Что такое синдром стивенса джонсона: Синдром Стивенса-Джонсона > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Синдром Стивенса — Джонсона — Википедия. Что такое Синдром Стивенса — Джонсона

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона — острое токсико-аллергическое заболевание, основной характеристикой которого выступают высыпания на коже и слизистых оболочках^[1]. Данный синдром — злокачественный тип экссудативной эритемы^[1]. Вначале возникает сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах^[2]. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые плёнками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запёкшейся крови^[2]. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, возникает воспаление слизистых глаз — конъюнктивит (аллергического характера)^[2]. Роговицы подвергаются фиброзу^{[источник не указан 287 дней]}. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным^{[источник не указан 287 дней]}.

Синдром был впервые описан Альбертом Мейсоном Стивенсом и Фрэнком Чэмблиссом Джонсоном в 1922 году.

Наиболее изученными причинами возникновения синдрома Стивенса — Джонсона являются определённые медицинские лекарства (модафинил^[3], ламотриджин, карбамазепин, аллопуринол, сульфонамидные антибиотики, невирапин)^[4], а также инфекции и, в гораздо более редких случаях, рак^[5].

Заболевание начинается внезапно с высокой температуры, больного горла и изнеможения. На фоне тяжёлого общего состояния на губах, слизистой щёк, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налётом.

Лечение

Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации поражённой кожи. При тяжёлых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды.

Для лечения используют десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил, кларитин), противовоспалительные средства (салицилаты), препараты кальция, этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения, кортикостероиды, детоксицирующая терапия.

Противопоказано назначение витаминотерапии (витаминов группы В, аскорбиновой кислоты), так как подобные витамины сами по себе являются сильными аллергенами.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отёчности и ускорение эпителизации поражённых участков кожи. Используют обезболивающие препараты (тримекаин, лидокаин), антисептические препараты (фурацилин, хлорамин и др.), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин), кератопластики (масло шиповника, облепихи и т. д.)

В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность.

Примечания

Ссылки

Синдром Стивенса-Джонсона

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

ГОСУДАРСТВЕННОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ «БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ»

КАФЕДРА ПОЛИКЛИНИЧЕСКОЙ ПЕДИАТРИИ

Т. П. Дюбкова, В. Ф. Жерносек

СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА – ТОКСИЧЕСКИЙ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕКРОЛИЗ У ДЕТЕЙ

(причины, клинические проявления, лечение)

Учебно-методическое пособие

Минск

БелМАПО

2010

ÓÄÊ 616.511.4-053.2(075.9) ÁÁÊ 55.83+57.33ÿ73

Æ 60

Рекомендовано в качестве учебно–методического пособия УМС Белорусской медицинской академии последипломного образования (протокол ¹ 2 от 18.02.2009)

Авторы:

Т. П. Дюбкова, В. Ф. Жерносек

Рецензенты:

профессор кафедры детских болезней ¹ 2 Белорусского государственного медицинского университета доктор медицинских наук В. А. Кувшинников; кафедра детских инфекций

Белорусского государственного медицинского университета (заведующая – кандидат медицинских наук, доцент И. Г. Германенко)

Дюбкова Т. П.

Ж 60 Синдром Стивенса-Джонсона – токсический эпидермальный некролиз у детей (причины, клинические проявления, лечение): учеб.- метод. пособие

/Т. П. Дюбкова, В. Ф. Жерносек – Минск: БелМАПО, 2009. — 32 с.

Âпособии представлены современная терминология и классификация ССД – ТЭН. Изложены новейшие данные о патогенезе заболевания. Описаны клинические проявления обоих вариантов ССД – ТЭН и их переходных форм. Особое внимание уделено организации ухода за пациентами с ССД – ТЭН. Подробно освещены различные аспекты системной и местной терапии.

Предназначено для слушателей курсов повышения квалификации учреждений последипломного образования, врачей–педиатров, детских инфекционистов, врачей отделений интенсивной терапии и реанимации детских

больниц, студентов медицинских университетов.

ÓÄÊ 616.511.4-053.2(075.9) ÁÁÊ 55.83+57.33ÿ73

© Кафедра

поликлинической педиатрии, 2010

© БелМАПО, 2010

СОДЕРЖАНИЕ

Список сокращений и терминов, встречающихся в тексте…..¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾.¾¾¾¾¾…….¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾. 3

Введение ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾.. 4

1.Современная терминология. Классификация ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾. 6

2.Этиология.¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾…¾¾7

3.Патогенез ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾.7

4.Клинические проявления .¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..9

4.1.Синдром Стивенса–Джонсона («малая форма» ТЭН) ¾..¾¾¾¾.9

4.1.1.Анамнез болезни и жалобы пациента ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾..9

4.1.2.Результаты объективного исследования ¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾. 10

4.1.3.Лабораторные данные ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾… 11

4.1.4.Прогноз ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾.¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾. 11

4.2.Токсический эпидермальный некролиз ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾…. 11

4.2.1.Анамнез болезни и жалобы пациента ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾…¾¾¾..11

4.2.2.Результаты объективного исследования ¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾. 11

4.2.3.Лабораторные данные ¾.. ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾.13

4.2.4.Прогноз ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾….. 13

4.3.Промежуточные формы ССД – ТЭН

(«overlapping» SJS – TEN) ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾…¾¾¾¾.13

5.Осложнения ССД – ТЭН ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾¾13

6.Лечение ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾¾¾¾¾¾14

6.1.Основные принципы лечения ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾¾¾…14

6.2.Общий уход за больными ¾¾¾¾¾¾¾. ¾¾¾¾¾…..¾¾¾¾¾¾15

6.3.Организация питания ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾.¾¾¾¾¾¾¾… 15

6.4.Системное лечение ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..15

6.4.1.Системные глюкокортикостероиды ¾¾¾¾¾¾¾¾..¾…¾¾¾¾¾.15

6.4.2Внутривенные иммуноглобулины ¾¾¾. ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾…18

6.4.3.Блокирующие антитела (àíòè–Fas, àíòè–ÔÍÎ) ¾¾¾¾¾¾.¾¾¾.20

6.4.4.Иммуномодулирующие средства ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾..21

6.4.5Плазмаферез ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾…¾¾¾.21

6.4.6.Талидомид ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾¾¾¾22

6.4.7.Антибиотики ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾23

6.4.8.Ацикловир ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾…..¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾23

6.4.9.Антикоагулянты ¾¾¾¾ ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾.¾¾¾¾¾¾¾.23

6.4.10.Обезболивающие средства ¾¾¾¾¾¾¾¾….¾¾¾¾¾¾¾¾¾..23

6.4.11.Седативные средства ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾.¾¾¾¾¾¾¾¾24

6.4.12.Инфузионная терапия ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾24

6.5.Местное лечение ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾…24

6.5.1.Уход и лечение поражений кожи ¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾¾¾¾¾¾..24

6.5.2.Уход и лечение поражений глаз ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾¾¾¾25

6.5.3.Уход и лечение поражений слизистой оболочки

полости рта ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾.26

6.5.4. Уход и лечение поражений мочеполовых органов ¾¾.¾¾¾¾¾¾.27 Заключение ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾..¾¾.28 Литература ¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾¾……¾¾¾¾.29

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И ТЕРМИНОВ, ВСТРЕЧАЮЩИХСЯ В ТЕКСТЕ

Антитела моноклональные – гомогенные антитела, продуцируемые одним клоном гибридных клеток Апоптоз – уникальный механизм сигналиндуцированной

запрограммированной гибели одной клетки или группы клеток многоклеточного организма

APO–1 – синоним Fas–антигена

ÂÂÈÃ – внутривенные иммуноглобулины ÃÊÑ – глюкокортикостероиды ÄÍÊ – дезоксирибонуклеиновая кислота

Домены – глобулярные образования в структуре некоторых белков (тяжелых и легких цепей молекул иммуноглобулинов и др.), сформированные дисульфидными связями Лиганд – молекула, взаимодействующая со специфическим комплементарным ей рецептором Некролиз – распад некротизированных тканей ÑÑÄ – синдром Стивенса–Джонсона

CD95–молекула – мембранный гликопротеин (Fas–антиген), относящийся к семейству рецепторов ÔÍÎ ÒÝÍ – токсический эпидермальный некролиз

Fas–антиген (CD95, APO–1) – белок мембраны иммунокомпетентных клеток, выполняющий функцию рецептора для сигналов апоптоза ÔÍÎ–α – фактор некроза опухоли–альфа – цитокин, синтезируемый активированными моноцитами и макрофагами Экспрессия генов – проявление активности генов Эксфолиация – отслоение эпидермиса

ВВЕДЕНИЕ

Синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз, известный в литературе как синдром Лайелла, – тяжелые заболевания, потенциально опасные для жизни пациентов любого возраста. По данным зарубежной печати, летальность при ССД составляет 5 %, среди больных ТЭН она возрастает до 30 – 35 %, а в некоторых случаях может достигать даже 50 % [1, 2]. При переходной форме от ССД к ТЭН («overlapping» SJS – TEN) летальность колеблется в пределах 10 – 15 %. Актуальность проблемы в педиатрии обусловлена не только высоким риском летального исхода при данной патологии, но и отсутствием единого подхода к лечению ССД – ТЭН у детей. До настоящего времени остается дискуссионным вопрос об эффективности системных глюкокортикостероидных гормонов, длительное время считавшихся препаратами выбора в лечении пациентов с ССД – ТЭН. Существуют различные точки зрения о сроках начала терапии глюкокортикостероидами, их дозе и длительности лечения.

Механизм развития ССД – ТЭН до настоящего времени окончательно не выяснен. Согласно последним научным данным, в основе заболевания лежит сигналиндуцированный апоптоз кератиноцитов. Это обусловливает отслоение эпидермиса от дермы и развитие кожных поражений. Связывание лиганда апоптоза с мембранной молекулой – антигеном ARO–1/Fas (CD95), локализующимся на поверхности кератиноцитов, индуцирует сигнал, запускающий процесс апоптоза. В результате происходит активация ферментов, вызывающих фрагментацию ДНК и разрушение клетки. Процесс апоптоза может быть блокирован рядом белков–ингибиторов, что обосновывает целесообразность выдвижения на первый план в лечении ССД – ТЭН фармакологических препаратов, содержащих естественные анти–Fas–антитела. Речь идет, прежде всего, о внутривенных иммуноглобулинах, способных быстро прервать патологический процесс и предотвратить дальнейшую эксфолиацию эпидермиса. Перспективным направлением лечения является использование моноклональных антител к Fas-рецепторам (анти–Fas) и моноклональных антител против цитокинов (анти–ÔÍÎ).

Результаты научных исследований последних лет и обобщение мирового опыта послужили основой для выработки принципиально новой стратегии и тактики лечения пациентов с ССД – ТЭН. В настоящем пособии изложены современные подходы к лечению детей с ССД – ТЭН. Авторами проанализировано более сотни зарубежных публикаций, посвященных данной патологии, и опубликован ряд научных статей в ведущих отечественных медицинских журналах. Сохраняющийся интерес медицинской общественности к обсуждаемой проблеме, ее актуальность и, самое главное, – успешные результаты лечения пациентов с ССД – ТЭН с учетом представленных новейших данных послужили побудительной причиной для продолжения работы и выхода в свет пособия.

При изложении вопросов лечения мы старались избегать крайних суждений об эффективности тех или иных препаратов при ССД – ТЭН, пытаясь найти «золотую» середину и отчетливо осознавая необходимость в ряде слу-

чаев дальнейших многоцентровых рандомизированных исследований. Отсутствие унифицированных рекомендаций по лечению ССД – ТЭН у детей, тяжесть и быстрота прогрессирования патологического процесса требуют решительных самостоятельных действий медицинского персонала и строго индивидуального подхода к пациенту при выборе стартовой терапии. Любое решение врача, принимающего на себя ответственность за назначение лекарственных средств пациенту с ССД – ТЭН, должно быть тщательно продуманным. Настоящее пособие призвано оказать коллегам помощь в принятии этого решения.

Ñуважением ко всем пользователям пособием

Ò.П. Дюбкова, кандидат медицинских наук, доцент

Â.Ф. Жерносек, доктор медицинских наук, профессор

1.СОВРЕМЕННАЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Âтечение многих лет синдром Стивенса–Джонсона расценивался как крайне тяжелый вариант многоформной эритемы, которая известна уже более 140 лет. Первые сообщения о многоформной эритеме в научной литературе были представлены F. Hebra в 1866 г. Синдром Стивенса–Джонсона описан спустя более чем полвека. Проявления токсического эпидермального некролиза впервые изложены в работе Alan Lyell в 1956 г., в связи с чем ТЭН получил название синдрома Лайелла. Длительное время считали, что ТЭН – тяжелейшее проявление лекарственной аллергии. Обобщив многочисленные литературные данные, группа медицинских экспертов предложила в 1993 г. согласованное определение и классификацию многоформной эритемы, синдрома Стивенса–Джонсона и токсического эпидермального некролиза. ССД был выделен из спектра многоформной эритемы и объединен с ТЭН.

Âнастоящее время синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) рассматриваются как разные по тяжести варианты течения единого патологического процесса, индуцированного

óдетей чаще всего инфекцией, реже – лекарственными средствами, злокачественными и аутоиммунными заболеваниями. Возможно сочетание нескольких этиологических факторов. Оба варианта потенциально опасны для жизни пациента. По современной номенклатуре терминов вышеназванные синдромы объединяются в общую нозологию, известную в литературе под названием синдром Стивенса–Джонсона – токсический эпидермальный некролиз (ССД – ТЭН) [3, 4].

Клинически ССД – ТЭН характеризуется буллезным поражением кожи и слизистых оболочек с отслоением эпидермиса и образованием обширных эрозий в результате слияния и вскрытия пузырей. Буллезные высыпания на коже сочетаются с эритематозными и геморрагическими пятнами. Преимущественная локализация кожного процесса – туловище и лицо. Часто поражения кожи приобретают сливной характер, сопровождаются распростра-

ненным отслоением эпидермиса и положительным симптомом Никольского. Вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек с образованием одной или нескольких эрозий

– обязательный признак синдрома Стивенса–Джонсона – токсического эпидермального некролиза. Утрата барьерной функции кожи и слизистых оболочек из–за обширности поражения влечет за собой развитие инфекционных осложнений, которые усугубляют прогноз.

Основополагающий критерий современной классификации ССД – ТЭН – размер площади отслоения эпидермиса по отношению к общей поверхности тела пациента (в процентах). Соответственно выделяют три формы (клиниче- ские варианты) процесса [4, 5]:

·Синдром Стивенса–Джонсона («малая форма ТЭН») – отслоение эпидермиса не более 10 % поверхности тела.

·Промежуточная, или переходная форма ССД – ТЭН

(в англоязычной литературе «overlapping» SJS – TEN) – отслоение эпидермиса от 10 % до 30 % поверхности тела.

· ÒÝÍ – отслоение эпидермиса более 30 % поверхности тела.

ССД – ТЭН относится к редким заболеваниям. Он встречается в любом возрасте, преимущественно у людей 20 – 40 лет. Относительно редко патология наблюдается у детей первых трех лет жизни. Общая частота ССД

– ТЭН колеблется от 0,4 – 1,2 до 6 случаев на 1 миллион жителей в год [1]. Чаще клинические проявления соответствуют ССД или переходной форме («overlapping» SJS – TEN), реже – ТЭН. Данные по соотношению мужчин и женщин среди заболевших противоречивы. Большинство исследователей отмечает преобладание патологии у лиц мужского пола. Заболевание характеризуется сезонностью. Подъем заболеваемости ССД – ТЭН регистрируется обычно зимой и ранней весной, что подтверждает этиологическую роль инфекционного фактора в развитии данной патологии.

2. ЭТИОЛОГИЯ

Выделяют четыре группы причин развития ССД – ТЭН:

·инфекции;

·лекарственные средства;

·злокачественные заболевания;

·идиопатический ССД – ТЭН (неустановленной этиологии). Этиологические факторы неодинаковы в разных возрастных группах. Так, у

детей ССД – ТЭН чаще провоцируется инфекциями, у взрослых и пациентов пожилого возраста основной причиной являются лекарства и злокачественные новообразования.

Среди инфекционных возбудителей, ответственных за развитие ССД

– ТЭН, лидируют вирусы: вирус простого герпеса I и II типов, аденовирус, вирус Коксаки В5, эховирусы, энтеровирусы, вирус Эпштейн–Барр, вирусы гепатита А и В, кори, ветряной оспы, гриппа, паротита, полиовирус.

Из бактерий наибольшее значение имеют Mycoplasma pneumoniae, протей, сальмонелла, туберкулезная палочка, возбудитель пситтакоза, туляремии, гонококк, бруцелла, иерсиния. В роли индуктора ССД – ТЭН могут выступать

микрогрибы (возбудители кокцидиоидомикоза, дерматофитоза, гистоплазмоза), возможно также участие простейших (возбудителей трихомониаза и малярии). Более чем в половине случаев ССД у детей развивается на фоне инфекций верхних дыхательных путей.

Имеются сообщения о связи многоформной эритемы и ССД с вакцинацией против кори, вирусного гепатита B, дифтерии и столбняка.

В развитии индуцированного лекарственными средствами ССД – ТЭН основное значение имеют антибактериальные средства, прежде всего антибиотики (фторхинолоны, пенициллины, макролиды, хлорамфеникол) и сульфаниламиды (котримоксазол), нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, индометацин, пироксикам, ацетилсалициловая кислота), противосудорожные препараты (фенобарбитал, карбамазепин, вальпроевая кислота), аллопуринол. Редко причиной могут быть топические и системные глюкокортикостероиды.

ССД – ТЭН может быть причинно связан с аутоиммунными и злокачественными заболеваниями. Среди последних ведущую роль играют карциномы и лимфомы.

Возможно сочетание нескольких этиологических факторов (инфекция, лекарственные средства, злокачественные заболевания).

Следует заметить, что у многих пациентов не удается выявить конкретный причинный фактор ССД – ТЭН. По данным мировой литературы, от 25 % до 50 % случаев ССД – ТЭН относятся к идиопатическим.

3. ПАТОГЕНЕЗ

Согласно современным представлениям, в основе заболевания лежит сигналиндуцированный апоптоз кератиноцитов [6, 7, 8]. Следствием его является отслоение эпидермиса от дермы, что сопровождается характерной клини- ческой симптоматикой. Сигнал к апоптозу реализуется при взаимодействии его индукторов с мембранной молекулой – антигеном ARO–1/Fas (CD95), относящейся к семейству рецепторов ÔÍÎ. Лекарственные средства и их метаболиты, инфекционные агенты и другие причинные факторы стимулируют продукцию кератиноцитами лиганда апоптоза, известного как CD95( FasL) лиганд. ARO–1/Fas (CD95) экспрессируется на клетках многих типов, в том числе кератиноцитах, а FasL–лиганд – в основном на активированных Т–лимфоцитах. Fas–антиген (CD95) выполняет функцию рецептора для сигналов апоптоза. Установлено, что при ТЭН в эпидермисе повышена экспрессия фактора некроза опухоли–альфа (ÔÍΖα). Активация Fas обусловливает его взаимодействие с Fas–ассоциированным белком, содержащим домен, индуцирующий смерть клетки. Процесс апоптоза может быть блокирован белками–ингибиторами, что предотвращает дальнейшую эксфолиацию эпидермиса, обусловливает снижение числа бактериальных осложнений и увеличивает выживаемость больных. Это обосновывает целесообразность внедрения в протоколы лечения ССД – ТЭН фармакологических препаратов, содержащих блокирующие антитела (внутривенные иммуноглобулины, анти–Fas, àíòè–ÔÍÎ è äð.).

Предполагают участие в развитии ССД иммунокомплексных реакций ги-

перчувствительности III типа, хотя отложение иммунных комплексов в коже является неспецифичным и непостоянным. Считают, что в развитии ССД

– ТЭН могут играть роль иммуноопосредованные цитотоксические реакции, направленные на разрушение кератиноцитов, экспрессирующих чужеродный антиген. Состояние напоминает гиперчувствительность с отсроченной реакцией в ответ на первичную экспозицию антигена и более тяжелой реакцией при повторной его экспозиции.

Гистологическая картина ССД – ТЭН характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией в области перехода эпидермиса в дерму и вокруг сосудов дермы, ее отеком, некрозом эпидермальных кератоцитов, формированием субэпидермальных булл. В составе клеточного инфильтрата при ССД – ТЭН обнаруживаются также макрофаги и дендроциты, обладающие выраженной ÔÍΖα–иммунореактивностью. В тяжелых случаях при патоморфологиче- ском исследовании выявляется фибриноидный некроз в желудке, селезенке, трахее и бронхах.

4. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Несмотря на то что синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз рассматриваются в настоящее время как варианты единого патологического процесса, различающиеся размерами площади отслоения эпидермиса, в современной медицинской литературе описаны некоторые клинические особенности ССД и ТЭН. Мы сочли целесообразным представить их в обобщенном виде ниже.

4.1. СИНДРОМ СТИВЕНСА–ДЖОНСОНА («МАЛАЯ ФОРМА» ТЭН)

4.1.1. АНАМНЕЗ БОЛЕЗНИ И ЖАЛОБЫ ПАЦИЕНТА В анамнезе могут выявляться предшествующие эпизоды многоформной

эритемы или ССД. В типичных случаях манифестации ССД предшествует картина острого респираторного заболевания верхних дыхательных путей (гриппоподобный продромальный период) длительностью от одних суток до двух недель. В течение этого периода возможны лихорадка, боли в горле, озноб, головная боль, недомогание. У части пациентов могут наблюдаться рвота и диарея. Кожа и слизистые оболочки поражаются внезапно. Зуд не характерен. У подавляющего большинства пациентов манифестация клинических проявлений сопровождается фебрильной лихорадкой. Длительная лихорадка и ее нарастание или ухудшение локальных изменений дают основание предполагать наслоение вторичной инфекции. Поражение слизистой оболочки полости рта в виде пузырей и эрозий может быть настолько тяжелым, что пациенты не могут пить и есть. Больные с вовлечением слизистой оболочки урогенитального тракта предъявляют жалобы на дизурию или неспособность помочиться. Типичными симптомами являются кашель с отхождением густой гнойной мокроты, головная боль, недомогание, артралгии. Если причинный фактор не элиминирован или пациент подвергался его повторному воздействию, возможен рецидив патологического процесса.

4.1.2. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Повреждения êîæè при ССД могут иметь любую локализацию. Преимущественно поражаются ладони, подошвы, тыльные поверхности кистей, разгибательные поверхности конечностей. Высыпания могут ограничиваться одной или несколькими областями тела. Часто сыпь генерализованная, располагается на лице, туловище. Вначале на коже появляются пятна, затем они превращаются в папулы, везикулы и буллы, уртикарные элементы или сливную эритему. Типичное поражение кожи при ССД напоминает по внешнему виду мишень, имеющую две зоны цвета – центральную и периферическую. Центральная зона представлена пузырьками, геморрагиями или некрозом, иногда в центре располагается пузырь, заполненный серозным или геморрагическим содержимым. Периферическая зона представлена пятнистой эритемой. Мишеневидные поражения кожи – важный признак ССД. Высыпания превращаются в крупные пузыри – буллы, располагающиеся субэпидермально. Вскрываясь, они оставляют дерму обнаженной. Такая кожа предрасположена к инфицированию в связи с утратой эпителиального барьера. Пузыри при ССД характеризуются групповым расположением. Они могут быть различной величины, чаще с напряженной покрышкой, реже – с вялой (как правило, у больших пузырей). Площадь отслоения эпидермиса при ССД не превышает 10 % поверхности тела. По тяжести и обширности на первый план при ССД выступает эрозивное поражение слизистых оболочек, чаще всего естественных выходных отверстий: глаз, полости рта, мочеполовой системы, ануса. При отсутствии патогенетически обоснованной терапии высыпания могут продолжаться в течение 2 – 4 недель.

Поражение слизистой оболочки полости рта – характерный признак ССД. На губах, слизистой оболочке щек, небе появляются разлитая эритема, отек,

èвозникают тонкостенные пузыри, заполненные серозным или серозно–ге- моррагическим содержимым. Пузыри быстро вскрываются и на их месте образуются обширные болезненные эрозии. Выражена саливация. Полость рта

èязык представляют собой кровоточащую раневую поверхность, покрытую желтовато–серым налетом, состоящим из некротизированного эпителия. Язык отечный, густо обложен. Губы опухшие, покрыты засохшими кровянистыми корочками и отторгающимися некротическими массами. Рот открывается с трудом. Из–за поражения слизистой оболочки полости рта в виде пузырей и эрозий пациенты не в состоянии принимать пищу, разговаривать. При эрозивном поражении пищевода в последующем могут формироваться стенозы.

Эрозивно–язвенные поражения конъюнктивы è/èëè роговицы, радужной оболочки глаз (блефароконъюнктивит, кератоконъюнктивит, иридоциклит) также типичны для ССД. Они имеют место у подавляющего большинства пациентов и могут быть причиной потери зрения.

Âполовине случаев при ССД поражаются слизистые оболочки мочеполовой системы в виде эрозивного вульвовагинита или баланопостита. После заживления эрозивных поверхностей у мальчиков возможны стриктуры уретры. У девочек нередко наблюдаются кровотечения из мочевого пузыря.

Синдром Стивенса Джонсона — что это такое, первые признаки

Одна из наиболее неприятных злокачественных экзем, называется синдром Стивенса-Джонсонса, которая поражает верхние кожные покровы и слизистую. Ранее этот недуг возникал во взрослом возрасте, начиная от 40 лет, однако в современное время ученые начали находить это заболевание даже у младенцев. При этом ухудшается общее состояние здоровья, возникают волдыри на слизистых оболочках ротовой полости, горле, половых органах, даже поражает глазные яблоки, и прочие участки слизистых.

При поражении болезнью ротовой полости возникают трудности во время приема пищи, причиняя дискомфорт при пережевывании и просто во время закрытия рта, повышается слюноотделение. Глаза распухают, наполняются гноем, провоцируя слипание век, появляются болезненные ощущения. Со стороны мочеполовой системы наблюдается затруднение мочеиспускания, наряду с болью. Локализация не имеет границ, а интенсивность зависит от факторов, которые спровоцировали недуг.

Что провоцирует возникновение синдрома Стивенса-Джонсона

В основном причиной появления считается аллергия на некоторые виды лекарственных препаратов, в частности антибиотиков, успокоительных, нестероидных противовоспалительных. Патологическое состояние организма возникает от инфекции и попадания вирусов (герпес, ветряная оспа, гепатит В, ВИЧ и прочих), либо от поражения бактериями (дифтерийная палочка, стрептококк и другие микробактерии).

Онкология так же играет немаловажную роль в развитии синдрома, особенно лимфома либо карцинома. Еще одним фактором есть наследственная предрасположенность, вследствие нарушений хромосомного набора. При этом поражаются ткани эпидермиса и находящиеся в непосредственной близости кровеносные сосуды.

Поскольку недуг имеет идиопатический принцип, часто доктора не сразу в состоянии выявить причину возникновения. Этими факторами определяется клиническая картина заболевания.

Основные симптомы болезни

Развитие патологии происходит стремительно, поскольку является быстродействующей аллергической реакцией. Первым происходит сильное повышение температуры тела, ломота в суставах и мышечные боли. Спустя некоторое время, иногда для этого требуется несколько часов, поражается слизистая ротовой полости. Во рту образуются большие пузыри, которые покрывает шелушение сероватого цвета, кожа вокруг трескается. Таким же образам болезнь проявляется вокруг контура губ.

Воспаление глаз схоже с конъюнктивитом, хотя имеет исключительно аллергическое происхождение. На глазном яблоке появляются язвочки, незначительные дефекты, воспаляется роговая оболочка, сетчатка и задние стенки глаза. Все эти изменения неблагоприятно влияют на зрительные способности, ухудшая остроту зрения. Дальше может добавиться поражение бактериями, усугубляя течение заболевания, а состояние здоровья стремительно портится.

синдром стивенса джонсона на фото

Нередко подвержены синдрому Стивенса-Джонсона половые органы, при этом наблюдается воспалительный процесс мочеполовой системы, в частности мочеиспускательного канала, либо воспаление происходит непосредственно снаружи половых органов. Изредка очагом возгорания могут быть слизистые оболочки других участков тела.

На кожных покровах изменения наблюдаются спустя неделю. Чаще это выглядит как ассиметричная сыпь разной локализации и сопровождается зудом, а окружающие участки жжет. Все же на теле чаще встречается на предплечьях, голени, задней части стоп, кистей.

Вследствие поражения на коже появляется определенное количество красных пятен, внутри которых расположены волдыри багрового цвета и круглой формы.

К центру они впадают вовнутрь и имеют синеватый оттенок. В диаметре эти выпуклости достигают от 1 до 5 см. Волдыри внутри наполнены редкой жидкостью иногда с примесью крови.

Если пузырь проколоть, жидкость вытекает, место поражения покрывается корочкой и приобретает темно красный цвет. Чаще всего проблема размещается на кожных покровах и в области половых органов. Общее состояние здоровья сильно ухудшается, появляется сильнейшая лихорадка, быстрая утомляемость, слабость, кружится голова и возникает мигрень. Такое состояние длится довольно длительный период, в среднем продолжается в течение трех недель.

Синдром может сопровождаться осложнениями, из-за ослабленности иммунитета зачастую легче заразиться вирусными инфекциями, заболеть пневмонией, так же снижается работоспособность почек, что приводит к почечной недостаточности. Каждый десятый пациент тяжело переносит осложнения, что приводит к смертельному итогу.

Диагностирование Синдрома Стивенса-Джонсона

Огромную роль в корректной диагностике играет правильно забранная аллерго-проба. Это проводится для того чтоб определить наличие ранее протекающих аллергий, посредством чего они были вызваны и как проходили. Кроме внешнего осмотра так же берут во внимание частоту пульса, давление, работу мочеполовой системы и глотательной функции.

Для определения типа заболевания проводится обширный анализ крови. Определяют превышение нормы уровня лейкоцитов, присутствуют ли образования их новых форм и клеток, которые отвечают за проявление аллергии, а так же как увеличилась скорость опадания эритроцитов. Однако эти показатели присутствуют практически при всех воспалительных заболеваниях и не дают точного результата в постановке данного диагноза. Биохимический анализ крови дает возможность определить содержание мочевины, ферментов, билирубина.

Ухудшается свертываемость крови. На это влияет пониженное содержание белка-фибрина в плазме, который отвечает за свертываемость, что является следствием увеличения содержания ферментов, благодаря которым осуществляется распад белков. Значительно снижается и общее количество белка в крови.

Самым ценным диагностическим методом считается иммунограмма, она обладает наибольшей информативной способностью. При ее проведении есть возможность выявить содержание Т-лимфоцитов и характерных для этого заболевания антител.

Чтобы точно и верно поставить диагноз при синдроме Стивенса-Джонсона нужно определить условия ведения быта больного, принципы его питания, какие он употребляет медикаментозные препараты, в каких условиях он работает, какими заболеваниями, особенно аллергического характера, болеет, есть ли генетическая предрасположенность к синдрому, и встречался ли он ранее у родственников. Необходимо четко определить начало возгорания заболевания, какие факторы этому способствовали, особенно если дело касается приема определенных лекарств. Следует тщательно осмотреть все кожные покровы и слизистую для оценки протекания заболевания и установления стадии болезни. Иногда симптомы схожи с другими подобными заболеваниями, однако поставить правдивый диагноз для специалиста не составит особого труда.

Как лечить синдром Стивенса-Джонсона

При определении данного диагноза зачастую специалистом назначается курс медикаментов средней дозы, в составе которых присутствуют гормоны надпочечников. Их больной употребляет до момента стойкого улучшения, после чего постепенно дозировку снижают до полной отмены приема препарата. Этот период длится около четырех недель. В особо тяжелых стадиях течения болезни самостоятельный оральный прием лекарств не возможен, поэтому гормоны в жидком виде вводятся внутривенно.

Не менее значимы процедуры, позволяющие выводить циркулирующие в крови антитела – чтобы это осуществить внутривенно вводятся инъекции с антисорбентами в виде плазмофереза.

Лечащий врач может назначить применение оральных препаратов, которые выводят токсины через прямую кишку. Ежедневно в организм разными методами вводится приблизительно три литра жидкости, что способствует эффективной детоксикации. При подобной интоксикации обязательно следят, чтоб весь объем жидкости вовремя выводился и не задерживался в организме, поскольку при задержке токсических веществ вероятно развитие осложнений. Такая терапия невозможна в домашних условиях и проводится только при полной госпитализации.

Действенным методом считается переливание плазмы и раствора белка. В дополнение к терапии могут быть назначены препараты с содержанием кальция и калия, а также лекарства от аллергии. Если поражение имеет большой масштаб, есть значительный риск развития инфекции, тогда целесообразно будет назначение антибиотиков совместно с противогрибковыми средствами. От высыпаний на коже используются препараты для наружного применения, крема или мази местного использования с содержанием гормона коры надпочечников. Во избежание инфицирования наносят разнообразные антисептические растворы.

Рекомендуем прочитать

Синдром Стивенса — это… Что такое Синдром Стивенса?

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона (злокачественная экссудативная эритема) — очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой щек, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом.

Лечение

Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной кожи. При тяжёлых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды. Для лечения используют десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил, кларитин), противовоспалительные средства (салицилаты), препараты кальция, этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения, кортикостероиды, детоксицирующая терапия.

Противопоказано назначение витаминотерапии (витаминов группы В, аскорбиновой кислоты), так как подобные витамины сами по себе являются сильными аллергенами.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отечности и ускорение эпителизации пораженных участков кожи. Используют обезболивающие препараты (тримекаин, лидокаин), антисептические препараты (фурацилин, хлорамин и др.), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин), кератопластики (масло шиповника, облепихи и т. д.)

В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность

Что такое синдром Стивенса-Джонсона, что вызывает тяжелую кожную реакцию, каковы симптомы и есть ли лекарство?

Синдром Стивенса-Джонсона — кожное заболевание, обычно вызываемое неблагоприятной реакцией на лекарства или инфекцией.

Вот все, что вам нужно знать о редком, но опасном для жизни заболевании.

3

Синдром Стивенса-Джонсона можно определить по необычной сыпи, которая выглядит как мишень (на фото) Авторы и права: Alamy

Что такое синдром Стивенса-Джонсона?

Стивенса-Джонсона — редкое заболевание, вызванное «чрезмерной реакцией» иммунной системы на пусковой механизм, такой как легкая инфекция или лекарство.

Синдром назван в честь двух врачей, описавших в 20 веке.

Это приводит к шелушению и образованию пузырей на коже, поверхностях глаз, рта и горла.

Обычно поражается мягкий слой ткани, выстилающий пищеварительную систему от рта до ануса, а также репродуктивные органы, известные как слизистая оболочка.

У детей это обычно вызвано вирусной инфекцией, такой как эпидемический паротит и грипп, и, реже, бактериальными инфекциями.

У взрослых это обычно побочная реакция на лекарства.

Люди с вирусной инфекцией, ослабленной иммунной системой или семейным анамнезом синдрома Стивенса-Джонсона подвергаются более высокому риску развития заболевания.

18-месячная девочка — один из самых последних случаев синдрома Стивенса-Джонсона.

Изабель Олесен, которой сейчас восемь лет, из Мельбурна, Австралия, осталась полностью слепой, и ей пришлось заново учиться ходить и говорить после заболевания.

10-летний мальчик также почти ослеп из-за страданий Стивенса-Джонсона после приема лекарств, отпускаемых без рецепта.

3

Изабель отреагировала так плохо, что у мамы на руках стала отваливаться кожа Фото: Caters News Agency

Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона?

Перед появлением симптомов многие люди сообщают о своем плохом самочувствии с симптомами гриппа, такими как головная боль, боль в суставах и кашель.

Через несколько дней появляется сыпь, которая может выглядеть как круглая мишень, с более темным пятном посередине и более светлым снаружи.

Обычно это не зуд и будет распространяться в течение нескольких часов в день, прежде чем на коже появятся большие волдыри, которые оставят болезненные язвы.

Отек лица и опухшие губы, покрытые твердыми язвами, также являются обычным явлением.

На слизистой оболочке рта и глотки могут образоваться пузыри, затрудняющие глотание, что может привести к серьезным проблемам с обезвоживанием.

Иногда может поражаться поверхность глаз, что, если быстро не лечить, может вызвать язвы роговицы.

3

Редкое заболевание поражает слизистую оболочку или мягкие ткани — например, губы, что может затруднить глотание и привести к обезвоживанию Фото: Getty Images

Как лечится кожное заболевание?

Дерматолог может диагностировать синдром Стивенса-Джонсона на основе ваших симптомов и, чтобы подтвердить диагноз, обычно проводит биопсию.

Если диагноз Стивенса-Джонсона подтвердится, следующим этапом будет стационарное лечение. При отсутствии лечения состояние может быть опасным для жизни.

Пострадавшим может потребоваться лечение в отделении интенсивной терапии или ожоговом отделении, пока медики пытаются установить, какое лекарство могло вызвать это заболевание.

Лечение в больнице может включать сильнодействующие обезболивающие, чтобы облегчить боль на любых огрубевших участках кожи, и прохладные влажные компрессы.

Можно регулярно наносить увлажняющий крем без запаха, и может потребоваться короткий курс приема таблеток кортикостероидов для контроля воспаления кожи.

В некоторых случаях может потребоваться восполнение жидкости через трубку, введенную через нос в желудок.

После выявления и лечения кожная реакция прекратится, и через несколько дней может начать расти новая кожа.

Время восстановления будет варьироваться от человека к человеку, в зависимости от того, насколько тяжелым был случай — для полного выздоровления могут потребоваться недели или месяцы.

Впоследствии это может вызвать ряд осложнений, в том числе изменения кожи — она ​​может быть неравномерной по цвету или с рубцами — и вы можете получить вторичную кожную инфекцию, например целлюлит.

В некоторых случаях у людей возникают проблемы с внутренними органами, глазами и половыми органами.

Нарушение

ТРАМП ИМЕЕТ COVID

Трамп ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ для вируса и находится на карантине, поскольку он клянется «пройти через это»

ЯГОДЕН

Работник McDonald’s раскрывает кухонные «секреты», включая то, как они готовят Макмаффины

ROYAL RIFT И Уильям раскололся: «ХУЖЕ, чем кто-либо думает, и Мэг может навсегда изменить королевских особ»

BUGS STRIFE

Ползучая по коже видео показывает ТЫСЯЧИ головных вшей, извивающихся в женских волосах

СОХРАНИЛИ НАШИ RS

Каждый третий британец, живущий взаперти к завтрашнему дню несмотря на резкое падение скорости R

SPEED BID SMASH

Водитель погиб при попытке установить рекорд наземной скорости на 207 миль в час на аэродроме Йоркшир

.

Синдром Стивенса Джонсона — фотографии, симптомы, лечение, причины

Последний раз просмотрено доктором Мэри 7 августа 2018 г.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона?

Это очень серьезное, редкое заболевание, при котором слизистые оболочки, а также кожа сильно реагируют на инфекцию или лекарства. Этот синдром начинается с симптомов, похожих на грипп, а затем сопровождается красной или пурпурной болезненной сыпью, которая распространяется и образует волдыри, в результате чего верхний слой кожи отмирает и теряет.

Этот синдром вызывает неотложную медицинскую помощь, которая обычно требует госпитализации. Лечение направлено на устранение основной причины, контроль симптомов и уменьшение осложнений.

Исцеление от этого синдрома может занять от нескольких недель до месяцев и зависит от тяжести состояния. Если врач решит, что случай этого синдрома был вызван лекарством, пациенту необходимо будет постоянно избегать приема этого препарата и других препаратов, связанных с ним.

Симптомы синдрома Стивенса Джонсона

Симптомы и признаки этого синдрома состоят из:

• Отек языка
• Отек лица
• Кожная боль
• Ульи
• Пурпурная или красная кожная сыпь, которая распространяется в течение нескольких часов или дней
• Волдыри на коже и слизистых оболочках, в частности во рту, глазах и носу
• Отшелушивание кожи

Если у человека есть этот синдром, до появления сыпи может пройти несколько дней, когда человек может испытать:

• Боль в горле
• Лихорадка
• Жжение глаз
• Кашель

Этот синдром требует немедленного лечения.При появлении у человека каких-либо из следующих симптомов или признаков необходимо немедленно обратиться за помощью:

• Обширная кожная боль, необъяснимая
• Отек лица
• Волдыри на слизистых оболочках и коже
• Отек языка
• Ульи
• Пурпурная или красная сыпь на коже, распространяющаяся
• Отслаивание кожи

Причины синдрома Стивенса Джонсона

Не всегда можно знать, что именно вызывает этот синдром.Обычно это аллергическая реакция на лекарства, болезнь или инфекцию.

Обычно причиной этого синдрома являются лекарства. Лекарства, обычно связанные с этим синдромом, включают:

• Лекарства от подагры, например, аллопуринол
• Нестероидные противовоспалительные обезболивающие — НПВП
• Пенициллины, применяемые для лечения инфекций
• Противосудорожные препараты, применяемые для лечения судорог

Инфекции, которые могут вызывать этот синдром, включают:

• Простой герпес или опоясывающий лишай
• ВИЧ
• Грипп
• Дифтерия
• Брюшной тиф
• Гепатит

В некоторых случаях этот синдром может быть вызван некоторыми физическими раздражителями, например ультрафиолетом или лучевой терапией

Осложнения синдрома Стивенса Джонсона

Осложнения, которые возможны при этом синдроме, могут включать:

Вторичные кожные инфекции — целлюлит

Эта острая инфекция может привести к опасным для жизни осложнениям, таким как менингит — инфекция жидкости и оболочек, окружающих спинной и головной мозг, — и сепсис.

Сепсис

Это происходит, когда бактерии от огромной инфекции попадают в систему крови и распространяются по всему телу. Сепсис быстро прогрессирует и может вызвать органную недостаточность и шок.

Проблемы с глазами

Сыпь, связанная с синдромом Стивенса-Джонсона, может привести к воспалению глаз. Легкие случаи могут вызвать сухость и раздражение глаз, но в тяжелых случаях это может привести к повреждению тканей и рубцеванию внутри глаз, что может закончиться слепотой.

Повреждение внутреннего органа

Этот синдром может вызывать поражения внутренних органов и может привести к воспалению легких, сердца, почек, а также печени.

Необратимое повреждение кожи

По мере роста кожи после этого синдрома могут появиться аномальный цвет и неровности. На коже могут остаться рубцы. Устойчивые кожные проблемы могут вызвать выпадение волос, а ногти на ногах и руках могут не расти нормально.

Лечение синдрома Стивенса Джонсона

Этот синдром требует госпитализации, чаще всего в реанимацию или ожоговое отделение.

Первым и наиболее важным шагом в лечении этого синдрома является прекращение приема любых препаратов, которые могут вызывать проблему. Поскольку сложно решить, какое лекарство может вызвать затруднение, врач, вероятно, порекомендует отменить все лекарства, которые не являются необходимыми.

Не существует стандартного рекомендованного лечения этого синдрома. Поддерживающая помощь, которую человек получит в больнице, включает:

Замена жидкости и питания

Любая потеря кожи вызывает значительную потерю жидкости из организма, поэтому замена жидкости является жизненно важным методом лечения.Человек может получать питательные вещества и жидкости через зонд, который вводится через нос в желудок и известен как назогастральный зонд.

Уход за ранами

Влажные прохладные компрессы успокаивают волдыри во время их заживления. Медицинская бригада слегка удалит омертвевшую кожу, а затем при необходимости заменит эту область повязкой с местным анестетиком.

Уход за глазами

Поскольку существует риск повреждения глаза, лечение будет включать в себя консультацию специалиста по глазным проблемам или офтальмолога.

К лекарствам, обычно используемым для лечения этого синдрома, относятся:

• Лекарство от боли для облегчения или уменьшения дискомфорта
• Антибиотики для лечения любых инфекций
• Антигистаминные препараты для уменьшения зуда
• Стероиды, актуальные для борьбы с воспалением кожи

Кроме того, пациенту могут назначить один из следующих препаратов, которые изучаются для лечения синдрома Стивенса-Джонсона:

Кортикостероиды внутривенно

У взрослых эти лекарства могут уменьшить тяжесть симптомов, а также сократить время восстановления, особенно если их начать примерно через день после появления первых симптомов.Для детей это может увеличить угрозу возникновения проблем.

Внутривенный иммуноглобулин или ВВИГ

Этот препарат будет содержать антитела, которые могут помочь иммунной системе остановить течение этого синдрома.

Когда поражены большие части тела, может потребоваться пересадка кожи — взятие кожи с одной области тела и прикрепление ее к другой области или использование синтетической кожи-заменителя — для помощи в заживлении. Этот тип управления нужен только в редких случаях.

Когда основная причина синдрома устранена и реакция кожи прекращается, кожа может снова начать воспроизводить в течение нескольких дней.В тяжелых случаях полное выздоровление может занять несколько месяцев.

Это заразно?

Многие спрашивают, заразен ли синдром Стивена-Джонсона. И ответ прост: нет. Ни один из симптомов этого расстройства не заразен для другого человека.

Снимки синдрома Стивенса Джонсона

.

Синдром Стивенса-Джонсона — Диагностика и лечение

Диагноз

Тесты и процедуры, используемые для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона, включают:

• Обзор вашей истории болезни и медицинский осмотр. Врачи часто могут идентифицировать синдром Стивенса-Джонсона на основе вашей истории болезни, включая обзор ваших текущих и недавно отмененных лекарств, а также физический осмотр.
• Биопсия кожи. Чтобы подтвердить диагноз и исключить другие возможные причины, ваш врач берет образец кожи для лабораторного исследования (биопсии).
• Культура. Для подтверждения или исключения инфекции можно взять посевы из кожи или полости рта или посевы из других областей.
• Изображение. В зависимости от ваших симптомов врач может назначить вам визуализацию, например рентген грудной клетки, для проверки на пневмонию.
• Анализы крови. Они используются для подтверждения инфекции или других возможных причин.

Лечение

Для лечения синдрома Стивенса-Джонсона требуется госпитализация, возможно, в отделение интенсивной терапии или ожоговое отделение.

Прекращение приема несущественных лекарств

Первым и наиболее важным шагом в лечении синдрома Стивенса-Джонсона является прекращение приема любых лекарств, которые могут его вызывать. Поскольку сложно точно определить, какое лекарство может вызывать проблему, ваш врач может порекомендовать вам прекратить прием всех несущественных лекарств.

Поддерживающая помощь

Поддерживающая помощь, которую вы, вероятно, получите в больнице, включает:

• Замена жидкости и питание. Поскольку потеря кожи может привести к значительной потере жидкости из организма, замена жидкости является важной частью лечения. Вы можете получать жидкости и питательные вещества через трубку, вставленную в нос и направляемую в желудок (назогастральный зонд).
• Уход за ранами. Холодные влажные компрессы могут помочь успокоить волдыри, пока они заживут.Ваш лечащий врач может аккуратно удалить омертвевшие участки кожи и нанести вазелин (вазелин) или лечебную повязку на пораженные участки.
• Уход за глазами. Вам также может потребоваться помощь окулиста (офтальмолога).

Лекарства

Лекарства, используемые для лечения синдрома Стивенса-Джонсона, включают:

• Обезболивающее для уменьшения дискомфорта.
• Лекарство для уменьшения воспаления глаз и слизистых оболочек (стероиды для местного применения).
• При необходимости антибиотики для борьбы с инфекцией.
• В зависимости от тяжести, другие системные препараты могут быть рассмотрены, в том числе оральных кортикостероидов и внутривенного иммуноглобулина, хотя значение их использования спорна. В настоящее время исследования показывают, что препараты циклоспорин (Неорал, Сандиммун) и этанерцепт (Энбрел) более эффективны в лечении этого заболевания.

Если основная причина синдрома Стивенса-Джонсона может быть устранена и кожная реакция остановлена, новая кожа может начать расти в течение нескольких дней.В тяжелых случаях полное выздоровление может занять несколько месяцев.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас был синдром Стивенса-Джонсона, обязательно:

• Знайте, что вызвало вашу реакцию. Если ваше заболевание было вызвано лекарством, узнайте его название и название близких к нему лекарств.
• Сообщите своим поставщикам медицинских услуг. Сообщите всем своим поставщикам медицинских услуг, что у вас был синдром Стивенса-Джонсона в анамнезе. Если реакция была вызвана лекарством, сообщите им, какое именно.
• Носите браслет или ожерелье с медицинской информацией. Запишите информацию о вашем состоянии и его причинах на браслете или колье с медицинской информацией. Всегда носите это.

Подготовка к приему

Синдром Стивенса-Джонсона — это состояние, требующее неотложной медицинской помощи. Если у вас есть признаки и симптомы, позвоните в службу 911, скорую медицинскую помощь или немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи.

Если у вас есть время перед отъездом:

• Положите в сумку все лекарства, которые вы принимали за последние три недели, включая рецептурные и безрецептурные (безрецептурные) лекарства. Возьмите пакет с собой, так как он может помочь доктору выяснить, что вызвало ваше состояние.
• Попросите кого-нибудь из членов семьи или друга прийти, , если он или она доступны немедленно. Вы можете поделиться с ним соответствующей медицинской информацией о себе, чтобы этот человек мог помочь вам, когда вы поговорите с врачом.

Ваш врач может задать следующие вопросы:

• Болели ли Вы недавно гриппом?
• Какие еще у вас заболевания?
• Какие лекарства вы принимали за последние три недели?

Пока вы находитесь в больнице, у вас наверняка возникнут вопросы к врачу. Было бы полезно вести список вопросов, которые у вас есть, например:

• Что стало причиной моего состояния?
• Как мне избежать повторной реакции?
• Какие ограничения мне нужно соблюдать?
• У меня другие заболевания.Как мне управлять ими вместе?
• Сколько времени займет заживление моей кожи?
• Могу ли я получить постоянное повреждение?

14 апреля 2020 г.

Показать ссылки

1. AskMayoExpert. Лекарственная сыпь. Клиника Майо; 2019.
2. AskMayoExpert. Неиммуноглобулин е-опосредованная (не-IgE) чувствительность к лекарствам. Клиника Майо; 2019.
3. High WA. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: патогенез, клинические проявления и диагностика.https://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 4 февраля 2020 г.
4. High WA. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз: управление, прогноз и долгосрочные последствия. https://www.uptodate.com/contents/search. Проверено 4 февраля 2020 г.
5. Darlenski R, et al. Системные лекарственные реакции с поражением кожи: синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз и DRESS. Клиники дерматологии. 2015; doi.org/10.1016/j.clindermatol.2015.05.005.
6. Ип В.Л. и др.Генотип HLA и кожные побочные реакции, вызванные карбамазепином: систематический обзор. Клиническая фармакология и терапия. 2012; 92: 757.
7. Wetter DA, et al. Клинические, этиологические и гистопатологические особенности синдрома Стивенса-Джонсона в течение 8-летнего периода в клинике Мэйо. Труды клиники Мэйо. 2010; doi.org/10.4065/mcp.2009.0379.
8. Kellerman RD, et al. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз. В: Текущая терапия Конна 2020. Elsevier; 2020.https://www.clinicalkey.com. Проверено 13 февраля 2020 г.
9. Tangamornsuksan W, et al. Связь между аллелем HLA-B * 1502 и карбамазепин-индуцированным синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом: систематический обзор и метаанализ. JAMA Dermatology. 2013; 149: 1025.
10. Сообщение FDA о безопасности лекарств: FDA предупреждает о редких, но серьезных кожных реакциях на болеутоляющее / жаропонижающее средство ацетаминофен. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. http://www.fda.gov/drugs/drugsafety/ucm363041.htm. Проверено 19 января 2017 г.

Связанные

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

.

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз: MedlinePlus Genetics

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (SJS / TEN) — это тяжелая кожная реакция, чаще всего вызываемая определенными лекарствами. Хотя когда-то считалось, что синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз — это отдельные состояния, теперь они считаются частью континуума. Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой менее тяжелую часть спектра заболевания, а токсический эпидермальный некролиз — более тяжелую.

SJS / TEN часто начинается с лихорадки и симптомов, похожих на грипп. В течение нескольких дней на коже появляются волдыри и шелушение, образуя очень болезненные участки, называемые эрозиями, которые напоминают сильный ожог горячей водой. Эрозия кожи обычно начинается на лице и груди, а затем распространяется на другие части тела. У большинства пораженных людей заболевание также поражает слизистые оболочки, включая слизистую оболочку рта и дыхательные пути, что может вызвать проблемы с глотанием и дыханием. Болезненное образование пузырей также может поражать мочевыводящие пути и половые органы.SJS / TEN также часто поражает глаза, вызывая раздражение и покраснение конъюнктивы, слизистых оболочек, защищающих белую часть глаза и выстилающих веки, а также повреждение прозрачного переднего покрытия глаза (роговицы). .

Серьезное повреждение кожи и слизистых оболочек делает SJS / TEN опасным для жизни заболеванием. Поскольку кожа обычно действует как защитный барьер, обширное повреждение кожи может привести к опасной потере жидкости и способствовать развитию инфекций. Серьезные осложнения могут включать пневмонию, обширные бактериальные инфекции (сепсис), шок, полиорганную недостаточность и смерть.Около 10 процентов людей с синдромом Стивенса-Джонсона умирают от этого заболевания, в то время как это состояние является фатальным для почти 50 процентов людей с токсическим эпидермальным некролизом.

Среди выживших людей долгосрочные эффекты SJS / TEN могут включать изменения цвета кожи (пигментацию), сухость кожи и слизистых оболочек (ксероз), повышенное потоотделение (гипергидроз), выпадение волос (алопецию) и аномальные рост или потеря ногтей на руках и ногах. Другие долгосрочные проблемы могут включать нарушение вкуса, затрудненное мочеиспускание и генитальные аномалии.У небольшого процента больных развивается хроническая сухость или воспаление глаз, что может привести к повышенной чувствительности к свету (светобоязнь) и ухудшению зрения.

.