Бронхит геморрагический: Бронхит — (клиники Di Центр)

Острый и хронический бронхит. Лечение

Бронхит — заболевание органов дыхания, характеризующееся развитием воспалительного процесса в бронхах.

Причины

Чаше всего в основе развития бронхита лежит проникновение в бронхи инфекции: бактериальной, вирусной, грибковой. Острый или хронический бронхит может быть смешанной этиологии, лечение назначается с учетом причины заболевания. Инфекция может распространяться нисходящим путем при острых воспалительных заболеваниях верхних дыхательных путей (ОРВИ, трахеит). Развитию бронхита способствует снижение иммунитета на фоне длительных хронических заболеваний, переохлаждение, вдыхание табачного дыма или пыли.

Классификация

1. По этиологии:
   1. Инфекционный (бактериальный, вирусный, микоплазменный, грибковый и т.д.). Чаще всего встречается острый вирусный бронхит. Лечение противовирусными препаратами эффективно в первые двое суток от начала заболевания. При присоединении бактериальной флоры развивается острый бактериальный бронхит, при котором показано лечение антибиотиками.
   2. В результате воздействия химических и физических факторов. Заболевание часто связано с профессиональной деятельностью (вдыхание раздражающих веществ, пыли). Лечение хронического бронхита в этом случае нужно начинать с устранения причины раздражения бронхов. В лечении хронического бронхита курильщика решающую роль играет отказ от курения.
   3. Аллергический бронхит. Лечение острого или хронического аллергического бронхита включает назначение антигистаминных препаратов.
   4. Бронхит смешанной этиологии.
2. По патогенезу:
   1. Первичный бронхит — воспалительный процесс начинается с бронхов.
   2. Вторичный бронхит — является осложнением другого заболевания, например, ОРВИ, грипп, туберкулез. В этом случае развивается вторичный острый или хронический бронхит, лечение которого, в первую очередь, направлено на борьбу с основным заболеванием.
3. По течению:
   1. Острый бронхит. Симптомы проявляются обычно не более 3 недель. Несвоевременное лечение острого бронхита способствует переходу его в хроническую форму.
   2. Хронический бронхит. Характерно проявление симптомов бронхита не менее 3 месяцев в году на протяжении двух и более лет. Лечение хронического бронхита нужно начинать только после исключения других заболеваний, сопровождающихся кашлем — туберкулез, рак легких.
4. По характеру воспаления:
   1. Катаральный.
   2. Гнойный.
   3. Катарально-гнойный.
   4. Геморрагический.
5. По нарушению функции дыхания:
   1. Обструктивный. Лечение хронического бронхита при выраженном обструктивном синдроме проводится в стационаре.
   2. Необструктивный.

Симптомы

Основным симптомом острого или хронического бронхита является кашель. При остром воспалительном процессе отмечаются общие симптомы интоксикации — повышение температуры, слабость, потливость, головная боль, боли в мышцах. Кашель в начале заболевания обычно бывает сухим, через несколько дней становится влажным, начинает отделяться мокрота. Обструктивный бронхит характеризуется упорным кашлем, удлиненным выдохом, шумным, свистящим дыханием.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных осмотра, данных инструментальных методов обследования (рентген легких, исследование функции внешнего дыхания — ФВД, цитологическое и бактериологическое исследование мокроты, компьютерная томография). Лечение хронического и острого бронхитов должно назначаться с учетом результатов посева мокроты и определения чувствительности микрофлоры к антибиотикам.

Лечение острого и хронического бронхита

1. Острый бронхит. Лечение зависит от причины заболевания. При остром бактериальном бронхите в лечение необходимо включать антибиотики или сульфаниламидные препараты. Назначают отхаркивающие,  муколитические препараты, а также бронхолитики.
2. Хронический бронхит. В лечении хронического бронхита особое значение имеет устранение этиологического фактора (например, отказ от курения). Для восстановления дренажной функции бронхов назначают отхаркивающие препараты и бронхолитики. В ряде случаев положительный эффект в лечении хронического бронхита дает санационная бронхоскопия. При хроническом бронхите в фазе обострения показано лечение антибактериальными препаратами.

Если вас длительное время беспокоит кашель — необходимо срочно обратиться к врачу. Специалисты нашей клиники в кратчайшие сроки выявят причину заболевания и назначат эффективное лечение с применением самых современных методик.

Запись по круглосуточному многоканальному телефону:
+7 (499) 266-98-98

Хронический бронхит – МОСИТАЛМЕД

Хронический бронхит — прогрессирующее заболевание, при котором поражается слизистая оболочка бронхов и наблюдаются диффузные её изменения. Причиной заболевания чаще всего становится курение, вирусная или бактериальная инфекция. В период ремиссии хронический бронхит может протекать бессимптомно или проявляться приступами сухого кашля. Обострение же болезни сопровождается выраженной клинической картиной с отхождением мокроты, повышением температуры и общей слабостью.

Лечение хронического бронхита в клинике МОСИТАЛМЕД проводится под наблюдением специалиста узкого профиля, а при необходимости с привлечением врачей смежных областей.

Причины хронического бронхита

Предрасполагает к развитию хронического воспаления бронхов длительное курение, вдыхание ядовитых паров, смесей и пыли, а также частые переохлаждение или проживание в холодных районах. В большинстве случаях бронхит развивается при попадании инфекционного агента в нижние дыхательные пути, среди которых:

• Вирусы гриппа, парагриппа;
• ОРВИ;
• Аденовирус;
• Пневмококк;
• Стрептококк;
• Стафилококк;
• Хламидии;
• Микоплазмы;
• Грибок

Виды хронического бронхита

Наиболее распространенная классификация бронхита подразумевает деление на обструктивную и необструктивную форму заболевания. Необструктивный бронхит характеризуется благоприятным течением, с умеренно выраженным кашлем и симптомами интоксикации, хорошо поддается лечению. При обструктивном бронхите наблюдается уменьшение просвета бронхов, что затрудняет прохождение воздуха, вызывает застой секрета и способствует размножению бактерий. Данная форма болезни сопровождается затруднением дыхания и кислородным голоданием всего организма.

Также хронический бронхит, в зависимости от характера мокроты делят на:

• Катаральный;
• Гнойный;
• Геморрагический;
• Фибринозный

Симптомы хронического бронхита

Общие симптомы хронического бронхита включают субфебрилитет, потливость и слабость. Необструктивный бронхит сопровождается слизисто-гнойной мокротой в объеме 100-200 мл в период ремиссии, хрипами в легких и иногда затруднением дыхания. Прогрессирование заболевания сочетается с выделением вязкой мокроты зеленого цвета в больших объемах.

Симптомы хронического обструктивного бронхита включают надсадный, малопродуктивный или сухой кашель, затруднением выдыхания воздуха, головной и болью в грудной клетке. Длительное течение болезни без адекватной терапии приводит к формированию дыхательной недостаточности, которая проявляется:

• Набуханием вен шеи;
• Синюшностью кожных покровов;
• Сердцебиением;
• Одышкой;
• Утолщением концевых фаланг и ногтей пальцев рук

Лечение и диагностика хронического бронхита

Для диагностики хронического бронхита в клинике МОСИТАЛМЕД применяют наиболее современные и высокоинформативные методы исследования, которые помогут определить причину воспаления, а также степень обструкции бронхиального дерева. С целью визуализации структуры, а также оценки функции дыхательной системы у нас применяется физикальное обследование, исследование газового состава крови, бактериологический посев мокроты, рентгенография, спирометрия и бронхография.

Как лечить бронхит вы узнаете на консультации у специалиста клиники МОСИТАЛМЕД. Чтобы устранить причину заболевания и снять симптомы используют антибактериальные, противовирусные, противовоспалительные и общеукрепляющие препараты. Высокоэффективны при хроническом бронхите ингаляции с муколитиками и бронхолитиками, дыхательная гимнастика и кислородная терапия.

Получить консультацию и записаться на прием можно по телефону: +7 (495) 212-90-98

Бронхит

Бронхит
(Bronchitis) — воспаление слизистой и подслизистой ткани бронхов. Может
быть острый и хронический; первичный и вторичный; катаральный,
крупозный, геморрагический, гнойный, гнилостный и микотический. Бронхит
может охватывать все бронхиальное дерево (диффузный бронхит), крупные
(макробронхит) или только мелкие (микробронхит) бронхи.

Этиология. Первичный бронхит возникает при простуде, вдыхании пыли,
раздражающих газов или паров, вторично – как осложнение при инфекционных
(чума и аденовирусная инфекция плотоядных) и инвазионных заболеваний
(кокцидиозе, токсакарозе, стронгилидозе, анкилостомозе), при переходе
воспалительного процесса с соседних органов.

Хронический бронхит обычно развивается как продолжение острого, если
своевременно не устраняются причины болезни и не проводится лечение.

Клинические симптомы острого бронхита: общее состояние животного
удовлетворительное или слегка угнетенное, аппетит понижен, температура
тела чаще на верхних границах нормы или повышена на 0,5…1С, иногда
имеет место учащение пульса. Характерным симптомом является сухой,
болезненный кашель, который через 2-5 дней при благоприятном течении
болезни становится влажным, глухим и менее болезненным.
Методом аускультации в первые дни устанавливают жесткое везикулярное
дыхание, сухие хрипы, иногда слышные на расстоянии, а в последующие дни
прослушиваются мелко- или крупнопузырчатые влажные хрипы. Из носовых
полостей появляется истечение, характер которого обусловлен
воспалительным процессом. При перкуссии грудной клетки изменений обычно
не обнаруживают. Микробронхиты протекают тяжелее, чем макробронхиты.
Температура тела при них повышается на 1…2″С, пульс учащенный,
развивается смешанная одышка.
Хроническое течение клинически характеризуемся длительным процессом,
исхуданием, снижением работоспособности, угнетением. Часто наблюдаются
периодически повторяющиеся приступы сухого кашля. Постепенно нарастает
анемичность и синюшность слизистых оболочек, а иногда и кожи. Дыхание
напряженное, с выдыхательной одышкой. Аускультацией устанавливаю; сухие
хрипы в виде свистов и писков, жесткое везикулярное или бронхиальное
дыхание в передних и средних участках легких и ослабленное везикулярное в
области диафрагмальных долей. Хронические бронхиты у собак и кошек
часто осложняются ателектазом или эмфиземой легких.
При остром бронхите в крови у собак возникает нейтрофильный лейкоцитоз
со сдвигом ядра влево, снижается кислотная емкость крови, повышается
СОЭ. При хроническом бронхите в лейкоцитарной формуле устанавливают
эозинофилию и моноцитоз.
Диагноз ставят на основании клинических симптомов поражения дыхательных
путей и данных анамнеза. Для уточнения диагноза следует провести
рентгеновское исследование. При остром бронхите заметных изменений
вначале не наблюдается. В более поздние сроки в связи с набуханием
слизистой оболочки бронхов и скопления в их просвете экссудата
обнаруживают некоторое усиление тени бронхов. При хроническом бронхите
рентгеновская картина дает значительное усиление тени бронхов (застой в
малом круге кровообращения), которые хорошо заметны почти до диафрагмы.
Диафрагма при вдохе перемещается назад толчкообразно или делает легкие
волнообразные движения.

Лечение. Животному обеспечивают покой. Устраняют причины, вызывающие
болезнь и предрасполагающие к ней. Для разжижения и выведения экссудата
из бронхов применяют бронхолитики, отхаркивающие средства (мукалтин,
пертуссин, терпингидрат, термопсис и др.). при сильном и болезненном
кашле назначают противокашлевые (кодеин, дионин) и обезболивающие
средства. Назначают антибиотики и сульфаниламиды, учитывая
чувствительность к ним микрофлоры.

В качестве противоаллергических и снижающих проницаемость сосудистых
стенок на весь период лечения рекомендуется назначать внутрь или в виде
инъекций 2-3 раза в сутки кальция хлорид или глюконат, антигистаминные
препараты.

Хорошим лечебным эффектом обладают ингаляции парами дезинфицирующих
растворов, а также ментола, танина, квасцов, скипидара, креолина,
ихтиола, антибиотиков, сульфаниламидов, нитрофуранов или отхаркивающих
лекарственных средств, включая растения (семена аниса, тмина, укропа,
ягоды можжевельника) и гидрокарбонат натрия.

Реабилитация после инсульта — амбулаторное восставление после инсульта в Москве

Методы амбулаторной реабилитации после инсульта в Москве

1.  ЛФК. При помощи лечебной физкультуры пациент не только возвращает конечностям подвижность, но и нормализует кровообращение, обмен веществ, насыщает ткани кислородом, что положительно сказывается на восстановлении в целом. Важно, чтобы программу тренировок составил врач и он же обучил правильной технике выполнения. В течение дня пациент должен около 5 раз выполнять комплекс упражнений длительностью от 5 до 20 минут, поэтому кроме занятий в стационаре важно не забывать об ЛФК дома.

2.  Массаж. Методика помогает купировать болевой синдром, устранить мышечные спазмы, воздействовать на состояние мышц. Также массаж улучшает кровообращение и нормализует общее состояние пациента.

3.  Физиотерапия: магнитотерапия, лазеротерапия, ЭМС, рефлексотерапия и др. Метод подбирает врач с учетом патологий.

4. Медикаментозное лечение. Лекарственные препараты нормализуют кровообращение, обмен веществ, купируют боль, помогают восстановить глотательную и другие функции.

5.  Работа с психиатром и логопедом. Узкие специалисты помогают пациентам восстановить речь, вернуть веру в возможность выздоровления или привыкнуть к новым условиям жизни.

Всем больным рекомендуется соблюдать диету: исключить мучные, жирные и жареные продукты, алкоголь, свести к минимуму употребление сахара и соли, есть больше овощей и фруктов, отдавать преимущество приготовленной на пару пище, следить за количеством выпитой в день чистой воды.

Не менее важен и
психологический комфорт пациентов. Именно поэтому мы рекомендуем совмещать домашнее
лечение со стационарным. Наши двери открыты для пациентов в течение всего дня: вы
можете проходить процедуры в удобное для вас время в комфортном режиме, а после
возвращаться к привычному ритму жизни, проводить вечера дома, в окружении родных и близких людей.

Показать все

ANCA-ассоциированный васкулит у подростка 14 лет: клинический случай | Бурлуцкая

1. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., Basu N., Cid M.C., Ferrario F., et al. 2012 revised International chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis.Rheum. 2013; 65(1): 1–11. DOI: 10.1002/art.37715

2. Савенкова Н.Д. Стратегия терапии ANCA-ассоциированных ренальных васкулитов у детей и подростков. Нефрология. 2019; 23(5): 107–115. DOI: 10.24884/1561-6274-2019-23-5-107-115

3. Greco A., Marinelli C., Fusconi M., Macri G.F., Gallo A., De Virgilio A., et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int. J. Immunopathol. Pharmacol. 2016; 29(2): 151–159. DOI: 10.1177/0394632015617063

4. Бекетова Т.В. Алгоритм диагностики системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Терапевтический архив. 2018; 90(5): 13–21. DOI: 10.26442/terarkh301890513-21

5. Бекетова Т. Асимптомное течение поражения легких при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера). Научно-практическая ревматология. 2014; 52(1): 102–104. DOI: 10.14412/1995-4484-2014-102-104

6. Левина Т.М., Романов М.Д., Киреева Е.М. Особенности диагностики и лечения гранулематоза Вегенера. Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. Медицинские науки. 2019; 1(49): 15–26. DOI: 10.21685/2072-3032-2019-1-2

7. Santos Y.A., Silva B.R., Lira P.N., Vaz L.C., Mafort T.T., Bruno L.P., Lopes A.J. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly known as Churg-Strauss syndrome) as a differential diagnosis of hypereosinophilic syndromes. Respir. Med. Case. Rep. 2017; 21: 1–6. DOI: 10.1016/j.rmcr.2017.03.006

8. Morishita K.A., Moorthy L.N., Lubieniecka J.M., Twilt M., Yeung R.S.M., Toth M.B., et al.; ARChi VeInvestigators Network with in the Ped VasInitiative. Early Outcomes in Children With Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis. Rheumatol. 2017; 69(7): 1470–1479. DOI: 10.1002/art.40112

9. Baldini C., Talarico R., Della Rossa A., Bombardieri S. Clinical manifestations and treatment of ChurgStrauss syndrome. Rheum. Dis. Clin. North. Am. 2010; 36(3): 527–543. DOI: 10.1016/j.rdc.2010.05.003

10. Пухова Т.Г., Леонтьев И.А., Комракова С.А., Дашичев К.В. Микроскопический полиангиит (ANCA-ассоциированный васкулит) у ребенка 7 лет: трудности диагностики и лечения. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96(3): 224–228. DOI: 10.24110/0031-403X-2017-96-3-224-228

11. Румянцев А.Г. Лечение васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 15(2): 5–13. DOI: 10.20953/1726-1708-2016-2-5-13

12. Westman K., Flossmann O., Gregorini G. The longterm outcomes of systemic vasculitis. Nephrol. Dial. Transplant. 2015; 30(Suppl 1): i60–66. DOI: 10.1093/ndt/gfu392

13. Бекетова Т.В. Международные рекомендации по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Современная ревматология. 2019; 13(1): 19–25. DOI: 10.14412/1996-7012-2019-1-19-25

14. Бекетова Т.В., Александрова Е.Н., Новоселова Т.М., Сажина Е.Г., Николаева Е.В., Смирнов А.В. и др. Российский опыт применения моноклональных антител к В-лимфоцитам (ритуксимаб) при системных васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (предварительные результаты российского регистра НОРМА). Научно-практическая ревматология. 2014; 52(2): 147–158. DOI: 10.14412/1995-4484-2014-147-158

15. Muñoz S.A., Gandino I.J., Orden A.O., Allievi A. Rituximabin the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Reumatol. Clin. 2015; 11(3): 165– 169. DOI: 10.1016/j.reuma.2014.08.005

16. Moezinia C.J, Ji-Xu A., Singh A., Stratton R. Pulmonary Limited ANCA-Associated Vasculitis Mimicking COVID-19. J. Clin. Rheumatol. 2020; (6): 238–239. DOI: 10.1097/RHU.0000000000001482

В Москве умерли еще 29 пациентов с коронавирусом :: Общество :: РБК

Возраст пациентов варьировался от 31 года до 94 лет. Большинство из них страдали сопутствующими заболеваниями, сообщил оперштаб. Всего с начала пандемии в Москве умерли 233 человека с подтвержденным коронавирусом

Фото: Вячеслав Прокофьев / ТАСС

В Москве умерли еще 29 человек, у которых обнаружили коронавирус. Об этом сообщил оперативный штаб, передает ТАСС.

Пациенты находились в возрасте от 31 года до 94 лет. Большинство из них имели сопутствующие заболевания, такие как гипертония, хронический пиелонефрит, синдром Пиквика и хронический бронхит. «У 31-летнего пациента установлен диагноз «двусторонняя субтотальная пневмония с геморрагическим компонентом», — сообщили в штабе.

Таким образом, с начала пандемии в столице скончались 233 пациента с COVID-19.

Москва лидирует по числу случаев заражения среди регионов России. За прошедшие сутки их число в столице увеличилось более чем на 2 тыс. человек и достигло 26 350. Следом за Москвой по количеству подтвержденных случаев заражения идут Подмосковье (5241) и Санкт-Петербург (1846).

В Москве 60 вылечившихся от COVID-19 стали донорами плазмы

Врач-педиатр в Брянске | Прием и консультация

Бронхит — Физиопедия

Состояние

Бронхит можно определить как воспаление бронхов. Также отмечается, что это инфекция нижних дыхательных путей, которая, как правило, следует за инфекцией верхних дыхательных путей.

Острый бронхит — это заболевание, характеризующееся лихорадкой и кашлем, которое может быть продуктивным или непродуктивным (может иметь или не иметь слизь) и имеет хриплый характер. Это вызвано вирусной или бактериальной инфекцией. Симптомы длятся две недели, а связанный с ними кашель может длиться до восьми недель. ^{[1] [2]} Дыхательные пути также воспаляются и раздражаются. Это заболевание обычно носит вирусный характер и обычно проходит самостоятельно. Если лечение не лечить или не лечить, заболевание может прогрессировать до пневмонии.

Эпизоды этого заболевания в основном возникают в среднем и взрослом возрасте, однако бронхитом могут заболеть как взрослые, так и дети. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, а также у курильщиков, чем у некурящих. Отмечается, что симптомы одинаковы для обеих возрастных групп.

Бронхит — обычно прогрессирующее заболевание, которое при отсутствии эффективного лечения может привести к дыхательной недостаточности. Коклюш, широко известный как коклюш, также может имитировать острый бронхит и часто не диагностируется, что приводит к необходимости дифференциальной диагностики. Младенцы обычно заболевают бронхиолитом, который поражает более мелкие дыхательные пути и вызывает симптомы, похожие на астму.

Как правило, младенец ведет относительно защищенный образ жизни. Поэтому следует отметить, что респираторные инфекции обычно становятся обычным явлением только после того, как ребенок пойдет в школу.Эти инфекции также могут повторяться в первые годы обучения в школе, поскольку защитные механизмы организма все еще развиваются по мере роста ребенка.

Патология

Острый бронхит обычно вызывается вирусной инфекцией. У пациентов младше 1 года наиболее частыми причинами являются респираторно-синцитиальный вирус, вирус парагриппа и коронавирус. У пациентов в возрасте от 1 до 10 лет вирус парагриппа, энтеровирус, респираторно-синцитиальный вирус и риновирус являются основными причинами острого бронхита.У пациентов старше 10 лет наиболее частыми причинами являются вирус гриппа, респираторно-синцитиальный вирус и аденовирус.

Острый бронхит был впервые описан в 1800-х годах как воспаление слизистой оболочки бронхов. Впоследствии было отмечено, что это воспаление является конечным результатом сложной серии событий. Эти события включают инфекционный или неинфекционный триггер. Это приводит к повреждению бронхиального эпителия, что приводит к воспалительной реакции с повышенной чувствительностью дыхательных путей и слизистой оболочки. ^[3]

Восстановление бронхиальной стенки занимает несколько недель. В течение этих недель пациент все еще будет страдать от кашля. Половина пациентов, страдающих острым бронхитом, будет продолжать кашель более 2 недель, а у четверти пациентов кашель будет продолжаться более месяца.

Хронический бронхит у детей может быть результатом двух причин: чрезмерного воспаления или постоянного воздействия аллергенов или раздражителей. Это приведет к бронхоспазму и кашлю.Позже дыхательные пути воспаляются с отеком и будет выделяться слизь (из-за повышенной активности слизистых секретирующих желез. Эта слизистая продукция может накапливаться, покрывая стенки бронхов и, в свою очередь, приводит к образованию обструкции в бронхиолах. Можно сказать, что хронический бронхит у детей, скорее всего, диагностируется как астма.

Общая патология

• Гипертрофия слизистых желез в стенке бронхов.
• Увеличено количество бокаловидных ячеек.
• Рецидивирующая инфекция, особенно в детстве, может привести к хроническим воспалительным изменениям, фиброзу, деформации и даже изъязвлению.
• Часто поражаются мелкие дыхательные пути, что частично происходит из-за потери эластичной опоры со стороны окружающих альвеол.

Факторы риска

• Воздействие вторичного табачного дыма
• Контакт с кем-то, кто уже инфицирован бронхитом
• Вирусная инфекция верхних дыхательных путей
• Астма
• Увеличенные миндалины и / или аденоиды
• Задержка мокроты
• Необъяснимая потеря веса
• Легочное сердце
• Вентиляционная недостаточность
• Ослабленная иммунная система
• Повторное воздействие раздражителей легких

Причины

Острый бронхит вызывается вирусными и бактериальными инфекциями.Эта форма заболевания может длиться до нескольких дней, а то и недель.

• Вирусы, включая грипп A и B, аденовирус, риновирус и респираторно-синцитиальный вирус ^[4]
• Бактерии, такие как Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae ^[5]
• Острые обострения хронического заболевания легких могут быть вызваны бактериями, включая Streptococcus, Haemophilus, Moraxella catarrhalis и Mycoplasma pneumonia.
• Атипичные патогены, такие как Mycoplasma pneumonia, Chlamydia pneumonia и Bordetella pertussis. ^[6]

Дополнительные или предрасполагающие факторы

Некоторые дети могут быть более подвержены развитию острого бронхита, чем другие, и в их число входят дети с респираторными заболеваниями, такими как астма, и дети, подвергающиеся воздействию высоких уровней переносимых по воздуху загрязнителей.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы этого расстройства будут зависеть от тяжести заболевания, а также от того, на какой стадии было диагностировано заболевание. Это просто означает, что одни симптомы могут присутствовать в одних случаях и отсутствовать в других.

Общие симптомы

• Кашель, сухой, отрывистый и болезненный на начальных этапах.
• Позднее кашель становится продуктивным с гнойной мокротой.
• Мокрота также может содержать кровь
• Кашель может длиться более двух недель
• Продолжающийся сильный кашель может вызвать боль в мышцах груди и живота
• Кашель может быть достаточно сильным, чтобы повредить грудную стенку или даже вызвать потерю сознания у ребенка
• При аускультации можно услышать грубое потрескивание.
• Затруднение дыхания из-за сужения бронхов.

Другие симптомы включают:

• Одышка
• Свистящее дыхание
• Боль в груди
• Лихорадка
• Охриплость
• Недомогание
• Рончи
• Rales ^{[3] [7]} Наличие каждого из этих симптомов может варьироваться или может отсутствовать вовсе.

Общие физические признаки

• Ствол грудной клетки (увеличенный переднезадний диаметр)
• Диафрагма кажется ниже и более плоской
• Парадоксальное движение внутрь нижних ребер и видимых промежутков при вдохе
• Грудина приподнята
• Печень может пальпироваться, поскольку она смещена вниз из-за чрезмерного надувания.
• У звуков дыхания более длинная фаза выдоха, и может уменьшаться поступление воздуха.
• Другие дополнительные звуки, которые можно услышать при аускультации, включают хрипы и потрескивание.

Симптомы острого вирусного бронхита:

• Непродуктивный кашель
• Гнойная мокрота
• Симптомы усугубляются холодным / сухим / пыльным воздухом

Симптомы острого бактериального бронхита:

• Продуктивный кашель
• Пирексия
• Боль за грудиной, усиливающаяся при кашле
• Насморк
• Озноб
• Легкая лихорадка
• Боль в спине и мышцах
• Боль в горле

Распространенность / заболеваемость

Исследование, проведенное Школой общественного здравоохранения и семейной медицины Университета Кейптауна (UCT), показало, что из выборки 2,3% мужчин и 2,8% женщин страдали бронхитом.Также было обнаружено, что самым сильным предиктором этого заболевания был туберкулез в анамнезе. Другие прогностические факторы включают курение, профессиональное воздействие и другое домашнее воздействие, например воздействие дымного топлива и недостаточный вес.

Уровень заболеваемости острым бронхитом в Соединенных Штатах Америки (США), согласно сайту www.wrongdiagnosis.com, составляет примерно 1 из 21 или 4,60%, это экстраполируется на 23 новых случая в минуту.

Следующая статистика об остром бронхите была размещена на сайте www.errordiagnosis.com и все из Статистического управления больничных эпизодов Департамента здравоохранения Англии за 2002–2003 годы. Было обнаружено, что 0,017% эпизодов у консультанта больницы приходилось на острый бронхит. 52% случаев обращения к консультанту больницы приходились на мужчин. Средняя продолжительность пребывания в больнице составила 4,3 дня, а средний возраст госпитализированных пациентов с диагнозом острый бронхит — 40 лет.

Следующие результаты показаны как экстраполяция исследований, проведенных в США, и поэтому результаты основаны на этих методах.

Хронический бронхит в южной части Африки (экстраполированная статистика)

( экстраполированная распространенность — оценочное использованное население )

• Ангола — 488,384 — 10,978,5522

• Ботсвана — 72,921 — 1,639,2312

• Южная Африка — 1,977,303 — 44,448,4702

• Свазиленд — 52014 — — 1,169,2412

• Замбия — 490,481 — 11,025,6902

• Зимбабве — 163,343 — 1,2671,8602

Диагностика

Как и любое респираторное заболевание, диагностика начинается с истории болезни пациента, включая все детали, относящиеся к заболеванию (воздействие раздражителей, в том числе воздействие вторичного дыма), исследования легких и физикального обследования.Насыщение кислородом важно для оценки тяжести заболевания, наряду с частотой пульса, температурой и частотой дыхания. Для диагностики бронхита у пациентов с длительным кашлем и одышкой можно использовать различные тесты.

Рентген грудной клетки

Этот тест используется для исключения пневмонии. При бронхите рентген не покажет никаких признаков инфильтрата или уплотнения легких. Иногда рентген грудной клетки показывает увеличенные межклеточные отметки, соответствующие утолщению стенок бронхов. ^[8]

Посев мокроты

Это позволяет врачу проверить наличие признаков воспаления или бактериальной инфекции ^[8]

Анализы крови

Эти тесты включают анализ газов артериальной крови для определения уровня кислорода, углекислого газа и кислотности крови. Общий анализ крови и биохимия могут быть выполнены для диагностики лихорадки. В некоторых случаях количество лейкоцитов может быть слегка повышено. Химический состав крови может отражать изменения обезвоживания. ^[8]

Пульсоксиметрия

Этот тест определит количество кислорода в крови.Анализ газов артериальной крови более точен, но будет более болезненным и травматичным для ребенка. ^[8]

Спирометрия

Спирометрия при выполнении демонстрирует преходящую гиперреактивность бронхов у 40% пациентов с острым бронхитом. ^[8]

Легочные функции легких

Тесты функции легких также известны как тесты функции легких. Эти тесты измеряют количество воздуха, которое могут удерживать легкие, способ их функционирования (перемещение кислорода в легкие и углекислый газ из легких) и то, как быстро вы можете перемещать воздух в легкие и из них.Другие преимущества этих тестов заключаются в том, что они могут диагностировать заболевания легких, измерить степень тяжести заболевания легких, а также оценить эффективность применяемого лечения.

Дифференциальная диагностика

Следует учитывать другие причины острого кашля, особенно если кашель продолжается более 3 недель.

Медицинский менеджмент

При физикальном обследовании пациентов с симптомами острого бронхита следует сосредоточить внимание на жизненно важных функциях.Они должны включать наличие или отсутствие гипертермии и тахипноэ, а также легочных признаков, таких как хрипы, хрипы и продолжительный выдох. Признаки уплотнения должны отсутствовать, иначе можно поставить диагноз пневмонии.

Как правило, пациенту необходимо отдыхать, ему может потребоваться применение жаропонижающих средств, он должен иметь адекватную гидратацию и по возможности избегать курения. Некоторые из основных целей лечения этого расстройства заключаются в том, чтобы сохранить открытыми и функционировать бронхиолы, облегчить удаление секретов, предотвратить инвалидность и максимально улучшить качество жизни.

Очень важно правильно лечить бронхит. В экстренных случаях ребенок, страдающий острым бронхитом или обострением хронического бронхита, должен получить адекватную оксигенацию, поскольку это будет основным и наиболее важным медицинским вмешательством в то время.

Антибиотики можно использовать для лечения острого бронхита, вызванного бактериальной инфекцией. Они неэффективны при лечении острого бронхита, вызванного вирусом, однако лечение вирусной формы обычно симптоматическое и может включать анальгетики от боли в горле, жаропонижающие средства от лихорадки и средства для подавления кашля, где это считается необходимым и эффективным.Увлажнитель также может использоваться для повышения влажности воздуха и уменьшения сухости дыхательных путей, что может вызвать чрезмерный кашель из-за раздражения.

В редких случаях пациент может быть госпитализирован, если он испытывает затрудненное дыхание, которое не поддается лечению. Обычно это происходит из-за осложнения бронхита, а не из-за самого бронхита.

Фармацевтические препараты

Аспирин, парацетамол, ибупрофен или ацетаминофен

Они используются для снятия боли и лихорадки, а также для облегчения головных болей, вызванных чрезмерным кашлем.

коклюшные

Терапия коклюшем используется для того, чтобы вызвать кашель в качестве средства для отхаркивания мокроты. ^[3]

Противокашлевые

Противокашлевые средства используются для борьбы с кашлем, особенно в случаях, если кашель вызывает значительный дискомфорт. Выбор противокашлевого препарата зависит от причины кашля. Для лечения кашля, вызванного аллергическим ринитом, можно использовать антигистаминные препараты. Для лечения кашля, вызванного постназальным выделением жидкости, можно использовать противозастойное средство или антигистаминное средство.И бронходилататор, когда кашель возникает в результате обострения астмы. Неспецифические противокашлевые средства используются, чтобы просто подавить непродуктивный, неэффективный кашель, не препятствуя разрешению инфекции. ^[3]

Бронходилататоры

Предотвращают чрезмерный кашель, который может привести к боли и усталости. ^[3]

Антибиотики

Используется для лечения острого бронхита, вызванного бактериальной инфекцией. В педиатрии антибиотики используются только при бронхите, вызванном бактериями.Врачи пропишут амоксициллин детям младше 8 лет.

Отхаркивающие

Они могут быть полезны при удалении мокроты путем мобилизации и облегчения отхождения мокроты, предотвращения ателектазов и бронхоспазма.

Стероидная терапия

Эта форма медицинского управления может быть рассмотрена, если консервативные меры не помогут.

Прививки

Важный аспект ухода за детьми и важный механизм защиты от вирусных агентов болезней и болезней.

Управление физиотерапией

Согласно Shepherd (1995) ^[9] , бронхит является одним из основных респираторных заболеваний, при котором ребенка направляют на физиотерапевтическое лечение.

Постуральный дренаж

Это упражнение можно выполнять под углом 45 ° в положении лежа и лежа на боку. Это должно быть сначала согласовано с учреждением по мере необходимости, а также с учетом возможных противопоказаний, таких как травма головы.

Ручные методы

Перкуссия, тряска и вибрация могут использоваться для мобилизации секрета и облегчения отхождения мокроты. ^[10] Еще раз соблюдать меры предосторожности и противопоказания.

Дыхательные упражнения

Техника активного цикла дыхания (ACBT) может использоваться для мобилизации секрета. Обучение техникам расслабленного дыхания, а также диафрагмальному дыханию, чтобы помочь оксигенации и предотвратить респираторный дистресс. Следует подчеркнуть полное расширение грудной клетки, что способствует оксигенации.

Пациенту следует поощрять мобилизацию секрета через кашель и глубокое дыхание в течение дня.Пациенту и его семье следует сообщить, что пациенту необходимо отдыхать и, по возможности, избегать раздражения бронхов. Однако это не освобождает пациента от физиотерапевтических занятий.

Образование

Важно научить, как важно высморкаться из носа в ткань и не проглотить выделения, а также безопасно выбросить ткань после того, как высморкались, так как это предотвратит распространение инфекции. Пациенту и семье / опекуну следует сообщить, что сухой кашель может сохраняться после того, как бронхит исчез из-за раздражения дыхательных путей.Увлажнитель у постели больного может быть полезен для борьбы с негативными последствиями, поскольку он насыщает вдыхаемый воздух.

График лечения и консультации на дому

Лечение следует проводить от 3 до 4 раз в сутки в зависимости от тяжести состояния. В случае повторного заражения инфекцией верхних дыхательных путей следует как можно скорее начать лечение, чтобы предотвратить ее развитие в бронхит или дальнейшие серьезные осложнения.

Пациент и / или его семья должны уметь распознавать ранние признаки и симптомы острого бронхита и немедленно сообщать о них.

^{[11] [12] [13]}

Прогноз

Если основного заболевания легких нет, симптомы острого бронхита обычно проходят в течение 7–10 дней. Однако сухой, отрывистый кашель может сохраняться в течение нескольких месяцев после отведенного времени.Острый бронхит обычно полностью излечивается, что дает отличный прогноз.

Бронхит обычно начинается с сухого кашля, который может разбудить пациента по ночам. Это перерастет в кашель, который носит продуктивный характер и может сопровождать такие симптомы, как гипертермия, недомогание и головная боль. Эти симптомы продлятся всего несколько дней, но продуктивный кашель продлится несколько недель.

Если какой-либо из симптомов, связанных с этим заболеванием, не следует лечить или контролировать, это может привести к вторичным осложнениям, таким как пневмония.Таким образом, это привело бы к худшему прогнозу.

Сообщалось также о редких случаях острого респираторного дистресс-синдрома и дыхательной недостаточности. ^[8]

Профилактика

При детском бронхите, а также при других заболеваниях профилактика всегда лучше лечения. Руки следует мыть регулярно, чтобы избежать распространения вирусов и других инфекций. ^[14] Во время кашля следует прикрывать рот рукой, а мытье рук после кашля поможет удалить с рук любые вирусы или микробы.Если этого не сделать, это может привести к распространению инфекции.

По возможности следует уменьшить воздействие загрязнения воздуха. Следует избегать курения рядом с детьми, поскольку вторичный дым может повредить бронхиальное дерево и облегчить вирусам распространение инфекции. Если ребенок легко подвержен заражению инфекциями, следует избегать контактов с людьми, которые уже страдают бронхитом. Противомикробную терапию следует назначать при первых признаках гнойной мокроты.

Дети, страдающие бронхитом, всегда должны иметь сбалансированную диету и план здорового питания, чтобы поддерживать их иммунную систему в оптимальном состоянии. Это позволяет ему бороться с инфекцией и предотвращать развитие острого бронхита, нарушающего повседневную жизнь и общее самочувствие.

Список литературы

1. ↑ Смит С.М., Фейи Т., Смукни Дж., Беккер Л.А. Антибиотики при остром бронхите. Кокрановская база данных систематических обзоров. 2014 (3).
2. ↑ Таннер М., Роддис Дж. К.Антибиотики при остром бронхите. Стандарт сестринского дела. 2018 28 февраля; 32 (27).
3. ↑ ^{3,0 3,1 3,2 3,3 3,4} Кнутсон Д., Браун С. Диагностика и лечение острого бронхита. Американский семейный врач. 2002 15 мая; 65 (10): 2039.
4. ↑ Gonzales R, Sande MA. Неосложненный острый бронхит. Анналы внутренней медицины. 2000 декабря 19; 133 (12): 981-91.
5. ↑ Park JY, Park S, Lee SH, Lee MG, Park YB, Oh KC, Lee JM, Kim DI, Seo KH, Shin KC, Yoo KH.Микроорганизмы, вызывающие внебольничный острый бронхит: роль бактериальной инфекции. PloS один. 2016 27 октября; 11 (10): e0165553.
6. ↑ Walsh EE. Острый бронхит. Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета. 2015: 806
7. ↑ Mufson MA. Вирусный фарингит, ларингит, круп и бронхит. Сесил Учебник медицины. 21-е изд. Филадельфия: Сондерс. 2000: 1793-4.
8. ↑ ^{8,0 8,1 8,2 8,3 8.4 8,5 8,6} Сингх А., Авула А., Зан Э. Острый бронхит. InStatPearls [Интернет] 2019 29 июля. StatPearls Publishing.
9. ↑ Пастух РБ. Физиотерапия в педиатрии. Медицинские книги Heinemann; 1980 г.
10. ↑ Саттон П.П., Павия Д., Бейтман-младший, Кларк С.В. Физиотерапия грудной клетки: обзор. Европейский журнал респираторных заболеваний. 1982 1 мая; 63 (3): 188-201.
11. ↑ Лорд физиотерапии. Постуральный дренаж. Доступно по адресу: http://www.youtube.com/watch?v=TPZsP1ujg0U[ последний доступ 08.02.13]
12. ↑ enmurrcp.Демонстрация физиотерапии грудной клетки RT. Доступно по адресу: http://www.youtube.com/watch?v=ErMTXJLE5es[ последний доступ 08.02.13]
13. ↑ стр. Активный цикл дыхательной техники. Доступно по адресу: http://www.youtube.com/watch?v=hq32_LThDE4 [последний доступ 08.02.13]
14. ↑ Fleming DM, Elliot AJ. Ведение острого бронхита у детей. Мнение эксперта по фармакотерапии. 2007 1 марта; 8 (4): 415-26.

Болезни Homo sapiens — Дыхательный аппарат

Эпителиальные клетки являются ключевыми участниками ранних и
поздние события, следующие за острым повреждением легких.Недавний обзор резюмирует ненормальные
ремонт раны как образец для понимания IPF ^ref .
Выживший и регенерирующий респираторный эпителий после повреждения эпителия
способствует аномальной антифибринолитической активности в местах повреждения и
также вырабатывает различные фиброгенные цитокины / факторы роста, важные для
рекрутинг и фенотипическая модуляция фибробластов и миофибробластов ^{ref1,
исх.2} .
Фибробласты, в свою очередь, могут усиливать повреждение альвеол, индуцируя эпителиальный
апоптоз клеток ^исх.
и модулирование эпителиального фенотипа посредством сложных взаимодействий, приписываемых
к «эпителиально-мезенхимальной трофической единице» ^{ref1,
исх.2} .Несмотря на морфологическое совпадение, теперь мы знаем, что фокусы фибробластов
UIP / IPF отличаются от Masson
тела
организации пневмонии в нескольких
важные способы, включая фенотип фибробластов / миофибробластов, показатели фибробластов / миофибробластов
апоптоз, модуляция отложения внеклеточного матрикса и степень
неоваскуляризация ^исх..
Различия в характере и степени реэпителизации могут сыграть
ключевая роль в определении того, почему разрешаются «фокусы фибробластов» UIP / IPF
в шрам, в то время как тела Массона организующей пневмонии исчезают без
след.Нарушение реэпителизации при UIP / IPF ранее было
связано с усилением апоптоза эпителиальных клеток и нарушением адгезии
к поврежденным цокольным мембранам ^{ref1,
ref2,
ref3} . Патогенез: GM-CSFinitiated
передача сигналов играет уникальную, неизбыточную роль в функции альвеолярных макрофагов
и легочный гомеостаз, включая терминальную дифференцировку и выживаемость
макрофагов, внутриклеточного липидного обмена, катаболизма сурфактантов и
рециклинг, экспрессия рецепторов патогенов, фагоцитоз и убийство.Эти функции подавляются, когда нейтрализующие аутоантитела GM-CSF связываются
к GM-CSF, блокировать его связывание с цепью рецептора GM-CSF,
и предотвратить сборку рецепторного комплекса GM-CSF. Таким образом, подавление
Связывание GM-CSF с его рецептором аутоантителами приводит к снижению клиренса
сурфактанта из альвеолярных пространств, отличительного признака легочных альвеолярных
протеиноз. Гипотеза о легочном альвеолярном протеинозе обусловлена
о неэффективной передаче сигналов рецепторами GM-CSF впервые было высказано в 1994 году,
когда Стэнли и др. ^исх.
и Dranoff et al. ^исх.
одновременно сообщили о мышах, у которых оба аллеля гена GM-CSF
отключены. Эти мыши GM-CSF ^/ имеют поразительную легочную патологию.
характеристики, которые очень похожи на характеристики пациентов с легочными
альвеолярный протеиноз, предполагающий, что внутриклеточная передача сигналов инициирована
за счет связывания GM-CSF с его рецептором имеет решающее значение для легочного сурфактанта
гомеостаз. Передача сигналов, инициированная рецепторами GM-CSF, опосредуется через
ПУ.1, фактор транскрипции, модулирующий экспрессию многих генов,
важны в терминальной дифференцировке альвеолярных макрофагов.
Функции, регулируемые PU.1, включают разложение поверхностно-активного вещества, экспрессию
рецепторов распознавания патогенных паттернов, передача сигналов толл-подобных рецепторов,
фагоцитоз и уничтожение бактерий. Восстановление PU.1 в GM-CSF недостаточно
альвеолярные макрофаги восстанавливают большинство этих функций. Сигнализация GM-CSF
также усиливает функцию PPAR, другого фактора транскрипции, который регулирует
многие клеточные функции, включая внутриклеточный липидный обмен.Эти
находки объясняют, как ингибирование связывания GM-CSF с его рецептором вызывает
снижение клиренса сурфактанта из альвеолярных пространств. GM-CSF требуется
для терминальной дифференцировки и функции альвеолярных макрофагов, но
не для макрофагов других тканей, которые могут объяснить, почему легочные
альвеолярный протеиноз — это в первую очередь заболевание легких ^ref .
Открытие того, что почти все пациенты с первично-альвеолярным поражением легких
протеиноз с высокими титрами антител GM-CSF привел к развитию
новых методов лечения на основе G-CSF
добавка.Раньше терапия заключалась в промывании всего легкого, которое
приводит к многочисленным осложнениям и не устраняет патогенетические
механизмы. Введение экзогенного GM-CSF помогает многим пациентам,
оценивается его потенциал в качестве подкожной или аэрозольной терапии.
Имеются ли у пациентов с легочным альвеолярным протеинозом дефекты в организме хозяина
защита и врожденный иммунитет неясны, равно как и влияние таких дефектов.
Мыши GM-CSF ^/ явно имеют дефект легочной защиты от
патогены, а также внелегочные аномалии и пониженная восприимчивость
к экспериментально индуцированным аутоиммунным нарушениям.Пациенты с легочной
альвеолярный протеиноз не имеет недостаточной экспрессии GM-CSF, но они
имеют нейтрализующие аутоантитела GM-CSF, что может объяснять различия
между дефектами защиты хозяина у таких пациентов и дефектами у мышей. Несмотря на то что
у этих пациентов были описаны вторичные инфекции, по нашему мнению,
защиты хозяина при этом расстройстве ограничивается ее редкостью, вариабельностью
результатов и предвзятости в отчетности. Пациенты могут подвергаться риску вторичного
инфекции, но бактерии, которые обычно вызывают респираторные инфекции,
не часто подстрекатели ^исх. .Оппортунистические патогены чаще всего Nocardia , но иногда
Криптококк ,
Гистоплазма ,
Aspergillus ,
или Mycobacterium tuberculosis были зарегистрированы примерно в 13%
пациентов ^исх.,
с системной инфекцией, зарегистрированной в некоторых случаях. В обзоре 65 случаев
смерть наступила из-за легочного альвеолярного протеиноза, респираторного
отказ явился очевидной причиной смерти в 47 случаях (72%), тогда как неконтролируемый
инфекция была причиной в 12 (18%) ^исх. .Эти данные свидетельствуют о том, что возникают клинически важные инфекции легких.
у некоторых пациентов и системные инфекции встречаются реже. Мало исследователей
исследовали, вызывают ли аутоантитела GM-CSF дефекты в клетках,
кроме альвеолярных макрофагов, которые экспрессируют рецепторы GM-CSF. Учида
и другие. отчет ^исх.
о влиянии аутоантител GM-CSF на функции нейтрофилов. Их
наблюдения показывают, что нейтрофилы от пациентов с легочно-альвеолярным
протеиноз имеет дефекты как в базальном, так и в GM-CSF-праймированном антимикробном препарате.
функции.В частности, фагоцитарный индекс и фагоцитарная способность
нейтрофилов, выделенных от этих пациентов, составляло примерно 90% и
На 30% ниже, соответственно, чем у нейтрофилов из здорового контроля
предметы. Базовая способность к адгезии к пластику, окислительный взрыв
в цельной крови, а также уничтожение Staphylococcus aureus
уменьшенный. Кроме того, было нарушено праймирование GM-CSF in vitro. Подобные дефекты
в базальных функциях нейтрофилов наблюдались у мышей GM-CSF ^/,
хотя не наблюдалось никаких дефектов в затравке GM-CSF.Дефект в пораженном
нейтрофилы человека были воспроизведены при обработке крови здоровых контрольных субъектов
с аутоантителами GM-CSF. Таким образом, нейтрофилы пациентов с легочной
альвеолярный протеиноз имеет функциональные дефекты при тестировании in vitro .
Как усиливается передача сигналов GM-CSF через его рецептор на нейтрофилы
функция нейтрофилов остается важным вопросом ^ref .
PU.1, по-видимому, имеет решающее значение в инициированной GM-CSF передаче сигналов в альвеолярных макрофагах.
но не в нейтрофилах, поскольку Uchida et al.показать, что нейтрофилы из
пациенты с легочным альвеолярным протеинозом не имеют более низкой экспрессии PU.1
чем у здоровых контрольных субъектов. Кроме того, дефекты нейтрофилов
функции очевидны in vitro, но неясно, как они способствуют
к дефекту защиты хозяина in vivo. Люди и мыши-мутанты с дефектами
при врожденном иммунитете, включая аномальную функцию нейтрофилов, часто имеют
повышенный уровень нейтрофилов, Г-КСФ и цитокинов в крови; провал
уничтожение патогенов приводит к сохранению стимулов, вызванных патогенами.Напротив, в исследовании Uchida et al., Пациенты с легочно-альвеолярным
протеиноз с нарушенной функцией нейтрофилов in vitro не имел
повышенное количество нейтрофилов и уровни сывороточного G-CSF, предполагая, что их
защиты хозяина и врожденного иммунитета было достаточно для управления ежедневным воздействием
к распространенным патогенам и комменсальным организмам. Клинически очевидные инфекции,
особенно с условно-патогенными микробами, действительно возникают у некоторых пациентов; микробы
были выявлены при обращении более чем у половины обследованных пациентов
Учида и др.Способны ли защитные механизмы хозяина компенсировать
для дефектов функции нейтрофилов и макрофагов до окружающей среды
доставляет определенный патоген или большое количество патогенов, или до тех пор, пока
Комбинированное нападение на иммунную систему еще предстоит выяснить.
Удивляет отсутствие повторных инфекций, особенно в легких,
учитывая величину наблюдаемых дефектов нейтрофилов in vitro ; возможно
продукты распада поверхностно-активного вещества обладают важным антимикробным действием.Очевидно, что исследование Uchida et al. поднимает важные, провокационные вопросы
которые просят, чтобы их преследовали.

инфекционных заболеваний, вызывающих диффузное альвеолярное кровоизлияние у иммунокомпетентных пациентов: современный обзор

История болезни и ретроспективный сравнительный анализ эпидемиологии и патологии

Пластический бронхит (ПБ) — это патологическое состояние, при котором в трахеобронхиальном дереве образуются цилиндры из дыхательных путей, вызывающие обструкцию дыхательных путей.Стандартной стратегии лечения этого необычного состояния не существует. Мы сообщаем об индексном пациенте, получавшем лечение с использованием новой мультимодальной стратегии прямого инстилляции и ингаляции тканевого активатора плазминогена (t-PA), а также о 13 других случаях PB в нашем учреждении в период с 2000 по 2012 год. Большинство случаев () произошло у пациентов с врожденный порок сердца. Рассмотрены клинические проявления, используемые методы лечения, гистопатология слепков и исходы для пациентов. Дальнейшее обсуждение сосредоточено на эпидемиологии пластического бронхита и систематическом подходе к гистологической классификации слепков.Коморбидные состояния, выявленные в этом исследовании, включали врожденный порок сердца (8), пневмонию (3) и астму (2). Наш институциональный уровень распространенности составил 6,8 на 100 000 пациентов, а уровень летальности — 7%.

1. Введение: индексный случай

Пластический бронхит, необычное состояние обструктивных цилиндров дыхательных путей, был зарегистрирован у взрослых и детей, преимущественно в связи с основной сердечной или легочной патологией. Чтобы проиллюстрировать течение болезни и набор терапевтических возможностей, мы представляем примерный случай.Этот случай, который также иллюстрирует новый мультимодальный подход к лечению пластического бронхита, является одним из 14 случаев, выявленных в результате поиска в электронной медицинской карте нашего учреждения за 12-летний период. Мы сообщаем о систематическом сравнении гистологии гипсовой повязки, а также о расчете распространенности пластического бронхита и смертности.

У индексного пациента, 3-летнего мужчины на момент постановки диагноза пластический бронхит, с помощью эхокардиографии плода был диагностирован синдром гипоплазии левых отделов сердца.В течение нескольких часов после рождения у него развилась тяжелая гипоксемия, и ему были выполнены последующие кардиологические процедуры, в том числе модифицированный Норвуд с установкой проводника от правого желудочка к легочной артерии, модифицированный шунт Блалока-Тауссига, двунаправленный шунт Гленна и экстракардиальный нефенестрированный Фонтан.

Катетеризация сердца до Фонтана в возрасте 27 месяцев показала нормальное легочное сосудистое сопротивление и беспрепятственный контур Гленна. После операции Фонтана у пациента развилась гипоксия и низкий сердечный выброс из-за предполагаемого интраоперационного повреждения правого легкого.Ему потребовалась веноартериальная экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) в течение 5 дней. Пациенту сначала улучшилось состояние ЭКМО при нормальном давлении Фонтана, но в последующие недели его респираторный статус ухудшился. У него появился нарастающий кашель, и через 3 недели после операции выделился большой гипс телесного цвета. Гипс был губчатым и состоял из ветвей неправильной формы, напоминающих бронхиальное дерево. При микроскопическом исследовании был обнаружен фибринозный гипоцеллюлярный материал (рисунки 1 и 2).

Пациент продолжал откашливать меньшие гипсовые повязки в течение следующего месяца.Его респираторные процедуры включали высокочастотные колебания грудной клетки (жилет), физиотерапию грудной клетки, вдыхание гипертонического раствора, вдыхание левальбутерола и вдыхание тканевого активатора плазминогена (t-PA). Через месяц после отхождения мокроты в гипсе у него ухудшилось дыхание, и его взяли на ригидную бронхоскопию. Несмотря на удаление бронхоскопической повязки (рис. 1 (b)), на рентгенограмме грудной клетки у пациента был стойкий ателектаз правой верхней доли, а также ухудшалась потребность в кислороде. Поэтому он прошел повторную бронхоскопию (жесткую и гибкую) через 3 дня после первой.Во время второй бронхоскопии t-PA вводили непосредственно в правый верхнедолевой бронх (15 мл t-PA 1 мг / мл). Третья бронхоскопия была выполнена через 1 неделю с удалением гипса, а также повторной прямой инстилляцией t-PA (5 мл 5 мг / мл t-PA с помощью отсасывающего катетера). Никаких осложнений не было связано с t-PA, введенным во время бронхоскопии.

После этих 3 бронхоскопий пациент был отлучен от дополнительного кислорода и улучшил аэрацию при осмотре и рентгенограмме грудной клетки.В дополнение к ранее упомянутому лечению, пациенту начали назначать азитромицин (для противовоспалительного действия) и спиронолактон, что было связано с улучшением энтеропатии с потерей белка после операции Фонтана [1]. Компьютерная томография (КТ) с высоким разрешением с ангиографией выявила открытый путь Фонтана и не обнаружила никаких признаков остаточных цилиндров или фиброза легких. Пациент был выписан домой на ингаляционный t-PA (5 мг, 4 раза в день), ингаляционный левалбутерол, пероральный азитромицин, ингаляционный будесонид и лечение жилетами.Через 6 месяцев после этого лечения он продолжал откашливать цилиндры, но у него было значительно меньше эпизодов обструкции дыхательных путей.

2. Методы

Наблюдательный совет Стэнфордского университета одобрил это исследование. Для выявления пациентов с пластическим бронхитом в нашем учреждении мы использовали уникальный подход, при котором данные фиксировались в электронной медицинской карте (EMR) нашего учреждения и хранилище данных исследований. Платформа хранения данных, называемая интегрированной средой базы данных Stanford Translational Research (STRIDE), собирает и хранит все данные пациентов, содержащиеся в EMR в нашей больнице, и обеспечивает немедленные возможности семантического и навигационного поиска.Мы идентифицировали 205 100 педиатрических пациентов (от рождения до 18 лет), которые были госпитализированы или осмотрены в наших клиниках в период с 1 января 2000 г. по 1 января 2012 г. С помощью инструмента STRIDE, известного как «Инструмент анонимной когорты пациентов», мы создали когорта пластического бронхита путем семантического поиска всех надиктованных записей. Этот же инструмент также использовался для идентификации следующих когорт пациентов на основе кодов ICD (Международной классификации болезней) 9: врожденные пороки сердца (745, 746, 747), астма (493) и пневмония и / или грипп (480–488). .9).

3. Результаты

Наш электронный поиск выявил 13 пациентов с пластическим бронхитом и 1 пациента, за которым наблюдали в течение периода исследования, но который был диагностирован в 1999 году. Все 14 случаев пластического бронхита были диагностированы по внешнему виду цилиндров из дыхательных путей (либо откашливается или удаляется при бронхоскопии). Семь случаев были дополнительно оценены патологическим исследованием, и гистологические данные описаны в таблице 1. Все 14 пациентов прошли диагностическую визуализацию с результатами, указывающими на наличие бронхиальных цилиндров, включая рентгенограммы грудной клетки, показывающие ателектаз и дольчатый коллапс.Коморбидные состояния включали врожденный порок сердца (8), пневмонию (3), астму (2), острый лимфолейкоз (1), системную красную волчанку (1), аспирацию песка (1) и слинг трахеи (1).

Что касается эпидемиологии пластического бронхита, 14 пациентов с пластическим бронхитом наблюдались в течение 12 лет среди 205 100 пациентов, осматривавшихся в нашем учреждении в течение периода исследования. Общий уровень институциональной распространенности составил 6,8 на 100 000 пациентов. Распространенность пластического бронхита среди различных групп пациентов была следующей: врожденные пороки сердца (113 на 100 000), пневмония и / или грипп (58 на 100 000) и астма (29 на 100 000).Среди 14 пациентов была только одна смерть (пациент 14), что привело к летальности 7%.

Гистопатологический обзор был проведен на 14 образцах от 7 пациентов в этой серии. У трех пациентов в анамнезе имелись сложные цианотические врожденные пороки сердца (пациенты 1, 2 и 3 в таблице 1). Отливки от пациентов номер 1 и 3 были гипоцеллюлярными и состояли в основном из эозинофильного фибринозного материала со скудным количеством муцина по краям (рисунки 2 (а) и 2 (б)). Большинство клеток в этих цилиндрах были мононуклеарными клетками (лимфоцитами и захваченными альвеолярными макрофагами), хотя также присутствовали некоторые гранулоциты.Отливки в двух случаях астмы (пациенты 9 и 10, рисунки 2 (c) и 2 (d)) были преимущественно клеточными, состояли из слоев эозинофилов с ассоциированными кристаллами Шарко-Лейдена и окружены муцином. Один пациент (пациент 3) имел в анамнезе как сложные цианотические врожденные пороки сердца, так и астму, и его слепки имели смесь двух морфологических проявлений, описанных ранее, с некоторыми гипоцеллюлярными цилиндрами, сделанными в основном из фибринозного материала, и другими, более муцинозными, с цветущим оттенком. инфильтраты эозинофилов (Рисунки 2 (e) и 2 (f)).В слепках от 2 пациентов (пациенты 1 и 10) были обнаружены случайные бактериальные микроколонии без сопутствующего воспаления, что свидетельствует о колонизации по сравнению с инфекцией.

Методы лечения варьировались между пациентами (таблица 1), но большинству пациентов было выполнено удаление бронхоскопической повязки (). Во время бронхоскопии 2 пациентам с сердечными заболеваниями была произведена прямая инстилляция дорназы альфа (рекомбинантная ДНКаза), а у 1 — прямая инстилляция t-PA (пациент 1 описан в случае виньетки). Обычно используемые ингаляционные препараты включали кортикостероиды (), дорназу альфа () и t-PA ().Описанный пациент был единственным в этой серии случаев, получавшим как ингаляционный, так и непосредственно инстиллированный t-PA. Азитромицин перорально был назначен 4 пациентам из-за его иммуномодулирующих свойств. Ингаляционные бета-агонисты вводили как сердечным больным, так и пациентам с астмой, а пероральный спиронолактон был начат после диагностики пластического бронхита у 2 из 8 сердечных пациентов. Следует отметить, что пациенты с астмой нуждались в меньшем количестве лекарств для уменьшения образования гипсовой повязки по сравнению с пациентами с сердечными заболеваниями.

4. Обсуждение

4.1. Эпидемиология

Пластический бронхит — редкое заболевание, но недавние данные свидетельствуют о том, что о нем также не сообщается [2]. Наш отчет представляет собой одну из крупнейших серий случаев и включает в себя институциональные показатели распространенности пластического бронхита с выбранными сердечными и легочными диагнозами. Распространенность, наблюдаемая в нашем учреждении, может быть выше, чем в других педиатрических центрах, так как наш центр является специализированным центром третичной и четвертичной помощи.Следует отметить, что распространенность пластического бронхита у пациентов с Фонтаном оценивается в 4–14% [2]. Пациентов в нашей когорте можно разделить на 2 основные категории: (1) пациенты с врожденными пороками сердца и (2) пациенты с первичными легочными процессами (таблица 1). Исторически сложилось так, что это 2 наиболее распространенные диагностические группы, связанные с пластическим бронхитом. Из-за небольшого количества зарегистрированных случаев гендерная или возрастная предрасположенность не была продемонстрирована. Это согласуется с ретроспективным исследованием пластического бронхита, ассоциированного с Фонтаном, которое не показало надежных клинических или демографических предикторов пластического бронхита [2].

4.2. Представление и диагностика

Пластический бронхит впервые был описан Галеном (131–200 гг. Н. Э.), Который описал отхаркивание «артерий и вен». Хотя тревожные проявления больших разветвляющихся отхаркивающих цилиндров являются патогномоничными, у многих пациентов наблюдаются менее специфические симптомы, такие как одышка, кашель и лихорадка. Тяжелая гипоксия из-за обструкции дыхательных путей может возникать как при поступлении, так и в ходе заболевания. При физикальном осмотре у пациентов с симптомами обычно наблюдаются хрипы или снижение дыхания.Аускулятивный признак «щелчка флага» (также называемый bruit de drapeau) связан с частичным затруднением движения гипсовой повязки в бронхе [3]. Рентгенологические находки часто неспецифичны и включают ателектаз или инфильтрат (ы). Недавний отчет продемонстрировал, что КТ грудной клетки с контрастным усилением может использоваться как для помощи в диагностике, так и для определения местоположения слепков при бронхоскопической экстракции [4]. Хотя неинвазивная визуализация может помочь в диагностике, для подтверждения диагноза обычно требуется образец гипса для макроскопического и микроскопического исследования.Если в анамнезе нет отхаркивания мокроты у пациента из группы риска, уместен высокий индекс подозрения из-за быстрой декомпенсации и даже летального исхода из-за острой обструкции дыхательных путей. Использование бронхоскопии как для диагностики, так и для лечения важно. In situ цилиндры различаются по размеру и могут распространяться по всему трахеобронхиальному дереву. Отхаркиваемый или извлеченный литой материал обычно имеет цвет от бежевого до белого и эластичный по консистенции. Родители пациента в представленном случае полагали, что первые слепки, которые он откашлял дома, представляли собой кусочки струнного сыра, которые он ранее проглотил.

4.3. Гистология

Seear первоначально предложил классификацию, основанную на морфологическом составе слизистых пробок [5]. Согласно этой классификации слепки типа I состоят из воспалительных клеток (например, нейтрофилов и эозинофилов) и фибрина; они чаще связаны с первичным заболеванием легких и воспалением бронхов. Цилиндры типа II гипоцеллюлярны и состоят преимущественно из муцина; они чаще связаны с врожденными пороками сердца.В отличие от цилиндров типа II, определенных Seear, гипоцеллюлярные цилиндры типа II в нашей серии в основном состоят из аморфного эозинофильного фибринозного материала, а не из муцина. Кроме того, рассмотренные нами клеточные цилиндры типа I в основном состоят из муцина, а не фибрина. Эти данные основаны на исследовании срезов, окрашенных обычным гематоксилином и эозином; все были рассмотрены одновременно в этом ретроспективном обзоре. Окрашивание периодической кислотой-Шиффом с диастазой (PASd), выполненное на слепках от пациента с врожденным пороком сердца (пациент 1), подтверждает это открытие, окрашивая скудный муцин только на периферии гипоцеллюлярного слепка.Окраска PASd гипса пациента с врожденным пороком сердца и астмой (пациент 3) показала повышенный уровень муцина в областях с клеточно-воспалительной морфологией гипса I типа.

Хотя мы рассмотрели ограниченное количество слепков, наша серия случаев показывает, что подмножество случаев может не точно соответствовать системе классификации Seear. В нашей серии случаев воспалительные цилиндры I типа, наблюдаемые в основном у пациентов с астмой, состоят из листов эозинофилов в муцинозном матриксе.Гипоцеллюлярные цилиндры типа II, наблюдаемые при врожденных пороках сердца, содержат разбросанные острые воспалительные клетки и макрофаги, а в остальном состоят из фибринового материала. Это согласуется с недавним проспективным исследованием слепков от пациентов с врожденными пороками сердца, проведенным Heath et al. показывая, что это в первую очередь фибрин [6]. Связь воспалительных цилиндров типа I с муцином и гипоцеллюлярных цилиндров типа II с фибрином является важным наблюдением, поскольку оно связано с патофизиологией, потенциальным ответом на лечение и диагностикой.

4.4. Патофизиология

Механизм образования гипса остается неясным как для воспалительных цилиндров при заболевании легких, так и для гипоцеллюлярных цилиндров, связанных с врожденным пороком сердца. Чтобы более полно объяснить основное заболевание и изучить патогенез формирования гипса, Броган изучил роль сопутствующих состояний: аллергических / астматических, сердечных и идиопатических [7]. В серии, описанной Мэдсеном, классификации были объединены для интеграции информации из гистологии гипсовой повязки и истории болезни пациента.Пациенты были разделены сначала на основании сопутствующих заболеваний, а затем на основании гистологии гипсовой повязки, если не было выявлено основного заболевания [8]. Эта группа рассмотрела все опубликованные случаи пластического бронхита и отметила, что чисто гистологическое различие, вероятно, было чрезмерным упрощением. Наши данные подтверждают систему классификации Мадсена, но демонстрируют, что цилиндры при врожденных пороках сердца могут быть преимущественно гипоцеллюлярными и фибринозными.

Что касается этиологии цилиндров у пациентов с врожденным пороком сердца, есть доказательства того, что аномальный лимфодренаж может иметь значение, поскольку цилиндры были обнаружены как при первичном заболевании лимфатической системы, так и при посткардиальных операциях в сочетании с энтеропатией с потерей белка и хроническими рецидивирующими заболеваниями. chylothoraces [9, 10].Мы предполагаем, что у пациента, описанного в представленном случае, может быть основная структурная аномалия лимфатической сосудистой сети в легких. Эта аномалия была описана при аутопсии младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и сильно рестриктивной или неповрежденной межпредсердной перегородкой, что привело к высокому давлению в легочных венах плода [11]. Из двух пациентов в этой серии с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (пациенты 1 и 7) у обоих были интактные межпредсердные перегородки.

Хотя относительный вклад врожденных лимфатических дефектов по сравнению с приобретенной или оперативной лимфангиэктазией в формирование гипсовой повязки неясен, эта серия случаев подтверждает гипотезу об аномальном лимфатическом дренаже у пациентов с врожденным пороком сердца, способствующем формированию слепков.В частности, слепки от пациентов с врожденным пороком сердца в этой серии состоят в основном из фибринозного материала, что может быть результатом белков плазмы, содержащихся в экстравазированной лимфе. Сказано так, хотя эти цилиндры имеют характеристики окрашивания фибрина и внутреннюю структуру, напоминающую фибриновые тромбы, наблюдаемые в кровеносных сосудах, обычная гистология не является специфичной для фибрина как такового , поскольку другие белковые материалы могут иметь похожий внешний вид. В этом отношении информативным может оказаться протеомный анализ слепков.

Также было высказано предположение, что повышенное давление в легочных венах, приводящее к увеличению выработки слизи, является причиной образования гипса [5]. Тем не менее, Мэдсен отмечает, что многие сердечные заболевания, связанные с пластическим бронхитом, не приводят к повышению легочного венозного давления и что формирование гипса не наблюдается при других заболеваниях с легочной гипертензией [8]. У пациента в представленном случае, например, все доступные данные свидетельствуют о том, что давление в его пути Фонтана было в пределах обычного диапазона.Madsen et al. предложили двухэтапную модель формирования гипсовой повязки, в которой воспаление, приводящее к нарушению регуляции секреции слизи, накладывается на чувствительный генетический фон. У нашего пациента может быть другая патофизиология, учитывая отсутствие сопутствующего воспаления и незначительный вклад муцина в большую часть цилиндров.

У пациентов с астмой причина образования цилиндров, вероятно, связана с хроническим воспалением и сопутствующей нейтрофильной и эозинофильной инфильтрацией дыхательных путей.При снижении мукоцилиарного клиренса дыхательные пути закупориваются эозинофилами и нейтрофилами на муцинозном фоне [8]. Случаи, описанные в этой серии, подтверждают эту гипотезу, учитывая преобладание воспалительных клеток и муцина в цилиндрах от пациентов с астмой. Интересно, что в одном случае (пациент 5) как с врожденным пороком сердца, так и с астмой была составлена ​​промежуточная гипсовая повязка с участками гипоцеллюлярного фибрина и другими участками с воспалительным инфильтратом.

4.5. Терапия

Как быстрое удаление гипсовой повязки, так и долговременная профилактика рецидива гипсовой повязки являются первоочередными терапевтическими целями.Что касается механического разрушения гипсовой повязки, гибкая или жесткая бронхоскопия чаще всего используется для снятия гипсовой повязки и может контролироваться с помощью компьютерной томографии с контрастным усилением. Большая серия случаев из 22 педиатрических пациентов пришла к выводу, что бронхоскопическая экстракция — единственный эффективный метод лечения [12]. Отчет о 2 пациентах, для которых бронхоскопия не подходила, показало, что высокочастотная струйная вентиляция может использоваться для краткосрочного очищения от цилиндров [13]. Физиотерапия грудной клетки часто используется как дополнение к мобилизации гипсовой повязки.

Для разрушения гипсовой повязки использовались различные ингаляционные муколитики и фибринолитики. Мы сообщаем о местной терапии во время бронхоскопии с использованием фибринолитического агента t-PA, как недавно сообщили Gibb et al. [14]. Однако в большинстве сообщений о случаях разрушения гипсовой повязки использовался ингаляционный t-PA [15–18]. Вдыхаемый t-PA используется преимущественно у кардиологических пациентов, что согласуется с нашим выводом о том, что эти цилиндры имеют более значительное содержание фибрина. Использование t-PA подтверждается результатами Gansey, который инкубировал извлеченные слепки от пациента Fontan с t-PA и наблюдал полное растворение слепка [19].Это также подтверждается Heath et al., У которых были аналогичные наблюдения с слепками от 4 детей с врожденным пороком сердца [6]. Другие фибринолитики, которые используются при пластическом бронхите в виде аэрозолей, включают гепарин и урокиназу [19, 20]. Ингаляционные муколитики, включая ацетилцистеин и дорназу альфа, обычно используются у пациентов с пластическим бронхитом [15, 21]. Дорназа альфа применялась местно во время бронхоскопии, что привело к эффективному удалению гипсовой повязки [22]. Наши данные показывают, что муколитики потенциально могут быть наиболее полезны при воспалительных цилиндрах I типа, которые имеют более высокое содержание муцина.

Выражение признательности

Авторы хотели бы выразить свою признательность пациентам, обсуждаемым в данном документе, а также многим членам команды здравоохранения, которые заботились об этих пациентах и ​​внесли свой вклад в описанный в этом документе опыт при поддержке Национального центра Исследовательские ресурсы и Национальный центр продвижения трансляционных наук, Национальные институты здравоохранения (UL1 RR025744).

Легочные артериовенозные мальформации и наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Что нужно знать каждому врачу:

Легочные артериовенозные мальформации (ПАВМ)

ПАВМ представляют собой аномальные сосуды легких с прямым сообщением между легочной артерией и легочной веной и без промежуточной капиллярной сети.ПАВМ чаще всего связаны с генетическим заболеванием, наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ), и реже являются идиопатическими или приобретенными.

ПАВМ чаще всего представляют собой простые свищи, состоящие из питающей артерии, аневризмы и дренирующей вены. Реже ПАВМ являются сложными и имеют несколько питающих артерий и / или дренажных вен или даже имеют очаговую форму с перегородкой аневризмы. Большинство ПАВМ обнаруживаются в нижней и субплевральной зонах легких. Среди лиц с ПАВМ у 35-65% имеется множественное поражение, а у около 25% — двустороннее заболевание.Наличие нескольких PAVM должно вызывать подозрения в отношении основного HHT.

При использовании ПАВМ могут возникнуть различные серьезные осложнения. Цереброваскулярные нарушения и абсцессы головного мозга — разрушительные осложнения, которые, как считается, возникают из-за попадания тромба, бактерий и пузырьков воздуха через ПАВМ в системный кровоток. Обычный капиллярный слой, который отсутствует в PAVM, в противном случае функционировал бы как фильтр для такого материала. Гемоторакс и массивное кровохарканье могут возникать при использовании ПАВМ из-за их хрупких и аномально структурированных стенок и турбулентного кровотока через них.Гипоксемия также может быть связана с ПАВМ, учитывая шунтирование дезоксигенированной крови справа налево.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ)

HHT, также известный как синдром Ослера-Ренду-Вебера, представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием артериовенозных мальформаций (АВМ), затрагивающих сосудистую сеть потенциально множественных систем органов, таких как легкие, мозг, желудочно-кишечный тракт, печень и др. кожа. Клиническая картина HHT может варьироваться в зависимости от того, какие системы органов задействованы у конкретного пациента.HHT является наиболее частой причиной PAVM, составляя более 80% всех PAVM. ПАВМ при ГГТ обычно множественные (в среднем 3 на пациента). Диффузные бесчисленные ПАВМ встречаются примерно в 5% случаев ГГТ с заболеванием ПАВМ.

В 2000 г. были опубликованы согласованные клинические диагностические критерии HHT, известные как Критерии Кюрасао:

• Спонтанное и рецидивирующее носовое кровотечение

• Множественные кожно-слизистые телеангиэктазии на характерных участках: губ, ротовой полости, пальцев, носа

• Висцеральные поражения: телеангиэктазии желудочно-кишечного тракта, легочные, печеночные, церебральные или спинномозговые артериовенозные мальформации

• Родственник первой степени родства с НГТ по этим критериям

При использовании этих критериев диагноз считается «определенным», если соблюдаются три или более критериев, «возможным или подозреваемым», если выполняются два критерия, и «маловероятным», если удовлетворяется один критерий или нет.

Поскольку иногда бывает трудно установить окончательный диагноз ГГТ у человека, и поскольку для лечения поражения внутренних органов требуются знания и опыт, рекомендуется направлять людей с подозрением на ГГТ в Центр передового опыта НГТ для диагностика и лечение.

Классификация:

Наиболее частые причины PAVM являются наследственными (с HHT, составляющими не менее 80% всех PAVM) и идиопатическими. Более редкие причины ПАВМ включают цирроз печени с гепатопульмональным синдромом, послеоперационный период по поводу врожденного порока сердца (включая шунт Гленна и двунаправленный кавопульмональный анастомоз), травму легких, митральный стеноз, шистосомоз, актиномикоз, синдром Фанкони и метастатический рак щитовидной железы.

HHT — мультисистемное заболевание, которое имеет множество сопутствующих симптомов и осложнений, связанных с АВМ органов и телеангиэктазиями, которые подробно описаны в следующих разделах. Кроме того, HHT может быть связан с легочной гипертензией и ювенильным полипозом.

Все чаще признается, что легочная гипертензия возникает в связи с ГГТ, хотя точная распространенность неизвестна. Легочная гипертензия при HHT чаще всего проявляется как венозная гипертензия в сочетании с сосудистыми мальформациями печени, которые возникают из-за высокого сердечного выброса и, как следствие, левосторонней сердечной недостаточности.У этих пациентов обычно повышено давление в левом предсердии и снижено сопротивление легочных сосудов. Однако меньшая часть пациентов с HHT страдает легочной артериальной гипертензией с нормальным давлением в левом предсердии, нормальным или пониженным сердечным выбросом и повышенным сопротивлением легочных сосудов. О легочной гипертензии при HHT всех типов сообщалось в первую очередь у пациентов с мутацией ACVRL1.

Ювенильный полипоз связан с мутацией SMAD4 HHT. Менее 1% пациентов с ГГТ имеют ассоциированный ювенильный полипоз.Эти люди подвержены повышенному риску желудочно-кишечного кровотечения и злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта.

Вы уверены, что у вашего пациента легочная артериовенозная мальформация или наследственная геморрагическая телеангиэктазия? Что вы должны ожидать найти?

Легочные артериовенозные мальформации (ПАВМ)

Симптомы ПАВМ включают одышку, боль в груди и кровохарканье. Признаки включают гипоксемию, ортодеоксию, цианоз, тупость и легочные ушибы.

Лишь около половины пациентов с ПАВМ страдают одышкой и менее 10% имеют другие симптомы и признаки, такие как кровохарканье, цианоз, клубни или ушибы.Платипноэ (одышка, возникающая в вертикальном положении, которая улучшается в положении лежа на спине) и ортодеоксия (снижение насыщения на> 5% при переходе пациента из положения лежа на спине в положение стоя) могут развиться, учитывая преобладание ПАВМ в базилярном легком и гравитационное перераспределение кровотока в легком при ортостазе.

Начальные проявления ПАВМ могут быть связаны не с респираторными заболеваниями, а скорее с симптомами и признаками связанных осложнений, включая инсульт, преходящую ишемическую атаку и церебральный абсцесс.Это подчеркивает недостаточность клинического обследования для выявления ПАВМ и важность скрининга на наличие ПАВМ с исследованиями, чтобы помочь предотвратить опасные для жизни и изнурительные осложнения.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ)

Симптомы HHT включают:

• Рецидивирующее спонтанное носовое кровотечение — это наиболее частый симптом ГГТ. Около половины пациентов с HHT развивают носовое кровотечение к двадцати годам, и примерно у 80-100% в конечном итоге развивается носовое кровотечение.Носовые кровотечения и телеангиэктазии слизистых оболочек помогают подтвердить диагноз ГГТ.

• Желудочно-кишечное кровотечение. В то время как 80% пациентов с ГГТ имеют телеангиэктазии желудка, тонкой кишки и (реже) толстой кишки или АВМ при эндоскопии или исследовании капсулы, только у 25–30% развивается желудочно-кишечное кровотечение, которое обычно проявляется анемией. Желудочно-кишечное кровотечение, связанное с ГГТ, обычно возникает в более зрелом возрасте, на пятом или шестом десятилетии жизни, и женщины страдают от него чаще, чем мужчины (соотношение 2-3: 1).Желудочно-кишечное кровотечение при ГГТ является медленным, хроническим и прерывистым и чаще возникает из-за телеангиэктазий верхних отделов ЖКТ, а не телеангиэктазий нижних отделов желудочно-кишечного тракта.

• Кровотечение из других участков телеангиэктазии, таких как губа, рот, конъюнктива и дыхательные пути — эти симптомы возникают нечасто.

• Симптомы анемии, например утомляемость.

• Симптомы, связанные с PAVM (см. Выше) — PAVM присутствуют примерно у 30% пациентов с HHT.

• Симптомы, связанные с церебральными сосудистыми мальформациями — Церебральные сосудистые мальформации, которые встречаются у 10–23% пациентов с НГТ, могут вызывать головную боль, судороги, геморрагический инсульт или временную ишемическую атаку, которая возникает из-за воздействия на окружающие ткани.Осложнения, связанные с ПАВМ, являются источником неврологических симптомов у двух третей тех, у кого такие симптомы развиваются, а у оставшейся трети причиной являются сосудистые мальформации головного мозга.

• Симптомы сосудистых мальформаций печени — сосудистые мальформации печени присутствуют у 32-78% пациентов с HHT, хотя менее чем у 10% будут развиваться симптомы этих пороков развития. Симптомы включают ощущение полноты или дискомфорта в правом подреберье, симптомы сердечной недостаточности или портальной гипертензии.

Признаки HHT включают:

• Кожно-слизистые телеангиэктазии — они встречаются примерно у 75% людей с HHT. Обычно они появляются в более позднем возрасте, чем носовое кровотечение, и обычно увеличиваются в размере и количестве с возрастом. Телеангиэктазии обычно представляют собой небольшие дискретные бледные красные или пурпурные поражения. Телеангиэктазии могут возникать на губах, языке, небе, слизистой оболочке щек, лице, конъюнктивах, руках, кончиках пальцев, ногтевых ложах и других местах.

• Признаки анемии.

• Знаки, относящиеся к PAVM (см. Выше).

• Признаки инсульта, связанные с сосудистыми мальформациями головного мозга или ПАВМ.

• Признаки, связанные с сосудистыми мальформациями печени, включая гепатомегалию, вздутие печени, сердечную недостаточность с высоким выбросом, признаки портальной гипертензии и признаки желчевыводящих путей.

Осторожно: существуют другие заболевания, которые могут имитировать легочную артериовенозную мальформацию или наследственную геморрагическую телеангиэктазию:

Клиническая имитация легочной артериовенозной мальформации или наследственной геморрагической телеангиэктазии — это те симптомы, которые также сопровождаются массивным кровохарканьем, гипоксемией и шунтированием или одышкой.

Другие причины массивного кровохарканья включают острый бронхит, хронический бронхит, бронхоэктазы, опухолевые заболевания легких, легочные инфекции (бактериальные, микобактериальные, грибковые, паразитарные, абсцесс легких), интерстициальное заболевание легких, синдромы легочного васкулита (например, гранулематоз с полиангиитом, болезнь Гудпастура). ), травмы легких, тромбоэмболия легочной артерии, сердечные причины (митральный стеноз, левожелудочковая недостаточность) и ложные (носовое кровотечение, гематемезис).

Другие причины гипоксемии и шунтирования включают расширение внутрилегочных сосудов (IPVD) и гепатопульмональный синдром (HPS).IPVD представляют собой аномально расширенные капилляры альвеолярной перегородки, но они редко видны на КТ. IPVD обычно устанавливается по наличию позднего шунтирования при контрастной эхокардиографии с возбужденным физиологическим раствором (т.е. пузырьки, появляющиеся после трех сердечных циклов) или шунтирования меченного радиоизотопом макроагрегированного альбумина. Как и ПАВМ, ИПВЗ могут вызывать одышку, плоскостопие, дубинку, гипоксию и ортодеоксию.

IPVD, наряду с дисфункцией печени и аномальным газообменом, образуют клиническую триаду, характеризующую гепатопульмональный синдром.Подавляющее большинство пациентов с HPS изначально проявляют признаки заболевания печени, и только у меньшинства изначально проявляются респираторные симптомы.

Другие причины одышки включают обструктивное заболевание дыхательных путей, интерстициальное заболевание легких, легочные инфекции, неопластические заболевания легких, легочные сосудистые заболевания (например, тромбоэмболическую болезнь, легочную гипертензию, IPVDs, HPS), синдромы легочного васкулита, заболевания грудной стенки и нервно-мышечные заболевания, а также сердечные заболевания. причины (например, ишемия, отек легких)

Синдром капиллярной мальформации-АВМ является HHT-подобным синдромом.Это аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутацией гена RASA1. Капиллярные мальформации, связанные с этим синдромом, характеризуются эритематозно-коричневатым цветом, недискретным внешним видом и случайным и многоочаговым распределением. У пораженных людей могут быть внутричерепные или спинномозговые АВМ.

Имитаторы изображений для ПАВМ включают злокачественный узел в легком, доброкачественный узел в легком (например, гамартому, фиброму), зажившие / неспецифические гранулемы, активную гранулематозную инфекцию (микобактериальную, грибковую), другую местную инфекцию (бактериальный абсцесс, паразитарный), воспалительные узелки ( е.g., гранулематоз с полиангиитом, ревматоидный артрит, саркоидоз), врожденные аномалии (например, бронхогенная киста, бронхолегочная секвестрация), другие легочные сосудистые аномалии (например, аневризмы легочной артерии, варикозное расширение вен легких, парафинитное поражение лимфатических узлов), округлая ателектаз легких пневмония, локализованный межлобулярный плевральный выпот, слизистая закупорка и внутрилегочная лимфаденопатия.

Как и / или почему у пациента развилась легочная артериовенозная мальформация или наследственная геморрагическая телеангиэктазия?

Подавляющее большинство PAVM (80%) возникает у людей с HHT, который наследуется как аутосомно-доминантный признак с различной пенетрантностью и выраженностью.Гены, участвующие в HHT, кодируют белки, которые опосредуют передачу сигналов суперсемейством трансформирующих факторов роста, экспрессируемых на эндотелиальных клетках сосудов. Считается, что мутации генов, связанных с HHT, приводят к нехватке продуктов генов, достаточных для нормальной функции сосудистых эндотелиальных клеток.

Идентифицировано как минимум пять мутаций / или локусов гена HHT:

• Мутация гена эндоглина (ENG) на хромосоме 9 (известная как HHT типа 1). Эта мутация гена, по-видимому, связана с усилением PAVM, пороками развития сосудов головного мозга и началом носового кровотечения и телеангиэктазий в более раннем возрасте, чем обычно.

• Мутация гена киназы 1, подобного рецептору активина (ACVRL1), на хромосоме 12 (известная как HHT типа 2). Эта мутация гена связана с повышенным риском пороков развития сосудов печени и, в некоторых случаях, с кровотечением из ЖКТ. Несмотря на то, что легочная артериальная гипертензия является редким проявлением, она чаще всего связана с мутациями гена ACVRL1.

• Мутация гена Smad4 на хромосоме 18 — Эта мутация гена также связана с ювенильным полипозом и синдромом перекрытия JP-HHT.

• Неопознанная мутация гена на хромосоме 5 (известная как HHT типа 3).

• Неопознанная мутация гена на хромосоме 7 (известная как HHT типа 4).

Более шестисот мутаций было идентифицировано в генах ENG и ACVRL1 у пациентов с HHT. Ни один из генов не обнаруживает общих мутаций, и о многих выявленных к настоящему времени мутациях сообщалось только один раз. Делеции, вставки, бессмысленность и бессмыслица, а также типы мутаций сайтов сплайсинга были идентифицированы в HHT.По оценкам, 85% пациентов с HHT (при наличии всех четырех диагностических критериев Кюрасао) имеют мутации ENG или ACVRL1, при этом мутации ENG чаще встречаются в североамериканских сериях, а мутации ACVRL1 чаще встречаются в европейских сериях. Мутация Smad4 оценивается менее чем у 2% пациентов с HHT.

Совсем недавно были идентифицированы две новые мутации, связанные с HHT. Во-первых, была идентифицирована миссенс-мутация в гене костного морфогенеза 9 (BMP9) (GDF2) на хромосоме 10, которая, по оценкам, составляет <1% случаев HHT.Сообщалось о легочной артериальной гипертензии с мутацией GDF2. Во-вторых, мутации гена RASA1 были идентифицированы у небольшого числа людей с подозрением на HHT. Однако люди с мутациями гена RASA1 имеют телеангиэктазии, которые нетипичны как по внешнему виду, так и по локализации по сравнению с HHT, и, как полагают, имеют отдельное заболевание (синдром капиллярной мальформации-АВМ).

Какие люди подвержены наибольшему риску развития легочной артериовенозной мальформации или наследственной геморрагической телеангиэктазии?

Подавляющее большинство PAVM (80%) возникает у людей с HHT.Другие менее распространенные факторы риска ПАВМ перечислены выше. Хотя PAVM наблюдаются со всеми известными мутациями гена HHT, мутация гена HHT, с которой чаще всего связаны PAVM, является мутацией гена ENG. ПАВМ встречаются у женщин в два раза чаще, чем у мужчин. Сообщается, что ПАВМ значительного размера наблюдаются у детей, хотя риск осложнений у детей может быть ниже, чем у взрослых. Мужской пол, пожилой возраст и гипоксемия связаны с повышенным риском церебрального абсцесса с ПАВМ в контексте ГГТ.Множественность ПАВМ также связана с повышенным риском нарушений мозгового кровообращения.

Эпидемиология HHT плохо изучена. Предполагаемая распространенность — один на 5000-8000. Считается, что HHT присутствует во всех этнических группах, хотя более высокие показатели распространенности были зарегистрированы в определенных этнических группах, таких как афро-карибские жители Кюрасао и Бонайре. Симптомы и осложнения поражения внутренних органов при HHT (легкие, мозг, желудочно-кишечный тракт) постепенно усиливаются с возрастом.

Какие лабораторные исследования следует заказать для постановки диагноза и как интерпретировать результаты?

Легочные артериовенозные мальформации (ПАВМ)

Газы артериальной крови при подозрении на гипоксемию.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ)

• Общий анализ крови, специально для выявления микроцитарной анемии, вторичной по отношению к кровопотере (носовое кровотечение или скрытое желудочно-кишечное кровотечение)

• Ферритин для оценки дефицита железа, вызванного кровопотерей (носовое кровотечение или скрытое желудочно-кишечное кровотечение)

• Функциональные тесты печени (общий билирубин, INR, альбумин) и ферменты печени (ALP, GGT, AST, ALT) как отклонения могут указывать на наличие сосудистых мальформаций печени

Какие визуальные исследования будут полезны при постановке или исключении диагноза легочной артериовенозной мальформации или наследственной геморрагической телеангиэктазии?

Легочные артериовенозные мальформации (ПАВМ)

Контрастная эхокардиография с возбуждением физиологическим раствором

Этот тест демонстрирует наличие внутрилегочного шунтирования.В этой процедуре микропузырьки физиологического раствора вводятся внутривенно во время трансторакальной эхокардиографии. В нормальном ложе легочных капилляров эти микропузырьки захватываются легочными капиллярами и в конечном итоге абсорбируются. Однако в случае PAVM эти микропузырьки проходят прямо из легочных артерий в легочные вены, а затем появляются в левых камерах сердца.

Степень микропузырьков в левом отделе сердца оценивается по пятибалльной шкале. Хотя это субъективная и качественная система оценок, было показано, что оценка связана с положительной прогностической ценностью для PAVM у пациентов с HHT.Поскольку внутрисердечный шунт (например, открытое овальное отверстие, дефект межпредсердной перегородки) может привести к появлению микропузырьков в левом отделе сердца, время появления пузырьков в левом отделе сердца также используется для различения внутрисердечного и внутрилегочного шунта. Условно, если пузырьки появляются в пределах трех сердечных сокращений, шунт классифицируется как «ранний» и, вероятно, внутрисердечный, тогда как если пузыри появляются после трех сердечных сокращений, шунт классифицируется как «отсроченный» и, вероятно, внутрилегочный.

Однако исследования времени пузыря не подтвердили, что время является надежным индикатором местоположения шунта, вероятно, потому что время зависит не только от местоположения, но и от тяжести шунта (например, большие внутрилегочные шунты рано пузыри). Поэтому время следует интерпретировать в контексте классификации шунта и наличия / отсутствия других эхокардиографических результатов внутрисердечного шунта.

Было продемонстрировано, что эхокардиография с контрастированием с возбуждением солевым раствором имеет наивысшую чувствительность (93–97%) и самый низкий риск среди скрининговых тестов на ПАВМ у пациентов с HHT, по сравнению с компьютерной томографией и легочной ангиографией.Когда рентгенография грудной клетки сочетается с контрастной эхокардиографией в солевом растворе, чувствительность увеличивается до 100%, поэтому эта комбинация тестов рекомендуется для первоначального скрининга ПАВМ.

Специфичность контрастной эхокардиографии с возбуждением солевым раствором составляет только 52%, возможно, из-за относительно высокой распространенности открытого овального отверстия в общей популяции (~ 30%). Однако также было продемонстрировано, что легкое (степень 1) внутрилегочное шунтирование встречается по крайней мере у 10% здоровых субъектов.У пациентов с HHT, у которых вероятность наличия PAVM перед тестом высока, легкий внутрилегочный шунт при контрастной эхокардиографии в сочетании с отрицательным результатом компьютерной томографии для PAVMs считается возможным микроскопическим PAVM.

Компьютерная томография (КТ) грудной клетки

Это принятый в настоящее время золотой стандарт диагностики для подтверждения наличия и размера ПАВМ, подозреваемых при рентгенографии грудной клетки и / или контрастной эхокардиографии (рис. 1). КТ грудной клетки действительно несут небольшую лучевую нагрузку.Повышение контрастности не требуется, поскольку неконтрастные трехмерные тонкие компьютерные томограммы могут обнаруживать даже небольшие PAVM (диаметр питающей артерии 1 мм)

Рисунок 1.

КТ-сканирование грудной клетки, демонстрирующее большую левую нижнюю долю PAVM с связанной питающей артерией и дренирующей веной.

Рентгенография грудной клетки

На рентгенографии грудной клетки дискретная ПАВМ обычно представляет собой одиночный, четко очерченный, круглый или овальный узелок / массу, расположенный в нижней и периферической зонах легких, с ассоциированными серпигинозными структурами, представляющими связанные сосуды (Рисунок 2) (Рисунок 3).Переднезадняя рентгенография грудной клетки имеет отличную специфичность (98%), но низкую чувствительность (50-70%) при обнаружении ПАВМ по сравнению с компьютерной томографией и / или легочной ангиографией. Однако, когда рентгенография грудной клетки сочетается с контрастной эхокардиографией в солевом растворе, чувствительность увеличивается до 100%. Поэтому в качестве начальных скрининговых тестов для пациентов с подозрением на ПАВМ рекомендуется проводить контрастную эхокардиографию с возбуждением солевым раствором в сочетании с рентгенографией грудной клетки. Если оба этих теста отрицательны, наличие ПАВМ очень маловероятно, но если один или оба этих теста положительны, необходимо провести компьютерную томографию грудной клетки.

Рисунок 2.

Передне-задняя часть грудной клетки XR показывает большую левую нижнюю долю PAVM.

Рисунок 3.

Боковой рентген грудной клетки, демонстрирующий большую левую нижнюю долю PAVM.

Легочная ангиография

Хотя это обычно выполняется во время лечения с помощью транскатетерной эмболотерапии, легочная ангиография используется диагностически только в обстоятельствах, при которых существует неопределенность в отношении природы аномалий визуализации после компьютерной томографии.Этот тест имеет большую лучевую нагрузку и осложнения с более низким разрешением, чем компьютерная томография, поэтому его не рекомендуется использовать для первоначальной диагностики. Цифровая субтракционная ангиография требует меньшего радиационного воздействия, чем обычная ангиография, и оба метода имеют одинаковую эффективность.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы

Обнаружение пороков развития сосудов головного мозга может подтвердить диагноз ГГТ, поскольку поражение внутренних органов является одним из диагностических критериев.Учитывая, что сосудистые мальформации головного мозга встречаются примерно у 10-23% пациентов с ГГТ, часто без предупреждающих симптомов, и учитывая, что в результате могут возникнуть катастрофические осложнения, такие как внутричерепное кровотечение, рекомендуется провести скрининг сосудистых мальформаций головного мозга на предмет возможных или определенных случаев ГГТ. . МРТ считается безопасным неинвазивным методом скрининга сосудистых мальформаций головного мозга, но нет никаких скрининговых исследований, которые оценивали бы его полезность при HHT.

МРТ-исследования пороков развития сосудов головного мозга в популяциях, не получавших ГГТ, предполагают чувствительность 80-95% для средних и крупных поражений.Добавление усиления контраста и использование последовательностей для обнаружения продуктов крови может повысить чувствительность тестирования, особенно при микрососудистых пороках мозга.

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГД)

Обнаружение телеангиэктазий желудочно-кишечного тракта может подтвердить диагноз ГГТ, поскольку поражение внутренних органов является одним из диагностических критериев. Хотя у большинства пациентов с HHT есть телеангиэктазии желудочно-кишечного тракта, эндоскопическая оценка полезна в первую очередь для пациентов с анемией или железодефицитной недостаточностью.EGD считается первым исследованием выбора для оценки желудочно-кишечного кровотечения у пациентов с HHT.

Визуализация печени

Обнаружение сосудистых мальформаций печени может подтвердить диагноз ГГТ, поскольку вовлечение висцеральных органов является одним из диагностических критериев ГГТ. АВМ печени обнаруживаются у 32-78% пациентов с ГГТ, в зависимости от используемого метода визуализации. Пациентам с возможным или определенным ГГТ и аномальными ферментами печени и / или клинической картиной, указывающей на осложнения АВМ печени (т.например, сердечная недостаточность с высоким выбросом, портальная гипертензия, непроходимость желчных путей, энцефалопатия, ишемия кишечника) должны быть проверены на наличие АВМ печени с какой-либо формой визуализации.

Возможны несколько различных методов визуализации печени, в том числе (от наименее до наиболее инвазивной) допплеровская ультрасонография, усиленная МРТ, трехфазная спиральная КТ и ангиография брыжейки. Ультразвуковая допплерография неинвазивна, не требует контраста и не связана с процедурными осложнениями. МРТ требует увеличения контраста, но без радиационного воздействия.Протокол трехфазной КТ предполагает значительное облучение, а также риски контраста.

Ангиография брыжейки исторически считалась золотым стандартом, но она инвазивна и используется редко. Его в значительной степени заменили МРТ или КТ. Нет никаких сравнительных надлежащих скрининговых исследований, которые оценивали бы эффективность этих различных методов визуализации, хотя положительная прогностическая ценность допплеровской ультрасонографии, как сообщается, составляет около 100%.

Какие неинвазивные диагностические исследования легких будут полезны для постановки или исключения диагноза легочной артериовенозной мальформации или наследственной геморрагической телеангиэктазии?

Оксиметрия — Гипоксемия может присутствовать в случаях тяжелого шунтирования справа налево через ПАВМ.Ортодеоксия может присутствовать, когда пациент переходит из положения лежа на спине в вертикальное положение, учитывая преобладание ПАВМ в базилярном легком и гравитационное перераспределение кровотока в легком при ортостазе. Однако это нечувствительные скрининговые тесты, поскольку они часто нормальны у пациентов со значительными ПАВМ.

Тест 100% кислородного шунтирования. Этот тест можно использовать для оценки наличия и оценки степени внутрилегочного шунтирования, вызванного PAVM. В этом тесте артериальное парциальное давление кислорода (PaO2) и артериальное парциальное давление углекислого газа (PaCO2) измеряются до и после вдыхания 100% кислорода в течение пятнадцати-двадцати минут.Затем рассчитывается фракция шунта с использованием стандартных уравнений, которые включают измеренное значение PaO ₂ и альвеолярное парциальное давление кислорода, оцененное по уравнению альвеолярного газа с использованием измеренного артериального PaCO ₂ .

У нормальных субъектов около 5% сердечного выброса шунтируется из-за оттока крови в левое предсердие из бронхиального и коронарного кровообращения и из-за некоторой степени принятого несоответствия вентиляции и перфузии альвеол. Фракция шунта более 5% считается ненормальной.Многие болезненные состояния легких, такие как ателектаз, отек легких и пневмония, могут вызывать шунтирование справа налево через альвеолярные капилляры, находящиеся в контакте с нефункционирующими или частично функционирующими альвеолами. Увеличение вдыхаемой фракции кислорода (FiO ₂ ) частично или полностью устраняет гипоксемию, вызванную шунтированием из этих условий.

Однако с PAVM, поскольку венозная кровь проходит непосредственно в легочную венозную систему, не контактируя с альвеолами, увеличение FiO ₂ не может полностью исправить шунт.Следовательно, шунтирование, которое сохраняется после подачи 100% кислорода, указывает на наличие «абсолютного» шунта с аномальной капиллярной сетью, например, PAVM.

Тест 100% кислородного шунта имеет отличную специфичность (98%), но относительно более низкую чувствительность (68%). Поскольку высокое артериальное рО ₂ нестабильно и его трудно точно измерить, выполнение 100% шунтирующего теста основывается на тщательной технике сбора и быстром измерении с использованием специально откалиброванного оборудования для газов артериальной крови.Локальные кривые ROC должны выполняться в каждом учреждении, которое выполняет этот тест.

Кардиопульмональный стресс-тест с физической нагрузкой — обычно не используется при оценке пациентов с PAVMs и HHT. В зависимости от степени шунтирования сатурация артериальной крови кислородом и переносимость физической нагрузки могут снижаться, когда пациент переходит от отдыха к нагрузке.

Легочные функциональные пробы — они не помогают при диагностике PAVM или HHT. Тем не менее, тесты функции легких помогают определить, присутствуют ли другие причины одышки и гипоксемии.

Какие диагностические процедуры будут полезны при постановке или исключении диагноза легочной артериовенозной мальформации или наследственной геморрагической телеангиэктазии?

Легочные артериовенозные мальформации (ПАВМ)

Как обсуждалось выше, контрастная эхокардиография с возбуждением солевым раствором в сочетании с рентгенографией грудной клетки рекомендуется в качестве начальных скрининговых тестов для пациентов с подозрением на ПАВМ. Если оба этих теста отрицательны, наличие ПАВМ маловероятно.Если один или оба этих теста положительны, необходимо получить компьютерную томографию грудной клетки, чтобы подтвердить наличие PAVM. Если после КТ диагноз не определен, для уточнения диагноза можно рассмотреть ангиографию легких.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ)

Клинически трудно исключить диагноз ГГТ, поскольку «проявление» типичных симптомов и признаков (рецидивирующее спонтанное носовое кровотечение и множественные кожно-слизистые телеангиэктазии) связаны с возрастом и часто не проявляются до среднего возраста.

Как обсуждалось выше, результаты визуализационных исследований, показывающие доказательства вовлечения висцеральных органов, являются одним из критериев Кюрасао, используемых для постановки диагноза ГГТ. Хотя генетическое тестирование не является одним из четырех критериев Кюрасао для постановки диагноза HHT в потенциальном индексном случае, положительный тест на одну из известных мутаций гена HHT может помочь подтвердить диагноз HHT у такого человека.

Однако обратное неверно. Отрицательное генетическое тестирование не исключает диагноза HHT в потенциальном индексном случае, поскольку до сих пор идентифицированы только несколько генов, вызывающих HHT.Если мутация гена обнаружена у человека с определенным HHT, генетическое тестирование может быть применено к другим членам семьи, чтобы подтвердить или исключить присутствие HHT в семье. Если родственники индексного случая не несут семейную генную мутацию, диагноз HHT у этих людей можно эффективно исключить. Дальнейшее обсуждение генетического тестирования на HHT следует в следующих разделах.

Нет других диагностических тестов или процедур, исключающих HHT.

Какие патологические / цитологические / генетические исследования будут полезны при постановке или исключении диагноза легочной артериовенозной мальформации или наследственной геморрагической телеангиэктазии?

Генетическое тестирование при HHT является более сложным, чем при многих других генетических состояниях, потому что мутация в одном из нескольких генов может вызвать HHT, HHT имеет переменную пенетрантность и экспрессию, не все гены, вызывающие HHT, были обнаружены, и нет общих мутаций. На данный момент идентифицировано более шестисот мутаций, о многих из которых сообщалось только один раз.

Хотя положительное генетическое тестирование в возможном случае HHT может помочь подтвердить диагноз HHT у этого человека, основная цель генетического тестирования в HHT состоит в том, чтобы идентифицировать конкретную мутацию гена HHT в конкретной семье, чтобы идентифицировать других людей в этой семье. семья, которой требуются дальнейшие скрининговые тесты на HHT. Генетическое тестирование рекомендуется в первом случае HHT в семье. Генетическое тестирование обычно включает секвенирование ДНК и анализ делеций / дупликаций кодирующих экзонов для двух генов, которые составляют большинство случаев HHT: генов ENG и ACVRL1.Если мутации в генах ENG и ACVRL1 не могут быть идентифицированы, следует запросить тестирование на мутации гена SMAD4. Если есть подозрение на синдром телеангиэктазии, но не на классический HHT, следует также проверить мутации GDF2 и RASA1.

Если вы решите, что у пациента артериовенозная мальформация легких или наследственная геморрагическая телеангиэктазия, как следует лечить пациента?

Легочные артериовенозные мальформации (ПАВМ)

Для лечения ПАВМ рекомендуется транскатетерная эмболотерапия или эмболизация.Этот метод включает обычную легочную ангиографию и прямое размещение эмболического материала (например, спиралей, пробок или съемных баллонов) в питающую артерию ПАВМ с перекрытием кровотока. Выбор PAVM для эмболизации в первую очередь основан на диаметре питающей артерии более 3 мм, поскольку большинство осложнений необработанных PAVM было зарегистрировано с поражениями с диаметром питающей артерии более 3 мм. Однако лечение ПАВМ с диаметром подачи всего 2 мм может быть целесообразным, особенно если есть доказательства парадоксальной эмболизации или других осложнений.Эмболотерапию должны проводить специалисты, желательно в Центре передового опыта HHT.

Неконтролируемые исследования эмболотерапии в центрах, специализирующихся на этой процедуре, показали высокие показатели немедленного успеха процедуры (близкие к 100%), улучшение одышки, улучшение оксигенации и инволюцию ПАВМ. Сообщений о процедурной смертности нет. Наиболее частым постоперационным осложнением является купирующаяся плевритная боль в груди в 10-30% случаев.Другие серьезные, но редкие постпроцедурные осложнения включают ТИА (0,5%), преходящую воздушную эмболию (5%), рентгенологический инфаркт легкого (3%), тромбоз глубоких вен (1,5%), миграцию эмболического материала (1%) и артериальную эмболию. повреждение стен и перфорация.

Реперфузия ПАВМ после эмболотерапии происходит в меньшинстве случаев в течение длительного времени (10-17%), поэтому требуется долгосрочное наблюдение за леченными ПАВМ с помощью компьютерной томографии. КТ-сканирование грудной клетки с использованием неконтрастных тонких срезов следует проводить примерно через год после эмболизации для выявления неинволюции ПАВМ и интервального роста других небольших ПАВМ, а затем каждые три-пять лет.Эхокардиография с контрастированием с физиологическим раствором обычно не является полезной после эмболизации, так как она остается положительной у 90% пациентов после процедуры.

Примерно половина пациентов с ГГТ имеют небольшие (т.е. с диаметром питающей артерии <3 мм), но обнаруживаемые рентгенологически ПАВМ, которые обычно не лечатся с помощью эмболотерапии. Такие пациенты должны находиться под долгосрочным наблюдением с помощью серийных КТ-сканирований грудной клетки с малыми дозами тонких срезов примерно каждые три года, хотя некоторым пациентам может потребоваться более частое рентгенологическое наблюдение в зависимости от размера их ПАВМ и развития новых симптомов.Любые очаги поражения следует эмболизировать, когда они станут значительными.

Для пациентов с возможными микро-ПАВМ, не обнаруживаемыми при первоначальной КТ грудной клетки, но предполагаемыми наличием внутрилегочного шунтирования при эхокардиографии, следует также рассмотреть возможность повторной оценки с помощью КТ грудной клетки с низкой дозой тонких срезов, хотя интервал для долгосрочной переоценки остается неопределенным в этой группе низкого риска. Всегда следует учитывать ограничение радиационного облучения пациентов.

Диффузная болезнь ПАВМ (~ 5% случаев ГГТ) представляет собой особые лечебные проблемы.Любые дискретные ПАВМ с питающими артериями размером 3 мм и более следует эмболизировать, как описано выше. Часто, если это возможно, могут быть эмболизированы ПАВМ размером 2-3 мм, хотя это часто оказывает лишь минимальное влияние на тяжелую гипоксемию, которая обычно присутствует в этих случаях. Эмболизация долевых и сегментарных артерий, лобэктомия / пневмонэктомия и трансплантация легких могут рассматриваться в случаях диффузного заболевания ПАВМ, хотя доказательства для таких случаев ограничены, и в идеале таких пациентов следует лечить в центрах, обладающих опытом.

Всем пациентам с ПАВМ, независимо от размера, следует принимать следующие меры предосторожности, чтобы ограничить риск связанных осложнений:

• Антибиотикопрофилактика перед любыми процедурами с риском бактериемии для предотвращения церебрального абсцесса — выбор и продолжительность антибактериальной терапии должны соответствовать рекомендациям Американской кардиологической ассоциации по профилактике бактериального эндокардита.

• Использование воздухоотводящего фильтра на всех внутривенных линиях для предотвращения парадоксальной воздушной эмболии.

• Избегание подводного плавания с аквалангом для предотвращения декомпрессионных осложнений.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT)

Комплексная диагностика и лечение всех аспектов HHT, которые подробно описаны в Международных рекомендациях по HHT, кратко излагаются ниже.

Скрининг на вовлечение висцеральных органов — Все пациенты с возможным или определенным ГГТ должны пройти скрининг на ПАВМ при первоначальной клинической оценке с помощью рентгенографии грудной клетки и контрастной эхокардиографии с физиологическим раствором.Положительный результат скрининга должен быть подтвержден неконтрастной трехмерной тонкой компьютерной томографией грудной клетки. У пациентов с отрицательным исходом скрининга следует рассмотреть возможность повторного скрининга после полового созревания, в течение пяти лет до планируемой беременности, а в остальных случаях — каждые пять-десять лет.

Все пациенты с возможным или определенным ГГТ должны быть обследованы на наличие пороков развития сосудов головного мозга при первоначальной клинической оценке с помощью МРТ головы с введением или без введения контрастного вещества и с использованием последовательностей, которые определяют продукты крови.Если результаты МРТ головы в зрелом возрасте отрицательны, дальнейшее обследование не рекомендуется. Несмотря на то, что в мире существуют разногласия относительно роли рутинного скрининга сосудистых мальформаций головного мозга при HHT, в Северной Америке существует отличный консенсус. Такой скрининг обычно проводится в центрах HHT в Северной Америке.

Когда пациенты с HHT имеют аномальные ферменты печени и / или клиническую картину, указывающую на осложнения сосудистых мальформаций в печени (например, сердечная недостаточность с высоким выбросом, портальная гипертензия, ишемия желчевыводящих путей, энцефалопатия, ишемия кишечника), они должны пройти скрининг на печень. АВМ с некоторой формой визуализации.

Анемия и дефицит железа при ГГТ часто возникают из-за носового кровотечения, но когда анемия и / или дефицит железа непропорциональны тяжести носового кровотечения, следует рассмотреть вопрос об источнике ЖКТ и провести ЭГДС.

Лечение носовых кровотечений: В качестве терапии первой линии рекомендуются агенты, которые помогают увлажнять слизистую носа, такие как мазь с антибиотиком для местного применения и физиологический раствор. Системная антиоксидантная терапия (N-ацетилцистеин 600 мг три раза в день) имеет низкий риск и, как было показано в одном неконтролируемом исследовании, улучшает носовое кровотечение, поэтому ее назначают на ранней стадии лечения.В качестве терапии следующей линии можно использовать местный эстроген (0,1% эстриола, применяемый два раза в день) или антифибринолитические мази (например, транексамовая кислота). Вышеупомянутые местные методы лечения плюс местный бевацизумаб (который является ингибитором ангиогенеза) недавно были оценены в рандомизированных контролируемых исследованиях среди пациентов с HHT. Многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование с несколькими группами не показало существенной разницы в частоте носовых кровотечений между местным применением бевацизумаба 1%, местного эстриола 0,1%, местного применения транексамовой кислоты 10% и плацебо.Другое многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование не показало разницы в средней продолжительности носового кровотечения при местном применении бевацизумаба 1% по сравнению с плацебо.

Системные эстрогены (> 625 мкг / день эквивалента этинилэстрадиола), антифибринолитические агенты (высокие дозы транексамовой кислоты 1 г 4 раза в день) и антиэстрогены (тамоксифен 20 мг / день в течение шести месяцев) были показаны в контролируемых исследованиях для уменьшения носового кровотечения и могут использоваться в случаях, не поддающихся лечению местными средствами. Потенциальные преимущества гормонов и антифрибринолитических агентов следует сопоставлять с их потенциалом протромботического действия и повышенным риском для пациентов с ГГТ, особенно пациентов с ПАВМ, таких осложнений, как тромбоэмболические инсульты.

Процедурные методы лечения носового кровотока, не поддающиеся фармакологической терапии, включают эндоназальный лазер, электрическую или химическую коагуляцию, замену эндоназальной слизистой оболочки кожей или слизистой оболочкой щеки (септальная дермопластика), эмболизация носовой артерии и закрытие носовой полости (процедура Янга). Такие процедуры могут рассматриваться в рефрактерных случаях, но их должны выполнять отоларингологи с опытом HHT.

Лечение сосудистых мальформаций головного мозга — Учитывая относительно низкую распространенность сосудистых мальформаций головного мозга при ГГТ и связанные с этим риски лечения, решения об инвазивном тестировании и терапии должны приниматься в каждом конкретном случае в центрах, обладающих опытом в различных областях. методы лечения.Методы лечения включают эмболизацию, хирургическую резекцию, стереотаксическое облучение или их комбинацию.

Ведение телеангиэктазий желудочно-кишечного тракта — Начальным подходом должна быть агрессивная заместительная терапия железом для коррекции дефицита железа. Помимо заместительной терапии железом, варианты лечения желудочно-кишечного кровотечения при ГГТ включают гормональную терапию (препараты эстрогена / прогестерона) и антифибринолитики (транексамовая кислота). Эндоскопическое лечение телеангиэктазий желудочно-кишечного тракта с использованием аргоноплазменной коагуляции или лазера ND-YAG можно использовать для лечения значительных продолжающихся кровотечений из ЖКТ, резистентных к медикаментозному лечению.Однако эндоскопическая терапия часто не является окончательной, а повторные эндоскопические процедуры часто рискованны и бесполезны. Коагуляция аргоновой плазмой считается лучше, чем лазер ND-YAG. Операция, эмболотерапия или прижигание телеангиэктазий желудочно-кишечного тракта не имеют значения.

Лечение сосудистых мальформаций печени — Большинство пациентов с сосудистыми мальформациями печени протекают бессимптомно и не требуют лечения. Первоначальное лечение сердечной недостаточности с высоким выбросом, связанной с пороками развития печени, должно быть сосредоточено на агрессивном диурезе, бета-блокаторах, коррекции анемии и лечении фибрилляции предсердий, если таковая имеется.Бета-адреноблокаторы также должны использоваться в качестве начального лечения осложнений ишемии желчевыводящих путей.

Трансплантация печени может быть рассмотрена у пациентов с пороками развития печени, у которых развиваются осложнения в виде ишемического некроза желчных путей, трудноизлечимой сердечной недостаточности и трудноизлечимой портальной гипертензии. Трансплантация печени, связанная с HHT, связана с улучшением симптомов у многих и с хорошей выживаемостью (пятилетняя выживаемость составляет 83%). Сообщения о случаях применения ингибиторов ангиогенеза, таких как антагонист VEGF бевацизумаб, были положительными, что даже временно устраняло необходимость в трансплантации печени в каждом случае.Эмболизация печеночной артерии не рекомендуется, поскольку ее эффекты часто носят временный характер, а осложнения, такие как смерть и необходимость трансплантации печени, высоки (30%).

Ведение железодефицитной анемии — Первоначальным подходом должно быть лечение основной причины (причин) кровотечения (например, носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), а также агрессивная заместительная терапия железом. В тяжелых случаях необходима внутривенная терапия железом и даже регулярные переливания крови.

Каков прогноз для пациентов с рекомендованным лечением?

Легочные артериовенозные мальформации (ПАВМ)

PAVM обычно медленно увеличиваются в размерах с течением времени и редко спонтанно регрессируют.ПАВМ также увеличиваются в размерах во время беременности, что подчеркивает необходимость их быстрого выявления и лечения у беременных или планирующих беременность пациенток. Нелеченые ПАВМ связаны с риском церебрального абсцесса примерно в 10-20%, инсульта / ТИА в 10-40%, массивного кровохарканья или спонтанного гемоторакса в 4-20% и смертности примерно в 20% случаев. Эмболотерапия имеет высокие показатели инволюции ПАВМ, при этом реперфузия происходит в меньшинстве случаев (10-17%).

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ)

Естественная история HHT изучена недостаточно.Проявления заболевания обычно отсутствуют при рождении, но появляются с возрастом. Носовое кровотечение обычно является первым симптомом, часто в детстве, за ним следуют ПАВМ, часто после полового созревания, за которыми следуют кожно-слизистые телеангиэктазии и вовлечение желудочно-кишечного тракта в более поздние сроки жизни. Разрыв и кровоизлияние сосудов головного мозга оценивается в 0,5-4,0% в год. Симптоматическое желудочно-кишечное кровотечение встречается примерно у 25-30% пациентов с ГГ.

Естественная история сосудистых аномалий печени при HHT плохо изучена, но симптомы и осложнения, по-видимому, возникают менее чем в 10% случаев.Эффективность различных вариантов лечения сосудистых аномалий головного мозга, желудочно-кишечных кровотечений, связанных с ГГТ, и сосудистых аномалий печени изучена недостаточно.

Какие еще соображения существуют для пациентов с легочной артериовенозной мальформацией или наследственной геморрагической телеангиэктазией?

Семейное генетическое консультирование

После того, как клинический диагноз HHT был установлен и была выявлена ​​мутация гена HHT, пациента / индексный случай следует побудить поговорить с другими членами семьи о скрининге на HHT.Генетическое тестирование следует рекомендовать родственникам первой степени родства, у которых нет симптомов заболевания или которые явно не соответствуют клиническим диагностическим критериям, в то время как тем, у кого есть клинический диагноз ГГТ, не требуется подтверждения генетическим тестированием. Если родственники первого случая не являются носителями семейной мутации HHT, диагноз HHT можно эффективно исключить.

Однако, если обнаруживается, что родственники индексного случая являются носителями семейной мутации HHT, базовое клиническое обследование дополняется скринингом на PAVM (т.е., с контрастной эхокардиографией в солевом растворе и рентгенографией грудной клетки) и скрининг сосудистых мальформаций головного мозга (т. е. с помощью МРТ головы) с дополнительным скринингом на предмет возможного поражения других висцеральных органов в зависимости от симптомов и результатов первоначальной оценки. Если в индексном случае мутации не выявлено, генетическое тестирование не может быть предложено другим членам семьи. В таких ситуациях членам семьи из группы риска следует рассмотреть возможность скрининга на наличие ПАВМ и церебральных сосудистых мальформаций, поскольку диагноз ГГТ трудно исключить по клиническим причинам, особенно у детей и молодых людей.

Поскольку симптомы HHT могут проявиться только в более позднем возрасте, диагноз HHT нельзя исключать у маленького ребенка, у одного из родителей которого есть HHT, если только ребенок не прошел генетическое тестирование и результаты не будут отрицательными. Пренатальное генетическое тестирование возможно, но его редко проводят, потому что у большинства детей с ГГТ нет симптомов и потому что диагноз плода не влияет на беременность или ведение родов.

Беременность

Беременность не противопоказана для HHT; Подавляющее большинство беременных пациенток с HHT имеют нормальную беременность и роды.Поскольку ПАВМ могут увеличиваться во время беременности, выявление и лечение ПАВМ следует проводить до беременности, хотя при необходимости лечение можно безопасно проводить во время беременности. Сосудистые мальформации головного мозга также следует лечить до беременности.

Если пациентка уже беременна, рекомендуется отложить окончательное лечение любых пороков развития сосудов головного мозга до родов. Подавляющему большинству пациентов можно безопасно провести эпидуральную анестезию до родов, учитывая, что распространенность спинномозговых АВМ при ГГТ очень низка (<1%), и в литературе нет известных случаев кровоизлияний, связанных с эпидуральной анестезией при ГГТ.Также может быть проведена МРТ позвоночника, чтобы исключить возможность спинномозговой АВМ. В случаях известных или подозреваемых ПАВМ необходимо проводить антибиотикопрофилактику и применять воздушные фильтры к любым внутривенным линиям.

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Преднамеренная окклюзия правого верхнедолевого бронхиального отверстия с целью тампонады Опасное для жизни кровохарканье | Анестезиология

56-летняя женщина с легочным саркоидозом в анамнезе ранее поступила в местную больницу с 2-недельным анамнезом прогрессирующего кровохарканья и плевритной боли в груди. Ей потребовалась интубация трахеи и искусственная вентиляция легких для лечения дыхательной недостаточности. Впоследствии она была переведена в наше отделение интенсивной терапии с рентгенологически подтвержденным помутнением правой верхней доли.Предварительная гибкая фибробронхоскопия выявила эндобронхиальное кровоизлияние из правого верхнедолевого бронха. У нее обострились приступы кровохарканья, ей потребовалось 80% FI ^{O 2} , 10 см вод. После медицинской стабилизации ей назначили жесткую бронхоскопию и возможную лазерную коагуляцию кровоточащего очага. При транспортировке в операционную у нее наблюдалась периодическая десатурация гемоглобина до Sp ^{O 2} , 30% связанная с окклюзией бронхов сгустком, несмотря на введение 100% кислорода ² .Эндотрахеальная аспирация и промывание физиологического раствора были успешными в восстановлении Sp ^{O 2} до> 90%. На тот момент активного кровотечения не было. Анестезию вызывали изофлураном и внутривенным введением фентанила. Эндотрахеальная трубка была удалена, и была выполнена жесткая бронхоскопия. Вентиляция продолжалась изофлураном и 100% кислородом ² через боковой порт жесткого бронхоскопа. Хирург обнаружил сгусток крови, расположенный в отверстии правого верхнедолевого бронха, и попытался удалить сгусток жестким отсасыванием.Последовало немедленное и обильное кровотечение, заполнившее просвет жесткого бронхоскопа ярко-красной кровью. Sp ^{O 2} снова снизился до надира 30%. Перед удалением жесткого бронхоскопа через просвет бронхоскопа вводили 20 мл физиологического раствора с адреналином 1: 200 000. Начато одновременное переливание крови. Жесткий бронхоскоп был удален из-за продолжающегося обильного кровотечения, что сделало вентиляцию через маску неэффективной. Трахею интубировали с помощью правосторонней двухпросветной эндотрахеальной трубки 37-французского размера (Mallinckrodt, St.Луис, Миссури). Перемещение двухпросветной эндотрахеальной трубки с помощью оптоволокна привело к получению Sp ^{O 2} 100% с адекватной вентиляцией и пиковым давлением на вдохе <40 см вод. Ст. ² О. Все кровотечения прекратились после надувания бронхиальной манжеты. Пациент переведен в реанимационное отделение, где были продолжены ИВЛ и седация. Нервно-мышечная блокада требовалась для контроля вентиляции, снижения пикового давления в дыхательных путях и минимизации риска смещения двухпросветной эндотрахеальной трубки.Была получена рентгенограмма грудной клетки, которая продемонстрировала размещение эндобронхиальной манжеты чуть ниже бифуркации трахеи (рис. 1). Эндобронхиальная манжета оставалась накачанной в течение 72 часов, в течение которых кровохарканье больше не происходило. На 3-е сутки после операции спущена эндобронхиальная манжета. Положение двухпросветной эндотрахеальной трубки не было изменено из-за опасений относительно возможного повторного кровотечения. На 7-е сутки после операции пациент был доставлен в рентгенологическое отделение для проведения компьютерной томограммы грудной клетки.После возвращения в отделение интенсивной терапии у пациента возобновился кровохарканье, который лечили интратрахеальным рацемическим адреналином и повторной инфляцией эндобронхиальной манжеты. Кровоизлияние прекратилось. Впоследствии пациенту была выполнена эмболизация бронхиальной артерии под рентгенологическим контролем. На следующий день после эмболизации двухпросветную эндотрахеальную трубку заменили на однопросветную эндотрахеальную трубку. Дальнейшего кровотечения не произошло. В связи с длительной дыхательной недостаточностью пациенту выполнена плановая трахеостомия.Через 8 недель после госпитализации она была выписана в реабилитационное учреждение. Ее неврологический статус был нормальным.

ход | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое инсульт?

Инсульт, или мозговая атака, случается
когда приток крови к мозгу прекращается. Это чрезвычайная ситуация. Вызов
911, если вы думаете, что могли бы быть
наличие инсульта или симптомов инсульта.

Мозгу нужно постоянное питание
кислорода и питательных веществ для хорошей работы. Если кровоснабжение прекращено даже на короткое время
время,
это может вызвать проблемы. Клетки мозга начинают умирать уже через несколько минут без
кровь
или кислород.

Когда клетки мозга умирают, функция мозга теряется. Возможно, вы не сможете делать то, что
контролируются этой частью мозга.Например, инсульт может повлиять на вашу способность
к:

• Перемещение
• Говорите
• Есть, пить и глотать
• Ясно
• Думай и помни
• Решить проблемы
• Управляйте кишечником и мочевым пузырем
• Управляйте своими эмоциями
• Управление другим жизненно важным органом
  функции

Инсульт может случиться с кем угодно и когда угодно.

Что вызывает инсульт?

Инсульт возникает, когда приток крови к мозгу прекращается или нарушается.

Инсульт бывает двух видов: ишемический и геморрагический.

• Ишемический инсульт. Это самый
  распространенный вид инсульта. Это происходит, когда кровеносный сосуд в головном мозге заблокирован. Это
  май
  блокироваться сгустком крови.Или это может быть заблокировано скоплением жировых отложений и
  холестерин. Это образование называется зубным налетом.
• Геморрагический инсульт. Это происходит, когда в вашем мозгу разрывается кровеносный сосуд, в результате чего кровь проливается на близлежащие ткани.
  При геморрагическом инсульте давление в близлежащих тканях головного мозга увеличивается. Это вызывает
  еще больше повреждений и раздражения.

Кто подвержен риску инсульта?

Инсульт может быть у любого человека в любом возрасте.Но ваш шанс получить инсульт увеличивается
если у вас есть определенные факторы риска. Некоторые факторы риска инсульта можно изменить или контролировать,
в то время как другие не могут.

Факторы риска инсульта, которые можно изменить, вылечить или управлять медикаментами:

• Высокое кровяное давление. Артериальное давление
  140/90 мм рт. ст. или выше может повредить кровеносные сосуды (артерии), которые снабжают кровью
  мозг.
• Болезнь сердца. Болезнь сердца является вторым по значимости фактором риска инсульта и основным
  причина смерти выживших после инсульта. Болезни сердца и инсульт имеют многие из
  те же факторы риска.
• Диабет. Люди с диабетом подвержены большему риску инсульта, чем люди без диабета.
• Курение. Курение почти вдвое увеличивает риск ишемического инсульта.
• Противозачаточные таблетки (оральные контрацептивы)
• История ТИА (транзиторных ишемических атак). TIAs часто называют мини-инсультами. У них те же симптомы, что и у инсульта, но
  симптомы недолговечны. Если у вас было одно или несколько TIA, вы почти в 10 раз больше
  Вероятность инсульта выше, чем у человека того же возраста и пола, не перенесшего ТИА.
• Высокое количество эритроцитов. Значительное увеличение количества красных кровяных телец делает кровь густой и делает
  сгустки скорее. Это повышает риск инсульта.
• Высокий холестерин в крови и
  липиды.
  Высокий уровень холестерина может способствовать утолщению или затвердеванию
  артерии (атеросклероз), вызванные накоплением зубного налета.Зубной налет — это отложения жировой
  вещества, холестерин и кальций. Накопление налета на внутренней стороне артерии
  стены могут уменьшить приток крови к мозгу. Инсульт возникает, если
  кровоснабжение головного мозга прекращается.
• Недостаток активности
• Ожирение
• Чрезмерное употребление алкоголя. Более 2 напитков в день повышают кровяное давление. Пьянство может привести к
  Инсульт.
• Незаконные наркотики. Злоупотребление наркотиками внутривенно связано с высоким риском инсульта из-за тромбов (церебральные
  эмболии). Кокаин и другие наркотики были тесно связаны с инсультами, сердечными приступами,
  и многие другие сердечно-сосудистые проблемы.
• Нарушение сердечного ритма. Некоторые типы сердечных заболеваний могут повысить риск инсульта. Нерегулярное сердцебиение
  (фибрилляция предсердий) — самый мощный и излечимый фактор риска сердечного приступа.
• Нарушения структуры сердца. Поврежденные сердечные клапаны (порок клапанов сердца) могут вызывать длительные (хронические) заболевания сердца.
  повреждать. Со временем это может повысить риск инсульта.

Факторы риска инсульта, которые нельзя изменить:

• Пожилой возраст. За каждое десятилетие жизни после 55 лет ваш шанс получить инсульт более чем удваивается.
• Гонка. афроамериканцев имеют гораздо более высокий риск смерти или инвалидности от инсульта, чем
  белые. Отчасти это связано с тем, что среди афроамериканцев больше случаев заболеваемости.
  высокого кровяного давления.
• Пол. Инсульт чаще встречается у мужчин, но от инсульта умирает больше женщин, чем мужчин.
• История перенесенного инсульта. Вы подвержены более высокому риску повторного инсульта после того, как у вас уже был инсульт.
• Наследственность или генетика. Вероятность инсульта выше у людей с семейным анамнезом инсульта.

Другие факторы риска включают:

• Где вы живете. Инсульт чаще встречается среди людей, живущих на юго-востоке США, чем в других
  области. Это может быть из-за региональных различий в образе жизни, расе, курении,
  и диета.
• Температура, время года и климат. Смерть от инсульта чаще наступает при экстремальных температурах.
• Социально-экономические факторы. Есть некоторые свидетельства того, что инсульты чаще встречаются среди людей с низким доходом.

Каковы симптомы инсульта?

Инсульт — это аварийная ситуация.
Важно знать признаки инсульта и быстро получить помощь. Вызов
911 или местный номер службы экстренной помощи
немедленно. Лечение наиболее эффективно, если его начать сразу же.

Симптомы инсульта могут возникнуть внезапно. Симптомы у каждого человека могут отличаться.Симптомы могут
включают:

• Слабость, обвисание или онемение
  лицо, рука или нога, обычно на одной стороне тела
• Проблемы с чтением, речью или
  понимание
• Проблемы со зрением, такие как помутнение или потеря зрения одного или обоих глаз
• Головокружение или проблемы с равновесием или координацией
• Проблемы с движением или ходьбой
• Обморок (потеря сознания) или судороги
• Сильные головные боли без известной причины, особенно если они возникают внезапно

Другие менее распространенные симптомы инсульта могут включать:

• Внезапная тошнота или рвота, не вызванные вирусным заболеванием
• Кратковременная потеря или изменение сознания, например обморок, спутанность сознания, судороги или кома
• TIA (мини-ход)

TIA — серьезное состояние и
может вызывать многие из тех же симптомов, что и инсульт.Но симптомы ТИА проходят, пока инсульт
симптомы нет. Они могут длиться от нескольких минут до 24 часов. Звоните на медицинское
помощь
сразу, если вы думаете, что у кого-то есть TIA. Немедленное медицинское обследование
критично, потому что симптомы ТИА могут быть предупреждающим знаком о приближении инсульта.
происходить. Но не все ТИА сопровождаются инсультом.

Получить помощь БЫСТРО

FAST — это простой способ запомнить
признаки инсульта.Когда вы увидите эти знаки, вы поймете, что вам нужно позвонить

911 быстро. FAST стенды
для:

F — Лицо опущенное. Одна сторона лица отвисла или онемела. Когда человек улыбается, улыбка неровная.

A
–
Слабость в руке. Одна рука слабая или онемела. Когда человек поднимает обе руки одновременно, одна рука
может дрейфовать вниз.

S — Сложность речи. Вы можете слышать невнятную речь или трудности с речью. Человек не может повторить простой
предложение правильно, когда его спросили.

T — Пора звонить 911. Если кто-то покажет что-нибудь из этого
симптомы, звоните
911 прямо сейчас.Звоните, даже если симптом исчезнет. Обратите внимание на время появления первых симптомов.
появившийся.

Как диагностируется инсульт?

Ваш лечащий врач тщательно изучит историю болезни и проведет медицинский осмотр.
Вам понадобятся тесты на инсульт, такие как визуализация головного мозга и измерение кровотока.
в мозгу.Тесты могут включать:

• Компьютерная томография головного мозга. Тест на визуализацию
  который использует рентгеновские лучи для получения четких и подробных изображений мозга. КТ головного мозга может
  показывают кровотечение в головном мозге или повреждение клеток мозга, вызванное инсультом. Это используется
  к
  найдите отклонения и помогите определить место или тип инсульта.
• МРТ. В этом тесте используется комбинация
  большие магниты, радиочастоты и компьютер для детальных изображений органов
  и
  структуры в теле. МРТ использует магнитные поля для обнаружения небольших изменений в головном мозге
  ткани, помогающие обнаружить и диагностировать инсульт.
• CTA (компьютерно-томографический
  ангиография).
  Рентгеновский снимок кровеносных сосудов.КТ-ангиограмма использует КТ
  технология для получения изображений кровеносных сосудов.
• MRA (магнитно-резонансная
  ангиография).
  В этом тесте используется технология МРТ для проверки кровотока через
  артерии.
• Допплерография (сонная артерия)
  УЗИ).
  Тест, который использует звуковые волны для создания изображений внутренней части
  ваши сонные артерии.Этот тест может показать, сузил ли или заблокировал ли налет ваш
  сонные артерии.
• Ангиография. А
  катетер вводится через ваши артерии. Краска вводится, и изображения
  взятый.

Следующие ниже тесты сердца также могут использоваться для диагностики проблем с сердцем, которые могут
привели к инсульту:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест регистрирует электрическую активность вашего сердца. Он показывает любые нерегулярные сердечные ритмы
  это могло вызвать инсульт.
• Эхокардиография. В этом тесте используются звуковые волны для создания картины вашего сердца. Этот тест показывает
  размер и форма вашего сердца. Он может проверить, правильно ли работают сердечные клапаны.
  Он также может увидеть, есть ли в вашем сердце тромбы.

Как лечится инсульт?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это
также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Продвинутый медико-хирургический
доступны процедуры. Некоторые из этих методов лечения могут восстановить приток крови к мозгу.
Другие методы лечения могут помочь снизить риск повторного инсульта.

Лечение наиболее эффективно, когда
началось сразу. Неотложное лечение после инсульта может включать:

• Препараты, разрушающие сгустки (тромболитики или
  фибринолитики).
  Эти лекарства растворяют тромбы, вызывающие
  ишемический приступ. Они могут помочь уменьшить повреждение клеток мозга, вызванное инсультом.
  Для максимальной эффективности их следует вводить в течение 3 часов после инсульта.
• Лекарства и терапия для уменьшения или контроля
  отек мозга.
  Специальные типы внутривенных (внутривенных) жидкостей часто используются для
  помочь уменьшить или контролировать отек мозга. Их используют особенно после геморрагического
  Инсульт.
• Нейропротекторные препараты. Эти
  лекарства помогают защитить мозг от повреждений и недостатка кислорода (ишемии).
• Меры жизнеобеспечения. Эти
  лечение включает использование аппарата, чтобы помочь вам дышать (вентилятор), внутривенное введение
  жидкости, правильное питание и контроль артериального давления.
• Краниотомия. Это тип мозга
  операция, которая проводится для удаления сгустков крови, снятия давления или восстановления кровотечения в
  мозг.

Каковы возможные осложнения инсульта?

Восстановление после удара и конкретная затронутая способность зависит от размера и местоположения
инсульта.

Небольшой ход может вызвать проблемы
например, легкая слабость в руке или ноге.

При более сильном ударе части вашего тела могут не двигаться (быть парализованными).Более крупные удары также могут вызвать потерю речи или даже смерть.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить инсульт?

Знайте свой риск инсульта. Многие факторы риска инсульта можно изменить, лечить или медикаментозно.
изменен. Некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы контролировать свои факторы риска, перечислены ниже.

Изменение образа жизни

Здоровый образ жизни может помочь снизить риск инсульта.Это включает следующее:

• Бросьте курить, если курите.
• Выбирайте здоровую пищу. Обязательно употребляйте рекомендованное количество фруктов, овощей,
  и цельнозерновые. Выбирайте продукты с низким содержанием животных жиров, трансжиров, холестерина,
  соль (натрий) и добавленные сахара.
• Поддерживайте здоровый вес.
• Будьте физически активны каждый день
  основание.
• Ограничьте употребление алкоголя.

Лекарства

Принимайте лекарства в соответствии с указаниями врача. Следующие лекарства
может помочь предотвратить инсульт:

• Разжижающие кровь лекарства (антикоагулянты) помогают предотвратить образование тромбов. Если
  вы принимаете разбавитель крови, вам могут потребоваться регулярные анализы крови.
• Антиагреганты, такие как аспирин, назначают многим пациентам с инсультом. Они делают
  менее вероятно образование тромбов. Аспирин продается без рецепта.
• Лекарства от кровяного давления помогают снизить высокое кровяное давление. Вам может потребоваться больше
  чем одно лекарство от кровяного давления.
• Препараты, снижающие уровень холестерина, снижают вероятность образования бляшек на стенках артерий,
  что может снизить риск инсульта.
• Сердечные лекарства могут лечить некоторые
  проблемы с сердцем, которые увеличивают риск инсульта.
• Лекарства от диабета регулируют уровень сахара в крови. Это может предотвратить проблемы, которые приводят к
  гладить.

Хирургия

Для лечения инсульта или для его предотвращения могут быть выполнены несколько типов хирургических вмешательств.Они включают:

• Каротидная эндартерэктомия. сонная артерия
  эндартерэктомия — это операция по удалению налета и сгустков из сонных артерий,
  расположен в области шеи. Эти артерии снабжают мозг кровью от сердца.
  Эндартерэктомия может помочь предотвратить инсульт
• Стентирование сонной артерии. Большой металл
  спираль (стент) помещается в сонную артерию так же, как стент помещается в
  коронарной артерии.
• Операция по восстановлению аневризм и АВМ
  (артериовенозные мальформации).
  Аневризма — это ослабленная, раздутая область.
  на стенке артерии. Существует риск разрыва (разрыва) и кровотечения в
  мозг.АВМ — это клубок артерий и вен. Мешает кровь
  кровообращение и подвергает вас риску кровотечения.
• Закрытие PFO (открытое овальное отверстие).

  Овальное отверстие — это отверстие в стенке между двумя верхними
  камеры сердца. Это отверстие обычно закрывается сразу после рождения. Если заслонка
  не закрывается, любые сгустки или пузырьки воздуха могут попасть в мозговой кровоток.Этот
  может вызвать инсульт или ТИА (преходящую ишемическую атаку). Однако специалисты по-прежнему
  обсуждают, следует ли закрыть PFO.

• Операция на сердце в
  закрытие части предсердия (закрытие ушка левого предсердия)
  . Это может
  снизить риск инсульта из-за образования тромбов в сердце.

Жизнь с инсультом

То, как инсульт повлияет на вас, зависит от того, где он произошел в вашем мозгу. Это также
зависит от того, насколько ваш мозг поврежден.

Многие люди, перенесшие инсульт, остаются с параличом одной руки.

Другие проблемы могут включать проблемы с:

• Мышление
• Говоря
• Ходьба
• Глотание, еда или питье
• Выполнение простых вычислений, таких как сложение,
  вычитание или балансировка чековой книжки
• Решение основных проблем
• Туалетный
• Душ
• В туалет

Некоторым людям может потребоваться длительная физическая реабилитация.Возможно, они не смогут жить
в их доме без посторонней помощи.

Службы поддержки доступны для
помощь с физическими и эмоциональными потребностями после инсульта. Сюда входят услуги поддержки
для воспитателей

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Инсульт может повториться. Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы, которые
кажутся инсультом, даже если они длятся недолго.

Если у вас есть повторное повреждение мозговой ткани, вы можете пожизненно подвергнуться риску
(постоянная) инвалидность.

Ключевые моменты инсульта

• Инсульт возникает, когда приток крови к
  ваш мозг остановлен. Это чрезвычайная ситуация.
• Это может быть вызвано сужением крови
  сосуд, кровотечение или сгусток, блокирующий кровоток.
• Симптомы могут возникнуть внезапно. Если
  у кого-то есть признаки инсульта, немедленно позвоните в службу экстренной помощи.
• У вас больше шансов на выздоровление
  от инсульта, если немедленно начать неотложную помощь.
• Как инсульт влияет на вас, зависит от
  где происходит инсульт в вашем мозгу, и насколько ваш мозг поврежден.
• Инсульт может серьезно повлиять на качество жизни
  как человек, так и его семья.Услуги поддержки доступны как для человека
  и опекун.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик
  ты.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения,
  или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.