Что такое проказа болезнь википедия: Недопустимое название — Викисловарь

Проказа: история болезни и средневековых заблуждений | Здоровая жизнь | Здоровье

Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.

«Проклятые» изгои

Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.

Фото: www.globallookpress.com

Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV–X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.

Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.

Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.

Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.

Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».

С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.

К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.

Подъём заболеваемости был отмечен лишь в период расцвета афро-американской работорговли. Сегодня лепра наиболее широко распространена в странах Африки, Азии и Южной Америки. В Америке больных лечат только амбулаторно, в России случаи заболевания выявляются раз в несколько лет, но в стране действуют четыре лепрозория.

Герхард Хансен и Рауль Фоллеро

Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.

«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.

Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».

Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.

Вопреки предрассудкам

Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.

В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:

Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.org

Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.

Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.

Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.

Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.

Лечение и личная профилактика

В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2–8 лет лечения. Сейчас в арсенале врачей имеются эффективные препараты для лечения лепры, и при своевременной диагностике болезнь полностью излечивается. Но продолжительность курса в среднем занимает около трёх лет. Человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства, если установлено отсутствие возбудителя.

Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5–10 лет.

Болезнь Гансена — это… Что такое Болезнь Гансена?

Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия — прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями лепры, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда переднего отрезка глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.

Эпидемиология

За последнее десятилетие во всем мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн. до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах, см. карту внизу. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого Океана. Бразилия занимает первое место, Индия — второе и Бирма — третье. В 1995 всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) оценила число людей, ставших инвалидами ввиду заболеваемости лепрой, в 2 млн.чел. В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек. В 2000 — 738.284 человек. В 2002 — 763.917 человек. В 2000 году ВОЗ перечислило 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70% случаев заболеваемости. В США по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости (CDC): в 1999 отмечено 108 случаев, и в 2002 — 92 случая.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни, такими как загрязнённая вода, отсутствие постельного белья, недостаточное питание. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИД) также попадают в группу высокого риска.

Инкубационный период обычно составляет 3-5 лет, но может колебаться от 6 месяцев до нескольких десятилетий. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Распространение лепры в мире (2003).

Виды заболевания

Выделяют 2 полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гипестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрушиться через 1-2 года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии могут понадобиться консультации ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина и кларитромицина.

История

В Средневековье возникли многочисленные лепрозории. Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первый известный лепрозорий был в Харблдауне. Эти учреждения располагались в черте монастырей и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, это было также хорошо для их собственного здоровья, как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 в Норвегии Аматёром Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV-м столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первой, известной человечеству, из возбудителей болезней у людей.

Знаменитые больные

Ссылки

Wikimedia Foundation.
2010.

Всемирный день помощи больным проказой

опубликовано 28/01/2009 Последнее обновление 28/01/2009 16:04 GMT

Что же такое проказа, которой в наши дни болеют 1,5 миллиона человек? Откуда она берётся, как протекает болезнь, есть ли возможность излечиться от неё и как она передаётся? Согласно последним данным ВОЗ за 2007 год было зарегистрировано более 254 525 случаев заболевания. Из них 40 тысяч – дети. Случаи заболевания проказой встречаются почти в 100 странах Африки, Америки, Азии и бассейне Тихого океана.

Этот выпуск рубрики «Мир здоровья» мы посвятим серьёзному, и по сей день довольно страшному заболеванию. Речь пойдёт о проказе,  от которой на сегодняшний день на пла

нете ещё страдают около полутора миллионов человек. Согласно последним данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) только за 2007 год было зарегистрировано более 254 525 новых случаев заболевания. Из них 40 тысяч – дети, а из общего числа детей 10% заболевших не достигли ещё и 14 лет. Случаи заболевания проказой встречаются почти в 100 странах Африки, Америки, Азии и бассейне Тихого океана. 70% зарегистрированных ВОЗ новых случаев заболевания приходятся на Бразилию, Индию и Мадагаскар. Согласно многочисленным источникам, каждые 2 минуты один человек в мире заболевает проказой. К большому сожалению человечества эта одна из древнейших известных людям болезней не ушла в область легенд и преданий и по сей день статистика заболеваемости остаётся неутешительной. Такая ситуация охраняется даже при том, что современные методы лечения позволяют предотвратить заражение и даже вылечить болезнь менее чем за год.

Почему же речь зашла о проказе и почему именно сейчас? Дело в том, что именно в январе отмечается день помощи больным проказой. Официально для проведения этого дня была утверждена дата 30 января, но основные действия в помощь больным, в том числе, сбор средств на лекарства и исследования, проводятся обычно в последнее воскресенье января месяца. Этот день еще называют «Днем прав больных лепрой». Именно лепрой, а не проказой, так как в 1948 году на международном конгрессе в Гаване было принято решение исключить из лексикона во всем мире слово «прокаженный». Но исключить из употребления слово – это одно дело, а истребить болезнь, да ещё такую – это уже задача совсем не из лёгких. В наши дни эта болезнь остаётся спутницей войн и нищеты, болезнь, которую многие называют болезнью изгнания, исключения человека из общества. Помимо сбора средств на борьбу с этим заболеванием основной целью и девизом Всемирного дня помощи больным проказой является борьба с дискриминационным отношением к людям, пораженным лепрой, предоставление им всех прав и возможностей для полноценной жизни в обществе.

Так что же такое проказа? Откуда она берётся, как протекает болезнь, есть ли возможность излечиться от неё и как она передаётся?

Больной проказой 24-летний мужчина

Wikipédia

Проказа – это одно из древнейших заболеваний, о котором упоминается ещё в Ветхом завете. В толковом словаре Владимира Ивановича Даля этой болезни даётся следующее описание: наследственная и, может быть, заразительная накожная (худосочная) болезнь lepra, о которой много говорится в Священном Писании. В то время она походила на злокачественный лишай, переходящий в гнойные язвы, отчасти и поныне известный на востоке; вот описание его: И узрит жрец язву на кожи плоти его и влас в язве изменится в бело, и взор язвы умален от кожи плоти его (т. е. впадиной), язва проказы есть, Левит, XIII, 3. Ныне проказой зовут довольно редкую болезнь утолщения и обезображения кожи, с гнойными язвами и конечным истощением, изнурением.

В современной формулировке медиков описание проказы звучит следующим образом: Лепра (Lepra), синоним: Болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз, устаревшие названия: проказа, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и другие – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а при несвоевременной диагностике – вовлечением в процесс костно-мышечного аппарата, органа зрения и внутренних органов.

Упоминания о случаях заболевания проказой можно найти даже в письменных документах, относящихся к XV – Х векам до нашей эры, например, в древнекитайских медицинских трактатах или древнеегипетских папирусах. Страх от соседства с больными проказой жил веками. Вот какое упоминание о нём мы встречаем в рыцарском романе XII века «Тристан и Изольда»: «Изольду ведут в логово прокаженных. И молит она Одре: Заклинаю вас Господом Богом: убейте меня, прежде чем отдать столь подлому люду. Или дайте мне свой меч, и я сама убью себя!»

Прокажённый звонит в колокольчик, чтобы предупредить о своём появлении
Манускрипт XVI века

Wikipédia

Но, согласитесь, с ветхозаветных времён до наших дней прошло очень немало времени, а необходимость в призывах о помощи таким больным сохранилась до наших дней. Казалось бы, времена изменились и за окном уже XXI век, но… ореол страшной славы вокруг болезни не исчез. Многие люди или вообще ничего не знают о проказе, или ограничиваются сведениями из художественной литературы, как средневековой, так и относящейся к XIX – началу ХХ века, когда проказа изображалась в крайне устрашающем виде, а поведение окружающих здоровых людей сводилось к стремлению любыми средствами избежать встречи с «прокаженными». Справедливости ради стоит сказать, что не только обычные непросвещённые в медицине люди не имеют обширных знаний ни о проказе, ни о путях заражения ею, но и у многих врачей представление об этой инфекции иногда не соответствуют современному состоянию лепрологии. Как это отмечает в своей статье «Лепра: прошлое, настоящее, будущее» директор НИИ по изучению лепры Министерства здравоохранения России, доктор медицинских наук профессор Анатолий Ющенко: большинство выпускников медицинских вузов за годы учебы не только не имели возможности присутствовать на клинических разборах больных лепрой, но даже не могли прослушать лекцию о современных проблемах лепрологии, поскольку таковые не включены в программы обучения. В конечном счёте, это приводит к тому, что при встрече с больным лепрой зачастую у врача нет даже подозрения на это заболевание, а больной годами лечится от других недугов.

Однако вопреки всем предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Специалистами было установлено, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. В то же время многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. К сожалению, медикаментозных способов предупреждения проказы на сегодняшний день не существует, но исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры, проводятся во многих странах.

Для лепры характерен чрезвычайно длительный (вплоть до 20 лет и более) инкубационный период, протекающий практически бессимптомно. Латентный период развития болезни до появления первых клинических проявлений также довольно длительный. До сих пор не до конца ясен вопрос об источнике заражения лепрой. Веками считалось, что источником заразы может быть только больной человек, но в конце ХХ столетия учёные констатировали неправильность такого утверждения. Похожие на бактерии, вызывающие лепру микроорганизмы были обнаружены и в дикой природе: в организмах некоторых животных, в почве, водоемах, мхах. С особым вниманием учёные относятся к гипотезе возможного распространения лепры различными насекомыми, особенно кровососущими.

Но главным открытием и достижением в исследовании лепры является тот факт, что заболевание это – ещё не приговор. За последние 25 лет от проказы излечились 14 миллионов человек, а в течение 15 лет лепра полностью была побеждена в 98 странах мира. Довольно эффективный метод лечения этого заболевания существует с 1981 года: полихимиотерапия, включающая использование трёх видов антибиотиков, что позволяет убить бациллу и остановить возможность заражения. Самым главным залогом успешного лечения этого заболевания является его ранняя диагностика. А для того, чтобы вести исследования и оказывать своевременную помощь нуждающимся в ней, необходимы финансовые средства, большую часть которых многочисленные благотворительные и медицинские организации пытаются каждый год собрать именно в процессе Всемирного дня оказания помощи больным проказой.

Такой день был учрежден в 1953 году благодаря многолетним усилиям французского писателя, журналиста и поэта Рауля Фоллеро, посвятившего всю свою жизнь борьбе с этой страшной болезнью. В 1948 году этот человек основал Орден милосердия, а в 1966 Раулем Фоллеро была основана Федерация европейских противолепрозных ассоциаций. Еще при жизни Фоллеро называли «Святым Франциском ХХ века». И в наши дни, когда для многих стран лепра продолжает оставаться весьма серьезной проблемой, как никогда важно не остаться равнодушным к несчастью, которое обрекает больных эти недугом на довольно тяжёлое существование. В своём послании молодёжи мира от 1968 года Рауль Фоллеро, считавший, что «жить – значит помогать жить другим», говорит: «Восстаньте, узнав, что каждый атомный авианосец стоит столько же, сколько стоят три миллиона тонн зерна, что за цену ракеты  можно было бы раздать бедным сто тысяч тонн сахара, что ещё одна подводная лодка — это на 50 тысяч тонн меньше мяса для голодных. Революция? Да. На благо тех, которые сегодня вечером лягут спать на полу и голодными. Пришло время навсегда покончить с бесчеловечностью человечества. Богатства мира принадлежат всем. Вот истина, которую нужно завоевать, и заставить принять».

Ученые доказали, что возбудитель проказы мало изменился с времен Средневековья

Восстановление штамма средневекового возбудителя проказы учеными привело к неожиданным открытиям. Ученым удалось проследить, как этот штамм изменялся до нынешних времен, а также узнать причину окончания эпидемии лепры в Европе.

Мадагаскарская пословица гласит:

«Прокаженный вдвойне несчастен:
при жизни — разные дома, после смерти — разные могилы».

На протяжении столетий лепра, более известная под названием «проказа», считалась одним из опаснейших заболеваний. Упоминающаяся еще в Библии и нескольких древнеегипетских папирусах, она широко распространилась по средневековой Европе. Некоторые исследователи придерживаются мнения, что лепры боялись больше, чем чумы. Стоит отметить, что

лечению лепра тогда не поддавалась, а прокаженные становились изгоями вплоть до своей смерти. На них часто вешали колокольчики, а во многих странах в колоссальных количествах строились специальные изоляторы для больных — лепрозории. Так, в отдельных странах лепрой болел каждый тридцатый житель.

Болезнь свирепствовала в Европе вплоть до XVI века, когда количество прокаженных по неизвестным науке до недавних пор причинам резко сократилось. А
в 1873 году знаменитым норвежским врачом Герхардом Хансеном был открыт возбудитель лепры — бактерия Mycobacterium leprae, также известная под названием «палочка Хансена». Найти эффективные лекарства и разработать комплексную методику борьбы с болезнью удалось лишь в 50-х годах XX века. Несмотря на это, в мире ежегодно фиксируется примерно 225 тысяч случаев заболевания лепрой.

Вернуться к исследованию феномена лепры решила группа ученых из института археологических наук при Тюбингенском университете Эберхарда и Карла , который является одним из старейших учебных заведений Германии. К ним также присоединились коллеги из Института глобального здоровья , из швейцарской Лозанны. Вместе они решили узнать, как изменялся возбудитель проказы — бактерия Mycobacterium leprae — на протяжении последнего тысячелетия.

С результатами исследования можно ознакомиться в свежем номере авторитетного научного журнала Science.

К изучению возбудителя лепры ученых подтолкнуло неожиданное открытие, которое совершил их коллега — доктор Иоханнес Краузе. Он исследовал ДНК из зуба женщины, которая умерла от проказы в 1300 году в одном из датских лепрозориев. Краузе рассчитывал узнать, в каком объеме сохранился геном «палочки Хансена»: по первоначальным расчетам, он должен был равняться примерно 1–2%. Однако результаты превзошли все ожидания:

бактериальная ДНК сохранилась на 40%, что произошло благодаря наличию у бактерии толстой клеточной мембраны, богатой отталкивающими воду жирными кислотами. Кроме того, полученные образцы практически не отличались от современной Mycobacterium leprae.

Подобная приятная для ученых неожиданность подтолкнула их к следующему шагу: собравшись и обсудив все «за» и «против»,

они решили попытаться восстановить полный геном средневековой «палочки Хансена» и узнать, как она изменилась с того времени.

Для этой нелегкой задачи им пришлось извлечь ДНК из зубов и костей пяти прокаженных, проживавших на территории таких стран, как Великобритания, Швеция и Дания в X—XIV веках.

Также ученые преуспели и в извлечении из ДНК спаренных оснований : в распоряжении исследователей оказалось примерно по сто образцов каждой из 3 миллионов нуклеотидных пар. Следующим шагом ученых должно было явиться секвенирование — определение последовательности нуклеотидов в ДНК, а, следовательно, и «реконструкция» средневековой бактерии. Стоит отметить, что «палочку Хансена» невозможно вырастить в лабораторных условиях, а заражать людей старинным штаммом в современном научном сообществе считается неэтичным. Поэтому исследователи обычно заражают лепрой броненосцев и мышей. Однако

в этот раз количество имеющегося генетического материала позволило обойтись без помощи братьев наших меньших.

В итоге в распоряжении ученых оказалось 16 современных и древних геномов лепры, они полностью расшифровали целых 5 штаммов этого заболевания. Теперь нужно было провести сопоставление полученных образцов.

В результате этого выяснилось, что в геноме Mycobacterium leprae за 1000 лет произошло всего лишь 800 мутаций. Выходит, что штамм проказы практически не изменился со времен Средневековья.

Подобное открытие позволяет утверждать, что лепра перестала свирепствовать в Европе не потому, что улучшились социальные условия, или болезнь уступила место туберкулезу и бубонной чуме. Скорее всего,

люди попросту выработали относительный иммунитет к этому заболеванию. Кроме того, в средневековой Европе сложились идеальные условия для интенсивного естественного отбора:

высокая распространенность лепры и изоляция прокаженных в лепрозориях. Благодаря этому большинство тех, кто был наиболее подвержен заболеванию, попросту умерли, не оставив никакого потомства. Вполне вероятно, что до сих пор свирепствующие на территории Северной и Южной Америки штаммы лепры пришли туда именно из Европы. Более того, ученые установили, что

современный геном проказы, образец которого был взят с Ближнего Востока, практически идентичен средневековому.

Это позволяет предположить, что либо европейцы во время крестовых походов привезли к себе лепру, либо произошло нечто противоположное.

Вот что рассказал «Газете.Ru» сам доктор Йоханнес Краузе: «Это просто невероятно! Мы и не предполагали, что у нас все получится. Пять лет тому назад проделанная нами за последние полтора года работа представлялась чем-то из рода фантастики. Теперь перед нами стоит двоякая задача: с одной стороны, мы хотим углубиться в изучение «палочки Хансена», а с другой — попытаться воссоздать штамм средневековой бубонной чумы или какого-нибудь другого заболевания».

Как бы то ни было, результаты описанного исследования позволяют с оптимизмом заглянуть в будущее. Вполне возможно не только проследить развитие штаммов других заболеваний аналогичным образом, но и попытаться расширить временные рамки, углубившись в древность. Также освоенные учеными методики помогут найти вакцины для современных заболеваний, например рака.

Проказа — Викизнание… Это Вам НЕ Википедия!

Проказа (Lepra) Elephantiasis Grаecorum; много синонимов -

spedalskhed, leprosy, крымка, крымская бол. и др.). — Хроническая
болезнь, обусловленная, по мнению почти всех специалистов,
специфическими бактериями и выражающаяся в развитии характерных
новообразований (лепром) в кожи, слизист. оболочках. нервной системы и
внутр. органах. Большинство ученых признает только 2 формы П.:
туберкулезную (узловатую) и анэстетическую. Та и другая форма начинаются
неясно выраженными предвестниками: часто задолго до появления первых
признаков больные жалуются на общее недомогание, лихорадки, ревматич.
боли, нередко головокружения, головные боли, невралгические боли лица и
конечностей и различные явления со стороны кожи. Некоторые врачи
утверждают, что наиболее характерные предвестники — сухость носа,
носовые кровотечения, расстройства потения (усиление или прекращение) и
повышенная чувствительность кожи. При узловатой форме — на коже,
обыкновенно всего раньше в области бровей и на тыльной поверхности рук,
показываются ограниченные светло- или темно-красные пятна, то
исчезающие, то возвращающиеся вновь, но затем увеличивающиеся и
постепенно принимающие коричневое и даже аспидно-серое окрашивание. Все
эти места чувствительны к давлению, утолщены и мало-помалу превращаются
в болезненные круглые узлы, с плотной эластической консистенцией,
величиной иногда до волошского ореха, все более и более возвышающиеся и
даже вырастающие в полипообразные, сидящие на стебельках наросты; иногда
же они прощупываются в толще кожи в виде круглых шишек. На месте
появляются лепромы, волосы всегда выпадают. Узлы и разлитые инфильтраты
придают лицу одутловатый и бугристый вид; складки и борозды кожи
обозначаются более резко. Толстые складки на лбу и в нависших бровях,
утолщенный, бугристый, расширенный нос, утолщенные губы, широкий, почти
квадратный, бугристый подбородок, набухшие и нависшие щеки, — все это
придает больным характерное выражение лица, так назыв. «львиный лик»
(leontiasis, facies leontina, satyriasis). На туловище меньше узлов и
узловатых бляшек, чем на конечностях, которые, вследствие значительной
инфильтрации и утолщения кожи, резко увеличиваются в объеме, что делает
ручную работу болезненной и подчас невозможной. Точно также часто
поражаются слизистые оболочки полости рта, носа и глаз. Вследствие
поражения гортани голос делается хриплым, постепенно слабеет, и,
наконец, может совершенно пропасть; дыхание затрудняется и делается
свистящим. Узлы часто изъязвляются, причем образуются довольно глубокие
язвы; гнойное или иногда кровянистое отделение их засыхает, образуются
зеленоватые или коричневые корки различной толщины; сочленения
разрушаются, кости обнажаются и омертвевают; особенно поражаются суставы
пальцев рук и ног. В этом периоде больной представляет ужасающий вид:
лицо покрыто язвами и корками, изрыто рубцами, веки выворочены; рот
перекашивается, нос разрушен; зрение, обоняние, вкус и голос потеряны.
Внутренние органы также поражаются и больной, по истечении 8 — 12 лет от
начала заболевания, умирает; впрочем, известен случай, когда болезнь
длилась 25 лет. Очень часто П. осложняется легочной чахоткой, ускоряющей
смертельный исход ее. Нервная или анэстетическая П. (lepra nervorum,
maculoanaesthetica) иногда осложняет или, напротив, осложняется
узловатой, образуя так наз. смешанную форму. Чаще же она протекает в
чистом виде, начинаясь такими же предвестниками, как и узловатая, хотя
иногда они так слабо выражены, что больной их не замечает, или даже они
вовсе отсутствуют. Сразу появляются иногда плоские или едва возвышенные
пигментные пятна на коже, различной величины и формы, которые, сливаясь,
образуют круги. Больные в это время сильно страдают от невралгических
болей. Потение и выделение кожного сала прекращается, волосы на местах
пятен седеют и выпадают. Нервы заметно утолщаются, то равномерно, то
веретенообразно, то узлами и в виде четок, и очень болезненны при
давлении. Иной раз ранее пятен появляются пузырьки (пемфигус), которые
лопаются и оставляют после себя белый рубец. Язвы могут проникнуть в
сочленения. К развившейся анестэзии постепенно присоединяется атрофия
сперва кожи, а потом и мышц; на пальцах появляются контрактуры и
искривления, причем могут отпадать целые фаланги и даже кисть или стопа.
После отделения всех омертвевших частей, в том числе и костей, наступает
заживление более или менее обезображенных конечностей. Вследствие
атрофии мышц конечностей больные сильно слабеют; веки не закрываются, а
нижние выворачиваются; является постоянное слезотечение, различные
поражения глаз. Нижняя губа отвисает, дёсны обнажаются, наступает
постоянное слюнотечение. Течение болезни очень продолжительное: 10 — 20,
даже 30 — 40 и более лет. Больные умирают обыкновенно от истощения, реже
от гноекровия или гнилокровия. Хотя непосредственной причиной болезни
считается всегда находимая у больных бактерия лепры, найденная Ганзеном
в 1881 г., но до настоящего времени с достоверностью неизвестно, каким
путем болезнь возникает. Большинство современных специалистов считает ее
заразительной, другие отрицают или утверждают, что заразительность П.
еще не доказана (Вирхов, Полотебнов), так как ни непосредственные
прививки животным и людям, ни постоянное и продолжительное общение и
пребывание в одном помещении с прокаженным не вызывали болезни. П. была
известна в самой глубокой древности, за 4300 лет до Р. Хр. Первые
достоверные сведения о ней сообщает Цельз, современник Иисуса Христа. В
VI ст. нашей эры П. получила такое распространение, что во Франции были
устроены лепрозерии, т. е. приюты для прокаженных, в которых их
изолировали от прочего населения. На Востоке крестоносцы заболевали в
таком числе, что пришлось устроить особые помещения для них (lazaretti)
и учредить особый орден Св. Лазаря для ухаживания за прокаженными. Вера
в заразительность П. вызвала предохранительную изоляцию больных. Каждому
лепрозному давалось особое свидетельство и особая одежда, обыкновенно
черная, с нашитыми на груди белыми знаками, шляпу с широкой белой
тесьмой, «колотушку или трещотку Лазаря»,которой прокаженный давал знать
о своем приближении. После признания человека лепрозным, его вели в
церковь, покрывали черным сукном или клали на катафалк, служили
панихиду, на ноги бросали лопаткой груду земли в знак того, что он умер
для общества и церкви, и отводили в лепрозерию. Наивысшего развития в
Европе П. достигла в XIII стол., но с XIV стол. она встречается все реже
и реже, а с XVII стол. о ней почти не слышно, так что в первой четверти
настоящего столетия предполагалось ее полное исчезновение в Европе. Но в
1842 г. доказано было ее сильное развитие в Норвегии, среди прибрежного
населения. В настоящее время она встречается в пределах России и кое-где
в восточных провинциях Пpyccии. По мнению проф. Петерсена, в России в 25
губерниях имеются очаги П., а в остальных она наблюдалась единичными
случаями. Всего больше больных в Привислянских губерниях, на Кавказе и в
Сибири, особенно среди инородцев. Проф. Минх нашел много прокаженных на
юге России, в Области Войска Донского, Астраханской губ. и в областях
Кубанской, Терской, Сыр-Дарьинской и Ферганской. В Европе, кроме
Норвегии, П. часто встречается в Испании. Особенно громадно число
больных в Азии. В одной только Индии числится свыше 100000 больных, а по
мнению других — свыше 250 тысяч. В Африке больные рассеяны по всему
материку, в Соединенных Штатах числится около 1000 чел., много их в
Колумбии — до 18000 чел. на 6 миллионов жителей. Лечение П., несмотря на
множество предлагаемых средств, редко увенчивается успехом, а потому
главное внимание должно быть обращено на профилактику. Защитники
заразительного начала болезни требуют обязательного помещения больных в
лепрозерии, дабы не допустить их общения со здоровыми и тем не дать
возможности дальнейшего распространения заразы. За открытие лепрозерий
стоят все врачи, так как в них несчастные больные могут найти надлежащий
уход.

Г. М. Г.

== Оригинал этой статьи взят из энциклопедии Брокгауза-Ефрона

==

При создании этой статьи использовался ‘малый энциклопедический словарь Брокгауза-Ефрона’ (энциклопедия Брокгауза — Ефрона). В настоящее время текст этой статьи не является полным, точным и современным.

Прямо сейчас Вы можете внести все необходимые правки, воспользовавшись ссылкой Редактировать эту статью внизу или в панели навигации.

Список всех статей из энциклопедии Брокгауза-Ефрона, использованных в этом проекте, находится здесь — Малый энциклопедический словарь Брокгауза-Ефрона.

Начальный вариант статьи, взят из Большого энциклопедического словаря Брокгауза Ф.А., Ефрона И.А. http://www.cultinfo.ru/fulltext/1/001/007/121/[править]

Начальный вариант статьи, взят из Большого энциклопедического словаря Брокгауза Ф.А., Ефрона И.А. http://www.cultinfo.ru/fulltext/1/001/007/121/[править]

Проказа

(Lepra, Elephantiasis Graecorum; много синонимов — spedalskhed, leprosy, крымка, крымская бол. и др.). — Хроническая болезнь, обусловленная, по мнению почти всех специалистов, специфическими бактериями (см. Бактерии) и выражающаяся в развитии характерных новообразований (лепром) на коже, слизистых оболочках, нервной системе и внутренних органах. Большинство ученых признает только 2 формы П.: туберкулезную (узловатую) и анэстетическую. Та и другая форма начинаются неясно выраженными предвестниками: часто задолго до появления первых признаков больные жалуются на общее недомогание, лихорадки, ревматические боли, нередко головокружения, головные боли, невралгические боли лица и конечностей и различные явления со стороны кожи. Некоторые врачи утверждают, что наиболее характерные предвестники — сухость носа, носовые кровотечения, расстройства потения (усиление или прекращение) и повышенная чувствительность кожи. При узловатой форме — на коже, обыкновенно всего раньше в области бровей и на тыльной поверхности рук — показываются ограниченные светло- или темно-красные пятна, то исчезающие, то возвращающиеся вновь, но затем увеличивающиеся и постепенно принимающие коричневое и даже аспидно-серое окрашивание. Все эти места чувствительны к давлению, утолщены и мало-помалу превращаются в болезненные круглые узлы с плотной эластической консистенцией, величиной иногда до волошского ореха, все более и более возвышающиеся и даже вырастающие в полипообразные, сидящие на стебельках наросты; иногда же они прощупываются в толще кожи в виде круглых шишек. На месте появляются лепромы, волосы всегда выпадают. Узлы и разлитые инфильтраты придают лицу одутловатый и бугристый вид; складки и борозды кожи обозначаются более резко. Толстые складки на лбу и в нависших бровях, утолщенный, бугристый, расширенный нос, утолщенные губы, широкий, почти квадратный бугристый подбородок, набухшие и нависшие щеки — все это придает больным характерное выражение лица, так называемый «львиный лик» (leontiasis, facies leontina, satyriasis). На туловище меньше узлов и узловатых бляшек, чем на конечностях, которые вследствие значительной инфильтрации и утолщения кожи резко увеличиваются в объеме, что делает ручную работу болезненной и подчас невозможной. Точно так же часто поражаются слизистые оболочки полости рта, носа и глаз. Вследствие поражения гортани голос делается хриплым, постепенно слабеет и, наконец, может совершенно пропасть; дыхание затрудняется и делается свистящим. Узлы часто изъязвляются, при чем образуются довольно глубокие язвы; гнойное или иногда кровянистое отделение их засыхает, образуются зеленоватые или коричневые корки различной толщины; сочленения разрушаются, кости обнажаются и омертвевают; особенно поражаются суставы пальцев рук и ног. В этом периоде больной представляет ужасающий вид: лицо покрыто язвами и корками, изрыто рубцами, веки выворочены, рот перекашивается, нос разрушен; зрение, обоняние, вкус и голос потеряны. Внутренние органы также поражаются, и больной по истечении 8-12 лет от начала заболевания умирает; впрочем, известен случай, когда болезнь длилась 25 лет. Очень часто П. осложняется легочной чахоткой, ускоряющей смертельный исход ее. Нервная, или анэстетическая, П. (lepra nervorum, maculoanaesthetica) иногда осложняет или, напротив, осложняется узловатой, образуя так называемую смешанную форму. Чаще же она протекает в чистом виде, начинаясь такими же предвестниками, как и узловатая, хотя иногда они так слабо выражены, что больной их не замечает или даже они вовсе отсутствуют. Сразу появляются иногда плоские или едва возвышенные пигментные пятна на коже, различной величины и формы, которые, сливаясь, образуют круги. Больные в это время сильно страдают от невралгических болей. Потение и выделение кожного сала прекращается, волосы на местах пятен седеют и выпадают. Нервы заметно утолщаются, то равномерно, то веретенообразно, то узлами и в виде четок и очень болезненны при давлении. Иной раз ранее пятен появляются пузырьки (пемфигус), которые лопаются и оставляют после себя белый рубец. Язвы могут проникнуть в сочленения. К развившейся анестэзии постепенно присоединяется атрофия сперва кожи, а потом и мышц; на пальцах появляются контрактуры и искривления, причем могут отпадать целые фаланги и даже кисть или стопа. После отделения всех омертвевших частей, в том числе и костей, наступает заживление более или менее обезображенных конечностей. Вследствие атрофии мышц конечностей больные сильно слабеют; веки не закрываются, а нижнее выворачивается; появляется постоянное слезотечение, различные поражения глаза. Нижняя губа отвисает, десны обнажаются, наступает постоянное слюнотечение. Течение болезни очень продолжительное: 10-20, даже 30-40 и более лет. Больные умирают обыкновенно от истощения, реже от гноекровия или гнилокровия. Хотя непосредственной причиной болезни считается всегда находимая у больных бактерия лепры, найденная Ганзеном в 1881 г., но до настоящего времени с достоверностью не известно, каким путем болезнь возникает. Большинство современных специалистов считает ее заразительной, другие отрицают или утверждают, что заразительность П. еще не доказана (Вирхов, Полотебнов), так как ни непосредственные прививки животным и людям, ни постоянное и продолжительное общение и пребывание в одном помещении с прокаженным не вызывали болезни. П. была известна в самой глубокой древности, за 4300 лет до Р. Х. Первые достоверные сведения о ней сообщает Цельз, современник Иисуса Христа. В VI столетии нашей эры П. получила такое распространение, что во Франции были устроены лепрозории, т. е. приюты для прокаженных, в которых их изолировали от прочего населения. На Востоке крестоносцы заболевали в таком числе, что пришлось устроить особые помещения для них (lazaretti) и учредить особый орден Св. Лазаря для ухаживания за прокаженными. Вера в заразительность П. вызвала предохранительную изоляцию больных. Каждому лепрозному давалось особое свидетельство и особая одежда, обыкновенно черная, с нашитыми на груди белыми знаками, шляпу с широкой белой тесьмой, «колотушку или трещотку Лазаря», которой прокаженный давал знать о своем приближении. После признания человека лепрозным его вели в церковь, покрывали черным сукном или клали на катафалк, служили панихиду, на ноги бросали лопаткой груду земли в знак того, что он умер для общества и церкви, и отводили в лепрозорию. Наивысшего развития в Европе П. достигла в XIII столетии, но с XIV столетия она встречается все реже и реже, а с XVII столетия о ней почти не слышно, так что в первой четверти настоящего столетия предполагалось ее полное исчезновение в Европе. Но в 1842 г. доказано было ее сильное развитие в Норвегии, среди прибрежного населения. В настоящее время она встречается в пределах России и кое-где в восточных провинциях Пруссии. По мнению профессора Петерсена, в России в 25 губерниях имеются очаги П., а в остальных она наблюдалась единичными случаями. Всего больше больных в Привислянских губерниях, на Кавказе и в Сибири, особенно среди инородцев. Профессор Минх нашел много прокаженных на юге России, в Области Войска Донского, Астраханской губернии и в областях Кубанской, Терской, Сыр-Дарьинской и Ферганской. В Европе, кроме Норвегии, П. часто встречается в Испании. Особенно громадно число больных в Азии. В одной только Индии числится свыше 100000 больных, а по мнению других — свыше 250 тысяч. В Африке больные рассеяны по всему материку, в Соединенных Штатах числится около 1000 человек, много их в Колумбии — до 18000 человек на 6 миллионов жителей. Лечение П., несмотря на множество предлагаемых средств, редко увенчивается успехом, а потому главное внимание должно быть обращено на профилактику. Защитники заразительного начала болезни требуют обязательного помещения больных в лепрозории, дабы не допустить их общения со здоровыми и тем не дать возможности дальнейшего распространения заразы. За открытие лепрозорий стоят все врачи, так как в них несчастные больные могут найти надлежащий уход.

Г. М. Г.
Шаблон:БЭСБЕ

9 сооружений, появившихся благодаря эпидемиям — Strelka Mag

Последние дни весь мир следит за новостями о коронавирусе. В связи с эпидемией новой болезни в Китае закрыли несколько городов, а в Ухане, где вспыхнул вирус, началось срочное строительство больниц. Strelka Mag рассказывает, какие ещё сооружения появлялись в разные эпохи в связи со случаями эпидемий и пандемий.

Больница «Сяотаншань» в Пекине, 2003 год

24 января 2020 года мир облетели кадры из закрытого китайского города Уханя, который признан очагом распространения коронавируса. В видеоролике десятки бульдозеров ровняют почву перед строительством новой больницы, которую обещают открыть в первых числах февраля. 25 января стало известно, что таких больниц в Ухане будет две.

При строительстве этих зданий китайцы обратились к собственному опыту. В апреле 2003 года, когда стране угрожала атипичная пневмония, рядом с Пекином всего за неделю построили больницу «Сяотаншань». На круглосуточной стройке посменно работали 7 тысяч человек, которые собирали здание из готовых модульных блоков. Больница была рассчитана на 1000 человек и принимала пациентов со всего Китая — через её врачей прошла седьмая часть всех заражённых атипичной пневмонией жителей страны.

Спустя девять лет больница была переоборудована и открыта вновь как «Пекинская реабилитационная клиника Сяотаншань».

Карантин на острове Лазаретто в Венеции, XV век

Источник: flickr / briyen​

В средневековую эпоху эпидемий болезни чаще всего приходили в Европу с торговыми караванами и судами. Города пытались защитить себя от возможной угрозы, строго проверяя товары и прибывающих людей.

Первым городом, который официально утвердил карантинные меры для торговых судов, стала Венеция. В XIV веке власти ввели закон, согласно которому судно могло войти в порт, лишь простояв 40 дней в стороне на якоре. Этого времени было достаточно, чтобы выявить потенциального переносчика эпидемии на борту. Именно так появилось слово «карантин»: на итальянском словосочетание «сорок дней» звучит как quarante giorni.

В XV веке больных матросов и заразившихся чумой горожан начали отправлять на небольшой остров Лазаретто. К тому времени на острове уже обитали монахи, которые заботились о больных людях.

Постепенно их поселение превратилось в большой изоляционно-лечебный комплекс, который сохранился до наших дней. Здесь же хоронили погибших от чумы.

Чуть позже функцию лазаретов взяли на себя ещё два острова венецианской лагуны: Лазаретто Нуово и Повелья. Там тоже появились хозяйственные постройки, жилые помещения и госпитали. Сейчас Венеция занимается их возрождением, поскольку часть зданий была заброшена. В частности, на островах проводились археологические раскопки, во время которых историки обнаружили на Лазаретто могилу с останками полутора тысяч человек.

Лазарет в Дубровнике, 1590 год

Практически одновременно с Венецией карантинные зоны и лазареты стали появляться в других портовых городах Европы, в том числе в итальянской Анконе, в норвежском Кристиансанне, на Крите и на Мальте.

Один из сохранившихся лазаретов находится в хорватском Дубровнике. В последние годы он стал особенно популярен благодаря съёмкам сериала «Игра престолов».

Первые карантинные меры город (в те времена — столица Дубровницкой республики) начал принимать в XIV веке. Современный комплекс лазаретов появился в 1590 году.

Лазареты находятся за пределами старого города в паре сотен метров от оборонительных стен. Как и в случае со многими похожими сооружениями, лазареты Дубровника часто использовались в военных целях, в том числе при обороне города во время осад. Сейчас лазарет — туристическая достопримечательность. Комплекс отреставрирован, а в некоторых его строениях расположены творческие и культурные пространства, в том числе театральная студия и арт-мастерские.

Чумной столб в Вене, 1683 год

Многие архитектурные и скульптурные сооружения Европы были возведены не для борьбы с эпидемиями, а в честь избавления от них.

В 1679 году Великая эпидемия чумы в Вене унесла жизни 70 тысяч горожан. Когда эпидемия завершилась, император Священной Римской империи Леопольд I распорядился установить в Вене памятную колонну в честь победы над болезнью. В том же году на улице Грабен появился деревянный столб, а к 1683 году его заменили барочным мраморным столбом, также известным как Колонна пресвятой Троицы.

На вершине колонны расположен скульптурный ансамбль самой Троицы. На пирамиде в основании колонны установлена скульптура императора, молящегося об избавлении города от чумы, над его головой — фигуры девяти ангелов.

Этот памятник считается одним из самых первых чумных столбов, которые позже появлялись во многих городах Центральной Европы. Чаще всего их вершину украшает скульптура девы Марии.

Несмотря на впечатляющую красоту колонны, она не спасла город от новых вспышек чумы. Победу над одной из них город вновь отметил строительством: в 1716–1737 годах в Вене появился собор Карлскирхе, украшенный двумя чумными столбами.

Санта-Мария-делла-Салюте в Венеции, 1687 год

Санта-Мария-делла-Салюте в Венеции — ещё один собор, возведённый в честь избавления от чумы. Его строили на протяжении полувека, с 1631 по 1687 год, и открыли уже после смерти его архитектора Бальдассаре Лонгена.

Собор стоит на входе в Гранд-канал, на противоположном берегу от Дворца дожей и площади Святого Марка. Каждый год в Санта-Мария-делла-Салюте проходит служба в честь избавления Венеции от чумы, этот праздник отмечается 21 ноября.

Чумная стена в Провансе, 1721 год

В мае 1720 года в порт Марселя вошло судно «Гран Сен-Антуан» с грузом тканей из Сирии. К этому моменту уже было известно, что на корабле распространяется чума: по пути во Францию на борту скончались восемь человек. Матросы должны были пройти карантин, а товар планировалось разгрузить на маленьком острове около города. Однако то ли по недоразумению, то ли по чьему-то злому умыслу этого не произошло, и чумные ткани попали в продажу. В Марселе вспыхнула эпидемия, которая в конечном счёте убила до 100 тысяч человек. Город был спешно изолирован, однако болезнь вышла за его пределы и распространилась по Провансу.

В ста километрах от Марселя находится город Авиньон — в те времена он был резиденцией римского папы. В связи с эпидемией чумы Святой Престол принял решение построить каменную стену с охраной и отгородиться от заражённой области.

Строительство стены завершилось в июле 1721 года. Её длина составила 27 километров, высота — 2 метра. Она простиралась от берега реки Дюранс до горы Мон-Ванту. В августе эпидемия всё же проникла в Авиньон. По иронии судьбы теперь стена защищала от Авиньона те города, которые ещё недавно были во власти чумы и успели её победить.

Уже с 1723 года стена была заброшена и превратилась в россыпь камней. В 1980-х годах волонтёры решили восстановить фрагменты исторического сооружения. Работы завершились в 1992 году, и теперь каменная Чумная стена представляет собой достопримечательность на прогулочных маршрутах Прованса.

Лазарет в Филадельфии, 1799 год

В 1793 году американский город Филадельфия поразила эпидемия жёлтой лихорадки. Она унесла жизни приблизительно пяти тысяч человек — десятую часть населения города. Филадельфия в те годы была столицей США, и из соображений безопасности правительству пришлось временно покинуть город.

Вскоре в Филадельфии был создан Совет по здравоохранению. По его распоряжению в 1799 году в соседнем городе Тиникум Тауншип на берегу реки Делавер появился лазарет общей площадью 40 тысяч квадратных метров — с доком для кораблей и госпиталем. В те годы в штате Пенсильвания было построено несколько лазаретов, но сохранился только Филадельфийский лазарет, и именно его считают первым подобным учреждением в США.

В 1895-м госпиталь закрылся, и здание бывшего лазарета регулярно меняло своё предназначение. Сначала в нём располагался центр для содержания иммигрантов, потом спортивный клуб, ещё позже — военная база. В 1972 году лазарет попал в национальный реестр исторических мест США. Некоторое время здание находилось в частной собственности американской компании, но в 2005 году его выкупили власти Тиникум Тауншипа. В последние годы активно обсуждается повторное открытие здания, в том числе в качестве сити-холла, пространства для выставок и пансиона для иммигрантов.

Лепрозорий на Канарских островах, 1940-е годы

На протяжении веков проказа, или лепра, считалась неизлечимой болезнью. Прокажённые были изгоями — их исключали из общин и не пускали в города, а наличие болезни у супруга было достаточным поводом для развода. Для изоляции людей с этой болезнью и для попыток их лечения в разных странах мира создавались закрытые колонии — лепрозории.

Возводить одну из таких колоний начали в 1940-х годах на Канарах. Незадолго до этого на островах случилась эпидемия проказы, и испанские власти решили построить для умирающих отдельный город — Абадес. По проектам архитектора Хосе Энрике Марреро Регаладо на юге острова Тенерифе были возведены католический храм, жилые корпуса, больница и крематорий. Однако строительство так и не было завершено: к середине XX века появились действенные способы лечения проказы, и нужды в подобном изоляционном лагере больше не было.

Сейчас рядом с заброшенными зданиями Абадеса находится обитаемый посёлок и курортный пляж. В начале 2000-х бизнесмен Альберто Джакомини за 17 миллионов евро выкупил территорию бывшего лепрозория, чтобы построить там туристический комплекс с полем для гольфа. Джакомини не повезло: вскоре после сделки на Канарах вступил в силу мораторий на строительство туристических объектов. Абадес по-прежнему остаётся мрачной заброшенной достопримечательностью и памятником архитектуры эпохи Франсиско Франко.

Центр для заражённых Эболой в столице Либерии, 2014 год

В 2014–2015 годах мир боролся с вирусом Эбола. Очаг его распространения находился в Либерии. При поддержке ООН и ВОЗ в Западной Африке открывались карантинные и лечебные центры. Великобритания строила их в Сьерра-Леоне и ДР Конго, Россия — в Гвинее, США — в самой Либерии. Подобные центры — это временные постройки и палаточные лагеря, которые имеют отдалённое отношение к полноценному строительству.

Настоящим архитектурным символом борьбы с Эболой стало недостроенное здание министерства обороны Либерии в столице Монровии. Этим проектом в 1982–1985 годах занимались израильские архитекторы, но завершить его не получилось.

В 2014-м в Монровии открылся очередной карантинный и лечебный центр на 200 мест, а фотографии модернистского бетонного недостроя на его фоне получили вирусную популярность в интернете.

Список вымышленных болезней — Википедия

Болезнь Хансена — Википедия

Болезнь Хансена , также известная как проказа , — это инфекционное заболевание, вызываемое инфекцией Mycobacterium leprae [?], Названной в честь ее первооткрывателя Г. А. Хансена. Людей, страдающих болезнью Хансена, обычно называют прокаженными , хотя этот термин выходит из употребления как из-за уменьшения числа больных проказой, так и из-за давления, направленного на то, чтобы избежать унизительных коннотаций этого термина.

Раньше проказа была неизлечимой и сильно уродующей.Прокаженных избегали и помещали в «колонии для прокаженных». Проказа, известная теперь как болезнь Хансена, легко излечима с помощью комбинированной терапии антибиотиками.

Основные задачи, стоящие перед усилиями Хансена по ликвидации болезни, заключаются в том, чтобы охватить группы населения, которые еще не получали услуг комбинированной лекарственной терапии, улучшить выявление болезни и предоставить пациентам высококачественные услуги и бесплатные лекарства.

Клинические характеристики

Это хроническое инфекционное заболевание обычно поражает кожу и периферические нервы, но имеет широкий спектр возможных клинических проявлений.Пациенты классифицируются как страдающие малобациллярной или мультибациллярной болезнью Хансена. Паучибациллярная болезнь Хансена протекает легче и характеризуется одним или несколькими гипопигментированными пятнами на коже. Мультибациллярная болезнь Хансена связана с симметричными поражениями кожи, узелками, бляшками, утолщением дермы и частым поражением слизистой оболочки носа, что приводит к заложенности носа и носовым кровотечениям.

Этиологический агент

Причиной этого заболевания является бацилла Mycobacterium leprae , которая очень медленно размножается и поражает главным образом кожу, нервы и слизистые оболочки.Этот организм никогда не выращивался в бактериологической среде или клеточной культуре, но выращивался в подушечках лап мыши. Это связано с M. tuberculosis , бациллой, вызывающей туберкулез.

Заболеваемость

В 1999 г. мировая заболеваемость болезнью Хансена оценивалась в 640 000 человек; а в 2000 году было выявлено 738 284 случая. В 1999 году 108 случаев произошло в США. В 2000 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) перечислила 91 страну, в которой болезнь Хансена носит эндемический характер, при этом Индия, Мьянма и Непал составляют 70% случаев.

Последствия

Во всем мире 1-2 миллиона человек становятся инвалидами из-за болезни Хансена. Однако лица, получающие лечение антибиотиками или прошедшие курс лечения, считаются свободными от активной инфекции.

Трансмиссия

Хотя способ передачи болезни Хансена остается неясным, большинство исследователей считают, что M. leprae обычно передается от человека к человеку воздушно-капельным путем. Что известно, так это то, что скорость передачи очень низкая.

Группы риска

Тесные контакты с пациентами с нелеченым активным заболеванием, преимущественно мультибациллярным, и людьми, проживающими в странах с высокоэндемичными заболеваниями.

Наблюдение

Болезнь Хансена подлежит национальной регистрации в Соединенных Штатах.

Тенденции

Заболеваемость / распространенность в США оставалась относительно стабильной. Во всем мире число случаев заболевания сокращается, причем в некоторых странах отмечаются очаги высокой распространенности.

Возможности

Болезнь Хансена в Западной части Тихого океана представляет собой особую проблему, и существуют возможности для участия в мероприятиях по ликвидации болезни Хансена в странах, эндемичных по болезни, и в Республике Маршалловы Острова.

Приюты

В мире существует несколько «колоний прокаженных». В США на крошечном острове Молокаи в гавайской цепи находится самая старая колония прокаженных в Америке. В 2001 г. в Японии правительство управляло колониями прокаженных [?] ( http: // news.bbc.co.uk/1/hi/world/asia-pacific/1350630.stm ) попал под судебное расследование, постановив, что японское правительство плохо обращалось с пациентами. Колонии прокаженных расположены в Индии и на Филиппинах, но с большой вероятностью их гораздо больше во многих других странах.

проказа — Викисловарь

Проказа | Религия вики | Fandom

Чтобы узнать о еврейском библейском термине и его различных значениях, см. Цараат.Для использования в других целях, см Проказа (значения).

Шаблон: Инфобокс болезнь
Проказа , также известная как болезнь Хансена ( HD ), является хроническим заболеванием, вызываемым бактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis . ^{[1] [2]} Проказа, названная в честь врача Герхарда Армауэра Хансена, в первую очередь представляет собой гранулематозное заболевание периферических нервов и слизистой оболочки верхних дыхательных путей; кожные поражения являются первичным внешним признаком. ^[3] При отсутствии лечения проказа может прогрессировать, вызывая необратимые повреждения кожи, нервов, конечностей и глаз. Вопреки фольклору, проказа не вызывает отваливания частей тела, хотя они могут онеметь или заболеть в результате вторичных инфекций; они возникают в результате того, что защитные силы организма подорваны основным заболеванием. ^{[4] [5]} Вторичные инфекции, в свою очередь, могут привести к потере тканей, в результате чего пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются, поскольку хрящи впитываются в организм. ^{[4] [5] [6]}

Хотя способ передачи болезни Хансена остается неопределенным, большинство исследователей считают, что M. leprae обычно передается от человека к человеку воздушно-капельным путем. ^[7] Исследования показали, что проказа может передаваться людям через броненосцы. ^{[8] [9] [10]} В настоящее время известно, что проказа не передается половым путем и не заразна после лечения. Приблизительно 95% людей обладают естественным иммунитетом, и пациенты перестают быть заразными уже через 2 недели лечения. ^[11]

Сообщается, что минимальный инкубационный период составляет всего несколько недель, исходя из очень редких случаев заболевания лепрой среди младенцев. Сообщается, что максимальный инкубационный период составляет до 30 лет или более, что наблюдается среди ветеранов войны, которые, как известно, подвергались воздействию в течение коротких периодов времени в эндемичных районах, но в остальном проживали в неэндемичных районах. Принято считать, что средний инкубационный период составляет от трех до пяти лет.

Проказа поражает человечество более 4000 лет, ^[12] и была признана цивилизациями древнего Китая, Египта, Израиля и Индии. ^[13] В 1995 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) подсчитала, что в то время от 2 до 3 миллионов человек были инвалидами из-за проказы. ^[14] За последние 20 лет 15 миллионов человек во всем мире излечились от проказы. ^[15] Хотя принудительный карантин или изоляция пациентов не нужны в местах, где доступно адекватное лечение, многие колонии прокаженных все еще остаются во всем мире в таких странах, как Индия (где все еще насчитывается более 1000 колоний прокаженных), ^{[ 15]} Китай, ^[16] Румыния, ^[17] Египет, Непал, Сомали, Либерия, Вьетнам, ^[18] и Япония. ^[19] Когда-то считалось, что проказа очень заразна, и ее лечили ртутью — все это относилось к сифилису, который был впервые описан в 1530 году. Возможно, что многие ранние случаи, которые считались проказой, на самом деле могли быть сифилисом. ^[20]

Вековая социальная стигма ^[21] , связанная с запущенной формой лепры, сохраняется во многих областях и остается серьезным препятствием для самоотчета и раннего лечения. Эффективное лечение проказы появилось в конце 1930-х годов с появлением дапсона и его производных.Вскоре появились лепрозные палочки, устойчивые к дапсону, и из-за чрезмерного использования дапсона они получили широкое распространение. Лишь после появления в начале 1980-х годов множественной лекарственной терапии (МЛТ) болезнь можно было диагностировать и успешно лечить в обществе. ^[22]

MDT при мультибациллярной лепре состоит из рифампицина, дапсона и клофазимина, принимаемых в течение 12 месяцев. Дозировки, адаптированные для детей и взрослых, доступны во всех центрах первичной медико-санитарной помощи в виде блистерных упаковок. ^[22] Разовая доза МДТ для лечения единичной лепры состоит из рифампицина, офлоксацина и миноциклина. Переход к стратегиям лечения однократной дозой снизил распространенность заболевания в некоторых регионах, поскольку распространенность зависит от продолжительности лечения.

Всемирный день проказы был создан, чтобы привлечь внимание к проказе и ее больным.

Классификация

Существует несколько различных подходов к классификации проказы; однако параллели существуют.

• Система Всемирной организации здравоохранения различает «малобациллярный» и «мультибациллярный» на основе размножения бактерий ^[23] («малобациллярный» относится к небольшому количеству.)
• Шкала SHAY обеспечивает пять градаций. ^{[24] [25]}
• МКБ-10, хотя и была разработана ВОЗ, использует систему Ридли-Джоплинга, а не систему ВОЗ. Он также добавляет неопределенную запись («I»). ^[26]
• В MeSH используются три группировки.

Плазмида

Иммунный ответ на туберкулоидную и лепроматозную формы различается. ^[27]

Болезнь Хансена также можно разделить на следующие типы: ^{[28] : 344-346}

• Ранняя и неопределенная проказа
• Проказа туберкулоидная
• Пограничная туберкулоидная проказа
• Пограничная проказа
• Пограничная лепроматозная проказа
• Проказа проказа
• Гистоидная проказа
• Диффузная проказа Люцио и Латапи

Это заболевание также может возникать только при поражении нервной системы, без поражения кожи. ^{[13] [29] [30] [31] [32] [33]} Это заболевание также известно как болезнь Хансена.

Признаки и симптомы

Поражения кожи являются первичным внешним признаком. ^[3] При отсутствии лечения проказа может прогрессировать, приводя к необратимым повреждениям кожи, нервов, конечностей и глаз.

Диагноз

Диагностика в США часто откладывается, потому что медицинские работники не знают о лепре и ее симптомах.Ранняя диагностика и лечение предотвращают поражение нервов — признак проказы и вызываемую ею инвалидность. ^[34]

Существует много видов проказы, но есть общие симптомы, в том числе: насморк; сухость кожи головы; проблемы с глазами; поражения кожи; мышечная слабость; красноватая кожа; гладкое блестящее диффузное утолщение кожи лица, ушей и кистей рук; потеря чувствительности в пальцах рук и ног; утолщение периферических нервов; и плоский нос из-за разрушения носового хряща. Также есть фонирование и резонанс звука во время речи.Часто наблюдается атрофия яичек и импотенция.

Причина

Mycobacterium leprae

Mycobacterium leprae , один из возбудителей проказы. Как кислотоупорные бактерии, M. leprae выглядят красными при использовании красителя Циля-Нильсена.

Основная статья: Mycobacterium leprae

Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis являются возбудителями проказы. M. lepromatosis — это относительно недавно идентифицированная микобактерия, выделенная в 2008 году в результате смертельного случая диффузной лепроматозной лепры. ^{[2] [3]}

Внутриклеточная кислотоустойчивая бактерия M. leprae является аэробной и имеет палочковидную форму и окружена восковидным клеточным мембранным покрытием, характерным для видов Mycobacterium . ^[35]

Из-за значительной потери генов, необходимых для независимого роста, M. leprae и M. lepromatosis являются облигатными патогенами и не культивируются в лабораторных условиях, что затрудняет окончательную идентификацию организма. при строгой интерпретации постулатов Коха. ^{[2] [36]} Использование методов, не основанных на культуре, таких как молекулярная генетика, позволило альтернативно установить причинно-следственную связь.

В то время как возбудители болезни до настоящего времени невозможно культивировать in vitro , их можно было выращивать на животных. Чарльз Шепард, председатель Комиссии США по проказе, успешно вырастил организмы в подушечках ног мышей в 1960 году. Этот метод был усовершенствован с использованием врожденно бестимусных мышей (голых мышей) в 1970 году Джозефом Колсоном и Ричардом Хилсоном в больнице Святого Георгия. , Лондон.

Вторая модель животного была разработана Элеонор Сторрс из Исследовательского института Южного залива. Доктор Сторрс работала над девятиполосным броненосцем для своей докторской диссертации, потому что это животное имеет более низкую температуру тела, чем люди, и поэтому может быть подходящей животной моделью. Работа началась в 1968 году с материалов, предоставленных Вальдемаром Кирххаймером из Лепрозария общественного здравоохранения США в Карвилле, штат Луизиана. Эти эксперименты оказались безуспешными, но дополнительная работа в 1970 году с материалами, предоставленными Чепменом Бинфордом, медицинским директором Мемориала Леонарда Вуда, оказалась успешной.Статьи, описывающие эту модель, привели к спору о приоритете. Дальнейшие споры возникли, когда было обнаружено, что дикие броненосцы в Луизиане естественно заражены проказой.

О естественных инфекциях также сообщалось у нечеловеческих приматов, включая африканских шимпанзе, сажистых мангабей и макак яванских макак.

Генетика

Считается, что около 95% людей обладают естественным иммунитетом. ^{[37] [38]} Недавние исследования показывают, что существует дефект клеточного иммунитета, который вызывает предрасположенность к болезни Хансена.Участок ДНК, ответственный за эту изменчивость, также вовлечен в болезнь Паркинсона, что дает повод для предположений о том, что эти два расстройства могут быть каким-то образом связаны на биохимическом уровне. ^[39]

Несколько генов связаны с предрасположенностью к лепре:

Факторы риска

Наибольшему риску подвергаются люди, живущие в эндемичных районах с плохими условиями, такими как неадекватная подстилка, загрязненная вода и недостаточное питание, или другие заболевания, которые ставят под угрозу иммунную функцию.

Профессиональные исследования показывают мало доказательств того, что ВИЧ является важным фактором повышения риска инфицирования лепрой, ^{[40] [41]} , но этот потенциал находится в стадии активного изучения. ^{[42] [43]}

Патофизиология

Механизм передачи лепры — длительный тесный контакт и передача через нос. ^[13] Помимо людей, проказа наблюдалась у девятипоясных броненосцев (которые, как недавно было подтверждено, являются одними из основных источников новых случаев проказы у американцев ^[44] ) и трех виды приматов. ^[45] Бактерия также может быть выращена в лаборатории путем инъекции в подушечки лап мыши. ^[46] Имеются данные о том, что не у всех людей, инфицированных M. leprae , развивается проказа, и долгое время считалось, что генетические факторы играют определенную роль в связи с наблюдением скопления лепры в определенных семьях и непонимание того, почему у одних людей развивается лепроматозная проказа, а у других — другие виды проказы. ^[47] Подсчитано, что из-за генетических факторов только 5% населения подвержены проказе. ^[48] Это происходит главным образом потому, что организм естественным образом невосприимчив к бактериям, а инфицированные люди испытывают тяжелые аллергические реакции на болезнь. Однако роль генетических факторов в определении этого клинического проявления не совсем ясна. Кроме того, недоедание и продолжительное контактирование с инфицированными людьми могут играть роль в развитии явной болезни.

Наиболее распространено мнение, что болезнь передается при контакте между инфицированными и здоровыми людьми. ^[49] В общем, близость контакта связана с дозой инфекции, которая, в свою очередь, связана с возникновением заболевания. Из различных ситуаций, способствующих близкому контакту, контакт внутри домохозяйства — единственная, которую легко идентифицировать, хотя частота среди контактов и относительный риск для них, по-видимому, значительно различаются в разных исследованиях. В исследованиях заболеваемости частота инфицирования лиц, контактировавших с лепроматозной лепрой, варьировала от 6,2 на 1000 в год в Себу, Филиппины, ^[50] , до 53 на 1000 в год в некоторых частях Западной Индии и до 55.8 на 1000 в год в части Южной Индии. ^[51]

Два часто описываемых пути выхода M. leprae из человеческого тела — это кожа и слизистая оболочка носа, хотя их относительная важность не ясна. В случаях лепроматоза обнаруживается большое количество микроорганизмов глубоко в дерме, но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве. ^[26] Хотя есть сообщения об обнаружении кислотоустойчивых бацилл в слущивающемся эпителии (слущивании поверхностного слоя кожи) кожи, Weddell et al.В 1963 г. сообщили, что не смогли найти никаких кислотоустойчивых бацилл в эпидермисе даже после изучения очень большого количества образцов от пациентов и контактов. ^[52] В недавнем исследовании Job et al. обнаружил довольно большое количество M. leprae в поверхностном кератиновом слое кожи больных лепроматозной лепрой, что позволяет предположить, что этот организм может выйти вместе с сальными выделениями. ^[53]

Важность слизистой оболочки носа была признана еще в 1898 году Шеффером, в особенности язвенной слизистой оболочки. ^[54] Шепард продемонстрировал, что количество бацилл в поражениях слизистой оболочки носа при лепроматозной лепре велико, с количеством от 10 000 до 10 000 000. ^[55] Педли сообщил, что у большинства лепроматозных пациентов в носовых выделениях обнаруживались бациллы проказы, которые собирались при сморкании. ^[56] Дэйви и Рис указали, что выделения из носа лепроматозных пациентов могут давать до 10 миллионов жизнеспособных организмов в день. ^[57]

Подъезд к М.leprae в человеческое тело также точно не известно: скорее всего, это кожа и верхние дыхательные пути. В то время как более ранние исследования касались кожного пути, недавние исследования все больше отдают предпочтение респираторному пути. Рис и Макдугалл преуспели в экспериментальной передаче лепры через аэрозоли, содержащие M. leprae , у мышей с подавленным иммунитетом, что предполагает аналогичную возможность у людей. ^[58] Сообщалось также об успешных результатах экспериментов с голыми мышами, когда M.leprae были введены в полость носа путем местного применения. ^[59] Таким образом, проникновение через респираторный путь представляется наиболее вероятным путем, хотя нельзя исключать другие пути, особенно через поврежденную кожу. CDC отмечает следующее утверждение о передаче болезни: « Хотя способ передачи болезни Хансена остается неясным, большинство исследователей считают, что M. leprae обычно передается от человека к человеку через дыхательные пути .» ^[60]

При лепре трудно определить как контрольные точки для измерения инкубационного периода, так и время инфицирования и начала заболевания, первое из-за отсутствия адекватных иммунологических инструментов, а второе из-за медленное начало болезни. Даже в этом случае несколько исследователей попытались измерить инкубационный период лепры. Сообщается, что минимальный инкубационный период составляет всего несколько недель, и это основано на очень редких случаях появления лепры среди младенцев. ^[61] Максимальный инкубационный период, о котором сообщается, составляет 30 лет или более, как это наблюдалось среди ветеранов войны, которые, как известно, подвергались краткосрочному облучению в эндемичных районах, но в остальном проживали в неэндемичных районах. Принято считать, что средний инкубационный период составляет от трех до пяти лет.

Профилактика

В недавнем исследовании однократная доза рифампицина снизила скорость заражения проказой в течение двух лет после контакта на 57%; 265 процедур с рифампицином предотвратили один случай проказы за этот период. ^[62] Нерандомизированное исследование показало, что рифампицин снижает количество новых случаев лепры на 75% через три года. ^[63]

BCG предлагает различную защиту как от проказы, так и от туберкулеза. ^{[64] [65]}

Усилия по преодолению постоянных препятствий на пути к ликвидации болезни включают улучшение выявления, информирование пациентов и населения о ее причинах, а также борьбу с социальными табу в отношении болезни, которая вызывала его пациентов на протяжении всей истории считаться «нечистыми» или «проклятыми Богом» как изгнанники.Проказа — это не наследственное заболевание. Там, где строгие табу, пациенты могут быть вынуждены скрывать свое состояние (и избегать обращения за лечением), чтобы избежать дискриминации. Отсутствие осведомленности о болезни Хансена может заставить людей поверить (ложно), что болезнь очень заразна и неизлечима.

Больница и исследовательский центр ALERT в Эфиопии обучают медицинский персонал со всего мира лечению проказы, а также лечению многих местных пациентов. Были разработаны хирургические методы, например, для восстановления контроля движения больших пальцев.

Лечение

В 1988 году Хасинто Конвит был номинирован на Нобелевскую премию по медицине за разработку вакцины для борьбы с проказой путем комбинирования противотуберкулезной (ТБ) вакцины с Mycobacterium Leprae.

MDT против лепры: стандартные схемы

К настоящему времени определено достаточно синтетических фармацевтических препаратов, эффективных против лепры, которые поддерживают гибкий выбор методов лечения. В отчете Исследовательской группы ВОЗ по химиотерапии лепры в 1993 г. рекомендовалось принять два стандартных режима МДТ. ^[66] Первым было 24-месячное лечение мультибациллярных (МБ или лепроматозных) случаев с использованием рифампицина, клофазимина и дапсона. Вторым было шестимесячное лечение малобациллярных (PB или туберкулоидных) случаев с использованием рифампицина и дапсона. На Первой Международной конференции по ликвидации проказы как проблеме общественного здравоохранения, состоявшейся в Ханое в следующем году, глобальная стратегия была одобрена, и ВОЗ предоставила средства для закупки и поставки МДТ во все эндемичные страны.

В период с 1995 по 1999 год ВОЗ при помощи Nippon Foundation (председатель Йохей Сасакава, посол доброй воли Всемирной организации здравоохранения по ликвидации лепры) предоставила всем эндемичным странам бесплатные МДТ в блистерных упаковках через министерства здравоохранения.Это бесплатное предоставление было продлено в 2000 г. и снова в 2005 г. за счет пожертвований производителя MDT Novartis через ВОЗ. Согласно последнему соглашению, подписанному между компанией и ВОЗ в октябре 2010 года, ВОЗ будет предоставлять бесплатные МДТ всем эндемичным странам, по крайней мере, до конца 2015 года. На национальном уровне неправительственные организации (НПО), связанные с национальная программа будет по-прежнему обеспечиваться соответствующими бесплатными поставками МДТ, поставляемых ВОЗ, правительством.

MDT остается высокоэффективным, и пациенты перестают быть заразными после первой месячной дозы. ^[13] Он безопасен и прост в использовании в полевых условиях, поскольку представлен в блистерных упаковках с календарем. ^[13] Частота рецидивов остается низкой, а резистентность к комбинированным препаратам неизвестна. ^[13] Седьмой комитет экспертов ВОЗ по лепре, ^[67] , сообщивший в 1997 году, пришел к выводу, что продолжительность лечения БМ, которая в то время составляла 24 месяца, можно было безопасно сократить до 12 месяцев без значительного снижения его эффективности. »

Исторические обработки

Заболевание было известно в Древней Греции как слоновая болезнь (elephantiasis graecorum).В разное время лечение кровью считалось либо напитком, либо ванной. Девы или дети считались особенно могущественными. Эта практика, похоже, возникла у древних египтян, но была известна также и в Китае. Эта практика сохранялась по крайней мере до 1790 года, когда использование собачьей крови было упомянуто в De Secretis Naturae . Парацельс рекомендовал использовать кровь ягненка и даже кровь мертвых тел.

Змеи также использовались, согласно Плинию, Аретею Каппадокийскому и Феодору.Гоше рекомендовал лечение ядом кобры. Бойэ в 1913 году попытался увеличить дозы пчелиного укуса (до 4000). Изредка вместо змей использовали скорпионов и лягушек. Испытывали также экскременты Anabas (лазающая рыба).

Альтернативные методы лечения включали скарификацию с добавлением или без добавления раздражителей, включая мышьяк и морозник. Кастрация также практиковалась в средние века.

Масло Чаульмугра

Распространенным до современного лечения проказы было масло чаулмугра.

Масло издавна использовалось в Индии как аюрведическое лекарство для лечения проказы и различных кожных заболеваний. Он также использовался в Китае и Бирме и был представлен Западу Фредериком Джоном Муатом, профессором Бенгальского медицинского колледжа. Он попробовал масло в качестве перорального и местного средства в двух случаях проказы и сообщил о значительных улучшениях в статье 1854 года. ^[68]

Эта статья вызвала некоторую путаницу. Муат указал, что масло было продуктом дерева Chaulmoogra odorata , которое было описано в 1815 году Уильямом Роксбургом, хирургом и естествоиспытателем, когда он каталогизировал растения в ботаническом саду Ост-Индской компании в Калькутте.Это дерево также известно как Gynocardia odorata . До конца XIX века это дерево считалось источником масла. В 1901 году сэр Дэвид Прейн определил, что настоящие семена чаульмугра с Калькуттского базара и парижских и лондонских аптекарей происходят от Taraktogenos kurzii , который встречается в Бирме и Северо-Восточной Индии. В аюрведических текстах упоминается масло из дерева Hydnocarpus wightiana , известного как Tuvakara на санскрите и chaulmugra на хинди и персидском.

Первое парентеральное введение сделал египетский врач Тортулис Бей, личный врач султана Египта Хусейна Камеля. Он делал подкожные инъекции креозота от туберкулеза, а в 1894 году сделал подкожную инъекцию масла чаульмугра 36-летнему египетскому копту, который не мог переносить пероральное лечение. После 6 лет и 584 инъекций пациент был признан вылеченным.

Ранний научный анализ масла был проведен Фредериком Б.Пауэр в Лондоне в 1904 году. Он и его коллеги выделили из семян новую ненасыщенную жирную кислоту, которую они назвали «chaulmoogric acid». Они также исследовали два близкородственных вида: Hydnocarpus anthelmintica и Hydnocarpus wightiana . Из этих двух деревьев они выделили как chaulmoogric кислоту, так и близкородственное соединение, Hydnocarpus acid. Они также исследовали Gynocardia odorata и обнаружили, что он не продуцирует ни одну из этих кислот. Более позднее исследование показало, что тарактогенос ( Hydnocarpus kurzii ) также продуцирует хальмоогровую кислоту.

Еще одной трудностью при использовании этого масла была администрация. При пероральном приеме он вызывает сильную тошноту. Клизма может вызвать перианальные язвы и трещины. При введении внутривенно препарат вызывал повышение температуры тела и другие местные реакции. Несмотря на эти трудности, в 1916 году Ральф Хопкинс, лечащий врач дома для прокаженных в Луизиане в Карвилле, штат Луизиана, сообщил о 170 пациентах. Он разделил пациентов на две группы — «начинающих» и «продвинутых». В запущенных случаях у 25% (максимум) наблюдалось улучшение или остановка своего состояния; в начальных случаях 45% сообщили об улучшении или стабилизации заболевания (уровень смертности составил 4% и 8% соответственно).Остальные сбежали из Дома, по всей видимости, в улучшенном состоянии.

Учитывая очевидную полезность этого агента, начался поиск улучшенных составов. Виктор Хайзер, главный инспектор по карантину и директор здравоохранения Манилы, и Элидоро Меркадо, домашний врач больницы для прокаженных Сан-Лазаро в Маниле, решили добавить камфору к рецепту на чаульмугра и резорцин, которые обычно давались перорально по предложению Merck и Компания в Германии, которой писал Хайзер.Они обнаружили, что это новое соединение легко всасывается без тошноты, которая мучила предыдущие препараты.

Хейзер и Меркадо в 1913 году ввели масло путем инъекции двум пациентам, которые излечились от болезни. Поскольку это лечение применялось в сочетании с другими материалами, результаты не были однозначными. Еще двум пациентам вводили масло путем инъекции без других методов лечения, и они снова оказались излеченными от болезни. В следующем году Heiser сообщил о еще 12 пациентах, но результаты были неоднозначными.

Затем были произведены поиски менее токсичных форм этого масла для инъекций. Между 1920 и 1922 годами была опубликована серия статей с описанием сложных эфиров этих масел. Возможно, они были основаны на работе Элис Болл — записи по этому поводу не ясны, и г-жа Болл умерла в 1916 году. Испытания этих сложных эфиров были проведены в 1921 году и, по-видимому, дали полезные результаты.

Этим попыткам предшествовали другие. Мерк из Дармштадта произвела версию натриевых солей в 1891 году. Они назвали этот натрий гинокардат, ошибочно полагая, что масло получено из Gynocardia odorata .В 1908 году компания Bayer продавала коммерческую версию сложных эфиров под названием «Антилепрол».

Чтобы обеспечить снабжение этим агентом, Джозеф Рок, профессор систематической ботаники Гавайского колледжа, поехал в Бирму. Местные жители нашли рощу из семян деревьев, которую он использовал для создания плантации из 2980 деревьев на острове Оаху, Гавайи, в период с 1921 по 1922 год.

Масло оставалось популярным средством лечения, несмотря на общие побочные эффекты, до появления сульфонов в 1940-х годах.Споры о его эффективности продолжались, пока он не был прекращен.

Современное лекарственное лечение

Пакеты для пациентов и блистеры MDT

Было сказано, что Промин был впервые синтезирован в 1940 году Фельдманом из Parke-Davis и его компании. ^[69] Хотя Парк-Дэвис действительно синтезировал это соединение, очевидно, что они не были первыми; В сотрудничестве с Дж. Виттманном Эмиль Фромм в 1908 году синтезировал дапсон и некоторые его производные, включая промин.Однако он был химиком, а не медицинским работником, и никто не исследовал его медицинскую ценность до тех пор, пока несколько десятилетий спустя. ^[70]

До появления лечения промином в 1940-х годах не существовало эффективного лечения проказы. Эффективность промина была впервые обнаружена Гаем Генри Фэджетом и его сотрудниками в 1943 году в Карвилле, штат Луизиана. В 1950-х годах дапсон был представлен Карвиллу доктором Р.Г. Кокрейн. Он обладает слабым бактерицидным действием в отношении M. leprae , поэтому пациенты считали необходимым принимать его в течение неопределенного времени.Когда дапсон использовался отдельно, популяция M. leprae быстро развивала устойчивость к антибиотикам; к 1960-м годам единственное известное в мире лекарство от проказы стало практически бесполезным.

Поиск более эффективных лекарств от проказы привел к использованию клофазимина и рифампицина в 1960-х и 1970-х годах. ^[71] Позже индийский ученый Шантарам Явалкар и его коллеги разработали комбинированную терапию с использованием рифампицина и дапсона, предназначенную для снижения устойчивости бактерий. ^[72] Первые испытания комбинированного лечения были проведены на Мальте в 1970-х годах.

Мультилекарственная терапия (МЛТ), сочетающая все три препарата, была впервые рекомендована Комитетом экспертов ВОЗ в 1981 году. Эти три препарата против лепры все еще используются в стандартных схемах МДТ. Ни один из них не используется по отдельности из-за риска развития резистентности.

Этот метод лечения был довольно дорогим и не был быстро принят в большинстве эндемичных стран. В 1985 году проказа все еще считалась проблемой общественного здравоохранения в 122 странах.44-я сессия Всемирной ассамблеи здравоохранения (ВАЗ), состоявшаяся в Женеве в 1991 г., приняла резолюцию о ликвидации проказы как проблемы общественного здравоохранения к 2000 г., определяемой как сокращение глобальной распространенности этого заболевания до менее 1 случая на 10 000 человек. На Ассамблее Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) получила полномочия разработать стратегию ликвидации ее государствами-членами, основанную на расширении географического охвата МДТ и доступности лечения для пациентов.

Эпидемиология

Основная статья: Эпидемиология проказы

Распространение проказы в мире, 2003 г.

Год жизни с поправкой на инвалидность по лепре на 100 000 жителей в 2002 г. ^[73]

нет данных <1,5 1,5-3 3-4,5 4,5-6 6-7,5 7,5-9 9-10,5 10,5-12 12-13,5 13.5-15 15-20> 20

По оценкам, от двух до трех миллионов человек во всем мире становятся инвалидами из-за проказы. ^[14] Наибольшее количество заболевших зарегистрировано в Индии, на втором месте Бразилия, на третьем — Мьянма.

В 1999 году мировая заболеваемость болезнью Хансена оценивалась в 640 000 человек.В 2000 году было выявлено 738 284 случая заболевания. ^[74] В 2000 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) перечислила 91 страну, в которой болезнь Хансена носит эндемический характер. В Индии, Бирме и Непале было 70% случаев. В Индии зарегистрировано более 50% случаев проказы в мире. ^[75] В 2002 г. во всем мире было выявлено 763 917 новых случаев, и в этом году ВОЗ внесла 90% случаев болезни Хансена в Бразилию, Мадагаскар, Мозамбик, Танзанию и Непал.

Согласно последним данным ВОЗ, с 2003 по 2004 год количество новых случаев, выявленных во всем мире, сократилось примерно на 107 000 случаев (или 21%).Эта тенденция к снижению сохраняется в течение последних трех лет. Кроме того, глобальная зарегистрированная распространенность HD составила 286 063 случая; В течение 2004 года было выявлено 407 791 новый случай.

В Соединенных Штатах первое определенное упоминание об этой болезни было во Флориде в 1758 году. В 2004 году в Соединенных Штатах был зарегистрирован 131 общий случай заболевания. Из 131 случая две трети оказались мужчинами. Также из 131 случая 25 были рождены в стране, что составляет 19%.Мексика (18,3%), Микронезия (11,5%), Бразилия (9,2%) и Филиппины (7,6%) были следующими ведущими странами, в которых изначально родились жертвы этой болезни. Было обнаружено, что в общей сложности 20 человек были белыми, а не латиноамериканского происхождения. По состоянию на октябрь 2005 г. лечение получали 3604 пациента из реестра США. ^[76] Заболевание отслеживается Центрами по контролю и профилактике заболеваний (CDC), при этом в 2005 г. в США было зарегистрировано в общей сложности 166 новых случаев. Большинство (100 или 60%) этих новых случаев были зарегистрированы в США. следующие состояния; Калифорния, Луизиана, Массачусетс, Нью-Йорк и Техас. ^[34]
Хотя количество случаев заболевания во всем мире продолжает снижаться, очаги высокой распространенности по-прежнему остаются в некоторых регионах, таких как Бразилия, Южная Азия (Индия, Непал), некоторые части Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западная часть Тихого океана.

Бремя болезней

Хотя ежегодная заболеваемость — количество новых случаев лепры, возникающих каждый год, — важна как показатель передачи, ее трудно измерить в связи с длительным инкубационным периодом, задержками в диагностике после начала болезни и отсутствием заболеваемости. лабораторные инструменты для выявления проказы на самых ранних стадиях.Вместо этого используется зарегистрированная распространенность. Зарегистрированная распространенность — полезный косвенный индикатор бремени болезни, поскольку он отражает количество активных случаев лепры, диагностированных с заболеванием и получающих лечение с помощью MDT в данный момент времени. Уровень распространенности определяется как количество случаев, зарегистрированных для лечения МДТ среди населения, в котором эти случаи имели место, опять же в данный момент времени. ^[77]

Выявление новых случаев заболевания — еще один показатель заболевания, о котором страны обычно сообщают ежегодно.Сюда входят случаи, у которых было диагностировано начало болезни в рассматриваемом году (истинная заболеваемость), и значительная часть случаев с началом заболевания в предыдущие годы (так называемая распространенность невыявленных случаев).

Эндемичные страны также сообщают о количестве новых случаев с установленной инвалидностью на момент выявления в качестве показателя распространенности отставания. Определение времени начала заболевания, как правило, ненадежно, очень трудоемко и редко проводится при регистрации этих статистических данных.

Глобальная ситуация

По данным ВОЗ, предоставленным 115 странами и территориями в 2006 г. и опубликованным в Еженедельном эпидемиологическом журнале, глобальная зарегистрированная распространенность лепры на начало года составляла 219 826 случаев. ^[78] Выявление новых случаев за предыдущий год (2005 г. — последний год, по которому имеется полная информация по стране) составило 296 499 случаев. Причина того, что ежегодное выявление превышает распространенность в конце года, можно объяснить тем фактом, что часть новых случаев завершает лечение в течение года и, следовательно, больше не остается в регистрах.Глобальное выявление новых случаев продолжает резко снижаться, снизившись на 110 000 случаев (27%) в 2005 году по сравнению с предыдущим годом.

Таблица 1 показывает, что глобальное ежегодное обнаружение снижается с 2001 года. Африканский регион сообщил о снижении числа новых случаев на 8,7% по сравнению с 2004 годом. Сопоставимый показатель для Северной и Южной Америки составил 20,1%, для Юго-Восточной Азии — 32%. , а для Восточного Средиземноморья — 7,6%. Однако в Западной части Тихого океана за тот же период рост составил 14,8%.

Таблица 2 показывает ситуацию с лепрой в четырех основных странах, которые еще не достигли цели ликвидации на национальном уровне. Следует отметить, что: а) элиминация определяется как показатель распространенности менее 1 случая на 10 000 населения; б) Мадагаскар достиг ликвидации на национальном уровне в сентябре 2006 г .; c) Об обнаружении в Непале сообщалось с середины ноября 2004 г. до середины ноября 2005 г .; и г) Д. В 2008 г. Конго официально сообщило ВОЗ, что к концу 2007 г. оно было ликвидировано на национальном уровне.

История

Г. Х. А. Хансен, первооткрыватель M. leprae

ДНК, взятая из скрытых останков человека, обнаруженных в гробнице рядом со Старым городом Иерусалима, показывает, что он был первым человеком, который, как доказано, страдал проказой. Останки были датированы радиоуглеродными методами 1-50 г. н.э. ^[79]

После конца 17 века Норвегия, Исландия и Англия были странами Западной Европы, где проказа была серьезной проблемой.В течение 1830-х годов количество прокаженных в Норвегии, Исландии и Англии быстро росло, что, как полагают, было вызвано частыми визитами моряков, которые посещали Западную Индию, что привело к увеличению медицинских исследований этого состояния, а болезнь стала политической проблемой. В 1854 г. в Норвегии был назначен медицинский суперинтендант по проказе, а в 1856 г. был создан национальный регистр больных проказой — первый национальный регистр пациентов в мире. ^[80]

Mycobacterium leprae , возбудитель проказы, был открыт Г.Х. Армауэр Хансен в Норвегии в 1873 году, что сделало его первой бактерией, которая была идентифицирована как вызывающая заболевание человека. ^{[81] [82]} Принципиальное возражение против точки зрения Хансена о том, что проказа является инфекционным заболеванием, исходило от его тестя, Даниэля Корнелиуса Даниэлссена, который считал это наследственным заболеванием и заявил об этом в своей книге ». Traité de la Spedalskhed ou Elephantiasis des Grecs » — стандартный справочник по проказе с 1848 года до смерти Даниэльссена в 1895 году. ^[83]

Хансен обнаружил несколько нерефрактильных небольших стержней в неокрашенных срезах ткани. Стержни не растворились в калиевом щелоке и были кислото- и спиртоустойчивыми. В 1879 году ему удалось окрасить эти организмы методом Циля, и было отмечено сходство с палочкой Коха ( Mycobacterium tuberculosis ). Между этими организмами имелось три существенных различия: (1) стержни в очагах лепры были чрезвычайно многочисленными, (2) они образовывали характерные внутриклеточные скопления ( globii, ) и (3) стержни имели разнообразную форму с разветвлением и разветвлением. припухлость.Эти различия предполагают, что проказа была вызвана организмом, родственным, но отличным от Mycobacterium tuberculosis .

Он работал в больнице Св. Йоргенса в Бергене, основанной в начале пятнадцатого века. Сегодня Санкт-Йоргенс — это музей, Lepramuseet , его можно назвать лучше всего сохранившейся больницей проказы в Северной Европе. ^[84]

Этимология

Слово проказа происходит от древнегреческого Λέπρα [léprā], «болезнь, вызывающая чешуйчатость кожи», в свою очередь, номинальное производное от глагола Λέπω [lépō], «очищать, снимать чешуйки» . Λέπος (Лепос) в переводе с древнегреческого означает кожура, или чешуя, поэтому из Λέπος мы имеем Λεπερός ( Λεπερός = у кого есть кожура — чешуя) ->, а затем Λεπρός (= прокаженный). ^[85] Слово пришло в английский язык через латынь и старофранцузский язык. Первое засвидетельствованное использование английского языка находится в Ancrene Wisse, , руководстве для монахинь 13-го века («Moyseses hond..bisemde o þe spitel uuel & þuhte lepruse.» Среднеанглийский словарь, s.v., «прокаженный»). Примерно современное употребление засвидетельствовано в англо-нормандских диалогах Св. Григория , «Esmondez i sont li lieprous» (Англо-нормандский словарь , s.v., «лепрус»).

На протяжении всей истории люди с болезнью Хансена были известны как прокаженных ; однако этот термин выходит из употребления в связи с уменьшением числа больных проказой. Из-за стигмы по отношению к пациентам некоторые предпочитают не использовать слово «проказа», хотя этот термин используется U.С. Центры по контролю и профилактике заболеваний и Всемирная организация здравоохранения. ^[26] Исторически термин Цараат из еврейской Библии ошибочно переводился как проказа, хотя симптомы Цараат не полностью соответствовали проказе и, скорее, относились к множеству других заболеваний, помимо болезни Хансена. . ^[86] Первое записанное упоминание о проказе находится в Левите 13: 2 — «Когда у человека будет на коже своего тела припухлость, корка или яркое пятно, и оно будет на коже его плоти». как язва проказы; тогда он будет приведен к Аарону священнику или к одному из его сыновей, священников.«Существует также хорошо известная библейская история о сирийском Неемане,« военачальнике воинства сирийского царя »(4 Царств 5: 1), который страдал от этой тяжелой и дикой кожной болезни.

В частности, дерматофитный грибок (грибковая инфекция кожи головы) и связанные с ним инфекции других частей тела, вызываемые дерматофитным грибком Trichophyton violaceum , сегодня широко распространены на Ближнем Востоке и в Северной Африке, а также, возможно, в библейские времена. Аналогичным образом, родственный агент обезображивающего кожного заболевания favus Trichophyton schoenleinii , по-видимому, был распространен в Евразии и Африке до появления современной медицины.Лица с тяжелым фавусом и аналогичными грибковыми заболеваниями (а также потенциально с тяжелым псориазом и другими заболеваниями, не вызванными микроорганизмами), как правило, классифицировались как больные проказой еще в 17 веке в Европе. ^[87] Это ясно показано на картине « Регенты лепрской больницы в Харлеме 1667 » Яна де Брея (Музей Франса Хальса, Харлем, Нидерланды), где изображен молодой голландец с яркой инфекцией кожи головы. Предполагается, что он вызван грибком, за ним ухаживают трое сотрудников благотворительного дома, предназначенного для больных проказой.Использование слова «проказа» до середины 19-го века, когда впервые было разработано микроскопическое исследование кожи для медицинской диагностики, редко можно надежно коррелировать с болезнью Хансена, как мы ее понимаем сегодня.

Древний Рим

На Западе самое раннее известное описание проказы было сделано римским энциклопедистом Авлом Корнелием Цельс (25 г. до н.э. — 37 г. н.э.) в его книге De Medicina ; он назвал проказу « слоновьей болезни ». ^[88] Римский автор Плиний Старший (23–79 гг. Н. Э.) Упоминал ту же болезнь. ^[88] Хотя « sara’t » из книги Левит (Ветхий Завет) переводится как « lepra » в Вульгате 5-го века н. Э., Первоначальный термин sara’t , найденный в Левите, не был слоновой болезнью . описан Цельсом и Плинием; Фактически, sara’t использовалось для описания болезни, которая могла поражать дома и одежду. ^[88] Катрина К. Д. МакЛеод и Робин Д. С. Йейтс заявляют, что сарат «означает состояние ритуальной нечистоты или временную форму кожного заболевания.» ^[88]

Иран

Персидский энциклопедист Авиценна (ок. 980–1037) первым за пределами Китая описал разрушение носовой перегородки у больных проказой. ^[88]

Средневековье

Средневековый прокаженный колокол

Многочисленные лепрозорий , или прокаженные больницы, возникшие в средние века; Мэтью Пэрис, бенедиктинский монах, подсчитал, что в начале тринадцатого века в Европе насчитывалось 19 000 человек. ^[89] Первая зарегистрированная колония прокаженных была в Харблдауне, Англия. Эти учреждения управлялись по монашеской линии, и, хотя прокаженных поощряли жить в этих заведениях монашеского типа, это было сделано для их собственного здоровья, а также для карантина. Действительно, некоторые средневековые источники указывают на то, что люди, страдающие проказой, считались проходящими через Чистилище на Земле, и по этой причине их страдания считались более святыми, чем страдания обычного человека. Гораздо чаще прокаженные существовали между жизнью и смертью: они были еще живы, но многие предпочли или были вынуждены ритуально отделить себя от мирского существования. ^[90] Орден Святого Лазаря был госпитальером и военным орденом монахов, который начинался как больница для прокаженных за пределами Иерусалима в двенадцатом веке и оставался связанным с проказой на протяжении всей своей истории. Первыми монахами в этом ордене были прокаженные рыцари, и изначально у них были великие мастера прокаженных, хотя эти аспекты ордена менялись с течением веков.

Радегунд был известен тем, что умывал ноги прокаженным. Ордерик Виталис пишет о монахе Ральфе, который был настолько подавлен тяжелым положением прокаженных, что молился, чтобы самому заразиться проказой (что он в конечном итоге и сделал).Прокаженный нес бы хлопушку и колокольчик, чтобы предупредить о своем приближении, и это было как для привлечения внимания благотворительности, так и для предупреждения людей о том, что рядом находится больной.

Индия

Основная статья: Проказа в Индии

Oxford Illustrated Companion to Medicine утверждает, что упоминание о проказе, а также средствах от нее уже были описаны в индуистской религиозной книге Atharva-veda . ^[91] В «Британской энциклопедии », 2008 г., «» Кернс и Нэш утверждают, что первое упоминание о проказе содержится в индийском медицинском трактате «Сушрута Самхита » (6 век до н.э.). ^[92] Кембриджская энциклопедия палеопатологии человека (1998) утверждает, что: « Сушрута Самхита из Индии довольно хорошо описывает это состояние и даже предлагает терапевтические рекомендации уже примерно в 600 г. до н.э.» ^[93] хирург Сушрута жил в индийском городе Каши в 6 веке до нашей эры, ^[94] и приписываемый ему медицинский трактат Сушрута Самхита появился в 1-м тысячелетии до нашей эры. ^[92] Самый ранний из сохранившихся раскопанных письменных материалов, содержащих работы Сушруты, — это рукопись Бауэр , датируемая 4 веком нашей эры, почти через тысячелетие после оригинальной работы. ^[95] Несмотря на существование этих более ранних работ, первым общепризнанно точным описанием болезни было описание Галена из Пергама в 150 году нашей эры.

В 2009 году в Индии был обнаружен скелет возрастом 4000 лет, в котором обнаружены следы проказы. ^[96] Открытие было сделано на месте под названием Балатал, которое сегодня является частью Раджастана, и считается самым старым случаем заболевания, когда-либо обнаруженным. ^[97] Этот случай датируется 1500 годами раньше, чем самый ранний признанный случай, относящийся к Египту VI века. ^[98] Считается, что раскопанный скелет принадлежал мужчине, которому было около 30 лет, и он принадлежал к культуре энеолита Ахара. ^{[98] [99]} Археологи заявили, что скелет не только представляет собой самый старый из когда-либо обнаруженных случаев проказы, но также является первым подобным примером, который восходит к доисторической Индии. ^[100] Это открытие подтверждает одну из теорий относительно происхождения болезни, которая, как полагают, возникла либо в Индии, либо в Африке, а затем распространилась в Европу армиями Александра Македонского. ^[97]

В 1874 году был принят Закон о миссиях к прокаженным как средство лечения проказы путем разделения мужчин и женщин в учреждениях. ^[101] Суперинтенданты приюта считают, что это разделение было выгодным, поскольку в семьях больных родителей не должны были рождаться дети, что считалось грехом. В то время все еще считалось, что проказа передается по наследству от родителей к потомству, хотя бактерии, вызывающие проказу, были обнаружены доктором.Герхард Армауэр Хансен всего за год до этого ^[102]

В 1881 году в Индии насчитывалось около 120 000 больных проказой. Центральное правительство приняло Закон 1898 года о прокаженных, который предусматривал правовое положение о насильственном содержании больных проказой в Индии. ^[103]

Китай

Основная статья: Проказа в Китае

Что касается древнего Китая, Катрина С.Д. МакЛеод и Робин Д.С. Йейтс идентифицируют государство Цинь Feng zhen shi 封 診 式 ( Модели для запечатывания и исследования ), датируемое 266-246 гг. До н.э., как предлагающее самое раннее известное недвусмысленное описание симптомы проказы с низкой резистентностью, хотя тогда она называлась li 癘, общим китайским словом для обозначения кожного заболевания. ^[88] Этот китайский текст 3-го века до нашей эры на бамбуковой палочке, найденный в 1975 году при раскопках в Шуйхуди, Юньмэн, провинция Хубэй, описывает не только разрушение «столба носа», но и «набухание носа». брови, выпадение волос, рассасывание носового хряща, поражение коленей и локтей, затрудненное и хриплое дыхание, а также анестезия ». ^[88]

Индонезия

По всей Индонезии показатель распространенности чуть ниже одного нового случая на 10 000 человек, при этом ежегодно выявляется около 20 000 новых случаев. ^[104] Однако этот показатель значительно выше в отдельных регионах, особенно в Южном Сулавеси (более 3 новых случаев на 10 000 человек) и Северном Малуку (более 5 новых случаев на 10 000 человек). ^[104] MDT предоставляется бесплатно пациентам, которые в нем нуждаются в Индонезии, и в крупных населенных пунктах есть несколько больниц, специально предназначенных для удовлетворения медицинских потребностей тех, кто страдает от этого заболевания. ^[104] Хотя раннее выявление и лечение лепры, безусловно, улучшилось с годами, примерно у десяти процентов пациентов в Индонезии уже были серьезные нервные или другие повреждения до выявления и лечения их болезни, в основном из-за отсутствия осведомленности и повсеместной стигматизации, которая отговаривает людей с этим заболеванием обращаться за лечением. ^[104]

ПЕРМАТА (Перхимпунан Мандири Куста) Индонезия была основана в 2007 году с особым видением борьбы со стигматизацией, связанной с проказой, и устранения дискриминации в отношении тех, кто определен как страдающих этим заболеванием. Организация была основана небольшой группой людей, которые лично лечились от проказы. Основатели работали над установлением связей с ключевыми фигурами среди тех, кто страдает этим заболеванием, в общинах Южного Сулавеси, Восточной Явы и NTT, трех провинций, где уровень заболеваемости, вероятно, является одним из самых высоких в Индонезии. ^[105]

Япония

Основная статья: Проказа в Японии

Япония имеет уникальную историю сегрегации пациентов в санатории на основании законов о профилактике лепры 1907, 1931 и 1953 годов, и, следовательно, это усилило стигматизацию проказы. Закон 1953 года был отменен в 1996 году. По состоянию на 2008 год в 13 национальных санаториях и 2 частных больницах все еще находилось 2717 бывших пациентов. В документе, написанном в 833 году, проказа описывалась как «вызванная паразитом, который поедает пять органов тела. .Слезают брови и ресницы, деформируется нос. Болезнь вызывает охриплость голоса и требует ампутации пальцев рук и ног. Не спите с пациентами, так как болезнь передается тем, кто находится поблизости ». Это был первый документ, касающийся инфекционности. ^[106] Мужчины, госпитализированные в лепрозарии в Японии, были стерилизованы, а беременных женщин заставляли делать аборты. Эти крайние меры были предприняты для предотвращения рождения детей больных родителей, чтобы они не заразились этой болезнью.Врачи в то время все еще ошибочно считали проказу наследственным заболеванием. ^[107] Прокаженные считались неизлечимыми и заразными, и это было основной причиной их изгнания.

Общество и культура

Стигма в Индии

Мужчина с проказой в Индии

Больные проказой в Индии, как и во многих других частях света, страдают в одних из наихудших условий и стереотипов о своей болезни. В зависимости от степени обезображивания прокаженный может подвергаться более суровому клейму и остракизму.Больные проказой находятся в значительно менее выгодном положении с точки зрения дохода: 16-44% жертв сообщают о снижении заработной платы в результате заболевания проказой. Женщины страдают от более жестких ограничений и социальной стигмы, чем мужчины. Проказа не позволяет матерям слишком близко подходить к своим детям из-за страха, что они могут заразить их. Согласно отчету, 49% женщин перестали кормить своих детей грудью из-за проказы. Врачи и другие поставщики медицинских услуг и неправительственные организации прилагают все усилия, чтобы рассказать людям об этой болезни.В одном исследовании, когда лечение проказы и образование были смешаны с местной программой здравоохранения, отношение к болезни несколько уменьшилось, поскольку люди лучше ее понимали. В настоящее время распространенность заболевания снизилась до менее 1 на миллион населения в большинстве районов страны. ^[108]

Известные случаи

• Святой Дамьен ДеВеустер, римско-католический священник из Бельгии, который служил людям, больным проказой, которые были помещены в санкционированный правительством медицинский карантин на острове Молокаи в Королевстве Гавайи. ^[109]
• Болдуин IV, король Латинского Иерусалима, изображенный как персонаж в фильме Царство Небесное ^[110]
• Вьетнамский поэт Хан Мак Ту ^[111]
• Отани Ёсицугу, японский даймё ^[112]
• Библейские писания имеют ряд ссылок, таких как сестра Моисея, Мириам, ^[113] Моисей, ^[114] командующий сирийской армией Нееман Сирийский, а позднее слуга пророка Елисея Гехази, ^[115] и несколько человек, которых Иисус исцелил, ^{[116] [117] [118]} , хотя теперь считается, что упомянутые больные и описанные симптомы не являются или не являются исключительно результатом болезни Хансена (см. обсуждение в «Цараат»).

См. Также

• Список кожных заболеваний

Список литературы

1. ↑ Sasaki S, Takeshita F, Okuda K, Ishii N (2001). «Mycobacterium leprae и проказа: конспект». Microbiol Immunol 45 (11): 729–36. PMID 117

. http://www.jstage.jst.go.jp/article/mandi/45/11/729/_pdf.

2. ↑ ^{2,0 2,1 2,2} «Новая проказная бактерия: ученые используют генетический отпечаток пальца, чтобы пригвоздить« организм-убийцу »». ScienceDaily . 2008-11-28. http://www.sciencedaily.com/releases/2008/11/081124141047.htm. Проверено 31 января 2010.
3. ↑ ^{3,0 3,1 3,2} Кеннет Дж. Райан, К. Джордж Рей, редакторы. (2004). Райан KJ, Рэй CG. изд. Sherris Medical Microbiology (4-е изд.). Макгроу Хилл. С. 451–3. ISBN 0-8385-8529-9. OCLC 61405904 52358530 61405904.
4. ↑ ^{4,0 4,1} «Снимая клеймо проказы: новая вакцина дает надежду против древней болезни». Time 119 (19): 87. Май 1982 г. PMID 10255067. http://www.time.com/time/magazine/article/0,9171,7,00.html.
5. ↑ ^{5,0 5,1} Кулькарни Г.С. (2008). Учебник ортопедии и травматологии (2-е изд.). Издательство Jaypee Brothers. п. 779. ISBN 81-8448-242-6, 9788184482423.
6. ↑ «Вопросы и ответы о проказе». Американские миссии по проказе. http://www.leprosy.org/leprosy-faqs. Проверено 22 января 2011. «Отваливаются ли пальцы рук и ног, когда кто-то заболевает проказой? Нет.Бацилла атакует нервные окончания и разрушает способность организма чувствовать боль и травмы. Не чувствуя боли, люди травмируются огнем, шипами, камнями и даже чашками горячего кофе. Травмы инфицируются и приводят к потере тканей. Пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются, поскольку хрящ впитывается в тело «.
7. ↑ Государственный центр города Хьюстона, здравоохранение и социальные службы. (нет данных). Болезнь Хансена (проказа) Получено с http://www.houstontx.gov/health/ComDisease/hansens.html
8. ↑ «Вероятная зоонозная проказа на юге Соединенных Штатов». Медицинский журнал Новой Англии. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1010536. Проверено 28 апреля 2011 года.
9. ↑ «Броненосцы связаны с проказой у людей». CNN . 2011-04-28. http://www.cnn.com/2011/HEALTH/04/27/armadillos.spreading.leprosy/index.html?hpt=Sbin.
10. ↑ Трумэн, Ричард В .; Сингх, Пушпендра; Шарма, Рахул; Буссо, Филипп; Ружмон, Жак; Панис-Мондольфи, Альберто; Капопулу, Адамандия; Брисс, Сильвен и др. .(Апрель 2011 г.). «Вероятная зоонозная проказа на юге Соединенных Штатов». Медицинский журнал Новой Англии (Медицинское общество Массачусетса) 364 (17): 1626–1633. DOI: 10.1056 / NEJMoa1010536. PMID 21524213. PMC 3138484. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1010536. Проверено 3 мая 2011 года.
11. ↑ «О проказе: часто задаваемые вопросы». Американские миссии по проказе, Inc. http://www.leprosy.org/leprosyfaqs.php. Проверено 28 октября 2011 года.
12. ↑ Холден (2009).«Скелет отодвигает истоки проказы». ScienceNOW . http://sciencenow.sciencemag.org/cgi/content/full/2009/527/1. Проверено 31 января 2010.
13. ↑ ^{13,0 13,1 13,2 13,3 13,4 13,5} «Проказа». ВОЗ . 2009-08-01. http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/en/. Проверено 31 января 2010.
14. ↑ ^{14,0 14,1} ВОЗ (1995). «Инвалиды при проказе: масштабы проблемы». Еженедельная эпидемиологическая запись 70 (38): 269–75. PMID 7577430.
15. ↑ ^{15,0 15,1} Уолш Ф. (31 марта 2007 г.). «Скрытые страдания прокаженных Индии». Новости BBC. http://news.bbc.co.uk/2/hi/programmes/from_our_own_correspondent/6510503.stm.
16. ↑ Lyn TE (13 сентября 2006 г.). «Невежество порождает в Китае колонии прокаженных». Независимые новости и СМИ. http://www.iol.co.za/index.php?set_id=1&click_id=117&art_id=qw115813

09B243. Проверено 31 января 2010.

17. ↑ Radan S, Hutt A (06.11.2001). «Последняя в Европе колония прокаженных продолжает жить». Би-би-си . http://news.bbc.co.uk/2/hi/europe/1639335.stm. Проверено 31 января 2010.
18. ↑ «« Мир с Вьетнамом »будет показан на Пекинском кинофестивале». Радио Голос Вьетнама . 2009-02-08. http://english.vovnews.vn/Home/Making-Peace-With-Vietnam-to-be-screened-at-Beijing-film-festival/20092/101642.vov. Проверено 31 января 2010.
19. ↑ Япония отменила свои «законы о профилактике проказы» в 1996 году, но бывшие пациенты по-прежнему проживают в санаториях.«Коидзуми приносит извинения за колонии прокаженных». Новости BBC. 25 мая 2001 г. http://news.bbc.co.uk/2/hi/asia-pacific/1350630.stm. и пациенты с болезнью Экс-Хансена, все еще борющиеся с предрассудками Japan Times 7 июня 2007 года.
20. ↑ Сифилис через историю Encyclopdia Britannica
21. ↑ Джоплинг WH (март 1991). «Проказное клеймо». Lepr Rev 62 (1): 1–12. PMID 2034017.
22. ↑ ^{22.0 22.1} «Отдел инфекционных болезней, FAQ по лепре».Всемирная организация здравоохранения. 2006-05-25. http://www.searo.who.int/en/section10/section373_11716.htm. Проверено 31 января 2010.
23. ↑ Смит Д.С. (19 августа 2008 г.). «Проказа: Обзор». eMedicine Инфекционные болезни . http://emedicine.medscape.com/article/220455-overview. Проверено 1 февраля 2010.
24. ↑ Сингх Н., Мануча В., Бхаттачарья С. Н., Арора В. К., Бхатия А. (июнь 2004 г.). «Подводные камни цитологической классификации пограничной лепры по шкале Ридли-Джоплинга». Диагн.Cytopathol. 30 (6): 386–8. DOI: 10.1002 / dc.20012. PMID 15176024.
25. ↑ Ридли Д.С., Джоплинг WH (1966). «Классификация проказы по иммунитету. Пятигрупповая система». Внутр. J. Lepr. Другой Mycobact. Дис. 34 (3): 255–73. PMID 57.
26. ↑ ^{26,0 26,1 26,2} «Что такое проказа?» МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ | из News-Medical.Net — Последние медицинские новости и исследования со всего мира. Интернет. 20 ноя.2010. .
27. ↑ Модлин Р.Л. (июнь 1994 г.). «Парадигма Th2-Th3: выводы из проказы». J. Invest. Дерматол. 102 (6): 828–32. DOI: 10.1111 / 1523-1747.ep12381958. PMID 8006444.
28. ↑ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
29. ↑ Jardim MR, Antunes SL, Santos AR, et al. (июль 2003 г.). «Критерии диагностики чистой нервной лепры». J. Neurol. 250 (7): 806–9. DOI: 10.1007 / s00415-003-1081-5. PMID 12883921.
30. ↑ Мендиратта V, Хан А., Джайн А. (2006). «Первичная невритическая проказа: переоценка в больнице третичного уровня». Индиан Дж. Лепр 78 (3): 261–7. PMID 17120509.
31. ↑ Ishida Y, Pecorini L, Guglielmelli E (июль 2000). «Три случая чистой невритической (PN) лепры при обнаружении, в которых во время их течения стали видны кожные поражения». Нихон Хансенбио Гаккаи Засси 69 (2): 101–6. DOI: 10,5025 / hansen.69.101. PMID 10979277.
32. ↑ Мишра Б., Мукерджи А., Гирдхар А., Хусейн С., Малавия Г. Н., Гирдхар Б. К. (1995). «Невритическая проказа: дальнейшее развитие и значение». Acta Leprol 9 (4): 187–94. PMID 8711979.
33. ↑ Talwar S, Jha PK, Tiwari VD (сентябрь 1992 г.). «Невритическая лепра: эпидемиология и терапевтическая эффективность». Lepr Rev 63 (3): 263–8.PMID 1406021.
34. ↑ ^{34,0 34,1} Министерство здравоохранения и социальных служб США, Управление ресурсов и служб здравоохранения. (нет данных). Национальная программа по болезни Гансена (проказа) Источник http://www.hrsa.gov/hansens/
35. ↑ McMurray DN (1996). Микобактерии и нокардии. в: Baron’s Medical Microbiology (Baron S et al. , ред.) (4-е изд.). Univ Техасского медицинского отделения. ISBN 0-9631172-1-1. OCLC 33838234.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?rid=mmed.section.1833.
36. ↑ Bhattacharya S, Vijayalakshmi N, Parija SC (1 октября 2002 г.). «Не культивируемые бактерии: последствия и последние тенденции к идентификации». Индийский журнал медицинской микробиологии 20 (4): 174–7. PMID 17657065. http://www.ijmm.org/article.asp?issn=0255-0857;year=2002;volume=20;issue=4;spage=174;epage=177;aulast=Bhattacharya.
37. ↑ Что такое проказа?, Миссия по проказе в Канаде.
38. ↑ «Все еще загадка: почему некоторые люди заболевают проказой?», Медицинский институт Говарда Хьюза
39. ↑ Бушман, Эллен; Скамене, Эмиль (июнь 2004 г.).«Связь предрасположенности к лепре с генами болезни Паркинсона» (PDF). Международный журнал лепры и других микобактериальных заболеваний 72 (2): 169–70. DOI: 10.1489 / 1544-581X (2004) 072 <0169: LOLSTP> 2.0.CO; 2. ISSN 0148-916X. PMID 15301585. http://www.leprosy-ila.org/leprosyjournal/pdf/72/i0148-916X-72-2.pdf. Проверено 31 января 2011 года.
40. ↑ Lewis, F. S. et al. ; Клинические проявления дерматологических проявлений лепры
41. ↑ Pönnighaus, J.К .; et al. (1994). «Является ли ВИЧ-инфекция фактором риска развития проказы?». Международный журнал лепры и других микобактериальных заболеваний 62 (4): 610–613. PMID 2071978.
42. ↑ Batista, M.D .; et al. (2008). «Реакция обратного развития лепры как воспалительный синдром восстановления иммунитета у больных СПИДом». Clin Infect Dis 46 (6): e56-60. DOI: 10,1086 / 528864. ISSN 1537-6591. PMID 18269334.
43. ↑ Менезес, В.М .; Продажи, А. М .; Илларраменди, X .; et al. (2009). «Проказа как проявление воспалительного синдрома восстановления иммунитета: серия случаев в бразильской когорте». СПИД 23 (5): 641-643. DOI: 10.1097 / QAD.0b013e32832. PMID 122.
44. ↑ http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1010536
45. ↑ Рохас-Эспиноза О., Левик М. (2001). «Инфекции Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepraemurium у домашних и диких животных». Ред. — Выкл. Int. Эпизоот. 20 (1): 219–51. PMID 11288514.
46. ↑ Hastings RC, Gillis TP, Krahenbuhl JL, Franzblau SG (1988-07-01). «Проказа». Clin. Microbiol. Ред. 1 (3): 330–48. PMID 3058299.
47. ↑ Алькаис А., Мира М., Казанова Дж. Л., Шурр Э., Абель Л. (2005). «Генетическое вскрытие иммунитета при проказе». Curr. Opin. Иммунол. 17 (1): 44–8. DOI: 10.1016 / j.coi.2004.11.006. PMID 15653309.
48. ↑ «AR Dept of Health развенчивает опасения проказы».2008-02-08. http://www.kfsm.com/Global/story.asp?S=7845322. Проверено 8 апреля 2008.
49. ↑ Каур Х., Ван Бракель В. (2002). «Реабилитация больных проказой — исследование больных проказой нищих». Обзор проказы 73 (4): 346–55. PMID 12549842.
50. ↑ Doull JA, Guinto RA, Rodriguez RS, et al. (1942). «Заболеваемость проказой в Кордове и Талисае, Себу, Филиппины». Международный журнал лепры 10 : 107–131.
51. ↑ Noordeen S, Neelan P (1978).«Расширенные исследования по химиопрофилактике проказы». Indian J Med Res 67 : 515–27. PMID 355134.
52. ↑ Уэдделл Дж., Палмер Э. (1963). «Патогенез лепры. Экспериментальный подход». Leprosy Review 34 : 57–61. PMID 13999438.
53. ↑ Job C, Jayakumar J, Aschhoff M (1999). «« Большое количество »Mycobacterium leprae выделяется из неповрежденной кожи больных лепроматозом; предварительное сообщение». Int J Lepr Other Mycobact Dis 67 (2): 164–7.PMID 10472371.
54. ↑ Arch Dermato Syphilis 1898; 44: 159–174
55. ↑ Шепард С. (1960). «Кислотоустойчивые бациллы в выделениях из носа при проказе и результаты инокуляции мышей». Am J Hyg 71 : 147–57. PMID 14445823.
56. ↑ Педли Дж. (1973). «Слизь из носа при проказе». Lepr Rev 44 (1): 33–5. PMID 4584261.
57. ↑ Дэйви Т., Рис Р. (1974). «Насморк при лепре: клинико-бактериологические аспекты». Lepr Rev 45 (2): 121–34. PMID 4608620.
58. ↑ Рис Р., Макдугалл А. (1977). «Воздушное заражение Mycobacterium leprae у мышей». J Med Microbiol 10 (1): 63–8. DOI: 10.1099 / 00222615-10-1-63. PMID 320339.
59. ↑ Chehl S, Job C, Hastings R (1985). «Передача проказы у голых мышей». Am J Trop Med Hyg 34 (6): 1161–6. PMID 36.
60. ↑ Шаблон: CDCDiseaseInfo Болезнь Хансена (проказа)
61. ↑ Montestruc E, Berdonneau R (1954).«2 новых случая лепры у младенцев на Мартинике» (на французском языке). Bull Soc Pathol Exot Filiales 47 (6): 781–3. PMID 14378912.
62. ↑ Moet FJ, Pahan D, Oskam L, Richardus JH (2008). «Эффективность однократной дозы рифампицина в профилактике лепры у лиц, тесно контактировавших с пациентами с впервые диагностированной лепрой: кластерное рандомизированное контролируемое исследование». BMJ 336 (7647): 761–4. DOI: 10.1136 / bmj.39500.885752.BE. PMID 18332051.
63. ↑ Баккер М.И., Хатта М., Квенанг А., и др. (1 апреля 2005 г.). «Профилактика проказы с использованием рифампицина в качестве химиопрофилактики». Am J Trop Med Hyg 72 (4): 443–8. PMID 15827283. http://www.ajtmh.org/cgi/content/abstract/72/4/443?ijkey=4b15a78b876fd990dfd877ee89b22399c026501c&keytype2=tf_ipsecsha.
64. ↑ Fine PE, Smith PG (1996). «Вакцинация от проказы — взгляд 1996 года». Lepr Rev 67 (4): 249–52. PMID
65. 95.
66. ↑ Группа испытаний профилактики Каронга (1996).«Рандомизированное контролируемое испытание однократной, повторной или комбинированной БЦЖ и убитой вакцины Mycobacterium leprae для профилактики лепры и туберкулеза в Малави». Ланцет 348 (9019): 17–24. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (96) 02166-6. PMID 86

.

67. ↑ «Химиотерапия проказы». Серия технических отчетов ВОЗ 847 . КТО. 1994. http://www.who.int/lep/mdt/chemotherapy/en/index.html. Проверено 24 марта 2007.
68. ↑ «Седьмой комитет экспертов ВОЗ по проказе». Серия технических отчетов ВОЗ 874 . КТО. 1998. http://www.who.int/lep/resources/expert/en/index.html. Проверено 24 марта 2007.
69. ↑ Indian Annals of Medical Science Шаблон: Полный
70. ↑ Равина, Э. и Кубиньи, Х. (2011). Эволюция открытия лекарств: от традиционных лекарств к современным лекарствам . Джон Вили \ и сыновья. п. 80. ISBN 978-3-527-32669-3. http://books.google.co.uk/books?id=iDNy0XxGqT8C.
71. ↑ Возель, Готфрид (1989). «История сульфонов в тропической медицине и дерматологии». Международный журнал дерматологии 28 (1): 17–21. DOI: 10.1111 / j.1365-4362.1989.tb01301.x.
72. ↑ Рис Р.Дж., Пирсон Дж. М., Уотерс М. Ф. (1970). «Экспериментальные и клинические исследования рифампицина в лечении лепры». Br Med J 688 (1): 89–92. DOI: 10.1136 / bmj.1.5688.89. PMID 4^2.
73. ↑ Yawalkar SJ, McDougall AC, Languillon J, Ghosh S, Hajra SK, Opromolla DV, Tonello CJ (1982). «Рифампицин плюс дапсон один раз в месяц при начальном лечении лепроматозной лепры». Ланцет 8283 (1): 1199–1202. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (82) -0. PMID 6122970.
74. ↑ «Оценка смертности и бремени болезней в странах-членах ВОЗ в 2002 г.» (xls). Всемирная организация здравоохранения . 2002. http://www.who.int/entity/healthinfo/statistics/bodgbddeathdalyestimates.xls.
75. ↑ Последние дни колонии прокаженных. CBC News. 22 марта 2003 г.
76. ↑ Хирургические гранты для больных проказой в Индии. Времена Индии. 2 февраля 2009 г.
77. ↑ Брахман, Филипп; Абрутин, Элиас (2009). «Проказа». Эпидемиология и борьба с бактериальными инфекциями человека : 415–438. http://www.springerlink.com/content/r13443/#section=685179&page=1&locus=0. Проверено 12 декабря 2011 года.
78. ↑ Всемирная организация здравоохранения. (1985). «Эпидемиология лепры в отношении борьбы с ней. Отчет исследовательской группы ВОЗ». World Health Organ Tech Rep Ser (Женева: Всемирная организация здравоохранения) 716 : 1–60.ISBN 92-4-120716-7. OCLC 120. PMID 36.
79. ↑ «Глобальная ситуация с лепрой, 2006» (PDF). Еженедельная эпидемиологическая запись 81 (32): 309–16. Август 2006 г. PMID 16
80. 8. http://www.who.int/lep/resources/wer8132.pdf.
81. ↑ «ДНК человека, окутанного эрой Иисуса в Иерусалиме, выявляет самый ранний случай проказы». ScienceDaily . 2009-12-16. http://www.sciencedaily.com/releases/2009/12/0

    103558.htm. Проверено 31 января 2010.

82. ↑ «Архив проказы в Бергене, Норвегия».http://digitalarkivet.uib.no/lepra-eng/intro.htm. Проверено 30 мая 2009.
83. ↑ Хансен ГСГ (1874). «Undersøgelser Angående Spedalskhedens Årsager (Исследования, касающиеся этиологии проказы)» (на норвежском языке). Norsk Mag. Laegervidenskaben 4 : 1–88.
84. ↑ Irgens L (2002). «Открытие палочки проказы». Tidsskr nor Laegeforen 122 (7): 708–9. PMID 11998735.
85. ↑ Мейерс, Уэйн М. (1991). «Размышления о международных конгрессах по лепре и других мероприятиях в области исследований, эпидемиологии и ликвидации лепры». Международный журнал лепры 62 (3): 412–427. http://hansen.bvs.ilsl.br/textoc/revistas/intjlepr/1994/pdf/v62n3/v62n3edt02.pdf.
86. ↑ «Bymuseet i Bergen». Bymuseet.no. http://www.bymuseet.no/?vis=80. Проверено 10 сентября 2010.
87. ↑ Греческий словарь Тегопулос-Фитракис, Афины, 1999 г.
88. ↑ Artscroll Танах, 6
89. ↑ Кейн Дж., Саммербелл Р.С., Сиглер Л., Крайден С., Земля G (1997). Лабораторный справочник дерматофитов: клинический справочник и лабораторный справочник дерматофитов и других нитчатых грибов кожи, волос и ногтей .Star Publishers (Бельмонт, Калифорния). ISBN 0-89863-157-2. OCLC 37116438.
90. ↑ ^{88,0 88,1 88,2 88,3 88,4 88,5 88,6} Маклеод, Катрина К. Д. и Робин Д. С. Йейтс (июнь 1981 г.). «Формы закона Цинь: аннотированный перевод Фэн-чен ши». Гарвардский журнал азиатских исследований 41 (1): 111–163. DOI: 10.2307 / 2719003. Проказа Анджелы Люнг в Китае: история (Нью-Йорк: издательство Колумбийского университета, 2009 г.) — авторитетный источник по проказе в Китае.
91. ↑ «Проказа». Католическая энциклопедия . Нью-Йорк: Компания Роберта Эпплтона. 1913. http://en.wikisource.org/wiki/Catholic_Encyclopedia_(1913)/Leprosy.
92. ↑ Броуди, Сол Натаниэль (1974). Болезнь души: проказа в средневековой литературе. Итака: Корнелл Пресс.
93. ↑ Lock et al; п. 420
94. ↑ ^{92,0 92,1} Кирнс и Нэш (2008)
95. ↑ Aufderheide, A.C .; Родригес-Мартин, К. и Лангсьоен, О. (1998) Кембриджская энциклопедия палеопатологии человека .ISBN издательства Кембриджского университета 0-521-55203-6; п. 148.
96. ↑ Двиведи и Двиведи (2007)
97. ↑ Kutumbian, P. (2005) Древняя индийская медицина . Orient Longman ISBN 81-250-1521-3; стр. XXXII-XXXIII
98. ↑ Роббинс Г., Трипати В.М., Мисра В.Н., Моханти Р.К., Шинде В.С. и др. (2009). Древние скелетные доказательства проказы в Индии (2000 г. до н.э.) PLoS ONE 4 (5): e5669. DOI: 10.1371 / journal.pone.0005669
99. ↑ ^{97,0 97,1} «Скелет показывает самые ранние признаки проказы».Ассошиэйтед Пресс. 2009-05-27. http://www.google.com/hostednews/ap/article/ALeqM5idNIe5ytThacobusirf-k5Bfwl_gD98E87F80. Проверено 29 мая 2009.
100. ↑ ^{98.0 98.1} «Скелет отодвигает истоки проказы». Наука сейчас. 2009-05-27. http://sciencenow.sciencemag.org/cgi/content/full/2009/527/1?rss=1. Проверено 29 мая 2009.
101. ↑ Шинде, Свати (29 мая 2009 г.). «Проказа принадлежала Ахарскому энеолиту: эксперт». Таймс оф Индия. http: //timesofindia.indiatimes.com / Пуна / Проказа-принадлежала-Ахару-энеолита-эксперта / articlehow / 45.cms. Проверено 29 мая 2009.
102. ↑ «Самое древнее свидетельство проказы, найденное в Индии». Таймс оф Индия. 2009-05-27. http://timesofindia.indiatimes.com/Health—Science/Oldest-proof-of-leprosy-found-in-India/articleshow/4585654.cms. Проверено 29 мая 2009.
103. ↑ Робертсон, Джо. «Приют для проказы в Индии: 1886-1947». журнал истории медицины и смежных наук. 64,4 (2009): 474-517. Распечатать.
104. ↑ Гулд, Тони.Отдельная болезнь: проказа в современном мире. Нью-Йорк: St. Martin’s Press, 2005. Печать.
105. ↑ Проказа — История медицины Британской Индии, Национальная библиотека Шотландии.
106. ↑ ^{104,0 104,1 104,2 104,3} «Самопомощь: инвалидность, связанная с проказой» в книге «Невидимые люди: бедность и расширение прав и возможностей в Индонезии», Ирфан Корчак, 2010 г.
107. ↑ «Официальный сайт Перматы». Permata.or.id. http://permata.or.id/en/about-permata.html. Проверено 15 января 2012.
108. ↑ Кикучи, Ичиро (1997). «Болезнь Хансена в Японии: краткая история». Международный журнал дерматологии 36 (8): 629–633. DOI: 10.1046 / j.1365-4362.1997.00230.x. PMID

99.

109. ↑ Маккарри, Джастин (2004). «Больные проказой в Японии продолжают бороться с социальной стигмой». Ланцет 363 (9408): 544. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (04) 15586-4. PMID 14976977.
110. ↑ Рафферти, Джой. «Излечение стигмы проказы». Проказа Обзор.76 (2005): 119-126. Интернет. 8 декабря 2011 г. .
111. ↑ Тайман, Джон (2007). Колония: мучительная правдивая история изгнанников с Молокаи . Нью-Йорк: Саймон и Шустер. ISBN 978-0-7432-3301-9. http://books.google.com/books?id=rKUaLE6s1lgC&dq.
112. ↑ Гамильтон, Бернард (2000). Король прокаженных и его наследники: Болдуин IV и Иерусалимское королевство крестоносцев . Кембридж, Великобритания: Издательство Кембриджского университета.ISBN 0-521-64187-X.
113. ↑ Cung giu Nguyên (1955). «Современная вьетнамская письменность». Книги за рубежом (Университет Оклахомы) 29 (1): 19–25. DOI: 10,2307 / 400.
114. ↑ Брайант А. (1995). Сэкигахара 1600: Последняя борьба за власть (серия кампаний, 40) . Osprey Publishing (Великобритания). ISBN 1-85532-395-8. http://books.google.com/?id=UzhzhxfmncsC&pg=PA24&dq=Otani+Yoshitsugu+leprosy&q=Otani%20Yoshitsugu%20leprosy. Проверено 28 февраля 2010.
115. ↑ «Числа 12: 9-16; — Поиск отрывка — Американская стандартная версия». BibleGateway.com. http://www.biblegateway.com/passage/?search=Numbers%2012:9-16;&version=8 ;. Проверено 10 сентября 2010.
116. ↑ «Исход 4: 6; — Поиск отрывка — Американская стандартная версия». BibleGateway.com. http://www.biblegateway.com/passage/?search=Exodus%204:6;&version=8 ;. Проверено 10 сентября 2010.
117. ↑ «2 Короля; — Поиск отрывка — Американская стандартная версия». BibleGateway.com. http: //www.biblegateway.com / пассаж /? search = 2% 20Kings%; & version = 8 ;. Проверено 10 сентября 2010.
118. ↑ «Люк; — Поиск прохода — американская стандартная версия». BibleGateway.com. http://www.biblegateway.com/passage/?search=Luke%;&version=8 ;. Проверено 10 сентября 2010.
119. ↑ «Луки 17: 11-19; — Поиск отрывка — Американская стандартная версия». BibleGateway.com. http://www.biblegateway.com/passage/?search=Luke%2017:11-19;&version=8 ;. Проверено 10 сентября 2010.
120. ↑ Использование Священного Писания «Перевод нового мира», изданного Обществом Сторожевой Башни, Библий и трактатов Нью-Йорка 1984: Моисей был поражен проказой в руке в Исход 4: 6; Сестра Моисея, Мариам, была прокажена в Числах 12:10; Нееман заболел проказой в 4 Царств 5: 1-7, 27; Озия заболел проказой (2 Паралипоменон 26: 19,20); Симон заболел проказой в Матфея 26: 6; и исцеления от проказы Иисусом в Матфея 8: 1-3, Марка 1: 40-42, Луки 5: 12,13

Дополнительная литература

Внешние ссылки

Шаблон: Заболевания кожи и придатков по морфологии.
Шаблон: болезни грамположительных актинобактерий
Шаблон: Антимикобактериальные препараты

Проказа — Переиздание Википедии // WIKI 2

Хроническая инфекция, вызываемая бактериями Mycobacteria lepræ и лепроматоз

Состояние здоровья

Проказа , также известная как болезнь Хансена ( HD ), представляет собой длительную инфекцию, вызываемую бактериями Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis . ^{[4] [8]} Инфекция может привести к повреждению нервов, дыхательных путей, кожи и глаз. ^[4] Это повреждение нерва может привести к потере способности чувствовать боль, что может привести к потере частей конечностей человека в результате повторных травм или инфекции из-за незаметных ран. ^[3] Инфицированный человек может также испытывать мышечную слабость и плохое зрение. ^[3] Симптомы лепры могут проявиться в течение одного года, но у некоторых людей симптомы могут проявиться через 20 лет или более. ^[4]

Проказа передается между людьми, хотя необходим обширный контакт. ^{[3] [9]} Проказа имеет низкую патогенность, и у 95% людей, инфицированных M. leprae , болезнь не развивается. ^[10] Считается, что распространение происходит при кашле или контакте с жидкостью из носа человека, инфицированного проказой. ^{[9] [10]} Генетические факторы и иммунная функция играют роль в том, насколько легко человек подхватывает болезнь. ^{[10] [11]} Проказа не передается во время беременности нерожденному ребенку или половым путем. ^[9] Проказа чаще встречается у людей, живущих в бедности. ^[3] Существует два основных типа болезни — малобациллярная и мультибациллярная, которые различаются количеством присутствующих бактерий. ^[3] У человека с малобациллярной болезнью есть пять или меньше плохо пигментированных онемевших участков кожи, в то время как у человека с мультибациллярным заболеванием более пяти пятен на коже. ^[3] Диагноз подтверждается обнаружением кислотоустойчивых бацилл при биопсии кожи. ^[3]

Проказа излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии. ^[4] Лечение малобациллярной лепры проводится с применением лекарств дапсон, рифампицин и клофазимин в течение шести месяцев. ^[10] Для лечения мультибациллярной лепры используются те же лекарства в течение 12 месяцев. ^[10] Также можно использовать ряд других антибиотиков. ^[3] Эти процедуры предоставляются бесплатно Всемирной организацией здравоохранения. ^[4] Больные проказой могут жить со своими семьями, ходить в школу и работать. ^[12] В 2018 году во всем мире было зарегистрировано 209 000 случаев проказы по сравнению с 5,2 миллиона в 1980-х годах. ^{[7] [13] [14]} Количество новых случаев заболевания в 2016 году составило 216 000. ^[4] Большинство новых случаев заболевания происходит в 14 странах, более половины из которых приходится на Индию. ^{[3] [4]} За 20 лет с 1994 по 2014 год 16 миллионов человек во всем мире вылечились от проказы. ^[4] В США ежегодно регистрируется около 200 случаев. ^[15]

Проказа поражает человечество на протяжении тысячелетий. ^[3] Заболевание берет свое название от греческого слова λέπρᾱ ( léprā ), от λεπῐ́ς ( lepís ; «чешуя»), а термин «болезнь Хансена» назван в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена. ^[3] Проказа исторически ассоциировалась с социальной стигмой, которая продолжает оставаться препятствием для самоотчета и раннего лечения. ^[4] Разделение людей, страдающих проказой, путем помещения их в прокаженные колонии все еще происходит в некоторых районах Индии, ^[16] Китая, ^[17] районов на африканском континенте, ^[18] и Таиланда. ^[19] Большинство колоний закрыто, так как проказа не очень заразна. ^[18] Некоторые считают слово прокаженный оскорбительным, предпочитая фразу «человек, больной проказой». ^[20] Проказа классифицируется как забытая тропическая болезнь. ^[21] Всемирный день проказы был учрежден в 1954 году, чтобы привлечь внимание людей, страдающих проказой. ^[22]

Энциклопедия YouTube

• 1/5

  Просмотры:

• 72100

  29 628

  71 187

  24 291

• Проказа (болезнь Хансена) | Кто находится в группе риска, Признаки и симптомы, Диагностика и лечение

• Виды лепры: лепроматозная и туберкулоидная

• Что такое проказа? (Хроническая инфекционная болезнь)

• Mütter Minute: болезнь Хансена (проказа) воск Модель

Содержание

Признаки и симптомы

Общие симптомы различных типов проказы включают насморк; сухость кожи головы; проблемы с глазами; поражения кожи; мышечная слабость; красноватая кожа; гладкое, блестящее диффузное утолщение кожи лица, ушей и рук; потеря чувствительности в пальцах рук и ног; утолщение периферических нервов; плоский нос из-за разрушения носового хряща; и изменения в звучании и других аспектах производства речи. ^[23] Кроме того, может возникнуть атрофия яичек и импотенция. ^[24]

Проказа может поражать людей по-разному. ^[10] Средний инкубационный период составляет 5 лет. ^[4] Люди могут начать замечать симптомы в течение первого года или до 20 лет после заражения. ^[4] Первым заметным признаком проказы часто является образование бледных или розовых участков кожи, которые могут быть нечувствительными к температуре или боли. ^[25] Участки обесцвечивания кожи иногда сопровождаются или предшествуют нервным расстройствам, включая онемение или болезненность в руках или ногах. ^{[25] [26]} Вторичные инфекции (дополнительные бактериальные или вирусные инфекции) могут привести к потере тканей, в результате чего пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются по мере того, как хрящи впитываются в организм. ^{[27] [28]} Иммунный ответ человека различается в зависимости от формы проказы. ^[29]

Примерно 30% людей, страдающих проказой, испытывают повреждение нервов. ^[30] Полученное повреждение нерва обратимо при раннем лечении, но становится постоянным, если соответствующее лечение откладывается на несколько месяцев.Повреждение нервов может вызвать потерю мышечной функции, что приведет к параличу. Это также может привести к нарушению чувствительности или онемению, что может привести к дополнительным инфекциям, изъязвлениям и деформациям суставов. ^[30]

• Паучибациллярная проказа (PB): бледное пятно на коже с потерей чувствительности.

• Поражения кожи на бедре у больного проказой

• Руки деформированы проказой

Причина

М.leprae и M. lepromatosis

M. leprae и M. lepromatosis — это микобактерии, вызывающие проказу. ^[30] M. lepromatosis — это относительно недавно идентифицированная микобактерия, выделенная из смертельного случая диффузной лепроматозной лепры в 2008 г. ^{[5] [31]} M. lepromatosis клинически неотличима от M. Лепра . ^[32]

M. leprae — это внутриклеточная кислотоустойчивая бактерия, которая имеет аэробную форму палочки. ^[33] M. leprae окружена восковой оболочкой клеточной оболочки, характерной для рода Mycobacterium . ^[33]

Генетически у M. leprae и M. lepromatosis отсутствуют гены, необходимые для независимого роста. ^[34] M. leprae и M. lepromatosis являются облигатными внутриклеточными патогенами, и их нельзя выращивать (культивировать) в лаборатории. ^[34] Невозможность культивирования M.leprae и M. lepromatosis привела к затруднению окончательной идентификации бактериального организма при строгой интерпретации постулатов Коха. ^{[5] [34]}

В то время как возбудители болезней до настоящего времени невозможно культивировать in vitro , их можно было выращивать на животных, таких как мыши и броненосцы. ^{[35] [36]}

Сообщалось о естественных инфекциях у нечеловеческих приматов (включая африканских шимпанзе, сажистых мангабей и макак циномолгусов), броненосцев, ^[37] и красных белок. ^[38] Мультилокусное типирование последовательностей штаммов Armadillo M. leprae предполагает, что они имели человеческое происхождение не более нескольких сотен лет. ^[39] Таким образом, предполагается, что броненосцы впервые попали в организм случайно от первых американских исследователей. ^[40] Эта случайная передача была устойчивой в популяции броненосцев и может передаваться обратно людям, что делает проказу зоонозной болезнью (распространяется между людьми и животными). ^[40]

Красные белки ( Sciurus vulgaris ), находящийся под угрозой исчезновения в Великобритании, были обнаружены как переносчики проказы в ноябре 2016 года. ^[41] Было высказано предположение, что торговля мехом красной белки, высоко ценившаяся в средневековый период и активно продававшаяся, могла быть причиной эпидемии проказы в средневековой Европе. ^[42] В черепе до-нормандской эпохи, раскопанном в Хоксне, Саффолк, в 2017 году, была обнаружена ДНК штамма Mycobacterium leprae, , который близко соответствовал штамму, переносимому современными белками на острове Браунси, Великобритания. ^{[42] [43]}

Факторы риска

Наибольший фактор риска развития проказы — это контакт с другим человеком, инфицированным проказой. ^[4] Люди, контактирующие с больным проказой, в 5-8 раз чаще заболевают проказой, чем представители населения в целом. ^[6] Проказа также чаще встречается среди бедняков. ^[3] Не у всех людей, инфицированных M. leprae , развиваются симптомы. ^{[44] [45]}

Состояния, снижающие иммунную функцию, такие как недоедание, другие заболевания или генетические мутации, могут повышать риск развития проказы. ^[6] Заражение ВИЧ не увеличивает риск развития проказы. ^[46] Определенные генетические факторы у человека, подвергшегося воздействию, были связаны с развитием лепроматозной или туберкулоидной лепры. ^[47]

Трансмиссия

Передача проказы происходит при тесном контакте с инфицированными. ^[4] Проказа передается через верхние дыхательные пути. ^{[10] [48]} Более ранние исследования предполагали, что кожа является основным путем передачи, но недавние исследования все больше отдают предпочтение респираторному пути. ^[49]

Проказа не передается половым путем и не передается во время беременности нерожденному ребенку. ^{[4] [9]} У большинства (95%) людей, подвергшихся воздействию M. leprae , проказа не развивается; случайный контакт, например, рукопожатие или сидение рядом с больным проказой, не приводит к передаче инфекции. ^{[4] [50]} Люди считаются неинфекционными через 72 часа после начала соответствующей комбинированной терапии. ^[51]

Два маршрута выхода M.leprae из человеческого тела, часто описываются кожа и слизистая оболочка носа, хотя их относительная важность не ясна. В случаях лепроматоза обнаруживается большое количество микроорганизмов глубоко в дерме, но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве. ^[52]

Проказа также может передаваться людям от броненосцев, хотя механизм этого явления до конца не изучен. ^{[9] [53] [54]}

Генетика

Не все люди, инфицированные M.leprae развивает проказу, и предполагается, что генетические факторы играют роль в восприимчивости к инфекции. ^[55] Случаи лепры часто группируются в семьях, и было идентифицировано несколько генетических вариантов. ^[55] У многих людей, подвергшихся воздействию, иммунная система способна уничтожить бактерии проказы на ранней стадии инфекции до развития серьезных симптомов. ^[56] Генетический дефект клеточного иммунитета может сделать человека восприимчивым к развитию симптомов лепры после контакта с бактериями. ^[57] Область ДНК, ответственная за эту изменчивость, также вовлечена в болезнь Паркинсона, что дает повод для предположений, что эти два расстройства могут быть связаны на биохимическом уровне. ^[57]

Механизм

Большинство осложнений проказы возникает в результате повреждения нервов. Повреждение нервов происходит из-за прямого вторжения бактерий M. leprae и иммунного ответа человека, приводящего к воспалению. ^[30] Молекулярный механизм, лежащий в основе того, как M.leprae вызывает симптомы лепры неясно, ^[14] но M. leprae , как было показано, связывается с шванновскими клетками, что может привести к повреждению нервов, включая демиелинизацию и потерю нервной функции (в частности, потерю аксональная проводимость). ^[58] С этим повреждением нерва связаны многочисленные молекулярные механизмы, включая присутствие ламинин-связывающего белка и гликоконъюгата (PGL-1) на поверхности M. leprae , который может связываться с ламинином на периферических нервах. ^[58]

В рамках иммунного ответа человека макрофаги, полученные из лейкоцитов, могут поглощать M. leprae путем фагоцитоза. ^[58]

На начальных стадиях повреждаются небольшие сенсорные и вегетативные нервные волокна в коже человека, больного проказой. ^[30] Это повреждение обычно приводит к потере волос, потению и онемению (снижение способности распознавать такие ощущения, как температура и прикосновение). Дальнейшее повреждение периферических нервов может привести к сухости кожи, большему онемению и мышечной слабости или параличу в пораженной области. ^[30] Кожа может треснуть, и если за повреждениями кожи не ухаживать, существует риск вторичной инфекции, которая может привести к более серьезным повреждениям. ^[30]

Диагноз

Тест на потерю чувствительности с помощью мононити

В странах, где люди часто заражаются, считается, что человек болен проказой, если у него есть один из следующих двух признаков:

• Поражение кожи, связанное с проказой с явной потерей чувствительности. ^[59]
• Мазки кожи положительные. ^[59]

Поражения кожи могут быть единичными или множественными и обычно гипопигментированными, хотя иногда красноватыми или медными. ^[59] Поражения могут быть плоскими (пятна), приподнятыми (папулы) или твердыми приподнятыми участками (узловыми). ^[59] Потеря чувствительности в месте поражения кожи — это признак, который может помочь определить, вызвано ли поражение проказой или другим заболеванием, таким как разноцветный лишай. ^{[59] [60]} Утолщение нервов связано с проказой и может сопровождаться потерей чувствительности или мышечной слабостью, но мышечная слабость без характерного поражения кожи и потери чувствительности не считается надежным признаком проказы. ^[59]

В некоторых случаях кислотоустойчивые бациллы проказы в мазках с кожи считаются диагностическими; однако диагноз обычно ставится без лабораторных анализов на основании симптомов. ^[59] Если человеку поставили новый диагноз лепры и он уже имеет видимую инвалидность из-за проказы, диагноз считается поздним. ^[30]

В странах или регионах, где проказа встречается нечасто, например в США, диагностика проказы часто откладывается, поскольку медицинские работники не знают о лепре и ее симптомах. ^[61] Ранняя диагностика и лечение предотвращают поражение нервов — признак проказы и вызываемую ею инвалидность. ^{[4] [61]}

Не существует рекомендованного теста для диагностики скрытой лепры у людей без симптомов. ^[10] Несколько человек с положительным результатом теста на латентную лепру на анти-PGL-1. ^[44] Присутствие бактериальной ДНК M. leprae можно определить с помощью метода на основе полимеразной цепной реакции (ПЦР). ^[62] Одного этого молекулярного теста недостаточно для постановки диагноза человеку, но этот подход может быть использован для выявления человека с высоким риском развития или передачи лепры, например, с небольшим количеством поражений или атипичной клинической картиной. ^{[62] [63]}

Классификация

Существует несколько различных подходов к классификации лепры. Между подходами к классификации есть общие черты.

• Система Всемирной организации здравоохранения различает «малобациллярные» и «мультибациллярные» на основании размножения бактерий. ^[64] («pauci-» относится к небольшому количеству.)
• Шкала Ридли-Джоплинга обеспечивает пять градаций. ^{[65] [66] [67]}
• МКБ-10, хотя и была разработана ВОЗ, использует систему Ридли-Джоплинга, а не систему ВОЗ.Он также добавляет неопределенную запись («I»). ^[52]
• В MeSH используются три группировки.

Проказа может возникать только при поражении нервной системы, без поражения кожи. ^{[4] [71] [72] [73] [74] [75]}

Профилактика

Раннее выявление болезни важно, так как физические и неврологические повреждения могут быть необратимыми, даже если их вылечить. ^[4] Лекарства могут снизить риск заражения проказой людей, живущих с проказой, и, вероятно, тех, с кем больные проказой контактируют вне дома. ^[14] ВОЗ рекомендует давать профилактические лекарства людям, которые находятся в тесном контакте с больными проказой. ^[10] Предлагаемое профилактическое лечение представляет собой разовую дозу рифампицина (SDR) для взрослых и детей старше 2 лет, которые еще не болеют проказой или туберкулезом. ^[10] Профилактическое лечение связано со снижением инфекций на 57% в течение 2 лет и на 30% в течение 6 лет. ^[10]

Вакцина Bacillus Calmette – Guérin (БЦЖ) предлагает различную степень защиты от проказы в дополнение к ее тесно связанной мишени — туберкулезу. ^[76] Эффективность препарата составляет от 26% до 41% (на основе контролируемых испытаний) и около 60% на основе наблюдательных исследований, при этом две дозы, возможно, работают лучше, чем одна. ^{[77] [78]} В 2018 году ВОЗ пришла к выводу, что вакцина БЦЖ при рождении снижает риск проказы и рекомендуется в странах с высокой заболеваемостью туберкулезом и людьми, больными проказой. ^[79] Людям, живущим в одном доме с больным проказой, рекомендуется сделать ревакцинацию БЦЖ, которая может повысить их иммунитет на 56%. ^{[80] [81]} Продолжается разработка более эффективной вакцины. ^{[14] [82] [83] [84]}

Новая вакцина под названием LepVax начала клинические испытания в 2017 году, и первые обнадеживающие результаты были опубликованы на 24 участниках, опубликованных в 2020 году. ^{[85] [86]} В случае успеха это будет первая доступная вакцина против лепры.

Лечение

Противолепрозные препараты MDT: стандартные схемы с 2010 г.

Лекарство от проказы

Для лечения доступен ряд лепростатических средств. Всем больным проказой рекомендуется трехкомпонентный режим: рифампицин, дапсон и клофазимин: 6 месяцев при малобациллярной лепре и 12 месяцев при полибациллярной лепре. ^[10]

Множественная лекарственная терапия (МДТ) остается высокоэффективной, и люди перестают быть заразными после первой месячной дозы. ^[4] Он безопасен и прост в использовании в полевых условиях, поскольку представлен в блистерных упаковках с календарем. ^[4] Частота рецидивов после лечения остается низкой. ^[4] Устойчивость была зарегистрирована в нескольких странах, хотя количество случаев невелико. ^[87] Людей с устойчивой к рифампицину лепрой можно лечить препаратами второго ряда, такими как фторхинолоны, миноциклин или кларитромицин, но продолжительность лечения составляет 24 месяца из-за их более низкой бактерицидной активности. ^[88] Доказательств потенциальной пользы и вреда альтернативных схем лечения лекарственно-устойчивой лепры пока нет. ^[10]

Изменения кожи

Людям с повреждением нервов защитная обувь может помочь предотвратить язвы и вторичную инфекцию. ^[30] Туфли из парусины могут быть лучше, чем сапоги из ПВХ. ^[30] Между туфлями-качалками и гипсом ниже колена может быть никакой разницы. ^[30]

Местный кетансерин, по-видимому, лучше влияет на заживление язв, чем крем с клиохинолом или цинковая паста, но доказательства этого слабые. ^[30] Фенитоин, нанесенный на кожу, улучшает кожные изменения в большей степени по сравнению с солевыми повязками. ^[30]

Результатов

Хотя проказа излечима с середины 20 века, при отсутствии лечения она может вызвать необратимые физические нарушения и повреждение нервов, кожи, глаз и конечностей человека. ^[89] Несмотря на то, что проказа не очень заразна и имеет низкую патогенность, по-прежнему существует значительная стигма и предрассудки, связанные с этой болезнью. ^[90] Из-за этой стигмы проказа может повлиять на участие человека в общественной деятельности, а также на жизнь его семьи и друзей. ^[90] Люди, больные проказой, также подвергаются более высокому риску проблем с их психическим благополучием. ^[90] Социальная стигма может способствовать проблемам с трудоустройством, финансовым трудностям и социальной изоляции. ^[90] Усилия по сокращению дискриминации и снижению стигмы, связанной с проказой, могут помочь улучшить результаты лечения больных проказой. ^[91]

Эпидемиология

Год жизни с поправкой на инвалидность при лепре на 100 000 жителей в 2004 г. ^[94]

нет данных

<1,5

1,5–3

3–4,5

4,5–6

6–7,5

7,5–9

9–10,5

10,5–12

12–13,5

13,5–15

15–20

> 20

В 2018 году было зарегистрировано 208619 новых случаев проказы, что немного меньше, чем в 2017 году. ^[95] В 2015 г. 94% новых случаев лепры были зарегистрированы в 14 странах. ^[96] Наибольшее количество новых случаев было зарегистрировано в Индии (60% зарегистрированных случаев), за ней следуют Бразилия (13%) и Индонезия (8%). ^[96] Хотя количество случаев заболевания во всем мире продолжает снижаться, есть части мира, где проказа более распространена, включая Бразилию, Южную Азию (Индия, Непал, Бутан), некоторые части Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик). ) и западной части Тихого океана. ^[96] Ежегодно в США диагностируется от 150 до 250 случаев. ^[97]

В 1960-х годах были зарегистрированы десятки миллионов случаев проказы, когда бактерии начали развивать устойчивость к дапсону, наиболее распространенному варианту лечения в то время. ^{[4] [14]} Международные (например, «Глобальная стратегия ВОЗ по снижению бремени болезней, вызываемых проказой») и национальные (например, Международная федерация ассоциаций по борьбе с проказой) снизили общее количество и количество новых случаев заболевания. ^{[14] [98]}

Бремя болезней

Число новых случаев лепры трудно измерить и контролировать из-за длительного инкубационного периода лепры, задержек в диагностике после начала болезни и отсутствия медицинской помощи в пораженных районах. ^[99] Зарегистрированная распространенность заболевания используется для определения бремени болезни. ^[100] Зарегистрированная распространенность — полезный косвенный индикатор бремени болезни, поскольку он отражает количество случаев активной лепры, диагностированных с заболеванием и получающих лечение с помощью MDT в данный момент времени. ^[100] Уровень распространенности определяется как количество случаев, зарегистрированных для лечения МДТ среди населения, в котором эти случаи имели место, опять же в данный момент времени. ^[100]

История

Используя сравнительную геномику, в 2005 году генетики проследили происхождение и распространение проказы по всему миру из Восточной Африки или Ближнего Востока по путям миграции людей. Они обнаружили четыре штамма M. leprae с определенными региональными местоположениями. Штамм 1 встречается преимущественно в Азии, Тихоокеанском регионе и Восточной Африке; штамм 4 в Западной Африке и Карибском бассейне; штамм 3 в Европе, Северной Африке и Америке; и штамм 2 только в Эфиопии, Малави, Непале, северной Индии и Новой Каледонии.

На основании этого они предлагают карту распространения проказы в мире. Это подтверждает распространение болезни по путям миграции, колонизации и работорговли из Восточной Африки в Индию, из Западной Африки в Новый Свет и из Африки в Европу и наоборот. ^[101]

Самые старые скелеты, свидетельствующие о болезни, датируются 2000 годом до нашей эры и обнаружены в останках людей из археологических раскопок Балатала в Индии и Хараппы в Пакистане. ^{[102] [103]}

Хотя ретроспективно идентифицировать описания симптомов, подобных проказе, сложно, то, что кажется проказой, обсуждалось Гиппократом в 460 году до нашей эры. В 1846 году Фрэнсис Адамс выпустил «Семь книг Паулюса Эгинеты» , который включал в себя комментарий ко всем медицинским и хирургическим знаниям, а также описания и лекарства, связанные с проказой, от римлян, греков и арабов. ^[104]

Интерпретация наличия проказы была сделана на основе описаний в древнеиндийских (Атхарваведа и Каусика Сутра), греческих и ближневосточных (Цараат) документальных источниках, описывающих кожные заболевания. ^[105]

Проказа, вероятно, не существовала в Греции или на Ближнем Востоке до нашей эры. ^{[106] [107] [108]} Он не существовал в Америке до колонизации современными европейцами. ^[109] Его не было в Полинезии до середины XIX века. ^[110]

Останки скелетов второго тысячелетия до нашей эры, обнаруженные в 2009 году, представляют собой старейшие зарегистрированные свидетельства проказы. Исследователи предполагают, что, если болезнь действительно мигрировала из Африки в Индию в третьем тысячелетии до нашей эры, «в то время, когда между цивилизацией Инда, Месопотамией и Египтом существовало существенное взаимодействие между цивилизацией Инда, Месопотамии и Египтом, существовала потребность чтобы быть дополнительным скелетным и молекулярным свидетельством лепры в Индии и Африке, чтобы подтвердить африканское происхождение болезни.» ^[111] Доказанный случай заболевания человека был подтвержден с помощью ДНК, взятой из окутанных пеленой останков человека, обнаруженных в гробнице рядом со Старым городом Иерусалима, датированной радиоуглеродными методами 1–50 гг. Нашей эры. ^[112]

Распространение проказы во всем мире в 1891 г.

Однако исследование, опубликованное в 2018 году, обнаружило самые старые штаммы проказы в останках из Европы, причем самый старый штамм был обнаружен в Грейт-Честерфорде на юго-востоке Англии и датируется 415-545 годом нашей эры. Эти данные предполагают другой путь распространения проказы, что означает, что она, возможно, возникла в Западной Евразии.Это исследование также показывает, что в то время в Европе было больше штаммов, чем было определено ранее. ^[113]

Возбудитель проказы, M. leprae , был обнаружен Г. Х. Армауэром Хансеном в Норвегии в 1873 году, что сделало его первой бактерией, которая была идентифицирована как вызывающая заболевание человека. ^[114]

Первое эффективное средство (промин) стало доступно в 1940-х годах. ^[115] В 1950-х годах был представлен дапсон. Поиск дальнейших эффективных противолепрозных препаратов привел к использованию клофазимина и рифампицина в 1960-х и 1970-х годах. ^[116] Позже индийский ученый Шантарам Явалкар и его коллеги разработали комбинированную терапию с использованием рифампицина и дапсона, предназначенную для снижения устойчивости бактерий. ^[117] Комбинированная лекарственная терапия (MDT), сочетающая все три препарата, была впервые рекомендована ВОЗ в 1981 году. Эти три противолепрозных препарата все еще используются в стандартных схемах MDT. ^{[ необходима ссылка ]}

Когда-то считалось, что проказа очень заразна, и ее лечили ртутью, как и сифилис, который впервые был описан в 1530 году.Многие ранние случаи, которые считались проказой, на самом деле могли быть сифилисом. ^[118]

Развилась резистентность к первоначальному лечению. До появления МДТ в начале 1980-х годов проказу нельзя было успешно диагностировать и лечить в общине. ^[119]

В Японии все еще есть санатории (хотя в японских санаториях больше нет активных больных проказой, и по закону в них не содержатся выжившие). ^[120]

Важность слизистой оболочки носа в передаче M. leprae была признана еще в 1898 году Шеффером, в частности, роль изъязвленной слизистой оболочки. ^[121] Механизм подошвенной язвы при лепре и ее лечение впервые были описаны доктором Эрнестом Прайсом. ^[122]

Общество и культура

Двум прокаженным запрещен въезд в город, 14 век

Слово «проказа» происходит от греческих слов «λέπος (lépos) — кожа» и «λεπερός (leperós) — чешуйчатый человек».

Индия

Британская Индия приняла Закон о проказе 1898 года, который институционализировал больных и разделил их по полу для предотвращения репродукции.Этот закон было трудно обеспечить, но он был отменен в 1983 году только после того, как комбинированная лекарственная терапия стала широко доступной. В 1983 году Национальная программа ликвидации проказы, ранее называемая Национальной программой борьбы с проказой, изменила свои методы с наблюдения на лечение людей, больных проказой. На Индию по-прежнему приходится более половины глобального бремени болезней. По данным ВОЗ, количество новых случаев заболевания в Индии в 2019 году сократилось до 114 451 пациента (57% от общего числа новых случаев в мире). ^{[123] [124]}
До 2019 года прошение о разводе можно было оправдать диагнозом проказа у супруга. ^[125]

Стоимость лечения

В период с 1995 по 1999 год ВОЗ с помощью фонда Nippon Foundation предоставила всем эндемичным странам бесплатную комплексную лекарственную терапию в блистерных упаковках через министерства здравоохранения. ^[126] Это бесплатное предоставление было продлено в 2000 году, а затем снова в 2005, 2010 и 2015 годах благодаря пожертвованиям производителя комбинированной терапии Novartis через ВОЗ. В последнем соглашении, подписанном между компанией и ВОЗ в октябре 2015 года, ВОЗ будет предоставлять бесплатную комплексную лекарственную терапию всем эндемичным странам до конца 2025 года. ^{[127] [126]} На национальном уровне неправительственные организации, связанные с национальной программой, будут по-прежнему получать соответствующие бесплатные поставки комбинированной лекарственной терапии от ВОЗ. ^[128]

Исторические тексты

Письменные сообщения о проказе датируются тысячелетиями. Различные кожные заболевания, переводимые как проказа, появляются в древнеиндийском тексте Атаравведы к 600 году до нашей эры. ^[129] Другой индийский текст, Manusmriti (200 г. до н.э.), запрещал контакты с инфицированными этим заболеванием и делал брак с человеком, инфицированным проказой, наказуемым. ^[130]

Древнееврейский корень цара или цараат (צָרַע, — tsaw-rah ‘- поражать проказой, быть проказой) и греческий (λεπρός — проказа) имеют более широкую классификацию, чем более узкое употребление термина, относящегося к болезни Хансена. ^[131] Любое прогрессирующее кожное заболевание (побеление или пятнистое обесцвечивание кожи, явные чешуйки, струпья, инфекции, сыпь и т. Д.), А также общие плесени и изменение цвета любой одежды, кожи или обесцвечивание стен или поверхностей во всех домах подпадало под «закон проказы» (Левит 14: 54–57). ^[132] Древние источники, такие как Талмуд (Сифра 63), ясно показывают, что цараат относится к различным типам повреждений или пятен, связанных с ритуальной нечистотой и возникающих на ткани, коже или домах, а также на коже. В Новом Завете описаны случаи исцеления Иисусом людей от проказы в Луки 17:11, хотя связь между этой болезнью, цараат , и болезнью Хансена не установлена. ^{[ необходима цитата ]}

Библейское представление о том, что люди, больные проказой, были нечистыми, можно найти в отрывке из Левита 13: 44–46.Хотя этот текст определяет прокаженного как нечистого, в нем не содержится явного морального осуждения тех, кто страдает проказой. ^[133] Некоторые ранние христиане считали, что больные проказой наказывались Богом за греховное поведение. ^{[ необходима ссылка ]} Моральные ассоциации сохранялись на протяжении всей истории. ^{[ необходима ссылка ]} Папа Григорий Великий (540–604) и Исидор Севильский (560–636) считали людей с этой болезнью еретиками. ^[134]

Средневековье

Колокольчик средневековый

Вероятно, рост заболеваемости проказой в Западной Европе произошел в средние века, что связано с увеличением числа больниц, созданных для лечения людей с проказой в XII и XIII веках. ^{[135] [136] [137]} Только во Франции за этот период было около 2000 лепрозариев. ^[138]

Социальное восприятие проказы в средневековых общинах, как правило, было вызвано страхом, и люди, инфицированные этой болезнью, считались нечистыми, ненадежными и морально испорченными. ^[134] Сегрегация от основного общества была обычным явлением, и люди, больные проказой, часто были обязаны носить одежду, которая идентифицировала их как таковых, или нести колокольчик, сообщающий об их присутствии. ^[138] Третий Латеранский собор 1179 года и указ 1346 года короля Эдуарда изгнали прокаженных за пределы города. Из-за морального клейма болезни методы лечения были как физическими, так и духовными, а лепрозарии были созданы в ведении Римско-католической церкви. ^{[134] [139]}

19 век

24-летний мужчина с проказой (1886)

Норвегия

Норвегия стала местом проведения прогрессивной позиции в отслеживании и лечении лепры и сыграла важную роль в европейском понимании этой болезни. В 1832 году д-р Дж. Дж. Хьорт провел первое обследование лепры, таким образом заложив основу для эпидемиологических обследований. Последующие обследования привели к созданию национального регистра проказы для изучения причин проказы и отслеживания уровня инфицирования.

Ранние исследования лепры по всей Европе проводили норвежские ученые Даниэль Корнелиус Даниельссен и Карл Вильгельм Бёк. Результатом их работы стало создание Национального центра исследования и лечения лепры. Дэниэлссен и Бек считали, что причина передачи проказы была наследственной. Эта позиция оказала влияние на защиту изоляции инфицированных половым путем для предотвращения репродукции. ^{[140] [141] [142]}

Колониализм и империализм

Хотя к 1860-м годам проказа в Европе снова пошла на убыль, западные страны приняли изоляционное лечение из-за страха распространения болезни из развивающихся стран, минимального понимания бактериологии, отсутствия диагностических способностей или знаний о том, насколько заразна эта болезнь, и миссионерская деятельность. ^[124] Рост империализма и давление промышленной революции привели к присутствию Запада в странах, эндемичных по проказе, а именно к британскому присутствию в Индии. Методы лечения в изоляции наблюдались мэром-хирургом Генри Вандиком Картером из Британской колонии в Индии во время посещения Норвегии, и эти методы применялись в Индии при финансовой и материально-технической помощи религиозных миссионеров. Колониальное и религиозное влияние и связанная с ним стигма продолжали оставаться основным фактором лечения и общественного восприятия проказы в эндемичных развивающихся странах до середины двадцатого века. ^[124]

20 век

США

Национальный лепрозарий в Карвилле, штат Луизиана, известный в 1955 году как Дом прокаженных в Луизиане, был единственной больницей лепры на материковой части Соединенных Штатов. Больных проказой со всех концов Соединенных Штатов отправляли в Карвилл, чтобы их держали в изоляции от общественности, поскольку в то время было мало известно о передаче проказы, а клеймо людей, больных проказой, было высоким (см. Стигма проказы). Лепрозарий Карвилля был известен своими инновациями в реконструктивной хирургии для больных проказой.В 1941 году 22 пациента в Карвилле прошли испытания нового препарата под названием промин. Результаты были охарактеризованы как чудесные, и вскоре после успеха промина появился дапсон, лекарство, еще более эффективное в борьбе с проказой. ^[143]

Клеймо

Несмотря на нынешние эффективные меры по лечению и просвещению, стигматизация проказы продолжает оставаться проблемой в развивающихся странах, где это заболевание является обычным явлением. Проказа наиболее распространена среди бедных слоев населения, где социальная стигма может усугубляться бедностью.Страх перед остракизмом, потерей работы или изгнанием из семьи и общества может способствовать позднему диагнозу и лечению. ^{[ необходима цитата ]}

Народные верования, недостаток образования и религиозные коннотации болезни продолжают влиять на социальное восприятие людей, страдающих этим заболеванием во многих частях мира. В Бразилии, например, фольклор утверждает, что проказа передается собаками, это болезнь, связанная с беспорядочными половыми связями, и иногда ее считают наказанием за грехи или нравственные проступки (в отличие от других болезней и несчастий, в общем, соответствующих воле Бога). ^[144] Социально-экономические факторы также имеют прямое влияние. Домашние работники из низшего сословия, которых часто нанимают представители более высокого социально-экономического класса, могут оказаться под угрозой с точки зрения занятости, когда станут очевидными физические проявления болезни. Изменение цвета кожи и более темная пигментация в результате болезни также имеют социальные последствия. ^{[ необходима цитата ]}

В крайних случаях в северной Индии проказа приравнивается к статусу «неприкасаемости», который «часто сохраняется долгое время после того, как больные проказой излечиваются от болезни, что создает пожизненные перспективы развода, выселения и т. Д. потеря работы и остракизм со стороны семьи и социальных сетей.» ^[145]

• Проказа на Таити, около 1895

• Женщина 26 лет с лепрозными поражениями.

• 13-летний мальчик с тяжелой формой проказы.

Государственная политика

Цель Всемирной организации здравоохранения — «искоренить проказу», и в 2016 году организация запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016–2020 годы: ускорение движения к миру, свободному от проказы». ^[146] Ликвидация лепры определяется как «снижение доли больных лепрой в сообществе до очень низкого уровня, в частности, до менее одного случая на 10 000 населения». ^[147] Диагностика и лечение с помощью комбинированной лекарственной терапии являются эффективными, и благодаря тому, что комбинированная лекарственная терапия стала более доступной, произошло снижение бремени болезней на 45%. ^[148] Организация подчеркивает важность полной интеграции лечения лепры в услуги общественного здравоохранения, эффективную диагностику и лечение, а также доступ к информации. ^[148] Подход включает поддержку увеличения числа специалистов в области здравоохранения, которые понимают болезнь, а также скоординированную и обновленную политическую приверженность, которая включает координацию между странами и улучшение методологии сбора и анализа данных. ^[146]

Мероприятия в рамках «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016–2020 годы: ускорение движения к миру, свободному от проказы»: ^[146]

• Раннее выявление случаев заболевания детей с целью снижения передачи инфекции и инвалидности
• Расширенные медицинские услуги и улучшенный доступ для людей, которые могут оказаться в изоляции
• Для стран, где проказа является эндемическим заболеванием, дальнейшие меры включают улучшенный скрининг близких людей, улучшенные схемы лечения и меры по снижению стигмы и дискриминации в отношении людей, больных проказой.

В некоторых случаях в Индии реабилитация по месту жительства проводится как местными органами власти, так и НПО. Часто идентичность, культивируемая в среде сообщества, предпочтительнее реинтеграции, и модели самоуправления и коллективной деятельности, независимые от НПО и государственной поддержки, были желательными и успешными. ^[149]

Известные случаи

Проказа в СМИ

• Роман английского писателя Грэма Грина « Сгоревший ящик» расположен в колонии прокаженных в Бельгийском Конго.История также преимущественно о разочарованном архитекторе, работающем с доктором над изобретением нового лекарства и удобств для искалеченных жертв прокаженных; название также относится к состоянию увечья и обезображивания в этой болезни. ^[159]
• Форух Фаррохзад снял 22-минутный документальный фильм о проказной колонии в Иране в 1962 году под названием Дом черный . Фильм очеловечивает затронутых людей и начинается с того, что «в мире нет недостатка в уродстве, но, закрыв глаза на уродство, мы усилим его.»

Животные прочие

Дикие девятиполосные броненосцы ( Dasypus novemcinctus ) на юге центральной части США часто являются переносчиками Mycobacterium leprae . ^[160] Считается, что это происходит потому, что у броненосцев такая низкая температура тела. Поражения лепры появляются в основном в более прохладных областях тела, таких как кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей. Из-за брони броненосцев повреждения кожи трудно увидеть. ^[161] Ссадины вокруг глаз, носа и ступней — наиболее частые признаки.Зараженные броненосцы составляют большой резервуар M. leprae и могут быть источником инфекции для некоторых людей в Соединенных Штатах или в других местах обитания броненосцев. При проказе броненосцев поражения не сохраняются в месте проникновения у животных, M. leprae размножаются в макрофагах в месте заражения и в лимфатических узлах. ^[162]

Недавняя вспышка среди шимпанзе в Западной Африке показывает, что бактерии могут инфицировать другие виды и, возможно, иметь дополнительных хозяев-грызунов. ^{a b c d e}

h ^{i j k l m m}

^m

или Suzuki K, Akama T, Kawashima A, Yoshihara A, Yotsu RR, Ishii N (февраль 2012 г.). ^{a b c d e}

h ^{i j k l m m}

^m

o ^{p q r s t}

2 ^t

2 9036 v ^{w 900 53 x} «Информационный бюллетень № 101 о проказе». ^{a b c d e}

h ^{i j k l m m Руководство для лечения и лечения профилактика проказы} . ^{a b c d e f 9035 Локвуд DNj (июнь 2011 г.). «Проказа сейчас: эпидемиология, прогресс, проблемы и пробелы в исследованиях». Инфекционные болезни Ланцет . 11 (6): 464–70. DOI: 10.1016 / S1473-3099 (11) 70006-8. PMID 21616456. «Вопросы и ответы о проказе». Американские миссии по проказе. Архивировано 4 октября 2012 года. Проверено 22 января 2011. Отваливаются ли пальцы рук и ног при проказе? Нет. Бацилла атакует нервные окончания и разрушает способность организма чувствовать боль и травмы. Не чувствуя боли, люди травмируются огнем, шипами, камнями и даже чашками горячего кофе. Травмы инфицируются и приводят к потере тканей. Пальцы рук и ног укорачиваются и деформируются, поскольку хрящ впитывается в тело. a b c d e}

h ^{i j k l m m Meterin; Форсетлунд, Луиза; Леман, Линда Фэй; Brurberg, Kjetil G (31 июля 2019 г. Рао, Дипа; Эльшафей, Ахмед; Нгуен, Минь; Хатценбюлер, Марк Л. Monot, Marc; Оноре, Надин; Гарнье, Тьерри; Араоз, Ромул; Коппе, Жан-Ив; Лакруа, Селин; Соу, Самба; Спенсер, Джон С .; Трумэн, Ричард В .; Уильямс, Дайана Л .; Гелбер, Роберт; Вирмонд, Маркос; Флажель, Беатрис; Чо, Санг-Нае; Цзи, Баохун; Панис-Мондольфи, Альберто; Конвит, Хасинто; Янг, Сародж; Хорошо, Пол Э .; Расолофо, Воаханги; Бреннан, Патрик Дж .; Коул, Стюарт Т. (13 мая 2005 г.). «О происхождении проказы». Наука . 308 (5724): 1040–42. DOI: 10.1126 / science / 1109759. Schuenemann, Verena J .; Аванзи, Шарлотта; Краузе-Киора, Бен; Зейтц, Александр; Хербиг, Александр; Инскип, Сара; Бонацци, Марион; Рейтер, Элла; Городской, христианский; Дангвард Педерсен, Дорте; Тейлор, Дж. Майкл; Сингх, Пушпендра; Стюарт, Грэм Р .; Велеминский, Петр; Ликовский, Якуб; Марчик, Антония; Мольнар, Эрика; Палфи, Дьёрдь; Мариотти, Валентина; Рига, Алессандро; Белкастро, М. Джованна; Boldsen, Jesper L .; Небель, Альмут; Мэйс, Саймон; Донохью, Хелен Д .; Закжевский, Соня; Бенджак, Андрей; Низельт, Кей; Коул, Стюарт Т. Купфершмидт, Кай (11 ноября 2020 г.). «Проказа, древняя беда людей, поражающая диких шимпанзе». Наука . Проверено 1 июля 2021.}

Дополнительная литература

• Пэм Фесслер (2020). Лекарство Карвилля: проказа, стигма и борьба за справедливость . Liveright. ISBN 978-16314 .

Внешние ссылки

Эта страница последний раз была отредактирована 31 октября 2021 в 11:24

Проказа: обзор патофизиологии

Проказа, также известная как болезнь Хансена, является хроническим инфекционным заболеванием, вызываемым Mycobacterium leprae , микроорганизмом, который имеет склонность к поражению кожи и нервов.Клинически заболевание характеризуется одним или несколькими из трех основных признаков: гипопигментированными или эритематозными участками кожи с определенной потерей чувствительности, утолщением периферических нервов и кислотоустойчивыми бациллами, обнаруживаемыми на мазках кожи или биопсийном материале. M. leprae в первую очередь инфицирует шванновские клетки периферических нервов, что приводит к повреждению нервов и развитию инвалидности. Несмотря на снижение распространенности M. leprae инфекции в эндемичных странах после внедрения ВОЗ программы множественной лекарственной терапии (МЛТ) для лечения лепры, показатели выявления новых случаев по-прежнему остаются высокими, что указывает на активную передачу.Восприимчивость к микобактериям и клиническое течение заболевания объясняются иммунным ответом хозяина, что знаменует собой обзор иммунопатологии этого сложного заболевания.

1. Введение

Проказа, также известная как болезнь Хансена, представляет собой хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae , микроорганизмом, который имеет склонность к поражению кожи и нервов. Несмотря на то, что проказа не смертельна, она является одной из наиболее частых причин нетравматической периферической нейропатии во всем мире.Заболевание известно человеку с незапамятных времен. ДНК, взятая из окутанных пеленой останков человека, обнаруженных в гробнице рядом со старым городом Иерусалима, показывает, что он был первым человеком, который, как было доказано, страдал проказой. Останки радиоуглеродными методами датировали 1–50 гг. Н. Э. [1]. Заболевание, вероятно, возникло в Египте и других странах Ближнего Востока еще в 2400 году до нашей эры. Явное отсутствие знаний о его лечении способствовало его распространению по всему миру. Mycobacterium leprae , возбудитель проказы, была открыта Г.H. Armauer Hansen в Норвегии в 1873 году, что сделало эту бактерию первой бактерией, которая была идентифицирована как вызывающая заболевание человека [2, 3]. За последние 20 лет внедрение ВОЗ MDT сделало лепру менее распространенной инфекцией в 90% эндемичных стран: менее одного случая на 10 000 населения. Тем не менее, это продолжает оставаться проблемой общественного здравоохранения в таких странах, как Бразилия, Конго, Мадагаскар, Мозамбик, Непал и Танзания [4].

2.

Mycobacterium leprae

M.leprae , кислотоупорная палочка, является основным патогеном человека. Помимо людей, проказа наблюдалась у девятипоясных броненосцев и трех видов приматов [5]. Бактерия также может быть выращена в лаборатории путем инъекции в подушечки лап мыши [6]. Микобактерии известны своим медленным ростом. При времени удвоения 14 дней M. leprae еще не удалось успешно культивировать in vitro [7, 8]. Геном M. leprae полностью секвенирован [9].Он представляет собой кодирующую способность менее 50% с большим количеством псевдогенов. Остальные гена M. leprae помогают определить минимальный набор генов, необходимый для выживания in vivo этого микобактериального патогена, а также гены, потенциально необходимые для инфекции и патогенеза, наблюдаемого при лепре.

M. lepromatosis — это недавно идентифицированная микобактерия, которая, как описано, вызывает диссеминированную лепру, значение которой до сих пор не ясно [10, 11].

3.Генетические детерминанты ответа хозяина

Генетические факторы человека влияют на приобретение лепры и клиническое течение болезни [12]. Исследования ассоциации однонуклеотидного полиморфизма (SNP) показали, что аллель, продуцирующий низкий лимфотоксин- α (LTA), является основным генетическим фактором риска раннего начала лепры [13]. Другие SNP, которые связаны с заболеванием и / или развитием реакций в нескольких генах, таких как рецептор витамина D (VDR), TNF- α , IL-10, IFN- γ , гены HLA и TLR1, также являются предложено [14–17].Исследования сцепления выявили полиморфные факторы риска в промоторной области, разделяемой двумя генами: PARK2, кодирующим E3-убиквитинлигазу, обозначенную Parkin, и PACRG [18]. Исследование также предполагает, что генетические варианты NOD2 связаны с предрасположенностью к лепре и развитием реакций (тип I и тип II) [19].

4. Передача

Два часто описываемых пути выхода M. leprae из человеческого тела — это кожа и слизистая оболочка носа. В случаях лепроматоза обнаруживается большое количество микроорганизмов глубоко в дерме, но сомнительно, достигают ли они поверхности кожи в достаточном количестве [20].Хотя есть сообщения об обнаружении кислотоустойчивых бацилл в десквамационном эпителии кожи, есть сообщения о том, что в эпидермисе не было обнаружено кислотоустойчивых бацилл, даже после изучения очень большого количества образцов от пациентов и контактов [21] . Однако довольно большое количество M. leprae было обнаружено в поверхностном кератиновом слое кожи больных лепроматозной лепрой, что позволяет предположить, что этот организм может выйти вместе с сальными выделениями [22]. Количество бацилл в поражениях слизистой оболочки носа при лепроматозной лепре колеблется от 10 000 до 10 000 000 [23].У большинства больных лепроматозом в выделениях из носа обнаруживаются бациллы проказы, собранные при сморкании [24]. Носовые выделения больных лепроматозом могут давать до 10 миллионов жизнеспособных организмов в день [25].

Путь проникновения M. leprae в организм человека также окончательно не известен. Скорее всего, кожа и верхние дыхательные пути; однако недавние исследования все больше отдают предпочтение респираторному пути [26, 27].

5. Инкубационный период

Измерение инкубационного периода лепры затруднено из-за отсутствия адекватных иммунологических инструментов и медленного начала заболевания.Сообщается, что минимальный инкубационный период составляет всего несколько недель, и это основано на очень редких случаях заболевания лепрой среди детей раннего возраста [28]. Сообщается, что максимальный инкубационный период составляет до 30 лет или более, что отмечается среди ветеранов войны, которые, как известно, подвергались краткосрочному облучению в эндемичных районах, но в остальном проживали в неэндемичных районах. Принято считать, что средний инкубационный период составляет от трех до десяти лет [29].

6. Факторы риска

Люди, живущие в эндемичных районах с плохими условиями, такими как неадекватная подстилка, загрязненная вода и недостаточное питание, или другие заболевания, которые ставят под угрозу иммунную функцию, подвергаются наибольшему риску заражения M.leprae инфекция. Высказывались опасения, что коинфекция ВИЧ может усугубить патогенез очагов лепры и / или привести к повышенной восприимчивости к проказе, как это наблюдается при туберкулезе. Однако до настоящего времени не сообщалось, что ВИЧ-инфекция увеличивает восприимчивость к лепре, влияет на иммунный ответ на M. leprae или оказывает существенное влияние на патогенез нервных или кожных поражений [30, 31]. Напротив, сообщалось, что начало антиретровирусного лечения связано с активацией субклинического M.leprae и обострение существующих очагов лепры (реакция типа I), вероятно, как часть воспалительного синдрома восстановления иммунитета [32–34].

7. Взаимодействие

M. leprae с шванновскими клетками и макрофагами

Шванновские клетки (SC) являются основной мишенью для инфицирования M. leprae , приводящего к повреждению нерва, демиелинизации и, как следствие, инвалидности. Связывание M. leprae с SC вызывает демиелинизацию и потерю аксональной проводимости [35].Было показано, что M. leprae могут вторгаться в SCs с помощью специфического ламинин-связывающего белка 21 кДа в дополнение к PGL-1 [36, 37]. PGL-1, главный уникальный гликоконъюгат на поверхности M. leprae , связывает ламинин-2, что объясняет предрасположенность бактерии к периферическим нервам [37]. Идентификация SC рецептора M. leprae , нацеленного на дистрогликан (DG), предполагает роль этой молекулы в ранней дегенерации нервов [38]. Mycobacterium leprae. -индуцированная демиелинизация является результатом прямого бактериального лигирования рецептора нейрегулина, активации ErbB2 и Erk1 / 2 и последующей передачи сигналов и пролиферации киназы MAP [39].

Макрофаги — одни из самых распространенных хозяйских клеток, вступающих в контакт с микобактериями. Фагоцитоз M. leprae макрофагами, происходящими из моноцитов, может опосредоваться рецепторами комплемента CR1 (CD35), CR3 (CD11b / CD18) и CR4 (CD11c / CD18) и регулируется протеинкиназой [40, 41]. Невосприимчивость к M. leprae , по-видимому, коррелирует с профилем цитокинов Th3.

8. Классификация болезней

Проказа классифицируется по двум полюсам болезни с переходом между клиническими формами [42].Клинические, гистопатологические и иммунологические критерии определяют пять форм лепры: туберкулоидная полярная лепра (TT), пограничная туберкулоидная (BT), среднезависимая (BB), пограничная лепроматозная (BL) и лепроматозная полярная лепра (LL). С терапевтической целью пациенты были разделены на две группы: малобациллярные (TT, BT) и мультибациллярные (среднебациллярные (BB), BL, LL) [43]. Позднее было рекомендовано, чтобы классификация основывалась на количестве кожных поражений: меньше или равно пяти для малобациллярной (PB) и более пяти для мультибациллярной (MB) формы.

9. Клинические признаки (Таблица 1)

9.1. Неопределенная лепра

Неопределенная форма (I) — это прелюдия к определенным формам лепры [44, 45]. Он характеризуется нечеткими, причудливыми гипопигментированными пятнами с гладкой или чешуйчатой ​​поверхностью. Ощущения над пятном могут быть ослаблены, а могут и не быть. Нерв, проксимальный к пластырю, может быть утолщенным, а может и не быть.

9.2. Полиневритическая проказа

Полиневритическая проказа, проявляющаяся только невральными признаками без каких-либо признаков поражения кожи, в основном хорошо распознается на Индийском субконтиненте.Пораженные нервы утолщены, болезненны или и то, и другое одновременно. Локальное поражение нервов может привести к формированию нервных абсцессов [46].

9.3. Гистоидная лепра

Гистоидная лепра является относительно необычным, отчетливым клиническим, бактериологическим и гистопатологическим проявлением полибациллярной лепры [47]. Это может произойти как первичное проявление заболевания или как следствие вторичной лекарственной устойчивости к дапсону после нерегулярной и неадекватной монотерапии. Он проявляется в виде многочисленных кожных узелков и бляшек, в основном на спине, ягодицах, лице и костных выступах.

10. Гистопатологические реакции

Гистопатологически поражения кожи у больных туберкулоидом характеризуются воспалительным инфильтратом, содержащим хорошо сформированные гранулемы с дифференцированными макрофагами, эпителиоидными и гигантскими клетками, и преобладанием CD4 ⁺ Т-клеток в месте поражения с низкий уровень бактерий или их отсутствие. Пациенты демонстрируют сильный специфический иммунный ответ на M. leprae с профилем Th2, продукцией IFN-γ и положительным кожным тестом (реакция лепромина или Митсуда).

Лепроматозные пациенты имеют несколько поражений кожи с преобладанием CD8 ⁺ Т-клеток in situ, отсутствие образования гранулем, высокую бактериальную нагрузку и уплощенный эпидермис [48]. Количество бацилл у пациента с впервые диагностированной лепроматозой может достигать 10 ¹² бактерий на грамм ткани. У пациентов с LL-лепрой соотношение CD4: CD8 составляет приблизительно 1: 2 с преобладающим ответом типа Th3 и высокими титрами антител против M. leprae .Клеточный иммунитет против M. leprae либо умеренный, либо отсутствует, характеризуется отрицательной кожной пробой и сниженной пролиферацией лимфоцитов [49, 50].

11. Реакции проказы

Реакции проказы — это острые эпизоды клинического воспаления, возникающие во время хронического течения болезни. Они представляют собой серьезную проблему, поскольку увеличивают заболеваемость из-за повреждения нервов даже после завершения лечения. Они классифицируются как реакции типа I (обратная реакция; RR) или типа II (узловатая лепрозная эритема; ENL).Реакция I типа возникает у пограничных пациентов (BT, среднезависимая и BL), тогда как ENL встречается только в формах BL и LL. Реакции интерпретируются как изменение иммунологического статуса пациента. Химиотерапия, беременность, сопутствующие инфекции, эмоциональный и физический стресс были определены как условия, предрасполагающие к реакциям [51]. Было обнаружено, что оба типа реакций вызывают неврит, что является основной причиной необратимых деформаций.

Реакция типа I характеризуется отеком и эритемой существующих кожных поражений, образованием новых кожных поражений, невритом, дополнительной сенсорной и двигательной потерей и отеком рук, ног и лица, но системные симптомы встречаются редко.Присутствие воспалительного инфильтрата с преобладанием CD4 ⁺ Т-клеток, дифференцированных макрофагов и утолщенного эпидермиса наблюдалось в RR. Реакция типа II характеризуется появлением болезненных, эритематозных подкожных узелков, расположенных на явно нормальной коже, и часто сопровождается системными симптомами, такими как лихорадка, недомогание, увеличение лимфатических узлов, анорексия, потеря веса, артралгия и отек. Также могут быть затронуты дополнительные органы, включая яички, суставы, глаза и нервы.Может быть значительный лейкоцитоз, который обычно отступает после реакционного состояния. Присутствие высоких уровней провоспалительных цитокинов, таких как TNF- α , IL-6 и IL-1 β , в сыворотке пациентов с ЭНЛ предполагает, что эти плейотропные воспалительные цитокины могут быть, по крайней мере, частично ответственны за клинические проявления реакция типа II [52, 53].

12. Иммунология реакций проказы

Реакция типа I представляет собой естественную реакцию гиперчувствительности замедленного типа на M.Лепра . Клинически он характеризуется «улучшением» клинической картины в сторону туберкулоидного полюса, в том числе снижением бактериальной нагрузки. Иммунологически он характеризуется развитием сильной реактивности кожных проб, а также реактивностью лимфоцитов и преобладающим ответом Th2 [54, 55]. Эпизоды RR были связаны с инфильтрацией IFN- γ и TNF-секретирующими лимфоцитами CD4 ⁺ в поражения кожи и нервов, что приводило к отеку и болезненному воспалению [56, 57].Иммунологические маркеры, такие как CXCL10, описываются как потенциальный инструмент для распознавания RR [58]. Значительное увеличение окрашивания FoxP3 наблюдалось у пациентов с RR по сравнению с ENL и пациентов с нереакционной лепрой, что указывает на роль регуляторных Т-клеток в RR [59].

Считается, что патогенез реакции типа II связан с отложением иммунных комплексов [60]. Наблюдаются повышенные уровни TNF- α , IL-1 β , IFN- γ и других цитокинов в реакциях типа II [61–63].Кроме того, в сыворотках пациентов с ЭНЛ повышено содержание С-реактивного белка, белка амилоида А и α -1 антитрипсина [64]. Массивный инфильтрат полиморфно-ядерных клеток (PMN) в очагах поражения наблюдается только во время ЭНЛ, и у некоторых пациентов также наблюдается высокое количество нейтрофилов в крови. Нейтрофилы могут способствовать большей части продукции TNF, связанной с повреждением тканей при лепре. Совсем недавно анализ микроматрицы продемонстрировал, что механизм рекрутирования нейтрофилов в ENL включает усиленную экспрессию E-selectin и IL-1 β , что, вероятно, приводит к адгезии нейтрофилов к эндотелиальным клеткам; опять же, эффект талидомида на функцию PMN наблюдался, поскольку этот препарат ингибировал путь рекрутирования нейтрофилов [65].В целом, данные подчеркивают некоторые из возможных механизмов эффективности талидомида при лечении реакции типа II. TNF- α может усиливать иммунный ответ на устранение патогена и / или опосредовать патологические проявления заболевания. TNF- α может быть индуцирован после стимуляции клеток общим количеством или компонентами M. leprae , а именно липоарабиноманнаном («липополисахаридоподобный» компонент микобактерий), мощным индуктором TNF [66].Кроме того, миколил-арабиногалактан-пептидогликановый комплекс видов Mycobacterium , комплекс белок-пептидогликан и мурамилдипептид — все они вызывают значительное высвобождение TNF- α [66].

Уганда | Международная ассоциация проказы

В Уганде существовали лагеря проказы, в которых, как сообщалось, в период с 1820-х по 1850-е гг. Находился 551 случай заболевания. (Роджерс) В 1927 году первый секретарь БЕЛРА г-н Фрэнк Олдрив совершил поездку по Восточной Африке. Он обнаружил, что 924 человека лечились от проказы.Через год эти цифры были пересмотрены. В восточной части страны лечились 889 человек, а в северной — 717 человек. По оценке государственного врача, заболеваемость составляет два человека на тысячу населения. Существовало законодательство, обеспечивающее сегрегацию, но Постановление об инфекционных заболеваниях 1922 года в основном принималось в поселках из-за страха противодействия коренным народам. Лагеря проказы были в Бусиро, Тесо, Будо и Буньоро. У них не было постоянного персонала, но государственный врач района и его сотрудники посещали больницы, амбулатории и лагеря для лечения людей.(Кокрейн)

В 1930 году было основано поселение лепры озера Буньони.

https://en.wikipedia.org/wiki/Lake_Bunyonyi

Кокрейн сообщил, что «Ситуация с проказой в районе Нгора [в восточном регионе Уганды, недалеко от Куми] достигла такой степени, что превзошла возможности для эффективного решения проблемы, и была серьезная опасность развала организации ». Он предложил им действовать медленнее и сосредоточиться на инфекционных заболеваниях, используя пропаганду в школах, среди руководителей и других.Он также считал, что местных помощников нужно обучать работе в амбулаторных больницах. Он рекомендовал сконцентрироваться на развитии больниц. Затем, если заболевших нельзя было убедить пройти добровольную изоляцию, тогда вождей можно было попросить оштрафовать людей, которые отказывались регулярно приходить на лечение. Принудительное лечение было введено от сонной болезни и, по его мнению, могло применяться для лечения проказы. Его общая цель заключалась в создании системы, способной работать с людьми на всех стадиях болезни.(Кокрейн)

Остров на озере Буньони (Карта)

Работа по борьбе с проказой в Уганде, похоже, была чрезмерной. Обследования территорий в одиннадцати провинциях Уганды в 1930–31 гг. С населением 2141 147 человек выявили 8 158 человек, больных проказой, или 3,8 промилле. Финансовые ресурсы как правительства, так и БЕЛРА были слишком малы для полноценной кампании против проказы, как это было сделано в Нигерии. (Роджерс)

В 1948 году доктор Уит представил сульфонотерапию в Куми, Уганда.

Опросы, проведенные Россом Иннесом, показали, что общее количество случаев заболевания в Протекторате Уганды на самом деле составляло около 80 000, или 17,8 промилле. Было около 17 800 человек с лепроматозной лепрой, которые нуждались в изоляции и лечении. (Роджерс) В 1955 году доктор Дж. А. Киннер Браун, государственный специалист по проказе, также подтвердил, что в Уганде 80 000 человек страдают проказой (население более 5 миллионов). В пяти добровольных поселениях разместилось менее 2 500 человек.

«Остров чудес» (Карта)

В 1962 году 30 000 зарегистрированных больных лечились в деревнях, больницах, сельских медицинских пунктах Уганды. Пятью лепрозариями в Уганде были Куми и Онгино; Кулува; Озеро Бунёни; Булубу; и Ньенга.

От Леонарда Э. С. Шарпа и Джанет Меткалф, Остров чудес: история поселения лепры на озере Буньони, Уганда (Суррей, Англия: Ruanda General and Medical Mission, CMS, n.d.)

«Островная колония на озере Буньони» (фотография)

Центр лепры Куми, Уганда

Источники

Меры по борьбе с проказой в протекторате Уганда, 1824–51 в «Заболеваемость проказой и борьба с ней в Восточной Африке, 1924–1952 и перспективы» Леонарда Роджерса, Leprosy Review 25.1 (1954): 41-59.

Роберт Кокрейн, Проказа в Европе. Ближний Восток, Ближний Восток и Африка , Лондон: World Dominion Press, 1928.

Роберт Кокрейн, «Отчет о ситуации с лепрой в протекторате Уганда. Представлено Уганде BELRA 24 марта 1930 г. ».

Проказа — WikEM

Фон

• Также известна как болезнь Хансена
• Инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae
• Большинство новых случаев обнаружено в развивающихся странах
  • Уровень 3 Страны с большим количеством случаев включают: Индия, Бразилия, Индонезия, Бангладеш, Нигерия
• Способы передачи полностью не изучены — скорее всего, респираторный.
• Имеет множество клинических и гистопатологических проявлений в связи с широким спектром клеточного иммунного ответа.

Классификация

• Спектр болезней варьируется от сильной иммунной реакции и небольшого количества организмов (туберкулоид) до слабой иммунной реакции и многочисленных организмов (лепроматоз)

Категории

• • Туберкулоид (TT)
  • Пограничный туберкулоид (БТ)
  • Средняя граница (BB)
  • Пограничный лепроматоз (BL)
  • Лепроматус (LL)
  • Неопределенный (I)

Факторы риска

• Тесный контакт с инфицированным человеком
  • Тип проказы при контакте (лепроматозный может быть более заразным, чем туберкулоидный)
• Армадилло экспозиция
• Возраст
• Генетические влияния

Клинические особенности

• Гипопигментированные или красные пятна кожи
  • Снижение или потеря чувствительности внутри участков
• Парестесиас
• Безболезненные раны на руках или ногах
• Шишки на мочках или лице
• Болезненные, расширенные периферические нервы

Рассмотрите возможность проказы у пациентов с кожными поражениями, которые не поддаются традиционному лечению, или при сопутствующих сенсорных нарушениях

Дифференциальная диагностика

Оценка

• Диагноз на основании биопсии кожи

Ведение

• Туберкулоид: TT и BT
  • Лечите в течение двенадцати месяцев обоими:
• Лепроматоз: LL, BL, BB
  • Лечите в течение двадцати четырех месяцев всеми тремя:
• Направьте пациента: Национальные программы борьбы с болезнями Хансена 1-800-642-2477 Http: // www.