Бронхоэктатическая болезнь мкб: Бронхоэктатическая болезнь : причины, симптомы, диагностика, лечение

Содержание

Бронхоэктатическая болезнь : причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение включает профилактику обострений, лечение основных причин, интенсивное лечение обострений и контроль за развитием осложнений.

Не существует единого мнения по наилучшему подходу к предотвращению или ограничению обострений. Предлагается ежедневная профилактика пероральными антибиотиками (например, ципрофлоксацин 500 мг 2 раза в сутки) и, у больных с муковисцидозом, колонизированных с P. aeruginosa, ингаляционным тобрамицином (по 300 мг 2 раза в сутки в течение месяца через месяц). Кроме того, у больных с диффузными бронхоэктазами вследствие других причин может быть эффективен аэрозольный гентамицин (по 40 мг 2 раза в сутки).

Как при любых хронических легочных заболеваниях, пациентов рекомендуется ежегодно прививать от гриппа и от пневмококка.

Различные методики могут способствовать клиренсу секрета, в том числе постуральный дренаж и перкуссия грудной клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление на выдохе, интрапульмональные перкуссионные вентиляторы, пневматические жилеты и аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета из периферических к центральным дыхательным путям). Муколитик (rhDNa3a) доказал клиническую эффективность у больных муковисцидозом. Пациенты должны опробовать дыхательные техники под руководством специалиста по дыханию и выбрать и применять технику, которая является наиболее эффективной; никакие другие методы выбора не оправданы.

Дополнительное лечение бронхоэктатической болезни зависит от основной причины. Аллергический бронхопульмональный аспергиллез лечится глюкокортикоидами и, возможно, в комбинации с азолидными противогрибковыми средствами. Пациенты с дефицитами иммуноглобулина должны получить заместительную терапию. Больные с дефицитом альфа1-антитрипсина должны также получать заместительную терапию.

Лечение обострений бронхоэктатической болезни проводится антибиотиками, которые эффективны в отношении Н. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis. aureus и S. pneumoniae (например, ципрофлоксацин в дозе 400 мг внутривенно 2-3 раза, затем 500 мг перорально 2 раза в сутки или левофлоксацин 750-500 мг внутривенно, затем перорально один раз в сутки в течение 7-14 дней). Азитромицин 500 мгЗ раза в неделю эффективен при бронхоэктазах, обусловленных муковисцидозом, но неясно, эффективны ли макролиды при других нозологических формах. Антибиотикотерапия должна сопровождаться усиленным воздействием на клиренс мокроты из дыхательных путей.

Контроль за острыми осложнениями включает лечение микобактериальной суперинфекции и кровотечений.

Эмпирически назначаемый режим при лечении М. avium комплекса может включать одновременное назначение нескольких (не менее трех) препаратов: кларитромицин перорально по 500 мг 2 раза в сутки или азитромицин 250-500 мг 1 раз в сутки; рифампицин 600 мг перорально 1 раз в сутки или рифабутин 300 мг перорально 1 раз в сутки и этамбутол 25 мг/кг перорально 1 раз в сутки (2 мес), затем продолжить по 15 мг/кг 1 раз в сутки. Все препараты должны приниматься длительно (до 12 мес), до тех пор, пока культуры мокроты не будут отрицательными. Редко возникает необходимость в хирургической резекции, но может рассматриваться, когда антибиотикотерапия неэффективна и бронхоэктатическая болезнь имеет достаточно ограниченный характер.

Массивное кровотечение обычно лечится бронхиальной эмболизацией артерии наряду с антибиотикотерапией при обострениях.

Бронхоэктатическая болезнь > Клинические протоколы (Беларусь) > MedElement

Приложение 5
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
5. 07. 2012 №768

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
диагностики и лечения бронхоэктатической болезни

Настоящий клинический протокол диагностики и лечения бронхоэктатической болезни предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Бронхоэктатическая болезнь – гнойно-воспалительный процесс в расширенных деформированных и функционально неполноценных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в региональной зоне паренхимы легкого.
Бронхоэктазы – это, как правило, сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть первичными (при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких) и вторичными (постинфекционные, обструктивные, аспирационные, вследствие диффузных заболеваний легких). Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и ассоциации микроорганизмов).
В патогенезе имеют значение изменения в крупных бронхах (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща бронхиальной стенки.
Обтурация дыхательных путей и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации. Деструктивный процесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью). Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, клапанном бронхостенозе. скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагноительный процесс.
При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.
Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.
Наименование нозологической формы заболевания:
(шифр по МКБ-10):
Бронхоэктатическая болезнь (J47).
Бронхоэктатической болезнью чаще страдают мужчины. Заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить трудно, так как первые обострения чаще трактуются как респираторные заболевания. При хорошо собранном анамнезе удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.
Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота выделяется обычно без затруднений, а при мешотчатых — с трудом. При «сухих» бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки, она приобретает гнойный характер. Мокрота может выделяться «полным ртом» по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на «здоровую» сторону. Гнилостная мокрота встречается при абсцедировании у тяжелых пациентов.
При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние: усиливается недомогание, вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела до высоких цифр.
К симптомам бронхоэктатической болезни может присоединиться картина осложнений — кровохарканья, легочного кровотечения, спонтанного пневмоторакса, абсцедирования, эмпиемы плевры, легочного сердца, легочно-сердечной недостаточности, амилоидоза почек, миокардиодистрофии.
При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.

Бронхоэктатическая болезнь у детей > Клинические протоколы МЗ РК

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

• Увлажненный кислород 1-2 л\мин.

• Аминофиллин, ампула

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне

Массаж дренажный грудной клетки:

Порядок проведения массажа по расположению долей легких	Отделы легких	Положение тела
1 и 2	Для верхне-передних долей легких	Положение, сидя или стоя с опорой спины, голова прямо
3 и 4	Для верхне-задних долей легких	Положение сидя или стоя с опорой груди
5	Для правой средней доли	В разогнутом положении на валике на левом боку, правая рука поднята вверх за голову, ноги вниз
6	Для средних отделов слева	В разогнутом положении на валике на правом боку, левая рука поднята вверх за голову, ноги вниз
7 и 8	Для правой и левой нижних долей	Положение лежа на животе, либо на валике, либо на дренажной доске, голова резко опущена вниз, ножной конец приподнят вверх

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне: массаж грудной клетки.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
• торакотомия: операция односторонних кистозных бронхоэктазах.

Профилактические мероприятия:

• ограничение контактов с больными и вирусоносителями, особенно в сезоны повышения респираторной заболеваемости;

• ношение масок и мытье рук членов семьи с заболеванием ОРВИ;

• поддержание оптимального воздушного режима в помещении;

• проведение закаливающих мероприятий.

Дальнейшее ведение:
Пациенты находятся на диспансерном наблюдении (осмотры проводятся 1 раз в 6 месяцев).

• ОАК;

• Рентгенография грудной клетки;

• Спирография.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

• исчезновение втяжения нижней части грудной клетки;

• нормализация частоты дыхания;

• положительная перкуторная и аускультативная динамика;

• уменьшение интоксикации;

• отсутствие осложнений.

Бронхоэктатическая болезнь [бронхоэктаз] — МКБ 10 код J47

МКБ 10

Войти
Регистрация

Лекарства
- Лекарства
  - Лекарства от А до Я
  - Регистрационные удостоверения
  - Производители лекарств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
  - Фармакотерапевтические группы
- Беременность
  - Применение лекарств при беременности
  - FDA — Категории при беременности
БАДы
- БАДы
  - БАДы от А до Я
  - Свидетельства о государственной регистрации
  - Производители БАДов и владельцы свидетельств о регистрации
- Классификаторы
  - Классификация БАД
- Беременность
  - Применение БАД при беременности и лактации
Гомеопатия
- Гомеопатические средства
  - Гомеопатические средства от А до Я
  - Регистрационные удостоверения
  - Производители гомеопатических средств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
  - Фармакотерапевтические группы
- Беременность
  - Применение гомеопатических средств при беременности и лактации
Действующие вещества
- Действующие вещества
  - Действующие вещества от А до Я
- Классификаторы
  - АТХ — Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
  - МНН — Международные непатентованные наименования
  - Фармакологические группы
- Беременность
  - Применение действующих веществ при беременности и лактации
  - FDA — Категории при беременности
Е-добавки
- Е-добавки
- Группы пищевых добавок
Болезни
- МКБ 10 — Международная классификация болезней
- МКБ 11 — Международная классификация болезней

Бронхоэктатическая болезнь — МКБ-10 | Medum.ru

МКБ 10

Войти
Регистрация

Лекарства
- Лекарства
  - Лекарства от А до Я
  - Регистрационные удостоверения
  - Производители лекарств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
  - Фармакотерапевтические группы
- Беременность
  - Применение лекарств при беременности
  - FDA — Категории при беременности
БАДы
- БАДы
  - БАДы от А до Я
  - Свидетельства о государственной регистрации
  - Производители БАДов и владельцы свидетельств о регистрации
- Классификаторы
  - Классификация БАД
- Беременность
  - Применение БАД при беременности и лактации
Гомеопатия
- Гомеопатические средства
  - Гомеопатические средства от А до Я
  - Регистрационные удостоверения
  - Производители гомеопатических средств и владельцы регистрационных удостоверений
- Классификаторы
  - Фармакотерапевтические группы
- Беременность
  - Применение гомеопатических средств при беременности и лактации
Действующие вещества
- Действующие вещества
  - Действующие вещества от А до Я
- Классификаторы
  - АТХ — Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
  - МНН — Международные непатентованные наименования
  - Фармакологические группы
- Беременность
  - Применение действующих веществ при беременности и лактации
  - FDA — Категории при беременности
Е-добавки
- Е-добавки
- Группы пищевых добавок
Болезни
- МКБ 10 — Международная классификация болезней
- МКБ 11 — Международная классификация болезней

что это, причины, симптомы, лечение

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы) – хроническая патология бронхолегочной системы, в основе которой лежит морфологическое и функциональное изменение бронхиальной стенки.

Признаки болезни проявляют себя в детстве и в юношеском возрасте после перенесенной бронхопневмонии или инфекции, чаще страдают мужчины.

Что такое бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы)?

В основе патологии лежит деструкция стенок бронхиального дерева, что приводит к появлению мешковидных или трубчатых расширений, которые называются бронхоэктазами.

Они могут быть в одном или нескольких сегментах (долях легкого), чаще обнаруживаются в нижних отделах.

Заболевание сопровождается рецидивирующим гнойно-воспалительным процессом. Бронхоэктаз заполняется слизистым содержимым, которое инфицируется и выводится наружу в виде мокроты.

Если по каким-то причинам просвет бронха закупоривается, его стенки отекают, в этих участках развивается дополнительная сеть капилляров. Патологические изменения приводит к кровохарканью и легочному кровотечению.

Бронхоэктазии со временем провоцируют патологические изменения в легочной ткани.

Код по МКБ-10

Бронхоэктазии относят к классу 10 по МКБ – болезням органов дыхания, к разделу хронических заболеваний нижних дыхательных путей – J40-J47.

Код по МКБ 10 – J47.

Этиология

Первичные бронхоэктазии появляются вследствие генетически обусловленной неполноценности стенок бронхов – это слабость гладкомышечной и соединительной ткани, недостаточность защитных факторов.

Врожденные аномалии бронхиального дерева так же приводят к появлению расширений. Первичная бронхоэктатическая болезнь встречается реже вторичной.

Причины приобретенных бронхоэктазов – это перенесенные воспалительные заболевания (бронхит, туберкулеза легких, пневмонии, абсцессы легкого), опухолевое поражение.

Отмечаются случаи болезни после попадания инородного тела в бронхи.

Способствующими факторами являются:

иммунодефицитные состояния;
курение во время беременности и перенесенные в этот период ОРВИ;
инфекции носоглотки у детей (синуситы, тонзиллит, разрастание аденоидной ткани).

Патогенез

В развитии болезни выделяют факторы:

нарушение проходимости бронхов (сдавление их прикорневыми лимфоузлами, закупорка слизистой пробкой, обструкция), вследствие чего нарушается отхождение секрета;
происходит застой содержимого бронхов, в нем размножаются микроорганизмы, развивается воспаление;
возникает обтурационный ателектаз – сморщивание участка легкого, к которому ведет измененный бронх.

К воспалению бронхоэктазий приводят механизмы:

застойные явления, нарушение отхаркивания;
снижение местного иммунитета (размножаются бактерии – синегнойная палочка, клебсиелла, стафилококки, микоплазмы, протей).

Измененные бронхиальные стенки становятся податливыми, растягиваются и расширяются. В них разрушаются хрящевые пластики, гладкомышечные волокна замещаются соединительной тканью.

Нарушается работа цилиндрического эпителия – он перестает выталкивать секрет наружу. Эти механизмы приводят к стойкому изменению бронхиальной трубки, вследствие чего появляются бронхоэктазы в легких.

Классификация

Бронхоэктазии бывают в виде мешочка, трубочки, веретена и смешанной формы.
По происхождению – врожденные и приобретенные аномалии.
По тяжести болезни – легкой, средней, тяжелой степени, осложненная форма.
По фазе выделяют обострение и ремиссию.
В зависимости от распространения – одностороннее и двухстороннее поражение.

Классификация осложнений: кровохарканье, развитие легочного сердца, амилоидоза, легочно-сердечной недостаточности.

Симптомы бронхоэктазы

Симптоматика не зависит от того, врожденный это или приобретенный дефект. Основную роль играет распространенность поражения, степень дилатации бронха, наличие пневмосклероза, ателектаза. Небольшие бронхоэктазы могут длительное время существовать без клинических симптомов.

Основным признаком болезни является кашель с гнойным отделяемым. Обострения возникает на фоне простуды или вирусного заболевания. При легких формах температура остается субфебрильной, при тяжелом течении развивается лихорадка. Симптомы то обостряются, то затухают, болезнь носит рецидивирующий характер.

Мокроты при бронхоэктазиях выделяется много – от 20 мл до полулитра, она выходит «полным ртом». Усиливается ее отхождение по утрам или при придании «правильного» положения тела – на больном боку с опущенной вниз головой. При стоянии мокрота разделяется на 2 слоя: верхний – опалесцирующий, содержит примесь слюны, нижний – гнойный.

При хронической форме болезни мокрота приобретает зловонный аромат, пациенты также жалуются на гнилостный запах во рту.

Сопутствующие симптомы болезни:

одышка, сопутствующая физической нагрузке;
цианоз носогубного треугольника – при наличии легочно-сердечной недостаточности;
анемия;
землистый цвет лица;
похудание, недостаток роста и веса;
боли в грудине – если в процесс вовлечена плевра.

Изменения ногтей в виде «часовых стекол» в настоящее время встречаются редко и только в тяжелых случаях. При «сухой» форме болезни гнойного отделяемого может не быть, заболевание диагностируют при появлении кровохарканья.

Длительное течение бронхоэктазии ведет к развитию дистрофии миокарда, которая проявляется в виде болей в сердце, гипертонии, отечности, одышки, тахикардии сердца.

Диагностика бронхоэктазы

Во время осмотра пациента наблюдаются следующие данные:

при аускультации слышны разнокалиберные влажные и сухие хрипы, они уменьшаются или исчезают после выведения мокроты;
при перкуссии наблюдается притупление звука со стороны пораженного легкого;
нарушение подвижности грудной клетки, отставание больной стороны в акте дыхания.

Рентген легких выявляет изменение рисунка, «ампутацию» корня легкого, сдавливание легочной ткани ателектазом.

Во время бронхоскопии обнаруживают наличие обильного вязкого секрета, явления эндобронхита. Метод является не только диагностическим, но и лечебным. Во время бронхоскопии берут материал для бактериологического и цитологического исследования, проводят санацию бронхиального дерева с вливанием антисептических, муколитических средств, антибиотиков.

Бронхография – исследование бронхиального дерева с помощью контрастного вещества. На снимках обнаруживаются бронхоэктазы, определяется их форма, количество, локализация и размеры. Участки бронхов, расположенные ниже расширений, не заполняются рентгеноконтрастным веществом, что является одним из диагностических признаков. Перед тем, как провести бронхографию, нужно провести санацию бронхоскопическим методом.

Компьютерная томография наиболее точно показывает не только поражение крупных бронхов, но и мелких бронхиол, куда контрастное вещество не поступает. Кроме того, КТ не требует проведения анестезии, как во время бронхографии.

Лечение бронхоэктазы

Проводится консервативными и хирургическими методами.

Консервативная терапия при наличии гнойной мокроты предполагает назначение антибиотиков перорально и внутривенно. Применяется группа цефалоспоринов и полусинтетических пенициллинов. Одновременно проводится дренаж и санация бронхиального дерева с помощью бронхоскопа – промывание, удаление мокроты. Внутрь бронхов вливаются антибиотики, ферменты (трипсин), муколитики (бромгексин, ацетилцистеин).

Чтобы улучшить отхождение мокроты пациентам назначается дренаж путем поднятия ножного конца кровати. Рекомендуются также другие методы:

Лечить болезнь методами физиотерапии можно вне периода обострения, когда нет температуры и гнойных выделений из бронхов.

К хирургическому лечению прибегают при неэффективности консервативных методов и ухудшении состояния пациента. Проводится удаление доли легкого – лобэктомия. При двухстороннем процессе операция происходит поэтапно: сначала удаляется участок легкого на одной стороне, а спустя несколько месяцев – на другой. Иногда хирургическое вмешательство проводится по жизненным показаниям, когда имеется массивное легочное кровотечение.

Лечение народными средствами

Они применяются в дополнение к основному лечению, назначенному врачом. Используются противовоспалительные и отхаркивающие средства.

Барсучий жир

Разовая доза – 1 ст. ложка, ее кладут в стакан горячего молока и выпивают. Другой способ состоит в том, чтобы обильно посыпать жир сверху сахаром и запить горячим молоком. Метод способствует отхождению мокроты, но применяется не более 30 дней, так как жирный продукт негативно влияет на печень. Возобновить лечение можно после месячного перерыва.

Соки против бронхоэктазий

Из черной редьки. Его принимают 2 раза в день по десертной ложке перед едой. В него можно добавить мед.

Из подорожника. Его разводят медом в пропорции 2 части сока и 1 часть меда. Пьют по столовой ложке несколько раз в день.

Свежий морковный сок смешивают в равных долях с молоком, кладут 2 ст. л. липового меда и настаивают 6 часов. Употребляют до 6 раз в сутки по столовой ложке.

Настой с алоэ

Несколько листьев растения обдают кипятком и слегка раздавливают, стараясь при этом не выпустить сок. Заливают вином и настаивают 4 дня. Пьют по 1 ст. ложке трижды в день.

Лечение народными средствами проводится с целью освобождения легких от мокроты. Для этого используются травяные отвары с отхаркивающим действием: с мать-и-мачехой, багульником, шалфеем, солодкой. Они принимаются только при влажном кашле.

Профилактика

Ее принципы при бронхоэктазиях заключаются в следующем:

укрепление иммунитета;
полноценный рацион с достаточным количеством витаминов и белка;
дыхательные упражнения на регулярной основе;
предупреждение простудных и вирусных инфекций.

Прогноз

Пациенты всегда интересуются: можно ли вылечить бронхоэктазы или нет? Изменения стенок бронхов носят необратимый характер и полностью устранить дефект невозможно. Однако с помощью прогрессивных методов лечения и профилактики количество рецидивов болезни снижается, качество жизни пациента улучшается.

Бронхоэктатическая болезнь — симптомы и лечение. Диагностика и стадии

Бронхоэктатическая болезнь – это возникшее в процессе жизнедеятельности состояние, для которого характерно наличие хронических обструктивных изменений в деформированных бронхиальных тканях. Гнойный эндобронхит развивается на фоне функциональной неполноценности органа, затрагивая нижние отделы дыхательной системы. Изменения, происходящие в расширенных и ослабленных бронхах, практически необратимы.

Причины бронхоэктатической болезни

Медики, к сожалению, четко не установили, чем же провоцируется бронхоэктатическая болезнь. Предположительно причиной заболевания (появления бронхоэктазий), являются патогены, отвечающие за развитие острых респираторных процессов. Микроорганизмы-возбудители, например, кори, пневмоний, коклюша. Особенно в том случае, если мы говорим о детях, их слабом иммунитете и предрасположенности к различного рода осложнениям ОРВИ. Но патогены могут рассматриваться как провоцирующий фактор только условно, поскольку большинство пациентов полностью выздоравливали после вышеперечисленных заболеваний.

Инфекционные патогены, к примеру, пневмококки, стафилококк, гемофильная палочка, могут рассматриваться как причина обострений, когда у больного уже диагностирован хронический бронхит с бронхоэктазами. Поскольку ткани органа были изменены до момента попадания инфекционного агента в организм – это скорее следствие, чем причина бронхоэктатической болезни.

Основная причина приобретенных бронхоэктазов кроется в генетической обусловленности неполноценно развитых органов дыхательной системы. Это может быть врожденная деформация бронхиальных стенок, гладкомускульная дистрофия, недоразвитость хрящевых тканей, малая эластичность или ригидность мышц, ослабленный иммунитет, способствующий быстрому развитию сопутствующих инфекционных недугов.

Бронхоэктатическая болезнь, этиология и патогенез которой все еще на стадии изучения, на данный момент выделена в особую группу заболеваний с характерными дизонтогенетическими бронхоэктазиями. Обусловленными постнатальным или приобретенным расширением частей бронхиального дерева, а также функциональной неполноценностью тканей органов дыхательной системы.

С этиологией все достаточно условно, а что мы знаем о патогенезе заболевания? Для понимания патогенеза важную роль играет понимание бронхоэктаза как нарушение проходимости сегментарных и долевых бронхов, провоцирующее изменение их дренажной функции, плохой отток секреторной жидкости и формирование ателектаза (обтурационного).

Виды бронхоэктазов

Необратимые расширения – бронхоэктазы, классификация которых учитывает форму изменения тканей бронхов:

мешотчатый тип;
цилиндрический;
веретенообразный;
смешанный.

Выделяется большое количество переходных форм, определение которых зачастую устанавливается врачом в произвольном порядке. Бронхоэктазы в легких принято классифицировать по этиологическим признакам:

результат наследственных заболеваний: синдромы Картагенера, Дауна, Швахмана-Дайемонда, Вильямса-Кэмпбелла, муковисцидоз) и других со схожей этиологией;
результат внутриутробного заражения, например, вирусом Эпштейна-Барра;
вторичный бронхоэкстаз, развившийся как следствие иных бронхолегочных патологий. Абсцессов, туберкулеза, бактериальных пневмоний и пр.

Говоря о бронхоэктатической болезни легких, следует упомянуть деление бронхиальных расширений на ателектатические и не связанные с риском удушья.

Стадии

Стадийность заболевания определяется согласно тяжести состояния больного и особенностей клинического течения. Существует 4 стадии:

легкая;
выраженная;
тяжела;
осложненная.

С учетом обширности поражения тканей различают так же: одно- и двусторонние бронхоэктазии, имеющие точечную локализацию и рассеянные, затухающие или обостряющиеся.

Симптомы

Бронхоэктатическая болезнь симптоматически схожа с обструктивными изменениями, имеющими иное, не генетическое и не инфекционное происхождение. Признаки необратимых расширений:

астения, проявляющаяся в виде слабости, резкого снижения массы тела и быстрой утомляемости;
изменение формы грудины, ее бочкообразное выпячивание;
жесткое дыхание и хрипы при аускультации;
при бронхоэктатической болезни мокрота с преобладанием гнойных включений, кровохарканье;
боли за грудиной, лихорадка;
бледность кожи, выраженный цианоз;
экспираторная одышка.

Для установления диагноза требуется инструментальная и доказательная диагностика.

Бронхоэктатическая болезнь: диагностика и анализы

Для установления достоверного диагноза используются следующие методы:

инструментальные: физикальное исследование, аукскультация, рентген бронхоэктазы, бронхоскопия, бронхография, спирография, пикфлоуметрия;
доказательные: общий анализ мочи и крови, биохимия крови.

Лечение

Требует бронхоэктатическая болезнь лечения постоянного, но поддерживающего. Терапия направлена на улучшение качества жизни пациента, поскольку полное выздоровление невозможно из-за необратимости деструкций. Назначаются антибактериальные средства, иммуномодуляторы, муколитические препараты, протеолитические ферменты. При осложнениях используется дренирование бронхов и трахеи, хирургическое вмешательство при ателектазе.

Диета при бронхоэктатической болезни — стол № 13.

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Действия педиатров должны быть направлены не только на раннее обнаружение и диагностирование генетически обусловленных заболеваний, но и на профилактику (рациональное лечение) пневмоний в младенческом и дошкольном возрасте. Бронхоэктазы, лечением которых пренебрегали, при естественном течении заболевания приводят к весьма серьезным последствиям, включая смерть от удушья.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Развиваются на фоне ускоренного роста колоний патогенов, как уже живущих в организме, так и появившихся извне. Отмечаются повторные очаговые воспаления, остаточное разрушение легочной и бронхиальной ткани, кровотечения, хронический обструктивный бронхит, эмфизема, вторичный амилоидоз, легочная и сердечная недостаточность.

Бронхоэктатическая болезнь: профилактика

Профилактика направлена на предупреждение осложнений, является поддерживающей, способствующей компенсации функциональной недостаточности дыхательной системы. Действенные методы самопомощи с целью недопущения ухудшений: дыхательная гимнастика, массаж, строгая диета, отказ от курения, умеренные физические нагрузки под надзором специалиста по ЛФК.

Бронхоэктазия — знания для студентов-медиков и врачей

Бронхоэктазия — это необратимое и аномальное расширение бронхиального дерева, которое, как правило, вызывается циклами воспаления бронхов в дополнение к закупорке слизистой и прогрессирующему разрушению дыхательных путей. Хотя широкое использование антибиотиков сделало бронхоэктазы редкими, такие состояния, как кистозный фиброз (CF), тяжелая или затяжная пневмония, иммунодефицит и ХОБЛ, продолжают вызывать его. Наиболее важным клиническим проявлением является хронический кашель с обильным слизисто-гнойным отхождением мокроты.Другие симптомы могут включать одышку, риносинусит и кровохарканье. При физикальном осмотре при аускультации выявляются хрипы и хрипы, часто сопровождающиеся хрипами. Компьютерная томография с высоким разрешением — лучший диагностический тест, который показывает утолщенные стенки бронхов, вид печатки и линии «трамвайных путей». Лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение обострений и включает легочную физиотерапию и антибиотики для лечения основных инфекций. В редких случаях массивное кровохарканье может осложнить бронхоэктазы и потребовать хирургического вмешательства или эмболизации легочной артерии.

Бронхоэктатическая болезнь — Причины — NHS

Бронхоэктатическая болезнь возникает из-за повреждения и расширения дыхательных путей легких. Это может быть результатом инфекции или другого заболевания, но иногда причина неизвестна.

Ваши легкие постоянно подвергаются воздействию микробов, поэтому в вашем организме есть сложные защитные механизмы, предназначенные для защиты легких от инфекции.

Если чужеродное вещество (например, бактерии или вирус) преодолеет эту защиту, ваша иммунная система попытается остановить распространение любой инфекции, отправив лейкоциты к месту заражения.

Эти клетки выделяют химические вещества для борьбы с инфекцией, которая может вызвать воспаление окружающих тканей.

У большинства людей это воспаление проходит, не вызывая никаких проблем.

Но бронхоэктазия может возникнуть, если воспаление навсегда разрушает эластичную ткань и мышцы, окружающие бронхи (дыхательные пути), вызывая их расширение.

Затем патологические бронхи заполняются избыточной слизью, которая может вызвать постоянный кашель и сделать легкие более уязвимыми для инфекции.

Если легкие снова инфицированы, это может привести к дальнейшему воспалению и дальнейшему расширению бронхов.

По мере повторения этого цикла повреждение легких становится все хуже.

Скорость прогрессирования бронхоэктазов может значительно различаться. У некоторых людей состояние ухудшается быстро, но у многих прогрессирование идет медленно.

Общие причины

Примерно в половине всех случаев бронхоэктазов не удается найти очевидную причину.

Некоторые из наиболее распространенных триггеров описаны ниже.

Детские инфекции

Около трети случаев бронхоэктазов у взрослых связаны с тяжелой легочной инфекцией в детстве, например:

Но, поскольку в настоящее время имеются вакцины от этих инфекций, ожидается, что число детских инфекций станет меньше. частая причина бронхоэктазов в будущем.

Иммунодефицит

Некоторые случаи бронхоэктазов возникают из-за ослабленной иммунной системы человека, что делает его легкие более уязвимыми для повреждения тканей.

Медицинский термин для обозначения ослабленной иммунной системы — иммунодефицит.

Некоторые люди рождаются с иммунодефицитом из-за проблем с генами, которые они унаследовали от своих родителей.

Также возможно приобретение иммунодефицита после такой инфекции, как ВИЧ.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА)

У некоторых людей с бронхоэктазией заболевание развивается как осложнение аллергического состояния, известного как аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА).

Люди с АБЛА страдают аллергией на вид грибов, известный как аспергиллы, который встречается в самых разных средах по всему миру.

Если человек с АБЛА вдыхает споры грибка, это может вызвать аллергическую реакцию и стойкое воспаление, которое, в свою очередь, может прогрессировать до бронхоэктазов.

Аспирация

Аспирация — это медицинский термин, обозначающий содержимое желудка, случайно попавшее в легкие, а не вниз в желудочно-кишечный тракт.

Легкие очень чувствительны к присутствию посторонних предметов, таких как небольшие образцы пищи или даже кислоты желудка, поэтому это может вызвать воспаление, ведущее к бронхоэктазу.

Муковисцидоз

Муковисцидоз — относительно распространенное генетическое заболевание, при котором легкие забиваются слизью.

Слизь создает идеальную среду для бактериальной инфекции, ведущей к появлению симптомов бронхоэктаза.

Патологии ресничек

Реснички — это крошечные, похожие на волосы структуры, выстилающие дыхательные пути в легких.Они предназначены для защиты дыхательных путей и помогают отвести лишнюю слизь.

Бронхоэктазия может развиться, если есть проблема с ресничками, что означает, что они не могут эффективно удалять слизь из дыхательных путей.

К состояниям, которые могут вызвать проблемы с ресничками, относятся:

Болезнь Юнга — редкое заболевание, поражающее только мужчин, которое, как считается, вызвано воздействием ртути в детстве
первичная цилиарная дискинезия — редкое заболевание, вызванное наследованием дефектные гены

Но поскольку правила использования ртути сейчас намного строже, чем в прошлом, ожидается, что синдром Юнга станет гораздо менее распространенной причиной бронхоэктазов в будущем.

Заболевания соединительной ткани

Определенные состояния, вызывающие воспаление в других частях тела, иногда связаны с бронхоэктазами.

К ним относятся:

Обычно считается, что эти состояния вызваны проблемами с иммунной системой, когда она ошибочно атакует здоровые ткани.

Лекарства от бронхоэктатической болезни — Бронхоэктатическая болезнь

Лекарства от бронхоэктазов

В хорошем состоянии , Многие пациенты не нуждаются в специальных лекарствах от бронхоэктазов, и их можно поддерживать с помощью упражнений и режима очистки дыхательных путей.

Могут быть показаны следующие лекарства:

Антибиотики

Антибиотики играют центральную роль в лечении бронхоэктазов.Выбор начального подхода к антибиотикам должен определяться симптомами, нарастанием симптомов, наличием слизисто-гнойной мокроты и наличием результатов посева из нижних дыхательных путей из мокроты (или, если это возможно, или иногда необходимо, бронхоскопического отбора). При выборе следует руководствоваться предыдущими реакциями на антибиотики, аллергией, переносимостью лекарств, типами чувствительности к антибиотикам и клинической тяжестью.

Антибиотики (пероральные, внутривенные или распыленные) можно использовать в трех случаях:

Чтобы попытаться уничтожить новые изоляты дыхательных путей
Для лечения обострений
В качестве длительного лечения для подавления хронической колинизации

Использование ингаляционных антибиотиков оспаривается недостаточной доказательной базой.Добавление ингаляционного тобрамицина к ципрофлоксацину для лечения острых обострений колонизированного бронхоэктаза, вызванного Pseudomonas Aeruginosa, в качестве примера показало превосходный микробиологический ответ, но не клиническое превосходство через 21 день по сравнению с ципрофлоксацином и плацебо, поэтому для подтверждения пользы может потребоваться дополнительное количество пациентов. (Билтон, 2006).

Рандомизированное испытание небулайзерного колистина для лечения острых обострений бронхоэктазов, вызванных Pseudomonas Aeruginosa, также не привело к первичному результату — времени до первого обострения, хотя обнадеживающе было положительное влияние на тех, у кого наблюдалась высокая степень приверженности лечению (Haworth 2014).

В этих испытаниях мы видим разнообразие ответов и результатов, которые исключают рекомендации по лечению на уровне населения. Тем не менее, существуют возможности вмешательства для индивидуума, которые следует тщательно рассматривать в каждом конкретном случае с тщательным мониторингом клинического эффекта. Выбор лечения будет основан на клиническом фенотипе, основанном на особенностях, включая функцию легких, чувствительность бронходилататоров, симптомы, частоту обострений и колонизацию микробов.

Проблемы в борьбе с Pseudomonas Aeruginosa описаны в следующей обзорной статье (Wilson et al, 2016) Проблемы в борьбе с Pseudomonas Aeruginosa

Искоренение новых изолятов. Выделение гемофильной палочки, Strep. pneumoniae, Staph aureus (не MRSA) и в некоторых случаях новые изоляты Pseudomonas aeruginosa должны побудить к проведению соответствующих испытаний антибиотиков с целью искоренения.

Оптимальный режим эрадикации Pseudomonas aeruginosa не определен, однако на практике часто используется двухнедельный пероральный прием ципрофлоксацина.Это может усилиться в случае устойчиво положительных культур. Рекомендуется консультация специалиста.

В настоящее время нет доказательств, подтверждающих искоренение других организмов.

Поддерживающее подавление устойчивых микробных колонистов. После появления в дыхательных путях долгосрочных колонистов может быть трудно искоренить. Терапевтическое испытание ингаляционных антибиотиков, нацеленных на патогены (тобрамицин / колистин / гентамицин / ципрофксацин), может быть рассмотрено у отдельных пациентов. E.г. пациенты с установленной колонией Pseudomonas aeruginosa и частыми обострениями. Однако использование ингаляционных антибиотиков оспаривается ограниченными, но постоянно развивающимися данными. Кроме того, распыленные антибиотики связаны с 10-30% риском бронхоспазма, поэтому рекомендуется специализированное лечение. Перед применением небулайзерных антибиотиков могут потребоваться бронходилататоры.

См. Правильное использование лекарств для введения антибиотиков через небулайзер.

Поддерживающее подавление рецидивирующих обострений.

Пероральные антибиотики длительного действия также могут быть рассмотрены для пациентов с рецидивирующими обострениями, которые в противном случае находятся под оптимальным лечением, но не должны назначаться в плановом порядке (ERS Guidelines 2017).

Макролиды обладают иммуномодулирующим и антибиотическим действием и, как было показано, снижают частоту обострений.

Макролидные антибиотики при бронхоэктазах

Инфекция и воспаление дыхательных путей являются ключевыми элементами в развитии и прогрессировании заболевания у пациентов с бронхоэктазами.Современная концепция обострений легких заключается в том, что они возникают из-за изменений микробной экосистемы дыхательных путей (дисбиоз), что приводит к аномальному иммунному ответу хозяина, чрезмерному воспалению дыхательных путей и нарушению микробной среды (Dickson et al 2014). Макролидные антибиотики нацелены как на воспаление, так и на инфекцию, и было доказано, что

Бронхоэктазия — NHS

Бронхоэктазия — это хроническое заболевание, при котором дыхательные пути легких ненормально расширяются, что приводит к накоплению избыточной слизи, которая может сделать легкие более уязвимыми для инфекции.

Наиболее частые симптомы бронхоэктазов включают:

Степень тяжести симптомов может варьироваться в широких пределах. У некоторых людей есть только несколько симптомов, которые не часто появляются, в то время как у других повседневные симптомы разнообразны.

Симптомы имеют тенденцию ухудшаться, если у вас развивается инфекция в легких.

Подробнее о симптомах бронхоэктазов.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Если у вас есть бронхоэктазы и вы беспокоитесь о коронавирусе, вы можете получить консультацию по поводу коронавируса и бронхоэктазов в British Lung Foundation.

Когда обращаться к терапевту

Вы должны обратиться к терапевту, если у вас возник постоянный кашель. Хотя это может не быть вызвано бронхоэктазией, это требует дальнейшего исследования.

Если терапевт подозревает, что у вас может быть бронхоэктазия, он направит вас к специалисту по лечению заболеваний легких (респираторному консультанту) для дальнейших анализов.

Подробнее о диагностике бронхоэктазов.

Как поражаются легкие

Легкие полны крошечных ветвящихся дыхательных путей, известных как бронхи. Кислород проходит через эти дыхательные пути, попадает в крошечные мешочки, называемые альвеолами, и оттуда всасывается в кровоток.

Внутренние стенки бронхов покрыты липкой слизью, которая защищает от повреждений частицами, движущимися вниз в легкие.

При бронхоэктазии один или несколько бронхов ненормально расширены. Это означает, что там собирается больше слизи, чем обычно, что делает бронхи более уязвимыми для инфекции.

Если инфекция все же разовьется, бронхи могут быть снова повреждены, поэтому в них скапливается еще больше слизи и еще больше увеличивается риск заражения.

Со временем этот цикл может вызвать постепенно ухудшающееся повреждение легких.

Почему это происходит

Бронхоэктазы могут развиться, если ткани и мышцы, окружающие бронхи, повреждены или разрушены.

Это может произойти по многим причинам. 3 наиболее распространенные причины в Великобритании:

наличие в прошлом инфекции легких, такой как пневмония или коклюш, которая повреждает бронхи
основные проблемы с иммунной системой (защита организма от инфекций), которые вызывают бронхи более уязвимы для поражения инфекцией
аллергический бронхолегочный аспергиллез (ABPA) — аллергия на определенный тип грибов, которая может вызвать воспаление бронхов при вдыхании спор грибов

Но во многих случаях нет можно найти очевидную причину состояния.Это известно как идиопатический бронхоэктаз.

Подробнее о причинах бронхоэктазов.

Кто поражен

Считается, что бронхоэктазия встречается редко. По оценкам, около 5 из 1000 взрослых в Великобритании страдают этим заболеванием.

Может возникнуть у любого человека в любом возрасте, но симптомы обычно не развиваются до среднего возраста.

Как лечится бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь легких необратима, но лечение может облегчить симптомы и предотвратить усугубление повреждений.

Основные методы лечения включают:

упражнения и специальные устройства, которые помогут вам очистить легкие от слизи
лекарство для улучшения воздушного потока в легких
антибиотики для лечения любых легочных инфекций, которые развиваются

Хирургия обычно только считается бронхоэктазом в редких случаях, когда другие методы лечения не были эффективными, повреждение ваших бронхов ограничено небольшой областью, и ваше общее состояние здоровья хорошее.

Подробнее о лечении бронхоэктазов.

Возможные осложнения

Осложнения бронхоэктазов редки, но могут быть серьезными.

Одно из самых серьезных осложнений — это откашливание большого количества крови, вызванное расщеплением одного из кровеносных сосудов в легких.

Это может быть опасно для жизни и может потребовать неотложной хирургической помощи.

Подробнее об осложнениях бронхоэктазов.

Outlook

Перспективы людей с бронхоэктазами сильно различаются и часто зависят от основной причины.

Жизнь с бронхоэктазами может вызывать стресс и разочарование, но большинство людей с этим заболеванием имеют нормальную продолжительность жизни.

Однако для людей с очень тяжелыми симптомами бронхоэктазия может быть фатальной, если легкие перестают работать должным образом.

Считается, что около 1500 смертей, регистрируемых ежегодно в Великобритании, вызваны бронхоэктазами.