Для дилатационной кардиомиопатии характерно: Дилатационная кардиомиопатия | Руководство по кардиологии

Публикации в СМИ

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции. Статистические данные. Заболеваемость в мире составляет 3–10 случаев на 100 000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин (2:1).

Этиология. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

• Экзогенные факторы •• Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием ДКМП ••• Установлено, что ДКМП может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, HCV, ВИЧ и др.). С помощью методики молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и ДКМП ••• После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет) •• Получены убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению ДКМП •• В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь ввиду, что тяжёлое поражение миокарда по типу ДКМП возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем •• • Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое потребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток, механизма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда.

• Аутоиммунные нарушения. Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие ДКМП. При ДКМП обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину.

Генетические аспекты. Семейная ДКМП, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20–30% всех случаев этой болезни. Выделены несколько видов семейных форм ДКМП с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

• Кардиомиопатия семейная дилатационная: • тип 1B, CMD1B, CMPD1, FDC, 600884, 9q13; • тип 1C: CMD1C, CMPD3, 601493, 10q21 q23; • тип 2: CMPD2, 601494, 1q32; • с дефектом проведения, тип 2: CDCD2, CMPD2, 601154, 3p25 p22; • с дефектом проведения, тип 1: CMD1A, CDCD1, 115200 (a-актин сердечный), 1p11 q11.

• Кардиомиопатия X-сцепленная дилатационная (синдром Барта). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.

Патогенез. Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков). Развивается хроническая сердечная недостаточность.

• На начальных стадиях заболевания действует закон Франка–Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

• Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка–Старлинга перестаёт действовать •• Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца •• Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец •• Возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г) •• Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия.

• Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы •• Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции •• Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

• Для ДКМП характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов: в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке.

Клинические проявления. Проявления ДКМП включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы длительное время могут отсутствовать.

• Жалобы •• Характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки •• При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические моменты (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания, в т.ч. и сердца).

• При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) кругах кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндокринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

• Одно из ранних проявлений ДКМП — пароксизмальная мерцательная аритмия ( как правило, быстро переходит в постоянную форму).

• При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий.

Инструментальные данные

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I, aVL, V₅, V₆), левого предсердия •• У 20% больных ДКМП обнаруживают фибрилляцию предсердий •• Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде) •• Характерно удлинение интервала Q–T и его дисперсия •• Реже возникает АВ-блокада.

• Мониторирование по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации.

• ЭхоКГ позволяет выявить основной признак ДКМП — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

• Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

• Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких.

• МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Диагностика. Диагноз ДКМП ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика. У ДКМП нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражения миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т.д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика ДКМП с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающим могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий. Тем не менее благодаря позитронной эмиссионной томографии миокарда появилась возможность очень точной дифференциальной диагностики между ДКМП и ишемической кардиомиопатией.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма.

Лекарственная терапия

• Всем больным ДКМП при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.). Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном фуросемидом.

• При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут.

• Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

• Значительные трудности в лечении больных ДКМП возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца •• Терапия дигоксином в дозах более 0,25–0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование b-адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение b-адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии b-адреноблокаторов при ДКМП свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы •• При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только b-, но и a₁-адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

• Антиагреганты — в связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов — ацетилсалициловой кислоты по 0,25–0,3 г/сут.

Хирургическое лечение — см. Недостаточность сердечная хроническая диастолическая, Недостаточность сердечная хроническая систолическая.

Осложнения. Наиболее частые осложнения ДКМП: артериальные и лёгочные тромбоэмболии (20% больных), нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность.

Прогноз

• Неблагоприятный прогноз имеют больные ДКМП при наличии следующих проявлений •• Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) •• Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании •• Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ •• Низкое систолическое АД •• Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м²) •• Высокое давление наполнения левого и правого желудочка •• Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норэпинефрина.

• 10-летняя выживаемость больных с ДКМП в среднем составляет 15–30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении ДКМП 5-летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП.

Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

Синонимы • Застойная кардиомиопатия • Конгестивная кардиомиопатия.

Сокращение. ДКМП — дилатационная кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.0 Дилатационная кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия: дифференциалньная диагностика, подходы с терапии, хирургическое лечение – Модуль из системы sovetnmo.ru. (23 тестовых вопроса + 7 задач): тест непрерывного медицинского образования

1 ЗЕТ

Какова доля дилатационной кардиомиопатии среди всех видов кардиомиопатий?
— 50-60%

Каковы причины развития дилатационной кардиомиопатии?
— Все перечисленное выше

Что характерно для воспалительной кардиомиопатии?
— Перенесенный миокардит в анамнезе

Каковы наиболее характерные электрокардиографические признаки дилатационной кардиомиопатии?
— Все перечисленное выше

Каковы наиболее характерные эхокардиографические признаки дилатационной кардиомиопатии?
— Снижение фракции выброса левого желудочка 40-45%

Как часто развивается фибрилляция предсердий при дилатационной кардиомиопатии?
— 15-20% случаев

Каковы основные группы генов, связанных с развитием дилатационной кардиомиопатии?
— Все перечисленное выше

Что служит основой лечения пациента с алкогольной дилатационной кардиомиопатией?
— Все перечисленное выше

Когда может развиться перипортальная кардиомиопатия?
— Во время родов

Каковы факторы риска развития перипортальной кардиомиопатии?
— Многоплодная беременность

С чем связана метаболическая кардиомиопатия?
— Дефицит селена

Какие препараты применяются у всех пациентов с хронической сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса (согласно рекомендациям)?
— Все перечисленное выше

Каково минимальное систолическое артериальное давление для назначения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у пациентов с хронической сердечной недостаточностью?
— 85 мм рт.ст.

В каких случаях должны быть назначены блокаторы рецепторов ангиотензина II пациенту с хронической сердечной недостаточностью?
— При непереносимости ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента

При каких заболеваниях противопоказаны ?-адреноблокаторы?
— Бронхиальная астма

В каких случаях пероральные антикоагулянты хронической сердечной недостаточностью?
— Все вышеперечисленное

Каковы факторы риска развития внезапной сердечной смерти?
— Все перечисленное выше

Каков наиболее эффективный метод профилактики внезапной сердечной смерти у пациентов с дилатационной кардиомиопатией?
— Имплантация кардиовертера дефибриллятора

При какой ширине QRS показана ресинхронизирующая терапия пациенту с хронической сердечной недостаточностью III-IV функционального класса с фракцией выброса — >150 мс.

Какие операции уменьшают размеры левого желудочка?
— Все перечисленное выше

Каковы показания к трансплантации сердца?
— Наличие тяжелых и необратимых проявлений застойной хронической сердечной недостаточности

Каковы противопоказания к трансплантации сердца?
— Все перечисленное выше

Какова средняя продолжительность жизни после трансплантации сердца?
— 10,3 года

Задача 1

Пациент, 39 лет, госпитализирован в кардиологическое отделение с жалобами на одышку при минимальной физической нагрузке, слабость, перебои в работе сердца в течение 7 мес. Одышка нарастала постепенно. Около 8 мес назад перенес острое респираторное заболевание, после чего появились перебои в работе сердца, одышка, слабость. К врачу не обращался. Объективно: состояние средней тяжести, акроцианоз, отеки нижних конечностей до верхней трети голеней. В легких: дыхание везикулярное, единичные влажные хрипы в нижних отделах. Сердце: тоны приглушены, ритм правильный с частотой сердечных сокращений 90 в минуту, экстрасистолия до 10 в минуту. Артериальное давление 118/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. На эхокардиограмме (рис. 13): конечный диастолический размер левого желудочка 8,0 см, конечный систолический размер левого желудочка 4,7 см, фракция выброса левого желудочка по Тейхольцу 30%, переднезадний размер правого желудочка 2,95 см, левое предсердие 5,0 см, систолический градиент давления на трикуспидальном клапане 47 мм рт.ст.
Какой диагноз наиболее вероятен?

Правильный ответ: Воспалительная кардиомиопатия

Задача 2
К кардиологу обратился пациент, 24 лет, с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, слабость. Из анамнеза: отец умер в возрасте 41 года, со слов пациента, последние несколько лет у него была одышка в покое, «большое сердце». Болеет простудными заболеваниями редко, сопутствующей патологии не выявлено. При обследовании на эхокардиограмме значительная дилатация всех полостей сердца, фракция выброса левого желудочка по Тейхольцу — 44%. На рентгенограмме легких — застой в нижних отделах. Холтеровское мониторирование — пароксизмальная неустойчивая желудочковая тахикардия.
Какой диагноз наиболее вероятен?

Правильный ответ: Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Задача 3
Женщина, 33 лет, направлена на прием к кардиологу из женской консультации с жалобами на одышку при обычной физической нагрузке. Симптомы появились через 1,5 мес после родов. Из анамнеза: беременность — 3, аборты — 1, роды — 2, последние — 1,5 мес назад, естественным путем. Беременность протекала обычно, без гестоза. Простудных заболеваний не было. На эхокардиограмме значительная дилатация полостей сердца, фракция выброса левого желудочка 46%. Пациентка хочет третьего ребенка.
Какой диагноз наиболее вероятен?

Правильный ответ: Перипортальная кардиомиопатия

Какие рекомендации следует дать пациентке?

Правильный ответ: Следует предупредить пациентку о высоком риске развития кардиомиопатии в течение следующей беременности

Задача 4
К кардиологу обратилась женщина, 24 лет, с жалобами на сильную слабость и одышку при незначительной физической нагрузке. Последние 3 года страдает анорексией, к врачу не обращалась. При осмотре: состояние средней тяжести, сознание ясное, ориентирована во времени и пространстве. Кожные покровы бледные, чистые, тургор снижен. Индекс массы тела 14 кг/м2. В легких: дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений 18 в минуту. Сердце: тоны глухие, ритм правильный, систолический шум на верхушке, который проводится в левую подмышечную область. Артериальное давление 94/60 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 94 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Биохимический анализ крови: общий белок 54 г/л, альбумин 22 г/л, аспартил [М1] аминотрансфераза 17 МЕ/л, аланил [М2] аминотрансфераза 22 МЕ/л, общий холестерин 3,12 ммоль/л, щелочная фосфатаза 64 МЕ/л. На эхокардиограмме: конечный диастолический размер левого желудочка 7,1 см, конечный систолический размер левого желудочка 4,2 см, фракция выброса левого желудочка по Тейхольцу — 36%, переднезадний размер правого желудочка — 2,88 см, левое предсердие — 4,7 см, систолический градиент давления на трикуспидальном клапане — 34 мм рт.ст.
Какова тактика ведения пациентки?

Правильный ответ: Обеспечить нутритивную поддержку

Задача 5
В кардиологическое отделение госпитализирован пациент, 33 лет. Доставлен скорой медицинской помощью. На улице неожиданно потерял сознание, проводились реанимационные мероприятия. На электрокардиограмме отмечена желудочковая тахикардия, проведена успешная дефибрилляция. Со слов пациента, в течение 4 лет беспокоит одышка, наблюдался в поликлинике, где была диагностирована идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Последние 2 года периодически беспокоили сердцебиения, сопровождавшиеся головокружениями. Самостоятельно принимал амиодарон 200 мг/сут в течение 6 мес. Электрокардиограмма представлена на рис. 14.
Какое утверждение верно?

Правильный ответ: Пациенту показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Задача 6
Пациент, 52 лет, госпитализирован в кардиологическое отделение с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, сердцебиение, слабость. При обследовании на электрокардиограмме синусовый ритм, диффузные изменения в миокарде, частота сердечных сокращений 78 в минуту, QRS 100 мс, QT 400 мс. Эхокардиограмма: конечный диастолический размер левого желудочка — 8,4 см, конечный систолический размер левого желудочка — 4,7 см, фракция выброса левого желудочка по Тейхольцу — 39%, переднезадний размер правого желудочка — 2,90 см, левое предсердие — 4,7 см, систолический градиент давления на трикуспидальном клапане — 50 мм рт.ст. На коронароангиографии: диффузное атеросклеротическое поражение дистальных отделов эпикардиальных артерий.
Какова тактика ведения пациента?

Правильный ответ: Показана терапия хронической сердечной недостаточности согласно существующим рекомендациям

Задача 7
Пациент, 49 лет, поступил в кардиологическое отделение с жалобами на одышку в покое в течение 2 нед, периодические сердцебиения. Последние 4 дня самостоятельно принимал фуросемид без значимого эффекта. Ранее была диагностирована воспалительная кардиомиопатия. При обследовании: ритм сердца правильный, артериальное давление 110/70 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 88 в минуту, на 24-часовом холтеровском мониторировании — пароксизмальная неустойчивая желудочковая тахикардия. Электрокардиограмма: синусовый ритм, одиночная желудочковая экстрасистолия. Полная блокада левой ножки пучка Гиса. Эхокардиограмма представлена на рис. 15, фракция выброса левого желудочка — 21%.
На фоне лечения периндоприлом 4 мг/сут, торасемидом 15 мг/сут, карведилолом 25 мг/сут, дигоксином 0,0625 мг/сут, спиронолактоном 50 мг/сут, внутривенного введения 2,4% раствора аминофиллина 5,0 мл, фуросемида 160 мг, подкожного введения гепарина натрия состояние пациента несколько улучшилось, однако одышка при минимальной физической нагрузке сохраняется, периодически беспокоят сердцебиения. Диурез — 1200-1400 мл/сут.
Какое утверждение верно?

Правильный ответ: Показана трансплантация сердца

Поликлинической терапии. Тесты с ответами для студентов 5 курса лечебного факультета (2020 год)

Тема №2.

Дифференциальный диагноз болей в грудной клетке. Некоронарогенные заболевания сердца: амбулаторная диагностика, принципы
лечения, врачебная тактика, медико-социальная экспертиза,
диспансеризация, профилактика.

 

1. Какие лабораторные показатели дают основание предполагать наличие
миокардиодистрофии?

1. лейкоцитоз

2. увеличенная СОЭ

3. высокий уровень фибриногена и фибрина в крови

4. все перечисленное

5. ничего из перечисленного *

 

2. Какие патологические состояния вызывают миокардиодистрофию?

1. голодание

2. физическое переутомление

3. климакс

4. хронический тонзиллит

5. все перечисленные *

 

3. Какие признаки отличают миокардиодистрофию от других заболеваний
сердца?

1. наличие воспалительного процесса в миокарде

2. сочетание нарушений метаболических процессов и воспаления в миокарде

3. патологические изменения метаболизма миокардиоцитов *

4. нарушений коронарной гемодинамики

5. иммуноаллергическое поражение миокарда

 

4. Какие препараты нежелательно применять при лечении гипертрофической
кардиомиопатии?

1. амиодарон

2. пропранолол

3. верапамил

4. нитроглицерин *

5. все можно применять

 

5. Какие клинические особенности типичны для гипертрофической
кардиомиопатии?

1. систолический шум в III-IV межреберье по левому краю грудины,
усиливающийся при натуживании на высоте вдоха или после приема
нитроглицерина *

2. систолический шум во II-III межреберье по правому краю грудины,
ослабевающий при натуживании на высоте вдоха или после приема
нитроглицерина

3. систолический шум проводится на сосуды шеи

4. II тон над аортой ослаблен

5. все типичны

 

6. К какому заболеванию относится первично хроническое поражение сердца,
проявляющееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при
отсутствии стенозов аорты, повышенного артериального давления с
обязательной массивной гипертрофией межжелудочковой перегородки?

1. дилатационная кардиомиопатия

2. гипертрофическая кардиомиопатия *

3. рестриктивная кардиомиопатия

4. миокардит

5. ИБС

7. Какие препараты нет смысла применять для лечения сердечной
недостаточности у больных дилатационной кардиомиопатией?

1. метапролол

2. верошпирон

3. молсидамин

4. ретаболил

5. циклофосфан *

8. Какие группы препаратов нет смысла применять для
лечения сердечной недостаточности у больных дилатационной
кардиомиопатией?

1. сердечные гликозиды

2. ингибиторы АПФ

3. мочегонные

4. конкурентные антагонисты альдостерона — верошпирон

5. глюкокортикоидные гормоны *

 

9. Какие патологические процессы не участвуют в формировании клинической
картины дилатационной кардиомиопатии?

1. нарушения ритма

2. сердечная недостаточность

3. тромбоэмболические осложнения

4. все участвуют *

5. все не участвуют

 

10. Как называется первично хроническое некоронарогенное,
невоспалительное, не связанное с нарушениями метаболических процессов
заболевание сердца, проявляющееся диффузным поражением миокарда с резким
снижением его сократительной способности и прогрессирующей дилатацией
полостей:

1. рестриктивная кардиомиопатия

2. гипертрофическая кардиомиопатия

3. дилатационная кардиомиопатия *

4. ИБС

5. миокардит

 

11. Купирование ангиозного приступа в условиях поликлиники включает:

1. нитроглицерин сублингвально*

2. нитраты внутривенно капельно

3. спазмолитики

4. наркотические анальгетики

 

12. Тактика участкового врача при впервые возникшей стенокардии:

1. снятие ЭКГ, купирование болевого синдрома и амбулаторное лечение

2. снятие ЭКГ, купирование болевого синдрома, аспирин 0,325
госпитализация*

3. выдача направления на плановую госпитализацию

4. амбулаторное обследование.

 

13. Показания для госпитализации больных ИБС:

1. впервые возникшая стенокардия*

2. стабильная стенокардия напряжения ФК III ст

3. стабильная стенокардия напряжения ФК II ст

4. проведения нагрузочных проб

 

14. Тактика участкового терапевта при подозрении на острый инфаркт
миокарда:

1. купировать болевой синдром, снять ЭКГ на месте, аспирин и
антитромбоцитарные препараты, срочная госпитализация по скорой помощи*

2. ввести спазмолитики и проводить наблюдение

3. направить больного самостоятельно в стационар на госпитализацию

4. проводить амбулаторное лечение, а при неэффективности направить в
стационар на госпитализацию

 

15. Для дилатационной кардиомиопатии клинически наиболее характерным
являются:

1. симптомы тяжелой систолической недостаточности*

2. приступы загрудинных болей с подъемами АД до 200/100 мм рт.ст.

3. частые головокружения с потерей сознания

4. неравномерный толчкообразный пульс, усиленный верхушечный толчок

 

16. Для рестриктивной кардиомиопатии наибольшие трудности в
дифференциальной диагностике составляют:

1. стенокардия

2. констриктивный перикардит*

3. неревматический миокардит

4. «гипертоническое» сердце

 

17. Для гипертрофической кардиомиопатии наиболее характерными ЭКГ-
изменениями являются:

1. низкий вольтаж комплексов QRS

2. мерцание предсердий

3. глубокие S в отведениях V4-6

4. высокие зубцы R и инверсия Т в V4-6*

 

18. Для гипертрофической кардиомиопатии характерно:

1. повышение артериального давления

2. систолическая дисфункция левого желудочка

3. головокружения или сердцебиения с синкопальными состояниями*

4. поражение аортального клапана

 

19. Для дилатационной кардиомиопатии характерно осложнение:

1. нарушение ритма сердца*

2. артериальная гипертензия

3. бактериальный эндокардит

4. инфаркт миокарда

 

20. Для гипертрофической кардиомиопатии характерно осложнение:

1. тромбэмболия легочной артерии

2. нарушение ритма желудочков*

3. острая левожелудочковая недостаточность

4. острое нарушение мозгового кровообращения

 

21. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кар-диомиопатии
включает в себя:

1. антагонисты кальция

2. ингибиторы ангиотензинпревращающего феремента*

3. ингибиторы карбоангидразы

4. ингибиторы фосфодиэстеразы

22. Препаратами выбора для лечения гипертрофической
кардио-миопатии являются:

1. нитраты

2. антагонисты кальция группы дигидропиридина

3. бета-адреноблокаторы*

4. антикоагулянты

5. нестероидные противовоспалительные средства

 

23. Средством выбора при гипертрофической
кардиомиопатии, осложненной частой желудочковой экстрасистолией и
пароксизмами желудочковой тахикардии является:

1. хинидин

2. верапамил

3. амиодарон*

4. дигоксин

 

24. При аускультации для больных гипертрофической кардиомиопатией
характерно наличие:

1. дующего пансистолического шума в точке Боткина*

2. систолического шума над легочной артерией

3. позднего систолического шума у основания мечевидного отростка

4. диастолического шума на верхушке

 

25. Наиболее информативным методом среди нижеперечисленных при
проведении дифференциальной диагностики между ишемической болезнью
сердца и миокардиодистрофией является:

1. ЭКГ

2. эхокардиография

3. биопсия миокарда

4. велоэргометрия*

5. лекарственные ЭКГ-пробы

 

26. Для больного нейроциркуляторной дистонией характерны:

1. полисиндромность клинических проявлении

2. благоприятный прогноз

3. основное нарушение — расстройство вегетативной регуляции

4. длительное течение

5. все ответы правильные*

 

27. Причины развития миокардита при инфекционном заболевании

1. поражение миокарда возбудителем инфекции

2. воздействие токсинов

3. возникновение иммунопатологических реакций

4. всё перечисленное*

 

28. Для нейройиркуляторной дистонии характерно:

1. поражение сосудов глазного дна

2. гипертрофия миокарда левого желудочка

3. лабильность пульса и АД*

4. полная блокада левой ножки пучка Гиса

5. постоянная форма мерцательной аритмии

 

29. Для миокардита характерно:

1. появление за грудиной болей сжимающего характера при
психоэмоциональном напряжении

2. значительное повышение уровня липидов в сыворотке крови

3. на ЭКГ в I стандартном отведении и в V1 — V2 глубокий зубец «Q»*

4. АТ V-блокада I степени и нарушение внутрижелудочковой проводимости

5. положительный клинический эффект от назначения нитроглицерина

30. Тактика врача при подозрении на инфаркт
миокарда на амбулаторном приёме:

1. направить на ЭКГ

2. вызвать скорую помощь

3. снять ЭКГ на месте, оказать неотложную помощь, вызвать
кардиологическую бригаду скорой помощи*

4. снять ЭКГ на месте, оказать неотложную помощь, вызвать транспортную
машину скорой помощи для госпитализации больного

5. снять ЭКГ на месте, вызвать кардиологическую бригаду скорой помощи

31. Наиболее достоверный метод для выявления ибс в
сомнительных
случаях

1. ЭКГ

2. нагрузочный тест *

3. ФКГ

4. эхокардиограмма

5. тетраполярная реография

 

32. Что относится к понятию «острый коронарный синдром»:

1. ИМ с подъемом сегмента ST

2. ИМ без подъема сегмента ST

3. ИМ, диагностированный по изменениям ферментов

4. нестабильная стенокардия

5 все перечисленное *

 

33. При подозрении на острый коронарный синдром врач должен:

1. оказать первую помощь и госпитализировать больного*

2. детально обследовать больного и принять вопрос о госпитализации

3. вести больного в амбулаторных условиях

4. направить больного в стационар дневного пребывания

 

Дилятационная кардиомиопатия, FKTN м. — цена анализа в Армавире в ИНВИТРО

Исследуемый материал
Цельная кровь (с ЭДТА)

Метод определения

Секвенирование.

Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследование мутаций в гене FKTN.

Тип наследования.

Аутосомно-доминантный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Причиной данного заболевания является одновременное наличие двух мутаций в гене FKTN (расположенного на длинном плече хромосомы 9 (9q13), кодирующего фукутин. Одним из найденных изменений во всех описанных случаях была вставка 3,062 т.н.п. транспозона в 3’ некодирующей области гена FKTN. Эта вставка описана для японской популяции, где был доказан эффект основателя. Второй мутацией является мутация в кодирующей области гена FKTN. Для развития заболевания необходимо одновременное наличие двух мутаций в гене FKTN.

Определение заболевания.

Заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок. Характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, тромбоэмболий, синдрома внезапной смерти. Нарушения сердечного ритма и проводимости не характерны. Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45% и размер полости левого желудочка в диастолу более 6 см.

Патогенез и клиническая картина.

Фукутин – трансмембранный белок, расположенный на цис-полюсе аппарата Гольджи, вовлечен в процессы гликозилирования дистрогликана в скелетных мышцах. При заболевании уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность. Возраст манифестации заболевания при этой форме весьма вариабелен, и колеблется от первых недель до 4-5 десятилетия жизни. Скорость прогрессирования симптомов также различна, но имеется много описаний больных с быстрым прогрессированием и ранним развитием хронической сердечной недостаточности. Как вариант манифестации у женщин, описаны случаи послеродовой дилатационной кардиомиопатии. Для ЭКГ характерен низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50% случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20% больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50%) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма — желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии. Данный тип заболевания иногда может сочетаться с умеренной мышечной слабостью. 

Мутации в гене FKTN могут быть также причиной мышечной дистрофии Фукуяма (253800), синдрома Walker-Warburg (236670) и поясноконечностной мышечной дистрофии.

Частота встречаемости:

Частота всех типов ДКМП 1:2500.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Литература

1. Кузнецов Г. П. Кардиомиопатии. — Самара, 2005. — 138 с. 




2. Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — М., 2000. − 128 с 




3. Murakami, T., Hayashi, Y. K., Noguchi, S., Ogawa, M., Nonaka, I., Tanabe, Y., Ogino, M., Takada, F., Eriguchi, M., Kotooka, N., Campbell, K. P., Osawa, M., Nishino, I. Fukutin gene mutations cause dilated cardiomyopathy with minimal muscle weakness. Ann. Neurol. 60: 597-602, 2006 




4. OMIM

Кардиомиопатия и перикардит — Благовеста

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, разделяющиеся по патогенетическому
и клиническому принципу на три основные формы: дилатационную, гипертрофическую
и рестриктивную. Самая частая из них — дилатационная кардиомиопатия,
при которой расширяются желудочки и снижается их сократимость. Для гипертрофической
кардио­миопатии характерна гипертрофия левого желудочка, часто неравномерная,
асимметричная: обычно особенно сильно утолщена межжелудочковая перегородка,
второй характер­ный, но не обязательный признак — динамическая обструк­ция выносящего
тракта левого желудочка (внутрижелудочковый градиент давления). При рестриктивной
кардиомио­патии нарушено наполнение желудочков при нормальной их сократимости
и толщине стенок.

В 1984 г. распространенность дилатационной и гипер­трофической
кардиомиопатии составила 36,5 и 19,7 на 100 000 населения соответственно.
Как и для сердечной недостаточности, распространенность дилатационной кар­диомиопатии
увеличивается с возрастом, заболевание чаще встречается у мужчин. Достоверных
данных по распростра­ненности рестриктивной кардиомиопатии в развитых стра­нах
нет, она встречается реже других кардиомиопатий. В Экваториальной Африке,
однако, рестриктивная кардиомиопатия очень распространена: по данным аутопсии,
она обнаруживается
у 15—25% умерших от болезней сердца.

Чаще всего дилатационная кардиомиопатия вызвана ИБС с длительно
действующей ишемией,
нередко с постинфарк­тным кардиосклерозом (ишемическая
кардиомиопатия). В ряде случаев ишемическая кардиомиопатия имеет
обратимый характер. Другие
причины дилатационной кардиомио­патии (многие из которых тоже
устранимы)
приведены в схеме1. Дилатационную кардиомиопатию приходится
дифференцировать
прежде всего с другими состояниями, для которых характерна дилатация
левого
желудочка (мит­ральная и аортальная недостаточность,
декомпенсированный аортальный
стеноз, аневризма левого желудочка).

Гипертрофическая кардиомиопатия по крайней мере в половине случаев
носит
семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. У
больных с
семейной гипертрофической
кардиомиопатией выявлено по крайней мере 125 типов мутаций в 8
генах, кодирующих белки сокра­тительного аппарата миокарда. Чаще всего
наблюдается
му­тация генов, кодирующих тяжелую цепь миозина. Спо­радическая,
несемейная,
гипертрофическая кардиомиопа­тия, вероятно, обусловлена спонтанными
мутациями. При артериальной гипертонии возможна настолько выраженная
симметричная
(концентрическая) гипертрофия левого же­лудочка, что она приводит к
появлению
внутрижелудочко­вого градиента давления: это состояние называют
гиперто­нической
гипертрофической кардиомиопатией.

Рестриктивная кардиомиопатия чаще всего вызвана ин­фильтрацией
миокарда (при амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе). Почти у всех этих больных
есть признаки сис­темного заболевания, и это облегчает диагностику. Сущест­вуют
и неинфильтративные формы рестриктивной кардиомиопатии (схема 1).

Причины перикардитов перечислены в схеме 2.
Чаще всего встречается острый
перикардит. В большинстве слу­чаев его причину найти не удается
(идиопатический
пери­кардит), вторая
по частоте причина — вирусные инфек­ции, третья — инфаркт миокарда
(эпистенокардитический перикардит). Мужчины болеют чаще женщин, взрослые
— чаще детей. Результатом
поражения перикарда может стать экссудативный перикардит и тампонада
сердца.
Для констриктивного перикардита характерны фиброз, утолщение и
слипание
листков перикарда, ограничивающие диастолическое наполнение сердца.
Констриктивному
перикар­диту обычно предшествует острый. К счастью, острый пери­кардит

переходит в констриктивный редко. Констриктивный перикардит нелегко
отличить
от рестриктивной кардиомиопатии.

ПАТОГЕНЕЗ

Развитие дилатационной кардиомиопатии
начинается со снижения
сократимости левого желудочка. Это влечет за со­бой уменьшение ударного объема,
повышение симпатиче­ского тонуса, активацию ренин-ангиотензиновой и других нейрогуморальных систем,
что, в свою очередь, прямо или опосредованно повышает нагрузку на желудочки,
усугубля­ет их дисфункцию и приводит к нарастанию
сердечной не­достаточности. Прогноз неблагоприятный, медиана выжи­ваемости
составляет 5 лет. Для гипертрофической кардиомиопатии
характерно нарушение диастолического расслабления, увеличение сократимости левого
желудочка, повышение его фракции выброса. Из-за выраженной гипертрофии полость
желудочка уменьшается, что приводит к снижению его наполнения,
повышению диастолического давления. Таким образом,
хотя в основе дилатационной и гипертрофической
кардиомиопатии лежат противоположные механизмы, результат один и тот же:
повышение диастолического давления в левом желудочке
и снижение ударного объема.

Схема 1
Причины кардиомиопатии
Дилатационная
Идиопатическая
Ишемическая
Инфекционная
Вирусный миокардит
Бактериальный миокардит
Грибковый миокардит
Паразитарный миокардит
Риккетсиозный миокардит
Коллагенозы
Эндокринные заболевания и метаболические нарушения
Дефицит тиамина
Дефицит карнитина
Ожирение
Заболевания щитовидной
железы
Акромегалия
Синдром Кушинга
Феохромоцитома
Сахарный диабет
Гипокальциемия

•             
Токсическая кардиомиопатия
Алкоголь
Кокаин

•             
Лекарственная кардиомиопатия
Препараты, содержащие сульфоновую
группу
Пенициллины
Доксорубицин

•             
Инфильтративная кардиомиопатия
Амилоидоз
Гемохроматоз
Саркоидоз
Миопатии

Физические факторы
Тепловой удар
Гипотермия

•             
Послеродовая кардиомиопатия

Сепсис

Гипертрофическая
Гипертоническая
Гипертоническая болезнь
Симптоматическая гипертония

•             
Семейная
Обструктивная
Необструктивная
Рестриктивная
Идиопатическая
Инфильтративная
Амилоидоз
Саркоидоз
Гемохроматоз
Гликогенозы
Эндомиокардиальный фиброз
ндокардит Леффлера
Карциноидный синдром
Облучение

При гипертрофической
кардиомиопатии нередко имеется внутрижелудочковый
градиент давления. Его объясняют тем, что во время систолы передняя створка
митрального клапана движется к межжелудочковой
перегородке и суживает выносящий тракт левого желудочка. Этот градиент непостоянен,
он увеличивается при повышении сократимости,
при снижении пред- и после нагрузки. Обычно градиент давления междуверхушкой и субаортальной частью желудочка составляет 50—150 мм рт. ст.
Гипертрофическая кардиомиопатияне всегда сопровождается внутрижелудочковым
градиентом давления, но диастолическое наполнение при ней
нарушено обязательно. В поздней стадии гипертрофическая кардиомиопатия может сменяться дилатационной, вероятно из-задлительно

действующей ишемии с последующим кардиосклерозом. Протекает
гипертрофическая кардиомиопатия по-разному, у некоторых больных
состояние остается удовлетворительным
много лет. Наиболее высок риск внезапнойсмерти у детей и лиц молодого возраста.
Внезапная смерть чаще наступает во время или сразу после тяжелой физической
нагрузки.

При рестриктивной кардиомиопатии
инфильтрация миокарда приводит к нарушению расслабления желудочков. До поздней
стадии заболевания диастолическая функция страдает гораздо сильнее, чем систолическая.
Как и при гипер­трофической кардиомиопатии, значительно повышено диа­столическое
давление в желудочках и снижен ударный объ­ем, но стенки желудочков обычно имеют
нормальную толщину. Как правило, диастолическое давление повышено в обоих желудочках,
кривая диастолического давления в них приобретает вид «диастолического западения
и плато», как при констриктивном перикардите.
Прогноз особенно не­благоприятен при амилоидозе сердца. Лечение основного заболевания лишь изредка улучшает исход.

Экссудативный перикардит может быть результатом трав­мы, инфекционного или асептического
воспаления. Периард неподатлив, поэтому при быстром накоплении жидко­сти
даже малый объем выпота может значительно сдавливать сердце. Напротив, если
выпот накапливается медленно, то даже большой его объем может оставаться бессимптомным.
Внутриперикардиальное давление равномерно распростра­няется на оба желудочка и ведет
к повышению диастоличе­ского давления в каждом из них. Если внутриперикардиаль­ное
давление выше диастолического давления в желудочках,
то давление в желудочках возрастает до внутриперикардиального,
выпот ограничивает диастолическое наполнение желу­дочков. При открытых митральном
и трехстворчатом клапа­нах диастолическое давление во всех камерах сердца одина­ковое
и равно внугриперикардиальному. При констриктив­ном перикардите ограниченное наполнение
желудочков и снижение ударного объема ведет к нарастающим нарушени­ям
гемодинамики. Таким образом, как и кардиомиопатии, экссудативный и констриктивный
перикардиты приводят к повышению диастолического давления в желудочках и
сни­жению ударного объема. Поскольку все перикардиты подда­ются лечению,
главное — своевременно их распознать. Наи­большие трудности представляет сходство
констриктивного перикардита с рестриктивной кардиомиопатией,
при кото­рой возможности лечения невелики. Наоборот, при экссудативном
перикардите независимо от его этиологии можно быстро добиться улучшения, удалив перикардиальный
вы­пот, а при констриктивном — выполнив перикардэктомию. Лечением экссудативного
перикардита достигается и вторая цель
— профилактика констриктивного перикардита.

ДИАГНОСТИКА   

Анамнез              

Кардиомиопатии, экссудативный и констриктивный пери­кардит
могут проявляться сердечной недостаточностью.
Кроме того, при дилатационной кардиомиопатии не­редки
тромбоэмболии артерий большого круга кровообра­щения. При всех кардиомиопатиях
часто встречаются желу­дочковые аритмии, они вызывают сердцебиение, головокруение,
дурноту, обмороки и могут привести к внезапной смерти. Нередки и предсердные аритмии, в частности
мерца­тельная аритмия — одна из частых причин декомпенсации.

Больные с гипертрофической кардиомиопатией часто жа­луются
на боль в груди, напоминающую стенокардию, на дурноту после физической
нагрузки
или натуживания. Для рестриктивной кардиомиопатии,
экссудативного и конст­риктивного перикардита
из-за значительного повышения давления в правом предсердии характерно
преобладание симптомов правожелудочковой недостаточности: выраженное
набухание шейных вен, гепатомегалия, асцит, сниже­ние аппетита,
боль в животе и отеки.

Кашель, одышку и влажные
хрипы в легких у больных с кардиомиопатиями нередко принимают за
бронхит
и назначают антибиотики. Навести на мысль о сердечной недоста­точности

должны ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы: в таких случаях
назначают ЭхоКГ
и обнаруживают поражение сердца. Кардиомиопатии и перикардиты иногда
протекают бессимптомно.
Все родственники первой степени больных гипертрофической кардиомиопатией
должны пройти обследование для исключения этого заболевания.

Экссудативный и констриктивный
перикардиты нередко начинаются с острого перикардита. В этом случае больные
отмечают неприятные ощущения в области сердца, обычно над большей поверхностью
грудной клетки, чем при стено­кардии. Боль зависит от положения тела: усиливается,
когда больной лежит, и уменьшается, когда он сидит наклонив­шись
вперед. Боль обычно режущая, загрудинная, может иррадиировать в шею и плечо.
В отличие от стенокардии, боль длится от нескольких
часов до нескольких суток и не усили­вается
при нагрузке. Возможно сочетание перикардита с плевритом, в этом случае боль усиливается при кашле и глу­боком вдохе.
Иногда таким больным ошибочно ставят диаг­ноз инфаркта миокарда, ТЭЛА и расслаивающей
аневризмы аорты. При остром перикардите возможна
одышка: стремле­ние избежать боли заставляет дышать часто и неглубоко.

Физикальное исследование

Набухание шейных вен

При сердечной недостаточности давление в правом пред­сердии повышено, поэтому
появляется набухание шейных вен. При дилатационной кардиомиопатии
оно умеренное, из-за трикуспидальной недостаточности на кривой веноз­ного
пульса можно обнаружить высокие волны V. Трикуспидальная
недостаточность вызвана расширением трикуспидального кольца из-за дилатации правого
желудочка. У больных
с гипертрофической кардиомиопатией на кривой венозного пульса обнаруживаются высокие
волны А. Это вызвано
повышением давления в правом предсердии и увеличением
вклада систолы предсердия в наполнение непо­датливого
правого желудочка. По той же причине при рестриктивной кардиомиопатии амплитуда
волн А еще выше. У больных с тампонадой сердца и констриктивным перикар­дитом
на кривой венозного пульса отмечаются значитель­ные изменения: высокие волны А и V,
при констриктивном перикардите за ними следуют крутые Х- и Y-спады,
а при тампонаде сердца
— только крутой Х-спад.

Пульс на сонных артериях

При дилатационной и рестриктивной
кардиомиопатиях и при болезнях перикарда из-за низкого ударного объема на­полнение
пульса на сонных артериях снижено. При дилатационной кардиомиопатии подъем
пульсовой волны на сон­ных
артериях замедлен, а при рестриктивной он обычно нормальный до поздней стадии
заболевания. При болезнях перикарда подъем пульсовой
волны нормальный, но напол­нение пульса снижено. Для гипертрофической кардиомио­патии
характерен быстрый подъем пульсовой волны из-за повышенной сократимости левого желудочка;
дикротический (двойной) пульс свидетельствует о динамической об­струкции
выносящего тракта левого желудочка. Пульс на периферических артериях при
всех перечисленных заболе­ваниях отличается незначительно. Исключение составляет парадоксальный пульс
при тампонаде сердца и констрик­тивном
перикардите. Парадоксальный пульс — это уменьшение наполнения пульса на вдохе
(из-за снижения систо­лического
АД на вдохе более чем на 10 мм рт. ст.). Парадок­сальный пульс также бывает
при ХОЗЛ, рестриктивной кардиомиопатии и массивной
ТЭЛА.

Легкие

Повышение давления в левом
предсердии передается на легочные
вены. Это приводит к пропотеванию жидкости в альвеолы и появлению
влажных хрипов
в легких. Может возникать перибронхиальный отек, который проявляется
свистящим дыханием. Нередко даже при тяжелом поражении сердца легочные
поля остаются прозрачными, особенное елси давление в левом предсердии
повышалось
постепенно. Поражение легких при рестриктивной кардиомиопатии может
быть
вызвано основным заболеванием, например саркоидозом.

Сердце

У больных с дилатационной
кардиомиопатией верхушечный
толчок значительно смещен влево и ослаблен, часто пальпируется IIIтон. При гипертрофической
кардиомиопатии верхушечный
толчок тоже смещен влево, но усилен. При рестриктивной кардиомиопатии он,
как правило, лишь слегка смещен влево и ослаблен. При болезнях перикарда верхушечный
толчок обычно не определяется. Aускультативная
картина при перечисленных заболеваниях тоже разная. У больных с дилатационной
кардиомиопатией тоны сердца обычно приглушены, выслушивается IIIтон. Для пертрофической кардиомиопатии характерны громкие тоны
сердца и IV тон, вызванный неподатливостью
левого желудочка.
При рестриктивной кардиомиопатии тоже нередко обнаруживается IV тон. При констриктивном перикардите
в раннюю диастолу может возникать перикардиальный щелчок, который следует
отличать от III тона.
Перикардиальный щелчок обычно возникает раньше
и имеет более четкую частоту, чем IIIтон.

У больных с дилатационной кардиомиопатией появление
митральной и трикуспидальной недостаточности
вызвано расширением клапанных колец и смещением хорд. При  гипертрофической кардиомиопатии
часто имеется мезо-систолический шум, обычно грубый, веретенообразный, лучшевсего он слышен у левого края грудины. Он
напоминает  шум при аортальном стенозе
и нередко сочетается с дующим  шумом
на верхушке, вызванным митральной недостаточностью. При рестриктивной кардиомиопатии
шумов обычно нет. Для острого перикардита характерно
появление одно-, двух- или трехкомпонентного
шума трения перикарда. Первый компонент
— пресистолический, второй — систолический (самый громкий, слышен почти всегда),
третий – ранний диастолический. Шум высокочастотный,
скребущий, может быть непостоянным. Он
также возможен и при небольшом, и при значительном перикардиальном выпоте. Брюшная полость

Гепатомегалия и асцит скорее
характерны для перикардитов и рестриктивной кардиомиопатии, чем для
дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии, поскольку вызваны
повышением давления в правых отделах
сердца. Кроме того, при рестриктивной кардиомиопатии возможно поражение
печени, вызванное основным заболеванием.

Конечности

При заболеваниях перикарда,
рестриктивной и гипертрофической
кардиомиопатиях отеки выражены меньше, чем при дилатационной кардиомиопатии,
поскольку в целом  сердечный выброс при ней ниже.

Трудности физикального
исследования Нередко в положении лежа ЦВД определить не удается
из-за значительного набухания шейных вен. В этом случае головной
конец кровати нужно поднимать до тех пор, пока не будет видна граница пульсации
вен. Другая трудность заключается в трактовке
волн А и V,
Х- и Y-спадов. Иногда за
пульсацию вен принимают
пульсацию сонных артерий. Сонные артерии находятся медиальнее яремных вен и прикрыты
двумя головками грудино-ключично-сосцевидной
мышцы. Иногда из-за
особенностей телосложения верхушечный толчок не определяется. В
таком случае осмотр нужно проводить в положении больного на левом боку.

Перикардиальный щелчок нелегко
отличить от III тона по
времени возникновения, однако они различаются по характеру звука. III тон низкочастотный,
в то время как перикардиальный щелчок высокочастотный, он напоминает нормальный I или II тон.
За перикардиальный щелчок или III тон нередко принимают
мезосистолический щелчок (при пролапсе митрального клапана),
отличить их можно по времени появления. Кроме того, иногда путают шум трения
перикарда и другие шумы в сердце.  

Инструментальные и
лабораторные       исследования

ЭхоКГ — наиболее информативный
метод диагностики кардиомиопатий
и перикардитов. При дилатационной кардиомиопатии
обнаруживаются тонкие стенки левого желудочка, увеличение индекса его конечно-диастолического
размера (< 2,7 см/м²)
и выраженное снижение сократимости (табл1).
Для гипертрофической кардиомиопатии характерно
значительное (часто асимметричное) утолщение стенок левого желудочка,
уменьшение объема его полости и повышение сократимости. При
рестриктивной
кардиомиопатии< .8pt”> стенки
не изменены или немного утолщены, желудочки имеют нормальные размеры,
сократимость их не нарушается
до поздней стадии заболевания, когда к диастолической
дисфункции присоединяется систолическая. При амилоидозе,
гемохроматозе
и эндомиокардиальном фиброзе миокард
может иметь характерный блеск, что свидетельствует об инфильтративном
процессе. С помощью ЭхоКГ можно обнаружить жидкость
в полости перикарда, метод также позволяет определить диастолическую
функцию и исключить
пороки сердца.

Лабораторные исследования
для выяснения этиологии заболевания

Для выяснения этиологии
заболевания необходимо дополнительное
обследование, включающее анализы крови и мочи, а также ряд инвазивных
и неинвазивных исследований.

Дилатационная кардиомиопатия.
У пожилых необходимо исключить
болезни щитовидной железы. Кроме того, если естьоснования подозревать
системное заболевание, определяют антинуклеарные антитела, уровень сывороточного железа и т. д.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Генетическое исследо­вание
для выявления мутаций у родственников больных ги­пертрофической кардиомиопатией
пока еще широко не ис­пользуется, но, вероятно, ситуация изменится уже в
бли­жайшее время. Пока что для исключения гипертрофиче­ской кардиомиопатии
используют ЭКГ и ЭхоКГ.

Рестриктивная кардиомиопатия. Для диагностики гемохроматоза исследуют
содержание железа и ферритина в крови, железосвязывающую способность и насыщение
трансферрина железом. При подозрении на амилоидоз, в частности при
миеломной болезни, проводят электрофорез белков сы­воротки и мочи. При эндокардите
Леффлера обнаруживают эозинофилию.

Перикардиты. При констриктивном перикардите анализы крови обычно
не изменены. При остром и экссудативном перикардите возможны сдвиги лабораторных
показателей (в частности, увеличение СОЭ), отражающие воспалитель­ный
характер заболевания. При гнойном перикардите из крови можно выделить возбудителя.

ЭКГ

При дилатационной кардиомиопатии
можно обнаружить признаки увеличения предсердий, гипертрофии
желудоч­ков,
снижение амплитуды комплекса QRS, блокаду
левой ножки пучка Гиса и недостаточное нарастание амплитуды зубцов R в
грудных
отведениях, напоминающее инфаркт миокарда. Для гипертрофической
кардиомиопатии,
напро­тив, характерны резкое увеличение амплитуды комплекса QRS,
признаки
гипертрофии левого желудочка (в том числе депрессия сегмента ST и
отрицательные зубцы Т) и увеличе­ния предсердий. При рестриктивной
кардиомиопатии
ам­плитуда комплексов QRS значительно
снижена, нередко из­менения напоминают инфаркт миокарда. При
перикардиальном
выпоте амплитуда комплексов QRS тоже
снижена, кроме того, возможна электрическая альтернация из-за
пе­ремещения
сердца в наполненной жидкостью полости пе­рикарда. Для острого
перикардита характерны
депрессия сегмента PQ и подъем
сегмента ST. Часто
поэтому перикар­дит принимают за нестабильную стенокардию и инфаркт
миокарда. При перикардите инверсия зубцов Т происходит после возвращения

сегмента ST к изолинии,
а при ишемии миокарда — еще на фоне подъема сегмента ST.

Рентгенография грудной клетки

Для дилатационной кардиомиопатии характерно расширение тени сердца, обычно
за счет всех камер. При гипертрофической кардиомиопатии желудочки увеличены
умерен­
но, контур правого желудочка расширен незначительно.
При рестриктивной кардиомиопатии размеры сердца
обычно нормальные, легочный рисунок усилен.
У больных с констриктивным перикардитом
иногда заметно обызвествление перикарда.
Массивный перикардиальный выпот приводит к увеличению тени сердца.              

КТ и МРТ грудной клетки                                     

Диагностический признак констриктивного перикардита —
утолщение перикарда, его можно заметить при КТ или МРТ.
МРТ сердца обладает наибольшей чувствительностью для выявления утолщенных
листков перикарда. Напротив, чувствительность ЭхоКГ в этом случае сравнительно
невелика.
Катетеризация сердца
и коронарная ангиография

Коронарная ангиография показана больным старше 35 лет с
дилатационной кардиомиопатией
и факторами риска атеросклероза. Иногда приходится сталкиваться со
сложной задачей, когда коронарный атеросклероз хотя и обнаружен, но
выражен не в такой степени,
чтобы объяснить тяжесть дисфункции левого желудочка.

При гипертрофической кардиомиопатии
коронарная ан­гиография и катетеризация сердца могут быть полезны для исключения
коронарного атеросклероза и измерения внутрижелудочкового градиента давления. При
рестриктивной кардиомиопатии
и констриктивном перикардите кривая диастолического давления в желудочках
имеет вид «диастолического западения и плато»
из-за того, что все наполне­ние желудочков происходит в начале диастолы, давление
в них рано достигает пика и остается высоким.
Кроме того, наблюдается выравнивание диастолического давления в же­лудочках,
хотя при рестриктивной кардиомиопатии КДЦ в левом желудочке обычно все же выше,
чем в правом, также характерно более высокое систолическое давление в легоч­ной
артерии, чем при констриктивном перикардите.

Биопсия миокарда

Биопсия миокарда помогает в диагностике дилатационной и рестриктивной
кардиомиопатии. В одном из исследований биопсию миокарда проводили
всем больным (всего
исследо­вано 673 случая, некоторым также
делали коронарную ангио­графию), поступавшим
в больницу Джонса Хопкинса с диаг­нозом дилатационной кардиомиопатии.
Благодаря био­псии миокарда удалось выяснить
причину дилатационной кардиомиопатии более
чем у половины больных (табл. 68.2). Биопсия миокарда показана всем
больным
с впервые выяв­ленной дилатационной кардиомиопатией давностью менее 6
мес, молодым
больным и кандидатам на трансплантацию сердца. Не меньшую ценность
биопсия имеет
при рестрик­тивной кардиомиопатии, так как чаще всего она вызвана
инфильтративными
заболеваниями. Биопсия миокарда показа­на для
дифференциальной диагностики констриктивного перикардита и
рестриктивной
кардиомиопатии, так как риск осложнений при биопсии меньше, чем при
диагностической
перикардэктомии. При гипертрофической кардиомиопатии биопсия миокарда
обычно нецелесообразна.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА (схема 2)

Дилатационная кардиомиопатия

Истинная аневризма левого
желудочка

После обширного переднего
инфаркта миокарда: формируется
аневризма левого желудочка, для которой характерны
выраженное диастолическое выбухание и дискинезия
передней стенки левого желудочка. Это приводит к значительному
расширению тени
сердца и снижению фракции выброса левого желудочка до неправдоподобно
низких значений по данным изотопной вентрикулографии с эритроцитами,
меченными ^99тТс. При ЭхоКГ обнаруживается нормальная сократимость нижней и боковой стенок;
это позволяет заключить, что поражение
миокарда носит очаговый характер.

Ложная аневризма левого
желудочка Больным
инфарктом миокарда, у которых произошел разрыв передней стенки левого желудочка,
редко удается выжить. Иногда, однако, формируется ложная аневризма, стенку которой образует
перикард, из-за местного воспаления подпаянный к передней стенке левого желудочка.
На рентгенограмме у этих больных тень левого
желудочка расширена.

Пороки сердца

Аортальный стеноз. У больных с тяжелым
аортальным стенозом
в стадии декомпенсации может возникать выраженная
дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. В результате падения
сердечного выброса шум аортального стеноза значительно ослабевает и даже можете
исчезнуть.

Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточно
приводит к перегрузке левого желудочка объемом.

Схема 2

Дифференциальная диагностика
кардиомиопатии и перикардитов

Дилатационная кардиомиопатия

•             
Очаговые изменения левого желудочка

Истинная аневризма

Ложная аневризма         

•             
Приобретенные пороки сердца

Аортальный стеноз

Аортальная недостаточность

Митральный стеноз

Митральная недостаточность

Экссудативный перикардит

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертоническая гипертрофическая
кардиомиопатия

Аортальный стеноз

Клапанный         

Подклапанный

Амилоидоз сердца, другие инфильтративные заболевания

Рестриктивная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Констриктивный перикардит

Заболевания печени

Острый перикардит        

Инфаркт миокарда         

ТЭЛА

Расслаивающая аневризма
аорты

Констриктивный перикардит

Рестриктивная кардиомиопатия

Заболевания печени

Декомпенсация
при хронической аортальной недостаточности наступает
поздно. Из-за низкого диастолического давления в аорте и высокого КДД в левом
желудочке градиент диастолического
давления между аортой и левым желудочкомI снижается, поэтому диастолический шум едва слышен.

Митральная недостаточность.

Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее
всего отличить от дилатационной кардиомиопатии. Расширене
митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда наблюдаются
при дилатационной кардиомиопатии, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Утверждать, что митральная недостаточность носит первичный характер и что именно
она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, можно, если митральная
недостаточность умеренная или тяжелая, если известно,
она появилась раньше, чем дилатация левого желудочка,
или обнаружены выраженные изменения митрального клапана
при ЭхоКГ.

Митральный стеноз. Иногда при тяжелом митральном стенозe,
высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности
возникает выраженное увеличение правого желудочка. Это ведет к увеличению
тени сердца на рентгенограмме грудной клетки и появлению пальпируемого и выслушиваемого IIIтона сердца.

Экссудативный перикардит

Перикардиальный выпот может
вызвать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность,
что наводит на мысль о дилатационной кардиомиопатии.
Нормаль­ная сократимость желудочков позволяет
исключить кардиомиопатию. Экссудативный перикардит надо исключить в первую
очередь, поскольку он излечим.

Гипертрофическая кардиомиопатия 

Гипертоническая гипертрофическая
кардиомиопатия

У 6ольных с длительной
артериальной гипертонией возникает гипертрофия левого желудочка с появлением внутрижелудочкового
градиента давления и сердечной недостаточности.

Клапанный аортальный стеноз

По мере прогрессирования аортального стеноза возникает значительное нарушение кровотока на уровне аортального клапана. В
ответ на возрастающую нагрузку развивается выраженная гипертрофия миокарда.          

Подклапанный аортальный стеноз        

Этоврожденный порок сердца, который можно ошибочно принять
и за приобретенный аортальный стеноз, и за гипертрофическую
кардиомиопатию.

Инфильтративные заболевания

У больных с амилоидозом
сердца и другими инфильтративными заболеваниями может возникать значительная псевдогипертрофия миокарда, при
этом сократимость желудочков поначалу не изменена или повышена.

Рестриктивная кардиомиопатия

На ранних стадиях заболевания
рестриктивную кардиомиопатию бывает трудно отличить от нормы, поскольку толщинастенок желудочков и их сократимость не изменены. На поздних стадиях
труднее всего дифференцировать рестриктивную
кардиомиопатию и констриктивный перикардит

Перикардиты

Перикардиальный выпот можно
принять за кардиомегалию, констриктивный перикардит — за рестриктивную кардиомиопатию.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно быть по возможности этиологическим. Например,
если причиной экссудативного перикардита или кардиомиопатии стал
гипотиреоз,
больной должен получать заместительную терапию
тиреоидными гормонами, а при ишемической кардиомиопатии часто показано
коронарное шунтирование. В любом случае, прежде чем лечить сердеч­ную
недостаточность,
следует выяснить ее причину.

Хирургическое лечение 

Дилатационная кардиомиопатия             

Применяют кардиомиопластику (сердце оборачивают в лос­кут
из широчайшей мышцы спины, который стимулируют синхронно с
сокращениями сердца), иссечение части боко­вой
стенки левого желудочка и трансплантацию сердца. Кардиомиопластика и
иссечение части левого желудочка имеют своей целью предупредить
дальнейшую
дилатацию желудочков и улучшить сократимость. Эффективность этих
операций пока не известна, они носят экспериментальный характер.
Напротив, трансплантация сердца — хорошо от­работанный метод
лечения терминальных стадий всех забо­леваний сердца. Из-за недостатка
донорских
органов транс­плантацию невозможно провести всем
больным. Кроме то­го, существуют ограничения, связанные с возрастом,
легоч­ным
сосудистым сопротивлением, сахарным диабетом, ожи­рением, сосудистыми и
другими
сопутствующими заболева­ниями и социальными факторами.
Трансплантация сердца чревата множеством осложнений, в первую очередь —
от­торжением трансплантата и побочными эффектами иммуносупрессивной
терапии.

Гипертрофическая кардиомиопатия     

При обструктивной гипертрофической
кардиомиопатии двухкамерная ЭКС может улучшить состояние и уменьшить внутрижелудочковый
градиент давления. При неэффек­тивности
медикаментозного лечения и ЭКС больным с ди­намической обструкцией выносящего тракта
левого желудочка иногда выполняют миоэктомию
(иссечение части межжелудочковой перегородки) и протезирование митраль­ного
клапана. Протезирование предупреждает митральную регургитацию и передне-систолическое движение створок митрального клапана.

Перикардиты

При угрозе тампонады сердца перикардиальный выпот удаляют, что приводит к быстрому и существенному улучше­нию
состояния. Полученную жидкость подвергают иссле­дованию с целью определить
причину перикардита и назна­чить лечение для профилактики рецидива. Если причину определить не
удается, назначают противовоспалительные препараты.

Хирургическое лечение констриктивного
перикардита почти всегда приводит к улучшению состояния. Результаты операции
зависят от того, насколько перикард спаян с эпи­кардом. Некоторые спайки разделяются
с большим трудом, поэтому операция занимает
много времени. Перикардэктомия — это лишь высвобождение переднего отдела
перикар­да, задний отдел перикарда недоступен.

Медикаментозное лечение   

Диуретики могут резко ухудшить состояние больных с низким или
ограниченным ударным
объемом, в частности при гипертрофической и рестриктивной
кардиомиопатиях, тампонаде сердца и констриктивном перикардите.
Избы­точное
выведение жидкости влечет за собой обезвоживание и снижение мозгового и
почечного
кровотока. Диуретики можно, однако, назначать больным
с застоем в легких и с отеками. Эффективность диуретиков
в каждом случае зави­сит от патогенетических механизмов сердечной
недостаточ­ности.

При гипертрофической кардиомиопатии и перикардитах вазодилататоры противопоказаны.
При гипертрофической кардиомиопатии они представляют особую опасность, так как в ответ на снижение
после нагрузки еще больше повышается
сократимость левого желудочка и усиливается обструк­ция его выносящего тракта,
что может привести к обморокам.

При гипертрофической и дилатационнои
кардиомиопатиях можно применять β – адреноблокаторы, при этом необ­ходимо
избегать препаратов с внутренней симпатомиметической активностью. При стабильной
гемодинамике у боль­ных с дилатационнои кардиомиопатией в последнее время с
успехом применяют карведилол, неселективный β
-адреноблокатор, блокирующий также α-адренорецепторы.

 Инотропные средства применяют лишь при дилатацион­нои
и рестриктивной кардиомиопатиях и констриктивном перикардите. Они противопоказаны
при гипертрофической кардиомиопатии, при которой сократимость изначально
по­вышена. Исключение составляют больные с гипертрофиче­ской кардиомиопатией и мерцательной
аритмией, которым для снижения ЧСС иногда дают дигоксин. Кроме того, ино­тропные
средства иногда применяют в поздней стадии гипер­трофической
кардиомиопатии, когда развивается систоличе­ская дисфункция левого желудочка;
лечение в этом случае почти такое же, как при дилатационнои кардиомиопатии.

У больных с дилатационнои
кардиомиопатией высок риск тромбоэмболии. Любое заболевание миокарда и перикарда может осложниться мерцательной
аритмией, которая также создает риск тромбоэмболии,
особенно при сердечной не­достаточности.
Поэтому больным с мерцательной аритмией либо с синусовым ритмом и фракцией
выброса ниже 30% показаны антикоагулянты.

Мерцательная аритмия при
кардиомиопатиях и перикар­дитах приводит к значительному снижению
сердечного
вы­броса из-за укорочения диастолы (при высокой
ЧСС) и ис­чезновения предсердной подкачки, поэтому снизить ЧСС и
восстановить синусовый ритм очень важно. Кардиомиопа­тии
(особенно дилатационная и гипертрофическая) часто со­провождаются
угрожающими жизни желудочковыми аритмиями. В настоящее
время нет доказательств того, что анти­аритмическая терапия удлиняет
жизнь больных кардиомио-патиями. Всем
больным, перенесшим остановку кровообра­щения, показана имплантация
дефибриллятора.
Больным с неустойчивой желудочковой тахикардией назначают
анти­аритмические средства
или имплантируют дефибриллятор. При ишемической кардиомиопатии выбрать
тактику помо­гает
электрофизиологическое исследование сердца. Если при нем удается
вызвать устойчивую желудочковую тахикардию, показана имплантация
дефибриллятора. Если
же вы­звать желудочковую тахикардию не
удается, то для лечения желудочковых аритмий
применяют β – адреноблокаторы и амиодарон: это наиболее
эффективные и безопасные средст­ва. Другие антиаритмические препараты
при ишемической кардиомиопатии чреваты повышением смертности,
а потому противопоказаны.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Препараты с отрицательным
инотропным действием, в том числе β – адреноблокаторы, антагонисты кальция и дизопирамид, улучшают состояние
при гипертрофической кардиомиопатии. Бета-адреноблокаторы
и антагонисты кальция, особенно верапамил, снижают ЧСС и потому улучшают
наполнение желудочков и увеличивают ударный объем. Кром
того, они снижают сократимость, благодаря чему
уменьшается внутрижелудочковый градиент давления, реже возникают приступы стенокардии
и обмороки, улучшается переносимость нагрузки.

Рестриктивная кардиомиопатия Добиться улучшения при
рестриктивной кардиомиопатии непросто.
Могут несколько помочь диуретики и вазодилататоры,
но их нужно назначать с осторожностью и в низ; дозах. Препараты с
отрицательным инотропным действием бесполезны и даже вредны, поскольку
уменьшают сердечный
выброс. При амилоидозе сердца дигоксин нужно использовать
с большой осторожностью из-за высокого риск гликозидной интоксикации.

При выборе тактики лечения таких заболеваний,
как миокардиты и ишемическая кардиомиопатия, необходимо тщательно
взвесить все «за» и «против», рекомендуется консультация
кардиолога.      

Перикардиты             

При остром перикардите
назначают постельный режим. Обычно для снятия боли достаточно НПВС, например
ибупрофена. В остальных случаях можно назначить
глюкокортикоиды, например преднизон, 30
мг внутрь 2 раза в сутки,| дозу постепенно снижают в течение 1 мес и затем отменяют
препарат. При рецидивирующем остром перикардите при­меняютколхицин,
1 мг/сут внутрь.

Направление к кардиологу

Консультация кардиолога показана всем больным с впервые выявленной кардиомиопатией.
Больных с сердечной недостаточностью III—IV функционального класса
по классификации Нью-Йоркской
кардиологической ассоциации направляют в центры по трансплантации сердца
для определения показаний к ней и включения в
соответствуют программу. Больных с аритмиями,
особенно перенесших остановку кровообращения, направляют на электрофизиологическое исследование
сердца. Наблюдение и лечение кардиолога
показано также больным с рецидивирующим острым перикардитом. Для дифференциальной
диагностики рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита тоже надо
привлечь кардиолога.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

Лечить кардиомиопатии трудно.
Больных надо часто осматривать, особенно при смене препаратов и при
тяжелой
сердечной недостаточности. При жалобах в покое,
атак при нестабильной стенокардии, обмороках и приступах сердцебиения
показана госпитализация. Больных
с сердечной недостаточностью III—IV функционального класса по
классификации
Нью-Йоркской кардиологической ассоциации следует лечить совместно с
кардиологами. Особое внимание нужно уделять обучению больных, выполнению
ими назначений
и лечению сопутствующих заболеваний, в частности артериальной
гипертонии, сахарной диабета и гиперлипопротеидемий.

Больным с гипертрофической кардиомиопатией нельзя участвовать в спортивных соревнованиях.

Особые трудности возникают
при лечении больных с нарушенной   функцией   почек.  
Применение   ингибиторов АПФ у них требует осторожности
и тщательного наблюдения. Нарастание уровня креатинина может свидетельствовать
о снижении почечного кровотока из-за низкого сердечного выброса или гиповолемии,
вызванной избыточной дозой диуретиков. В первом
случае обычно есть застойные явления, во втором их нет. Иногда для того,
чтобы отличить снижение сердечного выброса от
гиповолемии, нужна катетеризация правых
отделов сердца.          

Кардиология

Синдром удлиненного интервала QT представляет собой сочетание увеличения длительности интервала QT на стандартной ЭКГ и полиморфной желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsade de pointes).

Данный синдром может быть наследственным (идиопатическим) или приобретенным (вторичным). Важно установить первичность или вторичность данного синдрома, поскольку это определяет выбор тактики лечения заболевания.

По клиническим проявлениям синдром удлиненного интервала QT разделяют на бессимптомный вариант течения и вариант с приступами потери сознания. Нормальным считается интервал QT c длительностью не более 0,44 мсек.

Врожденные формы синдрома удлиненного интервала QT при отсутствии терапии сочетаются с высокой смертностью, летальность составляет до 70%. К врожденным формам синдрома относят Romano-Ward синдром и Jervell and Lange-Nielsen синдром. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинение QT-интервала, пароксизмы тахикардии пируэт и эпизоды синкопе. Повторные эпизоды синкопе удается предотвратить назначением бета-блокаторов и препаратов магния у 75%. Дополнительная терапия включает симпатическую денервацию сердца и имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Приобретенный синдром удлиненного интервала QT часто ассоциируется с приемом лекарственных препаратов: антиаритмических препаротов (IA,IC,III классы), сердечно-сосудистыми препаратами (адреналин, эфедрин, кавинтон), антигистаминными средствами (астемизол, терфенадин, дифенгидрамин, эбастин), антибиотиками и сульфаниламидами (эритромицин, кларитромицин, азитромицин, спиромицин, клиндамицин, пентамидин, сульфометаксазол-триметоприм), антималярийными препаратами (налофантрин), антигрибковыми препаратами (кетоконазол, флуконазол, интраконазол), трициклическими и тетрациклическими антидепрессантами (амитриптилин, имипрамин, дезипрамин, доксепин, мапротилин, фенотиазин, хлорпромазин, флювоксамин), нейролептиками (галоперидол, дроперидол, хлоралгидрат), гастроэнтерологическими препаратами (цизаприд), диуретиками, вызывающими гипокалиемию. Другие причины приводящие к удлинению интервала QT: электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия), нарушения со стороны ЦНС (субарахноидальные кровоизлияния, травмы, опухоли ГМ), заболевания сердца (синусовая брадикардия, блокады, миокардиты, инфаркт миокарда, пролапс митрального клапана, кардиомиопатии).

При лечении приобретенной формы синдрома удлиненного QT в первую очередь должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT. Необходима коррекция электролитов сыворотки. Обычно этого достаточно для нормализации длительности QT интервала. В случае возникновения желудочковой тахикардии типа «пируэт» проводится в/в введение сульфата магния, а при отсутствии эффекта — электроимпульсная терапия.

От кардиоэкзотики до кардиорутины

Фото носит иллюстративный характер. Из архива «МВ»

Республиканская научно-практическая конференция «Некоронарогенные заболевания миокарда», состоявшаяся в РНПЦ «Кардиология», собрала медиков разных специальностей со всей страны, а также студентов медуниверситетов. 

 Инфильтративные кардиомиопатии

Евгения Трисветова, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ, доктор мед. наук

Каждый десятый умерший от ССЗ страдал некоронарогенными заболеваниями сердца. Если речь идет о пороках сердца, мы можем с помощью УЗИ верифицировать диагноз и сосредоточиться на том, какова этиология заболевания и как лечить пациента. Что касается поражений миокарда, в плане диагностики все гораздо сложнее. Кардиомиопатии на протяжении нескольких лет изучаются достаточно пристально, поскольку поражения миокарда, встречающиеся при дилатационной гипертрофической кардиомиопатии, иногда похожи на вторичные кардиомиопатии, возникающие при некоторых заболеваниях. Определение кардиомиопатии как нарушения, характеризующегося морфологическими и функциональными аномалиями миокарда на фоне отсутствия какой-либо другой болезни, не имеет отношения к вторичным кардиомиопатиям. 

Инфильтративные кардиомиопатии — заболевания относительно редкие. Вместе с тем при всех сложностях диагностики патологию можно выявить с помощью МРТ, ПЭТ, сцинтиграфии. 

Инфильтративными кардиомиопатиями считается гетерогенная группа заболеваний сердца, характеризующаяся отложением в сердечной ткани патологических веществ, вызывающих изменения структуры и функции миокарда.

Некоторые ученые предлагают дифференцировать вовлечение миокарда на диффузное и очаговое. При диффузном поражении миокарда состояние напоминает амилоидоз или рестриктивную кардиомиопатию. 

Докладчица также подробно рассказала об особенностях выявления и лечения саркоидоза сердца, остановилась на общей характеристике инфильтративных кардиомиопатий, анамнезе и клинических проявлениях, методах диагностики и терапии.

Очевидные симптомы неочевидного заболевания. Болезнь Данона: гендерные различия фенотипов

Татьяна Вайханская, ведущий научный сотрудник лаборатории медицинских информационных технологий 

РНПЦ «Кардиология», кандидат мед. наук

Болезнь Данона очень редка. Ее распространенность точно не установлена, поскольку причина гипертрофии миокарда вследствие отложений гликогена в кардиомиоцитах часто остается нераспознанной. По предположительным подсчетам, в европейской популяции, в т. ч. в Беларуси, регистрируется от 2 до 10 случаев на 100 тысяч человек. 

Тем не менее источник патологии выявлен — лизосом-ассоциированный мембранный протеин LAMP-2. Основная функция лизосомы — внутриклеточное переваривание химических соединений и клеточных структур, которые поступают извне.

Патофизиология болезни Данона состоит в том, что дефицит LAMP-2 вызывает нарушение цитоплазматического обмена и приводит к накоплению аутофагического материала и гликогена в клетках сердца и скелетных мышц. 

Болезнь Данона — заболевание мультисистемное с характерной клинической триадой: кардиомиопатией, скелетной миопатией и снижением интеллекта. Скелетная миопатия и умственная отсталость менее распространены у женщин, чем у мужчин (у них скелетная миопатия проявляется стабильной слабостью в проксимальных отделах конечностей и в мышцах шеи). Независимо от пола кардиомиопатия проявляется в виде тяжелой сердечной недостаточности или аритмии, приводящих к смерти. При болезни Данона встречаются и другие клинические признаки: заболевания печени и легких, патология сетчатки глаз. 

При проведении ЭхоКГ болезнь распознается. В первую очередь характерно выраженное симметричное утолщение стенки левого желудочка от 20 до 60 мм. Обструкция выходного тракта левого желудочка нетипична, систолическая функция значительно нарушена, может наблюдаться утолщение стенки правого желудочка до 10 мм (при отсутствии заболевания легких). Для уточнения диагноза необходимо провести гистологические и генетические исследования.  

 Прогрессирование болезни Данона даже при умеренной степени гипертрофии миокарда может быть довольно быстрым (особенно у мужчин), поэтому требуется более частое динамическое наблюдение. Необходимо также рассматривать вопрос о целесообразности проведения трансплантации сердца.

Диагностические признаки гипертрофической кардиомиопатии при трансформации в дилатационную фазу

Светлана Комиссарова, ведущий научный сотрудник лаборатории хронической сердечной недостаточности 

РНПЦ «Кардиология», доктор мед. наук, доцент

В рекомендациях Европейского общества кардиологов 2014 года упоминается, что частота дилатационной фазы составляет 3–10% в общей популяции. Исследований на эту тему проводилось мало, в них трансформация в дилатационную фазу отмечена у 2–30% пациентов. В единственном многоцентровом исследовании (участвовали более 1 200 пациентов, страдающих гипертрофической кардиомиопатией), «конечная» фаза диагностирована у 3,5%. 

Критерий начала этой стадии заболевания — симптомы ХСН функционального класса III–IV, рефрактерные к медикаментозному лечению, наличие систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса левого желудочка < 50%). 

В РНПЦ «Кардиология» в течение 10 лет наблюдаются 345 пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (199 мужчин и 146 женщин в возрасте от 17 до 72 лет). Создан Национальный регистр таких пациентов, проводится генетический скрининг родственников первой степени родства. Лишь у 12 (3,5%) выявили симптомы ХСН функционального класса III–IV, прогрессирующую дисфункцию левого желудочка (сопровождающуюся дилатацией камер сердца и спонтанным снижением или отсутствием градиента выносящего тракта левого желудочка), митральную регургитацию III–IV степени и диастолическую дисфункцию псевдонормального или рестриктивного типа. 

При длительном наблюдении больных ученые заметили, что прогрессирование ХСН происходило при наличии различных эхокардиографических характеристик. У большинства пациентов выявлена выраженная систолическая дисфункция при исходном обследовании в РНПЦ (фракция выброса левого желудочка < 50%). Были и пациенты, у которых фракция выброса левого желудочка была сохранной (> 50%), а систолическая дисфункция развилась за период наблюдения (от 5 до 10 лет). 

В ситуации, когда пациенты поступали в РНПЦ с выраженной дилатацией левого желудочка (таких было большинство), диагноз «конечной» фазы гипертрофической кардиомиопатии поставить было достаточно трудно. При МРТ-исследовании у них наблюдалось расширение камер сердца, умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки при отсутствии асимметрии, диффузное накопление контрастного вещества в миокарде левого желудочка, в папиллярных мышцах. 

Диабетическое сердце 

Татьяна Мохорт, заведующая кафедрой эндокринологии БГМУ, доктор мед. наук, профессор

Количество больных сахарным диабетом растет: в 2015 году в мире насчитывалось 415 млн, а к 2040-му их количество предположительно достигнет 642 млн. В Беларуси зарегистрировано 350 тысяч больных СД. 

Термин «диабетическая кардиомиопатия» появился в 1972 году, и достаточно долго считалось, что это состояние характеризуется прогрессирующим нарушением структуры и функции миокарда, однако не имеет связи ни с возрастом, ни с АГ, ИБС или патологией клапанов. Сегодня взгляды изменились: диабетическую кардиомиопатию рассматривают как комбинированное поражение миокарда при СД, которое может развиваться на фоне АГ или признаков, способствующих его появлению. Кардиологи считают, что у 2/3 пациентов с ССЗ имеется преддиабет или сахарный диабет (а у трети из них еще и признаки ХСН). 

Что лежит в основе диабетической кардиомиопатии? Триггерами, которые запускают изменения в миокарде и кардиомиоците, являются гипергликемия, гиперлипидемия, гиперинсулинемия, активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и цитокинов. В результате у пациента развиваются систолическая и диастолическая дисфункция, фиброз миокарда, изменяется миокардиальная плотность. Все это сопровождается эндотелиальной дисфункцией, усугубляющей патологический процесс.

Далее докладчица описала последние исследования в области эволюции диабетической кардиомиопатии, рассказала о научных наработках, касающихся диагностики, поделилась новыми данными о лечении пациентов. 

Морфологическая диагностика заболеваний сердца с дилатацией полостей

Ольга Юдина, заведующая патолого-анатомическим отделением общей патологии № 1 Минского городского 

клинического патолого-анатомического бюро, кандидат мед. наук, доцент

В структуре умерших в стационарах и вскрытых в патолого-анатомическом бюро пациентов сердечно-сосудистая патология за последние 10 лет занимает первое место (56%). На втором месте (20%) — онкологические заболевания (это пациенты, у которых могли быть опухоли, при лечении которых использовалась химиолучевая терапия). 

Я впервые столкнулась с кардиотоксичностью, когда мне задали вопрос, почему у одного пациента после трансплантации вдруг по непонятной причине стала нарастать сердечная недостаточность. У него всего через полгода после качественно проведенной аутотопической трансплантации сердца стала снижаться фракция выброса. Поначалу думали, что началось отторжение. Но оказалось, что это миокардиальный фиброз: соединительная ткань частично заместила нормальный миокард в донорском сердце. 

Мы поставили эксперимент на мышах. Выяснилось, что используемые дозы препаратов, снижающих воздействие иммунной системы на донорское сердце (дозировки предлагались иностранными партнерами), вызывают фиброз. После этого были внесены коррективы в протокол лечения.

Приведу еще пример проявления кардиотоксичности. Недавно пациентка скончалась от отека легких на вторые сутки после успешного кесарева сечения. Оказалось, что в 2004 году она прошла химиотерапевтическое лечение доксорубицином по поводу лимфомы Ходжкина и курс лучевой терапии. В проекции облучения находилась клапанная система (врачи об этом знали, но пациентка никогда не жаловалась, изменений на ЭКГ не было)… 

Если речь идет о кардиомиопатии, возникшей в результате химиотерапии и лучевой терапии, ее следует по рекомендации ВОЗ шифровать специальным «ятрогенным» кодом, чтобы такие случаи учитывались. Бояться этих ситуаций не надо. Хочу обратить внимание: есть соматическая ятрогения, возникшая не по вине медиков, которая может произойти в результате неясностей и нерешенных проблем, обусловленных уровнем развития медицины, а также необычной патологической реактивностью больного, например реакцией на лекарство, которое в других случаях не вызывает осложнений. 

В качестве примера хотелось бы привести Россию: с 2002 года количество случаев патологии, закодированных «ятрогенным» кодом, увеличилось в тысячи раз. Россияне отмечают, что на фоне лечения антрациклинами больных с лимфомой Ходжкина и неходжкинскими лимфомами в 20% случаев развивается антрациклиновая кардиомиопатия. Под воздействием лучевой терапии на область средостения у части больных возможны перикардит, кардиомиопатия, нарушение ритма сердца, коронарная патология, изменение клапанного аппарата.

Сегодня в мире оформление ятрогенных диагнозов — обычное дело. Ведь если знать истинную причину проблемы, то легче принять взвешенное решение, как нужно действовать.  

Сердце при гипо- и гипертиреозе. Щитовидная железа и сердце 

Андрей Пристром, заведующий кафедрой кардиологии и ревматологии БелМАПО, доктор мед. наук, профессор

Дисфункция щитовидной железы влияет на разные органы и системы, в т. ч. на сердечно-сосудистую (в группе риска пожилые люди, женщины в период 4–8 месяцев после родов). К факторам риска относят болезнь Грейвса, зоб Хашимото у родственников, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1-го типа, болезнь Аддисона, витилиго у родственников. Известно, что сахарный диабет 1-го типа примерно на 20% увеличивает риск развития гипотиреоза. 

Кардиологи и терапевты достаточно часто используют препарат амиодарон, который влияет на щитовидную железу.

Известно два типа амиодарон-индуцированного гипертиреоза. Первый развивается у пациентов с заболеваниями щитовидной железы, второй — у тех, кто такими патологиями не страдает. Причина: избыточное поступление йода, входящего в состав амиодарона и стимулирующего синтез гормонов щитовидной железы. В первом случае назначаются антитиреоидные препараты в высоких дозах, во втором — кортикостероиды. Применение тионамидов обосновано у пациентов, не отвечающих на лечение кортикостероидами, а также при невозможности дифференцировать типы тиреотоксикоза. При неэффективности комбинированной медикаментозной терапии проводится субтотальная резекция щитовидной железы или тиреоидэктомия.

Гипертиреоз — одна из причин развития ишемии миокарда. У пациентов с хронической ИБС гиперфункция щитовидной железы способствует повышению выраженности клинических симптомов, увеличивает функциональный класс стенокардии, соответственно, коррекция этой составляющей позволяет контролировать и саму стенокардию. 

При коронарографии у таких пациентов отмечается более частое развитие вазоспазма — вазоспастической стенокардии и ишемии (носит обратимый характер). Сегодня известно, что у молодых женщин с болезнью Грейвса могут отмечаться симптомы цереброваскулярной ишемии, и это имеет для врачей практическое значение. 

При гипертиреозе наблюдаются такие клинические симптомы, как нервозность, тревога, повышенное потоотделение, тепловая непереносимость, тремор, гиперактивность, сердцебиение, снижение веса вследствие повышения аппетита, олигоменорея. Многие из них заметны сразу, хотя порой нечетко выражены. 

Особое внимание докладчик уделил медикаментозной терапии в лечении гипертиреоза, рекомендуемой мировой практикой и адаптированной учеными для наших условий. Прежде всего это тиреостатические средства из группы тионамидов. Тиреостатическая терапия комбинируется с терапией β-адреноблокаторами. 

При тяжелом тиреотоксикозе и при наличии симптомов надпочечниковой недостаточности показано назначение глюкокортикостероидов.

Автор: Дмитрий Патыко
Медицинский вестник, 5 июня 2017

 Поделитесь

Дилатационная кардиомиопатия — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное обучение

Дилатационная кардиомиопатия (DCM) — заболевание сердечной мышцы, характеризующееся увеличением и расширением одного или обоих желудочков наряду с нарушением сократимости, определяемой как фракция выброса левого желудочка ( LVEF) менее 40%. По определению, пациенты имеют систолическую дисфункцию и могут иметь или не иметь явных симптомов сердечной недостаточности. Этот болезненный процесс можно классифицировать как первичный или вторичный DCM.Первичная ДКМП считается идиопатической, и диагноз может быть поставлен только после исключения вторичных причин. В этом упражнении рассматриваются причины дилатационной кардиомиопатии, ее проявления и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ее ведении.

Целей:

• Опишите причины дилатационной кардиомиопатии.

• Вспомните презентацию о дилатационной кардиомиопатии.

• Обобщите варианты лечения дилатационной кардиомиопатии.

• Проверить важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной команды для улучшения результатов для пациентов, страдающих дилатационной кардиомиопатией

Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание сердечной мышцы, характеризующееся увеличением и расширением одного или обоих желудочков наряду с нарушением сократительной способности, определяемой как фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) менее 40%.По определению, пациенты имеют систолическую дисфункцию и могут иметь или не иметь явных симптомов сердечной недостаточности. Этот болезненный процесс можно классифицировать как первичный или вторичный DCM. Первичная ДКМП считается идиопатической, и диагноз может быть поставлен только после исключения вторичных причин. [1] [2] [3]

В большинстве случаев ДКМП прогрессирует, приводя к сердечной недостаточности и смерти. Без трансплантата выживаемость низкая.

DCM имеет множество причин, и все они в той или иной степени влияют на функцию желудочков.Хотя у большинства пациентов с ДКМП есть симптомы, у некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать из-за компенсаторных механизмов. Продолжающееся увеличение желудочков приводит к снижению функции желудочков, за которым следуют нарушения проводящей системы, желудочковые аритмии, тромбоэмболия и сердечная недостаточность. Чем раньше эти пациенты будут выявлены и начаты лечение, тем лучше прогноз.

Этиология

Наиболее частая этиология дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) — идиопатическая, причина которой не определяется.DCM может иметь семейную или генетическую предрасположенность, хотя эти случаи обычно классифицируются как идиопатические, если не выявлено четкой генетической связи. DCM был связан с мутациями в генах Desmin (цитоскелет), Lamin C (ядерная мембрана) или Myosin (сократительные белки). Вторичные причины включают инфекционный миокардит (например, вирусный, болезнь Шагаса, болезнь Лайма), ишемическую болезнь, гипертензию, вызванное приемом лекарств (например, антрациклины), злоупотребление алкоголем, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), послеродовую кардиомиопатию или инфильтративное заболевание.Ишемическая кардиомиопатия, вызванная ишемической болезнью сердца (ИБС), является наиболее частой причиной застойной сердечной недостаточности. Однако ишемическая кардиомиопатия классифицируется как самостоятельное заболевание и описывается только как причина ДКМП при скрытых заболеваниях у пациентов без известной ИБС. Стресс-кардиомиопатия, также известная как кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца, является относительно редкой, но все чаще регистрируемой причиной. Тем не менее, он часто классифицируется как отдельная организация, отдельная от первичного DCM.Он характеризуется временным раздуванием верхушки левого желудочка (ЛЖ), как правило, после тяжелого психологического или физиологического стресса, который считается вторичным по отношению к интенсивному выбросу катехоламинов. [4]

Эпидемиология

DCM чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Его распространенность среди населения в целом оценивается в 36 случаев на 100 000 человек. DCM является причиной 10 000 смертей и 46 000 госпитализаций в США ежегодно. Эти цифры могут недооценивать истинную распространенность, поскольку многие пациенты не имеют симптомов и, следовательно, не диагностированы, несмотря на дисфункцию ЛЖ.[5] [2]

Патофизиология

Многие случаи дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) связаны с идиопатической этиологией. Но это также может быть результатом различных поражений миокарда. Увеличение желудочков может быть вторичным по отношению к недостаточности ЛЖ или вторичным по отношению к первичному кардиомиопатическому процессу и может быть связано как с систолической, так и с диастолической дисфункцией. Считается, что снижение систолической функции вызвано ремоделированием миокарда, которое приводит к увеличению как конечного систолического, так и конечного диастолического объемов.

Прогрессирующая дилатация желудочков приводит к значительной недостаточности трикуспидального и митрального клапанов, что еще больше снижает фракцию выброса и увеличивает напряжение стенки желудочка и конечные систолические объемы. Ранние компенсаторные механизмы включают увеличение частоты сердечных сокращений и тонуса периферической сосудистой системы. Однако эти компенсаторные механизмы приводят к геометрическому ремоделированию желудочков и, в конечном итоге, к ухудшению повреждения миокарда. В то же время происходит нейрогуморальная активация ренин-ангиотензинальдостероновой системы и повышение уровней катехоламинов в кровотоке.Кроме того, повышается уровень натрийуретических пептидов. В конце концов эти компенсаторные механизмы выходят из строя, и сердце перестает работать.

Гистологическое исследование миокарда обычно показывает неспецифические изменения фиброза и гипертрофии. Он также выявляет повреждение миокарда с заметным инфильтратом воспалительных клеток. [6]

История и физика

Большинство случаев дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) проявляются в возрасте от 20 до 60 лет; однако DCM можно увидеть у детей и пожилых людей.У большого числа пациентов с ДКМП может быть длительный латентный период, когда они протекают бессимптомно. Когда симптомы действительно возникают, они являются результатом систолической дисфункции ЛЖ. В дополнение к целенаправленному кардиологическому анамнезу и обследованию рекомендуется более тщательное обследование для выявления каких-либо системных заболеваний или вторичных причин.

Классические симптомы включают пароксизмальную ночную одышку, ортопноэ, отек ног и одышку. Также могут присутствовать неспецифические симптомы усталости, недомогания и слабости.Более тяжелые случаи могут проявляться тромбоэмболическими осложнениями, нарушениями проводимости, аритмиями или даже внезапной сердечной смертью. Результаты физикального обследования в значительной степени не специфичны для других причин кардиомиопатии и состоят из типичных результатов, наблюдаемых при застойной сердечной недостаточности.

Обнаружены хрипы в полях легких, повышенное давление в яремной вене, периферический отек и галоп S3. Классически точка максимального импульса или PMI смещена в сторону. Шумы трехстворчатой ​​или митральной регургитации не редкость в результате увеличения желудочков и дилатации кольца.Обследование шеи может выявить вздутие яремных вен, A-волну, большие V-волны и положительный гепато-яремный рефлюкс.

Оценка

Оценка вторичных причин дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) всегда должна проводиться до постановки диагноза идиопатической ДКМП. Обследование направлено на выявление любых возможных обратимых причин. Рекомендуемые лабораторные анализы включают тесты функции щитовидной железы, серологию на ВИЧ, электролиты и исследования железа (чтобы исключить гемохроматоз). При подозрении на злоупотребление психоактивными веществами можно проверить токсикологический анализ мочи и проверить уровень алкоголя.В некоторых семейных случаях следует рассмотреть возможность генетического тестирования. Уровни натрийуретического пептида B-типа (BNP) в сыворотке крови могут быть получены в случаях, когда диагноз неясен. Низкие уровни BNP полезны для исключения CHF. Кроме того, для прогноза полезны уровни BNP.

Также следует исключить гипотиреоз и анемию.

Рентген грудной клетки может показать кардиомегалию и признаки легочного выпота и венозного застоя. Электрокардиограмма (ЭКГ) может показать неспецифические отклонения сегмента ST и зубца T.ЭКГ также может выявить мерцательную аритмию.

Потребление кислорода менее 14 мл / кг / мин в минуту указывает на плохой прогноз.

Эхокардиография имеет решающее значение для диагностики ДКМП и обеспечивает объективную оценку размера, функции желудочков и любых связанных клапанных аномалий. Эхокардиография также может определить наличие тромба на стенке. Наконец, эхокардиография может помочь дифференцировать ДКМП от гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии.

Коронарная ангиография должна выполняться пациентам без известных случаев ИБС в анамнезе для дальнейшего определения анатомии коронарных артерий и исключения скрытой ишемической болезни как причины ДКМП.Очень редко биопсия миокарда необходима для оценки болезней накопления или инфильтративных причин при подозрении. Как уже упоминалось, гистологические данные идиопатического ДКМП неспецифичны, а биопсия подвергает пациентов ненужному риску. [7]

Лечение / ведение

Помимо лечения любых идентифицируемых и обратимых первопричин, ведение и лечение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) соответствуют стандартным рекомендациям по сердечной недостаточности.

Пациентам с обострением острой застойной сердечной недостаточности назначают внутривенные петлевые диуретики для лечения гиперволемии.Лечение хронических и стабильных заболеваний пероральными диуретиками часто необходимо для достижения эуволемического состояния. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) показали эффективность при лечении сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса и рекомендуются пациентам с ДКМП. Блокада рецепторов альдостерона спиронолактоном или эплереноном также рекомендуется пациентам с сердечной недостаточностью II-IV класса и систолической дисфункцией Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA).Точно так же бета-блокада карведилолом, бисопрололом или метопрололом длительного действия рекомендуется всем пациентам с сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса без каких-либо противопоказаний. Добавление изосорбида динитрата плюс гидралазина также показало увеличение выживаемости среди лиц с запущенным заболеванием.

Антикоагулянтная терапия должна использоваться пациентам с искусственными клапанами, фибрилляцией предсердий и известным тромбом стенокардии. Пероральные антикоагулянты могут снизить риск инсульта, но риск кровотечения присутствует всегда.

Наконец, пациенты с болезнью, не поддающейся максимальной медикаментозной терапии, должны рассматриваться для трансплантации сердца и LVAD в качестве моста или для «целевой» терапии для тех, кто не является кандидатом на трансплантацию. Имплантированные кардиовертер-дефибрилляторы (ICD) для первичной профилактики внезапной сердечной смерти и сердечная ресинхронизирующая терапия (CRT) могут быть рассмотрены и рекомендованы в руководствах по сердечной недостаточности. [8] [9] [10]

Пересадка сердца — это вариант, но серьезным камнем преткновения является отсутствие доноров.Показания к пересадке сердца включают рефрактерный кардиогенный шок, желудочковые аритмии, зависимость от высоких уровней инотропов и зависимость от IABP или вспомогательного устройства для желудочков.

Стадия

Классификация сердечной недостаточности NYHA

1. Стадия A: наличие факторов риска развития ХСН, включая гипертензию, диабет, ИБС и семейный анамнез кардиомиопатии

2. Стадия B: бессимптомная сердечная недостаточность; наличие систолической дисфункции левого желудочка, перенесенный инфаркт миокарда, бессимптомный порок клапанов

3. Стадия C: Симптоматическая сердечная недостаточность: одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и утомляемость

4. Стадия D: рефрактерная терминальная сердечная недостаточность с симптомами в состоянии покоя, несмотря на максимальная медикаментозная терапия и повторные госпитализации

Прогноз

В целом прогноз пациентов с дилатационной кардиомиопатией осторожный.У большинства пациентов в конечном итоге развивается хроническая сердечная недостаточность. Многие становятся кандидатами на пересадку сердца или вспомогательное устройство, что также увеличивает болезненность. Развитие сердечной недостаточности зависит от фракции выброса и причины заболевания. Почти 50% пациентов умирают в течение 5 лет. Отрицательные прогностические факторы включают расширенную классификацию NYHA, мужской пол, тяжелую сердечную недостаточность и почечную недостаточность. У людей, у которых есть симптомы в состоянии покоя и / или которые не могут выполнять упражнения, обычно худший прогноз.Пиковые уровни V02 в настоящее время часто используются для прогнозирования смертности; у людей с высоким уровнем V02 прогноз гораздо лучше, чем у людей с низким уровнем. При оптимальной медикаментозной терапии пациенты с легкой формой ХСН могут иметь достаточно хорошее качество жизни.

Осложнения

• Застойная сердечная недостаточность

• Цереброваскулярное нарушение

• Порок клапанного сердца

• Нарушение сердечного ритма

• Внезапная сердечная смерть

• Внезапная сердечная смерть

• Уход за пациентом

  Все пациенты с дилатационной кардиомиопатией нуждаются в интенсивном обучении диете.Для предотвращения симптомов необходимо ограничение как соли, так и воды. Пациенты должны оставаться физически активными или записаться в программу кардиологической реабилитации. Регулярная кардиологическая реабилитация может снизить уровень смертности на 20%, облегчить симптомы и уменьшить побочные эффекты со стороны сердца.

  Сдерживание и обучение пациентов

  Обучение пациентов соблюдению режима приема лекарств, диетическим ограничениям и регулярному наблюдению имеет решающее значение для лечения дилатационной кардиомиопатии.

  Жемчуг и другие проблемы

  1. В отличие от прошлого, когда все пациенты с ДКМП эмпирически лечились антикоагулянтами, сегодня в рекомендациях рекомендуется использовать антикоагулянты только у пациентов с фибрилляцией предсердий, протезами сердечных клапанов или известным тромбом стенокардии.

  2. Когда, несмотря на максимальную медикаментозную терапию, прогрессирующая сердечная недостаточность в терминальной стадии и прогноз плохой, можно рассмотреть возможность трансплантации сердца.

  3. Все пациенты с ДКМП должны быть осведомлены о заболевании и важности диетических ограничений в отношении натрия и воды.

  4. Пациентов с ДКМП следует направлять на кардиологическую реабилитацию, поскольку было показано, что это снижает общую смертность на 20–30% за 5 лет, включая улучшение симптомов.

  Улучшение результатов команды здравоохранения

  Дилатационная кардиомиопатия — это прогрессирующее заболевание сердца, неизлечимое. В конце концов, у большинства пациентов развивается сердечная недостаточность, и около 50% умирают в течение пяти лет. Сегодня для лечения дилатационной кардиомиопатии разработано множество методов лечения, но для большинства из них нет доказательств, подтверждающих их использование. Больше нет сомнений в том, что с этим заболеванием лучше всего справляется группа специалистов, специализирующихся на сердечных заболеваниях.Три наиболее важных фактора, определяющих прогноз: 1) диета, 2) соблюдение режима приема лекарств и 3) программа упражнений. Расстройство следует стратифицировать по риску и лечить соответствующим образом. [11] [12]

  Диетолог или медсестра жизненно необходимы, потому что один из лучших способов предотвратить прогрессирование сердечной недостаточности — это ограничить потребление жидкости и соли. Членов семьи необходимо попросить взвесить пациента и предложить продукты с низким содержанием соли. Фармацевт должен следить за соблюдением пациентом режима приема лекарств.Существует множество доказательств того, что участие в программе упражнений может уменьшить симптомы и снизить смертность от всех причин. Если пациент считается кандидатом на пересадку сердца, необходимо как можно раньше проконсультироваться с бригадой по пересадке сердца. Тесное общение между командой жизненно важно, если кто-то хочет улучшить результаты.

  Результатов

  Исходы пациентов с дилатационной кардиомиопатией зависят от причины, фракции выброса и сопутствующей патологии. По меньшей мере 50% умирают в течение пяти лет, а у многих других развивается сердечная недостаточность.Несмотря на множество доступных методов лечения, большинство из них остаются экспериментальными. Ввиду отсутствия данных о методах лечения крайне важно просвещать пациента и его семью, чтобы убедиться, что они соблюдают ограничение жидкости и соли. [13] [14]

  Рисунок

  Сердечная дилатационная кардиомиопатия. Сотрудники Blausen.com (2014). «Медицинская галерея Blausen Medical 2014». WikiJournal of Medicine 1 (2). DOI: 10.15347 / wjm / 2014.010. ISSN 2002-4436. [CC BY 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/3.0)], из Wikimedia Commons (подробнее …)

  Ссылки

  1.

  Hershberger RE, Jordan E. Обзор дилатационной кардиомиопатии. В: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Mirzaa G, Amemiya A, редакторы. GeneReviews ^® [Интернет]. Вашингтонский университет, Сиэтл; Сиэтл (Вашингтон): 27 июля 2007 г. [PubMed: 20301486]

  2.

  Stergiopoulos K, Lima FV. Послеродовая кардиомиопатия — диагностика, лечение и долгосрочные последствия. Trends Cardiovasc Med.2019 Апрель; 29 (3): 164-173. [PubMed: 30111492]

  3.

  Палдино А., Де Анжелис Дж., Мерло М., Джильи М., Даль Ферро М., Северини Г. М., Местрони Л., Синагра Г. Генетика дилатационной кардиомиопатии: клинические последствия. Curr Cardiol Rep.2018 августа 13; 20 (10): 83. [PubMed: 30105555]

  4.

  Вихорев П.Г., Вихорева Н.Н. Кардиомиопатии и связанные с ними изменения сократимости сердечной мышцы человека. Int J Mol Sci. 31 июля 2018 г .; 19 (8) [Бесплатная статья PMC: PMC6121228] [PubMed: 30065175]

  5.

  Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, Elliott PM, Bossone E, Day SM, Limongelli G. Эпидемиология и клинические аспекты генетических кардиомиопатий. Heart Fail Clin. 2018 Апрель; 14 (2): 119-128. [PubMed: 29525641]

  6.

  Бакалакос А., Ритсатос К., Анастасакис А. Современные перспективы диагностики и лечения дилатационной кардиомиопатии. Помимо сердечной недостаточности: точка зрения врача кардиомиопатической клиники. Hellenic J Cardiol. 2018 сентябрь — октябрь; 59 (5): 254-261. [PubMed: 29807197]

  7.

  Паломер X, Писарро-Дельгадо Дж., Васкес-Каррера М. Новые участники диабетической кардиомиопатии: биомаркеры сердечного приступа или терапевтические цели? Trends Pharmacol Sci. 2018 Май; 39 (5): 452-467. [PubMed: 29605388]

  8.

  Дайнис А.М., Эшли Э.А. Сердечно-сосудистая прецизионная медицина в эпоху геномики. JACC Basic Transl Sci. 2018 Апрель; 3 (2): 313-326. [Бесплатная статья PMC: PMC6059349] [PubMed: 30062216]

  9.

  Mu M, Majoni SW, Iyngkaran P, Haste M, Kangaharan N.Соблюдение рекомендаций по лечению пациентов с сердечной недостаточностью в Верхнем регионе Северной территории. Heart Lung Circ. 2019 июл; 28 (7): 1042-1049. [PubMed: 29980453]

  10.

  Бертини М., Балла С., Павасини Р., Бориани Г. Эффективность сердечной ресинхронизирующей терапии у пациентов с изолированной желудочковой некомпактной кардиомиопатией: систематический обзор литературы. J Cardiovasc Med (Хагерстаун). 2018 июл; 19 (7): 324-328. [PubMed: 29877973]

  11.

  Broch K, Murbræch K, Andreassen AK, Hopp E, Aakhus S, Gullestad L.Современные результаты у пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. Am J Cardiol. 2015 15 сентября; 116 (6): 952-9. [PubMed: 26233575]

  12.

  Кавьедес Боттнер П., Кордова Фернандес Т., Ларраин Валенсуэла М., Крусес Ромеро Презентасьон де Касос Клиникос П. Дилатационная кардиомиопатия и тяжелая сердечная недостаточность. Обновление для педиатров. Arch Argent Pediatr. 01 июня 2018; 116 (3): e421-e428. [PubMed: 29756716]

  13.

  Taylor MR, Carniel E, Mestroni L. Кардиомиопатия, семейная дилатация.Orphanet J Rare Dis. 13 июля 2006 г .; 1:27. [Бесплатная статья PMC: PMC1559590] [PubMed: 16839424]

  14.

  Халлидей Б.П., Гулати А., Али А., Ньюсом С., Лота А., Тайал У, Василиу В.С., Арзанаускайте М., Изги К., Кришнатасан К., Сингхал А. , Чью К., Грегсон Дж., Френно М.П., ​​Кук С.А., Пеннелл Д.Д., Коллинз П., Клеланд Дж.Г.Ф., Прасад С.К. Половые и возрастные различия в естественном течении болезни и исходах дилатационной кардиомиопатии. Eur J Heart Fail. Октябрь 2018; 20 (10): 1392-1400. [Бесплатная статья PMC: PMC6392171] [PubMed: 29862606]

  Дилатированная кардиомиопатия — StatPearls — Книжная полка NCBI

  Продолжение образовательной деятельности

  Дилатационная кардиомиопатия (DCM) — это заболевание сердечной мышцы, характеризующееся увеличением одного или обоих компонентов. желудочков наряду с нарушением сократимости, определяемым как фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) менее 40%.По определению, пациенты имеют систолическую дисфункцию и могут иметь или не иметь явных симптомов сердечной недостаточности. Этот болезненный процесс можно классифицировать как первичный или вторичный DCM. Первичная ДКМП считается идиопатической, и диагноз может быть поставлен только после исключения вторичных причин. В этом упражнении рассматриваются причины дилатационной кардиомиопатии, ее проявления и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ее ведении.

  Целей:

  • Опишите причины дилатационной кардиомиопатии.

  • Вспомните презентацию о дилатационной кардиомиопатии.

  • Обобщите варианты лечения дилатационной кардиомиопатии.

  • Проверить важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной команды для улучшения результатов для пациентов, страдающих дилатационной кардиомиопатией

  Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

  Введение

  Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание сердечной мышцы, характеризующееся увеличением и расширением одного или обоих желудочков наряду с нарушением сократительной способности, определяемой как фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) менее 40%.По определению, пациенты имеют систолическую дисфункцию и могут иметь или не иметь явных симптомов сердечной недостаточности. Этот болезненный процесс можно классифицировать как первичный или вторичный DCM. Первичная ДКМП считается идиопатической, и диагноз может быть поставлен только после исключения вторичных причин. [1] [2] [3]

  В большинстве случаев ДКМП прогрессирует, приводя к сердечной недостаточности и смерти. Без трансплантата выживаемость низкая.

  DCM имеет множество причин, и все они в той или иной степени влияют на функцию желудочков.Хотя у большинства пациентов с ДКМП есть симптомы, у некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать из-за компенсаторных механизмов. Продолжающееся увеличение желудочков приводит к снижению функции желудочков, за которым следуют нарушения проводящей системы, желудочковые аритмии, тромбоэмболия и сердечная недостаточность. Чем раньше эти пациенты будут выявлены и начаты лечение, тем лучше прогноз.

  Этиология

  Наиболее частая этиология дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) — идиопатическая, причина которой не определяется.DCM может иметь семейную или генетическую предрасположенность, хотя эти случаи обычно классифицируются как идиопатические, если не выявлено четкой генетической связи. DCM был связан с мутациями в генах Desmin (цитоскелет), Lamin C (ядерная мембрана) или Myosin (сократительные белки). Вторичные причины включают инфекционный миокардит (например, вирусный, болезнь Шагаса, болезнь Лайма), ишемическую болезнь, гипертензию, вызванное приемом лекарств (например, антрациклины), злоупотребление алкоголем, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), послеродовую кардиомиопатию или инфильтративное заболевание.Ишемическая кардиомиопатия, вызванная ишемической болезнью сердца (ИБС), является наиболее частой причиной застойной сердечной недостаточности. Однако ишемическая кардиомиопатия классифицируется как самостоятельное заболевание и описывается только как причина ДКМП при скрытых заболеваниях у пациентов без известной ИБС. Стресс-кардиомиопатия, также известная как кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца, является относительно редкой, но все чаще регистрируемой причиной. Тем не менее, он часто классифицируется как отдельная организация, отдельная от первичного DCM.Он характеризуется временным раздуванием верхушки левого желудочка (ЛЖ), как правило, после тяжелого психологического или физиологического стресса, который считается вторичным по отношению к интенсивному выбросу катехоламинов. [4]

  Эпидемиология

  DCM чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Его распространенность среди населения в целом оценивается в 36 случаев на 100 000 человек. DCM является причиной 10 000 смертей и 46 000 госпитализаций в США ежегодно. Эти цифры могут недооценивать истинную распространенность, поскольку многие пациенты не имеют симптомов и, следовательно, не диагностированы, несмотря на дисфункцию ЛЖ.[5] [2]

  Патофизиология

  Многие случаи дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) связаны с идиопатической этиологией. Но это также может быть результатом различных поражений миокарда. Увеличение желудочков может быть вторичным по отношению к недостаточности ЛЖ или вторичным по отношению к первичному кардиомиопатическому процессу и может быть связано как с систолической, так и с диастолической дисфункцией. Считается, что снижение систолической функции вызвано ремоделированием миокарда, которое приводит к увеличению как конечного систолического, так и конечного диастолического объемов.

  Прогрессирующая дилатация желудочков приводит к значительной недостаточности трикуспидального и митрального клапанов, что еще больше снижает фракцию выброса и увеличивает напряжение стенки желудочка и конечные систолические объемы. Ранние компенсаторные механизмы включают увеличение частоты сердечных сокращений и тонуса периферической сосудистой системы. Однако эти компенсаторные механизмы приводят к геометрическому ремоделированию желудочков и, в конечном итоге, к ухудшению повреждения миокарда. В то же время происходит нейрогуморальная активация ренин-ангиотензинальдостероновой системы и повышение уровней катехоламинов в кровотоке.Кроме того, повышается уровень натрийуретических пептидов. В конце концов эти компенсаторные механизмы выходят из строя, и сердце перестает работать.

  Гистологическое исследование миокарда обычно показывает неспецифические изменения фиброза и гипертрофии. Он также выявляет повреждение миокарда с заметным инфильтратом воспалительных клеток. [6]

  История и физика

  Большинство случаев дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) проявляются в возрасте от 20 до 60 лет; однако DCM можно увидеть у детей и пожилых людей.У большого числа пациентов с ДКМП может быть длительный латентный период, когда они протекают бессимптомно. Когда симптомы действительно возникают, они являются результатом систолической дисфункции ЛЖ. В дополнение к целенаправленному кардиологическому анамнезу и обследованию рекомендуется более тщательное обследование для выявления каких-либо системных заболеваний или вторичных причин.

  Классические симптомы включают пароксизмальную ночную одышку, ортопноэ, отек ног и одышку. Также могут присутствовать неспецифические симптомы усталости, недомогания и слабости.Более тяжелые случаи могут проявляться тромбоэмболическими осложнениями, нарушениями проводимости, аритмиями или даже внезапной сердечной смертью. Результаты физикального обследования в значительной степени не специфичны для других причин кардиомиопатии и состоят из типичных результатов, наблюдаемых при застойной сердечной недостаточности.

  Обнаружены хрипы в полях легких, повышенное давление в яремной вене, периферический отек и галоп S3. Классически точка максимального импульса или PMI смещена в сторону. Шумы трехстворчатой ​​или митральной регургитации не редкость в результате увеличения желудочков и дилатации кольца.Обследование шеи может выявить вздутие яремных вен, A-волну, большие V-волны и положительный гепато-яремный рефлюкс.

  Оценка

  Оценка вторичных причин дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) всегда должна проводиться до постановки диагноза идиопатической ДКМП. Обследование направлено на выявление любых возможных обратимых причин. Рекомендуемые лабораторные анализы включают тесты функции щитовидной железы, серологию на ВИЧ, электролиты и исследования железа (чтобы исключить гемохроматоз). При подозрении на злоупотребление психоактивными веществами можно проверить токсикологический анализ мочи и проверить уровень алкоголя.В некоторых семейных случаях следует рассмотреть возможность генетического тестирования. Уровни натрийуретического пептида B-типа (BNP) в сыворотке крови могут быть получены в случаях, когда диагноз неясен. Низкие уровни BNP полезны для исключения CHF. Кроме того, для прогноза полезны уровни BNP.

  Также следует исключить гипотиреоз и анемию.

  Рентген грудной клетки может показать кардиомегалию и признаки легочного выпота и венозного застоя. Электрокардиограмма (ЭКГ) может показать неспецифические отклонения сегмента ST и зубца T.ЭКГ также может выявить мерцательную аритмию.

  Потребление кислорода менее 14 мл / кг / мин в минуту указывает на плохой прогноз.

  Эхокардиография имеет решающее значение для диагностики ДКМП и обеспечивает объективную оценку размера, функции желудочков и любых связанных клапанных аномалий. Эхокардиография также может определить наличие тромба на стенке. Наконец, эхокардиография может помочь дифференцировать ДКМП от гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии.

  Коронарная ангиография должна выполняться пациентам без известных случаев ИБС в анамнезе для дальнейшего определения анатомии коронарных артерий и исключения скрытой ишемической болезни как причины ДКМП.Очень редко биопсия миокарда необходима для оценки болезней накопления или инфильтративных причин при подозрении. Как уже упоминалось, гистологические данные идиопатического ДКМП неспецифичны, а биопсия подвергает пациентов ненужному риску. [7]

  Лечение / ведение

  Помимо лечения любых идентифицируемых и обратимых первопричин, ведение и лечение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) соответствуют стандартным рекомендациям по сердечной недостаточности.

  Пациентам с обострением острой застойной сердечной недостаточности назначают внутривенные петлевые диуретики для лечения гиперволемии.Лечение хронических и стабильных заболеваний пероральными диуретиками часто необходимо для достижения эуволемического состояния. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) показали эффективность при лечении сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса и рекомендуются пациентам с ДКМП. Блокада рецепторов альдостерона спиронолактоном или эплереноном также рекомендуется пациентам с сердечной недостаточностью II-IV класса и систолической дисфункцией Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA).Точно так же бета-блокада карведилолом, бисопрололом или метопрололом длительного действия рекомендуется всем пациентам с сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса без каких-либо противопоказаний. Добавление изосорбида динитрата плюс гидралазина также показало увеличение выживаемости среди лиц с запущенным заболеванием.

  Антикоагулянтная терапия должна использоваться пациентам с искусственными клапанами, фибрилляцией предсердий и известным тромбом стенокардии. Пероральные антикоагулянты могут снизить риск инсульта, но риск кровотечения присутствует всегда.

  Наконец, пациенты с болезнью, не поддающейся максимальной медикаментозной терапии, должны рассматриваться для трансплантации сердца и LVAD в качестве моста или для «целевой» терапии для тех, кто не является кандидатом на трансплантацию. Имплантированные кардиовертер-дефибрилляторы (ICD) для первичной профилактики внезапной сердечной смерти и сердечная ресинхронизирующая терапия (CRT) могут быть рассмотрены и рекомендованы в руководствах по сердечной недостаточности. [8] [9] [10]

  Пересадка сердца — это вариант, но серьезным камнем преткновения является отсутствие доноров.Показания к пересадке сердца включают рефрактерный кардиогенный шок, желудочковые аритмии, зависимость от высоких уровней инотропов и зависимость от IABP или вспомогательного устройства для желудочков.

  Стадия

  Классификация сердечной недостаточности NYHA

  1. Стадия A: наличие факторов риска развития ХСН, включая гипертензию, диабет, ИБС и семейный анамнез кардиомиопатии

  2. Стадия B: бессимптомная сердечная недостаточность; наличие систолической дисфункции левого желудочка, перенесенный инфаркт миокарда, бессимптомный порок клапанов

  3. Стадия C: Симптоматическая сердечная недостаточность: одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и утомляемость

  4. Стадия D: рефрактерная терминальная сердечная недостаточность с симптомами в состоянии покоя, несмотря на максимальная медикаментозная терапия и повторные госпитализации

  Прогноз

  В целом прогноз пациентов с дилатационной кардиомиопатией осторожный.У большинства пациентов в конечном итоге развивается хроническая сердечная недостаточность. Многие становятся кандидатами на пересадку сердца или вспомогательное устройство, что также увеличивает болезненность. Развитие сердечной недостаточности зависит от фракции выброса и причины заболевания. Почти 50% пациентов умирают в течение 5 лет. Отрицательные прогностические факторы включают расширенную классификацию NYHA, мужской пол, тяжелую сердечную недостаточность и почечную недостаточность. У людей, у которых есть симптомы в состоянии покоя и / или которые не могут выполнять упражнения, обычно худший прогноз.Пиковые уровни V02 в настоящее время часто используются для прогнозирования смертности; у людей с высоким уровнем V02 прогноз гораздо лучше, чем у людей с низким уровнем. При оптимальной медикаментозной терапии пациенты с легкой формой ХСН могут иметь достаточно хорошее качество жизни.

  Осложнения

  • Застойная сердечная недостаточность

  • Цереброваскулярное нарушение

  • Порок клапанного сердца

  • Нарушение сердечного ритма

  • Внезапная сердечная смерть

  • Внезапная сердечная смерть

  • Уход за пациентом

    Все пациенты с дилатационной кардиомиопатией нуждаются в интенсивном обучении диете.Для предотвращения симптомов необходимо ограничение как соли, так и воды. Пациенты должны оставаться физически активными или записаться в программу кардиологической реабилитации. Регулярная кардиологическая реабилитация может снизить уровень смертности на 20%, облегчить симптомы и уменьшить побочные эффекты со стороны сердца.

    Сдерживание и обучение пациентов

    Обучение пациентов соблюдению режима приема лекарств, диетическим ограничениям и регулярному наблюдению имеет решающее значение для лечения дилатационной кардиомиопатии.

    Жемчуг и другие проблемы

    1. В отличие от прошлого, когда все пациенты с ДКМП эмпирически лечились антикоагулянтами, сегодня в рекомендациях рекомендуется использовать антикоагулянты только у пациентов с фибрилляцией предсердий, протезами сердечных клапанов или известным тромбом стенокардии.

    2. Когда, несмотря на максимальную медикаментозную терапию, прогрессирующая сердечная недостаточность в терминальной стадии и прогноз плохой, можно рассмотреть возможность трансплантации сердца.

    3. Все пациенты с ДКМП должны быть осведомлены о заболевании и важности диетических ограничений в отношении натрия и воды.

    4. Пациентов с ДКМП следует направлять на кардиологическую реабилитацию, поскольку было показано, что это снижает общую смертность на 20–30% за 5 лет, включая улучшение симптомов.

    Улучшение результатов команды здравоохранения

    Дилатационная кардиомиопатия — это прогрессирующее заболевание сердца, неизлечимое. В конце концов, у большинства пациентов развивается сердечная недостаточность, и около 50% умирают в течение пяти лет. Сегодня для лечения дилатационной кардиомиопатии разработано множество методов лечения, но для большинства из них нет доказательств, подтверждающих их использование. Больше нет сомнений в том, что с этим заболеванием лучше всего справляется группа специалистов, специализирующихся на сердечных заболеваниях.Три наиболее важных фактора, определяющих прогноз: 1) диета, 2) соблюдение режима приема лекарств и 3) программа упражнений. Расстройство следует стратифицировать по риску и лечить соответствующим образом. [11] [12]

    Диетолог или медсестра жизненно необходимы, потому что один из лучших способов предотвратить прогрессирование сердечной недостаточности — это ограничить потребление жидкости и соли. Членов семьи необходимо попросить взвесить пациента и предложить продукты с низким содержанием соли. Фармацевт должен следить за соблюдением пациентом режима приема лекарств.Существует множество доказательств того, что участие в программе упражнений может уменьшить симптомы и снизить смертность от всех причин. Если пациент считается кандидатом на пересадку сердца, необходимо как можно раньше проконсультироваться с бригадой по пересадке сердца. Тесное общение между командой жизненно важно, если кто-то хочет улучшить результаты.

    Результатов

    Исходы пациентов с дилатационной кардиомиопатией зависят от причины, фракции выброса и сопутствующей патологии. По меньшей мере 50% умирают в течение пяти лет, а у многих других развивается сердечная недостаточность.Несмотря на множество доступных методов лечения, большинство из них остаются экспериментальными. Ввиду отсутствия данных о методах лечения крайне важно просвещать пациента и его семью, чтобы убедиться, что они соблюдают ограничение жидкости и соли. [13] [14]

    Рисунок

    Сердечная дилатационная кардиомиопатия. Сотрудники Blausen.com (2014). «Медицинская галерея Blausen Medical 2014». WikiJournal of Medicine 1 (2). DOI: 10.15347 / wjm / 2014.010. ISSN 2002-4436. [CC BY 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/3.0)], из Wikimedia Commons (подробнее …)

    Ссылки

    1.

    Hershberger RE, Jordan E. Обзор дилатационной кардиомиопатии. В: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Mirzaa G, Amemiya A, редакторы. GeneReviews ^® [Интернет]. Вашингтонский университет, Сиэтл; Сиэтл (Вашингтон): 27 июля 2007 г. [PubMed: 20301486]

    2.

    Stergiopoulos K, Lima FV. Послеродовая кардиомиопатия — диагностика, лечение и долгосрочные последствия. Trends Cardiovasc Med.2019 Апрель; 29 (3): 164-173. [PubMed: 30111492]

    3.

    Палдино А., Де Анжелис Дж., Мерло М., Джильи М., Даль Ферро М., Северини Г. М., Местрони Л., Синагра Г. Генетика дилатационной кардиомиопатии: клинические последствия. Curr Cardiol Rep.2018 августа 13; 20 (10): 83. [PubMed: 30105555]

    4.

    Вихорев П.Г., Вихорева Н.Н. Кардиомиопатии и связанные с ними изменения сократимости сердечной мышцы человека. Int J Mol Sci. 31 июля 2018 г .; 19 (8) [Бесплатная статья PMC: PMC6121228] [PubMed: 30065175]

    5.

    Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, Elliott PM, Bossone E, Day SM, Limongelli G. Эпидемиология и клинические аспекты генетических кардиомиопатий. Heart Fail Clin. 2018 Апрель; 14 (2): 119-128. [PubMed: 29525641]

    6.

    Бакалакос А., Ритсатос К., Анастасакис А. Современные перспективы диагностики и лечения дилатационной кардиомиопатии. Помимо сердечной недостаточности: точка зрения врача кардиомиопатической клиники. Hellenic J Cardiol. 2018 сентябрь — октябрь; 59 (5): 254-261. [PubMed: 29807197]

    7.

    Паломер X, Писарро-Дельгадо Дж., Васкес-Каррера М. Новые участники диабетической кардиомиопатии: биомаркеры сердечного приступа или терапевтические цели? Trends Pharmacol Sci. 2018 Май; 39 (5): 452-467. [PubMed: 29605388]

    8.

    Дайнис А.М., Эшли Э.А. Сердечно-сосудистая прецизионная медицина в эпоху геномики. JACC Basic Transl Sci. 2018 Апрель; 3 (2): 313-326. [Бесплатная статья PMC: PMC6059349] [PubMed: 30062216]

    9.

    Mu M, Majoni SW, Iyngkaran P, Haste M, Kangaharan N.Соблюдение рекомендаций по лечению пациентов с сердечной недостаточностью в Верхнем регионе Северной территории. Heart Lung Circ. 2019 июл; 28 (7): 1042-1049. [PubMed: 29980453]

    10.

    Бертини М., Балла С., Павасини Р., Бориани Г. Эффективность сердечной ресинхронизирующей терапии у пациентов с изолированной желудочковой некомпактной кардиомиопатией: систематический обзор литературы. J Cardiovasc Med (Хагерстаун). 2018 июл; 19 (7): 324-328. [PubMed: 29877973]

    11.

    Broch K, Murbræch K, Andreassen AK, Hopp E, Aakhus S, Gullestad L.Современные результаты у пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. Am J Cardiol. 2015 15 сентября; 116 (6): 952-9. [PubMed: 26233575]

    12.

    Кавьедес Боттнер П., Кордова Фернандес Т., Ларраин Валенсуэла М., Крусес Ромеро Презентасьон де Касос Клиникос П. Дилатационная кардиомиопатия и тяжелая сердечная недостаточность. Обновление для педиатров. Arch Argent Pediatr. 01 июня 2018; 116 (3): e421-e428. [PubMed: 29756716]

    13.

    Taylor MR, Carniel E, Mestroni L. Кардиомиопатия, семейная дилатация.Orphanet J Rare Dis. 13 июля 2006 г .; 1:27. [Бесплатная статья PMC: PMC1559590] [PubMed: 16839424]

    14.

    Халлидей Б.П., Гулати А., Али А., Ньюсом С., Лота А., Тайал У, Василиу В.С., Арзанаускайте М., Изги К., Кришнатасан К., Сингхал А. , Чью К., Грегсон Дж., Френно М.П., ​​Кук С.А., Пеннелл Д.Д., Коллинз П., Клеланд Дж.Г.Ф., Прасад С.К. Половые и возрастные различия в естественном течении болезни и исходах дилатационной кардиомиопатии. Eur J Heart Fail. Октябрь 2018; 20 (10): 1392-1400. [Бесплатная статья PMC: PMC6392171] [PubMed: 29862606]

    Дилатированная кардиомиопатия — StatPearls — Книжная полка NCBI

    Продолжение образовательной деятельности

    Дилатационная кардиомиопатия (DCM) — это заболевание сердечной мышцы, характеризующееся увеличением одного или обоих компонентов. желудочков наряду с нарушением сократимости, определяемым как фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) менее 40%.По определению, пациенты имеют систолическую дисфункцию и могут иметь или не иметь явных симптомов сердечной недостаточности. Этот болезненный процесс можно классифицировать как первичный или вторичный DCM. Первичная ДКМП считается идиопатической, и диагноз может быть поставлен только после исключения вторичных причин. В этом упражнении рассматриваются причины дилатационной кардиомиопатии, ее проявления и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ее ведении.

    Целей:

    • Опишите причины дилатационной кардиомиопатии.

    • Вспомните презентацию о дилатационной кардиомиопатии.

    • Обобщите варианты лечения дилатационной кардиомиопатии.

    • Проверить важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной команды для улучшения результатов для пациентов, страдающих дилатационной кардиомиопатией

    Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

    Введение

    Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание сердечной мышцы, характеризующееся увеличением и расширением одного или обоих желудочков наряду с нарушением сократительной способности, определяемой как фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) менее 40%.По определению, пациенты имеют систолическую дисфункцию и могут иметь или не иметь явных симптомов сердечной недостаточности. Этот болезненный процесс можно классифицировать как первичный или вторичный DCM. Первичная ДКМП считается идиопатической, и диагноз может быть поставлен только после исключения вторичных причин. [1] [2] [3]

    В большинстве случаев ДКМП прогрессирует, приводя к сердечной недостаточности и смерти. Без трансплантата выживаемость низкая.

    DCM имеет множество причин, и все они в той или иной степени влияют на функцию желудочков.Хотя у большинства пациентов с ДКМП есть симптомы, у некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать из-за компенсаторных механизмов. Продолжающееся увеличение желудочков приводит к снижению функции желудочков, за которым следуют нарушения проводящей системы, желудочковые аритмии, тромбоэмболия и сердечная недостаточность. Чем раньше эти пациенты будут выявлены и начаты лечение, тем лучше прогноз.

    Этиология

    Наиболее частая этиология дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) — идиопатическая, причина которой не определяется.DCM может иметь семейную или генетическую предрасположенность, хотя эти случаи обычно классифицируются как идиопатические, если не выявлено четкой генетической связи. DCM был связан с мутациями в генах Desmin (цитоскелет), Lamin C (ядерная мембрана) или Myosin (сократительные белки). Вторичные причины включают инфекционный миокардит (например, вирусный, болезнь Шагаса, болезнь Лайма), ишемическую болезнь, гипертензию, вызванное приемом лекарств (например, антрациклины), злоупотребление алкоголем, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), послеродовую кардиомиопатию или инфильтративное заболевание.Ишемическая кардиомиопатия, вызванная ишемической болезнью сердца (ИБС), является наиболее частой причиной застойной сердечной недостаточности. Однако ишемическая кардиомиопатия классифицируется как самостоятельное заболевание и описывается только как причина ДКМП при скрытых заболеваниях у пациентов без известной ИБС. Стресс-кардиомиопатия, также известная как кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца, является относительно редкой, но все чаще регистрируемой причиной. Тем не менее, он часто классифицируется как отдельная организация, отдельная от первичного DCM.Он характеризуется временным раздуванием верхушки левого желудочка (ЛЖ), как правило, после тяжелого психологического или физиологического стресса, который считается вторичным по отношению к интенсивному выбросу катехоламинов. [4]

    Эпидемиология

    DCM чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Его распространенность среди населения в целом оценивается в 36 случаев на 100 000 человек. DCM является причиной 10 000 смертей и 46 000 госпитализаций в США ежегодно. Эти цифры могут недооценивать истинную распространенность, поскольку многие пациенты не имеют симптомов и, следовательно, не диагностированы, несмотря на дисфункцию ЛЖ.[5] [2]

    Патофизиология

    Многие случаи дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) связаны с идиопатической этиологией. Но это также может быть результатом различных поражений миокарда. Увеличение желудочков может быть вторичным по отношению к недостаточности ЛЖ или вторичным по отношению к первичному кардиомиопатическому процессу и может быть связано как с систолической, так и с диастолической дисфункцией. Считается, что снижение систолической функции вызвано ремоделированием миокарда, которое приводит к увеличению как конечного систолического, так и конечного диастолического объемов.

    Прогрессирующая дилатация желудочков приводит к значительной недостаточности трикуспидального и митрального клапанов, что еще больше снижает фракцию выброса и увеличивает напряжение стенки желудочка и конечные систолические объемы. Ранние компенсаторные механизмы включают увеличение частоты сердечных сокращений и тонуса периферической сосудистой системы. Однако эти компенсаторные механизмы приводят к геометрическому ремоделированию желудочков и, в конечном итоге, к ухудшению повреждения миокарда. В то же время происходит нейрогуморальная активация ренин-ангиотензинальдостероновой системы и повышение уровней катехоламинов в кровотоке.Кроме того, повышается уровень натрийуретических пептидов. В конце концов эти компенсаторные механизмы выходят из строя, и сердце перестает работать.

    Гистологическое исследование миокарда обычно показывает неспецифические изменения фиброза и гипертрофии. Он также выявляет повреждение миокарда с заметным инфильтратом воспалительных клеток. [6]

    История и физика

    Большинство случаев дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) проявляются в возрасте от 20 до 60 лет; однако DCM можно увидеть у детей и пожилых людей.У большого числа пациентов с ДКМП может быть длительный латентный период, когда они протекают бессимптомно. Когда симптомы действительно возникают, они являются результатом систолической дисфункции ЛЖ. В дополнение к целенаправленному кардиологическому анамнезу и обследованию рекомендуется более тщательное обследование для выявления каких-либо системных заболеваний или вторичных причин.

    Классические симптомы включают пароксизмальную ночную одышку, ортопноэ, отек ног и одышку. Также могут присутствовать неспецифические симптомы усталости, недомогания и слабости.Более тяжелые случаи могут проявляться тромбоэмболическими осложнениями, нарушениями проводимости, аритмиями или даже внезапной сердечной смертью. Результаты физикального обследования в значительной степени не специфичны для других причин кардиомиопатии и состоят из типичных результатов, наблюдаемых при застойной сердечной недостаточности.

    Обнаружены хрипы в полях легких, повышенное давление в яремной вене, периферический отек и галоп S3. Классически точка максимального импульса или PMI смещена в сторону. Шумы трехстворчатой ​​или митральной регургитации не редкость в результате увеличения желудочков и дилатации кольца.Обследование шеи может выявить вздутие яремных вен, A-волну, большие V-волны и положительный гепато-яремный рефлюкс.

    Оценка

    Оценка вторичных причин дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) всегда должна проводиться до постановки диагноза идиопатической ДКМП. Обследование направлено на выявление любых возможных обратимых причин. Рекомендуемые лабораторные анализы включают тесты функции щитовидной железы, серологию на ВИЧ, электролиты и исследования железа (чтобы исключить гемохроматоз). При подозрении на злоупотребление психоактивными веществами можно проверить токсикологический анализ мочи и проверить уровень алкоголя.В некоторых семейных случаях следует рассмотреть возможность генетического тестирования. Уровни натрийуретического пептида B-типа (BNP) в сыворотке крови могут быть получены в случаях, когда диагноз неясен. Низкие уровни BNP полезны для исключения CHF. Кроме того, для прогноза полезны уровни BNP.

    Также следует исключить гипотиреоз и анемию.

    Рентген грудной клетки может показать кардиомегалию и признаки легочного выпота и венозного застоя. Электрокардиограмма (ЭКГ) может показать неспецифические отклонения сегмента ST и зубца T.ЭКГ также может выявить мерцательную аритмию.

    Потребление кислорода менее 14 мл / кг / мин в минуту указывает на плохой прогноз.

    Эхокардиография имеет решающее значение для диагностики ДКМП и обеспечивает объективную оценку размера, функции желудочков и любых связанных клапанных аномалий. Эхокардиография также может определить наличие тромба на стенке. Наконец, эхокардиография может помочь дифференцировать ДКМП от гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии.

    Коронарная ангиография должна выполняться пациентам без известных случаев ИБС в анамнезе для дальнейшего определения анатомии коронарных артерий и исключения скрытой ишемической болезни как причины ДКМП.Очень редко биопсия миокарда необходима для оценки болезней накопления или инфильтративных причин при подозрении. Как уже упоминалось, гистологические данные идиопатического ДКМП неспецифичны, а биопсия подвергает пациентов ненужному риску. [7]

    Лечение / ведение

    Помимо лечения любых идентифицируемых и обратимых первопричин, ведение и лечение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) соответствуют стандартным рекомендациям по сердечной недостаточности.

    Пациентам с обострением острой застойной сердечной недостаточности назначают внутривенные петлевые диуретики для лечения гиперволемии.Лечение хронических и стабильных заболеваний пероральными диуретиками часто необходимо для достижения эуволемического состояния. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) показали эффективность при лечении сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса и рекомендуются пациентам с ДКМП. Блокада рецепторов альдостерона спиронолактоном или эплереноном также рекомендуется пациентам с сердечной недостаточностью II-IV класса и систолической дисфункцией Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA).Точно так же бета-блокада карведилолом, бисопрололом или метопрололом длительного действия рекомендуется всем пациентам с сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса без каких-либо противопоказаний. Добавление изосорбида динитрата плюс гидралазина также показало увеличение выживаемости среди лиц с запущенным заболеванием.

    Антикоагулянтная терапия должна использоваться пациентам с искусственными клапанами, фибрилляцией предсердий и известным тромбом стенокардии. Пероральные антикоагулянты могут снизить риск инсульта, но риск кровотечения присутствует всегда.

    Наконец, пациенты с болезнью, не поддающейся максимальной медикаментозной терапии, должны рассматриваться для трансплантации сердца и LVAD в качестве моста или для «целевой» терапии для тех, кто не является кандидатом на трансплантацию. Имплантированные кардиовертер-дефибрилляторы (ICD) для первичной профилактики внезапной сердечной смерти и сердечная ресинхронизирующая терапия (CRT) могут быть рассмотрены и рекомендованы в руководствах по сердечной недостаточности. [8] [9] [10]

    Пересадка сердца — это вариант, но серьезным камнем преткновения является отсутствие доноров.Показания к пересадке сердца включают рефрактерный кардиогенный шок, желудочковые аритмии, зависимость от высоких уровней инотропов и зависимость от IABP или вспомогательного устройства для желудочков.

    Стадия

    Классификация сердечной недостаточности NYHA

    1. Стадия A: наличие факторов риска развития ХСН, включая гипертензию, диабет, ИБС и семейный анамнез кардиомиопатии

    2. Стадия B: бессимптомная сердечная недостаточность; наличие систолической дисфункции левого желудочка, перенесенный инфаркт миокарда, бессимптомный порок клапанов

    3. Стадия C: Симптоматическая сердечная недостаточность: одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и утомляемость

    4. Стадия D: рефрактерная терминальная сердечная недостаточность с симптомами в состоянии покоя, несмотря на максимальная медикаментозная терапия и повторные госпитализации

    Прогноз

    В целом прогноз пациентов с дилатационной кардиомиопатией осторожный.У большинства пациентов в конечном итоге развивается хроническая сердечная недостаточность. Многие становятся кандидатами на пересадку сердца или вспомогательное устройство, что также увеличивает болезненность. Развитие сердечной недостаточности зависит от фракции выброса и причины заболевания. Почти 50% пациентов умирают в течение 5 лет. Отрицательные прогностические факторы включают расширенную классификацию NYHA, мужской пол, тяжелую сердечную недостаточность и почечную недостаточность. У людей, у которых есть симптомы в состоянии покоя и / или которые не могут выполнять упражнения, обычно худший прогноз.Пиковые уровни V02 в настоящее время часто используются для прогнозирования смертности; у людей с высоким уровнем V02 прогноз гораздо лучше, чем у людей с низким уровнем. При оптимальной медикаментозной терапии пациенты с легкой формой ХСН могут иметь достаточно хорошее качество жизни.

    Осложнения

    • Застойная сердечная недостаточность

    • Цереброваскулярное нарушение

    • Порок клапанного сердца

    • Нарушение сердечного ритма

    • Внезапная сердечная смерть

    • Внезапная сердечная смерть

    • Уход за пациентом

      Все пациенты с дилатационной кардиомиопатией нуждаются в интенсивном обучении диете.Для предотвращения симптомов необходимо ограничение как соли, так и воды. Пациенты должны оставаться физически активными или записаться в программу кардиологической реабилитации. Регулярная кардиологическая реабилитация может снизить уровень смертности на 20%, облегчить симптомы и уменьшить побочные эффекты со стороны сердца.

      Сдерживание и обучение пациентов

      Обучение пациентов соблюдению режима приема лекарств, диетическим ограничениям и регулярному наблюдению имеет решающее значение для лечения дилатационной кардиомиопатии.

      Жемчуг и другие проблемы

      1. В отличие от прошлого, когда все пациенты с ДКМП эмпирически лечились антикоагулянтами, сегодня в рекомендациях рекомендуется использовать антикоагулянты только у пациентов с фибрилляцией предсердий, протезами сердечных клапанов или известным тромбом стенокардии.

      2. Когда, несмотря на максимальную медикаментозную терапию, прогрессирующая сердечная недостаточность в терминальной стадии и прогноз плохой, можно рассмотреть возможность трансплантации сердца.

      3. Все пациенты с ДКМП должны быть осведомлены о заболевании и важности диетических ограничений в отношении натрия и воды.

      4. Пациентов с ДКМП следует направлять на кардиологическую реабилитацию, поскольку было показано, что это снижает общую смертность на 20–30% за 5 лет, включая улучшение симптомов.

      Улучшение результатов команды здравоохранения

      Дилатационная кардиомиопатия — это прогрессирующее заболевание сердца, неизлечимое. В конце концов, у большинства пациентов развивается сердечная недостаточность, и около 50% умирают в течение пяти лет. Сегодня для лечения дилатационной кардиомиопатии разработано множество методов лечения, но для большинства из них нет доказательств, подтверждающих их использование. Больше нет сомнений в том, что с этим заболеванием лучше всего справляется группа специалистов, специализирующихся на сердечных заболеваниях.Три наиболее важных фактора, определяющих прогноз: 1) диета, 2) соблюдение режима приема лекарств и 3) программа упражнений. Расстройство следует стратифицировать по риску и лечить соответствующим образом. [11] [12]

      Диетолог или медсестра жизненно необходимы, потому что один из лучших способов предотвратить прогрессирование сердечной недостаточности — это ограничить потребление жидкости и соли. Членов семьи необходимо попросить взвесить пациента и предложить продукты с низким содержанием соли. Фармацевт должен следить за соблюдением пациентом режима приема лекарств.Существует множество доказательств того, что участие в программе упражнений может уменьшить симптомы и снизить смертность от всех причин. Если пациент считается кандидатом на пересадку сердца, необходимо как можно раньше проконсультироваться с бригадой по пересадке сердца. Тесное общение между командой жизненно важно, если кто-то хочет улучшить результаты.

      Результатов

      Исходы пациентов с дилатационной кардиомиопатией зависят от причины, фракции выброса и сопутствующей патологии. По меньшей мере 50% умирают в течение пяти лет, а у многих других развивается сердечная недостаточность.Несмотря на множество доступных методов лечения, большинство из них остаются экспериментальными. Ввиду отсутствия данных о методах лечения крайне важно просвещать пациента и его семью, чтобы убедиться, что они соблюдают ограничение жидкости и соли. [13] [14]

      Рисунок

      Сердечная дилатационная кардиомиопатия. Сотрудники Blausen.com (2014). «Медицинская галерея Blausen Medical 2014». WikiJournal of Medicine 1 (2). DOI: 10.15347 / wjm / 2014.010. ISSN 2002-4436. [CC BY 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/3.0)], из Wikimedia Commons (подробнее …)

      Ссылки

      1.

      Hershberger RE, Jordan E. Обзор дилатационной кардиомиопатии. В: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Mirzaa G, Amemiya A, редакторы. GeneReviews ^® [Интернет]. Вашингтонский университет, Сиэтл; Сиэтл (Вашингтон): 27 июля 2007 г. [PubMed: 20301486]

      2.

      Stergiopoulos K, Lima FV. Послеродовая кардиомиопатия — диагностика, лечение и долгосрочные последствия. Trends Cardiovasc Med.2019 Апрель; 29 (3): 164-173. [PubMed: 30111492]

      3.

      Палдино А., Де Анжелис Дж., Мерло М., Джильи М., Даль Ферро М., Северини Г. М., Местрони Л., Синагра Г. Генетика дилатационной кардиомиопатии: клинические последствия. Curr Cardiol Rep.2018 августа 13; 20 (10): 83. [PubMed: 30105555]

      4.

      Вихорев П.Г., Вихорева Н.Н. Кардиомиопатии и связанные с ними изменения сократимости сердечной мышцы человека. Int J Mol Sci. 31 июля 2018 г .; 19 (8) [Бесплатная статья PMC: PMC6121228] [PubMed: 30065175]

      5.

      Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, Elliott PM, Bossone E, Day SM, Limongelli G. Эпидемиология и клинические аспекты генетических кардиомиопатий. Heart Fail Clin. 2018 Апрель; 14 (2): 119-128. [PubMed: 29525641]

      6.

      Бакалакос А., Ритсатос К., Анастасакис А. Современные перспективы диагностики и лечения дилатационной кардиомиопатии. Помимо сердечной недостаточности: точка зрения врача кардиомиопатической клиники. Hellenic J Cardiol. 2018 сентябрь — октябрь; 59 (5): 254-261. [PubMed: 29807197]

      7.

      Паломер X, Писарро-Дельгадо Дж., Васкес-Каррера М. Новые участники диабетической кардиомиопатии: биомаркеры сердечного приступа или терапевтические цели? Trends Pharmacol Sci. 2018 Май; 39 (5): 452-467. [PubMed: 29605388]

      8.

      Дайнис А.М., Эшли Э.А. Сердечно-сосудистая прецизионная медицина в эпоху геномики. JACC Basic Transl Sci. 2018 Апрель; 3 (2): 313-326. [Бесплатная статья PMC: PMC6059349] [PubMed: 30062216]

      9.

      Mu M, Majoni SW, Iyngkaran P, Haste M, Kangaharan N.Соблюдение рекомендаций по лечению пациентов с сердечной недостаточностью в Верхнем регионе Северной территории. Heart Lung Circ. 2019 июл; 28 (7): 1042-1049. [PubMed: 29980453]

      10.

      Бертини М., Балла С., Павасини Р., Бориани Г. Эффективность сердечной ресинхронизирующей терапии у пациентов с изолированной желудочковой некомпактной кардиомиопатией: систематический обзор литературы. J Cardiovasc Med (Хагерстаун). 2018 июл; 19 (7): 324-328. [PubMed: 29877973]

      11.

      Broch K, Murbræch K, Andreassen AK, Hopp E, Aakhus S, Gullestad L.Современные результаты у пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. Am J Cardiol. 2015 15 сентября; 116 (6): 952-9. [PubMed: 26233575]

      12.

      Кавьедес Боттнер П., Кордова Фернандес Т., Ларраин Валенсуэла М., Крусес Ромеро Презентасьон де Касос Клиникос П. Дилатационная кардиомиопатия и тяжелая сердечная недостаточность. Обновление для педиатров. Arch Argent Pediatr. 01 июня 2018; 116 (3): e421-e428. [PubMed: 29756716]

      13.

      Taylor MR, Carniel E, Mestroni L. Кардиомиопатия, семейная дилатация.Orphanet J Rare Dis. 13 июля 2006 г .; 1:27. [Бесплатная статья PMC: PMC1559590] [PubMed: 16839424]

      14.

      Халлидей Б.П., Гулати А., Али А., Ньюсом С., Лота А., Тайал У, Василиу В.С., Арзанаускайте М., Изги К., Кришнатасан К., Сингхал А. , Чью К., Грегсон Дж., Френно М.П., ​​Кук С.А., Пеннелл Д.Д., Коллинз П., Клеланд Дж.Г.Ф., Прасад С.К. Половые и возрастные различия в естественном течении болезни и исходах дилатационной кардиомиопатии. Eur J Heart Fail. Октябрь 2018; 20 (10): 1392-1400. [Бесплатная статья PMC: PMC6392171] [PubMed: 29862606]

      Дилатированная кардиомиопатия — StatPearls — Книжная полка NCBI

      Продолжение образовательной деятельности

      Дилатационная кардиомиопатия (DCM) — это заболевание сердечной мышцы, характеризующееся увеличением одного или обоих компонентов. желудочков наряду с нарушением сократимости, определяемым как фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) менее 40%.По определению, пациенты имеют систолическую дисфункцию и могут иметь или не иметь явных симптомов сердечной недостаточности. Этот болезненный процесс можно классифицировать как первичный или вторичный DCM. Первичная ДКМП считается идиопатической, и диагноз может быть поставлен только после исключения вторичных причин. В этом упражнении рассматриваются причины дилатационной кардиомиопатии, ее проявления и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в ее ведении.

      Целей:

      • Опишите причины дилатационной кардиомиопатии.

      • Вспомните презентацию о дилатационной кардиомиопатии.

      • Обобщите варианты лечения дилатационной кардиомиопатии.

      • Проверить важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной команды для улучшения результатов для пациентов, страдающих дилатационной кардиомиопатией

      Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

      Введение

      Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание сердечной мышцы, характеризующееся увеличением и расширением одного или обоих желудочков наряду с нарушением сократительной способности, определяемой как фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) менее 40%.По определению, пациенты имеют систолическую дисфункцию и могут иметь или не иметь явных симптомов сердечной недостаточности. Этот болезненный процесс можно классифицировать как первичный или вторичный DCM. Первичная ДКМП считается идиопатической, и диагноз может быть поставлен только после исключения вторичных причин. [1] [2] [3]

      В большинстве случаев ДКМП прогрессирует, приводя к сердечной недостаточности и смерти. Без трансплантата выживаемость низкая.

      DCM имеет множество причин, и все они в той или иной степени влияют на функцию желудочков.Хотя у большинства пациентов с ДКМП есть симптомы, у некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать из-за компенсаторных механизмов. Продолжающееся увеличение желудочков приводит к снижению функции желудочков, за которым следуют нарушения проводящей системы, желудочковые аритмии, тромбоэмболия и сердечная недостаточность. Чем раньше эти пациенты будут выявлены и начаты лечение, тем лучше прогноз.

      Этиология

      Наиболее частая этиология дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) — идиопатическая, причина которой не определяется.DCM может иметь семейную или генетическую предрасположенность, хотя эти случаи обычно классифицируются как идиопатические, если не выявлено четкой генетической связи. DCM был связан с мутациями в генах Desmin (цитоскелет), Lamin C (ядерная мембрана) или Myosin (сократительные белки). Вторичные причины включают инфекционный миокардит (например, вирусный, болезнь Шагаса, болезнь Лайма), ишемическую болезнь, гипертензию, вызванное приемом лекарств (например, антрациклины), злоупотребление алкоголем, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), послеродовую кардиомиопатию или инфильтративное заболевание.Ишемическая кардиомиопатия, вызванная ишемической болезнью сердца (ИБС), является наиболее частой причиной застойной сердечной недостаточности. Однако ишемическая кардиомиопатия классифицируется как самостоятельное заболевание и описывается только как причина ДКМП при скрытых заболеваниях у пациентов без известной ИБС. Стресс-кардиомиопатия, также известная как кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца, является относительно редкой, но все чаще регистрируемой причиной. Тем не менее, он часто классифицируется как отдельная организация, отдельная от первичного DCM.Он характеризуется временным раздуванием верхушки левого желудочка (ЛЖ), как правило, после тяжелого психологического или физиологического стресса, который считается вторичным по отношению к интенсивному выбросу катехоламинов. [4]

      Эпидемиология

      DCM чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Его распространенность среди населения в целом оценивается в 36 случаев на 100 000 человек. DCM является причиной 10 000 смертей и 46 000 госпитализаций в США ежегодно. Эти цифры могут недооценивать истинную распространенность, поскольку многие пациенты не имеют симптомов и, следовательно, не диагностированы, несмотря на дисфункцию ЛЖ.[5] [2]

      Патофизиология

      Многие случаи дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) связаны с идиопатической этиологией. Но это также может быть результатом различных поражений миокарда. Увеличение желудочков может быть вторичным по отношению к недостаточности ЛЖ или вторичным по отношению к первичному кардиомиопатическому процессу и может быть связано как с систолической, так и с диастолической дисфункцией. Считается, что снижение систолической функции вызвано ремоделированием миокарда, которое приводит к увеличению как конечного систолического, так и конечного диастолического объемов.

      Прогрессирующая дилатация желудочков приводит к значительной недостаточности трикуспидального и митрального клапанов, что еще больше снижает фракцию выброса и увеличивает напряжение стенки желудочка и конечные систолические объемы. Ранние компенсаторные механизмы включают увеличение частоты сердечных сокращений и тонуса периферической сосудистой системы. Однако эти компенсаторные механизмы приводят к геометрическому ремоделированию желудочков и, в конечном итоге, к ухудшению повреждения миокарда. В то же время происходит нейрогуморальная активация ренин-ангиотензинальдостероновой системы и повышение уровней катехоламинов в кровотоке.Кроме того, повышается уровень натрийуретических пептидов. В конце концов эти компенсаторные механизмы выходят из строя, и сердце перестает работать.

      Гистологическое исследование миокарда обычно показывает неспецифические изменения фиброза и гипертрофии. Он также выявляет повреждение миокарда с заметным инфильтратом воспалительных клеток. [6]

      История и физика

      Большинство случаев дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) проявляются в возрасте от 20 до 60 лет; однако DCM можно увидеть у детей и пожилых людей.У большого числа пациентов с ДКМП может быть длительный латентный период, когда они протекают бессимптомно. Когда симптомы действительно возникают, они являются результатом систолической дисфункции ЛЖ. В дополнение к целенаправленному кардиологическому анамнезу и обследованию рекомендуется более тщательное обследование для выявления каких-либо системных заболеваний или вторичных причин.

      Классические симптомы включают пароксизмальную ночную одышку, ортопноэ, отек ног и одышку. Также могут присутствовать неспецифические симптомы усталости, недомогания и слабости.Более тяжелые случаи могут проявляться тромбоэмболическими осложнениями, нарушениями проводимости, аритмиями или даже внезапной сердечной смертью. Результаты физикального обследования в значительной степени не специфичны для других причин кардиомиопатии и состоят из типичных результатов, наблюдаемых при застойной сердечной недостаточности.

      Обнаружены хрипы в полях легких, повышенное давление в яремной вене, периферический отек и галоп S3. Классически точка максимального импульса или PMI смещена в сторону. Шумы трехстворчатой ​​или митральной регургитации не редкость в результате увеличения желудочков и дилатации кольца.Обследование шеи может выявить вздутие яремных вен, A-волну, большие V-волны и положительный гепато-яремный рефлюкс.

      Оценка

      Оценка вторичных причин дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) всегда должна проводиться до постановки диагноза идиопатической ДКМП. Обследование направлено на выявление любых возможных обратимых причин. Рекомендуемые лабораторные анализы включают тесты функции щитовидной железы, серологию на ВИЧ, электролиты и исследования железа (чтобы исключить гемохроматоз). При подозрении на злоупотребление психоактивными веществами можно проверить токсикологический анализ мочи и проверить уровень алкоголя.В некоторых семейных случаях следует рассмотреть возможность генетического тестирования. Уровни натрийуретического пептида B-типа (BNP) в сыворотке крови могут быть получены в случаях, когда диагноз неясен. Низкие уровни BNP полезны для исключения CHF. Кроме того, для прогноза полезны уровни BNP.

      Также следует исключить гипотиреоз и анемию.

      Рентген грудной клетки может показать кардиомегалию и признаки легочного выпота и венозного застоя. Электрокардиограмма (ЭКГ) может показать неспецифические отклонения сегмента ST и зубца T.ЭКГ также может выявить мерцательную аритмию.

      Потребление кислорода менее 14 мл / кг / мин в минуту указывает на плохой прогноз.

      Эхокардиография имеет решающее значение для диагностики ДКМП и обеспечивает объективную оценку размера, функции желудочков и любых связанных клапанных аномалий. Эхокардиография также может определить наличие тромба на стенке. Наконец, эхокардиография может помочь дифференцировать ДКМП от гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии.

      Коронарная ангиография должна выполняться пациентам без известных случаев ИБС в анамнезе для дальнейшего определения анатомии коронарных артерий и исключения скрытой ишемической болезни как причины ДКМП.Очень редко биопсия миокарда необходима для оценки болезней накопления или инфильтративных причин при подозрении. Как уже упоминалось, гистологические данные идиопатического ДКМП неспецифичны, а биопсия подвергает пациентов ненужному риску. [7]

      Лечение / ведение

      Помимо лечения любых идентифицируемых и обратимых первопричин, ведение и лечение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) соответствуют стандартным рекомендациям по сердечной недостаточности.

      Пациентам с обострением острой застойной сердечной недостаточности назначают внутривенные петлевые диуретики для лечения гиперволемии.Лечение хронических и стабильных заболеваний пероральными диуретиками часто необходимо для достижения эуволемического состояния. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) показали эффективность при лечении сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса и рекомендуются пациентам с ДКМП. Блокада рецепторов альдостерона спиронолактоном или эплереноном также рекомендуется пациентам с сердечной недостаточностью II-IV класса и систолической дисфункцией Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA).Точно так же бета-блокада карведилолом, бисопрололом или метопрололом длительного действия рекомендуется всем пациентам с сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса без каких-либо противопоказаний. Добавление изосорбида динитрата плюс гидралазина также показало увеличение выживаемости среди лиц с запущенным заболеванием.

      Антикоагулянтная терапия должна использоваться пациентам с искусственными клапанами, фибрилляцией предсердий и известным тромбом стенокардии. Пероральные антикоагулянты могут снизить риск инсульта, но риск кровотечения присутствует всегда.

      Наконец, пациенты с болезнью, не поддающейся максимальной медикаментозной терапии, должны рассматриваться для трансплантации сердца и LVAD в качестве моста или для «целевой» терапии для тех, кто не является кандидатом на трансплантацию. Имплантированные кардиовертер-дефибрилляторы (ICD) для первичной профилактики внезапной сердечной смерти и сердечная ресинхронизирующая терапия (CRT) могут быть рассмотрены и рекомендованы в руководствах по сердечной недостаточности. [8] [9] [10]

      Пересадка сердца — это вариант, но серьезным камнем преткновения является отсутствие доноров.Показания к пересадке сердца включают рефрактерный кардиогенный шок, желудочковые аритмии, зависимость от высоких уровней инотропов и зависимость от IABP или вспомогательного устройства для желудочков.

      Стадия

      Классификация сердечной недостаточности NYHA

      1. Стадия A: наличие факторов риска развития ХСН, включая гипертензию, диабет, ИБС и семейный анамнез кардиомиопатии

      2. Стадия B: бессимптомная сердечная недостаточность; наличие систолической дисфункции левого желудочка, перенесенный инфаркт миокарда, бессимптомный порок клапанов

      3. Стадия C: Симптоматическая сердечная недостаточность: одышка, снижение толерантности к физической нагрузке и утомляемость

      4. Стадия D: рефрактерная терминальная сердечная недостаточность с симптомами в состоянии покоя, несмотря на максимальная медикаментозная терапия и повторные госпитализации

      Прогноз

      В целом прогноз пациентов с дилатационной кардиомиопатией осторожный.У большинства пациентов в конечном итоге развивается хроническая сердечная недостаточность. Многие становятся кандидатами на пересадку сердца или вспомогательное устройство, что также увеличивает болезненность. Развитие сердечной недостаточности зависит от фракции выброса и причины заболевания. Почти 50% пациентов умирают в течение 5 лет. Отрицательные прогностические факторы включают расширенную классификацию NYHA, мужской пол, тяжелую сердечную недостаточность и почечную недостаточность. У людей, у которых есть симптомы в состоянии покоя и / или которые не могут выполнять упражнения, обычно худший прогноз.Пиковые уровни V02 в настоящее время часто используются для прогнозирования смертности; у людей с высоким уровнем V02 прогноз гораздо лучше, чем у людей с низким уровнем. При оптимальной медикаментозной терапии пациенты с легкой формой ХСН могут иметь достаточно хорошее качество жизни.

      Осложнения

      • Застойная сердечная недостаточность

      • Цереброваскулярное нарушение

      • Порок клапанного сердца

      • Нарушение сердечного ритма

      • Внезапная сердечная смерть

      • Внезапная сердечная смерть

      • Уход за пациентом

        Все пациенты с дилатационной кардиомиопатией нуждаются в интенсивном обучении диете.Для предотвращения симптомов необходимо ограничение как соли, так и воды. Пациенты должны оставаться физически активными или записаться в программу кардиологической реабилитации. Регулярная кардиологическая реабилитация может снизить уровень смертности на 20%, облегчить симптомы и уменьшить побочные эффекты со стороны сердца.

        Сдерживание и обучение пациентов

        Обучение пациентов соблюдению режима приема лекарств, диетическим ограничениям и регулярному наблюдению имеет решающее значение для лечения дилатационной кардиомиопатии.

        Жемчуг и другие проблемы

        1. В отличие от прошлого, когда все пациенты с ДКМП эмпирически лечились антикоагулянтами, сегодня в рекомендациях рекомендуется использовать антикоагулянты только у пациентов с фибрилляцией предсердий, протезами сердечных клапанов или известным тромбом стенокардии.

        2. Когда, несмотря на максимальную медикаментозную терапию, прогрессирующая сердечная недостаточность в терминальной стадии и прогноз плохой, можно рассмотреть возможность трансплантации сердца.

        3. Все пациенты с ДКМП должны быть осведомлены о заболевании и важности диетических ограничений в отношении натрия и воды.

        4. Пациентов с ДКМП следует направлять на кардиологическую реабилитацию, поскольку было показано, что это снижает общую смертность на 20–30% за 5 лет, включая улучшение симптомов.

        Улучшение результатов команды здравоохранения

        Дилатационная кардиомиопатия — это прогрессирующее заболевание сердца, неизлечимое. В конце концов, у большинства пациентов развивается сердечная недостаточность, и около 50% умирают в течение пяти лет. Сегодня для лечения дилатационной кардиомиопатии разработано множество методов лечения, но для большинства из них нет доказательств, подтверждающих их использование. Больше нет сомнений в том, что с этим заболеванием лучше всего справляется группа специалистов, специализирующихся на сердечных заболеваниях.Три наиболее важных фактора, определяющих прогноз: 1) диета, 2) соблюдение режима приема лекарств и 3) программа упражнений. Расстройство следует стратифицировать по риску и лечить соответствующим образом. [11] [12]

        Диетолог или медсестра жизненно необходимы, потому что один из лучших способов предотвратить прогрессирование сердечной недостаточности — это ограничить потребление жидкости и соли. Членов семьи необходимо попросить взвесить пациента и предложить продукты с низким содержанием соли. Фармацевт должен следить за соблюдением пациентом режима приема лекарств.Существует множество доказательств того, что участие в программе упражнений может уменьшить симптомы и снизить смертность от всех причин. Если пациент считается кандидатом на пересадку сердца, необходимо как можно раньше проконсультироваться с бригадой по пересадке сердца. Тесное общение между командой жизненно важно, если кто-то хочет улучшить результаты.

        Результатов

        Исходы пациентов с дилатационной кардиомиопатией зависят от причины, фракции выброса и сопутствующей патологии. По меньшей мере 50% умирают в течение пяти лет, а у многих других развивается сердечная недостаточность.Несмотря на множество доступных методов лечения, большинство из них остаются экспериментальными. Ввиду отсутствия данных о методах лечения крайне важно просвещать пациента и его семью, чтобы убедиться, что они соблюдают ограничение жидкости и соли. [13] [14]

        Рисунок

        Сердечная дилатационная кардиомиопатия. Сотрудники Blausen.com (2014). «Медицинская галерея Blausen Medical 2014». WikiJournal of Medicine 1 (2). DOI: 10.15347 / wjm / 2014.010. ISSN 2002-4436. [CC BY 3.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/3.0)], из Wikimedia Commons (подробнее …)

        Ссылки

        1.

        Hershberger RE, Jordan E. Обзор дилатационной кардиомиопатии. В: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Mirzaa G, Amemiya A, редакторы. GeneReviews ^® [Интернет]. Вашингтонский университет, Сиэтл; Сиэтл (Вашингтон): 27 июля 2007 г. [PubMed: 20301486]

        2.

        Stergiopoulos K, Lima FV. Послеродовая кардиомиопатия — диагностика, лечение и долгосрочные последствия. Trends Cardiovasc Med.2019 Апрель; 29 (3): 164-173. [PubMed: 30111492]

        3.

        Палдино А., Де Анжелис Дж., Мерло М., Джильи М., Даль Ферро М., Северини Г. М., Местрони Л., Синагра Г. Генетика дилатационной кардиомиопатии: клинические последствия. Curr Cardiol Rep.2018 августа 13; 20 (10): 83. [PubMed: 30105555]

        4.

        Вихорев П.Г., Вихорева Н.Н. Кардиомиопатии и связанные с ними изменения сократимости сердечной мышцы человека. Int J Mol Sci. 31 июля 2018 г .; 19 (8) [Бесплатная статья PMC: PMC6121228] [PubMed: 30065175]

        5.

        Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, Elliott PM, Bossone E, Day SM, Limongelli G. Эпидемиология и клинические аспекты генетических кардиомиопатий. Heart Fail Clin. 2018 Апрель; 14 (2): 119-128. [PubMed: 29525641]

        6.

        Бакалакос А., Ритсатос К., Анастасакис А. Современные перспективы диагностики и лечения дилатационной кардиомиопатии. Помимо сердечной недостаточности: точка зрения врача кардиомиопатической клиники. Hellenic J Cardiol. 2018 сентябрь — октябрь; 59 (5): 254-261. [PubMed: 29807197]

        7.

        Паломер X, Писарро-Дельгадо Дж., Васкес-Каррера М. Новые участники диабетической кардиомиопатии: биомаркеры сердечного приступа или терапевтические цели? Trends Pharmacol Sci. 2018 Май; 39 (5): 452-467. [PubMed: 29605388]

        8.

        Дайнис А.М., Эшли Э.А. Сердечно-сосудистая прецизионная медицина в эпоху геномики. JACC Basic Transl Sci. 2018 Апрель; 3 (2): 313-326. [Бесплатная статья PMC: PMC6059349] [PubMed: 30062216]

        9.

        Mu M, Majoni SW, Iyngkaran P, Haste M, Kangaharan N.Соблюдение рекомендаций по лечению пациентов с сердечной недостаточностью в Верхнем регионе Северной территории. Heart Lung Circ. 2019 июл; 28 (7): 1042-1049. [PubMed: 29980453]

        10.

        Бертини М., Балла С., Павасини Р., Бориани Г. Эффективность сердечной ресинхронизирующей терапии у пациентов с изолированной желудочковой некомпактной кардиомиопатией: систематический обзор литературы. J Cardiovasc Med (Хагерстаун). 2018 июл; 19 (7): 324-328. [PubMed: 29877973]

        11.

        Broch K, Murbræch K, Andreassen AK, Hopp E, Aakhus S, Gullestad L.Современные результаты у пациентов с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. Am J Cardiol. 2015 15 сентября; 116 (6): 952-9. [PubMed: 26233575]

        12.

        Кавьедес Боттнер П., Кордова Фернандес Т., Ларраин Валенсуэла М., Крусес Ромеро Презентасьон де Касос Клиникос П. Дилатационная кардиомиопатия и тяжелая сердечная недостаточность. Обновление для педиатров. Arch Argent Pediatr. 01 июня 2018; 116 (3): e421-e428. [PubMed: 29756716]

        13.

        Taylor MR, Carniel E, Mestroni L. Кардиомиопатия, семейная дилатация.Orphanet J Rare Dis. 13 июля 2006 г .; 1:27. [Бесплатная статья PMC: PMC1559590] [PubMed: 16839424]

        14.

        Халлидей Б.П., Гулати А., Али А., Ньюсом С., Лота А., Тайал У, Василиу В.С., Арзанаускайте М., Изги К., Кришнатасан К., Сингхал А. , Чью К., Грегсон Дж., Френно М.П., ​​Кук С.А., Пеннелл Д.Д., Коллинз П., Клеланд Дж.Г.Ф., Прасад С.К. Половые и возрастные различия в естественном течении болезни и исходах дилатационной кардиомиопатии. Eur J Heart Fail. Октябрь 2018; 20 (10): 1392-1400. [Бесплатная статья PMC: PMC6392171] [PubMed: 29862606]

        Патофизиология — Дилатационная кардиомиопатия — Книжная полка NCBI

        Отличительной патофизиологической особенностью дилатационной кардиомиопатии является систолическая дисфункция.По-видимому, действуют несколько патогенетических механизмов. К ним относятся повышенная гемодинамическая перегрузка, ремоделирование желудочков, чрезмерная нейрогуморальная стимуляция, аномальный кальциевый цикл миоцитов, чрезмерная или недостаточная пролиферация внеклеточного матрикса, ускоренный апоптоз и генетические мутации. Хотя эти компенсаторные механизмы полезны на ранних стадиях сердечной недостаточности, они в конечном итоге приводят к порочному кругу ухудшения сердечной недостаточности.

        Генетические причины составляют 30-40% DCM и включают гены, которые кодируют гетерогенную группу молекул, которые участвуют в генерации силы, передаче силы, целостности саркомера, архитектуре цитоскелета и ядра, гомеостазе электролитов, функции митохондрий и транскрипции.

        Дополнительные исследования улучшат наше понимание сложных и продольных молекулярных изменений, которые приводят от мутации гена к клинической экспрессии.

        Ключевые слова:

        Дилатационная кардиомиопатия, Патофизиология, Сердечная недостаточность, Ремоделирование левого желудочка, Молекулярная этиология, Генетика

        Аббревиатуры и аббревиатуры

        AD

        Пептид Альцгеймера 9018

        ANR

        Пептид Альцгеймера

        Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

        AT1 / 2R

        Рецептор ангиотензина 1/2

        ATII

        Ангиотензин II

        Кардиопептид

        9000

        9189 9189 Кардиуреатия

        ECM

        Внеклеточный матрикс

        HF

        Сердечная недостаточность

        IL1β

        Интерлейкин 1 β

        -LV

        CP

        84 M

        Левожелудочковый tant protein-1

        MIP 1α

        Макрофагический воспалительный белок 1 α

        MMP-9

        Матриксная металлопротеиназа-9

        PIIINP

        N-9187 коллаген III типа 9018

        Ренин-ангиотензин-альдостероновая система

        RyR2

        Рианодиновый рецептор 2

        SERCA

        Sarco- / эндоплазматический ретикулум Ca ²⁺

        9187 Sarco- / эндоплазматическая сеть 1

        Тканевый ингибитор металлопротеиназы-1

        TNFα

        Фактор некроза опухоли

        Дилатационная кардиомиопатия (DCM) характеризуется дилатацией левого желудочка с систолической дисфункцией, которая не вызвана или не вызвана систолической дисфункцией.

        Отличительной патофизиологической особенностью ДКМП является систолическая дисфункция левого или обоих желудочков. Снижение сократимости саркомера увеличивает объем желудочков для поддержания сердечного выброса посредством механизма Франка-Старлинга, создавая тонкостенный вид расширенного ЛЖ, который наблюдается при явной ДКМП.

        Франк и Старлинг продемонстрировали, что повышенная преднагрузка желудочков увеличивает сократимость, но чрезмерное давление и объем вызывают плато, а затем и уменьшение сокращения миокарда [1].Аномальная гемодинамика приводит к ремоделированию левого желудочка (ЛЖ).

        Ремоделирование сердца в ответ на провоцирующий инсульт миокарда или лежащую в основе генетическую аномалию классически считалось патогномоничным аспектом ДКМП.

        3.1. Ремоделирование желудочков в DCM

        Термин ремоделирование желудочков относится к изменению архитектуры желудочков с ассоциированным увеличенным объемом и измененной конфигурацией камеры, вызванным на гистологическом уровне комбинацией патологической гипертрофии миоцитов, апоптоза миоцитов, пролиферации миофибробластов и интерстициального фиброза.

        Патологическое ремоделирование ЛЖ тесно связано с активацией ряда нейроэндокринных, паракринных и аутокринных факторов, которые активируются после повреждения миокарда и в условиях повышенного напряжения стенки ЛЖ и нарушения гемодинамики. Факторы, способствующие этому, включают ось ренин-ангиотензин-альдостерон (РАА), адренергическую нервную систему, повышенный окислительный стресс, провоспалительные цитокины и эндотелин. Было показано, что как ингибирование системы RAA, так и бета-адренергическая блокада заметно ослабляют или обращают вспять ремоделирование ЛЖ у пациентов с сердечной недостаточностью и дилатацией ЛЖ.

        Ремоделирование левого желудочка приводит к характерным изменениям функции левого желудочка, которые могут быть описаны в терминах измененного соотношения давления и объема левого желудочка. Расширение левого желудочка и снижение систолической функции вызывают смещение кривой давление-объем вправо с увеличением конечных диастолических объемов и давления левого желудочка. Несмотря на повышенную преднагрузку, ударный объем может быть уменьшен, а отношение конечного систолического давления к объему (индекс сократимости) понижено.В дополнение к этому, диастолическая дисфункция из-за неполного расслабления после нарушенных процессов связи возбуждения-сокращения и повышенной жесткости из-за измененного состава внеклеточного матрикса вызывает дополнительный сдвиг вверх отношения давления к объему.

        Когда резерв предварительного натяга исчерпан, рабочий объем становится чувствительным к изменениям постнагрузки. Это зависит от вязкости крови, сопротивления сосудов, растяжимости сосудов и, в основном, от напряжения стенки миокарда.

        Расчеты натяжения стенки миокарда определяются уравнением Лапласа и выражаются в единицах напряжения, T , на единицу площади поперечного сечения (дин на сантиметр [дин / см]).

        Внутри цилиндра закон Лапласа гласит, что натяжение стенки равно давлению внутри толстостенного цилиндра, умноженному на радиус кривизны стенки:

        , где T — натяжение стенки (дин / см), P — давление (дин / см ² ), R — радиус (см) и h — толщина стенки.

        Два фундаментальных принципа проистекают из взаимосвязи между геометрией полости желудочка и натяжением его мышечных стенок: (1) расширение желудочков непосредственно приводит к увеличению напряжения и (2) увеличение толщины стенки снижает напряжение на его стенках. любое отдельное мышечное волокно. Следовательно, гипертрофия желудочков снижает постнагрузку за счет распределения напряжения между большим количеством мышечных волокон.

        Расширение сердца снижает сердечную эффективность, измеряемую по потреблению миокардом кислорода, если гипертрофия не достаточна для нормализации напряжения стенки.В HF напряжение (или напряжение) стенок велико, и, следовательно, постнагрузка увеличивается. Энергетические последствия закона Лапласа могут иметь определенную роль в прогрессирующем разрушении сердечных миоцитов, испытывающих нехватку энергии, в ослабленном сердце.

        3.2. Генетическая патофизиология и новые возможные белки, участвующие в DCM [2]

        Было высказано предположение о большом разнообразии патогенетических путей, объясняющих развитие DCM, в зависимости от затронутых генов и смещенных внутриклеточных структур или путей.

        Большое разнообразие генов, вовлеченных в патофизиологию ДКМП, позволяет рассматривать ДКМП как группу заболеваний, а не как отдельную форму кардиомиопатии (рис.).

        Рис. 3.1

        Компартменты кардиомиоцитов, способствующие генетически опосредованной дилатационной кардиомиопатии. Сокращения и акронимы см. В Легенде. (По материалам McNally EM, Mestroni L, Dilated Cardiomyopathy Genetic Determinants and Mechanisms CircRes .2017; 121: 731–748. (Подробнее …)

        Генетические мутации предполагают несколько механизмов желудочковой дисфункции при ДКМП, а именно:

        • Генерация дефицита силы ( саркомер DCM ): Мутации в генах, кодирующих тайтин, миозин, актин, тропонин и тропомиозин, приводят к экспрессии аномально функционирующих белков, что приводит к дисфункции миокарда и ДКМП. Мутации гена саркомера являются наиболее частыми причинами ДКМП, при этом усекающие мутации в тайтине (TTNtvs) встречаются в 25% случаев терминальной стадии заболевания и у 15% амбулаторных пациентов с ДКМП [3, 4].
        • Дефекты ядерной оболочки ( ламинопатии, ): эти заболевания характеризуются различной степенью поражения сердца и скелетных мышц. Мутации связаны с генами, кодирующими Lamin-A / C и эмерин. Доминантные мутации ламина A / C встречаются примерно в 6% случаев ДКМП и гораздо чаще встречаются при ДКМП с заболеванием проводящей системы [5]. Электрофизиологические нарушения (блокада проводящей системы и фибрилляция предсердий) часто предшествуют ДКМП, который неуклонно прогрессирует до СН [6, 7].Тяжесть связанной скелетной миопатии варьирует. Большинство мутаций Lamin A / C вызывают гаплонедостаточность, и мышиные модели этих мутаций демонстрируют неадекватный ответ на механическое напряжение, что может способствовать преждевременной гибели кардиомиоцитов.

        • Дефицит передачи силы ( кардиомиопатий цитоскелета ): Мутации с участием белков-членов цитоскелетного аппарата, таких как филамин, дистрофин, десмин, d-саркогликан и винкулин, ответственны за мышечные дистрофии, которые часто связаны с ДКМП.

          Филамины представляют собой большие цитоскелетные сшивающие белки с актином, которые стабилизируют сети актиновых филаментов и связывают их с клеточной мембраной путем связывания трансмембранных белков и ионных каналов [8]. Филамин С кодирует большой белок (2725 аминокислот), в первую очередь экспрессируемый в сердечных и скелетных мышцах, который взаимодействует с саркомерными белками в Z-диске и сарколемме. Варианты укорочения филамина С связаны с тяжелым аритмогенным фенотипом DCM в отсутствие явного заболевания скелетных мышц.

        • Дефицит посттрансляционных модификаций белков ( процессы гликозилирования — кардиомиопатии ): пример связан с мутациями гена долихолкиназы, приводящими к нарушению процессов гликозилирования белков внутри клеточных органелл, что проявляется как синдромные состояния с гипертрофическим фенотипом и без него. -синдромный фенотип DCM [9].
        • Нарушение межклеточной адгезии ( десмосомные кардиомиопатии ): Мутации в генах, кодирующих десмосомные белки, ответственны за аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (ARVC), а также за DCM, с распространенностью до 13% в когорте DCM [DCM]. 10].

        • Дефицит производства энергии ( митохондриальных кардиомиопатий ): они характеризуются дефектами окислительного фосфорилирования, которые приводят к недостаточному производству энергии в форме АТФ. К ним относятся фенотипы гипертрофии, расширения и отсутствия уплотнения ЛЖ.

        • Нарушения кальциевого цикла : Мутация DCM была описана в гене фосфоламбана. Фосфоламбан отвечает за ингибирование функции Са2 ⁺ –АТФазы (SERCA) сарко- / эндоплазматического ретикулума.Мутации в гене приводят к усилению ингибирования SERCA с нарушением обратного захвата кальция, что приводит к снижению сократимости и расширению сердца.

        • Аномалии ионных каналов : Мутации в генах ионных каналов (SCN5A, ABCC9) обычно связаны с различными аритмическими нарушениями. Расширение желудочков и паттерн ДКМП встречаются реже и почти всегда предшествуют аритмии и / или дефектам проводящей системы [11, 12]. Патогенетические механизмы плохо изучены.

        • Сплайсосомные дефекты : RBM20 — это РНК-связывающий белок, участвующий в альтернативном процессе сплайсинга. DCM, связанный с мутациями RBM20, часто связан с ранним началом, тяжелой сердечной недостаточностью и высоким аритмическим потенциалом.

        • Эпигенетическое возмущение : Миссенс-мутация в гене GATAD1 связана с DCM. GATAD1 кодирует белок, который, как считается, связывается с сайтом модификации гистона, который регулирует экспрессию гена.

        • Болезнь неправильного сворачивания белка : Мутации в генах пресенилина недавно были идентифицированы у пациентов с DCM [13]. Пресенилины также экспрессируются в сердце и играют роль в его развитии. Амилоид Aβ является возможной новой причиной дисфункции миокарда. Эхокардиографические измерения функции миокарда позволяют предположить, что пациенты с болезнью Альцгеймера (БА) имеют ожидаемую диастолическую дисфункцию. Как и в головном мозге, в сердце присутствуют A β40 и A β42, и их экспрессия увеличивается при БА [14].

        • Нарушение пути RAS-MAPK : Мутации в гене RAF-1 ответственны за редкие варианты несиндромального DCM с началом в детстве.

        3.3. Молекулярные механизмы ремоделирования сердца при HF [15]

        DCM гистологически характеризуется диффузным фиброзом, компенсаторной гипертрофией других миоцитов и выпадением миоцитов. Гипертрофии миоцитов способствует катехоламинергическая стимуляция, активация растяжения интегринов миоцитами и фибробластами, опосредованная G-белком внутриклеточная передача сигналов и сети микро-РНК.Экспрессия нового гена в соответствии с паттерном развития плода приводит к глубоким морфологическим перестройкам. Скорость апоптоза миоцитов и, как следствие, прогрессирующая потеря клеток увеличивается при DCM. Частично этому процессу способствует повышенная экспрессия генов плода.

        Нейрогормональные системы . Резкое снижение сердечного выброса или недостаточное наполнение сосудов приводит к опосредованной барорецепторами симпатической нервной деятельности с повышением частоты сердечных сокращений, артериального давления и сужения сосудов. Хотя эти изменения поддерживают адекватный сердечный выброс, в конечном итоге они приводят к порочному кругу.Катехоламины способствуют развитию аритмий, ишемии миокарда, гипертрофии миоцитов и апоптоза и вызывают различные нарушения передачи сигнала (например, подавление рецепторов бета-1) [16].

        HF возникает в результате повышенной симпатической нервной активности, но также патологически активирована ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС).

        Ангиотензин II (ATII) — самый мощный медиатор РААС. Его активность опосредуется двумя основными рецепторами, связанными с G-белком: рецептором ангиотензина типа 1 и рецептора типа 2 (AT1R и AT2R).AT1R экспрессируется главным образом в сосудистой сети, почках, коре надпочечников, легких и головном мозге, и его активация способствует сужению сосудов; AT2R в основном экспрессируется в миокарде и способствует расширению сосудов и оказывает антипролиферативное, антиоксидантное и противовоспалительное действие.

        ATII способствует повышению активности симпатической нервной системы, стимулируя надпочечники и юкстагломерулярный аппарат почек, что приводит к повышению уровня ренина в плазме.

        Кроме того, ATII стимулирует секрецию надпочечниками альдостерона, который вместе с вазопрессином снижает почечную экскрецию воды и натрия [17], вызывая синдром несоответствующей секреции АДГ.

        Наконец, ATII вносит вклад в ремоделирование сердца, способствуя гипертрофии и апоптозу миоцитов, а также структурным и биохимическим изменениям в ECM [18, 19].

        Натрийуретические пептиды . Натрийуретические пептиды — это гормоны, вырабатываемые сердцем. Наиболее важными из них являются предсердный натрийуретический пептид (ANP), в основном продуцируемый в предсердиях, и натрийуретический пептид B-типа (BNP), который в основном выделяется миокардом желудочков. Они высвобождаются в ответ на растяжение миокарда и действуют как контррегулирующие гормоны, способствующие натрийурезу, диурезу и расширению сосудов.Их концентрации в плазме повышаются пропорционально тяжести СН и являются консолидированными маркерами плохого прогноза при явной СН.

        Воспаление . Воспаление также может играть роль в патофизиологии DCM. Многие исследования показали увеличение различных медиаторов воспаления (например, фактора некроза опухоли α (TNFα), интерлейкина (IL) 1beta). IL-2, IL-6, лиганд Fas, хемоаттрактантный белок-1 моноцитов (MCP-1) и воспалительный белок макрофагов α (MIP-1α) при HF также были переименованы в воспалительные заболевания.

        TNFα, например, оказывает отрицательное инотропное токсическое действие на миокард, что связано с неблагоприятным ремоделированием желудочков при DCM.

        Внеклеточный матрикс . Внеклеточный матрикс в сердце обеспечивает каркас, внутри которого размещаются сократительные кардиомиоциты; он содержит базальную мембрану, коллагеновую сеть, протеогликаны и гликозаминогликаны. Из различных типов коллагенов преобладающими формами, обнаруживаемыми в фибриллах, откладывающихся в рубцовой ткани после повреждения миокарда, являются коллагены типа I и III, что более конкретно демонстрируется на моделях инфаркта миокарда.Эти коллагены первоначально синтезируются сердечными фибробластами в качестве предшественников проколлагена до того, как N-конец и C-конец расщепляются протеиназами, а затем образующийся тропоколлаген собирается в зрелые фибриллы. Маркеры обмена коллагена, такие как сывороточный N-концевой коллагеновый пептид типа III (PIIINP), были связаны с повышенной смертностью и частотой госпитализаций, а уровни проколлагена I типа и PIIINP, по-видимому, снижались после терапии антагонистами альдостерона у пациентов с хронической сердечной недостаточностью [20].У 967 пациентов из Фрамингема без сердечной недостаточности уровни PIIINP не были независимо связаны с массой ЛЖ, фракционным укорочением, конечными диастолическими размерами или размером левого предсердия [21].

        Внеклеточный матрикс — довольно динамичная система, которая постоянно переворачивается. В условиях сердечного или экстракардиального повреждения регуляция внеклеточного матрикса, вероятно, играет важную роль в ремоделировании желудочков и фиброзе. Например, костный морфогенетический белок 1, C-протеиназа, играет решающую роль в процессинге белков внеклеточного матрикса и отложении коллагена и регуляции избыточного отложения коллагена при фиброзе после повреждения ткани [22].Недавние исследования показали, что экспрессия гена тканевого ингибитора металлопротеиназы-1 (TIMP-1) и матриксной металлопептидазы-9 (MMP-9) была значительно увеличена в пограничной зоне моделей инфаркта миокарда, а также в моделях ишемической HF у крыс, и что лечение антифибротической терапией может предотвратить активацию MMP-9, что в конечном итоге приведет к подавлению отложения коллагена [23, 24]. Интересно, что концентрация ТИМП-1 коррелирует с диастолической дисфункцией ЛЖ [25].В мультимаркерном анализе пациентов с сердечной недостаточностью панель, включающая TIMP-1, а также NT-proBNP, hs-TnT, фактор дифференциации роста 15 и белок, связывающий инсулиноподобный фактор роста 4, продемонстрировала наилучшие результаты в прогнозировании всех причин. смертность при 3-летнем наблюдении.

        Кальций . Цитоплазматический Ca ²⁺ играет ключевую роль в сокращении сердца, запуская взаимодействие миозиновых и тонких актиновых миофиламентов. Во время деполяризации миоцита Ca ²⁺ попадает в миоцит через каналы Ca ²⁺ L-типа, известные как поперечные канальцы, которые расположены близко к саркоплазматической сети (SR) и стимулируют высвобождение гораздо большего количества Ca ²⁺ из SR в цитоплазму через каналы высвобождения Ca ²⁺ , рецепторы рианодина (RyR2).После достижения критической концентрации цитоплазматический Ca ²⁺ активирует сократительную систему миоцита. Насос, управляемый сарко- / эндоплазматическим ретикулярным аденозинтрифосфатом [Ca ²⁺ ] (SERCA2a), возвращает цитоплазматический Ca ²⁺ в SR против градиента концентрации, и это прекращает сокращение и инициирует релаксацию миоцитов.

        Несколько аномальных циклов Ca ²⁺ могут наблюдаться при HF. Первым условием является диастолическая утечка Ca ²⁺ через измененный RyR2 с уменьшением содержания Ca ²⁺ в SR, а затем снижение Ca ²⁺ , которое может высвобождаться во время активации [26].Некоторые приписывают этот механизм гиперфосфорилированию RyR2 по серину 2808 фосфокиназой А [27], другие — фосфорилированию серина 2814 другим ферментом, Ca ²⁺ / кальмодулин-зависимой протеинкиназой II [28].

        Другое изменение метаболизма кальция связано с потерей функции насоса SERCA2a с уменьшением содержания Ca ²⁺ в сердечном SR. Фосфоламбан является регулятором белка SERCA2a. В дефосфорилированном состоянии фосфоламбан ингибирует SERCA2a.Стимуляция b-адренорецепторов обычно вызывает фосфорилирование фосфоламбана и, таким образом, подавляет SERCA2a, усиливая как сокращение сердца, так и расслабление. Для десенсибилизации миокардиальных b-рецепторов, которая происходит при HF, этот механизм, обеспечиваемый адренергической стимуляцией, может быть снижен в этом состоянии [29].

        Ссылки

        1.

        2.

        3.

        4.

        5.

        6.

        7.

        8.

        9.

        10.

        11.

        McNair WP, Sinagra G, Taylor MRG, Di Lenarda A, Salguson E , et al., Исследовательская группа реестра семейной кардиомиопатии. Мутации SCN5A связаны с аритмической дилатационной кардиомиопатией и обычно локализуются в механизме измерения напряжения. J Am Coll Cardiol. 2011; 57: 2160–68. https: // doi .org / 10.1016 / j .jacc.2010.09.084. [PubMed: 21596231]

        12.

        13.

        14.

        15.

        16.

        17.

        18. .

        20.

        21.

        22.

        Шалитин Н., Шлезингер Х., Леви М.Дж., Кесслер Е., Кесслер-Айексон Г. Экспрессия усилителя проколлагеновой С-протеиназы в культивируемых фибробластах сердца крысы. : данные о совместной регуляции с коллагеном I типа.J Cell Biochem. 2003; 90: 397–407. https: // doi .org / 10.1002 / jcb.10646. [PubMed: 14505355] [CrossRef]

        23.

        24.

        25.

        26.

        27.

        28.

        Патофизиология — Дилатационная кардиомиопатия — Книжная полка NCBI

        Отличительным патофизиологическим признаком дилатационной кардиомиопатии является систолическая дисфункция.По-видимому, действуют несколько патогенетических механизмов. К ним относятся повышенная гемодинамическая перегрузка, ремоделирование желудочков, чрезмерная нейрогуморальная стимуляция, аномальный кальциевый цикл миоцитов, чрезмерная или недостаточная пролиферация внеклеточного матрикса, ускоренный апоптоз и генетические мутации. Хотя эти компенсаторные механизмы полезны на ранних стадиях сердечной недостаточности, они в конечном итоге приводят к порочному кругу ухудшения сердечной недостаточности.

        Генетические причины составляют 30-40% DCM и включают гены, которые кодируют гетерогенную группу молекул, которые участвуют в генерации силы, передаче силы, целостности саркомера, архитектуре цитоскелета и ядра, гомеостазе электролитов, функции митохондрий и транскрипции.

        Дополнительные исследования улучшат наше понимание сложных и продольных молекулярных изменений, которые приводят от мутации гена к клинической экспрессии.

        Ключевые слова:

        Дилатационная кардиомиопатия, Патофизиология, Сердечная недостаточность, Ремоделирование левого желудочка, Молекулярная этиология, Генетика

        Аббревиатуры и аббревиатуры

        AD

        Пептид Альцгеймера 9018

        ANR

        Пептид Альцгеймера

        Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

        AT1 / 2R

        Рецептор ангиотензина 1/2

        ATII

        Ангиотензин II

        Кардиопептид

        9000

        9189 9189 Кардиуреатия

        ECM

        Внеклеточный матрикс

        HF

        Сердечная недостаточность

        IL1β

        Интерлейкин 1 β

        -LV

        CP

        84 M

        Левожелудочковый tant protein-1

        MIP 1α

        Макрофагический воспалительный белок 1 α

        MMP-9

        Матриксная металлопротеиназа-9

        PIIINP

        N-9187 коллаген III типа 9018

        Ренин-ангиотензин-альдостероновая система

        RyR2

        Рианодиновый рецептор 2

        SERCA

        Sarco- / эндоплазматический ретикулум Ca ²⁺

        9187 Sarco- / эндоплазматическая сеть 1

        Тканевый ингибитор металлопротеиназы-1

        TNFα

        Фактор некроза опухоли

        Дилатационная кардиомиопатия (DCM) характеризуется дилатацией левого желудочка с систолической дисфункцией, которая не вызвана или не вызвана систолической дисфункцией.

        Отличительной патофизиологической особенностью ДКМП является систолическая дисфункция левого или обоих желудочков. Снижение сократимости саркомера увеличивает объем желудочков для поддержания сердечного выброса посредством механизма Франка-Старлинга, создавая тонкостенный вид расширенного ЛЖ, который наблюдается при явной ДКМП.

        Франк и Старлинг продемонстрировали, что повышенная преднагрузка желудочков увеличивает сократимость, но чрезмерное давление и объем вызывают плато, а затем и уменьшение сокращения миокарда [1].Аномальная гемодинамика приводит к ремоделированию левого желудочка (ЛЖ).

        Ремоделирование сердца в ответ на провоцирующий инсульт миокарда или лежащую в основе генетическую аномалию классически считалось патогномоничным аспектом ДКМП.

        3.1. Ремоделирование желудочков в DCM

        Термин ремоделирование желудочков относится к изменению архитектуры желудочков с ассоциированным увеличенным объемом и измененной конфигурацией камеры, вызванным на гистологическом уровне комбинацией патологической гипертрофии миоцитов, апоптоза миоцитов, пролиферации миофибробластов и интерстициального фиброза.

        Патологическое ремоделирование ЛЖ тесно связано с активацией ряда нейроэндокринных, паракринных и аутокринных факторов, которые активируются после повреждения миокарда и в условиях повышенного напряжения стенки ЛЖ и нарушения гемодинамики. Факторы, способствующие этому, включают ось ренин-ангиотензин-альдостерон (РАА), адренергическую нервную систему, повышенный окислительный стресс, провоспалительные цитокины и эндотелин. Было показано, что как ингибирование системы RAA, так и бета-адренергическая блокада заметно ослабляют или обращают вспять ремоделирование ЛЖ у пациентов с сердечной недостаточностью и дилатацией ЛЖ.

        Ремоделирование левого желудочка приводит к характерным изменениям функции левого желудочка, которые могут быть описаны в терминах измененного соотношения давления и объема левого желудочка. Расширение левого желудочка и снижение систолической функции вызывают смещение кривой давление-объем вправо с увеличением конечных диастолических объемов и давления левого желудочка. Несмотря на повышенную преднагрузку, ударный объем может быть уменьшен, а отношение конечного систолического давления к объему (индекс сократимости) понижено.В дополнение к этому, диастолическая дисфункция из-за неполного расслабления после нарушенных процессов связи возбуждения-сокращения и повышенной жесткости из-за измененного состава внеклеточного матрикса вызывает дополнительный сдвиг вверх отношения давления к объему.

        Когда резерв предварительного натяга исчерпан, рабочий объем становится чувствительным к изменениям постнагрузки. Это зависит от вязкости крови, сопротивления сосудов, растяжимости сосудов и, в основном, от напряжения стенки миокарда.

        Расчеты натяжения стенки миокарда определяются уравнением Лапласа и выражаются в единицах напряжения, T , на единицу площади поперечного сечения (дин на сантиметр [дин / см]).

        Внутри цилиндра закон Лапласа гласит, что натяжение стенки равно давлению внутри толстостенного цилиндра, умноженному на радиус кривизны стенки:

        , где T — натяжение стенки (дин / см), P — давление (дин / см ² ), R — радиус (см) и h — толщина стенки.

        Два фундаментальных принципа проистекают из взаимосвязи между геометрией полости желудочка и натяжением его мышечных стенок: (1) расширение желудочков непосредственно приводит к увеличению напряжения и (2) увеличение толщины стенки снижает напряжение на его стенках. любое отдельное мышечное волокно. Следовательно, гипертрофия желудочков снижает постнагрузку за счет распределения напряжения между большим количеством мышечных волокон.

        Расширение сердца снижает сердечную эффективность, измеряемую по потреблению миокардом кислорода, если гипертрофия не достаточна для нормализации напряжения стенки.В HF напряжение (или напряжение) стенок велико, и, следовательно, постнагрузка увеличивается. Энергетические последствия закона Лапласа могут иметь определенную роль в прогрессирующем разрушении сердечных миоцитов, испытывающих нехватку энергии, в ослабленном сердце.

        3.2. Генетическая патофизиология и новые возможные белки, участвующие в DCM [2]

        Было высказано предположение о большом разнообразии патогенетических путей, объясняющих развитие DCM, в зависимости от затронутых генов и смещенных внутриклеточных структур или путей.

        Большое разнообразие генов, вовлеченных в патофизиологию ДКМП, позволяет рассматривать ДКМП как группу заболеваний, а не как отдельную форму кардиомиопатии (рис.).

        Рис. 3.1

        Компартменты кардиомиоцитов, способствующие генетически опосредованной дилатационной кардиомиопатии. Сокращения и акронимы см. В Легенде. (По материалам McNally EM, Mestroni L, Dilated Cardiomyopathy Genetic Determinants and Mechanisms CircRes .2017; 121: 731–748. (Подробнее …)

        Генетические мутации предполагают несколько механизмов желудочковой дисфункции при ДКМП, а именно:

        • Генерация дефицита силы ( саркомер DCM ): Мутации в генах, кодирующих тайтин, миозин, актин, тропонин и тропомиозин, приводят к экспрессии аномально функционирующих белков, что приводит к дисфункции миокарда и ДКМП. Мутации гена саркомера являются наиболее частыми причинами ДКМП, при этом усекающие мутации в тайтине (TTNtvs) встречаются в 25% случаев терминальной стадии заболевания и у 15% амбулаторных пациентов с ДКМП [3, 4].
        • Дефекты ядерной оболочки ( ламинопатии, ): эти заболевания характеризуются различной степенью поражения сердца и скелетных мышц. Мутации связаны с генами, кодирующими Lamin-A / C и эмерин. Доминантные мутации ламина A / C встречаются примерно в 6% случаев ДКМП и гораздо чаще встречаются при ДКМП с заболеванием проводящей системы [5]. Электрофизиологические нарушения (блокада проводящей системы и фибрилляция предсердий) часто предшествуют ДКМП, который неуклонно прогрессирует до СН [6, 7].Тяжесть связанной скелетной миопатии варьирует. Большинство мутаций Lamin A / C вызывают гаплонедостаточность, и мышиные модели этих мутаций демонстрируют неадекватный ответ на механическое напряжение, что может способствовать преждевременной гибели кардиомиоцитов.

        • Дефицит передачи силы ( кардиомиопатий цитоскелета ): Мутации с участием белков-членов цитоскелетного аппарата, таких как филамин, дистрофин, десмин, d-саркогликан и винкулин, ответственны за мышечные дистрофии, которые часто связаны с ДКМП.

          Филамины представляют собой большие цитоскелетные сшивающие белки с актином, которые стабилизируют сети актиновых филаментов и связывают их с клеточной мембраной путем связывания трансмембранных белков и ионных каналов [8]. Филамин С кодирует большой белок (2725 аминокислот), в первую очередь экспрессируемый в сердечных и скелетных мышцах, который взаимодействует с саркомерными белками в Z-диске и сарколемме. Варианты укорочения филамина С связаны с тяжелым аритмогенным фенотипом DCM в отсутствие явного заболевания скелетных мышц.

        • Дефицит посттрансляционных модификаций белков ( процессы гликозилирования — кардиомиопатии ): пример связан с мутациями гена долихолкиназы, приводящими к нарушению процессов гликозилирования белков внутри клеточных органелл, что проявляется как синдромные состояния с гипертрофическим фенотипом и без него. -синдромный фенотип DCM [9].
        • Нарушение межклеточной адгезии ( десмосомные кардиомиопатии ): Мутации в генах, кодирующих десмосомные белки, ответственны за аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (ARVC), а также за DCM, с распространенностью до 13% в когорте DCM [DCM]. 10].

        • Дефицит производства энергии ( митохондриальных кардиомиопатий ): они характеризуются дефектами окислительного фосфорилирования, которые приводят к недостаточному производству энергии в форме АТФ. К ним относятся фенотипы гипертрофии, расширения и отсутствия уплотнения ЛЖ.

        • Нарушения кальциевого цикла : Мутация DCM была описана в гене фосфоламбана. Фосфоламбан отвечает за ингибирование функции Са2 ⁺ –АТФазы (SERCA) сарко- / эндоплазматического ретикулума.Мутации в гене приводят к усилению ингибирования SERCA с нарушением обратного захвата кальция, что приводит к снижению сократимости и расширению сердца.

        • Аномалии ионных каналов : Мутации в генах ионных каналов (SCN5A, ABCC9) обычно связаны с различными аритмическими нарушениями. Расширение желудочков и паттерн ДКМП встречаются реже и почти всегда предшествуют аритмии и / или дефектам проводящей системы [11, 12]. Патогенетические механизмы плохо изучены.

        • Сплайсосомные дефекты : RBM20 — это РНК-связывающий белок, участвующий в альтернативном процессе сплайсинга. DCM, связанный с мутациями RBM20, часто связан с ранним началом, тяжелой сердечной недостаточностью и высоким аритмическим потенциалом.

        • Эпигенетическое возмущение : Миссенс-мутация в гене GATAD1 связана с DCM. GATAD1 кодирует белок, который, как считается, связывается с сайтом модификации гистона, который регулирует экспрессию гена.

        • Болезнь неправильного сворачивания белка : Мутации в генах пресенилина недавно были идентифицированы у пациентов с DCM [13]. Пресенилины также экспрессируются в сердце и играют роль в его развитии. Амилоид Aβ является возможной новой причиной дисфункции миокарда. Эхокардиографические измерения функции миокарда позволяют предположить, что пациенты с болезнью Альцгеймера (БА) имеют ожидаемую диастолическую дисфункцию. Как и в головном мозге, в сердце присутствуют A β40 и A β42, и их экспрессия увеличивается при БА [14].

        • Нарушение пути RAS-MAPK : Мутации в гене RAF-1 ответственны за редкие варианты несиндромального DCM с началом в детстве.

        3.3. Молекулярные механизмы ремоделирования сердца при HF [15]

        DCM гистологически характеризуется диффузным фиброзом, компенсаторной гипертрофией других миоцитов и выпадением миоцитов. Гипертрофии миоцитов способствует катехоламинергическая стимуляция, активация растяжения интегринов миоцитами и фибробластами, опосредованная G-белком внутриклеточная передача сигналов и сети микро-РНК.Экспрессия нового гена в соответствии с паттерном развития плода приводит к глубоким морфологическим перестройкам. Скорость апоптоза миоцитов и, как следствие, прогрессирующая потеря клеток увеличивается при DCM. Частично этому процессу способствует повышенная экспрессия генов плода.

        Нейрогормональные системы . Резкое снижение сердечного выброса или недостаточное наполнение сосудов приводит к опосредованной барорецепторами симпатической нервной деятельности с повышением частоты сердечных сокращений, артериального давления и сужения сосудов. Хотя эти изменения поддерживают адекватный сердечный выброс, в конечном итоге они приводят к порочному кругу.Катехоламины способствуют развитию аритмий, ишемии миокарда, гипертрофии миоцитов и апоптоза и вызывают различные нарушения передачи сигнала (например, подавление рецепторов бета-1) [16].

        HF возникает в результате повышенной симпатической нервной активности, но также патологически активирована ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС).

        Ангиотензин II (ATII) — самый мощный медиатор РААС. Его активность опосредуется двумя основными рецепторами, связанными с G-белком: рецептором ангиотензина типа 1 и рецептора типа 2 (AT1R и AT2R).AT1R экспрессируется главным образом в сосудистой сети, почках, коре надпочечников, легких и головном мозге, и его активация способствует сужению сосудов; AT2R в основном экспрессируется в миокарде и способствует расширению сосудов и оказывает антипролиферативное, антиоксидантное и противовоспалительное действие.

        ATII способствует повышению активности симпатической нервной системы, стимулируя надпочечники и юкстагломерулярный аппарат почек, что приводит к повышению уровня ренина в плазме.

        Кроме того, ATII стимулирует секрецию надпочечниками альдостерона, который вместе с вазопрессином снижает почечную экскрецию воды и натрия [17], вызывая синдром несоответствующей секреции АДГ.

        Наконец, ATII вносит вклад в ремоделирование сердца, способствуя гипертрофии и апоптозу миоцитов, а также структурным и биохимическим изменениям в ECM [18, 19].

        Натрийуретические пептиды . Натрийуретические пептиды — это гормоны, вырабатываемые сердцем. Наиболее важными из них являются предсердный натрийуретический пептид (ANP), в основном продуцируемый в предсердиях, и натрийуретический пептид B-типа (BNP), который в основном выделяется миокардом желудочков. Они высвобождаются в ответ на растяжение миокарда и действуют как контррегулирующие гормоны, способствующие натрийурезу, диурезу и расширению сосудов.Их концентрации в плазме повышаются пропорционально тяжести СН и являются консолидированными маркерами плохого прогноза при явной СН.

        Воспаление . Воспаление также может играть роль в патофизиологии DCM. Многие исследования показали увеличение различных медиаторов воспаления (например, фактора некроза опухоли α (TNFα), интерлейкина (IL) 1beta). IL-2, IL-6, лиганд Fas, хемоаттрактантный белок-1 моноцитов (MCP-1) и воспалительный белок макрофагов α (MIP-1α) при HF также были переименованы в воспалительные заболевания.

        TNFα, например, оказывает отрицательное инотропное токсическое действие на миокард, что связано с неблагоприятным ремоделированием желудочков при DCM.

        Внеклеточный матрикс . Внеклеточный матрикс в сердце обеспечивает каркас, внутри которого размещаются сократительные кардиомиоциты; он содержит базальную мембрану, коллагеновую сеть, протеогликаны и гликозаминогликаны. Из различных типов коллагенов преобладающими формами, обнаруживаемыми в фибриллах, откладывающихся в рубцовой ткани после повреждения миокарда, являются коллагены типа I и III, что более конкретно демонстрируется на моделях инфаркта миокарда.Эти коллагены первоначально синтезируются сердечными фибробластами в качестве предшественников проколлагена до того, как N-конец и C-конец расщепляются протеиназами, а затем образующийся тропоколлаген собирается в зрелые фибриллы. Маркеры обмена коллагена, такие как сывороточный N-концевой коллагеновый пептид типа III (PIIINP), были связаны с повышенной смертностью и частотой госпитализаций, а уровни проколлагена I типа и PIIINP, по-видимому, снижались после терапии антагонистами альдостерона у пациентов с хронической сердечной недостаточностью [20].У 967 пациентов из Фрамингема без сердечной недостаточности уровни PIIINP не были независимо связаны с массой ЛЖ, фракционным укорочением, конечными диастолическими размерами или размером левого предсердия [21].

        Внеклеточный матрикс — довольно динамичная система, которая постоянно переворачивается. В условиях сердечного или экстракардиального повреждения регуляция внеклеточного матрикса, вероятно, играет важную роль в ремоделировании желудочков и фиброзе. Например, костный морфогенетический белок 1, C-протеиназа, играет решающую роль в процессинге белков внеклеточного матрикса и отложении коллагена и регуляции избыточного отложения коллагена при фиброзе после повреждения ткани [22].Недавние исследования показали, что экспрессия гена тканевого ингибитора металлопротеиназы-1 (TIMP-1) и матриксной металлопептидазы-9 (MMP-9) была значительно увеличена в пограничной зоне моделей инфаркта миокарда, а также в моделях ишемической HF у крыс, и что лечение антифибротической терапией может предотвратить активацию MMP-9, что в конечном итоге приведет к подавлению отложения коллагена [23, 24]. Интересно, что концентрация ТИМП-1 коррелирует с диастолической дисфункцией ЛЖ [25].В мультимаркерном анализе пациентов с сердечной недостаточностью панель, включающая TIMP-1, а также NT-proBNP, hs-TnT, фактор дифференциации роста 15 и белок, связывающий инсулиноподобный фактор роста 4, продемонстрировала наилучшие результаты в прогнозировании всех причин. смертность при 3-летнем наблюдении.

        Кальций . Цитоплазматический Ca ²⁺ играет ключевую роль в сокращении сердца, запуская взаимодействие миозиновых и тонких актиновых миофиламентов. Во время деполяризации миоцита Ca ²⁺ попадает в миоцит через каналы Ca ²⁺ L-типа, известные как поперечные канальцы, которые расположены близко к саркоплазматической сети (SR) и стимулируют высвобождение гораздо большего количества Ca ²⁺ из SR в цитоплазму через каналы высвобождения Ca ²⁺ , рецепторы рианодина (RyR2).После достижения критической концентрации цитоплазматический Ca ²⁺ активирует сократительную систему миоцита. Насос, управляемый сарко- / эндоплазматическим ретикулярным аденозинтрифосфатом [Ca ²⁺ ] (SERCA2a), возвращает цитоплазматический Ca ²⁺ в SR против градиента концентрации, и это прекращает сокращение и инициирует релаксацию миоцитов.

        Несколько аномальных циклов Ca ²⁺ могут наблюдаться при HF. Первым условием является диастолическая утечка Ca ²⁺ через измененный RyR2 с уменьшением содержания Ca ²⁺ в SR, а затем снижение Ca ²⁺ , которое может высвобождаться во время активации [26].Некоторые приписывают этот механизм гиперфосфорилированию RyR2 по серину 2808 фосфокиназой А [27], другие — фосфорилированию серина 2814 другим ферментом, Ca ²⁺ / кальмодулин-зависимой протеинкиназой II [28].

        Другое изменение метаболизма кальция связано с потерей функции насоса SERCA2a с уменьшением содержания Ca ²⁺ в сердечном SR. Фосфоламбан является регулятором белка SERCA2a. В дефосфорилированном состоянии фосфоламбан ингибирует SERCA2a.Стимуляция b-адренорецепторов обычно вызывает фосфорилирование фосфоламбана и, таким образом, подавляет SERCA2a, усиливая как сокращение сердца, так и расслабление. Для десенсибилизации миокардиальных b-рецепторов, которая происходит при HF, этот механизм, обеспечиваемый адренергической стимуляцией, может быть снижен в этом состоянии [29].

        Ссылки

        1.

        2.

        3.

        4.

        5.

        6.

        7.

        8.

        9.

        10.

        11.

        McNair WP, Sinagra G, Taylor MRG, Di Lenarda A, Salguson E , et al., Исследовательская группа реестра семейной кардиомиопатии. Мутации SCN5A связаны с аритмической дилатационной кардиомиопатией и обычно локализуются в механизме измерения напряжения. J Am Coll Cardiol. 2011; 57: 2160–68. https: // doi .org / 10.1016 / j .jacc.2010.09.084. [PubMed: 21596231]

        12.

        13.

        14.

        15.

        16.

        17.

        18. .

        20.

        21.

        22.

        Шалитин Н., Шлезингер Х., Леви М.Дж., Кесслер Е., Кесслер-Айексон Г. Экспрессия усилителя проколлагеновой С-протеиназы в культивируемых фибробластах сердца крысы. : данные о совместной регуляции с коллагеном I типа.J Cell Biochem. 2003; 90: 397–407. https: // doi .org / 10.1002 / jcb.10646. [PubMed: 14505355] [CrossRef]

        23.

        24.

        25.

        26.

        27.

        28.

        Дилатационная кардиомиопатия — обзор

        Дилатация левого желудочка и систолическое функциональное нарушение

        Основной отличительной чертой DCM является дилатация полости левого желудочка , хотя часто происходит расширение других камер сердца.Увеличение полости левого желудочка обычно количественно оценивается путем измерения увеличенных конечно-диастолических и конечно-систолических размеров и объемов ЛЖ. Хотя стенки миокарда могут быть нормальной толщины или истончены, общая масса левого желудочка на увеличивается на из-за общего увеличения размера ЛЖ. Кроме того, показателей систолической функции ЛЖ , таких как частичное укорочение, фракция выброса, ударный объем и сердечный выброс, обычно уменьшаются (рис.1).

        Следует подчеркнуть, что, хотя ударный объем в большинстве случаев уменьшается, дилатация полости ЛЖ изначально может служить для компенсации за счет восстановления ударного объема (измеренного на эхокардиографии как разность между конечным диастолическим и конечным систолическим объемом ЛЖ). А именно, более крупный желудочек может выбросить гораздо больший объем, чем меньший, даже при той же степени сокращения (т. Е. Сегментарной деформации) (рис. 22.2). Следовательно, конечный сердечный выброс может изначально сохраняться, несмотря на снижение фракции выброса (измеряется как ударный объем, деленный на конечно-диастолический объем ЛЖ).Восстановление ударного объема путем дилатации желудочков является неотъемлемой частью процесса ремоделирования ЛЖ при адаптации к изменениям сократительной способности и условий нагрузки. Таким образом, (1) при DCM, хотя врожденная дисфункция миокарда и сниженная сократимость миокарда являются первичным дефектом, дилатация желудочков может позволить генерировать такой же объем ударного объема с меньшей деформацией, и (2) в состояниях перегрузки объемом (например, клапанная регургитация, такая как функциональная митральная регургитация), требуется увеличенный ударный объем, который может генерироваться (с той же степенью сократимости) ЛЖ, который расширяется для адаптации (см.рис.22.2). ³ Действительно, сохранение ударного объема (а также увеличение частоты сердечных сокращений) для поддержания общего сердечного выброса может объяснить, почему тяжесть симптомов может оставаться относительно низкой, несмотря на заметное снижение фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ), несмотря на то, что последнее сильно коррелирует с прогнозом. ⁴ Напротив, симптомы застойной сердечной недостаточности более напрямую связаны с повышенным давлением наполнения ЛЖ (см. Ниже). На рис. 22.1 и на видео 22.1 представлены примеры двух пациентов с сильно расширенными левыми желудочками и сильно сниженной ФВ ЛЖ, но с разными ударными объемами ЛЖ, размерами предсердий и функциональным классом.

        Основываясь на описанных принципах ремоделирования, форма левого желудочка изменяется по мере прогрессирования заболевания от типичной удлиненной формы до более глобулярной. Простое измерение, которое может количественно определить это, — это индекс сферичности , определяемый как отношение длины и ширины ЛЖ (рис. 22.3). Нормальный индекс сферичности больше 1,6; при DCM это обычно уменьшенное , что подразумевает патологическое ремоделирование с заметным расширением полости (см. также рис. 20.5 в главе 20).

        Некоторые особенности ДКМП проявляются и поддаются количественной оценке на m-режиме эхокардиографии (см. Главу 2): увеличение ЛЖ и полости правого желудочка (ПЖ), изменения толщины стенки и расчетной массы ЛЖ, а также уменьшение толщины сегментарной стенки. классически распознается в м-режиме как признаки дилатации ЛЖ и плохой систолической производительности. Плохое открытие аортального клапана с преждевременным закрытием может быть отмечено в настройке уменьшенного ударного объема. Из-за дилатации ЛЖ эхо-сигналы створок митрального клапана часто отдаляются более чем на 1.0 см митральной точки E от межжелудочковой перегородки (см. Рис. 2.16). ⁵ Характерная картина уменьшения раскрытия створки митрального клапана и случайной «b-выемки», указывающей на заметно повышенное конечно-диастолическое давление ЛЖ, показана на рис. 2.15 в главе 2. Нарушение систолической функции ЛЖ также можно оценить по апикальным окнам. к уменьшил планарную систолическую экскурсию митрального кольца (MAPSE) (рис. 22.4). MAPSE менее 10 мм (обычно это среднее значение от 2 до 4 точек измерения, расположенных вокруг митрального кольца) свидетельствует о сниженном продольном движении ЛЖ. ⁵

        Подобно уменьшенному MAPSE, нарушение движения основания сердца к более неподвижной верхушке (выражающее продольную функцию ЛЖ ) может быть количественно определено с помощью Doppler Tissue Imaging S ‘(систолической) скорости или более сложные параметры деформации миокарда, такие как систолическая деформация, которая часто выражается как глобальная продольная деформация (рис. 22.5) или, реже, как скорость систолической деформации (см. главу 6), все из которых обычно будут уменьшаться в DCM.

        Наконец, Допплеровская эхокардиография может использоваться для гемодинамической оценки систолической функции ЛЖ: в дополнение к объемным измерениям ударного объема и сердечного выброса эти расчеты также могут быть выполнены с использованием уравнения непрерывности потока (см. Главу 1). Умножение площади поперечного сечения и интеграла скорости оттока левого желудочка (LVOT) по времени даст расчет ударного объема левого желудочка (рис.22.6), что составляет , обычно уменьшенное на в расширенном DCM. Изменение давления на во времени (d P / d t ) может быть измерено, когда имеется достаточная граница митральной регургитации (записанная с помощью непрерывно-волнового допплера), а также будет уменьшена у большинства пациентов с DCM ( Рис. 22.7). Этот неинвазивный параметр показал хорошую корреляцию со значениями, измеренными при катетеризации сердца, и был связан с худшим прогнозом при менее 600 мм рт. ⁵ Подробнее об оценке систолической функции ЛЖ см. В главе 14.

        Дилатационные кардиомиопатии, которые развиваются из-за процессов, влияющих на сердце в более глобальном масштабе, таких как генетический ДКМП, постмиокардит, послеродовой период и токсическая / метаболическая этиология. в основном присутствует при диффузном гипокинезе ЛЖ . Однако такие заболевания, как саркоидоз, стрессовая кардиомиопатия, АКМ и некоторые постмиокардитные состояния, могут влиять на сердце более региональным образом, с предрасположенностью к определенным гипокинетическим или акинетическим областям (см. Главу 41).Аномалии движения стенки, которые не следуют за какой-либо определенной территорией коронарной артерии, часто являются признаком истинной (неишемической) кардиомиопатии. Кроме того, базальные сегменты стенок желудочков часто являются последними сегментами, которые остаются нормокинетическими при ДКМП.