таблица 1) закупорка лимфатических сосудов где-то в брыжейке в сочетании со слабостью стенки сосуда может привести к образованию кисты. Экстравазация хилуса может вызвать асцит 24 . Это, вероятно, причина утолщения брыжейки с расширенными лимфатическими сосудами и брыжеечной кисты, заполненной молочной жидкостью (). Удаление кисты обычно решает проблему. Также мы сообщаем (3 rd случай) (Таблица 1) о новорожденном с хилезным асцитом и дупликационной кистой кишечника ().Насколько известно авторам, это первое сообщение в англоязычной литературе об этой комбинации. Давление кисты дупликации кишечника на лимфатические сосуды может вызвать повышенное внутрилимфатическое давление и способствовать утечке хилуса в брюшину. Другое возможное объяснение — обструкция мезентериальных лимфатических сосудов из-за ранних эмбриональных спаек между кишечником и более дорсальными структурами (забрюшинным мешком). И кистозные, и тубулярные дупликации с независимыми мышечными оболочками представляют собой дорсальные кишечные остатки, вызванные спайками эмбрионов 25 .У последнего из наших новорожденных (4 -й случай ) (Таблица 1) хилезный асцит был вызван забрюшинными мегалифатическими сосудами и, возможно, лимфоперитонеальным свищом. Хирургическое обследование было выполнено в соответствии с определенной стратегией, которая включает визуализацию забрюшинного происхождения верхней брыжеечной артерии.

Таблица 1

Профиль наших пациентов с хилезным асцитом.
w: недели, d: дни, F: женщина, M: мужчина, полное парентеральное питание, A&W: жив и здоров

Врожденный хилезный асцит

Pol J Radiol.2011 июль-сентябрь; 76 (3): 58–61.

Justyna Romańska-Kita

1 Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных, Варшавский медицинский университет, Варшава, Польша

Мария Катаржина Борщевская-Корнацка

1 Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных Варшава, Варшава, Польша

Анна Добжаньска

2 Клиника неонатологии, патологии новорожденных и интенсивной терапии, Детский мемориальный институт здоровья, Варшава, Польша

Ивона Рудзинская

1 Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных Варшавский университет, Варшава, Польша

Justyna Czech-Kowalska

2 Клиника неонатологии, патологии новорожденных и интенсивной терапии, Детский мемориальный институт здоровья, Варшава, Польша

Tomasz Wawrzoniak

1 Клиника неонатологии и неонатологии Интенсивная терапия, Варшавский медицинский университет, Варшава, Польша

90 004 1 Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных, Варшавский медицинский университет, Варшава, Польша

2 Клиника неонатологии, патологии новорожденных и интенсивной терапии, Детский мемориальный институт здоровья, Варшава, Польша

Адрес автора: Мария Катажина Борщевская -Корнацка, Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных, Варшавский медицинский университет, ул. Карова, 2., 00-315 Варшава, Польша, e-mail: [email protected]

Поступила в редакцию 5 августа 2011 г .; Принято 2 сентября 2011 г.

Это статья в открытом доступе. Неограниченное некоммерческое использование разрешено при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Резюме

Врожденный хилезный асцит — редкое явление, обусловленное множеством факторов и меняющейся динамикой заболевания. Из-за отсутствия терапевтических и диагностических стандартов это заболевание представляет собой серьезную медицинскую проблему.В этой статье представлены современные знания о патогенезе, диагностике и лечении этого заболевания, а также о случае новорожденного с первичным врожденным хилезным асцитом в брюшной полости.

Ключевые слова: новорожденный, врожденный хилезный асцит, парацентез соматостатин-октреотид

Предпосылки

Врожденный хилезный асцит брюшной полости у новорожденных — редкое явление, обусловленное множеством факторов и меняющейся динамикой заболевания. Из-за отсутствия терапевтических и диагностических стандартов это заболевание представляет собой серьезную медицинскую проблему, и индивидуальная терапия кажется чрезвычайно важной.В этой статье представлены современные знания о патогенезе, диагностике и лечении этого заболевания, а также описание случая новорожденного с первичным врожденным хилезным асцитом в брюшной полости.

Патогенез

Этиологические факторы абдоминального хилезного асцита у детей могут быть первичными или вторичными. Нарушения, связанные с развитием и созреванием лимфатических сосудов, являются причиной первичного процесса (гораздо более частого). Диспластические лимфатические сосуды, как гипо-, так и гиперпластические [расширение лимфатических сосудов, лимфангиомы] способствуют лимфатической утечке в механизме повышения давления в лимфатической системе и лимфатического застоя [1–3].Задержка созревания лимфатических сосудов, приводящая к аномальной структуре их стенок, также приводит к утечке лимфы в брюшную полость. Нарушения развития лимфатических сосудов являются основной причиной врожденного хилезного асцита брюшной полости у новорожденных. Наличие этих аномалий при генетических синдромах — синдроме Тернера, синдроме желтого ногтя, синдроме Клиппеля-Тренауне-Вебера — и у близнецов, а также у детей родственных родителей, указывает на роль генетических факторов в этиопахтогенезе нарушений лимфообращения [ 4,5].Накопление лимфы в брюшной полости реже при неопластических процессах, специфических и неспецифических воспалительных процессах, паразитарных инфекциях, увеличении брыжеечных лимфатических узлов, после лучевой терапии и при поражении лимфатических сосудов. Помимо ятрогенных травм, которые обычно являются следствием операций по вскрытию брюшной полости, бывают и неслучайные травмы (синдром жестокого обращения с детьми), при этом особому риску подвергаются новорожденные и дети раннего возраста [6,7].

Диагностика

Симптомы хилозного асцита в брюшной полости у новорожденных обусловлены наличием жидкости в брюшной полости, повышенным давлением в брюшной полости и нарушением функции кишечника. Обычно к ним относятся: рвота, потеря аппетита, увеличение окружности живота, наличие паховых грыж, отек мошонки и влагалища, а также симптомы, указывающие на наличие свободной жидкости в брюшной полости. При увеличении объема лимфы в полости брюшины возникают симптомы дыхательной недостаточности.Нарушение функции желудочно-кишечного тракта приводит к нарушению всасывания питательных веществ в кишечнике [6].

Ключевым этапом диагностики хилезного асцита брюшной полости является парацентез [4,8]. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование брюшной полости способно подтвердить наличие свободной жидкости в брюшной полости, не определяя ее происхождения. Тем не менее, они обычно применяются в диагностическом процессе, чтобы исключить наличие массового поражения в брюшной полости и обеспечить безопасный парацентез.Благодаря неинвазивности они могут повторяться, что позволяет оценить течение патологического процесса. При макроскопическом исследовании лимфа представляет собой мутную жидкость молочного или соломенного цвета (цвет зависит от диеты). Типичной особенностью лимфы является высокая концентрация триглицеридов [более 1000 мг / дл], значительно превышающая уровни, обнаруженные в сыворотке. Наличие хиломикронов считается патогномоничным [2,4]. Далее диагностический процесс заключается в определении причин нарушения лимфообращения.

Лимфангиография по-прежнему остается «золотым стандартом» в визуализации лимфатической системы, хотя ее технически сложно выполнить и она связана с высоким риском у новорожденных и младенцев [4]. Кажется, что радиологические исследования заменены радиоизотопными методами. Лимфосцинтиграфия — это метод, показывающий место утечки лимфы, связанный с меньшим риском осложнений и предлагающий возможность повторения оценки [2]. Инвазивные методы — лапароскопия и лапаротомия — до сих пор остаются диагностическим и терапевтическим инструментом, применяемым при абдоминальном хилезном асците, устойчивом к консервативному лечению.Визуализация места утечки лимфы путем предоставления пациенту пищи с высоким содержанием жиров непосредственно перед процедурой вместе с пред- или интраоперационным введением жирорастворимых красителей, по-видимому, имеет важнейшее значение для успеха этих методов [2, 4].

Лечение

Лечение хилезного асцита брюшной полости — это разнонаправленный процесс. Он состоит из нескольких терапевтических этапов, начиная с наименее инвазивного и утомительного (для пациента), до хирургических процедур, которые обычно рассматриваются как последнее средство.Важная часть включает мероприятия, направленные на оптимизацию пищевых привычек во избежание дефицита питательных веществ, характерного для заболевания и являющегося осложнением терапии [9]. Диета, основанная на специальных формулах, богатых МСТ, является популярным консервативным методом лечения, рассматриваемым как вмешательство «первой линии». К его недостаткам можно отнести: длительный срок использования, то есть от 4 до 6 месяцев, необходимый для терапевтического эффекта, а также расчетную вероятность успеха около 30% [10].Следующий этап — отмена энтерального питания с введением парентерального питания. Отсутствие пищи приводит к снижению производства лимфы, что способствует процессу восстановления лимфатических сосудов с уменьшением риска дефицита питательных веществ. Согласно Bhatia et al., Удовлетворительный результат может быть получен через 3-4 недели лечения. Успешность достигает 60–100%. Однако это связано с риском, сопутствующим длительному использованию парентерального питания [4].Первые сведения об успешном применении соматостатина при лечении заболеваний лимфатической системы появились в литературе в 1990 г. и касались хилоторакса у взрослого человека [11]. Дальнейшие исследования представили новые восторженные данные об использовании соматостатина и его синтетического аналога — октреотида при лечении заболеваний, сопровождающихся накоплением лимфы в плевральных полостях и брюшной полости, у взрослых, новорожденных, младенцев и детей [12,13] . Из-за того, что это заболевание встречается у детей очень редко, литература в основном включает описания клинических случаев.Положительные результаты, в том числе уменьшение и регресс хилезного асцита, наблюдались уже через несколько дней после начала лечения. Согласно Huang et al., К 2011 году было опубликовано четыре клинических случая пациентов с врожденным хилезным асцитом брюшной полости, получавших соматостатин [14]. Вероятный механизм действия включает уменьшение производства лимфы и ее скорости потока. Соматостатин при парентеральном питании и отказе от энтерального питания или при энтеральном питании, основанном на диете, включающей МСТ, показывает аналогичный уровень успеха, хотя нет данных рандомизированных исследований, которые могли бы подтвердить это.Возможные побочные эффекты терапии включают нарушения углеводного обмена, тошноту, диарею, вздутие живота и нарушение функции печени. Более тревожным для неонатологов является информация о потенциальной связи между октреотидом и некротизирующим энтероколитом, а также индуцированной легочной гипертензией, особенно в контексте растущей проблемы недоношенных новорожденных с врожденными пороками [14,15]. Растущая популярность соматостатина объясняется простотой его применения, низкой инвазивностью, коротким временем лечения и высокой эффективностью [14].

Операция рекомендуется в случаях, устойчивых к консервативному лечению, которое обычно проводится в течение 4–8 недель. Перед плановым хирургическим вмешательством используются КТ, МРТ и лапароскопические методы для определения типа патологии лимфатических сосудов и ее локализации [2]. Использование фибринового клея, особенно в случае множественных лимфоузлов, кажется успешным методом, поддерживающим классические хирургические методы [2,4,16,17]. Шунт, соединяющий брюшную полость с венозной системой, лечится в крайнем случае из-за возможности серьезных осложнений и ограниченной эффективности [1,2,4].В обзоре отчетов о случаях хилезного асцита брюшной полости у новорожденных и детей, проведенном Cochran et al., Хирургическое лечение оказалось успешным в 44% случаев. В последующие годы, при одновременном развитии современных хирургических техник, особенно микрохирургических и лапароскопических операций, скорость выздоровления достигла 80–100% [9].

История болезни

Доношенная новорожденная женщина, родившаяся на 38 неделе самопроизвольными родами, в хорошем общем состоянии здоровья, с массой тела при рождении 3.2 кг. Течение беременности осложнилось прегестационным сахарным диабетом класса А, гипотиреозом и абдоминальным асцитом плода, диагностированным в 37-м году жизни. Физикальное обследование, проведенное после родов, выявило вздутие и жесткость живота. Дисморфических особенностей не обнаружено. После введения энтерального питания окружность живота начала постепенно увеличиваться, что сопровождалось нарастанием дыхательной недостаточности — тахипно, с активацией дополнительных дыхательных мышц. Из-за легких респираторных нарушений ребенку не требовалась поддержка или искусственная вентиляция легких.Кариотип считался нормальным. Инфекция цитомегаловирусом или T. gondii, а также метаболические нарушения были исключены с помощью тестов MS / MS и GC / MS. Эхокардиография показала открытое овальное отверстие и несколько увеличенные правое предсердие и правый желудочек. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости и головного мозга врожденных пороков развития не выявлено. Ультразвуковое исследование брюшной полости показало жидкость в теменной полости и нормальных органах грудной клетки (). На 4-й день был проведен парацентез с получением 50 мл желтой мутной жидкости ().Анализ перитонеальной жидкости показал повышенный уровень триглицеридов, характерный для лимфы, существенно превышающий концентрации для сыворотки. В связи с нарастанием абдоминального асцита процедуру повторили на 7-е сутки жизни. Был получен объем 150 мл мутной жидкости янтарного цвета. С 4-го по 10-й день энтеральное питание было прекращено. Начато парентеральное питание, которое продолжалось до конца второй недели жизни. Для нутритивной поддержки жировые эмульсии не использовались.С 9 по 25 день октреотид вводили путем непрерывной инфузии со скоростью 1 мкг / кг / ч (). На 9-е сутки в полость брюшины введен постоянный дренаж. В последующие дни наблюдалось значительное уменьшение количества дренированной лимфы. Дренаж удалили через 7 дней (). Энтеральное питание смесями, включающими МСТ, а затем натуральной пищей, было начато на 10-й день жизни с постепенным увеличением количества. С 4 -й недели жизни ребенка кормили только молоком матери.При контрольных визитах состояние здоровья малышки оставалось хорошим. Рецидива скопления лимфы в полости брюшины не обнаружено.

Врожденный хилезный асцит.

Врожденный хилезный асцит после парацентеза.

Уменьшение хилезного асцита после лечения.

Обсуждение

Врожденный хилезный асцит — заболевание с тяжелым прогнозом. С развитием медицины смертность существенно снизилась — с 27–30% до 12–17% [9,18–20].Диагностика и лечение хилезного асцита брюшной полости остается дискуссионным вопросом. В связи с многофакторностью этиопатогенеза диагностический процесс должен быть индивидуальным. Поскольку стандартов лечения нет, необходимо стремиться к интенсификации лечения [18]. Сомнения, связанные с диагностическим процессом, касаются роли инвазивных и современных диагностических методов, таких как лимфангиография, лапароскопия, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. Не было обнаружено преимуществ МРТ и КТ перед УЗИ брюшной полости, которое является широко доступным и безопасным исследованием.Лимфангиография, лимфосцинтиграфия, лапароскопия и диагностическая лапаротомия — это специализированные методы, доступные только в отдельных центрах (методы ограничены). В связи с возможностью успешного консервативного лечения врожденного хилезного асцита брюшной полости, диагностика для определения типа и локализации пороков развития лимфатической системы представляется оправданной в случае резистентности к данному виду лечения и планирования операции. Карагол и др. разработали собственную схему лечения, согласно которой терапию следует начинать с нескольких недель энтерального питания с диеты, включающей жировую эмульсию в виде МСТ.Далее следует прекратить энтеральное питание и начать парентеральное питание с введением соматостатина. Последний этап — операция [4]. Лечение путем изменения диеты связано со многими недостатками. Требуется несколько недель, а значит, и длительная госпитализация. Одновременные процедуры парацентеза, а также сохранение дренажа в полости брюшины в течение нескольких недель связаны с риском осложнений. Следует помнить о риске дефицита лимфатических компонентов (из-за необратимой потери лимфы).К тому же попытки переливания лимфы из брюшной полости остались в прошлом [4,18]. Должен ли октреотид, безопасный метод, значительно сокращающий продолжительность терапии, стать краеугольным камнем консервативного лечения? Судя по восторженным сообщениям, кажется, что так и должно быть. Более агрессивный и инвазивный метод, включающий парентеральное питание с одновременным введением соматостатина / октреотида в качестве лечения первой линии, кажется более предпочтительным с точки зрения более короткого времени лечения и госпитализации, а также более низких затрат на лечение.Низкая частота патологии является причиной отсутствия рандомизированных проспективных исследований, которые показали бы преимущество одной формы лечения над другой. Еще одно противоречие — время, когда следует предпринимать попытки консервативного и симптоматического лечения. В большинстве опубликованных в научной литературе сообщений о хилезном асците упоминается период 4–8 недель, как наиболее подходящий, до принятия решения о хирургическом вмешательстве [22]. В отчете о 103 педиатрических пациентах с хилезным асцитом их было 63.9% случаев выздоровления после консервативного лечения при средней продолжительности терапии 63,5 дня [18,21]. Консервативное лечение, уменьшающее хилезный асцит, имеет фундаментальное значение для стабилизации состояния пациента и его подготовки к операции. При оценке вероятности терапевтического успеха важно определить причины хилезного асцита [18]. Первичный хилезный асцит, обычно являющийся идиопатическим заболеванием, имеет гораздо лучший прогноз, в то время как терапевтический успех при вторичном хилезном асците зависит от тяжести основного заболевания.

Выводы

Врожденный хилезный асцит — редкое заболевание новорожденных. Отсутствие стандартов ухода за новорожденными с хилезным асцитом усложняет диагностический и лечебный процесс. Особенно важно интенсифицировать и индивидуализировать лечебный процесс. Консервативное лечение с ранним введением соматостатина представляется предпочтительным, поскольку сокращает время лечения и госпитализации. Следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства после неэффективных попыток консервативного лечения, продолжавшихся в течение 4–8 недель.Перед операцией представляется необходимым попытаться установить тип и локализацию патологии лимфатических сосудов с использованием неинвазивных и инвазивных методов диагностики.

Ссылки:

1. Te Pas AB, vd Ven K, Stokkel MPM, et al. Неизлечимый врожденный хилезный асцит. Acta Paediatr. 2004; 93: 1403–5. [PubMed] [Google Scholar] 2. Campisi C, Bellini C, Eretta C и др. Диагностика и лечение первичного хилезного асцита. J Vasc Surg. 2006; 43: 1244–48. [PubMed] [Google Scholar] 3.Сервелле М. Врожденная аномалия лимфатических сосудов тонкой кишки. J Cardiovasc Surg. 1991; 32: 159–65. [PubMed] [Google Scholar] 4. Карагол Б., Зенчироглу А., Гекче С. и др. Терапевтическое ведение хилезного асцита новорожденных: случай и обзор литературы. Acta Paediatr. 2010; 99: 1307–10. [PubMed] [Google Scholar] 5. Аалами О., Аллен Д., Орган С. Хилезный асцит: коллективный обзор. Операция. 2000; 128: 761–78. [PubMed] [Google Scholar] 6. Бешай В., Бешай Дж., Розенберг А. Хилезный асцит: случай жестокого обращения с детьми и обзор редкого состояния.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2001. 32: 487–89. [PubMed] [Google Scholar] 7. Olazagasti JC, Fitzgerald JF, White SJ, et al. Хилезный асцит: признак неожиданного жестокого обращения с ребенком. Педиатрия. 1994; 94: 737–39. [PubMed] [Google Scholar] 8. Гузоглу Н., Эрдеве О, Йилмаз Й. и др. Внутрибрюшинная экстравазация из пупочного венозного катетера в дифференциальной диагностике хилезного асцита новорожденных. Acta Paediatr. 2010; 99: 1284. [PubMed] [Google Scholar] 9. Кокран В., Клиш В., Браун М. и др. Хилезный асцит у младенцев и детей: отчет о болезни и обзор литературы.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1985; 4: 668–73. [PubMed] [Google Scholar] 10. Бхатия С, Пратап У., Славик З. Терапия октреотидом: новые горизонты в лечении ятрогенного хилоперитонеума. Arch Dis Child. 2001. 85: 234–35. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 11. Улибарри Дж. И., Санс Й., Фуэнтес С. и др. Уменьшение лимфоррагии из-за разрыва грудного протока соматостатином. Ланцет. 1990; 336: 258. [PubMed] [Google Scholar] 12. Хван Дж. Б., Чхве СО, Пак WH. Разрешение рефрактерного хилезного асцита после портоэнтеростомии Касаи с использованием октреотида.J Pediatr Surg. 2004; 39: 1806–7. [PubMed] [Google Scholar] 13. Au M, Вебер Т., Флеминг Р. Успешное использование соматостатина в случае неонатального хилоторакса. J Pediatr Surg. 2003. 38: 1106–7. [PubMed] [Google Scholar] 14. Хуанг И, Чжуан С., Ли И и др. Успешное лечение врожденного хилезного асцита у недоношенного ребенка с помощью аналога соматостатина. Индийский J Pediatr. 2011; 78: 345–47. [PubMed] [Google Scholar] 15. Аревало Р.П., Буллабх П., Краусс А.Н. и др. Октреотид-индуцированная гипоксемия и легочная гипертензия у недоношенных новорожденных.J Pediatr Surg. 2003. 38: 251–53. [PubMed] [Google Scholar] 16. Melo-Filho AA, Souza IJN, Leite CAC, et al. Рефрактерный врожденный хилезный асцит. Индийский J Pediatr. 2010. 77 (11): 1335–37. [PubMed] [Google Scholar] 17. Zeidan S, Delarue A, Rome A и др. Применение фибринового клея в лечении рефрактерного хилезного асцита у детей. J Pediatr Gastroenetrol Nutr. 2008; 46: 478–81. [PubMed] [Google Scholar] 18. Хуан Ю., Сюй Х. Успешное лечение идиопатического хилезного асцита новорожденных с помощью полного парентерального питания и соматостатина.HK J Paediatr. 2008; 13: 130–34. [Google Scholar] 19. Грибец Д., Каноф А. Хилезный асцит в младенчестве; с отчетом о случае с исследованием абсорбции витамина А. Педиатрия. 1951; 7: 632. [PubMed] [Google Scholar] 20. Бхатия С, Пратап У., Славик З. Терапия октреотидом: новые горизонты в лечении ятрогенного хилипоэритонеума. Arch Dis Child. 2001. 85: 234–35. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 21. Мицунага Т., Йошида Х., Иваи Дж. И др. Успешное хирургическое лечение двух случаев врожденного хилезного асцита.J Pediatr Surg. 2001; 36: 1717–19. [PubMed] [Google Scholar] 22. Унгер SW, Чендлер JG. Хилезный асцит у младенцев и детей. Операция. 1983; 93: 455–61. [PubMed] [Google Scholar]

Врожденный хилезный асцит

Pol J Radiol. 2011 июль-сентябрь; 76 (3): 58–61.

Justyna Romańska-Kita

1 Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных, Варшавский медицинский университет, Варшава, Польша

Мария Катаржина Борщевская-Корнацка

1 Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных Варшава, Варшава, Польша

Анна Добжаньска

2 Клиника неонатологии, патологии новорожденных и интенсивной терапии, Детский мемориальный институт здоровья, Варшава, Польша

Ивона Рудзинская

1 Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных Варшавский университет, Варшава, Польша

Justyna Czech-Kowalska

2 Клиника неонатологии, патологии новорожденных и интенсивной терапии, Детский мемориальный институт здоровья, Варшава, Польша

Tomasz Wawrzoniak

1 Клиника неонатологии и неонатологии Интенсивная терапия, Варшавский медицинский университет, Варшава, Польша

90 004 1 Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных, Варшавский медицинский университет, Варшава, Польша

2 Клиника неонатологии, патологии новорожденных и интенсивной терапии, Детский мемориальный институт здоровья, Варшава, Польша

Адрес автора: Мария Катажина Борщевская -Корнацка, Клиника неонатологии и интенсивной терапии новорожденных, Варшавский медицинский университет, ул. Карова, 2., 00-315 Варшава, Польша, e-mail: [email protected]

Поступила в редакцию 5 августа 2011 г .; Принято 2 сентября 2011 г.

Это статья в открытом доступе. Неограниченное некоммерческое использование разрешено при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Резюме

Врожденный хилезный асцит — редкое явление, обусловленное множеством факторов и меняющейся динамикой заболевания. Из-за отсутствия терапевтических и диагностических стандартов это заболевание представляет собой серьезную медицинскую проблему.В этой статье представлены современные знания о патогенезе, диагностике и лечении этого заболевания, а также о случае новорожденного с первичным врожденным хилезным асцитом в брюшной полости.

Ключевые слова: новорожденный, врожденный хилезный асцит, парацентез соматостатин-октреотид

Предпосылки

Врожденный хилезный асцит брюшной полости у новорожденных — редкое явление, обусловленное множеством факторов и меняющейся динамикой заболевания. Из-за отсутствия терапевтических и диагностических стандартов это заболевание представляет собой серьезную медицинскую проблему, и индивидуальная терапия кажется чрезвычайно важной.В этой статье представлены современные знания о патогенезе, диагностике и лечении этого заболевания, а также описание случая новорожденного с первичным врожденным хилезным асцитом в брюшной полости.

Патогенез

Этиологические факторы абдоминального хилезного асцита у детей могут быть первичными или вторичными. Нарушения, связанные с развитием и созреванием лимфатических сосудов, являются причиной первичного процесса (гораздо более частого). Диспластические лимфатические сосуды, как гипо-, так и гиперпластические [расширение лимфатических сосудов, лимфангиомы] способствуют лимфатической утечке в механизме повышения давления в лимфатической системе и лимфатического застоя [1–3].Задержка созревания лимфатических сосудов, приводящая к аномальной структуре их стенок, также приводит к утечке лимфы в брюшную полость. Нарушения развития лимфатических сосудов являются основной причиной врожденного хилезного асцита брюшной полости у новорожденных. Наличие этих аномалий при генетических синдромах — синдроме Тернера, синдроме желтого ногтя, синдроме Клиппеля-Тренауне-Вебера — и у близнецов, а также у детей родственных родителей, указывает на роль генетических факторов в этиопахтогенезе нарушений лимфообращения [ 4,5].Накопление лимфы в брюшной полости реже при неопластических процессах, специфических и неспецифических воспалительных процессах, паразитарных инфекциях, увеличении брыжеечных лимфатических узлов, после лучевой терапии и при поражении лимфатических сосудов. Помимо ятрогенных травм, которые обычно являются следствием операций по вскрытию брюшной полости, бывают и неслучайные травмы (синдром жестокого обращения с детьми), при этом особому риску подвергаются новорожденные и дети раннего возраста [6,7].

Диагностика

Симптомы хилозного асцита в брюшной полости у новорожденных обусловлены наличием жидкости в брюшной полости, повышенным давлением в брюшной полости и нарушением функции кишечника. Обычно к ним относятся: рвота, потеря аппетита, увеличение окружности живота, наличие паховых грыж, отек мошонки и влагалища, а также симптомы, указывающие на наличие свободной жидкости в брюшной полости. При увеличении объема лимфы в полости брюшины возникают симптомы дыхательной недостаточности.Нарушение функции желудочно-кишечного тракта приводит к нарушению всасывания питательных веществ в кишечнике [6].

Ключевым этапом диагностики хилезного асцита брюшной полости является парацентез [4,8]. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование брюшной полости способно подтвердить наличие свободной жидкости в брюшной полости, не определяя ее происхождения. Тем не менее, они обычно применяются в диагностическом процессе, чтобы исключить наличие массового поражения в брюшной полости и обеспечить безопасный парацентез.Благодаря неинвазивности они могут повторяться, что позволяет оценить течение патологического процесса. При макроскопическом исследовании лимфа представляет собой мутную жидкость молочного или соломенного цвета (цвет зависит от диеты). Типичной особенностью лимфы является высокая концентрация триглицеридов [более 1000 мг / дл], значительно превышающая уровни, обнаруженные в сыворотке. Наличие хиломикронов считается патогномоничным [2,4]. Далее диагностический процесс заключается в определении причин нарушения лимфообращения.

Лимфангиография по-прежнему остается «золотым стандартом» в визуализации лимфатической системы, хотя ее технически сложно выполнить и она связана с высоким риском у новорожденных и младенцев [4]. Кажется, что радиологические исследования заменены радиоизотопными методами. Лимфосцинтиграфия — это метод, показывающий место утечки лимфы, связанный с меньшим риском осложнений и предлагающий возможность повторения оценки [2]. Инвазивные методы — лапароскопия и лапаротомия — до сих пор остаются диагностическим и терапевтическим инструментом, применяемым при абдоминальном хилезном асците, устойчивом к консервативному лечению.Визуализация места утечки лимфы путем предоставления пациенту пищи с высоким содержанием жиров непосредственно перед процедурой вместе с пред- или интраоперационным введением жирорастворимых красителей, по-видимому, имеет важнейшее значение для успеха этих методов [2, 4].

Лечение

Лечение хилезного асцита брюшной полости — это разнонаправленный процесс. Он состоит из нескольких терапевтических этапов, начиная с наименее инвазивного и утомительного (для пациента), до хирургических процедур, которые обычно рассматриваются как последнее средство.Важная часть включает мероприятия, направленные на оптимизацию пищевых привычек во избежание дефицита питательных веществ, характерного для заболевания и являющегося осложнением терапии [9]. Диета, основанная на специальных формулах, богатых МСТ, является популярным консервативным методом лечения, рассматриваемым как вмешательство «первой линии». К его недостаткам можно отнести: длительный срок использования, то есть от 4 до 6 месяцев, необходимый для терапевтического эффекта, а также расчетную вероятность успеха около 30% [10].Следующий этап — отмена энтерального питания с введением парентерального питания. Отсутствие пищи приводит к снижению производства лимфы, что способствует процессу восстановления лимфатических сосудов с уменьшением риска дефицита питательных веществ. Согласно Bhatia et al., Удовлетворительный результат может быть получен через 3-4 недели лечения. Успешность достигает 60–100%. Однако это связано с риском, сопутствующим длительному использованию парентерального питания [4].Первые сведения об успешном применении соматостатина при лечении заболеваний лимфатической системы появились в литературе в 1990 г. и касались хилоторакса у взрослого человека [11]. Дальнейшие исследования представили новые восторженные данные об использовании соматостатина и его синтетического аналога — октреотида при лечении заболеваний, сопровождающихся накоплением лимфы в плевральных полостях и брюшной полости, у взрослых, новорожденных, младенцев и детей [12,13] . Из-за того, что это заболевание встречается у детей очень редко, литература в основном включает описания клинических случаев.Положительные результаты, в том числе уменьшение и регресс хилезного асцита, наблюдались уже через несколько дней после начала лечения. Согласно Huang et al., К 2011 году было опубликовано четыре клинических случая пациентов с врожденным хилезным асцитом брюшной полости, получавших соматостатин [14]. Вероятный механизм действия включает уменьшение производства лимфы и ее скорости потока. Соматостатин при парентеральном питании и отказе от энтерального питания или при энтеральном питании, основанном на диете, включающей МСТ, показывает аналогичный уровень успеха, хотя нет данных рандомизированных исследований, которые могли бы подтвердить это.Возможные побочные эффекты терапии включают нарушения углеводного обмена, тошноту, диарею, вздутие живота и нарушение функции печени. Более тревожным для неонатологов является информация о потенциальной связи между октреотидом и некротизирующим энтероколитом, а также индуцированной легочной гипертензией, особенно в контексте растущей проблемы недоношенных новорожденных с врожденными пороками [14,15]. Растущая популярность соматостатина объясняется простотой его применения, низкой инвазивностью, коротким временем лечения и высокой эффективностью [14].

Операция рекомендуется в случаях, устойчивых к консервативному лечению, которое обычно проводится в течение 4–8 недель. Перед плановым хирургическим вмешательством используются КТ, МРТ и лапароскопические методы для определения типа патологии лимфатических сосудов и ее локализации [2]. Использование фибринового клея, особенно в случае множественных лимфоузлов, кажется успешным методом, поддерживающим классические хирургические методы [2,4,16,17]. Шунт, соединяющий брюшную полость с венозной системой, лечится в крайнем случае из-за возможности серьезных осложнений и ограниченной эффективности [1,2,4].В обзоре отчетов о случаях хилезного асцита брюшной полости у новорожденных и детей, проведенном Cochran et al., Хирургическое лечение оказалось успешным в 44% случаев. В последующие годы, при одновременном развитии современных хирургических техник, особенно микрохирургических и лапароскопических операций, скорость выздоровления достигла 80–100% [9].

История болезни

Доношенная новорожденная женщина, родившаяся на 38 неделе самопроизвольными родами, в хорошем общем состоянии здоровья, с массой тела при рождении 3.2 кг. Течение беременности осложнилось прегестационным сахарным диабетом класса А, гипотиреозом и абдоминальным асцитом плода, диагностированным в 37-м году жизни. Физикальное обследование, проведенное после родов, выявило вздутие и жесткость живота. Дисморфических особенностей не обнаружено. После введения энтерального питания окружность живота начала постепенно увеличиваться, что сопровождалось нарастанием дыхательной недостаточности — тахипно, с активацией дополнительных дыхательных мышц. Из-за легких респираторных нарушений ребенку не требовалась поддержка или искусственная вентиляция легких.Кариотип считался нормальным. Инфекция цитомегаловирусом или T. gondii, а также метаболические нарушения были исключены с помощью тестов MS / MS и GC / MS. Эхокардиография показала открытое овальное отверстие и несколько увеличенные правое предсердие и правый желудочек. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости и головного мозга врожденных пороков развития не выявлено. Ультразвуковое исследование брюшной полости показало жидкость в теменной полости и нормальных органах грудной клетки (). На 4-й день был проведен парацентез с получением 50 мл желтой мутной жидкости ().Анализ перитонеальной жидкости показал повышенный уровень триглицеридов, характерный для лимфы, существенно превышающий концентрации для сыворотки. В связи с нарастанием абдоминального асцита процедуру повторили на 7-е сутки жизни. Был получен объем 150 мл мутной жидкости янтарного цвета. С 4-го по 10-й день энтеральное питание было прекращено. Начато парентеральное питание, которое продолжалось до конца второй недели жизни. Для нутритивной поддержки жировые эмульсии не использовались.С 9 по 25 день октреотид вводили путем непрерывной инфузии со скоростью 1 мкг / кг / ч (). На 9-е сутки в полость брюшины введен постоянный дренаж. В последующие дни наблюдалось значительное уменьшение количества дренированной лимфы. Дренаж удалили через 7 дней (). Энтеральное питание смесями, включающими МСТ, а затем натуральной пищей, было начато на 10-й день жизни с постепенным увеличением количества. С 4 -й недели жизни ребенка кормили только молоком матери.При контрольных визитах состояние здоровья малышки оставалось хорошим. Рецидива скопления лимфы в полости брюшины не обнаружено.

Врожденный хилезный асцит.

Врожденный хилезный асцит после парацентеза.

Уменьшение хилезного асцита после лечения.

Обсуждение

Врожденный хилезный асцит — заболевание с тяжелым прогнозом. С развитием медицины смертность существенно снизилась — с 27–30% до 12–17% [9,18–20].Диагностика и лечение хилезного асцита брюшной полости остается дискуссионным вопросом. В связи с многофакторностью этиопатогенеза диагностический процесс должен быть индивидуальным. Поскольку стандартов лечения нет, необходимо стремиться к интенсификации лечения [18]. Сомнения, связанные с диагностическим процессом, касаются роли инвазивных и современных диагностических методов, таких как лимфангиография, лапароскопия, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. Не было обнаружено преимуществ МРТ и КТ перед УЗИ брюшной полости, которое является широко доступным и безопасным исследованием.Лимфангиография, лимфосцинтиграфия, лапароскопия и диагностическая лапаротомия — это специализированные методы, доступные только в отдельных центрах (методы ограничены). В связи с возможностью успешного консервативного лечения врожденного хилезного асцита брюшной полости, диагностика для определения типа и локализации пороков развития лимфатической системы представляется оправданной в случае резистентности к данному виду лечения и планирования операции. Карагол и др. разработали собственную схему лечения, согласно которой терапию следует начинать с нескольких недель энтерального питания с диеты, включающей жировую эмульсию в виде МСТ.Далее следует прекратить энтеральное питание и начать парентеральное питание с введением соматостатина. Последний этап — операция [4]. Лечение путем изменения диеты связано со многими недостатками. Требуется несколько недель, а значит, и длительная госпитализация. Одновременные процедуры парацентеза, а также сохранение дренажа в полости брюшины в течение нескольких недель связаны с риском осложнений. Следует помнить о риске дефицита лимфатических компонентов (из-за необратимой потери лимфы).К тому же попытки переливания лимфы из брюшной полости остались в прошлом [4,18]. Должен ли октреотид, безопасный метод, значительно сокращающий продолжительность терапии, стать краеугольным камнем консервативного лечения? Судя по восторженным сообщениям, кажется, что так и должно быть. Более агрессивный и инвазивный метод, включающий парентеральное питание с одновременным введением соматостатина / октреотида в качестве лечения первой линии, кажется более предпочтительным с точки зрения более короткого времени лечения и госпитализации, а также более низких затрат на лечение.Низкая частота патологии является причиной отсутствия рандомизированных проспективных исследований, которые показали бы преимущество одной формы лечения над другой. Еще одно противоречие — время, когда следует предпринимать попытки консервативного и симптоматического лечения. В большинстве опубликованных в научной литературе сообщений о хилезном асците упоминается период 4–8 недель, как наиболее подходящий, до принятия решения о хирургическом вмешательстве [22]. В отчете о 103 педиатрических пациентах с хилезным асцитом их было 63.9% случаев выздоровления после консервативного лечения при средней продолжительности терапии 63,5 дня [18,21]. Консервативное лечение, уменьшающее хилезный асцит, имеет фундаментальное значение для стабилизации состояния пациента и его подготовки к операции. При оценке вероятности терапевтического успеха важно определить причины хилезного асцита [18]. Первичный хилезный асцит, обычно являющийся идиопатическим заболеванием, имеет гораздо лучший прогноз, в то время как терапевтический успех при вторичном хилезном асците зависит от тяжести основного заболевания.

Выводы

Врожденный хилезный асцит — редкое заболевание новорожденных. Отсутствие стандартов ухода за новорожденными с хилезным асцитом усложняет диагностический и лечебный процесс. Особенно важно интенсифицировать и индивидуализировать лечебный процесс. Консервативное лечение с ранним введением соматостатина представляется предпочтительным, поскольку сокращает время лечения и госпитализации. Следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства после неэффективных попыток консервативного лечения, продолжавшихся в течение 4–8 недель.Перед операцией представляется необходимым попытаться установить тип и локализацию патологии лимфатических сосудов с использованием неинвазивных и инвазивных методов диагностики.

Ссылки:

1. Te Pas AB, vd Ven K, Stokkel MPM, et al. Неизлечимый врожденный хилезный асцит. Acta Paediatr. 2004; 93: 1403–5. [PubMed] [Google Scholar] 2. Campisi C, Bellini C, Eretta C и др. Диагностика и лечение первичного хилезного асцита. J Vasc Surg. 2006; 43: 1244–48. [PubMed] [Google Scholar] 3.Сервелле М. Врожденная аномалия лимфатических сосудов тонкой кишки. J Cardiovasc Surg. 1991; 32: 159–65. [PubMed] [Google Scholar] 4. Карагол Б., Зенчироглу А., Гекче С. и др. Терапевтическое ведение хилезного асцита новорожденных: случай и обзор литературы. Acta Paediatr. 2010; 99: 1307–10. [PubMed] [Google Scholar] 5. Аалами О., Аллен Д., Орган С. Хилезный асцит: коллективный обзор. Операция. 2000; 128: 761–78. [PubMed] [Google Scholar] 6. Бешай В., Бешай Дж., Розенберг А. Хилезный асцит: случай жестокого обращения с детьми и обзор редкого состояния.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2001. 32: 487–89. [PubMed] [Google Scholar] 7. Olazagasti JC, Fitzgerald JF, White SJ, et al. Хилезный асцит: признак неожиданного жестокого обращения с ребенком. Педиатрия. 1994; 94: 737–39. [PubMed] [Google Scholar] 8. Гузоглу Н., Эрдеве О, Йилмаз Й. и др. Внутрибрюшинная экстравазация из пупочного венозного катетера в дифференциальной диагностике хилезного асцита новорожденных. Acta Paediatr. 2010; 99: 1284. [PubMed] [Google Scholar] 9. Кокран В., Клиш В., Браун М. и др. Хилезный асцит у младенцев и детей: отчет о болезни и обзор литературы.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1985; 4: 668–73. [PubMed] [Google Scholar] 10. Бхатия С, Пратап У., Славик З. Терапия октреотидом: новые горизонты в лечении ятрогенного хилоперитонеума. Arch Dis Child. 2001. 85: 234–35. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 11. Улибарри Дж. И., Санс Й., Фуэнтес С. и др. Уменьшение лимфоррагии из-за разрыва грудного протока соматостатином. Ланцет. 1990; 336: 258. [PubMed] [Google Scholar] 12. Хван Дж. Б., Чхве СО, Пак WH. Разрешение рефрактерного хилезного асцита после портоэнтеростомии Касаи с использованием октреотида.J Pediatr Surg. 2004; 39: 1806–7. [PubMed] [Google Scholar] 13. Au M, Вебер Т., Флеминг Р. Успешное использование соматостатина в случае неонатального хилоторакса. J Pediatr Surg. 2003. 38: 1106–7. [PubMed] [Google Scholar] 14. Хуанг И, Чжуан С., Ли И и др. Успешное лечение врожденного хилезного асцита у недоношенного ребенка с помощью аналога соматостатина. Индийский J Pediatr. 2011; 78: 345–47. [PubMed] [Google Scholar] 15. Аревало Р.П., Буллабх П., Краусс А.Н. и др. Октреотид-индуцированная гипоксемия и легочная гипертензия у недоношенных новорожденных.J Pediatr Surg. 2003. 38: 251–53. [PubMed] [Google Scholar] 16. Melo-Filho AA, Souza IJN, Leite CAC, et al. Рефрактерный врожденный хилезный асцит. Индийский J Pediatr. 2010. 77 (11): 1335–37. [PubMed] [Google Scholar] 17. Zeidan S, Delarue A, Rome A и др. Применение фибринового клея в лечении рефрактерного хилезного асцита у детей. J Pediatr Gastroenetrol Nutr. 2008; 46: 478–81. [PubMed] [Google Scholar] 18. Хуан Ю., Сюй Х. Успешное лечение идиопатического хилезного асцита новорожденных с помощью полного парентерального питания и соматостатина.HK J Paediatr. 2008; 13: 130–34. [Google Scholar] 19. Грибец Д., Каноф А. Хилезный асцит в младенчестве; с отчетом о случае с исследованием абсорбции витамина А. Педиатрия. 1951; 7: 632. [PubMed] [Google Scholar] 20. Бхатия С, Пратап У., Славик З. Терапия октреотидом: новые горизонты в лечении ятрогенного хилипоэритонеума. Arch Dis Child. 2001. 85: 234–35. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 21. Мицунага Т., Йошида Х., Иваи Дж. И др. Успешное хирургическое лечение двух случаев врожденного хилезного асцита.J Pediatr Surg. 2001; 36: 1717–19. [PubMed] [Google Scholar] 22. Унгер SW, Чендлер JG.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *