Что такое нейробластома 4 стадии: Как лечится нейробластома? | Компетентно о здоровье на iLive

Нейробластома 4 стадии с поражением костного мозга. Нейробластома – загадочная злокачественная опухоль детского возраста

Нейробластома – эмбриональная злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Это первое по частоте возникновения злокачественное образование у детей до 2 лет и четвертое – у детей до 15 лет. У взрослых такой тип опухоли диагностируют крайне редко.

Причины возникновения опухоли и места ее локализации

Причины нейробластомы у детей точно не известны. Ученые не сомневаются в том факте, что возникновение опухоли прямо связано с врожденными или приобретенными патологическими изменениями клеток ДНК. Если у малыша имеется дефект эмбриональных нейробластов (клеток-предшественников нервных клеток), то они не созревают в полноценные нервные клетки, а вместо этого растут, делятся и образовывают опухоль.

Несмотря на то, что теоретически опухоль может возникнуть в любом участке организма, в большинстве случаев врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленное место локализации которой — надпочечники.

Забрюшинная опухоль надпочечников возникает у 40-50% больных, у 30% случаев первичная опухоль развивается из нервных узлов симпатического ствола поясничного отдела, у 15% — из его грудного отдела, у 1% — из отдела шейного. Иногда опухоль растет из тазовых параганглиев – добавочных органов симпатической нервной системы.

Нейробластома метастазирует лимфогенными и кровеносными путями, чаще всего в костный мозг, лимфатические узлы, печень и кожу.

Это очень загадочная опухоль. У детей до года даже на своей последней стадии заболевания по непонятным на то причинам может самопроизвольно переродиться в опухоль доброкачественную или же уменьшится в размерах, а со временем полностью исчезнуть.

Тем не менее, в большинстве случаев нейробластома у детей – опухоль высокой злокачественности, с агрессивным течением и быстрым развитием метастазов.

Симптомы и стадии

Детская нейробластома еще и очень коварное заболевание, так как

Нейробластома – причины, симптомы, стадии, лечение

Нейробластома – эмбриональная злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Это первое по частоте возникновения злокачественное образование у детей до 2 лет и четвертое – у детей до 15 лет. У взрослых такой тип опухоли диагностируют крайне редко.

Причины возникновения опухоли и места ее локализации

Причины нейробластомы у детей точно не известны. Ученые не сомневаются в том факте, что возникновение опухоли прямо связано с врожденными или приобретенными патологическими изменениями клеток ДНК. Если у малыша имеется дефект эмбриональных нейробластов (клеток-предшественников нервных клеток), то они не созревают в полноценные нервные клетки, а вместо этого растут, делятся и образовывают опухоль.

Несмотря на то, что теоретически опухоль может возникнуть в любом участке организма, в большинстве случаев врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленное место локализации которой — надпочечники.

Забрюшинная опухоль надпочечников возникает у 40-50% больных, у 30% случаев первичная опухоль развивается из нервных узлов симпатического ствола поясничного отдела, у 15% — из его грудного отдела, у 1% — из отдела шейного. Иногда опухоль растет из тазовых параганглиев – добавочных органов симпатической нервной системы.

Нейробластома метастазирует лимфогенными и кровеносными путями, чаще всего в костный мозг, лимфатические узлы, печень и кожу.

Это очень загадочная опухоль. У детей до года даже на своей последней стадии заболевания по непонятным на то причинам может самопроизвольно переродиться в опухоль доброкачественную или же уменьшится в размерах, а со временем полностью исчезнуть.

Тем не менее, в большинстве случаев нейробластома у детей – опухоль высокой злокачественности, с агрессивным течением и быстрым развитием метастазов.

Симптомы и стадии

Детская нейробластома еще и очень коварное заболевание, так как длительное время может никак не проявлять себя. «Тихое» поведение опухоли нередко наблюдается вплоть до ее последней стадии, то есть до тех пор, когда лечение уже малоэффективно.

Можно выделить следующие возможные симптомы нейробластомы у детей:

• увеличенный живот, при ощупывании которого определяются плотные несмещаемые опухолевые узлы — симптом забрюшинной нейробластомы
• трудности дыхания и глотания, кашель, деформация грудины могут быть признаком опухоли средостения
• слабость, онемение рук и ног наступает в случае врастания забрюшинной нейробластомы в спинномозговой канал
• выпяченные глаза и синяки под ними возможны при размещении опухоли за глазным яблоком
• нарушение актов мочеиспускания и дефекации наблюдаются при забрюшинной нейробластоме таза.

Кроме того, опухоль у детей проявляет себя некими классическими симптомами, а именно: потерей веса, снижением аппетита, упадком сил, незначительно повышенной температурой тела.

В случае метастазирования возможны боли в костях, анемия, увеличение печени и лимфоузлов, значительное снижение иммунитета, синюшные или багровые пятна на коже.

Лечение опухоли невозможно без определения стадии ее развития.

1 стадия нейробластомы характеризуется одной локализированной полностью операбельной опухолью и отсутствием метастазов в региональных лимфатических узлах.

2А стадия говорит о локализированной опухоли, большая часть которой поддается удалению. Лимфатические узлы при этом не поражены.

На стадии 2В при наличии односторонней опухоли происходит одностороннее метастатическое поражение региональных лимфоузлов.

3 стадия нейробластомы характеризуется двухсторонней опухолью с наличием или отсутствием метастазов в региональных лимфоузлах или же односторонней (серединной) опухолью с метастатическим поражением противолежащих лимфоузлов.

На 4 стадии происходит широкое разрастание опухоли, метастазы размещаются в лимфатических узлах, костях, костном мозге, печени и других органах.

4S стадию нейробластомы диагностируют только у маленьких деток до года. Для нее характерно наличие первичной опухоли и отдаленных метастазов.

Диагностика и лечение

Диагностика нейробластомы осуществляется на основе результатов биохимического анализа мочи и крови. Для подтверждения диагноза проводится биопсия (взятие образца ткани) опухоли, а с целью определения стадии заболевания — биопсия региональных лимфатических узлов и подозрительных на наличие метастазов участков. Извлеченные в процессе биопсии клетки подлежат гистологическому исследованию, после чего и возможна постановка диагноза. Чтобы узнать поражен ли костный мозг, проводят спинномозговую пункцию. Чтобы определить размеры опухоли, наличие и локализацию метастазов необходимо проведение УЗИ, компьютерной и магниторезонансной томографии, сцинтиграфии, остеосцинтиграфии, позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение нейробластомы у детей осуществляется традиционной триадой методов:

1. Химиотерапией
2. Лучевой терапией
3. Оперативным хирургическим вмешательством

Лечение нейробластомы 1 и 2А стадии практически во всех случаях хирургическое. Как показывает практика после радикального удаления опухоли рецидив или метастазирование не наблюдается.

При диагнозе нейробластома стадии 2В кроме оперативного вмешательства ребенку необходимо пройти курс послеоперационной химиотерапии и облучения.

Диагноз 3 стадия говорит о том, что размеры опухоли большие и она неоперабельная. Главное задание врачей в таком случае — неоперативное уменьшение размеров опухоли. С такой целью проводится предоперационная химиотерапия, после чего во многих случаях уже возможно проведение операции. После оперативного вмешательства, в частности с целью устранения резидуальной (остаточной, той, что осталась) опухоли, применяется лучевая терапия.

Несмотря на все достижения в области лечения злокачественных образований современная медицина еще не нашла эффективного способа лечения нейробластомы 4 стадии. Даже максимальные дозы химиотерапии, многократное облучение организма в сочетании с трансплантацией костного мозга нечасто приводят к желаемому результату.

У маленьких пациентов с нейробластомой 4S стадии есть хороший шанс на выздоровление, так как именно на этой стадии наблюдается множество случаев регрессии заболевания.

Прогноз

Нейробластоматпервой стадии практически в 100% случаев поддается успешному лечению. Примерно такая же прогностическая картина и при второй стадии заболевания (выживаемость становит 97%). 60% пациентов с третьей стадией нейробластомы при условии грамотного современного лечения избавляются от болезни. У деток с 4S стадией шансы на жизнь весьма велики, около 75% из них успешно побеждают болезнь.

К большому сожалению только 10-20% детей, которым поставили диагноз нейробластома классической четвертой стадии, живут дольше 5-ти лет после лечения. Тем не менее, важно понимать, что медицина не стоит на месте, применяются все новые классы химиотерапевтических препаратов, все новые методы иммунотерапии.

Нейробластома 4 стадии

Одним из самых распространенных онкологических заболеваний, встречающихся в детском возрасте, является нейробластома – злокачественная опухоль. В числе новообразований у детей она занимает 4 место после лейкоза, злокачественной лимфомы и саркомы.

Выявляется нейробластома в раннем детском возрасте – в период от 1 года до 3 лет. Определенной локализации нейробластома не имеет – может образоваться в любой части тела, однако наиболее серьезная локализация – в области заднего средостения и за брюшиной.

Причина

Единственной достоверной причиной возникновения нейробластомы можно считать наследственный фактор.

Формы нейробластомы

Существует 4 формы нейробластомы – в зависимости от локализации и типа клеток.

Мелуллобластома. Локализуется глубоко в мозжечке, из-за чего ее оперативное удаление делается очень сложным. Характерна мелуллобластома быстрым появлением метастазов и от этого – быстрым летальным исходом. Первые симптомы развития мелуллобластомы можно заметить по нарушению равновесия и координации движения.

Ретинобластома. Она поражает сетчатку глаза. Развитие этой опухоли приводит к метастазам в головной мозг и слепоте.

Нейрофибросаркома. Это злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Располагается обычно в брюшной полости и дает метастазы в лимфатические узлы и в кости.

Симпатобластома. Локализуется в надпочечниках и симпатической нервной системе. Впервые образуется у плода в чреве матери при формировании нервной системы. Локализуется в грудной полости. Поражает спинной мозг, от чего происходит паралич конечностей.

Четвертая стадия нейробластомы

Развитие нейробластомы проходит четыре стадии. Наиболее тяжелая – четвертая стадия. В этой стадии нейробластома отдаленно метастазирует в кости скелета, лимфатические узлы, мягкие ткани и проч. 4 стадия является генерализованной формой заболевания. В свою очередь 4 стадия нейробластомы по классификации 1987 года разделяется на 4А и 4В.
Стадия 4А – это Т1, Т2 и Т3 – соответственно единичная опухоль размером менее 5 см в диаметре, единичная опухоль размером от 5 до 10 см в диаметре и единичная опухоль более 10 см в диаметре.
Кроме того, к стадии 4А относятся:
N — нельзя определить, есть ли поражения регионарных лимфатических узлов;
M 1 — имеются отдаленные метастазы.
При этой стадии нейробластомы проводится операция по удалению первичной опухоли, а до и после нее проводится химиотерапия – несколько курсов винкристина и циклофосфамида.

Стадия 4В – это Т4 множественные синхронные опухоли;
N — нельзя определить, есть ли поражения регионарных лимфатических узлов;
М — нельзя оценить, есть ли отдаленные метастазы.

Лечение детей этой стадии – очень трудная задача. Необходима прежде всего агрессивная тактика интенсивной высокодозной химиотерапии. Требуется также пересадка костного мозга.

Диагноз при четвертой стадии нейробластомы плохой – даже при использовании современных программ терапии пятилетняя выживаемость не превышает 20%.

Навигация по записям

Нейробластома у детей симптомы — Всё о неврологии

ОСЛОЖНЕНИЯ

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

• метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
• параличи вследствие поражения спинного мозга;
• выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

• иммунодефицит, частые инфекционные болезни;
• после химиотерапии выпадение волос, тошнота, диарея, суставные боли;
• лучевая терапия может вызывать повторный отдаленный рак;
• могут развиваться отдаленные метастазы;
• нарушения работы сердечной мышцы, мочевыделительной системы, слуха у детей.

Существует ряд осложнений нейробластомы, которые возникают в разные периоды.

Осложнение при патологии проявляются в виде умственной и физической отсталости в развитии.

Нейробластома у детей способна привести к таким состояниям, как умственная и физическая отсталость, параличи рук и ног, нарушения опорно-двигательного аппарата. 3 и 4 стадии патологического процесса характеризуются метастазированием атипических клеток в другие органы и лимфатические узлы.

При отсутствии целесообразного лечения нейробластома способна вызывать различного рода осложнения. К ним относятся:

1. паралич конечностей;
2. эмболия сосудов;
3. метастазы в отдаленные органы;
4. паранеопластический синдром;
5. нарушение работы мозга.

Коварный недуг способен быстро развиваться, но диагностировать его на ранних стадиях не всегда получается. Часто нейробластому обнаруживают случайно, при диагностике других заболеваний. При наличии запущенных форм рака болезнь ведет к летальному исходу.

У детей до года, а также при наличии у пациента степени 4S вероятность выздороветь больше, чем в остальных случаях — нейробластома способна полностью исчезнуть (включая метастазы) даже при отсутствии лечения. Эту уникальную способность заболевания ученые пока объяснить не могут.

Локализованная опухоль, а также 2 и 3 степени патологии поддаются более эффективному лечению, что дает благоприятный прогноз. У детей с 4 стадией заболевания в возрасте от двух лет и старше шансы справиться с недугом уменьшаются. Неутешительный прогноз у пациентов с наличием множественных метастазов в отдаленных органах, даже при очень интенсивной химиотерапии.

Больной раком ребенок имеет все шансы на выздоровление. Родителям нельзя опускать руки, нужно всегда надеяться на лучшее, помочь малышу поверить в будущее. Важно не только применение адекватных методов противоракового лечения, но и положительный настрой родственников.

Осложнения при нейробластоме могут развиваться во время острого периода ее течения и после завершения ее успешного лечения. К первой группе заболеваний, сопутствующих данному типу онкологии, относят:

• Метастазирование изначальной опухоли.
• Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
• Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.

После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:

• Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
• Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
• После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологические осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
• Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.

• Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
• Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
• После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологически осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
• Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Если лечение отсутствует или проводится неправильно, нейробластома дает различные осложнения:

1. Наблюдается паралич конечностей.
2. Эмболия сосудистых веток.
3. Метастазы в различные органы.
4. Синдром паранеопластики.
5. Сбои в функционировании мозга.

Список литературы

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

в/в кап. – внутривенно капельно

в/в стр. – внутривенно струйно

ВХТ – высокодозная химиотерапия

Гр – грей

д.м.н. – доктор медицинских наук

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ЗНО – злокачественное новообразование

к. м.н. – кандидат медицинских наук

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛТ – дистанционная лучевая терапия 

ЛТ – лучевая терапия

мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный

МЗ РФ – Министерство здравоохранения Российской Федерации

мкг/м2 – микрограмм на метр квадратный

МРТ – магниторезонансная томография

НИИ ДОГ ­– Научно-исследовательский институт детской онкологии и гематологии Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский онкологический научный центр имени Н.Н.Блохина» Минздрава России

НСЕ – нейроспецифическая нейролаза

ОХЧЭ – очень хороший частичный эффект

ПБ – прогрессирование болезни

ПСК – периферические стволовые клетки

ПХТ – полихимиотерапия

ПЭ – полный эффект

РИД – радиоизотопная диагностика

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование

РФ – Российская Федерация

РФП – радиофармпрепарат

СБ – стабилизация болезни

СОД – суммарная очаговая доза

УЗВТ – ультразвуковая томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ХТ – химиотерапия

ЧЭ – частичный эффект

INSS – International Neuroblastoma Staging System — международная система стадирования нейробластомы

MIBG – метайодбензилгуанидин

1. 1. J Ultrasound. 2011 Jun; 14(2): 84–88. Published online 2011 Apr 22. doi:  10.1016/j.jus.2011.04.006 Ganglioneuroblastoma: Case report and review of the literature S. Alessi, M. Grignani, and L. Carone
   2. J Korean Neurosurg Soc. 2015 Mar;57(3):211-214. English.
      Published online March 20, 2015. dx.doi.org/10.3340/jkns.2015.57.3.211 A Malignant …
   3. Asian Spine J. 2014 Feb;8(1):74-78. English. Published online February 06, 2014. dx.doi.org/10.4184/asj.2014.8.1.74 Cervical Symmet…
   4. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss”s Soft Tissue Tumors. ed 5. Weiss SW, Goldblum JRPhiladelphia: Mosby Elsevier; 2008. pp. 945-987.
   5. Steele M, Jones NL, Ng V, et al.: Successful liver transplantation in an infant with stage 4S (M) neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 60 (3): 51-57, 2013.
   6. De Bernardi B, Gerrard M, Boni L, et al.: Excellent outcome with reduced treatment for infants with disseminated neuroblastoma without MYCN gene amplification. J Clin Oncol 27 (7): 1034-40, 2009.
   7. Strother DR, London WB, Schmidt ML, et al.: Outcome after surgery alone or with restricted use of chemotherapy for patients with lowrisk neuroblastoma: results of Children”s Oncology Group study P9641. J Clin Oncol 30 (15): 18428, 2012.
   8. Iehara T, Hamazaki M, Tajiri T, et al.: Successful treatment of infants with localized neuroblastoma based on their MYCN status. Int J Clin Oncol 18 (3): 389-95, 2013.
   9. Bagatell R, BeckPopovic M, London WB, et al.: Significance of MYCN amplification in international neuroblastoma staging system stage 1 and 2 neuroblastoma: a report from the International Neuroblastoma Risk Group database. J Clin Oncol 27 (3): 365-70, 2009
   10. Wendy B. London, Christopher N. Frantz, Laura A. Campbell, Robert C. Seeger, Babette A. Brumback, Susan L. Cohn, Katherine K. Matthay, Robert P. Castleberry, and Lisa Diller Phase II Randomized Comparison of Topotecan Plus Cyclophosphamide Versus Topotecan Alone in Children With Recurrent or Refractory Neuroblastoma: A Children’s Oncology Group Study
   11. Houghton PJ, Cheshire PJ, Myers L, et al: Evaluation of 9-dimethylaminomethyl-10- hydroxycamptothecin against xenografts derived from adult and childhood solid tumors. Cancer Chemother Pharmacol 31:229-239, 1992
   12. Zamboni WC, Stewart CF, Thompson J, et al: Relationship between topotecan systemic exposure and tumor response in human neuroblastoma xenografts. J Natl Cancer Inst 90:505-511, 1998
   13. Mattern MR, Hofmann GA, Polsky RM, et al: In vitro and in vivo effects of clinically important camptothecin analogues on multidrug-resistant cells. Oncol Res 5:467-474, 1993
   14. Matthay KK, Villablanca JG, Seeger RC, et al: Treatment of high-risk neuroblastoma with intensive chemotherapy, radiotherapy, autologous bone marrow transplantation, and 13-cisretinoic acid. Children”s Cancer Group. N Engl J Med 341:1165-1173, 1999
   15. В.К. Бояршинов, И.С. Долгополов., Р.С. Равшанова, Г.Л. Менткевич НИИ детской онкологии и гематологии ГУ РОНЦ РАМН. Выоскодозная химиотерапия с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток в лечении нейробластомы высокого риска.
   16. Matthay KK: Intensification of therapy using hematopoietic stem-cell support for high-risk neuroblastoma. Pediatr Transplant 3:72-77, 1999

Симптомы нейробластомы

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем. Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации. Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии. Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Патология в зоне таза вызывает основной признак нарушения и болевые ощущения при испражнении и мочеиспускании. Симптомы при поражении шеи могут состоять в нарушении дыхания и процессов глотания пищи из-за сдавливания узлом тканей гортани. Выявляется при пальпации больного участка. Иногда наблюдаются отсутствие потоотделения, сухость кожных покровов лица и роговицы глаз, светобоязнь.

Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция. Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией.

Также часто наблюдаются нарушения в процессе метаболизма из-за повышения показателей катехоламина и пептида. Кожные покровы приобретают бледный оттенок, состояние отличаются повышенным потоотделением, частым поносом и высоким внутричерепным давлением. При лечении неприятные симптомы постепенно исчезают.

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения.

Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других. На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Прогноз протекания болезни зависит от возраста и самочувствия пациента, состава опухоли и показателя ферритина в составе сыворотки.

Согласно возрастному критерию – дети до года выживают чаще и легко поддаются лечению.

Расположение узла в забрюшинном пространстве часто приводит к смертельному исходу. В области средостения вылечить удаётся быстрее и легче. Присутствие дифференцированных патогенов повышает шанс на выздоровление.

На первой стадии рака больные могут прожить минимум пять лет (выживаемость 90%), на второй стадии – примерно 80%, на третьей – между 40 и 70%. На четвёртой стадии предсказать срок жизни пациента сложно. Чем младше ребёнок, тем больше у него шансов прожить 5 лет.

Особые профилактические меры предотвращения патологии врачам ещё неизвестны. Доктора советуют вести здоровый образ жизни и соблюдать сбалансированный рацион.

Нейробластома является наиболее распространенной экстракраниальной твердой опухолью младенчества. Это эмбриональное злокачественное новообразование симпатической нервной системы, возникающее из нейробластов – симпатических плюрипотентных клеток.

В развивающемся эмбрионе эти клетки инвагинируют, мигрируют вдоль спинного мозга и заполняют симпатические ганглии, мозговое вещество надпочечников и другие области. Модели распределения этих клеток коррелирует с очагами первичного представления нейробластомы.

Признаки и симптомы нейробластомы могут варьироваться в зависимости от места локализации.

1. Как правило, симптомы включают боль в животе, рвоту, потерю веса, отсутствие аппетита, усталость и боль в костях.
2. Гипертония является необычным признаком болезни и, как правило, развивается в результате сжатия почечной артерии, а не избыточного количества катехоламинов.
3. Хронический поносявляется редким симптомом вторичного развития опухоли вазоактивной кишечной секреции симпатики.
4. Поскольку более 50% пациентов с прогрессирующим заболеванием, как правило, показывают рост в костях и костном мозге, наиболее распространенная симптоматика включает в се

Нейробластома — Болезни и состояния

Нейробластома — редкий вид рака, который чаще всего поражает детей раннего возраста. Он развивается из нервных клеток, называемых нейробластами.

Эти клетки находятся в цепочке, спускающейся по задней стенке груди и живота (брюшной полости).

Во многих случаях нейробластома сначала развивается в надпочечниках (две маленькие железы над почками) и может распространяться на другие области, такие как кости, печень и кожу.

Нейробластома ежегодно поражает около 100 детей в Великобритании.Обычно это поражает детей в возрасте до пяти лет и может возникнуть даже до рождения ребенка.

Причина неизвестна. Есть очень редкие случаи, когда страдают дети в одной семье, но обычно это не происходит в семьях.

Признаки и симптомы

Симптомы зависят от того, где находится рак и распространился ли он.

Часто бывает трудно диагностировать нейробластому на ранних стадиях, так как начальные симптомы являются обычными, например ломота и боль, потеря энергии и потеря аппетита.

Относительно поздним признаком является уплотнение или опухоль в брюшной полости, поскольку именно здесь обычно начинается рак. Маленькому ребенку этого легко не заметить. Эта шишка может вызвать запор и затруднение мочеиспускания, а также общую боль и дискомфорт.

Другие знаки могут включать:

• шишка на шее
• Боль в костях и затруднение ходьбы при поражении костей
• Онемение, слабость или потеря подвижности в нижней части тела ребенка, если рак поразил спинной мозг
• бледная кожа, синяки, кровотечения и частые инфекции, если рак поразил костный мозг
• синеватые комочки на коже и появление «черных глаз»

Диагностика нейробластомы

Можно провести ряд анализов, если предполагается, что у вашего ребенка нейробластома.

Эти тесты могут включать:

• Анализы мочи для проверки наличия в моче определенных химических веществ, продуцируемых клетками нейробластомы
• сканирование различных частей тела для поиска участков, пораженных раком — например, ультразвуковое сканирование, компьютерная томография (КТ) и сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ)
• специальный тип сканирования, включающий инъекцию вещества, которое поглощается клетками нейробластомы в любом месте тела, называемое сканированием mIBG
• биопсия (отбор образца ткани для микроскопического исследования) позволит идентифицировать рак — образец обычно удаляется под общим наркозом с помощью специальной иглы.

Если уплотнение находится в одном месте и его можно безопасно удалить хирургическим путем, то в предварительной биопсии нет необходимости.

После того, как эти тесты будут завершены, обычно можно будет подтвердить диагноз нейробластомы и на какой «стадии» она находится (см. Ниже).

Стадии нейробластомы

Как и большинство видов рака, нейробластома определяется по стадиям, которые отражают распространение состояния. Существует много промежуточных систем, но наиболее широко используемые до недавнего времени показаны первыми, с недавно согласованными этапами в скобках:

• Стадии 1 и 2 (L1) — рак находится в одном месте и не распространился
• Стадия 3 (L2) — рак распространился на местные структуры, но не на отдаленные части тела
• Стадия 4 (M) — рак распространился на отдаленные части тела
• Стадия 4s (Ms) — эта особая стадия предназначена для опухолей, диагностированных у детей в возрасте до 12 месяцев; хотя он мог распространиться на другие части тела, внешний вид довольно хороший, потому что он может поправиться сам по себе

Лечение и мировоззрение

Перспективы нейробластомы обычно лучше, если ребенок моложе и рак ограничен одним местом.

Младенцам с нейробластомой 4 стадии без симптомов может не потребоваться лечение, так как рак может пройти сам по себе.

В зависимости от стадии, химиотерапия обычно проводится для уменьшения опухоли перед ее хирургическим удалением, за которой в некоторых случаях следует лучевая терапия для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Почти половина случаев нейробластомы — это агрессивная форма, и, несмотря на очень интенсивное лечение, рак может вернуться. В этих случаях часто необходимо дальнейшее лечение.

Нейробластома — NHS

Нейробластома — редкий тип рака, который чаще всего поражает младенцев и детей раннего возраста.

Он развивается из специализированных нервных клеток (нейробластов), оставшихся после развития ребенка в утробе матери.

Нейробластома чаще всего возникает в одном из надпочечников, расположенных над почками, или в нервной ткани, которая проходит вдоль спинного мозга в области шеи, груди, живота или таза.

Может распространяться на другие органы, такие как костный мозг, кости, лимфатические узлы, печень и кожу.

Он поражает около 100 детей ежегодно в Великобритании и чаще всего встречается у детей в возрасте до 5 лет.

Причина неизвестна. В очень редких случаях поражаются дети из одной семьи, но обычно нейробластома не передается в семье.

Симптомы нейробластомы

Симптомы нейробластомы различаются в зависимости от того, где находится рак и распространяется ли он.

Ранние симптомы могут быть расплывчатыми и трудноразличимыми, их легко принять за симптомы более распространенных детских состояний.

Симптомы могут включать:

• опухший болезненный животик, иногда с запором и затрудненным мочеиспусканием
• Одышка и затруднение глотания
• шишка на шее
• синяки на коже и синяки, особенно вокруг глаз
• Слабость в ногах и неустойчивая походка с онемением в нижней части тела, запором и затрудненным мочеиспусканием
• Усталость, потеря энергии, бледность кожи, потеря аппетита и потеря веса
• Боль в костях, хромота и общая раздражительность
• редко, судорожные движения глаз и мышц

Обратитесь к терапевту или свяжитесь с NHS 111, если вы беспокоитесь, что ваш ребенок может серьезно заболеть.

Анализы на нейробластому

Можно провести ряд анализов, если предполагается, что у вашего ребенка может быть нейробластома.

Эти тесты могут включать:

• Анализ мочи — для проверки определенных химических веществ, продуцируемых клетками нейробластомы, которые содержатся в моче
• сканирование — например, ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография различных частей тела для детального изучения этих областей
• сканирование mIBG — это включает инъекцию вещества, поглощаемого клетками нейробластомы
• биопсия — взятие образца клеток из опухолевой ткани для исследования под микроскопом для определения типа рака; образец обычно удаляется под общим наркозом с помощью специальной иглы
• Биопсия костного мозга — чтобы увидеть, есть ли раковые клетки в костном мозге

После того, как эти тесты будут завершены, обычно можно будет подтвердить, является ли диагноз нейробластома, и определить, на какой стадии она находится.

Стадии нейробластомы

Как и большинство других видов рака, нейробластома находится в стадии. Это указывает, распространен ли он, и если да, то как далеко.

Система стадирования, используемая для нейробластомы:

• стадия L1 — рак находится всего в одном месте, не распространился, может быть удален хирургическим путем
• стадия L2 — рак находится в одном месте и не распространился, но не может быть удален хирургическим путем.
• стадия М — рак распространился на другие части тела
• стадия Ms — рак распространился на кожу, печень или костный мозг у детей в возрасте до 18 месяцев

Знание стадии нейробластомы вашего ребенка позволит врачам решить, какое лечение лучше.

Лечение и перспективы нейробластомы

Некоторым младенцам и младенцам младше 18 месяцев с нейробластомой стадии L1 или Ms, у которых нет симптомов, может не потребоваться лечение, поскольку рак иногда может пройти сам по себе.

Основные методы лечения нейробластомы:

• Операция по удалению рака — иногда это все, что нужно
• Химиотерапия — это может быть единственное необходимое лечение или ее можно назначить для уменьшения рака перед операцией
• лучевая терапия — иногда может использоваться после операции для уничтожения любых оставшихся раковых клеток в пораженной области
• Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток — когда стволовые клетки вашего ребенка собираются, замораживаются и хранятся до начала интенсивной химиотерапии, а затем возвращаются им обратно
• иммунотерапия — где дается лекарство, которое непосредственно нацелено на клетки нейробластомы, хотя оно еще не используется в повседневной практике.

Динутуксимаб бета

Динутуксимаб бета — это лекарство нового типа, которое можно использовать, когда есть вероятность возвращения нейробластомы после обычного лечения.

Он доступен в NHS для детей, которые хотя бы частично ответили на химиотерапию высокими дозами с последующей трансплантацией стволовых клеток, и которые еще не прошли иммунотерапию.

Врач, отвечающий за уход за вашим ребенком, должен сообщить вам, подходит ли динутуксимаб бета для вашего ребенка.

Лекарство действует, воздействуя на раковые клетки, а затем убивая их.

Динутуксимаб бета вводится через насос в вену (инфузия).Курс лечения составляет 35 дней.

Вполне вероятно, что в это время вашему ребенку придется оставаться в больнице.

Динутуксимаб бета может вызывать нервную боль, особенно в начале курса.

Из-за этого лекарство назначают в сочетании с сильнодействующим болеутоляющим морфином, который может вызвать сонливость у ребенка.

Outlook

Перспективы нейробластомы значительно различаются, и обычно лучше для детей младшего возраста, у которых рак не распространился.

Ваши врачи смогут предоставить вам более конкретную информацию о вашем ребенке.

Почти половина нейробластом может вернуться, несмотря на интенсивное лечение.

В этих случаях часто необходимо дальнейшее лечение.

Группы поддержки и благотворительные организации

Сказать, что у вашего ребенка рак, может быть неприятным и пугающим опытом.

Возможно, вам будет полезно обратиться в группу поддержки или в благотворительную организацию, например:

Это хорошие источники дополнительной информации и советов.У них также могут быть местные группы поддержки в вашем районе, где вы можете встретиться с другими родителями.

Клинические испытания

Если у вашего ребенка диагностирована нейробластома, вас могут попросить принять участие в клиническом исследовании.

Клинические испытания используются для оценки эффективности различных методов лечения.

Если вам интересно, спросите своих врачей о любых исследованиях, в которых может участвовать ваш ребенок.

Вы также можете выполнить поиск в базе данных клинических испытаний нейробластомы, чтобы узнать, какие исследования проводятся в настоящее время.

Последняя проверка страницы: 15 августа 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 15 августа 2022 г.

Нейробластома: Детская онкология Джонса Хопкинса

Запишитесь на прием: 410-955-8751

О нейробластоме

Нейробластома — это самая распространенная солидная опухоль, помимо опухолей головного мозга, у детей. Подавляющее большинство случаев поражает маленьких детей дошкольного возраста, при этом некоторые случаи начинаются до рождения, а необычные случаи возникают еще в подростковом возрасте.Факторы окружающей среды, вызывающие нейробластому, не известны, и нейробластома редко передается по наследству.
Нейробластома, как правило, ведет себя совершенно иначе у младенцев по сравнению с детьми старше 12-18 месяцев. У младенцев обычно развивается форма нейробластомы, которая менее агрессивна и может перерасти в доброкачественную опухоль. У детей старше 12–18 месяцев обычно развивается более агрессивная форма нейробластомы, которая часто поражает жизненно важные структуры и может распространяться по всему телу.

• Вздутие живота
• Образование в брюшной полости
• Образование на шее
• Синдром Хорнера (неравные зрачки, опущенное веко и снижение потоотделения на одной стороне лица), связанный с образованием в груди.
• Боль в спине с дисфункцией кишечника и мочевого пузыря
• Выпуклый глаз с синяками
• Боль в костях
• Анемия и кровотечение
• Синюшные узелки на коже (у младенцев)
• Тяжелая и стойкая диарея
• Танцующие глаза и неконтролируемые подергивания мышц

После тщательного сбора анамнеза и физического обследования мы обычно получаем:

• КТ тела
• МРТ, если есть опасения по поводу позвоночника
• Сканирование ядерной медицины
• Анализ мочи на вещества, продуцируемые клетками нейробластомы
• Анализы крови и исследования функции почек и печени
• Исследования костного мозга
• Сердечное эхо и ЭКГ в качестве исходного уровня
• Консультация хирурга и онколога-радиолога

Хирург может немедленно удалить опухоль. Однако, если опухоль вторгается в жизненно важные структуры, хирург сначала возьмет из опухоли только достаточно ткани, чтобы поставить диагноз и проверить биологию опухоли. Тогда операция по удалению опухоли будет отложена до тех пор, пока не будет назначена химиотерапия для уменьшения опухоли.

Для лечения нейробластомы важно как увидеть ее внешний вид под микроскопом, так и оценить молекулярные особенности опухоли. Помимо гистологии, амплификация гена MYCN, содержание ДНК, хромосомные изменения и экспрессия определенных основных генов влияют на поведение опухоли и то, как мы ее лечим.

Существует международная система стадирования нейробластомы:
Стадия 1 — Единственная опухоль, которая удаляется, но не остается видимой опухоли
Стадия 2A — Единственная опухоль, которая не удалена полностью, но не распространилась на лимфу узлы
Стадия 2B — Единственная опухоль, которая распространилась на регионарные лимфатические узлы на той же стороне тела
Стадия 3 — Неоперабельная опухоль, которая пересекает среднюю линию тела или затрагивает лимфатические узлы на другой стороне тела тело
Стадия 4 — Опухоль с отдаленным распространением
Стадия 4S — Специальная категория для младенцев до 1 года с первичными опухолями, не пересекающими среднюю линию, с ограниченным распространением на кожу, печень и ограниченное поражение костного мозга

Нейробластома классифицируется как низкий, средний или высокий риск в зависимости от возраста, стадии и биологических особенностей опухоли.
При нейробластоме низкого риска только резекция может быть единственным необходимым лечением. При нейробластоме среднего риска в дополнение к хирургическому вмешательству будет назначен умеренный курс химиотерапии. Лечение нейробластомы высокого риска включает агрессивную химиотерапию, резекцию, высокодозную химиотерапию с спасением стволовых клеток (аутологичная трансплантация костного мозга), лечение цис-ретиноевой кислотой (аккутаном) для созревания опухоли и иммунотерапию. Лучевая терапия часто помогает в дополнение к химиотерапии и хирургии.

Лечение нейробластомы — область очень активных клинических исследований. Цели включают уменьшение побочных эффектов лечения заболеваний промежуточного риска и повышение эффективности лечения заболеваний высокого риска.

Если нейробластома рецидивирует только после резекции или после скромной начальной терапии, лечение может снова включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию, возможно, включая спасение аутологичных стволовых клеток.

Лечение рецидивирующей нейробластомы — важная область исследований.Рассматриваются новые химиотерапевтические агенты, молекулы, доставляющие излучение к опухоли, и иммунотерапия.

После завершения лечения пациентов наблюдают на предмет признаков или симптомов рецидивирующей нейробластомы и отдаленных последствий конкретного лечения. Агрессивное лечение заболеваний с высоким риском может повлиять на рост, слух, функцию сердца и почек, а также на фертильность. Пациенты также подвержены риску развития других форм рака позже. Выявление и лечение потенциальных проблем на раннем этапе важно для максимального улучшения здоровья и повышения выживаемости.

Нейробластома | Нейробластома Канада

О нейробластоме

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы, который возникает преимущественно у детей. Нейробластома — третий по величине детский рак (после лейкемии и опухолей головного мозга). Приблизительно у 50-75 детей в год в Канаде диагностируется нейробластома, и на момент ее обнаружения более 50% пациентов имеют заболевание, которое распространяется за пределы первичной опухоли. На него приходится около 12-15% смертей от рака у детей и самый низкий показатель выживаемости среди всех онкологических заболеваний у детей.

В Интернете можно найти несколько отличных определений нейробластомы. Ниже приведены наиболее надежные и исчерпывающие:

Вместо того, чтобы переписывать то, что другие сделали хорошо, ниже приведены некоторые из основных цитат ведущих ученых, занимающихся исследованием нейробластомы. Это прямые слова исследователей и врачей.Иногда более ценно знание того, что было сказано, а не чья-то интерпретация.

Клиническая форма:

• «Клинические проявления сильно различаются: от массы, не вызывающей симптомов, до первичной опухоли, которая вызывает критическое заболевание в результате локального вторжения, широко распространенного заболевания или того и другого» (Maris, 2010, стр. 2202). Болезнь очень разнородна по своим проявлениям (Maris, 2010, с. 2202).
• «Клиническое течение нейробластомы варьирует и зависит от возраста на момент постановки диагноза, стадии, гистологии и конкретных генетических аномалий, таких как амплификация онкогена MYCN или аберрации хромосомы 1p или 11p. Подмножество опухолей подвергнется спонтанной регрессии, тогда как другие прогрессируют, несмотря на агрессивную терапию »(Mueller and Matthay, 2009, p. 431).
• «Опухоль возникает из развивающейся симпатической нервной системы, и большинство первичных опухолей возникает в брюшной полости, по крайней мере 50% из которых возникают в надпочечниках» (Mueller and Matthay, 2009, p. 431; Maris, 2007, p. 2106). .

Следующие три клинических сценария хорошо известны при нейробластоме:
1. Локализованные опухоли

• «Около 40% пациентов будут иметь локализованное заболевание, которое может варьироваться от случайно обнаруженного внутринадпочечникового образования, обнаруженного при пренатальном ультразвуковом исследовании, до очень крупных и локально инвазивных опухолей в любом месте симпатической цепи» (Maris, 2007, стр.2106).
• «Параспинальные опухоли в грудной, брюшной и тазовой областях встречаются у 5–15% пациентов, и они могут распространяться в нервные отверстия, вызывая симптомы, связанные со сдавлением нервных корешков и спинного мозга» (Maris, 2007, стр. 2106).

2. Метастатическое заболевание

• При постановке диагноза около половины пациентов имеют метастатическое заболевание, при котором рак распространился на «отдаленные участки, такие как кортикальная кость, костный мозг, печень и несмежные лимфатические узлы, от локорегионального распространения до лимфатических узлов, прилегающих к первичной опухоли» ( Марис, 2007, с.2107).
• Обычно дети при постановке диагноза довольно больны и имеют обширную опухолевую нагрузку.
• «Эта опухоль имеет необъяснимую тенденцию к метастазированию в костную орбиту, и поэтому периорбитальные экхимозы (глаза енота), проптоз или и то, и другое являются классическими признаками диссеминированной нейробластомы» (Maris, 207, стр. 2107).
• «Распространенные заболевания костей и костного мозга также могут вызывать боль в костях, хромоту или раздражительность. Кроме того, может наблюдаться замещение костного мозга и симптомы недостаточности костного мозга. 27 Пациенты иногда страдали ренин-опосредованной гипертензией из-за нарушения сосудистой сети почек, 28 но симптомы избытка катехоламинов, такие как не опосредованная ренином гипертензия и гипертония, обычно наблюдаемые при феохромоцитоме, встречаются редко. Распространение в центральной нервной системе не часто наблюдается при постановке диагноза, но может происходить с прогрессированием или рецидивом »(Maris, 2007, стр. 2017).

3. Болезнь 4S

• Наблюдается примерно у 5% пациентов.
• «У этих младенцев есть небольшие локализованные первичные опухоли с метастазами в печени, коже или костном мозге, которые почти всегда спонтанно регрессируют» (Maris, 2007, стр.2107).

Биология:

• «Это эмбриональное новообразование происходит из клеток-предшественников нервного гребня периферической симпатической нервной системы и обычно возникает в параспинальном симпатическом ганглии или надпочечнике. Гистологический состав нейробластомы варьируется от примитивно недифференцированных нейробластов без видимых нейтопилов до зрелых ганглиозных клеток с обильными нейропилами »(Chang and Hsu, 2010, p. 555).

Диагноз:

• «Диагноз нейробластомы основывается на наличии характерных гистолопатологических особенностей опухолевой ткани или наличии опухолевых клеток в аспирате или биопсии костного мозга, сопровождающихся повышенными концентрациями катехоламинов в моче» (Maris, 2007, стр.2107).
• «Опухолевые генетические маркеры и гистопатологическая оценка являются ключевыми детерминантами планирования лечения, особенно для детей младше 18 месяцев» (Maris, 2007, стр. 2107).

Оценка болезни:

• Компьютерная томография и / или МРТ для оценки опухоли (опухолей).
• MIBG Scan (метаиодобензилгуанидин), используемый для обнаружения метастазов в кости и заболеваний мягких тканей.
  • «Поскольку MIBG избирательно концентрируется в более чем 90% нейробластом, сцинтиграфия MIBG является высокоспецифичным методом оценки первичной опухоли и метастатического заболевания» (Maris, 2007, стр.2108).
• Двусторонние аспираты и биопсии костного мозга.
• Ультразвук (т. Е. Визуализация брюшной полости).
• Анализ мочи VMA / HVA.

Стадия нейробластомы:

Нейробластома классифицируется в соответствии с Международной системой определения стадий нейробластомы (INSS). Следующее взято из Brodeur, 1993:

.

Ступень	Описание
1	Локализованная опухоль с полным грубым удалением, с микроскопическим остаточным заболеванием или без него; репрезентативные ипсилатеральные лимфатические узлы отрицательны на опухоль под микроскопом (узлы, прикрепленные к первичной опухоли и удаленные вместе с ней, могут быть положительными).
2A	Локализованная опухоль с неполным грубым удалением; типичные ипсилатеральные неприлипающие лимфатические узлы отрицательны на опухоль при микроскопии.
2B	Локализованная опухоль с полным иссечением или без него, с ипсилатеральными неприлегающими лимфатическими узлами, положительными на опухоль. Увеличенные контралатеральные лимфатические узлы должны быть отрицательными под микроскопом.
3	Неоперабельная односторонняя опухоль, инфильтрирующая по средней линии, с поражением регионарных лимфатических узлов или без него; или локализованная односторонняя опухоль с поражением контралатеральных региональных лимфатических узлов; или опухоль средней линии с двусторонним распространением инфильтрацией (неоперабельной) или поражением лимфатических узлов.
4	Любая первичная опухоль с диссеминацией в отдаленные лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу или другие органы (кроме случаев, определенных стадией 4S).
4S	Локализованная первичная опухоль у детей младше 1 года (как определено для стадии 1, 2A или 2B, с диссеминацией, ограниченной кожей, печенью или костным мозгом (<10% злокачественных клеток).

Гистология опухоли:

Гистология опухоли классифицируется в соответствии со следующим (Shimada et al, 1984):

Биологические переменные:

Ген ALK / семейный:
«Небольшое количество случаев нейробластомы (<5%) наследуются по аутосомно-доминантному типу. Семейная нейробластома демонстрирует значительную неоднородность клинических проявлений, доброкачественные и злокачественные опухоли возникают даже в одной семье »(Mueller and Matthay, 2009, p.431).

Амплификация MYCN:
«Амплификация MYCN на хромосоме 2p24 присутствует в 25% первичных нейробластом и коррелирует с плохим прогнозом независимо от возраста, стадии или других генетических изменений» (Mueller and Matthay, 2009, p. 432).
«MYCN функционирует как классический доминантный онкоген. Он кодирует белок с основным доменом спираль-петля-спираль и активирует транскрипцию после димеризации с помощью MAX »(Mueller and Matthay, 2009, стр. 432).

Прирост и потеря хромосом:

• «Утрата гетерозиготности (LOH) 1p наблюдается в 36% всех первичных опухолей и, как было установлено, связана с амплификацией MYCN.Используя полиморфизмы на основе ДНК, область последовательной делеции была дополнительно определена для 1p36.31. При анализе исследования в более крупной совместной группе LOH 1p36 был связан с амплификацией MYCN и другими неблагоприятными прогностическими факторами, такими как неблагоприятная гистология, диплоидия, статус и возраст в детской онкологической группе высокого риска »(Mueller and Matthay, 2009, с. 431-432).
• «Делеции короткого плеча хромосомы 1 (1р) выявляются в 25–35% нейробластом. Эти делеции коррелируют не только с амплификацией MYCN, но и с запущенной стадией заболевания »(Maris, 2007, стр.2110).
• «Однако данные свидетельствуют о том, что потеря аллеля 1p36 предсказывает повышенный риск рецидива у пациентов с локализованными опухолями» (Maris, 2007, стр. 2110).
• «Делеции хромосомы 11q, сопоставленные с 11q23.3, обнаруживаются примерно в одной трети первичных опухолей. В отличие от 1p36 LOG, 11q23 редко ассоциируется с амплификацией MYCN »(Mueller and Matthay, 2009, p. 432).
• «Увеличение 17q — это обычное генетическое изменение первичных нейробластом, которое присутствует почти в 70% опухолей и связано с неблагоприятным исходом.Несбалансированные транслокации с участием хромосомных плеч 1p, 3p и 11q наиболее часто приводят к увеличению 17q »(Mueller and Matthay, 2009, p. 432).
• «ДНК-индекс также является прогностическим маркером для пациентов младше 2 лет с диссеминированным заболеванием. По содержанию ДНК нейробластомы делятся на две широкие категории: почти диплоидные и гипердиплоидные (часто почти триплоидные). Генетические модели нейробластомы предполагают, что менее агрессивные опухоли имеют фундаментальный дефект митоза, связанный с приростом и потерей целых хромосом, что может объяснить, почему почти триплоидия кажется благоприятной.Напротив, более злокачественные нейробластомы имеют фундаментальный дефект в геномной стабильности, приводящий к хромосомным перестройкам, несбалансированным транслокациям и поддержанию почти диплоидного содержания ДНК »(Maris, 2007, стр. 2110).

Направления будущих исследований:

• «Хотя мы добились некоторого прогресса в идентификации специфических для нейробластомы молекулярных мишеней для новых терапевтических средств, в этой области еще предстоит проделать большую работу. Более глубокое понимание нормального развития нервной системы симпатико-надпочечниковой системы поможет нам определить ключевые мутационные события, которые запускают опухолевидный генез нейробластомы.Определение этих событий, а также тех, которые надежно предсказывают приобретение фенотипа высокого риска, может в конечном итоге направить нас к ключевым путям, которые могут быть использованы терапевтически »(Maris, 2007, p. 2115).
• «… выжившим от нейробластомы высокого риска требуется постоянное междисциплинарное наблюдение для снижения долгосрочной заболеваемости, которая часто сопровождает лечение с помощью проводимой в настоящее время терапии» (Maris, 2010, стр. 2209).

Артикул:

Brodeur, G.M.(2003) Нейробластома: биологические открытия в клинической загадке. Обзоры природы . Том 3, 203-216.

Brodeur, G.M., Pritchard, J., Berthold, F., et al. (1993) Пересмотр международных критериев диагностики нейробластомы, стадии и ответа на лечение. Журнал клинической онкологии . 11: 1466–77.

Cohn, S.L., Pearson, A.D., London, W.B., et al. (2009) Система классификации Международной группы риска нейробластомы (INRG): отчет рабочей группы INRG. Журнал клинической онкологии , 27, стр. 289–97.

Чанг, Х. и Хсу, В. (2010) Нейробластома — модельное заболевание для детского рака. Журнал медицинской ассоциации Formosan . 109 (8), 555-557.

Эллисон, Л.Ф., Де, П., Мери, Л.С., и Гранди, П.Е. (2009) Канадская статистика рака вкратце: рак у детей. CMAJ . 180 (4), 422-424.

Hansford, L.M., McKee, A.E., Zhang, L., George, R.E., Gerstle, J.T., Thorner, P.С., Смит, К.М., Смотри, А.Т., Йегер, Х., Миллер, Ф.Д., Ирвин, М.С., Тиле, К.Дж., Каплан, Д.Р. (2007). Клетки нейробластомы, выделенные из метастазов в костный мозг, содержат естественно обогащенные опухолевые клетки. Исследования рака . 1 декабря; 67 (23): 11234-43.

Марис, Дж. М. (2010). Последние достижения в области нейробластомы. Медицинский журнал Новой Англии , 362, 2202-2211.

Марис, Дж. М. (2007) Нейробластома. Ланцет , 369, 2106-2120.

Канадское онкологическое общество.Справочная информация для СМИ — Детский рак в Канаде: быстрые факты (9 апреля 2008 г.)

Мюллер, С. и Маттай, К. (2009) Нейробластома: биология и стадия. Текущие онкологические отчеты . Том 11, номер 6, 431-438.

Шимада, Х., Чаттен, Дж., Ньютон, В. мл. И др. (1984) Гистопатологические прогностические факторы нейробластических опухолей: определение подтипов ганглионевробластомы и возрастная классификация нейробластом. Журнал Национального института рака .73: 405–16.

Смит, К.М., Датти, А., Фудзитани, М., Гринштейн, Н., Чжан, Л., Морозова, О., Блейкли, К.М., Ротенберг, С.А., Хансфорд, Л.М., Миллер, Ф.Д., Йегер, Х. , Ирвин, М.С., Моффат, Дж., Марра, Массачусетс, Баручел, С., Врана, Дж. Л., и Каплан, Д.Р. (2010). Селективное нацеливание на клетки, инициирующие опухоль нейробластомы, с помощью соединений, идентифицированных при скрининге малых молекул на основе стволовых клеток. EMBO Молекулярная медицина .

Когда у вашего ребенка нейробластома

Что такое нейробластома?

Нейробластома — редкий тип рака у детей.Это самый распространенный вид рака у младенцев.

Он начинается в незрелых нервных клетках вне мозга. Примерно в половине случаев этот рак начинается в надпочечниках. Эти железы расположены над почками. Он также может начаться в области живота, груди или спинного мозга. Он также может начаться в нервной ткани около позвоночника в области шеи.

По мере того, как раковые клетки растут и делятся, они образуют опухоль. Они могут распространяться (метастазировать) в другие части тела. Нейробластома может распространяться на легкие, костный мозг, лимфатические узлы или печень.Он также может распространиться на область за глазами. У младенцев он может распространяться под кожей.

Нейробластома может заболеть детьми любого возраста. Почти все случаи обнаруживаются у детей в возрасте 5 лет и младше. Иногда эту опухоль можно увидеть на УЗИ еще до рождения ребенка. Различные виды лечения могут помочь уменьшить рак и улучшить самочувствие вашего ребенка. Медицинская бригада вашего ребенка будет тесно сотрудничать с вами, чтобы принимать решения о здоровье вашего ребенка.

Что вызывает нейробластому?

Нейробластома возникает при изменении или повреждении (мутации) генов в клетке.Это позволяет клетке бесконтрольно расти и делиться. Эксперты не знают, чем это вызвано. Эти изменения генов случайны. Нет известного способа предотвратить их. В небольшом количестве случаев у ребенка есть семейная история опухоли.

Каковы симптомы нейробластомы?

Наиболее частые симптомы нейробластомы возникают, когда опухоль давит на близлежащие ткани или распространяется на кости. Вот некоторые из общих симптомов:

• Темные круги вокруг глаз

• Боль в костях

• Выпуклые глаза

• Шишка в животе, шее или груди

У младенцев эти также общие симптомы:

• Проблемы с дыханием

• Вздутие живота

• Безболезненные синие шишки под кожей

• Слабость или неподвижность части тела

Менее распространенные симптомы включают:

• Лихорадка

• Проблемы с дыханием

• Легкое кровотечение или синяк

• Высокое кровяное давление

• Сильная водянистая диарея

• Неконтролируемые движения глаз и судорожные подергивания мышц, также известные как «подергивание мышц». глаза – танцующие ножки »

Как диагностируется нейробластома?

Лечащий врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр и неврологический осмотр.Вас спросят об истории болезни и симптомах вашего ребенка. Вашему ребенку также могут потребоваться такие тесты, как:

• Анализы крови или мочи. Это делается для поиска определенных химических веществ в крови и моче.

• Визуальные тесты. Это сделано для получения детальных снимков внутренних частей тела. Они могут включать рентген, МРТ, компьютерную томографию, сканирование MIBG или ультразвук.

• Биопсия. Это делается для удаления крошечных кусочков опухоли.Затем эти образцы исследуются в лаборатории на предмет выявления рака.

• Аспирация и биопсия костного мозга. Это делается для взятия костного мозга из задней части бедренной кости. Затем образцы проверяются на рак.

Стадия и классификация нейробластомы

Стадия — это процесс определения размера рака и степени его распространения. У большинства видов рака есть своя собственная система стадий. 1 стадия — это ранний рак, он небольшой и не распространился.Для нейробластомы стадия 1 означает, что опухоль можно полностью увидеть и удалить хирургическим путем. Этапы 2 и 3 более сложные. Опухоль сложнее удалить, и раковые клетки могли распространиться. Стадия 4 означает, что раковые клетки из опухоли распространились на другие части тела.

Оценка используется для описания того, насколько ненормально выглядят раковые клетки. Чем более аномальны клетки, тем быстрее они растут. Постановка и оценка помогают медицинской бригаде спланировать лечение вашего ребенка.

Медицинская бригада также смотрит на:

Медицинская бригада вашего ребенка расскажет вам больше о стадии и степени рака вашего ребенка и о том, что это означает.Обязательно обратитесь к врачу, если у вас есть какие-либо вопросы.

Как лечится нейробластома?

Ваш ребенок будет лечиться у многих поставщиков медицинских услуг, которые специализируются на уходе за детьми, больными раком. Например, вы и ваш ребенок можете посетить:

• Детский хирург

• Детский онколог (онколог)

• Эндокринолог

• Невролог

• Нейрорадиолог

  03

• Педиатр

  03

• 23

  Социальный работник, консультант или психолог

Целью лечения является удаление или уничтожение раковых клеток.Вид лечения, который получает ваш ребенок, зависит от типа и стадии опухоли у вашего ребенка. Младенцам младше 1 года лечение может не потребоваться. Но при необходимости можно использовать одно или несколько из этих методов лечения:

• Хирургия. Это делается для полного или частичного удаления опухоли.

• Бдительное ожидание. Это делается после операции, если опухоль имеет низкий риск (медленно растет, не вызывает симптомов и вряд ли будет распространяться). Ваш лечащий врач может рассказать вам больше об уровне риска опухоли вашего ребенка.

• Химиотерапия (химиотерапия). Это использование лекарства для уничтожения раковых клеток. Можно использовать более одного химиопрепарата. Химиотерапия проводится через трубку (IV), которую вводят в вену на руке или груди. Или его можно вводить перорально или в виде инъекции.

• Лучевая терапия. Использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухоли.

Большинство детей, больных раком, проходят лечение в рамках клинических испытаний.Это научные исследования, направленные на поиск новых и лучших методов лечения рака. Они позволяют детям получить стандартное лечение, используемое сегодня, а также новые методы лечения, которые могут работать еще лучше.

Поддерживающая помощь

Во время лечения рака вашему ребенку также будет оказана поддерживающая помощь. Целью этого является:

• Облегчить симптомы и побочные эффекты

• Защитить вашего ребенка от инфекции

• Предотвратить дискомфорт

• Держать показатели крови в диапазоне здоровых

Ваш ребенок может быть отдано:

• Антибиотики. Эти лекарства помогают предотвратить инфекцию и бороться с ней.

• Против тошноты и другие лекарства. Помогают облегчить побочные эффекты, вызванные лечением.

• Переливания крови. Это делается для восстановления клеток крови, разрушенных обработкой. Кровь берется у донора и хранится до тех пор, пока она не понадобится.

Долгосрочный уход

Лечение нейробластомы может быть тяжелым для организма. Вашему ребенку может потребоваться физиотерапия.Это необходимо для нормальной работы организма после лечения. Также некоторые проблемы могут вызвать химиотерапия и лучевая терапия. Они могут включать повреждение определенных органов. За здоровьем вашего ребенка нужно будет следить всю жизнь. Долгосрочное наблюдение может включать посещение клиники, анализы крови, визуализацию и УЗИ сердца.

Получение поддержки

Наличие у ребенка онкологического заболевания может быть пугающим и запутанным. Помните, что вы не одиноки. Медицинская бригада вашего ребенка будет работать с вами во время болезни и ухода за ребенком.Вы также можете искать другие виды поддержки. Это может помочь вам справиться с изменениями, которые рак может принести вашей семье. Свяжитесь с этими организациями для получения информации и ресурсов:

• Детский фонд рака нейробластомы, www.nbhope.org

• Детская онкологическая группа, www.childrensoncologygroup.org

.