Для карциноида червеобразного отростка не характерно: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Карциноид червеобразного отростка — Болезни

Пост опубликован: 21.08.2012

Карциноид червеобразного отростка является наиболее частым видом доброкачественных новообразований аппендикса эпителиального происхожде­ния. Известно, что карциноиды могут быть в любом отделе ЖКТ, но наиболее часто они обнаруживаются в илеоцекальной области и в 0,2—0,5 % — в червеобразном отростке. Карциноид червеобразного отростка представляет собой эпи­телиальную опухоль, по своей морфологической структуре аналогичную аденокарциноме солидного строения. По характеру клинического течения они рас­сматриваются как доброкачественные, но потенциально злокачественные, и способны к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Первичные карциноиды червеобразного отростка обычно небольших размеров (до 1 см в диа­метре) развиваются из клеток Кульчицкого (аргирофильных и хромафильных), выстилающих либерюоновы железы. По современным представлениям карци­ноид червеобразного отросткарассматривается как порок развития нейроэндодермального происхожде­ния, основу которого составляет скопление клеток Кульчицкого. Соединитель­нотканная основа карциноида червеобразного отросткаопухолей содержит значительное количество ручных клеток, способных к концентрации и, возможно, продукции серотонина, которому придается основное значение в возникновении карциноидного синдрома.

Клиническая картина карциноидного синдрома при карциноиде червеобразного отросткадовольно полиморфна и зависит от того, какая фракция серотонина (5-окситриптамин, 5-окситриптофан) выделяет опухоль, но основными патогенетическими элементами синдрома являются: изменение сосудистого тонуса (приливы, астма, абдоминальные проявления), у ряда больных обна­руживается довольно устойчивый цианоз, пигментации, дерматоз, олигурия, поражения сердца. Приливы характеризуются периодическим появле­нием на отдельных участках кожи гиперемии или цианоза, ощущения жара. Эти приливы могут быть спровоцированы эмоциональными стрессами, обильным приемом пищи, некоторыми медикаментами (триптофан, гистамин, резерпин и др.). Клиническое течение приливов имеет фазовый харак­тер: появляется гиперемия и чувство жара на лице, в носу, в ротовой полости. Затем эти изменения переходят на шею, туловище, верх­ние конечности, захватывая иногда все туловище. Эта фаза длится 15—20 с и сменяется следующей фазой, которая характеризуется появлением серо-красной окраски кожных покровов, ощущением жжения и жара, парастезиями, суставными болями и повышением кожной температуры на 1—2 градуса. В третьей фазе появляется пятнистый цианоз, кожа становится холодной на ощупь, могут появляться головокружения, учащение пульса, повышение систолического и снижение диастолического артериального давления. Не­редко возникают изменения дыхания, напоминающие приступ бронхиаль­ной астмы вплоть до тяжелого удушья вследствие спазма бронхиальной муску­латуры, вызванного повышенным содержанием серотонина. Характерными для карциноидного синдрома являются также головокружения, наклонность к обморочным состояниям, снижение слуха, расстройства зрения, мышеч­ные боли, чувство постоянной усталости, разбитости, иногда появляются психические расстройства. В некоторых случаях у больных возникают боли в животе и желудочно-кишечные расстройства: водянистый, болезненный стул считается одним из безусловных признаков карциноидного синдрома. Поражения сердца довольно полиморфны, но чаще развивается стеноз и не­достаточность сердечных клапанов, стеноз легочной артерии и недостаточ­ность трикуспидального клапана. Характерным считается нарушение водного обмена: симптомы задержки жидкости в организме, олигурия, отеки, ас­цит, гидроторакс.

Появление этого синдрома часто свидетельствует о метастазировании карциноида червеобразного отростка в печень, в которой обычно происходит инактивация серотонина.

Карциноид червеобразного отростка без карциноидного синдрома обычно до операции не распознается, и больные подвергаются оперативному вмешатель­ству по поводу предполагаемого острого или хронического аппендицита. Карциноидный узел, обнаруживаемый во время операции или гистологи­ческого исследования, обычно располагается в дистальном отделе отростка и имеет плотно-эластическую консистенцию. Метастазы опухоли обнаружива­ются при карциноиде червеобразного отростка очень редко и свидетельствуют об его злокачественной природе. Оперативное вмешательство ограничивается аппендэктомией, после которой обычно достигается стойкое выздоровление. При обнаружении метастазов и в случае их радикального удаления прогноз так­же благоприятный.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

симптомы, прогноз, лечение, удаление и диагностика

Карциноид – это злокачественное образование, возникающее в лёгких и пищеварительной системе. Начало болезни проходит без симптомов. Опухоль выделяет много отравляющих веществ, поэтому по мере её роста появляются острые проявления. Диагноз ставят на основе результатов компьютерного сканирования. Лечение заболевания проводится с помощью хирургической операции.

Течение болезни напоминает развитие доброкачественных образований. Но карциноид – опухоль, имеющая потенциально злокачественный характер, новообразование метастазирует.

Это редкий тип опухолей, поражающий лёгкие, гормонопродуцирующие железы, желчевыводящий и мочевыделительный тракт. Желудок и кишечник – главные области развития заболевания.

Классификация ВОЗ выделяет несколько типов карциноидов:

• Высокодифференцированный типичный – группы G1, медленно развивается, иногда даёт метастазы.
• Умеренно дифференцированный атипичный – G2, отличается более агрессивным течением, диагностируется с помощью гистологического анализа.
• Низкодифференцированный анаплазированный и комбинированный – G3, нейроэндокринный рак, который делится на мелкоклеточный и крупноклеточный.

Генные мутации вызывают карциноидный тип опухоли, способный передаваться по наследству. Длительное развитие без симптомов указывало на то, что карциноидная опухоль доброкачественная. Но потом выяснилось, что они метастазируют.

Виды

По МКБ-10 заболевание описывается как карциноидный синдром, имеет код E34.0. Он относится к классу болезней эндокринной системы.

• Карциноид лёгкого бывает типичным и атипичным. Первый медленно растёт и редко даёт метастазы. Второй протекает агрессивно с метастазированием. Заболевание протекает бессимптомно. Опухоль обнаруживают на рентгене. Цитограмма показывает «розетки» клеток. Выделяют карциноид бронха. Течение бронхиального заболевания зависит от расположения опухоли. Центральная локализация вызывает обструктивные процессы – пневмонию, бронхоэктаз, абсцесс лёгкого. Располагаясь на периферии, образование развивается незаметно.

Карциноид лёгкого

• Карциноид кишечника имеет нейроэпителиальный характер. Кишечный тракт покрыт слизистым слоем из аргентаффиноцитов. Они контролируют выделение желудочного сока, продуцируя гормоны, а также поддерживают мышцы, продвигающие пищу по пищеварительному тракту. Слизистая оболочка пищеварительного тракта состоит из нейроэндокринных клеток – аргентаффиноцитов. Такая клетка носит название клетки Кульчицкого и продуцирует серотонин. Опухоль, развивающаяся из этих клеток, называется аргентаффинома. Карциноид желудка возникает при патологии нейроэндокринных клеток.
• Наиболее распространён карциноид червеобразного отростка. Образование размером в 1 см плохо поддаётся диагностике. 50% карциноидных образований находят в области аппендикса. Их проявление похоже на приступ аппендицита. Твёрдые жёлто-белые образования формируются в основании слепой кишки. Их также трудно обнаружить из-за маленького размера, но они могут включать кальцификаты, которые хорошо видны при сканировании.
• Карциноидная опухоль поджелудочной железы возникает в энтерохромаффинных клетках. Образование выделяет гормоны, но менее активно, чем другие типы карциноидов.
• Карциноид тонкой кишки чаще всего он поражает терминальный отдел. Развивается из маленьких образований до множественной опухоли. Размер достигает 3 см, но обычно рост ограничен подслизистым слоем. Если же опухоль проникает в мышечную или серозную ткань, тогда выпускаются метастазы.
• Кожные заболевания карциноидной природы представляет папилломатоз Готтрона. Редкое заболевание возникает на фоне хронической экземы, псориаза, ихтиоза и других подобных заболеваний, связанных с постоянными воспалениями. На коже могут образовываться бляшки как при псориазе. Патологический процесс усугублён сапрофитной флорой и вторичной инфекцией. Бляшки вырастают размером до 15 см и приподнимаются над кожей на 1,5 см. Бляшка выделяет секрет с неприятным запахом, который засыхает. Образование покрывается коркой. На месте её отделения образуется эрозивный очаг.
• К образованиям редкой локализации относятся карциноиды тимуса. Тимус, или вилочковая железа – это орган, синтезирующий лимфоидные клетки для последующего формирования лимфоцитов. Созревшие лимфоциты отправляются по кровотоку к лимфоидной ткани, расположенной в слизистой оболочке кишечника, лимфоузлах. Их следует отличать от истинных тимом по нейросекреторной зернистости во время исследования с помощью электронной микроскопии. Начальная стадия проходит скрыто. В дальнейшем заболевание проявляется нетипичными симптомами: болью в груди и надплечьях, одышкой, ночной потливостью, слабостью, лихорадкой. Этот вид опухоли может встречаться при сахарном диабете и множественной эндокринной неоплазии.

Для карциноида нехарактерно расположение в шейке матки.

Разновидности карциноидов в лёгких

Гистология выделяет следующие типы:

• А – десмоплазия клеток, трабекулы, присуща образованиям в прямой кишке;
• В – узкие ленты;
• С – железистая, псевдожелезистая, аденоматозная структура.

Опухоли типа С похожи на аденокарциному. Карцинома мочевого пузыря отличается строением клеток, степенью дифференцированности. Разница между типами опухолей видна по результатам гистологического анализа.

Метастазы часто достигают регионарных лимфоузлов и печени, редко – костей, головного мозга, яичников, грудной клетки.

Симптомы

Всем типам карциноидов свойственно бессимптомное развитие. Но существуют некоторые характерные симптомы:

• Приливы – внезапное покраснение лица, верхней части тела. Сопутствующие проявления: ощущение жара, покраснение глаз, слезотечение, интенсивное слюнотечение, отёчность лица.
• Частый пульс и низкое давление.
• Диарея – избыточный серотонин стимулирует кишечник. Частый жидкий стул вызывает недостаток кальция, калия, протеинов.
• Правостороння сердечная недостаточность.
• Фиброзные изменения кожи, мочеиспускательного канала, сосудов, эндокарда.
• Кишечные спайки.

К симптомам могут относиться спазм бронхов, хрипы в лёгких.

Активный процесс развития карциноидных опухолей приводит к тому, что нарушается гормональный фон. Состояние описывается как карциноидный синдром и имеет характерные признаки: приливы, диарею, сонливость, утомляемость, похудение.

Диагностика

Карциноидная опухоль относится к рентгенологическим находкам или обнаруживается на операции по другому показанию.

Если у пациента есть характерные симптомы, для подтверждения диагноза используют следующие способы диагностики:

• УЗИ – выявляет уплотнение размером 2 см.
• Эндоскопия – для нахождения карциноидов в желудочно-кишечном тракте.
• КТ, МРТ – компьютерное сканирование брюшной полости помогает найти образования размером 5 мм и область распространения метастазов.
• Анализ крови, мочи.
• Сцинтиграфия – определяет первичное заболевание и метастазы.
• Колоноскопия – исследование толстого кишечника.
• Гастроскопия – обследование желудка.
• Ректороманоскопия – процедура исследования прямой кишки.
• Бронхоскопия.
• Рентген грудной клетки.
• Ангиография.

Врач опрашивает пациента, чтобы выяснить, когда проявилась болезнь, а также чтобы установить наследственную предрасположенность.

На эндоскопии берется образец ткани для гистологического исследования.

В крови определяют уровень серотонина и хроматогранина. Вещество хроматогранин А в концентрации 5000мг/мл крови и выше – показатель карциноидных метастазов. Если присутствуют приливы как симптом, следует провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить рак щитовидной железы и лёгкого. Карциноид аппендикса необходимо различать с аппендицитом.

Лечение

Все виды карциноидов требуют полного иссечения с частью прилегающих тканей. Методы операций:

• Аппендэктомия – удаление образования вместе с аппендиксом.
• Гемиколэктомия – операция в толстой кишке.
• Сегментарная резекция – удаление тканей печени с метастазами.

При одиночных карциноидах в желудке делают лапароскопию – удаление через маленький разрез вместе с частью слизистой оболочки. Множественные образования лечат, частично удалив желудок.

Химиотерапия негативно влияет на почки и кроветворение, поэтому её не применяют как основной метод лечения. Комбинация октреотида с интерфероном замедляет рост опухолей. Консервативное лечение таблетками помогает снять симптомы, но не избавляет от опухолей.

Реабилитация

Прогноз зависит от успеха операции и стадии, на которой обнаружили заболевание. Если образование удалено полностью до метастазирования, пациента ждет выздоровление. Продолжительность жизни – 10-15 лет. После операции по удалению типичного и атипичного карциноида в течение года выживают 95% пациентов, вероятность прожить более пяти лет – 80%.

К летальному исходу ведут последствия бессимптомного течения болезни – сердечная недостаточность, спайки в кишечнике и его непроходимость, кахексия, отказ печени из-за метастазов.

После операции по удалению карциноидов желудочно-кишечного тракта пациенту показана щадящая диета. Нужно включить в меню жидкую пищу, супы-пюре, не употреблять тяжёлую еду, красное мясо, особенно при карциноиде желудка.

Доброкачественные и злокачественные опухоли червеобразного отростка

Анатомия и физиология червеобразного отростка

О существовании червеобразного отростка известно было еще в глубокой древности.

Первое описание и зарисовку этого органа сделал Леонардо да Винчи в 1472 г.

Андрей Везалий в своем труде «De fabrica humani corporis» извлечения из которого мы находим в «Эпитоме» описал его топографию: «Далее там, где прекращается подвздошная кишка, видна часть кишечника, очень толстая и обширная, удерживающая небольшой придаток, свернутый и заостренный подобно дождевому червю, наделенный одним отверстием и потому названный знаменитыми анатомами слепой кишкой».

Впоследствии он получил название червеобразный отросток (appendix vermiformis) и считается рудиментарным продолжением слепой кишки. Начинается он от медиально-задней или медиальной стороны слепой кишки. Чтобы увидеть основание червеобразного отростка необходимо оттянуть слепую кишку латерально и кверху.

У основания червеобразного отростка сходятся три мышечные ленты слепой кишки, которые переходят на него, образуя сплошной продольной мышечной слой. Как правило основание отростка располагается на 2-3 см ниже впадения в слепую кишку подвздошной кишки, червеобразный отросток не имеет фиксированной позиции, так как, будучи покрыт брюшиной со всех сторон и имея хорошо выраженную брыжейку, обладает значительной подвижностью.

Описаны следующие положения червеобразного отростка в брюшной полости:

1) тазовое, или нисходящее, когда отросток направлен вниз, в полость малого таза;

2) медиальное, когда отросток располагается по ходу конечной части подвздошной кишки;

3) латеральное, когда отросток находится в правом боковом канале;

4) переднее, когда отросток располагается кпереди от слепой кишки;

5) восходящее, или подпеченочное, когда отросток направлен верхушкой вверх, доходя нередко до подпеченочной области;

6) ретроцекальное, когда отросток находится позади слепой кишки.

При последнем варианте расположения отросток может находится или внутритбрюшинно, или заброшенно, ретроперитонеально.

Положение отростка в значительной мере зависит от состояния кишечника, в частности, от заполнения последнего каловыми массами и газами. В редких случаях обратного расположения органов брюшной полости червеобразный отросток вместе со слепой кишкой располагается в левой подвздошной области со всеми вариантами позиции, которые бывают справа.

Изредка бывает аномальное положение отростка, относящееся не к вариантам, а к уродствам. Например, червеобразный отросток может отходить от восходящего отдела ободочной кишки. Описаны удвоения слепой кишки и червеобразного отростка, а также изолированные дупликации аппендикса, весьма редко встречается агенезия отростка.

Отросток подвешен, как уже говорилось, на собственной брыжеечке, корень которой присоединен к задней (левой) стороне нижней части брыжейки тонкой кишки. Между брыжейкой, стенкой слепой кишки, подвздошной кишкой и червеобразным отростком образуются несколько непостоянных брюшинных карманов. Брыжеечка, являясь дубликатурой брюшины, содержит жировую ткань, сосуды, нервы и несколько мелких лимфатических узлов.

Средняя длина червеобразного отростка взрослого человека 8-10 см. У мужчин отросток в среднем на 6-7 мм длиннее, чем у женщин. Описаны случаи очень длинных, 25-30 см и даже 50 см, а также коротких, до 1 см, отростков. Средняя толщина червеобразного отростка 5-6 мм.

По своему строению стенка отростка мало отличается от кишечной стенки. Наружный слой стенки — серозный — является продолжением общего брюшинного листка, покрывающего слепую кишку и брыжейку, и имеет аналогичное строение.

Под серозной оболочкой находится слой рыхлой ткани. Мышечная оболочка представлена двумя слоями мышц. Более поверхностно лежащий слой продольных мышц является продолжением продольных мышечных пучков, проходящих в taenia слепой кишки. Второй слой является продолжением циркулярного слоя мышц слепой кишки.

Границы между этими слоями нечетки, волокна часто переплетаются между собой, что дает основание некоторым авторам считать мышечную оболочку червеобразного отростка единым мышечным слоеми, образованным мышечными волокнами, располагающимися в продольном и поперечном направлениях.

Подслизистый слой состоит из крестообразно переплетающихся коллагеновых и эластических волокон, проникающих в межклеточные пространства внутреннего мышечного слоя и плотно смыкающихся с ним.

Волокна ориентируются по ходу сосудов и нервов и вокруг расположенных в подслизистом слое фолликулов. Число и величина, а также активность лимфатических фолликулов подслизистого слоя, значительно вариируют в зависимости от возраста человека и общего состояния его лимфатического аппарата.

У взрослых количество фолликулов на 1 см2 площади отростка достигает 70-80, а общее количество на весь отросток составляет 1200-1500 при размерах фолликула 0,5-1,5 мм. Подслизистый слой отделен от слизистой оболочки неравномерно развитым, прерывистым и довольно узким собственным мышечным слоем слизистой оболочки.

Слизистая оболочка собрана в складки и образует довольно глубокие крипты. Вся поверхность слизистой оболочки, включая крипты, выстлана однорядным высоким призматическим эпителием с базально расположенными ядрами.

Эпителий покрыт нежной кутикулярной каемкой, которая прерывается в местах выхода верхушек бокаловидных клеток. В глубине крипт имеются панетовские клетки. Кроме них, на всех уровнях крипт, а изредка в поверхностном эпителии встречается небольшое число клеток Кульчицкого.

Физиологическая роль и истинная природа клеток Кульчицкого еще не установлены окончательно. Предполагают, что они несут эндокринную функцию, что подтверждается обнаружением в них серотонина.

В эпителии встречается большое количество клеток в состоянии митотического деления. В отличие от других отделов кишечника, где размножение клеток происходит главным образом в глубине крипт, в червеобразном отростке делящиеся клетки расположены равномерно по всей поверхности слизистой оболочки.

Кровоснабжение червеобразного отростка весьма своеобразно. У взрослого имеется одна аппендикулярная артерия, реже две. Одна или две артерии начинаются от задней илеоцекальной артерии или от одной из ее ветвей и проходят в свободном крае брыжеечки, от главной артерии отростка отходят несколько ветвей. В брыжеечке имеются две связанные между собой артериолярных сети. Каждая из вторичных ветвей делится у места прикрепления брыжеечки к отростку на две веточки и более.

Эти веточки, проникая в стенку отростка, образуются две главные интрамуральные сети — серозную и подслизистую. От серозной сети отходят мелкие веточки, питающие мышечные слои отростка. Достигнут подслизистого слоя, они образуют сеть вокруг лимфатических фолликулов и дают внутрь них концевые веточки. Другие веточки этой сети заканчиваются в строме слизистой оболочки.

Венозный отток из червеобразного отростка осуществляется по венам, сопровождающим артерии. Вены сливаются в 1-2 ствола, впадающие в v.ileocolica или одну из ее ветвей.

Нервы червеобразного отростка имеют в своем составе как парасимпатические, так и симпатические волокна. Как и в других отделах кишечника, в отростке имеются два основных сплетения — мышечное (ауэрбаховское) и подслизистое (мейснеровское). Количество нервных элементов на единицу поверхности червеобразного отростка в 3 раза превышает аналогичный показатель в соседних отделах кишечника.

Лимфатические сосуды начинаются в слизистой оболочке отростка, располагаясь вдоль крипт в виде узких капилляров 30-40 м шириной. У основания крипт образуется первая капиллярная сеть, которая соединяется со второй, более мощной подслизистой сетью. Последнее прерывается только возле лимфатических фолликулов, охватывая их кольцами.

Между мышечными волокнами имеется третья сеть лимфатических капилляров. Далее ток лимфы направляется в субсерозный слой, где имеются крупные лимфатические целевидные пространства, отводящие лимфу в лимфатические сосуды брыжеечки и затем через небольшое количество мелких узлов в общий ток лимфы из кишечника.

Главными коллекторами являются две группы лимфатических узлов: аппендикулярные и илеоцекальные. Следует отметить наличие связей по лимфатическим путям между системой отростка и системами слепой кишки, правой почки и околопочечной клетчатки, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчного пузяры и внутренних половых органов.

Сведения о функциях червеобразного отростка и его роли в человеческом организме скудны.

Моторная функция определяется наличием перистальтических движений. Способность к перистальтике была установлена как рентгенологически, так и на модели переживающего отростка человека. Мускулатура отростка реагирует на ацетилхолин: продольная — тоническими сокращениями, циркулярная — периодическими.

Слизистая оболочка червеобразного отростка способна вырабатывать слизь и ряд ферментов.

Важную функциональную роль играет лимфатический аппарат червеообразного отростка, который называют «кишечной миндалиной». Аппендикс наряду с пейеровыми бляшками является важным элементом иммунной системы и, следовательно, должен в той или иной степени участвовать в обеспечении естественной резистентности организма, иммунитета, иммунологической памяти, иммунологической толерантности и реагировать при специфических патологических иммунных реакциях.

Осуществление этих функций возможно благодаря лимфоидному аппарату червеобразного отростка, представленному иммунокомпетентными лимфоцитами. Лимфоциты, как известно, продуцируются костным мозгом. Пролиферация и дифференцировка стволовых клеток костного мозга в вилочковой железе приводит к выработке Т-лимфоцитов.

Место образования В-лимфоцитов у человека, которое являлось бы аналогом бурсы Фабрициуса у птиц, неизвестно. Хотя морфология групповых лимфатических фолликулов аппендикса напоминает таковую фабрициевой сумки птиц. Так или иначе, лимфоциты расселены в червеобразном отростке, как и в других вторичных лимфоидных органах: селезенке, лимфатических узлах, небных миндалинах, пейеровых бляшках.

Экспериментальные исследования показали, что ксенотрансплантация тимэктомированным мышам аппендикса от кролика восстанавливает иммуноглобулиновый синтез, эффективно действует на иммунологическую активность.

Возможно, благодаря развитому лимфатическому аппарату и постоянному присутствию в нем микроорганизмов аппендикс при отсутствии воспаления является органом, ответственным за развитие толерантности к микрофлоре кишечника. Развитие злокачественных опухолей сопровождается формированием разнообразных депрессивных влияний на иммунитет.

Не исключено, что аппендэктомия может способствовать этому. С другой стороны, эти влияния могут иметь своим источником опухоли, в том числе, развивающиеся в червеобразном отростке. Нет оснований утверждать, что в настоящее время эти функции червеобразного отростка изучены достаточно полно.

Эпидемиология и классификация опухолей червеобразного отростка

Опухоли червеобразного отростка встречаются редко. П.Ф. Калитиевский (1970) сообщил о 48 опухолях, встретившихся на 18000 удаленных отростков, что составило 0,25%. В большинстве случаев они явились случайной находкой. В обычной практике такой частоты опухолей червеобразного отростка не наблюдается. Безусловно, часть опухолей, особенно небольших размеров, не регистрируется.

Увеличение частоты их в которых статистиках связано с тем, что в число опухолей включаются гипертрофия или гиперплазия гладкомышечной ткани, расцениваемые как лейомиома, а также изменения в отростке при множественной миеломе, ретикулозах и т.п. Частота истинных опухолей червеобразного отростка составляет 0,1-0,25%. Статистические данные об опухолях червеообразного отростка вплоть до настоящего времени едва ли можно считать достоверными, ибо до сих пор нет общепринятой классификации их.

Существуют разногласия о принадлежности карциноидных опухолей и раку. Различные точки зрения вносят существенную путаницу в номенклатуру всех групп опухолей. Незначительное число случаев, наблюдаемых отдельными авторами на протяжении многих десятилетий с использованием различных, часто меняющихся, классификаций не дает возможности определить истинную частоту различных видов опухолей.

Но в то же время эти описания позволяют классифицировать новообразования червеобразного отростка. На основе анализа литературных данных и собственного опыта нам представленияется возможной следующая классификация.

Классификация опухолей червеобразного отростка

I. Опухоли эпителиального происхождения

Доброкачественные    

1. Доброкачественный карциноид   

2. Железистый полип 

3. Ворсинчатая аденома

Злокачественные

1. Злокачественный карциноид 

2. Рак

II. Опухоли неэпителиального происхождения

Доброкачественные

1. Лейомиома

2. Ангиома

3. Липома

4. Фиброма

5. Невринома

Злокачественные

1. Лимфосаркома, ретикулосаркома

2. Миосаркома

3. Эндотелиальная саркома

4. Фибросаркома

Мы наблюдали с 1971 по 1991 гг. 19 больных с различными опухолями червеобразного отростка, что составило ко всем 6500 больных с заболеваниями этого органа 0,3%. У большинства из этой группы больных (в 13 случаях) был обнаружен карциноид, у 2-х — рак, у 1 больного — лимфосаркома, у 1 больного — ангинома и еще у 2-х больных — фибромы червеобразного отростка.

В подавляющем большинстве случаев опухоли были случайно обнаружены при исследовании отростков, удаленных по поводу предполагавшегося аппендицита. Лишь у 3-х больных с манифестацией карциноидного синдрома диагноз карциноида был установлен до операции. Еще у одного больного была обнаружена опухоль в правой подвздошной области, которая до операции трактовалась как рак слепой кишки.

Среди больных было 8 женщин и 11 мужчин. Средний возраст составил 28 лет с колебаниями от 15 до 57 лет.

Карциноиды червеобразного отростка

Наиболее частом видом опухолей червеобразного отростка является карциноид. Карциноиды встречаются по всему желудочно-кишечному тракту, но подавляющее большинство их локализуется в области илеоцекального угла, в частности, в червеобразном отростке. Частота карциноидов этой локализации составляет 0,2-0,5%

Среди наблюдавшихся нами с 1971 по 1991 год 6500 больных с заболеваниями червеобразного отростка карциноид встретился у 13, что составило 0,2%. Среди больных было 5 женщин и 8 мужчин. Средний возраст составил 28 лет с возрастанием от 19 до 50. В большинстве слдучаев опухоль была случайно обнаружена у больных при исследовании червеобразных отростков, удаленных по поводу аппендицита.

Лишь у 3-х больных с манифестацией карциноидного синдрома диагноз был установлен до операции. Еще у одного больного была обнаружена опухоль, рассматривавшаяся до операции как новообразование слепой кишки.

При исследовании отростков, пораженных карциноидами, часто обнаруживаются признаки острого воспаления или склероз тканей, липоматоз внутренних оболочек. Изредка кардиноид обнаруживанется при неизмененных тканях вне опухоли. Сама опухоль в большинстве случаев бывает представлена одиночным узлом. Узел обычно расположен в дистальном отделе отростка, иногда в самой его верхушке.

Размеры опухоли как правило незначительные (в среднем 0,5-1 см), хотя описаны и крупные образования. Консистенция его плотно-эластическая. Опухолевая ткань четко отграничена от окружающих тканей. Цвет ее на разрезе сероватый с желтым оттенком, поверхность матовая. Иногда четкость границ опухоли утрачивается, имеется инфильтрация и уплотнение стенки отростка.

Гистологическое строение карциноидов не отличается от таковых в тонкой кишке, описанных выше. Опухолевые клетки располагаются в виде гнезд, островков и широких тяжей, окруженных стромой. Клетки обычно не имеют четких границ, ядра их компактные, хорошо окрашиваются. Цитоплазма окрашивается бледно, часто вакуолизирована.

Вакуоли содержат нейтральные жиры, холестерин, лецитин. Для установления морфологического диагноза карциноида достаточно наличие характерной гистологической картины с обычными методами окраски. В редких случаях необходимы специальные методы для обнаружения аргентафинной зернистости.

Комплексы опухолевых клеток часто располагаются в глубоких слоях отростка инвазируют их вплоть до серозной оболочки и даже брыжеечки отростка. Нередко группы опухолевых клеток обнаруживаются в лимфатическиз пространствах. Карциноид червеобразого отростка метастазирует крайне редко. Морфологическая характеристика злокачесственного метастазирующего карциноида почти ничем не отличается от неметастазирующего.

Та же гистологическая картина обнаруживается и в метастазах, лишь иногда имеется несколько большая степень анаплазии и клеточного полиморфизма, несколько большая гиперхромность ядер, изредка появление уродливых крупных клеток и фигур митозов. Метастазы обнаруживаются в регионарных лимфатических уздах, печени и легких, редко в костях.

Карциноиды червеобразного отростка, если они небольших размеров, симптомов не вызывают. Но наличие опухоли вызывает часто сопутствующее воспаление, что клинически проявляется признаками острого или хронического аппендицита.

Острый воспалительный процесс, вплоть до деструктивных форм, был обнаружен у 7 из 13 больных. Все они были оперированы в связи с клинической картиной острого аппендицита. Еще у 2 больных имелись проявления хронического рецидивирующего аппендицита. При гистологическом исследовании случайно выявлены карциноиды на фоне дистрофических изменений отростка.

Лишь у трех больных местные признаки хронического аппендицита (ноющие боли в правой подвздошной области, болезненность при пальпации в этой зоне) сопровождались описанными выше проявлениями карциноидного синдрома. Этот синдром, таким образом, может считаться единственным до некоторой степени специфичным симптомом карциноидов червеобразного отростка.

Лечение карциноидов червеобразного отростка оперативное. Даже при наличии инвазивного характера опухоли аппендэктемия дает вполне благоприятный прогноз заболевания. J.S. Stewart и A.L. Taylor (1920) описали случай карциноида червеобразного отростка с больших размеров метастазами по брюшине и в яичники.

Алпендэнтомия и удаление метастазов обеспечило выздоровление и безрецидивное течение заболевания на протяжении 10 лет. В связи с тем, что ряд авторов все карциноиды считают потенциально злокачественными, рекомендуется удалять червеобразный отросток вместе с его брыжеечкой. Наличие метастазов не является противопоказанием к операции.

У 12 из 13 больных, наблюдавшихся нами, выполнена аппендэнтомия. Лишь у одной, больной с большой опухолевой инвазией стенки самой кишки проведена правосторонняя гемиколэнтомия. В отдаленные сроки (до 10 лет) наблюдались 6 больных, ни у одного из них признаков рецидива заболевания не выявлено.

Полипы червеобразного отростка

Очень редко встречаются доброкачественные опухоли типа железистых или железисто-ворсинчатых полипов. Общее число описанных наблюдений не превышает нескольких десятков.

Размеры полипов червеобразного отростка колеблются от 1 мм до 5 см в диаметре. Они могут иметь ножку и располагаться на широком основании. Поверхность полипов большей частью дольчатая, местами ворсинчатая и может иметь вид цветной капусты. Цвет опухоли зависит от степени васкуляризации, возможных кровоизлияний. Консистенция мягкая.

Полипы крупных размеров активно перистальтирующего червеобразного отростка могут стать причиной его инвагинации в просвет слепой кишки. Сужение и обструкция просвета полипов может привести к развитию ретенционной кисты отростка.

Гистологическая картина полипов червеобразного отростка типична. В крупных полипах можно обнаружить и участки железистого строения, и ворсинчатые образования. Поверхность полипов частично или целиком покрыта одним или несколькими рядами высокого призматического эпителия. Под эпителиальным покровом имеется прерывистый слой мышечной оболочки.

Основание полипа построено из рыхлой соединительной ткани с большим количеством кровеносных и лимфатических сосудов. В строме полипов обнаруживаются скопления лимфоцитов, иногда с образованием фолликулов.

Так как в доброкачественном полипе могут встретиться очаги злокачественного роста, необходимо исследовать полип во многих участках. Критерии озлокачествления полипов червеобразного отростка те же, что и полипов ободочной кишки. Начальной стадией озлокачествления считается появление базофильных клеток с гиперхромными ядрами, нарушение полярности эпителия, умножение числа рядов, падение секреторной активности, появление многочисленных митозов, структурная атипия желез. Признаки инвазивного рака состоят в проникновении опухолевых комплексов и клеток за базальную мембрану.

Своеобразной формой является так называемая ворсинчатая опухоль, которая часто встречается в ободочной кишке и будет описана ниже. Эта опухоль встречается и в червеобразном отростке. Ворсинчатые опухоли более склонны к злокачественному превращению, чем железистые полипы. Они характеризуются обильной экскрецией слизи. Слизеобразование может быть столь значительным, что приводит к дефициту белков и электролитов.

У части больных с семейным диффузным полипом прямой и ободочной кишки можно наблюдать образование полипов и в червеобразном отростке. Полипы при этой форме имеют все признаки железистых опухолей, иногда по типу милиарного полипа, а в ряде случаев — черты ювенильных полипов.

Рак червеобразного отростка

Мы наблюдали двух больных раком червеобразного отростка. Упоминания о раке червеобразного отростка более часты по сравнению с доброкачественными эпителиальными опухолями. Представляется, что это не отражает истинного положения с частотой тех и других.

Ибо доброкачественные опухоли, как уже говорилось, часто остаются нераспознанными. Впервые аденокарцинома червеобразного отростка описана в 1882 г. A.Berger, а в России — в 1907 г. Ф.К.Вебером. Относительная частота раковых опухолей червеобразного отростка не превышает сотых долей процента.

Микроскопически рак червеобразного отроска аналогичен раку слепой кишки. При этом он может переходить на стенку слепой кишки. В связи с этим бывает трудно с достоверностью решить вопрос о том, где первичная локализация рака. К тому же часто опухоль выявляется в запущенных стадиях.

Макроскопически рак червеобразного отростка обыно представляется полиповидной, иногда изъязвляющейся опухолью, растущей в просвет отростка. Отросток обычно утолщен как за счет самой опухоли, так и в результате сопутствующих реактивных и воспалительных изменений. За счет обильного слизеобразования опухоль иногда может иметь студенистый вид. Может быть перфорация опухоли.

Гистологически опухоль чаще всего имеет строение аденокарциномы, иногда со значительным ослизнением. Количество ослизненных и неослизненных аденокарцином примерно одинаково. Описан также скиррозный рак, представленный малодифференцированными клетками с обильным развитием стромы. Описаны единичные случаи плоскоклеточного рака (Я.А.Нафтольев).

Широкое метастазирование рака червеобразного отростка встречается нечасто Опухоль чаще обнаруживается на более ранних стадиях. Связано это с тем, что она быстро приводя к обтурации просвета отростка, вызывает его напряжение, застой содержимого, нарушения кровообращения. Клинически это проявляется признаками острого аппендицита, по поводу которого больные оперируются. Оба наблюдавшихся нами больных были оперированы в связи с острым аппендицитом.

Метастазирование рака червеобразного отростка происходит в регионарные лимфатические узлы брыжеечки и брыжейки подвздошной кишки, вдоль слепой и восходящей ободочной кишок. Далее путь лимфатического метастазирования тянется через брыжеечные лимфатические узлы в коллектор, располагающийся на уровне передней поверхности нижней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки. Прямое лимфогенное метастазирование может происходить в придатки матки у женщин. Возможно развитие имплантационных метастазов по брюшине.

Отдаленные метастазы наблюдались в печени, трахее, надпочечниках, головном мозге, большом сальнике. При слизистой аденокарциноме с метастазами по брюшине может развиться картина псевдомиксомы брюшной полости.

При установленном диагнозе рака червеобразного отростка рекомендуется радикальная операция — правосторонняя гемиколэктомия. Обычно она выполняется как повторное вмешательство после гистологического иссследования отростка, удаленного в связи с предполагавшимся аппендицитом, реже — первично.

Из двух наших больных у одного правосторонняя гемиколэнтомия выполнена через 8 дней после аппендэтомия, когда было получено заключение морфолога. У другого больного, также экстренно оперированного с диагнозом «острый аппендицит», рак червеобразного отростка заподозрен во время операции. Это подозрение подтвердилось при эспресс-биопсии. Произведена правосторонняя гемиколэнтомия.

Прогноз при гемиколэнтомии относительно благоприятный. Аппендэнтомия с обязательным удалением брыжейки может быть радикальной операцией лишь в редких случаях, когда нет осложнений, опухоль прорастает в глубокие слои отростка и локализована в дистальной части его.

Неэпителиальные опухоли червеобразного отростка

Неэпителиальные опухоли червеобразного отростка встречаются реже эпителиальных. К ним относятся: миомы, ангиомы, липомы, фибромы, невриномы, эндотелиомы. Как правило доброкачественные опухоли неэпителиальной природы являются случайной находкой при исследовании отростков, удаленных в связи с сопутствующим воспалением.

Все три наблюдавшихся нами больных с доброкачественными неэпителиальными опухолями были оперированы экстренно по поводу острого аппендицита. У одного из них уже во время операции обнаружено багровосинюшное образование 5х6 см, располагавшееся в дистальном отделе и оказавшееся ангиомой. У двух других при гистологическом исследовании удаленного отростка наряду с воспалением обнаружены фибромы.

Наиболее частой формой злокачественных неэпеителиальных опухолей является лимфосаркома. По сводным данным лимфосаркомы чаще локализуются в дистальных отделах отростка, возникают преимущественно у молодых мужчин и имеют размеры от лесного ореха и больше. Опухолевая инфильтрация стенки отростка наблюдается при различных вариантах ретикулозов и лейкозов.

Кроме того, описаны веретеноклеточная саркома, эндотелиальная саркома, миосаркома, фибрисоркома. Все виды сарком червеобразного отростка встречаются в модолом возрасте. Лишь единичные случаи описаны у лиц старше 50 лет.

Саркомы и инфильтрация отростка при ретикулозе и лейкозе может дать клиническую картину аппендицита, по поводу которого производится аппендэктомия примерно у половины больных. У другой половины опухоль обнаруживается случайно во время операций, предпринимаемых по другому поводу или при аутопсии.

Яицкий Н.А., Седов В.М.

Опубликовал Константин Моканов

Карциноид червеобразного отростка Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК: 616.346.2-006.86

КАРЦИНОИД ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА

А.М.МЕХМАНОВ, А.Р.МАМТАЛИЕВ, М.М.ХАЙДАРОВ, А.С.ПАКИРДИНОВ, С.КУТЛИКОВ, А.А.МЕХМАНОВ

Carcinoid of appendix vermiformis

A.M.MEHMANOV, A.R.MAMTALIEV, M.M.HAYDAROV, A.S.PAKIRDINOV, S.KUTLIKOV, A.A.MEHMANOV

Андижанский государственный медицинский институт

Представлен случай из практики — карциноид червеобразного отростка у женщины 69 лет. Больная поступила с типичной клиникой острого аппенцидита. Опухолевое поражение червеобразного отростка установлено интраоперационно, карциноид подтвержден гистологически. Выполнена типичная аппендэктомия. Течение послеоперационного периода гладкое, при контрольном осмотре через 3 месяца признаки рецидива карциноида не выявлены.

Ключевые слова: острый аппендицит, карциноид червеобразного отростка, диагностика, лечение.

The case from practice — a carcinoid of appendix vermiformis at the woman of 69 years is presented. The patient has arrived with typical clinic acute аappendicitis. The tumoral lesion of appendix was established intraoperation-ally, the carcinoid is confirmed histologicaly. Typical appendectomy was provided. The follow-up of the postoperative period was smooth, in control survey in 3 months signs of relapse of a carcinoid are not noted.

Key words: acute appendicitis, carcinoid of appendix vermiformis, diagnostics, treatment.

Термин карциноид предложен З.Овердорфером в 1907 г. для обозначения группы «ракоподобных» опухолей. Позднее эти опухоли стали именовать апудомами, а с 2000 г., согласно рекомендации ВОЗ, — нейроэндокринными опухолями [4].

Карциноид встречается в различных отделах желудочно-кишечного тракта, чаще всего в червеобразном отростке. Опухоль в червеобразном отростке имеет вид узла жёлтого цвета диаметром до 2,0 см, располагается в подслизистом слое, бывает множественной. В основном (85%) локализуется в области верхушки и средней части. Тотальное поражение встречается редко — в 3% случаев [1,2,5].

В ургентной хирургии из-за скрытой и атипичной картины карциноид аппендикса почти всегда распознаётся только во время или после аппендэкто-мии. По мнению В.Д. Фёдорова и соавт. (1996), до-операционная диагностика карциноидов представляет значительные трудности даже при использовании современных методов диагностики — компьютерной томографии, УЗИ, лапароскопии — диагноз является предположительным [2,3].

Описание случая

Больная Б., 69 лет, и/б 6180/762, доставлена в клинику госпитальной хирургии АГМИ 13.07.2010 г. через сутки с момента заболевания. Жалобы при поступлении на боли в правой подвздошной области, тошноту, однократную рвоту, нарастающую сухость во рту.

Объективно: состояние больной относительно удовлетворительное. Температура тела 37,7°С. Больная повышенного питания. Кожа и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Над лёгкими везикулярное дыхание. Тоны сердца чистые, ритмичные. Пульс 80 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 130/75 мм. рт. ст. Язык суховат, обложен белым налётом. Живот округлой формы, равномерно участвует в акте дыхания, при

пальпации отмечается болезненность и напряжение мыщц в правой подвздошной области. Симптомы Щёткина-Блюмберга, Ситковского и Ровзинга положительные. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание не нарушено. Газы отходят. Общий анализ крови: Hb 110 г/л, эр. 3,8×10″/ л, цв.пок. 0,8, л. 9.0×107л, эоз. 8%, п. 2%, с. 63%, лимф. 27%, мон. 7%, СОЭ 12 мм/ч. Анализ мочи без особенностей. Диастаза мочи 4 ед, сахар крови 4,75 ммоль/л, ЭКГ — диффузные дистрофические изменения миокарда, гипертрофия левого желудочка. При УЗИ органов брюшной полости и мочевыводящих путей патологических изменений не выявлено.

Установлен диагноз: «Острый аппендицит».

Больная оперирована через 2 часа после поступления в клинику (Мехманов А.) под эндотрахеальным наркозом с управляемым дыханием. Доступом Дьяко-нова-Волковича вскрыта брюшная полость. При этом обнаружено небольшое количество серозного выпота. К ране предлежит большой сальник. В рану выведена слепая кишка с прилежащим к нему рыхлым инфильтратом, в образовании которого принимает участие большой сальник, слепая кишка и петли подвздошной кишки (периаппендикулярный инфильтрат). Большой сальник отделён тупым способом. При этом обнаружен пальцевидно утолщённый червеобразный отросток длиной 7 см синюшно-жёлтого цвета с фибрин-ным налётом (рис. 1). Заподозрен карциноид червеобразного отростка. Произведена ревизия прилегающих участков брыжейки тонкой и слепой кишки, лимфоузлы не увеличены. Выполнена типичная аппендэктомия. Гистологическое исследование препарата — карциноид червеобразного отростка (рис. 2).

Послеоперационный период протекал без осложнений. Заживление раны первичное. Больная выписана 18.07.2010 г. для дальнейшего амбулаторного наблюдения в удовлетворительном состоянии. Осмотрена через 3 месяца — чувствует себя хорошо, жалоб не предъявляет.

60

Вестник экстренной медицины, 2011, № 2

www.sta.uz

Карциноид червеобразного отростка

Рис. 1. Макропрепарат. Червеобразный отросток длиной 7 см, пальцевидно утолщён, местами очаговые субсерозные кровоизлияния, d=3 см (а). На разрезе желтоватого цвета, в просвете множественные узлообразные образования размерами-от 0,5 до 1,0 см плотноэластической консистенции (б).

Литература

1. Бирюков Ю.В., Гриднева В.В. Карциноиды желудочно-кишечного тракта. Хирургия 2000; 5: 67-72.

2. Гусейнов А.Х., Гачабеков Э.Я., Алиев И.А. Карциноид червеобразного отростка. Хирургия 2010; 5; 57-58.

3. Калитевский П.Ф. Болезни червеобразного отростка. М 1970.

4. Комментарии редколлегии на статью Гусейнова А.Х. и др. Хирургия 2010; 5; 58.

5. Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека. Под ред. акад. АМН Н.А.Краевского, А.В.Смольянникова и Д.С.Сарки-сова. М 1982; 511.

Рис. 2. Гистологическое исследование: слои стенки червеобразного отростка (подслизистая, мышечная и серозная) атрофичные, инфильтрация атипичных мономорфных клеток. Окраска гематоксилином и эозином. Ув.: об.15, ок.40.

ЧУВАЛЧАНГСИМОН УСИМТАНИНГ КАРЦИНОИДИ

А.М.Мехманов, А.Р.Мамталиев, М.М.Хайдаров, А.С.Пакирдинов, С.Кутликов, А.А.Мехманов Андижон давлат тиббиёт институти

Клиник амалиётдан кузатув — 69 ёшар аёлдаги чувалчангсимон усимтанинг карциноиди ёритилган. Бемор шифохонага уткир аппендицитнинг типик клиникаси билан мурожаат килган. Чувалчангсимон усимтанинг карциноиди операция вактида аникланган булиб, диагноз гистологик текширув-ларда тасдикланган. Типик аппендэктомия бажарил-ган. Амалиётдан сунги давр асоратсиз кечган, 3 ой-дан сунг кайта курикда карциноид рецидиви белги-лари аникланмаган.

Контакт: Мехманов А.М.

110000, Республика Узбекистан,

Андижан, ул. А.Фитрата, д. 229а, кв. 22.

www.sta.uz

БИОБИШПСИ tibbiyot axborotnomasi, 2011, № 2

61

Карциноидные опухоли ЖКТ — причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Карциноидные опухоли ЖКТ – потенциально злокачественные новообразования из группы нейроэндокринных опухолей, поражающие различные отделы пищеварительного тракта — от желудка до прямой кишки. Проявляются болями, ощущением переполнения желудка, тошнотой, рвотой, запорами и диареей. У некоторых пациентов возникает карциноидный синдром, возможны кишечная непроходимость и желудочно-кишечные кровотечения. Диагноз устанавливается с учетом жалоб, истории болезни, данных осмотра, инструментальных исследований и лабораторных анализов. Лечение – операция (резекция пораженного участка или гемиколэктомия), симптоматическая терапия.

Общие сведения

Карциноидные опухоли ЖКТ – неоплазии из клеток диффузной нейроэндокринной системы (апудоцитов), расположенных в желудке и кишечнике. Отличаются относительно медленным ростом, но склонны к метастазированию, поэтому рассматриваются как потенциально злокачественные. Чаще развиваются на четвертом или пятом десятилетии жизни. Причины возникновения не установлены, в некоторых случаях прослеживается связь с синдромом Вернера (мутацией гена супрессии опухолей, расположенного в 11 хромосоме).

Согласно статистическим данным, карциноидные опухоли ЖКТ составляют 0,4-1% от общего количества неоплазий ЖКТ и 60-70% от общего числа карциноидов. Могут локализоваться в разных отделах желудочно-кишечного тракта. В тонкой кишке располагается 39% новообразований этого типа, в аппендиксе – 26%, в прямой кишке – 15%, в толстой кишке – от 1 до 5%, в желудке – от 2 до 4%. Остальные карциноиды локализуются за пределами желудочно-кишечного тракта, в бронхах, печени и поджелудочной железе. У 20% больных карциноидными опухолями ЖКТ выявляются другие неоплазии желудка и кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии.

Карциноидные опухоли ЖКТ

Классификация карциноидных опухолей ЖКТ

Наиболее популярным делением неоплазий данной группы является классификация, составленная с учетом особенностей эмбриогенеза. Выделяют три группы карциноидов ЖКТ:

• Новообразования из передних отделов пищеварительной трубки (расположенные в пищеводе, желудке и двенадцатиперстной кишке). Отличаются низким содержанием серотонина. Иногда выделяют АКТГ и 5-окситриптофан. Могут метастазировать в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.




• Карциноидные опухоли ЖКТ из средних отделов пищеварительной трубки (расположенные в тонком кишечнике и правых отделах толстого кишечника). Отличаются высоким содержанием серотонина. Секреция АКТГ наблюдается редко. Обычно не склонны к метастазированию. Аргентафинная реакция положительная.




• Неоплазии из задних отделов пищеварительной трубки (расположенные в поперечной ободочной кишке и нижележащих отделах кишечника, включая прямую кишку). Редко продуцируют АКТГ и серотонин. Могут давать метастазы в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.

С учетом уровня дифференцировки клеток и степени злокачественности также выделяют три группы карциноидных опухолей ЖКТ:

• С высоким уровнем дифференцировки клеток, протекающие доброкачественно




• С высоким уровнем дифференцировки клеток и низкой степенью злокачественности




• С низким уровнем дифференцировки клеток и высокой степенью злокачественности.

С учетом наличия или отсутствия карциноидного синдрома различают две группы карциноидных опухолей ЖКТ: функционирующие и нефункционирующие. Функционирующие неоплазии составляют 30-50% от общего количества карциноидов. Диагностируются проще нефункционирующих благодаря наличию характерных симптомов (приливов, диареи и т. д.). Нефункционирующие карциноидные опухоли ЖКТ склонны к бессимптомному или малосимптомному течению, зачастую обнаруживаются только при развитии осложнений (кровотечений, кишечной непроходимости) или нарушении функций других органов вследствие отдаленного метастазирования.

Симптомы карциноидных опухолей ЖКТ

Карциноиды желудка

Карциноиды желудка – редко встречающиеся карциноидные опухоли ЖКТ. По течению нередко напоминают язвенную болезнь желудка, могут проявляться изжогой и болями в эпигастральной области. Возможна диарея. В отдельных случаях наблюдаются желудочные кровотечения, сопровождающиеся меленой или кровавой рвотой. Карциноидный синдром развивается редко. Дифференцируют четыре типа таких опухолей, различающихся по клиническому течению, уровню злокачественности, наличию или отсутствию других патологических состояний.

Первый тип составляет около 70% от общего количества карциноидов желудка. Ассоциирован с пернициозной анемией, одним из симптомов которой является желудочная ахилия. Повышение риска развития карциноидов при пернициозной анемии обусловлено постоянной стимуляцией слизистой оболочки желудка гастрином с последующим увеличением количества эндохромафинных клеток. При проведении эндоскопии обычно обнаруживается несколько мелких новообразований. Риск инвазии незначительный. Метастазы в печени и лимфоузлах выявляются редко. Прогноз благоприятный.

Второй тип карциноидных опухолей ЖКТ данной локализации выявляется при множественной нейроэндокринной неоплазии. Составляет 8% от общего количества карциноидов желудка. Опухоли обычно не превышают 1 см в диаметре, множественные, располагаются в дне и теле желудка. Характерен высокий уровень дифференцировки клеток, медленный рост и низкая склонность к инвазии. Наряду с карциноидом, у пациентов выявляются другие новообразования, расположенные в железах внутренней секреции. Летальный исход наблюдается очень редко.

Третий тип карциноидных опухолей ЖКТ развивается при отсутствии других патологических состояний (МЭН-1, пернициозной анемии). Составляет 20% от общего числа карциноидов желудка. Уровень гастрина в норме. Опухоли обычно одиночные, крупные. Характерны агрессивный рост и высокая вероятность метастазирования. Средняя пятилетняя выживаемость составляет менее 75%. Четвертый тип карциноидных опухолей ЖКТ – мелкоклеточные низкодифференцированные карциномы. Быстро растут, рано метастазируют. У большинства пациентов возможно только паллиативное лечение, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 8 месяцев.

Карциноиды тонкого кишечника

Для карциноидов тонкого кишечника характерен высокий уровень дифференцировки клеток. Средний возраст пациентов на момент первого обращения к врачу составляет около 60 лет. Неоплазии чаще локализуются в дистальном отделе тощей кишки или в подвздошной кишке, могут быть как одиночными, так и множественными. При карциноидных опухолях ЖКТ размером более 2 см всегда выявляется метастазирование в печень, регионарные лимфоузлы и брыжейку тонкой кишки.

У 50% пациентов заболевание протекает бессимптомно. У остальных больных отмечается достаточно неопределенный кишечный дискомфорт (периодические боли в животе, ощущение вздутия). Карциноидный синдром возникает всего в 5% случаев. Как правило, развивается на поздних стадиях болезни и свидетельствует о наличии метастазов. Карциноидные опухоли ЖКТ большого размера могут становиться источником кровотечений и причиной развития кишечной непроходимости. До пяти лет с момента выявления карциноида удается дожить 58% больных.

Карциноиды толстого кишечника

Карциноиды аппендикса – часто встречающиеся карциноидные опухоли ЖКТ. Нередко развиваются раньше аналогичных новообразований других локализаций (в возрасте до 40 лет). Более чем в 70% случаев страдают женщины. Могут протекать бессимптомно. Иногда клиническая картина напоминает хронический аппендицит. Часть опухолей становится случайной находкой при исследовании аппендикса, удаленного в связи с подозрением на острый аппендицит. Течение благоприятное. Средняя пятилетняя выживаемость превышает 90%.

Карциноиды ободочной кишки встречаются редко, являются самыми злокачественными карциноидными опухолями ЖКТ. Обладают высокой склонностью к метастазированию в лимфоузлы и отдаленные органы. Поражают преимущественно пациентов пожилого возраста. Чаще диагностируются у женщин. Обычно проявляются болями в животе. Почти у 40% больных при пальпации обнаруживается опухолевидное образование. Карциноидные опухоли ЖКТ могут достигать больших размеров (5 см и более), иногда становятся причиной развития обтурационной кишечной непроходимости. Карциноидный синдром наблюдается редко даже при метастатическом поражении печени.

Карциноиды сигмовидной и прямой кишки обычно представляют собой небольшие новообразования трабекулярного строения. Часто протекают бессимптомно. Могут проявляться запорами, ощущением неполного опорожнения кишечника, примесями крови и слизи в каловых массах. Возможны кровотечения. Отмечается частое отдаленное метастазирование. Карциноидный синдром развивается редко. Прогноз неблагоприятный.

Диагностика карциноидных опухолей ЖКТ

Из-за частого бессимптомного течения и низкой частоты развития карциноидного синдрома диагностика этой патологии может быть затруднительной. В 20-25% случаев диагноз карциноидной опухоли ЖКТ выставляется только по результатам аутопсии или гистологического исследования материала после проведения хирургического вмешательства в связи с другим диагнозом (например, после аппендэктомии при подозрении на острый аппендицит). Опухолевидные образования выявляют, используя УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости.

При поражении желудка и толстой кишки осуществляют гастроскопию и колоноскопию. В ряде случаев карциноидную опухоль ЖКТ удается подтвердить на основании лабораторных исследований (повышения уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и 5-гидрокситриптамина в моче). Для выявления метастазов назначают КТ и УЗИ печени, рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета и другие исследования. Дифференциальный диагноз проводят с другими онкологическими процессами, хроническим гастритом, острым и хроническим аппендицитом, геморроем и прочими заболеваниями с аналогичной симптоматикой (в зависимости от расположения карциноида).

Лечение карциноидных опухолей ЖКТ

Методом выбора является радикальное хирургическое вмешательство. Объем операции определяется локализацией и распространенностью новообразования. При небольших доброкачественно текущих карциноидах желудка возможно эндоскопическое удаление карциноидной опухоли ЖКТ, при агрессивных неоплазиях объем вмешательства может расширяться до гастрэктомии. При карциноидах тонкого кишечника выполняют резекцию кишки вместе с участком брыжейки и регионарными лимфоузлами.

При доброкачественных новообразованиях аппендикса проводят аппендэктомию, при распространенных злокачественных – правостороннюю гемиколэктомию. При опухолях толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печень возможна резекция органа. При множественном метастатическом поражении печени могут использоваться криодеструкция, радиодеструкция или эмболизация печеночных артерий. По показаниям назначают симптоматическую терапию. Химиотерапия при карциноидных опухолях ЖКТ малоэффективна и назначается только при распространенных процессах.

Компетентно о здоровье на iLive

Карциноид (аргентаффинома, хромаффинома, карциноидная опухоль, опухоль АПУД-системы) — редко встречающаяся нейроэпителиальная гормонально-активная опухоль, продуцирующих в избыточном количестве серотонин. Карциноиды образуются в кишечных криптах из кишечных аргентаффиноцитов (клетки Кульчицкого), которые относятся к диффузной эндокринной системе.

Опухоль встречается с частотой 1:4000 населения, а по данным паталогоанатомических исследований частота карциноидных опухолей составляет 0.14%. Карциноидные опухоли могут обнаруживаться почти во всех органах и тканях. Карциноид составляет 5-9% всех опухолей желудочнокишечного тракта. По данным А. В. Калинина (1997) карциноид локализуется в червеобразном отростке в 50-60% случаев, в 30% — в тонкой кишке. Значительно реже карциновд локализуется в поджелудочной железе, бронхах, желчном пузыре, яичниках и других органах.

Наибольшее количество серотонина продуцируют карциноиды, локализующиеся в тощей, подвздошной и правой половине толстой кишки. При локализации карциноида в желудке, поджелудочной железе, 12-перстной кишке, бронхах количество серотонина, продуцируемое опухолью, значительно меньше.

Впервые О. Lubarsch в 1888 г. дал патологоанатомическое описание опухолевых образований, происходящих из этих клеток, впоследствии названных аргентаффинными.

Название «карциноид» предложено S. Oberndorfer в 1907 г. для обозначения опухоли кишечника, имеющей сходство с раковой опухолью (карциномой), но отличающейся от нее меньшей злокачественностью. Эти опухоли составляют 0,05-0,2% всех злокачественных новообразований и 0,4-1% всех неоплазм желудочно-кишечного тракта. Около 1-3% из них локализуется в толстой кишке, в ряде случаев — в червеобразном отростке. Так, по данным J. Arid, в 5-8% червеобразных отростков, удаленных по поводу хронического аппендицита, гистологически выявляется аргентаффинома. По статистике F. W. Sheely и М. Н. Floch (1964), охватывающей 554 описания злокачественных опухолей тонкой кишки, в 65 случаях (11,7%) наблюдались карциноиды, которые чаще локализовались в дистальном отрезке подвздошной кишки. Описаны карциноиды прямой кишки. Встречаются эти опухоли в бронхах, поджелудочной железе, печени, желчном пузыре, предстательной железе. Они бывают в любом возрасте, изредка в детском и юношеском (средний возраст больных с этой патологией 50-60 лет), приблизительно одинаково часто у мужчин и женщин.

Карциноиды — относительно медленно растущие опухоли. Поэтому вследствие длительного отсутствия местных симптомов, объясняемого в первую очередь малым размером опухолей и их медленным ростом, карциноиды долгое время считались «едва ли не невинными разрастаниями слизистой оболочки кишечника, случайной находкой во время операции или вскрытия». Позже была доказана злокачественность опухоли, которая при локализации в тонкой кишке дает метастазы в 30-75% случаев. При карциноидах толстой кишки в 70% случаев выявляют метастазы; 5-летняя выживаемость составляет 53%. Наиболее часто описывают единичные и множественные метастазы карциноида в регионарные лимфатические узлы, брюшину, различные отделы кишки и печень.

Опухоль, как правило, располагается в подслизистом слое кишки и растет в направлении мышечного и серозного слоя; размеры ее обычно невелики, диаметр чаще варьирует от нескольких миллиметров до 3 см. На разрезе ткань опухоли имеет желтый или серо-желтый цвет, отличается большим содержанием холестерина и других липидов, плотная. При карциноиде нередко происходит утолщение и укорочение створок трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии и как следствие — клапанный порок, мышечная гипертрофия и дилатация правого желудочка.

При гистологическом исследовании определяется характерное строение карциноидной опухоли. В цитоплазме клеток двоякопреломляющие липиды и, что особенно характерно, зерна, содержащие серотонин, выявляемые гистологически с помощью хромаффинной и аргентаффинной реакций.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Карциноид

В человеческом организме есть такие клетки, которые «специализируются» на выработке различного типа биологических веществ, гормонов. Под воздействием негативных факторов из нейроэндокринных клеток может образоваться опухоль под названием карциноид. Чаще всего местом ее локализации является желудочно-кишечный тракт, а именно желудок или подвздошная кишка. В зоне риска также находится желчный пузырь, легкие, поджелудочная железа.

Внимание! Сама по себе опухоль относится к доброкачественным, однако вероятность того, что она может образовывать вторичные очаги в других органах, тканях, все же присутствует. Еще одной особенностью карциноида желудка является то, что патологическое образование является биологически активным. Это означает, что оно способно вырабатывать биологически активные вещества, причем в больших количествах.

Причины недуга

Если состояние вашего здоровья вдруг ухудшилось, а симптомы оцениваются как стойкие, то, как можно скорее следует обратиться к врачу. Это может быть хирург, онколог или эндокринолог. Любой из них знает, что нужно делать, чтобы поставить точный диагноз и какие предпринять меры.

Карциноид червеобразного отростка образуется из нейроэндокринных клеток

Причины онкологического заболевания до конца не ясны, но все зависит в какой-то степени от локализации патологического образования. Если говорить в общем, то карциноид легкого, так же, как и прямой кишки, образуется в результате мутации ДНК-клеток. Они начинают неконтролируемо расти, размножаться. В свою очередь нормальные клетки, имеющие определенный жизненный цикл, просто погибают. С течением времени мутированные единицы строения накапливаются, образуя тем самым опухоль. Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что ее опасность заключается в предрасположенности к образованию вторичных очагов, прорастанию здоровых тканей.

Врачи не могут дать однозначный ответ, что является причиной карциноида червеобразного отростка, но они уверены, что образуется она из нейроэндокринных клеток. Такие рассредоточены по всему телу, поэтому и опухоль может образоваться в любой его части. Такие единицы строения получили свое название по причине того, что одновременно выполняют функции нервных и эндокринных клеток. Есть еще такое понятие как факторы риска заболеваемости. К ним относится пожилой возраст, принадлежность к полу, наследственная предрасположенность.

Симптоматика

Карциноид прямой кишки, так же, как и других органов, на протяжении длительного времени протекает бессимптомно. Как показывает практика, онкологическое заболевание обнаруживается случайно, чаще в ходе компьютерной или магнитно-резонансной томографии, рентгена и УЗИ. По мере своего развития, любое заболевание начинает проявляться. Карциноид бронха может проявляться приступами покраснения кожных покровов на лице, верхней половины туловища. Это сопровождается жаром, учащением сердечных сокращений, снижением артериального давления, одышкой.

Важно! Описанные симптомы зачастую возникают после приема пищи, если человек оказался в стрессовой ситуации или чрезмерно употребил алкоголь.

Карциноид прямой кишки на протяжении длительного времени протекает бессимптомно

Если на протяжении длительного времени не лечить типичный карциноид легкого, появляются симптомы, свидетельствующие об увеличении опухоли в размерах. Речь идет о болях в животе, кровотечении в желудочно-кишечном тракте, кишечной непроходимости. Еще одним признаком заболевания является ателектаз. Это когда происходит уменьшение в объеме органа дыхания, что имеет место при наличии опухоли в легочной ткани. При карциноиде аппендикса (так называется червеобразный отросток) клиническая картина очень схожа с хронической формой его воспаления. Инкубационный период может длиться 5-10 лет, отсчет начинается с момента появления новообразования.

Почему нужно вовремя лечить рак?

Ни для кого не секрет, что онкологические заболевания являются смертельно опасными. Если углубиться в этот вопрос, можно понять, что главным осложнением, к примеру, карциноида кишечника, является высокий риск образования вторичных очагов патологического процесса, причем в абсолютно здоровых органах или тканях. Лечение в этом случае оказывается проблемным. Более того, если болезнь обнаружена на последней стадии, консервативное лечение может оказаться безрезультатным.

Внимание! Каждый должен для себя уяснить, что несвоевременное обращение за медицинской помощью или отказ от оперативного вмешательства может стоить ему жизни. Чем больше вы тянете, тем меньше шансов на скорое выздоровление.

Диагностические процедуры

С помощью компьютерной томографии проводят диагностику

При появлении симптомов недомогания, разумный человек, не желающий себе зла, должен обратиться к врачу. Если возникает подозрение на карциноид, тот направляет пациента на комплексное обследование, но только после того, как проанализирует жалобы больного, его анамнез жизни и определит наследственную предрасположенность. Не обходится также без общего осмотра обратившегося.

Что касается инструментальной диагностики, она обеспечивается посредством использования УЗИ (удается диагностировать опухоль размером от 1 до 2 см). Сюда же относится компьютерная томография и магнитно-резонансная. Эти высокоточные исследования позволяют обнаружить патологическое образование размером минимум 0,5 см. Ценную информацию можно получить при подозрении на карциноид, если провести эндоскопическое исследование органов пищеварения в виде полого мешка и системы кишок. Диагностика никогда не обходится без лабораторных исследований в виде анализа крови, мочи. Внимание обращается на изменения в составе физиологической жидкости, характерные для воспалительных процессов.

Способы борьбы с раковым заболеванием

При обнаружении карциноида кишечника врач приступает в подбору методики лечения. Основной и самой эффективной при таком заболевании является хирургическая операция, направленная на удаление новообразования. В случае с кишечником осуществляется резекция правой/левой половины органа. Операция подразумевает последующее наложение межкишечного анастомоза, что необходимо для восстановления функции кишечника.

Если имеют место одиночные метастазы в печени, тогда врач принимает решение о проведении частичного удаления пищеварительной железы. Это означает, что определяется поврежденный сегмент и «вырезается». При наличии множественных метастаз предпринимается такая мера, как эмболизация печеночных артерий. К дополнительным методикам также относится криодеструкция опухоли, использование радиочастот. Однако нельзя не отметить, что эффективность этих двух способов воздействия, а также вероятность осложнений, на сегодня изучены недостаточно.

Хирургическая операция при карциноиде является Основной и самой эффективной

К эффективным способам борьбы с раковыми клетками относится химиотерапия. Но! В случае в карциноидом она оценивается как малоэффективная. Улучшение прогноза отмечается при назначении некоторых препаратов с химическим составом, но их применение ограничивается по причине сильного проявления побочных эффектов, таких как тошнота, рвота, осложнения на почки, функционирование системы кроветворения. Лекарственная терапия в условиях описанного заболевания заключается в применении аналогов соматостатина, часто они комбинируются с интерфероном. Такой подход обеспечивает купирование симптомов рака, уменьшение скорости увеличения опухоли в размерах.

Внимание! Патологические образования из нейроэндокринных клеток характеризуются нечувствительностью не только к химиотерапевтическим препаратам, но и к облучению.

Как обеспечить профилактику, какие прогнозы?

Что касается прогноза описываемого заболевания, то в целом он оценивается как благоприятный. Особенно это касается случаев, когда опухоль удалось обнаружить на начальной стадии образования, в организме не успели образоваться вторичные очаги ракового процесса, а также было осуществлено благополучное радикальное оперативное вмешательство.

Нельзя сказать, что есть какой-то специфический способ предотвратить болезнь. Рекомендации врачей больше имеют общий характер, но прислушиваться к ним и придерживаться советов все же стоит. Чтобы не оказаться в зоне риска, старайтесь уделять много внимания укреплению своего иммунитета, рациональному и сбалансированному питанию. Рекомендуется избегать психоэмоциональных нагрузок, потому что часто именно они оказываются пусковым механизмом для различных патологических процессов.

бокалоклеточных карциноидов приложения

бокаловидно-карциноидные опухоли (GCC) — это редкая подгруппа нейроэндокринных опухолей, происходящих почти исключительно из аппендикса. Опухоль чаще всего проявляется на пятом или шестом десятилетии с клинической картиной аппендицита или, в запущенных случаях, опухолью в брюшной полости, связанной с болью в животе. Гистологически опухоли чаще всего положительны на хромогранин А и синаптофизин, однако менее гомогенны, чем на классические карциноиды аппендикса.Злокачественный потенциал выше, чем у классических карциноидов аппендикса, из-за местного распространения и отдаленных метастазов на момент постановки диагноза, а маркеры пролиферации (индекс Ki67) могут определять прогноз. Сцинтиграфия октреотидных рецепторов обычно дает отрицательные результаты, в то время как КТ / МРТ могут быть полезны. Хромогранин А обычно отрицательный, и можно использовать другие биомаркеры, связанные с муцинозным компонентом или опухолью (CEA, CA-19-9 и CA-125). Хирургическое вмешательство является основным методом лечения аппендэктомии и правой гемиколэктомии, в то время как пациентов с диссеминированным заболеванием следует лечить химиотерапией.Общая 5-летняя выживаемость составляет примерно 75%. Диагностика и лечение опухолей GCC должны быть ограничены центрами NET с большим объемом, чтобы накопить знания и улучшить выживаемость пациентов с GCC NET. Целью данной статьи является обновление эпидемиологии, клинических проявлений и диагностических маркеров, включая индекс Ki67, лечение и выживаемость.

1. Введение

Карциноиды бокаловидных клеток (GCC) — это, в отличие от нормальных карциноидов, смешанные опухоли с частично нейроэндокринной дифференцировкой и частично морфологией бокаловидно-клеточного типа [1–3], а GCC являются синонимами аденокарциноидов, бокаловидно-клеточных опухолей, и муцинозные аденокарциноиды.Предполагается, что они возникают из мультипотенциальных стволовых клеток в основании крипт слизистой оболочки кишечника. Клетки часто окрашиваются слабо положительно на нейроэндокринные опухолевые маркеры хромогранина А и синаптофизина, по крайней мере, в очаговых областях, и одновременно продуцируют муцин, как и колоректальные аденокарциномы [4–7].

Карциноиды бокаловидных клеток были впервые описаны в 1974 г. как отдельная группа под названием карциноиды бокаловидных клеток Subbuswamy et al. [8]. Они описали двенадцать опухолей аппендикса, гистологические признаки которых отличались как от аденокарциномы, так и от обычного карциноида аппендикса.Они описали основной тип клеток как очень похожий на нормальные бокаловидные клетки в эпителии кишечного тракта, но обнаружили значительное количество панетных и аргентафиновых клеток в некоторых опухолях [8]. До этого сообщения о подобных случаях были опубликованы в 1969 г. Gagné et al. [9], где они описали три опухоли аппендикса, но обнаружили общие черты, которые они сочли необычными. Среди прочего, этими общими чертами была ассоциация гнезд, богатых энтерохромаффинными клетками, со слизью, секретирующей железистые структуры [9].

GCC почти всегда встречаются в аппендиксе, но иногда могут быть обнаружены в других частях желудочно-кишечного тракта [10, 11]. Уотсон и Альгуасил-Гарсия описали еще в 1987 году одиннадцать пациентов со смешанной карциномой клеток крипт, которая аналогична GCC. У шести из них была первичная опухоль аппендикса, у пяти — опухоли желудочно-кишечного тракта. Из этих пяти пациентов у одного из них была опухоль, расположенная в подвздошной кишке, у двух из них были опухоли, расположенные в толстой кишке, и у последних двух пациентов были опухоли, расположенные в прямой кишке [11].Недавно Gui et al. изучили литературу, касающуюся локализации GCC вне аппендикса, и обнаружили, что истинный первичный вне аппендикулярный GCC встречается крайне редко [10].

В данной статье мы обновляем информацию о недавнем статусе GCC с акцентом на эпидемиологию, клинические проявления, диагностические маркеры, лечение и выживаемость.

2. Классификация

Согласно Tang et al., GCC может быть классифицирован как типичный GCC (, группа A, ) и аденокарцинома ex-GCC на основе гистологических особенностей в первичном месте опухоли.Группа аденокарциномы ex-GCC может быть далее разделена на тип клеток с печатным кольцом (, группа B, ) и низкодифференцированный тип аденокарциномы (, группа C, ). Классификация основана только на морфологических признаках первичного участка, то есть приложения. Группа A имеет четко очерченные бокаловидные клетки, расположенные в кластеры или связный линейный узор, минимальную цитологическую атипию, минимальную десмоплазию или ее отсутствие, минимальное архитектурное искажение стенки отростка и дегенеративные изменения с внеклеточным муцином приемлемы. Группа B имеет бокаловидные клетки или клетки-перстни, расположенные в нерегулярные большие скопления, но отсутствие сливающихся слоев клеток, дискогезивный одиночный файл или паттерн инфильтрации одиночных клеток, значительная цитологическая атипия и десмоплазия и связанное с ними разрушение стенки аппендикса. Группа C имеет по крайней мере очаговые свидетельства морфологии бокаловидных клеток, компонент (> 1 поле с низким увеличением или 1 мм ² ), который иначе не отличить от низкодифференцированной аденокарциномы, которая может проявляться как (а) формирование железы, (b) ) конфлюэнтные листы или клетки-печатки, или (c) недифференцированная карцинома [12].

Недавнее исследование Jiang et al. с 2012 г. показывает возможную связь между GCC и шистосомозом, который является единственным выявленным на сегодняшний день потенциальным фактором риска GCC [13]. Они исследовали образцы аппендикса от 3 пациентов с комбинированным GCC и аппендикулярным шистосомозом, 6 пациентов только с GCC, 12 пациентов только с аппендикулярным шистосомозом и 12 пациентов с нормальным аппендиксом. В этом исследовании их результаты предполагают, что аппендикулярный шистосомоз связан как с повышенной пролиферацией, так и с нейроэндокринной дифференцировкой плюрипотентных клеток крипт слизистой оболочки, и, таким образом, он может способствовать развитию GCC [13].Однако эти данные должны быть подтверждены другими исследовательскими группами.

3. Эпидемиология

Карциноиды бокаловидных клеток считаются отдельным субъектом опухолей аппендикса и встречаются в 0,3–0,9% аппендэктомий, где они составляют 35–58% всех новообразований аппендикса [4, 14, 15] и менее. чем 14% всех злокачественных опухолей аппендикса [16]. Таким образом, GCC чрезвычайно редки и в период 1973–2001 гг. С частотой около 0,05 / 100 000 в год по сравнению с эндокринными опухолями аппендикса с частотой 0.63/1 000 000 в год в базе данных SEER.

Чаще всего они наблюдаются у пациентов в возрасте от пятидесяти до шестидесяти лет со вторым пиком в семидесятые годы [2, 16, 17], но McCusker et al., Опубликовали крупнейшее исследование первичных злокачественных новообразований аппендикса, включая GCC описал большой разброс в возрасте от 18 до 89 лет [16]. В целом это на 20-40 лет позже возрастного пика классических нейроэндокринных опухолей аппендикса.

Они чаще встречаются в кавказской популяции, чем в любой другой группе [16].Некоторые исследования предполагают разницу в возрасте на момент постановки диагноза в зависимости от того, является ли опухоль локализованной или диссеминированной, и с более высоким возрастом на момент постановки диагноза при диссеминации по сравнению с локализованным заболеванием [2].

Существуют разногласия по поводу того, имеют ли GCC предпочтения в отношении пола. Некоторые исследования выявили повышенную частоту среди женщин [12, 17], тогда как другие не обнаружили разницы в распространенности между мужчинами и женщинами [16, 18]. McCusker et al., Которые провели популяционное исследование на основе базы данных SEER, 1973–1998, которое также является крупнейшим на сегодняшний день исследованием с 227 пациентами GCC, не обнаружили разницы в распространенности в зависимости от пола с 52% мужчин и 48% женщин. [16].Поэтому общее впечатление таково, что гендерное распределение у пациентов с GCC одинаковое.

4. Клиническая картина

До 60% пациентов обращаются с острым аппендицитом, когда GCC обнаруживается случайно в связи с операцией по поводу острого аппендицита [17, 19]. Следовательно, в отличие от классических карциноидов отростка, которые встречаются гораздо чаще и часто обнаруживаются в виде отдельных опухолей на верхушке отростка, аденокарциноиды часто демонстрируют диффузное утолщение, охватывающее всю длину отростка или, альтернативно, только основание отростка [20 ].Это может вызвать закупорку просвета аппендикса, что является причиной аппендицита [21]. В случаях диссеминированного заболевания первичным симптомом часто является боль в животе, связанная с массой живота и потерей веса. Однако только одно исследование показало более высокую распространенность боли в животе в сочетании с пальпируемым образованием в качестве основного симптома по сравнению с симптомами аппендицита [12]. В этом исследовании, проведенном Tang et al., Из 63 пациентов с GCC большинство пациентов (63%) находились на продвинутой клинической стадии [12].

5. Диагноз

Большинству пациентов предстоит операция по поводу острого аппендицита, и диагноз устанавливается после патологического исследования воспаленного отростка. Здесь большинство GCC демонстрируют рассеянную положительность для хромогранина A и синаптофизина [4–6, 12] и положительную для CK20 и CEA [4, 5]. Это контрастирует с классическими карциноидами аппендикса, где чаще всего наблюдается однородное окрашивание как на хромогранин А, так и на синаптофизин. Индекс пролиферации Ki-67, который важен для злокачественного потенциала нейроэндокринных опухолей, был тщательно изучен в исследовании Tang et al.Они разделили пациентов с GCC на 3 группы в соответствии с гистологией; группы A, B и C соответственно и показали, что средний индекс Ki-67 увеличивается внутри групп, и что выживаемость значительно снижается с увеличением индекса Ki67 [12]. Однако недавнее исследование изучило роль Ki-67 в прогнозе GCC [22]. Двенадцать опухолей GCC окрашивали MIB-1, моноклональным антителом к ​​Ki-67, для оценки их клеточной пролиферации и корреляции с клиническими и гистологическими параметрами.В заключение они обнаружили, что Ki-67 не имеет прогностического значения для GCC и, следовательно, не должен использоваться исключительно для определения лечения и хирургического подхода [22]. Другое исследование с 26 пациентами с GCC показало только средний индекс Ki67 в% (диапазон 2–13%) со значительно более высокими уровнями, чем у типичных карциноидных опухолей аппендикса, но исследование не сообщало о прогнозе или выживаемости [23]. Недавнее небольшое исследование продемонстрировало более высокий индекс Ki67 у пациентов с диссеминированным заболеванием (Ki67> 10–20%) по сравнению с индексом Ki67 менее 5% у пациентов с локализованным заболеванием [24].Alsaad et al. исследовали иммуноокрашивание Ki-67 (MIB-1) у 17 пациентов с GCC и наблюдали вариации от 0% до 75% с индексом> 2% в 41% опухолей GCC [25]. Однако они не обнаружили корреляции Ki-67 с прогнозом. Нам нужны более крупные исследования с более длительным периодом наблюдения, изучающие маркер пролиферации Ki67 как прогностический маркер у пациентов с GCC.

Большинство GCC локализованы в приложении; однако в случае диссеминированного заболевания, которое чаще встречается у женщин, часто поражаются яичники и брюшина (как карциноматоз).Напротив, метастазы в легкие и печень редки по сравнению с метастазами в эти места из классических кишечных карциноидных опухолей и аденокарцином [6, 11, 12, 18, 19, 26].

Распространенность метастазов при поступлении у пациентов с GCC высока и колеблется от 51% до 97%. Tang et al. наблюдали диссеминированное заболевание у 63% пациентов с GCC [12]. Это контрастирует с большим исследованием McCusker et al. И другими небольшими исследованиями с диссеминированным заболеванием у 17% –20% пациентов с GCC [16, 18, 27].Однако большинство исследований демонстрируют, что диссеминированное заболевание с метастазами чаще встречается у женщин, чем у мужчин [17, 28, 29].

Хромогранин А является наиболее важным биомаркером для диагностики классических нейроэндокринных опухолей. Однако у пациентов с GCC хромогранин A обычно отрицательный, и никаких специфических нейроэндокринных маркеров не наблюдается. Это может быть связано с отсутствием эндокринных секреторных гранул в клетках GCC и очевидно только по рассеянному или отсутствующему окрашиванию опухоли на хромогранин А.В небольшом исследовании плазменный хромогранин А и 5-HIAA в моче оценивались во время направления и в течение периода последующего наблюдения, и CgA был повышен только у двух из четырех пациентов с диссеминированным заболеванием [24]. У пациентов с диссеминированным заболеванием могут быть повышены эпителиальные маркеры и другие маркеры, относящиеся к муцинозному компоненту или опухоли. Рекомендуется использовать CEA, CA-19-9 и CA-125 при обращении и во время наблюдения [30]. Тем не менее, необходимы более масштабные прогностические исследования для оптимального использования биомаркеров у пациентов с GCC.

Опухоль и метастазы GCC трудно визуализировать с помощью изображений. Поскольку рецепторы соматостатина на бокаловидных клетках в целом редки или отсутствуют, сцинтиграфия рецепторов соматостатина (SRI) или сканирование Gallium-DOTANOC-PET обычно бесполезны [31]. Небольшое исследование с использованием сцинтиграфии октреотидных рецепторов у 15 пациентов показало минимальное поглощение в мезентериальных лимфатических узлах у двух из четырех пациентов с метастазами и было нормальным у двух других пациентов. Кроме того, сканирование I-123 MIBG было нормальным у всех пациентов, а сканирование FDG-PET, выполненное у двух пациентов с метастатическим заболеванием с помощью стандартной визуализации, было отрицательным у обоих пациентов [24].ФДГ-ПЭТ может быть полезен у пациентов с повышенной метаболической активностью и высоким индексом ki67 [32], но данные по пациентам с GCC немногочисленны, и нет никаких конкретных диагностических исследований изображений, ориентированных на GCC [33]. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно имеют низкую чувствительность к локальному распространению заболевания; однако эти методы визуализации могут использоваться для исключения метастазов в лимфатические узлы и печень [33]. Рекомендуется пожизненный скрининг на синхронные или метахронные злокачественные новообразования.Кроме того, может быть повышенный риск вторичных новообразований [19, 33].

6. Лечение

Лечение GCC основано на хирургическом вмешательстве, и в связи с его естественным течением и злокачественным характером рекомендации по лечению в целом аналогичны аденокарциномам кишечника. Локализованные опухоли I стадии можно лечить только аппендэктомией. Тем не менее, существуют разногласия относительно того, достаточно ли простой аппендэктомии для обеспечения радикальности, или же пациенты нуждаются в правой гемиколэктомии [12, 17, 18, 21, 34].На более высоких стадиях рекомендуется гемиколэктомия справа для взятия пробы из узлов, поскольку GCC показал повышенный риск метастазов в локальные лимфатические узлы [12]. Два исследования показали положительный эффект обширного хирургического вмешательства при инфильтративных опухолях при отсутствии поражения узлов и остаточной опухоли во время наблюдения [18, 35]. Однако другое исследование показало схожие 5-летние показатели выживаемости для пациентов с GCC, перенесших только аппендэктомию, и тех, кто перенес правую гемиколэктомию. Интересно, что база данных SEER показала, что только 42% пациентов с GCC получают правую гемиколэктомию [16, 19].Европейское общество нейроэндокринных опухолей (ENETS) и Североамериканское общество нейроэндокринных опухолей (NANETS) рекомендуют правую гемиколэктомию [33, 36], что также рекомендуется в недавнем исследовании [12]. Аналогичным образом, некоторые публикации предлагают профилактическое удаление яичников у женщин из-за высокой частоты метастазов в яичники [12]. Возраст пациентки, менопаузальный статус и планируемая беременность необходимо обсудить с пациенткой [30]. Небольшие исследования показали, что циторедуктивная хирургия с внутрибрюшинной химиотерапией (HIPEC) может быть вариантом у пациентов с GCC с перитонеальным карциноматозом [29, 37].В исследовании 2004 г. общая медиана выживаемости составила 18 · 5 месяцев (диапазон 3–95) у 22 пациентов с GCC, получавших циторедуктивную операцию и HIPEC [29]. Недавнее шведское исследование показало даже лучшую долгосрочную выживаемость со средней выживаемостью 30 месяцев (диапазон 9–38 месяцев) и 1-летней выживаемостью 80% и 20% через 3 года [38].

После операции рекомендуется последующее наблюдение с образцами крови и визуализацией (КТ или МРТ), в то время как роль ПЭТ-сканирования еще не выяснена. В отличие от классических нейроэндокринных опухолей аппендикса, определение CgA не рекомендуется.Вместо этого в качестве онкомаркеров предлагаются CEA, CA-125 и CA-19-9 [33], см. Выше.

При диссеминации во время постановки диагноза рекомендуется хирургическое удаление опухоли [14] с последующей адъювантной химиотерапией по схемам, аналогичным колоректальной аденокарциноме. Имеются сообщения о случаях применения стрептозотоцина и 5-ФУ или терапии на основе платины в сочетании с этопозидом, хотя могут также использоваться даже более агрессивные комбинации с использованием FOLFOX / FOLFIRI (5-фторурацил / лейковорин в сочетании с иринотеканом и оксалиплатином).Четких рекомендаций по выбору химиотерапии пока нет [17–19, 27]. В рекомендациях ENETS 2012 рекомендуется использовать комбинированный режим на основе 5-фторурацила в качестве терапии первой линии [33]. Однако нам нужно больше и больше исследований по режимам химиотерапии.

7. Прогноз

Суббусвами и др., Которые дали этому типу опухоли название GCC в 1974 году, полагали, что гистология и прогноз предполагают опухоль очень низкой степени злокачественности, сравнимую с поведением аргентинских и неаргентафиновых карциноидов приложение [8].Позже другие исследования показали худший прогноз. Злокачественный потенциал GCC выше, чем у классических карциноидов аппендикса, а некоторые из них даже имеют течение заболевания, аналогичное аденокарциномам желудочно-кишечного тракта [16, 17]. Однако точный гистогенез и причина злокачественного развития до сих пор неизвестны [2, 14, 29].

Большинство пациентов выживают в течение многих лет, и в большом исследовании McCusker et al. GCC связаны с 80% 5-летней выживаемостью и 65% 10-летней выживаемостью соответственно [16].В это исследование были включены 227 пациентов с GCC, и они обнаружили, что общее биологическое поведение GCC в их серии было промежуточным между поведением аденокарцином и карциноидных опухолей с точки зрения возраста на момент постановки диагноза, степени распространения заболевания на момент постановки диагноза и количества случаи поражения лимфатических узлов [16]. Этот приемлемый уровень выживаемости можно объяснить тем фактом, что большая часть GCC все еще локализована на момент постановки диагноза. В отличие от этого, Pham et al. только наблюдали 45% 5-летнюю выживаемость [17].В это исследование были включены 57 пациентов с GCC, и они обнаружили тенденцию к GCC чаще встречаться у женщин, и одновременно с этим у половины пациенток были метастазы в яичники во время первоначального обращения [17]. Tang et al., Которые провели исследование с 63 пациентами, разделили опухоли на 3 группы в соответствии с гистологией и обнаружили 5-летнюю выживаемость, которая снизилась со 100% до 0% от группы A к группе C соответственно [12]. . Таким образом, они пришли к выводу, что тщательная оценка морфологических характеристик GCC и соответствующая патологическая классификация имеют решающее значение для клинического ведения и прогнозирования результатов [12].Это, по-видимому, иллюстрирует, что, когда GCC обнаруживаются на ранней стадии с низким индексом Ki67, они имеют исход, аналогичный классическим нейроэндокринным опухолям аппендикса, в то время как пациенты с высоким индексом Ki67 и диссеминированным заболеванием на момент постановки диагноза имеют исход, аналогичный желудочно-кишечному. аденокарциномы [12, 33]. У пациентов с циторедуктивным хирургическим вмешательством и HIPEC раннее направление к специалистам по этим схемам лечения, по-видимому, улучшает прогноз [38].

8. Заключение

GCC — это редкий тип нейроэндокринной опухоли, и его следует диагностировать и лечить в крупных центрах NET, способных предложить междисциплинарный подход в соответствии с рекомендациями сообществ NET.Мы надеемся, что это может привести к международным многоцентровым клиническим испытаниям, расширить знания о GCC и, надеюсь, улучшить выживаемость пациентов с GCC в будущем (Таблица 1).

Благодарность

Хеннинг Грёнбек поддерживается фондом NOVO Nordisk Foundation.

.

Бубноклеточный карциноид аденокарциномы из приложения: два отчета о случаях

Бубноклеточный карциноид аденокарциномы — это редкая опухоль, случайно обнаруженная в образцах аппендицита. У большинства пациентов наблюдается острый живот, похожий на острый аппендицит. Здесь мы представляем два случая, которые были обнаружены случайно после операции. Мы даем краткое описание клинического и биологического поведения этой сущности.

1. Введение

Боковой клеточный карциноид является редкой опухолью и впервые был описан Gagne в 1969 году.Это необычная первичная опухоль аппендикса, характеризующаяся двойной нейроэндокринной и железистой дифференцировкой. Он имеет отличное биологическое поведение и отличается от муцинозного новообразования, карциноида аппендикса или аденокарциномы, происходящей из аппендикса. Здесь мы представляем два случая. Первый случай был ошибочно истолкован как карцинома желудочно-кишечного происхождения по двум причинам: (a) Отсутствие иммуногистохимического подтверждения нейроэндокринной дифференцировки в областях структуры крипт бокаловидных клеток (b) Наличие большого количества опухолевых клеток в муцине пулы, которые имитируют клетки-печатки и неопластические клетки кишечника.Случай 2 представлен типичной морфологической и иммуногистохимической картиной. Здесь мы обсуждаем клиническую картину, морфологические и иммуногистохимические паттерны, а также даем бумажный обзор биологических характеристик объекта.

2. Случай 1

Мужчина 49 лет поступил с острой болью в животе в течение одного дня. КТ показала расширение аппендикса из-за увеличенного утолщения слизистой оболочки и признаков скопления жира, прилегающего к мягким тканям. По впечатлению от острого аппендицита была произведена аппендэктомия.Патологически происходило формирование пула муцина с очагами морфологически мягких неопластических кишечных клеток (рис. 1 (а)) до низкодифференцированных гиперхроматических клеток с очаговыми кольцевидными клетками (рис. 1 (b)) в подслизистой оболочке и мышечном слое с хирургическим вмешательством. края, показывающие наличие опухолевых клеток. Наблюдались обширная лимфоваскулярная инвазия и невральная инвазия. Иммуногистохимические результаты CD56 и синаптофизина в аппендиксе были очень слабыми. Поскольку иммуногистохимические результаты не подтвердили карциноид бокаловидных клеток, мы подписали патологический отчет с карциномой и предложили врачам проверить желудочно-кишечный тракт, чтобы исключить любую желудочно-кишечную карциному с метастазами в аппендикс.После полного обследования не было обнаружено никаких других поражений желудочно-кишечного тракта, но была обнаружена первичная аденокарцинома легких (подтверждено иммуногистохимическими результатами: TTF-1 положительный, хромогранин A отрицательный, синаптофизин отрицательный и напсин A положительный для опухолевых клеток). Выполнена полная правосторонняя гемиколэктомия. Остаточные опухоли были обнаружены на мышечной стенке слепой кишки и серозном слое культи отростка (pT4aN0). Метастазов в регионарные лимфатические узлы не наблюдалось. Морфологически остаточная опухоль была подобна предыдущей, но было обнаружено скудное образование пула муцина и большее количество очагов карциноида бокаловидной крипты.Иммуногистохимические результаты показали CEA (+), CK7 (-), синаптофизин (+), CD56 (+), хромогранин A (+) и Ki-67 (40%). Итак, окончательным диагнозом была аденокарцинома, клеточный карциноид. После одного года клинического наблюдения рецидива опухоли не было.

3. Случай 2

Мужчина 64 лет жалуется на острую боль в животе в течение 2 дней. Фильм KUB показал фекальный материал и кишечные газы в желудочно-кишечном тракте. Патологически присутствовали очаговые клетки, похожие на перстень, смешанные с бокаловидными криптообразными клетками в подслизистом слое к субсерозному слою (Рисунки 1 (c) и 1 (d)).Наблюдались выраженная периневральная инвазия и лимфоваскулярная инвазия. Иммуногистохимические профили продемонстрировали двойную дифференцировку: CK7 (-), CK20 (+), CDX2 (+), CD56 (+), синаптофизин (+) и хромогранин (+) в опухолевых клетках. При клиническом обследовании в других областях опухолей не выявлено. Полная правосторонняя гемиколэктомия также не выявила остаточной опухоли. Окончательным диагнозом была аденокарцинома, клеточный карциноид. После одного года клинического наблюдения рецидива опухоли не было.

4. Обсуждение

Карциноид бокаловидных клеток, впервые описанный в 1969 г. Gagne et al., очень редкая опухоль, возникшая в аппендиксе [1]. Обычно это обнаруживается случайно на впечатлении от аппендицита. Опухоль обычно возникает из глубокой собственной пластинки аппендикса, с непрерывным распространением на подслизистый слой и мышечный слой, образуя концентрическое утолщение стенки отростка, что приводит к острому аппендициту.

Считается, что опухоль происходит из плюрипотентных стволовых клеток кишечных крипт с двойной дифференцировкой по наличию капель муцина и нейроэндокринных секреторных гранул, обнаруженных в опухолевых клетках [2].

Карциноид бокаловидной клетки обычно имеет несколько гистологических паттернов [3]. В нашем случае 1 было три разных образца, а в случае 2 — два. Reid et al. изучив 77 случаев, они также обнаружили, что ни один из случаев не имел чистой гистологической картины, и в каждом конкретном случае имелась смесь, по крайней мере, двух или более из этих паттернов [3]. Они упомянули паттерн, согласно которому образование стромального муцина смешивается с неопластическими клетками кишечника. Ng et al. обнаружили сосуществование бокаловидного карциноида и муцинозного новообразования и предположили, что общие опухолевые стволовые клетки с возможностью дифференцировки множественных клонов привели к различным гистологическим паттернам [4].Являются ли они последующими мутациями карциноида бокаловидных клеток или параллельными разными путями стволовых клеток? Мы предложили дополнительные исследования, чтобы подтвердить теорию.

Каково клиническое значение этих различных гистологических паттернов? Tang et al. классифицировали бокаловидноклеточный карциноид на три подгруппы [5]: чистый бокаловидноклеточный карциноид, аденокарцинома экс бокаловидноклеточный карциноид (тип клеток с перстневым кольцом) и аденокарцинома экс бокаловидно-клеточный карциноид (низкодифференцированный тип), и они обнаружили, хотя пациенты имели стадию TNM IV, чистый бокаловидноклеточный карциноид по-прежнему имеет очень хорошую выживаемость, в то время как плохо дифференцированный тип и тип клеток с печаткой показывают плохой прогноз.Taggert et al. обнаружили, что прогноз рака бокаловидных клеток отрицательно коррелирует с долей карциноматозных компонентов [1]. Распространение вне аппендикса, положительный край и стадия заболевания положительно коррелируют с прогнозом.

В клинической практике важно знать эти разные гистологические паттерны, и чтобы найти различные паттерны, которые будут обозначать прогноз, необходимо представить весь аппендикс. Поскольку иммуногистохимический результат нейроэндокринных маркеров будет отрицательным или будет окрашиваться только пятно [2], особенно в случаях с большим количеством аденокарциноматозного компонента [1], мы предположили, что нейроэндокринный маркер должен окрашивать более одного слайда опухоли, а образец окрашивания очагового пятна должен быть считается положительным для предприятия.Кроме того, бокаловидная карциноидная эксаденокарцинома обычно имеет целомический характер распространения по брюшине, особенно на поздней стадии; мы предположили, что если опухоли со структурой бокаловидных клеток были обнаружены патологически в брюшной полости, клинически проявляясь целомической диссеминацией, а не метастазами в твердые органы, можно включить дифференциальную диагностику объекта и провести клиническое вмешательство в аппендикс.

На ранней стадии (опухоль ограничена подслизистой оболочкой) достаточно только аппендэктомии.Если опухоль обнаружена на краю образца после аппендэктомии или опухоль на поздней стадии, предлагается правая гемиколэктомия. Пациентам женского пола из-за высокой вероятности двустороннего поражения яичников рекомендуется профилактическая двусторонняя сальпингоофорэктомия, особенно женщинам в постменопаузе [3]. Клиницисту после хирургической резекции предлагается клиническое наблюдение.

Подводя итог, бокаловидноклеточный карциноид — это опухоль, отличная от рака аппендикса. Он отображает разные морфологические компоненты и может иметь прогностическое значение, поэтому следует указать соотношение различных компонентов опухоли.Наличие характерных бокаловидных клеток, подобных крипте, является хорошим ключом к диагностике. Иммуногистохимическое окрашивание нейроэндокринного маркера всегда вариабельно и показывает картину очаговых пятен. Опухоль обычно ведет себя скорее путем формирования поверхностного распространения брюшины и метастазов в лимфатических узлах, чем за счет вовлечения твердых органов и гематологического распространения. Клиницист должен беспокоиться о высокой вероятности поражения гинекологического тракта у пациенток. Хирургический вариант зависит от стадии заболевания и состояния края.Рекомендуется долгосрочное наблюдение при рецидиве.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов.

Благодарности

Выражаем благодарность доктору Ши-Вен Чангу и доктору Чи-Джоу Хуангу за предоставленную клиническую информацию.

Авторские права

Авторские права © 2017 Yu-Ting Wang et al. Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

.

Причины, симптомы и варианты лечения

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 5 февраля 2020 г.

Что такое карциноидные опухоли легких?

Карциноидные опухоли называют «медленными раками», потому что они медленно растут. Кроме того, они реже других опухолей распространяются (метастазируют) в другие части тела. Тем не менее, это не всегда так. Иногда они довольно быстро разрастаются и распространяются.

Рак легкого часто определяется как мелкоклеточный рак легкого или немелкоклеточный рак легкого.Карциноидные опухоли легких не попадают ни в одну из этих категорий.

Большинство карциноидных опухолей возникают в тонком кишечнике, но около 25% из них возникают в легких. На их долю приходится лишь небольшой процент всех случаев рака легких.

Некоторые карциноидные опухоли, особенно возникающие в желудочно-кишечном тракте или аппендиксе, вырабатывают гормоны, которые могут вызывать ряд симптомов. Гормоны — это химические вещества, которые могут быть произведены опухолью, и их можно измерить в кровотоке или в моче.Их размеры, если они увеличены, могут помочь врачу заподозрить наличие карциноидной опухоли.

Карциноидные опухоли легких с гораздо меньшей вероятностью вырабатывают гормоны.

Существует два типа карциноидных опухолей легкого: типичные и атипичные. Типичные карциноидные опухоли примерно в девять раз чаще, чем атипичные карциноидные опухоли. Типичные карциноидные опухоли также с меньшей вероятностью распространятся за пределы легких.

Карциноидные опухоли легких в равной степени встречаются у женщин и мужчин, обычно в возрасте от 45 до 55 лет.

Симптомы

Иногда карциноидные опухоли легких не вызывают никаких симптомов; часто их обнаруживают, когда делают рентген грудной клетки по поводу другого заболевания. Но если у вас есть симптомы, их серьезность зависит от размера опухоли и от того, вырабатывает ли она аномальные гормоны. Карциноиды, возникающие из желудочно-кишечного тракта, могут быть случайно обнаружены при обследовании пациентов на предмет других состояний или могут вызвать кровотечение из желудочно-кишечного тракта.Возможные симптомы включают

• упорный кашель

• кашляет кровью

• одышка или хрипы

• пневмония (легочная инфекция)

• промывание лица

• диарея

• учащенное сердцебиение

• прибавка в весе

• рост волос на лице и теле.

Карциноиды, возникающие из желудочно-кишечного тракта, могут быть случайно обнаружены, когда пациенты проходят обследование или проходят лечение от других состояний. Например, карциноидная опухоль может быть обнаружена при хирургическом удалении аппендикса у человека из-за аппендицита. В редких случаях карциноид желудочно-кишечного тракта может вызвать внутреннее кровотечение.

Диагностика

Карциноидные опухоли можно увидеть на рентгенограммах грудной клетки и компьютерной томографии (КТ).Когда опухоль обнаружена, вашему врачу нужно будет удалить клетки из опухоли, чтобы их можно было исследовать под микроскопом. Это называется биопсией. Биопсию легкого можно взять несколькими способами:

• При бронхоскопии оптоволоконный зонд вводится в горло и проходит в легкие. Ваш врач осмотрит опухоль и может удалить клетки для анализа. Эта процедура наиболее эффективна, когда опухоль находится недалеко от центра легкого.

• Игольная биопсия удаляет клетки из опухолей по краям легких, ближе к грудной стенке.На основании компьютерной томографии врач вставляет длинную иглу между ребрами и использует ее для удаления ткани из опухоли.

• Торакотомия — это хирургическое вмешательство в грудной полости. В некоторых случаях эта процедура может потребоваться для удаления ткани для биопсии. Иногда в грудную полость можно попасть с помощью торакоскопа — трубки, которая позволяет врачу увидеть и удалить кусок ткани для биопсии. Этот метод может быть менее травматичным, чем открытая торакотомия.

• При торакоскопической хирургии с использованием видеосъемки (VATS) хирург делает небольшой разрез в грудной стенке. Затем он или она вставляет трубку с небольшой видеокамерой на конце в пространство между внутренней стороной грудной стенки и легким. Таким образом, ваш хирург может посмотреть прямо на легкое, чтобы определить патологию легочной ткани. Он или она может использовать ту же трубку, чтобы направить инструмент для биопсии на аномальную ткань. Образец отправляется в лабораторию для исследования под микроскопом.

• Биопсия желудочно-кишечного тракта также может потребоваться при подозрении на возникновение карциноида.

Ваш врач может также назначить анализы крови и мочи для выявления аномальных гормонов, которые может вырабатывать опухоль. Вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов.

Тест, называемый октреотидной сцинтиграфией, может помочь определить, распространилась ли карциноидная опухоль за пределы легких.В вену вводят небольшое количество радиоактивного препарата. Препарат привлекает карциноидные опухоли. Ваш врач будет использовать камеру, которая обнаруживает радиоактивность, чтобы увидеть, где накапливается лекарство. В аналогичном тесте используется другой радиоактивный материал — мета-иодбензилгуанидин (MIBG).

В качестве альтернативы, ПЭТ-сканирование, которое изучает метаболическую активность опухоли, часто используется для определения того, распространился ли рак.

Патолог (врач, который исследует биопсию или хирургическую ткань под микроскопом) должен быть предупрежден о возможном наличии карциноидной опухоли.

Ожидаемая длительность

Как и любой другой рак, карциноидные опухоли будут продолжать расти до тех пор, пока их не будут лечить. И даже если кажется, что эти опухоли излечены, есть шанс, что они вернутся.

Профилактика

В отличие от большинства опухолей легких, карциноидные опухоли не связаны с курением, загрязнением воздуха или воздействием химических веществ. Нет известных способов предотвратить этот тип рака.

Лечение

Хирургия — основное лечение карциноидных опухолей; точная процедура зависит от того, где расположена опухоль.Если он находится в большом дыхательном пути, хирург может удалить только тот участок дыхательного пути, в котором находится опухоль. Если опухоль расположена на краю легкого, хирург удаляет небольшой клин легкого. Большие или множественные опухоли могут потребовать удаления доли легкого или всего легкого.

Для карциноидов, которые возникают в желудочно-кишечном тракте, предпочтительным лечением является хирургическое удаление опухоли и окружающих лимфатических узлов. Дополнительное лечение будет зависеть от того, сможет ли хирург удалить всю опухоль и распространился ли рак на лимфатические узлы.

Химиотерапия неэффективна при карциноидных опухолях. В настоящее время он используется только тогда, когда опухоли распространились на другие части тела и когда можно терпеть побочные эффекты.

Если ваша опухоль вырабатывает гормоны, вызывающие неприятные симптомы, ваш врач может назначить октреотид (сандостатин). Этот препарат может облегчить приливы, диарею и другие симптомы. Есть некоторые свидетельства того, что это также может помочь предотвратить или обратить вспять рост опухоли. Однако октреотид не является лекарством.Применяется только тогда, когда болезнь распространилась. Были разработаны некоторые новые лекарства, которые помогают уменьшить симптомы, связанные с карциноидными опухолями желудочно-кишечного тракта.

Теперь доступна версия октреотида длительного действия, которая назначается ежемесячно. Подобный препарат можно вводить каждые 10 дней. Альфа-интерферон может использоваться вместе с октреотидом. Это вещество стимулирует иммунную систему организма, помогает уменьшить опухоли и облегчает симптомы.

Исследователи изучают MIBG, химическое вещество, используемое, чтобы определить, распространилась ли опухоль за пределы легкого, в качестве возможного лечения.Поскольку МИБГ поглощается карциноидными клетками и повреждает их, он может эффективно уменьшить опухоль и облегчить симптомы.

Когда звонить профессионалу

У большинства людей с диагнозом карциноидная опухоль легких симптомы отсутствуют. (Опухоли обычно обнаруживаются при проведении рентгенологического исследования грудной клетки по другой причине.) Но если у вас есть симптомы, как можно скорее обратитесь к врачу.

Прогноз

Поскольку карциноидные опухоли растут и распространяются медленно, они часто обнаруживаются на ранней стадии.Прогноз для людей с типичными карциноидными опухолями легких на ранних стадиях обычно очень хороший. Атипичная карциноидная опухоль с большей вероятностью распространяется на близлежащие ткани или лимфатические узлы.

Уровень выживаемости ниже у людей с атипичными карциноидными опухолями и опухолями, распространившимися на другие части тела. Однако пациенты могут выжить в течение значительных периодов времени, даже если карциноидная опухоль распространилась.

Внешние ресурсы

Национальный институт рака (NCI)
U.S. Национальные институты здравоохранения
Справочная служба
, здание 31, комната 10A0
331 Center Drive, MSC 8322
Bethesda, MD 20892-2580
Телефон: 301-435-3848
(бесплатный): 800-422-6237
TTY : 800-332-8615
http://www.nci.nih.gov/

Американская ассоциация легких
61 Бродвей, 6-й этаж
Нью-Йорк, Нью-Йорк 10006
Телефон: 212-315-8700
(бесплатный): 800-548-8252
http://www.lungusa.org/

Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)
P.О. Box 30105
Bethesda, MD 20824-0105
Телефон: 301-592-8573
Телетайп: 240-629-3255
Факс: 301-592-8563
http://www.nhlbi.nih.gov/

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

.

Симптомы, выживаемость и лечение

Приложение представляет собой трубку, которая выглядит как небольшой мешок или мешочек. Он связан с толстой кишкой около начала толстой кишки.

Приложение не имеет известной цели. Однако это может иметь какое-то отношение к иммунной системе.

Рак аппендикса иногда называют раком аппендикса. Это происходит, когда здоровые клетки становятся ненормальными и быстро растут. Эти раковые клетки превращаются в массу или опухоль внутри аппендикса.Если опухоль злокачественная, она считается раковой.

Рак отростка считается очень редким явлением. Согласно обзору 2015 года, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется около 1,2 случая рака аппендикса на 100000 человек.

Существуют различные классификации рака аппендикса, которые не имеют четкого определения. Отсутствие четко определенных классификаций связано с редкостью этого типа рака, что ограничивает объем исследований.

Широкая классификация рака аппендикса описана ниже.

Аденокарцинома толстой кишки

На эту долю приходится 10 процентов случаев рака аппендикса. По внешнему виду и поведению он похож на рак толстой кишки.

Обычно он появляется у людей в возрасте от 62 до 65 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Муцинозная аденокарцинома аппендикса

Также называемый сокращенно МАА, этот тип встречается в равной степени у женщин и мужчин, обычно в возрасте около 60 лет.

MAA далее классифицируется как:

бокалоклеточная аденокарцинома

бокалоклеточная аденокарцинома также называется GCA.Это редкость, на ее долю приходится всего 19 процентов всех случаев рака аппендикса в Соединенных Штатах.

Это связано с наличием бокаловидных клеток кишечного типа. Бокаловидные клетки находятся в кишечнике и дыхательных путях.

Нейроэндокринная карцинома

При этом типе, иногда известном как типичный карциноид, опухоль формируется из определенных клеток стенки кишечника.

На его долю приходится около половины всех случаев рака аппендикса. Он может метастазировать или распространяться, но его можно успешно лечить хирургическим путем.

Аденокарцинома с перстневым кольцом

Это можно рассматривать как подтип аденокарциномы толстой кишки или муцинозной аденокарциномы.

Хотя это наиболее агрессивный тип и наиболее вероятно распространение на другие органы, это очень редко. Этот тип чаще встречается в толстой кишке или желудке, но может развиваться и в аппендиксе.

Рак аппендикса вначале может не иметь заметных симптомов. Обычно это обнаруживается во время операции или во время визуализации при другом заболевании, таком как аппендицит.

Ваш врач может также обнаружить это во время обычной колоноскопии. Однако, если есть симптомы, они могут включать:

Многие из этих симптомов могут не проявиться, пока рак не перейдет в более позднюю стадию.

Хотя некоторые эксперты утверждают, что не существует установленных факторов риска развития рака аппендикса, было предложено несколько потенциальных.

К ним относятся:

• злокачественная анемия, дефицит витамина B-12
• атрофический гастрит или длительное воспаление слизистой оболочки желудка
• Синдром Золлингера-Эллисона, состояние пищеварительного тракта
• семейный анамнез множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН1), заболевания, которое приводит к опухолям желез, вырабатывающих гормоны
• курение

Лечение рака аппендикса зависит от:

• типа опухоли
• стадии рака
• общее состояние здоровья человека

Хирургическое лечение является наиболее распространенным методом лечения локализованного рака аппендикса.Если рак локализован только в аппендиксе, то лечение обычно заключается в его удалении. Это также называется аппендэктомией.

При некоторых типах рака аппендикса или если опухоль больше, ваш врач может порекомендовать удалить половину толстой кишки, а также некоторые лимфатические узлы. Операция по удалению половины толстой кишки называется гемиколэктомией.

Если рак распространился, ваш врач может порекомендовать циторедуктивную операцию, также называемую удалением опухоли. При этом типе хирургии хирург удаляет опухоль, окружающую жидкость и, возможно, любые близлежащие органы, которые прикреплены к опухоли.

Лечение может включать химиотерапию до или после операции, если:

• опухоль больше 2 сантиметров
• рак распространился, особенно на лимфатические узлы
• рак более агрессивен

Типы химиотерапии включают:

• системная химиотерапия, вводимая внутривенно или внутрь
• региональная химиотерапия, вводимая непосредственно в брюшную полость, такая как внутрибрюшинная химиотерапия (EPIC) или гипертермическая внутрибрюшинная химиотерапия (HIPEC)
• комбинация системной и региональной химиотерапии

После этого ваш Врач проведет визуализационные тесты, такие как компьютерная томография или МРТ, чтобы убедиться, что опухоль исчезла.

Согласно обзору 2011 года, 5-летняя выживаемость при раке аппендикса после удаления аппендикса составляет:

• 94 процента если карциноидная опухоль ограничена аппендиксом
• 85 процентов если рак распространился в лимфатические узлы или близлежащие области
• 34 процента если рак распространился на отдаленные органы, но это очень редко для карциноидных опухолей

5-летняя выживаемость увеличивается в некоторых случаях рака аппендикса, когда часть толстой кишки также удаляется и используется химиотерапия.Однако не во всех случаях рака аппендикса требуется дополнительное лечение.

Выживаемость и прогноз в целом хорошие для большинства людей с раком аппендикса на ранней стадии.

В большинстве случаев рак аппендикса остается невыявленным до тех пор, пока аппендэктомия уже не выполняется по другим причинам. После любого диагноза рака важно регулярно консультироваться с врачом, чтобы быть уверенным в отсутствии рецидива рака.

.