Дмпп первичный: ДМПП — Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП — Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — это один из самых частых врожденных пороков сердца у детей старше 3 лет. При этом пороке имеется большое отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия. Наличие отверстия в межпредсердной перегородке является причиной патологического поступления крови из левого предсердия в правое и, как следствие, переполнение малого круга кровообращения (легких) избыточным объемом крови.

Клинические проявления порока, выраженные жалобы, обычно появляются во втором десятилетии жизни, когда появляется расширение полостей сердца, значительно повышается давление в легочной артерии, нарушения ритма сердца.

Основной метод исследования — эхокардиография, который дает исчерпывающие данные о пороке, состоянии сердца.
Дефект межпредсердной перегородки самостоятельно не закрывается. Единственный метод лечения хирургический. Операция носит плановый характер, но лучше ее выполнять в возрасте 3-6 лет и не откладывать до более старшего возраста. Есть часть больных, у которых порок сердца был диагностирован в 40-60 лет. Эта более тяжелые пациенты, операция у них более сложная, имеется большое количество осложнений после операции.

Операцию можно выполнять на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Разрезается стенка правого предсердия, если дефект небольшой до 10-12 мм, то он ушивается, если дефект больше, то выполняется пластика заплатой. Операция выполняется уже более 50 лет, результаты вмешательства хорошие.

Второй, современный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки — эндоваскулярный. Через прокол в бедренной вене, через тонкий катетер в полость сердца вводится специальное устройство — окклюдер, которым закрывается дефект. Операция короткая по продолжительности, малотравматичная, выполняется без разреза грудной клетки, пребывания в отделении реанимации не требуется. Однако, при выполнении этой операции необходим очень строгий отбор больных. Не всем возможно выполнение данного вмешательства.

Иногда дефект может сочетаться с неправильным, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. Клинически это не отличается от простого дефекта межпредсердной перегородки. Операцию не усложняет, только заплату на дефект межпредсердной перегородки берут большего размера и формируют в виде тоннеля.

В настоящее время в клинике широко выполняются оба вмешательства. Результаты хорошие, количество осложнений минимально.

Дефект межпредсердной перегородки первичного типа | Детская больница «Сафра»

Детская больница Сафра > Центр детской кардиологии и кардиохирургии> ДМПП

Доктор Мишали Давид

Специализация:

Кардиохирургия

Ведущий израильский детский кардиохирург. Заведующий отделением хирургии сердца

В норме у человека правая и левая, верхняя и нижняя половины сердца отделены друг от друга. Перегородки разделяют сердце на четыре камеры — два предсердия и два желудочка. При этом между каждым предсердием и соответствующим ему желудочком имеется специальный клапан, благодаря которому кровь движется только в одном направлении, а вот правая и левая половины сердца должны быть отделены друг от друга без возможности сообщения.

В правильно развившемся сердце нет никаких отверстий, ни в межжелудочковой, ни в межпредсердной перегородках, а наличие таковых является пороком развития сердца.

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 30% всех пороков сердца, в зависимости от точного расположения отверстия в ней, дефекты делятся на первичные и вторичные.

Что такое первичный дефект межпредсердной перегородки?

К первичным относят дефекты, при которых отверстие расположено в нижней части межпредсердной перегородки, так что оно граничит с предсердно-желудочковыми клапанами.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки называют отверстие в ней, если оно находится в ее средней и/или верхней частях.

Первичный дефект межпредсердной перегородки в изолированном виде встречается очень редко.

Дефекты межпредсердной перегородки могут самостоятельно закрываться у детей в течение первого года жизни, что наблюдается примерно у 16% пациентов с такими пороками.

Клиническая картина дефектов ДМПП складывается из симптомов перегрузки правых отделов сердца, поскольку в правом предсердии постоянно находится слишком большое количество крови. Но компенсаторные возможности сердечно-сосудичстой системы довольно велики, так что только один из ста детей с пороком межпредсердной перегородки проявляет признаки заболевания в первые месяцы жизни.

Как правило, основные жалобы начинаются лишь в старшем подростковом возрасте, в 15-17 лет. До этого периода у детей отмечаются только одышка, сильное сердцебиение и повышенная утомляемость.

Диагностика ДМПП

Для диагностики данного врожденного порока пользуются методами электрокардиографии (ЭКГ) и эхокардиографии (УЗИ сердца). ЭКГ выявляет отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. На фонокардиограмме отмечается систолический шум изгнания, который трудно распознать при аускультации. При катетеризации сердца зонд проходит из правого предсердия в левое. Рентгенограмма выявляет изменения в легких.

Дефект межпредсердной перегородки — лечение в Израиле

Лечение дефекта межпредсердной перегородки выбирается в зависимости от его размеров и клинической картины заболевания. Если повышение давления в малом (легочном) круге кровообращения сравнительно невелико и у пациента нет существенных жалоб, то операция не обязательна.

В случае, когда незаращение межпредсердной перегородки имеет большой диаметр и оказывает значительное негативное влияние на состояние здоровья больного, ему показана операция.

Хирургическое лечение заключается в ушивании дефекта, что возможно при сравнительно небольших размерах отверстия, не превышающих трех см в диаметре. При наличии отверстия более крупных размеров он устраняется путем наложения заплаты из синтетического материала или, что предпочтительней, из биоматериала. В последнем случае значительно снижается риск образования тромба на месте операции.

Для того чтобы избежать развития воздушной эмболии, перед тем, как окончательно закрыть дефект, выпускают воздух из полости левого желудочка. Для этой цели верхушку сердца осторожно прокалывают большой полой иглой. Разрез на грудной клетке зашивают, оставляя дренаж для оттока раневого содержимого.

Результаты операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки стабильно хорошие. У пациентов сразу же нормализуется давление в малом круге кровообращения, исчезает одышка, приходят в норму показатели ЭКГ. Размеры сердца уменьшаются, постепенно исчезает гипертрофия его правых отделов. Подавляющее большинство пациентов в дальнейшем чувствуют себя практически здоровыми людьми.

Устранение ДМПП методом правосторонней антеролатеральной мини-торакотомии с применением эндоскопической техники (Port Access). Долгосрочное влияние на развитие молочных желёз у девочек.

Клинические исследования

Общие сведения

Известно, что хирургическое устранение дефекта межпредсердной перегородки относится к операциям с низким риском операционной смертности и развития осложнений. В последнее время всё большее внимание уделяется косметическим и эстетическим результатам. Для улучшения эстетических результатов возможно проведение данного вида вмешательства с микрохирургическим доступом через антеролатеральную мини-торакотомию, при которой разрез производится по нижней границе правой молочной железы, с подключением к аппарату искусственного кровообращения (АИК) методом, известным как Port Access.

С другой стороны, проведение в раннем возрасте операции по описанному методу, при котором разрез производится под молочной железой, может привести к нарушению развития грудной мышцы и правой молочной железы.

Метод

Нами будут рассмотрены долгосрочные результаты нижеописанного хирургического вмешательства на примере 100 пациенток, страдавших ДМПП, прооперированных в период между 2002 и 2010 гг.

Восемь из них были прооперированы с применением нижней мини-стернотомии, остальные – с применением правосторонней мини-торакотомии. Средний возраст пациенток составлял 12 лет (от 1 до 25 лет), средняя масса тела – 29 кг (от 7 кг до 68 кг). Виды пороков сердца, в связи с которыми проводилось вмешательство: дефект венозного синуса – 19 пациенток, частичный аномальный дренаж легочных вен – 11 пациенток, ДМПП вторичного типа – 70 пациенток.

Нами будут изучены истории болезни и рассмотрены осложнения, связанные с перенесённым хирургическим вмешательством (такие, как необходимость в проведении ревизии, кровотечения, инфекционные осложнения), продолжительность нахождения на искусственной вентиляции лёгких, длительность госпитализации в отделении интенсивной терапии и средняя продолжительность всего периода госпитализации.

Пациентки будут приглашены в клинику для проведения физикального обследования с фотографиями послеоперационных шрамов и фотографиями груди и молочных желёз во фронтальной проекции для оценки симметричности молочных желёз и дефектов стенки грудной клетки. Им будет предложено ответить на вопросы анкеты «Степень удовлетворённости эстетическими результатами операции».

Заключение

Данный вид хирургического вмешательства, широко применяемый во всём мире, обеспечивает хороший лечебный эффект в том, что касается основного заболевания, а также хорошие косметические и эстетические результаты, немаловажные для пациентов женского пола.

Выявление дефекта межпредсердной перегородки в пожилом возрасте » Медвестник

В чем причина фибрилляции предсердий?

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является частым врожденным пороком сердца (ВПС), уступая по частоте лишь пролапсу митрального клапана и двустворчатому аортальному клапану. Его распространенность варьирует от 7,8 до 18,5% среди всех ВПС. Длительное отсутствие клинических проявлений обусловливает во многих случаях позднюю диагностику ДМПП уже на стадии осложнений.

В качестве достаточно характерного примера выявления ДМПП у пожилой женщины приводим следующее клиническое наблюдение.

Пациентка К., 61 года, обратилась в Клинику пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии ММА им. И.М.?Сеченова с жалобами на приступы аритмичных сердцебиений. Они постоянно сопровождаются слабостью, одышкой при ходьбе, имеют продолжительность от 3?часов до суток, возникают без видимых провоцирующих факторов и купируются самопроизвольно. Повышение артериального давления (АД) происходит при этом до 150/100 мм рт. ст.

Из анамнеза известно, что подъемы АД пациентка отмечает с 38 лет. Она нерегулярно принимала различные антигипертензивные средства, периодически обращалась к участковому терапевту. Все эти годы вела активный образ жизни.

В 2005 году, в возрасте больной 58 лет, впервые возник эпизод аритмичных сердцебиений, и тогда же зарегистрирован пароксизм фибрилляции предсердий. Приступ удалось купировать на фоне лечения бета-блокаторами во время госпитализации в районную больницу.

Была диагностирована ишемическая болезнь сердца (ИБС), гипертоническая болезнь (ГБ), пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. Эхокардиография не проводилась. Больная принимала ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) и бета-блокаторы. Однако каждые 3—4 недели пароксизмы фибрилляции предсердий возобновлялись. Они появлялись внезапно и купировались самопроизвольно в течение нескольких часов. В межприступный период пациентка чувствовала себя удовлетворительно, вела обычную жизнь.

24 декабря 2008 г. у больной возник очередной пароксизм фибрилляции предсердий, и она была госпитализирована в нашу клинику. Наследственный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям не отягощен. Пациентка не курила, алкоголем не злоупотребляла. Среди сопутствующих заболеваний следует отметить наличие хронического аутоиммунного тиреоидита, первичного гипотиреоза. По поводу этого заболевания больная принимала L-тироксин.

Согласно объективному обследованию больной при поступлении в клинику состояние средней тяжести. Температура 36,6° С. Сознание ясное. Подкожно-жировой слой развит умеренно, индекс массы тела (ИМТ) 24 кг/м2. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются, частота дыхательных движений 16 в 1 минуту. Тоны сердца аритмичные, также отмечаются признаки фибрилляции предсердий. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 110 уд/мин, дефицит пульса около 10 уд/мин. АД 110/80 мм рт. ст. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Печень по краю реберной дуги по правой срединно-ключичной линии.

На электрокардиограмме (ЭКГ) при поступлении регистрировалась фибрилляция предсердий с участками трепетания, ЧСС 70—110 уд/мин, признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого желудочка.

Следует подчеркнуть, что фибрилляция предсердий у больной могла быть обусловлена как наличием ИБС, ГБ, так и патологией щитовидной железы, что требовало изучения тиреоидного статуса пациентки и возможной коррекции дозы L-тироксина. Однако ЭКГ данные (наличие блокады правой ножки пучка Гиса и гипертрофии правого желудочка) не являлись типичными для вышеуказанных состояний. Отсюда и возникла необходимость в более детальном изучении причин фибрилляции предсердий.

Дефект нуждается в хирургическом закрытии

У пациентки на следующий день пребывания в клинике на фоне назначения метопролола, ИАПФ, ацетилсалициловой кислоты восстановился синусовый ритм. На ЭКГ в динамике был выявлен синусовый ритм, атриовентрикулярная (АВ) блокада I степени (РQ 0,22 с), признаки увеличения левого и правого предсердий.

При аускультации сердца было обнаружено следующее. На фоне нормокардии и синусового ритма I тон ослаблен, короткий систолический шум на верхушке, систолический шум вдоль левого края грудины с эпицентром во II  межреберье слева. Как правило, такой систолический шум с эпицентром во II межреберье слева свидетельствует об усиленном кровотоке через клапаны легочной артерии и выявляется при ДМПП.

Таким образом, аускультативная картина и типичные изменения на ЭКГ указывали на высокую вероятность наличия у пациентки ДМПП. При обследовании отмечались признаки атерогенной дислипидемии с повышением общего холестерина и липопротеидов низкой плотности (ЛПНП). Исследование тиреоидного статуса указывало на наличие хронического аутоиммунного тиреоидита и фазу медикаментозной компенсации первичного гипотиреоза.

По данным эхокардиографии было выявлено следующее. Нормальные размеры левых отделов сердца (конечно-диастолический размер левого желудочка — 4,2 см, левое предсердие — 3,5?4,6?4,0 см), фракция выброса 60%, толщина межжелудочковой перегородки?— 1,0?см и задней стенки левого желудочка?— 1,1?см, расширение правых отделов (правый желудочек до 4,1 см, правое предсердие до 5,7?5,0 см), умеренное повышение систолического давления в легочной артерии до 38 мм рт. ст. В области средней трети межпредсердной перегородки (МПП), т.е. в области овальной ямки, отмечался дефект ткани размерами до 2,0 см с признаками сброса крови слева направо — вторичный ДМПП. Этот сброс был значимым: соотношение легочного кровотока к системному превышало 1 (Qpulm / Qsyst=1,52).

Был сформулирован клинический диагноз следующих сочетанных заболеваний:

1. ИБС: стенокардия напряжения II функционального класса.

2. Врожденный порок сердца: дефект межпредсердной перегородки.

Фоновые заболевания: ГБ II ст., очень высокого риска. Атеросклероз аорты, коронарных, мозговых артерий. Атеросклеротический кардиосклероз. Гиперлипидемия. Осложнения: Нарушение ритма и проводимости сердца — пароксизмы фибрилляции предсердий. Сопутствующие заболевания: Хронический аутоиммунный тиреоидит. Первичный гипотиреоз, фаза медикаментозной компенсации.

На фоне лечения (ацетилсалициловая кислота, лизиноприл, симвастатин, бисопролол) состояние улучшилось, пароксизмы фибрилляции предсердий не рецидивировали. В дальнейшем пациентке показано хирургическое закрытие ДМПП.

Представленный случай типичен

Согласно современным представлениям ДМПП подразделяют на:

1. Первичные — ostium primum, они составляют около 15% всех случаев ДМПП. Примером может служить частичный атриовентрикулярный (АВ) канал. Они развиваются вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями, нижним краем является фиброзный центр между АВ клапанами. Наличие даже небольшого участка МПП выше основания АВ клапанов исключает диагноз первичного ДМПП.

2. Вторичные — ostium secundum (70%). Они возникают при нарушении формирования вторичной МПП, нижним краем является сама МПП.

3. Дефект венозного синуса — sinus venosus (10%).

4. Дефект коронарного синуса.

Клиническое значение межпредсердных сообщений связано с длительной объемной перегрузкой правых отделов сердца, что приводит к формированию осложнений — предсердным аритмиям, легочной гипертензии, недостаточности правого желудочка и парадоксальной эмболии.

Как известно, пациенты с ДМПП подлежат оперативному лечению. Показаниями к закрытию ДМПП служат: наличие жалоб, значимый сброс крови слева направо (Q pulm / Q syst >1.5), инсульты в анамнезе, отсутствие высокой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии

На сегодняшний день существуют два способа хирургического закрытия дефектов: эндоваскулярный и операция в условиях искусственного кровообращения: ушивание ДМПП или пластическое закрытие его заплатой из собственного перикарда, ксеноперикарда — в зависимости от анатомического строения и размеров дефекта.

Эндоваскулярное закрытие окклюдерами Амплатцер (Amplatzer atrial septal defect occluder (ASD) обычно проводится при наличии небольших вторичных ДМПП. Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух кон­струкций — дисков, напоминающих пуговицы. Причем одна из конструкций (контрокклюдер) устанавливается со стороны правого предсердия, а другая (окклюдер) — со стороны левого. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Представленный случай выявления ДМПП у больной 60 лет типичен. ДМПП может до позднего возраста оставаться незамеченным. Клинические симптомы зачастую появляются лишь к 40—50 годам и обусловлены наличием предсердных аритмий, легочной гипертензии и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Дефект межпредсердной перегородки — частый врожденный порок сердца. Длительное отсутствие проявлений обусловливает позднюю диагностику этого заболевания лишь на стадии осложнений — фибрилляции предсердий, легочной гипертензии, сердечной недостаточности, парадоксальной эмболии.

На сегодняшний день существуют два способа хирургического закрытия дефектов: эндоваскулярный и операция в условиях искусственного кровообращения: ушивание ДМПП или пластическое закрытие его заплатой из собственного перикарда, ксеноперикарда — в зависимости от анатомического строения и размеров дефекта.

Early Neonatal and Postnatal Diagnostics, Clinical Manifestations, Treatment and Prognosis by Atrial Septal Defect

Статтю опубліковано на с. 63-67

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — это группа врожденных пороков сердца (ВПС), для которых характерно наличие врожденного аномального сообщения между левым и правым предсердием. 

Согласно МКБ-10, выделяют Q 21.1. Дефект межпредсердной перегородки. Дефект коронарного синуса незаращенный или такой, который сохранился: овальное отверстие, вторичное отверстие (тип ІІ). Дефект венозного синуса.

Первое упоминание о ДМПП встречается в работах Галена. Подробное описание дефекта межпредсердной перегородки принадлежит К. Rokitansky (1875).

Частота ДМПП в детском возрасте составляет 1 случай на 1500 живорожденных, или 7 % среди всех ВПС. Около 15–30 % здоровых детей и подростков имеют нефункционирующее овальное окно, при котором клапан овального окна не срастается с перегородкой. В таких случаях сердечный катетер, введенный в правое предсердие, может быть проведен через овальное окно в левое предсердие.

Анатомическая характеристика дефектов межпредсердной перегородки разнообразна и заключается не только в величине и количестве отверстий, но и в их локализации. Расположение дефекта может быть различным. Выделяют следующие основные морфологические типы ДМПП:

1. Первичный ДМПП — возникает при неполном слиянии эндокардиальных подушечек с первичной перегородкой. Так как эндокардиальные подушечки формируют митральный и трикуспидальный клапаны, первичный ДМПП часто сочетается с расщеплением передней митральной створки, и, как правило, это большой по размеру дефект (1/3–1/2 часть перегородки), локализующийся в нижней части перегородки. Наблюдается в 15 % среди всех анатомических вариантов ДМПП. Первичный ДМПП характеризуется отсутствием ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

2. Вторичный ДМПП — наиболее частый (70–80 % среди всех форм ДМПП) и более благоприятный по течению дефект. Он находится в области овального окна и возникает в результате недоразвития вторичной межпредсердной перегородки либо фенестрации, резорбции первичной перегородки. Размеры вторичного дефекта могут варьировать от 2 до 30 мм в диаметре.

3. Дефект межпредсердной перегородки коронарного синуса представляет собой дефект стенки коронарного синуса, обусловливающий сброс крови из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие. Отмечается в 10 % от всех вариантов ДМПП. 

4. Дефект межпредсердной перегородки венозного синуса, встречающийся в 10 % среди всех анатомических вариантов ДМПП, локализуется в задней части перегородки в области верхней полой вены. Этот порок может сочетаться с частичным аномальным дренажем легочных вен.

5. Общее предсердие (отсутствие межпредсердной перегородки) может быть отнесено к пятому типу ДМПП.

Открытое овальное окно, наблюдающееся у 25–30 % взрослого населения, не является истинным дефектом перегородки, обусловленным недостаточностью ее ткани, и поэтому не может быть отнесено к ДМПП. Многие авторы рассматривают открытое овальное окно как нормальный анатомический вариант развития перегородки. При этой аномалии не возникают нарушения гемодинамики и не требуется хирургическое лечение.

Гемодинамика. Вследствие большей емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на 3–5 мм рт.ст. ниже, чем в левом. Поэтому при дефекте межпредсердной перегородки происходит сброс крови из левого предсердия в правое (рис. 1).

При межпредсердных сообщениях большого размера влияние на величину сброса крови в основном оказывают соотношение сопротивления предсерд–но-желудочковых отверстий, пластическое сопротивление и объем заполнения желудочков сердца, состояние которых непостоянно. В зависимости от этого в различные периоды жизни и течения заболевания изменяется и объем сброса. Уменьшение сброса наступает при нарушении эластичности правого желудочка и вследствие гипертрофии мио–карда и повышения диастолического давления в нем. Наличие большого дефекта при условии уравновешенного давления в полостях предсердий может способствовать забросу венозной крови в левое предсердие. Наиболее часто легкая степень гипо–ксемии выявляется у больных с дефектом, расположенным у устья полых вен.

Сброс крови слева направо благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желудочке. Возрастают объемная нагрузка и работа правого желудочка. При этом фиброзное кольцо легочной артерии не растягивается в достаточной степени. Возникает несоответствие между площадью отверстия клапана легочной артерии и объемом выброса правого желудочка. Это приводит к относительному стенозу легочной артерии (функциональный порок). За счет этого и появляется главный аускультативный признак порока — систолический шум над легочной артерией. 

Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повышение давления до 35–40 мм рт.ст. — нередкое явление при этом пороке, наблюдающееся тогда, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более. Сосудистое сопротивление в этих случаях остается нормальным или даже слегка сниженным.

При длительном течении заболевания возникает спазм сосудов малого круга кровообращения, при длительном существовании которого формируется гипертрофия стенок легочных артерий, а затем возникает склерозирование этих сосудов. По мере уменьшения емкости бассейна малого круга кровообращения происходят увеличение общего периферического сопротивления и повышение давления в легочной артерии. Таким образом, нагрузка на правый желудочек постепенно увеличивается, что приводит к повышению диастолического давления в нем. При этом снижается разница давлений между правым предсердием и правым желудочком в диастолу. Давление в правом предсердии постепенно будет расти, а значит, снижается разница давлений между предсердиями. Объем сброса крови между предсердиями уменьшается, то есть постепенно снижается объемная перегрузка правых отделов сердца. Во время крика, натуживания, физической нагрузки (физиологические ситуации повышения давления в легочной артерии) давление в правом предсердии может становиться большим, чем в левом, и происходит обратный сброс крови справа налево. При выраженном склерозе системы легочной артерии давление в правом предсердии постоянно превышает давление в левом, поэтому развивается постоянный обратный сброс крови (синдром Эйзенменгера).

Сочетание с другими пороками. Может наблюдаться при синдроме Дауна и других пороках сердца и сосудов.

Клиника ДМПП разнообразна и зависит от гемодинамических расстройств, определяющихся сбросом крови через дефект слева направо, перегрузкой правых отделов сердца и малого круга кровообращения. При небольших дефектах больные жалоб не предъявляют, и порок обычно выявляется при случайном обследовании. По сравнению с другими ВПС аускультативные признаки ДМПП слабо выражены. При значительных дефектах основными жалобами являются одышка и повышенная утомляемость, частые бронхиты и пневмонии в анамнезе. Порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40 % больных. Обычно он диагностируется между вторым и пятым годами жизни.

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. Диагностика ДМПП в неонатальном периоде практически идентична таковой у детей старшего возраста. Границы сердца перкуторно смещаются вправо за счет увеличения правого предсердия и правого желудочка. При пальпации области сердца не определяется систолическое дрожание. Аускультативно выявляемый систолический шум средней интенсивности с максимальным звучанием во ІІ–ІІІ межреберьях слева не обусловлен наличием и объемом артериально-венозного сброса крови, а является результатом объемной перегрузки правого желудочка и наличия относительного стеноза легочной артерии. Иногда (в 10 % случаев) может регистрироваться шум недостаточности клапанов легочной артерии, короткий диастолический шум на основании сердца.

У новорожденного с ДМПП второй тон над легочной артерией не акцентуирован, но широкий и расщепленный. На фонокардиографии определяется высокочастотный систолический шум, занимающий обычно первую половину систолы. Характерно расщепление второго тона, которое в отличие от физиологического расщепления постоянно. У новорожденных электрокардиограмма не информативна, так как характерная при ДМПП гипертрофия миокарда правого желудочка у них наблюдается в норме. В 50 % случаев выявляют блокаду правой ножки пучка Гиса и иногда (7 %) — увеличение периода атриовентрикулярного проведения до 0,24 с.

Ультразвуковое исследование наиболее информативно в постановке диагноза ДМПП, с его помощью выявляют: непосредственную визуализацию дефекта, увеличение размеров правого желудочка и правого предсердия, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки, наблюдаемый при выраженном артериовенозном сбросе при отсутствии легочной гипертензии (рис. 2).

В раннем неонатальном периоде в связи с длительно сохраняющимися высокими цифрами легочного систолического давления и небольшим объемом шунтируемой крови парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки обычно не выявляется.

У новорожденных ДМПП редко осложняется недостаточностью кровообращения. При большом ДМПП толчком к развитию недостаточности кровообращения могут быть пневмония, острое респираторное заболевание, которые характерны для больных ВПС с обогащением малого круга крово–обращения, в том числе для пациентов с ДМПП.

Критерии постнатальной диагностики следующие:

I. Анамнестические: наличие в генеалогическом анамнезе врожденных либо приобретенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, заболевания матери во время беременности, особенно в первом триместре, воздействие на беременную токсических, химических и др. факторов, радиоактивного излучения, неблагоприятный акушерский анамнез (аборты, выкидыши), ранняя либо поздняя беременность, большая разница в возрасте родителей, кровнородственные браки, приступы цианоза, асфиксии в периоде новорожденности, отставание в физическом развитии, частые пневмонии, бронхиты у ребенка.

ІІ. Клинические:

— отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке; 

— бледность кожи и видимых слизистых оболочек;

— могут наблюдаться усиленный правожелудочковый сердечный толчок, пальпируемая пульсация легочной артерии;

— границы сердца нормальные либо увеличены вправо и вверх за счет правого предсердия, но при больших дефектах и у детей старшего возраста выявляется также расширение левой границы сердца, обычно за счет правого желудочка, оттесняющего левый желудочек кзади; систолический шум небольшой интенсивности во ІІ–ІІІ межреберьях слева у грудины, умеренно иррадиирующий к левой ключице и реже — к 5-й точке; может выслушиваться незначительный диастолический шум, возникающий в результате относительной недостаточности клапана легочной артерии или относительного трикуспидального стеноза;

— акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией из-за гиперволемии и повышения давления в малом круге кровообращения и более позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей более старшего возраста; первый тон чаще усилен, что обусловлено недогруженностью левого желудочка и усиленным сокращением перегруженного объемом правого желудочка, ускоренным закрытием трикуспидального клапана.

ІІІ. Параклинические: на ЭКГ: наиболее характерно отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса; увеличение, заострение зубца Р во II и III отведениях; отклонение электрической оси сердца влево против часовой стрелки во фронтальной плоскости характерно для первичного ДМПП. На ФКГ: систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней либо малой амплитуды с максимальной точкой выраженности во ІІ–ІІІ межреберьях слева у грудины; расщепление и увеличение амплитуды второго тона над легочной артерией; ЭхоКГ: дилатация правого желудочка и правого предсердия, уменьшенная полость левого желудочка, парадоксальное или неопределенное движение межжелудочковой перегородки. Рентгенологические критерии: легочный рисунок у большинства больных усилен и обогащен за счет артериального русла; тени корней легких и ветвей легочной артерии расширены; отмечаются увеличение тени сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии (рис. 3), смещение вверх правого кардиовазального угла; при малых дефектах выявляется лишь умеренное усиление легочного рисунка при нормальных размерах сердца. 

Дифференциальную диагностику проводят с функциональным систолическим шумом, изолированным стенозом легочной артерии, триадой Фалло, болезнью Эбштейна, аномальным дренажом легочных вен.

Лечение. Оптимальный возраст пациентов для хирургической коррекции — 2–12 лет. Новорожденные с ДМПП и застойной сердечной недостаточностью, а также дети с большим ДМПП, с возникшей сердечной недостаточностью должны получать медикаментозную терапию с включением дигоксина, диуретиков и ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.

Прогноз. Около 15 % вторичных ДМПП размером 6 мм и менее закрываются спонтанно. Если к 5–6-летнему возрасту не наступает спонтанного закрытия дефекта, показана консультация кардиохирурга для определения сроков оперативного лечения. Вторичный ДМПП характеризуется благоприятным естественным течением в первые две-три декады жизни, однако средняя продолжительность жизни составляет 36–40 лет. Среди пациентов, проживших 70 лет и более, большинство становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старше 50 лет.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Публикация не имеет связи с плановыми научно-исследовательскими работами, фондами, грантами. 

Bibliography

1. Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону. В 5 т.: Пер. с англ. / Р.Э. Берман, Р.М. Клигман, Х.Б. Дженсон; под ред. А.А. Баранова. — ​М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. — ​Т. 4. — 1112  с.: ил. — ​Перевод изд. Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed. / Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson (с. 603-744).

2. Болезни сердца и сосудов. Руководство Европейского общества кардиологов / Под ред. А. Дж. Кэмма, Т.Ф. Люшера, П.В. Серруиса: Пер. с англ. под ред. Е.В. Шляхто. — ​М.: –ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 2294 с.

3. Волосовець О.П. Стан надання медичної допомоги дітям із кардіоревматологічною патологією / О.П. Волосовець // Здоровье ребенка. — 2015. — № 5. — ​С. 125-133.

4. Воробьев А.С. Амбулаторная эхокардиография у детей: Руководство для врачей / А.С. Воробьев. — ​СПб.: СпецЛит, 2010. — 643 с.: ил.

5. Врожденные пороки развития: Доклад Секретариата: ЕВ 126/10 / 126-я сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7 предварительной повестки дня, 3 декабря 2009 г., Женева. — ​Женева, 2009. — 9 с.

6. Врожденные пороки развития: Практ. рук. / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич [и др.]. — ​Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

7. Діагностика та моніторинг вроджених вад серця у новонароджених: Навч. посібник / О.П. Волосовець, Г.С. Сенаторова, М.О. Гончарь, А.Д. Бойченко. — ​Х., 2013. — 108 с.

8. Кардиология детского возраста / Под ред. А.Д. Царегородцева, Ю.М. Белозерова, Л.В. Брегель. — ​М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 784 с.

9. Кардиология и ревматология детского возраста / Под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой. — 2-е изд. — ​М.: Медпрактика, 2009. — 319 с.

10. Мутафьян О.А. Детская кардиология / О.А. Мутафьян. — ​М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 504 с.

11. Мутафьян О.А. Пороки сердца у детей и подростков / О.А. Мутафьян. — ​М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 560 с.

12. Райдинг Э. Эхография: Практ. рук. / Э. Райдинг; пер. с англ. — ​М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 169 с.

13. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — ​СПб.: СпецЛит, 2009. — 352 с.

14. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов / А.С. Шарыкин. — 2-е изд. — ​М.: Бином, 2009. — 384 с.

15. Nisli K. Prevalence of congenital heart defects in patients with Down’s syndrome / K. Nisli // Jornal de pediatria (Rio J.). — 2009 Sep — ​Oct. — 85(5). — 377-8. — ​doi: 10.2223/JPED.1940.

16. Levels and trends in child mortality: report UNISEF / WHO, World Bank, UN. — ​New York: UNISEF, 2012.

«Клинические рекомендации «Дефект межжелудочковой перегородки»
(утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
МКБ 10: Q21.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года)
ID: КР46
URL
Профессиональные ассоциации
— Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Ключевые слова
— одышка
— сердцебиение
— цианоз
— кардиомегалия
— недостаточность кровообращения
— аритмии
— парадоксальная эмболия
— неполная блокада правой ножки пучка Гиса
— посткардиотомный синдром
— тампонада сердца
Список сокращений
ВПС — врожденные пороки сердца
ДМПП — дефект межпредсердной перегородки
ИБС — ишемическая болезнь сердца
КТ — компьютерная томография
МРТ — магнитно-резонансная томография
ОЛС — общелегочное сосудистое сопротивление
ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии
ПЖ — правый желудочек
ПП — правое предсердие
ЭКГ — электрокардиография
ЭхоКГ — эхокардиография
Qp/Qs — соотношение объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения
Термины и определения
Кардиомегалия — увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.
Катетеризация сердца — инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.
Посткардиотомный синдром — осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.
1. Краткая информация
1.1. Определение
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым предсердием, который обусловливает существование артериовенозного сброса между ними.
1.2. Этиология и патогенез
Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).
1.3. Эпидемиология
ДМПП составляет 7,1 — 8,7% от всех врожденных пороков сердца [1]. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований [1, 2].
1.4. Кодирование по МКБ 10
Q21.1 — Дефект межпредсердной перегородки.
1.5. Классификация
Классификация ДМПП [2, 3]:
— открытое овальное окно;
— первичный дефект межпредсердной перегородки;
— вторичный дефект межпредсердной перегородки;
— дефект венозного синуса:
— верхний;
— нижний.
— дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):
— проксимальный;
— средний;
— дистальный.
1.6. Клиническая картина
Пороки этого типа имеют скудную клиническую картину и часто протекают бессимптомно. Они могут манифестировать сниженной толерантностью к физической нагрузке, частыми инфекционными заболеваниями легких. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов. Диффузный цианоз может отмечаться в случаях вено-артериального сброса.
При физикальном осмотре могут отмечаться расщепление II тона (следствие большей продолжительности систолы правого желудочка) и/или систолический шум функционального стеноза над легочной артерией. В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над трехстворчатым клапаном (функциональный стеноз) и легочной артерией (недостаточность клапана легочной артерии, шум Грехема-Стилла).
2. Диагностика
2.1. Жалобы и анамнез
— При сборе анамнеза рекомендуется выявить у родителей ребенка или пациентов взрослого возраста с подозрением на ДМПП наличие ВПС в семье и у родственников, уточнить течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.) для верификации диагноза [2 — 7].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Как правило, данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Большинство ДМПП выявляются случайно при медицинских осмотрах или диагностических исследованиях (обзорная рентгенография, ультразвуковое исследование).
— При сборе жалоб при подозрении на ДМПП рекомендуется уточнить у родителей информацию об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих у ребенка после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, частых инфекционных заболеваниях легких для верификации диагноза [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Одышка и сердцебиение являются наиболее частыми ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но обычно в течение первых месяцев жизни происходят компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. В дальнейшем у большей части детей ДМПП протекают асимптомно, пациенты жалоб не имеют. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.
— При сборе жалоб и анамнеза при подозрении на ДМПП у взрослых пациентов рекомендуется выяснить информацию о нарушениях ритма сердца для верификации диагноза [2 — 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Проявлениями ДМПП у взрослых, которым этот диагноз не был ранее поставлен, являются суправентрикулярные нарушения ритма: предсердные экстрасистолы, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, трепетание или фибрилляция предсердий (их возникновение связывают с дилатацией предсердий и митральной регургитацией), а также парадоксальная эмболия [2, 3, 9 — 12]. Пациенты с небольшими дефектами (менее 8 — 10 мм) могут оставаться бессимптомными в течение четвертого и пятого десятилетий жизни, нередки случаи выявления порока у пациентов старше 70 лет, известно о четырех случаях выявления ДМПП у долгожителей [2, 3]. Причинами смерти пациентам с ДМПП являются пневмония, сердечная недостаточность или высокая легочная гипертензия.
2.2. Физикальное обследование
— Всем пациентам при подозрении на ДМПП рекомендуется выполнить аускультацию сердца для диагностики ВПС [2 — 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине. При аускультации сердца выслушивается систолический шум во втором и третьем межреберьях слева от грудины, акцент второго тона в проекции легочной артерии. В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над трехстворчатым клапаном и легочной артерией.
2.3. Лабораторная диагностика
— Если пациент с ДМПП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить группу крови и резус-фактор для подбора крови [2].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Рекомендуется всем пациентам выполнять общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина и тромбоцитов перед оперативным вмешательством [2].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
2.4. Инструментальная диагностика
Диагноз ДМПП ставится на основании визуализирующих методов, которые демонстрируют сброс крови через дефект, признаки перегрузки объемом правого желудочка (ПЖ) и связанные с ними аномалии.
— Рекомендуется всем пациентам выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Косвенными признаками ДМПП при ультразвуковой диагностике являются увеличение линейных и объемных размеров правого желудочка, появление трехстворчатой или легочной регургитации, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможно уменьшение объема левого желудочка.
— Выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) для уточнения диагноза ДМПП рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны [2, 3].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующей ишемической болезни сердца у пациентов с возрастными или другими факторами риска [2, 3, 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: В настоящее время ангиокардиографическая диагностика ДМПП выполняется при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, а также у пациентов с подозрением на легочную гипертензию. Диагностическое обследование пациента с подозрением на ДМПП направлено на определение размера и расположения ДМПП, функциональной оценки правого и левого желудочков и легочного кровообращения, а также сопутствующих пороков.
— Диагностическая катетеризация сердца не рекомендуется детям с неосложненным ДМПП, у которых результаты неинвазивных исследований не вызывают сомнений [2, 3].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
— Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличение ПЖ или правого предсердия (ПП), выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного артериального рисунка, свидетельствующее о перегрузке правых отделов сердца.
— Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнить электрокардиографию (ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, электрической оси сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [2 — 5, 8, 12].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: На ЭКГ часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого предсердия (ПП), неполная блокада правой ножки пучка Гиса или аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса).
2.5. Иная диагностика
Клиническая диагностика ДМПП в обычных случаях достаточно проста и основывается на специфической аускультативной картине, данных ЭКГ и рентгенологическом исследовании.
— Дифференцировать порок рекомендуется со стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, дефектом межжелудочковой перегородки [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
3. Лечение
3.1. Консервативное лечение
— Рекомендуется назначение диуретиков в возрастных дозировках пациентам, у которых течение порока сопровождается явлениями недостаточности кровообращения [2 — 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Начальная разовая доза фуросемида** у детей определяется из расчета 1 — 2 мг/кг массы тела/сутки с возможным увеличением дозы до максимальной 6 мг/кг/сутки, при условии приема препарата не чаще, чем через 6 ч. Начальная доза фуросемида** для взрослых составляет 20 — 80 мг/сутки. Рекомендуется делить суточную дозу на 2 — 3 приема.
Пациенты с небольшими ДМПП и нормальным размером ПЖ обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия.
— У взрослой категории пациентов рекомендуется лечить суправентрикулярные аритмии назначением антиаритмических препаратов [2, 12, 14, 15].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Взрослой категории пациентов, у которых в результате некорригированного ДМПП развивается необратимая легочная гипертензия, рекомендуется назначение легочных вазодилататоров [16].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
3.2. Хирургическое лечение
— Оперативное лечение при ДМПП рекомендуется пациентам при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 [2 — 4].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Ранняя смертность составляет примерно 1% при отсутствии легочной артериальной гипертензии или других серьезных сопутствующих заболеваний. Отдаленные результаты после операции хорошие. Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. ДМПП без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и, поэтому, никакого закрытия не требуется, если только не наблюдается парадоксальная эмболия. При более крупных дефектах с признаками перегрузки объемом ПЖ (по данным ЭхоКГ) симптомы развиваются на третьей декаде жизни пациента, поэтому закрытие таких дефектов предпочтительно в раннем детском возрасте для профилактики отдаленных осложнений, таких как: снижение толерантности к физической нагрузке, недостаточность трехстворчатого клапана, суправентрикулярные аритмии и сброс крови справа налево.
— Хирургическое лечение ДМПП рекомендуется выполнять в возрасте 1 — 2 года жизни ребенка [2 — 5].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Хирургическое лечение неосложненных ДМПП не рекомендуется детям в возрасте менее 6 месяцев [2 — 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Лечение дефекта венозного синуса рекомендуется пациентам проводить хирургическим, а не чрескожным путем [2, 3, 13, 16].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
— Хирургическое закрытие вторичного ДМПП рекомендуется пациентам, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ [2, 17, 18].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
— Хирургическое закрытие (в т.ч. эндоваскулярно) ДМПП рекомендуется пациентам при наличии парадоксальной эмболии [2, 3, 9 — 11].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не рекомендуется выполнять закрытие ДМПП [3].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Чрескожное закрытие ДМПП рекомендуется при увеличении у пациентов ПЖ и ПП, при наличии симптомов или без таковых [19, 20].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
Комментарии: В настоящее время большинство вторичных ДМПП с подходящей морфологией могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода [2, 3, 19, 20]. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется выполнение стандартного открытого хирургического вмешательства.
— Катетерное вмешательство не рекомендуется у детей до 3-х лет [2, 3, 18 — 20].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
Комментарии: в силу несоответствия размеров сосудов и доставляющих систем.
3.3. Иное лечение
Обезболивающая терапия у детей
— Рекомендуется пациентам для премедикации, с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности перед транспортировкой в операционную, применять опиаты и/или бензодиазепины в возрастных дозировках [21 — 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Дети до 6 месяцев в премедикации не нуждаются. Дети от 6 месяцев до 3 лет: мидазолам** или диазепам** в/м, либо в/в в возрастных дозировках. Дети старше 3 лет: тримепередин** и/или мидазолам**, либо диазепам** в/м, в/в в возрастных дозировках.
— Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз и поддержания анестезии использовать: фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, натрия оксибутират**, фторсодержащие газовые анестетики в возрастных дозировках. Предпочтительным является проведение комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение [21 — 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: препараты, используемые для индукции и поддержания анестезии у детей:
Индукция: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол** и фентанил** — в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно проведение индукции севофлураном** (как моноиндукции, так и в комбинации с в/в введением фентанила**).
Поддержание анестезии: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом**. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.
— Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и нестероидные противовоспалительные препараты в возрастных дозировках [21 — 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:
Первые сутки после операции — тримепередин** в/м каждые 6 — 8 часов, либо в/в инфузия морфина** в возрастных дозировках, далее НПВП. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям.
Обезболивающая терапия у взрослых
— Рекомендуется пациентам для премедикации с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции с целью уменьшения эмоционального стресса назначить транквилизаторы и нейролептики. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиаты и/или бензодиазепины [22, 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Вечером накануне операции: бензодиазепины (Бромдигидрохлорфенилбензодиазепин**, лоразепам), атипичные нейролептики (тиоридазин**, сульпирид**) в индивидуальных дозировках. Перед подачей в операционную в/м тримепередин** и/или диазепам**/мидазолам**.
— Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз использовать: фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, для поддержания анестезии — фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, фторсодержащие газовые анестетики. Предпочтение необходимо отдавать проведению комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение [22, 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: препараты, используемые для индукции и поддержания анестезии:
Индукция: мидазолам**/диазепам**/пропофол** и фентанил** в/в в расчетных дозировках.
Поддержание анестезии: мидазолам**/диазепам**/пропофол** и фентанил** — в/в в расчетных дозировках. Возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом**. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.
— Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и НПВП в возрастных дозировках [22, 23].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:
Первые сутки после операции — тримепередин**, либо морфин** в/м каждые 4 — 8 часов, далее НПВП. При наличии специальных дозаторов эффективно применение пациент-контролируемой анальгезии фентанилом**. При сохранении выраженного болевого синдрома тримепередин**/морфин**/фентанил** по показаниям.
4. Реабилитация
— В течение 3 месяцев после операции всем пациентам рекомендуется пройти восстановительное лечение в условиях санатория кардиологического профиля или реабилитационного центра [24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
— Рекомендуется ограничить всем пациентам физическую нагрузку в течение полугода с момента выписки из стационара [24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Большинство программ кардиологической реабилитации длятся от трех до шести месяцев.
— При развитии у пациентов в послеоперационном периоде посткардиотомного синдрома рекомендуется немедленное выполнение ЭхоКГ с целью исключения этого осложнения [2, 3, 5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой сердца, которые могут возникнуть через несколько недель после хирургического закрытия ДМПП, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и в течение месяца после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.
5. Профилактика
— Рекомендуется детям первого года жизни диспансерное наблюдение у врача-кардиолога в первом полугодии после оперативного вмешательства 2 раза в месяц, во втором — ежемесячно; на втором году жизни 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года [24].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 4)
Комментарии: Один раз в квартал необходимо выполнение ЭКГ, два раза в год проводится ЭхоКГ и один раз в год — рентгенография грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях).
— Ежегодный клинический осмотр у кардиолога рекомендуется пациентам после операции, если ДМПП был закрыт, а остались или появились следующие состояния [2, 3, 8, 12, 17]:
1. Легочная артериальная гипертензия.
2. Суправентрикулярная аритмия.
3. Правожелудочковая или левожелудочковая дисфункция.
4. Сопутствующие пороки или другие заболевания сердца.
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
Комментарии: Клиническое обследование и ЭКГ по поводу рецидивирующей или вновь появившейся аритмии является важной частью послеоперационного обследования.
— При наблюдении пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП рекомендуется клиническая оценка возможных приступов аритмии, болей в груди или симптомов эмболии, а также ЭхоКГ-исследования положения окклюдера, резидуального сброса (шунта), осложнений, таких как: тромбоз или перикардиальный выпот [18 — 20].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3)
Комментарии: Обычно ЭхоКГ выполняют через 24 ч после операции, перед выпиской из стационара, в 1 мес., 6 мес. и 1 год с последующими обследованиями на регулярной основе.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Нет.
7. Организация медицинской помощи
Показания для плановой госпитализации:
1. наличие симптомов недостаточности кровообращения;
2. наличие суправентрикулярных нарушений ритма сердца;
3. плановое оперативное лечение.
Показания для экстренной госпитализации:
1. ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения;
2. наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе мозга.
Показания к выписке пациента из стационара:
1. отсутствие сброса на межпредсердной перегородке после хирургической коррекции порока;
2. отсутствие симптомов недостаточности кровообращения.
Критерии оценки качества медицинской помощи
N
Критерии качества
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
1
Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента
4
C
2
Выполнена аускультация сердца
4
C
3
Выполнена эхокардиография с применением режима цветного допплеровского картирования
4
C
Этап консервативного и хирургического лечения
1
Назначены диуретики
4
C
2
Выполнено оперативное вмешательство по устранению дефекта межпредсердной перегородки
4
C
Этап послеоперационного контроля
1
Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара
3
C
2
Пациент направлен на реабилитацию
4
C
Список литературы
1. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am CollCardiol. 2002; 39: 1890 — 900.
2. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. — 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
3. Купряшов А.А. Дефект межпредсердной перегородки. Частичный аномальный дренаж легочных вен. В кн.: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.). Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. ФГБУ «НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ, 2016, с. 294 — 312.
4. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Теремок; 2005.
5. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. // Сердечно-сосудистая хирургия // М., 1996.
6. Benson DW, Sharkey A, Fatkin D, et al. Reduced penetrance, variable expressivity, and genetic heterogeneity of familial atrial septal defects. Circulation. 1998; 97: 2043 — 8.
7. Basson CT, Bachinsky DR, Lin RC, et al. Mutations in human TBX5 [corrected] cause limb and cardiac malformation in Holt-Oram syndrome. Nat Genet. 1997; 15: 30 — 5.
8. Fuster V, Brandenburg RO, McGoon DC, Giuliani ER. Clinical approach and management of congenital heart disease in the adolescent and adult. CardiovascClin. 1980; 10: 161 — 97.
9. Loscalzo J. Paradoxical embolism: clinical presentation, diagnostic strategies, and therapeutic options. Am Heart J. 1986; 112: 141 — 5.
10. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995; 108: 549 — 58.
11. Silka MJ, Rice MJ. Paradoxic embolism due to altered hemodynamic sequencing following transvenous pacing. Pacing ClinElectrophysiol. 1991; 14: 499 — 503.
12. Prystowsky EN, Benson DW Jr, Fuster V, et al. Management of patients with atrial fibrillation. A statement for healthcare professionals. From the Subcommittee on Electrocardiography and Electrophysiology, American Heart Association. Circulation. 1996; 93: 1262 — 77.
13. Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, et al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial septal defect in adults. NEnglJMed. 1995; 333: 469 — 73.
14. Клинические рекомендации: Наджелудочковые нарушения ритма сердца у взрослых. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/242#doc_abbreviation (дата обращения 18.06.2019).
15. Клинические рекомендации: Фибрилляция и трепетание предсердий у взрослых. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/888#doc_a1 (дата обращения 18.06.2019).
16. Клинические рекомендации: Легочная гипертензия. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/136 (дата обращения 18.06.2019).
17. Helber U, Baumann R, Seboldt H, Reinhard U, Hoffmeister HM. Atrial septal defect in adults: cardiopulmonary exercise capacity before and 4 months and 10 years after defect closure. J Am CollCardiol. 1997; 29: 1345 — 50.
18. Du Z.D., Hijazi Z.M., Kleinman C.S., Silverman N.H., Larntz K. Comparison between transcatheter and surgical closure of secundum atrial septal defect in children and adults: results of a multicenter nonrandomized trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 1836 — 44.
19. Fischer G, Stieh J, Uebing A, Hoffmann U, Morf G, Kramer HH. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder: a single centre study in 236 consecutive patients. Heart. 2003; 89: 199 — 204.
20. Dhillon R, Thanopoulos B, Tsaousis G, Triposkiadis F, Kyriakidis M, Redington A. Transcatheter closure of atrial septal defects in adults with the Amplatzer septal occluder. Heart. 1999; 82: 559 — 62.
21. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Лобачева Г.В., Ведерникова Л.В. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых у новорожденных и детей. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2014.
22. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых при ишемической болезни сердца, патологии клапанного аппарата, нарушениях ритма, гипертрофической кардиомиопатии, аневризмах восходящего отдела аорты у пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2015.
23. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Никулкина Е.С. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения рентгенэндоваскулярных и диагностических процедур, выполняемых у кардиохирургических пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2018.
24. Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.). Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015.
25. Фальковский Г.Э., Крупянко С.М. Сердце ребенка: книга для родителей о врожденных пороках сердца. — М.: Никея, 2011.
26.



Приложение А1
СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ
1. Бокерия Л.А., академик РАН (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
2. Свободов А.А., д.м.н. (Москва)
3. Арнаутова И.В., д.м.н. (Москва)
4. Белов В.Н., д.м.н. (Калининград)
5. Борисков М.В., д.м.н. (Краснодар)
6. Волков С.С., к.м.н. (Москва)
7. Горбатиков К.В., д.м.н. (Тюмень)
8. Горбатых Ю.Н., д.м.н. (Новосибирск)
9. Горбачевский С.В., проф. (Москва)
10. Гущин Д.К. (Москва)
11. Ермоленко М.Л., д.м.н. (Москва)
12. Зеленикин М.А., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
13. Зеленикин М.М., проф. (Москва), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
14. Ким А.И., проф. (Москва)
15. Кокшенев И.В., проф. (Москва)
16. Кривощеков Е.В., д.м.н. (Томск)
17. Крупянко С.М., д.м.н. (Москва)
18. Купряшов А.А., д.м.н (Москва)
19. Мовсесян Р.Р., д.м.н. (С-Петербург), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
20. Никифоров А.Б. (Москва)
21. Петрушенко А.В., к.м.н. (Казань)
22. Плотников М.В., к.м.н. (Астрахань)
23. Подзолков В.П. академик РАН (Москва)
24. Сабиров Б.Н., д.м.н. (Москва)
25. Синельников Ю.А., д.м.н. (Пермь)
26. Сокольская Н.О. д.м.н., (Москва)
27. Туманян М.Р., проф. (Москва)
28. Шаталов К.В., д.м.н. (Москва)
29. Шмальц А.А., д.м.н. (Москва)
30. Черногривов А.Е., д.м.н. (Пенза), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Конфликт интересов отсутствует.
Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.



Приложение А2
МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:
1. Врач-педиатр
2. Врач-кардиолог
3. Врач-детский кардиолог
4. Врач-сердечно-сосудистый хирург
5. Врач-хирург
6. Врач ультразвуковой диагностики
Таблица П1. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности
Основание рекомендации
A
Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
B
Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
C
Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации
Таблица П2. Уровни достоверности доказательности
Уровень достоверности
Тип данных
1a
Метаанализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b
Хотя бы одно РКИ
2a
Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b
Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3
Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4
Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию — не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.



Приложение А3
СВЯЗАННЫЕ ДОКУМЕНТЫ
1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ N 323 от 21.11.2011)
2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России N 918н от 15.11.2012)
3. «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России N 1024н от 17 декабря 2015 г.).



Приложение Б
АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА
Алгоритм ведения пациентов с ДМПП



Приложение В
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ
Дефекты межпредсердной перегородки — второй по частоте врожденный порок сердца. При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. Истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».
При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно правые камеры сердца переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя, лишний объем крови, да еще один раз прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие — самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени достаточно легко.
Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников.
Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что пациент становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой.
Сегодня, кроме хирургической операции, в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др.
Сегодня оба способа широко применяются с отличными результатами. В любом случае вмешательство носит не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, если частота простуд, и особенно пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете.



Приложение Г
 
Нет
Закрытие дефекта межпредсердной перегородки: лечение, операции в Москве

Техника эндоваскулярного закрытия дефекта межпредсердной перегородки

Вмешательство проводится в специально оборудованной рентгенологической операционной. В качестве обезболивания используется местная анестезия под контролем врача-анестезиолога. При необходимости возможна седация.
Для визуального контроля за ходом вмешательства используется ангиограф — рентгенологический аппарат, на мониторе которого оперирующий хирург видит операционное поле в качественном оптическом увеличении. Для четкости картинки используется безопасное контрастное вещество, которое вводится в кровяное русло. Перед вмешательством проводится УЗИ сердца, для этого используется транспищеводный датчик, дающий наиболее полную анатомическую информацию о дефекте.
Оперирующий врач делает прокол глубокой бедренной вены, через который в нее вводится катетер-проводник со вставленным в него сложенным окклюдером. Затем он продвигает гибкий катетер по естественному ходу вены до предсердия, подводит к месту дефекта в межпредсердной перегородке и выводит из него окклюдер. Заплатка самопроизвольно расправляется и встает на место, закрывая отверстие. Со временем она прорастает живой тканью и становится непроницаемой, образуя физический заслон перебросу крови из левой камеры в правую.
Если окклюдер встал не очень точно, со смещением, он может быть втянут обратно в проводник и поставлен заново в правильное положение. Это исключает его некорректную установку.
Вмешательство завершается удалением катетера и наложением стерильной повязки на место прокола. Со временем ранка легко закрывается сама, наложения швов не требуется.
Операция по закрытию дефекта межпредсердной перегородки демонстрирует хорошие отдаленные результаты в плане нормализации гемодинамики — правильного распределения давления кровяного русла на разных его участках.
Реабилитационный период после эндоваскулярного закрытия ДМПП
Операция относится к «хирургии одного дня», уже через сутки пациент обычно выписывается домой. На месте прокола и введения катетера в течение некоторого времени должна оставаться асептическая повязка.
На фоне введения транспищеводного датчика некоторое время может ощущаться дискомфорт, першение в горле. Врач назначит антибактериальную и противотромбную терапию. Ограничение на физические нагрузки сохраняется на 1 месяц. В течение полугода после операции окклюдер эндотелизируется, т.е. полностью прорастет собственными клетками сердечной ткани. На этот период необходимо исключить возможность беременности и плановую вакцинацию. Спустя полгода все послеоперационные ограничения снимаются.
В Центре хирургии «СМ-Клиника» вмешательство выполняют опытные квалифицированные врачи. Чем раньше будет выполнена операция по закрытию порока межпредсердной перегородки, тем лучше прогноз продолжительности и качества жизни пациентов с врожденным пороком сердца.
Мы готовы ответить на интересующие вас вопросы относительно данной операции по тел. +7 (495) 292-59-87.
Ранняя неонатальная, постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз при дефекте межпредсердной перегородки Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
®
ребенка
На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician
I» vJ
УДК 616.124.6-053.2-07-08-036
DOI: 10.22141/2224-0551.6.74.2016.82134
КАЛАШНИКОВА Е.А., НИКИТИНА H.A.
Одесский национальный медицинский университет, г. Одесса, Украина
РАННЯЯ НЕОНАТАЛЬНАЯ, ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА, КЛИНИЧЕСКАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ПРИ ДЕФЕКТЕ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Резюме. В статье представлены литературные данные об основных клинических проявлениях, о частоте, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе при дефекте межпредсердной перегородки — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы у детей. Дефекты межпредсердной перегородки — это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие врожденного аномального сообщения между левым и правым предсердием. Частота дефекта межпредсердной перегородки в детском возрасте составляет 1 случай на 1500 живорожденных, или 7% среди всех врожденных пороков сердца. Диагностика. При небольших дефектах больные жалоб не предъявляют, и порок обычно выявляется при случайном обследовании. По сравнению с другими врожденными пороками сердца аускультативные признаки дефекта межпредсердной перегородки слабо выражены. При значительных дефектах основными жалобами являются одышка и повышенная утомляемость, частые бронхиты и пневмонии в анамнезе. Порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40 % больных. Границы сердца перкуторно смещаются вправо за счет увеличения правого предсердия и правого желудочка. При пальпации области сердца не определяется систолическое дрожание. Аускуль-тативно выявляемый систолический шум средней интенсивности с максимальным звучанием во II—III межреберьях слева не обусловлен наличием и объемом артериально-венозного сброса крови, а является результатом объемной перегрузки правого желудочка и наличия относительного стеноза легочной артерии. Лечение. Оптимальный возраст пациентов для хирургической коррекции — 2—12лет. Новорожденные с дефектом межпредсердной перегородки и застойной сердечной недостаточностью, а также дети с большим дефектом межпредсердной перегородки, с возникшей сердечной недостаточностью должны получать медикаментозную терапию.
Ключевые слова: дефект межпредсердной перегородки, дети.
Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — это группа врожденных пороков сердца (ВПС), для которых характерно наличие врожденного аномального сообщения между левым и правым предсердием.
Согласно МКБ-10, выделяют Q 21.1. Дефект межпредсердной перегородки. Дефект коронарного синуса незаращенный или такой, который сохранился: овальное отверстие, вторичное отверстие (тип II). Дефект венозного синуса.
Первое упоминание о ДМПП встречается в работах Галена. Подробное описание дефекта межпредсердной перегородки принадлежит К. Rokitansky (1875).
Частота ДМПП в детском возрасте составляет 1 случай на 1500 живорожденных, или 7 % среди всех
ВПС. Около 15—30 % здоровых детей и подростков имеют нефункционирующее овальное окно, при котором клапан овального окна не срастается с перегородкой. В таких случаях сердечный катетер, введенный в правое предсердие, может быть проведен через овальное окно в левое предсердие.
Анатомическая характеристика дефектов меж-предсердной перегородки разнообразна и заключа-
Адрес для переписки с авторами:
Никитина Н.А.
E-mail: nnikitina [email protected]
© Калашникова Е.А., Никитина Н.А., 2016 © «Здоровье ребенка», 2016 © Заславский А.Ю., 2016
ется не только в величине и количестве отверстий, но и в их локализации. Расположение дефекта может быть различным. Выделяют следующие основные морфологические типы ДМПП:
1.	Первичный ДМПП — возникает при неполном слиянии эндокардиальных подушечек с первичной перегородкой. Так как эндокардиальные подушечки формируют митральный и трикуспи-дальный клапаны, первичный ДМПП часто сочетается с расщеплением передней митральной створки, и, как правило, это большой по размеру дефект (1/3—1/2 часть перегородки), локализующийся в нижней части перегородки. Наблюдается в 15 % среди всех анатомических вариантов ДМПП. Первичный ДМПП характеризуется отсутствием ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпред-сердной и межжелудочковой перегородок.
2.	Вторичный ДМПП — наиболее частый (70— 80 % среди всех форм ДМПП) и более благоприятный по течению дефект. Он находится в области овального окна и возникает в результате недоразвития вторичной межпредсердной перегородки либо фенестрации, резорбции первичной перегородки. Размеры вторичного дефекта могут варьировать от 2 до 30 мм в диаметре.
3.	Дефект межпредсердной перегородки коронарного синуса представляет собой дефект стенки коронарного синуса, обусловливающий сброс крови из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие. Отмечается в 10 % от всех вариантов ДМПП.
4.	Дефект межпредсердной перегородки венозного синуса, встречающийся в 10 % среди всех анатомических вариантов ДМПП, локализуется в задней части перегородки в области верхней полой вены. Этот порок может сочетаться с частичным аномальным дренажем легочных вен.
5.	Общее предсердие (отсутствие межпредсерд-ной перегородки) может быть отнесено к пятому типу ДМПП.
Открытое овальное окно, наблюдающееся у 25—30 % взрослого населения, не является истинным дефектом перегородки, обусловленным недостаточностью ее ткани, и поэтому не может быть отнесено к ДМПП. Многие авторы рассматривают открытое овальное окно как нормальный анатомический вариант развития перегородки. При этой аномалии не возникают нарушения гемодинамики и не требуется хирургическое лечение.
Гемодинамика. Вследствие большей емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на 3—5 мм рт.ст. ниже, чем в левом. Поэтому при дефекте межпредсердной перегородки происходит сброс крови из левого предсердия в правое (рис. 1). При межпредсердных сообщениях большого размера влияние на величину сброса крови в основном оказывают соотношение сопротивления предсерд-но-желудочковых отверстий, пластическое сопротивление и объем заполнения желудочков сердца,
состояние которых непостоянно. В зависимости от этого в различные периоды жизни и течения заболевания изменяется и объем сброса. Уменьшение сброса наступает при нарушении эластичности правого желудочка и вследствие гипертрофии миокарда и повышения диастолического давления в нем. Наличие большого дефекта при условии уравновешенного давления в полостях предсердий может способствовать забросу венозной крови в левое предсердие. Наиболее часто легкая степень гипо-ксемии выявляется у больных с дефектом, расположенным у устья полых вен.
Сброс крови слева направо благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желудочке. Возрастают объемная нагрузка и работа правого желудочка. При этом фиброзное кольцо легочной артерии не растягивается в достаточной степени. Возникает несоответствие между площадью отверстия клапана легочной артерии и объемом выброса правого желудочка. Это приводит к относительному стенозу легочной артерии (функциональный порок). За счет этого и появляется главный аускультативный признак порока — систолический шум над легочной артерией.
Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повышение давления до 35—40 мм рт.ст. — нередкое явление при этом пороке, наблюдающееся тогда, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более. Сосудистое сопротивление в этих случаях остается нормальным или даже слегка сниженным.
Верхняя полая вена
Нижняя полая вена
Рисунок 1. Схема гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки
64
Здоровье ребенка, р-^БЫ 2224-0551, е-^БЫ 2307-1168
№ 6(74) • 2016
При длительном течении заболевания возникает спазм сосудов малого круга кровообращения, при длительном существовании которого формируется гипертрофия стенок легочных артерий, а затем возникает склерозирование этих сосудов. По мере уменьшения емкости бассейна малого круга кровообращения происходят увеличение общего периферического сопротивления и повышение давления в легочной артерии. Таким образом, нагрузка на правый желудочек постепенно увеличивается, что приводит к повышению диастолического давления в нем. При этом снижается разница давлений между правым предсердием и правым желудочком в диастолу. Давление в правом предсердии постепенно будет расти, а значит, снижается разница давлений между предсердиями. Объем сброса крови между предсердиями уменьшается, то есть постепенно снижается объемная перегрузка правых отделов сердца. Во время крика, натуживания, физической нагрузки (физиологические ситуации повышения давления в легочной артерии) давление в правом предсердии может становиться большим, чем в левом, и происходит обратный сброс крови справа налево. При выраженном склерозе системы легочной артерии давление в правом предсердии постоянно превышает давление в левом, поэтому развивается постоянный обратный сброс крови (синдром Эй-зенменгера).
Сочетание с другими пороками. Может наблюдаться при синдроме Дауна и других пороках сердца и сосудов.
Клиника ДМПП разнообразна и зависит от гемо-динамических расстройств, определяющихся сбросом крови через дефект слева направо, перегрузкой правых отделов сердца и малого круга кровообращения. При небольших дефектах больные жалоб не предъявляют, и порок обычно выявляется при случайном обследовании. По сравнению с другими ВПС аускультативные признаки ДМПП слабо выражены. При значительных дефектах основными жалобами являются одышка и повышенная утомляемость, частые бронхиты и пневмонии в анамнезе. Порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40 % больных. Обычно он диагностируется между вторым и пятым годами жизни.
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. Диагностика ДМПП в неонатальном периоде практически идентична таковой у детей старшего возраста. Границы сердца перкуторно смещаются вправо за счет увеличения правого предсердия и правого желудочка. При пальпации области сердца не определяется систолическое дрожание. Аускуль-тативно выявляемый систолический шум средней интенсивности с максимальным звучанием во II— III межреберьях слева не обусловлен наличием и объемом артериально-венозного сброса крови, а является результатом объемной перегрузки правого желудочка и наличия относительного стеноза легочной артерии. Иногда (в 10 % случаев) может регистрироваться шум недостаточности клапанов
легочной артерии, короткий диастолический шум на основании сердца.
У новорожденного с ДМПП второй тон над легочной артерией не акцентуирован, но широкий и расщепленный. На фонокардиографии определяется высокочастотный систолический шум, занимающий обычно первую половину систолы. Характерно расщепление второго тона, которое в отличие от физиологического расщепления постоянно. У новорожденных электрокардиограмма не информативна, так как характерная при ДМПП гипертрофия миокарда правого желудочка у них наблюдается в норме. В 50 % случаев выявляют блокаду правой ножки пучка Гиса и иногда (7 %) — увеличение периода атриовентрикулярного проведения до 0,24 с.
Ультразвуковое исследование наиболее информативно в постановке диагноза ДМПП, с его помощью выявляют: непосредственную визуализацию дефекта, увеличение размеров правого желудочка и правого предсердия, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки, наблюдаемый при выраженном артериовенозном сбросе при отсутствии легочной гипертензии (рис. 2).
В раннем неонатальном периоде в связи с длительно сохраняющимися высокими цифрами легочного систолического давления и небольшим объемом шунтируемой крови парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки обычно не выявляется.
У новорожденных ДМПП редко осложняется недостаточностью кровообращения. При большом ДМПП толчком к развитию недостаточности кровообращения могут быть пневмония, острое респираторное заболевание, которые характерны для больных ВПС с обогащением малого круга кровообращения, в том числе для пациентов с ДМПП.
Рисунок 2. Эхокардиографическое исследование сердца при дефекте межпредсердной перегородки. Выявлен патологический поток через дефект Примечания: ПП — правое предсердие; ЛП — левое предсердие.
Критерии постнатальной диагностики следующие:
I.	Анамнестические: наличие в генеалогическом анамнезе врожденных либо приобретенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, заболевания матери во время беременности, особенно в первом триместре, воздействие на беременную токсических, химических и др. факторов, радиоактивного излучения, неблагоприятный акушерский анамнез (аборты, выкидыши), ранняя либо поздняя беременность, большая разница в возрасте родителей, кровнородственные браки, приступы цианоза, асфиксии в периоде новорожденности, отставание в физическом развитии, частые пневмонии, бронхиты у ребенка.
II.	Клинические:
—	отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке;
—	бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
—	могут наблюдаться усиленный правожелудоч-ковый сердечный толчок, пальпируемая пульсация легочной артерии;
—	границы сердца нормальные либо увеличены вправо и вверх за счет правого предсердия, но при больших дефектах и у детей старшего возраста выявляется также расширение левой границы сердца, обычно за счет правого желудочка, оттесняющего левый желудочек кзади; систолический шум небольшой интенсивности во II—III межреберьях слева у грудины, умеренно иррадиирующий к левой ключице и реже — к 5-й точке; может выслушиваться незначительный диастолический шум, возникающий в результате относительной недостаточности клапана легочной артерии или относительного три-куспидального стеноза;
—	акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией из-за гиперволемии и повышения давления в малом круге кровообращения и более позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей более старшего возраста; первый тон чаще усилен, что обусловлено недогруженностью левого желудочка и усиленным сокращением перегруженного объемом правого желудочка, ускоренным закрытием трикуспидального клапана.
III.	Параклинические: на ЭКГ: наиболее характерно отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса; увеличение, заострение зубца Р во II и III отведениях; отклонение электрической оси сердца влево против часовой стрелки во фронтальной плоскости характерно для первичного ДМПП. На ФКГ: систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней либо малой амплитуды с максимальной точкой выраженности во II—III межреберьях слева у грудины; расщепление и увеличение амплитуды второго тона над легочной артерией; ЭхоКГ: дилатация правого желудочка и правого предсердия, уменьшен-
ная полость левого желудочка, парадоксальное или неопределенное движение межжелудочковой перегородки. Рентгенологические критерии: легочный рисунок у большинства больных усилен и обогащен за счет артериального русла; тени корней легких и ветвей легочной артерии расширены; отмечаются увеличение тени сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии (рис. 3), смещение вверх правого кардиовазального угла; при малых дефектах выявляется лишь умеренное усиление легочного рисунка при нормальных размерах сердца.
Дифференциальную диагностику проводят с функциональным систолическим шумом, изолированным стенозом легочной артерии, триадой Фал-ло, болезнью Эбштейна, аномальным дренажом легочных вен.
Лечение. Оптимальный возраст пациентов для хирургической коррекции — 2—12 лет. Новорожденные с ДМПП и застойной сердечной недостаточностью, а также дети с большим ДМПП, с возникшей сердечной недостаточностью должны получать медикаментозную терапию с включением дигоксина, диуретиков и ингибиторов ангиотензинпревраща-ющего фермента.
Прогноз. Около 15 % вторичных ДМПП размером 6 мм и менее закрываются спонтанно. Если к 5—6-летнему возрасту не наступает спонтанного закрытия дефекта, показана консультация кардиохирурга для определения сроков оперативного лечения. Вторичный ДМПП характеризуется благоприятным естественным течением в первые две-три декады жизни, однако средняя продолжительность жизни составляет 36—40 лет. Среди пациентов, проживших 70 лет и более, большинство становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старше 50 лет.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Публикация не имеет связи с плановыми научно-исследовательскими работами, фондами, грантами.
Рисунок 3. Дефект межпредсердной перегородки у ре бенка
66
Здоровье ребенка, p-ISSN 2224-0551, e-ISSN 2307-1168
№ 6(74) • 2016
Список литературы
1.	Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону. В 5 т.: Пер. с англ. / Р.Э. Берман, Р.М. Клигман, Х.Б. Дженсон; под ред. А.А. Баранова. — М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. — Т. 4. —1112 с.: ил. — Перевод изд. Nelson Textbook ofPediatrics, 17th ed. /Richard E. Behrman, RobertM. Kliegman, HalB. Jenson (с. 603-744).
2.	Болезни сердца и сосудов. Руководство Европейского общества кардиологов / Под ред. А. Дж. Кэмма, Т. Ф. Люше-ра, П.В. Серруиса: Пер. с англ. под ред. Е.В. Шляхто. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 2294 с.
3.	Волосовець О.П. Стан надання медичноt допомоги дтям i3 кардiоревматологiчною патологieю / О.П. Волосовець // Здоровье ребенка. — 2015. — № 5. — С. 125-133.
4.	Воробьев А. С. Амбулаторная эхокардиография у детей: Руководство для врачей / А.С. Воробьев. — СПб.: СпецЛит, 2010. — 643с.: ил.
5.	Врожденные пороки развития: Доклад Секретариата: ЕВ 126/10 / 126-я сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7предварительной повестки дня, 3декабря 2009г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.
6.	Врожденные пороки развития: Практ. рук. / В.Н. За-порожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич [и др.]. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.
7.	Дiагностика та монторинг вроджених вад серця у ново-народжених: Навч. поабник / О.П. Волосовець, Г.С. Сенаторо-ва, М.О. Гончарь, А.Д. Бойченко. — Х., 2013. — 108 с.
8.	Кардиология детского возраста / Под ред. А.Д. Царего-родцева, Ю.М. Белозерова, Л.В. Брегель. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 784 с.
9.	Кардиология и ревматология детского возраста / Под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой. — 2-е изд. — М.: Медпрак-тика, 2009. — 319 с.
10.	Мутафьян О.А. Детская кардиология / О.А. Мута-фьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 504 с.
11.	Мутафьян О.А. Пороки сердца у детей и подростков / О.А. Мутафьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 560с.
12.	Райдинг Э. Эхография: Практ. рук. / Э. Райдинг; пер. с англ. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 169 с.
13.	Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: СпецЛит, 2009. — 352 с.
14.	Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов/А.С. Шарыкин. — 2-е изд. — М.: Бином, 2009. — 384 с.
15.	Nisli K. Prevalence of congenital heart defects in patients with Down’s syndrome / K. Nisli // Jornal de pediatria (Rio J.). — 2009 Sep — Oct. — 85(5). — 377-8. — doi: 10.2223/JPED.агностика, клмчна мажфестащя, лкування та прогноз
при дефект! м1жпередсердно1 перегородки
Резюме. У статп наведено лггературш дат щодо основных ктшчних проявiв, частоти, сучасних методiв прена-тально! та постнатально! дiагностики i лшування, а також прогнозу при дефекп м1жпередсердно1 перегородки — природжено! аномалп серцево-судинно! системи в дгтей. Дефекти м1жпередсердно! перегородки — це група вроджених вад серця, для яких характерна наявшсть вродженого аномального сполучення м1ж лiвим i правим передсердям. Частота дефекту м1жпередсердно! перегородки в дитячому вщ становить 1 випадок на 1500 живонароджених, або 7 % серед усгх вроджених вад серця. Дiагностика. При невеликих дефектах хворi скарг не пред’являють, i порок зазви-чай виявляеться при випадковому обстеженш. Порiвняно з шшими вродженими вадами серця аускультативш озна-ки дефекту мiжпередсердно’i перегородки слабо виражеш. ехокардюскопи та рентгенограм1 Лжування. Оптимальний вш пащентав для хiрургiчноi корекци — 2—12 роыв. Новонароджеш з дефектом мiжпередсердноi перегородки i застшною серце-вою недостатшстю, а також дии з великим дефектом м1ж-передсердноi перегородки, iз серцевою недостатшстю, що виникла, повинш отримувати медикаментозну тератю.
Ключовi слова: дефект м1жпередсердно’1 перегородки, дгги.
Kalashnikova K.A., Nikitina N.O.
Odessa National Medical University, Department of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine
early neonatal and postnatal diagnostics, clinical manifestations, treatment and prognosis
by atrial septal defect
Summary. The article presents the published data on the prevalence, the main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis by atrial septal defect — the congenital malformation of cardiovascular system. Atrial septal defects are a group of the congenital heart malformations with typical congenital abnormal junction between left and right atriums. The prevalence of interatrial septum in childhood is one case per 1500 live born, or 7 % among all congenital heart defects. Diagnosis. Small defects are associated with no complains and the defect is usually diagnosed by chance. In comparison with other heart defects auscultatory signs of sep-tal atrium are not evident. Significant defects are associated with such underlying signs as dyspnea and increased fatigue, recurrence bronchitis and pneumonias in anamnesis. The defect is
diagnosed after birth or within the first year in 40 % patients. The cardiac borders shift to the right due to increased right atrium and right ventricle. At palpation of the cardiac area systolic thrill is not detected. Moderate systolic murmur is revealed auscultary with maximum in II—III intercostal space on the left. It is not caused by presence and volume of arterial-venous shut, but is a result of right ventricle volume overload and relative stenosis of pulmonary artery. The diagnosis of defect is verified by the changes on electrocardiogram, echocardioscopy and X-ray investigation. Treatment. The most available patient’s age for surgical intervention is 2—12 years old. The newborns with atrial septal defect and congestive heart failure as well as the children with a large defect of atrial septum and heart failure should receive drug therapy.
Key words: atrial septal defect, children.
 Генерация необычной деполяризующей реакции в первичных афферентных нейронах кролика в отсутствие двухвалентных катионов 
 Влияние двухвалентных катионов на ответы на 5-гидрокситриптамин (5-HT), гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) и 1,1-диметил-4-фенилпиперазиниум (DMPP) исследовали с использованием метода сахарозной щели для регистрации ответов населения. . В среде без кальция реакции на 5-HT были усилены, ответы на DMPP подавлены, а ответы на ГАМК не изменились.В среде без Mg ответы на 5-HT не изменились, в то время как ответы на DMPP и GABA были подавлены. Удаление Ca и Mg из суперфузионной среды вызвало небольшое снижение ответов ГАМК и значительное снижение ответов DMPP. Ответы на 5-HT не только сильно усилились, но и изменились по характеру; фаза деполяризации стала сигмовидной, и зависимость от дозы между количеством 5-HT и величиной ответа была потеряна, как если бы 5-HT запускал феномен «все или ничего». Отношения доза-реакция для ГАМК были нормальными для подавляющего большинства препаратов.Примерно в 10% препаратов сверхмаксимальные количества ГАМК или ДМФП вызывали большие ответы, аналогичные по характеру тем, которые вызывались 5-HT. Большие ответы, вызванные неизвестным механизмом, были названы X-ответами. Дальнейшее снижение тканевых двухвалентных катионов с помощью EGTA (1 мМ) вызывало самопроизвольную генерацию X-ответов. Ca, Mg, Mn или Co (1 мМ) могут подавлять Х-ответы. Ответы на DMPP, сниженные в среде без Ca / Mg, в значительной степени восстанавливались 1 мМ-Ca. Снижение ответов ГАМК в среде без Ca / Mg можно полностью объяснить отсутствием Mg, поскольку Mn может замещать Mg.Х-ответы генерировались только после уравновешивания в течение 1 ч средой, не содержащей Ca / Mg. Попытки манипулировать [Ca] i с помощью динитрофенола или кофеина не приводили к условиям, при которых возникали X-ответы. Внутриклеточные записи ответов на 5-HT, GABA или DMPP показали, что клетки с A-волокнами отвечали на GABA, но не на 5-HT или DMPP. Пятьдесят четыре из шестидесяти семи клеток с аксонами С-волокон (80%) были деполяризованы 5-HT, тридцать семь из сорока девяти (76%) DMPP и сорок из пятидесяти семи (70%) ГАМК.Восемнадцать из тридцати восьми (47%) С-клеток были деполяризованы всеми тремя агентами. Некоторые C-клетки были очень чувствительны к 5-HT, 10 (-6) M, вызывая значительный ответ. В большинстве случаев ответы на 10 (-5) M-5-HT имели более медленную скорость роста, чем ответы на 10 (-4) или 10 (-3) M-GABA или DMPP, однако более низкие концентрации 5-HT обычно вызывали X ответы в экспериментах с сахарозной пробой, тогда как ГАМК или DMPP обычно не давали (РЕЗЮМЕ, ОБРЕЗАННОЕ 400 СЛОВАМИ)
 Влияние лобелина и диметилфенилпиперазиния йодида (DMPP) на вызванное N-метил-D-аспартатом (NMDA) высвобождение ацетилхолина in vitro: доказательства отсутствия участия классических нейронных никотиновых рецепторов ацетилхолина 
 Биохимические, поведенческие и электрофизиологические данные свидетельствуют о взаимодействии между путями, содержащими нейрональные никотиновые рецепторы ацетилхолина (NAChR), и рецепторами возбуждающих аминокислот.Недавно сообщалось о защитных эффектах никотина против токсичности, вызванной N-метил-D-аспартатом (NMDA), в первичных корковых культурах. Чтобы рассмотреть возможные взаимодействия между NAChR и путями, содержащими рецептор NMDA, несколько агонистов NAChR были оценены на предмет их влияния на вызванное NMDA высвобождение [3H] ацетилхолина ([3H] ACh) из срезов полосатого тела крысы. Никотин, цитизин и эпибатидин не влияли на вызванное NMDA высвобождение или базальное высвобождение [3H] ACh в широком диапазоне концентраций. Лобелин и йодид диметилфенилпиперазиния (DMPP), однако, снижали базальное высвобождение [3H] ACh и ослабляли вызванное NMDA высвобождение [3H] ACh со значениями EC50 35 и 155 мкМ соответственно.Антагонисты NAChR, дигидро-бета-эритроидин (DH beta E) и d-тубокурарин не влияли на вызванное NMDA высвобождение [3H] ACh, тогда как мекамиламин ослаблял вызванное NMDA [3H] ACh высвобождение со значением EC50 144. мкМ. Метилликаконитин (MLA), высокоселективный и мощный антагонист альфа-бунгаротоксин-чувствительного подтипа альфа 7 NAChR, также не влиял на вызванное NMDA высвобождение [3H] ACh в концентрациях до 10 мкМ. Ингибирующее действие DMPP и лобелина на вызванное NMDA высвобождение [3H [ACh было относительно нечувствительным к мекамиламину, d-тубокурарину, MLA и DH beta E.Кроме того, DMPP или лобелин-индуцированное ослабление базального высвобождения [3H] ACh было нечувствительным к блокаде сульпиридом, антагонистом рецепторов дофамина (D2). В отличие от их эффектов на вызванное NMDA высвобождение [3H] ACh из полосатого тела, как DMPP, так и лобелин увеличивали базальное высвобождение стриарного [3H] DA и гиппокампального [3H] норэпинефрина ([3H] NE) и не ослабляли вызванное NMDA высвобождение эти два передатчика. Вместо этого, DMPP и лобелин, по-видимому, обладают аддитивным действием как на вызванное NMDA высвобождение [3H] NE гиппокампа, так и на высвобождение [3H] DA в полосатом теле.Эти фармакологические результаты предполагают, что ингибирующие эффекты лобелина и DMPP на высвобождение [3H] ACh полосатого тела не зависят от их взаимодействия с классическими NAChR или самим комплексом рецепторов NMDA.
 Эффекты 1,1-диметил-4-фенилпиперазиния (DMPP) на верхнем шейном ганглии кошки in situ 
 Бейлор, Д.А., Николлс, Дж. Г.: Изменения во внеклеточной концентрации калия, вызванные активностью нейронов в центральной нервной системе. система пиявки.J. Physiol. (Лондон)  203 , 555–569 (1969)
 Google ученый
 Блэкман, Дж. Г., Кроукрофт, П. Дж., Дивайн, К. Э., Холман, М. Е., Йонемура, К .: Передача от преганглионарных волокон в поджелудочном нерве к периферическим ганглиям морских свинок-самцов. J. Physiol. (Лондон)  201 , 723–743 (1969)
 Google ученый
 Блэкман, Дж. Г., Гинсборг, Б.Л., Рэй, Ч .: Синаптическая передача в симпатическом ганглии лягушки. J. Physiol. (Лондон)  167 , 355–373 (1963a)
 Google ученый
 Блэкман, Дж. Г., Гинсборг, Б. Л., Рэй, Ч .: Некоторые эффекты изменения концентрации ионов на потенциал действия симпатических ганглиозных клеток у лягушки. J. Physiol. (Лондон)  167 , 374–388 (1963b)
 Google ученый
 Блэкман, Дж.G., Purves, R.D .: Внутриклеточные записи ганглиев грудной симпатической цепи морской свинки. J. Physiol. (Лондон)  203 , 173–198 (1969)
 Google ученый
 Браун, Д. А., Браунштейн, М. Дж., Шольфилд, К. Н .: О природе индуцированной лекарством пост-гиперполяризации в изолированных ганглиях крысы. Брит. J. Pharmacol.  37 , 511 П-512 П (1969)
 Google ученый
 Коричневый, Д.А., Браунштейн, М. Дж., Шольфилд, К. Н .: Происхождение постгиперполяризации, которая следует за удалением деполяризующих агентов из изолированного верхнего шейного ганглия. Брит. J. Pharmacol.  44 , 651–671 (1972)
 Google ученый
 Браун, Д. А., Холливелл, Дж. В .: Внутриклеточный pH в изолированных верхних шейных ганглиях крыс в отношении деполяризации никотина и поглощения никотина. Брит. J. Pharmacol.  45 , 349–359 (1972)
 Google ученый
 Чен, Г., Портман, Р., Викель, А .: Фармакология 1,1-диметил-4-фенилпиперазиния йодида, агента, стимулирующего ганглии. J. Pharmacol. опыт Ther.  103 , 330–336 (1951)
 Google ученый
 Chungcharoen, D., de Daly, M. B., Schweitzer, A .: Кровоснабжение верхних шейных симпатических и узловых ганглиев у кошек, собак и кроликов. J. Physiol. (Лондон)  118 , 528–536 (1952)
 Google ученый
 Де Гроат, W.К., Волле, Р. Л .: Взаимодействие между катехоламинами и ганглиозными стимуляторами в симпатических ганглиях. J. Pharmacol. опыт Ther.  154 , 200–215 (1966)
 Google ученый
 Ден Хертог, А., Грингард, П., Ричи, Дж. М .: На метаболических основах нервной деятельности. J. Physiol. (Лондон)  204 , 511–521 (1969)
 Google ученый
 Ден Хертог, А., Ричи, И. М .: Сравнение влияния температуры, метаболических ингибиторов и уабаина на электрогенный компонент натриевого насоса в немиелинизированных нервных волокнах млекопитающих. J. Physiol. (Лондон)  204 , 523–538 (1969)
 Google ученый
 Dunant, Y .: Некоторые свойства пресинаптических нервных окончаний в симпатическом ганглии млекопитающих. J. Physiol. (Лондон)  221 , 577–587 (1972)
 Google ученый
 Экклс, Р.М .: Влияние никотина на синаптическую передачу в симпатическом ганглии. J. Pharmacol. опыт Ther.  118 , 26–38 (1956)
 Google ученый
 Геббер, Г.Л .: Длительное ганглиозное облегчение и положительный постпотенциал. Int. J. Neuropharmacol.  7 , 195–205 (1968)
 Google ученый
 Геббер, Г. Л., Волле, Р. Л .: Механизмы, участвующие в ганглионарной блокаде, вызванной тетраметиламмонием.J. Pharmacol. опыт Ther.  152 , 18–28 (1966)
 Google ученый
 Гинсборг, Б. Л., Герреро, С .: О действии деполяризующих препаратов на симпатические ганглиозные клетки лягушки. J. Physiol. (Лондон)  172 , 189–206 (1964)
 Google ученый
 Gumulka, W., Szreniawski, Z .: Влияние 1,1-диметил-4-фенилпиперазиния йодида на передачу в верхнем шейном ганглии кошки.Int. J. Neuropharmacol.  7 , 511–515 (1968)
 Google ученый
 Haefely, W .: Эффекты катехоламинов в верхнем шейном ганглии кошек и их постулируемая роль как физиологических модуляторов ганглиозной передачи. Прогр. Brain Res.  31 , 61–72 (1969)
 Google ученый
 Haefely, W .: Электрофизиология адренергического нейрона.Справочник по экспериментальной фармакологии, т. 33. С. 661–725. 1972
 Google ученый
 Haefely, W .: Влияние различных никотиноподобных агентов на верхний шейный ганглий у кошек. Арка Наунин-Шмидеберг. Pharmacol.  281 , 93–117 (1974a)
 Google ученый
 Haefely, W .: Мускариновые постсинаптические события в верхнем шейном ганглии у кошек in situ.Арка Наунин-Шмидеберг. Pharmacol.  281 , 119–143 (1974b)
 Google ученый
 Haefely, W., Hürlimann, A., Thoenen, H .: Wirkungen von Nikotin, DMPP, TMA, Amphetamin und KCl auf das Demarkationspotential des Ganglion cervicale superius und die ganglionäre Transmission. Helv. физиол. фармакол. Акта  25 , CR 418-CR 419 (1967)
 Google ученый
 Хэнкок, К., Volle, R.L .: Усиление ионами цезия ганглионарной гиперполяризации, вызванной диметил-фенилпиперазинием (DMPP) и повторяющейся преганглионарной стимуляцией. J. Pharmacol. опыт Ther.  169 , 201–210 (1969)
 Google ученый
 Холман, М. Э., Мюир, Т. С., Шуршевски, Дж. Х., Йонемура, К .: Эффект ионтофоретического применения холинергических агонистов и их антагонистов на тазовых ганглиях морских свинок. Брит. J. Pharmacol. 41 , 26–40 (1971)
 Google ученый
 Хант, К. К., Райкер, В. К .: Свойства симпатических нейронов лягушки в нормальных ганглиях и после секции аксона. J. Neurophysiol.  29 , 1096–1114 (1966)
 Google ученый
 Харамилло, Дж., Волле, Р. Л .: Сравнение ганглиозных стимулирующих и блокирующих свойств некоторых никотиновых препаратов. Arch.внутр. Pharmacodyn.  174 , 88–97 (1968a)
 Google ученый
 Харамилло, Дж., Волле, Р. Л .: Влияние лития на ганглионарную гиперполяризацию и блокаду диметилфенилпиперазинием. J. Pharmacol. опыт Ther.  164 , 166–175 (1968b)
 Google ученый
 Харамилло, Дж., Волле, Р. Л .: Ганглиоблокирующие свойства мочегонного средства гидрохлорида амилорида.Arch. внутр. Pharmacodyn.  177 , 298–310 (1969)
 Google ученый
 Керкут, Г. А., Йорк, Б.: Электрогенный натриевый насос. Бристоль: Scientechnica Ltd. 1971
 Google ученый
 Кобаяши, Х., Либет, Б .: Генерация медленных постсинаптических потенциалов без увеличения ионной проводимости. Proc. физ. Акад. Sci. (Мыть.)  60 , 1304–1311 (1968)
 Google ученый
 Кокецу, К.: Холинергические синаптические потенциалы и лежащие в основе ионные механизмы. Кормили. Proc.  28 , 101–112 (1969)
 Google ученый
 Koketsu, K., Nishi, S .: Ацетилхолиновая деполяризация симпатических преганглионарных нервных окончаний лягушки-быка. Life Sci.  6 , 1169–1177 (1967)
 Google ученый
 Koketsu, K., Nishi, S .: Холинергические рецепторы на симпатических преганглионарных нервных окончаниях.J. Physiol. (Лондон)  196 , 293–310 (1968)
 Google ученый
 Костерлиц, Х. В., Лис, Г. М., Уоллис, Д. И .: Потенциалы покоя и действия, зарегистрированные методом сахарозной щели в верхнем шейном ганглии кролика. J. Physiol. (Лондон)  195 , 39–53 (1968)
 Google ученый
 Костерлиц, Х. В., Лиз, Г. М., Уоллис, Д. И.: Еще одно доказательство наличия электрогенного натриевого насоса в симпатическом ганглии млекопитающих. Брит. J. Pharmacol.  38 , 464П-465П (1970)
 Google ученый
 Лич, Г. Д. Х .: Ганглионарное блокирующее действие диметилфенилпиперазиния (DMPP). J. Pharm. Pharmacol.  9 , 747–751 (1957)
 Google ученый
 Лис, Г. М., Ниши, С .: Анализ механизма действия некоторых препаратов, блокирующих ганглии, на верхний шейный ганглия кролика.Брит. J. Pharmacol.  46 , 78–88 (1972)
 Google ученый
 Lundberg, A., Thesleff, S .: Двойное действие никотина на симпатический ганглий кошки. Acta Physiol. сканд.  28 , 218–223 (1953)
 Google ученый
 Machová, J., Boška, ​​D .: Влияние 5-гидрокситриптамина, диметилфенилпиперазиния и ацетилхолина на передачу и поверхностный потенциал в симпатических ганглиях кошек.Europ. J. Pharmacol.  7 , 152–158 (1969)
 Google ученый
 Нарахаши, Т., Мур, Дж. У., Скотт, У. Р .: Блокирование тетродотоксином увеличения проводимости натрия в аксонах гигантских омаров. J. gen. Physiol.  47 , 965–974 (1964)
 Google ученый
 Ниши, С .: Холинергические и адренергические рецепторы симпатических преганглионарных нервных окончаний.Кормили. Proc.  29 , 1957–1965 (1970)
 Google ученый
 Ниши, С., Кокецу, К .: Электрические свойства и активность отдельных симпатических нейронов у лягушек. J. cell. комп. Physiol.  55 , 15–30 (1960)
 Google ученый
 Ниши, С., Соеда, Х., Кокецу, К .: Исследования симпатических нейронов B и C и паттернов преганглионарной иннервации.J. cell. комп. Physiol.  66 , 29–33 (1965)
 Google ученый
 Оркленд, Р. К., Николлс, Дж. Г., Куффлер, С. У .: Влияние нервных импульсов на мембранный потенциал глиальных клеток в центральной нервной системе амфибий. J. Neurophysiol.  29 , 788–806 (1966)
 Google ученый
 Паппано, А. Дж., Волле, Р. Л .: Сравнение ответов симпатических ганглиев и хеморецепторов на холиномиметические агенты и цианид натрия.J. Pharmacol. опыт Ther.  147 , 324–329 (1965)
 Google ученый
 Паско, И. Э .: Влияние ацетилхолина и других препаратов на изолированный верхний шейный ганглия. J. Physiol. (Лондон)  132 , 242–255 (1956)
 Google ученый
 Рэнг, Х. П., Ричи, Дж. М .: Электрогенный натриевый насос в немиелинизированных нервных волокнах млекопитающих и его активация различными внешними катионами.J. Physiol. (Лондон)  196 , 183–221 (1968)
 Google ученый
 Стони, С. Д., Махне, X .: Механизмы аккомодации в различных типах нейронов лягушки. J. gen. Physiol.  53 , 248–262 (1969)
 Google ученый
 Тренделенбург, У .: Наблюдения за механизмом действия некоторых недеполяризующих веществ, блокирующих ганглии. Наунин-Шмидебергс Арка.опыт Дорожка. Pharmak.  241 , 452–466 (1961)
 Google ученый
 Тренделенбург, У .: Некоторые аспекты фармакологии вегетативных ганглиозных клеток. Эргебн. Physiol.  59 , 1–85 (1967)
 Google ученый
 Виллегас, Дж .: Взаимодействие аксон-шванновских клеток в нервном волокне кальмаров. J. Physiol. (Лондон)  225 , 275–296 (1972)
 Google ученый
 Уотсон, П.Дж .: Трехфазный ответ изолированного верхнего шейного ганглия крысы на холинергические стимуляторы. Europ. J. Pharmacol.  20 , 60–70 (1972)
 Google ученый
 Woodward, J. K., Bianchi, C. P., Erulkar, S.D .: Распределение электролитов в верхнем шейном ганглии кролика. J. Neurochem.  16 , 289–299 (1969)
 Google ученый
 1,1-диметил-4-фенилпиперазиния йодид — CAS 54-77-3 — Calbiochem 
 Обратите внимание, что этот технический паспорт не привязан к партии и является репрезентативным для текущих спецификаций этого продукта.Пожалуйста, сверьтесь с этикеткой флакона и сертификатом анализа для получения информации о конкретных партиях. Также обратите внимание, что условия доставки могут отличаться от условий хранения.
 Редакция
 30 августа 2013 г. JSW
 Синонимы
 1,1-диметил-4-фенилпиперазиний, агонист никотинового ацетилхолинового рецептора (nAChR), DMPP, (α3) 2 (β4) 3 никотиновый ацетилхолиновый рецептор (nAChR), агонист, никотиновый рецептор ацетилхолина (nAChR), никотиновый рецептор DMP, GMP Агонист, DMPP
 Описание
 Агонист, селективный в отношении ганглионарного подтипа рецепторов ацетилхолина (nAChR) и действует как ганглиозный стимулятор.В более высоких концентрациях также подавляет захват NE и 5-HT.
 Форма
 Белый порошок
 Номер CAS
 54-77-3
 Химическая формула
 C₁₂H₁₉IN₂
 Структурная формула
 Чистота
 ≥98% при титровании
 Растворимость
 50% уксусная кислота (50 мг / мл)
 Хранилище
 от + 2 ° C до + 8 ° C 
 Защищать от света
 Не замораживать
 Можно заморозить
 Особые инструкции
 После восстановления, аликвотирование и замораживание (-20 ° C).Исходные растворы стабильны до 3 месяцев при -20 ° C.
 Токсичность
 Стандартная обработка
 Ссылки
 Chen, R., et al., 1951.  J. Pharmacol. Exp. Ther.  103. 
 Vizi, S., 1999.  Brain Res. Brain Res. Ред.   30,  219. 
 Prado. W., et al. 2004.  Brain Res.   1018,  272.
 Устойчивое развитие | Бесплатный полнотекстовый | Оценка влияния ингибитора нитрификации DMPP на подкисление и потери от вымывания неорганического азота из чая (Camellia sinensis L.) Возделываемые почвы с повышением содержания мочевины – N 
 1. Введение 
 Китай — крупнейшая страна-производитель чая в мире, на которую приходится 45% от общего мирового производства, потребления и экспорта [1]. Производство чая требует большого количества азота (N), поскольку периодически собирают новые побеги. Внесение синтетических азотных удобрений является важным способом пополнения запасов азота в почве чайных садов. Однако широкое использование синтетического азота может также изменить свойства почвы и вызвать загрязнение окружающей среды, что может поставить под угрозу устойчивое развитие чайных садов.В глобальном масштабе пахотные земли ежегодно получают большое количество азотных удобрений (~ 109 тг N (85% от общего производства антропогенного азота)), в то время как Китай использует> 25% (30 тг N) [2,3]. Средняя норма добавления азота в чайных районах Китая составляет около 553 кг га  -1  год  -1  (281 ~ 745 кг га  -1  год  -1 ), что намного выше, чем базовая Потребность в N чайных плантаций (300 ~ 450 кг га  -1  год  -1 ) [4,5,6]. Было продемонстрировано, что обширные внешние поступления азота вызывают закисление почвы и загрязнение почвы и воды реактивным азотом в окружающей среде [7,8,9,10,11].Подкисление почвы — обычная проблема в чайных плантациях [12,13,14,15], так как оно усиливается после интенсивного использования синтетических удобрений NH  4   +  –N [16,17]. Например, недавний метаанализ показал, что pH почвы в чайных плантациях снизился на 0,41 единицы [18]. Подкисление почвы при выращивании чая может происходить по-разному, включая поглощение азота и выщелачивание [19,20]. Когда NH  4   +  –N удобрения, такие как мочевина, вносятся в почву, она минерализуется до NH  4   + , высвобождая гидроксильные ионы (OH  — ), которые уравновешивают pH почвы.Однако эти NH  4   +  поглощаются растениями, а протоны (H  + ) высвобождаются из корней растений, вызывая подкисление. Подкисление почвы также происходит с двойной скоростью, когда NH  4   +  –N превращается в NO  3   —  –N и вымывается из почвы. Более того, 2 моль протонов могут высвобождаться, когда 1 моль NH  4   +  –N окисляется до NO  3   —  –N микробной нитрификацией. Выщелачивание нитратов водой является основным путем потери азота почвой из-за чайные сады, поскольку чай выращивают в горных районах, и поэтому NO  3   —  –N легко выщелачивается дождевой или поливной водой.Кроме того, почва чайного сада в основном песчаная по своей природе, что способствует потере выщелачивания. Потери азота при выщелачивании могут быть значительно сокращены, если поставляемый азот эффективно утилизируется заводами [21,22]. Таким образом, различные меры, включая использование ингибиторов нитрификации (NI), предлагаются в качестве потенциальных способов повышения эффективности азота при сохранении pH почвы в чайном саду. В последние годы NI привлекли к себе пристальное внимание как потенциальный способ улучшения азотных удобрений. используйте [23,24,25]. Комбинация NI с синтетическими азотными удобрениями может подавить микробную нитрификацию, подавляя Nitrosomonas spp.опосредуют окисление NH  4   +  –N и, таким образом, замедляют превращение аммония в нитрат [26,27]. Более того, было показано, что NI увеличивают удерживание и поглощение N, поскольку NH  4   +  –N менее подвержен выщелачиванию, чем NO  3   —  –N [27]. Однако до сих пор неясно, как совместное применение NI и синтетического N с возрастающей скоростью влияет на подкисление почвы и потерю неорганического N от выщелачивания из легких по текстуре почв, культивируемых чаем.Здесь мы исследовали влияние DMPP (3,4-диметилпиразолфосфат, DMPP) на риск подкисления почвы и доступные потери азота из почвы, выращиваемой чаем, в градиенте мочевины – N. Мы выдвинули гипотезу о следующем: (а) внесение мочевины – N с увеличивающейся скоростью может снизить pH почвы и увеличить потери неорганического N из почв при вымывании; (b) комбинированное применение DMPP и мочевины – N с увеличивающейся скоростью может повысить pH почвы за счет снижения нитрификации; (c) комбинированное применение DMPP и мочевины – N с увеличивающейся скоростью может увеличить удержание неорганического азота в почве, поскольку образуется более стабильный NH  4   +  –N и менее подвижный NO  3   —  –N.
 2. Материалы и методы 
 2.1. Подготовка почвы и саженцев 
 4 ноября 2017 г. поверхностная почва (0 ~ 30 см) была собрана в Биологическом саду при Педагогическом университете Синьян (32,14 ° с.ш., 114,04 ° в.д.). Почва была классифицирована как супесчаная (классификация ФАО) с исходным pH 6,11 (глубина 0 ~ 20 см). Корни удаляли из почвы, пропуская через сито 2 мм. Трехлетние чайные растения с равными размерами полога (высота 30 ~ 45 см, с более чем тремя ветвями) были собраны в чайном саду в районе горы Чейюн (32.20 ° с.ш., 113,79 ° в.д.). Шесть чайных растений пересаживали в горшки (диаметром 24 см и высотой 35 см), заполненные 5 кг свежей почвы. Все горшки хранились в теплице с дневной температурой 28 ~ 30 ° C и ночью 25 ~ 27 ° C. Каждые два дня добавляли 100 мл деионизированной воды для поддержания влажности почвы на уровне 65% от водоудерживающей способности.
 2.2. Горшковый эксперимент 
 После пяти месяцев повторной посадки было начато горшечное исследование, включающее два фактора: (a) нормы внесения мочевины – N (0, 300, 500 и 800 кг га  -1 ) и (b) добавление NI ( с или без 1% мочевины – N).Из подготовленных 30 горшков было выбрано 24 горшка и разделено на два набора. Один набор горшков удобряли только мочевиной (0, 1,35, 2,26 и 3,62 г N горшок  -1 ), 4 N обработок × 3 повтора = 12 горшков; и другой набор горшков получал комбинированную мочевину (0, 1,35, 2,26 и 3,62 г N горшок  -1 ) и соответствующее добавление DMPP (1, 13,6, 22,6, 36,2 мг горшок  -1 ), 4 обработки N + DMPP × 3 повторности = 12 горшков. 31 марта 2018 г. (день 0) мочевину с DMPP или без него вносили на поверхность почвы каждого горшка с 500 мл деионизированной воды.Затем все горшки равным образом поливали 200 мл воды каждые два дня для полной аммонификации и нитрификации нанесенной мочевины. Горшки помещали на поддон для сбора фильтрата. На 7-й день (7 апреля), 35-й день (5 мая) и 71-й день (11 июня) после обработки мы собрали образцы почвы и добавили 600 мл деионизированной воды для сбора фильтрата. Поскольку в каждую емкость поступало одинаковое количество воды, концентрация неорганического азота в фильтрате будет отражать потерю азота. PH почвы определяли в воде (1: 2.5 по массе). Один почвенный стержень диаметром 2 см собирали через горшок на 7-е сутки после внесения удобрений. Затем 10 г образцов почвы (эквивалентный сухой вес) экстрагировали 50 мл 2 М KCl для определения концентрации неорганического азота (NH  4   +  –N и NO  3   —  –N). Концентрацию неорганического азота в вытяжках из фильтрата и почвы определяли колориметрическим методом с анализатором непрерывного потока (Futura II, Alliance Instruments, Frépillon, Франция).
 2.3. Статистический анализ 
 Трехфакторный ANOVA-анализ применялся к pH почвы, pH фильтрата и NH  4   +  –N и NO  3   —  –N концентраций фильтрата для проверки основных и интерактивных эффектов Даты внесения мочевины – N, добавления DMPP и сбора пробы. Затем был использован двухфакторный дисперсионный анализ для определения основных и интерактивных эффектов внесения DMPP и мочевины – N на переменные почвы и фильтрата в каждую дату отбора проб. Средние значения были разделены с помощью теста Tukey’s Honestly Significant Difference (HSD) (p <0.05). Статистический анализ данных проводили с использованием программного обеспечения SPSS 19.0 (SPSS Inc., Чикаго, Иллинойс, США). Все рисунки были подготовлены с помощью SigmaPlot 14.0 (Systat Software, Inc., Сан-Хосе, Калифорния, США).
 5. Выводы 
 Как наиболее часто используемое синтетическое удобрение в искусственных экосистемах, карбамид – N в больших количествах может усилить подкисление почвы, вызывая загрязнение окружающей среды. Путем исследования горшков мы обнаружили, что внесение мочевины – N с увеличивающимися дозами (до 800 кг N га  -1 ) снижает pH почвы, в то время как DMPP, ингибитор нитрификации, увеличивает pH почвы с более высокой эффективностью в сочетании с мочевиной. –N нормы внесения 500 кг N га  –1  и выше.Применение градиента мочевины – N обычно увеличивает потери от выщелачивания неорганического азота, причем наибольшие потери при самых высоких скоростях, независимо от DMPP. В среднем использование ДМФП снизило потери нитрата (и общего неорганического азота) при выщелачивании, что указывает на то, что он может быть важным способом снижения эвтрофикации в прилегающей среде. Добавление DMPP может потенциально повысить урожайность чайных деревьев из-за опасений по поводу более высокого удержания азота в почве с помощью DMPP. В целом, наши результаты подчеркивают, что добавление DMPP может уменьшить закисление почвы и улучшить удержание неорганического азота за счет снижения потерь от выщелачивания нитратов, что положительно сказывается на системах выращивания чайных садов.Тем не менее, широкое использование DMPP в чайных плантациях должно быть осторожным, так как урожайность и качество чайных побегов все еще нуждаются в более тщательной оценке.
 Что такое платформа управления данными? Объяснение DMP (видео) 
 19 августа 2019 г.
 По мере того, как цифровые медиа становятся все более сложными и ежедневно создается и собирается все больше пользовательских данных, маркетологам, агентствам и издателям нужны более эффективные способы покупки, продажи и управления данными об аудитории  помимо  стандартного набора аналитических инструментов.Как собрать все эти ценные данные об аудитории, преобразовать их в аналитические данные, а затем активировать их для достижения результатов?
 Перейти к:
 Что такое платформа управления данными (DMP)? 
 Платформа управления данными (DMP) — это объединяющая платформа для сбора, организации и активации данных об аудитории первой, второй и третьей стороны из любого источника, включая онлайн, офлайн, мобильные устройства и т. Д. Это основа маркетинга, основанного на данных, и позволяет компаниям получить уникальное представление о своих клиентах.
 
 Начните работу с DMP сегодня
 Хотя большие данные играют важную роль в эффективных маркетинговых кампаниях, основанных на данных, вы не можете много сделать с необработанной информацией. Вам нужно его отсортировать и преобразовать в удобную для использования форму, по крайней мере, чтобы вы могли понимать, на что смотрите. В этом сила DMP.
 Что делает DMP? 
 DMP собирает и систематизирует данные из различных первичных, вторичных и сторонних источников данных и делает их доступными для других платформ, таких как DSP, SSP и биржи рекламы, которые используются для целевой рекламы, персонализации, настройки контента и вне.Некоторые люди описывают платформу управления данными как «каналы» рекламных технологий — нейтральное соединение многих платформ, чтобы маркетологи могли использовать свои мощные данные об аудитории, когда и где они хотят.
 Как работает DMP? 
 DMP может собирать неструктурированные данные об аудитории из любого источника, включая компьютер, мобильный Интернет, мобильное приложение, инструменты веб-аналитики, CRM, точки продаж, социальные сети, онлайн-видео, офлайн и даже телевидение. Настоящий DMP должен собирать данные об аудитории на более чем поверхностном уровне, выходя далеко за рамки таких вещей, как информация об URL-адресах и ключевых словах.
 Эти собственные данные — то есть данные, которыми вы владеете и которые собрали непосредственно от ваших клиентов, — могут быть собраны на основе определенного поведения, такого как клики, загрузки, загрузка или завершение видео, такие интересы, как спорт, футбол, воспитание детей, музеи. и туристическая или демографическая информация. Он также может включать демографические данные, социально-экономические данные, данные о влиятельных лицах и действиях. Например, компания может использовать DMP для сбора и систематизации данных, а затем использовать эти данные для таргетинга конкретной рекламы на мам от 25 до 35 лет. Существует множество приложений DMP.
 Платформа управления данными Lotame собирает данные об аудитории из следующих онлайн и офлайн источников:
 Инструменты веб-аналитики
 Мобильный интернет
 Мобильные приложения
 Поведенческие и демографические данные
 Данные CRM
 Данные о точках продаж
 Социальные сети
 Онлайн-видео
 Данные ТВ
 и более!
 Начните работу с DMP сегодня
 Что происходит после сбора данных? 
 После сбора собственных данных они объединяются в серию сегментов, называемых «иерархией», которая может меняться в зависимости от бизнес-моделей каждого конечного пользователя.В большой сети издателей иерархия может быть разделена на разные сегменты в зависимости от каждого отдельного веб-сайта, которым они владеют. Агентство может иметь отдельные учетные записи для каждого из своих клиентов-рекламодателей. Маркетологи могут управлять данными разных брендов по отдельности, имея при этом целостное представление о данных на верхнем уровне.
 Все эти данные после классификации можно использовать для лучшего понимания вашей аудитории, создания эффективных ответов на запросы предложений, обогащения вашей аудитории, чтобы узнать о них больше, и расширения охвата аудитории для выполнения обязательств кампании.Короче говоря, все данные вашей аудитории собираются в одном месте, чтобы быстро и легко понять, кто ваши лучшие клиенты, с каким контентом они взаимодействуют и как лучше всего их достичь.
 Чтобы начать работу с DMP, нужно выполнить 4 основных шага; давайте рассмотрим их здесь.
 1. Организация 
 DMP организует ваши собственные данные об аудитории по категориям и таксономиям, которые задаются теми, кто использует платформу — в данном случае это вы.Вы определяете, как организованы эти данные, а это значит, что вам необходимо понять — и определить — что вам нужно от ваших данных, прежде чем развертывать DMP.
 2. Сегментирование и формирование аудитории 
 После того, как данные организованы в платформу по сегментам, вы можете использовать эту информацию для создания аудитории для конкретных маркетинговых кампаний. Например, розничный торговец может захотеть настроить таргетинг одного конкретного объявления на женщин в возрасте от 18 до 34 лет, в то время как другое может быть ориентировано на мужчин, которые часто покупают обувь в Интернете. Независимо от того, кого они пытаются охватить, маркетологи, издатели и рекламодатели полагаются на сегментирование аудитории, чтобы проводить свои кампании на основе данных и достигать нужных потребителей в нужное время.
 3. Статистика и отчеты о профилях аудитории 
 Вскоре после того, как данные будут систематизированы и классифицированы, вы можете взять их по частям и проанализировать их, чтобы выявить модели, тенденции и намерения клиентов.
 Отчеты о профиле аудитории
 дают подробное представление о характеристиках и интересах каждой «аудитории», созданной на платформе. Эта информация может быть использована для вашего будущего творчества и обмена сообщениями.
 4. Активация 
 Последний шаг — активировать данные, заставляя их работать! Этот шаг активации зависит от того, что DMP имеет интеграцию и открытые API-интерфейсы с другими платформами, так что аудитории, которые вы создаете в DMP, могут быть легко перенесены в DSP, SSP и другие.Наиболее распространенный вариант использования DMP — это запуск целевой кампании для определенной аудитории через DSP. Или вы можете подключить DMP к своей системе управления контентом (CMS), чтобы настроить контент вашего веб-сайта для определенных групп аудитории. Возможности и варианты использования для активации данных с помощью DMP безграничны.
 Как создать аудиторию DMP? 
 После того, как вы собрали и систематизировали свои данные, пора создать уникальную аудиторию в вашей DMP, чтобы вы могли определить свои наиболее ценные сегменты и использовать их в любом цифровом канале.Для любой конкретной целевой кампании маркетолог может заранее определить целевую аудиторию для этой кампании на основе данных, собранных из вашей аудитории DMP. Поэтому вместо того, чтобы тратить свои рекламные деньги на конкретном финансовом веб-сайте, чтобы охватить аудиторию людей, заинтересованных в финансах, вы можете вместо этого создать финансовую аудиторию, основываясь на реальном поведении в более широком Интернете.
 Аудитории могут быть созданы внутри платформы управления данными с использованием любой комбинации первых, вторых и сторонних источников данных, которые комбинируются с использованием логической логики, которая разбивает все значения на истинные или ложные.Вы можете создать настолько нишевую аудиторию, насколько захотите, и на самом деле вы ограничены только масштабом, который вам нужен. Как правило, чем больше нишевая аудитория, тем меньше размер.
 Какие точки данных я могу использовать для создания аудитории? 
 Вы, вероятно, уже знаете демографические данные и цели своей аудитории, и это хорошее начало для построения аудитории. Вот лишь несколько точек данных, которые вы можете использовать для создания своей аудитории:
 Возраст
 Пол
 Местоположение или регион
 Интересы
 История просмотров
 Семейный доход
 Семейный размер
 Мнения — e.г., всем покупателям, которым нравится / не нравится X
 Социальные сети — например, Facebook или Twitter
 Если у вас нет достаточных собственных данных для создания нужных вам аудиторий, DMP должен предоставить доступ ко второстепенным и сторонним данным, чтобы помочь масштабировать ваши кампании для достижения целей вашей аудитории. Не знаете, как выбрать данные для покупки? Узнайте больше о сторонних данных и сторонних данных здесь.
 Кто может получить выгоду от использования платформы управления данными? 
 Профессионалы и компании из любой отрасли по всему миру могут извлечь выгоду из DMP.Руководство высшего или высшего звена может полагаться на DMP для принятия более разумных и информированных решений. ИТ-специалисты или сетевые специалисты могут полагаться на DMP для обслуживания и эксплуатации системы в масштабах компании, получая информацию с помощью инструмента, который можно использовать для выбора машин, программного обеспечения и многого другого.
 Основные бизнес-кейсы для DMP можно разделить на три группы: издатели, маркетологи и агентства.
 Издатели или владельцы СМИ включают всех, кто владеет и управляет веб-сайтами. Издатели используют платформы управления данными для управления данными об аудитории, собранными со всех их веб-сайтов, и рекламными кампаниями на основе данных, которые проводятся на этих сайтах.DMP позволяет издателям собирать собственные данные об аудитории и обогащать их дополнительной информацией об аудитории, позволяя издателю увеличивать цену за тысячу показов как для прямых продаж, так и для ресурсов с алгоритмической продажей. Поскольку издатели собирают обширные данные об аудитории со своих веб-сайтов, многие из них предпочитают продавать данные о клиентах через стороннюю торговую площадку или сторонний обмен данными.
 Маркетологи и агентства используют платформы управления данными для выявления и классификации аудиторий на значительно более глубоком уровне и для сбора дополнительного уровня данных об их аудитории, независимо от источника данных.Такое понимание ваших самых ценных клиентов позволяет маркетологам выявлять и нацеливать потенциальных клиентов, которые выглядят и действуют точно так же, как они, чтобы вы могли увеличить свою аудиторию. Затем они запускают высокоэффективные маркетинговые кампании на основе данных с этой аудиторией, поэтому они могут быть уверены, что охватят нужную аудиторию в нужное время на нужном устройстве.
 Для чего я могу использовать DMP в маркетинге? 
 Теперь, когда мы понимаем, что такое DMP, следующий вопрос: как внедрить его в свою маркетинговую стратегию? Хорошая новость в том, что вам не нужно ничего менять.
 Как только DMP начнет сбор ваших данных, вы сможете профилировать существующих клиентов и аудиторию, извлекать смысл из ваших данных и улучшать кампании для максимальной эффективности маркетинговой кампании.
 DMP должен быть ядром ваших маркетинговых процессов и стратегий. DMP может помочь вам понять, какие рекламные и маркетинговые материалы будут наиболее резонировать с вашей аудиторией, какой контент получит наибольшее внимание от ваших клиентов и аудитории и какое сообщение вдохновит их на покупку ваших продуктов или оплату ваших услуг.
 Внезапно ваши мечты о маркетинге, основанном на данных, станут реальностью, и вы сможете использовать DMP, чтобы повлиять на свои кампании и добиться большего успеха.
 Что вы делаете с платформой управления данными? 
 Однако более важным является то, что вы можете делать со всеми собранными вами данными. Вот лишь несколько вещей, на которых вы можете сосредоточиться, и что вы можете с ними делать:
  Таргетинг на аудиторию и таргетированная реклама:  Укажите свою аудиторию и определите ее интересы и потребности с помощью видео, визуальных эффектов и контента
  Рекомендации по контенту и продуктам:  Обеспечение персонализированного опыта для пользователей Интернета и мобильных устройств
  TV DMP:  Сопоставьте свою аудиторию с ТВ и цифровыми технологиями, чтобы охватить одну и ту же аудиторию, когда и где они будут готовы купить
  Монетизация или продажа данных:  Продавайте свои ценные данные для получения дополнительного дохода
  Расширение аудитории:  Узнайте больше о своей аудитории, помимо того, что они делают, когда находятся на вашем веб-сайте или в других ресурсах.
  Расширьте свою аудиторию или клиентскую базу:  Найдите здоровое предложение новых клиентов для повышения лояльности к бренду
  Платный поиск:  Используйте аудитории на основе DMP для таргетинга, подавления или динамического обновления кампаний в платном поиске
  Платные социальные сети:  Осуществление покупок аудитории на основе DMP в социальных сетях с использованием соответствующих решений для индивидуализированной аудитории Facebook и Twitter.
 Начните работу с DMP сегодня
 Из всех этих сценариев — особенно в электронной коммерции и маркетинге — предоставление персонализированного опыта вашим клиентам является одним из наиболее важных.Вы строите взаимопонимание или отношения со своими клиентами, сосредотачиваясь на их интересах и потребностях. Использование данных для персонализации их опыта — отличный способ сделать это. Вот почему такие бренды, как Amazon, предлагают «рекомендуемые» разделы с продуктами, похожими на те, что покупатель просматривал в прошлом.
 Скорее всего, вы уже сидите на горе ценных данных. Большинство людей понимают важность сбора данных и их сохранения на будущее. К сожалению, хранение и сохранение данных отличается от , использующего его .
 DMP может помочь вам превратить эту гору в золотую жилу!
 DMP предлагают возможность обратиться к нужному клиенту в нужное время на правом экране для максимальной эффективности кампании.
 Дополнительные советы и рекомендации о том, как максимизировать рентабельность инвестиций с помощью DMP, можно найти в нашем Руководстве по DMP.
 Почему Лотаме? 
 Lotame известен во всем мире как лучший в своем классе DMP для маркетологов, агентств и издателей. Мы независимы и не принадлежим гигантскому маркетинговому облаку.Это означает, что мы сосредотачиваем всю нашу энергию на продолжении создания лучшей DMP в мире и помощи нашим клиентам в успешной работе с их данными. Узнайте больше о том, почему наши клиенты любят Lotame.
  Хотите узнать больше о отмеченной наградами платформе управления данными Lotame? Мы хотели бы показать это вам и поговорить о том, как наши технологии могут помочь сделать ваши кампании более активными и эффективными. Свяжитесь с нами для демонстрации! 
 Исследование реакций присоединения тиол- (мет) акрилата по Михаэлю с использованием аминных и фосфиновых катализаторов 
 Эта работа описывает исследование реакций присоединения по Михаэлю на основе тиолена.Различные катализаторы, первичные и третичные амины и фосфины, были исследованы для реакции ряда тиолов с димерами и олигомерами некоторых (мет) акрилатов. Первичные и третичные амины являются эффективными катализаторами тиол-еновой реакции, хотя этим катализаторам требуется несколько часов для достижения высокой конверсии. Кроме того, были детально исследованы фосфиновые катализаторы, диметилфенилфосфин (DMPP) и трис- (2-карбоксиэтил) фосфин (TCEP). ДМФП — это эффективный катализатор, дающий полную конверсию за несколько минут при оптимальных условиях.Важно отметить, что концентрация DMPP должна поддерживаться на каталитическом уровне, чтобы избежать образования побочных продуктов, возникающих при добавлении DMPP к винильной группе. Кроме того, TCEP является эффективным катализатором тиол-еновых реакций в водной среде, когда pH среды выше 8,0, поскольку при кислом pH наблюдается образование побочных продуктов.
 У вас есть доступ к этой статье
 Подождите, пока мы загрузим ваш контент…
 Что-то пошло не так.