Болезнь верльгофа что это такое: Болезнь Верльгофа

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа (аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными пониженной концентрацией в крови тромбоцитов.

Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет, а также у новорожденных. Известны случаи семейных заболеваний. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов, либо в бесконтрольном приёме антитромбоцитарных препаратов. Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, и как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением.

Прогноз существенно зависит от своевременности обращения к сосудистому хирургу либо гематологу и начала лечения, а также вторичной профилактики!

Жалобы пациентов

Жалобы на кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто жалобы на кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин жалобы на маточные кровотечения. Часто синяки возникают после незначительной тупой травмы или спонтанно.

Диагностика

Диагностика выставляется при объективном осмотре сосудистым хирургом либо гематологом, и устанавливается по видимым изменениям окраски кожных покровов. Диагноз выставляется на основании клинической и гематологической картины.

Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако, возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы. Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

Лечение только консервативное!

Ошибки

Ошибки: болезнь Верльгофа часто путают с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, лейкозом, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры:

• собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» пурура;
• изоиммунная пурпура на фоне переливаний крови (тромбоцитарной массы) или частых прерываний беременности;
• пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими клетками;
• аутоиммунные тромбоцитопении, сочетающиеся с гемолитической аутоиммунной анемией, системной красной волчанкой и др.;
• симптоматические тромбоцитопении, которые могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, радиации, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств.

По течению выделяют острую (менее 6 месяцев) и хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры. Хроническая форма подразделяется на варианты:

• с редкими рецидивами;
• с частыми рецидивами;
• непрерывно рецидивирующее течение.

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа – заболевание, характеризующееся кровотечениями из слизистых оболочек и множественными кровоизлияниями в кожу.

Тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения и болезнь Верльгофа – это разные названия одного и того же заболевания, связанного с уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Болезнь Верльгофа у детей является самым распространенным генетическим заболеванием крови. Среди взрослых людей заболевание встречается чаще у женщин.

Причины болезни Верльгофа

Причина заболевания до конца не установлена, но обычно болезнь Верльгофа возникает после перенесенных вирусных, бактериальных и других инфекционных заболеваний. Также спровоцировать болезнь может вакцинация, переохлаждение или перегревание организма и прием лекарственных препаратов.

Механизм тромбоцитопении при болезни Верльгофа заключается в повышенном разрушении тромбоцитов в результате образования антител, нарушении образования тромбоцитов в костном мозге и укорачивании продолжительности их жизни.

Симптомы болезни Верльгофа

Заболевание проявляется кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, а также носовыми, десневыми и желудочно-кишечными кровотечениями. У больного могут возникать судороги, слабость и тошнота. Самое тяжелое осложнение болезни – кровоизлияние в мозг.

Лечение болезни Верльгофа

Диагностика заболевания включает в себя общий и биохимический анализы крови и мочи, пункцию костного мозга. Исследования крови показывают, что уровень эритроцитов и тромбоцитов низкий, а время продолжительности кровотечения повышено.

Методы лечения болезни Верльгофа зависят от стадии заболевания. Лечение заболевания направлено на остановку кровотечений и предупреждение рецидива. Для этого назначают кровоостанавливающие препараты, кортикостероиды и проводят переливание крови или тромбоцитарной массы. Оперативный метод лечения заключается в удалении селезенки, но после операции может исчезнуть лишь кровоточивость, а тромбоцитопения остаться.

Прогноз и профилактика болезни Верльгофа

В большинстве случаев прогноз благоприятный, процент летальных исходов в связи с кровоизлиянием в мозг низкий.

Профилактика болезни Верльгофа заключается в избегании людьми, имеющих наследственную предрасположенность к заболеванию, факторов, которые могут спровоцировать его. К таким факторам относятся инфекционные заболевания, переохлаждения и перегревания организма, а также прием лекарственных препаратов и вакцинация.

Болезнь Верльгофа и беременность

Специалисты долгое время спорили о сохранении беременности пациенток, страдающих болезнью Верльгофа. В настоящее время стало ясно, что при своевременной помощи будущей матери, исход беременности благоприятный, если болезнь протекает спокойно. Но также могут возникнуть и осложнения беременности, такие как выкидыш, кровотечения после родов, отслойка плаценты, гестоз и другие.

Что нужно знать о тромбоцитопенической пурпуре

Болезнь Верльгофа

Есть множество заболеваний, ведущим симптомом которых являются геморрагические поражения. К их числу относится тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа (она была описана этим немецким врачом в 1735 году). Речь идет о гематологической патологии, сопровождающейся снижением количества тромбоцитов в крови, повышенной кровоточивостью и развитием геморрагического синдрома.

Обычно заболевание возникает в возрасте до 10 лет и является одной из самых распространенных форм геморрагического диатеза у детей. Среди взрослых чаще болеют молодые женщины. Причины возникновения первичной (идиопатической) формы тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время изучены недостаточно, но считается, что большинство случаев связано с аутоиммунной реакцией организма. Часто болезнь развивается после перенесенных заболеваний верхних дыхательных путей вирусного или бактериального генеза, ветряной оспы, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза и других инфекций.

В зависимости от длительности течения различают острые (от 3 до 6 месяцев) и хронические формы заболевания, причем у детей чаще диагностируется острая форма, а у взрослых — хроническая. Ведущими симптомами болезни Верльгофа являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистой оболочке полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью кожных геморрагий при тромбоцитопенической пурпуре является их беспорядочность, асимметричность, полиморфность. Наряду с незначительной геморрагической сыпью встречаются кровоподтеки различной величины. Их цвет меняется от багрово-красного до синего, зеленоватого и желтого. К частым симптомам относят кровотечения из слизистых оболочек, в первую очередь это носовые кровотечения, обычно повторные, приводящие к анемии. Нередко кровотечения наблюдаются в ротовой полости, пищеварительном тракте, мочевом пузыре, у девушек — маточные кровотечения. Возможны кровоизлияния в плевру, яичники, почки, склеру и сетчатку глаза. Наиболее опасным осложнением является кровоизлияние в головной мозг, которое имеет самые тяжелые последствия и может привести к летальному исходу.

Для точной постановки диагноза необходим анализ крови с определением скорости свертывания, уровня тромбоцитов и гемоглобина. Лечение направлено на ликвидацию геморрагического синдрома, устранение анемии и предотвращение рецидивов. В случае значительного падения уровня тромбоцитов лечение проводится в условиях стационара из-за высокого риска развития осложнений. В терапии тромбоцитопенической пурпуры применяют препараты, обладающие кровоостанавливающим действием (местным или общим) и снижающие сосудистую проницаемость. При необходимости проводят переливание крови, тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Однако в основе терапии — применение глюкокортикостероидов, которые позволяют подавить аутоиммунные процессы и снизить сосудистую проницаемость. При неэффективности консервативного лечения прибегают к спленэктомии — удалению селезенки. В большинстве случаев заболевание заканчивается полным выздоровлением, однако в дальнейшем необходимо постоянное наблюдение у гематолога.

Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»

Сфера интересов доктора — терапия, кардиология, эндокринология.

Ждем ваших вопросов, друзья!

Болезнь Верльгофа (иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура)

Болезнь Верльгофа или иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – нарушение свертывания крови, при котором иммунная система уничтожает тромбоциты – клетки необходимые для нормального свертывания крови. У больных данным недугом наблюдается низкое количество тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Причины

Болезнь Верльгофа возникает, когда определенные клетки иммунной системы вырабатывают антитела против тромбоцитов. Тромбоциты, в свою очередь, отвечают за свертывание крови — помогают крови организма сворачиваться для закрытия небольших отверстий поврежденных кровеносных сосудов.

При данном заболевании антитела, вырабатываемые организмом, атакуют тромбоциты, которые затем уничтожаются в селезенке.

У детей данное заболевание зачастую сопровождается вирусной инфекцией. У взрослых хроническая форма заболевания может возникнуть после вирусной инфекции, приема лекарственных препаратов определенной группы, во время беременности, или в результате расстройства иммунной системы.

ИТП чаще болеют женщины. В детском возрасте болезни в равной мере подвержены дети мужского и женского пола.

Симптомы

• Кровоизлияние на коже, характеризующееся появлением мелких красных точечных высыпаний
• Появление синяков необъяснимого происхождения
• Кровотечение из носа или кровотечение в полости рта
• Аномально обильная менструация

Диагностика

В лабораторных условиях проводятся тесты для проверки свертывания крови и количества тромбоцитов в организме.

• Общий анализ крови обычно выявляет низкое количество тромбоцитов
• Тесты на свертываемость крови могут оказаться аномальными
• Могут обнаруживаться антитела против тромбоцитов
• Наблюдается увеличение времени свертывания крови

Пункция костного омзга является одной из стандартных процедур диагностики и может выявить повышенное количество клеток мегакариоцитов. Данные клетки – ранняя форма тромбоцитов

Лечение

В большинстве случаев у детей заболевание проходит без лечения. Однако в некоторых случаях может потребоваться терапия.

Взрослым назначают стериойдные противовоспалительные средства (преднизолон). В некоторых тяжелых случаях может быть рекомендована хирургическая процедура по удалению селезенки (спленэктомия). Данная процедура обычно помогает примерно половине пациентов восстановить количество тромбоцитов в организме. 

Если лечение преднизолоном не помогло, то другие виды терапии могут включить в себя:

• Прием лекарства Данозол
• Инъекции больших доз гамма-глобулина
• Прием препаратов, подавляющие иммунную систему
• Фильтрация антител в крови
• Анти-RhD терапия для людей с определенным типом крови

Людям, страдающим от болезни Верльгофа не стоит принимать  аспирин, ибупрофен или варфарин, так как эти медицинские препараты влияют на функцию тромбоцитов и свертывание крови из-за чего могут спровоцировать кровотечение.

Течение болезни

При лечении шанс наступления ремиссии (периода без симптомов болезни) очень высок. В редких случаях болезнь принимает хроническую форму у взрослых и может вновь проявляться даже после периода ремиссии.

Теги: 

Болезнь Верльгофа

иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура

Синонимы: 

иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура

Пурпура — Into-Sana

Пурпура – это элемент сыпи, который характеризуется возникновением множественных кровоизлияний различного размера на кожных покровах или слизистых оболочках. Появление пурпуры связано с патологией системы крови и/или повышенной проницаемостью сосудов. Эта сыпь может быть одним из основных проявлений целого ряда болезней, а также возникать вследствие токсических воздействий, аутоиммунных реакций и др. При этом на коже больного можно обнаружить разнообразные геморрагические пятна: небольшого размера (1–2 мм) точечные кровоизлияния (петехии), более крупные (диаметром 3–5 мм) экхимозы, полосовидные кровоизлияния (вибицесы), кровоподтеки (гематомы).

В зависимости от природы возникновения выделяют пурпуру первичную (идиопатическую) и вторичную, которая возникает вследствие какой-либо другой болезни. Данной патологии подвержены люди всех возрастов, однако, согласно данным статистики, у детей пурпура выявляется несколько чаще.

Причины возникновения пурпуры

Причин развития пурпуры достаточно много, однако все они так или иначе приводят к реализации основного механизма развития этого вида сыпи – выходу крови из сосудистого русла. Факторами, способствующими этому, могут быть:

• Патология системы крови (миеломная болезнь, лейкоз, гемофилия и др.).
• Патология стенки сосудов (васкулит различной природы).
• Токсическое воздействие (прием некоторых медикаментов, химических веществ и других токсинов).
• Инфекционные заболевания.
• Сепсис, ДВС-синдром.
• Аллергическая реакция.
• Цинга (следствие недостатка витамина С).
• Аутоиммунные заболевания.
• Повышенная ломкость сосудов вследствие возрастных изменений кожи. Такое старение кожи приводит к развитию так называемой старческой пурпуры.
• Травмы.
• Физическое перенапряжение.

Виды пурпуры

В зависимости от причины развития данной патологии можно выделить такие виды пурпуры:

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая (или болезнь Верльгофа), причиной которой является образование антител к своим же тромбоцитам и, как следствие, их разрушение (аутоиммунный процесс). Выявляется преимущественно у детей, чаще у девочек.
2. Тромботическая тромбоцитопеническая (болезнь Мошкович), в основе которой лежит образование тромбов в мелких сосудах, а также снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения) из-за повышенного их потребления.
3. Сосудистая, она же пурпура Шенлейн–Геноха. В медицинской литературе также можно встретить множество других названий данной патологии: геморрагический васкулит, аллергическая, ревматическая пурпура, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз. Механизм развития заключается в формировании асептического (неинфекционного) воспаления в стенке сосудов, при этом поражается не только кожа, но и суставы, почки, а также ЖКТ.
4. Токсическая, или медикаментозная пурпура.

В зависимости от характера течения выделяют острую, хроническую и рецидивирующую пурпуру.

Проявления пурпуры

Основной характеризующей чертой пурпуры является наличие на кожных покровах и слизистых оболочках различного рода пятен, цвет которых варьирует от красного до бордового, темно-фиолетового и желто-зеленого. При надавливании пурпура не исчезает и не бледнеет, что отличает ее от воспалительных пятен. Размеры высыпаний также могут быть различные: от небольших петехий до крупных кровоподтеков различной локализации. Наиболее часто геморрагические пятна выявляются на ногах, однако могут локализоваться и на лице, руках и других участках тела. Форма их чаще неправильная. Расположение сыпи может варьировать в зависимости от вида пурпуры. Так, для болезни Шенлейна–Геноха характерны симметричные высыпания на ногах и ягодицах.

Кроме накожных проявлений, зачастую наблюдаются и симптомы основной патологии, которая послужила причиной образования сыпи. Они различаются в зависимости от причины и тяжести течения заболевания и могут включать в себя:

• кровоизлияния в слизистые оболочки, склеры, внутренние органы;
• кровоточивость десен, носовые кровотечения, у женщин – маточные кровотечения;
• боли в животе;
• повышение температуры тела;
• боли в суставах;
• головные боли;
• различные неврологические нарушения, судороги;
• рвота, тошнота;
• появление крови в моче (гематурия).

Стоит отметить, что для каждого вида пурпуры существуют свои характерные симптомы, поэтому перечисленные признаки возникают не у всех больных. Пурпура не является самостоятельным заболеванием, а лишь симптомом основной патологии, поэтому при обнаружении у себя перечисленных проявлений нужно как можно скорее обратиться за медицинской помощью для определения причины развития данного состояния. Наличие геморрагических высыпаний на коже является крайне опасным симптомом, и игнорирование его недопустимо.

Диагностика пурпуры

Прежде всего, врач детально собирает анамнез и осматривает кожные покровы больного, определяя характер сыпи, ее локализацию, симметричность и другие показатели, которые могут указать на причину болезни. После осмотра проводится ряд дополнительных исследований, а именно:

• общий анализ крови, в котором обращают внимание на количество тромбоцитов;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмма;
• общий анализ мочи;
• копрограмма, анализ кала на скрытую кровь.

При наличии показаний могут быть назначены миелограмма, УЗИ органов брюшной полости, почек, суставов, ФЭГДС и др. Кроме этого, может потребоваться консультация других специалистов: хирурга, инфекциониста, ревматолога и др.

Лечение пурпуры

Выбор тактики лечения зависит от причины, спровоцировавшей пурпуру, и характера течения заболевания. Больному обязательно назначают гипоаллергенную диету и медикаментозную терапию, которая включает в себя гемостатические препараты, глюкокортикоиды, препараты иммуноглобулинов, витамины, при наличии показаний антибиотики и др. Стоит отметить, что лечением заболеваний, проявлением которых является пурпура, должен заниматься исключительно врач, поскольку тактика выбора препаратов может значительно отличаться в зависимости от причины заболевания. Кроме медикаментозной терапии может проводиться переливание препаратов крови, плазмаферез, а также хирургическое лечение – спленэктомия (удаление селезенки).

Последствия пурпуры

Тяжелые жизнеугрожающие последствия может нести не сама пурпура, а то заболевание, проявлением которого она является. К осложнениям геморрагического синдрома можно отнести:

• желудочно-кишечное кровотечение;
• кровоизлияние в головной мозг;
• развитие почечной недостаточности.

Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура)

1. Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура)

Работу выполнила студентка 307 группы
Ладнюк Валентина

2. Что же это такое?

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая
пурпура) –это болезнь , которая возникает изза повышения склонности клеток крови
тромбоцитов склеиваться (агрегации),
развивается повсеместное образованием
микротромбов, которые приводят к
закупориванию проходимости артерий
маленького диаметра. Также может
проявляться как расплавление кровяных
клеток, тромбоцитопения потребления при
которой, снижается количество тромбоцитов в
объеме крови.

3. История

Название болезни дало имя
немецкого медика Пауля
Готлиба Верльгофа, который
служил при дворе прусского
короля. В 1735 году именно
этот врач описал заболевание,
обусловленное нарушением
свертываемости крови и
снижением количества
тромбоцитов. Почти через 150
лет было доказано, что
причиной геморрагий при
Пурпуре является уменьшение
количества тромбоцитов в
циркулирующей крови.

4. Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся
менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП.
Последние подразделяются на варианты:
с редкими рецидивами;
с частыми рецидивами;
непрерывно рецидивирующее течение.
По периоду болезни выделяют обострение
(криз), клиническую ремиссию (отсутствие какихлибо проявлений геморрагического синдрома
при сохраняющейся тромбоцитопении) и
клинико-гематологическую ремиссию.

5. Этиология

Болезнь Верльгофа,
как правило,
возникает
неожиданно у
здоровых, казалось
бы, людей. В других
случаях развитие
этого заболевания
возможно в виде
осложнения при
респираторных и
кишечных инфекциях,
чаще всего у детей

6. Картина крови

Основное диагностическое значение принадлежит
исследованию крови. Лейкоцитарная картина не
представляет при этом заболевании каких-либо
особенностей. Состав эритроцитов также не изменен,
если нет значительных кровотечений; при наличии
последних появляются изменения соответственно
степени анемизации. Тромбоциты в противоположность
состоянию лейкоцитов и эритроцитов, как мы видели
выше, изменены количественно и качественно.
Строгого параллелизма между геморрагическими
проявлениями и количеством тромбоцитов не
наблюдается. Число тромбоцитов резко понижается и
колеблется в довольно широких пределах — от 0 до 7 104—8 104 в 1 мкл крови, соответственно периоду
заболевания.

7. Кровь

Время свертывания крови нормально и
лишь в редких случаях несколько удлинено.
Значительно удлинено время кровотечения,
вместо обычных 2/г—3 мин оно может
быть 15—30 ,мин, а иногда и больше.
Ретракция кровяного сгустка снижена или
совсем отсутствует.

8. Тромбоциты

Качественные изменения тромбоцитов
сводятся к появлению гигантских
тромбоцитов, тромбоцитов с густой
центральной частью, причудливой формы,
изредка в виде цепочек.

9. Симптомы

появление на коже мелких кровоизлияний и
синяков.
лихорадка,
кровоизлияния,
синяки,
носовые и желудочно-кишечные кровотечения,
кровоизлияния в сетчатку,
кровоточивость десен,
кровохарканье.
Положительные симптомы щипка и жгута,
удлиненное время кровотечения

10. Симптомы

Кровоточивость
появляется при
снижении
тромбоцитов до 4010 9 / л. При этом
может возникать
выраженная
кровотечение носовое,
желудочнокишечная, маточное
и др.

11. Симптомы

12. Симптомы

13. Главный признак болезни – кровоподтеки, которые чаще всего располагаются на передней части конечностей и туловища и могут

Главный признак болезни – кровоподтеки, которые чаще
всего располагаются на передней части конечностей и
.
туловища и могут сливаться между собой

14. Основное диагностическое значение выявление болезни Верльгофа

Из объективных данных
дифференциально-диагностическое
значение приобретают пробы на
резистентность капилляров, которая при
этом заболевании резко понижена.
Симптом Кончаловского (перетягивание
жгутом средней трети плеча в течение 10
мин), как и другие подобные пробы
(уколочная, молоточковая, щипка, баночная
проба Нестерова и др.) оказывается
положительным.

15. Лечение

тромбоцитопенической пурпуры направлено на решение
нескольких проблем, возникающих в связи с болезнью:
купирование кровотечений;
устранение анемии;
предотвращение рецидивов.
Одним из лучших средств в борьбе с геморрагическими
проявлениями является переливание крови или эритроцитарной
массы, а также применение сосудоуплотняющих препаратов (рутин,
кальция хлорид, аскорбиновая кислота) и препаратов железа.
Хороший эффект оказывает применение лекарств на основе
кортикостероидов. Они обладают способностью укреплять сосуды и
блокировать возникновение антител к тромбоцитам.
Способ лечения тяжелой формы заболевания – спленэктомия
(удаление селезенки). Но даже эта операция не может гарантировать,
что болезнь не вернется снова, поэтому больным приходится долгое
время принимать гормональные препараты.

16. Последствия болезни Верльгофа

Геморрагический диатез может привести к
тяжелым последствиям, таким как ишемическое
поражение сердца, почек, головного мозга и
других органов и систем.
В отдельных тяжелых случаях заболевание может
привести к обширным кровотечениям, что грозит
сильной анемией. При кровоизлиянии в мозг
возможен и летальный исход.
Спасибо за внимание!

возможные причины, симптомы, особенности и терапия

Болезнь Верльгофа — это тяжелая патология крови, которая характеризуется снижением количества тромбоцитов, повышением их склонности к склеиванию (агрегации) и возникновением точечных геморрагий и гематом под кожей. Этот недуг известен с древних времен. В 1735 году немецкий врач Пауль Верльгоф описал симптомы этого заболевания. В настоящее время это одна их самых распространенных патологий крови. Другое название болезни Верльгофа — тромбоцитопеническая пурпура.

Причины заболевания

В настоящее время точные причины патологии не установлены. Можно выделить лишь провоцирующие факторы развития заболевания. К ним относятся:

• перенесенные инфекции бактериальной или вирусной этиологии;
• операции на сосудах с механическим повреждением тромбоцитов;
• злокачественные новообразования костного мозга;
• воздействие радиации на систему кроветворения;
• патологический ответ организма на введение вакцин и лечебных сывороток;
• длительный прием гормональных контрацептивов;
• тяжелое угнетение кроветворения (апластическая анемия).

Одно из названий болезни Верльгофа — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Оно указывает на неясность этиологии этого недуга. Идиопатиями в медицине называют заболевания, возникающие самостоятельно, независимо от поражений других органов. Причины таких патологий, как правило, неизвестны.

В некоторых случаях болезнь Верльгофа развивается в результате аутоиммунных нарушений. Организм ошибочно распознает тромбоциты как чужеродные вещества и начинает вырабатывать к ним антитела. Однако невозможно установить, что именно становится причиной такого сбоя. Аутоиммунная форма болезни также является идиопатической патологией.

Существуют и наследственные формы этого заболевания. Но они отмечаются редко. Обычно патология является приобретенной.

Как развивается патология

Механизм развития болезни Верльгофа и картина крови характеризуется резким и быстрым снижением уровня тромбоцитов. По этой причине уменьшается свертываемость крови. Ухудшается питание сосудов. Их стенки подвергаются дистрофическим изменениям. В результате снижается проницаемость сосудов, они начинают пропускать эритроциты. Так возникают подкожные кровоизлияния, а также наружные и внутренние кровотечения.

Свою роль в патофизиологии болезни Верльгофа играют и иммунные нарушения. В организме начинают вырабатываться патологические защитные белки, которые разрушают тромбоциты. Происходит массовая гибель этих кровяных клеток.

У детей часто наблюдаются наследственные формы тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае патогенез болезни Верльгофа связан с чрезмерной активностью ферментов, разрушающих кровяные клетки. А также при генетических формах патологии нередко нарушается структура тромбоцитов.

Формы заболевания

В медицине принято подразделять болезнь Верльгофа по выраженности геморрагических проявлений и по тяжести симптомов.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, выделяют несколько градаций патологии:

1. Нулевая. У пациента не отмечается кровотечений и кровоизлияний.
2. Первая. Имеются единичные точечные геморрагии (петехии) и пятна (экхимозы).
3. Вторая. Наблюдаются множественные петехии и экхимозы на лице, туловище и конечностях.
4. Третья. Отмечаются не только кожные геморрагические высыпания, но и кровоточивость слизистых оболочек.
5. Четвертая. У больного наблюдаются сильные кровотечения.

Также заболевание классифицируют по тяжести течения:

1. Легкая форма. Кровоизлияния и кровотечения отсутствуют или наблюдаются не более 1 раза в год.
2. Патология средней тяжести. Геморрагические проявления отмечаются не более 2 раз в год и быстро исчезают после лечения.
3. Тяжелая форма. Обострения патологии происходят более 3 раз в течение года и плохо поддаются лечению. Такие сложные случаи заболевания часто приводят к инвалидности пациента.

Отдельной формой болезни считается рефрактерная тромбоцитопения. Она с трудом поддается терапии и рецидивирует даже после хирургических вмешательств.

Код болезни

По МКБ-10 болезнь Верльгофа входит в группу патологий, характеризующихся нарушениями свертываемости крови, пурпурой и геморрагиями. Эти заболевания обозначаются кодами D65 — D69.

Шифр D69 относится к болезням с пурпурой и геморрагиями. В МКБ болезнь Верльгофа обозначается кодом D69.3.

Клиническая картина

Обычно признаки заболевания появляются внезапно. Иногда их возникновению предшествует перенесенная респираторная или кишечная инфекция. Начальные симптомы болезни Верльгофа проявляются в слабости, утомляемости, головной боли, тошноте, общем недомогании. Однако продромальная стадия продолжается недолго, и вскоре сменяется геморрагическим синдромом:

1. Под кожей образуются точечные кровоизлияния и гематомы. Мелкая сыпь может сливаться и образовывать пятна. Синяки появляются даже без ушибов или при незначительном воздействии на ткани (например, при надавливании).
2. Отмечаются кровотечения из носа и десен.
3. Кровь выделяется из кишечника при дефекации.
4. Иногда наблюдаются тяжелые геморрагии из органов ЖКТ. При этом возникает тошнота и диарея. Рвотные и каловые массы имеют черный цвет.
5. В редких случаях отмечается выделение крови из легких при кашле.
6. Месячные выделения у женщин становятся чрезмерно обильными. Маточные кровотечения возникают и в межменструальный период.
7. В моче можно заметить кровянистую примесь.
8. Особенно опасны кровоизлияния в ткани мозга. Они приводят к развитию тяжелой неврологической симптоматики (параличей, судорог, заторможенности, нарушений зрения) и нередко заканчиваются летально. Такие явления отмечаются очень редко, примерно в 1% случаев, при очень низких показателях тромбоцитов.

Если у пациента отмечаются только геморрагические высыпания на коже, то эту форму болезни врачи называют «сухой» тромбоцитопенией. Если же больной страдает кровотечениями, то такие симптомы называют «влажными».

Болезнь Верльгофа у детей в 30% случаев сопровождается небольшим увеличением селезенки. Появляются обильные кровотечения из носа. Гематомы на коже больного ребенка образуются очень легко, даже без внешнего воздействия. У девочек наблюдаются маточные кровотечения. Чаще всего заболевание развивается остро после перенесенных инфекций.

Осложнения

К осложнениям заболевания относится анемия. Уровень гемоглобина падает из-за сильной кровопотери. Это состояние характеризуется слабостью, головокружением, обмороками.

Другим опасным последствием патологии является кровоизлияние в мозг. Оно проявляется сильной головной болью с рвотой, судорогами и другими нарушениями центральной нервной системы.

Диагностика

Если за медицинской помощью обращается пациент с геморрагическими высыпаниями, то это позволяет врачу заподозрить болезнь Верльгофа. В клинических рекомендациях отмечается, что эта патология является диагнозом исключения. Необходимо провести комплексное обследование организма. Нужно исключить другие болезни, при которых количество тромбоцитов составляет менее 100х109/л.

Рекомендуются следующие диагностические мероприятия:

1. Осмотр и сбор анамнеза. Врач осматривает кожные покровы пациента. Необходимо выявить наличие высыпаний, кровотечений, генетические факторы, перенесенные инфекции. Также нужно определить склонность к гемморагиям «методом щипка». Если захватить пальцами и слегка сжать кожу пациента, то у больного образуется гематома. Проводят и манжетную пробу. На предплечье пациента надевают манжету от аппарата для измерения АД и нагнетают в нее воздух. У больного человека после сильного сжатия образуются кровоизлияния на коже.
2. Общий гематологический тест. Снижение тромбоцитов до уровня менее 100х109/л может отмечаться при болезни Верльгофа. В картине крови при этом не изменено количество эритроцитов и лейкоцитов. Уровень гемоглобина обычно остается в норме, анемия наблюдается только при сильных кровотечениях.
3. Коагулограмма. Это исследование помогает определить свертываемость крови, при данной патологии этот показатель обычно резко понижен.
4. Пункция костного мозга. В этом органе кроветворения находятся большие клетки мегакариоциты. Тромбоциты являются частями их цитоплазмы. Они отделяются от мегакариоцитов. При пурпуре этот процесс нарушен, что и выявляется при пункции.
5. Проба на скорость кровотечения. У больных показатели этого анализа превышают норму.
6. Анализ крови на биохимию. Помогает выявить сопутствующие болезни.
7. Исследование на ВИЧ, гепатит и герпетическую инфекцию. Позволяет отделить заболевание от вторичных форм пурпуры.
8. Миелограмма. Помогает исключить онкологические заболевания системы кроветворения.
9. Исследование на антитела к тромбоцитам. С помощью этого метода можно выявить аутоиммунную форму болезни.

Кроме этого, женщинам необходимо пройти обследование у гинеколога и маммолога, а мужчинам — у уролога или андролога. Это поможет исключить онкологическую патологию.

Медикаментозная терапия

При лечении болезни Верльгофа пациенту назначают гормональные средства и иммуносупрессоры. Это препараты уменьшают патологическую реакцию организма на собственные тромбоциты. Иммунная система перестает уничтожать кровяные клетки.

Назначают следующие лекарства из группы глюкокортикоидных гормонов:

• «Преднизолон»;
• «Даназол»;
• «Гидрокортизон»;
• «Метилпреднизолон».

Для подавления иммунной реакции применяют препараты: «Делагил», «Хлорохин», «Хингамин», «Азатиоприн». Они используются в медицине для лечения протозойных инфекций. Однако одновременно эти лекарства действуют и как иммуносупрессоры.

Внутривенно вводят иммуноглобулиновые препараты: «Октагам», «Сандоглобулин», «Человеческий иммуноглобулин», «Веноглобулин». Однако эти средства могут вызвать побочные эффекты в виде головной боли, озноба, подъема температуры. Чтобы устранить эти нежелательные проявления, одновременно принимают «Димедрол» и «Дексаметазон».

При отсутствии эффекта от применения гормонов применяют интерфероновые препараты. Но при этом нужно соблюдать осторожность, у части больных эти лекарства вызывают гриппоподобные симптомы.

При выраженном геморрагическом синдроме назначают кровоостанавливающие препараты: «Дицинон», «Тромбин», «Аскорутин», «Адроксон». Показано также применение коллагеновой гемостатической губки. Ее прикладывают к месту кровотечения, затем прижимают или привязывают бинтом. Это помогает приостановить геморрагические проявления.

Чтобы терапия была эффективной, пациенту необходимо отказаться от приема следующих медикаментов:

• «Ацетилсалициловой кислоты» и других нестероидных лекарств противовоспалительного действия;
• вазодилатора «Курантила»;
• снотворных барбитуратового ряда;
• препаратов с кофеином;
• антибиотика «Карбенициллина».

Эти препараты разжижают кровь и могут усугубить симптомы болезни.

Гематологические процедуры

Переливание тромбоцитарной массы считается неэффективным. Это может улучшить состояние лишь на короткое время. Ведь тромбоциты быстро разрушаются в организме больного. Однако если пациенту угрожает кровоизлияние в мозг, то такую процедуру проводят.

При сильных кровотечениях делают переливание эритроцитов. Это помогает избежать проявлений анемии.

Применяют лечение с помощью плазмафереза. Кровь фильтруют, пропуская через специальный аппарат. Такая процедура помогает очистить организм от антител к тромбоцитам. Однако плазмаферез показан не всем пациентам. Его не рекомендуется проводить при язве желудка, злокачественных опухолях и тяжелой железодефицитной анемии.

Хирургическое лечение

В тяжелых случаях делают операцию спленэктомии (удаления селезенки). Это хирургическое вмешательство показано, если у пациента после 4 месяцев гормональной и иммуносупрессивной терапии не отмечается улучшений. Также операция необходима, если у больного присутствует риск опасных для жизни кровотечений. Спленэктомию всегда проводят на фоне лечения гормонами.

Однако в некоторых случаях даже проведение операции не приводит к стойкой ремиссии. После спленэктомии у большинства пациентов прекращаются кровотечения. Но у части больных уровень тромбоцитов по-прежнему остается очень низким. В этом случае вместе с гормонами назначают сильные иммуносупрессоры: «Циклофосфан», «Винкристин». Они нередко вызывают побочные эффекты (выпадение волос, облысение), однако их применение позволяет добиться ремиссии.

Прогноз

Прогноз болезни Верльгофа в большинстве случаев благоприятный. В 85-90% случаев при правильном лечении можно добиться устойчивой ремиссии. У 10-15% пациентов заболевание становится хроническим и периодически рецидивирует.

Летальность при этой патологии составляет 4-5%. Больные погибают при сильной геморрагии и кровоизлияниях в мозг. Прогноз значительно ухудшается, если заболевание не поддается даже хирургическому лечению.

Все пациенты с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой находятся под наблюдением врача. Периодически им необходимо проходить диспансерное обследование и сдавать гематологические тесты. Если у больного отмечается даже небольшое кровотечение, то ему показано срочное назначение коагулянтов.

Профилактика

Так как причины патологии не выяснены, то специальная профилактика тромбоцитопенической пурпуры не разработана. Можно только соблюдать общие правила по предотвращению заболеваний:

• своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии;
• при введении вакцин и сывороток сообщать врачу обо всех имеющихся противопоказаниях;
• избегать воздействия чрезмерной жары и сильного холода;
• свести к минимуму контакты с аллергенами;
• при приеме медикаментов тщательно соблюдать назначенные дозировки и обращать внимание на побочные эффекты.

Эти меры помогут несколько снизить риск возникновения патологии.

Если у человека уже диагностирована тромбоцитопеническая пурпура, то необходимо следовать рекомендациям лечащего врача, чтобы не допустить рецидив недуга. Таким пациентам противопоказано длительное нахождение под солнечными лучами и проведение физиотерапевтических процедур. Необходимо соблюдать диету с ограничением острой пищи и избегать чрезмерных физических нагрузок.

Самый быстрый словарь в мире: Vocabulary.com

Подвержены ли пациенты с болезнью Верльгофа повышенному риску кровотечений во время кардиохирургических операций? | Европейский журнал кардио-торакальной хирургии

Абстрактные

Предпосылки : Обычно предполагается, что пациенты с болезнью Верльгофа (ББ) имеют повышенный риск кровотечений при проведении кардиохирургических операций с экстракорпоральным кровообращением.Поэтому мы провели это исследование случай-контроль, чтобы оценить реальный риск кровотечений у этих пациентов. Методы : С 05/95 по 07/98 десять пациентов с WD (восемь мужчин, две женщины) перенесли кардиохирургические операции с использованием экстракорпорального кровообращения (группа WD). Пятеро из этих пациентов с количеством тромбоцитов ниже 80 / нл получали до операции иммуноглобулины. Каждый пациент с WD был сопоставлен с пятью пациентами без WD (группа без WD) с использованием диагноза, возраста, пола, фракции выброса, количества дистальных анастомозов и индекса массы тела в качестве критериев соответствия. Результаты : Среднее количество тромбоцитов было значительно ниже в группе WD, чем в группе без WD, несмотря на значительное увеличение количества тромбоцитов после лечения иммуноглобулином (54 / нл↠112 / нл, P = 0,018) . Накануне, непосредственно после и в первый день после операции они составляли 141 / нл против 215 / нл ( P = 0,012), 75 / нл против 147 / нл ( P = 0,001) и 93 / нл. nl против 136 / nl ( P = 0,009). Соответственно, пациенты из группы WD получали значительно больше концентратов тромбоцитов, чем пациенты из группы без WD (среднее количество концентратов тромбоцитов: 2.3 против 0,7, P = 0,007). Полная потеря дренажа через медиастинальные грудные трубки была почти одинаковой (1197 мл в группе без WD и 1140 мл в группе WD). Один пациент в каждой группе страдал кровотечением, требующим повторного обследования. Три пациента из группы без WD (6%) и один пациент из группы WD (10%) скончались после операции, не связанной с WD. Выводы : Пациенты с WD могут подвергаться кардиохирургическому вмешательству без заметно повышенного риска кровотечений, несмотря на более высокую, чем обычно, потребность в переливании крови и значительно более низкое количество тромбоцитов в периоперационном периоде.

1 Введение

Принято считать, что пациенты, страдающие болезнью Верльгофа (ББ) и перенесшие хирургические вмешательства, имеют повышенный риск послеоперационных кровотечений. Это особенно актуально для операций на сердце с использованием экстракорпорального кровообращения из-за необходимости полной гепаринизации и деструктивного воздействия экстракорпорального кровообращения на все компоненты крови. Из-за редкого сочетания ББ и ишемической болезни сердца в англо-американской литературе имеется лишь несколько сообщений с небольшим количеством пациентов [1–8], так что реальный риск кровотечений до сих пор остается неясным.Поэтому мы провели это исследование случай-контроль, сравнивая пациентов с WD и без него, чтобы оценить риск кровотечений.

2 Материалы и методы

В период с мая 1995 г. по июль 1998 г. десять пациентов (восемь мужчин, две женщины) с WD (группа WD) были направлены в наше учреждение для кардиохирургии с экстракорпоральным кровообращением (десять из 4533 пациентов, 0,22%). Пять пациентов без WD были сопоставлены с каждым пациентом с WD с использованием диагноза, возраста, пола, фракции выброса, количества дистальных анастомозов и индекса массы тела в качестве критериев соответствия (группа без WD).Для качественных данных требовалось соответствие, для количественных допускались отклонения до 10%. Критерии соответствия представлены в таблице 1.

Таблица 1

Таблица 1

Отмеченные предоперационные параметры включали тяжесть и лечение WD, классификацию NYHA и срочность хирургического вмешательства. Кроме того, оценивались время пережатия, продолжительность экстракорпорального кровообращения и хирургического вмешательства, а также пребывание в отделении интенсивной терапии.Что касается периоперационного риска, мы проанализировали степень кровопотери и потребности в переливаниях, а также смертность и заболеваемость.

Антикоагуляция для экстракорпорального кровообращения проводилась гепарином (400 Ед / кг, время активированной коагуляции ≥400 с) всем пациентам. Эффекты гепарина были отменены снижением дозы протамина (0,3 мл / кг), поскольку хорошо известно, что такое лечение приводит к меньшей кровопотере и увеличению количества тромбоцитов в послеоперационном периоде [9].

Диагноз WD был поставлен при наличии хронической тромбоцитопении с нормальной морфологией костного мозга (у двух пациентов был повышенный мегакариоцитопоэз), отсутствии спленомегалии и других причин вторичной тромбоцитопении.У восьми пациентов с WD не было симптомов заболевания, и они не лечились. Двум пациентам перед госпитализацией была выполнена спленэктомия из-за склонности к спонтанному кровотечению, но только у одного пациента она была успешной. Другой пациент получил циклоспорин и кортикостероиды, но и это лечение не помогло. Пять пациентов с числом тромбоцитов ≥80 / нл получали иммуноглобулины (0,4 г / кг в день в течение 4–5 дней) до операции, остальные пять пациентов с числом тромбоцитов ≥80 / нл не получали специального лечения.

Статистический анализ проводился с помощью точного критерия Фишера для качественных данных и критерия Манна – Уитни для количественных данных. Парные сравнения рассчитывались с помощью критерия Вилкоксона. Значение P 0,05 считалось значительным.

3 Результаты

Статистический анализ не выявил различий между обеими группами в отношении критериев соответствия (таблица 1).

Значительные различия были обнаружены в среднем количестве потребностей в переливании эритроцитов и концентратов тромбоцитов, а также в среднем количестве тромбоцитов за день до, сразу после и в первый день после операции.На второй и третий день после операции различия между обеими группами в отношении количества тромбоцитов больше не были значимыми. Требования к переливанию представлены в таблице 2, а периоперационный курс подсчета тромбоцитов — на рисунке 1.

Таблица 2

Таблица 2

Рис. 1

Периоперационный курс подсчета тромбоцитов. При переливании концентратов тромбоцитов и инфузии 60 г иммуноглобулинов одному пациенту в первый послеоперационный день среднее количество тромбоцитов в послеоперационном периоде не опускалось ниже 75 / нл (данные представлены как среднее значение и диапазон).no-WD-группа, — — — -; WD-группа, — # P = 0,012; ○ P = 0,001; * P = 0,009.

Рис. 1

Периоперационный курс подсчета тромбоцитов. При переливании концентратов тромбоцитов и инфузии 60 г иммуноглобулинов одному пациенту в первый послеоперационный день среднее количество тромбоцитов в послеоперационном периоде не опускалось ниже 75 / нл (данные представлены как среднее значение и диапазон). no-WD-группа, — — — -; WD-группа, — # P = 0,012; ○ P = 0.001; * P = 0,009.

Всем пациентам планово выполнено аортокоронарное шунтирование. Продолжительность операции и экстракорпоральное кровообращение, а также время пережатия и кровопотеря показаны в таблице 2. У одного пациента из группы WD также был стеноз высокой степени левой внутренней сонной артерии, который привел к длительному обратимый ишемический неврологический дефицит за 2 месяца до операции на сердце. В связи с этим ему пришлось пройти эндартерэктомию левой внутренней сонной артерии одновременно с аортокоронарным шунтированием.Кроме того, перед операцией был имплантирован внутриаортальный баллонный насос из-за тяжелой дисфункции левого желудочка. Помпа снята на вторые сутки после операции без осложнений.

Продолжительность искусственной вентиляции легких и время пребывания в реанимации составили 17,6 ч (9–50 часов) и 4,0 дня (2–7 дней), соответственно, в группе WD и 12,0 часов (4–26 часов) и 4,2 часа. (1–23 ч) в группе без ВД.

Одно повторное обследование у пациента из группы без БВ пришлось провести по поводу тампонады перикарда, вызванной тенденцией к диффузному кровотечению.Также в группе WD произошло одно кровотечение: оно было вызвано кровоточащей ветвью левой внутренней грудной артерии. Один пациент в каждой группе скончался из-за трудноизлечимой сердечной аритмии: два других пациента из группы без WD умерли из-за полиорганной недостаточности и пневмонии, вызванной искусственной вентиляцией легких.

Дальнейшие послеоперационные осложнения возникли у девяти пациентов из группы без ВБ. Двум пациентам пришлось повторно интубировать дыхательную недостаточность; через несколько дней их успешно отлучили от ИВЛ.Четырем пациентам потребовалась послеоперационная имплантация внутриаортального баллонного насоса для стабилизации гемодинамики. Все пациенты были успешно отлучены от внутриаортального баллонного насоса, но одному пациенту пришлось перенести фасциотомию из-за компартмент-синдрома. У двух пациентов нарушения заживления ран лечились консервативно, у одного потребовалось оперативное вмешательство.

4 комментария

Наше текущее исследование демонстрирует, что количество тромбоцитов у пациентов с WD значительно ниже в периоперационном периоде (рис.1) несмотря на предоперационное лечение иммуноглобулинами, как описано выше. Поэтому количество перелитых продуктов крови (таблица 2), особенно концентратов тромбоцитов, превышает обычную потребность.

Согласно предыдущим сообщениям [4,5,8], более низкое количество тромбоцитов, помимо пагубного воздействия экстракорпорального кровообращения на тромбоциты, необходимость полной антикоагуляции и нарушение функции циркулирующих тромбоцитов, были предположительно ответственны за повышенный риск послеоперационных кровотечений. , повторные исследования и переливание продуктов крови.Поскольку консервативная терапия WD, состоящая из кортикостероидов и / или иммуносупрессивной терапии, редко была успешной в отношении нормализации количества тромбоцитов и регресса симптомов, было описано несколько стратегий для снижения риска послеоперационных кровотечений у пациентов с WD:

Проведена спленэктомия. предлагается как одновременная процедура или перед операцией на сердце [4,5]. Недостатками комбинированной процедуры являются повышенный операционный риск и то, что нормализация количества тромбоцитов занимает несколько дней.Таким образом, пациенту не приносит пользы дополнительная процедура, то есть спленэктомия, в раннем послеоперационном периоде, когда риск кровотечений наиболее высок. Поэтому была введена поэтапная процедура, но это ведение требует дополнительного оперативного вмешательства, которое также несет в себе риск кровотечений и отсрочку кардиохирургического вмешательства.

Предоперационное лечение иммуноглобулином может быть лучшим терапевтическим методом [6,10,11]. Это приводит к временному увеличению количества тромбоцитов, которое можно легко контролировать с помощью анализа количества тромбоцитов, позволяет оптимизировать время хирургических вмешательств и продолжается в прямом послеоперационном периоде [12,13].В нашем недавнем отчете мы смогли четко продемонстрировать этот эффект лечения иммуноглобулином у пациентов с количеством тромбоцитов ниже 80 / нл: среднее количество тромбоцитов увеличилось с 54 / нл за 5 дней до операции до 112 / нл за день до операции ( P = 0,018). и после операции не опускалась ниже 60 / нл [11]. Пациенты с количеством тромбоцитов выше 80 / нл не получали иммуноглобулины, поскольку не имели повышенного риска послеоперационных кровотечений [11]. Точный механизм действия иммуноглобулинов до сих пор неясен; Обсуждается несколько возможностей: нарушение фагоцитоза тромбоцитов ретикулоэндотелиальной системой, нейтрализация аутоантител, ингибирование синтеза аутоантител или нарушение взаимодействия между тромбоцитами и активированными факторами комплемента [12,14].

Введение продуктов крови, особенно концентратов тромбоцитов, пациентам с WD представляет собой хорошо известный шаг по увеличению количества тромбоцитов. Ключевой вопрос заключается в том, когда и почему показано переливание продуктов крови пациентам с WD. По данным Salmenperä et al. [15], количество тромбоцитов постепенно снижается во время экстракорпорального кровообращения и остается на уровне половины исходного уровня до четвертого послеоперационного дня. Кроме того, помимо активации тромбоцитов при контакте с инородными поверхностями экстракорпорального кровообращения, часто встречается дисфункция тромбоцитов, которая вызвана изменениями мембраны тромбоцитов из-за напряжения сдвига, поверхностного прилипания и турбулентного потока.Несмотря на активацию тромбоцитов, длительное время кровотечения после кардиохирургического вмешательства из-за дисфункции тромбоцитов хорошо известно и является наиболее вероятной причиной нехирургического кровотечения [15]. Следовательно, соответствующее лечение пациентов с WD с низким количеством тромбоцитов начинается уже до операции. Как описано выше, пациентам с WD с количеством тромбоцитов ниже 80 / мл мы вводим иммуноглобулины для увеличения количества тромбоцитов.

У наших пациентов с WD не было необходимости в интраоперационном введении продуктов крови.В послеоперационном периоде переливание продуктов крови следует обычным рекомендациям в случае обильного кровотечения [15]. Пациентам без явной тенденции к кровотечениям концентраты тромбоцитов переливают эмпирически, если количество тромбоцитов падает ниже 60 / нл. Этот порог подтверждается Simon et al. [16], которые сообщили, что профилактическое введение концентратов тромбоцитов не снижает кровопотери через дренажную трубку и потребность в переливании крови, а также не улучшает клинический исход у пациентов с легкой тромбоцитопенией (количество тромбоцитов 58 / нл).Упакованные эритроциты переливают пожилым пациентам (возраст старше 65 лет), если гемоглобин ниже 10 г / дл; у более молодых стабильных пациентов порог переливания — гемоглобин ниже 8 г / дл [17].

Раннее применение продуктов крови у пациентов с WD (особенно переливание концентратов тромбоцитов пациентам без явной тенденции к кровотечению и количества тромбоцитов ниже 60 / нл) может быть причиной того, что мы не смогли продемонстрировать каких-либо существенных различий в общем дренаже. потеря между обеими группами нашего исследования.Конечно, основным ограничением нашего исследования является небольшое количество пациентов с WD, поэтому мы, возможно, не смогли продемонстрировать ожидаемые различия в кровопотере или повышенный риск послеоперационных кровотечений. Но наше исследование ясно показывает, что количество тромбоцитов в периоперационном периоде значительно ниже, а потребности в переливании крови значительно увеличиваются у пациентов с WD.

5 Заключение

Пациенты с WD могут подвергнуться кардиохирургии без значительного увеличения риска кровотечений, несмотря на более высокую, чем обычно, потребность в переливании крови и значительно более низкое количество тромбоцитов в периоперационном периоде.

Список литературы

[1],,.

Операция на сердце у пациента с рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпурой

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1994

, vol.

107

(стр.

316

—

317

) [2].

Аортокоронарное шунтирование при хронической иммуноопосредованной тромбоцитопенической пурпуре: предоперационное лечение внутривенным иммуноглобулином и кортикостероидами

,

Military Med

,

1995

, vol.

160

(стр.

624

—

625

) [3].

Аортокоронарное шунтирование у двух пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой без предоперационной спленэктомии

,

WV Med J

,

1992

, vol.

88

(стр.

510

—

511

) [4],,,,,.

Комбинированная коронарная реваскуляризация и спленэктомия

,

Ann Thorac Surg

,

1989

, vol.

48

(стр.

853

—

854

) [5],,.

Замена митрального клапана и спленэктомия у пациента с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой

,

Thorac Cardiovasc Surgeon

,

1982

, vol.

30

(стр.

407

—

408

) [6],,,,.

Аортокоронарное шунтирование при иммунной тромбоцитопенической пурпуре

,

Ann Thorac Surg

,

1997

, vol.

64

(стр.

1059

—

1062

) [7],.

Замена митрального клапана у пациента с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: предоперационное лечение даназолом

,

J Cardiovasc Surg

,

1991

, vol.

32

(стр.

840

—

842

) [8],,,.

Аортокоронарное шунтирование при идиопатической тромбоцитопении без спленэктомии

,

Ann Thorac Surg

,

1989

, vol.

48

(стр.

721

—

722

) [9],,,.

Успешное применение уменьшенной дозы протамина после искусственного кровообращения

,

Anesth Analg

,

1976

, vol.

55

(стр.

110

—

113

) [10],,,,.

Болезнь Верльгофа — фактор риска кардиохирургии?

,

Z Herz- Thorax- Gefäßchir

,

1997

, vol.

11

(стр.

198

—

202

) [11],,,,,,.

Предоперационное лечение ИГ у пациентов с болезнью Верльгофа, перенесших операцию на сердце

,

Ann Thorac Surg

,

2000

, vol.

69

(стр.

61

—

64

) [12],.

Аутоантитела к гликопротеинам тромбоцитов при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: их клиническое значение и ответ на лечение

,

Кровь

,

1993

, vol.

81

(стр.

1246

—

1250

) [14].

Старые и новые взгляды на внутривенную иммуноглобулиновую терапию

,

Schweiz Med Wochenschr

,

1994

, vol.

124

(стр.

5

—

25

) [15],,. .

Гемостаз и искусственное кровообращение

,

Искусственное кровообращение

,

1995

Нью-Йорк

Springer

(стр.

88

—

113

) [16],,.

Контролируемое испытание рутинного введения концентратов тромбоцитов при искусственном кровообращении

,

Ann Thorac Surg

,

1984

, vol.

37

(стр.

359

—

364

) [17],. ,,,,.

Геморрагические и тромботические осложнения кардиохирургии

,

Торакальная и сердечно-сосудистая хирургия Гленна, т. 2

,

1995

6-е изд. (Стр.

1793

—

1810

)

© 2000 Elsevier Science B.V. Все права защищены.

Elsevier Science B.V.

Иммунная тромбоцитопения: MedlinePlus Genetics

Генетическая причина иммунной тромбоцитопении неясна.Это состояние возникает, когда собственная иммунная система организма нарушает работу и атакует ткани и органы организма (аутоиммунитет). Обычно иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами, которые прикрепляются к определенным чужеродным частицам и микробам, помечая их для разрушения. При иммунной тромбоцитопении иммунная система ненормально разрушает тромбоциты и производит меньше тромбоцитов, чем обычно. Люди с иммунной тромбоцитопенией вырабатывают антитела, которые атакуют нормальные тромбоциты. Тромбоциты разрушаются и выводятся из организма, что приводит к нехватке этих клеток у пораженных людей.Некоторые из этих антител также влияют на клетки костного мозга, производящие тромбоциты (известные как мегакариоциты), что приводит к снижению выработки тромбоцитов, что еще больше снижает количество тромбоцитов в крови.

У некоторых людей с иммунной тромбоцитопенией аномальные иммунные реакции могут совпадать с инфекцией, вызванной определенными вирусами или бактериями. Воздействие этих чужеродных захватчиков может заставить организм бороться с инфекцией, но иммунная система также ошибочно атакует тромбоциты.

Генетические вариации (полиморфизмы) некоторых генов были обнаружены у некоторых людей с иммунной тромбоцитопенией и могут повышать риск аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Состояние, вызванное целевым разрушением тромбоцитов собственными иммунными клетками организма, называется первичной иммунной тромбоцитопенией. Иммунная тромбоцитопения, возникшая после бактериальной или вирусной инфекции, считается первичной, потому что инфекция запускает специфичную для тромбоцитов иммунную реакцию, как правило, без каких-либо других признаков или симптомов.Однако иммунная тромбоцитопения может быть признаком других иммунных нарушений, таких как общий вариабельный иммунный дефицит, который возникает, когда иммунная система имеет пониженную способность защищать организм от инородных захватчиков, или других аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка. Иммунная тромбоцитопения также может возникать при других заболеваниях крови, включая форму рака кроветворной ткани, известную как хронический лимфоцитарный лейкоз, и инфекция вируса иммунодефицита человека (ВИЧ).Когда иммунная тромбоцитопения является признаком других заболеваний, это состояние известно как вторичная иммунная тромбоцитопения.

Что это такое, симптомы, причины и диагностика

Обзор

Что такое иммунная тромбоцитопения?

Иммунная тромбоцитопения — довольно распространенное нарушение свертываемости крови, которое может наблюдаться у детей и взрослых. Примерно четверо детей из 100 000 и трое взрослых из 100 000 имеют иммунную тромбоцитопению. Когда у вас иммунная тромбоцитопения, ваша кровь не свертывается, потому что у вас меньше тромбоцитов (тромбоцитов), чем обычно.

Тромбоциты сгустки (прикрепляются друг к другу), чтобы остановить кровотечение, когда есть порез в стенке кровеносного сосуда. Если у вас недостаточно тромбоцитов, кровотечение может произойти внутри вашего тела, под кожей или на коже. Кровотечение под кожей может привести к появлению фиолетовых синяков (пурпуры), которые вы увидите на коже. У вас также могут быть очень маленькие красные или фиолетовые точки (петехии) на коже, которые могут выглядеть как сыпь.

Иммунная тромбоцитопения также известна как:

• ИТП.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
• Болезнь Верльгофа.
• Аутоиммунная тромбоцитопения.

Какие типы иммунной тромбоцитопении?

Существует два типа иммунной тромбоцитопении. Их:

Острая иммунная тромбоцитопения

• Срок службы менее шести месяцев.
• Обычно происходит у детей, перенесших вирусную инфекцию.

Хроническая иммунная тромбоцитопения

• Срок службы превышает шесть месяцев.
• Обычно наблюдается у взрослых.
• Поражает женщин чаще, чем мужчин.

Симптомы и причины

Что вызывает иммунную тромбоцитопению?

• Аутоиммунный ответ вашего организма.
• Вирусные инфекции.
• Бактериальные инфекции.
• Гены некоторых людей могут повышать вероятность иммунной тромбоцитопении.

Каковы симптомы иммунной тромбоцитопении?

У вас может не быть никаких симптомов, но они могут проявляться медленно или быстро, если они есть. Симптомы могут включать:

• Фиолетовые синяки (пурпура), которые можно увидеть на коже.
• Очень маленькие красные или фиолетовые точки (петехии) на коже, которые могут выглядеть как сыпь.
• Кровоточивость десен на приеме у стоматолога.
• Гематома (свернувшаяся кровь под кожей).
• Сильное менструальное кровотечение.
• Чувство усталости.
• Кровотечение, которое трудно остановить.
• Кровь в моче или фекалиях.
• Носовые кровотечения.
• Кровотечение в мозг (очень редко).

Диагностика и тесты

Как диагностируется иммунная тромбоцитопения?

Перед постановкой диагноза вашему лечащему врачу потребуется следующее:

• Осмотр на предмет кровотечения на коже или под ней.
• История болезни, которая может объяснить вашу проблему с кровотечением.
• Анализ крови для подсчета тромбоцитов.

Ведение и лечение

Как лечится иммунная тромбоцитопения?

Если у вас легкое заболевание, возможно, вам не потребуется лечение. Если вам действительно нужно лечение, ваш врач посмотрит на количество тромбоцитов и частоту кровотечений.

Дети могут выздоравливать после начала приема лекарств. Для взрослых это может занять больше времени. Время ремиссии зависит от вашего общего состояния здоровья и типа лечения.Это может занять несколько месяцев или больше.

Лечение (некоторые через капельницу) могут включать в себя лекарства:

• Кортикостероиды (например, преднизон).
• Иммуноглобулин.
• Агонисты рецепторов тромбопоэтина (такие как ромиплостим [Nplate®] или элтромбопаг [Promacta®]).
• Иммунодепрессивные лекарственные средства (например, ритуксимаб [Ритуксан®] или азатиоприн [Азасан®]).
• Иммуноглобулин против Rh (D).

Какие еще способы лечения иммунной тромбоцитопении?

• Пройдите операцию: В некоторых случаях ваш врач может решить удалить вашу селезенку хирургическим путем, потому что в селезенке вырабатываются антитела, которые могут по ошибке атаковать ваши тромбоциты.Удаление селезенки может помочь вашей иммунной тромбоцитопении, но также может повысить риск инфекций.
• Лечить инфекцию: Если инфекция временно снижает уровень тромбоцитов, избавление от инфекции может помочь при кровотечении.
• Прекратите принимать определенные лекарства: Ваш поставщик медицинских услуг может попросить вас прекратить прием аспирина или другого лекарства, которое может повысить вероятность кровотечения.
• Сделайте переливание тромбоцитов: Если у вас серьезное кровотечение, вам может потребоваться получить тромбоциты, которые другой человек сдал в банк крови.Эти пожертвованные тромбоциты попадут в ваш кровоток.

Профилактика

Как я могу снизить риск иммунной тромбоцитопении?

Хотя иммунную тромбоцитопению нельзя предотвратить, вы можете предотвратить осложнения иммунной тромбоцитопении следующими способами:

• Избегайте лекарств, которые могут повысить вероятность кровотечения.
• Предотвратите травмы, которые могут вызвать синяк или кровотечение.
• Пройдите курс лечения от любой инфекции.

Перспективы / Прогноз

Чего мне ожидать, если у меня иммунная тромбоцитопения?

Это не серьезное заболевание для большинства людей.Однако, если у вас сильное кровотечение, вам следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Как долго у вас будет иммунная тромбоцитопения?

Дети с острой иммунной тромбоцитопенией часто поправляются без лечения в течение нескольких недель или месяцев, и проблема больше не возвращается. Некоторым детям нужны лекарства или хирургическое вмешательство.

Хроническая иммунная тромбоцитопения может длиться годами, но вы можете жить долго, даже если ваша иммунная тромбоцитопения тяжелая. Большинство людей с хронической иммунной тромбоцитопенией достигают точки, когда перестают получать лечение.

Жить с

Как мне позаботиться о себе при иммунной тромбоцитопении?

Есть несколько способов снизить риск кровотечения. К ним относятся:

• Избегайте занятий спортом, которые могут привести к травмам, которые могут привести к кровотечению.
• Проконсультируйтесь с врачом перед приемом каких-либо лекарств или травяных добавок, поскольку они могут повысить вероятность кровотечения.
• Защита вашего тела от травм с помощью перчаток и ремней безопасности.

Что делать, если у меня иммунная тромбоцитопения во время беременности?

Если у вас легкая форма иммунной тромбоцитопении во время беременности, вам, вероятно, не потребуется лечение. Если вам действительно нужно лечение во время беременности, ваш врач рассмотрит, как это может повлиять на вашего ребенка. Скорее всего, у вашего ребенка не будет иммунной тромбоцитопении, но после рождения у него может быть меньше тромбоцитов. Обычно количество тромбоцитов у вашего ребенка возвращается к норме без лечения.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

• Какое лечение вы мне порекомендуете?
• Сколько времени займет лечение?
• Что делать, если первое лечение не помогло?

Записка из клиники Кливленда

Дети могут довольно быстро оправиться от иммунной тромбоцитопении, но обычно это занимает больше времени для взрослых.Хотя для лечения иммунной тромбоцитопении доступно несколько лекарств, вашему лечащему врачу может потребоваться несколько вариантов лечения, чтобы помочь вам. Вы можете помочь себе, избегая ситуаций с риском кровотечения, таких как контактные виды спорта.

сейчас мы изучаем болезнь Верльгофа. Что это такое и как оно проявляется — Libero Quotidiano

Не только тромбоз: вакцина AstraZeneca также связана с другим нарушением свертываемости крови , называемым Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) или болезнь Верльгофа .Это обнаружила группа исследователей из Эдинбургского университета. Заболевание проявится — как сообщает DailyMail — появлением синяков, кровотечений, легких синяков и сыпи с пурпурными точками . Ученые из Эдинбурга заявили, что риск PTI после вакцины AstraZeneca оценивается в 11 на 1 миллион доз.

Исследователи определили возможную связь после изучения данных от 5,4 миллиона человек в Шотландии за период с 8 декабря по 14 апреля.В частности, они изучили медицинские карты людей, вакцинированных как Pfizer, так и AstraZeneca, а затем провели сравнение с невакцинированными. Ни один случай PTI не был бы связан с вакциной Pfizer против Covid , которая работает совершенно иначе. Пока англо-шведский наркотик все еще расследуется. Эксперты, однако, настаивают на том, что преимущества вакцины намного перевешивают риски для большинства взрослых. Например, в Великобритании оксфордскую вакцину рекомендовано вводить только людям старше 40 лет.

Профессор, координировавший исследование, Азиз Шейх, , объяснил, что «очень низкий риск» ИТП, коагуляции и кровотечения следует «рассматривать в контексте очень очевидных преимуществ» препарата. Английский гематолог Уилл Лестер , который не участвовал в исследовании, вместо этого заверил, что ITP часто «управляема» и риск смерти в этом случае «очень редок». Эдинбургские исследователи также указали, что пациенты, у которых развился ИТП, имели средний возраст 69 лет и часто уходили из тяжелой болезни, с сердечными заболеваниями или диабетом.Симптомы различаются в зависимости от того, где расположены сгустки: , если они обнаружены в головном мозге, вызывают сильные головные боли ; если они обнаружены в основных артериях живота, они могут вызвать стойкую боль в животе; если они находятся в ноге, они могут вызвать отек конечностей.

Пожалуйста, включите JavaScript, чтобы просматривать комментарии от Disqus.

Болезнь Верльгофа

Историческая перспектива, текущее состояние, недавние достижения и будущие направления

  ТАБЛИЦА I   Причины тромбоцитопении у детей  

  ТАБЛИЦА II   Стандартизированная терминология, относящаяся к ITP (адаптировано из рекомендаций конференции в Виченце, октябрь 2007 г.) 

 

  ТАБЛИЦА III   Уровни рекомендаций по управлению ITP 

 

  ТАБЛИЦА IV   Варианты лечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры