Энхондрома кости: Современные аспекты диагностики и лечения энхондромы и внутрикостной высокодифференцированной хондросаркомы длинных костей

Современные аспекты диагностики и лечения энхондромы и внутрикостной высокодифференцированной хондросаркомы длинных костей

На ранних этапах становления патоморфологии и онкологии отсутствовало четкое разделение хрящеобразующих опухолей костей на злокачественные и доброкачественные, что было связано с недостаточным знанием этиологических факторов, гистогенеза здоровой хрящевой и опухолевой ткани, а также выраженным полиморфизмом и многообразием костных опухолей. Термины «энхондрома» и «экхондрома» предложил Р. Вирхов в 1863 г.[1], который к экхондромам отнес опухоли, возникшие из предшествующего хряща, а к энхондромам — новообразования хрящевой ткани, возникшие непосредственно в костной ткани. В первой классификации опухолей костей, предложенной J. Ewing в 1922 г. доброкачественная опухоль хрящевой ткани была выделена как хондрома, а ее злокачественный вариант был отнесен к остеосаркомам. В 1930 г. D. Phemister первым предложил выделить хондросаркому как самостоятельную нозологию, и в 1939 г. она была включена в классификацию Американского комитета по регистрации костных опухолей [2—4]. Однако наиболее полно критерии морфологического строения хондросаркомы сформулировал L. Lichtenstein [5] в 1943 г., что позволило дифференцировать хондросаркомы от хондром и остеосарком. Дальнейшее развитие исследование хрящевых опухолей получило в работах L. Evans. В 1977 г. он опубликовал данные, где наиболее четко была изложена методология определения степени злокачественности хондросаркомы (Grade«G») и определена значимость этого показателя как основного признака прогноза у больных хондросаркомой [6].

Последующие исследования доказали, что высокодифференцированные хондросаркомы GI являются низкозлокачественными опухолями. Они медленно растут, редко метастазируют и рецидивируют, протекают более благоприятно в отличие от низкодифференцированных хондросарком GII и GIII [7—9]. При внутрикостной локализации хондросаркомы GI в длинных костях ее клинико-рентгенологические признаки и морфологическое строение крайне схожи с энхондромой — хрящевой доброкачественной опухолью кости [9—11]. Ряд авторов [12—15] даже предложили переименовать высокодифференцированную хондросаркому GI в «атипичную или пограничную хрящевую опухоль», однако эти начинания не нашли своего продолжения в современной онкологии. Все вышеизложенное определяет сложность диагностики и предоперационного планирования у больных с внутрикостной хондросаркомой GI и энхондромой, локализующихся в длинных костях [16—18].

Энхондрома — это хондрома, располагающаяся в костно-мозговом канале кости – доброкачественная опухоль, характеризующаяся образованием хорошо дифференцированной хрящевой ткани, нередко с очагами обызвествления и окостенения. Энхондрома составляет от 10 до 27% доброкачественных опухолей костей и 12% от всех новообразований костной ткани [19, 20]. Наиболее часто эта опухоль диагностируется во второй половине жизни без существенного различия по частоте у мужчин и женщин [21, 22]. По данным M. Murphey и соавт. [23], средний возраст больных энхондромой составляет 40 лет. Наиболее часто опухоль диагностируется в коротких трубчатых костях кистей и стоп [24]. В длинных костях энхондрома чаще локализуется в прилежащих к коленному суставу отделах большеберцовой и бедренной костей и в проксимальном отделе плечевой кости [23]. В начальной фазе развития энхондромы растут медленно и не сопровождаются какой-либо симптоматикой. Неспецифической жалобой может служить болевой синдром разной степени выраженности, который может встречаться в 34% случаев [23, 25, 26]. Однако однозначно заключать, что причиной боли может быть энхондрома или высокодифференцированная центральная хондросаркома, не всегда корректно, так как часто эти опухоли выявляются случайно при диагностике травматологической и ортопедической патологии [27—29].

Хондросаркома — злокачественная мезенхимальная опухоль, формирующая хрящевые структуры разной степени зрелости с возможными участками обызвествления и энхондрального костеобразования. Эта опухоль составляет до 25% от всех опухолей скелета [13, 30—32]. Высокодифференцированная внутрикостная хондросаркома GI, так же как и энхондрома, чаще диагностируется у лиц старшей возрастной группы, однако в отличие от энхондромы у мужчин она выявляется несколько чаще (55—61%) [21—23]. Аналогично энхондроме внутрикостная хондросаркома GI поражает бедренную кость, но в большинстве случаев локализуется в ее проксимальном отделе, а не в дистальном. Болевой синдром выявляется чаще, чем при энхондроме, и диагностируется у 58—95% больных [23, 25, 33]. Также необходимо отметить, что центральная хондросаркома GI может возникнуть из энхондромы за счет малигнизации, однако частота такой трансформации, по данным разных авторов, невысока и составляет не более 6% [34—36].

Рентгенография

Стандартная рентгенография недостаточно эффективна при дифференциальной диагностике энхондромы и центральной высокодифференцированной хондросаркомы длинных костей из-за ограниченных возможностей метода и схожести рентгенологической картины этих двух опухолей.

Энхондрома имеет внутрикостное расположение и экспансивный характер роста, что приводит к расширению границ кости. На рентгенограммах энхондрома определяется в виде гомогенного просветления неправильной округлой или овальной формы, зачастую с полицикличными контурами, четко отграниченного от неизмененной кости. На фоне просветления определяются единичные тени, имеющие форму так называемых колец и арок, соответствующие участкам обызвествления хряща. Контуры эндоста на уровне образования обычно ровные, однако возможна незначительная деформация. Кортикальный слой может быть истончен, без признаков нарушения его целостности, за исключением переломов, и периостальной реакции [27].

Как уже ранее было сказано, внутрикостная высокодифференцированная хондросаркома имеет сходную скиалогическую картину с энхондромой, однако существует ряд признаков, более характерных для хондросаркомы. Это протяженность более 5—6 см, нарушение целостности кортикального слоя, его истончение более чем на 2/3 на фоне узурации эндоста. Ремоделирование и истончение надкостницы, периостальная реакция являются важными признаками в дифференциальной диагностике внутрикостной хондросаркомы GI и энхондромы (рис. 1) Рис. 1. Рентгенограмма в боковой проекции. а — энхондрома; б — хондросаркома GI; в — хондросаркома GI с фестончатой деформацией контуров эндоста и истончением кортикального слоя более чем на ²/3 его толщины и с периостальной реакцией. [25, 31].

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) позволяет визуализировать аналогичные со стандартной рентгенографией признаки энхондромы и высокодифференцированной внутрикостной хондросаркомы, однако более высокая разряжающая способность метода дает возможность более точно оценить их наличие и степень выраженности при дифференциальной диагностике [23]. КТ в сравнении с рентгенографией позволяет точнее оценить размеры очага поражения в кости, что, по мнению ряда авторов [25, 37, 38], может быть полезным диагностическим критерием. Так, по данным M. Murphey и соавт. [23], которые провели анализ клинико-рентгенологических данных у 92 пациентов с энхондромой и 95 с хондросаркомой, среднее значение максимального размера опухоли соответственно составило 5 и 8 см. Схожие результаты получили E. Ferrer-Santacreu и соавт. [29] у 56 пациентов с энхондромой и 26 с центральной хондросаркомой GI. Максимальный размер всех энхондром не превышал 5 см, в то время как 50% хондросарком были меньше этого значения. M. Murphey и соавт. [23] попытались одними из первых сформулировать рентгенологические критерии диагностики внутрикостных хрящеобразующих опухолей. Полученные ими результаты свидетельствовали, что такие признаки, как фестончатая деформация контура эндоста с истончением кортикального слоя более чем на 2/3 (90%/10%), нарушение целостности кортикального слоя (88%/8%), расширение костномозгового канала (53%/23%) и утолщение кортикального слоя (47%/21%), чаще выявлялись при хондросаркомах в сравнении с энхондромами (рис. 2). Рис. 2. К.Т. Внутрикостная хондросаркома GI с фестончатой деформацией эндоста и истончением кортикального слоя кости.

Магнитно-резонансная томография

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дополняет информацию, полученную при проведении рентгенографии и К.Т. Комплексную оценку распространенности опухолевого процесса целесообразно проводить на основе анализа результатов различных методик визуализации. Характеристики МР-сигнала энхондромы и центральной хондросаркомы при стандартном исследовании достаточно схожи. Обе опухоли обладают пониженной на T1-взвешенных и повышенной на T2-взвешенных изображениях интенсивностью сигнала с дольчатой структурой. Однако ряд авторов [21, 23, 25] считают, что у энхондром в отличие от хондросарком часто выявляются очаги повышенной интенсивности сигнала на T1-взвешенных изображениях, что может объясняться дольчатой структурой роста ткани энхондромы с включениями фрагментов неизмененного желтого костного мозга в сравнении с более плотным характером ткани хондросаркомы. МРТ в отличие от КТ позволяет визуализировать перитуморальный отек костного мозга, характерный для злокачественных опухолей, в том числе и для центральной хондросаркомы. L. Janzen и соавт. [22] при анализе данных МРТ у 10 пациентов с энхондромой и 13 с хондросаркомой выявили отек прилежащего к опухоли костного мозга только у больных хондросаркомой. L. Fayad и соавт. [39] также выявили аналогичные изменения у 6 из 7 больных хондросаркомой. Однако проспективных исследований с достаточным количеством наблюдений по этой тематике пока не проводилось.

Применение внутривенного контрастного усиления с препаратами гадолиния при МРТ также может быть полезным при дифференциальной диагностике энхондромы и центральной хондросаркомы. Так, De Beuckeleer и соавт. [40] сообщают, что у 14 (77%) из 18 хондросарком и лишь у 3 (23%) из 13 энхондром при использовании нединамического контрастирования выявлено арочное усиление опухоли. Другие авторы [23, 41], также оценивающие этот признак, не выявили такой закономерности.

M. Geirnaerdt и соавт. [41] сообщают, что комбинация раннего и экспоненциального контрастного усиления во время динамического контрастирования при МРТ была характерна для хондросаркомы и выявлена у 11 (61%) из 18 пациентов. Другие исследователи [42, 43] не подтвердили диагностическую значимость контрастного усиления в сравнении со стандартной МРТ у больных энхондромами и с центральными хондросаркомами длинных костей (рис. 3, 4). Рис. 4. МРТ. Внутрикостная хондросаркома GI. а — с жиронасыщением в режиме Т1 до контрастирования; б — с жиронасыщением в режиме Т1 после контрастирования. Визуализируется зона усиления сигнала внутрикостного компонента и периостальная реакция.Рис. 3. МРТ. Внутрикостная хондросаркома GI. а — с жиронасыщением в режиме T2; б — с жиронасыщением в режиме Т1 до контрастирования; в — с жиронасыщением в режиме Т1 после контрастирования.

В целом МРТ не является приоритетным методом дифференциальной диагностики внутрикостных хрящеобразующих опухолей, но в совокупности с другими методиками инструментального обследования может быть полезна при планировании лечебной тактики у данной категории больных.

Остеосцинтиграфия

При выполнении остеосцинтиграфии с фосфатами, меченными ^99mTc, как энхондрома, так и высокодифференцированная хондросаркома склонны к повышенному накоплению радиофармпрепарата, однако интенсивность накопления у них различная. При исследовании необходимо сравнивать интенсивность накопления радиофармпрепарата в очаге поражения и в верхних передних подвздошных остях. M. Murphey и соавт. [23] выявили у 82% из 95 больных хондросаркомами повышенное накопление радиофармпрепарата в очаге поражения в сравнении с верхней передней подвздошной остью. У 79% из 92 энхондром интенсивность накопления радиофармпрепарата в очаге поражения была ниже или не превышала таковую в подвздошной ости. Схожие результаты приводят E. Ferrer-Santacreu и соавт. [44] в 83% случаев энхондром с пониженной интенсивностью по сравнению с подвздошной остью (рис. 5).

Рис. 5. ПЭТ. Повышенное накопление РФП в проксимальном и дистальном отделах бедренных костей при внутрикостной хондросаркоме GI по сравнению с накоплением в верхних передних подвздошных остях.

Позитронно-эмиссионная томография

Небольшое количество публикаций, посвященных исследованию диагностической ценности позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) с фтордезоксиглюкозой (ФДГ) в дифференциальной диагностике энхондромы и центральной хондросаркомы, свидетельствует о перспективности исследования этой методики. R. Jesus Garcia и соавт. [45] провели анализ у 36 пациентов с внутрикостными хрящевыми опухолями длинных костей. У 17 (47%) из них стандартизованный показатель захвата (SUV) ФДГ был 2,0 и менее. По данным МРТ клинико-рентгенологически только у 1 из 17 была заподозрена хондросаркома, по поводу чего больной был оперирован и диагноз подтвержден морфологически. Остальные 16 пациентов оставались под наблюдением, средний период которого составил 38 мес (14—76 мес) без признаков прогрессирования заболевания. У остальных 19 больных SUV был выше 2,0 и все они были прооперированы. После планового морфологического исследования только у 1 больного была выявлена энхондрома, у остальных 18 — высокодифференцированная внутрикостная хондросаркома. Таким образом, ПЭТ с ФДГ представляются перспективными методиками для дифференциальной диагностики внутрикостных хрящевых опухолей, однако требуется проведение новых исследований с большим количеством наблюдений.

Морфологическая верификация

В современной онкологии морфологическая верификация является основным методом постановки диагноза и определения тактики дальнейшего лечения больного, поэтому процедура выполняется у большинства пациентов с опухолевым поражением любой локализации.

Центральная высокодифференцированная хондросаркома GI является низкозлокачественной опухолью с медленным ростом и невысоким потенциалом рецидивирования и метастазирования [7—11, 46].

Для постановки окончательного патолого-анатомического диагноза и проведения дифференциального диагноза между энхондромой и интрамедуллярной хондросаркомой низкой степени злокачественности (G1) врачу-патологоанатому требуется сопоставление морфологической картины опухоли с результатами рентгенологических методов исследования и данными развернутого клинического анамнеза. Кроме того, существует ограничение метода, связанное с недостаточным количеством субстрата опухоли, присланного на гистологическое биопсийное исследование. В данном случае доставленный биоптат может и не содержать морфологические признаки злокачественной опухоли в связи с неоднородностью ее строения.

Макроскопически и микроскопически опухоли могут иметь идентичное строение, с чем связана трудность их идентификации на морфологическом этапе исследования. Макроскопически опухоли имеют схожий вид со зрелым гиалиновым хрящом, представлены дольчатыми массами серовато-белого цвета, часто с желтоватыми участками обызвествления, очагами миксоматозного вида или красными участками энхондрального вторичного остеогенеза.

При микроскопическом исследовании ткани опухоли более напоминают зрелый гиалиновый хрящ, представлены округлыми клетками, расположенными в лакунах, с одним, редко — двумя ядрами и везикулярной цитоплазмой. Клетки опухоли преимущественно распределены дискретно, но могут встречаться и гиперклеточные участки. В клетках энхондромы и хондросаркомы G1 могут отмечаться ядерный плеоморфизм и гиперхромия ядер с глыбчатым распределением хроматина и выраженными ядрышками [16, 18, 32, 47, 48].

Вопрос о необходимости выполнения морфологической верификации и биопсии внутрикостных хрящеобразующих опухолей до настоящего времени остается нерешенным. Большинство клиник при принятии решения о проведении биопсии ориентируются на данные клинико-инструментального обследования. Основными клинико-рентгенологическим показаниями к проведению биопсии являются: наличие болевого синдрома, размер опухоли в максимальном измерении более 5—6 см, наличие периостальной реакции, разрушение кортикального слоя, фестончатость эндоста с истончением кортикального слоя более чем на 2/3 его толщины [10, 32, 49—53].

C. Parlier-Cuau и соавт. [17] предложили алгоритм выбора тактики диагностики, наблюдения и лечения при внутрикостных хрящевых опухолях. На первом этапе оценивается клиническая симптоматика и больному выполняются стандартная рентгенография, КТ и МРТ очага поражения. На основе проведенных исследований оценивают наличие «активных» и «агрессивных» рентгенологических признаков. К «активным» относятся: болевой синдром, узурация эндоста с истончением кортикального слоя более чем на 2/3, наличие узурации на протяжении более чем 2/3 поверхности сопряжения опухоли с кортикальным слоем, утолщение кортикального слоя или гиперостоз, расширение костномозгового канала кости, повышенное по сравнению с передней верхней подвздошной остью накопление РФП при сцинтиграфии с меченными ^99mTc фосфатами, раннее или экспоненциальное контрастирование при динамической МРТ. К «агрессивным» относятся: патологический перелом, периостальная реакция с образованием спикул, остеолиз, нарушение целостности кортикального слоя, наличие мягкотканного компонента. В случае выявления на первом этапе минимум одного «агрессивного» критерия необходимо выполнять трепанобиопсию опухоли, так как высока вероятность выявления хондросаркомы GII или III. Если определено два «активных» критерия, авторы рекомендуют трепанобиопсию или внутрикостную резекцию опухоли. Если выявлен лишь один «активный» признак, необходимо проводить остеосцинтиграфию и МРТ с динамическим контрастированием. Если по результатам дообследования не выявлено дополнительных «активных» признаков или их не было изначально, рекомендовано динамическое наблюдение с оценкой рентгенологической картины через 3—6 мес и далее при отсутствии роста ежегодно. При отрицательной динамике показана биопсия или внутрикостная резекция.

В целом многие исследователи [10, 25, 32, 44, 54] при отсутствии клинических и рентгенологических признаков злокачественности также придерживаются тактики динамического наблюдения при внутрикостных хрящевых опухолях.

Хирургическое лечение

Энхондрома является доброкачественной хрящеобразующей опухолью костной ткани, и стандартом ее лечения является внутрикостная резекция. Эта операция может быть дополнена криоабляцией ложа удаленной опухоли и пластическим замещением пострезекционного дефекта ауто-, аллокостью или костным цементом. Подобные методики позволяют радикально удалить энхондрому с минимальным риском рецидива заболевания [52, 55, 56].

Низкий потенциал злокачественности высокодифференцированной внутрикостной хондросаркомы, локализующейся в длинных костях, определяет подходы к хирургическому лечению этой опухоли. Стандартом лечения является, так же как и при энхондромах, внутрикостная резекция кости с дополнительным локальным воздействием на ложе удаленной опухоли жидким азотом, фенолом, термическими агентами, костным цементом или спиртом [49, 58]. Риск развития рецидива при такой технике не превышает 11—13%, а 5-летняя выживаемость приближается к 100% [49, 52]. Проведение внутрикостной резекции внутрикостной хондросаркомы GI без дополнительного воздействия повышает риск рецидива и ухудшает прогноз заболевания. По данным T. Ozaki и соавт. и A. Eriksson и соавт., риск развития рецидива может достигать 50—100% при отсутствии дополнительного локального контроля [59]. Однако в специализированной литературе существуют и другие исследования, которые сообщают о низком риске развития рецидива опухоли при выполнении лишь внутрикостной резекции, однако количество их невелико и они, вероятно, не могут носить рекомендательный характер [49].

Высокодифференцированная хондросаркома является низкозлокачественной опухолью, но не доброкачественной, и риск, хоть и минимальный, дальнейшего прогрессирования после лечения существует. Исходя из вышеизложенного, ряд исследователей ставили перед собой задачу оценить разницу результатов лечения таких пациентов после внутрикостной и радикальной резекции. M. Etchebehere и соавт. [49] сообщают о 23 больных с внутрикостной хондросаркомой GI, у 11 (48%) из которых была выполнена внутрикостная резекция с пластикой цементом, а у 12 (52%) — радикальная резекция. Средний период наблюдения составил 72 мес (24—19 мес) и за этот период ни у одного больного не выявлено прогрессирования заболевания. D. Campanacci и соавт. [32] провели лечение 85 больных с внутрикостной высокодифференцированной хондросаркомой. У 64 (75%) была внутрикостная резекция с дополнительным локальным контролем фенолом и спиртом, у 21 (25%) — радикальная резекция. Период наблюдения составил 67 мес (24—206 мес). Рецидив выявлен у 2 (3%) пациентов после внутрикостной резекции. В группе больных после радикальной резекции рецидивов и метастазов не выявлено. Однако количество осложнений в ней было значимо больше — у 6 (28%) пациентов, в то время как в первой группе осложнения диагностированы лишь у 1 (1,5%) больного. Радикальная резекция обеспечивает максимально возможный радикализм при удалении внутрикостных хондросарком GI, однако увеличение объема операции повышает риск развития осложнений и ухудшает функциональные результаты. Большинство исследователей сходятся во мнении, что наиболее оптимальным типом хирургического лечения внутрикостных высокодифференцированных хондросарком является внутрикостная резекция с дополнительным локальным контролем опухоли. Эта простая для выполнения методика позволяет добиться схожих с радикальной резекцией онкологических результатов при меньшем количестве осложнений и с лучшим функциональным статусом [32, 58]. Выявление рецидива после внутрикостной резекции является показанием к проведению радикальной резекции [59].

В этой статье представлены современные принципы диагностики и лечения энхондромы и высокодифференцированной внутрикостной хондросаркомы, которые являются разными типами опухолей, но, несмотря на это, имеют схожее морфологическое строение, клиническое течение и рентгенологические признаки, что обусловливает сложности их дифференциальной диагностики. В большинстве случаев современные методики инструментальной диагностики этих двух опухолей позволяют с высокой долей вероятности поставить клинический диагноз, не прибегая к инвазивной процедуре биопсии опухоли, и избрать правильную тактику лечения или динамического наблюдения. Однако значимость трепано- или открытой биопсии нельзя недооценивать в случае выявления явных клинико-рентгенологических признаков агрессивного роста для исключения хондросаркомы более высокой степени злокачественности. Стандартом лечения энхондромы при наличии клинических проявлений является внутрикостная резекция опухоли. При хондросаркоме GI целесообразно после хирургического этапа дополнительно использовать интраоперационное локальное воздействие низких или высоких температур, костного цемента, фенола или спирта. Более расширенные радикальные резекции при внутрикостной хондросаркоме GI не приводят к значимому улучшению онкологических результатов, но характеризуются невысокими функциональными результатами и повышенным риском развития послеоперационных осложнений.

Авторы заявляют
об
отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Державин В.А. — https://orcid.org/0000-0002-4385-9048;

Халимон А.И. — https://orcid.org/0000-0002-8905-4202;

Карпенко В.Ю. — https://orcid.org/0000-0002-8280-8163;

Бухаров А.В. — https://orcid.org/0000-0002-2976-8895;

Ядрина А.В. — https://orcid.org/0000-0002-7944-3108;

Пестин И.С. — https://orcid.org/0000-0001-5137-3315;

Голубев П.В. — https://orcid.org/0000-0003-3532-6476, e-mail: [email protected]

Автор, ответственный за переписку: Голубев Павел Вячеславович — e-mail: [email protected]

Державин В.А., Халимон А.И., Карпенко В.Ю., Бухаров А.В., Ядрина А.В., Пестин И.С., Голубев П.В. Современные аспекты диагностики и лечения энхондромы и внутрикостной высокодифференцированной хондросаркомы длинных костей. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2019;8(5):385-393. https://doi.org/10.17116/onkolog20198051385

Энхондрома

Энхондрома (хондрома [7]) относительно доброкачественная интрамедуллярная хрящевая опухоль c характерной картиной визуализации,  которая часто встречается в коротких трубчатых костях кистей и стоп, дистального отдела бедренной кости и проксимального отдела плечевой кости. Иногда встречаются в литературе под общим термином «хондрома низкой степени злокачественности». Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры.

Эпидемиология

Энхондромы часто диагностируются в детском и раннем взрослом периоде. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие и равен между мужчинами и женщинами. Они составляют до ~5% (в диапазоне 3-10%) всех опухолей костей и ~17.5% (в диапазоне 12-24%) всех доброкачественных опухолей костей [1].

Клиническая картина

В основном является случайной находкой. Обычно бессимптомны, но могут осложняться патологическим переломом или трансформироваться в хондросаркому низкой степени злокачественности (редко). Важно отметить, что энхондрома с болевым синдромом без патологического перелома должна рассматриваться как малигнизировавшаяся.

Патология

Энхондрома возникает из остаточных элементов зоны роста — хондроцитов, медленно увеличивается в размерах и состоит из зрелого гиалиннового хряща с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться.  Поражение макроскопически обычно размерами менее <3 см, состоит из полупрозрачной, узловой ткани серо-голубого цвета. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Под микроскопом тонкий слой пластинчатой кости, окружающий узлы хряща, является положительным признаком того, что поражение является доброкачественным. При малой мощности увеличения определяются дольки разных размеров. Кровеносные сосуды окружены остеоидом. Энхондромы состоят из хондроцитов окруженных гиалиновым хрящем. Ядра маленькие, округлые. Каждая потенциальная энхондрома должна оцениваться на клеточность, ядерную атипию, наличие двойных ядер и митотическую активность в зоне без кальцификации, чтобы отличить ее от хондросаркомы.

Локализация

Почти всегда локализуются центрально в костномозговом канале трубчатых костей. Типичная локализация:

• малые трубчатые кости рук и стоп: 50% [4]
• крупные трубчатые кости, например бедренная, малоберцовая или плечевая кости

Редко энходномы могут распространяться через надкостницу демонстрируя экзофитный паттерн роста, известный как enchondroma protuberans, что иногда встречается при болезни Олье [2,11]

Диагностика

Энхондромы имеют вытянутую, овальную форму и имеют четкие границы.

Рентгенография и компьютерная томография

При крупных поражениях зона просветления окружена эндостальным склерозом с истончением и вздутием коры, при этом компьютерная томография позволяет оценить целостность кортикального слоя. Кальцификация в поражении варьирует от точечных до кольцевидных. При локализации в фалангах, энхондромы характеризуются экспансивным литическим ростом. При других локализациях проявляются экспансивным ростом с характерной картиной в виде колец или арок за счет кальцинатов. Типично, энхондромы представляет собой небольшое 1-2 см лирическое поражение  без признаков агрессивности:

• узкая переходная зона
• четкие фестончатые границы
• может встречаться вздутие кортикального слоя, но без патологического перелома целостность его не должна прерываться
• могут визуализироваться кальцинаты: признак колец и арок
• отсутствует периостальная реакция
• отсутствует мягкотканный компонент

Большинство энхондром возникают в метафизах, предположительно за счет формирования в зоне роста [1], хотя они часто встречаются и в диафизах. Они редко встречаются в эпифизах, а хрящевые поражения эпифиза чаще всего представляют собой хондросаркому  [3].

МРТ

МРТ полезна в оценке окружающих мягких тканей. Энхондрома представляет собой хорошо отграниченное дольчатое образование в области костномозгового канала [1].

• T1: 
  • промежуточный или сниженный сигнал
• T1 C+ (Gd)
  • усиление варьирует и может быть как периферическим так и септальным
  • схожий паттерн встречается при хондросаркомах [3,6]
• T2
  • повышенный МР сигнал
  • с зонами выпадения МР сигнала за счет кальцинатов
  • нет отека костного мозга и мягких тканей

Дифференциальная диагностика энхондромы и хондросаркома низкой степени злокачественности затруднена, поскольку оба заболевания имеют схожие паттерны визуализации.

Осложнения

• патологический перелом
• озлокачествление, трансформаця в хондросаркому

Лечение и прогноз

Большинство энхондром бессимптомны и не требуют лечения, а только подтверждения диагноза. Поражения, способные привести к перелому, подвергаются краевому экстракапсулярному иссечению с заполнением полости графтом [10].

Дифференциальный диагноз

Вопросы дифференциальной диагностики зависят от выбранной модальности и большинство нозологий может быть исключено из диффернциального ряда при проведении МРТ, исключение составляет хондросаркома:

Хондрома — доброкачественная опухоль, построенная по типу зрелого гиалинового хряща, составляет около 12% всех первичны опухолей костей, обнаруживается во всех возрастных группах (чаще3–4 десятилетие), с одинаковой частотой у мужчин и женщин, размерами от 1 до десятков сантиметров. Наиболее частая локализация — кости костей кистей и стоп (около 55% случаев), реже — длинные кости (чаще повреждаются метафизы, чем диафизы), рёбра, лопатка, грудина, кости таза и позвоночника. Суставной хрящ источником роста хондромы не бывает. Выделяют: энхондрому — локализуется в центре кости и периостальную или кортикальную (юкстакортикальную) хондрому — располагается в надкостнице или под ней.

Энхондрома — располагается центрально в тубулярной части кости, распространяется по костномозговой полости, в прилежащую кортикальную кость прорастает редко, за исключением костей кистей и стоп, малоберцовой кости.

Клиническая картина. Опухоль часто бессимптомна, болезненность выявляется редко, но может определяться при формировании патологического перелома; развитие болей при отсутствии патологического перелома даёт основание заподозрить развитие хондросаркомы низкой степени злокачественности.

Рентгенологически выявляют участок просветления с чёткими склерозированными контурами; часто вздутие кости; известковые включения.

Патоморфология.

Макроскопически образование чётко отграничено, дольчатого строения, полупрозрачная ткань голубовато-серого цвета на разрезе, чаще плотной консистенции; выявление фокусов миксоидной ткани вызывает подозрение на развитие хондросаркомы низкой степени злокачественности.

Микроскопия. Беспорядочно расположенные хондроциты различной формы и величины с однообразными маленькими плотно окрашенными ядрами; встречаются признаки ослизнения, некроза и кровоизлияний.

Дифференциальная диагностика. Фиброзно-хрящевая дисплазия, хондросаркома низкой степени злокачественности, хондробластический вариант остеосаркомы.

Лечение. Если поражение симптоматично, обычно выполняется кюретаж опухоли и замещение костного дефекта трансплантатом.

Исход благоприятный; при неполном удалении рецидивирует; солитарные повреждения озлокачествляются редко (менее 1% случаев).

Онкологические заболевания скелета. Энхондрома, которая представляет собой хрящевую опухоль

Онкологические заболевания скелета встречаются крайне редко. По этой причине их необходимо лечить в ортопедических центрах, которые имеют опыт диагностики и терапии, а  также имеют возможность разработать оптимальный план лечения вместе со специалистами в других областях медицины.

Доброкачественные опухоли костей и опухоли мягких тканей отличаются от злокачественных опухолей.

В случае доброкачественных опухолей кости и опухолеподобных заболеваний это  тканевые новообразования или кистозные процессы в костной ткани.

Примером может служить энхондрома, которая представляет собой хрящевую опухоль. Хрящевые клетки сами по себе не являются злокачественными клетками и встречаются в организме, например, на суставных поверхностях и выполняют важную функцию. Однако в самой кости нежелательны. Они могут вытеснить костную ткань, а когда хрящевая опухоль достигает критического размера, она ставит под угрозу стабильность кости.

Некоторые энхандромы имеют центральные кальцификации, которые особенно заметны на рентгеновском изображении.

Оперативная терапия, состоит из удаления опухоли и  заполнения пустот в костной ткани (собственной или чужеродной костной массой).

Доброкачественные опухоли опорно-двигательного аппарата не представляют угрозы для жизни, но они могут вызвать опасность для здоровья, если, например, влияют на стабильность кости или оказывают  давление при увеличении  опухоли на кровеносные сосуды и нервы. Опухоли костей и доброкачественные опухоли скелетной системы мышц, в отдельных случаях, могут вызвать боль.

Как правило, доброкачественные опухоли кости не нуждаются в каком-либо хирургическом лечении. При условии если  доброкачественная опухоль кости четко распознается при диагностике. Но это не всегда легко удается, поскольку доброкачественные и злокачественные опухоли кости, особенно на начальных стадиях, не всегда отличаются друг от друга на рентгеновском снимке.

В этих случаях может потребоваться  образец опухоли, чтобы четко определить, требуется ли дальнейшее лечение или нет.

В случае, если доброкачественные опухоли костно-мышечной системы угрожают опасностью для здоровья из-за их размера или  риска стабильности костей и сдавливания кровеносных сосудов, нервов и других тканей, необходимо провести хирургическое удаление.

В таком случае, в отличие от злокачественных опухолей, не проводится химиотерапия или лучевая терапия. Однако, после операции, могут потребоваться последующие обследования.

 Злокачественные опухоли костей — очень редкое заболевание.

Злокачественные опухоли отличаются от доброкачественных тем, что они могут разрушить окружающую их ткань в месте развития и могут появиться в других органах, например, в легких как  метастазы.

В результате разрушения окружающей ткани ,могут привести к разрушению костей , нарушению функции мышц и повреждению нервных или кровеносных сосудов. Как следствие, может возникать боль, и функция конечностей может быть нарушена.

Только после точного определения типа опухоли, которая в принципе возможна при исследовании тонкой ткани, после удаления опухолевой ткани, можно определить оптимальное для вас лечение.

Как правило, предпринимаются попытки полностью удалить злокачественную опухоль и провести реконструкцию, например, пораженной конечности, чтобы сохранить функцию.

Для того, чтобы значительно улучшить лечебный эффект, обычно,  проводится химиотерапия и лучевая терапия, они, как правило,   выполняются после операции. В  особых случаях необходимо предварительно обработать опухоль химиотерапией или лучевой терапией для достижения лучшего оперативного результата.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Энхондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани. Локализуется внутрикостно, обычно в зоне диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Чаще поражает мелкие трубчатые кости кистей и стоп, может быть как одиночной, так и множественной. Как правило, протекает бессимптомно, крупные энхондромы могут вызывать деформацию сегмента конечности. Иногда энхондрома осложняется патологическим переломом. Перерождение в злокачественную опухоль наблюдается редко. Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии, КТ и биопсии. Лечение оперативное – удаление неоплазии.

Общие сведения

Энхондрома (endo- внутри + chondros хрящ + -oma опухоль) – доброкачественная опухоль, представляет собой участок зрелого гиалинового хряща гетеротопической локализации (расположенный в анатомических зонах, где в норме хрящевая ткань отсутствует). Обычно локализуется в костях, однако описаны случаи, когда энхондромы обнаруживали в легких, подкожной жировой клетчатке, яичниках, молочных железах, тканях мозга и т. д. Энхондромы составляют около 10% от общего количества новообразований костной и хрящевой ткани.

Более чем в половине случаев энхондромы диагностируются у лиц моложе 40 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 11-16 лет. Энхондромы могут быть одиночными или множественными. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры. Несмотря на медленный рост и невысокую склонность к малигнизации, энхондромы рассматриваются как потенциально злокачественные новообразования, поэтому врачи-онкологи и травматологи обычно рекомендуют их хирургическое удаление.

Энхондрома

Причины энхондромы

Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где в норме хрящевая ткань отсутствует. Исследователи выяснили, что гетеротопическая локализация хряща является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения пока не выяснена, однако установлено, что эта патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Предполагается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируется травматическими поражениями и воспалительными процессами в костной ткани.

Патогенез

Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения ткани, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и формированием кист. При малигнизации клетки опухоли становятся более крупными, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

«Излюбленная» локализация энхондром – короткие трубчатые кости стоп и кистей. Возможно также поражение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные энхондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатка и т. д. При множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области одной конечности. Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.

Симптомы энхондромы

Клиническая симптоматика обычно скудная. Небольшие опухоли протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при проведении рентгенологического обследования по другим поводам. При крупных энхондромах возникают деформации пораженного сегмента. Пальпаторно опухоль определяется как плотное безболезненное образование. Неприятные симптомы появляются при сдавлении соседних анатомических образований (сосудов, нервов). Крупные неоплазии, расположенные недалеко от суставов, могут провоцировать артралгии, ограничение движений и синовиты.

Хрящевая ткань не такая плотная и прочная, как кость. Она не приспособлена к высоким статическим и динамическим нагрузкам. Если энхондрома занимает весь поперечник кости или его значительную часть, прочность кости в этом месте резко снижается. В таких условиях даже небольшой травмы становится достаточно для возникновения патологического перелома. Переломы сопровождаются болью, патологической подвижностью, крепитацией и деформацией конечности. В отличие от обычных переломов данные об интенсивном травматическом воздействии в анамнезе отсутствуют.

Диагностика

Диагностика энхондром, как правило, несложна. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляется центрально расположенное облаковидное просветление. В зоне просветления могут обнаруживаться более темные участки – очаги кальцификации. Опухоли в области коротких трубчатых костей обычно выглядят однородными и занимают большую часть поперечника или весь поперечник кости. Кортикальный слой не нарушен. На КТ кости определяется аналогичная картина, преимуществом компьютерной томографии является возможность более подробно рассмотреть структуру энхондромы.

КТ бедренной кости. Энхондрома в дистальных отделах бедренной кости.

При подозрении на озлокачествление опухоли выполняют биопсию хряща. О малигнизации свидетельствуют увеличенные хрящевые клетки округлой или неправильной формы и наличие большого количества многоядерных клеток. Для повышения достоверности диагностики забор материала всегда производят в нескольких участках, поскольку на начальных стадиях озлокачествления зоны нормальных клеток в энхондроме чередуются с зонами перерождения. Дифференциальный диагноз энхондромы проводят с гигантоклеточной костной опухолью, фиброзной дисплазией, костной кистой и хондросаркомой.

Лечение энхондромы

Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при таком расположении энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за потенциальной опасности озлокачествления энхондром длинных трубчатых и плоских костей специалисты в области клинической онкологии обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.

Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в пределах здоровых тканей. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.

Прогноз и профилактика

При своевременном полном иссечении новообразования прогноз обычно благоприятный, наблюдается полное выздоровление. Рецидивы отмечаются достаточно редко. Вероятность озлокачествления первичной неоплазии невысока. Рецидивные энхондромы заслуживают особого внимания из-за высокой вероятности малигнизации. В подобных случаях проводятся абластичные (расширенные) резекции. Профилактические мероприятия не разработаны.

Энхондрома лечение Израиль | $ цены 2020 клиника【Ассута】

В клинике Топ Ассута используются только современные виды лечения доброкачественных новообразований – энхондром. Здесь выполняются щадящие операции, при которых максимально сохраняется целостность здоровых тканей, а измененные ткани удаляются полностью. Благодаря доступности для врачей самых совершенных на сегодняшний день методик, прогноз после лечения в Топ Ассута обычно благоприятен: новообразование удаляется, минимизируется риск рецидивирования, пациент навсегда избавляется от проблемы. Впрочем, ортопеды клиники никогда не назначат лечение пациенту, который его не требует.

Рассчитать стоимость лечения

Чтобы наверняка выяснить, необходима ли операция, в Топ Ассута проводят тщательное обследование. Современные диагностические технологии позволяют оценить не только размер и местоположение энхондромы, но и такие ее важные характеристики как склонность к малигнизации, скорость роста и так далее. На основании этих данных и принимается решение о необходимости хирургического вмешательства. Многие пациенты, особенно молодые, опасаются, что после операции они будут иметь серьезные эстетические дефекты, нарушится их способность свободно передвигаться или возникнут другие проблемы. Лечащий ортопед еще перед началом лечения предлагает пациенту после удаления энхондромы провести реконструктивную операцию. Благодаря новейшим реконструктивным хирургическим технологиям после ее проведения качество жизни пациента восстанавливается. Об этом говорят многочисленные отзывы тех, кто проходил лечение в клинике Топ Ассута.

Новейшие методы лечения

Энхондрома – это новообразование доброкачественного характера, образовывающееся в тканях хрящей. Причины ее появления пока не выяснены окончательно учеными. У большинства пациентов это небольшие, не тревожащие опухоли, которые растут очень медленно. Если отсутствуют такие признаки как боль, компрессия находящихся рядом тканей, нарушения двигательной активности, явные косметические дефекты, то врачи выбирают тактику наблюдения. Больному рекомендовано регулярно делать диагностику и посещать врача, чтобы тот отслеживал динамику развития энхондромы. Когда ортопед замечает, что опухоль начинает расти, появляется болевой синдром, опасность возникновения переломов, или есть признаки, которые могут свидетельствовать о перерождении новообразования в злокачественную форму, он приступает к лечению.

Удалить новообразование можно только хирургически, однако, если врачи сталкиваются с рецидивирующей опухолью или с той, которая склонна к малигнизации, могут использоваться и другие методы терапии. При составлении программы лечения принимаются во внимание данные диагностики, выбор метода хирургии зависит от множества факторов: от местоположения и величины энхондромы, от того, одна опухоль или их несколько. Хирурги клиники Топ Ассута используют самые современные методики, отличающиеся бережностью к здоровым тканям.

Удаление по методике кюретажа. Малоинвазивный формат удаления новообразования, его возможно использовать при небольших по размеру энхондромах. Повреждения здоровых тканей при использовании этой методики минимально. Врач не делает широких иссечений тканей, доступ к поврежденной кости выполняется через маленький разрез с выполнением отверстия в кости. Затем хирургом выполняется выскабливание опухоли, находящейся внутри кости. После того, как удалены все видимые участки патологических тканей, образованное отверстие закрывается медицинским цементом. Попадая на биологические ткани человека, это вещество выделяет определенное количество тепла, достаточное, чтобы уничтожить те остатки измененных тканей, которые не были удалены хирургом. Цемент быстро застывает и ликвидирует дефект кости.
Удаление с помощью сверхнизкой температуры. Как и другие биологические ткани, ткани опухоли не выдерживают воздействия сверхнизких температур. Поэтому обработка новообразования жидким азотом с температурой около двухсот градусов ниже нуля убивает энхондрому. Сначала хирург проводит удаление всех видимых участков новообразования, затем вводят в кость жидкий азот, уничтожающий остатки опухоли. После того, как проведено удаление, врач ликвидирует образовавшийся дефект кости с помощью биоматериала, взятого у самого пациента. Части костной ткани берутся с неповрежденных костей, ими закрывают дефект. Спустя какое-то время пересаженная костная ткань приживается, целостность кости восстанавливается.
Удаление эндорхомы с частичным удалением кости. Если новообразование крупное, хирургу приходится удалять не только его, но и часть кости. Раньше такая операция предполагала ампутацию и неизбежную инвалидность пациента. Но сейчас существуют более щадящие методики, при которых орган сохраняется. После операции по удалению проводится реконструкция кости. Может быть использованы костные ткани пациента (если дефект незначительный) или же пришлось удалить большой участок кости, устанавливается современный имплант. Сейчас в Топ Ассута практически не применяют аппарат Илизарова, врачам доступны более современные методики. Одна из них – это система Рrecice: устанавливается только один имплант, а по мере того, как кость удлиняется, его размер корректируется без необходимости хирургического вмешательства.
Лечение рецидивирующей энхондромы. Основной риск при рецидиве заболевания – это опасность того, что новообразование малигнизируется, и тогда придется лечить злокачественную опухоль хондросаркому. Для предотвращения этого в Топ Ассута используют методы химиотерапии и современной радиотерапии. В курс приема химиопрепаратов включаются лекарства нового поколения с пониженным токсическим влиянием на организм. Радиотерапия проводится по современным методикам, отличительной чертой которых является предельная точность (до 0,5 мм) и низкая лучевая нагрузка на здоровые ткани.

Как проводится диагностика

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, поставленный на родине пациента, в Топ Ассута назначают диагностические исследования, способствующие постановке на 100% точного диагноза. В диагностическом центре клиники есть возможность пройти все виды исследований, причем они проводятся на современном оборудовании, с применением самых информативных и точных технологий. Еще одно большое преимущество, которое ценят иностранцы, приезжающие на лечение – это быстрота, с которой проводят диагностику. Уже на третий день с момента приезда в страну все результаты диагностики готовы, составлено медицинское заключение. Для удобства пациентов из СНГ каждого из них сопровождает русскоговорящий сотрудник.

Пациент направляется к лечащему ортопеду. Врач уточняет симптомы, осматривает больного, изучает историю его болезни.

Чтобы составить терапевтический план, пациенту необходимо сделать такие исследования:

• Рентгенографию
• Биопсию (если есть опасения в злокачественной природе опухоли)
• КТ
• Анализы крови
• Сцинтиграфию
• МРТ.

Созывается консилиум, на котором ставят окончательный диагноз и составляют терапевтический план.

Если же у больного нет возможности приехать в клинику лично, он может проконсультироваться с врачом по скайпу. Доктор окажет услугу второе мнение: выскажет своем мнение о точности диагноза, порекомендует самый оптимальный вариант лечения. С его медицинским заключением можно обратиться в любую клинику мира, чтобы врач, составляя план терапии, учел пожелания израильского эксперта. Для получения консультации по скайпу надо заполнить на сайте клиники заявку.

Энхондрома: сколько стоит лечение в клинике

Цена определяется тем, какой будет выбран вариант проведения операции, потребуется ли после нее реконструкция кости и реабилитация, сколько времени больной проведет в клинике. В Топ Ассута стоимость лечения при энхондроме на 30-50% более низкая, чем в такой же по классу клинике, расположенной в Германии или Соединенных Штатах.

Запрос цены

Преимущества обращения в Топ Ассута

• Наличие в клинике высококлассных хирургов и ортопедов
• Выбор наиболее щадящих методов хирургии
• Низкий процент рецидивов
• Возможность получить самое качественное лечение по умеренным ценам.

Чтобы более подробно узнать об условиях лечения в Топ Ассута, ценах и организации поездки, необходимо подать на сайте заявку.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(4 голоса, в среднем: 3.8 из 5)

Лечение энхондромы в Израиле | Ихилов

При обнаружении энхондромы важно узнать мнение врача, компетентность которого не вызывает никаких сомнений. Ведь в некоторых случаях операция обязательна, в других – доктора просто наблюдают за развитием доброкачественной опухоли, не прибегая к терапии. Такой серьезный вопрос, как необходимость или ненужность операции, может решить только высококвалифицированный ортопед. Именно такие специалисты работают в клинике Топ Ихилов. Их выводы о степени тяжести болезни основываются на результатах высокоточной диагностики, которая исключает ошибки. Схемы лечения пациентов клиники базируются на международных протоколах, врачи-ортопеды применяют прогрессивные методы терапии.

Получить цены в клинике

Важно и то, что в клинике созданы комфортные условия для пациентов любых возрастов. У больного и его родственников нет ощущения того, что они предоставлены сами себе: кейс-менеджер сопровождает на процедуры, знакомит с врачами и остальным персоналом, подсказывает, как с пользой провести свободное от лечения время. Еще перед приездом с клиентом связывается служащий клиники и помогает решать все бытовые вопросы с поселением. Практически все пациенты остаются довольны тем, как прошло лечение энхондромы в Израиле: отзывы о профессионализме врачей клиники Топ Ихилов самые положительные.

Этот вид доброкачественной опухоли наиболее часто развивается у детей и подростков, пик заболеваемости приходится на возраст 11-16 лет. Вовремя начатое лечение энхондромы в Израиле позволяет молодым людям в будущем вести полноценную жизнь.

Методы лечения энхондромы в Израиле

Выбор тактики терапии, в первую очередь, зависит от местоположения опухоли. Если она локализована в короткой трубчатой кости (фаланги пальцев, ступни), риск того, что она перерастет в злокачественную, минимален. Поэтому, как правило, лечение энхондромы без операции в Израиле состоит в периодических осмотрах и регулярных обследованиях поврежденного участка. Но в случае локализации энхондромы в длинных трубчатых (плечо, предплечье, бедро, голень) или плоских (лопатка, таз) костях, специалисты советуют ее удалить. Своевременное удаление энхондромы позволяет избежать ее перерождения в злокачественную, передавливания ею внутренних органов или патологических переломов. Как правило, после удаления энхондромы, не происходит ее повторного образования.

Хирургическое удаление энхондромы

Методы лечения энхондромы в Израиле хирургическим путем выбираются, исходя из размера опухоли и того, в какой кости она находится. Опухоль растет внутри кости, поэтому задача хирурга – вскрыть кость и удалить новообразование.

Кютераж – это операция, при которой опухоль выскабливают без удаления части кости. Хирург высверливает отверстие в кости, через него удаляет опухоль. В полость, которая остается после удаления образования, помещают специальный медицинский наполнитель — костный трансплантат или костный цемент. Последний, затвердевая, выделяет много тепла, тем самым уничтожает оставшиеся клетки новообразования.

Криохирургия. Данный метод относится в щадящему виду резекции кости, позволяет улучшить результат лечения энхондромы и исключить рецидивирование. Процесс состоит из 4х этапов, на первом осуществляется доступ к опухоли, после выполняется резекция сегмента, пораженного опухолью, на третьем этапе происходит инсталляция костной раны криоагентом и на заключительном этапе производится пластика костного дефекта.

Хотя повторное появление энхондромы, случается очень редко, такое все же бывает. Повторное образование этой доброкачественной опухоли повышает риск ее малигнизации, поэтому израильские врачи в этом случае также проводят расширенные (абластичные) резекции. Еще до того, как опухоль переродится в злокачественную, проводятся расширенная абластичная резекция: опухоль удаляется вместе с близлежащими тканями, затем проводится пересадка костной ткани.

Для наращивания кости израильские хирурги используют как костную ткань самого пациента, взятую из области, где костеобразование происходит быстро (например, их бедренной кости, ребра, свода черепа), так и материал донора. В процессе пересадки образовавшееся отверстие в кости закрывают имплантатом, область вокруг посыпается кусочками натуральной кости. Пересадка запускает процесс биологической стимуляции восстановления костной ткани. Операция проходит под общим наркозом.

Если вследствие оперативного вмешательства произошло укорочение конечности, израильские хирурги делают ее удлинение с помощью системы Рrecice. Это более прогрессивный способ удлинения ноги, по сравнению с аппаратом Илизарова. Больному устанавливается всего один центральный имплант в костномозговой канал кости. Длина импланта меняется без хирургического вмешательства, с помощью магнитного поля.

Если болезнь сопровождается патологическими переломами, оперативное вмешательство проводится после лечения перелома.

Получить цены

Диагностика энхондромы в Израиле

Для того, чтобы определить, какой способ лечения избрать в данном конкретном случае, в клинике Топ Ихилов проводится тщательная диагностика заболевания. Весь комплекс диагностических процедур проходит максимально быстро: на базе клиники работает лаборатория, в которой применяется самое современное диагностическое оборудование. Как правило, врачам достаточно трех дней пребывания больного в Израиле, чтобы получить четкую картину заболевания и выработать оптимальную схему лечения.

Первый день

День приезда в Израиль. Пациента и сопровождающих его лиц встречает в аэропорту представитель клиники, владеющий русским языком. В этот же день происходит знакомство с врачом-ортопедом, который проводит первичный осмотр и назначает необходимые исследования.

Второй день

В этот день проходит диагностика. Она может включать в себя такие исследования:

• Рентген. Традиционный и надежный метод диагностики энхондромы. Как правило, дает стопроцентную возможность обнаружить новообразование в кости.
• КТ (компьютерная томография). Ее применяют для обнаружения опухоли в области плечевого пояса, позвоночника или в костях таза. В клинике Топ Ихилов применяют томограф последнего, четвертого поколения. Он отличается от более устаревших моделей тем, что облучение при проведении исследования минимально.
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Проводится для обследования позвоночника. Процедура МРТ проходит на инновационном приборе с разрешением в 3 тесла. Он способен обнаружить новообразование на самой ранней стадии развития.
• Сканирование костей радиозотопным методом. Более эффективная методика обнаружения образований, по сравнению с рентгенографией. Применяется тогда, когда есть подозрение на распространение патологии на смежные с костью ткани.
• Биопсия. Диагностика энхондромы в Израиле не обходится без биопсии, она позволяет исключить злокачественный характер опухоли.

Третий день

Когда готовы все результаты исследований, собирается консилиум из врачей. Онколог, ортопед и хирург совместно разрабатывают самый оптимальный способ лечения энхондромы в данном конкретном случае. Пациенту дают рекомендации по целесообразности проведения операции.

Лечение энхондромы в Израиле: стоимость

Пожалуй, этот вопрос задают себе все, кто собирается прибегнуть к помощи израильских врачей. Надо отметить, что окончательная стоимость зависит от тяжести заболевания, результатов диагностики и общего состояния здоровья пациента. Установленные на лечение энхондромы в Израиле цены на 30-50% ниже, чем в клиниках Европы и Америки. Именно поэтому иностранные пациенты часто выбирают лечение именно в Израиле.

Рассчитать стоимость лечения

Преимущества лечения энхондромы в клинике Топ Ихилов

• Высокоточная диагностика. Благодаря использованию новейших аппаратов для диагностики, пациенту гарантируется точный диагноз. Ошибки исключены! Поэтому пациент может быть уверен: ему не сделают операцию без крайней необходимости. Лечение энхондромы без операции в Израиле позволяет больным и их родственникам следить за динамикой развития опухоли и не волноваться, что новообразование повлияет на полноценную жизнь.
• Сопровождение. Кейс-менеджер клиники позаботится о том, чтобы пребывание в Израиле было максимально комфортным. По запросу, заранее будет забронировано жилье, заказаны билеты. Будет организовано сопровождение в клинику, трансфер, и оказана помощь в решении массы других бытовых вопросов.
• Оперативность. Обследование, постановка диагноза и выбор схемы лечения не займет много времени. Не придется тратить недели, а то и месяцы, на то, чтобы попасть к нужному специалисту, на все уйдет три-четыре дня.
• Цены. Уровень развития ортопедии в Израиле высок, а вот цены на 30-50% ниже европейских. Больные получают медицинское обслуживание на мировом уровне, но при этом не переплачивают.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(7 голосов, в среднем: 4.1 из 5)

Энхондрома | Johns Hopkins Medicine

Что такое энхондрома?

Энхондрома — это доброкачественная опухоль кости, которая начинается в хряще. Хрящ — это хрящеватая соединительная ткань, из которой развивается большинство костей. Хрящ играет важную роль в процессе роста. В теле есть много разных типов хрящей. Энхондрома чаще всего поражает хрящ, выстилающий внутреннюю часть костей. Часто поражаются крошечные длинные кости рук и ног.Это может также повлиять на другие кости, такие как бедренная кость (бедренная кость), кость плеча (плечевая кость) или одна из двух костей нижней части ноги (большеберцовая кость).

Энхондрома может быть одной или несколькими опухолями. К состояниям здоровья, связанным с множественными опухолями, относятся следующие:

• Болезнь Олли. Когда опухоли развиваются в нескольких участках тела.
• Синдром Маффуччи. Сочетание множественных опухолей и ангиом (доброкачественные опухоли, состоящие из кровеносных сосудов).

Энхондромы являются наиболее распространенным типом опухолей кисти. Хотя он может повлиять на человека в любом возрасте, чаще всего он встречается в возрасте от 10 до 20 лет. Он одинаково влияет на мужчин и женщин.

Что вызывает энхондрому?

Точная причина энхондромы неизвестна. Однако считается, что это произошло по одной из следующих причин:

• Разрастание хряща на концах костей
• Устойчивый рост исходного эмбрионального хряща

Каковы симптомы энхондромы?

При энхондроме у вас может вообще не быть симптомов.Ниже приведены наиболее частые симптомы энхондромы. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Боль в руке, если опухоль очень большая или если пораженная кость ослабла и вызвала перелом кисти
• Увеличение пораженного пальца
• Замедление роста костей в зоне поражения

Симптомы энхондромы могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется энхондрома?

Иногда диагноз ставится во время обычного медицинского осмотра или если опухоль приводит к перелому руки.

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, тесты могут включать:

• Рентгеновские снимки. Тест, в котором используются невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
• Радионуклидное сканирование костей. Тест с ядерной визуализацией для оценки любых дегенеративных и / или артритных изменений суставов, выявления заболеваний и опухолей костей и определения причины боли или воспаления в костях.Этот тест помогает исключить любую инфекцию или переломы.
• МРТ. В этом тесте используется комбинация больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела. Этот тест проводится, чтобы исключить любые связанные с ним аномалии спинного мозга и нервов.
• Компьютерная томография. Тест визуализации, в котором используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных изображений или срезов тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы.КТ более детализирована, чем обычная рентгенография.

Как лечится энхондрома?

Конкретное лечение энхондромы будет выбрано вашим лечащим врачом на основании:

• Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни
• Степень заболевания
• Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Ожидания по течению болезни
• Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

• Хирургия. В некоторых случаях операция проводится при ослаблении костей или при переломах.
• Костная пластика. Хирургическая процедура, при которой здоровая кость пересаживается из другой части тела в пораженный участок.

Если нет признаков ослабления костей или роста опухоли, ваш лечащий врач может просто внимательно следить за вашим состоянием. Однако может потребоваться повторное рентгеновское обследование. Некоторые типы энхондром могут позже перерасти в раковые опухоли костей.Часто рекомендуется тщательное наблюдение за вашим лечащим врачом.

Основные сведения об энхондромах

Энхондрома — это доброкачественная опухоль кости, которая возникает из хряща. Это не раковое заболевание. Чаще всего поражается хрящ, выстилающий внутреннюю часть костей.

• Энхондромы являются наиболее распространенным типом опухолей кисти.
• Точная причина энхондромы неизвестна.
• Чаще всего встречается в возрасте от 10 до 20 лет.
• В равной степени поражает женщин и мужчин.
• У вас может вообще не быть симптомов.
• Иногда диагноз ставится во время обычного медицинского осмотра или если наличие опухоли приводит к перелому руки.
• Лечение может включать хирургическое вмешательство, пересадку кости или бдительное ожидание.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как вы можете связаться с вашим поставщиком медицинских услуг, если у вас возникнут вопросы.

Энхондрома: доброкачественная опухоль кости: опухоль кости

Общая информация

• Энхондрома — доброкачественное ленивое интрамедуллярное новообразование гиалинового хряща
• На долю приходится 10% всех доброкачественных костных опухолей
• Ограниченный рост, большинство очагов меньше 5 см в максимальном размере
• Кости растут из хрящевой пластинки роста, которая постепенно удлиняется и по мере удлинения превращается в кость.Энхондрому можно рассматривать как островок хряща внутри кости, который никогда не превращался в нормальную кость. Энхондромы обычно располагаются в костномозговом канале кости и не растут. В отдельных костях, таких как кости пальцев рук или ног, он может ослабить кость и предрасположить ее к переломам.
• Энхондрома

Типы:

• Одиночная энхондрома
• Множественные энхондромы (энхондроматоз / болезнь Оллье)
• Синдром Маффуччи (множественные энхондромы и гемангиомы мягких тканей)

Клиническая презентация

Признаки / симптомы:

• Зависит от местонахождения
• Большинство энхондром длинных костей бессимптомны и обнаруживаются случайно
• Опухоли фаланг могут вызывать болезненные ощущения из-за стрессовых переломов
• Распространенность:
• Нет четкой половой принадлежности

Возраст:

• Ассортимент: Широкое распространение; 5-70 лет
• 60% энхондром обнаруживаются у пациентов в возрасте от 15 до 40 лет

Сайтов:

• 50% связаны с руками и ногами (в основном фаланги)
• Проксимальный отдел плечевой кости, наиболее часто встречающиеся длинные кости бедренной кости
• Энхондромы таза, позвонков и ребер встречаются редко
• Практически все опухоли гиалинового хряща таза считаются злокачественными на основании анатомического расположения, независимо от того, какие признаки патологии проявляются.Эти опухоли в конечном итоге будут расти локально и могут дедифференцироваться или превратиться в хондросаркому более высокой степени.

Рентгенографическая презентация

• Локализованный рентгенопрозрачный дефект, обычно с точечными кальцификациями
• Расчеты типичны, но не всегда присутствуют
• Матрица может демонстрировать различную степень кальцификации
• Кальцификации точечные, точечные, попкорноподобные кальцификаты и кальцификаты типа «кольцо и дуга»
• Опухоли хряща растут дольчато.Периметры долек подвергаются
• энхондральное окостенение, которое может кальцифицироваться. Если кальцинируется весь периметр дольки, она выглядит как
• рентгенологически как «Кольцо». Если часть периметра дольки кальцинируется, она образует «дугу» на
• Рентген.
• Может располагаться по центру или вне центра
• Растет эксцентрично или концентрически (фаланги)
• Кора может быть зубчатой ​​и истонченной в фалангах
• МРТ позволяет лучше увидеть некальцинированные хондроидные поражения и всю их протяженность
• Наиболее часто встречается в метафизе

Обычный рентгеновский снимок:

• Географическое литическое поражение
• Центральный часто метафизарный в длинных костях
• Ремоделирование расширения с истонченной корой
• Хондроидный матрикс с кальцификациями в большинстве опухолей
• Примерно у 20% кальцификаты ограничены или отсутствуют.
• МРТ
• Лобулированная маржа
• Длинные TR изображения повышенной интенсивности с маркировкой
• Кальцинированный хондроид — низкая интенсивность, все последовательности

МРТ:

• Лобулированная граница (модель дольчатого роста)
• Взвешенные изображения T1: промежуточная интенсивность сигнала
• Сигнал кальцификации низкий
• Взвешенные изображения T2: высокая интенсивность сигнала
• Высокое содержание воды проявляется как высокий сигнал на изображениях, взвешенных по T2
• Сигнал кальцификации будет низким
• Обозначенные длинные ТР изображения повышенной интенсивности
• Кальцинированный хондроид — низкая интенсивность, все последовательности

• Ни в коем случае не должно быть деструкции коры или компонента мягких тканей.Если он существует, значит, опухоль является хондросаркомой.
• Эндостальные гребешки и расширение коры допустимы при опухолях фаланг. В большинстве доброкачественных опухолей хряща длинных костей эндостальный гребешок минимален, но не должно быть ни расширения, ни утолщения коры. Не должно быть деструкции коры и компонентов мягких тканей, связанных с энхондромой. Деструкция коры, утолщение надкостницы, расширение коры и компонент мягких тканей указывают на хондросаркому длинной кости.

Патология

• Остатки гиалинового хряща с дольчатым рисунком роста
• Клетки в лакунах
• Гипоцеллюлярный с разнесенными друг от друга клетками, разделенными матрицей
• Клетки имеют небольшие ядра, одинаковый размер и форму (без плеоморфизма)
• Нет митотических фигур
• Матрица имеет базофильный вид матового стекла
• Матрица содержит гликозаминогликаны, которые притягивают жидкость / воду и придают ей бсофильный вид и демонстрируют высокую интенсивность сигнала на Т2-взвешенном МРТ
• Коллаген матрицы организован таким образом, что показатель преломления под микроскопом придает матрице вид матового стекла.Невозможно представить себе настоящие коллагеновые волокна.
• Гиалиновый хрящ, часто с миксоидными участками
• Переменная аморфная кальцификация и энхондральная оссификация
• Может вызывать легкое расширение костей и истончение кортикального слоя

Макропатология

• Фрагменты энхондромы после выскабливания голубовато-белые с блестящим гиалиновым хрящом
• Возможны желтые кальцинированные очаги
• Хрящ разрастается дольчатым образом, поэтому в полностью удаленном образце будут локальные дольки зрелого хряща

Микроскопическая патология

• Энхондромы — это четко выраженные поражения с хрящом, расположенным в виде долек, разделенных фиброваскулярными перегородками
• Энхондральное окостенение может происходить по периферии долек, и при кальцинировании на рентгеновских снимках может выглядеть как «кольца и дуги».
• Клетки в лакунах с небольшими темными ядрами
• Низкое количество клеток, клетки кажутся мягкими, с небольшим количеством хондроцитов, аналогичного размера и формы
• Хотя некоторые энхондромы могут иметь гиперклеточные области и две или три клетки в лакунах.
• Отсутствие захвата или разрушения трабекул
• В поражениях длинных костей не должно быть миксоидных изменений (иногда наблюдаются миксоидные изменения в энхондромах пальцев).
• Наличие миксоидного изменения — признак злокачественного новообразования
• Энхондромы пальцев могут иметь гиперцеллюлярность, дву- и трехъядерные клетки и миксоидные изменения и по-прежнему считаться доброкачественными

Дифференциальная диагностика

• Основной дифференциал — хондросаркома низкой степени (Grade 1)
• Может быть очень сложно отличить хондросаркому 1 степени от энхондромы на основании гистологического исследования
• Легко отличить от хондросаркомы 2 или 3 степени с помощью гистологии, которая является гиперклеточной, плеоморфной и демонстрирует митотические фигуры
• Рентгенограммы и история болезни важны для дифференциации
• Биопсия бесполезна для дифференциации энхондромы от хондросаркомы низкой степени злокачественности
• Характеристики, соответствующие хондросаркоме
• Боль, связанная с поражением
• Возраст старше 50 лет
• Деструкция коры и образование мягких тканей
• Надкостничная реакция и утолщение
• Эрозия эндоста> 2/3 толщины коры на компьютерной томографии
• Размер более 5 см
• Сканирование костей: поражение более горячее, чем ASIS

Лечение

• Энхондромы — доброкачественные вялотекущие (нерастущие) опухоли
• Показания к операции:
• Цифры: надвигающийся или реальный патологический перелом
• Внутриочаговое выскабливание и костный трансплантат или цемент
• Длинные кости: редко до перелома — обычно наблюдают
• Если разрастается, это считается хондросаркомой и рекомендуется хирургическое вмешательство соответственно

Прогноз

• Частота рецидивов после выскабливания <5%
• Рецидив энхондромы предполагает злокачественное новообразование
• В редких случаях энхондромы могут дедифференцироваться в хондросаркому или дедифференцированную хондросаркому (хондросаркома низкой степени злокачественности с соседней остеосаркомой, фибросаркомой или злокачественной фиброзной гистиоцитомой)

Энхондроматоз

• (Множественные энхондромы / болезнь Оллье
• Энхондроматоз — редкое не наследственное заболевание, при котором у пациента наблюдаются множественные внутрикостные хрящевые опухоли или энхондромы.

Клинические данные:

• Легкое мужское пристрастие
• Настоящее детство
• Обычно поражает конечности
• Переменная степень серьезности
• Может быть преимущественно односторонним или поражать одну конечность / конечность
• Пораженная конечность часто укорочена, деформирована и искривлена ​​
• Может стать стабильным в период полового созревания
• Более высокий риск злокачественной трансформации в хондросаркому (5-50%) по сравнению с изолированной энхондромой
• Выраженная деформация скелета
• Не наследственное

Энхондромы при энхондроматозе могут поражать метафиз, диафиз, эпифиз и суставной хрящ

Микроскопическая патология

• Гиперклеточный с большим количеством двуядерных хондроцитов
• Более высокая клеточность и атипия по сравнению с изолированной энхондромой
• Диагностика доброкачественного хряща из хондросаркомы на фоне энхондроматоза очень сложна.Некроз, миксоидные изменения и рентгенологические исследования, демонстрирующие деструкцию коры или образование мягких тканей, соответствуют хондросаркоме

• Хондросаркома, возникшая при энхондроматозе
• Пациенты с энхондроматозом предрасположены к развитию хондросаркомы, и в отчетах документально подтвержден 50% риск развития хондросаркомы в течение всей жизни.
• Обычно есть боль, деструкция коры и увеличение массы
• Большинство из них относятся к хондросаркомам низкой степени злокачественности, но могут встречаться и дедифференцированные хондросаркомы.
• У большинства пациентов развивается вторичная хондросаркома в возрасте от 30 до 60 лет
• Наиболее частыми участками злокачественных изменений являются лопатка, грудная клетка и таз

Хондросаркома, возникающая при энхондроматозе — Прогноз для пациентов, у которых развивается хондросаркома на фоне энхондроматоза, такой же, как для пациента, у которого развивается хондросаркома без ранее существовавшего состояния.Хондросаркомы низкой степени злокачественности связаны с хорошим прогнозом, и большинство пациентов излечиваются с помощью хирургического удаления. Пациенты, у которых развивается дедифференцированная хондросаркома, имеют высокий риск развития метастазов, плохой прогноз и высокий уровень смертности.

Синдром Маффуччи

• (Описан Маффуччи в 1881 году как энхондроматоз с гемангиомами)

Клинические данные:

• Очень редко; Ненаследственный
• Множественные энхондромы
• Кавернозные гемангиомы в любом месте кожи и подкожных тканях тела
• Может быть односторонним или двусторонним, может быть несколько или много
• Флеболиты (кальцификаты), обычно наблюдаемые при гемангиомах на рентгеновских снимках
• Легкое мужское пристрастие
• Наибольшее поражение рук и ног
• Осложнения гемангиом
• Злокачественная трансформация: хондросаркома (15-20%) Сосудистая саркома (3-5%) Злокачественная опухоль яичников Глиома и карцинома, не связанные с костью или мягкими тканями

Характеристики изображения:

• Поражения, обнаруженные в младенчестве
• Типичные энхондромы
• Geographic IA-IIB с расширением
• Литические колонки из эпифизарной пластинки
• Кальцификация хондроидного матрикса
• Нарушение роста и поклон
• Рост энхондромы замедляется после закрытия ростковой пластинки
• Маффуччи: Масса мягких тканей / гемангиомы с флеболитами
• Хондросаркоматозная трансформация
• Разрушение новой кости
• Новая реакция надкостницы
• Дезорганизованная или разрушенная кальцификация матрикса

Энхондрома пальца, обработанная костными заместителями — презентация клинического случая

J Med Life.2014 июн 15; 7 (2): 223–225.

Опубликовано в Интернете 2014, 25 июня.

L Raducu

^* Отделение пластической хирургии, Военный госпиталь «Агриппа Ионеску», Бухарест, Румыния

A Anghel

^** Отделение пластической хирургии и реконструктивной микрохирургии , Университетская больница скорой помощи «Элиас», Университет медицины и фармации «Кэрол Давила», Бухарест, Румыния

S Vermesan

^*** Отделение ортопедической хирургии, Военная больница скорой помощи «Агриппа Ионеску», Бухарест, Румыния

RD Sinescu

^** Отделение пластической хирургии и реконструктивной микрохирургии, Университетская больница скорой помощи «Элиас», Медицинский и фармацевтический университет «Кэрол Давила», Бухарест, Румыния

^* Отделение пластической хирургии, «Агриппа Ионеску» Военный госпиталь скорой помощи, Бухарест, Румыния

^** Отделение пластической хирургии и реконструктивной хирургии Микрохирургия, Университетская больница скорой помощи «Элиас», Университет медицины и фармации «Кэрол Давила», Бухарест, Румыния

^*** Отделение ортопедической хирургии, Военный госпиталь скорой помощи «Агриппа Ионеску», Бухарест, Румыния

Для корреспонденции : Руксандра Диана Синеску, MD, PhD
Отделение пластической хирургии и реконструктивной микрохирургии, Университетская больница скорой помощи «Элиас», Бухарест, Румыния
Бульвар Марасти 17, Район 1, почтовый индекс 011461, Бухарест, Румыния,
Мобильный телефон: +40 722 545 83, электронная почта: ruxandrasinescu @ gmail.ком

Поступило 18.01.2014 г .; Принято 25 марта 2014 г.

Это
статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative
Лицензия Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование,
распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа
правильно процитировано.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Реферат

Реферат

Около 90% опухолей костей кисти — энхондромы. Предпочтительным лечением является полное выскабливание и костная пластика, обычно с использованием костных аутотрансплантатов.Мы представляем случай энхондромы пальца у 27-летней пациентки, которая лечилась с помощью кюретажа и синтетической костной пластики. В этом случае представлены клинические, хирургические и патологические данные, а также краткое обсуждение литературы.

Ключевые слова: энхондрома, хирургия костной опухоли, костная пластика, костные заместители

Введение

Энхондромы — это доброкачественные хрящевые образования, преимущественно наблюдаемые в скелете кисти (примерно 35% всех энхондром развиваются в руке) и являются наиболее частые (до 90%) костные опухоли кисти [ 1,2 ].

Энхондромы могут проявляться как одиночные, моностотические поражения с пиком заболеваемости в четвертом десятилетии и со склонностью к коротким трубчатым костям (проксимальная фаланга, пястная / плюсневая, средняя фаланга) кистей и стоп, дистального отдела бедренной кости и проксимального отдела плечевой кости. или как множественные / полиостотические поражения при болезни Олли (энхондроматоз), ненаследуемом состоянии, а при синдроме Маффуччи — комбинации множественных энхондром и гемангиом. Злокачественное перерождение моностатической энхондромы в хондросаркому, хотя и редко, но хорошо описано [ 1 ].

Учитывая тот факт, что у людей с энхондромами обычно мало симптомов и признаков (обычно локализованный безболезненный отек), а иногда и вовсе нет, энхондрома может быть диагностирована во время обычного медицинского осмотра, как случайная находка на простых рентгенограммах или событие патологического перелома, обычно вызванное незначительной травмой и благоприятное из-за наличия опухоли.

Рентгенограммы обычно демонстрируют четко выраженное литическое поражение, центральное или эксцентрическое, расширяющееся или нет, обычно содержащее кальцинированный хондроидный матрикс и не проникающее в окружающие ткани.Дополнительная диагностическая визуализация энхондромы может включать радионуклидное сканирование костей, магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ), но в подавляющем большинстве случаев для постановки диагноза достаточно обычных рентгенограмм [ 1 ].

В то время как отношение к небольшим бессимптомным поражениям может быть консервативным, заключающимся в простом наблюдении, выскабливание в последнее время стало основой хирургического лечения больших или симптоматических энхондром. Если энхондрома диагностирована как патологический перелом, поражение можно лечить сразу или после заживления перелома.Хотя несколько авторов недавно сообщили об отличных результатах простого кюретажа, костные дефекты, возникающие в результате кюретажа энхондромы, обычно заполняются аутологичными костными трансплантатами (например, гребень подвздошной кости, дистальный отдел лучевой кости), свежезамороженными или лиофилизированными облученными аллотрансплантатами или костными заменителями ( фосфат кальция, сульфат кальция, трикальцийфосфат, гидроксиапатит). Эти новые материалы устраняют заболеваемость в месте взятия костного трансплантата и снижают риск передачи заболевания через аллотрансплантат [ 3 ].

Пациент, методы и результат

Мы представляем случай молодого пациента с энхондромой пальца, обследованного, диагностированного и пролеченного с помощью костных заместителей. В наше отделение поступила 27-летняя женщина с недельной историей боли и умеренным отеком проксимальной фаланги пятого пальца правой руки. Боль возникла внезапно после того, как пациентка открыла дверь машины. В анамнезе не было серьезных случаев курения, употребления алкоголя или травм. Клиническое обследование выявило болезненное пальпируемое образование на фаланге, крепитацию и ограниченное пассивное / активное сгибание PIP.Фронтальная рентгенография мизинца выявила литическое расширяющееся поражение проксимальной фаланги, связанное с истончением коркового слоя кости, и патологический перелом на том же уровне ( ).

Фронтальная рентгенография мизинца

Из-за небольшой частоты злокачественной трансформации, связанной с патологическими переломами [ 4 ], мы решили вылечить опухоль и дождаться результата патологии. Мы использовали дорсальный доступ и кортикальное окно подходящего размера, чтобы обнажить опухоль, и удалили ее путем выскабливания.При патологическом исследовании выявлены зрелые дольки гиалинового хряща, очаги кальцификации и энхондрального окостенения, что подтвердило диагноз энхондрома ( ).

Патологическое исследование подтвердило диагноз энхондрома

Для заполнения образовавшегося костного дефекта мы решили использовать заменитель костного трансплантата из-за отсутствия осложнений и заболеваемости донорской области, простоты использования и быстрого местного улучшения. Мы использовали малоинвазивный инъекционный трансплантат CaSO4 (MIIGX3) с более быстрой резорбцией и репопуляцией кости.Вещество консолидировалось на месте через несколько минут после инъекции с высокой прочностью на сжатие ( ).

Инъекция с высокой прочностью на сжатие

Пациент сохранял расщепление колючести пальца в течение 4 недель; после этого была начата комплексная двигательная терапия. На рентгенограмме через 4 недели после операции обнаружена хорошо минерализованная кость ( ).

Рентгенография через 4 недели после операции

Через 8 недель после операции у пациента были обнаружены нормальные движения сгибания-разгибания в суставе PIP.

Обсуждение

Костная пластика является важной процедурой при хирургии опухолей опорно-двигательного аппарата, ежегодно выполняется более 2,2 миллиона костных трансплантатов для восстановления костных дефектов и примерно 10% всех операций по восстановлению скелета, требующих костной пластики [ 5 ]. Большие дефекты, образовавшиеся после кюретажа костной опухоли, могут потребовать костных трансплантатов (аутогенных, аллогенных или синтетических) как часть лечения.

Аутологичный костный трансплантат из гребня подвздошной кости, кортикальный или губчатый, является наиболее распространенным выбором, но он связан с частотой 8–39% осложнений (инфекция, гематома, повреждение уретры, нестабильность таза, косметические недостатки, хроническая боль) [ 3 ] и с риском заражения донорского поля опухолевыми клетками.

Использование костных аллотрансплантатов, доступных в различных формах и размерах, сокращает время операции и не вызывает каких-либо заболеваний или осложнений на донорском участке. Тем не менее, поскольку аллотрансплантаты собирают от умерших доноров, небольшой риск передачи инфекционных агентов все еще существует, несмотря на применяемые строгие меры обработки тканей и стерилизации.

Все вышеупомянутые ограничения костных ауто- и аллотрансплантатов стимулировали разработку альтернативных (синтетических) заменителей кости, в настоящее время доступны многочисленные продукты, такие как гидроксиапатит, бикальций- или трикальцийфосфат, сульфат кальция, BMP2, BMP7).Как показали недавние клинические исследования, каждое из этих веществ имеет свои характеристики, показания и конкретные применения.

Dreesmann впервые применил CaSO4 в 1892 году, заполнив полости у больных туберкулезом [ 6 ]. В настоящее время CaSO4 доступен в форме пасты, гранул или блоков. Он функционирует как резорбируемый остеокондуктивный каркас, полностью растворяющийся в течение 6-12 недель, который обеспечивает структурную основу, необходимую для ангиогенеза и остеогенеза. Он в основном используется для заполнения промежутков, возникших в результате резекции опухоли и околосуставных переломов, но он не обеспечивает достаточной структурной поддержки для использования при минимальном весе обнажающих костей [ 3 ].

Выводы

Мы сообщаем о случае опухоли костей пальца, которая при обращении считалась энхондромой. В нашем случае наличие патологического перелома кости и ширина опухоли требовали биопсийного выскабливания, поскольку опухоль могла быть либо энхондромой, либо центральной хондросаркомой низкой степени злокачественности. Гистопатологическое исследование подтвердило диагноз энхондрома.

Нашей пациенткой была молодая женщина, которая не согласилась с сопутствующими заболеваниями донорского участка костного аутотрансплантата, поэтому мы предложили ей возможность использовать вместо нее костный заменитель.

Кюретаж и трансплантат с введением CaSO4 (MIIGX3) оказался безопасным и многообещающим методом лечения энхондромы кисти. Это привело к отличному функциональному и рентгенологическому результату, поскольку сократило время операции и время восстановления и не повлекло за собой болезненность донорского участка. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы продемонстрировать его ценность в качестве стандартного метода лечения дефектов костей кисти.

Список литературы

1. Афанасиан Э.А. Опухоли костей и мягких тканей. Оперативная хирургия кисти Грина. 2005 [Google Scholar] 2.Наито К., Обаяси О. Перелом кальций-фосфатного костного цемента, который использовался для энхондромы руки: отчет о болезни. Eur J Orthop Surg Traumatol. 2008. 18: 405–408. [Google Scholar] 3. Ван дер Сток Дж, Ван Лисхаут EMM. Костные заменители в Нидерландах — систематический обзор литературы. Acta Biomater. 2011; 7: 739–750. [PubMed] [Google Scholar] 4. Кочер М.С., Юпитер Дж.Б. Энхондрома против хондросаркомы фаланги. Ортопедия. 2000; 23: 493–494. [PubMed] [Google Scholar] 5. Ван Лисхаут Э.М., Ван Кралинген Г.Х.Микроструктура и биомеханические характеристики костных заменителей для травматологической и ортопедической хирургии. BMC Musculoskelet Disord. 2011; 12:34. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Хюк Ким Дж., Хан О Дж. Прививка с использованием инъекционного сульфата кальция в хирургии костных опухолей: сравнение с трансплантацией на основе деминерализованной костной матрицы. Клиники ортопедической хирургии. 2011; 3: 191–201. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Энхондрома

Что такое энхондрома?

Энхондрома — это доброкачественная (доброкачественная) опухоль кости, которая возникает из хряща.Хрящ — это особая хрящеватая соединительная ткань, из которой развивается большинство костей. Хрящ играет важную роль в процессе роста. По всему телу есть много разных типов хрящей. Энхондрома чаще всего поражает хрящ, выстилающий внутреннюю часть костей. Кости, чаще всего поражающие эту доброкачественную опухоль, — это кости рук и ног. Однако он может также затрагивать другие кости, такие как бедренная кость (бедренная кость), плечевая кость (кость плеча) или большеберцовая кость (одна из двух костей нижней части ноги).

Энхондромы являются наиболее распространенным типом опухолей кисти. Хотя это может повлиять на человека в любом возрасте, чаще всего встречается в возрасте от 10 до 20 лет. Встречаемость между самцами и самками одинакова.

Что вызывает энхондрому?

Хотя точная причина энхондромы неизвестна, считается, что она возникает либо как разрастание хряща, выстилающего концы костей, либо как постоянный рост исходного зародышевого хряща.

Связанные с энхондромой состояния

Энхондрома может возникать как отдельная опухоль или несколько опухолей.К состояниям, включающим множественные поражения, относятся следующие:

• Болезнь Олли (энхондроматоз). Когда опухоли развиваются в нескольких участках тела.
• Синдром Маффуччи. Сочетание множественных опухолей и ангиом (доброкачественные опухоли, состоящие из кровеносных сосудов).

Каковы симптомы энхондромы?

У людей с энхондромой симптомы часто отсутствуют. Ниже приведены наиболее частые симптомы энхондромы.Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Боль в руке, которая может возникнуть, если опухоль очень большая или если пораженная кость ослабла, что привело к перелому руки
• Увеличение пораженного пальца
• Замедление роста костей в зоне поражения

Симптомы энхондромы могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется энхондрома?

Поскольку у человека с энхондромой мало симптомов, диагноз иногда ставится во время обычного медицинского осмотра или если наличие опухоли приводит к перелому руки.

В дополнение к полному анамнезу и физическому обследованию диагностические процедуры энхондромы могут включать следующее:

• Рентгеновские снимки. Диагностический тест, использующий невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
• Радионуклидное сканирование костей. Метод ядерной визуализации для оценки любых дегенеративных и / или артритных изменений суставов; для выявления заболеваний и опухолей костей; чтобы определить причину боли или воспаления в костях.Этот тест помогает исключить любую инфекцию или переломы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностическая процедура, которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела. Этот тест проводится, чтобы исключить любые связанные с ним аномалии спинного мозга и нервов.
• Компьютерная томография (также называемая компьютерной томографией или компьютерной томографией). Процедура диагностической визуализации, при которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела.Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ более детализирована, чем обычная рентгенография.

Лечение энхондром

Специфическое лечение энхондромы определит ваш врач на основании:

• Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни
• Степень заболевания
• Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Ожидания по течению болезни
• Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

• Операция в некоторых случаях при ослаблении костей или при переломах
• Костная пластика.Хирургическая процедура, при которой здоровая кость пересаживается из другой части тела пациента в пораженный участок.

Если нет признаков ослабления кости или роста опухоли, можно предложить только наблюдение. Однако может потребоваться повторное рентгеновское обследование. Некоторые типы энхондром могут позже перерасти в злокачественные или раковые опухоли костей. Часто рекомендуется тщательное наблюдение врача.

советов врачу-ортопеду

01 декабря 2005 г.

Читать 3 мин.

Энхондромы, остатки хряща, образованные анальным хрящом, редко превращаются в злокачественные образования.

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей.

Подписаться

Нам не удалось обработать ваш запрос.Пожалуйста, повторите попытку позже. Если проблема не исчезнет, ​​обратитесь по адресу [email protected].

Вернуться в Healio

У всех из нас, кто время от времени читает рентгеновские снимки костей, возникает вопрос в
дифференцировать обычную энхондрому от возможной хондросаркомы. Для обзора
текущее мышление по этой теме и предложить несколько потенциально полезных советов
для врачей я обратился к Скотту Д.Вайнер, доктор медицины, который в настоящее время является председателем
и директор резидентуры Summa Health System в Акроне, штат Огайо.

Дуглас У. Джексон, MD: Каковы текущие мысли о происхождении?
энхондром?

Скотт Д. Вайнер, MD: Энхондромы считаются остатками
хрящи, сохраняющиеся в подростковом и взрослом возрасте, которые изначально были
часть скелета, образованная анальгой хряща. Эти остатки
хрящи сохраняются в зрелом возрасте и обычно случайно обнаруживаются на
постановка исследований для других задач.Большинство врачей считают это доброкачественным
энхондромы редко со временем превращаются в злокачественные образования.

Джексон: Энхондромы часто встречаются у ортопедов.
кабинет по плановому рентгену. Какие рентгенологические данные свидетельствуют о необходимости
дальше работать?

Weiner: Это очень хороший вопрос, так как поражения хряща
обычно обнаруживается случайно при оценке рентгеновских лучей. Обычно они выглядят как
кальцинированные поражения в метафизе длинной кости. Когда эти поражения
обнаружены в руке или ноге и нет свидетельств разрушения коры, нет
необходима дальнейшая проработка.

Хондросаркомы болезненны. Первое, что должен сделать хирург-ортопед
заключается в оценке причины боли пациента. Моя личная рекомендация
предназначен для наблюдения с повторным рентгеном через три-четыре месяца, если пациент
нет боли.Если у пациента есть боль, связанная с поражением, то
оценка других причин боли, например, тендинита вращательной манжеты плеча или
Следует оценить внутрисуставное поражение колена. Если нет другой боли
источник найден, то я рекомендую тонкую компьютерную томографию с разрезами 3 мм, чтобы прояснить
кальциноза и поиск тонких признаков массы мягких тканей или
корковое разрушение. Часто наблюдается эндостальная эрозия, но этого не произошло.
коррелировали напрямую с диагнозом хондросаркомы.

Также можно сделать МРТ подозрительного поражения; МРТ будет
демонстрируют тонкие периостальные реакции или массу мягких тканей, но не
охарактеризовать кальциноз, а также компьютерную томографию.Если нет массы мягких тканей или
Выявлена ​​периостальная реакция, рекомендую контрольные рентгенограммы в
от трех до четырех месяцев, чтобы оценить любые изменения в структуре кальцификации. Если
происходят рентгенологические изменения, исходная компьютерная томография служит хорошим сравнением
для будущих компьютерных томографий. Если происходят какие-либо изменения в структуре кальцификации, т. Е.
радиопрозрачность развивается, надо полагать, что это субфебрильная
хондросаркома и ее следует лечить. Лечение несколько спорное,
поскольку многие онкологи-ортопеды считают, что хондросаркомы низкой степени злокачественности часто являются
обработан широким

резекций, и наблюдается тенденция к более консервативному лечению
агрессивное выскабливание и цементация подобно гигантоклеточным опухолям.Это
спорная тема, не имеющая единого мнения в мире онкологии США.

Если на первоначальной рентгенограмме виден кортикальный прорыв, масса мягких тканей,
периостальная реакция или значительная рентгенопрозрачность (рис.1), затем дальнейшее обследование
указывается. Радиопрозрачность, связанная с кальцификацией, указывающая на
энхондрома предполагает потенциальную хондросаркому, особенно на фоне
боль.

Джексон: Какие клинические признаки помогают отличить доброкачественные
злокачественные опухоли хряща?

Weiner: Ночная боль характерна для сарком костей.это
обычно описывается как глубокая ноющая боль, не связанная с деятельностью. Тот
При этом очень часто паттерны боли пересекаются. Начальный
Хирург-ортопед должен оценить другие причины
боль, например, инъекции в триггерные точки, субакромиальные инъекции, терапия и т. д., чтобы
посмотреть, можно ли облегчить боль с помощью инъекции, чего не было бы
для хондросаркомы. Если боль не проходит, несмотря на
стандартное лечение других причин.

Джексон: Можете ли вы использовать сканирование костей для диагностики проблемы? Какие
роли КТ и МРТ?

Weiner: Ответ на вопрос о КТ и МРТ дан выше. Они есть
обычно используется для выявления признаков коркового прорыва, оценки мягких тканей и
периостальные реакции, которые наводят на мысль о хондросаркоме. Они также могут быть
используется в качестве основы для последующих исследований, если боль не проходит. Сканирование костей было
проблематично при выявлении потенциальных хондросарком, поскольку они часто показывают
повышенное поглощение при доброкачественных и злокачественных поражениях.Некоторые авторы
сказали, что если сканирование костей превышает 7 см, это больше
наводит на мысль о хондросаркоме. Это спорно, и сканирование костей — нет.
обычно считается ценным.

ДОБАВИТЬ ТЕМУ В ОПОВЕЩЕНИЯ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ

Получать электронное письмо, когда новые статьи публикуются на

Укажите свой адрес электронной почты, чтобы получать сообщения о публикации новых статей.

Подписаться

Нам не удалось обработать ваш запрос.Пожалуйста, повторите попытку позже. Если проблема не исчезнет, ​​обратитесь по адресу [email protected].

Вернуться в Healio

Количественная ОФЭКТ / КТ для дифференциации энхондромы и хондросаркомы I степени

Длина опухоли традиционно рассматривается как один из радиологических параметров для дифференциации энхондромы и хондросаркомы I степени ^2,5 . Однако в некоторых предыдущих сообщениях было высказано предположение, что большие хондроидные поражения без проницаемой структуры роста следует рассматривать отдельно как хрящевое поражение с неизвестным злокачественным потенциалом или хондросаркомой степени 0 независимо от размера поражения ^14,15 .Хотя недавнее исследование также показало, что размер опухоли может указывать на наличие хондросаркомы в отличие от энхондромы, оно подчеркивает, что ее чувствительность низкая при хондросаркоме I степени ⁸ . Результаты настоящего исследования показали, что длина опухоли более 5 см не была статистически значимым параметром для различения энхондромы и хондросаркомы I степени.

Напротив, в этом исследовании группа хондросаркомы I степени имела значительно больший объем, чем группа энхондромы.Поскольку солидная опухоль представляет собой трехмерную структуру, которая растет с неравномерной скоростью в каждом направлении, основная длина может не отражать в деталях характеристики опухоли. Поэтому мы считаем, что объем опухоли будет лучшим параметром для оценки агрессивности опухоли.

Гиперемия на изображении пула крови чаще встречалась в группе хондросаркомы этого исследования. Изображение пула крови указывает на повышенное удержание радиоактивного индикатора в мягких тканях из-за повышенной проницаемости сосудов или неоваскулярности ^16,17 .В предыдущем исследовании сообщалось о более высокой неоваскуляризации перикарщита при хондросаркоме, чем при энхондроме ¹⁸ . Однако наличие гиперемии на изображении пула крови показало недостаточную диагностическую эффективность в дифференцировании хондросаркомы I степени от энхондромы, что отражает ограниченное использование сосудов для различения этих поражений.

Хондросаркомы обычно демонстрируют высокое поглощение радионуклидов при сцинтиграфии костей. Мерфи и др. ¹⁹ сообщили, что 82% хондросарком показывают большее поглощение радионуклидов, чем передний гребень подвздошной кости при сцинтиграфии костей всего тела, тогда как только 21% энхондром демонстрируют большее поглощение.Точно так же 73% хондросарком и 28% энхондром показали более высокое поглощение, чем передний гребень подвздошной кости в настоящем исследовании. Это может отражать более высокую степень реакции в окружающей кости, которая вызывает большее поглощение радионуклидов, например, расширение кортикального слоя или проникновение в хондросаркому. Однако визуальная оценка поглощения радионуклидов при сцинтиграфии костей является субъективной и подвержена вариабельности между читателями, хотя это простой и распространенный метод. Кроме того, расстояние между детектором камеры и опухолью может повлиять на визуальную оценку.Неправильное положение или вращение таза также могут затруднить получение точных оценок.

SUVmax — допустимый полуколичественный параметр, который часто используется для оценки накопления радиоактивных индикаторов, особенно при ПЭТ / КТ. Теперь он доступен для ОФЭКТ / КТ. ОФЭКТ / КТ-изображения показывают количественную точность в пределах 5% от истинной концентрации радионуклидов. Это эквивалентно точности современных систем ПЭТ / КТ ^13,20 . Использование SUVmax позволяет повысить диагностическую точность изображения костей с помощью дифосфонатов, меченных Tc-99 m (рис.2, 3). В настоящем исследовании SUVmax для хондросарком I степени варьировал от 10,9 до 78,1, а для энхондромы — от 2,8 до 19,2. Даже если лучший порог с использованием индекса Юдена, который является точкой отсечения (15,6 в настоящем исследовании), равный значению чувствительности и специфичности, следует рассмотреть возможность тщательного наблюдения за пациентом с SUVmax в серой зоне, потому что это Еще важнее не пропустить хондросаркому, хотя также важно избегать ненужной биопсии.

Рисунок 2

Пациентка 76 лет, у которой 9 лет назад была диагностирована энхондрома. ( a ) Последующая МРТ не показывает изменения интервала. На Т1-взвешенных изображениях с подавленным жиром и контрастным усилением показано образование размером около 3,2 см с узловым и перегородочным усилением в дистальном метафизе бедренной кости. ( b ) Сцинтиграфия костей всего тела демонстрирует очаговое поглощение радионуклидов на правом дистальном отделе бедренной кости (стрелка), которое имеет более высокое поглощение, чем передний гребень подвздошной кости. ( c ) На изображениях SPECT / CT, SUVmax поражения был рассчитан как 14.7.

Рисунок 3

Пациент мужского пола 35 лет, у которого была диагностирована хондросаркома I степени. ( a ) Географическое остеолитическое поражение с корковой эрозией было случайно обнаружено на метафизе левого дистального отдела лучевой кости. ( b ) На Т1-взвешенных изображениях с подавленным жиром и контрастным усилением показана дольчатая масса размером 3,3 см с усилением обода и перегородки и гребешком внутри кости, охватывающим более двух третей толщины кортикального слоя. ( c ) На изображениях SPECT / CT, SUVmax этого поражения был рассчитан равным 22.9. ( d ) Сканированное изображение костей всего тела показывает очаговое поглощение радионуклидов, равное переднему гребню подвздошной кости в левой дистальной части лучевой кости (стрелка).

Размер опухоли является важным фактором, влияющим на стандартизованные значения поглощения (SUV) в SPECT / CT ^21,22 . Если диаметр поражения составляет менее двух или трех раз полной ширины на половине максимального разрешения восстановленного изображения, внедорожники подвержены эффекту частичного объема и могут быть измерены ниже реальных значений. В этом исследовании размер опухоли, по-видимому, мало влиял на точность измерения, потому что диаметры были более чем в три раза больше пространственного разрешения системы в большинстве опухолей ^21,22 .Только одно поражение представляло собой энхондрому размером 1,1 см, из которых SUVmax был рассчитан как 2,84.

Помимо размера опухоли, несколько факторов могут влиять на SUV в костной ОФЭКТ / КТ. Возраст, похоже, влияет на внедорожники ^23,24 . Кроме того, минеральная плотность кости может быть положительно коррелирована с SUV ^23,24 . Напротив, до сих пор ведутся споры о влиянии других факторов. SUV в нормальных позвонках не показали значимой корреляции с весом субъекта, но с ростом в исследовании ²⁵ ; однако другое исследование показало противоположное ²⁴ .Что касается различий внедорожников по полу, предыдущие исследования также показали разные результаты ^25,26 .

Недавно были предложены теоретические основы для DCE MRI, чтобы отличить доброкачественные опухоли от злокачественных хрящевых по сравнению со стандартными MRI, поскольку они получают информацию о васкуляризации и перфузии опухоли ⁶ . Однако эта информация не является гистологической разницей между энхондромой и хондросаркомой I степени ⁴ . Мы полагаем, что количественное измерение остеобластической активности с помощью ОФЭКТ / КТ должно в большей степени отражать биологическую характеристику хондросаркомы I степени на основе гистологической характеристики проникающей структуры роста ^4,8 .Более того, изображения DCE MRI получают только в одной плоскости формирования изображения, так что информация может быть измерена в выбранной области ⁶ .

За последние несколько лет в литературе чаще пропагандировались внутриочаговые процедуры, чем широкое иссечение при лечении хондросаркомы I степени. ²⁷ . Расширенное выскабливание с последующим адъювантным лечением в настоящее время является окончательным лечением во многих учреждениях, а также в нашем. Соответственно, трудно получить образцы резекции единым блоком.Кроме того, целые поражения также не исследовались патологически в случаях энхондромы, поскольку для них не требуется радикальное хирургическое вмешательство. Таким образом, мы не смогли проанализировать взаимосвязь между количественными параметрами ОФЭКТ / КТ и патологическими особенностями в каждой области опухоли, хотя мы полагаем, что локальное присутствие захвата кости хозяина может увеличить остеобластическую активность в пораженной области и, следовательно, повысить локальный SUV и SUVmax. опухоли в ОФЭКТ / КТ. Такая текущая клиническая ситуация должна быть рассмотрена в дополнительных хорошо спланированных исследованиях.

Это исследование могло исключить систематическую ошибку диагностического обзора, которая обычно возникает, когда интерпретация гистологических результатов достигается при знании результатов визуализации или клинических данных из предыдущей литературы ²⁸ , поскольку ни у кого из диагностической мультидисциплинарной бригады не было информации с помощью количественной ОФЭКТ / КТ. Однако ошибки включения избежать не удалось, так как гистологический диагноз использовался для подтверждения критериев ОФЭКТ / КТ. Более того, была возможность смещения включения из-за небольшого количества случаев и нерепрезентативного отбора пациентов.Чтобы предотвратить такие систематические ошибки, наиболее точным методом является выбор анализа результатов в качестве золотого стандарта для различения хондроидных опухолей, а не гистологического диагноза. Хотя использование онкологических результатов для подтверждения диагноза хондросарком I степени затруднительно из-за низкой частоты рецидивов и метастазов, мы считаем, что необходима дополнительная оценка эффективности количественной ОФЭКТ / КТ в зависимости от результата.

Количественная ОФЭКТ / КТ — потенциальный метод дифференциации хондросарком I степени от энхондром у пациентов с центральными хондроидными опухолями.Для подтверждения этого результата необходимы дальнейшие исследования с большим количеством случаев и более длительным периодом наблюдения.

Энхондрома | Бостонская детская больница

Энхондромы — это незлокачественные хрящевые опухоли, которые могут возникать в руках и ногах.

• Энхондромы являются наиболее распространенным типом опухолей костей руки.
• Мальчики и девочки любого расового происхождения могут быть затронуты.
• Обычно энхондромы появляются в подростковом или раннем взрослом возрасте.
• Большинство исследователей считают, что энхондромы возникают в результате ненормального роста хряща из пластинки роста на концах костей.
• Другие считают, что энхондромы растут из карманов эмбрионального хряща.

Каковы симптомы энхондромы?

Большинство энхондром не вызывают никаких симптомов. Однако некоторые дети могут испытывать боль в пораженной области, если таковая имеется, или их сочетание:

• Опухоль становится очень большой.
• Опухоль вызывает слабость пораженной кости, что приводит к перелому.
• Опухоль вызывает аномальный рост пораженного участка.

Какие еще состояния связаны с энхондромами?

Энхондрома может проявляться как одиночная опухоль или как множественные опухоли. В случае множественных опухолей могут быть диагностированы следующие состояния:

• Болезнь Оллье (энхондроматоз) — множественные энхондромы в различных участках тела; гораздо реже, чем случаи одиночной энхондромы.
• Синдром Маффуччи — множественные энхондромы, связанные с гемангиомами мягких тканей (доброкачественные опухоли, состоящие из кровеносных сосудов).

Поддержка вашей семьи

Мы понимаем, что у вас может возникнуть много вопросов, если вашему ребенку поставили диагноз энхондрома. Это рак? Будет ли оно распространяться? Что мы делаем дальше? Мы попытались дать некоторые ответы на эти вопросы на следующих страницах. Кроме того, специалисты Детской больницы Бостона часто связывают пациентов и их семьи с другими семьями с детьми, которые испытали это заболевание.

Программа для рук и ортопедических заболеваний верхних конечностей

Вы можете быть спокойны, зная, что квалифицированные специалисты программы по лечению кистей рук и верхних конечностей нашего Ортопедического центра вылечили тысячи младенцев и детей с различными заболеваниями рук. Мы предоставляем экспертную диагностику, лечение и уход, а также пользуемся преимуществами наших передовых клинических и научных исследований.

Программа кистевой и реконструктивной микрохирургии

Специалисты программы «Кисть и реконструктивная микрохирургия» Детского центра являются экспертами в лечении врожденных и приобретенных деформаций кисти.Мы осознаем социальные элементы, связанные с детской хирургией кисти, поэтому важной частью этих операций было создание максимально симметричной руки ребенка относительно здоровой руки.